Anomalii în dezvoltarea sclerei. Melanoza sclerala congenitala

Joacă un rol important în formarea patologiei tulburări endocrineși predispoziție ereditară.

În același timp, printre principalele cauze ale melanozei se numără insuficiența corticosuprarenală a țesutului suprarenal și, în plus, o scădere a producției de hormon melanofor de către celulele hipofizare.

Dintre formele de melanoză se disting patologice și fiziologice. În al doilea caz, tulburările de pigmentare sunt prezente la persoanele cu culoare inchisa piele și apare sub influența razelor solare. Când stare patologică pigmentul de melanină se depune în exces în acele zone în care este prezent în mod normal (membrane cerebrale, piele, ochi). Uneori apare in zone in care nu este prezent in mod normal (creier, rinichi, mucoase). Hiperpigmentarea poate fi fie focală, fie difuză. În țesuturile sistemului optic, hiperpigmentarea este adesea de natură focală.

De obicei, astfel de modificări sunt diagnosticate la pacienții de culoare.

Simptome

Cu melanoza ochilor apar pete în zona pielii. pete întunecate, care poate varia în mărime. Uneori sunt netede, dar în unele cazuri se ridică ușor deasupra suprafeței. Intensitatea petelor variaza si ea, cu tendinta de a se extinde pe pielea fruntii si a sprancenelor. Cu melanoză, zona fornixului și a carunclei lacrimale este afectată. Uneori, melanoza se răspândește la conjunctivă.

Culoarea zonelor hiperpigmentate depinde direct de localizarea melanocitelor; poate varia de la albastru și gri la maro și negru. Datorită faptului că pigmentul în sine este localizat nu în conjunctivă, ci în episcleră, formarea pigmentului nu se schimbă atunci când conjunctiva este mișcată. Când melanoza apare la pacienții cu piele albă, riscul de a se dezvolta

Medicii observă că melanoza sclerei cu decolorare și formarea de pete pigmentare întunecate necesită o monitorizare constantă de către un oftalmolog. Este important de luat în considerare faptul că focarele de pigmentare se pot transforma în formațiuni maligne care poate provoca deteriorare accentuată abilități vizuale. In grup risc crescut sunt adolescenți din cauza unei perioade de modificări hormonale, dar boala poate fi congenitală. Când apar primele simptome negative, ar trebui să contactați un oftalmolog pentru a confirma diagnosticul.

Etiologia bolii

Dacă apare disconfort în organele vizuale, este necesar să se asigure acuratețea diagnosticului, deoarece simptomele pot apărea din cauza sindromului de ochi uscat, proces inflamator si conjunctivita.

Melanoza sclerei, exprimată prin acumularea excesivă de pigment, poate fi de natură focală sau difuză. Boala poate apărea atât la copii, cât și la adulți, la orice vârstă. Tabelul arată formele bolii:

Boala poate fi ereditară.

Pata de varsta sclera ochiului, potrivit medicilor, poate fi cauzată de următoarele motive:

• perturbarea sistemului endocrin;
• predispozitie genetica;
• afectarea glandelor suprarenale cu pierderea capacității de a produce glucocorticoizi;
• patologia glandei pituitare asociată cu o scădere a producției de hormoni melanoforici.

Simptomele bolii

Când pigmentarea sclerală este perturbată, se observă următoarele: trasaturi caracteristice boli:

• apariția zonelor colorate pe conjunctivă și lângă canaliculul lacrimal;
• răspândirea hiperpigmentării la coroidă;
• scăderea acuității vizuale;
• neclaritatea obiectelor la distanțe îndepărtate și apropiate;
• formarea de pete întunecate, netede sau în relief marimi diferite pe pielea pleoapelor;
• reacție crescută sau scăzută la lumină;
• dezvoltarea și progresia rapidă a miopiei;
• răspândirea pigmentării la lobul frontal și zona din jurul crestelor sprâncenelor.

Cum se realizează diagnosticul?

Examinările sistematice de către un oftalmolog vor ajuta la prevenirea complicațiilor.

Diagnostic precis este plasat numai după observarea pe termen lung a pacientului, deoarece este necesar să se ia în considerare dinamica modificărilor sclerei. Testele folosind izotopi și examinarea luminiscenței sunt indicate pentru a exclude formarea unei tumori oculare maligne. Melanoza sclerei este periculoasă deoarece poate să nu provoace disconfort și să nu apară pentru o perioadă lungă de timp. Pentru a evita complicațiile, dacă aveți o predispoziție genetică la boală, sunt necesare examinări regulate programate, cel puțin o dată la 6 luni. Este deosebit de importantă identificarea melanozei la un copil pentru a implementa prompt recomandări pentru protejarea organelor vizuale.

Bolile sclerei, spre deosebire de bolile altor membrane ale ochiului, au simptome clinice slabe și sunt rare. Ca și în alte țesuturi ale ochiului, în sclera apar procese inflamatorii și degenerative și apar anomalii în dezvoltarea acesteia. Aproape toate schimbările din acesta sunt secundare.

Ele se datorează probabil apropierii intime de exterior (conjunctivă, vagin globul ocular) și membranele interne (coroide), vascularizație comună și inervație cu alte părți ale ochiului.

Dintre anomaliile sclerei, se pot distinge anomalii de culoare - congenitale (sindromul sclerei albastre, melanoză etc.) și dobândite (induse de medicamente, infecțioase), precum și anomalii ale formei și dimensiunii sclerei.

Sindromul sclerei albastre

Acesta este cel mai strălucitor anomalie congenitală culorile sclera. Boala se manifestă ca leziuni ale aparatului ligamento-articular, scheletului, ochilor, dinților, organe interneşi tulburări otologice. Depinzând de manifestari clinice aloca forme diferite boli: combinație de scleră albastră cu fragilitate osoasă crescută - sindromul Eddow; cu surditate – sindromul Van der Hoeve etc.

În cele mai multe cazuri, boala este moștenită într-o manieră autozomal dominantă, dar este posibil și un model de moștenire autosomal recesiv. Culoarea albastră a sclerei depinde în principal de posibila subțiere, transparență crescută și transluciditate a coroidei albăstrui a ochiului.

Uneori sunt observate modificări însoțitoare, cum ar fi keratoconus, embriotoxon, distrofie corneeană, cataractă stratificată, glaucom, hipoplazia irisului, precum și hemoragii la nivelul diverse departamente globul ocular și aparatul său auxiliar.

Toata lumea lucrătorii medicali, inclusiv pediatrii, ar trebui să-și amintească că culoarea albastră a sclerei este în primul rând un semn patologic formidabil dacă este detectată mai târziu de primul an de viață al unui copil. În același timp, nu trebuie supraestimat faptul că nuanța naturală albăstruie a sclerei la un nou-născut, datorită sensibilității și subțirii sale comparative. În timpul dezvoltării și creșterii copilului, dar nu mai târziu de vârsta de trei ani, sclera la copii are o nuanță albă sau ușor roz. La adulți, devine gălbuie în timp.

Tratamentul este simptomatic și ineficient. Se folosesc steroizi anabolizanți, doze mari de vitamina C, preparate cu fluor și oxid de magneziu.

Melanoza sclerei.

Cu geneza congenitală, boala are o imagine caracteristică, incluzând trei simptome: pigmentarea sclerei sub formă de pete de culoare cenușie sau ușor violetă pe fundalul restului culorii sale albicioase normale; un iris mai închis, precum și o culoare gri închis a fundului de ochi. Sunt posibile pigmentarea pielii pleoapelor și conjunctivita. Melanoza congenitală este adesea unilaterală. Pigmentarea crescută corespunde primilor ani de viață ai copiilor și pubertate. Melanoza sclerei trebuie diferenţiată de melanoblastom corp ciliarși coroida în sine.

Modificările ereditare congenitale ale culorii sclerei, cum ar fi melanoza, pot fi, de asemenea, o consecință a unei tulburări. metabolismul carbohidraților- galactozemie, când sclera unui nou-născut apare gălbuie și adesea în același timp este detectată o cataractă stratificată.

Colorarea gălbuie a sclerei în combinație cu exoftalmie, strabism, degenerare pigmentară a retinei și orbire este un semn al unei tulburări congenitale a metabolismului lipidic (histiocitoză malignă, boala Niemann-Pick). Întunecarea sclerei este însoțită de patologia metabolismului proteic, alcaptonurie.

Tratamentul este simptomatic și ineficient.

Anomalii de culoare dobândite ale sclerei.

Pot fi cauzate de boli precum hepatita infectioasa (boala Botkin), icterul obstructiv (obstructiv), colecistita, colangita, holera, febra galbena, icterul hemolitic, cloroza, anemie pernicioasa (anemie Addison-Birmer) si sarcoidoza. Culoarea sclerei se schimbă odată cu utilizarea quinacrinei (malarie, giardioză) și o creștere a cantității de caroten din alimente etc. De regulă, toate aceste boli sau stări toxice sunt însoțite de icter sau colorarea gălbuie a sclerei. Icterul sclerei servește în multe cazuri ca cel mai mult semn precoce patologie.

Tratamentul este etiologic general. Icterul și alte nuanțe de culoare sclerală dispar în timpul recuperării.

Modificări congenitale ale formei și dimensiunii sclerei.

Sunt preponderent o consecință a procesului inflamator din perioada antenatală sau crescute presiune intraocularăși se manifestă sub formă de stafiloame și buftalmie.

Stafiloamele se caracterizează prin întinderea locală limitată a sclerei. Există stafiloame intermediare, ciliare, ecuatoriale anterioare și adevărate (posterior) ale sclerei. Partea exterioară a stafilomului este sclera subțiată, iar partea interioară este coroidă, în urma căreia proeminența (ectazia) are aproape întotdeauna o culoare albăstruie. Stafiloamele intermediare sunt situate în apropierea marginii corneei și sunt o consecință a traumatismelor (plagă, intervenție chirurgicală). Stafilomul ciliar este localizat în zona corpului ciliar, cel mai adesea corespunzând locului de atașare a mușchilor drepti laterali, dar în fața acestora.

Stafiloamele ecuatoriale anterioare corespund zonei de ieșire a venelor vorticoase de sub mușchii drepti laterali ai ochiului, posterior inserției lor. Stafilomul posterior adevărat corespunde plăcii cribriforme, adică locul de intrare (ieșire) nervul optic. Este de obicei însoțită de miopie ridicată din cauza alungirii axei ochiului (miopie axială). Totuși, atât stafiloamele ecuatoriale, cât și cele posterioare sclerale sunt detectate târziu și numai de către un oftalmolog.

Tratamentul pentru stafiloame extinse este doar chirurgical.

Informații despre buftalmie sunt date în secțiunea despre glaucomul congenital.

Kovalevsky E.I.

Ochiul uman este o creație naturală cu adevărat unică, reprezentând un organ al vederii. În ceea ce privește structura sa, ochiul este destul de complex și constă dintr-un număr mare de elemente structurale.

Desigur, nu este nevoie ca o persoană obișnuită să știe despre fiecare dintre ele, dar fiecare persoană ar trebui să se familiarizeze cu părțile principale ale ochiului. Una dintre acestea este sclera ochiului, care îndeplinește un număr considerabil de funcții importante pentru organism.

Mai multe detalii despre structura, scopul și posibile patologii Să vorbim în materialul de mai jos.

Sclera ochiului este partea sa exterioară

Sclera este țesătură multistrat partea exterioară a ochiului. Din punct de vedere anatomic, formațiunea sclerală este un țesut fibros cu o structură destul de densă. Sclera înconjoară pupila și ochii cu un inel dens și formează un fel de substanță albă.

La nivel structural, această parte a organului este organizată foarte complex. Mai simplu spus, sclera este alcătuită din colagen în formă de fascicule și aranjat aleatoriu. Datorită acestei din urmă substanțe, țesutul scleral este opac și are densități diferite în întreaga sa zonă.

După cum sa menționat mai devreme, sclera ochiului constă din mai multe straturi, dintre care se disting în mod fundamental următoarele:

1. Strat exterior. Este reprezentat de țesut lax cu un sistem clar organizat și ramificat de vase care organizează două rețele vasculare ochii: superficiali si profundi.
2. Stratul scleral. Constă în principal din colagen, sau mai degrabă din fibrele sale și țesuturi elastice mai complexe.
3. Strat profund. Situat în zona dintre stratul exterior și coroida ochiului. Prezentat structural țesuturi conjunctive iar celulele pigmentare – cromatofori.

Organizarea anatomică a sclerei prezentată mai sus este valabilă atât pentru secțiunea anterioară a acesteia, care este accesibilă privirii persoanei însuși, cât și pentru secțiunea posterioară a ochiului, situată în orbită. Este demn de remarcat faptul că secțiunea posterioară a țesutului scleral arată ca o placă subțire cu o structură de rețea.

Funcțiile sclerei

Culoarea sclerei sănătoase este albă, cu o ușoară nuanță albastră.

Pe baza celor discutate mai devreme structura anatomică sclera ochiului, putem trage câteva concluzii cu privire la scopul său funcțional, care, de altfel, este destul de mare. În esență, funcțiile țesutului scleral sunt extrem de diverse.

Cel mai semnificativ dintre acestea este realizat de colagen, care are un aranjament haotic și o structură complexă. Aceste caracteristici țesut fibros protejați ochiul de efectele adverse lumina soarelui datorită refracției intense a razelor.

Pentru persoana însăși, această funcție a sclerei ajută la organizarea stabilă și clară funcția vizuală, care, în principiu, este scopul principal al țesutului scleral.

Pe lângă protecția împotriva razelor solare, sclera organizează protecția elementelor sensibile ale ochiului de factori externi care le poate deteriora. În același timp, spectrul de daune potențiale include atât tulburări fizice, cât și patologii cronice.

O funcție suplimentară, dar nu mai puțin importantă, a sclerei ochiului este aceea că acest țesut organizează un fel de cadru pentru atașarea aparatului ligamentar, muscular, vascular și de altă natură al ochiului.

Sclera oferă, de asemenea:

1. calea arterelor etmoidale către partea posterioară a ochiului;
2. o abordare nervul optic La muschii ochilorși ochiul însuși;
3. protecția majorității vaselor de sânge și a fibrelor nervoase ale ochiului;
4. ieșirea ramurilor venoase din ochi, asigurând scurgerea sângelui.

Sclera este atât o înveliș protector, cât și un cadru puternic pentru organizarea structurii ochiului.

Posibile patologii

Sclera ochiului ca indicator al sănătății umane

Este important să înțelegem că sănătatea și stabilitatea funcționării depind în mare măsură de starea țesutului scleral al ochiului. a acestui corp. În stare normală, sclera are culoare alba cu o ușoară nuanță albastră.

La un adult, se observă în mod normal doar un astfel de țesut, dar la copii, din cauza grosimii mici a acestui țesut, pigmentul albastru poate avea o structură mai pronunțată, astfel încât unii copii au o nuanță albastră vizibilă la culoarea sclerei.

Primul lucru care indică funcționarea necorespunzătoare a corpului este o schimbare a culorii țesutului scleral al ochiului. De regulă, sclera fie devine plictisitoare, fie capătă o nuanță gălbuie. În ambele cazuri, o schimbare a culorii sale este un semn sigur al dezvoltării patologiei.

Deci, de exemplu, îngălbenirea țesutului scleral indică prezența infectie oculara sau probleme hepatice. Singurele persoane care pot avea o ușoară îngălbenire și slăbire a sclerei sunt persoanele în vârstă. Acest fenomen este cauzată de depunerea de grăsime în țesuturi și de îngroșarea stratului de pigment, ceea ce este norma.

Există adesea cazuri în practica medicală când, după ce o persoană crește, sclera ochilor rămâne și ea cu o nuanță albastră pronunțată. Acest fenomen indică o tulburare congenitală în structura organului. Adesea indică o încălcare a formării globului ocular în uter. În orice caz, dacă observi o schimbare a culorii sclerei la tine sau la cei dragi, trebuie să vizitezi imediat clinica.

În medicină, există două tipuri de patologii ale țesutului scleral al ochiului - boli congenitale si dobandit. Dintre primul tip, cele mai comune sunt următoarele:

• Melanoza sau melanopatia este o boală congenitală manifestată prin pigmentarea excesivă a țesutului scleral cu melanină, în urma căreia capătă o nuanță gălbuie. Această patologie se manifestă încă din copilărie și indică probleme cu metabolismul carbohidraților în corpul uman.
• Sindromul sclerei albastre este o boală similară cu cea anterioară, dar diferă doar prin nuanța albastră pronunțată a țesutului scleral. De regulă, această patologie este însoțită de alte deficiențe de vedere sau de auz. Sindromul sclerei albastre este adesea asociat cu deficiența de fier în organism.

Patologiile dobândite ale sclerei ochiului includ:

1. Stafilom, exprimat prin epuizarea membranei și proeminența acesteia. Această boală se manifestă datorită dezvoltării proceselor distructive în ochii omului.
2. Episclerita, care este un proces inflamator al învelișului fibros exterior al ochiului, care este completat de sigilii nodulare în jurul corneei. Adesea nu necesită tratament și dispare de la sine, dar poate recidiva.
3. Sclerita, tot o inflamație, dar a sclerei interioare. Această patologie este întotdeauna însoțită senzații dureroase, imunodeficiența pacientului și edem tisular.

Afecțiunile prezentate mai sus, la fel ca majoritatea patologiilor dobândite ale țesutului scleral, sunt un proces inflamator al membranei oculare, care este cauzat de epuizarea acesteia din cauza acțiunii factorilor externi nefavorabili. Inflamațiile, de regulă, sunt provocate de infecții și sunt însoțite de perturbări în funcționarea altor organe ale corpului.

Verificarea stării sclerei

Sclera ochiului: schematic

După ce ați determinat starea nesănătoasă a sclerei, trebuie să vizitați imediat un specialist. De regulă, patologiile țesutului scleral sunt însoțite de următoarele simptome:

1. durere la nivelul ochilor, agravată prin mișcarea acestora;
2. senzație constantă că există ceva în globul ocular;
3. lacrimare involuntară;
4. schimbarea culorii sclerei;
5. manifestare strălucitoare încălcări pronunțateîn structura globului ocular: proeminența sa, expansiunea vase de sânge etc.

Este important de reținut că ignorarea chiar și a patologiilor minore ale sclerei este extrem de periculoasă, deoarece acestea pot provoca unele complicații. Cele mai neplăcute dintre acestea din urmă sunt încețoșarea și deformarea, în urma cărora o persoană își pierde total sau parțial vederea.

Contactând un specialist în timp util, discutând cu el și efectuând proceduri de bază, puteți reduce riscul de apariție a complicațiilor patologiilor țesutului scleral la aproape zero, în mod natural cu condiția ca un tratament adecvat să fie organizat.

Merită să înțelegeți că terapia pentru bolile sclerei ochiului este un proces lung care nu poate fi neglijat. Hotărând să trateze patologii similare, trebuie să fiți pregătit pentru un curs lung și persistent de tratament, altfel cel mai probabil nu veți putea depăși boala.

După cum puteți vedea, înțelegerea ce este sclera ochiului, ce funcții îndeplinește și de ce poate suferi nu este atât de dificilă. Principalul lucru este să aprofundați subiectul și să vă familiarizați cu materialul prezentat mai sus. Sperăm că articolul de astăzi ți-a fost de folos. Multa sanatate tie!

Scleroplastia - o operație de întărire a sclerei - într-un videoclip real:

Bolile sclerei, spre deosebire de bolile altor membrane ale ochiului, au simptome clinice slabe și sunt rare. Ca și în alte țesuturi ale ochiului, în sclera apar procese inflamatorii și degenerative și apar anomalii în dezvoltarea acesteia. Aproape toate schimbările din acesta sunt secundare.

Ele se datorează probabil apropierii intime de membranele externe (conjunctiva, vaginul globului ocular) și interne (coroide), comunității vascularizării și inervației cu alte părți ale ochiului.

Dintre anomaliile sclerei, se pot distinge anomalii de culoare - congenitale (sindromul sclerei albastre, melanoză etc.) și dobândite (legate de droguri, infecțioase), precum și anomalii ale formei și dimensiunii sclerei.

Conținut [Afișare]

Sindromul sclerei albastre

Aceasta este cea mai izbitoare anomalie congenitală a culorii sclerei. Boala se manifestă prin afectarea aparatului ligamento-articular, a scheletului, a ochilor, a dinților, a organelor interne și a tulburărilor otologice. În funcție de manifestările clinice, se disting diferite forme ale bolii: o combinație de scleră albastră cu fragilitate osoasă crescută - sindromul Eddow; cu surditate – sindromul Van der Hoeve etc.

În cele mai multe cazuri, boala este moștenită într-o manieră autozomal dominantă, dar este posibil și un model de moștenire autosomal recesiv. Culoarea albastră a sclerei depinde în principal de posibila subțiere, transparență crescută și transluciditate a coroidei albăstrui a ochiului.

Uneori se observă modificări însoțitoare, cum ar fi keratoconus, embriotoxon, distrofie corneeană, cataractă stratificată, glaucom, hipoplazia irisului, precum și hemoragii în diferite părți ale globului ocular și ale aparatului său auxiliar.

Toți lucrătorii medicali, inclusiv pediatrii, ar trebui să-și amintească că culoarea albastră a sclerei este în primul rând un semn patologic periculos dacă este detectat mai târziu de primul an de viață al unui copil. În același timp, nu trebuie supraestimat faptul că nuanța naturală albăstruie a sclerei la un nou-născut, datorită sensibilității și subțirii sale comparative. În timpul dezvoltării și creșterii copilului, dar nu mai târziu de vârsta de trei ani, sclera la copii are o nuanță albă sau ușor roz. La adulți, capătă o nuanță gălbuie în timp.

Tratamentul este simptomatic și ineficient. Se folosesc steroizi anabolizanți, doze mari de vitamina C, preparate cu fluor și oxid de magneziu.

Melanoza sclerei.

Cu geneza congenitală, boala are o imagine caracteristică, incluzând trei simptome: pigmentarea sclerei sub formă de pete de culoare cenușie sau ușor violetă pe fundalul restului culorii sale albicioase normale; un iris mai închis, precum și o culoare gri închis a fundului de ochi. Sunt posibile pigmentarea pielii pleoapelor și conjunctivita. Melanoza congenitală este adesea unilaterală. Creșterea pigmentării corespunde primilor ani de viață ai copiilor și pubertății. Melanoza sclerei trebuie diferențiată de melanoblastomul corpului ciliar și de coroida în sine.

O modificare ereditară congenitală a culorii sclerei, cum ar fi melanoza, poate fi, de asemenea, o consecință a unei tulburări de metabolism al carbohidraților - galactozemie, atunci când sclera unui nou-născut apare gălbuie și adesea, în același timp, este detectată o cataractă stratificată.

Colorarea gălbuie a sclerei în combinație cu exoftalmie, strabism, degenerare pigmentară a retinei și orbire este un semn al unei tulburări congenitale a metabolismului lipidic (histiocitoză malignă, boala Niemann-Pick). Întunecarea sclerei este însoțită de patologia metabolismului proteic, alcaptonurie.

Tratamentul este simptomatic și ineficient.

Anomalii de culoare dobândite ale sclerei.

Pot fi cauzate de boli precum hepatita infectioasa (boala Botkin), icterul obstructiv (obstructiv), colecistita, colangita, holera, febra galbena, icterul hemolitic, cloroza, anemie pernicioasa (anemie Addison-Birmer) si sarcoidoza. Culoarea sclerei se schimbă odată cu utilizarea quinacrinei (malarie, giardioză) și o creștere a cantității de caroten din alimente etc. De regulă, toate aceste boli sau stări toxice sunt însoțite de icter sau colorarea gălbuie a sclerei. Icterul sclerei este în multe cazuri cel mai precoce semn de patologie.

Tratamentul este etiologic general. Icterul și alte nuanțe de culoare sclerală dispar în timpul recuperării.

Modificări congenitale ale formei și dimensiunii sclerei.

Sunt preponderent o consecință a procesului inflamator din perioada antenatală sau a presiunii intraoculare crescute și se manifestă sub formă de stafiloame și buftalmie.

Stafiloamele se caracterizează prin întinderea locală limitată a sclerei. Există stafiloame intermediare, ciliare, ecuatoriale anterioare și adevărate (posterior) ale sclerei. Partea exterioară a stafilomului este o scleră subțire, iar partea interioară este coroida, ca urmare a cărei proeminență (ectazia) are aproape întotdeauna o culoare albăstruie. Stafiloamele intermediare sunt situate în apropierea marginii corneei și sunt o consecință a traumatismelor (plagă, intervenție chirurgicală). Stafilomul ciliar este localizat în zona corpului ciliar, cel mai adesea corespunzând locului de atașare a mușchilor drepti laterali, dar în fața acestora.

Stafiloamele ecuatoriale anterioare corespund zonei de ieșire a venelor vorticoase de sub mușchii drepti laterali ai ochiului, posterior inserției lor. Stafilomul posterior adevărat corespunde plăcii cribriforme, adică locul de intrare (ieșire) a nervului optic. Este de obicei însoțită de miopie ridicată din cauza alungirii axei ochiului (miopie axială). Totuși, atât stafiloamele ecuatoriale, cât și cele posterioare sclerale sunt detectate târziu și numai de către un oftalmolog.

Tratamentul pentru stafiloame extinse este doar chirurgical.

Informații despre buftalmie sunt date în secțiunea despre glaucomul congenital.

Kovalevsky E.I.

Petele întunecate de pe sclera s-au contopit într-o dungă întunecată

Primul gând care apare atunci când ne uităm la o fotografie în care există o dungă întunecată pe albul ochiului unui copil este melanoza sclerei. Un astfel de diagnostic poate fi făcut pe baza mai multor semne, cu toate acestea, nu este nevoie să „fugeți înaintea locomotivei”, dar este mai bine să înțelegeți totul în ordine.

Melanoza sclerală este o depunere a celulelor pigmentare, melanocite, în straturile anterioare ale membranei albe ale ochiului, sclera, sau, cum se mai spune, în albul ochiului. În aceste cazuri, petele de pe sclera pot fi de la gri deschis la gri închis. diverse forme sub formă de pată sau pete care se contopesc între ele, care pot forma o bandă de lățimi variabile, cel mai adesea plană, care nu iese deasupra suprafeței sclerei. La copii, melanoza este de obicei congenitală și cel mai adesea unilaterală.

Trebuie spus că melanoza apare nu numai pe sclera, pe iris și pe retină, ci și în alte organe în care există melanocite, adică celule care conțin pigmentul melanină.

Când melanoza sclerală este detectată la un nou-născut, părinții observă adesea că în primele luni până la un an, pigmentarea, adică culoarea sclerei, crește. Cu toate acestea, destul de des melanoza sclerei rămâne la același nivel, fără a duce la deficiențe de vedere sau a provoca vătămări. sanatatea generala. Părinții unui copil cu melanoză sclerală ar trebui să știe că copilul lor ar trebui să fie expus la cât mai puțină lumină directă a soarelui pe tot parcursul vieții.

Cu toate acestea, știu cazuri în care părinții nu au fost atenți la sfaturile medicilor să nu se supună razele de soare iar melanoza nu era complicată de nimic. În astfel de cazuri, toată responsabilitatea pentru sănătatea copilului cade în întregime pe umerii părinților săi, dacă aceștia au fost avertizați în timp util de către medic.

Dar trebuie remarcat faptul că petele întunecate de pe sclera ochiului pot fi un semn al unei boli ereditare rare numite ocronoză. La astfel de oameni, pigmentarea apare și pe piele, articulații, pavilionul urechii, valvele cardiace, unghiile devin caracteristice de culoare albastră cu dungi maro. Primul semn al acestei boli este colorarea maro închis a urinei.

Este clar că apariția unei pete întunecate pe sclera ochiului unui copil ar trebui să alerteze părinții, care ar trebui să consulte cu siguranță un oftalmolog și, dacă este necesar, alți specialiști și să urmeze recomandările acestora.

MELANOZA CONGENITALA A SCLEREI

Melanoza congenitală a sclerei se caracterizează prin pigmentare focală sau difuză datorită hiperplaziei pigmentului țesutului uveal. Majoritatea pigmentului se acumulează în straturile superficiale ale sclerei și episclerei; straturile profunde ale sclerei sunt relativ slab pigmentate. Celulele pigmentare sunt cromatofori tipici, ale căror procese lungi pătrund între fibrele sclerale. Pigmentarea sclerei este de obicei o manifestare a melanozei oculare.

Melanoza congenitală a sclerei este o boală ereditară cu un tip dominant de moștenire. Procesul este adesea unilateral; doar 10% dintre pacienți au ambii ochi afectați.

Cu melanoză, există pete pe sclera de o culoare gri-albăstruie, ardezie, violet slab sau maro închis pe fundalul culorii obișnuite.

Pigmentarea poate fi sub formă de:
- pete mici individuale în zonele perivasculare și perineurale;
- insule mari izolate;
- schimbari de culoare precum sclera marmorata.

În plus față de melanoza sclerei, de regulă, se observă o pigmentare pronunțată a irisului, de obicei în combinație cu o încălcare a arhitecturii sale, colorarea întunecată a fundului de ochi și pigmentarea capului nervului optic. Un inel pigmentat pericornean este adesea detectat. Este posibilă pigmentarea conjunctivei sau a pielii pleoapelor.

Melanoza este de obicei detectată la naștere; pigmentarea se intensifică în primii ani de viață și în pubertate. Diagnosticul se face pe baza caracteristicilor tablou clinic. Melanoza trebuie diferențiată de melanoblastomul corpului ciliar și al coroidei.

Melanoza sclerei și a ochiului în ansamblu nu este patologică. Cu toate acestea, melanoamele maligne se pot dezvolta din leziuni pigmentate, mai ales în timpul pubertății. În acest sens, pacienții cu melanoză ar trebui să fie sub supraveghere medicală.

Melanoza sclerei se observă și în alcaptonurie -boala ereditara asociat cu metabolismul afectat al tirozinei. Suferința este cauzată de o deficiență a enzimei omogetinaze, care duce la acumularea acidului homogentisic în organism. Depus în țesuturi, le colorează culoare inchisa. Întunecarea sclerei și cartilajului este caracteristică. Granulele brune se depun în cornee în apropierea limbului la ora 3 și 9. Există leziuni simetrice ale ochilor. Cu alcaptonurie, apare și pigmentarea pielii urechilor și a nasului, urina devine neagră în aer, iar osteoartrita nu este neobișnuită.

Melanoza sclerei nu poate fi tratată.

Decolorarea gălbuie a sclerei în combinație cu exoftalmie, strabism, degenerare pigmentară a retinei și orbire poate fi un semn al unei tulburări congenitale. metabolismul grăsimilor(reticuloendotelioza, boala Gaucher, boala Niemann-Pick). Modificări ale culorii sclerei, cum ar fi melanoza, pot fi observate când tulburare ereditară metabolismul glucidelor - galactozemie.

• Categorie: