VSD שרירי קטן בעובר מה לעשות. פגם במחיצה חדרית של הלב בילדים לאחר שנה

פגם במחיצת החדרים בילדים הוא קשר מולד לא תקין בין שני חדרי הלב, המתרחש עקב חוסר התפתחות ברמות שונות. סוג זה של אנומליה הוא אחד ממומי הלב המולדים השכיחים ביותר בילדים - הוא מופיע, על פי מחברים שונים, ב-11-48% מהמקרים.

בהתאם למיקום הפגם במחיצת החדרים בעובר, נבדלים הסוגים הבאים:

• פגמים בחלק הקרומי של המחיצה. הגדלים שלהם נעים בין 2 ל-60 מ"מ, צורתם שונה, הם נצפים ב-90% מהמקרים,
• פגמים בחלק השרירי של המחיצה. הגדלים שלהם קטנים (5-20 מ"מ), ועם התכווצות שריר הלב, לומן הפגם פוחת עוד יותר; הם מופיעים ב-2-8% מהמקרים.
• היעדר המחיצה הבין חדרית מתרחשת ב-1-2% מהמקרים.

כיצד מתבטא פגם במחיצת החדרים בילדים?

פגם במחיצה חדרית בילדים מלווה בהתפתחות של היפרטרופיה מפצה של שריר הלב חדרי ומחזור הדם הריאתי, שחומרתו תלויה בגיל הילד ובגודל הפגם.

קושי בתנועת הדם דרך מחזור הדם הריאתי והמערכתי עם פגם במחיצת החדרים בילדים נותן את התמונה הקלינית העיקרית. הפרעות המודינמיות תלויות בגודל ובכיוון זרימת הדם דרך הפגם, אשר, בתורו, נקבע על ידי גודל ומיקומו של הפגם, כלי הדם של מחזור הדם הריאתי, שיפוע ההתנגדות של כלי הדם של מחזור הדם הריאתי והמערכתי, מצב שריר הלב והחדרים של הלב. הפרעות המודינמיות אינן סטטיות, אלא משתנות ככל שהילד גדל ומתפתח, מה שמוביל לשינויים בתמונה הקלינית של הליקויים והפיכתם לצורות קליניות אחרות.

עם פגם קטן במחיצת החדרים בעובר (בגודל של עד 5 מ"מ), הפרשת הדם דרכו מהחדר השמאלי לימין קטנה ואינה גורמת להפרעות המודינמיות בולטות. בשל הקיבולת הגדולה של כלי הדם הריאתיים, הלחץ בחדר הימני אינו גדל; עומס נוסף נופל רק על החדר השמאלי, שלעתים קרובות יוצר היפרטרופיה.

במקרה של פגם במחיצת חדרים בילדים בטווח גדלים של 10-20 מ"מ, ההפרשה דרכה מגיעה ל-70% מהדם המופרש מהחדר השמאלי. זה גורם לעומס נפח משמעותי של מחזור הדם הריאתי, מה שמוביל לעומס יתר נמוך של החדר הימני ולאחר מכן להיפרטרופיה שלו. ראשית, בהשפעת לחץ דם גבוה, העורקים של מחזור הדם הריאתי מתרחבים, ובכך מקלים על עבודת החדר הימני. הלחץ בכלי מחזור הדם הריאתי נשאר תקין, אולם תסמונת נפח דם גדול חמורה עלולה להוביל להתפתחות של לחץ מוגבר במחזור הדם הריאתי. עורק ריאה, עם פגם גדול, כמות הפרשות הדם דרכו תלויה בעיקר ביחס של התנגדות כלי הדם של מחזור הדם הריאתי והמערכתי.

הלחץ הסיסטולי בעורק הריאתי עם פגם במחיצת חדרים גדול נשאר ברמה גבוהה. זאת בשל העובדה שהלחץ מועבר לעורק הריאתי מהחדר השמאלי (גורם הידרודינמי). לחץ גבוה בעורק הריאתי מוביל לעומס יתר ולהגדלה של החדר הימני. זה מעורר נפח גדול של דם המופרש דרך הפגם, מה שמוביל בסופו של דבר לגלישה של המיטה הוורידית של מחזור הדם הריאתי וגורם לעומס נפח של הפרוזדור השמאלי, וכתוצאה מכך לעלייה בלחץ הסיסטולי והדיאסטולי בחדר השמאלי, הפרוזדור השמאלי. , וורידים ריאתיים. עם עומסים דומים ממושכים, זה מוביל להיפרטרופיה (עלייה בגודל) של החדר השמאלי והאטריום השמאלי. לחץ מוגבר בוורידים הריאתיים ובאטריום השמאלי, עקב המנגנון הנוירוהומורלי של פיצוי עומס, מוביל לעווית, ולאחר מכן לטרשת עורקי הריאה. ילדים בשנה הראשונה לחייהם מפתחים אי ספיקת לב, ויותר מ-50% מהילדים מתים לפני גיל שנה.

פגם במחיצה חדרית בעובר וסוגיו

פגם במחיצת חדרים מבודד בעובר, בהתאם לגודלו ולכמות הפרשות הדם, מתחלק קלינית ל-2 צורות.

1. ראשוןכולל פגמים קטנים של המחיצה הבין-חדרית במחיצה, הממוקמת בעיקר במחיצת השרירים, שאינם מלווים בהפרעות המודינמיות חמורות (מחלת טולוצ'ישוב-רוג'ר);
2. לקבוצה השנייהאלה כוללים פגמים של המחיצה הבין-חדרית בעובר בגודל גדול מספיק, הממוקם בחלק הקרומי של המחיצה, המובילים להפרעות המודינמיות חמורות.

מרפאה למחלת טופוצ'ינוב-רוג'ר.הביטוי הראשון, ולפעמים היחיד של הפגם, הוא אוושה סיסטולית באזור הלב, המופיעה, ככלל, מהימים הראשונים לחייו של הילד. הילדים גדלים היטב ואין להם תלונות. גבולות הלב הם בנורמת הגיל. בחלל הבין-צלעי III-IV משמאל לעצם החזה, נשמעת רעד סיסטולי ברוב החולים. סימפטום אופייניפגמים הם אוושה סיסטולית מחוספסת וחזקה מאוד המופיעה כאשר דם עובר דרך פתח צר במחיצה מתחת לחץ גבוהמהחדר השמאלי לימין. המלמול, ככלל, תופס את כל הסיסטולה ולעתים קרובות מתמזג עם הצליל השני. הצליל המרבי שלו נמצא בחלל הבין-צלעי III-IV מעצם החזה, הוא מוליך היטב בכל אזור הלב, מימין מאחורי עצם החזה, נשמע על הגב ליד החלל הבין-סקפולרי, מוליך היטב לאורך העצמות , מועבר באוויר וניתן לשמוע אותו גם אם הסטטוסקופ מורם מעל הלב (רעש מרחוק).

אצל חלק מהילדים נשמעת אוושה סיסטולית עדינה מאוד, שמתגלה טוב יותר בשכיבה ויורדת משמעותית או אפילו נעלמת לחלוטין בפעילות גופנית. ניתן להסביר את השינוי הזה ברעש בכך שבמהלך פעילות גופנית, עקב התכווצות חזקה של שרירי הלב, החור במחיצה הבין חדרית בילדים נסגר לחלוטין, וזרימת הדם דרכו מסתיימת. אין סימנים לאי ספיקת לב במחלת טולוצ'ינוב-רוג'ר.

סימנים של פגם חמור במחיצת החדרים

פגם חמור במחיצת החדרים בילדים מתבטא בצורה חריפה מהימים הראשונים לאחר הלידה. ילדים נולדים בתום, אך ב-37-45% נצפית תת תזונה מולדת מתונה, שהגורם לה לא ברור.

התסמין הראשון של פגמים הוא אוושה סיסטולית, הנשמעת מתקופת היילוד. אצל חלק מהילדים, כבר בשבועות הראשונים לחייהם, מופיעים סימנים של כשל במחזור הדם בצורה של קוצר נשימה, המופיע תחילה עם חרדה, יניקה ולאחר מכן במצב רגוע.

במהלך תקופה זו, ילדים סובלים לעיתים קרובות ממחלות נשימתיות חריפות ודלקת ריאות. יותר מ-2/3 מהילדים נמצאים בפיגור בהתפתחות הגופנית והפסיכומוטורית, 30% מפתחים תת-תזונה דרגה II.

העור חיוור. הדופק הוא קצבי, טכיקרדיה נצפית לעתים קרובות. לחץ הדם אינו משתנה. אצל רוב הילדים מתחילה להיווצר מוקדם "גבנון לב" מרכזי, ומופיעה פעימה פתולוגית באזור העליון של הקיבה. רעד סיסטולי מתגלה בחלל הבין-צלעי III-IV משמאל לעצם החזה. גבולות הלב מורחבים מעט לרוחב ולמעלה. מבטא פתולוגי של הטון השני בחלל הבין-צלעי השני בצד שמאל בחזה, המשולב לעתים קרובות עם הפיצול שלו. כל הילדים שומעים אוושה אופיינית של פגם בין-חדרי - אוושה סיסטולית מחוספסת שתופסת את כל הסיסטולה, עם צליל מקסימלי בחלל הבין-צלעי ה-3 משמאל לעצם החזה, מועבר היטב מימין מאחורי עצם החזה ב-3- החלל הבין-צלעי הרביעי, לאזור האוסקולרי השמאלי ולגב, לרוב הוא "מקיף" את בית החזה. אצל 2/3 מהילדים, החל מהחודשים הראשונים לחייהם, מופיעים סימנים בולטים של אי ספיקת מחזור הדם המתבטאים תחילה בצורה של חרדה, קשיי מוצץ, קוצר נשימה, טכיקרדיה, שלא תמיד מתפרשת כביטוי של אי ספיקת לב, אך נחשבת לעתים קרובות למחלות נלוות (חריפה, דלקת ריאות).

פגם במחיצה חדרית של הלב בילדים לאחר שנה

פגם במחיצה חדרית בילדים מעל גיל שנה נכנס לשלב של הנחתה של סימנים קליניים עקב הצמיחה האינטנסיבית וההתפתחות האנטומית של גוף התינוק. בגיל 1-2 מתחיל שלב של פיצוי יחסי המתאפיין בהיעדר קוצר נשימה וטכיקרדיה. ילדים הופכים פעילים יותר, מתחילים לעלות במשקל טוב יותר, גדלים טוב יותר, ורבים מהם משיגים את בני גילם בהתפתחותם; הם חולים הרבה פחות בהשוואה לשנת החיים הראשונה. מחלות נלוות. בְּ בחינה אובייקטיביתאצל 2/3 מהילדים, מציינת "גבנון לב" במיקום מרכזי; רעידות סיסטוליות מתגלות בחלל הבין-צלעי III-IV משמאל לעצם החזה.

גבולות הלב מורחבים מעט לרוחב ולמעלה. הדחף האפיקלי הוא בעל חוזק בינוני ומחוזק. בהשנאה, יש פיצול של הטון השני בחלל הבין-צלעי השני משמאל בעצם החזה וייתכן שיש הדגשה שלו. אוושה סיסטולית מחוספסת נשמעת לאורך הקצה השמאלי של עצם החזה עם צליל מקסימלי בחלל הבין-צלעי השלישי משמאל ואזור הפצה גדול.

אצל חלק מהילדים נשמעות גם רשרוש דיאסטולי של אי ספיקת מסתם ריאתי יחסי, הנובעים כתוצאה מהגברת מחזור הדם הריאתי בעורק הריאתי ועלייה ב יתר לחץ דם ריאתי(גרהם - עדיין רעש) או יחסית היצרות מיטרלי, המתרחשת כאשר יש חלל גדול באטריום השמאלי עקב הפרשה עורקית גדולה של דם דרך הפגם (רעש פלינט). מלמול גרהם-סטייל נשמע בחלל הבין-צלעי 2-3 משמאל לעצם החזה ונישא היטב עד לבסיס הלב. המלמול של פלינט מזוהה טוב יותר בנקודתו של בוטקין והוא נישא לקודקוד הלב.

קיימת שונות גדולה מאוד בהתאם לדרגת הפגיעה המודינמית קורס קליניפגם במחיצת החדרים בילדים, המצריך גישה טיפולית וכירורגית שונה לילדים כאלה.

האבחנה של פגם במחיצת החדרים בילדים נעשית על סמך תוצאות א.ק.ג, אקו-CG וצנתור חללים.

אבחון דיפרנציאלי מתבצע עם מומי לב מולדים, המתרחשים עם עומס יתר של מחזור הדם הריאתי, כמו גם עם בעיות נרכשות - אי ספיקת מסתם מיטרלי. האבחנה קשה כאשר מום במחיצה חדרית משולב עם מומי לב מולדים אחרים, במיוחד בגיל הרך.

סיבוכים ופרוגנוזה לפגם במחיצה חדרית בילדים

בילדי שנת החיים הראשונה סיבוכים תכופיםהיא תת תזונה, כשל במחזור הדם, דלקת ריאות חיידקית חוזרת ונשנית. בילדים גדולים יותר - אנדוקרדיטיס חיידקי. תסחיפים של כלי הדם הריאתיים מתרחשים לעתים קרובות, מה שמוביל להתפתחות התקפי לב ומורסות ריאות. ב-80-90% מהילדים, הפגם מסובך על ידי התפתחות של יתר לחץ דם ריאתי עם הגיל.

אין סיווג אנטומי יחיד של VSD; בעבודה שלנו אנו משתמשים באפשרות הבאה:

— VSD perimembranous(הסוג הנפוץ ביותר, עד 80% מכלל המקרים);

— VSD תת-עורקי(אולי התפתחות של אי ספיקה של AoV (מסתם אבי העורקים);

— VSD שרירי(יש כמה כאלה - כמו גבינה שוויצרית);

— זרימה VSD(בדומה לפגם ב-AVC (תקשורת אטריו-חנטרית).

על סמך גודל אני מבחין בין ריסטרטיבי (קוטר הפגם קטן מקוטר אבי העורקים) לבין לא מגביל (קוטר הפגם גדול/שווה לקוטר אבי העורקים).

VSD, למעט השלב הטרמינל, מאופיין ב-shunting משמאל לימין. הפרשת דם מה-LV ל-RV מתרחשת במהלך הסיסטולה. ומכיוון שההתכווצות של ה-LV וה-RV מתרחשת בו-זמנית, כל זרימת הדם מה-VSD נשלחת ל-PA (עורק ריאתי), לכלי הריאה ולאחר מעבר דרך ה-ICC (מחזור הדם הריאתי), חוזר ל-LA (אטריום שמאלי ) ו-LV (חדר שמאל). לפיכך, ה-PA, LA ו-LV חווים עומס נפח, מה שמוביל להתרחבותם.

כיוון ונפח הפריקה נקבעים לפי הלחץ המשתנה בחדרים, גודל הפגם וגודל ההתנגדות הריאתית הכוללת או התנגדות כלי הדם הריאתיים.

רמה נמוכה של TLR (תנגודת ריאתית כוללת) גורמת לנפח גדול יותר של הפרשות דם, וזה משמעותי במיוחד עבור VSDs גדולים שאינם מגבילים.

עומס נפח ארוך טווח של ה-ICB מוביל לעלייה בתנגודת כלי הדם הריאתיים ולעלייה בלחץ ב-PA ו-RV, כלומר. להתפתחות יתר לחץ דם ריאתי. נפח הפרשות הדם משמאל-ימין יורד. ככל שה-PH (יתר לחץ דם ריאתי) מתקדם, ההפרשה עלולה להיות צולבת או אפילו ימין-שמאל. יתר לחץ דם ריאתי גבוה ושילוח דם מימין לשמאל דרך ה-VSD הם סימנים לתסמונת אייזנמנגר.

מרפאה

א. ביטויים קליניים של המחלהתלוי בנפח הפרשות הדם משמאל-ימין ובמידת עומס הנפח של ICB ו-LV:

- ילדים עם דיסקים חדרים קטנים הם אסימפטומטיים;

- עם VSD בינוני וגדול ישנם סימנים של כשל במחזור הדם הנגרם על ידי היפרוולמיה של ICB ועומס יתר בנפח של LV (עיכוב התפתחות פיזית, ירידה בסובלנות לפעילות גופנית, קוצר נשימה, טכיקרדיה, תכופות מחלות סימפונות ריאה);

- תמונה קלינית חמורה אופיינית לתינוקות מעל גיל 1-2 חודשים עם VSDs גדולים, כאשר יש ירידה פיזיולוגית מקסימלית ברמת הדם לאחר הלידה, וכתוצאה מכך, עלייה משמעותית בזרימת הדם משמאל לימין ;

- עם התפתחות תסמונת אייזנמנגר, מופיעה ציאנוזה של הריריות והעור בדרגות חומרה שונות.

ב. בדיקה גופנית:

- דפורמציה של החזה ("גיבנת לב") עם DM גדול והתרחבות משמעותית של LV,

- רעידות סיסטוליות לאורך החצי התחתון של הקצה השמאלי של עצם החזה (סיבה - רטט של מבני הלב המתרחשים כאשר הדם עובר דרך ה-VSD);

- באנשים עם PA גבוה, קיימת דומיננטיות משמעותית של המרכיב הריאתי של הטון II, המוגדר כמבטא של הטון II בנקודת ההשמעה של ה-PA;

- אוושה הולוסיסטולית או סיסטולית מוקדמת בעוצמה בינונית או גבוהה (3-5/6) של פריקת דם דרך ה-VSD לאורך החצי התחתון של הקצה השמאלי של עצם החזה;

- אוושה דיאסטולית עדינה של היצרות המודינמית יחסית של ה-MV בקודקוד הלב (עם shunt משמעותי משמאל לימין);

- בחולים עם VSD infundibular, עלולה להישמע אוושה דיאסטולית של אי ספיקה של AoC עקב היווצרות "בקע" של השסתומים למחצה;

- בחולים עם PH גבוה בהקרנת ה-PA, עשויה להישמע אוושה דיאסטולית עדינה של אי ספיקה המודינמית של מסתם ה-PA על רקע ההתרחבות הבולטת שלו.

אבחון

1. אלקטרוקרדיוגרפיה

- אק"ג תקין בחולים עם VSD קטן;

- LV hypertrophy, לפעמים LA hypertrophy (עם VSD בגודל בינוני);

- היפרטרופיה של LV ו-RV, לפעמים היפרטרופיה של LA (עם VSD גדול);

- היפרטרופיה של הלבלב (עם התפתחות של PH גבוה).

1. אקו לב

VSD פריממברניניתן להמחיש בצורה הטובה ביותר באמצעות אקו לב דו מימדי בשילוב עם מיפוי דופלר צבעוני כאשר הם ממוקמים מהמיקום הפרסטרנרלי השמאלי כאשר הציר הארוך של החדר השמאלי מוסר ומאותו מיקום בהקרנה של הציר הקצר של הלב ברמה שסתום אב העורקים. יש לקבוע פגמים בזרימה במצב של 4 חדרים. פגמים הממוקמים ביציאה של החדר הימני (תת-קרסטינאלי וסופרפקטינאלי) נמצאים בהקרנת הציר הקצר של החדר השמאלי מהעמדה הפרסטרנלית.

כדי לחפש גרסאות רבות של VSD שרירי, נעשה שימוש בקטעים polypositional לא סטנדרטיים.

עבור VSD מגביל:

1. שיפוע RVD > 50 מ"מ כספית.
2. קוטר ה-VSD הוא פחות מ-80% מגודל ה-FC (טבעת סיבית) של AoV (מסתם אבי העורקים).

עבור VSD לא מגביל:

1. שיפוע LV RV< 50 мм рт.ст.
2. הקוטר של ה-VSD הוא יותר מ-80% מהגודל של FC AoK.

מידע חשוב מסופק על ידי מדידת שיפוע הלחץ הבין-חדרי, המתבצעת באמצעות דופלר גל מתמשך (CW).

שיפוע גבוהפריקה נחשבת אם היא עולה על 50 מ"מ כספית, שיפוע נמוך- פחות מ-30 מ"מ כספית. קביעת כיוון הפריקה חשובה אף היא. פגמים לא מגבילים כוללים VSDs שקוטרם הוא יותר מ-0. -1 מקוטר הטבעת הסיבית של AoC.

טיפול ותצפית

1. תצפית וטיפול בחולים עם VSD לא מתוקן

א. טיפול באי ספיקת לב כאשר מופיעים תסמינים (משתנים, דיגוקסין). מתן הולם לצרכים המטבוליים של הגוף באמצעות שימוש בתערובות עתירות קלוריות בילדים משנת החיים הראשונה. במידת הצורך, התזונה ניתנת דרך צינור.

ב. מניעה של אנדוקרדיטיס חיידקי כאשר יש צורך בכך.

V. בהיעדר יתר לחץ דם ריאתי פעילות גופניתמטופלים אינם מוגבלים.

1. שיטות טיפול אנדווסקולריות

עבור VSDs perimembranous, השימוש בחוסמי Amplatzer הפופולריים ביותר יש סיכון גדולפיתוח של בלוק AV ובלוק ענף צרור (עד 20%). לפעמים, עבור פגמים קטנים, משתמשים בסתימות מסוג ספירלה; עבור פגמים מגבילים גדולים, ניתן להשתמש במכשירי Sideris.

ההשפעות הטובות ביותר מושגות עם סגירה אנדוסקולרית של פגמים בשרירים שאינם ממוקמים בחלק הטראבקולרי.

1. כִּירוּרגִיָה

אינדיקציות לטיפול כירורגי:

- תסמינים של אי ספיקת לב ותכופים מחלות בדרכי הנשימהעל רקע טיפול תרופתי רגיל;

- אסימפטומטי (ילדים בני חמש שנים ומעלה);

- מהלך אסימפטומטי בילדים מתחת לגיל חמש בנוכחות עלייה בגודל הלב, צניחת שסתום AV ב-VSD או התרחשות של אי ספיקה AV, או היסטוריה של אפיזודות של אנדוקרדיטיס.

התוויות נגד לטיפול כירורגי:

- יתר לחץ דם ריאתי גבוה (TLC > 10 U/m2 בתחילה ו-> 7 U/m2 לאחר שימוש במרחיבי כלי דם);

- זמינות התוויות נגד מוחלטותלפתולוגיה סומטית נלווית.

טקטיקות כירורגיות

חולים שזה עתה נולדו עם תסמינים של אי ספיקת לב עמידה לטיפול תרופתי זקוקים לטיפול כירורגי לפני גיל שלושה חודשים.

יש לעקוב אחר יילודים עם VSD גדול (לחץ עורק ריאתי > 50% מהלחץ המערכתי) הנגישים לטיפול שמרני ולאחריו טיפול כירורגי לפחות מגיל 6 חודשים או מוקדם יותר אם תנגודת כלי הדם הריאתיים > 4 יחידות או Qp/Qs עולה על 2: 1.

בחולים שזה עתה נולדו עם VSD קטן (לחץ עורק ריאתי נמוך מ-50% מהלחץ המערכתי), תיתכן סגירה ספונטנית של הפגם. חולים כאלה דורשים מספיק טיפול תרופתי(אם קיימים תסמינים), בדיקה תקופתית. טיפול כירורגיבוצע בגיל חמש שנים או כאשר: אי ספיקת אבי העורקים, אפיזודות של דלקת עורפית, עלייה בנפח הלב, ללא התחשבות בערכי Q p/Q s, שהם לרוב מתחת ל-2:1.

משקל לידה נמוך, פגים, חולים עם ריבוי פגמים עלולים לעבור ניתוח פליאטיבי - היצרות של העורק הריאתי עם קביעת טקטיקות נוספות בגיל שנה.

טכניקה כירורגית

ניתן לגשת לפגם:

- דרך האטריום הימני (ברוב המקרים);

- דרך החדר הימני (נוח לניתוח פלסטי של פגמים תת-עורקיים);

- דרך עורק הריאה או אבי העורקים (שימוש מוגבל);

- דרך החדר השמאלי (מוצא אחרון).

את הפגם סוגרים באמצעות מדבקה, מקבעים אותו לקצוות הפגם באמצעות תפר רציף. חומר הבחירה למדבקה הוא Dacron או כל קטיפה סינתטית אחרת, PTFE או (מוגבל במקרה של זיהום ספטי) קסנופריקרדיום/אופריקרדיום שטופל בגלוטארלדהיד. ניתן לסגור פגמים בשרירים קטנים בעזרת תפר בצורת U על רפידות.

סיבוכים ספציפיים טיפול כירורגי:

— VSD שיורי;

- נזק למערכת ההולכה עד להתפתחות של בלוק AV שלב III;

- אי ספיקה של מסתם אבי העורקים (ניקוב קודקוד);

- אי ספיקת שסתום תלת-חולי;

- טכיקרדיה אקטופית של צמתים אטריואנטרקולרית (מתיחה חמורה של טבעת ה-TC במהלך הניתוח).

מעקב לאחר ניתוח

אני. משך התצפית בחולים עם VMG מתוקן בהיעדר הפרעות המודינמיות הוא 1 - 2 שנים.

לפני ביטול הרישום, מבצעים א.ק.ג. אולטרסאונדלבבות. חולים עם PH שלב II-III נצפים לפחות 3 שנים כדי למנוע התקדמות של יתר לחץ דם ריאתי. במידת הצורך, טיפול תרופתי ליתר לחץ דם ריאתי מתבצע עם עלייה בתקופות התצפית.

2. מניעת אנדוקרדיטיס חיידקית מתבצעת לפי אינדיקציות ב-6 החודשים הראשונים לאחר תיקון ניתוח של הפגם או יותר במקרה של שאנטים שיוריים ב-VSD.

1. במקרה של רישום ב תקופה שלאחר הניתוחחסימה אטריונטריקולרית חולפת לטווח קצר דורשת התבוננות ארוכת טווח ללא מגבלות זמן (אק"ג אחת ל-6 חודשים, ניטור א.ק.ג פעם בשנה).
2. קבילות חינוך גופני וספורט לאחר תיקון הפגם.

מומי מחיצה חדרית (VSD) הם מומי הלב המולדים הנפוצים ביותר, המהווים 30 עד 60% מכולם מומים מולדיםלבבות אצל תינוקות בלידה מלאה; השכיחות היא 3-6 לכל 1,000 לידות. זה לא כולל את 3-5% מהילודים עם פגמים קטנים במחיצת חדרי הלב, שבדרך כלל נסגרים מעצמם במהלך השנה הראשונה.

מומים במחיצת החדרים מבודדים בדרך כלל, אך ניתן לשלב אותם גם עם מומי לב אחרים. מכיוון שמומים במחיצת החדרים מפחיתים את זרימת הדם על פני איסטמוס אבי העורקים, יש לשלול תמיד קוארקטציה של אבי העורקים באי ספיקת לב חמורה אצל תינוקות עם פגם זה. מומים במחיצה חדרית מתרחשים לעתים קרובות עם מומי לב אחרים. לפיכך, הם מתרחשים עם טרנספוזיציה מתוקנת של העורקים הגדולים, ולעתים קרובות הם מלווים בהפרעות אחרות (ראה להלן).

פגמים במחיצה חדרית קיימים תמיד עם truncus arteriosus נפוץ ומקור כפול של העורקים הגדולים מהחדר הימני; V המקרה האחרון(אם אין היצרות שסתום ריאתי), הביטויים הקליניים יהיו זהים לאלו של פגם מבודד במחיצת החדרים.

פגמים במחיצת החדרים יכולים להתרחש בכל חלק של מחיצת החדר. בלידה, כ-90% מהליקויים ממוקמים בחלק השרירי של המחיצה, אך מכיוון שרובם נסגרים באופן ספונטני תוך 6-12 חודשים, פגמים פריממברניים שולטים לאחר מכן. VSDs יכולים להשתנות בגודלם מחורים זעירים ועד להיעדר מוחלט של כל המחיצה הבין-חדרית (חדר בודד). רוב הטרבקולריים (למעט פגמים מרובים מסוג "גבינה שוויצרית") ומגומי מחיצת חדרים פריממברניים נסגרים מעצמם, מה שלא ניתן לומר על פגמים גדולים של החלק האפרנטי של המחיצה הבין-חדרית ועל פגמים אינפונדיבולריים (תת-אבאורטיק, כמו בטטרולוגיה של Fallot, תת-ריאה או ממוקם מתחת לשני השסתומים למחצה). פגמים אינפונדיבולאריים, במיוחד תת-ריאה וממוקמים מתחת לשני המסתמים למחצה, מכוסים לעתים קרובות בצניחת חוד המחיצה של מסתם אבי העורקים בהם, מה שמוביל לאי ספיקת אבי העורקים; האחרון מתפתח רק אצל 5% מהלבנים, אבל אצל 35% מהיפנים והסינים עם פגם זה. כאשר פגמים במחיצת חדרי הלב נסגרים באופן ספונטני, נוצרת לעתים קרובות פסאודונאוריזמה של מחיצת החדר; הזיהוי שלו מעיד סבירות גבוההסגירה ספונטנית של הפגם.

ביטויים קליניים

כאשר הדם מועבר משמאל לימין דרך פגם במחיצת החדר, שני החדרים נתונים לעומס יתר בנפח, שכן נפח הדם העודף הנשאב על ידי החדר השמאלי ומוזרם לכלי הריאה נכנס אליהם דרך החדר הימני.

האוושה הסיסטולית מפגם במחיצת החדרים היא בדרך כלל מחוספסת ודמוית סרט. עם פריקה קטנה, הרעש יכול להישמע רק בתחילת הסיסטולה, אך ככל שההפרשה גדלה, היא מתחילה לכבוש את כל הסיסטולה ומסתיימת בו זמנית עם מרכיב אבי העורקים של הצליל השני. עוצמת האוושה עשויה להיות לא פרופורציונלית לעוצמת השאנט, ולעיתים ניתן לשמוע אוושה חזקה עם שאנט חסר משמעות המודינמית (מחלת רוג'ר). רחש חזק מלווה לרוב ברפרוף סיסטולי. האוושה בדרך כלל נשמעת בצורה הנמוכה ביותר בקצה השמאלי של עצם החזה ונשמעת לכל הכיוונים, אך היא החזקה ביותר בכיוון של תהליך ה-xiphoid. עם זאת, עם פגם גבוה במחיצת החדר התת-ריאה, האוושה עשויה להישמע באמצע או למעלה בגבול עצם החזה השמאלי ולהישאה מימין לעצם החזה. במקרים נדירים, עם פגמים קטנים מאוד, האוושה עשויה להיות בצורת ציר ובעל גובה גבוה, המזכירה אוושה סיסטולית תפקודית. עם פריקה גדולה של דם משמאל לימין, כאשר היחס בין זרימת הדם הריאתית למערכתית עולה על 2:1, רעש מזודיאסטולי רועם, כמו גם צליל שלישי, עלול להופיע בקודקוד או במדיאלי אליו. ביחס לגודל ההפרשה, הפעימה באזור הלב גוברת.

עם פגמים קטנים של המחיצה הבין חדרית, אין יתר לחץ דם ריאתי בולט והמרכיב הריאתי של הטון השני נשאר תקין או רק עולה מעט. עם יתר לחץ דם ריאתי, מבטא של הטון השני מופיע מעל תא המטען הריאתי. בצילום חזה, גודל החדר השמאלי והאטריום השמאלי גדל, וגם הדפוס הריאתי גדל, אך עם פריקה קטנה שינויים אלו עשויים להיות קלים מאוד או נעדרים לחלוטין; עם כמות גדולה של פריקה, סימנים של סטגנציה ורידית מופיעים בכלי המעגל הריאתי. מכיוון שהדם מתנהל ברמת החדרים, אבי העורקים העולה אינו מורחב. ה-EKG נשאר תקין עם פגמים קטנים, אך עם פריקה גדולה הוא מראה סימנים של היפרטרופיה של חדר שמאל, ועם יתר לחץ דם ריאתי, היפרטרופיה של חדר ימין. הגודל והמיקום של הפגם במחיצת החדרים נקבעים באמצעות אקו לב.

איור: פגם שרירי של החלק האחורי של המחיצה הבין חדרית עם אקו לב במצב ארבעת החדרים מהגישה האפיקלית. קוטר הפגם הוא כ-1 ס"מ. LA - אטריום שמאל; LV - חדר שמאל; RA - אטריום ימני; RV - חדר ימין.

מחקר דופלר מאפשר לוקליזציה על ידי הפרעות בזרימת הדם בחדר הימני, ובמחקר דופלר צבעוני ניתן לראות אפילו פגמים מרובים במחיצת החדרים. בצורה החמורה ביותר של פגם במחיצה חדרית - חדר בודד - ניתן להשתמש ב-MRI כדי לקבל מושג על האנטומיה של הלב.

עם שאנט גדול משמאל לימין, מופיעים סימנים של עומס נפח ואי ספיקת לב. אצל תינוקות מלאים זה קורה בדרך כלל בין חודשיים ל-6 חודשים, אבל אצל פגים זה עלול להתרחש מוקדם יותר. למרות ששאנטינג משמאל לימין אמור להגיע למקסימום ב-2-3 חודשים, כאשר תנגודת כלי הדם הריאתיים מגיעה למינימום, לעיתים מתפתחת אי ספיקת לב בתינוקות בלידה מלאה כבר בחודש הראשון לחיים. זה מתרחש בדרך כלל כאשר פגם במחיצת החדרים משולב עם אנמיה, שאנט גדול משמאל לימין בגובה הפרוזדורים או דרך פטנט ductus arteriosus, או קוארקטציה של אבי העורקים. בנוסף, אי ספיקת לב עלולה להתפתח מוקדם מהצפוי עם פגמים במחיצת החדרים בשילוב עם מקור כפול של העורקים הגדולים מהחדר הימני. ייתכן שהסיבה לכך היא שלפני הלידה ריאות העובר מקבלות דם תוכן מוגברחמצן וכתוצאה מכך תנגודת כלי הדם הריאתיים נמוכה יותר לאחר הלידה.

יַחַס

מומי מחיצת חדרים מבודדים הם מומי הלב המולדים הנפוצים ביותר, ולכן כל רופאי הילדים צריכים לדעת מה לעשות כאשר הם מתגלים. הטבלה מציגה את אלגוריתם קבלת ההחלטות, והמספרים בסוגריים מוסברים להלן.

פגמים במחיצה חדרית (VSD): טיפול

VSD מזוהה על ידי מלמול
(1) אסימפטומטי הלב אינו מוגדל, פעימת הקודקוד תקינה המרכיב הריאתי של טונוס II אינו משופר מסקנה: VSD קטן		קורס סימפטומטי סימנים של הפרשת דם משמאל לימין חיזוק המרכיב הריאתי של הטון השני אִי סְפִיקַת הַלֵב מסקנה: VSD גדול
↓		↓
מעקב של שנה		EchoCG
↓	↓	↓			↓
אין רעש אין תסמינים אחרים מסקנה: סגירה ספונטנית	הרעש נשאר	אין פגמים קשורים			ישנם פגמים קשורים
↓	↓	↓	↓		↓
אין צורך בפיקוח	EchoCG	תת-אבאורטיק, תת-ריאה או subtricuspid פְּגָם	טרבקולרי או perimembranous פְּגָם		טיפול בפגמים נלווים סגירה אפשרית של VSD
		↓	↓
Infundibular VSD ←		מבצע	שמרני יַחַס	→	(2) תוצאות הטיפול משביעות רצון או טובות
↓	↓	↓			↓
התייעצות עם קרדיולוג ניתוח אפשרי	VSD שרירי או פריממברלי	טיפול שמרני לֹא יָעִיל			שמרני יַחַס
	↓	↓			↓	↓
	תַצְפִּית מניעת אנדוקרדיטיס זיהומית	מבצע			(3) אי ספיקת לב חוזרת דלקת ריאות תכופה תסמונת דאון	תוצאות הטיפול משביעות רצון או טובות
					↓	↓
					מבצע	טיפול שמרני
					(4) אינדיקציות חברתיות←
					↓	↓
					מבצע	אין אינדיקציות חברתיות לניתוח
						↓
					(5) היקף הראש גדל לאט←	טיפול שמרני
					↓	↓
					מבצע	(6) היקף הראש גדל באופן נורמלי
						↓
					(7) נותרה הפרשה גדולה של דם משמאל לימין←	המשך טיפול שמרני עד שנה
					↓
					מבצע	(8) זרימת הדם משמאל לימין ירדה
						↓
					EchoCG
					↓	↓	↓
					(9) VSD גדול יתר לחץ דם ריאתי	(10) VSD גדול חסימת דרכי יציאה של חדר ימין	VSD ירד ללא יתר לחץ דם ריאתי
					↓	↓	↓
					מבצע	מבצע	מניעת אנדוקרדיטיס זיהומית

1. פגמים קטנים במחיצת החדרים מופיעים ב-3-5% מהילודים, ברוב המקרים הם נסגרים מעצמם ב-6-12 חודשים. אין צורך לבצע בדיקת אקו לב רק כדי לאשר פגמים כאלה. חשוב לציין שעם פגמים גדולים במחיצת החדרים ביילודים, לא נשמע רעש בבית היולדות, שכן עקב ההתנגדות הגבוהה של כלי הדם הריאתיים, הפרשת הדם דרך פגם כזה היא חסרת חשיבות רבה ואינה יוצרת דם סוער. זְרִימָה. לכן, מלושים המצביעים על פגם במחיצת החדרים המתגלה בבית היולדות נגרמות כמעט תמיד מליקויים קטנים.

2. מאחר ומומים פריממברניים וטרבקולריים לרוב נסגרים מעצמם, עד גיל שנה ניתן לטפל בילדים כאלה באופן שמרני בתקווה שלא יהיה צורך בניתוח. סגירה ספונטנית של פגמים במחיצת החדרים יכולה להתרחש בכמה אופנים: עקב גדילה והיפרטרופיה של החלק השרירי של הפגם, סגירת הפגם עקב ריבוי אנדוקרדיולי, שילוב של המסתם התלת-צדדי בפגם בחומת המחיצה וצניחת אל מסתם אבי העורקים. פגם קודקוד (במקרה האחרון, מתרחשת אי ספיקה של אבי העורקים). ככל שהפגם פוחת, האוושה הסיסטולית עלולה להתעצם בתחילה, אך ככל שהפגם פוחת עוד יותר, היא שוככת, מתקצרת, הופכת לפורמית, בתדירות גבוהה ושריקה, מה שמבשר בדרך כלל על סגירתו המוחלטת. סגירה ספונטנית של הפגם מתרחשת ב-70% מהמקרים, לרוב בשלוש השנים הראשונות. ב-25% הפגם יורד, אך אינו נסגר לחלוטין; מבחינה המודינמית, זה יכול להיות כמעט חסר משמעות. לכן, אם הפגם יורד, יש לדחות את הטיפול הניתוחי בתקווה לסגירה ספונטנית של הפגם. הטבלה מפרטת מצבים בהם יש לשקול טיפול כירורגי ללא המתנה לסגירה ספונטנית של הפגם.

3. עם תסמונת דאון (טריזומיה של כרומוזום 21), כלי הריאות נפגעים מוקדם מאוד, לכן, אם הפגם נשאר גדול, הניתוח אינו מתעכב.

4. במקרים נדירים מבוצע ניתוח מסיבות חברתיות. אלה כוללים את חוסר האפשרות לפיקוח רפואי מתמיד עקב מגורים באזורים מרוחקים או רשלנות הורית. בנוסף, חלק מהילדים הללו מאוד קשים לטיפול. צריך להאכיל אותם כל שעתיים ודורשים כל כך הרבה תשומת לב שילדים אחרים סובלים לעתים קרובות; לפעמים זה אפילו מוביל להתמוטטות המשפחה.

5. עם פגמים במחיצת חדרים גדולים, הצמיחה תמיד מתעכבת, המשקל בדרך כלל מתחת לאחוזון ה-5, והגובה הוא מתחת לאחוזון ה-10. עם זאת, לאחר סגירה ספונטנית או כירורגית של הפגם, מתרחשת קפיצת גדילה חדה. לרוב הילדים יש היקף ראש תקין, אך לעיתים עלייתו מואטת בחדות ב-3-4 חודשים. כאשר הפגם נסגר בגיל זה, היקף הראש מגיע ערכים נורמליים, אבל אם הניתוח נדחה ב-1-2 שנים, זה לא קורה.

6. בהיעדר הסיבות הנ"ל המחייבות טיפול כירורגי מוקדם, ניתן לדחות את הניתוח עד שנה בתקווה שהפגם ייסגר או יקטן.

7. אם עד גיל שנה נותרה הפרשה גדולה של דם משמאל לימין, תיקון כירורגילא מתבצע רק בנסיבות מיוחדות, שכן הסיכון לנזק בלתי הפיך לכלי הדם של הריאות עולה משמעותית בעתיד. עד גיל שנתיים, נזק בלתי הפיך לכלי הריאה מתרחש בשליש מהילדים.

8. עם ירידה בהפרשות הדם, המצב משתפר; פעימה באזור הלב נחלשת, גודל הלב יורד, אוושה מזודיאסטולית נחלשת או נעלמת, אוושה סיסטולית נחלשת או משתנה, טכיפניאה פוחתת ונעלמת, התיאבון משתפר, הגדילה מואצת והצורך בטיפול תרופתי יורד. עם זאת, יש לזכור ששיפור יכול להיגרם לא רק מירידה בפגם במחיצת החדר, אלא גם מפגיעה בכלי הריאה, ובאופן פחות שכיח, מחסימה של דרכי היציאה של החדר הימני. כדי לקבוע טקטיקות נוספות בשלב זה, יש צורך לבצע אקו לב ולעיתים צנתור לב.

9. פגיעה חמורה בכלי הריאה עם פגם במחיצה חדרית מתפתחת לעיתים רחוקות לפני גיל שנה. עם זאת, לפעמים זה אפשרי, אז אם זרימת הדם משמאל לימין פוחתת, יש צורך לערוך בדיקה. כאשר כלי הריאות נפגעים, אין או מעט מאוד shunting משמאל לימין, ובמשך מספר שנים ייתכן שלא יהיה shunting מימין לשמאל. עם זאת, בדרך כלל עד גיל 5-6 שנים, הציאנוזה עולה, במיוחד במהלך פעילות גופנית(תסמונת אייזנמנגר). עם התפתחות יתר לחץ דם ריאתי חמור, תא המטען הריאתי מתרחב באופן ניכר, ונוצר דפוס כלי הדם הריאתי כלים היקפיים, הולך ונעשה עני יותר. במקרים מסוימים, נזק לכלי דם ריאתי יכול להתקדם מהר מאוד, ולגרום ליתר לחץ דם ריאתי בלתי הפיך ב-12-18 חודשים; לא ניתן לאפשר זאת בשום פנים ואופן. בכל שינוי לא ברור בתמונה הקלינית, מתבצעת אקו לב ובמידת הצורך צנתור לב; עבור פגמים גדולים, ניתן לבצע צנתור באופן שגרתי בגילאי 9 ו-12 חודשים כדי לזהות נגעים של כלי דם ריאתיים אסימפטומטיים.

10. היפרטרופיה וחסימה של דרכי היציאה של החדר הימני מתפתחות בדרך כלל די מהר, ולכן ניתן להבחין בהפרשת הדם משמאל לימין. זמן קצר. לאחר מכן מופיעה ציאנוזה, תחילה במהלך פעילות גופנית, ולאחר מכן במנוחה; התמונה הקלינית עשויה להידמות לטטרולוגיה של פאלוט. עם חסימה של מערכת היציאה של החדר הימני, הסבירות לסגירה ספונטנית של הפגם במחיצת החדר נמוכה. הפרשת דם מימין לשמאל יכולה להיות מסובכת על ידי פקקת ותסחיף של כלי מוח ומורסות מוחיות, והיפרטרופיה של דרכי היציאה מסבכת את הפעולה; לכן, סגירת הפגם, ובמידת הצורך, כריתה של הרקמה הסיבית והשרירית של דרכי היציאה של החדר הימני מתבצעת מוקדם ככל האפשר.

שיעור התמותה של סגירה כירורגית ראשונית של פגמים במחיצת החדרים הוא נמוך מאוד. אם סגירה ראשונית אינה אפשרית עקב ליקויים מרובים בשרירים או נסיבות מסובכות אחרות, מבוצעת היצרות כירורגית של תא המטען הריאתי, אשר מפחיתה את השאנט משמאל לימין, מפחיתה את זרימת הדם הריאתית ואת הלחץ בעורק הריאתי ומבטלת אי ספיקת לב. כאשר תא המטען הריאתי מצטמצם, ישנם סיבוכים, בנוסף, ביטול ההיצרות של תא הריאה עם סגירה לאחר מכן של הפגם במחיצת החדרים מגביר את התמותה של פעולה זו.

השלכות וסיבוכים

אצל חלק מהילדים, כאשר הפגם במחיצת החדר נסגר באופן ספונטני, עלולים להופיע קליקים באמצע או בסוף הסיסטולה. קליקים אלו מתרחשים עקב בליטה לתוך החדר הימני של החלק הקרוםי המורחב באופן מפרצת של המחיצה הבין חדרית או חוד השסתום התלת-צדדי המוטבע בפגם. דרך חור קטן שנותר בחלק העליון של פסאודונאוריזמה זו, נשמרת הפרשה קלה של דם משמאל לימין. בדרך כלל הפגם נסגר לחלוטין והפסאודנאוריזמה נעלמת בהדרגה, אך מדי פעם היא עלולה להתגבר. ניתן לראות פסאודואניוריזם בבדיקת אקו לב.

עם פגמים במחיצה חדרית, במיוחד אלה infundbular, לעתים קרובות מתפתחת אי ספיקת אבי העורקים. העלון של מסתם אבי העורקים צונח לתוך הפגם, והסינוס של Valsalva מתרחב מפרצת; כתוצאה מכך, המפרצת של הסינוס של Valsalva או עלון השסתום עלולה להיקרע. מאמינים כי אי ספיקת אבי העורקים מתפתחת כתוצאה מלחץ על המסתם, שאינו נתמך על ידי המחיצה הבין חדרית, כמו גם השפעת היניקה של זרם הדם הזורם דרך הפגם. גם עם פגם במחיצת חדרים קטן או כמעט סגור, נוכחות של אי ספיקת אבי העורקים מחייבת סגירה כירורגית של הפגם, שכן אחרת עלולה להתגבר צניחת העלון של מסתם אבי העורקים. במקרה של פגמים אינפונדיבולריים, תיקון מוקדם של הפגם עשוי להיות מוצדק, לפני שמופיעים סימנים לאי ספיקת אבי העורקים.

סיבוך נוסף של פגם במחיצת החדרים הוא אנדוקרדיטיס זיהומית. זה יכול להתרחש גם לאחר סגירה ספונטנית של הפגם. אם מתרחשת אנדוקרדיטיס זיהומית על העלון של המסתם התלת-צדדי המכסה את הפגם, קרע שלו עלול לגרום לתקשורת ישירה בין החדר השמאלי לאטריום הימני. בהקשר זה, מניעה אנדוקרדיטיס זיהומיתיש להמשיך גם עם פגמים קטנים מאוד; כאשר הפגם נסגר לחלוטין באופן ספונטני, נפסקת מניעת אנדוקרדיטיס זיהומית.

סִפְרוּת:

"קרדיולוגיה ילדים" עורך. ג'יי הופמן, מוסקבה 2006

פגם במחיצה חדרית הוא אחד מה מומים מולדיםהתפתחות הלב, מתרחשת בשלב היווצרות של איברים ומערכות עובריים ב-8 השבועות הראשונים של ההריון. שכיחות הפגם הזה משתנה, לפי מקורות שונים, בין 17 ל-42% מכלל השינויים המולדים בלב בילדים. אין תלות במין הילד.

מופיע כיחיד הפרעה מבניתאו בהרכב (בקבוצה של ארבעה פגמים).

על פי הסיווג הקליני, הכוונה היא לפתולוגיה שמובילה להפרשת דם משמאל לימין.

הסיבות העיקריות

הגורמים השכיחים ביותר לפגם במחיצת החדרים או VSD הם:

• מחלות מדבקות ( זיהומים בדרכי הנשימה, אדמת, פרוטיטיס, אבעבועות רוח);
• רעלנות מוקדמת של הריון;
• תופעות לוואי של תרופות;
• דיאטות רעב של אמא;
• חוסר ויטמינים בתזונה של אישה בהריון;
• שינויים אפשריים הקשורים לגיל במהלך ההריון לאחר 40 שנה;
• מחלות כרוניות של האם לעתיד (סוכרת);
• חשיפה לקרינה;
• מוטציות גנטיות (מ-¼ עד ½ מהמקרים של פגם בין-חדרי משולב עם שינויים מולדים אחרים, מחלת דאון, חריגות בגפיים, כליות).

סוגי ליקויים התפתחותיים במחיצה

בין החדרים יש מחיצה המורכבת מ-2/3 רקמת שריר ורק בפנים החלק העליון– מקרום סיבי (ממברנה). בהתאם לכך, לפי מיקום החור, הם מבחינים פגם בשרירמחיצה בין חדרית וקרום. לוקליזציה שכיחה יותר בצומת של חלקים אלה (פורמן פריממברני).

הפגם בשריר מוצג בצד שמאל, הפגם הקרומי מוצג בצד ימין.

בהסתגלות לתפקוד במצבים חריגים, הלב, יחד עם מנגנון המסתם, יוצר מסלולי זרימה ויציאה לתעלה חדשה.

פגם שרירי במחיצה נוצר בשכיחות של עד 20%, פגם פריממברלי שכיח פי 4. "חלונות" שרירים מאופיינים בקוטר של עד 10 מ"מ, ובקרום מופיעים חורים של עד 3 ס"מ.

מיקומו של הפתח מתברר כחשוב בתפקודם של הסיבים המוליכים של הצרור האטrioventricular (צרור של His), המבטיחים העברת דחפים עצביים מהאטריה לחדרים. מתרחשות חסימות בדרגות שונות.

כיצד האנומליה משנה את זרימת הדם

פגם במחיצה חדרית של הלב ממוקם בחלק השרירי, במחיצה או באזור הממברנה. החור נע בדרך כלל בין 0.5 ל-3 ס"מ ויכול לקבל צורה עגולה או מראה של חריץ. על רקע פגמים קטנים (עד 10 מ"מ), לא מתרחשים שינויים משמעותיים. אבל עם חורים משמעותיים, זרימת דם תקינה סובלת.

כאשר שריר הלב מתכווץ דרך המעבר הפתולוגי, הדם זורם משמאל לימין, שכן הלחץ בחדר השמאלי גדול יותר מאשר בימין. אם החור גדול מספיק, הדם זורם לתוך החדר הימני בנפח מוגבר. זה מוביל להיפרטרופיה של הקיר שלו, ואז להתרחבות של העורק הריאתי, שדרכו דם ורידי נכנס לרקמת הריאה. הלחץ בעורק הריאתי עולה, ולכן בכלי הדם של הריאות. הם מתכווצים באופן רפלקסיבי כדי לא "להציף" את הריאות.

בשלב ההרפיה, הלחץ בחדר השמאלי קטן יותר מאשר בימין, שכן הוא מתרוקן טוב יותר, ולכן הדם זורם בכיוון ההפוך - מימין לשמאל. כתוצאה מכך, החדר השמאלי מקבל דם מהאטריום השמאלי ובנוסף מהחדר הימני. הצפה יוצרת תנאים להתרחבות של החלל עם היפרטרופיה של דופן החדר השמאלי לאחר מכן.

הפריקה המתמדת מהחדר השמאלי ודילול של דם ורידי ומדולדל בחמצן מובילים ל"הרעבה" של חמצן של כל האיברים והרקמות (היפוקסיה).

הפרעה בזרימת הדם התוך לבבית התקינה בשילוב עם קצב מופרע יוצר תנאים להיווצרות פקקת והעברת תסחיפים לכלי המוח והריאות. סימנים קלינייםמחלות תלויות בגודל הפגם, משך המחלה, קצב העלייה בשינויים המודינמיים ואפשרויות הפיצוי.

תסמינים של פגמים קטנים

פגמים בקוטר של עד 10 מ"מ נחשבים "קטנים", או שנהוג להתמקד בממדים האישיים של אבי העורקים אם הפתח החריג נפתח ל-1/3 מיציאת אבי העורקים מהחדר השמאלי. לרוב אלו מומים בשרירים תחתונים.

הילד נולד בזמן וההתפתחות מתנהלת כרגיל. אבל מהימים הראשונים לחייו נשמעת מלמול גס על פני כל פני הלב אצל יילוד. הוא מקרין לשני הכיוונים ונשמע מאחור. השלט הזה נשאר היחיד במשך זמן רב ביטוי קליניסְגָן.

פחות נפוץ, כאשר מניחים יד על הדופן הקדמית של בית החזה, התינוק מרגיש רעד או רטט. הסימפטום קשור למעבר דם דרך נקב בין-חדרי צר.

שיוש של העור על הידיים, הרגליים, החזה

בילדים גדולים יותר, כשהילד במצב זקוף ולאחר פעילות גופנית, הרעש נחלש. זה קשור לדחיסה כמעט מלאה של הפגם על ידי רקמת השריר.

תסמינים של פגמים בינוניים וגדולים

"בינוני" כולל פגמים בגודל של 10-20 מ"מ, "גדול" - יותר מ-20 מ"מ. יילודים נולדים עם משקל מספיק. כמה מדענים מעריכים שלעד 45% מהם כבר יש סימנים ראשונייםתת תזונה (נטייה למשקל נמוך).

לאחר מכן, חוסר המשקל של הילד מתקדם ומגיע לאחת מדרגות הדיסטרופיה (מהראשונה לשלישית). זה נובע מהיפוקסיה של רקמות ותת תזונה.

מהימים הראשונים, תינוקות מראים את הסימנים הבאים:

• קשיים במציצת חלב (התינוק יורד לעתים קרובות מהשד);
• הופעת קוצר נשימה;
• עור חיוור עם ציאנוזה סביב הפה, המחמיר על ידי בכי או מאמץ;
• הזעה מוגברת.

הגפיים הם קרים, גוון עור עשוי שיש

¼ מהילודים מפתחים סימנים של כשל במחזור הדם, שעלול להוביל לכך תוצאה קטלנית. פיתוח עתידיהילד מסובך על ידי הצטננות תכופה, ברונכיטיס, דלקת ריאות הקשורה לעומס יתר של מחזור הדם הריאתי. קוצר נשימה כמעט קבוע, מחמיר עם האכלה ובכי. בגללה, התינוק לא יכול לשחק עם בני גילו.

עד 3-4 שנים:

• הילד מתלונן על כאב באזור הלב, הפרעות.
• יתכנו דימום מהאף והתעלפות.
• הכחול של אזור האף הופך קבוע ומופיע על האצבעות והבהונות.
• הפלנגות הסופיות של האצבעות מתרחבות ושטוחות (תסמין של "מקלות תיפוף").
• מודאג מקוצר נשימה בשכיבה (אורתופניה).
• השיעול הופך קבוע.
• התינוק סובל מתת-משקל משמעותי ומגביל בגדילתו.

בזמן ההשמעה נשמעים גלים גסים ולחים בחלקים התחתונים של הריאות. כבד מוגדל מורגש. נפיחות ברגליים אינה אופיינית לילדים.

איך VSD מתבטא בבגרות?

בהיעדר האבחון הנדרש, האנומליה מתגלה בבגרות. הסימנים האופייניים ביותר מתבטאים בצורה של אי ספיקת לב מפותחת: קוצר נשימה במנוחה, שיעול רטוב, הפרעות קצב, כאבי לב.

אם מתגלה מום בלב באישה במהלך ההריון, יש לבצע אבחון דחוף כדי לקבוע את גודל הפגם. אם המעבר הבין-חדרי קטן, לא צפויות בעיות במהלך ההריון. הלידה מתבצעת באופן עצמאי.

אבל עם פגם בולט, העומס במהלך ההיריון תורם לפירוק מצב האישה: מופיעים אי ספיקת לב, הפרעות קצב, בצקות וקוצר נשימה.

מחסור בחמצן אימהי משפיע על התפתחות העובר. הסיכון ללדת ילד עם מחלות מולדות עולה באופן משמעותי. לטיפול במהלך ההריון עשוי להיות גם השפעה שלילית על הילד שטרם נולד. יש צורך להשתמש בתרופות לב חזקות בעלות השפעה רעילה על העובר.

בתנאים כאלה, תורשה של פגמים התפתחותיים עולה. לכן, עבור חלק מהנשים עם VSD, הריון הוא התווית נגד. הרופאים ממליצים לתכנן את ההריון ולבצע טיפול מראש.

שיטות אבחון

כל התינוקות שזה עתה נולדו נבדקים על ידי רופא ילודים ילדים עם אימון מיוחדעל מחלות מולדות וחריגות התפתחותיות. סימנים המתגלים בהקשבה ללב הם אינדיקציות סבירות לשימוש בשיטות נוספות. התינוק והאם מועברים למרפאת ילדים או מומחית מוסד רפואילבדיקה נוספת ובחירת טיפול.

1. א.ק.ג מראה עומס יתר של החדרים והאטריום הימני, חושף קצב מופרע, שינוי במוליכות בצורה של חסימה של צרור His.
2. פונוקרדיוגרפיה מאפשרת להקליט קולות לב מנקודות שונות.
3. אבחון אולטרסאונד מדגים חזותית עלייה בחללי הלב, פריקה פתולוגית של דם דרך חור במחיצה, עיבוי דופן שריר הלב ושינוי במהירות זרימת הדם. יש לבדוק את פעולת מנגנון השסתום כדי לאבחן חריגות התפתחותיות משולבות.
4. במידת הצורך מוחדרת בדיקה לאטריום הימני דרך צנתר בווריד התת-שפתי ונמדדים הלחץ בחדרים הימניים ורוויון החמצן בדם. VSD חמור מאופיין בעלייה משמעותית בלחץ ובריווי החמצן. זה מצביע על "גניבה" דם עורקיוהיפוקסיה של רקמות.
5. תמונת הרנטגן מראה את התרחבות צל הלב עקב שני החדרים, התנפחות של קשת עורק הריאה וגודש בריאות.

תמונה של לב מורחב באופן אחיד

אילו סיבוכים עלולים להיווצר

פגמים קטנים במחיצת החדרים מתרחשים ללא כל בעיה. הם יכולים אפילו לסגור את עצמם יַלדוּת. סיבוכים מתעוררים עם פגם גדול וחוסר טיפול בזמן. הם גורמים למצבים מסכני חיים.

שינויים בלתי הפיכים ב רקמת הריאותאוֹ תסמונת אייזנמנגרמתרחש הן בילדות המוקדמת והן בבגרות. עם פתולוגיה זו, נוצרת פריקה מתמדת של דם מהחדר הימני לשמאל, שאינה מפוצה אפילו במהלך התכווצות סיסטולית של הלב, מכיוון שהחדר הימני מתחזק מהשמאלי. מבחינה קלינית מתגלה מחסור חמור בחמצן של רקמות ואיברים: ציאנוזה של העור, קוצר נשימה, מבנה לקוי של הפלנגות הסופיות של האצבעות, גודש בריאות.

אִי סְפִיקַת הַלֵבמתרחשת לאחר שלב ההיפרטרופיה של השכבה השרירית של החדרים עקב היעדר עתודות אנרגיה והפרעה באספקת מקורות אנרגיה פוטנציאליים. הלב מאבד את יכולתו לשאוב דם. לכן נוצרים סימנים של אי ספיקת חדר שמאל וימין כאחד.

בשל האפשרות המוגברת של תסחיפים ממוקדים מוגלתיים כרוניים ואקוטיים (דלקת שקדים, שיניים עששות, thrombophlebitis) לחדור לחלל הלב, הסיכון לדלקת זיהומית של השכבה הפנימית של הלב (אנדוקרדיטיס ספטית) עולה באופן משמעותי.

כניסת קרישי דם לכלי המוח גורמת לחסימה של זרימת הדם. זה מוביל לשבץ בגיל צעיר.

אפשרויות טיפול

טקטיקות טיפול עבור פגם במחיצה חדרית נבחרות תוך התחשבות בגודל החור, גיל המטופל, התפתחות מנגנוני פיצוי. אם אין איום מיידי על החיים, אז השאלה של ניתוח חירום לא מתעוררת. גדלים קטנים אינם גורמים כלל לאי נוחות אצל המטופל, או שהם נסבלים היטב עם כמה המלצות על המשטר (הימנע מכל עומס יתר, מצבי לחץ, זיהומים).

הילד נצפה על ידי מנתחי לב עד גיל 4-5 שנים.

תרופות

אין תרופות הגורמות לריפוי הפגם. טיפול בתרופות עוזר לשמור על חוזק התכווצויות הלב, מספק אנרגיה לשריר ומפחית מחסור בחמצןומגביר את עמידות הרקמות אליו (Inderal, Anaprilin, Digoxin).

בנוסף, יש להיזהר מהיווצרות פקקת מוגברת, ולכן משתמשים בתרופות המפחיתות קרישת דם (אספירין, וורפרין).

הם משפרים את התזונה של שריר הלב בשל אשלגן אורוטאט, אינוזין, פננגין, ויטמינים מקבוצת B עם חומצה פולית.

ויטמינים C, A, E, Essentiale ותרופות המכילות סלניום משמשים כנוגדי חמצון.

כל התרופות נרשמות רק על ידי רופא. אתה לא צריך לשנות את המינון או הטיפול בעצמך.

באילו פעולות משתמשים

בעיקרו של דבר, התערבות כירורגית מורכבת מתפירת קצוות של פגם קטן והנחת "מדבקה" כדי לחסום את התקשורת החריגה בין החדרים.

שיטה כה נמוכה כמו צנתור של חלל החדר תחת בקרת רנטגן עם התקנת טלאי רשת דרך בדיקה נסבלת היטב על ידי חולים. בתקופה שלאחר הניתוח, הרשת גדלה רקמות משלווהוא קבוע.

התערבות כירורגית על לב פתוחבוצע תחת הרדמה כלליתבאמצעות מכונת לב-ריאה. הלב נפתח, ותופרת "טלאי" של בד סינטטי למחיצה.

תַחֲזִית

פגמים קטנים נסגרים מעצמם ב-25-60% מהילדים מתחת לגיל חמש. עבור גדלים בינוניים, נתון זה נמוך בהרבה (10%). הסגירה מסופקת על ידי הרקמה של השסתום הסמוך. ככל שהלב גדל, ההשפעה של פגם קטן על זרימת הדם פוחתת.

עם זאת, עבור פגמים גדולים הפרוגנוזה אינה כל כך מעודדת. ללא ניתוח בזמן, 1/10 חולים מתים תוך שנה, בבגרות משך זמן ממוצעהחיים אינם עולים על ארבעים שנה.

ללב האדם מבנה מורכב בן ארבעה חדרים, שמתחיל להיווצר מהימים הראשונים לאחר ההתעברות.

אבל יש מקרים שבהם תהליך זה מופרע, מה שגורם לליקויים גדולים וקטנים במבנה האיבר המשפיעים על תפקוד האורגניזם כולו. אחד מהם נקרא פגם במחיצה חדרית, או בקיצור VSD.

פגם במחיצת חדרי הלב הוא מום לב מולד (לעיתים נרכש) (CHD), המאופיין על ידי נוכחות של פתח פתוגני בין חללי החדר השמאלי והימני. מסיבה זו, דם מחדר אחד (בדרך כלל השמאלי) זורם לחדר השני, ובכך משבש את תפקוד הלב וכל מערכת הדם.

השכיחות שלו היא כ-3-6 מקרים לכל 1000 יילודים מלאים, לא סופר ילדים שנולדו עם פגמים קלים במחיצה, המגבילים את עצמם במהלך שנות החיים הראשונות.

מבין פגמים מולדים, VSD הוא השני בשכיחותו בקרב ילדים מעל גיל 3 שנים.

סיבות וגורמי סיכון

בדרך כלל, פגם במחיצת חדרים בעובר מתפתח בשלבים המוקדמים של ההריון, מ 3 עד 10 שבועות בערך. הסיבה העיקרית לכך נחשבת לשילוב של חיצוני ופנימי גורמים שליליים, כולל:

• נטייה גנטית;
• זיהומים ויראליים שסבלו במהלך ההריון (אדמת, חצבת, שפעת);
• שימוש לרעה באלכוהול ועישון;
• נטילת אנטיביוטיקה בעלת אפקט טרטוגני (תרופות פסיכוטרופיות, אנטיביוטיקה וכו');
• חשיפה לרעלים, מתכות כבדות וקרינה;
• מתח חמור.

מִיוּן

פגם במחיצה חדרית ביילודים וילדים גדולים יותר יכול להיות מאובחן כבעיה עצמאית (פגם בודד), או כבעיה עצמאית. רְכִיבמחלות לב וכלי דם אחרות, למשל, מחומש קנטרל (כדי לקרוא על זה).

גודל הפגם מוערך לפי גודלו ביחס לקוטר פתח אבי העורקים:

• פגם בגודל של עד 1 ס"מ מסווג כקטן (מחלת טולוצ'ינוב-רוג'ר);
• פגמים גדולים נחשבים לפגמים מ-1 ס"מ או כאלו שגודלם עולה על מחצית מפה אבי העורקים.

סוף כל סוף, לפי מיקום החורבמחיצה, VSD מחולק לשלושה סוגים:

• שְׁרִירִיפגם במחיצה חדרית ביילוד. החור ממוקם בחלק השרירי, הרחק ממערכת ההולכה של הלב והמסתמים, ואם הוא קטן בגודלו, יכול להיסגר מעצמו.
• קרומי. הפגם ממוקם בחלק העליון של המחיצה מתחת לשסתום אבי העורקים. בדרך כלל יש לו קוטר קטן והוא נעצר מעצמו כשהילד גדל.
• Suprarest. זה נחשב לסוג הליקוי המורכב ביותר, מכיוון שהחור במקרה זה ממוקם על גבול הכלים הבולטים של החדר השמאלי והימני, ולעתים רחוקות מאוד נסגר באופן ספונטני.

סכנה וסיבוכים

אם גודל החור קטן והילד במצב תקין VSD אינו מהווה סכנה מיוחדת לבריאות הילד, ודורש רק מעקב קבוע על ידי מומחה.

ליקויים גדולים הם עניין אחר לגמרי. הם הסיבה אִי סְפִיקַת הַלֵב, שיכול להתפתח מיד לאחר לידת התינוק.

ילדים כאלה רגישים הצטננותעם נטייה לדלקת ריאות, עלולים להתעכב בהתפתחות, להתקשות ברפלקס היניקה ולסבול מקוצר נשימה גם לאחר מאמץ גופני קל. עם הזמן מתעוררים קשיי נשימה גם במנוחה המשבשים את תפקוד הריאות, הכבד ואיברים נוספים.

חוץ מזה, VSD יכול לגרום לסיבוכים החמורים הבאים:

• כתוצאה מכך;
• היווצרות של אי ספיקת לב חריפה;
• אנדוקרדיטיס, או דלקת זיהומיתקרום תוך לבבי;
• שבץ ו;
• הפרעה במנגנון השסתום, מה שמוביל להיווצרות של מומי לב מסתמיים.

תסמינים

פגמים במחיצת חדרים גדולים מופיעים כבר בימי החיים הראשונים, ומאופיינים בתסמינים הבאים:

• שינוי צבע כחול של העור (בעיקר הגפיים והפנים), שמתעצם בעת בכי;
• הפרעות בתיאבון ובעיות האכלה;
• קצב התפתחות איטי, פגיעה במשקל ובצמיחה;
• ישנוניות ועייפות מתמדת;
• נפיחות מקומית בגפיים ובבטן;
• הפרעות בקצב הלב וקוצר נשימה.

לפגמים קטנים לרוב אין ביטויים בולטים והם נקבעים על ידי הקשבה(אוושה סיסטולית גסה נשמעת בחזה של המטופל) או מחקרים אחרים. במקרים מסוימים, ילדים חווים את מה שנקרא, כלומר, בליטה של ​​החזה באזור הלב.

אם המחלה לא אובחנה בינקות, אז עם התפתחות של אי ספיקת לב אצל הילד תלונות מופיעות בגילאי 3-4 שניםלפעימות לב חזקות וכאבים בחזה, מתפתחת נטייה לדימום מהאף ואובדן הכרה.

המטופלים סובלים לעיתים קרובות מגודש ריאתי, קוצר נשימה ושיעול, ומתעייפים מאוד גם לאחר מאמץ גופני קל.

מתי לפנות לרופא

VSD, כמו כל מום לבבי אחר (גם אם הוא פיצוי ואינו גורם אי נוחות למטופל), מצריך בהכרח מעקב מתמיד של קרדיולוג, שכן המצב יכול להחמיר בכל עת.

כדי לא לפספס תסמינים מדאיגים ואת הזמן שבו ניתן לתקן את המצב במינימום הפסדים, ההורים מאוד חשוב להתבונן בהתנהגות הילד כבר מהימים הראשונים. אם הוא ישן יותר מדי ולאורך זמן, לרוב קפריזית ללא סיבה ולא עולה במשקל טוב, זו סיבה רצינית להתייעץ עם רופא ילדים וקרדיולוג ילדים.

התסמינים דומים למחלות לב מולדות שונות. גלה עוד על , כדי שלא תפספס שום תלונה.

אבחון

השיטות העיקריות לאבחון VSD כוללות:

• אלקטרוקרדיוגרמה. המחקר קובע את מידת העומס בחדרי הלב, וכן את נוכחותו וחומרתו של יתר לחץ דם ריאתי. בנוסף, בחולים מבוגרים עשויים להתגלות סימנים של הפרעות קצב והפרעות בהולכה לבבית.
• פונוקרדיוגרפיה. באמצעות FCG, ניתן להקליט אוושה סיסטולית בתדירות גבוהה בחלל הבין-צלעי ה-3-4 משמאל לעצם החזה.
• אקו לב. EchoCG מאפשר לזהות חור במחיצה הבין חדרית או לחשוד בנוכחותו על סמך הפרעות במחזור הדם בכלי הדם.
• אולטרסאונד. אולטרסאונד מעריך את עבודת שריר הלב, מבנהו, מצבו ופטנותו, כמו גם שניים מאוד אינדיקטורים חשובים- לחץ בעורק הריאה וכמות הפרשות הדם.
• רדיוגרפיה. בצילום חזה ניתן לראות עלייה בדפוס הריאתי ובפעימה של שורשי הריאות, עליה משמעותית בגודל הלב.
• בדיקה של חללי הלב הימניים. המחקר מאפשר לזהות לחץ דם גבוהבעורק הריאתי ובחדר, כמו גם חמצון מוגבר של דם ורידי.
• דופק אוקסימטריה. השיטה קובעת את מידת ריווי החמצן בדם - רמות נמוכות הן סימן בעיות רציניותעם מערכת הלב וכלי הדם.
• צנתור של שריר הלב. בעזרתו, הרופא מעריך את מצב מבני הלב וקובע את הלחץ בחדריו.

יַחַס

פגמים קטנים במחיצה שאינם גורמים לתסמינים משמעותיים בדרך כלל אינם דורשים כל טיפול. טיפול מיוחד, כי להחלים באופן עצמאי עד גיל 1-4 שנים או מאוחר יותר.

IN מקרים קשיםכאשר החור אינו מרפא לאורך זמן, נוכחות של פגם משפיעה על רווחתו של הילד או שהוא גדול מדי, נשאלת שאלת ההתערבות הכירורגית.

בעת הכנה לניתוח יש למרוח טיפול שמרני, עוזר לווסת דופק לב, לנרמל את לחץ הדם ולתמוך בתפקוד שריר הלב.

תיקון כירורגי של VSD יכול להיות פליאטיבי או רדיקלי: פעולות פליאטיביות מבוצעות בתינוקות עם תת תזונה חמורה וסיבוכים מרובים על מנת להתכונן להתערבות רדיקלית. במקרה זה, הרופא יוצר היצרות עורק ריאתי מלאכותי, אשר מקל באופן משמעותי על מצבו של המטופל.

ל פעולות רדיקליות, אשר משמשים עבור טיפול VSD, מתייחסים:

• תפירת חורים פתוגניים עם תפרים בצורת U;
• ניתוח פלסטי של פגמים באמצעות מדבקות העשויות מרקמה סינתטית או ביולוגית, המבוצעים בבקרת אולטרסאונד;
• ניתוח לב פתוח יעיל למומים משולבים (לדוגמה, טטרלוגיה של פאלוט) או חורים גדולים שלא ניתן לסגור במדבקה אחת.

הכי הציונים הגבוהים ביותרלָתֵת התערבויות כירורגיות, מבוצע בגיל 2-2.5 שנים, כאשר חולים מראים בדרך כלל את הסימנים הראשונים לאי ספיקת לב.

הסרטון הזה מדבר על אחד הכי הרבה תפעול יעילנגד VSD:

תחזיות ומניעה

פגמים קטנים במחיצת חדרים (1-2 מ"מ) בדרך כלל יש פרוגנוזה חיובית- ילדים עם מחלה זו אינם סובלים תסמינים לא נעימיםולא לפגר אחרי עמיתיהם בפיתוח. עם פגמים משמעותיים יותר המלווים באי ספיקת לב, הפרוגנוזה גרועה משמעותית, שכן ללא טיפול מתאים הם עלולים להוביל לסיבוכים חמורים ואף למוות.

יש לנקוט באמצעי מניעה למניעת VSD גם בשלב של תכנון הריון ולידה: הם כוללים שמירה על תמונה בריאהחיים, נוכחות בזמן במרפאות לפני לידה, סירוב הרגלים רעיםוטיפול עצמי.

למרות סיבוכים חמורים ופרוגנוזה לא תמיד חיובית, האבחנה של "פגם במחיצת החדרים" אינה יכולה להיחשב כגזר דין מוות לחולה צעיר. טכניקות מודרניותטיפולים והתקדמות בניתוחי לב יכולים לשפר משמעותית את איכות החיים של הילד ולהאריך אותה זמן רב ככל האפשר.