קוד צינור אבי העורקים פתוח לפי ICD 10. קוד מחלת לב מולד

פטנט ductus arteriosus (PDA)- כלי שדרכו נשארת התקשורת הפתולוגית בין אבי העורקים לעורק הריאתי (PA) לאחר הלידה. בילדים בריאים, תפקוד הצינור מפסיק מיד לאחר הלידה או ממשיך בנפח מופחת חד לא יותר מ-20 שעות.לאחר מכן, הצינורית העורקית נמחקת בהדרגה והופך לרצועה עורקית. בדרך כלל, מחיקת הצינור מסתיים תוך 2-8 שבועות. ה-ductus arteriosus נחשב לאנומליה אם הוא מתפקד שבועיים לאחר הלידה.

קוד לפי הסיווג הבינלאומי של מחלות ICD-10:

• P29.3
• Q21.4
• Q25.0

מידע סטטיסטי: PDA הוא אחד המומים השכיחים ביותר (6.1% מכלל מומי הלב המולדים בתינוקות, 11-20% מכלל מומי הלב המולדים שאובחנו במרפאה, 9.8% על פי נתיחות שלאחר המוות); היחס בין זכר לנקבה הוא 1:2.
אֶטִיוֹלוֹגִיָה:מתוארים מקרים משפחתיים של הפגם; לעתים קרובות לאם יש היסטוריה של אדמת, הרפס, שפעת בשבועות 4-8 להריון; פגים ותסמונת מצוקה נשימתית של יילודים, היפוקסיה של היילוד עם תכולת Pg גבוהה הם גורמי נטייה.
פתופיזיולוגיה.כיוון הפרשת הדם נקבע לפי הפרש הלחץ בין אבי העורקים לעורק הריאתי ותלוי בערך ההתנגדות של מיטות כלי הדם הריאתי והמערכתי (בעוד שההתנגדות של כלי הדם הריאתיים נמוכה מההתנגדות המערכתית, הדם יוצא משמאל ל נכון; כאשר התנגדות ריאתית שולטת, כיוון ה-shunting משתנה). עם גדלים גדולים של PDA, שינויים בכלי הריאה מתרחשים מוקדם (תסמונת אייזנמנגר).

תסמינים (סימנים)

תמונה קלינית ואבחון
תלונות:עייפות, קוצר נשימה, תחושת הפרעות בלב, זיהומים תכופים, תסחיף פרדוקסלי.
בחינה אובייקטיבית. פיגור בהתפתחות גופנית. עור חיוור, ציאנוזה לא יציבה בעת צרחות או מאמץ. תסמינים של "מקלות תיפוף" ו"משקפי שעון". ציאנוזה מתמשכת בעת העברת דם מימין לשמאל. "גבנון לב", דחף אפיקלי מוגבר, רעידות סיסטוליות עם מקסימום בחלל הבין-צלעי השני משמאל לעצם החזה. גבולות הלב מורחבים לשמאל ולימין. ירידה בלחץ הדם הדיאסטולי ועלייה בדופק, עליה בדחף האפיקלי, עלייה בשני קולות הלב (עוצמת צליל הלב השני מעל ה-PA מתאם עם חומרת יתר לחץ דם ריאתי). אוושה דיאסטולית מכאנית סיסטולית מחוספסת בחלל הבין-צלעי השני משמאל לעצם החזה, מקרינה אל החלל הבין-שכיתי ואל הכלים הגדולים. ככל שיתר לחץ דם ריאתי מתקדם והשאנט משמאל לימין פוחת, האוושה נחלשת ומתקצרת עד שהיא נעלמת לחלוטין (בשלב זה עלולה להופיע אוושה דיאסטולית של Graham Still, הנובעת מאי ספיקה יחסית של מסתם ה-PA), ואחריה שמע חוזר ונשנה. להגדיל כאשר מתרחש שאנט מימין לשמאל. לפעמים מעל קודקוד הלב יש אוושה של היצרות יחסית או אי ספיקת מסתם מיטרלי.
אבחון אינסטרומנטלי
. א.ק.ג.: סימנים של היפרטרופיה ועומס יתר של החלק הימני ולאחר מכן השמאלי של הלב; לעתים רחוקות - חסימה של ענפי הצרור שלו.
. בדיקת רנטגן של איברי החזה. בליטה של ​​קשתות PA, חדרים ימין ושמאל. העשרת הדפוס הריאתי, התרחבות וחוסר מבנה של שורשי הריאות. הרחבה של אבי העורקים העולה. אצל מבוגרים, ניתן להמחיש מחשב כף יד מסויד לעיתים רחוקות יחסית.
. EchoCG. היפרטרופיה והרחבה של החדר הימני והשמאלי. הדמיה של ה-PDA, קביעת צורתו, אורכו וקטרים ​​פנימיים (כדי להעריך את הפרוגנוזה ולבחור את גודל התקן החסימה האנדוסקולרית). במצב דופלר, מזוהה צורה ספציפית של תזוזה של ספקטרום תדר הדופלר ב-PA, נקבעים מידת ה-shunt והיחס בין זרימת הדם הריאתית לזרימת הדם המערכתית (Qp/Qs).
. צנתור של החלק הימני והשמאלי של הלב. סימפטום האות  הוא מעבר של צנתר מה-PA דרך ה-PDA לתוך אבי העורקים היורד. עלייה בחמצון הדם ב-LA בהשוואה לחדר הימני ביותר מ-2 אחוזי נפח. מבוצעות בדיקות עם שאיפת אמינופילין וחמצן על מנת לקבוע את הפרוגנוזה לגבי הפיכות יתר לחץ דם ריאתי.
. אאורוגרפיה עולה. קבלת חומר ניגוד מאבי העורקים העולה לתוך ה-PA. אבחון של קוארקטציה נלווית של אבי העורקים.
טיפול תרופתי. לפני סגירת ה-PDA, יש צורך בטיפול מונע נגד אנדוקרדיטיס חיידקי. השימוש ב-indomethacin מיועד למחשבי כף יד צרים שזוהו במהלך תקופת היילוד, והוא אסור באי ספיקת כליות. מתן תוך ורידי של אינדומתצין מומלץ:
. פחות מיומיים: מינון ראשוני 200 מק"ג/ק"ג; לאחר מכן 2 מנות של 100 מק"ג/ק"ג במרווח של 12-24 שעות;
. 2-7 ימים: מינון ראשוני 200 מק"ג/ק"ג; לאחר מכן 2 מנות של 200 מק"ג/ק"ג במרווח של 12-24 שעות;
. יותר מ-7 ימים: מינון ראשוני 200 מק"ג/ק"ג; לאחר מכן 2 מנות של 250 מק"ג/ק"ג במרווח של 12-24 שעות.

יַחַס

כִּירוּרגִיָה
אינדיקציות. כשל בטיפול שמרני למשך 5 ימים או יותר, התוויות נגד לשימוש ב-NSAIDs. פירוק כשל במחזור הדם. מחשב כף יד בקוטר בינוני או גדול בכל הילדים מתחת לגיל שנה.
התוויות נגד.פתולוגיה נלווית חמורה המאיימת על חיי המטופל. שלב סופני של כשל במחזור הדם. יתר לחץ דם ריאתי בלתי הפיך.
שיטות טיפול כירורגי. ברוב המקרים, סגירה אנדווסקולרית של הצינור באמצעות התקני חסימה (סלילי ג'יאנטורקו, סלילי קוק או מכשירי מטריה) היא ריאלית. אם הצינור רחב מאוד או תיקון אנדווסקולרי אינו מוצלח, מתבצעת ניתוח פתוח: קשירה או (פחות תכופות) חיתוך של ה-PDA, ולאחר מכן תפירה של שני הקצוות. לגזירה תוראקוסקופית של מחשב כף יד אין יתרונות על פני התערבויות אנדוסקולריות ופתוחות, ולכן הוא מבוצע רק לעתים רחוקות.
סיבוכים ספציפיים לאחר הניתוח: פגיעה בעצב הגרון החוזר השמאלי, דימום, דפורמציה של אבי העורקים עם היווצרות קוארקטציה, פריקה שיורית של דם דרך הצינור עקב תיקון לא מספק.

תַחֲזִית.מחשב כף יד צר בדרך כלל אינו משפיע על תוחלת החיים, אך מגביר את הסיכון לאנדוקרדיטיס זיהומית. מחשבי כף יד בינוניים ורחבים כמעט אף פעם לא נסגרים מעצמם; סגירה ספונטנית לאחר 3 חודשים היא נדירה. היעילות של טיפול שמרני ב-PDA צר מגיעה ל-90%. עם PDA, התמותה במהלך שנת החיים הראשונה היא 20%. תסמונת אייזנמנגר בילדים גדולים יותר נצפית ב-14% מהמקרים, אנדוקרדיטיס זיהומית ו-endarteritis - ב-9% מהמקרים. מפרצת צינורית והקרעים שלה הם מקרים בודדים. תוחלת החיים הממוצעת עבור מחשב כף יד בינוני היא 40 שנה, עבור מחשב כף יד רחב היא 25 שנים. התמותה לאחר הניתוח היא 3%. שיקום קליני, בהתאם להפרעות המודינמיות, מתקיים במשך 1-5 שנים.
הֵרָיוֹן. בנשים עם מחשב כף יד קטן או בינוני ו-shunting משמאל לימין, ניתן לצפות למהלך לא מסובך של הריון פיזיולוגי. לנשים עם התנגדות ריאתית גבוהה ושאנט מימין לשמאל יש סיכון מוגבר לסיבוכים.
מילים נרדפות:צינור בוטאלי פתוח; פטנט ductus arteriosus; אי סגירה של הדוקטוס בוטלוס.
קיצורי מילים. PDA - פטנט ductus arteriosus. PA - עורק ריאתי.

ICD-10. P29.3 מחזור עוברי מתמשך ביילוד. Q21.4 פגם של המחיצה בין אבי העורקים לעורק הריאתי. Q25.0 פטנט ductus arteriosus

RCHR (המרכז הרפובליקני לפיתוח בריאות של משרד הבריאות של הרפובליקה של קזחסטן)
גרסה: פרוטוקולים קליניים של משרד הבריאות של הרפובליקה של קזחסטן - 2018

פטנט ductus arteriosus (Q25.0)

ניתוחי לב לילדים, רפואת ילדים

מידע כללי

תיאור קצר

אושר
ועדה משותפת לאיכות שירותי הבריאות
משרד הבריאות של הרפובליקה של קזחסטן
מ-18 באפריל, 2019
פרוטוקול מס' 62

צינור עורקים -צינור המספק זרימת דם עוברית בחיים לפני לידה. בילודים מלאים, סגירה תפקודית של ductus arteriosus מתרחשת ב-10-15 השעות הראשונות לאחר הלידה, סגירה אנטומית - תוך 2-3 שבועות לוקליזציה אופיינית היא בצד שמאל של אבי העורקים. הוא מתחיל מהמפגש של איסטמוס אבי העורקים עם אבי העורקים היורד וזורם לאזור ההתפצלות בפתחו של עורק הריאה השמאלי. אפשרויות אחרות למיקום ה-PDA אפשריות. ככלל, בשילוב עם מומים שונים של מערכת הלב וכלי הדם.

חלק מבוא

שם פרוטוקול: Patent ductus arteriosus

קודי ICD:

תאריך פיתוח/עדכון פרוטוקול: 2013 (תוקן ב-2018)

קיצורים בשימוש בפרוטוקול:

AlT	-	אלנין אמינוטרנספראז
AsT	-	אספרטאט אמינוטרנספראז
יו פי אס	-	מומי לב מולדים
VSD	-	פגם במחיצת החדרים
אוורור מכני	-	אוורור מכני
IR	-	זרימת דם מלאכותית
אליסה	-	בדיקת אימונוסורבנט מקושר
CT	-	סריקת סי טי
LH	-	יתר לחץ דם ריאתי
אף אוזן גרון	-	רופא אף אוזן גרון
MRI	-	הדמיה בתהודה מגנטית
OAP	-	פטנט ductus arteriosus
OAS	-	truncus arteriosus מצוי
CH	-	אִי סְפִיקַת הַלֵב
SSS	-	מערכת הלב וכלי הדם
CMV	-	ציטומגלווירוס
א.ק.ג	-	אלקטרוקרדיוגרמה
EchoCG	-	אקו לב
PVR	-	התנגדות כלי דם ריאתיים
SVR	-	התנגדות כלי דם מערכתית

משתמשי פרוטוקול:מנתחי לב ילדים, קרדיולוגים ילדים, קרדיולוגים התערבותיים, רופאי ילודים, רופאי ילדים.

סולם רמת הראיות:

א	מטה-אנליזה איכותית, סקירה שיטתית של RCTs, או RCTs גדולות עם סבירות נמוכה מאוד (++) להטיה, שאת תוצאותיהן ניתן להכליל לאוכלוסייה מתאימה.
IN	סקירה שיטתית באיכות גבוהה (++) של מחקרי עוקבה או מקרה-ביקורת או מחקרי עוקבה או מקרה-ביקורת באיכות גבוהה (++) עם סיכון נמוך מאוד להטיה או RCTs עם סיכון נמוך (+) להטיה, התוצאות של שניתן להכליל לאוכלוסיה מתאימה.
עם	מחקר עוקבה או מקרה-ביקורת או ניסוי מבוקר ללא אקראי עם סיכון נמוך להטיה (+). תוצאות שניתן להכליל לאוכלוסייה הרלוונטית או RCT עם סיכון נמוך מאוד או נמוך להטיה (++ או +) שלא ניתן להכליל את תוצאותיהם ישירות לאוכלוסייה הרלוונטית.
ד	סדרת מקרים או מחקר לא מבוקר או חוות דעת מומחים.
GPP	הפרמצבטיקה הטובה ביותר.

מִיוּן

סיווג אנגיוגרפי:

• סוג A - הנקודה הצרה ביותר של הצינור היא החלק הריאתי שלו, יש אמפולה אבי העורקים מובחנת היטב;
• סוג B - צינור קצר, הצר ביותר בחלק אבי העורקים;
• סוג C - מבנה צינורי של הצינור ללא היצרות;
• סוג D - לצינור יש היצרות מרובות;
• סוג E - תצורה קשה להגדרה של צורה חרוטית מוארכת עם חלק סטנוטי.

אבחון

שיטות אבחון, גישות ונהלים

קריטריונים לאבחון

תלונות ואנמנזה:
לתינוקותעם PDA אופייני: קוצר נשימה, טכיקרדיה, טכיפניאה, תת תזונה, עלייה נמוכה במשקל.

בילדים גדולים יותרנוכחות של קוצר נשימה במהלך פעילות גופנית, פיגור בהתפתחות הגופנית ומחלות נשימה תכופות שוררים.
ההצגה הקלינית של מחשב כף יד תלויה בגודל ה-PDA, בגיל הילד ובהתנגדות של כלי דם ריאתיים.

טבלה 1 - תסמינים קליניים של מחשב כף יד

בדיקה גופנית:
בדיקה ויזואלית:דחף לב מוגבר, רעד סיסטולי לאורך הקצה העליון של עצם החזה בצד שמאל, דופק גבוה ומהיר.
הַאֲזָנָה:הטון השני הוא תקין או מוגבר על שטח העורק הריאתי עם התפתחות של יתר לחץ דם ריאתי. רעש "מכונה" סיסטולה-דיאסטולי עם הגברה מקסימלית בצד שמאל באזור התת-שפתי ולאורך הקצה העליון של עצם החזה. אוושה סיסטולית גוברת בנקודה 3 (אופיינית לילודים ועם התפתחות יתר לחץ דם ריאתי).

מחקר מעבדה: NT-proBNP: רמות גבוהות של פרופפטיד נטריאורטי בנוכחות תסמינים של אי ספיקת לב.

• א.ק.ג.:בחולים מבוגרים עלולה להתרחש היפרטרופיה של החלקים השמאליים; עם מחשב כף יד גדול, תתאפשר היפרטרופיה משולבת של שני חלקי הלב; עם התפתחות PH, ישנם סימנים להיפרטרופיה של החלקים הימניים של הלב.
• קרדיומגליה והעשרה של דפוס כלי הדם הריאתי; עם התפתחות של PH, גדלי לב נורמליים עם בליטה של ​​קשת הריאה.
• אקו לב (טרנס-חזה וטרנס-וושט):הדמיה של ה-PDA והחריגות הנלוות, בדיקת דופלר צבע מאפשרת לקבוע את הקוטר והכיוון של ה-shunt, הגדלה של החדרים השמאליים של הלב ואי ספיקת מיטרליות יחסית ("מיטרליזציה" של הפגם) - סימנים עקיפים של PDA.
• אנגיוגרפיה CT/MRI של אבי העורקים החזה - לפי אינדיקציות.
• - על פי אינדיקציות: אצל תינוקות היא מבוצעת לעתים רחוקות ביותר; בחולים מבוגרים היא משמשת כהליך אבחנתי וטיפולי חד-שלבי להתקנת חסם.

האינדיקציה להתייעצות עם מומחים היא נוכחות של פתולוגיות נלוות של איברים ומערכות אחרות במטופל, למעט מערכת הלב וכלי הדם. ניתן לבצע ייעוץ הן בתקופה שלפני הניתוח והן בתקופה שלאחר הניתוח.

אלגוריתם אבחון[ 4 ] :

רשימת אמצעי אבחון עיקריים במהלך האשפוז (מטופל):
מחקר מעבדה:

1. משטח גרון לפטפלורה
2. HBsAg, נוגדנים להפטיטיס B, C (ELISA)
3. בדיקת דם ל-HIV
4. ניתוח שתן כללי
5. בדיקת דם כללית (6 פרמטרים)
6. קביעת סך חלבון, גלוקוז, קריאטינין, אוריאה, ALT, AST, בילירובין - לפי אינדיקציות
7. TSH, T3, T4 - לתסמונת דאון (טריזומיה 21)

לימודים אינסטרומנטליים:

1. צילום רנטגן של איברי החזה בהקרנה אחת
2. אקו לב
3. א.ק.ג

אינדיקציות להתייעצות עם מומחים:

1. התייעצות עם רופא אף אוזן גרון ילדים כדי למנוע מוקדי זיהום כרוני
2. התייעצות עם רופא שיניים לילדים כדי למנוע מוקדי זיהום כרוני
3. התייעצות עם קרדיולוג ילדים לבירור האבחנה ורישום טיפול שמרני

רשימת אמצעי אבחון בסיסיים במהלך האשפוז (אדם מלווה):
מחקר מעבדה:

1. בדיקת הגורם הסיבתי לסלמונלוזיס, דיזנטריה וקדחת טיפוס
2. בדיקת צואה לאיתור ביצי הלמינת
3. מיקרו-תגובה או תגובת וסרמן (RW)

לימודים אינסטרומנטליים:

1. פלואורוגרפיה

אמצעי אבחון בסיסיים בבית החולים:
מחקר מעבדה:

1. ניתוח שתן כללי
2. ניתוח דם כללי
3. בדיקת דם ביוכימית (קביעת סך חלבון, גלוקוז, אלקטרוליטים, ALT, AST, חלבון C-reactive, אוריאה, קריאטינין, בילירובין)
4. קרישה (זמן פרוטרומבין, פיברינוגן, פיברינוגן, INR, APTT, צבירת טסיות)
5. קביעת קבוצת הדם וגורם Rh
6. בדיקה מיקרוביולוגית (משטח גרון), רגישות לאנטיביוטיקה

לימודים אינסטרומנטליים:

1. א.ק.ג
2. אקו לב (טרנס חזה)
3. רדיוגרפיה רגילה של איברי החזה

אמצעי אבחון נוספים:
מחקר מעבדה:

	לימוד	אינדיקציות
	PCR עבור הפטיטיס B, C	לפני עירוי דם
	ELISA, PCR לזיהומים תוך רחמיים (כלמידיה, וירוס אבשטיין-בר, וירוס הרפס סימפלקס, טוקסופלזמה)
	PCR עבור CMV (דם, שתן, רוק) בשיטה כמותית	נוכחות של לויקוציטוזיס כרונית, חום בדרגה נמוכה
	פרו-BNP (פרופפטיד נטוורטי)	אובייקטיביזציה של נוכחות אי ספיקת לב במצב שנוי במחלוקת
	KSH	ניטור טיפול באי ספיקת לב
	דם לסטריליות והתרבות דם	אם יש חשד לספטיסמיה
	צואה עבור dysbacteriosis	להפרעות במעיים ולסיכון לטרנסלוקציה של פלורה פתוגנית
	TSH, T3, T4	בחולים עם תסמונת דאון עם חשד קליני להיפותירואידיזם

לימודים אינסטרומנטליים:

	לימוד	אינדיקציות
	אקו לב (טרנס-וושט)
	אנגיוגרפיה CT מרובה פרוסות	כדי לא לכלול טבעת כלי דם ולהבהיר את האנטומיה של הפגם
	ניטור הולטר	אם יש הפרעות בקצב הלב לפי נתוני א.ק.ג
	צנתור של חללי הלב	קביעת קריטריונים לתפעול, בירור האנטומיה של מחלת לב מולדת
	MRI	בירור האנטומיה של PDA לקביעת שיטת הטיפול הניתוחי
	אולטרסאונד של איברי הבטן, חלל רטרופריטונאלי, חלל פלאורלי	כדי לא לכלול פתולוגיה של איברי הבטן, הכליות ולקבוע את נוכחותם של תפליטים פלאורליים
	נוירוסאונוגרפיה	בתינוקות עם פתולוגיה של מערכת העצבים המרכזית כדי לקבוע התוויות נגד למחזור הדם המלאכותי
	ראש CT	בנוכחות פתולוגיה של מערכת העצבים המרכזית, כדי לקבוע התוויות נגד למחזור הדם המלאכותי
	בדיקת CT של מקטע בית החזה	בנוכחות מחלות ריאות כרוניות כדי לקבוע התוויות נגד לטיפול כירורגי
	FGDS	בנוכחות תמונה קלינית של גסטריטיס, כיבי קיבה כדי לקבוע התוויות נגד לטיפול כירורגי

אבחנה מבדלת

שיטת האבחון העיקרית לאימות מחשב כף יד היא אקו לב דרך החזה. אותה שיטת מחקר היא העיקרית לביצוע אבחנה מבדלת בין האבחנות הקליניות המפורטות להלן. להבהרת האבחנה, על פי האינדיקציות, יש לבצע אקו לב טרנס-וושט, אנגיוגרפיה CT, MRI לב וצנתור של חללי הלב.

אִבחוּן	נימוק לאבחנה מבדלת	סקרים	קריטריוני אי הכללת אבחון
פגם במחיצה של אבי העורקים.	תמונה קלינית דומה	אקו לב טרנס-חזה אקו לב טרנס-וושט צנתור של חללי הלב	סימן הד ישיר לפגם הוא מיקומו של הפגם במחיצת אבי העורקים מעל רמת טבעות השסתום למחצה. דופלרקרדיוגרפיה צבעונית מזהה זרימה סוערת של פסיפס בין אבי העורקים העולה לעורק הריאתי.
פיסטולה של העורק הכלילי.	תמונה קלינית דומה	אקו לב טרנס-חזה אקו לב טרנס-וושט	פיסטולות עורקים כליליים מולדים: א) התרחבות ופיתול של המקטע הפרוקסימלי של אחד מהעורקים הכליליים (בדרך כלל הימני) עם עורק צדדי שלם; ב) דופלרקרדיוגרפיה: רישום של זרימה סיסטולה-דיאסטולית סוערת בעורק כלילי מורחב מפרצת. מיקומם של המקטעים המרוחקים של העורקים מורכב, וניתן לחזות את רמת הניקוז של העורק הכלילי לכל חלל רק על ידי מיפוי צבעים.
מפרצת של הסינוס של Valsalva.	תמונה קלינית דומה	אקו לב טרנס-חזה אקו לב טרנס-וושט	מיקום הסינוס המורחב באופן מפרצת של Valsalva, בולט לתוך חלל הלב הסמוך. לעתים קרובות יותר, מפרצת של הסינוס הכלילי הימני בולטת לתוך מערכת היציאה או הזרימה של החדר הימני; מפרצת של הסינוס הלא-קורונרי - לתוך הפרוזדור הימני, צינור הזרימה של החדר הימני והאטריום השמאלי; מפרצת של הסינוס הכלילי השמאלי - לתוך החדר השמאלי והאטריום השמאלי.
טטרולוגיה של פאלוט בהיעדר שסתום ריאתי.	תמונה קלינית דומה	אקו לב טרנס-חזה אקו לב טרנס-וושט אנגיוגרפיה CT של הלב	נוכחות של דקסטרופוזיציה של אבי העורקים, היצרות מתונה של העורק הריאתי, הרחבת העורק הריאתי וענפיו בהעדר שסתום הריאתי, פגם במחיצת החדר, היפרטרופיה של שריר הלב של החדר הימני.
פיסטולה עורקית.	תמונה קלינית דומה	אקו לב טרנס-חזה אולטרסאונד דופלר של כלי הגפיים צנתור של כלי הגפיים	היעדר shunts תוך לבבי ומחשבי כף יד, אי ספיקת לב חמורה, התרחבות דו-חדריית של הלב, תפוקת לב גבוהה.
VSD עם אי ספיקת אבי העורקים.	תמונה קלינית דומה	אקו לב טרנס-חזה אקו לב טרנס-וושט	נוכחות של VSD עם עלון שסתום צניחת
truncus arteriosus נפוץ עם אי ספיקה של מסתם טרונקלי	תמונה קלינית דומה	אקו לב טרנס-חזה אקו לב טרנס-וושט חיטוט של חללי הלב	זיהוי של רחבה אחת כלי (trunkus) המשתרע משניהם חדרים, זיהוי עורק ריאתי, הנובע מהטראנקוס, VSD

מטרות הטיפול:סגירת ה-PDA ומניעת סיבוכים.

טיפול בחו"ל

קבל טיפול בקוריאה, ישראל, גרמניה, ארה"ב

קבל ייעוץ בנושא תיירות רפואית

יַחַס

טיפול (מרפאת חוץ)

טקטיקת טיפול באמבולטורית

הכנה טרום-ניתוחית בשלב הטרום-אשפוזית צריכה לכלול את ההיבטים הבאים:

• מרשם של טיפול שמרני.
• בדיקה טרום ניתוחית שמטרתה לזהות פתולוגיות נלוות שעשויות להוות התווית נגד לניתוח אלקטיבי.
• איתור וטיפול בזיהום תוך רחמי בחולים עם לויקוציטוזיס כרוני וחום בדרגה נמוכה.
• תברואה של מוקדי זיהום כרוני (תברואה של חלל הפה).
• הערכת ניידות חולים.
• הכנת מסמכים לרישום בפורטל לשכת האשפוז.

טיפול לא תרופתי:

• מצב כללי;
• טבלת דיאטה מס' 10, הנקה, האכלה מלאכותית.

טיפול תרופתי:

קבוצת תרופות	שם בינלאומי לא קנייני של התרופה	אופן היישום	רמת הראיות
גליקוזידים לבביים	דיגוקסין	5-10 מק"ג/ק"ג/יום ב-2 מנות מחולקות	1 א
אנטגוניסטים לקולטן לאלדוסטרון	ספירונולקטון	ספירונולקטון 2-5 מ"ג/ק"ג ליום ב-2 מנות מחולקות	1 א
ACEI	אנלפריל	0.1 מ"ג/ק"ג ליום ב-2 מנות מחולקות	1א
משתנים	הידרוכלורותיאזיד	2.4 מ"ג/ק"ג ליום במנה אחת	1א

כִּירוּרגִיָה:לא.

טיפול (אשפוז)

טקטיקות טיפול ברמת אשפוז
קביעת קריטריונים לניתוח, הרחקת פתולוגיה נלווית המונעת התערבות כירורגית, מניעת סיבוכים בתקופה שלאחר הניתוח. במידת האפשר, תיקון רדיקלי מיידי של הפגם. הכנה לפני הניתוח: בדיקה נוספת, קביעת אבחנה מדויקת, בחירת שיטת טיפול כירורגי, ביצוע ניתוח, טיפול לאחר ניתוח, בחירת טיפול שמרני.

טיפול לא תרופתי:
מצב: מיטה; עריסה
דיאטה: טבלה מס' 10; הנקה, האכלה מלאכותית.

טיפול תרופתי:ראה סעיף 3.2

סוגי טיפול נוספים:

• סגירה של פגם עורקי עם חוסם.
• יילודים: אינדומתצין 0.2 מ"ג/ק"ג 3 פעמים ביום תוך ורידי במשך 20 דקות. חסימה של ה-PDA מושגת ב-80% מהמקרים. התוויות נגד הן נוכחות של תסמונת דימומית, אלח דם ואי ספיקת כליות.

התערבות כירורגית:

עיתוי תיקון כירורגי

• קשירת מחשב כף יד גדול/בינוני עם נוכחות של אי ספיקת לב ויתר לחץ דם ריאתי: תיקון בשלבים הראשונים (בגיל 3-6 חודשים) ( מעמדאני).
• מחשב כף יד ממוצע ללא אי ספיקת לב: תיקון בגיל 6-12 חודשים ( מעמדאני). אם יש עיכוב בהתפתחות הגופנית, ניתן לבצע תיקון במועד מוקדם יותר (עד בַּחוּרָהIIא).
• מחשב כף יד קטן: תיקון בגיל 12-18 חודשים ( מעמדאני).
• "PDA שקט": סגירה אינה מומלצת ( מעמדIII).

סוגי טיפול כירורגי:
תיקון כירורגי:

• חסימה אנדוסקולרית או קשירהבילדים מעל 6 חודשים. קשירה וקשירה עם צומת ותפירה בילדים בגילאים<6 месяцев. Эндоваскулярная окклюзия у детей в возрасте <6 месяцев (кבַּחוּרָהIIb). אין להשתמש בטיפול עם אינדומתצין/איבופרופן בתינוקות בלידה מלאה ( מעמדIII).

בנוכחות מחשב כף יד שקוטרו דומה לקוטר אבי העורקים, ניתוח פלסטי של הפה של מחשב כף יד בתנאים של מעקפים, היפותרמיה והפסקת מחזור הדם.

• חיתוך אנדוסקופי של מחשב כף יד.

מחשב כף יד בפגים: מחשב כף יד בעל משמעות המודינמית - יותר מ-1.5 מ"מ/ק"ג. טפל רק אם יש אי ספיקת לב (מחשבי כף יד קטנים עלולים להיסגר באופן ספונטני).
טיפול שמרני עם אינדומתצין או איבופרופן בהיעדר התוויות נגד ( מעמדאני)
גזירה של מחשב כף יד בהיעדר השפעת טיפול שמרני או נוכחות של התוויות נגד לו ( מעמדאני).
טיפול מונע עם אינדומתצין או איבופרופן: לא מומלץ ( מעמדIII).

קריטריונים לתפעול:
בדיקה גופנית:קרדיומגליה, אי ספיקת לב.
רדיוגרפיה רגילה של איברי החזה:הנוכחות של קרדיומגליה וסימנים של דפוס ריאתי מועשר מדברים בעד ניתוח.
אקו לב: נוכחות של איפוס מאוחסן משמאל לימין ברמת PDA.
חולים עם אינדקס התנגדות כלי דם ריאתי (היחס בין התנגדות כלי הדם הריאתיים לשטח הגוף)<6 единиц Вуда и PVR/SVR (отношение легочного сосудистого сопротивления к системному сосудистому сопротивлению) <0,25 признаются операбельными. Пациенты с индексом легочного сосудистого сопротивления >10 יחידות עץ ויחס של תנגודת כלי דם ריאתיים לתנגודת כלי דם מערכתית >0.5 נחשבים בדרך כלל בלתי ניתנים להפעלה. בעת קביעת תפעול בחולים בין הערכים הנ"ל, יש להסתמך על הנתונים שהתקבלו במהלך בדיקות עם מרחיבים כלי דם (בהתחשב בטעות האפשרית) ועל נתונים קליניים (גיל החולה, גודל צל הלב בצילום הרנטגן וכו'. ). מומלץ לדון במקרים כאלה עם מרכזים מיוחדים.

שולחן 1 - סוגי פעולות ורמת המורכבות שלהן לפי הסולם הבסיסי של אריסטו

נוהל, תפעול	סכום נקודות (סולם בסיסי)	רמת קושי	תמותה	סיכון לסיבוכים	מוּרכָּבוּת
קשירה של פטנט ductus arteriosus	3.0	1	1.0	1.0	1.0
ניתוח פלסטי של חלון אבי העורקים	6.0	2	2.0	2.0	2.0

טבלה 2 - משמעות הנקודות בסולם הבסיסי של אריסטו

נקודות BSA	תמותה	סיכון לסיבוכים. משך השהות בטיפול נמרץ	מוּרכָּבוּת
1	<1%	0-24 שעות	יְסוֹדִי
2	1-5%	1-3 ימים	פָּשׁוּט
3	5-10%	4-7 ימים	מְמוּצָע
4	10-20%	1-2 שבועות	חִיוּנִי
5	>20%	> שבועיים	מוּגדָל

קריטריונים להצלחה לטיפול כירורגי או התערבותי:
התוצאה נחשבת לטובה אם מבחינה קלינית הילד מרגיש משביע רצון, אין תסמיני רעש בשמיעה, לפי אקו לב אין הפרשות בגובה ה-PDA הקשור, אין נוזל בקרום הלב או חללי הצדר. הפצע מרפא מתוך כוונה ראשונית, עצם החזה יציב.
התוצאה נחשבת משביעת רצון בהיעדר תלונות משמעותיות, האזנה - אוושה סיסטולית קלה בקצה השמאלי של עצם החזה, לפי אקו לב ישנו שאנט שיורי בגודל מקובל, אין נוזל בקרום הלב או חללי הצדר.
התוצאה נחשבת לא משביעת רצון עם תמונה קלינית מתמשכת של אי ספיקת לב.אוסקולטציה - קהות טונים, אוושה סיסטולית בקצה השמאלי של עצם החזה, לפי אקו לב - יש שרידי shunt גדול ברמת ה-PDA, נוכחות של נוזל בקרום הלב, חללי הצדר. נוכחות של חוסר יציבות בחזה. יש לציין ניתוח חוזר.

ניהול נוסף:ראה רמת אשפוז

מדדים ליעילות הטיפול:

• נורמליזציה של המודינמיקה תוך לבבית;
• היעלמות תסמינים של אי ספיקת לב;
• אין סימני דלקת;
• ריפוי ראשוני של פצע לאחר ניתוח;
• היעדר shunt ברמה של PDA לפי אקו לב;
• ירידה ברמת הפרופפטיד הנטריאורטי.

אִשְׁפּוּז

אינדיקציות לאשפוז, המציינים את סוג האשפוז

אינדיקציות לאשפוז מתוכנן:

• נוכחות של מחלת לב מולדת עם הפרעות המודינמיות.

אינדיקציות לאשפוז חירום:

• נוכחות של מחלת לב מולדת עם אי ספיקת לב, טיפול תרופתי לא מבוקר

מֵידָע

מקורות וספרות

1. פרוטוקולים של ישיבות הוועדה המשותפת לאיכות השירותים הרפואיים של משרד הבריאות של הרפובליקה של קזחסטן, 2018
   1. 1) OhlssonA., Walia R., Shah S.S. איבופרופן לטיפול בפטנט ductus arteriosus בפגים ו/או תינוקות במשקל נמוך // Cochrane Datebase Syst. לְהַאִיץ. – 2013. 2) קרפובה א.ל. ואחרים ניסיון בסגירת תרופות של הפטנט ductus arteriosus בעל משמעות המודינמית ביילודים מוקדמים ברמה אזורית / Neonatology, - 2013, No. 2., - P.43-48. 3) טפט ר.ג. ההשפעה של פרוטוקול טיפול מוקדם באיבופרופן על שכיחות קשירה כירורגית של ductus arteriosus // Amer. J. Perinatol. – 2010/ - כרך. 27(1). – עמ' 83-90. 4) FanosV., Pusceddu M., Dessi A. et al. האם עלינו לנטוש באופן סופי את הטיפול המונע לפטנט של ductus arteriosus בפגים? מרפאות. – 2011. כרך. 66 (12). – עמ' 2141-2149. 5) Yuh D.D., Vricella L.A., Yang S.C., Doty J.R. ספר הלימוד של ג'ונס הופקינס לניתוחי לב וחזה. – מהדורה שנייה. 2014. 6) Kouchoukos N.T., Blackstone E.H., Hanley F.L., Kirklin J.K. ניתוח לב קירקלין/באראט-בויס: מורפולוגיה, קריטריונים לאבחון, היסטוריה טבעית, טכניקות, תוצאות ואינדיקציות. – מהדורה רביעית. פילדלפיה: Elsevier; 2013.

מֵידָע

היבטים ארגוניים של הפרוטוקול

רשימת מפתחי פרוטוקולים עם מידע הסמכה:

1. גורבונוב דמיטרי ולרייביץ' - ראש מחלקת ניתוחי לב לילדים של המרכז הלאומי לניתוחי לב מדעיים, מנתח לב.
2. איבראיב טלגת ארגליביץ' - ראש מחלקת הרדמה והחייאה (ילדים) של המרכז הלאומי לכירורגיית לב מדעית, מרדים-מחייא.
3. אוטנוב גלימז'אן מאליקוביץ' הוא מנתח לב (ילדים) במחלקה לכירורגית לב ילדים של המרכז הלאומי לכירורגיית לב.
4. ליטבינובה ליה רבילייבנה - פרמקולוגית קלינית של המרכז הלאומי לניתוחי לב מדעיים.

גילוי ללא ניגוד עניינים:לא.

רשימה עמ'מבקרים:

1. Abzaliev Kuat Bayandiyevich - דוקטור למדעי הרפואה, פרופסור חבר, ראש המחלקה לכירורגית לב של JSC "האוניברסיטה הרפואית הקזחית להשכלה מתמשכת", מומחה מוסמך עצמאי של הרפובליקה של קזחסטן.

תנאים לבדיקת הפרוטוקול:סקירת הפרוטוקול 5 שנים לאחר פרסומו וממועד כניסתו לתוקף או אם קיימות שיטות חדשות ברמת ראיות.

קבצים מצורפים

תשומת הלב!

• על ידי תרופות עצמיות, אתה יכול לגרום נזק בלתי הפיך לבריאות שלך.
• המידע המתפרסם באתר MedElement ובאפליקציות הנייד "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "מחלות: מדריך למטפל" אינו יכול ולא אמור להחליף ייעוץ פנים אל פנים עם רופא. הקפד ליצור קשר עם מתקן רפואי אם יש לך מחלות או סימפטומים כלשהם שמטרידים אותך.
• יש לדון בבחירת התרופות והמינון שלהן עם מומחה. רק רופא יכול לרשום את התרופה הנכונה ואת המינון שלה, תוך התחשבות במחלה ובמצב הגוף של המטופל.
• אתר האינטרנט של MedElement והאפליקציות לנייד "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Diseases: Therapist's Directory" הם אך ורק משאבי מידע והתייחסות. אין להשתמש במידע המתפרסם באתר זה כדי לשנות את הוראות הרופא באופן בלתי מורשה.
• העורכים של MedElement אינם אחראים לכל פגיעה אישית או נזק לרכוש הנובעים מהשימוש באתר זה.

מילות מפתח

קוֹצֶר נְשִׁימָה; דופק לב; כִּחָלוֹן; ציאנוזה מתמשכת; רֵאָתִי; דַלֶקֶת פְּנִים הַלֵב; אנטרוקוליטיס.

רשימת קיצורים

CHD - מומי לב מולדים

PA - עורק ריאתי

MRI - הדמיית תהודה מגנטית

NSAIDs - תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות

PDA - פטנט ductus arteriosus

TPR - התנגדות ריאתית מוחלטת

א.ק.ג - אלקטרוקרדיוגרפיה

EchoCG - אקו לב

מונחים והגדרות

צנתור לב הוא הליך פולשני המבוצע למטרות טיפוליות או אבחנתיות לפתולוגיה של מערכת הלב וכלי הדם.

לחץ דופק הוא ההבדל בין לחץ סיסטולי לדיאסטולי. אנדוקרדיטיס - דלקת בדופן הפנימית של הלב, היא ביטוי שכיח למחלות אחרות.

אקו לב היא שיטת אולטרסאונד שמטרתה לחקור את השינויים המורפולוגיים והתפקודיים של הלב ומנגנון המסתם שלו.

1. מידע קצר

1.1. הַגדָרָה

Patent ductus arteriosus (PDA) הוא כלי שדרכו נשארת תקשורת פתולוגית בין אבי העורקים לעורק הריאתי (PA) לאחר הלידה.

הערות: בדרך כלל, PDA בהכרח קיים בעובר, אך נסגר זמן קצר לאחר הלידה והופך לרצועה עורקית.

1.2 אטיולוגיה ופתוגנזה

גורמי סיכון לפטנט ductus arteriosus הם לידה מוקדמת ופגות, היסטוריה משפחתית, נוכחות של מחלות לב מולדות אחרות, מחלות זיהומיות וסומאטיות של האישה ההרה.

1.3 אפידמיולוגיה

התדירות המדויקת של התרחשות הפגם אינה ידועה, שכן לא ברור באיזה שלב יש לראות בפטולוגיה של ductus arteriosus כפתולוגיה. מקובל להאמין שבדרך כלל זה צריך להיסגר במהלך השבועות הראשונים או השבועיים של החיים. PDA מופיע בדרך כלל אצל פגים והוא נדיר ביותר אצל תינוקות שנולדו במועד. לפי קריטריונים אלה, השכיחות של פתולוגיה מבודדת היא כ-0.14-0.3/1000 לידות חי, 7% בקרב כל מומי הלב המולדים (CHD) ו-3% בקרב מומי הלב המולדים הקריטיים. התמדה של הצינור תלויה במידה רבה במידת הטווח של הילד: ככל שהמשקל נמוך יותר, כך הפתולוגיה הזו נפוצה יותר.

תוחלת החיים הממוצעת של חולים עם PDA היא כ-40 שנה. 20% מהחולים מתים לפני גיל 30, 42% לפני גיל 45 ו-60% לפני גיל 60. הסיבות העיקריות למוות הן אנדוקרדיטיס חיידקית (אנדרטריטיס), התפתחות וקרע של מפרצת צינורית.

1.4 קידוד לפי ICD 10

אנומליות מולדות של עורקים גדולים (Q25):

Q25.0 - פטנט ductus arteriosus.

1.5. מִיוּן

בהתחשב ברמת הלחץ בעורק הריאתי, נבדלות 4 דרגות של פגם:

הלחץ בעורק הריאתי (PA) בסיסטולה אינו עולה על 40% מהלחץ העורקי;

הלחץ ב-PA הוא 40-75% מהלחץ העורקי (ריאתי בינוני);

הלחץ ב-PA הוא יותר מ-75% מהלחץ העורקי (לחץ ריאתי בולט עם שימור הפרשת דם משמאל-ימין);

הלחץ ב-PA שווה או עולה על זה המערכתי (יתר לחץ דם ריאתי חמור, המוביל להתרחשות של shunting מימין לשמאל).

במהלך הטבעי של הפטנט ductus arteriosus ישנם 3 שלבים:

שלב I של הסתגלות ראשונית (2-3 השנים הראשונות לחייו של הילד). מאופיין על ידי ביטוי קליני של פטנט ductus arteriosus; לעתים קרובות מלווה בהתפתחות של מצבים קריטיים, אשר ב-20% מהמקרים מביאים למוות ללא ניתוח לב בזמן.

שלב II של פיצוי יחסי (מ-2-3 שנים עד 20 שנים). מאופיין בהתפתחות וקיום ארוך טווח של היפרוולמיה ריאתית, יחסית

היצרות של פתח האטrioventricular שמאל, עומס יתר סיסטולי של החדר הימני.

שלב III של שינויים טרשתיים בכלי הריאה. המהלך הטבעי הנוסף של הפטנט ductus arteriosus מלווה במבנה מחדש של נימי הריאה והעורקים עם התפתחות של שינויים טרשתיים בלתי הפיכים בהם. בשלב זה, הביטויים הקליניים של פטנט ductus arteriosus מוחלפים בהדרגה בתסמינים של יתר לחץ דם ריאתי.

פטנט ductus arteriosus הוא אי-סגירה של כלי העזר המחבר בין אבי העורקים לעורק הריאתי, אשר ממשיך לתפקד לאחר פקיעת תקופת המחיקה שלו. הצינור העורקי (dustus arteriosus) הוא מבנה אנטומי חיוני במערכת הדם העוברית. אולם לאחר הלידה, עקב הופעת הנשימה הריאתית, נעלם הצורך ב-ductus arteriosus, הוא מפסיק לתפקד ונסגר בהדרגה. בדרך כלל, תפקוד הצינור מפסיק ב-15-20 השעות הראשונות לאחר הלידה, סגירה אנטומית מלאה נמשכת בין 2 ל-8 שבועות.
בקרדיולוגיה, פטנט ductus arteriosus מהווה 9.8% מכלל מומי הלב המולדים ומאובחן פי 2 בנשים. פטנט ductus arteriosus מתרחש הן בצורה מבודדת והן בשילוב עם חריגות אחרות של הלב וכלי הדם (5-10%): היצרות של הפה של אבי העורקים, היצרות ואטרזיה של העורקים הריאתיים, קוארקטציה של אבי העורקים, תעלה אטריקולרית פטנט, VSD, ASD וכו'. עבור פגמים בלבבות עם זרימת דם תלויה בצינור (טרנספוזיציה של העורקים הגדולים, צורה קיצונית של טטרלוגיה של פאלוט, הפרעה לקשת אבי העורקים, היצרות קריטית ריאתית או אבי העורקים, תסמונת היפופלזיה של החדר השמאלי), הפטנט ductus arteriosus. היא תקשורת נלווית חיונית.

תכונות של המודינמיקה עם פטנט ductus arteriosus.

הפטנט ductus arteriosus ממוקם בקומה העליונה של המדיאסטינום הקדמי; מקורו בקשת אבי העורקים בגובה העורק התת-שפתי השמאלי וזורם אל תא המטען הריאתי בהתפצלותו וחלקית אל תוך עורק הריאה השמאלי; לפעמים יש דוקטוס ארטריוס צד ימין או דו-צדדי. לדוקטוס בוטלוס יכול להיות צורה גלילית, בצורת חרוט, מחוצה, צורה מפרצת; אורכו 3-25 מ"מ, רוחב - 3-15.
ה-ductus arteriosus והפטנט foramen ovale הם מרכיבים פיזיולוגיים הכרחיים של מחזור הדם העובר. בעובר, דם מהחדר הימני נכנס לעורק הריאתי, ומשם (שכן הריאות אינן מתפקדות) דרך ductus arteriosus לאבי העורקים היורד. מיד לאחר הלידה, עם הנשימה הספונטנית הראשונה של היילוד, יורדת ההתנגדות הריאתית והלחץ באבי העורקים עולה, מה שמוביל להתפתחות של shunting של דם מאבי העורקים לעורק הריאתי. הכללת הנשימה הריאתית מעודדת עווית של הצינור עקב התכווצות דופן השריר החלק שלה. סגירה תפקודית של ductus arteriosus בתינוקות בלידה מלאה מתרחשת תוך 15-20 שעות לאחר הלידה. עם זאת, מחיקה אנטומית מלאה של הצינור הבוטלי מתרחשת לאחר 2-8 שבועות של חיים מחוץ לרחם.
אומרים שקיים פטנט של ductus arteriosus אם תפקודו לא מפסיק שבועיים לאחר הלידה. פטנט ductus arteriosus הוא פגם מסוג חיוור מכיוון שהוא גורם לפריקת דם מחומצן מאבי העורקים לעורק הריאתי. shunting arteriovenous גורם לחדירת נפחים נוספים של דם לריאות, גודש של מיטת כלי הדם הריאתיים והתפתחות יתר לחץ דם ריאתי. עומס הנפח המוגבר על החלקים השמאליים של הלב מוביל להיפרטרופיה ולהרחבה שלהם.
הפרעות המודינמיות עם פטנט ductus arteriosus תלויות בגודל המסר, בזווית המקור שלו מאבי העורקים ובהפרש הלחצים בין מחזור הדם הסיסטמי והריאתי. לפיכך, צינור ארוך, דק ומפותל, הנמשך בזווית חדה מאבי העורקים, מתנגד לזרימה הפוכה של הדם ומונע התפתחות של הפרעות המודינמיות משמעותיות. עם הזמן, צינור כזה יכול להימחק מעצמו. נוכחות של ductus arteriosus קצר ופתוח לרווחה, להיפך, גורמת להפרשות עורקיות משמעותיות ולהפרעות המודינמיות בולטות. צינורות כאלה אינם מסוגלים למחיקה.

PA - עורק ריאתי

MRI - הדמיית תהודה מגנטית

NSAIDs - תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות

PDA - פטנט ductus arteriosus

TPR - התנגדות ריאתית מוחלטת

א.ק.ג-אלקטרוקרדיוגרפיה

EchoCG - אקו לב

מונחים והגדרות

צנתור- הליך פולשני המבוצע למטרות טיפוליות או אבחנתיות לפתולוגיה של מערכת הלב וכלי הדם.

לחץ דופק- ההבדל בין לחץ סיסטולי לדיאסטולי.

דַלֶקֶת פְּנִים הַלֵב- דלקת של הציפוי הפנימי של הלב, היא ביטוי שכיח של מחלות אחרות.

אקו לב- שיטת מחקר אולטרסאונד שמטרתה לחקור את השינויים המורפולוגיים והתפקודיים של הלב ומנגנון המסתם שלו.

1. מידע קצר

1.1. הַגדָרָה

פטנט ductus arteriosus (PDA)- כלי שדרכו נשארת התקשורת הפתולוגית בין אבי העורקים לעורק הריאתי (PA) לאחר הלידה.

1.2 אטיולוגיה ופתוגנזה

בדרך כלל, PDA בהכרח קיים בעובר, אך נסגר זמן קצר לאחר הלידה והופך לרצועה עורקית. גורמי סיכון לפטנט ductus arteriosus הם לידה מוקדמת ופגות, היסטוריה משפחתית, נוכחות של מחלות לב מולדות אחרות, מחלות זיהומיות וסומאטיות של האישה ההרה.

1.3 אפידמיולוגיה

התדירות המדויקת של התרחשות הפגם אינה ידועה, שכן לא ברור באיזה שלב יש לראות בפטולוגיה של ductus arteriosus כפתולוגיה. מקובל להאמין שבדרך כלל זה צריך להיסגר במהלך השבועות הראשונים או השבועיים של החיים. PDA מופיע בדרך כלל אצל פגים והוא נדיר ביותר אצל תינוקות שנולדו במועד. לפי קריטריונים אלה, השכיחות של פתולוגיה מבודדת היא כ-0.14-0.3/1000 לידות חי, 7% בקרב כל מומי הלב המולדים (CHD) ו-3% בקרב מומי הלב המולדים הקריטיים. התמדה של הצינור תלויה במידה רבה במידת הטווח של הילד: ככל שהמשקל נמוך יותר, כך הפתולוגיה הזו נפוצה יותר.

תוחלת החיים הממוצעת של חולים עם PDA היא כ-40 שנה. 20% מהחולים מתים לפני גיל 30, 42% לפני גיל 45 ו-60% לפני גיל 60. הסיבות העיקריות למוות הן אי ספיקת לב, אנדוקרדיטיס חיידקית (אנדרטריטיס), התפתחות וקרע של מפרצת צינורית.

1.4 קידוד לפי ICD 10

אנומליות מולדות של עורקים גדולים (Q25):

Q25.0 – פטנט ductus arteriosus.

1.5. מִיוּן

בהתחשב ברמת הלחץ בעורק הריאתי, נבדלות 4 דרגות של פגם:

• הלחץ בעורק הריאתי (PA) בסיסטולה אינו עולה על 40% מהלחץ העורקי;
• לחץ PA הוא 40-75% מהלחץ העורקי (יתר לחץ דם ריאתי בינוני);
• הלחץ ב-PA הוא יותר מ-75% מהלחץ העורקי (יתר לחץ דם ריאתי חמור עם שימור ה-shunt שמאלי-ימין);
• הלחץ ב-PA שווה או עולה על הלחץ המערכתי (יתר לחץ דם ריאתי חמור, המוביל להתרחשות של shunting מימין לשמאל).

במהלך הטבעי של הפטנט ductus arteriosus ישנם 3 שלבים:

• שלב א'הסתגלות ראשונית (2-3 השנים הראשונות לחייו של הילד). מאופיין על ידי ביטוי קליני של פטנט ductus arteriosus; לעתים קרובות מלווה בהתפתחות של מצבים קריטיים, אשר ב-20% מהמקרים מביאים למוות ללא ניתוח לב בזמן.
• שלב ב'פיצוי יחסי (מ-2-3 שנים עד 20 שנים). הוא מאופיין בהתפתחות ובקיום ארוך טווח של היפרוולמיה ריאתית, היצרות יחסית של פתח האטריו-חדרי השמאלי ועומס יתר סיסטולי של החדר הימני.
• שלב IIIשינויים טרשתיים בכלי הריאה. המהלך הטבעי הנוסף של הפטנט ductus arteriosus מלווה במבנה מחדש של נימי הריאה והעורקים עם התפתחות של שינויים טרשתיים בלתי הפיכים בהם. בשלב זה, הביטויים הקליניים של פטנט ductus arteriosus מוחלפים בהדרגה בתסמינים של יתר לחץ דם ריאתי.

2. אבחון

• מומלץ לבצע אבחנה מבדלת עם פגם במחיצה של אבי העורקים, truncus arteriosus, עורקים קולטראליים גדולים של אבי העורקים, פיסטולות ריאתיות כליליות, קרע סינוס של Valsalva ו-VSD עם אי ספיקה של אבי העורקים.

הערות:בנוכחות יתר לחץ דם ריאתי חמור, מספר הפגמים שאיתם יש להבדיל PDA עולה באופן משמעותי; אלה כוללים כמעט את כל הפגמים המולדים המתרחשים עם היפרוולמיה במחזור הדם הריאתי ויכולים להיות מסובכים על ידי הצורה הטרשתית של יתר לחץ דם ריאתי.

2.1. תלונות ואנמנזה

• בעת איסוף אנמנזה מומלץ לשאול על היסטוריה משפחתית, מחלות זיהומיות וסומאטיות.

• בעת איסוף תלונות מילד חולה, מומלץ לשאול את הוריו על קוצר נשימה, עייפות המתרחשת במהלך פעילות גופנית ומחלות זיהומיות תכופות של הריאות.

הערות:

• בעת איסוף תלונות ממטופל בוגר, מומלץ לשאול אותו על דפיקות לב, תחושות של הפרעות בתפקוד הלב ונטייה למחלות זיהומיות בריאות.

הערות:תלונות של חולים עם PDA אינן ספציפיות. ביטויים קליניים תלויים בגודל הצינור ובשלב של הפרעות המודינמיות. מהלך הפגם משתנה בין אסימפטומטי לחמור ביותר. עם גדלי צינורות גדולים, האחרון מתבטא כבר מהשבועות הראשונים לחיים עם סימנים של אי ספיקת לב ופיגור בהתפתחות הגופנית. בילדים צעירים, כאשר צורחים (או מתאמצים), עשויה להופיע כיחול, אשר בולט יותר בחלק התחתון של הגוף, במיוחד בגפיים התחתונות. אופייני שהציאנוזה נעלמת לאחר הפסקת העומס. ציאנוזה מתמשכת מתרחשת רק במבוגרים והיא סימן להפרשת דם הפוכה עקב הצורה הטרשתית של יתר לחץ דם ריאתי.

2.2 בדיקה גופנית

• מומלץ לבצע האזנה לבבית.

הערות:אוסקולציה מגלה רעש סיסטולי-דיאסטולי ("מכונה") המאפיין את הפגם בחלל הבין-צלעי השני או השלישי משמאל לעצם החזה, המקרין אל החלל הבין-סקפולרי וכלי הצוואר. לחיזוק הטון השני מעל עורק הריאה יש משמעות אבחנתית. ברוב המקרים, הטון לא רק מוגבר, אלא גם מפוצל. יתרה מכך, המרכיב השני שלו, הריאתי, מודגש במיוחד. לפי עוצמת העלייה שלו, אפשר לקבל מושג על מידת יתר לחץ הדם הריאתי.

• מומלץ למדוד את לחץ הדם.

הערות:עקב דליפת דם מאבי העורקים לעורק הריאתי, הלחץ הדיאסטולי יורד (לעיתים עד לאפס) ולחץ הדופק עולה.

2.3 אבחון מעבדה

אין אבחון מעבדה ספציפי ל-PDA.

• מומלץ כי כאשר מטופל עם מחשב כף יד מאושפז בבית חולים מיוחד לצורך טיפול כירורגי בפגם, ייקבעו סוג הדם שלו וגורם Rh, אזי נבחר דגימת דם.

2.4 אבחון אינסטרומנטלי

• מומלץ לבצע אבחנה מדויקת יותר של מחשב כף יד באמצעות מחקרי הדמיה המדגימים נוכחות של הפרשת דם דרך תקשורת אבי העורקים (עם או בלי עדות לעומס נפח משמעותי של הלב השמאלי).

הערות:בחולה עם חשד ל-PDA, האבחון צריך להיות מכוון לקביעת נוכחות וגודל התקשורת של אבי העורקים, שינויים תפקודיים באטריום השמאלי ובחדר השמאלי, מחזור הדם הריאתי, וכן נוכחות של כל פגם נלווה.

• מומלץ לבצע אקוקרדיוגרפיה טרנס-חזה (EchoCG) באמצעות מצב מיפוי דופלר צבעוני.

הערות:כאשר עורכים מחקר במישור הפאראסטרנאלי לאורך הציר הקצר, מחשב כף היד מוצג בבירור.

• צנתור לב עם אנגיוגרפיה מומלץ לזיהוי הפרעות לב הקשורות ובמטופלים עם חשד ליתר לחץ דם ריאתי.

הערות:צנתור לב מאפשר להעריך את גודל ההפרשה, כיוונה, התנגדות ריאתית מוחלטת (TPR) ואת התגובתיות של מיטת כלי הדם. אנגיוגרפיה מאפשרת לך לקבוע את הגודל והצורה של הצינור.

• MRI מומלץ כאשר יש צורך במידע נוסף על האנטומיה והמורפולוגיה של כלי הדם.

• מומלץ לבצע צילום חזה.

הערות:צילום רנטגן רגיל של בית החזה מראה עלייה בצל הלב עקב התרחבות תחילה של שמאל ולאחר מכן של שני החדרים ושל הפרוזדור השמאלי, בליטה של ​​עורק הריאה ותבנית כלי דם מוגברת. בהיעדר יתר לחץ דם, ייתכן שלא יהיו שינויים בצילום הרנטגן. עם OLR גבוה, עקב התפתחות שינויים טרשתיים בכלי הריאה וירידה בנפח ההפרשות, גודל הלב יורד.

• מומלץ לבצע אלקטרוקרדיוגרפיה.

הערות:בהיעדר יתר לחץ דם גבוה, ה-ECG עשוי להראות סימנים של היפרטרופיה של חדר שמאל. בצורה היפר-וולמית של יתר לחץ דם ייתכנו סימנים של היפרטרופיה של החדר השמאלי והימני, בשלב הטרשתי מופיעים סימנים של היפרטרופיה של החדר הימני.

2.5 אבחון אחר

3. טיפול

3.1 טיפול שמרני

• מומלץ להשתמש בתרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (NSAIDs).

הערות:טיפול ב-NSAID (indomethacin, ibuprofen**), החל בימים הראשונים לאחר הלידה, מביא לירידה ואף לסגירה של הצינור. עם שימוש אנטרלי בתרופה, סגירת ה-PDA מתרחשת ב-18-20%, ובמתן תוך ורידי ב-88-90% מהמקרים. Indomethacin ניתן לווריד בשיעור של 0.2 מ"ג/ק"ג ליום למשך 2-3 ימים. התוויות נגד לטיפול הן אי ספיקת כליות, אנטרוקוליטיס, הפרעות בקרישה בדם ובילירובינמיה מעל 0.1 גרם/ליטר.

• חולים עם PDA מסובך על ידי אנדוקרדיטיס חיידקי מומלץ לעבור קורס של טיפול אנטיביוטי.

הערות:מחשב כף יד המסובך על ידי אנדוקרדיטיס חיידקי ו-endarteritis או אי ספיקת לב מנותח כעת בהצלחה לאחר טיפול מתאים.

• טיפול תרופתי ליתר לחץ דם ריאתי מומלץ רק לחולים הסובלים מיתר לחץ דם ריאתי בלתי הפיך.

3.2 טיפול כירורגי

• תיקון כירורגי של PDA מומלץ לבצע על ידי מנתחים בעלי ניסיון בטיפול במחלות לב מולדות.

הערות:במקרים בהם מחשב כף יד משולב עם מומי לב מולדים אחרים הדורשים תיקון כירורגי, ניתן לסגור את הצינור במהלך הניתוח הראשי.

• סגירה כירורגית של ה-PDA מומלצת כאשר יש עומס יתר של הצד השמאלי של הלב ו/או סימנים של יתר לחץ דם ריאתי בנוכחות shunting משמאל לימין, וכן לאחר אנדוקרדיטיס קודם.

הערות:גיל המטופל האופטימלי לניתוח הוא 2-5 שנים. עם זאת, עם מהלך מסובך של המחלה, הגיל אינו מהווה התווית נגד לניתוח. נכון להיום, רוב המנתחים משתמשים בשיטה של ​​קשירת הצינור עם קשירה כפולה או חיתוך הכלי. אין תמותה מוקדמת. קנליזציה מחדש של הצינור היא נדירה. סיבוכים עשויים להיות קשורים לנזק לעצבי הגרון או הפרן ו/או צינור הלימפה התוך-חזה. תוצאות ארוכות טווח של טיפול כירורגי ב-PDA מראות שניתוח בזמן מאפשר החלמה מלאה. בחולים עםר מושפע מיתר לחץ דם ריאתי, תוצאת הניתוח תלויה בהפיכות של שינויים מבניים ותפקודיים בכלי הריאה ובשריר הלב.

• הסרה כירורגית של מחשב כף יד אינה מומלצת עבור חולים עם יתר לחץ דם ריאתי ו-shunting מימין לשמאל.

3.3. טיפול אחר

• סגירה אנדוסקולרית של ה-PDA מומלצת לעומס יתר של הלב השמאלי ו/או סימנים של יתר לחץ דם ריאתי בנוכחות shunting משמאל לימין, כמו גם לאחר אנדוקרדיטיס קודם.

הערות:התוויות נגד לסגירה אנדוסקולרית של מחשב כף יד הן ילדות מוקדמת (עד 3 שנים) ומשקל הגוף הנמוך של הילד.

• מומלצת סגירה אנדוסקולרית של PDA קטן אסימפטומטי.

• סגירה אנדוסקולרית של ה-PDA אינה מומלצת בחולים עם יתר לחץ דם ריאתי ו-shunting מימין לשמאל.

הערות:סיבוכים המתרחשים עם סגירה מלעורית של מחשב כף יד כוללים עקירה של השתל עם אמבוליזציה של כלי (בעיקר ענף של עורק הריאה) או היעדר דופק, לעתים קרובות יותר בילדים צעירים.

4. שיקום

• במשך 1-3 חודשים לאחר הניתוח, מומלץ למטופל לעבור טיפול שיקומי בפעילות גופנית מוגבלת.

5. מניעה ותצפית קלינית

• מומלץ למטופל עם מחשב כף יד מתוקן להיות במעקב של מנתח לב וכלי דם עם בדיקות מעקב לפחות אחת ל-6 חודשים בהיעדר הפרעות המודינמיות.

• כדי לקבל החלטה על הוצאת מטופל מפנקס הרפואה, מומלץ לבצע בדיקת EchoCG ו-ECG.

הערות:בקרת EchoCG מבוצעת לאחר 1, 3, 6, 12 חודשים. לאחר טיפול כירורגי.

• מומלץ למנתח לב וכלי דם לבצע בדיקות מעקב למטופל עם מחשב כף יד קטן ללא סימנים של עומס יתר בלב שמאל לפחות אחת ל-1-2 שנים.

6. מידע נוסף המשפיע על מהלך ותוצאת המחלה

• מומלץ לזהות את הפגם בזמן, להעניק טיפול מתאים לילד עם מחשב כף יד ולבצע התערבות כירורגית מיטבית בזמן.

• מניעת אנדוקרדיטיס מומלצת לחולים לא מנותחים עם PDA, וכן לחולים מנותחים ב-6 החודשים הראשונים לאחר הטיפול הניתוחי.

קריטריונים להערכת איכות הטיפול הרפואי

	קריטריונים לאיכות	רמת הראיות
שלב האבחון
	בוצעה פעולת לב
	EchoCG בוצע באמצעות מצב מיפוי דופלר צבעוני
שלב הטיפול השמרני והניתוחי
	דם נאסף עבור המקבל לניתוח
	בוצע ניתוח להעלמת PDA
שלב הבקרה לאחר הניתוח
	אקו לב בוצעה לפני השחרור מבית החולים
	המטופל מופנה לטיפול מעקב שיקומי

בִּיבּלִיוֹגְרָפִיָה

1. שריקין א.ס. מומי לב מולדים. מ.: טרמוק; 2005.
2. הופמן ד' קרדיולוגיה ילדים. מ.: תרגול; 2006.
3. Burakovsky V.I., Bockeria L.A. ניתוח לב וכלי דם. מ.: רפואה; 1996.
4. זינקובסקי מ.פ. מומי לב מולדים. ק.: ספר פלוס; 2008.
5. Yuh D.D., Vricella L.A., Yang S.C., Doty J.R. ספר הלימוד של ג'ונס הופקינס לניתוחי לב וחזה. – מהדורה שנייה. 2014.
6. Kouchoukos N.T., Blackstone E.H., Hanley F.L., Kirklin J.K. ניתוח לב קירקלין/באראט-בויס: מורפולוגיה, קריטריונים לאבחון, היסטוריה טבעית, טכניקות, תוצאות ואינדיקציות. – מהדורה רביעית. פילדלפיה: Elsevier; 2013.
7. Bilkis A.A., Alwi M., Hasri S. ועוד. חסימת צינורות Amplatzer: ניסיון ב-209 חולים. ריבה. קול. קרדיול. 2001; 37: 258–61.
8. Faella H.J., Hijazi Z.M. סגירת הפטנט ductus arteriosus עם מכשיר ה-Amplatzer PDA: תוצאות מיידיות של הניסוי הקליני הבינלאומי. קטטר Cardiovasc.Interv. 2000; 51:50–4.
9. Podnar T., Gavora P., Masura J. סגירה פרעורית של פטנט ductus arteriosus: שימוש משלים בסלילי קוק פטנט ductus arteriosus ו-Amplatzerductoccluders הניתנים להסרה. יורו J. Pediatr. 2000; 159:293–6.
10. Celermajer D.S., Sholler G.F., Hughes C.F., Baird D.K. ductus arteriosus מתמשך אצל מבוגרים. סקירה של ניסיון כירורגי עם 25 מטופלים. Med J Aust. 1991;155:233–6.

אין ניגוד עניינים.

נספח א1. הרכב קבוצת העבודה

1. דוקטור למדעי הרפואה I.V. ארנאוטובה,
2. דוקטורט. S.S. וולקוב,
3. פרופ' S.V. גורבצ'בסקי,
4. V.P. דידיק,
5. דוקטור למדעי הרפואה ארמולנקו מ.ל.,
6. פרופ' מ.מ. זלניקין,
7. פרופ' א.י. קים,
8. פרופ' I.V. קוקשניב,
9. דוקטור למדעי הרפואה א.א. קופרישוב,
10. חוקר צעיר א.ב. ניקיפורוב,
11. אקדמאי של האקדמיה הרוסית למדעים V.P. פודז'ולקוב,
12. דוקטור למדעי הרפואה ב.נ. סבירוב,
13. פרופ' אדון. טומניאן,
14. פרופ' K.V. שטאלוב,
15. דוקטור למדעי הרפואה א.א. שמאלץ,
16. דוקטורט. א.א. יורלוב.

ראש קבוצת העבודה הוא אקדמאי של האקדמיה הרוסית למדעים L.A. בוקריה

קהל היעד של ההמלצות הקליניות שפותחו:

1. רוֹפֵא יְלָדִים;
2. קרדיולוג;
3. מנתח לב וכלי דם.

טבלה P1– רמות חוזק המלצה

טבלה א2 - רמות ראיות

רמת ביטחון	סוג מידע
	מטה-אנליזה של מחקרים אקראיים מבוקרים (RCTs)
	לפחות RCT אחד
	לפחות ניסוי מבוקר אחד שבוצע היטב ללא אקראי
	לפחות מחקר מעין ניסוי אחד מבוצע היטב
	מחקרים לא ניסויים מוצלחים: השוואתי, מתאם או בקרת מקרה
	חוות דעת מוסכמת של מומחה או ניסיון קליני של סמכות מוכרת

נספח א3. מסמכים קשורים

1. על היסודות של הגנה על בריאות האזרחים בפדרציה הרוסית (חוק פדרלי מ-21 בנובמבר 2011 N 323-FZ)
2. הנוהל למתן טיפול רפואי לחולים עם מחלות לב וכלי דם (צו משרד הבריאות של רוסיה מיום 15 בנובמבר 2012 N 918n)
3. צו של משרד הבריאות והפיתוח החברתי של הפדרציה הרוסית מיום 17 בדצמבר 2015 מס' 1024n "על הסיווג והקריטריונים המשמשים ביישום בדיקה רפואית וחברתית של אזרחים על ידי מוסדות המדינה הפדרלית לבדיקה רפואית וחברתית."

נספח ב' אלגוריתמים לניהול מטופלים

נספח ב': מידע למטופל

יש צורך במעקב קבוע של קרדיולוג/קרדיולוג ילדים. בשנה הראשונה לחיים (בהיעדר אינדיקציות לניתוח) - אחת ל-3 חודשים, לאחר מכן - אחת ל-6 חודשים. עבור כל פרוצדורה פולשנית, יש צורך לבצע כיסוי אנטיבקטריאלי כדי למנוע את התרחשות של אנדוקרדיטיס זיהומית.