Idiopathic fibrosing alveolitis בגיל 29. תסמינים וטיפול ב-fibrosing alveolitis אידיופטית

Alveolitis Idiopathic fibrosing alveolitis (תסמונת המן-ריץ', פיברוזיס אינטרסטיציאלי פרוגרסיבי מפוזר של הריאות) הוא מצב פתולוגילא בדיוק סיבה מבוססת, שבו פיברוזיס מתקדם ברקמת האינטרסטיטיום הריאתי, המלווה בעלייה מתמדת כשל נשימתי.

אנשים בכל גיל רגישים למחלה זו, עם זאת, היא מאובחנת לעתים קרובות יותר אצל אנשים גיל בוגר. נשים חולות פי 2 פעמים יותר. הייתה נטייה לדומיננטיות ב תמונה קליניתלמחלה יש צורות חוזרות וכרוניות, בעוד שהצורות החריפות שלה הפכו נדירות יותר. עובדה ידועה היא שהמטופלים חיים בממוצע חמש שנים ממועד האבחון. זה כבר שם לב לכך השנים האחרונותמספר החולים במחלה זו גדל, אך מומחים נוטים להסביר זאת בגידול משמעותי לָאַחֲרוֹנָהיכולות אבחון של הרפואה.

המחלה היא תוצאה של תוקפנות חיסונית נגד התאים של האדם עצמו הממוקמים ברקמת החיבור של הריאות. התחלת אגרסיביות אוטומטית מופעלת על ידי ההשפעה הרעילה של פתוגנים מהפלורה החיידקית, הוויראלית, מרכיבים סביבה. האינטראקציה של רכיבים אלו תורמת להתפתחות של alveolitis ובעקבות כך לחסום אלביולרי-נימי, המונע חילופי גזים תקינים בריאות. בגלל זה, הדם רווי חמצן מינימלית ובהתאם, מידת הביטוי הקליני של כשל נשימתי עולה.

תסמינים של alveolitis fibrosing אידיופטית

• קוצר נשימה, שהוא פרוגרסיבי באופיו, הוא הכי הרבה סימן מוקדםמחלות.
• השיעול יבש או עם כיח רירי.
• מרגיש חוסר יכולת לנשום עמוק.
• עלייה בטמפרטורת הגוף ל-38-39 מעלות צלזיוס.
• המופטיזיס תקופתית.
• כאב בזוויות השכמות בעת נשימה.
• הפחתת משקל הגוף.
• כאב מפרקים.
• כאב שרירים.
• חולשה כללית, עייפות.
• כִּחָלוֹן עור.
• עיבוי של הפלנגות הסופיות של האצבעות.
• קרדיופלמוס.

אבחון של alveolitis fibrosing idiopathic

• צילום רנטגן של הריאות: דפוס ריאתי מוגבר עקב המרכיב הבין-סטיציאלי - בשלבים המוקדמים של המחלה. השינויים ממוקמים לאורך הפריפריה של החלקים הבסיסיים של הריאות. היווצרות ריאה "תאית" בשלב הסופי של המחלה. יש מעמד גבוה של כיפות הסרעפת ומגבלה משמעותית בניידותן - זה נחשב לסמן רדיולוגי ללא ספק של פתולוגיה זו.
• מחקר של תפקוד הנשימה החיצונית: ירידה ביכולת החיונית וביכולת הנפח; TLC רגיל או מופחת; ספיפות הסימפונות אינה נפגעת. מחקר זה נחוץ בעיקר כדי לעקוב אחר תוצאות הטיפול.
• ביופסיית ריאות טרנסברונכיאלית: מתבצעת לאיסוף חומר לבדיקה ציטולוגית והיסטולוגית.
• ביופסיית ריאות פתוחה. הוא האינפורמטיבי ביותר מכיוון שהוא מאפשר למנתח לבחור אתרים לביופסיה עם חומרת השינויים הפתולוגיים הגדולים ביותר, ולאחר מכן בדיקה של הביופסיה במעבדה.

טיפול ב-fibrosing alveolitis אידיופטית

רק הנחה טיפול שמרני. בשלבים הראשונים המחלה היא פתוגנטית ומצריכה שימוש בקורטיקוסטרואידים, היעילים ביותר ברגע זה. הם נרשמים במינונים מקסימליים ולאחר מכן הפחתה למינון תחזוקה. השימוש בטיפול הורמונלי בשלבים מאוחרים יותר אינו מוצדק בשל יעילות נמוכה.

אם יש נטייה לפיברוזיס להתקדם, השימוש בתרופות מדכאות חיסוניות מוצדק לחלוטין. השימוש בהם בדרך כלל מאפשר להפחית מעט את מינון התמיכה ההורמונלית. קופרניל (D-פניצילאמין) מוצא את מקומו גם בטיפול בחולים כאלה. מינון התחזוקה נע בין 150 ל-300 מ"ג ליום.

מאוד השפעה טובהלתת שאיפת חמצן, חמצן היפרברי. אם יש סימנים של חוסר פיצוי לב ריאתי, התחל בשימוש במשתנים ובמטבוליטים.

תרופות חיוניות

יש התוויות נגד. נדרשת ייעוץ מומחה.

• (GCS לשימוש מערכתי). משטר מינון: דרך הפה 1 מ"ג פרדניזולון לכל ק"ג משקל גוף (40-100 מ"ג פרדניזולון ליום). מינון זה נקבע למשך 2-4 חודשים. ואחריו ירידה לתחזוקה - 15-20 מ"ג ליום.
• (תרופה מדכאת חיסון). משטר מינון: נקבע דרך הפה במינון של 2-3 מ"ג/ק"ג משקל גוף ליום (מינון מקסימלי 150 מ"ג ליום), המינון הראשוני הוא 25-50 מ"ג ליום, המינון גדל ב-25 מ"ג כל 1-2 שבועות. עד שמגיעים מינון מקסימלי. מרשם למינימום 6 חודשים.
• ציקלופוספמיד (תרופה מדכאת חיסון). משטר מינון: נקבע דרך הפה במינון של 2 מ"ג/ק"ג משקל גוף ליום (מינון מקסימלי 150 מ"ג ליום), המינון הראשוני הוא 25-50 מ"ג ליום, המינון גדל ב-25 מ"ג כל 1-2 שבועות. עד להשגת המינון המרבי. מרשם למינימום 6 חודשים.
• קולכיצין (מעכב נדידה והתפשטות פיברובלסטים). משטר מינון: כאשר נלקח דרך הפה מנה בודדתהוא 0.5-1.5 מ"ג, תדירות הניהול ומשך הקורס תלויים באינדיקציות ובמשטר הטיפול המשמש. מַקסִימוּם מנה יומיתהוא 8 מ"ג. התרופה נקבעת בשילוב עם מינונים נמוכים של פרדניזולון (10 מ"ג ליום).
• פניצילאמין () הוא מדכא חיסון. משטר מינון: יש לתת את התרופה דרך הפה לפחות 30 דקות לפני כן. לפני הארוחות, נשטף במים, או שעתיים לאחר הארוחות או אחר תרופות. 250 מ"ג ליום במהלך החודש הראשון לשימוש בתרופה. לאחר מכן גדל המינון כל 4-12 שבועות ב-250 מ"ג עד 1 גרם ליום, ולאחר מכן ירידה ל-250-500 מ"ג ליום. ההשפעה מוערכת לאחר 6-12 חודשים של שימוש בתרופה.

• התייעצות עם רופא ריאות.
• צילום רנטגן של הריאות.
• התייעצות עם מנתח חזה להחלטה על ביופסיית ריאה פתוחה.

Fibrosing alveolitis- מספר מחלות ריאה פרוגרסיביות, המתאפיינות בטרשת של המחיצות הבין-אלוויאליות וחדירה דלקתית; בו נוצרת פיברוזיס ריאתי מפושט ומתרחש מבנה מחדש סיבי של מבני הריאה.

רוב המחלות המשולבות במונח זה נקראות גם דלקת ריאות אינטרסטיציאלית. ודלקת ריאות אינטרסטיציאלית רגילה נקראת פיברוזיס ריאתי אידיופטי.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

הנתונים הקיימים על שכיחות מחלות אלו סותרים. אבל ברוב המדינות יש עלייה מתמדת במקרים של דלקת במכת סיבי. דפוסים אפידמיולוגיים זוהו בבירור עבור דלקת מכתשית אלרגית. השכיחות שלהם תלויה במספר גורמים:

• סְבִיבָתִי
• גיאוגרפית
• בית
• מקצועי

מספר המקרים הגבוה ביותר מדווח בקרב מגדלי עופות, עובדים המטפלים בסוגים מסוימים של עצים וכאלה שעבודתם כרוכה בייצור קמח. Alveolitis Fibrosing רעיל קשור לשימוש בתרופות מסוימות.

סוגי alveolitis fibrosing

המונח "מחלת ריאות אינטרסטיציאלית" כולל גם דלקת במכת סיבתית (fibrosing alveolitis). למחלה עשויה להיות אטיולוגיה לא ידועה או מבוססת. האחרונים כוללים:

• נזק ריאתי שנגרם כתוצאה מתרופות
• Alveolitis אלרגית אקסוגנית

Alveolitis Fibrosing Idiopathic מחולקת לצורות הבאות:

• bronchiolitis obliterans עם דלקת ריאות מארגנת
• דלקת ריאות אינטרסטיציאלית לא ספציפית
• דלקת ריאות אינטרסטיציאלית דסקוואמטית
• דלקת ריאות אינטרסטיציאלית רגילה

Idiopathic fibrosing alveolitis

זֶה מחלת ריאותשל אטיולוגיה לא ידועה, שבה מושפעים בעיקר המכתשים והאינטרסטיטיום הריאתי, ושבה מתרחש כשל נשימתי מתקדם, המוסבר על ידי התפתחות פנאומופיברוזיס. וריאנט מורפולוגי של מחלה זומשפיע על חומרת התסמינים ועל אופי הקורס.

בשל העובדה שלא ניתן לזהות את הגורם ואת הפתוגנים, טיפול אטיוטרופי אינו אפשרי. מאמינים שתגובות אוטואימוניות יכולות להיגרם על ידי טריגרים שונים.

השינויים העיקריים ב-fibrosing alveolitis אידיופטיים מתפתחים באזור המחסום האוויר-המטי. אלו הם שילובים של תגובות אימונו-דלקתיות שונות פיברופרוליפרטיביות ותאיות. תאים חיסוניים מצטברים באזור הרקמה הבין-סטילית של הריאות, כמו גם אלו המופרשים בתחילת המחלה מתווכים נזקים:

• כימוקינים
• אינטרלוקינים
• חומרים מחמצנים

בשל המוזרויות של פתוגנזה עם פיברוזיס ריאתי חמור, סרטן ריאות עלול להתפתח במקרים מסוימים.

התסמינים לרוב אינם ספציפיים:

קוצר נשימה חמור גם במנוחה בשלבים המאוחרים של המחלה

כאב ב חזה

שיעול יבש

hemoptysis (לא בכל המקרים)

תלונות נפוצות:

• ירידה במשקל
• בעיות שינה
• עייפות קשה

סימנים בעת בדיקה והאזנה:

• ציאנוזה של העור (בשלב מאוחר של המחלה)
• פלנגות של אצבעות בצורה של "מקלות תופים" ו"משקפי שעון"
• crepitus באזורים הבסיסיים של הריאות משני הצדדים

האבחנה של alveolitis fibrosing idiopathic מסומנת על ידי התפתחות מהירה של המחלה, אי ספיקת נשימה המתפתחת במהירות, התפתחות של אי ספיקת לב של חדר ימין. יתר לחץ דם ריאתי.

לימודים אינסטרומנטליים

צילום חזה מגלה מוקד קטן ו שינויים מפוזריםבריאה השמאלית והימנית, הם ממוקמים בעיקר בחלקים הבסיסיים. אבל ייתכן שלא יהיו שינויים בצילום הרנטגן. ככל שהמחלה מתקדמת, ניתן לזהות "ריאת חלת דבש".

מחקר FVD הוא גם אינסטרומנטלי. בתחילת המחלה מתגלה כי היפוקסיה ופגיעה ביכולת הדיפוזיה של הריאות מתרחשים רק בזמן פעילות גופנית. אבל ככל שהמחלה מתקדמת, הם נצפים גם במנוחה. יכולת הדיפוזיה של הריאות יורדת בהדרגה.

סריקת סי טיעם alveolitis fibrosing idiopathic, זה מגלה סימפטום של "זכוכית טחונה" ופיברוזיס ריאתי עם דפורמציה ציסטית של הדפוס הריאתי. שיטה זו מעריכה גם את הטיפול המתבצע. אם האזור של "זכוכית טחונה" נעלם ואין עלייה במבנים ציסטיים בהשוואה לנתוני הא.ק.ג האחרון, זה מצביע על יעילות הטיפול שנקבע על ידי הרופא.

ביופסיית ריאות היא שיטה חובה לאבחון אידיופטי פיברוזינג alveolitis. לשיטה אמינות גבוהה מאוד, מה שמקל על בחירת טקטיקות טיפול. כיום, ביופסיה תוראקוסקופית עם בקרת וידאו רלוונטית. במקרים מסוימים, יש להשתמש בביופסיית ריאות.

יַחַס

טיפול אימונוסופרסיבי הוא הבסיס לטיפול במחלה הנדונה. קודם כל משתמשים בגלוקוקורטיקואידים: פרדניזולון 1 מ"ג/(ק"ג/יום), טיפול בדופק עם מתילפרדניזולון. יָעִיל מדכאים חיסוניים:

• אזתיופרין
• ציקלופוספמיד

במקרים מסוימים, רושמים קולכיצין, המהווה חלופה לציטוסטטים ולמינונים גדולים של GC. כדי להאט את התקדמות יתר לחץ דם ריאתי, רלוונטיים אנלוגים של פרוסטציקלין, אנטגוניסטים אנדותלין-1 ומעכבי 5-פוספודיאסטראז.

תַחֲזִית

תוחלת החיים מתחילת המחלה עם alveolitis idiopathic fibrosing היא בממוצע 5-6 שנים. הקורס המועדף ביותר מתרחש עם פיברוזיס ריאתי אידיופרטי עם התמונה המורפולוגית של דלקת ריאות אינטרסטיציאלית רגילה.

Alveolitis אלרגית אקסוגנית

מדובר בקבוצת מחלות המתעוררות כתוצאה משאיפה אינטנסיבית וממושכת של אבק, המכיל חלבונים מן החי ו מקור צמחיאו תרכובות אנאורגניות. המחלות מאופיינות בנזק אלרגי מפוזר למבנים המכתשיים והבין-סטיציאליים של הריאות.

הגורם האטיולוגי הוא לרוב כמה מיקרואורגניזמים או חלבונים זרים, כמויות גדולותפשוט יותר חומרים כימיים. הגורם הסיבתי של "ריאה של חקלאי" הוא נבגים של אקטינומיציטים תרמופיליים, שנמצאים בחציר עבש. "ריאה של מגדל עופות" נגרמת מאנטיגנים של נוצות, חלבונים מהגללים של תוכים, יונים ותרנגולות. מקור הפתוגן ל"ריאה של עובד הלתת" הוא לתת עובש ושעורה.

כמו כן, נבדלות בקבוצה זו צורות כאלה של המחלה כמו "ריאה של יצרנית גבינה", "מחלת עובד אסם" ודלקת אלרגית אקסוגנית. האחרון נצפה בקרב עובדים בענפים הבאים:

• עיבוד עץ
• טֶקסטִיל
• תרופות
• כִּימִי

שלושה תהליכים חשובים בפתוגנזה של דלקת אלרגית אקסוגנית:

• פיברוזיס אינטרסטיציאלי
• דלקת אינטרסטיציאלית
• בצקת אינטרסטיציאלית

שלבי המחלה מחולקים לאקוטים וכרוניים. במקרים חריפים נפגעים נימים ותאי אפיתל מכתשית, בצקת תוך-מכתשית ובין-סטיציאלית מתגברת, ואז נוצרות קרומי היאלי. המחלה עלולה לדעוך או להתקדם. IN שלב כרוניהתהליך מתקדם להרחבה נזק לריאותומרבצי קולגן. החללים המכתשיים, שמרופדים בתאים לא טיפוסיים, קרועים.

תסמינים ואבחון

כניסת אלרגן לגוף מוחלש מובילה להתפתחות של דלקת אלרגית אלרגית אקסוגנית לאחר 4-8 שעות. אבל עשוי לעבור הרבה יותר זמן מרגע המגע (במקרים נדירים). התסמינים הבאים אופייניים:

• עלייה בטמפרטורת הגוף
• צְמַרמוֹרֶת
• שיעול יבש
• קוֹצֶר נְשִׁימָה
• כאב מפרקים
• כאב בחזה
• כְּאֵב רֹאשׁ
• נזלת כלי דם (לא תמיד)

בצורות כרוניות, קוצר הנשימה מחמיר לאט, עייפות וחום בדרגה נמוכה מתגברים. התסמינים הראשונים של דלקת אלרגית אלרגית אקסוגנית לפעמים דומים להחמרה ברונכיטיס כרוניתאוֹ דלקת ריאות דו צדדית. IN שלב חריףבעת שיעול, קשה להפריד ליחה. הרופא מקשיב לצפצופים בבועות קטנות ובינוניות, ועם התפתחות של תסמונת חסימת סימפונות, צפצופים יבשים. במחצית מהמקרים עלול להיות קרפיטוס. ככל שהמחלה מתקדמת, בדומה לדלקת פיברוזיס אידיופטית, מתפתחת כשל נשימתי עם סימנים של "קור pulmonale".

לימודים אינסטרומנטליים

צילום חזה הוא שיטת חקירה חובה עבור המחלות הנדונות. ברוב המקרים, הצללה לא הומוגנית נמצאת בעיקר באונות התחתונות של הריאות. עם נפיחות של המחיצות הבין-אלוויאליות, ההצללה הופכת להומוגנית. טומוגרפיה ממוחשבת מוצאת איחוד של חללי אוויר, שינויים ביניים ושלט זכוכית גרוס. שיטה זו קובעת גם את האזור הפגוע ממנו נלקחת ביופסיה.

מחקר של תפקוד הנשימה מגלה סימנים של חסימה של הסימפונות בשלב החריף ועלייה בהגבלה בשלבים המאוחרים יותר. נעשה שימוש גם בשיטות הבאות:

• אקו לב
• אלקטרוקרדיוגרפיה
• ביופסיית ריאות פתוחה
• ברונכוסקופיה

מחקר מעבדה

בשלב החריף של המחלה, מתגלה לויקוציטוזיס מובהק (עד 20x109/l), עלייה ב-ESR ל-50 מ"מ לשעה ועלייה בתכולת האאוזינופילים בדם ההיקפי.

אבחנה מבדלת

Alveolitis אלרגית אקסוגנית נבדלת מ:

• חדירות אאוזינופיליות
• דלקת ריאות
• מחלות רקמת חיבור מערכתיות
• שחפת מופצת
• סרקואידוזיס
• קרצינומטוזיס מיליארי
• המוזידרוזיס אידיופתי
• פרוטאינוזה במכתשית
• lymphangioleiomyomatosis
• עמילואידוזיס ראשוני
• תסמונת Goodpasture

יַחַס

מרכיב חובה בטיפול הוא ביטול מוחלט של מגע עם הגורם המעורר. במקרים מסוימים, הרופא רושם גלוקוקורטיקואידים. ברוב המוחלט של המקרים, לא משתמשים בציטוסטטיקה.

דלקת במכת סיבי רעילה

זהו תהליך פתולוגי בריאות, המתרחש כתוצאה מהשפעת חומרים רעילים על הפרנכימה, כולל תרופות מסוימות ומטבוליטים שלהן.

הסיבות עשויות להיות גורמי ייצור:

• מתכות בצורה של אדים, אדים, תחמוצות ומלחים
• גזים מגרים (אמוניה וכו')
• פלסטיק
• קוטלי עשבים

תרופות שגורמות לרוב לדלקת פיברוזיס:

• ניטרופורנים
• רוב הציטוסטטים
• פניצילאמין
• סולפנאמידים
• hexamethonium benzosulfonate
• אמיודרון
• כלורפרומיד
• קרבמזפין
• הידראלזין

פתוגנזה

הפתוגנזה של מחלה זו כרוכה בפגיעה במיטה הנימים של הריאות, הפרעה בדיפוזיה של גזים דרך הממברנה המכתשית-נימית, הפרעה של המחסום הנישא באוויר עקב נמק מסיבי של alveolocytes מסוג 1, קריסת alveoli עקב מטפלזיה של alveolocytes מסוג 2 ואובדן יכולתם לייצר חומר פעיל שטח. Alveolocytes רעילים הן לתרופות והן למטבוליטים הפעילים שלהן.

תסמינים ואבחון

עם alveolitis fibrosing רעיל, אדם חווה קוצר נשימה. מתי גורם סיבתימשפיע על הגוף, קוצר הנשימה מתחזק. התאוששות צפויה רק ​​כאשר הגורם המזיק מפסיק. אבל גם בתנאי הזה שינויים פתולוגייםהם יכולים להישאר ולהתפתח בריאות; במקרים מסוימים, מתפתחת פיברוזיס חמורה.

לצורך האבחון, חשוב לאסוף היסטוריה ביתית, מקצועית ואלרגולוגית. לעתים קרובות אצל אנשים עם המחלה המדוברת הוא נמצא שיעולהנגרם על ידי גירוי על ידי חומרים רעילים של החלק העליון דרכי הנשימה. ייתכן בצקת ריאות. שיטות כלי הקשה מזהות צליל כלי הקשה, וניתן לשמוע קרפיטוס בשמיעה. בשלב הפיברוזיס, השינויים בריאות כמעט זהים עבור כל סוגי הנזק הריאתי הרעיל.

יַחַס

חשוב לזהות ולחסל את הגורם, הגורם המזיק. כאשר מופיעים סימנים לנזק חריף לריאות, התרופות הבאות יעילות:

• מרחיבי סימפונות
• גלוקוקורטיקואידים
• תרופות קרדיוטרופיות סימפטומטיות
• mucolytics ונוגדי חמצון

לא תמיד משתמשים בטיפול בחמצן ורק כאשר קיים איום של בצקת ריאות. מניעה של ריפלוקס גסטרווושטי היא חובה. לאחר ביטול הביטויים העיקריים של נזק ריאתי רעיל, מעקב אחר מצבן של בדיקות ריאתיות תפקודיות חשוב. אם נמשכת הפרעה בתפקוד הנשימה, יש לרשום ברונכו- ו-mucolytics.

בכל המקרים מתבצעת מניעה משנית של זיהום ברונכופולמונרי. הליכים פיזיותרפיים ו תרגילי נשימה. במקרה של נזק ריאתי שנגרם על ידי תרופות, יש צורך להפסיק את נטילת התרופה המתאימה.

Alveolitis Idiopathic fibrosing alveolitis (תסמונת המן-ריץ', פנאומופיברוזיס מפוזר בין תאי, דיספלזיה סיביתריאות, תסמונת Skedding) היא מחלת ריאות המאופיינת בנזק מפוזר לרקמת הביניים של הריאות, המובילה להתפתחות של דלקת ריאות, קור pulmonale וכשל נשימתי.

Idiopathic fibrosing alveolitis - נזק מפוזר לרקמת הביניים של הריאות

המנגנון הפתולוגי כולל מספר תהליכים הקשורים זה בזה:

• נפיחות של רקמה אינטרסטיציאלית;
• alveolitis (דלקת של alveoli);
• פיברוזיס אינטרסטיציאלי.

המחלה נדירה - 8-10 מקרים לכל 100,000 איש. עם זאת, בשנים האחרונות חלה עלייה קלה בשכיחות של alveolitis fibrosing idiopathic. זה מוסבר הן על ידי עלייה אמיתית במקרי המחלה והן על ידי אבחון משופר של פתולוגיית ריאות זו.

סיבות וגורמי סיכון

נכון לעכשיו, הסיבות המדויקות לדלקת פיברוזיס אידיופטית לא הוכחו. הוא האמין כי הגורמים הבאים עשויים לשחק תפקיד:

• נטייה תורשתית;
• זיהום עם וירוסים מסוימים (ציטומגלווירוס, אדנוווירוס, וירוס הפטיטיס C, וירוס הרפס סימפלקס);
• הפרעות אוטואימוניות.

ידוע כי השכיחות יכולה להיות מושפעת מכמה גורמים גיאוגרפיים, ביתיים, סביבתיים ומקצועיים. Idiopathic fibrosing alveolitis מאובחנת לעתים קרובות יותר בקבוצות האוכלוסייה הבאות:

• מעשנים;
• עובדים במגע עם סיליקט, מתכת, אסבסט או אבק עץ;
• מגדלי עופות.

צורות המחלה

לפי תכונות קורס קליניניתן להבחין בין הצורות הבאות של alveolitis fibrosing idiopathic:

• דלקת ריאות אינטרסטיציאלית לא ספציפית;
• דלקת ריאות אינטרסטיציאלית חריפה;
• דלקת ריאות interstitial desquamative;
• דלקת ריאות אינטרסטיציאלית רגילה.

שלבי המחלה

בהתאם למאפייני התהליך הדלקתי, נבדלים שלושה שלבים של alveolitis fibrosing idiopathic:

1. חָרִיף. נצפתה פגיעה באפיתל ובנימי המכתשית, נוצרות תצורות ממברנות היאליניות, שאינן מאפשרות לרקמת המכתשית להתרחב בחופשיות במהלך השאיפה.
2. כְּרוֹנִי. קולגן מופקד במככיות, ורקמת ביניים מוחלפת ברקמה סיבית.
3. מָסוֹף. רקמה סיביתמחליף כמעט לחלוטין את הרקמה של alveoli ונימים. תצורות חלל מרובות מופיעות בריאות, וכתוצאה מכך הן דומות לחלת דבש. חילופי הגזים נפגעים באופן משמעותי, כשל נשימתי מתגבר, מה שמוביל בסופו של דבר למותו של החולה.

Idiopathic fibrosing alveolitis מתקדם בהתמדה, ובהיעדר טיפול מתאים מוותמתרחש 3-4 שנים מרגע הופעת התסמינים הראשונים של המחלה.

תסמינים

Idiopathic fibrosing alveolitis מתפתחת בהדרגה ולאט למדי. התסמין הראשון של המחלה הוא קוצר נשימה. בתחילה, הוא מתבטא באופן חסר משמעות ומתרחש רק על הרקע פעילות גופנית. בשלב זה, חולים בדרך כלל אינם הולכים לרופא, מתוך אמונה שהחולה אינה נובעת מהמחלה, אלא מסיבות אחרות ( משקל עודף, עבודה יתר). על פי הסטטיסטיקה, מרגע הופעת הסימנים הראשונים של המחלה ועד ביקור אצל רופא ריאות, זה בדרך כלל לוקח בין 3 ל 24 חודשים. בשלב זה, קוצר נשימה מתרחש גם במאמץ מינימלי, ולעתים הוא נצפה גם במנוחה. תסמינים נוספים של המחלה מופיעים:

• שיעול לא פרודוקטיבי;
• כאבים בחזה המונעים ממך לנשום עמוק;
• חולשה כללית חמורה;
• ירידה במשקל;
• טמפרטורת גוף מוגברת;
• כאב במפרקים ובשרירים;
• שינויים אופייניים בפלנגות הציפורניים (תסמין של מקלות תיפוף);
• ציאנוזה של העור והריריות.

בשלב הסופני של alveolitis idiopathic fibrosing alveolitis, תסמינים של אי ספיקת לב נשימתית כרונית וחדר ימין מתקדמים במהירות בחולים:

• נְפִיחוּת;
• נפיחות של ורידי הצוואר;
• ציאנוזה מפוזרת;
• cachexia.

בשלב זה של המחלה, בצקת ריאות מתרחשת לעתים קרובות.

אבחון

אבחון של alveolitis fibrosing idiopathic מתחיל עם היסטוריה ובדיקה גופנית של המטופל. בעת שמיעת הריאות והלב, שימו לב ל:

• קולות לב עמומים;
• טכיקרדיה;
• צפצופים יבשים בריאות על רקע נשימה קשה;
• סימפטום של "פיצוח צלופן" (קרפיטוס).

Idiopathic fibrosing alveolitis נדיר - 8-10 מקרים לכל 100,000 אנשים.

כדי לאשר את האבחנה, מתבצעת בדיקה, שתוכניתה כוללת:

• כללי ו ניתוח ביוכימידָם;
• רדיוגרפיה;
• טומוגרפיה ממוחשבת;
• ספירומטריה;
• שיא זרימה;
• אלקטרוקרדיוגרפיה;
• ברונכוסקופיה;
• ביופסיית ריאה פתוחה ולאחריה ניתוח היסטולוגי של החומר שהתקבל.

יַחַס

המטרות העיקריות של הטיפול ב-fibrosing alveolitis אידיופטית:

• האטת תהליך ההחלפה הסיבית של רקמת ריאה אינטרסטיציאלית;
• שיפור איכות החיים של החולים.

משטר הטיפול כולל:

• תרופות אנטי דלקתיות (קורטיקוסטרואידים, ציטוסטטים);
• נוגדי חמצון;
• תרופות אנטי-פיברוטיות (קולכיצין, פניצילאמין);
• מרחיבי סימפונות;
• נוגדי קרישה;
• טיפול בחמצן.

אינדיקציות להשתלת ריאות הן:

• ירידה ביכולת החיונית של הריאות מתחת ל-70%;
• הפרעות בקצב ובתדירות הנשימה;
• היפוקסמיה חמורה;
• ירידה ביכולת הדיפוזיה של הריאות.

Idiopathic fibrosing alveolitis מאובחנת לעתים קרובות יותר אצל מעשנים, עובדים במגע עם סיליקט, מתכת, אסבסט או אבק עץ, ומגדלי עופות.

סיבוכים והשלכות אפשריים

הסיבוכים העיקריים של alveolitis fibrosing אידיופטית:

• יתר לחץ דם ריאתי;
• כשל נשימתי;
• דלקת ריאות חיידקית תכופה;
• סרטן ריאות.

תַחֲזִית

הפרוגנוזה ל-fibrosing alveolitis אידיופטית היא תמיד רצינית. המחלה מתקדמת בהתמדה, מה שמוביל למוות של חולים. בהיעדר טיפול מתאים, המוות מתרחש 3-4 שנים מרגע הופעת התסמינים הראשונים של המחלה. עם תגובה טובה לטיפול, תוחלת החיים עולה ל-10 שנים. שיעור ההישרדות ל-5 שנים לאחר השתלת ריאות הוא 50-60%.

מְנִיעָה

מניעה של alveolitis fibrosing אידיופטית מורכבת מהאמצעים הבאים:

• להפסיק לעשן;
• בזמן ו טיפול הולם זיהום ויראלי;
• מניעת מגע ממושך עם איש מקצוע גורמים מזיקים(למשל סיליקטים, אסבסט או אבק מתכת).

סרטון מיוטיוב על נושא המאמר:

Idiopathic fibrosing alveolitis של הריאות- מחלה המתבטאת בהתרחשות שינויים פיברוטייםבריאות עם התפתחות של אי ספיקת נשימה לאחר מכן. נכון לעכשיו, האטיולוגיה של המחלה לא נקבעה. קשה לטיפול ומאופיין סיכון גבוהשל מוות.

המחלה נדירה. תדירותו היא כ-7-10 אנשים מתוך 100,000. הפרעות אוטואימוניות ממלאות תפקיד מוביל בהתפתחות של alveolitis fibrosing idiopathic.

קבוצת הסיכון העיקרית היא גברים מעל גיל 50, אצל נשים המחלה מתגלה בתדירות נמוכה יותר.

ישנם 2 קודים ב-ICD-10 הקשורים למחלה זו: J84.1 ו-J84.9. ICD J84.1 מורחב ל"מחלות ריאה אינטרסטיציאליות אחרות עם אזכור של פיברוזיס." קוד הסיווג הבינלאומי של מחלות J84.9 הוא "מחלת ריאות אינטרסטיציאלית, לא מוגדרת".

Idiopathic fibrosing alveolitis של הריאות היא מחלה עם שיעור תמותה גבוה שכמעט ואינה ניתנת לטיפול

ELISA הוא מונח קיבוצי שיכול להיות אחד מכמה מצבים פתולוגיים:

• דלקת ריאות רגילה מאופיינת בשינויים שבהם תהליכי דחיסה ברקמות גוברים על תהליכים דלקתיים. המצב כמעט בלתי ניתן לטיפול. כתוצאה משינויים אלו מתפתח מחסור בחמצן.
• תסמונת האמן-ריץ' היא התפשטות אגרסיבית של התהליך הפיברוטי.
• צורות אחרות של דלקת ריאות הן הדומיננטיות של התהליך הדלקתי.

שלבי התפתחות

ELISA עוברת מספר שלבים:

• רקמה אינטרסטיציאלית ומכתשית מתנפחת;
• אותן רקמות מושפעות תהליך דלקתי;
• הרס של דפנות המכתשית, דחיסה של רקמת הריאה.

תסמינים

ככלל, המחלה אינה באה לידי ביטוי במשך זמן רב, או שהתסמינים אינם מתבטאים. חלק מהמטופלים לא שמים לב לקוצר הנשימה שנוצר, מסתגלים אליו ועוברים לפחות תמונה פעילהחַיִים . יחד עם זאת, במהלך התייעצות עם רופא עשוי המטופל לומר שהתקפי קוצר נשימה מייסרים אותו כבר מספר שנים.

המחלה יכולה להתבטא באופן הבא:

• קוצר נשימה מתגבר עשוי להיות התסמין היחיד שמדאיג אותך הרבה זמן. ככל שהמצב מחמיר, זה אפילו עלול להתבטא ב מצב רגוע. סימפטום זה מסוכן הרבה יותר ממה שהוא עשוי להיראות. כתוצאה מכך, זה יכול להוביל לכך שאדם לא יוכל לזוז, לדבר או לבצע פעולות בסיסיות לטיפול עצמי.
• עם כמות קטנה של ליחה.
• כאב מקומי משני צידי בית החזה, שעוצמתו עולה עם ההשראה.
• ירידה במשקל הגוף.
• טמפרטורת גוף מוגברת מצב חום. תרופות אנטיבקטריאליותבמקרה זה, הם אינם משפרים את מצבו של המטופל.
• חולשה כללית, ירידה בביצועים, עייפות.
• ציאנוזה של העור.

אֶטִיוֹלוֹגִיָה

הסיבות המובילות להתפתחות המחלה לא הוכחו, והשאלה האם ניתן לרפא אותה נותרה רלוונטית.

כַּנִראֶה ערך מובילבעל נטייה גנטית, המושפעת מגורמים מעוררים. גורמים אלה כוללים:

• וירוסים (וירוס וכו');
• גורמים חיצוניים: גורמים סביבתיים, כמו גם השלכות של חשיפה למפגעים תעסוקתיים (אבק מעיבוד מתכת או עץ, כימיקלים);
• לעשן;
• מחלת קיבה ושט - ריפלוקס של תוכן הקיבה לריאות שנגרם מחולשה סוגר תחתוןוֵשֶׁט.

קבוצת הסיכון כוללת אנשים המגדלים בעלי חיים ועופות . הסיכון עולה עקב מגע מתמיד עם חומרים מזיקים, החודרים לתעלות הנשימה ומעוררים מחלות בדרכי הנשימה.

סוגים

הסיווג כולל 3 צורות של alveolitis ראשונית:

• פיברוזה אידיופטית.

זֶה צורות שונות interstitial: רגיל, דסקוואמטי, חריף, לא ספציפי.

• אלרגי אקסוגני.

הם מתפתחים כתוצאה משאיפה ממושכת של חומרים המאופיינים בהשפעה אלרגית. מלווה בפגיעה ברקמות הביניים והמכתשות.

• סיבים רעילים.

מדובר בפתולוגיות ריאות הנגרמות מחשיפה למפגעים תעשייתיים, חומרים רעילים ותרופות.

סיבוכים

המחלה מובילה לאי ספיקת נשימה גוברת ולהתפתחות של cor pulmonale. בצקת ריאות עלולה להתפתח.

מחלה זו מובילה להתפתחות של cor pulmonale

אמצעי אבחון

האבחון מתחיל בלימוד תלונות המטופל. ככלל, החולה מדבר על שיעול יבש, קוצר נשימה מתגבר, כאבים בחזה, עייפות גבוהה וירידה במשקל.

הרופא מנהל דיאלוג, אוסף אנמנזה. יש צורך לדעת עם אילו תסמינים החלה המחלה, לצייר תמונה של הקורס. גורמים פוטנציאליים שעלולים לעורר את הופעתו מבוססים גם הם: עישון, סכנות תעסוקתיות, מחלות זיהומיות.

בדיקה כללית כוללת בדיקה של העור ובדיקת תפקודי ריאות באמצעות טלפון.

לאחר מכן, הרופא מנחה את המטופל לעבור בדיקות ובדיקות.

IN חובהניתוח כיח מתבצע. ניתן לזהות את אופי השינויים בריאות באמצעות רדיוגרפיה, אם כי שיטה זו אינה אינפורמטיבית מספיק כדי לקבוע אבחנה של "אלואוליטיס אידיופטית פיברוזית".

בדיקת רנטגן מאפשרת לנו לראות עלייה בדפוס הריאתי, המצוינת עם שינויים בין-סטיציאליים. תצורות ציסטיותמוצגים כשטחים קטנים של ניקוי.

שיטת האבחון האופטימלית היא.

ספירומטריה משמשת לקביעת סגרות דרכי הנשימה. אינדיקטורים מדויקים יותר המאפיינים את הנשימה החיצונית ניתן לקבל באמצעות שיטת הגוף plethysmography.

באמצעות ברונכוסקופיה, מצב הסמפונות מוערך מבפנים. במהלך המחקר, נוזל נאסף מדפנות המכתשים והריאות. IN במקרים מסוימיםשיטה זו משולבת עם ביופסיה.

– תהליך השגת קטעי רקמה קטנים לצורך ביצוע מחקר תאים. למרבה הצער, ברוב המקרים, רקמה שנלקחה במהלך ברונכוסקופיה אינה מאפשרת להשיג מידע נחוץ. לכן, כדי להשיג חומר למחקר ניתן להשתמש בו שיטה ציבורית. ה שיטת אבחוןמשמש רק במקרים קיצוניים: במקרים חמורים של פתולוגיה וחוסר האפשרות לקבוע את האבחנה באמצעות השיטות לעיל.

בהתאם לקורס, ישנם 3 סוגים של alveolitis fibrosing idiopathic. בְּ צורה חריפהמוות מתרחש תוך שנתיים לאחר הופעת הסימפטומים הראשונים של הפתולוגיה. הצורה התת-חריפה מסתיימת במוות לאחר 2-5 שנים. בְּ צורה כרוניתהמוות מסתיים תוך 6-8 שנים.

יַחַס

משמש לטיפול שיטות שמרניותשמטרתה להעלים תסמינים.

חָשׁוּב! תרופות אנטיבקטריאליות לא רק שאינן מספקות את הדרוש השפעה טיפולית, אבל יכול גם לסבך את המצב, שכן פיתוח אפשרי תגובות אלרגיות, התרחשות של תקלות במערכת החיסון.

טיפול מורכב עשוי לכלול את השלבים הבאים:

• תרופות אנטי דלקתיות:
• ציטוסטטיקה;
• גלוקוקורטיקואידים;
• נוגדי חמצון.
• תרופות אנטי-פיברוטיות המפחיתות את סינתזת הקולגן.
• העלמת תסמינים:
• מרחיבי סימפונות - להעלמת קוצר נשימה;
• נוגדי קרישה - לדילול הדם.
• שאיפת חמצן.
• טיפול.

אם יש למחלה אופי אלרגי, או מתפתח בהשפעת סיכונים תעסוקתיים, יש להוציא את הגורם המעורר.

עַל שלב ראשונימחלות, קורטיקוסטרואידים נקבעים. פעולתם היא להפחית את חדירות כלי הדם ולהסיר נוזלים לתוך הרקמה, דבר הכרחי במהלך תהליכים דלקתיים.

כמו כן, תרופות קורטיקוסטרואידים מאטות את התפשטות רקמת החיבור ויצירת נוגדנים. השימוש בהורמונים בשלבים מאוחרים יותר אינו יעיל באותה מידה.

קורטיקוסטרואידים נרשמים במינונים גבוהים, עם ירידה הדרגתית במינון ככל שהבריאות משתפרת, כמו גם טיפול תחזוקה ארוך טווח.

הפתרון האופטימלי יהיה לרשום קנאקורט, אורבזון או פרדניזולון. למרות העובדה שהוא מאופיין באפקט אנטי דלקתי חזק יותר, הוא משפיע בצורה אגרסיבית על קליפת האדרנל, שהיא מסוכנת ביותר בשימוש ארוך טווח.

עם השכיחות של תהליכי fibrosing, העיקרי השפעה טיפוליתשייך לחומרים חיסוניים. השימוש בקטגוריה זו של תרופות מאפשר לך גם להפחית את מינון הקורטיקוסטרואידים. דוגמה לדיכוי חיסון שניתן להשתמש בו היא Azathioprine. זה מאט את הצמיחה תאים בעלי יכולת חיסוניתומאופיין בהשפעה ציטוטוקסית. השפעות התרופה כוללות גם אפקט אנטי-אקסודטיבי.

השימוש בקופרניל בטיפול ב-ELISA נפוץ.

הטיפול מתבצע עם ניטור דם שיטתי (אחת לשבועיים). זה מאפשר לך לעקוב בזמן אחר אופי השינויים בתהליך הפתולוגי, ובמידת הצורך להתאים את מינון התרופות המשמשות.

כמו כן, משמשת בטיפול ורושפירון, תרופה שפעולתה מכוונת להפחתת בצקת ריאות אינטרסטיציאלית ומתן אפקט אנטי-פיברוזי.

על פי מחקרים, השימוש בשאיפת חמצן למשך חודשיים מוביל לשיפור ביכולת הדיפוזיה של הריאות ולדינמיקה חיובית של אינדיקטורים המאפיינים את הרכב הגזים של הדם.

טיפול מורכב משלים על ידי נטילת ויטמינים, במיוחד ויטמיני B.

תוחלת חיים וסיבוכים

עד היום לא טיפול יעילמאפשר למטופל להחלים. כל השפעה גם כאשר מתגלות הפרות ב בשלב מוקדםיכול רק להאט את התפתחות המחלה.

ביטויי המחלה יכולים להתקדם בקצבים שונים, אך בסופו של דבר להוביל להפרעה חמורה בתפקוד הריאות.

• הפרוגנוזה העצובה ביותר היא לתסמונת האמן-ריצ'י. תוחלת החיים במקרה זה עשויה להיות מוגבלת למספר חודשים בלבד.
• בְּ פיברוזיס אידיופתיריאות זה יהיה בערך 5 שנים.
• צורות אחרות מגבילות את תוחלת החיים ל-10 שנים.

התחזית תמיד לא ורודה. במקרים נדירים מאוד מתרחשים שיפורים ספונטניים ברווחה. ישנם סימנים המעידים בבירור על התקדמות המחלה. זוהי ירידה במשקל הנצפית לאחר מתן קורטיקוסטרואידים, כמו גם תגובות חיוביותעבור גורם שגרוני, צפצופים קריפיטנטיים, פיברוזיס ריאתי חמור. באשר לגיל, המסוכן ביותר מבחינת הפרוגנוזה הוא הגיל לאחר 40-45 שנים. כמו כן, פרוגנוזה גרועה מסומנת על ידי נוכחות של סימפטומים של "מקלות תיפוף" ו"משקפי שעון". תסמינים אלו של alveolitis fibrosing idiopathic מתבטאים בהתעבות של פלנגות האצבעות ושינויים בצורת הציפורניים בצורת משקפי שעון.

הפרוגנוזה עשויה להיות מעט טובה יותר עבור מחלות בעלות אופי אלרגי ורעיל. אם הגורם המעורר מסולק בשלב הראשוני של המחלה, ניתן להשיג רגרסיה.

סיבוכים אפשריים כוללים:

• כשל נשימתי;
• יתר לחץ דם ריאתי;
• צורה כרונית של cor pulmonale - נגרמת משינויים בריאות;
• התקשרות של זיהום משני;
• קיימת אפשרות של התקדמות המחלה לסרטן ריאות.

עיבוי פלנגות האצבעות עם שינוי בצורת הציפורניים בצורת משקפי שעון הוא אחד מתסמיני המחלה

פעולות מניעה

על מנת להפחית את הסבירות לחלות במחלה, קודם כל יש צורך לוותר על הרגל כמו עישון. כמו כן יש להימנע ממגע ממושך עם סכנות תעסוקתיות וחומרים מסוכנים. חשיבות לא קטנה היא טיפול בזמןזיהומים ויראליים שיכולים להשפיע לרעה על מצב הריאות.

מטופלים עם ELISA חייבים להיות רשומים אצל רופא אלרגיה, וכן אצל פתולוג תעסוקתי המעניק ייעוץ בטיפול במחלות מקצוע.

Idiopathic fibrosing alveolitis היא מאוד מחלה נדירה, המופיע בחולים לאחר ארבעים שנה ובעיקר אצל מעשנים. השם השני של המחלה, תסמונת האמן-ריץ', מגיע משני רופאים שחקרו ותיארו אותה לראשונה בתחילת המאה העשרים.

הקידומת "אידיופטית" בשם המחלה מציינת את הסיבות הבלתי ידועות בהחלט למחלה. הסיבות הסבירות עשויות להיות הבאות:

• מקור אוטואימוני, כאשר רקמות הגוף נתפסות על ידי מערכת החיסון כזרות;
• מקור ויראלי כתוצאה מהפטיטיס C, הרפס, ציטומגלווירוס ואחרים;
• גורם תורשתי;
• תנאי עבודה לא נוחים, ייצור מסוכן;
• כתוצאה ממחלה שבה תוכן הקיבה נכנס חלקית לריאות דרך הסוגר.

כאשר חקרו דלקת סיביות אידיופטית, הבחינו כי אצל גברים המחלה מתרחשת לעתים קרובות יותר מאשר במחצית ההוגנת של האנושות. התרחשות המחלה מושפעת גם מהמצב הסביבתי, פעילות מקצועית, חייו ומיקומו הגיאוגרפי של המטופל. למשל, חקלאים שמגדלים ציפורים, אומנים שעובדים עם עץ, סוגים שוניםמתכת וסיליקון רגישים יותר למחלה זו.

המחלה מתפתחת במספר שלבים. אלו הן בצקת, דלקת (alveolitis) ופיברוזיס (החלפת רקמה אינטרסטיציאלית והרס של alveoli). בהתבסס על זה, המחלה יכולה להתרחש בשלושה שלבים:

1. חָרִיף. עם זה מופיעה נפיחות שמתחילה בפגיעה באפיתל. בשלב זה המחלה עלולה להתקדם לדלקת ריאות (דלקת ריאות) או להחלשה הדרגתית של התסמינים.
2. כְּרוֹנִי. זה גורם נזק רקמת הריאותותהליכים פתולוגיים מחמירים.
3. מָסוֹף. תהליך ההחלפה של alveoli ונימים רקמת חיבור, הופעת התרחבות במבנה הריאה. שינויים בלתי הפיכים מתרחשים בריאה, אשר מובילים למוות.

תמונה סימפטומטית

למרות העובדה שהתסמינים עדינים והדרגתיים, פשוט אי אפשר שלא להבחין בהם. Idiopathic fibrosing alveolitis מתפתח די לאט.

התסמינים כוללים את הדברים הבאים:

• קוצר נשימה, שהופך גם בולט יותר ככל שהמחלה מתקדמת. עַל שלב ראשוניסימפטום כמעט בלתי מורגש, אך בשלב האחרון של המחלה הוא הופך קבוע;
• שיעול הוא אולי התסמין העיקרי; הוא אינו מופיע רק ב-10% מהחולים. לרוב מדובר בשיעול יבש ולא פרודוקטיבי. מופיע בשלבים מאוחרים יותר;
• כאב בחזה. זה מתרחש ב-50% מהחולים, חריף במיוחד עם השראה עמוקה;
• ירידה במשקל היא לא סימפטום ראשוני, מתבטא עם התפתחות המחלה, הופכת לעתים קרובות בולטת בשלב השלישי, הסופני ויכולה להגיע ליותר מעשרה קילוגרמים בחצי שנה;
• חולשה כללית, עייפות מוגברתוביצועים מופחתים נצפים כמעט בכל החולים;
• כאבי פרקים, במיוחד בבוקר. סימפטום זה מופיע לעיתים קרובות בשלבים המאוחרים של המחלה;
• טמפרטורה גבוהה אינה נחשבת לתופעה אופיינית לתסמונת האמן-ריץ', אך כ-30% מהחולים מבחינים בעלייה לערך תת-חום של 37-37.5 מעלות צלזיוס, ולעתים רחוקות יותר, ל-38-39 מעלות צלזיוס, בעיקר במחצית הראשונה. של היום.

לעתים קרובות, כאשר חולה מתייעץ עם רופא, משך המחלה נע בין מספר חודשים למספר שנים.

אבחון המחלה

לאבחנה מבדלת של מחלה זו, נעשה קודם כל שימוש ברנטגן, שבו יש עלייה ניכרת בדפוס הריאתי בפריפריה של האיבר. ככל שהיא מתקדמת, שינויים המתרחשים עקב הרכיב הביניים מתפשטים גם הם. מבחינה ויזואלית זה דומה להתכהות או "קהות". קרוב יותר לשלב השלישי, אתה באמת יכול להבחין בהנקרות, שהן ציסטות ויכולות להגיע לקוטר של 1 ס"מ. בעת ניתוח דם, נצפה ESR מואץ, המוגלובין מוגבר, כמו גם לויקוציטוזיס. ה-EKG מראה היפרטרופיה ועומס יתר של הלב הימני. אפשר גם לקחת ביופסיה למחקר מפורט.

ברונכוסקופיה מגלה זיהומיות או תהליכי גידולבתוך הריאות.

מכיוון שלמחלה אין גורמים ככזאת, אין המלצות ספציפיות לטיפול בה, היא מסתכמת בעצירת ההתקדמות. לאחר ניסויים קלינייםואישור האבחנה, כמו גם בהתערבות בזמן, ניתן להגדיל את תוחלת החיים בעשר שנים ממועד האבחון. הטיפול מכוון בעיקר להקלת התסמינים ולשיפור איכות החיים. באשר לתרופות, נקבע קומפלקס של תרופות אנטי-פיברוטיות, אנטי דלקתיות ומדכאים חיסוניים. כמו כן, אם פיברוזיס אינו בולט, אז מרחיבי סימפונות ואשלגן נקבעים. טיפול בחמצן, סט מסוים של תרגילים ועבודה עם פסיכולוג יעילים אף הם. כמו כן, מתבצעים חיסונים נגד פנאומוקוקים ואנטי שפעת.

יש גם שיטה רדיקליתהטיפול בתסמונת האמן-ריץ' הוא השתלת ריאות. אבל מדובר בפעולה מורכבת ויקרה ביותר שלא תמיד מסתיימת בהצלחה.

שיטות טיפול מסורתיות

רבים סבורים שאפשר להוסיף טיפול תרופתי תרופות עממיות, כלומר חליטות צמחים. רפואת צמחים כזו יעילה בשלב הראשוני של alveolitis fibrosing idiomatic ורק לאחר תיאום רשימת הצמחים עם הרופא המטפל. זה יקבע כמה תואם סמים סינתטייםעם עשבי תיבול.

אחד המתכונים הפופולריים ביותר מורכב מהמרכיבים הבאים מעורבבים בחלקים שווים:

• כף רגל;
• קלנדולה;
• תפרחת סמבוק שחור;
• שורשי מרשמלו, ליקריץ וג'ינג'ר;
• עלים של סרפד, ליבנה, לבנה;
• תרמיל ארבה דבש;
• אניס;
• כוסברה.