טיפול בפיברוזיס ריאתי אידיופטי. טיפול בפיברוזיס ריאתי אידיופטי תוחלת חיים בשלבים שונים של המחלה

כיום, אנשים סובלים לעתים קרובות ממחלת ריאות כלשהי. זה נובע מתנאי סביבה גרועים, הרגלים רעים, עבודה בתעשיות מסוכנות, תורשה ומתח.

חלק מהמחלות קלות לטיפול - כל מה שאתה צריך לעשות הוא לשנות את אורח החיים שלך ולעבור קורס טיפול. אבל יש גם כאלה שהחלמה מלאה בהם קשה. האחרון כולל פיברוזיס ריאתי. במאמר זה נבחן את הסימפטומים של מחלה זו, כמו גם את ההמלצות העיקריות של הרופאים.

איזו מין מחלה זו?

פיברוזיס ריאתי אידיופטי (ICD 10), המכונה גם אידיופתית פיברוזיס אלוואוליטיס, היא מחלה הנצפית לרוב אצל גברים לאחר גיל 50. הגורם העיקרי להתרחשותו נחשב לעישון, במיוחד אם לאדם יש הרגל רע זה יותר מעשרים שנה. אבל מי שנושם חומרי הדברה במשך זמן רב גם רגישים לפיברוזיס. גם אבק אורגני ואנא-אורגני (קמח, דשנים) עלול לגרום למחלה. לא ניתן לשלול את הגורם של נטייה תורשתית.

עובדה מעניינת נוספת היא שפיברוזיס ריאתי יכול להיגרם על ידי צרבת רגילה וריפלוקס קיבה-וושטי, כלומר ריפלוקס של מיץ קיבה לתוך הוושט. חומצה מהלוע יכולה להיכנס לקנה הנשימה, ולגרום להתפתחות פתולוגיה.

פיברוזיס ריאתי אידיופתי שכיח כמו שחפת. בבסיסה, זוהי צורה ספציפית של דלקת ריאות, וכרונית. הריאות מושפעות בעיקר אצל אנשים מבוגרים, והאטיולוגיה של המחלה אינה ידועה.

תסמינים

לפיברוזיס ריאתי אידיופתי אין תסמינים ככאלה. זה לא מעורר חום בדרגה נמוכה או מיאלגיה. אבל כאשר מקשיבים לריאות, מתגלה צפצופים בהשראה, בדומה לפיצוח של צלופן. בנוסף, אדם עלול לסבול מקוצר נשימה לאורך זמן, והוא מתבטא במהלך פעילות גופנית ומתקדם עם הזמן. כמו כן, נוכחות של שיעול יבש הוא סימפטום שכיח, אך שיעול יכול להיות מלווה גם בייצור כיח. המראה של לוחות הציפורניים משתנה. בשלבים המאוחרים יותר מתרחשת בצקת, שהיא סימן למחלת לב ריאתית כרונית.

שיטות אבחון

כיצד לזהות פיברוזיס ריאתי אידיופטי? כדי לקבוע את נוכחות המחלה, עליך לפנות לרופא ריאות. הוא ירשום את סוגי הבדיקות הבאים:

1. ניתוח דם כללי. מכיוון שאין בדיקה ספציפית לפיברוזיס ריאתי אידיופטי, הרופא שלך יזמין בדיקה כללית. זה הכרחי כדי להוציא מחלות אחרות המלוות באותם תסמינים.
2. ביצוע בדיקות נשימה ותפקוד. הם נדרשים להבדיל בין פיברוזיס ריאתי לבין אמפיזמה או מחלות אחרות.
3. ניתוח מבוצע במקרה של חשד לאונקולוגיה.
4. ביצוע טומוגרפיה ממוחשבת. שינויים סיביים בריאות בהחלט יופיעו בתמונות.

תַחֲזִית

לרוע המזל, הפרוגנוזה לפיברוזיס ריאתי אידיופטית מאכזבת. תוחלת החיים הממוצעת של חולים עם אבחנה זו היא שלוש שנים. ואז, זה קורה אם אתה עוקב אחר כל ההמלצות של הרופאים ומבצע אמצעים תומכים. הם יידונו להלן.

לא ניתן לרפא מחלה זו לחלוטין. ההידרדרות הבלתי נמנעת תתרחש בהדרגה. זה, למעשה, מה שהופך פיברוזיס ריאתי אידיופטי למסוכן. יש לעקוב אחר ההמלצות ללא תקלות. דברים שכדאי לזכור:

• כדי להפוך את התסמינים פחות בולטים, יש צורך להפסיק לעשן בדחיפות וללא תקלות.
• כל זיהום, תרומבואמבוליזם, אי ספיקת לב או pneumothorax יכולים להוביל להחמרה של המחלה.
• פיברוזיס ריאתי מתפתח לעתים קרובות לאונקולוגיה. מוות מתרחש עם אי ספיקת נשימה, זיהום בדרכי הנשימה, אי ספיקת לב, במקרה של איסכמיה בשריר הלב והפרעות בקצב הלב.

יַחַס

כפי שכבר צוין, אין תרופה לפיברוזיס ריאתי אידיופתי. רק טיפול תחזוקה אפשרי. נעשה שימוש באמצעים הטיפוליים הבאים:

1. טיפול בחמצן. זה מפחית ביעילות את התרחשות קוצר נשימה. מטופלים נושמים באמצעות רכזי חמצן. לשם כך, אין צורך לבקר במתקן רפואי. המכשירים הדרושים זמינים בחינם בבתי המרקחת. שיטה זו מתייחסת לטיפול תחזוקה.
2. שיקום ריאות. למטופלים מומלץ ללמוד ולתרגל טכניקות נשימה מיוחדות המקלות על הנשימה.
3. קורטיקוסטרואידים וציטוסטטים. מרשם כתרופות ראשוניות. בנוסף, תרופות אנטיבקטריאליות משמשות אם החולה מפתח דלקת ריאות.
4. אם החולה מתחת לגיל 50, הוא מסומן

כפי שניתן לראות, עם אבחנה של "פיברוזיס ריאתי אידיופתי", הטיפול חייב להיות מקיף.

חשוב לציין שחלק מהחולים אינם סובלים טיפול בקורטיקוסטרואידים וטיפול ציטוטוקסי היטב. לפעמים זה גורם לתופעות הלוואי הבאות:

• כיב פפטי של הקיבה;
• קָטָרַקט;
• לחץ תוך עיני גבוה;
• יתר לחץ דם עורקי;
• הַשׁמָנָה;
• חוסר איזון הורמונלי;
• תקלות של בלוטות יותרת הכליה.

כל מקרה הוא אינדיבידואלי, ולכן רק רופא צריך לבחור את הטיפול האופטימלי ביותר שיכול לעצור פיברוזיס ריאתי אידיופתי.

חמצן עובר דרך שקי אוויר זעירים לזרם הדם שלך כאשר אתה שואף. ואז הדם נושא אותו בכל הגוף לכל איברי הגוף. בפיברוזיס ריאתי אידיופתי, נוצרת רקמת צלקת, בדומה לצלקות על העור לאחר שחתכת את עצמך. כאשר רקמת צלקת נוצרת בריאות, היא מתחילה לעכב את זרימת החמצן מהריאות לדם, מה שעלול לגרום לשיבושים בכל תפקודו של הגוף. רמות חמצן נמוכות ורקמת צלקת קשוחה יכולים גם הם לגרום לאדם להתקשות בנשימה.

למרבה הצער, לא ניתן לרפא באופן מוחלט ובלתי הפיך פיברוזיס ריאתי אידיופתי. תהיה לזה השפעה על כל החיים הבאים של אדם שיש לו פיברוזיס של רקמת הריאה. קיימות כיום שיטות זמינות להבטיח שהתסמינים של פיברוזיס ריאתי לא ישתפרו והפגיעה ברקמת הריאה מואטת. עם זאת, הסיכויים לטיפול בפיברוזיס ריאתי שונים עבור כל החולים. יש אנשים שמצבם יכול להידרדר מהר מאוד, ויש כאלה שחיים 10 שנים או יותר לאחר שאובחנו עם פיברוזיס ריאתי אידיופטי. במקרים מסוימים, השתלת ריאות יכולה לסייע בטיפול בפיברוזיס ריאתי; במקרים אחרים, שיטות יכולות לעזור לאדם לנשום קל יותר ולנהל את תסמיני המחלה.

גורמים לפיברוזיס ריאתי

פיברוזיס ריאתי מתרחש אצל אנשים מסוימים כאשר הם נחשפים למזהמים סביבתיים, לתרופות מסוימות או לזיהום. יחד עם זאת, הרופאים מודים שרוב הגורמים לפיברוזיס ריאתי אידיופתי אינם ידועים להם. בדיוק על כך מעידה ההגדרה של "אידיופטי" בשם המחלה. סביר להניח שתקבל פיברוזיס ריאתי אם:

• אתה נושם מתלים מזיקים שונים המומסים באוויר בתעשיות מסוכנות, בבית או במקום כלשהו בטבע;
• יש לך הפרעה כגון ריפלוקס חומצי;
• אם אתה מעשן.

פיברוזיס ריאתי אידיופתי יכול לפעמים להיות גנטי. במשפחות שבהן מישהו כבר חלה במחלה זו, עלולים להיחשף אליה גם נציגי הדורות הבאים. עם זאת, איש אינו יודע בוודאות אם ישנם גנים ספציפיים האחראים למחלה זו.

פיברוזיס ריאתי. תסמינים

לאדם יכול להיות פיברוזיס ריאתי אידיופתי במשך זמן רב למדי מבלי להראות תסמינים כלשהם של פיברוזיס ריאתי. עם השנים, מצב הצלקות בריאות מחמיר, במקרה זה עלולים להופיע תסמינים של פיברוזיס ריאתי כגון:

• שיעול פריצה יבש שאינו חולף;
• קוצר נשימה כאשר אתה הולך או עושה סוגים אחרים של פעילות גופנית;
• מרגיש עייף מהרגיל;
• כאב במפרקים ובשרירים;
• ירידה במשקל;
• האצבעות מתעבות על הפלנקס האחרון, מקבלות מראה של מקלות תופים.

אבחון של פיברוזיס ריאתי אידיופטי

קשה להבחין בפיברוזיס ריאתי אידיופתי ממחלות ריאה אחרות מכיוון שהיא חולקת את רוב המאפיינים עם מחלות אחרות. קבלת אבחנה נכונה של פיברוזיס ריאתי עשויה להימשך זמן מה, ותצטרך להגיע ליותר מביקור אחד אצל הרופא. אם יש לך בעיות נשימה, כדאי לפנות לרופא ריאות המתמחה במחלות ריאה. הרופא ישתמש בסטטוסקופ כדי להקשיב לריאות שלך וגם ישאל אותך סדרה של שאלות:

• כמה זמן יש לך בעיות נשימה?
• האם אתה מעשן או עישנת פעם?
• האם אתה צריך להתמודד עם כימיקלים בעבודה או בבית? אם כן, אילו בדיוק?
• האם למישהו במשפחתך היה פיברוזיס ריאתי אידיופטי?
• האם יש לך נטייה כלשהי למחלות ריאה או זיהומים?
• האם אובחנת עם וירוס אפשטיין-בר, וירוס שפעת A, וירוס הפטיטיס C או HIV?

הרופא שלך עשוי גם להזמין אחת (או יותר) מהבדיקות הבאות:

• צילום חזה כדי להעריך את הבריאות הפנימית של הריאות שלך.
• בדיקת רמת חמצן בדם. אתה תלך על הליכון או תדווש על אופני כושר בזמן שרופא מקצוען בודק את רמות החמצן בדם שלך באמצעות בדיקה על קצה האצבע או חיישן המחובר למצח שלך.
• סריקת סי טי. זהו כלי מחקר רב עוצמה שיכול לצלם תמונה מפורטת של האיברים הפנימיים שלך כדי לגלות עד כמה חמורה הפיברוזיס הריאתי האידיופטי שלך ואולי לגלות את הסיבה לה.
• בִּיוֹפְּסִיָה. הרופא ייקח חתיכות קטנות מרקמת הריאה שלך ויבדוק אותן במיקרוסקופ. זה נעשה בדרך כלל או בניתוח או עם צינור גמיש עם מצלמה קטנה שיורדת לתוך הריאות דרך הגרון (ברונכוסקופיה). לפעמים רופאים משתמשים בנוזל מיוחד ששוטף את הריאות ומסיר מספר תאים למחקר נוסף.

הירשמו לנו ערוץ יוטיוב !

• דופק אוקסימטריה ובדיקת גזים בדם עורקי. נהלים אלה מודדים גם את רמת החמצן בדם.
• ספירומטריה. לשם כך, נעשה שימוש במכשיר מיוחד, ספירומטר. זה מודד כמה טוב הריאות שלך עובדות. אתה צריך לנשוף כמה שיותר אוויר לתוך המכשיר הזה בבת אחת.

בתורו, בתהליך אבחון פיברוזיס ריאתי אידיופתי, המטופל יכול גם לשאול מספר שאלות לרופא שלו:

• האם באמת יש לי פיברוזיס ריאתי אידיופטי?
• האם יש צורך במחקרים נוספים כדי להבטיח שהאבחנה של פיברוזיס ריאתי אידיופטי נכונה?
• האם אני צריך לראות רופאים אחרים?
• אילו טיפולים יהיו היעילים ביותר עבורי לפיברוזיס ריאתי אידיופטי?
• האם אוכל להרגיש שיפורים באופן מיידי?
• האם יש תרופות שיאפשרו לי מיד לנשום טוב יותר?
• באיזו תדירות עלי לבקר אצל הרופא?
• האם אני צריך השתלת ריאה?
• האם יש סיכון שילדיי יקבלו פיברוזיס ריאתי אידיופטי?

פיברוזיס ריאתי אידיופתי. יַחַס

טיפול בפיברוזיס ריאתי אידיופטי לא יגרום לחולה להשתחרר לחלוטין מהמחלה, אך הוא עשוי להקל על המטופל לנשום. לפעמים אפשר להגן על הריאות מהידרדרות מהר יחסית. הרופא שלך עשוי להמליץ ​​על מספר אפשרויות טיפול עבור פיברוזיס ריאתי:

• טיפול תרופתי . ישנן מספר תרופות המיועדות במיוחד לטיפול בפיברוזיס ריאתי. הם מאטים את ההצטלקות ואת נזקי הריאות האחרים.
• טיפול בחמצן . המטופל נושם חמצן דרך מסכה או צינורות המוכנסים לנחיריים. זה מגביר את רמת החמצן בדם, מה שהופך אדם לפעיל יותר. כמה חמצן צריך תלוי בחומרת מצבו של המטופל. חלק מהאנשים דורשים חמצן 24 שעות ביממה, בעוד שאחרים עם פיברוזיס ריאתי אידיופטי זקוקים לחמצן רק במהלך השינה או במהלך פעילות גופנית.
• שיקום ריאתי . במקרה זה, צוות רופאים ואחיות עובד עם המטופל על מנת ללמד אותו כיצד לנהל את הסימפטומים של פיברוזיס ריאתי אידיופטי. המטופל יכול להתמקד בפעילות גופנית, אכילה בריאה, ניהול מתחים ודרכים לחיסכון באנרגיה.

עבור פיברוזיס ריאתי אידיופתי, הרופאים ממליצים לעיתים על השתלת ריאות לחולים שתסמיניהם מחמירים מהר מאוד או שמחלתם חמורה. קבלת ריאה או ריאות חדשות יאפשרו לך לחיות זמן רב יותר, זו התוצאה העיקרית של הניתוח.

החולה מוכנס לרשימת המתנה לקבלת ריאה מתורם. לאחר הניתוח ישנה תקופת החלמה המתקיימת בבית החולים. זה נמשך משלושה שבועות או יותר. לאחר השתלת ריאה או ריאה, אדם צריך ליטול תרופות מיוחדות למשך שארית חייו כדי למנוע דחייה של האיבר המושתל. כמו כן, יידרשו בדיקות ובדיקות סדירות כדי לוודא עד כמה האיבר התורם המושתל פועל.

מדענים גם בוחנים כיום טיפולים חדשים לפיברוזיס ריאתי אידיופתי באמצעות ניסויים קליניים. לעתים קרובות, תרופות ניסיוניות הן הסיכוי היחיד עבור חלק מהחולים עם פיברוזיס ריאתי לשפר את מצבם.

איך לחיות עם פיברוזיס ריאתי אידיופטי

פיברוזיס ריאתי אידיופטי היא מחלה קשה שיכולה להשפיע על חייך ועל חיי יקיריך. אתה יכול להישאר בריא זמן רב ככל האפשר אם אתה עוקב אחר הוראות הרופא שלך לחלוטין ומבקר באופן קבוע כדי לוודא שהטיפול שלך עובד. ישנם כמה דברים אחרים שעשויים לעזור לך להרגיש טוב יותר כאשר מאובחנים עם פיברוזיס ריאתי:

• תאכל אוכל בריא. תזונה מאוזנת היטב המורכבת מירקות, פירות, דגנים מלאים, מוצרי חלב דלי שומן או דלי שומן ובשר עשיר בחלבון תועיל לגוף הכללי שלך.
• להיות פעיל פיזית. עשו לכם הרגל לטייל מדי יום או לרכוב על אופניים. זה יעזור לחזק את הריאות שלך ולהפחית מתח בפיברוזיס ריאתי אידיופתי. אם אתה מתקשה לנשום בזמן פעילות גופנית, שאל את הרופא שלך כיצד להשתמש בחמצן במהלך פעילות.
• להפסיק לעשן. סיגריות ומוצרי טבק אחרים פוגעים בריאות ומחמירים את בעיות הנשימה. הרופא שלך עשוי להמליץ ​​על תוכניות מיוחדות שיעזרו לך להפסיק לעשן.
• קח חיסון נגד שפעת. חיסונים יכולים להגן עליך מפני זיהומים כמו שפעת או דלקת ריאות, שעלולים להזיק לריאות שלך. אתה צריך לקבל חיסון נגד שפעת כל שנה. רוב האנשים זקוקים גם למנה אחת של החיסון נגד דלקת ריאות, אבל אם יש לך פיברוזיס ריאתי אידיופטי או שאתה מעל גיל 65, ייתכן שתצטרך מנה כפולה של החיסון. כדאי גם להתרחק מאנשים אחרים כשהם מצוננים או שפעת.
• למצוא דרכים להירגע. למד להתמודד עם לחץ. נסה לקרוא יותר, להקדיש זמן לתחביבים שלך, או לשלוט באמנות המדיטציה. החיים עם פיברוזיס ריאתי אידיופטי הם קשים מבחינה רגשית, ולכן כל האפשרויות לניהול מתח יעזרו מאוד מאוד.

פיברוזיס ריאתי. למה אתה יכול לצפות?

רקמת צלקת שנוצרת בריאות שלך מקשה על הגוף שלך לקבל חמצן. זה יכול להוביל לעובדה שפיברוזיס ריאתי אידיופתי יכול לעורר:

• יתר לחץ דם ריאתי (לחץ דם גבוה בריאות);
• התקף לב;
• שבץ;
• קרישי דם בריאות;
• סרטן הריאות;
• דלקות ריאות.

בקש מהרופא שלך ללמד אותך כיצד לשלוט בסיכונים האפשריים של כל הבעיות הללו. בנוסף, אם מתרחשים סיבוכים מפיברוזיס ריאתי, ייתכן שיינתן לך טיפול מתאים. זכור כי עם פיברוזיס ריאתי אידיופתי, הכל תלוי במאפיינים האישיים של האורגניזם. אצל חלקם סיבוכים מהמחלה מתרחשים מהר מאוד, בעוד אצל אחרים מתרחשת פיברוזיס ריאתי לאורך זמן ללא תסמינים משמעותיים או החמרה במצב.

שלילת אחריות : המידע המוצג במאמר זה על פיברוזיס ריאתי אידיופתי מיועד למטרות מידע בלבד. עם זאת, זה לא יכול להוות תחליף להתייעצות עם רופא מקצועי.

עייפות וירידה ברמות החמצן בדם. לפעמים פיברוזיס ריאתי נגרמת מחומרים מהסביבה החיצונית שניתן לזהות. אך במקרים רבים הגורם למחלה נותר לא ברור. אם הגורם לפיברוזיס ריאתי אינו ידוע, המצב נקרא פיברוזיס ריאתי אידיופטי (IPF); בעבר נקראה המחלה אידיופטית פיברוזיס (IFA), אך מונח זה אינו בשימוש עוד.

נתונים ועובדות

• לא היו מחקרים רחבי היקף על שכיחות ושכיחות IPF.
• לפי מקורות שונים, בין 2 ל-29 אנשים לכל 100 אלף מהאוכלוסייה סובלים מ-IPF.
• לא ידוע אם גורמים גיאוגרפיים, אתניים, תרבותיים או גזעיים משפיעים על השכיחות והשכיחות של IPF.
• רוב החולים עם IPF מפתחים תסמינים כמו שיעול וקוצר נשימה בין הגילאים 50 ל-70. IPF אינו שכיח בקרב אנשים מתחת לגיל 50.
• זה מכבר חשבו ש-IPF מופיע לעתים קרובות יותר בגברים מאשר בנשים, אך בשנים האחרונות חלה עלייה בשכיחות של IPF בנשים.
• במקרים מסוימים, IPF מתפתח ביותר מאדם אחד מאותה משפחה. כאשר זה קורה, המחלה נקראת פיברוזיס ריאתי משפחתי. העובדה שפיברוזיס ריאתי עוברת לעיתים בתורשה הובילה מומחים רבים להאמין כי קיום גנים מסוימים עלול להוביל להתפתחות המחלה.

מתי לפנות לרופא

• לשיעול יבש או קשיי נשימה שאינם משתפרים עם הזמן.
• אם מצבך מחמיר לפתע והתסמינים מחמירים, עליך לפנות מיד לעזרה.

אבחון המחלה

רופא עשוי לחשוד ב-IPF על סמך תסמינים כמו שיעול וקשיי נשימה. צלילים פתולוגיים בריאות, הנקראים קרפיטוס, יכולים להישמע על ידי הרופא ברגע של השראה עמוקה. המטופל והרופא המטפל עשויים להבחין בהתעבות של האצבעות בקצות העצים ובשינוי אופייני בצורתן, מה שנקרא מקלות תיפוף. נוכחותם של סימנים אלו נותנת עילה להפנות את החולה למומחה למחלות ריאה.

רופא הריאות יבצע בדיקה מלאה ועשוי להזמין מספר בדיקות, כגון צילום חזה, בדיקת תפקוד נשימתי (ספירומטריה) או מדידת רמת חמצן בדם. בנוסף, ייתכן שיהיה צורך בבדיקת טומוגרפיה ממוחשבת (HRCT) של בית החזה ברזולוציה גבוהה, בבדיקת אקו לב (אולטרסאונד של הלב), ולעיתים בביופסיית ריאות.

ביופסיית ריאה מבוצעת בדרך כלל באמצעות ניתוח חזה בסיוע וידאו (VATS - ניתוח תוראקוסקופי וידאו) בהרדמה כללית. במהלך הליך זה, המנתח עושה שניים או שלושה חורים קטנים בדופן בית החזה דרכם הוא מחדיר מצלמת וידאו על בסיס גמיש. המכשיר מאפשר להסתכל לתוך חלל החזה ולקחת פיסת רקמת ריאה לבדיקה.

טיפול במחלה

לאחר אבחנה עם IPF, חולים צריכים לראות רופא ריאות באופן קבוע. הטיפול ב-IPF הוא בעיקר סימפטומטי, שמטרתו להקל על שיעול וקוצר נשימה. שתי תרופות ספציפיות חדשות לטיפול ב-IPF שמאטות את התקדמות הפיברוזיס אושרו לשימוש בארצות הברית. תרופות אלו זמינות גם ברוסיה, אם כי, למרבה הצער, עלות התרופות גבוהה מאוד.

לפני הופעתן של תרופות ספציפיות, הורמונים גלוקוקורטיקוסטרואידים (קורטיקוסטרואידים) ומדכאים חיסוניים שימשו לטיפול ב-IPF, אך הם לא היו יעילים במיוחד וגרמו להרבה תופעות לוואי לא רצויות. שיקום ריאתי, טיפול בחמצן וטיפול ביתר לחץ דם ריאתי משמשים גם כדי להקל על הסימפטומים של IPF ומצבים נלווים.

מומחים רבים צריכים להיות מעורבים בעבודה עם מטופל עם IPF: רופאי ריאות, פיזיותרפיסטים, מומחים לטיפול פליאטיבי, פיזיותרפיסטים. רבים מהם רק מתחילים להופיע בארצנו. שוחח עם הרופא שלך על תרופות וטיפולים אפשריים שעשויים לעזור במקרה הספציפי שלך.

השתלת ריאה עבור IPF

כיום, השתלת ריאות היא הדרך היחידה להגדיל את תוחלת החיים בחולים עם IPF. השתלה היא ניתוח גדול הדורש טיפול לכל החיים בתרופות המונעות ממערכת החיסון לדחות את הריאה התורמת. לא כל החולים עם IPF זכאים להשתלת ריאות. רופא הריאות המטפל יכול להעריך את המצב כדי לקבוע אם השתלה אפשרית במקרה מסוים. הערכה זו עשויה להימשך חודשים, כך שהרופא עשוי לשקול השתלת ריאות לפני שהמצב יתחיל להחמיר.

המוסדות המובילים המבצעים השתלת ריאות ברוסיה הם המרכז המדעי הפדרלי להשתלות על שמו. אקדמאי V.I. שומאקוב ומכון המחקר של SP על שם. N.V. סקליפוסובסקי.

שיקום ריאתי

יש צורך במעורבות בתוכנית שיקום ריאתי והשתתפות בקבוצות תמיכה כדי ללמוד עוד על המחלה ועל אפשרויות הטיפול. תוכניות שיקום ריאתי יכולות להמריץ ולשפר את הטונוס הכללי, להפחית קוצר נשימה, לספק הבנה טובה יותר של שימוש ב-IPF ובחמצן, וללמד מיומנויות טיפול עצמי.

ריווי החמצן בדם צריך להישמר תמיד מעל 89%, ללא קשר למה שהאדם עושה: ישיבה, הליכה, פעילות גופנית או שינה. אך ככל שהמחלה מתקדמת, הצורך בחמצן נוסף עשוי להשתנות. לכן, חשוב להעריך באופן קבוע את רמות החמצן כדי להבין כמה חמצן מספיק בשלב זה במנוחה, במהלך פעילות גופנית או במהלך שינה.

חשוב מאוד למעשנים להיגמל מההרגל הזה. עשן טבק מחמיר בעיות נשימה.

אמצעי זהירות

אם יש לך מחלת ריאות כרונית, חשוב מאוד להימנע ממצבים שבהם אתה יכול להידבק ב-ARVI ובשפעת. יש צורך להתחסן נגד שפעת מדי שנה. אחוז קטן מהחולים עם IPF מפתחים החמרה פתאומית של המצב, וקוצר הנשימה עקב IPF מחמיר במהירות. איש אינו יודע מדוע מתרחשות החמרות פתאומיות ובאילו חולים יש סיכוי גבוה יותר להתרחש. אם אתה מבחין בהחמרה פתאומית בקוצר הנשימה שלך, פנה לרופא או פנה לעזרה רפואית דחופה.

השתתפות בניסויים קליניים על IPF

אם אתה מעוניין להשתתף במחקר, שאל את רופא הריאות שלך. כאשר טיפולים חדשים הופכים זמינים, נערכים מחקרים קליניים כדי להבין כיצד כל טיפול עובד. מחקרים אלה יכולים להתבצע רק במתנדבים עם IPF. אולי כדאי לבדוק אם יש מחקר בנושא IPF באחד ממרכזי המחקר הקרובים למקום מגוריכם. גם אם אינך מתכוון להיות משתתף במחקר, קבלת עזרה ממרכז המתמחה ב-IPF יכולה להיות מועילה.

בשנת 2017 נפתח ביקטרינבורג המרכז האזורי הראשון לאבחון חולים עם IPF.

איך להתכונן לביקור שלך

ערוך רשימה של התסמינים והשאלות שאתה רוצה לדון בהן עם הרופא שלך מראש. חשוב גם לזכור (ולכתוב) מתי שמת לב לראשונה לתסמינים וכיצד הם השתנו עם הזמן. זה טוב אם קרובי המשפחה שלך יבואו לפגישה כדי לעזור לך לשאול שאלות נוספות או לזכור מידע חשוב.

עבור חולים רבים, משמעות האבחנה של פיברוזיס ריאתי היא תחילתו של מאבק מורכב במחלה, הדורש מאמץ עצום.

עד כמה המחלה הזו מסוכנת, האם נכון שלא הומצאה לה תרופה יעילה ומהי תוחלת החיים למחלה זו - אלו השאלות שמעסיקות את החולה מלכתחילה.

בקשר עם

חברים לכיתה

תוחלת חיים בשלבים שונים של המחלה

לפיברוזיס ריאתי מספר שלבים וצורות התקדמות, המשפיעים ישירות על פרוגנוזה של המחלה, איכות ותוחלת חיים. רופאים נוטים לחלק את המחלה לשלבים מוקדמים ומאוחרים, בהם התסמינים שונים בעוצמתם.

• השלב המוקדם מאופיין בהידרדרות קלה ברווחתו הכללית של האדם. לרוב, מאובחן אי ספיקת נשימה מדרגה ראשונה או שנייה, המטופל מתלונן על קוצר נשימה, חולשה ואדישות ממושכת, הזעות לילה וכאבי פרקים בבוקר. בדיקות מעבדה מראות שינויים קלים בהרכב הדם, ושינויים נראים בבירור בצילומי רנטגן של הריאות.
• השלב המאוחר מתבטא בקוצר נשימה חמור וממושך, אי ספיקת נשימה מוגברת עד מדרגה שלישית או רביעית. העור הופך כחול והריריות מקבלים צבע כחלחל-אפר. שינויים בצורת האצבעות מתגברים, הציפורניים נעשות קמורות, האצבעות מעוצבות כמקלות תיפוף.

פיברוזיס, בהתאם למהלך ומשך המחלה, מתחלק לכרוני ואקוטי.

• הסוג החריף של המחלה מתפתח במהירות, מסובך על ידי תרדמת היפוקסמית וכשל נשימתי חריף, המובילים למוות;
• לצורה הכרונית יש מהלך איטי, שמפחית בהדרגה את משך הפעילות. צורה זו של המחלה מחולקת ל: אגרסיבי, מוקד, מתקדם לאט ומתמשך.

העלייה בסימפטומים בסוג האגרסיבי של פיברוזיס ריאתי כרוני מתרחשת הרבה יותר לאט מאשר בצורה החריפה של המחלה. פיברוזיס כרוני מתמשך מאופיינת בעלייה הדרגתית וממושכת בעוצמת התסמינים. ההתפתחות ההדרגתית ביותר של המחלה נצפית עם פיברוזיס כרוני מתקדם לאט.

באילו מקרים תיתכן תוצאה לא חיובית?

• הצורה החריפה נדירה יחסית, ומופיעה רק בעשרים אחוז מהמקרים. זה מאופיין בהתפרצות פתאומית עם תסמינים המתגברים במהירות. דרגות הכשל הנשימתי מחליפות זו את זו במהירות, החולה סובל מקוצר נשימה חמור. פיברוזיס פרוגרסיבי חריף למעשה אינו מגיב לשיטות טיפול שמרניות; החולה מת לאחר מספר חודשים.
• פיברוזיס כרוני של צורה אגרסיבית מפחית בחדות את משך התנועות הדרושות ומוביל את החולה למוות תוך שנה, עם טיפול שמרני. קוצר נשימה ואי ספיקת לב מחמירים את מצבו של החולה, שכן הריבוי הסימטרי של רקמה סיבית בריאות אינה ניתנת לשליטה על ידי מתן תרופות.

פיברוזיס ריאתי מתמשך כרוני מאפשר לחולה עם אבחנה דומה לחיות לא יותר משלוש עד חמש שנים.

טיפול כירורגי והשתלת ריאות לפתולוגיה זו במחצית מהמקרים נותנים לחולה הזדמנות להמשיך לחיות. הסטטיסטיקה מראה כי ניתוח בזמן מסייע להאריך את משך הפעילות בכחמש שנים.

ירידה במשקל הגוף וחום נמוך מעידים על בעיות חמורות בריאות. לארגון בזמן של פעילויות טיפוליות, גלה כיצד מתבצע טיפול מוקדם.

עבודה בסביבה תעשייתית עם אוויר מזוהם כל הזמן עלולה להוביל להתפתחות סיליקוזיס. על אמצעים למניעת מחלה זו.

באילו מקרים תיתכן תוצאה חיובית?

מחלה כרונית המתקדמת באיטיות מאופיינת בהתפתחות חלקה למדי, ארוכת טווח של המחלה. החולה, עם טיפול הולם והיעדר פתולוגיות נלוות של מערכת הלב וכלי הדם, יכול לחיות עשר שנים או יותר.

רופאים יכולים לתת פרוגנוזה חיובית בעת אבחון פיברוזיס מוקדי בחולה. אם המחלה אינה מתקדמת, לא נצפו תסמינים המחמירים את איכות ומשך החיים ומובילים למותו של החולה.

כיצד לשפר את מצבך ואת תחזית החיים שלך

אמצעים טיפוליים בטיפול בפיברוזיס ריאתי מכוונים להחזרת נשימה תקינה וחילופי גזים, עצירת התהליך הפתולוגי של התפשטות תצורות סיביות והפרעות ייצוב הקשורות למערכת הנשימה. השיטות מחולקות ל:

• טיפול תרופתי;
• טיפול לא תרופתי;
• אמצעי שיקום;
• כִּירוּרגִיָה.

המטרה העיקרית של הטיפול התרופתי היא הפחתת היווצרות גידולים בריאות והגדלת תוחלת החיים. הפסקת התהליך הפתולוגי נותנת תקווה לחולים, שכן לטיפול נלווה להפרעות בלב ובמערכת הנשימה יש רק אפקט עזר.

מאחר שלתרופות המשמשות לטיפול בפיברוזיס השפעה שלילית על הגוף, הפחתת חסינות, רושמים לחולים חיסון שנתי לשפעת, כמו כן, מומלץ לתת את החיסון לפנאומוקוק אחת לחמש שנים. הטיפול הינו ארוך טווח ומתבצע בפיקוח חובה קבוע של רופא.

טיפול לא תרופתי כולל טיפול בחמצן, המתבצע הן במסגרת בית חולים והן בטיפול חוץ. שאיפת חמצן מאפשרת לך לנרמל את חילופי הגזים, להפחית קוצר נשימה ולאפשר לך להגביר את הפעילות הגופנית. כפי שנקבע על ידי הרופא, plasmaphoresis ו hemosorption מבוצעים.

יש צורך באמצעי שיקום כדי למנוע הפרעות מטבוליות הקשורות למחלה. הדברים הבאים עוזרים לשפר את איכות ואורך החיים:

• פיזיותרפיה, הליכה וריצה באוויר הצח;
• שינה באוויר הצח מומלצת במיוחד עבור פיברוזיס ריאתי, וכך גם השהייה בטבע;
• - אחד מאמצעי השיקום החזקים למחלות ריאות;
• תזונה מזינה איכותית, לא כולל שימוש במוצרים המכילים חומרים משמרים וכימיקלים. יש לתמוך בגוף, התזונה צריכה להיות עדינה, קלילה, עתירת קלוריות ועשירה בויטמינים;
• נטילת קומפלקסים ויטמינים שונים המומלצים על ידי הרופא שלך.

למרבה הצער, מדובר במחלה קשה שברוב המקרים מביאה למותו של החולה. אבל עמידה בהמלצות רפואיות, הרצון לעצור את המחלה, הרצון להגדיל את תוחלת החיים, הופכים לגורמים המסייעים לאדם במאבק במחלה קשה.

הסרטון מציג סט של 13 תרגילי נשימה.

בקשר עם

פיברוזיס ריאתי היא מחלה שהופכת כעת לנפוצה יותר. ככלל, זה מעורר על ידי אורח חיים מודרני, וזה די קשה להתמודד עם זה.

קבוצת המחלות הפיברוטיות כוללת את הדברים הבאים:

• פיברוזיס אידיופתי;
• דלקת ריאות חריפה אינטרסטיציאלית;
• סוגים אחרים של דלקת ריאות ודלקת ריאות.

מהן דלקת במכת פיברוזיס?

פיברוזיס אידיופתי היא אחת המחלות המשתייכות לקבוצת דלקת המכתש (fibrosing alveolitis). כל המחלות השייכות לסוג זה מאופיינות באותו מהלך: היווצרות דחיסות סיביות בריאות מרקמת חיבור הצומחת במהירות.

אטמים כאלה דומים לצלקות גסות או לצלקות ברקמת הריאות; הם מפריעים לזרימת החמצן הרגילה ובהתאם לנשימה של הגוף כולו, ומאלצות אותו להסתפק במנות קטנות יותר ויותר של אוויר.

מחלה נוספת מסוג פיברוטי היא דלקת ריאות חריפה, הנקראת גם תסמונת Hamman-Rich. מהלך המחלה ככזה אינו שונה מהתכנית הכללית, אך התפתחותה מתרחשת במהירות בלתי רגילה. במקרה זה, מספר חודשים בלבד עשויים להספיק לכמות הרקמה הסיבית המצטברת בריאות כדי לעורר מצב חמור של הגוף, ולאחר מכן מוות.

מנגנון ההתפתחות של מחלות אלה נראה כך:

1. נפיחות של רקמות מכתשית ואינטרסטיציאליות.
2. התפתחות של דלקת.
3. הרס הדרגתי של דפנות המכתשית, צמיחה של רקמת סיבי חיבור היוצרת צלקות. כתוצאה מכך, מבנה הריאות משתנה באופן משמעותי, המראה שלה דומה לחלת דבש.

ישנם עוד מספר סוגים של מחלות פיברוטיות, כולל סוגים אחרים של דלקת ריאות ודלקת ריאות – אלו אינן גורמות להצטברות כה נרחבת של רקמה סיבית בריאות. הבעיה העיקרית שהם גורמים היא דלקת ריאות חריפה. בין המחלות הללו ניתן למנות את המחלות הבאות:

כל המחלות הללו הן אינטרסטיציאליות והן קטלניות. אם כבר מדברים על מחלות של הקבוצה הפיברוטית, יש לזכור שרק אלו שמעוררות בעיקר דלקת, ולא התפתחות של מסה של רקמת חיבור בריאות, נותנות למטופל הפוגה ארוכה למדי: עד 10 שנים של חיים פעילים ללא טיפול או ביקור רופא.

לא ניתן לרפא או להפסיק לא פיברוזיס אידיופטי ולא דלקת ריאות חריפה - הטיפול הראוי היחיד שקיים כיום הוא השתלת ריאות.

תוחלת החיים המרבית במקרה של הופעת אחת מהמחלות הללו בהיעדר טיפול הולם אינה עולה על 5 שנים.

בחשד הראשון למחלה כזו, עליך לפנות מיד לרופא. ניתן לטפל במחלות של הקבוצה הדלקתית בשלבים המוקדמים באמצעות טיפול מודרני ותרופות חזקות.

מאפיינים קליניים ואבחון המחלה

התסמין הראשון והעיקרי של פיברוזיס אידיופתי הוא התפתחות מהירה של קוצר נשימה, במיוחד אצל אדם שלא סבל ממנו בעבר. עם הזמן, תסמינים כגון:

ככלל, המחלה כבר נמצאת בצורה מתקדמת למדי כאשר חולים רואים רופא.מכיוון שקוצר נשימה הוא התסמין העיקרי, הוא נוטה להיות קשור לשינויים במשקל או ירידה בכושר, ולכן רוב החולים פשוט לא שמים לב אליו. בממוצע, תקופת הטיפול נעה בין 3 חודשים לשנתיים לאחר הופעת המחלה.

הגורמים המדויקים להתפתחות פיברוזיס ריאתי אינם ידועים כעת לאיש. עם זאת, כבר ברור שמי שנמצאים בסיכון, קודם כל, הם אנשים ש:

• לעשן הרבה;
• לשאוף באופן קבוע אדים כימיים ותעשייתיים;
• לשאוף באופן קבוע חלקיקים של אבק אורגני ואנא-אורגני (עובדי מפעלי דשנים, עופות, מאפיות);
• יש ריפלוקס חומצי;
• סבל בעבר מדלקות ריאות.

בנוסף, פיברוזיס ריאתי אידיופטי היא לרוב מחלה "משפחתית" הפוגעת במספר דורות ברציפות, וזה מקשר קשר הדוק עם נטייה גנטית לסוג מסוים של מחלה.

לרוב זה מתפתח אצל אנשים מעל גיל 40, ובגברים לעתים קרובות יותר מאשר אצל נשים. תושבי ערים גדולות רגישים לכך יותר מאלה שחיים הרחק מכמויות גדולות של אבק דק ופחמן דו חמצני הנפלטים.

פיברוזיס ריאתי אידיופתי נקבעת על ידי הליך האבחון הבא:

אפשרויות טיפול

כרגע אין דרך לרפא לחלוטין את המחלה הזו. עם זאת, ישנן מספר אפשרויות שיעזרו להפחית את הסימפטומים שלו ולאפשר לו להמתין בבטחה להשתלת ריאה. יחד עם זאת, השפעת הליכי הטיפול גבוהה יותר, ככל ששלב הפנייה לרופא מוקדם יותר.

השתלת ריאות היא האמצעי האמין היחיד לפתרון הבעיה עם הסבירות למוות.

עם זאת, ישנם קשיים בעניין זה: קודם כל, המטופל נאלץ לפעמים להמתין זמן רב לאיבר שתואם דיו לגופו שלו. מי שהפיברוזיס שלהם הגיע לשלב החמור ביותר מנסים לנתח תחילה, אך בשל חוסר הניבוי של מועד זמינות האיברים התורמים, גם זה לא תמיד אפשרי.

השלכות ומניעה

מיד לאחר ההשתלה, תקופת ההסתגלות היא כחודש במקרים קלים. באופן כללי, זה יכול להגיע לחצי שנה. האדם מבלה את כל הזמן הזה בבית החולים. כאשר תקופת ההסתגלות חלפה בשלום, ייתכן שתידרש טיפול תרופתי קבוע לתמיכה באיבר המושתל ולהגן עליו מפני דחייה לאורך חיי המטופל, וכן בדיקות מתמדות על ידי ראומטולוג ורופא ריאות.