مرض كثرة الحمر. المضاعفات والعواقب المحتملة

8.5.2. كثرة الحمر صحيح.

كثرة الحمر الحقيقية هو مرض تكاثر نقوي نسيلي مزمن يتميز بزيادة في العدد المطلق لخلايا الدم الحمراء، وغالبًا أيضًا كريات الدم البيضاء والصفائح الدموية، وتضخم الطحال. تتميز كثرة الحمر الحقيقية بانتشار واضح للكريات الحمر، وبدرجة أقل، سلالات النخاع الشوكي والخلايا كبيرة النواة في نخاع العظم، مع احتفاظ الخلايا بقدرتها على التمايز والنضج.

تختلف كثرة الحمر الحقيقية عن أمراض الدم السرطانية الأخرى من خلال مسارها المزمن والحميد نسبيًا وبقائها لفترة طويلة.

علم الأوبئة.

كثرة الحمر الحقيقية مرض نادر: يحدث في أوروبا الغربيةوالولايات المتحدة 5-17 حالة لكل مليون نسمة سنويًا. ولوحظت معدلات الإصابة المنخفضة في اليابان وروسيا (2 و 0.4 حالة لكل مليون نسمة سنويًا على التوالي).

يمرض الرجال أكثر بقليل من النساء (نسبة 1.2:1). متوسط ​​العمرحيث يتم تشخيص المرض - 60 سنة. قبل سن الثلاثين، تكون كثرة الحمر الحقيقية نادرة للغاية.

المسببات المرضية.

تشمل العوامل المسببة لكثرة الحمر الحقيقية التعرض للإشعاعات المؤينة والمطفرات الكيميائية. وهذا ما تؤكده زيادة حالات الإصابة بين سكان اليابان بعد القصف الذرّي، وكذلك بين العاملين في المصانع الكيماوية ومحطات الوقود.

أساس التسبب في كثرة الحمر الحقيقية هو التكاثر النسيلي للخلايا الجذعية المتحولة الورمية. وترجع الزيادة في عدد خلايا الدم الحمراء إلى زيادة إنتاجها في نخاع العظم، أي أنه ذو طبيعة ورمية. يتم تسهيل الزيادة في كثرة الكريات الحمر أيضًا عن طريق الإفراز غير المنضبط للإريثروبويتين بواسطة الورم.

مع تقدم المرض، تظهر كثرة الكريات البيضاء وكثرة الصفيحات، مصحوبة بتطور اضطرابات الصفائح الدموية النوعية. تساهم اضطرابات دوران الأوعية الدقيقة التي تنشأ على هذه الخلفية في تطور تجلط الدم، وهو سبب شائع للوفاة لدى المرضى الذين يعانون من كثرة الحمر الحقيقية. التغيرات في عدد الصفائح الدموية والاضطرابات في وظيفتها (عدم كفاية التجمع، وعيوب الغشاء، وما إلى ذلك) تساهم في تطور الأمراض التي تهدد الحياة المضاعفات النزفية.

نتيجة للمرض، قد يحدث تحول من مرحلة الدم الحمراء إلى التليف النقوي بعد الدم الحمراء (حؤول النخاع الشوكي بعد الدم الحمراء). التليف النقوي الثانوي لدى المرضى الذين يعانون من كثرة الحمر الحقيقية يكون تفاعليًا بطبيعته ويتطور على خلفية عملية الورم. يرتبط التسبب في تكاثر الخلايا الليفية في كثرة الحمر، كما هو الحال في أمراض التكاثر النقوي الأخرى، في المقام الأول بإطلاق عامل النمو المشتق من الصفائح الدموية من الخلايا كبيرة النواة أو الصفائح الدموية. بالإضافة إلى ذلك، في المتوسط، يصاب كل مريض ثالث مصاب بكثرة الحمر الحقيقية بسرطان الدم الحاد الثانوي.

الصورة السريرية.

تتطور كثرة الحمر الحقيقية بشكل تدريجي وغير محسوس ولها مسار مزمن. المظاهر السريرية الرئيسية للمرض هي نتيجة لتكاثر الورم في خلايا سلسلة الكريات الحمر والخلايا المحببة وخلايا النواة الكبيرة، مما يؤدي إلى فرط حجم الدم وزيادة اللزوجة واضطرابات دوران الأوعية الدقيقة ومظاهر فرط التمثيل الغذائي.

يعاني المرضى الذين يعانون من كثرة الحمر الحقيقية من العديد من الشكاوى غير المحددة (ثقل في الرأس، صداع، دوخة، ضعف، حكة، اضطرابات بصرية، تنمل، آلام المفاصل).

في المراحل الأولى من المرض، تنجم مظاهره الرئيسية عن الإفراط في إنتاج خلايا الدم الحمراء (متلازمة التكاثر). عند الفحص يتم لفت الانتباه إلى تلون جلد الوجه باللون الأحمر المزرق، وخاصة الخدين وأطراف الأنف والأذنين واليدين. الشفاه والأغشية المخاطية المرئية الأخرى بلون الكرز الداكن أو الأحمر الداكن وتختلف عن اللون الأزرق الداكن المزرق الذي لوحظ في المرضى الذين يعانون من نقص الأكسجة من أصول أخرى. الملتحمة والصلبة مفرطة الدم، وشبكة الأوعية الدموية متوسعة ومليئة بالدم ("عيون الأرانب"). عند فحص تجويف الفم، يلاحظ اللون الأحمر المزرق لللسان والأغشية المخاطية والحنك الرخو. الفحص الموضوعيبواسطة الأعضاء والأنظمة يجعل من الممكن تحديد ارتفاع ضغط الدم الشرياني وتضخم الكبد والطحال لدى معظم المرضى.

تحدث الحكة العامة، التي تتفاقم عند الاستحمام أو الاستحمام، في 50% من حالات كثرة الحمر الحقيقية. لا توجد علاقة بين شدة الحكة وشدة المرض (حوالي 20٪ من المرضى يستمرون في الشعور بالحكة بعد تطبيع عدد خلايا الدم الحمراء). لم يتم تحديد سبب الحكة في كثرة الحمر الحقيقية بشكل نهائي.

تجلط الدم في أماكن مختلفة (تجلط الأوردة العميقة في الأطراف السفلية، الجلطات الدموية في الفروع الشريان الرئويوالسكتات الدماغية واحتشاء عضلة القلب والأعضاء الداخلية الأخرى) هي سبب الوفاة لدى 30-40٪ من المرضى. من المضاعفات التخثرية الخطيرة بشكل خاص في كثرة الحمر الحقيقية هي متلازمة بود خياري، والتي تتطور نتيجة لتجلط الدم أو انسداد الوريد الأجوف الكبدي أو السفلي وتتميز بألم في البطن، وتضخم الكبد الطحال، والاستسقاء، وذمة في الأطراف السفلية، واليرقان، والتوسع. الأوردة السطحية لجدار البطن الأمامي (مع تطور ارتفاع ضغط الدم البابي)، وعلى الرغم من العلاج، يؤدي إلى الوفاة لدى معظم المرضى.

الاضطرابات العصبية الناجمة عن زيادة لزوجة الدم واضطرابات دوران الأوعية الدقيقة في أوعية الدماغ تحدث في 60-80٪ من المرضى غير المعالجين الذين يعانون من كثرة الحمر الحقيقية. تتجلى هذه التغييرات في الحالات الخفيفة في انخفاض الذاكرة والدوخة. بالإضافة إلى ذلك، قد يتطور ضعف البصر واضطرابات ديناميكية الدورة الدموية الدماغية، الاحتشاءات الدماغية، النزيف الدماغي، الخرف.

غالبًا ما تتجلى كثرة الحمر الحقيقية بأعراض تلف الأوعية الدموية الطرفية (احمرار شديد أو زرقة في الأصابع، ألم أحمر الخدود، التهاب الوريد الخثاري). يتميز ألم الاحمرار بألم حارق في الأصابع (ينخفض ​​بالتبريد) وزيادة في درجة الحرارة المحلية. كثرة الحمر الحقيقية هي السبب الأكثر شيوعًا للإصابة بألم الحمر الحمر وأحد الأسباب أمراض نادرةحيث يحدث نقص تروية الأصابع (في بعض الحالات مع تقرحات) مع نبض محفوظ. في بعض المرضى، يكون الألم والتقرح في أصابع القدمين واليدين هي الأعراض الأولى لكثرة الحمر الحقيقية. يرتبط التسبب في ألم الكريات الحمر باضطرابات في استقلاب حمض الأراكيدونيك في الصفائح الدموية. الطريقة الرئيسية للعلاج هي وصف الأدوية المضادة للصفيحات.

30-40٪ من المرضى الذين يعانون من كثرة الحمر الحقيقية لديهم مظاهر المتلازمة النزفية، والتي تتراوح من الطفيفة (نزيف الأنف واللثة) إلى المهددة للحياة بشكل مباشر (نزيف الجهاز الهضمي ونزيف البطن الآخر). السبب الرئيسي لتطور المتلازمة النزفية هو كثرة الصفيحات والتغيرات النوعية في الصفائح الدموية. من المهم أيضًا استخدام الأدوية المضادة للالتهابات التي تمنع وظيفة الصفائح الدموية. في 5-10٪ من المرضى الذين يعانون من كثرة الحمر الحقيقية، تسبب المضاعفات النزفية الوفاة. المصدر الأكثر شيوعًا للنزيف المميت هو الجهاز الهضمي (القرحة الهضمية أو دوالي المريء بسبب ارتفاع ضغط الدم البابي).

في مرحلة النتائج الدموية لكثرة الحمر الحقيقية، يتطور تليف نقوي خلفي أو سرطان الدم الحاد الثانوي. يحدث التليف النقوي الخلفي في 10-20% من المرضى الذين يعانون من كثرة الحمر الحقيقية. تتطور هذه المرحلة من المرض في المتوسط ​​بعد 10 إلى 15 سنة من تشخيص كثرة الحمر الحقيقية وتتميز بما يلي: 1) زيادة تضخم الطحال. 2) عدد طبيعي أو منخفض من خلايا الدم الحمراء. 3) صورة الدم الكريات الحمر وكثرة كريات الدم الحمراء (كرات الدم الحمراء على شكل قطرة)؛ 4) التليف الواضح نخاع العظم.

يصاحب تضخم الطحال آلام في البطن بسبب احتشاءات الطحال المتكررة وضغط الجهاز الهضمي العلوي. فقر الدم، وهو سمة من سمات المرحلة النهائية من المرض، ينجم عن عدم فعالية تكون الكريات الحمر وإنتاج خلايا الدم الحمراء من خارج النخاع مع تقصير العمر الافتراضي. وفي بعض الحالات، ترجع الزيادة في فقر الدم أيضًا إلى نقص حمض الفوليك أو الحديد.

في 20-40٪ من المرضى في مرحلة النتيجة الدموية للمرض، يتطور سرطان الدم الحاد الثانوي، المقاوم للعلاج. الأسباب الأخرى للوفاة في كثرة الحمر الحقيقية هي المضاعفات المعدية والخلل الوظيفي اعضاء داخلية(فشل الدورة الدموية، فشل الكبد).

بيانات المختبر.

فحص الدم السريري.جميع المرضى الذين يعانون من كثرة الحمر الحقيقية لديهم مستويات متزايدة من الهيماتوكريت والهيموجلوبين وخلايا الدم الحمراء. من السمات المميزة تفاوت كريات الدم الحمراء وكثرة الكريات الحمراء ؛ غالبًا ما يتم ملاحظة نقص الصبغيات وصغر الخلايا وكثرة الكروماتوفيليا. في 75٪ من المرضى، يتم الكشف عن زيادة عدد الكريات البيضاء مع التحول إلى اليسار إلى الخلايا النقوية، وزيادة في مستوى الحمضات والقاعدات. تم الكشف عن كثرة الصفيحات في 50٪ من الحالات. في مسحة الدم المحيطيغالبًا ما توجد أشكال عملاقة من الصفائح الدموية (بحجم خلية الدم الحمراء). من السمات المميزة أيضًا انخفاض في ESR (يصل إلى 0-1 مم / ساعة).تتميز مرحلة التليف النقوي التالي للاحمرار بظهور كثرة كريات الدم الحمراء (كريات الدم الحمراء على شكل قطرة) ونمط دم كريات الدم البيضاء (وجود خلايا عدلية غير ناضجة). والخلايا الطبيعية في الدم المحيطي). مع تطور سرطان الدم الحاد الثانوي، لوحظ انفجار الدم. تظهر دراسة كيميائية خلوية زيادة في النشاط الفوسفاتيز القلويةالعدلات في 70٪ من المرضى.

البحوث البيوكيميائية.يعاني معظم المرضى من مستويات متزايدة حمض اليوريك. غالبًا ما يتم ملاحظة التغيرات في تراكم الصفائح الدموية وزيادة في مدة النزيف.

الجدول 8.5.2.1.

العلامات المخبرية لكثرة الحمر الحقيقية.

1) زيادة في مستوى الهيموجلوبين أعلى من 175 جم / لتر عند الرجال البالغين و 155 جم / لتر عند النساء، وعادة ما يكون ذلك مصحوبًا بزيادة في عدد خلايا الدم الحمراء (أعلى من 6.0 × 10 12 / لتر عند الرجال و 5.5 × 10 12/ لتر عند النساء) والهيماتوكريت (أعلى من 55% عند الرجال و47% عند النساء)؛

2) كثرة الكريات البيضاء العدلة.

3) زيادة مستوى الخلايا القاعدية المنتشرة.

4) زيادة عدد الصفائح الدموية.

5) مستوى العدلات القلوية الفوسفاتيز عادة ما يكون مرتفعا؛

6) نخاع العظم مفرط الخلية، يتم توسيع نسب الخلايا كبيرة النواة بشكل خاص (خزعة تريفين هي الأكثر وضوحًا)؛

7) زيادة لزوجة الدم.

8) سلائف كريات الدم الحمراء المنتشرة (CFU-E، BFU-E) تنمو وتنضج في المختبر بغض النظر عن إضافة الإريثروبويتين.

نخاع العظم.عند دراسة مخطط النخاع في المرضى الذين يعانون من كثرة الحمر الحقيقية، يتم الكشف عن زيادة عدد الخلايا النقوية، وتهيج جرثومة الدم الحمراء وكثرة النوى.

الطريقة الرئيسية لتشخيص كثرة الحمر الحقيقية هي خزعة تريفين. تكشف عينة خزعة تريفين عن نخاع العظم مفرط الخلية (الخلوية من 60 إلى 100٪)، وتضخم نسب الكريات الحمر، وزيادة في عدد الحمضات، والخلايا القاعدية، وخاصة الخلايا الكبيرة النواة؛ الخلايا العملاقة متعددة الصيغ الصبغية شائعة. مزيج من عدد زائد من الخلايا المكروية المتضخمة مع تضخم الكريات الحمر الواضح هو ميزة مميزةكثرة الحمر فيرا. تكشف الدراسة المورفولوجية أيضًا عن نقص احتياطيات الحديد. يتميز تطور المرض بتطور التليف النقوي الشبكي أو الكولاجيني.

دراسة وراثية خلوية. تم الكشف عن تشوهات الكروموسومات في 15-20% من المرضى في وقت التشخيص، و30-50% أثناء العلاج، وفي أكثر من 80% من الحالات أثناء تطور سرطان الدم الحاد الثانوي. في المرحلة الأوليةيتم تحديد كثرة الحمر الحقيقية في أغلب الأحيان عن طريق التثلث الصبغي 8 و 9 الكروموسومات، وحذف الذراع الطويلة للكروموسوم 20 (20q-)؛ ومع تقدم المرض، يتم الكشف عن 13q- و12q- و1q-.

نظرًا للحاجة إلى التشخيص التفريقي مع كريات الدم الحمراء الثانوية (الأعراضية)، فإن خطة الفحص للمريض المشتبه في إصابته بكثرة الحمر يجب أن تتضمن أيضًا تحديد تشبع الهيموجلوبين بالأكسجين، والتصوير الشعاعي للسرج التركي، والمسالك البولية، والعظام الطويلة، وتحديد مستوى الإريثروبويتين. وقدرة النخاع العظمي على تكوين مستعمرات الكريات الحمر في غياب الإريثروبويتين الخارجي. يتم إجراء دراسات أخرى أيضًا وفقًا للمؤشرات (اختبارات وظائف الجهاز التنفسي، وتخطيط صدى القلب، وما إلى ذلك).

تصنيف.

لتحديد مرحلة كثرة الحمر الحقيقية، يتم استخدام التصنيف بناء على نتائج الفحص السريري والمخبري والفعال.

يتم عرض مراحل المرض وخصائصها في الجدول 8.5.2.2.

الجدول 8.5.2.2.

مراحل تطور كثرة الحمر الحقيقية.

التشخيص والتشخيص التفريقي.

في الجدول 8.5.2.3. يتم عرض المعايير التشخيصية لكثرة الحمر الحقيقية التي تم تطويرها في الولايات المتحدة الأمريكية وأصبحت مقبولة بشكل عام.

الجدول 8.3.2.3.

معايير لتشخيص كثرة الحمر الحقيقية.

1. زيادة في كتلة كرات الدم الحمراء أكثر من 36 مل/كجم للرجال وأكثر من 32 مل/كجم للنساء.

2. تشبع الأكسجين في الدم الشرياني الطبيعي - أكثر من 92٪ (في وجود كثرة الكريات الحمر، المحددة في المعيار الأول).

3. تضخم الطحال.

4. كثرة الصفيحات (عدد الصفائح الدموية أكثر من 400 × 10 9 / لتر) وزيادة عدد الكريات البيضاء أكثر من 12 × 10 9 / لتر.

5. فرط خلوية النخاع العظمي مع تضخم خلايا النوى ونقص احتياطيات الحديد.

6. انخفاض مستويات الإريثروبويتين في الدم (< 30 мЕД/мл) (при наличии эритроцитоза, определенного в первом критерии).

7. القدرة التكاثرية غير الطبيعية لنخاع العظم، والتي تتجلى في تكوين مستعمرات الكريات الحمر في غياب الإريثروبويتين الخارجي.

ملحوظة. لتشخيص كثرة الحمر الحقيقية، يجب استيفاء 4 معايير.

يجب أن نتذكر أنه حتى في الحالات النموذجية، فإن تشخيص كثرة الحمر الحقيقية ليس بسيطًا دائمًا. في المرحلة الأولية، من الضروري استبعاد كثرة الكريات الحمر الأولية (كثرة الحمر العائلية، الخلقية، الحميدة) - مرض مزمنعائلي أو متقطع بطبيعته، ويتميز بمسار حميد نسبيًا مع زيادة تفاعلية في تكون الكريات الحمر في غياب علامات انتشار النخاع الشوكي. غالبًا ما يتم اكتشاف هذا المرض في مرحلة الطفولة ويبدو أنه ناتج عن فرط إنتاج الإريثروبويتين الخلقي أو تغير في حساسية مستقبلات الإريثروبويتين. وبالإضافة إلى ذلك، فمن الضروري إجراء التشخيص التفريقي مع عدد كبيركثرة الكريات الحمر الثانوية (الأعراض).

وترد الأسباب الرئيسية لمرض كثرة الكريات الحمر في الجدول 8.5.2.4.

الجدول 8.5.2.4.

المتغيرات الرئيسية لكثرة الكريات الحمر.

أساسي.

1) كثرة الحمر الحقيقية.

2) كثرة الكريات الحمر الأولية (كثرة الكريات الحمر الوراثية العائلية).

ثانوي.

I. ناجم عن زيادة تعويضية في مستويات الإريثروبويتين

(انخفاض أكسجة الأنسجة):

1) التواجد على ارتفاعات عالية؛

2) أمراض الجهاز التنفسي المزمنة مع نقص التهوية السنخية.

3) أمراض القلب والأوعية الدموية، وخاصة مع عيوب القلب الخلقية "الزرقاء"، تحويلة القلب والأوعية الدموية من اليمين إلى اليسار؛

4) اعتلال الهيموجلوبين عالي الأكسجين.

5) كربوكسي هيموغلوبينية الدم ("كثرة الكريات الحمر لدى المدخنين")؛

6) انخفاض خلقي في كريات الدم الحمراء لـ 2،3-ثنائي فسفوغليسرات.

ثانيا. يحدث نتيجة للإفراط في إنتاج هرمون الإريثروبويتين

(الأكسجين الطبيعي للأنسجة):

1. الأورام المنتجة للإريثروبويتين أو منشطات تكون الكريات الحمر:

أ) سرطان الكلى.

ب) سرطان الخلايا الكبدية.

ج) ورم أرومي وعائي مخيخي.

د) ورم عضلي أملس الرحم.

ه) سرطان المبيض.

ه) ورم القواتم.

2. أمراض الكلى (مرض الكيسات، موه الكلية).

3. فرط إفراز الأدرينالين القشري

4. التعرض للأندروجينات الخارجية، الإريثروبويتين، الكوبالت

5. لا يمكن تفسيره ("ضروري").

كثرة الكريات الحمر النسبية.

1. مركزي المنشأ (كثرة الكريات الحمر الإجهادية) ، يتطور نتيجة للكدمات والأمراض العضوية في الجهاز العصبي المركزي وارتفاع ضغط الدم وما إلى ذلك ؛

2. الناجم عن الجفاف (القيء، الحروق، اعتلال الأمعاء، الخ).

بعد استبعاد كثرة الكريات الحمر المصحوبة بأعراض، من الضروري إجراء تشخيص تفريقي بين كثرة الحمر الحقيقية وأمراض تكاثر نقوي أخرى (سرطان الدم النخاعي المزمن، وداء النخاع تحت ابيضاض الدم، وكثرة الصفيحات الأساسية).

بالنسبة لسرطان الدم النخاعي المزمن، بالإضافة إلى البيانات السريرية والمختبرية المميزة، فإن وجود تشوهات وراثية خلوية معينة (كروموسوم فيلادلفيا) وتشوهات وراثية جزيئية (جين bcr-abl الخيميري)، وانخفاض في مستوى الفوسفاتيز القلوي المتعادل هي أمور نموذجية.

المرضى الذين يعانون من التليف النقوي التالي للنخاع لا يمكن تمييزهم عمليا عن المرضى الذين يعانون من النخاع النقوي تحت الدم. يساعد تاريخ كثرة الحمر الحقيقية في تحديد التشخيص الصحيح.

في تشخيص متباينكثرة الصفيحات الأساسية وكثرة الحمر الحقيقية ، المصحوبة بكثرة الصفيحات ، تساعد بشكل كبير في زيادة مستوى الصفائح الدموية في كثرة الحمر (غالبًا أكثر من 1000 × 10 9 / لتر) ، وكذلك تحديد الكتلة الإجمالية لخلايا الدم الحمراء (زيادة في كثرة الحمر الحقيقية).

علاج.

يساهم استخدام الأساليب الحديثة لعلاج كثرة الحمر الحقيقية في زيادة كبيرة في متوسط ​​العمر المتوقع للمرضى: مع كثرة الحمر غير المعالجة، يبلغ متوسط ​​البقاء على قيد الحياة 18 شهرًا، مع العلاج الأمثل- 10-15 سنة.

المبادئ العامة للعلاج.

1. يجب أن يكون العلاج فرديًا.

2. من الضروري تقليل حجم الدم في أسرع وقت ممكن. الطريقة الرئيسية هي الفصد (موانع - متلازمة النزفيةوالتخثر) يعتمد حجم نزف الدم أثناء عملية سحب الدم على الحالة العامةالمريض ويبلغ متوسطه 250-500 مل كل يومين. بالنسبة للمرضى المسنين الذين يعانون من أمراض القلب والأوعية الدموية والرئة المصاحبة، يتم إجراء عملية سحب الدم مرتين في الأسبوع (أو يتم تقليل حجم الدم الذي يتم إزالته).

3. الهدف الرئيسي من العلاج هو الحفاظ على نسبة الهيماتوكريت عند 42-45%، وعدد الصفائح الدموية أقل من 400x10 9/لتر.

4. يجب تجنب الجرعات الكبيرة من مثبطات الخلايا. لتجنب سمية كبيرة، فمن المستحسن استخدام فصد الصيانة بدلا من أدوية العلاج الكيميائي السامة المحتملة.

5. لعلاج فرط حمض يوريك الدم، يستخدم الوبيورينول بجرعة 100-300 ملغ/يوم.

6. لعلاج الحكة الجلدية، يتم استخدام مضادات الهستامين H1 أو H2 (سيبروهيبتادين بجرعة 4-16 ملغ يوميًا، سيميتيدين - 900 ملغ يوميًا، رانيتيدين - 300 ملغ يوميًا). إذا لم يكن هناك أي تأثير، يتم استخدام الأسبرين والأدوية المثبطة لنخاع العظم، وإذا كانت نتيجة هذا العلاج سلبية، يتم استخدام PUVA مع السورالين أو الكوليسترول.

7. يجب تأجيل التدخلات الجراحية الاختيارية وعلاج الأسنان حتى يعود عدد خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية إلى طبيعته لمدة شهرين على الأقل. إذا كان من الضروري إجراء عمليات جراحية طارئة، يتم إجراء عملية سحب الدم وفصادة كرات الدم الحمراء أولاً حتى يعود مستوى الهيماتوكريت إلى طبيعته.

8. يجب معالجة النساء والرجال الذين يخططون لإنجاب الأطفال عن طريق سحب الدم لعكس التأثيرات المسخية للإشعاع والعلاج الكيميائي. خلال فترة الحمل، عادة لا يكون العلاج مطلوبا، ويتم إجراء الفصد إذا لزم الأمر.

في الجدول 8.5.2.5. يتم تقديم خوارزمية لعلاج المرضى الذين يعانون من كثرة الحمر الحقيقية.

الجدول 8.5.2.5.

خوارزمية لعلاج كثرة الحمر الحقيقية.

تنبؤ بالمناخ.

يعتمد تشخيص مرض كثرة الحمر الحقيقية على طبيعة وشدة المضاعفات التي تتطور، ومدة مرحلة الدم الحمراء والوقت قبل التحول إلى تليف نقوي ما بعد الدم الحمراء أو تطور سرطان الدم الحاد الثانوي، كما يتأثر البقاء على قيد الحياة بمدى كفاية العلاج. في المرحلة الحمراء.

________________________________________________________________

كثرة الحمر الحقيقية هو مرض تكاثر نقوي نسيلي مزمن يتميز بزيادة في العدد المطلق لخلايا الدم الحمراء، وغالبًا أيضًا كريات الدم البيضاء والصفائح الدموية، وتضخم الطحال.

البيانات السريرية والمخبرية.

متلازمة تعظمية

حكة الجلد، أسوأ بعد الغسيل.

الطحال- وتضخم الكبد.

ارتفاع ضغط الدم الشرياني، القرحة الهضمية، فرط حمض يوريك الدم.

التليف النقوي أو سرطان الدم الحاد الثانوي في المرحلة النهائية.

في الدم المحيطي في المرحلة الأولية - كثرة الكريات الحمر، ثم - كثرة الكريات البيض والصفائح الدموية. فقر الدم أو قلة الكريات الشاملة في مرحلة النتيجة الدموية.

مع trepanobiopsy - تضخم الأنسجة النخاعية ، في مرحلة النتيجة - تليف النخاع بعد الدم الحمراء.

سحب الدم؛

العلاج المثبط للخلايا (هيدروكسي يوريا، بوسلفان)؛

كثرة الحمر (المرادف لمرض فاكيز) هو مرض مزمن في نظام المكونة للدم، ويتميز بزيادة مستمرة في عدد وحجم الدم الإجمالي وزيادة إنتاج نخاع العظم ليس فقط كريات الدم الحمراء، ولكن أيضًا كريات الدم البيضاء و.

كثرة الحمر تنتمي إلى مجموعة من سرطانات الدم. من الناحية التشريحية المرضية، يتم الكشف عن احتقان حاد في الأعضاء الداخلية، وغالبًا ما تكون جلطات الدم الوعائية والنوبات القلبية والنزيف. في نخاع العظم، تظهر ظاهرة تضخم (زيادة العناصر الخلوية) لجرثومة كرات الدم الحمراء، في جدل العظام الأنبوبية - تحول نخاع العظم الدهني إلى اللون الأحمر.

تتطور كثرة الحمر تدريجيًا ولها مسار تدريجي. يتجلى سريريًا في الجلد الأحمر الداكن مع صبغة مزرقة واحتقان الأغشية المخاطية نزيف محتملمن اللثة والمعدة والأمعاء والرحم وتضخم الطحال والكبد وارتفاع ضغط الدم. يزداد محتوى خلايا الدم الحمراء في الدم (6،000،000-10،000،000) ، والهيموجلوبين (20-23 جم) ، ويتباطأ إلى 1 ملم في ساعة واحدة أو حتى ساعتين.

مسار العملية طويل، والتكهن يزداد سوءا إذا تطورت أوعية الأعضاء الحيوية.

يتم العلاج في المستشفى مع إراقة الدماء بشكل متكرر، والأدوية المثبطة للخلايا (المايلوسان، الإيميفوس، الميلوبرومول).

كثرة الحمر الحقيقية، فيرا (كثرة الحمر، روبرا، فيرا؛ من بولي اليوناني - كثير، كيتوس - خلية وهيما - الدم؛ مرادف: إريثريميا، مرض فاكيز) هو مرض مزمن في الجهاز المكونة للدم من مسببات غير معروفة، وتتميز بزيادة مستمرة في عدد خلايا الدم الحمراء وحجم الدم الإجمالي مع توسع مجرى الدم، وتضخم الطحال وزيادة نشاط نخاع العظم، ولا تتعلق عملية فرط التصنع بتكوين الكريات الحمر فحسب، بل أيضًا بتكوين الكريات الحمر والصفيحات.

في الآونة الأخيرة، تم إنشاء نظرية الأورام المرضية. يعتبر كثرة الحمر مرضا مستقلا وينتمي إلى مجموعة سرطان الدم التكاثري النقوي، ويعتبر داء الكريات الحمر المزمن (انظر) مع زيادة سائدة في وظيفة تكون الكريات الحمر.

من الناحية التشريحية المرضية، يتم الكشف عن احتقان حاد في الأعضاء الداخلية، وغالبًا ما تكون جلطات الدم الوعائية والنوبات القلبية والنزيف. الطحال متضخم، وصلب، ولونه أزرق-أحمر غامق. غالبًا ما يتضخم الكبد وقد يصاب بالتليف. في شلل العظام الأنبوبية - تحول نخاع العظم الدهني إلى اللون الأحمر. يحتفظ تضخم جرثومة كرات الدم الحمراء في نخاع العظم وفي بؤر تكون الدم خارج النخاع بالنوع المعتاد من التجدد؛ ويصبح تضخم الأنسجة النخاعية في بعض الأحيان مشابهًا لأنسجة سرطان الدم. تضخم الجهاز ضخم النواة أمر مهم. يتم الكشف عن هذه التغييرات في العيادة أثناء ثقب القص وبشكل أكثر وضوحًا أثناء إجراء خزعة الحرقفة.

الدورة السريرية والأعراض. يتطور كثرة الحمر في أغلب الأحيان في سن الشيخوخة (40-60 سنة)، ولكن تم وصف حالات المرض لدى الشباب وحتى في طفولة. عادة ما يتطور المرض تدريجيا. يصل متوسط ​​​​العمر المتوقع للمرضى منذ اكتشاف المرض إلى 13.3 عامًا في المتوسط ​​[J. N. Lawrence]، وفي بعض الحالات يصل إلى 30 عامًا أو أكثر (E. D. Dubovy و M. A. Yasinovsky).

يعتبر اللون الخاص للجلد (احمرار الدم) نموذجيًا: أحمر غامق كثيف مع لون كرزي، واضح بشكل خاص على الوجه والأجزاء البعيدة من الأطراف؛ الأغشية المخاطية حمراء زاهية، وغالبا ما تكون مزرقة. يكون حقن الأوعية الصلبة ملحوظًا، وترتخي اللثة، وغالبًا ما تنزف، ويتم اكتشاف أمراض اللثة. الاحتقان مع زيادة كتلة الدم في الدورة الدموية بمقدار 2-4 مرات مع زيادة اللزوجة يؤثر بشكل كبير على الحالة من نظام القلب والأوعية الدمويةوالدورة الدموية، فتقل سرعة تدفق الدم بمقدار 2-3 مرات أو أكثر. يعد ارتفاع ضغط الدم أحد أهم أعراض كثرة الحمر وأكثرها شيوعًا. مزيج من كثرة الحمر مع ارتفاع ضغط الدم. آفات الأوعية المحيطية مع تطور التهاب الأوعية الدموية المسد، وأحيانا انسداد الشرايين مع الغرغرينا، تخثر الدم تصبح ذات أهمية كبيرة الأوعية الدماغيةوالشرايين التاجية والطحال و الشرايين الكلويةمع تشكيل احتشاءات وتجلط الوريد البابي وفروعه. هناك نزيف من الأنف واللثة والمعدة والأمعاء والرحم وغيرها ونزيف في الدماغ وتجويف البطن والطحال.

تحدث اضطرابات الجهاز العصبي منذ بداية المرض. في المجموع الأعراض العصبيةيمكن تمييز المتلازمات الفردية: قصور الأوعية الدموية الدماغية، وهن عصبي، الدماغ البيني، الأوعية الدموية النباتية، متعدد الأعصاب وألم الحمر.

لوحظ تضخم الطحال في 2/3-3/4 من جميع الحالات. ويلاحظ تضخم وسماكة الكبد في 1/3-1/2 من المرضى.

لم يلاحظ أي تغيرات واضحة في حالة الكلى.

عدد خلايا الدم الحمراء في 1 مل3 من الدم عادة ما يكون 6-10 مليون، وفي بعض الحالات - 12 مليون، ونسبة الخلايا الشبكية منخفضة نسبيا. يصل محتوى الهيموجلوبين إلى 120-140% (20-23 جم)، ونادرًا ما يكون أعلى. مؤشر اللونأقل من واحد. يزداد عدد الكريات البيض (في أكثر من نصف المرضى) ويصل أحيانًا إلى 20000-25000 أو أكثر لكل 1 مم 3، ويرجع ذلك أساسًا إلى العدلات مع التحول إلى اليسار إلى الخلايا النخاعية والخلايا النقوية. أكبر كميةويلاحظ ظهور الكريات البيض والأشكال الأصغر سنا أثناء تطور سرطان الدم النخاعي. في معظم الأحيان، يزداد أيضًا عدد الصفائح الدموية - ما يصل إلى 600000 وحتى في بعض الأحيان يصل إلى مليون أو أكثر لكل 1 ملم 3. تباطأ العائد على حقوق الملكية إلى 1 ملم في ساعة واحدة وحتى ساعتين. ترتفع النسبة بين حجم كتلة كرات الدم الحمراء والبلازما، المحددة باستخدام الهيماتوكريت، إلى 85:15. يعد الألم في العظام مع تغيرات في بنية أنسجتها أمرًا شائعًا جدًا، خاصة في عظام العظام الأنبوبية الطويلة.

في المراحل الأولى القيمة التشخيصيةيكتسب مظهر الاضطرابات الوعائية العصبية. مع صورة واضحة لكثرة الحمر، يعتمد التعرف في المقام الأول على الثالوث الكلاسيكي: كثرة الكريات الحمر، كثرة الكريات الحمر، تضخم الطحال. يجب التمييز بين كثرة الحمر وعدد من الحالات التي تتميز أيضًا بزيادة في عدد خلايا الدم الحمراء لكل وحدة حجم من الدم - ما يسمى كثرة الكريات الحمر. لا يرتبط تعدد الكريات الكاذبة بزيادة حقيقية في عدد خلايا الدم الحمراء في الدم المحيطي، ولكنه يحدث نتيجة لسماكة الدم، على سبيل المثال، مع الإسهال الشديد والقيء (على سبيل المثال، مع الكوليرا)، وزيادة التعرق، إدرار البول الغزير. يمكن أن تكون كثرة الكريات الدموية العرضية نسبية عندما يزيد عدد خلايا الدم الحمراء في الدم المحيطي بشكل رئيسي بسبب إعادة توزيعها (مع إطلاق الدم المترسب)، على سبيل المثال، أثناء الارتفاعات السريعة في الارتفاع، والفشل القلبي والرئة الحاد.

صحيح polyglobulia المطلق مع زيادة رد الفعلتكون الكريات الحمر في نخاع العظم. غالبًا ما يرتبط بحالة نقص الأكسجين طويلة الأمد: يعاني سكان الجبال العالية من عيوب خلقية في القلب وعيوب مكتسبة مع فشل الدورة الدموية الشديد وتصلب فروع الشريان الرئوي وتصلب الرئة وانتفاخ الرئة الشديد وأمراض الرئة الأخرى. وهذا يشمل أيضًا كثرة الكريات الدموية عند تعرضها لمواد سامة في عملية تكون الدم. تصبح مهمة في حدوث الكريات المتعددة وتلف الجهاز العصبي المركزي (على سبيل المثال، المنطقة تحت المهاد) عن طريق الالتهابات أو عملية الورم، بعض اضطرابات الغدد الصماء(متلازمة إيتسينكو كوشينغ)، وما إلى ذلك. في التشخيص التفريقي بين كثرة الحمر وكثرة الكريات الحمر، تتم الإشارة إلى كثرة الحمر من خلال تضخم الطحال، زيادة عدد الكريات البيضاء مع تحول العدلات إلى اليسار، كثرة الصفيحات، زيادة كبيرة في إجمالي كتلة الدم وخاصة خلايا الدم الحمراء مع ارتفاع الهيماتوكريت، وبيانات خزعة التريفين، وزيادة كبيرة في نشاط الفوسفاتيز القلوي للعدلات، وارتفاع معدل الامتصاص من البلازما Fe69، وما إلى ذلك.

إن التكهن، بالنظر إلى الطبيعة التقدمية للمرض، وغياب الهجوعات التلقائية والعلاج التلقائي، غير مناسب بشكل عام، على الرغم من أن العلاج الحديثيتم الحفاظ على الحياة والأداء لفترة أطول. السبب الأكثر شيوعا للوفاة هو مضاعفات الأوعية الدموية- تجلط الدم أو النزف أو النزيف أو فشل الدورة الدموية أو الانتقال إلى صورة النخاع العظمي أو، بشكل أقل شيوعًا، إلى داء الكريات الدموية الدموية، إلى فقر الدم اللاتنسجي بسبب تطور التليف النقوي وتصلب العظام.

العلاج مرضي. يوصى بشكل خاص بإراقة الدم (عادة 400-500 مل بشكل متكرر على فترات 2-3-5 أيام حتى يحدث انخفاض واضح في تعداد خلايا الدم الحمراء) في حالات ارتفاع ضغط الدم. ضغط الدموالتهديد بمضاعفات الدماغ وارتفاع مستويات الهيماتوكريت. توفر هذه الطريقة الراحة فقط خلال الأشهر القليلة التالية وغالبًا ما يتم استخدامها مع العلاج بالفوسفور المشع.

الأكثر فعالية علاج إشعاعي. من الأنسب تشعيع الجسم بالكامل بالأشعة السينية.

في السنوات الاخيرةيستخدم على نطاق واسع الفوسفور المشع (P 32)، والذي يتم إعطاؤه على الريق عن طريق الفم على شكل NaHP 32 O 4 في 20-40 مل من محلول الجلوكوز 40٪، ويمكن استخدامه أيضًا عن طريق الوريد. موانع استخدام P 32 هي أمراض الكبد مع خلل وظيفي كبير، وأمراض الكلى، ونقص الكريات البيض (أقل من 4000 لكل 1 مم 3)، ونقص الصفيحات (أقل من 150.000 لكل 1 مم 3).

يعد التناول الجزئي لـ P32 أكثر انتشارًا (1.5 - 2 ميكروكوري لكل جرعة مرة واحدة كل 4-7-10 أيام، أي ما مجموعه 6-8 ميكروكوري لكل دورة وفقًا لتعداد خلايا الدم الحمراء ووزن المريض). قبل بدء العلاج بـ P32، يوصى بإجراء 2-3 عمليات سحب دم من 400-500 مل على فترات 2-3 أيام، خاصة في المرضى الذين يعانون من أعراض حادة لحادث وعائي دماغي، وعدد خلايا الدم الحمراء أعلى من 7.5-8 مليون لكل 1 مم 3 ومؤشرات الهيماتوكريت العالية (65-70).

يظهر التأثير السريري بعد 2-4 أسابيع، ويحدث مغفرة دموية بعد 2-4 أشهر. بعد بدء العلاج وعادة ما يستمر لمدة 2-3 سنوات أو أكثر.

عند علاج P 32، قد تحدث مضاعفات في شكل نقص الكريات البيض، ونقص الصفيحات، وبشكل أقل شيوعًا، فقر الدم، وهي عابرة بطبيعتها.

توصف دورات العلاج المتكررة بـ P 32 لانتكاسات المرض.

محتوى المقال:

كريات الدم الحمراء (مرض فاكيز، كثرة الحمر الحقيقية) هي داء الأرومات الدموية الذي يتميز بتضخم النخاع العظمي (نسب الكريات الحمر بشكل رئيسي) ويرافقه كثرة الكريات الحمر، كثرة الكريات البيضاء وكثرة الصفيحات. معدل الانتشار 29:100000. تم الكشف عن المرض في مختلف الفئات العمرية - من 15 إلى 80 سنة، تم وصف حالات الإحمرار العائلي. يتأثر كل من الرجال والنساء بتكرار متساوٍ، على الرغم من وجود أدلة على حدوث حدوث أكثر تواتراً لدى الرجال.

المسببات

مسببات المرض غير معروفة. يعمل نخاع العظم بغض النظر عن مستويات الإريثروبويتين. الإحمرار هو تكوين جديد للخلايا الجذعية لنخاع العظم حيث يزداد عدد الخلايا بشكل حاد. يحدث تضخم في جميع عناصر نخاع العظم، مما يؤدي إلى إزاحة الأنسجة الدهنية. تم الكشف عن التجديد المتسارع والتكوين المفرط لخلايا الدم الحمراء والخلايا المحببة والصفائح الدموية.

تم إثبات الطبيعة النسيلية لاحمرار الدم بناءً على نتائج دراسة أجريت على أفراد متغاير الزيجوت في موضع هيدروجيناز الجلوكوز 6 فوسفات ( جي-6-فد) النساء المريضات اللاتي تم اكتشاف شكل إسوي واحد فقط من G-6-PD في كريات الدم الحمراء والخلايا المحببة والصفائح الدموية. الخلايا السرطانية التي تنتمي إلى المستنسخ تمنع تكاثر الخلايا الطبيعية. يتناقص تكوين الكريات الحمر تدريجيًا، مما يؤدي إلى فقر الدم وتليف العظم والنقي.

في الآونة الأخيرة، وبناء على الملاحظات الوبائية، تم وضع افتراضات حول علاقة المرض بتحول الخلايا الجذعية. لوحظ حدوث طفرة في كيناز التيروزين JAK2، حيث تم استبدال 617 فالين بالفينيل ألانين. على الرغم من ملاحظة هذه الطفرة في أمراض الدم الأخرى، إلا أنها أكثر شيوعًا في حالات الإحمرار.

طريقة تطور المرض

يرتبط التسبب في كرات الدم الحمراء بتعطيل عملية تكون الدم (تكون الدم) على مستوى الخلية السليفة. يكتسب تكوين الدم تكاثرًا غير محدود للخلايا السلفية المميزة للورم، والتي تشكل أحفادها نمطًا ظاهريًا متخصصًا في جميع الأنساب المكونة للدم.

تتميز كرات الدم الحمراء بتكوين مستعمرات كرات الدم الحمراء في غياب الإريثروبويتين الخارجي (ظهور مستعمرات مستقلة عن الإريثروبويتين هو علامة تميز كرات الدم الحمراء عن كثرة الكريات الحمر الثانوية).

يشير تكوين مستعمرات الكريات الحمر إلى حدوث خلل في تنفيذ الإشارات التنظيمية التي تتلقاها الخلية النخاعية من البيئة الخارجية. أساس التسبب في الإحمرار هو عيوب في الجينات التي تشفر البروتينات المسؤولة عن الحفاظ على تكون النخاع ضمن الحدود الطبيعية.

أعراض

يتميز المرض بمسار طويل. قد تكون المظاهر الأولية للمرض هي الضعف المتزايد والصداع والدوخة وطنين الأذن وعدم وضوح الرؤية والأرق الناجم عن فرط حجم الدم وزيادة لزوجة الدم. يشكو العديد من المرضى من حكة في الجلد وتنميل في الأصابع. قد يكون جلد الوجه وطرف الأنف واليدين والقدمين مفرطًا في الدم.

في بعض الأحيان يتطور ألم الكريات الحمر - وهي متلازمة تتميز باحتقان الدم الساطع وألم حارق في الأجزاء البعيدة من الساقين وفي بعض المرضى الذين يعانون من الغرغرينا في أطراف الأصابع. في 80٪ من المرضى، يتضخم الطحال، وغالبًا ما يتم اكتشاف تضخم الكبد.

غالبًا ما تتطور المضاعفات: الشلل، ونوبات الصرع، والقرحة الغذائية، والتخثر، ومتلازمة بود خياري (تجلط الأوردة الكبدية)، والنزيف (نزيف داخل الأدمة، والنزيف من الأنف واللثة و نزيف الجهاز الهضمي)، ارتفاع ضغط الدم الشرياني الثانوي.

في المراحل اللاحقة من المرض، مع انخفاض في نشاط الكريات الحمر لنخاع العظام، تتطور متلازمة فقر الدم. يعاني بعض المرضى من تحصي الكلية والنقرس الناجم عن فرط حمض يوريك الدم.

مراحل المرض

المرحلة الأولى (الابتدائية).يدوم حوالي 5 سنوات (فترة أطول ممكنة). ويتميز بمظاهر معتدلة لمتلازمة كثرة حجم الطحال لا يتجاوز القاعدة. يكشف اختبار الدم العام عن زيادة معتدلة في عدد خلايا الدم الحمراء، ويلاحظ زيادة في تكوين خلايا الدم الحمراء في نخاع العظم (من الممكن أيضًا زيادة عدد جميع خلايا الدم، باستثناء الخلايا الليمفاوية). في هذه المرحلة، لا تنشأ مضاعفات عمليا.

المرحلة الثانية. يمكن أن تحدث هذه المرحلة في شكلين: كثرة الحمر (II A) ومتعددة الحمر مع الحؤول النقوي في الطحال (II B).

• الشكل الثاني أ، الذي يستمر من 5 إلى 15 سنة، يصاحبه متلازمة تضخم شديدة، وتضخم الكبد والطحال، ووجود تجلط الدم، والنزيف. لم يتم الكشف عن نمو الورم في الطحال. احتمال نقص الحديد بسبب نزيف متكرر. يكشف اختبار الدم العام عن زيادة في عدد خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية وخلايا الدم البيضاء. ويلاحظ تغيرات الندبة في نخاع العظام.
• يتميز النموذج II B بالتضخم التدريجي للكبد والطحال، ووجود الطحال نمو الورم، تجلط الدم، الإرهاق العام، النزيف. يمكن أن يكشف تعداد الدم الكامل عن زيادة في عدد جميع خلايا الدم، باستثناء الخلايا الليمفاوية. تكتسب خلايا الدم الحمراء مقاسات مختلفةوالشكل، فتظهر خلايا الدم غير الناضجة. تزداد التغيرات الندبية في نخاع العظم تدريجيًا.

المرحلة الثالثة (فقر الدم).يتطور بعد 15-20 سنة من ظهور المرض ويصاحبه تضخم واضح في الكبد والطحال، وتغيرات ندبية واسعة النطاق في نخاع العظام، واضطرابات الدورة الدموية، وانخفاض في عدد خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية وخلايا الدم البيضاء. . من الممكن التحول إلى سرطان الدم الحاد أو المزمن.

المضاعفات

تنشأ مضاعفات المرض بسبب تجلط الدم وانسداد الأوعية الشريانية والوريدية في الدماغ والطحال والكبد والأطراف السفلية ومناطق أخرى من الجسم بشكل أقل شيوعًا. يتطور احتشاء الطحال، والسكتة الإقفارية، واحتشاء القلب، وتليف الكبد، وتجلط الأوردة العميقة في الفخذ. جنبا إلى جنب مع تجلط الدم، لوحظ النزيف وفقر الدم والتآكل وقرحة المعدة الاثنا عشري. غالبًا ما تتطور حصوات المرارة وتحصي البول بسبب زيادة تركيزات حمض البوليك وتصلب الكلية.

التشخيص

عند تشخيص كثرة الحمر الحقيقية أهمية عظيمةلديها:

• تقييم المؤشرات السريرية والدموية والكيميائية الحيوية (التغيرات في الهيماتوكريت، عدد كريات الدم الحمراء، كريات الدم البيضاء، الصفائح الدموية، زيادة لزوجة الدم، انخفاض ESR، زيادة الفوسفاتيز القلوي، فيتامين ب 12 في الدم)؛
• صفة مميزة مظهرالمريض: تلوين محدد للجلد والأغشية المخاطية، وتضخم الطحال والكبد.
• ميل المريض إلى تجلط الدم.

من الضروري استبعاد الأمراض التي يوجد فيها نقص الأكسجة وعدم كفاية العلاج بفيتامين ب 12. لتوضيح التشخيص، من الممكن إجراء trepanobiopsy و الفحص النسيجينخاع العظم.

البحوث المختبرية

البيانات المخبرية: عدد خلايا الدم الحمراء أكثر من 6.0 × 10 9 / لتر، الهيماتوكريت عند الرجال أعلى من 54٪، وعند النساء - أعلى من 49٪.

يعكس الهيماتوكريت عدد خلايا الدم الحمراء لكل وحدة حجم من الدم. وقد يزيد مع انخفاض حجم البلازما. لذلك، لتحديد كثرة كريات الدم الحمراء الحقيقية، فمن الضروري قياس كتلة كريات الدم الحمراء. يتم قياسه باستخدام 51 كر. تبلغ كتلة كريات الدم الحمراء عند الرجال 28.3±2.8 مل/كجم، وعند النساء - 25.4±2.6 مل/كجم. يتم تشخيص كثرة الحمر الحقيقية عندما تكون كتلة كرات الدم الحمراء أكثر من 36 مل / كجم عند الرجال وأكثر من 32 مل / كجم عند النساء.

مع تقدم المرض، يتم الكشف عن كثرة الصفيحات المعتدلة وزيادة عدد الكريات البيضاء مع الخلايا النخاعية المفردة والخلايا النقوية في الدم. مع تطور فقر الدم ، توجد سلائف كريات الدم الحمراء غير الناضجة ، وكثرة الكريات الحمر المتفاوتة ، والخلايا الصغيرة والخلايا البيضاوية في الدم المحيطي. في نخاع العظم، يكون تضخم السلالات الثلاثة لتكوين النخاع مميزًا، وقد يزداد عدد خلايا الدم الحمراء والخلايا الأرومية الطبيعية.

تشبع الهيموجلوبين بالأكسجين في الدم الشرياني (SaO 2) طبيعي، ويزداد نشاط الفوسفاتيز القلوي في كريات الدم البيضاء لدى معظم المرضى. تكون مستويات الإريثروبويتين في الدم منخفضة أو غير قابلة للاكتشاف. يتم زيادة مستوى فيتامين ب 12 و ب 12 قدرة ربط مصل الدم.

معايير التشخيص

• المعايير الرئيسية هي زيادة في كتلة كرات الدم الحمراء (عند الرجال أكثر من 36 مل / كجم، عند النساء أكثر من 32 مل / كجم)، SaO 2 أكثر من 92٪، تضخم الطحال.
• معايير إضافية هي زيادة عدد الكريات البيضاء، كثرة الصفيحات، زيادة نشاط الكريات البيض الفوسفاتيز القلوية، زيادة مستوى فيتامين ب 12 في المصل أكثر من 900 بيكوغرام / مل.

تشخيص متباين

يتم إجراء التشخيص التفريقي لكريات الدم الحمراء مع كثرة الكريات الحمر الثانوية وكثرة الكريات الحمر النسبية (الخاطئة).

يتطور كثرة كريات الدم الحمراء الثانوية (كثرة الحمر الثانوية) مع نقص الأكسجة في الأنسجة الناجم عن تكوين كربوكسي هيموغلوبين، وهو غير قادر على نقل O2. السبب الرئيسي لتكوينها هو التدخين. يتطور كثرة الكريات الحمر في مرض الانسداد الرئوي المزمن وعيوب القلب الخلقية مع التحويل من اليمين إلى اليسار، مصحوبًا بنقص الأكسجة في الدم.

تم الكشف عن كثرة الكريات الحمر الثانوية أثناء الإقامة الطويلة على ارتفاعات عالية ومع نقص التهوية المرتبط بالآفة. مركز الجهاز التنفسي، وانقطاع التنفس أثناء النوم. يمكن أن تحدث كثرة الكريات الحمر في اعتلالات الهيموجلوبين العائلية مع تقارب عالٍ للهيموجلوبين للأكسجين.

غالبًا ما يتطور كثرة الكريات الحمر الثانوية مع أورام الكلى والخراجات التي يمكن أن تفرز الإريثروبويتين، وسرطان الخلايا الكبدية، ورم القواتم، والورم الأرومي الوعائي المخيخي، والأورام الليفية الرحمية.

يعتمد التشخيص التفريقي بين كثرة الكريات الحمر الأولية والثانوية على الفرق في المظاهر السريرية وتحديد تركيز الإريثروبويتين، وهو هرمون بروتين سكري يتم إنتاجه بشكل رئيسي عن طريق الكلى وجزئيًا عن طريق الكبد. في كثرة الكريات الحمر الثانويةيزداد تركيزه في البلازما بشكل حاد. ولكن في مرض الانسداد الرئوي المزمن وعيوب القلب، قد يكون تركيز الإريثروبويتين في البلازما طبيعيًا.

ل تشخيص متباينفي حالات كثرة الكريات الحمر الثانوية، يكون لنشاط الفوسفاتيز القلوي في كريات الدم الحمراء أهمية كبيرة، وهو أمر طبيعي عادة في كثرة الكريات الحمر الثانوية. يتم تحديد التقارب العالي للهيموجلوبين لـ O 2 بواسطة مؤشر P 50 - الضغط الجزئي للأكسجين الذي يشبع به الهيموجلوبين بنسبة 50٪.

تتميز كثرة الكريات الحمر النسبية (الكاذبة) بكتلة كريات الدم الحمراء الطبيعية وانخفاض حجم البلازما. تتطور هذه الحالة عندما الاستخدام على المدى الطويلمدرات البول، أو الحروق الواسعة، أو الإسهال، ويسمى كثرة الحمر الإجهادية أو متلازمة جايسبيك.

علاج

الهدف من العلاج هو تقليل لزوجة الدم ومكافحة مضاعفات النزف الخثاري. ترتبط لزوجة الدم بشكل مباشر بعدد خلايا الدم الحمراء، لذلك يتم استخدام العلاجات التي تقلل كتلة خلايا الدم الحمراء: إراقة الدماء والعلاج الكيميائي (العلاج الاختزالي الخلوي). بالإضافة إلى ذلك، يتم استخدام عوامل الأعراض. يجب أن يتم علاج المريض ومراقبته من قبل طبيب أمراض الدم.

الطريقة الرئيسية للقضاء على خلايا الدم الحمراء هي إراقة الدماء. يؤدي إراقة الدماء إلى تقليل حجم الدم وإعادة الهيماتوكريت إلى طبيعته. في المرحلة الأولى من المرض، تتم إزالة 300-500 مل من الدم كل يوم. لارتفاع ضغط الدم وتصلب الشرايين الدماغية ومرض الشريان التاجي وكبار السن - 250 مل من الدم مرتين في الأسبوع. بعد انخفاض الهيماتوكريت إلى القيم الطبيعية (أقل من 45٪)، تتم مراقبته شهريًا، وإذا زاد يتم إجراء عملية إراقة الدماء. إذا لزم الأمر، بعد إراقة الدماء، يتم تجديد حجم البلازما داخل الأوعية عن طريق إعطاء ريوبوليجلوسين أو محلول متساوي التوتر.

يمكن استبدال إراقة الدماء بنجاح بفصادة كرات الدم الحمراء. فصادة كرات الدم الحمراء هي طريقة لتصحيح الدم خارج الجسم تسمح لك بإزالة خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية الزائدة. يتم تنفيذ الإجراء على فترات 5-7 أيام.

يشار إلى العلاج الكيميائي في مرحلة متقدمة من المرض. توصف العوامل المؤلكلة (كلورامبوسيل، سيكلوفوسفاميد، بوسلفان) لكثرة الصفيحات التي تزيد عن مليون/ميكروليتر، والتخثر، وتضخم الطحال، والحكة المستعصية، والمرضى المسنين والمرضى الذين يعانون من أمراض القلب والأوعية الدموية الذين لا يتحملون إراقة الدماء. لكن مثبطات نقي العظم لها تأثير سرطان الدم.

حاليًا، لتقليل عدد الصفائح الدموية ولعلاج تضخم الطحال، يتم استخدام هيدروكسي يوريا عن طريق الفم بجرعة 10-15 مجم / كجم / يوم أو إنترفيرون ألفا -2أ عن طريق الوريد أو العضل، بدءًا بجرعة 3 ملايين وحدة دولية / يوم، تليها زيادة تدريجية إلى 6 -9 مليون وحدة دولية / يوم. إذا انخفض عدد خلايا الدم البيضاء إلى أقل من 4000/ميكروليتر أو انخفض عدد الصفائح الدموية إلى أقل من 100000/ميكروليتر، يتم إيقاف الأدوية. من الممكن إعادة وصفها بعد تطبيع تعداد الدم. كلا الدواءين لهما آثار جانبية كبيرة.

يستخدم الفوسفور المشع (32 P) بشكل فعال لتنظيم تكون الدم في نخاع العظم، وخاصة في المرضى من الفئات العمرية الأكبر سنا. بعد إعطاء 32 P عن طريق الوريد، لوحظ حدوث مغفرة في 80٪ من المرضى خلال 6 أشهر. لكن الفوسفور المشع يساهم في تحول كثرة الحمر الحقيقية إلى سرطان الدم الحاد، والذي يظهر عادة مقاومة للعلاج الكيميائي.

لمنع تجلط الدم والانسداد، يتم استخدام العلاج التفصيلي: حمض أسيتيل الساليسيليكبجرعات صغيرة (50-100 ملغ/يوم)، كلوبيدوجريل (بلافيكس)، ديبيريدامول (كورانتيل)، تيكلوبيدين، بنتوكسيفيلين (ترينتال). في الوقت نفسه، يوصف الهيبارين أو النادروبارين ("Fraxiparin"). استخدام العلق غير فعال.

لعلاج فرط حمض يوريك الدم، يوصف الوبيورينول عن طريق الفم بجرعة 300 ملغ / يوم. يتم القضاء على الحكة المعممة في المراحل اللاحقة من المرض مضادات الهيستامينوالكوليستيرامين والسيميتيدين والهيدروكسي يوريا. لارتفاع ضغط الدم، توصف الأدوية الخافضة للضغط (عادة مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين). توصف الساليسيلات فقط لعلاج آلام الحمر.

يجب أن تتوافق التغذية في حالة الإحمرار مع متطلبات جدول العلاج وفقًا لـ Pevzner رقم 6 (تقليل كمية الأطعمة البروتينية واستبعاد الفواكه والخضروات الحمراء والأطعمة التي تحتوي على الأصباغ).

نادرًا ما يتم استخدام زرع نخاع العظم لعلاج كثرة الحمر لأن زرع نخاع العظم نفسه يمكن أن يؤدي إلى نتائج سيئة. استئصال الطحال ممكن فقط في حالات فرط الطحال الشديد. في حالة الاشتباه بسرطان الدم الحاد، يمنع استخدام الجراحة.

تنبؤ بالمناخ

المدة الإجمالية للمرض هي 8-10 سنوات، ولكن 50٪ من المرضى الذين يعانون من المظاهر السريرية الشديدة لكثرة الحمر يموتون في غضون عامين بعد التشخيص. السبب الرئيسي للوفاة هو مضاعفات الأوعية الدموية، وفي كثير من الأحيان - النزيف، وتحول المرض إلى تليف نقوي وتطور سرطان الدم الحاد. سرطان الدم الحاديتطور في كثير من الأحيان في المرضى الذين يعالجون بالفوسفور المشع (32 P) أو العوامل المؤلكلة.

سنتحدث اليوم عن مرض في الدم يسمى كثرة الحمر الحقيقية. هذا المرضهو علم الأمراض الذي يوجد فيه عدد متزايد من خلايا الدم الحمراء في الدورة الدموية. تشكل كثرة الحمر خطرا كبيرا، وأحيانا لا رجعة فيه، على حياة الإنسان وصحته، لذلك من المهم التعرف على المرض من خلال علاماته الأولى للحصول على الرعاية الطبية في الوقت المناسب والعلاج المختص. عادةً ما تكون هذه المتلازمة مميزة للأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا، ويتم تشخيصها في كثير من الأحيان عند الذكور. دعونا نلقي نظرة فاحصة على المرض من جميع جوانبه: المسببات والأنواع والتشخيص والطرق الرئيسية لعلاج كثرة الحمر.

معلومات عامة عن المرض

في الطب الحديثكثرة الحمر لها عدة أسماء، على سبيل المثال، يطلق عليها أحيانًا اسم كثرة الكريات الحمر. علم الأمراض ينتمي إلى القسم سرطان الدم المزمنويمثل زيادة نشطة في تركيز خلايا الدم الحمراء والكريات البيض والصفائح الدموية في الدم، وغالبا ما يعزو الخبراء هذا المرض إلى نوع نادر من سرطان الدم. تشير الإحصاءات الطبية إلى أن كثرة الحمر الحقيقية يتم تشخيصها سنويًا في 5 حالات فقط لكل مليون مريض، وعادة ما يكون تطور علم الأمراض نموذجيًا بالنسبة لكبار السن من الرجال (من 50 إلى 65 عامًا).

الى غاية مضاعفات خطيرةتشمل الأمراض خطر الإصابة بتجلط الدم والسكتات الدماغية النزفية، وكذلك انتقال كثرة الحمر إلى المرحلة الحادةسرطان الدم النقوي أو المرحلة المزمنةسرطان الدم النخاعي. ويتميز هذا المرض بعدد من الأسباب التي سنتناولها أدناه. تنقسم جميع أسباب الإحمرار إلى نوعين: الابتدائي والثانوي.

أسباب المرض

في الطب الحديث، تشمل الأسباب الجذرية لهذا المرض ما يلي:

• الاستعداد الوراثي لزيادة إنتاج خلايا الدم الحمراء.
• الفشل على المستوى الجيني.
• سرطان نخاع العظام.
• يؤثر الحرمان من الأكسجين أيضًا على زيادة إنتاج خلايا الدم.

في أغلب الأحيان، يكون لاحمرار الدم عامل ورم، يتميز بتلف الخلايا الجذعية المنتجة في نخاع العظم الأحمر. ونتيجة تدمير هذه الخلايا هو ارتفاع مستوى خلايا الدم الحمراء، مما يؤدي بشكل مباشر إلى تعطيل عمل الجسم بأكمله. المرض خبيث، يصعب تشخيصه ويستغرق علاجه وقتا طويلا، وليس دائما مع تأثير إيجابي، يتم تحديد العلاج المعقد من خلال حقيقة أنه لا توجد طرق علاج يمكن أن تؤثر خلايا جذعيةوالتي تعرضت للطفرة ولها قدرة عالية على الانقسام. تتميز كثرة الحمر الحقيقية بوجود عدد كبير من الأعضاء، ويرجع ذلك إلى حقيقة وجودها في سرير الأوعية الدمويةزيادة تركيز خلايا الدم الحمراء.

المرضى الذين يعانون من كثرة الحمر لديهم بشرة حمراء أرجوانية، وغالبا ما يشتكي المرضى من حكة في الجلد.

شركة أسباب ثانويةيعزو الخبراء الأمراض إلى عوامل مثل:

• أمراض الرئة الانسدادية.
• قصور القلب المزمن؛
• لا يوجد ما يكفي من الأوكسجين إلى الكليتين.
• تغير حاد في المناخ، وتطور هذه المتلازمة هو سمة من سمات السكان الذين يعيشون في المناطق الجبلية العالية؛
• الالتهابات المختلفة التي تؤدي إلى ارتفاع تسمم الجسم.
• ظروف العمل الضارة، وخاصة بالنسبة للأعمال التي يتم تنفيذها على ارتفاعات؛
• ويصيب المرض أيضًا الأشخاص الذين يعيشون في المناطق الملوثة بيئيًا، أو على مقربة من الصناعات؛
• التدخين المفرط
• وقد كشف الخبراء مخاطرة عاليةيعتبر تطور كثرة الحمر أمرًا نموذجيًا للأشخاص الذين يعانون من جذور يهودية، هذا بسبب الميزة الجينيةوظائف نخاع العظم الأحمر؛
• توقف التنفس أثناء النوم؛
• تؤدي متلازمات نقص التهوية إلى كثرة الحمر.

كل هذه العوامل تؤدي إلى حقيقة أن الهيموجلوبين يتمتع بالقدرة على امتصاص الأكسجين بشكل فعال، مع عدم العودة فعليًا إلى أنسجة الأعضاء الداخلية، مما يؤدي بالتالي إلى الإنتاج النشط لخلايا الدم الحمراء.

ومن الجدير بالذكر أن بعض أمراض الأوراميمكن أن يؤدي أيضًا إلى تطور كرات الدم الحمراء، على سبيل المثال، تؤثر أورام الأعضاء التالية على إنتاج خلايا الدم الحمراء:

• الكبد؛
• كلية؛
• الغدد الكظرية؛
• رَحِم.

بعض أكياس الكلى وانسداد هذا العضو يمكن أن يزيد من إفراز خلايا الدم، مما يؤدي إلى تطور كثرة الحمر. تحدث كثرة الحمر أحيانًا عند الأطفال حديثي الولادة، وينتقل هذا المرض عبر مشيمة الأم، ولا يوجد ما يكفي من الأكسجين للجنين، ونتيجة لذلك يتطور علم الأمراض. بعد ذلك، سننظر في مسار كثرة الحمر وأعراضه وعلاجه، ما هي مضاعفات مرض كثرة الحمر؟

أعراض كثرة الحمر

هذا المرض خطير لأن كثرة الحمر الحقيقية في المرحلة الأولية تكون بدون أعراض عمليا، ولا يعاني المريض من أي شكاوى بشأن تدهور الصحة. في أغلب الأحيان، يتم الكشف عن علم الأمراض أثناء فحص الدم، وأحيانا ترتبط "المكالمات" الأولى من كثرة الحمر مع نزلات البرد أو ببساطة مع انخفاض عام في الأداء لدى كبار السن.

تشمل العلامات الرئيسية لمرض كثرة الكريات الحمر ما يلي:

• انخفاض حاد في حدة البصر.
• الصداع النصفي المتكرر.
• دوخة؛
• الضوضاء في الأذنين.
• مشاكل النوم؛
• الأصابع "الجليدية".

عندما يدخل علم الأمراض مرحلة متقدمة، يمكن ملاحظة ما يلي مع كثرة الحمر:

• آلام العضلات والعظام.
• غالبًا ما تكشف الموجات فوق الصوتية عن تضخم الطحال أو تغيرات في محيط الكبد؛
• نزيف اللثة.
• على سبيل المثال، عند إزالة أحد الأسنان، قد لا يتوقف النزيف لفترة طويلة؛
• غالبًا ما يكتشف المرضى كدمات جديدة على أجسادهم، ولا يمكنهم تفسير مصدرها.

يسلط الضوء على الأطباء أيضا أعراض محددةمن المرض المحدد:

• حكة جلدية شديدة، والتي تزداد بعد تناول إجراءات المياه.
• حرقان في أطراف الأصابع.
• ظهور عروق العنكبوت.
• قد يأخذ جلد الوجه والرقبة والصدر لونًا أحمر أرجوانيًا؛
• على العكس من ذلك، قد يكون للشفاه واللسان لون مزرق.
• يميل بياض العيون إلى التحول إلى اللون الأحمر.
• يشعر المريض بالضعف بشكل مستمر.

إذا تحدثنا عن مرض يصيب الأطفال حديثي الولادة، فإن كثرة الحمر تتطور بعد أيام قليلة من الولادة. في معظم الأحيان، يتم تشخيص علم الأمراض في التوائم، وتشمل العلامات الرئيسية ما يلي:

• يتحول جلد الطفل إلى اللون الأحمر.
• عند لمس الجلد، يشعر الطفل عدم ارتياحفيبدأ بالبكاء؛
• يولد الطفل بوزن منخفض.
• تكشف اختبارات الدم زيادة المستوىالكريات البيض والصفائح الدموية وكريات الدم الحمراء.
• تظهر الموجات فوق الصوتية تغيرات في حجم الكبد والطحال.

ومن الجدير بالذكر أنه إذا لم يتم تشخيص كثرة الحمر في الوقت المناسب، يمكن تفويت تطور المرض، ونقص العلاج يمكن أن يؤدي إلى وفاة الوليد.

تشخيص المرض

كما ذكر أعلاه، في أغلب الأحيان يتم اكتشاف كثرة الحمر الحقيقية أثناء فحص الدم الوقائي. يقوم الخبراء بتشخيص كثرة الكريات الحمر إذا أظهرت اختبارات الدم مستويات أعلى من المعدل الطبيعي:

• ارتفع مستوى الهيموجلوبين إلى 240 جم/لتر؛
• يتم زيادة مستوى خلايا الدم الحمراء إلى 7.5x10 12 / لتر.
• ارتفع مستوى الكريات البيض إلى 12x10 9 / لتر.
• ارتفع مستوى الصفائح الدموية إلى 400x10 9 / لتر.

لدراسة وظيفة نخاع العظم الأحمر، يتم استخدام إجراء خزعة التريفين، لأن تعطيل إنتاج الخلايا الجذعية هو الذي يثير تطور كثرة الحمر. لاستبعاد الأمراض الأخرى، يمكن للمتخصصين استخدام دراسات مثل الموجات فوق الصوتية، وتحليل البول، FGDS، والموجات فوق الصوتية، وما إلى ذلك. يوصف للمريض أيضًا استشارة مع متخصصين متخصصين: طبيب أعصاب، طبيب قلب، طبيب مسالك بولية، إلخ. إذا تم تشخيص إصابة المريض بكثرة الحمر، فما هو علاج هذا المرض، والنظر في الطرق الرئيسية.

علاج كثرة الكريات الحمر

هذا المرض هو أحد أنواع الأمراض التي يتم علاجها بالأدوية المثبطة للنخاع. يتم أيضًا علاج كثرة الحمر الحقيقية باستخدام طرق سفك الدماء، هذا النوعيمكن وصف العلاج للمرضى الذين لم يبلغوا سن 45 عامًا. جوهر الإجراء هو أنه يتم أخذ ما يصل إلى 500 مل من الدم من المريض يوميًا، كما يخضع كبار السن الذين يعانون من كثرة الحمر إلى عملية سحب الدم، ولكن لا يتم أخذ أكثر من 250 مل من الدم يوميًا.

إذا كان المريض المصاب بهذا المرض يعاني من حكة جلدية شديدة ومتلازمة فرط التمثيل الغذائي، فإن المتخصصين يصفون طريقة تثبيط نقي العظم لعلاج كثرة الحمر الحقيقية. ويشمل الأدوية التالية:

• الفوسفور المشع
• أنغريليد.
• مضاد للفيروسات.
• هيدروكسي يوريا.

في حالة مغفرة كثرة الحمر، يوصف للمريض اختبارات دم متكررة لا تزيد عن مرة واحدة كل 14 يومًا، ثم يتم إجراء الدراسة مرة واحدة في الشهر. عندما يعود مستوى خلايا الدم الحمراء إلى طبيعته، يبدأ سحب الأدوية تدريجياً، بالتناوب علاج بالعقاقيرمع الراحة من الأدوية، في حين يتم مراقبة مسار المرض بدقة. لكن تجدر الإشارة إلى أن استخدام الأدوية المثبطة للنقوي في حالة كثرة الحمر يمكن أن يؤدي إلى تطور سرطان الدم، لذلك يصفها المتخصصون بعد دراسات تفصيلية مطولة. في بعض الأحيان هناك مثل هذا آثار جانبيةمثل: تقرحات الجلد، خلل في الجهاز الهضمي، الحمى، إذا حدث ذلك يتم إيقاف الأدوية على الفور.

ويجب على المريض أيضًا تناول الأسبرين يوميًا لتقليل خطر الإصابة بتجلط الدم، والذي غالبًا ما يؤدي إلى تعقيد مسار هذا المرض.

إجراء آخر للمريض الذي يعاني من كثرة الحمر هو رحلان الكريات الحمر، والذي يتكون من جهاز يضخ دم المريض بينما يقوم في نفس الوقت بإزالة خلايا الدم الحمراء الزائدة منه. بعد ذلك، من أجل استعادة الحجم السابق، يتم حقن المريض بمحلول ملحي، هذا الإجراءهو نوع حديث من إراقة الدماء، ولكن لا يتم إجراؤه أكثر من مرة واحدة كل 2-3 سنوات. علاج كثرة الحمر لن يحمي المريض من المضاعفات المحتملة التي قد تتطور على خلفية هذا المرض.

مضاعفات كثرة الحمر

يلاحظ الخبراء المضاعفات التالية التي تصاحب تطور كثرة الحمر الحقيقية:

• قد يكتسب البول رائحة قوية وغير سارة؛
• في كثير من الأحيان يعاني المرضى الذين يعانون من كثرة الحمر من النقرس.
• مع كثرة الحمر، يمكن أن تتشكل حصوات الكلى.
• المغص الكلوي يصبح مزمنا.
• غالبًا ما يصاحب كثرة الكريات الحمر قرحة في المعدة أو الاثني عشر.
• يمكن أن يؤدي ضعف وظيفة الدورة الدموية إلى تكوين تقرحات جلدية.
• في كثير من الأحيان هذا المرض يثير تجلط الدم.
• نزيف اللثة، ونزيف الأنف المتكرر.

اجراءات وقائية

من الممكن منع تطور مرض مثل كثرة الحمر، فمن الضروري الالتزام بالإجراءات الوقائية التالية:

• التخلي تماما عادات سيئةوخاصةً من تدخين السجائر، فإن النيكوتين هو الذي يضر الجسم ويثير هذا المرض؛
• إذا كانت المنطقة غير مناسبة للعيش، فمن الأفضل تغيير مكان إقامتك؛
• الأمر نفسه ينطبق على العمل؛
• إجراء اختبارات الدم الوقائية بانتظام، والتي يمكن أن تظهر ما إذا كان المريض يعاني من كثرة الحمر.
• من الضروري اتباع نهج مسؤول في نظامك الغذائي، فمن الأفضل أن تحد من استهلاك اللحوم، وتدرج في نظامك الغذائي تلك الأطعمة التي تحفز وظيفة تكون الدم، وتعطي الأفضلية للحليب المخمر والمنتجات النباتية.

تذكر ذلك التشخيص في الوقت المناسبوالعلاج المناسب لكثرة الحمر يمكن أن يمنع تطور المضاعفات المرض المحددولكن لسوء الحظ، مع هذا المرض لا يوجد ضمان للشفاء الكامل.

في تواصل مع

- كثرة الحمر الحقيقية (كثرة الحمر الحقيقية، مرض فاكيز) - مرض وراثينظام الدم، ويحدث في الغالب عند النساء الأكبر سنا.

زيادة عدد خلايا الدم الحمراء في كثرة الحمر الحقيقية

يتميز هذا المرض بتضخم نخاع العظم الخبيث. في أغلب الأحيان، يُعرف هذا المرض لدى المرضى باسم سرطان الدم (على الرغم من أن هذا الحكم خاطئ) ويؤدي إلى زيادة تدريجية في عدد خلايا الدم، وخاصة خلايا الدم الحمراء (يزداد أيضًا عدد العناصر الأخرى). ونتيجة لزيادة عددها، لوحظ زيادة في الهيماتوكريت، مما يؤدي إلى انخفاض في الخصائص الريولوجية للدم، وانخفاض في سرعة تدفق الدم عبر الأوعية، ونتيجة لذلك، زيادة في تكوين الخثرة وتدهور إمدادات الأنسجة.

هذه الأسباب تؤدي إلى تجربة معظم الأنسجة مجاعة الأكسجينمما يقلل من نشاطهم الوظيفي (المتلازمة الإقفارية). تحدث كثرة الحمر الحقيقية بشكل رئيسي عند النساء. يصاب الرجال بالمرض بشكل أقل إلى حد ما، وتبلغ نسبة حدوث هذا المرض حوالي 3: 2.

في المتوسط، يحدث مرض فاكيز في عمر 40 عامًا تقريبًا، وتبلغ الأعراض ذروتها بين عمر 60 و70 عامًا. تعقبها الاستعداد الوراثيإلى المرض. يعتبر ظهور الإحمرار نادرًا جدًا بين السكان - حوالي 30 حالة لكل مليون نسمة.

الأعراض الرئيسية للمرض

الإحمرار هو تشبع مفرط للدم بخلايا الدم الحمراء، مما يؤدي إلى اضطرابات الأنسجة والأوعية الدموية المختلفة. ومن بين الأعراض الأكثر شيوعًا ما يلي:

1. تغير في لون البشرة.الأسباب الرئيسية هي ركود الدم واستعادة الهيموجلوبين. بسبب انخفاض تدفق الدم، تبقى خلايا الدم الحمراء في مكان واحد لفترة أطول، مما يؤدي إلى استعادة الهيموجلوبين الذي تحتوي عليه، ونتيجة لذلك، يتغير لونها. جلد. المرضى الذين يعانون من هذا المرض لديهم مظهر مميز - وجه محمر وعنق بلون الكرز بشكل مكثف. بالإضافة إلى ذلك، تظهر الأوردة المنتفخة بشكل واضح تحت الجلد. عند دراسة الأغشية المخاطية يمكن ملاحظة ذلك أعراض مميزةكوبرمان - تغير في لون الحنك الرخو مع عدم تغير لون الحنك الصلب.
2. مثير للحكة.تتطور هذه المتلازمة بسبب زيادة عدد الخلايا المناعية التي لديها القدرة على إطلاق وسائط التهابية محددة، وخاصة السيروتونين والهستامين. تشتد الحكة بعد التلامس الميكانيكي (في أغلب الأحيان بعد الاستحمام أو الاستحمام).
3. ألم الاحمرار - تغير لون الكتائب البعيدة للأصابع مع ظهور الألم. سبب هذه المتلازمة زيادة المحتوىالصفائح الدموية في الدم، الأمر الذي يؤدي إلى انسداد الشعيرات الدموية الصغيرة في الكتائب البعيدة، وتطوير عملية نقص تروية وألم في أنسجتها.
4. الطحال وتضخم الكبد.ويلاحظ زيادة في هذه الأعضاء في معظم أمراض الدم. إذا أصيب المريض باحمرار الدم، فإن زيادة تركيز الخلايا في الدم يمكن أن يؤدي إلى زيادة تدفق الدم في هذه الأعضاء، ونتيجة لذلك، تضخمها. يمكن تحديد ذلك عن طريق الجس أو دراسات مفيدة. يتم التخلص من متلازمة ميغاليا من تلقاء نفسها بعد تطبيع معلمات الرسم الدموي، أي عندما يعود اختبار الدم إلى طبيعته.
5. تجلط الدم.بسبب تركيز عاليالخلايا في الدم وانخفاض تدفق الدم وتشكيلها كمية كبيرةجلطات الدم التي تؤدي إلى انسداد الأوعية الدموية في كافة أجزاء الجسم. يعد تطور تجلط الدم في الأوعية المساريقية أو الرئوية أو الدماغية أمرًا خطيرًا بشكل خاص. بالإضافة إلى ذلك، تجلط الدم في السفن الصغيرةيؤدي الغشاء المخاطي في المعدة إلى انخفاض خصائصه الوقائية وظهور التهاب المعدة والقرحة. قد تحدث أيضًا متلازمة مدينة دبي للإنترنت.
6. ألم.يمكن أن يتطور نتيجة لاضطرابات الأوعية الدموية، على سبيل المثال، مع التهاب باطنة الشريان، ونتيجة لبعض الاضطرابات الأيضية. مع كثرة الحمر، قد يكون هناك زيادة في مستوى حمض البوليك في الدم وترسبه في منطقة المفصل. في حالات نادرة، يحدث الألم عند قرع أو النقر على العظام المسطحة التي تحتوي على نخاع العظم (بسبب تضخمها وتمدد السمحاق).

ضمن اعراض شائعة، في حالة حدوث حمامي الدم، يأتي الصداع، والدوخة، والشعور بالثقل في الرأس، وطنين الأذن، ومتلازمة الضعف العام (جميع الأعراض ناجمة عن انخفاض أكسجة الأنسجة، وضعف الدورة الدموية في أجزاء معينة من الجسم). عند التشخيص، لا يتم استخدامها كمعايير إلزامية، لأنها يمكن أن تتوافق مع أي مرض جهازي.

مراحل ودرجات كثرة الحمر

تحدث كثرة الحمر الحقيقية على ثلاث مراحل (مراحل):

• مرحلة المظاهر الأولية. في هذه المرحلة، لا يقدم المريض شكاوى محددة. يشعر بالقلق من الضعف العام، زيادة التعب‎الشعور بعدم الراحة في الرأس. غالبًا ما تُعزى كل هذه الأعراض إلى الإرهاق والمشاكل الاجتماعية والحياة، ولهذا السبب يتم تشخيص المرض نفسه في وقت متأخر جدًا؛
• المرحلة المتقدمة (المرحلة السريرية). وتتميز هذه المرحلة بظهور الصداع وتغير لون الجلد والأغشية المخاطية. متلازمة الألميتطور في وقت متأخر جدًا ويشير إلى مرض متقدم؛
• المرحلة النهائية. في هذه المرحلة، تتجلى الأضرار التي لحقت بالأعضاء الداخلية بسبب نقص التروية والخلل في جميع أجهزة الجسم إلى أقصى حد. قد يأتي موتبسبب الأمراض الثانوية.

تتم جميع المراحل بشكل متسلسل، ويصبح تشخيص المرض (فحص الدم) مفيدًا من مرحلة العلامات السريرية.

تشخيص مرض فاكيز

لإجراء التشخيص، يتم لعب دور حاسم التحليل العامدم. يظهر كثرة كريات الدم الحمراء بشكل واضح، وزيادة في مستويات الهيموجلوبين و. الأكثر موثوقية هو تحليل ثقب النخاع العظمي، الذي يكشف عن علامات تضخم جرثومة الكريات الحمر، ويحسب أيضًا عدد الخلايا الموجودة فيه وما هو توزيعها المورفولوجي.

لتوضيح طبيعة علم الأمراض المصاحب، فمن المستحسن القيام بها التحليل الكيميائي الحيويالذي يقدم معلومات عن حالة الكبد والكلى. في حالة تجلط الدم الهائل، يتم تقييم حالة عوامل تخثر الدم من خلال تحليل قابلية تجلط الدم - مخطط التخثر.

دراسات أخرى (الموجات فوق الصوتية، الأشعة المقطعية، التصوير بالرنين المغناطيسي) توفر فقط فكرة غير مباشرة عن حالة الجسم ولا تستخدم في التشخيص.

علاج الإحمرار

على الرغم من تنوع وشدة مظاهر مرض فاكيز، إلا أن هناك عددًا قليلًا نسبيًا من العلاجات له. يعتمد ذلك على ما أظهره تحليل الدم، وما إذا كانت هناك متلازمة خلوية وما هي الأعراض التي يعاني منها المريض.

كما ذكرنا أعلاه، فإن سبب المرض هو زيادة تركيز خلايا الدم (خاصة خلايا الدم الحمراء)، والتي تتطور بسبب تضخم نخاع العظم. ونتيجة لهذا، التحليل الصحيحتتيح لنا مسارات تطور المرض تحديد المبادئ الأساسية للعلاج المرضي، والتي تشمل تقليل عدد خلايا الدم والعمل مباشرة على مواقع تكوينها. ويتم تحقيق ذلك من خلال طرق العلاج التالية:

يجب أن يكون هذا العلاج مصحوبًا بوصفة طبية للأدوية المضادة للصفيحات مثل الأسبرين أو الدقات أو كلوبيدوجريل أو مضادات التخثر (الهيبارين). إن استخدام هذه الأدوية مع أحد الإجراءات يزيد بشكل كبير من فعالية العلاج من استخدامها بشكل منفصل.

يوصى أيضًا بإضافة بعض الأدوية المثبطة للخلايا إلى نظام العلاج (إذا كان سبب تضخم نخاع العظم هو السرطان)، أو الإنترفيرونات (إذا تطورت مضاعفات فيروسية ثانوية) أو الهرمونات (يتم استخدام ديكساميثازون وبريدنيزولون بشكل أساسي)، والتي يمكن أن تحسن تشخيص المرض. المرض.

المضاعفات والعواقب والتشخيص

جميع مضاعفات المرض ناجمة عن تطور تجلط الأوعية الدموية. نتيجة لانسدادها، يمكن أن تتطور احتشاءات الأعضاء الداخلية (القلب والكبد والطحال والدماغ)، وطمس تصلب الشرايين (عند تجلط أوعية الأطراف السفلية المتأثرة بلويحات تصلب الشرايين). الهيموجلوبين الزائد في الدم يثير تطور داء ترسب الأصبغة الدموية أو تحص بولي أو النقرس.

جميعها تتطور بشكل ثانوي وتتطلب القضاء على السبب الكامن وراءها - كثرة الكريات الحمر، للحصول على العلاج الأكثر فعالية.

أما بالنسبة لتشخيص المرض، فإن الكثير يعتمد على العمر الذي بدأ فيه العلاج، وما هي الطرق المستخدمة، وما إذا كانت فعالة.

كما ذكرنا في البداية، تميل كثرة الحمر الحقيقية إلى التطور لاحقًا. إذا لوحظ ظهور الأعراض الرئيسية لدى الشباب (الذين تتراوح أعمارهم بين 25 و 40 عاما)، فإن المرض خبيث، أي أن التشخيص غير موات، والمضاعفات الثانوية تتطور بشكل أسرع بكثير. وبناء على ذلك، كلما لوحظ تطور المرض في وقت لاحق، كلما كان حميدا أكثر. عند استخدام الأدوية الموصوفة بشكل مناسب، يتحسن عمر المرضى بشكل ملحوظ. يمكن لهؤلاء المرضى أن يعيشوا بشكل طبيعي مع مرضهم لفترة طويلة (تصل إلى عدة عقود).

للإجابة على سؤال ما يمكن أن تكون عليه نتيجة حمامي الدم، تجدر الإشارة إلى أن كل هذا يتوقف على:

• ما هي العمليات الثانوية التي تطورت
• ما هي أسبابهم
• منذ متى كانوا حولها
• ما إذا كان قد تم تشخيص كثرة الحمر الحقيقية في الوقت المناسب وبدء العلاج اللازم.

في أغلب الأحيان، بسبب تلف الكبد والطحال، تتحول كثرة الحمر إلى شكل مزمن. العمر الافتراضي معها يظل كما هو تقريبًا الاختيار الصحيحالمخدرات يمكن أن تصل إلى عشرات السنين (التشخيص بخصوص