أورام الأوعية الليمفاوية عند الأطفال والمراهقين - التشخيص والعلاج. ورم الغدد الليمفاوية: الأعراض والعلاج

الورم الليمفاوي هو خلقي ورم حميدوالذي يبدأ نموه من وهو عبارة عن تجويف مرن ذو جدران سميكة. في كثير من الأحيان، يتم اكتشاف هذا الورم في مرحلة الطفولة، ويتطور بوتيرة متساوية لدى كل من الفتيات والفتيان الذين تتراوح أعمارهم بين 1-4 سنوات. في بعض الأحيان تحدث هذه التكوينات عند البالغين.

وفقا للإحصاءات، تمثل الأورام الوعائية اللمفية 25٪ من جميع الأورام الوعائية طفولة. هذا الورم في حد ذاته ليس خطيرًا، لأنه ينمو ببطء ونادرًا ما يكون خبيثًا. ومع ذلك، عند الوصول أحجام كبيرةيبدأ التكوين في ضغط الأنسجة والأعضاء المحيطة، مما يسبب اضطرابات في عملها.

لماذا تحدث الأورام الوعائية الليمفاوية؟ ما هم؟ ما هي أعراض هذا الورم؟ وكيف يتم اكتشافه وعلاجه؟ يمكن العثور على الإجابات على هذه الأسئلة في هذه المقالة.

في بعض الحالات، يتم اكتشاف الورم الوعائي اللمفي لدى الجنين أثناء الفحص بالموجات فوق الصوتية للمرأة الحامل.

عادة ما يبدأ تكوين الورم الوعائي اللمفي في الشهر الثاني التطور داخل الرحموعادةً ما يتم اكتشافه قرب نهاية السنة الأولى من عمر الطفل، عندما يزداد حجم الورم.

حتى الآن، لا يستطيع العلماء معرفة الأسباب الدقيقة لتطور الأورام الوعائية اللمفية. هناك نوعان من النظريات التخمينية حول أصل السرطان المعني.

يشير عدد من الباحثين إلى أن السبب الرئيسي لتكوين الأورام الوعائية اللمفية هو الأمراض الخلقيةتطوير الدورة الدموية و أوعية لمفاوية. يؤدي التكوين غير السليم للجدران وتراكم السوائل في مثل هذه الأوعية اللمفاوية المتغيرة إلى تمددها وتوسعها. ونتيجة لذلك تتشكل في مكانها تجاويف تكون عرضة للنمو. يتم دعم هذه النظرية حول أسباب الأورام الوعائية اللمفاوية الخلقية من خلال البيانات التي تشير إلى أنه مع هذه التكوينات، غالبًا ما يتم اكتشاف تشوهات خلقية أخرى في النمو لدى الطفل.

في بعض الأحيان يمكن اكتشاف الورم الأساسي حتى أثناء إجراء الموجات فوق الصوتية، والتي يتم إجراؤها بشكل روتيني أثناء الحمل. عادة ما توجد مثل هذه الأورام في الرقبة أو في المنصف الجنيني. إذا تم اكتشافها، فمن المستحسن أن تقوم المرأة بإجراء بحث للكشف عن التشوهات الأخرى لدى الطفل الذي لم يولد بعد. إذا كان الورم الوعائي اللمفي انفراديًا ولا توجد عيوب أخرى، فمن المستحسن للأم الحامل المراقبة الديناميكيةللورم. ومع ذلك، إذا تم اكتشاف العديد من الحالات الشاذة، فقد يثير الطبيب مسألة الحاجة إلى إنهاء الحمل.

ويشير علماء آخرون إلى أن الأورام الوعائية اللمفية هي أورام حقيقية. نشأت هذه النظرية على أساس البيانات المتعلقة بالمسار المرحلي للمرض، عندما تنقسم الخلايا السرطانية أولاً، ثم تظهر عليها عوامل النمو والمستقبلات الخاصة بها. هذه العمليات ليست نموذجية ل التشوهات الخلقيةالتطور، ومن المحتمل أن تتشكل الأورام الوعائية اللمفية الثانوية عند البالغين بهذه الطريقة على وجه التحديد.

في مثل هذه الحالات، بسبب وجود العدوى أو الالتهاب أو الأورام الأخرى، بعد الجراحة أو الإشعاع، يتم انتهاك تدفق الليمفاوية في الأوعية اللمفاوية. ونتيجة لركودها، تبدأ خلايا الوعاء بالانقسام وتشكل تكتلًا من الأوعية المتوسعة أو التجاويف المملوءة باللمف.

تصنيف

اعتمادًا على حجمها، تنقسم الأورام الوعائية اللمفية إلى:

• ميكروكيستيك - لا يزيد عن 5 سم؛
• كيسي كبير - أكثر من 5 سم.

اعتمادًا على البنية، يميز الخبراء الأنواع التالية من الأورام الوعائية اللمفية:

• الكهفي - هو التجويف الذي يتكون من النسيج الضامومليئة بالليمفاوية. تنمو هذه التكوينات ببطء وتكون ناعمة في الاتساق وليس لها حدود واضحة. عند الضغط على التجويف ينهار الورم، وبعد توقف الضغط يستعيد شكله. عادة ما توجد هذه الأورام الوعائية اللمفية على اليد أو الساعد وتظهر على شكل بثور مملوءة بالسوائل تتجمع في عقيدات كبيرة. في مكان ظهورها هناك تورم في الجلد. تخلق الأورام الوعائية اللمفية الكهفية عيبًا تجميليًا وتؤدي إلى تشوه المنطقة المصابة من الجسم. هذا منيتم اكتشاف الأورام في كثير من الأحيان أكثر من الأنواع الأخرى من الأورام الوعائية اللمفية.
• الشعيرات الدموية - تبدو وكأنها تورم يتكون من عقيدات زجاجية كبيرة أو صغيرة. هذه الأورام الوعائية اللمفية ذات الملامح غير الواضحة تكون موضعية على الوجه، ولها قوام ناعم وتقع في الأنسجة الرخوة على أعماق مختلفة. يتكون الورم من نسيج ضام وشوائب من الخلايا اللمفاوية. الجلد فوقها لا يتغير أو يكون له لون مزرق أو أرجواني. الأورام عرضة للورم اللمفاوي والنزيف.
• الكيسي - هو تجويف كيسي مفرد أو متعدد الغرف يحتوي على سائل. تنمو هذه الأورام ببطء، ولها حدود واضحة، وجدران مرنة، وتماسك ناعم وشكل نصف كروي. أنها لا تلتصق بالجلد ولا تسبب الألم. يمكن رؤيتها من خلال الجلد الممتد والرفيع فوقها الأوعية الدموية. عند جس الورم، يتم تحديد التقلب. مع نمو الأورام الوعائية اللمفية، فإنها تضغط على الأوعية والأعصاب والأعضاء القريبة. غالبًا ما توجد في الإبطين والمنصف والرقبة.

أعراض

تعتمد طبيعة وشدة الأورام الوعائية اللمفية على نوعها وحجمها وموقعها.

عادة ما تكون الأورام الصغيرة الموجودة سطحيًا مجرد عيب تجميلي. يمكن أن تصبح التكوينات الكبيرة عيبًا كبيرًا في المظهر وتؤدي إلى تعطيل وظائف الأعضاء المجاورة.

يمكن اكتشاف الأورام اللمفاوية في أجزاء مختلفة من الجسم: الشفاه، الوجه، اللسان، خلف الأذنين، الإبطين، المنصف، تجويف البطنإلخ. يتم تعريفها على أنها تورم لا يتغير لون الجلد فوقه أو يصبح مزرقًا (أحيانًا أرجوانيًا).

مع نمو الورم، فإنه يضغط على الأنسجة المحيطة ويعاني المريض من الأعراض المقابلة. على سبيل المثال، عندما يقع الورم الوعائي اللمفي الكبير بالقرب من الحنجرة، فإنه يمكن أن يسبب خلل النطق، وصعوبة في التنفس، ومشاكل في البلع.

في معظم الحالات، تنمو الأورام الوعائية اللمفية ببطء وقد تتراجع. نمو سريعيحدث التكوين بسبب إصابة أو إصابة الورم.

عندما تتضرر أنسجة الورم الوعائي اللمفي بسبب العدوى، يصبح الورم كثيفًا ويزداد حجمه. يحدث التهاب هذه الأورام بشكل خاص عند الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 3-7 سنوات. وكقاعدة عامة، تحدث مثل هذه المضاعفات في الخريف أو الربيع. وهي ناجمة عن ARVI أو التهاب اللوزتين أو التهاب لب السن أو التهاب اللثة أو العمليات الالتهابية في الأمعاء أو المعدة أو الاضطرابات الوظيفيةالجهاز الهضمي.

ترتفع درجة حرارة المريض وتظهر علامات التسمم الناجم عن التقيح (الضعف وفقدان الشهية وما إلى ذلك). يتحول لون الجلد فوق الورم إلى اللون الأحمر، ويسبب لمس الورم الألم. قد يحدث النزيف أو الليمفاوية بسبب الإصابة. محاولات ثقب وإخلاء المحتويات القيحية للأورام الوعائية اللمفية لا تؤدي دائمًا إلى القضاء على التقيح، حيث لا يمكن تصريف جميع تجاويف الورم، ويمكن أن تتكرر العملية الالتهابية. في مثل هذه الحالات يساعد على القضاء على التقيح المتكرر فقط استئصال جراحيالأورام.

الأورام اللمفاوية في الشفة العليا

هذا النوع من الورم الوعائي اللمفي له مظهر تورم بدون حدود واضحة. وهي لا تسبب الألم وتؤدي إلى تغيرات في شكل الشفاه واتساع الحد الأحمر للشفاه وتدلي زوايا الفم. بسبب انتشاره إلى الأخدود الأنفي الشفهي، يقوم الورم بتنعيمه.

مع مثل هذه الأورام الوعائية اللمفية، غالبًا ما تظهر بثور ذات إفرازات دموية أو قيحية على الغشاء المخاطي للفم وحدود الشفاه. يمكن أن تكون متناثرة على السطح بأكمله أو تتركز على طول خط الشفاه.

الأورام اللمفاوية في اللسان

مع مثل هذه الأورام، تظهر العديد من الفقاعات الصغيرة على سطح اللسان، والتي تندمج في عقدة واحدة. عند إصابتهم، يحدث نزيف ويتشكل تكوين على سطح اللسان. طلاء أبيض. تظهر تقرحات وشقوق ذات طلاء أبيض-أصفر وقشور دموية في موقع التكوين.

عندما ينتشر الورم الليمفاوي إلى طبقة العضلاتيتغير صوت المريض ويضعف البلع والعض والتنفس. يزداد حجم اللسان ويشكل عوائق عند محاولة إغلاق الفم.

ورم وعائي لمفي الخد

عندما تكون هذه الأورام الوعائية اللمفية كبيرة الحجم، فإنها تشوه الوجه بشدة بسبب انتفاخها إلى الخارج. قد لا يتغير لون الجلد فوقها أو يصبح مزرقًا. ضمور في منطقة الورم الدهون تحت الجلدويتم تعزيز نمط الأوعية الدموية. في تجويف الفم، تتشكل الفقاعات على الغشاء المخاطي.

ورم وعائي لمفي في المنطقة المدارية

مع هذا التوطين للأورام الوعائية اللمفية، تصبح الجفون منتفخة ومزرقة وسميكة. ولهذا السبب، تضيق الشقوق الجفنية أو تنغلق تمامًا. تتشكل بثور ذات محتويات دموية أو مصلية على طول حافة الجفن. مع وجود أورام وعائية لمفية كبيرة في هذه المنطقة من وجه المريض مقلة العينوتقل حدة البصر (حتى العمى الكامل).

ورم وعائي في الدماغ

يمكن أن يوجد الورم في أي جزء من الدماغ. لأنه ينمو بسبب ضغط الأنسجة المحيطة به، السمات المميزةتلف جزء أو جزء آخر من أنسجة المخ: الشلل والشلل الجزئي، وطنين الأذن، والرأرأة، وضعف البصر، وعدم تنسيق الحركات، وتغيرات الكلام، وترنح، وما إلى ذلك.

ورم لمفي في الرقبة

في أحجام كبيرةيعمل الورم الكهفي على تلطيف ملامح الرقبة ويمكن أن يؤدي إلى ضغط الأوعية الدموية والقصبة الهوائية والمريء. بسبب هذا الضغط، يعاني المريض من مشاكل في التنفس والدورة الدموية والبلع. تبرز التكوينات الكيسية فوق الجلد، ولها حدود مستديرة وتظهر على شكل تقلبات عند ملامستها.

ورم وعائي في تجويف البطن

مع توطين الورم، تظهر لدى الطفل علامات " البطن الحاد" يعاني المريض من الألم، ويتم الكشف عن عدم تناسق جدار البطن، ويكشف الجس عن ورم كثيف وسييء النزوح وغير مؤلم. على الرغم من وجود الأعراض، لا يتم اكتشاف أي علامات التهاب في الدم.

التشخيص

يتم اكتشاف الأورام أثناء فحص المريض وبناء على شكوى المريض. لتأكيد تشخيص الورم الوعائي اللمفي، يتم إجراء الدراسات التالية:

• التصوير الليمفاوي بالأشعة السينية.
• ثقب الورم تليها التحليل النسيجي.

علاج

أساس العلاج هو تدخل جراحي

طريقة العلاج الرئيسية للأورام الوعائية اللمفية هي إزالتها الجراحية. العلاج الإشعاعي والكيميائي لمثل هذه الأورام غير فعال ويمكن إجراؤهما في عملية عامة.

في حالة التهاب الأورام الوعائية اللمفية ، يوصف للمريض العلاج الدوائي:

• مضادات حيوية مدى واسعالإجراءات (في شكل الحقن والأقراص والمراهم) ؛
• الأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية (الإندوميتاسين، الإيبوبروفين، ديكلوفيناك)؛
• عوامل إزالة التحسس (Tavegil، Zirtek، Cetrin، إلخ)؛
• علاج إزالة السموم (التسريب في الوريد من محلول ريوبوليجلوسين والجلوكوز وكلوريد الصوديوم، هيموديز)؛
• التصالحية (الفيتامينات المتعددة، المنشطات الحيوية، أدابتوجينس، أعصاب).

عادة ما يتم إجراء العمليات الجراحية لإزالة التهاب الأوعية اللمفاوية عند الأطفال بعد 6 أشهر. مؤشرات التدخل هي الحالات التالية:

• موقع خطير للورم.
• التطور السريع للورم، متجاوزا نمو الطفل.
• الأورام الوعائية اللمفية المتفرعة التي ليست عرضة للتراجع.
• تدهور نوعية حياة مريض الورم.

العمليات الكلاسيكية التي تم إجراؤها سابقًا لإزالة الأورام الوعائية اللمفية كانت في كثير من الأحيان معقدة بسبب الليمفاوية والتقيح. ولهذا السبب عمل الجراحون باستمرار على تطوير تقنيات جديدة. الآن، عند إزالة هذه الأورام، يتم إعطاء الأفضلية للطرق والتدخلات طفيفة التوغل، والتي يتم تنفيذها باستخدام المنظار الإشعاعي، والتعرض بالليزر، والتخثير الكهربائي، والعلاج بالتبريد، والعلاج بالتصليب، وارتفاع الحرارة بالموجات الدقيقة.

يتم استخدام طرق مختلفة لإزالة الأورام الوعائية اللمفية. التقنيات الجراحية، ويعتمد اختيار طريقة أو أخرى على ذلك حالة سريرية. بالنسبة للأورام الصغيرة، يمكن إجراء العلاج بالتصليب، والذي يتضمن إدخال الأدوية في تجويف الورم والتي تسبب "ختم" تجويف الوعاء الدموي وتكوين النسيج الضام في منطقة التكوين. وفي وقت لاحق، قد يحتاج هؤلاء المرضى إلى عملية جراحية إضافية لإزالة الندبات التي تشكلت في موقع الورم. تتم إزالة الأورام اللمفاوية الكهفية باستخدام ارتفاع الحرارة بالموجات الدقيقة، والذي يسبب التسخين والتصلب اللاحق للأنسجة الورمية.

في بعض العيادات الأوروبية، يتم استخدام عقار Picibanil (OK-432) لإزالة الأورام الوعائية اللمفية، حيث يتم حقنه في الورم ويؤدي إلى تصغير حجمه. يمكن إجراء عدة حقن لتحقيق النتيجة المرجوة. تعتبر هذه التقنية طفيفة التوغل وآمنة ولا تتطلب دخول المستشفى على المدى الطويل.

أي طبيب يجب أن أتصل؟

إذا ظهر تورم في الجلد، أو ظهور بثور ذات محتويات دموية أو مصلية، أو تغير في لون الجلد إلى اللون الأرجواني أو المزرق، أو عدم تناسق الوجه، فيجب استشارة طبيب الأطفال أو المعالج. بعد الفحص (الموجات فوق الصوتية، الأشعة المقطعية، التصوير بالرنين المغناطيسي، التصوير الليمفاوي بالأشعة السينية)، يوصى المريض بإجراء استشارة جراح الأوعية الدمويةأو طبيب الأورام.

الورم اللمفي هو ورم حميد ويبدأ في النمو من أنسجة الأوعية اللمفاوية. غالبًا ما تكون هذه الأورام خلقية ويتم اكتشافها عند الأطفال في السنة الأولى من العمر. في بعض الأحيان تحدث عند البالغين. يتم علاج الأورام اللمفاوية جراحيا. يتم تحديد طريقة إزالة الورم حسب الحالة السريرية.

يتحدث عالم الأورام أ.ل. بيليف عن الورم الوعائي اللمفي في برنامج "الجهاز اللوحي":

تم إجراء عملية جراحية لمريض يبلغ من العمر 6 سنوات في العيادة لعلاج موه الكلية على اليسار، وتم إجراء جراحة تجميلية لجزء الحويضة والإحليل. كشفت الموجات فوق الصوتية للتحكم في أعضاء البطن عن تكوين يشغل الفضاء: مثانةعلى اليمين تم تصور غرف متعددة تشكيل الكيسيقياس 45 × 25 مم مع وجود أقسام معلقة تحد الأوعية الحرقفية اليمنى (الشكل 33.1). وفقًا لبيانات التصوير المقطعي المحوسب، في المنطقة الحرقفية اليمنى الإنسية للأوعية الحرقفية، تم تحديد تكوين 25 × 40 × 36 ملم من الشكل الدائري غير المنتظم مع ملامح ناعمة وواضحة ومحتويات متجانسة بكثافة +37 NI (الشكل 33.2).
تم إدخال مريض يبلغ من العمر 14 عامًا إلى المستشفى بناءً على إحالة من عيادة محلية. كشف الفحص بالموجات فوق الصوتية في العيادة عن تكوين كتلة في تجويف البطن. وبعد دخول المستشفى كانت حالة الصبي مرضية ولم تكن هناك شكاوى. البطن ناعم وغير مؤلم، وملامسة البطن تكشف عن تكوين متكتل وكثيف وغير نشط. تحتل تقريبًا الجزء المركزي بالكامل من تجويف البطن من الشرسوفي إلى منتصف المسافة بين الحلقة السرية والارتفاق العاني. كشفت الموجات فوق الصوتية والأشعة المقطعية عن تكوين حجمي يبلغ 20 × 18 × 8 سم مع خطوط واضحة، تحتل الأجزاء الوسطى واليسرى من البطن حتى الحوض، وتدفع الكبد إلى اليمين، والكليتين إلى الأسفل، والأمعاء إلى الخلف. تكوين بحواجز متعددة (الشكل 33.4). بعد إعطاء عامل التباين، فإنه يتراكم في الحاجز.
الصورة السريرية والتشخيص
توطين الأورام اللمفاوية

• المنطقة الإبطية.

• الوجه (في الخدين والشفتين واللسان).
• منطقة الفخذ.
• منطقة الجذر المساريقي.
• الفضاء خلف الصفاق.
• المنصف.

ورم وعائي لمفي - ورم حميدخلقي بطبيعته ، يشبه تركيبه المجهري أكياسًا رقيقة الجدران بأحجام مختلفة من العقيدات التي يبلغ قطرها 0.2-0.3 سم إلى التكوينات الكبيرة الموجودة في منطقة تراكم المنطقة. العقد الليمفاوية. يمكن أن يتكون ورم الأوعية اللمفاوية الكيسي من كيس واحد أو عدة أكياس يتراوح حجمها من 0.3 إلى 15 سم، والتي يمكنها التواصل مع بعضها البعض. السطح الداخلي للكيسات مبطن بالبطانة، وتحتوي الجدران على نسيج ضام كثيف.
تنمو الأورام اللمفاوية ببطء نسبي، وغالبًا ما تكون متزامنة مع نمو الطفل، ولكنها تنمو بسرعة في بعض الأحيان بغض النظر عن العمر. المظاهر السريرية للأورام الوعائية اللمفاوية في تجويف البطن والفضاء خلف الصفاق عادة ما تكون ناجمة عن زيادة في التكوين (أحد أعراض ورم البطن الواضح). لتوضيح تشخيص وتوطين الأورام الوعائية اللمفاوية في البطن، يتم استخدام الموجات فوق الصوتية والتصوير المقطعي المحوسب.
في الحالة الأولى، لم يكن هناك مريض يبلغ من العمر 6 سنوات مصاب بتكوين كيسي صغير الاعراض المتلازمة. تم التشخيص بناءً على بيانات الفحص الآلي (الموجات فوق الصوتية، الأشعة المقطعية). وفي الحالة الثانية نموذجية الصورة السريرية- ورم واضح في البطن.
خضعت مريضة تبلغ من العمر 6 سنوات لتنظير البطن التشخيصي، الذي كشف عن تكوين كيسي في الحفرة الحرقفية اليمنى، المتاخمة بإحكام للأوعية الحرقفية. تم إجراء عملية جراحية - استئصال الكيس خلف الصفاق بالمنظار (انظر الفيلم). فترة ما بعد الجراحةتمت دون مضاعفات. مع الموجات فوق الصوتية المتكررة التكوينات الحجميةلم يتم الكشف عن تجويف البطن. وبحسب التقرير النسيجي فإن جدران الكيس ممثلة بنسيج ضام ليفي خشن ومبطن بالبطانة.
خضع مريض يبلغ من العمر 14 عامًا مصابًا بورم وعائي لمفي كبير لعملية فتح البطن (الشكل 33.4). تقريبا كامل تجويف البطن الحر كان مشغولا بالورم الوعائي الكيسي، والذي كان من الصعب إزالته في الجرح، لأنه كان لديه قاعدة قصيرة جدا. قاعدة

مغطاة بشكل وثيق الأوعية المساريقيةوذهب إلى جذر المساريقا الأمعاء الدقيقة(الشكل 33.5-33.6). تدريجيًا، تم فصل الورم اللمفي عن الأوعية وربطه وقطعه (الشكل 33.7-33.10). ورم وعائي لمفي - يصل قطره إلى 20 سم، كثيف، متكتل، مملوء بالسائل الكيلوسي (الشكل 33.11-33.12). الاستنتاج النسيجي: ورم وعائي لمفي.
مرت فترة ما بعد الجراحة بسلاسة، وخرج الصبي إلى المنزل بعد 7 أيام من العملية وهو في حالة مرضية. تم فحصه بعد عام - تم إجراء الموجات فوق الصوتية بصحة جيدة، ولا توجد علامات على انتكاسة المرض.
علاج
جراحةيتكون من استئصال الورم الوعائي اللمفي داخل الأنسجة غير المتغيرة. تدخلات مماثلةأسهل في تنفيذ الأورام الوعائية اللمفاوية الكيسي. تلتصق الأورام الوعائية اللمفية الكهفية بالأعضاء والأنسجة المحيطة، لذا فإن استئصالها بالكامل ليس ممكنًا دائمًا. في هذه الحالات، يتم خياطة المناطق المتبقية من الورم الوعائي اللمفي بخيوط الحرير أو النايلون. يعتبر التخثر عالي التردد (التخثير الكهربائي) فعالاً للغاية.
في الحالة الأولى، خضع طفل يبلغ من العمر 6 سنوات لاستئصال كامل للورم الوعائي اللمفي الكيسي باستخدام طريقة طفيفة التوغل باستخدام تقنية المنظار. وفي الحالة الثانية يكون عمر المريض 14 سنة، رغم كبر حجم التكوين والتركيب التشريحي المعقد.

الورم اللمفي هو ورم حميد يحدث نتيجة لتشوه وتكوين الأوعية اللمفاوية. يتجلى هذا المرض بشكل رئيسي في مرحلة الطفولة. تتطور العملية ببطء شديد. على الرغم من أنه من المقبول عمومًا أن الورم الوعائي اللمفي هو مرض يصيب الأطفال، إلا أن الورم الوعائي اللمفي يحدث عند البالغين. في هذه الحالة، سوف يطلق عليه ورم وعائي لمفي ثانوي.

تصنيف

يعتمد المبدأ الأساسي لتصنيف الأورام الوعائية اللمفية على خصائصها الخارجية:

. شعري؛

الكيسي.

كهفي.

يوجد أيضًا تصنيف يعتمد على حجم الورم اللمفي:

. ميكروكيستيك - لا يزيد حجمه عن 5 سم؛

Macrocystic - على التوالي، يتجاوز 5 سم.

يعتبر الورم الوعائي اللمفي الشعري أبسط أشكاله، وله مظهر عقيدات شاحبة اللون، والتي يمكن أن تكون بأحجام مختلفة، ولها أيضًا سطح زجاجي. قد يكون الجلد المحيط بالورم مشابهًا في مظهره لقشرة البرتقال. سيتم تفسير هذا السطح من خلال التراكم كمية كبيرةالشعيرات الدموية اللمفاوية، والتي تمتلئ بالسوائل اللمفاوية. بالإضافة إلى الشعيرات الدموية الصغيرة البسيطة، قد يشتمل الورم الوعائي اللمفي الشعري أيضًا على تجاويف أكبر تحتوي على لمف. الجزء الداخلي من التجاويف مبطن بالظهارة.

غالبًا ما تكون الأورام الوعائية اللمفية الشعرية ناعمة جدًا في الاتساق ويمكن ضغطها بسهولة إذا تم الضغط عليها. ولكن مع مرور الوقت، وخاصة عند البالغين، يتم ترسيب الأنسجة الضامة فيها، مما يجعل الورم كثيفًا ويقلل من ليونته.

يمكن أن تتشكل الأورام الوعائية اللمفية الكيسي عند البالغين من تجاويف كيسية واحدة أو عدة تجاويف. يمكن أن تكون أحجام الخراجات متنوعة للغاية - من بضعة ملم إلى عشرات السنتيمترات، وفي حالات نادرة، يمكن للخراجات التواصل مع بعضها البعض. يرجع ذلك إلى حقيقة أن الغشاء الكيسي يتضمن هياكل النسيج الضام، لديهم زيادة الكثافة. يمكن تمييز الأورام الوعائية اللمفية الكيسي بسهولة عن الأشكال الأخرى من خلال الأعراض المميزة للتقلب - وهي أعراض تشير إلى وجود السوائل داخل التجويف.

تعتبر الأورام الوعائية اللمفاوية الكهفية الأكثر شيوعًا. إذا كان في الشكل الكيسي قد يكون هناك تجويف واحد أو قد يكون هناك العديد منها، ففي الشكل الكهفي يكون وجود عدة تجاويف الشرط المطلوب. يقع اللمف في هذه التجاويف بشكل غير متساو للغاية: يمكن أن يكون بعضها فارغًا تمامًا، بينما قد يكون البعض الآخر مليئًا بالمحتويات الداخلية.

عادة ما يكون للأورام الوعائية اللمفية الكهفية حدود محددة بوضوح. تتكون جدران التجويف من مادة إسفنجية يخترقها النسيج الضام والألياف المرنة وكذلك الأوعية الدموية والليمفاوية الصغيرة. عندما يتم تطبيق الضغط الميكانيكي على الأورام اللمفاوية الكهفية، فإنها تتقلص. وبعد القضاء على المادة المهيجة، تعود إلى شكلها الطبيعي.

الموقع

يتم تحديد الورم اللمفي في الأماكن التي يوجد فيها تراكم كبير للأنسجة اللمفاوية. هذه هي بشكل رئيسي الدهون تحت الجلد، ومنطقة الإبط والصدر و جدار البطن، منطقة الزاوية الفك الأسفلوالرقبة. في كثير من الأحيان يمكن العثور على الأورام الوعائية اللمفية في منطقة الشفاه والخدين واللسان. تحدث الأورام الوعائية اللمفاوية المعوية.

علاج المرض

يمكن إجراء العلاج طرق مختلفة:

. التدمير بالتبريد - التعرض لدرجات الحرارة الباردة. يبرر نفسه تماما هذه الطريقةللأورام الوعائية الليمفاوية الصغيرة.

التصلب.

الاستئصال الكلي.

تأثير صدمة كهربائية.

علاج الأعراض - يتم إجراؤه في الحالات التي يكون فيها من المستحيل استئصال الأنسجة، على سبيل المثال، إذا كان الورم موضعيًا في الأمعاء.

تنبؤ بالمناخ

ورم وعائي مثل أي مرض آخر مرض حميد، لديه توقعات مواتية. مع الحق و العلاج في الوقت المناسبسوف يختفي الورم الوعائي اللمفي عند البالغين دون أن يترك أثراً. ومع ذلك، فإن تكرار المرض ممكن، لأنه أثناء الاستئصال الجراحي للأنسجة، تتم إزالته داخل الأنسجة السليمة، أي أنه من الممكن أن تبقى الخلايا السرطانية. ولكن يتم تقليل هذه المخاطر أيضًا بفضل التيار الكهربائي.

تكوين حميد يحدث في الأجزاء الخارجية من الجسم أو في داخله اعضاء داخليةويسمى الإنسان، الذي يتكون من الأوعية اللمفاوية، بالورم الوعائي اللمفي. في كثير من الأحيان، يواجه هذا المرض الأطفال الذين يمكن أن يصابوا بمثل هذا الورم حتى أثناء النمو داخل الرحم. ويؤثر بشكل رئيسي على الرقبة والوجه والإبطين، ولكن في حالات نادرة يحدث ورم وعائي لمفي في البطن. ولم يتم بعد تحديد أسباب الأورام. يمكن أن تنمو، مما يسبب إزعاجا كبيرا وبعض المضاعفات، لذلك من الضروري التخلص من المشكلة في الوقت المناسب.

أسباب علم الأمراض

على هذه اللحظةلم يتم تحديد الأسباب الدقيقة للمرض، ولكن هناك عدة وجهات نظر حول هذا الموضوع. ولذلك يرى بعض العلماء أن المرض هو ورم حقيقي ويتطلب التشخيص وطرق العلاج المناسبة. من ناحية أخرى، هناك رأي مفاده أن ورم وعائي لمفي يحدث على خلفية الاضطرابات في النشاط الطبيعي الجهاز اللمفاويولا علاقة لها بالأورام. يرتبط ظهور التكوينات بعلم الأمراض الذي يتشكل أثناء التطور الجنيني. وقد يظهر بعد الولادة مباشرة، أو قد لا يظهر الأعراض المميزة منذ وقت طويلحتى تصل الظروف المواتية للتنمية النشطة.

لماذا هذا المرض خطير؟

الورم اللمفي في تجويف البطن هو واحد من أكثر الأورام مظاهر خطيرةالمرض، لأنه إذا نما فإنه يمكن أن يؤدي إلى مضاعفات خطيرة. وهكذا، تبدأ التكوينات المتضخمة في الضغط على القصبة الهوائية والمريء. يصبح من الصعب على الإنسان التنفس والبلع، ويشعر بعدم الراحة الكبيرة في بعض الأحيان الأحاسيس المؤلمة. إذا حدث مثل هذا المرض عند الأطفال حديثي الولادة، فهناك تهديد مباشر للحياة بسبب ضيق شديد وغير متشكل الجهاز التنفسي. بالإضافة إلى ذلك، فإن العمليات الالتهابية المحتملة في سائل الورم اللمفي تشكل خطراً جسيماً. وفي مثل هذه الحالات يتم ملاحظة ما يلي:

. تدهور حاد الحالة العامة;

زيادة كبيرة في درجة حرارة الجسم.

التسمم قيحي في الجسم.

نمو الورم النشط.

الجلد المصاب ساخنًا.

في حالة العمليات الالتهابيةيجب عليك طلب المساعدة على الفور من الطبيب من أجل القيام بإجراءات العلاج اللازمة في أقرب وقت ممكن.

تشخيص المرض

للتدريج تشخيص دقيقبالإضافة إلى تحديد شكل الورم وحجمه وخطورته المضاعفات المحتملة، قم بالإجراءات التالية:

1. الموجات فوق الصوتية;

2. الاشعة المقطعية;

4. التصوير الليمفاوي بالأشعة السينية.

بناء على البيانات التي تم الحصول عليها، يمكن للطبيب أن يصف الخيار الأفضلالعلاج والبدء في إزالة كتلة البطن.

ميزات العلاج

تتم إزالة الورم اللمفي في تجويف البطن جراحيا. أما بالنسبة للأطفال فينصح بإزالة هذه الأورام، خاصة إذا كانت كبيرة الحجم، بعد بلوغهم سنة واحدة. ونتيجة للعملية يتم استئصال الورم بالكامل دون التأثير على الأنسجة السليمة المحيطة. إذا لم يكن من الممكن، لسبب ما، القضاء على الورم الوعائي اللمفي بأكمله، فسيتم خياطة المناطق المتبقية بخيط الحرير. كى تمنع تكرارغالبًا ما تستخدم الأمراض التخثير الكهربي، أي أنها تكوي المناطق التي لم تتم إزالتها بتيار عالي التردد. إذا كان الورم الوعائي اللمفي كبيرًا، ففي بعض الأحيان يلجأون إلى طريقة البزل، والتي تتم عن طريق شفط محتويات الورم وإزالته السائل الزائدخارج. وبهذا يمكنك تحسين حالة المريض بشكل كبير وإعداده للجراحة. ومن الممكن أيضًا إزالة الورم باستخدام الليزر. طريقة مماثلة تعطي نتائج جيدة، غير مؤلم تقريبًا ولا يترك أي ندبات. يتم علاج التهاب الورم الوعائي اللمفي عن طريق فتح الورم وتصريفه، والذي يمكن أن ينخفض ​​بشكل ملحوظ أو يختفي تمامًا بعد القضاء على العمليات الالتهابية.

أورام البطن نادرة جدًا. لكن نموها قد يستلزم ذلك عواقب سلبيةلذلك عليك أن تأخذ المرض على محمل الجد وتهتم بالاتصال بالعيادة في الوقت المناسب للحصول على علاج مؤهل للورم الوعائي اللمفي.

ورم وعائي لمفي- ورم خلقي حميد ينشأ من الأوعية اللمفاوية ويتكون من خلايا بطانية وقاعدة ضامة. حتى الآن، لا يوجد إجماع على أصل الأورام الوعائية اللمفية. كان يُعتقد أن الورم اللمفي هو ورم، ولكن البيانات السنوات الأخيرةتبين أن هذا المرض يعتمد على تشوه في الجهاز اللمفاوي.

يتم ملاحظة الأورام اللمفاوية بشكل أقل بكثير من الأورام الوعائية، ولكنها مع ذلك تمثل 9-18٪ من تكوينات الأورام الحميدة لدى الأطفال. في معظم الحالات، يتم اكتشاف الورم الوعائي اللمفي في السنة الأولى من حياة الطفل (ما يصل إلى 85٪)، وفي كثير من الأحيان أقل بكثير عندما يكون عمر الطفل أكثر من عام.

التوطين المفضل للأورام الوعائية اللمفية هو الرقبة، المنطقة الإبطية، الخد، الشفة، اللسان، ولكن يمكن أيضًا أن تكون موجودة في أجزاء أخرى من الجسم والأعضاء. تم وصف حالات الأورام الوعائية اللمفية في خلف الصفاق والمساريق المعوي والطحال والكلى وما إلى ذلك، وعادةً ما تزداد الأورام الوعائية اللمفية ببطء مع نمو الطفل، ولكن في بعض الأحيان تكون هناك أكياس فردية في المدى القصيرتصل إلى أحجام كبيرة.

تنقسم الأورام اللمفاوية بين البسيطة والكهفية والكيسية.قد تحدث مجموعات من هذه الأنواع. الأورام اللمفاوية الكهفية والكيسية أكثر شيوعًا.

الصورة السريرية.الورم الوعائي اللمفي البسيط هو تكوين يشبه الورم يرتفع قليلاً فوق سطح الجلد. جلدعادة لا تتغير، لها لون طبيعي. تتراوح أحجام الأورام الوعائية اللمفية البسيطة من 1-2 سم إلى أحجام كبيرة. وهي تتكون من أوعية ليمفاوية متوسعة مع بطانة متضخمة. عادة ما تكون حدود الأورام الوعائية اللمفية البسيطة غير واضحة، ويكون الجس غير مؤلم.

تتوضع الأورام الوعائية اللمفاوية الكهفية أو الكهفية في الجلد والعضلات والفراغات العضلية وتتكون من العديد من التجاويف المبطنة بالبطانة. بينهما هناك ربط الحبال مع ألياف عضليةوالخلايا الدهنية. غالبًا ما يكون حجم الأورام الوعائية اللمفية الكهفية كبيرًا، خاصة عندما تكون موضعية في الرقبة. ويرتبط الورم عادةً بالجلد، والذي يكون رقيقًا في بعض الأحيان. تؤدي الأوعية اللمفاوية الموجودة في عضلات اللسان إلى تضخمها - ضخامة اللسان.

تتكون الأورام الوعائية اللمفية الكيسي من كيس واحد أو أكثر. غالبًا ما توجد أيضًا على الرقبة (الشكل 223) وفي الإبط وفي كثير من الأحيان في المناطق العجزية والألوية. عندما تقع الأورام الوعائية اللمفية على جانبي الرقبة، قد يحدث ضغط على الجهاز التنفسي وصعوبة في البلع. في حالة وجود كيسات كبيرة، يصبح الجلد فوق الورم أرق، ويبدأ سائل مزرق قليلاً في الظهور. جس الورم الوعائي اللمفي غير مؤلم. يتم تحديد التقلبات جنبًا إلى جنب مع مناطق الضغط المقابلة لطبقات النسيج الضام.

أرز. 223. ورم وعائي لمفي كيسي في الرقبة لدى طفل يبلغ من العمر 11/2 سنة.

مع النمو الطبيعي، غالبا ما لا يسبب ورم وعائي لمفي عدم ارتياح. ومع ذلك، فإن الزيادة السريعة في حجمها يمكن أن تؤدي إلى اضطرابات شديدة في وظيفة بعض الأعضاء (اضطرابات في التنفس، وانسداد الأمعاء، وما إلى ذلك). مضاعفات شديدةورم وعائي لمفي هو التهابه. في هذه الحالة يزداد الورم ويصبح كثيفًا ومؤلمًا ويظهر احتقان الدم على الجلد.

تشخيص الأورام الوعائية الليمفاويةعادة لا يسبب مشاكل إذا كانت موجودة أماكن نموذجية، وعند الفحص يتم تحديد التكوين الكيسي مع مناطق الضغط بشكل واضح. لتوضيح التشخيص، يمكن ثقب الورم اللمفي وتباينه.

لا يسمح فحص التباين بالأشعة السينية بتوضيح التشخيص فحسب، بل يسمح أيضًا بتحديد الحجم الحقيقي للورم وارتباطه بالأعضاء المجاورة.

لتباين الأورام الوعائية اللمفية، يتم حقن عوامل التباين (القابلة للذوبان في الماء فقط) مباشرة في تجويف الورم الوعائي اللمفي. في هذه الحالة، يتم استخدام عوامل تباين منخفضة التركيز (Cardiotrast، bilitrast 10-20٪)، والتي، من ناحية، كافية لتحديد حجم الورم اللمفي، من ناحية أخرى، تمنع تطور الظواهر الالتهابية. لنفس الغرض، بعد الدراسة، من الضروري، إن أمكن، إزالة عامل التباين بالكامل من تجويف الورم الوعائي اللمفي وشطفه بمحلول ملحي دافئ. الأشعة السينيةالقيام به في اثنين من التوقعات لأكثر من ذلك تعريف دقيقحجم وحدود التعليم.

تختلف الأورام اللمفاوية عن أكياس الرقبة، والأورام الجلدية، والأورام المسخية، والورم الشحمي، والسنسنة المشقوقة.

تكون أكياس الرقبة الخلقية أكثر كثافة وأصغر حجمًا ومتصلة بالعظم اللامي ويتم إزاحتها تحت الجلد وقت البلع. نادرًا ما توجد الأكياس الجلدانية على الرقبة ولها موقعها المفضل؛ غالبًا ما تكون صغيرة الحجم وكثيفة ومتصلة عادةً بالأنسجة الأساسية ولها حدود واضحة. عندما يقع الورم الوعائي اللمفي في المنطقة العجزية العصعصية، فإنه يتم تمييزه عن الورم المسخي، وهو أكثر كثافة بطبيعته وغالبًا ما يمتد تحت العصعص. في مثل هذه الحالات، يمكن أن يساعد التصوير الشعاعي، الذي يحدد وجود شوائب كثيفة في الورم، وهي سمة من سمات الأورام المسخية.

في السنسنة المشقوقةغالبًا ما يتم ملاحظة اضطرابات التعصيب أعضاء الحوضو الأطراف السفلية; تكشف الأشعة السينية عن وجود خلل في تطور الفقرات.

في بعض الحالات، يجب التمييز بين الورم الوعائي اللمفي والتهاب العقد اللمفية. تساعد بيانات التاريخ ووجود تكوينات صغيرة وكثيفة ومؤلمة في إجراء التشخيص الصحيح.

تتميز الأورام الشحمية بكثافة أكبر، وعدم وجود تقلبات، وحدود غير واضحة نسبيا.

علاج. جراحيًا بشكل أساسي: استئصال الورم الوعائي اللمفي داخل الأنسجة السليمة. يمكن القيام بذلك بسهولة نسبيًا عندما أنواع الكيسيالأورام. غالبًا ما ترتبط الأورام الوعائية اللمفاوية متعددة الخلايا والكهفية ارتباطًا وثيقًا بالأنسجة المحيطة، لذا فإن إزالتها يمكن أن تكون محفوفة بالصعوبات الفنية وخطيرة على المريض. في مثل هذه الحالات، يتم استئصال الورم جزئيًا وخياطة المناطق المتبقية بغرز النايلون. يتم إجراء مزيد من العلاج عن طريق حقن المواد المصلبة.

إذا كان هناك أورام وعائية لمفية واسعة النطاق على رقبة الأطفال الصغار والضعفاء، مما يسبب صعوبة في التنفس أو البلع، يتم استخدام ثقوب وشفط محتويات الأورام الوعائية اللمفية للتخفيف مؤقتًا من حالة المريض.

يتم فتح الأورام اللمفاوية الملتهبة والمقيحة. يتم العلاج في مثل هذه الحالات وفقًا لمبدأ علاج المرضى الذين يعانون من عمليات قيحية. لا يمكن إزالة الورم الوعائي اللمفي إلا بعد أن يهدأ الالتهاب تمامًا.

غالبًا ما تكون جراحة الورم الوعائي اللمفي تدخلًا خطيرًا وصعبًا. لذلك، بالنسبة للأورام الوعائية اللمفاوية الصغيرة التي لا تسبب أي اضطرابات، فمن الأفضل اللجوء إلى الجراحة عند الأطفال ابتداءً من عمر 6 أشهر.

إيساكوف يو إف. جراحة الأطفال، 1983