الفتق الفقري القطني عند الطفل. كيفية التعرف على السنسنة المشقوقة وعلاجها عند الأطفال والبالغين فتق العمود الفقري القطني العجزي عند الأطفال حديثي الولادة
يحدث عيب الحبل الشوكي في الأسبوع التاسع تقريبًا من الحمل ويتميز بالإغلاق غير الكامل للأنبوب العصبي في الحبل الشوكي غير الناضج بشكل كافٍ. يمتد علم الأمراض أيضًا إلى الهياكل العظمية - كما أن الفقرات الموجودة فوق المنطقة المفتوحة متخلفة أيضًا. ليس لديهم اتصال محكم في منطقة العمليات الشائكة، مما يشكل فجوة وكيس فتق يمكن أن يسقط فيه الحبل الشوكي نفسه أو جذور الأعصاب.
العلاج الأكثر شيوعًا هو فتق العمود الفقري القطني العجزي، حيث يتم تكوين ذيل الفرس (حزمة من الألياف العصبية التي تعصب أسفل الظهر والساقين) ويتم إغلاق القناة الشوكية في هذه المنطقة أخيرًا. ومع ذلك، يمكن أن يتشكل نتوء الفتق أيضًا في أجزاء أخرى.
يتم تحديد شدة الشذوذ وإمكانية تعافي الطفل من خلال حجم المناطق غير المحمية من الحبل الشوكي والألياف العصبية، وكذلك توطين العملية. من الممكن تشخيص أمراض الجنين حتى أثناء التطور داخل الرحم باستخدام المسح بالموجات فوق الصوتية واتخاذ جميع التدابير الممكنة حتى يتمكن الطفل حديث الولادة من النمو والتطور بشكل طبيعي.
أسباب المرض
لم يتم تحديد أسباب تكون السنسنة المشقوقة أثناء التطور الجنيني بشكل كامل، ولكن من العوامل المهمة التي تؤثر على الجنين هو عدم كفاية إمدادات الفيتامينات (وخاصة حمض الفوليك) عبر المشيمة، وعمر المرأة الحامل، والديوكسين. التسمم والالتهابات الفيروسية (الحصبة الألمانية والأنفلونزا والحصبة وغيرها) .) وكذلك تدخين الأم وتعاطي الكحول. حمض الفوليك ومشتقاته ضروري للجسم لنمو وتطور الدورة الدموية والجهاز العصبي والمناعي.
ومثل هذا الشذوذ لا يعتبر وراثة وراثية، بل يعتبر عيبا خلقيا. لذلك، إذا تم الكشف عن السنسنة المشقوقة في المراحل المبكرة من التطور الجنيني للجنين، فسيتم إجراء عملية جراحية لإنهاء الحمل بموافقة كلا الوالدين. الحمل المتكرر، بشرط أن تتلقى المرأة جميع الفيتامينات اللازمة وجرعة كافية من حمض الفوليك، لديها كل فرصة للحل بنجاح دون مثل هذه العيوب.
أنواع السنسنة المشقوقة
السنسنة المشقوقة المخفية (السنسنة المشقوقة الخفية). مع هذا المرض، يتم تطوير الحبل الشوكي وبنية الألياف العصبية والأنسجة العظمية للعمود الفقري بشكل كامل ولا تحتوي على أي عيوب تقريبًا. يتم التعبير عن الشذوذ فقط في فجوة صغيرة بين الأجسام الفقرية التي تشكل العمود الفقري.
في هذا الشكل، يتم التعبير عن المرض بشكل معتدل لدرجة أنه لا يسبب أي قلق للمريض. وفي بعض الحالات، لا يشك المرضى حتى في إصابتهم بمثل هذا العيب، ولكنهم يكتشفون ذلك بالصدفة بعد إجراء الأشعة السينية. في حالات نادرة جدًا، يصاحب الشق خلل في المثانة و/أو الأمعاء، وآلام مزمنة في أسفل الظهر، وضعف في عضلات الساق، وعلاج الجنف أو مشاكل وضعية أخرى.
القيلة السحائية. شكل أكثر خطورة من المرض حيث لا تغطي عظام العمود الفقري الحبل الشوكي بالكامل. يتطور الدماغ نفسه وجذور الأعصاب بشكل طبيعي أو مع انحرافات طفيفة. يشبه الفتق كيسًا يحتوي على سائل سائل تبرز فيه أغشية العمود الفقري. توجد تحت الجلد ثلاث طبقات: طبقة العمود الفقري الصلبة، والغشاء العنكبوتي، والطبقة الناعمة. يتطلب علاج هذا النوع من الفتق الفقري إجراء عملية جراحية.
القيلة النخاعية السحائية. أحد أخطر اضطرابات الجهاز العصبي المركزي ويمثل حوالي 75% من جميع حالات السنسنة المشقوقة. في هذا الشكل، يسقط جزء أو كل الحبل الشوكي من خلال خلل في العمود الفقري. في بعض الحالات قد يكون الفتق مغطى بالجلد، وفي بعض الحالات تخرج أنسجة المخ وجذور الأعصاب المكشوفة.
تعتمد الاضطرابات العصبية بشكل مباشر على موقع الشذوذ ودرجة تطور الحبل الشوكي. عندما تتورط الأجزاء الطرفية من الحبل الشوكي في علم الأمراض، يتم تشخيص المريض بالإعاقة المبكرة، حيث يتجلى في شكل شلل في الساقين مع اضطراب كامل في أعمال التبول والتغوط. مثل هؤلاء المرضى لا يستطيعون الاعتناء بأنفسهم. بالإضافة إلى ذلك، هناك خطر كبير للإصابة بالتهاب النخاع (التهاب النخاع الشوكي) وانتشار العدوى عن طريق السائل النخاعي إلى الدماغ وفي جميع أنحاء الجسم.
أعراض المرض
قد يصاحب الحبل المنفتق عند الأطفال حديثي الولادة الأعراض التالية:
- العيوب التنموية في الأطراف السفلية (حنف القدم، خلل التنسج الوركي، وضع غير طبيعي للقدمين، الأطراف المتخلفة، وما إلى ذلك)؛
- شلل جزئي أو شلل في الأطراف السفلية، وفقدان كامل أو جزئي للإحساس.
- غالبًا ما يكون مصحوبًا باستسقاء الرأس (تورم الدماغ) ؛
- الاكتئاب في وظائف الأمعاء، وعملية حركة الأمعاء غير المنضبط.
- ضعف المثانة، سلس البول و/أو الإفراغ غير الكامل.
التشخيص والعلاج
يمكن تشخيص شذوذات السنسنة المشقوقة أثناء نمو الجنين. إن فحص الدم لمحتوى البروتين الجنيني (بروتين ألفا)، الذي يتم إجراؤه في الأسبوع 15-20 من الحمل، قد ينبه الأطباء. سوف تساعد الموجات فوق الصوتية المبكرة في تحديد الأمراض في تطور العمود الفقري والحبل الشوكي والنهايات العصبية. سيكشف بزل السلى (ثقب السائل الأمنيوسي) عن علامات عيوب الأنبوب العصبي المفتوح.
يخضع الأطفال حديثو الولادة المصابون بالسنسنة المشقوقة لفحص بالأشعة المقطعية أو التصوير بالرنين المغناطيسي، والموجات فوق الصوتية للأعضاء الداخلية والعمود الفقري. مطلوب التشاور مع طبيب أعصاب وجراح أعصاب وأخصائي فقرات وجراحة عظام وطبيب مسالك بولية. ولكن يمكننا أن نقول بشكل كامل أن فتق الحبل الشوكي هو على وجه التحديد المرض الذي يجب الوقاية منه حتى قبل ولادة الطفل، حتى لا نحكم عليه بالإعاقة مدى الحياة.
العلاج غير الجراحي للفتق (المحافظ الكلاسيكي) يحقق نتائج فقط مع السنسنة المشقوقة المخفية. تهدف جلسات التدليك والعلاج بالتمرينات وإجراءات العلاج الطبيعي إلى تقوية عضلات الظهر وتطورها بشكل موحد وتحسين الصحة العامة للطفل.
العلاج الطبيعي (الليزر، الكهرومغناطيسي، وما إلى ذلك)، والأدوية (التغذية العصبية، والمواد المنشط للذهن، ومجموعات الفيتامينات) ليست قادرة على علاج المريض، ولكنها تخفف من معاناته، وتحسن الدورة الدموية في الأطراف السفلية، وتساعد جزئيًا على الأقل في استعادة حساسية الألياف العصبية. في معظم الحالات، يحتاج الطفل المصاب بالسنسنة المشقوقة إلى كرسي متحرك ويحتاج الآباء إلى تعلم اتباع قواعد معينة للنظافة (نظام غذائي خاص، والوقاية من تقرحات الفراش، وإجراءات المسالك البولية، وما إلى ذلك).
جراحة. كقاعدة عامة، يتم التخطيط لعملية جراحية قبل ولادة الطفل. لتجنب المزيد من إصابة الفتق أثناء الولادة، يوصى بشدة بإجراء عملية قيصرية. إذا كانت حالة الطفل جيدة أو مرضية، يتم إجراء الجراحة التجميلية في الأيام الأولى من حياته (تتم إزالة الألياف العصبية غير القابلة للحياة وإزالة العيوب في الأقواس الفقرية مع مزيد من التثبيت).
في الخارج، أصبحت عمليات القضاء على التشوهات التشريحية في تطور فقرات الجنين في الرحم مستخدمة على نطاق واسع مؤخرًا. بهذه الطريقة، من الممكن تجنب المزيد من الضرر لأغشية العمود الفقري وجذور الأعصاب، ولكن ليس من الممكن التعويض الكامل عن العيوب. وبهذه الطريقة، لا تتم استعادة حساسية الأطراف السفلية أبدًا تقريبًا، وفي معظم الحالات لا يختفي الشلل.
بعد إزالة الفتق، يتم إجراء علاج شامل للعيوب المرتبطة به وفترة طويلة من إعادة التأهيل مع العلاج النفسي العصبي الإلزامي. وينبغي إيلاء اهتمام خاص لتطوير ردود أفعال المريض لإفراغ المثانة والأمعاء في أوقات معينة من اليوم. بشكل عام، يخضع الأطفال المصابون بالسنسنة المشقوقة باستمرار لإشراف الطبيب المعالج.
السنسنة المشقوقة هي واحدة من أخطر الحالات الخلقية التي تصيب الأطفال حديثي الولادة. يبدأ في الظهور بسبب ضعف نمو الجنين. في هذه المرحلة تقريبًا يتم اكتشاف هذا المرض.
المسببات وآليات تطور علم الأمراض
غالبًا ما توجد السنسنة المشقوقة عند الأطفال حديثي الولادة، وكذلك أثناء نمو الجنين. وفقا للتصنيف الدولي للأمراض، تم إعطاء هذا المرض الرمز Q05.
يتميز هذا النوع من الأمراض بعدم اندماج الأنبوب العصبي وعدم اكتمال تكوين الحبل الشوكي. ونتيجة لذلك، تحدث السنسنة المشقوقة في المنطقة المصابة، أي أن أقواسها لا تنغلق بإحكام.
نتيجة هذه الحالة هو بروز الحبل الشوكي إلى الخارج مع تكوين كيس الفتق. يحدث هذا النوع من الأمراض في 1-2 حالات من بين ألف ولادة. كان المرض يسمى Spina Bifida. وعلاوة على ذلك، اعتمادا على التنوع، فإن شدة المرض سوف تختلف من حالة إلى أخرى.
الأسباب
إذا تحدثنا عن أسباب التطور، فإن الأطباء لم يتوصلوا بعد إلى توافق في الآراء. العوامل الأكثر احتمالا التي تؤثر على عملية نمو الجنين:
- الالتهابات التي تعرضت لها الأم خلال فترة الحمل؛
- الاستعداد الوراثي
- مراهقة الأم؛
- عدم كفاية التغذية، ونقص الفيتامينات والمعادن (حمض الفوليك مهم بشكل خاص)؛
- استهلاك الأدوية؛
- التعرض للمواد الكيميائية أثناء الحمل.
القاعدة هي أن الأنبوب يغلق عند حوالي 7-8 أسابيع من الحمل. وخلال هذه الفترة يكون للعوامل المذكورة أعلاه التأثير الأقصى على الجنين.
أسباب السنسنة المشقوقة
أنواع
إذا تحدثنا عن الأنواع، فإن الأشكال المخفية والفتقية تبرز. الخفية تعتبر الأخف من حيث الأعراض. لكن الفتق بدوره يمكن أن يعقد بشكل كبير حياة المولود الجديد، حتى الإعاقة الكاملة.
مختفي
الخفاء لا يعني بروز الحبل الشوكي خارج القناة الشوكية، بل يعني وجود فجوة في العمود الفقري.
من حيث الأعراض، فإنه يتجلى بسهولة أكبر، على الرغم من أنه يتطلب أيضا العلاج.
فتق
يمكن أن يكون فتق السنسنة المشقوقة من عدة أنواع اعتمادًا على الأنسجة المصابة.
مع هذا النوع من الأمراض، يتم تشكيل كيس الفتق، الذي يبرز خارج العمود الفقري. وإذا تحدثنا عن شدة هذا النوع من المرض، فإنه سيختلف في كل حالة على حدة.
يتم تمييز الأنواع التالية من الأمراض وفقًا لدرجة ظهور وشدة الدورة:
- الشقوق الخفية هي أخف أشكال المرض. إنه ببساطة يخلق فجوة.
- تظهر أعراض القيلة السحائية بشكل أكثر كثافة من النوع السابق، لأنه في هذه الحالة يكون كيس الفتق قد تشكل بالفعل. لكن في هذه الحالة، لا يتحرك الحبل الشوكي وجذور الأعصاب، بل تتأثر السحايا. عادة لا تظهر أعراض الجهاز العصبي، وتتجلى هذه الحالة خارجيًا على شكل كتلة في المنطقة المصابة.
- القيلة النخاعية السحائية هي شكل حاد إلى حد ما، حيث ينتفخ الحبل الشوكي والأغشية المحيطة به إلى الخارج. تدخل جذور الأعصاب جزئيًا في نتوء الفتق. والنتيجة هي نخاع غير منتظم الشكل وحبل شوكي منحني. في أغلب الأحيان يتجلى في اضطرابات الحركة.
- Myelocystocele هو نوع خطير إلى حد ما من المرض الذي تتعطل فيه هياكل الحبل الشوكي. يتجلى في انتهاك لوظيفة الأعضاء الداخلية. وفي هذه الحالة يتراكم سائل الدماغ في المنطقة المصابة.
- الشكل الأكثر خطورة هو Rachischisis. وهذا النوع غير قابل للشفاء. تتأثر أغشية الحبل الشوكي والأنسجة الرخوة والفقرات بشكل كامل. في هذه الحالة، يكون الدماغ على السطح، ويبقى دون حماية. تنتهي هذه الحالة في 100٪ من الحالات بوفاة المولود الجديد.
اعتمادًا على نوع علم الأمراض، يقوم الأطباء، حتى أثناء الحمل، بوضع أساليب علاجية تبدأ إما أثناء الحمل أو بعد الولادة مباشرة.
أنواع السنسنة المشقوقة
أعراض
تعتمد الأعراض على مدى الضرر الذي لحق بهياكل الحبل الشوكي. غالبًا ما يكون الشكل الكامن بدون أعراض. ولكن قد تظهر أنواع أخرى:
- نتوء في المنطقة المصابة.
- فرط التصبغ، ونمو الشعر الزائد في منطقة الفتق.
- عدم وجود حساسية في المناطق التي تقع تحت النتوء؛
- أو ؛
- إفراغ جزئي للمثانة أو؛
- (وذمة دماغية).
وهذا الأخير، بطبيعة الحال، يعتبر أخطر المظاهر التي يمكن أن تؤثر على صحة الطفل وحياته في المستقبل. لذلك، يجب على الأطباء إجراء التشخيص، والذي يتضمن فحص الدم لبروتين ألفا (يُسمى أيضًا البروتين الجرثومي).
يتم إجراء فحص الدم لبروتين ألفا تقريبًا خلال الأسبوع 15-20 من الحمل. ما قبل الولادة وبزل السلى إلزاميان أيضًا. هذا الأخير هو ثقب في الكيس الأمنيوسي. يتم ذلك فقط إذا كان هناك شك في وجود مثل هذا الشذوذ التنموي.
طرق العلاج
المشكلة هي أن علم الأمراض يتم علاجه بشكل أكثر فعالية أثناء التطور داخل الرحم.
لكن في روسيا، لا يمكن إجراء مثل هذه العمليات إلا بواسطة عدد قليل من الجراحين، ولا يستطيع أحد أن يضمن عواقب مثل هذا التدخل.
يتم إجراء العلاج والجراحة الأكثر فعالية في الخارج.
محافظ
إذا تحدثنا عن طرق العلاج المحافظة، فهي تعتبر فعالة فقط إذا تم إجراء عملية جراحية للقضاء على السنسنة المشقوقة. أي أنه بالأحرى مقياس إضافي للتأثير يهدف إلى تحسين نوعية الحياة، ومنع المزيد من تشوه الهيكل العظمي، والحفاظ على الحركة. تستخدم عادة:
- يرتدي و؛
- والجمباز.
- الوقاية من التقرحات.
يقترح العلاج الدوائي فقط في حالة وجود الأعراض المناسبة، على سبيل المثال، مكثفة. وإلا فإنه يعتبر عديم الفائدة. ومن المهم أيضًا أن يتلقى جسم المريض كمية كافية من المواد والعناصر والفيتامينات الضرورية.
جراحة
عادة ما يكون العلاج الجراحي إلزاميا، خاصة في حالة وجود نتوء فتق. باستخدام النموذج المخفي، لا يزال بإمكان الأطباء تحديد ما إذا كان هذا النوع من العلاج مطلوبًا أم لا.
في حالة وجود فتق، يتم التخطيط للعلاج حتى قبل ولادة الطفل. يمكن أن تشمل التدخلات الجراحية ما يلي:
- يتم إجراء جراحة الفترة المحيطة بالولادة، والتي يتم فيها إزالة العيب التشريحي أثناء وجود الجنين في الرحم، في الأسبوع 20-25 من الحمل؛
- بعد الولادة، في اليوم الثالث تقريبًا، يتم إجراء عملية من نفس النوع؛
- في حالة وجود استسقاء الرأس، يتم إجراء التحويلة للقضاء على تراكم السوائل.
- القضاء على شذوذات العظام - خلل التنسج المفصلي وتشوهات العظام وما إلى ذلك.
من المهم أن نفهم أن هذه الأنواع من التدخلات لا تضمن القضاء على اضطرابات الجهاز العصبي، وبالتالي قد تظل هناك اختلالات مختلفة في الأعضاء الداخلية، والتي يجب معالجتها بشكل منفصل. التدخل الجراحي لا يمكن إلا أن يمنع المزيد من تطور الأمراض والظروف التي تهدد الحياة. عند إجراء جراحة في الفترة المحيطة بالولادة، يوصي الأطباء بمزيد من التخطيط لعملية قيصرية، وإلا فإن خطر إصابة الحبل الشوكي يزيد عدة مرات.
مهم! وفقا للإحصاءات، فإن التدخل في الفترة المحيطة بالولادة هو الخيار الأفضل، لأنه لا ينتج عنه العديد من الآثار الجانبية، وبعد الولادة تعيش الغالبية العظمى من الأطفال حياة طبيعية.
ما هو خطر السنسنة المشقوقة الخلقية؟
السنسنة المشقوقة الخلقية لها مضاعفاتها الخاصة. كما ذكرنا سابقًا، عندما يتطور مرض Rachischisis، يحدث الموت دائمًا. وفي حالات أخرى، يمكن ملاحظة العواقب التالية:
- الشلل الكامل أو الجزئي.
- استسقاء الرأس مع ضعف لاحق في النمو البدني والعقلي.
- اضطراب في الجهاز العصبي.
- اضطراب الأعضاء الداخلية.
- عدم التماثل أو الوضع التشريحي غير الصحيح للساقين.
يمكن لبعض الحالات أن تؤثر بشكل كبير على حياة الطفل وتؤدي، عاجلاً أم آجلاً، إلى الإعاقة والوفاة.
تنبؤ بالمناخ
يُعتقد أنه من غير الواقعي علاج الطفل تمامًا من مثل هذا المرض. لكن النموذج المخفي هو الأسهل في التصحيح. وفي حالات أخرى، يعتمد الكثير على خبرة الجراح.
على أية حال، يقول الأطباء أن تخفيف الحالة وخلق ظروف معيشية جيدة بمساعدة الجراحة أمر ممكن في 100٪ من الحالات. علاوة على ذلك، عند إجراء العلاج المحافظ، من الممكن ضبط المساعدة الإنمائية الرسمية (ODA) من أجل تقليل مظاهر المرض لدى البالغين.
حول طرق علاج السنسنة المشقوقة في الفيديو الخاص بنا:
10. تشوهات الجهاز العصبي المركزي. السنسنة المشقوقة عند الأطفال. تصنيف. عيادة. التشخيص. المضاعفات. التكتيكات الطبية والجراحية.
السنسنة المشقوقة
السنسنة المشقوقة هو تشوه شديد يتميز بعدم إغلاق خلقي للجدار الخلفي للقناة الشوكية مع نتوء متزامن للأم الجافية، مغطى بالجلد ويحتوي على السائل النخاعي أو الحبل الشوكي و/أو جذوره. يتم دمج مجموعة الاضطرابات التشريحية والوظيفية التي تحدث مع السنسنة المشقوقة بشكل تقليدي مع مصطلح "خلل التنسج النقوي".
خلل التنسج النقوي هو مفهوم جماعي يوحد مجموعة كبيرة من تشوهات النخاع الشوكي مع توطين نموذجي (متلازمة الانحدار الذيلي) ومجموعة واسعة من المظاهر، بدءًا من الانشقاق الجذري وحتى تغيرات الأنسجة الخفية البحتة. ينقسم خلل التنسج النقوي إلى شكلين: العضو (السنسنة المشقوقة) والأنسجة (علامات العظام في الأخير تشمل السنسنة المشقوقة، وخلل العجز والعصعص، وتباعد النخاع، وما إلى ذلك). علامات غير مباشرة على شكل نسيج خلل التنسج النقوي: مناطق تصبغ الجلد أو فقدان التصبغ في المنطقة القطنية العجزية، بؤر نمو الشعر المكثف، الجيوب الأنفية الجلدية في الجزء العلوي من الطية بين الألوية.
معدل ولادة الأطفال المصابين بالسنسنة المشقوقة هو حالة واحدة لكل 1000-3000 مولود جديد. تم العثور على التشوهات على مستوى العمود الفقري العنقي في 3.2٪ من الحالات، والصدر - في 18٪، والقطنية العجزية - في 56٪. حوالي 40% هو الشكل الجذري ( القيلة السحائية الجذرية ).
في كثير من الأحيان، يتم الجمع بين هذا المرض مع الحالات الشاذة الخلقية الأخرى: استسقاء الرأس، انبساط النخاع، متلازمات أرنولد خياري وكليبل فيل، تضيق القحف، الشفة المشقوقة، اعتلال القلب، تشوهات المسالك البولية السفلية، رتق الشرج.
في حالة التشوهات الخلقية في العمود الفقري القطني العجزي (السنسنة المشقوقة، خلل العجز والعصعص، وأنواع مختلفة من خلل التنسج المفصلي القطني العجزي، وتوسع النخاع، وما إلى ذلك) على خلفية المظاهر العصبية المختلفة (سلس البول والبراز، وانخفاض نغمة الحوض عضلات الأرضية، الشلل الرخو السفلي والشلل الجزئي، القرحة الغذائية في العجان والأطراف السفلية) غالبًا ما تتم مواجهة متغيرات تشوه الأنسجة الإقليمية في شكل أورام وعائية وأورام شحمية وأورام ليفية شحمية وأورام وعائية لمفية ("متلازمة خلل الرفاء الشوكي").
يعتمد حدوث السنسنة المشقوقة على تشوه في الحبل الشوكي، والذي يظهر نتيجة التأخر في تكوين وإغلاق الصفيحة النخاعية في الأنبوب النخاعي. تتعطل عملية تطور وإغلاق الأقواس الفقرية، والتي عادة ما تغلق القناة الشوكية مع الأنسجة الرخوة والأغشية المتكونة من الأديم الظاهر، والتي تنشأ من الأديم المتوسط. نتيجة لوجود خلل عظمي في الجدار الخلفي للقناة الشوكية، وتحت تأثير زيادة ضغط السائل النخاعي في الحيز تحت العنكبوتية، يبرز الحبل الشوكي مع الجذور والأغشية، مكونًا تكوينًا حجميًا، مغطى جزئيًا أو كليًا مع الجلد.
مسببات هذا الخلل التنموي ليست مفهومة جيدا. هناك عدد كبير من العوامل الفيزيائية والكيميائية والبيولوجية التي تؤثر على جسم الجنين أثناء تكوين العمود الفقري، يمكن أن تسبب هذا التشوه الخلقي. يتم عرض المتغيرات من خلل التنسج الذيلي في الشكل 1. 3-19.
تصنيف
اعتمادا على درجة التخلف ومشاركة العناصر الفردية للحبل الشوكي والعمود الفقري في العملية المرضية، يتم تمييز العديد من الأشكال التشريحية (الشكل 3-20).
القيلة السحائية
مع هذا النوع من الخلل، يتم اكتشاف عدم اندماج الأقواس الفقرية. فقط أغشية الحبل الشوكي تبرز من خلال الخلل. محتويات كيس الفتق هي السائل النخاعي بدون عناصر من الأنسجة العصبية. عادة ما يكون الحبل الشوكي سليمًا وموجودًا
يمين. في الحالة العصبية، من الممكن وجود متغيرات مختلفة من الخلل في أعضاء الحوض، والظواهر البعيدة ذالشلل النصفي، تشوهات القدم الشللية.
القيلة السحائية الجذرية
يشمل الفتق جذور الحبل الشوكي، والتي يندمج بعضها في الجدار الداخلي لكيس الفتق. مع هذا النوع من العيوب التنموية، غالبًا ما تتم ملاحظة تكوينات إضافية داخل النخاع في شكل أورام شحمية (قيلة سحائية شحمية)، وأكياس عنكبوتية خلقية، وما إلى ذلك. يتمتع الحبل الشوكي بموقع تشريحي طبيعي. تعتمد شدة الأعراض العصبية على مستوى الضرر. كلما ارتفع موقع الخلل في العمود الفقري، كلما كانت "الخسائر" العصبية لأعضاء الحوض والأطراف السفلية أكثر وضوحا.
القيلة النخاعية السحائية
في هذا الشكل، بالإضافة إلى أغشية وجذور الحبل الشوكي، يكون الحبل الشوكي متورطًا بشكل مباشر في محتويات الفتق. عادة، يمر الحبل الشوكي، الخارج من القناة الشوكية، إلى كيس الفتق وينتهي في مركزه على شكل صفيحة نخاعية جرثومية غير مغلقة في أنبوب. المادة الرمادية والبيضاء في هذا الجزء من الحبل الشوكي لا تتشكل بشكل صحيح. مع هذا النوع من العيوب التنموية، تكون العيوب العصبية واضحة بشكل ملحوظ: عادة ما يتم تشخيص الأطفال بسلس بولي وبرازي كامل، أو خزل سفلي رخو أو تشنجي، وتشوه باريتي في الأطراف السفلية.
قيلة نقوية مثانية
القيلة النقوية النقوية هي أشد أشكال الفتق. مع ذلك، يعاني الحبل الشوكي بشدة بشكل خاص، ويبرز مع الأغشية من خلال عيب العمود الفقري. يتمدد الحبل الشوكي الرقيق عن طريق السائل النخاعي المتراكم في القناة المركزية المتوسعة بشدة؛ وغالبًا ما يكون الدماغ مجاورًا للجدار الداخلي لكيس الفتق أو مندمجًا معه. ويتميز هذا الشكل اضطرابات عصبية صفراء مع خلل وظيفيالحوض الأعضاء وشلل جزئي في الأطراف السفلية. قيلة نقوية مثانيةشهر قد تكون موجودة في عنق الرحم والصدر والصدر القطنيالإدارات
العمود الفقري. يتم تسجيل الخسائر العصبية الأكثر شدة والتي لا رجعة فيها على وجه التحديد مع هذا الشكل من عيوب النمو.
راشيشيسيس
مع هذا المرض يحدث انقسام كامل للأنسجة الرخوة والعمود الفقري والأغشية والحبل الشوكي. يقع الحبل الشوكي، غير المغلق في أنبوب، على شكل كتلة حمراء مخملية، تتكون من أوعية متوسعة وعناصر من أنسجة المخ. غالبًا ما يتم دمج انقسام العمود الفقري الخلفي مع انقسام العمود الفقري الأمامي (عندما لا يتم تقسيم الأقواس فحسب، بل أيضًا أجسام الفقرات) والتشوهات الشديدة في الدماغ والأعضاء الأخرى. في معظم الأحيان، يحدث داء الانشقاق في منطقة أسفل الظهر. الأطفال الذين يعانون من هذا النوع من العيوب التنموية غير قابلين للحياة.
سبينا بيفيدا غامض
سبينا بيفيدا غامض - عيب خفي في الأقواس الفقرية عندما لا يكون هناك نتوء فتق. التوطين الأكثر شيوعًا لهذا النموذج هو العمود الفقري العجزي والقطني. على مستوى عدم التحام الأقواس الفقرية يمكن ملاحظة تكوينات مرضية مختلفة على شكل أحبال ليفية كثيفة وغضاريف وأنسجة دهنية وأورام شحمية وأورام ليفية وغيرها. وتكشف الأشعة السينية عن عدم التحام الأقواس وفي بعض الأحيان من الأجسام الفقرية. يُعرف عدم اندماج الأقواس الفقرية، المعقد بسبب الورم (على سبيل المثال، الورم الشحمي، الورم الليفي)، باسم السنسنة بيفيدا complicata . يقع النسيج الدهني تحت الجلد، ويملأ الخلل في الأقواس الفقرية ولا يمكن أن يندمج مع أغشية الحبل الشوكي فحسب، بل يتغلغل أيضًا في الفضاء تحت العنكبوتية، حيث ينمو غالبًا بشكل وثيق مع الجذور والحبل الشوكي الموجود أسفل المستوى الطبيعي (النمو داخل الجذر).
داء النخاع
Diastematomyelia هو شذوذ في العمود الفقري يتميز بوجود العمود الفقري العظمي (في بعض المرضى، انقلاب العملية الشائكة)، وضغط الحبل الشوكي وفصله إلى نصفين. عادة، يحتوي هذا الشذوذ على العديد من علامات خلل الرفراف الإضافية في شكل فرط تصبغ الجلد وفرط الشعر في المنطقة المصابة، وقصر الخيط الانتهائي، والجنف، وما إلى ذلك.
على طول الخط الأوسط للعمود الفقري، عادة في أسفل الظهرقسم،يتم تحديد الورم (يختلف الحجم)، ويكون مغطى بالجلد الذي غالبًا ما يكون رقيقًا في المنتصف ومتندبًا. مع ترقق مفاجئ
ورم الجلد مرئي. في قاعدتها هناك تدريس
تصريف الشعر المفرط أو بقعة الأوعية الدموية. في القاعدة
يتم تحسس الأورام بواسطة الأقواس الفقرية غير المندمجة (الشكل 3-21).
اضطرابات الحساسية في عيوب العمود الفقري الخلقية
يتكون الدماغ من قطعي وموصل وجذري
من الانتهاكات. يمكن أن تظهر على شكل تخدير، ونقص الحس، وفرط الحس بشكل أقل شيوعًا. تتميز الخيارات العصبية التالية:
الهبوط: تخدير العجان والأطراف السفلية، وغياب المنعكسات البصلية الكهفية والشرجية والعقبية والركبة والأخمصية والمشمرية، مما يشير إلى نوع مشترك من الآفة في القرن الأمامي والخلفي، فضلاً عن انتشار عملية خلل التنسج النقوي. الاضطرابات الغذائية الشديدة على شكل تقرحات غذائية في العجان والأسفل
تحدث الأطراف في ثلث المرضى.
يتميز بتأخر نمو أحد الأطراف السفلية (أو كليهما)، والذي يتم التعبير عنه بقصره، وانخفاض حجم القدم، وضمور العضلات، والتعرق الزائد أو جفاف الجلد، وزرقة، وشحوب، وتغيرات في درجة حرارة الجلد. علاوة على ذلك، مع علم الأمراض الثنائي، يتم التعبير عن هذه الأعراض بشكل مختلف على اليمين واليسار.
تنضم اضطرابات الحوض إلى الاضطرابات العصبية الحركية والحسية الموجودة. ومع ذلك، ينبغي أن يؤخذ في الاعتبار أن الخلل في أعضاء الحوض (الإمساك المزمن أو ضعف جهاز إغلاق المستقيم مع سلس البراز، سلس البول الكلي، عدم الرغبة في التبول) قد يظهر قبل وقت طويل من ظهور الأعراض العصبية الواضحة.
يحدث استسقاء الرأس عند 30% من مرضى السنسنة المشقوقة. يسمح التصوير العصبي للدماغ في الوقت المناسب بالتحقق بوضوح من التشخيص، وفي ظل وجود زيادة في ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة، لإجراء تحويلة البطين الصفاقي لبطينات الدماغ وبالتالي وقف الزيادة في متلازمة ارتفاع ضغط الدم استسقاء الرأس (الشكل 3-22).
سلس البول هو العرض الرئيسي في الصورة السريرية لخلل التنسج النقوي، ويحدث في 90% من الحالات. تتنوع مظاهر هذه الأعراض وتحدث في شكل بولاكيوريا (مع تكرار التبول يصل إلى 40-60 مرة في اليوم)، سلس البول الإلحاحي (الرغبة في التبول، كقاعدة عامة، غائبة أو تتجلى على شكل ما يعادل مؤلم)، سلس البول.
المثانة العصبية المصابة بخلل التنسج النقوي لها خصائصها الخاصة. وهي مرتبطة بحالتين على الأقل. الأول هو توطين الخلل وعلاقته بنظام التعصيب المعقد للمثانة. يحدد تخلف الحبل الشوكي على مستوى شرائح Lj-S 3، حيث توجد مراكز التبول في الغالب، المتغيرات المحتملة لخلل المثانة. ثانيا، يولد الطفل مع ضعف تعصيب المثانة، وبالتالي يتم القضاء على المرحلة الطبيعية لتشكيل منعكس التبول.
تتفاقم الاختلالات الحركية في المثانة بسبب الاضطرابات التقدمية الثانوية في إمداد الدم إلى النافصة، داخل-ارتفاع ضغط الدم الشديد والالتهاب المزمن. للحظة المناشداتالمريض إلى الطبيب في الجهاز البولي، وأحيانا للغاية غير ملائمةتتجلى هذه الحالة في بيلة الكريات البيضاء الكلية ، البيلة الجرثومية ، بوآلام في المعدة، والتسمم، وسلس البول، الخ. ونتيجة لهذا لا-من الضروري استخدام مجموعة كبيرة ومتنوعة من أساليب البحث السريرية والإشعاعية والديناميكية البولية والفيزيولوجية الكهربية.
هناك مشكلة خطيرة في علاج المرضى الذين يعانون من خلل التنسج النقوي وهي المثانة غير المقيدة (غير المتكيفة وغير المستقرة) - وهو شكل من أشكال خلل تنظيم التبول المميز لهذا المرض. وينبغي أن تسمى المثانة غير مستقرة إذا كانت بين عمليتي التبول، أي. أثناء مرحلة التراكم، تسبب النافصة زيادة في الضغط داخل الوريد عند تعرضها لأي مهيجات. وفقًا لإحدى وجهات النظر، يكون المركز العجزي السمبتاوي للمثانة في حالة مفرطة النشاط ويتلقى تأثيرات مثبطة من الأجزاء العلوية من الحبل الشوكي. مع تأخر تطور المراكز فوق الشوكة أو تشوهات الموصلات الشوكية، فإن الحالة المفرطة النشاط لمركز العمود الفقري تسبب تقلصات فوضوية وغير مقيدة للعضلة النافصة أثناء مرحلة الملء، أي. يؤدي إلى تطوير المثانة غير المقيدة.
يحدث النشاط غير المحدود للمثانة واضطرابات ديناميكية البول مثل ارتفاع ضغط الدم المتقطع بسبب الإثارة الحادة لجميع عناصر الجزء الصادر من الجهاز العصبي السمبتاوي، بما في ذلك المركز العجزي، وأعصاب الحوض، ومستقبلات M-cholinergic، وهو ما تؤكده الفعالية. للحصار أو تقاطع الجذور العجزية (بضع الجذور). إن التفسير الصحيح لهذه الحقيقة له أهمية كبيرة لاختيار أساليب العلاج الجراحي المناسبة.
يؤدي التأخر في تطور المراكز فوق الشوكة في وجود أمراض خلقية للأجزاء الذيلية من الحبل الشوكي إلى عدم خضوع العضلة العاصرة الإحليلية الخارجية للتحكم الإرادي. عادةً ما يكون الاسترخاء المنعكس للعضلة العاصرة مصحوبًا بتشنج منعكس للمصرات، ومع خلل التآزر بين العضلة العاصرة النافصة، يكون التقلص اللاإرادي للعضلة العاصرة مصحوبًا بتقلص العضلة العاصرة. يسبب انسداد مجرى البول هذا زيادة حادة في الضغط داخل الوريد بما يتجاوز ضغط الإفراغ. سريريًا، تتجلى هذه الحالة في البولاكيوريا، والحوافز الحتمية (مع سلامة القوس المنعكس)، وسلس البول، والألم غير الموضعي، وما إلى ذلك. غالبًا ما يكشف فحص الأشعة السينية لهؤلاء المرضى عن الارتجاع المثاني الحالبي، حتى الضخامة.
يعد سلس البراز أحد العلامات السريرية الرئيسية لخلل التنسج النقوي، حيث يتم ملاحظته في 70٪ من المرضى. لا يحدث سلس البراز الحقيقي لدى هؤلاء الأطفال عمليا بسبب ظاهرة التصلب المزمن، ويتكون سلس البول من تلطيخ البراز المستمر.
لوحظت تغيرات واضحة في إزالة التعصيب في الأطراف السفلية في شكل خزل سفلي رخو و حنف القدم paretic في 60٪ من المرضى. علاوة على ذلك، يمكن أن تختلف درجة وانتشار الشلل الجزئي. كلما كان عيب القناة الشوكية أكثر ذيليًا، كان أقل وضوحًا.
في الحالات الشديدة، يصاحب السنسنة المشقوقة شلل سفلي سفلي وخلل في أعضاء الحوض. يكون الطفل مبللًا باستمرار، حيث يتم إخراج البراز والبول باستمرار.
ولكن يسبب نقع الجلد. لا توجد نغمة في العضلة العاصرة الشرجية الخارجية، وغالبًا ما تكون فتحة الشرج مفتوحة. تنحني الأطراف السفلية عند مفاصل الورك وتقع بزوايا قائمة على الجسم. تشير كل هذه الأعراض إلى اضطرابات التعصيب العميقة والتخلف الشديد في نمو الحبل الشوكي.
التشخيص
في السنوات الأخيرة، انتشر التشخيص قبل الولادة داخل الرحم باستخدام الموجات فوق الصوتية على نطاق واسع. إذا تم اكتشاف أشكال حادة من السنسنة المشقوقة، بالإضافة إلى تشوهات خطيرة أخرى في الجمجمة والعمود الفقري والدماغ والحبل الشوكي، تتم الإشارة إلى إنهاء الحمل.
يمكن دمج جميع أشكال السنسنة المشقوقة مع تشوهات في الدماغ أو الحبل الشوكي على مستوى آخر، لذلك يجب أن يخضع هؤلاء المرضى لتصوير شعاعي للعمود الفقري بأكمله. جنبا إلى جنب مع هذا، ينبغي إجراء الموجات فوق الصوتية، والتصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي لتحديد انبساط النخاع، وتكهف النخاع، والتكوينات التي تشغل مساحة مثل الأورام الشحمية، والأورام الليفية، والأورام المسخية، والخراجات السائلة، ووجود الجيوب الأنفية الجلدية، والتي من حيث المبدأ تغير تكتيكات العلاج (الشكل 3). -23، 3-24، 3-25 و3-26).
يتم إجراء التشخيص التفريقي بشكل رئيسي مع الأورام المسخية في المنطقة العجزية العصعصية، والتي تتميز ببنية مفصصة، ووجود شوائب كثيفة وموقع غير متماثل للورم. يساعد فحص الأشعة السينية على إجراء التشخيص الصحيح، والكشف عن السنسنة المشقوقة.
علاج
الطريقة الصحيحة والجذرية الوحيدة للعلاج هي العلاج الجراحي. يشار إليه مباشرة بعد التشخيص. بالنسبة للفتق الصغير ذو الجلد الجيد، إذا لم يكن هناك خلل في أعضاء الحوض والأطراف السفلية، فيجب التعامل مع مسألة الجراحة بعناية فائقة، لأنه نتيجة لصدمة عناصر الحبل الشوكي الملحومة بشكل وثيق في كيس الفتق، تحدث اضطرابات عصبية ذات طبيعة علاجية المنشأ قد تتطور بعد الجراحة.
رنين الجرس
جفافتتكون الجراحة من إزالة الفتقالحقيبة والمكانخلل في الأقواس الفقرية. خلال فترة حديثي الولادة، مؤشرات التدخل الجراحي للورم السحائي الجذري هي تمزق أغشية الفتق وإمكانية الإصابة بتطور التهاب السحايا. إذا لم يكن هناك مثل هذا التهديد المباشر، فيجب تأجيل العلاج الجراحي إلى تاريخ لاحق (1 - 1.5 سنة) ويجب إجراؤه في مستشفى متخصص باستخدام معدات جراحية مجهرية دقيقة. إذا خضع الطفل لعملية جراحية في سن مبكرة وكان يعاني من اضطرابات عصبية مستمرة تقاوم العلاج المحافظ، فمن الضروري إجراء فحص شامل شامل لحل مشكلة إعادة البناء المحتملة لجهاز توصيل الحبل الشوكي.
تشير دراسة نتائج العلاج الجراحي لتشوهات الحبل الشوكي إلى أن استعادة وظائفه المفقودة مؤقتًا تحدث لدى بعض المرضى بعد إزالة ضغط الحبل الشوكي، أي بعد إزالة الضغط على الحبل الشوكي. بعد القضاء على تأثير المهيجات المستمرة مثل النابتات العظمية والالتصاقات العنكبوتية والخراجات والندبات فوق الجافية والأورام الشحمية والأورام الليفية الدهنية وما إلى ذلك. وبناءً على ذلك، يتم ضغط الحبل الشوكي (أي وجود بؤرة للتهيج المرضي نبضات)،متوفر في عدد مريضمع التشوهات الخلقية في العمود الفقري والحبل الشوكي يجب تصحيحها جراحيا. يتم تأكيد صحة هذا الموقف الأساسي من خلال النتائج الفورية والطويلة الأمد للعلاج الجراحي.
أساس العلاج الجراحي لالتهاب السحايا (أو عواقب إزالة الفتق التي تم إجراؤها مسبقًا) والأمراض الحميدة الأخرى في العمود الفقري الذيلي والحبل الشوكي تعتمد على المبادئ التالية.
القضاء على تركيز النبضات المرضية الصادرة.
استعادة العلاقات التشريحية والطبوغرافية لعناصر ذيل الفرس ومحاولة إعادة تعصيب الأجزاء الأساسية.
تحسين ديناميكا الدم في المنطقة المصابة واستعادة التدفق الطبيعي للسائل النخاعي.
يمكن تحقيق تأثير مماثل عن طريق تحلل الجذور بالجراحة المجهرية مع الاستئصال الدقيق لجميع الالتصاقات الندبية وأكياس السائل النخاعي وغيرها من التكوينات المرضية داخل الجذر.
يكمن تعقيد التكتيكات الجراحية في حقيقة أنه مع القضاء على السنسنة المشقوقة، لا ينتهي العلاج الجراحي عند معظم الأطفال. لا يمكن تحقيق التأثير المطلوب إلا من خلال علاج معقد متعدد المراحل يشمل متخصصين من مجالات مختلفة: طبيب مسالك بولية (علاج الحالات الشاذة المجمعة في الجهاز البولي واختلال وظائف المثانة)، وجراح أعصاب وجراح مجهري (لتطور استسقاء الرأس وإعادة تعصيب المثانة). أعضاء الحوض)، جراح العظام (لاستعادة الوظيفة الداعمة للأطراف).
عند تحديد نطاق التدابير العلاجية، من الضروري أن تأخذ في الاعتبار حرفيا جميع أجزاء توازن جسم الطفل الذي يعاني من خلل التنسج النقوي، لأن هذا النهج فقط يمكن أن يوفر مستوى معين من التأثير السريري والتكيف الاجتماعي للطفل.
11. التهاب الأمعاء والقولون الناخر عند الأطفال حديثي الولادة. المسببات. تصنيف. المظاهر السريرية وتشخيص ثقب الجهاز الهضمي. تقديم الرعاية الجراحية الطارئة (بزل البطن، فتح البطن). المضاعفات. علاج ما بعد الجراحة.
منصة
أعراض
أعراض الجهاز الهضمي
رونتجينولو
gical
علامات
علاج
IA - المشتبه به يانيك
تغيرات في درجة حرارة الجسم، انقطاع النفس، بطء القلب، الخمول
تأخر إفراغ المعدة، وانتفاخ طفيف، وقيء
شلل جزئي طبيعي أو معتدل
التوقف عن التغذية المعوية والمضادات الحيوية لمدة 3 أيام
البكالوريا الدولية - المشتبه به يانيك
دم أحمر ساطع يخرج من المستقيم
IA-تثبيت- { متساهل أنا جانيك، شكل معتدل
نفس الشيء + قلة الحركة المعوية +/ _ ألم عند ملامسة البطن
توسع الحلقات المعوية، شلل جزئي في الجهاز الهضمي، الالتهاب الرئوي المعوي
التوقف عن التغذية المعوية، والمضادات الحيوية لمدة 7-10 أيام، وإذا كانت الاختبارات طبيعية لمدة 24-48 ساعة
بنك الاستثمار الدولي - أنشأ JNEK، شكل معتدل
نفس الشيء + الحماض الأيضي ونقص الصفيحات
نفس الشيء + قلة الحركة المعوية وألم شديد عند الجس وعلامات البلغم في جدار البطن الأمامي
نفس الشيء + الغاز في الوريد البابي +/- الاستسقاء
إيقاف التغذية المعوية، المضادات الحيوية لمدة 14 يومًا، NaHCO، للحماض
IIIA - JNEK ثقيل، بدون ثقب
نفس الشيء + انخفاض ضغط الدم الشرياني، بطء القلب، انقطاع النفس الشديد، الحماض التنفسي والتمثيل الغذائي، متلازمة التخثر المنتشر داخل الأوعية، العدلات
نفس الشيء + التهاب الصفاق وألم شديد وتوتر في جدار البطن الأمامي
نفس + الاستسقاء الواضح
وقف التغذية المعوية، والمضادات الحيوية لمدة 14 يوما، ناهك0 3 مع الحماض+
200 مل/كجم يومياً من السوائل، العوامل المؤثرة في التقلص العضلي، العلاج بالتهوية، البزل
الثالث في -
مثل
نفس IIIA
مثل
نفس + OP
ثقيل
IIIB + هوائي
جهاز اتصال لاسلكي
يانيك، مع
الصفاق
ثقب
نشوئها كي
دماغي
علم الأوبئة.تبلغ نسبة حدوث التهاب الأمعاء والقولون التقرحي الناخر 4-28% من جميع الأطفال حديثي الولادة الذين يتم إدخالهم إلى المستشفى في وحدات العناية المركزة. في الولايات المتحدة الأمريكية، خلال ما يقرب من 4 ملايين ولادة كل عام، يصاب ما بين 1200 إلى 9600 مولود جديد بالتهاب الأمعاء والقولون التقرحي الناخر. أدنى معدل انتشار لـ JNEC موجود في اليابان والدول الاسكندنافية، حيث يقل بمقدار 10 إلى 20 مرة عن الولايات المتحدة.
عوامل الخطر ل JNEC.
تعريف.التهاب الأمعاء والقولون التقرحي الناخر (يانيك)حالة مرضية طويلة الأمد داخل الرحم للأمعاء ناجمة عن تلف نقص تروية الأكسجين، وتستمر في فترة ما بعد الولادة مع تطور عملية ضخه الإقفارية المحلية، والنخر وتشكيل القرحة.
عوامل الخطر السابقة للولادة:
قصور المشيمة الجنيني المزمن.
نقص الأكسجة الجنيني المزمن داخل الرحم.
تأخر النمو داخل الرحم.
عوامل الخطر بعد الولادة:
الوزن عند الولادة أقل من 1500 جرام؛
عمر الحمل أقل من 32 أسبوعًا؛
التغذية المعوية بتركيبات الحليب؛
الحاجة إلى التهوية الاصطناعية.
متلازمة الضائقة التنفسية.
إن احتمالية خطر الإصابة بالمرض بسبب تفاعل عوامل مثل نقص الأكسجة المزمن داخل الرحم وعمر الحمل أقل من 32 أسبوعًا والتغذية المعوية بتركيبات الحليب أعلى بـ 12.3 مرة من الأطفال حديثي الولادة الذين لم يتعرضوا لعوامل الخطر هذه.
طريقة تطور المرض.
قصور المشيمة ونقص الأكسجة المزمن لدى الجنينيصاحبها زيادة في مقاومة الأوعية الدموية لتدفق الدم في الدورة الدموية الرحمية والمشيمية للجنين، مما يشير إلى
حول انقباض الأوعية الدموية وانخفاض إمدادات الدم إلى الحشوية
الأعضاء، بما في ذلك الأمعاء. مزيج من نقص الأكسجة الجنين داخل الرحم لفترات طويلة وانخفاض الأمعاء
يسبب تدفق الدم ضررًا بنقص تروية الأكسجين في الأمعاء حتى قبل الولادة. هذا الظرف يمكن أن يسبب عدم النضج الشكلي للأمعاء بعد الولادة.
التغذية المعوية بالحليب الصناعييؤدي إلى تغييرات المرحلة في ديناميكا الدم في اللفائفي: الأوعية الدموية
انقباض في أول 20 دقيقة وتوسع الأوعية بعد 30 دقيقة
بالكاد يتغذى. انقباض الأوعية الدموية يليه توسع الأوعية
في اللفائفي، على غرار الآليات الفيزيولوجية المرضية
حالات نقص تروية الدم غير الانسدادي وضخه
تلف في الأمعاء مع إطلاق الجذور الحرة
الأكسجين، السيتوكينات المؤيدة للالتهابات، مع تأثير كبير
تعطيل إنتاج NO، الذي يلعب دورا هاما في الفسيولوجية
الأمعاء المعوية. الأضرار التي لحقت الغشاء المخاطي في الأمعاء عندما
ترجع حالات نقص التروية وإعادة التروية أيضًا إلى تكوين الإيكوسانويدات والعدلات وزيادة مستوى البلازما وعوامل تنشيط الصفائح الدموية المعوية التي يمكن أن تزيد من نفاذية الغشاء المخاطي المعوي. التغييرات في نفاذية الغشاء المخاطي المعوي بالاشتراك مع نقص تدفق الدم، تسهل انتقال البكتيريا، وتفاعل الكائنات الحية الدقيقة مع ظهارة الغشاء المخاطي، الأمر الذي يؤدي إلى التهاب موضعي مع إطلاق وسطاء مؤيدين للالتهابات.
إن الجمع بين اضطرابات الدورة الدموية المعوية قبل الولادة وبعدها، وتفاعلها مع الاحتياجات الأيضية للتغذية المعوية، والقدرة على التسبب في تلف إقفاري وإعادة ضخ الدم إلى اللفائفي، له تأثير مرضي على أكسجة الأنسجة، وبالاشتراك مع عدم النضج الشكلي للأمعاء، يؤدي إلى تطوير يانيك(طاولة 21.1).
تصنيف YNEK (والش م.إس وآخرون. 1986)
المرحلة الأولىيشمل الأطفال حديثي الولادة المشتبه في إصابتهم بالمرض. يعاني هؤلاء الأطفال من اضطرابات جهازية وهضمية خفيفة. يكشف فحص الأشعة السينية عن توسع معتدل في الحلقات المعوية، ولكن نتائج الأشعة السينية لدى معظم المرضى طبيعية. ويلاحظ سوء التغذية ورفض تناول الطعام، وخاصة عند الأطفال حديثي الولادة ذوي الوزن المنخفض.
في المرحلة الثانيةيتم تأكيد تشخيص JNEC من خلال وجود الالتهاب الرئوي المعوي أثناء فحص البطن بالأشعة السينية. يصبح الألم المعتدل عند ملامسة جدار البطن الأمامي في المرحلة IIA أكثر وضوحًا في المرحلة I B. وتزداد حالة الأطفال سوءًا، وتظهر علامات الحماض الأيضي، وفي اختبارات الدم المخبرية - نقص الصفيحات. يشير ظهور وذمة جدار البطن الأمامي وتقوية الشبكة الوريدية تحت الجلد في منطقة السرة وعلى طول الوريد السري إلى تطور التهاب الصفاق.
يتم تصنيف المرض الأكثر شدة أو تقدمية على أنه المرحلة الثالثة,والذي يتميز بعدم الاستقرار السريري مع التدهور التدريجي لوظيفة الأعضاء الحيوية، وفشل الجهاز التنفسي، والتخثر المنتشر داخل الأوعية (DIC) والصدمة. في المرحلة IIIA تكون الأمعاء سليمة، بينما في المرحلة IIIB يكون هناك ثقب في الأمعاء.
التشخيص.يعد فحص الأشعة السينية جزءًا لا يتجزأ من الفحص الشامل لحديثي الولادة المصابين بـ JNEC.
انتفاخ الأمعاءويتجلى تورم جداره في شكل حلقات معوية متعددة مملوءة بالغاز وممتدة مع مستويات السوائل.
الالتهاب الرئوي المعويتعرف بأنها عملية مرضية تتميز بانتفاخ جدار الأمعاء بسبب تكون فقاعات غازية فيها.
وجود الغازات في الوريد البابي هو تراكم الغازات في اتجاه الوريد البابي على شكل تكوينات خطية، والتي تنتشر من الأمعاء عبر الأوردة المساريقية.
استرواح الصفاق - يشير الغاز الحر في تجويف البطن إلى ثقب في الأمعاء.
تعتبر الحلقات المعوية الثابتة والمتوسعة في أي جزء من تجويف البطن من خلال سلسلة من الصور الشعاعية على مدى 24-36 ساعة علامة على تطور نخر الأمعاء.
علاج.
معاملة متحفظة. إذا كان JNEC مشتبهًا به أو في المراحل الأولى من ظهوره، فيمكن تقديم نظام العلاج على النحو التالي:
إلغاء التغذية المعوية.
تخفيف الضغط عن الجهاز الهضمي.
العلاج بالتسريب والتغذية الوريدية.
العلاج بالمضادات الحيوية العقلاني.
تطهير الأمعاء الانتقائي.
العلاج المناعي.
علاج إزالة التحسس.
جراحة.مؤشرات لعملية جراحية:
التدهور السريري لحالة الطفل يحدد -
بسبب عدم استقرار الوظائف الحيوية وربما حول
يكون انخفاض ضغط الدم الشرياني الجهازي ، قلة البول.الخمول والديناميكية ، توقف التنفس ، تزايدالحماض الأيضي. توافر المدرجة أعراض،على الرغم من العلاج المكثف، إلا أنه مؤشر لهيالعلاج الجراحي
احتقان وذمةجدار البطن الأمامي قوي دائمالألم عند ملامسة البطن هي علامات التهاب الصفاقومؤشر مطلق للعلاج الجراحي.
استرواح الصفاق- المعيار الكلاسيكي، تعريفمؤشرات لفتح البطن أو بزل البطن.
العلامة الإشعاعية لوجود الغاز في الجهاز الوريدي البابي لها خصوصية عالية وقيمة تنبؤية إيجابية لنخر الأمعاء.
يعتبر انخفاض امتلاء الأمعاء بالغاز ووجود السوائل في تجويف البطن من علامات ثقب الأمعاء الخفي وتطور التهاب الصفاق.
حلقات ثابتة متوسعة من الأمعاء، تحددتم إجراء سلسلة من فحوصات الأشعة السينية خلالأيام، فقط 57٪ من المرضى لديهم إشارة لعملية جراحية.المرضى المستقرون سريريًا والذين لديهم العلامة المشار إليها أنتتتحسن مع العناية المركزة.
نتيجة إيجابية لبزل البطنيتم تقييمه من خلال وجود سائل التهابي حر في البطن بولووهو بمثابة دليل على نخر الأمعاء. وكانت الحساسية التشخيصية للاختبار هي الأعلى (87%) مقارنة بالمعايير المذكورة سابقاً؛
اختبارات الدم المخبرية،مشتمل تقديرعدد الكريات البيض والصفائح الدموية وتحديد نسبة عدد الخلايا المحببة العدلة الشابة إلى المجموع شركةعدد الكريات البيض المجزأة، لديها حساسية تشخيصية عالية إلى حد ما (64٪) و بهاراتالبدنية (100٪)، وبالتالي، يمكن تحديدها الوداع*معرفة العلاج الجراحي. وتزداد القيمة التشخيصية للمعايير المدرجة عندما تكون كذلك مجموعات.تعتبر الاختبارات إيجابية عندما يكون عدد كريات الدم البيضاء أقل من 9000 ملم3، والصفائح الدموية أقل من 200000 ملم3، عندما مؤشرنسبة الخلايا النخاعية إلى العدد الإجمالي النوى مجزأةأكثر من 5 كريات الدم البيضاء.
| " |
السنسنة المشقوقة هي مرض شديد إلى حد ما، وهو شذوذ خلقي، ونتيجة لذلك لا تغلق الفقرات، ولكنها تشكل فجوة. ولهذا السبب فإن أجزاء من الحبل الشوكي وأغشيته تمتد تحت الجلد. في أغلب الأحيان، يتشكل هذا المرض في الجزء السفلي من العمود الفقري، ولكن يمكن أن يحدث أيضًا في أماكن أخرى. هذا مرض خطير للغاية، وتعتمد شدته على مقدار حرمان الأنسجة العصبية من الحماية.
ما مدى خطورة هذا المرض؟
اليوم، يتم تشخيص السنسنة المشقوقة في فترة ما قبل الولادة، مما يجعل من الممكن اتخاذ تدابير وقائية قبل ولادة الطفل. دائمًا ما يكون السنسنة المشقوقة مؤشرًا على إنهاء الحمل، نظرًا لأن السنسنة المشقوقة تعتبر تشوهًا خطيرًا للغاية. ولكن إذا قررت المرأة أن تلد، فبعد الولادة، يتم وصف علاج جذري للطفل لمنع تطور الإعاقة الشديدة.
كما أن السنسنة المشقوقة عند البالغين تكون مصحوبة بإعاقة شديدة، لأنها لا تسمح بحركة الأطراف السفلية وتؤدي إلى سلس البول والبراز. لا يمكن لأي شخص أن يعيش بدون مساعدة خارجية.
لماذا يمكن أن يحدث فتق؟
لا تزال أسباب السنسنة المشقوقة غير مفهومة بالكامل. يمكن أن يتأثر الجنين أثناء نموه داخل الرحم بعوامل مختلفة: كيميائية وبيولوجية وفيزيائية. لقد أجمع معظم العلماء على أن حدوث السنسنة المشقوقة قد يكون سببه نقص الفيتامينات في جسم الأم، وخاصة حمض الفوليك.
على الرغم من أن السنسنة المشقوقة هي حالة خلقية، إلا أنها لا تعتبر وراثية بطبيعتها. ومع ذلك، إذا كان الطفل المصاب بمثل هذا الشذوذ قد تم تصوره بالفعل، فعند الحمل اللاحق يكون خطر حدوثه مرتفعًا.
لمنع الحمل بطفل آخر مصاب بالسنسنة المشقوقة، قبل الحمل، يجب على المرأة أن تخضع لتحضير أولي عن طريق تناول مجموعة معقدة من جميع الفيتامينات والمعادن الضرورية.
يحدث الفتق الفقري عند البالغين نتيجة السقوط من ارتفاع، أو رفع أشياء ثقيلة، أو نتيجة اصطدام أو ضربة.
أنواع السنسنة المشقوقة
هذا المرض هو من الأنواع التالية:
- مخفي، والذي يتميز بشكل خفيف واختلال في بنية فقرة واحدة فقط. معظم المصابين بهذا النوع من الفتق لا تظهر عليهم أي أعراض، بل فقط انخفاض طفيف في المنطقة المصابة من العمود الفقري.
- الفتق، والذي يحدث فيه خلل خطير في العظام. علم الأمراض له مظهر خارجي، يتم التعبير عنه في نتوء فتق يحتوي على الحبل الشوكي مع الأغشية وفي أغلب الأحيان، لا تتضرر جذور الأعصاب وجذوعها وتستمر في العمل بشكل طبيعي. في الحالات الأكثر شدة، قد ينضغط الحبل الشوكي في كيس الفتق مع الأغشية والجذوع وجذور الأعصاب. في هذه الحالة، يصاحب علم الأمراض اضطرابات شديدة في النشاط الحركي والحساسية.
أعراض علم الأمراض عند الأطفال حديثي الولادة
تتجلى السنسنة المشقوقة الخلقية على النحو التالي:
- شلل في الساقين.
- اضطراب حركية الأمعاء.
- فقدان الإحساس أسفل موقع الفتق.
- خلل في المثانة والكلى والمستقيم.
ومن العلامات الأخرى التي تميز السنسنة المشقوقة عند الأطفال هو الحجم الكبير جدًا للجمجمة، والذي يحدث بسبب تراكم السوائل داخل بطينات الدماغ. يتم تسهيل ذلك عن طريق ضعف الدورة الدموية للسائل النخاعي، والذي يسببه السنسنة المشقوقة.
يؤدي استسقاء الرأس غالبًا إلى التشنجات، وتأخر النمو، والصرع، والاضطرابات العصبية، والصداع الشديد، والحول، وضعف الرؤية، وتدحرج الحدقة للأعلى، وضعف الأطراف. عندما يكون ضغط السوائل على الدماغ قويا جدا، يحدث الموت.
أعراض المرض لدى البالغين
يتميز الفتق الفقري عند البالغين بالأعراض التالية:
- تنميل في جلد القدم أو الفخذ أو الساق، والشعور بالتنميل أو الوخز.
- أحاسيس مؤلمة عند الانحناء.
- صعوبة التحكم في عمل عضلات القدم والفخذ وأسفل الساق.
- ألم شديد ينشأ في العمود الفقري القطني، ويمتد إلى الساقين والبطن ومنطقة الفخذ.
- زيادة التعرق.
كيف يتم تشخيص علم الأمراض؟
يبدأ تشخيص الفتق بجمع التاريخ الطبي: تحديد العمر الذي بدأ فيه الضعف في الأطراف السفلية وظهر ترقق عضلات الساق، وكذلك متى أصبح من الصعب جدًا الحركة.
يجب على المريض بالتأكيد الاتصال بطبيب الأعصاب الذي يقوم بتقييم قوة النشاط الحركي للأطراف السفلية، والتحقق من مقدار انخفاض قوة العضلات في الساقين، وكذلك فحص العمود الفقري لتحديد نتوء الفتق الخارجي.
يشمل تشخيص الفتق ما يلي:
- Transillumination، والتي يتم من خلالها تقييم محتويات كيس الفتق.
- تصوير النخاع على النقيض. في هذه الحالة، يقومون بتقييم مدى خطورة تلف الحبل الشوكي عن طريق حقن عامل التباين عن طريق الوريد، والذي يبدأ بالتراكم في منطقة الفتق؛
- التصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي المستخدم في العمود الفقري لفحص الحبل الشوكي طبقة بعد طبقة. تتيح البيانات التي تم الحصول عليها تحديد المنطقة المرضية في بنية القنوات الشوكية والمكان الذي يوجد فيه الفتق ومحتوياته.
من الضروري أيضًا التشاور مع الجراح وعلم الوراثة.
يتم الكشف عن التشوهات في الجنين أثناء التطور داخل الرحم على النحو التالي:
- استخدام الموجات فوق الصوتية الروتينية أثناء الحمل.
- اختبارات الدم لمستويات البروتين ألفا من قبل المرأة أثناء الحمل.
- فحص السائل الأمنيوسي عن طريق ثقب الأغشية.
يتم اتخاذ القرار بشأن إنهاء الحمل أم لا من قبل مجلس الأطباء، بناءً على شدة المرض ورغبات المرأة نفسها.
العلاج المحافظ للشذوذ الفقري
يعد الفتق الفقري مرضًا خطيرًا للغاية ، لذا يُحظر تمامًا استخدام أي طرق علاج تقليدية وزيارة حمامات الساونا والحمامات وشرب صبغات الكحول والكمادات الساخنة وكذلك الحمامات الساخنة بالأعشاب الطبية. كل هذا يمكن أن يؤدي إلى تفاقم حالة المريض بشكل كبير.
يتم علاج السنسنة المشقوقة فقط بطريقة جذرية - إزالة الأمراض. تعتبر طريقة العلاج المحافظة ضرورية لمنع تطور الشذوذ. لهذا الغرض، يتم استخدام التغذية العصبية والنووتروبيك، والتي تعمل على تطبيع عمل الأنسجة العصبية. يجب عليك بالتأكيد تناول الفيتامينات A، B، C، E، التي تساعد على تحسين عمليات التمثيل الغذائي في مناطق النخاع الشوكي المتضررة من المرض.
يوصى أيضًا بإجراءات العلاج الطبيعي (الليزر والمغناطيس) للمساعدة في استعادة النشاط الحركي. بمساعدة العلاج الطبيعي، يتم استعادة الاتصالات العصبية والعضلية في المناطق المتضررة. بفضل التغذية الغذائية، يتم تطبيع وظيفة الأمعاء. تأكد من تضمين المزيد من الألياف الخشنة (العصيدة والخضروات) في نظامك الغذائي.
الاستئصال الجراحي للسنسنة المشقوقة
يخشى العديد من المرضى من الخضوع لعملية جراحية، لكن في معظم الحالات تساعد هذه الطريقة في العلاج على التخلص من الفتق طالما لم تتأثر مراكز الأعصاب. التدخل الجراحي ضروري للغاية إذا حدث ألم لا يحتمل، وحدث سلس البراز والبول، وواجه الشخص صعوبة في الحركة، ولا ينقذه إلا المسكنات.
تتكون العملية (الاستئصال الجراحي للسنسنة المشقوقة) من إعادة بناء الخلل في العمود الفقري وإغلاق الثقب الموجود في الأنسجة العظمية. إذا كانت هناك أنسجة غير قابلة للحياة، تتم إزالتها، ويتم وضع هياكل الحبل الشوكي السليمة في القناة الشوكية. في معظم الحالات، يكون المرض مصحوبا باستسقاء الرأس، والذي يساهم بعد مرور بعض الوقت في تغييرات لا رجعة فيها في الدماغ. لمنع الآثار الضارة للضغط القوي داخل الجمجمة، يتم تشكيل تحويلة، وهو أمر ضروري لتصريف السائل النخاعي في
الوقاية من انتكاسة المرض
لسوء الحظ، هناك احتمال كبير أن تتشكل السنسنة المشقوقة مرة أخرى، في نفس المكان أو في مكان آخر. لذلك، عند أداء التمارين العلاجية، تحتاج إلى الاستماع إلى أحاسيسك التي تنشأ أثناء الجر الفقري. يجب ألا يزيد الألم أثناء التمرين بأي حال من الأحوال، بل على العكس من ذلك، يجب أن ينخفض.
يتم إعطاء الأطفال حديثي الولادة والبالغين دورة من الأدوية التي تغذي أنسجة الحبل الشوكي بشكل أفضل. يحتاج الأطفال إلى زيارة طبيب الأعصاب بانتظام لإجراء فحوصات وقائية. إذا بدأ مشد العضلات في الضعف، وحدث وضع غير صحيح، فبعد مرور بعض الوقت، يمكن أن يؤدي ذلك إلى توزيع الحمل على العمود الفقري بشكل غير صحيح، مما أثار تكوين فتق. لذلك، من المهم جدًا التعامل مع العلاج بمسؤولية واستشارة الطبيب في أقرب وقت ممكن.
خاتمة
إنفتاق النخاع الشوكي هو تشوه شديد في نمو الجنين داخل الرحم، وغالبًا ما يسبب إعاقة دائمة ومضاعفات لا تتوافق مع الحياة. لا يمكن علاجه إلا جراحيا، ولكن حتى هذه الطريقة لا توفر أي ضمان بأن الفتق لن يتشكل مرة أخرى. لذلك، قبل التخطيط للحمل، يجب على المرأة استشارة الطبيب لإجراء كافة الفحوصات اللازمة واتباع التوصيات اللازمة.
من بين التشوهات الخلقية المعروفة، يعد فتق الحبل الشوكي عند الأطفال حديثي الولادة هو الأكثر شيوعًا ويحدث في 65٪ من الحالات. هذا هو عيب مشترك، والذي غالبا ما يكون مصحوبا بحنف القدم، واستسقاء الرأس وغيرها من الحالات الشاذة لتطور الجنين داخل الرحم. مع هذا المرض، لا يتم إغلاق فقرة واحدة أو أكثر، الأمر الذي يؤدي إلى تكوين فجوة يتدلى من خلالها الحبل الشوكي وأغشيته.
في أغلب الأحيان، تحدث هذه المشكلة في الأجزاء السفلية من العمود الفقري، حيث تكون القناة المركزية هي الأخيرة التي تنغلق. لكن السنسنة المشقوقة يمكن أن تحدث أيضًا في أي جزء آخر من العمود الفقري. يعد فتق الحبل الشوكي مرضًا خطيرًا، وتعتمد شدته على حجم مساحة الأنسجة العصبية التي تفتقر إلى الحماية المناسبة.
بفضل المعدات الحديثة وطرق البحث الجديدة، يمكن اكتشاف ورم في الجنين أثناء الحمل باستخدام المسح بالموجات فوق الصوتية.
أسباب الفتق الخلقي في النخاع الشوكي
لم يتم بعد دراسة مسببات هذا العيب بشكل جيد بما فيه الكفاية، لذلك لا يستطيع العلماء والأطباء تحديد الأسباب المحددة التي تؤدي إلى فتق الحبل الشوكي. تؤثر العديد من العوامل الكيميائية والبيولوجية والفيزيائية أثناء تكوين الجنين على جسمه. وفقا للخبراء، فإن العامل المؤهب هو نقص حمض الفوليك في جسم الأم.
إذا تم اكتشاف فتق خلقي في العمود الفقري أثناء الفحص، لأسباب طبية، وبموافقة الوالدين، يتم إنهاء الحمل. وعلى الرغم من أن هذا المرض خلقي، إلا أنه ليس وراثيا بطبيعته. إذا تلقت المرأة المجموعة الكاملة من الفيتامينات والمعادن الضرورية، فعند الحمل الثاني لديها فرصة لإنجاب طفل طبيعي تمامًا.
من المعتاد التمييز بين نوعين من التقسيم:
- مخفي، ويعتبر أخف شكل، حيث لا توجد أعراض للمرض، ولكن فقط انخفاض طفيف فوق الجزء المصاب من العمود الفقري؛
- الشق الفتق هو شكل حاد من المرض مع نتوء فتق واضح يشمل الحبل الشوكي والسائل النخاعي. مثل هذه الأمراض قد لا تشمل جذور الأعصاب، ثم وظائفها لا تنتهك.
يتم ملاحظة موقف معقد إذا كان التكوين لا يحتوي فقط على الحبل الشوكي مع جزء من أغشيته، ولكن أيضًا على جذوع وجذور الأعصاب. وفي هذه الحالة يلاحظ الأطباء إصابة الطفل باضطرابات حركية شديدة، لا تتوافق أحيانًا مع الحياة.
أعراض فتق حديثي الولادة:
- عيوب الأطراف السفلية ووضعها غير الصحيح.
- في معظم الحالات، يكون السنسنة المشقوقة الخلقية مصحوبة بمظاهر استسقاء الرأس، والتي، دون علاج، تؤدي إلى تعطيل وظائف المخ.
- غالبًا ما يُلاحظ شلل جزئي أو كامل في الأطراف السفلية مع فقدان الإحساس.
- دائمًا ما يسبب الورم مشاكل في التبول وحركات الأمعاء، مما يؤدي إلى سلس البول والبراز.
بناءً على الأعراض وحدها، من المستحيل تشخيص السنسنة المشقوقة عند الأطفال حديثي الولادة. يمكن الحكم على الخلل حتى قبل ولادة الطفل من خلال المحتوى العالي من بروتين ألفا في السائل الأمنيوسي ودم الأم. بعد الولادة، يتم تحديد الورم بوضوح على ظهر الوليد من خلال كيس جلدي بارز. يتم اكتشاف الشق الخفي أثناء فحص الأشعة السينية، على الرغم من أنه في معظم الحالات يتم اكتشاف هذا الخلل في العمود الفقري في مرحلة البلوغ.
والأصعب هو تحديد شكل فتق النخاع الشوكي، وهو أمر بالغ الأهمية عند وصف العلاج الجراحي. لذلك، جنبا إلى جنب مع التصوير الشعاعي، يتم إجراء التصوير المقطعي والفحص بالموجات فوق الصوتية. بمساعدة هذه التقنيات الحديثة، من الممكن تغيير واستكمال العلاج الذي يتم تنفيذه.
عند التشخيص، من الضروري أن نأخذ في الاعتبار أنه عند الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 10-12 سنة، فإن عدم اندماج الأقواس الفقرية ليس مرضًا، ولكنه يعتبر أحد خيارات التطوير.
لسوء الحظ، فإن علاج هذا المرض يرجع إلى بعض الصعوبات. يمكننا أن نقول أن الفتق الفقري عند الأطفال حديثي الولادة هو بالضبط تلك الحالة النادرة عندما يكون من الضروري اتخاذ جميع التدابير الممكنة مقدما لمنعه، لأنه من المستحيل علاج المرض تماما.
في الممارسة العامة، المرضى الذين يعانون من هذا المرض يخضعون لإشراف طبي مستمر. وهذا مهم بشكل خاص بالنظر إلى أن السنسنة المشقوقة غالبًا ما تكون مصحوبة بمظاهر استسقاء الرأس.
يمكن تجنب مشاكل التبول الناشئة باستخدام طرق صحية مختلفة لرعاية المريض، وكذلك باستخدام إجراءات المسالك البولية. للقضاء على الإمساك المزمن، وهو نتيجة لانتهاك الجهاز الهضمي، وعادة ما يوصف هؤلاء الأطفال نظام غذائي خاص.
يجب أن يحتوي طعام المرضى على المزيد من الألياف الخشنة ذات الأصل النباتي. يساعد العلاج الطبيعي على استعادة الحركة الجزئية للمرضى الذين يعانون من الفتق الخلقي. يسمح تلقي الإجراءات بانتظام لبعض الأطفال المرضى بالتأقلم دون مساعدة خارجية في الحياة اليومية.
ولكن في كثير من الأحيان يؤدي الفتق الخلقي إلى استخدام كرسي متحرك. لذلك، من المهم تعليم الوالدين كيفية رعاية الطفل المريض بشكل صحيح. خلال الاستشارات يشرح الأخصائيون للآباء والأمهات ما هي الأعراض التي قد تشير إلى تغير في حالة المريض. هذا ضروري لمنع تطور المضاعفات المختلفة.
مع الرعاية الجيدة، يمكن للأطفال المصابين بالسنسنة المشقوقة الخلقية أن يعيشوا حياة طبيعية نسبيًا وحتى يتلقوا تعليمًا فرديًا. وبطبيعة الحال، كل شيء يعتمد على شدة المرض وموقع التكوين.
طرق العلاج الجراحي
الخيار الصحيح الوحيد لهذا المرض هو العلاج الجراحي. بالنسبة للعيوب البسيطة، ستعطي الجراحة نتائج إذا تم إجراؤها في الأيام القليلة الأولى من حياة الطفل بعد التشخيص. من الضروري توخي الحذر الشديد عند وصف التدخل الجراحي، لأنه أثناء العملية من الممكن إصابة عناصر الحبل الشوكي الملحومة بالفتق، الأمر الذي سيؤدي إلى اضطرابات عصبية.
ومن الصعب تصحيح الخلل الواسع النطاق جراحيا، رغم أنه من الممكن إنقاذ حياة الطفل. لكن هؤلاء الأطفال يعانون من التخلف الجسدي والعقلي.
يتكون العلاج الجراحي من إزالة كيس الورم ثم إجراء جراحة تجميلية للعيب المتكون في الأقواس الفقرية.
لكن أساليب العلاج لا تقتصر على الأساليب الجراحية وحدها. لا يمكن تحقيق التأثير المطلوب إلا من خلال العلاج المعقد الذي يتكون من عدة مراحل. كقاعدة عامة، لا يمكن إكمال العملية دون مشاركة العديد من المتخصصين: طبيب مسالك بولية، وجراح أعصاب، وجراح عظام، وطبيب نفسي عصبي. بعد كل شيء، فإن أعراض المرض غالبا ما تؤكد انتهاكات الأجهزة والأنظمة المختلفة.
يتم تنفيذ جميع التدابير التشخيصية والعلاجية مباشرة بعد ولادة الطفل في عيادة متخصصة مزودة بموظفين مدربين تدريباً خاصاً والمعدات اللازمة.
النقطة الأساسية عند اختيار أساليب العلاج هي الأعراض الواضحة ونتائج الفحص.
لن يصبح العلاج مثاليًا إلا عند إزالة السنسنة المشقوقة الخلقية بناءً على التقييم الصحيح لمعايير التشغيل. إذا كان لدى الأطفال أعراض واضحة للاضطرابات الجسدية وبدرجة كبيرة من ورم النخاع الشوكي، فلا يتم إجراء الجراحة. في مثل هذه الحالة، يعتبر علاج الأعراض كعلاج بديل لهؤلاء المرضى.
يتم علاج التشوهات التنموية المصاحبة في أسرع وقت ممكن بعد إزالة السنسنة المشقوقة من الطفل. يحتاج الأطفال الذين تظهر عليهم أعراض شلل جزئي في الأطراف السفلية إلى إعادة تأهيل طويلة الأمد. يوصف لهم التدليك والجمباز والعلاج الطبيعي. وينبغي إيلاء اهتمام خاص لتطوير منعكس التغوط والتبول لدى المريض في أوقات معينة من اليوم. يعتمد نجاح العلاج والتشخيص إلى حد كبير على شكل فتق الحبل الشوكي وموقعه ومداه.
اجراءات وقائية
في الختام، أود أن أشير إلى أنه من أجل منع ظهور فتق الحبل الشوكي عند الأطفال حديثي الولادة، يجب على الأم المستقبلية استشارة عالم الوراثة حول الحمل المخطط له حتى قبل الحمل. يُنصح بهذا بشكل خاص إذا كان الطفل قد تعرض لحمل سابق مع السنسنة المشقوقة.
يجب عليك أيضًا موازنة نظامك الغذائي والتأكد من أن طعامك يحتوي على كمية كافية من حمض الفوليك. باتباع هذه التوصيات البسيطة، سوف تقلل من خطر إنجاب طفل مصاب بهذه العيوب الخلقية الخطيرة.
