علامات الذئبة الحمامية عند الرجال. العوامل المسببة المحتملة

في هذه المقالة سننظر في أمراض مثل الذئبة الحمامية الجهازية، وسنقوم بتحليل نوع المرض وأسبابه وننظر إلى الأعراض (صور المرضى) ونناقش طرق علاج المرض لدى البالغين.

ما هي الذئبة الحمامية الجهازية؟

الذئبة الحمامية الجهازية (SLE، مرض ليبمان ساكس) معقدة مرض منتشر النسيج الضامتتميز بأضرار معقدة المناعي الجهازية. ومن خلاله، يبدأ الجهاز المناعي في الجسم في اعتبار خلاياه معادية ويبدأ في قمعها.

الذئبة الحمامية مرض مزمن، مما يثير عددًا من العمليات الالتهابية في المفاصل والعضلات، مما يؤدي إلى إتلاف أوعية الأوعية الدموية الدقيقة.

حصل المرض على اسمه بسبب أعراضه المميزة - طفح جلدي على جسر الأنف والخدين(المنطقة المصابة على شكل فراشة)، والتي كان يعتقد في العصور الوسطى أنها تشبه مواقع عضات الذئاب.

خلال فترة المرض، يقوم الشخص بتكوين أجسام مضادة مع الحمض النووي الشخصي، ويتم تشكيل مجمعات الأجسام المضادة لـ nDNA ومجاملات nDNA، والتي تترسب على الكلى والجلد والأعضاء الداخلية.

تؤدي العملية الالتهابية وتدمير الأنسجة الضامة إلى إطلاق مستضدات تم إنشاؤها حديثًا. تتشكل فيها الأجسام المضادة والمجمعات المناعية بالفعل. الذئبة الحمامية الجهازية هي حلقة مفرغة كاملة، حيث تؤدي كل عملية جديدة إلى ظهور أخرى.

يقول الخبراء: الشخص لديه استعداد وراثي لهذا المرض. اللي سأل هل المرض معدي لا؟المرض ليس معديا بأي حال من الأحوال للآخرين ولا ينتقل عن طريق الهواء أو اللعاب!

غالبًا ما تتأثر النساء بمرض الذئبة. ويحدث المرض أيضًا بين الرجال، ولكن بشكل أقل. تصبح العلامات الأولى للمرض ملحوظة بين سن 20 و 45 عامًا.

الأسباب

يتم تصنيف الذئبة الحمامية الجهازية (SLE) على أنها معقدة الأمراض الوراثية، والتي تثيرها عوامل مختلفة. وتختلف آراء الأطباء حول حدوث المرض حتى يومنا هذا، لكن أغلبهم يذهب إلى أن المسببين هما فيروسات الحصبة A وB.

تُصنف هذه الفيروسات على أنها فيروسات نظيرة غشائية، والتي تغير مناعة الإنسان المضادة للفيروسات. على الرغم من أن الافتراض لم يتم إثباته بالكامل بعد.

هناك أيضًا عوامل أخرى تسبب مرض الذئبة:

• بيئة؛
• الاضطرابات الهرمونية.

لا توجد أسباب محددة لمرض الذئبة الحمراء (بخلاف الاستعداد الوراثي). يمكن أن ينجم المرض عن الإجهاد أو الاضطرابات الهرمونية بسبب الحمل أو البلوغ أو انقطاع الطمث أو الإجهاض وما إلى ذلك.

تذكر!لا ينتقل مرض الذئبة الحمامية الجهازية بأي شكل من الأشكال، فهو ليس مرضًا معديًا أو معديًا. لا يتم تصنيف مرض الذئبة على أنه مرض أورام أو متلازمة نقص المناعة المكتسب.

علامات الذئبة الحمامية الجهازية

هناك علامات معينة للمرض، ولكن تختلف كل حالة من حالات مرض الذئبة الحمراء. المظاهر السريرية يمكن أن تكون خفيفة أو شديدة. كل هذا يتوقف على مستوى تلف الأعضاء.

بعض أعراض المرض:

• تنتفخ المفاصل.
• ألم عضلي؛
• اللامبالاة والتعب.
• حمى؛
• طفح جلدي وردي وأحمر على جلد الوجه (انظر الصورة، يمكن أن يكون الطفح الجلدي أيضًا على الكتفين واليدين والصدر)؛
• ألم في منطقة الصدرمع نفسا عميقا.
• تساقط الشعر (نادر) ؛
• تورم في الساقين وتورم حول العينين.
• ، في الفخذ والإبطين.

العلامات المحددة لمرض الذئبة الحمراء ليست كاملة، ولكن من خلال هذه الأعراض يمكن التعرف على المرض في الوقت المناسب. أيضا في بعض المرضى هناك الصداع النصفي الشديد، شحوب، دوخة، تشنجات.

صور لمرضى الذئبة

السؤال اليوم هو: ما هو نوع مرض الذئبة؟ يثير أذهان الكثير من الناس، لأن المرض معقد، والأسباب الدقيقة لحدوثه لم تتم دراستها إلا قليلاً ولم يتم إثباتها سريرياً. ولذلك فإن الصور أعلاه ستظهر فكرة دقيقة عن المرض.

مظاهر TFR على اليدين

صورة لفتاة مصابة بالذئبة الحمامية على وجهها

تشخيص المرض

لا يمكن إجراء تشخيص دقيق لمرض الذئبة الحمراء إلا من قبل أخصائي بعد إجراء سلسلة من الاختبارات المعملية. إذا تم العثور، أثناء الاختبار المعملي، على عدد كبير من الخلايا LE في دم المريض، فهو بالتأكيد شخص مصاب بمرض الذئبة.

هذه الخلايا مميزة في معظم الحالات. وبالإضافة إلى ذلك، فإن تشخيص المرض أمر صعب. غالبًا ما يقضي الخبراء سنوات في تأكيد التشخيص. تظهر علامات المرض المذكورة سابقًا في فترات مختلفة من مسار مرض الذئبة الحمراء، ويستغرق جمع كل العلامات وإجراء التشخيص وقتًا.

التشخيص نفسه فردي لكل مريض. لا يستطيع الطبيب تأكيد التشخيص النهائي بناءً على أي علامة محددة. في البداية، من الضروري أن يخبر المريض الطبيب المعالج بتاريخه العلاجي الكامل والمفصل. وهذا مهم في عملية التشخيص.

بعد ذلك سيقوم الأخصائي بتمييز المعلومات الواردة، إلى جانب الفحص والفحوصات المخبرية، عن الأمراض الأخرى المشابهة لمرض الذئبة.

تشخيص متباين

العلامات التشخيصية لمرض الذئبة:

• عظم الوجنة مغطى بطفح جلدي أحمر على شكل "فراشة" ؛
• طفح جلدي قرصي
• حساسية شديدة لأشعة الشمس لفترات قصيرة من الزمن.
• قرحة الفم؛
• التهاب وتورم المفاصل.
• الذهان والتشنجات الحادة التي لا أساس لها من الصحة؛
• انخفاض في خلايا الدم.
• التهاب الكلى والغشاء المصلي للرئتين.
• الانتهاكات الجهاز المناعي.

بناءً على هذه العلامات، سيتمكن طبيب الروماتيزم من التمييز بين مرض الذئبة الحمراء والأمراض الأخرى ذات الأعراض المشابهة. ولإجراء التشخيص، يجب أن يكون لدى المريض 5 من هذه العلامات على الأقل.

وعلى الطبيب أن ينتبه إلى حالة المريض، أي ملاحظة ضعفه، وفقدان الشهية، وألم في البطن، والإسهال. لذلك يجب على المريض أن يخبر الطبيب عن كل آلام وتغيرات في الجسم.

علاج

لا يوجد علاج لمرض الذئبة، ولكن العلاج يمكن أن يخفف الأعراض.

مرض الذئبة هو مرض التهابي مزمن يمكن أن يسبب أعراض مختلفة في مناطق مختلفة من الجسم.

يمكن السيطرة على أعراض مرض الذئبة باستخدام خيارات مختلفةعلاج. تعتمد خطة العلاج على شدة الحالة وما إذا كان الشخص قد تعرض لنوبات تفجر حديثة. يمكن أن تتراوح من خفيفة إلى شديدة. الهدف من العلاج هو منع والحد من تلف الأعضاء والمضاعفات المحتملة الأخرى.

أدوية ضد مرض الذئبة

الأدوية المستخدمة عادة لعلاج المرض:

• : ستساعد هذه الأدوية في تخفيف الألم والتورم والحمى.
• الأدوية المضادة للملاريا.تساعد الأدوية المستخدمة عادة لعلاج الملاريا في السيطرة على أعراض مرض الذئبة، مثل التعب والطفح الجلدي وتقرحات الفم.
• الكورتيكوستيرويدات.يمكن أن تساعد هذه الأدوية في السيطرة على الالتهاب، ولكنها يمكن أن تسبب آثارًا جانبية طويلة المدى مثل زيادة الوزن وترقق العظام والسكري وسهولة الإصابة بالكدمات والعدوى.
• مثبطات المناعة.تعمل هذه الأدوية على تثبيط جهاز المناعة، وهو مصدر الالتهاب المرتبط بمرض الذئبة. لمثبطات المناعة آثار جانبية خطيرة، بما في ذلك زيادة خطر الإصابة بالسرطان وتلف الكبد وتثبيط نخاع العظم.
• المخدرات البيولوجية.تمت الموافقة بالفعل على هذه الأدوية الجديدة لعلاج أمراض الروماتيزم الأخرى مثل.

تتم دراسة علاجات جديدة، بما في ذلك زرع الخلايا الجذعية والاستئصال المناعي (العلاج الذي يستخدم أدوية قوية لتدمير الجهاز المناعي التالف).

الطب البديل

قد تشمل العلاجات البديلة لمرض الذئبة ما يلي:

• المكملات الغذائية مثل دهون السمكأو فيتامين د أو ديهيدرو إيبي أندروستيرون.
• العلاج بتقويم العمود الفقري.
• اليوغا.
• تدليك؛
• العلاج بالإبر؛
• تأمل.

على الرغم من أن بعض الأشخاص المصابين بمرض الذئبة يبلغون عن تحسن مع العلاجات البديلة، إلا أن الأبحاث لم تثبت فعالية هذه العلاجات. تأكد من التحدث مع طبيبك قبل تجربة العلاج البديل. لا تتوقف أو تغير خطة العلاج الخاصة بك دون التحدث مع طبيبك أولاً.

النظام الغذائي لمرض الذئبة

لا يوجد نظام غذائي قياسي للأشخاص الذين يعانون من هذا المرض. لكن معظم الأطباء يتفقون على أن الحفاظ على عادات الأكل الصحية يمكن أن يكون مفيدًا.

حاول ان تأكلالفواكه الطازجة والخضروات والحبوب الكاملة واللحوم الخالية من الدهون. تجنب براعم الثوم والبرسيم إذا كنت مصابًا بمرض الذئبة، حيث أفاد بعض الأشخاص أن أعراضهم تزداد سوءًا عند تناول هذه الأطعمة.

إذا كنت تتناول الكورتيكوستيرويدات، فقد يخبرك طبيبك بالحد من تناول الدهون والملح وزيادة تناول الكالسيوم. منتجات الألبان والخضر الورقية الداكنة غنية بالكالسيوم.

الأطعمة التي تحتوي على نسبة عالية من الأحماض الدهنيةقد تساعد أوميغا 3 في تقليل الالتهاب. وهي موجودة في السردين والسلمون والماكريل وبذور الكتان والشيا.

قد يتداخل الكحول مع بعض الأدوية المستخدمة في العلاج. لذلك لا بد في هذه الحالة من استشارة الطبيب حول تناول كمية آمنة من الكحول.

المضاعفات

في حالات نادرة، يواجه المرضى حقيقة أن المرض يؤثر فقط على جزء معين من الجسم أو العضو، على سبيل المثال، الجلد أو المفاصل أو نظام الأوعية الدموية. ومع ذلك، في معظم الحالات، يعاني المرضى المصابون بمرض الذئبة الحمراء من متلازمة فشل الأعضاء المتعددة، أي أن مضاعفات المرض تظهر في أجزاء كثيرة من الجسم وتؤثر على عدة أعضاء في وقت واحد.

يؤثر المرض على الأعضاء التالية:

• الكلى.يعانون من التهاب حاد، مما يجعل عملهم أكثر صعوبة. تقل كفاءة إزالة المواد السامة من الجسم. مرض الذئبة يقلل من وظائف الكلى. يتم علاجه بالأدوية لتقليل خطر حدوث تلف خطير في الأعضاء. يمكنك تحديد درجة الضرر باستخدام.
• الجهاز العصبي المركزي.يعاني معظم المرضى من تلف في الجهاز العصبي المركزي. ويسبب المرض الصداع النصفي ومشاكل في الذاكرة والرؤية والشلل والذهان والتشنجات.
• نظام القلب والأوعية الدموية.غالبا ما تصبح ملتهبة. يحدث التهاب الأوعية الدموية، مما يبطئ مرور الدم، ونتيجة لذلك، تجلط الدم. يحدث التهاب الشرايين والتهاب الشغاف .
• الجهاز الرئوي.غالبًا ما يعاني المرضى من التهاب الغشاء المصلي للرئتين. يسبب مرض الذئبة التهابًا غير نمطي في الرئتين والسعال.

قد تكون هناك مضاعفات أخرى من مرض الذئبة. يعاني المرضى المرضى من نقص الكريات البيض، وفقر الدم، ويسبب المرض انخفاض في الصفائح الدموية، وتعاني الأوعية الدموية، نظام المكونة للدموهلم جرا وهكذا دواليك.

كل هذا يتوقف على درجة تلف الأعضاء وشدة المرض وفي أي مرحلة من مرض الذئبة الحمامية يستشير المريض الطبيب.

وقاية

تهدف الوقاية إلى منع تفاقم وتطور المرض. يجب إكمال العلاج في الوقت المناسب. ويجب على المريض اتباع تعليمات الطبيب بدقة، والالتزام بالنظام الغذائي الموصوف له، والإقلال من تناول الأطعمة الحلوة والمالحة.

العيش مع مرض الذئبة (التشخيص)

يمكن لمعظم الأشخاص المصابين بهذه الحالة أداء الأنشطة اليومية العادية. قد يحدث البطء مع تفاقم الأعراض. يمكنك منع تفجر مرض الذئبة وتحسين نوعية حياتك عن طريق اتباع ما يلي بانتظام:

• زيارة الطبيب؛
• الراحة الكافية؛
• تجنب التعرض لأشعة الشمس.
• عمل التمارين.

العمر المتوقع مع المرض

يمكن أن يتوقع 80-90 بالمائة من الأشخاص المصابين بمرض الذئبة والذين يتلقون العلاج المناسب المدة العاديةحياة. يمكن أن يكون المرض مميتًا، ومع ذلك، يعيش معظم المصابين بالمرض حياة طويلة ومنتجة.

بعض العوامل التي قد تؤثر على تشخيص المرض:

• أرضية.تميل النساء إلى الإصابة بأشكال أكثر خطورة من مرض الذئبة مقارنة بالرجال. تظهر الأبحاث أن النساء أكثر عرضة للإصابة بتلف الكلى وأكثر عرضة لذلك النموذج النشطعلى مرحلة مبكرةالأمراض.
• عمر.بالنسبة للأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 16 عامًا والذين يعانون من الأعراض الأولى لمرض الذئبة، فمن المحتمل أن تكون مشاكلهم مرتبطة بالجهاز العصبي والكلى. البالغين الذين تظهر عليهم أعراض مرض الذئبة لأول مرة بعد سن الخمسين يكون تشخيصهم أسوأ.
• سباق:الأشخاص المنحدرون من أصول إسبانية وآسيوية وأفريقية هم أكثر عرضة للإصابة بمرض الذئبة ويكون تشخيصهم أسوأ من الأشخاص ذوي البشرة البيضاء. من المحتمل أن يكون سبب زيادة الإصابة بمرض الذئبة في هذه المجموعات العرقية هو العامل الوراثي، ولكن بعض الأعراض قد تكون ناجمة عن عوامل اجتماعية واقتصادية مثل الحصول على الرعاية الصحية.

العلماء يعملون ويحاولون العثور عليها علاج ناجحالذئبة الهدف الرئيسي للبحث الحالي هو تطوير علاجات يمكن أن تقلل بشكل فعال من استخدام الكورتيكوستيرويدات. ويحاول الباحثون تحديد مجموعة من الأدوية التي قد تكون أكثر فعالية.

ونحن بدورنا نأمل أن يحدث ذلك في أقرب وقت ممكن.

التعليم العالي (أمراض القلب). طبيب قلب، معالج، طبيب التشخيص الوظيفي. أنا على دراية جيدة بتشخيص وعلاج أمراض الجهاز التنفسي والجهاز الهضمي والجهاز القلبي الوعائي. تخرجت من الأكاديمية (بدوام كامل)، ولديها خبرة عمل واسعة النطاق.

التخصص: طبيب قلب، معالج، طبيب تشخيص وظيفي.

الذئبة الحمامية الجهازية- النظامية مرض يصيب جهاز المناعه، مما يؤثر على الأوعية الدموية والأنسجة الضامة. إذا، في الحالة الطبيعية للجسم، ينتج الجهاز المناعي البشري، الذي يجب أن يهاجم الكائنات الأجنبية، دخول الجسم، ثم مع مرض الذئبة الجهازية في جسم الإنسان يتكون عدد كبير من الأجسام المضادة لخلايا الجسم، وكذلك لمكوناتها. ونتيجة لذلك، تظهر عملية التهابية معقدة مناعية، والتي يؤدي تطورها إلى تلف عدد من الأجهزة والأعضاء. عندما يتطور مرض الذئبة، فإنه يؤثر قلب , جلد , الكلى , رئتين , المفاصل ، و الجهاز العصبي .

إذا تأثر الجلد فقط، يتم تشخيصه الذئبة القرصية . يتم التعبير عن الذئبة الحمامية الجلدية من خلال علامات واضحة تظهر بوضوح حتى في الصورة. إذا كان المرض يؤثر على الأعضاء الداخلية للشخص، ففي هذه الحالة يشير التشخيص إلى إصابة الشخص الذئبة الحمامية الجهازية . وفقا للإحصاءات الطبية، فإن أعراض كلا النوعين من الذئبة الحمامية (سواء الشكل الجهازي أو القرصي) هي أكثر شيوعا بنحو ثمانية أضعاف لدى النساء. في الوقت نفسه، يمكن لمرض الذئبة الحمامية أن يظهر نفسه لدى كل من الأطفال والبالغين، ولكن في أغلب الأحيان يصيب المرض الأشخاص في سن العمل - بين 20 و 45 عامًا.

أشكال المرض

مع الأخذ في الاعتبار خصوصيات المسار السريري للمرض، يتم تمييز ثلاثة أنواع من المرض: بَصِير , تحت الحاد و مزمن نماذج.

في بَصِير يعاني مرض الذئبة الحمراء من مسار انتكاس مستمر للمرض. تظهر العديد من الأعراض مبكرًا وبشكل نشط، كما تتم ملاحظة مقاومة العلاج. ويموت المريض خلال عامين من ظهور المرض. الاكثر انتشارا تحت الحاد مرض الذئبة الحمراء (SLE)، عندما تزداد الأعراض ببطء نسبيًا، ولكنها في نفس الوقت تتقدم. يعيش الشخص المصاب بهذا النوع من المرض لفترة أطول من المصاب بمرض الذئبة الحمراء الحاد.

مزمن الشكل هو نسخة حميدة من المرض يمكن أن تستمر لسنوات عديدة. في الوقت نفسه، بمساعدة العلاج الدوري، يمكن تحقيق مغفرة طويلة الأمد. في معظم الأحيان، يؤثر هذا النموذج على الجلد والمفاصل.

اعتمادا على نشاط العملية، هناك ثلاثة درجات متفاوته. في الحد الأدنى نشاط العملية المرضية ، يعاني المريض من انخفاض طفيف في الوزن ، درجة الحرارة العاديةالجسم، هناك آفة قرصية على الجلد، ويلاحظ متلازمة مفصلية، التهاب الكلية المزمن، التهاب الأعصاب.

في متوسط النشاط ، درجة حرارة الجسم لا تتجاوز 38 درجة ، فقدان معتدل لوزن الجسم ، ظهور حمامي نضحي على الجلد ، التهاب التامور الجاف ، التهاب المفاصل تحت الحاد ، التهاب الرئة المزمن ، التهاب الكلية المنتشر ، التهاب الدماغ والأعصاب.

في أقصى نشاط مرض الذئبة الحمراء، يمكن أن تتجاوز درجة حرارة الجسم 38، ويفقد الشخص الكثير من الوزن، ويتأثر جلد الوجه على شكل "فراشة"، ويلاحظ التهاب المفاصل، والتهاب الأوعية الدموية الرئوية، والمتلازمة الكلوية، والتهاب الدماغ والنخاع الجذري والأعصاب.

مع الذئبة الحمامية الجهازية، أزمات الذئبة والتي تتكون في أعلى نشاط من مظاهر عملية الذئبة. الأزمات هي سمة من سمات أي مسار للمرض، وعندما تظهر، فإنها تتغير بشكل ملحوظ المعلمات المختبرية، يتم تجاهل الاضطرابات الغذائية العامة وتفعيل الأعراض.

هذا النوع من الذئبة هو شكل من أشكال السل الجلدي. العامل المسبب له هو المتفطرة السلية. يؤثر هذا المرض بشكل رئيسي على جلد الوجه. في بعض الأحيان تنتشر الآفة إلى الجلد الشفة العلياالغشاء المخاطي للفم.

في البداية، يصاب المريض بحديبة درنية محددة، حمراء أو صفراء-حمراء، قطرها 1-3 ملم. توجد هذه الدرنات على الجلد المصاب في مجموعات، وبعد تدميرها تبقى تقرحات ذات حواف منتفخة. في وقت لاحق، تؤثر الآفة على الغشاء المخاطي للفم، ويتم تدمير الأنسجة العظمية في الحاجز بين الأسنان. ونتيجة لذلك، تصبح الأسنان فضفاضة وتسقط. تنتفخ شفاه المريض وتغطى بقشور قيحية دموية وتظهر عليها تشققات. تتضخم العقد الليمفاوية الإقليمية وتصبح كثيفة. في كثير من الأحيان، يمكن أن تكون آفات الذئبة معقدة بسبب عدوى ثانوية. في حوالي 10٪ من الحالات، تصبح قرح الذئبة خبيثة.

في عملية التشخيص، يتم استخدام التنظير ويتم فحص المسبار.

يستخدم للعلاج الأدويةوكذلك بجرعات كبيرة فيتامين د2 . في بعض الأحيان يتم ممارسة التشعيع بالأشعة السينية والعلاج الضوئي. في بعض الحالات ينصح بإزالة آفات السل جراحيا.

الأسباب

ولم يتم بعد تحديد أسباب هذا المرض بشكل واضح. يميل الأطباء إلى الاعتقاد بأن العامل الوراثي هو تأثير الفيروسات الأدوية، وكذلك الأشعة فوق البنفسجية. لقد عانى العديد من المرضى الذين يعانون من هذا المرض ردود الفعل التحسسيةللغذاء أو الدواء. إذا كان لدى الشخص أقارب مصابون بالذئبة الحمامية، فإن احتمالية الإصابة بالمرض تزيد بشكل حاد. عند التساؤل عما إذا كان مرض الذئبة معديا، يجب أن تأخذ في الاعتبار أنه لا يمكن أن تصاب بالمرض، ولكنه يورث بطريقة متنحية، أي بعد عدة أجيال. لذلك يجب أن يتم علاج مرض الذئبة مع الأخذ بعين الاعتبار تأثير كل هذه العوامل.

يمكن لعشرات الأدوية أن تثير تطور مرض الذئبة، لكن المرض يظهر في حوالي 90% من الحالات بعد العلاج هيدرالازين , والبروكيناميد , الفينيتوين , أيزونيازيد , د-البنسلينامين . ولكن بعد التوقف عن تناول هذه الأدوية، يختفي المرض من تلقاء نفسه.

مسار المرض لدى النساء يزداد سوءا بشكل ملحوظ أثناء الحيض، بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن يظهر مرض الذئبة نتيجة لذلك. وبناء على ذلك، يحدد الخبراء تأثير الهرمونات الجنسية الأنثوية على حدوث مرض الذئبة.

- هذا هو نوع من مظاهر مرض السل الجلدي، ويحدث ظهوره عن طريق المتفطرة السلية.

أعراض

إذا أصيب المريض بمرض الذئبة القرصية، يظهر في البداية طفح جلدي أحمر على الجلد، لا يسبب حكة أو ألمًا لدى الشخص. في حالات نادرة، تتطور الذئبة القرصية، التي توجد فيها آفة جلدية معزولة، إلى مرض الذئبة الجهازية، حيث تتأثر الأعضاء الداخلية للشخص بالفعل.

الأعراض التي تظهر مع الذئبة الحمامية الجهازية يمكن أن يكون لها مجموعات مختلفة. قد تؤلمه عضلاته ومفاصله، وقد تظهر تقرحات في فمه. تتميز الذئبة الجهازية أيضًا بطفح جلدي على شكل فراشة على الوجه (على الأنف والخدين). يصبح الجلد حساسًا بشكل خاص للضوء. تحت تأثير البرد، ينتهك تدفق الدم في أصابع الأطراف ().

يحدث طفح جلدي في الوجه لدى حوالي نصف الأشخاص المصابين بمرض الذئبة. قد يتفاقم الطفح الجلدي المميز على شكل فراشة عند التعرض لأشعة الشمس المباشرة.

يعاني معظم المرضى أثناء تطور مرض الذئبة الحمراء من أعراض. في هذه الحالة، يتجلى التهاب المفاصل في شكل ألم وتورم وشعور بالتصلب في مفاصل القدمين واليدين وتشوهها. في بعض الأحيان تتأثر المفاصل المصابة بمرض الذئبة بنفس الطريقة التي تتأثر بها.

قد تظهر أيضا التهاب الأوعية الدموية (العملية الالتهابية الأوعية الدموية) مما يؤدي إلى انقطاع إمداد الدم إلى الأنسجة والأعضاء. يتطور في بعض الأحيان التهاب التامور (التهاب بطانة القلب) و التهاب الجنبة (التهاب بطانة الرئتين). وفي هذه الحالة يلاحظ المريض حدوث ألم شديد في الصدر، والذي يصبح أكثر وضوحاً عندما يغير الشخص وضعية جسمه أو يستنشق بعمق. في بعض الأحيان تتأثر عضلات وصمامات القلب في مرض الذئبة الحمراء.

تطور المرض قد يؤثر في نهاية المطاف على الكلى، وهو ما يسمى في مرض الذئبة الحمراء التهاب الكلية الذئبة . ل هذه الدولةيتميز بزيادة الضغط وظهور البروتين في البول. ونتيجة لذلك، قد يتطور الفشل الكلوي، حيث يحتاج الشخص بشكل حيوي إلى غسيل الكلى أو زرع الكلى. تتأثر الكلى في حوالي نصف المرضى الذين يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية. عند تلف الجهاز الهضمي، يتم ملاحظة أعراض عسر الهضم، وفي حالات أكثر ندرة، يشعر المريض بالانزعاج من هجمات دورية من آلام البطن.

قد يشارك الدماغ أيضًا في العمليات المرضية في مرض الذئبة ( التهاب الدماغ )، هذا يؤدي إلى الذهان وتغيرات في الشخصية ونوبات صرع وفي الحالات الشديدة - ل. بمجرد إصابة الجهاز العصبي المحيطي، يتم فقدان وظيفة بعض الأعصاب، مما يؤدي إلى فقدان الإحساس وضعف مجموعات عضلية معينة. تتضخم الغدد الليمفاوية المحيطية لدى معظم المرضى قليلاً وتكون مؤلمة عند الجس.

كما تؤخذ في الاعتبار نتائج الاختبارات البيوكيميائية والأنسجة.

علاج

لسوء الحظ، لا يوجد علاج كامل لمرض الذئبة. لذلك، يتم اختيار العلاج بطريقة تقلل الأعراض وتوقف العمليات الالتهابية والمناعة الذاتية.

باستخدام العقاقير المضادة للالتهابات غير الستيرويدية، يمكنك تقليل عملية الالتهاب وكذلك تقليل الألم. ومع ذلك، فإن أدوية هذه المجموعة، عند تناولها لفترة طويلة، يمكن أن تسبب تهيج الغشاء المخاطي في المعدة، ونتيجة لذلك، التهاب المعدة و قرحة . بالإضافة إلى ذلك، فإنه يقلل من تخثر الدم.

أدوية الكورتيكوستيرويد لها تأثير مضاد للالتهابات أكثر وضوحا. ومع ذلك، فإن استخدامها لفترات طويلة بجرعات كبيرة يثير أيضًا جدية ردود الفعل السلبية. قد يتطور المريض السكري تظهر وأشار نخر المفاصل الكبيرة ، زيادة الضغط الشرياني .

عقار هيدروكسي كلوروكين () فعال للغاية في المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء الذين يعانون من آفات جلدية وضعف.

في علاج معقدتشمل أيضًا الأدوية التي تثبط نشاط جهاز المناعة البشري. هذه الأدوية فعالة في الأشكال الحادة من المرض، عندما تتطور الآفة الواضحة اعضاء داخلية. لكن تناول هذه الأدوية يؤدي إلى فقر الدم، والقابلية للإصابة بالعدوى، والنزيف. بعض هذه الأدوية لها تأثير ضار على الكبد والكلى. ولذلك، لا يمكن استخدام الأدوية المثبطة للمناعة إلا تحت إشراف دقيق من طبيب الروماتيزم.

بشكل عام، يجب أن يسعى علاج مرض الذئبة الحمراء إلى تحقيق عدة أهداف. بادئ ذي بدء، من المهم وقف صراع المناعة الذاتية في الجسم واستعادة وظيفة الغدة الكظرية الطبيعية. بالإضافة إلى ذلك، من الضروري التأثير على مركز الدماغ من أجل تحقيق التوازن بين الجهازين العصبيين الودي والباراسمبثاوي.

يتم علاج المرض في دورات: في المتوسط، يستغرق ستة أشهر العلاج الدائم. وتعتمد مدته على نشاط المرض ومدته وشدته وعدد الأعضاء والأنسجة المشاركة في العملية المرضية.

إذا أصيب المريض بالمتلازمة الكلوية، فسيكون العلاج أطول ويكون التعافي أكثر صعوبة. وتعتمد نتيجة العلاج أيضًا على مدى استعداد المريض لاتباع جميع توصيات الطبيب ومساعدته في العلاج.

مرض الذئبة الحمراء هو مرض خطير يؤدي إلى الإعاقة وحتى الموت. ولكن لا يزال بإمكان الأشخاص المصابين بالذئبة الحمامية أن يعيشوا حياة طبيعية، خاصة خلال فترة الهدوء. يجب على المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء تجنب تلك العوامل التي يمكن أن تؤثر سلبا على مسار المرض، مما يؤدي إلى تفاقمه. ويجب ألا يتعرضوا لأشعة الشمس لفترة طويلة، وفي الصيف يجب عليهم ارتداء أكمام طويلة واستخدام واقي الشمس.

من الضروري تناول جميع الأدوية الموصوفة من قبل الطبيب وتجنب الانسحاب المفاجئ للكورتيكوستيرويدات، لأن مثل هذه الإجراءات يمكن أن تؤدي إلى تفاقم خطير للمرض. المرضى الذين يعالجون بالكورتيكوستيرويدات أو مثبطات المناعة هم أكثر عرضة للإصابة بالعدوى. لذلك يجب عليه إبلاغ الطبيب فورًا عن ارتفاع درجة الحرارة. بالإضافة إلى ذلك، يجب على الأخصائي مراقبة المريض باستمرار ويكون على علم بجميع التغييرات في حالته.

من الممكن أن تنتقل الأجسام المضادة لمرض الذئبة من الأم إلى المولود الجديد، مما يؤدي إلى ما يسمى “مرض الذئبة لدى الأطفال حديثي الولادة”. يُصاب الطفل بطفح جلدي على الجلد، وينخفض ​​مستوى الدم. خلايا الدم الحمراء , الكريات البيض , الصفائح . في بعض الأحيان قد يعاني الطفل من إحصار القلب. كقاعدة عامة، بحلول عمر ستة أشهر، يتم علاج مرض الذئبة الوليدية، حيث يتم تدمير الأجسام المضادة للأم.

الأطباء

الأدوية

النظام الغذائي والتغذية للذئبة الحمامية الجهازية

قائمة المصادر

• أمراض الروماتيزم: الإرشادات السريرية/ إد. إس إل. ناسونوفا. - الطبعة الثانية، مراجعة. وإضافية - م: جيوتار-ميديا، 2011؛
• إيفانوفا م. الذئبة الحمامية الجهازية. العيادة والتشخيص والعلاج. مرضي الروماتول.، 1995؛
• ناسونوف إي.إل.، بارانوف أ.أ.، شيلكينا إن.بي.، ألكبروفا ز.س. أمراض الأوعية الدموية في متلازمة مضادات الفوسفوليبيد. - موسكو؛ ياروسلافل. - 1995؛
• سيتيدين ي.أ.، جوسيفا إن.جي.، إيفانوفا م.م. أمراض النسيج الضام المنتشرة: اليد. للأطباء. م، "الطب"، 1994.

مرض الذئبة هو مرض غامض تقريبًا، ولا يزال العلماء يتجادلون حول أسبابه. يتجلى بطرق مختلفة - من طفح جلدي خفيف إلى أضرار جسيمة للأعضاء الداخلية و نتيجة قاتلةومن الصعب التنبؤ بكيفية تصرف المرض. من الصعب تحديد ما إذا كان عرض معين علامة على مرض غامض أم لا، وفي بعض الأحيان يستغرق الأمر شهورًا لإجراء التشخيص. إذن ما هو مرض الذئبة وهل يمكن علاجه؟

مثل مرض الذئبة هو أكثر شيوعا يسمى الذئبة الحمامية الجهازية. وهذا أمر شديد ويرتبط بأمراض المناعة الذاتية. مع هذا المرض، يبدأ الجهاز المناعي للجسم البشري في التصرف بشكل غير لائق، حيث ينظر إلى خلاياه وأنسجته على أنها غريبة ويهاجمها. وبالتالي فإنه يتسبب في أضرار جسيمة لتلك المناطق والأنسجة من الجسم التي تبدو غريبة عنه.

ويصاحب عملية "الهجوم" التهاب، مما يثير الألم، وتورم في المناطق المتضررة من المرض، وإذا كان حادا بشكل خاص، يمكن أيضا إثارة ظهور أمراض أخرى.

يمكن أن يظهر مرض الذئبة في أجزاء مختلفة من جسم الإنسان ولا يؤثر على الجلد فحسب، بل يؤثر أيضًا على المفاصل وحتى الأعضاء الداخلية.

مرض الذئبة غير قابل للشفاء، وعلى الرغم من أنه يحدث غالبًا دون أن يلاحظه أحد من قبل الشخص، إلا أنه يهدد باستمرار بالتطور إلى شكل أكثر حدة. لمنع تطور الأعراض، يحتاج مرضى الذئبة إلى مراقبتهم بعناية والخضوع للعلاج الطبي في جميع الأوقات. مع العلاج المناسب، يمكن للأشخاص الذين يعانون من هذه الحالة أن يعيشوا حياة نشطة وصحية بحرية.

ومن المعروف أيضًا أن النساء أكثر عرضة للإصابة بمرض الذئبة 10 مرات من الرجال.

أنواع مرض الذئبة

للمرض عدة أنواع اعتمادًا على كيفية ظهوره والمناطق التي يؤثر عليها.

عادة ما يكون هناك ثلاثة أنواع من هذا المرض:

1. تظهر الذئبة الحمامية القرصية على الجلد وتؤثر على أنسجة الجلد. ويظهر على شكل طفح جلدي أحمر يمكن أن يظهر على فروة الرأس وأجزاء أخرى من الجسم، وتتطور المناطق المصابة بقشرة سميكة متقشرة. يمكن أن يستمر هذا الطفح الجلدي ليس لعدة أيام فحسب، بل لعدة أشهر أو حتى سنوات، ويختفي ويظهر مرة أخرى بعد مرور بعض الوقت.
2. تحدث الذئبة الحمامية المحدثة بالأدوية نتيجة لاستخدام الأدوية. أعراض مثل الطفح الجلدي والتهاب المفاصل وألم في الصدر وما إلى ذلك. تظهر عند تناول الأدوية وتختفي بمجرد توقفها.
3. الذئبة الوليدية نادرة للغاية. كقاعدة عامة، يتجلى عند الأطفال حديثي الولادة، وحتى لو كانت الأم مصابة بالذئبة الحمامية الجهازية، فإن احتمال انتقال المرض إلى الطفل صغير. بالإضافة إلى ذلك، أصبح لدى الأطباء الآن الفرصة لتشخيص خطر المرض في سن مبكرة جدًا، لذلك يبدأ في الوقت المناسب. مع هذا النوع من مرض الذئبة، يتطور الطفل الطفح الجلديوالشذوذ ونقص الكريات البيض (نقص خلايا الدم) وكذلك الآفات الشديدة وهي الأكثر خطورة.

الأسباب

وعلى الرغم من اهتمام العلماء الوثيق بهذا المرض، إلا أن الأسباب الدقيقة لحدوثه لم يتم تحديدها بعد. يلعب علم الوراثة دورًا مهمًا هنا، وغالبًا ما يكون المرض موروثًا.

هناك العديد من العوامل الأخرى التي تؤثر على ظهور مرض الذئبة. على الأغلب، لا يظهر تحت تأثير أي شيء محدد، بل نتيجة لمجموعة كاملة من العوامل المعينة، من البيئة إلى الحالة العامةجسم الإنسان.

وتشمل هذه ما يلي:

• ضغط
• عدوى فيروسية
• نزلات البرد
• الاختلالات الهرمونية (على سبيل المثال، أثناء فترة البلوغ، وبعد الولادة، وانقطاع الطمث)
• التعرض المفرط لأشعة الشمس
• الحساسية للأدوية أو أي أطعمة

يمكن أن يكون سبب المرض مجموعة متنوعة من العوامل، ولكن مع الاستعداد الوراثي، يزيد خطر الإصابة بمرض الذئبة بشكل كبير.

علامات

الذئبة الحمامية الجهازية هي متعددة المتلازمات. وهذا يدل على تنوع الأعراض المختلفة التي تظهر أثناء المرض. وتتمثل الأعراض الرئيسية في الضعف العام والتعب والحمى وفقدان الشهية والطفح الجلدي وآلام المفاصل.

تصنف الأعراض من خفيفة وغير ملحوظة تقريبا إلى خطيرة بشكل خاص، بما في ذلك الأضرار الجسيمة للأعضاء الداخلية، بما في ذلك الأعضاء الحيوية. وقد تختفي الأعراض وتظهر مرة أخرى.

قد تكون الأعراض التالية أيضًا علامة على المرض:

• تورم المفاصل
• ألم عضلي
• حمى بلا سبب
• ألم في الصدر عند أخذ نفس عميق
• تساقط الشعر المفرط
• تضخم الغدد الليمفاوية
• زيادة الحساسية لأشعة الشمس
• تورم الساقين والمنطقة المحيطة بالعينين
• التشنجات
• الصداع والدوخة
• قرحة الفم
• احمرار الأصابع باللون الأبيض أو الأزرق أو المفرط أثناء التوتر

غالبًا ما يصاحب مرض الذئبة اضطرابات في الجهاز العصبي واضطرابات عقلية. يكون المريض أكثر عرضة للإصابة بالاكتئاب والصداع والقلق المستمر غير المسبب. كما يتم فقدان الشهية ويحدث فقدان سريع للوزن.

يعاني جميع المرضى من المرض بشكل مختلف وتظهر عليهم أعراض مختلفة.

بالنسبة للبعض، يؤثر المرض على نظام واحد فقط من الجسم ويتجلى فقط، على سبيل المثال، على الجلد أو في المفاصل. وفي مريض آخر، ستتأثر عدة أجهزة، بما في ذلك الأعضاء الداخلية، وستكون شدة المرض أكبر بكثير.

وبما أن أسباب المرض غير معروفة بشكل دقيق بعد، والأعراض شديدة التنوع، فإن تشخيص مرض الذئبة أمر صعب للغاية. في بعض الأحيان يمكن أن يستمر ليس فقط لعدة أشهر، ولكن أيضا لعدة سنوات. بعض الأعراض "تنضج" لدى المريض تدريجياً ولا تظهر فوراً.

تسليم على الفور تشخيص دقيقعلى أساس واحد أو حتى عدة أعراض فمن المستحيل.

يتطلب احترافية عالية للطبيب ومعلومات كاملة عن كل شيء تاريخ طبىالمريض، العديد من الاختبارات والفحوصات المخبرية.قد تضطر أيضًا إلى طلب المساعدة من العديد من الأطباء في مجالات مختلفة.

يبدأ التشخيص بسؤال مفصل للمريض عن جميع الأعراض والأمراض السابقة وكذلك الأقارب وأمراضهم، يليها فحص كامل للمريض من الرأس إلى أخمص القدمين.

تشمل الاختبارات المعملية ما يلي:

• وحصر جميع الخلايا: الصفائح الدموية، و
• خزعة الجلد والكلى

ولسوء الحظ، لا يمكن إجراء التشخيص بناء على نتائج أي اختبار واحد. وهذا يتطلب عملاً طويلاً ومضنياً، وقد يستغرق وقتاً طويلاً.

علاج

يبدأ العلاج مباشرة بعد تشخيص المرض. أي تأخير يمكن أن يسبب تفاقمًا لا يهدد الصحة العامة للشخص فحسب، بل يهدد حياته أيضًا.

العلاج فردي بحت ويعتمد على كيفية تطور المرض وأجهزة الجسم التي يؤثر عليها ومدى خطورة تأثيره على المريض، وما هي الأعراض التي تظهر وما هي حالة المريض وقت التشخيص.

يتم وصف الأدوية حصريًا من قبل الطبيب اعتمادًا على الأعراض التي تزعج المريض. يختار الطبيب بالضبط تلك الأدوية التي تهدف إلى مكافحة مظاهر معينة للمرض.

إذا كان المرض قد ذهب بعيدا جدا ويهدد حياة الشخص بشكل مباشر، فإن الأطباء يذهبون إلى تدابير متطرفة. يتم أخذ الخلايا الجذعية للمريض، ومن ثم يتم تدمير جهازه المناعي بالكامل ليتم استعادته مرة أخرى فيما بعد. يتم حقن المريض بالخلايا الجذعية التي حصل عليها سابقاً، وبالتالي يتم استعادة جهاز المناعة الذي يمكن أن يخلصه تماماً من المرض الخطير. ولكن لا يزال هناك الكثير من الجدل حول هذه الطريقة، فهي ليست متطورة بشكل جيد وتتطلب الكثير من المال.

من المهم أن تتذكر أنه من الأفضل عدم محاولة محاربة المرض بنفسك.

رؤية الطبيب إلزامية، لأنه فقط تدخل الأطباء و العلاج المهنييمكن أن يساعد في منع تطور المرض. ولكن يمكنك اختيار الأدوية التقليدية التي تعمل مع الأدوية. ومع ذلك، لا يمكن استخدامها إلا بموافقة الطبيب.

معلومات مثيرة للاهتمام من الفيديو حول ماهية الذئبة الحمامية الجهازية.

يستخدم منقوع Eleutherococcus لعلاج مرض الذئبة. هذا العلاج له تأثير إيجابي على عمل الغدد الكظرية ويقلل من آلام المفاصل:

• سوف تحتاج إلى 100 جرام من جذر Eleutherococcus (المكسر) ونصف لتر من الفودكا.
• صب الجذر في زجاجة من الفودكا ووضعه فيها مكان مظلمفي درجة حرارة الغرفة. قبل الاستخدام، يجب أن تبقى الصبغة لمدة 7 أيام.
• تحتاج إلى تناول الصبغة 2-3 مرات في اليوم لمدة نصف ملعقة صغيرة.

يمكن تلطيخ المناطق المصابة من الجلد بمرهم محلي الصنع. يمكنك صنعه من براعم البتولا المسحوقة:

• يجب خلط كوب من الكلى مع 0.5 لتر من الدهون الداخلية.
• ويجب حفظ هذا الخليط في الفرن على درجة حرارة منخفضة لمدة ثلاث ساعات يوميا لمدة 7 أيام.
• يمكن أيضًا إذابة المرهم الناتج في الحليب الدافئ وتناوله عن طريق الفم قبل الوجبات.

من الممكن حدوث نتيجة مميتة مع الذئبة الحمامية الجهازية، ولكن فقط مع تلف الكبد الشديد أو الذي يبدأ إذا تم إهماله بشكل خطير. يحتوي الطب على جميع الأدوية اللازمة التي يمكن أن تمنع المرض من إتلاف الأعضاء الداخلية إذا بدأ العلاج في الوقت المناسب.

يصاحب مرض الذئبة أعراض غير سارةوقد يسبب العلاج آثارًا جانبية، لكن يمكن لمعظم المرضى أن يعيشوا نمط حياة طبيعيًا ونشطًا. لكن هذا لا يعني أن المرض سهل دائمًا.

من الممكن أيضًا حدوث مضاعفات تتجلى في تلف الأعضاء الداخلية. في هذه المرحلة يصبح المرض أكثر خطورة و مرحلة خطيرة، والتي تتطلب العلاج في الوقت المناسب وشامل.

يمكن أن يؤثر مرض الذئبة سلبًا على وظائف الكلى. على سبيل المثال، يعاني كل مريض رابع يعاني من هذا المرض من خلل في الكلى. يظهر الدم أو أسطوانات الدم، وتنتفخ الساقين - وهذا هو العرض الرئيسي. إذا تأثرت الكلى بشدة بالمرض، فقد تفشل.

يمكن أن يسبب مرض الذئبة أيضًا أمراض خطيرةالقلب والرئتين والدم.

ومع ذلك، حتى لو بدأت أي مضاعفات خطيرة، يمكن للأخصائي المختص أن يصف العلاج الفعال ويمنع انتشار المرض.

مرض الذئبة خطير ولا يمكن التنبؤ به. المرض غير قابل للشفاء، لكنه قد لا يزعج المريض لسنوات، ثم يضرب بقوة متجددة. يمكن أن تتغير طوال الوقت وتنتقل من الحالة الأكثر اعتدالًا إلى الحالة الأكثر خطورة. من المهم للغاية أن تفهم أنه لا يمكنك القيام بذلك دون رعاية طبية منتظمة ومساعدة المتخصصين. فقط محترف ويمكنه العطاء حقًا نتائج إيجابيةومنع تطور المرض بشكل دائم.

تنتمي الذئبة الحمامية الجهازية أو SLE إلى مجموعة من أمراض المناعة الذاتية الجهازية ذات مسببات غير معروفة. يتطور المرض نتيجة لفشل محدد وراثيا في التنظيم المناعي، والذي يحدد تكوين أجسام مضادة غير محددة لمستضدات نواة الخلية ويؤدي إلى تطور ما يسمى بالالتهاب المناعي في أنسجة الأعضاء.

يُطلق على هذا المرض اسم مرض التهابي متعدد الأجهزة، حيث تتأثر جميع الأعضاء والأنظمة تقريبًا: المفاصل والجلد والكلى والدماغ وما إلى ذلك.

تشمل مجموعة خطر الإصابة بمرض الذئبة الحمراء النساء الشابات في سن الإنجاب، وخاصة أولئك الذين ينتمون إلى العرق الزنجي - حيث يتم تشخيص حوالي 70٪ من حالات مرض الذئبة الحمراء في هذه المجموعة السكانية. ومع ذلك، يمكن أن يتطور مرض الذئبة الحمراء في أي عمر، حتى أثناء فترة ما بعد الولادة. من بين السكان الأطفال، يكون المرض أكثر شيوعا في الفئة العمرية 14-18 سنة، وغالبا ما تتأثر الفتيات. مقالتنا تتحدث عن أسباب الذئبة الحمامية وأعراضها وعلاج المرض.

أسباب تطور مرض الذئبة الحمراء

لم يتم بعد تحديد الأسباب الكامنة وراء تطور مرض الذئبة الحمراء. هناك العديد من النظريات حول تطور الذئبة الحمامية الجهازية، وهي مثيرة للجدل ولديها عوامل مؤكدة ودحضة:

• النظرية الجينية. ووفقا لهذه النظرية، يتم تحديد المرض وراثيا. ومع ذلك، لم يتم بعد اكتشاف الجين المحدد الذي يحفز تطور مرض الذئبة الحمراء.
• النظرية الفيروسية.لقد تم الكشف عن أن فيروس إبشتاين بار غالبًا ما يتم اكتشافه لدى المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء.
• نظرية الجرثومة. لقد ثبت أن الحمض النووي لعدد من البكتيريا يمكن أن يحفز تخليق الأجسام المضادة الذاتية المضادة للنواة.
• النظرية الهرمونية.في النساء اللاتي يعانين من مرض الذئبة الحمراء، من الشائع جدًا العثور عليه زيادة المستوىهرمونات البرولاكتين والإستروجين. هناك أيضًا مظاهر أولية متكررة لمرض الذئبة الحمراء أثناء الحمل أو بعد الولادة الجسد الأنثوييخضع لتغيرات هرمونية كبيرة.
• عمل العوامل الفيزيائية.ومن المعروف أن الأشعة فوق البنفسجيةيمكن أن يؤدي إلى تخليق الأجسام المضادة الذاتية بواسطة خلايا الجلد (عند الأشخاص المعرضين للإصابة بمرض الذئبة الحمراء).

لا يمكن لأي من النظريات الموضحة أعلاه أن تفسر سبب المرض بدقة مائة بالمائة. ونتيجة لذلك، يتم الحديث عن مرض الذئبة الحمراء على أنه مرض متعدد الأسباب، أي. وجود عدة أسباب.

أنواع العملات الصعبة

يتم تصنيف المرض حسب مراحل المرض:

شكل حادعند حدوث الذئبة الحمامية، تتميز الأعراض بمظاهر مفاجئة وحادة: ارتفاع كبير في درجة الحرارة تصل إلى مستويات الحموية، والضرر السريع للعديد من الأعضاء، والنشاط المناعي العالي.

شكل تحت الحادتتميز بتفاقم دوري، مع درجة أقل من شدة الأعراض مما كانت عليه في المسار الحاد لمرض الذئبة الحمراء. يتطور تلف الأعضاء خلال الأشهر الـ 12 الأولى من المرض.

شكل مزمنتتميز بمظاهر طويلة الأمد لواحد أو أكثر من الأعراض. مزيج من SLE مع متلازمة الفوسفوليبيدفي شكل مزمنالأمراض.

التسبب في مرض الذئبة الحمراء أو ما يحدث في الجسم

تحت تأثير عامل مسبب معين أو مزيج منهما في ظروف الخلل الوظيفي لجهاز المناعة، يحدث "التعرض" للحمض النووي للخلايا المختلفة. ينظر الجسم إلى هذه الخلايا على أنها غريبة أو مستضدات. يبدأ الجسم على الفور في إنتاج بروتينات خاصة من الأجسام المضادة خاصة بهذه الخلايا وتحمي منها. نتيجة لتفاعل الأجسام المضادة والمستضدات، يتم تشكيل المجمعات المناعية، والتي يتم إصلاحها في بعض الأعضاء.

هذه العملية تؤدي إلى تطور المناعة رد فعل التهابيوتلف الخلايا. غالبًا ما تتأثر خلايا الأنسجة الضامة، لذلك يتم تصنيف مرض الذئبة الحمراء على أنه مرض يصيب هذا النسيج المعين من الجسم. يتم تمثيل النسيج الضام على نطاق واسع في جميع الأجهزة والأنظمة، لذلك يشارك الجسم بأكمله تقريبا في عملية الذئبة المرضية.

يمكن للمجمعات المناعية، عند تثبيتها على جدران الأوعية الدموية، أن تثير تكوين الخثرة. الأجسام المضادة المنتشرة لها تأثير سام وتؤدي إلى فقر الدم ونقص الصفيحات.

اكتشاف العلماء

إحدى الدراستين الأخيرتين، بحسب العلماء، كانت اكتشاف آلية تتحكم في عدوانية جسم الإنسان ضد أنسجته وخلاياه. وهذا يفتح فرصًا جديدة لتطوير تقنيات تشخيصية إضافية وسيسمح بتطوير خيارات علاجية فعالة لمرض الذئبة الحمراء.

وجاء هذا الاكتشاف بينما كانت إدارة الدواء الأمريكية على وشك إصدار قرار بشأن استخدام العقار البيولوجي بنليستا. هذا الدواء الجديد، Benlysta (الولايات المتحدة الأمريكية)، تمت الموافقة الآن على استخدامه في علاج الذئبة الحمامية.

جوهر الاكتشاف هو على النحو التالي.

في مرض الذئبة الحمراء، ينتج الجسم أجسامًا مضادة ضد الحمض النووي الخاص به، تسمى الأجسام المضادة للنواة (ANA). وبالتالي، فإن اختبار الدم لـ ANA لدى مريض يشتبه في إصابته بمرض الذئبة الحمراء سيسمح بتفسير التشخيص بشكل صحيح.

كان اللغز الرئيسي لمرض الذئبة الحمراء هو الآلية التي يخرج بها الحمض النووي من الخلايا. في عام 2004، وجد أن الموت الانفجاري للخلايا المتعادلة يؤدي إلى إطلاق محتوياتها، بما في ذلك الحمض النووي النووي، إلى الخارج على شكل خيوط، تتشابك بينها بسهولة الفيروسات المسببة للأمراض والفطريات والبكتيريا. في الأشخاص الأصحاء، تتفكك مصائد العدلات هذه بسهولة في الفضاء بين الخلايا. في الأشخاص الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء، تمنع البروتينات المضادة للميكروبات LL37 وHNP تدمير بقايا الحمض النووي النووي.

هذه البروتينات وبقايا الحمض النووي معًا قادرة على تنشيط الخلايا الجذعية البلازمية، والتي بدورها تنتج البروتينات (الإنترفيرون) التي تدعم الاستجابة المناعية. يجبر الإنترفيرون العدلات على إطلاق المزيد من الخيوط الفخية، مما يحافظ على عملية مرضية لا تنتهي أبدًا.

وهكذا، وفقا للعلماء، فإن التسبب في مرض الذئبة الحمامية يكمن في دورة موت خلايا العدلات و التهاب مزمنالأقمشة. يعد هذا الاكتشاف مهمًا لتشخيص وعلاج مرض الذئبة الحمراء. إذا كان أحد هذه البروتينات يمكن أن يصبح علامة على مرض الذئبة الحمراء، فإن هذا سوف يبسط التشخيص إلى حد كبير.

حقيقة أخرى مثيرة للاهتمام.ومن بين 118 مريضاً شاركوا في دراسة أخرى تهدف إلى اكتشاف نقص فيتامين د لدى المرضى الذين يعانون من أمراض النسيج الضام. من بين 67 مريضا يعانون من أمراض المناعة الذاتية (التهاب المفاصل الروماتويدي، الذئبة الحمامية)، تم العثور على نقص فيتامين (د) في 52٪، من بين 51 مريضا يعانون من التليف الرئوي من طبيعة مختلفة - في 20٪. وهذا يؤكد ضرورة وفعالية إضافة دورات فيتامين د لعلاج أمراض المناعة الذاتية.

أعراض

تعتمد أعراض المرض على مراحل تطور العملية المرضية.
في المظاهر الأولية الحادةالذئبة الحمامية تحدث فجأة:

• حمى تصل إلى 39-39 درجة مئوية
• ضعف
• تعب
• الم المفاصل

في كثير من الأحيان، يمكن للمرضى الإشارة بدقة إلى تاريخ ظهور المظاهر السريرية - فالأعراض شديدة للغاية. بعد 1-2 أشهر تتشكل آفة واضحة أجهزة مهمة. إذا تقدم المرض أكثر، بعد سنة أو سنتين يموت المرضى.

في الدورة تحت الحادةالأعراض الأولى أقل وضوحا، والعملية المرضية تتطور بشكل أبطأ - يحدث تلف الأعضاء تدريجيا، لمدة 1-1.5 سنة.

في حالة الدورة المزمنةلعدة سنوات، يظهر واحد أو أكثر من الأعراض باستمرار. نادرا ما يحدث تفاقم المرض، ولا يتم تعطيل عمل الأعضاء الحيوية.

في الأساس، المظاهر الأولية لمرض الذئبة الحمراء ليس لها خصوصية، فهي تختفي بسهولة مع العلاج بالأدوية المضادة للالتهابات أو من تلقاء نفسها. مغفرة تختلف في المدة. عاجلا أم آجلا، يحدث تفاقم المرض، في أغلب الأحيان في فترات الخريف والصيف بسبب زيادة الإشعاع الشمسي، في حين أن حالة الجلد لدى المرضى تزداد سوءا بشكل حاد. مع مرور الوقت، تظهر أعراض تلف الأعضاء.

• الجلد والأظافر والشعر

المشاركة في العملية المرضية للجلد هي الأكثر الأعراض المتكررةالذئبة الحمامية عند النساء، والتي يرتبط حدوثها ببعض العوامل المسببة: التعرض لفترة طويلة ضوء الشمس، التعرض للصدمة النفسية والعاطفية الباردة (انظر،).

من الأعراض النموذجية جدًا لمرض الذئبة الحمامية الجهازية هو احمرار الجلد بالقرب من الأنف والخدين، على شكل أجنحة حشرة الفراشة. بالإضافة إلى الوجه، تظهر الحمامي في المناطق المفتوحة من الجلد - الأطراف العلوية، والصدر. الحمامي تميل إلى النمو محيطيا.

للذئبة الحمامية القرصية حمامي جلدياستبدالها بالوذمة الالتهابية. تصبح هذه المنطقة أكثر كثافة تدريجيًا وبعد مرور بعض الوقت تضمر مع تكوين ندبة. تحدث بؤر الذئبة القرصية في أجزاء مختلفة من الجسم، مما يدل على انتشار العملية.

من الأعراض الأخرى لمرض الذئبة الحمراء هو التهاب الشعيرات الدموية، والذي يتجلى في الاحمرار والتورم والنزيف المتعدد على شكل نقاط صغيرة موضعية على منصات الأصابع والأخمصين والراحتين.

يتجلى تلف الشعر في مرض الذئبة الحمراء في الصلع الجزئي أو الكامل التدريجي (انظر). خلال فترة التفاقم، يكون التغيير في بنية الأظافر مميزًا، مما يؤدي غالبًا إلى ضمور الطية المحيطة بالظفر.

يعد الصلع غير المكتمل أو المعمم والشرى من أكثر الأعراض المميزة لمرض الذئبة الحمراء. يستثني المظاهر الجلديةيشعر المرضى بالقلق من الصداع وآلام المفاصل والتغيرات في وظائف الكلى والقلب وتقلب المزاج من النشوة إلى العدوان.

• الأغشية المخاطية

غالبًا ما تتأثر الأغشية المخاطية للفم والأنف: يظهر احمرار وتتشكل تآكلات (طفح جلدي) على الغشاء المخاطي وتقرحات صغيرة في الفم (انظر). مع تكوين الشقوق والتآكلات والتقرحات على الحدود الحمراء للشفاه، يحدث التهاب الشفاه الذئبي. تظهر الآفات على شكل لويحات كثيفة حمراء مزرقة، مؤلمة عند الأكل، وعرضة للتقرح، ولها حدود واضحة ومغطاة أحيانًا بقشور النخالية.

• الجهاز العضلي الهيكلي

يعاني ما يصل إلى 90% من مرضى الذئبة الحمراء من تلف في المفاصل. تعاني المفاصل الصغيرة، في أغلب الأحيان الأصابع (انظر). تنتشر العملية المرضية بشكل متناظر، مما يؤدي إلى الألم والتيبس في المفاصل. غالبًا ما يتطور نخر العظام ذو الطبيعة المعقمة. وبالإضافة إلى مفاصل اليد، تعاني مفاصل الورك والركبة، مما يؤدي إلى فشلها الوظيفي. إذا كان الجهاز الرباطي متورطًا في هذه العملية، فإن التقلصات ذات الطبيعة غير الدائمة تتطور، وفي الحالات الشديدة من مرض الذئبة الحمراء - الخلع والخلع الجزئي.

• الجهاز التنفسي

غالبًا ما تتأثر الرئتان بتطور التهاب الجنبة الثنائي والتهاب الرئة الذئبي الحاد والنزيف الرئوي. المرضان الأخيران يهددان الحياة.

• نظام القلب والأوعية الدموية

في الغالبية العظمى من الحالات، يتطور التهاب الشغاف ليبمان ساكس مع تورط الصمام التاجي في عملية الذئبة المرضية. تلتحم وريقات الصمام، ويتشكل عيب تضيقي في القلب. إذا تطور التهاب التامور، تصبح طبقات التامور أكثر سمكًا. يثير الألم في المنطقة صدر‎زيادة في حجم القلب. غالبًا ما تتأثر الأوعية الصغيرة والمتوسطة الحجم (بما في ذلك الشرايين التاجية الحيوية والأوعية الدماغية)، ونتيجة لذلك غالبًا ما يموت المرضى بسبب السكتة الدماغية وأمراض القلب الإقفارية.

• الجهاز العصبي

تتنوع الأعراض العصبية، بدءًا من الصداع النصفي وحتى النوبات الإقفارية العابرة والسكتات الدماغية. من الممكن حدوث نوبات صرع وترنح دماغي ورقص. يتطور الاعتلال العصبي المحيطي لدى خمس المرضى، حيث يعتبر التهاب العصب البصري، الذي يؤدي إلى فقدان الرؤية، ظاهرة غير مواتية للغاية.

• الكلى. يؤدي مرض الذئبة الحمراء الشديد إلى تكوين أنواع مختلفة من التهاب الكلية الذئبي.

عندما يتم تشخيص الذئبة الحمامية عند الأطفال، تظهر الأعراض في البداية على شكل تلف في المفاصل (ألم مفصلي ذو طبيعة متقلبة، التهاب حوائط المفصل الحاد وتحت الحاد) دون تقدم، بالإضافة إلى آفات جلدية نموذجية مثل الطفح الجلدي الحمامي، ويظهر فقر الدم. ومن الضروري التفريق بين مرض الذئبة الحمراء (SLE).

تشخيص متباين

الذئبة الحمامية المزمنة تختلف عن الذئبة الحمراء الحزاز المسطح، الطلاوة السلية والذئبة، والتهاب المفاصل الروماتويدي المبكر، ومتلازمة سجوجرن (انظر رهاب الضوء). عندما تتأثر الحدود الحمراء للشفاه، يتم تمييز مرض الذئبة الحمراء المزمن عن التهاب الشفاه المانغانوتي الكاشطة والتهاب الشفاه الشعاعي.

نظرًا لأن الأضرار التي لحقت بالأعضاء الداخلية تكون دائمًا متشابهة في طبيعتها العمليات المعدية، يتم تمييز مرض الذئبة الحمراء عن مرض الزهري، ومرض عدد كريات الدم البيضاء ()، والعدوى بفيروس نقص المناعة البشرية (انظر)، وما إلى ذلك.

علاج الذئبة الحمامية

يتم اختيار العلاج بشكل فردي لمريض معين. يتم تنفيذ مجموعة من التدابير العلاجية في العيادات الخارجية.

مؤشرات دخول المستشفى هي:

• ارتفاع الحرارة المستمر دون سبب واضح
• الحالات التي تهدد الحياة: الفشل الكلوي الخبيث، التهاب رئوي حاد أو نزيف رئوي
• المضاعفات العصبية
• نقص الصفيحات الشديد، وانخفاض كبير في خلايا الدم الحمراء والخلايا الليمفاوية
• عدم فعالية العلاج في العيادات الخارجية

يتم علاج الذئبة الحمامية الجهازية في الفترة الحادة بالأدوية الهرمونية (بريدنيزولون، مراهم الكورتيكوستيرويد، انظر) وتثبيط الخلايا (سيكلوفوسفاميد) وفقًا للمخطط. يشار إلى مضادات الالتهاب غير الستيرويدية (وغيرها، انظر) في وجود ارتفاع الحرارة وتطور الأضرار التي لحقت بالجهاز العضلي الهيكلي.

عندما تكون العملية موضعية في عضو معين، يتم استشارة أخصائي ووصف العلاج التصحيحي المناسب.

يجب على الأشخاص الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء تجنب التعرض المباشر أشعة الشمس. يجب تشحيم الجلد المكشوف بكريم واقي ضد الأشعة فوق البنفسجية.

يعتبر العلاج المثبط للمناعة بالخلايا الجذعية الخاصة بالشخص فعالاً للغاية، خاصة في الحالات الشديدة. في معظم الحالات، يتوقف عدوان المناعة الذاتية وتستقر حالة المريض.

من الأهمية بمكان الحفاظ على نمط حياة صحي والتخلي عن العادات السيئة وفعل ما تستطيع ممارسة الإجهادوالتغذية العقلانية والراحة النفسية.

التشخيص والوقاية

وتجدر الإشارة إلى أنه لا يمكن تحقيق العلاج الكامل لمرض الذئبة الحمراء.

إن تشخيص الحياة مع العلاج المناسب وفي الوقت المناسب مناسب. يعيش حوالي 90٪ من المرضى بعد 5 سنوات أو أكثر من ظهور المرض. التكهن غير موات إذا بدايه مبكرهالمرض ، النشاط العالي للعملية ، تطور التهاب الكلية الذئبي ، العدوى. إن تشخيص الحياة غير مواتٍ مع تطور مرض الذئبة الحمراء لدى الذكور.

نظرًا لعدم وضوح المسببات، لا توجد وقاية أولية من مرض الذئبة الحمراء. لمنع تفاقم المرض، يجب تجنب التعرض لأشعة الشمس المباشرة ويجب حماية الجلد قدر الإمكان (الملابس، واقي الشمس، وما إلى ذلك).

تتضمن الوقاية من تفاقم مرض الذئبة الحمراء لدى الأطفال تنظيم التعليم المنزلي ومنع العدوى وتقوية جهاز المناعة. لا يمكن إجراء التطعيم إلا خلال فترة مغفرة مطلقة. لا يمكن إعطاء الجلوبيولين جاما إلا إذا كانت هناك مؤشرات مطلقة.

2. الذئبة الحمامية الجهازية (الشكل المعمم).
3. الذئبة الحمامية الوليدية عند الأطفال حديثي الولادة.
4. متلازمة الذئبة الناجمة عن المخدرات.

يتميز الشكل الجلدي للذئبة الحمامية بضرر سائد على الجلد والأغشية المخاطية. هذا النوع من مرض الذئبة هو الأكثر ملاءمة وحميدًا نسبيًا. في حالة الذئبة الحمامية الجهازية، تتأثر العديد من الأعضاء الداخلية، ونتيجة لذلك يكون هذا الشكل أكثر خطورة من الشكل الجلدي. الذئبة الحمامية الوليدية نادرة جدًا وتحدث عند الأطفال حديثي الولادة الذين عانت أمهاتهم من هذا المرض أثناء الحمل. متلازمة الذئبة المحدثة بالأدوية ليست ذئبة حمامية في حد ذاتها، لأنها عبارة عن مجموعة من الأعراض المشابهة لأعراض مرض الذئبة، ولكنها تنشأ عن تناول أدوية معينة. ميزة مميزةمتلازمة الذئبة المحدثة بالأدوية هي أنها تزول تماماً بعد التوقف عن تناول الدواء المسبب لها.

بشكل عام، أشكال الذئبة الحمامية هي جلدية وجهازية وحديثة الولادة. أ متلازمة الذئبة الناجمة عن المخدرات ليست شكلا من أشكال الذئبة الحمامية نفسها. هناك وجهات نظر مختلفة بشأن العلاقة بين الذئبة الحمامية الجلدية والجهازية. لذلك، يعتقد بعض العلماء أن هذه أمراض مختلفة، لكن معظم الأطباء يميلون إلى الاعتقاد بأن الجلد و الذئبة الجهازيةهي مراحل من نفس المرض.

دعونا ننظر إلى أشكال الذئبة الحمامية بمزيد من التفصيل.

الذئبة الحمامية الجلدية (القرصية، تحت الحادة)

مع هذا النوع من مرض الذئبة، يتأثر الجلد والأغشية المخاطية والمفاصل فقط. اعتمادًا على موقع ومدى الطفح الجلدي، يمكن أن تكون الذئبة الحمامية الجلدية محدودة (قريصية) أو منتشرة (الذئبة الجلدية تحت الحادة).

الذئبة الحمامية القرصية

وهو شكل جلدي محدود من المرض، يؤثر في الغالب على جلد الوجه والرقبة وفروة الرأس والأذنين، وأحيانًا الجزء العلوي من الجذع والساقين والكتفين. بالإضافة إلى تلف الجلد، يمكن أن تؤدي الذئبة الحمامية القرصية إلى تلف الغشاء المخاطي للفم وجلد الشفاه واللسان. بالإضافة إلى ذلك، تتميز الذئبة الحمامية القرصية بمشاركة المفاصل في العملية المرضية مع تكوين التهاب المفاصل الذئبي. بشكل عام، تظهر الذئبة الحمامية القرصية بطريقتين: إما آفات جلدية + التهاب المفاصل، أو آفات جلدية + آفات مخاطية + التهاب المفاصل.

التهاب المفاصل في الذئبة الحمامية القرصيةلديه مسار طبيعي، كما هو الحال في عملية نظامية. وهذا يعني أن المفاصل الصغيرة المتناظرة تتأثر، خاصة في اليدين. يتضخم المفصل المصاب ويؤلمه، ويتخذ وضعية انحناء قسري، مما يعطي اليد مظهرًا ملتويًا. ومع ذلك، فإن الألم يهاجر، أي أنه يظهر ويختفي بشكل عرضي، كما أن الوضع القسري للذراع مع تشوه المفصل يكون أيضًا غير مستقر ويمر بعد انخفاض شدة الالتهاب. لا تتقدم درجة الضرر الذي يلحق بالمفاصل، ومع كل نوبة من الألم والالتهاب يتطور نفس الخلل الوظيفي كما في المرة الأخيرة. التهاب المفاصل في الذئبة الجلدية القرصية لا يلعب دورا كبيرا، لأنه يقع العبء الرئيسي للضرر على الجلد والأغشية المخاطية. لذلك، لن نقوم بوصف التهاب المفاصل الذئبي بالتفصيل، حيث أن المعلومات الكاملة عنه مذكورة في قسم "أعراض مرض الذئبة" في القسم الفرعي "أعراض مرض الذئبة من الجهاز العضلي المفصلي".

العضو الرئيسي الذي يعاني من الشدة الكاملة للعملية الالتهابية في مرض الذئبة القرصية هو الجلد. لذلك، سننظر بمزيد من التفصيل في المظاهر الجلدية لمرض الذئبة القرصية.

الآفات الجلدية في الذئبة القرصيةيتطور تدريجيا. أولاً، تظهر "الفراشة" على الوجه، ثم يتشكل طفح جلدي على الجبهة وعلى الحدود الحمراء للشفاه وعلى فروة الرأس وعلى الأذنين. وفي وقت لاحق، قد يظهر الطفح الجلدي أيضًا على الجزء الخلفي من أسفل الساقين أو الكتفين أو الساعدين.

من السمات المميزة للطفح الجلدي على الجلد المصاب بمرض الذئبة القرصية هو مسارها المرحلي الواضح. لذا، في المرحلة الأولى (الحمامية).تبدو عناصر الطفح الجلدي وكأنها مجرد بقع حمراء ذات حدود واضحة وتورم معتدل وعرق عنكبوتي واضح في المنتصف. بمرور الوقت، يزداد حجم عناصر الطفح الجلدي، وتندمج مع بعضها البعض، وتشكل آفة كبيرة على شكل "فراشة" على الوجه وأشكال مختلفة على الجسم. قد تظهر إحساس بالحرقان والوخز في منطقة الطفح الجلدي. إذا كانت الطفح الجلدي موضعيا على الغشاء المخاطي للفم، فإنها تؤذي وحكة، وتتكثف هذه الأعراض أثناء تناول الطعام.

في المرحلة الثانية (فرط التقرن)تصبح مناطق الطفح الجلدي أكثر كثافة، وتتشكل عليها لويحات مغطاة بقشور بيضاء رمادية صغيرة. عند إزالة القشور، ينكشف الجلد الذي يشبه قشر الليمون. بمرور الوقت، تصبح العناصر المضغوطة للطفح الجلدي متقرنة، وتتشكل حولها حافة حمراء.

في المرحلة الثالثة (الضمور)تموت أنسجة البلاك، ونتيجة لذلك يأخذ الطفح الجلدي شكل صحن ذو حواف مرتفعة وجزء مركزي متدلي. في هذه المرحلة، يتم تمثيل كل آفة في المركز بندبات ضمورية، محاطة بحدود فرط التقرن الكثيف. وعلى طول حافة الموقد يوجد حد أحمر. بالإضافة إلى ذلك، تظهر الأوعية الدموية المتوسعة أو الأوردة العنكبوتية في آفات الذئبة. وتدريجياً، يتوسع بؤرة الضمور ويصل إلى الحدود الحمراء، ونتيجة لذلك، يتم استبدال منطقة الطفح الجلدي الذئبي بالكامل بنسيج ندبي.

بعد تغطية آفة الذئبة بأكملها بأنسجة ندبة، يتساقط الشعر في منطقة توطينها على الرأس، وتتشكل شقوق على الشفاه، وتتشكل تآكلات وتقرحات على الأغشية المخاطية.

تتقدم العملية المرضية، وتظهر باستمرار طفح جلدي جديد يمر بالمراحل الثلاث. ونتيجة لذلك، هناك طفح جلدي على الجلد الموجود عليه مراحل مختلفةتطوير. في منطقة الطفح الجلدي على الأنف والأذنين تظهر “نقاط سوداء” وتتوسع المسام.

في حالات نادرة نسبيًا، في حالة الذئبة القرصية، يتم تحديد الطفح الجلدي على الغشاء المخاطي للخدين والشفتين والحنك واللسان. يمر الطفح الجلدي بنفس المراحل التي تمر بها تلك الموجودة على الجلد.

يعتبر الشكل القرصي للذئبة الحمامية حميدًا نسبيًا، لأنه لا يؤثر على الأعضاء الداخلية، ونتيجة لذلك يكون لدى الشخص تشخيص إيجابي للحياة والصحة.

الذئبة الحمامية الجلدية تحت الحادة

وهو شكل منتشر (واسع الانتشار) من مرض الذئبة، حيث يكون الطفح موضعيًا في جميع أنحاء الجلد. في جميع النواحي الأخرى، يحدث الطفح الجلدي بنفس الطريقة كما هو الحال مع الشكل القرصي (المحدود) من الذئبة الحمامية الجلدية.

الذئبة الحمامية الجهازية

يتميز هذا النوع من الذئبة الحمامية بتلف الأعضاء الداخلية مع تطور فشلها. إنه الذئبة الحمامية الجهازية التي تتجلى في متلازمات مختلفة للأعضاء الداخلية المختلفة، الموضحة أدناه في قسم "الأعراض".

الذئبة الحمامية الوليدية

هذا النوع من مرض الذئبة جهازي ويتطور عند الأطفال حديثي الولادة. الذئبة الحمامية الوليدية تتوافق تمامًا مع مسارها ومظاهرها السريرية شكل منهجيالأمراض. الذئبة الوليدية نادرة جدًا وتؤثر على الرضع الذين عانت أمهاتهم إما من الذئبة الحمامية الجهازية أو من أمراض مناعية أخرى أثناء الحمل. ومع ذلك، هذا لا يعني أن المرأة المصابة بمرض الذئبة سوف تنجب بالضرورة طفلًا مصابًا. على العكس من ذلك، في الغالبية العظمى من الحالات، تحمل النساء المصابات بمرض الذئبة أطفالاً أصحاء ويلدنهم.

متلازمة الذئبة الناجمة عن المخدرات

أخذ بعض الأدوية(على سبيل المثال، Hydralazine، Procainamide، Methyldopa، Guinidine، Phenytoin، Carbamazepine، إلخ) كآثار جانبية تثير مجموعة من الأعراض (التهاب المفاصل والطفح الجلدي والحمى وألم في الصدر)، على غرار مظاهر الذئبة الحمامية الجهازية. وبسبب تشابه الصورة السريرية تسمى هذه الآثار الجانبية بمتلازمة الذئبة المحدثة بالأدوية. ومع ذلك، فإن هذه المتلازمة ليست مرضًا وتختفي تمامًا بعد التوقف عن تناول الدواء الذي أدى إلى تطورها.

أعراض الذئبة الحمامية

أعراض عامة

أعراض الذئبة الحمامية الجهازية متغيرة ومتنوعة للغاية، حيث أن العملية الالتهابية تلحق الضرر بأعضاء مختلفة. وبناء على ذلك، تظهر الأعراض السريرية المقابلة لكل عضو متضرر من الأجسام المضادة لمرض الذئبة. وبما أن الأشخاص المختلفين قد يكون لديهم عدد مختلف من الأعضاء المشاركة في العملية المرضية، فإن أعراضهم ستختلف أيضًا بشكل كبير. وهذا يعني أنه لن يكون لدى شخصين مختلفين مصابين بالذئبة الحمامية الجهازية نفس مجموعة الأعراض.

كقاعدة عامة، لا يبدأ مرض الذئبة بشكل حاد.، يشعر الشخص بالقلق من الارتفاع غير المعقول لفترة طويلة في درجة حرارة الجسم، والطفح الجلدي الأحمر على الجلد، والشعور بالضيق، والضعف العام والتهاب المفاصل المتكرر، والذي يشبه في أعراضه الروماتيزم، لكنه ليس كذلك. وفي حالات أكثر نادرة، تبدأ الذئبة الحمامية بشكل حاد، مع ارتفاع حاد في درجة الحرارة، وظهور آلام شديدة وتورم في المفاصل، وتشكيل "الفراشة" على الوجه، وكذلك تطور التهاب المصليات أو التهاب الكلية. علاوة على ذلك، بعد أي نوع من المظاهر الأولى، يمكن أن تحدث الذئبة الحمامية بطريقتين. يتم ملاحظة الخيار الأول في 30٪ من الحالات ويتميز بحقيقة أنه في غضون 5 إلى 10 سنوات بعد ظهور المرض، يعاني الشخص من تلف نظام عضوي واحد فقط، ونتيجة لذلك يحدث مرض الذئبة في شكل متلازمة واحدة، على سبيل المثال، التهاب المفاصل، والتهاب المصليات، ومتلازمة رينود، ومتلازمة ويرلهوف، والمتلازمة الشبيهة بالصرع، وما إلى ذلك. ولكن بعد 5 إلى 10 سنوات، تتضرر أعضاء مختلفة، وتصبح الذئبة الحمامية الجهازية متعددة المتلازمات، عندما يعاني الشخص من أعراض اضطرابات في العديد من الأعضاء. لوحظ البديل الثاني من مرض الذئبة في 70٪ من الحالات ويتميز بتطور تعدد المتلازمات مع أعراض سريرية حية من مختلف الأعضاء والأنظمة مباشرة بعد ظهور أول ظهور للمرض.

تعني تعدد المتلازمات أنه في حالة الذئبة الحمامية هناك مظاهر سريرية عديدة ومتنوعة جدًا ناجمة عن الضرر أعضاء مختلفةوالأنظمة. علاوة على ذلك، فإن هذه المظاهر السريرية موجودة لدى أشخاص مختلفين في مجموعات ومجموعات مختلفة. لكن يتجلى أي نوع من أنواع الذئبة الحمامية في الأعراض العامة التالية:

• ألم وتورم المفاصل (خاصة الكبيرة منها).
• زيادة غير مبررة لفترة طويلة في درجة حرارة الجسم.
• طفح جلدي على الجلد (على الوجه، على الرقبة، على الجذع)؛
• ألم في الصدر يحدث عند أخذ نفس عميق أو الزفير؛
• تساقط الشعر؛
• شحوب حاد وشديد أو تغير لون جلد أصابع القدمين واليدين إلى اللون الأزرق في البرد أو أثناء المواقف العصيبة (متلازمة رينود)؛
• تورم الساقين والمنطقة المحيطة بالعينين.
• تضخم الغدد الليمفاوية ومؤلمة.
• الحساسية للإشعاع الشمسي.
• الصداع والدوخة.
• التشنجات.
• اكتئاب.

بيانات الأعراض العامةكقاعدة عامة، تكون موجودة في مجموعات مختلفة في جميع الأشخاص الذين يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية. أي أن كل شخص يعاني من مرض الذئبة يعاني من أربعة على الأقل من الأعراض العامة المذكورة أعلاه. تظهر الأعراض الرئيسية العامة للأعضاء المختلفة في الذئبة الحمامية بشكل تخطيطي في الشكل 1.

الصورة 1– أعراض عامة للذئبة الحمامية من مختلف الأعضاء والأنظمة.

بالإضافة إلى ذلك، عليك أن تعرف أن الثالوث الكلاسيكي لأعراض الذئبة الحمامية يشمل التهاب المفاصل (التهاب المفاصل)، التهاب المصليات - التهاب الصفاق (التهاب الصفاق)، التهاب غشاء الجنب في الرئتين (التهاب الجنبة)، التهاب التامور القلب (التهاب التامور) والتهاب الجلد.

لمرض الذئبة الحمامية لا تظهر الأعراض السريرية دفعة واحدة، بل يكون تطورها تدريجيًا نموذجيًا. أي أنه تظهر في البداية بعض الأعراض، ثم مع تقدم المرض تنضم إليها أعراض أخرى، ويزداد العدد الإجمالي للعلامات السريرية. تظهر بعض الأعراض بعد سنوات من ظهور المرض. وهذا يعني أنه كلما طالت مدة معاناة الشخص من الذئبة الحمامية الجهازية، زادت أعراضه السريرية.

هذه الأعراض العامة للذئبة الحمامية غير محددة للغاية ولا تعكس النطاق الكامل للمظاهر السريرية التي تحدث عند تلف الأعضاء والأنظمة المختلفة بسبب العملية الالتهابية. لذلك، في الأقسام الفرعية أدناه، سننظر بالتفصيل في النطاق الكامل للمظاهر السريرية المصاحبة للذئبة الحمامية الجهازية، ونقوم بتجميع الأعراض وفقًا لأنظمة الأعضاء التي تتطور منها. من المهم أن نتذكر أن الأشخاص المختلفين قد يعانون من أعراض من أعضاء مختلفة في مجموعة واسعة من المجموعات، ونتيجة لذلك لا يوجد نوعان مختلفان من الذئبة الحمامية متطابقان. علاوة على ذلك، قد تظهر الأعراض من جهازين أو ثلاثة أعضاء فقط، أو من جميع الأجهزة.

أعراض الذئبة الحمامية الجهازية من الجلد والأغشية المخاطية: بقع حمراء على الوجه، تصلب الجلد مع الذئبة الحمامية (الصورة)

التغيرات في لون وبنية وخصائص الجلد أو ظهور الطفح الجلدي على الجلد هي المتلازمة الأكثر شيوعا في الذئبة الحمامية الجهازية، والتي تحدث في 85-90٪ من الأشخاص الذين يعانون من هذا المرض. وبالتالي، يوجد حاليًا ما يقرب من 28 نوعًا مختلفًا من التغيرات الجلدية في الذئبة الحمامية. دعونا نلقي نظرة على الأعراض الجلدية الأكثر شيوعًا لمرض الذئبة الحمامية.

الأعراض الجلدية الأكثر تحديدًا لمرض الذئبة هي وجود وترتيب بقع حمراء على الخدين والأجنحة وجسر الأنف بحيث يتشكل شكل مشابه لأجنحة الفراشة (انظر الشكل 2). بسبب هذا الموقع المحدد للبقع، عادة ما يسمى هذا العرض ببساطة "فراشة".

الشكل 2- طفح جلدي على شكل فراشة على الوجه.

"الفراشة" للذئبة الحمامية الجهازية تأتي في أربعة أنواع:

• "الفراشة" الوعائيةهو احمرار منتشر ونابض مع لون مزرق، موضعي على الأنف والخدين. هذا الاحمرار غير مستقر، فهو يشتد عندما يتعرض الجلد للصقيع أو الرياح أو الشمس أو الإثارة، وعلى العكس من ذلك، فإنه يقل عندما يتعرض لظروف بيئية مناسبة (انظر الشكل 3).
• "الفراشة" نوع الطرد المركزيالحمامي (حمامي بييت) عبارة عن مجموعة من البقع الحمراء المستمرة والمنتفخة الموجودة على الخدين والأنف. علاوة على ذلك، على الخدين، في أغلب الأحيان لا توجد البقع بالقرب من الأنف، ولكن على العكس من ذلك، في منطقة المعابد وعلى طول الخط الوهمي لنمو اللحية (انظر الشكل 4). ولا تزول هذه البقع ولا تقل كثافتها في ظل الظروف البيئية الملائمة. يوجد على سطح البقع فرط التقرن المعتدل (تقشر وسماكة الجلد).
• "الفراشة" كابوسيعبارة عن مجموعة من البقع الوردية الزاهية والكثيفة والمنتفخة الموجودة على الخدين والأنف على خلفية وجه أحمر بشكل عام. من السمات المميزة لهذا الشكل "الفراشة" أن البقع تقع على جلد الوجه المتورم والأحمر (انظر الشكل 5).
• "الفراشة" مصنوعة من عناصر من النوع القرصيعبارة عن مجموعة من البقع الحمراء الزاهية، المنتفخة، الملتهبة، المتقشرة الموجودة على الخدين والأنف. البقع ذات شكل "الفراشة" تكون في البداية حمراء فقط، ثم تصبح منتفخة وملتهبة، ونتيجة لذلك يتكاثف الجلد في هذه المنطقة، ويبدأ في التقشر والموت. علاوة على ذلك، عندما تمر العملية الالتهابية، تبقى الندوب ومناطق الضمور على الجلد (انظر الشكل 6).

الشكل 3– “الفراشة” الوعائية.

الشكل 4- نوع "الفراشة" من الحمامي الطاردة المركزية.

الشكل 5- "الفراشة" لكابوسي.

الشكل 6- "الفراشة" مع عناصر قرصية.

بالإضافة إلى "الفراشة" على الوجه، يمكن أن تظهر الآفات الجلدية في الذئبة الحمامية الجهازية على شكل طفح جلدي على شحمة الأذن والرقبة والجبهة وفروة الرأس والحدود الحمراء للشفاه والجذع (في أغلب الأحيان في منطقة أعلى الصدر) وعلى الساقين و الذراعين، وكذلك فوق مفاصل الكوع والكاحل والركبة. تبدو الطفح الجلدي على شكل بقع حمراء أو بثور أو عقيدات مختلفة الأشكال والأحجام، ولها حدود واضحة مع بشرة صحية، وتقع معزولة أو مندمجة مع بعضها البعض. تكون البقع والبثور والعقيدات منتفخة وذات ألوان زاهية للغاية وتبرز قليلاً فوق سطح الجلد. في حالات نادرة، قد يظهر الطفح الجلدي المرتبط بالذئبة الجهازية على شكل عقيدات أو فقاعات كبيرة (بثور) أو نقاط حمراء أو نمط شبكي مع مناطق تقرح.

في حالة الذئبة الحمامية طويلة الأمد، يمكن أن يصبح الطفح الجلدي على الجلد كثيفًا ومتقشرًا ومتشققًا. إذا أصبحت الطفح الجلدي أكثر كثافة وبدأت في التقشير والتشقق، فبعد توقف الالتهاب ستتشكل ندبات في مكانها بسبب ضمور الجلد.

أيضًا يمكن أن يحدث تلف الجلد في الذئبة الحمامية كالتهاب الشفاه الذئبيحيث تصبح الشفاه حمراء زاهية وتتقرح وتغطى بقشور رمادية وقشور وتآكلات عديدة. بعد مرور بعض الوقت، تتشكل بؤر الضمور في موقع الضرر على طول الحدود الحمراء للشفاه.

أخيرًا، هناك عرض جلدي مميز آخر للذئبة الحمامية الشعيرات الدمويةوهي عبارة عن بقع حمراء منتفخة عليها عروق عنكبوتية وندبات، تقع في منطقة أطراف الأصابع والكفين والأخمصين (انظر الشكل 6).

الشكل 7– التهاب الشعيرات الدموية في أطراف الأصابع والكفين مع الذئبة الحمامية.

بالإضافة إلى الأعراض المذكورة أعلاه (فراشة على الوجه، طفح جلدي، التهاب الشفة الذئبي، التهاب الشعيرات الدموية)، تتجلى آفات الجلد المصابة بالذئبة الحمامية في تساقط الشعر وهشاشة وتشوه الأظافر وتكوين تقرحات وتقرحات على سطح الجلد .

تشمل المتلازمة الجلدية في الذئبة الحمامية أيضًا تلف الأغشية المخاطية و"متلازمة الجفاف". يمكن أن يحدث تلف الأغشية المخاطية مع الذئبة الحمامية في الأشكال التالية:

• قرحة فموية؛
• طفح الغشاء المخاطي للفم (مناطق الغشاء المخاطي التي تعاني من نزيف وتآكل) ؛
• داء المبيضات الفموي؛
• تآكلات وتقرحات ولويحات بيضاء على الغشاء المخاطي للفم والأنف.

"متلازمة الجفاف"تتميز الذئبة الحمامية بجفاف الجلد والمهبل.

في حالة الذئبة الحمامية الجهازية، قد يعاني الشخص من جميع المظاهر المدرجة لمتلازمة الجلد في مجموعات مختلفة وبأي كمية. بعض الأشخاص المصابين بمرض الذئبة يتطور لديهم، على سبيل المثال، "فراشة" فقط، والبعض الآخر يصابون بالعديد من المظاهر الجلدية للمرض (على سبيل المثال، "الفراشة" + التهاب الشفاه الذئبي)، والبعض الآخر لديه مجموعة كاملة من مظاهر المتلازمة الجلدية - كلاهما " "الفراشة" والتهاب الشعيرات الدموية، والطفح الجلدي، والتهاب الشفاه الذئبي، وما إلى ذلك.

أعراض الذئبة الحمامية الجهازية في العظام والعضلات والمفاصل (التهاب المفاصل الذئبي)

يعد تلف المفاصل والعظام والعضلات نموذجيًا للذئبة الحمامية ويحدث عند 90-95% من الأشخاص المصابين بالمرض. يمكن أن تظهر متلازمة المفصل العضلي في مرض الذئبة في الأشكال السريرية التالية:

• ألم طويل الأمد في واحد أو أكثر من المفاصل بكثافة عالية.
• التهاب المفاصل المتعدد الذي يشمل المفاصل السلامية المتناظرة للأصابع، والمفاصل السلامية، ومفاصل الرسغ، والركبة.
• تصلب المفاصل المصابة في الصباح (في الصباح، مباشرة بعد الاستيقاظ، يكون تحريك المفاصل صعبًا ومؤلمًا، ولكن بعد فترة، بعد "الإحماء"، تبدأ المفاصل في العمل بشكل طبيعي تقريبًا).
• تقلصات انثناء الأصابع بسبب التهاب الأربطة والأوتار (تتجمد الأصابع في وضع منحني، ومن المستحيل تقويمها بسبب قصر الأربطة والأوتار). التقلصات نادرة، وتحدث في ما لا يزيد عن 1.5-3٪ من الحالات.
• مظهر يشبه الروماتويد في اليدين (تورم المفاصل مع ثني الأصابع وعدم تمديدها).
• النخر العقيم لرأس عظم الفخذ وعظم العضد والعظام الأخرى.
• ضعف العضلات.
• التهاب العضلات.

مثل الجلد، يمكن لمتلازمة المفاصل العضلية في الذئبة الحمامية أن تظهر في الأشكال السريرية المذكورة أعلاه بأي تركيبة وكمية. وهذا يعني أن شخصًا واحدًا مصابًا بمرض الذئبة قد يكون مصابًا بالتهاب المفاصل الذئبي فقط، وقد يكون لدى شخص آخر التهاب المفاصل + التهاب العضلات، وقد يعاني شخص ثالث من مجموعة كاملة من الأشكال السريرية للمتلازمة العضلية الهيكلية (ألم العضلات، والتهاب المفاصل، والتيبس الصباحي، وما إلى ذلك).

ومع ذلك، في أغلب الأحيان تحدث متلازمة المفاصل العضلية في الذئبة الحمامية في شكل التهاب المفاصل ويصاحبه التهاب عضلي شديد. ألم عضلي. دعونا نلقي نظرة فاحصة على التهاب المفاصل الذئبة.

التهاب المفاصل بسبب الذئبة الحمامية (التهاب المفاصل الذئبي)

تتضمن العملية الالتهابية في أغلب الأحيان مفاصل صغيرة في اليدين والمعصمين والكاحلين. نادرًا ما يتطور التهاب المفاصل في المفاصل الكبيرة (الركبتين والمرفقين والوركين وما إلى ذلك) مع الذئبة الحمامية. وكقاعدة عامة، لوحظ الضرر المتزامن للمفاصل المتناظرة. أي أن التهاب المفاصل الذئبي يؤثر في نفس الوقت على مفاصل اليد اليمنى واليسرى والكاحل والمعصم. بمعنى آخر، عادةً ما يعاني الشخص من نفس مفاصل الأطراف اليسرى واليمنى المصابة.

يسبب التهاب المفاصل الألم والتورم والتصلب الصباحي في المفاصل المصابة. يكون الألم في أغلب الأحيان مهاجرًا - أي أنه يستمر عدة ساعات أو أيام، ثم يختفي بعد ذلك، ثم يعود للظهور لفترة معينة من الزمن. استمرار تورم المفاصل المصابة بشكل مستمر. التيبس الصباحي يعني أنه بعد الاستيقاظ مباشرة تكون الحركة في المفاصل صعبة، لكن بعد أن “يتفرق” الشخص تبدأ المفاصل في العمل بشكل طبيعي تقريبًا. بالإضافة إلى ذلك، فإن التهاب المفاصل مع الذئبة الحمامية يكون مصحوبًا دائمًا بألم في العظام والعضلات، والتهاب العضل (التهاب العضلات) والتهاب غمد الوتر (التهاب الأوتار). علاوة على ذلك، فإن التهاب العضلات والتهاب الأوتار، كقاعدة عامة، يتطور في العضلات والأوتار المجاورة للمفصل المصاب.

بسبب العملية الالتهابية، يمكن أن يؤدي التهاب المفاصل الذئبي إلى تشوه المفاصل وتعطيل عملها. عادة ما يتمثل تشوه المفاصل في تقلصات انثناء مؤلمة، تنتج عن ألم شديد والتهاب في الأربطة والعضلات المحيطة بالمفصل. بسبب الألم، تنقبض العضلات والأربطة بشكل انعكاسي، مما يبقي المفصل في وضع منحني، ولكن بسبب الالتهاب يصبح ثابتًا ولا يحدث تمدد. التقلصات، التي تشوه المفاصل، تعطي الأصابع واليدين مظهرًا ملتويًا مميزًا.

ومع ذلك، فإن السمة المميزة لالتهاب المفاصل الذئبي هي أن هذه التقلصات قابلة للعكس، لأنها ناتجة عن التهاب الأربطة والعضلات المحيطة بالمفصل، وليست نتيجة لتآكل الأسطح المفصلية للعظام. وهذا يعني أن تقلصات المفاصل، حتى لو تكونت، يمكن التخلص منها بالعلاج المناسب.

تشوهات المفاصل المستمرة وغير القابلة للعلاج في التهاب المفاصل الذئبي نادرة جدًا. ولكن إذا تطورت، فإنها تشبه في المظهر تلك التي تظهر في التهاب المفاصل الروماتويدي، على سبيل المثال، "رقبة البجعة"، والتشوه المغزلي للأصابع، وما إلى ذلك.

بالإضافة إلى التهاب المفاصل، يمكن أن تظهر المتلازمة العضلية المفصلية في الذئبة الحمامية على شكل نخر عقيم لرؤوس العظام، وغالبًا ما يكون عظم الفخذ. يحدث نخر الرؤوس العظمية في حوالي 25% من جميع مرضى الذئبة، وفي كثير من الأحيان عند الرجال أكثر من النساء. يحدث تكوين النخر بسبب تلف الأوعية التي تمر داخل العظم وتزود خلاياه بالأكسجين والمواد المغذية. من السمات المميزة للنخر أن هناك تأخيرًا في استعادة بنية الأنسجة الطبيعية، ونتيجة لذلك يتطور التهاب المفاصل العظمي المشوه في المفصل الذي يشمل العظم المصاب.

الذئبة الحمامية والتهاب المفاصل الروماتويدي

مع الذئبة الحمامية الجهازية، يمكن أن يتطور التهاب المفاصل الذئبي، والذي يشبه في مظاهره السريرية التهاب المفاصل الروماتويدي، مما يؤدي إلى صعوبات في التمييز بينهما. ومع ذلك، فإن التهاب المفاصل الروماتويدي والذئبة متماثلان تمامًا امراض عديدةالذين لديهم دورة مختلفة، طرق التشخيص والعلاج. ومن الناحية العملية، من الضروري التمييز بين التهاب المفاصل الروماتويدي والتهاب المفاصل الذئبي، حيث أن الأول هو مرض مناعة ذاتي مستقل يؤثر على المفاصل فقط، والثاني هو أحد متلازمات مرض جهازي يحدث فيه الضرر ليس فقط للمفاصل، بل أيضا. أيضا إلى الأجهزة الأخرى. بالنسبة للشخص الذي يواجه مرض المفاصل، من المهم أن يكون قادرًا على التمييز بين التهاب المفاصل الروماتويدي ومرض الذئبة من أجل بدء العلاج المناسب في الوقت المناسب.

للتمييز بين مرض الذئبة والتهاب المفاصل الروماتويدي، من الضروري مقارنة الأعراض السريرية الرئيسية لمرض المفاصل، والتي لها مظاهر مختلفة:

• في الذئبة الحمامية الجهازية، يهاجر تلف المفاصل (يظهر ويختفي التهاب المفاصل في نفس المفصل)، وفي التهاب المفاصل الروماتويدي يكون تقدميًا (نفس المفصل المصاب يؤلم باستمرار، وتزداد حالته سوءًا بمرور الوقت)؛
• التيبس الصباحي في الذئبة الحمامية الجهازية يكون معتدلاً ويتم ملاحظته فقط خلال فترة التهاب المفاصل النشط، وفي التهاب المفاصل الروماتويدي يكون ثابتًا وموجودًا حتى خلال فترة الهدوء ومكثفًا جدًا.
• تقلصات الانثناء العابرة (يتشوه المفصل خلال فترة الالتهاب النشط، ثم يستعيد بنيته الطبيعية في مغفرة) هي سمة من سمات الذئبة الحمامية وتغيب في التهاب المفاصل الروماتويدي.
• لا تحدث تقلصات لا رجعة فيها وتشوهات المفاصل أبدًا مع الذئبة الحمامية وهي من سمات التهاب المفاصل الروماتويدي.
• يكون خلل المفاصل في الذئبة الحمامية غير مهم، وفي التهاب المفاصل الروماتويدي يكون واضحًا.
• لا توجد تآكلات العظام في الذئبة الحمامية، ولكنها موجودة في التهاب المفاصل الروماتويدي.
• لا يتم الكشف دائمًا عن عامل الروماتويد في الذئبة الحمامية، وفقط في 5-25٪ من الأشخاص، وفي التهاب المفاصل الروماتويدي يكون موجودًا دائمًا في مصل الدم بنسبة 80٪؛
• يحدث اختبار LE إيجابيًا للذئبة الحمامية في 85٪، ولالتهاب المفاصل الروماتويدي فقط في 5-15٪.

أعراض الذئبة الحمامية الجهازية من الرئتين

المتلازمة الرئوية في الذئبة الحمامية هي مظهر من مظاهر التهاب الأوعية الدموية الجهازية (التهاب الأوعية الدموية) وتتطور فقط خلال المسار النشط للمرض على خلفية مشاركة الأعضاء والأنظمة الأخرى في العملية المرضية في حوالي 20-30٪ من المرضى. بمعنى آخر، يحدث تلف الرئة في الذئبة الحمامية فقط في وقت واحد مع متلازمة الجلد والمفاصل العضلية، ولا يتطور أبدًا في غياب تلف الجلد والمفاصل.

يمكن أن تحدث المتلازمة الرئوية في الذئبة الحمامية في الأشكال السريرية التالية:

• الالتهاب الرئوي الذئبي (التهاب الأوعية الدموية الرئوية)- هو التهاب في الرئتين، يحدث مع ارتفاع درجة حرارة الجسم، وضيق في التنفس، وخشخيشات رطبة صامتة، وسعال جاف، يصاحبه أحيانًا نفث الدم. في الالتهاب الرئوي الذئبي، لا يؤثر الالتهاب على الحويصلات الهوائية في الرئتين، بل على الأنسجة بين الخلايا (الخلالي)، ونتيجة لذلك تشبه العملية الالتهاب الرئوي غير النمطي. تكشف الأشعة السينية مع الالتهاب الرئوي الذئبي عن انخماص على شكل قرص (توسع)، وظلال من المتسللين وزيادة في النمط الرئوي؛
• المتلازمة الرئويةارتفاع ضغط الدم (زيادة الضغط في نظام الوريد الرئوي) - يتجلى في ضيق شديد في التنفس ونقص الأكسجة الجهازية في الأعضاء والأنسجة. مع ارتفاع ضغط الدم الرئوي الذئبي، لا توجد تغييرات في الأشعة السينية للرئتين؛
• التهاب الجنبة(التهاب الغشاء الجنبي للرئتين) - يتجلى ألم حادفي الصدر، ضيق شديد في التنفس وتراكم السوائل في الرئتين.
• نزيف في الرئتين;
• تليف الحجاب الحاجز;
• ضمور الرئة.
• التهاب المصليات– هو التهاب مهاجر في غشاء الرئتين وتأمور القلب والصفاق. أي أن الشخص يعاني بشكل دوري من التهاب غشاء الجنب والتأمور والصفاق. تتجلى هذه المصلية بألم في البطن أو الصدر، أو احتكاك بالتأمور، أو الصفاق، أو غشاء الجنب. ولكن بسبب انخفاض شدة الأعراض السريرية، غالبا ما يتم التغاضي عن التهاب polyseros من قبل الأطباء والمرضى أنفسهم، الذين يعتبرون حالتهم نتيجة للمرض. تؤدي كل انتكاسة لالتهاب المصليات إلى تكوين التصاقات في غرف القلب وعلى غشاء الجنب وفي تجويف البطنوالتي تظهر بوضوح على الأشعة السينية. بسبب مرض لاصق، قد تحدث عملية التهابية في الطحال والكبد.

أعراض الذئبة الحمامية الجهازية من الكلى

في حالة الذئبة الحمامية الجهازية، يصاب 50-70% من الأشخاص بالتهاب الكلى، وهو ما يسمى التهاب الكلية الذئبي أو التهاب الكلية الذئبي. كقاعدة عامة، يتطور التهاب الكلية بدرجات متفاوتة من النشاط وشدة تلف الكلى خلال خمس سنوات من ظهور الذئبة الحمامية الجهازية. بالنسبة لكثير من الناس، التهاب الكلية الذئبة هو واحد من المظاهر الأوليةالذئبة مع التهاب المفاصل والتهاب الجلد (الفراشة).

يمكن أن يحدث التهاب الكلية الذئبي بطرق مختلفة، ونتيجة لذلك تتميز هذه المتلازمة مدى واسعأعراض الكلى. في أغلب الأحيان، الأعراض الوحيدة لالتهاب الكلية الذئبي هي بروتينية (البروتين في البول) وبيلة ​​دموية (دم في البول)، والتي لا تكون مصحوبة بأي ألم. في حالات أقل شيوعًا، تقترن البيلة البروتينية والبيلة الدموية بظهور قوالب (زجاجي وكرات الدم الحمراء) في البول، بالإضافة إلى اضطرابات التبول المختلفة، مثل انخفاض حجم البول المفرز، والألم أثناء التبول، وما إلى ذلك. وفي حالات نادرة، يكتسب التهاب الكلية الذئبي مسارًا سريعًا مع تلف سريع للكبيبات وتطور الفشل الكلوي.

حسب تصنيف م.م. إيفانوفا، يمكن أن يحدث التهاب الكلية الذئبي في الأشكال السريرية التالية:

• التهاب الكلية الذئبي سريع التقدم - يتجلى في المتلازمة الكلوية الحادة (الوذمة، وجود بروتين في البول، واضطرابات النزيف وانخفاض مستوى البروتين الكلي في الدم)، وارتفاع ضغط الدم الشرياني الخبيث والتطور السريع للفشل الكلوي.
• الشكل الكلوي من التهاب كبيبات الكلى (يتجلى في وجود البروتين والدم في البول مع ارتفاع ضغط الدم الشرياني) ؛
• التهاب الكلية الذئبي النشط مع متلازمة المسالك البولية (يتجلى في البروتين في البول أكثر من 0.5 غرام يوميا، وكمية صغيرة من الدم في البول وكريات الدم البيضاء في البول)؛
• التهاب الكلية مع متلازمة المسالك البولية البسيطة (يتجلى في وجود بروتين في البول أقل من 0.5 جرام يوميًا، وكريات الدم الحمراء المفردة وخلايا الدم البيضاء في البول).

تختلف طبيعة الضرر في التهاب الكلية الذئبي، ونتيجة لذلك تحدد منظمة الصحة العالمية 6 فئات من التغيرات المورفولوجية في بنية الكلى المميزة للذئبة الحمامية الجهازية:

• أنا الطبقة- تحتوي الكلى على كبيبات طبيعية غير متغيرة.
• الدرجة الثانية– في الكلى لا توجد سوى تغييرات مسراق الكبيبة.
• الدرجة الثالثة- في أقل من نصف الكبيبات هناك ارتشاح للعدلات وانتشار (زيادة في عدد) الخلايا المسراقية والبطانية، مما يؤدي إلى تضييق تجويف الأوعية الدموية. إذا حدثت عمليات نخر في الكبيبات، فسيتم أيضًا اكتشاف تدمير الغشاء القاعدي وتفكك نواة الخلية وأجسام الهيماتوكسيلين وجلطات الدم في الشعيرات الدموية.
• الصف الرابع– التغيرات في بنية الكلى هي من نفس طبيعة الدرجة الثالثة، ولكنها تؤثر على معظم الكبيبات، وهو ما يتوافق مع التهاب كبيبات الكلى المنتشر.
• فئة V- في الكلى، تم اكتشاف سماكة جدران الشعيرات الدموية الكبيبية مع توسع مصفوفة مسراق الكبيبة وزيادة في عدد خلايا مسراق الكبيبة، وهو ما يتوافق مع التهاب كبيبات الكلى الغشائي المنتشر.
• الصف السادس– في الكلى، يتم اكتشاف تصلب الكبيبات وتليف المساحات بين الخلايا، وهو ما يتوافق مع التهاب كبيبات الكلى المصلب.

في الممارسة العملية، كقاعدة عامة، عند تشخيص التهاب الكلية الذئبي في الكلى، يتم الكشف عن التغيرات المورفولوجية من الدرجة الرابعة.

أعراض الذئبة الحمامية الجهازية من الجهاز العصبي المركزي

يعد تلف الجهاز العصبي مظهرًا حادًا وغير مواتٍ لمرض الذئبة الحمامية الجهازية، الناجم عن تلف الهياكل العصبية المختلفة في جميع الأجزاء (سواء في الجهاز العصبي المركزي أو المحيطي). تتضرر هياكل الجهاز العصبي بسبب التهاب الأوعية الدموية والتخثر والنزيف والاحتشاءات الناتجة عن انتهاك النزاهة جدار الأوعية الدمويةودوران الأوعية الدقيقة.

في المراحل الأولية، يتجلى تلف الجهاز العصبي من خلال متلازمة الوهن الخضري مع الصداع المتكرر والدوخة والتشنجات واضطرابات الذاكرة والانتباه والتفكير. لكن الأضرار التي لحقت بالجهاز العصبي مع الذئبة الحمامية، إذا ظهرت، تتقدم بشكل مطرد، ونتيجة لذلك، مع مرور الوقت، تظهر اضطرابات عصبية أعمق وأكثر خطورة، مثل التهاب الأعصاب، والألم على طول جذوع الأعصاب، وانخفاض شدة ردود الفعل ، تدهور وضعف الحساسية، التهاب السحايا والدماغ، متلازمة الصرع، الذهان الحاد (الهذيان، الهذيان الوحيدي)، التهاب النخاع. بالإضافة إلى ذلك، بسبب التهاب الأوعية الدموية في الذئبة الحمامية، يمكن أن تتطور السكتات الدماغية الشديدة مع نتائج سيئة.

تعتمد شدة اضطرابات الجهاز العصبي على درجة مشاركة الأعضاء الأخرى في العملية المرضية، وتعكس النشاط العالي للمرض.

يمكن أن تكون أعراض الذئبة الحمامية الناتجة عن الجهاز العصبي متنوعة للغاية اعتمادًا على الجزء التالف من الجهاز العصبي المركزي. حاليًا، يحدد الأطباء ما يلي: الأشكال الممكنةالمظاهر السريرية لأضرار الجهاز العصبي في الذئبة الحمامية:

• الصداع النصفي الذي لا يتم تخفيفه بواسطة مسكنات الألم غير المخدرة والمخدرة.
• هجمات نقص تروية عابرة.
• انتهاك الدورة الدموية الدماغية;
• نوبات متشنجة.
• رقص.
• ترنح دماغي (اضطراب في تنسيق الحركات، وظهور حركات غير منضبطة، والتشنجات اللاإرادية، وما إلى ذلك)؛
• التهاب العصب الأعصاب الدماغية(البصرية، الشمية، السمعية، الخ)؛
• التهاب العصب البصري مع ضعف أو فقدان كامل للرؤية.
• التهاب النخاع المستعرض؛
• الاعتلال العصبي المحيطي (تلف الألياف الحسية والحركية لجذوع الأعصاب مع تطور التهاب العصب) ؛
• ضعف الحساسية - تنمل (الشعور "بالدبابيس والإبر"، والخدر، والوخز)؛
• تلف الدماغ العضوي، والذي يتجلى في عدم الاستقرار العاطفي، وفترات الاكتئاب، فضلا عن التدهور الكبير في الذاكرة والانتباه والتفكير.
• التحريض النفسي.
• التهاب الدماغ والتهاب السحايا والدماغ.
• الأرق المستمر مع فترات قصيرة من النوم، يرى خلالها الإنسان أحلاماً ملونة؛
• الاضطرابات العاطفية:
  • الاكتئاب القلق مع الهلوسة الصوتية لمحتوى الإدانة والأفكار المجزأة والأوهام غير المستقرة وغير المنظمة.
  • حالة الهوس والبهجة مع ارتفاع الحالة المزاجية والإهمال والرضا عن النفس وعدم الوعي بخطورة المرض.
• غشاوة الوعي الهذيانية (التي تتجلى في أحلام متناوبة حول موضوعات رائعة مع هلاوس بصرية ملونة. غالبًا ما يربط الناس أنفسهم كمراقبين لمشاهد الهلوسة أو ضحايا العنف. يكون التحريض النفسي الحركي مرتبكًا ومضطربًا، مصحوبًا بالجمود مع شد عضليوالبكاء الطويل)؛
• غموض الوعي الهذياني (الذي يتجلى في الشعور بالخوف، وكذلك الكوابيس الحية خلال فترة النوم والهلوسة البصرية والكلامية المتعددة الألوان ذات الطبيعة المهددة أثناء لحظات الاستيقاظ)؛
• حدود.

أعراض الذئبة الحمامية الجهازية من الجهاز الهضمي والكبد

تسبب الذئبة الحمامية ضررًا للأوعية الدموية في الجهاز الهضمي والصفاق، مما يؤدي إلى تطور متلازمة عسر الهضم (ضعف هضم الطعام)، ومتلازمة الألم، وفقدان الشهية، والتهاب أعضاء البطن، والآفات التآكلية والتقرحية للأغشية المخاطية للبطن. المعدة والأمعاء والمريء.

يمكن أن يحدث تلف الجهاز الهضمي والكبد بسبب الذئبة الحمامية في الأشكال السريرية التالية:

• التهاب الفم القلاعي وتقرح اللسان.
• متلازمة عسر الهضم، والتي تتجلى في الغثيان والقيء وقلة الشهية والانتفاخ وانتفاخ البطن وحرقة المعدة واضطراب البراز (الإسهال)؛
• فقدان الشهية، والذي يحدث نتيجة لأعراض عسر الهضم غير السارة التي تظهر بعد تناول الطعام؛
• توسيع التجويف وتقرح الغشاء المخاطي للمريء.
• تقرح الغشاء المخاطي للمعدة والاثني عشر.
• متلازمة آلام البطن (ألم البطن) ، والتي يمكن أن تحدث بسبب التهاب الأوعية الدموية في الأوعية الكبيرة في تجويف البطن (الطحال والشرايين المساريقية وما إلى ذلك) والتهاب الأمعاء (التهاب القولون والتهاب الأمعاء والتهاب اللفائفي وما إلى ذلك) والكبد ( التهاب الكبد) والطحال (التهاب الطحال) أو الصفاق (التهاب الصفاق). عادة ما يكون الألم موضعيًا في منطقة السرة، ويصاحبه تصلب في عضلات جدار البطن الأمامي.
• تضخم الغدد الليمفاوية في البطن.
• زيادة في حجم الكبد والطحال مع احتمال تطور التهاب الكبد أو داء الكبد الدهني أو التهاب الطحال.
• التهاب الكبد الذئبي، والذي يتجلى في زيادة حجم الكبد، واصفرار الجلد والأغشية المخاطية، وكذلك زيادة نشاط AST وALT في الدم؛
• التهاب الأوعية الدموية في الأوعية الدموية مع نزيف من الجهاز الهضمي.
• الاستسقاء (تراكم السوائل الحرة في تجويف البطن)؛
• التهاب المصلية (التهاب الصفاق) الذي يصاحبه ألم شديد يحاكي صورة “البطن الحاد”.

تنجم المظاهر المختلفة لمرض الذئبة في الجهاز الهضمي وأعضاء البطن عن التهاب الأوعية الدموية والتهاب المصل والتهاب الصفاق وتقرح الأغشية المخاطية.

أعراض الذئبة الحمامية الجهازية من نظام القلب والأوعية الدموية

في الذئبة الحمامية، الخارجية و القشرة الداخليةوكذلك عضلة القلب، وبالإضافة إلى ذلك، تتطور الأمراض الالتهابية السفن الصغيرة. تتطور متلازمة القلب والأوعية الدموية لدى 50-60% من الأشخاص الذين يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية.

يمكن أن يحدث تلف القلب والأوعية الدموية في الذئبة الحمامية في الأشكال السريرية التالية:

• التهاب التامور– هو التهاب التامور ( الغلاف الخارجيالقلب)، حيث يشعر الإنسان بألم في الصدر، وضيق في التنفس، وأصوات قلب مكتومة، ويتخذ وضعية الجلوس القسرية (لا يستطيع الشخص الاستلقاء، فمن الأسهل عليه الجلوس، حتى أنه ينام على وسادة عالية) . في بعض الحالات، يمكنك سماع فرك احتكاك التامور، والذي يحدث عندما يكون هناك انصباب في تجويف الصدر. الطريقة الرئيسية لتشخيص التهاب التامور هي تخطيط كهربية القلب (ECG)، الذي يكشف عن انخفاض في جهد الموجة T والتحول في مقطع ST.
• التهاب عضلة القلب هو التهاب في عضلة القلب (عضلة القلب)، والذي غالبًا ما يصاحب التهاب التامور. من النادر حدوث التهاب عضلة القلب المعزول في الذئبة الحمامية. مع التهاب عضلة القلب، يصاب الشخص بفشل القلب ويزعجه ألم في الصدر.
• التهاب الشغاف هو التهاب بطانة غرف القلب، ويتجلى في التهاب الشغاف غير نمطي ليبمان ساكس. في التهاب الشغاف الذئبي، التاجي، ثلاثي الشرفات و الصمامات الأبهريمع تشكيل قصورهم. في معظم الأحيان، يحدث قصور الصمام التاجي. عادة ما يحدث التهاب الشغاف وتلف الجهاز الصمامي للقلب بدون أعراض سريرية، وبالتالي يتم اكتشافهما فقط أثناء تخطيط صدى القلب أو تخطيط القلب.
• الالتهاب الوريديوالتهاب الوريد الخثاري - هو التهاب جدران الأوعية الدموية مع تكوين جلطات دموية فيها، وبالتالي تجلط الدم في مختلف الأعضاء والأنسجة. سريريًا، تتجلى هذه الحالات في ارتفاع ضغط الدم الرئوي، وارتفاع ضغط الدم الشرياني، والتهاب الشغاف، واحتشاء عضلة القلب، والرقص، والتهاب النخاع، وتضخم الكبد، وتجلط الأوعية الدموية الصغيرة مع تكوين بؤر نخر في مختلف الأعضاء والأنسجة، وكذلك احتشاء أعضاء البطن. (الكبد والطحال والغدد الكظرية والكلى) والحوادث الدماغية. يحدث التهاب الوريد والتهاب الوريد الخثاري بسبب متلازمة مضادات الفوسفوليبيد، التي تتطور في الذئبة الحمامية.
• التهاب الشريان التاجي(التهاب أوعية القلب) وتصلب الشرايين في الأوعية التاجية.
• أمراض القلب التاجية والسكتات الدماغية.
• متلازمة رينود- هو اضطراب في الدورة الدموية الدقيقة، يتجلى في تبييض حاد أو تغير لون جلد الأصابع إلى اللون الأزرق استجابة للبرد أو الإجهاد.
• نمط الرخام من الجلد ( تزرق شبكي) بسبب ضعف دوران الأوعية الدقيقة.
• نخر أطراف الأصابع(أطراف الأصابع الزرقاء).
• التهاب الأوعية الدموية في شبكية العينوالتهاب الملتحمة و التهاب ظاهر الصلبة.

مسار الذئبة الحمامية

تحدث الذئبة الحمامية الجهازية على شكل موجات، مع فترات متناوبة من التفاقم والهجوع. علاوة على ذلك، أثناء التفاقم، يصاب الشخص بأعراض من مختلف الأعضاء والأنظمة المصابة، وخلال فترات مغفرة لا توجد مظاهر سريرية للمرض. تطور مرض الذئبة هو أنه مع كل تفاقم لاحق، تزداد درجة الضرر في الأعضاء المصابة بالفعل، وتشارك الأعضاء الأخرى في العملية المرضية، مما يستلزم ظهور أعراض جديدة لم تكن موجودة من قبل.

اعتمادًا على شدة الأعراض السريرية، ومعدل تطور المرض، وعدد الأعضاء المصابة ودرجة التغيرات التي لا رجعة فيها، هناك ثلاثة أنواع مختلفة من مسار الذئبة الحمامية (الحادة وتحت الحادة والمزمنة) وثلاث درجات نشاط العملية المرضية (الأول والثاني والثالث). دعونا ننظر في المتغيرات من مسار ودرجة نشاط الذئبة الحمامية بمزيد من التفصيل.

المتغيرات من مسار الذئبة الحمامية:

• دورة حادة– تبدأ الذئبة الحمامية بشكل مفاجئ مع ارتفاع مفاجئ في درجة حرارة الجسم. بعد ساعات قليلة من ارتفاع درجة الحرارة، يظهر التهاب المفاصل في عدة مفاصل دفعة واحدة مع ألم حاد فيها وطفح جلدي على الجلد، بما في ذلك "الفراشة". ثم، في غضون بضعة أشهر فقط (3 - 6)، ينضم إلى التهاب المفاصل والتهاب الجلد والحمى التهاب المصليات (التهاب غشاء الجنب والتأمور والصفاق)، والتهاب الكلية الذئبي، والتهاب السحايا والدماغ، والتهاب النخاع، والتهاب الجذور والأعصاب، وفقدان الوزن الشديد وسوء تغذية الأنسجة. يتطور المرض بسرعة بسبب النشاط العالي للعملية المرضية، وتظهر تغيرات لا رجعة فيها في جميع الأعضاء، ونتيجة لذلك، بعد 1-2 سنة من ظهور مرض الذئبة، في غياب العلاج، يتطور فشل الأعضاء المتعددة، وينتهي بـ موت. المسار الحاد للذئبة الحمامية هو الأكثر سلبية، لأنه التغيرات المرضيةفي الأعضاء تتطور بسرعة كبيرة.
• بالطبع تحت الحاد– تظهر الذئبة الحمامية بشكل تدريجي، فيظهر الألم أولاً في المفاصل، ثم يصاحب التهاب المفاصل متلازمة جلدية (فراشة على الوجه، طفح جلدي على جلد الجسم) وترتفع درجة حرارة الجسم بشكل معتدل. لفترة طويلة، يكون نشاط العملية المرضية منخفضا، ونتيجة لذلك يتقدم المرض ببطء، ويظل تلف الأعضاء في حده الأدنى لفترة طويلة. منذ وقت طويلهناك إصابات وأعراض سريرية فقط في 1-3 أعضاء. ومع ذلك، مع مرور الوقت، لا تزال جميع الأجهزة تشارك في العملية المرضية، ومع كل تفاقم، يتضرر الجهاز الذي لم يتأثر من قبل. يتميز مرض الذئبة تحت الحاد بفترات هدوء طويلة الأمد تصل إلى ستة أشهر. يرجع المسار تحت الحاد للمرض إلى متوسط ​​​​نشاط العملية المرضية.
• دورة مزمنة– تظهر الذئبة الحمامية تدريجياً، مع ظهور التهاب المفاصل وتغيرات الجلد أولاً. علاوة على ذلك، نظرًا لانخفاض نشاط العملية المرضية على مدار سنوات عديدة، يعاني الشخص من تلف 1-3 أعضاء فقط، وبالتالي تظهر الأعراض السريرية من جانبهم فقط. بعد سنوات (10-15 سنة)، لا تزال الذئبة الحمامية تؤدي إلى تلف جميع الأعضاء وظهور الأعراض السريرية المقابلة.

الذئبة الحمامية، اعتمادًا على سرعة مشاركة الأعضاء في العملية المرضية، لديها ثلاث درجات من النشاط:

• أنا درجة النشاط– العملية المرضية غير نشطة، وتلف الأعضاء يتطور ببطء شديد (يستغرق الفشل ما يصل إلى 15 عامًا). لفترة طويلةيؤثر الالتهاب على المفاصل والجلد فقط، ويحدث تورط الأعضاء السليمة في العملية المرضية ببطء وتدريجي. الدرجة الأولى من النشاط هي سمة من سمات المسار المزمن للذئبة الحمامية.
• الدرجة الثانية من النشاط- العملية المرضية نشطة إلى حد ما، ويتطور تلف الأعضاء ببطء نسبيًا (يستغرق الفشل ما يصل إلى 5-10 سنوات)، ولا يحدث تورط الأعضاء غير المصابة في العملية الالتهابية إلا مع الانتكاسات (في المتوسط، مرة واحدة كل 4-6 سنوات). شهور). الدرجة الثانية من نشاط العملية المرضية هي سمة من سمات تحت دورة حادةالذئبة الحمامية.
• الدرجة الثالثة من النشاط– العملية المرضية نشطة للغاية، وينتشر تلف الأعضاء والالتهاب بسرعة كبيرة. الدرجة الثالثة من نشاط العملية المرضية هي سمة من سمات المسار الحاد لمرض الذئبة الحمامية.

يوضح الجدول أدناه شدة الأعراض السريرية المميزة لكل درجة من درجات النشاط الثلاث للعملية المرضية في الذئبة الحمامية.

الأعراض والقيم المختبرية	درجة شدة الأعراض عند الدرجة الأولى من نشاط العملية المرضية	درجة شدة الأعراض في الدرجة الثانية من نشاط العملية المرضية	درجة شدة الأعراض عند الدرجة الثالثة من نشاط العملية المرضية
درجة حرارة الجسم	طبيعي	حمى فرعية (تصل إلى 38.0 درجة مئوية)	عالية (أعلى من 38.0 درجة مئوية)
كتلة الجسم	طبيعي	فقدان الوزن المعتدل	فقدان الوزن الواضح
تغذية الأنسجة	طبيعي	اضطراب معتدل في الكأس	اضطراب غذائي شديد
تلف الجلد	الآفات القرصية	حمامي نضحي (طفح جلدي متعدد)	"الفراشة" على الوجه والطفح الجلدي على الجسم
التهاب المفاصل	آلام المفاصل، وتشوهات المفاصل المؤقتة	تحت الحاد	حار
التهاب التامور	لاصق	جاف	فيبوتنوي
التهاب عضل القلب	ضمور عضلة القلب	الارتكاز	منتشر
التهاب داخلى بالقلب	قصور الصمام التاجي	عدم كفاية أحد الصمامات	تلف وقصور جميع صمامات القلب (التاجي، ثلاثي الشرفات، والأبهر)
التهاب الجنبة	لاصق	جاف	فيبوتنوي
التهاب رئوي	تليف رئوي	مزمن (خلالي)	حار
التهاب الكلية	التهاب كبيبات الكلى المزمن	أمراض الكلى (الوذمة وارتفاع ضغط الدم والبروتين في البول) أو المتلازمة البولية (البروتين والدم والكريات البيض في البول)	المتلازمة الكلوية (الوذمة وارتفاع ضغط الدم والبروتين في البول)
تلف الجهاز العصبي المركزي	التهاب الأعصاب	التهاب الدماغ والتهاب الأعصاب	التهاب الدماغ والتهاب الجذر والتهاب الأعصاب
الهيموجلوبين، جم/لتر	أكثر من 120	100 - 110	أقل من 100
ESR، مم/ساعة	16 – 20	30 – 40	أكثر من 45
الفيبرينوجين، جم/لتر	5	5	6
إجمالي البروتين، جم/لتر	90	80 – 90	70 – 80
خلايا جنيه	منفردا أو غائبا	1 – 2 لكل 1000 كرية بيضاء	5 لكل 1000 كريات الدم البيضاء
أنف	عنوان 1:32	عنوان 1:64	عنوان 1:128
الأجسام المضادة للحمض النووي	عيارات منخفضة	عناوين متوسطة	التتر عالية

مع النشاط العالي للعملية المرضية (درجة النشاط الثالثة) قد تتطور الحالات الحرجة التي يظهر فيها فشل عضو أو آخر مصاب. تسمى هذه الظروف الحرجة أزمات الذئبة. وبغض النظر عن أن أزمات الذئبة يمكن أن تؤثر على أعضاء مختلفة، إلا أنها تكون دائمًا ناجمة عن نخر الأوعية الدموية الصغيرة فيها (الشعيرات الدموية، والشرايين، والشرايين) ويصاحبها تسمم شديد ( حرارةالجسم، فقدان الشهية، فقدان الوزن، خفقان القلب). اعتمادًا على فشل الأعضاء الذي يحدث ، يتم تمييز أزمات الذئبة الكلوية والرئوية والدماغية والانحلالية والقلبية والبطنية والكلوية البطنية والقلبية الكلوية والقلبية الدماغية. خلال أزمة الذئبة في أي عضو، هناك أيضًا تلف في الأعضاء الأخرى، لكنها لا تعاني من خلل وظيفي شديد كما هو الحال في الأنسجة المتأزمة.

تتطلب أزمة الذئبة في أي عضو تدخلا طبيا فوريا، لأنه في غياب العلاج المناسب يكون خطر الوفاة مرتفعا جدا.

في الأزمة الكلويةتتطور المتلازمة الكلوية (تورم، وجود بروتين في البول، واضطرابات النزيف وانخفاض مستوى البروتين الكلي في الدم)، ويرتفع ضغط الدم، ويتطور الفشل الكلوي الحاد ويظهر الدم في البول.

في أزمة دماغيةالتشنجات والذهان الحاد (الهلوسة والهذيان والإثارة الحركية النفسية وما إلى ذلك) والشلل النصفي (شلل جزئي في الأطراف اليسرى أو اليمنى) والشلل النصفي (شلل جزئي في الذراعين فقط أو الساقين فقط) وتصلب العضلات وفرط الحركة (حركات غير منضبطة) ، يظهر ضعف الوعي وما إلى ذلك.

أزمة القلبيتجلى في دكاك القلب وعدم انتظام ضربات القلب واحتشاء عضلة القلب وفشل القلب الحاد.

أزمة البطنيتدفق بقوة آلام حادةوالصورة العامة لـ”البطن الحاد”. في أغلب الأحيان، تنجم أزمة البطن عن تلف معوي مثل التهاب الأمعاء الإقفاري أو التهاب الأمعاء والقولون مع تقرح ونزيف، أو في حالات نادرة، مع احتشاء. في بعض الحالات، يحدث شلل جزئي أو ثقب في الأمعاء، مما يؤدي إلى التهاب الصفاق ونزيف الأمعاء.

أزمة الأوعية الدمويةيتجلى في تلف الجلد الذي تتشكل عليه بثور كبيرة وطفح جلدي أحمر صغير.

أعراض الذئبة الحمامية عند النساء

أعراض الذئبة الحمامية لدى النساء متسقة تمامًا الصورة السريريةأي شكل من أشكال المرض الموصوف في الأقسام أعلاه. أعراض مرض الذئبة لدى النساء ليس لها أي سمات محددة. السمات الوحيدة للأعراض هي تكرار أكبر أو أقل للضرر الذي يلحق بهذا العضو أو ذاك، على عكس الرجال، ولكن المظاهر السريرية للعضو التالف نفسها نموذجية تمامًا.

الذئبة الحمامية عند الأطفال

وكقاعدة عامة، يصيب المرض الفتيات من عمر 9 إلى 14 سنة، أي أولئك الذين هم في سن البداية والبراعم. التغيرات الهرمونيةفي الجسم (بداية الحيض، نمو شعر العانة والإبط وغيرها). في حالات نادرة، يتطور مرض الذئبة لدى الأطفال من عمر 5 إلى 7 سنوات.

في الأطفال والمراهقين، الذئبة الحمامية، كقاعدة عامة، تكون جهازية وأكثر خطورة بكثير من البالغين، وذلك بسبب خصائص الجهاز المناعي والنسيج الضام. تحدث مشاركة جميع الأعضاء والأنسجة في العملية المرضية بشكل أسرع بكثير من البالغين. ونتيجة لذلك، فإن معدل الوفيات بين الأطفال والمراهقين بسبب الذئبة الحمامية أعلى بكثير منه بين البالغين.

في المراحل الأولى من المرض، يشكو الأطفال والمراهقون، أكثر من البالغين، من آلام في المفاصل، وضعف عام، وشعور بالضيق، وآلام في المفاصل. حرارة عاليةجثث. يفقد الأطفال الوزن بسرعة كبيرة، مما يصل أحيانًا إلى حالة من الدنف (الإرهاق الشديد).

الآفات الجلديةعند الأطفال، يحدث عادة على كامل سطح الجسم، وليس في مناطق محدودة من توطين معين (على الوجه والرقبة والرأس والأذنين)، كما هو الحال في البالغين. غالبًا ما تكون "الفراشة" المحددة على الوجه غائبة. يظهر على الجلد طفح جلدي يشبه الحصبة ونمط شبكي وكدمات ونزيف، ويتساقط الشعر بسرعة ويتكسر من الجذور.

عند الأطفال المصابين بالذئبة الحمامية يتطور التهاب المصل دائمًا تقريبًا، وغالبًا ما يتم تمثيلهم بالجنب والتهاب التامور. يتطور التهاب الطحال والتهاب الصفاق بشكل أقل تكرارًا. غالبًا ما يصاب المراهقون بالتهاب القلب (التهاب في جميع البطانات الثلاث للقلب - التامور والشغاف وعضلة القلب)، ويكون وجوده بالاشتراك مع التهاب المفاصل أمرًا خطيرًا. ميزة مميزةالذئبة

الالتهاب الرئوي وإصابات الرئة الأخرىأما بالنسبة لمرض الذئبة عند الأطفال فهي نادرة ولكنها شديدة وتؤدي إلى فشل الجهاز التنفسي.

التهاب الكلية الذئبةيتطور عند الأطفال في 70٪ من الحالات، وهو أكثر شيوعًا بكثير منه عند البالغين. يكون تلف الكلى شديدًا، ويؤدي دائمًا تقريبًا إلى الفشل الكلوي.

الأضرار التي لحقت بالجهاز العصبيعند الأطفال، كقاعدة عامة، يحدث في شكل رقص.

الأضرار التي لحقت الجهاز الهضميغالبًا ما يتطور مرض الذئبة عند الأطفال أيضًا، وغالبًا ما تتجلى العملية المرضية في التهاب الأمعاء والتهاب الصفاق والتهاب الطحال والتهاب الكبد والتهاب البنكرياس.

في حوالي 70٪ من الحالات، تحدث الذئبة الحمامية عند الأطفال بشكل حاد أو تحت الحاد. في الشكل الحاد، يحدث تعميم العملية مع تلف جميع الأعضاء الداخلية حرفيًا خلال شهر إلى شهرين، وفي غضون 9 أشهر يتطور فشل الأعضاء المتعددة بنتيجة مميتة. في الشكل تحت الحاد من مرض الذئبة، تشارك جميع الأعضاء في العملية خلال 3 إلى 6 أشهر، وبعد ذلك يتطور المرض بفترات متناوبة من الهجوع والتفاقم، حيث يتطور فشل عضو أو آخر بسرعة نسبية.

في 30٪ من الحالات، الذئبة الحمامية عند الأطفال لها مسار مزمن. في هذه الحالة، تكون علامات المرض ومساره هي نفسها عند البالغين.

الذئبة الحمامية: أعراض لأشكال وأنواع مختلفة من المرض (جهازي، قرصي، منتشر، حديثي الولادة). أعراض مرض الذئبة عند الأطفال – فيديو

الذئبة الحمامية الجهازية - التشخيص والعلاج (الأدوية التي يجب تناولها) والتشخيص ومتوسط ​​العمر المتوقع. كيفية التمييز بين الذئبة الحمامية والحزاز المسطح والصدفية وتصلب الجلد والأمراض الجلدية الأخرى؟