أعراض وعلاج الذئبة الحمامية. ما يجب الحد منه وما يجب التخلي عنه

23.04.2019

يؤثر الذئبة الحمامية الجهازية (SLE) على عدة ملايين من الأشخاص في جميع أنحاء العالم. هؤلاء هم الناس من جميع الأعمار، من الأطفال إلى كبار السن. أسباب تطور المرض غير واضحة، ولكن تمت دراسة العديد من العوامل التي تساهم في حدوثه بشكل جيد. لا يوجد علاج لمرض الذئبة حتى الآن، ولكن هذا التشخيص لم يعد يبدو وكأنه حكم بالإعدام. دعونا نحاول معرفة ما إذا كان الدكتور هاوس على حق في الاشتباه في هذا المرض لدى العديد من مرضاه، وما إذا كان هناك استعداد وراثي للإصابة بمرض الذئبة الحمراء وما إذا كان نمط حياة معين يمكن أن يحمي من هذا المرض.

نواصل السلسلة حول أمراض المناعة الذاتية - الأمراض التي يبدأ فيها الجسم في محاربة نفسه، وإنتاج الأجسام المضادة الذاتية و/أو الحيوانات المستنسخة ذاتية العدوان من الخلايا الليمفاوية. نتحدث عن كيفية عمل الجهاز المناعي ولماذا يبدأ أحيانًا "بإطلاق النار على أفراده". سيتم تخصيص منشورات منفصلة لبعض الأمراض الأكثر شيوعا. للحفاظ على الموضوعية، قمنا بدعوة دكتور في العلوم البيولوجية، العضو المقابل، ليصبح أمينًا للمشروع الخاص. RAS، أستاذ قسم علم المناعة بجامعة موسكو الحكومية ديمتري فلاديميروفيتش كوبراش. بالإضافة إلى ذلك، تحتوي كل مقالة على مراجع خاص بها، والذي يتعمق في جميع الفروق الدقيقة بمزيد من التفصيل.

مراجع هذا المقال هو أولغا أناتوليفنا جورجينوفا، دكتوراه. علوم طبية، أخصائي أمراض الروماتيزم، مساعد في قسم الطب الباطني، كلية الطب الأساسي، جامعة موسكو الحكومية التي تحمل اسم M.V. لومونوسوف.

رسم ويليام باج من أطلس ويلسون (1855)

في أغلب الأحيان، يأتي الشخص إلى الطبيب منهكًا بسبب الحمى الحموية (درجة الحرارة أعلى من 38.5 درجة مئوية)، وهذا العرض هو الذي يدفعه لزيارة الطبيب. تنتفخ مفاصله وتتألم، ويؤلمه جسده كله، وتتضخم الغدد الليمفاوية لديه وتسبب له عدم الراحة. يشكو المريض من التعب السريع والضعف المتزايد. تشمل الأعراض الأخرى التي تم الإبلاغ عنها في الموعد تقرحات الفم والثعلبة وخلل الجهاز الهضمي. في كثير من الأحيان يعاني المريض من الصداع المؤلم والاكتئاب والتعب الشديد. وتؤثر حالته سلباً على أدائه في العمل وحياته الاجتماعية. قد يعاني بعض المرضى من اضطرابات المزاج، والضعف الإدراكي، والذهان، واضطرابات الحركة، والوهن العضلي الوبيل.

ليس من المستغرب أن يطلق جوزيف سمولين من مستشفى فيينا العام (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) على الذئبة الحمامية الجهازية اسم "المرض الأكثر تعقيدًا في العالم" في مؤتمر عُقد عام 2015 حول هذا المرض.

من أجل تقييم نشاط المرض ونجاح العلاج، يتم استخدام حوالي 10 مؤشرات مختلفة في الممارسة السريرية. ويمكن استخدامها لتتبع التغيرات في شدة الأعراض على مدى فترة من الزمن. يتم تعيين درجة محددة لكل اضطراب، وتشير النتيجة النهائية إلى مدى خطورة المرض. ظهرت أولى هذه الأساليب في الثمانينيات، والآن تم تأكيد موثوقيتها منذ فترة طويلة من خلال البحث والممارسة. وأكثرها شيوعًا هي SLEDAI (مؤشر نشاط مرض الذئبة الحمامية الجهازية)، وتعديله المستخدم في دراسة سلامة هرمون الاستروجين في التقييم الوطني لمرض الذئبة (SELENA)، وBILAG (مقياس مجموعة تقييم مرض الذئبة في الجزر البريطانية)، ومؤشر الضرر SLICC/ACR (الجهازي). العيادات المتعاونة الدولية لمرض الذئبة/مؤشر الضرر للكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم) وECLAM (قياس نشاط الذئبة بالإجماع الأوروبي). في روسيا، يستخدمون أيضًا تقييم نشاط مرض الذئبة الحمراء (SLE) وفقًا لتصنيف V.A. ناسونوفا.

الأهداف الرئيسية للمرض

تتأثر بعض الأنسجة بهجمات الأجسام المضادة ذاتية التفاعل أكثر من غيرها. في مرض الذئبة الحمراء، تتأثر الكلى ونظام القلب والأوعية الدموية بشكل خاص.

تعمل عمليات المناعة الذاتية أيضًا على تعطيل عمل الأوعية الدموية والقلب. وفقًا للتقديرات الأكثر تحفظًا، فإن كل عاشر حالة وفاة بسبب مرض الذئبة الحمراء ناتجة عن اضطرابات الدورة الدموية التي تتطور نتيجة للالتهاب الجهازي. يزيد خطر الإصابة بالسكتة الدماغية الإقفارية لدى المرضى الذين يعانون من هذا المرض بمقدار الضعف، ويزداد خطر النزف داخل المخ بمقدار ثلاثة أضعاف، ويزيد خطر النزف تحت العنكبوتية بمقدار أربعة أضعاف تقريبًا. البقاء على قيد الحياة بعد السكتة الدماغية هو أيضًا أسوأ بكثير من عامة السكان.

مجمل مظاهر الذئبة الحمامية الجهازية هائل. في بعض المرضى، قد يؤثر المرض فقط على الجلد والمفاصل. وفي حالات أخرى، يشعر المرضى بالإرهاق بسبب التعب المفرط، وزيادة الضعف في جميع أنحاء الجسم، لفترات طويلة درجة الحرارة الحمويةوالضعف الادراكي. قد يكون هذا مصحوبًا بتجلط الدم وتلف الأعضاء الشديد، مثل مرض الكلى في المرحلة النهائية. وبسبب هذه المظاهر المختلفة، يسمى مرض الذئبة الحمراء مرض له ألف وجه.

خطة العائلة

واحدة من أهم المخاطر المرتبطة بمرض الذئبة الحمراء هي المضاعفات العديدة أثناء الحمل. الغالبية العظمى من المرضى هم من النساء الشابات في سن الإنجاب، لذا فإن تنظيم الأسرة وإدارة الحمل ومراقبة حالة الجنين أصبحت الآن ذات أهمية كبيرة.

قبل تطوير الأساليب الحديثة للتشخيص والعلاج، كان مرض الأم يؤثر سلبًا في كثير من الأحيان على مسار الحمل: نشأت ظروف تهدد حياة المرأة، وغالبًا ما ينتهي الحمل بوفاة الجنين داخل الرحم، والولادة المبكرة، وتسمم الحمل. ولهذا السبب، لفترة طويلة، قام الأطباء بشدة بتثبيط النساء المصابات بمرض الذئبة الحمراء عن إنجاب الأطفال. في الستينيات، فقدت النساء أجنتهن بنسبة 40% من الحالات. وبحلول العقد الأول من القرن الحادي والعشرين، انخفض عدد هذه الحالات إلى أكثر من النصف. واليوم، يقدر الباحثون هذا الرقم بنسبة 10-25%.

الآن ينصح الأطباء بالحمل فقط أثناء مغفرة المرض، حيث أن بقاء الأم ونجاح الحمل والولادة يعتمد على نشاط المرض قبل عدة أشهر من الحمل وفي لحظة إخصاب البويضة. ولهذا السبب، يعتبر الأطباء أن استشارة المريضة قبل وأثناء الحمل خطوة ضرورية.

وفي حالات نادرة الآن، تكتشف المرأة أنها مصابة بمرض الذئبة الحمراء وهي حامل بالفعل. بعد ذلك، إذا لم يكن المرض نشطًا جدًا، يمكن أن يستمر الحمل بشكل إيجابي مع العلاج المداومة بأدوية الستيرويد أو الأمينوكينولين. إذا بدأ الحمل، إلى جانب مرض الذئبة الحمراء، في تهديد الصحة وحتى الحياة، يوصي الأطباء بالإجهاض أو العملية القيصرية الطارئة.

يتطور المرض لدى طفل واحد من كل 20.000 طفل الذئبة الوليدية- مرض مناعي ذاتي مكتسب بشكل سلبي، معروف منذ أكثر من 60 عامًا (تم ذكر معدل حدوثه في الولايات المتحدة الأمريكية). يتم بوساطة الأجسام المضادة للنواة الأمومية إلى مستضدات Ro/SSA أو La/SSB أو البروتين النووي U1. إن وجود مرض الذئبة الحمراء لدى الأم ليس ضرورياً على الإطلاق: فقط 4 من كل 10 نساء يلدن أطفالاً مصابين بمرض الذئبة الوليدية يصابون بمرض الذئبة الحمراء وقت الولادة. وفي جميع الحالات الأخرى، تكون الأجسام المضادة المذكورة أعلاه موجودة ببساطة في أجسام الأمهات.

لا تزال الآلية الدقيقة لتلف أنسجة الطفل غير معروفة، وعلى الأرجح أنها أكثر تعقيدًا من مجرد اختراق الأجسام المضادة للأم من خلال حاجز المشيمة. عادةً ما يكون تشخيص صحة الوليد جيدًا، وتختفي معظم الأعراض بسرعة. ومع ذلك، في بعض الأحيان يمكن أن تكون عواقب المرض شديدة للغاية.

في بعض الأطفال، تكون الآفات الجلدية ملحوظة عند الولادة، بينما في حالات أخرى تتطور على مدى عدة أسابيع. يمكن أن يؤثر المرض على العديد من أجهزة الجسم: القلب والأوعية الدموية والكبد والجهاز العصبي المركزي والرئتين. في أسوأ السيناريوهات، قد يصاب الطفل بإحصار القلب الخلقي الذي يهدد حياته.

الجوانب الاقتصادية والاجتماعية للمرض

لا يعاني الشخص المصاب بمرض الذئبة الحمراء من المظاهر البيولوجية والطبية للمرض فحسب. جزء كبير من عبء المرض هو اجتماعي، وهذا يمكن أن يخلق حلقة مفرغة من تفاقم الأعراض.

وبالتالي، وبغض النظر عن الجنس والعرق، فإن الفقر وتدني مستويات التعليم ونقص التأمين الصحي وعدم كفاية الدعم الاجتماعي والعلاج يساهم في تدهور حالة المريض. وهذا بدوره يؤدي إلى الإعاقة وفقدان الإنتاجية ومزيد من التدهور في الوضع الاجتماعي. كل هذا يؤدي إلى تفاقم تشخيص المرض بشكل كبير.

لا ينبغي لأحد أن يستبعد حقيقة أن علاج مرض الذئبة الحمراء مكلف للغاية، وأن التكاليف تعتمد بشكل مباشر على شدة المرض. ل المصروفات المباشرةتشمل، على سبيل المثال، تكاليف العلاج في المستشفى(الوقت الذي يقضيه في المستشفيات ومراكز إعادة التأهيل والإجراءات ذات الصلة)، والعلاج في العيادات الخارجية (العلاج بالأدوية الإلزامية والإضافية الموصوفة، وزيارات الطبيب، والفحوصات المخبرية وغيرها من الاختبارات، ومكالمات الإسعاف)، العمليات الجراحيةوالنقل إلى المرافق الطبية والخدمات الطبية الإضافية. وفقا لتقديرات عام 2015، في الولايات المتحدة، ينفق المريض ما متوسطه 33 ألف دولار سنويا على جميع العناصر المذكورة أعلاه. إذا أصيب بالتهاب الكلية الذئبي، فإن المبلغ يتضاعف - يصل إلى 71 ألف دولار.

التكاليف غير المباشرةبل قد تكون أعلى من تلك المباشرة، لأنها تشمل فقدان القدرة على العمل والإعاقة بسبب المرض. ويقدر الباحثون حجم هذه الخسائر بنحو 20 ألف دولار.

الوضع الروسي: "لكي يستمر مرض الروماتيزم الروسي ويتطور، نحتاج إلى دعم الدولة"

في روسيا، يعاني عشرات الآلاف من الأشخاص من مرض الذئبة الحمراء - حوالي 0.1٪ من السكان البالغين. تقليديا، يعالج أطباء الروماتيزم هذا المرض. أحد أكبر المؤسسات التي يمكن للمرضى أن يلجأوا إليها للحصول على المساعدة هو معهد أبحاث أمراض الروماتيزم الذي يحمل اسمه. في.أ. ناسونوفا رامز، تأسست عام 1958. كما يتذكر المدير الحالي لمعهد الأبحاث، الأكاديمي في الأكاديمية الروسية للعلوم الطبية، العالم المحترم من الاتحاد الروسي، يفغيني لفوفيتش ناسونوف، في البداية كانت والدته، فالنتينا ألكساندروفنا ناسونوفا، التي عملت في قسم أمراض الروماتيزم، تعود إلى المنزل كل يوم تقريبًا بالبكاء لأن أربعة من كل خمسة مرضى ماتوا بين يديها. ولحسن الحظ، تم التغلب على هذا الاتجاه المأساوي.

يتم أيضًا تقديم المساعدة للمرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء (SLE) في قسم أمراض الروماتيزم في عيادة أمراض الكلى والأمراض الداخلية والمهنية التي تحمل اسم E.M. تاريف، مركز أمراض الروماتيزم بمدينة موسكو، مستشفى مدينة الأطفال السريري الذي يحمل اسم. خلف. قسم الصحة في باشلايف (مستشفى مدينة توشينو للأطفال)، المركز العلمي لصحة الأطفال التابع للأكاديمية الروسية للعلوم الطبية، المستشفى السريري الروسي للأطفال والمستشفى السريري المركزي للأطفال التابع لـ FMBA.

ومع ذلك، من الصعب للغاية أن تعاني من مرض الذئبة الحمراء في روسيا: إن توفر أحدث الأدوية البيولوجية للسكان يترك الكثير مما هو مرغوب فيه. تبلغ تكلفة هذا العلاج حوالي 500-700 ألف روبل سنويًا، ويتم تناول الدواء لفترة طويلة، ولا يقتصر بأي حال من الأحوال على سنة واحدة. ومع ذلك، لا يتم تضمين هذا العلاج في قائمة الأدوية ذات الأهمية الحيوية (VED). يتم نشر معايير الرعاية للمرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء في روسيا على الموقع الإلكتروني لوزارة الصحة في الاتحاد الروسي.

حاليًا، يتم استخدام العلاج بالأدوية البيولوجية في معهد أبحاث أمراض الروماتيزم. أولا، يستقبلها المريض لمدة 2-3 أسابيع أثناء وجوده في المستشفى، ويغطي التأمين الطبي الإلزامي هذه التكاليف. بعد الخروج من المستشفى، عليه تقديم طلب في مكان إقامته للحصول على أدوية إضافية إلى الإدارة الإقليمية بوزارة الصحة، ويتم اتخاذ القرار النهائي من قبل المسؤول المحلي. غالبًا ما تكون إجابته سلبية: في بعض المناطق، لا يحظى المرضى المصابون بمرض الذئبة الحمراء باهتمام إدارة الصحة المحلية.

يعاني منها ما لا يقل عن 95% من المرضى الأجسام المضادة الذاتية، التعرف على أجزاء من خلايا الجسم على أنها غريبة (!) وبالتالي تشكل خطراً. ليس من المستغرب أن يتم اعتبار الشخصية المركزية في التسبب في مرض الذئبة الحمراء خلايا بإنتاج الأجسام المضادة الذاتية. هذه الخلايا هي الجزء الأكثر أهمية في المناعة التكيفية، حيث تمتلك القدرة على تقديم المستضدات الخلايا التائيةوإفراز جزيئات الإشارة - السيتوكينات. من المفترض أن تطور المرض ينجم عن فرط نشاط الخلايا البائية وفقدانها القدرة على تحمل خلايا الجسم نفسها. ونتيجة لذلك، فإنها تولد مجموعة متنوعة من الأجسام المضادة الذاتية التي يتم توجيهها نحو المستضدات النووية والسيتوبلازمية والغشائية الموجودة في بلازما الدم. نتيجة لربط الأجسام المضادة والمواد النووية، المجمعات المناعيةوالتي تترسب في الأنسجة ولا يتم إزالتها بشكل فعال. العديد من المظاهر السريرية لمرض الذئبة هي نتيجة لهذه العملية وتلف الأعضاء اللاحق. تتفاقم الاستجابة الالتهابية بسبب إفراز الخلايا البائية عنالسيتوكينات الالتهابية والخلايا اللمفاوية التائية لا تحتوي على مستضدات أجنبية، ولكن مع مستضدات من أجسامها.

يرتبط التسبب في المرض أيضًا بحدثين متزامنين آخرين: مع زيادة مستوى موت الخلايا المبرمج(موت الخلايا المبرمج) للخلايا الليمفاوية ومع تدهور معالجة النفايات الناتجة أثناء ذلك الالتهام الذاتي. وهذا "التناثر" في الجسم يؤدي إلى تحفيز الاستجابة المناعية تجاه خلاياه.

الالتهام الذاتي- عملية استخدام المكونات داخل الخلايا وتجديد الاحتياطيات العناصر الغذائيةفي القفص الآن على شفاه الجميع. في عام 2016، لاكتشاف التنظيم الجيني المعقد للالتهام الذاتي، يوشينوري أوسومي ( يوشينوري أوسومي) أعطي جائزة جائزة نوبل. يتمثل دور الغذاء الذاتي في الحفاظ على التوازن الخلوي، وإعادة تدوير الجزيئات والعضيات التالفة والقديمة، والحفاظ على بقاء الخلية في ظل الظروف العصيبة. يمكنك قراءة المزيد عن هذا في مقالة "الجزيء الحيوي".

تظهر الأبحاث الحديثة أن الالتهام الذاتي مهم للأداء الطبيعي للعديد من الاستجابات المناعية: على سبيل المثال، نضوج الخلايا المناعية ووظيفتها، والتعرف على مسببات الأمراض، ومعالجة المستضد وعرضه. يوجد الآن المزيد والمزيد من الأدلة على أن عمليات الالتهام الذاتي ترتبط بحدوث مرض الذئبة الحمراء ومساره وشدته.

وقد تبين ذلك في المختبرتبتلع البلاعم من مرضى الذئبة الحمراء كمية أقل من الحطام الخلوي مقارنة بالبلاعم الأشخاص الأصحاءمن المجموعة الضابطة. وبالتالي، إذا لم ينجح التخلص، فإن النفايات المبرمجية "تجذب انتباه" الجهاز المناعي، ويحدث التنشيط المرضي للخلايا المناعية (الشكل 3). اتضح أن بعض أنواع الأدوية المستخدمة بالفعل لعلاج مرض الذئبة الحمراء أو الموجودة في مرحلة الدراسات قبل السريرية تعمل بشكل خاص على الالتهام الذاتي.

بالإضافة إلى الميزات المذكورة أعلاه، يتميز المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء بزيادة التعبير عن جينات الإنترفيرون من النوع الأول. منتجات هذه الجينات هي مجموعة معروفة جدًا من السيتوكينات التي تلعب أدوارًا مضادة للفيروسات ومعدلة للمناعة في الجسم. ومن الممكن أن تؤثر زيادة كمية الإنترفيرون من النوع الأول على نشاط الخلايا المناعية، مما يؤدي إلى خلل في جهاز المناعة.

الشكل 3. التمثيلات الحديثةحول التسبب في مرض الذئبة الحمراء.أحد الأسباب الرئيسية للأعراض السريرية لمرض الذئبة الحمراء هو الترسب في أنسجة المجمعات المناعية التي تتكون من الأجسام المضادة التي تحتوي على أجزاء من المواد النووية للخلية (DNA، RNA، والهستونات). هذه العملية تثير استجابة التهابية قوية. بالإضافة إلى ذلك، مع زيادة موت الخلايا المبرمج، و NETosis، وانخفاض كفاءة الالتهام الذاتي، تصبح شظايا الخلايا غير المستخدمة أهدافًا لخلايا الجهاز المناعي. المجمعات المناعية عبر المستقبلات FcγRIIaدخول الخلايا الجذعية البلازمية ( pDC)، أين احماض نوويةتقوم المجمعات بتنشيط مستقبلات Toll-like ( TLR-7/9)، . عند تنشيطه بهذه الطريقة، يبدأ pDC في الإنتاج القوي للفيروسات من النوع الأول (بما في ذلك الإنترفيرون-α). هذه السيتوكينات بدورها تحفز نضوج الخلايا الوحيدة ( شهر) إلى الخلايا الجذعية التي تقدم المستضد ( العاصمة) وإنتاج الأجسام المضادة ذاتية التفاعل بواسطة الخلايا البائية، يمنع موت الخلايا المبرمج للخلايا التائية النشطة. تعمل الخلايا الوحيدة والعدلات والخلايا الجذعية تحت تأثير النوع الأول من الإنترفيرون على زيادة تخليق السيتوكينات BAFF (محفز الخلايا البائية، وتعزيز نضوجها وبقائها وإنتاج الأجسام المضادة) وAPRIL (محفز تكاثر الخلايا). كل هذا يؤدي إلى زيادة في عدد المجمعات المناعية وحتى تفعيل أقوى لـ PDC - تُغلق الدائرة. يتضمن التسبب في مرض الذئبة الحمراء أيضًا استقلابًا غير طبيعي للأكسجين، مما يزيد من الالتهاب وموت الخلايا وتدفق المستضدات الذاتية. هذا هو خطأ الميتوكوندريا إلى حد كبير: يؤدي تعطيل عملها إلى زيادة تكوين أنواع الأكسجين التفاعلية ( روس) والنيتروجين ( RNI) ، تدهور وظائف الحماية للعدلات والنيتوز ( NETosis)

أخيرًا، يمكن أن يساهم الإجهاد التأكسدي، جنبًا إلى جنب مع استقلاب الأكسجين غير الطبيعي في الخلية واضطرابات الميتوكوندريا، في تطور المرض. بسبب زيادة إفراز السيتوكينات المسببة للالتهابات، وتلف الأنسجة وغيرها من العمليات التي تميز مسار مرض الذئبة الحمراء، فإن كمية زائدة من أنواع الاكسجين التفاعلية(ROS)، الذي يؤدي إلى مزيد من الضرر للأنسجة المحيطة، ويعزز التدفق المستمر للمستضدات الذاتية والانتحار النوعي للعدلات - netozu(نيتوسيس). تنتهي هذه العملية بالتشكيل العدلات الفخاخ خارج الخلية(شبكات) مصممة لاحتجاز مسببات الأمراض. لسوء الحظ، في حالة مرض الذئبة الحمراء، فإنها تلعب ضد المضيف: تتكون هذه الهياكل الشبيهة بالشبكة في الغالب من المستضدات الذاتية الرئيسية لمرض الذئبة. التفاعل مع الأجسام المضادة الأخيرة يجعل من الصعب تطهير الجسم من هذه الفخاخ ويعزز إنتاج الأجسام المضادة الذاتية. وهذا يخلق حلقة مفرغة: زيادة تلف الأنسجة مع تقدم المرض يستلزم زيادة في كمية أنواع الأكسجين التفاعلية، التي تدمر الأنسجة بشكل أكبر، وتعزز تكوين المجمعات المناعية، وتحفز تخليق الإنترفيرون... يتم عرض الآليات المسببة للأمراض في مرض الذئبة الحمراء. بمزيد من التفاصيل في الشكلين 3 و4.

الشكل 4. دور موت العدلات المبرمج - NETosis - في التسبب في مرض الذئبة الحمراء.عادةً لا تواجه الخلايا المناعية معظم المستضدات الخاصة بالجسم لأن المستضدات الذاتية المحتملة توجد داخل الخلايا ولا يتم تقديمها إلى الخلايا الليمفاوية. بعد الموت الذاتي، يتم التخلص بسرعة من بقايا الخلايا الميتة. ومع ذلك، في بعض الحالات، على سبيل المثال، مع وجود فائض من أنواع الأكسجين والنيتروجين التفاعلي ( روسو RNI) ، يواجه الجهاز المناعي مستضدات ذاتية "من الأنف إلى الأنف"، مما يثير تطور مرض الذئبة الحمراء. على سبيل المثال، تحت تأثير ROS، تتشكل العدلات متعددة الأشكال ( PMN) ويتعرض netozu، وتتكون "شبكة" من بقايا الخلية. شبكة) تحتوي على أحماض نووية وبروتينات. تصبح هذه الشبكة مصدر المستضدات الذاتية. ونتيجة لذلك، يتم تنشيط الخلايا الجذعية البلازمية ( pDC)، الافراج الإنترفيرون-αوإثارة هجوم المناعة الذاتية. رموز أخرى: REDOX(تفاعل الأكسدة والاختزال) - خلل في تفاعلات الأكسدة والاختزال؛ إير- الشبكة الأندوبلازمية؛ العاصمة- الخلايا الجذعية؛ ب- الخلايا البائية؛ ت- الخلايا التائية؛ أكاسيد النيتروجين2- نادف أوكسيديز 2؛ الحمض النووي الميتوكوندري- الحمض النووي الميتوكوندريا. سهام سوداء لأعلى ولأسفل- التضخيم والقمع على التوالي. لرؤية الصورة بالحجم الكامل اضغط عليها.

من هو المذنب؟

على الرغم من أن التسبب في مرض الذئبة الحمامية الجهازية واضح إلى حد ما، إلا أن العلماء يجدون صعوبة في تحديد سببه الرئيسي، وبالتالي يأخذون في الاعتبار مجموعة من العوامل المختلفة التي تزيد من خطر الإصابة بهذا المرض.

في قرننا هذا، يوجه العلماء انتباههم في المقام الأول إلى الاستعداد الوراثيإلى المرض. ولم يفلت مرض الذئبة الحمراء من هذا أيضًا - وهو أمر ليس مفاجئًا، لأن معدل الإصابة يختلف بشكل كبير حسب الجنس والعرق. تعاني النساء من هذا المرض حوالي 6-10 مرات أكثر من الرجال. وتحدث ذروة حدوثها بين سن 15 و40 عامًا، أي، سن الإنجاب. يرتبط معدل الانتشار ومسار المرض والوفيات بالعرق. على سبيل المثال، طفح الفراشة هو سمة من سمات المرضى البيض. في الأمريكيين من أصل أفريقي والكاريبيين من أصل أفريقي، يكون المرض أكثر خطورة بكثير منه في القوقازيين، وانتكاسات المرض والاضطرابات الالتهابية في الكلى أكثر شيوعا بينهم. الذئبة القرصية هي أيضًا أكثر شيوعًا عند الأشخاص ذوي البشرة الداكنة.

تشير هذه الحقائق إلى أن الاستعداد الوراثي قد يلعب دورًا مهمًا في مسببات مرض الذئبة الحمراء.

ولتوضيح ذلك استخدم الباحثون طريقة بحث الارتباط على نطاق الجينوم، أو جواس، والذي يسمح لآلاف المتغيرات الجينية بالارتباط مع الأنماط الظاهرية - في هذه الحالة، مظاهر المرض. بفضل هذه التقنية، أصبح من الممكن تحديد أكثر من 60 موقعًا للإصابة بمرض الذئبة الحمامية الجهازية. يمكن تقسيمها تقريبًا إلى عدة مجموعات. ترتبط إحدى هذه المجموعات من المواضع بالاستجابة المناعية الفطرية. هذه، على سبيل المثال، مسارات إشارات NF-kB، وتدهور الحمض النووي، وموت الخلايا المبرمج، والبلعمة، واستخدام الحطام الخلوي. ويتضمن أيضًا المتغيرات المسؤولة عن وظيفة وإشارات العدلات والوحيدات. وتشمل مجموعة أخرى المتغيرات الجينية المشاركة في عمل الجزء التكيفي من الجهاز المناعي، أي المرتبط بوظيفة وشبكات الإشارة للخلايا البائية والتائية. بالإضافة إلى ذلك، هناك مواضع لا تندرج ضمن هاتين المجموعتين. ومن المثير للاهتمام أن العديد من مواضع الخطر شائعة في مرض الذئبة الحمراء وأمراض المناعة الذاتية الأخرى (الشكل 5).

يمكن استخدام البيانات الجينية لتحديد خطر الإصابة بمرض الذئبة الحمراء أو تشخيصه أو علاجه. سيكون هذا مفيدًا للغاية في الممارسة العملية، لأنه نظرًا لخصائص المرض، ليس من الممكن دائمًا التعرف عليه من خلال الشكاوى الأولى للمريض والمظاهر السريرية. كما يستغرق اختيار العلاج بعض الوقت، لأن المرضى يستجيبون للعلاج بشكل مختلف، اعتمادًا على خصائص الجينوم الخاص بهم. ومع ذلك، حتى الآن، لا يتم استخدام الاختبارات الجينية في الممارسة السريرية. إن النموذج المثالي لتقييم قابلية الإصابة بالأمراض سوف يأخذ في الاعتبار ليس فقط متغيرات جينية محددة، بل وأيضاً التفاعلات الجينية، ومستويات السيتوكينات، والعلامات المصلية، والعديد من البيانات الأخرى. بالإضافة إلى ذلك، ينبغي، إن أمكن، أن تأخذ في الاعتبار السمات اللاجينية - بعد كل شيء، وفقا للبحث، فإنها تقدم مساهمة كبيرة في تطوير مرض الذئبة الحمراء.

على عكس الجينوم، برنامج التحصين الموسعيتم تعديل الجينوم بسهولة نسبيًا تحت التأثير عوامل خارجية. يعتقد البعض أنه بدونها، قد لا يتطور مرض الذئبة الحمراء. والأكثر وضوحًا هو الأشعة فوق البنفسجية، حيث غالبًا ما يعاني المرضى من احمرار وطفح جلدي على بشرتهم بعد التعرض لأشعة الشمس.

يبدو أن تطور المرض يمكن أن يثير عدوى فيروسية. من الممكن في هذه الحالة أن تنشأ تفاعلات المناعة الذاتية بسبب التقليد الجزيئي للفيروسات- ظاهرة تشابه المستضدات الفيروسية مع جزيئات الجسم نفسها. إذا كانت هذه الفرضية صحيحة، فإن فيروس إبشتاين-بار يصبح محور البحث. ومع ذلك، في معظم الحالات، يجد العلماء صعوبة في تسمية الجناة المحددين. ويعتقد أن تفاعلات المناعة الذاتية لا يتم استفزازها بواسطة فيروسات محددة، بل من خلال آليات عامة لمكافحة هذا النوع من مسببات الأمراض. على سبيل المثال، يعد مسار تنشيط الإنترفيرون من النوع الأول شائعًا في الاستجابة للغزو الفيروسي وفي التسبب في مرض الذئبة الحمراء.

عوامل مثل التدخين وشرب الكحوللكن تأثيرهم غامض. ومن المحتمل أن يزيد التدخين من خطر الإصابة بالمرض، مما يؤدي إلى تفاقمه وزيادة تلف الأعضاء. الكحول، وفقا لبعض البيانات، يقلل من خطر الإصابة بمرض الذئبة الحمراء، ولكن الأدلة متناقضة تماما، ومن الأفضل عدم استخدام هذه الطريقة للحماية من المرض.

لا توجد دائمًا إجابة واضحة فيما يتعلق بالتأثير عوامل الخطر المهنية. إذا كان الاتصال بثاني أكسيد السيليكون، وفقا لعدد من الدراسات، يثير تطور مرض الذئبة الحمراء، فلا توجد إجابة دقيقة حول التعرض للمعادن والمواد الكيميائية الصناعية والمذيبات والمبيدات الحشرية وأصباغ الشعر. وأخيرا، كما ذكرنا أعلاه، يمكن أن يكون سبب مرض الذئبة استخدام الدواء: تشمل المحفزات الشائعة الكلوربرومازين والهيدرالازين والأيزونيازيد والبروكيناميد.

العلاج: الماضي والحاضر والمستقبل

وكما ذكرنا سابقاً، ليس من الممكن حتى الآن علاج "أصعب مرض في العالم". يتم إعاقة تطوير الدواء بسبب التسبب في المرض متعدد الأوجه، والذي يشمل أجزاء مختلفة من الجهاز المناعي. ومع ذلك، مع الاختيار الفردي الكفء للعلاج المداومة، يمكن تحقيق شفاء عميق، وسيكون المريض قادرًا على التعايش مع الذئبة الحمامية تمامًا كما هو الحال مع المرض المزمن.

يمكن تعديل علاج التغيرات المختلفة في حالة المريض من قبل الطبيب، أو بالأحرى، من قبل الأطباء. والحقيقة هي أنه في علاج مرض الذئبة، يعد العمل المنسق لمجموعة متعددة التخصصات من المهنيين الطبيين أمرًا في غاية الأهمية: طبيب الأسرةفي الغرب، طبيب روماتيزم، طبيب مناعة سريري، طبيب نفساني، وغالبًا ما يكون طبيب أمراض الكلى، طبيب أمراض الدم، طبيب أمراض جلدية، طبيب أعصاب. في روسيا، يذهب المريض المصاب بمرض الذئبة الحمراء أولاً إلى طبيب الروماتيزم، واعتمادًا على الأضرار التي لحقت بالأنظمة والأعضاء، قد يحتاج إلى استشارة إضافية مع طبيب القلب وطبيب الكلى وطبيب الأمراض الجلدية وطبيب الأعصاب والطبيب النفسي.

إن التسبب في المرض معقد ومربك للغاية، حيث أن العديد من الأدوية المستهدفة قيد التطوير حاليًا، بينما أظهر البعض الآخر فشله في مرحلة التجربة. ولذلك، في الممارسة السريرية، لا تزال الأدوية غير المحددة تستخدم على نطاق واسع.

يشمل العلاج القياسي عدة أنواع من الأدوية. بادئ ذي بدء، يكتبون مثبطات المناعة- لقمع النشاط المفرط لجهاز المناعة. الأكثر استخداما منهم هي الأدوية المثبطة للخلايا الميثوتريكسيت, الآزوثيوبرين, كبت موفتيلو سيكلوفوسفاميد. في الواقع، هذه هي نفس الأدوية المستخدمة في العلاج الكيميائي للسرطان وتعمل في المقام الأول على الخلايا المنقسمة بشكل نشط (في حالة الجهاز المناعي، على استنساخ الخلايا الليمفاوية المنشطة). ومن الواضح أن مثل هذا العلاج له العديد من الآثار الجانبية الخطيرة.

في مرحلة حادةيقبل المرضى الأمراض كمعيار الكورتيكوستيرويدات- مضادات الالتهاب غير النوعية التي تساعد على تهدئة العواصف العنيفة لتفاعلات المناعة الذاتية. وقد تم استخدامها في علاج مرض الذئبة الحمراء منذ الخمسينيات. ثم قاموا بتبديل العلاج لهذا مرض يصيب جهاز المناعهعلى أساس الجودة العالية مستوى جديد، ولا تزال هي أساس العلاج لعدم وجود بديل، على الرغم من أن استخدامها يرتبط أيضًا بالعديد من الآثار الجانبية. في أغلب الأحيان، يصف الأطباء بريدنيزولونو ميثيل بريدنيزولون.

لتفاقم مرض الذئبة الحمراء، تم استخدامه أيضًا منذ عام 1976. العلاج بالنبض: يتلقى المريض جرعات عالية نابضة من ميثيل بريدنيزولون وسيكلوفوسفاميد. وبطبيعة الحال، على مدى 40 عاما من الاستخدام، تغير نظام هذا العلاج بشكل كبير، لكنه لا يزال يعتبر المعيار الذهبي في علاج مرض الذئبة. ومع ذلك، فإن له العديد من الآثار الجانبية الشديدة، ولهذا السبب لا ينصح به لبعض مجموعات المرضى، مثل الأشخاص الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الذي لا يمكن التحكم فيه بشكل جيد والالتهابات الجهازية. على وجه الخصوص، قد يصاب المريض باضطرابات التمثيل الغذائي وتغيرات في السلوك.

عندما يتم تحقيق مغفرة، وعادة ما يوصف الأدوية المضادة للملارياوالتي تم استخدامها بنجاح لفترة طويلة لعلاج المرضى الذين يعانون من آفات الجهاز العضلي الهيكلي والجلد. فعل هيدروكسي كلوروكين، على سبيل المثال، أحد أفضل المواد المعروفة في هذه المجموعة، يتم تفسيره من خلال حقيقة أنه يمنع إنتاج IFN-α. يؤدي استخدامه إلى تقليل نشاط المرض على المدى الطويل، ويقلل من تلف الأعضاء والأنسجة، ويحسن نتائج الحمل. بالإضافة إلى ذلك، يقلل الدواء من خطر تجلط الدم - وهذا مهم للغاية بالنظر إلى المضاعفات التي تنشأ في نظام القلب والأوعية الدموية. وبالتالي، يوصى باستخدام الأدوية المضادة للملاريا لجميع المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء. ومع ذلك، هناك أيضًا ذبابة في المرهم. في حالات نادرة، يتطور اعتلال الشبكية استجابة لهذا العلاج، والمرضى الذين يعانون من أمراض الكلى الشديدة أو تليف كبدىمعرضون لخطر التأثيرات السامة المرتبطة بهيدروكسي كلوروكين.

يستخدم في علاج مرض الذئبة وأحدثها، المخدرات المستهدفة(الشكل 5). تستهدف التطورات الأكثر تقدمًا الخلايا البائية: الأجسام المضادة ريتوكسيماب وبيليموماب.

الشكل 5. الأدوية البيولوجية في علاج مرض الذئبة الحمراء.يتراكم حطام الخلايا المبرمج و/أو النخرية في جسم الإنسان، على سبيل المثال، بسبب العدوى الفيروسية والتعرض للأشعة فوق البنفسجية. هذه "القمامة" يمكن أن تلتقطها الخلايا الجذعية ( العاصمة) ، وتتمثل مهمتها الرئيسية في تقديم المستضدات إلى الخلايا التائية والبائية. يكتسب الأخير القدرة على الاستجابة للمستضدات الذاتية المقدمة لهم من قبل البلدان النامية. هكذا يبدأ رد فعل المناعة الذاتية، ويبدأ تخليق الأجسام المضادة الذاتية. تتم حاليًا دراسة العديد من الأدوية البيولوجية - الأدوية التي تؤثر على تنظيم المكونات المناعية في الجسم. يتم استهداف جهاز المناعة الفطري أنيفرولوماب(الأجسام المضادة لمستقبلات IFN-α)، سيفاليمومابو رونتاليزوماب(الأجسام المضادة لـ IFN-α)، إنفليكسيمابو etanercept(الأجسام المضادة لعامل نخر الورم، TNF-α)، سيروكوماب(مكافحة IL-6) و توسيليزوماب(مستقبل مضاد لـ IL-6). أباتاسيبت (سم.نص)، بيلاتاسيبت, ايه ام جي-557و إيديك-131منع الجزيئات التكلفةية للخلايا التائية. فوستاماتينيبو R333- مثبطات التيروزين كيناز الطحالية ( سيك). يتم استهداف بروتينات غشاء الخلية B المختلفة ريتوكسيمابو أوفاتوموماب(الأجسام المضادة لـ CD20)، إبراتوزوماب(مكافحة CD22) و بليناتوموماب(مضاد لـ CD19)، والذي يمنع أيضًا مستقبلات خلايا البلازما ( الكمبيوتر). بيليموماب (سم.النص) كتل النموذج القابل للذوبان باف، tabalumab و blisibimod عبارة عن جزيئات قابلة للذوبان ومرتبطة بغشاء باف، أ

الهدف المحتمل الآخر للعلاج المضاد لمرض الذئبة هو الإنترفيرون من النوع الأول، والذي تمت مناقشته أعلاه. بعض الأجسام المضادة لـ IFN-αلقد أظهرت بالفعل نتائج واعدة في المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء. ويجري الآن التخطيط للمرحلة التالية الثالثة من اختباراتهم.

ومن بين الأدوية التي تتم حاليًا دراسة فعاليتها في مرض الذئبة الحمراء (SLE) تجدر الإشارة إليها abatacept. فهو يمنع التفاعلات المحاكاة بين الخلايا التائية والبائية، وبالتالي يستعيد التحمل المناعي.

أخيرًا، يتم تطوير واختبار العديد من الأدوية المضادة للسيتوكينات، على سبيل المثال. etanerceptو إنفليكسيماب- أجسام مضادة محددة لعامل نخر الورم TNF-α.

خاتمة

لا تزال الذئبة الحمامية الجهازية تشكل تحديًا كبيرًا للمريض، وتحديًا للطبيب، ومجالًا غير مستكشف بعد بالنسبة للعالم. ومع ذلك، لا ينبغي لنا أن نقتصر على الجانب الطبي من هذه القضية. يوفر هذا المرض مجالًا كبيرًا للابتكار الاجتماعي، حيث لا يحتاج المريض إلى رعاية طبية فحسب، بل يحتاج أيضًا إلى أنواع مختلفة من الدعم، بما في ذلك الدعم النفسي. وبالتالي، فإن تحسين طرق توفير المعلومات، وتطبيقات الهاتف المحمول المتخصصة، ومنصات المعلومات التي يمكن الوصول إليها تعمل بشكل كبير على تحسين نوعية حياة الأشخاص المصابين بمرض الذئبة الحمراء.

إنهم يساعدون كثيرًا في هذا الأمر منظمات المرضى- الجمعيات العامة للأشخاص الذين يعانون من بعض الأمراض وأقاربهم. على سبيل المثال، مؤسسة الذئبة الأمريكية مشهورة جدًا. تهدف أنشطة هذه المنظمة إلى تحسين نوعية حياة الأشخاص الذين تم تشخيص إصابتهم بمرض الذئبة الحمراء من خلال البرامج الخاصة والبحث والتعليم والدعم والمساعدة. وتشمل أهدافها الأساسية تقليل الوقت اللازم للتشخيص، وتزويد المرضى بعلاج آمن وفعال، وزيادة إمكانية الحصول على العلاج والرعاية. بالإضافة إلى ذلك، تؤكد المنظمة على أهمية تثقيف العاملين في مجال الرعاية الصحية، وإبلاغ المخاوف إلى المسؤولين الحكوميين، ورفع الوعي الاجتماعي فيما يتعلق بالذئبة الحمامية الجهازية.

العبء العالمي لمرض الذئبة الحمراء: الانتشار والتفاوتات الصحية والأثر الاجتماعي والاقتصادي. نات ريف روماتول. 12 , 605-620;

A. A. Bengtsson، L. Rönnblom. (2017). الذئبة الحمامية الجهازية: لا تزال تمثل تحديًا للأطباء. ي المتدرب ميد. 281 , 52-64;

نورمان ر. (2016). تاريخ الذئبة الحمامية والذئبة القرصية: من أبقراط إلى الوقت الحاضر. الذئبة الوصول المفتوح. 1 , 102;

لام ج.ك. وبيتري م. (2005). تقييم الذئبة الحمامية الجهازية. كلين. إكسب. الروماتول. 23 ، S120-132؛

M. Govoni، A. Bortoluzzi، M. Padovan، E. Silvagni، M. Borrelli، et. آل.. (2016). التشخيص والإدارة السريرية للمظاهر العصبية والنفسية لمرض الذئبة. مجلة المناعة الذاتية. 74 , 41-72;

خوانيتا روميرو دياز، ديفيد إيسنبيرج، روزاليند رامزي جولدمان. (2011). مقاييس الذئبة الحمامية الجهازية لدى البالغين: نسخة محدثة من مجموعة تقييم ذئبة الجزر البريطانية (BILAG 2004)، قياسات نشاط الذئبة بالإجماع الأوروبي (ECLAM)، قياس نشاط الذئبة الجهازية، المنقحة (SLAM-R)، بحث نشاط الذئبة الجهازية. الحصانة: محاربة الغرباء و... مستقبلات الشخص المشابهة: من الفكرة الثورية لتشارلز جانواي إلى جائزة نوبل لعام 2011؛

ماريا تيرويل، مارتا إي. ألاركون ريكيلمي. (2016). الأساس الجيني للذئبة الحمامية الجهازية: ما هي عوامل الخطر وماذا تعلمنا. مجلة المناعة الذاتية. 74 , 161-175;

من قبلة إلى سرطان الغدد الليمفاوية فيروس واحد؛

Solovyov S.K.، Aseeva E.A.، Popkova T.V.، Klyukvina N.G.، Reshetnyak T.M.، Lisitsyna T.A. وآخرون (2015). استراتيجية علاج "الحلمة إلى الهدف" لمرض الذئبة الحمامية الجهازية. توصيات فريق العمل الدولي وتعليقات الخبراء الروس. أمراض الروماتيزم العلمية والعملية. 53 (1), 9–16;

ريشتنياك تي إم. الذئبة الحمامية الجهازية. الموقع الإلكتروني لمعهد أبحاث أمراض الروماتيزم التابع لمؤسسة الموازنة الحكومية الفيدرالية. في.أ. ناسونوفا.

مورتون شينبيرج. (2016). تاريخ العلاج بالنبض في التهاب الكلية الذئبي (1976-2016). الذئبة العلمية ميد. 3 ، e000149؛

جوردان ن. ودكروز د. (2016). خيارات العلاج الحالية والناشئة في إدارة مرض الذئبة. الأهداف المناعية هناك. 5 , 9-20;

لأول مرة منذ نصف قرن، هناك دواء جديد لمرض الذئبة.

تاني سي.، تريست إل.، لورينزوني في.، كانيزو إس.، تورتشيتي جي.، موسكا إم. (2016). تقنيات المعلومات الصحية في الذئبة الحمامية الجهازية: التركيز على تقييم المريض. كلين. إكسب. الروماتول. 34 ، S54-S56؛

أندريا فيلاس بواس، جيوتي باكشي، ديفيد إيزنبيرج. (2015). ما الذي يمكن أن نتعلمه من الفيزيولوجيا المرضية للذئبة الحمامية الجهازية لتحسين العلاج الحالي؟ . مراجعة الخبراء لعلم المناعة السريرية. 11 , 1093-1107.

الذئبة (الذئبة الحمامية الجهازية، SLE)هو أحد أمراض المناعة الذاتية حيث يقوم الجهاز المناعي البشري بمهاجمة خلايا النسيج الضام للمضيف باعتبارها خلايا غريبة.

تم العثور على النسيج الضام في كل مكان تقريبًا، والأهم من ذلك، في الأوعية المنتشرة في كل مكان.

الالتهاب الناجم عن مرض الذئبة يمكن أن يؤثر أكثر من غيره أعضاء مختلفةوالأنظمة بما في ذلك الجلد والكلى والدم والدماغ والقلب والرئتين. لا ينتشر مرض الذئبة من شخص لآخر.

لا يعرف العلم السبب الدقيق لمرض الذئبة، مثل العديد من أمراض المناعة الذاتية الأخرى. من المرجح أن تكون هذه الأمراض ناجمة عن اضطرابات وراثية في الجهاز المناعي تجعل من الممكن له إنتاج أجسام مضادة ضد مضيفه.

يصعب تشخيص مرض الذئبة لأن أعراضه متنوعة ويمكن أن يتنكر كأمراض أخرى. السمة الأكثر تميزًا لمرض الذئبة هي الحمامي على الوجه التي تشبه أجنحة الفراشة المنتشرة على خديّ المريض (حمامي الفراشة). لكن هذا العرض لا يحدث في جميع حالات مرض الذئبة.

لا يوجد علاج نهائي لمرض الذئبة، ولكن يمكن السيطرة على أعراضه باستخدام الأدوية.

أسباب وعوامل خطر مرض الذئبة

مجموعة من العوامل الخارجية يمكن أن تدفع عملية المناعة الذاتية إلى الأمام. علاوة على ذلك، فإن بعض العوامل تؤثر على شخص واحد، ولكنها لا تؤثر على شخص آخر. لماذا يحدث هذا يبقى لغزا.

هناك العديد من الأسباب المحتملة لمرض الذئبة:

قد يؤدي التعرض للأشعة فوق البنفسجية (أشعة الشمس) إلى ظهور مرض الذئبة أو تفاقم أعراضه.
. لا تسبب الهرمونات الجنسية الأنثوية مرض الذئبة، لكنها تؤثر على مساره. من بينها قد تكون الاستعدادات بجرعات عالية من الهرمونات الجنسية الأنثوية لعلاج أمراض النساء. ولكن هذا لا ينطبق على تناول جرعة منخفضة وسائل منع الحمل عن طريق الفم(نعم).
. يعتبر التدخين أحد عوامل خطر الإصابة بمرض الذئبة، والذي يمكن أن يسبب المرض ويزيد من سوء مساره (خاصة تلف الأوعية الدموية).
. يمكن لبعض الأدوية أن تؤدي إلى تفاقم مسار مرض الذئبة (في كل حالة، يجب عليك قراءة التعليمات الخاصة بالدواء).
. يمكن أيضًا أن تسبب حالات العدوى مثل الفيروس المضخم للخلايا (CMV) والفيروس الصغير (الحمامي المعدية) والتهاب الكبد الوبائي مرض الذئبة. يرتبط فيروس إبشتاين-بار بمرض الذئبة لدى الأطفال.
. المواد الكيميائية يمكن أن تسبب مرض الذئبة. ومن بين هذه المواد يأتي في المقام الأول ثلاثي كلور الإيثيلين (مادة مخدرة تستخدم في الصناعة الكيميائية). صبغات الشعر والمثبتات، التي كان يُعتقد في السابق أنها تسبب مرض الذئبة، أصبحت الآن مبررة تمامًا.

المجموعات التالية من الأشخاص أكثر عرضة للإصابة بمرض الذئبة:

تصاب النساء بمرض الذئبة أكثر من الرجال.
. يصاب الأشخاص المنحدرون من أصل أفريقي بمرض الذئبة أكثر من البيض.
. يصاب الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 15 و45 عامًا بالمرض في أغلب الأحيان.
. المدخنين بشراهة (حسب بعض الدراسات).
. الأشخاص الذين لديهم تاريخ عائلي.
. الأشخاص الذين يتناولون بانتظام الأدوية المرتبطة بخطر الإصابة بمرض الذئبة (السلفوناميدات، وبعض المضادات الحيوية، والهيدرالازين).

الأدوية التي تسبب مرض الذئبة

أحد الأسباب الشائعة لمرض الذئبة هو استخدام الأدوية والمواد الكيميائية الأخرى. في الولايات المتحدة، أحد الأدوية الرئيسية المرتبطة بمرض الذئبة الحمراء الناجم عن الأدوية هو الهيدرالازين (حوالي 20% من الحالات)، وكذلك البروكيناميد (ما يصل إلى 20%)، والكينيدين، والمينوسكلين، والإيزونيازيد.

تشمل الأدوية الأكثر شيوعًا المرتبطة بمرض الذئبة حاصرات قنوات الكالسيوم، مثبطات إيس، مضادات TNF-alpha، مدرات البول الثيازيدية وتيربينافين (دواء مضاد للفطريات).

ترتبط مجموعات الأدوية التالية عادةً بمرض الذئبة الحمراء الناجم عن الأدوية:

المضادات الحيوية: المينوسكلين والإيزونيازيد.
. الأدوية المضادة للذهان: الكلوروبرومازين.
. العوامل البيولوجية: الإنترلوكينات، الإنترفيرونات.
. الأدوية الخافضة للضغط: ميثيل دوبا، هيدرالازين، كابتوبريل.
. الأدوية الهرمونية: ليوبروليد.
. الأدوية المستنشقة لمرض الانسداد الرئوي المزمن: بروميد تيوتروبيوم.
. الأدوية المضادة لاضطراب النظم: البروكيناميد والكينيدين.
. مضادات الالتهاب: السلفاسالازين والبنسيلامين.
. مضادات الفطريات: تيربينافين، جريزوفولفين، وفوريكونازول.
. أدوية نقص الكولسترول في الدم: لوفاستاتين، سيمفاستاتين، أتورفاستاتين، جيمفيبروزيل.
. مضادات الاختلاج: حمض فالبرويك، إيثوسكسيميد، كاربامازيبين، هيدانتوين.
. عقاقير أخرى: قطرات للعينمع التيمولول، ومثبطات TNF-alpha، وأدوية السلفوناميد، وأدوية الجرعات العالية من الهرمونات الجنسية الأنثوية.

قائمة إضافية من الأدوية التي تسبب مرض الذئبة:

أميودارون.
. أتينولول.
. أسيبوتولول.
. بوبروبيون.
. هيدروكسي كلوروكين.
. هيدروكلوروثيازيد.
. غليبوريد.
. ديلتيازيم.
. الدوكسيسيكلين.
. دوكسوروبيسين.
. دوسيتاكسيل.
. الذهب وأملاحه.
. إميكويمود.
. لاموتريجين.
. لانسوبرازول.
. الليثيوم وأملاحه.
. ميفينيتوين.
. نتروفورانتوين.
. أولانزابين.
. أوميبرازول.
. براكتولول.
. بروبيل ثيوراسيل.
. ريسيربين.
. ريفامبيسين.
. سيرتالين.
. التتراسيكلين.
. تيكلوبيدين.
. تريميثاديون.
. فينيل بوتازون.
. الفينيتوين.
. فلورويوراسيل.
. سيفيبيم.
. السيميتيدين.
. إيزوميبرازول.

في بعض الأحيان يكون سبب الذئبة الحمامية الجهازية هو المواد الكيميائية التي تدخل الجسم من البيئة. وهذا يحدث فقط عند بعض الأشخاص، لسبب غير واضح بعد.

تشمل هذه المواد الكيميائية ما يلي:

بعض المبيدات الحشرية.
. بعض المركبات المعدنية.
. الأيوسين (سائل الفلورسنت في أحمر الشفاه).
. حمض بارا أمينوبنزويك (PABA).

أعراض مرض الذئبة

تختلف أعراض مرض الذئبة بشكل كبير لأن المرض يمكن أن يؤثر على أعضاء مختلفة. تمت كتابة مجلدات كاملة من الأدلة الطبية حول أعراض هذا المرض المعقد. يمكننا أن ننظر إليهم لفترة وجيزة.

لا توجد حالتان من مرض الذئبة متشابهتان تمامًا. يمكن أن تظهر أعراض مرض الذئبة فجأة أو تتطور تدريجياً، وقد تكون مؤقتة أو تزعج المريض مدى الحياة. في معظم المرضى، يكون مرض الذئبة خفيفًا نسبيًا، مع تفاقم دوري عندما تتفاقم أعراض المرض ثم تهدأ أو تختفي تمامًا.

قد تشمل أعراض مرض الذئبة ما يلي:

التعب والضعف.
. زيادة درجة الحرارة.
. ألم وتورم وتصلب المفاصل.
. حمامي على الوجه على شكل فراشة.
. تتفاقم الآفات الجلدية بسبب الشمس.
. ظاهرة رينود (انخفاض تدفق الدم في الأصابع).
. مشاكل في التنفس.
. ألم صدر.
. عيون جافة.
. فقدان الذاكرة.
. قلة وعي.
. صداع.

يكاد يكون من المستحيل الشك في إصابتك بمرض الذئبة قبل زيارة الطبيب. اطلب النصيحة إذا كنت تعاني من طفح جلدي غير عادي، أو حمى، أو آلام في المفاصل، أو تعب.

تشخيص مرض الذئبة

قد يكون تشخيص مرض الذئبة أمرًا صعبًا للغاية بسبب تنوع مظاهر المرض. يمكن أن تتغير أعراض مرض الذئبة بمرور الوقت وتشبه أمراضًا أخرى. قد يتطلب تشخيص مرض الذئبة مجموعة من الاختبارات:

1. فحص الدم العام.

يحدد هذا التحليل محتوى خلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية والهيموجلوبين. فقر الدم قد يكون موجودا في مرض الذئبة. انخفاض عدد خلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية قد يشير أيضًا إلى مرض الذئبة.

2. تحديد مؤشر ESR.

يتم تحديد معدل ترسيب كرات الدم الحمراء من خلال مدى سرعة استقرار خلايا الدم الحمراء من دمك في عينة دم مُجهزة إلى قاع الأنبوب. يتم قياس ESR بالملليمتر في الساعة (مم / ساعة). قد يشير معدل ترسيب كرات الدم الحمراء السريع إلى التهاب، بما في ذلك التهاب المناعة الذاتية، كما هو الحال مع مرض الذئبة. لكن معدل سرعة الترسيب (ESR) يزداد أيضًا مع الإصابة بالسرطان والأمراض الالتهابية الأخرى، وحتى مع نزلات البرد.

3. تقييم وظائف الكبد والكلى.

يمكن أن تظهر اختبارات الدم مدى كفاءة عمل الكلى والكبد. ويتم تحديد ذلك من خلال مستوى إنزيمات الكبد في الدم ومستوى المواد السامة التي يجب على الكلى مواجهتها. يمكن أن يؤثر مرض الذئبة على الكبد والكليتين.

4. اختبارات البول.

قد تكشف عينة البول الخاصة بك زيادة المحتوىالبروتين أو خلايا الدم الحمراء. يشير هذا إلى تلف الكلى، والذي يمكن أن يحدث مع مرض الذئبة.

5. تحليل ANA.

الأجسام المضادة للنواة (ANAs) هي بروتينات خاصة ينتجها الجهاز المناعي. قد يشير اختبار ANA الإيجابي إلى مرض الذئبة، على الرغم من أنه يمكن أن يحدث أيضًا في أمراض أخرى. إذا كان اختبار ANA الخاص بك إيجابيًا، فقد يطلب طبيبك اختبارات أخرى.

6. الأشعة السينية صدر.

يمكن أن يساعد التقاط صورة للصدر في اكتشاف الالتهاب أو السوائل في الرئتين. قد يكون هذا علامة على مرض الذئبة أو أمراض أخرى تؤثر على الرئتين.

7. تخطيط صدى القلب.

تخطيط صدى القلب (EchoCG) هو طريقة تستخدم موجات صوتيةللحصول على صورة في الوقت الحقيقي للقلب النابض. يمكن أن يكشف مخطط صدى القلب عن مشاكل في صمامات القلب وأكثر من ذلك.

8. الخزعة.

تُستخدم الخزعة، وهي إزالة عينة من العضو للاختبار، على نطاق واسع في تشخيص الأمراض المختلفة. غالبًا ما يؤثر مرض الذئبة على الكلى، لذلك قد يطلب طبيبك إجراء خزعة من الكليتين. يتم تنفيذ هذا الإجراء باستخدام إبرة طويلة بعد التخدير الأولي، لذلك لا داعي للقلق. ستساعد قطعة الأنسجة الناتجة في تحديد سبب مرضك.

علاج مرض الذئبة

علاج مرض الذئبة معقد للغاية وطويل. يعتمد العلاج على شدة أعراض المرض ويتطلب مناقشة جادة مع طبيبك حول مخاطر وفوائد أي علاج معين. يجب على طبيبك مراقبة علاجك بانتظام. إذا هدأت أعراض المرض، يجوز له تغيير الدواء أو تقليل الجرعة. إذا حدث تفاقم، فإنه على العكس من ذلك.

الأدوية الحالية لعلاج مرض الذئبة:

1. مضادات الالتهاب غير الستيرويدية (NSAIDs).

يمكن استخدام مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية المتاحة دون وصفة طبية، مثل النابروكسين (أنابروكس ونالجيسين وفلوغيناس) والإيبوبروفين (نوروفين وإيبوبروم) لعلاج الالتهاب والتورم والألم الناجم عن مرض الذئبة. تتوفر مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية الأقوى، مثل ديكلوفيناك (أولفين)، حسب وصف الطبيب. تشمل الآثار الجانبية لمضادات الالتهاب غير الستيروئيدية آلام البطن ونزيف المعدة ومشاكل في الكلى وزيادة خطر الإصابة بمضاعفات القلب والأوعية الدموية. وينطبق هذا الأخير بشكل خاص على السيليكوكسيب والروفيكوكسيب، اللذين لا ينصح بهما لكبار السن.

2. الأدوية المضادة للملاريا.

تساعد الأدوية الموصوفة عادة لعلاج الملاريا، مثل هيدروكسي كلوروكين (بلاكينيل)، في السيطرة على أعراض مرض الذئبة. الآثار الجانبية: انزعاج في المعدة وتلف في الشبكية (نادر جدًا).

3. هرمونات الكورتيكوستيرويد.

هرمونات الكورتيكوستيرويد هي أدوية قوية تحارب الالتهاب في مرض الذئبة. من بينها ميثيل بريدنيزولون، بريدنيزولون، ديكساميثازون. يتم وصف هذه الأدوية فقط من قبل الطبيب. ولها آثار جانبية طويلة الأمد: زيادة الوزن، وهشاشة العظام، وارتفاع ضغط الدم، وخطر الإصابة بمرض السكري، والقابلية للإصابة بالعدوى. كلما زادت الجرعة التي تستخدمها، وكلما طالت فترة العلاج، زاد خطر الآثار الجانبية.

4. مثبطات المناعة.

يمكن أن تكون الأدوية التي تثبط جهاز المناعة مفيدة جدًا لمرض الذئبة وأمراض المناعة الذاتية الأخرى. من بينها سيكلوفوسفاميد (سيتوكسان)، الآزويثوبرين (إيموران)، ميكوفينولات، ليفلونوميد، ميثوتريكسات وغيرها. الآثار الجانبية المحتملة: التعرض للعدوى، تلف الكبد، انخفاض الخصوبة، خطر الإصابة بأنواع عديدة من السرطان. كما يعمل دواء جديد، بيليموماب (بنليستا)، على تقليل الالتهاب في مرض الذئبة. وتشمل آثاره الجانبية الحمى والغثيان والإسهال.

نصائح لمرضى الذئبة.

إذا كنت مصابًا بمرض الذئبة، فهناك العديد من الخطوات التي يمكنك اتخاذها لمساعدة نفسك. يمكن للتدابير البسيطة أن تجعل النوبات أقل تواتراً وتحسن نوعية حياتك.

جرب هذا:

الأشخاص الذين لديهم تجربة مرض الذئبة التعب المستمروهو يختلف عن التعب عند الأصحاء ولا يزول بالراحة. لهذا السبب، قد تجد صعوبة في تحديد متى تتوقف وترتاح. قم بتطوير روتين يومي لطيف لنفسك واتبعه.

2. احذر من الشمس.

يمكن للأشعة فوق البنفسجية أن تؤدي إلى تفاقم مرض الذئبة، لذا يجب عليك ارتداء الملابس المغطاة وتجنب المشي في الأشعة الساخنة. اختاري نظارات شمسية داكنة وكريمًا بعامل حماية من الشمس (SPF) لا يقل عن 55 (للبشرة الحساسة بشكل خاص).

3. تناول نظام غذائي صحي.

يجب أن يشمل النظام الغذائي الصحي الفواكه والخضروات والحبوب الكاملة. في بعض الأحيان، سيتعين عليك تحمل القيود الغذائية، خاصة إذا كنت تعاني من ارتفاع ضغط الدم أو مشاكل في الكلى أو الجهاز الهضمي. خذ هذا على محمل الجد.

4. ممارسة الرياضة بانتظام.

ستساعدك ممارسة التمارين الرياضية حسب موافقة طبيبك على الحصول على شكل أفضل والتعافي بشكل أسرع من النوبات. على المدى الطويل، التدريب يعني تقليل المخاطر نوبة قلبيةوالسمنة والسكري.

5. التوقف عن التدخين.

من بين أمور أخرى، يمكن للتدخين أن يؤدي إلى تفاقم الأضرار التي تلحق بالقلب والأوعية الدموية الناجمة عن مرض الذئبة.

الطب البديل والذئبة

أحيانا الطب البديلقد يساعد المصابين بمرض الذئبة. لكن لا ينبغي لنا أن ننسى أنه غير تقليدي على وجه التحديد لأنه لم يتم إثبات فعاليته وسلامته. تأكد من مناقشة أي علاجات بديلة تريد تجربتها مع طبيبك.

الطرق غير التقليدية لعلاج مرض الذئبة المعروفة في الغرب:

1. ديهيدرو إيبي أندروستيرون (DHEA).

المكملات الغذائية التي تحتوي على هذا الهرمون قد تساعد في تقليل جرعة المنشطات التي يتلقاها المريض. DHEA يخفف أعراض المرض لدى بعض المرضى.

2. بذور الكتان.

تحتوي بذور الكتان على حمض دهني يسمى حمض ألفا لينولينيك، والذي قد يقلل الالتهاب. أثبتت بعض الدراسات قدرة بذور الكتان على تحسين وظائف الكلى لدى مرضى الذئبة. وتشمل الآثار الجانبية الانتفاخ وآلام في البطن.

3. زيت السمك.

تحتوي مكملات زيت السمك الغذائية على أحماض أوميغا 3 الدهنية، والتي قد تكون مفيدة لمرض الذئبة. وقد أظهرت الدراسات الأولية نتائج واعدة. تشمل الآثار الجانبية لزيت السمك الغثيان والقيء والتجشؤ وطعم مريب في الفم.

4. فيتامين د

هناك بعض الأدلة على أن هذا الفيتامين يحسن الأعراض لدى الأشخاص المصابين بمرض الذئبة. صحيح أن البيانات العلمية حول هذه القضية محدودة للغاية.

مضاعفات مرض الذئبة

يمكن أن يؤثر الالتهاب الناجم عن مرض الذئبة على أعضاء مختلفة.

وهذا يؤدي إلى مضاعفات عديدة:

1. الكلى.

يعد الفشل الكلوي أحد الأسباب الرئيسية للوفاة لدى الأشخاص المصابين بمرض الذئبة. تشمل علامات مشاكل الكلى الحكة في جميع أنحاء الجسم والألم والغثيان والقيء والتورم.

2. الدماغ.

إذا تأثر الدماغ بمرض الذئبة، فقد يعاني المريض من الصداع، والدوخة، والتغيرات السلوكية، والهلوسة. في بعض الأحيان تحدث النوبات وحتى السكتات الدماغية. يعاني العديد من الأشخاص المصابين بمرض الذئبة من مشاكل في الذاكرة والتعبير.

3. الدم.

يمكن أن يسبب مرض الذئبة اضطرابات في الدم مثل فقر الدم ونقص الصفيحات. ويتجلى هذا الأخير من خلال الميل إلى النزيف.

4. الأوعية الدموية.

مع مرض الذئبة، يمكن أن تلتهب الأوعية الدموية في مختلف الأعضاء. وهذا ما يسمى التهاب الأوعية الدموية. ويزداد خطر الإصابة بالتهاب الأوعية الدموية إذا كان المريض يدخن.

5. الرئتين.

يزيد مرض الذئبة من احتمالية التهاب غشاء الجنب - ذات الجنب، مما قد يجعل التنفس مؤلمًا وصعبًا.

6. القلب.

يمكن للأجسام المضادة أن تهاجم عضلة القلب (التهاب عضلة القلب)، والكيس المحيط بالقلب (التهاب التامور)، والشرايين الكبيرة. وهذا يؤدي إلى زيادة خطر الإصابة بالنوبات القلبية والمضاعفات الخطيرة الأخرى.

7. الالتهابات.

يصبح الأشخاص المصابون بمرض الذئبة عرضة للإصابة بالعدوى، خاصة نتيجة العلاج بالستيرويدات ومثبطات المناعة. أكثر أنواع العدوى شيوعًا هي التهابات الجهاز البولي التناسلي والتهابات الجهاز التنفسي. مسببات الأمراض الشائعة: الخميرة، السالمونيلا، فيروس الهربس.

8. نخر العظام اللاوعائي.

تُعرف هذه الحالة أيضًا بالنخر العقيم أو غير المعدي. يحدث عندما ينخفض تدفق الدم إلى العظام، مما يؤدي إلى هشاشة وسهولة تدمير أنسجة العظام. غالبا ما تكون هناك مشاكل مع مفصل الورك، والتي تعاني من الأحمال الثقيلة.

9. مضاعفات الحمل.

النساء المصابات بمرض الذئبة لديهن خطر كبير للإجهاض. يزيد مرض الذئبة من احتمالية الإصابة بتسمم الحمل والولادة المبكرة. لتقليل المخاطر، قد ينصحك طبيبك بعدم الحمل إلا بعد مرور 6 أشهر على الأقل منذ تفشي المرض الأخير.

يرتبط مرض الذئبة بزيادة خطر الإصابة بأنواع عديدة من السرطان. في الواقع، بعض أدوية مرض الذئبة (مثبطات المناعة) نفسها تزيد من هذا الخطر.

كونستانتين موكانوف

التغيرات المرضية في الجلد مصحوبة بمظاهر سلبية في الأداء العام للجسم، لأن الأسباب التي تسببت في أمراض مرئية للطبقة العليا من البشرة ترجع بشكل رئيسي إلى الاضطرابات الداخلية في عمل الأعضاء. والذئبة الحمامية الجهازية، وهي أحد أصناف هذا المرض الجلدي، يمكن اعتبارها من أكثر الأمراض الانتهاكات المتكررةويصاحبها تغيرات سلبية خطيرة في حالة الجلد ودرجة صفاته الوقائية ولها عواقب عديدة خطيرة على صحة الجلد والجسم كله.

يصاحب الذئبة الحمامية الجهازية تغيرات في حالة الجلد، وهناك تغير في الصفات الوظيفية للقلب والجهاز التنفسي والجهاز العصبي، وكذلك في حالة المفاصل. ومع ذلك، أولا وقبل كل شيء، يتم التعبير عن مرض المناعة الذاتية هذا في حدوث أمراض النسيج الضام للجلد. يصبح أقل مرونة، وعرضة حتى طفيفة الضغط الميكانيكىفتتعطل العمليات الأساسية فيه مما يؤدي إلى ركود الأنسجة.

ملامح المرض

الإنتاج النشط المفرط للأجسام المضادة التي لا تهاجم الخلايا الأجنبية (المعدية والفيروسية)، ولكنها موجهة ضد خلايا الجسم هو بالضبط ما يحدث مع الذئبة الحمامية الجهازية، التي تعطل بشكل كبير الأداء الكامل لأنظمة الجسم. في الوقت نفسه، يبدأ الجسم في "القتال" ضد نفسه، ونتيجة لذلك يتم انتهاك عدد كبير من الوظائف المعتادة وانتهاك عملية التمثيل الغذائي بأكملها.

رمز التصنيف الدولي للأمراض-10: M32 (SLE).

غالبًا ما يتم ملاحظة هذا المرض بين الإناث، ولا يهم الفئة العمرية بشكل عام. ومع ذلك، فإن الأطفال والأشخاص (معظمهم من النساء) الذين تتراوح أعمارهم بين 25 و 40 عامًا يعانون في أغلب الأحيان من الذئبة الحمامية الجهازية. يصاب الرجال بهذا المرض بمعدل 8-10 مرات أقل.

صورة للذئبة الحمامية الجهازية

التسبب في الذئبة الحمامية الجهازية

الصورة السريرية للذئبة الحمامية الجهازية متنوعة تمامًا: في بعض المرضى، في بداية المرض، يتم ملاحظة آفات جلدية فقط في شكل طفح جلدي صغير، يتم تحديده بشكل رئيسي في منطقة جلد الوجه (الرقبة) ، الخدين، الأنف)، في بعض الحالات، بالإضافة إلى الجلد، تتأثر أيضًا بعض الأعضاء الداخلية، ويبدأ المرض في الظهور بأعراض آفة سائدة. على سبيل المثال، إذا:

تتأثر المفاصل بدرجة أكبر، ثم يحدث تغير مرضي في مفاصل الأصابع،
عندما يتضرر نظام القلب، والمظاهر و،
وعندما تتضرر بطانة الرئتين، تحدث أحاسيس مؤلمة في منطقة صدر المريض.

وفي بعض الحالات أيضًا، يُلاحظ تلف الجهاز الإخراجي، وخاصة الكلى. ويتجلى ذلك في شكل ظهور كمية كبيرة، ويظهر الألم عند التبول، ويمكن أن يتطور تدريجياً. يؤدي المزيد من تفاقم العملية المرضية أثناء تطور الذئبة الحمامية الجهازية إلى ظهور تغيرات سلبية في الأنسجة والعمليات العصبية في الدماغ. ويسبب ذلك تغيرات واضحة في سلوك المريض، وقد تظهر علامات التشوهات العقلية.

بسبب تنوع مظاهر الذئبة الحمامية الجهازية، فإن تشخيص هذا المرض أمر صعب. ومع ذلك، عند تنفيذ المناسب تشخيص متباينمن الممكن تحديد المرض الأولي عن طريق إجراء تحليل مقارن مع مرض مماثل.

تتم مناقشة الذئبة الحمامية الجهازية في هذا الفيديو:

المسببات

إن وجود شكاوى عامة حول تدهور الصحة هو صورة شائعة للمرض الحالي. ومع ذلك، إذا كان هناك اشتباه في الإصابة بالذئبة الحمامية الجهازية، فيجب على الطبيب إجراء ذلك مجمع كاملالإجراءات التشخيصية التي ستساعد في الكشف حتى عن المراحل الأولية للعملية المرضية الحالية.

تصنيف

من المعتاد اليوم تقسيم الذئبة الحمامية الجهازية إلى ثلاثة أنواع:

الذئبة الحادةحيث يوجد تطور حاد وسريع للأعراض المميزة للمرض. ويتأثر عدد كبير اعضاء داخليةوالأنظمة، يمكن اعتبار هذا النوع من المرض بمثابة تفاقم مستمر للمرض. معدل بقاء المرضى على قيد الحياة عند اكتشاف الذئبة الحمامية الجهازية الحادة منخفض؛ ويموت معظم المرضى خلال العامين الأولين من لحظة اكتشاف المرض. لا يوجد أي قابلية للعلاج تقريبًا، مما يسبب ارتفاع معدل الوفيات بين المرضى.
شكل تحت الحاديتميز الذئبة الحمامية الجهازية بتقدم غير سريع للغاية للمظاهر الحالية للمرض، ومع ذلك، حتى في هذه الحالة، فإن تشخيص المريض ليس متفائلاً للغاية، والكشف عن المرض في أقرب وقت ممكن فقط يسمح بإنقاذ الحياة على مدى 5-8 سنوات القادمة من لحظة اكتشاف هذا المرض. في أغلب الأحيان، في الشكل تحت الحاد من مرض الذئبة الجهازية، تتأثر مفاصل الجسم والجلد.
شكل مزمن- يعتبر هذا النوع من المرض هو الوحيد ذو المسار الحميد، والذي يتكون من مراحل التفاقم والهجوع المستمر على المدى الطويل. بمساعدة العلاج المناسب والمدروس، من الممكن إطالة فترات الهدوء، مما يجعل من الممكن استقرار الحالة العامة للمريض، مما يسمح له بعيش حياة طبيعية.

تشير الأشكال الثلاثة للمرض إلى درجة إهمال العملية المرضية الحالية، كما أنها تجعل من الممكن، عند تحديدها، تطبيق نظام دوائي مقبول بشكل عام.

مشاكل الجهاز في مرض الذئبة الحمراء

التعريب

يمكن أن يختلف ظهور أعراض مرض المناعة الذاتية بشكل كبير بين المرضى المختلفين. ومع ذلك، فإن المناطق الشائعة لتوطين الآفات، كقاعدة عامة، هي الجلد والمفاصل (خاصة اليدين والأصابع) والقلب والرئتين والشعب الهوائية، وكذلك الأعضاء الهضمية والأظافر والشعر، التي تصبح أكثر هشاشة وعرضة للتساقط. وكذلك الدماغ والجهاز العصبي.

الأسباب

اعتمادا على موقع الآفة الرئيسية، يمكن أن يختلف مظهر المرض بشكل كبير. ويمكن أن تكون أسباب هذه التغييرات السلبية عاملاً وراثيًا وأمراضًا مكتسبة ذات طبيعة معدية والتهابية وفيروسية. أيضًا ، يمكن لأنواع مختلفة من الإصابات أن تثير ظهور الأعراض الأولى للمرض (على سبيل المثال ، يحدث تلف الجلد غالبًا بسبب التعرض للمهيجات الميكانيكية ، فضلاً عن التعرض لفترات طويلة لدرجات حرارة منخفضة أو عالية أو التشعيع (الاصطناعي أو شمسي).

اليوم، يواصل الأطباء العديد من الدراسات حول الأسباب التي يمكن أن تؤدي إلى الذئبة الحمامية الجهازية. هناك أيضًا عدد كبير من العوامل المثيرة التي تصبح نقطة البداية لهذا المرض.

الأعراض والعلامات الأولى

اعتمادا على منطقة الضرر، يمكن أن تختلف أعراض بداية العملية المرضية في الجسم بشكل كبير. تشمل الأعراض والمظاهر الأكثر شيوعًا للذئبة الحمامية الجهازية التغيرات المميزة التالية في الجسم:

آفات الجلد على شكل، يزداد حجم المناطق المصابة تدريجياً وحتى تندمج مع بعضها البعض، لتصبح منطقة كبيرة متأثرة. يفقد الجلد في هذه الأماكن صلابته ومرونته الطبيعية ويستسلم بسهولة للتأثيرات الخارجية.
وعندما تتأثر المفاصل تزداد حساسيتها، ويظهر الألم، وقد تتشوه الأصابع تدريجياً؛
يستلزم تلف الدماغ تغيرات في الحالة العقلية للمريض واضطرابات سلوكية.
يؤدي تلف بطانة الرئتين والقصبات الهوائية إلى ألم في الصدر وصعوبة في التنفس لدى المريض.
مع تلف الكلى الشديد، تتفاقم عملية إفراز البول وإفرازه، وحتى الفشل الكلوي يمكن أن يحدث في مراحل متقدمة من المرض.

غالبًا ما تتم ملاحظة الأعراض البسيطة نسبيًا مثل تساقط الشعر وزيادة هشاشة الأظافر والثعلبة والحمى وفقدان الشهية وتغيرات الوزن في المراحل الأولية من الذئبة الحمامية الجهازية المستمرة.

الذئبة الحمامية الجهازية عند البالغين والأطفال

التشخيص

لإجراء تحليل أولي، يقوم الطبيب المعالج بتحليل الأحاسيس الذاتية للمريض. يتم أيضًا إجراء فحص بصري للمناطق المصابة من الجسم. ومع ذلك، لتوضيح التشخيص، يتم إجراء عدد من الاختبارات التي ستوفر الصورة الأكثر اكتمالا للمرض في حالة معينة.

لتوضيح التشخيص الأولي، قد يصف طبيب الأمراض الجلدية الاختبارات والدراسات التالية:

عينات من الجلد المصاب، وفي حالة تلف الأظافر أو الشعر وجزيئات الشعر وصفيحة الظفر، يمكن تمييز هذا المرض عن.
عينات من قشور الجلد والشعر.
تعتمد الأبحاث المناعية على تفاعل المستضدات مع الأجسام المضادة.

يتم إجراء الاختبارات التالية للمساعدة في توضيح التشخيص الأولي:

اختبارات الدم التي تفحص وجود أو عدم وجود أجسام مضادة محددة، رد فعل على مرض الزهري، انخفاض في عدد خلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية.
يتم إجراء الدراسات البيوكيميائية على عينات الأنسجة المأخوذة من الآفات.

تتم مناقشة علاج وأعراض مرض الذئبة الحمراء في هذا الفيديو:

علاج

سيصف طبيب الأمراض الجلدية نوع العلاج الذي سيقضي على المشكلة في أقصر وقت ممكن ولفترة طويلة. المظاهر المميزةمن هذا المرض. يتم تحديد اختيار نظام العلاج من خلال المظاهر الموجودة وتخصيص نوع المرض لنوع معين. عند إجراء العلاج، يأخذ الطبيب في الاعتبار الخصائص الفردية للجسم، وكذلك درجة القابلية للعلاج.

الكباريتم علاجهم بالأدوية المضادة للملاريا، والتي يحدد الطبيب الجرعة ومدة استخدامها. عند إجراء العلاج العلاجي، يجب على الطبيب مراقبة صحة المريض.
أطفاليتم علاجهم أيضًا بالأدوية التي يصفها الطبيب. يتم تحديد الجرعة عند علاج الأطفال حسب أعمارهم ووزنهم وكذلك درجة حساسية الجسم للعلاج.
أثناء الحملويجب أن تتم عملية العلاج مع مراعاة حالة المرأة: الغياب التأثير السلبييتم اختيار الأدوية المناسبة للجنين، وإجراء التعديلات اللازمة على عملية التعرض.

يجب أن نتذكر أن العلاج الكامل للذئبة الحمامية الجهازية غير ممكن. رغم ذلك، متى الاختيار الصحيح علاج بالعقاقيروالمراقبة المستمرة لعملية العلاج مع إجراء التعديلات اللازمة من المرجح أن تقلل من قوة الأعراض واستقرار حالة المريض.

يتيح لك العلاج المعقد الحصول على النتائج الأكثر وضوحًا والتي تدوم لفترة أطول وتثبت حالة المريض.

بطريقة علاجية

عند تحديد أي مرحلة من مراحل الذئبة الحمامية الجهازية، يتم استخدام نهج متكامل، مما يسمح لنا بالحصول على النتائج الأكثر وضوحًا. يتضمن الأسلوب العلاجي استخدام طرق العلاج الطبيعي، مما يعزز العلاج الدوائي المستمر.

يمكن استخدام طريقة استخدام المغناطيس والإشعاع بجرعات محدودة لوقف العملية المرضية الحالية. يتم أيضًا توحيد أوقات العمل والراحة المواقف العصيبة.

بالطريقة الطبية

تشمل الأدوية التي يمكن وصفها أيضًا أثناء علاج الذئبة الحمامية الجهازية ما يلي:

إذا كانت هناك عمليات التهابية في الجسم، فقد يصف الطبيب الأدوية المضادة للالتهابات الأدوية غير الستيرويديةمجموعة واسعة من العمل. ومع ذلك، عندما يكونون كذلك الاستخدام على المدى الطويلفمن المحتمل أن يكون هناك تأثير سلبي على الغشاء المخاطي للأمعاء والمعدة، مما قد يسبب التهاب المعدة ومن ثم؛
تعمل الكورتيكوستيرويدات أيضًا على إيقاف الالتهاب، ولكن لها الكثير من الآثار الجانبية مثل تشوه المفاصل، وانخفاض تخثر الدم، والسمنة؛
في أشكال حادةالآفات، قد يصف الطبيب الأدوية التي تقلل من مستوى المناعة.

في علاج مظاهر الذئبة الحمامية الجهازية، يتم استخدام الأدوية مثل تلك التي توقف التغيرات المرضية في المفاصل وتمنع تشوهها الشديد. توصف أيضًا الأدوية التي تقلل من معدل إنتاج الجسم للأجسام المضادة الخاصة به.

غالبًا ما يستخدم مما يساعد الجسم على التغلب على مظاهر هذه الآفة الجلدية ويحفز وظيفة الحماية في الجسم. يجب معالجة الطفح الجلدي بمراهم تحتوي على الزنك واللانولين.

لا يتم إجراء التدخل الجراحي عند اكتشاف الذئبة الحمامية الجهازية.

الأساليب الشعبية

هذا المرض لا يمكن علاجه الأدويةولا باستخدام الطرق التقليدية.ومع ذلك، فإن استخدام الطب التقليدي يساعد على استقرار حالة المريض، ويمكن استخدامه أثناء العلاج النهائي وفي مرحلة الهدوء لتعزيز النتيجة.

حتى لو لم يكن هناك احتمال علاج كاملالذئبة الحمامية الجهازية، من الممكن الاستمرار في عيش نمط حياة طبيعي. ولمنع الانتكاسات وتفاقم المرض، يوصى باتباع جميع توصيات الطبيب بشكل كامل، ومحاولة عدم إثارة المواقف العصيبة، وعدم البقاء في ضوء الشمس المفتوح لفترة طويلة.

ستسمح الفحوصات الصحية المنتظمة بالكشف في الوقت المناسب عن تدهور الحالة وبدء العلاج الداعم.

المضاعفات

يمكن أن تكون المضاعفات الأكثر فظاعة للذئبة الحمامية الجهازية هي الوفاة، والتي غالبا ما يتم ملاحظتها في الشكل الحاد للمرض. ومع ذلك، حتى في غياب العلاج اللازم والكافي، فإن احتمال وفاة المريض، حتى مع وجود مسار مزمن للمرض، مرتفع للغاية.

الذئبة الحمامية الجهازية (SLE) هي مرض تتطور فيه التفاعلات الالتهابية في مختلف الأعضاء والأنسجة بسبب خلل في الجهاز المناعي.

يحدث المرض مع فترات التفاقم والمغفرة، والتي يصعب التنبؤ بحدوثها. في النهاية، الذئبة الحمامية الجهازية تؤدي إلى تشكيل فشل عضو واحد أو آخر، أو عدة أعضاء.

تعاني النساء من الذئبة الحمامية الجهازية 10 مرات أكثر من الرجال. هذا المرض أكثر شيوعا بين سن 15 و 25 عاما. في أغلب الأحيان، يتجلى المرض خلال فترة البلوغ، أثناء الحمل وفترة ما بعد الولادة.

أسباب الذئبة الحمامية الجهازية

سبب الذئبة الحمامية الجهازية غير معروف. التأثير غير المباشر لعدد من العوامل البيئية الخارجية والداخلية، مثل الوراثة والفيروسات و عدوى بكتيرية، التغيرات الهرمونية، العوامل البيئية.

ويلعب الاستعداد الوراثي دورًا في حدوث المرض. لقد ثبت أنه إذا تم تشخيص إصابة أحد التوائم بمرض الذئبة، فإن خطر إصابة الآخر بالمرض يزيد مرتين. ويشير معارضو هذه النظرية إلى أنه لم يتم العثور بعد على الجين المسؤول عن تطور المرض. بالإضافة إلى ذلك، عند الأطفال، الذين يعاني أحد والديهم من الذئبة الحمامية الجهازية، يصاب 5٪ فقط بالمرض.

يتم دعم النظرية الفيروسية والبكتيرية من خلال الكشف المتكرر عن فيروس إبشتاين بار في المرضى الذين يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية. بالإضافة إلى ذلك، فقد ثبت أن الحمض النووي لبعض البكتيريا يمكن أن يحفز تخليق الأجسام المضادة الذاتية المضادة للنواة.

عند النساء المصابات بمرض الذئبة الحمراء، غالبًا ما يتم اكتشاف زيادة في الهرمونات مثل هرمون الاستروجين والبرولاكتين في الدم. في كثير من الأحيان يظهر المرض أثناء الحمل أو بعد الولادة. كل هذا يتحدث لصالح النظرية الهرمونية لتطور المرض.

ومن المعروف أن الأشعة فوق البنفسجية لدى عدد من الأفراد المستعدين يمكن أن تؤدي إلى إنتاج الأجسام المضادة بواسطة خلايا الجلد، مما قد يؤدي إلى ظهور أو تفاقم مرض موجود.

لسوء الحظ، لا تفسر أي من النظريات بشكل موثوق سبب تطور المرض. لذلك، تعتبر الذئبة الحمامية الجهازية حاليًا مرضًا متعدد الأسباب.

أعراض الذئبة الحمامية الجهازية

تحت تأثير واحد أو أكثر من العوامل المذكورة أعلاه، في ظروف الأداء غير السليم للجهاز المناعي، يتم "كشف" الحمض النووي للخلايا المختلفة. ينظر الجسم إلى هذه الخلايا على أنها غريبة (مستضدات)، وللحماية منها، يتم إنتاج بروتينات خاصة من الأجسام المضادة خاصة بهذه الخلايا. عندما تتفاعل الأجسام المضادة والمستضدات، يتم تشكيل المجمعات المناعية، والتي تكون ثابتة في مختلف الأعضاء. تؤدي هذه المجمعات إلى تطور الالتهاب المناعي وتلف الخلايا. غالبًا ما تتأثر خلايا الأنسجة الضامة. نظرا للتوزيع الواسع للنسيج الضام في الجسم، مع الذئبة الحمامية الجهازية، تشارك جميع أعضاء وأنسجة الجسم تقريبًا في العملية المرضية. يمكن للمجمعات المناعية المثبتة على جدار الأوعية الدموية أن تسبب تجلط الدم. تؤدي الأجسام المضادة المنتشرة بسبب آثارها السامة إلى تطور فقر الدم ونقص الصفيحات.

الذئبة الحمامية الجهازية هي مرض مزمن يحدث مع فترات من التفاقم والمغفرة. اعتمادًا على المظاهر الأولية، يتم تمييز المتغيرات التالية لمسار المرض:

دورة حادةمرض الذئبة الحمراء- تتجلى في الحمى والضعف والتعب وآلام المفاصل. في كثير من الأحيان، يشير المرضى إلى اليوم الذي بدأ فيه المرض. في غضون 1-2 أشهر، يتم تشكيل صورة سريرية مفصلة للأضرار التي لحقت بالأعضاء الحيوية. مع تقدم سريع، يموت المرضى عادة بعد 1-2 سنوات.
مسار تحت الحاد من مرض الذئبة الحمراء- الأعراض الأولى للمرض ليست واضحة. من المظهر إلى تلف الأعضاء، يمر في المتوسط \u200b\u200b1-1.5 سنة.
مسار مزمن من مرض الذئبة الحمراء- ظهور واحد أو أكثر من الأعراض لسنوات عديدة. في المسار المزمن، تكون فترات التفاقم نادرة، دون تعطيل الأعضاء الحيوية. في كثير من الأحيان، مطلوب الحد الأدنى من جرعات الأدوية لعلاج المرض.

وكقاعدة عامة، فإن المظاهر الأولية للمرض غير محددة، عند تناول الأدوية المضادة للالتهابات أو تلقائيا، فإنها تمر دون أن يترك أثرا. وغالباً ما تكون العلامة الأولى للمرض هي ظهور احمرار على الوجه على شكل أجنحة الفراشة، والذي يختفي أيضاً مع مرور الوقت. فترة مغفرة، اعتمادا على نوع الدورة، يمكن أن تكون طويلة جدا. ثم، تحت تأثير بعض العوامل المؤهبة (التعرض لفترات طويلة لأشعة الشمس، والحمل)، يحدث تفاقم المرض، والذي يتم استبداله لاحقًا بمرحلة مغفرة. بمرور الوقت، تنضم أعراض تلف الأعضاء إلى مظاهر غير محددة. تتميز الصورة السريرية التفصيلية بتلف الأعضاء التالية.

1. الجلد والأظافر والشعر. تعتبر الآفات الجلدية من أكثر أعراض المرض شيوعًا. غالبًا ما تظهر الأعراض أو تشتد بعد التعرض لفترة طويلة للشمس أو الصقيع أو أثناء الصدمة النفسية والعاطفية. من العلامات المميزة لمرض الذئبة الحمراء ظهور احمرار على شكل جناح الفراشة في الخدين والأنف.

حمامي الفراشة

أيضًا، كقاعدة عامة، في المناطق المفتوحة من الجلد (الوجه، الأطراف العلوية، منطقة أعلى الصدر)، يوجد احمرار في الجلد بأشكال وأحجام مختلفة، عرضة للنمو المحيطي - حمامي الطرد المركزي في بييت. تتميز الذئبة الحمامية القرصية بظهور احمرار على الجلد، والذي يحل محله بعد ذلك تورم التهابي، ثم يتكاثف الجلد في هذه المنطقة، وأخيرا تتشكل مناطق ضمور مع تندب.

يمكن أن تحدث بؤر الذئبة القرصية في مناطق مختلفة، وفي هذه الحالة تتحدث عن انتشار العملية. من المظاهر الواضحة الأخرى لتلف الجلد هو التهاب الشعيرات الدموية - الاحمرار والتورم والنزيف الدقيق المتعدد على منصات الأصابع والكفين والأخمصين. يتجلى تلف الشعر في الذئبة الحمامية الجهازية في الصلع. تحدث تغييرات في بنية الأظافر، حتى ضمور الطية المحيطة بالظفر، خلال فترة تفاقم المرض.

2. الأغشية المخاطية. عادة ما يتأثر الغشاء المخاطي للفم والأنف. تتميز العملية المرضية بظهور احمرار، وتشكيل تآكل الغشاء المخاطي (الطفح الجلدي)، وكذلك قرحة صغيرة في تجويف الفم (التهاب الفم القلاعي).

قرحة فموية

عندما تظهر الشقوق والتآكلات والقروح على الحدود الحمراء للشفاه، يتم تشخيص التهاب الشفاه الذئبي.

3. الجهاز العضلي الهيكلي. يحدث تلف المفاصل لدى 90% من مرضى الذئبة الحمراء.

المفاصل الصغيرة، عادة الأصابع، تشارك في العملية المرضية. الآفة متناظرة بطبيعتها، ويشعر المرضى بالانزعاج من الألم والتصلب. ونادرا ما يتطور تشوه المفاصل. نخر العظام العقيم (بدون مكون التهابي) شائع. يتأثر رأس عظم الفخذ و مفصل الركبة. تسود أعراض الفشل الوظيفي في العيادة الطرف السفلي. عندما يشارك الجهاز الرباطي في العملية المرضية، تتطور التقلصات غير الدائمة الحالات الشديدةالخلع والخلع الجزئي.

4. الجهاز التنفسي . الآفة الأكثر شيوعا هي الرئتين. ذات الجنب (تراكم السوائل في التجويف الجنبي)، وعادةً ما يكون ثنائيًا، ويصاحبه ألم في الصدر وضيق في التنفس. يعد الالتهاب الرئوي الذئبي الحاد والنزيف الرئوي من الحالات التي تهدد الحياة، وفي حالة عدم علاجها، تؤدي إلى الإصابة بمتلازمة الضائقة التنفسية.

5. نظام القلب والأوعية الدموية . والأكثر شيوعا هو التهاب الشغاف ليبمان ساكس، مع إصابة متكررة للصمام التاجي. في هذه الحالة، نتيجة الالتهاب، يحدث اندماج وريقات الصمام وتكوين خلل في القلب مثل التضيق. في حالة التهاب التامور، تزداد سماكة طبقات التامور، وقد يظهر سائل أيضًا بينها. يتجلى التهاب عضلة القلب بألم في منطقة الصدر وتضخم القلب. في مرض الذئبة الحمراء، غالبا ما تتأثر الأوعية الصغيرة والمتوسطة الحجم، بما في ذلك الشرايين التاجية والدماغية. ولذلك فإن السكتة الدماغية وأمراض القلب التاجية هي السبب الرئيسي للوفيات لدى مرضى الذئبة الحمراء.

6. الكلى. في المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء، مع ارتفاع نشاط العملية، يتم تشكيل التهاب الكلية الذئبي.

7. الجهاز العصبي. اعتمادًا على المنطقة المصابة، يُظهر المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء مجموعة واسعة من الأعراض العصبية، تتراوح من الصداع النصفي إلى النوبات الإقفارية العابرة والسكتات الدماغية. خلال فترات النشاط العالي لهذه العملية، قد تحدث نوبات صرع ورقص وترنح دماغي. يحدث اعتلال الأعصاب المحيطية في 20% من الحالات. يعتبر أكثر مظاهره دراماتيكية هو التهاب العصب البصري مع فقدان الرؤية.

تشخيص الذئبة الحمامية الجهازية

يتم تشخيص مرض الذئبة الحمراء (SLE) عند استيفاء 4 أو أكثر من 11 معيارًا (الجمعية الأمريكية لأمراض الروماتيزم، 1982).

حمامي الفراشة	حمامي ثابتة (مسطحة أو مرتفعة) على عظام الخد، مع ميل للانتشار إلى الطيات الأنفية الشفوية.
طفح جلدي	آفات حمامية مرتفعة ذات قشور مكتظة بإحكام، وضمور الجلد وتندب مع مرور الوقت.
حساسية للضوء	ظهور الطفح الجلدي أو تفاقمه بعد التعرض لأشعة الشمس.
تقرحات في الغشاء المخاطي للفم و / أو البلعوم	غير مؤلم عادة.
التهاب المفاصل	ظهور التورم والألم في مفصلين على الأقل دون تشوههما.
التهاب المصل	ذات الجنب أو التهاب التامور.
تلف الكلى	واحد من المظاهر التالية: زيادة دورية في البروتين في البول تصل إلى 0.5 جرام/يوم أو ظهور قوالب في البول.
تلف الجهاز العصبي المركزي	أحد المظاهر التالية: نوبات صرعية أو ذهان غير مرتبط بأسباب أخرى.
اضطرابات الدم	واحدة من التالية: فقر الدم الانحلاليأو نقص اللمفاويات أو نقص الصفيحات غير المرتبطة بأسباب أخرى.
اضطرابات المناعة	الكشف عن خلايا LE، أو الأجسام المضادة لـ nDNA في المصل، أو الأجسام المضادة لمستضد سميث، أو تفاعل فاسرمان الإيجابي الكاذب، الذي يستمر لمدة 6 أشهر دون الكشف عن اللولبية الشاحبة.
الأجسام المضادة للنواة	زيادة في عيار الأجسام المضادة للنواة غير مرتبطة بأسباب أخرى.

تلعب الاختبارات المناعية دورًا مهمًا في تشخيص مرض الذئبة الحمراء. إن غياب العامل المضاد للنواة في مصل الدم يلقي ظلالاً من الشك على تشخيص مرض الذئبة الحمراء. وبناء على البيانات المخبرية، يتم تحديد درجة نشاط المرض.

مع زيادة درجة النشاط، يزداد خطر تلف الأعضاء والأنظمة الجديدة، فضلا عن تفاقم الأمراض الموجودة.

علاج الذئبة الحمامية الجهازية

يجب أن يكون العلاج مناسبًا قدر الإمكان للمريض الفردي. العلاج في المستشفى ضروري في الحالات التالية:

مع ارتفاع مستمر في درجة الحرارة دون سبب واضح;
عند حدوث حالات تهدد الحياة: فشل كلوي سريع التقدم، التهاب رئوي حاد أو نزيف رئوي.
عند حدوث مضاعفات عصبية.
مع انخفاض كبير في عدد الصفائح الدموية وخلايا الدم الحمراء أو الخلايا الليمفاوية.
في الحالات التي لا يمكن فيها علاج تفاقم مرض الذئبة الحمراء في العيادة الخارجية.

لعلاج الذئبة الحمامية الجهازية أثناء التفاقم، يتم استخدام الأدوية الهرمونية (بريدنيزولون) وتثبيط الخلايا (سيكلوفوسفاميد) على نطاق واسع وفقًا لمخطط معين. إذا تأثرت أعضاء الجهاز العضلي الهيكلي، وكذلك مع زيادة في درجة الحرارة، يتم وصف الأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية (ديكلوفيناك).

للحصول على علاج مناسب لمرض عضو معين، من الضروري استشارة أخصائي في هذا المجال.

إن تشخيص الحياة مع مرض الذئبة الحمراء مع العلاج الصحيح وفي الوقت المناسب هو مواتية. ويبلغ معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات لهؤلاء المرضى حوالي 90٪. ولكن، مع ذلك، فإن معدل وفيات المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء أعلى بثلاث مرات من عامة السكان. تؤخذ في الاعتبار عوامل التشخيص غير المواتية بدايه مبكرهالأمراض ، جنس الذكور ، تطور التهاب الكلية الذئبي ، النشاط العالي للعملية ، العدوى.

الممارس العام سيروتكينا إي.في.

الذئبة الحمامية هي أحد أمراض المناعة الذاتية التي يحدث فيها الضرر الأوعية الدمويةوالنسيج الضام، ونتيجة لذلك – جلد الإنسان. المرض نظامي بطبيعته، أي. يحدث اضطراب في العديد من أجهزة الجسم، مما يؤثر سلباً عليها بشكل عام وعلى أعضاء الجسم بشكل خاص، بما في ذلك الجهاز المناعي.

إن تعرض النساء للمرض أعلى بعدة مرات من الرجال، وذلك بسبب السمات الهيكلية للجسم الأنثوي. يعتبر العمر الأكثر أهمية لتطور مرض الذئبة الحمامية الجهازية (SLE) هو سن البلوغ، أثناء الحمل وفترة زمنية معينة بعده بينما يمر الجسم بمرحلة التعافي.

بالإضافة إلى ذلك، تعتبر فئة منفصلة لحدوث علم الأمراض هي الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن 8 سنوات، ولكن هذه ليست معلمة محددة، لأنه لا يمكن استبعاد النوع الخلقي من المرض أو مظهره في الحياة المبكرة.

أي نوع من المرض هذا؟

الذئبة الحمامية الجهازية (SLE، مرض ليبمان ساكس) (الذئبة الحمامية اللاتينية، الذئبة الحمامية الجهازية الإنجليزية) - مرض منتشرالنسيج الضام، الذي يتميز بالتلف المناعي الجهازي للنسيج الضام ومشتقاته، مع تلف الأوعية الدموية الدقيقة.

أحد أمراض المناعة الذاتية الجهازية حيث تؤدي الأجسام المضادة التي ينتجها الجهاز المناعي البشري إلى إتلاف الحمض النووي للخلايا السليمة، مما يؤدي في المقام الأول إلى إتلاف النسيج الضام مع الوجود الإلزامي لمكون الأوعية الدموية. حصل المرض على اسمه بسبب ميزة مميزة- طفح جلدي على جسر الأنف والخدين (المنطقة المصابة على شكل فراشة)، والذي كان يعتقد في العصور الوسطى أنه يشبه لدغات الذئب.

قصة

الذئبة الحمامية تحصل على اسمها من الكلمات اللاتينية "الذئبة" - الذئب و "الحمامية" - الحمراء. تم تسمية هذا الاسم بسبب تشابه العلامات الجلدية مع الضرر بعد لدغة ذئب جائع.

بدأ تاريخ مرض الذئبة الحمامية في عام 1828. حدث هذا بعد أن وصف طبيب الأمراض الجلدية الفرنسي بيت لأول مرة العلامات الجلدية. وبعد ذلك بكثير، أي بعد 45 عامًا، لاحظ طبيب الأمراض الجلدية كابوشي أن بعض المرضى، إلى جانب الأعراض الجلدية، يعانون من أمراض الأعضاء الداخلية.

في عام 1890 اكتشف الطبيب الإنجليزي أوسلر أن الذئبة الحمامية الجهازية يمكن أن تحدث بدونها المظاهر الجلدية. وصف ظاهرة الخلايا LE-(LE) هو اكتشاف شظايا الخلايا في الدم، في عام 1948. جعل من الممكن التعرف على المرضى.

في عام 1954 تم العثور على بروتينات معينة في دم المرضى، وهي أجسام مضادة تعمل ضد خلاياهم. تم استخدام هذه النتيجة في تطوير اختبارات حساسة لتشخيص الذئبة الحمامية الجهازية.

الأسباب

ولم يتم توضيح أسباب المرض بشكل كامل. تم تحديد العوامل المفترضة التي تساهم في حدوث التغيرات المرضية فقط.

الطفرات الجينية - مجموعة من الجينات المرتبطة بها اضطرابات محددةالمناعة والاستعداد للإصابة بالذئبة الحمامية الجهازية. إنهم مسؤولون عن عملية موت الخلايا المبرمج (التخلص من الخلايا الخطرة في الجسم). عندما تتأخر الآفات المحتملة، تتلف الخلايا والأنسجة السليمة. هناك طريقة أخرى تتمثل في تشويش عملية إدارة الدفاع المناعي. يصبح رد فعل الخلايا البالعة قويًا بشكل مفرط، ولا يتوقف عند تدمير العوامل الأجنبية، ويُعتقد خطأً أن خلاياها هي خلايا "غريبة".

العمر – تصيب الذئبة الحمامية الجهازية الأشخاص من عمر 15 إلى 45 سنة، ولكن هناك حالات تحدث في مرحلة الطفولة وعند كبار السن.
الوراثة - هناك حالات معروفة من الأمراض العائلية، ربما تنتقل من الأجيال الأكبر سنا. ومع ذلك، فإن خطر إنجاب طفل مريض لا يزال منخفضا.
العرق - أظهرت الدراسات الأمريكية أن السكان السود يصابون بالمرض أكثر بثلاث مرات من البيض، وهذا السبب أكثر وضوحًا أيضًا بين الهنود الأصليين، وسكان المكسيك الأصليين، والآسيويين، والنساء الإسبانيات.
الجنس - عدد النساء بين المرضى المعروفين أكبر بعشر مرات من عدد الرجال، لذلك يحاول العلماء إقامة علاقة بالهرمونات الجنسية.

ومن بين العوامل الخارجية، فإن أكثر العوامل المسببة للأمراض هو الإشعاع الشمسي المكثف. الدباغة يمكن أن تسبب تغييرات وراثية. هناك رأي مفاده أن الأشخاص الذين يعتمدون مهنيًا على الأنشطة في الشمس والصقيع والتقلبات الحادة في درجات الحرارة البيئية (البحارة والصيادين والعمال الزراعيين والبنائين) هم أكثر عرضة للإصابة بمرض الذئبة الجهازية.

في نسبة كبيرة من المرضى علامات طبيهتظهر الذئبة الجهازية أثناء التغيرات الهرمونية، على خلفية الحمل، وانقطاع الطمث، وتناول وسائل منع الحمل الهرمونية، خلال فترة البلوغ الشديد.

ويرتبط المرض أيضًا بعدوى سابقة، على الرغم من أنه ليس من الممكن حتى الآن إثبات دور ودرجة تأثير أي عامل ممرض (يجري العمل المستهدف حول دور الفيروسات). محاولات تحديد العلاقة مع متلازمة نقص المناعة أو تحديد مدى عدوى المرض لم تنجح حتى الآن.

طريقة تطور المرض

كيف تتطور الذئبة الحمامية الجهازية لدى الشخص الذي يبدو سليمًا؟ تحت تأثير عوامل معينة وانخفاض وظيفة الجهاز المناعي، يحدث خلل في الجسم، حيث يبدأ إنتاج الأجسام المضادة ضد الخلايا "الأصلية" في الجسم. أي أن الجسم يبدأ في إدراك الأنسجة والأعضاء على أنها أجسام غريبة ويتم إطلاق برنامج التدمير الذاتي.

رد فعل الجسم هذا مسبب للأمراض بطبيعته، مما يثير التطور العملية الالتهابيةوتثبيط الخلايا السليمة طرق مختلفة. في أغلب الأحيان، تتأثر الأوعية الدموية والأنسجة الضامة بالتغيرات. تؤدي العملية المرضية إلى انتهاك سلامة الجلد وتغيير مظهره وانخفاض الدورة الدموية في الآفة. ومع تقدم المرض، تتأثر الأعضاء الداخلية وأنظمة الجسم بأكمله.

تصنيف

اعتمادًا على المنطقة المصابة وطبيعة الدورة، يتم تصنيف المرض إلى عدة أنواع:

الذئبة الحمامية الناتجة عن تناول بعض الأدوية. يؤدي إلى ظهور أعراض مرض الذئبة الحمراء، والتي قد تختفي تلقائياً بعد التوقف عن تناول الأدوية. الأدويةأصبحت الأدوية التي يمكن أن تؤدي إلى تطور مرض الذئبة الحمامية انخفاض ضغط الدم الشرياني(موسعات الأوعية الدموية الشريانية)، مضادات اضطراب النظم، مضادات الاختلاج.
الذئبة الحمامية الجهازية. يميل المرض إلى التقدم بسرعة، مما يؤثر على أي عضو أو نظام في الجسم. ويحدث مع الحمى، والشعور بالضيق، والصداع النصفي، والطفح الجلدي على الوجه والجسم، وكذلك الألم بأنواعه المختلفة في أي جزء من الجسم. الأعراض الأكثر شيوعًا هي الصداع النصفي وآلام المفاصل وآلام الكلى.
الذئبة الوليدية. يحدث عند الأطفال حديثي الولادة، وغالبًا ما يقترن بعيوب في القلب، واضطرابات خطيرة في الجهاز المناعي والدورة الدموية، وتشوهات في نمو الكبد. المرض نادر للغاية. يمكن لتدابير العلاج المحافظ أن تقلل بشكل فعال من مظاهر مرض الذئبة الوليدية.
الذئبة القرصية. الشكل الأكثر شيوعًا للمرض هو الحمامي الطاردة المركزية لـ Biette، والمظاهر الرئيسية لها هي الأعراض الجلدية: طفح جلدي أحمر، سماكة البشرة، لويحات ملتهبة تتحول إلى ندبات. وفي بعض الحالات يؤدي المرض إلى تلف الأغشية المخاطية للفم والأنف. أحد أنواع الداء القرصي هو ذئبة كابوسي-إرجانغا العميقة، والتي تتميز بمسار متكرر وآفات عميقة في الجلد. ومن سمات مسار هذا الشكل من المرض علامات التهاب المفاصل، فضلا عن انخفاض في الأداء البشري.

أعراض الذئبة الحمامية

كونه مرضًا جهازيًا، يتميز الذئبة الحمامية بالأعراض التالية:

متلازمة التعب المزمن.
تورم وألم في المفاصل، وكذلك آلام في العضلات.
حمى غير مفسرة
ألم في الصدر عند التنفس بعمق.
زيادة تساقط الشعر.
طفح جلدي أحمر على الوجه أو تغير لون الجلد.
حساسية لأشعة الشمس.
تورم وتورم في الساقين والعينين.
تضخم الغدد الليمفاوية.
أصابع اليدين والقدمين زرقاء أو بيضاء عند التعرض للبرد أو التوتر (متلازمة رينود).

يعاني بعض الأشخاص من الصداع والتشنجات والدوخة والاكتئاب.

قد تظهر أعراض جديدة بعد سنوات من التشخيص. يعاني بعض المرضى من أحد أجهزة الجسم (المفاصل أو الجلد، الأعضاء المكونة للدم)، وفي مرضى آخرين، يمكن أن تؤثر المظاهر على العديد من الأعضاء وتكون ذات طبيعة متعددة الأعضاء. تختلف شدة وعمق الضرر الذي يلحق بأجهزة الجسم من شخص لآخر. غالبًا ما تتأثر العضلات والمفاصل، مما يسبب التهاب المفاصل وألم عضلي (ألم عضلي). الطفح الجلدي متشابه لدى مرضى مختلفين.

إذا كان لدى المريض مظاهر عضوية متعددة، فتحدث التغيرات المرضية التالية:

التهاب في الكلى (التهاب الكلية الذئبي) ؛
التهاب الأوعية الدموية (التهاب الأوعية الدموية) ؛
الالتهاب الرئوي: ذات الجنب، التهاب رئوي.
أمراض القلب: التهاب الأوعية الدموية التاجية، التهاب عضلة القلب أو التهاب الشغاف، التهاب التامور.
أمراض الدم: نقص الكريات البيض، فقر الدم، نقص الصفيحات، خطر جلطات الدم.
تلف في الدماغ أو الجهاز العصبي المركزي، وهذا يثير: ذهان (تغير في السلوك)، صداع، دوخة، شلل، ضعف الذاكرة، مشاكل في الرؤية، تشنجات.

كيف تبدو الذئبة الحمامية، الصورة

الصورة أدناه توضح كيف يظهر المرض عند البشر.

مراحل المرض

اعتمادًا على شدة أعراض المرض، تمر الذئبة الحمامية الجهازية بعدة مراحل:

المرحلة الحادة - في هذه المرحلة من التطور، يتقدم مرض الذئبة الحمامية بشكل حاد، وتزداد الحالة العامة للمريض سوءًا، ويشكو من التعب المستمر، والحمى حتى 39-40 درجة، والحمى، والألم، وآلام العضلات. تتطور الصورة السريرية بسرعة، وفي غضون شهر واحد يغطي المرض جميع أعضاء وأنسجة الجسم. إن تشخيص مرض الذئبة الحمامية الحادة ليس مريحًا، وغالبًا ما لا يتجاوز متوسط العمر المتوقع للمريض عامين؛
المرحلة تحت الحادة - معدل تطور المرض وشدة الأعراض السريرية ليس هو نفسه كما هو الحال في المرحلة الحادةوقد يمر أكثر من عام من لحظة المرض إلى ظهور الأعراض. في هذه المرحلة، غالبا ما يفسح المرض المجال لفترات من التفاقم والمغفرة المستقرة، والتكهن موات بشكل عام وحالة المريض تعتمد بشكل مباشر على مدى كفاية العلاج الموصوف؛
الشكل المزمن - المرض له مسار بطيء، والأعراض السريرية خفيفة، والأعضاء الداخلية لا تتأثر عمليا ويعمل الجسم ككل بشكل طبيعي. على الرغم نسبيا بالطبع معتدلالذئبة الحمامية، من المستحيل علاج المرض في هذه المرحلة، والشيء الوحيد الذي يمكن القيام به هو تخفيف شدة الأعراض بمساعدة الأدوية في وقت التفاقم.

مضاعفات مرض الذئبة الحمراء

المضاعفات الرئيسية الناجمة عن مرض الذئبة الحمراء:

1) أمراض القلب:

التهاب التامور - التهاب كيس القلب.
تصلب الشرايين التاجية التي تغذي القلب بسبب تراكم الجلطات الدموية (تصلب الشرايين) ؛
التهاب الشغاف (عدوى صمامات القلب التالفة) بسبب تصلب صمامات القلب وتراكم جلطات الدم. غالبًا ما يتم إجراء عملية زرع الصمامات؛
التهاب عضلة القلب (التهاب عضلة القلب) مما يسبب عدم انتظام ضربات القلب الشديد وأمراض عضلة القلب.

2) أمراض الكلى(التهاب الكلية، الكلية) يتطور لدى 25% من المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء. الأعراض الأولى هي تورم في الساقين ووجود البروتين والدم في البول. إن فشل الكلى في العمل بشكل طبيعي يشكل تهديدًا كبيرًا للحياة. يشمل العلاج استخدام أدوية قوية لعلاج مرض الذئبة الحمراء، وغسيل الكلى، وزرع الكلى.

3) أمراض الدم التي تهدد الحياة.

انخفاض في خلايا الدم الحمراء (تزويد الخلايا بالأكسجين)، الكريات البيض (قمع العدوى والالتهابات)، الصفائح الدموية (تعزيز تخثر الدم).
فقر الدم الانحلالي الناجم عن نقص خلايا الدم الحمراء أو الصفائح الدموية.
التغيرات المرضية في الأعضاء المكونة للدم.

4) أمراض الرئة (بنسبة 30%)، ذات الجنب، التهاب عضلات الصدر، المفاصل، الأربطة. تطور الذئبة السلية الحادة (التهاب أنسجة الرئة). الانسداد الرئوي– انسداد الشرايين بالصمات (جلطات الدم) بسبب زيادة لزوجة الدم.

التشخيص

يمكن افتراض وجود الذئبة الحمامية على أساس بؤر الالتهاب الحمراء على الجلد. قد تتغير العلامات الخارجية للحمامي بمرور الوقت، لذلك من الصعب إجراء تشخيص دقيق بناءً عليها. من الضروري استخدام مجموعة من الفحوصات الإضافية:

اختبارات الدم والبول العامة.
تحديد مستويات انزيم الكبد.
تحليل الجسم المضاد للنواة (ANA) ؛
الأشعة السينية الصدر؛
تخطيط صدى القلب.
خزعة.

تشخيص متباين

الذئبة الحمامية المزمنة تختلف عن الذئبة الحمراء الحزاز المسطح، الطلاوة السلية والذئبة، في وقت مبكر التهاب المفصل الروماتويدي، متلازمة سجوجرن (انظر جفاف الفم، متلازمة جفاف العين، رهاب الضوء). عندما تتأثر الحدود الحمراء للشفاه، يتم تمييز مرض الذئبة الحمراء المزمن عن التهاب الشفاه المانغانوتي الكاشطة والتهاب الشفاه الشعاعي.

نظرًا لأن الأضرار التي لحقت بالأعضاء الداخلية تكون دائمًا متشابهة في طبيعتها العمليات المعدية، يتم تمييز مرض الذئبة الحمراء عن مرض لايم، والزهري، وعدد كريات الدم البيضاء (عدد كريات الدم البيضاء المعدية عند الأطفال: الأعراض)، والعدوى بفيروس نقص المناعة البشرية.

علاج الذئبة الحمامية الجهازية

يجب أن يكون العلاج مناسبًا قدر الإمكان للمريض الفردي.

العلاج في المستشفى ضروري في الحالات التالية:

مع ارتفاع مستمر في درجة الحرارة دون سبب واضح.
عند حدوث حالات تهدد الحياة: فشل كلوي سريع التقدم، التهاب رئوي حاد أو نزيف رئوي.
عند حدوث مضاعفات عصبية.
مع انخفاض كبير في عدد الصفائح الدموية وخلايا الدم الحمراء أو الخلايا الليمفاوية.
في الحالات التي لا يمكن فيها علاج تفاقم مرض الذئبة الحمراء في العيادة الخارجية.

للحصول على علاج مناسب لمرض عضو معين، من الضروري استشارة أخصائي في هذا المجال.

قواعد التغذية

الأطعمة الخطرة والمضرة لمرض الذئبة:

كميات كبيرة من السكر.
كل شيء مقلي، دهني، مملح، مدخن، معلب؛
المنتجات التي توجد بها ردود فعل تحسسية.
المشروبات الغازية الحلوة ومشروبات الطاقة والمشروبات الكحولية؛
إذا كان لديك مشاكل في الكلى، يمنع استخدام الأطعمة التي تحتوي على البوتاسيوم.
الأطعمة المعلبة والنقانق والنقانق المطبوخة في المصنع؛
المايونيز والكاتشب والصلصات والتوابل التي يتم شراؤها من المتجر؛
منتجات الحلويات مع الكريمة والحليب المكثف والحشوات الاصطناعية (المربيات المصنوعة في المصنع، مربى البرتقال)؛
الوجبات السريعة والمنتجات التي تحتوي على مواد حشو وأصباغ وعوامل تخمير ومعززات غير طبيعية صفات الذوقوالرائحة.
الأطعمة التي تحتوي على الكوليسترول (الكعك والخبز واللحوم الحمراء ومنتجات الألبان عالية الدهون والصلصات والضمادات والحساء على أساس كريم)؛
المنتجات التي لها مدة صلاحية طويلة (نعني تلك المنتجات التي تتدهور بسرعة، ولكن بفضل الإضافات الكيميائية المختلفة في تركيبتها، يمكن تخزينها لفترة طويلة جدًا - وهذا، على سبيل المثال، يشمل منتجات الألبان ذات الرف لمدة عام واحد حياة).

تناول هذه الأطعمة يمكن أن يسرع من تطور المرض، مما قد يؤدي إلى الوفاة. هذه هي العواقب القصوى. وعلى أقل تقدير، ستصبح المرحلة الخاملة من مرض الذئبة نشطة، مما سيؤدي إلى تفاقم جميع الأعراض وتدهور صحتك بشكل كبير.

عمر

معدل البقاء على قيد الحياة بعد 10 سنوات من تشخيص الذئبة الحمامية الجهازية هو 80٪، وبعد 20 سنة - 60٪. الأسباب الرئيسية للوفاة: التهاب الكلية الذئبي، الذئبة العصبية، الالتهابات المتداخلة. هناك حالات البقاء على قيد الحياة لمدة 25-30 سنة.

بشكل عام، تعتمد جودة ومدة الحياة مع الذئبة الحمامية الجهازية على عدة عوامل:

عمر المريض: كلما كان المريض أصغر سنا، كلما زاد نشاط عملية المناعة الذاتية وأصبح المرض أكثر عدوانية، وهو ما يرتبط بزيادة تفاعل الجهاز المناعي في سن مبكرة (المزيد من الأجسام المضادة المناعية الذاتية تدمر أنسجتها).
التوقيت المناسب والانتظام وكفاية العلاج: مع الاستخدام طويل الأمد لهرمونات الجلايكورتيكوستيرويد والأدوية الأخرى، يمكنك تحقيق فترة طويلة من مغفرة، وتقليل خطر حدوث مضاعفات، ونتيجة لذلك، تحسين نوعية الحياة ومدتها. علاوة على ذلك، من المهم جدًا بدء العلاج قبل ظهور المضاعفات.
البديل من مسار المرض: المسار الحاد غير موات للغاية وبعد بضع سنوات قد تنشأ مضاعفات خطيرة تهدد الحياة. ومع المسار المزمن، وهو 90٪ من حالات مرض الذئبة الحمراء، يمكنك أن تعيش حياة كاملة حتى الشيخوخة (إذا اتبعت جميع توصيات طبيب الروماتيزم والمعالج).
الامتثال للنظام يحسن بشكل كبير تشخيص المرض. وللقيام بذلك، من الضروري مراجعة الطبيب باستمرار، والالتزام بتوصياته، والاتصال الفوري بالأطباء في حالة ظهور أي أعراض لتفاقم المرض، وتجنب الاتصال به. أشعة الشمسوالحد من معالجة المياه، وقيادة نمط حياة صحي واتباع قواعد أخرى لمنع التفاقم.

فقط لأنه تم تشخيص إصابتك بمرض الذئبة لا يعني أن حياتك قد انتهت. حاول التغلب على المرض، ربما ليس بالمعنى الحرفي. نعم، ربما ستكون محدودًا في بعض النواحي. لكن الملايين من الأشخاص الذين يعانون من أمراض أكثر خطورة يعيشون حياة مشرقة ومليئة بالانطباعات! لذلك يمكنك أيضًا.