رمز وذمة كوينك ICD. الأعراض والإسعافات الأولية وعلاج الوذمة الوعائية

وذمة كوينك هي رد فعل مؤلم سريع التطور للجسم لعدد من العوامل الكيميائية أو البيولوجية، وهو رد فعل تحسسي. رمز التصنيف الدولي للأمراض (ICD-10) هو T78.3.

وصف

تحدث الوذمة الوعائية أو وذمة كوينك بسبب دخول مسببات الحساسية إلى الجسم. يتم تحديده في الأماكن التي تحتوي على أنسجة تحت الجلد متطورة - الشفاه والغشاء المخاطي للفم والجفون والخدين وفي كثير من الأحيان على الساقين أو الذراعين.

لا يتغير لون جلد المريض ولا يوجد إحساس بالحكة. إذا لم يكن التورم شديدًا، فقد يختفي من تلقاء نفسه بعد بضع ساعات. في الحالات الأكثر خطورة، يظل واضحًا لمدة تصل إلى 2-3 أيام.

يمكن أن ينتشر الشكل الحاد من وذمة كوينك إلى الحنجرة، مما يسبب صعوبة في التنفس. في هذه الحالة يعاني المريض من شحوب حاد في الوجه وصوت أجش وسعال. إذا لم يتم تقديم المساعدة الطارئة في الوقت المناسب، فقد يحدث إعادة تركيز ثاني أكسيد الكربون في الجسم وانخفاض في محتوى الأكسجين. والنتيجة هي غيبوبة مفرطة التوتر تؤدي إلى الموت.

بالإضافة إلى ذلك، يتم ملاحظة الأعراض التالية:

• غثيان؛
• ألم حاد في منطقة البطن (في منطقة التهاب الزائدة الدودية)؛
• الحركة النشطة للجهاز الهضمي.

كما يعاني المريض من حالة من القلق وقد يفقد وعيه. في كثير من الأحيان، لا تؤثر وذمة كوينك على منطقة الوجه فحسب، بل تؤثر أيضًا على القشرة الدماغية. ويتجلى ذلك من خلال الاضطرابات العصبية المختلفة:

• التشنجات.
• فقدان التركيز
• كلام غير واضح؛
• الصرع.

الأسباب

يحدث تفاعل فرط الحساسية الفوري (الحساسية) فجأة. يحدث هذا عادةً بعد 10 إلى 25 دقيقة من دخول المادة المسببة للحساسية إلى الجسم، وأحيانًا بشكل أسرع.

مبدأ بداية هذا التفاعل هو "الجسم المضاد للمستضد". تؤثر وسطاء الحساسية على جذوع الأعصاب والأوعية الدموية، مما يسبب خللها. تزداد نفاذية الجدران بشكل كبير، وتتوسع الأوعية وتبدأ البلازما في اختراق الفضاء بين الخلايا. وهذا ما يسبب التورم.

مسببات الحساسية الأكثر شيوعًا التي يمكن أن تسبب الوذمة الوعائية الحادة هي:

• المواد الحافظة الموجودة في المنتجات الغذائية؛
• حبوب لقاح النبات؛
• شعر الحيوان؛
• الغبار وزغب الطيور.
• الحمضيات.
• الأدوية؛
• لدغ الحشرات.

بالإضافة إلى هذا النموذج، هناك أيضا وذمة وعائية خلقية. في مثل هؤلاء المرضى، تكون البروتينات التكميلية موجودة في الدم وتكون في "وضع السكون". عادةً ما يحدث تنشيطها بسبب المواقف العصيبة أو الإرهاق أو التعب المزمن. تبدأ البروتينات في إدراك الخلايا المضيفة كمستضدات ومهاجمتها. ونتيجة لذلك، تحدث الوذمة الوعائية، مما يتطلب عناية طبية عاجلة.

يوفر الفيديو أدناه معلومات أكثر تفصيلاً حول ماهية الوذمة الوعائية وكيفية حدوثها.

علاج

بعد فحص المريض وتحديد مسببات الحساسية المسببة للتورم، يتم وصف عدد من الأدوية لمنع الانتكاسات.

1. الأدوية المضادة للحساسية - تساعد في التغلب على التورم والالتهابات المختلفة، والقضاء على التشنجات القصبية (Zyrtec، Telfast، Benadryl).
2. الكورتيكوستيرويدات - تمنع نشاط الإنزيمات التي تدمر الأنسجة ولها تأثير مضاد للالتهابات (سيليستون، كينالوغ، ميدرول).
3. مدرات البول - إزالة السوائل الزائدة من الجسم، وبالتالي تخفيف التورم (فوروسيميد، كانفرون، تريفاس).

مرحلة مهمة من العلاج هي تناول الفيتامينات لتقوية الجسم بشكل عام. يوصى بالفيتامينات C وB12 للمرضى الذين يعانون من الوذمة الوعائية. إن تناول حمض الأسكوربيك سوف يقلل بشكل كبير من مستويات الهستامين، كما أن فيتامين B12 سيقوي جدران الأوعية الدموية.

مهم! يوصف كيرسيتين أيضًا لمنع تطور الحساسية، ويوصف بروميلين لتقليل الالتهاب.

الرعاية العاجلة

بالنسبة للمريض الذي يعاني من شكل حاد من وذمة كوينك، من المهم جدًا تقديم الإسعافات الأولية في الوقت المناسب.

1. الخطوة الأولى هي استدعاء سيارة إسعاف.
2. بعد ذلك، تحتاج إلى القضاء على مسببات الحساسية التي تسببت في رد الفعل. على سبيل المثال، إذا حدث التورم بسبب لدغة النحل، فأنت بحاجة إلى إزالة لدغتها وتطبيق عاصبة (بحيث لا يبدأ السم في الانتشار في جميع أنحاء الجسم).
3. يجب عليك تهيئة ظروف مريحة للمريض - ضعه على سطح أفقي وقم بتهدئته: فهذا سيساعد على تجنب نوبات الهلع.
4. من الضروري فتح الوصول إلى الهواء النقي - وهذا سيجعل تنفس المريض أسهل قليلاً.
5. قبل وصول الأطباء، من الضروري التأكد من أن المصاب بالحساسية يشرب الكثير من السوائل. سيساعد ذلك على طرد مسببات الحساسية من جدران المعدة. أيضًا لهذه الأغراض، يمكنك استخدام المستحضرات الممتزة - الكربون المنشط أو Smecta أو Enterosgel.
6. لتخفيف رد الفعل التحسسي الأساسي، يمكنك إعطاء المريض مضادات الهيستامين الأساسية - ديازولين أو سوبراستين.
7. إذا انتشر التورم إلى الجهاز التنفسي، فيجب عليك تقطير الأنف بأدوية مضيق للأوعية.

في الفيديو أدناه يمكنك مشاهدة النصائح الطبية حول تقديم الإسعافات الأولية للمريض.

بعد وصول الأطباء، تأتي لحظة المساعدة الطارئة.

1. إذا كان المريض يعاني من ارتفاع ضغط الدم وتم الكشف عن العلامات الأولى للاختناق، يتم حقن 0.1-0.5 مل من الأدرينالين تحت الجلد.
2. لتدمير مسببات الحساسية، يتم إعطاء الأدوية الهرمونية - بريدنيزولون، ديكساميثازون، الهيدروكورتيزون. ولهذه الأغراض أيضًا، يتم إعطاء حقنة سوبراستين (2٪)، ديفينهيدرامين (2٪) وديبرازين (2.5٪).
3. لإزالة السوائل والأملاح المتراكمة في موقع الوذمة، يتم استخدام مدرات البول - يتم إعطاء Lasix أو Mannitol عن طريق الوريد.

توجد وثيقة تنظيمية واحدة تسمى التصنيف الدولي للأمراض، حيث يتم تسجيل وصف تفصيلي لمرض معين تحت كل رمز فريد. تتم مراجعة التصنيف الدولي للأمراض وتعديله واستكماله كل 10 سنوات. حاليًا، يتم استخدام المراجعة العاشرة للتصنيف الدولي للأمراض (ICD-10 المختصرة). ووفقا لهذا التصنيف، فإن وذمة كوينك لها الرمز T78.3.

لماذا هناك حاجة لتصنيف الأمراض؟

التصنيف الدولي للأمراض موحد في جميع أنحاء العالم ويستخدم لتسجيل البيانات التحليلية والمراضة حول المشكلات الصحية لدى الأشخاص من مناطق وبلدان مختلفة، كما أنه يستخدم لفحص تأثير العوامل المختلفة. تعد هذه الوثيقة أيضًا ملائمة لتحويل الخصائص اللغوية للمرض إلى خصائص أبجدية يمكن للأطباء في جميع أنحاء العالم فهمها دون ترجمة. على سبيل المثال، وفقًا للتصنيف الدولي للأمراض 10، تحتوي الوذمة الوعائية على وصف موجز، وفي أي مستشفى يمكن علاج المريض المصاب بهذا المظهر وفقًا لمخطط واحد. بعد كل شيء، فإن مسار المرض نفسه لا يختلف عن البلد الذي يعيش فيه المريض.

من المعروف أن وذمة كوينك هي واحدة من أكثر ردود فعل الجسم غير السارة تجاه مسببات الحساسية. إنه دائمًا صعب ومضطرب ويسبب الكثير من الإزعاج للمريض. يتم تصنيف وذمة كوينك وفقًا للتصنيف الدولي للأمراض 10 على أنها تأثير ضار ناجم عن سبب محدد بشكل غير كامل. في كثير من الأحيان يظهر المرض في وقت واحد مع الشرى. ولكن وفقا للتصنيف السريري، هناك نوعان من الوذمة الوعائية - حساسية وغير حساسية.

يتم تشخيص "الوذمة الوعائية" وفقًا للتصنيف الدولي للأمراض ICD 10 على أساس التاريخ والصورة السريرية، إذا تم استبعاد جميع الأمراض ذات المظاهر السريرية المماثلة.

لا يتم استخدام طرق تشخيصية محددة.

يمكن العثور على وذمة كوينك في التصنيف الدولي للأمراض 10 في الفئة الثانية عشرة "أمراض الجلد والأنسجة تحت الجلد" (L00-L99) في كتلة "الشرى والحمامي" (L50-L54) في القسم الفرعي "Urticaria L50" ​​تحت الرمز T78 .3.

وذمة كوينك كنوع فرعي من الشرى

ويسمى الشكل الحاد من الشرى أيضًا بالوذمة الوعائية أو وذمة كوينك. خارجيا، يبدو المرض على شكل تورم كبير في الغشاء المخاطي أو الأنسجة تحت الجلد على الوجه (الجفون، الشفاه، اللسان، الحلق) وعلى أجزاء أخرى من الجسم (الذراعين، الساقين، كيس الصفن)، لذلك في التصنيف الدولي للأمراض 10 هذا المرض هو تصنف على وجه التحديد على أنها الشرى. هناك أوجه تشابه ولكن هناك أيضًا اختلافات بين هذه المظاهر التحسسية. على سبيل المثال، وذمة Quincke لا تسبب حكة، فهي تحتوي على منطقة محددة باللون الأحمر الفاتح، عند الضغط عليها لا توجد حفرة متبقية، وهي ليست ساخنة عند اللمس.

مع الوذمة الوعائية، يعاني الضحية من الأعراض التالية:

• قد يرتفع ضغط الدم ودرجة الحرارة.
• فيشعر بالقلق، والصداع، والوخز في المنطقة التي يحدث فيها المرض؛
• آلام في البطن، واحتمالية الغثيان والقيء والحمى والهذيان.

تظهر وذمة كوينك بسرعة وتختفي بنفس السرعة، دون أن تترك أي عواقب، بعد بضع ساعات أو أيام.

لماذا تحتوي الوذمة الوعائية على رمز التصنيف الدولي للأمراض؟

ومع ذلك، فإن التصنيف الدولي للأمراض يحتوي على قسم يسمى "الآثار الضارة غير المصنفة في مكان آخر (T78)." تتم الإشارة إلى هذا الجزء من الوثيقة عند ترميز سبب غير مؤكد أو غير معروف أو غير محدد لمرض معين.

لا يوفر التصنيف الدولي للأمراض 10 إشارة إلى السبب المباشر لوذمة كوينك.يمكن أن يكون سبب رد الفعل التحسسي هذا بسبب مجموعة متنوعة من مسببات الحساسية، لأن عددها يتزايد كل عام ومن المستحيل إدراج جميع عوامل الخطر على الإطلاق. ولهذا السبب يتكون رمز ICD 10 لوذمة Quincke من الرمز T78.3.

إن ضبط رمز الوذمة الوعائية وفقًا للتصنيف الدولي للأمراض 10 يسهل على الطبيب وزملائه مواصلة العمل مع المريض. وبما أن الوذمة الوعائية تنتمي إلى مجموعة الأمراض التي تهدد الحياة، فإن ذلك يساهم في العلاج الدقيق والصحيح.

إن ظهور التورم الحاد في الحساسية الذي يزداد هو علامة على تطور شكل حاد من المرض. اسمها الطبي هو وذمة كوينك. ويظهر على الوجه وفي تجويف الفم والبلعوم والحنجرة. يمكن أن يحدث في المفاصل والجهاز الهضمي وأغشية الدماغ.

يتم ترميز الوذمة الوعائية الحادة في ICD 10 بـ T78.3. غالبا ما يؤدي إلى تضييق سريع في تجويف الحنجرة والاختناق والموت.

يساعد التصنيف الدولي للأمراض (ICD) المتخصصين في تشخيص المرض وعلاجه. ولكن يجب على كل شخص أن يعرف ما يكفي عن هذا المرض الشائع حتى يتمكن من تقديم المساعدة على الفور لشخص يعاني من وذمة كوينك أو لنفسه.

التصنيف الدولي للأمراض هو وثيقة تهدف إلى تنظيم الأمراض في الرعاية الصحية. يحتوي الإصدار الأخير - العاشر من التصنيف على قائمة بجميع الأمراض برمز أبجدي رقمي، وهو أمر مفهوم للأطباء في جميع دول العالم ولا يوجد به أي حواجز لغوية. يتضمن طرقًا معينة لتشخيص الأمراض المشفرة واتجاه العلاج.

وفقًا للتصنيف الدولي للأمراض 10، يتم تشفير وذمة كوينك في الفئة الثانية عشرة، وهي مدرجة في قسم التأثيرات غير المصنفة، نظرًا لعدم وجود مسببات محددة بوضوح.

يتشابه المرض في أعراضه مع الشرى (L50)، وغالبًا ما يكون من مضاعفاته. ولذلك، تنتمي الوذمة الوعائية إلى قسم فرعي من هذا المرض، ولكن لها رمزها الخاص -T78.3.

وهذا يدل على مدى وعمق الآفة، على عكس الشرى. كما أنه يتيح تطبيق بروتوكول موحد لتشخيص وعلاج المرضى في أي دولة في العالم. بالنسبة للأطفال والبالغين، رمز وذمة كوينك في التصنيف الدولي للأمراض 10 هو واحد.

هناك عدة أنواع من الأمراض. يتم تحديدها عن طريق التصنيف السريري وفقًا للعلامات المرضية الرئيسية التي تم تحديدها أثناء جمع سوابق المريض وفحصه، بغض النظر عن التصنيف الدولي للأمراض.

الأعراض والمظاهر

تتجلى الوذمة بشكل رئيسي في الأغشية المخاطية ومناطق الجسم التي تحتوي على دهون تحت الجلد. في كثير من الأحيان يتطور بشكل حاد مع مظاهر الحساسية، ولكن في أشكال خفيفة إلى معتدلة من الشدة - دون مشاكل في التنفس والاختناق.

وفي هذه الحالة يستمر التورم لمدة لا تزيد عن 3 أيام. تظهر الأعراض بسرعة وتنمو. تطور الشرى العملاق - وذمة كوينك وفقًا للتصنيف الدولي للأمراض 10 يمكن أن تتوقف في غضون دقائق أو أيام قليلة.

الأعراض المميزة للمرض هي كما يلي:

• تورم يظهر على الوجه (الشفتين والجفون والخدين) والرقبة والمنطقة التناسلية.
• انتشار الشرى العملاق إلى الأغشية المخاطية للفم واللسان والحنجرة.
• صوت أجش؛
• كثافة وألم المناطق المصابة مع نمو الأنسجة تحت الجلد عند الجس.
• ظهور سعال نباح يتحول إلى هجمات.
• صعوبة في التنفس وضيق في التنفس.
• مظهر من مظاهر زرقة (زرقة) الجلد.
• زيادة الخوف، وسرعة ضربات القلب، وفقدان الوعي.

غالبًا ما تظهر أعراض إضافية - قد يرتفع ضغط الدم، وقد ترتفع درجة حرارة الجسم إلى 37.5 درجة مئوية؛

ويصاحب تلف الجهاز الهضمي تقلصات في البطن وألم وقيء وغثيان. يتم التعبير عن تورم الدماغ بفقدان الصوت والصداع والتشنجات والشلل.

ظهور أعراض التهاب المثانة لدى مريض يعاني من وذمة كوينك يؤكد انتشاره إلى الجهاز البولي. هذا هو التبول المتكرر مع الألم والحرقان، وألم في أسفل البطن، وأجزاء صغيرة من البول، وقد يكون هناك تأخير في الإفراز.

إذا ظهرت أعراض صعوبة التنفس، أو تغيرات في ضغط الدم، أو الدوخة، أو فقدان الوعي، مما يشير إلى تطور شديد لوذمة كوينك وفقًا للتصنيف الدولي للأمراض 10، فإن المريض يحتاج إلى رعاية طبية فورية.

الأسباب

يحدث رد فعل فوري وحاد في الجسم تجاه بعض المهيجات. هذه هي المواد المسببة للحساسية التي تسبب التطور الحاد لوذمة كوينك:

1. الأطعمة التي تثير رد فعل مرضي للطعام.
2. المواد المضافة في إنتاج الغذاء.
3. حبوب لقاح الزهرة.
4. الصوف والريش والحيوان أسفل.
5. سم بعض الحشرات.
6. تراب.
7. منتجات النظافة ومستحضرات التجميل والمواد الكيميائية المنزلية.
8. بعض الأدوية، مثل مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين المستخدمة في علاج ارتفاع ضغط الدم.
9. بارد.
10. الأشعة فوق البنفسجية القادمة من الشمس.

أنها تثير وذمة وعائية في الأنسجة تحت الجلد أو الأغشية المخاطية في جسم الإنسان. أمراض المسببات غير التحسسية - الوراثية - لها آلية تطور محددة مرتبطة بالخاصية الفطرية للدفاع المناعي.

تظهر الوذمة الوعائية مجهولة السبب مجهولة السبب في المنطقة المصابة على خلفية بعض الأمراض المزمنة والحمل والأورام وانخفاض حرارة الجسم والإصابات والإجهاد العصبي والجسدي ومتلازمة التعب المزمن والتدخلات الجراحية.

غالبا ما يظهر المرض في وقت واحد مع الشرى العادي، لأن الأسباب الرئيسية لحدوثها متشابهة.

تصنيف وذمة كوينك

وفقا لرمز التصنيف الدولي للأمراض رقم 10، فإن وذمة كوينك هي نوع من الشرى. يتم ترميز هذا المرض من أي أصل بنفس الطريقة (T78.3). هناك ثلاثة أنواع رئيسية من الوذمة:

• الحساسية؛
• وراثي (وراثي) ؛
• مجهول السبب.

يتم اكتشاف أمراض الحساسية في كثير من الأحيان. هذا هو استجابة الجهاز المناعي لمهيج دخل الجسم. أعراضه هي وذمة كوينك، المشفرة في التصنيف الدولي للأمراض T78.3.

يظهر فجأة ويتطور بسرعة. تساعد الإسعافات الأولية والعلاج في الوقت المناسب على القضاء على الأمراض في وقت قصير دون عواقب على حياة المريض.

تساهم التغيرات الخلقية في جهاز المناعة البشري في تطور الشرى العملاق الوراثي. نادرًا ما يتم تشخيص النوع الوراثي لوذمة كوينك وفقًا لرمز ICD 10. تتطور الأعراض مع زيادة تدريجية.

يتم تعريف الوذمة الوعائية مجهولة السبب وفقًا للتصنيف الدولي للأمراض، المراجعة العاشرة، عندما يكون سبب المرض غير معروف. أعراض جميع أنواع الأمراض متشابهة وخطيرة بنفس القدر.

هناك أيضًا شكلان من أشكال تطور المرض - الحاد والمزمن. الأول يستمر حتى 45 يومًا. مع العلاج غير الكافي أو غير المناسب، تصبح وذمة كوينك الحادة في المسالك البولية مزمنة. ويستمر أكثر من 45 يوما، بعد الشفاء، من الممكن حدوث انتكاسات.

آلية التطوير

مع نوع الحساسية من وذمة كوينك، يدخل المهيج جسم الإنسان، وينتج الجهاز المناعي أجساما مضادة ضده. يؤدي الاختراق التالي لمسبب الحساسية (المستضد) إلى تحييده بواسطة الجسم المضاد.

في هذه الحالة، يتم تشكيل مجمع الأجسام المضادة للمستضد ويلتصق بالخلايا المناعية، التي تبدأ في إطلاق الهستامين بشكل مكثف، وهي مادة نشطة بيولوجيًا. من خلال التأثير على الأوعية الصغيرة، فإنه يزيد من نفاذيتها. يخترق السائل الأنسجة وتتطور الوذمة الوعائية، وهو نوع فوري من رد الفعل التحسسي.

يتميز النوع الوراثي من وذمة كوينك بوجود أجسام مضادة غير نشطة في دم المريض، والتي تبدأ في العمل في الجسم الضعيف. إنهم ينظرون إلى خلايا المريض على أنها غريبة. يدافع الجسم عن نفسه بإطلاق الهستامين، ويتطور الشرى العملاق.

في كثير من الأحيان، تؤثر وذمة كوينك على الأنسجة تحت الجلد لكامل الوجه أو جزء منه. يؤدي الانتشار إلى الأغشية المخاطية للقصبات الهوائية والرئتين إلى تطور أشكال حادة من المرض مع ظهور علامات فشل الجهاز التنفسي.

إسعافات أولية

يمكن للإسعافات الأولية لوذمة كوينكي وفقًا للتصنيف الدولي للأمراض أن تنقذ حياة الشخص. لذلك، عليك القيام بما يلي:

• اتصل بالمساعدة الطبية الطارئة؛
• وضع المريض أفقيا.
• إذا كان ذلك ممكنا، القضاء على الاتصال مع مسببات الحساسية.
• ضمان تدفق الهواء النقي إلى الغرفة؛
• فك حزام المريض وأزراره.
• لإزالة مسببات الحساسية، قم بإعطاء Enterosgel أو أقراص الكربون المنشط؛
• توفير مياه الشرب النظيفة أو القلوية؛
• إعطاء مضادات الهيستامين.
• خلق السلام للمريض.

في الحالات الشديدة، يجب عليك التواصل مع أطباء الطوارئ واتباع جميع التعليمات قبل وصولهم. يمكنك استخدام أي أدوية مضادة للحساسية. هذه هي السترين، L-سيت، فينكارول، سوبراستين، كلاريتين وغيرها. عقار أليرجونيكس فعال.

وذمة وعائية- تورم حاد وسريع في الجلد والأنسجة تحت الجلد أو الأغشية المخاطية.
المسببات.الوذمة الوعائية هي مرض متعدد الأسباب يمكن أن يكون سببه عوامل مناعية وغير مناعية.

. الحساسية— مظهر من مظاهر رد الفعل التحسسي من النوع الأول. يتطور كمظهر من مظاهر الحساسية للأدوية (عادة المضادات الحيوية)، والمنتجات الغذائية والمواد المضافة، وسم الحشرات اللاذعة (النحل والدبابير والدبابير).
. الحساسية الزائفة- نتيجة للعمل المباشر غير المناعي لإطلاق الهستامين لبعض الأدوية (الساليسيلات ومضادات الالتهاب غير الستيروئيدية الأخرى، مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين، الدكسترانس، إلخ)، أو الأطعمة أو المواد المضافة (انظر حساسية الطعام).
. تكملة تعتمد- يمكن أن تكون موروثة أو مكتسبة (عادة في المرضى الذين يعانون من الأورام الخبيثة التكاثرية اللمفية، والتي ترتبط بتسريع عملية التمثيل الغذائي لمثبط استريز C1 للمكون المكمل بمقدار 2-3 مرات).
. مجهول السبب- المسببات غير واضحة.

عوامل الخطر. الاستعداد التأتبي. تناول مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين (في 0.2% من الحالات). من المفترض تناول أوميبرازول (مثبط مضخة البروتون) وسيرترالين (مثبط امتصاص السيروتونين الانتقائي).
الجوانب الوراثية.الوذمة الوعائية الوراثية (*106100، عوز مثبط C1 المكمل، 11p11.2-q13، حذف جين C1NH في النوع 1، طفرة نقطية في النوع 2، ) تتميز بنوبات متكررة من تورم الجلد والجهاز التنفسي العلوي و الجهاز الهضمي (حتى انسداد الأمعاء).
. مثبط C1q هو بروتين مصل عالي الغليكوزيل يتم تصنيعه في الكبد ويمنع نشاط التحلل البروتيني للمكونات الفرعية C1r وC1s، وبالتالي يمنع تنشيط المكونات التكميلية C4 وC2.
. يؤدي قصور مثبط C1q إلى تنشيط غير منضبط للمكونات التكميلية المبكرة وتكوين عامل يشبه الكينين، مما يؤدي إلى زيادة نفاذية الأوعية الدموية ويؤدي إلى تطور الوذمة الوعائية.
. في أغلب الأحيان (في 80-85٪ من الحالات) يكون سبب الوذمة الوعائية الوراثية هو النقص الكمي لمثبط C1q (النوع 1)؛ في حالات أخرى، مع كمية طبيعية من المثبط، يكون سبب الوذمة الوعائية الوراثية هو نقصها الوظيفي المعطل C1 بسبب طفرة نقطية في المركز التفاعلي للجزيء (النوع 2).

طريقة تطور المرضيشبه التسبب في الشرى ويرتبط بتوسع وزيادة نفاذية الأوعية الدموية (الأوردة بشكل رئيسي) للطبقات العميقة (على عكس الشرى) من الأدمة والطبقة تحت المخاطية، الناجمة عن وسطاء الحساسية (الهستامين، Pg، الليكوترين)، كما بالإضافة إلى المكونات المكملة (في المقام الأول C3a وC5a) والأقارب.

علم الأمراض.الوذمة والتهاب الأوعية الدموية و/أو التهاب محيط الأوعية الدموية الذي يشمل الأنسجة تحت الجلد فقط.
الصورة السريرية. تورم موضعي في الجلد والأنسجة تحت الجلد و/أو الأغشية المخاطية، مع أو بدون شرى. في كثير من الأحيان - جزء لا يتجزأ من رد الفعل التحسسي المعمم (صدمة الحساسية). يمكن أن تتطور في أي مكان على الجسم. التوطين المعتاد هو الوجه (عادة الشفاه والجفون) والأطراف والأعضاء التناسلية الخارجية. الخطر الأكبر على الحياة هو وذمة الحنجرة والاختناق الناجم عنها. بداية سريعة وحل تلقائي سريع. يتميز بالشعور بالتنميل والحكة، وهو أقل وضوحًا مقارنة بالشرى.

البحوث المختبرية. في حالة الحساسية - تحديد IgE باستخدام اختبار الامتصاص الإشعاعي (في المقام الأول للحساسية تجاه البنسلين، وكذلك المواد المسببة للحساسية الغذائية). تحديد مستويات مثبط C1q وكذلك المكونات التكميلية C2 وC4 في الوذمة الوعائية الوراثية.. انخفاض مستوى مثبط C1q أقل من 100 ملجم/مل في النوع 1.. انخفاض في مستوى C4 في كلا النوعين 1 و2.. C2 يتم تقليله أثناء التفاقم في النوعين 1 و 2.. في المرضى الذين يعانون من أشكال مكتسبة من نقص C1 المعطل، ينخفض ​​​​C1 أيضًا (على عكس الأشكال الخلقية).

تشخيص متباين. عملية تسلل منتشرة تحت الجلد. التهاب الجلد التماسي. تضخم الغدد الليمفاوية (الوذمة اللمفاوية). التهاب الوريد الخثاري. وذمة محلية في علم الأمراض الجسدية. التهاب الشفاه الحبيبي. الحمرة مع تورم شديد. السيلوليت.

علاج
نظام عذائي. القضاء على مسببات الحساسية الغذائية المعروفة (بياض البيض والحليب والقمح والأسماك والمكسرات والطماطم والشوكولاتة والموز والحمضيات) حتى الانتقال إلى نظام غذائي أساسي مضاد للحساسية.
تكتيكات الرصاص. الحماية من التعرض للمحفزات المعروفة. الكمادات الباردة لتقليل شدة الحكة. التنبيب لانسداد مجرى الهواء العلوي.
علاج بالعقاقير. الأدوية المفضلة – انظر الشرى. الحذر الزائد! الوذمة الوعائية في الحنجرة والاختناق الناجم عنها من المحتمل أن تهدد الحياة وتتطلب علاجًا فعالًا. الإبينفرين 0.3 مل محلول 0.1٪ تحت الجلد وكذلك محليًا على شكل رذاذ. GK - ديكساميثازون 4-8 ملغ IM أو IV، أو 30-60 ملغ بريدنيزولون. في الوذمة الوعائية الوراثية، تكون فعالية GC موضع شك. مضادات الهيستامين - ثنائي الميثيندين الرابع، ديفينهيدرامين، كليماستين IM 1-2 مل.

المضاعفات. الاختناق الناتج عن انسداد مجرى الهواء.
بالطبع والتشخيص. يعاني معظم المرضى الذين يعانون من الوذمة الوعائية من ضعف عام طفيف، باستثناء حالات انسداد مجرى الهواء. في الأشكال المزمنة، يعتمد المسار والتشخيص على المسببات المرضية.

علم الأمراض المصاحب. الحساسية المفرطة. قشعريرة.
وقاية. تجنب الاتصال بالعامل المسبب. هو بطلان مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين (ACE). قبل تنفيذ الإجراءات التي يمكن أن تؤدي إلى تطور الوذمة الوعائية الوراثية (تدخلات الأسنان، التنبيب، التنظير الداخلي، وما إلى ذلك)، يوصى بتناول دانازول 200 ملغ 3 مرات يوميًا قبل 3 أيام من الإجراء، وقبله مباشرة - تناول حزمتين قياسيتين من البلازما الطازجة المجمدة. للوقاية طويلة الأمد: .. دانازول 200-600 ملغ يومياً لمدة شهر، ثم كل 5 أيام لمدة 5 أيام. دانازول غير فعال في الأشكال الأخرى من نقص مثبط إنزيم C1-esterase؛ بطلان للأطفال والنساء الحوامل والأمهات المرضعات، والبورفيريا. قد يسبب الصداع، زيادة الوزن، بيلة دموية.. حمض أمينوكابرويك 1 جم 3 مرات يوميا.

المرادفات. مرض كوينك. وذمة كوينك.

التصنيف الدولي للأمراض-10. T78.3 وذمة وعائية. D84.1 خلل في النظام

??????? ????????

?????????????????? ???? — ????? ?????????????, ?????? ?????????? ???? ???? ? ????????? ????????? ??? ????????? ????????.

?????????. ?????????????????? ???? — ?????????????????? ???????????, ????? ???? ?????? ??? ?????????, ??? ? ??????????? ?????????.

. ????????????? - ؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟ ؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟ ؟؟؟؟؟؟؟؟ أنا ؟؟؟؟؛ ؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟ ؟؟؟؟ ؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟ ؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟ ؟ ؟؟ (؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟) ؟؟؟؟؟؟؟؟؟ ؟ ؟؟؟؟؟؟؟؟, ؟؟؟؟ ؟؟؟؟؟؟؟؟ ؟؟؟؟؟؟؟؟؟ (؟؟؟؟؟؟؟, ؟؟؟؟ ؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟).

. ??????????????????? — ??? ????????? ??????? ??????????? ???????? — ??????????????? ???????? ????????? ?? (?????????? ? ?????? ????, ?????????? ???, ????????? ? ??.), ??????? ????????? ??? ??????? (??. ???????? ???????).

. ?????????? — ????????? — ????? ???? ??????????? ??? ????????????? (??? ???????, ? ????????? ? ????????????????????? ???????????????? ?????????????????, ??? ??????? ? ?????????? ??????????? ?????????? ???????? ?1 ?????????? ??????????? ? 2-3 ????).

. ?????????????? — ????????? ??????.

???????

??????? ????? . ??????????? ??????????????????? . ????? ??????????? ??? (? 0,2% ???????) . ????????????????, ????? ?????????? (????????? ?????????? ??????) ? ?????????? (??????????? ????????? ????????? ??????? ??????????).

???????????? ???????. ؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟ ؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟ ؟؟؟؟ (*106100, ؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟ ؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟ ؟؟؟؟ - ؟؟؟؟ 2, ) ؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟ ؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟ ؟؟؟؟؟؟؟؟؟ ؟؟؟؟؟ ؟؟؟؟, ؟؟؟؟؟؟؟ ؟؟؟؟؟؟؟؟ ؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟ ؟؟؟؟؟ ؟ ؟؟؟؟ (؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟)

C1q - ؟؟؟؟؟؟؟؟؟ - ؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟ ؟؟؟؟؟ ؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟ ؟ ؟؟؟؟؟؟ ؟ ؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟ ؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟ ؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟ ؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟ ?1r? C1s, ؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟ ؟؟؟؟؟ ؟؟؟؟؟؟؟؟ ؟؟؟؟؟؟؟؟؟ ?4 ؟ ?2 ؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟ ؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟

1س — ؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟ ؟؟؟؟؟؟؟؟ ؟ ؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟ ؟؟؟؟؟؟؟؟؟ ؟؟؟؟؟؟ ؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟ ؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟ ؟ ؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟ ؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟ ؟؟؟؟؟؟؟؟, ؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟ ؟؟؟؟؟؟؟؟؟ ؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟ ؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟ ؟ ؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟ ؟ ؟؟؟؟؟؟؟؟ ؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟ ؟؟؟؟؟؟.

. ؟؟؟؟؟؟؟؟ ؟؟؟؟؟ (؟ 80-85% ؟؟؟؟؟؟؟؟) ؟؟؟؟؟؟؟؟ ؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟ ؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟ ؟؟؟؟؟ - ؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟ ؟؟؟؟؟؟؟؟ ?1س — ؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟ (؟؟؟ 1)، ؟ ؟؟؟؟؟؟؟؟؟ ؟؟؟؟؟؟؟؟ ؟؟؟؟ ؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟ ؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟ ؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟ ؟؟؟؟؟؟؟؟ ؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟ ؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟ ؟؟؟؟؟ - ؟؟؟ ؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟ ؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟ ?1 - ؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟ ؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟ ؟؟؟؟؟؟؟؟ ؟؟؟؟؟؟؟؟ ؟ ؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟ ؟؟؟؟؟؟ ؟؟؟؟؟؟؟؟ (؟؟؟ 2).

????????? ?????? ? ??????????? ?????????? ? ?????? ? ?????????? ? ?????????? ????????????? ??????? (??????????????? ?????) ???????? (? ??????? ?? ??????????) ????? ????? ? ????????????? ????, ????????? ??????????? ???????? (????????, ??, ???????????), ? ????? ???????????? ??????????? (?????? ????? ?3? ? ?5?) ? ????????.

??????????????. ????, ???????? ?/??? ???????????? ? ??????????? ?????? ????????? ??????.

??????????? ??????? . ????????? ???? ????, ????????? ????????? ?/??? ????????? ???????? ? ????????? ? ??????????? ??? ??? ??? . ????? — ????????? ????????? ???????????????? ???????????????? ??????? (????????????????? ????) . ????? ????????? ?? ????? ??????? ????; ??????? ??????????? — ???? (???? ????, ????), ??????????, ???????? ??????? ??????. ?????????? ????????? ??? ????? ???????????? ???? ??????? ? ????????? ?? ???????? . ??????? ?????? ? ??????? ?????????? ?????????? . ?????????? ??????? ????????, ???, ?????????? ??????????? ?????? ?? ????????? ? ???????????.

???????????

???????????? ???????????? . ؟؟؟؟ ؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟ ؟؟؟؟؟ - ؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟ إيج ؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟ ؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟ ؟؟؟؟؟ (؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟ ؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟) . ؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟ ؟؟؟؟؟؟؟؟ ?1q — ؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟, ? ؟؟؟؟؟ ?2 ؟ ج4 ؟؟؟؟؟؟؟؟؟ ؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟ ؟؟؟؟ ؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟ ؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟ ؟؟؟؟؟ .. ؟؟؟؟؟؟؟؟؟ ؟؟؟؟؟؟ ?1س — ؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟ ؟؟؟؟ 100؟؟/؟؟ ؟؟؟؟ ؟؟؟؟ 1 .. ؟؟؟؟؟؟؟؟ ?4 ؟؟؟ ؟؟؟؟ ؟؟؟؟ 1، ؟؟؟ ؟ 2 .. ?2 ؟؟؟؟؟؟ ؟؟؟؟ ؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟ ؟؟؟؟ ؟؟؟؟؟ 1 ؟ 2 .. ؟ ؟؟؟؟؟؟؟؟ ؟ ؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟ ؟؟؟؟؟؟؟؟ ؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟ ?1 - ؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟ ؟؟؟؟؟؟ ؟؟؟؟؟ ?1 (؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟).

???????????????? ??????????? . ????????? ????????? ??????????????? ??????? . ?????????? ???????? . ????????? (????????????? ????) . ???????????? . ????????? ???? ??? ???????????? ????????? . ??????????????? ?????? . ???????? ?????????? ? ?????????? ?????? . ????????.

???????

????? . ?????????? ????????? ??????? ?????????? (????? ???, ?????? ? ???????, ????, ?????, ??????, ???????, ??????, ??????????) ?????? ?? ???????? ?? ???????? ??????????????? ?????.

??????? ??????? . ????????????? ?? ??????????? ????????? ????????????? ???????? . ???????? ???????? ??? ?????????? ????????????? ???? . ????????? ??? ?????????? ??????? ??????????? ?????.

????????????? ??????? . ????????? ?????? — ??. ??????????. ?????? ????????????! ?????????????????? ???? ??????? ? ????????? ?? ???????? ???????????? ?????? ??? ????? ? ??????? ???????? ??????? . ????????? 0,3 ?? 0,1% ? — ?? ?/?, ? ????? ?????? ? ???? ???????? . ?? — ???????????? 4-8 ?? ?/? ??? ?/?, ??? 30-60 ?? ????????????; ??? ?????????????? ?????????????????? ????? ????????????? ?? ??????????? . ??????????????? ????????? — ?????????? ?/?, ?????????????, ????????? ?/? ?? 1-2 ??.

?????????? . ????????, ????????? ??????????? ??????????? ?????.

??????? ? ??????? . ? ??????????? ????????? ? ?????????????????? ?????? ????? ????????? ???????? ?????????????, ?? ??????????? ??????? ?????????? ??????????? ?????. ??? ??????????? ?????? ??????? ? ??????? ??????? ?? ????????? ? ??????????.

????????????? ????????? . ??????????? . ??????????.

???-10 . T78.3 ؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟؟ ؟؟؟؟ . D84.1 ؟؟؟؟؟؟ ؟ ؟؟؟؟؟؟؟؟

ترميز وذمة كوينكي وفقًا للتصنيف الدولي للأمراض ICD 10

يعتبر أحد أنواع رد الفعل التحسسي، الذي له مسار أكثر وضوحًا وانتشارًا، وذمة وعائية أو، بمعنى آخر، وذمة كوينك.

في جميع أنحاء العالم تحتوي وذمة كوينك في ICD 10 على رمز T78.3. وهو ما يعني ضمنا خطة معينة من الأساليب والأدوات التشخيصية، فضلا عن التدابير العلاجية.

يتجلى التورم الشديد في الوجه والأغشية المخاطية والأطراف السفلية أو العلوية نتيجة لتعرض جسم الإنسان لأي مسبب للحساسية من أصل كيميائي أو بيولوجي.

تتشابه وذمة كوينك في العديد من أوجه التشابه مع الشرى وفي معظم الحالات تصبح من مضاعفاتها.

في كثير من الأحيان، تتحول هذه الأشكال من مظاهر رد الفعل التحسسي إلى بعضها البعض، ولكن في التصنيف الدولي للأمراض 10 قراءة هناك رموز مختلفة، على سبيل المثال، يتم تعريف الشرى بواسطة الكود L50، الذي يستثني شكله العملاق، أي الوذمة الوعائية .

يشكل هذا الشكل العدواني من رد فعل الجسم تجاه مسببات الحساسية تهديدًا محتملاً لحياة الإنسان، والذي يتم تحديده بواسطة رمز T78.3، الذي يحتوي على بيانات تصنيف الأمراض مع تسجيل نسبة معينة من الوفيات. ينص محتوى المعلومات في الكود T78.3 على توفير الإسعافات الأولية وخطة إضافية لإدارة المرضى الذين يعانون من شكل حاد من ردود الفعل التحسسية، مصحوبة بنوع ضخم من الشرى.

وذمة كوينك في التصنيف الدولي للأمراض تمت مناقشتها في الصف الثاني عشر "أمراض الجلد والأنسجة تحت الجلد". في كتلة الشرى والحمامي. إن وجود رمز علم الأمراض يعني وجود بروتوكول واحد موحد لعلاج المريض في جميع دول العالم. تميز البروتوكولات المحلية الانحرافات المبررة عن البروتوكولات الموحدة في مؤسسة طبية واحدة.

العلامات المرضية للوذمة الوعائية

تتم الإشارة إلى تطور وذمة كوينك من خلال عدد من الأعراض المحددة والأحاسيس الذاتية للمريض. يقوم الأطباء عادة بتسجيل المظاهر السريرية التالية:

ويلاحظ وجود تورم واضح في الأماكن التي تحتوي على أنسجة تحت الجلد متطورة، أي على الخدين والشفتين والجفون وفي المنطقة التناسلية.

لا يتغير لون الجلد والأغشية المخاطية.

الحكة نادرة للغاية وتختفي من تلقاء نفسها خلال 2-6 ساعات من بداية تطور الشكل العملاق من الشرى.

التورم الذي يميل في معظم الحالات إلى الانتشار إلى الغشاء المخاطي للحنجرة مما يشكل خطراً حقيقياً على حياة المريض.

شعور واضح بالقلق والخوف، يرافقه عدم انتظام دقات القلب الشديد.

بحة في الصوت

ظهور سعال يذكرنا بنباح كلب.

صعوبة في التنفس؛

زيادة ضغط الدم.

يكون جلد الوجه المتورم مفرطًا في البداية، ولكنه يصبح شاحبًا بعد ذلك، مع زرقة واضحة؛

تتطور اضطرابات عسر الهضم على شكل غثيان وقيء وآلام في البطن ناجمة عن زيادة حركية الأمعاء.

حمى منخفضة.

يتضمن رمز الوذمة الوعائية أيضًا علاج الأعراض للقضاء على المظاهر السريرية المصاحبة، إلى جانب الطرق الرئيسية لوقف الشكل الخاطف من الشرى التحسسي. https://youtu.be/rhqvtaDKssQ

تورم الجفون

ظاهرة شائعة إلى حد ما هي أحد أعراض الأمراض المحلية والعامة. في الوقت نفسه، هناك مجموعة منفصلة هي الوذمة التفاعلية، التي تتطور على خلفية التهاب المناطق المجاورة، على سبيل المثال، الجيوب الأنفية. يمكن أن تنتفخ جفون عين واحدة (اليمنى أو اليسرى) أو اثنتين في وقت واحد. بالإضافة إلى ذلك، هناك أيضًا آفة منفصلة في الجفن العلوي أو السفلي (في هذه الحالة، كقاعدة عامة، يحدث تفاعل التهابي - الشعير، البردة، التهاب الميبوميت أو التهاب الجفن).

يمكن أن يكون التهاب الجفن السفلي، مثل التهاب الجفن العلوي، نتيجة لآفات حساسية أو معدية أو فيروسية في العين أو الأعضاء الداخلية.

قد تكون الصورة السريرية خفيفة أو أكثر شدة. ماذا تفعل إذا كان جفنك منتفخا؟ – الجواب واضح: استشارة الطبيب في الوقت المناسب فقط هي التي يمكن أن تمنع العواقب الوخيمة المحتملة، لأن الأسباب يمكن أن تكون مختلفة تمامًا وفي غياب العلاج المناسب، يمكن أن تؤثر العملية الالتهابية على الأعضاء المجاورة.

يمكن أن تكون أعراض وذمة الجفن التهابية أو غير التهابية بطبيعتها. تترافق الوذمة الالتهابية مع احتقان شديد (احمرار) في الجلد وتفاعل مع درجة الحرارة المحلية وألم عند الجس. في كثير من الأحيان، عند ملامسة الجفن، يكشف تورم الجفن عن سماكة تحت الجلد (ستير، الحمرة، التهاب كيس الدمع، الدمامل).

لوحظت الوذمة غير الالتهابية على الجفون في أمراض الكلى والجهاز القلبي الوعائي. تكون دائمًا ثنائية الجانب، وعادةً ما تكون واضحة بشكل خاص في الصباح وتكون مصحوبة دائمًا تقريبًا بتورم في الساقين والاستسقاء. قد يكون هذا العرض أحد المظاهر الأولى لهذه الأمراض، والتي ستشير بشكل لا لبس فيه إلى ضرورة إجراء فحص طبي مبكر.

غالبًا ما يرتبط تورم الجفون الناجم عن رد الفعل التحسسي بالوذمة الوعائية، والتي تتميز ببداية مفاجئة واختفاء فوري بنفس القدر. عادة ما يكون هذا التورم أحادي الجانب وكبيرًا جدًا، ولا يصاحبه أي أحاسيس ذاتية. غالبًا ما تكون منطقة توطينها هي الجفن العلوي. يمكن أن تكون مسببات الحساسية منتجات غذائية: البيض والحليب والشوكولاتة والفراولة والحمضيات والأسماك والمأكولات البحرية، بالإضافة إلى النباتات المزهرة والأدوية أو مستحضرات التجميل وغيرها من المهيجات المحددة وغير المحددة.

أسباب انتفاخ الجفن

عندما تلتهب الجفون، كقاعدة عامة، تظهر قشور صغيرة ذات لون رمادي-أصفر في المناطق المجاورة للرموش، وعند كشطها يظهر الاحمرار.

غالبًا ما تكون هذه العملية مصحوبة بالحكة وفقدان الرموش والدموع ورهاب الضوء وفرط الحساسية للظواهر الجوية.

ونتيجة لهذه العملية المرضية، يتم تشكيل النسيج الضام، الذي يؤدي وجوده إلى تشوه الجفن، ويعطل أو يوقف نمو الرموش تماما ويمكن أن يسبب تهيج العين.

هذه الحالة لها طبيعة غير التهابية والتهابية. في الحالات التي ينتفخ فيها الجفن العلوي (أو السفلي) ويتألم، تكون العملية مصحوبة باحتقان واضح، أو زيادة في درجة الحرارة المحلية أو الألم، عند الجس، يمكن الاشتباه في تكوين الشعير أو الحمرة أو التهاب كيس الدمع أو الدمل. عندما يتشكل الدمل يلاحظ تورم الجفن مع ظهور خراج عليه وهو مؤلم عند الجس. يتميز التهاب الملتحمة بتورم أقل وضوحًا في الجفون، والتصاقها ببعضها البعض، والذي يحدث بسبب إفرازات قيحية أو مخاطية. في التهاب الملتحمة، تصبح مقل العيون منتفخة، وتبدو حمراء، وتؤلم.

يمكن أن يكون سبب تورم الجفن السفلي للأسباب التالية الأكثر شيوعًا:

الحروق أو الجروح أو الكدمات.

وذمة وعائية حساسية ICD

تأثيرات ضارة غير مصنفة في مكان آخر (T78)

ملحوظة: يجب استخدام هذه الفئة في ترميز السبب الفردي كالرمز الأساسي لتحديد التأثيرات الضارة غير المصنفة بطريقة أخرى والتي ترجع إلى سبب غير معروف أو غير مؤكد أو غير محدد. في الترميز المتعدد، يمكن استخدام هذه الفئة كرمز إضافي لتحديد تأثير الشروط المصنفة في فئات أخرى. مستبعد: المضاعفات الناجمة عن التدخلات الجراحية والعلاجية NEC (T80-T88)

T78.0 صدمة الحساسية الناجمة عن رد فعل غير طبيعي للطعام

T78.1 المظاهر الأخرى للتفاعلات غير الطبيعية مع الطعام

يستثنى من ذلك: التسمم الغذائي البكتيري (A05.-) والتهاب الجلد كرد فعل على الطعام (L27.2). في حالة ملامسة الجلد (L23.6.L24.6.L25.4)

T78.2 صدمة الحساسية، غير محددة

صدمة الحساسية رد فعل تحسسي NOS Anaphylaxis مستبعد: صدمة الحساسية بسبب. رد الفعل المرضي لدواء موصوف بشكل مناسب وتم تناوله بشكل صحيح (T88.6). التفاعل المرضي للطعام (T78.0). حقن المصل (T80.5)

T78.3 وذمة وعائية

الشرى العملاق وذمة كوينك تستبعد: الشرى (D50.-). مصل اللبن (T80.6)

T78.4 حساسية غير محددة

رد الفعل التحسسي NOS فرط الحساسية NOS Idiosyncrasy NOS مستبعد: رد الفعل التحسسي NOS لمنتج طبي موصوف بشكل مناسب ومُدار بشكل صحيح (T88.7) نوع محدد من رد الفعل التحسسي مثل. التهاب المعدة والأمعاء التحسسي والتهاب القولون (K52.2). التهاب الجلد (L23-L25، L27.-). حمى القش (J30.1)

T78.8 ردود الفعل السلبية الأخرى غير المصنفة في مكان آخر

T78.9 رد فعل سلبي، غير محدد

يُستبعد: التفاعلات الضارة الناجمة عن الجراحة والتدخل الطبي NOS (T88.9)

الوذمة الوعائية - الوصف والأسباب والتشخيص والعلاج.

وصف قصير

وذمة وعائية- تورم حاد وسريع في الجلد والأنسجة تحت الجلد أو الأغشية المخاطية.

المسببات.الوذمة الوعائية هي مرض متعدد الأسباب يمكن أن يكون سببه عوامل مناعية وغير مناعية.

الحساسية- مظهر من مظاهر رد الفعل التحسسي من النوع الأول. يتطور كمظهر من مظاهر الحساسية للأدوية (عادة المضادات الحيوية)، والمنتجات الغذائية والمواد المضافة، وسم الحشرات اللاذعة (النحل والدبابير والدبابير).

الحساسية الزائفة- نتيجة للعمل المباشر غير المناعي لإطلاق الهستامين لبعض الأدوية (الساليسيلات ومضادات الالتهاب غير الستيروئيدية الأخرى، مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين، الدكسترانس، إلخ)، أو الأطعمة أو المواد المضافة (انظر حساسية الطعام).

تكملة تعتمد- يمكن أن تكون موروثة أو مكتسبة (عادة في المرضى الذين يعانون من الأورام الخبيثة التكاثرية اللمفية، والتي ترتبط بتسارع عملية التمثيل الغذائي للمكون المكمل لمثبط استريز C1 بنسبة 2-3 مرات).

مجهول السبب- المسببات غير واضحة.

الأسباب

عوامل الخطرالاستعداد التأتبي: تناول مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين (في 0.2٪ من الحالات)، ومن المفترض تناول أوميبرازول (مثبط مضخة البروتون) وسيرترالين (مثبط امتصاص السيروتونين الانتقائي).

الجوانب الوراثية.الوذمة الوعائية الوراثية (*106100، عوز مثبط C1 المكمل، 11p11.2–q13، حذف جين C1NH في النوع 1، طفرة نقطية في النوع 2، #61634؛) تتميز بنوبات متكررة من تورم الجلد والجهاز التنفسي العلوي و الجهاز الهضمي (حتى انسداد الأمعاء).

C1q هو مثبط - بروتين مصل عالي الغليكوزيل يتم تصنيعه في الكبد ويمنع نشاط التحلل البروتيني للمكونات الفرعية C1r وC1s، وبالتالي يمنع تنشيط المكونات التكميلية C4 وC2.

يؤدي قصور مثبط C1q إلى تنشيط غير منضبط للمكونات المتممة المبكرة وتكوين عامل يشبه الكينين، مما يسبب زيادة في نفاذية الأوعية الدموية ويؤدي إلى تطور الوذمة الوعائية.

في أغلب الأحيان (في 80-85٪ من الحالات) يكون سبب الوذمة الوعائية الوراثية هو النقص الكمي لمثبط C1q (النوع 1)؛ في حالات أخرى، مع كمية طبيعية من المثبط، يكون سبب الوذمة الوعائية الوراثية هو الدونية الوظيفية للمثبط. المعطل C1 بسبب طفرة نقطية في المركز التفاعلي للجزيء (النوع 2).

طريقة تطور المرضيشبه التسبب في الشرى ويرتبط بتوسع وزيادة نفاذية الأوعية الدموية (الأوردة بشكل رئيسي) للطبقات العميقة (على عكس الشرى) من الأدمة والطبقة تحت المخاطية، الناجمة عن وسطاء الحساسية (الهستامين، Pg، الليكوترين)، كما بالإضافة إلى المكونات المكملة (في المقام الأول C3a وC5a) والأقارب.

علم الأمراض.الوذمة والتهاب الأوعية الدموية و/أو التهاب محيط الأوعية الدموية الذي يشمل الأنسجة تحت الجلد فقط.

الصورة السريريةتورم موضعي في الجلد والأنسجة تحت الجلد و/أو الأغشية المخاطية مع أو بدون شرى، في كثير من الأحيان يمكن أن يتطور أحد مكونات رد الفعل التحسسي العام (صدمة الحساسية) في أي جزء من الجسم. التوطين المعتاد هو الوجه (عادة الشفاه والجفون) والأطراف والأعضاء التناسلية الخارجية. الخطر الأكبر على الحياة هو وذمة الحنجرة والاختناق الناجم عنها.بداية سريعة وشفاء تلقائي سريع.تتميز بشعور بالخدر والحكة، وهي أقل وضوحا بكثير مقارنة بالأرتكاريا.

التشخيص

البحوث المختبريةفي شكل الحساسية - تحديد IgE باستخدام اختبار الامتصاص الإشعاعي (في المقام الأول للحساسية للبنسلين، وكذلك المواد المسببة للحساسية الغذائية) تحديد مستويات مثبط C1q، وكذلك المكونات التكميلية C2 و C4 في الوذمة الوعائية الوراثية انخفاض في مستوى C1q - مثبط أقل من 100 ملغم / مل مع النوع 1 انخفاض C4 في كلا النوعين 1 و 2 يتم تقليل C2 أثناء التفاقم في النوعين 1 و 2. في المرضى الذين يعانون من أشكال مكتسبة من نقص المعطل C1، يتم أيضًا تقليل C1 (على عكس الأشكال الخلقية).

تشخيص متباينعملية تسلل منتشرة تحت الجلد التهاب الجلد التماسي ركود لمفي (وذمة لمفية) التهاب الوريد الخثاري وذمة محلية في علم الأمراض الجسدية التهاب الشفاه الحبيبي الحمرة مع وذمة واضحة السيلوليت.

علاج

نظام عذائي. القضاء على مسببات الحساسية الغذائية المعروفة (بياض البيض والحليب والقمح والأسماك والمكسرات والطماطم والشوكولاتة والموز والحمضيات) حتى الانتقال إلى نظام غذائي أساسي مضاد للحساسية.

تكتيكات الرصاصالحماية من المسببات المعروفة، الضغط البارد لتقليل الحكة، التنبيب لعلاج انسداد مجرى الهواء العلوي.

علاج بالعقاقير. الأدوية المفضلة – انظر الشرى. الحذر الزائد! الوذمة الوعائية في الحنجرة والاختناق الناجم عنها قد تكون مهددة للحياة وتتطلب علاجًا فعالًا بالإبينفرين 0.3 مل 0.1٪ ص - را تحت الجلد، وكذلك محليًا على شكل رذاذ GC - ديكساميثازون 4-8 ملغ في العضل أو في الوريد. أو 30-60 مجم بريدنيزولون؛ في الوذمة الوعائية الوراثية، تكون فعالية GC مشكوك فيها. مضادات الهيستامين - ثنائي الميثيندين الرابع، ديفينهيدرامين، كليماستين IM 1-2 مل.

المضاعفات. الاختناق الناتج عن انسداد مجرى الهواء.

بالطبع والتشخيص. يعاني معظم المرضى الذين يعانون من الوذمة الوعائية من ضعف عام طفيف، باستثناء حالات انسداد مجرى الهواء. في الأشكال المزمنة، يعتمد المسار والتشخيص على المسببات المرضية.

علم الأمراض المصاحبالشرى الحساسية المفرطة.

وقايةتجنب ملامسة العامل المسبب، يمنع استخدام مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين، قبل إجراء الإجراءات التي يمكن أن تؤدي إلى تطور الوذمة الوعائية الوراثية (تدخلات الأسنان، التنبيب، التنظير، إلخ)، يوصى بتناول دانازول 200 ملغ 3 مرات يوميًا قبل 3 أيام من الإجراء، وقبله مباشرة - إعطاء عبوتين معياريتين من البلازما الطازجة المجمدة للوقاية طويلة الأمد: دانازول 200-600 ملغ يومياً لمدة شهر واحد، ثم كل 5 أيام لمدة 5 أيام. الدانازول غير فعال في الأشكال الأخرى من نقص مثبطات إنزيم استريز C1؛ بطلان للأطفال والنساء الحوامل والأمهات المرضعات، والبورفيريا. قد يسبب الصداع، زيادة الوزن، بيلة دموية. حمض الأمينوكابرويك 1 جم 3 مرات في اليوم.

المرادفاتمرض كوينك وذمة كوينك.

ICD-10 T78.3 الوذمة الوعائية D84.1 عيب في النظام

الأدوية والأدوية المستخدمة لعلاج و/أو الوقاية من الوذمة الوعائية.

الوذمة الوعائية العصبية هي:

الوذمة الوعائية العصبية عسل.

الوذمة الوعائية هي تورم حاد وسريع المرور في الجلد والأنسجة تحت الجلد أو الأغشية المخاطية.

المسببات

الوذمة الوعائية هي مرض متعدد الأسباب يمكن أن يكون سببه عوامل مناعية وغير مناعية

حساسية - مظهر من مظاهر رد الفعل التحسسي من النوع الأول. يتطور كمظهر من مظاهر الحساسية للأدوية (عادة المضادات الحيوية)، والمنتجات الغذائية والمواد المضافة، وسم الحشرات اللاذعة (النحل، الدبابير والدبابير)

الحساسية الكاذبة - نتيجة للعمل المباشر غير المناعي لإطلاق الهستامين لبعض الأدوية (الساليسيلات ومضادات الالتهاب غير الستيروئيدية الأخرى، مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين، ديكستران، وما إلى ذلك)، والأطعمة أو المواد المضافة (انظر حساسية الطعام)

يعتمد على المكمل - يمكن أن يكون موروثًا أو مكتسبًا (عادةً في المرضى الذين يعانون من الأورام الخبيثة التكاثرية اللمفية، والتي ترتبط بتسريع استقلاب مثبط C1 للمكون المكمل بمقدار 2-3 مرات)

مجهول السبب - المسببات غير واضحة.

عوامل الخطر

الاستعداد الاتوني

تناول مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين (في 0.2% من الحالات)

من المفترض تناول أوميبرازول (مثبط مضخة البروتون) وسيرترالين (مثبط امتصاص السيروتونين الانتقائي).

الجوانب الوراثية. الوذمة الوعائية الوراثية (HAE) (* 106100، عوز مثبط الإستيراز المكمل Cl، Ilpll.2-ql3، حذف جين C1NH في النوع 1، طفرة نقطية في النوع 2، R) تتميز بنوبات متكررة من تورم الجلد والجهاز التنفسي العلوي والجهاز الهضمي (حتى انسداد الأمعاء)

مثبط Clq هو بروتين مصل عالي الغليكوزيل يتم تصنيعه في الكبد ويمنع نشاط التحلل البروتيني للمكونات الفرعية Clr وCls، وبالتالي يمنع تنشيط المكونات التكميلية C4 وC2

يؤدي نقص مثبط Clq إلى تنشيط غير منضبط للمكونات التكميلية المبكرة وتكوين عامل يشبه الكينين، مما يسبب زيادة في نفاذية الأوعية الدموية ويؤدي إلى تطور الوذمة الوعائية

في أغلب الأحيان (في 80-85٪ من الحالات) يكون سبب الوذمة الوعائية الوراثية هو النقص الكمي لمثبط Clq (النوع 1)؛ في حالات أخرى، مع وجود كمية طبيعية من المثبط، يكون سبب الوذمة الوعائية الوراثية هو النقص الوظيفي لمثبط C1. -معطل بسبب طفرة نقطية في المركز التفاعلي للجزيء (النوع 2).

يشبه التسبب في الشرى التسبب في الشرى ويرتبط بتوسع وزيادة نفاذية الأوعية الدموية (الأوردة بشكل رئيسي) في الطبقات العميقة (على عكس الشرى) من الأدمة والطبقة تحت المخاطية، الناجمة عن وسطاء الحساسية (الهستامين، البروستاجلاندين، الليكوترين). ، بالإضافة إلى المكونات التكميلية (في المقام الأول C3 وC5a) والأقارب.

علم الأمراض. الوذمة والتهاب الأوعية الدموية و/أو التهاب محيط الأوعية الدموية الذي يشمل الأنسجة تحت الجلد فقط.

الصورة السريرية

تورم موضعي في الجلد والأنسجة تحت الجلد و/أو الأغشية المخاطية، مع أو بدون شرى

في كثير من الأحيان - جزء لا يتجزأ من رد الفعل التحسسي المعمم (صدمة الحساسية)

يمكن أن تتطور في أي مكان على الجسم. التوطين المعتاد هو الوجه (عادة الشفاه والجفون) والأطراف والأعضاء التناسلية الخارجية. الخطر الأكبر على الحياة هو وذمة الحنجرة والاختناق الناجم عنها

بداية سريعة وحل تلقائي سريع

يتميز بالشعور بالتنميل والحكة، وهو أقل وضوحًا مقارنة بالشرى.

البحوث المختبرية

في حالة الحساسية - تحديد IgE باستخدام اختبار الامتصاص الإشعاعي (في المقام الأول للحساسية تجاه البنسلين، وكذلك المواد المسببة للحساسية الغذائية)

تحديد مستويات مثبط Clq، وكذلك المكونات التكميلية C2 وC4 في الوذمة الوعائية الوراثية

انخفاض مستوى مثبط Clq أقل من 100 ملغم/مل في النوع 1

انخفاض C4 في كلا النوعين 1 و 2

يتم تقليل C2 أثناء التفاقم أثناء