Kapag ang atay ay walang mga functional disorder, ngunit ang labis na antas ng bilirubin ay naitala sa dugo ng isang tao, pinag-uusapan natin ang tungkol sa hyperbilirubinemia. Ang sindrom na ito sa kalaunan ay nagiging sanhi ng cholecystitis at pagkabigo sa atay.

Mga tampok ng hyperbilirubinemia

Ang sindrom ay hindi maaaring bumuo sa isang araw. Kadalasan, upang maghinala sa pagkakaroon ng mga functional disorder sa katawan, maraming mga sintomas ang dapat lumitaw nang sabay-sabay at malinaw. Hiwalay, ang paminsan-minsang pag-atake ng panghihina, pagsusuka, pagkawala ng gana, at pagbabago sa kulay ng dumi o ihi ay hindi nagdudulot ng hinala.

Bilirubin ay isang pigment na nabuo mula sa hemoglobin. Mayroong 2 uri ng bilirubin:

1. Hindi direkta (unbound, unconjugated, libre). Ito ay pumapasok kaagad sa daluyan ng dugo pagkatapos ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo. Ito ay may nakakalason na epekto. Ang pagtaas sa antas nito sa dugo ay humahantong sa isang paglala ng sakit.
2. Direkta (nakatali, conjugated). Ang ganitong uri ng bilirubin ay pinoproseso sa mga selula ng atay. Ito ay natural na inaalis sa daluyan ng dugo.

Sa pagtaas ng pagkasira ng heme ay nangyayari pagbabago ng pathological serum ng dugo, na ipinahayag sa pamamagitan ng pagtaas ng konsentrasyon ng bilirubin. Mayroong ilang mga etiopathogenetic theories ng pag-unlad ng sakit: labis na synthesis ng bilirubin na may sabay-sabay na napakalaking pagkasira ng mga pulang selula ng dugo, pagkagambala sa metabolic transformations ng bilirubin sa atay, atbp. Pagpapasiya ng bilirubin fraction, na humantong sa isang pagtaas sa serum bilirubin, ay ang batayan para sa pag-uuri ayon sa kung saan ang mga anyo ng hyperbilirubinemia ay nakikilala.

Mga anyo ng sakit

Kapag ang pasyente ay walang anumang mga pathologies lamang loob at walang mga pagbabago sa morphological sa atay, pagkatapos ay kapag nangyari ang mga sintomas ng sindrom, ang benign hyperbilirubinemia (functional) ay masuri.

Walang espesyal na paggamot ang inireseta sa sitwasyong ito. Ang mga manifestations ng jaundice sa isang benign form ng sakit ay congenital sa kalikasan at mayroon talamak na kurso. Ang isang pagtaas sa antas ng bilirubin at ang nauugnay na icteric staining ng sclera o balat ay maaaring mangyari bilang resulta ng matinding stress sa pag-iisip, impeksyon sa panahon ng pagbubuntis (ang ganitong jaundice ay hindi nagbabanta sa fetus) at pagkatapos ng operasyon.

Ang hindi direktang hyperbilirubinemia (unconjugated) ay nangyayari sa cirrhosis ng atay, talamak at talamak na hepatitis. Ito ay itinatag kapag ang isang pagtaas ng pagkasira ng mga selula ng dugo ng erythrocyte ay nangyayari sa katawan ng pasyente, na sinamahan ng pagtaas ng synthesis ng hindi direktang bahagi ng bilirubin. Ang pagtaas ng hemolysis, na nangyayari sa ganitong uri ng hyperbilirubinemia, ay madalas na sinusunod sa mga bagong silang na may hemolytic disease, na may hemolytic disease na may namamana na anyo.

Ang pagtaas ng pagkabulok ay maaaring mangyari kung ang mga pulang selula ng dugo ay nasira (dahil sa mekanikal na epekto). Level hindi direktang bilirubin tumataas bilang resulta ng pagkalason sa mga nakakalason na sangkap at mabibigat na metal at nauugnay sa mga proseso ng glucuronidation.

Ang conjugative hyperbilirubinemia ay nagpapahiwatig ng pagtaas ng konsentrasyon ng direktang bahagi ng bilirubin. Sa mga matatanda, ito ay sanhi ng mga problema sa kalusugan na nagpapahirap sa pag-alis ng bilirubin mula sa katawan (nakakalason na pinsala sa atay, pagbara ng mga duct ng apdo, mga bato sa atay, hepatitis, atbp.).

Ang physiological jaundice sa maliliit na bata ay nagpapakita rin ng sarili para sa mga kadahilanang ito. Ang enzyme system ng atay ng mga sanggol na wala pa sa panahon ay hindi pa gulang, kaya mas malamang na sila ay madaling kapitan kaysa sa iba pang mga sanggol. proseso ng pathological. Lumilitaw ang jaundice isang araw o dalawa pagkatapos ipanganak ang sanggol at maaaring tumagal ng hanggang isang buwan.

Ang lumilipas na hyperbilirubinemia ay naitala sa 70% ng mga bagong silang sa unang 2-3 araw ng buhay. Ang pagtaas ng hemolysis ng mga pulang selula ng dugo ay sanhi ng mahinang pagbawas ng mga pigment ng apdo dahil sa kawalan ng gulang ng mga panloob na organo. Ang kulay ng mga dumi at ihi sa mga bagong silang ay hindi nagbabago; maaari lamang itong mapansin nadagdagan ang antok. Ang mga palatandaan ng kondisyon ng pathological ay nagpapatuloy nang hindi hihigit sa isang linggo. Ang mga kaso ng neonatal jaundice na nagiging isang matatag na patolohiya ay napakabihirang. Ang paggamot ay inireseta ng isang pedyatrisyan.

Mga sanhi

Depende sa anyo, ang mga sanhi ng aktibong pagkasira ng hemoglobin at mga pulang selula ng dugo ay nakikilala din. Mayroong 3 uri ng jaundice:

• suprahepatic (hemolytic), kung saan mayroong pagtaas ng pagbuo ng bilirubin sa dugo;
• hepatic - ang antas ay nadagdagan dahil sa kapansanan sa pag-andar ng atay;
• subhepatic - may walang pag-unlad na mga proseso, may kapansanan sa pag-alis ng bilirubin.

Ang hyperbilirubinemia ay isang bihirang sakit, ngunit sa medisina mayroong ilang mga kadahilanan na maaaring magbunga ng pag-unlad nito. Ang hemolytic jaundice ay maaaring:

1. Congenital. Dahil sa hindi sapat na hemoglobin bilang resulta ng anemia, thalassemia, at kakulangan sa bitamina B17.
2. Nakuha. Sa mga sakit na autoimmune, maaaring maramdaman ng system ang mga selula ng dugo bilang dayuhan at makagawa ng mga antibodies sa kanila. Ang hyperbilirubinemia ay sanhi ng systemic lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, lymphogranulomatosis, autoimmune hepatitis at iba pang sakit.
3. Nakakahawa. Ang mga sakit na septic ay humahantong sa matinding pagkasira ng mga pulang selula ng dugo.
4. Panggamot. Ang mga NSAID, antibiotics, sulfonamides, insulin ay may kakayahang lumikha ng mga complex na pumipilit sa katawan na gumawa ng mga antibodies. Halimbawa, ang mga gamot tulad ng Propranolol, Rifampicin ay nakakasagabal sa microsomal conjugation ng bilirubin.
5. Nakakalason. Bilang resulta ng pagkalason sa mabibigat na metal o mga lason ng organikong pinagmulan, mababang kalidad na alkohol.

Pagdurugo sa loob ng katawan dahil sa pinsala lukab ng tiyan o pagsasalin ng dugo ay maaaring humantong sa pagkasira ng mga pulang selula ng dugo at sapilitang pagtaas ng produksyon ng bilirubin. Ang namamana na kadahilanan ay may mahalagang papel sa paglitaw ng patolohiya.

Ang hepatic hyperbilirubinemia ay maaaring sanhi ng ang mga sumusunod na sakit at mga patolohiya:

• cirrhosis sa atay o komplikasyon ng viral hepatitis;
• leukemia, malignant at benign formations (ang tumor ay nakakasagabal sa normal na pag-agos ng apdo mula sa atay);
• Ang Gilbert's syndrome ay isang minanang patolohiya kung saan mayroong paglabag sa pag-andar ng transportasyon ng mga protina, isang pagbawas. aktibidad ng enzymatic atay;
• mataba atay (ang organ ay hindi gumaganap ng mga function dahil sa ang katunayan na ang atay tissue ay pinalitan ng connective tissue);
• Dubin-Johnson syndrome;
• Kalk's syndrome;
• Crigler-Najjar syndrome.

Ang hindi direktang hyperbilirubinemia ay maaaring isang reaksyon ng katawan sa pag-inom ng mga radiocontrast agent, paracetamol, o mga contraceptive.

Ang direktang hyperbilirubinemia ay maaaring sanhi ng:

• extrahepatic pathologies na nagreresulta sa compression ng bile ducts (pancreatitis, atay echinococcus, pancreatic tumor, duodenal diverticulum, hepatic artery aneurysm);
• mga sakit ng ducts ng apdo (pamamaga at tumor, cholelithiasis);
• nakakahawa at mga sakit na hindi nakakahawa atay (cholestasis, hepatitis, jaundice ng mga buntis na kababaihan, atbp.).

Mga sintomas

Ang ilang mga pasyente ay hindi nakakaramdam ng anumang mga problema sa kalusugan. Sa banayad na antas patolohiya, ang isang pagtaas ng antas ng bilirubin sa dugo ay malalaman lamang pagkatapos ng pagsusuri.

Ang pinakakaraniwang pagpapakita ng isang malaking pagtaas sa antas ng bilirubin sa dugo ay ang pag-yellowing ng balat at mauhog na lamad ng bibig at mata. Ang kulay ng integument ay palaging maliwanag na dilaw. Bilang karagdagan sa mga pagbabago sa kulay ng sclera at balat, ang hyperbilirubinemia na pinukaw ng mga pathology sa atay ay sinamahan ng matinding pangangati.

Ang pagpalala ng kondisyon at pagtaas ng mga pagpapakita ng sakit ay maaaring mangyari pagkatapos uminom ng alak. Ang isang nakababahalang sitwasyon o pisikal na labis na pagsisikap ay maaaring humantong sa pagtaas ng mga pagpapakita ng sakit.

Ang mga produkto ng metabolic transformation ng bilirubin at ang pagtaas ng konsentrasyon nito sa dugo ay nakakaapekto sa central nervous system. Halos lahat ng mga pasyente ay nakakaranas ng pagtaas ng antok, pagkapagod, kahit na sa karaniwan pisikal na Aktibidad. Minsan nakarehistro malubhang kaso, kung saan mayroong kaguluhan ng kamalayan ng iba't ibang antas.

Ang mga sintomas na ito ay katangian ng lahat ng mga uri ng mga pathologies na nauugnay sa isang pagtaas sa bahagi ng bilirubin, ngunit ang pagdidilim ng ihi at pagpapagaan ng mga feces ay mas malinaw sa mga uri ng hepatic at subhepatic.

Sa hepatic hyperbilirubinemia, ang mga pasyente ay nagreklamo:

• para sa patuloy na sakit, bigat sa tamang hypochondrium;
• mapait na lasa;
• heartburn;
• pagduduwal na nagiging talamak na mga panahon sa suka.

Ang kulay ng balat at mauhog na lamad sa ganitong uri ng sakit ay nakakakuha ng isang mapula-pula na tint, samakatuwid sa mga medikal na bilog, upang makilala ang sakit ayon sa uri, ang terminong "pulang paninilaw ng balat" ay kadalasang ginagamit.

Ang sakit ng subhepatic type ay mayroon ding mga katangian na klinikal na tampok:

• malubhang astheno-neurotic syndrome (kahinaan, pagkapagod, pagkamayamutin, gana at pagkagambala sa pagtulog);
• mga pagbabago sa dumi - nagiging magaan (light brown o puti), likido sa pare-pareho, na may mataas na nilalaman taba;
• dilaw na balat at sclera;
• hindi matiis na pangangati ng balat;
• pagbaba ng timbang;
• hypovitaminosis.

Ang suprahepatic type ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sumusunod na sintomas:

• maliwanag na dilaw na balat, mata, oral mucosa;
• depresyon at pagtaas ng pagkamayamutin;
• madilim na kayumanggi na kulay ng ihi;
• pag-aantok, pangkalahatang karamdaman;
• pagkawala ng malay, malabong paningin at kahirapan sa pagsasalita dahil sa pinsala sa central nervous system.

Mga paraan ng paggamot

Kung ang isang mataas na antas ng bilirubin ay napansin, ang pasyente ay dapat makatanggap ng isang referral mula sa isang manggagamot upang magsagawa ng isang detalyadong pag-aaral, kabilang ang ultrasound at pagtatasa ng kondisyon ng mga panloob na organo, at konsultasyon sa isang hematologist.

Para sa mga pasyente na may benign hyperbilirubinemia, ang pagwawasto ng gamot sa kondisyon ay hindi kinakailangan. Ito ay sapat na upang ayusin ang iyong diyeta. Ang diyeta ay isang mahalagang bahagi ng paggamot ng anumang sakit ng atay at gastrointestinal tract, samakatuwid, na may hyperbilirubinemia syndrome, dapat sundin ng isa ang mga patakaran. malusog na pagkain. Tanggalin mula sa diyeta nakakapinsalang produkto: asin, pampalasa, mga produktong harina at mga inihurnong gamit na may soda at baking powder, alkohol at carbonated na inumin.

Ang isang kumpletong pagsusuri at paggamot ng sakit ay isinasagawa sa isang gastroenterological na ospital. Therapy sa droga ay binuo sa 3 direksyon: preventive, symptomatic, etiopathogenetic. Upang mabawasan ang mga nakakalason na epekto ng mga metabolite, ang detoxification therapy na may mga antioxidant (Cystamine, Ionol, Tocopherol, Ascorbate) ay inireseta. Kung ang mga palatandaan ng nakakalason na pinsala sa utak ay nakita, ang detoxification therapy ay batay sa kumbinasyon ng insulin at glucose.

Siguraduhing isama ang mga bitamina, immunomodulatory, choleretic at anti-inflammatory na gamot sa kumplikadong paggamot.

Sa kaso ng nagkakalat na pinsala sa parenkayma ng atay, ang isang kurso ng glucocorticosteroids ay ipinapayong. Ang pagpapahid ay ginagamit upang mapawi ang pangangati alak ng camphor, mga paliguan ng suka.

Sa mekanikal na pagbara ng mga duct ng apdo, na nagreresulta sa pagtaas ng mga antas ng bilirubin, ang cholecystectomy ay itinuturing na tanging opsyon sa paggamot.

Bilang karagdagan, mahalagang sumailalim sa isang kurso ng phototherapy. Kapag nag-iilaw sa balat ng mga lamp ng kulay asul Ang ilang bilirubin ay nawasak. Ang liwanag sa ultraviolet spectrum ay hindi mapanganib para sa mga sanggol, kaya ang phototherapy ay isinasagawa sa mga unang araw pagkatapos ng kapanganakan.

Kung ang sakit ay resulta ng isang viral o bacterial infection ng katawan, kung gayon ang isang kurso ng mga antiviral at antibacterial na gamot ay kinakailangan.

Sa yugto ng pagbawi, ang mga katutubong remedyo ay maaaring gamitin upang gamutin ang hyperbilirubinemia. Una sa lahat, ang mga damo (o ang kanilang mga koleksyon) na may choleretic effect ay ipinahiwatig. Lalo na itinatampok ng mga herbalista ang mga halamang gamot mais na sutla, kalendula, mint. Ang inirerekumendang kurso ng paggamot ay halos isang buwan. Mga paghahanda sa halamang gamot inireseta din para sa mga congenital pathologies.

Hyperbilirubinemia sa mga bagong silang

Ang katawan ng isang bata na ipinanganak pagkatapos ng maraming buwan ng pagkahinog sa sinapupunan ay sumasailalim sa mga pandaigdigang pagbabago: kailangan niya maikling panahon muling buuin at umangkop sa mga bagong kondisyon. Ang fetal hemoglobin ay nagsisimula na masinsinang pinalitan pagkatapos ng kapanganakan, ngunit ang sistema ay wala pa sa gulang, dahil sa mababang nilalaman Ang albumin bilirubin ay malayang inilalabas mula sa tisyu ng atay. Ang neonatal jaundice ay maaaring mangyari sa mga bagong silang dahil sa conflict ng Rh factor o kapag ang pangkat ng dugo ay hindi tugma sa maternal.

Ang pagtaas ng antas ng bilirubin sa dugo ay sinusunod sa halos lahat ng mga bagong silang ilang araw pagkatapos ng kapanganakan. Limitahan ang mga parameter ng bilirubin:

• sa mga napaaga na sanggol - 171 µmol/l;
• sa mga ipinanganak sa oras - 255 µmol/l;
• sa mga ipinanganak na may timbang sa katawan na mas mababa sa 1.25 kg - 153 µmol/l.

Ang paglampas sa mga parameter na ito ay maaaring mapanganib sa kalusugan at buhay ng sanggol. Ang hyperbilirubinemia sa mga bagong silang ay tinatawag na benign physiological jaundice na nagreresulta mula sa:

• napakalaking pagkasira ng mga pulang selula ng dugo;
• imperfections ng enzyme system;
• hindi sapat na bilang ng bacteria na nagpoproseso ng bilirubin sa bituka.

Karaniwan, ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay kusang bumababa sa mga katanggap-tanggap na limitasyon sa mga full-term na sanggol pagkatapos ng 2 linggo, at sa mga premature na sanggol pagkatapos ng isang buwan. Walang kinakailangang paggamot, ngunit ang pangangasiwa ng medikal (neonatologist at pediatrician) ay kinakailangan, dahil ang libreng bilirubin ay maaaring tumagos sa tisyu ng utak, na nagiging sanhi ng kernicterus.

Ang mga sintomas ng babala ay ang biglaang kawalang-interes ng bata sa pagpapakain at matamlay na pagsuso. Ang paninigas ng leeg at opisthotonus ay nagpapatunay sa pag-unlad ng sakit at pinsala sa mga meninges. Walang emergency Medikal na pangangalaga maaaring nakamamatay.

Hyperbilirubinemia sa panahon ng pagbubuntis

Ang mga kaso ng sakit sa mga buntis na kababaihan ayon sa istatistika ay mukhang 1:1500. Dahil ang ang immune system ang mga kababaihan ay nagiging mahina sa panahon ng pagbubuntis, pagkatapos ay exacerbation malalang sakit o ang paglitaw ng mga viral at nakakahawang pathologies ay hindi nagiging isang bagay na hindi inaasahan. Kadalasan, ang mga buntis na kababaihan ay nasuri na may transistor, functional, conjugation forms ng sakit. Hinahati sila ng mga doktor sa 2 grupo, isinasaalang-alang ang pinagmulan ng hyperbilirubinemia:

1. Paninilaw na dulot ng mga pagbabagong nauugnay sa pagbubuntis mismo. Kabilang sa mga pathologies na ito ay cholestatic hepatosis ng pagbubuntis o intrahepatic cholestasis, acute fatty degeneration sa panahon ng pagbubuntis, hyperbilirubinemia dahil sa toxicosis, nadagdagan ang bilirubin na may pagtaas ng pagsusuka sa mga buntis na kababaihan.
2. Paninilaw na dulot ng mga sakit na nangyayari sa panahon ng pagbubuntis. Ang ilang mga sakit ay maaaring mangyari sa panahon ng pagbubuntis (viral, alcoholic o drug-induced hepatitis, pagbara ng bile duct na may bato, mga impeksyon). Maaari rin itong mga sakit na mayroon ang babae bago ang pagbubuntis (chronic nagpapasiklab na proseso sa atay, namamana, hemolytic jaundice).

Sa toxicosis, nangyayari ang mga vascular disorder, na humahantong sa microdamage sa mga daluyan ng atay at ang hitsura ng mga clots ng dugo. Ang sakit ay sinamahan masakit na sensasyon sa kanang hypochondrium, nadagdagan ang temperatura ng katawan, pagbabago sa kulay ng balat at mauhog na lamad. Iyon ay, ang mga sintomas ng toxicosis at hepatitis ay pinagsama sa klinikal. Ang isang malubhang komplikasyon ay maaaring ang pagbuo ng hematoma sa ilalim ng kapsula ng atay, pagkalagot nito at ang paglitaw ng pagdurugo sa loob ng tiyan. Upang maiwasan ang malubhang komplikasyon na mangyari, dapat kang gumamit ng paggamot sa droga.

Sa pagtaas ng pagsusuka, ang jaundice ay nangyayari dahil sa metabolic disorder sa atay, pag-aalis ng tubig sa katawan ng babae at gutom sa protina. Ang mga prehepatic na anyo ng hyperbilirubinemia ay sanhi ng hemolytic anemia sa isang buntis, at ang mga subhepatic na anyo ay nabubuo bilang resulta ng pagbara ng mga duct ng apdo (bihira ng tumor). Sa mga buntis na kababaihan, ang apdo ay nagiging malapot, na humahadlang sa daloy mula sa gallbladder at nagtataguyod ng pagbuo ng mga bato. Ang kondisyon ay sinamahan ng lagnat, pananakit sa kanang hypochondrium, madalas na pagsusuka, at matinding anemia.

Kung ang kondisyon ay nailalarawan sa pamamagitan ng matinding hemolytic crises, at lumala ang kalusugan ng babae, maaaring magreseta ang splenectomy (pag-alis ng pali) sa panahon ng pagbubuntis. Sa katamtamang anemia, posibleng mapanatili ang pali at magkaroon ng kalmadong pagbubuntis.

Ang benign hyperbilirubinemia ay ipinahayag sa pamamagitan ng intermittent jaundice. Ang mga sakit sa atay (functional at structural) ay hindi nakita. Ang ganitong uri ng sakit ay hindi isang kontraindikasyon para sa pagbubuntis at hindi nagdudulot ng panganib sa umaasam na ina. Walang kinakailangang paggamot. Lumilitaw ang jaundice pagkatapos ng pisikal na pagsusumikap, stress sa isip, o mga nakaraang impeksiyon.

Prognosis at kahihinatnan ng sakit

Sa dugo ng mga may sapat na gulang, humigit-kumulang 1% ng mga selula ng dugo ay nawasak araw-araw. Ang normal na antas ng kabuuang bilirubin sa dugo ay mula 8 hanggang 20 µmol/l. Ang tagapagpahiwatig ng hangganan, na nangangailangan ng karagdagang masusing pagsusuri sa katawan, ay itinuturing na isang antas mula 20 hanggang 27 µmol/l.

Ang napapanahong konsultasyon sa isang doktor ay makakatulong na maiwasan ang pag-unlad ng mga sakit ng atay at biliary system. Ang hyperbilirubinemia ay isang sakit na hindi nangangailangan ng paggamot paunang yugto, ngunit maaari itong bumuo ng mabilis sa kumpletong kawalan ng therapeutic at preventive na mga hakbang.

Ang namamana na uri ng sakit ay hindi magpapahintulot para sa isang kumpletong pagbawi, ngunit ang mga komplikasyon na maaaring lumitaw bilang isang resulta ng pagtaas ng bilirubin sa dugo na may isa pang uri ng patolohiya ay maaaring makabuluhang makapinsala sa kalusugan ng isang tao. Karamihan sa mga sakit na nangyayari laban sa background ng hyperbilirubinemia ( pagkabigo sa atay, cholecystitis, cirrhosis, cholelithiasis, hepatitis), ay nangangailangan ng pangmatagalang paggamot.

Mga kumplikadong sintomas.

Mga kumplikadong sintomas Hyperbilirubinemia – mga kondisyon ng pathological, nailalarawan kawalan ng balanse sa pagitan ng pagbuo at pagpapalabas ng bilirubin, ang pangunahing klinikal na palatandaan kung saan ay paninilaw ng balat.

Bilirubin – isa sa mga pigment ng apdo ng dilaw-pulang kulay, na nabuo mula sa hemoglobin ng dugo sa reticuloendothelial system (sa mga cell utak ng buto, spleen cells, sa Kupffer cells ng atay, atbp.), pati na rin sa histocytes nag-uugnay na tisyu anumang organ.

Bilirubin na ginawa sa labas ng atay , dinadala sa plasma ng dugo sa isang form na nakatali sa serum albumin (libreng unconjugated, hindi direktang bilirubin).

Ang susunod na yugto ng metabolismo ng bilirubin ay ang pagtagos ng bilirubin-albumin complex sa pamamagitan ng sinusoidal membrane ng mga hepatocytes. Sa loob ng mga selula ng atay, ang bilirubin ay pinagsama sa isa o dalawang glucuronic acid residues na may partisipasyon ng enzyme glucuronyl transferase (conjugated, direktang bilirubin).

Ang pagbubuklod ng bilirubin sa glucuronic acid ay isang natural na proseso kung saan ang atay ay nagde-detoxify ng ilang mga sangkap. Pagkatapos ang bilirubin-glucuronide complex ay tumagos sa biliary membrane ng hepatocyte at pinalabas bilang bahagi ng apdo sa pamamagitan ng intrahepatic at extrahepatic biliary system.

Nakatali (Conjugated) Bilirubin ayon sa sistema mga duct ng apdo pumapasok sa bituka, kung saan, sa ilalim ng impluwensya ng microflora nito, ito ay naibalik sa urobilinogen At stercobilinogen. Ang una ay resorbed sa itaas na seksyon maliit na bituka at may dugo portal na ugat pumapasok sa atay, kung saan ito sumasailalim sa oksihenasyon. Kung ang atay ay may sakit, hindi nito magagawa ang function na ito, urobiligen pumasa sa dugo at ilalabas sa ihi bilang urobilin.

stercobilinogen, higit sa lahat excreted sa feces, nagiging tumbong at sa labas nito sa stercobilin, na nagbibigay ng normal na kulay ng dumi. Ang isang maliit na bahagi ng stercobilinogen ay naglalakbay sa pamamagitan ng mga hemorrhoidal veins, na dumadaan sa atay, sa pangkalahatang sirkulasyon at pinalabas ng mga bato. Samakatuwid, ang normal na ihi ay laging naglalaman ng mga bakas stercobilinogen, na, sa ilalim ng impluwensya ng liwanag at hangin, ay nagiging stercobilin.

Bagaman urobilin at stercobilin naiiba sa bawat isa sa mga tuntunin ng kemikal na istraktura, at sa pamamagitan ng mga pisikal na katangian, napakahirap na hiwalay na matukoy ang mga ito sa ihi. Samakatuwid, sa pagsasanay sa laboratoryo ay hindi sila pinaghihiwalay at itinalaga bilang mga urobilinoids. Ang mga kaguluhan sa mga indibidwal na bahagi ng metabolismo ng bilirubin, at higit pa sa pinagsamang mga kaguluhan, ay maaaring humantong sa paglitaw ng hyperbilirubinemia.

Sa pagtaas ng nilalaman kabuuang bilirubin sa serum ng dugo na higit sa 34.2 µmol/l (normal na 8.5 – 20.5 µmol/l) nagkakaroon ng jaundice.

Ang hyperbilirubinemia ay nangyayari kapag may tumaas na pagbuo ng bilirubin, pati na rin kapag ang transportasyon nito sa mga selula ng atay at ang paglabas ng mga selulang ito ay may kapansanan, o kapag ang mga proseso ng pagbubuklod ng libreng bilirubin ay may kapansanan (glucuronidation, sulfurization, atbp.).

Libre (Unconjugated) Bilirubin bahagyang natutunaw at nakakalason; ito ay neutralisado sa atay sa pamamagitan ng pagbuo ng isang natutunaw diglucuronide– ipinares na tambalan ng bilirubin na may glucuronic acid (conjugated o direktang bilirubin).

Ang mataas na konsentrasyon ng bilirubin ay pumipigil sa mga proseso ng oxidative phosphorylation at binabawasan ang pagkonsumo ng oxygen, na humahantong sa pinsala sa tissue. Nakakalason na epekto mataas na konsentrasyon Ang bilirubin ay ipinahayag sa pamamagitan ng pinsala sa gitnang sistema ng nerbiyos, ang paglitaw ng foci ng nekrosis sa mga parenchymal organ, pagsugpo sa cellular immune response, ang pagbuo ng anemia dahil sa hemolysis ng mga pulang selula ng dugo, atbp.

Ang hyperbilirubinemia dahil sa pagtaas ng produksyon ng bilirubin ay nangyayari sa labis na hemolysis (halimbawa, sa hemolytic anemia sa panahon ng hemolytic crisis, malawak na pagdurugo, atake sa puso, lobar pneumonia). Ang ganitong uri ng hyperbilirubinemia ay tinatawag suprahepatic. o hemolytic. Kung ito ay nagdudulot ng jaundice, kung gayon ang huli ay may magkatulad na mga pangalan.

SA paunang yugto Maaaring walang hemolysis ng hyperbilirubinemia, dahil ang atay ay may kakayahang mag-metabolize at maglabas ng bilirubin sa apdo sa halagang 3 hanggang 4 na beses na mas malaki kaysa sa produksyon nito sa ilalim ng mga kondisyong pisyolohikal. Ang overhepatic (hemolytic) hyperbilirubinemia, o jaundice, ay nabubuo kapag naubos na ang reserbang kapasidad ng atay.

Sa katamtamang antas hemolysis, ang hyperbilirubinemia ay pangunahing sanhi ng unconjugated bilirubin, at may napakalaking hemolysis - sa pamamagitan ng unconjugated at conjugated bilirubin. Ang huli ay maaaring maging sanhi hyperbilirubinuria. Ang unconjugated bilirubin ay hindi dumadaan sa malusog na filter ng bato at hindi lumalabas sa ihi.

Hepatic jaundice (Hepatocellular o Parenchymal) --- ito ay hyperbilirubinemia, na nagmumula bilang isang resulta Nagpapaalab ( ) o Nakakalason ( pagkalason sa kemikal, hindi pagpaparaan sa droga, atbp.) mga sugatatay.

Ang mga nasirang hepatocytes ay hindi ganap na nakakakuha ng bilirubin mula sa dugo, nagbubuklod sa glucuronic acid at inilabas ito sa mga duct ng apdo.

Bilang resulta, ang nilalaman ng unconjugated (indirect) bilirubin ay tumataas sa serum ng dugo. Bilang karagdagan, sa pagkabulok ng selula ng atay, ang reverse diffusion ng conjugated (direktang) bilirubin mula sa canaliculi ng apdo sa mga capillary ng dugo ay sinusunod. Ang mekanismo ng pathological na ito ay nagdudulot ng pagtaas sa antas ng conjugated (direktang) bilirubin sa serum ng dugo, pati na rin ang hyperbilirubinuria at pagbaba sa paglabas ng stercobilin sa mga feces.

Sa kabuuan, kapag ang mga selula ng parenkayma ng atay ay nasira, ang nilalaman ng unconjugated at conjugated bilirubin sa serum ng dugo ay maaaring tumaas ng 4-10 beses o higit pa. Sa mga parenchymal lesyon ng atay, ang kakayahan ng mga selula ng atay na makuha ang mga acid ng apdo mula sa dugo ay bumababa nang husto, bilang isang resulta kung saan sila ay naipon sa dugo at pinalabas sa ihi.

Mandatory na pag-aaral para sa mga pasyenteng may jaundice.

• Chemistry ng dugo:
  Bilirubin, AST, GGTP, alkaline phosphatase (ALP), Albumin, Hemagglobin, Reticulocytes, Prothrombin time, HBsAg, HBeAg at iba pa depende sa uri ng jaundice.
• Ultrasound,
• X-ray dibdib, upang ibukod ang bronchial cancer at metastases sa mga baga.

PAGGAgamot isinasagawa depende sa sanhi ng jaundice.

PIGMENTARY HEPATOSES O

MGA FUNCTIONAL SYNDROMES NG HYPERBILIRUBINEMIA.

GILBERT'S SYNDROME.

Ito ay isang napakabihirang sindrom na nangyayari lamang sa mga lalaki.
Ito ay isang namamana na patolohiya na binubuo ng metabolic disorderbilirubin sa antas ng conjugation dahil sa kakulangan transglucuronyl transferase enzyme.
Ang enzyme na ito ay nagbubuklod ng bilirubin sa atay, na ginagawang conjugated bilirubin. Dahil sa kakulangan ng enzyme, ang sobrang libreng bilirubin ay pumapasok sa dugo at nagsisimula ang jaundice. Ang prosesong ito ay pinaka-maliwanag sa panahon ng pisikal at emosyonal na stress. Ang natitirang oras ay malusog na tao. Kahit na ang lahat ng mga pagsusuri ay normal, ang bilirubin lamang ang nadagdagan.

Tinawag ni Gilbert ang sindrom na ito na simpleng familial cholemia; ang mga taong ito ay mas jaundice kaysa sa mga may sakit. Kahit na ito ay isang namamana na patolohiya, ito ay nagsisimula pagkatapos ng edad na 17, sa 20-30 taong gulang, at hindi nangyayari sa mga bata. Ang Gilbert syndrome na ito ay halos kapareho sa natitirang posthepatitis syndrome, na hindi namamana. Ang sindrom na ito ay madalas na nangyayari pagkatapos, kapag ang lahat ng mga function ng atay ay naibalik, tanging ang bilirubin ay hindi nagbubuklod sa glucuronic acid, napupunta sa dugo, at lumilitaw ang jaundice.

DUBIN-JOHNSON SYNDROME.

FUNCTIONAL HYPERBILIRUBINEMIA, PERO CONJUGATED (NA-LINK).
Ito ay nangyayari sa kapwa lalaki at babae.
Dito ang banghay ay hindi nasira, ngunit nasira transportasyon ng conjugated bilirubin sa dugo, accumulates sa mga cell at sa panahon ng overload, overstrain, agad na pumapasok sa dugo sa malalaking dami, na nagiging sanhi ng paninilaw ng balat.
Ito ay masyadong namamana na sakit. Ang sindrom na ito ay isang mas malubhang patolohiya kaysa sa Gilbert's syndrome, ngunit hindi pa rin umuunlad

AMYLOIDOSIS NG Atay.

Ang liver amyloidosis ay nakita sa 50% ng mga pasyente na may systemic amyloidosis.
Amyloid naiipon hindi sa mga cell, ngunit sa intercellular region, sa connective tissue sa paligid ng mga daluyan ng dugo, ngunit hindi sa mga hepatocytes. Ito ay napakabihirang nagiging cirrhosis, dahil ito ay lubhang kailangan sa mahabang panahon kaya't napakaraming amyloid ang naipon.
Ang atay ay maaaring pinalaki, walang sakit, sa kaibahan, mayroong isang makabuluhang pagtaas sa alkaline phosphatase, ang mga pagsusuri sa atay ay nasa loob ng normal na mga limitasyon. Ang paggamot ay nagpapakilala.

CRIGLER-NAJAR SYNDROME (NAYJAR).

Ito ay congenital non-hemolytic unconjugated bilirubinemia, (kernicterus). Kung lumilitaw ito pagkatapos ng 5 taon, kung gayon ang pagbabala ay kanais-nais, kung mula sa kapanganakan, ang pagbabala ay hindi kanais-nais. Apektado ang utak.

ROTOR SYMPTOM.

Tumaas na nakagapos na bilirubin , ngunit walang melanin deposition. Walang paggamot. Ang pagbabala ay kanais-nais.

KONOVALOV-WILSON DISEASE.

Ay isang kahihinatnan genetic na depekto sa metabolismo ng tanso.
Naiipon ang tanso sa atay at utak (Hepatolenticular Degeneration o Dystrophy) , hindi alam ang sanhi nito. Naiipon din ang tanso sa mga bato at kornea (Tumunog si Kaiser-Fleischer).
napaka bihirang sakit. Ang pagbabala ay hindi kanais-nais.

Mga palatandaan ng diagnostic:
Mga sakit sa neuropsychiatric (nabawasan ang katalinuhan, kahirapan sa monotonous na pananalita, "fluttering" panginginig ng mga daliri ng nakaunat na mga braso, tigas, atbp.). Kadalasan ang mga sintomas na ito ay nagsisimula sa pagkabata, mas madalas sa pagbibinata. Mga sintomas ng talamak na aktibong hepatitis na may paninilaw ng balat o cirrhosis ng atay na may ascites, ang pagkabigo sa atay ay maaaring mangyari nang hindi inaasahan, nadagdagan ang ALT, AST, hypergammaglobulin.
Mahalaga halaga ng diagnostic may brownish-green pigmentation na lumilitaw sa periphery ng cornea. Maaari lamang itong makita sa pamamagitan ng pagsusuri ng slit lamp, at kung minsan ay wala ito.
Ang mga pagsusuri sa laboratoryo ay nagpapakita ng pagbaba sa serum cerruloplasmin at mga antas ng tanso, isang pagtaas sa paglabas ng tanso sa ihi, at labis na akumulasyon ng tanso sa atay, na tinutukoy sa mga specimen ng biopsy.

PAGGAgamot.
Diet- pagtaas sa mga protina sa pagkain. Limitahan ang tupa, manok, mani, prun, tsokolate, kakaw, pulot, paminta, munggo. BAL -British antimyositis IM hanggang 2.5 mg/kg 2 beses sa isang araw, mula 10-20 araw. Unithiol 20% 5-10 ml IM hanggang sa 1 buwan. Penicillamine inireseta para sa buhay na may pare-parehong dosis ng gamot mula 300 hanggang 600 mg / araw. Hindi mo dapat biglaang itigil ang gamot. Dapat suriin ang mga miyembro ng pamilya.

HEMOCHROMATOSIS (Idiopathic Siderophilia, "Bronze Diabetes", Pigmentary Cirrhosis).

Ito ay isang genetically determined disease na sanhi ng nadagdagan ang pagsipsip ng bakal sa maliit na bituka.
Naiipon ang bakal sa atay, pancreas, puso, lahat ng mga glandula ng endocrine, balat, mucous membrane.
Ang mga lalaki mula 40 hanggang 60 taong gulang ay apektado. Morphologically accumulates hemosiderin.

klinika/
Pagkapagod, pagbaba ng timbang, mga palatandaan ng cirrhosis ng atay. Ang balat ay may tanso o mausok na tint, na mas kapansin-pansin sa mukha, kamay, at iba pang bahagi ng katawan. Ang atay ay pinalaki, kadalasang siksik, ang ibabaw ay makinis, ang gilid ay matulis, ang ascites ay maaaring lumitaw. Ang uhaw, gutom, polyuria, glucosuria, hyperglycemia, at iba pang mga sintomas ay madalas na sinusunod Diabetes mellitus. Endocrine disorder - pituitary gland, adrenal glands, hypo at hyperfunctions thyroid gland, osteomalacia, mga sakit sa pag-iisip. Ang pagbabala ay hindi kanais-nais.

Paggamot.
Diet- Huwag kumain ng mga pagkaing naglalaman ng bakal. Desferol 10.0 IV pagtulo. mula 20-40 araw. Pagdugo.

MGA POST-HEPATITIS RESIDUAL SYNDROMES (RESIDENTAL DEFECT).

Ang natitirang hepatomegaly- Ito ay kapag gumaling na ang pasyente, lahat ng instrumental at laboratory data ay normal, maaari lamang magkaroon ng paglaki ng atay at fibrotic na lugar. Nangyayari ito kapag ang hepatitis ay nangyayari na may nekrosis at pagkatapos ng paggaling ay may nananatiling mga sugat fibrosis sa magkakahiwalay na lugar.

FUNCTIONAL

HYPERBILIRUBINEMIA

DEPINISYON

Benign (functional) hyperbilirubinemia (pigmentary hepatosis) - mga sakit na nauugnay sa hereditary disorder bilirubin metabolism (enzymopathies), na ipinahayag sa pamamagitan ng talamak o pasulput-sulpot na paninilaw ng balat nang walang binibigkas na mga pangunahing pagbabago sa istraktura at pag-andar ng atay at walang malinaw na mga palatandaan ng hemolysis (maliban sa pangunahing hyperbilirubinemia) at cholestasis (maliban sa Byler's syndrome).

SA Ang mga functional hyperbilirubinemias ay kinabibilangan ng:

1) Gilbert's syndrome;

2) Crigler-Najjar syndrome type 1 at 2;

3) Dubin-Johnson syndrome;

4) Rotor syndrome;

5) Meulegracht's syndrome;

6) Lucy-Driscoll syndrome;

7) Aagenes syndrome;

8) Byler's syndrome;

9) pangunahing hyperbilirubinemia.

GILBERT'S SYNDROME

Gilbert's syndrome ay isang namamana na sakit at naililipat sa isang autosomal na nangingibabaw na paraan. Sa puso ng Gilbert's syndrome. mayroong genetic defect encoding uridine diphosphate glucuronyl transferase (UDPGT). Gayunpaman, ang pagbawas sa synthesis ng enzyme lamang ay hindi sapat para sa pag-unlad s-ma AT.; ang pagkakaroon ng iba pang mga kadahilanan ay kinakailangan din, halimbawa, ang nakatagong hemolysis at may kapansanan sa transportasyon ng bilirubin sa atay. Samakatuwid, sa Gilbert's syndrome, mayroon ding kaunting kaguluhan sa pagpapalabas ng bromsulfalein at tolbutamide. Ipinapalagay din na ang transport function ng mga protina na naghahatid ng unconjugated bilirubin sa makinis na endoplasmic reticulum (microsomes) ng mga hepatocytes ay may kapansanan. Kaya, sa Gilbert's syndrome, mayroong pagbaba sa uptake mula sa dugo at conjugation ng bilirubin at ang pagbuo ng unconjugated hyperbilirubinemia at ang hitsura ng jaundice.

Epidemiology

Sa populasyon, ang saklaw ng Gilbert's syndrome ay 2-5%, (1-5%), 10 beses na mas karaniwan sa mga lalaki kaysa sa mga babae. Ito ay kadalasang nakikita sa pagdadalaga at kabataan (karaniwan ay nasa 11-30 taong gulang) at nagpapatuloy sa buong buhay.

Ang pangkalahatang kondisyon ng mga pasyente ay karaniwang kasiya-siya.

Pangunahing reklamo

1. Pansamantalang paninilaw ng balat: maaari itong lumala pagkatapos ng mga intercurrent na impeksyon o pagkatapos ng pag-aayuno, at maaaring mapukaw nakababahalang mga sitwasyon, mabigat na pisikal na aktibidad. Maaaring sinamahan, lalo na sa mga panahon ng exacerbation, ng banayad na pananakit sa kanang hypochondrium,

2. Dyspeptic syndrome (pagduduwal, kapaitan sa bibig, kawalan ng gana sa pagkain, belching, mga sakit sa dumi, paninigas ng dumi o pagtatae, utot).

3. Atenovegetative manifestations (depression - depressed mood, pagkapagod, Masamang panaginip, kawalan ng ginhawa sa lugar ng puso, pagkahilo).

Kasama ng jaundice, sa ilang mga kaso, xanthelasma ng eyelids, facial pigmentation, nakakalat dark spots sa balat. Ang pagpapalaki ng atay ay sinusunod sa 25% ng mga pasyente. Ang atay ay nakausli mula sa ilalim ng costal arch sa pamamagitan ng 1-2 (minsan hanggang 4 cm), ang pagkakapare-pareho ay normal (malambot), walang sakit sa palpation. Ang isang pinalaki na pali ay hindi pangkaraniwan, ngunit sinusunod sa 10% ng mga pasyente.

Sa 9% ng mga pasyente, ang sakit ay asymptomatic at hindi sinasadyang nakita sa panahon ng medikal na pagsusuri.

Mga diagnostic

CBC na walang patolohiya, pagtaas sa Hb sa 160 g/l at pagbaba ng ESR. Ang bahagyang reticulocytosis ay sinusunod sa 15% ng mga pasyente.

BAC: tumaas na antas ng hindi direktang bilirubin. Ang libreng bilirubin (indirect unconjugated) ay karaniwang hindi hihigit sa 85-100 μmol/l, kahit na sa mga panahon ng exacerbations. Sa kasong ito, walang bilirubinuria, ang bilang ng mga urobilin na katawan sa mga feces at ihi ay hindi nagbabago.

Sa panahon ng mga exacerbations, ang isang bahagyang pagtaas sa aminotransferases at isang pagbawas sa albumin ay posible. Gayunpaman, kadalasan ito ay may pangmatagalang karamdaman at pag-unlad ng malalang sakit. hepatitis A.

Mga espesyal na pagsusuri sa diagnostic

1) positibo ang pagsusuri sa pag-aayuno (pagtaas ng antas ng serum bilirubin sa panahon ng pag-aayuno ng 2 beses bawat araw)

2) pagsubok na may phenobarbital (pagkuha ng phenobarbital ay nagdudulot ng pagbaba sa mga antas ng bilirubin)

3) pagsubok na may nikotinic acid (iv injection nikotinic acid, na binabawasan ang osmotic resistance ng mga pulang selula ng dugo at nagiging sanhi ng pagtaas ng mga antas ng bilirubin).

Ang paggamot sa droga ay hindi dapat isagawa. Gayunpaman, sa ilang mga kaso, ang mga ahente ay ginagamit na nagpapababa ng antas ng bilirubin sa serum ng dugo dahil sa induction ng mga enzymes na conjugate bilirubin (phenobarbital, zixorine).

DUBIN-JOHNSON SYNDROME

Ito ay talamak benign na sakit, na ipinakikita ng idiopathic intermittent jaundice na may hindi nakikilalang liver cell pigment at tumaas na antas nakararami ang conjugated bilirubin, na batay sa isang congenital defect ng may kapansanan sa excretory function ng hepatocytes (postmicrosomal hepatocellular jaundice).

Epidemiology

napaka bihirang sakit, kadalasang nangyayari sa mga kabataang lalaki, sa ilang mga kaso mula sa kapanganakan. Ang sindrom na ito ay laganap lalo na sa Gitnang Silangan sa mga Hudyo ng Iran.

Pathogenesis

Ang sindrom ay batay sa isang pagkasira sa transportasyon sa apdo ng maraming mga organikong anion na hindi nauugnay sa mga acid ng apdo, na sanhi ng isang depekto sa sistema ng transportasyon na umaasa sa ATP ng mga tubules. Namana sa isang autosomal recessive na paraan. Ang ilang mga may-akda ay nagmumungkahi ng isang autosomal dominant mode ng mana.

Una Mga klinikal na palatandaan ang mga sakit ay nakikita sa pagitan ng kapanganakan at 25 taon. Ang pangunahing sintomas ay paninilaw ng balat, madalas na malala, madalas na pasulput-sulpot, mas madalas na talamak. Ang jaundice ay maaaring sinamahan ng pagkapagod, pagduduwal, minsan pananakit ng tiyan, at paminsan-minsan ay isang krisis. Ang pangangati ng balat ay hindi pangkaraniwan, ngunit maaaring bihirang maging banayad. Sa pagsusuri, kadalasan ay may natatanging subictericity ng sclera. Atay at pali mga normal na sukat. Paminsan-minsan ay may pagpapalaki ng atay ng 1-2 cm.

Mga diagnostic

Data ng laboratoryo

SA nadagdagan ang nilalaman ng bilirubin sa dugo sa 20-50 µmol/l (bihirang hanggang 80-90 µmol/l) dahil sa nakararami nitong direktang bahagi. Napansin ng ilang may-akda ang pagtaas ng alkaline phosphatase.

SA ihi - bilirubinuria, madilim na kulay ihi.

Iba pang mga pamamaraan ng diagnostic

Ang pagsubok ng Bromsulfalein at radioisotope hepatography ay nagpapakita ng matinding paglabag sa excretory function ng atay. Gayunpaman, pagkatapos ng isang paunang pagbaba sa konsentrasyon ng bromsulfalein sa suwero, ang isang paulit-ulit na pagtaas ay nangyayari, upang pagkatapos ng 120 minuto ang konsentrasyon ay lumampas sa konsentrasyon sa ika-45 minuto.

Ang pagsusuri sa X-ray ay nailalarawan sa pamamagitan ng kawalan ng kaibahan o mas bago at mahinang pagpuno ng mga duct ng apdo na may kaibahan (oral cholecystography).

Sa scintigraphy, ang paglabas ng lidophenine ay nagpapahiwatig ng kawalan ng mga pagbabago sa atay, mga duct ng apdo at apdo.

Hindi binuo. Ang mga pasyente ay karaniwang nananatiling gumagana at sa pangkalahatan ay nasa mabuting kalagayan nang walang paggamot.

ROTOR SYNDROME

Ito ay talamak na familial non-hemolytic jaundice na may unconjugated hyperbilirubinemia at normal na histology ng atay, na walang hindi kilalang pigment sa mga hepatocytes.

Epidemiology

Ang epidemiology ay hindi pinag-aralan dahil sa mababang pagkalat. Ang mga lalaki at babae ay nagkakasakit sa parehong dalas.

Pathogenesis

Ang pathogenesis ng Rotor syndrome ay katulad ng Dubin-Johnson syndrome, ngunit ang depekto sa bilirubin excretion ay hindi gaanong binibigkas. Ang posibilidad ng isang autosomal recessive mode ng mana ay ipinapalagay.

Kadalasan ay malubhang talamak na paninilaw ng balat. Ang iba pang mga subjective na palatandaan (pagkapagod, sakit sa kanang hypochondrium, pagkawala ng gana) ay hindi malinaw. Ang atay ay hindi pinalaki, kung minsan ay bahagyang pinalaki.

Mga diagnostic

Data ng laboratoryo

SA Ang nilalaman ng bilirubin sa dugo ay nadagdagan, pangunahin dahil sa conjugated bilirubin.

SA bilirubinuria ng ihi, pagdidilim ng ihi, pana-panahong pagtaas ng pagtatago ng urobilin.

Ang kabuuang antas ng coproporphins sa ihi ay tumaas tulad ng sa cholestasis, dahil sa isomer I (65% ng lahat).

Iba pang mga pamamaraan ng diagnostic

Pagkatapos ng pag-load ng bromsulfalein, ang pagtaas ng pagpapanatili ng pangulay ay sinusunod pagkatapos ng 45 minuto, at ang pangalawang pagtaas sa konsentrasyon tulad ng sa Dubin-Johnson syndrome ay hindi nangyayari.

Sa X-ray na pagsusuri normal na mga resulta, i.e. Ang gallbladder ay kaibahan sa panahon ng oral cholecystography.

Kapag nag-aaral ng lidophenine, ang atay, gallbladder at mga duct ng apdo ay hindi nakikita.

Walang nagawang paggamot. Karaniwang pinapanatili ng mga pasyente ang kapasidad sa pagtatrabaho at pangkalahatang kasiya-siyang kondisyon. May mga obserbasyon kapag ang iba't ibang namamana na hyperbilirubinemia ay nagpapakita ng Dubin-Johnson syndrome sa ilang miyembro ng pamilya, at Rotor syndrome sa iba, at ang paghalili ng conjugated at unconjugated hyperbilirubinemia ay nabanggit sa parehong pasyente. Ang ganitong mga obserbasyon ay nagpapahiwatig ng conventionality ng mga sindrom na ito at ang pagiging kumplikado ng mekanismo ng mana.

Ang pagbabala ay kanais-nais, ang kurso ay pangmatagalan, nang walang makabuluhang mga kaguluhan pangkalahatang kondisyon. Paminsan-minsan, ang exacerbation ay posible sa ilalim ng presyon ng parehong mga kadahilanan tulad ng Dabin-Johnson syndrome. Ang parehong mga sindrom na ito ay maaaring humantong sa pag-unlad ng cholelithiasis.

Ang pagdidilaw ng mga mucous membrane, eye sclera, at balat ay dapat alertuhan ang sinumang tao. Alam ng lahat na ang gayong mga sintomas ay nagpapahiwatig ng ilang mga kaguluhan sa paggana ng mga ito mahalagang katawan, parang atay. Ang mga karamdamang ito ay dapat na subaybayan ng isang doktor. Gagawa siya ng tamang diagnosis at magrereseta ng kinakailangang paggamot. Kapag tumaas ang antas ng bilirubin, kadalasang lumilitaw ang paninilaw ng balat. Ang benign hyperbilirubinemia ay mayroon ding mga katulad na sintomas. Sa artikulong ito ay titingnan natin nang mas detalyado kung anong uri ng sakit ito, ano ang mga sanhi nito at mga paraan ng paggamot.

Kahulugan ng benign hyperbilirubinemia

Sa kakanyahan nito, ang bilirubin ay isang pigment ng apdo; mayroon itong katangian na pula-dilaw na kulay. Ang sangkap na ito ay ginawa mula sa mga pulang selula ng dugo sa hemoglobin, na nasira dahil sa mga involutive na pagbabago sa mga selula ng atay, pali, connective tissue at bone marrow.

Ang benign hyperbilirubinemia ay isang malayang sakit na kinabibilangan ng simpleng familial cholemia, intermittent juvenile jaundice, non-hemolytic familial jaundice, constitutional retention jaundice at functional hyperbilirubinemia. Ang sakit ay nagpapakita ng sarili bilang pasulput-sulpot o talamak na jaundice, halatang kapansanan sa paggana ng atay at ang istraktura nito nang walang binibigkas na mga paglabag. Walang malinaw na sintomas ng cholestasis at tumaas na hemolysis.

Benign hyperbilirubinemia (ICD 10 code: E 80 - pangkalahatang mga karamdaman bilirubin at porphin metabolism) ay mayroon ding mga sumusunod na code E 80.4, E 80.5, E 80.6, E 80. Naka-code nang naaayon: Gilbert syndrome, Crigler syndrome, iba pang mga karamdaman - Dubin-Johnson syndrome at Rotor syndrome, hindi natukoy na disorder ng metabolismo ng bilirubin.

Mga sanhi

Ang benign hyperbilirubinemia sa mga nasa hustong gulang sa karamihan ng mga kaso ay isang sakit na likas sa pamilya at naililipat sa isang nangingibabaw na paraan. Ito ay kinumpirma ng medikal na kasanayan.

Mayroong post-hepatitis hyperbilirubinemia - ito ay nangyayari bilang resulta ng viral acute hepatitis. Ang sakit ay maaari ding sanhi ng nauna Nakakahawang mononucleosis, pagkatapos ng paggaling, ang mga pasyente ay maaaring makaranas ng mga sintomas ng hyperbilirubinemia.

Ang sanhi ng sakit ay isang pagkabigo sa metabolismo ng bilirubin. Ang sangkap na ito ay tumataas sa suwero, o may paglabag sa pag-uptake o paglipat nito sa mga selula ng atay mula sa plasma.

Posible rin ang isang katulad na kondisyon sa mga kaso kung saan may pagkagambala sa mga proseso ng pagbubuklod ng bilirubin at glucuropic acid, na maaaring ipaliwanag sa pamamagitan ng isang permanenteng o pansamantalang kakulangan ng isang enzyme tulad ng glucuronyl trapsferase.
Ang mga nakalistang mekanismo ng hyperbilirubinemia ay nagpapakilala sa Gilbert's, Crigler-Najjar syndromes at posthepatitis hyperbilirubinemia. Sa Rotor at Dabin-Johnson syndromes, ang serum bilirubin ay tumataas dahil sa kapansanan sa paglabas ng pigment sa bile canaliculi sa pamamagitan ng hepatocyte membrane.

Nakakapukaw ng mga kadahilanan

Ang benign hyperbilirubinemia, ang diagnosis na kung saan ay nakumpirma ng katotohanan na ito ay madalas na napansin sa kabataan, ay maaaring magpakita ng mga sintomas nito sa loob ng maraming taon at maging sa buong buhay. Sa mga lalaki ang sakit na ito mas madalas na napansin kaysa sa mga kababaihan.

Ang klasikong pagpapakita ng sakit ay ang pag-yellowing ng sclera; ang icteric na kulay ng balat ay maaaring lumitaw sa ilang mga kaso, ngunit hindi palaging. Ang mga pagpapakita ng hyperbilirubinemia ay madalas na paulit-ulit sa kalikasan, sa mga bihirang kaso sila ay pare-pareho at hindi nawawala.

Ang pagtaas ng jaundice ay maaaring sanhi ng mga sumusunod na kadahilanan:

• matinding pisikal o nerbiyos na pagkapagod;
• exacerbation ng mga impeksiyon, pinsala sa biliary tract;
• paglaban sa droga;
• sipon;
• iba't ibang mga interbensyon sa kirurhiko;
• pag-inom ng alak.

Sintomas ng sakit

Bilang karagdagan sa katotohanan na ang sclera at balat ay nabahiran madilaw na kulay, ang mga pasyente ay nakakaramdam ng bigat sa tamang hypochondrium. May mga kaso kung ang mga sintomas ng dyspeptic ay isang pag-aalala - pagduduwal, pagsusuka, pagkagambala sa dumi, kawalan ng gana, pagtaas ng pagbuo ng gas sa mga bituka.

Ang mga pagpapakita ng hyperbilirubinemia ay maaaring humantong sa paglitaw ng mga asthenovegetative disorder, na nagpapakita ng kanilang sarili bilang depression, kahinaan, at mabilis na pagkapagod.
Sa panahon ng pagsusuri, ang doktor ay una sa lahat ay binibigyang pansin ang dilaw na sclera at ang mapurol na dilaw na tint ng balat ng pasyente. Sa ilang mga kaso, ang balat ay hindi nagiging dilaw. Ang atay ay palpated kasama ang mga gilid ng costal arch, o maaaring hindi maramdaman. Mayroong bahagyang pagtaas sa laki ng organ, ang atay ay nagiging malambot, at ang pasyente ay nakakaranas ng sakit sa panahon ng palpation. Ang pali ay hindi tumataas sa laki. Ang mga pagbubukod ay mga kaso kapag ang benign hyperbilirubinemia ay nangyayari bilang resulta ng hepatitis. Ang posthepatitis hyperbilirubinemia ay maaari ding mangyari pagkatapos ng isang kasaysayan ng nakakahawang sakit- mononucleosis.

Benign hyperbilirubinemia syndrome

Ang benign hyperbilirubinemia sa medikal na kasanayan ay kinabibilangan ng pitong congenital syndromes:

• Crigler-Najjar syndromes mga uri 1 at 2;
• Dubin-Johnson syndromes;
• Mga sindrom ni Gilbert;
• Mga rotor syndrome;
• sakit ni Byler (bihirang);
• Lucy-Driscoll syndrome (bihirang);
• Familial benign age-related cholestasis - benign hyperbilirubinemia (bihirang).

Ang lahat ng mga sindrom na ito ay nangyayari dahil sa isang paglabag sa metabolismo ng bilirubin kung ang antas ng unconjugated bilirubin sa dugo ay nadagdagan, na naipon sa mga tisyu. gumaganap ng malaking papel sa katawan, ang mataas na nakakalason na bilirubin ay naproseso sa mababang-nakakalason na bilirubin, sa diglucuronide - isang natutunaw na tambalan (conjugated bilirubin). Ang libreng anyo ng bilirubin ay madaling tumagos sa mga nababanat na tisyu, nananatili sa mga mucous membrane, balat, at sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo, na nagiging sanhi ng paninilaw ng balat.

Crigler-Najjar syndrome

Ang mga Amerikanong pediatrician na sina V. Nayyar at J. Krigler ay nakilala ang isang bagong sindrom noong 1952 at inilarawan ito nang detalyado. Pinangalanan itong Crigler-Najjar syndrome type 1. Ang congenital pathology na ito ay may autosomal recessive na uri ng mana. Ang pag-unlad ng sindrom ay nangyayari kaagad sa mga unang oras pagkatapos ng kapanganakan ng bata. Ang mga katulad na sintomas ay madalas na nangyayari sa parehong mga batang babae at lalaki.

Ang pathogenesis ng sakit ay dahil sa kumpletong kawalan ng isang enzyme tulad ng UDPGT (urndin-5-diphosphate glucuronyltransferase enzyme). Sa uri 1 ng sindrom na ito, ang UDFGT ay ganap na wala, ang libreng bilirubin ay tumataas nang husto, na umaabot sa 200 µmol/l o higit pa. Pagkatapos ng kapanganakan, sa unang araw, mataas ang permeability ng blood-brain barrier. Sa utak ( kulay abong bagay) mayroong isang mabilis na akumulasyon ng pigment, nagkakaroon ng dilaw. Ang pagsubok na may cordiamin sa diagnosis ng benign hyperbilirubinemia, na may phenobarbital ay negatibo.

Humantong sa pagbuo ng nystagmus, kalamnan hypertension, athetosis, opisthotonus, clonic at tonic convulsions. Ang pagbabala ng sakit ay lubhang hindi kanais-nais. Sa kawalan masinsinang paggamot posible na sa unang araw kamatayan. Ang atay ay hindi nagbabago sa autopsy.

Dubin-Johnson syndrome

Ang Dubin-Johnson benign hyperbilirubinemia syndrome ay unang inilarawan noong 1954. Ang sakit na ito ay kadalasang karaniwan sa mga residente ng Gitnang Silangan. Sa mga lalaking wala pang 25 taong gulang ito ay nangyayari sa 0.2-1% ng mga kaso. Ang pagmamana ay nangyayari ayon sa isang autosomal dominant pattern. Ang sindrom na ito ay may isang pathogenesis na nauugnay sa mga kaguluhan sa mga pag-andar ng transportasyon ng bilirubin sa loob at labas ng hepatocyte dahil sa pagkabigo ng sistema ng transportasyon ng cell membrane na umaasa sa ATP. Bilang isang resulta, ang daloy ng bilirubin sa apdo ay nagambala, at ang reflux ng bilirubin sa dugo mula sa hepatocyte ay nangyayari. Ito ay nakumpirma ng pinakamataas na konsentrasyon sa dugo ng pangulay pagkatapos ng dalawang oras kapag nagsasagawa ng mga pagsusuri gamit ang bromsulfalein.

Morpolohiya katangian na tampok- atay na may kulay na tsokolate, kung saan mayroong mataas na akumulasyon ng magaspang na butil na pigment. Mga pagpapakita ng sindrom: pare-pareho ang paninilaw ng balat, pana-panahong nangyayari Makating balat, sakit sa kanang bahagi sa hypochondrium, sintomas ng asthenic, dyspepsia, pinalaki na pali at atay. Ang sakit ay maaaring magsimula sa anumang edad. May panganib na mangyari pagkatapos ng pangmatagalang paggamit ng mga hormonal contraceptive, gayundin sa panahon ng pagbubuntis.

Ang sakit ay nasuri batay sa isang pagsubok sa bromsulfalein, cholecystography na may naantalang paglabas ng isang contrast agent sa apdo, sa kawalan ng kaibahan sa gallbladder. Ang Cordiamin ay hindi ginagamit sa pagsusuri ng benign hyperbilirubinemia sa kasong ito.

Ang kabuuang bilirubin ay hindi lalampas sa 100 µmol/l, ang libre at nakatali na bilirubin ay may ratio na 50/50.

Ang paggamot para sa sindrom na ito ay hindi binuo. Ang sindrom ay hindi nakakaapekto sa pag-asa sa buhay, ngunit ang kalidad ng buhay na may ganitong patolohiya ay lumalala.

Benign hyperbilirubinemia - Gilbert's syndrome

Ang namamana na sakit na ito ay ang pinaka-karaniwan, sasabihin namin sa iyo ang higit pa tungkol dito. Ang sakit ay naililipat mula sa mga magulang hanggang sa mga bata at nauugnay sa isang depekto ng gene na kasangkot sa metabolismo ng bilirubin. Ang benign hyperbilirubinemia (ICD - 10 - E80.4) ay walang iba kundi ang Gilbert's syndrome.

Ang Bilirubin ay isa sa mga mahalagang pigment ng apdo, isang intermediate na produkto ng pagkasira ng hemoglobin, na kasangkot sa transportasyon ng oxygen.

Ang isang pagtaas sa antas ng bilirubin (sa pamamagitan ng 80-100 µmol/l), isang makabuluhang pamamayani ng bilirubin na hindi nauugnay sa mga protina ng dugo (hindi direkta) ay humahantong sa mga pana-panahong pagpapakita ng jaundice (mucous membranes, sclera, balat). Kasabay nito, ang mga pagsusuri sa atay at iba pang mga tagapagpahiwatig ay nananatiling normal. Sa mga lalaki, ang Gilbert's syndrome ay 2-3 beses na mas karaniwan kaysa sa mga babae. Ito ay maaaring unang lumitaw sa pagitan ng edad na tatlo at labintatlong taon. Kadalasan ang sakit ay kasama ng isang tao sa buong buhay niya.
Kasama sa Gilbert's syndrome ang enzymopathic benign hyperbilirubinemia (pigmentary hepatosis). Bumangon sila, bilang panuntunan, dahil sa maliit na bahagi ng mga pigment ng apdo. Ito ay dahil sa genetic na mga depekto sa atay. Ang kurso ay benign - malalaking pagbabago sa atay, walang binibigkas na hemolysis na nangyayari.

Mga sintomas ng Gilbert's syndrome

Ang Gilbert's syndrome ay walang kakaiba malubhang sintomas, nagpapatuloy na may kaunting mga pagpapakita. Ang ilang mga doktor ay hindi isinasaalang-alang ang sindrom bilang isang sakit, ngunit ipatungkol ito sa mga katangiang pisyolohikal katawan.

Ang tanging pagpapakita sa karamihan ng mga kaso ay katamtamang jaundice na may paglamlam ng mauhog lamad, balat, at sclera ng mata. Ang iba pang mga sintomas ay banayad o wala talaga.
Posible ang mga minimal na sintomas ng neurological:

• kahinaan;
• pagkahilo;
• nadagdagan ang pagkapagod;
• sakit sa pagtulog;
• hindi pagkakatulog.

Ang mas bihirang sintomas ng Gilbert's syndrome ay mga digestive disorder (dyspepsia):

• kakulangan o pagbaba ng gana;
• mapait na belching pagkatapos kumain;
• heartburn;
• mapait na lasa sa bibig; bihirang pagsusuka, pagduduwal;
• pakiramdam ng kabigatan, kapunuan sa tiyan;
• mga problema sa bituka (paninigas ng dumi o pagtatae);
• mapurol na masakit na sakit sa kanang hypochondrium. Maaari silang mangyari dahil sa mga pagkakamali sa diyeta, pagkatapos ng pag-abuso sa maanghang at mataba na pagkain;
• maaaring mangyari ang pagpapalaki ng atay.

Benign hyperbilirubinemia: paggamot

Kung nawawala kasamang mga sakit gastrointestinal tract, sa panahon ng pagpapatawad, inireseta ng doktor ang diyeta No. 15. Sa mga talamak na panahon, kung may mga magkakatulad na sakit ng gallbladder, ang diyeta No. 5 ay inireseta. Walang espesyal na therapy sa atay ang kailangan para sa mga pasyente.

Ang bitamina therapy at ang paggamit ng mga choleretic agent ay kapaki-pakinabang sa mga kasong ito. Ang mga pasyente ay hindi nangangailangan ng mga espesyal na paggamot sa spa.
Electrical o mga thermal procedure sa lugar ng atay ay hindi lamang magdadala ng anumang benepisyo, ngunit magkakaroon din masamang epekto. Ang pagbabala ng sakit ay medyo kanais-nais. Ang mga pasyente ay nananatiling may kakayahang magtrabaho, ngunit ito ay kinakailangan upang mabawasan ang nerbiyos at pisikal na stress.

Hindi rin nangangailangan ng hyperbilirubinemia ng benign Gilbert espesyal na paggamot. Dapat sundin ng mga pasyente ang ilang mga rekomendasyon upang maiwasan ang paglala ng sakit.

• Pinapayagan para sa pagkonsumo: mahinang tsaa, compote, low-fat cottage cheese, wheat bread, sabaw ng gulay na sabaw, lean beef, crumbly porridge, manok, non-acidic na prutas.
• Ipinagbabawal na pagkonsumo: mantika, sariwang lutong pagkain, spinach, kastanyo, mataba na karne, mustasa, mataba na isda, ice cream, paminta, alkohol, itim na kape.
• Pagsunod sa rehimen - ang mabigat na pisikal na aktibidad ay ganap na hindi kasama. Paglalapat ng inireseta mga kagamitang medikal: anticonvulsants, antibiotics, anabolic steroid, kung kinakailangan - mga analogue ng sex hormones, na ginagamit upang gamutin ang hormonal imbalances, pati na rin ng mga atleta - upang mapabuti ang pagganap ng atleta.
• Ganap na huminto sa paninigarilyo at pag-inom ng alak.

Kung mangyari ang mga sintomas ng jaundice, maaaring magreseta ang iyong doktor ng ilang mga gamot.

• Ang pangkat ng mga barbiturates - mga gamot na antiepileptic ay epektibong nagpapababa ng mga antas ng bilirubin.
• Mga ahente ng choleretic.
• Mga gamot na nakakaapekto sa mga function ng gallbladder at mga duct nito. Pinipigilan ang pag-unlad ng cholecystitis.
• Hepatoprotectors (mga proteksiyon na ahente na nagpoprotekta sa mga selula ng atay mula sa pinsala).
• Mga enterosorbents. Mga gamot na nagpapahusay sa paglabas ng bilirubin mula sa mga bituka.
• Ang mga digestive enzymes ay inireseta para sa mga dyspeptic disorder (pagsusuka, pagduduwal, pagbuo ng gas) upang makatulong sa panunaw.
• Phototherapy - ang pagkakalantad sa liwanag mula sa mga asul na lampara ay humahantong sa pagkasira ng nakapirming bilirubin sa mga tisyu. Upang maiwasan ang pagkasunog ng mata, kailangan ang proteksyon sa mata.