Ang mahahalagang thrombocythemia ay isang sakit sa dugo ng tumor, gaano ito mapanganib at kailangan ng paggamot? Tumaas na mga platelet sa isang bata - posibleng mga sanhi at kung ano ang gagawin? Mga sintomas ng kondisyon ng pathological.

17.04.2019

Ang thrombocythemia (pangunahin, mahalaga, idiopathic; hemorrhagic thrombocythemia, talamak na megakaryocytic leukemia) ay nailalarawan sa pamamagitan ng hyperplasia ng megakaryocyte lineage at pagtaas ng bilang ng mga platelet sa peripheral na dugo. Ang sakit ay bubuo sa edad na 50-70 taon, at ang mga kababaihan ay nangingibabaw sa mga pasyente na may thrombocythemia.

Etiology

Ang pag-aaral ng glucose-6-phosphate dehydrogenase (G-6-PD) sa heterozygous na kababaihan na may thrombocythemia, ang pagsusuri ng X-chromosome DNA polymorphism at ang pagtuklas ng mga di-random na chromosomal abnormalities ay nagpapahiwatig ng tumor na katangian ng sakit, na maaaring mangyari. sa iba't ibang antas ng hematopoiesis. Ngunit ang mga tiyak na pagbabago sa karyotype sa thrombocythemia ay hindi naitatag. Sa ilang mga pasyente, ang parehong mga marker ng tumor ay natagpuan sa mga lymphocytes tulad ng sa megakaryocytes, erythrocytes at granulocytes. Ang isang makabuluhang pagtaas sa mga platelet ay dahil sa kanilang masinsinang pagbuo.

Ang thrombocythemia ay maaaring pangalawa (symptomatic, reactive). Ang reactive thrombocytosis ay bubuo sa iron deficiency anemia; hemolysis; talamak nagpapaalab na sakit(rheumatoid arthritis, tuberculosis, sarcoidosis, granulomatosis ng Wegener, mga nagpapaalab na sakit sa bituka); neoplasms (carcinoma, Hodgkin's disease, non-Hodgkin's lymphoma) at pagkatapos ng splenectomy.

Mga sintomas

Ang mga klinikal na pagpapakita ng sakit ay hindi tiyak. Ang mga pasyente ay nagreklamo ng pangkalahatang kahinaan, paresthesia ng mga kamay at paa, at pagkahilo. Ang ilang mga pasyente ay nagpapakita ng hemorrhagic syndrome (pagdurugo ng ilong at gastrointestinal, pagdurugo mula sa mga menor de edad na pinsala), habang ang iba ay may posibilidad na magkaroon ng trombosis ng maliliit na daluyan (erythromelalgia, lumilipas na cerebral ischemia). Ngunit ang panganib ng trombosis at pagdurugo ay mahinang nauugnay sa bilang ng platelet. Ang pisikal na pagsusuri ay nagpapakita sa karamihan ng mga pasyente ng isang katamtamang paglaki ng pali at kung minsan ay isang pagpapalaki ng atay.

Mga diagnostic

Ang katangian ng thrombocythemia ay isang makabuluhang pagtaas sa mga platelet sa dugo mula 700 hanggang 1000x10 9 /l at madalas hanggang 1500-3000x10 9 /l. Ang mga platelet ay tumaas ang laki, ang mga pinagsama-samang platelet at mga fragment ng megakaryocytes ay maaaring makita. Gayunpaman, ang ilang mga pasyente ay nagpapakita ng matagal na oras ng pagdurugo at nabawasan ang pagsasama-sama ng platelet, na nagpapakita ng pagbabago sa functional na aktibidad ng mga platelet. Ang utak ng buto ay karaniwang nagpapakita ng megakaryocyte lineage hyperplasia na may higanteng megakaryocytes at malawak na pagbuhos ng platelet.

Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis ng thrombocythemia ay isinasagawa:

na may subleukemic myelosis, kung saan ang splenomegaly, moderate leukocytosis, neutrophilia, myeloid metaplasia, anemic at hemorrhagic syndromes, thrombocytopenia at myelofibrosis sa bone marrow ay napansin.
na may mga myeloproliferative na sakit, kung saan mayroong pagtaas sa bilang ng mga platelet. Sa kaibahan sa thrombocythemia, ang polycythemia vera ay may tumaas na kabuuang erythrocyte mass, ang talamak na myeloid leukemia ay may Philadelphia chromosome, at ang idiopathic osteomyelofibrosis ay may makabuluhang bone marrow fibrosis o teardrop-shaped erythrocytes.

Ang symptomatic thrombocythemia ay nasuri kapag nakita (ayon sa klinikal at pananaliksik sa laboratoryo) mga sakit na humantong sa pag-unlad nito. Karaniwang normal ang functional state ng mga platelet sa symptomatic thrombocythemia.

Paggamot

Kung ang sakit ay asymptomatic, hindi dapat isagawa ang paggamot. Ang mga indikasyon para sa paggamot ay pagdurugo at trombosis kapag ang bilang ng platelet ay higit sa 1000x10 9 /l.

Inirerekomenda na magbigay ng oral hydroxyurea sa isang dosis na 10-15 mg/kg/araw na may mandatoryong lingguhang bilang ng platelet. Ang epekto ay sinusunod kapag ang bilang ng platelet ay bumaba sa 600x10 9 / l at ang mga klinikal na pagpapakita ng sakit ay nawala. Para sa parehong layunin, posibleng gumamit ng radioactive phosphorus (32 P) sa intravenously sa isang dosis na 2.7 mCi bawat 1 m 2 ng ibabaw ng katawan. Ngunit ang paggamot na ito ay maaaring pukawin ang pagbabago ng thrombocythemia sa talamak na leukemia. Ang paggamot na may alpha interferon ay maaaring maging epektibo sa ilang mga pasyente.

Ang gamot na anagrelide ay ginagamit upang bawasan ang bilang ng mga platelet sa dugo. Ang paggamot ay nagsisimula sa oral administration ng 0.5 mg tuwing 6 na oras. Kung walang epekto at ang gamot ay mahusay na disimulado, ang dosis ay unti-unting nadagdagan bawat linggo ng 0.5 mg hanggang ang platelet count ay bumaba sa 600x10 9 / l o mas mababa.

Ang pagdurugo dahil sa thrombocythemia ay ginagamot sa aminocaproic acid. Para sa erythromelalgia, ang mga paghahanda ng acetylsalicylic acid ay epektibo kahit na hindi binabawasan ang bilang ng mga platelet. Sa mga emergency na sitwasyon (malubhang pagdurugo at trombosis, paghahanda para sa mga operasyon), ginagamit ang thrombocytopheresis.

Ang mga platelet ay maliliit na anucleate cells na nakikibahagi sa proseso ng pamumuo ng dugo. Ang mga espesyal na kadahilanan ng coagulation na matatagpuan sa loob ng mga cell ay responsable para sa prosesong ito. Kapag pumasok sila sa daluyan ng dugo, maaari nilang masira ang mga dingding ng mga daluyan ng dugo kung kinakailangan. Sa kasong ito, ang nasirang daluyan ay barado mula sa loob ng mga nagresultang pamumuo ng dugo, na tumutulong sa paghinto ng pagdurugo. Ang proseso ng pamumuo ng dugo ay isang proteksiyon na reaksyon, salamat sa kung saan ang katawan ng pasyente ay maaaring mabawi mula sa isang pinsala.

Sa isang pagtaas sa nilalaman ng platelet, ang pag-unlad ng thrombocytosis ay sinusunod. Ang kundisyong ito ay puno ng pagbuo ng mga clots ng dugo, na pumukaw sa pag-unlad ng mga komplikasyon. Sa panahon ng therapy, ang mga pagsisikap ay nakadirekta sa pagpigil sa pagbuo ng mga clots ng dugo at pag-aalis ng pinagbabatayan na kondisyon na nag-uudyok sa disorder. Titingnan natin kung ano ang ipinahihiwatig ng pagtaas ng mga platelet sa isang may sapat na gulang sa artikulong ito.

Pag-uuri

Ang thrombocytosis ay maaaring:

Pangunahin (mahahalaga) - nangyayari kapag ang paggana ng mga stem cell na bumubuo sa bone marrow ay nagambala. Ang pangunahing anyo ng sakit ay nakikita pangunahin sa mga pasyente ng mas matandang pangkat ng edad.
Pangalawa (reaktibo) - nangyayari sa ilalim ng impluwensya ng ilang pathological na kondisyon.
Clonal - sinamahan ng mga depekto sa pagbuo ng mga stem cell, na naiiba sa mga katangian ng tumor. Hindi posible na kontrolin ang proseso ng paggawa ng platelet sa ganitong anyo ng sakit.

Ang thrombocytosis ay maaaring makapukaw ng pag-unlad ng mga komplikasyon kapag ang talamak na leukemia, polycythemia vera, atbp.

Mga sanhi ng pagtaas ng mga platelet sa mga matatanda

Ang eksaktong mekanismo ng pag-unlad ng pangunahing anyo ng sakit ay hindi malinaw. Mayroong hypothesis tungkol sa clonal bone marrow disorder. Ang matinding sakit ay sinusunod sa mga pasyente na may predisposisyon sa mga clots ng dugo. Ang bawat indibidwal na kategorya ng mga pasyente ay maaaring makaranas ng iba't ibang mga pagpapakita ng karamdaman na ito. Ang pagtuklas ng thrombocytosis ay nangyayari pangunahin sa pamamagitan ng pagkakataon, sa panahon ng susunod na nakaplanong klinikal na pag-aaral ng isang pangkalahatang pagsusuri sa dugo.

Ang pag-unlad ng pangalawang anyo ng sakit ay maaaring maobserbahan laban sa background ng mga sumusunod na kondisyon at sakit:

Kapag natanggal ang pali.
Pag-unlad ng mga nagpapaalab na proseso: exacerbations ng rayuma, pag-unlad ng osteomyelitis, abscesses, tuberculosis.
Laban sa background ng pag-unlad ng erythremia.
Sa biglang pagtanggi mula sa pag-inom ng mga inuming nakalalasing.
Pagkatapos sumailalim sa operasyon.
Ang epekto ng anemia ng iba't ibang pinagmulan: kakulangan sa iron, hemolytic, na pinukaw ng malawak na pagdurugo.
Kapag nalantad sa malignant o benign neoplasms.
Sa matagal na pisikal na stress.

Ang pagbuo ng pangalawang anyo ng sakit ay maaari ding maging tugon ng katawan sa paggamit ng mga gamot batay sa adrenaline o vincristine, corticosteroids (kabilang ang mga inhaled), pati na rin ang mga antimycotics at sympathomimetics.

Epekto ng mga sakit ng nakakahawang pinagmulan

Ang pagkakalantad sa mga nakakahawang ahente ay isa sa mga pinakakaraniwang sanhi ng pangalawang thrombocytosis. Kadalasan ang mga paglabag ay pinupukaw ng:

Ang mga parameter ng laboratoryo ay maaaring magpakita ng mga sumusunod na abnormalidad dahil sa pagtaas ng mga platelet:

Ang pinagbabatayan na sakit na nag-uudyok sa mga karamdaman ay maaaring magpakita mismo sa malapit mga katangiang katangian. Ang mas maagang pagsisikap ay ginawa upang maalis ang ugat na sanhi, mas mabuti ang pagbabala para sa mga pasyente.

Mga sanhi ng hematological, epekto ng trauma at operasyon

Ang pagtaas sa bilang ng platelet sa mga matatanda ay maaaring ma-trigger ng pagbaba sa dami ng iron sa plasma ng dugo. Ang eksaktong mekanismo ng pag-unlad ng karamdaman na ito ay pinag-aaralan pa rin hanggang ngayon. Ang isang katulad na proseso ay maaaring bumuo kapag:

Anemia.
Talamak na pagkawala ng dugo.
Mga kondisyon na pinukaw ng mga epekto ng chemotherapy.

Sa kasong ito, ang nakitang thrombocytosis ay isang ipinag-uutos na indikasyon para sa isang ferritin test.

Ang post-traumatic stress, ang mga kahihinatnan ng mga interbensyon sa kirurhiko, pati na rin ang malakihang pinsala sa mga tisyu ng katawan, na sinusunod sa pag-unlad ng pancreatitis, enterocolitis o tissue necrosis, ay maaari ring makapukaw ng thrombocytosis.

Epekto ng mga nagpapaalab na proseso

Ang mga nagpapaalab na proseso ay sinamahan hindi lamang ng isang pagtaas sa bilang ng mga platelet, kundi pati na rin ng mga pro-inflammatory interleukin. Ang mga sangkap na ito ay kasangkot sa paggawa ng isang espesyal na hormone (thrombopoietin), na nakikibahagi sa proseso ng pagkahinog, paghahati at pagpapalabas ng mga platelet sa daluyan ng dugo. Kabilang sa mga sanhi ng pamamaga ay ang mga epekto ng:

Mga talamak na nagpapaalab na sakit sa atay.
Collagenosis.
Sakit ni Scheinlein.
Sarcoidosis.
Spondyloarthritis.
Juvenile rheumatoid arthritis.
Kawasaki syndrome.

Splenectomy

Humigit-kumulang isang katlo ng lahat ng mga platelet ay naipon sa lugar ng pali. Pagkatapos ng pag-alis nito, ang pagbawas sa dami ng ipinamahagi na dugo ay sinusunod at ang mga platelet ay tumaas sa bilang. Ang pag-unlad ng isang katulad na kababalaghan ay sinusunod din sa mga taong ipinanganak na walang pali (asplenia). Ang kabuuang dami ng nilalaman ng mga platelet ay nananatili sa loob ng normal na mga limitasyon, ngunit hindi sila maiimbak sa pali at samakatuwid ay pumapasok sa pangkalahatang daloy ng dugo.

Ang pagbuo ng isang reaktibong anyo ng thrombocytosis ay maaaring maobserbahan na may unti-unting pagkasayang ng pali.

Epekto ng malignant neoplasms

Ang mga sumusunod na mapanganib na malignant neoplasms ay nakilala, ang pag-unlad nito ay maaaring mag-ambag sa pagtaas ng bilang ng mga platelet:

Mga lymphoma ng parehong uri.
Mga neuroblastoma.
Hepatoblastomas.

Ang isang komprehensibong pagsusuri ay nagpapahintulot sa amin na matukoy ang eksaktong dahilan na naghihikayat sa pagtaas ng mga platelet.

Paano nagpapakita ng pagtaas sa mga platelet?

Pagdurugo ng ilong, matris, bato, bituka.
Mga reklamo ng matinding sakit sa mga daliri.
Regular na nakakagambala sa pangangati ng balat.
Tumaas na kahinaan, makabuluhang pagbaba sa kakayahang magtrabaho.
Hindi makatwirang subcutaneous hemorrhages, ang pagbuo ng mga pasa na hindi nawawala sa loob ng mahabang panahon.
Blueness ng balat.
Mga disfunction ng mga organo ng pangitain.

Kung ang isa o isang hanay ng mga sintomas ay nangyari, inirerekumenda na kumuha ng a pangkalahatang pagsusuri dugo at sumailalim sa iba pang mga pagsusuri na inirerekomenda ng iyong doktor.

Mga diagnostic

Ang diagnosis ng thrombocytosis ay nagsisimula sa pagkolekta ng anamnesis: tinanong ng doktor ang pasyente tungkol sa mga nakaraang sakit, mga umuusbong na reklamo at mga pinaghihinalaang dahilan na maaaring makapukaw ng ganito o ganoong pagpapakita. Sa hinaharap, maaaring irekomenda ang mga sumusunod na pagsusuri:

Pangkalahatang pagsusuri sa dugo.
Pagsusuri sa ultratunog ng peritoneal at pelvic organs.
Molekular na pananaliksik.
Mga biopsy sa utak ng buto.

Nakataas na mga platelet: paggamot

Ang pagpili ng eksaktong regimen ng paggamot ay tinutukoy ng doktor, na isinasaalang-alang ang mga resulta ng pagsusuri at ang mga indibidwal na katangian ng katawan ng pasyente. Kapag natukoy ang reaktibong trombosis, ang mga pagsisikap ay nakatuon sa paggamot sa pinagbabatayan na sakit o kondisyon. Lubos na inirerekumenda na pigilin ang sarili mula sa self-medication, na maaaring hindi magbigay ng nais na resulta at pukawin ang pag-unlad ng mga komplikasyon. Ang regimen ng paggamot para sa bawat pasyente ay indibidwal.

Therapy sa droga

Ang drug therapy para sa thrombocytosis sa mga matatanda ay nagsasangkot ng paggamit ng:

Mga gamot na may pagkilos na antiplatelet batay sa acetylsalicylic acid. Bago gamitin ang mga naturang gamot, inirerekomenda na ibukod ang pagkakaroon ng mga ulser sa tiyan, dahil ang paggamit ng aspirin ay maaaring maging sanhi ng pagdurugo ng tiyan.
Mga anticoagulants na nakabatay sa heparin.
Bukod pa rito, maaaring gamitin ang mga interferon at hydroxyurea-based na gamot.

Nutrisyon

Sa kaso ng mga menor de edad na paglihis mula sa pamantayan at pag-unlad ng pangunahing trombosis, inirerekumenda na suriin ang diyeta at dagdagan ito sa pagkonsumo ng mga sumusunod na produkto:

Polyunsaturated mga fatty acid, na matatagpuan sa isda, flaxseed at langis ng linga. Bilang kahalili, maaari kang bumili ng mga kapsula ng langis ng isda o suplementong bitamina na mayaman sa Omega 3-6-9 polyunsaturated fatty acid sa parmasya.
Mga kamatis, katas ng kamatis.
Sibuyas, bawang.
pagkain, mayaman sa yodo: damong-dagat.
Mga maaasim na berry at prutas ng sitrus, pati na rin ang mga juice mula sa kanila. Inirerekomenda na gumamit ng granada, orange, lemon, lingonberry juice, na natunaw ng tubig, na sinusunod ang mga proporsyon: 1: 1.

Inirerekomenda na iwasan ang mga pagkain na nagpapataas ng lagkit ng dugo: saging, chokeberry, rose hips, lentil. Dapat mo ring iwasan ang pagkonsumo mga inuming may alkohol at paninigarilyo.

Ang bawat isa sa mga cellular na elemento ng dugo sa katawan ay gumaganap ng isang tiyak na function. Samakatuwid, ang pag-aaral ng kanilang quantitative at qualitative na katangian gamit mga pagsubok sa laboratoryo pinapayagan ka ng dugo na matukoy ang pagkakaroon ng mga posibleng abnormalidad. Kabilang sa mga pangunahing tagapagpahiwatig ng pangkalahatang klinikal na pananaliksik, ang isang mahalagang lugar ay nabibilang sa pagtuklas ng mga kondisyon kung saan ang pagtaas ng mga platelet ay naitala, bilang isang tiyak na tanda ng iba't ibang mga proseso ng pathological.

Anong uri ng mga cell ito?

Ang mga platelet ay isang pangkat ng mga selula ng dugo na kabilang sa myelo-megakaryocyte lineage. Nangangahulugan ito na ang mga ito ay nabuo mula sa mga karaniwang precursor cell na nagdudulot ng mga pulang selula ng dugo, mga puting selula ng dugo at mga platelet. Ang pisyolohikal na papel ng huli ay ang kanilang pangunahing kontrol sa estado ng pamumuo ng dugo. Malinaw kung bakit ang mga platelet ay tinatawag na mga platelet ng dugo, dahil binabago nila ang kanilang hugis mula sa bilog hanggang sa stellate at, sa pagkakaroon ng pinsala sa panloob na vascular layer, nagkakaroon ng hitsura ng isang web ng gagamba. Kasabay nito, ang lahat ng mga nasirang lugar ay sarado, na nagpapasimula ng pamumuo ng dugo at ang pagbuo ng isang namuong dugo na hihinto sa pagkawala ng dugo.

Rate ng platelet

Ang isang tagapagpahiwatig na nagpapakilala sa rate ng platelet ay maaaring ang mga sumusunod:

Sa isang may sapat na gulang na lalaki at babae - 180-400 g / l;
Para sa isang babae sa postmenstrual period – 100-350 g/l;
Sa mga kababaihan sa panahon ng pagbubuntis - 100-420 g / l;
Sa mga bata sa mga unang araw ng buhay - 150-420 g / l;
Sa mga sanggol - 150-350 g / l;
Sa mga bata pagkatapos ng isang taon - 180-400 g/l.

Mga mekanismo at uri ng pagtaas ng indicator

Ang mga kondisyon kung saan naitala ang mga nakataas na platelet ay tinatawag na thrombocytosis. Ang mga sumusunod na dahilan at mekanismo ay maaaring humantong sa ito:

Tumaas na bilang ng platelet bilang resulta ng pagtaas ng produksyon ng bone marrow;
Nadagdagang habang-buhay ng mga selula ng platelet;
Systemic autoimmune at iba pa nagpapasiklab na proseso sa organismo;
Pinsala sa mga daluyan ng dugo sa pamamagitan ng proseso ng atherosclerotic;
Talamak o matinding talamak na pagkawala ng dugo;
Ang pagbaba sa dami ng nagpapalipat-lipat na plasma habang pinapanatili ang isang matatag na dami ng mga platelet at iba pang mga cell, na nangyayari sa pag-aalis ng tubig.

Sa lahat ng uri ng thrombocytosis, ipinapayong makilala:

Pangunahing thrombocytosis - sanhi ng pagtaas ng synthesis ng platelet bilang resulta ng patolohiya ng mga stem cell ng bone marrow;
Pangalawang thrombocytosis - ang mga platelet ay nadagdagan bilang tugon sa mga pagbabago sa pathological sa anumang tissue ng katawan;
Ang kamag-anak na thrombocytosis ay sanhi ng pagtaas ng mga platelet laban sa background ng pagbaba sa dami ng plasma, kahit na ang kanilang tunay na bilang ay nasa loob ng normal na mga limitasyon.

Ano ang ibig sabihin ng pagtaas sa indicator?

Ang mga pangunahing dahilan kung bakit maaaring tumaas ang mga platelet ay ibinibigay sa talahanayan.

Uri ng thrombocytosis

Sa anong mga kaso ito nangyayari?

Pangunahin

Polycythemia Vera;
Idiopathic thrombocytosis;
Metastases ng mga malignant na tumor sa bone marrow;
Ilang uri ng talamak na leukemia.

Bilang isang patakaran, ang criterion para sa pag-diagnose ng mga sakit na ito ay isang pagtaas sa mga platelet at leukocytes.

Ang panganib ng thrombocytosis ay kapag ang mga platelet ay nakataas, sila ay nagbanggaan sa isa't isa. Ang resulta ay pag-activate ng mga proseso ng pamumuo ng dugo. Maaaring hindi ito ligtas, lalo na para sa mga nasa panganib mga sakit sa vascular(atake sa puso, trombosis ng mga arterya ng mga paa't kamay at lamang loob, stroke, pag-unlad ng mga kahihinatnan ng atherosclerosis, venous pathology sa anyo ng thrombophlebitis at phlebothrombosis).

Ito ay talagang makakatulong sa paglutas ng sitwasyon:

Masusing pagsusuri sa lahat ng posibleng dahilan ng thrombocytosis: detalyadong klinikal at pagsusuri ng biochemical dugo, X-ray na pagsusuri dibdib, pagsusuri sa ultrasound ng mga panloob na organo, atbp.;
Paggamot sa pinagbabatayan na sanhi na naging sanhi ng sitwasyon kung saan ang mga platelet ay tumataas;
Pag-inom ng mga gamot na nagpapanipis ng dugo: aspirin, cardiomagnyl, lospirin, trental;
SA malubhang kaso thrombocytosis, heparin at warfarin ay inireseta. Para sa pangunahing thrombocytosis, ipinahiwatig ang therapeutic bloodletting.

Ang mataas na platelet ay hindi pangkaraniwang kondisyon. Ngunit nangangailangan ito ng napapanahong tamang pagtatasa at tiyak mga therapeutic measure. Samakatuwid, kung ang thrombocytosis ay napansin sa mga pagsusuri sa dugo, ang pagtatasa at pagwawasto nito ay dapat na ipagkatiwala ng eksklusibo sa mga kamay ng isang kwalipikadong espesyalista.

Ang sakit na pinag-uusapan ay may iba pang mga pangalan: mahahalagang trombosis, pangunahin o hemorrhagic thrombocythemia.

Ito ay isang myeloproliferative disease kung saan tumataas ang bilang ng mga platelet sa dugo at nangyayari ang megakaryocytic hyperplasia. Nangyayari ito dahil ang mga selula ng bone marrow na tinatawag na megakaryocytes ay tumataas ang bilang at responsable sa paggawa ng mga platelet.

Ang sakit na ito ay hindi oncological, ngunit may ilang pagkakatulad sa hemoblastosis - isang proseso ng tumor sa hematopoietic system.

Mga sintomas ng kondisyon ng pathological

Sa ilang mga kaso (tungkol sa isang third ng mga pasyente), ang mga sintomas ng sakit ay banayad.

Ang sakit ay karaniwang sinamahan ng mga sumusunod na kondisyon ng pathological:

Hemorrhagic syndrome. Madalas itong nagiging sanhi ng pagdurugo sa mga organ ng pagtunaw, genitourinary system. Ang isang malinaw na palatandaan ay ang pagdurugo mula sa ilong at gilagid.
Erythromelalgia. Ito ay nagpapakita ng sarili bilang sakit na tila pumipintig sa mga paa, lalo na sa panahon ng pisikal na aktibidad. Maaaring magbago ang kulay ng balat. Mainit ang pakiramdam ng pasyente.
Cerebrovascular ischemia. Sa ganitong kondisyon, ang pasyente ay nagreklamo ng sakit ng ulo, pagduduwal, at pagkahilo.

Ang iba pang mga sintomas ay sinusunod din:

bigat at sakit sa hypochondrium sa magkabilang panig (bilang resulta ng pagpapalaki ng pali at atay);
pagbuo ng mga clots ng dugo sa mga ugat at arterya;
nadagdagan ang rate ng puso;
dyspnea;
pangkalahatang kahinaan;
maputlang kulay ng balat.

Ang isa pang palatandaan ng sakit ay ang sintomas ni Raynaud, kung saan ang mga necrotic na pagbabago at sakit ay sinusunod sa mga daliri at paa dahil sa ang katunayan na ang mga capillary ay barado ng mga namuong dugo.

Kung mangyari ang mga sintomas na ito, dapat kang kumunsulta sa isang espesyalista.

Mga sanhi

Ang mga tiyak na sanhi ng pangunahing thrombocythemia ay hindi pa naitatag. Gayunpaman, ang isang bilang ng mga eksperto ay may posibilidad na maniwala na ang sanhi ng patolohiya ay maaaring ang hypersensitivity ng katawan sa mga peptide o isang protina na tulad ng hormone.

Naniniwala ang ibang mga siyentipiko na ang isang posibleng sanhi ng sakit ay maaaring mabawasan ang pagiging sensitibo sa mga sangkap na pumipigil sa paglaki ng cell.

Ayon sa isa pang hypothesis, ang mahahalagang thrombocythemia ay bubuo dahil sa ang katunayan na ang mga stem cell sa antas ng hematopoietic ay nagsisimulang mag-mutate.

Ang pangalawang thrombocythemia ay nangyayari dahil sa mga sumusunod na dahilan:

iba't ibang mga nakakahawang sakit;
mga proseso ng oncological sa katawan;
rheumatoid arthritis;
splenectomy;
Iron-deficiency anemia;
pagdurugo sa katawan.

Ang grupo ng panganib para sa paglitaw ng sakit ay ang mga matatanda. Gayunpaman, ang mga kabataan ay maaari ring bumuo ng patolohiya. Bukod dito, kadalasan ang sakit ay nangyayari sa mga kababaihan.

Mga pamamaraan ng diagnostic

Ang patolohiya na ito ay kinilala ng isang espesyalista - isang hematologist, na nangongolekta ng anamnesis at sinusuri ang pasyente upang matukoy kung ang atay o pali ay pinalaki sa laki, kung may mga sintomas ng vascular thrombosis at pagdurugo.

Upang magtatag ng diagnosis, sumusunod na pamamaraan mga diagnostic:

pangkalahatang pagsusuri sa dugo (ang mga megakaryocytes ay nakita sa dugo, tumaas na antas mga platelet at leukocytes);
pagsusuri ng dugo para sa coagulation (coagulogram);
cytogenetic at molekular genetic na pananaliksik;
mga pagsusuri sa bone marrow tissue.

Ang mga karagdagang pamamaraan para sa pagtuklas ng sakit ay maaaring:

X-ray ng mga baga;
pagsusuri ng colonoscopy;
gastroduodenoscopy;
mga diagnostic ng ultrasound.

Ginagawang posible ng mga pamamaraang ito na magtatag ng thrombocythemia ng pangalawang anyo.

Tradisyunal na paggamot

Kung ang mga sintomas ng patolohiya ay hindi binibigkas, kung gayon walang kinakailangang paggamot, ngunit ang pasyente ay dapat na patuloy na sinusubaybayan ng isang doktor. Inirerekomenda na kumuha ng acetylsalicylic acid, na pumipigil sa mga clots ng dugo.

Sa kaso ng binibigkas na mga sintomas, ang chemotherapy (mga cytostatic na gamot) ay inireseta. Ang pamamaraang ito ay magbabawas sa bilang ng platelet.

Ang mga pasyente ay maaaring magreseta ng alpha interferon. Ito ay karaniwang inireseta sa mga kababaihan kapag nagdadala ng isang bata, pati na rin sa mga pasyenteng pediatric.

Ang iba pang mga gamot na ginagamit para sa paggamot ay kinabibilangan ng hydroxyurea at Anagrelide. Gayunpaman, ang mga gamot na ito ay hindi inireseta sa panahon ng pagbubuntis.

Kung ang kondisyon ay nagbabanta sa buhay ng pasyente, kung gayon mga klinikal na patnubay isama ang plateletpheresis, kung saan ang labis na mga platelet ay inaalis sa pamamagitan ng paghihiwalay.

Sa kaso ng karamdaman, upang mapabuti ang kondisyon ng pasyente at bawasan ang mga pagpapakita ng mga sintomas, dapat isa malusog na imahe buhay: talikuran ang masasamang gawi, kumain ng tama, magkaroon ng magagawang pisikal na aktibidad.

Alternatibong gamot

Ang mga katutubong remedyo ay mga pantulong na paraan lamang ng paggamot. Iyon ang dahilan kung bakit maaari lamang silang magamit pagkatapos ng pag-apruba ng dumadating na manggagamot.

SA alternatibong paraan na ginagamit para sa sakit ay kinabibilangan ng:

Makulayan ng bawang na may alkohol. Upang maghanda, i-chop ang ilang mga ulo at ibuhos ang isang baso ng vodka. Inirerekomenda na igiit nang hindi bababa sa 30 araw sa isang lugar kung saan direkta sinag ng araw. Uminom ng kalahating kutsarita dalawang beses sa isang araw.
Isang decoction ng blueberry berries, calamus rhizomes, St. John's wort, Echinops seeds, at celandine. Ang mga produktong kinuha sa pantay na sukat ay pinakuluan sa tubig sa loob ng sampung minuto. Inirerekomenda na uminom ng tatlong beses sa isang araw.
Pagbubuhos ng blueberries, agrimony root at burdock, sophora. Ang mga sangkap ay dapat kunin sa pantay na sukat. Ang mga ito ay ibinuhos ng tubig na kumukulo at iniwan upang palamig. Uminom ng ikatlong bahagi ng baso ng tatlong beses sa isang araw. Ang tagal ng paggamot ay dalawang buwan.

Ginagamit din ang kastanyas ng kabayo upang mabawasan ang mga sintomas ng sakit. Upang gawin ito, ibuhos ang tubig na kumukulo sa mga prutas, dahon at bulaklak at panatilihin ang mga ito sa isang paliguan ng tubig sa loob ng kalahating oras. Uminom bago kumain dalawang beses sa isang araw. Ang dosis sa isang pagkakataon ay isang kutsara.

Nutrisyon para sa patolohiya

Si Diet meron pinakamahalaga upang maiwasan ang trombosis sa peripheral blood. Ang mga ipinagbabawal na produkto sa kasong ito ay:

taba ng hayop;
mga produktong baking at panaderya;
mga inuming may alkohol;
mataba na pagkain;
patatas;
mangga;
saging;
pinausukang mga produkto;
taba ng isda;
de-latang pagkain;
marinades;
kendi.

Ang wastong nutrisyon sa panahon ng karamdaman ay pangunahing naglalayong magbigay sa katawan ng mga bitamina, protina at kapaki-pakinabang na microelement. Bilang karagdagan, kinakailangang ubusin araw-araw ang mga pagkain na nakakatulong sa pagpapanipis ng dugo.

pandiyeta karne ng manok, pabo, kuneho;
isda sa dagat;
mani;
mga produkto ng pagawaan ng gatas;
mga taba ng gulay;
itlog;
pampalasa.

Ang pinakamainam na prutas na makakain ay mga citrus, peach, at mansanas. Kabilang sa mga gulay, beets, repolyo (lalo na kapag adobo), mga pipino, kamatis, zucchini, at paprika ay itinuturing na kapaki-pakinabang. Pinapayagan kang kumain ng mga raspberry, ligaw na berry, strawberry at currant.

Sakit sa panahon ng pagbubuntis

Kapag nagdadala ng isang bata, ang sakit ay mapanganib dahil sa pagkakuha, insufficiency ng placental at placental abruption.

Kung ang sanggol ay ipinanganak, ang kanyang pisikal at mental na pag-unlad ay maaaring maantala.

Kapag ang pagbubuntis ay nangyayari sa panahon ng sakit, ang mga kababaihan ay dapat gumamit ng interferon.

Mga komplikasyon at pagbabala

Ang isang madalas na kahihinatnan ng pangmatagalang patolohiya ay fibrosis ng mga selula ng utak ng buto. Kung minsan ang blastic na pagbabago ay maaaring umunlad, na humahantong sa talamak na leukemia.

Ang mga mapanganib na komplikasyon ng kondisyon ng pathological ay kinabibilangan ng:

trombosis mga daluyan ng dugo;
paninikip ng paghinga sa baradong daluyan ng hangin;
panloob na pagdurugo;
mga necrotic na pagbabago sa mga tisyu ng mga binti;
pinalaki ang pali at atay;
paglaki ng mga lymph node.

Sinasabi ng mga eksperto na ang patolohiya ay hindi nakakaapekto sa pag-asa sa buhay ng mga pasyente, kaya ang pagbabala ay kadalasang kanais-nais.

Kung ang pasyente ay may binibigkas na mga sintomas, maaari siyang bigyan ng kapansanan. Depende sa pagpapakita ng mga palatandaan, ang una, pangalawa o pangatlong grupo ay maaaring italaga.

Kaya, sa kabila ng pagpapakita ng ilang mga sintomas ng mga proseso ng tumor, ang mahahalagang thrombocythemia ay hindi kanser. Gayunpaman, maaari itong pukawin ang pag-unlad ng mga malubhang pathologies na maaaring magresulta sa kamatayan. Iyon ang dahilan kung bakit hindi mo dapat balewalain ang mga sintomas ng sakit, mahalaga na humingi ng tulong mula sa isang nakaranasang hematologist sa isang napapanahong paraan.

Thrombocythemia

Ang mahahalagang thrombocythemia ay isang talamak na megakaryocytic leukemia na may kaugnayan sa myeloproliferative disease. Ang proseso ay nagsasangkot ng mga stem cell sa bone marrow. Ang sakit ay likas na hemoblastosis, iyon ay, tumor. Ang bilang ng mga megakaryocytes at pagkatapos ay ang mga platelet ay tumataas nang hindi mapigilan. Ang mahahalagang thrombocythemia ay medyo bihira. Ang pagkalat ay 3-4 na kaso sa bawat 100 libong matatanda. Ang mga matatandang tao ay mas madaling kapitan ng sakit na ito. Ang mga babae ay medyo mas madalas magkasakit kaysa sa mga lalaki. Tulad ng anumang kanser, ang eksaktong mga sanhi ng mahahalagang thrombocythemia ay hindi alam. May koneksyon sa pinsala sa radiation kapaligiran. Ang papel na ginagampanan ng iba pang mga kadahilanan ay hindi maaaring itapon.

Mga sintomas ng thrombocythemia

Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mahabang kurso nang walang nakikitang mga pagpapakita. Ang pag-unlad ng sakit ay mabagal. Kadalasan, lumilipas ang mga buwan at kahit na taon mula sa mga unang naitala na pagbabago sa mga pagsusuri sa dugo hanggang sa paglitaw ng mga unang reklamo. Ang mga sintomas ng thrombocythemia ay binubuo ng sabay-sabay na posibilidad na bumuo ng mga pamumuo ng dugo at pagdurugo. Ang mekanismo ng paglitaw ng mga phenomena na ito ay kinabibilangan ng mga kaguluhan sa pagsasama-sama ng platelet (parehong pataas at pababa). Ang cerebral, coronary at peripheral arterial thrombosis ay katangian. Sa mahahalagang thrombocythemia, posible ang thromboembolism pulmonary artery at deep vein thrombosis ng mga binti. Ang pinakakaraniwang uri ng pagdurugo ay ang gastrointestinal, pulmonary, renal, at skin hemorrhages. Bilang karagdagan, ang thrombocythemia ay maaaring magdulot ng pagpapalaki ng pali at atay. Ang mga sintomas na ito ay nangyayari sa 50 at 20 porsiyento ng mga pasyente, ayon sa pagkakabanggit. May pamamanhid at pagbaba ng sensitivity sa mga daliri at paa, earlobes, at dulo ng ilong, na nauugnay sa kapansanan sa sirkulasyon ng dugo sa maliliit na daluyan. Ang ilang mga pasyente ay maaaring makaranas ng sakit sa hypochondrium at kasama ang mga bituka. Maraming mga pasyente ang nawalan ng timbang. Minsan lumilitaw ang pinalaki na mga grupo ng mga lymph node. Mayroong maraming mga hindi tiyak na sintomas ng thrombocythemia: pangkalahatang kahinaan, sakit ng ulo, pagbaba ng kakayahang magtrabaho, pagkapagod, pangangati ng balat, madalas na pagbabago ng mood, pagtaas ng temperatura ng katawan.

Diagnosis ng thrombocythemia

Ang diagnosis ng sakit ay nagsisimula sa pagpaparehistro malaking dami platelet sa isang pangkalahatang pagsusuri sa dugo. Ang diagnosis ay ginawa kapag ang thrombocytosis ay lumampas sa 600 libo bawat microliter pagkatapos hindi kasama ang reaktibong trombosis. Ang mga platelet ay may iba't ibang antas ng functional inferiority. Prothrombin time, activated partial thromboplastin time, bleeding time, life time ng blood platelets ay nasa loob ng normal na limitasyon. Sa utak ng buto, ang mga resulta ng pagbutas ay nagpapakita ng pagtaas ng cellularity at megakaryocytosis. Ang mga platelet precursor cells ay napakalaki sa laki at dysplastic. Hindi mahigpit na tiyak na mga abnormalidad ng genetic sa mahahalagang thrombocythemia ay ang mga mutasyon ng JAK2V617F at MPLW515L/K.

Differential diagnosis ng thrombocythemia at pangalawang trombosis

Mahirap na makilala ang mahahalagang thrombocythemia mula sa pangalawang trombosis na sanhi ng amyloidosis, impeksyon, kanser, o iba pang mga kadahilanan. Ang American College of Hematology ay bumuo ng mga sumusunod na pamantayan para sa differential diagnosis:

Ang bilang ng platelet ay higit sa µl sa dalawang magkasunod na pagsusuri sa dugo na isinagawa sa pagitan ng 1 buwan;

Walang alam na dahilan ng reactive thrombocytosis;

Normal na bilang ng pulang selula ng dugo;

Walang makabuluhang fibrosis sa bone marrow;

Kawalan ng chromosome ng Philadelphia;

Hypercellularity ng bone marrow na may megakaryocyte hyperplasia;

Ang pagkakaroon ng mga pathological cell sa anyo ng mga kolonya sa utak ng buto;

Mga normal na antas C-reactive na protina at interleukin-6;

Kawalan ng iron deficiency anemia;

Sa mga kababaihan, mayroong polymorphism ng X chromosome genes.

Kung mas maraming tugma ang natagpuan, mas maraming ebidensya ang sumusuporta sa mahahalagang thrombocythemia.

Paggamot ng thrombocythemia

Kung ang isang pasyente ay nasuri na may mahahalagang thrombocythemia, kung gayon ang indibidwal na paggamot ay dapat mapili para sa kanya alinsunod sa umiiral na regimen. Ang Therapy ay lalong masinsinang para sa mga nasa panganib ng trombosis. Kabilang sa mga naturang pasyente ang mga matatandang pasyente, mga pasyenteng may diabetes mellitus, hypertension, at dyslipidemia. Ang ganitong mga pasyente ay madalas na ipinahiwatig para sa paggamot ng thrombocythemia na may cytostatics. Ito ay mga chemotherapy na gamot na nagpapababa sa aktibidad ng cell division. Ang Hydroxyurea (0.5-4 g pasalita araw-araw) ay ginagamit para sa paggamot ng thrombocythemia sa mahabang panahon at matagumpay. Dahil sa potensyal nitong magdulot ng leukemia (hal., acute myeloblastic leukemia), ang gamot na ito ay hindi inireseta sa mga bata.

Maaaring gamutin ang thrombocythemia gamit ang interferon-alpha. Ito ay ginagamit lalo na sa mga buntis na kababaihan, dahil wala itong nakakapinsalang epekto sa fetus. Sa pangkalahatan, ang limitasyon ng pagrereseta ng interferon-alpha ay ang mataas na halaga nito at mahinang pagpaparaya. Ang paunang dosis ng gamot ay 1 milyong IU tatlong beses sa isang linggo, pagkatapos ay ang dosis ay nadagdagan sa 3-6 milyong IU tatlong beses sa isang linggo. Humigit-kumulang 20% ng mga pasyente ang napipilitang huminto sa paggamot dahil labis silang nag-aalala tungkol sa pagtaas ng temperatura ng katawan, pananakit ng mga kasukasuan at kalamnan, pagduduwal, pagkawala ng gana sa pagkain, at mga sintomas na tulad ng trangkaso.

Ginagamit din ang anagrelide upang gamutin ang thrombocythemia. Pinipigilan ng gamot na ito ang pagkahinog ng megakaryocytes, na may kaunting epekto sa iba pang mga hematopoietic na mikrobyo. Ang paunang dosis ng gamot ay 2 mg bawat araw, ang maximum ay 10 mg. Ang gamot ay may mga side effect na may kaugnayan sa cardiovascular system. Nailalarawan sa pamamagitan ng vasodilating, pagtaas ng rate ng puso, at pamamaga. Kung ang pasyente ay mayroon nang anumang patolohiya sa puso, kung gayon hindi ipinapayong magreseta ng anagrelide. Sa ilalim ng impluwensya ng gamot, ang thrombocythemia ay maaaring magbago sa myelofibrosis. Dahil sa lahat ng mga phenomena na ito, ang anagrelide ay pangunahing ginagamit para sa hindi pagpaparaan sa hydroxyurea at interferon-alpha.

Posibleng matagumpay na gumamit ng thrombopheresis sa kumbinasyon ng acetylsalicylic acid (325 mg pasalita bawat araw) para sa pag-iwas sa trombosis sa thrombocythemia.

Paggamot ng mahahalagang thrombocythemia na may mga remedyo ng katutubong

Ang mga katutubong remedyo ay minsan ginagamit ng mga pasyente upang gamutin ang sakit na ito. Walang mga pag-aaral sa mga tradisyonal na pamamaraan na napatunayan ang kanilang pagiging epektibo. Ang anumang ganitong mga pamamaraan ay ginagamit ng pasyente sa kanyang sariling peligro. Malamang, ang mga positibong pagbabago ay nauugnay sa epekto ng placebo, iyon ay, self-hypnosis. Sa panimula mahalaga para sa pasyente na ipaalam sa dumadating na manggagamot tungkol sa kung ano pa ang ginagamit nang nakapag-iisa upang labanan ang sakit. Paggamot ng mahahalagang thrombocythemia katutubong remedyong kabilang ang paggamit ng pag-aayuno at iba't ibang mga halamang gamot. Ang pinaka-madalas na inirerekomenda ay ang mga pagbubuhos ng mga prutas ng blueberry, mga buto ng mordovnik at isang decoction ng string.

Thrombocythemia

Etiology

Ang thrombocythemia ay maaaring pangalawa (symptomatic, reactive). Ang reactive thrombocytosis ay bubuo sa iron deficiency anemia; hemolysis; talamak na nagpapaalab na sakit (rheumatoid arthritis, tuberculosis, sarcoidosis, granulomatosis ng Wegener, nagpapaalab na sakit sa bituka); neoplasms (carcinoma, Hodgkin's disease, non-Hodgkin's lymphoma) at pagkatapos ng splenectomy.

Mga sintomas

Mga diagnostic

Ang thrombocythemia ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang makabuluhang pagtaas sa mga platelet sa dugo mula 700 hanggang 1000x10 9 /l at madalas hanggang sa 1500-3000x10 9 /l. Ang mga platelet ay tumaas ang laki, ang mga pinagsama-samang platelet at mga fragment ng megakaryocytes ay maaaring makita. Gayunpaman, ang ilang mga pasyente ay nagpapakita ng matagal na oras ng pagdurugo at nabawasan ang pagsasama-sama ng platelet, na nagpapakita ng pagbabago sa functional na aktibidad ng mga platelet. Ang utak ng buto ay karaniwang nagpapakita ng megakaryocyte lineage hyperplasia na may higanteng megakaryocytes at malawak na pagbuhos ng platelet.

Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis ng thrombocythemia ay isinasagawa:

na may subleukemic myelosis, kung saan ang splenomegaly, moderate leukocytosis, neutrophilia, myeloid metaplasia, anemic at hemorrhagic syndromes, thrombocytopenia at myelofibrosis sa bone marrow ay napansin.
na may mga myeloproliferative na sakit, kung saan mayroong pagtaas sa bilang ng mga platelet. Sa kaibahan sa thrombocythemia, ang polycythemia vera ay may tumaas na kabuuang erythrocyte mass, ang talamak na myeloid leukemia ay may Philadelphia chromosome, at ang idiopathic osteomyelofibrosis ay may makabuluhang bone marrow fibrosis o teardrop-shaped erythrocytes.

Ang symptomatic thrombocythemia ay nasuri kapag ang mga sakit na humantong sa pag-unlad nito ay natukoy (sa pamamagitan ng mga klinikal at mga pagsubok sa laboratoryo). Karaniwang normal ang functional state ng mga platelet sa symptomatic thrombocythemia.

Paggamot

Kung ang sakit ay asymptomatic, hindi dapat isagawa ang paggamot. Ang mga indikasyon para sa paggamot ay pagdurugo at trombosis kapag ang bilang ng platelet ay higit sa 1000x10 9 /l.

Diyeta para sa mahahalagang thrombocythemia

Kasalukuyang paglalarawan noong 08/29/2017

Kahusayan: nakapagpapagaling na epekto sa loob ng 3 linggo
Timing: patuloy
Gastos ng pagkain: rubles bawat linggo

Pangkalahatang tuntunin

Ang mahahalagang thrombocythemia ay isang clonal bone marrow disease na nagreresulta mula sa isang mutation sa isang stem cell ng dugo. Ang kinahinatnan nito ay ang paglaganap ng mga selula (megakaryocytes), na humahantong sa isang makabuluhang pagtaas sa mga platelet sa dugo. Ang sakit ay medyo bihira at sinusunod sa mga matatandang tao, ngunit maaari ring mangyari sa mga kabataan.

Sa loob ng mahabang panahon, ang sakit ay nangyayari nang walang mga sintomas at natuklasan nang hindi sinasadya sa panahon ng pagsusuri sa dugo - ang antas ng platelet ay naitala sa higit sa 10 sa 9 / l. minsan ang kanilang bilang ay umaabot sa x 10 sa 9/l. Mas madalas, ang mga unang pagpapakita ng sakit ay venous thrombosis, na humahantong sa pag-unlad ng gangrene at trophic ulcers. Posibleng trombosis ng mga arterya na may pag-unlad ng myocardial infarction, stroke, trombosis ng retina, mesenteric arteries, vessels ng extremities at pulmonary embolism.

Kasama ng trombosis, ang kusang pagdurugo ay sinusunod, na nauugnay sa functional inferiority ng mga platelet. Ang pinakakaraniwan sa kanila ay ang gastrointestinal, pulmonary, at renal. Ang mga pagpapakita ng hemorrhagic ay sinusunod din sa balat (mga pasa, hemorrhagic rashes). Ang mga pasyente ay nag-aalala tungkol sa pangkalahatang kahinaan, pananakit ng ulo, pagkahilo, pananakit ng kalamnan at kasukasuan, kapansanan sa memorya, pamamanhid sa mga paa, tainga at dulo ng ilong. Paminsan-minsan ay may pangangati ng balat, pagbaba ng timbang, pagpapawis, at mababang antas ng lagnat. Ang isang pinalaki na pali ay sinusunod sa 40-50% ng mga kaso, at ang isang pinalaki na atay ay isang mas bihirang sintomas.

Sa isang maagang yugto ng sakit, kung may posibilidad na bumuo ng mga clots ng dugo, ang acetylsalicylic acid (clopidogrel o cardiomagnyl) ay inireseta - ang mga gamot na ito ay "manipis" ng dugo. Sa pagkakaroon ng mga nagpapalubha na kadahilanan (dyslipidemia, hypertension, diabetes) ang cytostatic therapy ay inireseta - hydroxyurea (Hydroxycarbamide medac, Hydrea, Hydroxyurea) at anagrelide. Ang kumbinasyon ng hydroxyurea na may aspirin ay higit na mahusay sa pagiging epektibo at kaligtasan sa anagrelide. Ang pagbaba sa mga platelet sa panahon ng paggamot na may anagrelide ay nakasalalay sa dosis, kaya ang labis na dosis ay humahantong sa pagbuo ng thrombocytopenia, na mapanganib dahil sa mga komplikasyon ng hemorrhagic. Sa kasalukuyan, ang gamot na ito ay inirerekomenda bilang pangalawang linya ng gamot sa mga pasyente na may mahinang hindi pagpaparaan sa hydroxyurea at interferon-alpha, na ginagamit din upang bawasan ang bilang ng mga platelet.

Ang diyeta para sa mahahalagang thrombocythemia ay isang pantulong na kadahilanan. Dapat itong balanse sa mahahalagang sustansya at sumunod sa mga prinsipyo ng isang malusog na diyeta. Dahil sa posibilidad na bumuo ng mga namuong dugo, dapat itong maglaman ng mga produkto na tumutulong sa pagpapanipis ng dugo:

Ito ay kapaki-pakinabang sa bagay na ito upang sumunod rehimen ng pag-inom- kailangan mong uminom ng hindi bababa sa 2-2.5 litro bawat araw, kabilang ang kakaw, sariwang kinatas na juice, berdeng tsaa, mineral na tubig walang gas. Kinakailangan na maiwasan ang mga diuretikong gamot, halamang gamot at mga produkto na may diuretikong epekto, dahil nakakatulong sila sa pagpapalapot ng dugo.

Ang nutrisyon ay dapat maglaman ng mahahalagang microelement at bitamina. Lalo na kapaki-pakinabang ang yodo (seafood, seaweed), iron (karne, offal), calcium (mga produkto ng pagawaan ng gatas), magnesium (barley, millet at oatmeal, bran at grain bread, gulay at katas ng prutas, gulay, pulot, prutas), B bitamina (sprouted grains, whole grain products, brown rice, brewer's yeast, broccoli, nuts, seeds), bitamina C (citrus fruits, strawberries, broccoli, melon, Brussels sprouts, black currants , lettuce , strawberry, mansanas, kamatis, aprikot, persimmons, peach), bitamina E (oliba, langis ng mirasol, buong butil, karot, almendras, hazelnuts).

Ang mga kapaki-pakinabang na pagkain para sa mahahalagang thrombocythemia ay kinabibilangan ng:

damong-dagat;
langis ng isda, isda sa dagat, molusko, pusit, hipon;
cashews at almendras;
mga langis ng gulay (linseed at olive);
sauerkraut at sariwang repolyo;
bombilya mga sibuyas;
atay (manok, baka);
bawang
currant, lingonberries, viburnum, mulberry, melon;
kamatis at tomato juice;
kakaw;
Suka ng mansanas;
oatmeal, oat flakes, oatmeal,
fermented milk products, itlog.

Kasabay nito, ang mga produkto na nag-aambag sa pagpapalapot ng dugo ay hindi kasama:

asukal at matamis na pagkain;
alak;
butil ng bakwit;
semolina;
Puting tinapay;
patatas;
saging, mangga;
lahat ng pinausukang karne;
matabang karne;
carbonated na inumin;
rosas balakang;
lentil at iba pang munggo;
chokeberry, bird cherry;
leek;
kastanyo, litsugas, perehil, dill;
mga walnut.

Sa pagkakaroon ng pagtaas ng timbang, hypertension at hypercholesterolemia, na nagpapataas ng panganib ng mga komplikasyon sa vascular at nagpapalala sa kalidad ng buhay ng mga pasyente, ang mga naaangkop na pagsasaayos ay ginawa sa diyeta:

paghihigpit sa pagkain (o pagbubukod) simpleng carbohydrates- depende ito sa antas ng labis na katabaan;
bawasan ang dami ng asin na natupok;
pagbabawas ng pagkonsumo ng mga taba ng hayop at pagtaas ng mga langis ng gulay sa diyeta;
pagtanggi sa mga produktong pinausukan, pritong pagkain, matamis na carbonated na inumin, at semi-tapos na mga produkto;
pagpapakilala ng dietary fiber (gulay, prutas, cereal, bran) sa diyeta.

Mga Awtorisadong Produkto

Ang diyeta para sa mahahalagang thrombocythemia ay dapat kasama ang:

Lean meats (kuneho, manok, pabo). Dapat silang ihanda sa pamamagitan ng pagpapakulo o pagluluto; ang taba at balat ng mga ibon ay dapat alisin.
Mababang-taba at katamtamang-taba na isda sa dagat mga uri ng mataba(blue whiting, hake, pollock, bakalaw), seafood, seaweed.
Tinapay - maaari kang kumain ng rye, butil, o may bran.
Mga sopas na may mga sabaw ng gulay. Ang kagustuhan ay ibinibigay sa mga sopas ng gulay; maaari kang magluto ng borscht, sopas ng repolyo, sopas ng beetroot, at sopas ng kabute.
Mababa ang Cholesterol fermented milk drinks(yogurt, kefir, yogurt, acidophilus), gatas, kulay-gatas (sa mga pinggan), cottage cheese, low-fat cheese (30-35%).
Ang pagkain ng mga itlog sa anumang anyo araw-araw. Gayunpaman, ang malambot na mga itlog at omelette ay madaling natutunaw (maaari silang lutuin sa tubig kaysa sa langis, na binabawasan ang kabuuang calorie na nilalaman ng ulam).
Mga taba - langis ng mirasol, langis ng flaxseed, langis ng oliba.
Mga gulay (na may ilang mga pagbubukod). Ang mga kamatis at repolyo ay lalong kapaki-pakinabang sariwa at sauerkraut, beets, cucumber, zucchini at iba pa. Ang mga salad ay dapat na tinimplahan ng mga langis ng gulay (mayonesa ay hindi kasama), paprika, pinatuyong thyme, oregano, bawang ay dapat idagdag, kung walang mga kontraindikasyon mula sa gastrointestinal tract. Ito ay kapaki-pakinabang upang magdagdag ng sprouted butil at seaweed sa mga salad.
Mga prutas at berry: mansanas, peach, raspberry, currant, citrus fruits, strawberry, wild berries, almonds, cashews.
Mga inumin - sariwang juice, cocoa, compotes, jelly, mint tea, isang decoction ng wheat bran, mga inuming prutas na gawa sa maasim na berry (cranberries, lingonberries, currants). Maaari kang magdagdag ng pulot sa mga inumin, hindi kasama ang paggamit ng asukal.

Ang mahahalagang thrombocythemia ay isang bihirang patolohiya ng dugo

Ang mahahalagang thrombocythemia (ET) ay isang bihirang patolohiya na nailalarawan sa pamamagitan ng isang matalim na pagtaas sa bilang ng mga platelet. Pormal, hindi ito nauugnay sa mga oncological na sakit ng dugo, gayunpaman, mayroon itong ilang pagkakatulad sa isang tumor lesion ng hematopoietic system - hemoblastosis.

Ano ang sakit

Ang mahahalagang thrombocythemia (mga kasingkahulugan: mahahalagang thrombocytosis, pangunahing thrombocythemia, hemorrhagic thrombocythemia, talamak na megakaryocytic leukemia) ay isang patolohiya ng dugo na binubuo ng pagtaas ng bilang ng mga platelet. Ang sakit ay napakabihirang - 2-5 kaso bawat populasyon. Mayroong pagtaas sa bilang ng mga platelet dahil sa hyperplasia, i.e. isang pagtaas sa bilang ng mga megakaryocytes - lalo na ang malalaking selula ng pulang buto ng utak, kung saan ang mga platelet ay umusbong, na, sa katunayan, mga fragment ng cytoplasm ng mga selulang ito ng ina, na napapalibutan ng kanilang sariling lamad.

Napansin ng mga hematologist ang dalawang uri ng sakit - pangunahin at pangalawa. Ang pangunahing thrombocythemia ay tinatawag na mahahalagang thrombocythemia. Ang sanhi ng pag-unlad nito ay minsan imposibleng maitatag, habang ang pangalawang thrombocythemia, bilang panuntunan, ay bunga ng iba't ibang mga impeksyon, pagdurugo, malignant na mga sugat sa tumor sa katawan, kakulangan sa bakal, rheumatoid arthritis atbp. Bilang karagdagan, maaari rin itong maging resulta ng pagtanggal ng pali (splenectomy).

Ang mga babae at lalaki na higit sa 50 taong gulang ay nasa panganib para sa sakit na ito. Sa mga lalaki, ang thrombocythemia ay naitala na medyo mas madalas kaysa sa mga kababaihan.

Mga dahilan para sa pag-unlad

Tulad ng nabanggit na, sa ilang mga kaso ay hindi posible na matukoy ang sanhi ng mahahalagang thrombocythemia, sa kaibahan sa pangalawang (nagpapahiwatig) na anyo ng sakit. Itinatag ng mga eksperto ang katotohanan na ang proseso ng pagtaas ng bilang ng mga platelet ay nagsisimula sa simula mga pagbabago sa pathological megakaryocytes. Ipinapalagay ng mga hematologist na ang megakaryocyte hyperplasia ay maaaring sanhi ng pagtaas ng sensitivity sa mga hormone-like proteins at peptides na na-synthesize ng katawan (cytokines), o nabawasan ang sensitivity sa mga inhibitor - mga sangkap na pumipigil sa paglaki ng cell.

Mayroon ding opinyon na ang thrombocythemia ay bunga ng mga mutation na nagaganap sa hematopoietic stem cells na matatagpuan sa bone marrow, kung saan nagmula ang lahat ng elemento ng dugo. Ang mga cell na ito, na walang kinalaman sa tula, sa kabila ng pangalan, ay may pluripotency, i.e. ang kakayahang kasunod na magbago sa mga selula ng iba't ibang mga tisyu at organo. Sa buong buhay natin, tinitiyak ng mga hematopoietic stem cell ang proseso ng pag-renew ng mga selula ng dugo upang palitan ang mga patay.

Mga sintomas at palatandaan

Sa humigit-kumulang 1/3 ng mga pasyente, ang mga klinikal na pagpapakita ay alinman sa malabo o wala sa kabuuan. Sa klasikong anyo nito, ang sakit ay nagpapakita ng sarili sa isang bilang ng mga pangunahing sindrom at palatandaan:

cerebrovascular ischemia - pananakit ng ulo, pagkahilo, kapansanan sa pag-iisip, pagduduwal, dysfunction ng cerebral arteries;
hemorrhagic syndrome - pagdurugo sa balat (petichiae), pagdurugo ng ilong, pagdurugo ng gilagid, pagdurugo sa gastrointestinal tract at sistema ng ihi;
Raynaud's syndrome - mga necrotic na pagbabago sa matinding phalanges ng itaas at itaas na mga daliri lower limbs dahil sa capillary thrombosis, na sinamahan ng sakit;
erythromelalgia - isang pakiramdam ng init at tumitibok na sakit sa mga braso at binti sa panahon ng pisikal na pagsusumikap, isang pagbabago sa kulay ng balat;
isang pakiramdam ng bigat sa parehong hypochondriums dahil sa pagpapalaki ng atay at pali;
anemia - kahinaan, tachycardia, igsi ng paghinga, pamumutla ng balat at mauhog na lamad;
trombosis ng mga daluyan ng dugo (karaniwang mga arterya, mas madalas na mga ugat).

Para sa mga buntis na kababaihan, ang banta ng sakit ay ang panganib ng spontaneous miscarriage, atake sa puso at placental abruption, placental insufficiency, na humahantong sa developmental delay ng embryo. Ang isang batang ipinanganak mula sa gayong ina ay maaari ring magpakita ng pagkaantala sa pag-unlad ng kaisipan, pisikal at intelektwal.

Sa mahabang kurso, ang sakit ay maaaring pumunta sa yugto ng myelofibrosis (pinsala sa mga selula ng utak ng buto, 20% ng mga kaso) at sa yugto ng pagbabagong-anyo ng sabog, na nagiging sanhi ng talamak na leukemia (2% ng mga kaso).

Diagnosis ng patolohiya

Upang masuri ang mahahalagang thrombocythemia, dapat kang kumunsulta sa isang hematologist. Dapat tandaan na ang paggawa ng tumpak na differentiated diagnosis sa karamihan ng mga kaso ay medyo mahirap. Ang mga sumusunod na pagsusuri ay karaniwang ginagamit:

pagsusuri ng pasyente - pagpapasiya ng pinalaki na pali at atay, pagkakaroon ng mga pagdurugo, mga palatandaan ng vascular thrombosis;
pangkalahatang pagsusuri sa dugo - nagbibigay-daan sa iyo upang itala ang mga paglihis mula sa pamantayan ng mga bahagi ng dugo (ang mga fragment ng megakaryocytes ay maaaring naroroon sa dugo, nadagdagan ang leukocytosis, isang mataas na bilang ng mga platelet na may pagbabago sa kanilang hugis at sukat ay maaaring mapansin, at kung ang hematopoietic ang proseso ay nagambala, ang bilang ng mga reticulocytes - mga batang erythrocytes - bumababa);
coagulogram - isang pagsusuri na sinusuri ang antas ng pamumuo ng dugo;
laboratory analysis ng bone marrow tissue na kinuha gamit ang trephine biopsy at aspiration biopsy (karaniwan ay mula sa ilium at sternum) - maaaring makakita ng megakaryocytic hyperplasia;
molecular genetic at cytogenetic na pag-aaral para sa presensya mutation ng gene hal V617F JAK2, JAK2V617F at MPLW515L/K;
karagdagang pagsusuri ng pasyente (x-ray ng mga baga, gastroduodenoscopy, colonoscopy, ultrasound ng mga organo ng tiyan, atbp.) - nagpapahintulot sa iyo na kumpirmahin o pabulaanan ang pagkakaroon ng symptomatic (pangalawang) thrombocytosis na dulot ng mga kadahilanan tulad ng mga cancerous na tumor, pagdurugo , impeksyon, atbp.

Upang makagawa ng differentiated diagnosis, dapat isaalang-alang ng mga hematologist ang ilang pormal na pamantayan na tinatanggap sa buong mundo:

bilang ng platelet >sa µl sa dalawang magkasunod na pagsusuri sa dugo na isinagawa sa pagitan ng 1–2 buwan;
walang kilalang dahilan ng thrombocytosis;
ang mga pulang selula ng dugo ay normal;
kawalan ng fibrosis sa utak ng buto;
splenomegaly (pinalaki ang pali);
hypercellularity ng bone marrow na may hyperplasia ng megakaryocytes;
ang pagkakaroon ng mga pathological cell sa anyo ng mga kolonya sa utak ng buto;
normal na antas ng C-reactive na protina at interleukin-6;
kawalan ng iron deficiency anemia;
kawalan ng chromosome ng Philadelphia;
sa mga kababaihan - polymorphism ng X chromosome genes.

Mga paraan ng paggamot para sa mahahalagang thrombocythemia

Ang paggamot ng patolohiya ay nagsasangkot ng isang pinagsamang diskarte.

Therapy sa droga

Karamihan sa mga hematologist ay may opinyon na sa kawalan ng isang binibigkas na klinikal na larawan ng sakit sa espesyal na paggamot hindi nito kailangan. Sa kasong ito, sapat na para sa pasyente na nasa ilalim ng pangangasiwa ng isang espesyalista. Pwede ring gamitin therapy sa droga sa paggamit ng aspirin, na pumipigil sa pagbuo ng mga clots ng dugo - ang pagkuha ng gamot na ito ay makabuluhang binabawasan ang kakayahan ng mga platelet na sumunod sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo.

Kung malala ang mga sintomas, maaaring isagawa ang paggamot na may mga cytostatic na gamot (chemotherapy). Sa maraming kaso, maaaring bawasan ng therapy na ito ang bilang ng platelet sa nais na antas. Bukod dito, dapat itong isaalang-alang na kung minsan ang ganitong uri ng paggamot ay humahantong sa pagbabago ng mahahalagang thrombocythemia sa talamak na leukemia, at pagkatapos ay ang tanging paraan ng paggamot ay nananatiling surgical bone marrow transplantation.

Bilang karagdagan, ang paggamit ng α-interferon ay napatunayang mabuti para sa paggamot ng ET. Ang interferon ay malawakang ginagamit sa paggamot sa mga buntis na kababaihan at mga bata, dahil wala ito negatibong epekto hindi para sa embryo o para sa katawan ng mga bata. Ngunit ang chemotherapy ay hindi karaniwang ginagamit sa alinmang kaso dahil sa mataas na toxicity nito.

Dapat mong malaman na kung mayroon kang mahahalagang thrombocythemia, hindi ka makakakuha ng pagbabakuna; ang mga sakit sa dugo ay kabilang sa mga kontraindikasyon. Ang pinakakaraniwang halimbawa ay ang pana-panahong pagbabakuna sa trangkaso.

Thrombophoresis

Sa mga klinikal na pagpapakita Para sa mga sakit na nagdudulot ng panganib sa buhay ng pasyente, ang mga doktor ay gumagamit ng thrombophoresis - isang pamamaraan ng hardware na nagpapahintulot sa mekanikal na pag-alis ng labis na mga platelet gamit ang paghihiwalay ng dugo. Ito ay nagpapahintulot sa kondisyon ng pasyente na makabuluhang mapabuti sa loob ng ilang panahon. Bilang karagdagan, ang thrombophoresis ay maaaring gamitin bago ang emergency na operasyon upang gawing normal ang mga antas ng platelet.

Diyeta para sa tumaas na trombosis

Sa ET, ang diyeta ay dapat na balanse, na may kakayahang magbigay sa katawan ng mga protina, bitamina at microelement. Ang kagustuhan ay dapat ibigay sa mga produkto na maaaring magpanipis ng dugo. Bilang karagdagan, ang pagsunod sa rehimen ng pag-inom ay napakahalaga - ang dami ng likido na natupok bawat araw ay dapat na hindi bababa sa 2-2.5 litro.

walang taba na karne (kuneho, manok, pabo);
isda, lalo na isda sa dagat, seafood, seaweed;
itlog;
mga produkto ng pagawaan ng gatas;
gulay - kamatis, sauerkraut, beets, paprika, pipino, zucchini;
prutas - mansanas, peach, citrus fruits;
berries - raspberries, currants (pula at itim), strawberry, wild berries;
mga walnut, almendras, kasoy;
pampalasa - mainit na paminta, luya, bawang, dill, malunggay, kanela;
taba - mga langis ng gulay (sunflower, olive, flaxseed), langis ng isda.

Mga pagkain na kailangang ibukod sa diyeta, o kahit na, limitahan ang kanilang paggamit:

taba ng hayop;
mantikilya at mga produktong confectionery;
saging, mangga;
malakas na sabaw ng karne;
de-latang pagkain, marinade, pinausukang karne;
madahong gulay, patatas;
langis ng toyo, mga kapsula ng langis ng isda;
taba kulay-gatas;
alak.

Mga ipinagbabawal na produkto - photo gallery

Tradisyunal na medisina

Dapat itong agad na tandaan na walang katibayan ng pagiging epektibo ng naturang mga recipe sa paggamot ng mahahalagang thrombocythemia. Bukod dito, ang gayong paggamot ay maaaring gamitin lamang pagkatapos ng kasunduan sa dumadating na manggagamot, at hindi sa gastos ng tradisyonal.

Ang mga sumusunod na recipe ay maaaring mabawasan ang mga sintomas at mapabuti ang kagalingan ng pasyente:

Pagbubuhos ng blueberries, sophora, burdock roots at agrimony. Paghaluin ang mga sangkap sa pantay na bahagi, pagkatapos ay ibuhos ang isang kutsara ng hilaw na materyal sa isang baso ng tubig na kumukulo, umalis, pilitin at magdagdag ng pinakuluang tubig sa orihinal na dami. Uminom ng 1/3 tasa tatlong beses sa isang araw 30 minuto bago kumain sa loob ng 1-2 buwan.
Pagbubuhos kastanyas ng kabayo. Upang ihanda ang gamot, kumuha ng 1 kutsara ng mga durog na dahon, bulaklak at prutas ng halaman, ibuhos ang 300 ML ng tubig na kumukulo at panatilihin sa isang paliguan ng tubig sa loob ng 10-15 minuto. Pagkatapos ay pilitin ang inumin at magdagdag ng pinakuluang tubig sa orihinal na dami. Uminom ng isang kutsara dalawang beses sa isang araw kalahating oras bago kumain. Ang kurso ng paggamot ay 10 araw, pagkatapos nito kailangan mong kumuha ng 10-araw na pahinga at ulitin muli.
Isang decoction ng celandine, St. John's wort, blueberry fruits, Echinops seeds at calamus root. Paghaluin ang lahat ng mga sangkap sa pantay na bahagi, pagkatapos ay ibuhos ang 1 kutsara ng pinaghalong sa isang enamel bowl na may isang baso ng tubig na kumukulo at kumulo sa mababang init sa loob ng 5-7 minuto, pagkatapos ay hayaang lumamig ang pinaghalong, pilitin ito at idagdag sa orihinal na volume. pinakuluang tubig. Dalhin ang decoction tatlong beses sa isang araw, isang kutsara kalahating oras bago kumain.
Pagbubuhos ng alkohol ng bawang. Gilingin ang mga peeled cloves ng 3 medium-sized na ulo ng bawang, ibuhos ang 250 ML ng alkohol o malakas na vodka sa kanila at iwanan sa isang cool, madilim na lugar para sa isang buwan. Kailangan mong kunin ang pagbubuhos ng 15 patak dalawang beses sa isang araw.

Prognosis, posibleng komplikasyon at pag-iwas sa sakit

Kabilang sa mga pinakakaraniwang komplikasyon ng mahahalagang thrombocythemia:

trombosis ng coronary, cerebral at peripheral arteries;
pulmonary thromboembolism;
tissue necrosis ng lower extremities dahil sa deep vein thrombosis;
pagdurugo, kabilang ang panloob;
namamagang mga lymph node;
pinalaki ang atay at pali;
talamak na leukemia (napakabihirang).

Bukod dito, naniniwala ang mga hematologist na ang pagbabala ng sakit ay karaniwang pabor, at ang mahahalagang thrombocythemia ay hindi nakakaapekto sa pag-asa sa buhay ng mga pasyente. Kung mayroong ilang mga pathological na palatandaan, sa pamamagitan ng desisyon ng VTEC, ang pasyente ay maaaring italaga ng isang grupo ng kapansanan - I, II o III (depende sa kondisyon). Pagkatapos bumuti ang kalusugan ng pasyente, maaaring baguhin o alisin ang grupo.

Tungkol sa isyu ng pag-iwas, sa kasamaang-palad, ang mga naturang hakbang ay wala ngayon.

Ang papel ng mga platelet sa proseso ng pamumuo ng dugo - video

Ang mahahalagang thrombocythemia ay napakabihirang, ngunit dapat mong malaman kung paano maaaring magpakita mismo ang sakit na ito. Ito ay kinakailangan upang agad na kumunsulta sa isang espesyalista, simulan ang therapy at maiwasan ang mga hindi gustong mga kahihinatnan at komplikasyon ng patolohiya na ito.

Ang mahahalagang thrombocythemia ay isang sakit sa dugo ng tumor, gaano ito mapanganib at kailangan ng paggamot?

Ang mahahalagang thrombocythemia (ET) ay may ilang kasingkahulugan. Sa medikal na panitikan maaari itong tawaging megakaryocytic leukemia, pangunahing thrombocytosis, hemorrhagic thrombocythemia, idiopathic thrombocytosis.

Ang lahat ng mga kumplikadong termino ay nagpapahiwatig na ang mahahalagang thrombocythemia ay maaaring mauri bilang hemoblastosis - mga sakit sa tumor ng hematopoietic at lymphatic tissues. Ang sakit na ito ay nakakaapekto sa mga stem cell ng pulang buto ng utak - megakaryocytes, na sa paunang yugto ay nagsisimulang dumami nang hindi mapigilan, at pagkatapos ay synthesize ang mga platelet nang hindi mapigilan.

Dahil ang pangunahing mahahalagang thrombocythemia ay kanser, ang mga tunay na dahilan ng paglitaw nito ay hindi pa rin alam ng sinuman.

Mayroong hypothesis na ang impetus para sa simula ng pinsala sa bone marrow stem cell ay ibinibigay ng radiation contamination ng mga mapagkukunang pangkapaligiran.

Tulad ng para sa pangalawang mahahalagang thrombocythemia, maaari itong magresulta mula sa:

nakaraang nakakahawang sakit;
operasyon upang alisin ang pali;
matinding pagdurugo;
sistematikong pinsala sa mga panloob na organo - sarcoidosis;
advanced arthritis (karaniwan ay rheumatoid);
isang bilang ng mga malignant na kanser.

Epidemiology

Ang mahahalagang thrombocythemia ay medyo bihira: sa isang daang libong mamamayang nasa hustong gulang, tatlo o apat na tao lamang ang maaaring magdusa mula sa mga pagpapakita nito (ayon sa iba pang mga mapagkukunan, isang kaso lamang bawat milyong mga naninirahan ang nakikita taun-taon).
Ang sakit na ito ay may dalawang mga taluktok: ang una ay nangyayari sa mga pasyente sa kanilang mga tatlumpu't apatnapu't. Dito sa kategorya ng edad Ang mga kaso ng mahahalagang thrombocythemia sa mga kabataang babae ay natutukoy nang dalawang beses nang mas madalas. Ang pangalawang peak ng insidente ay naobserbahan sa mga taong tumawid sa limampung taong marka. Sa edad na ito, ang saklaw ng mga sakit sa parehong kasarian ay halos pareho.
Ang mga kaso ng pangunahing thrombocytosis sa mga kabataan at maliliit na bata na may edad na dalawa hanggang labintatlong taon ay napakabihirang.

Mga sintomas

Sa halos isang-katlo ng lahat ng mga kaso, ang mahahalagang thrombocythemia ay hindi nararamdaman sa loob ng mahabang panahon.

Ang pag-unlad ng proseso ng pathological ay nangyayari nang napakabagal. Kadalasan ang mga unang paglihis sa mga pagsusuri sa dugo at ang simula ng mga reklamo tungkol sa pagkasira ng kalusugan ay pinaghihiwalay hindi lamang ng mga buwan, ngunit ng isang serye ng mga taon.

Sa una, napansin ng mga pasyente ang pagbaba sa pagganap, madalas na pananakit ng ulo, pagkahilig sa pagduduwal at sistematikong pagkahilo, at pagkakaroon ng ilang mga pagpapakita ng neurological, na nagsasaad ng paglabag normal na operasyon cerebral arteries. Tinatawag ng mga eksperto ang pangkat na ito ng mga sintomas sa ET na hindi tiyak.
Ang mga pasyente ay may kabalintunaan na kumbinasyon ng isang ugali na magkaroon ng kusang pagdurugo at bumuo ng mga namuong dugo. Kung may posibilidad na dumudugo, pinag-uusapan ng mga doktor ang pagkakaroon ng hemorrhagic syndrome - isa sa mga pinaka-katangian na pagpapakita ng ET. Ang pagkakaroon ng sindrom na ito ay sinusunod sa humigit-kumulang kalahati ng lahat ng mga kaso ng sakit. Ang mga gilagid ng mga pasyente ay dumudugo nang husto, at ang mga pagdurugo ay nangyayari sa ibabaw ng balat. Mayroong madalas na mga kaso ng renal, pulmonary, gastrointestinal hemorrhages, pati na rin ang pagdurugo mula sa daluyan ng ihi. Ang kalubhaan ng pagdurugo ay maaaring magkakaiba.
Ang arterial thrombosis sa mahahalagang thrombocythemia ay kadalasang peripheral, cerebral at coronary. Mayroong madalas na mga kaso ng deep vein thrombosis sa mga binti, pati na rin ang pulmonary embolism.
Ang isang pagtaas sa synthesis ng platelet ay maaaring humantong sa pag-unlad ng erythromelalgia, isang napakasakit na kondisyon na sinamahan ng matalim na sakit na tumitibok na naisalokal lamang sa mga paa't kamay. Dahil sa pagkapagod sa pasyente sa panahon ng mabibigat na karga, sila ay humihina dahil sa pagkakalantad sa lamig o sa panahon ng pahinga. Ang pagkakaroon ng sintomas na ito ay madalas na humahantong sa dystrophic na pagbabago apektadong mga paa.
Ang trombosis ng mga maliliit na sisidlan ay nagreresulta din sa pagbuo ng mga trophic ulcers, ang pagbuo ng gangrene at tuyong nekrosis ng mga dulo ng mga daliri at paa. Maaaring may kumpletong pagkawala ng pandamdam sa mga lobe tainga at sa dulo ng ilong, dahil sa kapansanan sa sirkulasyon ng dugo sa pinakamaliit na mga sisidlan.
Kusang lumalabas sa balat ng pasyente ang maliliit na pasa at pinpoint hemorrhages (petechiae). Ito ay isa pang katangian na pagpapakita ng ET.
Kalahati ng mga pasyente ay may malaking pagpapalaki ng pali, at ang ikalimang bahagi ay may pinalaki na atay.
Ang mahahalagang thrombocythemia, na nakakaapekto sa katawan ng isang buntis, ay maaaring makapukaw ng maraming placental infarction at maging salarin ng insufficiency ng placental. Ang ganitong pagbubuntis ay madalas na nagtatapos alinman sa kusang pagpapalaglag (sa 35% ng mga kaso) o napaaga kapanganakan. Ang premature placental abruption ay posible rin. Ang isang sanggol na ipinanganak sa isang ina na nagdurusa sa ET ay maaaring makaranas ng makabuluhang pagkaantala sa mental, intelektwal at pisikal na pag-unlad.
Karamihan sa mga pasyente na nagdurusa sa ET ay nabawasan ng makabuluhang timbang. Ang ilan sa kanila ay nakakaranas ng pagpapalaki ng buong grupo ng mga lymph node.

Diagnosis ng ET

Sa panahon ng medikal na pagsusuri, ang isang espesyalista ay maaaring gumamit ng ilang mga palatandaan upang matukoy ang pagkakaroon ng trombosis ng mga daluyan ng dugo at ang katunayan ng pagpapalaki ng pali at atay.
Ang antas ng elevation ng platelet ay tinutukoy gamit ang isang pangkalahatang pagsusuri sa dugo.
Upang malaman kung paano gumagana ang sistema ng coagulation ng dugo, ang pasyente ay inireseta ng isang coagulogram. Kasunod nito, ginagamit ito upang subaybayan ang pagiging epektibo ng iniresetang paggamot.
Kung pinaghihinalaan ang mahahalagang thrombocythemia, ang bone marrow tissue ay sinusuri gamit ang trepanobiopsy at aspiration biopsy. Ang ilium at sternum ay ginagamit upang mangolekta ng mga sample. Ang pagsusuri sa mga tisyu na kinuha ay nagbibigay ng sagot sa tanong kung mayroong pagtaas sa mga megakaryocytes (mga higanteng selula na nagdudulot ng pagbuo ng mga platelet) at mga mature na platelet.
Upang makilala ang mga katangian ng mutasyon, ang isang bilang ng mga espesyal na molekular na genetic at cytogenetic na pag-aaral ay isinasagawa.
Sa panahon ng karagdagang pag-aaral (intestinal colonoscopy, lung X-ray, ultrasound examination ng internal organs, fibrogastroscopy), ang pagkakaroon ng symptomatic thrombocytosis na kasama ng malignant na mga tumor ng kanser, talamak at talamak na pagdurugo, pati na rin ang talamak at talamak na impeksyon ay natukoy o hindi kasama.

Mga doktor na gumagamot ng sakit

Ang isang buong grupo ng mga espesyalista ay tumatalakay sa paggamot ng mahahalagang thrombocythemia. Dahil natukoy ito bilang resulta ng isang regular na pagsusuri sa dugo, ang unang doktor na magpapasya kung aling espesyalista ang magre-refer sa pasyente ay ang general practitioner.

Mahalagang thrombocythemia

Ang mahahalagang thrombocythemia (mahahalagang thrombocytosis, pangunahing thrombocythemia) ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng bilang ng mga platelet, megakaryocytic hyperplasia at isang pagkahilig sa pagdurugo o trombosis. Ang mga pasyente ay maaaring magreklamo ng kahinaan, pananakit ng ulo, paresthesia, pagdurugo; Sa panahon ng pagsusuri, maaaring makita ang splenomegaly, pati na rin ang digital ischemia. Ginagawa ang diagnosis kapag natukoy tumaas na bilang mga platelet (>/ml), normal na dami pulang selula ng dugo o normal na hematocrit na may sapat na iron store, kawalan ng myelofibrosis, Philadelphia chromosome (o ABL-BCR rearrangement), at iba pang sakit na maaaring magdulot ng thrombocytosis. Walang iisang inirerekomendang diskarte sa therapy; Ang isa sa mga opsyon sa paggamot ay aspirin 81 mg/araw pasalita. Sa mga pasyente na higit sa 60 taong gulang at mga pasyente na may magkakasamang sakit Upang mabawasan ang bilang ng mga platelet, kinakailangan ang cytostatic therapy.

ICD-10 code

Epidemiology

Ang mahahalagang thrombocythemia ay kadalasang nangyayari sa pagitan ng edad na 50 at 70 taon.

Mga sanhi ng mahahalagang thrombocythemia

Mga talamak na nagpapaalab na sakit: RA, mga nagpapaalab na sakit sa bituka, tuberculosis, sarcoidosis, granulomatosis ng Wegener.
Mga talamak na impeksyon.
Dumudugo.
Kakulangan sa bakal.
Hemolysis.
Mga tumor: cancer, Hodgkin's lymphoma (Hodgkin's disease), non-Hodgkin's lymphomas.
Mga interbensyon sa kirurhiko (splenectomy).
Myeloproliferative at hematological disorder: polycythemia Vera, talamak na myeloid leukemia, sideroblastic anemia, myelodysplastic syndrome (5q-cnH-drome), idiopathic myelodysplasia.

Pathogenesis

Karaniwang nabubuo ang mahahalagang thrombocythemia (ET) dahil sa isang clonal disorder sa isang pluripotent hematopoietic stem cell. Gayunpaman, ang ilang kababaihan na nakakatugon sa pamantayan para sa pagsusuri ng mahahalagang thrombocythemia ay may polyclonal hematopoiesis.

Sa patolohiya na ito, ang pagtaas ng pagbuo ng platelet ay nangyayari. Ang habang-buhay ng mga platelet ay nasa loob ng normal na mga limitasyon, bagama't maaari itong mabawasan dahil sa sequestration sa pali. Sa mga matatandang pasyente na may atherosclerosis, ang pagtaas sa bilang ng mga platelet ay maaaring humantong sa matinding pagdurugo o, mas madalas, trombosis. Ang pagdurugo ay mas karaniwan sa matinding thrombocytosis (platelet level> 1.5 million/μl), na sanhi ng nakuhang von Willebrand factor deficiency.

Mga sintomas ng mahahalagang thrombocythemia

Ang pinaka-katangian na mga pagpapakita ay kinabibilangan ng kahinaan, pagdurugo, hindi tiyak na pananakit ng ulo, paresthesia sa mga kamay at paa. Ang pagdurugo ay karaniwang banayad at nagreresulta sa pagdurugo ng ilong, madaling pasa, o gastrointestinal dumudugo. Ang ischemia ng mga daliri ay posible; ang splenomegaly ay napansin sa 60% ng mga pasyente (ang pali ay karaniwang hindi nakausli ng higit sa 3 cm mula sa ilalim ng gilid ng kaliwang costal arch). Bilang karagdagan, posible ang pag-unlad ng hepatomegaly. Sa mga kababaihan, ang trombosis ay maaaring humantong sa paulit-ulit na pagkakuha.

Kahit na ang sakit ay kadalasang sinasamahan ng mga sintomas, ang kurso nito sa pangkalahatan ay benign. Matinding komplikasyon ay bihira, ngunit kung minsan ay maaaring nagbabanta sa buhay.

Ang mahahalagang thrombocythemia ay dapat na pinaghihinalaan sa mga pasyente na may splenomegaly, gayundin sa mga taong may mga reklamo at sintomas na katangian ng isang myeloproliferative disease, isang pagtaas sa bilang ng mga platelet o mga kaguluhan sa kanilang istrukturang morpolohikal. Kung pinaghihinalaan ang mahahalagang thrombocythemia, isang kumpletong bilang ng dugo, peripheral blood smear, myelogram, at pagsusuri ng cytogenetic, kabilang ang pagtukoy ng chromosome ng Philadelphia o BCR-ABL, ay dapat isagawa. Ang bilang ng platelet ay maaaring lumampas sa / µl, ngunit maaari ding mas mababa (mas mababa sa / µl). Ang bilang ng platelet ay kadalasang kusang bumababa sa panahon ng pagbubuntis. Ang isang peripheral blood smear ay maaaring magpakita ng mga pinagsama-samang platelet, higanteng mga platelet, at mga fragment ng megakaryocyte. Ang Megakaryocyte hyperplasia at maraming bagong nabuong platelet ay nakita sa bone marrow. Ang mga reserbang bakal ay nakaimbak sa utak ng buto. Hindi tulad ng iba pang myeloproliferative disease kung saan posible ang thrombocytosis, ang mahahalagang thrombocythemia ay nailalarawan sa pamamagitan ng normal na antas ng hematocrit, MCV at iron, pati na rin ang kawalan ng Philadelphia chromosome at ang BCR-ABL translocation (naroroon sa talamak na myelogenous leukemia), ang kawalan ng drop. -hugis na pulang selula ng dugo at makabuluhang bone marrow fibrosis (tulad ng naobserbahan sa idiopathic myelofibrosis). Bilang karagdagan, ang diagnosis na ito ay nangangailangan ng pagbubukod ng iba pang mga kondisyon ng pathological kung saan maaaring mangyari ang pangalawang thrombocytosis.

Differential diagnosis

Maaaring bumuo ang pangalawang thrombocytosis na may mga malalang sakit na nagpapaalab, matinding impeksyon, pagdurugo, kakulangan sa bakal, hemolysis o mga tumor. Ang pag-andar ng platelet ay karaniwang hindi napinsala. Gayunpaman, sa mga sakit na myeloproliferative, ang mga sakit sa pagsasama-sama ng platelet ay napansin sa 50% ng mga pasyente. Hindi tulad ng pangunahing thrombocythemia, hindi nito pinapataas ang panganib na magkaroon ng thrombotic o hemorrhagic na mga komplikasyon kung ang mga pasyente ay walang arterial disease o matagal na immobilization. Sa pangalawang thrombocytosis, kadalasan ang bilang ng platelet

Ang mga platelet ay walang kulay at patag na katawan na ginawa sa pulang buto ng utak at responsable para sa pamumuo ng dugo. Sa kanilang tulong, humihinto ang pagdurugo.

Ang mga platelet, bilang karagdagan, ay nagpapagaling at nagpapanumbalik ng mga nasira na tisyu at, gumaganap ng isang angiotrophic function, nagpapalusog sa endothelium ng mga daluyan ng dugo.

Ang mga nakataas na platelet sa dugo ay tinatawag na thrombocytosis sa medikal na parlance. Sa ganitong kondisyon, lumakapal ang dugo at madaling mabuo ang mga namuong dugo, kaya delikado ang kondisyong ito dahil sa pagbabara ng mga daluyan ng dugo. Ang thrombocytosis ay hindi itinuturing na anumang pagtaas sa bilang ng mga platelet, ngunit isa lamang na makabuluhang lumampas sa pamantayan at nananatiling matatag. Mga pagbabago sa araw na dulot ng malaki pisikal na Aktibidad o kaunting pag-inom ng likido ay hindi itinuturing na isang sakit.

Para sa kung anong mga kadahilanan ang pagtaas ng mga platelet sa dugo, at ano ang ibig sabihin nito, isasaalang-alang namin nang detalyado sa aming materyal.

Ano ang mga platelet at ano ang kailangan nila?

Ang mga platelet ay hindi eksaktong mga selula, ngunit mga postcellular na istruktura na umiikot sa dugo at nabubuhay mula dalawa hanggang sampung araw, pagkatapos nito ay ginagamit ng mga espesyal na selula ng pali at atay. Ang mga platelet ay nabuo mula sa megakaryocytes (higanteng bone marrow cells). Kulang ang mga ito ng core at may patag na hugis; nabubuhay lamang sila ng 7-10 araw, patuloy na nire-renew ang kanilang sarili. Samakatuwid, patuloy na mga proseso sa katawan malusog na tao ay ang proseso ng pag-recycle ng mga lumang platelet at paggawa ng mga bago.

Ang kanilang pangunahing gawain ay upang bumuo ng isang namuong dugo upang ihinto ang pagdurugo at pasiglahin ang pagbabagong-buhay (pagpapagaling) ng nasirang tissue. Alamin natin kung ano ang ibig sabihin kung ang mga nakataas na platelet sa dugo ng isang may sapat na gulang ay nasuri, at kung ano ang gagawin sa ganoong sitwasyon.

Normal na bilang ng platelet sa dugo

Index, nagpapakilala sa normalidad ng platelet, maaaring ganito:

Sa isang may sapat na gulang na lalaki at babae - 180-400 g / l;
Para sa isang babae sa postmenstrual period – 100-350 g/l;
Sa mga kababaihan sa panahon ng pagbubuntis - 100-420 g / l;
Sa mga bata sa mga unang araw ng buhay - 150-420 g / l;
Sa mga sanggol - 150-350 g / l;
Sa mga bata pagkatapos ng isang taon - 180-400 g/l.

Ang antas ng mga platelet ay karaniwang napapailalim sa malalaking pagbabago-bago sa araw-araw, dahil ang tagal ng mga selulang ito ay napakababa at hindi lalampas sa 10 araw!

Dahilan ng pagtaas ng mga platelet sa dugo

Bakit mas mataas ang mga platelet sa dugo kaysa sa normal, at ano ang ibig sabihin nito? Ang pagtaas ng bilang ng mga platelet sa dugo ay nagdudulot ng pagtaas ng trombosis at pagbabara ng mga daluyan ng dugo. Ang pathological na kondisyon na ito ay tinatawag na thrombocytosis at nahahati sa dalawang uri - pangunahin at pangalawa.

Ang pangunahin ay nangyayari bilang isang resulta ng pagkagambala sa aktibidad ng mga selula ng utak ng buto, iyon ay, ang utak ng buto (at ang mga platelet ay nabuo dito) ay gumagawa ng napakaraming mga platelet ng dugo. Ang pangalawang thrombocytosis ay sanhi ng maraming iba't ibang mga kadahilanan, ang ilan sa mga ito ay medyo bihira, ang iba ay mas karaniwan.

Mga kadahilanang pisyolohikal Ang pagtaas ng bilang ng mga platelet sa dugo ay maaaring:

Pisikal na labis na pagsusumikap;
Nadagdagang adrenaline sa dugo;
Pagbubuntis.

Maaari mga kadahilanan ng pathological Sa mga may sapat na gulang, ang pinakakaraniwang sanhi ng pagtaas ng bilang ng platelet sa dugo ay:

Sa pangkalahatan, mayroong maraming mga kadahilanan na nag-aambag sa pagtaas ng mga platelet. Samakatuwid, imposibleng malinaw na sagutin ang tanong kung ano ang konektado sa lahat ng ito. Ang espesyalista ay kailangang magsagawa ng iba pang mga pagsusuri sa pasyente, pati na rin pag-aralan ang card ng sakit ng pasyente at obserbahan ang kasalukuyang estado ng kalusugan.

Paano babaan ang mga antas ng platelet?

Una, kailangan mong kumuha muli ng pagsusuri sa dugo upang maiwasan ang isang pagkakamali. Kung ang isang mataas na bilang ng platelet sa dugo ay nakumpirma, ang doktor ay magrereseta sa iyo karagdagang mga pagsubok at mga pagsusulit. Depende sa sanhi ng pagtaas ng mga platelet sa dugo, ang paggamot ay magkakaiba. Halimbawa, kung ang sanhi ay isang impeksiyon, kung gayon ang pag-alis nito ay dapat na ibalik sa normal ang mga platelet.

May pangunahing thrombocytosis Upang maiwasan ang trombosis, ginagamit ang mga gamot na pumipigil sa pagsasama-sama ng platelet:

Aspirin. Dahil sa panganib ng pagdurugo, ginagamit ito sa isang proteksiyon na shell (cardioform) at pagkatapos kumain;
Dipyridamole, pentoxifylline, xanthinol nikotinate - dagdag na mapabuti ang microcirculation;
Ang Clopidogrel, ticagrelor ay mga tiyak na ahente ng antiplatelet sa cardiology.

Mayroon ding mga mas radikal na paraan upang mapababa ang mga antas ng platelet sa dugo. Narito ang mga pangunahing:

Ang interferon ay isang immunostimulant.
Ang Hydroxyurea ay isang antitumor agent.
Anticoagulants - fraxiparin at fragmin, pinipigilan ang pamumuo ng dugo.
Mga ahente ng antiplatelet - pantoxifylline, chimes, pinipigilan ang pagsasama-sama ng mga platelet ng dugo.
Ang Anagrelide ay isang phosphodiesterase inhibitor na nagpapabagal sa proseso ng pagbabago ng megakaryocytes sa mga platelet ng dugo.
Sa mga bihirang kaso, plateletpheresis. Ang pamamaraang ito kumakatawan sa paghihiwalay ng daluyan ng dugo sa pag-alis ng labis na mga platelet mula dito.

Kung hindi natin pinag-uusapan ang isang kritikal o labis na pagtaas sa mga platelet, maaari mong babaan ang mga ito gamit Wastong Nutrisyon. Bukod dito, kahit na sa paggamit ng mga gamot, ang diyeta ay may mahalagang aspeto.

uminom ng maraming likido, hindi kasama ang mga carbonated na inumin;
ibukod ang pinirito, maanghang, mataba at alkohol;
bawasan ang bahagi ng mga pagkaing hayop at protina sa diyeta, maliban sa gatas;
isama ang kintsay, luya, pati na rin ang maraming sariwang gulay at prutas sa iyong diyeta;
isama ang maraming berries sa iyong diyeta, lalo na ang sea buckthorn, rose hips, viburnum, cherries, currants at raspberries.

Tandaan na ang lahat ng mga gamot, kabilang ang aspirin, ay dapat gamitin lamang ayon sa inireseta ng isang doktor!

Mga katulad na artikulo: