Când ficatul nu are tulburări funcționale, dar în sângele unei persoane se înregistrează un exces de bilirubină, vorbim despre hiperbilirubinemie. Acest sindrom devine în cele din urmă cauza colecistitei și insuficienței hepatice.

Caracteristicile hiperbilirubinemiei

Sindromul nu se poate dezvolta într-o singură zi. Adesea, pentru a suspecta prezența unor tulburări funcționale în organism, mai multe simptome trebuie să apară simultan și pronunțat. Separat, atacurile ocazionale de slăbiciune, vărsături, pierderea poftei de mâncare și modificări ale culorii scaunului sau urinei nu provoacă suspiciuni.

Bilirubina este un pigment care se formează din hemoglobină. Există 2 tipuri de bilirubină:

1. Indirect (nelegat, neconjugat, liber). Intră în fluxul sanguin imediat după descompunerea globulelor roșii. Are efect toxic. O creștere a nivelului său în sânge duce la o exacerbare a bolii.
2. Direct (legat, conjugat). Acest tip de bilirubină este procesată în celulele hepatice. Se elimină din sânge în mod natural.

Odată cu descompunerea crescută a hemului are loc modificare patologică ser sanguin, care se exprimă prin creșterea concentrației bilirubinei. Există mai multe teorii etiopatogenetice ale dezvoltării bolii: sinteza excesivă a bilirubinei cu distrugerea masivă simultană a globulelor roșii, perturbarea transformărilor metabolice ale bilirubinei în ficat etc. Determinarea fracției de bilirubină, care a dus la o creștere. în bilirubina serică, stă la baza clasificării după care se disting formele de hiperbilirubinemie.

Formele bolii

Când pacientul nu prezintă patologii organe interneși nu există modificări morfologice în ficat, atunci când apar simptomele sindromului, este diagnosticată hiperbilirubinemie benignă (funcțională).

Nu este prescris un tratament special în această situație. Manifestările icterului într-o formă benignă a bolii sunt de natură congenitală și au curs cronic. O creștere a nivelului de bilirubină și colorarea icterică asociată a sclerei sau a pielii poate apărea ca urmare a stresului mental sever, a infecției în timpul sarcinii (un astfel de icter nu reprezintă o amenințare pentru făt) și după operație.

Hiperbilirubinemia indirecta (neconjugata) apare cu ciroza hepatica, hepatita cronica si acuta. Se stabilește atunci când are loc o descompunere crescută a celulelor sanguine eritrocitelor în corpul pacientului, însoțită de o sinteza crescută a fracției indirecte a bilirubinei. Creșterea hemolizei, care apare cu această formă de hiperbilirubinemie, este adesea observată la nou-născuții cu boală hemolitică, boala hemolitică având o formă ereditară.

Poate apărea o carie crescută dacă celulele roșii din sânge sunt deteriorate (datorită impact mecanic). Nivel nu bilirubina directă crește ca urmare a otrăvirii cu substanțe toxice și metale grele și se asociază cu procesele de glucuronidare.

Hiperbilirubinemia conjugativă indică o concentrație crescută a fracției bilirubinei directe. La adulți, este cauzată de probleme de sănătate care îngreunează eliminarea bilirubinei din organism (leziuni hepatice toxice, blocarea căilor biliare, pietre la ficat, hepatită etc.).

Icterul fiziologic la copiii mici se manifestă și din aceste motive. Sistemul enzimatic al ficatului bebelușilor prematuri este imatur, așa că este mai susceptibil decât alți copii să fie susceptibili la proces patologic. Icterul apare la o zi sau două după nașterea copilului și poate dura până la o lună.

Hiperbilirubinemia tranzitorie este înregistrată la 70% dintre nou-născuți în primele 2-3 zile de viață. Creșterea hemolizei globulelor roșii este cauzată de o reducere slabă a pigmenților biliari din cauza imaturității organelor interne. Culoarea fecalelor și a urinei la nou-născuți nu se schimbă; poate fi doar observată somnolență crescută. Semnele stării patologice persistă nu mai mult de o săptămână. Cazurile de icter neonatal care se dezvoltă într-o patologie stabilă sunt extrem de rare. Tratamentul este prescris de un medic pediatru.

Cauze

În funcție de formă, se disting și cauzele distrugerii active a hemoglobinei și a globulelor roșii. Există 3 tipuri de icter:

• suprahepatic (hemolitic), în care există o formare crescută de bilirubină în sânge;
• hepatic - nivelul este crescut din cauza funcției hepatice afectate;
• subhepatic – cu procese stagnante, eliminarea afectată a bilirubinei.

Hiperbilirubinemia este o boală rară, dar în medicină există mai multe motive care pot da naștere dezvoltării acesteia. Icterul hemolitic poate fi:

1. Congenital. Din cauza hemoglobinei insuficiente ca urmare a anemiei, talasemiei și deficitului de vitamina B17.
2. Dobândit. În bolile autoimune, sistemul poate percepe celulele sanguine ca străine și poate produce anticorpi împotriva lor. Hiperbilirubinemia este cauzată de lupusul eritematos sistemic, artrita reumatoida, limfogranulomatoza, hepatită autoimună si alte boli.
3. Infecțios. Bolile septice duc la distrugerea intensă a globulelor roșii.
4. Medicinal. AINS, antibioticele, sulfonamidele, insulina sunt capabile să creeze complexe care forțează organismul să producă anticorpi. De exemplu, medicamente precum Propranolol, Rifampicina interferează cu conjugarea microzomală a bilirubinei.
5. Toxic. Ca urmare a otrăvirii cu metale grele sau otrăvuri de origine organică, alcool de calitate scăzută.

Sângerări în interiorul corpului din cauza rănilor cavitate abdominală sau transfuzia de sânge poate duce la distrugerea celulelor roșii din sânge și la creșterea forțată a producției de bilirubină. Factorul ereditar joacă un rol important în apariția patologiei.

Hiperbilirubinemia hepatică poate fi cauzată de următoarele boli si patologii:

• ciroză hepatică sau complicații ale hepatitei virale;
• leucemie, formațiuni maligne și benigne (tumora interferează cu scurgerea normală a bilei din ficat);
• Sindromul Gilbert este o patologie moștenită în care există o încălcare a funcției de transport a proteinelor, o scădere. activitate enzimatică ficat;
• ficat gras (organul nu îndeplinește funcții datorită faptului că țesutul hepatic este înlocuit cu țesut conjunctiv);
• sindromul Dubin-Johnson;
• sindromul Kalk;
• Sindromul Crigler-Najjar.

Hiperbilirubinemia indirectă poate fi o reacție a organismului la administrarea de agenți de radiocontrast, paracetamol sau contraceptive.

Hiperbilirubinemia directă poate fi cauzată de:

• patologii extrahepatice care au ca rezultat compresia căilor biliare (pancreatită, echinococ hepatic, tumoră pancreatică, diverticul duodenal, anevrism de arteră hepatică);
• boli ale căilor biliare (inflamație și tumoră, colelitiaza);
• infectioase si boli necontagioase ficat (colestază, hepatită, icter la gravide etc.).

Simptome

Unii pacienți nu simt probleme de sănătate. La grad ușor patologie, un nivel crescut de bilirubină în sânge poate fi descoperit doar după un test.

Cea mai frecventă manifestare a creșterii mari a nivelului de bilirubină din sânge este îngălbenirea pielii și a membranelor mucoase ale gurii și ochilor. Culoarea tegumentului este întotdeauna galben strălucitor. Pe lângă modificările de culoare a sclerei și piele, hiperbilirubinemia provocată de patologii hepatice este însoțită de mâncărimi severe.

Exacerbarea stării și manifestările crescute ale bolii pot apărea după consumul de alcool. O situație stresantă sau suprasolicitare fizică poate duce la creșterea manifestărilor bolii.

Produsele transformării metabolice a bilirubinei și concentrațiile crescute ale acesteia în sânge afectează sistemul nervos central. Aproape toți pacienții prezintă somnolență crescută, oboseală, chiar și cu cele obișnuite activitate fizica. Uneori înregistrat cazuri severe, în care există o tulburare a conștiinței de diferite grade.

Aceste simptome sunt caracteristice tuturor tipurilor de patologii asociate cu o creștere a fracției bilirubinei, dar întunecarea urinei și luminarea fecalelor sunt mai pronunțate la tipurile hepatice și subhepatice.

Cu hiperbilirubinemie hepatică, pacienții se plâng:

• pentru durere constantă, greutate în hipocondrul drept;
• gust amar;
• arsuri la stomac;
• greață transformându-se în perioade acuteîn vărsături.

Culoarea pielii și a membranelor mucoase în acest tip de boală capătă o nuanță roșiatică, prin urmare, în cercurile medicale, pentru a diferenția boala după tip, este adesea folosit termenul „icter roșu”.

Boala de tip subhepatic are, de asemenea, caracteristici clinice caracteristice:

• sindrom asteno-nevrotic sever (slăbiciune, oboseală, iritabilitate, apetit și tulburări de somn);
• modificări ale scaunului – devine deschis (maro deschis sau alb), lichid în consistență, cu continut ridicat gras;
• piele galbenă și sclera;
• mâncărime insuportabilă a pielii;
• pierdere în greutate;
• hipovitaminoza.

Tipul suprahepatic se caracterizează prin următoarele simptome:

• piele galben strălucitor, ochi, mucoasa bucală;
• depresie și iritabilitate crescută;
• culoarea maro închis a urinei;
• somnolență, stare generală de rău;
• pierderea conștienței, vedere încețoșată și dificultăți de vorbire din cauza leziunilor sistemului nervos central.

Metode de tratament

Dacă este detectat un nivel ridicat de bilirubină, pacientul trebuie să primească o recomandare de la un medic pentru a efectua un studiu detaliat, inclusiv ecografie și evaluarea stării organelor interne și consultarea unui hematolog.

Pentru pacienții cu hiperbilirubinemie benignă, corectarea medicamentoasă a afecțiunii nu este necesară. Este suficient să vă ajustați dieta. Dieta este o parte integrantă a tratamentului oricărei boli ale ficatului și tractului gastrointestinal, prin urmare, cu sindromul de hiperbilirubinemie, trebuie să respectați regulile. mâncat sănătos. Eliminați din dietă produse nocive: sare, condimente, produse din faina si produse de patiserie cu sifon si praf de copt, bauturi alcoolice si carbogazoase.

O examinare și un tratament complet al bolii se efectuează într-un spital gastroenterologic. Terapie medicamentoasă este construit în 3 direcții: preventiv, simptomatic, etiopatogenetic. Pentru a reduce efectele toxice ale metaboliților, se prescrie terapia de detoxifiere cu antioxidanți (Cistamină, Ionol, Tocoferol, Ascorbat). Dacă sunt detectate semne de leziuni cerebrale toxice, terapia de detoxifiere se bazează pe o combinație de insulină și glucoză.

Asigurați-vă că includeți vitamine, medicamente imunomodulatoare, coleretice și antiinflamatoare în tratamentul complex.

În caz de afectare difuză a parenchimului hepatic, este recomandabil un curs de glucocorticosteroizi. Frecarea este folosită pentru a calma mâncărimea alcool camfor, băi cu oțet.

Odată cu obstrucția mecanică a căilor biliare, care duce la o creștere a nivelului de bilirubină, colecistectomia este considerată singura opțiune de tratament.

În plus, este important să urmați un curs de fototerapie. La iradierea pielii cu lămpi de culoare albastră O parte din bilirubină este distrusă. Lumina din spectrul ultraviolet nu este deloc periculoasă pentru bebeluși, așa că fototerapia se efectuează în primele zile după naștere.

Dacă boala este rezultatul unei infecții virale sau bacteriene a corpului, atunci este necesar un curs de medicamente antivirale și antibacteriene.

În etapa de recuperare, remediile populare pot fi folosite pentru a trata hiperbilirubinemia. În primul rând, sunt indicate ierburile (sau colecțiile acestora) cu efect coleretic. Plantatorii evidențiază în special printre astfel de plante medicinale matase de porumb, calendula, menta. Cursul de tratament recomandat este de aproximativ o lună. Preparate din plante prescris și pentru patologii congenitale.

Hiperbilirubinemie la nou-născuți

Corpul unui copil născut după multe luni de maturizare în uter suferă schimbări globale: are nevoie un timp scurt reconstruiți și adaptați-vă la noile condiții. Hemoglobina fetală începe să fie înlocuită intens după naștere, dar sistemul este încă imatur, din cauza conținut scăzut Albumina bilirubina este eliberată liber din țesutul hepatic. Icterul neonatal poate apărea la nou-născuți din cauza unui conflict al factorului Rh sau atunci când grupa sanguină este incompatibilă cu cea maternă.

Niveluri crescute de bilirubină în sânge sunt observate la aproape toți nou-născuții la câteva zile după naștere. Parametrii limită ai bilirubinei:

• la prematuri - 171 µmol/l;
• la cei născuți la timp - 255 µmol/l;
• la cei născuți cu o greutate corporală mai mică de 1,25 kg - 153 µmol/l.

Depășirea acestor parametri poate fi periculoasă pentru sănătatea și viața bebelușului. Hiperbilirubinemia la nou-născuți se numește benignă icter fiziologic care rezulta din:

• descompunerea masivă a globulelor roșii;
• imperfecțiuni ale sistemului enzimatic;
• număr insuficient de bacterii care procesează bilirubina în intestine.

În mod normal, acest fenomen scade spontan până la limite acceptabile la sugarii născuți la termen după 2 săptămâni și la prematuri după o lună. Nu este nevoie de tratament, dar este necesară supravegherea medicală (neonatolog și pediatru), deoarece bilirubina liberă poate pătrunde în țesutul cerebral, provocând kernicterus.

Simptomele de avertizare sunt apatia bruscă a copilului față de hrănire și suptul leneș. Gâtul rigid și opistotonul confirmă progresia bolii și afectarea meningelor. Fără urgență îngrijire medicală poate fi fatal.

Hiperbilirubinemie în timpul sarcinii

Cazurile de boală la femeile însărcinate arată statistic ca 1:1500. Deoarece sistemul imunitar femeile devin vulnerabile în timpul sarcinii, apoi exacerbarea boli cronice sau apariția patologiilor virale și infecțioase nu devine ceva neașteptat. Cel mai adesea, femeile însărcinate sunt diagnosticate cu tranzistori, forme funcționale, de conjugare ale bolii. Medicii le împart în 2 grupuri, luând în considerare originea hiperbilirubinemiei:

1. Icter cauzat de modificări asociate sarcinii în sine. Printre aceste patologii se numără hepatoza colestatică a sarcinii sau colestaza intrahepatică, degenerarea grasă acută în timpul sarcinii, hiperbilirubinemia datorată toxicozei, creșterea bilirubinei cu vărsături crescute la gravide.
2. Icter cauzat de boli care apar în timpul sarcinii. Unele boli pot apărea în timpul sarcinii (hepatită virală, alcoolică sau indusă de medicamente, blocarea căii biliare cu o piatră, infecții). Acestea ar putea fi și boli pe care femeia le-a avut înainte de sarcină (cronice procese inflamatoriiîn ficat, ereditar, icter hemolitic).

Odată cu toxicoza, apar tulburări vasculare, care duc la microleziune a vaselor hepatice și apariția cheagurilor de sânge. Boala este însoțită senzații dureroaseîn hipocondrul drept, creșterea temperaturii corpului, schimbarea culorii pielii și a mucoaselor. Adică, simptomele toxicozei și hepatitei sunt combinate clinic. O complicație gravă poate fi formarea unui hematom sub capsula hepatică, ruptura acestuia și apariția sângerării intraabdominale. Pentru a preveni apariția complicațiilor severe, ar trebui să recurgeți la tratament medicamentos.

Cu vărsături crescute, icterul apare din cauza tulburărilor metabolice ale ficatului, deshidratării corpului femeii și înfometării de proteine. Formele prehepatice de hiperbilirubinemie sunt cauzate de anemie hemolitică la o femeie însărcinată, iar formele subhepatice se dezvoltă ca urmare a blocării căilor biliare (rar de către o tumoare). La femeile însărcinate, bila devine vâscoasă, ceea ce împiedică fluxul din vezica biliară și favorizează formarea pietrelor. Afecțiunea este însoțită de febră, durere în hipocondrul drept, vărsături frecvente și anemie severă.

Dacă afecțiunea este caracterizată de crize hemolitice severe și starea de sănătate a femeii se înrăutățește, atunci poate fi prescrisă splenectomia (înlăturarea splinei) în timpul sarcinii. Cu anemie moderată, este posibil să păstrați splina și să aveți o sarcină calmă.

Hiperbilirubinemia benignă se manifestă prin icter intermitent. Afecțiunile hepatice (funcționale și structurale) nu sunt detectate. Acest tip de boală nu este o contraindicație pentru sarcină și nu reprezintă un pericol pentru viitoarea mamă. Nu este necesar tratament. Icterul apare după efort fizic, stres mental sau infecții anterioare.

Prognosticul și consecințele bolii

În sângele adulților, aproximativ 1% din celulele sanguine sunt distruse în fiecare zi. Nivelul normal al bilirubinei totale din sânge este de la 8 la 20 µmol/l. Indicatorul limită, care necesită o examinare suplimentară amănunțită a corpului, este considerat a fi un nivel de la 20 la 27 µmol/l.

Consultarea în timp util cu un medic va ajuta la prevenirea dezvoltării bolilor hepatice și ale sistemului biliar. Hiperbilirubinemia este o boală care nu necesită tratament stadiul inițial, dar se poate dezvolta rapid în absența completă a măsurilor terapeutice și preventive.

Tipul ereditar al bolii nu va permite o recuperare completă, dar complicațiile care pot apărea ca urmare a creșterii bilirubinei în sânge cu un alt tip de patologie pot submina în mod semnificativ sănătatea unei persoane. Cele mai multe boli care apar pe fondul hiperbilirubinemiei ( insuficiență hepatică, colecistita, ciroza, colelitiaza, hepatita), necesita tratament de lunga durata.

Complexe de simptome.

Complexe de simptome Hiperbilirubinemie – stări patologice, caracterizat dezechilibru între formarea și eliberarea bilirubinei, al cărui semn clinic principal este icter.

Bilirubina – unul dintre pigmenții biliari de culoare galben-roșu, care se formează din hemoglobina din sânge în sistemul reticuloendotelial (în celule măduvă osoasă, celulele splinei, în celulele Kupffer ale ficatului etc.), precum și în histocite țesut conjunctiv orice organ.

Bilirubina produsă în afara ficatului , transportat în plasma sanguină sub formă legată de albumina serică (bilirubină indirectă neconjugată liberă).

Următoarea etapă a metabolismului bilirubinei este pătrunderea complexului bilirubină-albumină prin membrana sinusoidală a hepatocitelor. În interiorul celulelor hepatice, bilirubina se combină cu unul sau două reziduuri de acid glucuronic cu participarea enzimei glucuronil transferază (bilirubină conjugată, directă).

Legarea bilirubinei de acidul glucuronic este un proces natural prin care ficatul detoxifică o serie de substanțe. Apoi, complexul bilirubină-glucuronid pătrunde în membrana biliară a hepatocitei și este excretat ca parte a bilei prin sistemul biliar intrahepatic și extrahepatic.

Bilirubină legată (conjugată). conform sistemului căile biliare intră în intestin, unde, sub influența microflorei sale, este restabilit urobilinogen Și stercobilinogen. Primul este resorbit în secțiunea superioară intestinul subtire si cu sange vena portă intră în ficat, unde suferă oxidare. Dacă ficatul are boală, nu poate îndeplini această funcție, urobiligen trece în sânge și se excretă prin urină ca urobilină.

stercobilinogen, excretat în principal în fecale, transformându-se în rect și în afara acestuia în stercobilină, care conferă scaunului culoarea normală. O mică parte din stercobilinogen călătorește prin venele hemoroidale, ocolind ficatul, în circulația generală și este excretată de rinichi. Prin urmare, urina normală conține întotdeauna urme stercobilinogen, care, sub influența luminii și a aerului, se transformă în stercobilină.

Cu toate că urobilină și stercobilină diferă unele de altele în ceea ce priveşte structura chimica, iar prin proprietățile fizice, este foarte dificil să le determinăm separat în urină. Prin urmare, în practica de laborator nu sunt separate și sunt desemnate ca urobilinoizi. Tulburările în părțile individuale ale metabolismului bilirubinei și, cu atât mai mult, tulburările combinate pot duce la apariția hiperbilirubinemie.

Cu continutul tot mai mare bilirubina totală în serul sanguin peste 34,2 µmol/l (normal 8,5 – 20,5 µmol/l) se dezvoltă icter.

Hiperbilirubinemia apare atunci când există o creștere a formării bilirubinei, precum și atunci când transportul acesteia în celulele hepatice și excreția de către aceste celule este afectată sau când procesele de legare a bilirubinei libere sunt afectate (glucuronidare, sulfurare etc.).

Bilirubină liberă (neconjugată). ușor solubil și toxic; se neutralizează în ficat prin formarea unui solubil diglucuronid– compus pereche al bilirubinei cu acid glucuronic (bilirubină conjugată sau directă).

Concentrațiile mari de bilirubină inhibă procesele de fosforilare oxidativă și reduc consumul de oxigen, ceea ce duce la deteriorarea țesuturilor. Efect toxic concentratii mari bilirubina se manifestă prin afectarea sistemului nervos central, apariția focarelor de necroză în organele parenchimatoase, suprimarea răspunsului imun celular, dezvoltarea anemiei din cauza hemolizei globulelor roșii etc.

Hiperbilirubinemia datorată producției crescute de bilirubină apare cu hemoliză excesivă (de exemplu, cu anemie hemoliticăîn timpul crizei hemolitice, hemoragii extinse, atacuri de cord, pneumonie lobară). Această formă de hiperbilirubinemie se numește suprahepatic. sau hemolitic. Dacă provoacă icter, atunci acesta din urmă are nume similare.

ÎN stadiul inițial Este posibil să nu existe hemoliză a hiperbilirubinemiei, deoarece ficatul este capabil să metabolizeze și să elibereze bilirubina în bilă într-o cantitate care este de 3 până la 4 ori mai mare decât producția sa în condiții fiziologice. Hiperbilirubinemia suprahepatică (hemolitică) sau icterul se dezvoltă atunci când capacitatea de rezervă a ficatului este epuizată.

La grad mediu hemoliza, hiperbilirubinemia este cauzată în principal de bilirubina neconjugată, iar cu hemoliza masivă - de bilirubina neconjugată și conjugată. Acesta din urmă poate provoca hiperbilirubinurie. Bilirubina neconjugată nu trece prin filtrul renal sănătos și nu apare în urină.

Icter hepatic (hepatocelular sau parenchimatos) --- aceasta este hiperbilirubinemie, apărute ca urmare Inflamator ( ) sau Toxic ( intoxicaţii chimice, intoleranţă la medicamente etc.) leziunificat.

Hepatocitele deteriorate nu sunt capabile să capteze complet bilirubina din sânge, să se lege cu acidul glucuronic și să o elibereze în căile biliare.

Ca urmare, conținutul de bilirubină neconjugată (indirectă) crește în serul sanguin. În plus, odată cu degenerarea celulelor hepatice, se observă difuzia inversă a bilirubinei conjugate (directe) din canaliculii biliari în capilarele sanguine. Acest mecanism patologic determină o creștere a nivelului de bilirubină conjugată (directă) în serul sanguin, precum și hiperbilirubinurie și o scădere a excreției de stercobilină în fecale.

În total, atunci când celulele parenchimului hepatic sunt deteriorate, conținutul de bilirubină neconjugată și conjugată din serul sanguin poate crește de 4-10 ori sau mai mult. În cazul leziunilor parenchimatoase ale ficatului, capacitatea celulelor hepatice de a capta acizii biliari din sânge scade brusc, drept urmare aceștia se acumulează în sânge și sunt excretați în urină.

Studii obligatorii pentru pacienții cu icter.

• Chimia sângelui:
  Bilirubină, AST, GGTP, fosfatază alcalină (ALP), albumină, hemaglobină, reticulocite, timp de protrombină, HBsAg, HBeAg și altele în funcție de tipul de icter.
• Ecografie,
• Raze X cufăr, pentru a exclude cancerul bronșic și metastazele la plămâni.

TRATAMENT efectuată în funcție de cauza icterului.

HEPATOZE PIGMENTARE SAU

SINDROME FUNCȚIONALE DE HIPERBILIRUBINEMIE.

SINDROMUL GILBERT.

Acesta este un sindrom foarte rar care apare numai la bărbați.
Aceasta este o patologie ereditară care constă în tulburare metabolicăbilirubina la nivel de conjugare din cauza penuriei enzima transglucuronil transferază.
Această enzimă leagă bilirubina în ficat, transformând-o în bilirubină conjugată. Din cauza lipsei de enzimă, un exces de bilirubină liberă intră în sânge și începe icterul. Acest proces este cel mai evident în timpul stresului fizic și emoțional. În restul timpului este om sanatos. Chiar și toate analizele sunt normale, doar bilirubina este crescută.

Gilbert a numit acest sindrom simplu colemie familială; acești oameni sunt mai icteri decât cei bolnavi. Deși aceasta este o patologie ereditară, începe după vârsta de 17 ani, la 20-30 de ani, și nu apare la copii. Acest sindrom Gilbert este foarte asemănător cu sindromul posthepatitic rezidual, care nu este ereditar. Acest sindrom apare adesea după ce, când toate funcțiile hepatice sunt restabilite, numai bilirubina nu se leagă de acidul glucuronic, intră în sânge și apare icterul.

SINDROMUL DUBIN-JOHNSON.

HIPERBILIRUBINEMIE FUNCȚIONALĂ, DAR CONJUGATĂ (LEGATĂ).
Apare atât la bărbați, cât și la femei.
Aici conjugarea nu este ruptă, ci ruptă transportul bilirubinei conjugate în sânge, se acumulează în celule și în timpul suprasolicitarii, suprasolicitarea, intră imediat în sânge în cantități mari, provocând icter.
Este prea boala ereditara. Acest sindrom este o patologie mai gravă decât sindromul Gilbert, dar încă nu se dezvoltă

AMILOIDOZA HEPATICA.

Amiloidoza hepatică este detectată la 50% dintre pacienții cu amiloidoză sistemică.
amiloid se acumulează nu în celule, ci în regiunea intercelulară, în țesut conjunctiv din jurul vaselor de sânge, dar nu în hepatocite. Foarte rar se transformă în ciroză, deoarece este foarte necesar pentru o lungă perioadă de timpîncât se acumulează atât de mult amiloid.
Ficatul poate fi mărit, nedureros, în schimb, există o creștere semnificativă a fosfatazei alcaline, testele hepatice sunt în limite normale. Tratamentul este simptomatic.

SINDROMUL CRIGLER-NAJAR (NAYJAR).

Aceasta este bilirubinemie congenitală nehemolitică neconjugată, (kernicterus). Daca apare dupa 5 ani, atunci prognosticul este favorabil, daca de la nastere, prognosticul este nefavorabil. Creierul este afectat.

SIMPTOM ROTOR.

Bilirubina legată crescută , dar fără depunere de melanină. Nu există tratament. Prognosticul este favorabil.

BOALA KONOVALOV-WILSON.

Este o consecință defect genetic în metabolismul cuprului.
Cuprul se acumulează în ficat și creier (Degenerescenta hepatolenticulara sau distrofie) , a cărui cauză este necunoscută. Cuprul se acumulează și în rinichi și cornee (Inele Kaiser-Fleischer).
Foarte boala rara. Prognosticul este nefavorabil.

Semne diagnostice:
Tulburări neuropsihiatrice (scăderea inteligenței, dificultăți de vorbire monotonă, tremor „fâlfâit” al degetelor brațelor întinse, rigiditate etc.). Cel mai adesea aceste simptome încep în copilărie, mai rar în adolescență. Simptomele hepatitei cronice active cu icter sau ciroză hepatică cu ascită, insuficiență hepatică pot apărea în mod neașteptat, creșterea ALT, AST, hipergamaglobulină.
Important valoare de diagnostic are o pigmentare maro-verzuie ce apare la periferia corneei. Poate fi detectat doar prin examinarea cu lampă cu fantă și, uneori, este absent.
Testele de laborator relevă o scădere a nivelului seric de cerruloplasmină și cupru, o creștere a excreției de cupru în urină și o acumulare excesivă de cupru în ficat, determinată în probele de biopsie.

TRATAMENT.
Cura de slabire- cresterea proteinelor alimentare. Limitați carnea de miel, păsări de curte, nuci, prune uscate, ciocolată, cacao, miere, piper, leguminoase. BAL -Antimiozita britanică IM până la 2,5 mg/kg de 2 ori pe zi, de la 10-20 zile. Unithiol 20% 5-10 ml IM timp de până la 1 lună. Penicilamina prescris pe viață cu o doză constantă de medicament de la 300 la 600 mg/zi. Nu trebuie să opriți brusc medicamentul. Membrii familiei trebuie examinați.

HEMOCROMATOZA (Siderofilia idiopatică, „Diabet de bronz”, Ciroză pigmentată).

Aceasta este o boală determinată genetic cauzată de absorbția crescută a fierului în intestinul subțire.
Fierul se acumulează în ficat, pancreas, inimă, toate glandele endocrine, piele, mucoasă.
Bărbații cu vârsta cuprinsă între 40 și 60 de ani sunt afectați. Morfologic se acumulează hemosiderina.

clinica/
Oboseală, scădere în greutate, semne de ciroză hepatică. Pielea are o nuanță de bronz sau fumurie, care este mai vizibilă pe față, mâini și alte părți ale corpului.Ficatul este mărit, de obicei dens, suprafața este netedă, marginea este ascuțită, poate apărea ascită. Sete, foame, poliurie, glucozurie, hiperglicemie și alte simptome sunt adesea observate diabetul zaharat. Tulburări endocrine - hipofiză, suprarenale, hipo și hiperfuncții glanda tiroida, osteomalacie, tulburări psihice. Prognosticul este nefavorabil.

Tratament.
Cura de slabire- Nu mâncați alimente care conțin fier. Desferol 10,0 picurare IV. de la 20-40 de zile. Sângerare.

SINDROME REZIDUALE POST-HEPTITA (DEFECT REZIDENT).

Hepatomegalie reziduală- acesta este momentul in care pacientul si-a revenit, toate datele instrumentale si de laborator sunt normale, doar ca poate exista o marire a ficatului si a zonelor fibrotice. Acest lucru se întâmplă atunci când apare hepatita cu necroză și după recuperare rămân leziuni fibrozăîn zone separate.

FUNCŢIONAL

HIPERBILIRUBINEMIE

DEFINIȚIE

Hiperbilirubinemie benignă (funcțională) (hepatoză pigmentară) - boli asociate cu tulburări ereditare metabolismul bilirubinei (enzimopatii), manifestat prin icter cronic sau intermitent fără modificări primare pronunțate ale structurii și funcției ficatului și fără semne evidente de hemoliză (cu excepția hiperbilirubinemiei primare) și colestază (cu excepția sindromului Byler).

LA hiperbilirubinemiile funcționale includ:

1) sindromul Gilbert;

2) Sindrom Crigler-Najjar tipurile 1 și 2;

3) sindrom Dubin-Johnson;

4) Sindromul rotor;

5) sindromul Meulengracht;

6) Sindromul Lucy-Driscoll;

7) sindromul Aagenes;

8) sindromul Byler;

9) hiperbilirubinemie primară.

SINDROMUL GILBERT

sindromul Gilbert este o boală ereditară și se transmite în mod autosomal dominant. În centrul sindromului Gilbert. există un defect genetic care codifică uridin difosfat glucuronil transferaza (UDPGT). Cu toate acestea, o scădere a sintezei enzimatice nu este suficientă pentru dezvoltare s-ma ȘI.; prezența altor factori este, de asemenea, necesară, de exemplu, hemoliza latentă și transportul afectat al bilirubinei în ficat. Prin urmare, cu sindromul Gilbert, există și o ușoară perturbare în eliberarea de bromsulfaleină și tolbutamidă. De asemenea, se presupune că funcția de transport a proteinelor care furnizează bilirubină neconjugată către reticulul endoplasmatic neted (microzomi) al hepatocitelor este afectată. Astfel, cu sindromul Gilbert, există o scădere a captării din sânge și a conjugării bilirubinei și dezvoltarea hiperbilirubinemiei neconjugate și apariția icterului.

Epidemiologie

În populație, incidența sindromului Gilbert este de 2-5%, (1-5%), de 10 ori mai frecventă la bărbați decât la femei. Este de obicei detectată în adolescență și vârsta adultă tânără (de obicei la 11-30 de ani) și continuă pe tot parcursul vieții.

Starea generală a pacienților este de obicei satisfăcătoare.

Principalele plângeri

1. Icter tranzitoriu: se poate agrava după infecții intercurente sau după post și poate fi provocat situatii stresante, activitate fizică grea. Poate fi însoțit, mai ales în perioadele de exacerbare, de dureri ușoare în hipocondrul drept,

2. Sindrom dispeptic (greață, amărăciune în gură, pierderea poftei de mâncare, eructații, tulburări ale scaunului, constipație sau diaree, flatulență).

3. Manifestări atenovegetative (depresie - stare depresivă, oboseală, vis urât, disconfortîn zona inimii, amețeli).

Alături de icter, în unele cazuri, xantelasma pleoapelor, pigmentarea feței, împrăștiată pete întunecate pe piele. Mărirea ficatului este observată la 25% dintre pacienți. Ficatul iese de sub arcul costal cu 1-2 (uneori până la 4 cm), consistența este normală (moale), nedureroasă la palpare. Splina mărită nu este tipică, dar se observă la 10% dintre pacienți.

La 9% dintre pacienți, boala este asimptomatică și este depistată accidental în timpul unui examen medical.

Diagnosticare

CBC fără patologie, creșterea Hb la 160 g/l și scăderea VSH. Reticulocitoză ușoară se observă la 15% dintre pacienți.

BAC: niveluri crescute de bilirubină indirectă. Bilirubina liberă (neconjugată indirectă) nu este de obicei mai mare de 85-100 μmol/l, chiar și în perioadele de exacerbări. În acest caz, nu există bilirubinurie, numărul de corpuri de urobilină din fecale și urină nu este modificat.

În timpul exacerbărilor, este posibilă o ușoară creștere a aminotransferazelor și o scădere a albuminei. Cu toate acestea, aceasta se întâmplă de obicei cu o boală pe termen lung și dezvoltarea bolilor cronice. hepatita A.

Teste speciale de diagnosticare

1) testul de post este pozitiv (creștere a bilirubinei serice în timpul postului de 2 ori pe zi)

2) test cu fenobarbital (luarea de fenobarbital determină o scădere a nivelului de bilirubină)

3) test cu acid nicotinic (injecție iv Acid nicotinic, care reduce rezistența osmotică a globulelor roșii și provoacă o creștere a nivelului de bilirubină).

Tratamentul medicamentos nu trebuie efectuat. Cu toate acestea, în unele cazuri, sunt utilizați agenți care reduc nivelul bilirubinei din serul sanguin datorită inducției enzimelor care conjugă bilirubina (fenobarbital, zixorin).

SINDROMUL DUBIN-JOHNSON

Este cronică boala benigna, manifestată prin icter intermitent idiopatic cu pigment hepatic neidentificat și nivel crescut bilirubina predominant conjugată, care se bazează pe un defect congenital al funcției excretorii afectate a hepatocitelor (icter hepatocelular postmicrozomal).

Epidemiologie

Foarte boala rara, care apar predominant la bărbați tineri, în unele cazuri de la naștere. Acest sindrom este răspândit în principal în Orientul Mijlociu printre evreii iranieni.

Patogeneza

Sindromul se bazează pe o deteriorare a transportului în bilă a multor anioni organici care nu sunt legați de acizii biliari, care este cauzată de un defect al sistemului de transport dependent de ATP al tubulilor. Moștenit în mod autosomal recesiv. Unii autori sugerează un mod autosomal dominant de moștenire.

Primul Semne clinice bolile sunt depistate între naștere și 25 de ani. Principalul simptom este icterul, adesea sever, adesea intermitent, mai rar cronic. Icterul poate fi însoțit de oboseală, greață, uneori dureri abdominale și ocazional o criză. Mâncărimea pielii nu este tipică, dar poate fi rareori ușoară. La examinare, există de obicei o subicteritate distinctă a sclerei. Ficat și splină dimensiuni normale. Ocazional apare o marire a ficatului cu 1-2 cm.

Diagnosticare

Date de laborator

ÎN conținutul de bilirubină din sânge a crescut la 20-50 µmol/l (rar până la 80-90 µmol/l) datorită fracției sale predominant directe. Unii autori notează o creștere a fosfatazei alcaline.

ÎN urină - bilirubinurie, culoare inchisa urină.

Alte metode de diagnostic

Testul cu bromsulfaleină și hepatografia cu radioizotop evidențiază o încălcare accentuată a funcției de excreție a ficatului. Cu toate acestea, după o scădere inițială a concentrației de bromsulfaleină în ser, are loc o creștere repetată, astfel încât după 120 de minute concentrația depășește concentrația din minutul 45.

Examenul cu raze X se caracterizează prin absența contrastului sau umplerea ulterioară și slabă a căilor biliare cu contrast (colecistografia orală).

Cu scintigrafie, excreția de lidofenină indică absența modificărilor la nivelul ficatului, căilor biliare și vezica biliara.

Nedezvoltat. Pacienții rămân de obicei funcționali și în general în stare bună fără tratament.

SINDROMUL ROTORULUI

Acesta este icterul cronic familial nehemolitic cu hiperbilirubinemie neconjugată și histologie hepatică normală, fără pigment neidentificat în hepatocite.

Epidemiologie

Epidemiologia nu a fost studiată din cauza prevalenței scăzute. Băieții și fetele se îmbolnăvesc cu aceeași frecvență.

Patogeneza

Patogenia sindromului Rotor este similară cu sindromul Dubin-Johnson, dar defectul de excreție a bilirubinei este mai puțin pronunțat. Se presupune posibilitatea unui mod autosomal recesiv de moștenire.

Adesea icter cronic sever. Alte semne subiective (oboseală, durere în hipocondrul drept, pierderea poftei de mâncare) sunt neclare. Ficatul nu este mărit, ocazional ușor mărit.

Diagnosticare

Date de laborator

ÎN conținutul de bilirubină din sânge este crescut, în principal din cauza bilirubinei conjugate.

ÎN bilirubinurie urinară, întunecare a urinei, secreție crescută periodică de urobilină.

Nivelul total de coproporfine în urină este crescut ca în colestază, datorită izomerului I (65% din total).

Alte metode de diagnostic

După o încărcare de bromsulfaleină, se observă o retenție crescută a colorantului după 45 de minute și nu are loc o creștere secundară a concentrației ca în sindromul Dubin-Johnson.

La examinare cu raze X rezultate normale, de ex. Vezica biliară este contrastată în timpul colecistografiei orale.

Când studiezi lidofenina, ficatul, vezica biliară și căile biliare nu sunt vizualizate.

Nu a fost dezvoltat niciun tratament. Pacienții își mențin de obicei capacitatea de lucru și starea generală satisfăcătoare. Există observații când diferite hiperbilirubinemii ereditare relevă sindromul Dubin-Johnson la unii membri ai familiei și sindromul Rotor în alții, iar la același pacient se observă alternarea hiperbilirubinemiei conjugate și neconjugate. Astfel de observații indică convenționalitatea acestor sindroame și complexitatea mecanismului de moștenire.

Prognosticul este favorabil, cursul este pe termen lung, fără tulburări semnificative starea generala. Periodic, exacerbarea este posibilă sub presiunea acelorași factori ca și sindromul Dabin-Johnson. Ambele sindroame pot duce la dezvoltarea colelitiaza.

Îngălbenirea membranelor mucoase, a sclerei oculare și a pielii ar trebui să alerteze orice persoană. Toată lumea știe că astfel de simptome indică anumite tulburări în funcționarea acestora corp important, ca ficatul. Aceste afecțiuni trebuie monitorizate de un medic. El va pune diagnosticul corect și va prescrie tratamentul necesar. Când nivelul bilirubinei crește, de obicei apare icter. Hiperbilirubinemia benignă are, de asemenea, simptome similare. În acest articol ne vom uita mai detaliat la ce fel de boală este aceasta, care sunt cauzele și metodele de tratament ale acesteia.

Definiția hiperbilirubinemiei benigne

În esența sa, bilirubina este un pigment biliar; are o culoare caracteristică roșu-galben. Această substanță este produsă din globulele roșii din hemoglobină, care se descompun din cauza modificărilor involutive ale celulelor ficatului, splinei, țesuturilor conjunctive și măduvei osoase.

Hiperbilirubinemia benignă este o boală independentă care include colemia familială simplă, icterul juvenil intermitent, icterul familial nehemolitic, icterul de retenție constituțională și hiperbilirubinemia funcțională. Boala se manifestă ca icter intermitent sau cronic, afectare evidentă a funcției hepatice și a structurii sale fără încălcări pronunțate. Nu există simptome evidente de colestază și hemoliză crescută.

Hiperbilirubinemie benignă (cod ICD 10: E 80 - tulburări generale metabolismul bilirubinei și porfinei) are și următoarele coduri E 80.4, E 80.5, E 80.6, E 80. Codați corespunzător: sindromul Gilbert, sindromul Crigler, alte tulburări - sindromul Dubin-Johnson și sindromul Rotor, tulburare nespecificată a metabolismului bilirubinei.

Cauze

Hiperbilirubinemia benignă la adulți este în majoritatea cazurilor o boală de natură familială și se transmite într-o manieră dominantă. Acest lucru este confirmat de practica medicală.

Există hiperbilirubinemie post-hepatită - apare ca o consecință a hepatitei acute virale. Boala poate fi cauzată și de o anterioară Mononucleoza infectioasa, după recuperare, pacienții pot prezenta simptome de hiperbilirubinemie.

Cauza bolii este un eșec în metabolismul bilirubinei. Această substanță crește în ser sau există o încălcare a absorbției sau transferului acesteia în celulele hepatice din plasmă.

O afecțiune similară este posibilă și în cazurile în care există o întrerupere a proceselor de legare a bilirubinei și acidului glucuropic, care poate fi explicată printr-o deficiență permanentă sau temporară a unei enzime precum glucuronil trapsferaza.
Mecanismele enumerate ale hiperbilirubinemiei caracterizează sindroamele Gilbert, Crigler-Najjar și hiperbilirubinemia posthepatită. În sindroamele Rotor și Dabin-Johnson, bilirubina serică crește din cauza excreției afectate a pigmentului în canaliculii biliari prin membranele hepatocitelor.

Factori provocatori

Hiperbilirubinemia benignă, al cărei diagnostic este confirmat de faptul că este cel mai des detectată în adolescență, își poate manifesta simptomele de mulți ani și chiar de-a lungul vieții. La bărbați această boală detectat mult mai des decât la femei.

Manifestarea clasică a bolii este îngălbenirea sclerei; colorarea icterică a pielii poate apărea în unele cazuri, dar nu întotdeauna. Manifestările hiperbilirubinemiei sunt adesea de natură intermitentă, în cazuri rare sunt constante și nu dispar.

Creșterea icterului poate fi cauzată de următorii factori:

• oboseală fizică sau nervoasă severă;
• exacerbarea infecțiilor, afectarea tractului biliar;
• rezistenta la medicamente;
• raceli;
• diverse intervenții chirurgicale;
• consumul de alcool.

Simptomele bolii

Pe lângă faptul că sclera și pielea sunt pătate culoare gălbuie, pacienții simt greutate în hipocondrul drept. Există cazuri în care simptomele dispeptice sunt o îngrijorare - greață, vărsături, tulburări ale scaunului, lipsa poftei de mâncare, creșterea formării de gaze în intestine.

Manifestările hiperbilirubinemiei pot duce la apariția unor tulburări astenovegetative, care se manifestă prin depresie, slăbiciune și oboseală rapidă.
În timpul examinării, medicul acordă în primul rând atenție sclerei îngălbenite și nuanței galbene plictisitoare a pielii pacientului. În unele cazuri, pielea nu devine galbenă. Ficatul este palpat de-a lungul marginilor arcului costal sau poate să nu fie simțit. Există o ușoară creștere a dimensiunii organului, ficatul devine moale, iar pacientul simte durere în timpul palpării. Splina nu crește în dimensiune. Excepție fac cazurile în care hiperbilirubinemia benignă apare ca o consecință a hepatitei. Hiperbilirubinemia posthepatită poate apărea și după un istoric de boală infecțioasă- mononucleoza.

Sindromul de hiperbilirubinemie benignă

Hiperbilirubinemia benignă în practica medicală include șapte sindroame congenitale:

• sindroame Crigler-Najjar tipurile 1 și 2;
• sindroame Dubin-Johnson;
• sindroame Gilbert;
• sindroame rotorice;
• boala Byler (rară);
• sindromul Lucy-Driscoll (rar);
• Colestază familială benignă legată de vârstă - hiperbilirubinemie benignă (rar).

Toate aceste sindroame apar din cauza unei încălcări a metabolismului bilirubinei dacă nivelul bilirubinei neconjugate din sânge este crescut, care se acumulează în țesuturi. joacă un rol uriaș în organism, bilirubina foarte toxică este procesată în bilirubină cu toxicitate scăzută, în diglucuronid - un compus solubil (bilirubină conjugată). Forma liberă a bilirubinei pătrunde cu ușurință în țesuturile elastice, persistă în membranele mucoase, piele și pe pereții vaselor de sânge, provocând icter.

Sindromul Crigler-Najjar

Pediatrii americani V. Nayyar și J. Krigler au identificat un nou sindrom în 1952 și l-au descris în detaliu. A fost numit sindromul Crigler-Najjar tip 1. Această patologie congenitală are un tip de moștenire autosomal recesiv. Dezvoltarea sindromului are loc imediat în primele ore după nașterea copilului. Simptome similare apar la fel de des atât la fete, cât și la băieți.

Patogenia bolii se datorează absenței complete a unei enzime precum UDPGT (enzima urndin-5-difosfat glucuroniltransferaza). În tipul 1 al acestui sindrom, UDFGT este complet absent, bilirubina liberă crește brusc, ajungând la 200 µmol/l sau chiar mai mult. După naștere, în prima zi, permeabilitatea barierei hemato-encefalice este ridicată. În creier ( materie cenusie) are loc o acumulare rapidă de pigment, se dezvoltă galben.Testul cu cordiamină în diagnosticul hiperbilirubinemiei benigne, cu fenobarbital este negativ.

Conduce la dezvoltarea nistagmusului, hipertensiunii musculare, atetozei, opistotonului, convulsiilor clonice și tonice. Prognosticul bolii este extrem de nefavorabil. Cu absenta tratament intensiv posibil deja în prima zi moarte. Ficatul nu se modifică la autopsie.

sindromul Dubin-Johnson

Sindromul de hiperbilirubinemie benignă Dubin-Johnson a fost descris pentru prima dată în 1954. Această boală este predominant comună în rândul locuitorilor din Orientul Mijlociu. La bărbații sub 25 de ani apare în 0,2-1% din cazuri. Moștenirea are loc după un model autosomal dominant. Acest sindrom are o patogeneză care este asociată cu tulburări în funcțiile de transport ale bilirubinei în și în afara hepatocitelor din cauza eșecului sistemului de transport al membranei celulare dependent de ATP. Ca urmare, fluxul de bilirubină în bilă este întrerupt și are loc refluxul bilirubinei în sânge din hepatocit. Acest lucru este confirmat de concentrația maximă din sângele colorantului după două ore când se efectuează teste folosind bromsulfaleină.

Morfologic trăsătură caracteristică- ficat de culoarea ciocolata, unde exista o acumulare mare de pigment granular grosier. Manifestări ale sindromului: icter constant, care apare periodic piele iritata, durere în partea dreaptă a hipocondrului, simptome astenice, dispepsie, splina si ficat mariti. Boala poate începe la orice vârstă. Există un risc de apariție după utilizarea pe termen lung a contraceptivelor hormonale, precum și în timpul sarcinii.

Boala este diagnosticată pe baza unui test de bromsulfaleină, colecistografie cu excreție întârziată a unui agent de contrast în bilă, în absența contrastului în vezica biliară. Cordiamina nu este utilizată în diagnosticul hiperbilirubinemiei benigne în acest caz.

Bilirubina totală nu depășește 100 µmol/l, bilirubina liberă și legată are un raport de 50/50.

Tratamentul pentru acest sindrom nu a fost dezvoltat. Sindromul nu afectează speranța de viață, dar calitatea vieții cu această patologie se înrăutățește.

Hiperbilirubinemie benignă - sindromul Gilbert

Această boală ereditară este cea mai frecventă, vă vom spune mai multe despre ea. Boala se transmite de la părinți la copii și este asociată cu un defect genetic care este implicat în metabolismul bilirubinei. Hiperbilirubinemia benignă (ICD - 10 - E80.4) nu este altceva decât sindromul Gilbert.

Bilirubina este unul dintre pigmenții biliari importanți, un produs intermediar al defalcării hemoglobinei, care este implicată în transportul oxigenului.

O creștere a nivelului de bilirubină (cu 80-100 µmol/l), o predominanță semnificativă a bilirubinei neasociată cu proteinele din sânge (indirect) duce la manifestări periodice de icter (membrane mucoase, sclera, piele). În același timp, testele hepatice și alți indicatori rămân normale. La bărbați, sindromul Gilbert este de 2-3 ori mai frecvent decât la femei. Poate apărea pentru prima dată între trei și treisprezece ani. Adesea, boala însoțește o persoană pe tot parcursul vieții.
Sindromul Gilbert include hiperbilirubinemie benignă enzimopatică (hepatoză pigmentară). Ele apar, de regulă, din cauza fracției de pigmenți biliari. Acest lucru se datorează defectelor genetice ale ficatului. Cursul este benign - modificări grosolane ale ficatului, nu are loc hemoliză pronunțată.

Simptomele sindromului Gilbert

Sindromul Gilbert nu are un distinct simptome severe, procedează cu manifestări minime. Unii medici nu consideră sindromul ca pe o boală, ci îl atribuie caracteristici fiziologice corp.

Singura manifestare în majoritatea cazurilor este icterul moderat cu colorare a membranelor mucoase, a pielii și a sclerei oculare. Alte simptome sunt fie ușoare, fie deloc prezente.
Simptomele neurologice minime sunt posibile:

• slăbiciune;
• ameţeală;
• oboseală crescută;
• tulburari de somn;
• insomnie.

Simptomele și mai rare ale sindromului Gilbert sunt tulburările digestive (dispepsie):

• lipsa sau scăderea apetitului;
• eructație amară după masă;
• arsuri la stomac;
• gust amar în gură; rareori vărsături, greață;
• senzație de greutate, plinătate în stomac;
• probleme intestinale (constipație sau diaree);
• durere dureroasă surdă în hipocondrul drept. Pot apărea din cauza erorilor de alimentație, după abuzul de alimente picante și grase;
• poate apărea mărirea ficatului.

Hiperbilirubinemie benignă: tratament

Dacă lipsește boli însoțitoare tractul gastrointestinal, în perioada de remisie medicul prescrie dieta nr. 15. În perioadele acute, dacă există boli concomitente ale vezicii biliare, se prescrie dieta nr. 5. Nu este necesară o terapie hepatică specială pentru pacienți.

Terapia cu vitamine și utilizarea agenților coleretici sunt utile în aceste cazuri. Pacienții nu au nevoie de tratamente spa speciale.
electrice sau procedee termiceîn zona ficatului nu numai că nu va aduce niciun beneficiu, dar va avea și efecte nocive. Prognosticul bolii este destul de favorabil. Pacienții rămân capabili să lucreze, dar este necesar să se reducă stresul nervos și fizic.

Hiperbilirubinemia benignă Gilbert, de asemenea, nu necesită tratament special. Pacienții trebuie să urmeze câteva recomandări pentru a evita exacerbarea bolii.

• Permis pentru consum: ceai slab, compot, brânză de vaci cu conținut scăzut de grăsime, pâine de grâu, supă de bulion de legume, carne slabă de vită, terci sfărâmicios, pui, fructe neacide.
• Consum interzis: untură, produse de copt proaspăt, spanac, măcriș, carne grasă, muștar, pește gras, înghețată, piper, alcool, cafea neagră.
• Respectarea regimului - activitatea fizică grea este complet exclusă. Aplicarea prescrisului consumabile medicale: anticonvulsivante, antibiotice, steroizi anabolizanți, dacă este necesar - analogi ai hormonilor sexuali, care sunt utilizați pentru a trata dezechilibrele hormonale, precum și de către sportivi - pentru a îmbunătăți performanța atletică.
• Opriți complet fumatul și consumul de alcool.

Dacă apar simptome de icter, medicul dumneavoastră vă poate prescrie o serie de medicamente.

• Grupul de barbiturice - medicamente antiepileptice reduc eficient nivelul bilirubinei.
• Agenți coleretici.
• Medicamente care afectează funcțiile vezicii biliare și ale conductelor acesteia. Previne dezvoltarea colecistitei.
• Hepatoprotectori (agenți de protecție care protejează celulele hepatice de deteriorare).
• Enterosorbente. Medicamente care sporesc excreția bilirubinei din intestine.
• Enzimele digestive sunt prescrise pentru tulburările dispeptice (vărsături, greață, formare de gaze) pentru a ajuta digestia.
• Fototerapie - expunerea la lumina de la lămpile albastre duce la distrugerea bilirubinei fixe în țesuturi. Pentru a preveni arsurile oculare, este necesară protecția ochilor.