Anemia hemolitică la copii. Tratamentul anemiei cu deficit de fier

anemie (anemie) este o afecțiune patologică caracterizată printr-o scădere a conținutului de hemoglobină pe unitatea de volum de sânge, de obicei cu o scădere simultană a globulelor roșii în raport cu nivelul fiziologic necesar pentru satisfacerea nevoilor de oxigen ale țesuturilor. O astfel de condiție ca anemia se descifrează singură - nu există suficient sânge.

Sângele, la rândul său, este format din următoarele părți:

• parte lichidă - plasmă;
• elemente de formă.

Plasma conține următoarele componente:

• apă (ocupă 80%);
• proteine;
• grăsimi;
• carbohidrați;
• biologic substanțe active.

Elementele formate sunt celulele sanguine, cum ar fi:

• globule rosii;

Aceste celule diferă ca formă, dimensiune și funcție.

Sunt mai puține leucocite în sânge, au nucleu și nu au formă permanentă. Trombocitele se prezintă sub formă de plăci subțiri. Sunt responsabili pentru coagularea sângelui, oprirea sângerării.

Majoritatea sângelui conține globule roșii. Ei sunt rosii celule de sânge formă biconvexă, lipsită de nucleu. Cavitatea globulelor roșii este umplută cu hemoglobină, o proteină specială care conține fier. Datorită hemoglobinei, globulele roșii transportă diferite gaze, în special, livrarea de oxigen către organe și țesuturi. Din cauza lipsei de hemoglobină în sânge, se dezvoltă anemie, iar organismul se confruntă cu lipsa de oxigen.

Celulele sanguine se formează în roșu măduvă osoasă.

Sistemul hematopoietic

Sistemul hematopoietic este format dintr-un grup de organe centrale și periferice responsabile de constanța compoziției sângelui în corpul uman.

Principalele componente ale sistemului hematopoietic sunt:

• măduvă osoasă roșie;
• splină;
• Ganglionii limfatici.

măduvă osoasă roșie
Un tip de măduvă osoasă format din țesut fibros și hematopoietic. Majoritatea măduvei osoase roșii se află în interiorul oaselor pelvisului, sternului și coastelor. În aceste locuri are loc formarea celulelor sanguine, cum ar fi globule roșii, trombocite și leucocite.

Splină
Organ parenchimatos situat în cavitate abdominală. Conținutul intern al splinei este împărțit în două zone - pulpa roșie și pulpa albă. Celulele mature din sânge se acumulează în pulpa roșie, majoritatea fiind globule roșii. Pulpa albă este formată din țesut limfoid, în care are loc producția de limfocite, principalele celule ale sistemului imunitar uman.

Ganglionii limfatici
Sunt organe periferice ale sistemului limfatic. Ganglionii limfatici produc limfocite, precum și celule plasmatice. Acestea din urmă sunt principalele celule producătoare de anticorpi în corpul uman. Anticorpii, la rândul lor, sunt necesari pentru a identifica și neutraliza diverse obiecte străine (de exemplu, viruși, bacterii).

Se disting următoarele tipuri de anemie:

• anemie posthemoragică;
• anemie prin deficit de fier;
• anemie cu deficit de folat;
• anemie cu deficit de B12;
• anemie diseritropoietică;
• anemie hipoplazică (aplastică);
• anemie hemolitică.

Dintre anemiile de mai sus la copii, cele mai frecvente sunt anemia cu deficit de fier, hemolitică și deficit de B12.

Severitatea anemiei la copii
Severitatea anemiei depinde de severitatea scăderii nivelului de hemoglobină. Cu severitate ușoară, nivelul hemoglobinei este mai mare de 90 g/l. Cu severitate moderată, nivelul hemoglobinei este între 90 – 70 g/l. În anemia severă, nivelul hemoglobinei este mai mic de 70 g/l.

Cauzele anemiei la copii

Exista Tipuri variate anemie, care, la rândul lor, au trei mecanisme principale de dezvoltare:

• pierdere de sânge acută sau cronică;
• încălcarea hematopoiezei (formarea sângelui);
• hemoliză (degradare crescută a globulelor roșii).

Anemia asociată cu pierderea de sânge
Tipuri de anemie	Descriere	Cele mai frecvente cauze
Anemia posthemoragică	Scăderea volumului sanguin circulant din cauza pierderii acute sau cronice de sânge.	boli hemoragice ( de exemplu, vasopatie, leucemie); pulmonară sau sângerare gastrointestinală (de exemplu, cu tuberculoză, colită ulceroasă).
Anemia asociată cu afectarea formării sângelui
Anemia prin deficit de fier	Formarea afectată a hemoglobinei din cauza deficienței de fier în serul sanguin.	creșterea accelerată a corpului; pierderea fierului în sânge; aport insuficient de fier din alimente.
Anemia bogată în fier	Conținut insuficient de fier în celulele roșii din sânge din cauza sintezei afectate a hemului. Hemul, la rândul său, este un compus complex care formează molecula de hemoglobină.	predispoziție ereditară; contact cu o serie de metale ( de exemplu nichel, plumb).
Anemia cu deficit de folat	Tulburări hematopoietice datorate deficienței de acid folic în organism ( vitamina B9).	lipsa acidului folic în alimente; nevoie crescută de acid folic la grupuri de persoane, cum ar fi femeile însărcinate sau nou-născuții; afectarea absorbției acidului folic în intestinul subțire.
anemie cu deficit de B12	Tulburări hematopoietice din cauza lipsei de vitamina B12 în organism.	malnutriție; prezența helminților; boli congenitale.
Anemia diseritropoetică (ereditare și dobândite)	Încălcarea formării globulelor roșii.	boală congenitală moștenită în mod autosomal recesiv; tratament antituberculos;
Hipoplazic (aplastic)anemie	Formarea insuficientă a globulelor roșii din sânge din cauza inhibării funcției hematopoietice a măduvei osoase.	boli ereditare ( de exemplu, anemie Fanconi); autoagresiune asupra organelor hematopoietice, care se poate manifesta în timpul sarcinii sau cu o anumită boală cronică ( de exemplu, hepatită, lupus eritematos sistemic); efecte asupra organismului anumitor grupuri medicamenteși factori toxici ( de exemplu, sulfonamide, citostatice, antibiotice, benzen).
Anemia asociată cu creșterea distrugerii sângelui
Anemie hemolitică	Creșterea distrugerii intravasculare sau intracelulare a globulelor roșii.	boli ereditare ( de exemplu, sferocitoza); luarea anumitor medicamente ( de exemplu, fenacetină, fenilhidrazină); boli virale.

Factorii care contribuie la dezvoltarea anemiei la copii pot fi împărțiți în trei grupuri:

• Antenatal apărute în perioada dezvoltării intrauterine a fătului.
• Intrapartum, acţionând în timpul vieţii fătului, de la debutul travaliului până la naşterea copilului.
• Postnatal observată în perioada postpartum.

Factori prenatali

În mod normal, în stadiul intrauterin, femeia însărcinată transferă în mod activ fierul către făt. Acest lucru este necesar pentru ca nou-născutul să aibă pentru prima dată un aport din acest microelement. Datorită proceselor patologice care se dezvoltă la o femeie în timpul sarcinii, procesul de depunere a fierului la făt este perturbat. În cele din urmă, un astfel de copil va dezvolta anemie.

Cei mai frecventi factori prenatali pentru anemie la copii includ: următoarele boliȘi procese patologice dezvoltarea la o femeie însărcinată:

• hepatită cronică;
• insuficiență fetoplacentară;
• desprinderea prematură a placentei;
• sângerare;
• anemie;
• naștere prematură;
• sarcina multipla;
• toxicoza severa.

Factori intrapartum

De regulă, aceasta este o pierdere semnificativă de sânge în timpul nașterii din următoarele motive:

• desprinderea prematură a placentei;
• sângerare din cordonul ombilical din cauza manipulării necorespunzătoare;
• ligatura precoce sau tardivă a cordonului ombilical;
• utilizarea instrumentelor obstetricale traumatice.

Factori postnatali

Factori postnatali	Cauze
Deteriorarea celulelor roșii din sânge	boala hemolitică a nou-născuților; insuficiență medulară constituțională primară; anomalii ale sintezei hemoglobinei;
Pierderi de sange	sângerări nazale frecvente; boala von Willebrand ( boală ereditară a sângelui); hemofilie ( o boală ereditară în care funcția de coagulare a sângelui este afectată); sângerare gastrointestinală; menoragie ( menstruație lungă și grea); intervenții chirurgicale;
malabsorbție și metabolismul fierului	malnutritie ( malnutriție proteico-energetică); deficit de lactază ( o boală în care absorbția produselor lactate este afectată); fibroză chistică ( o boală în care sunt afectate toate glandele exocrine); enteropatie cu gluten ( boala genetica tract gastrointestinal);
Pierderi crescute de fier prin epiteliul pielii	diateza exudativă ( iritabilitate severă a pielii și a mucoaselor); neurodermatita ( boală inflamatorie a pielii de natură alergică).

De asemenea, factorii postnatali includ boli precum:

• endocardită bacteriană;
• tuberculoză;
• lupus eritematos sistemic;
• leucemie

Simptomele anemiei la copii

Simptomele comune ale anemiei la copii includ următoarele:

• paloarea pielii și a mucoaselor;
• oboseală severă;
• labilitate psihologică;
• timiditate;
• nervozitate crescută;

• febră nemotivată de grad scăzut (creșterea temperaturii de la 37 la 38 de grade Celsius);
• apetit selectiv;
• frig la mâini și picioare;
• mâncărimi ale pielii;
• scăderea tonusului muscular;
• Umezirea patului.

Se observă adesea modificări patologice aspect copil, manifestat prin:

• modificări ale dinților (carii);
• modificări ale părului (rărire, căderea părului, vârfuri despicate);
• modificări ale pielii (uscăciune, crăpături, stomatită unghiulară);
• modificări ale ochilor (nuanța albăstruie a sclerei);
• modificări ale unghiilor (curbură, fragilitate, striații transversale).

Pe lângă simptomele generale, poate duce la anemie modificări patologiceîn funcționarea diferitelor organe și sisteme ale corpului copilului.

Numele sistemului	Modificări patologice
Sistemul imunitar	apare o susceptibilitate crescută la boli infecțioase; se observă un curs mai complex al bolii infecțioase cu dezvoltarea complicațiilor;
Sistemul cardiovascular	distonie vegetativ-vasculară ( încălcare sistem nervos ), manifestată prin schimbări bruște de presiune; distrofie miocardică ( afectarea mușchiului inimii);
Sistem digestiv	modificări superficiale sau atrofice ale mucoasei gastrointestinale; balonare; scaun instabil; dificultate la inghitire;
Sistem nervos	tulburări autonome ( de exemplu, copilul poate avea tendința de a leșina); tulburări sau întârzieri în dezvoltarea neuropsihică a copilului; tulburări vestibulare, cel mai adesea manifestate prin amețeli; regresia (deteriorarea) abilităților motorii.

Anemia cu deficit de fier la copii

Cel mai adesea (în mai mult de optzeci la sută din cazuri), anemia la copii apare din cauza lipsei de fier în organism. Acest tip de anemie se numește deficit de fier.

Potrivit Organizației Mondiale a Sănătății, prevalența anemie cu deficit de fierîn Rusia și țările europene dezvoltate este de cincizeci la sută.

Fierul este un oligoelement esențial. În mod normal, corpul uman conține aproximativ patru grame de fier. Aproximativ 75% din total este conținut în hemoglobina celulelor roșii din sânge. Aproximativ 20% din fier se găsește în măduva osoasă, ficat și macrofage, reprezentând o rezervă de rezervă. Mioglobina (proteina care leagă oxigenul) conține 4% fier. În structurile enzimatice - aproximativ 1%.

Fierul în corpul uman îndeplinește următoarele funcții:

• transportă oxigen și dioxid de carbon;
• participă la procesele hematopoietice;
• participă la formarea mioglobinei și hemoglobinei;
• este parte integrantă a multor enzime;
• are un rol important în procesul de creștere a organismului;
• reglează imunitatea.

Fierul intră în organism cu alimente, după care este absorbit duoden si intestinul subtire.

Gradul de absorbție (absorbție) a fierului depinde de următorii factori:

• cantitatea de fier din alimente consumate;
• biodisponibilitate (digestibilitate);
• afecțiuni ale tractului gastrointestinal.

În mod normal, o persoană are nevoie de una și jumătate până la două miligrame de fier pe zi, totuși, pentru ca organismul să absoarbă cel puțin un miligram din acest element, dieta zilnică a unei persoane ar trebui să conțină aproximativ douăzeci de miligrame de fier. Fierul este cel mai ușor absorbit în Produse alimentare origine animală (de exemplu, carne, pește, gălbenuș).

Cauzele anemiei prin deficit de fier la copii

Deficiență frecventă de fier copilărie datorită creșterii rapide a copilului. În această perioadă de timp, volumul de sânge din corpul copilului crește și are loc un metabolism intens. În același timp, nevoia de fier crește, iar afluxul acestuia este limitat.

Cele mai frecvente cauze ale anemiei cu deficit de fier includ:

• prezența deficienței de fier la mamă în timpul sarcinii;
• aport insuficient de fier în organism din alimente;
• nevoie crescută de fier a organismului;
• pierderi de fier depășind cele fiziologice;
• consumul de alimente care inhibă absorbția fierului;
• boli ale tractului gastrointestinal (de exemplu, gastrită, boala Crohn, boala celiacă);
• perturbarea transportului fierului;
• anomalii congenitale.

Cauzele anemiei prin deficit de fier	Descriere
Prezența deficienței de fier la mamă în timpul sarcinii	Deficiența de fier la mamă în timpul sarcinii duce la acumularea insuficientă a rezervelor de fier în depozit în timpul perioadei de dezvoltare intrauterină a fătului. O deficiență a acestui element la o femeie însărcinată poate apărea din cauza alimentație proastă (de exemplu, o dietă vegetariană), sarcină multiplă și, de asemenea, din cauza sarcinii complicate. Complicațiile în timpul sarcinii includ: sângerare fetoplacentară; hemoragii gastrointestinale sau nazale; încălcarea circulației uteroplacentare; sindrom de transfuzie fetală în sarcini multiple; toxicoza sarcinii; naștere prematură.
Aport insuficient de fier din alimente	Deficitul nutrițional de fier este o cauză frecventă a anemiei prin deficit de fier la copii. În cele mai multe cazuri, se dezvoltă la nou-născuții care sunt hrăniți cu biberon cu formule de lapte neadaptate, lapte de capră sau de vacă. Până în primul an de viață al unui copil, deficiența de fier se poate datora introducerii necorespunzătoare a alimentelor complementare, din cauza alimentației deficitare, cu predominanța lactatelor și produse din făină sau din cauza unui aport alimentar insuficient produse din carne, din cauza vegetarianismului.
Nevoia crescută a organismului de fier	Există următoarele perioade de viață în care nevoia de a consuma rezerve de fier crește: sarcina; perioada de lactație; perioada de creștere intensivă a copilului; perioada de pubertate. De asemenea, corpul copilului poate experimenta o nevoie crescută de fier atunci când boli inflamatorii sau ca urmare utilizare pe termen lung cianocobalamina. Acesta din urmă este utilizat în tratamentul anemiei cu deficit de B12.
Pierderile de fier depășind cele fiziologice	Consumul crescut de fier poate fi observat în diverse boli croniceînsoțită de pierderi de sânge sau menstruație abundentă la fete.
Consumul de alimente care inhibă absorbția fierului	Există anumite produse alimentare care conțin substanțe active speciale și microelemente care blochează absorbția fierului în organism. Aceste produse includ lapte, brânză ( conțin calciu și fosfat), legume cu frunze verzi, ceai ( conţin polifenoli), ouă de găină (care contine albumina si fosfoproteina), spanac ( conţinând acid oxolinic şi polifenoli), precum și porumb și produse din cereale integrale ( conţinând fitat).
Boli gastrointestinale	Datorită proceselor patologice din tractul gastrointestinal, funcția de absorbție a fierului și digestibilitatea acestuia este perturbată. Există următoarele boli și procese patologice ale tractului gastro-intestinal, pe fondul cărora se poate dezvolta anemia feropriva la copii: sindromul de malabsorbție; enterita de diverse geneze (origine); rezecția stomacului cu excluderea duodenului; rezecția intestinului subțire; diverse anomalii congenitale ale tractului gastrointestinal.
Deteriorarea transportului fierului	Apare ca urmare a următoarelor procese patologice: reducerea transferinei din cauza deficitului general de proteine; prezența anticorpilor la transferină. Transferrina este o proteină care îndeplinește funcția de a transporta fierul din locurile de acumulare a acestuia.
Anomalii congenitale	Acestea includ următoarele anatomice patologii congenitale precum polipoza intestinală și diverticulul Meckel.

Simptomele anemiei prin deficit de fier la copii

Într-un stadiu incipient al bolii, de regulă, se observă modificări clinice minore. Cel mai adesea, unul dintre primele semne ale anemiei prin deficit de fier este paloarea pielii și a membranelor mucoase, precum și sclera albastră a ochilor. Lipsa fierului în enzimele celulare provoacă tulburări trofice ale pielii și derivaților săi. Părul copilului devine subțire și uscat și se observă căderea părului. Există o scădere vizibilă a tonusului emoțional al copilului. Copilul se confruntă cu slăbiciune și oboseală frecventă. Astfel de copii au dificultăți în a face față activității fizice. Ca răspuns la lipsa de oxigen, sistemul cardiovascular reacționează și el. Copilul dezvoltă tahicardie și se aude un suflu sistolic.

În plus, copilul poate prezenta simptome precum:

• lacrimare;
• toane;
• excitabilitate ușoară;
• scăderea sau lipsa poftei de mâncare;
• vărsături după hrănire;
• scăderea acuității vizuale;
• somn superficial;
• pofta de componente nealimentare (de exemplu, hârtie, pământ);
• matitatea și fragilitatea unghiilor;
• crăpături dureroase în colțurile gurii;
• carii (carii dentare);
• întârziere în dezvoltarea fizică și psihomotorie.

Diagnosticul anemiei prin deficit de fier la copii

Când se examinează sângele la microscop, semnele tipice ale anemiei cu deficit de fier sunt:

• scăderea nivelului de hemoglobină și celule roșii din sânge;
• colorarea slabă a globulelor roșii (hipocromie);
• anizocitoză (prezența globulelor roșii de diferite dimensiuni în sânge);
• poikilocitoză (prezența celulelor roșii din sânge de diferite forme în sânge).

În cazurile care sunt dificil de diagnosticat, este necesar cercetare biochimică sânge, ale cărui rezultate vor oferi dovezi convingătoare ale anemiei prin deficit de fier prin scăderea fierului seric și a coeficientului de transferină.

Tratamentul anemiei prin deficit de fier la copii

De obicei, atunci când se tratează anemie ușoară, medicul curant se limitează la ajustarea dietei copilului. Pentru anemie severă și moderată, este prescris pe lângă terapia dietetică tratament medicamentos, care vizează refacerea rezervelor de fier din corpul bebelușului.

Ajustări nutriționale
După naștere, singura sursă de fier pentru bebeluș este mâncarea. De aceea este atât de importantă hrănirea naturală, precum și introducerea în timp util a sucurilor și a alimentelor complementare. Se recomandă ca un copil de până la șase luni să fie hrănit exclusiv cu laptele matern. Include tot ce este necesar nutrienți, hormoni și enzime și, cel mai important, o formă de fier foarte biodisponibilă, în care absorbția microelement util ajunge la șaptezeci la sută. Trebuie remarcat că atunci când hrana artificiala procentul de absorbție a fierului este mai mic de zece.

Copiii care suferă de anemie feriprivă trebuie introduși la alimente complementare la cinci până la cinci luni și jumătate. Pentru început, acestea ar putea fi cereale speciale pentru bebeluși fortificate cu fier, piureuri de fructe, sucuri și legume. După șase luni, carnea trebuie introdusă în dietă.

De asemenea, produsele alimentare trebuie să conțină elemente care favorizează absorbția fierului, de exemplu, acid folic, vitaminele C și E, vitaminele B, zinc, magneziu, cupru.

Tratament medicamentos
Medicamentele care conțin fier sunt prescrise pentru o perioadă de cel puțin trei luni. Doza de medicament și durata tratamentului depind de vârsta copilului, de severitatea bolii, precum și de nivelul deficienței de fier din organism.

Denumirea medicamentului	Instructiuni de utilizare si dozare
Ferrum Lek	Medicamentul se administrează pe cale orală în jumătate sau într-o lingură de măsurare ( 2,5 – 5 ml) sirop o dată pe zi, în timpul sau după mese. Se prescriu una sau două linguri de măsurat ( 5 – 10 ml) a medicamentului o dată pe zi. Copii peste doisprezece ani medicamentul sub formă de tablete masticabile trebuie luat una până la trei bucăți, sub formă de sirop două până la șase linguri de măsurat ( 10 – 30 ml) o data pe zi. Femeile însărcinate medicamentul este prescris sub formă de tablete masticabile, două până la patru bucăți pe zi. Sub formă de sirop, trebuie să luați patru până la șase linguri de măsurat ( 20 – 30 ml) o dată pe zi până când nivelul hemoglobinei se normalizează, după care trebuie să luați două cupe ( 10 ml) până la sfârșitul sarcinii.
Maltofer	Bebelușii prematuri medicamentul se administrează pe cale orală sub formă de picături, una până la două picături pe kilogram de greutate corporală o dată pe zi timp de trei până la cinci luni. Copii sub un an medicamentul este prescris pe cale orală, sub formă de sirop, 2,5 - 5 ml ( 25 – 50 mg fier) sau sub formă de picături de 10–20 de picături o dată pe zi. Copii de la unu la doisprezece ani medicamentul este prescris pe cale orală, sub formă de sirop, 5-10 ml ( 50 – 100 mg fier) sau sub formă de picături de 20–40 de picături, o dată pe zi. Copii peste doisprezece ani medicamentul este prescris pe cale orală, sub formă de tablete, una până la trei comprimate ( 100 – 300 mg) o data pe zi. Femeile în timpul sarcinii medicamentul este prescris pe cale orală, sub formă de tablete, două până la trei comprimate ( 200 – 300 mg) o data pe zi. Dacă un copil are absorbția afectată a fierului, medicamentele sunt administrate parenteral ( intravenos).

După normalizarea nivelului de hemoglobină, administrarea suplimentelor de fier continuă timp de câteva săptămâni pentru a umple rezervele de fier din organism.

Tratamentul anemiei cu deficit de fier se efectuează de obicei în ambulatoriu, dar în formele severe de anemie copilul este internat în secția de hematologie.

Anemia hemolitică la copii

Anemia hemolitică este un grup de boli care provoacă defalcarea crescută a globulelor roșii din corpul uman.

În medie, celulele roșii din sânge trăiesc în organism timp de o sută până la o sută douăzeci de zile, după care sunt distruse în ficat și splină. În fiecare zi, aproximativ un procent din celulele roșii din sânge sunt distruse și înlocuite cu noi globule roșii care intră în sângele periferic din măduva osoasă roșie. Acest echilibru asigură în mod constant un număr constant de globule roșii în sânge. Reducerea patologică a globulelor roșii din sânge duce la faptul că măduva osoasă roșie își mărește activitatea de șase până la opt ori. Ca urmare, reticulocitoza este observată în sângele unui astfel de pacient, indicând prezența hemolizei (distrugerea crescută a globulelor roșii).

Spre deosebire de anemia cu deficit de fier, anemia hemolitică este mult mai complexă. Doar un diagnostic corect și în timp util sănătate salvează viața unui copil.

Simptomele anemiei hemolitice la copii

Toate formele de anemie hemolitică se caracterizează prin crize acute, manifestate prin creșterea bruscă a temperaturii corpului, icter al pielii și mucoaselor, precum și o scădere bruscă a nivelului de hemoglobină.

În plus, copilul poate prezenta următoarele simptome:

• ameţeală;
• slăbiciune generală;
• scăderea performanței;
• creșterea sau scăderea bruscă nemotivată a temperaturii corpului;
• modificarea culorii urinei (urina devine maronie sau roșiatică);
• hemoragii subcutanate;
• ulcerații la nivelul extremităților inferioare;
• forma de turn a craniului, puntea lată a nasului, cerul înalt gotic, splina densă mărită (caracteristică sferocitozei ereditare);
• nuanța pielii măslinii, urină maro sau neagră (din cauza deficienței de glucoză-6-fosfat dehidrogenază);
• paloare pronunțată a pielii, mărire moderată a ficatului și a splinei (cu anemie hemolitică imună).

În mod normal, descompunerea globulelor roșii și a hemoglobinei eliberează bilirubină indirectă toxică (pigment biliar). În ficat, se combină cu două molecule de acid glucuronic, se transformă în bilirubină directă (neutralizată) și este excretată prin căile biliare. Esența anemiei hemolitice este defalcarea crescută a globulelor roșii, în care fluxul bilirubina indirectă crește brusc, determinând ficatul să nu facă față sarcinii. Bilirubina toxică se acumulează în cele din urmă în organele bogate în lipide, cum ar fi ficatul și creierul.

Diagnosticul anemiei hemolitice la copii

Anemiile hemolitice au multe simptome comune, dar fiecare are propriile caracteristici specifice. Ei sunt cei care ajută la livrare diagnostic precisși alegeți tactica de tratament potrivită.

O criză hemolitică poate fi declanșată prin administrarea de medicamente. Acest lucru se observă de obicei la pacienții cu deficit de glucoză-6-fosfat dehidrogenază. La efectuarea unui test cu benzidină, hemoglobina liberă și produsele sale de degradare sunt detectate în sângele și urina copilului. Într-un test clinic de sânge, se observă forme degenerative ale globulelor roșii și fragmentele acestora - schizocite. Ca semn al regenerării, se găsesc globule roșii nucleare – normoblaste. Neutrofilia (număr crescut de neutrofile) este tipică.

Un exemplu clasic de anemie hemolitică este și sferocitoza ereditară, în care se formează un defect în membrana eritrocitară. ÎN analiza generala se observă sânge la astfel de pacienți un numar mare de eritrocitele au formă sferică cu diametrul redus. Numărul de reticulocite (globule roșii tinere) cu incluziuni specifice în citoplasmă crește brusc. Rezistența somatică minimă a eritrocitelor este, de asemenea, redusă (celulele sunt distruse cu o mică diluție de soluție salină).

Dacă anemia hemolitică este de natură imunitară, atunci pentru a confirma diagnosticul este necesar să se efectueze testul Coombs și testul AGA. Dacă în sânge sunt detectați anticorpi depuși pe globulele roșii, testul este considerat pozitiv.

Tratamentul anemiei hemolitice la copii

Pentru a preveni insuficiența renală din cauza deficitului de glucoză-6-fosfat dehidrogenază, unui copil bolnav se administrează intravenos o soluție concentrată de glucoză și diuretice. Dacă există o scădere bruscă a hemoglobinei, se efectuează o transfuzie de globule roșii.

Singurul metoda radicala Tratamentul pentru sferocitoza ereditară este splenectomia (înlăturarea splinei). De regulă, după operație copilul își revine, iar criza hemolitică nu reapare niciodată.

Principalul tratament pentru anemie hemolitică imună este terapia cu glucocorticoizi (de exemplu, Prednisolon, Dexametazonă). Dacă există o amenințare de comă anemică, se efectuează o transfuzie de urgență de globule roșii spălate.

Anemia cu deficit de B12 la copii

O boală a sistemului sanguin cauzată de afectarea hematopoiezei din cauza lipsei de vitamina B12 din organism.

În mod normal, vitamina B12 intră în organism cu alimente. Ajunsă în stomac, vitamina intră în contact cu așa-numitul factor Castle intrinsec (gastromucoproteina). Castle factor promovează absorbția vitaminei B12 și acționează, de asemenea, ca protecție împotriva acesteia impact negativ microflora intestinală. Datorită gastromucoproteinei, vitamina B12 ajunge secțiunea inferioară intestinul subtireși este absorbit liber în stratul său mucos, după care intră în sânge.

Vitamina B12 intră în sânge în:

• măduva osoasă roșie, unde participă la formarea celulelor roșii din sânge;
• ficatul, unde este depus;
• sistemul nervos central, unde participă la sinteza tecii de mielină, care înconjoară fibrele nervoase.

Cauzele anemiei cu deficit de B12 la copii

Principalele cauze ale anemiei cu deficit de B12 la copii includ:

• disbioză (modificare microfloră normală) intestine datorită dezvoltării florei patogene;
• aport insuficient de vitamina B12 din alimente;
• prezența helminților;
• Deficit de factor castel datorat unor patologii precum tulburări congenitale ale sintezei factorilor intrinseci, gastrită atrofică;
• nevoie crescută de vitamina B12, de exemplu, în perioadele de creștere rapidă a corpului la copiii implicați activ în sport.

Simptomele anemiei cu deficit de B12 la copii

În cazul anemiei cu deficit de B12 la copii, se observă următoarele simptome:

• slăbiciune;
• paloarea pielii, adesea cu o nuanță icterică (datorită leziunilor hepatice);
• modificarea consistenței și culorii limbii (limba capătă o suprafață lăcuită și o culoare roșu aprins);
• senzație de arsură a limbii;
• senzație de furnicături la nivelul brațelor și picioarelor;
• pierderea mirosului;
• pierdere în greutate;
• dificultăți de mers și, ca urmare, mers neuniform;
• rigiditatea mișcărilor;
• tulburare intelectuală;
• poate exista o creștere a dimensiunii ficatului și a splinei (hepatosplenomegalie).

Diagnosticul anemiei cu deficit de B12 la copii

Într-un test clinic de sânge, următorii indicatori vor fi caracteristici:

• scăderea hemoglobinei și a numărului de celule roșii din sânge;
• creșterea indicelui de culoare – peste 1,5;
• creșterea dimensiunii globulelor roșii (macrocitoză);
• incluziuni în eritrocite - corpi Jolly și inele Cabot;
• prezența în sânge diferite forme celule roșii din sânge (poikilocitoză);
• creșterea nivelului de limfocite și reticulocite.

Într-un test de sânge biochimic, se observă o scădere a nivelului de vitamina B12 și un nivel crescut al bilirubinei.

Terapia cu vitamine
Pentru a satura organismul cu vitamina B12, este prescris medicamentul Cyanocobalamin. Doza inițială de medicament este de obicei de 30 - 50 mcg pe zi sau o dată la două zile. Vitamina se administrează subcutanat, intramuscular sau intravenos. Cursul terapiei cu vitamine este de cincisprezece zile. Doza de întreținere a medicamentului este de 100-250 mcg, subcutanat, o dată la două până la patru săptămâni.

Dietoterapia
Pentru a reface rezervele de vitamina B12 din organism, este prescrisă o dietă în care este crescut consumul de alimente bogate în vitamina B12.

Aportul zilnic de vitamina B12 depinde de vârsta copilului.

În plus, preparatele enzimatice (de exemplu, Festal, Pancreatin) pot fi prescrise pentru a normaliza flora intestinală. Dacă copilul are infestări helmintice medicamentele de deparazitare sunt prescrise (de exemplu, Fenasal).

Diagnosticul anemiei la copii

Diagnosticul anemiei la copii se bazează pe următoarele studii:

• luarea anamnezei;
• examen medical;
• cercetare de laborator;
• diagnostic instrumental.

Preluarea istoriei

În primul rând, se colectează anamneza, adică medicul, printr-un sondaj, obține anumite informații despre pacient. O atenție deosebită este acordată problemelor de nutriție a copiilor. Medicul este de obicei interesat dacă copilul este hrănit cu biberonul sau alăptat, ce alimente primește și cât de des. În plus, medicul întreabă despre prezența unor afecțiuni fiziologice sau patologice însoțite de pierderi de sânge (de exemplu, menstruație la fete, sângerare a gingiilor). Anumite informații sunt colectate și despre rudele pacientului, de exemplu, dacă cineva din familie a suferit o operație de îndepărtare a splinei, dacă au existat boli care au fost însoțite de pierderi crescute de sânge sau boli ale tractului gastrointestinal.

Control medical

Când examinează un copil, medicul acordă mai întâi atenție culorii și stării pielii și mucoaselor pacientului. Anemia dezvăluie adesea piele palida sau galbenă și o nuanță albăstruie a sclerei. De asemenea, în timpul examinării, medicul palpează (simte) abdomenul copilului pentru a identifica creșteri patologice ale dimensiunii organelor interne precum ficatul și splina. În plus, ganglionii limfatici sunt palpați pentru a vedea dacă sunt măriți, tensiunea arterială, pulsul, numărul de mișcări de respirație pe minut și dezvăluie, de asemenea, dacă copilul are dificultăți de respirație.

Cercetare de laborator

Una dintre principalele metode de diagnosticare a anemiei la copii este un test de laborator numit test de sânge clinic (general). După nașterea unui copil, este necesar un test general de sânge pentru toți copiii cu vârsta de una, trei, șase și nouă luni.

Analiza se efectuează pe stomacul gol, de obicei dimineața devreme, astfel încât copilul să poată mânca după procedură. Cel mai adesea, sângele este prelevat din vena cubitală din zona cotului. Dacă vârsta copilului este prea mică și medicul nu poate palpa (simți) vena necesară, atunci este selectat un alt loc de recoltare a sângelui (de exemplu, spatele palme, cap, antebrat).

Un test de sânge general determină următorii indicatori:

• hemoglobină și niveluri de celule roșii din sânge;
• concentrația și cantitatea de hemoglobină în eritrocit;
• proprietățile și caracteristicile calitative ale hemoglobinei;
• reticulocite;
• hematocrit (raportul dintre celule sanguine și plasmă);
• numărul de alte celule sanguine (de exemplu, leucocite, trombocite).

Cei mai importanți indicatori într-un test de sânge clinic sunt hemoglobina și globulele roșii, deoarece o scădere semnificativă a nivelului acestora indică o anemie existentă.

Există următorii indicatori ai conținutului normal de globule roșii (pe litru de sânge) la copii:

• la nou-născuți 4,3 – 7,6x10 la a douăsprezecea putere/l;
• într-o lună 3,8 – 5,6x10 la a douăsprezecea putere/l;
• la șase luni 3,5 – 4,8x10 la a douăsprezecea putere/l;
• de la un an la doisprezece ani, intervalul normal de celule roșii din sânge este de 3,5 – 4,76x10 până la a douăsprezecea putere/l.

Există următoarele norme pentru indicatorii de hemoglobină la copii:

• în primele trei zile de viață ale unui copil este de 180 – 240 g/l;
• până în prima lună, norma hemoglobinei în sânge este de 115 – 175 g/l;
• de la șase luni la șase ani, nivelul hemoglobinei este în medie de 105 - 140 g/l;
• de la șapte până la doisprezece ani, intervalul normal al hemoglobinei este de 110 – 160 g/l.

Pentru a determina cantitatea de hemoglobină dintr-un litru de sânge, unitatea de măsură este gramele pe litru (g/l).

Criterii de laborator pentru anemie la copii de diferite grupe de vârstă sunt:

• o scădere a nivelului de hemoglobină mai mică de o sută de g/l pentru copiii cu vârsta cuprinsă între o lună și cinci ani;
• o scădere a nivelului de hemoglobină mai mică de 115 g/l pentru copiii cu vârsta cuprinsă între șase și unsprezece ani;
• o scădere a nivelului de hemoglobină cu mai puțin de 120 g/l pentru copiii cu vârsta cuprinsă între doisprezece și paisprezece ani.

Un indicator de culoare foarte important într-un test clinic de sânge este gradul de saturație a globulelor roșii cu hemoglobină. În mod normal, indicele de culoare este 0,85 - 1,05. Cu acest indicator, se acceptă în general că raportul dintre globulele roșii și hemoglobina din sânge este în limite normale, adică globulele roșii au o culoare normală și se numesc normocrome. Globulele roșii excesiv de colorate (hipercromice) sunt observate cu o creștere a indicelui de culoare (mai mult de 1,0). Dacă indicele de culoare este mai mic de 0,8, atunci celulele roșii din sânge nu sunt suficient de colorate și sunt numite hipocrome.

Este important să se determine dimensiunea și forma celulelor roșii din sânge, deoarece unele tipuri de anemie pot provoca modificări caracteristiceîn parametrii globulelor roșii. Globulele roșii normale au un diametru de 7,2 – 8,0 microni (micrometri). Celulele cu un diametru mai mare de 8,0 microni se numesc macrocite, mai mult de 11 microni sunt numite megalocite, iar mai puțin de 7,0 microcite sunt numite microcite.

De asemenea, într-un test clinic de sânge, este important să se cunoască numărul de reticulocite pentru a determina indicele reticulocitelor. Acesta din urmă indică gradul de creștere a formării globulelor roșii, ceea ce face posibilă determinarea severității anemiei. În acest sens, se disting anemiile suntgenerative, hiporegenerative, nomoregenerative și hiperregenerative.

În funcție de valoarea indicelui de culoare, de dimensiunea globulelor roșii și de numărul de reticulocite, se poate caracteriza aproximativ unul sau altul tip de anemie.

Rezultatele testului	Tip caracteristic de anemie
normocromie; în cazuri rare, macrocitoză; niveluri crescute ale reticulocitelor; sunt formă generativă sau hiporegenerativă;	Hipoplazic (aplastic)anemie
normocromie; microcitoza ( formă – ovalocit, drepanocită); formă hiperregenerativă;	Anemii hemolitice congenitale
normocromie; normocitoză; formă hiperregenerativă;	Anemie acută posthemoragică, anemie hemolitică autoimună
hipercromie; macrocitoză sau megalocitoză; poikilocitoză; scăderea reticulocitelor; scăderea nivelului de leucocite și trombocite; niveluri crescute de limfocite; formă hiporegenerativă;	anemie cu deficit de B12, anemie cu deficit de folat
hipocromie; microcitoză; poikilocitoză; formă hiporegenerativă.	Anemia prin deficit de fier

Dacă într-un test general de sânge concentrația de hemoglobină nu este redusă, iar copilul are manifestări clinice de anemie, analiza biochimică sânge, în cazul în care indicatori precum transferrina, feritina, precum și fier seric.
– examinarea strat cu strat a organelor și țesuturilor folosind raze X.

Prevenirea anemiei la copii

Prevenirea anemiei la copii trebuie efectuată chiar înainte de a se naște copilul. Cercetările arată că dacă mama a avut anemie în timpul sarcinii, atunci riscul de a dezvolta anemie la copii până în primul an de viață crește semnificativ. De aceea, o femeie în timpul sarcinii trebuie să monitorizeze în mod regulat nivelul hemoglobinei și al globulelor roșii în testele de sânge.

Un rol important în prevenirea anemiei îl joacă dieta și calitatea alimentației viitoarelor mamici.

În timpul sarcinii, femeii i se recomandă să mănânce următoarele alimente:

• carne;
• ficat;
• legume și fructe proaspete;
• ouă;
• spanac;
• fructe uscate;
• nuci;
• terci (de exemplu, hrișcă).

De asemenea, o femeie însărcinată trebuie să consume o sută până la o sută douăzeci de grame de proteine ​​animale și aproximativ cincizeci de grame de grăsimi pe zi origine vegetală. În ceea ce privește carbohidrații, cantitatea acestora din dieta zilnică trebuie redusă la patru sute de grame. Această dietă oferă corpului femeii însărcinate trei mii de calorii pe zi, ceea ce este suficient pentru ea și făt.

De la nastere si pana la sase luni, bebelusul trebuie alaptat de cate ori doreste, la orice ora din zi sau din noapte. Este contraindicat să se dea unui copil capră sau Laptele vacii, precum și orice alt aliment sau lichid.

După șase luni, copilul trebuie să primească alimente suplimentare bogate în fier (de exemplu, piure de fructe, sucuri, legume, carne, pește). Cu toate acestea, trebuie amintit că există anumite reguli pentru introducerea alimentelor complementare.

Puteți selecta urmând reguli introducerea alimentelor complementare:

• Este necesar să se respecte consistența și gestionarea treptată a produselor alimentare complementare.
• Fiecare tip de hrănire complementară trebuie începută cu un produs cel puțin alergen.
• În prima zi de introducere a alimentelor complementare, copilului i se dă un sfert sau jumătate de linguriță de produs. Apoi, pe parcursul unei săptămâni, volumul alimentelor complementare crește treptat până la norma de vârstă.
• Alimentele complementare sunt oferite bebelușului înainte de alăptare.
• Este mai bine să oferi copilului o nouă hrană complementară în prima jumătate a zilei. Acest lucru se face pentru a monitoriza ulterior (în restul zilei) reacția bebelușului la produsul introdus.
• Dacă aveți dureri abdominale, mișcări intestinale anormale sau erupții cutanate pe corp, noul produs trebuie întrerupt.
• Intervalul dintre introducerea diferitelor feluri de mâncare ar trebui să fie de șapte până la zece zile.
• Nu este recomandat să introduceți mai mult de un produs nou într-o zi.
• Mâncărurile de hrănire complementare trebuie să fie fragede și uniforme ca consistență.
• Alimentele complementare se dau calde, din lingura, cu copilul in pozitie sezut.
• Alimentele complementare se administrează doar unui copil sănătos.

În plus, o dată la șase luni copilului i se recomandă extragerea de sânge pentru a monitoriza hemoglobina. Plimbări zilnice în aer curat, normalizarea somnului, restricție activitate fizica. Este important să nu pierdeți examinările cu un medic pediatru în primul an de viață al unui copil.

O atenție deosebită trebuie acordată copiilor prematuri. Ei, la rândul lor, au nevoie de mâncare specială pentru copii cu continut crescut fier și vitamine.

Înainte de utilizare, trebuie să consultați un specialist.

Anemia hemolitică la copii este o boală care se caracterizează prin degradarea crescută a globulelor roșii și dezvoltarea unui număr de simptome caracteristice. Patologia se caracterizează printr-o natură ciclică - perioade alternând de exacerbări și remisiuni. Cel mai mare pericol boala afectează sistemul nervos, în special creierul.

Cauzele și principalele mecanisme ale bolii:

Există astfel de cauze pentru dezvoltarea anemiei hemolitice, inclusiv la nou-născuți și copiii de vârstă preșcolară și primară.

1. Ereditatea. Este una dintre cauzele comune ale bolii la nou-născuți.
2. Transfuzia de sânge care este incompatibilă cu sângele copilului.
3. Expunerea la medicamente, inclusiv la cele luate de o femeie în timpul sarcinii. Aceste medicamente includ acid acetilsalicilic, doze mari de vitamina K, multe antibiotice și antimalarice.
4. Intoxicatia cu plumb.
5. Procese autoimune, în care celulele roșii din sânge sunt distruse de propriul corp.
6. Venin de șarpe care intră în corpul unui copil prin mușcături.
7. Agenți cauzatori ai bolilor infecțioase: clostridii, agenți patogeni ai malariei și bartonelozei, sifilisul.
8. Arsuri extinse.
9. Leziuni, compresie prelungită a copilului, inclusiv în timpul nașterii traumatice.
10. Hipotermie severă.

Principalele mecanisme care apar în timpul anemiei hemolitice în copilărie:

Speranța de viață redusă a celulelor roșii din sânge sub influența anumitor factori etiologici;
dezechilibru între sinteza și moartea globulelor roșii (mai mult mor decât se formează în măduva osoasă);
creșterea activității măduvei osoase pentru a produce globule roșii. Se manifestă ca un semn de diagnostic important - o creștere a conținutului de reticulocite (globule roșii imature) din sânge.
reticulocitoză pe fondul nivelului normal sau scăzut al hemoglobinei.

Pe măsură ce boala progresează, simptomele se intensifică sau apar noi semne de tulburări grave.

Simptomele bolii:

Anemia hemolitică este caracterizată printr-o triadă de simptome:

1. Splenomegalie- creșterea dimensiunii splinei. O creștere a dimensiunii ficatului este mai puțin frecventă.
2. Icter. Pielea devine galbenă, iar sclera este icterică (colorare galbenă).
3. Anemieîn combinaţie cu cele două semne anterioare.

Boala este diferită debut precoceși o creștere treptată a simptomelor. Ciclicitatea fluxului - caracteristică importantă patologie. Pe măsură ce boala progresează, pot apărea simptome de intoxicație:

Atacuri de greață, vărsături;
Dureri de stomac;
creșterea temperaturii;
tahicardie.

Perioade de anemie hemolitică:

criza hemolitică - o creștere bruscă a procesului de hemoliză, care este însoțită de modificări ale parametrilor altor celule sanguine. Debutul unei crize hemolitice stimulează influența factorului cauzal;

Încetinirea ratei de distrugere a globulelor roșii - iertare .

Icter datorat anemiei hemolitice

Îngălbenirea pielii și a sclerei este întotdeauna moderată. Periodic, culoarea pielii revine la normal, lăsând doar icterul sclerei. Îngălbenirea intensă a pielii și a sclerei nu se observă niciodată, ca și în cazul formelor hepatice de icter. De asemenea, nu există mâncărimi sau erupții cutanate caracteristice. Pulsul copilului nu încetinește. Urina rămâne normală la culoare și nu conține bilirubină. Fecalele nu sunt decolorate, ci capătă o culoare bogată. Nivelurile de bilirubină din sânge sunt crescute.
Caracteristicile globulelor roșii în anemie hemolitică
O modificare calitativă a globulelor roșii este caracteristică. Principalele modificări:
o scădere a dimensiunii celulelor roșii din sânge - microcitoză, care este un semn important al unei forme ereditare a bolii;
scăderea rezistenței globulelor roșii din sânge;
o creștere a numărului de forme imature de globule roșii - reticulocite;
forma sferică a globulelor roșii4
scăderea nivelului hemoglobinei. Această cifră ajunge la 90-120 g/l.
Modificări ale splinei în anemie hemolitică
Splina se mărește întotdeauna. Se îngroașă, devine aproape tare și dureroasă la palpare. Rareori, ficatul devine ușor mărit.

Forme ale bolii:

În funcție de cauză, se disting două grupuri de patologii:

Congenital (ereditar);
dobândit.

Anemia hemolitică congenitală

În literatura medicală puteți găsi un alt nume pentru această boală - membranopatie. Această formă de anemie este cauzată de defecte cromozomiale ale proteinelor sau lipidelor din membranele globulelor roșii, care sunt ușor deformate, ducând la moartea globulelor roșii în splină și mai rar în ficat. Anemiile hemolitice congenitale includ, de asemenea, patologii rare precum boala Cooley, drepanocitul, celula ovală și anemia macrocitară.

Anemia hemolitică dobândită

Se dezvoltă sub influența factorilor externi și interni care nu au legătură cu structura globulelor roșii. Cel mai precis diagnostic poate fi făcut la copiii mai mari de 12 luni, deoarece până în acest moment sângele copilului dobândește proprietăți mai stabile și este eliminat. caracteristici fiziologice sângele copiilor din primul an de viață. Unii medici neagă complet existența unei forme dobândite de anemie.

Această formă de patologie este însoțită de simptome mai severe și mai mult cazuri frecvente mărirea ficatului. Îndepărtarea splinei este mai mult metoda eficienta tratament decât cu forma ereditara anemie.

Diagnosticul bolii:

De regulă, a face un diagnostic nu este dificil. Un rol important atunci când examinăm un copil este identificarea următoarelor caracteristici:

Dezvăluind predispoziție ereditară;
determinarea persistentei eritrocitelor. Studiul lui Beckman este în desfășurare. Pentru a face acest lucru, splina este iradiată cu doze minime de raze X sau masaj, după care se determină rezistența osmotică a globulelor roșii. Cu anemie hemolitică, acest indicator va fi mult redus;
determinarea bilirubinei în sânge.

Metode de diagnostic obligatorii:

Analize de sânge. Este important să se calculeze o formulă detaliată a sângelui cu determinarea numărului de reticulocite;
studiul proprietăților celulelor roșii din sânge: mărime, formă, grad de maturitate;
test de urină, care detectează urobilina;
examinarea splinei (ecografia, palparea, determinarea limitelor și durerea).

Un pas important este de a realiza diagnostic diferentiat. La patologii care dau un similar tablou clinic, includ următoarele:

splenomegalie Gaucher;
amiloidoza hepatică și a splinei;
splină tromboflebitică;
ciroza hepatică;
boala lui Bunty;
malarie;
leishmanioza.

Prezența acestor patologii trebuie exclusă pentru a pune un diagnostic corect.

Tratamentul, complicațiile și prevenirea bolii:

Tratamentul bolii

LA metode medicinale Terapia include utilizarea următoarelor grupuri de medicamente:

Suplimente de fier;
preparate hepatice;
injectarea de colesterol;
introducerea de lecitină;
perfuzii intravenoase pentru a restabili proprietățile sângelui;
agenţi citostatici(după indicații);
transfuzie de sânge (masă eritrocitară) conform indicațiilor;
administrarea de hormon adrenocorticotrop;
cortizon.

Un rol important îl joacă respectarea unei diete bogate în vitamine și minerale necesare normalizării compoziției sângelui. Eliminarea cauzei patologiei este o abordare eficientă și rezonabilă a tratamentului formelor dobândite.
Cel mai eficient tratament chirurgical pentru boală este splenectomia - îndepărtarea splinei. Această metodă de tratament este justificată mai ales dacă se dovedește că hemoliza este localizată în primul rând în splină. Formele congenitale ale bolii sunt, de asemenea, tratate chirurgical.

Complicații ale patologiei

Lipsa tratamentului în timp util pentru boala poate duce la următoarele complicații:
disfuncție cardiacă;
insuficiență renală;
hipoxie severă;
ruptura splenica;
infarct splenic;
hipoxie severă a organelor interne;
hipoxie cerebrală;
moarte (extrem de rar).

Acțiuni preventive

Evitarea medicamentelor toxice în timpul sarcinii;
primind cantitate normală vitamine și minerale care sunt necesare pentru a asigura o compoziție normală a sângelui;
excluderea intoxicației și intoxicației;
tratamentul în timp util al patologiilor interne care pot duce la tulburări ale proprietăților celulelor roșii din sânge;
plimbări în aer liber;
utilizarea rațională a drogurilor.

Prognosticul bolii este satisfăcător. Recuperarea completă nu are loc niciodată. Prin urmare, anemia hemolitică este o boală cronică a sângelui. Diagnosticul la timp și tratamentul rațional vor îmbunătăți semnificativ calitatea vieții copilului și vor preveni complicațiile periculoase.

Anemia hemolitică este o boală a sângelui destul de rară, a cărei caracteristică este un ciclu de viață scurtat al globulelor roșii (eritrocite). În mod normal, un globule roșu trăiește în medie de la 3 la 4 luni, dar în prezența anemiei această perioadă se reduce la două săptămâni. În fiecare zi, o anumită parte a globulelor roșii din sânge este înlocuită cu altele noi, care sunt produse de măduva osoasă roșie.

Dacă durata de viață a globulelor roșii este scurtată, atunci celulele de înlocuire pur și simplu nu vor avea timp să se maturizeze. Din acest motiv, concentrația lor în sângele periferic este redusă semnificativ.

Soiuri

Toate soiurile existente anemiile hemolitice sunt împărțite în două grupe mari:

• ereditar;
• cumparat.

Forme ereditare

• anemie hemolitică nesferocitară.În acest caz, cauza distrugerii este activitatea defectuoasă a enzimelor responsabile de ciclul lor de viață;
• anemie hemolitică microsferocitară. Motivul dezvoltării acestei patologii este transmiterea genelor mutante, a căror sarcină principală este de a sintetiza molecule de proteine ​​care formează peretele globulelor roșii. În cazul progresiei anemiei hemolitice microsferocitare, structura globulelor roșii, activitatea lor, precum și rezistența la distrugere, scade semnificativ;
• celule secera. Motivul apariției unei astfel de boli ereditare este o mutație a genei, a cărei sarcină principală este de a codifica ordinea aminoacizilor în producția de hemoglobină. Caracteristică boală - deformarea eritrocitei sub formă de seceră. Celulele afectate nu își mai pot schimba complet forma în timp ce trec prin ele vase de sânge, motiv pentru care are loc distrugerea lor sporită;
• talasemie. Acest grup de anemii hemolitice apare din cauza unei perturbări a procesului de producere a hemoglobinei.

Formulare achiziționate

• anemie hemolitică autoimună. Hemoliza celulelor roșii din sânge are loc datorită formării de anticorpi care se acumulează pe membranele lor. Ca rezultat, astfel de celule roșii din sânge devin marcate, iar macrofagele încep să le perceapă ca agenți străini. În anemia hemolitică dobândită autoimună, sistemul imunitar uman însuși distruge celulele roșii din sânge;
• anemie care apare din cauza conflictului Rh și a bolii hemolitice a nou-născuților. Motivul progresiei este incompatibilitatea Rh între sângele unei femei și fătul ei. Corpul viitoarei mame începe treptat să formeze anticorpi împotriva globulelor roșii ale fătului, care conțin antigenul Rh. Ca urmare, se formează complexe imune, care duc la distrugerea celulelor eritrocitare;
• anemie hemolitică traumatică. Motive ale progresiei: vasele de sânge, prezența protezelor vasculare, modificări ale structurii capilarelor;
• hemoliza eritrocitelor, progresând sub influența factorilor endogeni și exogeni;
• hemoglobulinemie acută paroxistică nocturnă.

Etiologie

Factori etiologici care provoacă progresia anemiei autoimune, falciforme și a altor tipuri de anemie hemolitică la copii și adulți:

• diverse soiuri;
• boală autoimună;
• leziuni de severitate diferită;
• a suferit anterior patologii de natură infecțioasă;
• arsuri termice și chimice;
• intervenții chirurgicale;
• boli infecțioase ();
• amiloidoza organelor vitale;
• contact prelungit cu substanțe toxice;
• utilizarea pe termen lung a anumitor grupuri de medicamente sintetice;
• transfuzie de sânge incompatibil pentru factorul Rh;
• Conflict Rhesus în timpul sarcinii;
• bacteriene și așa mai departe.

Simptome

Anemiile hemolitice (în formă de seceră, autoimune, nesferocitare și altele) se caracterizează prin următoarele simptome:

• sindromul de hipertermie. Mai des acest simptom se manifestă cu progresia anemiei hemolitice la copii. Temperaturile cresc la 38 de grade;
• sindrom. Pielea capătă o nuanță galbenă, dar nu există mâncărimi severe. Un simptom caracteristic este o schimbare a culorii urinei. Devine întuneric și seamănă cu slop de carne. Excrementele nu își schimbă culoarea;
• sindromul ficatului și splinei mărite ();
• sindrom. Pielea și mucoasele devin palide. Apar simptome de hipoxie - dificultăți de respirație, slăbiciune, durere de cap, amețeli etc.

Simptome suplimentare ale acestei stări patologice:

• sindrom de durere la locul proiecției rinichilor;
• durere abdominală;
• dureri în piept;
• modificarea scaunului.

Diagnosticare

Dacă simptomele indică evoluția acestei boli, este necesar să vizitați o unitate medicală pentru diagnostic și diagnostic precis. Cel mai metoda informativă depistarea anemiei hemolitice este. Cu ajutorul acestuia, medicul va putea clarifica numărul total de globule roșii și calitatea acestora. Un test de sânge poate dezvălui:

• accelerare;
• scăderea concentrației;
• prezența globulelor roșii deformate;
• scăderea numărului total de celule roșii din sânge;
• creșterea concentrației.

Tehnici suplimentare de diagnosticare:

• puncție roșie a măduvei osoase.

Tratament

Tratamentul anemiei hemolitice trebuie efectuat numai de un specialist înalt calificat. Chestia este că acest tip de anemie este cel mai dificil de tratat, deoarece mecanismul care declanșează hemoliza nu este întotdeauna posibil de eliminat.

Planul de tratament patologic include de obicei următoarele activități:

• prescrierea de medicamente care conțin vitamina B12 și acid folic;
• transfuzie de sânge de globule roșii spălate. Această metodă de tratament este utilizată dacă concentrația de globule roșii scade la niveluri critice;
• transfuzie de plasmă și imunoglobuline umane;
• pentru eliminare simptome neplăcuteși normalizarea dimensiunii ficatului și a splinei, este indicată utilizarea hormonilor glucocorticoizi. Doza acestor medicamente este prescrisă numai de un medic în funcție de starea generală a pacientului, precum și de severitatea bolii acestuia;
• pentru anemia hemolitică autoimună, planul de tratament este completat cu citostatice;
• Uneori, medicii apelează la metode chirurgicale pentru a trata boala. Cea mai frecventă procedură este splenectomia.

Tratamentul patologiei se efectuează numai într-un cadru spitalicesc, astfel încât medicii să poată monitoriza în mod constant stare generală pacient și previne progresia complicațiilor periculoase.

Prevenirea

Toate măsurile preventive pentru această boalăîmpărțit în primar și secundar. Măsurile de prevenire primară vizează în primul rând prevenirea progresiei anemiei hemolitice. Prevenția secundară include măsuri care vor ajuta la reducerea simptomelor unei patologii deja progresive.

Prevenirea primară a anemiei autoimune:

• evitarea infecțiilor concomitente;
• nu stați în locuri cu niveluri ridicate de substanțe toxice în aer, precum și săruri de metale grele;
• tratarea în timp util a bolilor infecțioase.

În cazul deficienței G-6-FDG, următoarele grupuri de medicamente nu trebuie utilizate, deoarece provoacă hemoliză:

• sulfonamide;
• medicamente antimalarice;
• medicamente antituberculoase;
• analgezice;
• antipiretice;
• medicamente antibacteriene;
• medicamente din alte grupe - acid ascorbic, albastru de metilen și așa mai departe.

Prevenirea secundară a bolii constă într-un tratament în timp util și complet patologii infectioase, care poate provoca exacerbarea anemiei hemolitice. În acest scop, se recomandă să se supună în mod regulat examinări preventive de către specialiști, precum și să se supună tuturor testelor necesare.

Este totul corect în articol? punct medical viziune?

Răspundeți numai dacă aveți cunoștințe medicale dovedite

Un grup mare de anemii caracterizate printr-un ciclu de viață scurtat al celulelor roșii din sânge din cauza modificărilor genetice defecte ale celulelor roșii din sânge în sine sau sub influența unor cauze externe care pot distruge inițial celulele roșii sănătoase.

Eritrocitele sunt celule roșii din sângele uman, responsabile de transportul oxigenului către celulele întregului organism și de eliminarea dioxidului de carbon. Celula roșie din sânge este mobilă, capabilă să își schimbe tipul pe măsură ce trece prin fluxul sanguin. O celulă matură este umplută în proporție de 98% cu hemoglobină, un compus complex capabil să atașeze și să elibereze oxigen și dioxid de carbon la nivel de țesut.

Forma unei celule sănătoase este în formă de disc și biconcavă. Această formă este cea care permite schimbul de gaze să aibă loc cât mai eficient posibil. Pe lângă funcția sa principală, componenta eritrocitară a sângelui este implicată în reglarea metabolismului acido-bazic, controlează hemostaza (oprirea sângerării), are o funcție digestivă (în timpul descompunerii, eliberează bilirubina (o substanță necesară pentru formarea bilă) și, de asemenea, promovează procesele imunitare.

Gradul de modificare a structurii sau funcționarea ordonată a globulelor roșii este un complex de simptome, unit printr-un nume comun - anemie hemolitică.

Cauze

Printre cauzele bolii se numără următoarele:

• Ereditate.
• Pătrunderea toxinelor sau a factorilor de stres în corpul uman (otrăvuri biologice sau chimice, medicamente, diverse infecții).
• Tulburări imunologice.
• Proteze și transplanturi vasculare.
• Rhesus – conflicte între mamă și făt în timpul sarcinii.
• Forme severe ale anumitor boli (hipertensiune arterială malignă, tumori și altele).
• Complicații în timpul transfuziei componentelor sanguine donatoare.

Clasificare

Pe baza etiologiei sau cauzei bolii, se disting următoarele tipuri nosologice:

ereditare sau congenitale, care includ:

• Neuroferocitic. Activitatea enzimatică insuficientă obţinută conform setului de cromozomi de la unul dintre părinţi este dominantă. Rezultatul este o scădere semnificativă a vieții globulelor roșii. În mod normal, ciclul de viață al celulelor roșii este de la 90 la 120 de zile. Cu această formă, scăderea are loc timp de 12-40 de zile.
• Microsferocitară (anemie Minkowski-Chofard). Un defect genetic manifestat prin deteriorarea membranei celulelor roșii din sânge. Forma sferică a globulelor roșii nu are elasticitate, ceea ce reduce semnificativ fluxul sanguin în zonele înguste sistem circulator. Deformarea globulelor roșii face ca bucăți mici numite microsferocite să se desprindă. Splina este forțată să utilizeze în mod constant aceste microfragmente. Sarcina crescută asupra organului duce la o creștere compensatorie a acestuia din urmă cu progresia crizelor hemolitice.
• Celule secera. Distrugerea ereditară a celulelor din cauza mutației genei responsabile de formarea hemoglobinei. Acesta din urmă are o formă anormală de S, dând globulelor roșii o formă de seceră. În capilarele mici, această formă nu este viabilă și se prăbușește rapid.
• . Distrugerea structurii celulare se observă din cauza unui defect al lanțurilor de hemoglobină moștenite de la unul sau ambii părinți (patologie homo sau heterozigotă).
• Anemia hemolitică a fătului sau nou-născutului apare din cauza incompatibilității antigenului Rh al mamei și al copilului.

Cumparat:

• Autoimună. Apare din cauza propriului sistem imunitar al corpului care atacă membrana celulară și o distruge.
• Traumatic. Motive externe(valve cardiace artificiale, proteze vasculare sau anomalii ale vaselor mari) deteriorează mecanic și perturbă circulația globulelor roșii normale.
• Hemoglobinurie acută paroxistică nocturnă (după autor, boala Marchiafava-Miceli). Un tip rar de boală cauzată de o mutație a celulelor stem din măduva osoasă. În această formă, leucocitele și trombocitele sunt, de asemenea, parțial afectate. Se activează în principal noaptea. Cauzele apariției sale nu sunt pe deplin înțelese; factorii provocatori pot include intervenții chirurgicale, boli infecțioase severe, transfuzii de sânge, menstruație abundentă printre femei.
• Hemoliza toxică. Sub influența substanțelor toxice: otrăvuri chimice, unele medicamente utilizare pe termen lung, otrăvurile biologice ale insectelor și reptilelor dizolvă lipidele membranei eritrocitare.

În funcție de severitatea bolii, se disting trei forme:

• Grad ușor.
• Greutate moderată.
• Curent intens.

În funcție de evoluția bolii, se disting:

• Forme latente. Condiții compensate cu tablou clinic minim.
• Cronic. Simptome neexprimate, lente, cu perioade de exacerbare.
• Criză. Caracterizat de stare acută au nevoie de asistență de urgență.

Simptome

Tablourile clinice variază pentru diferite subtipuri de anemie hemolitică. Simptome comun boala este . Inițial, se observă îngălbenirea sclerei globului ocular și, pe măsură ce progresează, apare îngălbenirea pielii. Plângerile frecvente sunt slăbiciune, dureri de cap, amețeli, febră, piele iritata. În timpul examinării, se observă adesea o mărire a splinei și a ficatului. Un procent mare de pacienți constată modificări ale culorii urinei și fecalelor. Debutul simptomelor lipsa de oxigențesuturi: paloare, dificultăți de respirație, bătăi rapide ale inimii. Ca urmare a stagnării vezicii biliare, există plângeri frecvente de greață, greutate în hipocondrul drept și, în timp, formarea de pietre și colici biliare.

La sugari și copii, semnele principale sunt un craniu de tip turn, orbite înguste, malocluzia dentară și dezvoltarea întârziată.

Oamenii în vârstă experimentează adesea ulcere trofice membrele inferioare, deficiență de vedere.

Simptomele unei crize hemolitice sunt exprimate printr-o creștere accentuată și semnificativă a reacțiilor patologice de mai sus:

• Indicatori pronunțați de intoxicație. Slăbiciune severă, frisoane, fenomene cerebrale până la pierderea conștienței, dureri articulare.
• Semne insuficiență renală. În cazurile critice, există o încetare a fluxului de urină în vezică.
• Creșterea membranelor mucoase și a pielii.

Tratament

Pentru productive şi tratament rapid anemie hemolitică, în primul rând, este necesar să se afle forma bolii. Diagnosticul se face pe baza anamnezei și a unui examen clinic cuprinzător. Este mecanismul hemolizei care dictează tactica terapiei specifice. Sarcina principală este eliminarea influenței factorilor de hemoliză.

Măsuri conservatoare:

• metode de înlocuire (transfuzie de globule roșii, înlocuitori de sânge și utilizarea plasmaferezei);
• terapia hormonală pentru tulburările autoimune; dacă nu există efect, se prescriu citostatice;
• când este detectat un agent toxic - terapie prin perfuzie, diureză forțată, dacă este necesar - administrarea de antidoturi;
• Dacă este detectată o natură bacteriană, se prescriu antibiotice cu spectru larg.

Tratament chirurgical:

• Splenectomia este îndepărtarea chirurgicală a splinei. Se are în vedere un curs de criză cu exacerbări frecvente indicație absolută pentru operație la orice vârstă a pacientului.
• Dacă sunt detectate pietre, se recomandă combinarea splenectomiei cu îndepărtarea vezicii biliare.

Când se dezvoltă o criză, spitalizarea în timp util a pacientului în departamentul de hematologie cu utilizarea ulterioară a plasmaferezei, hormonii la o rată de 1 mg la 1 kg de greutate, oxigenul și medicamentele cardiace ies în prim-plan. În cazurile severe de hipo- și anurie efect bun are hemodializa efectuată cu ajutorul unui aparat de rinichi artificial.

Prevenirea

Nu există o profilaxie specifică pentru marea majoritate a anemiilor hemolitice. Unele recomandări utile includ prevenirea dezvoltării crizelor:

• Observarea dispensarului de către medicul curant, monitorizarea regulată a parametrilor biochimici ai sângelui, refuzul complet al automedicației.
• Luând preparate complexe cu vitamine, cu accent pe efectele antioxidante și pe acid folic.
• Bea cantități mari de lichide.
• Eliminarea zborurilor pe distanțe lungi, evitarea călătoriilor lungi.
• Evitați stresul psiho-emoțional și fizic intens.

Prognoza

Încercările de a face față anemia hemolitică pe cont propriu duc la agravarea stării. Orice tip de anemie cu începerea întârziată a tratamentului adecvat complică posibilitatea de recuperare. Cu accesul în timp util la specialiști calificați, formele secundare de anemie dobândită, care sunt cauzate de factori fizici, imunologici sau chimici, răspund bine la tratament, iar posibilitatea de recuperare este mare.

O criză avansată prezice un rezultat extrem de nefavorabil. Cu formele congenitale, recuperarea nu are loc, dar există posibilitatea unei remisiuni pe termen lung.

Ați găsit o greșeală? Selectați-l și apăsați Ctrl + Enter

Anemia hemolitică se referă la boli caracterizate ca anemie. Cea mai frecventă formă ereditară a bolii, care se poate dezvolta chiar și la nou-născuți. În general, această boală a sângelui poate fi întâlnită la oameni de orice vârstă (și chiar la animalele domestice, precum câini) și are etiologii atât congenitale, cât și dobândite. În ceea ce privește capacitatea sa dăunătoare, anemia hemolitică este foarte boala periculoasași este dificil de tratat, de lungă durată și într-un cadru spitalicesc.

Deosebit de periculoasă este o criză hemolitică, care provoacă o deteriorare bruscă a stării pacientului și necesită luarea măsuri urgente. Formele avansate ale bolii duc la intervenție chirurgicală, ceea ce indică necesitatea detectării în timp util și a unui tratament eficient.

Esența bolii

Anemia hemolitică include un întreg grup de anemii cu hemoliza crescută a eritrocitelor, niveluri crescute de produși de distrugere a eritrocitelor în combinație cu prezența eritropoiezei îmbunătățite reactiv. Esența bolii este creșterea distrugerii sângelui din cauza unei reduceri semnificative a ciclului de viață al celulelor roșii din sânge, ca urmare a faptului că distrugerea lor are loc mai rapid decât formarea altora noi.

Eritrocitele (globulele roșii din sânge) sunt celule sanguine responsabile pentru o funcție foarte importantă - transportul oxigenului către organe interne. Ele se formează în măduva osoasă roșie, iar după maturare intră în fluxul sanguin și se răspândesc odată cu ea în întregul corp. Ciclu de viață Aceste celule durează aproximativ 100-120 de zile, moartea lor zilnică ajungând la 1% din numărul total. Această cantitate este înlocuită cu una nouă, care menține nivelul normal al globulelor roșii din sânge.

Ca urmare a patologiei în vasele periferice sau splina, are loc distrugerea accelerată a globulelor roșii, iar celulele noi nu au timp să se dezvolte - echilibrul lor în sânge este perturbat. În mod reflex, organismul activează formarea globulelor roșii în măduva osoasă, dar acestea nu au timp să se maturizeze, iar celulele roșii imature tinere - reticulocite - intră în sânge, ceea ce determină procesul de hemoliză.

Patogenia bolii

Patogenia anemiei hemolitice se bazează pe distrugerea globulelor roșii cu difuzia hemoglobinei și formarea bilirubinei. Procesul de distrugere a globulelor roșii poate avea loc în două moduri: intracelular și intravascular.

Hemoliza intracelulară sau extravasculară se dezvoltă în macrofagele splinei, mai rar în măduva osoasă și ficat. Procesul distructiv este cauzat de patologia membranei eritrocitare sau de limitarea capacității acestora de a-și schimba forma, care este cauzată de inferioritatea morfologică și funcțională congenitală a acestor celule. În sânge există o creștere semnificativă a concentrației de bilirubină și o scădere a conținutului de haptoglobină. Principalii reprezentanți ai acestei variante de patogeneză sunt anemiile hemolitice autoimune.

Hemoliza intravasculară are loc direct în canalele de sânge sub influența factorilor externi, cum ar fi leziuni mecanice, leziuni toxice, transfuzie de sânge incompatibil etc. Patologia este însoțită de eliberarea hemoglobinei libere în plasma sanguină și hemoglobinurie. Ca urmare a formării methemoglobinei, serul sanguin devine maro, iar nivelul haptoglobinei scade brusc. Hemoglobinuria poate provoca insuficiență renală.

Ambele mecanisme de patogeneză sunt periculoase datorită manifestării lor extreme - o criză hemolitică, atunci când hemoliza eritrocitelor devine larg răspândită, ceea ce duce la o progresie bruscă a anemiei și o deteriorare a stării unei persoane.

Clasificarea bolii

Luând în considerare etiologia bolii, anemia hemolitică este împărțită în două tipuri principale: dobândită și congenitală; Tot în medicină se disting specii specifice mai rare. Anemiile hemolitice congenitale sau ereditare includ următoarele forme principale ale bolii:

1. Membranopatie: anemie cauzată de defecte ale structurii globulelor roșii. Soiuri microsferocitare, ovalocitare și acantocitare.
2. Forma enzimopenica: patologia este cauzata de o deficienta a diferitelor enzime - clasa pentoza fosfatului, glicoliza, oxidarea sau reducerea glutationului, ATP, sinteza porfirinei.
3. Hemoglobinopatii: boli asociate cu alterarea sintezei hemoglobinei, varietăți și talasemie.

Anemia hemolitică dobândită are următoarele forme caracteristice:

1. Tip imunohemolitic: anemie autoimună izoimună și hemolitică.
2. Membranopatii dobândite: hemoglobinurie paroxistică nocturnă și tip celule pinten.
3. Pe baza deteriorării mecanice a celulelor: hemoglobinurie de marș, tip microangiopatic (boala Moșkovici) și anemie ca urmare a instalării valvelor cardiace protetice.
4. Soiuri toxice: tipul principal este anemia de la medicamente și expunerea la otravă hemolitică.

Pe lângă cele două forme principale ale bolii, se disting tipuri specifice de patologie.

În special, anemia hemolitică la copii poate fi exprimată ca icter hemolitic al nou-născuților.

În acest caz, deteriorarea celulelor roșii din sânge este cauzată de efectele distructive ale anticorpilor materni.

Un tip comun de boală este anemia idiopatică, inclusiv forma secundară cauzată de limfom.

Cauzele anemiei hemolitice

Cauzele patologiei pot fi împărțite în externe și interne, în funcție de factorii de influență. Anemia congenitală este generată de cauze interne la nivel genetic: moștenirea unei gene anormale de la unul sau ambii părinți; manifestare a mutației genice spontane în timpul dezvoltării fătului în uter.

Cea mai periculoasă patologie este sub formă de formă homozigotă când gena anormală este prezentă pe ambii cromozomi ai aceleiași perechi. Astfel de anemii hemolitice la copii au un prognostic de dezvoltare extrem de pesimist.

În etiologia tipurilor de boli dobândite, se pot distinge următoarele motive principale: ingestia de otrăvuri (arsen, venin de șarpe, ciuperci otrăvitoare, plumb etc.); hipersensibilitate la anumite substanțe chimice și substanțe medicinale; boli infecțioase (malaria, hepatită, herpes, infecții alimentare etc.); arsuri; transfuzia de sânge incompatibilă de grup și factor Rh; o insuficiență a sistemului imunitar, care duce la producerea de anticorpi la propriile celule roșii din sânge; deteriorarea mecanică a globulelor roșii (expunerea chirurgicală); lipsa vitaminei E; aportul excesiv de anumite medicamente (antibiotice, sulfonamide); boli sistemice ale țesutului conjunctiv (lupus eritematos, artrită reumatoidă).

Simptomele bolii

Indiferent de tipul bolii, se pot identifica simptome caracteristice generale ale anemiei hemolitice: paloare sau îngălbenire a pielii, mucoasei bucale, ochilor; tahicardie, slăbiciune și dificultăți de respirație, spline și ficat mărite, semne de icter, amețeli, febră, posibilă tulburare a conștienței și convulsii; o creștere a vâscozității sângelui, ceea ce duce la tromboză și aprovizionare cu sânge afectată.

În funcție de mecanismul patogenezei, se notează simptome specifice.

Se manifestă hemoliza intravasculară urmatoarele semne: creșterea temperaturii, modificarea culorii urinei (roșu, maro sau înnegrit), detectarea bilirubinei în sânge, indicele de culoare în intervalul 0,8-1,1.

Mecanismul intracelular duce la simptome precum îngălbenirea pielii și a membranelor mucoase, scăderea nivelului de hemoglobină și celule roșii din sânge, numărul de reticulocite depășește 2%, o creștere a conținutului de bilirubină indirectă, o mare cantitatea de urobilină în urină și stercobilină în fecale.

Forme clinice comune

În manifestările clinice, se pot distinge mai multe forme comune de anemie hemolitică:

1. Anemia Minkowski-Chofard (microsferocitoză ereditară) se caracterizează prin permeabilitatea anormală a membranei eritrocitare prin care trec ionii de sodiu. Boala are o natură ereditară autosomal dominantă. Dezvoltarea este ondulată: alternând perioade stabile și crize hemolitice. Semne principale: scăderea rezistenței osmotice a eritrocitelor, predominanța eritrocitelor alterate - microsferocite, reticulocitoză. În cazul unui curs complex al bolii, este necesar intervenție chirurgicală(splenectomie).
2. Talasemia include o serie de boli de natură similară care au o bază ereditară. Boala este asociată cu producția afectată de hemoglobină. Semne principale: splina mărită, despicătură de buză, craniu turn, indice de culoare hipocromic, forma alterată a globulelor roșii, reticulocitoză, niveluri crescute de bilirubină și fier în sânge. Când este detectată o astfel de anemie hemolitică, tratamentul se efectuează prin administrarea de globule roșii și acid folic.
3. Anemia falciforme este cel mai frecvent tip de hemoglobinopatie. Semn caracteristic: Globulele roșii capătă o formă de seceră, ceea ce le face să se blocheze în capilare, provocând tromboză. Crizele hemolitice sunt însoțite de eliberarea de urină neagră cu urme de sânge, o scădere semnificativă a hemoglobinei din sânge și febră. Măduva osoasă conține un conținut ridicat de eritrocariocite. În timpul tratamentului, pacientului i se administrează o cantitate crescută de lichid, se administrează oxigenoterapie și se prescriu antibiotice.
4. Porfirii sunt o formă ereditară a bolii și sunt cauzate de o încălcare a formării porfirinelor - componente ale hemoglobinei. Primul semn este hipocromia, depunerea de fier apare treptat, forma globulelor roșii se modifică, iar în măduva osoasă apar sideroblastele. Porfiria poate fi dobândită și din cauza otrăvirii toxice. Tratamentul se efectuează prin administrarea de glucoză și hematită.
5. Anemia hemolitică autoimună se caracterizează prin distrugerea celulelor roșii din sânge de către anticorpi la membrana lor și limfocite. Tratamentul este dominat de utilizarea hormonilor tip steroizi(prednisolon, dexametazonă și citostatice). Dacă este necesar, se efectuează tratament chirurgical - splenectomie.