Trombocitemia esențială este o boală tumorală a sângelui, cât de periculoasă este și este necesar tratamentul? Creșterea trombocitelor la un copil - cauze posibile și ce trebuie făcut? Simptomele stării patologice.

17.04.2019

Trombocitemia (primară, esențială, idiopatică; trombocitemie hemoragică, leucemie megacariocitară cronică) se caracterizează prin hiperplazie a genealogiei megacariocitare și o creștere a numărului de trombocite în sângele periferic. Boala se dezvoltă la vârsta de 50-70 de ani, iar femeile predomină printre pacienții cu trombocitemie.

Etiologie

Studiul glucozo-6-fosfat dehidrogenazei (G-6-PD) la femeile heterozigote cu trombocitemie, analiza polimorfismului ADN al cromozomului X și detectarea anomaliilor cromozomiale non-aleatorie indică natura tumorală a bolii, care poate apărea la diferite niveluri ale hematopoiezei. Dar modificări specifice ale cariotipului în trombocitemie nu au fost stabilite. La unii pacienți, aceiași markeri tumorali au fost găsiți în limfocite ca și în megacariocite, eritrocite și granulocite. O creștere semnificativă a trombocitelor se datorează formării lor intensive.

Trombocitemia poate fi secundară (simptomatică, reactivă). Trombocitoza reactivă se dezvoltă în anemia cu deficit de fier; hemoliză; cronic boli inflamatorii(artrita reumatoida, tuberculoza, sarcoidoza, granulomatoza Wegener, bolile inflamatorii intestinale); neoplasme (carcinom, boala Hodgkin, limfom non-Hodgkin) și după splenectomie.

Simptome

Manifestările clinice ale bolii sunt nespecifice. Pacienții se plâng de slăbiciune generală, parestezii ale mâinilor și picioarelor și amețeli. Unii pacienți prezintă sindrom hemoragic (sângerări nazale și gastrointestinale, hemoragii din leziuni minore), în timp ce alții au tendință de tromboză a vaselor mici (eritromelalgie, ischemie cerebrală tranzitorie). Dar riscul de tromboză și sângerare se corelează slab cu numărul de trombocite. Examenul fizic relevă la majoritatea pacienţilor o mărire moderată a splinei şi uneori o mărire a ficatului.

Diagnosticare

Caracteristica trombocitemiei este o creștere semnificativă a trombocitelor din sânge de la 700 la 1000x10 9 /l și adesea până la 1500-3000x10 9 /l. Trombocitele au dimensiuni crescute, pot fi detectate agregate plachetare și fragmente de megacariocite. Cu toate acestea, unii pacienți prezintă timp de sângerare prelungit și agregare trombocitară scăzută, reflectând o modificare a activității funcționale a trombocitelor. Măduva osoasă prezintă în mod obișnuit hiperplazie de linie megacariocitară cu megacariocite gigantice și scurgere extinsă a trombocitelor.

Diagnosticul diferențial al trombocitemiei se realizează:

cu mieloza subleucemica, in care se depisteaza splenomegalie, leucocitoza moderata, neutrofilie, metaplazie mieloida, sindroame anemice si hemoragice, trombocitopenie si mielofibroza in maduva osoasa.
cu boli mieloproliferative, în care există o creștere a numărului de trombocite. Spre deosebire de trombocitemia, policitemia vera are o masă eritrocitară totală crescută, leucemia mieloidă cronică are un cromozom Philadelphia, iar osteomielofibroza idiopatică are fibroză semnificativă a măduvei osoase sau eritrocite în formă de lacrimă.

Trombocitemia simptomatică este diagnosticată atunci când este detectată (în funcție de clinică și cercetare de laborator) boli care au dus la dezvoltarea lui. Starea funcțională a trombocitelor în trombocitemia simptomatică este de obicei normală.

Tratament

Dacă boala este asimptomatică, tratamentul nu trebuie efectuat. Indicațiile pentru tratament sunt sângerarea și tromboza atunci când numărul de trombocite este mai mare de 1000x10 9 /l.

Se recomanda administrarea orala de hidroxiuree in doza de 10-15 mg/kg/zi cu numarul saptamanal obligatoriu de trombocite. Efectul se observă atunci când numărul de trombocite scade la 600x10 9 /l și dispar manifestările clinice ale bolii. În același scop, este posibil să se utilizeze fosfor radioactiv (32 P) intravenos la o doză de 2,7 mCi per 1 m 2 de suprafață corporală. Dar acest tratament poate provoca transformarea trombocitemiei în leucemie acută. Tratamentul cu interferon alfa poate fi eficient la unii pacienți.

Medicamentul anagrelidă este utilizat pentru a reduce numărul de trombocite din sânge. Tratamentul începe cu administrarea orală a 0,5 mg la fiecare 6 ore.Dacă nu există efect și medicamentul este bine tolerat, doza este crescută treptat în fiecare săptămână cu 0,5 mg până când numărul de trombocite scade la 600x10 9 / l sau mai puțin.

Sângerarea cauzată de trombocitemie este tratată cu acid aminocaproic. Pentru eritromelalgie, preparatele cu acid acetilsalicilic sunt eficiente chiar și fără reducerea numărului de trombocite. În situații de urgență (sângerare și tromboză severă, pregătire pentru operații), se utilizează trombocitofereza.

Trombocitele sunt celule mici anucleate care participă la procesul de coagulare a sângelui. Factorii speciali de coagulare care se găsesc în interiorul celulelor sunt responsabili pentru acest proces. Când intră în fluxul sanguin, pot deteriora pereții vaselor de sânge după cum este necesar. În acest caz, vasul deteriorat se înfundă din interior cu cheaguri de sânge rezultate, ceea ce ajută la oprirea sângerării. Procesul de coagulare a sângelui este o reacție de protecție, datorită căreia corpul pacientului se poate recupera după o rănire.

Cu o creștere a conținutului de trombocite, se observă dezvoltarea trombocitozei. Această condiție este plin de formarea de cheaguri de sânge, care provoacă dezvoltarea complicațiilor. În timpul terapiei, eforturile sunt îndreptate spre prevenirea formării cheagurilor de sânge și eliminarea stării de bază care provoacă tulburarea. Ne vom uita la ce indică o creștere a trombocitelor la un adult în acest articol.

Clasificare

Trombocitoza poate fi:

Primar (esențial) - apar atunci când funcționarea celulelor stem care alcătuiesc măduva osoasă este perturbată. Forma primară a bolii este detectată în principal la pacienții din grupe de vârstă mai înaintate.
Secundar (reactiv) - apar sub influența unei stări patologice.
Clonal - însoțit de defecte în dezvoltarea celulelor stem, care diferă în proprietățile tumorii. Nu este posibil să se controleze procesul de producție de trombocite în această formă de boală.

Trombocitoza poate provoca dezvoltarea complicațiilor atunci când sunt detectate leucemia cronică, policitemia vera etc.

Cauzele creșterii trombocitelor la adulți

Mecanismul exact de dezvoltare a formei primare a bolii nu este clar. Există o ipoteză despre tulburările clonale ale măduvei osoase. Boala severă este observată la pacienții cu predispoziție la cheaguri de sânge. Fiecare categorie individuală de pacienți poate prezenta manifestări diferite ale acestei tulburări. Detectarea trombocitozei are loc în principal întâmplător, în timpul următorului studiu clinic planificat al unui test general de sânge.

Dezvoltarea unei forme secundare a bolii poate fi observată pe fondul următoarelor afecțiuni și boli:

Când splina este îndepărtată.
Dezvoltarea proceselor inflamatorii: exacerbări ale reumatismului, dezvoltarea osteomielitei, abcese, tuberculoză.
Pe fondul dezvoltării eritremiei.
La refuzul brusc din consumul de băuturi alcoolice.
După ce a suferit o intervenție chirurgicală.
Impactul anemiei de diverse origini: deficit de fier, hemolitic, provocat de sângerare extinsă.
Când este expus la neoplasme maligne sau benigne.
Cu stres fizic prelungit.

Dezvoltarea unei forme secundare a bolii poate fi, de asemenea, un răspuns al organismului la utilizarea medicamentelor pe bază de adrenalină sau vincristină, corticosteroizi (inclusiv cei inhalatori), precum și antimicotice și simpatomimetice.

Impactul bolilor de origine infecțioasă

Expunerea la agenți infecțioși este una dintre cele mai frecvente cauze de trombocitoză secundară. Foarte des încălcările sunt provocate de:

Parametrii de laborator pot prezenta următoarele anomalii datorate creșterii trombocitelor:

Boala de bază care provoacă tulburările se poate manifesta în apropiere trasaturi caracteristice. Cu cât se depun eforturi mai devreme pentru a elimina cauza principală, cu atât prognosticul este mai bun pentru pacienți.

Cauze hematologice, efecte ale traumei și intervenției chirurgicale

O creștere a numărului de trombocite la adulți poate fi declanșată de o scădere a cantității de fier din plasma sanguină. Mecanismul exact de dezvoltare a acestei tulburări este încă studiat până în prezent. Un proces similar se poate dezvolta atunci când:

Anemie.
Pierdere acută de sânge.
Condiții provocate de efectele chimioterapiei.

În acest caz, trombocitoza detectată este o indicație obligatorie pentru un test de feritină.

Stresul post-traumatic, consecințele intervențiilor chirurgicale, precum și deteriorarea pe scară largă a țesuturilor corpului, care se observă odată cu dezvoltarea pancreatitei, enterocolitei sau necrozei tisulare, pot provoca, de asemenea, trombocitoză.

Impactul proceselor inflamatorii

Procesele inflamatorii sunt însoțite nu numai de creșterea numărului de trombocite, ci și de interleukine proinflamatorii. Aceste substanțe sunt implicate în producerea unui hormon special (trombopoietină), care participă la procesul de maturare, diviziune și eliberare a trombocitelor în sânge. Printre cauzele inflamatorii se numără efectele:

Boli inflamatorii cronice ale ficatului.
Colagenoza.
boala Scheinlein.
Sarcoidoza.
Spondiloartrita.
Artrita reumatoidă juvenilă.
sindromul Kawasaki.

Splenectomie

Aproximativ o treime din toate trombocitele se acumulează în zona splinei. După îndepărtarea acestuia, se observă o scădere a volumului de sânge distribuit și numărul trombocitelor crește. Dezvoltarea unui fenomen similar se observă și la acei oameni care s-au născut fără splină (asplenie). Conținutul cantitativ total al trombocitelor rămâne în limite normale, dar acestea nu pot fi stocate în splină și, prin urmare, pătrund în fluxul sanguin general.

Dezvoltarea unei forme reactive de trombocitoză poate fi observată cu atrofia treptată a splinei.

Impactul neoplasmelor maligne

Sunt identificate următoarele neoplasme maligne periculoase, a căror dezvoltare poate contribui la creșterea numărului de trombocite:

Limfoame de ambele tipuri.
Neuroblastoame.
hepatoblastoame.

O examinare cuprinzătoare ne permite să identificăm cauza exactă care provoacă o creștere a trombocitelor.

Cum se manifestă creșterea trombocitelor?

Sângerări nazale, uterine, renale, intestinale.
Plângeri de durere intensă în degete.
Deranjează în mod regulat mâncărimea pielii.
Slăbiciune crescută, scădere semnificativă a capacității de muncă.
Hemoragii subcutanate nerezonabile, formarea de vânătăi care nu dispar mult timp.
Albastrul pielii.
Disfuncții ale organelor de vedere.

Dacă apare unul sau un set de simptome, se recomandă să luați a analiza generala sânge și supuși altor analize recomandate de medicul dumneavoastră.

Diagnosticare

Diagnosticul trombocitozei începe cu colectarea anamnezei: medicul întreabă pacientul despre bolile anterioare, plângerile apărute și motivele suspectate care ar putea provoca cutare sau cutare manifestare. În viitor, pot fi recomandate următoarele examinări:

Test de sânge general.
Examinarea cu ultrasunete a organelor peritoneale și pelvine.
Cercetare moleculară.
Biopsii de măduvă osoasă.

Trombocite crescute: tratament

Selectarea regimului exact de tratament este determinată de medic, ținând cont de rezultatele examinării și de caracteristicile individuale ale corpului pacientului. Când se identifică tromboza reactivă, eforturile sunt direcționate către tratarea bolii sau afecțiunii de bază. Se recomandă insistent să vă abțineți de la automedicație, care poate să nu ofere rezultatul dorit și va provoca dezvoltarea complicațiilor. Regimul de tratament pentru fiecare pacient este individual.

Terapie medicamentoasă

Terapia medicamentoasă pentru trombocitoză la adulți implică utilizarea:

Medicamente cu acțiune antiplachetă pe bază de acid acetilsalicilic. Înainte de a utiliza astfel de medicamente, se recomandă excluderea prezenței ulcerului gastric, deoarece utilizarea aspirinei poate provoca sângerări gastrice.
Anticoagulante pe bază de heparină.
În plus, pot fi utilizați interferoni și medicamente pe bază de hidroxiuree.

Nutriție

În cazul abaterilor minore de la normă și a dezvoltării trombozei primare, se recomandă revizuirea dietei și completarea acesteia cu consumul următoarelor produse:

Polinesaturate acizi grași, care se găsesc în pește, semințe de in și ulei de susan. Ca alternativă, puteți achiziționa de la farmacie capsule de ulei de pește sau un supliment de vitamine bogat în acizi grași polinesaturați Omega 3-6-9.
Roșii, suc de roșii.
Ceapă, usturoi.
alimente, bogat în iod: alge.
Fructe de pădure acre și citrice, precum și sucuri din acestea. Se recomanda folosirea sucului de rodie, portocala, lamaie, lingonberry, care se dilueaza cu apa, cu respectarea proportiilor: 1:1.

Se recomandă evitarea alimentelor care cresc vâscozitatea sângelui: banane, aronia, măceșe, linte. De asemenea, ar trebui să evitați consumul bauturi alcoolice si fumatul.

Fiecare dintre elementele celulare ale sângelui din organism îndeplinește o funcție specifică. Prin urmare, studiul caracteristicilor lor cantitative și calitative folosind analize de laborator sângele vă permite să determinați prezența unor posibile abateri. Printre principalii indicatori ai cercetării clinice generale, un loc important îl revine depistarea stărilor în care se înregistrează o creștere a trombocitelor, ca semn specific al diferitelor procese patologice.

Ce fel de celule sunt acestea?

Trombocitele sunt un grup de celule sanguine aparținând liniei mielo-megacariocite. Aceasta înseamnă că sunt formate din celule precursoare comune care dau naștere la globule roșii, globule albe și trombocite. Rolul fiziologic al acestora din urmă este că exercită controlul principal asupra stării de coagulare a sângelui. Este evident de ce trombocitele sunt numite trombocite din sânge, deoarece își schimbă forma de la rotundă la stelată și, în prezența leziunilor stratului vascular interior, capătă aspectul unei pânze de păianjen. În același timp, toate zonele deteriorate sunt închise, ceea ce inițiază coagularea sângelui și formarea unui cheag care va opri pierderea de sânge.

Rata trombocitelor

Un indicator care caracterizează rata trombocitelor poate fi după cum urmează:

La un bărbat și o femeie adultă – 180-400 g/l;
Pentru o femeie în perioada postmenstruală – 100-350 g/l;
La femei în timpul sarcinii – 100-420 g/l;
La copii în primele zile de viață – 150-420 g/l;
La sugari – 150-350 g/l;
La copii după un an - 180-400 g/l.

Mecanisme și tipuri de creștere a indicatorului

Condițiile în care se înregistrează trombocitele crescute se numesc trombocitoză. Următoarele motive și mecanisme pot duce la aceasta:

Creșterea numărului de trombocite ca urmare a creșterii producției de către măduva osoasă;
Creșterea duratei de viață a celulelor trombocitelor;
Autoimună sistemică și altele procese inflamatoriiîn organism;
Deteriorarea vaselor de sânge prin procesul aterosclerotic;
Pierderea acută de sânge cronică sau severă;
O scădere a volumului plasmei circulante, menținând în același timp un volum stabil de trombocite și alte celule, care apare odată cu deshidratarea.

Dintre toate tipurile de trombocitoză, este recomandabil să se distingă:

Trombocitoza primară – cauzată de creșterea sintezei trombocitelor ca urmare a patologiei celulelor stem din măduva osoasă;
Trombocitoză secundară - trombocitele sunt crescute ca răspuns la modificările patologice din orice țesut al corpului;
Trombocitoza relativă este cauzată de o creștere a trombocitelor pe fondul scăderii volumului plasmatic, deși numărul lor adevărat este în limite normale.

Ce ar putea însemna o creștere a indicatorului?

Principalele motive pentru care trombocitele pot fi crescute sunt prezentate în tabel.

Tipul de trombocitoză

În ce cazuri apare?

Primar

Policitemia vera;
trombocitoză idiopatică;
Metastaze ale tumorilor maligne la nivelul măduvei osoase;
Unele tipuri de leucemie cronică.

De regulă, criteriul de diagnosticare a acestor boli este o creștere a trombocitelor și leucocitelor.

Pericolul trombocitozei este că atunci când trombocitele sunt crescute, acestea se ciocnesc unele de altele. Rezultatul este activarea proceselor de coagulare a sângelui. Acest lucru poate să nu fie sigur, mai ales pentru cei expuși riscului boli vasculare(infarct, tromboza arterelor extremităților și organe interne, accident vascular cerebral, progresia consecințelor aterosclerozei, patologie venoasă sub formă de tromboflebită și flebotromboză).

Acest lucru va ajuta cu adevărat la rezolvarea situației:

Diagnosticul amănunțit al tuturor cauzelor posibile de trombocitoză: clinică detaliată și analiza biochimică sânge, examinare cu raze X piept, examinarea cu ultrasunete a organelor interne etc.;
Tratamentul cauzei de bază care a determinat situația în care trombocitele devin crescute;
Luarea de medicamente pentru subțierea sângelui: aspirină, cardiomagnyl, lospirină, trental;
ÎN cazuri severe se prescriu trombocitoza, heparina si warfarina. Pentru trombocitoza primară este indicată sângerarea terapeutică.

Trombocitele mari nu sunt o afecțiune comună. Dar necesită o evaluare corectă în timp util și specifică masuri terapeutice. Prin urmare, dacă trombocitoza este detectată în analizele de sânge, evaluarea și corectarea acesteia ar trebui să fie încredințate exclusiv în mâinile unui specialist calificat.

Boala in cauza are si alte denumiri: tromboza esentiala, trombocitemia primara sau hemoragica.

Aceasta este o boală mieloproliferativă în care numărul de trombocite din sânge crește și apare hiperplazia megacariocitară. Acest lucru se întâmplă deoarece celulele măduvei osoase numite megacariocite cresc în număr și sunt responsabile pentru producerea trombocitelor.

Această boală nu este oncologică, dar are unele asemănări cu hemoblastoza - un proces tumoral în sistemul hematopoietic.

Simptomele stării patologice

În unele cazuri (aproximativ o treime dintre pacienți), simptomele bolii sunt ușoare.

Boala este de obicei însoțită de următoarele condiții patologice:

Sindromul hemoragic. Adesea provoacă sângerare în organele digestive, sistemul genito-urinar. Un semn clar este sângerarea de la nas și gingii.
Eritromelalgie. Se manifestă ca durere care pare să pulseze la nivelul membrelor, mai ales în timpul activității fizice. Culoarea pielii se poate schimba. Pacientul se simte fierbinte.
Ischemie cerebrală. În această afecțiune, pacientul se plânge de dureri de cap, greață și amețeli.

Se observă și alte simptome:

greutate și durere în hipocondrul de ambele părți (ca urmare a măririi splinei și ficatului);
formarea cheagurilor de sânge în vene și artere;
ritm cardiac crescut;
dispnee;
slăbiciune generală;
tonul palid al pielii.

Un alt semn al bolii este simptomul Raynaud, în care se observă modificări necrotice și dureri la nivelul degetelor de la mâini și de la picioare datorită faptului că capilarele sunt înfundate cu cheaguri de sânge.

Dacă apar aceste simptome, ar trebui să consultați un specialist.

Cauze

Cauzele specifice ale trombocitemiei primare nu au fost încă stabilite. Cu toate acestea, un număr de experți sunt înclinați să creadă că cauza patologiei poate fi hipersensibilitatea organismului la peptide sau o proteină asemănătoare hormonilor.

Alți oameni de știință cred că o posibilă cauză a bolii poate fi sensibilitatea redusă la componentele care inhibă creșterea celulelor.

Conform unei alte ipoteze, trombocitemia esențială se dezvoltă datorită faptului că celulele stem la nivel hematopoietic încep să sufere mutații.

Trombocitemia secundară apare din următoarele motive:

diverse boli infecțioase;
procese oncologice din organism;
artrita reumatoida;
splenectomie;
anemie prin deficit de fier;
sângerare în organism.

Grupul de risc pentru apariția bolii este vârstnicii. Cu toate acestea, tinerii pot dezvolta și patologie. În plus, cel mai adesea boala apare la femei.

Metode de diagnosticare

Această patologie este identificată de un specialist - un hematolog, care colectează anamneza și examinează pacientul pentru a determina dacă ficatul sau splina este mărită în dimensiune, dacă există simptome de tromboză vasculară și hemoragie.

Pentru a stabili un diagnostic, următoarele metode diagnosticare:

test general de sânge (megacariocitele sunt detectate în sânge, nivel crescut trombocite și leucocite);
test de sânge pentru coagulare (coagulogramă);
cercetare citogenetică și genetică moleculară;
teste ale țesutului măduvei osoase.

Metode suplimentare pentru detectarea bolii pot fi:

radiografie a plămânilor;
examen colonoscopic;
gastroduodenoscopie;
diagnosticul cu ultrasunete.

Aceste metode fac posibilă stabilirea trombocitemiei formei secundare.

Tratament tradițional

Dacă simptomele patologiei nu sunt pronunțate, atunci nu este necesar niciun tratament, dar pacientul trebuie monitorizat în mod constant de către un medic. Se recomandă să luați acid acetilsalicilic, care previne formarea cheagurilor de sânge.

În cazul simptomelor pronunțate, se prescrie chimioterapie (medicamente citostatice). Această metodă va reduce numărul de trombocite.

Pacienților li se poate prescrie interferon alfa. De obicei, este prescris femeilor când naște un copil, precum și pacienților pediatrici.

Alte medicamente utilizate pentru tratament includ hidroxiureea și Anagrelida. Cu toate acestea, aceste medicamente nu sunt prescrise în timpul sarcinii.

Dacă starea amenință viața pacientului, atunci ghiduri clinice includ trombociteze, în care trombocitele în exces sunt îndepărtate prin separare.

În caz de boală, pentru a îmbunătăți starea pacientului și a reduce manifestările simptomelor, ar trebui imagine sănătoasă viață: renunțați la obiceiurile proaste, mâncați corect, faceți activitate fizică fezabilă.

Medicină alternativă

Remediile populare sunt doar metode auxiliare de tratament. De aceea, ele pot fi utilizate numai după aprobarea medicului curant.

LA mijloace alternative care sunt utilizate pentru boală includ:

Tinctură de usturoi cu alcool. Pentru a pregăti, toacă mai multe capete și toarnă un pahar de vodcă. Se recomandă să insistați cel puțin 30 de zile într-un loc unde direct razele de soare. Bea o jumătate de linguriță de două ori pe zi.
Un decoct din boabe de afine, rizomi de calamus, sunătoare, semințe de Echinops și celidonia. Produsele luate în proporții egale se fierb în apă timp de zece minute. Se recomandă să beți de trei ori pe zi.
Infuzie de afine, rădăcină de agrimonia și brusture, soforă. Ingredientele trebuie luate în proporții egale. Se toarnă cu apă clocotită și se lasă la răcit. Bea o treime dintr-un pahar de trei ori pe zi. Durata tratamentului este de două luni.

Castanul de cal este, de asemenea, folosit pentru a reduce simptomele bolii. Pentru a face acest lucru, turnați apă clocotită peste fructe, frunze și flori și păstrați-le într-o baie de apă timp de o jumătate de oră. Luați înainte de a mânca de două ori pe zi. Doza la un moment dat este de o lingură.

Nutriție pentru patologie

Dieta are mare importanță pentru a preveni tromboza în sângele periferic. Produsele interzise în acest caz sunt:

grăsimi animale;
produse de panificatie si panificatie;
bauturi alcoolice;
alimente grase;
cartof;
mango;
banane;
produse afumate;
grăsime de pește;
mancare la conserva;
marinate;
cofetărie.

Nutriția adecvată în timpul bolii are ca scop în primul rând furnizarea organismului cu vitamine, proteine și microelemente utile. În plus, este necesar să se consume zilnic alimente care ajută la subțierea sângelui.

carne dietetică de pui, curcan, iepure;
pește de mare;
nuci;
lactate;
grăsimi vegetale;
ouă;
condimente.

Cele mai bune fructe de consumat sunt citricele, piersicile și merele. Printre legume sunt considerate utile sfecla, varza (mai ales la murat), castraveții, roșiile, dovleceii și boia. Aveți voie să mâncați zmeură, fructe de pădure, căpșuni și coacăze.

Boala în timpul sarcinii

Când transportați un copil, boala este periculoasă din cauza avortului spontan, a insuficienței placentare și a desprinderii placentare.

Dacă copilul se naște, dezvoltarea lui fizică și psihică poate fi întârziată.

Când sarcina are loc în timpul bolii, femeile ar trebui să utilizeze interferon.

Complicații și prognostic

O consecință frecventă a patologiei pe termen lung este fibroza celulelor măduvei osoase. Uneori se poate dezvolta o transformare blastică, ducând la leucemie acută.

Complicațiile periculoase ale stării patologice includ:

tromboză vase de sânge;
embolie pulmonară;
hemoragie internă;
modificări necrotice în țesuturile picioarelor;
splina și ficat mărite;
creșterea ganglionilor limfatici.

Experții spun că patologia nu afectează speranța de viață a pacienților, așa că prognosticul este în mare parte favorabil.

Dacă pacientul are simptome pronunțate, i se poate da o dizabilitate. În funcție de manifestarea semnelor, se poate atribui primul, al doilea sau al treilea grup.

Astfel, în ciuda manifestării unor simptome ale proceselor tumorale, trombocitemia esențială nu este cancer. Cu toate acestea, poate provoca dezvoltarea unor patologii grave care pot duce la moarte. De aceea, nu trebuie să ignorați simptomele bolii; este important să solicitați ajutor de la un hematolog experimentat în timp util.

Trombocitemie

Trombocitemia esențială este o leucemie megacariocitară cronică asociată bolilor mieloproliferative. Procesul implică celule stem din măduva osoasă. Boala este prin natura sa hemoblastoză, adică tumoră. Numărul de megacariocite și apoi de trombocite crește necontrolat. Trombocitemia esențială este destul de rară. Prevalența este de 3-4 cazuri la 100 de mii de adulți. Persoanele în vârstă sunt mai susceptibile la această boală. Femeile se îmbolnăvesc ceva mai des decât bărbații. Ca și în cazul oricărui cancer, cauzele exacte ale trombocitemiei esențiale sunt necunoscute. Există o legătură cu leziunile cauzate de radiații mediu inconjurator. Rolul altor factori nu poate fi exclus.

Simptomele trombocitemiei

Boala se caracterizează printr-un curs lung, fără manifestări vizibile. Evoluția bolii este lentă. Adesea, trec luni și chiar ani de la primele modificări înregistrate ale analizelor de sânge până la apariția primelor plângeri. Simptomele trombocitemiei constau într-o tendință simultană de a forma cheaguri de sânge și sângerare. Mecanismul de apariție a acestor fenomene include tulburări ale agregării trombocitelor (atât în sus, cât și în jos). Trombozele cerebrale, coronariene și arteriale periferice sunt caracteristice. Cu trombocitemia esențială, tromboembolismul este posibil artera pulmonara si tromboza venoasa profunda a picioarelor. Cele mai frecvente tipuri de sângerare sunt hemoragiile gastrointestinale, pulmonare, renale și cutanate. În plus, trombocitemia poate provoca mărirea splinei și a ficatului. Aceste simptome apar la 50, respectiv 20% dintre pacienți. Există amorțeală și scăderea sensibilității la nivelul degetelor de la mâini și de la picioare, lobi urechilor și vârful nasului, asociate cu circulația sanguină afectată în vasele mici. Unii pacienți pot prezenta dureri în hipocondrul și de-a lungul intestinelor. Mulți pacienți pierd în greutate. Uneori apar grupuri lărgite de ganglioni limfatici. Există multe simptome nespecifice ale trombocitemiei: slăbiciune generală, dureri de cap, scăderea capacității de muncă, oboseală, mâncărimi ale pielii, schimbări frecvente de dispoziție, creșterea temperaturii corpului.

Diagnosticul trombocitemiei

Diagnosticul bolii începe cu înregistrarea cantitate mare trombocite într-un test general de sânge. Diagnosticul se pune atunci când trombocitoza depășește 600 mii pe microlitru după excluderea trombozei reactive. Trombocitele au grade diferite de inferioritate funcțională. Timpul de protrombină, timpul de tromboplastină parțială activată, timpul de sângerare, durata de viață a trombocitelor au fost în limite normale. În măduva osoasă, rezultatele puncției relevă o celularitate crescută și megacariocitoză. Celulele precursoare ale trombocitelor au dimensiuni gigantice și sunt displazice. Anomaliile genetice nu strict specifice în trombocitemia esențială sunt mutațiile JAK2V617F și MPLW515L/K.

Diagnosticul diferențial al trombocitemiei și trombozei secundare

Este dificil să distingem trombocitemia esențială de tromboza secundară cauzată de amiloidoză, infecție, cancer sau alți factori. Colegiul American de Hematologie a dezvoltat următoarele criterii pentru diagnosticul diferențial:

Numărul de trombocite este mai mare de µl în două teste de sânge consecutive efectuate la un interval de 1 lună;

Nu se cunoaște o cauză a trombocitozei reactive;

Număr normal de celule roșii din sânge;

Fără fibroză semnificativă în măduva osoasă;

Absența cromozomului Philadelphia;

Hipercelularitatea măduvei osoase cu hiperplazie megacariocitară;

Prezența celulelor patologice sub formă de colonii în măduva osoasă;

Niveluri normale proteina C-reactivaşi interleukina-6;

Absența anemiei prin deficit de fier;

La femei, există polimorfism al genelor cromozomului X.

Cu cât sunt găsite mai multe potriviri, cu atât mai multe dovezi susțin trombocitemia esențială.

Tratamentul trombocitemiei

Dacă un pacient este diagnosticat cu trombocitemie esențială, atunci tratamentul individual trebuie selectat pentru el în conformitate cu regimul existent. Terapia este deosebit de intensivă pentru cei care prezintă risc de tromboză. Astfel de pacienți includ pacienți vârstnici, pacienți cu diabet zaharat, hipertensiune arterială și dislipidemie. Astfel de pacienți sunt cel mai adesea indicați pentru tratamentul trombocitemiei cu citostatice. Acestea sunt medicamente pentru chimioterapie care reduc activitatea diviziunii celulare. Hidroxiureea (0,5-4 g pe cale orală pe zi) a fost utilizată pentru tratamentul trombocitemiei de mult timp și cu succes. Din cauza potențialului său de a provoca leucemie (de exemplu, leucemie mieloblastică acută), acest medicament nu este prescris copiilor.

Trombocitemia poate fi tratată cu interferon-alfa. Este utilizat în special la femeile însărcinate, deoarece nu are un efect dăunător asupra fătului. În general, limitarea prescrierii interferon-alfa este costul său ridicat și tolerabilitatea slabă. Doza inițială a medicamentului este de 1 milion UI de trei ori pe săptămână, apoi doza este crescută la 3-6 milioane UI de trei ori pe săptămână. Aproximativ 20% dintre pacienți sunt forțați să întrerupă tratamentul deoarece sunt foarte îngrijorați de creșterea temperaturii corpului, dureri la articulații și mușchi, greață, pierderea poftei de mâncare și simptome asemănătoare gripei.

Anagrelida este, de asemenea, utilizată pentru a trata trombocitemia. Acest medicament inhibă selectiv maturarea megacariocitelor, cu un efect redus asupra altor germeni hematopoietici. Doza inițială de medicament este de 2 mg pe zi, maxima de 10 mg. Medicamentul are efecte secundare legate de sistemul cardiovascular. Caracterizat prin vasodilatație, creșterea frecvenței cardiace și umflare. Dacă pacientul are deja vreo patologie cardiacă, atunci nu este recomandabil să se prescrie anagrelidă. Sub influența medicamentului, trombocitemia se poate transforma în mielofibroză. Din cauza tuturor acestor fenomene, anagrelida este utilizată în principal pentru intoleranța la hidroxiuree și interferon-alfa.

Este posibil să se utilizeze cu succes trombofereza în combinație cu acid acetilsalicilic (325 mg oral pe zi) pentru prevenirea trombozei în trombocitemie.

Tratamentul trombocitemiei esențiale cu remedii populare

Remediile populare sunt uneori folosite de pacienți pentru a trata această boală. Nu există studii despre metodele tradiționale care să le fi dovedit eficacitatea. Orice astfel de metode sunt folosite de pacient pe propriul risc. Cel mai probabil, schimbările pozitive sunt asociate cu efectul placebo, adică cu autohipnoza. Este esențial important ca pacientul să informeze medicul curant despre ce altceva este utilizat în mod independent pentru a combate boala. Tratamentul trombocitemiei esențiale remedii populare include utilizarea postului și a diferitelor remedii pe bază de plante. Cele mai des recomandate sunt infuziile de fructe de afine, semințe de mordovnik și un decoct de sfoară.

Trombocitemie

Etiologie

Trombocitemia poate fi secundară (simptomatică, reactivă). Trombocitoza reactivă se dezvoltă în anemia cu deficit de fier; hemoliză; boli inflamatorii cronice (artrita reumatoida, tuberculoza, sarcoidoza, granulomatoza Wegener, boli inflamatorii la nivelul intestinului); neoplasme (carcinom, boala Hodgkin, limfom non-Hodgkin) și după splenectomie.

Simptome

Diagnosticare

Trombocitemia se caracterizează printr-o creștere semnificativă a trombocitelor din sânge de la 700 la 1000x10 9 /l și adesea până la 1500-3000x10 9 /l. Trombocitele au dimensiuni crescute, pot fi detectate agregate plachetare și fragmente de megacariocite. Cu toate acestea, unii pacienți prezintă timp de sângerare prelungit și agregare trombocitară scăzută, reflectând o modificare a activității funcționale a trombocitelor. Măduva osoasă prezintă în mod obișnuit hiperplazie de linie megacariocitară cu megacariocite gigantice și scurgere extinsă a trombocitelor.

Diagnosticul diferențial al trombocitemiei se realizează:

cu mieloza subleucemica, in care se depisteaza splenomegalie, leucocitoza moderata, neutrofilie, metaplazie mieloida, sindroame anemice si hemoragice, trombocitopenie si mielofibroza in maduva osoasa.
cu boli mieloproliferative, în care există o creștere a numărului de trombocite. Spre deosebire de trombocitemia, policitemia vera are o masă eritrocitară totală crescută, leucemia mieloidă cronică are un cromozom Philadelphia, iar osteomielofibroza idiopatică are fibroză semnificativă a măduvei osoase sau eritrocite în formă de lacrimă.

Trombocitemia simptomatică este diagnosticată atunci când sunt identificate bolile care au dus la dezvoltarea ei (prin analize clinice și de laborator). Starea funcțională a trombocitelor în trombocitemia simptomatică este de obicei normală.

Tratament

Dacă boala este asimptomatică, tratamentul nu trebuie efectuat. Indicațiile pentru tratament sunt sângerarea și tromboza atunci când numărul de trombocite este mai mare de 1000x10 9 /l.

Dieta pentru trombocitemia esențială

Descrierea actuală din 29.08.2017

Eficienţă: efect de vindecare in 3 saptamani
Timp: în mod constant
Costul alimentelor: ruble pe săptămână

Reguli generale

Trombocitemia esențială este o boală clonală a măduvei osoase rezultată dintr-o mutație a unei celule stem din sânge. Consecința acestui lucru este proliferarea celulelor (megacariocite), ceea ce duce la o creștere semnificativă a trombocitelor din sânge. Boala este destul de rară și se observă la persoanele în vârstă, dar poate apărea și la tineri.

Pentru o lungă perioadă de timp, boala apare fără simptome și este descoperită accidental în timpul unui test de sânge - nivelul trombocitelor este înregistrat la mai mult de 10 în 9 / l. uneori numărul lor ajunge la x 10 în 9/l. Mai des, primele manifestări ale bolii sunt tromboza venoasă, ceea ce duce la dezvoltarea gangrenei și a ulcerelor trofice. Posibilă tromboză a arterelor cu dezvoltarea infarctului miocardic, accident vascular cerebral, tromboză a retinei, arterelor mezenterice, vaselor extremităților și embolie pulmonară.

Alături de tromboză, se observă sângerare spontană, care este asociată cu inferioritatea funcțională a trombocitelor. Cele mai frecvente dintre ele sunt gastrointestinale, pulmonare și renale. Pe piele se observă și manifestări hemoragice (echimoze, erupții cutanate hemoragice). Pacienții sunt îngrijorați de slăbiciune generală, dureri de cap, amețeli, dureri musculare și articulare, tulburări de memorie, amorțeală la nivelul membrelor, urechilor și vârfului nasului. Ocazional există mâncărimi ale pielii, scădere în greutate, transpirație și febră scăzută. Splina mărită se observă în 40-50% din cazuri, iar ficatul mărit este un simptom mai rar.

Într-un stadiu incipient al bolii, dacă există tendința de a forma cheaguri de sânge, este prescris acid acetilsalicilic (clopidogrel sau cardiomagnyl) - aceste medicamente „subțiază” sângele. În prezența factorilor agravanți (dislipidemie, hipertensiune arterială, Diabet) se prescrie terapia citostatică - hidroxiuree (Hidroxicarbamidă medac, Hydrea, Hydroxyurea) și anagrelidă. Combinația de hidroxiuree cu aspirină este superioară anagrelidei ca eficacitate și siguranță. Scăderea trombocitelor în timpul tratamentului cu anagrelidă este dependentă de doză, astfel încât un supradozaj duce la dezvoltarea trombocitopeniei, care este periculoasă din cauza complicațiilor hemoragice. În prezent, acest medicament este recomandat ca medicament de linia a doua la pacienții cu intoleranță slabă la hidroxiuree și interferon-alfa, care este, de asemenea, utilizat pentru reducerea numărului de trombocite.

Dieta pentru trombocitemia esențială este un factor auxiliar. Trebuie să fie echilibrat în nutrienți esențiali și să respecte principiile unei alimentații sănătoase. Având în vedere tendința de a forma cheaguri de sânge, ar trebui să conțină produse care ajută la subțierea sângelui:

Este util în acest sens să se conformeze regim de băut- trebuie să bei cel puțin 2-2,5 litri pe zi, inclusiv cacao, sucuri proaspăt stoarse, ceai verde, apă minerală fara gaz. Este necesar să se evite medicamentele diuretice, ierburile și produsele cu efect diuretic, deoarece acestea contribuie la îngroșarea sângelui.

Nutriția ar trebui să conțină microelemente și vitamine esențiale. Deosebit de utile sunt iodul (fructe de mare, alge marine), fierul (carne, organe), calciul (produse lactate), magneziul (orz, mei și fulgi de ovăz, tărâțe și pâine cu cereale, legume și sucuri de fructe, legume, miere, fructe), vitamine B (boabe încolțite, produse din cereale integrale, orez brun, drojdie de bere, broccoli, nuci, semințe), vitamina C (fructe citrice, căpșuni, broccoli, pepene galben, varză de Bruxelles, coacăze negre, salată verde). , căpșuni, mere, roșii, caise, curki, piersici), vitamina E (măsline, ulei de floarea soarelui, cereale integrale, morcovi, migdale, alune).

Alimentele utile pentru trombocitemia esențială includ:

alge;
ulei de pește, pește de mare, crustacee, calmar, creveți;
caju și migdale;
uleiuri vegetale (semințe de in și măsline);
varză murată și varză proaspătă;
ceapă cu bulb;
ficat (pui, vita);
usturoi
coacăze, lingonberries, viburnum, dude, pepene galben;
roșii și suc de roșii;
cacao;
otet de mere;
fulgi de ovaz, fulgi de ovaz, fulgi de ovaz,
produse lactate fermentate, ouă.

În același timp, sunt excluse produsele care contribuie la îngroșarea sângelui:

zahăr și alimente dulci;
alcool;
boabe de hrișcă;
griş;
Pâine albă;
cartof;
banane, mango;
toate carnurile afumate;
carne grasă;
bauturi carbogazoase;
măceș;
linte și alte leguminoase;
aronia, cireș de păsări;
praz;
măcriș, salată verde, pătrunjel, mărar;
nuci.

În prezența creșterii în greutate, a hipertensiunii arteriale și a hipercolesterolemiei, care cresc riscul de complicații vasculare și înrăutățesc calitatea vieții pacienților, se fac ajustări adecvate ale dietei:

restricție alimentară (sau excludere) carbohidrați simpli- depinde de gradul de obezitate;
reducerea cantității de sare consumată;
reducerea consumului de grăsimi animale și creșterea uleiurilor vegetale din alimentație;
refuzul produselor afumate, prăjelilor, băuturilor carbogazoase dulci și semifabricatelor;
introducerea fibrelor alimentare (legume, fructe, cereale, tărâțe) în alimentație.

Produse autorizate

Dieta pentru trombocitemia esențială ar trebui să includă:

Carne slabă (iepure, pui, curcan). Acestea trebuie preparate prin fierbere sau coacere; grăsimea și pielea păsărilor trebuie îndepărtate.
Pește de mare cu conținut scăzut de grăsimi și mediu cu grăsime tipurile grase(merlan, merluciu, pollock, cod), fructe de mare, alge marine.
Pâine - puteți mânca secară, cereale sau cu tărâțe.
Supe cu bulion de legume. Se acordă preferință supelor de legume; puteți găti borș, supă de varză, supă de sfeclă roșie și supe de ciuperci.
Conţinut scăzut de grăsimi băuturi din lapte fermentat(iaurt, chefir, iaurt, acidophilus), lapte, smantana (in vase), branza de vaci, branza slaba (30-35%).
Consumul zilnic de ouă sub orice formă. Cu toate acestea, ouăle fierte moi și omleta sunt ușor digerabile (pot fi gătite în apă mai degrabă decât în ulei, reducând conținutul total de calorii al felului de mâncare).
Grăsimi - ulei de floarea soarelui, ulei de semințe de in, ulei de măsline.
Legume (cu unele excepții). Roșiile și varza sunt deosebit de utile proaspătși varză murată, sfeclă, castraveți, dovlecel și altele. Salatele trebuie asezonate cu uleiuri vegetale (exclusă maioneza), boia dulce, cimbru uscat, oregano, usturoi, dacă nu există contraindicații din tractul gastrointestinal. Este util să adăugați în salate cereale încolțite și alge marine.
Fructe și fructe de pădure: mere, piersici, zmeură, coacăze, citrice, căpșuni, fructe de pădure, migdale, caju.
Băuturi - sucuri proaspete, cacao, compoturi, jeleu, ceai de mentă, un decoct de tărâțe de grâu, băuturi din fructe din fructe de pădure (merișoare, lingonberries, coacăze). Puteți adăuga miere în băuturi, excluzând utilizarea zahărului.

Trombocitemia esențială este o patologie rară a sângelui

Trombocitemia esențială (ET) este o patologie rară caracterizată printr-o creștere bruscă a numărului de trombocite. Formal, nu are legătură cu bolile oncologice ale sângelui, cu toate acestea, are unele asemănări cu o leziune tumorală a sistemului hematopoietic - hemoblastoza.

Care este boala

Trombocitemia esențială (sinonime: trombocitoză esențială, trombocitemie primară, trombocitemie hemoragică, leucemie megacariocitară cronică) este o patologie a sângelui constând în creșterea numărului de trombocite. Boala este extrem de rară - 2-5 cazuri pe populație. Există o creștere a numărului de trombocite din cauza hiperplaziei, adică. o crestere a numarului de megacariocite - mai ales celule mari ale maduvei osoase rosii, din care inmuguresc trombocitele, fiind, de fapt, fragmente din citoplasma acestor celule mame, inconjurate de propria membrana.

Hematologii notează două tipuri de boală - primară și secundară. Trombocitemia primară se numește trombocitemie esențială. Cauza dezvoltării sale este uneori imposibil de stabilit, în timp ce trombocitemia secundară, de regulă, este o consecință a diferitelor infecții, sângerări, leziuni tumorale maligne ale corpului, deficit de fier, artrita reumatoida etc. În plus, poate fi și rezultatul îndepărtării splinei (splenectomie).

Femeile și bărbații cu vârsta peste 50 de ani sunt expuși riscului pentru această boală. La bărbați, trombocitemia este înregistrată ceva mai puțin frecvent decât la femei.

Motive pentru dezvoltare

După cum sa menționat deja, în unele cazuri nu este posibilă determinarea cauzei trombocitemiei esențiale, spre deosebire de forma secundară (simptomatică) a bolii. Experții au stabilit faptul că procesul de creștere a numărului de trombocite începe cu începutul modificări patologice megacariocite. Hematologii presupun că hiperplazia megacariocitelor poate fi cauzată de sensibilitatea crescută la proteinele și peptidele asemănătoare hormonilor sintetizate de organism (citokine) sau de sensibilitatea redusă la inhibitori - substanțe care inhibă creșterea celulelor.

Există, de asemenea, opinia conform căreia trombocitemia este o consecință a mutațiilor care apar în celulele stem hematopoietice situate în măduva osoasă, din care provin toate elementele sanguine. Aceste celule, care nu au nicio legătură cu poezia, în ciuda numelui, au pluripotență, adică. capacitatea de a se transforma ulterior în celule ale diferitelor țesuturi și organe. De-a lungul vieții noastre, celulele stem hematopoietice asigură procesul de reînnoire a celulelor sanguine pentru a le înlocui pe cele moarte.

Simptome și semne

La aproximativ 1/3 dintre pacienți, manifestările clinice sunt fie vagi, fie absente cu totul. În forma sa clasică, boala se manifestă cu o serie de sindroame și semne principale:

ischemie cerebrovasculară - dureri de cap, amețeli, tulburări cognitive, greață, disfuncție a arterelor cerebrale;
sindrom hemoragic - hemoragii la nivelul pielii (petișii), sângerări nazale, sângerări ale gingiilor, sângerări la nivelul tractului gastrointestinal și al sistemului urinar;
Sindromul Raynaud - modificări necrotice în falangele extreme ale degetelor superioare și superioare membrele inferioare din cauza trombozei capilare, însoțită de durere;
eritromelalgie - o senzație de căldură și durere pulsantă în brațe și picioare în timpul efortului fizic, o schimbare a culorii pielii;
o senzație de greutate în ambele hipocondrii din cauza măririi ficatului și a splinei;
anemie - slăbiciune, tahicardie, dificultăți de respirație, paloarea pielii și a mucoaselor;
tromboză a vaselor de sânge (de obicei artere, mai rar vene).

Pentru femeile însărcinate, amenințarea bolii este riscul de avort spontan, atac de cord și desprindere a placentei, insuficiență placentară, ceea ce duce la întârzierea dezvoltării embrionului. Un copil născut dintr-o astfel de mamă poate prezenta, de asemenea, o dezvoltare mentală, fizică și intelectuală întârziată.

Cu un curs lung, boala poate intra în faza de mielofibroză (lezarea celulelor măduvei osoase, 20% din cazuri) și faza de transformare blastica, determinând leucemie acută (2% din cazuri).

Diagnosticul patologiei

Pentru a diagnostica trombocitemia esențială, trebuie să consultați un hematolog. Trebuie remarcat faptul că realizarea unui diagnostic diferențiat precis este în majoritatea cazurilor destul de dificilă. Următoarele examinări sunt utilizate în mod obișnuit:

examinarea pacientului - determinarea splinei și ficatului mărite, prezența hemoragiilor, semne de tromboză vasculară;
test general de sânge - vă permite să înregistrați abaterile de la norma componentelor sanguine (fragmente de megacariocite pot fi prezente în sânge, leucocitoză crescută, se poate observa un număr mare de trombocite cu o modificare a formei și dimensiunii lor și dacă hematopoietica procesul este perturbat, numărul de reticulocite - eritrocite tinere - scade);
coagulogramă - o analiză care evaluează gradul de coagulare a sângelui;
analiza de laborator a țesutului măduvei osoase prelevată cu ajutorul biopsiei trepane și a biopsiei de aspirație (de obicei din ilion și stern) - poate detecta hiperplazia megacariocitară;
studii genetice moleculare și citogenetice pentru prezență mutații genetice de exemplu V617F JAK2, JAK2V617F și MPLW515L/K;
examinări suplimentare ale pacientului (raze X ale plămânilor, gastroduodenoscopie, colonoscopie, ecografie a organelor abdominale etc.) - vă permit să confirmați sau să infirmați prezența trombocitozei simptomatice (secundare) cauzate de cauze precum tumori canceroase, sângerare , infecții etc.

Pentru a pune un diagnostic diferențiat, hematologii trebuie să țină cont de o serie de criterii formale acceptate în întreaga lume:

numărul de trombocite > în µl în două teste de sânge consecutive efectuate la 1-2 luni;
nicio cauză cunoscută a trombocitozei;
celulele roșii din sânge sunt normale;
absența fibrozei în măduva osoasă;
splenomegalie (splină mărită);
hipercelularitatea măduvei osoase cu hiperplazie a megacariocitelor;
prezența celulelor patologice sub formă de colonii în măduva osoasă;
niveluri normale de proteină C-reactivă și interleukină-6;
absența anemiei cu deficit de fier;
absența cromozomului Philadelphia;
la femei - polimorfismul genelor cromozomului X.

Metode de tratament pentru trombocitemia esențială

Tratamentul patologiei implică o abordare integrată.

Terapie medicamentoasă

Majoritatea hematologilor sunt de părere că, în absența unui tablou clinic pronunțat al bolii în tratament special nu are nevoie. În acest caz, este suficient ca pacientul să fie sub supravegherea unui specialist. Poate fi folosit și terapie medicamentoasă cu utilizarea aspirinei, care previne formarea cheagurilor de sânge - luarea acestui medicament reduce semnificativ capacitatea trombocitelor de a adera la pereții vaselor de sânge.

Dacă simptomele sunt severe, se poate efectua un tratament cu medicamente citostatice (chimioterapia). În multe cazuri, această terapie poate reduce numărul de trombocite la nivelul dorit. Mai mult, trebuie avut în vedere că uneori acest tip de tratament duce la transformarea trombocitemiei esențiale în leucemie acută, iar atunci singura metodă de tratament rămâne transplantul chirurgical de măduvă osoasă.

În plus, utilizarea α-interferonului s-a dovedit bună pentru tratamentul ET. Interferonul este utilizat pe scară largă pentru a trata femeile însărcinate și copiii, deoarece nu are impact negativ nici pentru embrion nici pentru corpul copiilor. Dar chimioterapia nu este utilizată de obicei în niciunul dintre cazuri, datorită toxicității sale mari.

Trebuie să știți că dacă aveți trombocitemie esențială, nu vă puteți vaccina; bolile de sânge sunt printre contraindicații. Cel mai frecvent exemplu este vaccinarea antigripală sezonieră.

Tromboforeza

La manifestari clinice Pentru bolile care reprezintă un pericol pentru viața pacientului, medicii recurg la tromboforeză - o procedură hardware care permite îndepărtarea mecanică a excesului de trombocite prin separarea sângelui. Acest lucru permite starea pacientului să se îmbunătățească semnificativ pentru o perioadă de timp. În plus, tromboforeza poate fi utilizată înainte de intervenția chirurgicală de urgență pentru a normaliza nivelul trombocitelor.

Dieta pentru creșterea trombozei

Cu ET, dieta ar trebui să fie echilibrată, capabilă să ofere organismului proteine, vitamine și microelemente. Ar trebui să se acorde preferință produselor care pot subția sângele. În plus, respectarea regimului de băut este foarte importantă - cantitatea de lichid consumată pe zi ar trebui să fie de cel puțin 2-2,5 litri.

carne slabă (iepure, pui, curcan);
pește, în special pește de mare, fructe de mare, alge marine;
ouă;
lactate;
legume - roșii, varză murată, sfeclă, boia de ardei, castraveți, dovlecel;
fructe - mere, piersici, citrice;
fructe de pădure - zmeură, coacăze (roșii și negre), căpșuni, fructe de pădure;
nuci, migdale, caju;
condimente - ardei iuti, ghimbir, usturoi, mărar, hrean, scorțișoară;
grăsimi - uleiuri vegetale (floarea soarelui, măsline, semințe de in), ulei de pește.

Alimente care trebuie excluse din dietă, sau macar, limitați utilizarea lor:

grăsimi animale;
unt și produse de cofetărie;
banane, mango;
bulion de carne tare;
conserve, marinate, carne afumată;
legume cu frunze, cartofi;
ulei de soia, capsule de ulei de pește;
smântână grasă;
alcool.

Produse interzise - galerie foto

Medicină tradițională

Trebuie remarcat imediat că nu există dovezi ale eficacității unor astfel de rețete în tratamentul trombocitemiei esențiale. Mai mult, un astfel de tratament poate fi utilizat numai după acordul cu medicul curant și nu în detrimentul celui tradițional.

Următoarele rețete pot reduce simptomele și pot îmbunătăți starea de bine a pacientului:

Infuzie de afine, soforă, rădăcini de brusture și agrimonie. Se amestecă ingredientele în părți egale, apoi se toarnă o lingură de materie primă într-un pahar cu apă clocotită, se lasă, se strecoară și se adaugă apă fiartă la volumul inițial. Luați 1/3 cană de trei ori pe zi cu 30 de minute înainte de masă timp de 1-2 luni.
Infuzie castan de cal. Pentru a pregăti medicamentul, luați 1 lingură de frunze, flori și fructe zdrobite ale plantei, turnați 300 ml de apă clocotită și păstrați într-o baie de apă timp de 10-15 minute. Apoi strecoară băutura și adaugă apă fiartă la volumul inițial. Luați o lingură de două ori pe zi cu o jumătate de oră înainte de masă. Cursul de tratament este de 10 zile, după care trebuie să faceți o pauză de 10 zile și să repetați din nou.
Un decoct de celandină, sunătoare, fructe de afine, semințe de Echinops și rădăcină de calamus. Se amestecă toate ingredientele în părți egale, apoi se toarnă 1 lingură din amestec într-un bol emailat cu un pahar cu apă clocotită și se fierbe la foc mic timp de 5-7 minute, apoi se lasă amestecul să se răcească, se strecoară și se adaugă la volumul inițial. apa fiarta. Luați decoctul de trei ori pe zi, câte o lingură cu jumătate de oră înainte de masă.
Infuzie cu alcool de usturoi. Se macină cățeii decojiți ai 3 capete de usturoi de mărime medie, se toarnă în ei 250 ml de alcool sau vodcă tare și se lasă într-un loc răcoros și întunecat timp de o lună. Trebuie să luați perfuzia 15 picături de două ori pe zi.

Prognosticul, posibilele complicații și prevenirea bolii

Printre cele mai frecvente complicații ale trombocitemiei esențiale:

tromboza arterelor coronare, cerebrale și periferice;
tromboembolism pulmonar;
necroza tisulară a extremităților inferioare din cauza trombozei venoase profunde;
sângerare, inclusiv internă;
Noduli limfatici umflați;
ficatul și splina mărite;
leucemie acută (extrem de rară).

Mai mult, hematologii consideră că prognosticul bolii este în general favorabil, iar trombocitemia esențială nu afectează speranța de viață a pacienților. Dacă există anumite semne patologice, prin decizie a VTEC, pacientului i se poate atribui o grupă de dizabilități - I, II sau III (în funcție de afecțiune). După ce starea de sănătate a pacientului se îmbunătățește, grupul poate fi revizuit sau eliminat.

În ceea ce privește problema prevenirii, din păcate, astfel de măsuri lipsesc astăzi.

Rolul trombocitelor în procesul de coagulare a sângelui - video

Trombocitemia esențială este extrem de rară, dar ar trebui să știți cum se poate manifesta această boală. Acest lucru este necesar pentru a consulta prompt un specialist, pentru a începe terapia și pentru a preveni consecințele și complicațiile nedorite ale acestei patologii.

Trombocitemia esențială este o boală tumorală a sângelui, cât de periculoasă este și este necesar tratamentul?

Trombocitemia esențială (ET) are mai multe sinonime. În literatura medicală poate fi numită leucemie megacariocitară, trombocitoză primară, trombocitemie hemoragică, trombocitoză idiopatică.

Toți acești termeni complecși indică faptul că trombocitemia esențială poate fi clasificată ca hemoblastoză - boli tumorale ale țesuturilor hematopoietice și limfatice. Această boală afectează celulele stem ale măduvei osoase roșii - megacariocite, care în stadiul inițial încep să se înmulțească necontrolat, iar apoi sintetizează trombocite la fel de necontrolat.

Deoarece trombocitemia esențială primară este cancer, motivele reale ale apariției sale sunt încă necunoscute de nimeni.

Există o ipoteză că impulsul pentru apariția leziunilor celulelor stem din măduva osoasă este dat de contaminarea prin radiații a resurselor mediului.

În ceea ce privește trombocitemia esențială secundară, aceasta poate rezulta din:

boală infecțioasă trecută;
intervenție chirurgicală pentru îndepărtarea splinei;
sângerare severă;
afectarea sistemică a organelor interne – sarcoidoză;
artrită avansată (de obicei reumatoidă);
o serie de cancere maligne.

Epidemiologie

Trombocitemia esențială este destul de rară: din o sută de mii de cetățeni adulți, doar trei sau patru persoane pot suferi de manifestările ei (conform altor surse, anual este depistat doar un caz la milion de locuitori).
Această boală are două vârfuri: primul apare la pacienții de treizeci sau patruzeci de ani. In acest categorie de vârstă cazurile de trombocitemie esențială la femeile tinere sunt detectate de două ori mai des. Al doilea vârf de incidență a fost observat la persoanele care au depășit pragul de cincizeci de ani. La această vârstă, incidența bolilor la ambele sexe este aproape aceeași.
Cazurile de trombocitoză primară la adolescenți și copiii mici cu vârsta cuprinsă între doi și treisprezece ani sunt extrem de rare.

Simptome

În aproape o treime din toate cazurile, trombocitemia esențială nu se face simțită destul de mult timp.

Progresia procesului patologic are loc foarte lent. Adesea, primele abateri ale analizelor de sânge și începutul plângerilor privind deteriorarea sănătății sunt separate nu doar de luni, ci de o serie de ani.

La început, pacienții observă o scădere a performanței, dureri de cap frecvente, o tendință la greață și amețeli sistematice și prezența unui număr de manifestări neurologice, indicând o încălcare operatie normala arterelor cerebrale. Experții numesc acest grup de simptome în ET nespecifice.
Pacienții au o combinație paradoxală de tendință de a dezvolta sângerări spontane și de a forma cheaguri de sânge. Dacă există o tendință de sângerare, medicii vorbesc despre prezența sindromului hemoragic - una dintre cele mai caracteristice manifestări ale ET. Prezența acestui sindrom este observată în aproximativ jumătate din toate cazurile de boală. Gingiile pacienților sângerează puternic, iar la suprafața pielii apar hemoragii. Există cazuri frecvente de hemoragii renale, pulmonare, gastrointestinale, precum și sângerări din tractului urinar. Severitatea sângerării poate varia.
Tromboza arterială în trombocitemia esențială este cel mai adesea periferică, cerebrală și coronariană. Există cazuri frecvente de tromboză venoasă profundă la nivelul picioarelor, precum și embolie pulmonară.
O creștere a sintezei trombocitelor poate duce la dezvoltarea eritromelalgiei, o afecțiune extrem de dureroasă însoțită de durere pulsantă ascuțită localizată exclusiv la nivelul extremităților. Epuizant pacientul în timpul sarcinilor grele, acestea se potolesc din cauza expunerii la frig sau în timpul unei perioade de repaus. Prezența acestui simptom duce adesea la schimbare distrofică membrele afectate.
Tromboza vaselor mici are ca rezultat, de asemenea, formarea de ulcere trofice, dezvoltarea gangrenei și necroza uscată a vârfurilor degetelor de la mâini și de la picioare. Poate exista o pierdere completă a senzației în lobi urechile iar la vârful nasului, din cauza circulației sanguine afectate în cele mai mici vase.
Pe pielea pacientului apar spontan mici vânătăi și hemoragii punctiforme (petechie). Aceasta este o altă manifestare caracteristică a ET.
Jumătate dintre pacienți au o mărire semnificativă a splinei, iar o cincime au ficatul mărit.
Trombocitemia esențială, care afectează corpul unei femei însărcinate, poate provoca multiple infarcte placentare și poate deveni vinovată de insuficiența placentară. O astfel de sarcină se termină adesea fie prin avort spontan (în 35% din cazuri) fie naștere prematură. Desprinderea prematură a placentei este, de asemenea, destul de posibilă. Un copil născut dintr-o mamă care suferă de ET poate avea întârzieri semnificative în dezvoltarea mentală, intelectuală și fizică.
Majoritatea pacienților care suferă de ET pierd în greutate semnificativ. Unii dintre ei se confruntă cu mărirea unor grupuri întregi de ganglioni limfatici.

Diagnosticul ET

În timpul unui examen medical, un specialist poate folosi o serie de semne pentru a determina prezența trombozei vaselor de sânge și faptul de mărire a splinei și ficatului.
Nivelul de creștere a trombocitelor este determinat cu ajutorul unui test general de sânge.
Pentru a afla cum funcționează sistemul de coagulare a sângelui, pacientului i se prescrie o coagulogramă. Ulterior, este utilizat pentru a monitoriza eficacitatea tratamentului prescris.
Dacă se suspectează o trombocitemie esențială, țesutul măduvei osoase este examinat folosind trepanobiopsie și biopsie de aspirație. Ilionul și sternul sunt folosite pentru recoltarea probelor. Examinarea țesuturilor prelevate oferă un răspuns la întrebarea dacă există o creștere a megacariocitelor (celule gigantice care dau naștere la formarea trombocitelor) și a trombocitelor mature.
Pentru a identifica mutațiile caracteristice, sunt efectuate o serie de studii genetice moleculare și citogenetice speciale.
În timpul studiilor suplimentare (colonoscopia intestinală, radiografie pulmonară, examinarea cu ultrasunete a organelor interne, fibrogastroscopie), este identificată sau exclusă prezența trombocitozei simptomatice care însoțesc tumorile canceroase maligne, sângerările acute și cronice, precum și infecțiile cronice și acute.

Medici care tratează boli

Un întreg grup de specialiști se ocupă de tratamentul trombocitemiei esențiale. Deoarece este depistat în urma unui test de sânge de rutină, primul medic care decide la ce specialist să trimită pacientul este medicul generalist.

Trombocitemie esențială

Trombocitemia esentiala (trombocitoza esentiala, trombocitemia primara) se caracterizeaza printr-o crestere a numarului de trombocite, hiperplazie megacariocitara si tendinta la sangerare sau tromboza. Pacienții se pot plânge de slăbiciune, dureri de cap, parestezii, sângerări; În timpul examinării, poate fi detectată splenomegalie, precum și ischemie digitală. Diagnosticul se face la depistare număr crescut trombocite (>/ml), cantitate normala celule roșii din sânge sau hematocrit normal cu depozite adecvate de fier, absența mielofibrozei, cromozom Philadelphia (sau rearanjare ABL-BCR) și alte boli care pot provoca trombocitoză. Nu există o singură abordare recomandată a terapiei; Una dintre opțiunile de tratament este aspirina 81 mg/zi pe cale orală. La pacienţii cu vârsta peste 60 de ani şi la pacienţii cu boli concomitente Pentru a reduce numărul de trombocite, este necesară terapia citostatică.

Cod ICD-10

Epidemiologie

Trombocitemia esențială apare de obicei între 50 și 70 de ani.

Cauzele trombocitemiei esențiale

Boli inflamatorii cronice: RA, boli inflamatorii intestinale, tuberculoza, sarcoidoza, granulomatoza Wegener.
Infecții acute.
Sângerare.
Deficiență de fier.
Hemoliza.
Tumori: cancer, limfom Hodgkin (boala Hodgkin), limfoame non-Hodgkin.
Intervenții chirurgicale (splenectomie).
Tulburări mieloproliferative și hematologice: policitemia vera, leucemie mieloidă cronică, anemie sideroblastică, sindrom mielodisplazic (5q-cnH-drom), mielodisplazie idiopatică.

Patogeneza

Trombocitemia esențială (ET) se dezvoltă de obicei din cauza unei tulburări clonale într-o celulă stem hematopoietică pluripotentă. Cu toate acestea, unele femei care îndeplinesc criteriile pentru diagnosticul de trombocitemie esențială au hematopoieza policlonală.

Cu această patologie, are loc o creștere a formării trombocitelor. Durata de viață a trombocitelor este în limite normale, deși poate fi redusă din cauza sechestrării în splină. La pacienții vârstnici cu ateroscleroză, o creștere a numărului de trombocite poate duce la sângerări severe sau, mai des, tromboză. Sângerarea este mai frecventă în trombocitoza severă (nivel de trombocite > 1,5 milioane/μl), care este cauzată de deficiența dobândită a factorului von Willebrand.

Simptomele trombocitemiei esențiale

Cele mai caracteristice manifestări includ slăbiciune, sângerări, dureri de cap nespecifice, parestezii la nivelul mâinilor și picioarelor. Sângerarea este de obicei ușoară și are ca rezultat sângerări nazale, vânătăi ușoare sau sângerare gastrointestinală. Ischemia degetelor este posibilă; splenomegalia este detectată la 60% dintre pacienți (splina de obicei nu iese mai mult de 3 cm de sub marginea arcului costal stâng). În plus, este posibilă dezvoltarea hepatomegaliei. La femei, tromboza poate duce la avort spontan recurent.

Deși boala este de obicei însoțită de simptome, evoluția ei este în general benignă. Complicații severe sunt rare, dar uneori pot pune viața în pericol.

Trombocitemia esențială trebuie suspectată la pacienții cu splenomegalie, precum și la persoanele cu plângeri și simptome caracteristice unei boli mieloproliferative, o creștere a numărului de trombocite sau tulburări ale acestora. structura morfologică. Dacă se suspectează o trombocitemie esențială, trebuie efectuată o hemoleucogramă completă, un frotiu de sânge periferic, mielogramă și analiză citogenetică, inclusiv determinarea cromozomului Philadelphia sau BCR-ABL. Numărul de trombocite poate depăși / µl, dar poate fi și mai mic (mai mic de / µl). Numărul trombocitelor scade adesea spontan în timpul sarcinii. Un frotiu de sânge periferic poate evidenția agregate plachetare, trombocite gigantice și fragmente de megacariocite. Hiperplazia megacariocitelor și multe trombocite nou formate sunt detectate în măduva osoasă. Rezervele de fier sunt stocate în măduva osoasă. Spre deosebire de alte boli mieloproliferative în care trombocitoza este posibilă, trombocitemia esențială se caracterizează prin hematocrit normal, MCV și niveluri de fier, precum și absența cromozomului Philadelphia și a translocației BCR-ABL (prezentă în leucemia mielogenă cronică), absența scăderii. -globule roșii în formă de sânge și fibroză semnificativă a măduvei osoase (așa cum se observă în mielofibroza idiopatică). În plus, acest diagnostic necesită excluderea altor stări patologice în care poate apărea trombocitoza secundară.

Diagnostic diferentiat

Trombocitoza secundară se poate dezvolta cu boli inflamatorii cronice, infecție acută, sângerare, deficit de fier, hemoliză sau tumori. Funcția trombocitelor nu este de obicei afectată. Cu toate acestea, în bolile mieloproliferative, tulburările de agregare a trombocitelor sunt detectate la 50% dintre pacienți. Spre deosebire de trombocitemia primară, nu crește riscul de a dezvolta complicații trombotice sau hemoragice dacă pacienții nu au boală arterială sau imobilizare prelungită. În trombocitoza secundară, numărul de trombocite este de obicei

Trombocitele sunt corpuri incolore și plate care sunt produse în măduva osoasă roșie și sunt responsabile pentru coagularea sângelui. Cu ajutorul lor, sângerarea se oprește.

Trombocitele, în plus, vindecă și restaurează țesuturile deteriorate și, îndeplinind o funcție angiotrofică, hrănesc endoteliul vaselor de sânge.

Trombocitele crescute din sânge sunt numite trombocitoză în limbajul medical. În această afecțiune, sângele se îngroașă și se formează cu ușurință cheaguri de sânge, așa că această afecțiune este periculoasă din cauza blocării vaselor de sânge. Trombocitoza nu este considerată a fi o creștere a numărului de trombocite, ci doar una care depășește semnificativ norma și rămâne stabilă. Fluctuațiile diurne cauzate de mari activitate fizica sau consumul redus de lichide nu sunt considerate o boală.

Din ce motive cresc trombocitele din sânge și ce înseamnă acest lucru, vom lua în considerare în detaliu în materialul nostru.

Ce sunt trombocitele și pentru ce sunt necesare?

Trombocitele nu sunt tocmai celule, ci structuri postcelulare care circulă în sânge și trăiesc între două și zece zile, după care sunt utilizate de celulele speciale ale splinei și ficatului. Trombocitele sunt formate din megacariocite (celule gigantice ale măduvei osoase). Le lipsește un miez și au o formă plată; trăiesc doar 7-10 zile, reînnoindu-se constant. Prin urmare, procese constante în organism persoana sanatoasa este procesul de reciclare a trombocitelor vechi și de producere a altora noi.

Sarcina lor principală este de a forma un cheag de sânge pentru a opri sângerarea și a stimula regenerarea (vindecarea) țesutului deteriorat. Să aflăm ce înseamnă dacă trombocitele crescute în sângele unui adult sunt diagnosticate și ce să facem într-o astfel de situație.

Număr normal de trombocite în sânge

Index, care caracterizează normalitatea trombocitară, ar putea fi asa:

La un bărbat și o femeie adultă – 180-400 g/l;
Pentru o femeie în perioada postmenstruală – 100-350 g/l;
La femei în timpul sarcinii – 100-420 g/l;
La copii în primele zile de viață – 150-420 g/l;
La sugari – 150-350 g/l;
La copii după un an - 180-400 g/l.

Nivelul trombocitelor este în mod normal supus unor fluctuații zilnice mari, deoarece durata de viață a acestor celule este foarte scăzută și nu depășește 10 zile!

Cauza creșterii trombocitelor în sânge

De ce trombocitele din sânge sunt mai mari decât în mod normal și ce înseamnă acest lucru? Un număr crescut de trombocite în sânge determină creșterea trombozei și blocarea vaselor de sânge. Această afecțiune patologică se numește trombocitoză și este împărțită în două tipuri - primară și secundară.

Primar apare ca urmare a întreruperii activității celulelor măduvei osoase, adică măduva osoasă (și trombocitele sunt formate în ea) produce prea multe trombocite din sânge. Trombocitoza secundară este cauzată de mulți factori diferiți, unii dintre ei sunt destul de rari, alții mai frecventi.

Motive fiziologice Un număr crescut de trombocite în sânge poate fi:

suprasolicitare fizică;
Adrenalină crescută în sânge;
Sarcina.

Posibil factori patologici La adulți, cele mai frecvente cauze ale unui număr crescut de trombocite în sânge sunt:

În general, există destul de multe motive care contribuie la creșterea trombocitelor. Prin urmare, este imposibil să răspundem fără echivoc la întrebarea cu ce sunt legate toate acestea. Specialistul trebuie să efectueze alte teste asupra pacientului, precum și să studieze cardul de boală al pacientului și să observe starea actuală de sănătate.

Cum să scazi nivelul trombocitelor?

În primul rând, trebuie să faceți din nou un test de sânge pentru a exclude o greșeală. Dacă se confirmă un număr crescut de trombocite în sânge, medicul vă va prescrie teste suplimentare si examene. În funcție de cauza creșterii trombocitelor în sânge, tratamentul va fi diferit. De exemplu, dacă cauza este o infecție, atunci scăparea de ea ar trebui să readucă trombocitele la normal.

Cu trombocitoză primară Pentru a preveni tromboza, se folosesc medicamente care inhibă agregarea trombocitară:

Acid acetilsalicilic. Datorită riscului de sângerare, se folosește în înveliș protector (cardioform) și după mese;
Dipiridamol, pentoxifilină, nicotinat de xantinol - îmbunătățesc suplimentar microcirculația;
Clopidogrelul, ticagrelorul sunt agenți antiplachetari specifici în cardiologie.

Există, de asemenea, modalități mai radicale de a scădea nivelul trombocitelor din sânge. Iată pe cele principale:

Interferonul este un imunostimulant.
Hidroxiureea este un agent antitumoral.
Anticoagulante - fraxiparina si fragmin, previn coagularea sangelui.
Agenți antiplachetari - pantoxifilină, clopoțeii, previn agregarea trombocitelor din sânge.
Anagrelida este un inhibitor al fosfodiesterazei care încetinește procesul de transformare a megacariocitelor în trombocite.
În cazuri rare, trombociteze. Această procedură reprezintă separarea fluxului sanguin cu îndepărtarea trombocitelor în exces din acesta.

Dacă nu vorbim de o creștere critică sau excesivă a trombocitelor, atunci le puteți reduce folosind alimentație adecvată. Mai mult, chiar și cu utilizarea medicamentelor, dieta are un aspect important.

bea multe lichide, cu excepția băuturilor carbogazoase;
excludeți alcoolul prăjit, picant, gras și alcool;
reduce ponderea alimentelor animale și proteice în dietă, cu excepția laptelui;
include țelina, ghimbir, precum și o mulțime de legume și fructe proaspete în dieta ta;
include o mulțime de fructe de pădure în dieta ta, în special cătină, măceșe, viburn, cireșe, coacăze și zmeură.

Amintiți-vă că toate medicamentele, inclusiv aspirina, trebuie utilizate numai așa cum este prescris de un medic!

Articole similare: