קוד בצקת של Quincke ICD. תסמינים, עזרה ראשונה וטיפול באנגיואדמה

בצקת קווינקה היא תגובה כואבת המתפתחת במהירות של הגוף למספר גורמים כימיים או ביולוגיים; זוהי תגובה אלרגית. קוד הסיווג הבינלאומי של מחלות (ICD-10) הוא T78.3.

תיאור

אנגיואדמה או בצקת Quincke מתרחשת עקב חדירת אלרגנים לגוף. הוא ממוקם במקומות עם רקמה תת עורית מפותחת - שפתיים, רירית הפה, עפעפיים, לחיים, ולעתים רחוקות יותר על הרגליים או הזרועות.

צבע העור של המטופל אינו משתנה, ואין תחושת גירוד. אם הנפיחות אינה חמורה, היא עלולה לחלוף מעצמה לאחר מספר שעות. במקרים חמורים יותר, זה נשאר ברור עד 2-3 ימים.

הצורה החריפה של בצקת קווינק יכולה להתפשט לגרון ולגרום לקשיי נשימה. במקרה זה, המטופל חווה חיוורון חד של הפנים, קול צרוד ושיעול. אם לא ניתן סיוע חירום בזמן, עלול להתרחש ריכוז מחדש של CO2 בגוף וירידה בתכולת החמצן. התוצאה היא תרדמת היפרקפנית, שתוביל למוות.

בנוסף, התסמינים הבאים נצפים:

• בחילה;
• כאב חריף באזור הבטן (באזור דלקת התוספתן);
• תנועתיות פעילה של מערכת העיכול.

המטופל חווה גם מצב של חרדה ועלול לאבד את הכרתו. לעתים קרובות למדי, בצקת של Quincke משפיעה לא רק על אזור הפנים, אלא גם על קליפת המוח. זה מתבטא בהפרעות נוירולוגיות שונות:

• עוויתות;
• אובדן ריכוז;
• דיבור עילג;
• אֶפִּילֶפּסִיָה.

גורם ל

תגובת רגישות יתר מיידית (אלרגיה) מתרחשת בפתאומיות. זה קורה בדרך כלל 10-25 דקות לאחר שהאלרגן נכנס לגוף, לפעמים אפילו מהר יותר.

העיקרון של תחילת תגובה זו הוא "אנטיגן-נוגדן". מתווכי אלרגיה משפיעים על גזעי העצבים וכלי הדם, וגורמים לתפקוד לקוי שלהם. חדירות הדפנות עולה באופן משמעותי, הכלים מתרחבים והפלזמה מתחילה לחדור לחלל הבין-תאי. זה מה שגורם לנפיחות.

האלרגנים הנפוצים ביותר שעלולים לגרום לאנגיואדמה חריפה הם:

• חומרים משמרים הקיימים במוצרי מזון;
• אבקת צמחים;
• שיער בעלי חיים;
• אבק ומוכת ציפורים;
• פרי הדר;
• תרופות;
• עקיצות חרקים.

בנוסף לצורה זו, יש גם אנגיואדמה מולדת. בחולים כאלה, חלבונים משלימים נמצאים בדם והם נמצאים ב"מצב שינה". בדרך כלל הפעלתם מתרחשת עקב מצבי לחץ, עבודה יתר או עייפות כרונית. חלבונים מתחילים לתפוס תאי מארח כאנטיגנים ולתקוף אותם. כתוצאה מכך מתרחשת אנגיואדמה, הדורשת טיפול רפואי דחוף.

הסרטון למטה מספק מידע מפורט יותר על מהי אנגיואדמה וכיצד היא מתרחשת.

יַחַס

לאחר בדיקת המטופל וזיהוי האלרגן שגרם לנפיחות, נרשמות מספר תרופות למניעת הישנות.

1. תרופות אנטי-אלרגיות - עוזרות להתמודד עם נפיחות ודלקות שונות, להעלים עוויתות סימפונות (Zyrtec, Telfast, Benadryl).
2. קורטיקוסטרואידים - מעכבים את פעילותם של אנזימים ההורסים רקמות ובעלי השפעה אנטי דלקתית (סלסטון, קנאלוג, מדרול).
3. משתנים - מסירים עודפי נוזלים מהגוף, ובכך מקלים על נפיחות (Furosemide, Canephron, Trifas).

שלב חשוב בטיפול הוא נטילת ויטמינים כדי לחזק את הגוף באופן כללי. ויטמינים C ו-B12 מומלצים לחולים עם אנגיואדמה. צריכת חומצה אסקורבית תפחית משמעותית את רמות ההיסטמין, ו-B12 יחזק את דפנות כלי הדם.

חָשׁוּב! Quercetin נקבע גם כדי לעכב התפתחות של תגובות אלרגיות, ו-Bromelain נקבע כדי להפחית דלקת.

טיפול דחוף

לחולה שיש לו צורה חריפה של בצקת קווינקה, חשוב מאוד לספק עזרה ראשונה בזמן.

1. הצעד הראשון הוא להזמין אמבולנס.
2. לאחר מכן, עליך לחסל את האלרגן שגרם לתגובה. לדוגמה, אם הנפיחות מתרחשת עקב עקיצת דבורה, יש להסיר את העקיצה שלה ולמרוח חוסם עורקים (כדי שהרעל לא יתחיל להתפשט בכל הגוף).
3. כדאי ליצור תנאים נוחים למטופל - הניחו אותו על משטח אופקי והרגיעו: זה יעזור להימנע מהתקפי פאניקה.
4. יש צורך לפתוח גישה לאוויר צח - זה יקל מעט על הנשימה של המטופל.
5. לפני הגעת הרופאים, יש לוודא שהסובל מאלרגיה ישתה הרבה נוזלים. זה יעזור לשטוף את האלרגן מדפנות הקיבה. כמו כן, למטרות אלו, ניתן להשתמש בתכשירים סופחים - פחם פעיל, Smecta או Enterosgel.
6. כדי להקל על התגובה האלרגית הראשונית, ניתן לתת למטופל אנטי-היסטמינים בסיסיים - דיאזולין או סופרסטין.
7. אם הנפיחות התפשטה לדרכי הנשימה, יש לטפטף את האף בתרופות לכיווץ כלי דם.

בסרטון למטה תוכלו לראות ייעוץ רפואי לגבי מתן עזרה ראשונה למטופל.

לאחר הגעת הרופאים מגיע רגע הסיוע החירום.

1. אם למטופל יש לחץ דם גבוה ומתגלים סימנים ראשונים של תשניק, 0.1-0.5 מ"ל של אדרנלין מוזרק מתחת לעור.
2. כדי להרוס את האלרגן, תרופות הורמונליות מנוהלות - Prednisolone, Dexamethasone, Hydrocortisone. גם למטרות אלו ניתנת זריקה של Suprastin (2%), Diphenhydramine (2%) ודיפרזין (2.5%).
3. כדי להסיר נוזלים ומלחים שהצטברו במקום הבצקת, משתמשים במשתנים - Lasix או Mannitol ניתנים תוך ורידי.

ישנו מסמך רגולטורי יחיד בשם הסיווג הבינלאומי של מחלות, כאשר מתחת לכל קוד ייחודי נרשם תיאור מפורט של מחלה מסוימת. ה-ICD נבדק, מתוקן ומושלם כל 10 שנים. נכון לעכשיו, נעשה שימוש בגרסה ה-10 של ICD (בקיצור ICD-10). לפי סיווג זה, לבצקת של Quincke יש את הקוד T78.3.

מדוע יש צורך בסיווג מחלות?

ה-ICD הוא אחיד בכל העולם ומשמש לרישום תחלואה ונתונים אנליטיים על בעיות בריאות אצל אנשים מאזורים ומדינות שונות; הוא משמש לבחינת השפעתם של גורמים שונים. מסמך זה נוח גם להפיכת מאפייני השפה של מחלה למאפיינים אלפביתיים, המובנים לרופאים ברחבי העולם ללא תרגום. לדוגמה, על פי ICD 10, אנגיואדמה מכילה תיאור קצר, ובכל בית חולים ניתן לטפל בחולה עם ביטוי זה על פי תכנית אחת. הרי מהלך המחלה עצמו אינו שונה מהמדינה בה חי החולה.

ידוע שבצקת קווינקה היא אחת התגובות הכי לא נעימות של הגוף לאלרגן. זה תמיד קשה, חסר מנוחה וגורם להרבה אי נוחות למטופל. בצקת קווינקה לפי ICD 10 מסווגת כהשפעה שלילית הנגרמת על ידי סיבה שצוינה לא לגמרי. לעתים קרובות המחלה מופיעה בו זמנית עם אורטיקריה. אבל לפי הסיווג הקליני, ישנם שני סוגים של אנגיואדמה - אלרגית ולא אלרגית.

האבחנה של "אנגיואדמה" על פי ICD 10 נקבעת על בסיס אנמנזה ותמונה קלינית, אם לא נכללו כל המחלות עם ביטויים קליניים דומים.

לא נעשה שימוש בשיטות אבחון ספציפיות.

בצקת קווינקה ניתן למצוא ב-ICD 10 בכיתה XII "מחלות העור והרקמות התת עוריות" (L00-L99) בגוש "אורטיקריה ואדמת דם" (L50-L54) בסעיף המשנה "אורטיקריה L50" ​​בקוד T78 .3.

בצקת קווינקה כתת-סוג של אורטיקריה

צורה חמורה של אורטיקריה נקראת גם אנגיואדמה או בצקת קווינקה. מבחינה חיצונית, המחלה נראית כמו נפיחות ענקית של הקרום הרירי או הרקמה התת עורית בפנים (עפעפיים, שפתיים, לשון, גרון) ובשאר חלקי הגוף (ידיים, רגליים, שק האשכים), כך שב-ICD 10 מחלה זו היא מסווגת באופן ספציפי כאורטיקריה. ישנם קווי דמיון אך גם הבדלים בין הביטויים האלרגיים הללו. לדוגמה, הבצקת של Quincke לא מגרדת, יש לה אזור מסומן בצבע אדום בהיר, בלחיצה לא נשאר בור, והוא לא חם למגע.

עם אנגיואדמה, לקורבן יש את התסמינים הבאים:

• לחץ הדם והטמפרטורה עלולים לעלות;
• הוא מרגיש חרדה, כאב ראש, עקצוץ באזור שבו מתרחשת המחלה;
• כאבי בטן, בחילות והקאות אפשריות, חום והזיות.

בצקת קווינקה מופיעה במהירות ונעלמת באותה מהירות, ללא תוצאות, לאחר מספר שעות או ימים.

מדוע לאנגיואדמה יש קוד ICD כזה?

עם זאת, לסיווג הבינלאומי של מחלות יש סעיף שנקרא "תופעות לוואי שאינן מסווגות במקום אחר (T78)." לחלק זה של המסמך מתייחסים כאשר מקודדים סיבה לא ברורה, לא ידועה או לא מוגדרת למחלה מסוימת.

ICD 10 אינו מספק אינדיקציה לגורם המיידי לבצקת של Quincke.תגובה אלרגית כזו יכולה להיגרם על ידי מגוון אלרגנים, מכיוון שמספרם גדל מדי שנה ואי אפשר לפרט לחלוטין את כל גורמי הסיכון. לכן קוד ICD 10 לבצקת של Quincke מורכב מהקוד T78.3.

קביעת קוד האנגיואדמה לפי ICD 10 מקלה על הרופא ועל עמיתיו בהמשך העבודה עם המטופל. ומכיוון שאנגיואדמה שייכת לקבוצת המחלות מסכנות החיים, הדבר תורם לטיפול מדויק ונכון.

הביטוי של נפיחות חריפה באלרגיות, המתגבר, הוא סימן להתפתחות של צורה חמורה של המחלה. שמה הרפואי הוא בצקת קווינקה. זה מתבטא על הפנים, בחלל הפה, הלוע והגרון. זה יכול להתרחש במפרקים, במערכת העיכול ובממברנות של המוח.

אנגיואדמה חריפה ב-ICD 10 מקודדת T78.3. לעתים קרובות מוביל להיצרות מהירה של לומן הגרון, חנק ומוות.

ה-ICD (International Classification of Diseases) מסייע למומחים באבחון וטיפול במחלה. אבל כל אדם צריך לדעת מספיק על הפתולוגיה הנפוצה הזו כדי לספק עזרה מיידית למישהו שסובל מבצקת של קווינקה או לעצמו.

ה-ICD הוא מסמך שנועד לבצע שיטתיות של מחלות בתחום הבריאות. הגרסה האחרונה - 10 של הסיווג מכילה רשימה של כל הפתולוגיות עם קוד אלפאנומרי, המובן לרופאים בכל מדינות העולם ואין לו מחסומי שפה. זה מרמז על שיטות מסוימות לאבחון פתולוגיה מוצפנת וכיוון הטיפול.

על פי הסיווג הבינלאומי של מחלות 10, בצקת Quincke מוצפנת בכיתה XII, הכלולה בסעיף של תופעות לא מסווגות, מכיוון שאין לה אטיולוגיה מוגדרת בבירור.

הפתולוגיה דומה בסימפטומים לאורטיקריה (L50), ולעתים קרובות היא הסיבוך שלה. לכן, אנגיואדמה שייכת לתת-סעיף של מחלה זו, אך יש לה קוד משלה -T78.3.

זה מצביע על היקף ועומק הנגע, בניגוד לאורטיקריה. היא גם מאפשרת ליישם פרוטוקול אחיד לאבחון וטיפול בחולים בכל מדינה בעולם. עבור ילדים ומבוגרים, הקוד לבצקת Quincke ב-ICD 10 הוא אחד.

ישנם מספר סוגים של מחלות. הם נקבעים על ידי סיווג קליני על פי הסימנים העיקריים של הפתולוגיה שזוהו במהלך איסוף האנמנזה ובדיקת המטופל, ללא קשר ל-ICD.

תסמינים וביטויים

בצקת מתבטאת בעיקר בריריות ובאזורים בגוף עם שומן תת עורי רופף. לעתים קרובות יותר הוא מתפתח בצורה חריפה עם ביטויים אלרגיים, אך בצורות חומרה קלות עד בינוניות - ללא בעיות נשימה וחנק.

במקרה זה, הנפיחות נמשכת לא יותר מ-3 ימים. התסמין מופיע במהירות וגדל. התפתחות אורטיקריה ענקית – בצקת קווינקה לפי ICD 10 יכולה להיפסק תוך מספר דקות או ימים.

התסמינים הייחודיים של המחלה הם כדלקמן:

• נפיחות, המתבטאת בפנים (שפתיים, עפעפיים, לחיים), צוואר ואיזור איברי המין;
• התפשטות של אורטיקריה ענקית לקרום הרירי של הפה, הלשון והגרון;
• קול צרוד;
• צפיפות וכאב של האזורים הפגועים עם רקמה תת עורית מפותחת בעת מישוש;
• הופעת שיעול נובח שהופך להתקפות;
• קשיי נשימה, קוצר נשימה;
• ביטוי של ציאנוזה (כחול) של העור;
• פחד גובר, דופק מהיר, אובדן הכרה.

תסמינים נוספים מופיעים לעתים קרובות - לחץ הדם עשוי לעלות, טמפרטורת הגוף עשויה לעלות ל-37.5 מעלות צלזיוס;

נזק למערכת העיכול מלווה בהתכווצויות בטן, כאבים, הקאות ובחילות. נפיחות של המוח מתבטאת באובדן קול, כאבי ראש, פרכוסים ושיתוק.

הופעת תסמינים של דלקת שלפוחית ​​השתן בחולה עם בצקת קווינקה מאשרת את התפשטותה למערכת השתן. מדובר במתן שתן תכוף עם כאב וצריבה, כאבים בבטן התחתונה, מנות קטנות של שתן וייתכן עיכוב בהפרשות.

אם מופיעים תסמינים של קשיי נשימה, שינויים בלחץ הדם, סחרחורת או אובדן הכרה, המעידים על התפתחות חמורה של בצקת קווינקה לפי ICD 10, המטופל זקוק לטיפול רפואי מיידי.

גורם ל

תגובה מיידית וחדה בגוף מתרחשת לחומרים מגרים מסוימים. אלו הם אלרגנים הגורמים להתפתחות חריפה של בצקת קווינקה:

1. מזונות המעוררים תגובה פתולוגית למזון.
2. תוספים בייצור מזון.
3. אבקת פרחים.
4. צמר, נוצות, פלומת חיות.
5. רעל של כמה חרקים.
6. אָבָק.
7. מוצרי היגיינה, קוסמטיקה, כימיקלים ביתיים.
8. תרופות מסוימות, כגון מעכבי ACE ליתר לחץ דם.
9. קַר.
10. קרניים אולטרה סגולות מהשמש.

הם מעוררים אנגיואדמה של הרקמה התת עורית או הממברנות הריריות בגוף האדם. למחלות של אטיולוגיה לא אלרגית - גנטית - יש מנגנון התפתחות ספציפי הקשור לתכונה המולדת של ההגנה החיסונית.

אנגיואדמה אידיופטית של אטיולוגיה לא ידועה מופיעה באזור הפגוע על רקע מחלות כרוניות מסוימות, הריון, גידולים, היפותרמיה, פציעות, מתח עצבי ופיזי, תסמונת עייפות כרונית והתערבויות כירורגיות.

לעתים קרובות המחלה מופיעה בו זמנית עם אורטיקריה רגילה, שכן הגורמים העיקריים להתרחשותם דומים.

סיווג של בצקת קווינקה

בהתאם לקוד ICD 10, בצקת קווינקה היא סוג של אורטיקריה. מחלה זו מכל מוצא מקודדת באותו אופן (T78.3). ישנם שלושה סוגים עיקריים של בצקת:

• אַלֶרגִי;
• גנטי (תורשתי);
• אידיופתי.

מחלות אלרגיות מתגלות לעתים קרובות יותר. זוהי התגובה של מערכת החיסון לחומר גירוי שחדר לגוף. הסימפטום שלו הוא בצקת Quincke, המקודדת ב-ICD T78.3.

זה מופיע פתאום ומתקדם במהירות. עזרה ראשונה וטיפול בזמן מסייעים לחסל את הפתולוגיה תוך זמן קצר ללא השלכות על חיי המטופל.

שינויים מולדים במערכת החיסון האנושית תורמים להתפתחות אורטיקריה ענקית תורשתית. הסוג הגנטי של בצקת Quincke על פי קוד ICD 10 מאובחן לעתים רחוקות. התסמינים מתפתחים עם עלייה הדרגתית.

אנגיואדמה אידיופטית לפי הסיווג הבינלאומי של מחלות, גרסה 10, מוגדרת כאשר הגורם למחלה אינו ידוע. הסימפטומים של כל סוגי הפתולוגיה דומים ומסוכנים באותה מידה.

קיימות גם שתי צורות התפתחות של המחלה - חריפה וכרונית. הראשון נמשך עד 45 ימים. עם טיפול לא הולם או בטרם עת, בצקת קווינקה חריפה על פי דרכי השתן הופכת לכרונית. זה נמשך יותר מ-45 ימים, לאחר ההחלמה, יתכנו הישנות.

מנגנון פיתוח

עם הסוג האלרגי של בצקת קווינקה, החומר המגרה חודר לגוף האדם, ומערכת החיסון מייצרת נגדו נוגדנים. החדירה הבאה של האלרגן (אנטיגן) מובילה לנטרול שלו על ידי הנוגדן.

במקרה זה, נוצר קומפלקס אנטיגן-נוגדנים הנצמד לתאי מערכת החיסון, שמתחילים לשחרר באופן אינטנסיבי היסטמין, חומר פעיל ביולוגית. על ידי השפעה על כלים קטנים, זה מגביר את החדירות שלהם. הנוזל חודר לרקמה ומתפתחת אנגיואדמה, סוג מיידי של תגובה אלרגית.

הסוג הגנטי של בצקת קווינקה מאופיין בנוכחות של נוגדנים לא פעילים בדם החולה, שמתחילים לפעול בגוף מוחלש. הם תופסים את תאי המטופל כזרים. הגוף מגן על עצמו עם שחרור היסטמין, ומתפתחת אורטיקריה ענקית.

לעתים קרובות יותר, בצקת של Quincke משפיעה על הרקמה התת עורית של כל הפנים או חלק מהפנים. התפשטות אל הריריות של הסימפונות והריאות גורמת להתפתחות צורות חמורות של המחלה עם סימנים של אי ספיקת נשימה.

עזרה ראשונה

עזרה ראשונה לבצקת של קווינקה לפי ה-ICD יכולה להציל חיים של אדם. לכן, עליך לבצע את הפעולות הבאות:

• להתקשר לסיוע רפואי חירום;
• להניח את המטופל בצורה אופקית;
• במידת האפשר, לחסל מגע עם האלרגן;
• להבטיח את זרימת האוויר הצח לתוך החדר;
• פתח את החגורה והכפתורים של המטופל;
• כדי להסיר אלרגנים, לתת Enterosgel או טבליות פחם פעיל;
• לספק שתייה רגילה נקייה או אלקליין;
• לתת אנטיהיסטמין;
• ליצור שלום למטופל.

במקרים חמורים, עליך להיות בקשר עם רופאי חירום ולמלא אחר כל ההנחיות לפני הגעתם. אתה יכול להשתמש בכל תרופה אנטי-אלרגית. אלה הם Citrine, L-cet, Fenkarol, Suprastin, Claritin ואחרים. התרופה אלרגוניקס יעילה.

אנגיואדמה- נפיחות מתפתחת בצורה חריפה, חולפת במהירות של העור ורקמות תת עוריות או ריריות.
אֶטִיוֹלוֹגִיָה.אנגיואדמה היא מחלה פוליאטיולוגית שיכולה להיגרם מגורמים חיסוניים וגם מגורמים לא חיסוניים.

. אַלֶרגִי- ביטוי של תגובה אלרגית מסוג I; מתפתחת כביטוי של רגישות לתרופות (בדרך כלל אנטיביוטיקה), מוצרי מזון ותוספים וארס של חרקים עוקצים (דבורים, צרעות וצרעות).
. פסאודו-אלרגי- כתוצאה מהפעולה הישירה שאינה חיסונית לשחרור היסטמין של תרופות מסוימות (סליצילטים ו-NSAIDs אחרים, מעכבי ACE, דקסטרנים וכו'), מזונות או תוספים (ראה אלרגיה למזון).
. תלוי משלים- יכול להיות תורשתי או נרכש (בדרך כלל בחולים עם ממאירות לימפופרוליפרטיבית, הקשורה להאצה של חילוף החומרים של מעכב C1 אסטראז של רכיב המשלים פי 2-3).
. אידיופתי- האטיולוגיה לא ברורה.

גורמי סיכון. נטייה אטופית. נטילת מעכבי ACE (ב-0.2% מהמקרים). ככל הנראה נוטלים אומפרזול (מעכב משאבת פרוטון) וסרטרלין (מעכב ספיגה חוזרת של סרוטונין סלקטיבי).
היבטים גנטיים.אנגיואדמה תורשתית (*106100, חוסר במעכבי אסטראז משלים C1, 11p11.2-q13, מחיקת הגן C1NH בסוג 1, מוטציה נקודתית בסוג 2, ) מאופיינת באפיזודות חוזרות ונשנות של נפיחות בעור, בדרכי הנשימה העליונות ו מערכת העיכול (עד חסימת מעיים).
. מעכב C1q הוא חלבון סרום בעל גליקוזילציה גבוהה המסונתז בכבד ומעכב את הפעילות הפרוטאוליטית של רכיבי המשנה C1r ו-C1s, ובכך מונע את ההפעלה של רכיבי המשלים C4 ו-C2.
. אי ספיקה של מעכב C1q מובילה להפעלה בלתי מבוקרת של רכיבים משלימים מוקדמים וליצירת גורם דמוי קינין, הגורם לעלייה בחדירות כלי הדם ומוביל להתפתחות אנגיואדמה.
. לרוב (ב-80-85% מהמקרים) הגורם לאנגיואדמה תורשתית הוא מחסור כמותי של מעכב C1q (סוג 1); במקרים אחרים, עם כמות נורמלית של מעכב, הסיבה לאנגיואדמה תורשתית היא נחיתות תפקודית של האינאקטיבטור C1 עקב מוטציה נקודתית במרכז התגובתי של המולקולה (סוג 2).

פתוגנזהדומה לפתוגנזה של אורטיקריה וקשורה להתרחבות ולחדירות מוגברת של כלי הדם (בעיקר ורידים) של השכבות העמוקות (בניגוד לאורטיקריה) של הדרמיס והשכבה התת-רירית, הנגרמת על ידי מתווכים אלרגיים (היסטמין, Pg, לויקוטריאנים), כמו כמו גם רכיבים משלימים (בעיקר C3a ו-C5a) וקינינים.

פתומורפולוגיה.בצקת, דלקת כלי דם ו/או perivasculitis הכוללות רקמות תת עוריות בלבד.
תמונה קלינית. נפיחות מקומית של העור, הרקמה התת עורית ו/או הממברנות הריריות, עם או בלי אורטיקריה. לעתים קרובות - מרכיב אינטגרלי של תגובה אנפילקטית מוכללת (הלם אנפילקטי). יכול להתפתח בכל מקום בגוף; הלוקליזציה הרגילה היא הפנים (בדרך כלל שפתיים, עפעפיים), גפיים, איברי מין חיצוניים. הסכנה הגדולה ביותר לחיים היא בצקת של הגרון והתשניק הנגרמת ממנה. התחלה מהירה ופתרון ספונטני מהיר. מאופיינת בתחושת נימול וגרד, שהיא הרבה פחות בולטת בהשוואה לאורטיקריה.

מחקר מעבדה. בצורה האלרגית - קביעת IgE באמצעות בדיקת רדיואלרגוסורבנט (בעיקר לאלרגיות לפניצילין, וכן לאלרגנים למזון). קביעת רמות מעכב C1q, וכן רכיבים משלימים C2 ו-C4 באנגיואדמה תורשתית.. ירידה ברמת מעכב C1q מתחת ל-100 מ"ג/מ"ל בסוג 1.. ירידה ב-C4 בשני סוגים 1 ו-2.. C2 מופחת במהלך החמרה. בסוגים 1 ו-2.. בחולים עם צורות נרכשות של מחסור ב-C1-inactivator, גם C1 מופחת (בניגוד לצורות מולדות).

אבחנה מבדלת. תהליך הסתננות תת עורי מפוזר. מגע דרמטיטיס. לימפוסטזיס (בצקת לימפתית). טרומבופלביטיס. בצקת מקומית בפתולוגיה סומטית. דלקת גרנולומטית. Erysipelas עם נפיחות חמורה. צלוליט.

יַחַס
דִיאֵטָה. סילוק אלרגנים ידועים למזון (חלבונים, חלב וחיטה, דגים, אגוזים, עגבניות, שוקולד, בננות, פירות הדר) עד למעבר לתזונה היפואלרגנית בסיסית.
טקטיקה להוביל. הגנה מפני חשיפה לטריגרים ידועים. דחיסה קרה להפחתת עוצמת הגירוד. אינטובציה לחסימת דרכי אוויר עליונות.
טיפול תרופתי. תרופות לבחירה - ראה אורטיקריה. זהירות יתרה! אנגיואדמה של הגרון והתשניק הנגרמת על ידי זה עלולים לסכן חיים ומצריכים טיפול פעיל. אפינפרין 0.3 מ"ל תמיסה 0.1% תת עורית, כמו גם מקומית בצורה של אירוסול. GK - dexamethasone 4-8 מ"ג IM או IV, או 30-60 מ"ג פרדניזולון; באנגיואדמה תורשתית, היעילות של GC מוטלת בספק. אנטיהיסטמינים - dimethindene IV, diphenhydramine, clemastine IM 1-2 ml.

סיבוכים. תשניק הנגרמת מחסימת דרכי הנשימה.
קורס ופרוגנוזה. לרוב החולים באנגיואדמה יש ליקוי כללי מועט, למעט מקרים של חסימת דרכי הנשימה. בצורות כרוניות, הקורס והפרוגנוזה תלויים באטיולוגיה ובפתוגנזה.

פתולוגיה במקביל. אנפילקסיס. כוורות.
מְנִיעָה. הימנע ממגע עם הגורם הסיבתי. מעכבי ACE הם התווית נגד. לפני ביצוע הליכים שיכולים לעורר התפתחות של אנגיואדמה תורשתית (התערבויות דנטליות, אינטובציה, אנדוסקופיה וכו'), מומלץ דנזול 200 מ"ג 3 פעמים ביום 3 ימים לפני ההליך, ומיד לפניו - מתן 2 אריזות סטנדרטיות של פלזמה טרייה קפואה. למניעה ארוכת טווח: .. Danazol 200-600 מ"ג ביום למשך חודש, לאחר מכן כל 5 ימים למשך 5 ימים. Danazol אינו יעיל בצורות אחרות של מחסור במעכבי C1-esterase; התווית נגד לילדים, לנשים בהריון, לאמהות מניקות ולפורפיריה; עלול לגרום לכאב ראש, עלייה במשקל, המטוריה.. חומצה אמינוקפרואית 1 גרם 3 פעמים ביום.

מילים נרדפות. מחלת קווינקה. בצקת של קווינק.

ICD-10. T78.3 אנגיואדמה. D84.1 פגם במערכת

??????? ????????

?????????????????? ???? — ????? ?????????????, ?????? ?????????? ???? ???? ? ????????? ????????? ??? ????????? ????????.

?????????. ?????????????????? ???? — ?????????????????? ???????????, ????? ???? ?????? ??? ?????????, ??? ? ??????????? ?????????.

. ????????????? -??????????? ???????????? ???????? אני ????; ???????? ??? ???????? ???????????? ? ?? (???? ????????????), ??????? ???????? ? ????????, ??? ???????? ???????? (?????, ??? ??? ??????).

. ??????????????????? — ??? ????????? ??????? ??????????? ???????? — ??????????????? ???????? ????????? ?? (?????????? ? ?????? ????, ?????????? ???, ????????? ? ??.), ??????? ????????? ??? ??????? (??. ???????? ???????).

. ?????????? — ????????? — ????? ???? ??????????? ??? ????????????? (??? ???????, ? ????????? ? ????????????????????? ???????????????? ?????????????????, ??? ??????? ? ?????????? ??????????? ?????????? ???????? ?1 ?????????? ??????????? ? 2-3 ????).

. ?????????????? — ????????? ??????.

???????

??????? ????? . ??????????? ??????????????????? . ????? ??????????? ??? (? 0,2% ???????) . ????????????????, ????? ?????????? (????????? ?????????? ??????) ? ?????????? (??????????? ????????? ????????? ??????? ??????????).

???????????? ???????. ???????????? ???????????????????? ???? (*106100, ???????????????? ???????????? ???????? ??????????? ??? ???????? ?1, 11p11.2-q13, ???????? ???? C1NH ??? ???? 1, ???????? ???? ??? - ??? ???? 2, ) ???????????????? ???????????????? ???????? ????? ????, ???????? ???????? ???????? ????? ? ??? (?????? ?? ??????????????? ????????????).

C1q - ???????? - ???????????????????????? ????? ????????, ???????????? ? ?????? ? ???????? ???????????????? ???????? ???????????? ?1r? C1s, ???????????? ????? ???????? ???????? ?4 ? ?2 ???????????? ????????.

1q — ??????????? ???????? ? ???????????????? ???????? ?????? ???????? ???????? ? ???????? ???????????????? ????????, ??????????? ???????? ???????? ???????????? ? ???????? ? ???????? ???????????????????? ?????.

. ???????? ????? (? 80-85% ???????) ???????? ???????????????? ???????????????????? ????? - ???????????????? ???????? ?1q — ??????????? (??? 1), ? ???????? ???????? ??? ???????? ???????? ???????? ???????? ???????????????? ???????????????????? ????? -??? ???????????? ???????????????? ?1 - ???????????? ???????? ???????? ???????? ? ???????? ?????? ???????? (??? 2).

????????? ?????? ? ??????????? ?????????? ? ?????? ? ?????????? ? ?????????? ????????????? ??????? (??????????????? ?????) ???????? (? ??????? ?? ??????????) ????? ????? ? ????????????? ????, ????????? ??????????? ???????? (????????, ??, ???????????), ? ????? ???????????? ??????????? (?????? ????? ?3? ? ?5?) ? ????????.

??????????????. ????, ???????? ?/??? ???????????? ? ??????????? ?????? ????????? ??????.

??????????? ??????? . ????????? ???? ????, ????????? ????????? ?/??? ????????? ???????? ? ????????? ? ??????????? ??? ??? ??? . ????? — ????????? ????????? ???????????????? ???????????????? ??????? (????????????????? ????) . ????? ????????? ?? ????? ??????? ????; ??????? ??????????? — ???? (???? ????, ????), ??????????, ???????? ??????? ??????. ?????????? ????????? ??? ????? ???????????? ???? ??????? ? ????????? ?? ???????? . ??????? ?????? ? ??????? ?????????? ?????????? . ?????????? ??????? ????????, ???, ?????????? ??????????? ?????? ?? ????????? ? ???????????.

???????????

???????????? ???????????? . ??? ???????????? ????? - ???????????? IgE???????????? ???????????????????????? ????? (?????? ???????? ???? ???????? ? ???????????, ? ???? ????????) . ???????? ???????? ?1q — ???????????, ? ????? ?2 ? C4 ???????????? ???????? ??? ???????????? ???????????????????? ????? .. ???????? ?????? ?1q — ??????????? ???? 100 ???/??? ??? ???? 1 .. ???????? ?4 ??? ??? ???? 1,??? ? 2 .. ?2 ????? ??? ???????? ??? ????? 1 ? 2..? ???????? ? ???????????? ???????? ???????????????? ?1 - ???????????? ?????? ????? ?1 (? ???????? ?? ??????????? ????).

???????????????? ??????????? . ????????? ????????? ??????????????? ??????? . ?????????? ???????? . ????????? (????????????? ????) . ???????????? . ????????? ???? ??? ???????????? ????????? . ??????????????? ?????? . ???????? ?????????? ? ?????????? ?????? . ????????.

???????

????? . ?????????? ????????? ??????? ?????????? (????? ???, ?????? ? ???????, ????, ?????, ??????, ???????, ??????, ??????????) ?????? ?? ???????? ?? ???????? ??????????????? ?????.

??????? ??????? . ????????????? ?? ??????????? ????????? ????????????? ???????? . ???????? ???????? ??? ?????????? ????????????? ???? . ????????? ??? ?????????? ??????? ??????????? ?????.

????????????? ??????? . ????????? ?????? — ??. ??????????. ?????? ????????????! ?????????????????? ???? ??????? ? ????????? ?? ???????? ???????????? ?????? ??? ????? ? ??????? ???????? ??????? . ????????? 0,3 ?? 0,1% ? — ?? ?/?, ? ????? ?????? ? ???? ???????? . ?? — ???????????? 4-8 ?? ?/? ??? ?/?, ??? 30-60 ?? ????????????; ??? ?????????????? ?????????????????? ????? ????????????? ?? ??????????? . ??????????????? ????????? — ?????????? ?/?, ?????????????, ????????? ?/? ?? 1-2 ??.

?????????? . ????????, ????????? ??????????? ??????????? ?????.

??????? ? ??????? . ? ??????????? ????????? ? ?????????????????? ?????? ????? ????????? ???????? ?????????????, ?? ??????????? ??????? ?????????? ??????????? ?????. ??? ??????????? ?????? ??????? ? ??????? ??????? ?? ????????? ? ??????????.

????????????? ????????? . ??????????? . ??????????.

???-10. T78.3 ??????????????????? ???? . D84.1 ????? ? ????????

קידוד של בצקת קווינקה לפי ICD 10

אחד מסוגי התגובה האלרגית, אשר מהלך בולט ונרחב יותר, נחשב אנגיואדמה או, במילים אחרות, בצקת קווינקה.

עוֹלָמִי לבצקת של קווינקה ב-ICD 10 יש קוד T78.3. מה שמרמז על תוכנית מסוימת של שיטות וכלי אבחון, כמו גם אמצעים טיפוליים.

נפיחות חמורה של הפנים, הריריות, הגפיים התחתונות או העליונות מתבטאת כתוצאה מחשיפה של גוף האדם לכל אלרגן ממקור כימי או ביולוגי.

לבצקת קווינקה קווי דמיון רבים עם אורטיקריה וברוב המקרים הופכת לסיבוך שלה.

לעתים קרובות, צורות אלו של ביטוי של תגובה אלרגית הופכות זו לזו, אך בקריאה בסיווג הבינלאומי של מחלות 10 ישנם קודים שונים, למשל, אורטיקריה מוגדרת על ידי קוד L50, אשר אינו כולל את צורתו הענקית, כלומר אנגיואדמה. .

צורה אגרסיבית זו של תגובת הגוף לאלרגן מהווה איום פוטנציאלי על חיי אדם, אשר נקבע על ידי קוד T78.3, המכיל נתונים נוסולוגיים עם רישום של אחוז מסוים של תמותה. תוכן המידע של קוד T78.3 מספק מתן עזרה ראשונה ותוכנית נוספת לטיפול בחולים עם צורה חמורה של תגובה אלרגית, המלווה בסוג ענק של אורטיקריה.

בצקת קווינקה בסיווג הבינלאומי של מחלות נדון בכיתה י"ב "מחלות של העור והרקמות התת עוריות". בגוש של אורטיקריה ואריתמה. הנוכחות של קוד פתולוגי מרמזת על פרוטוקול אחד מאוחד לטיפול בחולה בכל מדינות העולם. הפרוטוקולים המקומיים מאפיינים סטיות מוצדקות מהמאוחדים במוסד רפואי אחד.

סימנים פתומורפולוגיים של אנגיואדמה

התפתחות בצקת קווינקה מסומנת על ידי מספר תסמינים ספציפיים ותחושות סובייקטיביות של המטופל. רופאים מתעדים בדרך כלל את הביטויים הקליניים הבאים:

נוכחות של נפיחות בולטת מצוינת במקומות עם רקמה תת עורית מפותחת, כלומר, על הלחיים, השפתיים, העפעפיים ובאזור איברי המין;

צבע העור והקרום הרירי אינו משתנה;

גירוד הוא נדיר ביותר וחולף מעצמו תוך 2-6 שעות מתחילת התקדמות הצורה הענקית של אורטיקריה;

נפיחות, שברוב המקרים נוטה להתפשט לקרום הרירי של הגרון, המהווה סכנה ממשית לחייו של המטופל;

תחושה בולטת של חרדה ופחד, המלווה בטכיקרדיה חמורה;

צרידות של קול;

מראה של שיעול המזכיר כלב נובח;

נשימה מאומצת;

לחץ דם מוגבר;

העור של הפנים הנפוחות הוא בתחילה היפרמי, אך לאחר מכן הופך חיוור, עם ציאנוזה בולטת;

הפרעות דיספפטיות מתפתחות בצורה של בחילות, הקאות, כאבי בטן הנגרמים על ידי תנועתיות מוגברת של המעי;

חום נמוך.

הקוד של אנגיואדמה כולל גם טיפול סימפטומטי להעלמת ביטויים קליניים נלווים, יחד עם השיטות העיקריות להפסקת הצורה השלטת של אורטיקריה אלרגית. https://youtu.be/rhqvtaDKssQ

נפיחות של העפעפיים

תופעה שכיחה למדי היא סימפטום של מחלות מקומיות וכלליות כאחד. יחד עם זאת, קבוצה נפרדת היא בצקת תגובתית, המתפתחת על רקע דלקת של אזורים סמוכים, למשל, הסינוסים הפראנאסאליים. העפעפיים של עין אחת (ימין או שמאל) או שתיים בבת אחת יכולים להתנפח. בנוסף, יש גם נגע נפרד של העפעף העליון או התחתון (במקרה זה, ככלל, מתרחשת תגובה דלקתית - שעורה, chalazion, meibomitis או blepharitis).

דלקת בעפעף התחתון, כמו דלקת בעפעף העליון, יכולה להיות תוצאה של נגעים אלרגיים, זיהומיים או ויראליים של העין או האיברים הפנימיים.

התמונה הקלינית עשויה להיות קלה או אינטנסיבית יותר. מה לעשות אם העפעף שלך נפוח? - התשובה ברורה: רק התייעצות בזמן עם רופא יכולה למנוע השלכות חמורות אפשריות, שכן הסיבות יכולות להיות שונות מאוד ובהיעדר טיפול הולם, התהליך הדלקתי יכול להשפיע על איברים סמוכים.

התסמין של בצקת בעפעפיים יכול להיות דלקתי או לא דלקתי באופיו. בצקת דלקתית מלווה בהיפרמיה (אדמומיות) חמורה של העור, תגובת טמפרטורה מקומית וכאב במישוש. לעתים קרובות, כאשר מישוש, עפעף נפוח מגלה עיבוי תת עורי (קלקר, אדמומית, dacryocystitis, furunculosis).

בצקת לא דלקתית נצפתה על העפעפיים עם מחלות של הכליות ומערכת הלב וכלי הדם. הם תמיד דו-צדדיים, ככלל, בולטים במיוחד בבוקר וכמעט תמיד מלווים בנפיחות ברגליים ובמיימת. סימפטום זה עשוי להיות אחד הביטויים הראשונים של מחלות אלו, אשר יצביע ללא ספק על הצורך בבדיקה רפואית מוקדמת.

נפיחות של העפעפיים הנגרמת מתגובה אלרגית קשורה לרוב לאנגיואדמה, המאופיינת בהתפרצות פתאומית והיעלמות מיידית לא פחות. נפיחות זו היא בדרך כלל חד צדדית ומשמעותית מאוד, לא מלווה בתחושות סובייקטיביות כלשהן. אזור הלוקליזציה שלו הוא לרוב העפעף העליון. אלרגנים יכולים להיות מוצרי מזון: ביצים, חלב, שוקולד, תותים, פירות הדר, דגים ופירות ים, כמו גם צמחים פורחים, תרופות או מוצרי קוסמטיקה, וחומרים מגרים ספציפיים ולא ספציפיים אחרים.

סיבות מדוע העפעף נפוח

כאשר העפעפיים הופכים דלקתיים, ככלל, מופיעים קשקשים זעירים בגוון אפור-צהוב באזורים הסמוכים לריסים, וכאשר מגרדים אותם מתגלה אדמומיות.

תהליך זה מלווה לרוב בגירוד, אובדן ריסים, דמעות, פוטופוביה ורגישות יתר לתופעות אטמוספריות.

כתוצאה מתהליך פתולוגי זה נוצרת רקמת חיבור, שנוכחותה מובילה לעיוות של העפעף, משבשת או עוצרת לחלוטין את צמיחת הריסים ועלולה לגרום לגירוי בעיניים.

למצב זה יש אופי לא דלקתי ודלקתי. במקרים בהם העפעף העליון (או התחתון) מתנפח וכואב, התהליך מלווה בהיפרמיה בולטת, עלייה בטמפרטורה או כאב מקומי; במישוש ניתן לחשוד בהיווצרות של שעורה, אדמומית, דקריוציסטיטיס או רתיחה. כאשר נוצר רתיחה, נפיחות של העפעף היא ציין עם המראה של מורסה על זה, אשר כואב במישוש. דלקת הלחמית מאופיינת בנפיחות פחות בולטת של העפעפיים, היצמדותם זו לזו, אשר נגרמת מהפרשה מוגלתית או רירית. עם דלקת הלחמית, גלגלי העיניים מתנפחים, נראים אדומים וכואבים.

נפיחות בעפעף התחתון יכולה להיגרם מהסיבות השכיחות הבאות:

כוויות, פצעים או חבורות;

אנגיואדמה אלרגיה ל-ICD

תופעות לוואי שאינן מסווגות במקום אחר (T78)

הערה: יש להשתמש בקטגוריה זו בקידוד גורם יחיד כקוד העיקרי לזיהוי השפעות שליליות שאינן מסווגות אחרת הנובעות מסיבה לא ידועה, לא ודאית או לא מוגדרת. בקידוד מרובה, ניתן להשתמש בקטגוריה זו כקוד נוסף לזיהוי ההשפעה של מצבים המסווגים בקטגוריות אחרות. לא נכלל: סיבוכים הנגרמים על ידי התערבויות כירורגיות וטיפוליות NEC (T80-T88)

T78.0 הלם אנפילקטי הנגרם כתוצאה מתגובה חריגה למזון

T78.1 ביטויים אחרים של תגובות חריגות למזון

לא כולל: הרעלת מזון חיידקית (A05.-) דרמטיטיס כתגובה למזון (L27.2). במקרה של מגע עם העור (L23.6. L24.6. L25.4)

T78.2 הלם אנפילקטי, לא מוגדר

הלם אלרגי תגובה אנפילקטית NOS אנפילקסיס לא נכלל: הלם אנפילקטי עקב. תגובה פתולוגית לתרופה שנרשמה כראוי ונלקחה כהלכה (T88.6). תגובה פתולוגית למזון (T78.0). הזרקת סרום (T80.5)

T78.3 אנגיואדמה

אורטיקריה ענקית בצקת Quincke לא כוללת: אורטיקריה (D50.-). מי גבינה (T80.6)

T78.4 אלרגיה, לא צוין

תגובה אלרגית NOS רגישות יתר NOS אידיוסינקרטיה NOS לא נכללה: תגובה אלרגית NOS למוצר תרופתי מנוהל כראוי (T88.7) סוג מסוים של תגובה אלרגית כגון. גסטרואנטריטיס אלרגית וקוליטיס (K52.2). דרמטיטיס (L23-L25, L27.-). קדחת השחת (J30.1)

T78.8 תגובות לוואי אחרות שאינן מסווגות במקום אחר

T78.9 תגובה שלילית, לא צוינה

לא כולל: תגובה שלילית הנגרמת על ידי ניתוח והתערבות רפואית NOS (T88.9)

אנגיואדמה - תיאור, סיבות, אבחון, טיפול.

תיאור קצר

אנגיואדמה- נפיחות מתפתחת בצורה חריפה, חולפת במהירות של העור ורקמות תת עוריות או ריריות.

אֶטִיוֹלוֹגִיָה.אנגיואדמה היא מחלה פוליאטיולוגית שיכולה להיגרם מגורמים חיסוניים וגם מגורמים לא חיסוניים.

אַלֶרגִי- ביטוי של תגובה אלרגית מסוג I; מתפתחת כביטוי של רגישות לתרופות (בדרך כלל אנטיביוטיקה), מוצרי מזון ותוספים וארס של חרקים עוקצים (דבורים, צרעות וצרעות).

פסאודו-אלרגי- כתוצאה מהפעולה הישירה שאינה חיסונית לשחרור היסטמין של תרופות מסוימות (סליצילטים ו-NSAIDs אחרים, מעכבי ACE, דקסטרנים וכו'), מזונות או תוספים (ראה אלרגיה למזון).

תלוי משלים- יכול להיות תורשתי או נרכש (בדרך כלל בחולים עם גידולים ממאירים לימפו-פרוליפרטיביים, הקשורים להאצה של חילוף החומרים של מרכיב המשלים אסטראז מעכב C1 פי 2-3).

אידיופתי- האטיולוגיה לא ברורה.

גורם ל

גורמי סיכוןנטייה אטופית נטילת מעכבי ACE (ב-0.2% מהמקרים) ככל הנראה נטילת אומפרזול (מעכב משאבת פרוטון) וסרטרלין (מעכב ספיגה חוזרת של סרוטונין סלקטיבי).

היבטים גנטיים.אנגיואדמה תורשתית (*106100, חוסר במעכבי אסטראז משלים C1, 11p11.2–q13, מחיקת גן C1NH בסוג 1, מוטציה נקודתית בסוג 2, #61634;) מאופיינת באפיזודות חוזרות ונשנות של נפיחות של העור, דרכי הנשימה העליונות ו מערכת העיכול (עד חסימת מעיים).

C1q הוא מעכב - חלבון סרום בעל גליקוזילציה גבוהה המסונתז בכבד ומעכב את הפעילות הפרוטאוליטית של רכיבי המשנה C1r ו-C1s, ובכך מונע את ההפעלה של רכיבי המשלים C4 ו-C2.

אי ספיקה של מעכב C1q מובילה להפעלה בלתי מבוקרת של רכיבי משלים מוקדמים וליצירת גורם דמוי קינין, הגורם לעלייה בחדירות כלי הדם ומוביל להתפתחות אנגיואדמה.

לרוב (ב-80-85% מהמקרים) הגורם לאנגיואדמה תורשתית הוא מחסור כמותי של מעכב C1q (סוג 1); במקרים אחרים, עם כמות נורמלית של מעכב, הסיבה לאנגיואדמה תורשתית היא נחיתות תפקודית של האינאקטיבטור C1 עקב מוטציה נקודתית במרכז התגובתי של המולקולה (סוג 2).

פתוגנזהדומה לפתוגנזה של אורטיקריה וקשורה להתרחבות ולחדירות מוגברת של כלי הדם (בעיקר ורידים) של השכבות העמוקות (בניגוד לאורטיקריה) של הדרמיס והשכבה התת-רירית, הנגרמת על ידי מתווכים אלרגיים (היסטמין, Pg, לויקוטריאנים), כמו כמו גם רכיבים משלימים (בעיקר C3a ו-C5a) וקינינים.

פתומורפולוגיה.בצקת, דלקת כלי דם ו/או perivasculitis הכוללות רקמות תת עוריות בלבד.

תמונה קליניתנפיחות מקומית של העור, הרקמה התת עורית ו/או הממברנות הריריות בשילוב עם או בלי אורטיקריה.לעיתים קרובות מרכיב של תגובה אנפילקטית כללית (הלם אנפילקטי) יכול להתפתח בכל חלק בגוף; הלוקליזציה הרגילה היא הפנים (בדרך כלל שפתיים, עפעפיים), גפיים, איברי מין חיצוניים. הסכנה הגדולה ביותר לחיים היא בצקת של הגרון והתשניק הנגרמת ממנו.התפרצות מהירה ורזולוציה ספונטנית מהירה.מאופיינת בתחושת נימול, גרד, הרבה פחות בולטת בהשוואה לאורטיקריה.

אבחון

מחקר מעבדהבצורה האלרגית - קביעת IgE באמצעות בדיקת רדיואלרגוסובנט (בעיקר לאלרגיות לפניצילין, כמו גם אלרגנים למזון) קביעת רמות ה-C1q - מעכב, וכן רכיבים משלימים C2 ו-C4 באנגיואדמה תורשתית ירידה ברמת C1q - מעכב מתחת ל-100 מ"ג/מ"ל עם סוג 1 ירידה ב-C4 בשני סוגים 1 ו-2 C2 מופחתת במהלך החמרה בסוגים 1 ו-2 בחולים עם צורות נרכשות של מחסור ב-C1, גם C1 מופחת (בניגוד לצורות מולדות).

אבחנה מבדלתתהליך הסתננות תת עורי מפוזר מגע דרמטיטיס לימפוסטזיס (בצקת לימפתית) טרומבופלביטיס בצקת מקומית בפתולוגיה סומטית גרנולומטי cheilitis Erysipelas עם בצקת בולטת צלוליט.

יַחַס

דִיאֵטָה. סילוק אלרגנים ידועים למזון (חלבונים, חלב וחיטה, דגים, אגוזים, עגבניות, שוקולד, בננות, פירות הדר) עד למעבר לתזונה היפואלרגנית בסיסית.

טקטיקה להובילהגנה מפני טריגרים ידועים דחיסה קרה להפחתת גירוד אינטובציה לחסימת דרכי אוויר עליונות.

טיפול תרופתי. תרופות לבחירה - ראה אורטיקריה. זהירות יתרה! אנגיואדמה של הגרון והתשניק הנגרמת על ידי זה עלולים לסכן חיים ומצריכים טיפול פעיל אפינפרין 0.3 מ"ל 0.1% r - ra תת עורית, וכן מקומית בצורה של אירוסול GC - דקסמתזון 4-8 מ"ג IM או IV c , או 30-60 מ"ג פרדניזולון; באנגיואדמה תורשתית, היעילות של GC מוטלת בספק. Antihistamines - dimethindene IV, diphenhydramine, clemastine IM 1-2 ml.

סיבוכים. תשניק הנגרמת מחסימת דרכי הנשימה.

קורס ופרוגנוזה. לרוב החולים באנגיואדמה יש ליקוי כללי מועט, למעט מקרים של חסימת דרכי הנשימה. בצורות כרוניות, הקורס והפרוגנוזה תלויים באטיולוגיה ובפתוגנזה.

פתולוגיה במקבילאנפילקסיס אורטיקריה.

מְנִיעָההימנע ממגע עם הגורם הסיבתי. אין התווית נגד מעכבי ACE. לפני ביצוע פרוצדורות העלולות לעורר התפתחות של אנגיואדמה תורשתית (התערבויות דנטליות, אינטובציה, אנדוסקופיה וכו'), מומלץ Danazol 200 מ"ג 3 פעמים ביום 3 ימים לפני ההליך, ומיד לפניו - מתן 2 אריזות סטנדרטיות של פלזמה טרייה קפואה למניעת טווח ארוך: Danazol 200–600 מ"ג מדי יום למשך חודש, ולאחר מכן כל 5 ימים למשך 5 ימים. Danazol אינו יעיל בצורות אחרות של מחסור במעכבי אסטראז C1; התווית נגד לילדים, לנשים בהריון, לאמהות מניקות ולפורפיריה; עלול לגרום לכאב ראש, עלייה במשקל, המטוריה חומצה אמינוקפרואית 1 גרם 3 פעמים ביום.

מילים נרדפותמחלת קווינק בצקת של קווינקה.

ICD-10 T78.3 אנגיואדמה D84.1 פגם במערכת

תרופות ותרופות המשמשות לטיפול ו/או מניעה של אנגיואדמה.

בצקת ANGIONEUROTIC היא:

בצקת אנגיוירוטית דבש.

אנגיואדמה היא נפיחות מתפתחת בצורה חריפה, חולפת במהירות של העור ורקמות תת עוריות או ריריות.

אֶטִיוֹלוֹגִיָה

אנגיואדמה היא מחלה פוליאטיולוגית שיכולה להיגרם מגורמים חיסוניים וגם מגורמים לא חיסוניים

אלרגי - ביטוי של תגובה אלרגית מסוג I; מתפתחת כביטוי של רגישות לתרופות (בדרך כלל אנטיביוטיקה), מוצרי מזון ותוספים, ארס של חרקים עוקצים (דבורים, צרעות וצרעות)

פסאודו-אלרגי - כתוצאה מהפעולה הישירה שאינה חיסונית לשחרור היסטמין של תרופות מסוימות (סליצילטים ו-NSAIDs אחרים, מעכבי ACE, דקסטרנים וכו'), מזונות או תוספים (ראה אלרגיה למזון)

תלוי משלים - יכול להיות תורשתי או נרכש (בדרך כלל בחולים עם ממאירות לימפופרוליפרטיבית, הקשורה להאצה של חילוף החומרים של מעכב C1 של רכיב המשלים פי 2-3)

אידיופתי - אטיולוגיה לא ברורה.

גורמי סיכון

נטייה אטונית

נטילת מעכבי ACE (ב-0.2% מהמקרים)

ככל הנראה נוטלים אומפרזול (מעכב משאבת פרוטון) וסרטרלין (מעכב ספיגה חוזרת של סרוטונין סלקטיבי).

היבטים גנטיים. אנגיואדמה תורשתית (HAE) (* 106100, חוסר במעכבי אסטראז משלים Cl, Ilpll.2-ql3, מחיקת גן C1NH בסוג 1, מוטציה נקודתית בסוג 2, R) מאופיינת באפיזודות חוזרות של נפיחות של העור, דרכי הנשימה העליונות ומערכת העיכול (עד חסימת מעיים)

מעכב Clq הוא חלבון סרום בעל גליקוזילציה גבוהה המסונתז בכבד ומעכב את הפעילות הפרוטאוליטית של רכיבי המשנה Clr ו-Cls, ובכך מונע את ההפעלה של רכיבי המשלים C4 ו-C2

מחסור במעכבי Clq מוביל להפעלה בלתי מבוקרת של רכיבי משלים מוקדמים וליצירת גורם דמוי קינין, הגורם לעלייה בחדירות כלי הדם ומוביל להתפתחות אנגיואדמה.

לרוב (ב-80-85% מהמקרים) הסיבה ל-HAE היא מחסור כמותי של מעכב Clq (סוג 1); במקרים אחרים, עם כמות נורמלית של מעכב, הגורם ל-HAE הוא נחיתות תפקודית שלו ב-C1 -אינאקטיבטור עקב מוטציה נקודתית במרכז התגובתי של המולקולה (סוג 2).

הפתוגנזה דומה לפתוגנזה של אורטיקריה וקשורה להתרחבות ולחדירות מוגברת של כלי הדם (בעיקר ורידים) של השכבות העמוקות (בניגוד לאורטיקריה) של הדרמיס והשכבה התת-רירית, הנגרמת על ידי מתווכים אלרגיים (היסטמין, פרוסטגלנדינים, לויקוטריאנים) , כמו גם רכיבים משלימים (בעיקר C3 ו-C5a) וקינינים.

פתומורפולוגיה. בצקת, דלקת כלי דם ו/או perivasculitis הכוללות רקמות תת עוריות בלבד.

תמונה קלינית

נפיחות מקומית של העור, הרקמה התת עורית ו/או הממברנות הריריות, עם או בלי אורטיקריה

לעתים קרובות - מרכיב אינטגרלי של תגובה אנפילקטית מוכללת (הלם אנפילקטי)

יכול להתפתח בכל מקום בגוף; הלוקליזציה הרגילה היא הפנים (בדרך כלל שפתיים, עפעפיים), גפיים, איברי מין חיצוניים. הסכנה הגדולה ביותר לחיים היא בצקת של הגרון והתשניק הנגרמת ממנה

התחלה מהירה ופתרון ספונטני מהיר

מאופיינת בתחושת נימול וגרד, שהיא הרבה פחות בולטת בהשוואה לאורטיקריה.

מחקר מעבדה

בצורה האלרגית - קביעת IgE באמצעות בדיקת רדיואלרגוסובנט (בעיקר לאלרגיות לפניצילין, כמו גם לאלרגנים למזון)

קביעת רמות של מעכב Clq, כמו גם רכיבים משלימים C2 ו-C4 באנגיואדמה תורשתית

ירידה ברמת מעכבי Clq מתחת ל-100 מ"ג/מ"ל בסוג 1

ירידה ב-C4 בשני סוגים 1 ו-2

C2 מופחת במהלך החמרה במהלך