Policitemia vera simptome și tratament. Tratament și terapie

09.04.2019

Printre bolile de sânge, există multe care provoacă o scădere a diferitelor elemente - globule roșii, globule albe, trombocite. Dar, în unele patologii, dimpotrivă, există o creștere necontrolată a numărului de celule sanguine. O afecțiune în care există o creștere cronică a numărului de celule roșii din sânge și altele modificări patologice, numită „policitemie vera”.

Caracteristicile bolii

Policitemia primară (adevărată) este o boală a sângelui din grupul leucemiei care apare idiopatic (fără motive vizibile), se desfășoară timp îndelungat (cronic) și se caracterizează printr-o creștere a numărului de celule roșii din sânge, o creștere a hematocritului și a vâscozității sângelui. Sinonime pentru numele patologiei sunt boala Vaquez-Osler, eritremia, eritrocitoza primară. Consecințele eritrocitozei și îngroșării sângelui în această boală mieloproliferativă pot fi grave și se referă la riscul de tromboză, creșterea dimensiunii și perturbarea splinei, creșterea volumului sângelui circulant etc.

Eritremia este considerată un proces tumoral malign, care este cauzat de proliferarea crescută (hiperplazie) a celulelor măduvei osoase. Procesul patologic este deosebit de puternic în germenul eritroblastic, o parte a măduvei osoase formată din eritroblaste și normoblaste. Patogenia principalelor manifestări este asociată cu apariția unui număr mare de globule roșii în sânge, precum și cu o ușoară creștere a numărului de trombocite și neutrofile (leucocite neutrofile). Celulele sanguine sunt normale din punct de vedere morfologic, dar numărul lor este anormal. Ca urmare, vâscozitatea sângelui și cantitatea de sânge din fluxul sanguin circulant cresc. Rezultatul este un flux mai lent de sânge, formarea de cheaguri de sânge, întreruperea alimentării locale cu sânge a țesuturilor și hipoxia acestora.

Dacă inițial pacientul suferă cel mai adesea de eritrocitoză primară, adică doar numărul de celule roșii din sânge crește, atunci modificările ulterioare încep să afecteze alte celule sanguine. Hematopoieza extramedulară (formarea patologică a sângelui în afara măduvei osoase) are loc în organele peritoneului - în ficat și splină, unde o parte a eritropoiezei - procesul de formare a globulelor roșii - este de asemenea localizată. Într-o etapă târzie a bolii, ciclul de viață al eritrocitelor este scurtat, se poate dezvolta anemie, trombocitopenie, mielofibroză, iar celulele precursoare ale leucocitelor și eritrocitelor intră în fluxul sanguin general fără a se maturiza. În aproximativ 10% din cazuri, patologia se dezvoltă în leucemie acută.

Studiul și prima descriere a eritrocitozei au fost făcute în 1892 de către Vaquez, iar în 1903, omul de știință Osler a sugerat că cauza bolii a fost o defecțiune a măduvei osoase. Policitemia vera este observată ceva mai des decât alte patologii similare, dar este încă destul de rară. Este diagnosticat la aproximativ 5 persoane pe an la 1 milion de populație. Cel mai adesea, boala apare la persoanele de peste 50 de ani, vârsta medie de detectare este de 60 de ani. La copii, un astfel de diagnostic se pune foarte rar, mai ales după 12 ani. În medie, doar 5% din cazuri au sub 40 de ani. Bărbații suferă de această patologie mai des decât femeile. În structura generală a bolilor mieloproliferative cronice, policitemia vera ocupă locul 4. Uneori se moștenește, deci există cazuri familiale.

Cauzele patologiei

Forma primară a bolii este considerată ereditară și se transmite în mod autosomal recesiv. În acest caz, este adesea denumită „policitemie familială”. Dar cel mai adesea, eritremia este o afecțiune secundară, reprezentând una dintre manifestările unui proces patologic general. Cauzele exacte nu au fost stabilite, dar există mai multe teorii despre apariția policitemiei vera. Astfel, există o legătură între dezvoltarea bolii și transformarea celulelor stem, când apare o mutație a tirozin kinazei, care apare în policitemia vera mai des decât în alte boli ale sângelui.

Studiile celulelor din eritremie au relevat originea clonală a patologiei la mulți pacienți, deoarece aceeași enzimă a fost detectată în leucocite, trombocite și eritrocite. Teoria clonală este confirmată și de studiile citologice în curs privind cariotipul grupelor de cromozomi, unde au fost identificate diferite defecte, similare la diferiți pacienți. Există, de asemenea, o teorie genetică virală, conform căreia până la 15 tipuri de viruși pot invada organismul și, cu participarea unui număr de factori provocatori, pot duce la o funcționare defectuoasă a măduvei osoase. Ele pătrund în precursorii celulelor sanguine, care apoi, în loc să se maturizeze normal, încep să se dividă și să formeze noi globule roșii și alte celule.

În ceea ce privește factorii de risc pentru dezvoltarea policitemiei vera, probabil că aceștia pot fi următorii:

boli pulmonare;
ședere lungă la altitudini mari deasupra nivelului mării;
sindroame de hipoventilație pulmonară;
diferite hemoglobinopatii;
istoric lung de fumat;
tumori ale măduvei osoase, sânge;
hemoconcentrare cu utilizarea pe termen lung a diureticelor;
arsuri ale unei mari părți a corpului;
stres sever;
diaree;
expunerea la raze X, radiații;
intoxicație cu vapori substanțe chimice, trecându-le prin piele;
intrarea substanțelor toxice în tractul gastrointestinal;
tratarea cu săruri de aur;
tuberculoză avansată;
serios interventii chirurgicale;
defecte cardiace „albastre”;
patologii renale - hidronefroză, stenoză a arterelor renale.

Prin urmare, motivul principal eritrocitoză secundară sunt toate afecțiunile care într-un fel sau altul provoacă hipoxie tisulară, stres pentru organism sau intoxicația acestuia. In afara de asta, influență mare Procesele oncologice, patologiile endocrine și bolile hepatice pot afecta creierul și producția de celule sanguine suplimentare.

Clasificarea policitemiei vera

Boala este clasificată în următoarele etape:

Prima, sau etapa inițială. Poate dura mai mult de 5 ani și reprezintă dezvoltarea sindromului pletoric, adică creșterea alimentării cu sânge a organelor. În această etapă, simptomele pot fi moderate și nu apar complicații. Un test general de sânge reflectă o ușoară creștere a numărului de celule roșii din sânge, o puncție de măduvă osoasă arată o creștere a eritropoiezei sau producerea tuturor elementelor principale ale sângelui, cu excepția limfocitelor.
Al doilea este stadiul A sau stadiul policitemic. Durata - de la 5 la 15 ani. Sindromul pletoric este mai pronunțat, se observă o mărire a splinei și a ficatului (organe care formează sânge) și se înregistrează adesea formarea de trombi în vene și artere. Nu a fost observată creșterea tumorii în organele peritoneale. Dacă această etapă se termină cu o scădere a numărului de trombocite - trombocitopenie, atunci pacientul poate prezenta diferite sângerări. Hemoragiile frecvente provoacă o lipsă de fier în organism. Un test general de sânge reflectă o creștere a globulelor roșii, trombocitelor și leucocitelor; în cazuri avansate, o scădere a trombocitelor. Mielograma arată o formare crescută a majorității celulelor sanguine (cu excepția limfocitelor) și se formează modificări ale cicatricilor la nivelul creierului.
Al doilea este stadiul B, sau stadiul policitemic cu metaplazia mieloidă a organului - splina. Splina pacientului și adesea ficatul continuă să crească în dimensiune. Puncția splinei dezvăluie creșterea tumorii. Se observă tromboze frecvente intercalate cu sângerări. În analiza generală, există o creștere și mai mare a numărului de eritrocite, leucocite, există eritrocite de diferite dimensiuni, forme și precursori imaturi ai tuturor celulelor sanguine sunt prezenți. Numărul de modificări ale cicatricilor în măduva osoasă crește.
În al treilea rând, sau stadiu anemic. Este rezultatul unei boli în care activitatea celulelor sanguine este epuizată. Numărul de globule roșii, globule albe și trombocite este mult redus, ficatul și splina sunt mărite cu metaplazie mieloidă și apar cicatrici extinse în măduva osoasă. O persoană devine invalidă, cel mai adesea din cauza consecințelor trombozei sau adăugării de leucemie acută, mielofibroză, hipoplazie hematopoietică sau leucemie mieloidă cronică. Această etapă se înregistrează la aproximativ 10-20 de ani de la dezvoltarea patologiei.

Simptome de manifestare

Adesea, această patologie este asimptomatică, dar numai în stadiile inițiale. Mai târziu, boala pacientului se manifestă într-un fel sau altul, iar simptomele specifice pot fi variate. Practic, complexul de simptome include următoarele semne principale:

Modificarea nuanței pielii, dilatarea venelor. Cel mai adesea, în zona gâtului unui adult, venele încep să devină foarte vizibile; modelul lor devine mai puternic din cauza umflăturii și umplerii excesive cu sânge. Dar semnele pielii devin cele mai evidente: culoarea pielii devine roșu închis, literalmente vișiniu. Acest lucru este cel mai vizibil la gât, brațe și față, care este asociat cu supraumplerea cu sânge a arterelor subcutanate. Cu toate acestea, mulți pacienți cred asta în mod eronat tensiune arteriala crește din cauza hipertensiunii arteriale, motiv pentru care de multe ori continuă să ia medicamente pentru tensiune arterială și nu se adresează medicului. Dacă acordați o atenție deosebită sănătății, veți observa că și buzele și limba și-au schimbat culoarea și au devenit roșu-albastru. Vasele de sânge ale ochilor devin, de asemenea, îngroșate, pletora lor duce la hiperemie a sclerei și a conjunctivei organelor de vedere. Palatul dur rămâne aceeași culoare, dar cer moale devine și mai strălucitor, visiniu.
Piele iritata. Toate modificările descrise la nivelul pielii în aproximativ jumătate din cazuri sunt completate de disconfort sever și mâncărime. Acest simptom este foarte caracteristic eritremiei, atât primare cât și secundare. De după acceptare proceduri de apă pacienții eliberează histamina, precum și prostaglandine, iar mâncărimea pielii poate deveni și mai accentuată după baie sau duș.
Durere la nivelul membrelor. Mulți oameni dezvoltă endarterită obliterantă, care are ca rezultat persistentă și puternică senzații dureroaseîn picioare. Ele se pot intensifica cu exerciții fizice, mers lung, seara, iar la început sunt adesea percepute ca un simptom de oboseală la o persoană în vârstă. Durerea se observă și la palparea și atingerea oaselor plate, ceea ce reflectă procesul de hiperplazie și modificări cicatriciale în măduva osoasă. Următorul tip de durere la o persoană cu policitemie vera este durerea arsătoare persistentă în articulațiile mari și mici ale picioarelor, care seamănă cu durerea gută și sunt cauzate de aceeași cauză ca guta - o creștere a nivelului de acid uric. Un alt tip de durere este durerea severă, prost tolerată, la nivelul degetelor de la mâini și de la picioare, în care pielea devine roșie-albăstruie și pe ea apar pete albastre. Aceste dureri sunt cauzate de creșterea numărului de trombocite și de apariția microtrombozei capilare.
Splenomegalie. O creștere a dimensiunii splinei este observată la aproape fiecare persoană cu policitemie vera, dar diferite etape boli. Acest lucru se întâmplă din cauza umplerii crescute a splinei cu sânge și a dezvoltării fenomenelor mieloproliferative. Ceva mai rar, dar încă apare, o creștere puternică a dimensiunii ficatului - hepatomegalie.
Boala ulcerului peptic. Aproximativ unul din zece persoane cu boala Vaquez-Osler dezvoltă ulcere în intestinul subțire (de obicei duoden) și stomac. Acest lucru se datorează activării bacteriilor Helicobacter pylori, precum și dezvoltarea microtrombozei în tractul gastrointestinal.
Tromboză și sângerare. Aproape toți pacienții la un anumit stadiu dezvoltă o tendință de tromboză și până de curând, pacienții au murit din cauza unor astfel de complicații într-un stadiu incipient al bolii. Tratamentul modern în curs de desfășurare poate preveni apariția cheagurilor de sânge în creier, splină și picioare, care amenință embolia și moartea. Vâscozitatea crescută a sângelui caracterizează policitemia vera în stadiile inițiale, iar mai târziu, pe fondul epuizării sistemului de formare a trombocitelor, se dezvoltă sângerarea - se observă în gingii, nas, uter și tractul gastrointestinal.

Există și alte semne de policitemie vera de care o persoană se poate plânge, dar nu sunt foarte specifice și pot fi caracteristice diferitelor patologii:

oboseală;
goluri de cap;
tinitus;
greaţă;
ameţeală;
senzație de pulsație în tâmple, urechi;
scăderea apetitului și a performanței;
apariția „muștelor” în fața ochilor;
alte deficiențe de vedere - pierderea câmpurilor, pierderea acuității vizuale;
dificultăți de respirație, tuse;
creșterea tensiunii arteriale;
pierdere în greutate inexplicabilă;
febră prelungită de grad scăzut;
insomnie;
amorțeală, furnicături ale degetelor;
crize epileptiforme și paralizie (rare).

În general, boala se caracterizează printr-un curs lung și uneori benign, mai ales când tratament adecvat. Dar unii oameni, în special cei care nu primesc terapie, pot experimenta debutul precoce al diferitelor efecte ale policitemiei vera.

Posibile complicații

Cel mai adesea, complicațiile sunt asociate cu tromboza și embolia venelor și vaselor splinei, ficatului, picioarelor, creierului și altor zone ale corpului. Acest lucru duce la consecințe diferite în funcție de dimensiunea cheagului de sânge și de zona afectată. Pot apărea atacuri ischemice tranzitorii, accidente vasculare cerebrale, tromboflebite și flebotromboze ale venelor superficiale și profunde, blocarea vaselor retiniene de către un cheag de sânge și orbire, atacuri de cord. organe interne, infarct miocardic.

În cele mai avansate stadii ale patologiei, adesea apar pietre la rinichi ( boala urolitiază), gută, nefroscleroză, ciroză hepatică. Este posibil să apară complicații din cauza sângerării tisulare - sângerare din ulcere gastrointestinale, anemie. Din partea inimii, pe lângă infarctul miocardic, sunt posibile și semne de miocardioscleroză și insuficiență cardiacă. Există, de asemenea, posibilitatea de tranziție a policitemiei vera la leucemie acută, leucemie cronică și alte patologii oncologice.

Efectuarea diagnosticelor

A pune un diagnostic al acestei boli nu este ușor, mai ales în absența unui tablou clinic caracteristic și în prezența doar a simptome comune. Cu toate acestea, totalitatea hematologice și teste biochimice, precum și unele trăsături distinctive ale aspectului pacientului, împreună cu plângerile sale, vor ajuta medicul să determine cauza modificărilor care au loc.

Principalii indicatori pentru stabilirea diagnosticului de policitemie vera sunt: analiza generala sânge - numărul de globule roșii și hematocritul. La bărbați, dezvoltarea acestei boli poate fi suspectată dacă numărul de celule roșii din sânge este mai mare de 5,7*10*9/l, hemoglobina este mai mare de 177 g/l, iar hematocritul este peste 52%. La femei, valorile în exces se notează dacă sunt mai mari de 5,2*10*9/l, 172 g/l, respectiv 48-50%. Cifrele indicate sunt tipice pentru primele etape patologie și, pe măsură ce se dezvoltă, acestea devin și mai mari. În plus, este important să se evalueze masa de globule roșii circulante, care în mod normal este de până la 36 ml/kg pentru bărbați și până la 32 ml/kg pentru femei.

Alți parametri ai sângelui (biochimie, analize generale și alte teste), care, în combinație cu tulburările descrise și în combinație între ele, reflectă imaginea dezvoltării eritrocitozei primare sau secundare:

Trombocitoză moderată sau severă (peste 400*10*9 l), leucocitoză neutrofilă (peste 12*10*9 l) cu prezența unui număr crescut de bazofile și eozinofile.
Creșterea numărului de reticulocite.
Apariția mielocitelor și metamielocitelor în sânge.
Crește vâscozitatea sângelui cu 500-800%.
Scăderea severă a VSH.
Creșterea masei de globule roșii circulante.
Promovare fosfataza alcalină, vitamina B12 în ser.
Creșterea cantității de acid uric din ser.
Saturația sângelui în arterele cu oxigen este peste 92%.
Apariția coloniilor de eritrocite într-o eprubetă.
Scăderea nivelului de eritropoietină.
Schimbare indicele de culoare, fiind mai mic de 1.

În stadiul de mielofibroză, nivelul hemoglobinei și al globulelor roșii pot reveni la normal, dar în același timp numărul de leucocite crește foarte mult, apar formele imature ale acestora și este diagnosticată prezența eritroblastelor. În ceea ce privește mielograma, care se obține prin perforarea măduvei osoase, sunt relevate următoarele modificări:

reducerea prezenței incluziunilor grase;
creșterea eritroblastelor, normoblastelor;
hiperplazia germenilor de mielopoieză.

Există și alte criterii prin care medicul poate trage o concluzie despre modificările care apar, care sunt caracteristice policitemiei vera:

Hepatosplenomegalie.
Tendința la tromboză.
Transpirație crescută combinată cu pierderea în greutate și slăbiciune.
Prezența anomaliilor genetice, dacă s-au efectuat teste genetice, atunci când vine vorba de eritremia primară.
Creșterea cantității medii de sânge circulant.

Toate criteriile descrise mai sus, cu excepția celor trei principale, care sunt considerate mari, sunt mici. În ceea ce privește criteriile majore de diagnostic, acestea sunt o creștere a masei globulelor roșii circulante, splenomegalia și suprasaturarea sângelui arterial cu oxigen. Pentru a pune un diagnostic, este de obicei suficient să aveți trei dintre aceste criterii majore, care sunt combinate cu două sau trei criterii minore. Diagnosticul diferențial este efectuat de un hematolog între afecțiunile care sunt însoțite de eritrocitoză - defecte cardiace, tuberculoză, tumori etc.

Metode de tratament

Cu cât o persoană caută ajutor mai devreme, cu atât terapia poate fi mai eficientă. În a treia etapă, sau când un alt proces tumoral este suprapus peste eritremie, terapia simptomatică se efectuează în combinație cu tratamentul cu chimioterapie. Tratamentul cu chimioterapie poate fi recomandat în alte stadii ale bolii, dar organismul nu răspunde întotdeauna adecvat la acesta. Din remedii simptomatice, îmbunătățind calitatea vieții, se folosesc următoarele:

Droguri împotriva presiune ridicata sânge, în principal din grupul inhibitorilor ECA.
Antihistaminice pentru mâncărime, iritații ale pielii și alte reacții alergice.
Agenți antiplachetari și anticoagulante pentru subțierea sângelui cu tendință de tromboză.
Agenți hemostatici locali și sistemici pentru sângerarea tisulară.
Medicamente pentru scăderea nivelului de acid uric.

Metodele de tratament pentru policitemia vera pot include:

Sângerare sau îndepărtarea unei cantități mici de sânge din fluxul sanguin (flebotomie). De regulă, se fac într-un volum de 100-400 ml (după indicații) și o pauză de 3-4 zile într-un curs de mai multe ședințe. După astfel de manipulări, sângele devine mai fluid, dar nu se pot face dacă există o istorie recentă de cheaguri de sânge. Înainte de tratamentul cu sângerare, pacientului i se administrează o soluție de reopoliglucină, precum și heparină.
Eritrocitafereza. Folosit pentru a curăța sângele de globule roșii în exces, precum și de trombocite. Astfel de ședințe se fac o dată pe săptămână.
Chimioterapia. Se utilizează, de regulă, atunci când boala ajunge în stadiul tumoral - al doilea B. Alte indicații pentru chimioterapie sunt prezența complicațiilor de la organele peritoneale, situația generală dificilă a persoanei și creșterea cantității de sânge. elemente. Pentru chimioterapie sau terapia citoreductivă se folosesc citostatice, antimetaboliți, medicamente alchilante și medicamente biologice. Cele mai frecvent prescrise medicamente sunt Leukeran, Hydroxyurea, Myelosan și interferon recombinant.
Tratamentul deficitului de fier cu androgeni, eritropoietina, care sunt cel mai adesea utilizate în combinație cu glucocorticosteroizi.
Terapie cu radiatii. Este folosit pentru a iradia zona splinei și pentru a opri procesul de cancer în ea; este utilizat atunci când organul crește foarte mult în dimensiune.
Transfuzia de celule roșii din sânge din globule roșii purificate. Folosit pentru anemie severă până la comă. Dacă trombocitopenia crește în etapele finale ale policitemiei vera, poate fi necesară o transfuzie de masă trombocitară de la un donator.

Transplantul de măduvă osoasă pentru o boală precum eritremia duce adesea la rezultate nefavorabile și, prin urmare, este rar utilizat. În unele cazuri, este indicată splenectomia, dar odată cu dezvoltarea leucemiei acute, o astfel de operație nu se efectuează nici măcar cu splenomegalie severă.

Caracteristicile tratamentului la femeile însărcinate

În timpul sarcinii, această patologie apare rar. Cu toate acestea, dacă există o predispoziție (ereditară sau din factori secundari), sarcina, nașterea și avortul pot deveni un declanșator al dezvoltării policitemiei vera. Sarcina agravează întotdeauna cursul acestei boli, iar rezultatul ei poate fi mai grav decât gestația în afara acesteia. Cu toate acestea, în 50% din cazuri, sarcina se încheie cu o naștere reușită. Jumătatea rămasă se datorează avorturilor spontane, întârzierilor de dezvoltare și anomaliilor structurale ale fătului.

Tratamentul bolii la femeile însărcinate nu este ușor. Majoritatea medicamentelor sunt strict contraindicate, deoarece au o proprietate teratogenă pronunțată. Prin urmare, în timpul sarcinii, terapia se efectuează predominant cu sângerare și, dacă este necesar, cu glucocorticosteroizi. Pentru a preveni complicațiile și depistarea precoce a bolii la femeile însărcinate, testele de sânge trebuie efectuate în mod regulat, conform programului stabilit de medicul obstetrician-ginecolog observator.

Ce sa nu faci

Este strict interzisă utilizarea diureticelor, care îngroașă și mai mult sângele. De asemenea, în timpul nostru, utilizarea preparatelor radioactive de fosfor, care inhibă serios mielopoieza și adesea duc la dezvoltarea leucemiei, este limitată. De asemenea, nu poți menține același sistem nutrițional: dieta trebuie să se schimbe. Toate alimentele care intensifică hematopoieza, cum ar fi ficatul, sunt interzise. Este mai bine să creați o dietă cu legume-lactate și să evitați excesul de carne.

Pacientul nu trebuie să supraîncărce corpul, să se angajeze în sporturi intense sau să ignore odihna regulată. Tratament remedii populare Poate fi folosit, dar numai după o examinare amănunțită a tuturor produselor de către un medic în ceea ce privește compoziția, pentru a preveni creșterea producției de globule roșii. Cel mai adesea, terapia simptomatică este utilizată pentru a elimina acidul uric, a reduce durerea și mâncărimea pielii etc.

Prevenire și prognostic

Metodele de prevenire nu au fost încă dezvoltate. Prognosticul pe viață variază în funcție de severitatea bolii. Fără tratament, până la o treime dintre pacienți mor în primii 5 ani de la diagnostic. Dacă efectuați o terapie cu drepturi depline, puteți prelungi viața unei persoane la 10-15 ani sau mai mult. Cea mai frecventă cauză de deces este tromboza și doar ocazional oamenii mor din cauza cancerului de sânge (leucemie) sau a sângerărilor severe.

Conținutul articolului:

Eritremia (boala Vaquez, policitemia vera) este o hemoblastoză caracterizată prin hiperplazie a măduvei osoase (în principal descendență eritroidă) și însoțită de eritrocitoză, leucocitoză și trombocitoză. Prevalența este de 29:100.000. Boala este detectată la diferite grupe de vârstă - de la 15 la 80 de ani, au fost descrise cazuri de eritremie familială. Atât bărbații, cât și femeile sunt afectați cu aceeași frecvență, deși există dovezi ale unei incidențe mai frecvente la bărbați.

Etiologie

Etiologia bolii este necunoscută. Măduva osoasă funcționează indiferent de nivelul eritropoietinei. Eritremia este o nouă formare de celule stem din măduva osoasă în care numărul de celule este crescut brusc. Apare hiperplazia tuturor elementelor măduvei osoase, care se deplasează țesut adipos. Se detectează reînnoirea accelerată și formarea excesivă de globule roșii, granulocite și trombocite.

Natura clonală a eritremiei a fost dovedită pe baza rezultatelor unui studiu asupra indivizilor heterozigoți pentru locusul glucozo-6-fosfat dehidrogenazei ( G-6-FD) femeile bolnave la care este detectată o singură izoformă a G-6-PD în eritrocite, granulocite și trombocite. Celulele tumorale aparținând clonei suprimă proliferarea celulelor normale. Eritropoieza scade treptat, ducand la anemie si osteomielofibroza.

ÎN În ultima vreme Pe baza observațiilor epidemiologice, se fac ipoteze despre legătura bolii cu transformarea celulelor stem. Se observă o mutație a tirozin kinazei JAK2, unde la poziția 617 valina este înlocuită cu fenilalanină. Deși această mutație este observată în alte boli hematologice, ea este cel mai frecventă în eritremie.

Patogeneza

Patogenia eritremiei este asociată cu o întrerupere a procesului de hematopoieză (hematopoieză) la nivelul celulei precursoare. Hematopoieza dobândește proliferarea nelimitată a celulelor progenitoare caracteristice unei tumori, ai căror descendenți formează un fenotip specializat în toate liniile hematopoietice.

Eritremia se caracterizează prin formarea de colonii eritroide în absența eritropoietinei exogene (apariția coloniilor endogene independente de eritropoietină este un semn care deosebește eritremia de eritrocitoza secundară).

Formarea coloniilor eritroide indică o întrerupere în implementarea semnalelor de reglare pe care celula mieloidă le primește din mediul extern. Baza patogenezei eritremiei o constituie defecte ale genelor care codifică proteine care sunt responsabile pentru menținerea mielopoiezei în limite normale.

Simptome

Boala se caracterizează printr-un curs lung. Manifestări inițiale bolile pot include slăbiciune în creștere, dureri de cap, amețeli, tinitus, vedere încețoșată, insomnie, cauzate de hipervolemie și creșterea vâscozității sângelui. Mulți pacienți se plâng de mâncărimi ale pielii și amorțeală la degete. Pielea feței, vârful nasului, mâinile și picioarele pot fi hiperemice.

Uneori se dezvoltă eritromelalgia - un sindrom caracterizat prin hiperemie strălucitoare și dureri arzătoare în părțile distale ale picioarelor și la unii pacienți cu gangrenă la vârful degetelor. La 80% dintre pacienți, splina este mărită, iar hepatomegalia este adesea detectată.

Adesea se dezvoltă complicații: paralizie, convulsii epileptoide, ulcere trofice, tromboza, sindromul Budd-Chiari (tromboza venelor hepatice), sangerari (hemoragii intradermice, sangerari nazale, gingivale si gastrointestinale), hipertensiune arteriala secundara.

În etapele ulterioare ale bolii, cu o scădere a activității eritropoetice a măduvei osoase, se dezvoltă un sindrom anemic. Unii pacienți au nefrolitiază și gută cauzate de hiperuricemie.

Stadiile bolii

Prima etapă (inițială). Durează aproximativ 5 ani (este posibilă o perioadă mai lungă). Se caracterizează prin manifestări moderate ale sindromului pletoric, dimensiunea splinei nu depășește norma. Un test de sânge general dezvăluie o creștere moderată a numărului de celule roșii din sânge; se observă o creștere a formării globulelor roșii în măduva osoasă (este posibilă și o creștere a numărului tuturor celulelor sanguine, cu excepția limfocitelor). În această etapă, complicațiile practic nu apar.

A doua faza. Această etapă poate apărea sub două forme: policitemic (II A) și policitemic cu metaplazie mieloidă a splinei (II B).

Forma II A, care durează de la 5 la 15 ani, este însoțită de sindrom pletoric sever, mărirea ficatului și a splinei, prezența trombozei și sângerări. Creșterea tumorii în splină nu este detectată. Posibil deficit de fier din cauza sângerare frecventă. Un test general de sânge relevă o creștere a numărului de globule roșii, trombocite și leucocite. În măduva osoasă se observă modificări ale cicatricilor.
Forma II B se caracterizează prin mărirea progresivă a ficatului și a splinei, prezența în splină creșterea tumorii, tromboză, epuizare generală, sângerare. O hemoleucograma completă poate detecta o creștere a numărului tuturor celulelor sanguine, cu excepția limfocitelor. Celulele roșii din sânge dobândesc marimi diferite si forma, apar celule sanguine imature. Modificările cicatricilor în măduva osoasă cresc treptat.

A treia etapă (anemică). Se dezvoltă la 15-20 de ani de la debutul bolii și este însoțită de o mărire pronunțată a ficatului și a splinei, modificări cicatriciale extinse ale măduvei osoase, tulburări circulatorii și o scădere a numărului de globule roșii, trombocite și leucocite. . Transformarea în leucemie acută sau cronică este posibilă.

Complicații

Complicațiile bolii apar din cauza trombozei și emboliei vaselor arteriale și venoase ale creierului, splinei, ficatului, extremităților inferioare și, mai rar, a altor zone ale corpului. Se dezvoltă infarct splenic, accident vascular cerebral ischemic, infarct cardiac, ciroză hepatică și tromboză venoasă profundă a coapsei. Alături de tromboză, se observă sângerări, anemie, eroziune și ulcere gastrice și duoden. Calculii biliari și urolitiaza se dezvoltă adesea din cauza concentrațiilor crescute de acid uric și nefroscleroză.

Diagnosticare

La diagnosticarea policitemiei vera mare importanță Are:

Evaluarea parametrilor clinici, hematologici și biochimici (modificări ale hematocritului, numărului de eritrocite, leucocite, trombocite, creșterea vâscozității sângelui, scăderea VSH, creșterea fosfatazei alcaline, vitamina B12 seric);
Caracteristică aspect pacient: colorare specifică a pielii și mucoaselor, mărirea splinei și ficatului;
Tendința pacientului la tromboză.

Este necesar să se excludă bolile în care există hipoxie și tratament inadecvat cu vitamina B 12. Pentru a clarifica diagnosticul, este posibilă efectuarea trepanobiopsiei și examen histologic măduvă osoasă.

Cercetare de laborator

Date de laborator: numărul de celule roșii din sânge este mai mare de 6,0x10 9 / l, hematocritul la bărbați este peste 54%, iar la femei - peste 49%.

Hematocritul reflectă numărul de globule roșii pe unitatea de volum de sânge. Poate crește pe măsură ce volumul plasmatic scade. Prin urmare, pentru a determina eritrocitoza adevărată, este necesar să se măsoare masa eritrocitelor. Se măsoară folosind 51 Cr. La bărbați, masa eritrocitară este de 28,3±2,8 ml/kg, la femei - 25,4±2,6 ml/kg. Policitemia vera este diagnosticată atunci când masa eritrocitară este mai mare de 36 ml/kg la bărbați și mai mare de 32 ml/kg la femei.

Pe măsură ce boala progresează, în sânge sunt detectate trombocitoză moderată și leucocitoză cu metamielocite și mielocite unice. Odată cu dezvoltarea anemiei, în sângele periferic se găsesc precursori imaturi de eritrocite, anizo- și poikilocitoză, microcite și ovalocite. În măduva osoasă este caracteristică hiperplazia celor trei linii de mielopoieză; numărul de eritro și normoblaste poate fi crescut.

Saturația hemoglobinei cu oxigen în sângele arterial (SaO 2) este normală, activitatea fosfatazei alcaline în leucocite este crescută la majoritatea pacienților. Nivelurile serice de eritropoietina sunt scăzute sau nedetectabile. Nivelul de vitamina B 12 și capacitatea de legare a B 12 a serului sanguin este crescut.

Criterii de diagnostic

Principalele criterii sunt creșterea masei eritrocitelor (la bărbați mai mult de 36 ml/kg, la femei mai mult de 32 ml/kg), SaO2 mai mult de 92%, splenomegalie.
Criteriile suplimentare sunt leucocitoza, trombocitoza, creșterea activității fosfatazei alcaline leucocitare, creșterea nivelului de vitamina B 12 în ser mai mult de 900 pg/ml.

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial al eritremiei se realizează cu eritrocitoză secundară și eritrocitoză relativă (falsă).

Eritrocitoza secundară (policitemie secundară) se dezvoltă cu hipoxia tisulară cauzată de formarea carboxihemoglobinei, care nu este capabilă să transporte O2. Motivul principal educația lui este fumatul. Eritrocitoza se dezvoltă în boala pulmonară obstructivă cronică și defecte congenitale inimă cu scurgere de sânge de la dreapta la stânga, însoțită de hipoxemie.

Eritrocitoza secundară este detectată în timpul șederii prelungite la altitudini mari și cu hipoventilație asociată cu afectarea centrului respirator și apneea în somn. Eritrocitoza poate apărea în hemoglobinopatiile familiale cu o afinitate mare a hemoglobinei pentru O2.

Eritrocitoza secundară se dezvoltă adesea cu tumori renale și chisturi care pot secreta eritropoietină, carcinom cu celule hepatice, feocromocitom, hemangioblastom cerebelos și fibroame uterine.

Diagnosticul diferențial dintre eritrocitoza primară și secundară se bazează pe diferență manifestari cliniceși determinarea concentrației de eritropoietina, un hormon glicoproteic produs în principal de rinichi și parțial de ficat. În cazul eritrocitozei secundare, concentrația sa în plasmă crește brusc. Dar în boala pulmonară obstructivă cronică și defectele cardiace, concentrația de eritropoietina în plasmă poate fi normală.

Pentru diagnostic diferentiatÎn eritremie și eritrocitoză secundară, activitatea fosfatazei alcaline leucocitare este de mare importanță, ceea ce este de obicei normal în eritrocitoza secundară. Afinitatea ridicată a hemoglobinei pentru O 2 este determinată de indicatorul P 50 - presiunea parțială a oxigenului la care hemoglobina este saturată cu acesta cu 50%.

Eritrocitoza relativă (falsă) se caracterizează printr-o masă eritrocitară normală și un volum plasmatic redus. Această stare se dezvoltă atunci când utilizare pe termen lung diuretice, arsuri extinse sau diaree și se numește policitemie de stres sau sindrom Gaisbeck.

Tratament

Scopul tratamentului este reducerea vâscozității sângelui și combaterea complicațiilor trombohemoragice. Vâscozitatea sângelui este direct legată de numărul de globule roșii, de aceea se folosesc tratamente care reduc masa globulelor roșii: sângerare și chimioterapie (terapie citoreductivă). În plus, sunt utilizați agenți simptomatici. Tratamentul pacientului și observarea acestuia trebuie efectuate de un hematolog.

Principala metodă de eliminare a globulelor roșii este sângerarea. Sângerarea reduce volumul sanguin și normalizează hematocritul. În stadiul inițial al bolii, 300-500 ml de sânge sunt îndepărtați o dată la două zile. Pentru hipertensiune arterială, ateroscleroză cerebrală, boală coronariană și la vârstnici - 250 ml sânge de 2 ori pe săptămână. După ce hematocritul scade la valori normale (sub 45%), se monitorizează lunar și, dacă crește, se efectuează sângerare. Dacă este necesar, după sângerare, volumul de plasmă intravasculară este completat prin administrarea de reopoliglucină sau o soluție izotonă.

Sângerarea poate fi înlocuită cu succes cu eritrocitefereză. Eritrocitefereza este o metodă de hemocorecție extracorporală care vă permite să eliminați excesul de globule roșii și trombocite. Procedura se efectuează la intervale de 5-7 zile.

Chimioterapia este indicată în stadiul avansat al bolii. Agenții alchilanți (clorambucil, ciclofosfamidă, busulfan) sunt prescriși pentru trombocitoză mai mare de 1 milion/μl, tromboză, splenomegalie, mâncărime intratabilă, pacienți vârstnici și pacienți cu boli cardiovasculare care nu tolerează sângerarea. Dar mielosupresorii au un efect leucemic.

In prezent, pentru reducerea numarului de trombocite si pentru splenomegalie, hidroxiureea se foloseste pe cale orala in doza de 10-15 mg/kg/zi sau interferon alfa-2a intravenos sau intramuscular, incepand cu o doza de 3 milioane UI/zi, urmata de o creștere treptată la 6 -9 milioane UI/zi. Dacă numărul de celule albe din sânge scade sub 4000/μl sau numărul de trombocite scade sub 100.000/μl, medicamentele sunt suspendate. Re-prescrierea lor este posibilă după normalizarea numărului de sânge. Ambele medicamente au efecte secundare semnificative.

Fosforul radioactiv (32 P) este utilizat eficient pentru reglarea hematopoiezei măduvei osoase, în special la pacienții cu grupe de vârstă mai înaintate. După administrarea intravenoasă de 32 P, remisiunea este observată la 80% dintre pacienți în decurs de 6 luni. Dar fosforul radioactiv contribuie la transformarea policitemiei vera în leucemie acută, care prezintă de obicei rezistență la chimioterapie.

Pentru prevenirea trombozei și emboliei se utilizează terapia de dezagregare: acid acetilsalicilic în doze mici (50-100 mg/zi), clopidogrel (Plavix), dipiridamol (Curantil), ticlopidină, pentoxifilină (Trental). În același timp, este prescrisă heparină sau nadroparină („Fraxiparin”). Utilizarea lipitorilor este ineficientă.

Pentru hiperuricemie, alopurinolul se prescrie pe cale orală în doză de 300 mg/zi. Mâncărimea generalizată în stadiile ulterioare ale bolii este eliminată antihistaminice, colestiramină, cimetidină și hidroxiuree. Pentru tensiune arterială crescută, este prescris medicamente antihipertensive(de obicei inhibitori ai ECA). Salicilații sunt prescriși numai pentru eritromelalgie.

Nutriția pentru eritremie trebuie să respecte cerințele tabelului de tratament conform Pevzner nr. 6 (reduceți cantitatea de alimente proteice, excludeți fructele și legumele roșii și alimentele care conțin coloranți).

Transplantul de măduvă osoasă pentru policitemie este rar utilizat, deoarece transplantul de măduvă osoasă în sine poate duce la rezultate slabe. Splenectomia este posibilă numai în cazurile de hipersplenism sever. Dacă se suspectează leucemie acută, intervenția chirurgicală este contraindicată.

Prognoza

Durata totală a bolii este de 8-10 ani, dar 50% dintre pacienții cu manifestări clinice severe de policitemie mor în decurs de 2 ani de la diagnostic. Principala cauză a decesului este complicatii vasculare, mai rar - sângerare, transformarea bolii în mielofibroză și dezvoltarea leucemiei acute. Leucemia acută se dezvoltă adesea la pacienții tratați cu fosfor radioactiv (32 P) sau agenți alchilanți.

Policitemia vera este o boală a sângelui din grup leucemie cronică, caracterizată prin proliferarea (reproducția) tumorală predominant a globulelor roșii. Prin urmare, această boală este altfel numită eritremie (din cuvintele grecești „roșu” și „sânge”).

Cauze și mecanisme de dezvoltare

Cauza policitemiei vera este necunoscută. Se presupune că în această boală reglarea procesului de formare a eritrocitelor este inițial perturbată.

De teoria modernă hematopoieza, toate celulele sanguine umane au o celulă precursoare. Pe măsură ce descendenții acestei celule stem se divid și se înmulțesc, ei dobândesc caracteristici din ce în ce mai specifice și în cele din urmă devin globule roșii, globule albe sau trombocite. Odată cu eritremie, echilibrul sistemului de celule sanguine se modifică și începe formarea necontrolată a celulelor roșii din sânge. În același timp, se formează în exces și alte celule (leucocite și trombocite), dar nu atât de pronunțate.

Ca rezultat, un număr crescut de globule roșii apare în sângele unei persoane, nu din motive externe. Aceasta distinge eritremia de eritrocitoză, care este răspunsul organismului la acțiune factor extern(de exemplu, lipsa oxigenului în aer).

O creștere a numărului de globule roșii din sânge, precum și afectarea funcției trombocitelor, duce la creșterea formării de trombi.

Pe măsură ce boala progresează, poate apărea așa-numita metaplazie mieloidă, care se caracterizează prin inhibarea tuturor germenilor hematopoietici cu dezvoltarea.

Simptome

Aspectul unui pacient cu policitemie vera este destul de caracteristic. Cel mai adesea aceasta este o persoană de vârstă mijlocie sau în vârstă care este supraponderală. Fața este roșie, sclera este injectată. Buzele și limba au o nuanță caracteristică de cireș. Astfel de simptome externe numită „eritroză”.

Pacienții prezintă semne de disfuncție a centralului sistem nervos. Există plângeri de tinitus. Leșin frecvent și... Uneori starea de sănătate a pacientului se deteriorează atât de mult încât nu poate efectua nicio muncă psihică. Îngrijorări cu privire la scăderea memoriei și a atenției, slăbiciune, iritabilitate.

Pacienții indică adesea durere în piept. Cu toate acestea, aceste senzații sunt cel mai adesea cauzate de durerea în stern însuși, ca urmare a creșterii alimentării cu sânge a țesutului său. Cu toate acestea, astfel de pacienți prezintă un risc ridicat, inclusiv vasele coronariene, cu dezvoltarea și.

Complicațiile trombotice pot duce la tromboflebită a venelor mezenterice cu dezvoltarea simptomelor corespunzătoare. Este posibilă și apariția accidentelor cerebrovasculare.

La pacienții cu eritremie, este adesea diagnosticată, ceea ce este asociat cu o încălcare a reglării nervoase a corpului. Ocazional, se dezvoltă hipertensiune arterială (acesta nu este un simptom foarte caracteristic pentru policitemie).

Alături de tromboză, este adesea observată sindromul hemoragic asociată cu tendința de a sângera. Nu doar sângerările nazale sunt o preocupare, ci și hemoroizii, din venele dilatate ale esofagului, precum și sângerarea gingiilor. Se observă și hemoragii subcutanate, iar echimozele (vânătăile) se formează cu ușurință.

Aproximativ jumătate dintre pacienți prezintă mâncărimi intense ale pielii după o baie fierbinte; acesta este un simptom caracteristic al eritremiei. Unii pacienți experimentează dureri de arsură în vârful degetelor, care este, de asemenea, caracteristică policitemiei vera. Sensibilitatea tactilă și la durere poate fi afectată.

La majoritatea pacienților, splina se mărește, ceea ce se poate manifesta ca o senzație de greutate în hipocondrul stâng sau o senzație de sațietate excesiv de rapidă la masă.

Cum se dezvoltă boala? Cursul eritremiei poate fi relativ benign atunci când pacienții trăiesc ani lungi fara complicatii grave. În unele cazuri, în câțiva ani de la prima manifestare a bolii, apare tromboză gravă a vaselor cerebrale sau abdominale, ducând la moarte.

O imagine obiectivă în prima etapă este dată de un test de sânge. Eritremia trebuie suspectată dacă numărul de celule roșii din sânge depășește 5,7 * 1012/l pentru bărbați și mai mult de 5,2 * 1012/l pentru femei. Nivelul hemoglobinei este mai mare de 177 g/l la bărbați și de 172 g/l la femei. Diagnosticul acestei boli se face pe baza unor criterii speciale. O componentă necesară a căutării diagnostice este biopsia trepană a ilionului.

Tratament

Sângerarea ameliorează starea pacienților cu policitemie.

Policitemia vera este tratată cel mai adesea în ambulatoriu. Indicațiile pentru spitalizare sunt boala severă severă, scăderea numărului de leucocite și trombocite după tratamentul cu citostatice, necesitatea puncției măduvei osoase sau a splinei, trepanobiopsia ilionului. Pacientul trebuie internat în spital dacă este planificată o intervenție chirurgicală, chiar și minoră (de exemplu, extracția dentară).

Programul de tratament include următoarele zone:

sângerare;
eritrocitafereza;
medicamente citostatice;
tratament simptomatic.

Sângerare

Acesta este principalul tratament pentru persoanele sub 50 de ani. Când o parte din sângele circulant este îndepărtat din organism, patul vascular este descărcat, mâncărimea pielii este atenuată și probabilitatea complicațiilor trombotice este redusă.

Ca metodă independentă de tratament, sângerarea este utilizată pentru policitemia benignă, precum și în perioada fertilă și premenopauză. Dacă eritremia recidivează după un curs de chimioterapie, poate fi prescrisă și sângerare. Acestea trebuie efectuate până când există o scădere semnificativă a nivelului de hemoglobină (nu mai mare de 150 g/l).

Procedura este de obicei efectuată într-o clinică. În timpul unei ședințe, se prelevează de la 350 la 500 ml de sânge. Sesiunile de sângerare se repetă la fiecare 2 zile până la obținerea rezultatelor dorite. Pe viitor, analizele de sânge sunt monitorizate o dată la două luni.

Ca urmare a sângerării, conținutul de fier din organism scade. Cel mai adesea, pacienții o tolerează bine. Cu toate acestea, uneori slăbiciune, căderea părului, severă Anemia prin deficit de fier. În acest caz, suplimentele de fier trebuie prescrise în combinație cu medicamente citostatice.

Sângerarea nu este prescrisă dacă efectul său este mic și de scurtă durată sau dacă există semne severe de deficit de fier.

Eritrocitafereza

În timpul acestei proceduri, se prelevează 1-1,4 litri de sânge din patul vascular al pacientului. Celulele roșii din sânge sunt îndepărtate din acesta folosind echipamente speciale. Plasma rămasă este adusă la volumul inițial cu soluție salină și turnată în sistemul venos. Eritrocitafereza este o alternativă la sângerare. Cursurile de astfel de tratament oferă un efect timp de 1-2 ani.

Terapia citostatică

În cazurile severe ale bolii, când sângerarea este ineficientă, la persoanele cu vârsta peste 50 de ani se prescriu medicamente citostatice. Ele inhibă proliferarea celulelor din măduva osoasă. Ca urmare, numărul tuturor celulelor sanguine, inclusiv al globulelor roșii, scade. La tratarea cu citostatice, testele de sânge sunt efectuate în mod regulat pentru a monitoriza eficacitatea și siguranța tratamentului.

Cele mai frecvent utilizate sunt citostaticele alchilante și antimetaboliții. Fosforul radioactiv 32P este utilizat mai rar; este indicat în special persoanelor în vârstă.

Terapie simptomatică

Pentru tromboza vasculară sunt prescrise agenți antiplachetari și heparină. La tromboflebită acută Se efectuează tratament local: răcirea piciorului cu pachete de gheață în prima zi, apoi unguent cu heparină și unguent Vishnevsky.

Pentru sângerări severe, acidul aminocaproic, plasmă proaspătă congelată și un burete hemostatic sunt prescrise local.

Se tratează eritromelalgia (durere în vârful degetelor, tălpi) (indometacin, voltaren). De asemenea, poate fi prescrisă heparină.

În caz de accident vascular cerebral, hipertensiune arterială, ulcer peptic stomac sunt folosite adecvat regimuri medicamentoase. Sunt folosite pentru a trata mâncărimea pielii. Cimetidina (un blocant al receptorilor H2) este uneori eficientă.

Indicații pentru îndepărtarea splinei pentru eritremie.

Policitemia vera (policitemia primară) este o boală mieloproliferativă cronică idiopatică, care se caracterizează printr-o creștere a numărului de globule roșii (eritrocitoză), o creștere a hematocritului și a vâscozității sângelui, care poate duce la dezvoltarea trombozei. Cu această boală, se poate dezvolta hepatosplenomegalie. Pentru a stabili un diagnostic, este necesar să se determine numărul de celule roșii din sânge și să se excludă alte cauze de eritrocitoză. Tratamentul constă în sângerări periodice, iar în unele cazuri se folosesc medicamente mielosupresoare.

Cod ICD-10

D45 Policitemia vera

Epidemiologie

Policitemia vera (PV) este mai frecventă decât alte boli mieloproliferative; incidența este de 5 cazuri la 1.000.000 de persoane, bărbații sunt mai predispuși să se îmbolnăvească (raport aproximativ 1,4:1). Varsta medie pacienții la momentul diagnosticului au vârsta de 60 de ani (de la 15 la 90 de ani; această boală este rară la copii); la momentul apariției bolii, 5% dintre pacienți au vârsta sub 40 de ani.

Cauzele policitemiei vera

Patogeneza

Policitemia vera se caracterizează printr-o proliferare crescută a tuturor liniilor celulare, inclusiv liniilor de eritrocite, leucocite și trombocite. O creștere izolată a proliferării eritrocitelor este denumită „eritrocitoză primară”. În policitemia vera, creșterea producției de globule roșii are loc independent de eritropoietina (EPO). Hematopoieza extramedulară este observată în splină, ficat și alte locuri cu potențial de hematopoieză. Ciclul de viață al celulelor din sângele periferic este scurtat. În stadiile ulterioare ale bolii, aproximativ 25% dintre pacienți au o durată de viață redusă a eritrocitelor și hematopoieza inadecvată. Se pot dezvolta anemie, trombocitopenie și mielofibroză; precursorii eritrocitelor si leucocitelor pot intra in circulatia sistemica. În funcție de tratament, frecvența transformării bolii în leucemie acută variază de la 1,5 la 10%.

Cu policitemia vera, volumul și vâscozitatea sângelui crește, ceea ce creează o predispoziție la tromboză. Deoarece funcția trombocitelor este afectată, riscul de sângerare este crescut. Este posibilă o intensificare bruscă a metabolismului. Reducere ciclu de viață celulele duce la hiperuricemie.

Simptomele policitemiei vera

Policitemia vera este adesea asimptomatică. Uneori, creșterea volumului și a vâscozității sângelui sunt însoțite de slăbiciune, dureri de cap, amețeli, tulburări de vedere, oboseală și dificultăți de respirație. Mâncărimea este frecventă, mai ales după un duș/baie fierbinte. Pot fi observate hiperemie facială și congestia venelor retiniene. Membrele inferioare poate fi hiperemică, fierbinte la atingere și dureroasă, iar uneori există ischemie digitală (eritromelalgie). Un ficat mărit este caracteristic; în plus, 75% dintre pacienți au și splenomegalie, care poate fi foarte pronunțată.

Tromboza poate apărea în diferite vase, ducând la posibile accidente vasculare cerebrale, atacuri ischemice tranzitorii, tromboză venoasă profundă, infarct miocardic, ocluzii de artere sau vene retiniene, infarcte splenice sau sindrom Budd-Chiari.

Sângerarea (de obicei în tractul gastrointestinal) apare la 10-20% dintre pacienți.

Complicații și consecințe

Complicațiile hiperuricemiei (de exemplu, gută, pietre la rinichi) apar de obicei în stadiile ulterioare ale policitemiei vera. Hipermetabolismul poate provoca febră scăzută și scădere în greutate.

Diagnosticul policitemiei vera

IP trebuie exclusă la pacienții cu simptome caracteristice (mai ales în prezența sindromului Budd-Chiari), dar prima suspiciune a acestei boli apare adesea atunci când sunt detectate anomalii ale testului general de sânge (de exemplu, cu Ht > 54% la bărbați și > 49% la femei). Numărul de neutrofile și trombocite poate fi crescut, iar structura morfologică a acestor celule poate fi perturbată. Deoarece PV este o panmieloză, diagnosticul nu este pus la îndoială în cazul proliferării tuturor celor 3 linii de sânge periferic în combinație cu splenomegalie în absența motivelor pentru eritrocitoza secundară. Cu toate acestea, toate modificările de mai sus nu sunt întotdeauna prezente. În prezența mielofibrozei, se pot dezvolta anemie și trombocitopenie, precum și splenomegalie masivă. În sângele periferic se găsesc precursori ai leucocitelor și eritrocitelor, se observă anizocitoză și poikilocitoză pronunțată, sunt prezente microcite, eliptocite și celule în formă de picătură. O examinare a măduvei osoase este de obicei efectuată și evidențiază panmieloză, megacariocite mărite și agregate și (uneori) fibre de reticulină. Analiza citogenetică a măduvei osoase relevă uneori o clonă anormală caracteristică sindromului mieloproliferativ.

Deoarece Ht reflectă proporția de globule roșii pe unitatea de volum de sânge integral, o creștere a nivelului de Ht poate fi cauzată și de o scădere a volumului plasmatic (eritrocitoză relativă sau falsă, numită și policitemie de stres sau sindrom Gaisbeck). Fiind unul dintre primele teste care ajută la distingerea policitemiei vera de un hematocrit crescut din cauza hipovolemiei, s-a propus determinarea numărului de globule roșii. Trebuie avut în vedere că în policitemia vera poate fi crescut și volumul plasmatic, mai ales în prezența splenomegaliei, ceea ce face ca Ht să fie fals normal în ciuda prezenței eritrocitozei. Astfel, pentru diagnosticul de eritrocitoză adevărată este necesară o creștere a masei eritrocitelor. La determinarea masei eritrocitelor cu ajutorul eritrocitelor marcate cu crom radioactiv (51 Cr), masa eritrocitară este mai mare de 36 ml/kg la bărbați (norma 28,3 ± 2,8 ml/kg) și mai mult de 32 ml/kg la femei (norma 25). 4 + 2,6 ml/kg) este considerat patologic. Din păcate, multe laboratoare nu efectuează teste ale volumului de sânge.

Criterii de diagnostic pentru policitemia vera

Eritrocitoză, absența policitemiei secundare și modificări caracteristice măduvă osoasă (panmieloză, megacariocite mărite cu agregate) S combinat cu oricare dintre următorii factori:

Splenomegalie.
Nivelul eritropoietinei plasmatice
Număr de trombocite > 400.000/µl.
Colonii endogene pozitive.
Număr de neutrofile > 10.000/µl în absența infecției.
Anomalii citogenetice clonale în măduva osoasă

Este necesar să ne gândim la cauzele eritrocitozei (dintre care sunt destul de multe). Cea mai frecventă eritrocitoză secundară datorată hipoxiei (concentrația HbO2 în sângele arterial

Nivelul de EPO seric la pacientii cu policitemie vera este de obicei redus sau normal, in eritrocitoza cauzata de hipoxie - crescut, in eritrocitoza asociata tumorii - normal sau crescut. Pacienții cu nivel crescut EPO sau microhematuria trebuie examinate folosind CT pentru a căuta patologia renală sau alte tumori care secretă EPO, ceea ce duce la dezvoltarea eritrocitozei secundare. Spre deosebire de măduva osoasă de la indivizi sănătoși, măduva osoasă de cultură de la pacienții cu policitemie vera poate forma colonii de celule roșii din sânge fără adăugarea de EPO (adică, colonii endogene pozitive).

Deși cu policitemia vera pot exista diverse anomalii în altele analize de laborator, cele mai multe dintre ele nu sunt necesare: nivelurile de vitamina B12 și capacitatea de legare a B12 sunt adesea crescute, dar aceste teste nu sunt fezabile din punct de vedere economic. De asemenea, o biopsie a măduvei osoase nu este de obicei necesară: atunci când este efectuată, de obicei evidențiază hiperplazia tuturor liniilor de sânge, acumulări de megacariocite, scăderea rezervelor de fier (cel mai bine evaluat în aspiratul de măduvă osoasă) și continut crescut reticulina. Hiperuricemia și hiperuricozuria apar la peste 30% dintre pacienți. Recent, au fost propuse noi teste de diagnostic: detectarea exprimării crescute a genei PRV-1 în leucocite și scăderea expresiei C-Mpl (receptor pentru trombopoietină) pe megacariocite și trombocite.

Tratamentul policitemiei vera

Deoarece policitemia vera este singura formă de eritrocitoză pentru care poate fi indicată terapia mielosupresoare, este foarte important să diagnostic precis. Terapia trebuie individualizată, luând în considerare vârsta, sexul, starea generala pacient, manifestări clinice ale bolii și parametri hematologici.

Flebotomie. Flebotomia reduce riscul de tromboză, ameliorează simptomele și poate fi singura metodă de terapie. Flebotomia este tratamentul de elecție la femei vârsta fertilăși pacienții cu vârsta sub 40 de ani, deoarece nu are efect mutagen. De obicei, indicația pentru flebotomie este un nivel Ht mai mare de 45% la bărbați și mai mare de 42% la femei. La începutul terapiei, 300-500 ml de sânge sunt exfuzați o dată la două zile. Un volum mai mic de exfuzii (200-300 ml de două ori pe săptămână) se efectuează la pacienții vârstnici, precum și la pacienții cu patologie cardiacă și cerebrovasculară concomitentă. Odată ce hematocritul a fost redus sub valoarea de prag, acesta trebuie determinat o dată pe lună și menținut la acest nivel cu sângerări suplimentare (după caz). Înainte de intervențiile chirurgicale elective, numărul de celule roșii din sânge trebuie redus cu ajutorul flebotomiei. Dacă este necesar, volumul intravascular poate fi menținut prin infuzii de oid cristalin sau soluții coloide.

Aspirina (în doză de 81-100 mg oral de 1 dată pe zi) reduce incidența complicațiilor trombotice. Pacienții cărora li se efectuează flebotomie singur sau flebotomie în asociere cu terapia mielosupresoare trebuie să ia aspirină, dacă nu este contraindicată.

Terapie mielosupresoare. Terapia mielosupresoare poate fi indicată la pacienții cu un număr de trombocite mai mare de 1/μl, cu o senzație de disconfort datorată măririi organelor viscerale, cu prezența trombozei în ciuda Ht mai mică de 45%, simptome de hipermetabolism sau mâncărimi necontrolate, precum și ca pacienti cu varsta peste 60 de ani sau pacienti cu afectiuni cardiovasculare.boli vasculare care nu tolereaza bine sangerarile.

Fosforul radioactiv (32 P) este eficient în 80-90% din cazuri. Durata remisiunii variază de la 6 luni la câțiva ani. P este bine tolerat, iar dacă boala este stabilă, numărul vizitelor de urmărire la clinică poate fi redus. Cu toate acestea, terapia cu P este asociată cu o rată crescută de transformare leucemică, iar atunci când leucemia se dezvoltă după tratamentul cu fosfor, este adesea rezistentă la chimioterapia de inducție. Astfel, terapia cu P necesită o selecție atentă a pacientului (de exemplu, utilizată numai la pacienții susceptibili de a muri din cauza altor tulburări în decurs de 5 ani).

Hidroxiureea este un inhibitor al enzimei ribonucleozid difosfat reductazei - perioadă lungă de timp a fost utilizat pentru mielosupresie, potențialul său leucemic continuă să fie studiat. Ht este redusă la mai puțin de 45% prin flebotomie, după care pacienții primesc hidroxiuree în doză de 20-30 mg/kg oral o dată pe zi. Pacienții sunt monitorizați săptămânal cu o hemoleucogramă completă. Când se atinge o stare stabilă, intervalul dintre testele de sânge de control este extins la 2 săptămâni, iar apoi la 4 săptămâni. Când nivelul leucocitelor scade la mai puțin de 4000/μl sau al trombocitelor sub 100.000/μl, hidroxiureea este suspendată, iar când nivelurile sunt normalizate, se reia la o doză redusă cu 50%. La pacienții cu control nesatisfăcător al bolii, care necesită flebotomii frecvente, sau la pacienții cu trombocitoză (nivel trombocitar > 600.000/μl), doza de medicament poate fi crescută cu 5 mg/kg lunar. Toxicitatea acută este rară, iar ocazional pot apărea erupții cutanate, simptome gastrointestinale, febră, modificări ale unghiilor și ulcerații ale pielii și pot necesita întreruperea tratamentului cu hidroxiuree.

Interferonul a2b a fost utilizat în cazurile în care nivelul celulelor sanguine nu a putut fi controlat cu hidroxiuree sau când medicamentul a fost slab tolerat. Doza inițială uzuală este de 3 unități subcutanat de 3 ori pe săptămână.

Anagrelida este un medicament nou care are un efect mai specific asupra proliferării megacariocitelor decât alte medicamente și este utilizat pentru a reduce nivelul trombocitelor la pacienții cu boli mieloproliferative. Siguranța acestui medicament în timpul utilizării pe termen lung este în prezent studiată, dar conform datelor disponibile, acesta nu contribuie la progresia bolii către leucemie acută. Când se utilizează medicamentul, se poate dezvolta vasodilatație cu dureri de cap, palpitații și retenție de lichide. Pentru a minimiza cele indicate efecte secundare Medicamentul este început cu o doză inițială de 0,5 mg de două ori pe zi, apoi doza este crescută săptămânal cu 0,5 mg până când numărul de trombocite scade la mai puțin de 450.000/mcL sau până când doza este de 5 mg de două ori pe zi. Doza medie de medicament este de 2 mg/zi.

Majoritatea agenților de alchilare și, într-o măsură mai mică, radiofosforul (folosit anterior pentru mielosupresie) au efecte leucemoide și trebuie evitate.

Tratamentul complicațiilor policitemiei vera

Pentru hiperuricemie, dacă este însoțită de simptome sau dacă pacientul primește simultan terapie mielosupresoare, este necesar să se ia allopurinol 300 mg pe cale orală o dată pe zi. Mâncărimea se poate ameliora după administrarea de antihistaminice, dar acest lucru nu se întâmplă întotdeauna; Cel mai eficient tratament pentru această complicație este adesea terapia mielosupresoare. Pentru ameliorarea mâncărimii, pot fi utilizate și colestiramină 4 g oral de trei ori pe zi, ciproheptadină 4 mg oral de 3-4 ori pe zi, cimetidină 300 mg oral de 4 ori pe zi, paroxetină 20-40 mg oral o dată pe zi. După baie piele trebuie sters cu grija. Aspirina ameliorează simptomele eritromelalgiei. Intervențiile chirurgicale elective pentru policitemia vera trebuie efectuate numai după ce nivelul Ht a scăzut

Prognoza

Fără tratament, 50% dintre pacienții simptomatici mor în decurs de 18 luni de la diagnostic. Cu tratament, supraviețuirea medie depășește 10 ani, iar pacienții tineri pot trăi câteva decenii. Cea mai frecventă cauză de deces la pacienți este tromboza, următoarele cele mai frecvente cauze de deces sunt complicațiile metaplaziei mieloide și tranziția bolii la leucemie.

Supraproducția de celule roșii din sânge este cea mai dramatică în policitemie, dar producția de alb celule de sânge iar trombocitele sunt de asemenea crescute în majoritatea cazurilor

Policitemia vera este o boală rară, cronică, care implică o supraproducție de celule sanguine în măduva osoasă (mieloproliferare).

Supraproducția de globule roșii este cea mai dramatică, dar producția de globule albe și trombocite este, de asemenea, crescută în majoritatea cazurilor. Producția excesivă de globule roșii în măduva osoasă are ca rezultat un număr anormal de mare de globule roșii circulante în sânge. În consecință, sângele se îngroașă și crește în volum; această afecțiune se numește hipervâscozitate a sângelui.

Policitemia este o creștere a numărului de globule roșii din sânge. În policitemie, nivelul hemoglobinei și numărul de globule roșii (RBC) sunt crescute, iar hematocritul este, de asemenea, crescut ( procent eritrocite în plasma sanguină). Un număr crescut de celule roșii din sânge poate fi detectat cu ușurință prin efectuarea unei hemoleucograme complete. Un nivel al hemoglobinei mai mare de 16,5 g/dl la femei și mai mare de 18,5 g/dl la bărbați indică policitemie. În ceea ce privește hematocritul, valorile peste 48 la femei și peste 52 la bărbați indică policitemie.

Producția de globule roșii (eritropoieza) are loc în măduva osoasă și este reglată printr-o serie de etape specifice. Una dintre enzimele importante care reglează acest proces este eritropoietina. Cea mai mare parte a eritropoietinei este produsă în rinichi, iar o parte mai mică este produsă în ficat.

Policitemia poate fi cauzată probleme interneîn producția de globule roșii. Se numește policitemie primară. Dacă policitemia apare din cauza unei alte probleme medicale subiacente, se numește policitemie secundară. În cele mai multe cazuri, policitemia este secundară și este cauzată de o altă boală. Policitemia primară este relativ rară. Aproximativ 1-5% dintre nou-născuți pot fi diagnosticați cu policitemie (policitemie neonatală).

Cauzele primare ale policitemiei

Policitemia vera este asociată cu mutatie geneticaîn gena JAK2, care crește sensibilitatea celulelor măduvei osoase la eritropoietină. Ca urmare, crește producția de globule roșii. Nivelurile altor tipuri de celule sanguine (globule albe și trombocite) sunt adesea crescute în această afecțiune.

Policitemia primară familială și congenitală este o afecțiune asociată cu o mutație a genei Epor, care determină creșterea producției de globule roșii ca răspuns la eritropoietina.

Cauze secundare ale policitemiei

Policitemia secundară apare din cauza nivelurilor ridicate de eritropoietina circulantă. Principalele motive pentru creșterea eritropoietinei sunt: hipoxia cronică ( nivel scăzut oxigen în sânge pentru o perioadă lungă de timp), livrare slabă de oxigen din cauza structurii anormale a globulelor roșii și a tumorilor.

Unele conditii generale, care pot duce la creșterea eritropoietinei din cauza hipoxiei cronice sau a unui aport deficitar de oxigen includ: 1) boala pulmonară obstructivă cronică (BPOC, emfizem, bronșită cronică); 2) hipertensiune pulmonara; 3) sindromul de hipoventilatie; 4) insuficienta cardiaca congestiva; 5) apnee obstructivă de somn; 6) flux sanguin slab la rinichi; 7) viața la altitudini mari.

2,3-BPG este o afecțiune deficitară în care molecula de hemoglobină din celulele roșii din sânge are o structură anormală. În această stare, hemoglobina are o afinitate mai mare pentru oxigen și eliberează mai puțin oxigen în țesuturile corpului. Acest lucru duce la o producție mai mare de globule roșii, deoarece organismul percepe această anomalie ca niveluri insuficiente de oxigen. Rezultatul este număr mai mare globule roșii circulante.

Unele tumori determină secretarea excesului de eritropoietină, ducând la policitemie. Tumori frecvente cu eliberare de eritropoietină: cancer hepatic (carcinom hepatocelular), cancer renal (carcinom cu celule renale), adenom suprarenal sau adenocarcinom, cancer uterin. Afecțiunile benigne precum chisturile renale și obstrucția renală pot duce, de asemenea, la creșterea secreției de eritropoietină.

Expunerea cronică la monoxid de carbon poate duce la policitemie. Hemoglobina are o afinitate mai mare pentru monoxidul de carbon decât pentru oxigen. Prin urmare, atunci când moleculele de monoxid de carbon se atașează de hemoglobină, poate apărea policitemie pentru a compensa livrarea slabă de oxigen către moleculele de hemoglobină existente. Un scenariu similar poate apărea și cu dioxidul de carbon din cauza fumatului pe termen lung.

Polycythemia neonatorum (policitemia neonatală) este adesea cauzată de transferul de sânge matern din placentă sau de transfuzie de sânge. Livrarea deficitară a oxigenului pe termen lung la făt ( hipoxie intrauterina) din cauza insuficienței placentare poate duce și la policitemie neonatală.

Policitemie relativă

Policitemia relativă descrie condițiile în care volumul de celule roșii din sânge este mare din cauza concentrațiilor crescute de globule roșii din sânge ca urmare a deshidratării. În aceste situații (vărsături, diaree, transpirație excesivă), numărul de globule roșii este în limite normale, dar din cauza pierderii de lichid care afectează plasma sanguină, concentrația de globule roșii este crescută.

Policitemie din cauza stresului

Eritrocitoza datorată stresului este cunoscută și sub denumirea de sindrom pseudopolicitemie, care apare la bărbații obezi de vârstă mijlocie care iau diuretice pentru a trata hipertensiunea arterială. Adesea, acești oameni sunt fumători de țigări.

Factori de risc pentru policitemie

Principalii factori de risc pentru policitemie sunt: hipoxia cronică; fumatul pe termen lung; predispoziție familială și genetică; viata la altitudini mari; expunerea pe termen lung la monoxid de carbon (lucrători din tunel, însoțitori de garaj, locuitori ai orașelor puternic poluate); Origine evreiască ashkenazi (posibil o incidență crescută a policitemiei din cauza predispoziției genetice).

Simptomele policitemiei

Simptomele policitemiei pot varia foarte mult. Unii oameni cu policitemie nu au deloc simptome. În policitemia intermediară, majoritatea simptomelor sunt legate de starea de bază care este responsabilă pentru policitemie. Simptomele policitemiei pot fi vagi și destul de generale. Unele dintre semnele importante includ: 1) slăbiciune, 2) sângerare, cheaguri de sânge (care pot duce la infarct miocardic, accident vascular cerebral, embolie pulmonară), 3) dureri articulare, 4) dureri de cap, 5) mâncărime (de asemenea, mâncărime după duș sau baie), 6) oboseală, 7) amețeli, 8) dureri abdominale.

Când să vezi un medic?

Persoanele cu policitemie primară ar trebui să fie conștienți de unele complicații potențial grave care pot apărea. Formarea de cheaguri de sânge (atac de cord, accident vascular cerebral, cheaguri de sânge în plămâni sau picioare) și sângerări necontrolate (sângerări nazale, sângerare gastrointestinală), de regulă, necesită asistență medicală imediată din partea medicului curant.

Pacienții cu policitemie primară ar trebui să fie sub supravegherea unui hematolog. Bolile care conduc la policitemie secundară pot fi tratate de către un medic generalist sau medici de alte specializări. De exemplu, persoanele cu boli pulmonare cronice ar trebui să fie consultate în mod regulat de un pneumolog, iar pacienții cu boli cronice de inimă ar trebui să fie consultați în mod regulat de un cardiolog.

Test de sânge pentru policitemie

Diagnosticul policitemiei este foarte ușor cu un test de sânge de rutină. Când se evaluează un pacient cu policitemie, un complet examen medical. Este deosebit de important să se examineze plămânii și inima. O splină mărită (splenomegalie) este trăsătură caracteristică cu policitemie. Prin urmare, este foarte important să se evalueze mărirea splinei.

Pentru a evalua cauza policitemiei, este important să se efectueze o hemoleucogramă completă, un profil de coagulare și panouri metabolice. Alte teste tipice de determinat motive posibile policitemia includ: radiografie toracică, electrocardiograma, ecocardiografie, testul hemoglobinei și măsurarea monoxidului de carbon.

În policitemia vera, de regulă, alte celule sanguine sunt reprezentate și de un număr anormal de mare de globule albe (leucocitoză) și trombocite (trombocitoză). În unele cazuri, este necesar să se examineze producția de celule sanguine în măduva osoasă, în acest scop se efectuează o aspirație sau o biopsie a măduvei osoase. Orientările recomandă, de asemenea, testarea mutației genei JAK2 ca criteriu de diagnostic pentru policitemia vera. Nu este necesară testarea nivelurilor de eritropoietină, dar în unele cazuri acest test poate oferi informații utile. În stadiul inițial al policitemiei, nivelul eritropoietinei este de obicei scăzut, dar în cazul unei tumori secretoare de eritropoietină, nivelul acestei enzime poate fi crescut. Rezultatele trebuie interpretate deoarece nivelurile de eritropoietina pot fi ridicate ca răspuns la hipoxia cronică (dacă aceasta este cauza de bază a policitemiei).

Tratamentul policitemiei

Tratamentul policitemiei secundare depinde de cauza acesteia. Oxigenul suplimentar poate fi necesar pentru persoanele cu hipoxie cronică. Alte tratamente pot avea ca scop tratarea cauzei policitemiei (de exemplu, tratamentul adecvat pentru insuficienta cardiaca sau boala pulmonara cronica).

Persoanele cu policitemie primară pot lua mai multe măsuri de tratament la domiciliu pentru a controla și a evita simptomele posibile complicații. Este important să consumi cantitate suficientă fluide pentru a evita concentrarea ulterioară a sângelui și deshidratarea organismului. Nu există restricții privind activitatea fizică. Dacă o persoană are splina mărită, sporturile de contact ar trebui evitate pentru a preveni rănirea și ruptura splinei. Cel mai bine este să evitați suplimentele de fier, deoarece acestea pot contribui la supraproducția de globule roșii.

Pilonul terapiei pentru policitemie rămâne sângerarea (donarea de sânge). Scopul flebotomiei este de a menține hematocritul în jur de 45% la bărbați și 42% la femei. Inițial, flebotomia poate fi necesară la fiecare 2 până la 3 zile, eliminând 250 până la 500 ml de sânge de fiecare dată. Odată ce obiectivul este atins, sângerarea poate să nu fie efectuată la fel de des.

Un medicament recomandat pe scară largă pentru tratamentul policitemiei este hidroxiureea. Acest medicament este recomandat în special persoanelor cu risc de a dezvolta cheaguri de sânge. Acest medicament este recomandat în special persoanelor peste 70 de ani cu niveluri crescute de trombocite (trombocitoză; peste 1,5 milioane), cu risc crescut. boli cardiovasculare. Hidroxiureea este recomandată și pacienților care nu pot tolera flebotomia. Hidroxiureea poate scădea toate hemogramele crescute (globule albe, globule roșii și trombocite), în timp ce flebotomia scade doar hematocritul.

Aspirina este, de asemenea, utilizată în tratamentul policitemiei pentru a reduce riscul apariției cheagurilor de sânge. Cu toate acestea, acest medicament nu trebuie utilizat de persoane cu antecedente de sângerare. Aspirina este de obicei utilizată în combinație cu sângerarea.

Complicațiile policitemiei

Se recomandă monitorizarea frecventă la începutul tratamentului cu flebotomie până la un hematocrit acceptabil. Unele dintre complicațiile policitemiei primare, așa cum sunt enumerate mai jos, necesită adesea supraveghere medicală constantă. Aceste complicații includ: 1) un cheag de sânge (tromboză) care provoacă un atac de cord, cheaguri de sânge în picioare sau plămâni sau cheaguri de sânge în artere. Aceste evenimente sunt considerate principalele cauze de deces în policitemie; 2) pierderi severe de sânge sau hemoragie; 3) transformarea în cancer de sânge (de exemplu, leucemie, mielofibroză).

Prevenirea policitemiei

Multe cauze ale policitemiei secundare nu pot fi prevenite. Cu toate acestea, există câteva măsuri de prevenire potențiale: 1) renunțarea la fumat; 2) evitarea expunerii pe termen lung la monoxid de carbon; 3) tratament în timp util boli cronice plămâni, boli de inimă sau apnee în somn.

Policitemia primară datorată mutațiilor genelor este de obicei inevitabilă.

Prognosticul policitemiei. Prognosticul pentru policitemia primară fără tratament este în general slab; cu o speranță de viață de aproximativ 2 ani. Cu toate acestea, cu o singură vărsare de sânge, mulți pacienți pot duce o viață normală și au o speranță de viață normală. Perspectivele pentru policitemia secundară depinde în mare măsură de cauza de bază a bolii.

Articole similare: