Ce este leucemia limfocitară cronică. Leucemie limfocitară cronică (leucemie limfocitară cronică) Criterii de diagnostic pentru leucemia limfocitară cronică

26.10.2020

Această boală afectează țesutul limfatic, duce la acumularea de limfocite tumorale în ganglionii limfatici. Nu toți pacienții își imaginează ce este - leucemie limfocitară și totuși boala este foarte gravă.

Leucemia limfocitara reprezinta mare pericol pentru corpul uman. Apare sub diferite forme. Pentru a identifica o boală periculoasă, au fost dezvoltate multe metode de diagnostic.

Ce este leucemia limfocitară?

Leucemia limfocitară este leziune malignă, care apar în țesutul limfatic. Caracterizat prin modificări patologice ale limfocitelor.

Boala afectează negativ nu numai leucocitele, ci și sângele periferic și organele limfoide. Starea pacientului se deteriorează rapid. Patologia este cea mai răspândită în Europa de Vest, SUA și Canada. Aproape niciodată găsit în țările asiatice.

Datorită fluxului sanguin continuu, celulele maligne se răspândesc rapid prin sânge și prin organele sistemului imunitar.

Ea duce la infecție în masă a întregului corp.

Marele pericol pentru oameni este că celulele canceroase formate încep să se dividă. Acest lucru se întâmplă în mod necontrolat. Ele invadează țesuturile sănătoase învecinate și duc la boala lor. Aceasta explică dezvoltarea rapidă a bolii și deteriorarea bruscă a sănătății umane.

Copilul are o bruscă mărire abdominală, dureri articulare. Există vânătăi pe corp, acestea sunt adesea asociate cu creșterea activității copilului, stângăcie, lovituri și căderi în timpul jocului.

Orice zgârietură duce la sângerare abundentă, oprirea sângerării poate fi incredibil de dificilă. În etapele ulterioare, copilul se plânge de dureri de cap severe, se simte rău și poate vomita. Temperatura corpului crește semnificativ.

Boala apare rar la adulți. Cel mai mult suferă de ea persoane peste 50 de ani. În primul rând, este afectat și ficatul. Aceste organe cresc în dimensiune. Există durere și o senzație de greutate.

Ganglionii limfatici cresc în dimensiune, provocând disconfort și chiar durere. Acestea comprimă bronhiile, ceea ce duce la tuse severă și dificultăți de respirație.

Persoana se simte slabă și letargică. Performanța lui este redusă. Activarea infecției cronice este posibilă.

Forme și stadii ale bolii

Medicii disting trei etape ale bolii:

Iniţială. Există o ușoară creștere a leucocitelor din sânge. practic neschimbat. Pacientul este monitorizat de medici, dar nu sunt necesare medicamente. Examinarea se efectuează în mod regulat. Acest lucru este necesar pentru a monitoriza starea pacientului.
Extins. Principalele semne ale patologiei sunt prezente, este necesar tratamentul. Starea este nesatisfăcătoare. Simptomele devin din ce în ce mai pronunțate, provocând durere și disconfort pacientului.
Terminal. Se observă sângerări și complicații infecțioase. Starea pacientului este gravă. Pacientul este monitorizat în spital. Lăsarea pacientului în pace este periculoasă, deoarece starea lui în acest stadiu este extrem de gravă. Aveți nevoie de îngrijirea și atenția medicilor, precum și de medicamente serioase.

Există două forme de boală:

La randul lui Forma cronică este împărțită în mai multe tipuri:

Benign. Mărirea ganglionilor limfatici și a splinei are loc lent. Speranța de viață a pacienților: 30-40 de ani.
Tumora. Ganglionii limfatici ai pacienților sunt foarte mariți. Alte simptome sunt mai puțin pronunțate.
Progresist. Boala se dezvoltă rapid, simptomele sunt pronunțate. Speranța de viață nu este mai mare de 8 ani.
Măduvă osoasă. Apare leziuni ale măduvei osoase. Semnele apar în stadiile incipiente ale bolii.
Splenomegalică. Splina se mărește și se simte o senzație de greutate la locul ei. Alte simptome sunt mai puțin pronunțate.
Boală cu sindrom citolitic complicat. Moartea în masă a celulelor tumorale, are loc otrăvirea corpului.
Boala care apare cu paraproteinemie. Celulele tumorale secretă o proteină anormală.
în formă de T. Patologia se dezvoltă rapid și pielea are de suferit. Pot apărea mâncărimi și roșeață. În timp, starea corpului se înrăutățește și apar alte simptome ale bolii.
Leucemie cu celule păroase. Celulele tumorale au excrescențe speciale care seamănă cu vilozități. Medicii le acordă o atenție deosebită în timpul diagnosticului.

Aflați mai multe despre leucemia limfocitară cronică din videoclip:

Motivele aspectului

Cauzele apariției și dezvoltării bolii sunt:

Factorii de mai sus conduc la apariția bolii. Se întâmplă mutație celulară, când încep să se împartă necontrolat. Boala se poate dezvolta ani de zile, dar nu se poate obține o vindecare completă.

Boala provoacă daune enorme organismului, din care nu este posibil să se recupereze complet. Medicina modernă poate stopează progresia bolii și ameliorează starea pacientului. Cu toate acestea, există o probabilitate mare de complicații și exacerbare a patologiei.

Tratamentul pacienților se efectuează sub supravegherea strictă a unui medic. În stadiile ulterioare ale bolii, pacientul este plasat într-un spital pentru examinare și monitorizare mai serioasă a stării de bine.

Diagnosticare

Diagnosticul bolii se face în spital. Pentru aceasta, pacientul este examinat. Cu toate acestea, acest lucru nu este suficient pentru a face un diagnostic.

Se folosesc metode de diagnostic, printre care analizele de sânge de laborator sunt de mare importanță. De obicei, Analizele de sânge ale pacientului sunt cele care dezvăluie boala.

Printre metodele moderne de diagnosticare a acestei boli, medicii disting:

Pericolul bolii și prognosticul

Prognostic pentru recuperare depinde direct de stadiu unde a fost diagnosticată boala. De asemenea, depinde de viteza de dezvoltare a bolii și de metodele de tratament.

Remediile populare nu vor ajuta în acest caz. Boala este gravă și necesită medicamente eficiente, precum și tratament în spital.

În anumite cazuri, boala se poate manifesta numai ușoară creștere a limfocitelor din sânge, rămânând în stare „înghețată” mulți ani. Dezvoltarea bolii în acest caz nu are loc. Această evoluție a bolii apare la 1/3 dintre pacienți. Moartea apare după mult timp. Motivele pentru aceasta nu sunt în niciun fel legate de boală.

Aproximativ 15% dintre pacienți prezintă o progresie rapidă a bolii. Creșterea limfocitelor din sânge are loc cu o viteză extraordinară. Nu este neobișnuit fenomene de anemie si trombopenie. În acest caz, moartea poate apărea la doi până la trei ani de la debutul bolii.

O astfel de moarte rapidă poate fi cauzată de complicații care apar adesea odată cu boala în sine. Acest lucru complică semnificativ tratamentul și duce la o afecțiune care pune viața în pericol pentru pacient.

Restul cazurilor de boală sunt legate de caracter moderat agresiv. Speranța de viață a pacientului este de cincisprezece ani.

Boala este foarte periculoasă, astfel încât diagnosticul nu poate fi amânat. Cu cât diagnosticul este pus mai devreme, cu atât sunt mai mari șansele de a opri dezvoltarea acestuia.

Pentru un tratament eficient, se folosesc medicamente, injecții cu diferite medicamente și proceduri medicale în spital. Autotratamentul cu acest diagnostic este exclus. Numai supravegherea medicală va ajuta la reducerea nivelului de pericol și la îmbunătățirea stării pacientului.

Leucemia limfocitara cronica este o tumoare benigna formata din limfocite atipice mature care se acumuleaza nu numai in sange, ci si in maduva osoasa si ganglionii limfatici.

Boala, care aparține grupului de limfoame non-Hodgkin, reprezintă aproximativ o treime din toate leucemiile. Conform statisticilor, leucemia limfocitară cronică este mai frecventă la bărbații în vârstă de 50-70 de ani; tinerii suferă de ea extrem de rar.

Cauzele leucemiei limfocitare cronice

Momentan, adevăratele cauze ale dezvoltării bolii sunt necunoscute. Oamenii de știință nici nu au putut dovedi dependența leucemiei limfocitare de factorii de mediu agresivi. Singurul punct confirmat este predispoziția ereditară.

Clasificarea leucemiei limfocitare cronice

În funcție de semnele bolii, de datele de examinare și de răspunsul corpului uman la terapie, se disting următoarele variante de leucemie limfocitară cronică.

Leucemie limfocitară cronică cu evoluție benignă

Cea mai favorabilă formă a bolii, progresia este foarte lentă și poate dura câțiva ani. Nivelul leucocitelor crește lent, ganglionii limfatici rămân normali, iar pacientul își menține stilul obișnuit de viață, munca și activitatea.

Leucemie limfocitară cronică progresivă

O creștere rapidă a nivelului de leucocite în sânge și mărirea ganglionilor limfatici. Prognosticul bolii în această formă este nefavorabil; complicațiile și moartea se pot dezvolta destul de repede.

Forma tumorală

O creștere semnificativă a ganglionilor limfatici este însoțită de o creștere ușoară a nivelului de leucocite din sânge. Ganglionii limfatici, de regulă, nu provoacă durere la atingere și doar atunci când ajung la o dimensiune mare pot provoca disconfort estetic.

Forma de măduvă osoasă

Ficatul, splina și ganglionii limfatici rămân neafectate, se observă doar modificări ale sângelui.

Leucemie limfocitară cronică cu splina mărită

Acest tip de leucemie, după cum sugerează și numele, se caracterizează printr-o splină mărită.

Forma prelimfocitară leucemie limfocitară cronică

O caracteristică distinctivă a acestei forme este prezența limfocitelor care conțin nucleoli în frotiurile de sânge și măduvă osoasă, probe de țesut ale splinei și ganglionilor limfatici.

Leucemie cu celule păroase

Această formă a bolii și-a primit numele datorită faptului că la microscop sunt detectate celule tumorale cu „păr” sau „vilozități”. Există citopenie, adică o scădere a nivelului de celule de bază sau elemente din sânge și o mărire a splinei. Ganglionii limfatici rămân neafectați.

Forma cu celule T a leucemiei limfocitare cronice

Una dintre formele rare ale bolii, predispusă la progresie rapidă.

Simptomele leucemiei limfocitare cronice

Boala apare în trei etape succesive: inițială, stadiu de manifestări clinice avansate și terminale.

Simptomele fazei inițiale

În acest stadiu, boala în majoritatea cazurilor este ascunsă, adică asimptomatică. Numărul de leucocite dintr-un test de sânge general este aproape de normal, iar nivelul limfocitelor nu depășește marca de 50%.

Primul semn real al bolii este mărirea persistentă a ganglionilor limfatici, a ficatului și a splinei.

De regulă, ganglionii limfatici axilari și cervicali sunt primii afectați, iar ganglionii din cavitatea abdominală și zona inghinală sunt implicați treptat.

Ganglionii limfatici mari, de regulă, sunt nedureroase la palpare și nu provoacă disconfort semnificativ, cu excepția aspectului estetic (dacă este mare). Ficatul și splina mărite pot pune presiune asupra organelor interne, afectând digestia, urinarea și provocând o serie de alte probleme.

Simptomele stadiului de manifestări clinice avansate

În acest stadiu al leucemiei limfocitare cronice, se poate observa oboseală și slăbiciune crescută, apatie și scăderea capacității de muncă. Pacienții se plâng de transpirații nocturne abundente, frisoane, o ușoară creștere a temperaturii corpului și pierderea în greutate fără cauze.

Nivelul limfocitelor este în creștere constantă și a ajuns deja la 80-90%, în timp ce numărul altor celule sanguine rămâne neschimbat, în unele cazuri trombocitele scad.

Simptome în stadiu terminal

Ca urmare a scăderii progresive a imunității, pacienții suferă adesea de răceli, suferă de infecții ale sistemului genito-urinar și pustule pe piele.

Inflamație severă a plămânilor, însoțită de insuficiență respiratorie, infecție cu herpes generalizat, insuficiență renală - aceasta nu este o listă completă a complicațiilor cauzate de leucemia limfocitară cronică.

De regulă, este severă, boli multiple care provoacă moartea în leucemia limfocitară cronică. Alte cauze de deces includ epuizarea, insuficiența renală severă și sângerarea.

Complicațiile leucemiei limfocitare cronice

În stadiul terminal al bolii, se observă infiltrarea nervului auditiv, ducând la tulburări de auz și tinitus constant, precum și afectarea meningelor și a nervilor.

În unele cazuri, leucemia limfocitară cronică se dezvoltă într-o altă formă - sindromul Richter. Boala se caracterizează prin progresie rapidă și formarea de focare patologice în afara sistemului limfatic.

Diagnosticul leucemiei limfocitare cronice

În 50% din cazuri, boala este descoperită întâmplător în timpul unui test de sânge. După care pacientul este îndrumat pentru o consultație cu un hematolog și o examinare de specialitate.

Pe măsură ce boala progresează, o analiză a frotiului de sânge devine informativă, în care sunt vizualizate așa-numitele „leucocite zdrobite”, sau umbrele Botkin-Gumprecht (corpii Botkin-Gumprecht).

Se efectuează și o biopsie a ganglionilor, urmată de citologia materialului obținut și imunotiparea limfocitelor. Detectarea antigenelor patologice CD5, CD19 și CD23 este considerată un semn de încredere al bolii.

Gradul de mărire a ficatului și splinei la ultrasunete ajută medicul să determine stadiul de dezvoltare a leucemiei limfocitare cronice.

Tratamentul leucemiei limfocitare cronice

Leucemia limfocitară cronică este o boală sistemică și, prin urmare, radioterapia nu este utilizată în tratamentul acesteia. Terapia medicamentosă include utilizarea mai multor grupuri de medicamente.

Hormoni corticosteroizi

Corticosteroizii inhibă dezvoltarea limfocitelor, astfel încât pot fi utilizați în terapia complexă a leucemiei limfocitare cronice. Dar în prezent sunt rar utilizate, din cauza unui număr mare de complicații grave care pun sub semnul întrebării oportunitatea folosirii lor.

Medicamente alchilante

Dintre agenții de alchilare, ciclofosfamida este cea mai populară în tratamentul leucemiei limfocitare cronice. A demonstrat o bună eficacitate, dar poate provoca și complicații grave. Utilizarea medicamentului duce adesea la o scădere bruscă a nivelului de globule roșii și trombocite, care este plină de anemie severă și sângerare.

Preparate cu alcaloizi Vinca

Principalul medicament din acest grup este Vincristina, care blochează diviziunea celulelor canceroase. Medicamentul are o serie de efecte secundare, cum ar fi nevralgie, dureri de cap, creșterea tensiunii arteriale, halucinații, tulburări de somn și pierderea sensibilității. În cazurile severe, apar crampe musculare sau paralizie.

Antracicline

Antraciclinele sunt medicamente cu un dublu mecanism de acțiune. Pe de o parte, ei distrug ADN-ul celulelor canceroase, provocându-le moartea. Pe de altă parte, formează radicali liberi, care fac același lucru. O astfel de influență activă, de regulă, ajută la obținerea unor rezultate bune.

Cu toate acestea, utilizarea medicamentelor din acest grup provoacă adesea complicații ale sistemului cardiovascular sub formă de tulburări de ritm, eșec și chiar infarct miocardic.

Analogi de purină

Analogii purinici sunt antimetaboliți care, atunci când sunt integrați în procesele metabolice, le perturbă cursul normal.

În cazul cancerului, acestea blochează formarea ADN-ului în celulele tumorale, inhibând, prin urmare, procesele de creștere și reproducere.

Cel mai important avantaj al acestui grup de medicamente este tolerabilitatea relativ ușoară. Tratamentul dă de obicei un efect bun, iar pacientul nu suferă de efecte secundare grave.

Anticorpi monoclonali

Medicamentele aparținând grupului „anticorpilor monoclonali” sunt considerate în prezent cele mai eficiente mijloace pentru tratamentul leucemiei limfocitare cronice.

Mecanismul acțiunii lor este că atunci când antigenul și anticorpul se leagă, celula primește un semnal de a muri și moare.

Singurul pericol îl reprezintă efectele secundare, dintre care cel mai grav este scăderea imunității. Acest lucru creează un risc ridicat de infecții, inclusiv forme generalizate, cum ar fi sepsisul. Un astfel de tratament trebuie efectuat numai în clinici specializate în care sunt dotate camere sterile și riscul de infecție este minim. Se recomandă ca pacientul să rămână în astfel de condiții nu numai direct în timpul terapiei, ci și timp de două luni de la finalizarea acesteia.

Descriere:

Leucemia limfocitară cronică este un cancer al țesutului limfatic în care limfocitele tumorale se acumulează în sângele periferic, măduva osoasă și ganglionii limfatici. Spre deosebire de leucemia acută, tumora crește destul de lent, în urma căreia tulburările hematopoietice se dezvoltă numai în stadiile târzii ale bolii.

Simptomele leucemiei limfocitare cronice:

Slăbiciune
Ganglioni limfatici măriți
Greutate în abdomen (în hipocondrul stâng)
Tendința la infecții
Transpiraţie
Pierdere în greutate

Cel mai adesea, primul simptom al leucemiei limfocitare cronice este o creștere a dimensiunii ganglionilor limfatici. Din cauza splinei mărite, poate apărea o senzație de greutate în abdomen. Pacienții prezintă adesea slăbiciune generală semnificativă, slăbesc și au o incidență crescută a bolilor infecțioase. Simptomele se dezvoltă treptat pe o perioadă lungă de timp. În aproximativ 25% din cazuri, boala este descoperită accidental în timpul unui test de sânge prescris din alt motiv (examen clinic, examen pentru o boală non-hematologică).

Stadiile leucemiei limfocitare cronice:

Există mai multe abordări pentru a determina etapele leucemiei limfocitare cronice - Rai, Binet și Grupul Internațional de Lucru privind sistemele de leucemie limfocitară cronică. Toate acestea iau în considerare faptul că speranța de viață a pacienților cu leucemie limfocitară cronică depinde de extinderea tumorii (numărul de grupuri afectate de ganglioni limfatici) și de gradul de perturbare a hematopoiezei în măduva osoasă. O tulburare a hematopoiezei măduvei osoase cauzată de creșterea tumorii în măduva osoasă duce la dezvoltarea anemiei (o scădere a numărului de globule roșii din sânge) și trombocitopenie (o scădere a numărului de trombocite). Determinarea stadiului de leucemie limfocitară cronică vă permite să decideți asupra necesității de a începe tratamentul și să selectați cel mai potrivit regim de tratament pentru pacient.

În conformitate cu sistemul modern de stadializare pentru leucemia limfocitară cronică, propus de Grupul de lucru internațional pentru leucemia limfocitară cronică, se disting trei etape:
Stadiul A - când nu sunt afectate mai mult de 2 grupe de ganglioni limfatici (sau în absența implicării acestora); si lipsesc.
Stadiul B - sunt afectate 3 sau mai multe grupuri de ganglioni limfatici; trombocitopenia și anemia sunt absente.
Stadiul C - prezența trombocitopeniei sau anemiei, indiferent de numărul de grupe de ganglioni afectați.

În funcție de prezența anumitor simptome, numerele romane pot fi adăugate la desemnarea literei stadiului de leucemie limfocitară cronică:
I - în prezența limfadenopatiei
II - cu splina mărită (splenomegalie)
III - în prezența anemiei
IV - în prezența trombocitopeniei

Diagnosticare:

Pentru a stabili un diagnostic de leucemie limfocitară cronică, este necesar să se efectueze următoarele studii:
Examen medical
Test clinic de sânge cu număr de leucocite
Examenul măduvei osoase relevă modelul de leziune caracteristic acestei boli.
Imunofenotiparea măduvei osoase și a celulelor sanguine periferice relevă markeri imunologici specifici caracteristici celulelor tumorale în leucemia limfocitară cronică.
Biopsia ganglionului afectat cu examenul morfologic și imunologic al acestuia.
Determinarea nivelului de β 2-microglobuline ajută la prezicerea evoluției bolii.
Analiza citogenetică ne permite să obținem date despre caracteristicile celulelor tumorale, care în unele cazuri au semnificație prognostică.
Determinarea nivelului de imunoglobuline vă permite să determinați cât de mare este riscul de a dezvolta complicații infecțioase la un anumit pacient.

Tratamentul leucemiei limfocitare cronice:

Pentru tratament se prescriu următoarele:

Spre deosebire de multe alte tumori, se crede că pentru leucemia limfocitară cronică nu este recomandabil să se efectueze terapia în stadiile incipiente ale bolii. Acest lucru se datorează faptului că la majoritatea pacienților aflați în stadiile inițiale ale leucemiei limfocitare cronice boala este de natură „focnită”, iar pacienții pot rămâne fără tratament pentru o perioadă lungă de timp, simțindu-se normale și menținându-și stilul obișnuit de viață. Tratamentul trebuie început numai atunci când apar semne de progresie a bolii, care includ:
Creșterea rapidă a numărului de limfocite din sânge
Mărirea progresivă a ganglionilor limfatici
Mărirea semnificativă a splinei
Creșterea anemiei și trombocitopeniei
Apariția simptomelor tumorale - febră, transpirații nocturne, scădere în greutate, slăbiciune severă

Există mai multe abordări pentru tratamentul leucemiei limfocitare cronice:
Până de curând, chimioterapia cu clorbutină a fost tratamentul standard pentru leucemia limfocitară cronică. În prezent, s-a dovedit a fi mai eficientă utilizarea unui nou grup de medicamente, așa-numiții analogi de purină, dintre care Fludara este un reprezentant.
Metodele eficiente de tratare a leucemiei limfocitare cronice includ bioimunoterapia folosind anticorpi monoclonali. Introducerea acestor medicamente vă permite să distrugeți selectiv celulele tumorale fără a deteriora țesuturile sănătoase ale corpului.
Dacă eficacitatea altor metode de tratament este nesatisfăcătoare, se poate efectua chimioterapie în doze mari cu transplant de celule stem hematopoietice. utilizat ca metodă de tratament auxiliară în prezența unei mase tumorale mari.
Îndepărtarea splinei (splenectomia) este uneori indicată atunci când acest organ este mărit semnificativ.

Alegerea metodei de tratament este o decizie foarte importantă, care ar trebui să se bazeze pe date exacte privind diagnosticul, ținând cont de caracteristicile individuale ale pacientului. Discutarea problemelor de tratament cu pacientul și, dacă acesta dorește, cu rudele acestuia este un element integrant al aprobării programului de tratament global.

Site-ul oferă informații de referință doar în scop informativ. Diagnosticul și tratamentul bolilor trebuie efectuate sub supravegherea unui specialist. Toate medicamentele au contraindicații. Este necesară consultarea unui specialist!

Neoplasmele maligne sunt o patologie însoțită de apariția unor celule în diviziune necontrolată care sunt capabile de invazie ( invazie) în țesuturile adiacente și metastaze ( in miscare) la organe îndepărtate. Această patologie este direct legată de perturbarea atât a proliferării tisulare, cât și a diviziunii celulare ca urmare a anumitor tulburări genetice. Experții moderni disting diferite tipuri de tumori maligne. Vom vorbi despre unul dintre tipurile existente chiar acum. Este despre leucemie limfocitara.

Definiție și epidemiologie

Leucemia limfocitară este o boală malignă caracterizată prin proliferarea patologică a țesutului limfoid la nivelul ganglionilor limfatici, ficat, măduvă osoasă, splină și alte organe. Cel mai adesea, această patologie poate fi diagnosticată printre reprezentanții rasei caucaziene. Există aproximativ 3 cazuri la 100.000 de oameni pe an. În cele mai multe cazuri, boala afectează persoanele în vârstă. Bărbații suferă de aceasta de 2 ori mai des decât femeile. Legătura etiologică cu radiațiile ionizante și substanțele chimice nu a fost încă dovedită. În ceea ce privește predispoziția, aceasta este moștenită. Având în vedere acest fapt, persoanele ale căror rude suferă de această boală prezintă un risc crescut de a o dezvolta. În cazuri foarte rare, boala este detectată și în rândul populației țărilor din Asia de Est.

Clasificare

Conform clasificării existente, această patologie poate fi de două tipuri, și anume:
1. leucemie limfocitară acută sau leucemie limfoblastică;
2. Leucemie limfocitară cronică sau leucemie limfocitară cronică.

1. Forma acuta: însoțită de acumularea de blasturi mai tinere în sânge și măduvă osoasă ( cel mai imatur) celule care sunt precursorii limfocitelor ( unul dintre tipurile de globule albe care intră în sânge prin vasele limfatice) și se găsesc în măduva osoasă și, de asemenea, în glanda timus. Această formă este observată cel mai adesea la copiii cu vârsta cuprinsă între 2 și 5 ani. Este mult mai rar diagnosticată la adolescenți și chiar mai rar la adulți. Pe măsură ce se dezvoltă leucemia limfoblastică, atât ganglionii limfatici, cât și splina devin mărite. În ceea ce privește nivelul leucocitelor din sângele periferic, în acest caz acesta poate fi fie normal, fie crescut, fie scăzut.

2. Forma cronică: caracterizată prin acumularea de limfocite tumorale atât în măduva osoasă, cât și în sângele periferic, precum și în ganglionii limfatici. În acest caz, limfocitele sunt mai mature, dar în același timp inferioare funcțional. Leucemia limfocitară cronică se dezvoltă cel mai adesea foarte lent, în urma căreia anumite tulburări ale procesului hematopoietic pot fi detectate numai în etapele ulterioare ale dezvoltării acestei patologii. În toate cazurile, boala afectează persoanele în vârstă ( peste 50 de ani).

Cursul bolii

Cu această boală, este destul de des posibilă detectarea diferitelor modificări grave ale sângelui. Deci, de exemplu, cu ajutorul examinării microscopice este posibilă identificarea celulelor sanguine imature alterate. Atât evoluția, cât și prognosticul bolii sunt determinate de factori foarte diverși. Lista lor poate include numărul total de leucocite, vârsta pacientului, numărul de organe și sisteme care au fost implicate în procesul patologic, indicatori genetici ai celulelor etc. De asemenea, important în acest caz este faptul dacă sistemul nervos central a fost sau nu implicat în proces. Adesea, experții observă recidive ale bolii, chiar și după ce pacientul s-a vindecat complet.

Semne de leucemie limfocitară acută

paloare a pielii;
creșterea temperaturii corpului;
durere în oase și articulații;
sângerare;
iritabilitate;
anemie ( anemie).

Simptomele leucemiei limfocitare cronice

Noduli limfatici umflați;
pierdere în greutate;
astenie ( slăbiciune și stare generală de rău);
susceptibilitate la boli infecțioase;
transpirație excesivă;
pierderea poftei de mâncare ;
greutate în abdomen, în principal în hipocondrul stâng;
hepatomegalie ( mărirea ficatului);
splenomegalie ( splina mărită);
anemie;
neutropenie ( scăderea numărului de neutrofile sub 500);
trombocitopenie ( scăderea nivelului trombocitelor sub 200 mii la 1 milimetru cub);
reacții alergice frecvente.

Stadiile leucemiei limfocitare cronice

Oncologii moderni folosesc mai multe abordări care îi ajută să stabilească stadiul exact al formei cronice a acestei patologii. Mai mult, în toate cazurile, speranța de viață a pacienților care suferă de această boală depinde în mod direct de doi factori, și anume gradul de hematopoieză în măduva osoasă, precum și gradul de prevalență a neoplasmului malign.

Grupul de lucru internațional pentru leucemia limfocitară cronică distinge 3 stadii de dezvoltare a acestei boli:

Etapa A – nu sunt afectate mai mult de 2 grupe de ganglioni limfatici. Anemia și trombocitopenia nu au fost depistate în acest caz;
Etapa B – 3 sau mai multe grupe de ganglioni limfatici sunt afectate, dar anemia și trombocitopenia continuă să lipsească;
Etapa C – atât anemia cât și trombocitopenia sunt prezente indiferent de câte grupuri de ganglioni limfatici au fost afectați.

Numerele romane sunt adesea adăugate la desemnarea literei etapei, care indică prezența anumitor semne ale acestei boli la pacienți:

eu– indică limfadenopatie ( Noduli limfatici umflați);
II– indică o splina mărită;
III– indică anemie;
IV– indică trombocitopenie.

Metode de diagnosticare

Efectuarea unui diagnostic precis este destul de dificilă, mai ales când vine vorba de forma cronică a acestei patologii. Inițial, pacientul este examinat de un medic. Dacă există o suspiciune a prezenței acestei boli, sunt prescrise următoarele metode de diagnostic:

1. Test clinic de sânge: ajută la identificarea limfocitozei în sângele periferic;
2. Puncția măduvei osoase: ne permite să stabilim tabloul caracteristic al leziunii pentru această patologie;
3. Analiza citogenetică: furnizează date despre caracteristicile celulelor maligne, care în unele cazuri au valoare prognostică;
4. Biopsia ganglionului limfatic afectat: În timpul acestui studiu, este posibil să obțineți o imagine completă a structurii celulelor;
5. Imunofenotiparea: vă permite să identificați markeri imunologici specifici care sunt caracteristici celulelor tumorale în forma cronică a acestei patologii;
6. Determinarea cantității de β 2-microglobuline: face posibilă prezicerea evoluției viitoare a patologiei;
7. Determinarea cantității de imunoglobuline: necesar să se stabilească cât de mare este riscul de a dezvolta complicații infecțioase;
8. Cercetarea peștilor: ajută la evaluarea prognosticului pacientului pe baza prezenței anumitor rearanjamente cromozomiale.

Terapii tradiționale

Atât în formele acute, cât și în cele cronice ale acestei boli, tratamentul independent este inacceptabil, motiv pentru care în ambele cazuri este imposibil să se facă fără supravegherea constantă a unui specialist. Pentru formele ușoare care nu sunt însoțite de niciun simptom, nu se efectuează niciun curs de terapie.
În toate celelalte cazuri, baza tratamentului este chimioterapia, cu ajutorul căreia este posibil atât distrugerea celulelor maligne, cât și prevenirea răspândirii lor în continuare. Medicamentele pentru chimioterapie pot fi prescrise atât sub formă de tablete, cât și sub formă de injecții, care se administrează exclusiv intravenos. Cel mai adesea, pacienților li se prescriu medicamente precum fludarabină, campas, leukeranȘi ciclofosfamidă. Leukeran este necesar pentru a reduce nivelul limfocitelor. Cu ajutorul acestuia, este posibilă reducerea dimensiunii ganglionilor limfatici. Dar campas este prescris pacienților cu o recidivă a acestei boli.

Cu o dezvoltare foarte rapidă a bolii, citostaticele și hormonii glucocorticoizi nu pot fi evitate. Dacă este posibil să se detecteze compresia organelor învecinate de către ganglionii limfatici, atunci se efectuează radioterapia. Radioterapia poate preveni infiltrarea meningelor. În caz de trombocitopenie și anemie, se efectuează transfuzia componentelor sanguine corespunzătoare. Dacă sunt detectate complicații infecțioase, este indicată terapia cu antibiotice.

Agenții imunomodulatori sunt necesari pentru întărirea sistemului imunitar. Adesea, specialiștii apelează la radioterapie pentru ajutor. Transplantul de măduvă osoasă este singura metodă de tratament care poate vindeca complet forma cronică a acestei patologii. Deoarece această intervenție chirurgicală este foarte toxică, se efectuează în cazuri extrem de rare, în principal pentru tratamentul copiilor. Vindecarea completă este posibilă numai după transplantul alogenic, adică. transplant de măduvă osoasă de la o altă persoană. Transplantul autolog, de ex. Autotransplantul ajută la obținerea remisiunii, dar recidiva după un astfel de tratament nu poate fi evitată. Transplantul alogen este cel mai adesea efectuat pentru a trata recidivele leucemiei limfocitare.

Stil de viață și alimentație

Toți pacienții cu această boală trebuie să respecte toate regulile unui stil de viață sănătos. Este important să combinați cu înțelepciune munca și odihna, deoarece acestor pacienți le este strict interzis suprasolicitarea. Procedurile fizioterapeutice precum tratamentul cu nămol sau parafină sunt de asemenea strict interzise. Deoarece sistemul imunitar al acestor pacienți este foarte slab, vaccinările preventive sunt strict contraindicate pentru aceștia. În ceea ce privește alimentația, aceasta trebuie să includă în mod necesar atât carnea, cât și ficatul. În plus, dieta zilnică ar trebui să includă alimente îmbogățite cu fier și sărurile acestuia. Lista acestor produse include agrișe, usturoi, struguri, dovleac, cartofi, căpșuni, ceapă și hrișcă. Coacăzele, spanacul, cireșele, cireșele, sfecla, dudele și caisele trebuie de asemenea consumate în cantități mari.

Tratament pe bază de plante

Există multe rețete populare care pot fi folosite dacă aveți leucemie limfocitară. Cel mai important lucru de reținut este că utilizarea lor este posibilă numai după consultarea prealabilă a unui specialist. Iată rețete pentru câteva remedii populare:

Rețeta nr. 1: 1 lingura. l. Adăugați rădăcină roșie uscată zdrobită la 300 ml de apă și fierbeți timp de 5 minute într-un recipient sigilat. Apoi mai lasam bulionul la infuzat inca 60 de minute, il filtram si luam cate 100 ml pe cale orala de 3 ori pe zi cu o jumatate de ora inainte de masa. Înainte de utilizare, adăugați 1 linguriță la fiecare porție. miere naturala. Acest remediu va ajuta la întărirea apărării organismului și la ameliorarea anemiei.
Rețeta nr. 5: Pune 60 de grame într-o sticlă de 500 ml. iarba de mlaștină cinquefoil și umpleți materia primă cu vodcă de bună calitate. Lăsăm tinctura într-un loc întunecat timp de 8 zile, după care o filtram și luăm 1 lingură. l. De 3 ori pe zi înainte de mese. Tinctura trebuie luată diluată ( pentru 1 lingura. l. 50 – 100 ml apă). În timpul unui curs de terapie ar trebui să bei cel puțin 3 litri din această tinctură.
Rețeta nr. 6: 1 – 2 linguri. l. ierburi uscate zdrobite, se toarnă 500 ml apă clocotită și se lasă la infuzat timp de 2 ore. Apoi filtrăm infuzia și o folosim pentru administrare orală, jumătate de pahar dimineața, la prânz și seara cu 20 - 30 de minute înainte de masă. Acest remediu este dotat atât cu efecte astringente, cât și pentru vindecarea rănilor, antiinflamatoare, precum și cu efecte antiseptice.

Prognoza

Prognosticul pentru leucemia limfocitară este determinat de numeroși factori. În cele mai multe cazuri, este bine, mai ales dacă vorbim de forma cronică, care se caracterizează printr-un curs lung, fără progresie. Dacă vorbim despre o formă acută, atunci în acest caz cel mai adesea se termină cu moartea pacientului. În absența unui curs de terapie în timp util, o persoană trăiește nu mai mult de 4 luni. Dacă boala a fost diagnosticată la timp, atunci speranța medie de viață a pacienților cu forma acută a acestei boli maligne este de aproximativ 5 ani.

Metoda principală este chimioterapia. Verificarea diagnosticului de leucemie limfocitară cronică nu este întotdeauna o indicație pentru terapia antitumorală. În unele cazuri (de obicei, la debutul bolii), o abordare de așteptare și de a vedea este justificată, deoarece s-a dovedit că inițierea timpurie a tratamentului nu crește supraviețuirea pacienților cu leucemie limfocitară cronică.

Indicații pentru începerea chimioterapiei:
1) sindrom de intoxicație tumorală (transpirații nocturne abundente, febră peste 38 °C, scădere în greutate);
2) anemie sau trombocitopenie cauzată de infiltrarea tumorală a măduvei osoase;
3) anemie hemolitică autoimună sau trombocitopenie (în absența răspunsului la glucocorticosteroizi);
4) limfadenopatie severă și/sau splenomegalie cu comprimare a organelor și țesuturilor cu perturbarea funcțiilor acestora;
5) timpul de dublare a limfocitozei absolute în sângele periferic este mai mic de 12 luni;
6) hipogammaglobulinemie, însoțită de complicații infecțioase recurente;
7) infiltrarea limfocitară masivă a măduvei osoase;
8) leucocitoză mai mare de 150 10 9 /l;
9) stadiul III-IV conform clasificării lui K. Rai.

Medicamentul principal pentru tratament este clorobutina (clorambucil, leukeran). Există 2 moduri principale de prescriere a medicamentului:
1) doze mici (0,07 mg/kg greutate corporală la două zile timp de 14 zile; cursul se repetă la fiecare 28 de zile);
2) doze mari (0,7 mg/kg o dată pe săptămână).

Efectul este obținut la 2/3 dintre pacienți, efect secundar este practic absent. După primirea unui răspuns la tratament, terapia de întreținere se efectuează la o doză de 10-15 mg de 1-3 ori pe săptămână.

Aplicație clorobutină vă permite să reduceți rapid numărul de leucocite, dar nu se obține întotdeauna o reducere a ganglionilor limfatici și a splinei. Prin urmare, dacă în tabloul clinic predomină limfadenopatia și splenomegalia cu leucocitoză moderată, terapia combinată cu clorbutină și prednisolon (prednisolon 30-70 mg pe zi + clorbutină 10-20 mg pe zi) în cure de 5-14 zile cu pauze de 2- Se pot folosi 4 săptămâni.

În caz de intoleranță clorobutină, rezistență la medicament, precum și la persoanele cu vârsta sub 60 de ani, ciclofosfamida poate fi utilizată în doză de 2-3 mg/kg pe zi zilnic pe cale orală sau 1000 mg intravenos la fiecare 2 săptămâni. Eficacitatea medicamentului este comparabilă cu clorbutina, dar sunt posibile efecte secundare (dispepsie, cistita hemoragică).

Prednisolon in doza de 30-60 mg/m2 pe cale orala zilnic se prescrie pentru anemie hemolitica autoimuna sau trombocitopenie. După obținerea efectului, doza de glucocorticosteroizi este redusă treptat până când medicamentul este întrerupt complet.

Dacă este ineficient monoterapieși progresia bolii (și în unele cazuri, ca curs de inducție), este posibil să se efectueze polichimioterapie conform programelor COP (ciclofosfamidă, vincristină, prednisolon) sau CHOP (COP + adriablastină). La pacienții vârstnici cu boli concomitente ale sistemului cardiovascular, doza de adriablastină este redusă (program mini-CHOP).

Efect imediat tratament combinat bun Cu toate acestea, nu a existat o creștere semnificativă a supraviețuirii mediane în comparație cu pacienții care au primit monochimioterapie. De asemenea, trebuie avută în vedere toxicitatea mai pronunțată a programelor de polichimioterapie în comparație cu monoterapia.

Moduri standard monochimioterapia iar polichimioterapia măresc speranţa de viaţă a pacienţilor cu o medie de 2-3 ani.

În ultimii ani, noi tehnologii au fost introduse în practica clinică generarea de medicamente citostatice pentru tratamentul leucemiei limfocitare cronice - analogi ai nucleozidelor purinice (fludarabină, pentostatin, cladribină).

Cel mai răspândit fludarabină, care poate fi folosit atât pentru rezistența la alte citostatice (eficacitate 50-60%, rata remisie completă 25%), cât și pentru terapia primară (eficacitate 80%, rata remisie completă 40-50%). Fludarabina se prescrie intravenos (bolus sau picurare) zilnic la o doză de 25 mg/m2 timp de 5 zile. În medie, sunt necesare 6 cure de tratament cu intervale de 28 de zile între ele.

Partea principală efect este pronunțată mielosupresia cu posibila dezvoltare a complicațiilor infecțioase, anemia hemolitică autoimună și neurotoxicitatea sunt mai puțin frecvente. În general, fludarabina este bine tolerată și este considerată în prezent cel mai eficient medicament pentru tratamentul pacienților cu leucemie limfocitară cronică, atât în monoterapie, cât și în asociere cu alte medicamente (cel mai adesea cu ciclofosfamidă, mitoxantronă și rituximab).

Ultimii ani au fost caracterizați de implementare activă pentru tratamentul leucemiei limfocitare cronice anticorpi monoclonali: anti-CD20 (Mabthera, Rituximab) și anti-CD52 (Campath-1, Alemtuzumab). MabThera este utilizat în prezent în combinație cu fludarabină și agenți alchilanți în chimioterapia de primă linie. Când se efectuează chimioterapie de linia a doua, se utilizează o combinație de MabThera, pentostatin și ciclofosfamidă și alte regimuri.

Anti-CD52(Campath-1, Alemtuzumab) este recomandat pentru chimioterapia de linia a doua ca monoterapie sau în combinație cu alte citostatice.

Abordări chimioterapeutice moderne pentru tratamentul leucemiei limfocitare cronice:
I. Chimioterapia de linia 1:
- Fludarabină ± rituximab
- Clorbutină ± prednisolon
- Ciclofosfamida ± prednisolon
- SOP (ciclofosfamida, vincristina, prednisolon)
- FC (fludarabină, ciclofosfamidă) ± rituximab

II. Chimioterapia de linia a doua:
- Alemtuzumab
- PC (pentostatină, ciclofosfamidă) ± rituximab
- Polichimioterapia ± rituximab sau alemtuzumab

În ultimii ani, cu leucemie limfocitară cronică Se studiază eficacitatea transplantului de celule stem hematopoietice alogene și a metodelor de tratament biologic.

Transplantul alogenic celule stem hematopoietice utilizat la pacienții cu vârsta sub 55 de ani în prezența unor factori de prognostic nefavorabil (în special, niveluri ridicate de ZAP-70). Această metodă de tratament este rar utilizată, deoarece majoritatea pacienților au peste 60 de ani și au un număr mare de boli concomitente.

După transplant supraviețuirea globală crește semnificativ, dar acest lucru este compensat de mortalitatea ridicată legată de tratament. Odată cu introducerea regimurilor de condiționare non-mieloablative, numărul de pacienți cu leucemie limfocitară cronică pentru care este indicat transplantul poate crește semnificativ, iar îmbunătățirea metodei va reduce numărul de complicații.

În unele cazuri, pacienții leucemie limfocitară cronică Se pot folosi metode de tratament paliativ (radioterapie, splenectomie, leucocitafereză).

Terapie cu radiatii utilizat în prezența splenomegaliei severe sau a unui conglomerat de ganglioni limfatici cu semne de compresie a organelor din jur.

Necesitatea splenectomiei la pacienții cu leucemie limfocitară cronică apare rar. Indicații pentru splenectomie:
a) anemie hemolitică autoimună, rezistentă la terapia cu glucocorticosteroizi și medicamente citostatice;
b) splenomegalie severă, care nu este supusă metodelor conservatoare de tratament, inclusiv radioterapia.

Leucocitafereza poate fi utilizat pentru prevenirea și tratamentul leucostazei la pacienții cu hiperleucocitoză, cu leucemie limfocitară cronică rezistentă la tratament sau în prezența contraindicațiilor la chimioterapie.

Tratamentul complicațiilor leucemiei limfocitare cronice(infecțioase, autoimune) se efectuează conform principiilor generale ale oncohematologiei.

Articole similare: