Hogyan néz ki a periarteritis nodosa, miért jelenik meg és hogyan diagnosztizálják a patológiát? Polyarteritis nodosa: tünetek, kezelés.

Ez egy olyan patológia, amelyben a kis és közepes, izmos típusú artériák érintettek, ami végső soron az összes vérellátás megzavarásához vezet. belső szervekés rendszerek, vese- és szívelégtelenség, agyi rendellenességek, amelyek együttesen ahhoz vezethetnek végzetes kimenetel. Az arteriolák, venulák és kapillárisok nem vesznek részt a kóros folyamatban. A tüdőerek nem érintettek, de a hörgő artériák érintettek lehetnek.

Viszonylag ritkán jelenik meg - 100 000 emberre egy beteg jut. Ráadásul a férfiak körében az előfordulás 3-5-ször magasabb, mint a nőknél. A betegek életkora többnyire 40-50 év. A betegség 10 évig vagy tovább is tarthat, feltéve, hogy nincsenek szövődmények. Az erek a gyulladás több fázisán esnek át, mikroaneurizmákba és szklerózisba való átmenettel.

A megjelenés okai

A periarteritis nodosa nem fertőző és nem fertőző. Ennek okait nem sikerült teljesen tisztázni. A legtöbb kutató egyetért abban, hogy az immunmechanizmusok az alapok. Az artériás károsodás természete nekrotizáló, ami a bekötéssel jár érfal CEC, ami kóros elváltozásaihoz, fokozott véralvadáshoz és másodlagos trombusképződéshez vezet. Számos oka lehet a betegség kialakulásának:

Vírusok és baktériumok

• hepatitis B vírus (az egyik leginkább valószínűsíthető tényezők kockázat);
• különböző mérgezések;
• vírusos és bakteriális betegségek;
• profilaxis céljára beadott szérumok és vakcinák;
• besugárzás;
• általános hipotermia;
• számos gyógyszer alkalmazása (a periarthritist okozó gyógyszerek listája több mint száz tételt tartalmaz).

Van egy elmélet arról örökletes hajlam. Vannak arra vonatkozó javaslatok, hogy a rubeola, a citalomegavírus, a hepatitis C és az Epstein-Barr vírus befolyásolhatja a patológia kialakulását. Ezeknek a hipotéziseknek nincs végleges megerősítése.

A periarteritis nodosa kialakulásában a fő szerepet az fokozott érzékenység test (szenzibilizáció).

Hívott allergiás reakció patológiás akut reakcióval az allergénekre. A kevéssé tanulmányozott etimológia ellenére a periarteritis nodosa tüneteit és kezelését számos szerző leírta.

Tünetek

A periarteritis nodosa-t számos tünet jellemzi. Ennek az az oka, hogy hatással lehetnek rájuk különböző területeken, valamint azt is, hogy az áramlási sebesség és intenzitás eltérő lehet.

A betegségek típusai

A periarteritisnek vannak formái a tanfolyam típusától függően:

Bőr csomók

• klasszikus - a legtöbbtel fényáram olyan betegség, amelyben a belső szervek nincsenek lefedve. A betegség kialakulása jóindulatú, lassú progresszióval és tartós remissziókkal. A beteg bizonyos mértékig megtartja munkaképességét és szociális készségeit. A fő tünet a bőr és a bőr alatti csomók a végtagokon, amelyek mentén a vaszkuláris köteg. Exacerbációk lehetségesek;
• bőr thrombangiitis - lassú progresszió jellemzi. Lehetséges perifériás ideggyulladás, artériás magas vérnyomás, mikrokeringési zavarok a végtagokban;
• asztmás - az első tünetek a bronchiális asztma tipikus rohamai, amelyeket súlyosság és különösen tartósság jellemez. Ezeket láz, ízületi fájdalom és izomfájdalom kíséri. A bőrt érintheti kiütések és vérzéses kiütések;
• monoorgan - a betegségre jellemző szerven belüli erek elváltozásai következnek be, amit biopszia során vagy a szerv műtét közbeni eltávolítása után patohistológiai vizsgálattal állapítanak meg.

Áramlási lehetőségek

A periarteritis nodosa különböző módon, változó sebességgel fordulhat elő. Ennek függvényében készül a betegség lefolyásának, kezelésének és következményeinek prognózisa.

Bőr vasculitis

• jóindulatú (kedvező) – bőrformában figyelhető meg, a belső szervek nem érintettek. A bőr vasculitis 3-5 éves időközönként kiújulhat. Jellemző a betegek szomatikus és szociális biztonsága;
• lassan progresszív - az esetek felében jellemző asztmás és thromboangiitis formákra. Ugyanakkor évek óta megfigyelik maradványhatások perifériás ideggyulladás, bronchiális asztma, a végtagok vérellátásának zavara. A betegség több mint 10 évig tarthat;
• visszatérő - súlyosbítja a szedett gyógyszerek abbahagyása vagy adagjának csökkentése, ismételt fertőzések, hipotermia, gyógyszerallergia. Ebben az esetben új szervi károsodás lép fel, ami rontja a prognózist;
• gyorsan előrehaladó - súlyos vesekárosodással fordul elő és;
• villámgyors.

A prognózist befolyásolja a kialakuló érrendszeri szövődmények. Az akut és villámgyors formák a várható élettartam ritkán éri el az 5-12 hónapot. A halált artériás magas vérnyomás, vese- és agyi rendellenességek, artériás trombózis, fekélyek perforációja okozza.

Kép a betegségről

Jellegzetes külső jelek Nincsenek olyan módszerek, amelyek lehetővé tennék a periparteritis nodosa egyértelmű megkülönböztetését. Fokozatosan kezdődik, ritkábban akutan. Leggyakrabban a legelején hullámzó láz figyelhető meg, amely nem kezelhető antibiotikumokkal. A hőmérséklet csak aszpirin, ibuprofen, paracetamol vagy glükokortikoszteroidok szedése esetén csökken.

A vasculitis kialakulását gyakran izom-, has- és végtagízületi fájdalom, gyomor-bélrendszeri rendellenességek, étvágytalanság, gyengeség és adinamia kíséri. A betegség aktív fejlődésével lehetséges hirtelen veszteség jelentős testtömeg. Változások a következő rendszerekben történnek.

A bőr márványosodása

Komplikációk alakulhatnak ki:

• szívroham és szervek szklerózisa;
• fekélyek perforációja;
• aneurizmák szakadása;
• bél gangréna;
• urémia;
• encephalomyelitis.

Legtöbbször a betegség krónikus formában fokozatosan kezdődik és hullámokban halad előre, változó időtartamú exacerbációkkal és remissziókkal. Villámgyors fejlődés vagy idő előtti kezelés esetén az eredmény a legkedvezőtlenebb lehet.

Diagnosztika

A legelső tünet a láz ismeretlen eredetűÉs súlyos gyengeség, különösen bőrelváltozások kíséretében. A diagnózis felállításának alapja a beteg panaszai, laboratóriumi vizsgálatai és tanulmányai – miután más lehetőségeket teljesen kizártunk. Laboratóriumi módszerek azonosítása:

Biokémiai vérvizsgálat

• általános elemzés vizelet és vér;
• biokémiai vérvizsgálat;
• A tüdő röntgenfelvétele;
• angiográfia;
• A veseerek Doppler ultrahangja;
• biopszia.

Ebben az esetben felmérik a szervkárosodás mértékét. Előírható a hepatitis vizsgálata, és további szemvizsgálatot végeznek az érelváltozások kimutatására.

Kezelés

A reumatológus a periarteritis nodosa kezelését végzi. Szükséges a terapeuta, bőrgyógyász, fertőző szakorvos, pulmonológus, kardiológus, nefrológus stb.

A folyamatos időtartama intenzív kezelés 2-3 év. Az enyhe kezdeti stádiumok kortikoszteroid kezeléssel könnyen korrigálhatók. Leggyakrabban a prednizolont írják fel, a tanfolyamokat évente 2-3 alkalommal ismételjük meg. Közöttük pirazolon gyógyszereket vagy aszpirint írnak fel.

Ciklofoszfamid

A mikrocirkulációt javító gyógyszerek alkalmazása javasolt. Tüneti terápia szükséges, amelyet az elváltozások helye határoz meg. A leggyakrabban felírt gyógyszerek a vérnyomáscsökkentők, hörgőtágítók és fájdalomcsillapítók.

Komplikációk esetén citosztatikus immunszuppresszánsokat írnak fel - ciklofoszfamid, azatioprin.

A DIC-szindrómát és a hipertrombocitózist heparinnal, csengőhanggal és trental korrigálják. A TNF-et gátló gyógyszerek - etanercept, adalimumab, infliximab - csökkentik a gyulladást.

Az autoimmun reakciókat és a vér viszkozitását csökkenti az extracorporalis hemokorrekció (hemoszorpció, krioaferézis, plazmaferézis). Ebben az esetben a CEC, az autoantitestek és a trombusképző faktorok eltávolításra kerülnek a vérből.

A test átfogó vizsgálata

Krónikus periarteritis nodosa, izomsorvadás vagy ideggyulladás kíséri, hidroterápiát, masszázst és mozgásterápiát igényel.

A betegség súlyos – a különféle elváltozások gyakran halállal végződnek. A betegek felénél remisszió és a fejlődés leállása következik be. Megfelelő terápia hiányában a betegek 88%-a 5 éven belül meghal. Ezért bármelyik jellegzetes tünetek azonnali orvosi konzultációt és a test átfogó vizsgálatát igényel.

Megelőzés

Az első a kockázati tényezők megelőzése, mint például: ellenőrizetlen gyógyszerhasználat, vírusos és fertőző betegségek, ultraibolya besugárzás stb. Ez különösen fontos instabil időszakokban - pubertás, sérülések, betegségek, műtétek, stb. utáni állapot.

A második a test megerősítése: rendszer, megfelelő táplálkozás, mérsékelt szisztematikus testmozgás, Friss levegő. A szokásos éghajlat megváltoztatása ellenjavallt.

Videó

Polyarteritis nodosa(panarteritis) ritka betegségekre utal, amelyek az artériák érfalainak gyulladásával járnak. Évente 1/100 000 esetet rögzítenek.

A patológia kialakulásának átlagos életkora 45 év után van. Egyforma gyakorisággal fordul elő a férfiak és a nők körében, de statisztikailag megfigyelhető, hogy az emberiség jó része valamivel kevésbé fogékony erre a betegségre.

A polyarteritis nodosa akutan, szubakutan és krónikusan is előfordul. A gyulladás elsősorban a kis és közepes méretű artériák érfalait érinti, a kapillárisokat, arteriolákat és venulákat nem érinti.

A szervi elégtelenség progressziója másodlagos szervkárosodást okoz, ami aneurizmák kialakulásához vezet az érrendszerben. Ezek a fal elvékonyodott területei, ami a lumen növekedéséhez és a trombusképződéssel járó vérellátási zavarokhoz vezet.

Feltételezhető okok, amelyek kiváltják a polyarteritis nodosa kialakulását:

• Fertőzések. A betegség előrehaladását akut légúti vírusfertőzések, középfülgyulladás, parvovírusok és citomegalovírus után figyelték meg
• Az esetek 50%-ában hepatitist B és C diagnosztizálnak
• Helytelen használat gyógyszerek
• Allergiák
• Genetikai hajlam

Fejlesztési mechanizmus

A polyarteritis nodosa patogenezisével kapcsolatban a leggyakoribb vélemény az immunfolyamatokra vonatkozik. Szerepüket a polyarteritis nodosa vaszkuláris elváltozásainak és a tipikus immunpatológiai szindrómák összehasonlításával tártuk fel.

Ehhez az elmélethez a nyulakon végzett kísérletek is jelentősen hozzájárultak. A kísérlet lényege az volt, hogy bizonyos gyógyhatású anyagok beadásával betegségeket idézzenek elő állatokban. A szervezet válasza a beadott gyógyszerekre az immuntípusnak megfelelően alakult.

A polyarteritis előfordulása szempontjából különösen fontos az új farmakológiai gyógyszerek hatásáról alkotott vélemény.

Az antibiotikumok, vakcinák, szérumok és kemoterápiás gyógyszerek különböző csoportjai immunreakciót válthatnak ki emberben.

Úgy gondolják, hogy poliarteritis esetén a szervezet III-as típusú immunválasza lép fel, amely az antigén-antitest aggregátumok lerakódásával jár együtt az artériák falában. Magukban az erekben képződött komplexek kis bombák, amelyek számos áramkört aktiválnak, és károsítják az artériák falát.

A károsodás közvetlenül és közvetve is bekövetkezik, olyan vegyületek hatására, amelyek a sejteket - neutrofileket - vonzzák a károsodás helyére. Elpusztítják az immunkomplexeket, miközben olyan anyagokat szabadítanak fel, amelyek elpusztítják az artéria falát. A trombózis aktiválódik. A szervezet önmagát támadja meg.

És bár a polyarteritis nodosa kialakulásában az immunelméletnek minden oka megvan a létezésére, nincs abszolút bizonyíték a legitimitására.

Úgy gondolják, hogy nem az immunaggregátumok képződése az artériás falban az egyetlen javasolt út a betegség kialakulásához. Nagy a valószínűsége annak, hogy az artériák falának gyulladását, majd aneurizmák és trombózisok kialakulását előzi meg, ill. fertőző ágensek például rubeolavírus vagy citomegalovírus.

A szisztémás vasculitis olyan betegségeket foglal magában, amelyek az erekben elterjedt nekrotikus-gyulladásos változásokon alapulnak. Változó súlyosságú vasculitis fordulhat elő ilyenekkel diffúz betegségek kötőszöveti, Hogyan rheumatoid arthritis (RA)És szisztémás lupus erythematosus (SCR) nagymértékben meghatározva az irányukat. Mindenekelőtt a független, „elsődleges” szisztémás vasculitisről van szó, amelyben az erek gyulladásos elváltozásai (elsősorban -) képezik a betegség klinikai és anatómiai megnyilvánulásának alapját annak minden szakaszában.

Okoz

E betegségek okai nagyrészt ismeretlenek. A fejlődési mechanizmusokban komoly jelentőséget tulajdonítanak az immunrendszeri zavaroknak. Ez a nézőpont összhangban van olyan tényekkel, mint például a súlyos nekrotizáló vasculitis kialakulásának lehetősége szérumbetegségben és más immunkomplex betegségekben. Bizonyos változatokban szenvedő betegeknél szisztémás vasculitis immunglobulinok és komplement lerakódások találhatók az érfalban. Végül a szisztémás vasculitis kezelésének alapja a prednizolon és az immunszuppresszánsok.

Morfológiailag a fibrinoid változások és az érfalak nekrózisa sejtinfiltrációval kombinálva, perivaszkulárisan terjed. Az akut stádiumban lévő infiltrátum neutrofilekből áll; ezt követően monociták, limfociták és plazmasejtek jelennek meg benne, és a vasculitis egyes változataiban - óriássejtek is.

Az ödéma és az endotélium proliferációja a gyakran megfigyelt perivaszkuláris vérzésekkel kombinálva a kis erek lumenének szűküléséhez és ezáltal a megfelelő szervek ischaemiájához vezet. A legtöbb szisztémás vasculitis leggyakoribb lokalizációja az artériás rendszer, azaz elsősorban szisztémás arteritisről beszélünk. Nál nél külön formák A vasculitis nem kisebb mértékben érinti a többi hajót.

Osztályozás

A vasculitisnek nincs egységes osztályozása. A szerzők jellemzően a morfológiai változások, a klinikai megnyilvánulások és az egyéni fejlődési mechanizmusok közössége alapján igyekeznek csoportosítani a vasculitist. Rendkívül nagyon fontos túlnyomórészt érintett erek kaliberével rendelkezik, amit általában alábecsülnek. A betegség prognózisa és lefolyása gyakran attól függ, hogy az érintettek közül melyik a legnagyobb artéria érintett a folyamatban. ebben az esetben hajók.

Például polyarteritis nodosa esetén a páciens arteriolákat, kis és közepes artériákat érinthet, de csak az utóbbiakat érinti. valós fenyegetés miokardiális infarktus. Általánosságban elmondható, hogy vasculitis esetén a következő károsodási szinteket különböztetjük meg: a legkisebb erek (arteriolák, kapillárisok, venulák), kis artériák (intraorgan), közepes artériák (koszorúér, mesenterialis, máj, vese), nagy artériák (csigolya, temporalis). , aorta).

A vasculitis D. Scott (1986) által javasolt osztályozása nagyon kényelmes:

1. Szisztémás nekrotizáló arteritis.

A. A polyarteritis nodosa csoportja, amely elsősorban a klasszikus polyarteritis nodosát tartalmazza (periarteritis, valamint a diffúz kötőszöveti betegségekben, különösen az RA és az SLE hasonló típusú arteritis).

B. A granulomatosus arteritisek egy csoportja, melynek fő képviselői az allergiás (eozinofil) granulomatosus angiitis és a Wegener-granulomatosis.

2. Kis erek immunvasculitise, amely magában foglalja a vérzéses vasculitist (Henoch-Schönlein-kór), az esszenciális vegyes krioglobulinémiát és a hasonló típusú vasculitist, amely néha szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegeknél fordul elő, rheumatoid arthritisés egyéb szisztémás reumás betegségek.

3. Nagy erek arteritisze. Ilyen betegségek például az óriássejtes arteritis (Horton-kór, temporális arteritis) és a Takayasu arteritis.

Vannak átmeneti formák a klasszikus polyarteritis nodosa és a granulomatosus arteritis között, ami indokolttá teszi őket egy minősítési kategória szisztémás nekrotizáló arteritis. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a vasculitis önálló nosológiai entitásként és más reumás betegségekben egyértelműen másodlagos szindrómaként is létezhet, és egy betegnél különböző típusú vasculitisek fordulhatnak elő.

Ez a betegség, amelyet (nem egészen pontosan) egészen a közelmúltig periarteritis nodosa-nak neveztek, valójában az panarteritis, hiszen jellemzője az érfal minden rétegének bevonása a folyamatba. Ezt a betegséget a legnagyobb mértékben a kis és közepes méretű artériák károsodása jellemzi. Szövettanilag az adventitia, a tápközeg és az endotélium gyulladásos sejtinfiltrációja és fibrinoid nekrózisa figyelhető meg. A betegség aktív stádiumában, különösen a korai stádiumban, a neutrofilek dominálnak, és a pusztuló sejtekből származó sejtmagok „maradványainak” bősége vonzza a figyelmet.

A betegség későbbi szakaszában mononukleáris sejtek és esetleg mérsékelt számú eozinofil is észlelhető a beszűrődésekben. Ritka esetekben egyetlen óriássejteket találnak. Amikor a gyulladás az ér egy meghatározott területén befejeződik, a gyulladásos infiltrátum eltűnik, az érintett terület (különösen a szubendoteliális réteg) rostos pótlása alakul ki a belső rugalmas membrán megsemmisülésével. Jellemző az egyidejű jelenlét egy betegnél különböző szakaszaiban artériás károsodás.

A betegség keresztnevét adó nagy perivascularis csomók (aneurizmák vagy gyulladásos infiltrátumok) kialakulása valójában ritka. Az artériás fal mély károsodása az erek trombózisához és aneurizmák kialakulásához vezet. E folyamatok eredménye gyakori szívinfarktus és vérzés, ami a nodosa polyarteritisre jellemző.

Poliarteritis- meglehetősen ritka betegség. Gyakoriságát körülbelül 1:100 000-re becsülik, új megbetegedések kialakulását pedig 2-3:1 000 000-re becsülik.A férfiak 3-szor gyakrabban érintettek, mint a nők. Bármely korosztály érintett lehet, de a betegség leggyakrabban 40-60 éves kor között kezdődik.

Etiológia és patogenezis

A polyarteritis patogenezisével kapcsolatos nézetek lényegében egyöntetűek- a legtöbb szerző úgy véli, hogy immunmechanizmusokon alapul. Ez a nézőpont először a 20-as években merült fel a betegség morfológiai vaszkuláris változásai és a szenzibilizációból eredő tipikus immunpatológiai szindrómák hasonlósága miatt. idegen fehérje, különösen az Arthus-jelenséggel és a szérumbetegséggel. Alapvető jelentőségűek voltak A. Rich és J. Gregory (1943) tanulmányai, akik először kapták meg a periarteritis nodosa modelljét nyulakon végzett kísérletekben úgy, hogy lószérummal és szulfadiazinnal érzékenyítették őket.

A. Rich (1942, 1945) azt is kimutatta, hogy egyes betegeknél a betegség a bejutást követő immunreakció típusának megfelelően alakul ki. gyógyászati ​​szérumok, szulfonamidok és jód gyógyszerek. Ezt követően a periarteritis nodosa immunpatogenezisével kapcsolatos elképzelések még erősödtek. Számos leírás született ennek a betegségnek a használat utáni kialakulásáról gyógyszerek amelyeknek érzékenyítő hatása van.

Ide tartoznak a különféle kemoterápiás szerek, antibiotikumok, vakcinák, szérumok, halogének stb. A polyarteritises megbetegedések számának az elmúlt évtizedekben tapasztalt növekedése éppen az új farmakológiai szerek növekvő felhasználásával függ össze. Számos klinikai megfigyelés szerint a polyarteritis azt követően alakult ki, hogy bakteriális ill vírusos fertőzések, amely lehetővé tette a megfelelő antigének etiológiai szerepének kérdését.

Későbbi vizsgálatok kimutatták, hogy a III-as típusú immunszöveti károsodás elengedhetetlen a polyarteritis patogenezisében. immunkomplex antigén lerakódása- antitestek az artériák falában. Ezek a komplexek képesek aktiválni a komplementet, ami közvetlen szövetkárosodást, valamint kemotaktikus anyagok képződését eredményezheti, amelyek neutrofileket vonzanak a lézióba.

Ez utóbbiak immunkomplexeket fagocitóznak, aminek eredményeként lizoszomális enzimek szabadulnak fel, amelyek tönkretehetik a fő membránt és az érfal belső rugalmas membránját. A komplement aktiváció és a neutrofil infiltráció kritikus szerepet játszik a polyarteritis kialakulásában. A komplement komponensek (C3-C9) vagy neutrofilek eltávolítása a kísérleti állatok szervezetéből megakadályozza a vasculitis kialakulását, annak ellenére, hogy immunkomplexek rakódnak le az érfalban.

Az immunkomplexek és a neutrofilek kölcsönhatása az endothel sejtekkel különösen fontos. Ez utóbbiak receptorokkal rendelkeznek a humán IgG Fc fragmentumához és a komplement első komponenséhez (C1q), amely megkönnyíti az immunkomplexekhez való kötődést. A neutrofilek képesek aktívan „ragadni” az endotéliumhoz, és komplement jelenlétében az aktivált oxigéngyökök felszabadulásának köszönhetően citotoxikusak lehetnek. Az endotélsejtek számos, a véralvadásban szerepet játszó faktort termelnek, és elősegítik a trombusképződést az érfal gyulladásos állapotában.

Azon kevés specifikus antigén közül, amelyek részvétele a poliarteritis patológiás folyamatában objektíven bizonyított, a hepatitis B felszíni antigén (HBs-Ag) különös figyelmet szentel. 1970-ben D. Gocke et al. először írta le a HBs-Ag és IgM lerakódását egy polyarteritisben szenvedő beteg artériás falában. Ezt követően ezt a tényt a különböző méretű és elhelyezkedésű érintett artériák kapcsán megerősítették.

Az ilyen eredmények kombinációja a szérum komplementkoncentrációjának csökkenésével és a keringő immunkomplexek növekedésével azt a feltételezést eredményezte, hogy a polyarteritis egy olyan immunkomplex betegség, amelyben a HBs-Ag lehet a trigger antigén, azaz a fő antigén. etiológiai tényező. Ugyanakkor nem szabad azt feltételezni, hogy a HBs-Ag specifikus szerepet játszik a polyarteritis kialakulásában. Sokkal valószínűbb, hogy ez az egyik leggyakoribb antigén, amely a betegség kialakulását okozza, de korántsem az egyetlen lehetséges etiológiai tényező.

Ezt bizonyítja a polyarteritisben szenvedő betegek jelenléte, akiknél a HBs-Ag-t nem tartalmazó immunkomplexek (keringésben és az artériák falában) találhatók. A legtöbb ilyen esetben a specifikus antigén nem azonosítható, de néhány betegnél azonosítható. Beszámoltak egy rákos és polyarteritisben szenvedő betegről, akinek immunkomplexei tumorantigént tartalmaztak. Szem előtt kell tartani azt is, hogy sokan HBs-Ag hordozók és nem okoz náluk kóros folyamatot. Ismertek olyan polyarteritisben szenvedő egyéneket, akiknél kimutatták a megfelelő antigént a vérben, de immunkomplexeket nem regisztráltak.

Ezen adatok alapján a polyarteritis leginkább egy immunkomplex betegségnek tekinthető, amelyet különböző antigének okoznak: bakteriális, vírusos, gyógyszeres, daganatos stb. az immunkomplexek az egyetlen lehetséges mechanizmus a betegség kialakulásához. Nagyon valószínű, hogy különböző patogenetikai utak vezetnek az artériák szisztémás gyulladásához, nagyon hasonló vagy akár azonos klinikai képpel.

Mindenesetre nem ritka az immunkomplexek lerakódásának hiánya a polyarteritisben szenvedő betegek ereiben. Érdekes módon a kísérlet kimutatta az immunkomplex vírusos vasculitis (a lymphochoriomeningitis vírussal fertőzött egerekben) és az endothelium és a vaszkuláris intima direkt vírusos károsodása miatti vasculitis (lovak vírusos arteritiszben) kialakulásának lehetőségét. Úgy gondolják, hogy az emberekben a kis artériák elhalásával járó közvetlen károsodását rubeolavírusok és citomegalovírus okozhatják.

A kísérlet során az artériák változásai megkülönböztethetetlenek a morfológiai jellemzők polyarteritis, különböző nem immun hatások okozzák: kompresszió által kiváltott magas artériás magas vérnyomás vese artériák; dezoxikortikoszteron-acetát beadása nátrium-kloriddal együtt; az agyalapi mirigy elülső lebenyének kivonatának felírása az egyoldalú nephrectomia hátterében. Nyilván a fő közös tényező az artériás tónus éles növekedésének hatása a falak esetleges nekrotikus változásaival.

Figyelemre méltó, hogy polyarteritisben szenvedő betegeknél nem lehetett kimutatni az artériák falának összetevőivel szembeni antitesteket. Leírják ezt a betegséget olyan egyéneknél, akiknél a komplement második komponensének vagy a proteolitikus enzimek természetes inhibitorának (antitripszinnek) veleszületett hiánya van. A specifikus hisztokompatibilitási antigénekkel való kapcsolat nem teljesen világos; Vannak izolált megfigyelések a HLA-DR-7-tel való kombinációról.

Így okkal feltételezhető, hogy a polyarteritis egy heterogén betegség, amelynek kialakulásában különböző okok és patogenetikai tényezők is szerepet játszhatnak, amelyek között az immunkomplex mechanizmus tűnik a leggyakoribbnak és legjelentősebbnek.

A polyarteritis klinikai képét elsősorban az érkárosodás lokalizációja, mértéke és mértéke határozza meg. Önmagukban a betegség tünetei egyáltalán nem jellemzőek, de kombinációik és jelentős változatosságuk jelentős diagnosztikai érték. A betegség kezdete gyakran akut ill legalább egészen különálló. A betegség fokozatos progressziója kevésbé gyakori.

Az első jelek között szerepel a testhőmérséklet emelkedése a 38 °C-ot meg nem haladó időszakos emelkedésről hektikusra vagy állandóra emlékeztetőre. súlyos esetek mint például szepszisben, miliáris tuberkulózisban vagy tífusz. Az ezekkel a betegségekkel való hasonlóságot néha súlyosbítja Általános állapot polyarteritisben szenvedő betegek (különösen annak legkedvezőtlenebb lefolyása esetén: elmerültség, ködös tudat, száraz bevonatú nyelv, légszomj, oliguria).

A betegek több mint fele jelentős és gyors fogyást tapasztal. A különböző lokalizációjú fájdalom szindróma nagyon gyakran kifejeződik (elsősorban súlyos és hosszan tartó izom- és ízületi fájdalom, ritkábban a hasban, a szív, a fej területén stb.). A láz és a myalgia a legfontosabb klinikai jelek a polyarteritisnek a rheumatoid és a hemorrhagiás vasculitistől való megkülönböztetésére.

A polyarteritis sajátos megnyilvánulásai

Bőrelváltozások az ízületi gyulladásban szenvedő betegek körülbelül negyedében fordulnak elő, néha az egyik kezdeti tünetek betegségek. A bőrelváltozások túlsúlya a egyes esetekben arra késztetett néhány szerzőt, hogy túlnyomórészt „ bőrforma"Polyarteritis. A bőrpatológia természete nagyon eltérő lehet: csalánkiütés, erythema multiforme, makulopapuláris kiütések, livedo reticularis a bőr markáns „márványosodása”, apró vérzések.

A bőr alatti szövetben nagyon ritka, hogy akár 5-5 mm-es méretű (néha enyhén fájdalmas vagy viszkető) csomók tapinthatók meg, amelyek kis vagy közepes artériák aneurizmái vagy granulomák, amelyek azokban lokalizálódnak. külső burok. Viszonylag jellemzőek a bőrérinfarktus következtében fellépő nekrotikus bőrelváltozások, amelyek fekélyek formájában nyilvánulnak meg. Általában többszörösek és kicsik, de nagyobb artériák elzáródása esetén kiterjedtnek bizonyulnak, és a végtagok szöveteinek perifériás gangrénájával kombinálódnak. A hólyagos és bullosus kiütések rendkívül ritkák.

A bőr elváltozásai(elsősorban fekélyek, csomók, livedo) a poliarteritis tipikus szövettani képével néha tünet nélkül jelentkeznek szisztémás betegség vagy mérsékelt izomzattal kombinálva és neurológiai tünetek(de csak arra a végtagra vonatkozik, amelyen a meghatározott bőrelváltozások lokalizálódnak). Az ilyen betegeknél a komplement szintje normális, immunrendszeri rendellenességek és HB-Ag nem mutatható ki. A betegség ezen formái krónikusan kedvező lefolyásúak, prognózisuk kedvező. Vannak jelek a lehetséges kombinációjukra gyulladásos betegségek belek.

A mozgásszervi elváltozások elsősorban az izomerek és az ízületek szinoviális membránjának bevonásával járnak a folyamatban. A myalgia nagyon gyakori és korai panasz; a betegek 65-70% -ában fordul elő; Különösen jellemzőek a lábizmokra. Az esetek hozzávetőleg felében az izomérintettség tünetei nem korlátozódnak a fájdalomra (spontán és mozgás közben), hanem magukban foglalják a tapintási fájdalmat, az ideggyulladással nem összefüggő sorvadást, a fokális indurációt, az izomgyengeséget, azaz a myositis klinikai tüneteit. Ezek az adatok megmagyarázzák azokat a nehézségeket, amelyek néha felmerülnek a polyarteritis és a dermatomyositis megkülönböztetése során.

Az ízületi elváltozások is meglehetősen gyakoriak és néha a betegség első tünetei. Az arthralgia a legtöbb betegnél gyakori. Gyakori a valódi ízületi gyulladás is, amely általános súlyos állapot és erős izomfájdalom hátterében eltűnhet a látókörből. Jellemző a nagy ízületek reverzibilis ízületi gyulladása, amely nem vezet deformációhoz és erózióhoz csontváltozások. Az ízületi gyulladás gyakrabban fordul elő korai időszakok a betegségek általában az alsó végtagokat érintik, és aszimmetrikusak lehetnek. A szinoviális váladék elemzésekor nem specifikus gyulladásos változásokat észlelnek mérsékelt neutrofil leukocitózissal. A szinoviális membrán biopsziájával lehetőség nyílik a polyarteritisre jellemző vaszkuláris változások megállapítására.

A polyarteritisben a vesekárosodás az esetek 80-85% -ában figyelhető meg. A legnagyobb jelentőségűek a glomerulusok ereiben bekövetkező változások, amelyek klinikailag általában glomerulonephritisként fordulnak elő, és súlyos esetben kedvezőtlen prognosztikai értékkel rendelkeznek.

A kezdeti szakaszban a vesekárosodás fő jelei a hematuria és a proteinuria, beleértve a nagyon mérsékeltet is. A duzzanat nem jellemző. A magas vérnyomás gyakori, de a normál vérnyomás nem zárja ki vese patológia. A vese glomerulusainak változásaival a vesék filtrációs kapacitása csökken, a kreatininaemia fokozódik, és viszonylag gyorsan kialakul a veseelégtelenség. Ez magyarázza az urémiából eredő polyarteritisben szenvedő betegek magas mortalitási arányát – az összes halálos eset körülbelül 20-25%-át.

A polyarteritisre jellemző glomeruláris elváltozásokon kívül másokat is leírtak, amelyek sokkal ritkábban fordulnak elő, és általában nagyobb erek károsodásával járnak. Így az artériás trombózis súlyos fájdalom megjelenésével járó veseinfarktust okozhat ágyéki régióés masszív hematuria. A papillák nekrózisa lehetséges. Egy viszonylag nagy artériás törzs aneurizmájának szakadása néha bőséges, életveszélyes hematuria. Más esetekben kiterjedt vérzések lépnek fel a veseszövetben és a környező szövetekben perirenális vagy retroperitoneális hematóma kialakulásával. Ez utóbbi perinephric tályogot szimulálhat, tekintettel a polyarteritisre jellemző magas lázra.

Nefrotikus szindróma Ritka, és általában a vesevénás trombózis következménye. A húgyúti rendszer egyéb elváltozásai között esetenként a hólyag ereinek érintettsége (klinikailag dysuria formájában nyilvánul meg) és az ureterek érintettsége is megfigyelhető. Utóbbi esetben az ureterográfia segítségével az ureterek görcsét lehet létrehozni a fedő szakaszok kiterjesztésével. Az ureterek funkcionális szűkülete miatti károsodott vizeletkiáramlás nagy valószínűséggel másodlagos fertőzéssel járó hydronephrosis kialakulását fenyegeti.

A kardiovaszkuláris rendszer a polyarteritisben a patológiai vizsgálatok szerint a betegek körülbelül 70%-ánál érintett. A halálozás fő okaként ezek az elváltozások a második helyet foglalják el, csak a vesepatológia után. A szívartériák gyakori részvétele a folyamatban természetesen koszorúér-elégtelenséghez vezet, klinikai megnyilvánulásai amelyek nem mindig egyértelműek, és néha teljesen hiányoznak. A betegség ezen jellemzője a kis és közepes méretű artériák túlnyomó károsodásával magyarázható, amely sok betegnél nem jár tipikus anginás fájdalommal. A poliarteritisszel kisméretű, fájdalommentes szívizominfarktusokat írtak le. Ilyen esetekben jelentős segítséget nyújt az elektrokardiográfiás vizsgálat.

Leggyakrabban alakul ki pangásos kudarc vérkeringés, nehezen kezelhető. Jellegzetes különféle rendellenességek ritmus és vezetés, különösen a supraventricularis extrasystoles és a tachycardia. Az ilyen ritmuszavarok a szinoatriális csomópont érkárosodásának következményei lehetnek, amely nagyon aktívan vaszkularizált.

Egyes betegeknél a halál oka a szívkoszorúér aneurizmák szakadása, amely még azokban is megfigyelhető csecsemők. A korábbi vélekedésekkel ellentétben az exudatív pericarditis gyakori - a betegek közel 1/3-ában. Az effúzió azonban általában kicsi, és kevés klinikai megnyilvánulása van. Ezért minden polyarteritisben szenvedő betegnél echokardiográfiás vizsgálat javasolt. Endocarditis (általában mitrális billentyű) nem jellemző a polyarteritisre, és általában nem diagnosztizálják az élet során.

A keringési elégtelenség genezisében a szívkoszorúér-gyulladás mellett fontos a magas vérnyomás, amely a legtöbb betegnél egyidejű vesekárosodás miatt lép fel. Rossz hatás az emelkedett vérnyomást súlyosbítja az a tény, hogy általában viszonylag hevenyen alakul ki, ami megnehezíti a megvalósítását kompenzációs mechanizmusok. A szívizom hipertrófia (ha van ideje kifejlődni) vagy annak kitágulása nagyrészt vese eredetű magas vérnyomással jár.

A vénás törzsek károsodása, amely néha migrációs phlebitisként jelentkezik, és a Raynaud-szindróma a polyarteritis ritka megnyilvánulása.

A tüdőelváltozások nem túl jellemzőek a klasszikus polyarteritisre, de jellemzőek más vasculitisekre. Ritka esetekben azonban még valódi polyarteritis esetén is előfordul az ágak arteritisze pulmonalis artéria trombózisukkal, hemoptysissel és diffúz intrapulmonalis vérzésekkel. Az emésztőszervek és hasi üreg. Az emésztőrendszer ereinek károsodása a betegek csaknem felében fordul elő, és kifejezett klinikai tüneteket okoz.

A sérülés helye változatos; változások leggyakrabban az artériákban találhatók vékonybélés mesenterialis, a gyomor ritkábban szenved. Az érintett erek trombózisa, szakadása a polyarteritisre rendkívül jellemző fájdalom és vérzés (bélrendszeri, ritkábban gyomor) okozója. E jelek kombinációja különösen fontos a diagnózis szempontjából. Az artériás trombózis a bélfalak nekrózisához vezethet azok felszakadásával és hashártyagyulladás kialakulásával.

A legkorábbi és gyakori tünetek A gyomor-bél traktus folyamatában való részvétel a hasüregben jelentkező fájdalom, amely utánozhatja akut gyomor. Gyakran ilyen esetekben végrehajtják műtéti beavatkozás, és gyakran csak az eltávolított szövet biopsziája után lehet helyes diagnózist felállítani. Az angiográfia nagy diagnosztikai jelentőséggel bír, mivel a legtöbb betegnél lehetővé teszi a hasi artériák (különösen a bél és a máj) aneurizmáinak kimutatását.

A hasi fájdalmat a máj, a lép vagy a mesenteria ischaemia vagy mikroinfarktusa okozhatja. A májerek károsodását az infarktusok és nekrózisok mellett néha proliferatív reakciók kísérik a szerv intersticiális szövetében, ami hozzájárul a hematomegalia kialakulásához. Ez utóbbinak viszonylag gyakori oka a szívkárosodás miatti keringési elégtelenség.

Funkcionális tesztek a máj gyakran megváltozik. Kis számú betegnél megnagyobbodott a lép, és még nyilvánvaló léparteritisben szenvedőknél sem mindig észlelhető szervmegnagyobbodás. A polyarteritis ritka hasi szindrómái közül a hasi varangy szindróma és az akut pancreatitis érdemel említést.

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.

A keringési rendszer biztosítja normál táplálkozás minden szervre és testrészre, ami segít az ember életében, mert a szervek jól működnek az oxigénnek köszönhetően. Ha be keringési rendszer Meghibásodás esetén az egész test szenved, a szövetek táplálkozása megzavarodik, fájdalom és gyengeség jelentkezik.

Periarteritis nodosa az komoly betegség, amelyben az artériák pusztulása következik be. A betegség pontos oka még mindig nem ismert, így nehezen gyógyítható; komoly következmények. Minél hamarabb fordul a beteg orvoshoz hasonló probléma, annál nagyobb a valószínűsége a sikeres kimenetelnek.

A lábak nodosa periarteritis

A periarteritis nodosa a vasculitis egy fajtája, egy ismeretlen etiológiájú betegség, amely az artériákat és néha a vénákat is érinti. Leggyakrabban a betegség érinti kis hajók, ritkábban nagyok, a vénák pedig rendkívül ritkán. Ezzel a patológiával az edény begyullad, szklerózis és mikroaneurizmák jelennek meg.

Érdekes módon ez a betegség nemcsak emberekben, hanem állatokban is előfordul. A periarteritis nodosa-t kutyákban, sertésekben, tehenekben és más élőlényekben találták meg. Ugyanakkor a betegséget nem tekintik fertőzőnek, a szervezet különleges reakciójával jár az allergénekkel szemben.

Fajták

A periarteritis nodosa a következő típusokra oszlik:

• Asztmás;
• Klasszikus;
• Monoorgan;
• Bőr thrombangiitis.

A bőr periarteritisz esetén általában nincsenek szövődmények, a remissziók hosszú távúak, és a belső szervek működésében nincs zavar. Általában a betegség lassan fejlődik ki, de különösen súlyos esetekben akár a beteg halála is lehetséges, ekkor a betegség nagyon gyorsan előrehalad.

Okoz

A patológia pontos oka Ebben a pillanatban nem ismert, de az orvosok úgy vélik, hogy a periarteritis a szervezet fokozott érzékenységével jár bármilyen allergénnel szemben. Általában minden anyag az ereken keresztül terjed, és ha érzékeny a fala, akkor gyulladás kezdődik, arteritis alsó végtagok, és megsemmisítésük.

Az orvosok azt sugallják, hogy a periarteritis nodosa öröklődik, de ez az állítás egyelőre nem bizonyított. Azt is megjegyezték, hogy a betegség előfordulása más betegségekkel is összefügg, különösen a hepatitisz B és C, rubeola, HIV, stb.

Ezenkívül számos tényező növeli a betegség kockázatát:

• Gyenge immunitás, vitaminhiány;
• Különféle sérülések;
• Hypothermia;
• Mellékhatások előfordulása a gyógyszerek szedése során;
• Cukorbetegség és egyéb endokrin betegségek;
• A belső szervek krónikus betegségei stb.

Tünetek

A periarteritis nodosa tünetei nagyon eltérőek lehetnek, mivel a test teljesen különböző részei érintettek. Krónikus forma A betegség általában hosszú ideig tart, a tünetek fokozatosan erősödnek. Nál nél akut forma periarteritis nodosa, amely a leggyakrabban fordul elő; éppen ellenkezőleg, minden tünet nagyon kifejezett.

Általánosságban elmondható, hogy számos gyakori tünetek, amelyek a legtöbb esetben megjelennek. Érdemes megjegyezni, hogy megnyilvánulásuk mértéke a betegség súlyosságától függ, vagyis előrehaladott esetekben a tünetek világosak, de a kezdeti szakaszban éppen ellenkezőleg, gyengék.

• A lázat, amelyben az antibiotikum-kezelésnek nincs hatása, hasi fájdalom és étvágytalanság kíséri.
• Ennek eredményeként a személy sokat fogy, és általános gyengeséget és rossz közérzetet érez.
• A bőrön sajátos kiütések jelenhetnek meg, amelyek előrehaladott esetekben nekrózisba mennek át.
• A bőr márványsápadttá válik.
• Egyes esetekben csomók érezhetők az erek mentén a végtagokon.
• A pácienst meglehetősen kifejezett izomfájdalom zavarja, amely mozgással és nyomással fokozódik.
• Néha ízületi károsodás lép fel, duzzanat és fájdalom lép fel; ilyen helyzetben sokízületi gyulladásról beszélnek.
• A szív- és érrendszer működése megszakad.
• Szinte minden periarteritis nodosa-ban szenvedő beteg veseműködési zavart tapasztal.
• A tüdő gyakran érintett, a beteg köhögni kezd, légszomj jelentkezik.
• A gyomor-bél traktus működése megszakad.
• Meghibásodás van az idegrendszer működésében.
• Szemproblémák jelennek meg.
• A munka megszakad endokrin rendszer.

A kezdeti szakaszban általában külső megnyilvánulások nem annyira észrevehető, főleg csak sajgó fájdalomés gyengeség. Idővel a beteg egészségi állapota romlik, a beteg testhőmérséklete megemelkedik, állapota nagyon hasonlít a fertőzéshez, de antibiotikumokkal kezelve a hőmérséklet nem csökken, a nem szteroid gyulladáscsökkentők és a kortikoszteroidok csökkentik.

Diagnosztika

Csak egy szakember tudja pontosan diagnosztizálni a betegséget. Azóta kezdeti szakaszaiban a tünetek nagyon hasonlóak más patológiákhoz, számos vizsgálatot kell végezni. Mindenekelőtt a páciensnek terapeutához kell fordulnia, és teszteket kell végeznie, amelyek alapján a háziorvos szakemberhez utalja.

A periarteritis nodosa megerősítésére a következő vizsgálatokat írják elő:

• általános és biokémiai vérvizsgálat;
• A vizelet elemzése;
• A veseerek Doppler ultrahangja;
• A tüdő röntgenfelvétele;
• Biopszia;
• Antiográfia.

A kutatás alapján az orvos egyénileg írja elő a beteg kezelését. Ilyen patológiával az öngyógyítás nagyon veszélyes, súlyos szövődményekhez és akár halálhoz is vezethet.

Kezelés

A periarteritis nodosa kezelése hosszú távon és átfogóan történik. A pácienst különböző szakorvosokhoz irányítják, például nefrológushoz, reumatológushoz, kardiológushoz, szemészhez, tüdőgyógyászhoz stb. Az orvos egyénileg választja ki a gyógyszereket, attól függően, hogy konkrét eset, és a kezelés időtartama általában legalább 24 hónap.

A periarteritis nodosa korai szakaszában, amikor még nem jelentkeztek szövődmények, kortikoszteroidokat és aszpirint írnak fel, váltakozva a tanfolyamok között. Ez a kezelés általában elegendő a helyreállításhoz normál munka vérereket, és megakadályozzák a szövődmények kialakulását.

Ha komplikációk lépnek fel, a következő gyógyszereket írják elő:

• Citosztatikumok vesekárosodás és rosszindulatú magas vérnyomás kezelésére;
• A vérösszetétel és a vérrögképződés zavarai esetén, disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindróma esetén Heparint, Trentalt, Curantil-t írnak fel.
• A nekrózis megállítására biológiai termékeket írnak fel: Infliximab, Etanercept. Segítenek gyorsan megszabadulni a gyulladásos folyamattól.
• Fizioterápiás kezelést írnak elő, ha izomsorvadást észlelnek. Látható fizikoterápia, kézi masszázsés hidromasszázs.
• Az extracorporalis hemocorrection segít megtisztítani a vért azoktól az anyagoktól, amelyek fokozzák a véralvadást és a szervezet immunválaszát.

Komplikációk

A periarteritis nodosa általában kedvezőtlenül halad előre, ezért ritkán számolnak be jó prognózisról. A betegség veszélyes súlyos szövődmények miatt, amelyek nagymértékben lerövidítik a beteg életét. Vannak esetek, amikor a betegség 6 hónapon belül kialakult, és a beteg meghalt.

Éppen ezért minden ilyen betegség esetén a lehető leghamarabb kórházba kell menni, és ki kell vizsgálni, és meg kell kezdeni a megfelelő kezelést. Ellenkező esetben nagy a kockázata a következő szövődményeknek:

• Szívrohamok és agyvérzések;
• Különböző szervek szklerózisa;
• Aneurizmák és szakadásaik kialakulása;
• Bél gangréna;
• encephalomyelitis;
• veseelégtelenség szindróma;

Általában a periarteritis nodosa nem gyógyítható teljesen, de az esetek 50% -ában meg lehet állítani a betegség progresszióját. A statisztikák azt mutatják, hogy a stabil remisszió után az exacerbációk ismét jelentkeznek.

Megelőzés

A periarteritis nodosa speciális megelőzése a egészséges emberek nem létezik, mivel előfordulásának pontos okai nem ismertek. Általában az embereket arra ösztönzik, hogy legyenek aktívak és egészséges képéletet, étkezzen helyesen, ne vegyen be gyógyszert orvosi felírás nélkül, minden fertőzést időben kezeljen.

A remisszió meghosszabbítása érdekében folyamatosan vizsgálatokat és előírt orvosi eljárásokat kell végezni, valamint a gyógyszerek szedése során is ajánlott tanulmányozni az utasításokat, hogy kizárják azokat a gyógyszereket, amelyeket a beteg szervezete nem tolerál. Szükséges továbbá a test megerősítése, a fertőző betegekkel való érintkezés, a hipotermia és a sérülések elkerülése.

A betegségről (videó)

A szisztémás vasculitis súlyos patológia, amely az összes belső szerv megzavarását okozza, és gyakran halálhoz vezethet.

A helyzet veszélye, hogy ebbe a csoportba sok betegség hasonló tünetekkel jár, ami meglehetősen megnehezíti a diagnosztizálásukat.

Ide tartozik a periarteritis nodosa, amelyet Kussmaul-Mayer-kórnak is neveznek.

A periarteritis nodosa olyan betegség, amelyet a a kis és közepes artériák károsodása, ami a belső szervek vérellátásának megzavarásához és különböző patológiák kialakulásához vezet. Először 1866-ban írta le két orvos - Kussmaul és Mayer.

A patológiát főként 40-50 éves korosztályban diagnosztizálják, és a férfiak háromszor érzékenyebbek rá, mint a nők.

A periarteritis nodosa etiológiája nem teljesen ismert, de a vizsgálat eredményei ezt mutatták kialakulásában a fő szerepet a szervezet fokozott érzékenysége játssza.

Különféle tényezők (fertőző és vírusos betegségek, mérgezés, bizonyos gyógyszerek szedése, hipotermia stb.) allergiához vezetnek az immunrendszer jellegzetes reakciójával az allergénekre.

A szakértők úgy vélik, hogy ennek a betegségnek az egyik legvalószínűbb kockázati tényezője az hepatitis B vírusnak való kitettség. Ezenkívül léteznek elméletek a periarteritis nodosa kialakulására gyakorolt ​​​​hatásról citalomegavírus, rubeola, Epstein-Barr vírus, hepatitis C. A patológiára való örökletes hajlamra vonatkozó javaslatok szintén nem zárhatók ki.

Osztályozás

A periarteritis nodosa klinikai lefolyása során számos lehetőség van:

• klasszikus (renalis polyneuritis vagy vese zsigeri tünetekkel);
• asztmás;
• monoorgan;
• bőr thrombangiitis.

A periarteritis nodosa legenyhébb formáját a bőrnek tekintik., amelyre nem jellemző a viceropátiák (a belső szervek kiterjedt károsodása). Fő tünete a bőr alatti vagy bőrcsomók, amelyek az érköteg mentén a végtagokon helyezkednek el. A betegek ilyen vagy olyan mértékben megőrzik munkaképességüket és szociális készségeiket; emellett gyakran tartós remissziót tapasztalnak.

Ez a kép a bőr periarteritis nodosa megnyilvánulásait mutatja:

A monoorgan periarteritis nodosa más érrendszeri változások, amelyeket biopszia vagy eltávolított szerv vizsgálata során állapítanak meg.

A betegség lefolyása lehet lehet jóindulatú, lassan progresszív, visszatérő, gyorsan progresszív és akut. Különösen a thromangiitis változatra jellemző a lassú progresszió, de a betegséget ebben az esetben artériás magas vérnyomás, mikrokeringési zavarok és perifériás ideggyulladás jellemezheti.

A gyorsan progresszív periarteritis nodosa vesekárosodással és rosszindulatú formával jár artériás magas vérnyomás.

Veszély és komplikációk

Néha mikor akut lefolyásés a kísérő negatív tényezők, a betegség villámgyorsan fejlődik ki, ami néhány hónapon belül a beteg halálát okozza. Más esetekben távollétében megfelelő kezelés periarteritis nodosa a következő szövődményeket okozhatja:

• szívrohamok és különböző szervek szklerózisa;
• fekélyek perforációja;
• rés ;
• urémia;
• stroke;
• bél gangréna;
• encephalomyelitis.

Az ilyen komplikációk gyakran előfordulnak a betegek teljes vagy részleges rokkantságához vezet.

Tünetek

A periarteritis nodosa tünetei hasonlít más betegségek tüneteire - különösen az artériák gyulladására és a Scharg-Strauss-szindrómára.

Ezen túlmenően megkülönböztetik őket a nagy sokféleség és bármely szervet érinthet, ami sokkal nehezebbé teszi a diagnózist. A patológia leggyakoribb jelei a következők:

• Hosszan tartó láz, amelyet az antibiotikumok nem befolyásolnak.
• Fogyás, étvágytalanság, gyengeség és csökkent teljesítmény.
• Változtatások bőr közé tartozik a végtagok sápadtsága („márványosodása”), valamint bőrkiütések vérzéses, erythemás, urticariás típusú. A betegek hozzávetőleg 20%-ánál fájdalmas szubkután csomók tapinthatók ki, amelyek a végtagok neurovaszkuláris törzse mentén találhatók.
• Súlyos izomfájdalom(a vádliizmok különösen érzékenyek a fájdalomra), izomsorvadás és -gyengeség, tapintási fájdalom. Kevésbé gyakoriak a polyarthritisek, amelyek főként a nagy ízületeket érintik.
• Szív- és érrendszeri rendellenességek, ami angina pectoris, szívinfarktus, kardioszklerózis, ritmuszavarok és blokádok kialakulásához vezethet. A leggyakoribb tünet az artériás magas vérnyomás, és az esetek 10% -ában észlelik.
• Vesekárosodás a betegek túlnyomó többségében megfigyelhető, 70-97% -ánál vaszkuláris nephropathiát diagnosztizáltak, és ritkábban - proteinuriát, cylindruria, mikrohematuria. Veseelégtelenség elég gyorsan kialakulhat, és végső soron artériás trombózis miatt veseinfarktushoz vezethet.
• Tüdő elváltozások a periarteritis nodosa kialakulásával mellkasi fájdalom, légszomj, köhögés és vérzés okozójává válnak.

• Emésztőrendszeri rendellenességek fájdalom jellemzi különböző osztályok gyomor, hányinger, hányás, gyakori laza széklet, nyálkával és vérrel keverve.
• Idegrendszeri elváltozások polyneuritis fejezi ki, melynek tünetei a végtagok fájdalma, zsibbadás, érzékszervi zavarok és parézis. Egyes betegeknél a betegség a végtagok perifériás artériáit érinti, ami digitális ischaemiához, sőt gangrénához is vezethet.
• Szemelváltozások ide tartozik a rosszindulatú retinopátia, a szemfenéki erek megvastagodása és aneurizmális kitágulása.
• Az endokrin rendszer rendellenességei– a férfibetegek 80%-a epididimitiszben és orchitisben szenved; Ezenkívül előfordulnak a mellékvesék és a pajzsmirigy működési zavarai.

Mikor kell orvoshoz fordulni?

Az első tünetek, amelyeknek figyelmeztetniük kell a beteget: ismeretlen etiológiájú láz és súlyos gyengeség, különösen, ha bőrelváltozások kísérik.

A periarteritis nodosa kezelését reumatológus végzi, de nagyon fontos, hogy a beteg konzultáljon háziorvossal, fertőző szakorvossal és bőrgyógyászral, valamint teljes körű testvizsgálaton essen át, hogy kizárjon más hasonló tünetekkel járó betegségeket.

Diagnosztika

A periarteritis nodosa diagnózisa a páciens panaszai, laboratóriumi vizsgálatok és vizsgálatok alapján történik olyan esetekben, amikor egy másik lehetőség teljesen kizárt. Ebben az esetben a diagnosztikai módszerek a következők:

• A vizelet elemzése. A periarteritis nodosa esetén a betegek proteinuriát, mikrohematuriát és cylindruriát tapasztalnak.
• Általános vérvizsgálat. A betegek vérében hipertrombocitózist, leukocitózist és vérszegénységet mutatnak ki.
• Vérkémia. Amikor a betegség a betegek vérében jelentkezik, a következő változások következnek be: a sziálsavak, az y- és a-globulinok frakciói, a fibrin, a PSA és a szeromukoid növekedése.
• A veseerek Doppler ultrahangja. A vizsgálat során meg kell határozni az érszűkületet, amely a periarteritis nodosa is jellemző.
• A tüdő röntgenfelvétele. Az eljárás során megfigyelhető a tüdőmintázat erősödése és deformációja.
• Angiográfia. Módszer röntgen vizsgálat erek, amelyeket az érintett szegmensek azonosítására terveztek.
• Biopszia. Az eljárás magában foglalja az elemzéshez vett szövetminta vizsgálatát. véredény mikroszkóp alatt a diagnózis tisztázása érdekében. Néha a betegek máj- vagy vesebiopszián esnek át.

Ismerje meg a temporális arteritis tüneteit és kezelését, amely a vasculitis veszélyes és nehezen kezelhető formája.

Kezelés

A periarteritis nodosa kezelésének hosszú távúnak (legalább 2-3 évesnek) kell lennie, és mindenekelőtt magában kell foglalnia: hormonális gyógyszerek. A betegség enyhe formáit nagy dózisú kortikoszteroidokkal korrigálják (a leghatékonyabb a " Prednizolon"). A gyógyszerek szedése közötti szünetben felírják őket pirazolon gyógyszerek vagy acetilszalicilsav.

Olyan szövődmények esetén, mint az artériás magas vérnyomás és a nefrotikus szindróma, használja citosztatikumok-immunszuppresszánsok. Ha a periarteritis nodosa-t DIC-szindróma és hipertrombocitózis kíséri, a szakemberek trentalt, heparint, harangot írnak fel, izomsorvadás és ideggyulladás esetén pedig a kezelési taktika hidroterápia, masszázs és fizikoterápia.

Megelőzés és prognózis

A periarteritis nodosa prognózisa a betegség formájától, stádiumától és lefolyásától függ. Az érrendszeri elváltozásokkal járó összetett formák lefolyása kedvezőtlen prognózisú: remisszió csak a betegek 50%-ánál következik be.

A betegség enyhe kezdeti stádiuma könnyen korrigálható, de megfelelő kezelés teljes hiányában a betegek 88%-a 5 éven belül meghal.

A megelőző intézkedések közé tartozik a szervezet megerősítése és minden olyan tényező megelőzése, amely kiválthatja a periarteritis nodosa kialakulását (gyógyszerek ellenőrizetlen alkalmazása, fertőző és vírusos betegségek, hosszan tartó ultraibolya besugárzás stb.).

Fontos feltétel az immunitás növelése: egészséges módonélet, megfelelő táplálkozás, rutin és mérsékelt fizikai aktivitás.

Nodosa periarteritis - elég súlyos betegség, amelynek eredménye nagyban függ az időben történő diagnózistól. Bármilyen jellegzetes tünet, különösen, ha 30-60 éves férfiaknál jelentkezik, azonnali szakemberrel való konzultációt és a test teljes vizsgálatát igényli.