A lupus erythematosus jelei férfiaknál. Lehetséges kiváltó tényezők

Ebben a cikkben megvizsgáljuk egy ilyen patológiát, mint a szisztémás lupus erythematosus, elemezzük, hogy milyen betegségről van szó, annak okait, megnézzük a tüneteket (a betegek fényképeit), és megvitatjuk a betegség kezelésének módszereit felnőtteknél.

Mi az a szisztémás lupus erythematosus?

A szisztémás lupus erythematosus (SLE, Libman-Sachs-kór) összetett diffúz betegség kötőszöveti szisztémás immunkomplex károsodás jellemzi. Ezzel a szervezet immunrendszere elkezdi ellenségesnek érzékelni saját sejtjeit, és elkezdi elnyomni azokat.

lupus erythematosus krónikus betegség, számos gyulladásos folyamatot provokál az ízületekben és az izmokban, károsítja a mikrovaszkulatúra ereit.

A betegség a nevét jellegzetes tünete miatt kapta: kiütések az orrnyeregben és az arcokon(az érintett terület pillangó alakú), amelyről a középkorban azt hitték, hogy hasonlít a farkasharapás helyére.

A betegség lefolyása során az ember a személyes DNS-sel antitesteket képez, nDNS-antitest komplexek és nDNS-komplimentek képződnek, amelyek lerakódnak a vesére, a bőrre és a belső szervekre.

A gyulladásos folyamat és a kötőszövet pusztulása újonnan létrehozott antigéneket szabadít fel. Az antitestek és az immunkomplexek már kialakulnak bennük. A szisztémás lupus erythematosus egy ördögi kör, ahol minden új folyamat egy másikat eredményez.

Szakértők szerint: egy személy genetikailag hajlamos erre a betegségre. Akik azt kérdezték, hogy a betegség fertőző-e, nem? A betegség semmilyen módon nem fertőz másokra, és nem terjed át a levegőn vagy a nyállan!

A nőket leggyakrabban a lupus érinti. A betegség férfiaknál is előfordul, de ritkábban. A betegség első jelei 20 és 45 életév között válnak észrevehetővé.

Okoz

A szisztémás lupus erythematosus (SLE) komplexnek minősül örökletes betegségek, amelyet különböző tényezők váltanak ki. Az orvosok véleménye a betegség előfordulásáról a mai napig eltér, de a legtöbben amellett érvelnek, hogy a tettesek az A és B kanyaróvírus.

Ezeket a vírusokat a paramixovírusok közé sorolják, amelyek megváltoztatják az emberi vírusellenes immunitást. Bár a feltevést még nem sikerült teljesen bebizonyítani.

Vannak más tényezők is, amelyek lupust okoznak:

• környezet;
• hormonális zavarok.

Az SLE-nek nincsenek konkrét okai (az örökletes hajlamon kívül). A betegséget kiválthatja stressz vagy hormonális zavarok terhesség, pubertás, menopauza, abortusz stb.

Tartsd észben! A szisztémás lupus erythematosus semmilyen módon nem terjed, nem fertőző vagy ragályos betegség. A lupus nem minősül onkológiának vagy szerzett immunhiányos szindrómának.

A szisztémás lupus erythematosus jelei

A betegségnek vannak bizonyos jelei, de az SLE minden esete eltérő. A klinikai tünetek enyhék vagy súlyosak lehetnek. Minden a szervi károsodás mértékétől függ.

A betegség néhány tünete:

• az ízületek megduzzadnak;
• izom fájdalom;
• apátia, fáradtság;
• láz;
• rózsaszín, piros kiütések az arcbőrön (lásd a fotót, a kiütés vállakon, kézen, mellkason is lehet);
• fájdalom benne mellkas környéke mély lélegzettel;
• hajhullás (ritka);
• a lábak duzzanata és a szem körüli duzzanat;
• , az ágyékban és a hónaljban.

Az SLE adott tünetei nem teljesek, de alapvetően ezekből a tünetekből lehet időben felismerni a betegséget. Néhány betegnél is vannak súlyos migrén, sápadtság, szédülés, görcsök.

Fotók lupusban szenvedő betegekről

Ma a kérdés a következő: "Miféle betegség a lupus?" sok ember elméjét izgatja, mert a betegség összetett, előfordulásának pontos okait kevéssé tanulmányozták és klinikailag nem igazolták. Ezért a fenti fotók pontos képet adnak a betegségről.

A TFR megnyilvánulásai a kezeken

Fénykép egy lányról, akinek az arcán lupusz erythematosus van

A betegség diagnózisa

Az SLE pontos diagnózisát csak szakember állíthatja fel laboratóriumi vizsgálatsorozat elvégzése után. Ha egy laboratóriumi vizsgálat során jelentős számú LE-sejtet találnak a páciens vérében, akkor biztosan lupuszban szenvedő személyről van szó.

Ezek a sejtek a legtöbb esetben jellemzőek. Ezenkívül a betegség diagnosztizálása nehéz. A szakértők gyakran éveket töltenek a diagnózis megerősítésével. A betegség korábban említett jelei az SLE lefolyásának különböző időszakaiban jelentkeznek, és időbe telik az összes tünet összegyűjtése és a diagnózis felállítása.

Maga a diagnózis minden beteg esetében egyedi. Az orvos nem tudja megerősíteni a végső diagnózist semmilyen konkrét jel alapján. Először is, a betegnek teljes és részletes gyógyszertörténetet kell közölnie a kezelőorvosával. Ez fontos a diagnosztikai folyamatban.

Ezután a szakember a kapott információkat a vizsgálatokkal és a laboratóriumi vizsgálatokkal együtt megkülönbözteti a lupushoz hasonló egyéb betegségektől.

Megkülönböztető diagnózis

A lupus diagnosztikai jelei:

• az arccsontot vörös kiütések borítják „pillangó” formájában;
• korongos bőrkiütés;
• erős érzékenység a napfényre rövid ideig;
• szájfekélyek;
• gyulladás, ízületi duzzanat;
• éles, alaptalan pszichózisok és görcsök;
• a vérsejtek számának csökkenése;
• a vesék gyulladása, a tüdő savós membránja;
• jogsértéseket immunrendszer.

E jelek alapján a reumatológus képes lesz megkülönböztetni az SLE-t más hasonló tünetekkel járó betegségektől. A diagnózis felállításához a betegnek legalább 5 jellel rendelkeznie kell.

Az orvosnak figyelnie kell a beteg állapotára, nevezetesen gyengeségét, étvágytalanságát, hasi fájdalmát és hasmenését. Ezért a betegnek tájékoztatnia kell az orvost minden fájdalomról és a testben bekövetkezett változásról.

Kezelés

A lupusz nem gyógyítható, de a kezelés enyhítheti a tüneteket.

A lupus egy krónikus gyulladásos betegség, amely különböző tüneteket okozhat a test különböző területein.

A lupusz tünetek kontrollálhatók különféle lehetőségeket kezelés. A kezelési terv az állapot súlyosságától és attól függ, hogy a személynek voltak-e a közelmúltban fellángolásai. Az enyhétől a súlyosig terjedhetnek. A kezelés célja a szervkárosodás és egyéb lehetséges szövődmények megelőzése és korlátozása.

Lupus elleni gyógyszerek

A betegség kezelésére leggyakrabban használt gyógyszerek:

• : Ezek a gyógyszerek segítenek enyhíteni a fájdalmat, a duzzanatot és a lázat.
• malária elleni szerek. A malária kezelésére általánosan használt gyógyszerek segítenek a lupusz tüneteinek, például a fáradtságnak, a kiütéseknek és a szájsebeknek az ellenőrzésében.
• kortikoszteroidok. Ezek a gyógyszerek segíthetnek a gyulladás szabályozásában, de hosszú távú mellékhatásokat okozhatnak, például súlygyarapodást, csontritkulást, cukorbetegséget, könnyű zúzódásokat és fertőzést.
• immunszuppresszánsok. Ezek a gyógyszerek elnyomják az immunrendszert, amely a lupusszal kapcsolatos gyulladás forrása. Az immunszuppresszánsoknak súlyos mellékhatásai vannak, beleértve a rák, a májkárosodás és a csontvelő-szuppresszió fokozott kockázatát.
• biológiai gyógyszerek. Ezeket az új gyógyszereket már jóváhagyták más reumás betegségek kezelésére, mint pl.

Új kezeléseket tanulmányoznak, beleértve az őssejt-transzplantációt és az immunoablációt (a károsodott immunrendszer elpusztítására erős gyógyszereket használó terápia).

Alternatív gyógyászat

A lupus alternatív kezelései a következők lehetnek:

• étrend-kiegészítők, mint pl halzsír, D-vitamin vagy dehidroepiandroszteron;
• csontkovács;
• jóga;
• masszázs;
• akupunktúra;
• elmélkedés.

Bár néhány lupuszban szenvedő ember javulásról számol be az alternatív kezelésekkel, a kutatások nem bizonyították, hogy ezek a kezelések működnek. Mindenképpen beszéljen orvosával, mielőtt alternatív terápiát próbálna ki. Ne hagyja abba vagy módosítsa a kezelési tervet anélkül, hogy először beszélne orvosával.

Diéta lupus számára

Nincs szabványos étrend az ilyen betegségben szenvedők számára. De a legtöbb orvos egyetért abban, hogy az egészséges táplálkozási szokások fenntartása előnyös lehet.

Próbálj meg enni friss gyümölcsök, zöldségek, teljes kiőrlésű gabonák és sovány húsok. Kerülje a fokhagymacsírát és a lucernát, ha lupusza van – egyesek arról számolnak be, hogy tüneteik rosszabbodnak, ha ezeket az ételeket fogyasztják.

Ha Ön kortikoszteroidokat szed, kezelőorvosa javasolhatja Önnek, hogy korlátozza zsír- és sóbevitelét, és növelje a kalciumbevitelt. A tejtermékek és a sötét leveles zöldek kalciumban gazdagok.

Magas zsírsavtartalmú ételek Az Omega-3 segíthet csökkenteni a gyulladást. Megtalálhatóak a szardíniában, a lazacban, a makrélában, a lenmagban és a chiában.

Az alkohol befolyásolhatja a kezelés során használt bizonyos gyógyszereket. Ezért ebben az esetben orvoshoz kell fordulni a biztonságos mennyiségű alkohol bevételéről.

Komplikációk

Ritka esetekben a betegek szembesülnek azzal a ténnyel, hogy a betegség a testnek vagy szervnek csak egy meghatározott részét érinti, például a bőrt, az ízületeket vagy az érrendszert. A legtöbb esetben azonban az SLE-vel diagnosztizált betegek többszörös szervi elégtelenség szindrómában szenvednek, vagyis a betegség szövődményei a test számos pontján jelentkeznek, és egyszerre több szervet érintenek.

A betegség a következő szerveket érinti:

• Vese. szenvednek akut gyulladás, ami megnehezíti munkájukat. Csökken a mérgező anyagok szervezetből történő eltávolításának hatékonysága. A lupus csökkenti a veseműködést. Gyógyszerekkel kezelik, hogy csökkentsék a súlyos szervi károsodások kockázatát. Használatával meghatározhatja a károsodás mértékét.
• Központi idegrendszer. A legtöbb beteg a központi idegrendszer károsodását tapasztalja. A betegség migrént, memória-, látás-, bénulást, pszichózist és görcsöket okoz.
• A szív- és érrendszer. Gyakran begyulladnak. Vasculitis lép fel, ami lelassítja a véráramlást, és ennek eredményeként trombózis alakul ki. Az artériák gyulladása és endocarditis lép fel .
• Tüdőrendszer. A betegek gyakran szenvednek a tüdő savós membránjának gyulladásától. A lupus atipikus gyulladást okoz a tüdőben és köhögést.

A lupus egyéb szövődményei is lehetnek. A beteg betegek leukopeniában, vérszegénységben szenvednek, a betegség a vérlemezkék számának csökkenését okozza, az erek szenvednek, hematopoietikus rendszerés így tovább, és így tovább.

Mindez a szervkárosodás mértékétől, a betegség súlyosságától és a lupus erythematosus melyik szakaszában fordult orvoshoz.

Megelőzés

A megelőzés célja a betegség súlyosbodásának és progressziójának megakadályozása. A kezelést időben be kell fejezni. A betegnek szigorúan be kell tartania az orvos utasításait, be kell tartania az előírt étrendet, kevés édes és sós ételt kell fogyasztania.

Élet lupusszal (prognózis)

A legtöbb ilyen állapotú ember képes normális napi tevékenységet végezni. A tünetek súlyosbodásával lassúság léphet fel. Megelőzheti a lupus fellángolását és javíthatja életminőségét, ha rendszeresen:

• orvos látogatása;
• megfelelő pihenés;
• kerülje a napsugárzást;
• gyakorlatokat végez.

Várható élettartam a betegséggel

A megfelelő kezelésben részesülő lupusos betegek 80-90 százaléka számíthat rá normál időtartamúélet. A betegség végzetes lehet, azonban a legtöbb beteg hosszú és eredményes életet él.

Néhány tényező, amely befolyásolhatja a betegség prognózisát:

• Padló. A nőknél a lupus súlyosabb formái vannak, mint a férfiaknál. A kutatások azt mutatják, hogy a nők nagyobb valószínűséggel szenvednek vesekárosodást, és nagyobb valószínűséggel aktív forma tovább korai fázis betegségek.
• Kor. Azoknál a 16 éven aluliaknál, akik még csak a lupusz első tüneteit tapasztalják, fennáll annak az esélye, hogy problémáik az idegrendszerrel és a vesékkel kapcsolatosak. Azoknál a felnőtteknél, akiknél először 50 éves koruk után jelentkeznek a lupus tünetei, rosszabb a prognózisa.
• Verseny: A spanyol, ázsiai és afrikai származású embereknél nagyobb valószínűséggel alakul ki lupus, és rosszabb a prognózisuk, mint a fehér bőrűeknél. A lupus megnövekedett előfordulása ezekben a faji csoportokban valószínűleg a genetikának köszönhető, de a tünetek egy részét társadalmi-gazdasági tényezők okozhatják, például az egészségügyi ellátáshoz való hozzáférés.

A tudósok dolgoznak és próbálják megtalálni sikeres kezelés lupus A jelenlegi kutatások egyik fő célja olyan kezelések kifejlesztése, amelyek hatékonyan csökkenthetik a kortikoszteroidok használatát. A kutatók olyan gyógyszerek kombinációját próbálják azonosítani, amely hatékonyabb lenne.

És mi viszont reméljük, hogy ez a lehető leghamarabb megtörténik.

Felsőfokú végzettség (kardiológia). Kardiológus, terapeuta, orvos funkcionális diagnosztika. Jól jártas vagyok a légzőrendszer, a gyomor-bél traktus és a szív- és érrendszeri betegségek diagnosztizálásában és kezelésében. Az akadémián végzett (nappali munkaidőben), nagy szakmai tapasztalattal a háta mögött.

Szakterület: kardiológus, terapeuta, funkcionális diagnosztikus orvos.

Szisztémás lupus erythematosus- szisztémás autoimmun betegség, az ereket és a kötőszövetet érinti. Ha a szervezet normál állapotában az emberi immunrendszer termel, aminek támadnia kell idegen organizmusok, a szervezetbe jutva, majd szisztémás lupusszal az emberi szervezetben nagyszámú antitest képződik a szervezet sejtjeivel, valamint azok összetevőivel szemben. Ennek következtében immunkomplex gyulladásos folyamat jelenik meg, amelynek kialakulása számos rendszer és szerv károsodásához vezet. Amikor lupus alakul ki, ez befolyásolja szív , Bőr , vese , tüdő , ízületek , és idegrendszer .

Ha csak a bőr érintett, akkor diagnosztizálják discoid lupus . A bőr lupus erythematosust olyan nyilvánvaló jelek fejezik ki, amelyek még a fényképen is jól láthatóak. Ha a betegség egy személy belső szerveit érinti, akkor ebben az esetben a diagnózis azt jelzi, hogy a személynek van szisztémás lupus erythematosus . Az orvosi statisztikák szerint a lupus erythematosus mindkét típusának (mind a szisztémás, mind a diszkoid formának) tünetei körülbelül nyolcszor gyakoribbak a nőknél. Ugyanakkor a lupus erythematosus betegség gyermekeknél és felnőtteknél is megnyilvánulhat, de leggyakrabban a munkaképes korú - 20 és 45 év közötti - embereket érinti.

A betegség formái

Figyelembe véve a betegség klinikai lefolyásának sajátosságait, a betegség három változatát különböztetjük meg: akut , szubakut És krónikus formák.

Nál nél akut Az SLE-ben a betegség folyamatosan kiújul. Számos tünet korán és aktívan jelentkezik, és a terápiával szembeni rezisztencia figyelhető meg. A beteg a betegség kezdete után két éven belül meghal. Leggyakoribb szubakut SLE, amikor a tünetek viszonylag lassan növekednek, de ugyanakkor előrehaladnak. A betegség ezen formájában szenvedő személy tovább él, mint az akut SLE-ben.

Krónikus forma a betegség jóindulatú változata, amely sok évig tarthat. Ugyanakkor a periodikus terápia segítségével hosszú távú remissziók érhetők el. Leggyakrabban ez a forma a bőrt és az ízületeket érinti.

A folyamat tevékenységétől függően három van változó mértékben. Nál nél minimális a kóros folyamat aktivitása miatt a beteg enyhe súlycsökkenést tapasztal, normál hőmérséklet testben korongos elváltozás van a bőrön, ízületi szindróma, krónikus nephritis, polyneuritis figyelhető meg.

Nál nél átlagos aktivitás, a testhőmérséklet nem haladja meg a 38 fokot, mérsékelt testsúlycsökkenés, exudatív erythema jelenik meg a bőrön, száraz pericarditis, szubakut polyarthritis, krónikus pneumonitis, diffúz homerulonephritis, encephaloneuritis is megfigyelhető.

Nál nél maximális SLE aktivitás, a testhőmérséklet meghaladhatja a 38-at, egy személy sokat fogy, az arc bőre „pillangó” formában érintett, polyarthritis, pulmonalis vasculitis, nefrotikus szindróma, encephalomyeloradiculoneuritis.

szisztémás lupus erythematosus esetén, lupus krízisek , amelyek a lupus folyamat megnyilvánulásának legmagasabb aktivitásában állnak. A krízisek a betegség bármely lefolyására jellemzőek, amikor megnyilvánulnak, észrevehetően megváltoznak laboratóriumi paraméterek, az általános trofikus zavarok és a tünetek aktiválódása félresöpör.

Ez a típusú lupus a bőr tuberkulózis egyik formája. Kórokozója a Mycobacterium tuberculosis. Ez a betegség elsősorban az arc bőrét érinti. Néha az elváltozás átterjed a bőrre felső ajak, szájnyálkahártya.

Kezdetben a betegnél specifikus, vöröses vagy sárgásvörös, 1-3 mm átmérőjű tuberkulózis alakul ki. Az ilyen gumók az érintett bőrön csoportosan helyezkednek el, és elpusztulásuk után duzzadt szélű fekélyek maradnak. Később az elváltozás a szájnyálkahártyát érinti, a fogközi septumokban lévő csontszövet elpusztul. Ennek eredményeként a fogak meglazulnak és kiesnek. A beteg ajka megduzzad, véres gennyes kéreggel borítja be, és repedések jelennek meg rajtuk. A regionális nyirokcsomók megnagyobbodnak és sűrűsödnek. A lupusz elváltozásokat gyakran másodlagos fertőzés bonyolítja. Az esetek körülbelül 10%-ában a lupus fekélyek rosszindulatúvá válnak.

A diagnosztikai folyamatban diaszkópiát használnak, és szondát vizsgálnak.

Kezelésre használják gyógyszereket, valamint nagy adagokban D2 vitamin . Néha röntgen-besugárzást és fényterápiát alkalmaznak. Bizonyos esetekben célszerű a tuberkulózisos elváltozásokat műtéti úton eltávolítani.

Okoz

Ennek a betegségnek az okait még nem határozták meg egyértelműen. Az orvosok hajlamosak azt hinni, hogy az örökletes tényező, a vírusok hatása bizonyos gyógyszerek, valamint az ultraibolya sugárzás. Sok beteg szenvedett ebben a betegségben allergiás reakciókélelmiszerre vagy gyógyszerre. Ha egy személynek rokonai vannak, akik lupus erythematosusban szenvednek, akkor a betegség valószínűsége meredeken nő. A lupus fertőzőképességének kérdésében figyelembe kell venni, hogy nem fertőződhet meg a betegséggel, hanem recesszív módon, azaz több generáció után öröklődik. Ezért a lupus kezelését mindezen tényezők hatásának figyelembevételével kell elvégezni.

Több tucat gyógyszer provokálhatja a lupus kialakulását, de a betegség az esetek körülbelül 90%-ában kezelés után manifesztálódik. hidralazin , és prokainamidot , fenitoin , izoniazid , d-penicillin-amin . De az ilyen gyógyszerek szedésének abbahagyása után a betegség magától elmúlik.

A betegség lefolyása a nőknél a menstruáció alatt észrevehetően romlik, emellett a lupus is megnyilvánulhat a,. Következésképpen a szakértők meghatározzák a női nemi hormonok hatását a lupus előfordulására.

- Ez a bőrtuberkulózis egyfajta megnyilvánulása, megnyilvánulását a Mycobacterium tuberculosis provokálja.

Tünetek

Ha a betegnél diszkoid lupus alakul ki, kezdetben vörös kiütések jelennek meg a bőrön, amely nem okoz viszketést vagy fájdalmat a személyben. Ritkán a discoid lupus, amelyben a bőr elszigetelt elváltozása van, szisztémás lupuszba fejlődik, amelyben az ember belső szervei már érintettek.

A szisztémás lupus erythematosus tüneteinek különböző kombinációi lehetnek. Izmai és ízületei fájhatnak, szájában fekélyek jelenhetnek meg. A szisztémás lupusra az arcon (az orron és az arcokon) megjelenő pillangó alakú kiütés is jellemző. A bőr különösen érzékennyé válik a fényre. A hideg hatására a végtagok ujjaiban a véráramlás megszakad ().

Az arckiütés a lupuszban szenvedők körülbelül felénél fordul elő. A jellegzetes pillangó alakú kiütés súlyosbodhat, ha közvetlen napfénynek van kitéve.

A legtöbb beteg az SLE kialakulása során tüneteket tapasztal. Ebben az esetben az ízületi gyulladás fájdalomként, duzzanatként, a láb és a kéz ízületeinek merevségében, deformációjában nyilvánul meg. Néha a lupuszban szenvedő ízületek ugyanúgy érintettek, mint a.

Megnyilvánulhat is vasculitis (gyulladásos folyamat véredény), ami a szövetek és szervek vérellátásának zavarához vezet. Néha kialakul szívburokgyulladás (szív nyálkahártya gyulladása) és mellhártyagyulladás (a tüdő nyálkahártyájának gyulladása). Ebben az esetben a beteg megjegyzi a súlyos mellkasi fájdalom előfordulását, amely kifejezettebbé válik, amikor a személy megváltoztatja a testhelyzetét vagy mélyen belélegzi. Néha a szív izmai és billentyűi érintettek az SLE-ben.

A betegség progressziója végül hatással lehet a vesére, amelyet SLE-ben neveznek lupus nephritis . Mert ezt az állapotot fokozott nyomás és fehérje megjelenése a vizeletben. Ennek eredményeként veseelégtelenség alakulhat ki, amelyben az embernek létfontosságú dialízisre vagy veseátültetésre van szüksége. A vesék a szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegek körülbelül felében érintettek. Az emésztőrendszer károsodása esetén dyspeptikus tünetek figyelhetők meg, ritkább esetben a beteget időszakos hasi fájdalom rohamok zavarják.

Az agy is részt vehet a lupus kóros folyamataiban ( cerebritisz ), ami oda vezet pszichózisok , személyiségváltozások, rohamok, súlyos esetekben pedig - hogy. Miután a perifériás idegrendszer érintett, néhány ideg funkciója elveszik, ami az érzékelés elvesztéséhez és bizonyos izomcsoportok gyengeségéhez vezet. A legtöbb betegnél a perifériás nyirokcsomók enyhén megnagyobbodtak és tapintásra fájdalmasak.

A biokémiai vizsgálatok és a szövetek eredményeit is figyelembe veszik.

Kezelés

Sajnos a lupuszra nincs teljes gyógymód. Ezért a terápiát úgy választják ki, hogy csökkentsék a tüneteket és leállítsák a gyulladásos és autoimmun folyamatokat.

A nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek használatával csökkentheti a gyulladásos folyamatot és csökkentheti a fájdalmat is. Az ebbe a csoportba tartozó gyógyszerek azonban, ha hosszú ideig szedik, irritálhatják a gyomornyálkahártyát, és ennek eredményeként gyomorhurut És fekély . Ezenkívül csökkenti a véralvadást.

A kortikoszteroid gyógyszerek kifejezettebb gyulladáscsökkentő hatással rendelkeznek. Azonban hosszan tartó, nagy dózisú használatuk is komoly problémákat okoz mellékhatások. A beteg kialakulhat cukorbetegség , megjelenik , megjegyezte nagy ízületek nekrózisa , megnövekedett artériás nyomás .

A hidroxiklorokin () gyógyszer nagyon hatékony az SLE-ben szenvedő betegeknél, bőrelváltozásokkal és gyengeséggel.

BAN BEN komplex kezelés olyan gyógyszereket is tartalmaznak, amelyek elnyomják az emberi immunrendszer aktivitását. Az ilyen gyógyszerek hatékonyak a betegség súlyos formáiban, amikor kifejezett elváltozás alakul ki belső szervek. De ezeknek a gyógyszereknek a szedése vérszegénységhez, fertőzésekre való hajlamhoz és vérzéshez vezet. Ezen gyógyszerek némelyike ​​káros hatással van a májra és a vesére. Ezért az immunszuppresszív gyógyszerek csak reumatológus szigorú felügyelete mellett alkalmazhatók.

Az SLE kezelésének általában több célt kell követnie. Mindenekelőtt fontos megállítani az autoimmun konfliktust a szervezetben és helyreállítani a mellékvese normális működését. Ezen túlmenően szükséges az agyközpont befolyásolása a szimpatikus és paraszimpatikus idegrendszer egyensúlyának megteremtése érdekében.

A betegség kezelését tanfolyamokon végzik: átlagosan hat hónapig tart állandó terápia. Időtartama a betegség aktivitásától, időtartamától, súlyosságától, valamint a kóros folyamatban érintett szervek és szövetek számától függ.

Ha a betegnél nefrotikus szindróma alakul ki, a kezelés hosszabb lesz, és a gyógyulás nehezebb lesz. A kezelés eredménye attól is függ, hogy a beteg mennyire hajlandó betartani az orvos összes ajánlását és segíteni neki a kezelésben.

Az SLE súlyos betegség, amely rokkantsághoz és akár halálhoz is vezethet. Ennek ellenére a lupus erythematosusban szenvedők normális életet élhetnek, különösen a remisszió időszakában. Az SLE-s betegeknek kerülniük kell azokat a tényezőket, amelyek negatívan befolyásolhatják a betegség lefolyását, súlyosbíthatják azt. Ne tartózkodjanak sokáig a napon, nyáron viseljenek hosszú ujjú ruhát, és használjanak fényvédőt.

Feltétlenül be kell venni az orvos által felírt összes gyógyszert, és kerülni kell a kortikoszteroidok hirtelen megvonását, mivel az ilyen intézkedések a betegség súlyos súlyosbodásához vezethetnek. A kortikoszteroidokkal vagy immunszuppresszánsokkal kezelt betegek érzékenyebbek a fertőzésekre. Ezért azonnal jelentenie kell az orvosnak a hőmérséklet-emelkedést. Ezenkívül a szakembernek folyamatosan figyelemmel kell kísérnie a beteget, és tisztában kell lennie az állapotában bekövetkezett változásokkal.

A lupus antitestek átadhatók anyáról újszülöttre, ami az úgynevezett „újszülöttek lupuszát” eredményezi. A baba bőrén kiütések jelennek meg, és a vérszint csökken. vörös vérsejtek , leukociták , vérlemezkék . Néha a gyermek szívblokkot tapasztalhat. Általában hat hónapos korig az újszülöttkori lupus meggyógyul, mivel az anya antitestei elpusztulnak.

Az orvosok

Gyógyszerek

Diéta, táplálkozás szisztémás lupus erythematosus esetén

Források listája

• Reumatológia: klinikai irányelvek/ Szerk. S.L. Nasonova. - 2. kiadás, rev. és további - M.: GEOTAR-Média, 2011;
• Ivanova M.M. Szisztémás lupus erythematosus. Klinika, diagnózis és kezelés. Klinikai reumatol., 1995;
• Nasonov E.L., Baranov A.A., Shilkina N.P., Alekberova Z.S. Vaszkuláris patológia antifoszfolipid szindrómában. - Moszkva; Jaroszlavl. - 1995;
• Sitidin Y.A., Guseva N.G., Ivanova M.M. Diffúz kötőszöveti betegségek: Kéz. az orvosok számára. M., „Orvostudomány”, 1994.

A lupus egy szinte rejtélyes betegség, amelynek okairól a tudósok még mindig vitatkoznak. Különböző módon nyilvánul meg - az enyhe bőrkiütéstől a belső szervek súlyos károsodásáig és végzetes kimenetel, és nehéz megjósolni, hogyan fog viselkedni a betegség. Nehéz megmondani, hogy egy adott tünet egy rejtélyes betegség jele-e vagy sem, és néha hónapokig tart a diagnózis felállítása. Tehát mi az a lupus, és gyógyítható-e?

Ilyen például a lupus, amelyet szisztémás lupusz erythematosusnak neveznek. Ez súlyos és autoimmun betegségekhez kapcsolódik. Ezzel a betegséggel az emberi szervezet immunrendszere helytelenül kezd viselkedni, „sejtjeit és szöveteit idegennek érzékeli és megtámadja”. Így komoly károkat okoz a test azon területein és szöveteiben, amelyek számára idegennek tűnik.

A „támadás” folyamatot gyulladás kíséri, amely fájdalmat, duzzanatot vált ki a betegség által érintett területeken, és ha különösen akut, akkor más betegségek megjelenése is kiváltható.

A lupus az emberi test különböző részein megnyilvánulhat, és nemcsak a bőrt, hanem az ízületeket, sőt a belső szerveket is érinti.

A lupus gyógyíthatatlan, és bár gyakran szinte észrevétlenül fordul elő az ember számára, folyamatosan azzal fenyeget, hogy akutabb formává válik. A tünetek kialakulásának megelőzése érdekében a lupuszban szenvedőknek gondosan figyelniük kell őket, és mindenkor orvosi kezelésen kell részt venniük. Megfelelő kezeléssel az ilyen betegségben szenvedők szabadon élhetnek aktív, egészséges életet.

Az is ismert, hogy a nőknél 10-szer nagyobb valószínűséggel alakul ki lupus, mint a férfiaknál.

A lupus típusai

A betegségnek több fajtája van, attól függően, hogy hogyan nyilvánul meg, és milyen területeket érint.

Ennek a betegségnek általában három típusa van:

1. A diszkoid lupus erythematosus megjelenik a bőrön, és hatással van a bőrszövetre. Vörös kiütésként jelenik meg, amely megjelenhet a fejbőrön és a test más részein, és az érintett területeken vastag, pikkelyes kéreg képződik. Egy ilyen kiütés nem csak néhány napig, hanem több hónapig vagy akár évekig is eltarthat, eltűnik, és egy idő után újra megjelenik.
2. A kábítószer által kiváltott lupus erythematosus a kábítószer-használat eredményeként jelentkezik. Tünetek, mint például kiütés, ízületi gyulladás, mellkasi fájdalom stb. gyógyszerek szedése közben jelenik meg, és azonnal eltűnik, amint abbamarad.
3. Az újszülöttkori lupus rendkívül ritka. Általában újszülötteknél jelentkezik, és még akkor is, ha az anyának szisztémás lupus erythematosusa van, kicsi annak a valószínűsége, hogy a betegséget átadják a gyermeknek. Ráadásul ma már az orvosoknak lehetőségük van arra, hogy már egészen korán diagnosztizálják a betegség kockázatát, így az időben elkezdődik. Ezzel a típusú lupusszal a baba fejlődik bőrkiütés, anomália és cytopenia (vérsejtek hiánya), valamint súlyos elváltozások, amelyek a legveszélyesebbek.

Okoz

Annak ellenére, hogy a tudósok nagy figyelmet fordítanak erre a betegségre, előfordulásának pontos okait még nem állapították meg. A genetika fontos szerepet játszik itt, és nagyon gyakran a betegség öröklődik.

Sok más tényező is befolyásolja a lupus kialakulását. Valószínűleg nem valami konkrét hatása alatt jelenik meg, hanem bizonyos tényezők egész halmaza miatt, a környezettől a Általános állapot emberi test.

Ezek a következők:

• Feszültség
• Vírusos fertőzés
• Megfázás
• Hormonális egyensúlyhiány (pl. pubertás, szülés után, menopauza)
• Túlzott napozás
• Allergia gyógyszerekre vagy bármilyen élelmiszerre

A betegség oka sokféle tényező lehet, de ennek ellenére genetikai hajlam esetén a lupus kialakulásának kockázata jelentősen megnő.

Jelek

A szisztémás lupus erythematosus poliszindrómás. Ez a betegség során fellépő különböző tünetek sokféleségét jelzi. A fő tünetek az általános gyengeség és fáradtság, láz és étvágytalanság, bőrkiütések és ízületi fájdalmak.

A tüneteket az enyhétől a szinte észrevehetetlentől a különösen súlyosig osztályozzák, beleértve a belső szervek súlyos károsodását, beleértve a létfontosságúakat is. A tünetek elmúlhatnak és újra megjelenhetnek.

A következő tünetek is a betegség jelei lehetnek:

• Az ízületek duzzanata
• Izom fájdalom
• Oktalan láz
• Mellkasi fájdalom mély lélegzetvétel közben
• Túlzott hajhullás
• Megnagyobbodott nyirokcsomók
• Fokozott napérzékenység
• A lábak és a szem körüli terület duzzanata
• Görcsök
• Fejfájás és szédülés
• Szájfekélyek
• Az ujjak fehér, kék vagy túlzott vörössége stressz alatt

A lupust gyakran idegrendszeri és mentális zavarok kísérik. A beteg hajlamosabb a depresszióra, a fejfájásra és az állandó ok nélküli szorongásra. Az étvágy is csökken, és gyors fogyás következik be.

Minden beteg másként éli meg a betegséget, és különböző tüneteket mutat.

Egyeseknél a betegség csak a test egyik rendszerét érinti, és csak például a bőrön vagy az ízületekben nyilvánul meg. Egy másik betegnél több rendszer is érintett lesz, beleértve a belső szerveket is, és a betegség súlyossága sokkal súlyosabb lesz.

Mivel a betegség okai még nem ismertek pontosan, és a tünetek nagyon változatosak, a lupus diagnosztizálása nagyon nehéz. Néha nem csak hónapokig, hanem évekig is elhúzódhat. Egyes tünetek fokozatosan „érnek” a betegben, és nem jelennek meg azonnal.

Azonnal szállítani pontos diagnózis egy vagy akár több tünet alapján lehetetlen.

Az orvos magas szakmai felkészültségét, mindenről teljes körű tájékoztatást igényel kórtörténet beteg, sok vizsgálat és laboratóriumi vizsgálat.Még az is előfordulhat, hogy különböző területeken több orvostól kell segítséget kérnie.

A diagnózis a beteg részletes kikérdezésével kezdődik minden tünetről, korábbi betegségekről, valamint hozzátartozóiról és betegségeikről, majd a beteg teljes körű kivizsgálásával tetőtől talpig.

A laboratóriumi vizsgálatok a következőket tartalmazzák:

• és az összes sejt megszámlálása: vérlemezkék és
• Bőr és vese biopszia

Sajnos egyetlen vizsgálat eredménye alapján nem lehet diagnózist felállítani. Ez hosszú és gondos munkát igényel, amely hosszú ideig is eltarthat.

Kezelés

A kezelés azonnal megkezdődik a betegség diagnosztizálása után. Bármilyen késedelem súlyosbodást okozhat, ami nemcsak az ember általános egészségét, hanem az életét is veszélyeztetheti.

A kezelés tisztán egyéni, és attól függ, hogy a betegség hogyan halad előre, mely testrendszereket érinti és milyen súlyos hatással van a betegre, milyen tünetek jelentkeznek, és milyen a beteg állapota a diagnózis idején.

A gyógyszereket kizárólag orvos írja fel, attól függően, hogy milyen tünetek zavarják a beteget. Az orvos pontosan azokat a gyógyszereket választja ki, amelyek a betegség bizonyos megnyilvánulásainak leküzdésére irányulnak.

Ha a betegség túl messzire ment, és már közvetlenül fenyegeti az ember életét, akkor az orvosok szélsőséges intézkedéseket tesznek. A beteg őssejtjeit veszik, majd immunrendszerét teljesen tönkreteszik, hogy később újra helyreállítsák. A páciensbe korábban beszerzett őssejteket fecskendeznek be, és így helyreáll az immunrendszer, amivel teljesen megszabadulhat a veszélyes betegségtől. De még mindig sok vita van ezzel a módszerrel kapcsolatban, nincs jól kidolgozva és sok pénzt igényel.

Fontos megjegyezni, hogy jobb, ha nem próbálja meg önállóan küzdeni a betegséggel.

Az orvoshoz fordulás kötelező, mert csak az orvosok beavatkozása ill szakszerű kezelés segíthet megelőzni a betegség kialakulását. De választhat olyan hagyományos gyógyszereket, amelyek együtt működnek a gyógyszerekkel. Használatuk azonban csak orvos beleegyezésével lehetséges.

Érdekes információ a videóból arról, hogy mi a szisztémás lupus erythematosus.

A lupus kezelésére Eleutherococcus infúziót használnak. Ez a gyógyszer pozitív hatással van a mellékvesék működésére és csökkenti az ízületi fájdalmakat:

• Szüksége lesz 100 gramm Eleutherococcus gyökérre (zúzott) és fél liter vodkára.
• Öntse a gyökeret egy üveg vodkába, és helyezze bele sötét hely szobahőmérsékleten. Használat előtt a tinktúrát 7 napig kell tartani.
• Naponta 2-3 alkalommal kell bevenni a tinktúrát, fél teáskanálnyit.

A bőr érintett területeit házi kenőccsel lehet bekenni. Összetört nyírbimbóból elkészítheted:

• Egy pohár vesét 0,5 liter belső zsírral kell összekeverni.
• Ezt a keveréket a sütőben alacsony hőmérsékleten kell tartani napi három órán keresztül 7 napig.
• A kapott kenőcs meleg tejben is feloldható, és étkezés előtt szájon át bevehető.

A szisztémás lupus erythematosus halálos kimenetele lehetséges, de csak súlyos májkárosodás esetén, vagy amely akkor kezdődik, ha azt súlyosan elhanyagolják. Az orvostudomány rendelkezik minden szükséges gyógyszerrel, amely megakadályozhatja, hogy a betegség károsítsa a belső szerveket, ha a kezelést időben elkezdik.

Lupus kíséretében kellemetlen tünetek, és a kezelés mellékhatásokat is okozhat, de a legtöbb beteg normális, aktív életmódot folytathat. De ez nem jelenti azt, hogy a betegség mindig könnyű.

Szövődmények is lehetségesek, amelyek a belső szervek károsodásában nyilvánulnak meg. Ezen a ponton a betegség súlyosabbá válik és veszélyes szakasz, amely időben és alapos kezelést igényel.

A lupus negatívan befolyásolhatja a veseműködést. Például minden 4. ebben a betegségben szenvedő beteg veseműködési zavart tapasztal. Vér vagy vérhengerek jelennek meg, a lábak megduzzadnak - ez a fő tünet. Ha a veséket túl erősen érinti a betegség, akkor meghibásodhatnak.

Lupus is okozhat súlyos betegségek szív, tüdő és vér.

Azonban még ha komoly szövődmények is beindulnak, egy hozzáértő szakember hatékony kezelést írhat elő, és megakadályozhatja a betegség terjedését.

A lupus súlyos és kiszámíthatatlan. A betegség gyógyíthatatlan, de lehet, hogy évekig nem zavarja a beteget, majd újult erővel támad. Folyamatosan változhatnak, és enyhébbről súlyosabbra változhatnak. Rendkívül fontos megérteni, hogy ezt nem teheti meg rendszeres orvosi ellátás és szakemberek segítsége nélkül. Csak profi és igazán tud adni pozitív eredményeketés tartósan megakadályozzák a betegség kialakulását.

A szisztémás lupus erythematosus vagy SLE az ismeretlen eredetű szisztémás autoimmun betegségek csoportjába tartozik. A betegség az immunszabályozás genetikailag meghatározott kudarcainak eredményeként alakul ki, amelyek meghatározzák a sejtmagok antigénjei elleni szervi nem specifikus antitestek képződését, és úgynevezett immungyulladás kialakulásához vezetnek a szervszövetekben.

Ezt a betegséget egyébként többrendszerű gyulladásos betegségnek is nevezik, mivel szinte minden szerv és rendszer érintett: ízületek, bőr, vese, agy stb.

Az SLE kialakulásának kockázati csoportjába a fogamzóképes korú fiatal nők tartoznak, különösen a negroid fajhoz tartozók – az SLE-esetek körülbelül 70%-át ebben a populációcsoportban diagnosztizálják. Az SLE azonban minden életkorban kialakulhat, még az újszülöttkori időszakban is. A gyermekpopuláció körében a betegség a 14-18 éves korosztályban a leggyakrabban, a lányok pedig gyakrabban érintettek. Cikkünk a lupus erythematosus okairól, a betegség tüneteiről és kezeléséről szól.

Az SLE kialakulásának okai

Az SLE kialakulásának hátterében álló okok még nem tisztázottak. Számos elmélet létezik a szisztémás lupus erythematosus kialakulásáról, amelyek ellentmondásosak, és megerősítő és cáfoló tényezőkkel is rendelkeznek:

• Genetikai elmélet. Ezen elmélet szerint a betegség genetikailag meghatározott. Az SLE kialakulását kiváltó specifikus gént azonban még nem fedezték fel.
• Víruselmélet. Kiderült, hogy az Epstein-Barr vírust gyakran észlelik SLE-ben szenvedő betegeknél.
• Csíraelmélet. Bebizonyosodott, hogy számos baktérium DNS-e képes serkenteni az antinukleáris autoantitestek szintézisét.
• Hormonális elmélet. SLE-ben szenvedő nőknél nagyon gyakori megnövekedett szint hormonok prolaktin és ösztrogén. Szintén gyakori az SLE elsődleges megnyilvánulása terhesség alatt vagy szülés után, amikor női test hatalmas hormonális változásokon megy keresztül.
• Fizikai tényezők hatása. Ismeretes, hogy ultraibolya sugárzás kiválthatja az autoantitestek szintézisét a bőrsejtek által (SLE-re hajlamos embereknél).

A fent leírt elméletek egyike sem képes száz százalékos pontossággal megmagyarázni a betegség okát. Ennek eredményeként az SLE-ről polietiológiai betegségként beszélnek, i.e. több oka is van.

A kemény valuta fajtái

A betegséget a betegség stádiumai szerint osztályozzák:

Akut forma A lupus erythematosus előfordulásakor a tüneteket hirtelen és éles megnyilvánulás jellemzi: jelentős hőmérséklet-emelkedés lázas szintig, több szerv gyors károsodása, magas immunológiai aktivitás.

Szubakut forma időszakos exacerbációk jellemzik, azonban a tünetek kevésbé súlyosak, mint az SLE akut lefolyása esetén. A szervkárosodás a betegség első 12 hónapjában alakul ki.

Krónikus forma egy vagy több tünet hosszú távú megnyilvánulása jellemzi. Az SLE kombinációja antifoszfolipid szindróma nál nél krónikus forma betegségek.

Az SLE patogenezise vagy mi történik a szervezetben

Egy bizonyos kiváltó tényező vagy azok kombinációja hatására az immunrendszer diszfunkciója esetén a különböző sejtek DNS-ének „expozíciója” következik be. Ezeket a sejteket a szervezet idegenként vagy antigénként érzékeli. A szervezet azonnal elkezd speciális antitestfehérjéket termelni, amelyek specifikusak ezekre a sejtekre és védelmet nyújtanak ellenük. Az antitestek és antigének kölcsönhatásának eredményeként immunkomplexek jönnek létre, amelyek bizonyos szervekben rögzülnek.

Ez a folyamat az immunrendszer kialakulásához vezet gyulladásos reakcióés sejtkárosodás. Leggyakrabban a kötőszöveti sejtek érintettek, ezért az SLE-betegséget a test ezen szövetének betegségei közé sorolják. A kötőszövet széles körben képviselteti magát minden szervben és rendszerben, így szinte az egész szervezet részt vesz a kóros lupusz folyamatában.

Az immunkomplexek az érfalhoz rögzítve trombusképződést válthatnak ki. A keringő antitestek toxikus hatást fejtenek ki, és vérszegénységhez és thrombocytopeniához vezetnek.

A tudósok felfedezése

A két legújabb tanulmány egyike a tudósok szerint egy olyan mechanizmus felfedezése volt, amely szabályozza az emberi test saját szövetei és sejtjei elleni agresszióját. Ez új lehetőségeket nyit meg további diagnosztikai technikák fejlesztése előtt, és lehetővé teszi az SLE hatékony kezelési lehetőségeinek kidolgozását.

A felfedezés akkor történt, amikor az Egyesült Államok Gyógyszerügyi Hivatala a Benlysta biológiai gyógyszer használatáról készült határozatot kiadni. Ez az új gyógyszer, a Benlysta (USA) már engedélyezett a lupus erythematosus kezelésében.

A felfedezés lényege a következő.

SLE-ben a szervezet antitesteket termel saját DNS-e ellen, ezeket antinukleáris antitesteknek (ANA) nevezik. Így egy SLE-gyanús beteg ANA-vizsgálata lehetővé teszi a diagnózis helyes értelmezését.

Az SLE fő rejtélye az volt, hogy a DNS hogyan távozik a sejtekből. 2004-ben megállapították, hogy a neutrofil sejtek robbanásszerű halála a tartalmuk, beleértve a nukleáris DNS-t is, szálak formájában kifelé történő felszabadulásához vezet, amelyek közé könnyen belegabalyodnak a patogén vírusok, gombák és baktériumok. Egészséges emberekben az ilyen neutrofil csapdák könnyen szétesnek az intercelluláris térben. Az SLE-ben szenvedőkben az LL37 és a HNP antimikrobiális fehérje megakadályozza a nukleáris DNS-maradványok elpusztulását.

Ezek a fehérjék és a DNS-maradékok együtt képesek aktiválni a plazmacitoid dendritikus sejteket, amelyek viszont olyan fehérjéket (interferont) termelnek, amelyek támogatják az immunválaszt. Az interferon arra kényszeríti a neutrofileket, hogy még több csapdaszálat szabadítsanak fel, fenntartva a véget nem érő kóros folyamatot.

Így a tudósok szerint a lupus erythematosus patogenezise a neutrofilek sejthalálának ciklusában rejlik krónikus gyulladás szövetek. Ez a felfedezés fontos az SLE diagnózisa és kezelése szempontjából is. Ha ezen fehérjék egyike az SLE markere lehet, az nagyban leegyszerűsíti a diagnózist.

Még egy érdekes tény. Egy másik, kötőszöveti betegségekben szenvedő betegek D-vitamin-hiányának kimutatására irányuló vizsgálatban 118 beteg vett részt. 67 autoimmun betegségben (rheumatoid arthritis, lupus erythematosus) szenvedő beteg közül 52%-ban, 51, eltérő természetű tüdőfibrózisban szenvedő betegnél 20%-ban találtak D-vitamin-hiányt. Ez megerősíti a D-vitamin-kúrák hozzáadásának szükségességét és hatékonyságát az autoimmun betegségek kezelésében.

Tünetek

A betegség tünetei a kóros folyamat fejlődési szakaszától függenek.
Akut primer manifesztációban A lupus erythematosus hirtelen jelentkezik:

• láz 39-39 C-ig
• gyengeség
• fáradtság
• ízületi fájdalom

A betegek gyakran pontosan jelzik a klinikai megnyilvánulások kezdetének időpontját - a tünetek annyira súlyosak. 1-2 hónap elteltével egyértelmű elváltozás képződik fontos szervek. Ha a betegség tovább halad, egy-két év múlva a betegek meghalnak.

Szubakut lefolyásban az első tünetek kevésbé kifejezettek, a kóros folyamat lassabban fejlődik ki - a szervkárosodás fokozatosan, 1-1,5 év alatt következik be.

Krónikus lefolyás esetén Több éven át folyamatosan jelentkezik egy vagy több tünet. A betegség súlyosbodása ritkán fordul elő, a létfontosságú szervek működése nem zavart.

Alapvetően az SLE kezdeti megnyilvánulásai nem specifikusak, könnyen elmúlnak gyulladáscsökkentő gyógyszerekkel vagy önmagukban. A remisszió időtartama eltérő. Előbb-utóbb a betegség súlyosbodása következik be, leggyakrabban az őszi-nyári időszakban a megnövekedett napsugárzás miatt, miközben a betegek bőrének állapota élesen romlik. Idővel megjelennek a szervkárosodás tünetei.

• Bőr, köröm és haj

A bőr kóros folyamatában való részvétel a leginkább gyakori tünetek lupus erythematosus nőknél, amelynek előfordulása valamilyen kiváltó tényezőhöz kapcsolódik: hosszú távú expozíció napfény, hidegnek való kitettség, pszicho-érzelmi sokk (lásd,).

Az SLE-re nagyon jellemző a bőr kipirosodása az orr és az orcák közelében, amely egy pillangó rovar szárnyaihoz hasonló. Az arcon kívül bőrpír jelenik meg a bőr nyitott területein - felső végtagokon, dekoltázson. Az erythema perifériásan nő.

Discoid lupus erythematosus esetén bőrpír gyulladásos ödéma váltja fel. Ez a terület fokozatosan sűrűbbé válik, és egy idő után elsorvad, heg keletkezik. A discoid lupus gócai a test különböző részein fordulnak elő, ami a folyamat elterjedését jelzi.

Az SLE másik tünete a capillaritis, amely vörösségben, duzzanatban és számos vérzésben nyilvánul meg, kis pöttyök formájában, amelyek az ujjak, a talpak és a tenyér párnáin lokalizálódnak.

A hajkárosodás az SLE-ben fokozatos részleges vagy teljes kopaszodásban nyilvánul meg (lásd). Az exacerbáció időszakában a körmök szerkezetének megváltozása jellemző, ami gyakran a periungual redő sorvadásához vezet.

A foltos vagy generalizált kopaszság és csalánkiütés az SLE legjellemzőbb tünetei. Kivéve bőr megnyilvánulásai a betegek aggasztják a fejfájást, az ízületi fájdalmakat, a vese- és szívműködés változásait, az eufóriától az agresszióig tartó hangulatingadozásokat.

• Nyálkahártyák

Leggyakrabban a száj és az orr nyálkahártyája érintett: bőrpír jelentkezik, eróziók (enantémek) képződnek a nyálkahártyán és apró fekélyek a szájban (lásd,). Az ajkak vörös határán repedések, eróziók és fekélyek kialakulásával lupus cheilitis lép fel. Az elváltozások sűrű kékes-vörös plakkok formájában jelennek meg, amelyek étkezés közben fájdalmasak, fekélyesedésre hajlamosak, világos határokkal rendelkeznek, és néha pityriasis pikkelyek borítják őket.

• Vázizom rendszer

Az SLE-betegek 90%-a ízületi károsodást szenved. A kis ízületek szenvednek, leggyakrabban az ujjak (lásd). A kóros folyamat szimmetrikusan terjed, ami fájdalmat és merevséget okoz az ízületekben. Gyakran alakul ki aszeptikus jellegű csontnekrózis. A kéz ízületei mellett a csípő- és térdízületek is szenvednek, ami funkcionális kudarcokhoz vezet. Ha a szalagos apparátus részt vesz a folyamatban, akkor nem állandó jellegű kontraktúrák alakulnak ki, SLE súlyos esetekben pedig diszlokációk és szubluxációk.

• Légzőrendszer

A tüdőt leggyakrabban kétoldali mellhártyagyulladás, akut lupus pneumonitis és tüdővérzések érintik. Az utolsó két patológia életveszélyes.

• A szív- és érrendszer

Az esetek túlnyomó többségében a Libman-Sachs endocarditis a mitralis billentyű bevonásával alakul ki a kóros lupus folyamatban. A billentyűk összeolvadnak, és szűkületes szívhiba képződik. Ha szívburokgyulladás alakul ki, a perikardiális rétegek megvastagodnak. fájdalmat okoz a területen mellkas, a szív méretének növekedése. A kis és közepes méretű erek gyakran érintettek (beleértve a létfontosságú koszorúér- és agyi ereket), aminek következtében a betegek gyakran meghalnak agyi stroke és ischaemiás szívbetegség következtében.

• Idegrendszer

A neurológiai tünetek változatosak, a migréntől az átmeneti ischaemiás rohamokig és stroke-okig terjednek. Epilepsziás rohamok, agyi ataxia, chorea lehetséges. A betegek egyötödénél perifériás neuropátia alakul ki, amelynél a látóideg látásvesztéshez vezető gyulladása igen kedvezőtlen jelenségnek számít.

• Vese. A súlyos SLE különböző típusú lupus nephritis kialakulásához vezet.

Amikor a lupus erythematosust gyermekeknél diagnosztizálják, a tünetek kezdetben ízületi károsodás (illékony jellegű ízületi gyulladás, akut és szubakut periarthritis) formájában jelentkeznek progresszió nélkül, valamint tipikus bőrelváltozások, például erythematosus kiütések és vérszegénység formájában. Meg kell különböztetni az SLE-t a.

Megkülönböztető diagnózis

A krónikus lupus erythematosus megkülönböztethető a vöröstől lichen planus, tuberkulózisos leukoplakia és lupus, korai rheumatoid arthritis, Sjogren-szindróma (lásd: fotofóbia). Ha az ajkak vörös szegélye érintett, a krónikus SLE megkülönböztethető a koptató rákmegelőző Manganotti cheilitistől és az aktinikus cheilitistől.

Mivel a belső szervek károsodása során mindig hasonló a különböző fertőző folyamatok, Az SLE-t megkülönböztetik a szifilisztől, a mononukleózistól (), a HIV-fertőzéstől (lásd) stb.

Lupus erythematosus kezelése

A kezelést egy adott beteg számára egyedileg választják ki. Egy sor terápiás intézkedést járóbeteg alapon hajtanak végre.

A kórházi kezelés indikációi a következők:

• tartós hipertermia látható ok nélkül
• életveszélyes állapotok: rosszindulatú veseelégtelenség, akut tüdőgyulladás vagy tüdővérzés
• neurológiai szövődmények
• súlyos thrombocytopenia, a vörösvértestek és a limfociták számának jelentős csökkenése
• a járóbeteg-kezelés hatékonyságának hiánya

A szisztémás lupus erythematosust az akut időszakban hormonális gyógyszerekkel (prednizolon, kortikoszteroid kenőcsök, lásd) és citosztatikumokkal (ciklofoszfamid) kezelik a séma szerint. Nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek (és mások, lásd) hipertermia és a mozgásszervi rendszer károsodásának kialakulása esetén javallt.

Amikor a folyamat egy adott szervben lokalizálódik, szakemberrel konzultálnak, és megfelelő korrekciós terápiát írnak elő.

Az SLE-ben szenvedőknek kerülniük kell a közvetlen kezelést napsugarak. A kitett bőrfelületet UV-sugárzás elleni védőkrémmel kell kenni.

A saját őssejtekkel végzett immunszuppresszív terápia nagyon hatékony, különösen súlyos esetekben. A legtöbb esetben az autoimmun agresszió leáll, és a beteg állapota stabilizálódik.

Nagyon fontos az egészséges életmód fenntartása, a rossz szokások feladása, megtenni, amit lehet gyakorolja a stresszt, racionális táplálkozás és pszichológiai kényelem.

Prognózis és megelőzés

Meg kell jegyezni, hogy az SLE teljes gyógyulása nem érhető el.

Megfelelő és időben történő kezelés esetén az életre vonatkozó prognózis kedvező. A betegek körülbelül 90%-a a betegség kezdete után 5 vagy több évig él túl. Kedvezőtlen a prognózis, ha korai kezdés betegség, a folyamat magas aktivitása, lupus nephritis kialakulása, fertőzés. Az életre szóló prognózis kedvezőtlen az SLE férfiakban történő kialakulása miatt.

A tisztázatlan etiológia miatt az SLE-nek nincs elsődleges megelőzése. Az exacerbációk megelőzése érdekében kerülni kell a közvetlen napsugárzást, és a bőrt lehetőleg védeni kell (ruházat, fényvédő krém stb.).

Az SLE súlyosbodásának megelőzése gyermekeknél magában foglalja az otthoni oktatás megszervezését, a fertőzések megelőzését és az immunrendszer erősítését. A vakcinázást csak az abszolút remisszió időszakában lehet elvégezni. A gamma-globulin beadása csak abszolút indikációk esetén lehetséges.

2. Szisztémás lupus erythematosus (általánosított forma).
3. Újszülött lupus erythematosus újszülötteknél.
4. Gyógyszer okozta lupus szindróma.

A lupus erythematosus bőrformáját a bőr és a nyálkahártyák túlnyomó károsodása jellemzi. A lupusnak ez a formája a legkedvezőbb és viszonylag jóindulatú. A szisztémás lupus erythematosus sok belső szervet érint, aminek következtében ez a forma súlyosabb, mint a bőrforma. Az újszülöttkori lupus erythematosus nagyon ritka, és olyan újszülötteknél fordul elő, akiknek anyja szenvedett ettől a betegségtől a terhesség alatt. A gyógyszer által kiváltott lupus szindróma nem maga a lupus erythematosus, mivel a lupushoz hasonló tünetegyüttes, de bizonyos gyógyszerek szedése váltja ki. Jellemző tulajdonság a gyógyszer által kiváltott lupus szindróma az, hogy teljesen elmúlik az azt kiváltó gyógyszer abbahagyása után.

Általában a lupus erythematosus formái bőr, szisztémás és újszülöttek. A A gyógyszer által kiváltott lupus szindróma nem maga a lupus erythematosus egyik formája. Különféle nézetek léteznek a bőr és a szisztémás lupus erythematosus kapcsolatáról. Tehát egyes tudósok úgy vélik, hogy ezek különböző betegségek, de a legtöbb orvos hajlamos azt hinni, hogy a bőr és szisztémás lupus ugyanazon patológia szakaszai.

Nézzük meg részletesebben a lupus erythematosus formáit.

Bőr lupus erythematosus (discoid, szubakut)

A lupus ezen formája csak a bőrt, a nyálkahártyákat és az ízületeket érinti. A bőrkiütés helyétől és mértékétől függően a bőr lupus erythematosus korlátozott (discoid) vagy széles körben elterjedt (szubakut bőr lupus) lehet.

Discoid lupus erythematosus

Ez a betegség korlátozott bőrformája, amely túlnyomórészt az arc, a nyak, a fejbőr, a fülek és néha a felsőtest, a lábak és a vállak bőrét érinti. A bőrkárosodás mellett a discoid lupus erythematosus károsíthatja a szájnyálkahártyát, az ajkak bőrét és a nyelvet. Ezenkívül a discoid lupus erythematosust az ízületek bevonása jellemzi a kóros folyamatban, a lupus arthritis kialakulásával. Általában a discoid lupus erythematosus kétféleképpen nyilvánul meg: vagy bőrelváltozások + ízületi gyulladás, vagy bőrelváltozások + nyálkahártya elváltozások + ízületi gyulladás.

Arthritis discoid lupus erythematosusban normális lefolyású, ugyanúgy, mint egy szisztémás folyamatban. Ez azt jelenti, hogy a szimmetrikus kis ízületek érintettek, főleg a kézben. Az érintett ízület megduzzad és fáj, kényszerhajlított helyzetet vesz fel, ami görbe megjelenést kölcsönöz a kéznek. A fájdalom azonban vándorló, azaz epizodikusan jelentkezik és megszűnik, valamint az ízületi deformációval járó kar kényszerhelyzete is instabil, és a gyulladás súlyosságának csökkenése után elmúlik. Az ízületek károsodásának mértéke nem halad előre, minden fájdalom- és gyulladásos epizódnál ugyanaz a diszfunkció alakul ki, mint legutóbb. Az ízületi gyulladás discoid bőrlupusban nem játszik nagy szerepet, mert a károsodás fő terhe a bőrre és a nyálkahártyákra hárul. Ezért nem írjuk le részletesebben a lupusz ízületi gyulladást, mivel a róla szóló teljes információ a „Lupus tünetei az ízületi-izomrendszerből” alfejezet „A lupus tünetei” részben található.

A diszkoid lupuszban a gyulladásos folyamat teljes súlyosságát átélő fő szerv a bőr. Ezért részletesebben megvizsgáljuk a discoid lupus bőrmegnyilvánulásait.

Bőrelváltozások discoid lupusban fokozatosan alakul ki. Először egy „pillangó” jelenik meg az arcon, majd kiütések képződnek a homlokon, az ajkak vörös szegélyén, a fejbőrön és a füleken. Később kiütések jelenhetnek meg a láb alsó részén, a vállakon vagy az alkaron is.

A diszkoid lupusszal járó bőrkiütések jellegzetes vonása a világos szakaszos lefolyás. Így, az első (erythemás) szakaszban a kiütés elemei egyszerűen vörös foltoknak tűnnek, világos szegéllyel, mérsékelt duzzanattal és jól látható pókvénával a közepén. Idővel a kiütés ilyen elemei megnövekednek, összeolvadnak egymással, és nagy „pillangó” alakú elváltozást képeznek az arcon, és különféle formákat a testen. Égő és bizsergő érzések jelentkezhetnek a kiütések területén. Ha a kiütések a szájnyálkahártyán lokalizálódnak, fájnak, viszketnek, és ezek a tünetek étkezés közben felerősödnek.

A második szakaszban (hiperkeratotikus) a kiütések területei sűrűbbé válnak, plakkok képződnek rajtuk, kis szürkésfehér pikkelyekkel borítva. A pikkelyek eltávolításakor a bőr láthatóvá válik, és úgy néz ki, mint egy citromhéj. Idővel a kiütés tömörödött elemei keratinizálódnak, körülöttük vörös perem képződik.

A harmadik szakaszban (atrófiás) a plakkszövetek elhalnak, aminek következtében a kiütés megemelkedett szélű csészealj kinézetét ölti, központi része lelóg. Ebben a szakaszban minden egyes elváltozást a központban atrófiás hegek képviselnek, amelyeket sűrű hyperkeratosis szegély keretez. És a kandalló széle mentén piros szegély van. Ezenkívül a lupusz elváltozásokban kitágult erek vagy pókvénák láthatók. Fokozatosan az atrófia fókusza kitágul és eléri a vörös határt, és ennek eredményeként a lupusz kiütés teljes területét hegszövet váltja fel.

Miután a teljes lupus-elváltozást hegszövet borítja, a haj kihullik a fejen a lokalizáció területén, repedések keletkeznek az ajkakon, és eróziók és fekélyek alakulnak ki a nyálkahártyán.

A kóros folyamat előrehalad, folyamatosan új kiütések jelennek meg, amelyek mindhárom szakaszon átmennek. Ennek eredményeként a bőrön kiütések jelennek meg különböző szakaszaiban fejlesztés. Az orr- és fülkiütések területén „fekete pontok” jelennek meg, és a pórusok kitágulnak.

Viszonylag ritkán, korongos lupus esetén a kiütések az arc, az ajkak, a szájpadlás és a nyelv nyálkahártyáján lokalizálódnak. A kiütések ugyanazokon a szakaszokon mennek keresztül, mint a bőrön lokalizált kiütések.

A lupus erythematosus diszkoid formája viszonylag jóindulatú, mivel nem érinti a belső szerveket, aminek következtében az embernek kedvező élet- és egészségprognózisa van.

Szubakut bőr lupus erythematosus

Ez a lupus egy elterjedt (elterjedt) formája, amelyben a kiütések az egész bőrön lokalizálódnak. Minden más tekintetben a kiütés ugyanúgy jelentkezik, mint a bőr lupus erythematosus korongos (korlátozott) formájával.

Szisztémás lupus erythematosus

A lupus erythematosus ezen formáját a belső szervek károsodása jellemzi kudarc kialakulásával. Ez a szisztémás lupus erythematosus, amely különböző belső szervek különböző szindrómáiban nyilvánul meg, amelyeket alább a „tünetek” részben ismertetünk.

Újszülöttkori lupus erythematosus

A lupus ezen formája szisztémás, és újszülötteknél alakul ki. Az újszülöttkori lupus erythematosus lefolyásában és klinikai megnyilvánulásaiban teljes mértékben megfelel szisztematikus forma betegségek. Az újszülöttkori lupus nagyon ritka, és olyan csecsemőket érint, akiknek édesanyja szisztémás lupusz eritematózusban vagy más immunológiai patológiában szenvedett a terhesség alatt. Ez azonban nem jelenti azt, hogy a lupuszban szenvedő nőnek szükségszerűen érintett babája lesz. Éppen ellenkezőleg, az esetek túlnyomó többségében a lupuszban szenvedő nők egészséges gyermekeket hordoznak és szülnek.

Gyógyszer okozta lupus szindróma

Elvenni néhányat gyógyszerek(például hidralazin, prokainamid, metildopa, guinidin, fenitoin, karbamazepin stb.) mellékhatásként a szisztémás lupus erythematosus megnyilvánulásaihoz hasonló tüneteket váltanak ki (ízületi gyulladás, bőrkiütés, láz és mellkasi fájdalom). Ezeket a mellékhatásokat a klinikai kép hasonlósága miatt nevezik gyógyszer-indukált lupus szindrómának. Ez a szindróma azonban nem betegség, és teljesen elmúlik a kialakulását kiváltó gyógyszer abbahagyása után.

A lupus erythematosus tünetei

Általános tünetek

A szisztémás lupus erythematosus tünetei nagyon változatosak és változatosak, mivel a gyulladásos folyamat különböző szerveket károsít. Ennek megfelelően minden egyes lupus antitest által károsított szervnél megjelennek a megfelelő klinikai tünetek. És mivel a különböző emberekben eltérő számú szerv vesz részt a kóros folyamatban, tüneteik is jelentősen eltérnek. Ez azt jelenti, hogy nincs két különböző szisztémás lupus erythematosusban szenvedő embernek ugyanaz a tünetegyüttese.

A lupus általában nem kezdődik akutan., az embert aggasztja a testhőmérséklet indokolatlan hosszan tartó emelkedése, a bőrön jelentkező vörös kiütések, rossz közérzet, általános gyengeség és visszatérő ízületi gyulladás, mely tüneteiben hasonlít a reumásra, de nem. Ritkább esetekben a lupus erythematosus akutan kezdődik, éles hőmérséklet-emelkedéssel, erős ízületi fájdalom és duzzanat megjelenésével, „pillangó” képződésével az arcon, valamint polyserositis vagy nephritis kialakulásával. Továbbá, az első megnyilvánulás bármely változata után a lupus erythematosus kétféleképpen fordulhat elő. Az első lehetőség az esetek 30% -ában figyelhető meg, és az a tény jellemzi, hogy a betegség megjelenését követő 5-10 éven belül egy személy csak egy szervrendszerben szenved károsodást, aminek következtében a lupusz a betegség megjelenése után fordul elő. egyetlen szindróma, például ízületi gyulladás, polyserositis, Raynaud-szindróma, Werlhof-szindróma, epileptoid-szerű szindróma stb. De 5-10 év elteltével különböző szervek károsodnak, és a szisztémás lupus erythematosus poliszindrómává válik, amikor az embernek számos szerv rendellenességének tünetei vannak. A lupus lefolyásának második változatát az esetek 70% -ában figyelik meg, és a poliszindróma kialakulása jellemzi, amely élénk klinikai tünetekkel jár különböző szervekből és rendszerekből közvetlenül a betegség első megnyilvánulása után.

A poliszindromicitás azt jelenti, hogy a lupus erythematosusnak számos és nagyon változatos klinikai megnyilvánulása van, amelyet a károsodás okoz. különböző szervekés rendszerek. Sőt, ezek a klinikai megnyilvánulások különböző embereknél különböző kombinációkban és kombinációkban vannak jelen. azonban A lupus erythematosus bármely típusa a következő általános tünetekkel nyilvánul meg:

• Az ízületek fájdalma és duzzanata (különösen a nagyok);
• A testhőmérséklet hosszan tartó, megmagyarázhatatlan emelkedése;
• Kiütések a bőrön (az arcon, a nyakon, a törzsön);
• Mellkasi fájdalom, amely mély lélegzetvétel vagy kilégzéskor jelentkezik;
• Hajhullás;
• A lábujjak és kezek bőrének éles és súlyos sápadtsága vagy kékes elszíneződése hidegben vagy stresszes helyzetben (Raynaud-szindróma);
• A lábak és a szem körüli terület duzzanata;
• Megnagyobbodott és fájdalmas nyirokcsomók;
• érzékenység a napsugárzásra;
• Fejfájás és szédülés;
• Görcsök;
• Depresszió.

Adat általános tünetek, rendszerint különféle kombinációkban jelen vannak minden szisztémás lupus erythematosusban szenvedő emberben. Vagyis mindenki, aki lupuszban szenved, a fenti általános tünetek közül legalább négyet tapasztal. A különböző szervek fő tüneteit lupus erythematosusban vázlatosan az 1. ábra mutatja.

1. kép– A lupus erythematosus általános tünetei különböző szervekből és rendszerekből.

Ezenkívül tudnia kell, hogy a lupus erythematosus klasszikus tünethármasa az ízületi gyulladás (ízületi gyulladás), a polyserositis - a hashártya gyulladása (peritonitis), a tüdő mellhártya gyulladása (mellhártyagyulladás), a szívburok gyulladása szívgyulladás (pericarditis) és dermatitis.

Lupus erythematosus esetén a klinikai tünetek nem egyszerre jelentkeznek, hanem fokozatos kifejlődésük jellemző. Vagyis először bizonyos tünetek jelentkeznek, majd a betegség előrehaladtával mások is csatlakoznak hozzájuk, és nő a klinikai tünetek összessége. Egyes tünetek évekkel a betegség kezdete után jelentkeznek. Ez azt jelenti, hogy minél tovább szenved egy személy szisztémás lupus erythematosusban, annál több klinikai tünet alakul ki.

A lupus erythematosus ezen általános tünetei nagyon nem specifikusak, és nem tükrözik a klinikai megnyilvánulások teljes spektrumát, amelyek akkor fordulnak elő, amikor a gyulladásos folyamat különböző szerveket és rendszereket károsít. Ezért az alábbi alfejezetekben részletesen megvizsgáljuk a szisztémás lupus erythematosust kísérő klinikai megnyilvánulások teljes körét, csoportosítva a tüneteket aszerint, hogy mely szervrendszerekből alakul ki. Fontos megjegyezni, hogy a különböző embereknél a különböző szervekből származó tünetek sokféle kombinációban jelentkezhetnek, aminek következtében a lupus erythematosusnak nincs két egyforma változata. Ezenkívül a tünetek csak két vagy három szervrendszerből, vagy minden rendszerből jelentkezhetnek.

A szisztémás lupus erythematosus tünetei a bőrről és a nyálkahártyákról: vörös foltok az arcon, scleroderma lupus erythematosusszal (fotó)

A bőr színének, szerkezetének és tulajdonságainak megváltozása vagy a bőrkiütések megjelenése a szisztémás lupus erythematosus leggyakoribb szindróma, amely a betegségben szenvedők 85-90%-ánál fordul elő. Így jelenleg a lupus erythematosus bőrelváltozásainak körülbelül 28 különböző változata létezik. Nézzük meg a lupus erythematosus legjellemzőbb bőrtüneteit.

A lupusz legspecifikusabb bőrtünete a vörös foltok jelenléte és elrendezése az arcokon, a szárnyakon és az orrnyeregben oly módon, hogy a pillangó szárnyaihoz hasonló alak alakul ki (lásd 2. ábra). A foltok e sajátos elhelyezkedése miatt ezt a tünetet általában egyszerűen nevezik "pillangó".

2. ábra– Pillangó alakú kiütések az arcon.

A szisztémás lupus erythematosus „pillangója” négy változatban kapható:

• Vasculita "pillangó" diffúz, lüktető, kékes árnyalatú pirosság, amely az orron és az arcokon helyezkedik el. Ez a bőrpír instabil, felerősödik, ha a bőrt fagy, szél, nap vagy izgalom éri, és éppen ellenkezőleg, csökken, ha kedvező környezeti feltételeknek van kitéve (lásd 3. ábra).
• "Butterfly" típusú centrifugális Az erythema (Biette erythema) az arcokon és az orron elhelyezkedő, tartós vörös, duzzadt foltok összessége. Ezenkívül az arcokon a foltok leggyakrabban nem az orr közelében helyezkednek el, hanem éppen ellenkezőleg, a halántékok területén és a szakáll növekedésének képzeletbeli vonala mentén (lásd 4. Ezek a foltok nem tűnnek el, és intenzitásuk nem csökken kedvező környezeti feltételek mellett. A foltok felületén mérsékelt hyperkeratosis (a bőr hámlása és megvastagodása) figyelhető meg.
• Kaposi "pillangó".élénk rózsaszín, sűrű és duzzadt foltok gyűjteménye az arcokon és az orron, az általában vörös arc hátterében. Ennek a „pillangós” alaknak a jellegzetessége, hogy a foltok az arc duzzadt és vöröses bőrén helyezkednek el (lásd 5. ábra).
• Korong alakú elemekből készült "pillangó".élénkvörös, duzzadt, gyulladt, hámló foltok gyűjteménye az arcokon és az orron. Az ilyen „pillangós” formájú foltok először egyszerűen pirosak, majd megduzzadnak és begyulladnak, aminek következtében a bőr ezen a területen megvastagodik, lehámlik és elhal. Továbbá, amikor a gyulladásos folyamat elmúlik, hegek és sorvadásos területek maradnak a bőrön (lásd 6. ábra).

3. ábra– Vasculitikus „pillangó”.

4. ábra– „Butterfly” típusú centrifugális erythema.

5. ábra- Kaposi „pillangó”.

6. ábra– „Pillangó” korongos elemekkel.

Az arcon lévő „pillangó” mellett a szisztémás lupus erythematosus bőrelváltozásai kiütésekben nyilvánulhatnak meg a fülcimpákon, a nyakon, a homlokon, a fejbőrön, az ajkak vörös szegélyén, a törzsön (leggyakrabban a dekoltázsban), a lábakon és a karok, valamint könyök-, boka- és térdízületek felett. A bőrkiütések különböző formájú és méretű vörös foltok, hólyagok vagy csomók formájában jelennek meg, amelyeknek világos határa van az egészséges bőrrel, elszigetelten vagy egymással egyesülve. A foltok, hólyagok és csomók duzzadtak, nagyon élénk színűek, kissé kinyúlnak a bőr felszíne fölé. Ritka esetekben a szisztémás lupusszal összefüggő bőrkiütések csomók, nagy bullák (hólyagok), piros pöttyök vagy fekélyes területekkel rendelkező hálóminta formájában jelenhetnek meg.

Hosszú távú lupus erythematosus esetén a bőrön lévő kiütések sűrűvé, pelyhessé és repedezővé válhatnak. Ha a kiütések sűrűbbé válnak, hámlani, repedezni kezdenek, akkor a gyulladás megszűnése után bőrsorvadás következtében hegek képződnek helyükön.

Is bőrkárosodás lupus erythematosusban lupus cheilitis formájában jelentkezhet, amelyben az ajkak élénkpirossá válnak, kifekélyesednek, és szürkés pikkelyek, kéregek és számos erózió borítják be. Egy idő után sorvadási gócok képződnek a károsodás helyén az ajkak vörös határa mentén.

Végül a lupus erythematosus másik jellegzetes bőrtünete az kapillárisok, amelyek piros, duzzadt foltok pókvénákkal és rajtuk hegekkel, amelyek az ujjbegyek, a tenyér és a talp területén helyezkednek el (lásd 6. ábra).

7. ábra– Az ujjbegyek és a tenyér kapillárisgyulladása lupus erythematosusszal.

A fenti tüneteken (pillangó az arcon, bőrkiütések, lupus cheilitis, capillaritis) kívül a lupus erythematosus okozta bőrelváltozások hajhullásban, a körmök törékenységében és deformációjában, a bőr felszínén fekélyek és felfekvések kialakulásában nyilvánulnak meg. .

A lupus erythematosusban a bőrszindróma magában foglalja a nyálkahártya károsodását és a „szárazság szindrómát is”. A lupus erythematosus nyálkahártyájának károsodása a következő formákban fordulhat elő:

• Aftás szájgyulladás;
• A szájnyálkahártya enantémája (a nyálkahártya vérzésekkel és eróziókkal járó területei);
• szájüregi candidiasis;
• Eróziók, fekélyek és fehéres plakkok a száj és az orr nyálkahártyáján.

"Száraz szindróma" a lupus erythematosust száraz bőr és hüvely jellemzi.

Szisztémás lupus erythematosus esetén a bőrszindróma összes felsorolt ​​megnyilvánulása különböző kombinációkban és bármilyen mennyiségben előfordulhat. Néhány lupuszban szenvedő embernél például csak egy „pillangó” alakul ki, másokban a betegség számos bőrmegnyilvánulása (például „pillangó” + lupus cheilitis) alakul ki, mások pedig a bőrszindróma megnyilvánulásainak teljes spektrumával rendelkeznek - mindkettő „ pillangó” és capillaritis , valamint bőrkiütések, és lupus cheilitis stb.

A szisztémás lupus erythematosus tünetei csontokban, izmokban és ízületekben (lupus arthritis)

Az ízületek, a csontok és az izmok károsodása jellemző a lupus erythematosusra, és a betegségben szenvedők 90-95%-ánál fordul elő. Az izomízületi szindróma lupusban a következő klinikai formákban nyilvánulhat meg:

• Elhúzódó fájdalom egy vagy több nagy intenzitású ízületben.
• Az ujjak szimmetrikus interphalangealis ízületeit, metacarpophalangealis, csukló- és térdízületeket érintő polyarthritis.
• Az érintett ízületek reggeli merevsége (reggel, közvetlenül ébredés után nehéz és fájdalmas az ízületek mozgatása, de egy idő után, „felmelegedés” után az ízületek szinte normálisan kezdenek működni).
• Az ujjak hajlítási kontraktúrái a szalagok és inak gyulladása miatt (hajlított helyzetben az ujjak lefagynak, a szalagok és inak megrövidülése miatt lehetetlen kiegyenesíteni). A kontraktúrák ritkák, az esetek legfeljebb 1,5-3%-ában fordulnak elő.
• A kezek reumaszerű megjelenése (duzzadt ízületek hajlított, nem nyújtott ujjakkal).
• A combcsont, a humerus és más csontok fejének aszeptikus nekrózisa.
• Izomgyengeség.
• Polimiozitisz.

A bőrhöz hasonlóan az ízületi-izom szindróma lupus erythematosusban is megnyilvánulhat a fenti klinikai formákban, bármilyen kombinációban és mennyiségben. Ez azt jelenti, hogy egy lupuszban szenvedő személynek csak lupusz ízületi gyulladása lehet, egy másiknak ízületi gyulladása + polimiozitisz, egy harmadiknak pedig a mozgásszervi szindróma klinikai formáinak teljes spektruma (izomfájdalom, ízületi gyulladás, reggeli merevség stb.).

Azonban a lupus erythematosusban az ízületi-izom szindróma leggyakrabban ízületi gyulladás és a vele járó intenzív myositis formájában jelentkezik. izom fájdalom. Nézzük meg közelebbről a lupus ízületi gyulladást.

Lupus erythematosus okozta ízületi gyulladás (lupus arthritis)

A gyulladásos folyamat leggyakrabban a kéz, a csukló és a boka kis ízületeit érinti. A nagy ízületek (térd, könyök, csípő stb.) ízületi gyulladása ritkán alakul ki lupus erythematosus mellett. Általában a szimmetrikus ízületek egyidejű károsodása figyelhető meg. Vagyis a lupus ízületi gyulladás egyszerre érinti a jobb és a bal kéz, a boka és a csukló ízületeit. Más szóval, egy személy általában ugyanazokat az ízületeket érinti a bal és a jobb végtagokban.

Az ízületi gyulladás fájdalmat, duzzanatot és reggeli merevséget okoz az érintett ízületekben. A fájdalom leggyakrabban migrációs jellegű - azaz több órán át vagy napig tart, majd eltűnik, majd egy bizonyos ideig újra megjelenik. Az érintett ízületek duzzanata folyamatosan fennáll. A reggeli merevség azt jelenti, hogy közvetlenül ébredés után az ízületekben nehéz mozogni, de miután az ember „szétoszlik”, az ízületek szinte normálisan kezdenek működni. Ezenkívül a lupus erythematosusszal járó ízületi gyulladást mindig csont- és izomfájdalom, myositis (izomgyulladás) és tenosynovitis (íngyulladás) kíséri. Ezenkívül a myositis és az tendovaginitis általában az érintett ízület melletti izmokban és inakban alakul ki.

A gyulladásos folyamat miatt a lupusz ízületi gyulladás az ízületek deformációjához és működésük megzavarásához vezethet. Az ízületi deformációt általában fájdalmas flexiós kontraktúrák jelentik, amelyek az ízületet körülvevő szalagok és izmok súlyos fájdalmából és gyulladásából erednek. Fájdalom hatására az izmok, szalagok reflexszerűen összehúzódnak, hajlított helyzetben tartják az ízületet, de a gyulladás következtében rögzül, és nem következik be nyújtás. Az ízületeket deformáló kontraktúrák jellegzetes görbe megjelenést kölcsönöznek az ujjaknak és a kezeknek.

A lupus arthritis jellegzetessége azonban, hogy ezek a kontraktúrák reverzibilisek, mivel az ízületet körülvevő szalagok és izmok gyulladása okozza, és nem a csontok ízületi felületeinek eróziója. Ez azt jelenti, hogy az ízületi kontraktúrák, még ha kialakultak is, megfelelő kezeléssel megszüntethetők.

A tartós és visszafordíthatatlan ízületi deformációk lupus arthritisben nagyon ritkák. De ha kialakulnak, akkor megjelenésükben hasonlítanak a rheumatoid arthritisben tapasztaltakra, például „hattyúnyak”, az ujjak fusiform deformációja stb.

A lupus erythematosusban az izom-ízületi szindróma az ízületi gyulladáson kívül a csontfejek, leggyakrabban a combcsont aszeptikus nekrózisában nyilvánulhat meg. A csontfejek nekrózisa a lupuszban szenvedők körülbelül 25%-ánál fordul elő, férfiaknál gyakrabban, mint nőknél. A nekrózis kialakulását a csont belsejében áthaladó erek károsodása okozza, amely sejtjeit oxigénnel és tápanyagokkal látja el. A nekrózis jellegzetes vonása, hogy késik a normál szövetszerkezet helyreállítása, melynek következtében deformáló osteoarthritis alakul ki az érintett csontot magában foglaló ízületben.

Lupus erythematosus és rheumatoid arthritis

A szisztémás lupus erythematosus esetén kialakulhat a lupusz ízületi gyulladás, amely klinikai megnyilvánulásaiban hasonlít a rheumatoid arthritishez, ami nehézségeket okoz megkülönböztetésükben. A rheumatoid és a lupusz ízületi gyulladás azonban teljesen különféle betegségek akiknek van más tanfolyam, prognózis és kezelési megközelítések. A gyakorlatban különbséget kell tenni a rheumatoid és a lupus ízületi gyulladás között, mivel az első önálló autoimmun betegség, amely csak az ízületeket érinti, a második pedig egy szisztémás betegség egyik tünetegyüttese, amelyben nemcsak az ízületek, hanem más szervekre is. Egy ízületi betegséggel küzdő személy számára fontos, hogy meg tudja különböztetni a rheumatoid arthritist a lupustól, hogy időben elkezdhesse a megfelelő terápiát.

A lupus és a rheumatoid arthritis megkülönböztetéséhez össze kell hasonlítani az ízületi betegségek fő klinikai tüneteit, amelyek különböző megnyilvánulásokkal rendelkeznek:

• A szisztémás lupus erythematosus esetén az ízületi károsodás vándorló (ugyanazon ízületi gyulladás jelenik meg és eltűnik), rheumatoid arthritis esetén pedig progresszív (ugyanaz az érintett ízület folyamatosan fáj, állapota idővel romlik);
• A reggeli merevség szisztémás lupus erythematosusban mérsékelt, és csak az aktív ízületi gyulladás időszakában figyelhető meg, a rheumatoid arthritisben pedig állandó, még a remisszió időszakában is fennáll, és nagyon intenzív;
• Az átmeneti flexiós kontraktúrák (az ízület az aktív gyulladás időszakában deformálódik, majd remisszióban visszaállítja normál szerkezetét) jellemző a lupus erythematosusra, és hiányzik a rheumatoid arthritisben;
• Irreverzibilis kontraktúrák és ízületi deformitások szinte soha nem fordulnak elő lupus erythematosus esetén, és jellemzőek a rheumatoid arthritisre;
• Az ízületek működési zavara lupus erythematosusban jelentéktelen, rheumatoid arthritisben pedig kifejezett;
• A csonterózió hiányzik a lupus erythematosusban, de jelen van a rheumatoid arthritisben;
• A rheumatoid faktor lupus erythematosusban nem mindig, és csak az emberek 5-25% -ánál mutatható ki, rheumatoid arthritisben pedig mindig 80% -ban van jelen a vérszérumban;
• Pozitív LE teszt lupus erythematosusra 85%-ban, rheumatoid arthritisre csak 5-15%-ban fordul elő.

A szisztémás lupus erythematosus tünetei a tüdőből

A lupus erythematosus tüdőszindróma a szisztémás vasculitis (erek gyulladása) megnyilvánulása, és csak a betegség aktív lefolyása alatt alakul ki, a betegek körülbelül 20-30% -ánál más szervek és rendszerek kóros folyamatban való részvételének hátterében. Más szavakkal, a lupus erythematosus tüdőkárosodása csak a bőr és az ízületi-izom szindrómával egyidejűleg fordul elő, és soha nem alakul ki a bőr és az ízületek károsodása nélkül.

A lupus erythematosus tüdőszindróma a következő klinikai formákban fordulhat elő:

• Lupus pneumonitis (tüdővasculitis)- a tüdő gyulladása, amely magas testhőmérséklettel, légszomjjal, néma nyirkos zsivajjal és száraz köhögéssel fordul elő, néha vérzéscsillapítással. Lupus pneumonitisben a gyulladás nem a tüdő alveolusait, hanem az intercelluláris szöveteket (interstitium) érinti, aminek következtében a folyamat az atípusos tüdőgyulladáshoz hasonló. A lupus pneumonitissel járó röntgenfelvételek korong alakú atelektázist (tágulás), infiltrátumok árnyékát és megnövekedett tüdőmintázatot mutatnak ki;
• Pulmonalis szindróma magas vérnyomás (megnövekedett nyomás a tüdővénás rendszerben) - súlyos légszomjban és a szervek és szövetek szisztémás hipoxiájában nyilvánul meg. Lupus pulmonalis hypertonia esetén a tüdő röntgenfelvételén nincs változás;
• Mellhártyagyulladás(a tüdő pleurális membránjának gyulladása) - nyilvánul meg erőteljes fájdalom a mellkasban, súlyos légszomj és folyadék felhalmozódása a tüdőben;
• Vérzések a tüdőben;
• A rekeszizom fibrózisa;
• Tüdő dystrophia;
• Polyserositis– a tüdő mellhártyájának, a szív pericardiumának és a peritoneumnak a migrációs gyulladása. Vagyis egy személy felváltva időszakosan tapasztalja a mellhártya, a szívburok és a peritoneum gyulladását. Ezeket a szerozitokat hasi vagy mellkasi fájdalom, a szívburok, a hashártya vagy a mellhártya súrlódása okozza. De a klinikai tünetek alacsony súlyossága miatt a polyserositist gyakran figyelmen kívül hagyják az orvosok és maguk a betegek is, akik állapotukat a betegség következményének tekintik. A polyserositis minden visszaesése összenövések kialakulásához vezet a szívüregekben, a mellhártyán és a szívüregekben. hasi üreg, amelyek jól láthatóak rajta röntgensugarak. Az adhezív betegség miatt gyulladásos folyamat léphet fel a lépben és a májban.

A szisztémás lupus erythematosus tünetei a vesékből

A szisztémás lupus erythematosus esetén az emberek 50-70%-ánál alakul ki vesegyulladás, amely ún. lupus nephritis vagy lupus nephritis. Általában a szisztémás lupus erythematosus megjelenésétől számított öt éven belül a különböző aktivitási fokú és súlyosságú vesegyulladás alakul ki. Sok ember számára a lupus nephritis az egyik kezdeti megnyilvánulásai lupusz, ízületi gyulladással és dermatitisszel (pillangó).

A lupus nephritis különböző módon fordulhat elő, ennek eredményeként ez a szindróma jellemző széleskörű vese tünetek. Leggyakrabban a lupus nephritis egyetlen tünete a proteinuria (fehérje a vizeletben) és a hematuria (vér a vizeletben), amelyeket nem kísér fájdalom. Ritkábban a proteinuria és a hematuria a vizeletben gipsz (hialin és eritrocita) megjelenésével, valamint különféle vizeletürítési rendellenességekkel társul, mint például a kiürült vizelet mennyiségének csökkenése, vizelés közbeni fájdalom stb. A lupus nephritis gyors lefolyású, a glomerulusok gyors károsodásával és veseelégtelenség kialakulásával.

Az M.M. besorolása szerint Ivanova, lupus nephritis a következő klinikai formákban fordulhat elő:

• Gyorsan progrediáló lupus nephritis - súlyos nephrosis szindróma (ödéma, fehérje a vizeletben, vérzési rendellenességek és a vér összfehérje szintjének csökkenése), rosszindulatú artériás magas vérnyomás és a veseelégtelenség gyors kialakulásában nyilvánul meg;
• A glomerulonephritis nefrotikus formája (fehérje és vér a vizeletben, artériás magas vérnyomással kombinálva);
• Aktív lupus nephritis húgyúti szindrómával (napi 0,5 g-nál több fehérje vizeletében, kis mennyiségű vér a vizeletben és leukociták a vizeletben);
• Nephritis minimális húgyúti szindrómával (ami napi 0,5 g-nál kevesebb fehérje vizeletében, egyetlen eritrocita és leukociták jelenléte a vizeletben nyilvánul meg).

A lupus nephritis károsodásának természete eltérő, ennek eredményeként az Egészségügyi Világszervezet a szisztémás lupus erythematosusra jellemző morfológiai változások 6 osztályát azonosítja a vesék szerkezetében:

• I osztály– a vesék normál, változatlan glomerulusokat tartalmaznak.
• II osztály– a vesékben csak mesangiális elváltozások vannak.
• III osztály– a glomerulusok kevesebb mint felében neutrofilek beszűrődése és a mezangiális és endoteliális sejtek proliferációja (számának növekedése), az erek lumenének szűkítése. Ha a glomerulusokban nekrózisos folyamatok fordulnak elő, akkor a bazális membrán pusztulását, a sejtmagok, a hematoxilin testek szétesését és a kapillárisokban vérrögképződést is kimutatnak.
• IV osztály– a vesék szerkezetében bekövetkező változások ugyanolyan jellegűek, mint a III. osztályban, de a glomerulusok nagy részét érintik, ami diffúz glomerulonephritisnek felel meg.
• V osztály– a vesékben a glomeruláris kapillárisok falának megvastagodását észlelik a mesangialis mátrix tágulásával és a mesangiális sejtek számának növekedésével, ami diffúz membranosus glomerulonephritisnek felel meg.
• VI osztály– a vesékben a glomerulusok szklerózisa és az intercelluláris terek fibrózisa észlelhető, ami szklerotizáló glomerulonephritisnek felel meg.

A gyakorlatban általában a vesékben a lupus nephritis diagnosztizálása során IV. osztályú morfológiai változásokat észlelnek.

A szisztémás lupus erythematosus tünetei a központi idegrendszerből

Az idegrendszer károsodása a szisztémás lupus erythematosus súlyos és kedvezőtlen megnyilvánulása, amelyet a különböző idegrendszerek károsodása okoz minden részében (a központi és a perifériás idegrendszerben egyaránt). Az idegrendszer struktúrái károsodnak az integritás megsértéséből eredő érgyulladás, trombózis, vérzés és infarktus miatt. érfalés a mikrokeringést.

A kezdeti szakaszban az idegrendszer károsodása asztenovegetatív szindrómában nyilvánul meg gyakori fejfájással, szédüléssel, görcsökkel, memória-, figyelem- és gondolkodási zavarokkal. De a lupus erythematosus okozta idegrendszeri károsodás, ha megnyilvánul, folyamatosan előrehalad, aminek következtében idővel egyre mélyebb és súlyosabb neurológiai rendellenességek jelennek meg, mint például polyneuritis, idegtörzsek mentén jelentkező fájdalom, a reflexek súlyosságának csökkenése. , az érzékenység romlása és károsodása, meningoencephalitis, epileptiform szindróma, akut pszichózis (delirium, delirious oneiroid), myelitis. Ezenkívül a lupus erythematosusban előforduló vasculitis miatt súlyos stroke alakulhat ki, rossz eredménnyel.

Az idegrendszeri rendellenességek súlyossága attól függ, hogy más szervek milyen mértékben érintettek a kóros folyamatban, és a betegség magas aktivitását tükrözi.

A lupus erythematosus idegrendszerből származó tünetei nagyon változatosak lehetnek attól függően, hogy a központi idegrendszer melyik része sérült. Jelenleg az orvosok a következőket azonosítják: lehetséges formák az idegrendszer károsodásának klinikai megnyilvánulásai lupus erythematosusban:

• Migrén típusú fejfájás, amelyet nem csillapítanak a nem kábító és kábító hatású fájdalomcsillapítók;
• Átmeneti ischaemiás rohamok;
• Szabálysértés agyi keringés;
• Görcsrohamok;
• Vitustánc;
• Agyi ataxia (a mozgások koordinációjának zavara, ellenőrizetlen mozgások megjelenése, tic stb.);
• Ideggyulladás agyidegek(vizuális, szaglási, hallási stb.);
• Látóideg-gyulladás károsodott vagy teljes látásvesztéssel;
• Transzverzális myelitis;
• Perifériás neuropátia (az idegtörzsek szenzoros és motoros rostjainak károsodása ideggyulladás kialakulásával);
• Csökkent érzékenység – paresztézia (tűk érzése, zsibbadás, bizsergés);
• Szerves agykárosodás, amely érzelmi instabilitásban, depressziós időszakokban, valamint a memória, a figyelem és a gondolkodás jelentős romlásában nyilvánul meg;
• Pszichomotoros izgatottság;
• Encephalitis, meningoencephalitis;
• Tartós álmatlanság rövid alvási időszakokkal, amely alatt egy személy színes álmokat lát;
• Affektív rendellenességek:
  • Szorongó depresszió elítélő tartalmú hanghallucinációkkal, töredékes elképzelésekkel és instabil, rendszerezetlen tévedésekkel;
  • Mániás-eufórikus állapot emelkedett hangulattal, gondatlansággal, önelégültséggel és a betegség súlyosságának tudatában;
• A tudat delirious-oneirikus elhomályosulása (ami fantasztikus témájú álmok váltakozásában nyilvánul meg színes vizuális hallucinációkkal. Az emberek gyakran hallucinációs jelenetek megfigyelőiként vagy erőszak áldozataiként asszociálják magukat. A pszichomotoros agitáció zavart és nyűgös, amit mozdulatlanság kísér. izomfeszültségés hosszan tartó sírás);
• A tudat zavaros elhomályosodása (a félelem érzésével, valamint élénk rémálmokkal az elalvás időszakában, valamint az ébrenléti pillanatok alatti fenyegető természetű többszörös színes vizuális és beszédhallucinációkban nyilvánul meg);
• Strokes.

A szisztémás lupus erythematosus tünetei a gyomor-bél traktusból és a májból

A lupus erythematosus károsítja az emésztőrendszer és a peritoneum ereit, ami dyspeptikus szindróma (az élelmiszer emésztésének zavara), fájdalom-szindróma, étvágytalanság, hasi szervek gyulladása, valamint a nyálkahártya eróziós és fekélyes elváltozásai kialakulásához vezet. gyomor, belek és nyelőcső.

Az emésztőrendszer és a máj károsodása lupus erythematosus esetén a következő klinikai formákban fordulhat elő:

• Aftás szájgyulladás és a nyelv fekélyesedése;
• Dyspeptikus szindróma, amely hányinger, hányás, étvágytalanság, puffadás, puffadás, gyomorégés és székletzavar (hasmenés) formájában nyilvánul meg;
• Anorexia, amely az étkezés után jelentkező kellemetlen dyspeptikus tünetek következtében jelentkezik;
• A lumen kitágulása és a nyelőcső nyálkahártyájának fekélyesedése;
• A gyomor és a nyombél nyálkahártyájának fekélyesedése;
• Hasi fájdalom szindróma (hasi fájdalom), amelyet mind a hasüreg nagy ereinek vasculitise (lép, mesenterialis artériák stb.), mind a bélgyulladás (colitis, enteritis, ileitis stb.), máj hepatitis), lép (splenitis) vagy peritoneum (hashártyagyulladás). A fájdalom általában a köldök területén lokalizálódik, és az elülső hasfal izmainak merevségével kombinálódik;
• Megnagyobbodott hasi nyirokcsomók;
• A máj és a lép méretének növekedése hepatitis, zsíros hepatosis vagy lépgyulladás lehetséges kialakulásával;
• Lupus hepatitis, amely a máj méretének növekedésében, a bőr és a nyálkahártyák sárgulásával, valamint az AST és az ALT aktivitásának növekedésében nyilvánul meg a vérben;
• A hasi erek vasculitise az emésztőrendszer vérzésével;
• Ascites (szabad folyadék felhalmozódása a hasüregben);
• Serositis (a hashártya gyulladása), amelyet súlyos fájdalom kísér, szimulálva az „akut has” képét.

Az emésztőrendszerből és a hasi szervekből származó lupus különböző megnyilvánulásait vascularis vasculitis, serositis, peritonitis és a nyálkahártya fekélyesedése okozza.

A szisztémás lupus erythematosus tünetei a szív- és érrendszerből

Lupus erythematosusban a külső és belső héj, valamint a szívizom és ezen kívül gyulladásos betegségek alakulnak ki kis hajók. A szív- és érrendszeri szindróma a szisztémás lupusz erythematosusban szenvedők 50-60%-ánál alakul ki.

A lupus erythematosusban a szív és az erek károsodása a következő klinikai formákban fordulhat elő:

• Szívburokgyulladás- a szívburok gyulladása külső burok szív), amelyben az ember mellkasi fájdalmat, légszomjat, fojtott szívhangokat tapasztal, és kényszerülő ülőhelyzetet vesz fel (az ember nem tud lefeküdni, könnyebben ül, így még magas párnán is alszik) . Egyes esetekben a szívburok súrlódása hallható, ami akkor fordul elő, ha folyadékgyülem van a mellkasüregben. A pericarditis diagnosztizálásának fő módszere az EKG, amely a T-hullám feszültségének csökkenését és az ST szegmens eltolódását mutatja.
• A szívizomgyulladás a szívizom (szívizom) gyulladása, amely nagyon gyakran kíséri a szívburokgyulladást. Az izolált myocarditis lupus erythematosusban ritka. Szívizomgyulladás esetén az emberben szívelégtelenség alakul ki, és mellkasi fájdalom zavarja.
• Az endocarditis a szívüregek nyálkahártyájának gyulladása, amely atípusos verrucous Libman-Sachs endocarditisben nyilvánul meg. Lupus endocarditisben a mitralis, tricuspidalis és aortabillentyűk elégtelenségük kialakulásával. Leggyakrabban mitrális billentyű-elégtelenség fordul elő. Az endocarditis és a szívbillentyűk károsodása általában klinikai tünetek nélkül jelentkezik, ezért csak echokardiográfia vagy EKG során észlelik.
• Flebitisés thrombophlebitis - az erek falának gyulladása, amelyben vérrögök képződnek, és ennek megfelelően trombózis alakul ki a különböző szervekben és szövetekben. Klinikailag ezek az állapotok pulmonális hipertónia, artériás magas vérnyomás, endocarditis, miokardiális infarktus, chorea, myelitis, máj hiperplázia, kis erek trombózisa, különböző szervekben és szövetekben nekrózis gócok kialakulásával, valamint a hasi szervek infarktusával nyilvánulnak meg. (máj, lép, mellékvese, vese) és cerebrovaszkuláris balesetek. A phlebitist és a thrombophlebitist a lupus erythematosusban kialakuló antifoszfolipid szindróma okozza.
• Coronaritis(szíverek gyulladása) és a koszorúerek érelmeszesedése.
• Szívkoszorúér-betegség és stroke.
• Raynaud-szindróma– a mikrokeringés zavara, amely hideg vagy stressz hatására az ujjak bőrének éles kifehéredésében vagy kékes elszíneződésében nyilvánul meg.
• A bőr márványmintája ( livedo reticularis) károsodott mikrokeringés miatt.
• Az ujjbegyek nekrózisa(kék ujjbegyek).
• Retina vasculitis, kötőhártya-gyulladás és episcleritis.

A lupus erythematosus lefolyása

A szisztémás lupus erythematosus hullámokban fordul elő, váltakozó exacerbációs és remissziós periódusokkal. Sőt, az exacerbációk során az emberben tünetek alakulnak ki a különböző érintett szervekből és rendszerekből, és a remisszió időszakában a betegségnek nincs klinikai megnyilvánulása. A lupus progressziója az, hogy minden egyes következő exacerbációval a már érintett szervek károsodásának mértéke növekszik, és más szervek is részt vesznek a kóros folyamatban, ami új tünetek megjelenésével jár, amelyek korábban nem voltak.

A klinikai tünetek súlyosságától, a betegség progressziójának sebességétől, az érintett szervek számától és a bennük lévő visszafordíthatatlan változások mértékétől függően a lupus erythematosus lefolyásának három változata (akut, szubakut és krónikus) és három fokozatú. a kóros folyamat aktivitása (I, II, III). Tekintsük részletesebben a lupus erythematosus lefolyásának és aktivitási fokának változatait.

A lupus erythematosus lefolyásának változatai:

• Akut lefolyás– a lupus erythematosus hirtelen kezdődik, a testhőmérséklet hirtelen emelkedésével. Néhány órával a hőmérséklet emelkedése után egyszerre több ízület ízületi gyulladása jelenik meg, éles fájdalommal és bőrkiütésekkel, beleértve a „pillangót”. Ezután néhány hónapon belül (3-6) az ízületi gyulladáshoz, a bőrgyulladáshoz és a lázhoz polyserositis (mellhártya-, szívburok- és peritoneumgyulladás), lupus nephritis, meningoencephalitis, myelitis, radiculoneuritis, súlyos fogyás és szöveti alultápláltság társul. A betegség a kóros folyamat magas aktivitása miatt gyorsan előrehalad, minden szervben visszafordíthatatlan elváltozások jelentkeznek, amelyek következtében a lupus megjelenése után 1-2 évvel terápia hiányában többszörös szervi elégtelenség alakul ki, amely halál. A lupus erythematosus akut lefolyása a legkedvezőtlenebb, mert kóros elváltozások a szervekben túl gyorsan fejlődnek.
• Szubakut lefolyás– a lupus erythematosus fokozatosan jelentkezik, először az ízületekben jelentkezik a fájdalom, majd az ízületi gyulladást bőrszindróma kíséri (pillangó az arcon, kiütések a test bőrén) és mérsékelten emelkedik a testhőmérséklet. Hosszú ideig a kóros folyamat aktivitása alacsony, ennek következtében a betegség lassan halad előre, a szervkárosodás hosszú ideig minimális marad. Hosszú idő Sérülések és klinikai tünetek csak 1-3 szervben vannak. Idővel azonban továbbra is minden szerv részt vesz a kóros folyamatban, és minden egyes exacerbációval egy korábban nem érintett szerv sérül. A szubakut lupust hosszú távú remisszió jellemzi - akár hat hónapig. A betegség szubakut lefolyása a kóros folyamat átlagos aktivitásának köszönhető.
• Krónikus lefolyás– a lupus erythematosus fokozatosan jelentkezik, először az ízületi gyulladás és a bőrelváltozások jelennek meg. Ezenkívül a kóros folyamat sok éven át tartó alacsony aktivitása miatt egy személy csak 1-3 szervben károsodik, és ennek megfelelően csak a részükről jelentkeznek klinikai tünetek. Évek (10-15 év) után a lupus erythematosus továbbra is az összes szerv károsodásához és a megfelelő klinikai tünetek megjelenéséhez vezet.

A lupus erythematosus, a szervek kóros folyamatban való részvételének sebességétől függően, három aktivitási fokozattal rendelkezik:

• I fokú aktivitás– a kóros folyamat inaktív, a szervi károsodás rendkívül lassan alakul ki (akár 15 év kell a kudarc kialakulásához). Hosszú ideje a gyulladás csak az ízületeket és a bőrt érinti, a sértetlen szervek bevonása a kóros folyamatba lassan és fokozatosan megy végbe. Az aktivitás első foka a lupus erythematosus krónikus lefolyására jellemző.
• II aktivitási fokozat– a kóros folyamat közepesen aktív, a szervi károsodás viszonylag lassan alakul ki (akár 5-10 év kell a kudarc kialakulásához), az érintetlen szervek gyulladásos folyamatba való bekapcsolódása csak visszaesésekkel (átlagosan 4-6 alkalommal) jelentkezik. hónapok). A kóros folyamat aktivitásának második foka jellemző az alá akut lefolyás lupus erythematosus.
• III aktivitási fokozat– a kóros folyamat nagyon aktív, a szervkárosodás, a gyulladás nagyon gyorsan terjed. A kóros folyamat aktivitásának harmadik foka a lupus erythematosus akut lefolyására jellemző.

Az alábbi táblázat a lupus erythematosus patológiás folyamatának mindhárom aktivitási fokára jellemző klinikai tünetek súlyosságát mutatja.

Tünetek és laboratóriumi értékek	A tünet súlyosságának mértéke a kóros folyamat első aktivitási fokánál	A tünet súlyosságának mértéke a kóros folyamat II aktivitási fokán	A tünet súlyosságának mértéke a kóros folyamat harmadik aktivitási fokán
Testhőmérséklet	Normál	Subfebrilis (legfeljebb 38,0 o C)	Magas (38,0 o C felett)
Testtömeg	Normál	Mérsékelt fogyás	Kifejezett fogyás
A szövetek táplálkozása	Normál	A trofizmus mérsékelt zavara	Súlyos trofikus zavar
Bőrkárosodás	Discoid elváltozások	Exudatív erythema (többszörös bőrkiütés)	"pillangó" az arcon és kiütések a testen
Poliarthritis	Ízületi fájdalom, átmeneti ízületi deformitások	Szubakut	Fűszeres
Szívburokgyulladás	Ragasztóanyag	Száraz	Vypotnoy
Szívizomgyulladás	Szívizom dystrophia	Fokális	Diffúz
Endokarditisz	Mitrális billentyű elégtelenség	Bármelyik szelep elégtelensége	Az összes szívbillentyű (mitrális, tricuspidalis és aorta) károsodása és elégtelensége
Mellhártyagyulladás	Ragasztóanyag	Száraz	Vypotnoy
Pneumonitis	Pneumofibrosis	Krónikus (közbeiktatott)	Fűszeres
Vesegyulladás	Krónikus glomerulonephritis	Nefrotikus (ödéma, magas vérnyomás, fehérje a vizeletben) vagy húgyúti szindróma (fehérje, vér és leukociták a vizeletben)	Nefrotikus szindróma (ödéma, magas vérnyomás, fehérje a vizeletben)
CNS károsodás	Polyneuritis	Encephalitis és ideggyulladás	Encephalitis, radiculitis és ideggyulladás
Hemoglobin, g/l	Több mint 120	100 - 110	100-nál kevesebb
ESR, mm/óra	16 – 20	30 – 40	Több mint 45
Fibrinogén, g/l	5	5	6
Összes fehérje, g/l	90	80 – 90	70 – 80
LE sejtek	Egyedülálló vagy hiányzó	1-2/1000 leukocita	5/1000 leukocita
ANF	Cím 1:32	Cím 1:64	Cím 1:128
DNS elleni antitestek	Alacsony titerek	Átlagos címek	Magas titerek

A kóros folyamat magas aktivitásával (III. aktivitási fok) olyan kritikus állapotok alakulhatnak ki, amelyekben az egyik vagy másik érintett szerv meghibásodása jelentkezik. Az ilyen kritikus állapotokat ún lupus krízisek. Függetlenül attól, hogy a lupusz krízisek különböző szerveket érinthetnek, mindig a kis erek (kapillárisok, arteriolák, artériák) elhalása okozza, és súlyos mérgezés kíséri ( hőség test, anorexia, fogyás, szívdobogás). Attól függően, hogy melyik szervi elégtelenség fordul elő, vese-, tüdő-, agyi, hemolitikus, szív-, hasi, vese-hasi, vese-szív- és cerebrocardialis lupuskrízist különböztetünk meg. Bármely szerv lupuskrízise során más szervek is károsodnak, de nincs olyan súlyos működési zavaruk, mint a krízisszövetben.

Bármely szerv lupus krízise azonnali orvosi beavatkozást igényel, mivel megfelelő terápia hiányában nagyon magas a halálozás kockázata.

Vesekrízisben nefrotikus szindróma alakul ki (duzzanat, fehérje a vizeletben, vérzési zavarok és a vér összfehérje szintjének csökkenése), emelkedik a vérnyomás, akut veseelégtelenség alakul ki, és vér jelenik meg a vizeletben.

Agyi krízisben görcsök, akut pszichózis (hallucinációk, delírium, pszichomotoros izgatottság stb.), hemiplegia (a bal vagy jobb végtag egyoldalú parézise), paraplégia (csak a karok vagy csak a lábak parézise), izommerevség, hyperkinesis (kontrollálatlan mozgások), tudatzavar jelenik meg stb.

Szívválság szívtamponád, aritmia, szívinfarktus és akut szívelégtelenség formájában nyilvánul meg.

Hasi válság folyik erős éles fájdalmakés az „akut has” általános képe. A hasi krízist leggyakrabban bélkárosodás okozza, például ischaemiás enteritis vagy enterocolitis fekélyesedéssel és vérzéssel, vagy ritka esetekben infarktussal. Egyes esetekben bélparézis vagy perforáció alakul ki, ami hashártyagyulladáshoz és bélvérzéshez vezet.

Érrendszeri válság bőrkárosodásban nyilvánul meg, amelyen nagy hólyagok és apró vörös kiütések képződnek.

A lupus erythematosus tünetei nőknél

A lupus erythematosus tünetei a nőknél teljesen egységesek klinikai kép a betegség bármely formája, amelyet a fenti szakaszok ismertetnek. A lupus tüneteinek nőknél nincs specifikus jellemzője. A tünetek egyetlen jellemzője az egyik vagy másik szerv károsodásának kisebb-nagyobb gyakorisága, ellentétben a férfiakkal, de maguk a sérült szerv klinikai megnyilvánulásai abszolút jellemzőek.

Lupus erythematosus gyermekeknél

A betegség általában a 9-14 éves lányokat érinti, vagyis azokat, akik a kezdeti és első életkorban vannak. hormonális változások a szervezetben (menstruáció kezdete, szemérem- és hónaljszőrzet növekedése stb.). Ritka esetekben a lupus 5-7 éves gyermekeknél alakul ki.

Gyermekeknél és serdülőknél a lupus erythematosus rendszerint szisztémás, és sokkal súlyosabb, mint a felnőtteknél, az immunrendszer és a kötőszövet jellemzői miatt. Az összes szerv és szövet bevonása a kóros folyamatba sokkal gyorsabban megy végbe, mint a felnőtteknél. Ennek eredményeként a gyermekek és serdülők lupus erythematosus okozta halálozási aránya sokkal magasabb, mint a felnőttek körében.

A betegség kezdeti szakaszában a gyermekek és serdülők gyakrabban, mint a felnőttek panaszkodnak ízületi fájdalomra, általános gyengeségre, rossz közérzetre és emelkedett hőmérséklet testek. A gyermekek nagyon gyorsan fogynak, ami néha eléri a cachexia (extrém kimerültség) állapotát.

Bőrelváltozások gyermekeknél általában a test teljes felületén jelentkezik, és nem bizonyos lokalizációjú korlátozott területeken (arcon, nyakon, fejen, füleken), mint a felnőtteknél. A speciális „pillangó” az arcon gyakran hiányzik. A bőrön kanyarószerű kiütés, hálóminta, zúzódások és vérzések láthatók, a haj gyorsan kihullik és a gyökereknél leszakad.

Lupus erythematosusban szenvedő gyermekeknél szinte mindig serositis alakul ki, és leggyakrabban mellhártyagyulladás és szívburokgyulladás képviseli őket. A lép- és hashártyagyulladás ritkábban alakul ki. A serdülőknél gyakran alakul ki carditis (a szív mindhárom nyálkahártyájának - a szívburok, az endocardium és a szívizom - gyulladása), és az ízületi gyulladással kombinálva jellemző tulajdonság lupus

Pneumonitis és egyéb tüdősérülések gyermekeknél előforduló lupus esetén ritkák, de súlyosak, és légzési elégtelenséghez vezetnek.

Lupus nephritis az esetek 70%-ában gyermekeknél alakul ki, ami sokkal gyakoribb, mint a felnőtteknél. A vesekárosodás súlyos, szinte mindig veseelégtelenséghez vezet.

Az idegrendszer károsodása gyermekeknél általában chorea formájában fordul elő.

Az emésztőrendszer károsodása A lupus gyermekeknél is gyakran alakul ki, és leggyakrabban a kóros folyamat bélgyulladásban, hashártyagyulladásban, lépgyulladásban, hepatitisben, hasnyálmirigy-gyulladásban nyilvánul meg.

Az esetek körülbelül 70%-ában a lupus erythematosus gyermekeknél akut vagy szubakut formában fordul elő. Akut formában a folyamat általánossá válása az összes belső szerv károsodásával szó szerint 1-2 hónapon belül megtörténik, és 9 hónapon belül több szervi elégtelenség alakul ki halálos kimenetelű. A lupus szubakut formájában 3-6 hónapon belül minden szerv részt vesz a folyamatban, ezt követően a betegség váltakozó remissziós és exacerbációs periódusokkal halad, amelyek során egyik vagy másik szerv meghibásodása viszonylag gyorsan kialakul.

Az esetek 30% -ában a lupus erythematosus gyermekeknél krónikus lefolyású. Ebben az esetben a betegség jelei és lefolyása ugyanazok, mint a felnőtteknél.

Lupus erythematosus: a betegségek különböző formáinak és típusainak (szisztémás, korongos, disszeminált, újszülöttkori) tünetei. A lupus tünetei gyermekeknél - videó

Szisztémás lupus erythematosus - diagnózis, kezelés (milyen gyógyszereket kell szedni), prognózis, várható élettartam. Hogyan lehet megkülönböztetni a lupus erythematosust a lichen planustól, a pikkelysömörtől, a szklerodermától és más bőrbetegségektől?