Mik azok a szisztémás kötőszöveti betegségek? Szisztémás betegségek: kezelés, tünetek, okok, súlyos

Szisztémás kötőszöveti betegségek:
- szisztémás lupus erythematosus;
- szisztémás scleroderma;
- diffúz fasciitis;
- idiopátiás dermatomyositis (polimiozitisz);
- Sjögren-kór (szindróma);
- vegyes kötőszöveti betegség (Sharpe-szindróma);
- rheumatica polymyalgia;
- visszaeső polichondritis;
- visszatérő panniculitis (Weber-Christian betegség).

Vezető klinikák Németországban és Izraelben a szisztémás kötőszöveti betegségek kezelésére.

Szisztémás kötőszöveti betegségek

A szisztémás kötőszöveti megbetegedések vagy diffúz kötőszöveti betegségek olyan betegségek csoportja, amelyeket a különböző szervek és rendszerek szisztémás típusú gyulladása jellemez, autoimmun és immunkomplex folyamatok kialakulásával, valamint túlzott fibrózisképződéssel kombinálva.
A szisztémás kötőszöveti betegségek csoportjába a következő betegségek tartoznak:
. szisztémás lupus erythematosus;
. szisztémás scleroderma;
. diffúz fasciitis;
. dermatomyositis (polimiozitisz) idiopátiás;
. Sjögren-kór (szindróma);
. vegyes kötőszöveti betegség (Sharpe-szindróma);
. rheumatica polymyalgia;
. visszaeső polichondritis;
. visszatérő panniculitis (Weber-Christian betegség).
Ezenkívül ebbe a csoportba jelenleg tartozik a Behcet-kór, az elsődleges antifoszfolipid szindróma, valamint a szisztémás vasculitis.
A kötőszövet szisztémás betegségeit egy fő szubsztrát - kötőszövet - és hasonló patogenezis egyesíti.
A kötőszövet egy nagyon aktív élettani rendszer, amely meghatározza belső környezet szervezet, a mezodermából származik. A kötőszövet sejtelemekből és intercelluláris mátrixból áll. A kötőszöveti sejtek között megkülönböztethetők maguk a kötőszöveti sejtek - fibroblasztok - és ezek speciális fajtái, például hodroblasztok, oszteoblasztok, synoviocyták; makrofágok, limfociták. Az intercelluláris mátrix, amely mennyiségileg jelentősen meghaladja a sejttömeget, kollagént, retikuláris, rugalmas rostokat és proteoglikánokból álló őrleményt tartalmaz. Ezért a „kollagenózisok” kifejezés elavult, több helyes név csoport - „szisztémás kötőszöveti betegségek”.
Mára bebizonyosodott, hogy szisztémás kötőszöveti betegségek esetén az immunhomeosztázis mélyreható zavarai lépnek fel, ami a fejlődésben nyilvánul meg. autoimmun folyamatok, vagyis az immunrendszer reakciói, amelyeket a szervezet saját antigénjei (autoantigének) elleni antitestek vagy szenzitizált limfociták megjelenése kísér.
Az autoimmun folyamat alapja az immunregulációs egyensúlyhiány, amely a szuppresszor gátlásában és a T-limfociták „segítő” aktivitásának növekedésében fejeződik ki, ezt követi a B-limfociták aktiválása és a különböző specifikusságú autoantitestek hiperprodukciója. Ebben az esetben az autoantitestek patogenetikai aktivitása komplementfüggő citolízis, keringő és rögzített immunkomplexek, sejtreceptorokkal való interakció révén valósul meg, és végső soron szisztémás gyulladás kialakulásához vezet.
Így a szisztémás kötőszöveti betegségek gyakori patogenezise az immunhomeosztázis megsértése az autoantitestek ellenőrizetlen szintézise és a vérben keringő és a szövetekben rögzített antigén-antitest immunkomplexek formájában, súlyos gyulladásos reakció kialakulásával. (különösen a mikroérrendszerben, ízületekben, vesékben stb.).
A hasonló patogenezis mellett minden szisztémás kötőszöveti betegséget a következő jellemzők jellemeznek:
. multifaktoriális típusú hajlam a hatodik kromoszómához kapcsolódó immunogenetikai tényezők bizonyos szerepével;
. egységes morfológiai változások (a kötőszövet dezorganizációja, fibrinoid változások a kötőszövet fő anyagában, az érrendszer általános károsodása - vasculitis, limfoid és plazmasejtes beszűrődések stb.);
. az egyes klinikai tünetek hasonlósága, különösen a betegség korai szakaszában (például Raynaud-szindróma);
. szisztémás, több szervet érintő elváltozások (ízületek, bőr, izmok, vesék, savós membránok, szív, tüdő);
. a gyulladásos aktivitás általános laboratóriumi mutatói;
. az egyes betegségekre jellemző általános csoport és immunológiai markerek;
. hasonló kezelési elvek (gyulladáscsökkentő gyógyszerek, immunszuppresszió, extracorporalis tisztító módszerek és pulzusos kortikoszteroid terápia krízishelyzetekben).
A szisztémás kötőszöveti betegségek etiológiáját az autoimmunitás multifaktoriális koncepciójának szemszögéből vizsgáljuk, amely szerint e betegségek kialakulását fertőző, genetikai, endokrin és környezeti tényezők (azaz genetikai hajlam + környezeti tényezők) kölcsönhatása okozza. , mint például a stressz, fertőzés, hipotermia, besugárzás, trauma, valamint a nemi hormonok hatása, főleg női, terhesség, abortusz – szisztémás kötőszöveti betegségek).
Leggyakrabban a külső környezeti tényezők vagy súlyosbítják a látens betegséget, vagy genetikai hajlam jelenlétében szisztémás kötőszöveti betegségek kiváltói. A specifikus, elsősorban vírusos fertőző etiológiai tényezők felkutatása még folyamatban van. Lehetséges, hogy méhen belüli fertőzés is előfordul, amint azt az egereken végzett kísérletek is bizonyítják.
Jelenleg közvetett bizonyítékok gyűltek össze a krónikus vírusfertőzés lehetséges szerepéről. Vizsgálják a picornavírusok szerepét polimiozitiszben, az RNS-tartalmú vírusok - kanyaró, rubeola, parainfluenza, mumpsz, szisztémás lupus erythematosus, valamint DNS-tartalmú herpetikus vírusok - Epstein-Barr citomegalovírus, herpes simplex vírus - szerepét.
A vírusfertőzés krónikussá válása a szervezet bizonyos genetikai sajátosságaival függ össze, ami lehetővé teszi a szisztémás kötőszöveti betegségek gyakori családgenetikai jellegéről beszélni. A betegek családjaiban az egészségesek családjaihoz és a lakosság egészéhez képest gyakrabban figyelhetők meg a különböző szisztémás kötőszöveti megbetegedések, különösen az első fokú rokonoknál (testvérek), illetve többen. gyakori vereség egypetéjű ikrek, mint kétpetéjű ikrek.
Számos tanulmány kimutatta az összefüggést bizonyos HLA antigének (amelyek a hatodik kromoszóma rövid karján találhatók) szállítása és egy specifikus szisztémás kötőszöveti betegség kialakulása között.
Szisztémás kötőszöveti betegségek kialakulásához legmagasabb érték osztályú HLA-D géneket hordoz a B-limfociták, hámsejtek, csontvelősejtek stb. felszínén. Például a szisztémás lupus erythematosus a DR3 hisztokompatibilitási antigénhez kapcsolódik. Szisztémás sclerodermában az A1, B8, DR3 antigének a DR5 antigénnel kombinálva halmozódnak fel, primer Sjogren-szindrómában pedig nagy a kapcsolat a HLA-B8-cal és a DR3-mal.
Így az olyan összetett és sokrétű betegségek kialakulásának mechanizmusa, mint a szisztémás kötőszöveti betegségek, nem teljesen ismert. A betegség diagnosztikus immunológiai markereinek gyakorlati alkalmazása és aktivitásának meghatározása azonban javítja e betegségek prognózisát.

Szisztémás lupus erythematosus

A szisztémás lupus erythematosus túlnyomórészt fiatal nők és lányok krónikus progresszív poliszindrómás betegsége (a beteg nők és férfiak aránya 10:1), amely az immunszabályozási mechanizmusok genetikailag meghatározott tökéletlensége miatt alakul ki, és az antitestek ellenőrizetlen szintéziséhez vezet. a szervezet saját szöveteibe autoimmun és immunkomplex krónikus gyulladások kialakulásával.
Lényegében a szisztémás lupus erythematosus a kötőszövetek és erek krónikus szisztémás autoimmun betegsége, amelyet különböző helyeken: bőr, ízületek, szív, vese, vér, tüdő, központi idegrendszer és más szervek többszörös elváltozásai jellemeznek. Ebben az esetben a zsigeri elváltozások határozzák meg a betegség lefolyását és prognózisát.
A szisztémás lupus erythematosus gyakorisága nőtt utóbbi évek 100 ezer lakosra 17-től 48-ig. Ugyanakkor a jobb diagnosztika, a lefolyás jóindulatú változatainak korai felismerése a megfelelő kezelés időben történő felírásával a betegek várható élettartamának meghosszabbodásához és általában a prognózis javulásához vezetett.
A betegség kialakulása gyakran összefüggésbe hozható a hosszan tartó nyári napozással, úszás közbeni hőmérséklet-változásokkal, szérumok beadásával, bizonyos gyógyszerek (különösen a hidrolazinok csoportjába tartozó perifériás értágítók), stressz, stb. szülés után kezdődhet a szisztémás lupus erythematosus.abortusz.
A betegségnek akut, szubakut és krónikus lefolyása van.
Az akut lefolyást a páciensnek egy adott napra utaló hirtelen fellépés, magas láz, sokízületi gyulladás, bőrelváltozások, például központi erythema jellemzi „pillangó” formájában, cianózissal az orron és az arcokon. A következő 3-6 hónapban kialakulnak az akut serositis tünetei (mellhártyagyulladás, tüdőgyulladás, lupus nephritis, központi idegrendszeri károsodás, agyvelőgyulladás, epileptiform rohamok), hirtelen fogyás. Az áram erős. A betegség kezelés nélküli időtartama legfeljebb 1-2 év.
Szubakut lefolyás: fokozatosan kezdődik, általános tünetekkel, ízületi fájdalom, visszatérő ízületi gyulladás, különböző nem specifikus bőrelváltozások discoid lupus formájában, fotodermatózisok a homlokon, nyakon, ajkakon, füleken, mellkas felső részén. Az áram hullámzása határozott. A betegség részletes képe 2-3 év múlva alakul ki.
Neves:
. szívkárosodás, leggyakrabban szemölcsös Libman-Sachs endocarditis formájában, lerakódásokkal a mitrális billentyűn;
. gyakori izomfájdalom, izom atrófiával járó myositis;
. A Raynaud-szindróma mindig jelen van, gyakran az ujjbegyek ischaemiás nekrózisával végződik;
. lymphadenopathia;
. lupus pneumonitis;
. nephritis, amely nem éri el ugyanazt az aktivitási fokot, mint az akut esetekben;
. radiculitis, neuritis, plexitis;
. tartós fejfájás, fáradtság;
. vérszegénység, leukopenia, thrombocytopenia, hypergammaglobulinemia.
Krónikus lefolyás: a betegség hosszú ideig különféle szindrómák - polyarthritis, ritkábban polyserositis, discoid lupus szindróma, Raynaud-, Werlhoff- és epileptiform szindrómák - visszaeséseként nyilvánul meg. A betegség 5-10. évében egyéb szervi elváltozások (tranziens fokális nephritis, pneumonitis) jelentkeznek.
A betegség kezdeti jelei a bőrelváltozások, láz, lesoványodás, Raynaud-szindróma és hasmenés. A betegek idegességről és rossz étvágyról panaszkodnak. Általában a krónikus oligosymptomatikus formák kivételével a betegség meglehetősen gyorsan előrehalad, és kialakul a betegség teljes képe.
Részletes képpel, a poliszindrómia hátterében, nagyon gyakran az egyik szindróma kezd dominálni, ami lehetővé teszi, hogy beszéljünk lupus nephritisről (a leggyakoribb forma), lupus endocarditisről, lupus hepatitisről, lupus pneumonitisről, neurolupusról.
A bőr elváltozásai. A „pillangó” tünet a legjellemzőbb bőrpír az arcokon, az arccsontokon és az orrnyeregben. A „pillangónak” különféle változatai lehetnek, kezdve a bőr instabil pulzáló vörösségétől cianotikus árnyalattal az arc középső zónájában és a centrifugális bőrpírig csak az orrnyeregben, valamint a korongos bőrkiütések, amelyek ezt követően cicatricialis kialakulásával járnak. sorvadás az arcon. A bőr egyéb megnyilvánulásai mellett a végtagok bőrén, a mellkason nem specifikus exudatív erythema, a test szabaddá váló részein pedig fotodermatózis jelei figyelhetők meg.
A bőr elváltozásai közé tartozik a capillaritis – finoman ödémás vérzéses kiütés az ujjak párnáin, a körömágyakon és a tenyereken. A kemény szájpadlás, az orcák és az ajkak nyálkahártyája enantéma formájában sérül, néha fekélyekkel és szájgyulladással.
A hajhullás meglehetősen korán jelentkezik, és a haj törékenyebbé válik, ezért érdemes figyelni erre a jelre.
A savós membránok károsodása a betegek túlnyomó többségénél (90%) polyserositis formájában figyelhető meg. A leggyakoribb a mellhártyagyulladás és a szívburokgyulladás, ritkábban az ascites. Az effúziók nem bőségesek, hajlamosak a proliferatív folyamatokra, amelyek a pleurális üregek és a szívburok elpusztulásához vezetnek. A savós membránok károsodása rövid távú, és általában utólag diagnosztizálják pleuropericardialis összenövésekkel vagy a röntgenvizsgálat során a borda, interlobar, mediastinalis pleura megvastagodásával.
A mozgásszervi rendszer károsodása sokízületi gyulladásként nyilvánul meg, amely a rheumatoid arthritisre emlékeztet. Ez a szisztémás lupus erythematosus leggyakoribb tünete (a betegek 80-90%-ánál). A kéz, a csukló és a boka ízületeinek túlnyomóan szimmetrikus károsodása jellemzi. A betegség átfogó képével meghatározzák az ízületek deformációját a periartikuláris ödéma, majd ezt követően a kis ízületek deformitásainak kialakulása miatt. Az ízületi szindrómát (ízületi gyulladás vagy arthralgia) diffúz izomfájdalma, néha tenosynovitis és bursitis kíséri.
Vereség a szív-érrendszer elég gyakran, a betegek körülbelül egyharmadánál fordul elő. A betegség különböző szakaszaiban pericarditist észlelnek, amely hajlamos a visszaesésre és a szívburok elpusztulására. A szívkárosodás legsúlyosabb formája a szemölcsös Limban-Sachs endocarditis, a mitrális, aorta és tricuspidalis billentyűk billentyűgyulladásának kialakulásával. Ha a folyamat hosszú ideig tart, a megfelelő szelep elégtelenségének jelei azonosíthatók. Szisztémás lupus erythematosus esetén gyakran előfordul fokális (szinte soha nem ismert) vagy diffúz természetű szívizomgyulladás.
Ügyeljen arra a tényre, hogy a szív- és érrendszeri elváltozások szisztémás lupus erythematosusban gyakrabban fordulnak elő, mint általában felismerhető. Ennek eredményeként figyelmet kell fordítani a szívfájdalmakra, szívdobogáséra, légszomjra stb. kapcsolatos panaszokra. A szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegeknek alapos kardiológiai vizsgálatra van szükségük.
Az érkárosodás Raynaud-szindróma formájában nyilvánulhat meg - a kezek és (vagy) lábak vérellátásának zavara, amelyet hideg vagy izgalom súlyosbít, és amelyet a II-V ujjak paresztéziája, sápadtsága és (vagy) cianotikus bőr jellemez. , és a hidegségük.
Tüdőkárosodás. A szisztémás lupus erythematosus esetében kettős természetű változások figyelhetők meg: mind a másodlagos fertőzés miatt, a szervezet csökkent fiziológiás immunológiai reaktivitásának hátterében, mind a tüdőerek lupus vasculitise miatt - lupus pneumonitis. A lupus pneumonitis következményeként fellépő szövődmény is lehetséges - másodlagos banális fertőzés.
Ha a bakteriális tüdőgyulladás diagnosztizálása nem nehéz, akkor a lupus pneumonitis diagnosztizálása időnként nehézkes a kis gócos jellege miatt, túlnyomórészt az interstitiumban. A lupus pneumonitis vagy akut, vagy hónapokig tart; terméketlen köhögéssel, fokozódó légszomjjal, csekély auskultációs adatokkal és tipikus Röntgen kép- a pulmonalis mintázat hálószerkezete és a korong alakú atelectasia, főként a tüdő középső-alsó lebenyeiben.
Vesekárosodás (lupus glomerulonephritis, lupus nephritis). Gyakran meghatározó a betegség kimenetelében. Általában a szisztémás lupus erythematosus generalizációs időszakára jellemző, de néha az is korai jel betegségek. A vesekárosodás típusai különbözőek. Fokális nephritis, diffúz glomerulonephritis, nephrosis szindróma. Ezért a változásokat változattól függően vagy szűkös vizeletürítési szindróma - proteinuria, cylindruria, hematuria, vagy - gyakrabban - krónikus veseelégtelenséggel járó ödémás-hipertóniás forma jellemzi.
A gyomor-bél traktus károsodása főként szubjektív tünetekben nyilvánul meg. A funkcionális vizsgálat néha homályos fájdalmat mutathat fel az epigastriumban és a hasnyálmirigy vetületének területén, valamint a szájgyulladás jeleit. Egyes esetekben hepatitis alakul ki: a vizsgálat során megnagyobbodott máj és fájdalma figyelhető meg.
A központi és perifériás idegrendszer károsodását minden szerző leírta, aki a szisztémás lupus erythematosust tanulmányozta. Különféle szindrómák jellemzőek: astheno-vegetatív szindróma, meningoencephalitis, meningoencephalomyelitis, polyneuritis-radiculitis.
Az idegrendszer károsodása elsősorban vasculitis miatt következik be. Néha pszichózis alakul ki - akár a kortikoszteroid-terápia hátterében, mint szövődményként, vagy a szenvedés reménytelenségének érzése miatt. Előfordulhat epilepsziás szindróma.
A Werlhoff-szindróma (autoimmun thrombocytopenia) a végtagok bőrén, a mellkason, a hason és a nyálkahártyákon különböző méretű vérzéses foltok formájában megjelenő kiütésekkel, valamint kisebb sérülések utáni vérzéssel nyilvánul meg.
Ha a szisztémás lupus erythematosus lefolyásának meghatározása fontos a betegség prognózisának értékeléséhez, akkor a beteg kezelési taktikájának meghatározásához tisztázni kell a kóros folyamat aktivitásának mértékét.
Diagnosztika
A klinikai megnyilvánulások változatosak, és a betegség aktivitása ugyanabban a betegben idővel változik. Általános tünetek: gyengeség, fogyás, láz, étvágytalanság.
Bőrkárosodás:
Discoid elváltozások hiperémiás élekkel, infiltrációval, cicatricialis atrófiával és depigmentációval a központban, bőrtüszők elzáródásával és telangiectasias-okkal.
Erythema a dekoltázs területén, a nagy ízületek területén, valamint pillangó formájában az orcákon és az orr szárnyain.
A fényérzékenység a bőr napfényre való fokozott érzékenysége.
Szubakut bőr lupus erythematosus - gyakori policiklikus gyűrűs elváltozások az arcon, a mellkason, a nyakon és a végtagokon; telangiectasia és hiperpigmentáció.
Hajhullás (alopecia), generalizált vagy fokális.
Panniculitis.
A bőr vasculitisének különböző megnyilvánulásai (purpura, csalánkiütés, periunguális vagy subunguális mikroinfarktusok).
A Livedo reticularis gyakrabban figyelhető meg antifoszfolipid szindrómában.
A nyálkahártya károsodása: cheilitis és fájdalommentes erózió a szájnyálkahártyán a betegek harmadánál található.
Ízületi sérülés:
Artralgia szinte minden betegnél előfordul.
Az ízületi gyulladás szimmetrikus (ritkábban aszimmetrikus) nem eróziós polyarthritis, amely leggyakrabban a kéz, a csukló és a térd kis ízületeit érinti.
A krónikus lupusz ízületi gyulladást tartós deformációk és kontraktúrák jellemzik, amelyek a rheumatoid arthritisben előforduló ízületi károsodásra emlékeztetnek („hattyúnyak”, oldalirányú eltérés).
Az aszeptikus nekrózis leggyakrabban a combcsont és a humerus fejében fordul elő.
Az izomkárosodás myalgiában és/vagy proximális izomgyengeségben, és nagyon ritkán myasthenia gravis szindrómában nyilvánul meg.
Tüdőkárosodás:
Mellhártyagyulladás, száraz vagy effúzió, gyakran kétoldali, a betegek 20-40% -ánál figyelhető meg. A száraz mellhártyagyulladást a pleurális súrlódási zaj jellemzi.
A lupus pneumonitis viszonylag ritkán fordul elő.
A pulmonalis hypertonia kialakulása rendkívül ritka, általában az antifoszfolipid szindróma visszatérő tüdőembóliájának következménye.
Szívkárosodás:
A szívburokgyulladás (általában száraz) az SLE-ben szenvedő betegek 20%-ánál figyelhető meg. Az EKG-t a T-hullám változásai jellemzik.
A szívizomgyulladás általában magas betegségaktivitás mellett alakul ki, és ritmus- és vezetési zavarokban nyilvánul meg.
Az endokardiális károsodást a mitrális billentyűk megvastagodása jellemzi, ritkábban aortabillentyű. Általában tünetmentes; csak echokardiográfiával észlelhető (gyakrabban antifoszfolipid szindrómában).
A magas SLE aktivitás hátterében a koszorúerek vasculitise (coronaryitis) és akár szívinfarktus is kialakulhat.
Vesekárosodás:
A betegek csaknem 50%-a nephropathiát tapasztal. A lupus nephritis képe rendkívül változatos: a tartós enyhe proteinuriától és mikrohematuriától a gyorsan progrediáló glomerulonephritisig és a végstádiumú krónikus veseelégtelenségig. A klinikai besorolás szerint a lupus nephritis következő klinikai formáit különböztetjük meg:
gyorsan progresszív lupus nephritis;
nephritis nefrotikus szindrómával;
nephritis súlyos húgyúti szindrómával;
nephritis minimális húgyúti szindrómával;
szubklinikai proteinuria.
A WHO osztályozása szerint a lupus nephritis következő morfológiai típusai különböztethetők meg:
I. osztály - nincs változás;
II. osztály - mesangialis lupus nephritis;
III. osztály - fokális proliferatív lupus nephritis;
IV osztály - diffúz proliferatív lupus nephritis;
V osztály - membrános lupus nephritis;
VI osztály - krónikus glomerulosclerosis.
Az idegrendszer károsodása:
Fejfájás, gyakran migrén jellegű, ellenáll a nem kábító, sőt kábító fájdalomcsillapítóknak.
Görcsrohamok (nagy, kicsi, temporális lebeny epilepszia).
A koponya és különösen a látóideg károsodása látáskárosodás kialakulásával.
Stroke, transverzális myelitis (ritka), chorea.
Perifériás neuropátia (szimmetrikus szenzoros vagy motoros) az SLE-s betegek 10%-ánál figyelhető meg. Ez magában foglalja a többszörös mononeuritist (ritkán), a Guillain-Barre-szindrómát (nagyon ritkán).
Akut pszichózis (lehet az SLE megnyilvánulása, vagy nagy dózisú glükokortikoidokkal végzett kezelés során alakulhat ki).
Az organikus agy szindrómát érzelmi labilitás, depressziós epizódok, memóriazavar és demencia jellemzi.
A retikuloendoteliális rendszer károsodása leggyakrabban lymphadenopathiaként nyilvánul meg, ami korrelál az SLE aktivitásával.
Egyéb megnyilvánulások: Sjögren-szindróma, Raynaud-jelenség.
Laboratóriumi vizsgálatok
Általános vérvizsgálat.
Az ESR növekedése a betegség aktivitásának érzéketlen paramétere, mivel néha egy interkurrens fertőzés jelenlétét tükrözi.
Leukopénia (általában limfopenia).
Krónikus gyulladással járó hipokróm vérszegénység, rejtett gyomorvérzés, bizonyos gyógyszerek szedése; A betegek 20%-a enyhe vagy közepesen súlyos, 10%-a súlyos Coombs-pozitív autoimmun hemolitikus anémiában szenved.
Thrombocytopenia, általában antifoszfolipid szindrómával.
Általános vizeletvizsgálat: proteinuriát, haematuriat, leukocyturiát mutat ki, melyek súlyossága a lupus nephritis klinikai és morfológiai változatától függ.
Biokémiai vizsgálatok: a CRP növekedése nem jellemző; A szérum kreatinin szintje korrelál a veseelégtelenséggel.
Immunológiai vizsgálatok.
Az antinukleáris antitestek az autoantitestek heterogén populációja, amelyek reakcióba lépnek a sejtmag különböző komponenseivel; hiányuk megkérdőjelezi az SLE diagnózisát.
LE-sejtek (a latin Lupus Erythematosus - lupus erythematosus szóból) - leukociták, amelyek a nukleáris anyagot fagocitizálják; azonosításuk több hiányában iránymutató tesztként használható informatív módszerek vizsgálatokban azonban az LE sejtek az alacsony érzékenység és specificitás miatt nem szerepelnek az SLE kritériumrendszerében.
A foszfolipidek abs pozitívak az antifoszfolipid szindrómával járó SLE esetekben.
Vizsgálják a komplement (CH50) vagy komponenseinek (C3 és C4) általános hemolitikus aktivitását; csökkenésük korrelál a nephritis aktivitás csökkenésével. Az Sm-, Ro/SSA-, La/SSB-Ag elleni antitestek vizsgálata fontos az SLE klinikai és immunológiai altípusainak meghatározásához, de a rutin gyakorlatban kevéssé hasznosul.
Instrumentális tanulmányok
EKG (repolarizációs zavarok, ritmus szívizomgyulladásban).
Echokardiográfia (a billentyűk leveleinek megvastagodása endocarditissel, folyadékgyülem szívburokgyulladással).
Mellkasröntgen - mellhártyagyulladás gyanúja esetén interkurrens fertőzések (beleértve a tuberkulózist is) diagnosztizálására olyan hőmérsékleti reakciók, megnövekedett CRP és/vagy megnövekedett ESR esetén, amelyek nem korrelálnak a betegség aktivitásával.
FEGDS - a gyomornyálkahártya kezdeti állapotának felmérése és a kezelés során bekövetkező változások nyomon követése.
Denzitometria - a csontritkulás mértékének diagnosztizálására és a kezelés jellegének megválasztására.
Ízületek röntgenfelvétele - a megkülönböztető diagnózisízületi szindróma (nem erozív ízületi gyulladás), a fájdalom szindróma eredetének tisztázása (aszeptikus nekrózis).
Vese biopszia - a lupus nephritis morfológiai típusának tisztázása, választás patogenetikai terápia.
Kezelés
A terápia céljai
A betegség klinikai és laboratóriumi remissziójának elérése.
A létfontosságú szervek és rendszerek, elsősorban a vesék és a központi idegrendszer károsodásának megelőzése.
A kórházi kezelés indikációi
Láz.
A központi idegrendszer diffúz károsodásának jelei.
Hemolitikus válság.
A lupus nephritis aktív formái.
Súlyos egyidejű patológia (tüdővérzés, miokardiális infarktus, gyomor-bélrendszeri vérzés stb.).
A szisztémás lupus erythematosus kezelésének elvei
A komplex patogenetikai terápia fő céljai:
. az immungyulladás és az immunkomplex patológia elnyomása;
. az immunszuppresszív terápia szövődményeinek megelőzése;
. immunszuppresszív terápia során fellépő szövődmények kezelése;
. egyéni, kifejezett szindrómákra gyakorolt ​​​​hatás;
. keringő immunkomplexek és antitestek eltávolítása a szervezetből.
A szisztémás lupus erythematosus fő kezelési módja a kortikoszteroid terápia, amely még a betegség kezdeti szakaszában is a választott kezelés marad, és a folyamat minimális aktivitása mellett. Ezért a betegeket a rendelőben kell regisztrálni, hogy a betegség súlyosbodásának első jelei esetén az orvos azonnal kortikoszteroidokat írhasson fel. A glükokortikoszteroidok dózisa a kóros folyamat aktivitásának mértékétől függ.
Ha szövődmények alakulnak ki, a következőket írják elő:
. antibakteriális szerek (interkurrens fertőzésekre);
. tuberkulózis elleni gyógyszerek (tuberkulózis kialakulásával, leggyakrabban tüdőgyulladással);
. inzulinkészítmények, diéta (diabetes mellitus kialakulásával);
. gombaellenes szerek (candidiasis kezelésére);
. fekélyellenes terápia (ha „szteroid” fekély jelenik meg).
Betegoktatás
A betegnek tisztában kell lennie a hosszú távú (élethosszig tartó) kezelés szükségességével, valamint azzal, hogy a kezelés eredményei közvetlenül függnek az ajánlások gondos betartásától. Ismertetni kell a napfény negatív hatását a betegség lefolyására (kiváltva exacerbációt), a fogamzásgátlás fontosságát és az orvosi felügyelet melletti terhesség-tervezést, figyelembe véve a betegség aktivitását és a létfontosságú szervek funkcionális állapotát. A betegeknek tisztában kell lenniük a rendszeres klinikai és laboratóriumi ellenőrzés szükségességével, és tisztában kell lenniük az alkalmazott gyógyszerek mellékhatásaival.
Előrejelzés
Jelenleg a betegek túlélési aránya jelentősen megnőtt. 10 évvel a diagnózis után 80%, 20 év után pedig 60%. A betegség kezdeti szakaszában a mortalitás növekedése a belső szervek (elsősorban a vese és a központi idegrendszer) súlyos károsodásával, valamint az interkurrens fertőzésekkel jár, a késői időszakban a halálozást gyakran érelmeszesedés okozza.
A rossz prognózishoz kapcsolódó tényezők a következők:
vesekárosodás (különösen diffúz proliferatív glomerulonephritis);
artériás magas vérnyomás;
férfi nem;
a betegség megjelenése 20 éves kor előtt;
antifoszfolipid szindróma;
magas betegségaktivitás;
a belső szervek súlyos károsodása;
fertőzés hozzáadása;
a gyógyszeres terápia szövődményei.

Szisztémás scleroderma (szisztémás szklerózis)

A szisztémás scleroderma a kötőszövet progresszív szisztémás betegsége és kis hajók, melyet rostos-szklerotikus elváltozások jellemeznek a bőrben, belső szervek stromája (tüdő, szív, emésztőrendszer, vesék), eltüntető endarteritis, széles körben elterjedt Raynaud-szindróma formájában.
A szisztémás scleroderma egy tipikus kollagénbetegség, amely a fibroblasztok károsodott működése miatti túlzott kollagénképződéssel jár. Prevalencia - 12/1 millió lakos, gyakrabban nőknél.
A szisztémás scleroderma etiológiája összetett és kevéssé ismert. Fő összetevői a kedvezőtlen exo- és endogén tényezők és a genetikai hajlam kölcsönhatása.
A szisztémás scleroderma patogenezisének alapja az immunitás zavarai, az ellenőrizetlen kollagénképződés, az érrendszeri folyamatok és a gyulladások.
A betegség klinikai képét polimorfizmus és poliszindrómia jellemzi. A szisztémás sclerodermát a következők jellemzik:
. bőr - sűrű duzzanat (főleg a kézen, az arcon), induráció, sorvadás, hiperpigmentáció, depigmentációs területek;
. erek - Raynaud-szindróma - korai, de állandó tünet, vaszkuláris-trofikus változások, digitális fekélyek, hegek, nekrózis, telangiectasia;
. izom-csontrendszer - ízületi fájdalom, ízületi gyulladás, rostos kontraktúrák, izomfájdalom, myositis, izomsorvadás, meszesedés, oszteolízis;
. emésztőrendszer - dysphagia, a nyelőcső kitágulása, szűkület az alsó harmadban, legyengült perisztaltika, reflux oesophagitis, nyelőcső szűkületek, duodenitis, részleges bélelzáródás, felszívódási zavar szindróma;
. légzőszervek - fibrózisos alveolitis, bazális pneumofibrosis (kompakt, cisztás), restrikciós típusú funkcionális rendellenességek, pulmonalis hypertonia, mellhártyagyulladás (általában tapadós);
. szív - szívizomgyulladás, szívfibrózis (fokális, diffúz), szívizom ischaemia, ritmus- és vezetési zavarok, endokardiális szklerózis, szívburokgyulladás, gyakran tapadós;
. vesék - akut scleroderma nephropathia (scleroderma vesekrízis), krónikus nephropathia a progresszív glomerulonephritistől a szubklinikai formákig;
. endokrin és idegrendszer - diszfunkció pajzsmirigy(gyakrabban - hypothyreosis), ritkábban - ivarmirigyek, impotencia, polyneuropathia.
Tól től gyakori megnyilvánulásai A betegséget jellemzően 10 kg-os vagy annál nagyobb testtömeg-csökkenés és láz (általában alacsony fokozatú) jellemzi, amely gyakran kíséri a vaszkuláris scleroderma kialakulásának aktív szakaszát.
A vaszkuláris scleroderma laboratóriumi diagnosztikája általánosan elfogadott akut fázisú reakciókat és immunállapot-vizsgálatokat foglal magában, amelyek tükrözik a folyamat gyulladásos és immunológiai aktivitását.
Diffúz formában általános bőrkárosodás figyelhető meg, beleértve a törzs bőrét is, korlátozott formában pedig a kéz, a láb és az arc bőrére korlátozódik. A vaszkuláris scleroderma (átfedési szindróma) kombinációja más kötőszöveti betegségekkel - szisztémás lupus erythematosus stb. - az utóbbi időben valamivel gyakoribbá vált. A juvenilis vaszkuláris sclerodermára jellemző, hogy a betegség 16 éves kor előtt kezdődik, gyakran gócos bőrelváltozásokkal és gyakrabban krónikus lefolyással. Visceralis vascularis sclerodermában a belső szervek és az erek károsodása dominál, a bőrelváltozások minimálisak vagy hiányoznak (ritka).
Az akut, gyorsan progresszív lefolyást a bőr (diffúz forma) és a belső szervek (szív, tüdő, vese) generalizált fibrózisának kialakulása jellemzi a betegség kezdetétől számított első 2 évben. Korábban a tanfolyam ezen változata halállal végződött; modern aktív terápia javította a prognózist ebben a betegcsoportban.
A szubakut lefolyásban az immungyulladás jelei dominálnak (bőr sűrű duzzanata, ízületi gyulladás, myositis), és gyakran átfedési szindróma. A szubakut vascularis scleroderma tízéves túlélési aránya 61%.
Mert krónikus lefolyású A vaszkuláris patológia jellemző a vaszkuláris sclerodermára. Kezdetben - hosszú távú Raynaud-szindróma a bőrelváltozások későbbi kialakulásával (korlátozott forma), az érrendszeri ischaemiás rendellenességek növekedésével, a zsigeri patológiával (a gyomor-bél traktus károsodása, pulmonális hipertónia). A prognózis a legkedvezőbb. A betegek tízéves túlélési aránya 84%.
Vaszkuláris scleroderma kezelése
A vaszkuláris scleroderma komplex terápiájának fő szempontjai: antifibrotikus szerek, érrendszeri gyógyszerek, gyulladáscsökkentők és immunszuppresszánsok, extracorporalis módszerek: plazmaferezis, hemoszorpció, fotokemoterápia, lokális terápia, gyomorvédők, balneo- és fizioterápia, mozgásterápia, masszázs, műtéti kezelés: plasztikai műtét(arcon stb.), amputáció.

Szisztémás betegségek orvosi rehabilitációja
kötőszöveti

Szisztémás kötőszöveti betegségek fizikai rehabilitációjának és szanatóriumi-üdülőkezelésének javallatai:
. a betegség túlnyomórészt perifériás megnyilvánulásai;
. krónikus vagy szubakut lefolyás, a kóros folyamat aktivitása nem haladja meg az I. szakaszt;
. a mozgásszervi rendszer funkcionális elégtelensége nem magasabb, mint II.
Ellenjavallatok szisztémás kötőszöveti betegségek fizio-funkcionális és szanatóriumi-üdülő kezeléséhez:
. általános ellenjavallatok, amelyek kizárják a betegek üdülőhelyekbe és helyi szanatóriumokba utalását (akut gyulladásos folyamatok, jó- és rosszindulatú daganatok, vér- és vérképzőszervi betegségek, vérzés és hajlam, bármilyen lokalizációjú tuberkulózis, II. és III. funkcionális osztályú keringési elégtelenség -IV, magas vérnyomás, magas vérnyomás, pajzsmirigy-gyulladás súlyos formái, myxedema, cukorbetegség, károsodott működésű vesebetegségek, sárgaság minden formája, májzsugor, mentális betegség);
. szisztémás kötőszöveti betegségek túlnyomórészt zsigeri formái;
. a mozgásszervi rendszer súlyos funkcionális rendellenességei az öngondoskodás és az önálló mozgás képességének elvesztésével;
. nagy dózisú kortikoszteroid kezelés (több mint 15 mg prednizolon naponta) vagy citosztatikumok szedése.

Terhesség és szisztémás kötőszöveti betegségek

A terhesség és a szisztémás lupus erythematosus kombinációjának előfordulási gyakorisága körülbelül egy eset 1500 terhes nőből. A szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegek csak az utóbbi években váltak szülészeti intézetek pácienseivé. Korábban ez a betegség ritka volt, és általában halálos volt. Jelenleg a szisztémás lupus erythematosus gyakoribb és kedvezőbb a prognózisa.
Bár a szisztémás lupus erythematosus terhességre gyakorolt ​​hatására vonatkozó adatok ellentmondásosak, az általánosított adatok szerint az esetek 64%-ában normális születést figyeltek meg. A szövődmények magasabb előfordulási gyakoriságáról (38-45%) van információ: terhesség megszakítása, késői toxikózis kialakulása, koraszülés, méhen belüli magzati halálozás. Szisztémás lupus erythematosusban is magas a perinatális mortalitás, mivel a méhlepényben a kötőszövet változásai következnek be, ezt követi a chorionerek gyulladása és a méhlepény anyai részének elhalása. A szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegek szülését gyakran bonyolítják a szülési rendellenességek és a szülés utáni időszakban bekövetkező vérzés.
A szisztémás lupus erythematosusban szenvedő anyák gyermekei általában nem szenvednek ebben a betegségben, és normálisan fejlődnek, annak ellenére, hogy a transzplacentálisan átvitt lupusz faktor továbbra is kimutatható a vérükben az első 3 hónapban. Az ilyen gyermekeknél azonban nagyobb gyakorisággal észlelik a veleszületett teljes atrioventrikuláris blokádot a szív vezetési rendszerének transzplacentális károsodása miatt az antinukleáris antitestek által.
A terhesség hatása a szisztémás lupus erythematosus lefolyására kedvezőtlen. Mint már említettük, a terhesség, a szülés, az abortusz felfedheti vagy provokálhatja a betegség kialakulását. A betegség megnyilvánulása vagy súlyosbodása jellemzően a terhesség első felében vagy a szülés vagy abortusz után 8 héten belül jelentkezik. A terhesség alatt vagy a szülés utáni időszakban fellépő láz, proteinuriával, ízületi gyulladással és bőrkiütéssel kombinálva, elgondolkodtathat a szisztémás lupus erythematosuson. A terhesség első 12 hetében végzett abortuszok általában nem okozzák a szisztémás lupus erythematosus súlyosbodását. A szülés utáni szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegek halálának leggyakoribb oka a progresszív veseelégtelenséggel járó vesekárosodás.
A terhesség II-III trimeszterében jellemzőbb a betegség remissziója, ami a magzati mellékvesék működésének beindulásával és az anyai szervezetben a kortikoszteroidok mennyiségének növekedésével jár.
Ezért a szisztémás lupus erythematosusban szenvedő nőknek kerülniük kell a terhességet különféle fogamzásgátlási módszerekkel (lehetőleg intrauterin eszközökkel, mivel orális hormonális fogamzásgátlók lupus-szerű szindrómához vezethet).
A terhesség ellenjavallt akut szisztémás lupus erythematosus, súlyos lupus glomerulonephritis és artériás magas vérnyomás esetén. Krónikus szisztémás lupus erythematosusban, kisebb vesekárosodásban és instabil artériás magas vérnyomásban szenvedő betegeknél a terhesség és a szülés lehetőségét egyénileg kell eldönteni.
A terhes nők szisztémás scleroderma ritka, mivel klinikai megnyilvánulásait már 30-40 éves korban észlelik.
Terhesség alatt a szisztémás scleroderma súlyosbodása súlyos nephropathiához vezethet, ami veseelégtelenséghez vezethet, amely végzetessé válhat a terhesség alatt vagy röviddel a szülés után.
Figyelembe véve, hogy még a terhesség alatti komplikációmentes lefolyás esetén is fennáll a szülés utáni éles súlyosbodás veszélye, a farmakoterápia korlátozásai (terhesség alatt a D-penicillamin, immunszuppresszánsok, aminokinolinok, balneoterápia ellenjavallt), a koraszülések nagy gyakorisága, halvaszületések, vajúdási rendellenességek és hypotrophiás szülések, gyermekek, valamint magas perinatális mortalitás, sclerodermás betegek terhessége ellenjavallt.
Megelőző munka szisztémás betegségek esetén
kötőszöveti

A megelőzésnek többféle típusa létezik: elsődleges - egyik vagy másik szisztémás kötőszöveti betegség előfordulásának megakadályozása; másodlagos - egy meglévő betegség visszaesésének megelőzése, a kóros folyamat további progressziója és a rokkantság kialakulása; és harmadlagos - a fogyatékosság fizikai, szellemi és egyéb rendellenességekké történő átmenetének megakadályozása.
A szisztémás lupus erythematosus elsődleges megelőzése a betegség kockázatának kitett személyek (főleg a betegek hozzátartozóinak) azonosításán alapul. Ha a tünetek közül csak egyet is észlelnek - tartós leukopenia, DNS-ellenes antitestek, megnövekedett ESR, hypergammaglobulinémia vagy a betegség előtti egyéb jelek - figyelmeztetni kell őket a túlzott besugárzás, hipotermia, védőoltások és fizioterápiás eljárások (pl. ultraibolya besugárzás, iszapterápia). Különös figyelmet kell fordítani a discoid lupuszban szenvedő betegekre. A kóros folyamat általánossá válásának megakadályozása érdekében az ilyen betegek nem részesülhetnek ultraibolya besugárzásban, aranykészítményekkel vagy gyógyfürdő kezelésben.
A szisztémás lupus erythematosus másodlagos megelőzése terápiás és egészségügyi intézkedések komplexét foglalja magában:
. gondos klinikai megfigyelés;
. a hormonális gyógyszerek állandó napi és hosszú távú alkalmazása fenntartó dózisban, és amikor a beteg állapotában kezdeti változások jelentkeznek, jelezve a betegség lehetséges súlyosbodását, növelje a glükokortikoszteroidok adagját. A glükokortikoszteroidok és az aminokinolin gyógyszerek szedését csak a teljes remisszió bekövetkeztekor lehet abbahagyni;
. A beteg kezelési rendje legyen védő, könnyed, de lehetőleg keményítő (reggeli gyakorlatok, nem fárasztó gyakorlatok és edzések, meleg vízzel való dörzsölés, hosszú séták a friss levegőn). A napi rutinnak tartalmaznia kell 1-2 óra alvást a nap folyamán. Orvosi táplálkozás korlátozni kell asztali só fehérjékben és vitaminokban gazdag szénhidrátok;
. a betegeknek kerülniük kell az insolációt, a hipotermiát, az oltásokat, az oltásokat és a szérumok (kivéve a létfontosságúak) beadását, a különféle sebészeti beavatkozásokat;
. a fertőzési gócokat alaposan meg kell fertőtleníteni. Focalis vagy intercurrens fertőzés súlyosbodása esetén tartsa be az ágynyugalmat, és vegyen be antibakteriális és deszenzibilizáló szereket. Ha a sebészeti beavatkozás elkerülhetetlen, az utóbbit a glükokortikoszteroidok és az antibakteriális gyógyszerek megnövekedett dózisának leple alatt kell végrehajtani;
. Javasoljuk, hogy védjük a bőrt a közvetlen napfénytől, fényvédő krémeket használjunk, ha pedig kipirosodik az arc, akkor kortikoszteroid kenőcsökkel kenjük be a bőrt.
A szisztémás lupus erythematosus másodlagos és harmadlagos megelőzése a szociális és szakmai rehabilitáció kérdéseivel függ össze, orvosi és szociális vizsgálat. A betegek átmeneti fogyatékossága a betegség súlyosbodása, a kóros folyamat aktivitásának klinikai és laboratóriumi jeleinek jelenléte során jön létre. A keresőképtelenség időtartama jelentősen változó, az átmeneti keresőképtelenség időtartama a betegség klinikai változatától és a munkakörülményektől függ.
A pszichológiai rehabilitáció feladata a beteg munkaképességébe vetett hitének erősítése, az elidegenedés leküzdése a közéletben való részvétel elősegítésével. A szisztematikus terápia és a helyes pszichológiai irányultság lehetővé teszi, hogy a páciens hosszú ideig aktív tagja maradjon a társadalomnak.
A szisztémás sclerodermában szenvedő betegek elsődleges megelőzése és orvosi vizsgálata hasonló a szisztémás lupus erythematosus esetében végzettekhez.
Az exacerbációk másodlagos megelőzése a komplex terápia szisztematikus végrehajtásával jár.
Sürgősségi állapotok a szisztémás betegségek klinikájában
kötőszöveti

A szisztémás kötőszöveti betegségek klinikáján találkozhat következő tünetekés szindrómák:
. akut rendellenességek agyi erek embóliája, az agy anyagába vagy a membránok alatti vérzés (vérzéses stroke), valamint agyi vasculitis (thrombovasculitis) okozta agyi keringés. Az akut cerebrovascularis balesetek diagnosztizálását és kezelését neurológussal közösen kell elvégezni. Az első szakaszban - az agyi érkatasztrófa természetének tisztázásáig - a beteg teljes pihenést ír elő, és úgynevezett differenciálatlan kezelésen esik át, amelynek célja az életfunkciók - kardiovaszkuláris aktivitás és légzés - normalizálása;
. a pszichózisok ritkák, és megjelenhetnek szisztémás lupus erythematosusszal, esetenként szisztémás sclerodermával, periarteritis nodosával. A pszichózisok agyvelőgyulladáson vagy agyi vasculitisen alapulnak. A tünetek változatosak lehetnek: skizofrénia-szerű, paranoiás, káprázatos, depressziós szindrómák. Kezelési taktika, pszichiáterrel közösen meghatározva, elsősorban a pszichózis okától függ: ha szisztémás kötőszöveti betegségek (általában szisztémás lupus erythematosus) okozzák, a glükokortikoszteroidok adagját emelni kell; ha a szteroidterápia az oka, azt azonnal abba kell hagyni;
. az artériás magas vérnyomás szisztémás kötőszöveti betegségekben általában nefrogén eredetű, és főként szisztémás lupus erythematosusban és szisztémás sclerodermában fordul elő;
. mellékvese krízis (akut mellékvese-elégtelenség). A válság közvetlen okai a glükokortikoszteroidok hirtelen megvonása vagy minden olyan szituáció, amely fokozott endogén kortikoszteroid termelést igényel (műtét, trauma, fertőzés, stressz stb.);
. gyomor-bélrendszeri vérzés. Okai a gyomor fekélyes vérzéses elváltozásai és vékonybél, főleg gyógyászati ​​eredetű. Sokkal ritkábban vérzés lép fel magukban a szisztémás kötőszöveti betegségek (szisztémás scleroderma, dermatomyositis stb.) által okozott elváltozások következtében. A beteget azonnal kórházba kell helyezni egy sebészeti kórházban;
. A veseelégtelenség veszélyes állapot, amely az úgynevezett valódi scleroderma vese, lupus nephritis és periarteritis nodosa esetén alakul ki. Lehet akut vagy krónikus. A kezelést hagyományos módszerekkel végzik, amelyek közül a leghatékonyabb a hemodialízis. A hemodialízis hatástalansága esetén sebészeti kezelési módszereket alkalmaznak - nephrectomia, amely után a hemodialízis hatékonysága jelentősen megnő, és veseátültetés;
. A nefrotikus szindróma súlyos, gyakran sürgős állapot, különösen akkor, ha akutan alakul ki. Főleg lupus nephritisben szenvedő betegeknél fordul elő. Az igazi veszély a nefrotikus szindróma megnyilvánulásainak súlyossága ellenére nem maga a szindróma, hanem a folyamatosan előrehaladó vesekárosodás;
. akut hematológiai rendellenességek - thrombocytopeniás és hemolitikus válságok. Thrombocytopeniás válságok alakulnak ki a tünetekkel járó trombocitopéniás purpura - Werlhoff-szindróma hátterében, amelyet főként szisztémás lupus erythematosusban és ritkán szisztémás sclerodermában figyeltek meg. A szisztémás lupus erythematosusban a thrombocytopeniás purpura lehet a betegség korai és egyetlen klinikai megnyilvánulása – „hematológiai megfelelője”. Hemolitikus krízisek fordulnak elő az autoimmun hemolitikus anémia hátterében szisztémás lupus erythematosusban vagy szisztémás sclerodermában;
. a hasi szindróma (hamis „akut hasi” szindróma) gyakrabban fordul elő szisztémás lupus erythematosus, ritkábban dermatomyositis esetén. Ezt az akut hasi fájdalmat hányinger, hányás, bélrendszeri rendellenességek(széklet- és gázvisszatartás vagy hasmenés). A hasi szindróma megkülönböztető jellemzőjének tekintendő az igazi „akut has”-ban rejlő tünetek világosságának hiánya, súlyosságának fokozatos növekedése mellett. A kiváró megközelítés általában lehetővé teszi a tünetek megszűnését, különösen akkor, ha szteroidterápiát írnak elő;
. a légzőrendszer rendellenességei - a tüdő akut gyulladásos elváltozásai (pneumonitis), akut és visszatérő pulmonalis vasculitis, bronchospasticus szindróma, exudatív (általában vérzéses) mellhártyagyulladás, pneumothorax;
. akut szívritmuszavarok.

Freiburgi Egyetemi Kórház
Universitätsklinikum Freiburg
Reumatológiai és Klinikai Immunológiai Klinika
Abteilung Rheumatologie und Klinische Immunologie
Osztályvezető Prof., az orvostudományok doktora Peter Vaith (Prof. Dr. med. Peter Vaith).

Az osztály az autoimmun rendszer betegségeivel foglalkozik.
Tevékenységek:
Szisztémás kötőszöveti betegségek
. Szisztémás lupus erythematosus
. MSRT
. Antifoszfolipid szindróma
. Szkleroderma
. Sjögren-kór (szindróma)
. Bőr polymyositis
. Horton-kór/polymyalgia
. Takayasu arteritis
. Wegener-betegség
. Nodosa polyarthritis
. Granulomatosis (Churg-Strauss szindróma)
. Krioglobulinémiás vasculitis
. Schonlein-kór
. Behçet-betegség
. Ormond-betegség
. Thromboangiitis obliterans (Winiwarter-Buerger-kór)
. Urticaria vasculitis

Essen-Süd Klinika Egyesület
Kliniken Essen Dél
Szent József Katolikus Klinika
Katholisches Krankenhaus St. Josef GmbH
Reumatológiai és Klinikai Immunológiai Klinika, Essen
Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie

A klinika a következőket tartalmazza:
. Fekvőbeteg osztály
. Járóbeteg osztály
. Terápiás gyakorlatok és fizioterápiás osztály
. Reumatológiai és immunológiai laboratórium

A klinika az egyik reumatológiai központ Németországban, Észak-Rajna-Vesztfáliában.

A klinika főorvosa: Prof. Dr. med. Christof Specker.

med. szakon végzett. A Düsseldorfi Egyetem szisztémás betegségekre specializálódott kara
1983-1986 Tudományos asszisztens a Diagnosztikai Radiológiai, Sugárterápiás és Nukleáris Medicina Osztályon, St. Lucas Clinic, Neuss
1986-1991 Tudományos asszisztens a Belgyógyászati ​​és Neurológiai Központban (Endokrinológiai és Reumatológiai Klinika)
1991 Az Uniklinik Düsseldorf Endokrinológiai és Reumatológiai Klinika főorvosa
1992 „Terápiás reumatológia” szakirány
1994. fejezet. orvos Nephrológiai és Reumatológiai Klinika, Uniklinik Düsseldorf
1999 Disszertációvédés
1997 Kiegészítő „Fizioterápia” szak
2001 óta vezető. orvos a Reumatológiai és Klinikai Immunológiai Klinikán

Tudományos szakirány:
Kutatások a gyulladásos reumás betegségek területén és az EDV rendszer megvalósítása a reumatológia területén. Több mint 40 tudományos publikáció szakkiadványokban és több mint 10 riport a reumatológiai szakkiadványokban.

Klinikai specializáció:
Gyulladásos reumás betegségek
1995 óta a „Rheuma.net” német információs portál koncepciójának és tartalmának fejlesztése orvosok és betegek számára.
A következő közösségek tagja:
Német Reumatológiai Társaság
Német Orvosok Szövetsége
Észak-Rajna-Vesztfáliai Belgyógyászati ​​Társaság
A Journal of Rheumatology (a Német Reumatológiai Társaság hivatalos kiadványa) szerzője, tanácsadója és tudományos szerkesztője
Folyóiratok tudományos tanácsadója: Scandinavian Journal of Rheumatology, International Journal of Rheumatology
2000 óta a „Belbetegségek diagnosztikája és terápiája” című könyv „Motoros apparátus” rovatának szerzője.
Angolul és olaszul beszél

A klinika specializációja
A klinika több mint 25 éve létezik, és egyike azon kevés klinikáknak Észak-Rajna-Vesztfáliában, ahol a reumatológia működik.
. A klinika a klinikai radiológiai klinikával együtt az általános és speciális diagnosztika (szonográfia, ízületek és belső szervek Doppler vizsgálata) teljes skáláját kínálja.
. Immunológiai szisztémás betegségek (nem csak az ízületek, hanem a belső szervek is)
. Immunológiai szisztémás betegségek (kollagenózis, scleroderma, polymyositis, lupus erythematosus)
. Vasculitis (Wegener-kór, mikroszkopikus polianginitis, Strauss-szindróma)

Kórházi kezelés

Összetett reumatológiai problémákat, súlyos betegséget vagy tisztázatlan tünetekkel rendelkező betegeket fekvőbeteg-körülmények között kezelnek és diagnosztizálnak. A klinikán 30 ágy van az általános osztályon, valamint 10 ágy az intenzív osztályon. A klinikán fekvőbeteg-kezelés alatt álló betegekkel a gyógytornászok egyénileg kidolgozott programok szerint dolgoznak.
Aacheni Egyetemi Kórház
Universitätsklinikum Aachen
Medizinische Klinik II – Nephrologie und Klinische Immunologie
II. Orvosi Klinika - Nefrológia és immunológia
Az Aacheni Egyetem II. Orvosi Klinikája Prof. Dr. med. Jürgen Flöge (Univ.-Prof. Dr. med. Jürgen Flöge) irányításával elsősorban vesebetegségek (nefrológia), magas vérnyomás, reumatológiai és immunológiai betegségek.

A klinikán 48 fekvőbeteg-ágy és 14 speciális intenzív osztály található.
A klinikán évente legfeljebb 1400 fekvőbeteg, 3500 beteget járóbeteg-ellátásban látnak el.
Fő irányok:
. Reumatológiai betegségek, különösen azok, amelyek immunmoduláló kezelést igényelnek
. Immunrendszeri betegségek
. Szisztémás kötőszöveti betegségek
A kezelés fő módszerei:
. Gyógyszerspecifikus és nem specifikus terápia
. Kemoterápia
. Immunmoduláló terápia

Rehabilitációs központok

"Schwertbad" rehabilitációs központ
Die Reha-Klinik Schwertbad
. A Schwertbadi Klinika főorvosa Dr. med. Volkhard Misch.

A Schwertbad speciális rehabilitációs ortopédiai és reumatológiai klinika Burtscheidben, Aachen városának üdülőövezetében található, három ország – Németország, Belgium és Hollandia – határainak találkozásánál, a termál ásványvíz világhírű természetes forrásán. . A Burtscheid üdülőövezet Európa egyik leghíresebb vízi üdülőhelye, a világ minden tájáról érkeznek ide kezelésre a betegek.
A Schwertbad Clinic 210 férőhellyel rendelkezik, kényelmes és a legmodernebb orvosi berendezésekkel felszerelt. A magas szintű orvostudomány párosul a klinika kedvező elhelyezkedésével a régi városrész sétálóövezetében, az Ardennek és az Eifel-hegység találkozási völgyében. A területet parkok veszik körül, amelyek egyedi mikroklímát teremtenek, ami a terápia szerves részét képezi. A természetes ásványvizek gyógyászati ​​felhasználásának hagyományait a Burtscheid régióban az ókori rómaiak alapították, és azóta sikeresen alkalmazzák a legtöbb széleskörű betegségek. A Burtscheid termál ásványvíz mindennek az alapja vízi eljárások amelyek a Schwertbad Klinikán zajlanak.
A klinika kezelési koncepciója az ortopédiai, reumatológiai és kísérő betegségekben szenvedő betegek átfogó helyreállító és megelőző kezelésének elvén alapul, speciális vízi gimnasztikával (külön koncepció a gerinc különböző részeinek degeneratív-dystrophiás elváltozásaiban szenvedő betegek számára), balneoterápia. és fangoterápia, fizioterápia és speciális masszázsformák, beleértve a nyirokelvezetést, a kineziterápiát. A klinikán egy természetes medence található ásványvíz, szauna. Nagy figyelmet fordítanak a diétás terápiára. Ha szükséges, be orvosi komplexum, gyógyszeres terápia is benne van.

A Schwertbad Clinic diagnosztikai lehetőségei:
. Röntgen módszerek
. funkcionális kutatási módszerek - EKG, beleértve a napi és stresszes
. reográfia
. elektrofiziológiai mérések
. automatikus neuromuszkuláris rendszerelemző rendszerek
. ízületek, belső szervek teljes körű ultrahangvizsgálata, Doppler szonográfia
. a vér és a vizelet laboratóriumi vizsgálatainak teljes skálája

A schwertbadi klinika profilja
A Schwertbad Rehabilitációs Klinika egységes terápiás programot követ, amely nemcsak a funkcionális deficitek javítására irányul, hanem a pszichoszociális rehabilitációra is.
A Schwertbad Rehabilitációs Klinika egy speciális ortopédiai és reumatológiai klinika, amely fekvő- és járóbeteg-rehabilitációt nyújt. A javallatok körébe tartoznak a mozgásszervi rendszer reumás és degeneratív betegségei, valamint a balesetek, sérülések következményei.
A klinika fő munkaterülete a mozgásszervi műtétek utáni PDL, beleértve az ízületi pótlási műtéteket és a gerincműtéteket.

A Schwertbad Klinika szorosan együttműködik a legnagyobb európai klinikával - az Aacheni Egyetem Orvosi Központjával, elsősorban az idegsebészeti klinikával (vezetője egy világhírű idegsebész, a European League of Neurorgeons társelnöke, az orvostudományok doktora, professzor Gilzbach), ortopédiai klinika (vezetője az Össznémet Ortopéd Traumatológusok Szakszervezetének elnöke, Dr. Medical Sciences, Niethardt professzor), Belgyógyászati ​​Klinika - Gasztroenterológia és Endokrinológia (vezetője az orvostudományok doktora, Trautwein professzor). Ez az együttműködés lehetővé teszi, hogy komplex diagnosztikai esetekben sikeresen ötvözzük a rehabilitációs kezelési intézkedéseket a legmodernebb, magasan specializált, gyakran egyedi kutatási módszerekkel. E vizsgálatok eredményei alapján kollegiális döntés születik a kezelési tervről, és hosszú távú ajánlásokat dolgoznak ki a betegek kezelésére.
A Schwertbad Klinikán a következő kezelések állnak rendelkezésre:
. Gyógyúszás termál ásványvizes medencében (32°C)
. Gyógyfürdők:
. oxigén
. szén-dioxid
. gyógynövényekkel
. két- és négykamrás
. Masszázsok
. klasszikus terápiás teljes testmasszázs
. klasszikus gyógymasszázs az egyes testrészekre
. terápiás meleg levegős masszázs
. termálzuhany-masszázs "Original Aachen"
. Különleges masszázsformák:
. zónamasszázs Marnitz szerint
. manuális nyirokelvezetés Takarmány szerint
. kompressziós kötés
. vastagbél masszázs
. periostealis masszázs
. a láb reflexogén zónáinak masszázsa
. Iszapfelhordások és pakolások
. Fizikoterápia csoportos és egyéni módon
. Minden típusú száraz terápiás gyakorlat

Hadassah Kórház (Izrael)

A Hadassah Kórház Izrael egyik legnagyobb kórháza, és a legtekintélyesebb és legelismertebb klinikai és tudományos egészségügyi központok csoportjába tartozik. Az izraeli fővárosban, Jeruzsálemben található kórház két kampuszból áll: az egyik a Scopus-hegyen (Hadassah Har HaTzofim), a másik Jeruzsálem külvárosában (Hadassah Ein Kerem). Az orvosi központot megalakulása óta a Héber Egyetem Orvostudományi Karának klinikai bázisaként használják. A kórházat a New York-i székhelyű Női Cionista Szervezet, az Amerikai Hadassah alapította és tulajdonosa, amely az Egyesült Államok egyik legnagyobb női szervezete több mint 300 000 taggal. A 90 évvel ezelőtti két nővértől kezdve, akik szegény zsidó úttörőket láttak el, jelenleg 22 épületből, 130 osztályból, 1100 kórházi ágyból és 850 orvosból áll a kórház. Éves működési költségvetés 210 millió dollár A Hadassah eredetileg a jeruzsálemi Scopus hegyen található. Az 1960-as években új campust nyitottak Jeruzsálem külvárosában, Ein Keremben. A kórház folyamatosan bővül, új épületek épülnek, további osztályok, laboratóriumok nyílnak. Az Ein Kerem campus a híres ólomüveg ablakairól is híres, „Izrael tizenkét törzse”, amelyeket Marc Chagall művész készített a kórházi zsinagóga számára 1960-1962-ben.

Kórházi osztályok
. Szülészeti és Nőgyógyászati ​​Klinika
. Allergológia
. Audiológia
. Gasztroenterológia
. Hematológia
. Genetika
. Bőrgyógyászat
. Kardiológia
. Klinikai mikrobiológia
. Kozmetikai sebészet
. AIDS laboratórium
. Ideggyógyászat
. Idegsebészet
. Nefrológia
. Onkológia
. Autoimmun Betegségek és Szisztémás Lupus Erythematosus Osztálya
. Csontvelő-transzplantációs osztály
. Májbetegségek Osztálya
. Ortopédia
. Fül-orr-gégészet
. Szemészet
. Plasztikai műtét
. Pulmonológia
. Radiológia
. Reumatológia
. Érsebészet
. Urológia
. Endokrinológia
Reumatológiai Osztály
Tanszékvezető - Alan Rubinow professzor

Alan Rubinow professzor

Alan Rubinow professzor a dél-afrikai Johannesburgban született. Orvosi diplomáját a Jeruzsálemi Egyetem Orvostudományi Karán szerezte. Miután általános orvosi képesítést szerzett, reumatológiára és allergológiára szakosodott a Boston University School of Medicine (Bostoni, Massachusetts) Arthritis osztályán. Amerikai oklevelet szerzett, mint gyakorló reumatológus. Rubinow professzor az Izraeli Reumatológiai Társaság elnöke. Az Indiana Egyetem Orvostudományi Karának vendégprofesszora. Rubinow professzor több mint 100 publikáció és könyvfejezet szerzője. Jelenleg kutatási területe az osteoarthritis innovatív kezelési módjaira irányul. Tagja a Nemzetközi Osteoarthritis Research Society (OARSI) igazgatótanácsának.
Az osztályon immunológiai központ működik, amely a reumatológiai betegségek laboratóriumi diagnosztikáját végzi. Az osztályon a reumatológiai megbetegedésben szenvedők szaktanácsadása, járóbeteg-látogatása és fekvőbeteg-kezelése történik. A Reumatológiai Klinika az alábbi betegségek klinikai kutatásával és kezelésével foglalkozik:

1. Osteoarthritis
2. Fibromyalgia
3. Reumás ízületi gyulladás

Soura Medical Center (Tel Aviv)

A Tel Aviv Soura Medical Center az ország egyik legnagyobb kórháza. A Tel Aviv Medical Center három kórházat foglal magában, és egyben az Orvostudományi Kar oktatási és kutatási központja is. Az Egészségügyi Központban 1100 kórházi ágy, 60 osztály és 150 járóbeteg-rendelő található. A 30 klinikát magában foglaló Speciális Orvosi Szakértői Intézet ("Malram") egyedülálló eljárásokat kínál. A Tel Aviv Medical Center tel-avivi kórházként működik, de egyben a speciális orvoslás országos központja is.

Reumatológiai Intézet

Dan Caspi igazgató-professzor
A Tel Aviv Medical Center Reumatológiai Intézete a legnagyobb az országban. Az intézetben járóbeteg-ellátás, nappali kórház, diagnosztikai laboratórium és kórház működik. Az Intézet a reumatológiai betegségek teljes spektrumát kezeli:
- Bekhterev-betegség
- spondylitis ankylopoetica
- köszvény
- lupus erythematosus
- ízületi gyulladás
- Reiter-szindróma
- vasculitis
- reuma
- akut reumás láz
- Takayasu szindróma
- szisztémás scleroderma
-egyidejű betegségek megelőzése és kezelése.

Elisha Clinic, Haifa, Izrael
Az Elisha Klinikát a múlt század 30-as éveinek közepén alapították európai szakemberek, amely az első napoktól kezdve az orvostudomány legjobbjait és legfejlettebbjeit helyezte előtérbe. A kórház évről évre fejlődött, újjáépített és átalakult. Ma az „Elisha” a legnagyobb magánklinika az ország északi részén, 150 fekvőbeteg ággyal. A klinikának van saját, az ország legnagyobb nemzetközi osztálya. A 2005-ös adatok szerint a klinikán évente 12 ezer embert láttak el ambulánsan, és 8 ezer beteg érkezett ide kifejezetten műtétre. És ez nem véletlen - itt nemcsak a legjobb sebészek vannak, hanem a legmodernebb orvosi berendezések is. A klinika hat műtője a legmagasabb színvonalon van felszerelve. Az emberi „arany kezek” és a fejlett technológia sikeres kombinációja számos területen lehetővé teszi a műveletek és manipulációk sikeres végrehajtását. A klinika vezetése kiemelt figyelmet fordít a személyzet kiválasztására, ide nem könnyű eljutni: nagyon magasak a kritériumok és követelmények. Az itt dolgozó orvosok a legmagasabb osztályú szakemberek. 350 főállású alkalmazottja mellett járóbeteg osztály a kórházak több mint 200 fő professzort és tanszékvezetőt fogadnak be az önkormányzati klinikákon. Sokan közülük egyedülálló módszerek szerzői és a legújabb technikák megalapítói az orvostudományban. Az Elisha Clinic sok éves tapasztalattal és megfelelő képesítéssel rendelkezik ahhoz, hogy orvosi szolgáltatásokat nyújtson külföldi betegeknek. Professzionális hozzáállásunk az Elizeushoz orvosi ellátásban részesülő minden egyes pácienshez, amely Izrael egyik legjobb egészségügyi intézményeként szerzett hírnevet. egészségügyi szolgáltatások külföldi állampolgárok.

Dávid király kórházi egység
Az Elizeus Klinikán a szokásos 150 ágyas kórházi osztályokon kívül Dávid király osztálya is működik. Ez 14 VIP szintű szoba - 10 egyszemélyes és 4 kétágyas. Minden szoba zuhanyzós, kábel TV-vel (orosz nyelvű műsorokkal), kényelmes bútorokkal, hűtőszekrénnyel rendelkezik. A kamrák ablakaiból gyönyörű kilátás nyílik a tengerre vagy a Kármel-hegyre.
Elisha Clinic Hotel Complex
Van egy szálloda is, ahol a beteget kísérők vagy maga a beteg megszállhat. A szállodai szobák kényelem és dekoráció tekintetében semmivel sem maradnak el a luxusszállodáktól, a szobákhoz kicsi, de teljesen felszerelt konyha tartozik. Külön hálószoba, fürdőszoba.
Elisha Clinic étterem
A szállodakomplexum földszintjén hangulatos étterem található. Nem csak egy étterem, hanem egy igazi, elegáns légkörrel, pincérekkel és bőséges ebédmenüvel. Nos, aki a szabad ég alatt szeretné elfogyasztani az ebédet, az az árnyas zöld kertben ülhet asztalhoz.
Elisha Clinic edzőterem és úszómedence
Edzőterem, szauna, jacuzzi, úszómedence üvegkupolával, ahol egész évben lehet rehabilitációt vagy csak úszni. Bárki igénybe veheti a tréner szolgáltatásait, vagy önállóan gyakorolhat. Gyermekmedence is rendelkezésre áll a mozgásszervi betegségben szenvedő gyermekek rehabilitációjára.
Elizeus Klinika reumatológiai osztálya

Az Elisha Klinika Reumatológiai Osztálya teljes körű diagnosztikai és kezelési szolgáltatást nyújt a multiszisztémás ízületi gyulladásban, kötőszöveti betegségben, köszvényben, fibromyalgiában, csontritkulásban és a mozgásszervi rendszer egyéb gyakori betegségeiben szenvedő felnőttek és gyermekek számára.
A krónikus reumás betegségekben szenvedők számára a megfelelő kezelés a különbség aközött, hogy állandó fájdalommal élnek, és képesek megélni a mindennapi tevékenységeket zavartalanul. Az Elisha Clinicnél büszkék vagyunk az életminőség javítása terén elért eredményeinkre.

A kötőszöveti betegségek fő tünetei

A kötőszöveti betegségek fő jelei a belső szervek és az erek károsodásának tüneteivel és lefolyásuk visszatérő jellegével kapcsolatosak.

Ízületi károsodás lehetséges, ami polyarthritisként nyilvánul meg. Az ízületekben jelentkező fájdalom aszimmetrikus, változó intenzitású lehet, és izom- és csontfájdalmakkal kombinálható. Flexion fájdalom kontraktúrák alakulnak ki a nagy és különösen a kis interphalangealis ízületekben. Megjelenik az érintett ízületek duzzanata és vörössége (hiperémia). Az ízületek betegségeivel idővel deformálódnak és mozgáskorlátozottak. Bőrelváltozások figyelhetők meg, amelyek csomók képződésében nyilvánulnak meg a test különböző részein. Az orron és az orcákon egyértelmű határvonalú erythema (szabályos bőrpír gócok), erythemás-laphámos területek (hámlásos bőrpír gócok) jelenhetnek meg. A trofikus rendellenességek gyakran hajhullás, törékeny körmök és felfekvés formájában jelentkeznek. Testsúlycsökkenés, néha jelentős, étvágytalanság (anorexia) és emelkedett testhőmérséklet jelentkezik. A belső szervek érintettek, ami az egyes szervekre jellemző tünetekben nyilvánul meg. A tüdő, a szív, a vese, a máj és az idegrendszer károsodása lehetséges.

Kötőszöveti betegségekben szenvedő betegek ápolása

A kezelési rendet a betegség figyelembevételével és a páciens folyamatának súlyosságától függően írják elő.

Diéta: a betegeket fiziológiailag megfelelő táplálékkal kell ellátni, a 15. számú táblázatot írják elő, amely speciális terápiás diétát nem igénylő, azaz az emésztőrendszer állapotát nem zavaró betegségekre szolgál. A fehérjék, zsírok és szénhidrátok energiaértéke és tartalma szinte teljes mértékben megfelel a fizikai munkát nem végző egészséges ember táplálkozási normáinak. A vitaminokat megnövelt mennyiségben vezetik be. Az ételt melegen veszik. A leginkább emészthetetlen és fűszeres ételeket kizárják az étrendből. A konyhasó mennyisége 15 g, szabad folyadék - 1,5-2 liter. Energiaértéke 2800-2900 kcal, a diéta napi 4x.

A nővér segíti a beteg önellátását: tisztálkodás,

súlyos ízületi szindróma esetén - kényelmes testhelyzet felvétele, mozgássegítés stb.

A szisztémás lupus erythematosus krónikus poliszindrómás betegség. A fiatal nők és lányok túlnyomórészt érintettek a betegségre való kifejezett hajlam miatt. Akut esetekben akut megjelenést észlelnek. A poliszindróma kialakulása 3-6 hónapon belül következik be. A szubakut lefolyásban fokozatosan kezdődik, ízületi fájdalom és nem specifikus bőrelváltozások jelentkeznek. A betegség hullámokban halad. A poliszindróma 2-3 éven belül alakul ki. Krónikus lefolyás esetén az egyes szindrómák relapszusai hosszú ideig megfigyelhetők. A poliszindrómia az 5-10. évben alakul ki, deformáló polyarthritis - a betegség 10-15. évében. A szisztémás lupus erythematosust válságok jellemzik, amelyek során a betegség összes tünete súlyosbodik, gyakran trofikus rendellenességek kialakulásával.

A polyarteritis nodosa a közepes és kis kaliberű artériák szisztémás necrotizáló vasculitise, amely vaszkuláris aneurizmák kialakulásával és másodlagos szervek és rendszerek károsodásával jár. Leginkább a férfiak szenvednek. Artériás hipertóniával járó vesekárosodás figyelhető meg. Tipikus hasi szindróma alakul ki, amely dyspeptikus zavarokkal, tüdőgyulladással, ill bronchiális asztma magas eozinofíliával, szív-szindrómával coronaritis formájában, polyneuritissel.

Kezelés. Szisztémás lupus erythematosus esetén glükokortikoidokat (prednizolont) írnak fel. A hormonterápiát a klasszikus séma szerint végzik, de a szokásos séma kiegészítéseként pulzusterápiát is alkalmaznak. Immunszuppresszánsok (azatioprin, 6-merkaptopurin, leukerán), 4-aminokinolin gyógyszerek (klorokin, delagil, plaquenil) - több éve, nem szteroid gyulladáscsökkentők (indometacin stb.), véralvadásgátlók (heparin), vérlemezke-gátló szerek (harangjáték) ). Lehetőség van plazmaferézis és hemoszorpció alkalmazása (legfeljebb 5-6 ülés). A prognózis gyakran kedvezőtlen. A polyarteritis nodosa esetén hormonterápiát (prednizolon) írnak fel. A vér reológiai paramétereinek javítására heparint, trentalt és harangjátékot használnak. A plazmaferézist vagy a hemoszorpciót legfeljebb 5-6 ülésre írják elő. A fizioterápiás eljárások ellenjavallt. A prognózis kedvezőtlen.

Az autoimmun betegségek olyan betegségek, amelyek az emberi immunrendszer működési zavaraihoz kapcsolódnak, mivel az immunrendszer elkezdi idegenként érzékelni saját szöveteit és károsítja azokat. Az ilyen betegségeket szisztémásnak is nevezik, mivel általában az egész rendszert vagy akár az egész testet érinti.

Manapság gyakran beszélünk új fertőzésekről, amelyek veszélyt jelentenek az egész emberiségre. Ez mindenekelőtt az AIDS, valamint a SARS (atípusos tüdőgyulladás), a madárinfluenza és más vírusos betegségek. Ha felidézzük a történelmet, a legtöbb veszélyes vírusokés a baktériumok vereséget szenvedtek, nagyrészt a saját immunrendszer stimulálása (oltás) miatt.

E folyamatok előfordulási mechanizmusát még nem azonosították. A szakértők nem értik, mi okozza negatív reakció immunrendszer saját szövetein. Sérülések, stressz, hipotermia, különféle fertőző betegségek stb.

A szisztémás betegségek diagnosztizálását és kezelését olyan orvosok végezhetik, mint a terapeuta, immunológus, reumatológus és más szakemberek.

Példák

A csoport leghíresebb betegsége a rheumatoid arthritis. Ez a betegség azonban egyáltalán nem a leggyakoribb autoimmun patológia. A pajzsmirigy leggyakoribb autoimmun elváltozásai a diffúz toxikus golyva (Graves-kór) és a Hashimoto-thyreoiditis. Az I-es típusú diabetes mellitus, a szisztémás lupus erythematosus és a sclerosis multiplex szintén autoimmun mechanizmuson keresztül alakul ki.

Nemcsak betegségek, hanem egyes szindrómák is lehetnek autoimmun természetűek. Tipikus példa erre a chlamydia, a chlamydia által okozott és nemi úton terjedő betegség. Ezzel a betegséggel kialakulhat az úgynevezett Reiter-szindróma, amelyet a szem, az ízületek és a húgyúti szervek károsodása jellemez. Ezek a megnyilvánulások nem a mikrobának való közvetlen érintkezéshez kapcsolódnak, hanem autoimmun reakciók eredményeként jelentkeznek.

Okoz

Az immunrendszer érésének folyamatában, amelynek fő ideje egy személy születésétől 13-15 évig tart, a limfociták - az immunrendszer sejtjei - „képzésen” mennek keresztül a csecsemőmirigyben és a nyirokcsomókban. Ugyanakkor minden sejtklón képessé válik bizonyos idegen fehérjék felismerésére, hogy a jövőben leküzdje a különféle fertőzéseket.

Egyes limfociták megtanulják felismerni testük fehérjéit idegenként. Általában az ilyen limfocitákat az immunrendszer szigorúan szabályozza, és valószínűleg a test hibás vagy beteg sejtjeinek elpusztítására szolgál. Néhány emberben azonban elveszik az irányítás ezek felett a sejtek felett, aktivitásuk fokozódik, és megkezdődik a normál sejtek pusztulásának folyamata - autoimmun betegség alakul ki.

Az autoimmun betegségek okai nem teljesen ismertek, de a meglévő információk lehetővé teszik, hogy felosztjuk őket külsőÉs belső.

A külső okok főként fertőző betegségek kórokozói vagy fizikai hatások, például ultraibolya sugárzás vagy sugárzás. Ha az emberi test egy bizonyos szövete megsérül, saját molekuláikat úgy változtatják meg, hogy az immunrendszer idegenként érzékeli azokat. Az érintett szerv „támadása” után az immunrendszer krónikus gyulladást okoz, és ennek megfelelően saját szöveteinek további károsodását okozza.

Egy másik külső ok a kereszt-immunitás kialakulása. Ez akkor történik, amikor a fertőző ágensről kiderül, hogy „hasonló” a saját sejtjéhez – ennek eredményeként az immunrendszer egyszerre támadja meg a mikrobát és a sejteket (egy magyarázat a chlamydia Reiter-szindrómára).

A belső okok elsősorban génmutációk, öröklődés útján továbbított.

Egyes mutációk megváltoztathatják egy adott szerv vagy szövet antigén szerkezetét, megakadályozva, hogy a limfociták „sajátjukként” ismerjék fel őket – az ilyen autoimmun betegségeket ún. szervspecifikus. Ekkor maga a betegség öröklődik (ugyanazok a szervek különböző generációkban lesznek érintettek).

Más mutációk megzavarhatják az immunrendszer egyensúlyát azáltal, hogy megzavarják az önagresszív limfociták szabályozását. Ekkor az ember, ha stimuláló tényezőknek van kitéve, szervre nem specifikus autoimmun betegség alakulhat ki, amely számos rendszert és szervet érint.

Kezelés. Ígéretes módszerek

Az autoimmun (szisztémás) betegségek kezelése gyulladáscsökkentő és az immunrendszert elnyomó gyógyszerek szedését foglalja magában (nagyon mérgezőek, és az ilyen terápia hozzájárul a különböző típusú fertőzésekre való fogékonysághoz).

A meglévő gyógyszerek nem a betegség okára, de még csak nem is az érintett szervre hatnak, hanem az egész szervezetre. A tudósok alapvetően új módszerek kidolgozására törekednek, amelyek helyileg hatnak.

Az autoimmun betegségek elleni új gyógyszerek keresése három fő utat követ.

A legígéretesebb módszernek a génterápia tűnik, amellyel egy hibás gént lehet majd pótolni. A génterápia gyakorlati alkalmazása azonban még messze van, és nem minden esetben találtak egy-egy betegségnek megfelelő mutációt.

Ha kiderül, hogy az ok az immunrendszer sejtjei feletti testkontroll elvesztése, akkor egyes kutatók azt javasolják, hogy egyszerűen cseréljék ki őket újakkal, először szigorú immunszuppresszív terápiával. Ezt a technikát már tesztelték, és kielégítő eredményeket mutatott a szisztémás lupus erythematosus és a sclerosis multiplex kezelésében, de még mindig nem ismert, hogy ez a hatás meddig tart, és hogy a „régi” immunitás elnyomása biztonságos-e a szervezet számára.

Talán mások előtt olyan módszerek válnak elérhetővé, amelyek nem szüntetik meg a betegség okát, hanem kifejezetten eltávolítják a megnyilvánulásait. Ezek mindenekelőtt antitest alapú gyógyszerek. Képesek megakadályozni, hogy az immunrendszer megtámadja saját szöveteiket.

Egy másik lehetőség az immunfolyamat finom szabályozásában részt vevő anyagok felírása. Vagyis nem olyan anyagokról beszélünk, amelyek elnyomják az immunrendszer egészét, hanem a természetes szabályozók analógjairól, amelyek csak bizonyos típusú sejtekre hatnak.

Manapság gyakori oka az orvoshoz fordulásnak az ízületi fájdalmak - reuma, Reiter-szindróma, ízületi gyulladás. Az incidencia növekedésének számos oka van, beleértve a környezeti megsértéseket, az irracionális terápiát és a késői diagnózist. A szisztémás kötőszöveti megbetegedések vagy diffúz kötőszöveti betegségek olyan betegségek csoportja, amelyeket a különböző szervek és rendszerek szisztémás típusú gyulladása jellemez, autoimmun és immunkomplex folyamatok kialakulásával, valamint túlzott fibrózisképződéssel kombinálva.

A szisztémás kötőszöveti betegségek csoportjába tartozik:

A modern reumatológia a betegségek következő okait nevezi meg: genetikai, hormonális, környezeti, vírusos és bakteriális. A sikeres és hatékony terápia érdekében helyes diagnózist kell felállítani. Ehhez fel kell vennie a kapcsolatot egy reumatológussal, és minél előbb, annál jobb. Ma az orvosok hatékony SOIS-ELISA tesztrendszerrel vannak felvértezve, amely lehetővé teszi számukra, hogy magas színvonalú diagnosztikát végezzenek. Mivel az ízületi fájdalmak oka gyakran különböző mikroorganizmusok által okozott fertőző folyamat, időben történő felismerése és kezelése nem teszi lehetővé autoimmun folyamat kialakulását. A diagnózis után immunkorrekciós kezelésben kell részesülni a belső szervek funkcióinak megőrzése és fenntartása mellett.

Bebizonyosodott, hogy szisztémás kötőszöveti betegségek esetén az immunhomeosztázis mélyreható zavarai lépnek fel, ami az autoimmun folyamatok kialakulásában nyilvánul meg, vagyis az immunrendszer reakcióiban a saját antigénjei ellen irányuló antitestek vagy szenzitizált limfociták megjelenése kíséri. test (autoantigének).

Szisztémás ízületi betegségek kezelése

Az ízületi betegségek kezelésének módszerei közé tartozik:
- gyógyászati;
- blokád;
- fizioterápiás;
- terápiás gyakorlatok;
- manuális terápia módszere;
- .

Az arthrosis és ízületi gyulladás miatt felírt gyógyszerek többnyire csak a fájdalomtünet és a gyulladásos reakció enyhítésére irányulnak. Ezek a fájdalomcsillapítók (beleértve a kábítószereket is), a nem szteroid gyulladáscsökkentők, a kortikoszteroidok, a pszichotróp szerek és az izomrelaxánsok. Külső használatra gyakran kenőcsöket és dörzsölőket használnak.
A blokád módszerrel az érzéstelenítő eszközt közvetlenül a fájdalom forrásába fecskendezik - az ízületek trigger pontjaiba, valamint az idegfonatok helyére.

A fizioterápia eredményeként a melegítő eljárások csökkentik a reggeli merevséget, az ultrahang mikromasszázst eredményez az érintett szövetekben, az elektromos stimuláció pedig javítja az ízületek táplálkozását.
A betegség által érintett ízületek mozgást igényelnek, ezért orvos irányítása mellett kell edzésprogramot választani fizikoterápiaés meghatározzák azok intenzitását.

Az utóbbi években a manuális terápia népszerűvé vált az ízületi betegségek kezelésében. Lehetővé teszi az átmenetet az erőteljes módszerekről a lágy, gyengéd módszerekre, amelyek ideálisak a kórosan megváltozott periartikuláris szövetekkel való munkavégzéshez. A manuális terápiás technikák reflexmechanizmusokat foglalnak magukban, amelyek hatása javítja az anyagcserét az ízület érintett elemeiben, és lelassítja bennük a degeneratív folyamatokat. Egyrészt ezek a technikák enyhítik a fájdalmat (csökkentik kellemetlen tünet betegségek), másrészt elősegítik a regenerációt, és helyreállító folyamatokat indítanak el a beteg szervben.

A sebészeti kezelés csak rendkívül előrehaladott esetekben javasolt. Mielőtt azonban a műtétre térnénk, érdemes elgondolkodni: egyrészt a sebészeti beavatkozás mindig sokk a szervezet számára, másrészt néha az arthrosis éppen a sikertelen műtétek következménye.

A KÖTŐSZÖVET DIFFÚZ BETEGSÉGEI

A diffúz kötőszöveti betegségek (DCT) vagy a kollagenózisok (történelmi jelentőségű kifejezés) olyan betegségek csoportja, amelyeket a kötőszövet és származékai szisztémás immungyulladásos károsodása jellemez. Ez egy csoport, de nem egy nozológiai fogalom, ezért ez a kifejezés nem jelölhet egyes nozológiai formákat.

A CTD-k meglehetősen sok betegséget kombinálnak. A leggyakoribb az SLE, az SSD és a DM. Ebbe a betegségcsoportba tartozik az ARF is, amelyet hagyományosan a szív- és érrendszeri betegségekről szóló részben ismertetnek. Mára bebizonyosodott, hogy a CTD-vel az immunhomeosztázis mélyreható zavarai lépnek fel, ami az autoimmun folyamatok kialakulásában fejeződik ki, pl. az immunrendszer reakciói, amelyeket a saját test antigénjei ellen irányuló antitestek vagy szenzitizált limfociták képződése kísér.

Az autoimmun rendellenességek alapja az immunregulációs egyensúlyhiány, amely a szuppresszor gátlásában és a T-limfociták megnövekedett segítő aktivitásában, majd a B-limfociták aktiválódásában és különböző specifikus autoantitestek hiperprodukciójában fejeződik ki.

Számos közös jellemző van, amelyek egyesítik a DZST-t:

A közös patogenezis az immunhomeosztázis megsértése az autoantitestek ellenőrizetlen termelése és a vérben keringő és a szövetekben rögzített antigén-antitest immunkomplexek képződése formájában, amely súlyos gyulladásos reakció kialakulásával jár (különösen a mikroérrendszerben, a vesékben). , ízületek stb.);

A morfológiai változások hasonlósága (fibrinoid változás a kötőszövet fő anyagában, vasculitis, limfoid és plazmasejtes beszűrődések stb.);

Krónikus lefolyás súlyosbodási és remissziós időszakokkal;

Nem specifikus hatások (fertőző betegségek, insoláció, vakcinázás stb.) súlyosbodása;

Többrendszerű károsodás (bőr, ízületek, savós membránok, vesék, szív, tüdő);

Az immunszuppresszív gyógyszerek (glükokortikoidok, citosztatikumok) terápiás hatása.

Az ebbe a csoportba tartozó betegségek klinikai és morfológiai jellemzőiben különböznek egymástól, ezért minden esetben törekedni kell a pontos nozológiai diagnózisra.

Ez a fejezet az SLE, SSc és DM diagnosztikai keresését mutatja be.

SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS

A szisztémás lupus erythematosus (SLE) egy szisztémás autoimmun betegség, amely fiatalokban (főleg nőkben) fordul elő, és az immunszabályozási folyamatok genetikailag meghatározott tökéletlensége hátterében alakul ki, ami a saját sejtekkel és azok összetevőivel szembeni kontrollálatlan antitestek termelődéséhez vezet. autoimmun és immunkomplex krónikus károsodások kialakulása (V.A. Nasonova, 1989). A betegség lényege a kötőszövet, a mikroérrendszer, a bőr, az ízületek és a belső szervek immungyulladásos károsodása, a zsigeri elváltozások a vezetők, amelyek meghatározzák a betegség lefolyását és prognózisát.

Az SLE incidenciája 4-25 eset/100 ezer lakos. A betegség leggyakrabban fogamzóképes korú nőknél alakul ki. A terhesség és a szülés utáni időszakban a súlyosbodás kockázata jelentősen megnő. A nők 8-10-szer gyakrabban szenvednek SLE-ben, mint a férfiak. A csúcs előfordulása 15-25 éves korban következik be. Gyermekeknél a beteg lányok és fiúk aránya csökken, és 3:1. Az SLE mortalitása 3-szor magasabb, mint az általános populációban. A férfiaknál a betegség ugyanolyan súlyos, mint a nőknél.

Az SLE a genetikailag meghatározott betegségek közé tartozik: a populáción végzett vizsgálatok kimutatták, hogy az SLE előfordulására való hajlam bizonyos II. osztályú hisztokompatibilitási osztályú (HLA) génekkel, bizonyos komplement komponensek genetikailag meghatározott hiányával, valamint a génállomány polimorfizmusával függ össze. egyes receptorok és a tumor nekrózis faktor α (TNF-α).

Etiológia

Az SLE specifikus etiológiai tényezőjét nem állapították meg, de számos klinikai tünet (citopéniás szindróma, erythema és enanthema) és a betegség kialakulásának bizonyos mintái lehetővé teszik, hogy az SLE-t vírusos etiológiájú betegségekkel társítsuk. Jelenleg jelentőséget tulajdonítanak az RNS-vírusoknak (lassú vagy látens vírusok). A betegség családi eseteinek feltárása, gyakori megléte családokban más reumás vagy allergiás betegségek és különféle jogsértések Az immunitás lehetővé teszi számunkra, hogy gondolkodjunk a családi genetikai hajlam lehetséges jelentőségéről.

Az SLE megnyilvánulását számos nem specifikus tényező segíti elő - insoláció, nem specifikus fertőzés, szérumok beadása, bizonyos gyógyszerek (különösen a hidralazin-csoport perifériás értágítói), valamint a stressz. Az SLE szülés vagy abortusz után kezdődhet. Mindezek az adatok lehetővé teszik, hogy az SLE-t multifaktoriális betegségnek tekintsük.

Patogenezis

A vírusnak az immunrendszerre gyakorolt ​​hatása és esetleg az antivirális antitestek miatt, az örökletes hajlam hátterében, az immunválasz szabályozási zavara lép fel, ami a humorális immunitás hiperreaktivitásához vezet. A betegek szervezetében a különböző szövetei, sejtjei és fehérjéi (beleértve a különböző sejtszervecskéket és DNS-t) ellenanyag-termelése ellenőrzetlen. Megállapítást nyert, hogy SLE-ben a több mint kétszáz potenciális antigén sejtkomponens közül körülbelül negyven ellen termelődnek autoantitestek. Ezt követően immunkomplexek képződnek és lerakódnak különböző szervekben és szövetekben (főleg a mikrovaszkulatúrában). Különböző immunregulációs hibák jellemzik, melyeket citokinek (IL-6, IL-4 és IL-10) túltermelése kísér. Ezután kialakulnak a rögzített immunkomplexek eliminációjával kapcsolatos folyamatok, amelyek lizoszomális enzimek felszabadulásához, szervek és szövetek károsodásához, immungyulladás kialakulásához vezetnek. A gyulladás és a kötőszövet pusztulása során új antigének szabadulnak fel, ami ellenanyagok képződését és új immunkomplexek képződését okozza. Így ördögi kör alakul ki, amely biztosítja a betegség krónikus lefolyását.

Osztályozás

Jelenleg hazánk elfogadta az SLE lefolyásának klinikai változatainak működő osztályozását, figyelembe véve:

Az áram természete;

A kóros folyamat aktivitása;

A szervek és rendszerek károsodásának klinikai és morfológiai jellemzői. A betegség természete

Az akut lefolyást a többszervi elváltozások gyors fejlődése (beleértve a vese- és központi idegrendszeri károsodást) és a magas immunológiai aktivitás jellemzi.

Szubakut lefolyás: a betegség kezdetén megjelennek a fő tünetek, a bőr és az ízületek nem specifikus károsodása. A betegség hullámokban, az első tünetek megjelenésétől számított 2-3 éven belül időszakos exacerbációkkal és több szervi rendellenesség kialakulásával jelentkezik.

A krónikus lefolyást egy vagy több tünet hosszú távú túlsúlya jellemzi: visszatérő polyarthritis, discoid lupus szindróma, Raynaud-szindróma, Werlhof-szindróma vagy Sjögren-szindróma. A betegség 5-10. évére több szervi elváltozás jelentkezik.

A folyamat fázisa és aktivitási foka:

Aktív (nagy aktivitás - III, közepes - II, minimális - I);

Inaktív (remisszió).

Az elváltozások klinikai és morfológiai jellemzői:

Bőr (pillangós tünet, capillaritis, exudatív erythema, purpura, discoid lupus stb.);

Ízületek (arthralgia, akut, szubakut és krónikus polyarthritis);

Savós membránok (polyserositis - mellhártyagyulladás, pericarditis és peresplenitis);

Szív (szívizomgyulladás, endocarditis, elégtelenség mitrális billentyű);

Tüdők (akut és krónikus tüdőgyulladás, pneumoszklerózis);

vese (nefrotikus vagy vegyes típusú lupus nephritis, húgyúti szindróma);

Idegrendszer (meningoencephalopolyradiculoneuritis, polyneuritis).

A betegség krónikus lefolyása során a betegek 20-30%-ánál alakul ki az úgynevezett antifoszfolipid szindróma, amelyet klinikai és laboratóriumi tünetegyüttes képvisel, beleértve a vénás és (vagy) artériás trombózist, különféle formák szülészeti patológia, thrombocytopenia és különféle szervi elváltozások. Jellemző immunológiai tünet a foszfolipidekkel és foszfolipidkötő fehérjékkel reagáló antitestek képződése (az antifoszfolipid szindrómáról az alábbiakban részletesebben lesz szó).

A kóros folyamat aktivitásának három fokozata is van, amelyek a potenciálisan reverzibilis immungyulladásos károsodás súlyosságát jellemzik, és meghatározzák az egyes betegek kezelésének jellemzőit. Az aktivitást meg kell különböztetni a betegség súlyosságától, amely visszafordíthatatlan változások összessége, amelyek potenciálisan veszélyesek a betegre.

Klinikai kép

A betegség klinikai képe rendkívül változatos, ami a szervek és rendszerek károsodásának sokféleségéhez, a lefolyás természetéhez, a gyulladásos folyamat fázisához és aktivitási fokához kapcsolódik.

Olyan információkat kapnak, amelyek alapján elképzelést fogalmazhatnak meg:

A betegség kezdetének változatáról;

A betegség természete;

Az érintettség mértéke kóros folyamat bizonyos szervek és rendszerek;

Korábbi kezelés, annak hatékonysága és lehetséges szövődményei.

A betegség kezdete nagyon változatos lehet. Leggyakrabban különféle szindrómák kombinációja képviseli. A monotünetes megjelenés általában nem jellemző. Ebben a tekintetben az SLE-betegség feltételezése attól a pillanattól kezdve merül fel, amikor egy ilyen kombinációt észlelnek egy betegben. Ebben az esetben bizonyos szindrómák diagnosztikai értéke megnő.

Az SLE korai szakaszában a leggyakoribb szindrómák az ízületek, a bőr és a savóhártyák károsodása, valamint a láz. Így az SLE-vel kapcsolatban a leggyanúsabb kombinációk a következők lesznek:

Láz, polyarthritis és trofikus bőrbetegségek (különösen hajhullás - alopecia);

Poliarthritis, láz és mellhártya elváltozások (mellhártyagyulladás);

Láz, trofikus bőrbetegségek és pleurális elváltozások.

Ezen kombinációk diagnosztikus jelentősége jelentősen megnő, ha a bőrelváltozást bőrpír képviseli, de a betegség kezdeti szakaszában csak az esetek 25%-ában rögzítik. Ez a körülmény azonban nem csökkenti a fenti kombinációk diagnosztikai értékét.

A betegség tünetmentes megjelenése nem jellemző, de az SLE debütálása masszív ödéma előfordulásával figyelhető meg, amely a nefrotikus vagy vegyes típusú diffúz glomerulonephritis (lupus nephritis) kezdetétől fogva kialakult.

A különböző szervek kóros folyamatba való bevonása gyulladásos károsodásuk tüneteiben nyilvánul meg (ízületi gyulladás, szívizomgyulladás, szívburokgyulladás, tüdőgyulladás, glomerulonephritis, polyneuritis stb.).

A korábbi kezeléssel kapcsolatos információk lehetővé teszik számunkra, hogy megítéljük:

Optimalitásáról;

A betegség súlyosságáról és a folyamat aktivitásának mértékéről (a glükokortikoidok kezdeti dózisai, alkalmazásuk időtartama, fenntartó dózisok, citosztatikumok felvétele a súlyos immunrendszeri rendellenességek kezelési komplexumába, a lupus nephritis magas aktivitása stb.);

A glükokortikoid és citosztatikus kezelés szövődményeiről.

Az első szakaszban bizonyos következtetéseket lehet levonni a betegség hosszú távú lefolyásának diagnosztizálására vonatkozóan, de debütálásakor a diagnózist a vizsgálat további szakaszaiban állítják fel.

Rengeteg olyan adatot kaphat, amely jelzi a szervek károsodását és működési zavarának mértékét.

A mozgásszervi rendszer károsodása poliarthritisben nyilvánul meg, amely RA-ra emlékeztet, a kéz kis ízületeinek (proximális interphalangealis, metacarpophalangealis, csukló) és a nagy ízületek (ritkábban) szimmetrikus károsodásával. A betegség részletes klinikai képével meghatározzák az ízületek periartikuláris ödéma miatti deformációját. A betegség során a kis ízületek deformitásai alakulnak ki. Az ízületi változásokat izomkárosodás kísérheti diffúz myalgia formájában, és nagyon ritkán - valódi PM duzzanattal és izomgyengeséggel. Néha az elváltozást csak ízületi fájdalom képviseli.

A bőr sérülését olyan gyakran észlelik, mint az ízületeket. A legjellemzőbbek a bőrpír az arcon a járomívek és az orr hátsó részén ("pillangó"). Az orron és az arcon lévő gyulladásos kiütések, amelyek megismétlik a „pillangó” körvonalait, különféle változatokban jelennek meg:

Vaszkuláris (vaszkulitikus) „pillangó” - instabil, pulzáló, diffúz bőrpír, cianotikus árnyalattal az arc középső zónájában,

külső tényezők (besugárzás, szél, hideg) vagy izgalom által súlyosbított;

. „pillangó” típusú centrifugális erythema (a bőrelváltozások csak az orrnyeregben lokalizálódnak).

A „pillangó” mellett diszkoid kiütések is kimutathatók - erythemás emelkedett plakkok keratikus rendellenességgel, majd az arc, a végtagok és a törzs bőrének sorvadása. Végül néhány beteg nem specifikus exudatív bőrpírt tapasztal a végtagok és a mellkas bőrén, valamint a fotodermatózis jeleit a test szabaddá váló részein.

A bőrelváltozások közé tartozik a kapilláris gyulladás – pontosan vérzéses kiütés az ujjbegyeken, a körömágyakon és a tenyereken. A bőrelváltozások a kemény szájpadláson enantémával kombinálhatók. Fájdalommentes fekélyek találhatók a száj nyálkahártyáján vagy a nasopharyngealis területen.

A savós membránok károsodása a betegek 90% -ában fordul elő (klasszikus diagnosztikai triád - dermatitis, ízületi gyulladás, polyserositis). Különösen gyakori a mellhártya és a szívburok károsodása, ritkábban a peritoneum. A mellhártyagyulladás és a szívburokgyulladás tüneteit az előző szakaszok ismertetik, így az alábbiakban csak az SLE-ben szenvedő tüneteket soroljuk fel:

Gyakrabban fordul elő száraz mellhártyagyulladás és szívburokgyulladás;

Az effúziós formákban a váladék mennyisége kicsi;

A savós membránok károsodása rövid életű, és általában utólag diagnosztizálják, amikor röntgenfelvételen pleuropericardialis összenövéseket vagy a borda, az interlobar és a mediastinalis pleura megvastagodását észlelik;

Kifejezetten hajlamos a tapadási folyamatok kialakulására (mindenféle tapadás és savós üregek eltüntetése).

Az SLE-t a szív- és érrendszer károsodása jellemzi, amely a betegség különböző szakaszaiban jelentkezik.

Leggyakrabban pericarditist találnak, amely hajlamos a kiújulásra. Sokkal gyakrabban, mint korábban gondolták, az endokardiális károsodást szemölcsös endocarditis (lupus endocarditis) formájában észlelik a mitrális, aorta vagy tricuspidalis billentyű szórólapjain. Ha a folyamat hosszú ideig tart, a keresés második szakaszában a megfelelő szelep elégtelenségének jelei észlelhetők (a nyílás szűkületének jelei általában hiányoznak).

A fokális szívizomgyulladást szinte soha nem rögzítik, de a diffúz károsodást, különösen súlyos esetekben, bizonyos tünetek kísérik (lásd: Szívizomgyulladás).

Az érkárosodás Raynaud-szindrómaként nyilvánulhat meg, amelyet a kéz és (vagy) láb artériás vérellátásának rohamosan kialakuló, hideg vagy izgalom hatására fellépő zavarai jellemeznek. Roham során paresztézia figyelhető meg; az ujjak bőre sápadt és (vagy) cianotikus lesz, az ujjak hidegek. Elsősorban a II-V kéz- és lábujjak károsodása, ritkábban a test egyéb távoli területei (orr, fül, áll stb.) sérülnek.

A tüdő elváltozásait az alapbetegség és a másodlagos fertőzés okozhatja. A tüdő gyulladásos folyamata (pneumonitis) akutan vagy hónapokig tart, és a tüdőszövet szindróma gyulladásos beszűrődésének jeleivel nyilvánul meg, hasonlóan a tüdőgyulladáshoz. A folyamat sajátossága az improduktív köhögés előfordulása légszomjjal kombinálva. A tüdőkárosodás másik lehetősége a krónikus intersticiális elváltozások (perivascularis, peribronchialis és interlobuláris kötőszövet gyulladása), amely lassan progresszív légszomj kialakulásában és a röntgenvizsgálat során a tüdőben bekövetkező változásokban fejeződik ki. Gyakorlatilag nincsenek jellemző fizikai adatok, így a diagnosztikai keresés második szakaszában szinte lehetetlen ilyen tüdőkárosodást megítélni.

A gyomor-bél traktus károsodását általában az első szakaszban észlelt szubjektív jelek jelentik. A fizikális vizsgálat néha homályos érzékenységet mutat a epigasztrikus régióés a hasnyálmirigy vetületének helyén, valamint a szájgyulladás jelei. Egyes esetekben hepatitis alakul ki: a máj megnagyobbodása és érzékenysége figyelhető meg.

Leggyakrabban SLE-vel vesekárosodás lép fel (lupus glomerulonephritis vagy lupus nephritis), amelynek kialakulása meghatározza a beteg jövőbeli sorsát. A vesekárosodás az SLE-ben többféleképpen fordulhat elő, így a beteg közvetlen vizsgálatából származó adatok nagyon eltérőek lehetnek. A vizelet üledékének izolált változásainál a fizikális vizsgálat során nem észlelnek rendellenességet. Nephrosis szindrómával járó glomerulonephritis esetén masszív ödéma és gyakran magas vérnyomás alakul ki. Az állandó magas vérnyomással járó krónikus nephritis kialakulásával a bal kamra megnagyobbodása és a második hang hangsúlya a szegycsonttól jobbra lévő második bordaközi térben észlelhető.

Az autoimmun thrombocytopenia (Werlhoff-szindróma) tipikus kiütések formájában, különböző méretű vérzéses foltok formájában nyilvánul meg a végtagok belső felületének bőrén, a mellkas és a has bőrén, valamint a nyálkahártyákon. Kisebb sérülések után (például foghúzás után) vérzés lép fel. Az orrvérzés néha bőségessé válik, és vérszegénységhez vezet. A bőrvérzések különböző színűek lehetnek: kék-zöldes, barna vagy sárga. Az SLE gyakran csak Werlhoff-szindrómaként nyilvánul meg, egyéb tipikus klinikai tünetek nélkül.

Az idegrendszer károsodása különböző mértékben fejeződik ki, mivel szinte minden része részt vesz a kóros folyamatban. A betegek migrénes fejfájásra panaszkodnak. Néha vannak rohamok. Lehetséges agyi keringési zavarok, beleértve a stroke kialakulását. A beteg vizsgálatakor polyneuritis jeleit észlelik, az érzékenység károsodásával, az idegtörzsek mentén jelentkező fájdalommal, az ínreflexek csökkenésével és a paresztéziával. Az organikus agy szindrómát érzelmi labilitás, depressziós epizódok, memóriazavar és demencia jellemzi.

A retikuloendoteliális rendszer károsodását a folyamat általánossá válásának korai tünete jelenti - poliadenopátia (a nyirokcsomók összes csoportjának megnagyobbodása, nem ér el jelentős mértéket), valamint általában a lép és a máj mérsékelt megnagyobbodása. .

A látószerv károsodása keratoconjunctivitis sicca formájában nyilvánul meg, amelyet kóros elváltozások okoznak. könnymirigyekés működésük megzavarása. A szemszárazság kötőhártya-gyulladás, szaruhártya-erózió vagy látáskárosodással járó keratitis kialakulásához vezet.

Antifoszfolipid szindrómával vénás (az alsó végtagok mélyvénáiban ismétlődő tüdőembóliákkal) és artériás (az agy artériáiban, ami stroke-hoz és átmeneti ischaemiás rohamokhoz vezet) trombózis kimutatható. Feljegyezték a szívbillentyű hibákat, a szív myxomát szimuláló intracardialis trombusokat és a koszorúér trombózist MI kialakulásával. Az antifoszfolipid szindrómával összefüggő bőrelváltozások változatosak, de a leggyakoribb a livedo reticularis. (livedo reticularis).

Így a vizsgálat második szakaszát követően több szervi elváltozást észlelnek, amelyek mértéke nagyon eltérő: a klinikailag alig észrevehetőtől (szubklinikai) a kifejezett, a többit túlnyomóig, ami megteremti a diagnosztikai hibák előfeltételeit - ezen elváltozások értelmezése. független betegségek jeleiként (például glomerulonephritis, szívizomgyulladás, ízületi gyulladás).

A diagnosztikai keresés harmadik szakasza SLE-ben nagyon fontos, mert:

Segít a végső diagnózis felállításában;

Mutatja az immunrendszeri rendellenességek súlyosságát és a belső szervek károsodásának mértékét;

Lehetővé teszi a kóros (lupus) folyamat aktivitási fokának meghatározását.

A harmadik szakaszban ez lesz a legfontosabb laboratóriumi teszt vér. A mutatóknak két csoportja van.

Közvetlen diagnosztikai jelentőségű indikátorok (kifejezett immunológiai rendellenességekre utalnak):

Az LE sejtek (lupus erythematosus sejtek) érett neutrofilek, amelyek más vérsejtek nukleáris fehérjéit fagocitizálják, amelyek az ANF hatására lebomlanak.

Az ANF az autoantitestek heterogén populációja, amely reakcióba lép a sejtmag különböző komponenseivel, és a vérben kering (a betegek 95% -ában 1:32 vagy magasabb titerben találhatók). Az ANF hiánya az esetek túlnyomó részében az SLE diagnózisa ellen szól.

ANA - antitestek a natív (azaz a teljes molekula) DNS-sel szemben. Koncentrációjuk növekedése korrelál a betegség aktivitásával és a lupus nephritis kialakulásával. A betegek 50-90% -ában megtalálhatók.

Az Sm nukleáris antigén elleni antitestek (anti-Sm) nagyon specifikusak az SLE-re. A Ro/La ribonukleoprotein elleni antitesteket SLE-re specifikusnak tekintik (az esetek 30%-ában immunfluoreszcenciával, a betegek 20%-ában hemagglutinációval mutatják ki).

A „rozetta” jelenség a szövetekben szabadon elhelyezkedő megváltozott sejtmagok (hematoxilin testek), amelyeket leukociták vesznek körül.

Az antifoszfolipid szindróma diagnózisa SLE-ben a lupus antikoagulánsok - a foszfolipidek elleni specifikus antitestek - meghatározásán alapul, amelyeket a véralvadás funkcionális tesztekkel történő meghatározásakor (megnövekedett tromboplasztin idő meghatározása) és a kardiolipin elleni antitestek meghatározásán alapulnak enzimhez kötött immunszorbens assay segítségével. A „lupus antikoaguláns” kifejezés nem helyes, mivel a fenti antitestek jelenlétének fő klinikai tünete a trombózis, nem pedig a vérzés. Ezek az antitestek megtalálhatók az úgynevezett primer antifoszfolipid szindrómában is – egy független betegségben, amelyben trombózis, szülészeti patológia, thrombocytopenia, livedo reticularis és autoimmun hemolitikus anémia fordul elő.

Nem specifikus akut fázis indikátorok, amelyek magukban foglalják:

Dysproteinémia megnövekedett α 2 - és γ-globulintartalommal;

SRB kimutatás;

Megnövekedett fibrinogén koncentráció;

Az ESR növekedése.

Súlyos ízületi elváltozások esetén kis titerben kimutatható az RF, az IgG Fc fragmentuma elleni antitest.

A perifériás vér vizsgálatakor leukopenia (1-1,2x10 9 /l) kimutatható a leukocita képlet fiatal formáira és mielocitákra való eltolódásával limfopéniával kombinálva (a limfociták 5-10%-a). Lehetséges mérsékelt hipokróm vérszegénység, bizonyos esetekben - hemolitikus vérszegénység, sárgasággal, retikulocitózissal és pozitív Coombs-teszttel kísérve. A thrombocytopeniát néha Werlhoff-szindrómával kombinálva regisztrálják.

A vesekárosodást a vizeletben bekövetkező változások jellemzik, amelyek a következők szerint osztályozhatók (I. E. Tareeva, 1983):

Szubklinikai proteinuria (a vizelet fehérjetartalma 0,5 g/nap, gyakran enyhe leukocyturiával és eritrocituriával kombinálva);

Kifejezettebb proteinuria, amely a szubakut vagy aktív lupus nephritist kísérő nefrotikus szindróma kifejeződéseként szolgál.

Nagyon magas proteinuria (mint például amiloidózis esetén) ritkán alakul ki. Mérsékelt hematuria figyelhető meg. A leukocituria lehet a vese lupus gyulladásos folyamatának és a húgyúti másodlagos fertőző elváltozás gyakori hozzáadásának eredménye.

A vese punkciós biopsziája nem specifikus mesangiomembranosus elváltozásokat tár fel, gyakran fibroplasztikus komponenssel. Jellemzőnek tekinthető:

A veseszövetben szabadon elhelyezkedő megváltozott magok (hematoxilin testek) kimutatása a készítményekben;

A glomerulusok kapilláris membránjai huzalhurkok formájában vannak;

Fibrin és immunkomplexek lerakódása a glomerulusok alapmembránján elektronsűrű lerakódások formájában.

A WHO osztályozása szerint a lupus nephritis következő morfológiai típusai különböztethetők meg:

I. osztály – nincs változás.

II. osztály - mesangiális típus;

III. osztály - fokális proliferatív típus;

IV. osztály - diffúz proliferatív típus;

V. osztály - hártyás típusú;

VI osztály - krónikus glomerulosclerosis.

A röntgenvizsgálat kimutatja:

Ízületi elváltozások (ízületi szindrómával - epifízis osteoporosis a kezek és csuklóízületek ízületeiben, krónikus ízületi gyulladással és deformitásokkal - az ízületi rés szűkülése szubluxációkkal);

A tüdőben bekövetkező változások a tüdőgyulladás kialakulásával (a betegség hosszú lefolyásával - korong alakú atelektázia, a tüdőmintázat erősödése és deformációja a rekeszizom magas helyzetével kombinálva);

Változások a szívben lupus betegség vagy exudatív pericarditis kialakulásával.

Az EKG képes észlelni nem specifikus változások a kamrai komplexum utolsó része (ág Tés szegmentál UTCA), hasonló a korábban a myocarditis és a pericarditis esetében leírtakhoz.

Az agy CT-je és MRI-je kóros elváltozásokat tár fel a központi idegrendszer károsodásával.

A diagnosztikai keresés során meg kell határozni a lupus folyamat aktivitásának mértékét is (7-1. táblázat).

7-1. táblázat. A kóros folyamat aktivitásának kritériumai szisztémás lupus erythematosusban (Nasonova V.A., 1989)

A táblázat vége 7-1

Diagnosztika

Az SLE klasszikus lefolyása esetén a diagnózis egyszerű, és a klinikai diagnosztikai triádot alkotó „pillangó”, visszatérő polyarthritis és polyserositis kimutatásán alapul, kiegészítve az LE sejtek vagy ANF jelenlétével a diagnosztikai titerekben. További fontosságú a betegek fiatal kora, a szüléssel, az abortusszal, a menstruáció kezdetével, az insolációval és a fertőző betegségekkel való kapcsolat. Más esetekben sokkal nehezebb a diagnózis felállítása, különösen akkor, ha a fenti klasszikus diagnosztikai jelek hiányoznak. Az American Rheumatological Association (ARA) által 1982-ben kidolgozott és 1992-ben felülvizsgált diagnosztikai kritériumok segítenek ebben a helyzetben (7-2. táblázat).

7-2. táblázat. A szisztémás lupus erythematosus (SLE) diagnosztikai kritériumai

A táblázat vége. 7-2

A diagnózis négy vagy több kritérium teljesülése esetén megbízható. Ha négynél kevesebb kritérium van jelen, az SLE diagnózisa kérdéses, és a beteg dinamikus monitorozása szükséges. Ennek a megközelítésnek egyértelmű indoka van: óva int a glükokortikoidok felírásától az ilyen betegeknél, mivel más betegségek (beleértve a paraneoplasztikus szindrómát is) előfordulhatnak ugyanazokkal a tünetekkel, amelyekben ezek alkalmazása ellenjavallt.

Megkülönböztető diagnózis

Az SLE-t meg kell különböztetni számos betegségtől. Amilyen nagy az SLE kóros folyamatában részt vevő szervek és rendszerek listája, éppoly kiterjedt azoknak a betegségeknek a listája, amelyek egy betegnél tévesen diagnosztizálhatók. Az SLE nagymértékben utánozhat különféle kóros állapotokat. Ez különösen gyakran a betegség kezdetén, valamint egy vagy két szerv (rendszer) domináns károsodásával történik. Például a mellhártya elváltozásainak a betegség kezdetén történő kimutatása tuberkulózis etiológiájú mellhártyagyulladásnak tekinthető; A szívizomgyulladás reumásként vagy nem specifikusként értelmezhető. Különösen sok hibát követnek el, ha az SLE glomerulonephritissel debütál. Ilyen esetekben csak a glomerulonephritist diagnosztizálják.

Az SLE-t leggyakrabban meg kell különböztetni az ARF-től (reuma), IE-től, krónikus aktív hepatitistől (CAH), hemorrhagiás diatézis(thrombocytopeniás purpura) és a DTD csoportba tartozó egyéb betegségek.

A reuma differenciáldiagnózisának szükségessége általában serdülőknél és fiatal férfiaknál jelentkezik a betegség kezdetén - amikor ízületi gyulladás és láz jelentkezik. A rheumatoid arthritis abban különbözik a lupustól, hogy a tünetek súlyosabbak, a nagy ízületek túlnyomóan károsodnak, és átmenetiek. Egy korábbi fertőző elváltozásnak (angina) nem szabad differenciáldiagnosztikai jelentőséget tulajdonítani, mivel az SLE klinikai tüneteinek kialakulását kiváltó nem specifikus tényező lehet. A reuma diagnózisa attól a pillanattól válik megbízhatóvá, amikor a szívkárosodás (reumás carditis) jelei megjelennek. Az utólagos dinamikus megfigyelés lehetővé teszi a kialakuló szívelégtelenség kimutatását, míg SLE-ben a mitrális billentyű elégtelenség kialakulása esetén is enyhén kifejeződik és nem jár egyértelmű tünetekkel.

hemodinamikai rendellenességek. Mitrális regurgitáció kissé kifejezve. Az SLE-vel ellentétben az in akut stádium reuma, leukocitózis figyelhető meg. ANF ​​nem észlelhető.

Az SLE és az RA differenciáldiagnózisa a betegség kezdeti szakaszában nehézkes, ami a klinikai kép hasonlóságából adódik: a kéz kisízületei szimmetrikus károsodást okoznak, új ízületek vesznek részt a folyamatban, reggeli merevség jelentkezik. jellegzetes. A differenciáldiagnózis azon alapul, hogy a proliferatív komponens túlsúlya az érintett ízületekben RA-ban, korai fejlesztés az érintett ízületeket mozgató izmok sorvadása és az ízületi elváltozások fennmaradása. Az ízületi felületek eróziója SLE-ben hiányzik, de az RA jellegzetes tünete. A magas RF titer jellemző az RA-ra. SLE-ben ritkán és alacsony titerben fordul elő. Az SLE és a zsigeri RA differenciáldiagnózisa rendkívül nehéz. A pontosított diagnózis mindkét esetben nem befolyásolja a kezelés jellegét (glukokortikoidok felírása).

CAH esetén szisztémás rendellenességek léphetnek fel láz, ízületi gyulladás, mellhártyagyulladás, bőrkiütések és glomerulonephritis formájában. Leukopenia, thrombocytopenia, LE-sejtek és ANF kimutatható. A differenciáldiagnózis során a következőket kell figyelembe venni:

A CAH gyakran középkorban alakul ki;

A CAH-ban szenvedő betegek kórtörténetében vírusos hepatitis szerepel;

CAH-val kifejezett változásokat észlelnek a máj szerkezetében és működésében (citolitikus és cholestaticus szindróma, májelégtelenség jelei, hipersplenizmus, portális hipertónia);

SLE-ben a májkárosodás nem mindig fordul elő, és enyhe hepatitis formájában jelentkezik (a citolitikus szindróma mérsékelt jeleivel);

CAH-val a vírusos májkárosodás különböző markerei (vírusellenes antitestek és vírusantigén) kimutathatók.

Elsődleges IE esetén gyorsan szívkárosodás lép fel (aorta- vagy mitrális billentyű-elégtelenség), és az antibakteriális terápia egyértelmű hatást fejt ki. Az LE-sejtek, a DNS-ellenes antitestek és az ANF általában hiányoznak. Időben végzett bakteriológiai vizsgálattal kimutatható a patogén mikroflóra növekedése.

A trombocitopéniás purpurából (idiopátiás vagy tüneti) hiányzik az SLE-ben észlelt számos szindróma, a tipikus laboratóriumi leletek (LE-sejtek, ANF, anti-DNS antitestek) és a láz.

A legnehezebb differenciáldiagnózis a CTD csoport más betegségeivel. Az olyan állapotok, mint az SSc és az MD, számos funkcióban osztozhatnak az SLE-vel. Ez a körülmény súlyosbítja az ANF és LE sejtek kimutatásának lehetőségét ezekben a betegségekben, bár alacsonyabb titerben. A fő differenciáldiagnosztikai jellemzők a belső szervek (különösen a vesék) gyakoribb és kifejezettebb károsodása SLE-ben, teljesen eltérő jellegű bőrkárosodás SSc-ben és egyértelmű myopathiás szindróma DM-ben. Bizonyos esetekben a helyes diagnózist csak hosszú idő elteltével lehet felállítani

a beteg dinamikus megfigyelése. Néha ez több hónapot, sőt éveket is igénybe vesz (különösen krónikus SLE-ben, minimális aktivitással).

Az SLE részletes klinikai diagnózisának megfogalmazásakor figyelembe kell venni a betegség munkabesorolásában megadott összes címsort. A diagnózisnak tükröznie kell:

A betegség lefolyásának jellegét (akut, szubakut, krónikus), krónikus lefolyás esetén (általában mono vagy oligoszindrómás) a vezető klinikai szindrómát kell jelezni;

Folyamat tevékenység;

A szervek és rendszerek károsodásának klinikai és morfológiai jellemzői, jelezve a funkcionális kudarc stádiumát (például lupus nephritis esetén - stádium). veseelégtelenség, szívizomgyulladással - szívelégtelenség fennállása vagy hiánya, tüdőkárosodás esetén - légzési elégtelenség fennállása vagy hiánya stb.);

A kezelés indikációi (például glükokortikoidok);

A kezelés szövődményei (ha vannak).

Kezelés

A betegség patogenezisére való tekintettel komplex patogenetikai kezelés javasolt az SLE-s betegek számára. Feladatai:

Immungyulladás és immunkomplex rendellenességek elnyomása (kontrollálatlan immunválasz);

Az immunszuppresszív terápia szövődményeinek megelőzése;

Az immunszuppresszív terápia során fellépő szövődmények kezelése;

Egyéni, kifejezett szindrómákra gyakorolt ​​​​hatás;

A CEC és az antitestek eltávolítása a szervezetből.

Mindenekelőtt ki kell zárni a pszicho-érzelmi stresszt, az insolációt, aktívan kell kezelni az egyidejű fertőző betegségeket, enni zsírszegény, többszörösen telítetlen zsírsavakban, kalciumban és D-vitaminban gazdag ételeket. A betegség súlyosbodásának időszakában és a kezelés alatt citosztatikus gyógyszerek, aktív fogamzásgátlás szükséges. Nem szabad magas ösztrogéntartalmú fogamzásgátlót szednie, mivel ezek a betegség súlyosbodását okozzák.

Az immungyulladás és az immunkomplex rendellenességek visszaszorítására az SLE kezelésében a fő immunszuppresszánsokat alkalmazzák: rövid hatású glükokortikoidokat, citotoxikus gyógyszereket és aminokinolin-származékokat. A kezelés időtartamát, a gyógyszer kiválasztását, valamint a fenntartó dózisokat meghatározzák:

A betegség aktivitásának mértéke;

Az áramlás jellege (súlyossága);

A belső szervek kiterjedt részvétele a kóros folyamatban;

A glükokortikoidok vagy citosztatikumok tolerálhatósága, valamint az immunszuppresszív terápia szövődményeinek megléte vagy hiánya;

Az ellenjavallatok megléte.

A betegség kezdeti szakaszában, a folyamat minimális aktivitásával és az ízületi károsodás túlsúlyával a klinikai képben, a glükokortikoidokat kis dózisokban kell előírni (prednizolon 10 mg / nap alatti dózisban). A betegeket egy rendelőben kell regisztrálni, hogy a betegség súlyosbodásának első jelei megjelenésekor az orvos időben előírhassa az optimális dózisú glükokortikoid kezelést.

A túlnyomórészt bőrelváltozásokkal járó krónikus lefolyás esetén a klorokin (0,25 g/nap dózisban) vagy a hidroxiklorokin hosszú hónapokig alkalmazható.

Ha a magas aktivitás jelei és a belső szerveket érintő folyamat általánossá válnak, azonnal át kell váltani a glükokortikoidokkal végzett hatékonyabb immunszuppresszív kezelésre: a prednizolont napi 1 mg vagy annál nagyobb dózisban írják fel. A nagy dózisok időtartama 4 és 12 hét között van. Az adagcsökkentést fokozatosan, szoros klinikai és laboratóriumi ellenőrzés mellett kell végrehajtani. A betegeknek hosszú éveken át fenntartó adagokat (5-10 mg/nap) kell szedniük.

Így az SLE fő kezelési módja a glükokortikoidok alkalmazása. Használatuk során a következő elveket kell betartani:

Csak akkor kezdje el a kezelést, ha az SLE diagnózisa megerősítést nyer (ha gyanúja merül fel, ezeket a gyógyszereket nem szabad alkalmazni);

A glükokortikoidok dózisának elegendőnek kell lennie a kóros folyamat aktivitásának elnyomására;

A túlnyomó dózisú kezelést a kifejezett klinikai hatás eléréséig kell végezni (általános állapot javulása, testhőmérséklet normalizálása, laboratóriumi paraméterek javulása, a szervi változások pozitív dinamikája);

A hatás elérése után fokozatosan át kell állnia a fenntartó adagokra;

A glükokortikoid kezelés szövődményeinek megelőzése kötelező. Figyelmeztetésre mellékhatás glükokortikoidokat használnak:

Káliumkészítmények (orotsav, kálium-klorid, kálium- és magnézium-aszpartát);

Anabolikus szerek (metandienon 5-10 mg dózisban);

Diuretikumok (szaluretikumok);

Vérnyomáscsökkentő szerek (ACE-gátlók);

Antacidok.

Súlyos szövődmények kialakulása esetén a következőket írják elő:

Antibiotikumok (másodlagos fertőzés esetén);

Tuberkulózis elleni szerek (tuberkulózis kialakulásával, gyakrabban pulmonális lokalizációban);

Inzulinkészítmények, diétás ételek (diabetes mellitusra);

Gombaellenes szerek (candidiasis kezelésére);

Fekélyellenes kezelés (szteroid fekélyképződés esetén).

Glükokortikoid-kezelés során olyan helyzetek merülnek fel, amikor rendkívül nagy dózisú prednizolon beadása szükséges (intravénás csepegtetés 1000 mg-os dózisban 30 perc alatt, három napon keresztül):

A folyamat aktivitásának éles növekedése (lökés) (III fok), a látszólag optimális kezelés ellenére;

Ellenállás az olyan dózisokkal szemben, amelyek korábban pozitív hatást értek el;

Súlyos szervi elváltozások (nephrosis szindróma, pneumonitis, generalizált vasculitis, cerebrovasculitis).

Az ilyen impulzusterápia leállítja az immunkomplexek képződését a DNS elleni antitestek szintézisének gátlása miatt. Az utóbbi koncentrációjának a glükokortikoidok által okozott csökkenése kisebb méretű immunkomplexek kialakulásához vezet (a nagyobbak disszociációja következtében).

A folyamat aktivitásának jelentős elnyomása a pulzusterápia után lehetővé teszi a glükokortikoidok kis fenntartó dózisának további beadását. Az impulzusterápia a leghatékonyabb fiatal betegeknél, akiknél rövid ideig tart a betegség.

A glükokortikoid kezelés nem mindig sikeres, a következők miatt:

Az adag csökkentésének szükségessége, ha szövődmények alakulnak ki, annak ellenére, hogy az ilyen terápia hatékony egy adott betegnél;

A glükokortikoidokkal szembeni intolerancia;

Glükokortikoid kezeléssel szembeni rezisztencia (általában elég korán észlelik).

Ilyen esetekben (különösen proliferatív vagy membranosus lupus nephritis kialakulása esetén) citosztatikumokat írnak fel: ciklofoszfamid (havi intravénás bolus adagolás 0,5-1 g/m2 dózisban legalább 6 hónapig, majd 3 havonta 2 évig ) prednizolonnal kombinálva 10-30 mg/nap dózisban. A jövőben visszatérhet a glükokortikoidos kezeléshez, mivel a velük szembeni rezisztencia általában megszűnik.

A betegség kevésbé súlyos, de glükokortikoid-rezisztens tüneteinek kezelésére azatioprin (1-4 mg/ttkg/nap) vagy metotrexát (15 mg/hét) és ciklosporin (napi 5 mg/ttkg-nál kisebb adagban) kis dózisú prednizolonnal (10-30 mg/nap) együtt írják fel.

A citosztatikumok alkalmazásának hatékonyságának értékelési kritériumai:

A klinikai tünetek csökkenése vagy eltűnése;

A szteroid rezisztencia eltűnése;

A folyamataktivitás tartós csökkenése;

A lupus nephritis progressziójának megelőzése. A citosztatikus kezelés szövődményei:

leukopenia;

vérszegénység és thrombocytopenia;

Dyspeptikus jelenségek;

Fertőző szövődmények.

Ha a leukociták száma 3,0x10 9 /l alá csökken, a gyógyszer adagját 1 mg/ttkg-ra kell csökkenteni. A leukopenia további növekedésével a gyógyszert leállítják, és a prednizolon adagját 50% -kal növelik.

Széles körben elterjedtek az extracorporalis kezelési módszerek - plazmaferezis és hemoszorpció. Lehetővé teszik a CEC eltávolítását a szervezetből, növelik a sejtreceptorok érzékenységét a glükokortikoidokra és csökkentik a mérgezést. Alkalmazzák generalizált vasculitis, súlyos szervi károsodás (lupus nephritis, pneumonitis, cerebrovasculitis), valamint súlyos, glükokortikoidokkal nehezen kezelhető immunrendszeri rendellenességek esetén.

Jellemzően az extracorporalis módszereket pulsarterápiával kombinálva, vagy ha ez nem hatékony, függetlenül alkalmazzák. Meg kell jegyezni, hogy citopéniás szindróma esetén az extracorporalis módszereket nem alkalmazzák.

Azoknak a betegeknek, akiknél magas az antifoszfolipid antitestek titere a vérben, de nem mutatkoznak az antifoszfolipid szindróma klinikai tünetei, kis adagban (75 mg/nap) acetilszalicilsavat írnak fel. Megerősített antifoszfolipid szindróma esetén, amelyet klinikai tünetek kísérnek, nátrium-heparint és kis dózisú acetilszalicilsavat használnak.

Mozgásszervi megbetegedések (ízületi gyulladás, ízületi fájdalom, izomfájdalom) és mérsékelt szerositis kezelésére normál dózisú NSAID-ok alkalmazhatók.

Előrejelzés

Az elmúlt években a használat miatt hatékony módszerek kezelés, a prognózis javult: a diagnózis után 10 évvel a túlélés 80%, 20 év után pedig 60%. A betegek 10%-ánál, különösen a vesekárosodásban (a halál a krónikus veseelégtelenség progressziója miatt következik be) vagy a cerebrovasculitisben, a prognózis továbbra is kedvezőtlen.

Megelőzés

Mivel az SLE etiológiája ismeretlen, primer prevencióra nem kerül sor. Ennek ellenére azonosítanak egy kockázati csoportot, amely elsősorban a betegek hozzátartozóit, valamint az elszigetelt bőrelváltozásokban (discoid lupus) szenvedőket foglalja magában. Kerülni kell az insolációt, a hipotermiát, nem szabad beoltani őket, részesülniük kell iszapterápiában és egyéb balneológiai eljárásokban.

RENDSZERES SKLERODERMA

Az SSc a kötőszövet és a kis erek szisztémás betegsége, amelyet gyulladás és széles körben elterjedt fibroscleroticus elváltozások jellemeznek a bőrben és a belső szervekben. A betegségnek ez a meghatározása tükrözi az SSD lényegét - a kötőszövet rostos átalakulását, amely a belső szervek kereteként, a bőr és az erek alkotóelemeként szolgál. A fibrózis rohamos fejlődése a fibroblasztok károsodott működése miatti túlzott kollagénképződéssel jár.

Az SSc prevalenciája a különböző földrajzi területeken és etnikai csoportokban eltérő, beleértve az azonos régióban élőket is. Az elsődleges incidencia 3,7-19,0 ​​eset/1 millió lakos évente. Az SSD-t gyakrabban regisztrálják a 30-60 éves nők körében (5:7,1 arány).

Etiológia

A betegség oka ismeretlen. Fontosnak tartják a vírusokat, hiszen közvetett bizonyítékok is vannak az SSc előfordulásában betöltött szerepükre: vírusszerű zárványokat és megnövekedett antivirális antitest titert találtak az érintett szövetekben. Családi genetikai hajlamot állapítottak meg az SSc-re, mivel a betegek rokonai a fehérje-anyagcsere változásait mutatják hipergammaglobulinémia, Raynaud-szindróma és néha SSD formájában.

A betegség megnyilvánulását és súlyosbodását elősegítő kedvezőtlen tényezők közé tartoznak a környezeti tényezők (hosszú érintkezés polivinil-kloriddal, szilícium-dioxid por), a gyógyszerek (bleomicin, triptofán), valamint a lehűlés, trauma, a neuroendokrin funkciók megzavarása és expozíció. foglalkozási veszélyek rezgések formájában.

Patogenezis

A patogenezis a különböző sejtek (endothel, érfal simaizomsejtjei, fibroblasztok, T- és B-limfociták, monociták, hízósejtek, eozinofilek) egymással és a kötőszöveti mátrix összetevőivel való kölcsönhatásának megzavarásán alapul. . A fentiek mindegyikének eredménye az apoptózissal szemben ellenálló és a maximális szintetikus aktivitás autonóm módjában működő fibroblasztok populációja, amely aktiválja a neofibrillogenezist és elősegíti a kötőszövet fő anyagának glikoproteinjeinek változását. Ennek eredményeként a kötőszövetben rostos-szklerotikus elváltozások alakulnak ki. Ugyanakkor a szervezet immunválaszának diszregulációja következik be a vírus bejutására, ami a saját szövetei elleni antitestek (autoantitestek) hipertermelésében fejeződik ki. Ezután immunkomplexek képződnek, amelyek megtelepednek a mikroérrendszerben és a belső szervekben, ami immungyulladás kialakulásához vezet. Az immun- és autoimmun rendellenességek súlyossága SSc-ben nem olyan súlyos, mint az SLE-ben.

A kötőszövet fibrosklerotikus elváltozásai, az erek és a belső szervek károsodása az immunrendszer gyulladása következtében a betegség különböző klinikai tüneteit okozza (7-1. ábra).

Osztályozás

Hazánkban az SSc munkabesorolását fogadták el, figyelembe véve a lefolyás jellegét, a betegség fejlődési stádiumát, valamint a szervek és rendszerek károsodásának klinikai és morfológiai jellemzőit.

Az áram karaktere:

Gyorsan progresszív;

Krónikus.

Színpad:

A kezdeti;

Általánosított;

Terminál.

Rizs. 7-1. A szisztémás scleroderma patogenezise

A lézió klinikai és morfológiai jellemzői:

Bőr és perifériás erek - sűrű ödéma, keményedés, hiperpigmentáció, telangiectasia, Raynaud-szindróma;

Izom-csontrendszer - arthralgia, polyarthritis, pszeudoarthritis, PM, calcinosis, osteolysis;

Szív - szívizom dystrophia, kardioszklerózis, szívbetegség (leggyakrabban - billentyű-elégtelenség);

Tüdők - intersticiális tüdőgyulladás, szklerózis, tapadó mellhártyagyulladás;

Emésztőrendszer - nyelőcsőgyulladás, duodenitis, lucfenyő-szerű szindróma;

Vese - valódi scleroderma vese, krónikus diffúz glomerulonephritis, fokális glomerulonephritis;

Idegrendszer - polyneuritis, neuropszichiátriai rendellenességek, autonóm változások.

A bőrmegvastagodás súlyosságát tapintással, 4 pontos rendszerrel értékelik:

0 - nincs pecsét;

1 - enyhe tömörítés;

2 - mérsékelt tömörítés;

3 - kifejezett tömörítés (az összecsukás lehetetlensége).

Az elmúlt években prescleroderma, diffúz bőrscleroderma, korlátozott szkleroderma, beleértve a szindrómát CÍMER(erről a szindrómáról az alábbiakban lesz szó), és scleroderma nélküli szkleroderma (ez a lehetőség nagyon ritka, és az összes SSc-ben szenvedő beteg legfeljebb 5%-át teszi ki).

Az SSD-re leginkább jellemző krónikus lefolyást a fokozatosan kialakuló Raynaud-szindróma típusú vazomotoros rendellenességek és az ebből eredő trofikus zavarok jellemzik, amelyek hosszú évekig a betegség egyetlen jeleként szolgálnak. Ezt követően a bőr és a periartikuláris szövetek megvastagodása következik be az oszteolízis és a belső szervek (nyelőcső, szív, tüdő) lassan progresszív szklerózisos változásaival.

A gyorsan előrehaladó lefolyást a súlyos rostos perifériás és zsigeri elváltozások megjelenése jellemzi már a betegség első évében, valamint a valódi scleroderma vese típusának gyakori vesekárosodása (a betegek leggyakoribb haláloka).

Figyelembe véve a betegség progresszív természetét, a kóros folyamat fejlődésének és növekedési fokának értékeléséhez a tanfolyam három szakaszát különböztetjük meg:

I. szakasz - kezdeti megnyilvánulások - főleg ízületi változások szubakut és vazospasztikus - krónikus;

II. szakasz - a folyamat általánosítása - számos szerv és rendszer poliszindrómás és poliszisztémás károsodása;

III. stádium - terminális - súlyos szklerózisos, disztrófiás vagy vaszkuláris-nekrotikus folyamatok túlsúlya (gyakran egy vagy több szerv eltérő diszfunkciójával).

Klinikai kép

A betegség klinikai képe polimorf és poliszindrómás, ami általános jellegét tükrözi. Gyakorlatilag nincs olyan szerv vagy rendszer, amely ne vehetne részt a kóros folyamatban.

Tovább a diagnosztikai keresés első szakasza olyan információkat kapni, amelyek alapján képet alkothatunk a betegség diagnózisáról és kezdetének típusáról, a folyamat természetéről, a különböző szervek kóros folyamatban való részvételéről, a korábbi kezelésről és annak hatékonyságáról, valamint szövődmények.

Gyakrabban a betegség bőrelváltozásokkal kezdődik, majd fokozatosan egyesül a szervi károsodás (tipikus forma). Más esetekben (atipikus forma) a klinikai képet kezdettől fogva a belső szervek károsodása uralja minimális bőrelváltozással, ami megnehezíti a diagnózist. A betegség előrehaladtával képet kaphat lefolyásának természetéről (akut, szubakut és krónikus).

A betegek panaszai, amikor a belső szervek részt vesznek a kóros folyamatban, szubjektív tüneteknek felelnek meg, amikor valamilyen módon sérültek (mellhártyagyulladás, ízületi gyulladás, Raynaud-szindróma, duodenitis stb.). Ugyanakkor a betegeknél az SSD-re leginkább jellemző panaszok jelentkezhetnek: nyelési nehézség és nyelési fulladás a felsőrész károsodása miatt.

a nyelőcső részei. A Raynaud-szindróma vazospasztikus rendellenességei nem korlátozódnak az ujjakra, hanem a kézre és a lábakra is kiterjednek. A betegek gyakran zsibbadnak az ajkakban, az arc bármely részén és a nyelv hegyén. Panaszkodnak a szájnyálkahártya és a kötőhártya szárazságára, valamint a sírás képtelenségére (nincs könny). Az arcbőr károsodása a bőr és a száj feszességének érzésében fejeződik ki (a száj kinyitásának nehézsége). A testhőmérséklet általában nem emelkedik. A súlycsökkenést (néha jelentős) általában a betegség progressziójával és általánossá válásával figyelik meg.

Az első szakasz után (a betegség hosszú lefolyása esetén) határozott következtetést lehet levonni a diagnózisról. Ezt már a kezdet kezdetén rendkívül nehéz megtenni, mivel az SSc tünetei sok tekintetben a DTD csoportba tartozó egyéb állapotokra (SLE, RA, MD) emlékeztetnek, mono- vagy oligoszindrómával pedig más betegségekre, amelyekre a károsodás jellemző. csak egy szerv (szív, tüdő stb.)

Ha a diagnosztikai keresés második szakasza a szervek és rendszerek károsodására és működési zavaraikra utaló adatokat fogadni. A betegség részletes klinikai képével a betegek túlnyomó többségében bőrelváltozásokat észlelnek. Az ödéma, a keményedés, majd az arcon és a kézen domináns lokalizációjú sorvadás egymást követő kialakulásában fejeződik ki. A bőr trofikus elváltozásai is lehetségesek depigmentáció, hangsúlyos érrendszeri mintázat és telangiectasia formájában. A nyálkahártyák károsodása fokozott szárazságban fejeződik ki. Fekélyek és pustuláris kiütések fordulhatnak elő a bőrön; a haj kihullik, a körmök deformálódnak. A betegség végső szakaszában az arc bőre sűrűvé válik, és nem hajtható be. Az arc barátságos, maszkszerű. Jellegzetes a száj formája: az ajkak vékonyak, nem kiegyenesíthető redőkben gyűlnek össze, a száj szélesre nyílásának képessége fokozatosan elvész (a „tasak” tünet).

A Raynaud-szindróma vazospasztikus elváltozásai a bőrfelület kifehéredése formájában az arcon, az ajkakon, a kezeken és a lábakon találhatók.

Az ízületek károsodása a periartikuláris szövetek domináns károsodása miatti deformációjukban, valamint a valódi scleroderma polyarthritisben fejeződik ki, amelyben túlsúlyban vannak az exudatív-proliferatív vagy rostos-induratív változások. Jellemző a scleroderma kéz kialakulása: a körömfalangyok oszteolízise következtében az ujjak megrövidülése, hegyük elvékonyodása, a körmök deformációja és enyhe flexiós kontraktúrák. Ezt a kezet egy madár mancsához hasonlítják (sclerodactyly).

Az izomkárosodás, amely morfológiailag rostos interstitialis myositist vagy myositist jelent dystrophiás és nekrotikus elváltozásokkal, myastheniás szindrómában, atrófiában, csökkent izomtömegben és mozgászavarban fejeződik ki. Fájdalmas csomók (meszesedések) képződhetnek az izmokban. Különösen gyakran kalcium-sók lerakódásai találhatók az ujjak lágy szöveteiben.

A gyomor-bélrendszeri elváltozásokat (nyelőcsőgyulladás, duodenitis, felszívódási zavar vagy tartós székrekedés) főként a diagnosztikai keresés első és harmadik szakaszában észlelik.

A légzőrendszer károsodása tüdőgyulladás formájában fejeződik ki, amely akut vagy krónikusan, lomhán fordul elő. A fizikai adatok rendkívül szűkösek, súlyos esetekben csak tüdőtágulatot észlelnek. Lényegesen több információt ad a röntgenvizsgálat, amely jelentős segítséget nyújt az SSc-re jellemző bilaterális bazális pneumoszklerózis azonosításában.

Súlyos pneumoszklerózissal és annak hosszú távú fennállásával pulmonális hipertónia alakul ki, amely először a jobb kamra hipertrófiájához, majd annak elégtelenségéhez vezet. A pulmonális hipertónia cianózissal, a második tónus kiemelésével a szegycsonttól balra lévő második bordaközi térben, légszomjjal, a terhelési tolerancia éles csökkenésével és az epigasztrikus régióban a pulzáció kifejezett növekedésével nyilvánul meg, amelyet a szegycsont hipertrófiája okoz. jobb kamra.

Az SSc zsigeri tünetei között a szívkárosodás mind gyakoriságában, mind a betegség kimenetelére gyakorolt ​​hatásában a fő helyet foglalja el. Az SSc-t az úgynevezett primer cardiosclerosis jellemzi, amely nem jár a szívizom korábbi nekrotikus vagy gyulladásos elváltozásaival. Megnagyobbodott szív (néha jelentős), valamint zavarok figyelhetők meg pulzus extrasystole vagy MA formájában. Az endocardium károsodása szívbetegség kialakulásához, szinte mindig mitralis regurgitációhoz vezet. Ez utóbbinak a cardiosclerosissal való kombinációja bizonyos esetekben szívelégtelenség kialakulását okozhatja annak minden jellegzetes jelével együtt. Az SSc-ben a szívburokgyulladást ritkán figyelik meg, és gyakrabban száraz formában fordul elő.

A kis erek károsodása - scleroderma angiopathia - vazomotoros zavarokkal (Raynaud-szindróma) nyilvánul meg, és paroxizmális vasospasmus jellemzi, az ujjak bőrének színének jellegzetes változásaival (fehéredés, cianózis, vörösség), feszültség érzése. és fájdalom. Súlyos esetekben a Raynaud-szindróma vérzésekhez, az ujjszövet nekrózisához és telangiectasiahoz vezet.

A vesekárosodást SSc-ben (a betegek 80%-ában) az erek kóros elváltozásai okozzák, de nem a fibrózis kialakulása. A legtöbb súlyos tünet- scleroderma vese krízis, amely rendszerint a betegség első öt évében alakul ki az SSc diffúz formájában szenvedő betegeknél, és malignus hypertoniával (BP több mint 170/130 Hgmm), gyorsan progrediáló veseelégtelenséggel, hyperreninaemiával (a betegek 90%-ában) nyilvánul meg. esetek) és nem specifikus jelek . Ez utóbbiakat légszomj, fejfájás és görcsök jelentik. Ha a vesekárosodás a vizelet üledékében izolált változások formájában jelentkezik, a fizikális vizsgálat során nem észlelnek jelentős kóros tüneteket.

Az idegrendszer károsodása érrendszeri, disztrófiás és fibrotikus elváltozásokon alapul, amelyeket a polineuritis tünetei, a reflexek és az érzékenység romlása jellemez.

Így a második szakasz után több szervet érintő elváltozást észlelnek, amely túlnyomórészt a bőr és származékai károsodásával jár. A változások mértéke nagyon eltérő - a szubklinikaitól a jelentősen kifejezettig. Lehetőség a domináns bőrelváltozásokkal járó SSc diagnózisának felállítására

magasabb, mint a zsigeri zavarok túlsúlya esetén. Utóbbi esetben, ha valamelyik szerv (vese, szív) károsodása kerül előtérbe, megvannak a diagnosztikai hibák elkövetésének előfeltételei.

Tudsz:

Határozza meg a folyamat aktivitási fokát;

A belső szervek károsodásának súlyosságának tisztázása;

Differenciáldiagnózis végrehajtása a krónikus krónikus betegségek csoportjába tartozó egyéb betegségekkel.

A betegség aktivitási fokának meghatározásában a nem specifikus akut fázis indikátorok a legnagyobb jelentőséggel bírnak, amelyek magukban foglalják:

Dysproteinémia az α2 és γ-globulinok megnövekedett koncentrációjával;

Megnövelt SRP-tartalom;

Megnövekedett fibrinogén koncentráció;

Az ESR növekedése.

Az immunrendszeri zavarok fennállása és súlyossága az RF (az esetek 40-50%-ában kimutatható), az antinukleáris antitestek (95%-ban) és az LE sejtek (a betegek 2-7%-ában) meghatározása alapján ítélhető meg. Az SLE-vel ellentétben az SCD-ben ezek a mutatók lényegesen alacsonyabb titerekben és ritkábban észlelhetők.

A legnagyobb diagnosztikai jelentősége az úgynevezett scleroderma antitesteknek van.

Az Scl-70 antitestek gyakrabban találhatók meg az SSc diffúz formáiban (40%). Jelenlétük a HLA-DR3/DRw52 hordozásával kombinálva kedvezőtlen prognosztikai tényező a Raynaud-szindrómás betegeknél, 17-szeresére növelve a tüdőfibrózis kialakulásának kockázatát SSc-ben.

A centromer (kromoszómaelem) elleni antitestek a betegek 20-30%-ában találhatók (legtöbbjüknél CREST-szindróma tünetei vannak).

Az RNS polimeráz I és III elleni antitestek nagyon specifikusak az SSc-re. Főleg a diffúz formában szenvedő betegeknél fordulnak elő, és vesekárosodással és rossz prognózissal járnak.

Ha a vesék sérültek, különböző mértékben kifejezett proteinuria figyelhető meg a vizelet üledékének minimális változásával (mikrohematuria, cylindruria) kombinálva. Valódi szkleroderma vese esetén (a veseszövet nekrózisának kialakulása a veseerek károsodása miatt) akut veseelégtelenség alakulhat ki a vér kreatininszintjének növekedésével.

Az SSc-ben disszociáció figyelhető meg a punkciós biopszia során a veseszövetben és az erekben észlelt kifejezett morfológiai változások és a vesekárosodás viszonylag mérsékelt klinikai (beleértve a laboratóriumi) jeleit is. Ha a vesekárosodás következtében magas vérnyomás alakul ki, a szemfenékben elváltozások figyelhetők meg (artériák beszűkülése és a vénák kitágulása).

Ha a szív sérült, az EKG nem specifikus változásokat mutat a kamrai komplexum utolsó részében (csökkent amplitúdó és hulláminverzió T),és néha - intravénás vezetési zavarok. A röntgen a megnagyobbodott szívet vizualizálja. A röntgen segít

kimutatja az ujjak izomzatának és lágyszöveteinek meszesedését, valamint megkülönbözteti az ízületi elváltozásokat SSc-ben az RA rendellenességeivel (SSD-ben nincs az ízületi felületek eróziója). A röntgenfelvételek az esetek 60-70%-ában a gyomor-bél traktus (főleg a nyelőcső és a belek) károsodását mutatják. A nyelőcsőben bekövetkezett változásokat annak diffúz tágulása és az alsó harmad szűkülete, a perisztaltika gyengülése és a falak bizonyos merevsége jellemzi.

A bőr, a szinovium és az izmok biopsziája az SSc-re jellemző rostos elváltozásokat, valamint érkárosodást tár fel. A morfológiai vizsgálati adatok nem meghatározóak a diagnózis felállításában.

Diagnosztika

A betegség diagnózisa a főbb és kisebb diagnosztikai kritériumok kimutatásán alapul.

A fő kritériumok közé tartozik a proximális scleroderma – az ujjak bőrének és a metacarpophalangealis és a lábközépcsont ízületeihez proximálisan elhelyezkedő bőr szimmetrikus megvastagodása, tömörödése és indurációja. A változások érinthetik az arcot, a nyakat és a törzset (mellkas és has).

Kisebb kritériumok:

Sclerodactyly - a fenti bőrelváltozások, amelyek az ujjak kóros folyamatban való részvételére korlátozódnak;

Hegesedés az ujjbegyeken vagy az ujjpárna anyagának elvesztése;

Kétoldali bazális tüdőfibrózis.

Az SSc-ben szenvedő betegnek vagy egy főkritériummal (major), vagy legalább két mellékkritériummal kell rendelkeznie. Érzékenység - 97%, specificitás - 98%.

Az SSc legjellemzőbb kombinációja a meszesedés, Raynaud-szindróma, oesophagitis, sclerodactylia és telangiectasia (szindróma CÍMER- a felsorolt ​​tünetek angol nevének kezdőbetűi szerint).

Az SSc korai stádiumban történő diagnosztizálása a kezdeti (leggyakrabban előforduló) tünetek hármasának kimutatásán alapul: Raynaud-szindróma, ízületi szindróma (általában polyarthralgia) és a bőr sűrű duzzanata. Sokkal ritkábban a folyamat egyik zsigeri lokalizációját korai szakaszban észlelik.

Az SSc diagnosztizálásának jelentős nehézségei a jellegzetes bőrszindróma hiányával járnak a belső szervek súlyos poliszindrómás elváltozásaiban szenvedő betegeknél (ún. scleroderma nélküli SSD). Ezekben az esetekben jelentős segítséget nyújt a röntgenvizsgálat, amely lehetővé teszi a nyelőcső károsodott motilitásának és tágulásának, valamint a duodenum és a vastagbél tágulásának kimutatását.

Megkülönböztető diagnózis

Az SSc-t meg kell különböztetni számos betegségtől, és mindenekelőtt más DCT-ktől, valamint azoktól a betegségektől, amelyek klinikai képe nagyon hasonlít az SSD-ben lévő bármely szerv károsodásához (feltéve, hogy kezelik).

bányászati). Például a szív scleroderma károsodása esetén differenciáldiagnózist végeznek ateroszklerotikus kardioszklerózissal, reumás carditisszel és nem specifikus szívizomgyulladással; tüdőkárosodás esetén - krónikus tüdőgyulladás, tuberkulózis és foglalkozási tüdőbetegségek (pneumoconiosis) esetén; ha a nyelőcső érintett, a nyelőcsőrákot ki kell zárni.

A differenciáldiagnózis alapja az SSc-re jellemző tünetek kimutatása.

A sajátos bőrelváltozások túlsúlya Raynaud-szindrómával kombinálva és enyhén kifejezett laboratóriumi adatok SSc-ben, ellentétben az SLE bőrelváltozásaival, kombinálva a kóros folyamat magasabb aktivitásával (laboratóriumi vizsgálatok szerint).

Az SLE-vel ellentétben az SSc-ben a belső szervek károsodása nem párosul kifejezett immunrendszeri zavarokkal (az ANF, RF és a DNS-ellenes antitestek alacsonyabb titerben mutathatók ki, a detektálás gyakorisága és a LE-sejtek száma is alacsony).

Az SSc-ben az ízületi szindróma, az RA-tól eltérően, izomkontraktúrákkal, kalcium lerakódással a lágy szövetekben és izmokban, rostos ankylosissal és a terminális falangok oszteolízisével kombinálódik. Pusztító változások Az SSc-ben nincsenek csontszövetek, a periartikuláris szövetek károsodása dominál.

Az ischaemiás szívbetegséggel ellentétben az SSc-ben a szívkárosodást nem kíséri anginás fájdalom. Az EKG-n nincsenek korábbi MI jelei. A reumás szívbetegségtől eltérően SSc-ben soha nem alakul ki szűkület (mitrális, aortanyílás); Általában mérsékelt, izolált mitrális regurgitáció van.

Az SSc bármely rendszerének vagy szervének domináns elváltozása mindig bőr- és izomelváltozásokkal, valamint Raynaud-szindrómával párosul. Más betegségek (krónikus tüdőgyulladás, atheroscleroticus cardiosclerosis, bélbetegségek, peptikus fekély) klinikai képét, amelyektől az SSc-t meg kell különböztetni, monoszindrómia jellemzi.

Az SSc-ben a bőrelváltozások és a Raynaud-szindróma dominál, míg DM-ben az izomkárosodás sajátos, lila színű szemkörnyéki ödémával ("szemüvegtünet") kombinálva kerül előtérbe.

Az SSc-ben lévő glükokortikoidok nem produkálnak ilyen drámai hatást pozitív hatás, mint az SLE-ben.

Egyes esetekben, amikor az SSD ízületi, bőr- és asthenovegetatív szindrómában nyilvánul meg, csak a hosszú távú nyomon követés teszi lehetővé a helyes diagnózis felállítását.

A részletes klinikai diagnózis felállításánál figyelembe kell venni a munkabesorolásban megadott kategóriákat. A diagnózisnak tükröznie kell:

Az áram természete;

Színpad;

A test szerveinek és rendszereinek károsodásának klinikai és morfológiai jellemzői, jelezve a funkcionális kudarc stádiumát (pl.

intézkedések, pneumoszklerózis esetén - szakaszok tüdőelégtelenség, vesekárosodással - veseelégtelenség stádiumai stb.).

Kezelés

Az SSD kezelésének átfogónak kell lennie, és figyelembe kell vennie a következő szempontokat:

Hatás az érrendszeri szövődményekre és mindenekelőtt a Raynaud-szindrómára;

Hatás a fibrotikus elváltozások kialakulására;

Immunszuppresszív és gyulladáscsökkentő hatás;

A betegség helyi tüneteire gyakorolt ​​​​hatás.

Kerülje a hideg, a dohányzás, a helyi vibráció hatását, a stresszes helyzeteket és a perifériás érgörcsöt okozó gyógyszerek szedését (vazodilatáló hatású β-blokkolók).

A Raynaud-szindróma gyógyszeres kezelése magában foglalja a lassú kalciumcsatorna-blokkolók felírását - amlodipin (5-20 mg/nap), hosszú hatású nifedipin (30-90 mg/nap), felodipin (5-10 mg/nap), valamint hosszú hatású verapamil (240-480 mg/nap) vagy diltiazem (120-360 mg/nap).

Jó hatás érhető el a pentoxifillin szájon át történő bevételével (400 mg naponta háromszor). Vérlemezke-ellenes szereket is felírnak - dipiridamol (300-400 mg / nap) vagy tiklopidin (500 mg / nap).

Kritikus helyzetekben (pulmonális hipertónia, gangréna, veseválság) a szintetikus prosztaglandinokat intravénásan adják be 6-24 órán keresztül 2-5 napon keresztül: alprostadil (0,1-0,4 mcg/ttkg/perc) vagy iloproszt (0,5-2 ng). /kg percenként).

A penicillamin olyan gyógyszer, amely tönkreteszi a kollagénmolekula belső kötéseit, és gátolja a felesleges kollagénképződést. Szubakut esetekre, gyorsan növekvő induratív bőrelváltozásokra és progresszív generalizált fibrózis tüneteire írják fel éhgyomorra minden második napon 250-500 mg/nap adagban. Korábban ajánlott nagy dózisok(750-1000 mg/nap) nem növeli a kezelés hatékonyságát, viszont jelentősen megnő a mellékhatások előfordulása. A penicillaminnal történő kezelés során ellenőrizni kell a vizelet laboratóriumi értékeit, mivel a kezelés megkezdése után 6-12 hónappal proteinuria alakulhat ki. Ha ez 0,2 g/napra emelkedik, a gyógyszert abba kell hagyni. Súlyos bőrelváltozások esetén enzimterápia javasolt. Előírja a hialuronidáz szubkután injekcióját az érintett területek közelében, vagy elektroforézist ezzel a gyógyszerrel.

Gyulladáscsökkentő és citotoxikus gyógyszereket alkalmaznak az SSc korai (gyulladásos) stádiumában és a gyorsan előrehaladó betegségekben.

A glükokortikoidokat kis dózisban (15-20 mg/nap) alkalmazzák progresszív, diffúz bőrelváltozások és a gyulladásos aktivitás nyilvánvaló klinikai tünetei (myositis, alveolitis, serositis, refrakter) kezelésére.

ízületi gyulladás és tenosynovitis). Nagy adagok bevétele nem javasolt (scleroderma veseválság kialakulásának kockázata).

Napi 2 mg/ttkg dózisban 12 hónapon keresztül írva a ciklofoszfamid csak az SSc diffúz formájában szenvedő betegeknél csökkenti a bőrviszketést.

A metotrexátot akkor írják fel, ha az SSD-t RA-val vagy PM-vel kombinálják.

Sclerodermiás vesekrízisben az érgörcsök megszüntetésére és a vese scleroderma kialakulásának megelőzésére vérnyomásszabályozás mellett ACE-gátlókat (kaptopril 100-150 mg/nap, enalapril 10-40 mg/nap) alkalmaznak.

A nyelőcső károsodása esetén a dysphagia megelőzése érdekében gyakori kis étkezés és a 18 óránál későbbi étkezés kizárása javasolt A dysphagia kezelése prokinetikumok adásával jár (metoklopramid 10 mg-os adagban 3-4 alkalommal). nap). Reflux oesophagitis esetén omeprazolt írnak fel (szájon át 20 mg/nap).

A betegség helyi tüneteire gyakorolt ​​hatás 25-50% -os dimetil-szulfoxid oldat alkalmazását jelenti. A kóros folyamat inaktivitási időszakaiban tornaterápia és masszázs javasolt.

Előrejelzés

Az SSc-ben a prognózist a fejlődés lefolyása és szakasza határozza meg. Meg kell jegyezni, hogy minél több idő választja el az előrehaladott stádiumot a betegség (különösen a Raynaud-szindróma) első jeleinek megjelenésétől, annál kedvezőbb a prognózis. Az ötéves túlélési arány 34-73%, átlagosan 68%. Az SSc-ben a halálozási kockázat 4,7-szer magasabb, mint a populációban.

A rossz prognózis előrejelzői:

A betegség diffúz formája;

A betegség kezdetének kora 47 év felett;

Férfi nem;

Tüdőfibrózis, pulmonalis hypertonia, aritmiák, vesekárosodás a betegség első három évében;

Anémia, magas ESR, proteinuria a betegség kezdetén.

Megelőzés

A kockázati csoportba tartoznak a vasospasticus reakciókra, polyarthralgiára hajlamos személyek, valamint a különféle diffúz kötőszöveti betegségekben szenvedő betegek hozzátartozói. Ne legyenek kitéve provokáló tényezőknek (lehűlés, vibráció, sérülés, vegyszerek, fertőző ágensek satöbbi.). Az SSc-s betegeket a rendelőben regisztrálják. A szisztematikusan alkalmazott kezelés (különösen a megfelelően kiválasztott fenntartó terápia) a legjobb eszköz az exacerbációk megelőzésére.

DERMATOMIOSITIS (POLIMIOSITIS)

A DM a csontváz, a simaizom és a bőr szisztémás gyulladásos betegsége. A belső szervek bevonása a kóros folyamatba kevésbé gyakori. Bőrelváltozások hiányában a „polimiozitisz” kifejezést használják.

A betegség fő tünete a súlyos izomgyengeség, amely a proximális végtagok izomzatának túlnyomórészt károsodásával járó, progresszív, súlyos nekrotizáló myositis miatt következik be. A betegség előrehaladtával az izomszövet sorvad, és helyébe rostos szövet kerül. Hasonló folyamatok fordulnak elő a szívizomban. Disztrófiás változások alakulnak ki a parenchymalis szervekben. A kóros folyamat az izmok, a belső szervek és a bőr edényeit is érinti.

A DM (PM) ritka betegség. Előfordulásának gyakorisága a lakosság körében 2-10 eset/1 millió lakos évente. A betegség érett korú (40-60 éves) embereket érint, gyakrabban férfiakat, mint nőket (2:1 arány).

Etiológia

A DM-nek (DM) két formája van - idiopátiás és másodlagos (tumor). Az idiopátiás DM etiológiája nem tisztázott, de ismertek olyan tényezők, amelyek hozzájárulnak a betegség megnyilvánulásához és súlyosbodásához:

Insolation;

Hypothermia;

Fertőző elváltozások (akut légúti fertőzések, influenza, torokfájás stb.);

hormonális változások (menopauza, terhesség, szülés);

Érzelmi stressz;

Fizikai trauma, műtét;

Túlérzékenységet gyógyszerek(klórpromazin, inzulinkészítmények, antibiotikumok, penicillamin);

Oltás;

Érintkezés epoxigyantákkal, fotooldószerekkel;

Fizioterápiás eljárások.

Valószínűleg fontos az örökletes genetikai hajlam: a betegek a HLA rendszer B-8/DR3, B14 és B40 antigénjeivel rendelkeznek. Ez nem magával a betegséggel áll szoros összefüggésben, hanem bizonyos immunrendszeri rendellenességekkel, és mindenekelőtt a miozin-specifikus autoantitestek túltermelésével.

A daganatos (másodlagos) DM a betegség összes esetének 25%-át teszi ki, és rosszindulatú daganatokban szenvedő betegeknél alakul ki. Leggyakrabban a DM akkor fordul elő, ha tüdőrák, belek, prosztata, petefészek, valamint hematológiai rosszindulatú daganatok esetén. A DM 60 év felettiek előfordulása szinte mindig a daganat eredetére utal.

Patogenezis

Vírus és genetikai hajlam vagy tumorantigének hatására az immunválasz zavara (szabályozási zavara) következik be,

a B- és T-limfocitarendszer egyensúlyának felborulásából eredő: a szervezet antitesteket termel a vázizmok ellen, és a T-limfociták szenzibilizációját fejleszti velük szemben. Az antigén-antitest reakció és az izmokra érzékenyített T-limfociták citotoxikus hatása hozzájárul az immunkomplexek kialakulásához és lerakódásához a különböző szervek izomzatában és mikroérrendszerében. Kiürülésük lizoszómális enzimek felszabadulásához és immungyulladás kialakulásához vezet az izmokban és a belső szervekben. A gyulladás során új antigének szabadulnak fel, elősegítve az immunkomplexek további képződését, ami a betegség krónikussá válásához és a korábban egészséges izmok bevonásához vezet a kóros folyamatban. A DM patogenezisének főbb összefüggéseit az 1. ábra mutatja be. 7-2.

Rizs. 7-2. A dermatomyositis patogenezise

Klinikai kép

A betegség klinikai képe szisztematikus és poliszindrómás.

Főbb szindrómák:

Izmos (myositis, izomsorvadás, meszesedés);

Bőr (erythema, bőrduzzanat, dermatitis, pigmentáció és depigmentáció, telangiectasia, hyperkeratosis, urticaria);

Ízületi (arthralgia, periartikuláris szövetek károsodása, ritkán valódi ízületi gyulladás);

Visceralis (szívizomgyulladás, kardioszklerózis, tüdőgyulladás, aspirációs tüdőgyulladás, tüdőfibrózis, gyomor-bélrendszeri vérzés, myoglo-

bulinuriás vese akut veseelégtelenség, polyneuropathia kialakulásával). A betegség következő időszakait különböztetjük meg:

I. időszak (kezdeti) - több naptól 1 hónapig vagy tovább tart, csak izom- és (vagy) bőrelváltozásokkal nyilvánul meg;

II időszak (manifest) - a betegség részletes képe;

III. periódus (terminális) - a belső szervek disztrófiás változásai és súlyos funkcionális elégtelenségük jelei (szövődmények alakulhatnak ki).

A betegségnek három formája van:

Akut forma, amikor a vázizmok általános károsodása gyorsan növekszik, ami a beteg teljes mozdulatlanságához vezet. A garatgyűrű és a nyelőcső izomzatának károsodása előrehalad (dysphagia, dysarthria). A belső szervek (különösen a szív) károsodása gyorsan fejlődik halálos 2-6 hónappal a betegség kezdete után;

Szubakut forma a tünetek lassabb, fokozatos növekedésével. Súlyos izomkárosodás és zsigergyulladás 1-2 év után jelentkezik;

Krónikus forma, hosszú ciklikus lefolyású. Az atrófiás és szklerózisos folyamatok dominálnak. Helyi izomkárosodás lehetséges.

Tovább a diagnosztikai keresés első szakasza tájékoztatást kap a betegség kezdetének természetéről - akut (a testhőmérséklet emelkedése 38-39 ° C-ra, bőrpír és izomfájdalom) vagy fokozatos (közepes gyengeség, enyhe izom- és ízületi fájdalom, súlyosbodás után a fizikai aktivitás, besugárzás vagy egyéb káros hatások).

A legjellemzőbb panaszokat az izomkárosodás okozza: a betegek gyengeséget észlelnek, nem tudnak önállóan ülni vagy állni, rendkívül nehézkes a lépcsőzés, és nem ritka az izomfájdalom sem. Az izomgyengeség és az izomfájdalom szimmetrikusan lokalizálódik proximális részek végtagok, hát és nyak.

Amikor a garatizmok érintettek, a betegek nyeléskor fulladásról panaszkodnak, és a folyékony étel az orron keresztül ömlik ki. Az orrhang tónusát és a rekedtséget a gége izmainak károsodása okozza.

A bőr érintettsége esetén a betegek a napfénynek kitett helyeken (nyakvonal, arc, kéz), valamint a combok és a lábak külső felületein tartós változást észlelnek. Jellemző a lila színű paraorbitális ödéma („szemüveg tünet”) előfordulása. Amikor a nyálkahártya érintett, a betegek szárazságra, szemek égetésére és könnyek hiányára panaszkodnak („száraz” szindróma).

A különböző szervek kóros folyamatban való részvételét a szívizomgyulladásra, kardioszklerózisra, tüdőgyulladásra, glomerulonephritisre, polyneuritiszre, ízületi gyulladásra stb. jellemző tünetek fejezik ki.

A nyújtott kezeléssel kapcsolatos információk lehetővé teszik annak megítélését helyes kiválasztás, és közvetve - a lefolyás jellegéről: az aminokinolin gyógyszerek alkalmazása krónikus lefolyást jelez, a prednizolon és a citosztatikumok alkalmazása - akutabbat.

Tovább a diagnosztikai keresés második szakasza a betegség részletes klinikai képével mindenekelőtt szimmetrikus izomkárosodás figyelhető meg: sűrű, tapintható, megnövekedett térfogatú és tapintásra fájdalmas. Ha az arcizmok sérültek, az arc bizonyos maszkszerű megjelenése észrevehető. Ezt követően izomsorvadás lép fel, különösen a vállöv oldalán. A légzőizmok és a rekeszizom is károsodnak. Az izmok tapintásakor helyi tömörödések - meszesedések - észlelhetők, amelyek szintén a bőr alatti zsírszövetben találhatók. A kalcinózis gyakran olyan fiataloknál alakul ki, akiknek kiterjedt izomkárosodása van az akutról szubakutra vagy krónikusra való átmenet során. Gyakran megfigyelhető a testtömeg 10-20 kg-os csökkenése.

A bőrelváltozások nem kötelező jelei a DM-nek, de ha fennáll, duzzanat, bőrpír (ízületek felett - supra-artikuláris erythema, periungualis területeken mikronekrózissal kombinálva sötét foltok formájában - Gottron-szindróma), capillaritis, petechial kiütések és telangiectasia figyelhetők meg a szabad testrészeken. Az erythema erősen tartós, kékes árnyalatú, viszketéssel és hámlással jár. Tipikus „szemüvegtünet” a szem körüli bőrpír. Gyakran megfigyelhető a tenyér bőrének vörössége, hámlása és repedezése („szerelő vagy kézműves keze”), törékeny körmök és fokozott hajhullás.

Súlyos Raynaud-szindrómát gyakran regisztrálnak.

A zsigeri elváltozások jelei DM-ben, valamint SSc-ben nem túl fényesek, ellentétben az SLE-vel. Megfigyelhető egy ismert disszociáció a szervek patomorfológiai elváltozásainak súlyossága és klinikai megnyilvánulása között. A szívkárosodást (szívizomgyulladás, kardioszklerózis) olyan nem specifikus jelek képviselik, mint a méret növekedése, a hangok tompasága, a tachycardia és a ritmuszavarok extrasystole formájában. A szívizom súlyos változásai szívelégtelenség tüneteihez vezethetnek.

A tüdőgyulladás formájában jelentkező tüdőkárosodást rendkívül csekély tünetek kísérik. A kialakuló fibrózist a tüdőtágulat és a légzési elégtelenség jelei mutatják ki. Az aspirációs tüdőgyulladást az összes jellemző tünet jellemzi.

A gasztrointesztinális traktus károsodását dysphagia jellemzi: a szilárd táplálék regurgitációja és a folyékony táplálék orron keresztül történő öntése. A gyomor és a belek ereiben bekövetkező kóros elváltozások gyomor-bélrendszeri vérzést okozhatnak. Néha a máj mérsékelt megnagyobbodása figyelhető meg, ritkábban - hepatolienalis szindróma megnagyobbodott nyirokcsomókkal.

A neurológiai rendellenességeket az érzékenység változásai jelentik: perifériás vagy radicularis hiperesztézia, hiperalgézia, paresztézia és areflexia.

Tovább a diagnosztikai keresés harmadik szakasza Jelentős segítséget nyújtanak azok a kutatási módszerek, amelyek lehetővé teszik a gyulladásos folyamat súlyosságának és az izomkárosodás gyakoriságának felmérését.

A folyamat súlyossága nem specifikus akut fázis indikátorokkal (fokozott ESR, megnövekedett fibrinogén és CRP szint,

hyper-a 2 -globulinémia) és immunelváltozások jelei (alacsony RF titer, megnövekedett γ-globulin tartalom, nukleoprotein és oldható nukleáris antigének elleni antitestek, Mi2, Jol, SRP antitestek, idiopátiás DM esetén pedig fokozott koncentráció IgG).

A betegség krónikus, lassú lefolyása esetén az akut fázis paramétereinek változása hiányozhat (az ESR gyakran normális).

Az izomkárosodás gyakoriságát számos biokémiai változás jellemzi. A kreatin/kreatinin index növekszik, ami a kreatin vizeletben való jelenlétével és a kreatininuria csökkenésével jár együtt. Jelentős izomkárosodás esetén myoglobinuria léphet fel. A transzamináz aktivitás növekedése nem jellemző a vázizomzat károsodására. Egyes myopathiás szindrómában szenvedő betegeknél ez hepatitisre utal.

Az immunológiai vizsgálat myositis-specifikus antitesteket tár fel. Ezek közé tartoznak az RNS-aminoacil-szintetázok átvitelére szolgáló antitestek (antiszintetáz antitestek), és elsősorban a hisztidil-tRNS-szintetáz (Jo1) elleni antitestek. Jo1 antitestek a DM-ben (DM) szenvedő betegek felében találhatók, míg más anti-szintetáz antitestek rendkívül ritkák (5%). Az anti-szintetáz antitestek termelése összefügg az úgynevezett anti-szintetáz szindróma kialakulásával, amelyet akut megjelenéssel, lázzal, szimmetrikus ízületi gyulladással, intersticiális tüdőbetegséggel, Raynaud-jelenséggel és mechanikus kéz elváltozásokkal jellemeznek.

A férfiak daganatos eredetű DM-jét a prosztata-specifikus antigén kimutatása jellemzi, nőknél - CA-125 (petefészektumor-antigén). Ezenkívül, ha a daganat más helyen található, más tumorspecifikus antigének is kimutathatók.

Az elektromiográfia jelentős segítséget nyújt az izomkárosodás diagnosztizálásában, lehetővé téve a normál észlelését elektromos tevékenység az izmok akaratlagos ellazulásában és alacsony amplitúdójában - az akaratlagos összehúzódások során.

A bőr és az izmok biopsziája súlyos myositis képét tárja fel az izomrostok keresztcsíkjainak elvesztésével, fragmentációval, szemcsés és viaszos degenerációval, valamint nekrózis gócokkal, limfoid-plazmasejtes beszűrődéssel és fibrózissal. Izombiopsziát végeznek a DM diagnózisának megerősítésére, még a betegség jellegzetes klinikai, laboratóriumi és műszeres jeleinek jelenlétében is. A leginformatívabb a kóros folyamatban részt vevő izom biopsziája, de jelentős atrófia nélkül.

Egyéb kutatási módszerek (EKG, röntgen és endoszkópos) szükségesek:

Az érintett belső szervek állapotának felmérése;

Keressen daganatot, ha daganat eredetű DM gyanúja merül fel.

Diagnosztika

A DM (DM) diagnosztizálásához a következő diagnosztikai kritériumokat kell alkalmazni.

Bőrkárosodás:

Heliotróp kiütés (lilás-vörös kiütés a szemhéjon);

Gottron tünete (lilás-vörös pikkelyes atrófiás erythema vagy foltok a kezek extensor felületén az ízületek felett);

Erythema a végtagok extensor felületén a könyök- és térdízületek felett.

Proximális izomgyengeség (felső és alsó végtagok és törzs).

A CPK vagy az aldoláz fokozott aktivitása a vérben.

Izomfájdalom tapintásra vagy myalgia.

Miogén változások elektromiográfiával (motoros egységek rövid többfázisú potenciáljai spontán fibrillációs potenciállal).

Jo1 antitestek (hisztidil-tRNS-szintetáz elleni antitestek) kimutatása.

Nem roncsoló ízületi gyulladás vagy arthralgia.

Szisztémás gyulladás jelei (37 ° C-nál magasabb testhőmérséklet, 20 mm/h-nál nagyobb CRP vagy ESR koncentráció).

Gyulladásos myositisnek megfelelő morfológiai változások (gyulladásos beszűrődések a vázizmokban az izomrostok degenerációjával vagy nekrózisával, aktív fagocitózissal vagy az aktív regeneráció jeleivel).

Ha legalább egyfajta bőrelváltozást és legalább négy egyéb tünetet észlelünk, a DM diagnózisa megbízható (érzékenység - 94,1%, specificitás - 90,3%).

Legalább négy jel jelenléte megfelel a PM diagnózisának (érzékenység - 98,9%, specificitás - 95,2%).

Megkülönböztető diagnózis

A kritériumok nagy érzékenysége és specificitása ellenére a DM (DM) diagnosztizálása nagy nehézségeket okoz, különösen a betegség kezdetén.

A DM-et (PM) meg kell különböztetni a fertőző és neurológiai betegségektől, az SSc-től, az SLE-től és az RA-tól. A differenciáldiagnózis a következő változásokon alapul:

Az ízületi szindróma perzisztenciája RA-ban, a csontok ízületi felületeinek erózióinak kimutatása röntgenvizsgálat során, a DM-re jellemző bőr- és izomelváltozások hiánya.

Az SLE-vel ellentétben a DM-ben a zsigeri rendellenességek nem olyan kifejezettek, és sokkal ritkábban fordulnak elő. A DM klinikai képében az izomkárosodás dominál, a laboratóriumi paraméterek (különösen az immunológiai) jóval kisebb mértékben változnak.

Az SSD-vel ellentétben a DM-ben a bőrelváltozások teljesen más jellegűek: a kezekben nincsenek jellemző elváltozások, és az izomszindrómát (beleértve a súlyos izomgyengeséget is) tekintik vezetőnek. Az SSc és a DM differenciáldiagnózisa azonban a legnehezebb. Nehéz esetekben elektrofiziológiai és morfológiai kutatási módszerek alkalmazása szükséges.

A DM akut lefolyásában ki kell zárni a fertőző elváltozást (szeptikus állapot, orbánc stb.), ami a páciens dinamikus monitorozásával lehetséges.

Ha az adinamia dominál és a reflexek károsodnak, akkor neurológiai betegségek esetén differenciáldiagnózisra van szükség, amelyet a páciens terapeuta és neurológus közös megfigyelésével végeznek.

A DM részletes klinikai diagnózisának megfogalmazásának tükröznie kell:

Áramlási időszak;

Áramlási forma;

A rendszerek és szervek károsodásának klinikai és morfológiai jellemzői, amelyek jelzik a vezető szindrómákat és a szervek (rendszerek) funkcionális meghibásodásának fennállását vagy hiányát.

Kezelés

A fő feladat az immunreakciók aktivitásának és a gyulladásos folyamatok visszaszorítása, valamint az egyes, leginkább érintett szervek és rendszerek működésének normalizálása. A kezelés korai megkezdése (a tünetek megjelenésétől számított első 3 hónapon belül) kedvezőbb prognózissal jár, mint a kezelés későbbi megkezdése.

A glükokortikoidok adják a legjobb hatást: DM esetén előnyösebb a prednizolon (napi 1-2 mg/ttkg) felírása. Az első hetekben a napi adagot három részre kell osztani, majd reggel egyszer kell bevenni, mivel a beteg állapotának javulása lassabban alakul ki, mint SLE vagy SSc esetén (átlagosan 1-3 hónap után). Ha 4 héten belül nincs pozitív dinamika, a glükokortikoidok adagját növelni kell. A hatás elérése (az izomerő és a CPK-aktivitás normalizálása) után a prednizolon adagja nagyon lassan csökken a fenntartó szintre, havonta - az összmennyiség 1/4-ével. Az adag csökkentését szigorú klinikai és laboratóriumi felügyelet mellett kell végrehajtani.

A pulzusterápia ritkán hatékony. A dysphagia (az aspirációs tüdőgyulladás kockázata) és a szisztémás elváltozások (szívizomgyulladás, alveolitis) gyors progressziójára írják fel.

Ha a prednizolon kezelés nem hatékony, vagy intolerancia és szövődmények miatt nem írható elő, akkor citosztatikus gyógyszereket kell alkalmazni.

Jelenleg a metotrexát korai beadása javasolt, ami lehetővé teszi a betegek gyors átállítását a fenntartó prednizolon dózisra. A metotrexátot orálisan, szubkután vagy intravénásan írják fel 7,5-25 mg/hét dózisban. Intravénás beadás A gyógyszer akkor javasolt, ha szájon át szedve nem elég hatékony vagy rosszul tolerálható. Emlékeztetni kell arra, hogy a prednizolon-kezelés hatásának hiánya a tumor ANF létezésének lehetőségét jelzi, ezért a citotoxikus gyógyszerek felírása előtt kiterjedt onkológiai vizsgálatot kell végezni a rosszindulatú daganat kizárása érdekében.

A betegség prednizolon-rezisztens formáiban szenvedő betegeknek napi 2,5-5,0 mg/ttkg orális ciklosporint írnak fel.

Az azatioprin hatékonysága gyengébb, mint a metotrexát. A maximális hatás később (átlagosan 6-9 hónap múlva) alakul ki. A gyógyszert szájon át 100-200 mg/nap dózisban írják elő.

A ciklofoszfamid a választott gyógyszer az intersticiális tüdőfibrózis kezelésére (2 mg/kg naponta).

Az aminokinolin gyógyszereket (klorokin, hidroxiklorokin) a következő helyzetekben alkalmazzák:

A betegség krónikus lefolyásában a folyamataktivitás jelei nélkül (a bőrelváltozások szabályozására);

A prednizolon vagy a citosztatikumok adagjának csökkentésekor az esetleges súlyosbodás kockázatának csökkentése érdekében.

Plazmaferézist kell előírni olyan súlyos DM-ben (PM) szenvedő betegeknek, akik más kezelési módszerekkel szemben rezisztensek glükokortikoidokkal és metotrexáttal vagy citosztatikumokkal kombinálva.

Az elmúlt években a TNF-α-gátlókat egyre gyakrabban alkalmazzák kezelésre. Egy ígéretes kezelési lehetőség a rituximab alkalmazása. A maximális hatás az első injekció után 12 héttel alakul ki, ami a perifériás vér CD20+ B-limfocita-tartalmának csökkenésével jár.

Előrejelzés

Jelenleg a prednizolon és a citosztatikumok akut és szubakut formákban történő alkalmazása miatt a prognózis jelentősen javult: az ötéves túlélési arány 90%. Ha a betegség krónikussá válik, a beteg munkaképessége helyreállítható.

A másodlagos (tumoros) DM prognózisa a hatékonyságtól függ műtéti beavatkozás: Sikeres műtét esetén a betegség minden jele eltűnhet. A betegség prognózisát rontó tényezők: idős kor, késői diagnózis, nem megfelelő kezelés a betegség kezdetén, súlyos myositis (láz, dysphagia, tüdő, szív és gyomor-bél traktus károsodása), anti-szintetáz szindróma. Tumoros DM esetén az ötéves túlélési arány csak 50%.

Megelőzés

Az exacerbációk megelőzését (szekunder prevenció) támogató kezeléssel, a fertőzési gócok fertőtlenítésével és a szervezet ellenálló képességének növelésével érik el. A beteg hozzátartozói végezhetik az elsődleges prevenciót (kivéve a túlterhelést, az insolációt, a hipotermia).