Lymphogranulomatosis - kanser ba ito o hindi? Ang Hodgkin's disease ay isang malignant na sakit ng lymphoid tissue: sintomas, paggamot, diagnosis, pagbabala. Lymphogranulomatosis (sakit ng Hodgkin)

• Pinalaki ang mga lymph node (madalas na cervical).
• Ang ubo na walang produksyon ng plema - nangyayari dahil sa pag-compress ng respiratory tract ng pinalaki na mga lymph node ng mediastinum (mga puwang sa loob dibdib sa pagitan ng puso at baga).
• Pamamaga ng mukha, leeg, at mga braso dahil sa compression ng superior vena cava (isang sisidlan na nagdadala ng dugo sa puso mula sa itaas na bahagi ng katawan).
• Ang kabigatan sa kaliwang hypochondrium - nangyayari dahil sa isang pinalaki na pali.
• Ang pangangati ng balat, pangunahin sa lugar ng pinalaki na mga lymph node, mas madalas sa buong katawan.
• Tumaas na temperatura ng katawan.
• Pagkawala ng timbang sa katawan.
• Pangkalahatang kahinaan, nadagdagan ang pagkapagod.
• Tumaas na pagpapawis, lalo na sa gabi.

Mga porma

Depende sa komposisyon ng mga selula sa mga apektadong lymph node, apat na variant ng lymphogranulomatosis ang nakikilala (ang pagkakaiba sa pagitan ng mga ito ay maaari lamang matukoy ng isang doktor pagkatapos suriin ang tinanggal na lymph node sa ilalim ng mikroskopyo).

• Lymphohistiocytic na variant.
• Nodular sclerotic na variant.
• Pinaghalong bersyon ng cell.
• Pagkaubos ng lymphoid.

Ang pinaka-kanais-nais na kurso ay sinusunod sa variant na may lymphoid predominance at nodular sclerosis, ang mixed-cell type ay sumasakop sa isang intermediate na lugar, at ang variant na may lymphoid depletion ay mas madalas na nailalarawan sa pamamagitan ng isang hindi kanais-nais na kurso (iyon ay, mababang pagiging epektibo ng paggamot at panandalian buhay).

Depende sa lawak ng tumor at masa nito, ang mga sumusunod na yugto ng lymphogranulomatosis ay nakikilala:

• 1 - lokal (pagpapalaki ng 1-2 grupo ng mga lymph node sa isang bahagi ng diaphragm - ang hadlang sa tiyan);
• 2 - rehiyonal (pagpapalaki ng ilang grupo ng mga lymph node sa isang gilid ng diaphragm);
• 3 - pangkalahatan (pinalaki ang mga lymph node sa magkabilang panig ng diaphragm);
• 4 - ipinakalat (pagsangkot ng anumang organ sa proseso ng pathological, bilang karagdagan sa mga lymph node at pali).

Mayroong ilang mga substage ng lymphogranulomatosis:

• substage B (may pagkalason sa katawan na may mga produkto ng pagkabulok ng tumor) - kabilang dito ang mga pasyente na may kasaysayan ng pangkalahatang kahinaan, temperatura na higit sa 38.0 ° C, pagpapawis at/o pagkawala ng timbang ng katawan ng higit sa isang ikasampu ng orihinal, mas mababa kaysa sa loob 6 na buwan;
• substage A (walang pagkalason sa katawan ng mga produkto ng pagkabulok ng tumor) – kabilang dito ang mga pasyenteng walang sintomas ng substage B.

Bilang karagdagan, i-highlight nila substage E – pagkalat ng tumor mula sa apektadong lymph node hanggang mga katabing tissue at mga organo.

Mga sanhi

Ang mga sanhi ng sakit ay hindi alam.

Walang iisang teorya na nagpapaliwanag sa paglitaw ng lymphogranulomatosis.

Ang pinaka kinikilala sa kasalukuyan ay viral genetic theory. Ayon sa teoryang ito, ang mga espesyal na virus (15 uri ng naturang mga virus ay kilala) ay ipinakilala sa katawan ng tao sa ilalim ng impluwensya ng mga predisposing factor na nagdudulot ng pagkasira ng immune system ( mga pwersang proteksiyon katawan) tumagos sa mga immature na selula ng mga lymph node. Ang mga selula ay humihinto sa pagkahinog at nagsisimulang maghahati nang madalas.

Ang papel ng pagmamana sa paglitaw ng lymphogranulomatosis ay walang pag-aalinlangan, dahil ang sakit na ito ay mas karaniwan sa ilang mga pamilya, gayundin sa mga taong may abnormal na istraktura ng chromosome (mga tagapagdala ng namamana na impormasyon).

Predisposing factor.

• Pisikal: ionizing radiation, x-ray exposure (halimbawa, sa paglabag sa mga regulasyon sa kaligtasan sa mga nuclear power plant o sa paggamot ng mga tumor sa balat na may x-ray irradiation).
• Kemikal:
  • pang-industriya - mga barnis, pintura, atbp. (maaari silang pumasok sa katawan ng tao sa pamamagitan ng balat, sa pamamagitan ng paglanghap, o pumasok kasama ang pagkain at tubig);
  • panggamot – pangmatagalang paggamit ng mga gintong asin (sa paggamot ng mga kasukasuan), ilang antibiotics, atbp.

• Biyolohikal:
  • mga virus;
  • mga impeksyon sa bituka;
  • tuberkulosis ( impeksyon mga tao at hayop, sanhi ng isang espesyal na uri ng mga microorganism - mycobacteria - pangunahing nakakaapekto sa mga baga, buto at bato);
  • mga interbensyon sa kirurhiko;
  • stress.

Mga diagnostic

• Pagsusuri ng medikal na kasaysayan at mga reklamo (kailan (gaano katagal ang nakalipas) namamaga ang mga lymph node, ubo, pangkalahatang kahinaan, bigat sa kaliwang hypochondrium, lagnat, Makating balat, pagbaba ng timbang at iba pang mga sintomas, kung saan iniuugnay ng pasyente ang kanilang paglitaw).
• Pagsusuri sa kasaysayan ng buhay. May malalang sakit ba ang pasyente, may namamana bang sakit, masama ba ang ugali ng pasyente, umiinom na ba siya ng gamot sa mahabang panahon, may tumor ba siya, nahawa ba siya sa mga nakakalason (nakakalason) na sangkap.
• Eksaminasyong pisikal. Natukoy ang kulay balat(posibleng pamumutla). Sa makati na balat, maaaring may mga scratch mark sa balat. Sa palpation (palpation), ang isang pagpapalaki ng mga lymph node ay tinutukoy. Ang percussion (tapping) ay nagpapakita ng isang pinalaki na pali. Maaaring tumaas ang pulso at maaaring bumaba ang presyon ng dugo.
• Pagsusuri ng dugo. Ang pagbaba sa bilang ng mga pulang selula ng dugo (mga pulang selula ng dugo, normal na 4.0-5.5x10 9 / l), isang pagbaba sa antas ng hemoglobin (isang espesyal na tambalan sa loob ng mga pulang selula ng dugo na nagdadala ng oxygen, normal na 130-160 g/l ) ay maaaring matukoy. Ang tagapagpahiwatig ng kulay (ang ratio ng antas ng hemoglobin na pinarami ng 3 hanggang sa unang tatlong numero ng bilang ng mga pulang selula ng dugo) ay karaniwang nananatiling normal: karaniwang ang tagapagpahiwatig na ito ay 0.86-1.05. Ang bilang ng mga leukocytes (mga puting selula ng dugo, normal na 4-9x10 9 /l) at mga platelet (mga platelet ng dugo, ang gluing nito ay nagsisiguro ng pamumuo ng dugo, normal na 150-400x10 9 /l) ay nananatiling normal. Ang isang pagtaas sa erythrocyte sedimentation rate (ESR) ay nakita - nonspecific halaga ng laboratoryo, na sumasalamin sa ratio ng mga varieties ng mga protina ng dugo).
• Pagsusuri ng ihi. Isinasagawa ito upang makilala ang magkakatulad na patolohiya (mga sakit).
• Chemistry ng dugo. Ang antas ng kolesterol (isang sangkap na tulad ng taba), glucose (isang simpleng carbohydrate), creatinine (isang produkto ng pagkasira ng protina), uric acid (isang produkto ng pagkasira ng mga sangkap mula sa cell nucleus), electrolytes (potassium, sodium, calcium) ay determinadong kilalanin ang magkakatulad na pinsala sa organ.
• Ang X-ray ng mga organo ng dibdib sa dalawang projection - anterior direct at right lateral - ay maaaring magbunyag ng paglaki ng tumor sa mga lymph node ng mediastinum (ang espasyo sa loob ng dibdib sa pagitan ng puso at baga) at pinsala sa mga kalapit na organo.
• Pagsusuri sa ultratunog (ultrasound) lamang loob nagpapahintulot sa amin na makilala paglaki ng tumor sa mga lymph node, pali at iba pang mga organo.
• Histological (iyon ay, ang pag-aaral ng tissue structure at ang cellular composition nito) na pagsusuri ng isang tinanggal na lymph node sa ilalim ng mikroskopyo ay ang pangunahing paraan para sa pag-diagnose ng lymphogranulomatosis. Pinapayagan kang magtatag ng diagnosis ng lymphogranulomatosis at ang variant nito depende sa komposisyon ng mga selula, na tumutukoy sa pagpili ng karagdagang paggamot.
• Ang biopsy ng Trephine (pagsusuri ng bone marrow sa kaugnayan nito sa mga nakapaligid na tisyu) ay isinasagawa sa pamamagitan ng pagkuha ng column ng bone marrow na may buto at periosteum para sa pagsusuri, kadalasan mula sa pakpak ng ilium (ang lugar ng pelvis ng tao na pinakamalapit sa balat), gamit ang isang espesyal na aparato - isang trephine. Isinasagawa ito sa magkabilang panig. Pinaka-tumpak na nagpapakilala sa kalagayan ng utak ng buto. Nakikita ang pagkalat ng tumor sa bone marrow.
• Mga reaksyon ng cytochemical - paglamlam ng mga selula ng tumor na may mga espesyal na tina upang matukoy ang kanilang uri.
• Cytogenetic na pag-aaral ng mga selula ng utak ng buto (isang paraan para sa pagtukoy ng mga abnormalidad sa chromosome - mga espesyal na istruktura ng cell nucleus, na binubuo ng mga gene - mga carrier ng namamana na impormasyon).
• Ang spiral computed tomography (SCT) ay isang paraan batay sa isang serye ng x-ray sa iba't ibang kalaliman, na nagpapahintulot sa iyo na makakuha ng tumpak na imahe ng mga organo na sinusuri at masuri ang lawak ng proseso ng tumor.
• Ang magnetic resonance imaging (MRI) ay isang paraan batay sa pagbuo ng mga kadena ng tubig kapag ang katawan ng tao ay nalantad sa mga malalakas na magnet, na nagpapahintulot sa iyo na makakuha ng tumpak na imahe ng mga organ na pinag-aaralan at masuri ang lawak ng proseso ng tumor.
• Lymphography (pananaliksik lymphatic system sa pamamagitan ng pag-iniksyon ng contrast sa lymphatic vessel - isang dye na ginagawang nakikita ang mga vessel sa x-ray) lower limbs. Naaangkop sa mahirap na mga kaso upang masuri ang pagkalat ng proseso ng tumor sa mas mababang mga paa't kamay.
• Diagnostic laparotomy ( operasyon- pagbubukas ng lukab ng tiyan) ay bihirang ginagamit upang masuri ang lawak ng tumor sa lukab ng tiyan.
• Posible rin ang konsultasyon.

Paggamot ng lymphogranulomatosis

Isinasagawa ang paggamot sa dalubhasang ospital doktor-.

Maipapayo na magsagawa ng paggamot sa isang aseptic ward (isang ward na may mas mataas na proteksyon laban sa mga impeksyon).

• Chemotherapy (gamitin mga gamot, ay may masamang epekto sa mga selula ng tumor). Ang pangunahing prinsipyo ng chemotherapy ay ang mabilis na paglabas ng katawan mula sa mga selula ng tumor gamit ang kumbinasyon ng mga cytostatic (iyon ay, antitumor) na gamot sa sapat na dosis at sa loob ng isang tiyak na tagal ng panahon.
• Radiation therapy (gamitin sa mga layuning panggamot ionizing radiation) ay karaniwang ginagamit bilang pandagdag sa chemotherapy. Ang radiation therapy ay epektibo kahit na imposibleng gamutin ang tumor sa mga pamamaraan ng chemotherapy (halimbawa, kung ang bilang ng mga normal na selula ng dugo ay bumababa, ang tumor ay sumisira. tissue ng buto, compression ng nerves, atbp.).
• Ang paglipat ng utak ng buto ay ginagamit sa mga malalang kaso kapag kinakailangang gumamit ng mataas na dosis ng mga gamot sa chemotherapy na hindi na mababawi na makapinsala sa bone marrow ng pasyente.
• Ang kirurhiko na pag-alis ng mga lymph node o pali ay isinasagawa para sa mga espesyal na indikasyon; ang desisyon ay ginawa nang paisa-isa para sa bawat pasyente.
• Symptomatic therapy (iyon ay, depende sa mga umiiral na sintomas).
  • Ang pagsasalin ng dugo (transfusion) ng mga pulang selula ng dugo (mga pulang selula ng dugo ng donor - mga pulang selula ng dugo) ay ginagamit upang gamutin ang malubhang anemia (pagbaba ng antas ng hemoglobin - isang espesyal na sangkap sa mga pulang selula ng dugo na nagdadala ng oxygen).
  • Ang pagsasalin ng dugo (pagsasalin) ng masa ng platelet (mga donor platelet - mga platelet ng dugo, ang gluing kung saan tinitiyak ang paunang yugto ng pamumuo ng dugo) ay ginagamit kapag mayroong isang makabuluhang pagbaba sa sariling mga platelet at ang pagkakaroon ng pagdurugo.
  • Ang iba't ibang mga ahente ng hemostatic (mga espongha, plaster, atbp.) ay ginagamit sa pagkakaroon ng pagdurugo.
  • Ang mga ahente ng detoxification (pagbabawas ng pagkalason ng katawan ng mga produkto ng pagkabulok ng tumor) ay ginagamit sa pagkakaroon ng isang malaking tumor.
  • Ang mga anti-infective agent (antifungal at antiviral na gamot, antibiotic - mga ahente na pumipigil sa paglaganap ng mga mikroorganismo, atbp.) ay ginagamit upang maiwasan at gamutin ang mga nakakahawang komplikasyon.

• Cytoreductive surgery ( pag-alis sa pamamagitan ng operasyon bahagi ng tumor) ay isinasagawa sa ilang mga kaso upang bawasan ang masa ng tumor at pataasin ang bisa ng chemotherapy at radiation therapy.

Mga komplikasyon at kahihinatnan

Mga komplikasyon ng lymphogranulomatosis.

• Compression ng mga nakapaligid na tisyu na may makabuluhang pagpapalaki ng mga lymph node. Kadalasang pinipiga:
  • superior vena cava (vessel na nagdadala ng dugo sa puso mula sa itaas na bahagi ng katawan). Sintomas: pamamaga ng itaas na kalahati ng katawan;
  • esophagus (isang guwang na organ na nagkokonekta sa pharynx sa tiyan). Sintomas: dysfunction ng paglunok ng pagkain, lalo na ang solidong pagkain;
  • Airways. Mga sintomas: igsi ng paghinga (mabilis na paghinga), pakiramdam ng kakulangan ng hangin, mala-bughaw na pagkawalan ng kulay ng balat;
  • daluyan ng ihi. Sintomas: madalas na pagnanasang umihi na may paglabas ng maliliit na bahagi ng ihi;
  • gastrointestinal tract. Compression gastrointestinal tract madalas na humahantong sa pinsala sa dingding nito na may pag-unlad ng pagdurugo o paglabas ng mga nilalaman ng tiyan o bituka sa lukab ng tiyan. Mga sintomas: pagsusuka ng dugo, itim na dumi, pananakit ng tiyan, atbp.;
  • gallbladder at mga duct ng apdo. Mga sintomas: dilaw na kulay ng balat, bibig, mata;
  • spinal cord. Mga sintomas: sakit sa lugar ng compression, may kapansanan sa sensitivity at paggalaw sa mga limbs.

• Ang hitsura ng mga selula ng tumor sa mga panloob na organo. pagkatalo:
  • ulo at spinal cord– patuloy na pananakit ng ulo at likod, kapansanan sa sensitivity at paggalaw, kapansanan sa memorya, atbp.;
  • atay - dilaw na kulay ng balat, bibig at mata, malubhang pangkalahatang kahinaan, atbp.

Mga komplikasyon ng chemotherapy para sa lymphogranulomatosis.

• Pagkalagas ng buhok.
• Tumaas na gana at pagtaas ng timbang.
• Pagsali sa pangalawa malignant na tumor(iyon ay, isang tumor na lumalaki na may pinsala sa mga nakapaligid na tisyu), kadalasang mga tumor sa dugo (lymphoma - isang tumor mula sa mga lymph node - o leukemia - isang tumor mula sa bone marrow).
• Ang Cardiomyopathy ay pinsala sa kalamnan ng puso na may pag-unlad ng cardiac arrhythmias at pagpalya ng puso (hindi sapat na suplay ng dugo sa mga organo habang nagpapahinga o habang nag-eehersisyo, kadalasang sinasamahan ng fluid retention sa katawan).
• kawalan ng katabaan. Nabubuo ito kapwa dahil sa lymphogranulomatosis at dahil sa paggamot nito. Bumababa ang bilang ng sperm (male reproductive cells) na may kakayahang fertilization. Sekswal na tungkulin hindi ito naghihirap. Ang mga lalaki ay pinapayuhan na mag-iwan ng sperm sa isang donor bank bago simulan ang paggamot para sa kasunod na pagpapabinhi ng kanilang asawa.

Mga komplikasyon ng radiation therapy para sa lymphogranulomatosis.

• Ang hypothyroidism ay isang pagbaba sa function ng thyroid, na ipinakita ng tuyong balat, kawalan ng emosyon, kahinaan, pagbaba ng temperatura ng katawan, pagbaba presyon ng dugo at pulso.
• pagkatalo mga glandula ng laway na may hindi sapat na produksyon ng laway. Pagpapakita: tuyong bibig.
• Ang radiation pneumonitis ay ang pagbuo ng scar tissue sa baga. Manipestasyon: igsi ng paghinga (mabilis na paghinga), lalo na sa panahon ng pagsusumikap.
• Ang radiation colitis ay pamamaga ng malaking bituka. Mga pagpapakita: paninigas ng dumi, kakulangan sa ginhawa sa tiyan.
• Ang radiation cystitis ay isang pamamaga ng pantog. Mga pagpapakita - madalas na biglaang pagnanais na umihi, sakit sa panahon nito.
• Pagkakabit ng pangalawang malignant na tumor, kadalasang cancer (mga tumor ng mga selula na sumasakop sa ibabaw ng katawan o lining ng mga guwang na organo). Posibleng kanser sa baga, suso at thyroid gland, atbp.

Karamihan sa mga komplikasyon ng chemotherapy at radiation therapy ay nawawala nang walang bakas pagkatapos ng paggamot.

Mga kahihinatnan ng lymphogranulomatosis maaaring wala kung ang buong paggamot ay sinimulan sa isang napapanahong paraan. Ang pagbabala ay depende sa uri ng tumor (iyon ay, ang mga katangian ng mga selula ng tumor) at ang lawak ng proseso. Sa tulong makabagong pamamaraan paggamot, kumpletong pagbawi ay maaaring makamit sa hindi bababa sa 90% ng mga pasyente.

Pag-iwas sa lymphogranulomatosis

Pangunahing pag-iwas lymphogranulomatosis (iyon ay, bago ang pagsisimula ng sakit):

• pagsunod sa mga regulasyong pangkaligtasan sa industriya upang mabawasan ang pakikipag-ugnayan sa mga potensyal na mapanganib mga kemikal(varnish, pintura, atbp.) at mga pinagmumulan ng ionizing radiation (radiation);
• pagpapalakas ng mga depensa ng katawan (halimbawa, pagtigas, paglalakad sariwang hangin, malusog na diyeta na may sapat na nilalaman ng mga gulay at prutas, atbp.).

Pangalawang pag-iwas (pagkatapos ng pagsisimula ng sakit) ay binubuo ng regular na preventive examinations ng populasyon upang matukoy ang mga palatandaan ng sakit sa lalong madaling panahon.

Bukod pa rito

Ang saklaw ay mula 0.7 hanggang 3.6 na bagong kaso bawat 100,000 populasyon bawat taon.
Kadalasan, ang mga taong may dalawang pangkat ng edad ay apektado: mula 15 hanggang 34 taon at higit sa 60 taon.
Ang mga lalaki ay mas madaling kapitan sa lymphogranulomatosis kaysa sa mga babae.

Ang lymphogranulomatosis ay isang malubhang sakit na oncological na nailalarawan sa pamamagitan ng paglaganap ng pathological lymphoid tissue at ang hitsura sa loob nito ng mga tiyak na selula ng Berezovsky-Sternberg (mga istrukturang elemento ng granulomas). Sasabihin sa iyo ng artikulong ito ang tungkol sa lymphogranulomatosis, mga sintomas, paggamot, at ang mga sanhi ng patolohiya na ito.

Ang Lymphogranulomatosis, o Hodgkin's disease, ay nakakaapekto sa mga tao sa lahat ng pangkat ng edad na may pantay na dalas. Sa istruktura ng morbidity sa mga kabataan (15 - 30 taong gulang), ang populasyon ng lalaki at babae ay bawat isa ay bumubuo ng 50% ng mga kumpirmadong kaso ng sakit. Ang pangalawang peak sa insidente ay sinusunod sa mga matatandang tao (mahigit sa 45 taon), kung saan ang tungkol sa 70% ng mga pasyente ay mga lalaki.

Ayon sa mga pagtataya ng mga mananaliksik mula sa American Cancer Society, sa 2014, 9190 bagong kaso ng lymphogranulomatosis ang masuri sa buong mundo (4120 sa mga babae at 5070 sa mga lalaki). SA ngayong taon mula sa ng sakit na ito 1,180 katao ang mamamatay (510 babae at 670 lalaki).

Mga sanhi

Ang mga etiological na kadahilanan ng sakit ay hindi pa mapagkakatiwalaan na tinutukoy, ngunit mayroong katibayan ng pagtaas ng saklaw sa mga residente ng ilang mga rehiyon, na nagpapahintulot sa amin na gumawa ng mga konklusyon tungkol sa impluwensya ng mga virus at mga kadahilanan sa kapaligiran sa rate ng saklaw.

Ang mga predisposing factor ay kinabibilangan ng:

• Hereditary predisposition (presensya ng mga kamag-anak na may sakit na lymphoid tissue);
• Congenital at nakuha na immunodeficiency;
• Ang pagkakaroon ng mga sakit na autoimmune (tingnan).

Mayroong malapit na koneksyon sa pagitan ng nakakahawang mononucleosis na dulot ng Epstein-Barr virus at ang pagbuo ng lymphogranulomatosis. Gayunpaman, ang sakit na ito ay hindi nangyayari sa bawat carrier ng virus.

Ayon sa pananaliksik, ang nakahiwalay na epekto ng kadahilanang ito ay tumutukoy sa posibilidad ng lymphogranulomatosis na maging 0.1% lamang. Kasabay nito, ang Epstein-Barr virus ay nakita sa 90% ng populasyon ng mundo. Ang mga taong may iba't ibang kondisyon ng immunodeficiency ay nasa mas mataas na panganib.

Pag-uuri

Ang pag-aaral ng foci ng pathological na paglago sa granulomatosis ay nagsiwalat ng 4 na histological na uri ng sakit:

1. Ang Granulomatosis na may pamamayani ng lymphoid tissue (5-10%) ay nagpapakita ng sarili sa anyo ng limitado o malawakang hindi makontrol na paglaki ng mga lymphocytes (sa ilang mga kaso, kasama ang mga histiocytes). Tinutukoy ng ganitong uri ang pinaka-kanais-nais na kurso at bubuo nang walang sclerosis at nekrosis ng focus ng tumor;
2. Ang nodular sclerosis ay ang pinakakaraniwang anyo ng sakit (30-60%) at ipinakikita sa pamamagitan ng paglaganap nag-uugnay na tisyu sa anyo ng mga node. Ang yugto ng fibrosis ay nauuna sa pamamagitan ng paglaganap ng mga wala pa sa gulang at nabuo na mga selulang lymphoid, habang ang kurso ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng unti-unting mabagal na pag-unlad;
3. Ang halo-halong uri ng cell ng granulomatosis (20-40%) ay may hindi kanais-nais na kurso at ipinakikita ng maraming foci ng fibrosis, kadalasang napapailalim sa necrotization. Ang pathological na paglaki ng lymphoid tissue ay ipinahayag sa pamamagitan ng polymorphic proliferation ng mga cell, kabilang ang mga lymphocytes, neutrophils, at mga partikular na Berezovsky-Sternberg cells. Dahil sa napakalaking pagkamatay ng cell sa mga lugar ng fibrosis, ang ganitong uri ay may napakasamang pagbabala;
4. Sa isang matalim na pagbawas sa bilang ng mga lymphocytes o ang kanilang kumpletong pagkawala, ang uri ng lymphogranulomatosis ay nailalarawan bilang lymphoid depletion (mas mababa sa 5% ng mga kaso). Ang uri na ito ay may dalawang subtype: nagkakalat ng sclerosis, kung saan ang mga lugar ng akumulasyon ng Hodgkin o Berezovsky-Sternberg na mga cell ay maaaring matagpuan sa istraktura ng pathological foci ng fibrosis, at ang uri ng reticular, na nailalarawan sa pamamagitan ng pathological giant mono- at multinucleated na mga cell. Ang alinman sa dalawang subtype ay nagpapahiwatig ng isang malubhang kurso ng sakit at may isang lubhang hindi kanais-nais na pagbabala.

Klinikal na larawan ng sakit

Ang mga unang sintomas na napansin ng pasyente ay pinalaki ang mga lymph node. Ang simula ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng pinalaki na mga siksik na pormasyon sa ilalim ng balat. Ang mga ito ay walang sakit sa pagpindot at maaaring paminsan-minsan ay bumababa sa laki, ngunit pagkatapos ay tataas muli. Ang makabuluhang pagpapalaki at sakit sa lugar ng mga lymph node ay sinusunod pagkatapos uminom ng alkohol. Sa ilang mga kaso, ang pagpapalaki ng ilang mga grupo ng mga rehiyonal na lymph node ay posible:

• Cervical at supraclavicular - 60-80% ng mga kaso;
• Mediastinal lymph nodes - 50%.

Kasama ng mga lokal na sintomas, ang pasyente ay seryosong nag-aalala pangkalahatang pagpapakita(mga sintomas ng pangkat B):

• Lagnat na nagpapatuloy nang higit sa isang linggo;
• Sobrang pagpapawis sa gabi (tingnan);
• Hindi nakokontrol na pagbaba ng timbang (higit sa 10% ng timbang ng katawan sa loob ng 6 na buwan)

Ang mga sintomas na "B" ay nagpapakita ng isang mas malubhang kurso ng sakit at tumutulong na matukoy ang pangangailangan para sa masinsinang pangangalaga.

Ang iba pang mga sintomas na katangian ng lymphogranulomatosis ay kinabibilangan ng:

• Kahinaan, pagkawala ng lakas, pagkawala ng gana
• Makating balat
• Ubo, pananakit ng dibdib, hirap sa paghinga
• Sakit sa tiyan, hindi pagkatunaw ng pagkain
• Ascites
• Sakit sa buto

Sa ilang mga kaso, ang tanging sintomas ng lymphogranulomatosis sa loob ng mahabang panahon ay isang palaging pakiramdam ng pagkapagod.

Ang mga problema sa paghinga ay nangyayari kapag ang intrathoracic lymph nodes ay lumaki. Habang lumalaki ang mga node, unti-unti nilang pinipiga ang trachea at nagiging sanhi ng patuloy na pag-ubo at iba pang mga problema sa paghinga. Ang mga sintomas na ito ay tumitindi sa nakahiga na posisyon. Sa ilang mga kaso, napapansin ng mga pasyente ang sakit sa likod ng sternum.

Ang mga klinikal na pagpapakita ng granulomatosis ay unti-unting tumataas at pumasa sa 4 na yugto (depende sa pagkalat ng proseso at ang kalubhaan ng mga sintomas).

1. Ang unang yugto ay nailalarawan sa pamamagitan ng limitadong paglaganap ng lymphoid tissue (sa loob ng regional node, thymus o spleen). Ang mga klinikal na pagpapakita sa yugtong ito ay napakabihirang at maaaring mailalarawan sa pamamagitan ng pinalaki na mga lymph node na walang sakit o kakulangan sa ginhawa;
2. Ang criterion para sa pag-unlad ng sakit sa ikalawang yugto ay ang paglahok ng dalawa o higit pang mga lymph node o isang non-lymphoid organ. SA sa kasong ito Ang mga klinikal na pagpapakita ay isang pangkalahatang kalikasan sa anyo ng unti-unting pagtaas ng kahinaan, pagkawala ng lakas, pagbaba ng gana at pagbaba ng timbang;
3. Sa ikatlong yugto lymphogranulomatosis mga pagbabago sa pathological nakakaapekto sa malayong mga lymph node at sinamahan ng compression ng mga nakapaligid na tisyu na may hitsura ng sakit. Ang yugtong ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas sa laki ng mga glandular na organo (pali, glandula panloob na pagtatago). Ang ikatlong yugto ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng binibigkas na mga klinikal na pagpapakita sa anyo ng patuloy na matagal na lagnat at sakit ng tiyan. Nabawasan ang kaligtasan sa sakit at pagkalat nagpapasiklab na pagbabago sa gastrointestinal tract ay humantong sa hindi pagkatunaw ng pagkain at pagkahapo ng katawan;
4. Ikaapat na yugto- terminal. Sa panahong ito, nagiging diffuse ang mga pagbabago. Pathological foci sa oras na ito ay bubuo sa atay, na nagiging sanhi ng ascites at pangangati ng balat, bone marrow (pananakit ng buto), baga (kahirapan sa paghinga, pananakit ng dibdib) at cerebrospinal fluid (pananakit sa ibabang likod, limbs, pamamanhid, sobrang mataas na temperatura).

Diagnostics - mga pagsusuri, biopsy, tomography

Ang diagnosis ng sakit ay batay sa pangkalahatang mga klinikal na pagsusuri at biochemical studies upang masuri ang mga function ng atay at pali, pati na rin instrumental na pamamaraan mga diagnostic, kabilang ang chest x-ray, computed tomography at magnetic resonance imaging.

Anong mga pagbabago ang maaaring magkaroon sa pagsusuri ng dugo na may lymphogranulomatosis? Kapag lang malubhang sintomas At ang mga pagpapakita ng sakit ay sinusunod:

• Thrombocytopenia
• Anemia
• Ang ESR ay tumaas at ang pancytopenia ay napansin sa mga huling yugto. Ang monocytosis, neutrophilic leukocytosis, at eosinophilia ay sinusunod din.
• Minsan ang mga selulang Berezovsky-Sternberg ay matatagpuan sa leukemia concentrate
• Immunological analysis - isang paglabag sa delayed-type na immune reactions, pagsugpo sa paggawa ng B-lymphocytes sa mga huling yugto.

Tulad ng para sa pagsusuri ng ihi, karaniwan itong normal; sa kaso ng pinsala sa bato, maaaring matukoy ang mga pulang selula ng dugo at protina.

Sa isang biochemical blood test:

• Sa pinsala sa atay, tumataas ang antas ng bilirubin at enzyme
• Maaaring tumaas ang mga seromucoids, haptoglobin, globulin

X-ray na pagsusuri ay nagbibigay-daan sa iyo upang matukoy ang pagkakaroon ng pinalaki na cervical at intrathoracic lymph nodes. Isinasaalang-alang na sa lymphogranulomatosis ang mga node na ito ay unang apektado, ang mga x-ray ay maaaring maging impormasyon para sa maagang pagsusuri ng sakit.

Ang isang mas tumpak na larawan ay maaaring makuha sa pamamagitan ng pagsusuri sa tomographic. CT scan – isang naa-access at maaasahang tool para sa tumpak na pag-diagnose ng pagkakaroon ng patolohiya at pagtatatag ng yugto ng proseso. Maaaring makita ng CT ang mga lymphoma sa anumang bahagi o organ (dibdib, tiyan at pelvic organ, utak).

Ang MRI ay may katulad na mga resulta sa CT, ngunit nagbibigay-daan sa iyo upang mas tumpak na matukoy ang laki at lokasyon ng tumor. Salamat sa kakulangan masamang epekto, maaaring maging kapaki-pakinabang ang pag-aaral na ito sa pagtukoy sa bisa ng paggamot sa paglipas ng panahon.

Ang panghuling paraan ng diagnostic ay isang tissue biopsy mula sa lymph node para sa pagsusuri sa histological. Bilang karagdagan, maaaring kailanganin ang bone marrow biopsy upang maitatag ang yugto ng lymphogranulomatosis at ang kalubhaan ng sakit.

Pagsusuri ng punctate ng utak ng buto- walang pagbabago sa maagang yugto ng sakit. Sa pangkalahatan na anyo, mayroong pagkaantala sa pagkahinog ng mga erythroid cells, lymphogranulomatous foci, isang maliit na bilang ng mga Berezovsky-Sternbergan cells, at isang pagkahilig sa sclerosis.

Biopsy ng lymph node— pagkakakilanlan ng mga tiyak na cell, polymorphic cell granuloma.

Paano ginagamot ang lymphogranulomatosis ngayon?

Ang mga therapeutic na hakbang para sa lymphogranulomatosis ay binalak depende sa yugto ng sakit.

Kung ang sakit ay napansin sa mga unang yugto (1 o 2), ang mga sumusunod na prinsipyo ng paggamot ay maaaring ilapat:

• Para sa mga matatanda, inirerekomenda ang radiation therapy. Ang paggamit nito ay ginagawang posible upang makamit ang matatag na pagpapatawad, bagaman sa parehong oras ang isang bilang ng mga malubhang komplikasyon ay sinusunod;
• Ang mga bata sa isang maagang yugto ay ginagamot sa kumbinasyon ng paggamot, na kinabibilangan ng paggamit ng chemotherapy at mababang dosis ng radiation therapy. Ang prinsipyo ng low-dose radiation therapy ay partikular na binuo upang maiwasan ang pagkabaog, leukemia at ang mga nakakalason na epekto ng mga gamot at pagmamanipula sa respiratory at cardiovascular system.

Ang karaniwang paggamot para sa lahat ng mga pasyente na may ikatlong yugto ng lymphogranulomatosis ay radiation at chemotherapy. Sa ika-apat na yugto ng sakit, inirerekomenda ng mga eksperto ang chemotherapy. Ang pinakabagong mga pag-unlad sa larangan ng chemotherapy ay nagbibigay ng isang positibong pagbabala para sa lymphogranulomatosis at isang limang taon na rate ng kaligtasan ng tungkol sa 90% ng mga pasyente.

Ang mga relapses pagkatapos ng paggamot ay nangyayari sa 20-35% ng mga pasyente. Kung magkakaroon ng relapse, isinasagawa ang paulit-ulit na radiation at chemotherapy, na sinusundan ng bone marrow cell transplant. Karaniwan, ang gayong paggamot ay humahantong sa matatag na pagpapatawad, bagaman posible pa rin ang paulit-ulit na pagbabalik.

Maaaring ihinto ng radiation therapy ang paglaki at bawasan ang laki ng tumor. Ang pamamaraang ito ay pangunahing ginagamit para sa paggamot ng mga pasyenteng nasa hustong gulang, dahil marami itong malala side effects.

Ayon sa pinakabagong mga rekomendasyon, ang pinalawig na radiation therapy, na kinabibilangan ng pagkakalantad sa malusog na tisyu na nakapalibot sa pathological lymph node, ay walang maaasahang kalamangan sa limitadong pagkakalantad at may hindi makatwirang panganib na magkaroon ng malubhang epekto. Kaugnay nito, ang mga nangungunang modernong espesyalista ay sumusunod sa prinsipyo ng isang naka-target na epekto sa natukoy na pathological focus pagkatapos ng chemotherapy.

Ang paggamit ng chemotherapy ay nangangahulugan ng pagkuha ng espesyal mga gamot nagdudulot ng kamatayan mga selula ng kanser. Ang mga gamot na ito ay tinatawag na cytotoxic at may sistematikong epekto, dahil nakakaapekto ito sa buong katawan, at hindi lamang sa tumor.

Ang halaga ng chemotherapy ay binalak batay sa yugto ng sakit at may kasamang mula 4 hanggang 8 na kurso. Ang isang kurso ay 28 araw.

Kasama sa karaniwang chemotherapy regimen para sa lymphogranulomatosis ang ABVD o Stanford V regimen. Ang ABVD ay isang pagdadaglat para sa mga pangalan ng mga gamot na ginamit: Adriamycin, Bleomycin, Vinblastine at Dacarbazine.

Kapag inireseta ang regimen ng Stanford V, ipinapalagay na isang kumbinasyon ng 7 gamot ang ginagamit: Adriamycin, Mechlorethamine, Vincristine, Vinblastine, Bleomycin, Etoposide, Prednisolone. Ang prinsipyong ito ng paggamot ng lymphogranulomatosis ay ginagamit para sa mga pasyente na may mataas na panganib ng malignant na sakit. Ito ang maximum mabisang paraan sa mga susunod na yugto na may nakumpirma positibong epekto sa 95% ng mga kaso. Kasama ang katotohanan ang pamamaraang ito mapanganib na may mataas na posibilidad na magkaroon ng sekundarya mga sakit sa kanser. Ang mga naturang pasyente ay inireseta ng pangmatagalang preventive observation upang matukoy ang mga pangmatagalang epekto ng chemotherapy.

Pag-transplant

Ang mga pasyente na may relapsed o progresibong lymphogranulomatosis ay maaaring bigyan ng paulit-ulit na chemotherapy na sinusundan ng bone marrow transplant. Nangangahulugan ito na ang mga bone marrow cell ng pasyente ay papalitan ng malusog. Tinitiyak nito ang normalisasyon ng function ng bone marrow pagkatapos ng nakakalason na pagkakalantad. mga gamot na panggamot. Ang bone marrow ng pasyente ay maaaring mapalitan ng sarili o donor cell ng pasyente. Ang pangalawang opsyon ay nauugnay sa mas mataas na panganib ng pagtanggi sa graft at ginagamit lamang kung ang paglipat ng sariling materyal ay nabigo.

Pagtataya

Ang lymphogranulomatosis ay isa sa mga uri ng kanser na lubos na magagamot, lalo na sa mga unang yugto. Hindi tulad ng ibang mga kanser, kahit na sa mga advanced na yugto, ang survival rate ng mga pasyente ay nananatiling mataas.

Ang limang taong survival rate para sa mga pasyente ay nasa average na 60-80%, para sa una at ikalawang yugto ito ay 90-95%, para sa stage 3 ito ay tungkol sa 70%. Ayon sa mga pag-aaral, para sa mga pasyente na nabuhay nang higit sa 15 taon pagkatapos ng paggamot para sa lymphogranulomatosis, ang posibilidad na mamatay mula sa mga komplikasyon ng pinagbabatayan na sakit ay mas mababa kaysa sa anumang iba pang epekto. Sa chemotherapy sa mga yugto 3 at 4, ang pagpapatawad ay nakakamit sa 70 porsiyento ng mga kaso.

Ang pagbabala ay hindi kanais-nais kapag:

• Ang isang pagbabalik sa dati ay nangyayari sa loob ng 1 taon pagkatapos ng paggamot;
• Walang pagpapabuti mula sa paggamot, at ang sakit ay umuunlad.

Ang mga sumusunod na salik ay nakakaimpluwensya sa pagtataya:

• Kasarian - ang mga lalaki ay may mas mataas na panganib ng isang malubhang pagbabala;
• Katandaan - mas matanda ang pasyente, mas malala ang pagbabala (45 taon at mas matanda);
• yugto 4 ng sakit;
• Mababang antas ng albumin at hemoglobin sa dugo;
• Mataas na bilang ng leukocyte (higit sa 15 x 10 9 / l);
• Mababang bilang ng lymphocyte (mas mababa sa 600).

Ang mas maraming mga katotohanan mula sa listahan sa itaas ay nabanggit sa isang partikular na pasyente, mas malaki ang posibilidad na siya ay mangangailangan ng mas seryosong therapeutic support.

Ang lymphogranulomatosis ay isang malignant na sakit kung saan ang mga granuloma, mga pathological na selula mula sa lymphoid tissue, ay nabuo.

Ang sakit ay nagsisimula sa pinsala sa ilang mga lymph node, pagkatapos ay ang proseso ng tumor ay kumakalat sa ibang mga organo (atay, pali, atbp.).

Ang sakit ay napakabihirang, accounting para sa tungkol sa 1% ng kabuuang bilang ng mga kaso ng kanser. Ang pangalawang pangalan para sa lymphogranulomatosis ay Hodgkin's disease, na ipinangalan sa doktor na unang inilarawan ito. Ang Hodgkin's lymphoma ay nangyayari sa 2-5 kaso bawat milyong tao bawat taon. Ang peak incidence ay nangyayari sa mga pangkat ng edad: 20-30 taon at pagkatapos ng 50 taon. Ang sakit ay karaniwan sa mga tropikal na bansa. Ang mga lalaki ay mas madalas magkasakit (1.5-2 beses) kaysa sa mga babae. Ito ay pumapangalawa sa hemoblastoses sa mga tuntunin ng dalas.

Minsan nawawala ang sakit talamak na anyo na may maliwanag at masakit na mga palatandaan at ang gayong kurso ng sakit ay mabilis na humahantong sa pagkamatay ng isang tao. Pinakakaraniwan (90%) talamak na kurso lymphogranulomatosis, na may mga panahon ng exacerbation at pagpapatawad, ngunit ang sakit ay mabilis na nakakaapekto sa mga mahahalagang organo at may isang nakakabigo na pagbabala.

Mga sanhi

Kabilang sa mga sanhi ng sakit ngayon ay:

• pagmamana (genetic predisposition);
• pinagmulan ng viral, mga sakit sa autoimmune;
• mga sakit sa immune (immunodeficiency).

Sa T-cell immunodeficiency, ang pangunahing tanda ng lymphogranulomatosis ay ang pagkakaroon ng multinuclear giant cells (Berezovsky-Reed-Sternberg), pati na rin ang kanilang mga prestages - mononuclear cells (Hodgkin) sa lymphatic tissue. Ang mga pathological tissue ay naglalaman ng mga eosinophils, plasma cells, at histiocytes. Kahit na ang etiology ng sakit ay hindi pa ganap na pinag-aralan ng mga doktor.

Ang iba pang mga kadahilanan na pumukaw sa anumang oncology ay posible rin: radiation, trabaho sa mga mapanganib na negosyo (kemikal, woodworking, agrikultura), nutrisyon, masamang gawi.

Ang pagkabulok ng tumor ng mga lymphocytes ay pinukaw ng mga virus, kadalasang herpes (Epstein-Barr virus), na nakakaapekto at humahantong sa mabilis na paghahati at pagkasira ng B-lymphocytes. Sa 50% ng mga pasyente, ang virus na ito ay natagpuan sa mga selula ng tumor.

Ang mga taong may AIDS ay predisposed sa lymphogranulomatosis. Sa isang immunodeficient na estado, ang proteksyon ng antitumor ay bumababa at ang panganib na magkaroon ng lymphogranulomatosis ay tumataas.

Ang mga doktor ay nagmamasid sa isang genetic predisposition sa sakit na ito, halimbawa, ang patolohiya ay madalas na matatagpuan sa mga kambal at miyembro ng pamilya. Gayunpaman, ang partikular na gene na nagpapataas ng panganib ng lymphoma ay hindi pa natukoy.

Ang mga taong umiinom ng mga gamot pagkatapos ng organ transplant o kapag gumagamot ng iba pang mga tumor ay mas nasa panganib na magkaroon ng Hodgkin's lymphoma, dahil ang mga gamot na ito ay nagpapababa ng immune system.

90% ng populasyon ay may Epstein-Barr virus, ngunit 0.1% lamang ng mga tao ang nagkakaroon ng sakit.

Mga sintomas ng lymphogranulomatosis

Ang lymphogranulomatosis ay sinamahan ng mga sumusunod na sintomas:

• pinalaki ang mga lymph node;
• sintomas ng mga organo na apektado ng sakit;
• systemic manifestations ng sakit.

Ang mga unang palatandaan ng lymphogranulomatosis ay pinalaki ang mga lymph node (isa o higit pa). Sa una, cervical at submandibular o axillary at inguinal. Ang mga lymph node ay hindi pa rin masakit, ngunit lubos na pinalaki (minsan sa napakalaking sukat), siksik na nababanat, hindi pinagsama sa mga tisyu, at mobile (gumagalaw sa ilalim ng balat). Lumalaki ang mga siksik na scar cord sa mga lymph node at nabubuo ang granuloma.

Sa 60-80% ng mga kaso, ang cervical (minsan subclavian) na mga lymph node ang unang apektado, sa 50% ng mga kaso - ang mediastinal lymph nodes. Mula sa pangunahing site, ang tumor ay nag-metastasis sa mahahalagang organo (baga, atay, bato, gastrointestinal tract, bone marrow).

Pangkalahatang sintomas na may kinalaman sa pasyente: labis na pagpapawis sa gabi, panaka-nakang pagtaas ng temperatura (hanggang 30 ° C) at lagnat, kapansin-pansing pagbaba ng timbang, panghihina, pangangati.

Ang mga tahasang at mas nakikitang sintomas na "B", na katangian ng isang progresibong anyo ng lymphogranulomatosis, ay nangangailangan ng paggamot:

• pangkalahatang pagkawala ng lakas, pagkawala ng lakas;
• sakit sa dibdib, ubo;
• pagkagambala sa gastrointestinal tract, hindi pagkatunaw ng pagkain;
• sakit sa tiyan;
• ascites (akumulasyon ng likido sa tiyan);
• sakit sa kasu-kasuan.

Ang hirap sa paghinga at pag-ubo, na lumalala kapag nakahiga, ay sanhi ng compression ng trachea sa pamamagitan ng pagpapalaki ng mga lymph node. Ang patuloy na pakiramdam ng pagkahapo, pagkawala ng gana sa pagkain at iba pang mga sintomas na nakalista sa itaas ay dapat pilitin ang isang tao na kumunsulta sa isang doktor nang walang pagkaantala.

Diagnosis ng lymphogranulomatosis

Upang matukoy ang lymphogranulomatosis, ang mga diagnostic ay isasagawa gamit ang mga pangkalahatang klinikal na pagsusuri, instrumental at biochemical na pamamaraan. Ang mga resulta ng pagsusuri ay tumutulong upang masuri ang kondisyon ng atay at pali at matukoy ang antas ng pag-unlad ng sakit. Upang makagawa ng diagnosis, ang mga chest X-ray, CT scan, at MRI ay isinasagawa upang masuri ang lawak ng pinsala sa iba pang mahahalagang organ.

Ang isang pagsusuri sa dugo ay maaaring magpakita ng anemia, thrombocytopenia, tumaas na ESR, minsan Berezovsky-Sternberg cells at pancytopenia (isang pagbaba sa lahat ng elemento ng dugo sa ibaba ng normal) ay napansin, na nagpapahiwatig ng advanced na sakit.

Ang isang biochemical blood test ay maaaring magpakita ng labis na bilirubin at mga enzyme, na nagpapahiwatig ng pinsala sa atay, globulin, at seromucoids.

Ang isang X-ray sa maagang yugto ng sakit ay magpapakita ng antas ng pagpapalaki ng mga lymph node. Ang mga CT scan ay nagpapakita ng paglaki ng mga lymph node sa lahat ng mga organo ng tao at ginagawang posible na linawin ang yugto ng proseso. Ang MRI ay nagbibigay ng katulad na mga resulta at ginagawang posible upang matukoy ang lokasyon ng tumor at ang laki nito.

Kapag ginawa ang diagnosis, inireseta ang sapat na paggamot, kinakailangan para sa isang partikular na pasyente, depende sa yugto ng sakit.

Paggamot ng lymphogranulomatosis

Sa yugto 1 at 2, ipinahiwatig ang radiation therapy. Maaari itong magbigay ng matatag na pagpapatawad, ngunit nauugnay sa mga malubhang komplikasyon. Upang maiwasan ang mga negatibong epekto sa malusog na tisyu, inirerekomenda ng mga nangungunang eksperto laban sa malawak na radiation therapy. At magsagawa ng naka-target na radiation sa tumor pagkatapos ng kurso ng chemotherapy.

Kasama sa chemotherapy ang pag-inom ng mga gamot upang patayin ang mga selula ng kanser. Ang mga cytotoxic na gamot na ito ay nakakaapekto sa parehong tumor at sa buong katawan. Ang mga pasyente na sumailalim sa chemotherapy ay nangangailangan ng pangmatagalang medikal na pangangasiwa upang masubaybayan ang mga pangmatagalang kahihinatnan nito.

2 karaniwang regimen ng chemotherapy ang ginagamit:

1. ABVD (pagpapaikli ng 4 na gamot na kasama dito) - adriamycin, bleomycin, inblastine, dacarbazine.
2. Stanford V (7 gamot) - adriamycin, bleomycin, vinblastine, vincristine, mechlorethamine, prednisolone, etoposide.

Ang mga pasyente ay sumasailalim sa 4-8 na kurso depende sa yugto ng sakit. Ang pangalawang pamamaraan ay ginagamit kapag napakadelekado malignant na pag-unlad ng proseso. Ang maximum na epektibo, positibong mga resulta ay nakumpirma sa 95% ng mga pasyente. Ang pamamaraang ito ay mapanganib dahil sa panganib ng mga pangalawang kanser, na maaaring resulta ng chemotherapy. Sa kaso ng pagbabalik, ang pangalawang kurso ng chemotherapy at isang bone marrow transplant ay inireseta.

Ang lymphogranulomatosis ay tumutugon nang maayos sa paggamot, lalo na sa mga unang yugto ng sakit. At sa mga susunod na yugto, ang survival rate ay mas mataas kaysa sa iba pang mga uri ng oncology.

Lymphogranuloma venereum

Isang uri ng sakit - ang lymphogranulomatosis venereum (lymphogranuloma venereum) ay naililipat sa pakikipagtalik at napakabihirang sa pamamagitan ng pakikipag-ugnayan sa bahay. Ang ganitong uri ng lymphogranuloma ay karaniwan sa Africa, South America, Africa at mga lungsod ng daungan at napakabihirang sa Russia.

5-21 araw (panahon ng pagpapapisa ng itlog) pagkatapos ng impeksyon, isang selyo (tubercle o vesicle) ang lilitaw sa maselang bahagi ng katawan at nawawala, kadalasang hindi napapansin.

Pagkatapos ang mga lymph node ay lumapot at lumaki: inguinal nodes sa mga lalaki, sa pelvic area sa mga babae. Ang mga lymph node sa lalong madaling panahon ay magkakasama, nagiging masakit at lumaki nang malaki, at kusang lumalabas sa balat. Ang nana ay inilabas mula sa mga sugat. Upang makagawa ng diagnosis ng lymphogranuloma venereum, isang pag-aaral ang isinasagawa: kultura, ELISA, RIF.

Paggamot

Paano gamutin ang lymphogranulomatosis venereum? Ang parehong mga kasosyo sa sekswal ay dapat tratuhin, kahit na ang isa ay may sakit, upang maiwasan ang muling impeksyon.

Kung may panganib ng impeksyon para maiwasan, maaari kang sumailalim sa paggamot para sa tagal ng incubation upang maiwasan ang isang sakit na nagbabanta sa malubhang komplikasyon - ang paglitaw ng mga fistula (sa anus, puki, scrotum), sa kalaunan ay pagkipot ng tumbong o urethra at elephantiasis (paglaki, pamamaga) ng mga ari.

Inguinal lymphogranulomatosis

"pang-apat" sakit sa ari tinatawag na inguinal lymphogranuloma o inguinal lymphogranulomatosis. Ito ay karaniwan sa mga tropiko, at higit sa lahat ang mga turistang bumibisita sa mga kakaibang bansa sa Asya, Timog Amerika at Aprika ay nasa panganib ng impeksyon. Samakatuwid, ang sakit na ito ay tinatawag ding "tropical bubo". Una itong inilarawan ng mga doktor na Pranses noong ika-19 na siglo.

Ang causative agent ay isang serotype ng chlamydia trachomatis, isang STI (sexually transmitted infection), ang parehong bacterium na nagdudulot ng chlamydia. Ang chlamydial lymphogranuloma ay maaaring mahawa sa pamamagitan ng pakikipagtalik, gayundin sa pamamagitan ng paggamit ng sambahayan at mga intimate na bagay ng isang carrier ng virus. Ang mga carrier ng virus na may asymptomatic course ng sakit ay mapanganib sa mga tuntunin ng impeksyon. Ang sakit ay maaaring mangyari sa talamak at talamak na anyo.

Ang mga bakterya na pumapasok sa mauhog lamad intimate organs o bibig, madaling kumalat ang mga daliri sa ibang organ. Ang pangkat ng panganib ay mga kabataan (20-40 taong gulang), ang mga sintomas ay lumilitaw nang mas mabilis sa mga lalaki.

Ang panahon ng pagpapapisa ng itlog ay mula sa ilang araw hanggang 4 na buwan. Sa sandaling ito, ang sakit ay hindi nagpapakita ng sarili sa anumang paraan. Ang inguinal lymphogranulomatosis ay nangyayari sa 3 yugto.

Sa unang yugto, lumilitaw ang isang paltos sa lugar ng impeksiyon, na kalaunan ay nagiging ulser. Ang mga balangkas ng purulent ulcer ay bilog, na may sukat na -1-3 cm. Hindi tulad ng syphilis, ang ulser ay walang compaction sa base, na may inflamed rim. Pagkatapos ng isang linggo, ang pelvic lymph nodes ay lumalaki sa mga babae, at ang inguinal lymph nodes sa mga lalaki.

Ang pangalawang yugto (pagkatapos ng 2 buwan) ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng pamamaga, mataas na magnification mga lymph node na may pagkalat ng proseso ng pamamaga sa mga kalapit na tisyu. Ang mga fistula na may purulent discharge ay lumilitaw sa tumor. Ang mga adhesion na lumilitaw ay nakakagambala sa daloy ng lymph, na sinamahan ng pamamaga ng mga genital organ.

Sa yugtong ito, ang malalim na mga lymph node ay apektado din, ang impeksiyon ay tumagos sa mga panloob na organo, kasukasuan, at mga paa. Maaaring lumitaw mga pagpapakita ng balat(urticaria, eksema). Maaaring mangyari ang mga necrotic na pagbabago sa mga lymph node, na malinaw na makikita sa mga resulta ng pagsusuri sa dugo.

Ang mga sintomas ng atay, pali, sakit sa mata ay sinamahan ng mataas na temperatura, lagnat, pananakit ng kasukasuan.

Inguinal lymphogranulomatosis sa ikatlong yugto, kung ang paggamot ay hindi isinasagawa, ang mga malubhang kahihinatnan ng sakit ay sinusunod: ang perineum, tumbong, at mga nakapaligid na tisyu ay nagiging inflamed. Ang mga abscess, ulser, fistula, at erosions ay naisalokal sa kanila, kung saan ang dugo at nana ay inilabas. Ang pasyente ay nawalan ng maraming timbang, naghihirap mula sa pananakit ng ulo at polyarthritis. Wala siyang ganang kumain, pangkalahatang kahinaan at anemia.

Mga diagnostic

Gamit ang laparotomy, ang pagkakaroon ng mga pathological cell sa mga lymph node ay unang sinusuri. Kung ang yugto ng sakit ay kumplikado at ang iba pang mga organo ay maaaring maapektuhan, ang karagdagang pagsusuri ay isinasagawa. Isagawa ang:

• pagsusuri ng atay, pali;
• x-ray ng dibdib;
• Kinukuha ang bone marrow biopsy.

Karaniwan ang mga yugto 1 at 2 ay sinamahan ng mga sintomas na ang isang tao ay napipilitang kumunsulta sa isang doktor. Ang sakit ay hindi maaaring dalhin sa ikatlong (malubhang) yugto, kapag ang ilang mga kahihinatnan at komplikasyon ay hindi na maibabalik.

Paggamot ng inguinal lymphogranulomatosis

Sa panahon ng paggamot, ang mga antibiotic ay ginagamit upang sirain ang causative agent ng sakit, at ang mga hakbang ay ginawa upang maiwasan ang cicatricial deformities. Ang mga immunomodulators ay inireseta upang palakasin ang mga panlaban ng katawan.

Walang self-medication o katutubong lunas hindi makakatulong. Sinisira ng impeksyon ang kalusugan sa pamamagitan ng pagtagos sa mahahalagang sistema ng katawan. Ang paggamot ay dapat na inireseta lamang ng isang doktor, na isinasaalang-alang ang kondisyon ng indibidwal na pasyente at ang yugto ng pag-unlad ng sakit. Ang kurso ng paggamot ay halos 3 linggo. Ang pasyente ay dapat nasa ilalim ng pangangasiwa ng dumadating na manggagamot sa loob ng ilang panahon upang tuluyang matiyak na ang sakit ay humupa.

Sa malubha at advanced na mga kaso, kung minsan ay kinakailangan na gumamit ng tulong ng mga surgeon.

Ang modernong gamot ay may lubos na mabisang pamamaraan at mga gamot para sa matagumpay na pagtalo sa sakit. Ang lymphogranuloma venereum ay madaling gumaling sa mabisang paraan ng paggamot. Para sa matagumpay na paggamot at ganap na paggaling, maging matulungin sa iyong kalusugan at humingi ng tulong sa mga doktor sa napapanahong paraan.

Pag-iwas

Upang maiwasan ang pagkalat ng mga STD, hindi lamang ginagamot ng mga doktor ang taong may sakit, ngunit sinisikap na itatag ang bilog ng kanyang mga kasosyo sa sekswal upang maiwasan ang sakit o magbigay ng napapanahong paggamot.

Napakahalagang bumisita sa isang venereologist at magpasuri kung nagpaplano kang magkaroon ng anak, bumalik mula sa isang paglalakbay sa mga tropikal na bansa, o kung hindi ka sigurado tungkol sa kaswal na pakikipagtalik.

Iwasan ang kahalayan, gumamit ng condom habang nakikipagtalik, at huwag makibahagi ng mga produktong pangkalinisan ng ibang tao upang maiwasan ang mga STI.

Lymphogranulomatosis (ang pangalawang pangalan ay Hodgkin's lymphoma) - ay tumutukoy sa isang bilang ng mga oncological na sakit at nailalarawan bilang isang sakit ng lymphatic system, kung saan ang mga selula ng Berezovsky-Sternberg-Reed (ang mga siyentipiko na natuklasan ang sakit na ito) ay maaaring makita sa lymphatic. tissue.

Ang sakit ay nasuri sa mga bata at matatanda. Ang lymphogranulomatosis ay mas karaniwan sa mga bata pagdadalaga, at nangyayari rin sa mga nasa hustong gulang na 20, 50 taon.

Ano ito?

Ang Hodgkin's lymphoma (mga kasingkahulugan: lymphogranulomatosis, Hodgkin's disease, malignant granuloma) ay isang malignant na sakit ng lymphoid tissue, katangian na tampok na kung saan ay ang pagkakaroon ng higanteng mga cell Reed - Berezovsky - Sternberg (Ingles) Russian, na nakita ng mikroskopikong pagsusuri ng mga apektadong lymph node.

Mga sanhi

Hanggang sa kamakailang nakaraan, ang lymphogranulomatosis ay itinuturing na isang sakit nakakahawang pinanggalingan. Ito ay pinaniniwalaan na ang causative agent nito ay maaaring ang tuberculosis bacillus. Hindi gaanong karaniwan, ang tungkuling ito ay itinalaga sa streptococcus, coli, spirochete pallidum at diphtheria bacillus. Mayroon ding mga mungkahi tungkol sa viral etiology ng lymphogranulomatosis, ngunit hindi rin ito nakumpirma.

Naka-on sa sandaling ito Ito ay itinatag na ang mga tumor neoplasms (hematosarcomas at leukemias) ay itinuturing na isang tiyak na patolohiya hematopoietic system, at mga malignant na Berezovsky-Sternberg na mga selula ang sanhi ng pag-unlad ng lymphogranulomatosis.

Gayundin, ang ilang mga salik sa buhay na maaaring mag-ambag sa pagsisimula ng sakit ay hindi lubos na nauunawaan. Kabilang dito ang pamumuhay, masamang gawi, diyeta at mga panganib sa trabaho. Ang ilang mga pag-aaral ay nagbibigay ng data sa posibleng panganib ng lymphogranulomatosis sa mga taong nagkaroon ng sakit nakakahawang mononucleosis o mga sakit sa balat, nagtatrabaho sa pananahi o industriya ng woodworking, sa agrikultura, gayundin sa mga chemist at doktor.

Ang mga kaso ng lymphogranulomatosis ay naiulat sa ilang miyembro sa isang pamilya o sa isang pangkat. Iminumungkahi nito ang pagkakaroon ng isang papel para sa isang mahinang nakakalason na impeksyon ng viral etiology at ang genetic predisposition ng katawan, gayunpaman, wala pang tiyak na ebidensya para dito. Kaya, ang tiyak at eksaktong mga sanhi ng lymphogranulomatosis ay hindi pa natagpuan.

Pathological anatomy

Ang pagtuklas ng mga higanteng Reed-Berezovsky-Sternberg na mga cell at ang kanilang mga mononuclear precursor, Hodgkin cells, sa isang biopsy specimen ay isang ipinag-uutos na pamantayan para sa diagnosis ng lymphogranulomatosis. Ayon sa maraming mga may-akda, ang mga selulang ito lamang ang mga selulang tumor.

Ang lahat ng iba pang mga cell at fibrosis ay isang pagmuni-muni immune reaksyon katawan para sa paglaki ng tumor. Ang pangunahing mga cell ng lymphogranulomatous tissue, bilang panuntunan, ay magiging maliit, mature na T-lymphocytes ng CD2, CD3, CD4 > CD8, CD5 phenotype na may iba't ibang bilang ng B-lymphocytes. Ang mga histiocytes, eosinophils, neutrophils, plasma cells, at fibrosis ay naroroon sa iba't ibang antas.

Alinsunod dito, mayroong 4 pangunahing uri ng histological:

1. Ang variant na may nodular sclerosis ay ang pinaka karaniwang anyo, 40-50% ng lahat ng kaso. Karaniwan itong nangyayari sa mga kabataang babae, kadalasang matatagpuan sa mediastinal lymph nodes at may magandang pagbabala. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng fibrous cords na naghahati sa lymphoid tissue sa mga "node". Mayroon itong dalawang pangunahing tampok: Reed-Berezovsky-Sternberg cells at lacunar cells. Ang mga selula ng lacunar ay malaki ang laki, may maraming nuclei o isang multilobed nucleus, ang kanilang cytoplasm ay malawak, magaan, mabula.
2. Ang lymphohistiocytic na variant ay tumutukoy sa humigit-kumulang 15% ng mga kaso ng Hodgkin lymphoma. Ang mga lalaking wala pang 35 taong gulang ay mas madalas na apektado, ito ay natutukoy sa mga unang yugto at may magandang pagbabala. Ang mga mature na lymphocyte ay nangingibabaw, ang mga selulang Reed-Berezovsky-Sternberg ay bihira. Mababang grado na variant.
3. Ang variant na may pagsugpo sa lymphoid tissue ay ang pinakabihirang, mas mababa sa 5% ng mga kaso. Clinically tumutugma sa stage IV ng sakit. Mas karaniwan sa mga matatandang pasyente. Kumpletong kawalan ng mga lymphocytes sa biopsy specimen; Ang mga cell ng Reed-Berezovsky-Sternberg ay nangingibabaw sa anyo ng mga layer o fibrous cord o kumbinasyon nito.
4. Ang pinaghalong variant ng cell ay tumutukoy sa humigit-kumulang 30% ng mga kaso ng Hodgkin lymphoma. Ang pinakakaraniwang variant sa mga umuunlad na bansa, sa mga bata at matatanda. Ang mga lalaki ay mas madalas na apektado; klinikal na ito ay tumutugma sa mga yugto II-III ng sakit na may mga tipikal na pangkalahatang sintomas at isang ugali na gawing pangkalahatan ang proseso. Ang mikroskopikong larawan ay nailalarawan sa pamamagitan ng mahusay na polymorphism na may maraming Reed-Berezovsky-Sternberg cells, lymphocytes, plasma cells, eosinophils, fibroblasts.

Ang saklaw ng sakit ay humigit-kumulang 1/25,000 katao/taon, na humigit-kumulang 1% ng rate para sa lahat ng malignant neoplasms sa mundo at humigit-kumulang 30% ng lahat ng malignant lymphomas.

Mga sintomas

Ang mga unang sintomas na napapansin ng isang tao ay ang paglaki ng mga lymph node. Ang simula ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng pinalaki na mga siksik na pormasyon sa ilalim ng balat. Ang mga ito ay walang sakit sa pagpindot at maaaring paminsan-minsan ay bumababa sa laki, ngunit pagkatapos ay tataas muli. Ang makabuluhang pagpapalaki at sakit sa lugar ng mga lymph node ay sinusunod pagkatapos uminom ng alkohol.

Sa ilang mga kaso, ang pagpapalaki ng ilang mga grupo ng mga rehiyonal na lymph node ay posible:

• Cervical at supraclavicular - 60-80% ng mga kaso;
• Mediastinal lymph nodes - 50%.

Kasama ng mga lokal na sintomas, ang pasyente ay seryosong nag-aalala tungkol sa mga pangkalahatang pagpapakita (mga sintomas ng grupo B):

• Labis na pagpapawis sa gabi (tingnan ang mga dahilan nadagdagan ang pagpapawis sa mga babae at lalaki);
• Hindi makontrol na pagbaba ng timbang (higit sa 10% ng timbang ng katawan sa loob ng 6 na buwan);
• Lagnat na nagpapatuloy nang higit sa isang linggo.

Ang klinika na "B" ay nagpapakilala sa isang mas malubhang kurso ng sakit at nagpapahintulot sa isa na matukoy ang pangangailangan para sa masinsinang pangangalaga.

Ang iba pang mga sintomas na katangian ng lymphogranulomatosis ay kinabibilangan ng:

• Pangangati ng balat;
• Ascites;
• Kahinaan, pagkawala ng lakas, pagkawala ng gana;
• Sakit sa buto;
• Ubo, pananakit ng dibdib, hirap sa paghinga;
• Sakit sa tiyan, hindi pagkatunaw ng pagkain.

Sa ilang mga kaso, ang tanging sintomas ng lymphogranulomatosis sa loob ng mahabang panahon ay isang palaging pakiramdam ng pagkapagod.

Ang mga problema sa paghinga ay nangyayari kapag ang intrathoracic lymph nodes ay lumaki. Habang lumalaki ang mga node, unti-unti nilang pinipiga ang trachea at nagiging sanhi ng patuloy na pag-ubo at iba pang mga problema sa paghinga. Mas malala ang mga sintomas na ito kapag nakahiga. Sa ilang mga kaso, napapansin ng mga pasyente ang sakit sa likod ng sternum.

Mga yugto ng sakit na may lymphogranulomatosis

Ang mga klinikal na pagpapakita ng granulomatosis ay unti-unting tumataas at pumasa sa 4 na yugto (depende sa pagkalat ng proseso at ang kalubhaan ng mga sintomas).

Stage 1 - ang tumor ay matatagpuan sa mga lymph node ng isang lugar (I) o sa isang organ sa labas ng mga lymph node.

Stage 2 - pinsala sa mga lymph node sa dalawa o higit pang mga lugar sa isang bahagi ng diaphragm (itaas, ibaba) (II) o isang organ at lymph node sa isang gilid ng diaphragm (IIE).

Stage 3 - pinsala sa mga lymph node sa magkabilang panig ng diaphragm (III), sinamahan o hindi ng pinsala sa organ (IIIE), o pinsala sa spleen (IIIS), o lahat ng magkakasama.

• Stage III(1) - ang proseso ng tumor ay naisalokal sa itaas na bahagi ng cavity ng tiyan.
• Stage III(2) - pinsala sa mga lymph node na matatagpuan sa pelvic cavity at sa kahabaan ng aorta.

Stage 4 - ang sakit ay kumakalat bilang karagdagan sa mga lymph node sa mga panloob na organo: atay, bato, bituka, bone marrow, atbp. kasama ang kanilang nagkakalat na pinsala

Upang linawin ang lokasyon, gamitin ang mga titik E, S at X, ang kanilang kahulugan ay ibinigay sa ibaba. Ang bawat yugto ay nahahati sa kategorya A at B ayon sa mga sumusunod.

Letter A - walang sintomas ng sakit ang pasyente

Letter B - ang pagkakaroon ng isa o higit pa sa mga sumusunod:

• hindi maipaliwanag na pagbaba ng timbang ng katawan higit sa 10% ng unang timbang sa huling 6 na buwan,
• hindi maipaliwanag na lagnat (t > 38 °C),
• namumuong pawis.

Letter E - kumakalat ang tumor sa mga organo at tisyu na matatagpuan sa tabi ng mga apektadong grupo ng malalaking lymph node.

Ang letrang S ay isang sugat ng pali.

Letter X - volumetric na edukasyon Malaki.

Mga diagnostic

Upang makilala ang malignant granuloma ngayon, ang pinaka modernong mga pamamaraan laboratoryo at instrumental na pagsusuri. Itinatag:

• sa mga detalyadong pagsusuri sa dugo;
• mataas na tiyak na mga pagsusuri sa pagsubaybay para sa antas ng mga marker ng tumor;
• Pag-aaral ng PET;
• Pagsusuri ng MRI ng mga organo ng peritoneum, dibdib at leeg;
• radiography;
• Pagsusuri sa ultratunog ng mga lymph node ng peritoneum at pelvic region.

Ang morphological status ng tumor ay natutukoy sa pamamagitan ng bantas ng mga lymph node, o sa pamamagitan ng paraan ng kumpletong pag-alis ng node upang makilala ang mga malalaking selula ng binucleate (Reed-Berezovsky-Sternberg). Gamit ang pagsusuri sa bone marrow (pagkatapos ng biopsy), isinasagawa ang isang pagkakaiba-iba ng diagnosis, hindi kasama ang iba pang mga malignant na neoplasms.

Posibleng magreseta ng cytogenetic at molecular genetic tests.

Paano gamutin ang lymphogranulomatosis?

Ang pangunahing paraan ng paggamot sa mga pasyente na may lymphogranulomatosis ay pinagsama chemoradiotherapy, na nag-iiba sa intensity depende sa dami ng tumor mass, iyon ay, ang kabuuang bilang ng mga tumor cells sa lahat ng mga apektadong organo.

Bilang karagdagan, ang mga sumusunod na kadahilanan ay nakakaimpluwensya sa pagbabala:

• napakalaking sugat ng mediastinum;
• nagkakalat ng infiltration at pagpapalaki ng pali o ang pagkakaroon ng higit sa 5 foci sa loob nito;
• pinsala sa tissue sa labas ng mga lymph node;
• pinsala sa mga lymph node sa tatlo o higit pang mga lugar;
• isang pagtaas sa ESR ng higit sa 50 mm/h sa stage A at higit sa 30 mm/h sa stage B.

Upang gamutin ang mga pasyente na may paborableng pagbabala sa simula, 2 hanggang 4 na kurso ng chemotherapy ang ginagamit kasabay ng pag-iilaw ng mga apektadong lymph node lamang. Sa pangkat na may isang intermediate na pagbabala, 4-6 na mga siklo ng polychemotherapy at pag-iilaw ng mga apektadong lugar ng mga lymph node ay ginagamit. Sa mga pasyente na may hindi kanais-nais na pagbabala ng sakit, 8 kurso ng polychemotherapy at pag-iilaw ng mga lugar na may malaking hanay ng mga apektadong lymph node ay isinasagawa.

Pagtataya

Ang yugto ng sakit ay pinakamahalaga sa pagbabala para sa lymphogranulomatosis. Ang mga pasyente na may stage 4 na sakit ay may 75% na limang taong survival rate, habang ang mga pasyente na may stage 1-2 ay may 95% na survival rate. Ang pagbabala para sa mga palatandaan ng pagkalasing ay mahirap. Mga unang palatandaan hindi kanais-nais na kurso ng sakit ay "biological" na mga tagapagpahiwatig ng aktibidad.

Ang mga biological na tagapagpahiwatig ng aktibidad ay kinabibilangan ng:

• alpha-2-globulin na higit sa 10 g/l,
• haptoglobin na higit sa 1.5 mg%,
• isang pagtaas sa ESR sa pangkalahatang pagsusuri ng dugo na higit sa 30 mm / h,
• pagtaas ng konsentrasyon ng fibrinogen higit sa 5 g/l,
• cerruloplasmin higit sa 0.4 na mga yunit ng pagkalipol.

Kung hindi bababa sa 2 sa 5 tagapagpahiwatig na ito ay lumampas sa tinukoy na mga antas, pagkatapos ay tinutukoy ang biological na aktibidad ng proseso.

Pag-iwas

Sa kasamaang palad, hanggang ngayon, ang epektibong pag-iwas sa sakit na ito ay hindi pa nabuo. Ang higit na pansin ay binabayaran sa pag-iwas sa mga relapses; nangangailangan ito ng mahigpit na pagsunod sa iniresetang programa ng paggamot para sa lymphogranulomatosis at ang pagpapatupad ng kinakailangang regimen at ritmo ng pang-araw-araw na buhay.

Kabilang sa mga pinaka-karaniwang dahilan para sa pag-ulit ng sakit ay insolation at pagbubuntis. Pagkatapos magdusa mula sa sakit na ito, ang posibilidad ng pagbubuntis ay posible dalawang taon pagkatapos ng pagpapatawad.

Ang diagnosis ng bawat variant ay itinatag lamang sa batayan ng pagtuklas ng mga selula ng Sternberg. Ang mga apektadong node ay nadagdagan sa laki, ang kanilang pagkakapare-pareho ay nagiging siksik sa paglipas ng panahon.

Mga sanhi ng lymphogranulomatosis

Depende sa komposisyon ng cellular ng granuloma, mayroong 4 na histological na variant ng lymphogranulomatosis:

1. lymphohistiocytic;
2. nodular sclerosis;
3. mixed-cellular
4. pagkaubos ng lymphoid.

Sa panahon ng sakit, ang mga pagbabago sa opsyon 1 hanggang sa intermediate na opsyon 3 sa opsyon 4 ay posible. Ang pagtatatag ng etiology ng lymphogranulomatosis ay nakasalalay sa eroplano ng solusyon pangkalahatang isyu etiology ng mga proseso ng blastoma ng hematopoietic system.

Ang lymphogranulomatosis ay isang bihirang kanser, ang saklaw ng lymphogranulomatosis sa UK ay 3 kaso sa bawat 100,000 populasyon. SA Kanluraning mga bansa Sa panahon ng sakit, dalawang peak ang nabanggit, ang mas malaki ay nangyayari sa edad na 20-30 taon, ang mas maliit - sa mga matatanda. Sa mga umuunlad na bansa, ang mga kaso ng sakit ay mas madalas na naiulat sa mga bata. Ang mga kinatawan ng mayayamang bahagi ng populasyon, mga Caucasians, at ang mga nagkaroon ng nakakahawang mononucleosis ay mas predisposed sa lymphogranulomatosis. Ang sanhi ng sakit ay hindi naitatag at maaaring iba para sa iba't ibang mga variant ng histological. Napatunayan na mayroong kaugnayan sa pagitan ng lymphogranulomatosis at pagdadala ng Epstein-Barr virus, lalo na sa mixed-cellular variant ng sakit at lymphoid depletion sa mga matatandang pasyente, na nakita sa 30% ng mga kaso.

Ang isang katangiang diagnostic feature ay ang Reed-Sternberg cells na naglalaman ng dalawa o higit pang nuclei at napapalibutan ng populasyon ng cell kabilang ang maliliit na lymphocytes, eosinophils, neutrophils, histiocytes, plasma cells sa background. fibrotic na pagbabago. Ang mga infiltrating lymphocytes ay nabibilang sa T lymphocytes, tinutukoy nila ang energetic immune response ng lymph node at posibleng itaguyod ang kaligtasan ng mga tumor cells. Ang mga selulang Reed-Sternberg ay mga malignant na selula na katangian ng lymphogranulomatosis; ayon sa mga kamakailang pag-aaral, sa 97% ng mga kaso nabibilang sila sa B lymphocytes.

Ang nodular variant ng lymphoid predominance ay isang malayang sakit, na isang B-cell lymphoma. Ang huli ay nailalarawan sa pamamagitan ng tinatawag na L&H Hodgkin cells (lymphocytes at histiocytes), na sa hitsura ay kahawig ng puffed corn (popcorn cells) at nagpapahayag ng CD20 antigen. Sa humigit-kumulang 10% ng mga kaso, ang nodular na variant ng lymphoid predominance ay nagiging diffuse large B-cell non-Hodgkin lymphoma. Ang variant na ito ng lymphogranulomatosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang paborableng pagbabala, bagama't maaari itong magkaroon ng isang talamak na relapsing course na tumatagal ng maraming taon, katulad ng mga low-grade na non-Hodgkin lymphoma.

Mga sintomas at palatandaan ng lymphogranulomatosis

Posible ang pangkalahatang lymphadenopathy.

Sa mas huling yugto - mga sintomas ng pinsala sa atay, baga, at bone marrow.

Pangkalahatang sintomas ("B" na sintomas):

• lagnat;
• pagpapawis sa gabi;
• pagbaba ng timbang. Iba pang mga systemic na sintomas:
• sakit sa mga lymph node kapag umiinom ng alak.

Nailalarawan sa pamamagitan ng isang matinding pagkakaiba-iba ng mga sintomas. Ang sakit ay nagsisimula sa isang pagpapalaki ng mga lymph node ng leeg (sa una sa kanan), pagkatapos ay ang proseso ay gumagalaw sa kabilang panig at mga node ng iba pang mga lugar. Ang laki ng mga lymph node ay maaaring mag-iba mula sa laki ng gisantes, bean hanggang sa kamao ng isang lalaki. Ang mga node ay pinagsama-sama sa mga conglomerates, ngunit hindi ibinebenta sa balat, huwag buksan at huwag suppurate.

Ang lagnat ay palaging kasama ng lymphogranulomatosis at sa mga unang yugto ay maaaring ang tanging senyales nito. Ang reaksyon ng temperatura ay iba-iba, ngunit sa karamihan ng mga kaso ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang wave-like character. Ang pangangati ng balat ay maaaring ma-localize sa lugar ng pinalaki na mga lymph node o pangkalahatan, masakit.

Mga pagsusuri sa laboratoryo: maaaring mayroong hypochromic anemia at neutrophilic leukocytosis; ang bilang ng mga lymphocytes (ganap at kamag-anak) ay nabawasan; Maaaring maobserbahan ang eosinophilia at thrombocytopenia; Ang ESR ay tumataas nang katamtaman, ngunit sa huling yugto ay umabot sa 50-70 mm / h.

Mga yugto ng lymphogranulomatosis

Ang lymphogranulomatosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkalat ng mga selula ng tumor mula sa apektadong lymph node hanggang sa mga kalapit na node. Samakatuwid, kapag ginagamot ang mga pasyente, ginagabayan sila ng klasipikasyon ng Ann Arbor. Ang yugto ng sakit ay kasalukuyang tinutukoy ng mga resulta ng isang CT scan ng leeg. dibdib, tiyan at pelvis kaysa sa laparotomy. Ang paglahok sa utak ng buto ay bihirang makita sa oras ng diagnosis, ngunit mas malamang kapag ang sugat ay naisalokal sa ibaba ng antas ng diaphragm, samakatuwid, sa mga ganitong kaso, ang bone marrow terpanobiopsy ay ginaganap din upang linawin ang yugto ng proseso ng tumor. Ang pagkakakilanlan ng iba pang mga prognostic na kadahilanan ay humantong sa katotohanan na kapag pumipili ng mga taktika sa paggamot, bihira silang tumuon lamang sa anatomikal na yugto ng sakit.

Mga yugto ng lymphogranulomatosis:

• I - pinsala sa isa o isang grupo ng mga node;
• II - pinsala sa ilang mga grupo ng mga lymph node sa isang bahagi ng diaphragm;
• III - pinsala sa mga lymph node sa magkabilang panig ng diaphragm, pali;
• IV - paglahok ng mga extranodal zone (maliban sa paglaki ng tumor "kasama ang haba nito").

Ang bawat yugto ay nangangailangan ng paglilinaw sa pamamagitan ng pagdaragdag ng isa sa mga sumusunod na indeks ng titik: A - walang pangkalahatang sintomas; B - may mga pangkalahatang sintomas; E - may mga sintomas ng pinsala sa iba't ibang organo.

Ang pananaliksik sa mga nakaraang taon ay naging posible upang matukoy ang mga palatandaan ng sakit na may prognostic na kahalagahan. Para sa maagang yugto ng sakit (mga yugto I at IIA), ang mga prognostic na grupo ay binuo batay sa histological variant ng sakit, ang edad at kasarian ng pasyente, ang mga sintomas nito, ang bilang ng mga apektadong anatomical na lugar at pinsala sa mediastinal mga lymph node.
Para sa advanced na yugto ng sakit (stage IIB-IV), pitong prognostic factor ang natukoy batay sa pagsusuri ng 5000 kaso ng sakit.

Sa kawalan ng mga salik na ito, ang 5% na walang sakit na survival rate ay 84%. Ang pagkakaroon ng bawat isa sa mga salik na ito ay binabawasan ang inaasahang kaligtasan ng humigit-kumulang 7%. Kung tatlo o higit pang mga kadahilanan ang naroroon, ang pagbabala ay itinuturing na hindi kanais-nais.

Mga klinikal na anyo ng lymphogranulomatosis

May mga lumilipas na anyo na tumatagal ng ilang buwan, mga anyo na tumatagal ng 2-3 taon, at tumatagal ng 5-6 na taon o higit pa.

Ayon sa antas ng pagkalat ng proseso, alinsunod sa pag-uuri ng WHO, sila ay nakikilala:

1. lokal na anyo na may pinsala sa isang grupo ng mga lymph node;
2. rehiyonal na anyo na may pinsala sa hindi hihigit sa dalawang grupo ng mga lymph node sa isang lugar (sa itaas o ibaba ng Diaphragm);
3. pangkalahatang anyo na may pinsala sa maraming mga lymph node sa itaas at ibaba ng diaphragm;
4. disseminated form na may pinsala hindi lamang sa mga lymph node, kundi pati na rin sa mga panloob na organo, pati na rin ang mga buto, gitnang sistema ng nerbiyos, serous at meninges.

Pagtataya masama. Ang average na pag-asa sa buhay ay 3-4 na taon, ang ilang mga pasyente ay nabubuhay ng 6-8 taon o higit pa. Posible ang mga pangmatagalan at patuloy na pagpapatawad.

Diagnosis ng lymphogranulomatosis

Sa diagnosis ng mediastinal, pulmonary, buto, mga anyo ng tiyan sa pagkakaroon ng mga tipikal na pangkalahatang klinikal na sintomas, radiological na mga pamamaraan ng pananaliksik - radiography, lymphadenoangiography - naging malaki at madalas na mapagpasyang kahalagahan.

Ang diagnosis ng lymphogranulomatosis ay batay sa isang biopsy ng mga apektadong lymph node at iba pang mga tisyu na may paglamlam ng mga paghahanda gamit ang mga tradisyonal at immunohistochemical na pamamaraan. Ang mga gamot ay dapat suriin ng isang nakaranasang hematologist. Maaari ding gamitin ang fine needle aspiration biopsy, ngunit hindi ito sapat upang makagawa ng diagnosis sa sarili nitong.

Ang diagnosis ay batay sa triad: namamagang mga lymph node, lagnat at pangangati. Ito ay itinuturing na maaasahan sa histological confirmation - ang pagtuklas sa isang lymph node biopsy ng isang partikular na granuloma na naglalaman ng higanteng mga selula ng Sternberg (30-80 µm ang lapad).

Paggamot ng lymphogranulomatosis

Binubuo ito ng malawak na patlang o kabuuang X-ray irradiation ng mga lymph node at polychemotherapy na may kumbinasyon ng mga cytostatics.

Sa ilang mga kaso, sa pagkakaroon ng monolocal (o monoorgan) lymphogranulomatosis, radikal na operasyon- pag-alis ng mga indibidwal na pakete ng mga lymph node, pagputol ng tiyan, bituka, atbp., na nagbibigay ng pangmatagalang klinikal na pagpapatawad - hanggang 10-15 taon o higit pa.

Sa mga aktibong therapeutic agent na ginagamit para sa lymphogranulomatosis, ang X-ray therapy ay pinakalaganap. Ang lokal na malalim na therapy ng mga apektadong lymph node ay isinasagawa. Ang pinakamahusay na mga resulta ay nakuha sa pamamagitan ng telegammatherapy ("cobalt gun"), na inilapat topically sa solong dosis ng 200 rads (para sa isang kurso ng paggamot 4000-8000 rads). Para sa mga layunin ng prophylactic, hindi lamang ang sugat ay na-irradiated, kundi pati na rin ang mga kalapit na lugar, at sa ilang mga kaso, ang pali.

Ang matinding leukopenia o thrombocytopenia ay isang kontraindikasyon sa karagdagang radiotherapy.

Para sa pangkalahatang lymphogranulomatosis, ang paggamot na may mga ahente ng chemotherapeutic ay ipinahiwatig.

Isa sa mga pinaka-epektibong cytostatic na gamot na napatunayan ang kanilang mga sarili sa paggamot ng mga pangkalahatang anyo ng lymphogranulomatosis ay ang pink vinca alkaloids vinblastine (Hungarian) at vincristine (American). Ang mga gamot ay ibinibigay lamang sa intravenously, sa isang 5% glucose solution o distilled water. Ang Vinblastine ay ginagamit sa isang dosis na 5-10 mg sa una, kung mahusay na disimulado, bawat ibang araw, pagkatapos pagkatapos ng 3-5 na pagbubuhos, sa parehong mga dosis isang beses bawat 5-10 araw. Ang Vincristine, dahil sa mas malinaw na nakakalason na mga katangian nito, ay ibinibigay sa kalahating dosis - 2.5-5 mg.

Sa pag-unlad ng malalim na leukopenia (2000 at mas mababa), ang paggamot ay pansamantalang naantala.

Para masiguro pinakamataas na konsentrasyon chemotherapy sa lesyon na may minimal na pangkalahatang nakakalason na epekto, isang endolymphatic na paraan ng pagbibigay ng cytostatics sa isang mas mataas na dosis - 150-200 mg ng dipine o degranol na may paunang at kasunod na pagbubuhos sa mga lymphatic vessel 5-6 ml ng 1% novocaine solution (upang maiwasan ang sakit sa lugar ng iniksyon).

SA mga nakaraang taon Ang mga pagtatangka ay ginagawa sa "radikal" na chemotherapy para sa lymphogranulomatosis sa pamamagitan ng polychemotherapy - ang sabay-sabay na paggamit ng ilang chemotherapy na gamot.

Ang pinakakaraniwang tinatanggap na mga kumbinasyon ng cytostatics ay:

1. vinblastine + bruneomycin;
2. vincristine + cyclophosphamide + methotrexate 2+ prednisolone;
3. vin-blastine + cyclophosphamide + bruneomycin + prednisolone.

Ang isang maaasahang paraan na naglalayong ganap na "pagtanggal" (pagtanggal) ng sakit ay ang panukala na gumamit ng cytostatics sa maximum (maraming beses na mas mataas kaysa sa normal) na mga dosis, na nagiging sanhi ng aplasia ng hematopoiesis, na sinusundan ng autotransfusion nang maaga (bago ang simula ng paggamot) ng inani na autologous (sariling) bone marrow na nakaimbak sa panahon ng paggamot sa refrigerator sa temperatura na -70°.

Upang maiwasan ang drug-induced cytopenia (leuko-thrombocytopenia) o ang mabilis na pag-aalis nito, ang paggamot na may cytostatics ay isinasagawa sa ilalim ng proteksyon ng hemotherapeutic (transfusion ng mga pulang selula ng dugo, leukocytes, platelets) at hormonal (prednisolone) na mga ahente.

Ang paggamot sa mga pasyente na may lymphogranulomatosis ay dapat isagawa sa mga dalubhasang klinika ng oncohematology. Lahat ng mga pasyente na may lymphogranulomatosis, pati na rin ang iba pa mga sistematikong sakit dugo ay napapailalim sa pagmamasid sa dispensaryo sa mga dispensaryo ng oncology at hematology.

Dahil ang lymphogranulomatosis ay pangunahing nakakaapekto sa mga kabataan, ang problema ng mga side effect ng therapy, na binigyan ng makabuluhang pagtaas sa pag-asa sa buhay ng mga pasyente, ay nagiging napaka-kaugnay. Ang pagsusuri sa mga huling epekto ng paggamot para sa lymphogranulomatosis ay nagpakita na sa loob ng 30-taong panahon ng pagmamasid sa mga pasyenteng may lymphogranulomatosis, 2 beses na mas maraming pasyente ang namatay mula sa mga tumor na bumuo ng de novo kaysa sa mga relapses ng sakit mismo. Ang pagtatasa ng mga pangmatagalang komplikasyon ng radiation therapy, lalo na pagkatapos ng pag-iilaw ng mediastinum (kanser sa baga at suso, pulmonary fibrosis, coronary heart disease), ay nagsilbing batayan para sa pagbabago ng diskarte sa high-dose radiation therapy. Ang pag-iilaw ng mantle zone sa mga kababaihang wala pang 20 taong gulang ay humahantong sa pag-unlad ng kanser sa suso sa edad na 50 sa bawat ikatlong pasyente, kaya hindi na ginagamit ang naturang radiation therapy. Ang chemotherapy na may mga alkylating na gamot ay nagtataguyod ng pagbuo ng pangalawang myelodysplasia, talamak na myeloid leukemia at non-Hodgkin's lymphoma, pati na rin ang kawalan ng katabaan, na ginagawang kinakailangang isaalang-alang ang sitwasyong ito kapag nagpaplano ng paggamot. Ang layunin ng doktor kapag nagrereseta ng paggamot ay upang makamit ang isang lunas para sa pinakamaraming pasyente hangga't maaari at sa parehong oras ay bawasan ang saklaw ng masamang pangmatagalang kahihinatnan, lalo na kapag ginagamot ang mga pasyente sa isang maagang yugto ng lymphogranulomatosis.

Maagang yugto (IA at NA)

Sa karamihan ng mga pasyente na may maagang yugto ng lymphogranulomatosis, ang mga supraphrenic lymph node ay apektado sa oras ng diagnosis. Ang pangangalaga sa mga pasyenteng ito ay dapat isagawa na isinasaalang-alang ang mga prognostic factor na hinuhulaan ang posibilidad ng pinsala sa subdiaphragmatic lymph nodes, kung walang malinaw na mga palatandaan ng kanilang paglahok sa proseso ng tumor sa panahon ng karaniwang yugto ng sakit.
Sa mga pasyente na may isang kanais-nais na anyo ng sakit, sa partikular na nodular sclerosis o isang nodular variant ng lymphoid predominance, na nangyayari na may pinsala sa itaas na cervical lymph nodes at mababang ESR, ang posibilidad ng pinsala sa subphrenic lymph nodes ay napakababa. Maaari lamang silang gamutin sa pamamagitan ng pag-iilaw sa apektadong grupo ng mga lymph node. Gayunpaman, karamihan sa mga pasyente na may kanais-nais na pagbabala at isang maagang yugto ng lymphogranulomatosis ay lampas na mga klinikal na pagsubok Ang chemotherapy ayon sa regimen ng ABVD ay dapat ding inireseta, na sinusundan ng pag-iilaw ng apektadong grupo ng mga lymph node. Ang rate ng relapse pagkatapos ng naturang paggamot ay kapareho ng pagkatapos ng pag-iilaw ng mantle zone o kabuuang pag-iilaw ng lahat ng mga lymph node. Kahit na ang mas maikling 4 na linggong chemotherapy ayon sa regimen ng VAPEC-B na may pag-iilaw ng apektadong grupo ng mga lymph node ay nagbibigay ng napakagandang resulta.

SA Kamakailan lamang Upang matukoy ang aktibong proseso ng tumor sa natitirang pinalaki na mga lymph node, matagumpay na ginamit ang PET na may Tordexo-glucose na may label na 18 F. Ang pamamaraang ito ng pananaliksik, na ginamit pagkatapos makumpleto ang karaniwang therapy, ay may mataas na positibo (87.5%) at negatibo (94.4% ) predictive value ) mga resulta tungkol sa mga relapses sa mga pasyenteng may maagang yugto ng lymphogranulomatosis. Ito ay nananatiling upang makita kung ang PET ay maaaring gamitin upang makilala ang mga pasyente na maaaring maiwasan ang lokal na radiation pagkatapos ng chemotherapy nang hindi tumataas ang panganib ng pagbabalik sa dati. Sasagutin ng isang pag-aaral ng NCRI na kasalukuyang isinasagawa sa United Kingdom ang tanong na ito. Ang mga pasyente sa pag-aaral na ito ay tumatanggap ng tatlong kurso ng ABVO chemotherapy na sinusundan ng PET scan. Kung ang PET scan ay nagpapakita ng isang aktibong proseso, isa pang kurso ng ABVD ang ibibigay, na sinusundan ng pag-iilaw ng mga apektadong lymph node. Mga pasyenteng may negatibong resulta Ang mga pag-aaral ay random na itinalaga sa isa sa dalawang grupo, ang isa ay tumatanggap ng lokal na radiotherapy at ang isa ay hindi.

Ang mga pasyente na may maagang yugto ng sakit, ngunit isang hindi kanais-nais na pagbabala, ay ginagamot bilang para sa advanced na yugto ng lymphogranulomatosis ayon sa pangkalahatang tinatanggap na pamamaraan.

Advanced na yugto ng sakit

Ang ABVD at iba pang mga regimen ng chemotherapy na naglalaman ng doxorubicin ay naging malawak na tinanggap bilang karaniwang therapy mula nang matapos ang pag-aaral ng CALGB. Inihambing ng pag-aaral na ito ang pagiging epektibo ng tatlong regimen: MOPP (mustine, vincristine, procarbazine, prednisone), alternating MOPP at ABVD, at ABVD lamang.

Kamakailan, ang maikling polychemotherapy na Stanford V (mustine, doxorubicin, vinblastine, prednisolone, vincristine, bleomycin, etoposide) at high-dose polychemotherapy BEACORR ay binuo. Ang mga regimen ng paggamot na ito ay pinagsama sa lokal na radiation therapy sa mga apektadong lymph node. Sa pamamagitan ng paunang resulta, ang ganitong paggamot ay epektibo sa karamihan ng mga pasyente at nagbibigay ng mataas na kaligtasan ng buhay na walang sakit. Kaya, kapag ginagamot ayon sa pamamaraan ng Stanford, ang 3-taong pangkalahatang at walang pagbabalik na rate ng kaligtasan ng buhay sa mga pasyente sa advanced na yugto ng lymphogranulomatosis ay 96% at 87%, ayon sa pagkakabanggit. Napakahusay na mga resulta ay nakuha sa paggamot ayon sa BEACOPP regimen; sila ay naging mas mahusay kaysa sa pagpapalit ng SOPP at ABV regimens. Ang mga pagsisikap na higit pang dagdagan ang dosis ng mga gamot sa tumaas na BEACORR regimen ay naging posible upang mapahusay ang antitumor effect ng therapy, ngunit sa parehong oras, ang mga kaso na nauugnay sa paggamot ng pagbuo ng myelodysplastic syndrome at acute myeloid leukemia ay tumaas nang malaki. Pinaghalong therapy ng apat na kurso ng BEACORR ayon sa karaniwang regimen at apat na kurso ayon sa regimen na may tumaas na dosis Ginawang posible ng mga gamot na makakuha ng napakataas na antas ng kaligtasan ng buhay at mabawasan ang saklaw ng myelodysplastic syndrome. Sa isang kamakailang pag-aaral sa United Kingdom, ang paghahalili ng ChlVPP at PABLOE o hybrid na ChlVPP/EVA na regimen ay hindi nakahihigit sa ABVD. Hanggang sa tuluyang mapatunayan ang benepisyo ng BEACOPP therapy, ang ABVD regimen ay mananatiling pinakamalawak na ginagamit sa paggamot ng mga pasyenteng may lymphogranulomatosis.

Karagdagang paggamot

Kung ang isang pagbabalik sa dati ay nangyayari pagkatapos ng radiation therapy sa mga pasyente na may maagang yugto ng lymphogranulomatosis, ang kasunod na chemotherapy ay lubos na epektibo (80-90% ng mga pasyente ay maaaring makabuluhang pahabain ang buhay nang walang pagbabalik ng sakit). Kung ang mga relapses ay nangyari pagkatapos ng first-line na chemotherapy, ang pangalawang linyang chemotherapy ay maaaring matagumpay na maireseta, lalo na kung ang nakaraang remission ay tumagal ng higit sa 12 buwan. Gayunpaman, ang pag-asa sa buhay ay maaaring tumaas nang malaki kapag inireseta ang chemotherapy karaniwang mga dosis nagtagumpay lamang sa 20-25% ng mga pasyente.

Ang high-dose chemotherapy na sinusundan ng autologous stem cell transplantation ay maaaring makabuluhang mapabuti ang progression-free survival (DFS), ito ay kasalukuyang binabasa karaniwang pamamaraan paggamot ng mga pasyente na may paulit-ulit na lymphogranulomatosis. Pinapayagan ka nitong makabuluhang pahabain ang kaligtasan ng walang sakit sa 40-50% ng mga pasyente.

Mga prospect

Pagtanggi na gumamit ng radiation therapy sa maagang yugto ng sakit.

Ang paggamit ng mga antibodies sa CD30 antigen ng Reed-Sternberg cells; Ang mga klinikal na pagsubok sa Phase II ay nagpakita ng ilang epekto sa mga antibodies na ito.

Ang paggamit ng mga anti-CO20 antibodies, kabilang ang mga may label na para sa paggamot ng nodular variant na may lymphoid predominance.