Anatomske i fiziološke značajke endokrinog sustava u djece. Metodologija istraživanja

Endokrilni sustavje glavni regulator rasta i razvoja tijela. Endokrini sustav uključuje: hipofizu, epifizu, štitnjaču, gušteraču, paratireoidnu žlijezdu, timus, spolne žlijezde, nadbubrežne žlijezde. Neke endokrine žlijezde počinju raditi već tijekom embrionalnog razvoja. Značajan utjecaj na rast i razvoj djeteta imaju hormoni majčinog tijela koje ono prima u prenatalnom razdoblju i od majčino mlijeko. U različitim razdobljima djetinjstva može se otkriti relativno prevladavajući utjecaj jedne određene endokrine žlijezde. Na primjer, 5-6 mjeseci počinje intenzivno funkcionirati štitnjača, čija vodeća uloga ostaje do 2-2,5 godine. Djelovanje prednjeg režnja hipofize postaje posebno vidljivo kod djece od 6-7 godina. U pre pubertet povećava se funkcionalna aktivnost Štitnjača i hipofiza. U pretpubertetu, a posebno u pubertetu, glavni utjecaj na rast i razvoj organizma imaju hormoni spolnih žlijezda. Hipofiza. Ovo je endokrina žlijezda čija aktivnost uvelike određuje strukturu i funkcije štitnjače, nadbubrežnih žlijezda i spolnih žlijezda. Do trenutka rođenja, hipofiza ima izraženu sekretornu aktivnost. Hiperfunkcija prednje hipofize utječe na rast i dovodi do hipofiznog gigantizma, a na kraju razdoblja rasta i do akromegalije. Hipofunkcija uzrokuje patuljasti rast hipofize (patuljastog rasta). Nedovoljno lučenje gonadotropnih hormona prati zakašnjeli pubertetski razvoj. Povećana funkcija stražnjeg režnja hipofize dovodi do poremećaja metabolizma masti s kašnjenjem u pubertetu. S nedovoljnom proizvodnjom antidiuretskog hormona razvija se dijabetes insipidus. Epifiza (pinealna žlijezda).U djece je veće veličine nego u odraslih, proizvodi hormone koji utječu na spolni ciklus, laktaciju, metabolizam ugljikohidrata i vodeno-elektrolita. Štitnjača.U novorođenčadi ima nedovršenu strukturu. Njegova težina pri rođenju je 1-5 g. Do dobi od 5-6 godina bilježi se formiranje i diferencijacija parenhima i intenzivno povećanje mase žlijezde. Novi vrhunac rasta veličine i težine žlijezde događa se tijekom puberteta. Glavni hormoni žlijezde su tiroksin, trijodtironin (T3, T4), tireokalcitonin. Funkciju štitnjače kontroliraju hormoni iz hipofize i srži nadbubrežne žlijezde (putem mehanizma povratne sprege). Hormoni T3 i T4 glavni su stimulatori metabolizma, rasta i razvoja organizma. Nedovoljna funkcija štitnjače u fetusu možda neće utjecati na njegov razvoj, budući da posteljica dobro propušta majčine hormone štitnjače.

Paratiroidne žlijezde.U djece su manje veličine nego u odraslih. U žlijezdama se sintetizira paratiroidni hormon koji zajedno s vitaminom D veliki značaj u regulaciji metabolizma fosfora i kalcija. Insuficijencija paratireoidne žlijezde u prvim tjednima djetetova života dovodi do neonatalne hipokalcemije, koja je češća u nedonoščadi. Timusna žlijezda (timus). U novorođenčadi i djece mlađa dob ima relativno veliku masu. Njegov maksimalni razvoj događa se do 2 godine, a zatim počinje postupna involucija žlijezde. Kao središnji organ imuniteta, timus formira populaciju T-limfocita, koji provode stanični imunološki odgovor. Preuranjena involucija timusne žlijezde popraćena je u djece sklonošću zaraznim bolestima, zaostajanjem uneuropsihički i fizički razvoj. Aktivnost timusa povezana je s aktivacijom rasta i inhibicijom funkcije spolnih žlijezda, nadbubrežnih žlijezda i štitnjače. Utvrđeno je sudjelovanje timusa u kontroli stanja metabolizma ugljikohidrata i kalcija te neuromuskularnom prijenosu impulsa. Nadbubrežne žlijezde. Novorođenčad ima veće nadbubrežne žlijezde od odraslih. Njihova moždana tvar u male djece je nerazvijena, restrukturiranje i diferencijacija njegovih elemenata završava do dobi od 2 godine. Korteks proizvodi više od 60 biološki djelatne tvari te hormone, koji se prema djelovanju na metaboličke procese dijele na glukokortikoide, mineralokortikoide, androgene i estrogene. Glukokortikoidi reguliraju metabolizam ugljikohidrata i imaju izražen protuupalni i hiposenzibilizirajući učinak. Mineralokortikoidi sudjeluju u regulaciji metabolizam vode i soli i metabolizam ugljikohidrata. Funkcionalno, kora nadbubrežne žlijezde usko je povezana s ACTH, spolnim žlijezdama i drugim endokrinim žlijezdama. Moždani hormoni - adrenalin i norepinefrin - utječu na razinu krvnog tlaka. U novorođenčadi i dojenčadi kora nadbubrežne žlijezde proizvodi sve organizmu potrebne kortikosteroide, ali je njihovo ukupno izlučivanje mokraćom malo. Smanjenje funkcije nadbubrežne žlijezde moguće je u djece s limfno-hipoplastičnom dijatezom, toksičnim učincima, krvarenjima, tumorski procesi, tuberkuloza, teška distrofija. Jedan oblik disfunkcije je akutna adrenalna insuficijencija. Gušterača. Ova žlijezda ima egzokrine i intrasekretorne funkcije. Njegova težina u novorođenčadi je 4-5 g, a do puberteta se povećava 15-20 puta. Hormoni gušterače sintetiziraju se u Langerhansovim otočićima: β-stanice proizvode inzulin, α-stanice proizvode glukagon. Do rođenja djeteta hormonalni aparat gušterače je anatomski razvijen i ima dovoljnu sekretornu aktivnost. Endokrina funkcija Gušterača je usko povezana s djelovanjem hipofize, štitnjače i nadbubrežnih žlijezda. Važnu ulogu u njegovoj regulaciji ima živčani sustav. Nedovoljna proizvodnja inzulina dovodi do razvoja dijabetes melitusa. Spolne žlijezde. Tu spadaju jajnici i testisi. Te žlijezde počinju intenzivno djelovati tek u pubertetu. Spolni hormoni imaju izražen učinak na rast i razvoj spolnih organa te uzrokuju stvaranje sekundarnih spolnih obilježja

Endokrilni sustavnadjece

Hipofiza

Hipofiza se razvija iz dva odvojena primordija. Jedan od njih - rast ektodermalnog epitela (Rathkeova vrećica) - formira se u ljudskom embriju u 4. tjednu intrauterinog života, a iz njega se naknadno formiraju prednji i srednji režanj koji čine adenohipofizu. Drugi rudiment je izdanak intersticijalnog mozga, koji se sastoji od nervne ćelije, od kojeg nastaje stražnji režanj, odnosno neurohipofiza

Hipofiza počinje djelovati vrlo rano. Od 9.-10. tjedna intrauterinog života već je moguće odrediti tragove ACTH. U novorođenčadi, masa hipofize je 10-15 mg, a do razdoblja puberteta povećava se otprilike 2 puta, dosežući 20-35 mg. U odraslog čovjeka hipofiza je teška 50 - 65 mg.Veličina hipofize raste s godinama, što potvrđuje povećanje turske sedle na radiografiji. Prosječna veličina sella turcica u novorođenčeta je 2,5 x 3 mm, do 1 godine - 4x5 mm, a kod odrasle osobe - 9x11 mm. U hipofizi postoje 3 režnja: 1) prednji - adenohipofiza; 2) intermedijarna (žljezdana) i 3) stražnja, ili neurohipofiza.Većinu (75%) hipofize čini adenohipofiza, prosječni udio je 1-2%, a stražnji režanj čini 18-23% ukupne mase hipofize. hipofiza. U adenohipofizi novorođenčadi dominiraju bazofili, koji su često degranulirani, što ukazuje na visoku funkcionalnu aktivnost. Stanice hipofize postupno se povećavaju s godinama.

Sljedeći hormoni se proizvode u prednjem režnju hipofize:

1 ACTH (adrenokortikotropni hormon).

2 STH (somatotropni) 3. TSH (tireotropni).

4 FSH (stimulirajući folikule).

5. L G (luteinizirajuće)

6. LTG ili MG (laktogeni – prolaktin).

7. Gonadotropni.

Hormon melanofor nastaje u srednjem ili srednjem režnju. U stražnjem režnju, odnosno neurohipofizi, sintetiziraju se dva hormona: a) oksitocin i b) vazopresin ili antidiuretski hormon.

Somatotropni hormon (GH) - hormon rasta - preko somatomedina utječe na metabolizam, a time i na rast. Hipofiza sadrži oko 3-5 mg hormona rasta. GH povećava sintezu proteina i smanjuje razgradnju aminokiselina što utječe na povećanje rezervi proteina.GH inhibira oksidaciju ugljikohidrata u tkivima. Ovo djelovanje je također u velikoj mjeri posredovano preko gušterače. Uz učinak na metabolizam proteina, GH uzrokuje zadržavanje fosfora, natrija, kalija i kalcija. Istodobno se pojačava razgradnja masti, što dokazuje porast slobodnih masnih kiselina u krvi. masne kiseline. Sve to dovodi do bržeg rasta (Sl. 77)

Hormon koji stimulira štitnjaču potiče rast i rad štitnjače, povećava njezinu sekretornu funkciju, nakupljanje joda u žlijezdi, sintezu i oslobađanje njezinih hormona. TSH se oslobađa u obliku pripravaka za kliničku primjenu i koristi se za razlikovanje primarne i sekundarne hipofunkcije štitnjače (miksedema).

Adrenokortikotropni hormon utječe na koru nadbubrežne žlijezde, čija se veličina nakon primjene ACTH može udvostručiti unutar 4 dana. Ovo povećanje je uglavnom zbog unutarnjih zona. Zona glomerulosa gotovo nije uključena u ovaj proces.

ACTH potiče sintezu i izlučivanje glukokortikoida kortizola i kortikosterona, a ne utječe na sintezu aldosterona. Kada se primjenjuje ACTH, bilježe se atrofija timusa, eozinopenija i hiperglikemija. Ovo djelovanje ACTH je posredovano preko nadbubrežne žlijezde. Gonadotropni učinak hipofize izražava se u povećanju funkcije spolnih žlijezda.

Na temelju funkcionalne aktivnosti hormona razvija se klinička slika lezije hipofize, koje se mogu klasificirati na sljedeći način:

I. Bolesti koje su posljedica hiperaktivnosti žlijezde (gigantizam, akromegalija)

II Bolesti koje su posljedica nedostatka žlijezda (Simmondsova bolest, patuljasti rast).

III Bolesti za koje ne postoji kliničke manifestacije endokrinopatije (kromofobni adenom).

U klinici Složeni kombinirani poremećaji vrlo su česti. Posebnu situaciju zauzima dob bolesnika kada se javljaju određeni poremećaji hipofize. Na primjer, ako se kod djeteta pojavi hiperaktivnost adenohipofize, tada pacijent ima gigantizam. Ako bolest započne u odrasloj dobi, kad prestane rast, razvija se akromegalija.

U prvom slučaju, kada nije došlo do zatvaranja epifiznih hrskavica, dolazi do ravnomjernog ubrzanja rasta, ali u konačnici dolazi i do akromegalije.

Itsenkova bolest - Cushingova bolest hipofiznog podrijetla očituje se zbog prekomjerne ACTH stimulacije nadbubrežne funkcije. Karakteristične su mu značajke pretilost, pletora, akrocijanoza, sklonost pojavi purpure, ljubičastih pruga na trbuhu, hirzutizam, distrofija reproduktivnog sustava, hipertenzija, osteoporoza i sklonost hiperglikemiji. Pretilost uzrokovanu Cushingovom bolešću karakterizira prekomjerno taloženje masnog tkiva na licu (mjesečevo), trupu i vratu, dok noge ostaju mršave.

Druga skupina bolesti povezanih s insuficijencijom žlijezde uključuje hipopituitarizam, kod kojeg hipofiza može biti zahvaćena primarno ili sekundarno. U tom slučaju može doći do smanjenja proizvodnje jednog ili više hormona hipofize. Kada se ovaj sindrom pojavi kod djece, rezultira zastojom u rastu praćenom patuljastim rastom. Istodobno su zahvaćene i druge endokrine žlijezde. Od njih, u proces su najprije uključene reproduktivne žlijezde, zatim štitnjača i zatim kora nadbubrežne žlijezde. Kod djece se javlja miksedem s tipičnim kožnim promjenama (suhoća, otok sluznice), smanjenim refleksima i povišenom razinom kolesterola, netolerancijom na hladnoću i smanjenim znojenjem.

Insuficijencija nadbubrežne žlijezde očituje se slabošću, nesposobnošću prilagodbe stresorima i smanjenom otpornošću.

Simmondsova bolest-- hipofizna kaheksija -- manifestira se općom iscrpljenošću. Koža je naborana, suha, dlaka rijetka. Bazalni metabolizam i temperatura su smanjeni, hipotenzija i hipoglikemija. Zubi se kvare i ispadaju.

Uz kongenitalne oblike patuljastog rasta i infantilizma, djeca se rađaju normalne visine i tjelesne težine. Njihov rast obično se nastavlja neko vrijeme nakon rođenja. Tipično, zastoj u rastu počinje se primjećivati ​​u dobi od 2 do 4 godine. Tijelo ima normalne proporcije i simetriju. Razvoj kostiju i zuba, zatvaranje epifiznih hrskavica i pubertet inhibiran. Karakterističan je senilan izgled neprimjeren dobi - progerija. Koža je naborana i stvara nabore. Distribucija masti je poremećena.

Kada je stražnji režanj hipofize, neurohipofiza, oštećen, razvija se sindrom dijabetes insipidusa, u kojem se gubi velika količina vode u urinu, jer se smanjuje reapsorpcija H20 u distalnom tubulu nefrona. Zbog nesnosne žeđi bolesnici stalno piju vodu. Poliurija i polidipsija (koja je sekundarna, budući da tijelo nastoji kompenzirati hipovolemiju) također se mogu pojaviti sekundarno zbog određenih bolesti (dijabetes melitus, kronični nefritis s kompenzacijskom poliurijom, tireotoksikoza). Dijabetes insipidus može biti primarni zbog pravog nedostatka u stvaranju antidiuretskog hormona (ADH) ili nefrogen zbog nedovoljne osjetljivosti epitela distalnog tubula nefrona na ADH.

Za prosudbu O funkcionalno stanje hipofize, osim kliničkih podataka koriste se i različiti laboratorijski pokazatelji. Trenutno su to prvenstveno izravne radioimunološke metode za proučavanje razine hormona u krvi djeteta.

Hormon rasta (GH) nalazi se u najvećoj koncentraciji kod novorođenčadi. Na dijagnostička studija hormoni to određuju bazalnu razinu(oko 10 ng po 1 ml) i razina tijekom spavanja, kada dolazi do prirodnog povećanja oslobađanja hormona rasta. Osim toga, koriste provokaciju oslobađanja hormona, stvarajući umjerenu hipoglikemiju davanjem inzulina. Tijekom spavanja i stimulacije inzulinom, razina hormona rasta raste 2-5 puta.

Adrenokortikotropni hormon u krvi novorođenčeta je 12-40 nmol/l, zatim se njegova razina naglo smanjuje iu školskoj dobi je 6-12 nmol/l

Hormon koji stimulira štitnjaču u novorođenčadi je izrazito visok - 11 - 99 µU/ml, dok je u ostalim dobnim razdobljima njegova koncentracija 15 - 20 puta niža i kreće se od 0,6 do 6,3 µU/ml.

Luteinizirajući hormon kod dječaka ima koncentraciju u krvi od oko 3 - 9 µU/ml, a do dobi od 14-15 godina raste na 10 - 20 µU/ml. U djevojčica u istom dobnom intervalu koncentracija luteinizirajućeg hormona raste s 4-15 na 10-40 µU/ml. Osobito je značajan porast koncentracije luteinizirajućeg hormona nakon stimulacije gonadotropin-oslobađajućim faktorom. Odgovor na uvođenje oslobađajućeg faktora povećava se s pubertetom i od 2-3 puta postaje 6--10 puta.

Hormon za stimulaciju folikula kod dječaka od mlađe do starije školske dobi raste od 3-4 do 11-13 µU/ml, kod djevojčica u istim godinama - od 2-8 do 3-25 µU/ml. Kao odgovor na uvođenje oslobađajućeg faktora, oslobađanje hormona se približno udvostručuje, bez obzira na dob.

Štitnjača

Rudiment štitne žlijezde u ljudskom embriju jasno je vidljiv do kraja 1. mjeseca intrauterini razvoj pri čemu je duljina embrija samo 3,5-4 mm. Nalazi se na dnu usne šupljine a zadebljanje je ektodermalnih stanica ždrijela duž središnje linije tijela. Iz tog zadebljanja izraslina se usmjerava u mezenhim koji leži ispod, tvoreći epitelni divertikulum. Produžujući se, divertikul u distalnom dijelu dobiva dvousnu strukturu. Peteljka koja spaja rudiment štitnjače s jezikom (tireoglosalni kanal) postaje tanja i postupno se fragmentira, a njen distalni kraj diferencira se u piramidalni nastavak štitnjače. Osim toga, u formiranju štitnjače sudjeluju i dva bočna rudimenta štitnjače, koja se formiraju iz kaudalnog dijela embrionalnog ždrijela.Prvi folikuli u tkivu žlijezde pojavljuju se u 6.-7. tjednu intrauterinog razvoja. U to vrijeme se u citoplazmi stanica pojavljuju vakuole. Od 9 do 11 tjedana pojavljuju se kapljice koloida među masom stanica folikula. Od 14. tjedna svi su folikuli ispunjeni koloidom. Štitnjača stječe sposobnost apsorpcije joda do pojave koloida u njoj. Histološka građa embrionalne štitnjače nakon stvaranja folikula slična je onoj u odraslih. Dakle, već do četvrtog mjeseca intrauterinog života štitnjača postaje potpuno formirana strukturno i funkcionalno aktivna.Podaci dobiveni o metabolizmu intratireoidnog joda potvrđuju da se kvalitativna funkcija fetalne štitnjače u ovom trenutku ne razlikuje od njezine funkcije u odraslih. Regulacija funkcije fetalne štitnjače provodi se, prije svega, vlastitim hormonom hipofize koji stimulira štitnjaču, budući da sličan hormon majke ne prodire u placentarnu barijeru. Štitnjača novorođenčeta teži od 1 do 5 g. Do otprilike 6. mjeseca života težina štitnjače može se smanjiti. Zatim počinje brzo povećanje mase žlijezde do 5-6 godine života. Zatim se brzina rasta usporava do pretpubertetskog razdoblja. U to vrijeme ponovno se ubrzava rast veličine i težine žlijezde. Prikazujemo prosječnu masu štitnjače u djece različite dobi. S godinama se povećava veličina čvorića i sadržaj koloida u žlijezdi, nestaje cilindrični folikularni epitel i javlja se ravni epitel, a povećava se i broj folikula. Konačnu histološku strukturu željezo dobiva tek nakon 15 godina.

Glavni hormoni štitnjačežlijezde su tiroksin i trijodtironin (T4 i T3). Osim toga, štitnjača je izvor još jednog hormona - tireokalcitonina, kojeg proizvode C-stanice štitnjače. Budući da je polipeptid koji se sastoji od 32 aminokiseline, od velike je važnosti u regulaciji metabolizma fosfora i kalcija, djelujući kao antagonist paratiroidnog hormona u svim reakcijama potonjeg na povećanje razine kalcija u krvi. Štiti tijelo od prekomjernog unosa kalcija smanjujući reapsorpciju kalcija u bubrežnim tubulima, apsorpciju kalcija iz crijeva i povećavajući fiksaciju kalcija u koštanom tkivu. Oslobađanje tireokalcitonina regulirano je i razinom kalcija u krvi i promjenama u lučenju gastrina tijekom uzimanja hrane, bogato kalcijem(kravlje mlijeko).

Funkcija štitnjače koja proizvodi kalcitonin rano sazrijeva, a visoke razine kalcitonina prisutne su u krvi fetusa. U postnatalnom razdoblju koncentracija u krvi se smanjuje i iznosi 30 - 85 mcg%. Značajan dio trijodtironina ne nastaje u štitnjači, već na periferiji monodijodiranjem tiroksina. Glavni stimulator stvaranja T3 i Td je regulacijski utjecaj hipofize kroz promjene u razini hormona koji stimulira štitnjaču. Regulacija se provodi putem mehanizama povratne sprege: povećanje razine cirkulirajućeg T3 u krvi inhibira oslobađanje hormona koji stimulira štitnjaču, dok smanjenje T3 ima suprotan učinak. Maksimalne razine tiroksina, trijodtironina i hormona koji stimuliraju štitnjaču u krvnom serumu određuju se u prvim satima i danima života. To ukazuje na značajnu ulogu ovih hormona u procesu postnatalne prilagodbe. Nakon toga dolazi do smanjenja razine hormona.

Tiroksin i trijodtironin imaju izuzetno dubok učinak na djetetov organizam. Njihovo djelovanje uvjetuje normalan rast, normalno sazrijevanje kostura (dob kostiju), normalnu diferencijaciju mozga i intelektualni razvoj, normalan razvoj kožnih struktura i njezinih dodataka, povećanu potrošnju kisika u tkivima, ubrzanu upotrebu ugljikohidrata i aminokiselina u tkivima. Dakle, ovi hormoni su univerzalni stimulansi metabolizma, rasta i razvoja. Nedovoljna i prekomjerna proizvodnja hormona štitnjače uzrokuje različite i vrlo značajne poremećaje u životu. U isto vrijeme, nedostatak funkcije štitnjače u fetusu možda neće značajno utjecati na njegov razvoj, budući da posteljica dopušta majčinim hormonima štitnjače (osim hormona koji stimulira štitnjaču) da dobro prođu. Slično, fetalna štitnjača može nadoknaditi nedovoljnu proizvodnju hormona štitnjače od strane štitnjače trudnice. Nakon rođenja djeteta, nedostatak štitnjače treba prepoznati što je ranije moguće, jer kašnjenje u liječenju može imati izuzetno ozbiljne posljedice na razvoj djeteta.

Za procjenu funkcionalnog stanja štitnjače razvijeni su mnogi testovi. Koriste se u kliničkoj praksi.

Indirektni testovi:

1. Proučavanje koštane dobi provodi se radiografski. Može otkriti usporavanje pojave točaka okoštavanja zbog nedostatka štitnjače (hipofunkcija)

2. Povišen kolesterol u krvi također ukazuje na hipofunkciju štitnjače.

3. Smanjenje bazalnog metabolizma s hipofunkcijom, povećanje s hiperfunkcijom

4. Ostali znakovi hipofunkcije: a) smanjenje kreatinurije i promjena odnosa kreatin/kreatinin u mokraći; b) povećanje R- lipoproteini; c) snižene razine alkalne fosfataze, hiperkarotenemija i inzulinska osjetljivost, d) dugotrajna fiziološka žutica zbog poremećene glukuronidacije bilirubina.

Izravni testovi:

1. Izravna radioimunološka pretraga hormona u krvi djeteta (T3, T4, TSH).

2. Određivanje joda vezanog na proteine ​​u serumu. Sadržaj proteinski vezanog joda (PBI), koji odražava koncentraciju hormona na putu do tkiva, u prvom tjednu postnatalnog života varira između 9-14 μg%. Nakon toga se razina SBI smanjuje na 4,5 - 8 μg%. Butanolom ekstrahirani jod (BEI), koji ne sadrži anorganski jodid, točnije odražava sadržaj hormona u krvi. BAI je obično 0,5 µg% manji od SBI.

3. Test fiksacije obilježenog trijodtironina, čime se izbjegava zračenje tijela. U krv se dodaje označeni trijodtironin, koji se fiksira proteinima plazme – prijenosnicima hormona štitnjače. Uz dovoljnu količinu hormona, ne dolazi do fiksacije trijodtironina (označenog).

S nedostatkom hormona, naprotiv, opaža se velika inkluzija trijodtironina.

Postoji razlika u količini fiksacije na proteine ​​i stanice. Ako u krvi ima puno hormona, tada ubrizgani trijodtironin fiksiraju krvne stanice. Ako ima malo hormona, tada ga, naprotiv, fiksiraju proteini plazme, a ne krvne stanice.

Postoji i niz kliničkih znakova koji odražavaju hipo- ili hiperfunkciju štitnjače. Disfunkcija štitnjače može se manifestirati kao:

a) nedostatak hormona - hipotireoza. Dijete doživljava opću letargiju, letargiju, adinamiju, smanjen apetit i zatvor. Koža je blijeda, prošarana tamnim mrljama. Turgor tkiva je smanjen, hladna su na dodir, zadebljana, otečena, jezik je širok i debeo. Zakašnjeli razvoj kostura - zastoj u rastu, nerazvijenost nazalne orbitalne regije (zadebljanje baze nosa). Kratak vrat, nisko čelo, debele usne, gruba i rijetka kosa. Kongenitalna hipotireoza očituje se skupinom nespecifičnih znakova. To uključuje visoku porođajnu težinu, dugotrajnu žuticu, povećani trbuh, sklonost zadržavanju stolice i kasnom izlasku mekonija, oslabljen ili potpuni izostanak refleksa sisanja, često teško disanje na nos. Sljedećih tjedana uočava se zaostajanje u neurološkom razvoju, produljena perzistencija mišićne hipertenzije, pospanost, letargija i niska boja glasa pri vrištanju. Za rano otkrivanje kongenitalne hipotireoze provodi se radioimunološka studija hormona štitnjače u krvi novorođenčadi. Ovaj oblik hipotireoze karakterizira značajno povećanje sadržaja hormona koji stimulira štitnjaču;

b) povećana proizvodnja – hipertireoza. Dijete je razdražljivo, postoji hiperkinezija, hiperhidroza, pojačani refleksi tetiva, mršavost, tremor, tahikardija, izbuljene oči, gušavost, Graefeovi simptomi (odgođeno spuštanje vjeđa - zaostajanje gornji kapak pri pomicanju pogleda odozgo prema dolje s izloženošću bjeloočnice), širenje palpebralne fisure, rijetko treptanje (normalno 3-5 treptaja unutar 1 minute), oslabljena konvergencija s odbojnošću pogleda pri pokušaju fiksiranja na obližnji predmet (Moebiusov simptom );

c) normalna sinteza hormona (eutireoza). Bolest je ograničena samo morfološkim promjenama u žlijezdi pri palpaciji, jer je žlijezda dostupna palpaciji. Guša je svako povećanje štitne žlijezde. Javlja se:

a) s kompenzacijskom hipertrofijom žlijezde kao odgovor na nedostatak joda zbog nasljednih mehanizama poremećene biosinteze ili povećane potrebe za hormonima štitnjače, na primjer u djece tijekom puberteta;

b) s hiperplazijom praćenom njegovom hiperfunkcijom (Gravesova bolest);

c) sa sekundarnim povećanjem in upalne bolesti ili tumorske lezije.

Gušavost Može biti difuzna ili nodularna (priroda tumora), endemska i sporadična.

Paratiroidna žlijezda

Paratiroidne žlijezde nastaju u 5.-6. tjednu intrauterinog razvoja iz endodermalnog epitela III i IV škržne vrećice.Formirani epitelni pupoljci na 7 --8 tjednu, odvajaju se od mjesta svog nastanka i pričvršćuju se na stražnju površinu bočnih režnjeva štitnjače. Okolni mezenhim urasta u njih zajedno s kapilarama. Od mezenhima se formira i vezivnotkivna kapsula žlijezde. Tijekom cijelog prenatalnog razdoblja moguće je otkriti samo jednu vrstu epitelnih stanica u tkivu žlijezde - tzv.glavne stanice.Postoje dokazi o funkcionalnoj aktivnosti paratireoidnih žlijezda čak iu prenatalnom razdoblju. Pomaže u održavanju homeostaze kalcija relativno neovisno o fluktuacijama u ravnoteži minerala u majčinom tijelu. DO prošlih tjedana Tijekom prenatalnog razdoblja iu prvim danima života značajno se povećava aktivnost paratireoidnih žlijezda. Ne može se isključiti sudjelovanje paratiroidnog hormona u mehanizmima prilagodbe novorođenčeta, budući da homeostaza razine kalcija osigurava provedbu učinka niza tropskih hormona hipofize na tkivo ciljnih žlijezda i učinak hormona, posebno nadbubrežne žlijezde, na receptore stanica perifernog tkiva.

U drugoj polovici života otkriva se lagano smanjenje veličine glavnih stanica. Prve oksifilne stanice pojavljuju se u paratireoidnim žlijezdama nakon 6-7 godina života, njihov broj raste. Nakon 11 godina u tkivu žlijezde pojavljuje se sve veći broj masnih stanica. Masa parenhima paratireoidnih žlijezda u novorođenčadi je u prosjeku 5 mg, do dobi od 10 godina doseže 40 mg, kod odraslih - 75 - 85 mg. Ovi se podaci odnose na slučajeve kada postoje 4 ili više paratireoidnih žlijezda. Općenito, postnatalni razvoj paratireoidnih žlijezda smatra se sporo progresivnom involucijom. Maksimalna funkcionalna aktivnost paratireoidnih žlijezda odnosi se na perinatalno razdoblje i prvu - drugu godinu života djece. To su razdoblja najvećeg intenziteta osteogeneze i napetosti metabolizma fosfora i kalcija.

Paratiroidni hormon zajedno s vitaminom D osigurava apsorpciju kalcija u crijevima, reapsorpciju kalcija u bubrežnim tubulima, ispiranje kalcija iz kostiju i aktivaciju osteoklasta u koštanom tkivu. Bez obzira na vitamin D, paratiroidni hormon inhibira reapsorpciju fosfata u bubrežnim tubulima i potiče izlučivanje fosfora urinom. Prema svojim fiziološkim mehanizmima, paratireoidni hormon je antagonist tiroidnog kalcitonina. Ovaj antagonizam osigurava kooperativno sudjelovanje obaju hormona u regulaciji ravnoteže kalcija i remodeliranju koštanog tkiva. Aktivacija paratireoidnih žlijezda javlja se kao odgovor na smanjene razine ionizirani kalcij u krvi. Povećana emisija paratiroidni hormon kao odgovor na ovaj podražaj, potiče brzu mobilizaciju kalcija iz koštanog tkiva i uključivanje sporijih mehanizama - povećanje reapsorpcije kalcija u bubrezima i povećanje apsorpcije kalcija iz crijeva.

Utjecaj paratiroidnog hormona na ravnotežu kalcija i kroz promjene u metabolizmu vitamina D potiče stvaranje u bubrezima najaktivnijeg derivata vitamina D - 1,25-dihidroksikolekalciferola. Izgladnjivanje kalcijem ili poremećena apsorpcija vitamina D, koja je u osnovi rahitisa u djece, uvijek je praćena hiperplazijom paratireoidnih žlijezda i funkcionalnim manifestacijama hiperparatireoze, međutim, sve ove promjene su manifestacija normalne regulatorne reakcije i ne mogu se smatrati bolestima paratiroidne žlijezde. Bolesti paratireoidnih žlijezda mogu rezultirati stanjima pojačane funkcije - hiperparatireoidizam - ili smanjene funkcije - hipoparatireoidizam. Umjerene patološke promjene u funkciji žlijezde relativno je teško razlikovati od sekundarnih, tj. regulatornih promjena. Metode proučavanja ovih funkcija temelje se na proučavanju reakcije paratireoidnih žlijezda kao odgovora na prirodne podražaje - promjene u razini kalcija i fosfora u krvi.

Metode za proučavanje paratireoidnih žlijezda u klinici također mogu biti izravne i neizravne Izravne i većina objektivna metoda je proučavanje razine paratiroidnog hormona u krvi. Dakle, kada se koristi radioimunološka metoda normalna razina paratireoidnog hormona u krvnom serumu iznosi 0,3 - 0,8 ng/ml. Drugi po točnosti laboratorijska metoda je studija razine ioniziranog kalcija u krvnom serumu. Normalno je 1,35 - 1,55 mmol/l, odnosno 5,4 - 6,2 mg na 100 ml.

Znatno manje točna, ali najčešće korištena laboratorijska metoda je proučavanje razine ukupnog kalcija i fosfora u krvnom serumu, kao i njihovo izlučivanje urinom.Kod hipoparatireoze sadržaj kalcija u krvnom serumu smanjen je na 1,0 - 1,2 mmol/l, a sadržaj fosfora povećan na 3,2 - 3,9 mmol/l. Hiperparatireoidizam je popraćen povećanjem razine kalcija u serumu na 3-4 mmol/l i smanjenjem razine fosfora na 0,8 mmol/l. Promjene u razini kalcija i fosfora u urinu s promjenama u razini paratiroidnog hormona suprotne su njihovom sadržaju u krvi. Dakle, s hipoparatireozom, razina kalcija u mokraći može biti normalna ili smanjena, a sadržaj fosfora uvijek se smanjuje. S hiperparatireozom, razina kalcija u mokraći značajno se povećava, a razina fosfora značajno se smanjuje. Često se koriste različiti funkcionalni testovi za utvrđivanje promijenjene funkcije paratireoidnih žlijezda: intravenska primjena kalcijevog klorida, primjena lijekova poput kompleksona (etilendiamintetraoctena kiselina i dr.), paratiroidnog hormona ili adrenalnih glukokortikoida. Svim ovim pretragama traže se promjene razine kalcija u krvi i ispituje se reakcija paratireoidnih žlijezda na te promjene.

Klinički znakovi promjena u aktivnosti paratireoidnih žlijezda uključuju simptome neuromuskularne ekscitabilnosti, kostiju, zuba, kože i njezinih dodataka

Klinički, insuficijencija paratireoidnih žlijezda očituje se na različite načine, ovisno o vremenu nastanka i težini. Simptomi noktiju, kose, zuba (trofički poremećaji) traju dugo vremena. Uz kongenitalni hipoparatireoidizam, stvaranje kosti je značajno oštećeno (rani početak osteomalacije). Povećava se autonomna labilnost i ekscitabilnost (pilorospazam, proljev, tahikardija). Postoje znakovi povećane neuromuskularne ekscitabilnosti (pozitivni Chvostekov, Trousseauov, Erbov simptom). Javljaju se neki simptomi – akutni grč. Konvulzije su uvijek tonične, zahvaćaju uglavnom mišiće fleksore i javljaju se kao odgovor na oštru taktilnu iritaciju tijekom povijanja, pregleda itd. Izvana gornji udovi karakteristična “porodničarska ruka”, sa strane Donji udovi- pritiskanje nogu, njihovo spajanje i savijanje stopala. Laringospazam se obično javlja zajedno s konvulzijama, ali se može javiti i bez njih, a karakterizira ga spazam glotisa. Češće se javlja noću. Javlja se bučno disanje s prsa, dijete postaje modro. Strah pojačava manifestacije laringospazma. Može doći do gubitka svijesti.

Hiperparatireoidizam prati jaka slabost mišića, zatvor, bolovi u kostima.Često dolazi do prijeloma kostiju. X-zrake otkrivaju područja razrijeđenosti u kostima u obliku cista. U isto vrijeme u mekih tkiva moguće je stvaranje kalcifikata.

Nadbubrežne žlijezde imaju dva sloja, odnosno tvari: koru i medulu, pri čemu prva čini otprilike 2/3 ukupne mase nadbubrežne žlijezde. Oba sloja su endokrine žlijezde, čije su funkcije vrlo raznolike. U kori nadbubrežne žlijezde nastaju kortikosteroidni hormoni, među kojima su najvažniji glukokortikoidi (kortizol), mineralokortikoidi (aldosteron) i androgeni.

U meduli nastaju kateholamini, od kojih je 80-90% adrenalin, 10-20% norepinefrin i 1-2% dopamin.

Nadbubrežne žlijezde se formiraju kod ljudi 22.-25. dana embrionalnog razdoblja. Korteks se razvija iz mezotela, medula - iz ektoderma i nešto kasnije korteks.

Masa i veličina nadbubrežnih žlijezda ovisi o dobi.U dvomjesečnog fetusa masa nadbubrežnih žlijezda jednaka je masi bubrega,u novorođenčeta njihova vrijednost je 1/3 veličine bubrega. Nakon rođenja (4 mjeseca), masa nadbubrežne žlijezde smanjena je za polovicu; nakon pogotka, ponovno počinje postupno rasti.

Histološki se u korteksu nadbubrežne žlijezde razlikuju 3 zone: glomerularna, fascikularna i retikularna. Ove su zone povezane sa sintezom određenih hormona. Smatra se da se sinteza aldosterona odvija isključivo u zoni glomerulosa, a glukokortikoidi i androgeni u zoni fasciculata i reticularis.

Postoje prilično značajne razlike u građi nadbubrežnih žlijezda djece i odraslih. U tom smislu, predloženo je razlikovati niz tipova u diferencijaciji nadbubrežnih žlijezda.

1..Embrionalni tip. Nadbubrežna žlijezda je masivna i u potpunosti se sastoji od kore. Kortikalna zona je vrlo široka, zona fasciculata nije jasno izražena, a medula se ne otkriva

2. Tip ranog djetinjstva. U prvoj godini života opaža se proces obrnutog razvoja kortikalnih elemenata. Korteks postaje uži.Od dva mjeseca života zona fasciculata postaje sve jasnija; glomerularni ima oblik zasebnih petlji (od 4 - 7 mjeseci do 2 - 3 godine života).

3. Dječji tip (3 - 8 godina). Do 3-4 godine dolazi do povećanja slojeva nadbubrežne žlijezde i razvoja vezivno tkivo u kapsuli i zoni fasciculata. Masa žlijezde se povećava. Retinalna zona je diferencirana.

4. Adolescentni tip (od 8 godina). Postoji pojačan rast medule. Zona glomerulosa je relativno široka, a diferencijacija korteksa se odvija sporije.

5. Odrasli tip. Tu je već dosta izražena diferencijacija pojedinih zona.

Involucija fetalnog korteksa počinje ubrzo nakon rođenja, što rezultira time da nadbubrežne žlijezde gube 50% svoje izvorne mase do kraja 3. tjedna života. Do 3-4 godine fetalni korteks potpuno nestaje.Vjeruje se da fetalni korteks proizvodi uglavnom androgine hormone, što daje pravo da ga nazovemo pomoćnom spolnom žlijezdom.

Konačna formacija kortikalnog sloja završava do 10-12 godina. Funkcionalna aktivnost kore nadbubrežne žlijezde ima prilično velike razlike u djece različite dobi.

Tijekom poroda novorođenče od majke dobiva višak kortikogeroida. što dovodi do supresije adrenokortikotropne aktivnosti hipofize. To je također povezano s brzom involucijom fetalne zone. U prvim danima života novorođenče urinom izlučuje pretežno metabolite majčinih hormona, a do 4. dana dolazi do značajnog smanjenja izlučivanja i proizvodnje steroida. U to vrijeme mogu se pojaviti i klinički znakovi insuficijencije nadbubrežne žlijezde. Do 10. dana aktivira se sinteza hormona kore nadbubrežne žlijezde.

U djece rane, predškolske i osnovnoškolske dobi dnevno izlučivanje 17-hidroksikortikosgeroida znatno je niže nego u starije školske djece i odraslih. Do 7. godine života postoji relativna prevlast 17-deoksikortikosterona.

U frakcijama 17-hidroksikorgikosgeroida u urinu u djece prevladava izlučivanje tetrahidrokorgizola i tetrahidrokortizona. Oslobađanje druge frakcije posebno je visoko u dobi od 7-10 godina

Izlučivanje 17-ketosteroida također raste s godinama. U dobi od 7-10 godina povećava se izlučivanje dehidroepiandrosgerona, u 11-13 godina - 11-deoksi-17-kortikosteroida, androsterona i ztioholanolona. Kod dječaka je izlučivanje potonjeg veće nego kod djevojčica. U pubertetu se lučenje androsterona kod dječaka udvostručuje, ali se kod djevojčica ne mijenja.

Na bolesti uzrokovane nedostatak hormona, uključuju akutnu i kroničnu insuficijenciju nadbubrežne žlijezde. Akutna insuficijencija nadbubrežne žlijezde jedan je od relativno čestih uzroka teških bolesti, pa čak i smrti u djece s akutnim infekcijama u djetinjstvu. Neposredni uzrok akutni neuspjeh nadbubrežne žlijezde može doći do krvarenja u nadbubrežne žlijezde ili njihove iscrpljenosti tijekom teških akutna bolest i neuspjeh u aktiviranju kada se povećaju zahtjevi za hormonima. Ovo stanje karakterizira pad krvnog tlaka, otežano disanje, puls poput niti, često povraćanje, ponekad višestruko, tekućina s zujanjem, oštro smanjenje svih refleksa. Tipično je značajno povećanje razine kalija u krvi (do 25 - 45 mmol/l), te hiponatrijemija i hipokloremija.

Kronična insuficijencija nadbubrežne žlijezde očituje se fizičkom i psihičkom astenijom, gastrointestinalnim poremećajima (mučnina, povraćanje, proljev, bolovi u trbuhu), anoreksijom. Česta pigmentacija kože je sivkasta, zadimljena ili ima različite nijanse tamne boje jantara ili kestena, zatim brončane i na kraju crne. Pigmentacije su posebno izražene na licu i vratu. Obično se primjećuje gubitak težine.

Hipoaldosteronizam se očituje visokom diurezom, često povraćanjem. U krvi se otkriva hiperkalijemija, koja se očituje kardiovaskularnim zatajenjem u obliku aritmije, srčanog bloka i hiponatrijemije.

Bolesti povezane s prekomjernom proizvodnjom nadbubrežnih hormona uključuju Cushingovu bolest, hiperaldosteronizam, adrenogenitalni sindrom itd. Cushingova bolest nadbubrežnog podrijetla povezana je s prekomjernom proizvodnjom 11,17-hidroksikortikosteroida. Međutim, mogu postojati slučajevi povećane proizvodnje aldosgerona, androgena i estrogena. Glavni simptomi su atrofija mišića i slabost zbog povećane razgradnje beta, negativna ravnoteža dušika. Dolazi do smanjenja okoštavanja kostiju, osobito kralježaka.

Klinički se Cushingova bolest manifestira kao pretilost s tipičnom raspodjelom potkožnog masnog tkiva. Lice je okruglo, crveno, primjećuje se hipertenzija, hipertrihoza, strije i nečista koža, zastoj u rastu, preuranjeni rast kose, taloženje potkožnog masnog sloja u području VII vratnog kralješka.

Primarni aldosgeronizam. Kona je karakterizirana nizom simptoma koji su prvenstveno povezani s gubitkom kalija u tijelu i učincima nedostatka kalija na funkciju bubrega, skeletne mišiće i kardiovaskularni sustav. Klinički simptomi su mišićna slabost s normalnim razvojem mišića, opća slabost i umor. Kao i kod hipokalcemije, pojavljuju se pozitivni Chvostekovi i Trousseauovi simptomi i napadaji tetanije. Postoji poliurija i povezana polidipsija, koja se ne ublažava primjenom antidiuretskog hormona. Kao rezultat toga, pacijenti osjećaju suha usta. Primjećuje se arterijska hipertenzija.

Adrenogenitalni sindrom temelji se na pretežnoj proizvodnji androgena. Nizak sadržaj kortizol u krvi zbog manjka 21-hidroksilaze u nadbubrežnim žlijezdama uzrokuje povećano stvaranje ACTH, što stimulira nadbubrežnu žlijezdu. U žlijezdi se nakuplja 17-hidroksiprogesterop koji se u prekomjernim količinama izlučuje mokraćom.

Klinički, djevojčice imaju lažni hermafroditizam, a dječaci lažno preuranjeno sazrijevanje.

Karakteristično klinički simptom kongenitalna adrenalna hipertrofija je virilizirajući i anabolički učinak androgena. Može se pojaviti u trećem mjesecu prenatalnog razdoblja, a kod djevojčica je vidljiva odmah nakon rođenja, a kod dječaka - nakon nekog vremena.

Za cure znakovi adrenogenitalnog sindroma su očuvanost urogenitalnog sinusa, povećanje klitorisa, koji podsjeća na muške spolne organe s hipospadijom i bilateralnim kriptorhizmom. Sličnost je pojačana naboranim i pigmentiranim stidnim usnama, sličnim skrotumu. To dovodi do pogrešne dijagnoze spola kod ženskog pseudohermafroditizma.

Kod dječaka nema kršenja embrionalne spolne diferencijacije. Pacijent ima više brz rast, povećanje penisa, rani razvoj sekundarnih spolnih obilježja: produbljivanje glasa, pojava stidnih dlaka (obično u dobi od 3 - 7 godina). Ovaj prerani somatski razvoj djeteta nije pravi pubertet, jer testisi ostaju mali i nezreli, što je diferencijalna značajka. Stanice i spermatogeneza su odsutni.

U bolesnika oba spola dolazi do povećanja visine, razvoj kostiju je nekoliko godina ispred starosti. Kao posljedica preranog zatvaranja epifiznih hrskavica, rast bolesnika prestaje prije nego što dosegne uobičajenu prosječnu visinu (u odrasloj dobi bolesnici su niski).

Kod djevojčica je poremećen spolni razvoj. Razvijaju hirsugizam, seboreju, akne, tihi glas, mliječne žlijezde se ne povećavaju, nema menstruacije. Izvana izgledaju kao muškarci.

U 1/3 bolesnika javljaju se smetnje metabolizam vode i minerala. Ponekad je ovaj poremećaj u djece dominantan u kliničkoj slici bolesti, djeca imaju nekontrolirano povraćanje i proljev. Zbog obilnog gubitka vode i soli stvara se klinička slika toksične dispepsije.

Gušterača

Stanice sa svojstvima endokrinih elemenata nalaze se u epitelu tubula gušterače u razvoju već u embriju od 6 tjedana. U dobi od 10-13 tjedana. Već je moguće identificirati otok koji sadrži A- i B-insulocite u obliku čvorića koji raste iz stijenke izvodnog kanala. U 13-15 tjednu otočić se odvaja od stijenke kanala. Nakon toga dolazi do histološke diferencijacije strukture otočića, sadržaj i relativni položaj A- i B-insulocita donekle se mijenja. Otočići zrelog tipa, u kojima su A- i B-stanice, koje okružuju sinusoidalne kapilare, ravnomjerno raspoređene po otočiću, pojavljuju se u 7. mjesecu intrauterinog razvoja. Najveća relativna masa endokrinog tkiva u gušterači se promatra u isto vrijeme i iznosi 5,5 - 8% ukupne mase organa. Do trenutka rođenja relativni sadržaj endokrinog tkiva smanjuje se gotovo za polovicu, a do prvog mjeseca ponovno se povećava na 6%. Do kraja prve godine ponovno dolazi do smanjenja na 2,5-3%, a na ovoj razini relativna masa endokrinog tkiva ostaje cijelo razdoblje djetinjstva. Broj otočića na 100 mm2 tkiva u novorođenčeta je 588, do 2 mjeseca je 1332, zatim do 3-4 mjeseca pada na 90-100 i na toj razini ostaje do 50 godina.

Već od 8. tjedna intrauterinog razdoblja, glukagon se otkriva u stanicama osa. Do 12. tjedna inzulin se otkriva u P stanicama i gotovo u isto vrijeme počinje cirkulirati u krvi. Nakon diferencijacije otočića u njima se nalaze D stanice koje sadrže somatostatin. Dakle, morfološko i funkcionalno sazrijevanje otočnog aparata gušterače događa se vrlo rano i znatno je ispred sazrijevanja egzokrinog dijela. Istodobno, regulacija povećanja inzulina u prenatalnom razdoblju i kod rani stadijiživot ima određene karakteristike. Konkretno, glukoza je u ovoj dobi slab stimulator oslobađanja inzulina, a najveći stimulirajući učinak imaju aminokiseline - prvo leucin, u kasnom fetalnom razdoblju - arginin. Koncentracija inzulina u krvnoj plazmi fetusa ne razlikuje se od one u krvi majke i odraslih. Proinzulin se nalazi u tkivu fetalnih žlijezda u visoka koncentracija. Međutim, u nedonoščadi koncentracije inzulina u plazmi su relativno niske i kreću se od 2 do 30 µU/ml. U novorođenčadi se oslobađanje inzulina značajno povećava tijekom prvih dana života i doseže 90-100 U/ml, relativno malo korelirajući s razinom glukoze u krvi. Izlučivanje inzulina urinom u razdoblju od 1. do 5. dana života povećava se 6 puta i nije povezano s funkcijom bubrega. Koncentracija glukagon u krvi fetusa povećava se zajedno s vremenom intrauterinog razvoja i nakon 15. tjedna više se ne razlikuje od njegove koncentracije u odraslih - 80 -240 pg / ml Značajno povećanje razine glukagona opaženo je u prva 2 sata nakon rođenja, a razine hormona u donošene djece i nedonoščadi pokazuju se vrlo bliskima. Glavni stimulator oslobađanja glukagona u perinatalno razdoblje je aminokiselina alanin.

somatostatin-- treći od glavnih hormona gušterače. Akumulira se u D stanicama nešto kasnije od inzulina i glukagona. Još nema uvjerljivih dokaza o značajnim razlikama u koncentraciji somatostatina u djece ranoj dobi i odrasli, međutim, navedeni podaci o rasponu fluktuacija su za novorođenčad 70-- 190 pg/ml, dojenčad - 55-- 186 pg/ml, a za odrasle - 20--150 pg/ml, tj. minimalne razine s definitivno opadaju s godinama.

U klinici dječjih bolesti proučava se endokrina funkcija gušterače uglavnom u vezi s njezinim učinkom na metabolizam ugljikohidrata. Stoga je glavna metoda istraživanja određivanje razine šećera u krvi i njegovih promjena tijekom vremena pod utjecajem opterećenja ugljikohidratima u prehrani. Glavni klinički znakovi šećerna bolest u djece su pojačan apetit (polifagija), gubitak težine, žeđ (polidipsija), poliurija, suha koža, osjećaj slabosti. Često se javlja neka vrsta dijabetičkog "crvenila" - ružičastost kože na obrazima, bradi i obrvama. Ponekad se kombinira sa svrbežom kože. Pri odlasku na komatoznom stanju uz pojačanu žeđ i poliuriju javlja se glavobolja, mučnina, povraćanje, bolovi u trbuhu, a potom i poremećaji funkcija središnjeg živčanog sustava - ekscitacija, depresija i gubitak svijesti. Dijabetičku komu karakterizira pad tjelesne temperature, izražena hipotonija mišića, mekoća očnih jabučica, disanje tipa Kussmaul, miris acetona u izdahnutom zraku.

Hiperinzulinizam se manifestira periodična pojava hipoglikemijskih stanja različite težine u djeteta, sve do hipoglikemijske kome. Umjerenu hipoglikemiju prati akutni osjećaj gladi, opća slabost, glavobolja, osjećaj zimice, hladan znoj, drhtanje ruku i pospanost. Kako se hipoglikemija pogoršava, zjenice se šire, vid se pogoršava, svijest se gubi i javljaju se konvulzije uz opći porast mišićnog tonusa. Puls je normalne frekvencije ili usporen, tjelesna temperatura je često normalna, nema mirisa acetona. Teška hipoglikemija se laboratorijski utvrđuje u odsutnosti šećera u mokraći.

Spolne žlijezde, formiranje i sazrijevanje spola

Proces formiranja spolnog fenotipa kod djeteta odvija se tijekom cijelog razdoblja razvoja i sazrijevanja, ali najznačajnija u smislu bilješke su dva razdoblja života, štoviše, prilično kratkoročna. To je razdoblje formiranja spola u intrauterinom razvoju, koje općenito traje oko 4 mjeseca, te razdoblje puberteta koji traje 2-3 godine kod djevojčica i 4-5 godina kod dječaka.

Primarne spolne stanice u muških i ženskih embrija su histološki potpuno identične i imaju sposobnost dvosmjerne diferencijacije sve do 7. tjedna intrauterinog perioda. U ovoj fazi prisutna su oba unutarnja reproduktivna kanala - primarni bubreg (Wolfijev kanal) i paramezonefrijski kanal (Müllerov kanal). Primarni tonus sastoji se od medule i korteksa.

Osnova primarne spolne diferencijacije je kromosomski set oplođenog jajašca. Ako ovaj skup sadrži Y kromosom, formira se površinski antigen histokompatibilnosti, nazvan H-antigen. Stvaranje ovog antigena izaziva stvaranje muške spolne žlijezde iz nediferencirane zametne stanice.

Prisutnost aktivnog Y kromosoma potiče diferencijaciju medule gonade u muškom smjeru i stvaranje testisa. Kortikalni sloj atrofira. To se događa između 6. i 7. tjedna intrauterinog razdoblja.Od 8. tjedna u testisu se već otkrivaju intersticijski testikularni glandlociti (Leydigove stanice). Ako se utjecaj Y kromosoma ne očituje do 6.-7. tjedna, tada se primarna gonada transformira zbog kortikalnog sloja i pretvara u jajnik, a medula se smanjuje.

Stoga se formiranje muškog spola čini aktivnom, kontroliranom transformacijom, a formiranje ženskog spola prirodnim, spontanim procesom koji traje. U sljedećim fazama muške diferencijacije, hormoni koje proizvodi formirani testis postaju izravni regulatorni čimbenik. Testis počinje proizvoditi dvije skupine hormona. Prva skupina su testosteron i ditidrotestosteron, nastali u glandulocitima testisa. Aktivacija ovih stanica događa se zbog korionskog gonadotropina koji proizvodi placenta i, moguće, luteinizirajućeg hormona fetalne hipofize. Utjecaj testosterona može se podijeliti na opći, koji zahtijeva relativno niske koncentracije hormona, i lokalni, moguć samo uz visoku razinu hormona u mikroregiji lokalizacije samog testisa. Posljedica opće djelovanje je formiranje vanjskih genitalija, transformacija primarnog genitalnog tuberkula u penis, formiranje skrotuma i uretre. Lokalni učinak dovodi do stvaranja vaz deferensa i sjemenih mjehurića iz kanala primarnog bubrega.

Drugu skupinu hormona koje izlučuju fetalne gestikule čine hormoni koji dovode do inhibicije (kočenja) razvoja paramezonefricnog kanala. Neadekvatna proizvodnja ovih hormona može dovesti do daljnjeg razvoja ovog kanala, ponekad i jednostrano, gdje postoji poremećaj u funkciji testisa, te formiranje elemenata unutarnjih ženskih spolnih organa - maternice i djelomično vagine.

Neuspjeh testosterona, pak, može biti razlogom neostvarivanja njegovog ukupnog učinka, odnosno razvoja vanjskih spolnih organa prema ženskom tipu.

Sa ženskom kromosomskom strukturom, formiranje vanjskih i unutarnjih spolnih organa odvija se ispravno, bez obzira na funkciju jajnika. Stoga čak i velike disgenetske promjene u jajnicima ne moraju utjecati na formiranje reproduktivnih organa.

Utjecaj muških spolnih hormona koje proizvode fetalni testisi utječe ne samo na formiranje muških spolnih organa, već i na razvoj određenih neuroloških struktura. endokrilni sustav, a testosteron potiskuje stvaranje cikličkih preustroja endokrinih funkcija hipotalamusa i hipofize.

Dakle, u prirodnoj diferencijaciji organa muškog spolnog sustava presudno je pravovremeno i potpuno aktiviranje hormonske funkcije testisa.

Poremećaji formiranja genitalnog područjalimenkabiti povezana sa sljedećim glavnim uzročnim čimbenicima

1) promjene u skupu i funkciji spolnih kromosoma, uglavnom dovodeći do smanjenja aktivnosti Y kromosoma,

2) embriopagija, koja dovodi do displazije testisa i niske hormonalne aktivnosti, unatoč odgovarajućem skupu XY kromosoma,

3) nasljedne ili promjene u osjetljivosti tkiva embrija i fetusa na djelovanje hormona testisa nastale tijekom embrio- i fetoteneze,

4) nedovoljna stimulacija endokrine funkcije fetalnih testisa iz placente, 5) sa ženskim genotipom (XX) - s utjecajem egzogeno primijenjenih muških spolnih hormona, prisutnošću tumora koji proizvode androgene u majke ili abnormalno visokom sintezom androgenih hormona nadbubrežnih žlijezda lo da.

Znakovi spolnog dimorfizma koji se javljaju tijekom razdoblja intrauterinog razvoja vrlo se postupno produbljuju tijekom postnatalnog rasta. To se odnosi i na sporo razvijajuće razlike u tjelesnom tipu, često relativno dobro izražene već u razdoblju prve pretilosti, te na značajnu originalnost psihologije i raspona interesa dječaka i djevojčica, počevši od prvih igara i crteža. Hormonska priprema za razdoblje puberteta kod djece također se postupno provodi. Dakle, već u kasnom fetalnom razdoblju pod utjecajem androgena dolazi do spolne diferencijacije hipotalamusa. Ovdje od dva centra koji reguliraju otpuštanje hormona koji oslobađa luteinizirajućeg hormona - toničnog i cikličkog, kod dječaka ostaje aktivan samo tonički.Očito je takva preliminarna priprema za pubertet i čimbenik daljnje specijalizacije viših dijelova tijela. endokrini sustav je povećanje razine gonadotropnih i spolnih hormona u djece u prvim mjesecima života i značajan „vrhunac” u proizvodnji adrenalnih androgena u djece nakon završetka prve vuče. Općenito, cijelo razdoblje djetinjstva do početka puberteta karakterizira vrlo visoka osjetljivost hipogalamičnih centara na minimalne razine androgena u perifernoj krvi. Upravo zahvaljujući ovoj osjetljivosti formira se potreban ograničavajući utjecaj hipotalamusa na proizvodnju gonadotropnih hormona i početak sazrijevanja djece.

Inhibicija izlučivanja hormona koji oslobađa luteinizirajući hormon u hipotalamusu osigurava se aktivnim inhibicijskim učinkom hipotetskih "centara za održavanje djetinjstva", koji su pak pobuđeni niskim koncentracijama spolnih steroida u krvi. Kod čovjeka su “centri za održavanje djetinjstva” vjerojatno smješteni u stražnjem hipotalamusu i epifizi.Značajno je da se to razdoblje javlja kod sve djece u približno istim datumima u pogledu koštane dobi i relativno sličnih pokazatelja u pogledu postignute tjelesne težine ( odvojeno za dječake i djevojčice). Stoga se ne može isključiti da je aktivacija mehanizama puberteta nekako povezana s općom somatskom zrelošću djeteta.

Redoslijed znakova puberteta manje-više je konstantan i nema mnogo veze s određenim datumom njegovog početka. Za djevojčice i dječake ovaj se slijed može prikazati na sljedeći način.

Za cure

9--10 godina --rast zdjeličnih kostiju, zaokruživanje stražnjice, blago povišenje bradavica mliječnih žlijezda

10--11 godina - podignuta mliječna žlijezda u obliku kupole (stadij "pupoljka"), pojava dlaka na ... suknji.

11 - 12 godina - povećanje vanjskih spolnih organa, promjene na epitelu rodnice

12--13 godina - razvoj žljezdanog tkiva mliječnih žlijezda i područja uz areolu, pigmentacija bradavica, pojava prve menstruacije

13--14 godina - dlakavost ispod pazuha, neredovite menstruacije.

14--15 godina - promjena u obliku stražnjice i gastrointestinalnog trakta

15--16 godina - pojava akni, redovita menstruacija.

16--17 godina - rast kostura prestaje

Za dječake:

10--11 godina - početak rasta testisa i penisa. 11 - 12 godina - povećana prostata, rast grkljana.

12--13 godina - značajan rast testisa i penisa. Rast pubične dlake kod žena

13--14 godina - brzi rast testisa i penisa, čvorasto zadebljanje areole, početak promjena glasa.

14--15 godina - rast dlaka ispod pazuha, daljnju promjenu glasovi, pojava dlaka na licu, pigmentacija skrotuma, prva ejakulacija

15--16 godina - sazrijevanje spermija

16--17 godina - muški tip pubične dlakavosti, dlakavost po cijelom tijelu,izgled sperme. 17 -- 21 godina - prestaje rast skeleta

Endokrine žlijezde imaju različito embriološko podrijetlo, budući da su se razvile iz različitih primordija. Na temelju genetskih karakteristika mogu se podijeliti u pet skupina. Tako se iz endoderma razvijaju štitnjača, paratireoidna žlijezda, timus i endokrini dio gušterače (sl.); iz mezoderma – kora nadbubrežne žlijezde i endokrini dio spolnih žlijezda; iz ektoderma - hipofiza, pinealna žlijezda, srž nadbubrežne žlijezde i paragangliji.

Štitnjača pripada grupi branhiogenih. Razvija se iz faringealnog epitela škržnog dijela primarnog crijeva, posteriorno od rudimenta jezika (vidi sliku). Slijepi foramen jezika, koji je mjesto epitelnog rudimenta štitnjače, ostatak je obraslog tireoglosalnog kanala. Potonji postoji tijekom embrionalnog razvoja u piramidalnom procesu i prerasta tijekom 4. tjedna intrauterinog života. U novorođenčadi masa žlijezde je oko 2 g, povećava se rastom cijelog tijela, a najintenzivnije u pubertetu te u odraslog čovjeka doseže 40-60 g. Štitnjača je u novorođenčeta relativno visoko smještena: njezina je isthmus doseže donji rub krikoidne hrskavice na vrhu i 5-ti trahealni prsten ispod. Oblik svojstven žlijezdi odrasle osobe poprima tek s 5-6 godina.

Paratiroidne žlijezde(branhiogena skupina) razvijaju se u obliku zadebljanja iz epitela 3. i 4. škržne vrećice. Kod novorođenčadi su vrlo blizu štitnjače pa ih je teško otkriti. Najveća aktivnost ovih žlijezda opažena je kod djece u dobi od 4-7 godina. S godinama im se veličina povećava i težina doseže 40-50 mg.

Thymus(branhiogena skupina) razvija se iz endoderma regije 3. škržne vrećice i limfoepitelni je organ (sl.). Najveću veličinu doseže u novorođenčadi, a posebno u djece u dobi od 2 godine; od tog vremena do puberteta lagano se povećava. Nakon toga dolazi do involucije žlijezde, u njoj se razvija vezivno tkivo s mnogo masnih stanica; parenhim žlijezde ostaje u obliku malih otoka. U rijetkim slučajevima željezo perzistira u odraslih (tzv. status thymicolymphaticus). Težina žlijezde u novorođenčadi kreće se od 10 do 15 g, a do kraja puberteta doseže 30 g. Tijekom puberteta povećava se količina masnog i vezivnog tkiva, a korteks i medula postaju znatno manji.

Gušterača položen u obliku dva rudimenta endodermalnog epitela stijenke duodenum– dorzalna i ventralna izbočina, koja se do kraja 2. mjeseca intrauterinog života stapaju u jedan organ. U debljini primordija epitel oblikuje vrpce koje se pretvaraju u cjevčice, a od epitela koji ih oblaže nastaje žljezdano tkivo. Endokrini dio gušterače pankreasnih otočića– razvijaju se iz endoderma, uglavnom dorzalnog rudimenta, a proces stvaranja otočića nastavlja se i nakon rođenja. Stanice pankreasnih otočića diferenciraju se ranije nego stanice egzokrinog dijela gušterače, unatoč tome što nastaju istodobno. Veličina otoka s godinama doseže 0,1-0,3 mm.

Nadbubrežne žlijezde sastoje se od korteksa i medule. Korteks se razvija iz mezoderma, medula se javlja kasnije i derivat je ektoderma. U djeteta prve godine života korteks prevladava nad mozgom, u odrasle osobe oba su jednako razvijena; kod starih ljudi, naprotiv, kortikalna tvar je gotovo polovica mozga. U novorođenčeta je težina obje nadbubrežne žlijezde oko 7 g i povećava se za 6-8 mjeseci; povećanje mase nadbubrežne žlijezde nastavlja se do 30 godina.

Paraganglija(hromafina tjelešca) razvijaju se iz ektoderma. U embriju od 16-17 mm predstavljeni su u obliku dvije vrste stanica - simpatoblasta i kromafinoblasta; prvi tvore simpatičke čvorove, drugi sudjeluju u formiranju kromafinskih organa - paraganglija. Svoj najveći razvoj postižu do 1-1,5 godine starosti. Do dobi od 10-13 godina gotovo svi paragangliji prolaze kroz obrnuti razvoj.

Spolne žlijezde– testisi i jajnici – u početku nastaju kao indiferentni rudimenti spolnih žlijezda. Nastaju iz mezodermalnog epitela u području tjelesne šupljine embrija na unutarnjoj površini primarnog bubrega. Nakon toga te žlijezde počinju proizvoditi hormone koji utječu na postupno formiranje sekundarnih spolnih obilježja.

U muškoj spolnoj žlijezdi - testis– hormone proizvode intersticijske stanice, čiji se broj značajno povećava u prvoj polovici intrauterinog života, a zatim lagano opada. Tijekom puberteta njihov se broj ponovno povećava.

U ženskoj reproduktivnoj žlijezdi - jajnik– hormone proizvode ne samo intersticijske stanice, već i granularni sloj sazrijevajućih folikula. Rast potonjeg počinje čak i prije puberteta pod utjecajem gonadotropnih hormona koje proizvodi prednja hipofiza.

Prednji režanj hipofize (neurogena skupina) razvija se iz epitelne izbočine dorzalne stijenke usne šupljine u obliku džepa prema donjoj površini mozga, u području donje stijenke treće klijetke, gdje se spaja s budućim stražnjim režnjem hipofize. Stražnji režanj se razvija kasnije od prednjeg režnja lijevkasti nastavak, processus infundibuli, diencephalon i naknadno se spaja s prednjim režnjem. U novorođenčadi je hipofiza često trokutasta. Njegova okomita dimenzija je 4 mm, uzdužna - 7,5 mm, poprečna - 8,5 mm; težina 0,125 g; Stražnji režanj u dobi od 10 godina znatno je inferioran u veličini od prednjeg režnja. Masa hipofize odrasle osobe doseže 0,5-0,6 g.

Epifiza(neurogena skupina) razvija se iz diencefalona u tom području epithalamus, epitalamus, u obliku male izbočine u koju kasnije urastaju žile, a unutra je organiziran sustav cijevi okružen mezenhimskim elementima. Do dobi od 7 godina završava diferencijacija epifize. U novorođenčeta dimenzije epifize su sljedeće: duljina 3 mm, širina 2,5 mm, debljina 2 mm; porođajna težina 0,7 g; do dobi od 6 godina, njegova masa postaje jednaka masi epifize odrasle osobe; Željezo dostiže svoj maksimalni razvoj do 14. godine.

Ako su takve žlijezde endokrinog sustava novorođenčadi, kao što su hipofiza i timus, u trenutku rođenja dosta dobro razvijene, onda štitnjača i nadbubrežna žlijezda nisu dovoljno formirane. Endokrine bolesti novorođenčadi koje predstavljaju najveću opasnost i zahtijevaju doživotnu terapiju su hipotireoza i patuljasti rast.

Anatomsko-fiziološke značajke (APF) žlijezda endokrinog sustava u djece

Žlijezde s unutarnjim izlučivanjem ili endokrine žlijezde su organi sa ili bez izvodnih kanala koji imaju sposobnost stvaranja hormona. Ovi organi endokrinog sustava novorođenčadi imaju raznoliku strukturu i prolaze kroz određene promjene u procesu rasta i razvoja.

U endokrine žlijezde spadaju hipofiza, štitnjača, paratireoidne žlijezde, timus, gušterača, nadbubrežne žlijezde i spolne žlijezde.

Hipofiza- mala žlijezda smještena u podnožju, prilično razvijena u vrijeme rođenja. Hipofiza luči 7 hormona koji utječu na metabolizam i druge procese koji se odvijaju u tijelu koje raste. Kao posljedica poremećaja njegove funkcije nastaju brojne bolesti, kao što su akromegalija, gigantizam, Itsenko-Cushingova bolest i patuljastost hipofize.
Štitnjača u trenutku rođenja još nije u potpunosti formirana. Disfunkcija ovog organa endokrinog sustava novorođenčeta popraćena je slikom hipotireoze, hipertireoze i endemske guše.

Paratireoidne žlijezde luče hormon koji utječe na metabolizam kalcija, regulirajući procese ovapnjenja i ovapnjenja kostiju. Zajedno s vitaminom D odgovoran je za apsorpciju kalcija iz crijeva i sprječava ispiranje kalcija iz kostiju. Kada se razina kalcija smanji, konvulzivni sindrom, nestabilan rijetka stolica, kasno nicanje zubića. Jedna od značajki endokrinog sustava kod djece je prekomjerna funkcija paratiroidne žlijezde Dijete razvija slabost mišića, bolove u kostima, džepove naslaga kalcija u bubrezima, a česti su i lomovi kostiju.

Timusna žlijezda prva se razvija u embriju – u prvom tjednu intrauterinog razvoja. Još jedna Do rođenja, timusna žlijezda se ističe svojom zrelošću i funkcionalnom aktivnošću. O tome ovisi rast djeteta u prvoj polovici života. Nakon rođenja djeteta, povećava se masa timusne žlijezde: pri rođenju djeteta teži 10-15 g, na početku puberteta - 40 g. Žlijezda utječe na periferne organe, oslobađajući specifične hormone. Njegovo uklanjanje dovodi do teških trofičkih poremećaja: iscrpljenosti, niskog rasta, dermatitisa.

Građa nadbubrežnih žlijezda u novorođenčadi također je jedinstvena. U njemu ima malo stanica koje proizvode hormone, dovoljan broj njih nastaje tek nakon 10-12 godina.

Steroidni hormoni se proizvode u kori nadbubrežne žlijezde:

• reguliranje metabolizma ugljikohidrata, ima protuupalni i antialergijski učinak;
• reguliranje metabolizma vode i soli, promicanje zadržavanja natrija u tijelu;
• imajući učinak na tijelo sličan spolnim hormonima.

AFO endokrinog sustava u djece su takvi da kod insuficijencije nadbubrežne žlijezde, koja se može razviti akutno, djetetu pada krvni tlak, javlja se nedostatak zraka, povraćanje, refleksi se smanjuju, razina natrija u krvi se smanjuje, a količina kalija povećava. . S kroničnim nedostatkom proizvodnje hormona pojavljuju se promjene na koži koja poprima smeđu ili sivkasto-dimnu nijansu.

S prekomjernom proizvodnjom nadbubrežnih hormona javlja se Itsenko-Cushingov sindrom.

Govoreći o anatomskim i fiziološkim značajkama endokrinog sustava u djece, posebno treba spomenuti gušteraču, koja obavlja 2 funkcije: probavnu i endokrinu. Beta stanice gušterače proizvode inzulin, alfa stanice sintetiziraju glukagon, hormon koji djeluje suprotno od inzulina.

Inzulin regulira metabolizam ugljikohidrata, sintezu proteina iz aminokiselina, metabolizam masti, te je uključen u regulaciju razine glukoze. Glukagon sudjeluje u metabolizmu ugljikohidrata, povećavajući razinu glukoze u krvi.

U strukturu endokrinog sustava djece ulaze i spolne žlijezde – parni organi koji u ranom djetinjstvu igraju relativno malu ulogu. Intenzivno počinju djelovati u pubertetu.

Uzimajući u obzir sve ove dobne značajke endokrinog sustava kod djece, rana dijagnoza bolesti je vrlo važna, što će omogućiti pravodobno liječenje.

Hipotireoza, bolest endokrinog sustava u djece: uzroci i liječenje

Hipotireoza je bolest endokrinog sustava kod djece uzrokovana smanjenjem ili gubitkom funkcije štitnjače.

Znakovi bolesti. Nerođeno dijete prima hormone štitnjače kroz placentu od majke. Već u prenatalnom razdoblju potiču rast i razvoj fetusa i diferencijaciju njegovih tkiva. Kod djece, s nedostatkom ovih hormona, kasni rast kostura i sazrijevanje središnjeg živčanog sustava.

Postoji primarna, sekundarna i tercijarna hipotireoza. Primarna hipotireoza povezana je s poremećajem strukture štitnjače (na primjer, njezinom urođenom nerazvijenošću) i poremećajem u sintezi hormona. Sekundarni i tercijarni hipotireoza razvija se s nedovoljnom proizvodnjom odgovarajućih hormona hipofize i hipotalamusa.

Klinička slika. Znakovi bolesti mogu se otkriti odmah nakon rođenja. Djeca čija se hipotireoza razvila u drugom tromjesečju trudnoće rođena su s vrlo velikom težinom, što je povezano s prisutnošću edema, posebno vidljivog u supraklavikularnim i subklavijskim jamama, na nogama, stopalima; Fiziološka žutica kod njih traje duže. U bolesne djece prirast tjelesne težine u prvim mjesecima života je normalan (unatoč usporenom sisanju) zbog edema, karakterističan je uporan zatvor i javljaju se napadaji gušenja. Dijete je pospano.

Ako ova bolest endokrinog sustava kod djece ostane neprepoznata, nakon 5-6 mjeseci pojavljuju se sljedeći simptomi hipotireoze:

• odgođeni psihofizički razvoj;
• trofički poremećaji kože i njezinih dodataka (suhoća, lomljiva kosa);
• mišićna hipotonija s trbušnom izbočinom, umbilikalna kila, divergencija rektus abdominis mišića;
• mukozno oticanje kože s natečenošću lica, tjestasti kapci;
• miksedematozni jastuci u subklavijskoj regiji, na stražnjoj strani stopala i ruku;
• odgođeni rast kostura lica s formiranjem ravnog, širokog hrpta nosa, prćasti nos;
• odgođeno nicanje zuba;
• progresivno usporavanje rasta nakon 6 mjeseci starosti.

Kod dijagnosticiranja ove endokrine bolesti kod djece, X-zrake otkrivaju kašnjenje u sazrijevanju koštanog kostura, krv je tipična.

Liječenje. Liječenje se sastoji u propisivanju doživotne terapije lijekovima za štitnjaču: L-thyroxine, thyrotom, thyrocomb, euthyrox i dr. Doza lijeka ne ovisi o dobi i tjelesnoj težini i iznosi 10-15 mcg. Adekvatnost doze za liječenje ove bolesti endokrinog sustava kod djece određena je stanjem djeteta.

Do kompleksa terapijske mjere uključuje terapiju vježbanjem, masažu, dobru prehranu, lijekove protiv anemije itd.

Poremećaj endokrinog sustava u djece: hipofizni nanizam

Hipofizni nanizam je poremećaj endokrinog sustava u djece povezan s disfunkcijom hipofize, posebice otpuštanjem hormona rasta.

Uzroci bolesti. Glavni uzrok ove endokrine bolesti kod djece je oštećenje moždanih žlijezda infektivnim i toksičnim uzročnicima, ozljedama itd. Sa smanjenjem proizvodnje hormona rasta smanjuje se sinteza drugih hormona, što dovodi do poremećaja funkcija druge endokrine žlijezde.

Znakovi bolesti. Zastoj u rastu očituje se već u neonatalnom razdoblju. Djeca imaju nisku tjelesnu težinu, što je posebno vidljivo u prve četiri godine života. Nakon toga, rast je i dalje usporen, ali su tjelesne proporcije očuvane, funkcije unutarnjih organa nisu poremećene, javlja se nerazvijenost spolnih organa, sekundarne spolne karakteristike nisu izražene, a inteligencija ne trpi.

Liječenje. Provodi se doživotna nadomjesna terapija hormonom rasta (somatotropin), indicirani su anabolički hormoni. Nakon 14 godina za liječenje ove bolesti endokrinih organa djeca zahtijevaju stimulaciju spolnih žlijezda: dječaci - korionski gonadotropin, djevojčice - estrogen.

Ovaj članak je pročitan 3,195 puta.

Endokrini sustav je glavni regulator rasta i razvoja tijela. Endokrini sustav uključuje: hipofizu, epifizu, štitnjaču, gušteraču, paratireoidnu žlijezdu, timus, spolne žlijezde, nadbubrežne žlijezde. Neke endokrine žlijezde funkcioniraju već tijekom embrionalnog razvoja. Na primjer, nakon 5-6 mjeseci počinje intenzivno raditi štitnjača, čija vodeća uloga ostaje do 2-2,5 godine. Vodeća uloga prednjeg režnja hipofize u razvoju djetetovog tijela postaje vidljiva kod djece u dobi od 6-7 godina. U predpubertetskom razdoblju povećava se funkcionalna aktivnost štitnjače i hipofize. U pretpubertetu, a posebno u pubertetu, glavni utjecaj na rast i razvoj organizma imaju hormoni spolnih žlijezda.

Hipofiza. (3) Ovo je endokrina žlijezda čija aktivnost uvelike određuje strukturu i funkcije štitnjače, nadbubrežnih žlijezda i spolnih žlijezda. Do trenutka rođenja, hipofiza ima izraženu sekretornu aktivnost. Hiperfunkcija prednje hipofize utječe na rast i dovodi do hipofiznog gigantizma, a na kraju razdoblja rasta i do akromegalije. Hipofunkcija uzrokuje patuljasti rast hipofize (patuljastog rasta). Nedovoljno lučenje gonadotropnih hormona prati zakašnjeli pubertetski razvoj. Povećana funkcija stražnjeg režnja hipofize dovodi do poremećaja metabolizam masti s odgođenim pubertetom. S nedovoljnom proizvodnjom antidiuretskog hormona razvija se dijabetes insipidus.

Epifiza (1) (epifiza). U djece je veće veličine nego u odraslih, proizvodi hormone koji utječu na spolni ciklus, laktaciju, metabolizam ugljikohidrata i vodeno-elektrolita.

Štitnjača žlijezda.(4) U novorođenčadi ima nedovršenu strukturu. Njegova težina pri rođenju je 1-5 g. Do dobi od 5-6 godina bilježi se formiranje i diferencijacija parenhima i intenzivno povećanje mase žlijezde. Novi vrhunac rasta veličine i težine žlijezde događa se tijekom puberteta. Glavni hormoni žlijezde su tiroksin, trijodtironin (T3, T4), tireokalcitonin. Funkciju štitnjače kontroliraju hormoni iz hipofize i srži nadbubrežne žlijezde (putem mehanizma povratne sprege). Hormoni T3 i T4 glavni su stimulatori metabolizma, rasta i razvoja organizma. Nedovoljna funkcija štitnjače u fetusu možda neće utjecati na njegov razvoj, budući da posteljica dobro propušta majčine hormone štitnjače.

Paratiroidne žlijezde. (4) U djece su manje veličine nego u odraslih. U žlijezdama se sintetizira paratireoidni hormon, koji uz vitamin D ima veliki značaj u regulaciji metabolizma fosfora i kalcija. Insuficijencija paratireoidne žlijezde u prvim tjednima djetetova života dovodi do neonatalne hipokalcemije, koja je češća u nedonoščadi.

Thymus žlijezda(timus) (5) . U novorođenčadi i male djece ima relativno veliku masu. Njegov maksimalni razvoj događa se do 2 godine, a zatim počinje postupna involucija žlijezde. Kao središnji organ imuniteta, timus formira populaciju T-limfocita, koji provode stanični imunološki odgovor. Prijevremena involucija timusne žlijezde popraćena je u djece sklonošću zaraznim bolestima i zaostajanjem u neuropsihičkom i tjelesnom razvoju. Aktivnost timusa povezana je s aktivacijom rasta i inhibicijom funkcije spolnih žlijezda, nadbubrežnih žlijezda i štitnjače. Utvrđeno je sudjelovanje timusa u kontroli stanja metabolizma ugljikohidrata i kalcija te neuromuskularnom prijenosu impulsa.

Nadbubrežne žlijezde.(6) Novorođenčad ima veće nadbubrežne žlijezde od odraslih. Njihova moždana tvar u male djece je nerazvijena, restrukturiranje i diferencijacija njegovih elemenata završava do dobi od 2 godine. Korteks proizvodi više od 60 biološki aktivnih tvari i hormona, koji se prema djelovanju na metaboličke procese dijele na glukokortikoide, mineralokortikoide, androgene i estrogene. Glukokortikoidi reguliraju metabolizam ugljikohidrata, imaju izražen protuupalni i hiposenzibilizirajući učinak. Mineralokortikoidi sudjeluju u regulaciji metabolizma vode i soli i metabolizma ugljikohidrata. Funkcionalno je kora nadbubrežne žlijezde usko povezana s ACTH (adrenokortikotropni hormon), spolnim i drugim endokrinim žlijezdama. Moždani hormoni - adrenalin i norepinefrin - utječu na razinu krvnog tlaka. U novorođenčadi i dojenčadi kora nadbubrežne žlijezde proizvodi sve organizmu potrebne kortikosteroide, ali je njihovo ukupno izlučivanje mokraćom malo. Smanjenje funkcije nadbubrežne žlijezde moguće je u djece s limfno-hipoplastičnom dijatezom, toksičnim učincima, krvarenjima, tumorskim procesima, tuberkulozom, teškom distrofijom. Jedan oblik disfunkcije je akutna adrenalna insuficijencija.

Gušterača žlijezda.(7) Ova žlijezda ima egzokrine i intrasekretorne funkcije. Njegova težina u novorođenčadi je 4-5 g, a do puberteta se povećava 15-20 puta. Hormoni gušterače sintetiziraju se u Langerhansovim otočićima: B-stanice proizvode inzulin, B-stanice proizvode glukagon. Do rođenja djeteta hormonalni aparat gušterače je anatomski razvijen i ima dovoljnu sekretornu aktivnost. Endokrina funkcija gušterače usko je povezana s djelovanjem hipofize, štitnjače i nadbubrežnih žlijezda. Živčani sustav ima važnu ulogu u njegovoj regulaciji. Nedovoljna proizvodnja inzulina dovodi do razvoja dijabetes melitusa.

Genitalni žlijezde.(8,9) Tu spadaju jajnici i testisi. Te žlijezde počinju intenzivno djelovati tek u pubertetu. Spolni hormoni imaju izražen učinak na rast i razvoj spolnih organa te uzrokuju stvaranje sekundarnih spolnih obilježja.