أمراض الرئة المرضية. خطورة الأورام في الرئتين وما يمكن أن تكون

مرحلة السرطانهو مقياس لمدى انتشار الورم في الجسم. عند تحديد مرحلة سرطان الرئة، يؤخذ في الاعتبار حجم الورم وغزوه للأنسجة المحيطة به، وكذلك وجود أو عدم وجود نقائل في العقد الليمفاوية أو الأعضاء الأخرى.

كم عدد مراحل سرطان الرئة؟ هناك 4 مراحل لسرطان الرئة:

المرحلة الأولى من سرطان الرئة

تنقسم المراحل الأولى لسرطان الرئة إلى (أ) و(ب) حسب حجم العقدة الورمية:

- لمرحلة سرطان الرئة 1 أ- أن لا يتجاوز حجم العقدة الورمية قطرها 3 سم.
- لمرحلة سرطان الرئة 1 ب، يمكن أن يصل حجم العقدة السرطانية التي قطرها إلى 5 سم.

المرحلة الأولى من سرطان الرئةهي المرحلة الأكثر ملاءمة. لو تم اكتشاف سرطان الرئة في المرحلة الأولىنسبة شفاء المريض التام تزيد عن 80%.

في مرحلة مبكرة من سرطان الرئةالورم لديه الأبعاد الدنيا. ولهذا السبب قد لا تظهر أعراض المرض في المرحلة الأولى من سرطان الرئة. أيضًا، في المرحلة الأولى من سرطان الرئة، لا توجد نقائل في العقد الليمفاوية والأعضاء الأخرى.

إذا كنت معرضًا للخطر ولديك تاريخ من الإصابة بسرطان الرئة في عائلتك، فيجب عليك استبعاد عوامل الخطر للإصابة بسرطان الرئة والخضوع لفحوصات سنوية، بما في ذلك الأشعة السينية للصدر واختبارات الدم.

المرحلة الثانية من سرطان الرئة

في المرحلة الثانية من سرطان الرئة، يصل حجم العقدة السرطانية إلى أكثر من خمسة سنتيمترات في القطر. كما أنه في المرحلة الثانية من سرطان الرئة، تبدأ الأعراض الأولى للمرض بالظهور: السعال مع البلغم، انزعاج في الصدر، ارتفاع درجة حرارة الجسم. غالبًا ما يشكو المرضى من نقص الهواء وقد يبدأون في فقدان الوزن.

المرحلة الثانية من سرطان الرئةوينقسم إلى عدة أنواع:

- المرحلة 2 أ من سرطان الرئةيشير إلى وجود عقدة ورم يبلغ حجمها حوالي 5 سم.
- المرحلة 2 ب من سرطان الرئةيشير إلى وجود عقدة ورم يبلغ حجمها حوالي 7 سم، لكن الورم لم يؤثر بعد على الغدد الليمفاوية. من الممكن أن ينمو الورم إلى أنسجة قريبة من الرئة.

المرحلة الثانية من سرطان الرئةيشير إلى انخفاض معدل البقاء على قيد الحياة مقارنة بالأول: وهذا يمثل حوالي ثلث جميع المرضى. العلاج المختصيسمح لك بإطالة عمر المريض إلى 5-8 سنوات. يقلل سرطان الرئة ذو الخلايا الصغيرة في المرحلة الثانية بشكل حاد من فرص الحصول على نتيجة إيجابية للعلاج: معدل البقاء على قيد الحياة في هذه الحالة هو 18٪ فقط.

على المرحلة الثانية من سرطان الرئةتمامًا مثل الأول، لم يحدث بعد ورم خبيث إلى العقد الليمفاوية البعيدة والأعضاء البعيدة.

المرحلة الثالثة من سرطان الرئة

في المرحلة الثالثة من سرطان الرئةتظهر الأعراض الأكثر وضوحا للمرض: ألم في الصدر، والسعال المتقطع، وسعال البلغم مع الدم.

للتخفيف من حالة المريض، يوصف في المرحلة الثالثة من سرطان الرئة علاج الأعراض، مضادات السعال المختلفة.

تنقسم المرحلة الثالثة من سرطان الرئة إلى خيارين:
- المرحلة 3 أ سرطان الرئةويتميز بوجود عقدة ورم يزيد حجمها عن 7 سم، وقد أصاب السرطان بالفعل العقد الليمفاوية القريبة من الرئة حيث يوجد الورم. بجانب، في المرحلة الثالثة من سرطان الرئةيمكن أن ينمو الورم إلى الأعضاء الأقرب إلى الرئة: الصدر، غشاء الجنب، القصبة الهوائية، الأوعية الدموية الموجودة بالقرب من عضلة القلب.

- المرحلة 3 ب سرطان الرئةيشير إلى وجود ورم أكبر من 7 سم، والذي لا يؤثر فقط على الغدد الليمفاوية، ولكن أيضًا على جدران الرئة. في بعض الأحيان يمكن أن تصل النقائل إلى عضلة القلب، مما قد يؤدي إلى تطور التهاب التامور.

معدل البقاء على قيد الحياة لكل سرطان الرئة في المرحلة الثالثةصغير. يعيش 20٪ فقط من إجمالي عدد المرضى أكثر من 5 سنوات. في المرحلة الثالثة من سرطان الرئة، يكون العلاج شبه مستحيل، وجميع الإجراءات العلاجية تهدف إلى إطالة عمر المريض.

المرحلة الرابعة من سرطان الرئة

المرحلة الرابعة من سرطان الرئةهي المرحلة الأكثر تقدما من المرض

في المرحلة الرابعة من سرطان الرئةتظهر الأعراض الأكثر وضوحا للمرض. ضيق كبير في التنفس، وألم شديد في الصدر، وسعال، وارتفاع درجة حرارة الجسم إلى 38 درجة. للمرحلة الرابعة من سرطان الرئةيمكن للمريض أن يفقد وزناً كبيراً في وقت قصير.

تعني المرحلة الرابعة من سرطان الرئة أنه لم يعد من الممكن علاج الورم جراحيًا، وفي معظم الحالات يتم وصف العلاج الكيميائي أو العلاج المناعي والعلاج الموجه. هذه العلاجات ل المرحلة الرابعة من سرطان الرئةتوفير تأثير على جميع بؤر الورم المنتشرة في جميع أنحاء الجسم.

المرحلة الرابعة من سرطان الرئةيبلغ حجم العقدة الورمية أكثر من 7 سنتيمترات، وتؤثر على الأعضاء القريبة من الرئة.

المرحلة الرابعة من سرطان الرئةتتميز بالهزيمة العقد الليمفاويةووجود نقائل إلى الأعضاء البعيدة (الكبد والغدة الكظرية)، وكذلك نقائل إلى الرئة الثانية.

في المرحلة الرابعة من سرطان الرئةالتكهن، لسوء الحظ، غير مواتية. فقط حوالي 5% من جميع المرضى المصابين بسرطان الرئة في المرحلة الرابعة يبقون على قيد الحياة لمدة 5 سنوات.

– التغيرات الجسيمة في التركيب التشريحي الطبيعي للرئتين التي تحدث في مرحلة البدأ الجنيني وتطور الجهاز القصبي الرئوي و تسبب الإزعاجأو فقدان وظائفها. يمكن أن تظهر تشوهات الرئة في مرحلة الطفولة أو البلوغ، مصحوبة بزرقة، وضيق في التنفس، وسعال مع بلغم قيحي، ونفث الدم، وتشوه الصدر، وما إلى ذلك. لتشخيص تشوهات الرئة، يتم إجراء التصوير الشعاعي، والتصوير المقطعي المحوسب، وتنظير القصبات وتصوير القصبات الهوائية، وPGA. يمكن أن يكون علاج تشوهات الرئة جراحيًا (استئصال الرئة، استئصال الرئة) أو محافظًا (الأدوية، العلاج الطبيعي، التدليك، تنظيف الشعب الهوائية).

التصنيف الدولي للأمراض-10

س33التشوهات الخلقية [التشوهات] في الرئة

معلومات عامة

تشوهات الرئة هي تشوهات تشريحية خلقية وعيوب في عمل الرئتين والقصبات الهوائية والأوعية الرئوية. تتراوح نسبة حدوث التشوهات الرئوية عند الأطفال من 10 إلى 20%. من بين العيوب الخلقية في الرئتين والشعب الهوائية، هناك شذوذات في تطورها، والتي، على عكس العيوب، لا تظهر سريريًا ولا تؤثر على وظيفة العضو المتغير (على سبيل المثال، الشذوذات في تقسيم القصبات الهوائية الكبيرة والمتوسطة) . تظهر تشوهات الرئة المصحوبة بفشل الجهاز التنفسي في وقت مبكر طفولةويصاحبها تأخير التطور الجسديطفل.

على خلفية تشوهات الرئة، غالبا ما تتطور العمليات الالتهابية والقيحية، مما تسبب في صورة سريرية للأمراض غير المحددة الحادة أو المزمنة التي يمكن أن تتخذ مسارا شديدا للغاية. يرتبط أكثر من نصف أمراض الرئة المزمنة غير المحددة من الناحية المرضية بتشوهات الرئة الموجودة.

الأسباب

يمكن أن يحدث تكوين التشوهات والتشوهات في الرئتين في فترة ما قبل الولادة تحت تأثير عدد من العوامل المسخية الخارجية والداخلية (التي تضر بالجنين). تشمل العوامل الخارجية التي لها تأثير ماسخ على الجنين آليات الضرر الجسدية (الميكانيكية أو الحرارية، الإشعاع الكهرومغناطيسي أو الإشعاعي)، الكيميائية (أي سموم)، البيولوجية (الفيروسية أو غيرها من الالتهابات، السموم البكتيرية).

تشمل العوامل المسخية الداخلية الوراثة، وتشوهات الجينات والكروموسومات، وأمراض الغدد الصماء، والخلايا الجرثومية المعيبة بيولوجيا (في أواخر الحمل عند النساء أو الشيخوخة عند الرجال). لا يعتمد نوع عيب الرئة الذي يتطور على طبيعة العامل المسخ، بل على فترة الحمل التي يتعرض خلالها جسم المرأة لآثاره.

إذا حدث تأثير عامل ماسخ في الأسابيع 3-4 الأولى من الحمل، عندما يحدث تكوين القصبة الهوائية والشعب الهوائية الرئيسية، فقد تتطور عيوب في هذه الهياكل، بما في ذلك انتهاك تكوين الرئة بأكملها. يمكن أن تتسبب التأثيرات المسخية على الجنين خلال الفترة من 6 إلى 10 أسابيع من الحمل في حدوث تشوهات في القصبات الهوائية القطاعية وتحت القطاعية مثل نقص تنسج الكيسي أو البسيط، فضلاً عن تطور توسع القصبات الخلقي. يمكن أن تتشكل التشوهات المتأخرة في رئتي الجنين في الشهر السادس إلى الثامن من الحمل، عندما يتكون النسيج السنخي.

تصنيف

وفقًا لدرجة تخلف الرئة أو عناصرها التشريحية والأنسجة والهيكلية الفردية في أمراض الرئة، يتم التمييز بين:

• عدم التخلق هو عيب في النمو يتميز بالغياب التام للرئة والقصبات الهوائية الرئيسية المقابلة لها.
• عدم التنسج هو عيب في النمو تغيب فيه الرئة أو جزء منها في وجود جذع من القصبة الهوائية الرئيسية البدائية.
• نقص التنسج هو التخلف المتزامن لعناصر الرئة (القصبات الهوائية، الحمة الرئوية، الأوعية الدموية)، والذي يحدث على مستوى الجزء أو الفص أو الرئة بأكملها. يتميز نقص تنسج بسيط بانخفاض موحد حجم الرئةدون تعطيل كبير في هيكلها مع الحفاظ على انخفاض واضح في شجرة الشعب الهوائية. يحدث نقص تنسج الكيسي (الرئة الكيسي أو قرص العسل، متعدد الكيسات) في أغلب الأحيان بين جميع تشوهات الرئة (في 60-80٪ من الحالات) ويصاحبه تخلف متزامن في نمو القصبات الهوائية والحمة الرئوية والأوعية مع تكوين تجاويف قصبية المنشأ في الأجزاء البعيدة من القصبات الهوائية subsegmental، حيث عملية التهابية قيحية مزمنة.

ومن تشوهات جدران القصبة الهوائية والشعب الهوائية ما يلي:

• تضخم القصبة الهوائية (القيلة الرغامية، الرغامى الضخم، متلازمة مونير كوهن) هو توسع في تجويف القصبة الهوائية والشعب الهوائية الكبيرة بسبب التخلف الخلقي للعضلات والألياف المرنة لجدرانها. يصاحب وجود تضخم الرغامى القصبي التهاب الرغامى القصبي المستمر.
• تلين الرغامى القصبي هو فشل في غضروف القصبة الهوائية والشعب الهوائية، مما يسبب انهيارها غير الطبيعي أثناء التنفس. يتجلى في التنفس الصرير ، سعال خشن‎نوبات انقطاع النفس.
• متلازمة ويليامز كامبل هي نقص تنسج الغضاريف والأنسجة المرنة للقصبات الهوائية من الرتبة III-VI، والتي تتجلى في التطور المعمم لتوسع القصبات على مستوى القصبات الهوائية الوسطى ومتلازمة الانسداد القصبي.
• انتفاخ القصبات الهوائية هو ضعف خلقي في جدران القصيبات، يرافقه توسع القصبات وانتفاخ الرئة المركزي.

تشمل العيوب المحدودة (الموضعية) في بنية جدران القصبات الهوائية والقصبة الهوائية ما يلي:

• تضيق القصبة الهوائية والشعب الهوائية هو تضيق حاد في القصبات الهوائية والقصبة الهوائية يحدث نتيجة لضعف نمو الحلقات الغضروفية أو الضغط الخارجي للشجرة الرغامية القصبية بواسطة الأوعية. يتجلى سريريًا في التنفس الصرير، ونوبات من الزرقة، وضعف البلع، والانخماص المتكرر.
• انتفاخ الفص الخلقي (الفصي) هو انتهاك لمباح الشعب الهوائية على مستوى القصبات الهوائية للأوامر III-V مع تشكيل آلية الصمام (الصمام)، مما تسبب في تورم حاد في الفص المقابل. يمكن أن يحدث تضييق في تجويف الشعب الهوائية نتيجة لخلل في الغضروف أو طيات الغشاء المخاطي أو ضغط الورم أو الأوعية الموجودة بشكل غير طبيعي، وما إلى ذلك. يتجلى انتفاخ الرئة الفصي عن طريق فشل الجهاز التنفسي بدرجات متفاوتة، والذي يتطور في الساعات الأولى بعد الولادة.
• الناسور الرغامي والقصبي المريئي عبارة عن اتصال مفتوح بين القصبة الهوائية (أو القصبات الهوائية) والمريء. يتم تشخيصها بعد فترة وجيزة من الولادة، وتكون مصحوبة بشفط الطعام، والسعال، وزرقة، ونوبات الاختناق أثناء الرضاعة، وتطور الالتهاب الرئوي الشفطي.
• تتشكل رتج القصبات الهوائية والقصبة الهوائية بسبب نقص تنسج الإطار العضلي والمرن للقصبات الهوائية.

تشمل التشوهات الخلقية في الرئتين المرتبطة بوجود هياكل خلل التنسج الإضافية (الزائدة) ما يلي:

• الفص الملحق (أو الرئة) - وجود تراكم إضافي لأنسجة الرئة، بشكل مستقل عن الرئة التي تكونت بشكل طبيعي.
• عزل الرئة - وجود منطقة غير طبيعية من أنسجة الرئة التي تتطور بشكل مستقل عن الرئة الرئيسية ويتم إمدادها بالدم عن طريق الشرايين الخاصة بها دائرة كبيرة. يمكن أن يقع العزل خارج الفص (الفصي الإضافي) وداخله (الفصي الداخلي). لسنوات عديدة، قد تكون عيادة العزل غائبة؛ وتحدث المظاهر على شكل التهاب رئوي متكرر عندما يصاب العزل بالعدوى.
• الأكياس الرئوية عبارة عن تشكيلات تجويفية مجاورة للقصبات ترتبط باضطرابات التطور الجنيني للقصبات الهوائية الصغيرة. هناك أكياس تصريف وغير تصريف بناءً على وجود أو عدم وجود اتصال معها القصبات الهوائية. يمكن أن تصل الأكياس إلى أحجام هائلة، مما يضغط على حمة الرئة المحيطة.
• الأورام العابية هي تكوينات خلل الجنين تتكون من جدران الشعب الهوائية والحمة الرئوية. النمو التدريجي والأورام الخبيثة ليست نموذجية.

من بين تشوهات الرئتين، التي تتميز بترتيب غير طبيعي للهياكل التشريحية، الأكثر شيوعًا هي:

• متلازمة كارتاجينر هي ترتيب عكسي للأعضاء الداخلية، بما في ذلك الرئتين. عادة ما يتم دمجه مع التهاب الشعب الهوائية المزمن وتوسع القصبات والتهاب الجيوب الأنفية المزمن، ويحدث مع تفاقم متكرر لعملية قصبية رئوية قيحية. من الممكن إجراء تعديلات على الكتائب والأظافر الطرفية مثل "نظارات الساعة" أو "أعواد الطبل".
• القصبة الهوائية – وجود قصبة هوائية غير طبيعية تمتد من القصبة الهوائية فوق القصبة الهوائية في الفص العلوي.
• فص الوريد الأزيجوسي هو جزء من الفص العلوي للرئة اليمنى ويفصله الوريد الأزيجوسي.

التشوهات الأكثر شيوعا الأوعية الدمويةالرئتين تشمل:

• تعتبر حالات تضيق الشريان الرئوي نادرة للغاية، وعادةً ما تحدث مع عيوب القلب.
• تمدد الأوعية الدموية الشريانية الوريدية هو وجود اتصالات مرضية بين الأسرة الوريدية والشريانية، مصحوبة باختلاط الدم الوريدي بالدم الشرياني ويؤدي إلى نقص الأكسجة في الدم. إن وجود اتصالات شريانية وريدية متعددة هو سمة من سمات مرض راندو أوسلر. يحدث تلف الشرايين الكبيرة والمتوسطة الحجم مع تكوين ناسور شرياني وريدي - وهي توسعات تشبه تمدد الأوعية الدموية. يعاني المرضى من نقص الأكسجة الشديد وفشل الجهاز التنفسي ونفث الدم.
• نقص تنسج وخلل الشريان الرئوي - غالبًا ما يحدث التخلف أو غياب فروع الشريان الرئوي مع عيوب القلب ونقص تنسج الرئة.

أعراض تشوهات الرئة

يتوافق تنوع أنواع تشوهات الرئة مع تعدد الأشكال المحتمل لها الاعراض المتلازمة. يسبب المسار الكامن للعديد من عيوب الرئة تباينًا في توقيت اكتشافها. في العقد الأول من الحياة، تم اكتشاف 3.8٪ من جميع تشوهات الرئة التي تحدث، في العقد الثاني - 18.2٪، في العقد الثالث - 26.6٪، في الرابع - 37.9٪، في الأشخاص بعد 40 عامًا - 14٪.

يحدث تطور بدون أعراض لتشوهات الرئة في 21.7٪ من المرضى، و 74.1٪ من التشوهات تظهر أعراض القيح، ومضاعفات الأمراض الأخرى - 4.2٪.

في أقرب وقت، في الأيام الأولى من حياة الطفل، تظهر تشوهات الرئة، مصحوبة بعلامات فشل الجهاز التنفسي: انتفاخ الرئة الفصي، تضيق شديد في القصبات الهوائية الرئيسية والقصبة الهوائية، ناسور القصبات الهوائية والقصبة الهوائية، عدم التنسج، عدم تنسج الرئة ونقص تنسج الرئة الشديد. . وهي تتميز بالتنفس الصرير ونوبات الاختناق والزراق.

تشخيص تشوهات الرئة

يتطلب تشخيص تشوهات الرئة إجراء فحص متخصص شامل. يجب الاشتباه في تشوهات الرئة لدى المرضى الذين عانوا من عمليات قصبية رئوية مزمنة منذ الطفولة. تعتبر فحوصات الأشعة السينية والقصبات الهوائية ذات أهمية حاسمة في تشخيص عيوب الرئة.

يتيح الفحص بالأشعة السينية اكتشاف تشوهات الرئة حتى لو كانت بدون أعراض. من خلال التصوير الشعاعي والتصوير المقطعي للرئتين، من الممكن تحديد التغيرات في نمط الأوعية الدموية والقصبات الهوائية (مع نقص تنسج)، وزيادة الشفافية (مع انتفاخ الفص)، وإزاحة الأعضاء المنصفية (مع نقص تنسج أو عدم تكوّن)، وملامح الظلال (مع ورم عابي أو عزل)، والتضاريس العكسية للرئتين (مع متلازمة كارتاجينر)، وما إلى ذلك. أثناء تنظير القصبات وتصوير القصبات الهوائية، يتم تقييم التركيب التشريحي للقصبة الهوائية والشعب الهوائية، ويتم فحص التشوهات (التضيق، والنواسير، وما إلى ذلك) والتغيرات في شجرة الشعب الهوائية تم تحديدها. للعيوب التنموية الأوعية الرئويةمن المستحسن إجراء تصوير الأوعية الدموية.

علاج تشوهات الرئة

يتم اختيار الأساليب المناسبة لعلاج تشوهات الرئة من قبل أطباء الرئة وجراحي الصدر. تمليه تقييم حالة المريض وشدة الاضطرابات الموجودة و التكهن المحتمل. يشار إلى الجراحة الطارئة في حالات الفشل التنفسي الحاد في حالات انتفاخ الرئة الفصي، وعدم تنسج الرئتين، والناسور الرغامي المريئي، وتضيق القصبة الهوائية والشعب الهوائية.

بالنسبة لتوسع القصبات ونقص تنسج الكيسي، يتم تحديد اختيار العلاج الجراحي أو المحافظ من خلال عدد الأجزاء المتغيرة في كلتا الرئتين، وتكرار الانتكاسات وطبيعة التغيرات في أنسجة الرئة. كقاعدة عامة، مع مثل هذه التشوهات الرئوية، يتم إجراء استئصال الجزء المتغير من الرئة.

للتغيرات واسعة النطاق في الرئتين، العلاج المحافظتهدف إلى منع تفاقم العملية القيحية. ويشمل دورات سنوية للعلاج المضاد للالتهابات، وتحسين تصريف الشعب الهوائية (غسل القصبات الهوائية، والبلغم، والأدوية الحالة للبلغم، والتدليك، والاستنشاق، والعلاج بالتمارين الرياضية)، وإعادة تأهيل المصحة.

التنبؤ والوقاية من تشوهات الرئة

بالنسبة لتشوهات الرئة غير المرتبطة بتطور فشل الجهاز التنفسي وغير المصحوبة بمضاعفات التهابية قيحية، فإن التشخيص يكون مرضيًا. التفاقم المتكرر للعملية القصبية الرئوية يمكن أن يحد من قدرة المرضى على العمل. تدابير الوقاية عيوب خلقيةيشمل تطور الرئة: استبعاد التأثيرات المسخية الضارة أثناء الحمل، والاستشارة الوراثية الطبية وفحص الأزواج الذين يخططون لإنجاب طفل.

لسوء الحظ، فإن الفترة الجنينية لنمو الجنين لا تمر دائمًا دون مشاكل. تحدث أحيانًا جميع أنواع عيوب النمو داخل الرحم دون سبب واضح. وأحد عيوب نمو الجنين هو عدم تنسج الرئة، الذي يتميز بعدم تشكيل الرئتين ووجود قصبات بدائية. يمكن أن يؤثر هذا العيب على رئة واحدة أو كلتيهما في وقت واحد. في حالة فقدان رئة واحدة، يكون لدى المولود الجديد كل فرصة لحياة طبيعية. يعد غياب كلتا الرئتين عيبًا في النمو يتعارض مع الحياة. كقاعدة عامة، يموت الطفل المولود بدون رئتين قبل ولادته، ولكن في بعض الحالات يمكن أن يعيش لبعض الوقت بعد الولادة (بضع ساعات كحد أقصى). لا يشير عدم تنسج الرئة إلى الغياب الكامل للرئة أو الرئتين فقط: يُطلق على عدم تنسج الرئة أيضًا اسم علم الأمراض مثل غياب جزء من الرئة، أي فصوصها المحددة.

كقاعدة عامة، عدم تنسج الرئة هو مرض يصاحبه تشوهات أخرى في نمو الجسم. في أغلب الأحيان، إلى جانب عدم تنسج الرئة، قد يعاني المريض من أمراض القلب، وانحطاط الصدر، وانعدام الدماغ، وفتق الحجاب الحاجز، واضطرابات الكلى والمسالك البولية، وأكثر من ذلك. وبطبيعة الحال، وأكثر الأمراض المصاحبةوالعيوب التنموية في عدم تنسج الرئة، كلما قلت فرصة بقاء المريض على قيد الحياة. والنقطة ليست حتى أن هذه الأمراض يصعب علاجها، بل أن الأطفال حديثي الولادة يعانون منها كمية كبيرةومع هذا العيب يولدون ضعفاء للغاية ولا يستطيع جسدهم مقاومة التأثير الطبي الذي يمارس عليه.

يعد عدم تنسج الرئة مرضًا خطيرًا أيضًا لأن الأعضاء المصابة تكون معرضة جدًا للإصابة بالعدوى التي تصيب الجهاز التنفسي. وهذا يعني أن نفس فيروس الأنفلونزا أو العدوى الفيروسية التنفسية الحادة الشائعة، والتي يتحملها الشخص السليم بهدوء نسبيًا، يمكن أن تصبح مميتة لشخص يعاني من عدم تنسج الرئة.

الصورة السريرية للمرض

في المرضى الذين لديهم رئة متخلفة أو غائبة، يمكن أن تكون المظاهر السريرية متنوعة للغاية. بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن يكون المرض في كثير من الأحيان بدون أعراض. هناك حالات يتم فيها اكتشاف عدم تنسج الرئة تماما عن طريق الصدفة، على سبيل المثال، أثناء الوقاية فحص الأشعة السينية. لكن مثل هذه الحالات نادرة وليست عادية. في أغلب الأحيان، يتم الكشف عن الأعراض السريرية لعدم تنسج الرئة في السنوات الأولى من حياة المريض. يتمثل العرض الرئيسي لعدم التنسج في ميل أعضاء الجهاز التنفسي إلى الإصابة بالعدوى، حيث تتشكل العمليات الالتهابية ليس فقط في العضو المصاب بعدم التنسج، ولكن أيضًا في عضو سليم ومتطور بشكل طبيعي. غالبًا ما تتسبب الأمراض الرئوية المتكررة وطبقات العدوى في تكوين التهاب رئوي مزمن ثانوي. ليس من غير المألوف أن يعاني مرضى عدم التنسج من السعال المصحوب بإفراز بلغم ممزوج بالقيح، بالإضافة إلى ضيق في التنفس. علاوة على ذلك، يمكن أن يظهر ضيق التنفس ليس فقط نتيجة للنشاط البدني، ولكن أيضًا بدون سبب. في كثير من الأحيان، يشكو المرضى الذين يعانون من عدم تنسج الرئة من آلام الصدر المتكررة بشكل دوري.

عادة ما يؤثر تخلف الرئة على النمو البدني للمريض. يمكن افتراض وجود عدم التنسج بصريًا من خلال صدر المريض المشوه، والذي يكون ضيقًا ومسطحًا على الجانب الذي لا يوجد فيه عضو تنفسي. يكون انخفاض الصدر ملحوظًا بشكل خاص في المرضى الذين يعانون من عدم التخلق، وهو مرض يشبه إلى حد كبير في بنيته المورفولوجية عدم التنسج. في بعض الأحيان، يُظهر المرضى الذين يعانون من عدم التنسج سماكة في كتائب أظافر الأصابع - وهو أمر شاذ يُعرف بالمصطلح الطبي "الأندية".

تشخيص عدم التنسج

عند فحص مريض مصاب بعدم التنسج باستخدام معدات الأشعة السينية، قد يلاحظ الطبيب تحولًا حادًا نحو الشذوذ المنصفي، حيث يظل الجزء السفلي فقط من نصف الصدر محجوبًا. بينما في الجزء العلوي تظهر أنسجة الرئة الشفافة نتيجة هبوط الرئة الموجودة عبر الجزء السفلي من المنصف. في بعض الأحيان، قد تؤدي هذه الصورة إلى انطباع خاطئ بوجود كلا الرئتين، ومن المفترض أن يتم تقليل حجم إحداهما ببساطة. ويمكن الحصول على تشخيص أكثر دقة من خلال إجراء فحص مقطعي، والذي يعطي صورة أكثر اكتمالا. يمكن الحصول على المعلومات الأكثر موثوقية من القصبات الهوائية.

علاج عدم تنسج الرئة

هذا الشذوذ في نمو الجنين داخل الرحم لا يخضع للعلاج الجراحي. ومع ذلك، وآخر علاج محدد من هذا المرضغير موجود.
يتكون علاج المرضى من تنفيذ تدابير داعمة، تتكون من التهوية الاصطناعية وإمدادات الأكسجين الإضافية للمريض. يهدف هذا العلاج الداعم إلى خلق ظروف كافية لنمو الرئة وضمان بقاء المريض على قيد الحياة. الشرط الإلزامي لحياة المريض المصاب بعدم التنسج هو التطعيم السنوي ضد فيروس الأنفلونزا وتناول المضادات الحيوية لمكافحة الالتهابات التي تؤثر على الجهاز التنفسي البشري الرئيسي.

بشكل عام، في الغياب كمية كبيرةعيوب إضافية، يمكن للأشخاص الذين يعانون من عدم التنسج أن يعيشوا لفترة طويلة. ومع ذلك، من الصعب جدًا وصف حياتهم بأنها ممتلئة، لأنهم بحاجة إلى إيلاء اهتمام خاص ليس فقط لصحتهم، ولكن أيضًا للعمل وأسلوب الحياة. هناك حالات عاش فيها مرضى عدم التنسج 60 عامًا أو أكثر.

يغطي مجموعة من التكوينات الكيسية والغدية في الفصوص، وهي عبارة عن أورام عابية ذات بنية كيسية.

استبعاد عيوب الأعضاء المصاحبة (ما يصل إلى 20%): الكلى، الأمعاء الدقيقة، فتق الحجاب الحاجز، استسقاء الرأس، الشذوذات الهيكلية.

التشخيص قبل الولادة: كثرة السوائل (ضغط المريء أو الاتصال المباشر للكيس مع الجهاز التنفسي) أو الاستسقاء (فشل القلب بسبب ضعف العائد الوريدي).

التشخيص: الأشعة السينية للصدر - تظهر بثور متعددة منفصلة، ​​غالبًا مع مستويات السوائل داخل فص واحد.

الإسعافات الأولية: استشارة الجراح والتخطيط للعملية. مع التشخيص قبل الولادة - في أقرب وقت ممكن.

احذرارتفاع ضغط الشريان الرئوي رئة صحية.

انتفاخ الفصي الخلقي

النفاخ الفصي الخلقي: دائمًا تقريبًا حالة طارئة مع فرط تضخم فص واحد من الرئة (دون تدمير انتفاخي لأنسجة الرئة).

الأسباب: تشوهات الغضروف، الشعب الهوائية، تضيق أو ضغط خارجي (شذوذ الأوعية الدموية أو الورم)، الفص متعدد الأسناخ.

تحذير: استبعد دائمًا المكونات المخاطية (العقي) كسبب (تنظير القصبات).

المضاعفات/المشاكل: النزوح والضغط وتدفق الدم الزائد في أنسجة الرئة السليمة.

الإسعافات الأولية: الملاحظة → الجراحة. نادرًا ما تكون هناك حاجة لعملية جراحية طارئة (استئصال الفص).

عزل الرئة

عزل الرئة: منطقة كيسية أو متجانسة، في معظم الحالات في الفص السفلي، عادة على اليسار. هذا نسيج غير وظيفي غير مرتبط بالجهاز القصبي. يأتي إمداد الدم في أغلب الأحيان من الشريان الأورطي. يمكن أن يكون التصريف الوريدي في الأوردة الجهازية أو الرئوية. أنها تتطور من برعم الرئة الإضافي من المعى الأمامي. كلما تم تشكيل الخلل في وقت مبكر، كلما كان لدى الرئة والعزل غشاء الجنب المشترك.

زيادة احتمال العيوب المرتبطة بها.

المضاعفات: تضخم التحويلة من اليسار إلى اليمين، ونتيجة لذلك، فشل القلب (> 80٪ من مفاغرة مع أوعية المريء أو قاع المعدة).

التشخيص قبل الولادة: الموجات فوق الصوتية.

التشخيص، بعد الولادة، الأشعة السينية، إذا لزم الأمر، التصوير المقطعي المحوسب، تصوير الأوعية (تصوير الأوعية بالرنين المغناطيسي) والتصوير المقطعي باستخدام ثنائي فوسفونات الميثيلين (تراكم في العزل).

العلاج: الطريقة المفضلة هي الجراحة، حتى في حالة عدم وجود عيادة بسبب خطر العدوى. قبل الجراحة - العلاج حسب الصورة السريرية.

خلل وعدم تنسج الرئتين

يعد عدم التخلق الثنائي عيبًا نادرًا للغاية وغير متوافق مع الحياة. في بعض الأحيان تكون القصبة الهوائية مفقودة أيضًا. عادة ما تكون الشرايين والأوردة القصبية غائبة. يمكن دمجه مع عيوب المريء والوجه وانعدام الطحال. العملية الأحادية هي أكثر شيوعا، في 50-60٪ من المرضى لوحظت عيوب خلقية أخرى: القلب، نظام الجهاز البولى التناسلىوالفقرات والأضلاع وفتق الحجاب الحاجز وما إلى ذلك. والرئة الوحيدة هي المتضخمة التعويضية. غالبًا ما يوجد توسع القصبات فيه.

نقص تنسج الرئة (رئة صغيرة)

يحدث نقص تنسج الرئة في 10% من حالات تشريح جثث الأطفال، وفي 85% من الحالات يكون مصحوبًا بعيوب خلقية أخرى. تتميز سريريا بتطور حقوق السحب الخاصة، والتي تعتمد شدتها على درجة نقص تنسج الدم. يمكن أن يكون نقص تنسج الرئة الخلقي أوليًا، أو مجهول السبب، وثانويًا (في كثير من الأحيان)، وأحاديًا وثنائيًا. يحدث نقص تنسج الرئة الأولي بسبب عوامل وراثية. وقد تم وصفه في التثلث 13 و 18 و 21، بعض المتلازمات الوراثية، في التوائم هناك حالات عائلية معروفة.

أسباب نقص التنسج الثانوي:

1. تشوهات الأوعية الدموية التي تغذي الرئة (تضيق الرئة، رباعية فالو، وما إلى ذلك)؛
2. قلة السائل السلوي.
3. ضغط الرئتين عن طريق الكتل داخل الصدر (فتق الحجاب الحاجز الخلقي، استسقاء الجنين الخلقي)؛
4. ضغط الرئتين بسبب تشوهات الصدر (ضمور الصدر الاختناق، الجنف الشديد)؛
5. قلة حركات التنفس في الرحم بسبب الأمراض العصبية والعضلية.

يتم تشخيص نقص تنسج الرئة مجهول السبب في غياب جميع الأسباب المذكورة أعلاه. التشريح المرضيكلا الشكلين من نقص التنسج من نفس النوع. من الناحية المجهرية: قد يتم تقليل حجم كلتا الرئتين بشكل موحد، أو يكون هناك عدم تناسق واضح (على سبيل المثال، مع فتق الحجاب الحاجز). في الحالات التي يكون فيها نقص التنسج هو السبب المباشر للوفاة، ينخفض ​​وزن الرئة بأكثر من 40%، وغالبًا ما يكون 20-30% فقط من الوزن الطبيعي لعمر الحمل. عادة، يبلغ وزن الرئة للأجنة وحديثي الولادة -50 جرامًا، ويعتبر مؤشر الوزن النسبي للرئة ذا أهمية أكبر لتحديد نقص تنسج الدم، أي نقص تنسج الرئة. نسبة وزن الرئة إلى وزن الجنين. عادة، في الأجنة وحديثي الولادة 28 أسبوعًا من الحمل وما فوق، يكون هذا الرقم 0.012، عند الخدج حتى 28 أسبوعًا - 0.015 (تفسير مؤشر كتلة الرئة النسبية، من الضروري مراعاة أنه في حالة وجود عمليات مرضية في الرئتين، مثل الالتهاب الرئوي، HD، متلازمات الطموح، وما إلى ذلك، سيكون الوزن النسبي أعلى). اعتمادا على الصورة المجهرية، يتم التمييز بين شكلين رئيسيين من نقص تنسج الرئة. في الحالة الأولى، تكون الرئتان صغيرتين، لكن من حيث النضج فهي تتوافق مع عمر الحمل، على الرغم من انخفاض عدد الحويصلات الهوائية، وفي الحالة الثانية، لوحظ عدم نضج واضح لأنسجة الرئة. يتم الجمع بين هذا النموذج مع قلة السائل السلوي. يكشف تلطيخ خاص عن عدم وجود أنسجة مرنة في الحاجز بين الفصوص. من الناحية الكيميائية المناعية، يتم تحديد انخفاض كبير في كمية الكولاجين من النوع الرابع. تظهر الدراسات المورفومترية أنه بغض النظر عن السبب، فإن العدد الشعاعي السنخي ينخفض ​​في الرئة ناقصة التنسج. يتم تحديد عدد الشعاعي السنخي بسهولة على الاستعدادات النسيجية من خلال عدد الحواجز السنخية الموجودة على خط مستقيم مرسوم بشكل عمودي من القصبة الهوائية الطرفية إلى غشاء الجنب أو الحاجز الفصيصي. عند الرضع الناضجين، يكون عدد الحويصلات الشعاعية الطبيعي 4.1-5.3. هناك طريقة أخرى لتحديد نقص التنسج وهي قياس كمية الحمض النووي للرئة كمؤشر على إجمالي عدد الخلايا في الرئتين.

تضخم الرئة

في كثير من الأحيان يكون عيبًا ثانويًا. تضخم الرئةلوحظ في عيوب الرئة الكيسي الغدي، انتفاخ الرئة الخلقي، كعملية تعويضية عن خلل من جانب واحد أو نقص تنسج. تضخم حقيقي هو دائمًا عملية ثنائية ناجمة عن انسداد في الجهاز التنفسي العلوي. لوحظ تضخم الرئة مع رتق الحنجرة في متلازمة فريزر الجسدية المتنحية، التي تتميز باختفاء المقلة، وتشوهات في الأذنين، والكليتين، وارتفاق الأصابع، والخصية الخفية. مجهريا: مع زيادة واضحة في الرئتين، يتم إزاحة الحجاب الحاجز إلى الأسفل، وتتكون الرئتان من بصمات الأضلاع، ويزداد الوزن النسبي. مجهريا: أنسجة الرئة أكثر نضجا مع زيادة في السطح السنخي مقارنة بوزن الوليد وعمر الحمل. يحدث تضخم الرئة مع رتق الحنجرة بسبب قلة تدفق السوائل من الرئتين إلى تجويف السلى بسبب الانسداد.

الرئة الملحقة (الرئة الرغامية الملحقة)

يحدث هذا العيب النادر للغاية بسبب انتهاك تقسيم الكلى القصبية الأولية. من الضروري التمييز بين العزل الرئوي و"القصبة الهوائية".

رئة حدوة الحصان

يشير إلى عيوب نادرة ترتبط فيها الرئتان جزئيًا بقاعدتيهما خلف القلب وأمام المريء. في حالة عدم وجود عيوب أخرى، يكون المرض بدون أعراض، ولكن تم وصفه بالاشتراك مع العديد من الحالات الشاذة الوعائية في الرئتين وعيوب أخرى، مثل نقص تنسج الرئة اليمنى أو اليسرى ومتلازمة السيف.

الأنسجة الرئوية خارج الرحم

قد يكون هناك أنسجة رئوية خارج الرحم في الرقبة وتجويف البطن جدار الصدر، وغالبًا ما يرتبط بتشوهات الهيكل العظمي و فتق الحجاب الحاجز. في بعض الأحيان أنسجة الرئة خارج الرحم تجويف البطنيشار إليها باسم عزل extralobar. ويلاحظ وجود انتباذ في الرقبة مع التهاب الدماغ، وشذوذ كليبل فيل، ومتلازمة صرخة القطة. أسباب الانتباذ الرئوي غير معروفة.

تغاير في الرئتين

تغاير على شكل جزر من أنسجة الغدد الكظرية والبنكرياس الغدة الدرقية(بدون خلايا C)، والكبد، والعضلات المخططة، والتي توجد أيضًا في العزل الرئوي والرئة ناقصة التنسج. أهميتها صغيرة، حيث يتم ملاحظة مثل هذه الانتباذات فقط عند الأطفال الذين يعانون من عيوب خطيرة أخرى، وخاصة في القلب. في حالة انعدام الدماغ، قد تدخل بؤر الأنسجة الدبقية إلى الرئة عبر مجرى الدم أو أثناء الابتلاع. نتيجة لصدمة الولادة، يمكن ملاحظة الصمات من الأنسجة المخيخية في الأوعية، والتي يتم الخلط بينها أحيانًا وبين الأورام العابية أو الأنسجة غير المتجانسة.

مرض الرئة الكيسي

التصنيف الحالي لمرض الرئة الكيسي أبعد ما يكون عن المثالية. حاليا، يتم التمييز بين الخراجات الخلقية والمكتسبة. الخراجات المكتسبة من الرضعقد يكون نتيجة للعدوى، أو ضغط القصبات الهوائية بسبب تضخم الشريان الرئوي، أو وجود جسم غريب في القصبات الهوائية، أو نقص تنسج القصبات الهوائية. ولا نعتبرهم في هذا الباب. تشمل الخراجات الخلقية: الخراجات القصبية المنشأ، العزل الرئوي، مرض الرئة الغدي الكيسي، الفص متعدد الأسناخ، انتفاخ الفص الخلقي، الخراجات الوعائية اللمفية والخراجات المعوية.

أكياس الرئة الخلقية.

نائب نادر

تكون الأكياس مفردة أو متعددة، وترتبط دائمًا بالشعب الهوائية (غالبًا ما تكون مملوءة بالسوائل بعد الولادة)، وتقتصر على فص واحد.

التشخيص التفريقي: استرواح الصدر.

العلاج: الجراحة هي الطريقة المفضلة. بالنسبة للكيسات المتوترة، يمكن ثقبها كإجراء طارئ. يمكن أن تحدث زيادة في الحجم والتوتر بسرعة كبيرة.

الخراجات القصبية المنشأ- هذه تكوينات كيسية خلقية. بسبب ضعف نمو الأمعاء الأولية. وعادة ما تقع في المنصف بالقرب من جؤجء القصبة الهوائية (51%)، ولكن يمكن أن تكون موجودة في المنطقة المجاورة للرغامى اليمنى، على طول المريء، عند نقير الرئة، أو في مواقع أخرى مختلفة. نادرًا ما ترتبط الأكياس القصبية المنشأ بالشجرة الرغامية القصبية أو تكون موجودة فيها أنسجة الرئة. في الأطفال حديثي الولادة تكون بدون أعراض أو يمكن أن تسبب حقوق السحب الخاصة. مجهريا: كيس مستدير ذو سطح داخلي أملس أو خشن، قطره 1-4 سم، متصل بالشجرة الرغامية القصبية، لكنه غير متصل بها. محتوياته عبارة عن سائل مصلي شفاف، وفي حالات الإصابة يكون عكرًا أو دمويًا. مجهريا: الكيس مبطن بظهارة مكعبة أو عمودية مهدبة، ويلاحظ في بعض الأحيان الحؤول الحرشفية. يتكون الجدار من كمية صغيرة من النسيج الضام، والعضلات الملساء، وجيوب من الغضروف، ونادرًا ما تكون غدد قصبية. يتم دمج الأكياس القصبية المنشأ مع العزل الرئوي، وهو فص إضافي للرئة، موصوف في متلازمة داون.

عزل خارج الفصوصتم تشخيصه عند الرضع أقل من شهر واحد من العمر. نسبة الأولاد: البنات 4: 1. مجهريا: منطقة معزولة من الرئة لها غشاء الجنب الخاص بها، غالبا ما يتغير كيسيا. وهي تقع في أي مكان - من الرقبة إلى الحجاب الحاجز، وفي أغلب الأحيان خلف الفص السفلي الأيسر، وغالباً ما يتم اكتشاف خلل في الحجاب الحاجز. قد يكون موجودا في عمق الحجاب الحاجز أو التامور. يتم وضع حوالي 15% من المحتجزات خارج الفص في تجويف البطن، وتتصل أحيانًا بالمريء أو المعدة. مجهريا: يوجد بين جيوب الحويصلات الهوائية المتكونة بشكل طبيعي قصبات صغيرة ولكن متوسعة تحتوي على غضروف؛ في بعض الحالات، يكون توسع القصبات الهوائية أكثر وضوحا، وتكون الحويصلات الهوائية متخلفة. القصيبات والقنوات السنخية غير منتظمة الشكل. القصبات الهوائية غير متصلة بالشجرة الرغامية القصبية. تتوسع الأوعية اللمفاوية، والتي تشبه توسع الأوعية اللمفاوية الخلقية. تتمتع الأوعية الشريانية ببنية طبيعية، ولكن من الممكن أيضًا العثور على أوعية رقيقة الجدران. بسبب عدم وجود تصريف طبيعي للقصبات الهوائية، فإن الإفرازات راكدة فيها، مما يساهم في الإصابة بالعدوى وتكوين الكيس والتليف. يمكن دمج عزل خارج الفصوص مع مرض الرئة الغدي الكيسي، النوعين الثاني والثالث. في 65٪ من الحالات، يتم ملاحظة عيوب في الأعضاء الأخرى، وأكثرها شيوعًا هي فتق الحجاب الحاجز، ونقص تنسج الرئة، وأمراض القلب الخلقية، وتقعر الصدر. عيب TTP - قبل الأسبوع السادس من التطور الجنيني.

في عزل داخل الفصوصتقع المنطقة غير الطبيعية عادة في الأجزاء الخلفية الداخلية من الفص السفلي للرئة اليسرى بين أنسجة الرئة الطبيعية ولا يتم تحديدها من الحمة المحيطة. نادرا ما يتم دمجه مع العلاقات العامة الأخرى. ونادرا ما يتم تشخيصه عند الأطفال حديثي الولادة. يحدث بتكرار متساوي عند الأولاد والبنات. مجهريا: تظهر المنطقة غير الطبيعية على شكل قطعة انتقائية أو كنسيج متعدد الكيسات، وتمتلئ الأكياس باللون الأبيض المصفر. السائل واضحأو كتل تشبه الهلام. مجهريا: تصطف الأكياس بظهارة عمودية أو مكعبة، وأنسجة الرئة متخلفة. في الأطفال الأكبر سنا والبالغين، لوحظ التهاب مزمن مع توسع القصبات والتليف والخراجات في هذه المنطقة، وعلى أساسه يعتقد العديد من المؤلفين أنه في سن الشيخوخة عادة ما تكون هذه عملية مكتسبة ونادراً ما تكون خلقية.

انتفاخ الرئة الفصي الطفلي (الخلقي) (الفص الخلقي الكبير فائق الشفافية)يتميز بتمدد جزء أو فص من الرئة بسبب انسداد داخلي أو خارجي للقصبات الهوائية. يمرض الأولاد في كثير من الأحيان. يتم تشخيصه سريريًا عند الأطفال حديثي الولادة المصابين بـ SDD والرضع، ونادرًا جدًا عند الأطفال الأكبر سنًا (يجب استبعاد انتفاخ الرئة المكتسب)، ويمكن أن يسبب الوفاة. تتأثر الفصوص العلوية في الغالب، ونادرا ما - فصين. أسباب الخلل هي: التضيق، رتق، إفراز غير طبيعي للشعب الهوائية، عيوب في تطور غضروف الشعب الهوائية، الطيات المخاطية، السدادات المخاطية والعقي المستنشق في تجويف الشعب الهوائية، انسداد الشعب الهوائية عن طريق الأوعية الشاذة أو الخراجات القصبية، الخ تساهم هذه التغييرات في تمدد منطقة الرئة البعيدة عن موقع الانسداد، نظرًا لأنه عند الزفير، يتم إخراج كمية من الهواء أقل من تلك التي تدخل (آلية الصمام). من الناحية المجهرية: يتضخم الفص المصاب، مع تورم حاد، يهبط عبر المنصف الأمامي نحو الرئة السليمة، ويضغط على المناطق المجاورة. مجهريا: تظهر أسيني ممتدة بشكل منتظم مع أكياس سنخية وحويصلات أكبر بـ 3-10 مرات من الحجم الطبيعي، كما تلاحظ تمزقات بؤرية في الحاجز السنخي. في بعض الحالات، يحدث هذا النوع من انتفاخ الرئة بسبب زيادة عدد الحويصلات الهوائية (3-5 مرات أكثر من الطبيعي) في الفص المصاب (الفص متعدد الأسناخ)، في حين لا يتغير حجم الحويصلات الهوائية. غالبًا ما يقترن نفاخ الفصي الطفلي بعيوب أخرى، خصوصًا عيوب القلب. لوحظ انتفاخ الرئة الطفولي المكتسب عند الأطفال المبتسرين الذين كانوا يخضعون للتهوية الميكانيكية.

عيب الرئة الغدي الكيسي الخلقي (خلل التنسج الرئوي الغدي الكيسي، الورم العبي الرئوي الكيسي)- عيب رئوي شائع جدًا (يمثل 25٪ من جميع أمراض الرئة الخلقية)، ويتميز بوجود أكياس غدية متكاثرة تشبه القصيبات في بنيتها. عادة ما تكون الأكياس متصلة بالشجرة الرغامية القصبية، ويتم إمداد الدم والتدفق الوريدي عن طريق الأوعية الرئوية الطبيعية، إلا في حالات الدمج مع عزل خارج الفصوص. تم وصف الخلل لأول مرة من قبل تشين وتانغ في عام 1949. معدل التكرار هو حالة واحدة لكل 25000-35000 ولادة. في معظم الحالات، يتم تشخيصه في الأشهر الستة الأولى من الحياة، في 70٪ - منذ الولادة أو في الشهر الأول من الحياة، وأحيانًا لاحقًا، ما يقرب من 90٪ من جميع الملاحظات الموصوفة في الأدبيات ظهرت سريريًا لدى الأطفال دون سن الثانية. وفي الأطفال حديثي الولادة، في 80٪ من الحالات، تمت ملاحظة ذلك سريريًا درجات متفاوتهشدة حقوق السحب الخاصة عند الأطفال الأكبر سنًا - الالتهاب الرئوي المستمر أو المتكرر. في الوقت الحالي، غالبًا ما يتم تشخيص الخلل عن طريق الوريد، خاصة في الأجنة بعد 22.6 ± 3 أسابيع من الحمل، ولكن تم وصف الملاحظات في الأجنة التي تتراوح أعمارهم بين 5-8 أسابيع. أثناء التشخيص قبل الولادة، يجب التمييز بين هذا العيب وفتق الحجاب الحاجز، والخراجات القصبية، والعزل الرئوي وانتفاخ الرئة الفصي الخلقي.

المسببات والتسبب في هذا العيب غير معروف. من المفترض أن اضطراب نضج الرئة الطبيعي قد يكون بسبب رتق القصبات الهوائية أو الانقسام القصبي غير الطبيعي. وهذا يؤدي إلى خلل التنسج في أنسجة الرئة البعيدة عن الجزء المصاب. يمكن أن يؤدي تكوين أنسجة الرئة خلل التنسج في الجنين إلى نقص تنسج الرئة أو حتى عدم تنسجها. على عكس الرئة النامية بشكل طبيعي، مع خلل التنسج الغدي الكيسي هناك زيادة في تكاثر خلويوالحد من عملية موت الخلايا المبرمج. في الأنسجة المصابة، سواء في الجنين أو الأطفال حديثي الولادة، يزداد التعبير عن بعض عوامل النمو، ولا سيما عامل النمو المشتق من الصفائح الدموية (TFR-BB)، والعامل العصبي الدبقي (GNTF -GDNF)، والتي من المعروف أنها بعض العوامل. من العوامل التي تحفز نمو الرئة وتطورها، ويرتبط التعبير عن GDNF في الأنسجة المصابة بدرجة الانتشار. هناك أيضًا تفكك في الفترة الجنينية بين عوامل نظير الصماوي.

اعتمادا على المظاهر السريرية والتشخيص والتشكل، يتم تمييز خمسة أنواع من العيوب.

• النوع 0 - خلل التنسج العنيبي - عيب غير متوافق مع الحياة. جنبا إلى جنب مع عيوب القلب وخلل التنسج الجلدي. من الناحية المجهرية: الرئتان صغيرتان وكثيفتان، وعند قطعهما تشبه الأكياس القصبات الهوائية الصغيرة المتوسعة قليلاً. مجهريا: يوجد بين اللحمة المتوسطة الوفيرة هياكل صغيرة تشبه القصيبات (قطرها 0.5 سم) مبطنة بظهارة عمودية عالية مع خلايا كأسية منتجة للمخاط (التمايز المخاطي فريد من نوعه في هذا النوع من العيوب)؛ يحتوي الجدار العضلي الليفي على غضروف وغدد.
• النوع الأول - خلل التنسج الكيسي - النوع الأكثر شيوعًا (50-75٪). يتم تشخيصه في الأسبوع الأول أو الشهر الأول من الحياة، ولكن يمكن أن يحدث عند الأطفال الأكبر سنًا وحتى البالغين. مجهريا: واحد أو أكثر متعدد اللغات الخراجات الكبيرة(قطرها 3-10 سم)، مملوءة بالهواء والسوائل، ومحاطة بكيسات أصغر حجمًا وحمة رئة طبيعية مضغوطة. مجهريا: تصطف الأكياس الأكبر حجما بظهارة مهدبة وأسطوانية متعددة الصفوف، أما الأكياس الأصغر حجما فمبطنة بظهارة مكعبة أو عمودية. في ثلث الحالات، توجد خلايا منتجة للمخاط في البطانة الظهارية للأكياس الكبيرة أو في هياكل تشبه القصبات الهوائية السنخية بالقرب من أكبر الأكياس. في بعض الأحيان، داخل الخراجات وفي الهياكل الشبيهة بالقصيبات المجاورة، لوحظ تكاثر حليمي للظهارة، والذي يشبه سرطان القصبات الهوائية. يتكون جدار الأكياس من أنسجة عضلية وكولاجينية مرنة وملساء، وفي 5-10% من الحالات يتم اكتشاف الغضروف. وعادة ما يتم علاجه جراحيا مع تشخيص مناسب.
• النوع الثاني - المتوسط ​​- النوع الثاني الأكثر شيوعًا (حوالي 20-25٪). يتم ملاحظته فقط في السنة الأولى من العمر، ويكون تشخيصه أسوأ وغالبًا ما يتم دمجه مع التشوهات الخلقية الأخرى - القلب، والجهاز العصبي المركزي، والجهاز البولي، الأنظمة العضلية الهيكلية، فتق الحجاب الحاجز، وبعضها غير متوافق مع الحياة (على سبيل المثال، الساحة، صفارات الإنذار). ويلاحظ هذا النوع من العيوب مع عزل خارج الفصوص. مجهريا: الجزء المصاب أو الرئة بأكملها في القسم لها مظهر إسفنجي وتتكون من أكياس صغيرة متجاورة بشكل وثيق ويبلغ قطرها من 0.5 إلى 2 سم، تتصل بالقصبات الهوائية وتمتلئ بالهواء إذا كان الطفل يتنفس. السطح الداخلي للكيسات أملس أو لامع أو خشن. يتم توزيعها بالتساوي بين أنسجة الرئة، ودمجها معها. مجهريا: تشبه الأكياس القصيبات الطرفية المتوسعة، ومبطنة بظهارة تنفسية مكعبة أو عمودية، ويحتوي الجدار على ألياف عضلية ليفية ومرنة وملساء. الخلايا المخاطية والغضاريف غائبة، ولكن في 5-10٪ من الحالات قد تكون هناك بؤر من العضلات المخططة (متغير الورم العضلي المخطط).
• النوع الثالث - الصلب - يحدث بشكل نادر (5٪) وتقريباً عند الأولاد فقط. يكون الحمل معقدًا بسبب استسقاء السلى بسبب ضغط المريء عن طريق الفصوص المتضخمة أو الرئة. مع الضغط لفترة طويلة على الوريد الأجوف السفلي، يحدث استسقاء الجنين. في دم الأم في الثلث الثاني من الحمل، هناك زيادة في كمية بروتين ألفا. من الناحية المجهرية: كتل كبيرة وكثيفة تشبه الورم تشغل الفص بأكمله أو الرئة بأكملها، ويتم إزاحة المنصف دائمًا وغالبًا ما تكون الرئة المصابة ناقصة التنسج (نقص تنسج الرئة الكيسي). يكشف القسم عن تجاويف صغيرة تشبه الأكياس، ونادرا ما يزيد قطرها عن 0.2 سم (باستثناء الهياكل المتناثرة والأكبر التي تشبه القصيبات). الحمة الرئوية خارج الخراجات متخلفة. مجهريا: الأنسجة المصابة تشبه الرئة غير الناضجة الخالية من القصبات الهوائية. تصطف الهياكل الشبيهة بالقصيبات النجمية غير المنتظمة بظهارة مكعبة وتحيط بها القنوات السنخية والحويصلات الهوائية، وتصطف أيضًا بظهارة مكعبة. الخلايا المخاطية والغضاريف غائبة. الخراجات التي لوحظت في الأنواع المذكورة أعلاه غائبة. يعتمد التشخيص على مدى العملية وكمية أنسجة الرئة المحفوظة ودرجة الإزاحة المنصفية ووجود التشوه الخلقي. معدل الوفيات مرتفع.
• النوع الرابع - الكيسي المحيطي، العنيبية البعيدة - يحدث في 2-10٪ من الحالات. يتأثر الأولاد والبنات بشكل متساوٍ في كثير من الأحيان. ويلاحظ عند الأطفال حديثي الولادة والأطفال الصغار في السنوات الأربع الأولى من الحياة. من الناحية المجهرية: يتم وضع الأكياس الكبيرة، متعددة المساكن، ذات الجدران الرقيقة، المحتوية على الهواء في محيط الرئة ويمكن أن تضغط على أعضاء أخرى في الصدر، مما يؤدي في بعض الأحيان إلى تعقيد استرواح الصدر. مجهريًا، تكون الأكياس مبطنة بظهارة سنخية مسطحة (النوع الأول من الخلايا السنخية). يتكون الجدار من نسيج لحمي متوسط ​​​​كثيف مع شرايين وشرايين مرئية بوضوح. الخلايا المخاطية والغضاريف والعضلات غائبة. إن تشخيص العلاج الجراحي مواتٍ.

توسع الأوعية اللمفاوية الرئوية الخلقي (الكيسات اللمفاوية)هي الابتدائي والثانوي. تحدث العيوب الثانوية بسبب انسداد التصريف اللمفاوي أو الوريدي للرئتين، أما الأولية فهي عيب نادر للغاية. يتأثر الأولاد مرتين أكثر. الأسباب غير متجانسة. يمكن أن تكون موروثة جسمية متنحية، ولكن في معظم الحالات يكون الخلل متقطعًا. وغالبًا ما تقترن بالعيوب الخلقية الأخرى، وخاصة انعدام الطحال وعيوب القلب، ويتم وصفها في متلازمات نونان وتيرنر وداون. يمكن عزل توسع الأوعية اللمفاوية الرئوية الأولية (تتأثر الرئة فقط) أو مظهر من مظاهر توسع الأوعية اللمفاوية المعمم. في الأطفال حديثي الولادة، لوحظ سريريا وضوحا SDR. في معظم الحالات، تحدث الوفاة خلال الساعات أو الأيام الأولى من الحياة، ولكن في بعض الأحيان قد يتم تشخيصها سريريًا لأول مرة عند البالغين فقط. مجهريا: الرئتان متضخمتان وكثيفتان وحديتان. في الحاجز الفصي العريض وتحت غشاء الجنب، تظهر أكياس متعددة يبلغ قطرها ما يصل إلى 5 مم، مما يؤكد على البنية الفصية للرئتين. بالقرب من نقير الرئتين توجد كيسات مستطيلة. محتويات الخراجات هي الليمفاوية، أو عند اتصالها بالشعب الهوائية - الهواء والليمفاوية. مجهريا: يتم تحديد الخراجات في النسيج الضام تحت غشاء الجنب، في الحاجز بين الفص، بالقرب من القصيبات والشرايين. تُظهر المقاطع التسلسلية أنها جزء من شبكة معقدة من القنوات اللمفاوية المترابطة والتي تختلف بشكل كبير في الحجم وتفتقر إلى الصمامات. تصطف الأكياس مع البطانة المسطحة (علامة على البطانة أوعية لمفاويةهي المستضدات CD 31 والعامل 8). في الجدار الرقيق، يتم اكتشاف ألياف الكولاجين المرنة وخلايا العضلات الملساء نادرًا. إن غياب الخلايا العملاقة لجسم غريب في جدار الكيس هو ما يميز هذه الحالة المرضية عن انتفاخ الرئة الخلالي المستمر، والذي عادة ما يكون أحد مضاعفات التهوية الميكانيكية عند الخدج.

الخراجات المعويةهو شكل من أشكال الخراجات المزدوجة ذات الحجرة الواحدة في الجهاز الهضمي. في التجويف الصدري، تتمركز في المنصف الخلفي على اليمين، وتتصل بالمريء، ونادرًا ما تتصل بالقصبة الهوائية. مجهريا: جدار الكيس مبطن بظهارة حرشفية متعددة الطبقات، وأحيانا معدية أو ظهارة معوية صغيرة. قد تتقرح ظهارة المعدة، مما يؤدي إلى ثقب الكيس. يمكن دمج الخراجات المعوية مع الحالات الشاذة في الفقرات العنقية السفلية والفقرات الصدرية العلوية.

خلل التنسج السنخي الشعري- اضطراب في بنية الأوعية الرئوية. مرض مميت نادر يسبب ارتفاع ضغط الدم الرئوي الخلقي، واستمرار الدورة الدموية للجنين، وحقوق السحب الخاصة عند الأطفال حديثي الولادة. مجهريا: تكاثر النسيج الضام في الحاجز بين الفص وبين الأسناخ، حيث يتم تقليل عدد الشعيرات الدموية، ولا يوجد اتصال بين الظهارة السنخية والشعيرات الدموية. الفصيصات الرئوية صغيرة، ويتم تقليل العدد الشعاعي. تزداد سماكة جدران الشرايين الصغيرة بسبب تضخم الأنسجة العضلية الملساء. وبالإضافة إلى ذلك، لوحظ موقع شاذالأوردة الرئوية المصاحبة للشرايين الرئوية في مركز الأسينوس، وليس في الحاجز بين الفص، كما هو ملاحظ في أنسجة الرئة الطبيعية. تصبح جدران الأوردة الموجودة بشكل غير طبيعي سميكة. أسباب الخلل غير معروفة. ونادرا ما يتأثر الأشقاء. يمكن دمجه مع عيوب الجهاز الهضمي والمسالك البولية.

الناسور الشرياني الوريدي الرئوي- الاتصالات غير الطبيعية بين الشرايين والأوردة. غالبًا ما تتم ترجمة العملية في الفص السفلي. لوحظ في 25٪ من المرضى الذين يعانون من مرض راندو ويبر أوسلر (توسع الشعريات النزفي العائلي) - وهو مرض وراثي جسمي سائد ذو تغلغل عالي. تكون الأشكال المتماثلة في بعض الحالات قاتلة في مرحلة الطفولة المبكرة.

نقص الفاعل بالسطح الخلقي (داء البروتينات السنخية الخلقية)

هذا هو نقص وراثي جسمي متنحي لأحد بروتينات الفاعل بالسطح - بروتين الفاعل بالسطح B (SP-B)، الناجم عن طفرة في الكودون 121 لجين SP-B وRNA الخاص به - SP-B mRNA. يتميز سريريًا بفشل الجهاز التنفسي سريع التقدم بعد الولادة مباشرة. مجهريا: الرئتان كثيفتان، متضخمتان أكثر من مرتين، خاليتان من الهواء. مجهريا: الحويصلات الهوائية متوسعة ومبطنة بظهارة مكعبة ومملوءة بكتل يوزينية وحبيبية وموجبة PAS مع خلايا سنخية متقشرة ووفرة من البلاعم. في المرحلة النهائية، لوحظ سماكة الحاجز السنخي بسبب تكاثر الخلايا الليفية. من الناحية المناعية، يتم تحديد غياب أو انخفاض البروتين الفاعل بالسطح ومتى الكمية العاديةالبروتينات A و C. التشخيص غير مناسب. في جميع الحالات الموصوفة في الأدبيات، حدثت الوفاة خلال السنة الأولى من الحياة.

ارتفاع ضغط الدم الرئوي الأساسي

يمكن أن يرتبط ارتفاع ضغط الدم في الدورة الدموية الرئوية عند الأطفال حديثي الولادة باستمرار شرايين الرئتين الجنينية، وتضخم الطبقة العضلية، وانتشار وتليف البطانة، وأحيانًا نخر الفبرينويد والتهاب الشرايين، مما يؤدي إلى انسداد ما قبل الشعيرات الدموية في فروع الأوعية الدموية. الشريان الرئوي وتشكيل مفاغرة الكبيبة الثانوية. مع هذا البديل، يحدث المرض بطريقة مداهمة، ويموت الأطفال في الأشهر الأولى من الحياة. كثيرا ما يلاحظ الموت المفاجئ. ويلاحظ أيضًا تضخم البطانة العضلية للأوعية الرئوية (الشرايين الصغيرة داخل الرحم بشكل رئيسي) في حالة الاختناق داخل الرحم ونقص تنسج الرئة والإغلاق المبكر القناة الشريانية، فتق الحجاب الحاجز.

استرواح الصدر العائلي الحميد

وهو نادر جدًا عند الأطفال حديثي الولادة ويلاحظ بشكل رئيسي عند الذكور المراهقين. تم وصف العائلات ذات أنواع الوراثة الجسدية السائدة والصبغية الجسدية المتنحية.

أمراض الرئتين والشعب الهوائية شائعة. في السنوات الأخيرة، كان هناك اتجاه ثابت نحو زيادة النسبة المئوية للمرضى الذين يعانون من أمراض الجهاز القصبي الرئوي.

من الناحية العرضية، يتم التعبير عن هذه الأمراض بطريقتين: إما في شكل عملية حادة حادة، أو في شكل أشكال تقدمية بطيئة. الإهمال والمعاملة غير السليمة ومبدأ "سوف يختفي من تلقاء نفسه" يؤدي إلى عواقب مأساوية.

من المستحيل تحديد سبب المرض في المنزل. فقط طبيب الرئة المؤهل يمكنه تشخيص العملية المرضية.

السمة المميزة للعديد من الأمراض الرئوية هي صعوبة التشخيص. قد تكون أسباب أمراض معينة ذاتية. ولكن هناك عدد العوامل المشتركة، إثارة حدوث وتطور العملية الالتهابية:

• الوضع البيئي غير المواتي في المنطقة؛ وجود الصناعات الخطرة.
• تفاقم الأمراض المزمنة الأخرى.
• أمراض الجهاز القلبي الوعائي.
• انتهاك توازن المنحل بالكهرباء في الجسم، وزيادة مستويات السكر.
• أمراض الأعصاب.
• وجود العادات السيئة.

كل عملية مرضية في الرئتين لها علامات محددة تظهر مع تطورها. في المراحل الأولية، تكون مظاهر جميع الأمراض الرئوية متشابهة جدًا.

1. وجود السعال. السعال هو العلامة الأولى مرض محتملرئتين. تثير العملية المرضية الالتهاب وتهيج المستقبلات وتقلص العضلات المنعكس الجهاز التنفسي.
   السعال هو محاولة الجسم الطبيعية للتخلص من المخاط المتراكم. بالفعل من خلال جرس السعال يمكن الحكم على ما إذا كان المريض يعاني من أي أمراض: الخناق، التهاب الحنجرة والرغامى القصبي، توسع القصبات.

خلال نوبات السعال يعاني المريض من:

• عدم ارتياح؛
• ألم وحرقان في القص.
• نقص الهواء
• الإحساس بالضغط في الصدر.

1. إنتاج البلغم. نتيجة للعملية المرضية، يعتبر البلغم المشبع بالميكروبات المسببة للأمراض. مع الالتهاب، تزداد كمية الإفرازات بشكل ملحوظ. يتم تحديد مرض المريض من خلال لون البلغم ورائحته واتساقه. تشير الرائحة الكريهة إلى عمليات تعفن في الرئتين، أما الإفرازات الرغوية البيضاء فهي علامة على الوذمة الرئوية.
2. حضوردمفي البلغم أواللعاب. غالبا ما يكون بمثابة علامة على مرض خطير. قد يكون السبب تلفًا في الأوعية الدموية الصغيرة أو الأورام الخبيثة أو خراج الرئة. وفي كل الأحوال، فإن وجود دم في البلغم أو اللعاب يستدعي التوجه الفوري إلى المختصين.
3. صعوبة في التنفس. من أعراض جميع أمراض القصبات الهوائية والرئتين تقريبًا. بالإضافة إلى مشاكل الرئة، يمكن أن يكون سببه خلل في نظام القلب والأوعية الدموية.
4. أحاسيس مؤلمة في القص. ألم الصدر هو علامة مميزة للضرر الجنبي. الأكثر شيوعا عندما أشكال مختلفةذات الجنب والسرطان وبؤر النقائل في الأنسجة الجنبية. تعتبر الأمراض الرئوية المزمنة واحدة من الشروط الأساسية لمرض ذات الجنب.

مع الآفات المعدية في الرئتين، تظهر الأعراض فجأة وبشكل واضح. تظهر الحمى على الفور تقريبًا، وهناك زيادة حادة في درجة الحرارة وقشعريرة وتعرق غزير.

تصنيف

من السمات المميزة للأمراض الرئوية تأثيرها ليس فقط على أجزاء مختلفة من الرئتين، ولكن أيضًا على الأعضاء الأخرى.

وفقا للآفات، يتم تصنيف الأمراض القصبية الرئوية وفقا للمعايير التالية:

• أمراض الرئة التي تؤثر على الجهاز التنفسي.
• الأمراض التي تؤثر على الحويصلات الهوائية.
• الآفات المرضية في غشاء الجنب.
• أمراض الرئة الوراثية.
• أمراض الجهاز القصبي الرئوي.
• عمليات قيحية في الرئتين.
• عيوب الرئة الخلقية والمكتسبة.

أمراض الرئة التي تؤثر على الشعب الهوائية

1. مرض الانسداد الرئوي المزمن(انسداد رئوي مزمن). في مرض الانسداد الرئوي المزمن، تتأثر القصبات الهوائية والرئتين في وقت واحد. المؤشرات الرئيسية هي السعال المستمر، وإنتاج البلغم، وضيق في التنفس. حاليا، لا توجد طرق علاجية تعالج المرض بشكل كامل. تشمل مجموعات المخاطر المدخنين والمرضى المرتبطين بالإنتاج الخطير. في المرحلة الثالثة، يكون العمر المتوقع للمريض حوالي 8 سنوات، في المرحلة الأخيرة - أقل من عام.
2. انتفاخ الرئة. يعتبر علم الأمراض نوعًا من مرض الانسداد الرئوي المزمن. يتميز المرض بضعف التهوية والدورة الدموية وتدمير أنسجة الرئة. اختيار ثاني أكسيد الكربونتتميز بمؤشرات هامة وأحياناً حرجة. ويحدث كمرض مستقل وكمضاعفات لمرض السل والتهاب الشعب الهوائية الانسدادي وداء السيليكات. نتيجة لهذا المرض، يتطور قصور القلب الرئوي والبطين الأيمن وضمور عضلة القلب. الأعراض الرئيسية لجميع أنواع انتفاخ الرئة هي التغيرات في لون الجلد، وفقدان الوزن المفاجئ، وضيق في التنفس.
3. الاختناق – مجاعة الأكسجين. يتميز بنقص الأكسجين وكمية زائدة من ثاني أكسيد الكربون. هناك مجموعتان من الاختناق. يعتبر اللاعنف نتيجة خطيرة للأمراض القصبية الرئوية وغيرها من الأمراض. عنيف - يحدث مع الآفات الميكانيكية والسامة والبارومترية في القصبات الهوائية والرئتين. مع الاختناق الكامل، تحدث تغييرات لا رجعة فيها والوفاة في أقل من خمس دقائق.
4. التهاب الشعب الهوائية الحاد.عندما يحدث المرض، يتم انتهاك سالكية الشعب الهوائية. يتميز التهاب الشعب الهوائية الحاد بالأعراض والحادة أمراض الجهاز التنفسيوالتسمم. يمكن أن يكون له شكل علم الأمراض الأولي أو يكون نتيجة لمضاعفات العمليات الأخرى. هناك سببان شائعان هما تلف القصبات الهوائية بسبب العدوى أو الفيروسات. أقل شيوعا هو التهاب الشعب الهوائية الحاد ذو الطبيعة التحسسية.

يتم التعبير عن الأعراض من خلال السعال المستمر وإنتاج البلغم والتعرق الغزير. التطبيب الذاتي، والاستخدام غير السليم للأدوية، والاتصال في الوقت المناسب مع المتخصصين يهدد تطور المرض شكل مزمن.

المظهر النموذجي لالتهاب الشعب الهوائية المزمن هو السعال الذي يحدث مع أي انخفاض طفيف في النشاط المناعي.

الأمراض السنخية

الحويصلات الهوائية هي أكياس هوائية، وهي أصغر جزء من الرئة. لديهم مظهر الفقاعات، والجدران هي أيضا أقسامها.

يتم تصنيف أمراض الرئة أيضًا حسب الأضرار التي لحقت بالحويصلات الهوائية.

1. التهاب رئوي.مرض معدي تسببه الفيروسات أو البكتيريا. عندما يتم إهمال المرض، إذا لم يكن الوقت المناسب للاتصال بأخصائي، فإنه يتحول إلى الالتهاب الرئوي.

السمة المميزة هي التطور السريع والتفاعلي في بعض الأحيان لعلم الأمراض. في العلامات الأولى، مطلوب استشارة الطبيب على الفور. يتم التعبير عنها سريريًا على النحو التالي:

• التنفس الثقيل "المقرمش" ؛
• ارتفاع حاد وقوي في درجات الحرارة يصل أحياناً إلى مستويات حرجة؛
• فصل البلغم على شكل كتل مخاطية.
• ضيق في التنفس وقشعريرة.
• وفي الحالات الشديدة من المرض يلاحظ تغير في لون الجلد.

1. مرض الدرن.المكالمات العمليات الثقيلةفي الرئتين وإذا لم يتم تقديم المساعدة الفورية يؤدي إلى وفاة المريض. العامل المسبب لعلم الأمراض هو عصية كوخ. تكمن خطورة المرض خلال فترة حضانة طويلة - من ثلاثة أسابيع إلى سنة. لاستبعاد العدوى، يشار إلى الفحص السنوي. المراحل الأوليةتتميز الأمراض بما يلي:

• السعال المستمر؛
• درجة حرارة منخفضة ولكن لا تتناقص.
• ظهور خطوط الدم في اللعاب والبلغم.

مهم.في الأطفال الصورة السريريةيكون المرض أكثر وضوحًا ويتطور بشكل أسرع ويؤدي إلى عواقب مأساوية. يجب على الآباء أولاً الانتباه إلى العلامات التالية:

• كان الطفل يسعل لأكثر من 20 يومًا.
• فقدان الشهية؛
• انخفاض الاهتمام والتعب واللامبالاة.
• علامات التسمم.

1. وذمة رئوية. إنه ليس مرضًا مستقلاً ويعتبر من المضاعفات الخطيرة لأمراض أخرى. هناك عدة أنواع من الوذمة الرئوية. أكثر الأسباب الشائعةحدوث - إما دخول السوائل إلى الفضاء الرئوي، أو تدمير الجدران الخارجية للحويصلات الهوائية بواسطة السموم التي ينتجها جسم الإنسان نفسه.

الوذمة الرئوية مرض خطير يتطلب سرعة و تشخيص دقيقوالتنفيذ الفوري للتدابير العلاجية.

1. سرطان الرئة. عملية الأورام العدوانية وسريعة التطور. المرحلة النهائية الأخيرة تؤدي إلى وفاة المريض.

العلاج ممكن في بداية المرض، لكن القليل من الناس سوف ينتبهون إلى السعال المستمر - وهو العرض الرئيسي والرئيسي للمرحلة المبكرة من سرطان الرئة. للكشف عن المرض في المراحل المبكرة، من الضروري إجراء فحص التصوير المقطعي المحوسب.

الأعراض الرئيسية لعلم الأمراض هي:

• سعال؛
• خطوط الدم وجلطات الدم الكاملة في البلغم.
• ضيق التنفس؛
• ارتفاع درجة الحرارة باستمرار.
• فقدان الوزن المفاجئ والكبير.

معلومات إضافية. لوحظ أطول متوسط ​​عمر متوقع في المرضى الذين يعانون من سرطان الرئة المحيطي. هناك حالات مسجلة رسميًا عاش فيها المرضى لمدة 8 سنوات أو أكثر. خصوصية علم الأمراض هو تطوره البطيء في ظل الغياب التام للألم. فقط في المرحلة النهائية من المرض، مع ورم خبيث كامل، يعاني المرضى من الألم.

1. داء السحار السيليسي. المرض المهنيعمال المناجم، عمال المناجم، المطاحن. حبيبات الغبار وشظايا الزجاج والحجر الصغيرة تستقر في السنوات الضوئية. داء السيليكات هو مرض خبيث - قد لا تظهر علامات المرض على الإطلاق أو تكون خفيفة لسنوات عديدة.

يصاحب المرض دائمًا انخفاض في حركة الرئة وتعطيل عملية التنفس.

كيف مضاعفات شديدةيعتبر السل وانتفاخ الرئة واسترواح الصدر. وفي المراحل النهائية يعاني الشخص من ضيق مستمر في التنفس والسعال والحمى.

1. متلازمة الجهاز التنفسي الحادة - السارس. اسماء اخرى - الالتهاب الرئوي اللانمطيوالموت الأرجواني. العامل المسبب هو فيروس كورونا. يتكاثر بسرعة وفي عملية التطور يدمر الحويصلات الرئوية.

يتطور المرض خلال 2-10 أيام، ويرافقه الفشل الكلوي. بعد الخروج من المستشفى، لاحظ المرضى نمو النسيج الضام في الرئتين. وتشير الدراسات الحديثة إلى قدرة الفيروس على حجب كافة أجزاء الاستجابة المناعية في الجسم.

الآفات المرضية في غشاء الجنب والصدر

غشاء الجنب هو كيس رقيق يحيط بالرئتين و الجزء الداخليصدر. مثل أي عضو آخر، يمكن أن يتأثر بالمرض.

في حالة الالتهاب أو الضرر الميكانيكي أو الجسدي لغشاء الجنب، يحدث ما يلي:

1. التهاب الجنبة.يمكن اعتبار التهاب غشاء الجنب كعلم أمراض مستقل ونتيجة لأمراض أخرى. حوالي 70٪ من التهاب الجنبة ناتج عن غزو البكتيريا: الفيلقية والمكورات العنقودية الذهبية وغيرها. في حالة اختراق العدوى الجسدية و ضرر ميكانيكيتصبح الطبقات الحشوية والجدارية من غشاء الجنب ملتهبة.

المظاهر المميزة للمرض هي طعن أو ألم خفيف في القص، التعرق الشديدفي أشكال حادة من ذات الجنب - نفث الدم.

1. استرواح الصدر. يحدث نتيجة لاختراق وتراكم الهواء في التجويف الجنبي. هناك ثلاثة أنواع من استرواح الصدر: علاجي المنشأ (ينشأ نتيجة للإجراءات الطبية)؛ مؤلم (نتيجة لضرر أو إصابة داخلية) أو عفوي (بسبب الوراثة أو خلل في الرئة أو مرض آخر).

يمكن أن يؤدي استرواح الصدر إلى انهيار الرئة ويتطلب عناية طبية فورية.

ترتبط الأمراض الصدرية بالعمليات المرضية في الأوعية الدموية:

1. ارتفاع ضغط الشريان الرئوي. ترتبط العلامات الأولى للمرض باضطرابات وتغيرات في الضغط في الأوعية الرئيسية للرئتين.

مهم.التوقعات مخيبة للآمال. يموت 20 شخصًا من كل مائة. من الصعب التنبؤ بتوقيت تطور المرض، فهو يعتمد على عوامل كثيرة، وقبل كل شيء، على المقاومة ضغط الدموظروف الرئة. العلامة الأكثر إثارة للقلق هي الإغماء المتكرر. وعلى أية حال، فإن معدل بقاء المرضى على قيد الحياة، حتى مع استخدام جميع طرق العلاج الممكنة، لا يتجاوز عتبة الخمس سنوات.

1. الانسداد الرئوي. أحد الأسباب الرئيسية هو تجلط الأوردة. تنتقل الجلطة الدموية إلى الرئتين وتمنع تدفق الأكسجين إلى القلب. مرض يهدد بحدوث نزيف مفاجئ وغير متوقع وموت المريض.

يمكن أن يكون ألم الصدر الدائم أحد مظاهر الأمراض التالية:

1. فرط التنفس عندما زيادة الوزن . وزن الجسم الزائد يضغط على الصدر. ونتيجة لذلك يصبح التنفس غير منتظم ويحدث ضيق في التنفس.
2. التوتر العصبي.والمثال الكلاسيكي هو الوهن العضلي الوبيل، وهو مرض مناعي ذاتي يسمى ارتخاء العضلات. يعتبر اضطراباً مرضياً في الألياف العصبية في الرئتين.

أمراض الجهاز القصبي الرئوي كعامل وراثي

يلعب العامل الوراثي دورًا مهمًا في حدوث أمراض الجهاز القصبي الرئوي. بالنسبة للأمراض التي تنتقل من الآباء إلى الأبناء، الطفرات الجينيةإثارة تطور العمليات المرضية بغض النظر عن التأثيرات الخارجية. رئيسي الأمراض الوراثيةنكون:

1. الربو القصبي.طبيعة الحدوث هي تأثير المواد المسببة للحساسية على الجسم. ويتميز بالتنفس الضحل، وضيق في التنفس، والظواهر التشنجية.
2. خلل الحركة الأولي. الأمراض الخلقية للقصبات الهوائية ذات الطبيعة الوراثية. سبب المرض هو التهاب الشعب الهوائية قيحي. العلاج فردي.
3. تليف.ينمو النسيج الضام ويستبدل به النسيج السنخي. ونتيجة لذلك - ضيق في التنفس، والضعف، واللامبالاة في المراحل المبكرة. في المراحل اللاحقة من المرض، يتغير لون الجلد، ويظهر لون مزرق، ويلاحظ متلازمة الطبل - تغيير في شكل الأصابع.

يؤدي الشكل العدواني للتليف المزمن إلى تقصير عمر المريض إلى عام واحد.

1. داء هيموسيديريا.والسبب هو وجود فائض من صبغة الهيموسيديرين، وهو إطلاق كميات كبيرة من خلايا الدم الحمراء في أنسجة الجسم وانهيارها. الأعراض الإرشادية هي نفث الدم وضيق التنفس أثناء الراحة.

مهم.بَصِير عدوى الجهاز التنفسي– السبب الجذري للعمليات المرضية في الجهاز القصبي الرئوي. ولا تسبب الأعراض الأولى للمرض القلق أو الخوف لدى المرضى، بل يتم علاجهم في المنزل الوسائل التقليدية. يدخل المرض في مرحلة مزمنة أو التهاب حاد في كلتا الرئتين.

أمراض القصبات الرئوية هي نتيجة دخول الفيروسات إلى الجسم. يحدث الضرر للأغشية المخاطية والجهاز التنفسي بأكمله. التطبيب الذاتي يؤدي إلى عواقب وخيمة، بما في ذلك الموت.

المظاهر الأولية لأمراض الشعب الهوائية والرئتين لا تختلف عمليا عن أعراض نزلات البرد. أمراض معديةالرئتان بكتيريتان بطبيعتهما. يحدث تطور العمليات الالتهابية بسرعة، ويستغرق أحيانًا عدة ساعات.

تشمل الأمراض التي تسببها البكتيريا ما يلي:

• التهاب رئوي؛
• التهاب شعبي؛
• الربو؛
• مرض الدرن؛
• الحساسية التنفسية.
• التهاب الجنبة؛
• توقف التنفس.

تطور العدوى رد الفعل. لمنع العواقب التي تهدد الحياة، نفذ مجمعات كاملةالتدابير الوقائية والعلاجية.

العديد من أمراض الشعب الهوائية والرئوية مصحوبة بألم حاد وشديد وتسبب انقطاعًا في التنفس. هنا، يتم استخدام نظام علاجي خاص بكل مريض.

أمراض الرئة القيحية

يتم تصنيف جميع أمراض الرئة القيحية على أنها أمراض خطيرة. تشمل مجموعة الأعراض النخر أو التعفن أو التحلل القيحي لأنسجة الرئة. يمكن أن تكون العدوى القيحية الرئوية كاملة وتؤثر على العضو بأكمله، أو تكون بؤرية بطبيعتها وتؤثر على أجزاء فردية من الرئة.

جميع الأمراض القيحية في الرئتين تؤدي إلى مضاعفات. هناك ثلاثة أنواع رئيسية من الأمراض:

1. خراج الرئة. عملية مرضية تذوب فيها أنسجة الرئة وتدمر. ونتيجة لذلك، يتم تشكيل تجاويف قيحية، وتحيط بها حمة الرئة الميتة. مسببات الأمراض – المكورات العنقودية الذهبية، البكتيريا الهوائية، الكائنات الحية الدقيقة الهوائية. مع خراج الرئة هناك حمى وألم في الجزء الملتهب والبلغم مع القيح ونخامة الدم.

يشمل العلاج التصريف اللمفاوي والعلاج المضاد للبكتيريا.

إذا لم يحدث تحسن خلال شهرين، يصبح المرض مزمنا. أخطر مضاعفات خراج الرئة هي الغرغرينا.

1. الغرغرينا الرئوية. إجمالي تسوس الأنسجة والعمليات المسببة للأمراض المتعفنة في الرئتين. كأعراض مصاحبة إلزامية - فصل البلغم مع رائحة كريهة. ويتسبب الشكل الخاطف للمرض في وفاة المريض في اليوم الأول.

وتشمل أعراض المرض ارتفاع درجة الحرارة إلى مستويات حرجة، والتعرق الشديد، واضطرابات النوم، والسعال المستمر. في المراحل الشديدة من المرض، يعاني المرضى من تغيرات في الوعي.

من المستحيل إنقاذ مريض في المنزل. ومع كل النجاحات التي حققها الطب الصدري فإن معدل وفيات مرضى الغرغرينا الرئوية يصل إلى 40-80%.

1. ذات الجنب قيحي. يمثل حادا التهاب قيحيالأغشية الجدارية والرئوية، في حين تؤثر العملية على جميع الأنسجة المحيطة. هناك أشكال معدية وغير معدية من ذات الجنب. غالبًا ما يكون تطور المرض تفاعليًا، ويمكن للتدخل الفوري أن ينقذ المريض. التدابير العلاجية. الأعراض الرئيسية لعلم الأمراض هي:

• ضيق في التنفس والضعف.
• ألم على جانب العضو المصاب.
• قشعريرة.
• سعال.

عيوب الرئة الخلقية

ينبغي أن تكون مشتركة الأمراض الخلقيةوتشوهات الرئة الخلقية.

لا تظهر تشوهات الرئتين سريريًا، حيث يعمل العضو المعدل بشكل طبيعي.

عيوب النمو هي اضطراب تشريحي كامل في بنية العضو. تحدث مثل هذه الاضطرابات أثناء تكوين الجهاز القصبي الرئوي في الجنين. تشمل عيوب الرئة الرئيسية ما يلي:

1. عدم تنسج– تشوه خطير يكون فيه العضو بأكمله أو جزء منه مفقودا.
2. عدم التخلق– مرض نادر، هناك غياب كامل للرئة والقصبات الهوائية الرئيسية.
3. نقص تصبغ– تخلف الرئتين والقصبات الهوائية وأنسجة الرئة والأوعية الدموية. الأعضاء في مهدها. إذا أصاب نقص التنسج شريحة واحدة أو أكثر، فإنه لا يظهر بأي شكل من الأشكال ويتم اكتشافه بالصدفة. إذا كان كل شيء غير متطور، يتجلى نقص تنسج في علامات فشل الجهاز التنفسي.
4. تضخم القصبات الهوائية،متلازمة مونير-كون. يحدث ذلك عندما تكون الهياكل المرنة والعضلية للقصبات الهوائية والرئتين متخلفة، ونتيجة لذلك لوحظ توسع هائل في هذه الأعضاء.
5. تلين الرغامى القصبي- نتيجة للعيوب الأنسجة الغضروفيةالقصبة الهوائية والشعب الهوائية. عند الشهيق، يضيق تجويف الشعب الهوائية، وعند الزفير يتسع بشكل كبير. نتيجة علم الأمراض هو انقطاع التنفس المستمر.
6. تضيق– تقليل تجويف الحنجرة والقصبة الهوائية. هناك اضطراب خطير في وظيفة الجهاز التنفسي وعملية البلع. هذا الخلل يقلل بشكل كبير من نوعية حياة المريض.
7. فص الرئة الملحق. بالإضافة إلى الزوج الرئيسي من الرئتين، هناك رئتان إضافيتان. عمليا لا تظهر على الإطلاق، والأعراض السريرية تحدث فقط أثناء الالتهاب.
8. سيفيرستيشن. يتم فصل جزء من أنسجة الرئة عن العضو الرئيسي، الذي له تدفق دم خاص به، لكنه لا يشارك في عملية تبادل الغازات.
9. الوريد الأزيجوسي. وينقسم الجانب الأيمن من الرئة عن طريق الوريد الأزيجو.

يمكن ملاحظة العيوب الخلقية بسهولة على الموجات فوق الصوتية، وتتيح الدورات العلاجية الحديثة إيقاف تطورها الإضافي.

طرق التشخيص والتدابير الوقائية

كلما تم التشخيص بشكل أكثر دقة، كلما كان طريق المريض إلى الشفاء أسرع. في الفحص الأول، يجب على طبيب الرئة أن يأخذ في الاعتبار كل شيء المظاهر الخارجيةالأمراض، شكاوى المرضى.

بناءً على الفحص الأولي والمحادثة مع المريض، يتم تجميع قائمة الفحوصات اللازمة، على سبيل المثال:

• الأشعة السينية
• التصوير الفلوري.
• تحليل الدم،
• الأشعة المقطعية؛
• القصبات الهوائية.
• اختبار العدوى.

وبناء على البيانات التي تم الحصول عليها، يتم تحديد نظام العلاج الفردي، ويتم وصف الإجراءات والعلاج المضاد للبكتيريا.

ولكن لا شيء، معظم الأساليب الحديثةالعلاج، لن يكون أي من الأدوية الأكثر فعالية مفيدًا إذا لم تتبع جميع الوصفات والتوصيات الخاصة بالأخصائي.

يقلل بشكل كبير من خطر الأمراض الرئوية اجراءات وقائية. القواعد بسيطة ويمكن للجميع اتباعها:

• تجنب التدخين والإفراط في شرب الكحول.
• التربية البدنية والنشاط البدني الخفيف.
• تصلب.
• الاسترخاء على ساحل البحر (وإذا لم يكن هناك أي احتمال، يمشي في غابة الصنوبر)؛
• زيارات سنوية لأخصائي أمراض الرئة.

من السهل تذكر أعراض الأمراض الرئوية الموصوفة أعلاه. يجب على كل شخص أن يعرفهم. لمعرفة وفي البداية إشارات تحذيراطلب المساعدة من الأطباء.