Mga pulang selula ng dugo (RBC) sa isang pangkalahatang pagsusuri sa dugo, normal at abnormal. Anong mga function ang ginagawa ng mga pulang selula ng dugo, gaano katagal sila nabubuhay at kung saan sila nawasak?

30.04.2019

Pagtanda ng mga pulang selula ng dugo.

Ang pangunahing mga selula ng dugo ng tao - mga pulang selula ng dugo - ay umiikot sa dugo sa loob ng maximum na 120 araw, sa average na 60-90 araw. Ang proseso ng pagtanda, at kasunod na pagkasira ng mga pulang selula ng dugo sa isang malusog na tao, ay nauugnay sa pagsugpo sa pagbuo sa kanila ng halaga ng isang tiyak na sangkap - ATP sa panahon ng metabolismo ng glucose sa mga nabuong elementong ito. Nabawasan ang pagbuo ng ATP, ang kakulangan nito ay nakakagambala sa mga proseso sa cell na nagbibigay nito ng enerhiya - kabilang dito ang: pagpapanumbalik ng hugis ng mga erythrocytes, transportasyon ng mga cation sa pamamagitan ng kanilang lamad at proteksyon ng mga nilalaman ng erythrocytes mula sa mga proseso ng oksihenasyon; ang kanilang lamad ay nawawalan ng sialic mga acid. Ang pagtanda at pagkasira ng mga erythrocyte ay nagdudulot din ng pagbabago sa lamad ng erythrocyte: mula sa orihinal na mga discocytes sila ay nagiging tinatawag na mga echinocytes, i.e. mga erythrocytes, sa ibabaw kung saan nabuo ang maraming mga tiyak na protrusions at outgrowths.

Ang dahilan para sa pagbuo ng mga echinocytes, bilang karagdagan sa isang pagbawas sa pagpaparami ng mga molekula ng ATP sa erythrocyte cell sa panahon ng pagtanda nito, ay ang pagtaas ng pagbuo ng sangkap na lysolecithin sa plasma ng dugo ng tao, at ang pagtaas ng nilalaman ng mga fatty acid dito. Binabago ng mga salik na ito ang ratio ng ibabaw ng panloob at panlabas na mga layer ng erythrocyte cell membrane sa pamamagitan ng pagtaas ng ibabaw ng panlabas na layer nito, na humahantong sa paglitaw ng mga outgrowth ng echinocyte.

Ayon sa kalubhaan ng pagbabago ng lamad at ang nakuha na anyo ng mga erythrocytes, ang mga echinocytes ng mga klase I, II, III, pati na rin ang mga spheroechinocytes ng mga klase I at II ay nakikilala. Sa panahon ng pagtanda, ang cell ay sunud-sunod na dumaan sa lahat ng mga yugto ng pagbabagong-anyo sa isang klase ng III na echinocyte cell, nawawala ang kakayahang baguhin at ibalik ang likas na hugis ng discoid, sa huli ay nagiging isang spheroechinocyte at ang pangwakas na pagkasira ng mga pulang selula ng dugo ay nangyayari. Ang pag-aalis ng kakulangan sa glucose sa erythrocyte cell ay madaling nagbabalik ng mga echinocytes ng mga klase I-II sa orihinal na anyo ng discocyte. Ang mga echinocyte cell ay nagsisimulang lumitaw batay sa mga resulta ng isang pangkalahatang pagsusuri sa dugo, halimbawa, sa napreserbang dugo, na nakaimbak ng ilang linggo sa temperatura na 4°C. Ito ay dahil sa proseso ng pagbabawas ng pagbuo ng ATP sa loob ng napanatili na mga selula, na may hitsura ng sangkap na lysolecithin sa plasma ng dugo, na nagpapabilis din sa pagtanda at pagkasira ng mga pulang selula ng dugo. Kung ang mga echinocytes ay hugasan sa sariwang plasma, ang antas ng ATP sa cell ay naibalik, at sa loob ng ilang minuto ang mga pulang selula ng dugo ay bumalik sa kanilang discocyte form.

Pagkasira ng mga pulang selula ng dugo. Lugar ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo.

Ang pagtanda ng mga erythrocyte ay nawawala ang kanilang pagkalastiko, bilang isang resulta kung saan sila ay napapailalim sa pagkawasak sa loob ng mga sisidlan (ang intravascular hemolysis ng mga erythrocytes ay nangyayari) o sila ay nagiging biktima ng mga macrophage sa pali, na kumukuha at sumisira sa kanila, at mga selula ng Kupffer ng atay at sa utak ng buto(ito ay extravascular o intracellular hemolysis ng mga pulang selula ng dugo). Sa tulong ng intracellular hemolysis, 80 hanggang 90% ng mga lumang pulang selula ng dugo, na naglalaman ng humigit-kumulang 6-7 g ng hemoglobin, ay nawasak bawat araw, kung saan hanggang sa 30 mg ng bakal ay inilabas sa mga macrophage. Matapos ang proseso ng paghihiwalay mula sa hemoglobin, ang heme na nakapaloob dito ay na-convert sa isang bile pigment na tinatawag na bilirubin (na tinutukoy ng isang biochemical blood test), na pumapasok sa bituka lumen na may apdo at, sa ilalim ng impluwensya ng microflora nito, ay na-convert sa stercobilinogen. . Ang tambalang ito ay excreted mula sa katawan sa mga feces, nagiging stercobilin sa ilalim ng impluwensya ng hangin at liwanag. Kapag ang 1 g ng hemoglobin ay na-convert, humigit-kumulang 33 mg ng bilirubin ang nabuo.

Ang pagkasira ng mga pulang selula ng dugo sa 10-20% ay nangyayari sa pamamagitan ng intravascular hemolysis. Sa kasong ito, ang hemoglobin ay pumapasok sa plasma, kung saan ito ay bumubuo ng biochemical hemoglobin-haptoglobin complex na may plasma haptoglobin. Sa loob ng sampung minuto, 50% ng complex na ito ay nasisipsip mula sa plasma ng mga selula ng parenchyma ng atay, na pumipigil sa pagpasok ng libreng hemoglobin sa mga bato, kung saan maaari itong maging sanhi ng trombosis ng kanilang mga nephron. Sa isang malusog na tao, ang plasma ay naglalaman ng mga 1 g/l ng haptoglobin, at ang hemoglobin na hindi nakatali dito sa plasma ng dugo ay hindi hihigit sa 3-10 mg. Ang mga molekula ng heme, na inilabas mula sa bono na may globin sa panahon ng intravascular hemolysis, ay nakagapos na ng isang protina ng plasma - hemopexin, na dinadala sa atay at hinihigop din ng mga parenchymal cells ng organ na ito, at sumasailalim sa enzymatic conversion sa bilirubin.

Saan nasisira ang mga pulang selula ng dugo? 2885 0 03/05/2017

Ang hemolysis ay kung paano tinukoy sa gamot ang proseso ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo. Ito ay isang permanenteng kababalaghan na nailalarawan sa pamamagitan ng pagkumpleto ng siklo ng buhay ng mga pulang selula ng dugo, na tumatagal ng halos apat na buwan. Ang nakaplanong pagkawasak ng mga transporter ng hangin ay hindi nagpapakita ng sarili sa anumang mga sintomas, gayunpaman, kung ang hemolysis ay nangyayari sa ilalim ng impluwensya ng ilang mga kadahilanan at isang sapilitang proseso, kung gayon ang ganitong kondisyon ng pathological ay maaaring mapanganib hindi lamang para sa kalusugan, kundi pati na rin sa buhay sa pangkalahatan. . Upang maiwasan ang patolohiya, dapat kang sumunod sa mga hakbang sa pag-iwas, at kung mangyari ito, alamin kaagad ang mga sintomas at sanhi ng sakit, at higit sa lahat, magkaroon ng pag-unawa kung saan eksaktong nangyayari ang proseso ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo.

Saan nasisira ang mga pulang selula ng dugo?

Mga katangian ng proseso

Sa panahon ng hemolysis, ang mga pulang selula ng dugo ay nasira, na humahantong sa paglabas ng hemoglobin sa plasma. Bilang isang resulta, ang mga panlabas na pagbabago sa dugo ay nangyayari - ito ay nagiging mas pula, ngunit sa parehong oras ay mas transparent.

Ang pagkasira ay nangyayari dahil sa pagkakalantad sa isang bacterial toxin o antibody. Ang proseso ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo ay nangyayari tulad ng sumusunod:

Ang isang tiyak na irritant ay maaaring makaapekto sa pulang selula ng dugo, na nagreresulta sa pagtaas ng laki nito.
Ang mga pulang selula ng dugo ay walang pagkalastiko, kaya hindi sila idinisenyo upang mabatak.
Ang pinalaki na pulang selula ng dugo ay pumutok, at lahat ng nilalaman nito ay pumapasok sa plasma.

Upang malinaw na makita kung paano nangyayari ang proseso ng pagkasira, dapat mong panoorin ang video.

Video - Hemolysis ng pulang selula ng dugo

Mga tampok ng hemolysis

Ang proseso ng pagkasira ay isinaaktibo para sa mga sumusunod na kadahilanan:

genetic inferiority ng mga cell;
lupus;
mga depekto sa autoimmune;
agresibong tugon ng antibody sa sariling mga selula;
leukemia sa talamak na anyo;
paninilaw ng balat;
labis na bilang ng mga erythromycin cells;
myeloma.

Mga uri ng hemolysis

Pansin! Ang proseso ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo ay maaaring sanhi ng artipisyal sa ilalim ng impluwensya ng mga lason, isang hindi wastong pagsasalin ng dugo, bilang isang resulta ng impluwensya ng ilang mga acid.

Mga uri ng hemolysis

Lugar ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo

Kung isasaalang-alang natin ang natural na proseso ng hemolysis, kung gayon bilang resulta ng pagtanda ng mga pulang selula ng dugo, ang kanilang pagkalastiko ay nawala at sila ay nawasak sa loob ng mga sisidlan. Ang prosesong ito ay tinukoy bilang intravascular hemolysis. Ang intracellular na proseso ng hemolysis ay nagsasangkot ng pagkasira sa loob ng mga selula ng atay ng Kupffer. Kaya, hanggang sa 90% ng mga lumang pulang selula ng dugo (naglalaman sila ng hanggang pitong gramo ng hemoglobin) ay maaaring sirain sa isang araw. Ang natitirang 10% ay nawasak sa loob ng mga sisidlan, na nagreresulta sa pagbuo ng haptoglobin sa plasma.

Mga tampok ng pulang selula ng dugo

Mga mekanismo ng hemolysis

Ang proseso ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo sa katawan ay maaaring mangyari sa maraming paraan.

Mekanismo ng hemolysisMga katangian

Natural	Ito ay isang tuluy-tuloy na natural na proseso, na isang ganap na normal na kababalaghan na tipikal para sa pagkumpleto ng siklo ng buhay ng mga transporter ng oxygen.
Osmotic	Ang pag-unlad ng proseso ay nangyayari sa isang hypotonic na kapaligiran sa ilalim ng impluwensya ng mga sangkap na direktang may negatibong epekto sa lamad ng cell.
Thermal	Kapag lumitaw ang mga kondisyon na may epekto sa temperatura sa dugo, ang mga pulang selula ng dugo ay nagsisimulang maghiwa-hiwalay
Biyolohikal	Ang mga biological toxins o hindi wastong pagsasalin ng dugo ay maaaring magkaroon ng negatibong epekto sa mga pulang selula ng dugo.
Mekanikal	Ang hemolysis ay na-trigger ng mekanikal na stress, na humahantong sa pinsala sa lamad ng cell

Pagbuo at pagkasira ng mga pulang selula ng dugo

Mga sanhi at sintomas ng ugat

Sa gamot, maraming mga kadahilanan kung bakit maaaring maisaaktibo ang mga mapanirang proseso ng mga pulang selula ng dugo, ang mga pangunahing ay kinabibilangan ng:

kung ang mga compound ng mabibigat na metal ay pumasok sa dugo;
sa kaso ng pagkalason ng tao na may arsenic;
kapag nalantad sa acetic acid;
para sa mga malalang sakit;
para sa talamak na sepsis;
kung ang DIC syndrome ay bubuo;
bilang resulta ng matinding pagkasunog;
na may hindi angkop na Rh factor, kapag ang dugo ay pinaghalo sa panahon ng pagsasalin.

Ano ang mga pulang selula ng dugo

Ang mga unang yugto ng hemolysis ay ganap na hindi nailalarawan sa anumang bagay, kaya ang proseso ng pathological ay dapat matukoy ng isang espesyalista. Ang mga pagpapakita na kapansin-pansin sa pasyente mismo ay nangyayari sa panahon ng talamak na yugto. Ang yugtong ito ay nangyayari nang napakabilis, kaya kinakailangan na tumugon sa oras. Ang mga klinikal na katangian ng proseso ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo ay lilitaw tulad ng sumusunod:

May pakiramdam ng pagduduwal, na kadalasang nagtatapos sa pagsusuka.
Masakit na sensasyon sa isang tiyan.
Pagbabago sa kulay ng balat.

Ang haba ng buhay ng mga pulang selula ng dugo

Kung lumitaw ang isang kumplikadong anyo, ang pasyente ay maaaring makaranas ng mga kombulsyon, matinding karamdaman, pamumutla, at igsi ng paghinga. Ang mga resulta ng pagsusuri ay nagpapakita ng anemia. Ang layunin na tampok ng kondisyong ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng mga murmurs ng puso. Kasabay nito, ang isa sa mga pinaka-halatang palatandaan ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo ay pinalaki na mga organo (halimbawa, ang pali).

Tandaan! Kung ang isang intravascular na uri ng hemolysis ay nangyayari, pagkatapos ay isang karagdagang senyales ay isang pagbabago sa kulay ng ihi.

Talamak na pagkasira ng mga pulang selula ng dugo

Mga talamak na pagpapakita Ang pathological na kondisyon ay tinukoy bilang talamak na hemolysis. Ang isang pathological na proseso ay maaaring mangyari laban sa background ng anemia, hindi pagkakatugma ng dugo sa panahon ng pagsasalin ng dugo, o sa ilalim ng impluwensya ng mga nakakalason na sangkap. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis na pagbuo ng anemia at isang makabuluhang pagtaas sa konsentrasyon ng bilirubin. Bilang resulta ng talamak na hemolysis, isang malaking bilang ng mga pulang selula ng dugo ay nawasak sa pagpapalabas ng hemoglobin.

Bilirubin

Ang isang krisis ay nangyayari kapag ang pasyente ay nakakaranas ng mga sumusunod na sintomas:

ang tao ay may lagnat;
nangyayari ang pagduduwal, na sinamahan ng pagsusuka;
tumataas ang temperatura;
ang igsi ng paghinga ay nagiging mas malala;
masakit na sindrom sa anyo ng masakit na mga contraction sa tiyan at mas mababang likod;
tachycardia.

Ang isang mas malubhang anyo ay humahantong sa pagbuo ng anuria, at una, isang makabuluhang pagbaba sa presyon ng dugo.

Ito ay mahalaga! Sa panahon ng talamak na panahon, ang isang makabuluhang pagpapalaki ng pali ay mapapansin.

Hemolytic anemia at ang proseso ng hemolysis

Intravascular at intracellular hemolysis

Sa karamihan ng mga kaso, ang mga konseptong ito ay nauugnay sa isa't isa. Ito ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng katotohanan na sa hemolytic anemia, ang isang agarang pagkasira ng mga pulang selula ng dugo ay nangyayari sa pagpapalabas ng bilirubin. Kapag ang isang tao ay naghihirap mula sa anemia, ang siklo ng buhay ng mga transporter ng oxygen ay bumababa at ang proseso ng kanilang mapanirang pagkilos ay nagpapabilis.

Mayroong dalawang uri ng anemia:

Congenital. Ang isang tao ay ipinanganak na may abnormal na istraktura ng mga pulang selula ng dugo o may maling formula ng hemoglobin.
Nakuha. Nangyayari bilang resulta ng pagkakalantad sa mga nakakalason na sangkap.

Kung ang patolohiya ay nakuha, ang mga sumusunod na sintomas ay bubuo:

ang temperatura ay tumataas nang husto;
masakit na sensasyon sa lugar ng tiyan;
ang balat ay nagiging dilaw;
pagkahilo;
masakit na sindrom sa mga kasukasuan;
pakiramdam ng kahinaan;
nadagdagan ang rate ng puso.

Anemia

Sanggunian! Sa nakakalason na anyo ng anemia, ang isa sa mga panloob na organo ay naghihirap - ang atay o isa sa mga bato. Ang autoimmune form ay nailalarawan hypersensitivity sa masyadong mababang temperatura.

Ang proseso ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo sa mga bagong silang

Nasa mga unang oras na ng buhay, maaaring maranasan ng sanggol ang proseso ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo. Ang ugat na sanhi ng patolohiya na ito ay ang negatibiti ng Rh factor sa maternal. Ang kundisyong ito sinamahan ng paninilaw ng balat, anemia at pamamaga. Ang panganib ng kondisyong ito ng pathological ay isang posibleng kamatayan, dahil ang labis na halaga ng bilirubin ay inilabas sa plasma ng dugo.

Ang sanggol ay nag-aalala tungkol sa cramps, pag-aatubili na kumuha ng dibdib, at isang matamlay na estado. Kung ang isang kumplikadong anyo ng sakit ay sinusunod, pagkatapos ay ang pamamaga ay mapapansin sa balat, pati na rin ang isang pinalaki na atay.

Pansin! Binabawasan ng mga modernong pamamaraan ng medisina ang mga panganib ng jaundice sa pinakamaliit at maiwasan ang mga komplikasyon sa anyo ng mga pagkaantala sa pag-unlad.

Maaari mong malaman ang tungkol sa istraktura at paggana ng mga pulang selula ng dugo sa video.

Video - Istraktura at paggana ng mga pulang selula ng dugo

med-explorer.ru

Sickle cell anemia. Mga sanhi, sintomas, diagnosis at paggamot ng patolohiya

Ang sickle cell anemia ay isang namamana na sakit ng sistema ng dugo na nailalarawan sa pamamagitan ng isang genetic na depekto na nakakagambala sa pagbuo ng mga normal na kadena ng hemoglobin sa mga pulang selula ng dugo. Ang abnormal na hemoglobin na nabuo sa kasong ito ay naiiba sa mga electrophysiological na katangian nito mula sa hemoglobin ng isang malusog na tao, bilang isang resulta kung saan ang mga pulang selula ng dugo mismo ay nagbabago, na nakakakuha ng isang pinahabang hugis na sa ilalim ng mikroskopyo ay kahawig ng isang karit (kaya ang pangalan ng sakit ).

Ang sickle cell anemia (SCA) ay ang pinakamalubhang anyo ng namamana na hemoglobinopathies (mga genetically determined disorder ng hemoglobin structure). Ang hugis-karit na mga pulang selula ng dugo ay mabilis na nasisira sa katawan at bumabara rin sa maraming daluyan ng dugo sa buong katawan, na maaaring magdulot ng malubhang komplikasyon at maging ng kamatayan.

Ang sakit sa dugo na ito ay laganap sa mga bansang Aprikano at karaniwang sanhi ng pagkamatay ng mga itim. Ito ay dahil sa malawakang paglaganap ng malaria sa rehiyon (isang nakakahawang sakit na nakakaapekto sa mga pulang selula ng dugo ng tao). Dahil sa paglipat ng populasyon at paghahalo ng mga pangkat etniko, ngayon ang ganitong uri ng anemia ay maaaring mangyari sa mga tao ng anumang lahi sa maraming iba't ibang mga rehiyon ng mundo. Parehong madalas magkasakit ang mga lalaki at babae.

Interesanteng kaalaman

Ang unang dokumentadong pagbanggit ng sickle cell anemia ay nagsimula noong 1846.
Humigit-kumulang 0.5% ng populasyon ng mundo ay malusog na carrier ng sickle cell anemia gene.
Ang parehong sickle cell anemia na mga pasyente at asymptomatic carriers ng mutant gene ay halos immune sa malaria. Ito ay dahil sa ang katunayan na ang causative agent ng malaria (Plasmodium falciparum) ay may kakayahang makahawa lamang ng mga normal na pulang selula ng dugo.
Sa ngayon, ang sickle cell anemia ay itinuturing na isang sakit na walang lunas, ngunit sa sapat na paggamot, ang mga may sakit ay maaaring mabuhay hanggang sa hinog na katandaan at magkaroon ng mga anak.

Ang mga erythrocytes, o mga pulang selula ng dugo, ay ang pinakamaraming elemento ng selula ng dugo ng tao na nagbibigay ng transportasyon ng oxygen sa katawan. Ang pulang selula ng dugo ng tao ay medyo maliit na selula, na may diameter na 7.5 - 8.3 micrometer. Mayroon itong biconcave na hugis na disc na may makapal na gilid at may depresyon sa gitna. Ang hugis na ito ay nagpapahintulot na ito ay magbago nang malaki at dumaan sa pinakamanipis na mga sisidlan ng katawan (mga capillary), ang diameter nito ay 2-3 beses na mas maliit kaysa sa diameter ng mga pulang selula ng dugo mismo. Dahil sa spectrin protein, na bahagi ng erythrocyte cell membrane, maaari nitong ibalik ang orihinal nitong hugis pagkatapos dumaan sa lumen ng capillary. Ang panloob na espasyo ng pulang selula ng dugo ay halos ganap na puno ng hemoglobin - isang espesyal na protina-pigment complex na binubuo ng protina ng globin at ang elementong naglalaman ng bakal - heme. Ito ay hemoglobin na gumaganap ng isang pangunahing papel sa transportasyon ng mga gas sa katawan.

Ang bawat pulang selula ng dugo ay naglalaman, sa karaniwan, ng 30 picograms (pg) ng hemoglobin, na tumutugma sa 300 milyong molekula ng sangkap na ito. Ang molekula ng hemoglobin ay binubuo ng dalawang alpha (a1 at a2) at dalawang beta (b1 at b2) na mga kadena ng protina ng globin, na nabuo sa pamamagitan ng pagsasama-sama ng maraming amino acid (mga istrukturang bahagi ng mga protina) sa isang mahigpit na tinukoy na pagkakasunud-sunod. Ang bawat globin chain ay naglalaman ng isang heme molecule, na kinabibilangan ng isang iron atom.

Ang pagbuo ng mga globin chain ay genetically programmed at kinokontrol ng mga gene na matatagpuan sa iba't ibang chromosome. Sa kabuuan, ang katawan ng tao ay may 23 pares ng mga chromosome, bawat isa ay isang mahaba at compact na molekula ng DNA (deoxyribonucleic acid), na kinabibilangan ng malaking bilang ng mga gene. Ang selective activation ng isang partikular na gene ay humahantong sa synthesis ng ilang intracellular proteins, na sa huli ay tumutukoy sa istraktura at paggana ng bawat cell sa katawan.

Apat na gene mula sa ika-16 na pares ng chromosome ang may pananagutan sa synthesis ng globin a-chain (ang bata ay tumatanggap ng 2 genes mula sa bawat magulang, at ang synthesis ng bawat chain ay kinokontrol ng dalawang genes). Kasabay nito, ang synthesis ng mga b-chain ay kinokontrol ng dalawang gene lamang na matatagpuan sa ika-11 na pares ng mga chromosome (bawat gene ay responsable para sa synthesis ng isang chain). Ang heme ay idinagdag sa bawat globin chain na nabuo, na nagreresulta sa pagbuo ng isang kumpletong molekula ng hemoglobin.

Mahalagang tandaan na bilang karagdagan sa mga alpha chain at beta chain, ang iba pang mga globin chain (delta, gamma, sigma) ay maaaring mabuo sa mga erythrocytes. Ang kanilang mga kumbinasyon ay humantong sa pagbuo ng iba't ibang uri ng hemoglobin, na karaniwan para sa ilang mga panahon ng pag-unlad ng tao.

Sa katawan ng tao ito ay tinutukoy:

HbA. Normal na hemoglobin, na binubuo ng dalawang alpha at dalawang beta chain. Karaniwan, ang form na ito ay bumubuo ng higit sa 95% ng hemoglobin ng isang may sapat na gulang.
HbA2. Isang maliit na bahagi, na karaniwang binubuo ng hindi hihigit sa 2% ng kabuuang hemoglobin ng isang may sapat na gulang. Binubuo ng dalawang alpha at dalawang sigma globin chain.
HbF (fetal hemoglobin). Ang form na ito ay binubuo ng dalawang alpha at dalawang gamma chain at nangingibabaw sa panahon pag-unlad ng intrauterine fetus Ito ay may mataas na affinity para sa oxygen, na nagsisiguro ng tissue respiration ng bata sa panahon ng kapanganakan (kapag ang access ng oxygen mula sa katawan ng ina ay limitado). Sa isang may sapat na gulang, ang proporsyon ng HbF ay hindi lalampas sa 1-1.5% at matatagpuan sa 1-5% ng mga pulang selula ng dugo.
HbU (fetal hemoglobin). Nagsisimula itong mabuo sa mga pulang selula ng dugo mula sa 2 linggo pagkatapos ng paglilihi at ganap na pinalitan ng fetal hemoglobin pagkatapos ng simula ng hematopoiesis sa atay.

Ang transport function ng erythrocytes ay dahil sa pagkakaroon ng iron atoms sa hemoglobin. Kapag dumadaan sa mga pulmonary capillaries, ang bakal ay nakakabit ng mga molekula ng oxygen sa sarili nito at dinadala ang mga ito sa lahat ng mga tisyu ng katawan, kung saan ang oxygen ay nahihiwalay sa hemoglobin at inilipat sa mga selula ng iba't ibang organo. Sa mga buhay na selula, ang oxygen ay nakikibahagi sa cellular respiration, at isang byproduct ng prosesong ito ay carbon dioxide, na inilalabas mula sa mga cell at nagbubuklod din sa hemoglobin. Kapag ang carbon dioxide ay dumaan muli sa mga pulmonary capillaries, ito ay humiwalay sa hemoglobin at inilabas mula sa katawan na may inilalabas na hangin, at ang mga bagong molekula ng oxygen ay nakakabit sa inilabas na bakal. Ang pagbuo ng mga pulang selula ng dugo (erythropoiesis) ay unang naobserbahan sa ika-19 na araw ng pag-unlad ng embryonic sa yolk sac (isang espesyal na bahagi ng istruktura ng embryo). Habang tayo ay lumalaki at umuunlad katawan ng tao Ang hematopoiesis ay nangyayari sa iba't ibang organo. Simula sa ika-6 na linggo ng pag-unlad ng intrauterine, ang pangunahing lugar ng pagbuo ng mga pulang selula ng dugo ay ang atay at pali, at sa ika-4 na buwan ang unang foci ng hematopoiesis ay lumilitaw sa red bone marrow (RBM).

Ang pulang bone marrow ay isang koleksyon ng mga hematopoietic stem cell na matatagpuan sa mga cavity ng mga buto ng katawan. Karamihan sa CMC substance ay matatagpuan sa spongy bones (buto ng pelvis, bungo, vertebral body), gayundin sa mahabang tubular bones (balikat at bisig, hita at ibabang binti). Unti-unti, tumataas ang proporsyon ng hematopoiesis sa CMC. Pagkatapos ng kapanganakan ng isang bata, ang hematopoietic function ng atay at pali ay inhibited, at ang bone marrow ay nagiging ang tanging lugar ng pagbuo ng mga pulang selula ng dugo at iba pang mga selula ng dugo - mga platelet, na nagsisiguro ng pamumuo ng dugo, at mga leukocytes, na gumaganap ng isang proteksiyon na function.

Ang lahat ng mga selula ng dugo ay nabuo mula sa tinatawag na mga stem cell, na lumilitaw sa fetus sa maliit na dami sa isang maagang yugto ng pag-unlad ng embryonic. Ang mga cell na ito ay itinuturing na halos walang kamatayan at natatangi. Naglalaman ang mga ito ng nucleus kung saan matatagpuan ang DNA, pati na rin ang maraming iba pang mga bahagi ng istruktura (organelles) na kinakailangan para sa paglaki at pagpaparami.

Sa lalong madaling panahon pagkatapos ng pagbuo, ang stem cell ay nagsisimulang hatiin (multiply), bilang isang resulta kung saan lumilitaw ang marami sa mga clone nito, na nagdudulot ng iba pang mga selula ng dugo.

Mula sa isang stem cell ay nabuo:

Myelopoiesis precursor cell. Ang cell na ito ay katulad ng isang stem cell, ngunit may mas kaunting potensyal para sa pagkakaiba-iba (pagkuha ng mga partikular na function). Sa ilalim ng impluwensya ng iba't ibang mga kadahilanan ng regulasyon, maaari itong magsimulang hatiin, na may unti-unting pagkawala ng nucleus at karamihan sa mga organelles, at ang resulta ng mga prosesong inilarawan ay ang pagbuo ng mga erythrocytes, platelet o leukocytes.
Lymphopoiesis precursor cell. Ang cell na ito ay may mas kaunting kakayahang mag-iba. Gumagawa ito ng mga lymphocytes (isang uri ng white blood cell).

Ang proseso ng pagkita ng kaibhan (pagbabago) ng isang myelopoiesis precursor cell sa isang erythrocyte ay pinasigla ng isang espesyal na biological substance - erythropoietin. Ito ay itinago ng mga bato kung ang mga tisyu ng katawan ay nagsisimulang kulang sa oxygen. Pinahuhusay ng Erythropoietin ang pagbuo ng mga pulang selula ng dugo sa pulang buto ng utak, ang kanilang bilang sa pagtaas ng dugo, na nagpapataas ng paghahatid ng oxygen sa mga tisyu at organo.

Ang erythropoiesis sa red bone marrow ay tumatagal ng mga 4-6 na araw, pagkatapos nito ang mga reticulocytes (mga batang anyo ng pulang selula ng dugo) ay inilabas sa daluyan ng dugo, na sa wakas ay naghihinog sa loob ng 24 na oras, na nagiging normal na mga pulang selula ng dugo na may kakayahang magsagawa ng isang function ng transportasyon.

Ang average na habang-buhay ng isang normal na pulang selula ng dugo ay 100–120 araw. Sa lahat ng oras na ito ay nagpapalipat-lipat sila sa dugo, patuloy na nagbabago at nagpapangit habang dumadaan sila sa mga capillary ng mga organo at tisyu. Sa edad, ang mga plastik na katangian ng mga pulang selula ng dugo ay bumababa; sila ay nagiging mas bilugan at nawawala ang kanilang kakayahang mag-deform.

Karaniwan, ang isang maliit na proporsyon ng mga pulang selula ng dugo ay nawasak sa pulang buto ng utak, sa atay, o direkta sa vascular bed, ngunit ang karamihan sa mga tumatanda na mga pulang selula ng dugo ay nawasak sa pali. Tela ng katawan na ito kinakatawan ng marami sinusoidal capillaries pagkakaroon ng makitid na biyak sa kanilang mga dingding. Ang mga normal na pulang selula ng dugo ay dumadaan sa kanila nang walang kahirap-hirap at pagkatapos ay bumalik sa daluyan ng dugo. Ang mga lumang pulang selula ng dugo ay hindi gaanong nababaluktot, na nagiging sanhi ng mga ito na makaalis sa mga sinusoid ng pali at masira. mga espesyal na selula ng organ na ito (macrophages). Bilang karagdagan, ang mga pulang selula ng dugo na may disrupted na istraktura (tulad ng sa sickle cell anemia) o nahawahan ng iba't ibang mga virus o microorganism ay tinanggal mula sa sirkulasyon ng dugo at nawasak.

Bilang resulta ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo, ang pigment ay nabuo at inilabas sa daluyan ng dugo kulay dilaw- bilirubin (hindi direkta, hindi nakatali). Ang sangkap na ito ay hindi gaanong natutunaw sa tubig. Ito ay dinadala kasama ng daluyan ng dugo sa mga selula ng atay, kung saan ito ay nagbubuklod sa glucuronic acid - nakatali, o direkta, ang bilirubin ay nabuo, na kasama sa komposisyon ng apdo at pinalabas sa mga feces. Ang bahagi nito ay hinihigop sa bituka at ilalabas sa ihi, na nagbibigay ng madilaw-dilaw na tint.

Ang bakal, na bahagi ng heme, ay inilalabas din sa daluyan ng dugo kapag nawasak ang mga pulang selula ng dugo. Sa libreng anyo nito, ang bakal ay nakakalason sa katawan, kaya mabilis itong nagbubuklod sa isang espesyal na protina ng plasma - transferrin. Ang Transferrin ay nagdadala ng bakal sa pulang buto ng utak, kung saan muli itong ginagamit para sa synthesis ng mga pulang selula ng dugo. Ang sakit na ito ay nangyayari kapag ang isang mutation ay nangyayari sa mga gene na kumokontrol sa pagbuo ng mga globin beta chain. Bilang resulta ng mutation, isang amino acid lamang ang pinalitan sa istruktura ng b-globin chain (ang glutamic acid sa posisyon 6 ay pinalitan ng valine). Hindi nito ginagambala ang proseso ng pagbuo ng molekula ng hemoglobin sa kabuuan, ngunit humahantong sa isang pagbabago sa mga katangian ng electrophysiological nito. Ang hemoglobin ay nagiging hindi matatag at, sa ilalim ng mga kondisyon ng hypoxia (kakulangan ng oxygen), nagbabago ang istraktura nito (nag-crystallize, polymerizes), nagiging hemoglobin S (HbS). Ito ay humahantong sa pagbabago sa hugis ng pulang selula ng dugo - ito ay humahaba at pumipis, na nagiging parang gasuklay o karit. Ang arteryal na dugo na dumadaloy mula sa mga baga ay puspos ng oxygen, kaya walang mga pagbabago sa istraktura ng hemoglobin na nagaganap. Sa antas ng tisyu, ang mga molekula ng oxygen ay pumapasok sa mga selula ng iba't ibang mga organo, na humahantong sa polimerisasyon ng hemoglobin at pagbuo ng mga pulang selula ng dugo na hugis karit.

Naka-on mga paunang yugto sakit, ang prosesong ito ay nababaligtad - kapag ito ay dumaan muli sa mga pulmonary capillaries, ang dugo ay puspos ng oxygen, at ang mga pulang selula ng dugo ay nakakuha ng kanilang normal na hugis. Gayunpaman, ang gayong mga pagbabago ay paulit-ulit sa tuwing ang mga pulang selula ng dugo ay dumadaan sa iba't ibang mga tisyu at binibigyan sila ng oxygen (daan-daan o kahit libu-libong beses sa isang araw). Bilang isang resulta, ang istraktura ng erythrocyte membrane ay nagambala, ang pagkamatagusin nito sa iba't ibang mga ions ay tumataas (ang potasa at tubig ay umalis sa cell), na humahantong sa isang hindi maibabalik na pagbabago sa hugis ng mga erythrocytes.

Ang kakayahang plastik ng hugis-sickle na erythrocyte ay makabuluhang nabawasan; hindi ito may kakayahang baligtarin ang deforming kapag dumadaan sa mga capillary at maaaring makabara sa kanila. Ang kapansanan sa suplay ng dugo sa iba't ibang mga tisyu at organo ay nagiging sanhi ng pag-unlad ng tissue hypoxia (kakulangan ng oxygen sa antas ng tisyu), na humahantong sa pagbuo ng mas maraming hugis-karit na pulang selula ng dugo (isang tinatawag na vicious circle ay nabuo).

Ang lamad ng hugis-karit na mga pulang selula ng dugo ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng hina, bilang isang resulta kung saan ang kanilang pag-asa sa buhay ay makabuluhang pinaikli. Ang pagbaba sa kabuuang bilang ng mga pulang selula ng dugo sa dugo, pati na rin ang mga lokal na karamdaman sa sirkulasyon sa antas ng iba't ibang mga organo (bilang resulta ng pagbara ng mga daluyan ng dugo) ay nagpapasigla sa pagbuo ng erythropoietin sa mga bato. Pinahuhusay nito ang erythropoiesis sa pulang buto ng utak at maaaring bahagyang o ganap na mabayaran ang mga pagpapakita ng anemia.

Mahalagang tandaan na ang HbF (binubuo ng mga alpha chain at gamma chain), ang konsentrasyon kung saan sa ilang mga pulang selula ng dugo ay umabot sa 5-10%, ay hindi sumasailalim sa polimerisasyon at pinipigilan ang sickling ng mga pulang selula ng dugo. Ang mga cell na may mababang nilalaman ng HbF ay unang sumasailalim sa mga pagbabago.

Gaya ng nabanggit kanina, ang sickle cell anemia ay namamana na sakit, sanhi ng isang mutation sa isa o dalawang gene na naka-encode sa pagbuo ng mga globin b-chain. Ang mutation na ito ay hindi nangyayari sa katawan ng isang may sakit na bata, ngunit ipinadala sa kanya mula sa kanyang mga magulang.

Ang mga sex cell ng isang lalaki at isang babae bawat isa ay naglalaman ng 23 chromosome. Sa panahon ng proseso ng pagpapabunga, nagsasama sila, na nagreresulta sa pagbuo ng isang qualitatively bagong cell (zygote), kung saan nagsisimula ang pagbuo ng fetus. Ang nuclei ng lalaki at babae na mga selula ng mikrobyo ay nagsasama rin sa isa't isa, sa gayon ay nagpapanumbalik ng isang buong hanay ng mga chromosome (23 pares) na likas sa mga selula ng katawan ng tao. Sa kasong ito, ang bata ay nagmamana ng genetic material mula sa parehong mga magulang.

Ang sickle cell anemia ay minana sa isang autosomal recessive na paraan, na nangangahulugan na para maipanganak ang isang maysakit na bata, dapat siyang magmana ng mutant genes mula sa parehong mga magulang.

Depende sa hanay ng mga gene na natanggap mula sa mga magulang, maaaring ipanganak ang mga sumusunod:

Isang batang may sickle cell anemia. Ang opsyon na ito ay posible kung at kung ang ama at ina lamang ng bata ay may ganitong sakit o asymptomatic carriers nito. Sa kasong ito, ang bata ay dapat magmana ng isang may sira na gene mula sa parehong mga magulang (homozygous form ng sakit).
Asymptomatic carrier. Ang variant na ito ay bubuo kung ang isang bata ay nagmamana ng isang depekto at isang normal na gene, na nag-encode sa pagbuo ng mga normal na globin chain (heterozygous form ng sakit). Bilang resulta, ang pulang selula ng dugo ay magkakaroon ng humigit-kumulang sa parehong halaga ng parehong hemoglobin S at hemoglobin A, na sapat upang mapanatili ang normal na hugis at paggana ng pulang selula ng dugo sa ilalim ng normal na mga kondisyon.

Sa ngayon, hindi pa posible na maitatag ang eksaktong dahilan mutation ng gene humahantong sa sickle cell anemia. Gayunpaman, ang kamakailang pananaliksik ay nakilala ang isang bilang ng mga kadahilanan (mutagens), ang epekto nito sa katawan ay maaaring humantong sa pinsala sa genetic apparatus ng mga cell, na nagiging sanhi ng isang bilang ng mga chromosomal na sakit.

Ang genetic mutation ay maaaring sanhi ng:

Impeksyon sa malarya. Ang sakit na ito ay sanhi ng malarial plasmodia, na, kapag sila ay pumasok sa katawan ng tao, nakahahawa sa mga pulang selula ng dugo, na nagiging sanhi ng kanilang mass death. Ito ay maaaring humantong sa mga mutasyon sa antas ng genetic apparatus ng mga pulang selula ng dugo, na nagiging sanhi ng hitsura iba't ibang sakit, kabilang ang sickle cell anemia at iba pang hemoglobinopathies. Ang ilang mga mananaliksik ay may hilig na maniwala na ang chromosomal mutations sa erythrocytes ay isang uri ng proteksiyon na reaksyon ng katawan laban sa malaria, dahil ang mga erythrocyte na hugis karit ay halos hindi apektado ng malarial plasmodium.
Impeksyon sa viral. Ang virus ay isang non-cellular life form na binubuo ng mga nucleic acid na RNA (ribonucleic acid) o DNA (deoxyribonucleic acid). Ang nakakahawang ahente na ito ay maaari lamang magparami sa loob ng mga selula ng isang buhay na organismo. Sa pamamagitan ng pag-impeksyon sa isang cell, ang virus ay sumasama sa kanyang genetic apparatus, binabago ito sa paraang ang cell ay nagsimulang gumawa ng mga bagong fragment ng virus. Ang prosesong ito ay maaaring maging sanhi ng paglitaw ng iba't ibang chromosomal mutations. Ang mga cytomegalovirus, rubella at mga virus ng tigdas, hepatitis at marami pang iba ay maaaring kumilos bilang mutagens.
Ionizing radiation. Ito ay isang stream ng mga particle na hindi nakikita ng mata na may kakayahang maimpluwensyahan ang genetic apparatus ng ganap na lahat ng mga buhay na selula, na humahantong sa paglitaw ng maraming mutasyon. Ang bilang at kalubhaan ng mga mutasyon ay depende sa dosis at tagal ng pag-iilaw. Bilang karagdagan sa natural na background radiation ng Earth, ang mga aksidente sa nuclear power plant (nuclear power plants) at mga pagsabog ng atomic bomb, at pribadong x-ray na pag-aaral ay maaaring maging karagdagang pinagmumulan ng radiation.
Mapanganib na mga kadahilanan kapaligiran. Kasama sa pangkat na ito ang iba't ibang mga kemikal na nakakaharap ng isang tao sa takbo ng kanyang buhay. Ang pinakamalakas na mutagens ay epichlorohydrin, na ginagamit sa paggawa ng maraming gamot, styrene, na ginagamit sa paggawa ng mga plastik, mabibigat na metal compound (lead, zinc, mercury, chromium), usok ng tabako at marami pang kemikal na compound. Lahat sila ay may mataas na aktibidad na mutagenic at carcinogenic (nagdudulot ng kanser).
Mga gamot. Ang epekto ng ilang mga gamot ay dahil sa kanilang impluwensya sa genetic apparatus ng mga cell, na nauugnay sa panganib ng iba't ibang mutasyon. Ang pinaka-mapanganib na mutagens ng gamot ay ang karamihan sa mga gamot na antitumor (cytostatics), mga mercury na gamot, at mga immunosuppressant (nagpipigil sa aktibidad ng immune system).

Tulad ng nabanggit kanina, ang mga taong may heterozygous form ay asymptomatic carriers ng sickle cell gene. Ang mga klinikal na pagpapakita ng sakit ay maaaring mangyari sa kanila lamang sa pag-unlad ng malubhang hypoxia (kapag umakyat sa mga bundok, na may napakalaking pagkawala ng dugo, at iba pa). Ang mga klinikal na pagpapakita ng homozygous form ay maaaring mag-iba mula sa kaunting sintomas ng sakit hanggang sa isang malubhang kurso na nauugnay sa kapansanan at kadalasang humahantong sa pagkamatay ng pasyente.

Ang kalubhaan ng klinikal na kurso ng sickle cell anemia ay naiimpluwensyahan ng:

Ang pagkakaroon ng hemoglobin F. Kung mas marami ito, hindi gaanong binibigkas ang mga sintomas ng sakit. Ipinapaliwanag nito ang kawalan ng mga sintomas ng SCD sa mga bagong silang - karamihan sa HbF ay pinapalitan ng HbA sa ikaanim na buwan ng buhay ng bata.
Klima at heograpikal na kondisyon. Ang presyon ng oxygen sa inhaled air ay inversely proportional sa altitude sa ibabaw ng dagat. Sa madaling salita, kung mas mataas ang isang tao, mas kaunting oxygen ang pumapasok sa kanyang mga baga sa bawat paghinga. Ang mga sintomas ng sickle cell anemia ay maaaring lumitaw at lumala sa loob ng ilang oras ng pagtaas ng higit sa 2,000 metro sa ibabaw ng dagat (kahit sa mga taong may heterozygous na anyo ng sakit). Ang pamumuhay sa matataas na lugar ay ganap na kontraindikado para sa mga pasyente na may SCA (ang ilang mga lungsod sa Amerika at Europa ay matatagpuan sa isang altitude ng ilang kilometro).
Socio-economic na mga kadahilanan. Ang pagkakaroon at pagiging maagap ng paggamot para sa mga komplikasyon ng sickle cell anemia ay nakakaapekto rin sa kalubhaan ng mga klinikal na pagpapakita ng sakit.

Ang mga panlabas na pagpapakita ng sickle cell anemia ay sanhi, una sa lahat, sa pamamagitan ng rate ng pagkasira (hemolysis) ng sickle erythrocytes (ang habang-buhay na kung saan ay pinaikli sa 10-15 araw), pati na rin iba't ibang komplikasyon, na nagreresulta mula sa hugis-karit na mga pulang selula ng dugo na humaharang sa mga capillary sa buong katawan.

Ang mga sintomas ng sickle cell anemia ay kinabibilangan ng:

mga sintomas na nauugnay sa pagkasira ng mga pulang selula ng dugo;
mga krisis sa hemolytic;
mga sintomas na dulot ng pagbara ng maliliit na sisidlan;
pinalaki pali;
madaling kapitan ng malubhang impeksyon.

Ang grupong ito ng mga sintomas ay karaniwang nagsisimulang lumitaw pagkatapos ng anim na buwan ng buhay ng bata, kapag bumababa ang halaga ng hemoglobin F (sa malubhang kaso homozygous form ng sakit) o sa ibang araw.

Karamihan maagang pagpapakita Ang sickle cell anemia ay:

pamumutla. Nabubuo dahil sa pagbaba ng bilang ng mga pulang selula sa dugo. Ang balat at nakikitang mauhog lamad (oral cavity, conjunctiva ng mata at iba pa) ay nagiging maputla at tuyo, ang balat ay nagiging mas nababanat.
Tumaas na pagkapagod. Ang mga bata na may sakit sa sickle cell ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkahilo at sa isang laging nakaupo buhay. Sa anumang pisikal na aktibidad, ang pangangailangan ng katawan para sa oxygen ay tumataas, iyon ay, ang hypoxia ay bubuo. Nagiging sanhi ito ng mas maraming pulang selula ng dugo na maging hugis karit at nasisira. Ang transport function ng dugo ay bumababa, na nagreresulta sa isang mabilis na pakiramdam ng pagkapagod.
Madalas na pagkahilo. Ang mga ito ay sanhi ng kakulangan ng oxygen sa antas ng utak, na isang kondisyon na nagbabanta sa buhay.
Dyspnea. Ang terminong ito ay nagpapahiwatig ng pagtaas sa dalas at lalim mga paggalaw ng paghinga, na nagreresulta mula sa isang pakiramdam ng kakulangan ng hangin. Sa mga pasyente na may sickle cell anemia, ang sintomas na ito ay kadalasang nangyayari sa mga panahon ng pisikal na aktibidad, ngunit maaari rin itong lumitaw sa pamamahinga (sa malubhang anyo ng sakit, sa mga kondisyon ng mataas na altitude).
Naantala ang paglaki at pag-unlad. Dahil sa ang katunayan na ang transport function ng dugo ay makabuluhang nabawasan, ang mga tisyu at organo ay hindi tumatanggap ng sapat na oxygen na kinakailangan para sa normal na paglaki at pag-unlad ng katawan. Ang kinahinatnan nito ay isang lag sa pisikal at mental na pag-unlad - ang mga bata ay nagsisimulang maglakad at magsalita nang mas huli kaysa sa kanilang mga kapantay, at sila ay mas malala sa paaralan. Mayroon ding pagkaantala sa pagdadalaga ng bata.
Paninilaw ng balat. Ang pigment bilirubin, na inilabas sa daluyan ng dugo kapag nawasak ang mga pulang selula ng dugo, ay nagbibigay sa balat at nakikitang mga mucous membrane ng madilaw na kulay. Karaniwan, ang sangkap na ito ay mabilis na na-neutralize sa atay at pinalabas mula sa katawan, ngunit sa sickle cell anemia, ang bilang ng mga nasirang pulang selula ng dugo ay napakalaki na ang atay ay hindi ma-neutralize ang lahat ng bilirubin na nabuo.
Maitim na ihi. Ang kulay ng ihi ay nagbabago dahil sa pagtaas ng konsentrasyon ng bilirubin dito.
Labis na bakal sa katawan. Ang kundisyong ito ay maaaring umunlad bilang resulta ng malubha, madalas na paulit-ulit na hemolytic crises, kapag masyadong maraming libreng bakal ang inilabas sa daluyan ng dugo. Ito ay maaaring humantong sa hemosiderosis, isang pathological na kondisyon na nailalarawan sa pamamagitan ng pagtitiwalag ng iron oxide sa iba't ibang mga tisyu (atay, pali, bato, baga, atbp.), Na hahantong sa dysfunction ng mga apektadong organo.

Maaaring mangyari ang mga hemolytic crises sa iba't ibang panahon ng buhay. Ang tagal ng pagpapatawad (isang panahon na walang mga krisis) ay maaaring kalkulahin sa mga buwan o taon, pagkatapos nito ay maaaring mangyari ang ilang mga pag-atake.

Ang pag-unlad ng isang hemolytic crisis ay maaaring maunahan ng:

malubhang pangkalahatang impeksyon;
mahirap pisikal na trabaho;
pag-akyat sa mataas na altitude (higit sa 2000 metro sa ibabaw ng antas ng dagat);
pagkakalantad sa labis na mataas o mababang temperatura;
dehydration (pagkaubos ng mga reserbang likido sa katawan).

Ang isang hemolytic crisis ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis na pagbuo Malaking numero hugis karit na pulang selula ng dugo, na bumabara sa maliliit na sisidlan at nawasak sa pali, atay, pulang buto sa utak at iba pang mga organo, gayundin nang direkta sa vascular bed. Ito ay humahantong sa isang matalim na pagbaba sa bilang ng mga pulang selula ng dugo sa katawan, na kung saan ay ipinahayag sa pamamagitan ng isang pagtaas sa igsi ng paghinga, madalas na pagkahilo (hanggang sa pagkawala ng malay) at iba pang mga sintomas na inilarawan nang mas maaga. Tulad ng nabanggit na, ang hugis-karit na mga pulang selula ng dugo ay hindi makadaan sa maliliit na mga sisidlan, kaya sila ay natigil sa mga ito, na humahantong sa mahinang sirkulasyon sa halos anumang organ.

Ang mga sintomas ng sickle cell anemia ay:

Mga krisis sa sakit. Lumilitaw ang mga ito bilang isang resulta ng pagbara ng mga daluyan ng dugo na nagbibigay ng ilang mga organo. Ito ay humahantong sa pag-unlad ng isang kakulangan ng oxygen sa antas ng tissue, na sinamahan ng mga pag-atake ng matinding matinding sakit na maaaring tumagal mula sa ilang oras hanggang ilang araw. Ang resulta ng mga inilarawang proseso ay ang pagkamatay ng isang seksyon ng tissue o organ kung saan ang paghahatid ng oxygen ay may kapansanan. Ang mga krisis sa sakit ay maaaring mangyari nang biglaan laban sa background ng kumpletong kagalingan, ngunit kadalasan ay nauuna sila ng mga impeksyon sa viral at bacterial, malubhang pisikal na aktibidad o iba pang mga kondisyon na sinamahan ng pag-unlad ng hypoxia.
Mga ulser sa balat. Nabubuo ang mga ito bilang resulta ng pagbara ng mga maliliit na sisidlan at mga karamdaman sa sirkulasyon sa iba't ibang bahagi ng balat. Ang apektadong lugar ay nag-ulcerate at medyo madalas na nahawahan, na maaaring maging sanhi ng pag-unlad ng malubhang mga nakakahawang sakit. Ang pinakakaraniwang lokasyon ng mga ulser ay ang balat ng itaas at lower limbs, gayunpaman, ang pinsala sa balat ng puno ng kahoy, leeg at ulo ay posible.
Sira sa mata. Nabubuo ang mga ito bilang resulta ng pagbara ng arterya na nagbibigay ng retina. Depende sa diameter ng apektadong sisidlan, iba't ibang karamdaman, mula sa nabawasan na visual acuity hanggang sa retinal detachment at ang pagbuo ng pagkabulag.
Heart failure. Ang sanhi ng pinsala sa puso ay maaaring pagbara ng mga coronary arteries (mga daluyan na naghahatid ng dugo sa kalamnan ng puso) ng hugis-karit na mga pulang selula ng dugo at ang pagbuo matinding atake sa puso myocardium (pagkamatay ng bahagi ng kalamnan ng puso na sanhi ng kapansanan sa paghahatid ng oxygen). Bilang karagdagan, ang matagal na anemia at hypoxia ay reflexively na nagdudulot ng pagtaas sa rate ng puso. Ito ay maaaring humantong sa hypertrophy (pagtaas sa laki) ng kalamnan ng puso, na sinusundan ng pag-ubos ng mga mekanismo ng kompensasyon at pag-unlad ng pagpalya ng puso.
Hematuria (dugo sa ihi). Ang sintomas na ito ay maaaring lumitaw bilang isang resulta ng trombosis ng mga ugat ng bato at pinsala sa mga nephron (ang mga functional na yunit ng tissue ng bato kung saan nabuo ang ihi), bilang isang resulta kung saan sila ay nagiging permeable sa mga pulang selula ng dugo. Sa mahabang kurso ng sakit, ang pagkamatay ng higit sa 75% ng mga nephron at ang pag-unlad ng pagkabigo sa bato ay maaaring mangyari, na isang hindi kanais-nais na prognostic sign.
Priapism. Ang terminong ito ay tumutukoy sa kusang paglitaw ng matagal at masakit na pagtayo ng ari ng lalaki sa mga lalaki. Ang sintomas na ito ay sanhi ng pagbara ng maliliit na capillary at mga ugat kung saan dumadaloy ang dugo mula sa organ, na kung minsan ay maaaring humantong sa pag-unlad ng kawalan ng lakas.
Mga pagbabago sa istraktura ng buto. Ang sickle cell anemia ay nailalarawan sa pamamagitan ng madalas na infarction ng tissue ng buto, na humahantong sa mga pagbabago sa istraktura ng mga buto; nagiging mas malakas ang mga ito. Bilang karagdagan, ang matagal na hypoxia ay nagpapasigla sa pagpapalabas ng malalaking halaga ng erythropoietin ng mga bato, na humahantong sa paglaganap ng erythroid hematopoiesis sa pulang buto ng utak at pagpapapangit ng mga buto ng bungo, vertebrae, at ribs.
Pagkasira ng magkasanib na bahagi. May pamamaga at pananakit sa mga kasukasuan ng mga paa't kamay (mga paa, binti, kamay, daliri at paa).
Mga pagpapakita ng neurological. Ang mga ito ay resulta ng pagbabara ng mga arterya na nagbibigay ng iba't ibang bahagi ng utak at spinal cord. Ang mga sintomas ng neurological sa mga pasyente na may sickle cell anemia ay maaaring mahayag bilang mga sensory disturbances, paresis (impaired motor function), plegia (kumpletong pagkawala ng motor function sa mga limbs), pati na rin ang acute ischemic stroke (na nagreresulta mula sa pagbara ng arterya sa utak) , na maaaring humantong sa kamatayan.

Ang pagpapalaki ng pali ay nangyayari bilang isang resulta ng pagpapanatili at pagkasira ng isang malaking bilang ng mga hugis-karit na pulang selula ng dugo sa loob nito. Bilang karagdagan, ang mga splenic infarction ay maaaring bumuo, na nagreresulta sa isang makabuluhang pagbawas sa mga functional na kakayahan nito.

Sa mga unang yugto ng sickle cell anemia, ang hugis-sickle na pulang selula ng dugo lamang ang nananatili at nawasak sa pali. Habang lumalala ang sakit, nababara ang mga sinusoid ng organ, na nakakaabala sa daanan (pagsala) ng lahat ng iba pang selula ng dugo at nagiging sanhi ng pagtaas ng sukat ng organ (splenomegaly).

Bilang resulta ng pagwawalang-kilos ng dugo sa isang pinalaki na pali, maaaring magkaroon ng kondisyong tinatawag na hypersplenism. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkasira ng hindi lamang nasira, kundi pati na rin ang mga normal na elemento ng cellular (mga platelet, leukocytes, hindi nagbabago na mga pulang selula ng dugo). Sinamahan ito ng mabilis na pagbaba sa bilang ng mga cell na ito sa peripheral na dugo at ang pagbuo ng kaukulang mga sintomas (madalas na pagdurugo, pagkagambala sa mga proteksiyon na katangian ng katawan). Ang pag-unlad ng hypersplenism ay lalong mapanganib sa maagang pagkabata, kapag ang pinalaki na pali ay maaaring mabilis na sirain ang karamihan sa mga pulang selula ng dugo, na hahantong sa pagkamatay ng bata.

Ang pagpapahina ng mga panlaban ng katawan ay pangunahin dahil sa dysfunction ng spleen (bilang resulta ng maraming atake sa puso), na responsable para sa paglilinis ng dugo ng mga pathogenic microorganism at pagbuo ng mga lymphocytes (mga cell na kumokontrol sa kaligtasan sa sakit). Bilang karagdagan, ang kapansanan sa microcirculation sa balat ay makabuluhang binabawasan ang pag-andar ng hadlang, na nagpapadali sa pagtagos ng iba't ibang bakterya sa katawan. Ang diagnosis at paggamot ng sickle cell anemia ay isinasagawa ng isang hematologist. Upang masuri ng sakit na ito, batay lamang sa mga panlabas na pagpapakita, ay medyo mahirap, dahil katulad na sintomas Maraming mga sakit sa dugo ang nagpapakita ng kanilang sarili. Ang isang detalyadong pagtatanong sa pasyente at kanyang mga magulang (kung ang bata ay may sakit) tungkol sa oras at mga kalagayan ng pagsisimula ng mga sintomas ay maaaring makatulong sa doktor na maghinala ng pagkakaroon ng sickle cell anemia, ngunit ang isang bilang ng mga karagdagang pag-aaral ay kinakailangan upang kumpirmahin ang diagnosis .

Sa diagnosis ng sickle cell anemia, ang mga sumusunod ay ginagamit:

Isa sa mga unang pagsusuri na inireseta sa lahat ng pasyente kung pinaghihinalaan ang isang sakit sa dugo. Pinapayagan ka nitong suriin ang cellular na komposisyon ng peripheral blood, na nagbibigay ng impormasyon tungkol sa pagganap na estado ng iba't ibang mga panloob na organo, pati na rin ang hematopoiesis sa pulang buto ng utak, at ang pagkakaroon ng impeksiyon sa katawan. Para sa pangkalahatang pagsusuri, maaaring kunin ang parehong capillary blood (mula sa isang daliri) at venous blood.

Pamamaraan ng koleksyon ng dugo ng capillary

Ang dugo ay kinuha sa umaga, sa walang laman na tiyan. Ang araw bago ang pagsusulit, hindi inirerekumenda na uminom ng alak, manigarilyo o uminom ng droga. Kaagad bago kumuha ng dugo, dapat mong painitin ang mga daliri ng iyong kaliwang kamay, na mapapabuti ang microcirculation at gawing mas madali ang pamamaraan.

Ang materyal para sa pagsusuri ay kinokolekta ng isang nars sa silid ng paggamot ng klinika. Ang balat ng dulo ng daliri ay ginagamot ng isang cotton swab, na pre-moistened na may 70% na solusyon sa alkohol (upang maiwasan ang impeksyon). Pagkatapos nito, ang isang espesyal na karayom ng scarifier ay ginagamit upang mabutas ang balat sa gilid na ibabaw ng daliri (karaniwang ginagamit ang ika-4 na daliri ng kaliwang kamay, ngunit hindi ito mahalaga). Ang unang patak ng dugo na lumilitaw ay aalisin gamit ang isang cotton swab, pagkatapos kung saan ang nars ay nagsisimulang salit-salit na pisilin at bitawan ang dulo ng daliri, na gumuhit ng ilang mililitro ng dugo sa isang sterile graduated tube.

Kung pinaghihinalaan ang sickle cell anemia, ang daliri kung saan kukuha ng dugo ay itinatali muna ng lubid o tourniquet (sa loob ng 2-3 minuto). Lumilikha ito ng mga hypoxic na kondisyon, na nagreresulta sa pagbuo ng isang mas malaking bilang ng mga sickled red blood cell, na magpapadali sa pagsusuri.

Pamamaraan ng pagkolekta ng venous blood

Kumukuha din ng dugo ang isang nurse. Ang mga patakaran para sa paghahanda para sa pagsusuri ay kapareho ng kapag kumukuha ng dugo mula sa isang daliri. Kadalasan, ang dugo ay kinuha mula sa saphenous veins ng ulnar region, ang lokasyon kung saan ay medyo madaling matukoy.

Ang pasyente ay nakaupo at inilalagay ang kanyang kamay sa likod ng upuan, pinalawak ito hangga't maaari sa magkasanib na siko. Ang nars ay naglalagay ng isang rubber tourniquet sa bahagi ng balikat (pagpisil sa mga saphenous veins ay nagiging sanhi ng pag-apaw ng dugo at pag-umbok sa ibabaw ng balat) at hinihiling sa pasyente na "kamao" (kuyom at alisin ang kamao) sa loob ng ilang segundo, na tumutulong din sa pagpuno ng mga ugat ng dugo at ginagawang mas madaling makilala sa ilalim ng balat.

Nang matukoy ang lokasyon ng ugat, ginagamot ng nars ang bahagi ng siko ng dalawang beses gamit ang cotton swab na nababad na may 70% solusyon sa alkohol. Pagkatapos nito, ang balat at ugat na dingding ay tinutusok ng isang sterile disposable syringe at ang kinakailangang dami ng dugo (karaniwan ay ilang mililitro) ay nakolekta. Ang isang malinis na cotton swab (nababad din sa alkohol) ay pinindot sa lugar ng pagbutas at ang karayom ay tinanggal. Ang pasyente ay pinapayuhan na maghintay sa koridor sa loob ng 10-15 minuto, bilang tiyak masamang reaksyon(pagkahilo, pagkawala ng malay).

Microscopic na pagsusuri ng dugo

Ang ilang patak ng nakolektang dugo ay inililipat sa isang glass slide, na nabahiran ng mga espesyal na tina (karaniwan ay methylene blue) at sinusuri sa ilalim ng isang light microscope. Ang pamamaraang ito ay nagpapahintulot sa iyo na humigit-kumulang na matukoy ang bilang ng mga elemento ng cellular sa dugo, tantiyahin ang kanilang laki at istraktura.

Sa sickle cell anemia, posibleng tuklasin ang hugis-sickle na pulang selula ng dugo (sa pamamagitan ng pagsusuri sa venous blood), ngunit ang kanilang kawalan ay hindi nagbubukod sa diagnosis. Ang tradisyonal na mikroskopikong pagsusuri ay hindi palaging nagpapakita ng sickle red blood cell, kaya ang isang wet smear na pagsusuri ng dugo ay ginagamit. Ang kakanyahan ng pag-aaral ay ang mga sumusunod - isang patak ng dugo ay inilipat sa isang glass slide at ginagamot sa isang espesyal na sangkap - sodium pyrosulfite. "Hinihila" nito ang oxygen mula sa mga pulang selula ng dugo, na nagiging sanhi ng mga ito upang maging hugis-karit (kung ang tao ay talagang may sickle cell anemia), na nabubunyag kapag sinusuri sa ilalim ng isang regular na light microscope. Ang pag-aaral na ito ay lubos na tiyak at nagbibigay-daan sa iyong kumpirmahin ang diagnosis sa karamihan ng mga kaso.

Pagsusuri ng dugo sa isang hematology analyzer

Karamihan sa mga modernong laboratoryo ay nilagyan ng mga hematological analyzer - mga aparato na nagbibigay-daan sa iyo upang mabilis at tumpak na matukoy ang dami ng komposisyon ng lahat ng mga elemento ng cellular, pati na rin ang maraming iba pang mga parameter ng dugo.

Pagbabago sa pangkalahatang pagsusuri dugo para sa sickle cell anemia

Indicator na pinag-aaralan	Ano ang ibig sabihin nito?	Norm
Konsentrasyon ng Red Blood Cell (RBC)	Sa sickle cell anemia, mayroong isang binibigkas na pagkasira ng mga pulang selula ng dugo (hemolysis), bilang isang resulta kung saan ang kanilang konsentrasyon sa dugo ay mababawasan. Ang kundisyong ito ay partikular na katangian ng hemolytic crises, kapag higit sa kalahati ng mga pulang selula ng dugo na nagpapalipat-lipat sa dugo ay maaaring sirain.	Lalaki (M): 4.0 – 5.0 x 1012/l.	Mas mababa sa 4.0 x 1012/l.
Babae (W): 3.5 – 4.7 x 1012/l.	Mas mababa sa 3.5 x 1012/l.
Kabuuang antas ng hemoglobin (HGB).	Bilang resulta ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo, ang pangkalahatang antas hemoglobin sa dugo.	M: 130 – 170 g/l.	Mas mababa sa 130 g/l.
F: 120 – 150 g/l.	Mas mababa sa 120 g/l.
Konsentrasyon ng White Blood Cell (WBC)	Pinoprotektahan ng mga leukocytes ang katawan mula sa iba't ibang ahenteng nakakahawa. Sa sickle cell anemia, mayroong isang predisposisyon sa mga nakakahawang sakit, na ang dahilan kung bakit maaaring tumaas ang tagapagpahiwatig na ito.	4.0 – 9.0 x 109/l.	Ang isang pagtaas sa antas ng mga leukocytes sa itaas 9.0 x 109/l ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng isang nakakahawang proseso sa katawan.
Konsentrasyon ng platelet (PLT)	Kung ang hypersplenism ay bubuo sa pinalaki na pali, hindi lamang ang hugis-karit na mga pulang selula ng dugo ay nawasak, kundi pati na rin ang mga normal na selula ng dugo.	180 – 320 x 109/l.	Normal o nabawasan.
Reticulocyte concentration (RET)	Ang pagbawas sa konsentrasyon ng mga pulang selula ng dugo ay nagpapasigla sa pagpapalabas ng erythropoietin ng mga bato, na nagpapahusay sa mga proseso ng hematopoiesis sa pulang buto ng utak. Ang resulta nito ay ang paglabas ng malaking bilang ng mga reticulocytes sa peripheral bloodstream.	M: 0.24 – 1.7%.	Tumaas, lalo na pagkatapos ng hemolytic crises.
F: 0.12 – 2.05%.
Hematokrit (Hct)	hematocrit – halaga ng laboratoryo, na sumasalamin sa dami ng relasyon sa pagitan ng mga elemento ng cellular ng dugo at ang dami ng plasma. Ang matinding hemolysis ay humahantong sa pagbaba sa kabuuang bilang ng mga pulang selula ng dugo at, dahil dito, sa pagbaba ng hematocrit.	M: 42 – 50%.	Mas mababa sa normal, hanggang 15–20% sa panahon ng mga hemolytic crises.
F: 38 – 47%.
Erythrocyte sedimentation rate (ESR)	Natutukoy ang oras kung kailan tumira ang mga pulang selula ng dugo sa ilalim ng tubo. Sa ilalim ng normal na mga kondisyon, ang panlabas na ibabaw ng mga lamad ng pulang selula ng dugo ay nagdadala ng negatibong singil, na nagiging sanhi ng pagtataboy ng mga selula sa isa't isa. Ang pagbaba sa konsentrasyon ng mga pulang selula ng dugo, pati na rin ang iba't ibang mga nakakahawang proseso sa katawan, ay nag-aambag sa mas mabilis na sedimentation ng mga pulang selula ng dugo.	M: 3 – 10 mm/oras.	Higit sa 10 mm/oras.
F: 5 – 15 mm/oras.	Higit sa 15 mm/oras.

Sa biochemical na pananaliksik qualitative at quantitative assessment ng nilalaman ng iba't-ibang mga kemikal na sangkap sa venous blood. Ang bawat sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas o pagbaba sa konsentrasyon ilang mga sangkap, na ginagamit upang gumawa ng diagnosis at pumili ng mga taktika sa paggamot.

Mga pagbabago sa biochemical na pagsusuri ng dugo sa sickle cell anemia

Indicator na pinag-aaralan	Ano ang ibig sabihin nito?	Norm	Mga posibleng pagbabago sa sickle cell anemia
Antas ng bilirubin (unbound fraction)	Ang tagapagpahiwatig na ito ay sumasalamin sa intensity ng mga proseso ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo kapwa sa pali at direkta sa vascular bed.	4.5 – 17.1 µmol/l.	Makabuluhang mas mataas kaysa sa normal.
Libreng plasma hemoglobin	Ang tagapagpahiwatig na ito ay sumasalamin sa intensity ng proseso ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo nang direkta sa loob ng mga sisidlan (intravascular hemolysis), kung saan ang isang malaking halaga ng libreng hemoglobin ay inilabas sa dugo.	Mas mababa sa 220 mg/l.	Makabuluhang mas mataas kaysa sa normal, lalo na sa panahon ng isang hemolytic crisis.
Antas ng plasma haptoglobin	Ang Haptoglobin ay isang protina ng plasma ng dugo na ginawa sa atay. Ang isa sa mga pangunahing tungkulin nito ay ang pagbigkis ng libreng hemoglobin sa dugo at dalhin ito sa pali, kung saan ito ay nawasak. Sa panahon ng hemolysis ng mga pulang selula ng dugo sa vascular bed, ang dami ng hemoglobin na inilabas sa dugo ay napakalaki na ang lahat ng haptoglobin ay nasa isang estado na nakatali dito, kaya bumababa ang halaga nito.	0.8 – 2.7 g/l.	Malaking mababa sa normal, lalo na sa panahon ng mga krisis sa hemolytic.
Libreng iron concentration sa dugo	Ang pagtaas sa dami ng libreng bakal sa plasma ng dugo ay karaniwang katangian ng isang hemolytic crisis. Ang protina ng transferrin ay walang oras upang itali ang lahat ng bakal na pumapasok sa dugo bilang resulta ng pagkasira ng isang malaking bilang ng mga pulang selula ng dugo, kaya tumataas ang konsentrasyon nito.	M: 17.9 – 22.5 µmol/l.	Sa panahon ng isang hemolytic crisis, ang indicator na ito ay maaaring ilang beses na mas mataas kaysa sa normal.
F: 14.3 – 17.9 µmol/l.
Mga antas ng Alanine aminotransferase (ALAT) at aspartate aminotransferase (AST).	Ang mga sangkap na ito ay mga intracellular enzyme na nasa malalaking dami sa mga selula ng atay. Ang pagtaas sa kanilang konsentrasyon sa dugo ay isang marker ng pagkasira ng tissue ng atay, na maaaring resulta ng microinfarctions (bilang resulta ng pagbara ng mga daluyan ng hepatic ng mga pulang selula ng dugo na hugis karit).	M: hanggang 41 U/l.	Sa mga malubhang kaso ng sakit, ito ay makabuluhang lumampas sa pamantayan.
F: hanggang 31 U/l.

Isang malawakang ginagamit na pamamaraang siyentipikong pananaliksik na nagpapahintulot sa iyo na matukoy mataas na kalidad na komposisyon hemoglobin sa dugo. Ang kakanyahan ng pamamaraan ay ang mga sumusunod: ang isang solusyon na naglalaman ng iba't ibang mga protina ay inilalagay sa papel na matatagpuan sa isang nakatigil na electric field sa pagitan ng dalawang electrodes, na nagsisimulang lumipat mula sa cathode (negatively charged electrode) patungo sa anode (positively charged electrode).

Ang bilis ng paggalaw ng mga molekula ng protina ay nakasalalay sa kanilang molekular na timbang, spatial na pagsasaayos at singil sa kuryente. Ang mga parameter na ito ay mahigpit na tiyak para sa bawat indibidwal na globin chain (parehong normal at pathological), bilang isang resulta kung saan ang kanilang electrophoretic mobility ay magkakaiba. Batay sa mga control marker, ang mga uri ng hemoglobin sa pagsusuri ng dugo at ang halaga ng bawat isa sa kanila ay tinutukoy.

Hemoglobin electrophoresis para sa sickle cell anemia

Makabagong pamamaraan pag-aaral ng mga panloob na organo, batay sa prinsipyo ng echolocation, na nagpapahintulot sa isa na matukoy ang lokasyon at istraktura ng isang bagay sa pamamagitan ng bilis ng pagbabalik ng sound wave na makikita mula sa ibabaw nito.

Ang ultratunog ay isa sa pinakasimple at hindi nakakapinsalang mga pamamaraan ng diagnostic. Ilang oras bago ang pagsusuri, dapat iwasan ng pasyente ang pagkain at pag-inom ng maraming likido. Ang pamamaraan mismo ay maaaring isagawa alinman sa isang espesyal na kagamitan na silid o direkta sa gilid ng kama ng pasyente. Ang isang espesyal na gel ay inilapat sa balat ng lugar na sinusuri (pinipigilan nito ang hangin na pumasok sa pagitan ng sensor at balat ng pasyente, na maaaring masira ang mga resulta ng pag-aaral). Pagkatapos nito, ang doktor ay naglalagay ng isang espesyal na sensor na naglalabas ng mga ultrasonic wave sa balat ng pasyente at nagsisimulang ilipat ito sa lugar na sinusuri. Ang mga sound wave ay makikita mula sa mga ibabaw ng iba't ibang mga organo at istruktura sa kanilang landas at nakuha ng isang espesyal na receiver. Pagkatapos ng pagpoproseso ng computer, lumilitaw sa monitor ang tinatayang larawan ng mga tissue at organ na sinusuri.

Iba't-ibang pagsusuri sa ultrasound ay Dopplerography - isang paraan na nagbibigay-daan sa iyo upang masuri ang likas na katangian ng daloy ng dugo sa mga sisidlan.

Para sa sickle cell anemia, maaaring ibunyag ng ultrasound:

pinalaki ang pali at atay;
ang pagkakaroon ng mga infarction sa mga panloob na organo (pali, atay, bato at iba pa);
mahinang sirkulasyon sa mga panloob na organo;
pagkagambala sa daloy ng dugo sa mga paa't kamay.

Ang pananaliksik na ito ay batay sa kakayahan ng X-ray na dumaan sa katawan ng tao. Kasabay nito, ang mga ito ay bahagyang hinihigop ng iba't ibang mga istraktura ng tissue, bilang isang resulta kung saan ang isang anino na imahe ng lahat ng mga organo at tisyu na nasa kanilang landas ay nabuo sa isang espesyal na pelikula. May pinakamalaking kakayahan sa pagsipsip sa katawan ng tao buto, na ginagawang posible na gamitin ang paraang ito upang matukoy ang presensya at kalubhaan ng mga sugat sa buto sa sickle cell anemia.

X-ray na pagsusuri nagbibigay-daan sa iyo na makilala:

pagpapapangit at pagpapalawak ng mga vertebral na katawan (dahil sa maraming infarction);
pagpapapangit at pagnipis ng mga buto ng kalansay (dahil sa labis na paglaki ng tissue ng bone marrow);
ang pagkakaroon ng osteomyelitis (isang purulent na nakakahawang proseso sa tissue ng buto).

Sa kasalukuyan ay walang mabisang paggamot para sa sickle cell anemia na maaaring mapupuksa ang sakit na ito minsan at para sa lahat. Ang tulong para sa mga pasyente ay binubuo ng pagpigil sa pagbuo ng isang malaking bilang ng mga sickle red blood cell, pati na rin ang pag-aalis ng mga sintomas ng sakit.

Ang mga prinsipyo ng paggamot para sa sickle cell anemia ay:

tamang pamumuhay;
pagtaas sa bilang ng mga pulang selula ng dugo at hemoglobin;
oxygen therapy;
pag-aalis ng sakit na sindrom;
pag-aalis ng labis na bakal sa katawan;
pag-iwas at paggamot ng mga nakakahawang sakit.

Kung ang isang tao ay na-diagnose na may sickle cell anemia, dapat niyang sundin ang ilang mga rekomendasyon na magpapagaan sa sakit at mabawasan ang panganib ng mga komplikasyon.

nakatira sa isang altitude na hindi hihigit sa 1500 metro sa ibabaw ng antas ng dagat;
nakatira sa isang lugar na may katamtamang klima (hindi kasama ang pagkakalantad sa napakababa o mataas na temperatura);
uminom ng hindi bababa sa 1.5 litro ng likido araw-araw;
ibukod ang paggamit ng mga inuming nakalalasing at droga;
huminto sa paninigarilyo (kapwa para sa taong may sakit at mga miyembro ng kanyang pamilya);
iwasan ang mabigat pisikal na Aktibidad;
pumili ng isang propesyon na hindi nauugnay sa mabigat pisikal na trabaho o pagkakalantad sa mataas/mababang temperatura.

Ang pagsunod sa mga panuntunang nakalista sa itaas ay maaaring maiwasan ang paglitaw ng anumang mga sintomas ng sickle cell disease sa mga taong may heterozygous na anyo ng sakit, ngunit ang mga pasyente na may homozygous na anyo kailangan din ang iba pang mga therapeutic measure. Ang isa sa mga pangunahing kadahilanan na tumutukoy sa kalubhaan ng sakit ay anemia (kakulangan ng mga pulang selula ng dugo at hemoglobin sa dugo), na bubuo laban sa background ng mas mataas na pagkasira ng mga pulang selula ng dugo. Ang paggamot sa anemia ay maaaring maiwasan ang ilang mga sintomas ng sakit at mapabuti ang pangkalahatang kondisyon ng pasyente.

Tumaas na bilang ng pulang selula ng dugo at antas ng hemoglobin

Pangalan ng droga	Mekanismo ng ginagamot na aksyon	Mga direksyon para sa paggamit at dosis
Mga pamamaraan na hindi gamot
Mass ng pulang selula ng dugo	Ang mga naisalin na donor na pulang selula ng dugo ay maaaring maghatid ng mga respiratory gas sa katawan ng pasyente sa loob ng ilang panahon (karaniwan ay hindi hihigit sa 100 araw). Ang pamamaraang ito ay ginagamit nang napakabihirang, dahil sa posibilidad na magkaroon ng malubhang salungat na reaksyon.	Ang pangunahing indikasyon para sa pagsasalin ng mga pulang selula ng dugo ng donor ay isang matalim na pagbaba sa antas ng hemoglobin sa ibaba 70 g/l (halimbawa, sa panahon ng isang hemolytic crisis). Sa kasong ito, ang isang catheter ay naka-install sa isa o ilang mga sentral na ugat nang sabay-sabay (sa jugular, na matatagpuan sa leeg o sa subclavian), at isang pagsasalin ng mga pulang selula ng dugo ay isinasagawa. Ang target na antas ng hemoglobin ay hindi bababa sa 100 g/l. Bago magsimula ang pagsasalin, maraming mga pagsusuri ang isinasagawa upang matukoy ang pagiging tugma ng dugo ng donor at tatanggap.	Ang mga pamantayan sa pagiging epektibo ng paggamot ay: nadagdagan ang antas ng hemoglobin (tinutukoy ng laboratoryo); pagkawala ng igsi ng paghinga; normalisasyon ng kulay ng balat.
Mga pamamaraan ng gamot
Hydroxyurea	Isang gamot mula sa pangkat ng mga cytostatics (ginagamit sa paggamot ng mga tumor). Ang mekanismo ng pagkilos ng gamot na ito ay nauugnay sa isang pagtaas sa antas ng fetal hemoglobin (HbF) sa mga pulang selula ng dugo. Pinapadali nito ang kurso ng sakit at pinipigilan ang pag-unlad ng maraming komplikasyon. Ang paggamit ng hydroxyurea sa paggamot ng sickle cell disease ay itinuturing na eksperimental. Ang mga malalaking pag-aaral na sinusuri ang pagiging epektibo ng gamot at mga posibleng masamang reaksyon ay hindi pa naisasagawa.	Ang paunang dosis ng gamot ay 15 milligrams kada kilo ng timbang ng katawan kada araw (mg/kg/araw). Kung walang epekto, ang dosis ay maaaring doble. Sa panahon ng paggamot, dapat kang kumuha ng pangkalahatang pagsusuri sa dugo tuwing 2 linggo, dahil maaaring magkaroon ng masamang reaksyon, ang pinaka-mapanganib kung saan ay ang pagsugpo ng hematopoiesis sa pulang buto ng utak.	Ang pangunahing tagapagpahiwatig ng pagiging epektibo ng paggamot ay ang pagtaas sa konsentrasyon ng fetal hemoglobin, na tinutukoy ng electrophoresis. Karaniwan, ang proporsyon ng HbF ay hindi lalampas sa 20-25%, ngunit ito ay sapat na upang makabuluhang mapawi ang kurso ng mga malubhang anyo ng sakit.

Ang dalas at kalubhaan ng hemolytic crises ay tumutukoy sa kalubhaan ng klinikal na kurso ng sickle cell anemia. Tulad ng nabanggit na, ang pag-unlad ng isang hemolytic crisis ay nauna sa iba't ibang estado sinamahan ng hypoxia. Ang paggamit ng oxygen sa mga unang minuto o oras pagkatapos ng pagsisimula ng hemolysis ay pumipigil sa pagbuo at kasunod na pagkasira ng mga sickled red blood cell. Pinapadali nito ang kurso ng sakit, binabawasan ang panganib ng mga komplikasyon at nagpapabuti sa kalidad ng buhay ng pasyente. Ang isang pasyente na may nabubuong hemolytic crisis ay dapat na maospital sa lalong madaling panahon. Direkta sa ambulansya, binibigyan siya ng oxygen mask, na nagbibigay ng oxygen sa bilis na 4 - 6 na litro kada minuto. Pagkatapos ng pagpasok sa ospital, ang oxygen therapy ay nagpapatuloy ng ilang oras o araw. Tulad ng nabanggit kanina, ang pagbara ng mga daluyan ng dugo ay humahantong sa pag-unlad ng ischemia ng apektadong organ, na sinamahan ng matinding sakit. Upang maalis ang pananakit, ginagamit ang narcotic analgesics (mga painkiller), dahil ang ischemic pain ay hindi napapawi ng ibang mga gamot. Sa una, ang mga gamot ay ibinibigay sa intravenously (ang analgesic effect ay nangyayari nang mas mabilis). Matapos mapawi ang matinding pag-atake ng sakit, lumipat sila sa mga tabletang anyo ng mga gamot.

Pagpapaginhawa ng gamot sa sakit na sindrom

Pangalan ng gamot	Mekanismo therapeutic effect	Mga direksyon para sa paggamit at dosis	Pagsusuri ng pagiging epektibo ng paggamot
Tramadol	Isang synthetic na narcotic pain reliever na kumikilos sa antas ng utak at spinal cord. Ina-activate ang mga opioid receptor sa katawan, na nagpapababa sa tindi ng sakit.	Sa intravenously o pasalita, sa isang dosis na 50-100 mg. Pinakamataas araw-araw na dosis– 400 mg. Hindi inirerekomenda para sa mga batang wala pang 1 taong gulang.	Ang analgesic effect ay bubuo ng humigit-kumulang 15 minuto pagkatapos ng oral administration (na may intravenous administration– pagkatapos ng 5 – 10 minuto) at tumatagal ng hanggang 6 na oras.
Promedol	Ina-activate ang mga opioid receptor at ginagambala ang paghahatid ng mga impulses ng sakit sa central nervous system, na responsable para sa analgesic, antishock at banayad na hypnotic na epekto nito.	Sa loob, 3 - 4 beses sa isang araw. mga batang higit sa 2 taong gulang - 0.1 - 0.5 mg / kg; matatanda - 25 - 50 mg.	Ang analgesic effect ay bubuo pagkatapos ng 20-30 minuto at tumatagal ng 2-4 na oras.
Morphine	Isang narcotic na gamot na may binibigkas na analgesic effect. Pinipigilan ang paghahatid ng mga impulses ng sakit sa utak, na nagiging sanhi ng pakiramdam ng kaligayahan at kaginhawaan ng isip.	Pasalita, 4 - 5 beses sa isang araw (depende sa kalubhaan ng sakit). mga bata - 0.2 - 0.8 mg / kg; matatanda - 10 - 20 mg.	Ang analgesic effect ay bubuo 20-30 minuto pagkatapos ng pag-inom ng gamot at tumatagal ng 4-6 na oras.

Maaaring umunlad ang kundisyong ito na may madalas na paulit-ulit na mga krisis sa hemolytic, na sinamahan ng pagkasira ng malaking bilang ng mga pulang selula ng dugo.

Pag-aalis ng droga ng labis na bakal sa katawan

Pangalan ng gamot	Mekanismo ng therapeutic action	Mga direksyon para sa paggamit at dosis	Pagsusuri ng pagiging epektibo ng paggamot
Desferal (Deferoxamine)	Isang kumplikadong gamot na may kakayahang magbigkis at magtanggal ng libreng bakal sa katawan.	Ang gamot na ito ay inireseta pagkatapos ng hemolytic crises, kapag ang mga antas ng serum iron ay tumaas. Ito ay ibinibigay sa intravenously. Ang paunang dosis ay 20 mg/kg. Kung muling mangyari ang mga krisis, ang dosis ay maaaring tumaas sa 40 mg/kg.	Isinasagawa ang paggamot hanggang sa ma-normalize ang antas ng bakal sa dugo, na kinumpirma ng mga pagsubok sa laboratoryo.
Exjad	Isang gamot para sa bibig na pangangasiwa na may mga katangian na nagbubuklod ng bakal. Pinahuhusay ang paglabas ng bakal mula sa katawan pangunahin sa mga dumi.	Pasalita, 1 beses bawat araw, sa dosis na 10–30 mg/kg.	Isinasagawa ang paggamot hanggang sa maging normal ang antas ng bakal sa dugo.

Ang kapansanan sa suplay ng dugo sa lahat ng panloob na organo at balat, pati na rin ang maraming infarction sa pali ay makabuluhang nagpapahina sa mga pag-andar ng proteksyon ng katawan. Ang iba't ibang bacterial infection ay maaaring humantong sa matinding pinsala sa iba't ibang organ at sa buong katawan, kaya ang kanilang napapanahong paggamot ay isang mahalagang hakbang sa pagtulong sa mga pasyente na may sickle cell anemia.

Paggamot ng gamot sa mga nakakahawang sakit

Pangalan ng gamot	Mekanismo ng therapeutic action	Mga direksyon para sa paggamit at dosis
Amoxicillin	Semi-synthetic antibiotic na pinipigilan ang pagbuo ng pader ng cell iba't ibang uri ng bakterya (staphylococci, streptococci, pneumococci at iba pa), na humahantong sa kanilang kamatayan.	Maaari itong ireseta para sa mga layunin ng prophylactic, simula sa edad na anim na buwan (sa mga malubhang kaso ng homozygous sickle cell anemia). Kinukuha nang pasalita, 2 - 3 beses sa isang araw. mga batang wala pang 2 taong gulang - 20 mg / kg; mga bata mula 2 hanggang 5 taon - 125 mg; mga bata mula 5 hanggang 10 taong gulang - 250 mg; mga bata na higit sa 10 taong gulang at matatanda - 500 mg.
Cefuroxime	Isang malawak na spectrum na antibiotic na nakakagambala sa pagbuo ng cell wall ng iba't ibang uri ng bacteria.	Kinukuha nang pasalita para sa malubhang impeksyon sa bacterial. mga bata - 10 - 30 mg / kg, 3 beses sa isang araw; matatanda - 750 mg 3 beses sa isang araw.
Erythromycin	Malawak na spectrum na antibiotic. Bina-block ang 50S ribosomal subunit, na nakakagambala sa pagbuo ng mga molekula ng protina sa mga bacterial cell at pinipigilan ang kanilang pagpaparami.	Pinangangasiwaan nang intravenously para sa malubhang impeksyon sa bacterial. mga bata - 10 - 15 mg / kg, 2 - 3 beses sa isang araw; matatanda - 250 - 500 mg 3 - 4 beses sa isang araw.

Gaya ng nasabi kanina, ang sickle cell disease ay walang lunas. Gayunpaman, ang mga modernong pagsulong sa larangan ng genetika at molecular biology ay ginagawang posible upang matukoy ang panganib na magkaroon ng mga anak na may ganitong sakit.

Kung ang isa o parehong mga magulang ay may sickle cell anemia, ang kanilang anak ay maaari ring magmana ng sakit. Ang isa sa mga paraan upang matukoy ang posibilidad na magmana ng gene na responsable para sa pag-unlad ng sakit na ito ay ang polymerase chain reaction (PCR). Ang kakanyahan ng pamamaraan ay pag-aralan ang genetic na materyal ng parehong mga magulang at kilalanin ang mutant genes. Sa kasong ito, ang kanilang presensya (o kawalan) at ang anyo ng sakit (homozygous o heterozygous) ay tinutukoy.

Ang mga resulta ng isang genetic na pag-aaral ay maaaring ang mga sumusunod:

Parehong may sakit ang mga magulang. Ito ay nagpapahiwatig na ang parehong mga magulang ay may 2 mutant genes na naka-encode sa pagbuo ng mga globin b-chain. kapanganakan malusog na bata sa kasong ito halos imposible.
Ang parehong mga magulang ay asymptomatic carriers. Sa kasong ito, ang posibilidad na magkaroon ng isang malusog na bata ay 25%, ang posibilidad na magkaroon ng isang may sakit na bata (na may isang homozygous form ng sakit) ay 25%, at ang posibilidad ng pagkakaroon ng isang asymptomatic carrier (na may isang heterozygous form ng sakit) ay 50%.
Ang isa sa mga magulang ay may sakit, at ang isa ay isang asymptomatic carrier. Ang ganitong mga magulang ay pantay na malamang na magkaroon ng alinman sa isang may sakit na anak o isang walang sintomas na carrier. Ang kapanganakan ng isang ganap na malusog na bata sa kasong ito ay imposible.
Ang isa sa mga magulang ay may sakit at ang isa ay malusog. Sa kasong ito, ang bata ay magmamana ng isang mutant gene mula sa apektadong magulang at isang normal na gene mula sa malusog na magulang, iyon ay, siya ay magiging isang asymptomatic carrier ng sickle cell anemia gene.

Gamit ang PCR, posibleng makita ang pagkakaroon ng mutant genes sa fetus sa mga unang yugto ng intrauterine development at matukoy ang anyo ng sakit. Ito ay nagpapahintulot sa iyo na itaas ang isyu ng pagwawakas ng pagbubuntis sa isang napapanahong paraan.

www.polismed.com

Hemolysis: kakanyahan, mga uri, physiological at pathological, talamak at talamak

Ang terminong "hemolysis" ay isa sa mga madalas na ginagamit sa anumang larangan ng medikal na aktibidad. Alam ng maraming tao ang layunin nito, ang iba ay hulaan na ang isang bagay na hindi maibabalik ay nangyari sa dugo, dahil ang salitang ito ay binibigkas nang makabuluhan, para sa iba ang konsepto na ito ay wala sa lahat kung ang tao ay malusog at hindi interesado sa gamot sa prinsipyo.

Ang hemolysis sa dugo ay patuloy na nangyayari, nakumpleto nito ang siklo ng buhay ng mga pulang selula ng dugo. mga selula ng dugo, na nabubuhay ng 4 na buwan, ay nawasak sa isang nakaplanong paraan at "namamatay" - ang kaganapang ito ay hindi napapansin para sa isang malusog na organismo. Ito ay isa pang bagay kung ang mga pulang selula ng dugo ay hindi na umiral bilang isang ganap na tagadala ng oxygen para sa iba pang mga kadahilanan, na maaaring iba't ibang mga lason na sumisira sa mga lamad ng mga pulang selula ng dugo, mga gamot, mga impeksyon, mga antibodies.

Saan nangyayari ang hemolysis?

Ang mga pulang selula ng dugo ay maaaring sirain sa ibat ibang lugar. Ang pagkilala sa pagkasira na ito sa pamamagitan ng lokalisasyon, ang mga sumusunod na uri ng hemolysis ay maaaring makilala:

Minsan ang mga pulang selula ng dugo ay apektado ng kanilang kapaligiran - umiikot na dugo (intravascular hemolysis)
Sa ibang mga kaso, ang pagkasira ay nangyayari sa mga selula ng mga organo na kasangkot sa hematopoiesis o nag-iipon ng mga nabuong elemento ng dugo - bone marrow, spleen, atay (intracellular hemolysis).

Totoo, ang pagkatunaw ng clot at ang pangkulay ng pula ng plasma ay nangyayari rin sa isang test tube (in vitro). Kadalasan, nangyayari ang hemolysis sa pagsusuri ng dugo:

Dahil sa paglabag sa pamamaraan ng pagkolekta ng materyal (basang tubo, halimbawa) o hindi pagsunod sa mga patakaran para sa pag-iimbak ng mga sample ng dugo. Bilang isang patakaran, sa ganitong mga kaso, ang hemolysis ay nangyayari sa suwero, sa oras ng o pagkatapos ng pagbuo ng clot;
Ito ay sadyang pinukaw para sa pananaliksik sa laboratoryo na nangangailangan ng paunang hemolysis ng dugo, o sa halip, lysis ng mga pulang selula ng dugo upang makakuha ng isang hiwalay na populasyon ng iba pang mga selula.

Kapag tinatalakay ang mga uri ng hemolysis sa loob at labas ng katawan, sa tingin namin ay magiging kapaki-pakinabang na paalalahanan ang mambabasa tungkol sa pagkakaiba ng plasma at serum. Ang plasma ay naglalaman ng isang protina na natunaw dito - fibrinogen, na kasunod na polymerizes sa fibrin, na bumubuo ng batayan ng clot na lumulubog sa ilalim ng tubo at nagiging serum ang plasma. Sa kaso ng hemolysis ng dugo, ito ay may pangunahing kahalagahan, dahil sa isang normal na estado ng physiological ang dugo sa vascular bed ay hindi namumuo. Isang seryosong kondisyon na nagreresulta mula sa pagkakalantad sa labis na hindi kanais-nais na mga kadahilanan - intravascular hemolysis o disseminated intravascular coagulation (DIC) ay inuri bilang talamak mga proseso ng pathological, na nangangailangan ng maraming pagsisikap upang iligtas ang buhay ng isang tao. Ngunit kahit na pagkatapos ay pag-uusapan natin ang tungkol sa plasma, at hindi tungkol sa suwero, dahil ang serum sa buong anyo nito ay sinusunod lamang sa labas ng isang buhay na organismo, pagkatapos ng pagbuo ng isang mataas na kalidad. pamumuo ng dugo, higit sa lahat ay binubuo ng mga hibla ng fibrin.

Ang mga biochemical na pagsusuri sa dugo na kinuha gamit ang isang anticoagulant at pinag-aralan sa plasma, o kinuha nang walang paggamit ng mga solusyon sa anticoagulant sa isang tuyong tubo at pinag-aralan sa serum, ay hindi maaaring gamitin. Ang hemolysis ng mga pulang selula ng dugo sa sample ay isang kontraindikasyon sa pag-aaral, dahil ang mga resulta ay magiging pangit.

Hemolysis bilang isang natural na proseso

Tulad ng nabanggit sa itaas, ang hemolysis, sa ilang mga lawak, ay patuloy na nangyayari sa katawan, dahil ang lumang, ginamit na mga pulang selula ng dugo ay namamatay, at ang kanilang lugar ay kinuha ng mga bago - bata at may kakayahang katawan. Ang natural o physiological hemolysis, na nangyayari nang permanente sa isang malusog na katawan, ay ang natural na pagkamatay ng mga lumang pulang selula ng dugo at ang prosesong ito ay nangyayari sa atay, pali at pulang buto ng utak.

Ito ay isa pang bagay kapag ang mga pulang selula ng dugo ay may oras pa upang mabuhay at mabuhay, ngunit ang ilang mga pangyayari ay humantong sa kanila sa napaaga na kamatayan - ito ay pathological hemolysis.

napaka hindi kanais-nais na mga kadahilanan, na nakakaapekto sa mga discocyte (na mga normal na pulang selula ng dugo), pinapataas nila ang mga ito sa isang spherical na hugis, na nagiging sanhi ng hindi na mapananauli na pinsala sa lamad. Ang cell lamad, na walang anumang espesyal na kakayahang mag-inat ayon sa likas na katangian, sa kalaunan ay pumutok, at ang mga nilalaman ng pulang selula ng dugo (hemoglobin) ay malayang lumabas sa plasma.

Bilang resulta ng paglabas ng pulang pigment ng dugo sa plasma, nagiging hindi natural na kulay. Lacquer Blood (makintab na pulang serum) - pangunahing tampok hemolysis, na nakikita mo ng iyong sariling mga mata.

Paano ito nagpapakita ng sarili?

Ang talamak na hemolysis, na kasama ng ilang mga sakit at umiiral bilang isa sa mga sintomas (sickle cell anemia, leukemia), ay hindi nagbibigay ng anumang mga espesyal na pagpapakita - ito ay isang tamad na proseso, kung saan ang lahat ng mga therapeutic na hakbang ay naglalayong sa pinagbabatayan ng sakit.

Siyempre, kahit anong pilit natin, wala tayong makikitang anumang senyales ng natural na hemolysis. Tulad ng ibang mga prosesong pisyolohikal, ito ay nakaprograma ng kalikasan at nagpapatuloy nang hindi napapansin.

Hindi regular na hugis ng mga pulang selula ng dugo na nasira sa sickle cell disease

Ang talamak na hemolysis ay nangangailangan ng kagyat at masinsinang mga hakbang, ang mga pangunahing sanhi nito ay:

Sa pag-unlad ng talamak na hemolysis, ang mga reklamo ng pasyente ay naroroon lamang kung siya ay may kamalayan at maaaring mag-ulat ng kanyang mga damdamin:

Biglang compression ng dibdib;
Lumilitaw ang init sa buong katawan;
Masakit sa dibdib, tiyan, ngunit lalo na sa rehiyon ng lumbar(Ang pananakit ng mas mababang likod ay isang tipikal na sintomas ng hemolysis).

Ang mga palatandaan ng layunin ay kinabibilangan ng:

Pagbaba ng presyon ng dugo;
Binibigkas ang intravascular hemolysis (mga pag-aaral sa laboratoryo);
Facial hyperemia, na sa lalong madaling panahon ay nagbibigay daan sa pamumutla at pagkatapos ay sianosis;
Pagkabalisa;
Ang hindi sinasadyang pag-ihi at pagdumi ay nagpapahiwatig mataas na antas kalubhaan ng kondisyon.

Ang mga senyales ng talamak na hemolysis sa mga pasyenteng sumasailalim sa radiation at hormonal therapy o sa ilalim ng anesthesia ay nabubura at hindi lumilitaw nang napakalinaw, kaya maaari silang makaligtaan.

Bukod sa, mga komplikasyon ng pagsasalin ng dugo magkaroon ng kakaibang ito: pagkatapos ng ilang oras ang kalubhaan ng proseso ay humupa, ang presyon ng dugo ay tumataas, ang sakit ay hindi partikular na nakakaabala (may nananatiling pananakit sa ibabang likod), kaya't tila ito ay "tinatangay ng hangin". Sa kasamaang palad, ito ay hindi. Pagkaraan ng ilang oras, ang lahat ay bumalik sa normal, ngunit may panibagong lakas lamang:

Tumataas ang temperatura ng katawan;
Ang pagtaas ng jaundice (sclera, balat);
Ang matinding sakit ng ulo ay nakakaabala sa iyo;
Ang nangingibabaw na sintomas ay isang karamdaman ng mga functional na kakayahan ng mga bato: isang matalim na pagbaba sa dami ng ihi na pinalabas, kung saan lumilitaw ang maraming libreng protina at hemoglobin, at pagtigil ng paglabas ng ihi. Ang resulta ng hindi epektibong paggamot (o kawalan nito) sa yugtong ito ay ang pagbuo ng anuria, uremia at pagkamatay ng pasyente.

Sa isang estado ng talamak na hemolysis, sa panahon ng paggamot, ang pasyente ay patuloy na kinukuha ng mga pagsusuri sa dugo at ihi, na nagbibigay sa doktor ng impormasyon tungkol sa mga pagbabago para sa mas mabuti o para sa mas masahol pa. Mula sa bahagi ng dugo mayroong:

Tulad ng para sa ihi (kung mayroon man), kahit na sa pamamagitan ng kulay ay makikita mo na ang mga palatandaan ng hemolysis (ang kulay ay pula at kung minsan ay itim), na may isang biochemical na pag-aaral - hemoglobin, protina, potasa.

Paggamot

Ang paggamot ng talamak na hemolysis (hemolytic crisis, shock) ay palaging nangangailangan ng agarang mga hakbang, na, gayunpaman, ay nakasalalay sa sanhi ng pag-unlad nito at ang kalubhaan ng kondisyon ng pasyente.

Ang pasyente ay inireseta ng mga solusyon sa pagpapalit ng dugo, pagpapalit ng pagsasalin ng dugo (sa mga bagong silang na may HDN), plasmapheresis, ibinibigay ang mga hormone, at isinasagawa ang hemodialysis. Dahil sa ang katunayan na sa ilalim ng anumang pagkakataon ay alinman sa pasyente ang kanyang sarili o ang kanyang mga kamag-anak ay makayanan ang gayong kondisyon sa bahay, walang kaunting punto sa paglalarawan ng lahat ng mga regimen sa paggamot. Bilang karagdagan, ang pag-aampon ng ilang mga taktika sa paggamot ay isinasagawa sa lugar, sa panahon ng lahat ng mga aktibidad, batay sa patuloy na pagsubaybay sa laboratoryo.

Mga sanhi at uri ng pathological hemolysis

Ang mga uri ng hemolysis, depende sa mga dahilan ng pag-unlad nito, ay magkakaiba, pati na rin ang mga dahilan mismo:

Kapag pinag-aaralan ang mga katangian ng mga pulang selula ng dugo sa pagsusuri ng ilang mga sakit, kung minsan ang isang pagsusuri sa dugo ay kinakailangan, tulad ng osmotic resistance ng mga erythrocytes (ORE), na isasaalang-alang namin nang hiwalay, bagaman ito ay direktang nauugnay sa osmotic hemolysis.

Osmotic resistance ng mga pulang selula ng dugo

Tinutukoy ng osmotic resistance ng mga pulang selula ng dugo ang katatagan ng kanilang mga lamad kapag inilagay sa isang hipotonik na solusyon.

Nangyayari ang OSE:

Minimal - pinag-uusapan nila ito kapag ang hindi gaanong lumalaban na mga selula ay nagsimulang bumagsak sa isang 0.46 - 0.48% na solusyon ng sodium chloride;
Pinakamataas - lahat ng mga selula ng dugo ay naghiwa-hiwalay sa isang konsentrasyon ng NaCl na 0.32 - 0.34%.

Ang osmotic resistance ng mga erythrocytes ay direktang nakasalalay sa hugis ng mga selula at sa antas ng kapanahunan ng mga ito. Ang isang katangian ng hugis ng mga pulang selula ng dugo, na gumaganap ng isang papel sa kanilang katatagan, ay ang sphericity index (ang ratio ng kapal sa diameter), na karaniwan ay 0.27 - 0.28 (malinaw naman, ang pagkakaiba ay maliit).

Ang spherical na hugis ay katangian ng napaka-mature na pulang selula ng dugo, na nasa bingit ng pagkumpleto ng kanilang ikot ng buhay; ang katatagan ng mga lamad ng naturang mga selula ay napakababa. Sa hemolytic anemia, ang hitsura ng spherical (spheroid) form ay nagpapahiwatig ng mabilis na pagkamatay ng mga selula ng dugo na ito, binabawasan ng patolohiya na ito ang kanilang pag-asa sa buhay ng 10 beses, hindi nila maisagawa ang kanilang mga pag-andar nang higit sa dalawang linggo, samakatuwid, pagkatapos na umiiral sa dugo para sa 12 - 14 na araw, namamatay sila. Kaya, sa paglitaw ng mga spherical form sa hemolytic anemia, ang sphericity index ay tumataas din, na nagiging tanda ng napaaga na pagkamatay ng mga erythrocytes.

Ang mga batang selula na kalalabas lang sa bone marrow—reticulocytes at ang kanilang mga precursor—ay pinagkalooban ng pinakamalaking panlaban sa hypotension. Ang pagkakaroon ng isang flattened discoid na hugis at isang mababang sphericity index, ang mga batang erythrocyte ay pinahihintulutan nang mabuti ang mga naturang kondisyon, samakatuwid ang isang tagapagpahiwatig tulad ng osmotic resistance ng mga erythrocytes ay maaaring magamit upang makilala ang intensity ng erythropoiesis at, nang naaayon, ang aktibidad ng hematopoietic ng red bone marrow.

Isang maliit na tanong

Sa konklusyon, nais kong hawakan ang isang maliit na paksa, na, samantala, ay madalas na interesado sa mga pasyente: hemolysis ng mga pulang selula ng dugo sa panahon ng paggamot na may ilang mga gamot.

Ang ilang mga parmasyutiko ay nagdudulot ng mas mataas na pagkasira ng mga pulang selula ng dugo. Ang hemolysis ng mga pulang selula ng dugo sa mga kasong ito ay itinuturing na isang side effect ng gamot, na nawawala kapag ang gamot ay itinigil. Sa mga ganyan mga gamot iugnay:

Ilang analgesics at antipyretics ( acetylsalicylic acid at aspirin na naglalaman, amidopyrine);
Ang ilang diuretics (diacarb, halimbawa) at nitrofuran na gamot (furadonin) ay may katulad na disadvantages;
Maraming sulfonamides (sulfalene, sulfapyridazine) ay mayroon ding posibilidad na maagang sirain ang mga lamad ng erythrocytes;
Ang lamad ng mga pulang selula ng dugo ay maaaring maapektuhan ng mga gamot na nagpapababa ng asukal sa dugo (tolbutamide, chlorpropamide);
Ang mga gamot na naglalayong gamutin ang tuberculosis (isoniazid, PAS) at mga anti-malaria na gamot (quinine, quinine) ay maaaring maging sanhi ng hemolysis ng mga pulang selula ng dugo.

Ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay hindi nagdudulot ng anumang partikular na panganib sa katawan, hindi na kailangang mag-panic, ngunit dapat mo pa ring iulat ang iyong mga pagdududa sa iyong doktor, na malulutas ang problema.

Video: eksperimento - hemolysis ng mga pulang selula ng dugo sa ilalim ng impluwensya ng alkohol

Ipakita ang lahat ng mga post na may tag:

Pumunta sa seksyon:

Mga sakit sa dugo, pagsusuri, lymphatic system

Hakbang 1: magbayad para sa konsultasyon gamit ang form → Hakbang 2: pagkatapos ng pagbabayad, itanong ang iyong tanong sa form sa ibaba ↓ Hakbang 3: Maaari mo ring pasalamatan ang espesyalista sa isa pang pagbabayad para sa isang arbitrary na halaga

sosudinfo.ru

Dugo. Bahagi 8. Pagkasira at pagbuo ng mga selula ng dugo.

Ang bahaging ito ay tumatalakay sa pagkasira ng mga erythrocytes, pagbuo ng mga erythrocytes, pagkasira at pagbuo ng mga leukocytes, ang nervous regulation ng hematopoiesis, at ang humoral na regulasyon ng hematopoiesis. Pagkahinog sa diagram hugis elemento dugo.

Pagkasira ng pulang selula ng dugo.

Ang mga selula ng dugo ay patuloy na nasisira sa katawan. Ang mga pulang selula ng dugo ay sumasailalim lalo na sa mabilis na paglilipat. Kinakalkula na humigit-kumulang 200 bilyong pulang selula ng dugo ang nasisira kada araw. Ang kanilang pagkasira ay nangyayari sa maraming mga organo, ngunit lalo na sa malalaking dami - sa atay at pali. Ang mga pulang selula ng dugo ay nawasak sa pamamagitan ng paghahati sa mas maliit at mas maliit na mga seksyon - pagkapira-piraso, hemolysis at sa pamamagitan ng erythrophagocytosis, ang kakanyahan nito ay ang pagkuha at pagtunaw ng mga pulang selula ng dugo ng mga espesyal na selula - erythrophagocytes. Kapag ang mga pulang selula ng dugo ay nawasak, ang bile pigment bilirubin ay nabuo, na, pagkatapos ng ilang mga pagbabago, ay inalis mula sa katawan sa ihi at dumi. Ang bakal, na inilabas sa panahon ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo (mga 22 mg bawat araw), ay ginagamit upang bumuo ng mga bagong molekula ng hemoglobin.

Pagbuo ng mga pulang selula ng dugo.

Sa isang may sapat na gulang, ang pagbuo ng mga pulang selula ng dugo - erythropoiesis - ay nangyayari sa pulang buto ng utak (tingnan ang diagram, i-click ang larawan upang palakihin). Ang walang pagkakaiba na selula nito - hemocytoblast - ay nagiging pulang selula ng dugo ng magulang - erythroblast, kung saan nabuo ang isang normoblast, na nagiging sanhi ng isang reticulocyte - ang pasimula ng isang mature na erythrocyte. Nasa reticulocyte na ay walang nucleus. Ang pagbabago ng isang reticulocyte sa isang erythrocyte ay nagtatapos sa dugo.

Pagkasira at pagbuo ng mga leukocytes.

Ang lahat ng mga leukocytes, pagkatapos ng isang tiyak na panahon ng sirkulasyon sa dugo, iwanan ito at pumasa sa mga tisyu, mula sa kung saan hindi sila bumalik sa dugo. Ang pagiging nasa mga tisyu at gumaganap ng kanilang phagocytic function, sila ay namamatay.

Ang mga butil na leukocytes (granulocytes) ay nabuo sa bone marrow mula sa myeloblast, na naiiba sa hemocytoblast. Bago maging isang mature na leukocyte, ang myeloblast ay dumadaan sa mga yugto ng promyelocyte, myelocyte, metamyelocyte at band neutrophil (tingnan ang diagram, i-click ang larawan upang palakihin).

Ang mga non-granular leukocytes (agranulocytes) ay naiiba din sa hemocytoblast.

Ang mga lymphocyte ay nabuo sa thymus gland at lymph nodes. Ang kanilang parent cell ay isang lymphoblast, na nagiging prolymphocyte, na nagbubunga ng isang mature na lymphocyte.

Ang mga monocytes ay nabuo hindi lamang mula sa hemocytoblast, kundi pati na rin sa mga reticular na selula ng atay, pali, at mga lymph node. Ang pangunahing cell nito, isang monoblast, ay nagiging isang promonocyte, at ang huli ay isang monocyte.

Ang source cell kung saan nabuo ang mga platelet ay ang bone marrow megakaryoblast. Ang agarang hinalinhan ng platelet ay ang megakaryocyte, isang malaking cell na may nucleus. Ang mga platelet ay inilabas mula sa cytoplasm nito.

Nerbiyos na regulasyon ng hematopoiesis.

Bumalik sa siglo bago ang huling, S.P. Botkin, isang Russian clinician, itinaas ang tanong ng nangungunang papel ng nervous system sa regulasyon ng hematopoiesis. Inilarawan ni Botkin ang mga kaso ng biglaang pag-unlad ng anemia pagkatapos ng mental shock. Kasunod nito, hindi mabilang na pag-aaral ang sumunod na nagpapakita na sa anumang epekto sa central nervous system, nagbabago ang larawan ng dugo. Halimbawa, ang pagpapakilala ng iba't ibang mga sangkap sa mga subthecal na puwang ng utak, sarado at bukas na mga pinsala sa bungo, ang pagpasok ng hangin sa ventricles ng utak, mga tumor sa utak at isang bilang ng iba pang mga karamdaman ng sistema ng nerbiyos ay hindi maiiwasang sinamahan ng mga pagbabago. sa komposisyon ng dugo. Ang pag-asa ng komposisyon ng peripheral na dugo sa aktibidad ng sistema ng nerbiyos ay naging ganap na halata pagkatapos na maitatag ni V.N. Chernigovsky ang pagkakaroon ng mga receptor sa lahat ng hematopoietic at mapanirang mga organo ng dugo. Nagpapadala sila ng impormasyon sa central nervous system tungkol sa functional state ng mga organ na ito. Alinsunod sa likas na katangian ng papasok na impormasyon, ang gitnang sistema ng nerbiyos ay nagpapadala ng mga impulses sa hematopoietic at mapanirang dugo na mga organo, binabago ang kanilang aktibidad alinsunod sa mga kinakailangan ng partikular na sitwasyon sa katawan.

Ang palagay ni Botkin at Zakharyin tungkol sa impluwensya functional na estado Ang cerebral cortex sa aktibidad ng hematopoietic at mapanirang mga organo ng dugo ay isa nang eksperimento na itinatag na katotohanan. Ang pagbuo ng mga nakakondisyon na reflexes, ang pagbuo ng iba't ibang uri ng pagsugpo, ang anumang kaguluhan sa dinamika ng mga proseso ng cortical ay hindi maiiwasang sinamahan ng mga pagbabago sa komposisyon ng dugo.

Humoral na regulasyon ng hematopoiesis.

Ang regulasyon ng humoral ng pagbuo ng lahat ng mga selula ng dugo ay isinasagawa ng mga hemopatins. Ang mga ito ay nahahati sa erythropoietins, leukopoietins at thrombopoietins.

Ang mga erythropoietin ay mga sangkap ng protina-karbohidrat na likas na nagpapasigla sa pagbuo ng mga pulang selula ng dugo. Ang mga erythropoietin ay direktang kumikilos sa utak ng buto, na nagpapasigla sa pagkakaiba-iba ng hemocytoblast sa erythroblast. Ito ay itinatag na sa ilalim ng kanilang impluwensya ang pagsasama ng bakal sa mga erythroblast ay tumataas at ang bilang ng kanilang mga mitoses ay tumataas. Ito ay pinaniniwalaan na ang mga erythropoietin ay nabuo sa mga bato. Ang kakulangan ng oxygen sa kapaligiran ay nagpapasigla sa pagbuo ng mga erythropoietin.

Pinasisigla ng mga leukopoietin ang pagbuo ng mga leukocytes sa pamamagitan ng direktang pagkita ng kaibahan ng hemocytoblast, pinahuhusay ang aktibidad ng mitotic ng mga lymphoblast, pinabilis ang kanilang pagkahinog at paglabas sa dugo.

Ang mga thrombocytopoietins ay ang pinakakaunting pinag-aralan. Ito ay kilala lamang na pinasisigla nila ang pagbuo ng mga platelet.

Ang mga bitamina ay mahalaga sa regulasyon ng hematopoiesis. Partikular na aksyon bitamina B12 at folic acid. Ang bitamina B12 sa tiyan ay bumubuo ng isang kumplikadong may intrinsic factor, na itinago ng mga pangunahing glandula ng tiyan. Ang intrinsic factor ay kinakailangan para sa transportasyon ng bitamina B12 sa buong lamad ng mucosal cells maliit na bituka. Matapos ang kumplikadong ito ay dumaan sa mauhog lamad, ito ay naghiwa-hiwalay at ang bitamina B12, na pumapasok sa dugo, nagbubuklod sa mga protina nito at dinadala ng mga ito sa atay, bato at puso - mga organo na siyang depot ng bitamina na ito. Ang pagsipsip ng bitamina B12 ay nangyayari sa kabuuan maliit na bituka, ngunit higit sa lahat - sa ileum. Ang folic acid ay nasisipsip din sa maliit na bituka. Sa atay, sa ilalim ng impluwensya ng bitamina B12 at ascorbic acid, ito ay nagbabago sa isang compound na nagpapagana ng erythropoiesis. Ang bitamina B12 at folic acid ay nagpapasigla ng globin synthesis.

Ang bitamina C ay kinakailangan para sa pagsipsip ng bakal sa bituka. Ang prosesong ito ay pinahusay sa ilalim ng impluwensya nito ng 8-10 beses. Ang bitamina B6 ay nagtataguyod ng synthesis ng heme, bitamina B2 - ang pagtatayo ng erythrocyte membrane, ang bitamina B15 ay kinakailangan para sa pagbuo ng mga leukocytes.

Ang bakal at kobalt ay partikular na kahalagahan para sa hematopoiesis. Ang bakal ay kinakailangan para sa pagbuo ng hemoglobin. Pinasisigla ng Cobalt ang pagbuo ng erythropoietin, dahil bahagi ito ng bitamina B12. Ang pagbuo ng mga selula ng dugo ay pinasigla din ng mga nucleic acid na nabuo sa panahon ng pagkasira ng mga erythrocytes at leukocytes. Ang sapat na nutrisyon ng protina ay mahalaga para sa normal na paggana ng hematopoietic. Ang pag-aayuno ay sinamahan ng pagbawas sa mitotic na aktibidad ng mga selula ng utak ng buto.

Ang pagbaba sa bilang ng mga pulang selula ng dugo ay tinatawag na anemia, ang pagbaba sa bilang ng mga puting selula ng dugo ay tinatawag na leukopenia, at ang pagbaba sa mga platelet ay tinatawag na thrombocytopenia. Ang pag-aaral ng mekanismo ng pagbuo ng mga selula ng dugo, ang mekanismo ng regulasyon ng hematopoiesis at pagkasira ng dugo ay naging posible upang lumikha ng maraming iba't ibang mga gamot, na nagpapanumbalik ng kapansanan sa paggana ng mga hematopoietic na organo.

Ang isang mature na pulang selula ng dugo na umiikot sa dugo ay isang naiibang selula na may kakayahang higit pang paglaganap. Ngunit maaari din itong tawaging isang cell na may kondisyon, dahil wala itong isa sa mga pangunahing katangian ng isang cell - ang nucleus. Ang nuclei ay naglalaman lamang ng mga precursor ng mga pulang selula ng dugo - mga bone marrow erythroblast. Kapag sila ay tumanda, ang nucleus ay itinulak palabas sa pamamagitan ng lamad. Ang isang erythrocyte ay maaaring magpalipat-lipat sa daluyan ng dugo sa loob ng 100-120 araw. Pagkatapos nito ay mamamatay siya.
Kaya, humigit-kumulang 1% ng mga pulang selula ng dugo ay na-renew bawat araw. Ito ay pinatunayan ng pagkakaroon sa dugo ng mga batang pulang selula ng dugo - reticulocytes (mula sa Latin Rete - isang network, ang batayan nito ay ang mga labi ng mRNA). Matapos iwanan ang utak ng buto sa daloy ng dugo, nananatili sila sa anyo ng mga reticulocytes nang halos isang araw. Samakatuwid, ang kanilang konsentrasyon sa dugo ay tungkol sa 0.8-1% ng lahat ng mga pulang selula ng dugo. Ang pag-activate ng erythropoiesis ay sinamahan ng isang pagtaas sa bilang ng mga reticulocytes sa dugo. Ngunit sa anumang kaso, ang erythropoiesis ay maaaring tumindi ng hindi hihigit sa 5-7 beses kumpara sa paunang antas. Iyon ay, kung sa ilalim ng normal na mga kondisyon, humigit-kumulang 25,000 pulang selula ng dugo ang nabuo sa 1 μl ng dugo bawat araw, kung gayon sa matinding erythropoiesis, hanggang 150,000 ang maaaring ilabas mula sa bone marrow papunta sa daluyan ng dugo bawat araw.
erythrocytes sa 1 µl. Walang makabuluhang reserba (depot) ng mga pulang selula ng dugo sa katawan ng tao. Samakatuwid, ang pag-aalis ng anemia (pagkatapos ng pagkawala ng dugo) ay nangyayari lamang dahil sa pagtaas ng erythropoiesis. Ngunit sa parehong oras, ang isang makabuluhang pagtaas sa bilang ng mga pulang selula ng dugo sa utak ng buto ay nagsisimula lamang pagkatapos ng 3-5 araw. Sa peripheral blood ito ay nagiging kapansin-pansin kahit na mamaya. Samakatuwid, pagkatapos ng pagkawala ng dugo o hemolysis, nangangailangan ng maraming oras (hindi bababa sa 2-3 linggo) upang maibalik ang antas ng mga pulang selula ng dugo sa normal.
Pagkasira ng mga pulang selula ng dugo. Ang siklo ng buhay ng mga pulang selula ng dugo ay nagtatapos sa kanilang pagkasira (hemolysis). Ang hemolysis ng mga pulang selula ng dugo ay maaaring mangyari sa daluyan ng dugo. Ang mga cell na nagtatagal ay namamatay sa macrophage system. Ang mga prosesong ito ay nakasalalay sa mga pagbabago sa mga katangian ng parehong erythrocyte mismo at ng plasma ng dugo.
Upang maisagawa ang function ng transportasyon ng gas, ang erythrocyte ay halos hindi kumonsumo ng enerhiya ng ATP, samakatuwid, marahil, isang maliit na halaga lamang ng ATP ang nabuo dito. Sa kawalan ng mitochondria, ang ATP ay synthesize sa pamamagitan ng glycolysis. Ginagamit din ang pentose phosphate pathway, ang by-product nito ay 2,3-diphosphoglycerate (2,3-DPG). Ang tambalang ito ay kasangkot sa pag-regulate ng affinity ng hemoglobin para sa 02. Ang ATP, na na-synthesize sa erythrocytes, ay ginugugol sa: 1) pagpapanatili ng pagkalastiko ng lamad, 2) pagpapanatili ng mga gradient ng ion, 3) pagtiyak ng ilang biosynthetic na proseso (pagbuo ng mga enzymes ) 4) pagpapanumbalik ng katulad na methemoglobin.
Sa gitna ng mga pulang selula ng dugo, ang nilalaman ng protina ay mas mataas, at ang mababang molekular na timbang na mga sangkap, sa kabaligtaran, ay mas mababa kaysa sa plasma. Ang kabuuang osmotic pressure, na nilikha dahil sa mataas na konsentrasyon ng mga protina at mababang asing-gamot, sa gitna ng erythrocyte ay bahagyang mas mababa kaysa sa plasma. Tinitiyak nito ang normal na turgor ng mga pulang selula ng dugo. Dahil ang lamad nito ay hindi natatagusan ng mga protina, ang pangunahing sangkap na tumitiyak sa pagpapalitan ng tubig sa pagitan ng mga pulang selula ng dugo at plasma ay mga mababang molekular na timbang na mga ion. Kaya, sa pagtaas ng konsentrasyon ng dugo ng mga low-molecular compound na madaling tumagos sa mga pulang selula ng dugo, ang kanilang osmotic pressure ay tumataas sa gitna. Ang tubig ay pumapasok sa mga pulang selula ng dugo, sila ay namamaga at maaaring sumabog. Ang osmotic hemolysis ay magaganap. Ito ay mapapansin, halimbawa, sa uremia na sanhi ng pagtaas ng antas ng urea sa dugo.
Sa isang erythrocyte, kapag ang proseso ng pagbuo ng ATP ay nagambala, ang rate ng pag-download ng mga ion (ang aktibidad ng mga bomba ng ion) ay bumababa, na humahantong sa isang pagtaas sa konsentrasyon ng mga ion sa loob ng mga selula, at ito naman ay humahantong sa osmotic hemolysis. Nagaganap din ang hemolysis sa isang tiyak na hipotonic na solusyon. Ang isang sukatan ng osmotic stability (resistance) ng erythrocytes ay ang konsentrasyon ng NaCl sa solusyon kung saan nangyayari ang hemolysis. Karaniwan, ang hemolysis ay nagsisimula sa 0.4% na konsentrasyon ng NaCl (minimal resistance). Sa konsentrasyon ng NaCl na ito, ang hindi gaanong lumalaban na mga pulang selula ng dugo ay nawasak. Sa isang 0.34% NaCl solution (maximum resistance), ang lahat ng pulang selula ng dugo ay nawasak. Sa ilang mga sakit, ang osmotic resistance ng erythrocytes ay bumababa, at ang hemolysis ay nangyayari sa isang mataas na konsentrasyon ng NaCl solution,
Sa kabaligtaran, sa isang hypertonic solution, dahil sa paglabas ng tubig, ang mga pulang selula ng dugo ay pansamantalang lumiliit.
Habang tumatanda ang mga pulang selula ng dugo, bumababa ang aktibidad ng mga proseso ng metabolic. Bilang resulta, ang lamad ng cell ay unti-unting nawawala ang pagkalastiko nito, at kapag ang pulang selula ng dugo ay dumaan sa ilang makitid na lugar vascular bed, baka maantala siya sa kanila. Ang isang lugar ay ang spleen, kung saan ang distansya sa pagitan ng trabeculae ay humigit-kumulang 3 µm. Dito, nasisira ang mga pulang selula ng dugo, at ang mga labi ng selula at hemoglobin ay na-phagocytos ng mga macrophage.
Ang ilang mga pulang selula ng dugo ay maaaring masira sa daluyan ng dugo. Sa kasong ito, ang hemoglobin na inilabas sa plasma ay pinagsama sa plasma a2-glycoprotein (haptoglobin). Ang complex na nabuo ay hindi tumagos sa lamad ng bato, ngunit pumapasok sa atay, pali, at utak ng buto. Dito ito nasira at, kapag nasa atay, nagiging bilirubin. Kapag ang isang malaking halaga ng hemoglobin ay pumasok, ang bahagi nito ay sinala sa mga tubule ng bato at pinalabas sa ihi, nawasak o bumalik sa daluyan ng dugo, mula sa kung saan ito pumapasok sa atay.

Mga pulang selula ng dugo. Ang mga erythrocytes ay tinatawag na anucleate red blood cells. Mayroon silang isang biconcave na hugis, na nagpapataas ng kanilang ibabaw ng higit sa 1.5 beses. Ang bilang ng mga pulang selula ng dugo sa 1 mm3 ng dugo ay 5-5.5 milyon sa mga lalaki, at 4-5.5 milyon sa mga kababaihan.Sa malusog na mga bagong silang, sa unang araw ng buhay umabot ito sa 6 milyon, at pagkatapos ay bumababa sa pamantayan ng pang-adulto. Sa mas batang mga mag-aaral ay 5-6 milyon. Ang pinakamalaking pagbabagu-bago sa bilang ng mga pulang selula ng dugo ay sinusunod sa panahon ng pagdadalaga.

kanin. 45. Dugo ng tao:
/ - erythrocytes, 2 - neutrophilic leukocyte, 3 - eosinophilic leukocyte, 4 - lymphocyte, 5 - mga platelet ng dugo

Ang gawaing kalamnan ay nagdudulot ng pagtaas o pagbaba sa bilang ng mga pulang selula ng dugo sa mga bata o hindi ito nagbabago. Sa 13-15 taong gulang, ang bilang ng mga pulang selula ng dugo ay tumataas sa panahon ng muscular work na mas madalas at mas mababa kaysa sa 16-18 at 19-23.

Sa 16-18 taong gulang, na may matagal na gawaing kalamnan, ang isang bahagyang pagbaba sa nilalaman ng mga pulang selula ng dugo at hemoglobin ay minsan ay sinusunod bilang isang resulta ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo. Ang pagpapanumbalik ng bilang ng mga pulang selula ng dugo sa unang antas pagkatapos ng muscular work sa mga batang lalaki na 17-18 taong gulang ay nangyayari nang mas huli kaysa sa mga matatanda.

Sa mga nasa hustong gulang na pulang selula ng dugo ng tao, ang hemoglobin ay bumubuo ng humigit-kumulang 32% ng timbang, sa average na 14% ng bigat ng buong dugo (14 g bawat 100 g ng dugo). Ang halaga ng hemoglobin na ito ay katumbas ng 100%.

kanin. 46. Mga pagbabago na nauugnay sa edad sa nilalaman ng hemoglobin sa dugo: 1 - mga lalaki at babae, 2 - lalaki, 3 - babae

Ang kamag-anak na nilalaman ng hemoglobin ay tumataas sa edad at sa pamamagitan ng 14-15 taon ay umabot ito sa pamantayan ng pang-adulto. Ito ay katumbas (sa g bawat kg ng timbang ng katawan): sa 7-9 taong gulang - 7.5; 10-11-7.4; 12-13 - 8.4 at 14-15-10.4.

Ang Hemoglobin ay partikular sa mga species. Sa isang bagong panganak, ito ay sumisipsip ng mas maraming oxygen kaysa sa isang may sapat na gulang. Mula sa edad na 2, ang kakayahang ito ng hemoglobin ay pinakamataas, at mula sa edad na 3, ang hemoglobin ay sumisipsip ng oxygen, tulad ng sa mga matatanda.

Sa edad, ang dami ng oxygen sa arterial at venous na dugo ay tumataas. Sa mga bata 5-6 taong gulang ito ay katumbas (sa cm3 bawat 1 min) sa arterial blood 400, sa venous blood - 260, sa mga kabataan 14-15 taong gulang 660 at 435, ayon sa pagkakabanggit, sa mga matatanda 800 at 540. Ang nilalaman ng oxygen sa arterial blood (sa cm3 bawat 1 kg ng timbang bawat minuto) ay katumbas ng: para sa mga bata 5-6 taong gulang - 20, para sa mga kabataan 14-15 taong gulang - 13 at para sa mga matatanda - 11. Ang medyo malaking halaga ng oxygen na dinadala ng arterial blood sa mga batang preschool ay ipinaliwanag ng medyo malaking halaga ng dugo at daloy ng dugo na makabuluhang lumampas sa daloy ng dugo ng mga nasa hustong gulang.

Ang dami ng oxygen na pinakamataas na hinihigop ng dugo ay maaaring matukoy sa pamamagitan ng pagsasaalang-alang na ang 1 g ng hemoglobin ay nasisipsip sa HF at isang presyon ng 760 mm Hg. Art. 1.34 cm3 ng oxygen. Ang dugo ng isang may sapat na gulang ay naglalaman ng humigit-kumulang 600 g ng hemoglobin. Samakatuwid, maaari itong sumipsip ng 800 cm3 ng oxygen. Ang kumbinasyon ng hemoglobin na may oxygen (oxyhemoglobin) ay madaling mag-dissociate sa mga tisyu sa hemoglobin at oxygen.

Ang kakayahan ng hemoglobin na pagsamahin sa carbon monoxide ay 250 beses na mas malaki kaysa sa kakayahan nitong pagsamahin sa oxygen, at ang compound ng hemoglobin na may carbon monoxide, carboxyhemoglobin, ay humihiwalay ng 3600 beses na mas mabagal. Samakatuwid, ang pagbuo ng carboxyhemoglobin sa panahon ng pagkalasing ay nagbabanta sa buhay.

Bilang karagdagan sa pagdadala ng oxygen, ang mga pulang selula ng dugo ay nakikilahok sa mga proseso ng enzymatic, pinapanatili ang isang aktibong reaksyon ng dugo at sa pagpapalitan ng tubig at mga asin. Mula 300 hanggang 2000 dm3 ng tubig ay dumadaan sa mga pulang selula ng dugo bawat araw.

Kapag ang buong dugo, kung saan idinagdag ang mga anticoagulants, ay pinahihintulutang tumira, ang mga pulang selula ng dugo ay unti-unting tumira. Ang rate ng reaksyon ng erythrocyte sedimentation - ROE, sa mga lalaki ay 3-9 mm, at sa mga kababaihan - 7-12 mm bawat oras. Ang ROE ay nakasalalay sa dami ng mga protina sa plasma ng dugo at sa ratio ng mga globulin sa albumin. Dahil ang plasma ng isang bagong panganak ay naglalaman ng mga 6% na protina at ang ratio ng mga globulin sa albumin ay mas mababa din kaysa sa mga matatanda, ang kanilang ROE ay mga 2 mm, mga sanggol- 4-8 mm, at sa mas matatandang mga bata - 4-8 mm bawat oras.

Pagkatapos ng educational load, sa karamihan ng mga batang 7-11 taong gulang, ang normal na ROE (hanggang 12 mm bawat oras) at mabagal na ROE ay bumibilis, at ang pinabilis na ROE ay bumagal.

Ang mga pulang selula ng dugo ay pinapanatili lamang sa mga solusyon sa pisyolohikal kung saan ang konsentrasyon ng mga mineral, lalo na ang table salt, ay kapareho ng sa plasma ng dugo. Ang mga pulang selula ng dugo ay nawasak sa mga solusyon kung saan ang nilalaman ng sodium ay mas mababa o higit pa kaysa sa plasma ng dugo, kapag sila ay nalantad sa mga lason, ultraviolet ray, ionizing radiation, X-ray, radium emanation. Ang pagkasira ng mga pulang selula ng dugo ay tinatawag na hemolysis.

Ang kakayahan ng mga pulang selula ng dugo na lumaban sa hemolysis ay tinatawag na resistensya. Sa edad, ang paglaban ng mga erythrocytes ay makabuluhang bumababa. Ito ay pinakamalaki sa mga bagong silang at sa edad na 10 ay bumababa ito ng mga 1.5 beses.

Ang mga pulang selula ng dugo sa isang malusog na katawan ay patuloy na nawasak sa pakikilahok ng mga espesyal na sangkap - mga hemolysin, na ginawa sa atay. Ang mga pulang selula ng dugo ay nakatira sa isang bagong panganak sa loob ng 14, at sa isang may sapat na gulang na hindi hihigit sa 100-150 araw (sa average na 30-40 araw). Sa mga tao, ang hemolysis ay nangyayari sa pali at atay. Sa halip na mga nawasak sa mga organ na bumubuo ng dugo, ang mga bagong pulang selula ng dugo ay nabuo at, samakatuwid, ang bilang ng mga pulang selula ng dugo ay pinananatili sa isang medyo pare-parehong antas.

Ang hemolysis ng mga pulang selula ng dugo, o pagkasira, ay patuloy na nangyayari sa katawan, at nakumpleto ang kanilang ikot ng buhay, na tumatagal ng 4 na buwan. Ang proseso kung saan ito nangyayari bilang binalak ay hindi napapansin ng mga tao. Ngunit kung ang pagkasira ng mga carrier ng oxygen ay isinasagawa sa ilalim ng impluwensya ng panlabas o panloob na mga kadahilanan, hemolysis nagiging mapanganib sa kalusugan. Upang maiwasan ito, mahalagang sundin ang mga hakbang sa pag-iwas, at para sa matagumpay na paggamot, upang mabilis na makilala ang mga sintomas ng katangian at alamin ang mga dahilan kung bakit bubuo ang patolohiya.

Ang hemolysis ng mga pulang selula ng dugo ay ang kanilang pinsala, kung saan ang hemoglobin ay inilabas sa plasma ng dugo, at ang dugo mismo ay nagiging transparent at nakakakuha ng pulang kulay, tulad ng isang natunaw na tina sa distilled water, at tinatawag na "lacquer blood."

Ang proseso ay nangyayari sa ilalim ng impluwensya ng isang sangkap - hemolysin, sa anyo ng isang antibody o bacterial toxin. Mga pulang selula ng dugo makaligtas sa pagkawasak sa sumusunod na paraan:

Sa ilalim ng impluwensya ng isang pampasigla, ang pulang selula ng dugo ay lumalaki sa laki.
Ang lamad ng cell ay hindi kaya ng pag-unat, dahil ang kakayahang ito ay hindi likas dito.
Pagkalagot ng lamad ng isang erythrocyte, kung saan ang mga nilalaman nito ay pumapasok sa plasma ng dugo.

Malinaw na ipinapakita ng video ang proseso

Mga tampok at hugis

Ang hemolysis ng erythrocytes ay nangyayari laban sa background ng kapansanan sa produksyon ng hemoglobin, labis na erythromycin na mga selula ng dugo, physiological jaundice, genetic inferiority ng mga pulang selula ng dugo, kung saan sila ay madaling masira, pati na rin mga karamdaman sa autoimmune, kapag ang mga antibodies ay nagpapakita ng pagsalakay patungo sa kanilang sariling mga selula ng dugo. Nangyayari ito sa talamak na leukemia, myeloma at systemic lupus erythematosus.

Lumilitaw ang mga katulad na palatandaan pagkatapos ng pangangasiwa ng ilang mga gamot at bakuna.

Batay sa lugar ng pagkasira ng pulang selula ng dugo, nangyayari ang hemolysis:

Intravascular, kung saan ang pagkasira ay nangyayari sa panahon ng sirkulasyon ng dugo, at sinusunod sa mga autoimmune at hemolytic na sakit. anemia, pagkatapos ng pagkalasing sa hemolytic poisons at sa ilang mga sakit.
Intracellular. Nangyayari sa mga pasukan ng macrophage hematopoietic na organ(pali, atay, bone marrow), at gumaganap din bilang resulta ng thalassemia, namamana na macrospherocytosis, isang autoimmune na uri ng anemia. Ang atay at pali ay pinalaki.

Maaaring ma-induce ang hemolysis artipisyal sa panahon ng mga eksperimento sa laboratoryo, pati na rin sa ilalim ng impluwensya ng mga acid, impeksyon, lason, mga sangkap na naglalaman ng mabibigat na elemento ng kemikal, o hindi tamang pagsasalin ng dugo.

Mekanismo

Ang mekanismo ng hemolysis sa katawan nangyayari ang mga sumusunod:

Natural. Isang normal na proseso na patuloy na nangyayari sa katawan at resulta ng siklo ng buhay ng isang erythrocyte.
Osmotic. Nabubuo ito sa isang hypotonic na kapaligiran, at posible sa pagkakaroon ng mga sangkap na may mapanirang epekto sa lamad ng mga pulang selula ng dugo.
Thermal. Lumilitaw ito pagkatapos ng pagkakalantad sa mga negatibong temperatura sa dugo, at ang mga pulang selula ng dugo ay nawasak sa mga kristal na yelo.
Biyolohikal. Nangyayari kapag nalantad ang katawan sa mga mikrobyo, insekto, iba pang biological na lason, o pagkatapos ng paghahalo ng hindi tugmang dugo.
Mekanikal. Naobserbahan pagkatapos ng makabuluhang mekanikal na epekto sa dugo kapag nasira ang lamad ng selula ng pulang selula ng dugo.

Mga sanhi at sintomas

Umiiral ilang dahilan kung bakit ito umuunlad hemolysis, ngunit ang pinakakaraniwan ay ang mga sumusunod:

Ang pagpasok ng mga compound ng mabibigat na metal sa dugo.
Pagkalason sa arsenic o acetic acid.
Mga lumang nakakahawang sakit.
DIC syndrome.
Mga paso ng kemikal o thermal na kalikasan.
Paghahalo ng dugo na hindi tumutugma sa Rh factor.

Ang isang nakaranasang espesyalista ay dapat malaman hindi lamang ang mga dahilan kung bakit ang hemolysis ng mga pulang selula ng dugo ay bubuo, kundi pati na rin ang mga palatandaan ng katangian, dahil sa mga unang yugto ang patolohiya ay asymptomatic at lumilitaw lamang sa panahon ng talamak na yugto, na mabilis na bubuo. Clinically ito nagpapakita mismo sa mga sumusunod:

Pagduduwal, pagsusuka.
Sakit sa tiyan.
Pagbabago sa kulay ng balat.

Sa isang malubhang anyo ng hemolysis, ang isang tao ay nakakaranas ng mga kombulsyon, ang kamalayan ay nalulumbay, at ang anemia ay palaging naroroon, panlabas na nagpapakita ng sarili sa anyo ng karamdaman, maputlang balat at igsi ng paghinga. Ang isang layunin na tampok ay ang pakikinig sa isang systolic murmur sa puso. Ang parehong anyo ng hemolysis ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagpapalaki ng pali at atay. Ang pagkasira ng intravascular ng mga pulang selula ng dugo ay nagbabago sa kulay ng ihi.

Sa kaso ng subcompensation, ang mga sintomas ay nagiging mas kaunti, ang anemia ay wala o hindi sapat na ipinahayag.

Ang isang matinding kondisyon na nangyayari sa binibigkas na hemolysis ay tinatawag na acute hemolysis. Nabubuo na may hemolytic anemia, mga pathology o pagsasalin ng hindi tugmang dugo, sa ilalim ng impluwensya ng mga lason o ilang mga gamot. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis na pagtaas ng anemia, isang pagtaas sa konsentrasyon ng libreng bilirubin, neutrophilic leukocytosis, reticulocytosis, atbp. Bilang isang resulta, ang isang malaking bilang ng mga pulang selula ng dugo ay naghiwa-hiwalay sa pagpapalabas ng hemoglobin.

Ang krisis ay nagsisimula sa hitsura ng kahinaan, lagnat, pagduduwal na may pagsusuka, sakit sa anyo ng mga contraction sa ibabang likod at tiyan, pagtaas ng igsi ng paghinga, tachycardia, at pagtaas ng temperatura. Ang isang matinding antas ng patolohiya ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang matalim na pagbaba sa presyon ng dugo, ang pag-unlad ng pagbagsak at anuria.

Ang pali ay halos palaging lumalaki, mas madalas ang atay.

Kadalasan ang hemolysis ay nauugnay sa hemolytic anemia. Sa ganitong estado, ang pagkasira ng mga pulang selula ng dugo ay nangyayari sa isang mas mabilis na rate, pagkatapos ay ang hindi direktang bahagi ay inilabas. Sa anemia, ang buhay ng mga pulang selula ng dugo ay pinaikli at ang oras ng kanilang pagkasira ay nabawasan. Ang ganitong uri ng anemia nahahati sa 2 uri:

Congenital, kung saan ang proseso ay na-trigger ng abnormality ng erythrocyte membranes, isang paglabag pormula ng kemikal kakulangan ng hemoglobin at enzyme.
Nakuha, na sanhi ng mga lason, lason at antibodies.

Pagkatapos nito, mas malala ang pakiramdam ng bata, na nagpapakita ng sarili sa kawalan ng gana, kahinaan, at mga cramp ng paa. Sa matinding anyo ng jaundice, nangyayari ang makabuluhang balat at pamamaga ng subcutaneous, anemia, at pagtaas ng laki ng pali at atay. Banayad na anyo nailalarawan sa isang medyo madaling kurso nang walang anumang makabuluhang paglihis.

Ang napapanahong therapy ay nagpapaliit sa mga posibleng komplikasyon ng jaundice at pinipigilan ang kahihinatnan nito - mga pagkaantala sa pag-unlad sa bata.

Mga diagnostic

Magpatingin sa doktor kung pinaghihinalaan mo ang pathological hemolysis makipag-ugnayan kung ang isang tao ay may mga sumusunod na sintomas:

Nabawasan ang dami ng ihi.
Maputla ang balat, panghihina at iba pang sintomas ng anemia, lalo na kapag tumitindi ang mga ito.
Ang kulay ng ihi ay kayumanggi o pula (kulay ng tsaa).

Doktor simulan ang pagsusulit pagkatapos ng mga sumusunod na tanong:

Kailan at ano nga ba ang napansin ng mga sintomas ng hemolysis.
Kung ang pasyente ay dati nang nagkaroon ng hemolytic anemia o G6PD deficiency.
Kung ang tao ay may anumang mga kamag-anak na may kasaysayan ng abnormalidad ng hemoglobin.

Ang pagsusuri upang matukoy ang sakit ay mangangailangan ng:

Pagsusuri ng Coombs (tinutukoy ang hindi kumpletong erythrocyte antibodies sa Rh factor para sa pagsubok ng Rh incompatibility sa pagitan ng maternal at fetal na dugo).
CT o ultrasound ng tiyan o bato.

Ang pangunahing paraan ng pag-diagnose ng patolohiya ay laboratoryo. Ang cellular hemolysis ay ipahiwatig sa mga resulta ng pagsusuri sa dugo tumaas na antas bilirubin, urobilin, stercobilin. Para sa intravascular – hemoglobin sa mga sample ng ihi, hemoglobinemia, hemosiderinuria.

Paggamot

Ang paggamot sa hemolysis ay binubuo ng pag-aalis ng sanhi ng sakit at kasamang hindi kanais-nais na mga sintomas. Posibleng gumamit ng mga immunosuppressive na gamot na nagpapahina sa immune system, glucocorticosteroids (para sa iba't ibang autoimmune), pati na rin ang replacement therapy (pagsasalin ng mga pulang selula ng dugo at mga bahagi ng dugo). Kapag bumaba ang hemoglobin sa mga kritikal na limitasyon, ang karamihan mabisang therapy- Ito ay pagsasalin ng mga pulang selula ng dugo. Kung ang konserbatibong paggamot ay hindi epektibo, ang pali ay tinanggal.

Pag-iwas

Upang maiwasan ang diagnosis ng intracellular o intravascular hemolysis, lahat ng potensyal na mapanganib na nakakalason na sangkap ay hindi kasama sa pang-araw-araw na paggamit.

Ang bitamina therapy at physiotherapy ay nagbibigay ng karagdagang proteksyon, lalo na kung ang trabaho o pamumuhay ay nauugnay sa mga mapanganib na kondisyon. Sa pinakamaliit na sintomas ng katangian at hindi alam na dahilan kung bakit naganap ang hemolysis, mahalagang ibalik sa normal ang katawan sa lalong madaling panahon.

Mga katulad na artikulo: