Gaano kapanganib ang Gilbert's syndrome at ano ito sa mga simpleng salita? Ano ang genetic Gilbert syndrome at kung paano gamutin ang sakit.

Ang sindrom ay pinangalanan sa French gastroenterologist na, noong 1901, ay unang na-diagnose at inilarawan ang kondisyon ng pigmentary hepatosis, na ngayon ay tinatawag na Gilbert's disease.

Mga katotohanan tungkol sa Gilbert's syndrome:

• Ang Genetic Gilbert's syndrome ay isang medyo karaniwang sakit na nangyayari sa 3-7% ng populasyon. Ayon sa ilang data, ang naturang paglihis ay tipikal para sa 10% ng mga naninirahan sa planeta, at sa kontinente ng Africa ito ay napansin sa 36% ng populasyon.
• Ang mga istatistika ay nagpapahiwatig na ang sakit ay napansin sa mga lalaki 8-10 beses na mas madalas kaysa sa mga kababaihan, ito ay nauugnay sa mga katangian ng kanilang mga antas ng hormonal.
• Kabilang sa mga taong nakatagpo ng gayong paglihis ay maraming mga sikat na atleta at mga makasaysayang pigura. Halimbawa, sa daan makasaysayang tagumpay Ang Gilbert's syndrome ay hindi naging hadlang para kay Napoleon.

SANHI

Ang pangunahing gawain ng atay ay linisin ang dugo ng mga produktong metabolic at mga lason. Mula sa lamang loob ang dugo ay dumadaloy sa atay, kung saan nangyayari ang proseso ng pagsasala nito. Ang dugo ay naglalaman ng bilirubin, na isang produkto ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo. Ang iron-containing complex nito ay nasisira upang bumuo ng nakakalason na indirect bilirubin. Kapag ang sangkap na ito ay pinagsama sa enzyme glucuronyltransferase, nawawala ang mga nakakalason na katangian nito at nagiging direktang bilirubin, na madaling umalis sa katawan. Ang mga sanhi ng Gilbert's syndrome ay isang pagbaba sa aktibidad ng enzyme na ito. Nagiging sanhi ito ng mga metabolite na patuloy na umiikot sa katawan.

Ang Gilbert's syndrome ay may posibilidad na sumailalim sa pana-panahong mga exacerbations. Mayroong ilang mga kadahilanan na nag-aambag sa prosesong ito.

Predisposing factor:

• mahirap pisikal na paggawa;
• stress;
• mga paglihis mula sa diyeta sa direksyon ng gutom o labis na pagkain;
• pag-abuso sa alkohol, paggamit ng droga;
• overheating, hypothermia, labis na insolation;
• mga impeksyon sa viral;
• mga pinsala, mga interbensyon sa kirurhiko;
• pag-inom ng mga gamot mula sa grupo ng mga antibiotics, anabolic steroid at non-steroidal anti-inflammatory drugs;
• mga panahon ng regla sa mga kababaihan.

PAG-UURI

Mga anyo ng sindrom:

• Congenital - lumilitaw ang mga unang sintomas sa pagitan ng edad na 12 at 30 taon, nang walang matinding provocation viral hepatitis.
• Manifesting - pinukaw ng talamak na viral hepatitis bago ang edad na 12 taon.

Ang sindrom ay nailalarawan sa pamamagitan ng periodicity. Sa pagsasaalang-alang na ito, dalawang panahon ang nakikilala: exacerbation at remission.

MGA SINTOMAS

Maaaring ang mga paglihis matagal na panahon hindi upang ipakita ang sarili sa anumang paraan o magmukhang hindi gaanong mahalaga mga klinikal na palatandaan, na kadalasang nauugnay sa pansamantalang karamdaman. Pangunahing sintomas Ang Gilbert's syndrome ay isang katamtamang pagpapakita ng jaundice, kung saan ang balat, sclera ng mga mata at mauhog na lamad ng isang tao ay nakakakuha ng dilaw na tint. Mayroong madalas na mga kaso ng paglamlam ng mga lugar ng balat sa lugar ng nasolabial triangle, sa mga paa, palad at kilikili.

Mga pangalawang palatandaan:

• hindi pagkakatulog;
• kahinaan, pagkapagod, pagkahilo;
• mapait na lasa sa bibig;
• nabawasan ang gana;
• heartburn;
• pagduduwal, paminsan-minsang pagsusuka;
• paninigas ng dumi at pagtatae;
• bloating;
• utot;
• pakiramdam ng bigat sa tiyan;
• bobo at namumuong sakit sa kanan sa ilalim ng tadyang;
• ang atay na may Gilbert's syndrome ay tumataas sa laki sa 60% ng mga pasyente;
• ang pagpapalaki ng pali ay nangyayari sa 10% ng mga kaso.

DIAGNOSTICS

Ang sakit ay madalas na nakikita sa pagdadalaga. Sa wastong pagkuha ng kasaysayan, walang mga kahirapan sa paggawa ng diagnosis.

Ang ganitong mga palatandaan ng Gilbert's syndrome, tulad ng edad mula 12 hanggang 30 taon at panaka-nakang mga yugto ng paninilaw ng balat na may iba't ibang kalubhaan, na pinukaw ng pag-inom ng alak, labis na trabaho, pag-aayuno at matinding pisikal na aktibidad, ay nagbibigay ng dahilan upang sabihin na ito ay Gilbert's syndrome.

Bilang karagdagan sa pagsusuri at pagkuha ng kasaysayan upang kumpirmahin ang mga pagpapalagay at bilang a differential diagnosis ay hinirang mga pagsubok sa lab at mga pagsubok sa pisyolohikal.

Pananaliksik sa laboratoryo:

• pagtuklas ng antas ng bilirubin sa dugo - tumaas na pagganap hindi direktang bilirubin;
• pagsubok sa pag-aayuno - para sa dalawang araw halaga ng enerhiya ang paggamit ng pagkain ng pasyente ay hindi dapat lumampas sa 400 kcal / araw, ang pagsusuri ay positibo kapag ang mga antas ng bilirubin ay tumaas ng 1.5-2 beses;
• pagsubok ng nikotinic acid - ang gamot ay ibinibigay sa intravenously, pagkatapos ng 3 oras ang isang pagtaas sa konsentrasyon ng hindi direktang bilirubin sa dugo ng 2-3 beses ay naitala;
• phenobarbital test - ang pagkuha ng gamot sa loob ng limang araw ay binabawasan ang antas ng hindi direktang bilirubin sa dugo;
• pagsusuri ng biochemical dugo;
• pangkalahatang pagsusuri ng dugo at ihi;
• pagtatasa ng dumi upang makita ang sercobilin.

Mga instrumental na pamamaraan ng diagnostic:

• pagsusuri sa ultrasound upang masuri ang kondisyon ng atay at iba pang mga panloob na organo ng digestive tract;
• computed tomography para sa mas detalyadong pagsusuri;
• biopsy ng liver tissue para sa histological examination.

Ang ganitong mga problema ay nasa loob ng kakayahan ng mga gastroenterologist sa Gilbert's syndrome, bilang panuntunan, ay hindi kasangkot. Minsan ang isang genetic na pagsusuri ng dugo o epithelium mula sa oral mucosa ay maaaring kailanganin.

PAGGAgamot

Ang sakit ay itinuturing na benign at, bilang isang patakaran, ay hindi nagiging sanhi ng anuman malubhang problema may kalusugan. Ang pagdidilaw ng balat at mga mucous membrane ay nagbibigay ng dahilan para sa pag-aalala sa pasyente at sa iba pa. Sa kasong ito, dapat iulat ng doktor na ang mga takot ay walang batayan at ituro ang iregularidad ng mga sintomas.

Naka-on sa sandaling ito Ang mga pamamaraan ng modernong gamot ay walang mga pamamaraan etiotropic therapy upang maiwasan ang pagsisimula ng mga sintomas ng sakit na Gilbert. Minsan maaaring gamitin ang drug therapy upang bawasan ang kalubhaan ng jaundice.

Drug therapy:

• inducers ng microsomal enzymes - phenobarbital-based na mga gamot na nagpapababa sa antas ng hindi direktang bilirubin sa dugo;
• hepatoprotectors;
• choleretic na gamot;
• sorbents;
• mga enzyme;
• propulsants - mga stimulant ng motility ng bituka;
• antiemetics.

Ang mga pharmaceutical na gamot ay hindi nagpapagaling sa sakit ni Gilbert; Bilang karagdagang pamamaraan ginagamit ang phototherapy. Sa ilalim ng impluwensya ng pag-iilaw, ang bilirubin ay mabilis na nawasak at tinanggal.

Sa mga bihirang kaso, kasama ang pag-unlad malubhang komplikasyon Gilbert's syndrome, kapag ang mga antas ng bilirubin ay umabot sa mga kritikal na antas, maaaring magsagawa ng pagsasalin ng dugo at pangangasiwa ng albumin.

MGA KOMPLIKASYON

Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang kanais-nais na kurso at hindi mismo nagiging sanhi ng pag-unlad ng mga komplikasyon. Kapag na-diagnose na may Gilbert's syndrome, ang mga panganib ay: talamak na paglabag sa diyeta, hindi pagsunod sa regimen at hindi wastong paggamit ng mga gamot.

Mga posibleng komplikasyon:

• talamak na hepatitis na may patuloy na pamamaga ng tissue ng atay;
• cholelithiasis na may stone deposition in apdo at ang mga duct nito;
• talamak na cholecystitis;
• cholangitis;
• malalang sakit ng tiyan, pancreas at duodenum;
• mga sakit sa psychosomatic.

PAG-Iwas

Ang sakit ni Gilbert ay nangyayari bilang resulta ng isang minanang depekto sa gene. Imposibleng pigilan ang pag-unlad ng sindrom, dahil ang mga magulang ay maaari lamang maging carrier at hindi nagpapakita ng mga palatandaan ng mga abnormalidad. Para sa kadahilanang ito, ang pangunahing mga hakbang sa pag-iwas ay naglalayong maiwasan ang mga exacerbation at pahabain ang panahon ng pagpapatawad. Ito ay maaaring makamit sa pamamagitan ng pag-aalis ng mga kadahilanan na pumukaw ng mga proseso ng pathological sa atay.

Mga hakbang sa pag-iwas:

• Pag-iwas sa sobrang init, hypothermia at matagal na pagkakalantad sa araw.
• Ang pagtanggi sa mabigat na pisikal na paggawa, pati na rin ang matinding palakasan.
• Ipinagbabawal ang pag-abuso sa alak at pag-inom ng droga.
• Pag-inom ng antibiotic at iba pa mga gamot ay dapat kunin lamang bilang inireseta ng isang doktor sa isang malinaw na ipinahiwatig na dosis bilang pagsunod sa oras ng pangangasiwa.
• Sundin ang isang diyeta na naglilimita sa mataba, pritong, mainit at maanghang na pagkain.
• Ang diyeta ay dapat na pare-pareho nang wala mahabang pahinga, nalalapat ito hindi lamang sa pagkain, kundi pati na rin sa tubig.

PROGNOSIS PARA SA PAGBAWI

Sa pangkalahatan, ang pagbabala ay kanais-nais. Ang predisposisyon sa hitsura ng jaundice ay nagpapatuloy sa buong buhay, ngunit hindi ito makikita sa dami ng namamatay, at ang mga progresibong pagbabago sa atay ay hindi rin sinusunod. Paggamot para sa mga ganitong sintomas ng Gilbert's syndrome gamit ang mga pamamaraang panggamot humahantong sa pagbaba ng mga antas ng bilirubin sa normal, ngunit ang patuloy na paggamit ng mga gamot na ito ay nauugnay sa panganib ng mga side effect.

Ang mga pasyente ay mayroon nadagdagan ang pagiging sensitibo sa iba't ibang hepatotoxic effect. Ang pag-inom ng alkohol at mga gamot ay negatibong nakakaapekto sa paggana ng atay at maaaring makapukaw ng pag-unlad ng cholelithiasis, cholecystitis at psychosomatic disorder.

Bago magplano ng pagbubuntis, ang mga mag-asawang na-diagnose na may Gilbert's syndrome ay inirerekomenda na dumalo sa isang genetic consultation upang masuri ang panganib ng sakit sa kanilang mga supling.

Nakahanap ng pagkakamali? Piliin ito at pindutin ang Ctrl + Enter

Ang Gilbert's syndrome (familial jaundice, pigmentary hepatosis) ay isang benign na kondisyon na nailalarawan sa pamamagitan ng isang episodic, katamtamang pagtaas sa konsentrasyon ng bilirubin sa dugo.

Ang sakit ay direktang nauugnay sa isang depekto ng gene na minana. Ang sakit ay hindi humahantong sa malubhang pinsala sa atay, ngunit dahil ito ay batay sa isang paglabag sa synthesis ng enzyme na responsable para sa pag-neutralize ng mga nakakalason na sangkap, ang mga komplikasyon na nauugnay sa pamamaga ay maaaring umunlad. mga duct ng apdo at ang pagbuo ng gallstones.

Gilbert's syndrome - ano ito sa mga simpleng salita

Upang maunawaan ang kakanyahan ng patolohiya, kinakailangan na tumira nang mas detalyado sa mga pag-andar ng atay. Sa isang malusog na tao, ang organ na ito ay mahusay na gumaganap ng mga pangunahing pag-andar ng pag-filter, iyon ay, synthesize nito ang apdo, na kinakailangan para sa pagkasira ng mga protina, taba at carbohydrates, nakikilahok sa mga proseso ng metabolic, neutralisahin at nag-aalis ng mga nakakalason na sangkap mula sa katawan.

Sa Gilbert's syndrome, ang atay ay hindi kayang ganap na iproseso at alisin ang nakakalason na bile pigment bilirubin mula sa katawan. Ito ay dahil sa hindi sapat na produksyon ng isang tiyak na enzyme na responsable para sa neutralisasyon nito. Bilang resulta, ang libreng bilirubin ay naipon sa dugo at nabahiran ng dilaw ang sclera ng mga mata at balat Samakatuwid, ang sakit ay kolokyal na tinatawag na talamak na paninilaw ng balat.

Ang Gilbert's syndrome ay isang namamana na sakit, isang depekto sa gene na responsable para sa tamang palitan bile pigment bilirubin. Ang kurso ng sakit ay sinamahan ng panaka-nakang paglitaw ng katamtamang jaundice, ngunit ang mga pagsusuri sa atay at iba pang mga biochemical na mga parameter ng dugo ay nananatiling normal. Ang namamana na sakit ay mas madalas na masuri sa mga lalaki at unang lumilitaw sa pagbibinata at kabataan, na nauugnay sa mga pagbabago sa metabolismo ng bilirubin sa ilalim ng impluwensya ng mga sex hormone. Sa kasong ito, ang mga sintomas ng sakit ay nangyayari nang pana-panahon sa buong buhay. Gilbert's syndrome - Ang ICD 10 ay may code na K76.8 at tumutukoy sa mga partikular na sakit sa atay na may autosomal dominant na uri ng mana.

Mga sanhi

Ang Genetic Gilbert's syndrome ay nangyayari lamang sa mga pasyenteng nakatanggap mula sa parehong mga magulang ng isang depektong gene na responsable para sa pagbuo ng isang partikular na enzyme sa atay. Bilang isang resulta, ang nilalaman ng enzyme na ito ay nabawasan sa 80% at ito ay hindi maaaring makayanan ang conversion ng nakakalason na hindi direktang bilirubin sa nakagapos na bahagi. Kasabay nito, ang kalubhaan ng genetic defect at ang tagal ng mga panahon ng exacerbation ay maaaring magkakaiba, ang lahat ay nakasalalay sa bilang ng mga pagpasok ng dalawang dagdag na amino acid sa lokasyon ng isang tiyak na enzyme sa atay.

Napansin ng mga siyentipiko na ang Gilbert's syndrome ay hindi lumitaw nang wala saanman; Kabilang sa mga nakapukaw na kadahilanan ang:

• hindi balanseng diyeta na may pamamayani ng mabibigat, mataba na pagkain;
• pag-abuso sa alkohol;
• pangmatagalang paggamit ng ilan mga gamot(antibiotics, caffeine, mga gamot mula sa pangkat ng NSAID);
• paggamot na may mga gamot na glucocorticosteroid;
• pagkuha ng mga anabolic steroid;
• pagsunod sa mga mahigpit na diyeta, pag-aayuno (kahit para sa mga layuning medikal);
• nakaraang mga interbensyon sa kirurhiko;
• labis na pisikal na aktibidad;
• pag-igting ng nerbiyos, talamak na stress, mga depressive na estado.

Ang mga klinikal na sintomas ng sakit ay maaaring mapukaw ng pag-aalis ng tubig (dehydration ng katawan) o Nakakahawang sakit(trangkaso, ARVI), mga sakit sa bituka.

Mga sintomas ng Gilbert's syndrome

Ang pangkalahatang kondisyon ng mga pasyente na may Gilbert's syndrome ay karaniwang kasiya-siya. Ang mga sintomas ng sakit ay lilitaw nang pana-panahon, sa ilalim ng impluwensya ng mga nakakapukaw na kadahilanan. Ang mga pangunahing palatandaan ng sakit ay:

• icteric syndrome sa iba't ibang antas intensity;
• kahinaan, pagkapagod na may kaunting pisikal na aktibidad;
• mga karamdaman sa pagtulog - ito ay nagiging hindi mapakali, pasulput-sulpot;
• ang pagbuo ng isa o maramihang dilaw na plake (xanthelasma) sa lugar ng talukap ng mata.

Kapag tumaas ang konsentrasyon ng bilirubin sa dugo, ang buong katawan o ilang bahagi ng balat sa nasolabial triangle, paa, palad, at kilikili ay maaaring maging dilaw. Ang pagdidilaw ng mga mata ay nangyayari kapag bumababa ang antas ng bilirubin. Ang kalubhaan ng jaundice ay nag-iiba din - mula sa bahagyang pag-yellowing ng sclera hanggang sa maliwanag na yellowness balat.

Ang iba pang mga kondisyong palatandaan ng sakit na hindi palaging lumilitaw ay kinabibilangan ng:

• bigat sa kanang hypochondrium;
• pakiramdam ng kakulangan sa ginhawa sa lukab ng tiyan;
• nadagdagan ang pagpapawis;
• pag-atake ng sakit ng ulo, pagkahilo;
• lethargy, kawalang-interes, o, sa kabaligtaran, pagkamayamutin at nerbiyos;
• matinding pangangati ng balat;
• bloating, utot, belching, kapaitan sa bibig;
• mga sakit sa bituka (pagtatae o paninigas ng dumi).

Ang genetic na sakit ay may ilang mga kakaiba ng kurso nito. Kaya, sa bawat ikaapat na pasyente na may Gilbert's syndrome, ang isang pinalaki na atay ay sinusunod, na may organ na nakausli mula sa ilalim ng costal arch, ngunit ang istraktura nito ay normal, at ang sakit sa palpation ay hindi nararamdaman. Sa 10% ng mga pasyente, mayroong isang pinalaki na pali at magkakatulad na mga pathology - dysfunction ng biliary system, cholecystitis. Sa 30% ng mga pasyente, ang sakit ay halos asymptomatic, walang mga reklamo at ang sakit ay maaaring sa mahabang panahon manatiling hindi napapansin.

Bakit mapanganib ang Gilbert's syndrome?

Ang dilaw na kulay ng balat at sclera sa Gilbert's syndrome ay tinutukoy ng labis na bilirubin ng bile pigment. Ito ay isang nakakalason na sangkap na nabuo sa panahon ng pagkasira ng hemoglobin. SA malusog na katawan bilirubin sa atay binds sa glucoronic acid molekula at sa form na ito ay hindi na nagdudulot ng panganib sa katawan.

Kung ang atay ay hindi gumagawa ng sapat na isang partikular na enzyme na neutralisahin ang libreng bilirubin, ang konsentrasyon nito sa dugo ay tumataas. Ang pangunahing panganib ng unconjugated bilirubin ay na ito ay lubos na natutunaw sa mga taba at nagagawang makipag-ugnayan sa mga phospholipid sa mga lamad ng cell, na nagpapakita ng mga katangian ng neurotoxic. Una sa lahat, naghihirap ito mula sa impluwensya ng isang nakakalason na sangkap sistema ng nerbiyos at mga selula ng utak. Kasama ang daloy ng dugo, ang bilirubin ay ipinamamahagi sa buong katawan at nagiging sanhi ng dysfunction ng mga panloob na organo, na negatibong nakakaapekto sa paggana ng atay, biliary at digestive system.

Ang mga pasyente na may Gilbert's syndrome ay nakakaranas ng pagkasira ng function ng atay at nadagdagan ang sensitivity ng organ sa impluwensya ng hepatotoxic factor (alkohol, antibiotics). Ang madalas na mga exacerbations ng sakit ay humantong sa pag-unlad ng mga nagpapaalab na proseso sa biliary system, ang pagbuo ng mga gallstones at nagiging sanhi ng mahinang kalusugan, nabawasan ang pagganap at pagkasira sa kalidad ng buhay ng pasyente.

Mga diagnostic

Kapag gumagawa ng diagnosis, ang doktor ay dapat umasa sa mga resulta ng laboratoryo at instrumental na pag-aaral, isaalang-alang ang pangunahing mga klinikal na sintomas at data ng family history - ibig sabihin, alamin kung ang mga malalapit na kamag-anak ay dumanas ng sakit sa atay, jaundice, o alkoholismo.

Sa panahon ng pagsusuri, ang mga mauhog na lamad ay ipinahayag din, sakit sa kanang hypochondrium, at isang bahagyang pagtaas sa laki ng atay. Isinasaalang-alang ng doktor ang kasarian at edad ng pasyente, nilinaw kung kailan lumitaw ang mga unang palatandaan ng sakit, nalaman kung may magkakatulad malalang sakit, nagiging sanhi ng paninilaw ng balat. Pagkatapos ng pagsusuri, ang pasyente ay dapat sumailalim sa isang serye ng mga pagsubok.

Ang isang pangkalahatan at biochemical na pagsusuri ng dugo para sa Gilbert's syndrome ay makakatulong na matukoy ang pagtaas sa antas ng kabuuang bilirubin dahil sa libre, hindi direktang bahagi nito. Ang halaga na hanggang 85 µmol/l ay magsasaad ng pag-unlad ng Gilbert's syndrome. Kasabay nito, ang iba pang mga tagapagpahiwatig - protina, kolesterol, AST, ALT - ay nananatili sa loob ng normal na mga limitasyon.

– walang mga pagbabago sa balanse ng electrolyte, ang hitsura ng bilirubin ay magsasaad ng pag-unlad ng hepatitis, at ang ihi ay nagiging kulay ng dark beer.

Ang pagtatasa ng mga feces para sa stercobilin ay nagbibigay-daan sa amin upang matukoy ang pagkakaroon ng end product na ito ng conversion ng bilirubin.

Paraan ng PCR - ang pag-aaral ay naglalayong makilala ang isang genetic na depekto sa gene na responsable para sa mga proseso ng metabolismo ng bilirubin.

Rimfacin test - ang pagbibigay ng 900 mg ng antibiotic sa isang pasyente ay nagdudulot ng pagtaas sa antas ng hindi direktang bilirubin sa dugo.

Ang mga marker para sa hepatitis B, C, D na mga virus ay hindi nakita sa Gilbert's syndrome.

Ang mga partikular na pagsusuri ay makakatulong na kumpirmahin ang diagnosis:

• phenobarbital test - habang kumukuha ng phenobarbital, bumababa ang antas ng bilirubin;
• pagsubok na may nikotinic acid - na may intravenous administration ng gamot, ang konsentrasyon ng bilirubin ay tumataas nang maraming beses sa loob ng 2-3 oras.
• pagsubok sa pag-aayuno - laban sa background ng isang diyeta na mababa ang calorie, isang pagtaas sa mga antas ng bilirubin ng 50-100% ay sinusunod.

Mga instrumental na pamamaraan pananaliksik:

• Ultrasound ng lukab ng tiyan;
• Ultrasound ng atay, gallbladder at ducts;
• duodenal intubation;
• pag-aaral ng liver parenchyma sa pamamagitan ng radioisotope method.

Ang isang biopsy sa atay ay isinasagawa lamang kung ang talamak na hepatitis at cirrhosis ay pinaghihinalaang.

Ang pagsusuri sa genetiko ay itinuturing na pinakamabilis at pinakamabisa. Ang Homozygous Gilbert's syndrome ay maaaring matukoy gamit ang DNA diagnostics sa pag-aaral ng UDFGT gene. Ang diagnosis ay nakumpirma kapag ang bilang ng TA ay umuulit (2 mga nucleic acid) sa rehiyon ng promoter ng may sira na gene ay umabot sa 7 o lumampas sa figure na ito.

Bago simulan ang therapy, inirerekomenda ng mga eksperto na magsagawa ng genetic test para sa Gilbert's syndrome upang matiyak ang tamang diagnosis, dahil ang mga gamot na may hepatotoxic effect ay ginagamit sa paggamot ng sakit. Kung nagkamali ang diagnostician, ang atay ang unang magdurusa sa naturang paggamot.

Paggamot ng Gilbert's syndrome

Pinipili ng doktor ang regimen ng paggamot na isinasaalang-alang ang kalubhaan ng mga sintomas, pangkalahatang kondisyon pasyente at ang antas ng bilirubin sa dugo.

Kung ang hindi direktang bahagi ng bilirubin ay hindi lalampas sa 60 µmol/l, ang pasyente ay may banayad lamang na paninilaw ng balat at walang mga sintomas tulad ng mga pagbabago sa pag-uugali, pagduduwal, pagsusuka, pag-aantok - hindi inireseta ang paggamot sa droga. Ang batayan ng therapy ay ang mga pagsasaayos sa pamumuhay, pagsunod sa mga iskedyul ng trabaho at pahinga, at limitasyon ng pisikal na aktibidad. Ang pasyente ay inirerekomenda na dagdagan ang paggamit ng likido at sundin ang isang diyeta na hindi kasama ang pagkonsumo ng mataba, maanghang, pritong pagkain, matigas na taba, de-latang pagkain, at alkohol.

Sa yugtong ito, ang paggamit ng mga sorbents (activated carbon, Polysorb, Enterosgel) at mga pamamaraan ng phototherapy ay isinasagawa. Ang insolation na may asul na liwanag ay nagbibigay-daan sa libreng bilirubin na pumasa sa bahaging nalulusaw sa tubig at umalis sa katawan.

Kung ang antas ng bilirubin ay tumaas sa 80 µmol/l o mas mataas, ang pasyente ay inireseta ng Phenobarbital (Barboval, Corvalol) sa dosis na hanggang 200 mg bawat araw. Ang tagal ng paggamot ay 2-3 linggo. Ang diyeta ay nagiging mas mahigpit. Ang pasyente ay dapat na ganap na ibukod mula sa diyeta:

• de-latang, maanghang, mataba, mabibigat na pagkain;
• mga inihurnong gamit, matamis, tsokolate;
• malakas na tsaa at kape, kakaw, anumang uri ng alkohol.

Ang diin sa nutrisyon ay sa mga uri ng pandiyeta ng karne at isda, cereal, vegetarian soups, sariwang gulay at prutas, biskwit, matamis na juice, inuming prutas, compotes, mababang taba na fermented milk drink.

Kung ang antas ng bilirubin ay patuloy na tumaas, mayroong isang pagkasira sa kondisyon, at ang pasyente ay kailangang maospital. Sa isang setting ng ospital, ang regimen ng paggamot ay kinabibilangan ng:

• hepatoprotectors upang mapanatili ang mga function ng atay;
• intravenous administration ng polyionic solution;
• pagkuha ng sorbents;
• pagkuha ng mga enzyme na nagpapabuti sa panunaw;
• lactulose-based laxatives na nagpapabilis sa pag-alis ng mga lason (Normaze, Duphalac).

SA malubhang kaso Ang albumin ay ibinibigay sa intravenously o isang pagsasalin ng dugo. Sa yugtong ito, ang diyeta ng pasyente ay mahigpit na kinokontrol; ang lahat ng mga produkto na naglalaman ng mga taba ng hayop at protina (karne, isda, itlog, cottage cheese, mantikilya, atbp.) Ang pasyente ay pinapayagang kumain ng mga sariwang prutas at gulay, kumain ng mga vegetarian na sopas ng gulay, cereal, biskwit, at mga produktong dairy na mababa ang taba.

Sa mga panahon ng pagpapatawad, kung kailan talamak na sintomas walang mga sakit, ang isang kurso ng maintenance therapy ay inireseta na naglalayong ibalik ang mga function ng biliary system at maiwasan ang pagbuo ng mga bato. Para sa layuning ito, inirerekumenda na kumuha ng Gepabene, Ursofalk o herbal decoctions na may choleretic effect. Walang mahigpit na paghihigpit sa diyeta sa panahong ito, ngunit dapat iwasan ng pasyente ang pag-inom ng alak at mga pagkain na maaaring magdulot ng paglala ng sakit.

Paminsan-minsan, dalawang beses sa isang buwan, inirerekomenda na magsagawa ng blind probing (tubage). Ang pamamaraan ay kinakailangan upang alisin ang stagnant apdo; ito ay binubuo ng pagkuha ng xylitol o sorbitol sa isang walang laman na tiyan. Pagkatapos nito, dapat kang humiga na may mainit na heating pad sa iyong kanang bahagi sa loob ng kalahating oras. Mas mainam na gawin ang pamamaraan sa isang araw na walang pasok, dahil ito ay sinamahan ng hitsura maluwag na dumi at madalas na pagpunta sa banyo.

Serbisyong militar

Maraming kabataan ang interesado sa kung ang mga taong may Gilbert's syndrome ay tinatanggap sa hukbo. Ayon sa iskedyul ng sakit, na nagdedetalye ng mga kinakailangan sa kalusugan ng mga conscripts, ang mga pasyente na may genetic jaundice ay tinawag para sa compulsory military service. Ang diagnosis na ito ay hindi isang batayan para sa pagpapaliban o pagkalibre sa conscription.

Ngunit sa parehong oras ay ginawa ang isang reserbasyon, ayon sa kung saan dapat ibigay ang binata mga espesyal na kondisyon serbisyo. Ang isang conscript na may Gilbert's syndrome ay hindi dapat magutom, sumailalim sa mabigat na pisikal na aktibidad, at kumain lamang ng mga masusustansyang pagkain. Sa pagsasagawa, sa mga kondisyon ng hukbo, halos imposibleng matupad ang mga kinakailangang ito, dahil ang lahat ng kinakailangang mga regulasyon ay maaari lamang ibigay sa punong-tanggapan, kung saan mahirap para sa isang ordinaryong sundalo na makarating.

Kasabay nito, ang diagnosis ng Gilbert's syndrome ay nagsisilbing batayan para sa pagtanggi sa pagpasok sa mas mataas na institusyong militar. Ibig sabihin, ang mga kabataan ay itinuturing na hindi karapat-dapat para sa propesyonal na serbisyo sa Sandatahang Lakas at medikal na komisyon hindi pinapayagan silang kumuha ng mga pagsusulit sa pasukan.

Mga katutubong remedyo

Ang genetic jaundice ay isa sa mga sakit kung saan ang paggamit ng mga katutubong remedyo ay tinatanggap ng maraming mga espesyalista. Narito ang ilang mga sikat na recipe:

Pinagsamang timpla

Ang nakapagpapagaling na komposisyon ay inihanda mula sa isang pantay na dami ng pulot at langis ng oliba(500ml bawat isa). 75 ML ay idinagdag sa halo na ito suka ng apple cider. Ang komposisyon ay lubusan na halo-halong, ibinuhos sa isang lalagyan ng salamin, at nakaimbak sa refrigerator. Bago gamitin, pukawin gamit ang isang kahoy na kutsara at kumuha ng 15-20 patak 20 minuto bago kumain. Ang mga sintomas ng jaundice ay humupa sa ikatlong araw ng paggamot, ngunit ang timpla ay dapat inumin nang hindi bababa sa isang linggo upang pagsamahin ang positibong resulta.

Burdock juice

Ang mga dahon ng halaman ay nakolekta noong Mayo, sa panahon ng pamumulaklak, ito ay sa oras na ito na naglalaman ng mga ito pinakamalaking bilang kapaki-pakinabang na mga sangkap. Mga tangkay ng burdock sariwa dumaan sa isang gilingan ng karne, pisilin ang juice gamit ang gauze, palabnawin ito sa kalahati ng tubig at kumuha ng 1 tsp. bago kumain sa loob ng 10 araw.

Sa pangkalahatan, ang pagbabala para sa Gilbert's syndrome ay kanais-nais, dahil ang kundisyong ito ay itinuturing na isa sa mga normal na variant. Partikular na pag-iwas walang sindrom, dahil ang sakit ay sanhi ng genetic factor. Pero malusog na imahe buhay at Wastong Nutrisyon tumulong upang maiwasan ang mga exacerbations at agarang mapawi ang mga hindi kanais-nais na sintomas.

Gilbert's syndrome — isang namamana na sakit na nauugnay sa kapansanan sa metabolismo ng bilirubin sa katawan. Ito ay ipinapadala sa bata mula sa mga magulang lamang sa kaso kung ang ina at ama ay may ganoong paglihis. Dahil sa Gilbert's syndrome, ang antas ng bilirubin sa katawan ay tumataas nang malaki, at sa kalidad ng komposisyon Sa dugo, nangingibabaw ang hindi direktang anyo ng pigment na ito ng apdo.

Paminsan-minsan, humahantong ito sa hitsura ng katamtamang jaundice - ang balat, sclera, at mauhog na lamad ay nagiging dilaw.

Ang isang tampok ng Gilbert's syndrome ay na sa isang pagtaas sa halaga ng bilirubin, ang iba pang mga tagapagpahiwatig ay nananatili sa loob ng normal na mga limitasyon. Ipinapakita ng mga istatistika na ang sakit ay nangyayari sa mga lalaki 2-3 beses na mas madalas kaysa sa mga kababaihan. Karaniwan, ang mga unang palatandaan ng sindrom ay nasuri sa 3-13 taong gulang, at ang sakit ay nagpapatuloy sa buong buhay.

Ang Gilbert's syndrome ay maaari lamang mangyari sa mga taong iyon kung saan ang parehong mga magulang ay dumaranas ng gayong chromosome defect sa DNA. Dahil sa paglihis na ito, ang bilirubin ay naglalaman ng 80% na mas mababa sa partikular na enzyme na responsable para sa paggana ng atay.

Ito ay humahantong sa imposibilidad ng ganap na pag-convert ng mga nakakalason na sangkap sa bahaging nakagapos sa protina na hindi makayanan ng atay ang mga pag-andar nito.

Ang Androgen ay may espesyal na epekto sa paggawa ng bilirubin, hormone ng lalaki. Dahil dito, ang mga unang palatandaan ng Gilbert's syndrome ay madalas na nasuri sa mga lalaki sa panahon ng pagdadalaga, kapag nangyari ang kumpletong pagbabago sa hormonal.

Ang ganitong sakit ay hindi lumitaw nang wala saan;

Ang mga kadahilanan na nakalista sa itaas ay hindi lamang makakaapekto sa paglitaw ng Gilbert's syndrome, ngunit matukoy din ang kalubhaan ng sakit.

Mga sintomas

Ang pangunahing sintomas ng sakit ay jaundice. Ang kundisyong ito ay maaaring talamak o mangyari paminsan-minsan dahil sa impluwensya ng mga negatibong salik. Ang kalubhaan ng jaundice ay maaaring mag-iba mula sa pag-yellowing ng sclera lamang ng mga mata hanggang sa paglamlam ng balat at mauhog na lamad. Sa mga bihirang kaso, ang gayong sintomas ay maaaring ganap na wala.

Ang bawat ika-4 na pasyente ay nasuri na may pinalaki na atay: nakausli ito ng ilang sentimetro mula sa ilalim ng tadyang, walang sakit kapag palpated, ang pagkakapare-pareho ng organ ay normal. Sa 10% ng mga kaso, ang mga pasyente ay nakakaranas din ng pagtaas sa laki ng pali.

Sa loob ng mahabang panahon, ang Gilbert's syndrome ay hindi nagpapakita ng sarili sa anumang paraan. Ang sakit ay maaaring makilala sa pamamagitan ng isang bahagyang yellowness ng balat, na maaaring maiugnay sa mga katangian ng katawan. Gayundin, paminsan-minsan, ang sclera at mauhog lamad ay maaaring tumagal sa lilim na ito.

Karaniwan, ang mga sintomas ng sakit na ito ay kumukulo hanggang sa ang mga sumusunod na pagpapakita :

• Ang atay ay lumalaki sa laki.
• Ang proseso ng panunaw ay nagambala: ang paninigas ng dumi, pagtatae, at utot ay nangyayari.
• Regular na pag-atake ng pagduduwal at pagsusuka.
• Insomnia, nerbiyos.
• Pakiramdam ng kapaitan sa bibig, heartburn.
• Masakit na sakit sa kanang hypochondrium.
• Tumaas na pagkapagod, madalas na pag-atake ng pananakit ng ulo at pagkahilo, panghihina ng kalamnan.
• Nabawasan o kumpletong kawalan ng gana.

Mga diagnostic

Upang masuri ang Gilbert's syndrome, kinakailangan na kumuha ng biochemical blood test upang matukoy ang antas ng bilirubin. Isinasagawa rin ang pagsusuri sa ihi, na magpapakita ng konsentrasyon ng GGT at ALT. Ang isang pinalawak na hanay ng mga pag-aaral ay kailangan para sa higit pa tumpak na kahulugan antas ng bilirubin, pati na rin ang pagtukoy sa kondisyon ng atay.

Ang mga pagsusuri ay kinukuha nang walang laman ang tiyan - kung hindi mo pinansin ang pangangailangang ito, ang atay ay magsisimulang gumana at ang dami ng bilirubin ay tataas.

Kasama sa diagnosis ng Gilbert's syndrome ang:

• Konsultasyon sa isang geneticist.
• Pagsusuri ng genetic na dugo.
• Ultrasound ng gallbladder at atay.
• Mga diagnostic ng dugo ng DNA.
• Ang pagkita ng kaibhan ng mga sintomas ng sindrom mula sa mga katulad na sakit.
• Puncture at biopsy ng liver tissue.

Pag-aaral	Resulta
Pagsubok sa pagpapakilala ng 50 mg ng nicotinic acid sa dugo	Ang konsentrasyon ng bilirubin pagkatapos ng 3 oras ay tumataas ng 2-3 beses. Ang enzyme mismo ay nasubok nang dalawang beses: kaagad pagkatapos ng pangangasiwa at pagkatapos ng 3 oras.
Pagsusuri sa pag-aayuno: 400 kcal/araw sa loob ng 48 oras	Ang dami ng unbound bilirubin ay tumataas ng 2-3 beses. Ang pagsusuri ay kinuha ng tatlong beses: bago ang pag-aayuno, pagkatapos ng 1 at 2 araw.
Genetic na pag-aaral ng UGT1 gene	Ang pagtuklas ng mga mutated na selula sa DNA.
Pagsubok gamit ang glucuronyl transferase	Pagkatapos ng pangangasiwa, bumababa ang dami ng hindi nakatali na bilirubin.

Therapeutic diet

Ang pagdidiyeta ay isang mahalagang bahagi ng buhay ng isang taong may Gilbert's syndrome. Pagkain ng hindi malusog na junk food madalas na paggamit mga inuming may alkohol, hindi pagsunod sa mga paghihigpit, labis na pagkain - lahat ng ito ay madaling humantong sa isang exacerbation ng sakit na ito. Ang isang espesyal na diyeta ay dapat maging isang paraan ng pamumuhay para sa isang taong may Gilbert's syndrome;

Ang pinakamahalagang prinsipyo ay dapat na fractional madalas na pagkain . Makakatulong ito sa iyo na makuha ang kinakailangang dami ng mga sustansya nang hindi pinipigilan sistema ng pagtunaw. Gayundin, ang pagbabagong ito ay nakakatulong na gawing normal ang proseso ng pagtatago ng apdo, na may positibong epekto sa kondisyon ng atay.

Ang diyeta ng isang taong may Gilbert's syndrome ay dapat pag-isipan nang maaga. Tulad nito mahigpit na pagbabawal Walang indikasyon para sa ilang mga pagkain para sa sakit na ito, ngunit dapat mong subaybayan kung ano at paano ito nakakaapekto sa katawan. Dapat mong ibukod ang mataba, pritong pagkain, cream cake, adobo na gulay, at pampalasa sa iyong diyeta.

Kailangan mong ganap na ihinto ang pag-inom ng alak, dahil ito ay negatibong nakakaapekto sa atay at maaaring makapukaw ng isang matinding pag-atake.

Subukang kumain ng maraming pagkaing protina hangga't maaari: isda sa dagat, hipon, itlog, keso, gatas, cottage cheese. Dagdagan din ang dami ng sariwang gulay at prutas, ngunit kontrolin ang dami ng ubas at saging. I-minimize ang mga matatamis at inihurnong pagkain, iwanan ang matatapang na tsaa at kape. Magdagdag din ng pritong patatas sa listahan ng mga paghihigpit.

Paggamot ng Gilbert's syndrome

Karaniwan, ang mga pasyente na may Gilbert's syndrome ay hindi nangangailangan ng patuloy na espesyal na paggamot. Ang pinakamahalagang bagay ay sumunod sa iskedyul ng trabaho at pahinga, espesyal na diyeta at iba pang mga rekomendasyon ng espesyalista sa pagpapagamot.

Kinakailangan din na ganap na iwanan ang mga propesyonal na sports at matinding pisikal na aktibidad, pag-inom ng alak, insolation, mga paghihigpit sa pagkain at likido, at mga gamot na nagrereseta sa sarili. Napakahalaga na sundin ang isang espesyal na diyeta na magbabawas sa pagkarga sa atay.

Sa panahon ng exacerbation ng sindrom, ang pasyente ay dapat na mahigpit na sumunod sa talahanayan No.. Ang kakanyahan nito ay upang maiwasan ang mataba, pritong, mataas na calorie at iba pa hindi malusog na pagkain. Ang isang bilang ng mga gamot ay inireseta din sa anyo ng microsomal enzymes - Zixorin at Phenobarbital. Ang mga ito ay inireseta sa dalawang kurso ng 1-2 linggo bawat isa na may pahinga ng isang buwan. Salamat sa mga gamot na ito, posible na mabilis na mabawasan ang bilirubin.

Ang paggamot ay inireseta nang hiwalay activated carbon. Sa tulong nito, posible hindi lamang alisin ang mga lason mula sa katawan, kundi pati na rin upang mapabilis ang pagkasira ng bilirubin sa mga tisyu.

Upang maiwasan ang pagbuo ng mga komplikasyon tulad ng cholecystitis o cholelithiasis, kunin, Essentiale, Ursosan, Ursofalk. Gayundin, upang maiwasan ang pamamaga ng gallbladder, ang mga choleretics ay inireseta - Holosas,. Para sa pangkalahatang pagpapalakas Kailangang uminom ng B bitamina ang katawan.

Mga komplikasyon

Ang Gilbert's syndrome ay karaniwang hindi nagiging sanhi ng malubhang kahihinatnan. Gayunpaman, ang sakit na ito ay hindi magdudulot sa iyo ng kakulangan sa ginhawa kung susundin mo ang lahat ng mga rekomendasyon ng doktor, sumunod sa isang espesyal na diyeta para sa sindrom, at regular na uminom ng lahat ng kinakailangang mga gamot.

Kung babalewalain mo ang lahat ng mga tagubiling ito, mapanganib mong makaharap ang mga sumusunod na komplikasyon:

• Sakit sa gallstone– patolohiya, na kung saan ay nailalarawan sa pagkakaroon ng mga bato sa organ at ang pagpapakita matinding sakit sa isang tiyan.
• Talamak na hepatitis– permanente nagpapasiklab na proseso sa atay.

Gilbert's syndrome sa panahon ng pagbubuntis

Ang Gilbert's syndrome ay hindi isang sakit na magbabawal sa isang babae na magsilang at manganak ng isang bata. Tandaan na kung isang kapareha lamang ang may ganitong genetic disorder, ang mga bata ay hindi magkakaroon ng ganoong sakit. Ang tanging bagay ay ang gayong bata ay nagiging tagapag-ingat ng gene na ito: hinding-hindi siya makakatagpo ng sindrom, ngunit ang kanyang mga supling ay maaaring makatagpo ng teoretikal na paglihis.

Upang maprotektahan ang iyong anak mula sa negatibong impluwensya ng sakit na ito, ang mga magulang ay dapat kumuha ng responsableng diskarte sa proseso ng pagpaplano ng pagbubuntis. Bago ang paglilihi, kailangan nilang sumailalim sa isang serye ng mga pagsubok at sumailalim sa isang serye ng mga pag-aaral.

Napakahalaga para sa mga babaeng may Gilbert's syndrome na obserbahan ang ilang mga paghihigpit sa panahon ng pagbubuntis. Una sa lahat, dapat silang sumunod sa isang espesyal na diyeta na makakatulong na mabawasan ang pagkarga sa atay. Napakahalaga rin na uminom ng mga gamot na inireseta ng iyong doktor na magkokontrol sa dami ng bilirubin sa dugo.

Pag-iwas

Imposibleng ganap na maprotektahan ang iyong sarili mula sa hitsura ng Gilbert's syndrome. Kung wala ka genetic disorder, kung gayon ang sakit ay hindi kailanman mangyayari, kung mangyayari ito, maaari mo lamang bawasan ang dalas at kalubhaan ng mga exacerbations.

Sa pangkalahatan, Upang mga hakbang sa pag-iwas sa pamamagitan ng pagpigil madalas na relapses Kasama sa Gilbert's syndrome ang mga sumusunod na rekomendasyon:

Ang Gilbert's syndrome ay isang hindi nakakapinsalang sakit na nangangailangan ng isang tao na sumunod sa ilang mga patakaran at paghihigpit. Ang mga pasyenteng na-diagnose na may ganitong sakit ay dapat na regular na bumisita sa kanilang doktor at sumailalim sa mga pagsusuri. Napakahalaga din na uminom ng mga iniresetang gamot. Pakitandaan na ang pagiging angkop para sa Serbisyong militar sa sakit na ito ay tinutukoy ang estado ng kalusugan at ang dalas ng mga relapses.

Video

Sa paghusga sa katotohanan na binabasa mo ang mga linyang ito ngayon, ang tagumpay sa paglaban sa mga sakit sa atay ay wala pa sa iyong panig...

Naisip mo na ba ang tungkol sa operasyon? Ito ay naiintindihan, dahil ang atay ay napaka mahalagang organ, at ang wastong paggana nito ay ang susi sa kalusugan at kagalingan. Pagduduwal at pagsusuka, madilaw na kulay balat, kapaitan sa bibig at hindi kanais-nais na amoy, pagdidilim ng ihi at pagtatae... Ang lahat ng mga sintomas na ito ay pamilyar sa iyo mismo.

Ngunit marahil ito ay magiging mas tama upang gamutin hindi ang epekto, ngunit ang sanhi? Inirerekumenda namin na basahin ang kuwento ni Olga Krichevskaya, kung paano niya pinagaling ang kanyang atay...

Ang mga sakit na may genetic na kalikasan ay naging pangkaraniwan, lalo na, ang mga namamana na sakit sa atay. Ang Gilbert's syndrome ay isa sa mga ganitong sakit. Sa genetika, ang sakit na ito ay tinatawag na hindi nakakapinsala, bagaman ang sakit ay lumilitaw dahil sa isang heterozygous o homozygous na abnormalidad ng mga gene ng DNA. Ang heterozygous disorder ay humahantong sa abnormal na metabolismo sa atay at ang isang tao ay maaaring magkaroon ng sakit na ito.

Anong klaseng sakit ito?

Familial cholemia o Gilbert's polysyndrome - benign na sakit, na nauugnay sa isang paglabag sa pigmentation sa katawan dahil sa mga problema sa congenital sa pagpapalitan ng bilirubin sa atay. Ang kumplikadong sintomas na ito ay talamak, permanenteng karakter mga pagpapakita. Ang sakit ay natuklasan ng Pranses na manggagamot na si Augustin Nicolas Gilbert. Sa madaling salita, ang sakit na ito ay tinatawag na chronic jaundice. Ayon sa ICD-10, ang sakit ni Gilbert ay may code E 80.4.

Mga sanhi ng Gilbert's syndrome

Ang cholemia ay sanhi ng isang homozygous DNA disorder na naipapasa mula sa magulang patungo sa anak. Ang gene na ito ay responsable para sa pagbubuklod at paglipat ng bilirubin sa atay, at dahil ang function na ito ay may kapansanan, ang akumulasyon nito sa atay ay nangyayari at, bilang isang resulta, hindi natural na pigmentation ng balat. Pangunahing mga klinikal na phenomena- paninilaw ng balat at pagtaas ng antas ng bilirubin sa dugo.

Nakakapukaw ng mga salik

Ang sintomas ng jaundice ay maaaring hindi lumitaw sa mahabang panahon. Ang iba pang mga sintomas ay maaari ding mangyari na nakatago. Ang kumplikadong sintomas na ito ay maaaring hindi magpakita mismo sa loob ng mahabang panahon at ang transportasyon at pagbubuklod ng bilirubin ay nangyayari nang normal, ngunit may mga kadahilanan na pumukaw sa pagpapakita ng mga genetic disorder at humantong sa isang exacerbation ng sindrom. Kabilang sa mga salik na ito ang:

• mga sakit sa viral, mga impeksyon (na may mataas na temperatura);
• mga pinsala;
• PMS (premenstrual syndrome);
• mahinang nutrisyon;
• labis na pagkakalantad sa sikat ng araw sa balat;
• hindi pagkakatulog, kawalan ng tulog;
• mababang paggamit ng likido, pagkauhaw;
• nakababahalang mga sitwasyon;
• labis na pag-inom ng alak;
• mga interbensyon sa kirurhiko;
• pag-inom ng mga antibiotic na mahirap tiisin.

Mga sintomas ng sindrom

Kadalasan, ang hyperbilirubinemia ni Gilbert ay nagsisimulang magpakita mismo sa pagbibinata, kadalasan ang sindrom na ito ay nangyayari sa mga lalaki. Dahil ang sakit ay namamana, ang mga magulang ng bata (o isa sa kanila) ay nagdurusa din sa sindrom na ito. Ang pangunahing sintomas ay ang paninilaw ng balat at puti ng mga mata. Ang mga phenomena na ito ay hindi pare-pareho, dahil ang paninilaw ng balat ay nagpapakita mismo ng pana-panahon, ngunit talamak. Kasama rin sa mga sintomas ng cholemia ang:

• sakit sa lugar ng pancreas;
• kakulangan sa ginhawa sa tiyan (heartburn);
• lasa ng metal;
• pagtanggi na kumain, kawalan ng gana;
• pagduduwal dahil sa matamis na pagkain;
• pagtatae, bloating, maluwag na dumi.

Ang bilang ng mga taong dumaranas ng sakit na Gilbert ay napakababa. Panlabas na pagpapakita nangyayari lamang sa 5% ng mga kaso.

Ang pagdidilaw ng mga puti ng mata ay isa sa mga sintomas ng cholemia.

Maaaring makaranas ang mga taong may sakit na Gilbert mga katangiang katangian karaniwang trangkaso, halimbawa, lethargy, antok, tachycardia, panginginig (nang walang mataas na temperatura), masakit na mga paa. At nervous phenomena, tulad ng depression, obsessive states(malamang mula sa takot sa patolohiya). Maaaring kasama ang sakit na ito calculous cholecystitis(isang espesyal na uri ng cholecystitis na may pagkakaroon ng gallstones).

Mga tampok sa mga bata

Mahirap matukoy ang hyperbilirubinemia ni Gilbert sa mga bagong silang, dahil ang bagong panganak na bata ay mayroon nang dilaw na balat at ito ay normal. Pagkalipas ng ilang linggo pagkatapos ng kapanganakan ng bata, napagmasdan kung ang kanyang balat ay bumalik sa normal o nananatiling dilaw. Ang sindrom ni Gilbert sa mga bata ay nagpapakita ng sarili sa pagbibinata o hindi nagpapakita ng sarili nito sa buong buhay. Nakikita rin ang sakit sa ina sa pamamagitan ng pagpasa sa isang heterozygous test o pagsuri sa homozygous na bahagi ng DNA para sa mga abnormalidad.

Mga pamamaraan ng diagnostic at pagtuklas

Mga pagsubok para sa cholemia

Upang kumpirmahin ang diagnosis, kailangan mong kumuha ng pagsusuri sa dugo para sa Gilbert's syndrome at suriin ang antas ng bilirubin dito. Paupahan din komprehensibong pagsusuri dugo, ihi, biochemical analysis (ALT, GGT). Tiyak na kailangan mong magpasuri sa isang pribadong laboratoryo, halimbawa, Invitro, dahil ang mga ospital ay hindi palaging may pagkakataon na suriin ang lahat ng mga tagapagpahiwatig. Ang mga pagsusuring ito ay kinakailangan upang matukoy ang mga abnormalidad sa mga antas ng bilirubin, posible pathological kondisyon atay o hepatitis. Ang pagsusuri para sa sakit na Gilbert ay isinasagawa sa isang walang laman na tiyan upang mas tumpak na matukoy ang dami ng bilirubin at kung paano ito lumihis mula sa pamantayan. Ang isang doktor lamang ang maaaring makilala ang ordinaryong jaundice mula sa cholemia.

Mga instrumental na pamamaraan

Ang isang biopsy sa atay ay makakatulong sa pag-diagnose ng sindrom.

Ang mga instrumental at iba pang mga pamamaraan para sa pag-diagnose ng sakit na Gilbert ay kinabibilangan ng:

• Ultrasound ng tiyan sa lugar ng atay at gallbladder;
• pagbutas ng glandula ng atay at pagkuha ng sample ng biopsy;
• genetic analysis para sa Gilbert's syndrome;
• Diagnosis ng DNA ng Gilbert's syndrome;
• paghahambing sa mga sintomas ng iba pang mga sakit;
• konsultasyon sa isang geneticist upang kumpirmahin ang diagnosis.

Paggamot ng sakit

Ang paggamot sa Gilbert's syndrome ay tiyak. Walang espesyal na paraan upang gamutin ang sindrom na ito. Ginagawa ang mga pagsasaayos sa nutrisyon at pamumuhay, at sinusunod ang diyeta para sa sakit ni Gilbert. Ang madalas na pagmamasid ng isang gastroenterologist at mga pagbisita sa isang therapist ng pamilya ay ipinahiwatig. Posible rin na gumamit ng mga katutubong remedyo upang gamutin ang sakit na Gilbert. Ang cholemia ni Gilbert ay sinamahan ng gallstones at sakit sa puso. Sila ay pinukaw ng vegetative failure. Ang mga pangalawang abnormalidad ay dapat tratuhin gamit ang mga tablet na may natural na sangkap, tulad ng Ursosan, Corvalol at mga katulad nito, nang walang pinsala sa atay.

Mga gamot para sa atay

Ang Essentiale ay isang hepatoprotector na gamot.

Ang sakit na ito ay hindi nagbabanta sa buhay. Heterozygous disorder - pangunahing dahilan sindrom. Ang genetic code (homozygous, heterozygous gene), na nagambala sa sindrom, ay responsable lamang para sa pigmentation at transportasyon ng bilirubin sa katawan. Ito ay mapanganib lamang sa kumbinasyon ng talamak na karamdaman gawain ng atay at apdo. Upang suportahan at itama ang pag-andar ng glandula ng atay, kailangan mong kumuha ng:

• hepatocytes (mga gamot na nagpoprotekta sa atay, halimbawa Essentiale);
• B bitamina;
• mga gamot sa enzyme ("Mezim").

Paggamot sa mga remedyo ng katutubong

Maaari mong mapupuksa ang mga pagpapakita ng sakit ni Gilbert gumagamit ng mga gamot, ngunit ito ay nakakaapekto sa kalusugan at pinalala lamang ang sitwasyon at ang mga pagpapakita ng sakit. Ito ay maaaring makatulong sa pamamagitan ng paggamit katutubong remedyong para mawala ang mga sintomas ng jaundice at paninilaw ng balat. Kabilang sa mga paraan na ito ang:

• decoctions ng iba't ibang mga herbs (calendula, chamomile, rose hips, immortelle, milk thistle, chicory);
• mga herbal na tsaa, berdeng tsaa;
• ang paggamit ng mga herbal na paliguan at ang paggamit ng mga facial lotion (kadalasan ay ginagamit ang calendula tincture).

Tingnan natin ang ilang madaling ihanda na mga decoction para sa paggamot at pag-iwas sa sakit ni Gilbert. Isang inumin na gawa sa chicory, ang ugat nito ay ibinebenta na at dinurog na sa mga botika. Upang i-brew ito, ibuhos ang 2 kutsarita ng chicory sa isang mug at ibuhos ang tubig na kumukulo dito. Pagkatapos ay hayaang tumayo ng mga 5 minuto at magdagdag ng pulot. Gamitin ito araw-araw nang walang pinsala sa kalusugan.

Mga paliguan at lotion na gawa sa sabaw ng calendula. Ang mga pamamaraan na ito ay angkop para sa pagpapagamot ng mga pagpapakita ng Gilbert's syndrome sa mga bata. Kumuha ng isang baso ng pinatuyong bulaklak ng calendula (binili sa isang parmasya o nakolekta sa isang malinis, mga rural na lugar) at punan ang mga ito ng 5 litro ng tubig na kumukulo. Ang sabaw ay nangangailangan ng tungkol sa 20-25 minuto upang mahawahan. Ang bata ay naliligo sa isang mainit na decoction (temperatura ng silid) o ang mga lotion ay ginawa gamit ang sabaw.

Sa lahat ng mga congenital na sakit, binibigyang pansin ng mga doktor ang isang sakit na tinatawag na Gilbert's syndrome. Ang sakit ni Gilbert ay nagpapakita ng sarili sa anyo ng hindi wastong paggamit ng bilirubin (bile pigment) sa buong katawan, bilang isang resulta kung saan ang atay ay hindi makayanan ang pagproseso at neutralisasyon nito, na pumukaw sa pag-unlad ng jaundice. Ang sakit ay nangyayari benign o talamak.

Mapanganib ba ang sindrom? Ito ay tanong ng maraming tao na nahaharap sa sakit. Sa totoo lang wala napapanahong paggamot Ang lahat ng mga sakit ay nagbabanta sa isang tao na may mga kahihinatnan, ngunit sa sa kasong ito Ang Gilbert's syndrome ay hindi nagbabanta sa buhay at bihirang maging sanhi ng mga komplikasyon. Sa kasong ito, ang sakit ay nangangailangan ng sistematiko at kwalipikadong paggamot upang matulungan ang atay at ang buong katawan. Ang paggamot ay dapat na komprehensibo at binubuo ng ilang mga pamamaraan nang sabay-sabay.

Paggamot sa droga ng Gilbert's Syndrome

Ang unang bagay na sinusubukan ng mga doktor na gamutin ang Gilbert's syndrome ay ang drug therapy. Upang ang gamot ay maging epektibo hangga't maaari, kasabay nito, ang pasyente ay inireseta ng isang tiyak na diyeta, pagsunod sa isang pang-araw-araw na gawain, pati na rin ang pag-iwas sa impluwensya ng mga negatibong kadahilanan.

Ang paggamot sa droga ng sakit sa atay Gilbert's syndrome ay batay sa mga sumusunod na hakbang:

1. Ang paggamit ng mga gamot na nangangako na bawasan ang dami ng bilirubin ay Phenobarbital. Kakailanganin mong uminom ng mga naturang gamot sa loob ng mga 2-4 na linggo hanggang sa maging matatag ang antas ng bilirubin at mawala ang mga sintomas ng sakit. Isang alternatibo dito malakas na gamot ang mga analogue nito ay maaaring maging, ngunit may mas banayad na epekto - paggamot sa Corvalol o Valocordin.
2. Ang paggamit ng mga gamot upang alisin ang labis na bilirubin sa pamamagitan ng pagpapabilis ng pagsipsip. Para sa mga naturang layunin, ang mga eksperto ay nagrereseta ng diuretics at activated carbon.
3. Pangangasiwa sa pamamagitan ng iniksyon ng albumin, dahil ang sangkap na ito ay nagbubuklod ng bilirubin sa dugo.
4. Vitamin therapy - Ang mga bitamina B ay inireseta upang gamutin ang sakit na ito.
5. Hepatoprotective therapy upang protektahan ang mga selula ng atay at tumulong sa paggana ng atay.
6. Aplikasyon mga gamot na choleretic kung ang sakit ni Gilbert ay sinamahan ng malalang sintomas.
7. Pagkaing pandiyeta kung saan kailangan mong bawasan ang alkohol, taba at mga preservative sa pinakamababa.

Ang partikular na atensyon ay kailangang bayaran sa mga salik na maaaring makapukaw ng paglala ng sakit - madalas na stress, Nakakahawang sakit, matinding pisikal na aktibidad, pag-aayuno, pag-inom ng mga gamot na negatibong nakakaapekto sa atay.

Kumuha ng maximum na mga resulta mula sa therapy sa droga ay posible lamang kung ang lahat ng nakalistang punto ay isinasagawa nang sabay-sabay. Hiwalay, ang bawat pamamaraan ay magiging hindi epektibo, lalo na sa yugto ng pagpalala ng Gilbert's syndrome.

Physiotherapy

Ang Physiotherapy para sa Gilbert's syndrome ay karaniwang inireseta ng isang doktor upang maiwasan iba't ibang paglabag sa katawan laban sa background ng naturang patolohiya. Maaaring kabilang dito ang iba't ibang uri ng mga interbensyon, tulad ng phototherapy upang maiwasan ang bilirubin na tumawid sa blood-brain barrier papunta sa utak.

Mga tampok ng kaganapan

Upang magsagawa ng phototherapy, ang isang asul na lampara ay ginagamit upang magbigay ng mga light wave, ang haba ng isang alon ay umabot sa 450 nm. Ang mga mata ng pasyente ay dapat na nakasara, at ang pinagmumulan ng liwanag ay naka-install sa layo na 45 cm mula sa katawan ng pasyente. Ang pag-iilaw ay kontraindikado para sa mga bata dahil sa kahirapan sa pagtatasa ng kondisyon ng balat.

Para sa sanggunian! Para sa Gilbert's syndrome, ito ay mahigpit na kontraindikado mga thermal procedure sa kaso ng exacerbation, dahil ito ay maaaring higit pang magpalala sa kondisyon ng pasyente, na pumukaw sa pag-unlad ng mga komplikasyon.

Mga resulta at pagsusuri

Ang mga pagsusuri mula sa karamihan ng mga medikal na espesyalista ay nagpapahiwatig na ang phototherapy ay nakakatulong hindi direktang bilirubin, na hindi matutunaw sa tubig, ay binago sa lubirubin ng natutunaw na uri. Kaya, ang labis na bilirubin ay maaaring mailabas sa dugo, sa gayon ay inaalis ang mga sanhi ng pagpalala ng Gilbert's syndrome.

Ang mga pagsusuri mula sa mga pasyente ay nagpapatunay na ang physiotherapy kasama ang paggamot sa droga makatulong na mapabuti ang kondisyon ng balat. Upang makamit ang pagpapatawad, na tatagal ng maraming taon, mahalagang sundin ang lahat ng mga tagubilin ng doktor, pati na rin sumailalim sa isang kurso ng mga pisikal na pamamaraan nang hindi lumalaktaw.

Mga tradisyonal na pamamaraan ng paggamot

Posible upang maiwasan ang mga relapses ng sakit, pati na rin sugpuin ang proseso ng pathological sa usbong, gamit ang mga hindi kinaugalian na pamamaraan. Para sa layuning ito, ang paggamot sa mga remedyo ng mga tao ay isinasagawa, ngunit sa kondisyon lamang na ang mga napiling pamamaraan ay naaprubahan ng dumadating na manggagamot. Maaaring maiwasan ng mga katutubong remedyo ang mga kahihinatnan ng sakit kapag ginamit sa pagsasanay kasama ng tradisyonal na pamamaraan paggamot.

Mga tsaa at decoction

Upang maibsan ang kondisyon ng pasyente, inirerekomenda ng mga eksperto ang paggamit ng mga espesyal na inihandang pagbubuhos ng tsaa batay sa mga halamang gamot. Dahil ang Gilbert's syndrome ay isang sakit sa atay, ang mga halamang gamot na may diuretic at choleretic na epekto ay gagamitin, pati na rin ang mga hepatoprotectors na gumagamot sa organ na ito. Namely:

• mais na sutla;
• immortelle;
• mga prutas ng rosehip;
• St. John's wort;
• barberry;
• gatas tistle;
• kalendula;
• elecampane;
• tansy.

Maaari mong paghaluin ang mga halamang gamot, pagkatapos kung saan ang isang kutsara ng pinaghalong ay brewed sa 500 ML ng pinakuluang tubig. Kailangan mong i-infuse ang decoction para sa mga 30-40 minuto, pagkatapos ay uminom ka ng strained decoction sa mga maliliit na dami ng ilang beses sa isang araw. Kailangan mong uminom ng mga naturang gamot sa loob ng 3-6 na buwan upang makamit ang isang pangmatagalang epekto. Maipapayo na uminom ng mga tsaa sa pagitan ng mga pagkain.

Ang isang produkto batay sa tansy, chamomile, celandine at rose hips ay itinuturing na epektibo. Ang timpla ay kailangang pakuluan sa tubig sa loob ng 5 minuto, pagkatapos ay iwanan ng halos isang oras sa isang cool na lugar. Bago ang bawat pagkain, uminom ng isang quarter glass ng decoction. Gamit ang parehong prinsipyo, maaari kang maghanda ng isang decoction ng celandine, chamomile at three-leaf chamomile Ininom ko ang nagresultang produkto dalawang beses sa isang araw, 1 baso pagkatapos kumain.

Mga tincture ng alkohol

Ang mga tincture ng alkohol para sa paggamot ng naturang sakit ay inihanda sa alak o purong medikal na alak. Ang pinaka epektibong mga recipe Ang mga sumusunod na pamamaraan ay kinikilala:

1. Kumuha sila ng mga dahon ng hazel, paunang tuyo ang mga ito at gilingin ang mga ito sa pulbos. Ang nagreresultang hilaw na materyal ay dapat na matunaw sa 200 g. alak, pagkatapos ay mag-iwan ng magdamag sa isang malamig na silid. Pagkatapos pilitin ang tincture, ubusin ito sa maliliit na dosis sa buong araw.
2. Kumuha ng tuyo o sariwang wormwood herb sa halagang 25 gramo, ihalo sa isang baso ng 70% na alkohol. Ang halo ay ipinadala sa isang madilim at malamig na silid upang mag-infuse sa loob ng 7-8 araw, ngunit napapailalim sa regular na pag-alog ng lalagyan. Strained tincture, 20 patak ng tatlong beses sa isang araw.

Ang mga produktong ito ay dapat na mahigpit na kunin nang may pag-apruba ng isang doktor, dahil ang base ng alkohol ay maaaring hindi angkop para sa bawat pasyente. Sa malubhang sakit Ang mga tincture sa atay na may alkohol ay maaaring kontraindikado, kung saan ginagamit ang mga water-based na tincture.

Iba pang alternatibong gamot

Kung ang mga kontraindiksyon ng pasyente ay hindi sumasalungat sa tradisyunal na paggamot ng Gilbert's syndrome, maaari kang gumamit ng maraming iba pang mga recipe, na sinubukan ng oras at karanasan. Ang isang mabisang damo para sa pagprotekta sa atay ay ang milk thistle ay kapaki-pakinabang na kunin ito sa anyo ng langis, pagbubuhos, o brewed sa halip na tsaa. Gayundin malawak na aplikasyon nakatanggap ng mga sumusunod na recipe:

1. Mga juice at pulot. Kumuha ng 500 ml beet juice, 500 gr. pulot, 50 gr. sariwa natural na pulot, 200 gr. katas ng itim na labanos. Pagkatapos paghaluin ang mga sangkap, ang nagreresultang sariwang juice ay dapat na naka-imbak sa refrigerator, na kumukuha ng isang baso tuwing umaga at gabi.
2. Chaga. Kumuha ng 15 bahagi ng chaga mushroom at 1 bahagi ng propolis, magdagdag ng isang baso ng tubig na kumukulo sa pinaghalong. Ang halo ay dapat na infused para sa 2 linggo, at pagkatapos lamang na 50 gramo ay idinagdag sa produkto. puting luwad. Bago ang bawat pagkain, kumuha ng 50 gramo nang pasalita. timpla para sa 10 araw.
3. Burdock. Ang halaman ay ani sa Mayo upang makuha ang juice, kunin ang mga tangkay at dahon, hugasan ang damo nang lubusan, tinadtad ng pino at pisilin ang likido. Tatlong beses sa isang araw, ang nagresultang juice ay kinukuha nang pasalita sa isang kutsara sa loob ng 10 araw.

Mayroong maraming higit pang mga katutubong remedyo, ngunit ang pinakasimpleng opsyon para sa pagtulong sa gallbladder at atay ay ang paggamit ng pagbubuhos ng rose hips. Ang mga ito ay brewed sa isang termos magdamag, pagkatapos kung saan ang nagresultang decoction ay kinuha pasalita bago ang bawat pagkain. Ang paggamot sa mga katutubong remedyo ay dapat na pangmatagalan at regular upang makakuha ng pinagsama-samang epekto.

Mga prinsipyo at tampok ng nutrisyon

Ang batayan ng diyeta para sa sakit na ito ay ang kawalan ng mabibigat na taba, preservatives at alkohol. Kailangan mong iwasan ang pinausukan, maanghang, pritong at maalat na pagkain, marinade at atsara. Kailangan mong limitahan ang mga produktong tulad ng:

• sabaw, mataba na mga produkto ng karne;
• baking, mga produktong panaderya;
• mataba na mga produkto ng pagawaan ng gatas;
• berries at prutas;
• itlog ng manok;
• mayonesa, ketchup at iba't ibang mga sarsa;
• kape;
• alak.

Kailangan mong kumain ng pagkain lamang kapag mainit-init at sa katamtamang dami, upang hindi ma-overload ang atay ng labis na pagkain. Ang mga sumusunod na produkto ay magiging kapaki-pakinabang para sa Gilbert's syndrome:

• walang taba na sopas na may pasta at cereal;
• biskwit;
• tinapay kahapon na gawa sa harina ng rye;
• mga langis ng gulay;
• sinigang na may tubig;
• walang taba na manok at isda;
• berries at prutas, ngunit pagkatapos ng paggamot sa init;
• low-fat cottage cheese, kefir, sour cream at hard cheese.

Siguraduhing uminom ng 2 litro bawat araw malinis na tubig o mineral na tubig sa botika na walang gas upang linisin ang katawan ng mga lason at lason. Kabilang sa mga inumin, compotes mula sa pinatuyong prutas, decoctions, mahina tsaa, halaya, katas ng kamatis. Mas mainam na kumain ng 5-6 beses sa isang araw sa mga fractional na pagkain, at ang pang-araw-araw na bilang ng mga calorie ay hindi dapat lumampas sa 2500.

Bilang karagdagan sa mga pangunahing kaalaman sa therapy sa sakit, ang mga medikal na espesyalista ay palaging nagbibigay ng payo at rekomendasyon sa pagpapanatili ng kalusugan at pag-iwas sa pagbabalik ng sakit. Upang gawin ito, mahalagang sundin ang mga sumusunod na patakaran:

• pagbubukod ng anumang mga salik sa sambahayan negatibong epekto sa atay;
• pagpapanatili ng balanse at malusog na diyeta;
• kumpletong pagtigil ng masamang gawi;
• pag-aalis ng stress;
• gamitin malaking dami tubig;
• pagtanggi sa labis na pisikal na aktibidad;
• manatili sa sariwang hangin;
• hindi kasama ang pagkakalantad sa mga sinag ng ultraviolet.

Bilang karagdagan, mahalagang subaybayan ang iyong psycho-emosyonal na estado, dahil ang depresyon, kawalang-interes o pagkamayamutin ay may masamang epekto sa paggana ng atay. Ito ay maaaring makapukaw ng isang bagong exacerbation ng sindrom.