Remedii populare pentru lupusul eritematos sistemic. Tratamentul lupusului eritematos

– un grup de boli autoimune severe țesut conjunctiv, afectând în primul rând pielea și organele interne ale oamenilor. Această boală și-a primit numele datorită erupțiilor caracteristice de pe pielea feței, care în aparență seamănă cu mușcăturile de lup. Femeile tinere sunt mai des afectate; bărbații și copiii suferă de lupus eritematos mult mai rar.

În total, numărul persoanelor care suferă de lupus eritematos este de 0,004-0,25% din numărul lor total.

Printre motive se numără: predispoziție ereditară la această boală, alte motive pentru apariția ei rămân încă neexplorate. Se crede că acută boli infecțioase, traume psihologice severe, expunere prelungită la stres sau intoleranță la anumite medicamente farmacologice.

O trăsătură caracteristică a lupusului eritematos este gamă largă manifestările sale, deoarece această boală afectează aproape toate organele și sistemele corpului uman. Cu toate acestea, există o listă de simptome, a căror prezență este obligatorie pentru lupusul eritematos:

• simptome constituționale (stare de rău, emaciare)
• leziuni ale pielii (sensibilitate crescută la lumină, chelie, eritem caracteristic pe pielea nasului și a obrajilor în formă de fluture)
• leziuni erozive ale mucoaselor
• leziuni articulare din cauza artritei
• afectarea plămânilor și a inimii
• afectarea rinichilor (la 50% dintre pacienți) până la insuficiență renală
• tulburări ale sistemului nervos (psihoză acută, sindrom cerebral organic)
• schimbari in analize generale sânge și urină
• sindromul antifosfolipidic la 20-30% dintre pacienți
• titrul de anticorpi antinucleari este ridicat

Tipul specific de lupus eritematos și gradul de activitate a bolii la un moment dat sau altul sunt determinate de un reumatolog după o examinare cuprinzătoare. Lupusul cutanat este cel mai adesea tratat de un dermatolog.

Metode de tratament pentru lupusul eritematos

Boala nu poate fi vindecată complet, așa că tratamentul continuă pe tot parcursul vieții. Modul de tratare a lupusului eritematos este decis de către medicul curant individual pentru fiecare pacient, în funcție de simptomele specifice, severitatea bolii și activitatea acesteia.
La curgere uşoară boală sau în remisie, tratamentul este în principal simptomatic. Următoarele medicamente sunt prescrise:

• analgezice pentru sindromul durerii severe
• aspirina (80-320 mg pe zi) cu tendinta de tromboza
• medicamente antimalarice: hidroxiclorochină (oral 200 mg pe zi) sau o combinație de clorochină (250 mg) și chinacrină (50-100 mg) - pentru leziuni severe ale pielii și articulațiilor
• vitaminele A, B6, B12, C

În cazurile severe de boală cu afectare a organelor interne, se utilizează următoarele:

• glucocorticoizii (pentru afecțiuni severe, 40-60 mg de prednisolon pe zi, 20-40 mg pentru activitatea moderată a bolii) se iau timp de o lună cu o reducere treptată la o doză terapeutică (până la 10 mg pe zi)
• imunosupresoare (micofenalat de mofetil 500-1000 mg, azatioprină 1-2,5 mg/kg sau ciclofosfamidă 1-4 mg/kg o dată pe zi pe cale orală)
• heparină în combinație cu aspirină pe cale subcutanată, heparină sau wafarină pe cale orală pentru tromboză și embolie vasculară
• V cazuri severeîn caz de eficacitate scăzută a tratamentului cu glucorticoizi, este indicată terapia cu puls cu metilprednisolon și ciclofosfamidă, care se administrează în doze mari (1 g pe zi) prin picurare intravenoasă timp de 3 zile la rând
• hemosorpție și plasmafereză - pentru a elimina complexele imune toxice din organism
• Transplantul de celule stem este o procedură costisitoare care este inaccesibilă pentru majoritatea pacienților
• suplimente de calciu și vitamina D3 – pentru a minimiza consecințe negative utilizarea glucocorticoizilor

Pacienții sunt observați la un dispensar. Indicațiile pentru spitalizarea lor imediată sunt:

• complicatii infectioase
• dureri în piept
• simptome pronunțate ale patologiilor sistemului nervos
• insuficiență renală
• tromboză

Medicina tradițională împotriva lupusului eritematos

Tratamentul lupusului eritematos cutanat și sistemic conform rețetelor de medicină tradițională este de susținere și poate fi utilizat în timpul curs blând boală sau în remisie. În acest caz, nu puteți utiliza medicamente care stimulează sistemul imunitar - acest lucru poate agrava cursul bolii.

Rețete populare eficiente:

• Decoctul de frunze uscate de vâsc, cules de la mesteacăni în sezonul rece. 2 lingurite frunzele se toarnă cu un pahar cu apă clocotită, se fierb într-o baie de apă timp de 1-2 minute și se lasă o jumătate de oră. Infuzia rezultată se bea în trei doze pe parcursul zilei. Luați 1 lună.
• Decoc de lemn dulce. Se toarnă apă clocotită (500 ml) peste rădăcinile uscate de lemn dulce (1 lingură), se fierbe la foc timp de 15 minute, se răcește la temperatura camerei. Se bea bulionul strecurat în timpul zilei între mese. Fă asta timp de o lună.
• unguent din muguri de mesteacăn sau tarhon pentru tratamentul eritemului lupus. Un pahar de muguri de mesteacăn măcinat (tarhon) se amestecă cu un borcan de jumătate de litru de grăsime de porc. Acest amestec se fierbe timp de 5-7 zile timp de câteva ore în cuptor cu ușa deschisă. Unguentul rezultat este aplicat pe eritem și luat pe cale orală înainte de mese, 1 lingură.

Există multe alte rețete de medicină alternativă care sunt folosite pentru a trata lupusul eritematos. Cu toate acestea, în cazurile severe ale bolii și în stadiul de exacerbare a acesteia, medicina tradițională ar trebui să cedeze loc tratamentului medicamentos tradițional.

Cum să trăiești cu un diagnostic de lupus eritematos?

În acest caz, este necesar să urmați recomandările de bază:

• evita stresul și situațiile traumatice
• Evitați expunerea prelungită la soare și solar
• ai grija de sanatatea ta: evita exacerbarea boli cronice, trateaza raceala imediat dupa primele simptome
• a nu accepta contraceptive oraleși nu fumați - acest lucru crește semnificativ riscul de tromboză
• folosiți produse cosmetice de înaltă calitate, nu efectuați curățarea feroneriei sau chimică a feței
• ia complexe de vitamine
• consumați o dietă echilibrată și faceți exerciții fizice

Variante ale cursului bolii și prognostic

Prognosticul este nefavorabil. Mortalitatea în rândul pacienților cu lupus eritematos este de 3 ori mai mare decât de obicei. Cel mai adesea motivul rezultat fatal sunt complicații infecțioase și consecințe ale leziunilor profunde ale organelor interne. Dar cu detectarea în timp util a bolii și competent terapie medicamentoasă Este posibil să țineți această boală sub control și să nu îi permiteți să distrugă viața și sănătatea.

Lupusul indus de medicamente apare de aproximativ 10 ori mai rar decât lupus eritematos sistemic (SCR). Recent, lista medicamentelor care pot provoca sindromul lupus s-a extins semnificativ. Acestea includ în primul rând antihipertensive (hidralazină, metildopa); antiaritmic (procainamidă); anticonvulsivante (difenină, hidantoină) și alte medicamente: izoniazidă, aminazină, metiltiouracil, oxodolină (clortalidonă), diuretină, D-penicilamină, sulfonamide, penicilină, tetraciclină, contraceptive orale.

Am observat sindrom nefrotic sever cu dezvoltarea LES multisistem, care a necesitat multi ani de tratament cu corticosteroizi, dupa administrarea de bilitrast la pacient. Prin urmare, trebuie să colectați cu atenție anamneza înainte de a prescrie tratamentul.

Mecanismul de dezvoltare a lupusului indus de medicamente se poate datora modificărilor în starea imunitară sau reactie alergica. Factorul antinuclear pozitiv este detectat în lupusul indus de medicamente cauzat de medicamentele din primele trei grupuri enumerate mai sus. Rata de detecție a factorului antinuclear în lupusul indus de medicamente este mai mare decât în ​​LES adevărat. Hidralazina și procainamida sunt capabile în special de a induce apariția de anticorpi antinucleari, antilimfocitari și antieritrocitari în sânge. Acești anticorpi în sine sunt inofensivi și dispar atunci când încetați să luați medicamentul.

Uneori, acestea persistă în sânge timp de câteva luni fără a provoca niciun simptom clinic. În timpul dezvoltării. proces autoimun la un procent mic de pacienți cu predispoziție genetică dezvoltă sindrom lupus. Tabloul clinic este dominat de poliserozită și simptome pulmonare. Se observă sindrom cutanat, limfadenopatie, hepatomegalie și poliartrită. În sânge - hipergammaglobulinemie, leucopenie, factor antinuclear, celule LE; testul pentru anticorpi la ADN-ul nativ este de obicei negativ, nivelul complementului este normal.

Pot fi detectați anticorpi la ADN monocatenar și anticorpi la histonă nucleară. Absența anticorpilor de fixare a complementului explică parțial raritatea afectării renale. Deși afectarea rinichilor și a sistemului nervos central este rară, se poate dezvolta cu utilizarea prelungită și persistentă a medicamentelor enumerate mai sus. Uneori, toate tulburările dispar la scurt timp după oprirea medicamentului care a provocat boala, dar în unele cazuri este necesar să se prescrie corticosteroizi, uneori pentru o perioadă destul de lungă. Cu utilizarea hidralazinei au fost descrise cazuri severe de lupus cu tamponada cardiacă din cauza pericarditei, care necesită tratament de mulți ani.

Tratament

În ciuda faptului că lupusul eritematos sistemic a fost studiat intens în ultimii 30 de ani, tratamentul pacienților rămâne o provocare. Agenții terapeutici vizează în principal suprimarea manifestărilor individuale ale bolii, deoarece factorul etiologic este încă necunoscut. Dezvoltarea metodelor de tratament este dificilă din cauza variabilității cursului bolii, a tendinței unora dintre formele sale la remisiuni spontane pe termen lung, a prezenței malignelor, rapid progresive și uneori. curent de fulger.

La debutul bolii, uneori este dificil să se prezică rezultatul acesteia și doar experiența clinică vastă și observarea unui număr semnificativ de pacienți fac posibilă determinarea unor semne de prognostic și alegerea metoda corecta tratament nu numai pentru a ajuta pacientul, dar și pentru a nu-i face rău cu așa-numita terapie agresivă.Din păcate, toate medicamentele utilizate pentru LES au unul sau altul efect secundar și mai mult de medicament mai puternic, cu atât pericolul unei astfel de acțiuni este mai mare. Acest lucru subliniază și mai mult importanța determinării activității bolii, severitatea stării pacientului și deteriorarea organelor și sistemelor vitale.

Principalele medicamente pentru tratamentul pacienților cu LES Rămân corticosteroizii, imunosupresoarele citostatice (azatioprină, ciclofosfamidă, clorambucil), precum și derivații de 4-aminochinolină (plaquenil, delagil). Recent, metodele de așa-numită purificare mecanică a sângelui au câștigat recunoaștere: schimbul de plasmă, limffereza, imunosorbția. La noi se folosește mai des hemosorpția - filtrarea sângelui prin cărbune activ. Folosit ca mijloc suplimentar medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (AINS).

Atunci când se tratează pacienții cu lupus eritematos sistemic, este necesară o abordare individuală a alegerii terapiei (deoarece există atât de multe variante ale bolii încât putem vorbi despre evoluția unică a LES la fiecare pacient și răspunsul individual la tratament) și stabilirea contactului. cu pacienții, deoarece aceștia trebuie tratați pe tot parcursul vieții, determinând, după suprimarea fazei acute în spital, un set de măsuri de reabilitare, iar apoi un set de măsuri pentru prevenirea exacerbarii și progresiei bolii.

Este necesar să se antreneze (educă) pacientul, să-l convingă de necesitate tratament pe termen lung, respectarea regulilor recomandate de tratament și comportament, învață să recunoască cât mai devreme semnele efectelor secundare ale medicamentelor sau exacerbarea bolii. Cu un contact bun cu pacientul, încredere deplină și înțelegere reciprocă, se rezolvă multe probleme de igienă mintală care apar adesea la pacienții cu LES, ca și la toate persoanele bolnave de lungă durată.

Corticosteroizi

Observațiile pe termen lung au arătat că corticosteroizii rămân medicamente de primă linie pentru lupusul eritematos sistemic acut și subacut cu manifestări viscerale severe. Cu toate acestea, un număr mare de complicații la utilizarea corticosteroizilor necesită o justificare strictă a utilizării lor, care include nu numai fiabilitatea diagnosticului, ci și definiție precisă natura patologiei viscerale. Indicația absolută pentru utilizarea corticosteroizilor este afectarea sistemului nervos central și a rinichilor.

În cazul unei patologii severe de organ, doza zilnică de corticosteroizi trebuie să fie de cel puțin 1 mg/kg greutate corporală cu o tranziție treptată la o doză de întreţinere. Analiza datelor noastre obținute din tratamentul a peste 600 de pacienți cu LES cu un diagnostic stabilit în mod fiabil, observat la Institutul de Reumatologie al Academiei Ruse de Științe Medicale între 3 și 20 de ani, a arătat că 35% dintre pacienți au primit o doză zilnică. de prednisolon de cel puţin 1 mg/kg. Dacă doza a fost mai mică decât cea indicată, a fost efectuată terapia combinată cu imunosupresoare citostatice.

Majoritatea pacienților au primit corticosteroizi în doze de întreținere în mod continuu timp de mai mult de 10 ani. Pacienții cu nefrită lupică sau lupus al sistemului nervos central au primit zilnic 50-80 mg de prednisolon (sau un alt corticosteroizi echivalent) timp de 1-2 luni, cu o reducere treptată pe parcursul anului a acestei doze la o doză de întreținere (10-7,5 mg). ), care este majoritatea pacienților au fost internați timp de 5-20 de ani.

Observațiile noastre au arătat că la un număr de pacienți cu sindrom cutanat-articular fără manifestări viscerale severe, a fost necesar să se adauge corticosteroizi în doză de 0,5 mg/(kg zi) la medicamentele cu chinolină și AINS și să se efectueze un tratament de întreținere pe termen lung ( 5-10 mg pe zi) din cauza răspândirii persistente a procesului cutanat, exacerbarea frecventă a artritei, poliserozita exudativă, miocardita, care a apărut atunci când încercarea de a anula chiar și o astfel de doză de întreținere de 5 mg de medicament pe zi.

Cu toate că evaluarea eficacității corticosteroizilor pentru LES nu a fost niciodată efectuat în studii controlate în comparație cu placebo, cu toate acestea, toți reumatologii recunosc eficiența lor ridicată în patologia severă a organelor. Astfel, L. Wagner și J. Fries în 1978 au publicat date de la 200 de reumatologi și nefrologi din SUA care au observat 1900 de pacienți cu lupus eritematos sistemic. Cu nefrită activă la 90% dintre pacienți, doza zilnică de corticosteroizi a fost de cel puțin 1 mg/kg. Pentru leziunile SNC, toți pacienții au primit corticosteroizi în doză de cel puțin 1 mg/kg pe zi.

Autorii subliniază necesitatea unui tratament pe termen lung a pacienților grav bolnavi cu LES, o reducere treptată a dozei, care este în concordanță cu datele observației noastre pe termen lung. Astfel, tactica general acceptată este de a trece de la 60 mg de prednisolon pe zi la o doză zilnică de 35 mg timp de 3 luni și la 15 mg numai după alte 6 luni. În esență, de-a lungul anilor, doza de medicament (atât inițială, cât și de întreținere) a fost ajustată empiric.

Desigur, anumite prevederi de dozare au fost stabilite în conformitate cu gradul de activitate a bolii și cu o anumită patologie viscerală. Majoritatea pacienților se confruntă cu o îmbunătățire cu terapia adecvată. Este clar că în unele cazuri ameliorarea se observă numai cu o doză zilnică de prednisolon 120 mg timp de câteva săptămâni, în alte cazuri - mai mult de 200 mg pe zi.

În ultimii ani, au existat rapoarte privind utilizarea eficientă intravenoasă a dozelor ultra-mari metilprednisolon(1000 mg/zi) pentru o perioadă scurtă (3-5 zile). Astfel de doze de încărcare de metilprednisolon (terapie cu puls) au fost utilizate inițial numai pentru resuscitare și respingerea transplantului de rinichi. În 1975, a trebuit să folosim doze de încărcare intravenoasă de prednisolon (1500-800 mg pe zi) timp de 14 zile la o pacientă cu LES cronic din cauza unei exacerbări a bolii care s-a dezvoltat după cezariană. Exacerbarea a fost însoțită de insuficiență suprarenală și o scădere a tensiunii arteriale, care a fost stabilizată numai cu ajutorul terapiei cu puls urmată de administrarea orală a medicamentului 40 mg pe zi timp de 1 lună.

E. Cathcart și colab. au fost printre primii care au raportat terapia cu puls la pacienții cu nefrită lupică. în 1976, care a folosit 1000 mg de metilprednisolon intravenos timp de 3 zile la 7 pacienți și a observat o îmbunătățire a funcției renale, o scădere a nivelului creatininei serice și o scădere a proteinuriei.

Ulterior, au apărut rapoarte de la un număr de autori, în principal referitoare la utilizarea terapiei cu puls pentru nefrita lupică. Potrivit tuturor autorilor, dozele ultra-mari de metilprednisolon administrate intravenos pentru perioade scurte de timp îmbunătățesc rapid funcția renală în cazurile de nefrită lupică în cazurile cu insuficiență renală recent dezvoltată. Terapia cu puls a început să fie utilizată la alți pacienți cu lupus eritematos sistemic fără afectare renală, dar în perioadele de criză, când toate terapia anterioară a fost ineficientă.

Până în prezent, Institutul de Reumatologie al Academiei Ruse de Științe Medicale are experiență utilizare intravenoasă 6-metilprednisolon la 120 de pacienți cu LES, majoritatea cu nefrită lupică activă. Rezultate bune imediate au fost observate la 87% dintre pacienți. Analiza rezultatelor pe termen lung după 18-60 de luni a arătat că remisiunea a rămas la 70% dintre pacienți, dintre care 28% au avut dispariția completă a semnelor de nefrită.

Mecanismul de acțiune al dozelor de încărcare de metilprednisolon în timpul administrării intravenoase nu a fost încă dezvăluit pe deplin, dar datele disponibile indică un efect imunosupresor semnificativ deja în prima zi. Un curs scurt de administrare intravenoasă de metilprednisolon determină o scădere semnificativă și pe termen lung a nivelurilor serice de IgG datorită catabolismului crescut și sintezei scăzute.

Se crede că dozele de încărcare de metilprednisolon suspendă formarea complexelor imune și provoacă o modificare a masei acestora prin interferarea cu sinteza anticorpilor la ADN, ceea ce duce, la rândul său, la o redistribuire a depunerii complexelor imune și la eliberarea lor din subendoteliul. straturi ale membranei bazale. De asemenea, este posibil să blocați efectele dăunătoare ale limfotoxinelor.

Ținând cont de capacitatea terapiei cu puls de a opri rapid procesul autoimun pt anumită perioadă Prevederea privind utilizarea acestei metode ar trebui reconsiderată numai în perioada în care alte terapii nu mai ajută. În prezent, a fost identificată o anumită categorie de pacienți (vârstă tânără, nefrită lupică cu progresie rapidă, activitate imunologică ridicată), la care acest tip de terapie trebuie utilizat la debutul bolii, deoarece cu suprimarea precoce a activității bolii, terapia pe termen lung cu cantități mari poate să nu fie necesară în viitor.doze de corticosteroizi, pline de complicații grave.

Un număr mare de complicații ale terapiei cu corticosteroizi cu utilizare pe termen lung, în special precum spondilopatia și necroza avasculară, ne-au obligat să căutăm metode suplimentare tratament, modalități de reducere a dozelor și curs de tratament cu corticosteroizi.

Imunosupresoare citostatice

Cele mai frecvent utilizate medicamente pentru LES sunt azatioprina, ciclofosfamida (ciclofosfamida) și clorbutina (clorambucil, leukeran). Spre deosebire de corticosteroizi, au fost efectuate destul de multe studii controlate pentru a evalua eficacitatea acestor medicamente, dar nu există un consens cu privire la eficacitatea lor. Inconsecvențele în evaluarea eficacității acestor medicamente sunt explicate parțial de eterogenitatea grupurilor de pacienți incluse în studiu. În plus, pericolul potențial al complicațiilor severe necesită prudență atunci când le utilizați.

Cu toate acestea, observarea pe termen lung a făcut posibilă dezvoltarea indicațiilor specifice pentru utilizarea acestor medicamente. Indicațiile pentru includerea lor în tratamentul complex al pacienților cu lupus eritematos sistemic sunt: ​​1) nefrita lupică activă; 2) activitate generală ridicată a bolii și rezistență la corticosteroizi sau apariția reacțiilor adverse ale acestor medicamente deja în primele etape de tratament (în special fenomenele de hipercortizolism la adolescenți, care se dezvoltă deja cu doze mici de prednisolon); 3) necesitatea reducerii dozei de întreținere de prednisolon dacă aceasta depășește 15-20 mg/zi.

Există diferite regimuri de tratament combinate: Azatioprină și ciclofosfamidă oral în doză medie de 2-2,5 mg/(kg zi), clorobutină 0,2-0,4 mg/(kg zi) în combinație cu doze mici (25 mg) și medii (40 mg) de prednison. În ultimii ani s-au folosit simultan mai multe citostatice: azatioprină + ciclofosfamidă (1 mg/kg pe zi pe cale orală) în combinație cu doze mici de prednisolon; o combinație de azatioprină orală cu ciclofosfamidă intravenoasă (1000 mg per 1 m 3 de suprafață corporală la fiecare 3 luni). Cu acest tratament combinat, a fost observată o încetinire a progresiei nefritei lupice.

În ultimii ani, s-au propus metode de administrare numai intravenoasă a ciclofosfamidei (1000 mg per 1 m3 de suprafață corporală o dată pe lună în primele șase luni, apoi 1000 mg per 1 m3 de suprafață corporală la fiecare 3 luni timp de 1,5 ani) pe fondul unor doze mici de prednisolon.

Compararea eficacității azatioprinei și ciclofosfamidei în studiile controlate dublu-orb a arătat că ciclofosfamida a fost mai eficientă în reducerea proteinuriei, reducerea modificărilor în sedimentul urinar și sinteza anticorpilor la ADN. În studiul nostru comparativ (metoda dublu-orb) a trei medicamente - azatioprină, ciclofosfamidă și clorambucil - sa observat că clorambucilul este similar în ceea ce privește efectul său asupra parametrilor „renali” cu ciclofosfamidei. Un efect clar al clorambucilului asupra sindromului articular a fost, de asemenea, dezvăluit, în timp ce azatioprina s-a dovedit a fi cea mai eficientă pentru leziunile difuze ale pielii.

Eficacitatea citostaticelor în LES este confirmată de faptul de suprimare a activității imunologice pronunțate. J. Hayslett şi colab. (1979) au observat o scădere semnificativă fenomene inflamatoriiîntr-o biopsie renală de la 7 pacienţi cu nefrită proliferativă difuză severă. Atunci când se combină tratamentul cu corticosteroizi și azatioprină, S. K. Soloviev și colab. (1981) au descoperit o modificare a compoziției depozitelor din joncțiunea dermoepidermică în timpul unui studiu dinamic imunofluorescent al unei biopsii de piele: sub influența citostaticelor la pacienții cu nefrită lupică activă, strălucirea IgG a dispărut.

Introducerea citostaticelor în complexul de tratament face posibilă suprimarea activității bolii cu doze mai mici de corticosteroizi la pacienții cu LES foarte activ. Rata de supraviețuire a pacienților cu nefrită lupică a crescut, de asemenea. Potrivit I. E. Tareeva și T. N. Yanushkevich (1985), supraviețuirea de 10 ani este observată la 76% dintre pacienții cu tratament combinat și la 58% dintre pacienții tratați cu prednisolon singur.

Prin selectarea individuală a dozelor și monitorizarea regulată, numărul de reacții adverse și complicații poate fi redus semnificativ. Complicații atât de grave ca tumori maligne cum ar fi reticulosarcomul, limfomul, leucemia, cistita hemoragică și carcinomul Vezica urinara, sunt extrem de rare. Din cei 200 de pacienți care au primit citostatice la Institutul de Reumatologie al Academiei Ruse de Științe Medicale și au fost observați între 5 și 15 ani, un pacient a dezvoltat reticulosarcom gastric, care nu depășește incidența tumorilor la pacienții cu boli autoimune netratați cu citostatice.

Comitetul Permanent al Ligii Europene Împotriva Reumatismului, care a studiat rezultatele utilizării imunosupresoarelor citostatice la 1375 de pacienți cu diferite boli autoimune, nu a înregistrat încă o incidență mai mare a neoplasmelor maligne la aceștia comparativ cu grupul în care aceste medicamente nu au fost prezente. folosit. Am observat agranulocitoză la doi pacienți. Acesta a fost controlat prin creșterea dozei de corticosteroizi. Atașarea unei infecții secundare, inclusiv virale ( herpes zoster), nu a fost mai frecventă decât în ​​grupul tratat numai cu prednisolon.

Cu toate acestea, ținând cont de posibilitatea complicațiilor terapiei citostatice, justificarea strictă a utilizării acestor medicamente puternice, monitorizarea atenta a pacientilor, examinandu-i saptamanal din momentul prescrierii tratamentului. Evaluarea rezultatelor pe termen lung arată că, dacă este urmată metoda de tratament, numărul de complicații este mic și nu există efecte nocive terapie pentru generația următoare. Conform datelor noastre, 15 copii născuți din pacienți cu lupus eritematos sistemic tratați cu citostatice sunt sănătoși (perioada lor de urmărire a fost mai mare de 12 ani).

Plasmafereză, hemosorpție

Din cauza lipsei unor metode perfecte de tratare a pacienților cu LES, continuă căutarea unor noi mijloace de ajutorare a pacienților pentru care metodele convenționale nu dau un rezultat favorabil.

Utilizarea plasmaferezei și a hemosorpției se bazează pe posibilitatea de a elimina substanțele biologic active din sânge: mediatori inflamatori, complexe imune circulante, crioprecipitine, diverși anticorpi etc. Se crede că curățarea mecanică ajută la descărcarea sistemului celular mononuclear pentru o perioadă. , stimulând astfel fagocitoza endogenă a noilor complexe, care în final reduce gradul de afectare a organelor.

Este posibil ca în timpul hemosorpției să existe nu doar legarea imunoglobulinelor serice, ci și o modificare a compoziției acestora, ceea ce duce la o scădere a masei complexelor imune și facilitează procesul de îndepărtare a acestora din sânge. Este posibil ca atunci când sângele trece prin sorbent, complexele imune să-și schimbe încărcătura, ceea ce explică îmbunătățirea pronunțată observată la pacienții cu leziuni renale chiar și cu un nivel constant de complexe imune în sânge. Se știe că numai complexele imune încărcate pozitiv sunt capabile să se depună pe membrana bazală a glomerulilor rinichiului.

O generalizare a experienței în utilizarea plasmaferezei și a hemosorpției arată fezabilitatea includerii acestor metode în tratamentul complex al pacienților cu LES cu un curs torpid al bolii și rezistență la terapia anterioară. Sub influența procedurilor (3-8 pe curs de tratament), se observă o îmbunătățire semnificativă bunăstarea generală pacienți (deseori necorelat cu o scădere a nivelului complexelor imune circulante și a anticorpilor la ADN), o scădere a semnelor de activitate a bolii, inclusiv nefrită cu păstrarea funcției renale, dispariția modificărilor pronunțate ale pielii și o accelerare clară a vindecării ulcere trofice membrelor. Atât plasmafereza, cât și hemosorpția sunt efectuate în timpul tratamentului cu corticosteroizi și citostatice.

Deși nu există încă suficiente date obținute din studiile de control și în determinarea supraviețuirii pacienților tratați cu plasmafereză sau hemosorpție, utilizarea acestor metode deschide noi oportunități pentru reducerea activității mari a bolii și prevenirea progresiei acesteia ca urmare a influenței procesului imunopatologic. .

Printre alte metode de așa-numită terapie agresivă utilizate pentru formele severe de lupus eritematos sistemic, trebuie menționată iradierea locală cu raze X a ganglionilor limfatici supra și subdiafragmatici (până la 4000 rad per curs). Acest lucru face posibilă reducerea activității extrem de ridicate a bolii, ceea ce nu este realizabil cu alte metode de tratament. Această metodă este în curs de dezvoltare.

Medicamente imunomodulatoare- levamisol, frentisol - nu au fost utilizate pe scară largă în LES, deși există raportări individuale ale efectului obținut atunci când aceste medicamente sunt incluse în terapia cu corticosteroizi și citostatice în forme ale bolii refractare la metodele de tratament convenționale sau când se atașează o infecție secundară . Majoritatea autorilor raportează un număr mare de complicații grave la aproape 50% dintre pacienții tratați cu levamisol. Pe parcursul a peste 20 de ani de observare a pacienților cu LES, am folosit levamisol în cazuri izolate și am observat întotdeauna complicații grave. Un studiu controlat cu levamisol în lupusul eritematos sistemic nu a arătat nicio eficacitate. Aparent, este indicat să adăugați levamisol în cazurile de infecție bacteriană severă.

Derivații de aminochinoline și antiinflamatoarele nesteroidiene servesc ca principale medicamente în tratamentul pacienților cu LES fără manifestări viscerale severe și în perioada de reducere a dozelor de corticosteroizi și citostatice pentru menținerea remisiunii. Observația noastră pe termen lung a arătat că riscul de a dezvolta complicații oftalmologice este semnificativ exagerat. Acest lucru este subliniat și de J. Famaey (1982), care notează că complicațiile se dezvoltă numai la o doză semnificativ mai mare decât doza zilnică optimă. În același timp utilizare pe termen lung Aceste medicamente sunt foarte eficiente în tratamentul complex al pacienților cu LES.

Dintre medicamentele aminochinoline, se folosesc de obicei delagil (0,25-0,5 g/zi) și plaquenil (0,2-0,4 g/zi). Dintre medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene, indometacina este folosită cel mai adesea ca un medicament suplimentar pentru artrita persistentă, bursita, polimialgia, precum și voltarenul și ortofenul.

Tratamentul pacienților cu LES cu afectare a sistemului nervos central

Motivul scăderii mortalității în leziunile acute severe ale sistemului nervos central și rinichilor a fost utilizarea corticosteroizilor în doze mari. În prezent, mulți cercetători consideră că simptomele psihoneurologice acute (mielita transversală, psihoză acută, simptome neurologice focale severe, statusepilepticus) sunt o indicație pentru prescrierea de corticosteroizi în doze de 60-100 mg/zi. Pentru tulburările cerebrale indolente, dozele mari de corticosteroizi (mai mult de 60 mg/zi) nu sunt recomandate. Mulți autori notează în unanimitate că corticosteroizii formează baza tratamentului pacienților cu simptome neuropsihiatrice.

În cazurile în care apar tulburări neuropsihiatrice în timpul tratamentului cu corticosteroizi și este dificil de determinat dacă acestea sunt cauzate de prednisolon sau de lupus eritematos sistemic activ, creșterea dozei de prednisolon este mai sigură decât scăderea acesteia. Dacă simptomele neuropsihiatrice cresc atunci când doza este crescută, doza poate fi întotdeauna redusă. Dintre citostatice, ciclofosfamida este cea mai eficientă, în special administrarea sa intravenoasă sub formă de terapie cu puls. Adesea, în psihoza acută, împreună cu prednisolon, este necesar să se utilizeze antipsihotice, tranchilizante și antidepresive pentru a ameliora psihoza.

La numire anticonvulsivante Este important de reținut că anticonvulsivantele accelerează metabolismul corticosteroizilor, ceea ce poate necesita creșterea dozei acestora din urmă. Pentru coree, eficacitatea prednisolonului nu a fost dovedită; există cazuri de ameliorare spontană a acestuia. Recent, anticoagulantele au fost folosite pentru a trata coreea. În cele mai severe situații asociate cu afectarea sistemului nervos central, se efectuează terapia cu puls și plasmafereza.

Terapia intravenoasă masivă cu metilprednisolon (500 mt zilnic timp de 4 zile) este, de asemenea, eficientă pentru cerebrovasculita cu semnele inițiale comă. Cu toate acestea, trei cazuri de semne de afectare a sistemului nervos care apar după terapia cu puls la pacienții cu un sistem nervos central anterior intact. Cauza acestei complicații poate fi bruscă tulburări hidro-electroliticeîn sistemul nervos central, perturbarea permeabilității barierei hemato-encefalice, îndepărtarea complexelor imune prin sistemul reticuloendotelial.

Odată cu îmbunătățirea prognosticului LES în general pe fondul tratamentului adecvat, a scăzut și mortalitatea în cazurile de afectare a sistemului nervos central. Cu toate acestea, dezvoltarea unor măsuri terapeutice și de reabilitare adecvate pentru afectarea sistemului nervos central necesită cercetări continue în acest domeniu.

Corticosteroizii și citostaticele în diferite regimuri și combinații rămân baza pentru tratamentul nefritei lupice.

Mulți ani de experiență a două centre (Institutul de Reumatologie al Academiei Ruse de Științe Medicale, Academia Medicală I.M. Sechenov Moscova) au făcut posibilă dezvoltarea tacticilor de tratament pentru pacienții cu nefrită lupică, în funcție de activitate și formă clinică jad.

Cu glomerulonefrita rapid progresivă, când se observă sindromul nefrotic violent, hipertensiune arterială mare si insuficienta renala este deja stadiu timpuriu boli, următoarele regimuri pot fi utilizate selectiv:

1) terapie puls cu metilprednisolon + ciclofosfamidă de 3-6 ori pe lună, între timp - prednisolon 40 mg pe zi cu o reducere a dozei până în luna a 6-a la 30-20 mg/zi și în următoarele 6 luni - la o doză de întreținere de 5 -10 mg/zi, care trebuie luat timp de 2-3 ani, iar uneori pe viață. Terapia de întreținere este necesară atunci când se utilizează oricare dintre schemele de tratament efectuate într-un spital și, de obicei, include, pe lângă corticosteroizi și citostatice, medicamente aminochinoline (1-2 comprimate pe zi de Plaquenil sau Delagil), antihipertensive, diuretice, angioprotectoare, dezagregante. , care trebuie luată timp de 6-12 luni (cursurile se repetă dacă este necesar);

2) prednisolon 50-60 mg/zi + ciclofosfamidă 100-150 mg/zi timp de 2 luni în combinație cu heparină 5000 unități de 4 ori pe zi timp de 3-4 săptămâni și clopoțel 600-700 mg pe zi. Apoi dozele zilnice de prednisolon sunt reduse la 40-30 mg, ciclofosfamidă la 100-50 mg și tratamentul se efectuează încă 2-3 luni, după care se prescrie terapia de întreținere în dozele indicate mai sus (vezi punctul 1).

Ambele regimuri de tratament trebuie efectuate pe fondul plasmaferezei sau al hemosorpției (prescrise o dată la 2-3 săptămâni, un total de 6-8 proceduri), medicamente antihipertensive și diuretice. In caz de edem persistent se poate recurge la ultrafiltrare plasmatica; in cazul cresterii insuficientei renale sunt recomandabile 1-2 cure de hemodializa.

Pentru sindromul nefrotic, puteți alege unul dintre următoarele trei regimuri:

1) prednisolon 50-60 mg pe zi timp de 6-8 săptămâni, urmată de o reducere a dozei la 30 mg timp de 6 luni și la 15 mg în următoarele 6 luni;

2) prednisolon 40-50 mg + ciclofosfamidă sau azatioprină 100-150 mg pe zi timp de 8-12 săptămâni, ulterior rata de reducere a dozei de prednisolon este aceeași, iar citostaticele continuă să fie prescrise la 50-100 mg/zi timp de 6-12 luni;

3) terapie cu puls combinat cu metilprednisolon și ciclofosfamidă sau un regim intermitent: terapie cu puls cu metilprednisolon - hemossorbție sau plasmafereză - terapie cu puls cu ciclofosfamidă urmată de tratament cu prednisolon oral 40 mg pe zi timp de 4-6 săptămâni și apoi trecerea la o doză de întreținere pentru 6 saptamani si 12 luni

Terapia simptomatică rămâne importantă.

Pentru nefrita activă cu sindrom urinar sever (proteinurie 2 g/zi, eritrociturie 20-30 în câmpul vizual, dar tensiunea arterială și funcția renală nu sunt modificate semnificativ), schemele de tratament pot fi următoarele:

1) prednisolon 50-60 mg 4-6 săptămâni + medicamente aminochinoline + agenți simptomatici;

2) prednisolon 50 mg + ciclofosfamidă 100 mg pe zi timp de 8-10 săptămâni, apoi rata de reducere a dozelor acestor medicamente și terapia de întreținere se efectuează așa cum este indicat mai sus;

3) este posibilă terapia cu puls cu metilprednisolon, combinată cu ciclofosfamidă (cură de 3 zile de 1000 mg metilprednisolon în fiecare zi și 1000 mg ciclofosfamidă o zi), urmată de prednisolon 40 mg timp de 6-8 săptămâni, apoi reducerea dozei timp de 6 luni în sus. la 20 mg/zi. Apoi, timp de multe luni, terapie de întreținere după principiile descrise mai sus.

În general, terapia activă pentru pacienții cu nefrită lupică trebuie efectuată timp de cel puțin 2-3 luni. După ce exacerbarea scade, terapia de întreținere pe termen lung este prescrisă cu doze mici de prednisolon (la cel puțin 2 ani după exacerbare), citostatice (cel puțin 6 luni), medicamente aminochinoline, uneori metindol, clopoțel, antihipertensive, sedative. Toți pacienții cu nefrită lupică trebuie să fie supuși examinărilor regulate cel puțin o dată la 3 luni, cu evaluarea activității clinice și imunologice, determinarea funcției renale, proteinurie și sediment urinar.

La tratarea pacienților cu nefrită lupică terminală și nefroscleroză, se utilizează hemodializa și transplantul de rinichi, care pot crește semnificativ speranța de viață. Transplantul de rinichi se efectuează la pacienții cu LES cu o imagine dezvoltată de uremie. Activitatea lupusului eritematos sistemic scade, de obicei, complet în acest moment, astfel încât temerile de exacerbare a LES cu dezvoltarea nefritei lupice în grefă ar trebui să fie considerate că nu sunt în întregime justificate.

Perspective pentru tratarea pacienților cu LES, fără îndoială, în spatele metodelor biologice de influență. În acest sens, utilizarea anticorpilor monoclonali anti-idiotipici oferă oportunități mari. Până acum, doar experimentul a arătat că utilizarea repetată a anticorpilor IgG monoclonali singenici la ADN obținuți prin tehnica hibridomului a întârziat dezvoltarea glomerulonefritei spontane la hibrizii de șoareci din Noua Zeelandă prin suprimarea sintezei anticorpilor IgG deosebit de dăunători la ADN, care poartă un încărcătură cationică și sunt nefritogene.

În prezent, problema regimului alimentar pentru lupusul eritematos sistemic a fost ridicată din nou, deoarece există dovezi ale influenței anumitor nutrienți asupra mecanismului de dezvoltare a inflamației, de exemplu, asupra concentrației de precursori ai mediatorilor inflamatori în membranele celulare, creșterea sau scăderea răspunsului limfocitelor, concentrația de endorfine și alte mecanisme metabolice intime. Experimentul a obținut date privind creșterea speranței de viață a hibrizilor de șoareci din Noua Zeelandă chiar și cu o scădere a cantității totale de alimente din dietă și cu atât mai mult cu o creștere a conținutului de acid eicosapentanoic, un reprezentant al acizilor grași nesaturați. , în alimente la 25%.

Un conținut redus de acid linoleic în alimente duce la o scădere a sintezei de prostaglandine și leucotriene, care au un efect proinflamator. La rândul său, odată cu creșterea conținutului de acizi nesaturați din alimente, intensitatea proceselor de inflamație și formare a fibrozei scade. Cunoașterea efectului unei diete cu un anumit conținut de acizi grași asupra diverse manifestări boli într-un experiment, se poate aborda studiul efectului regimurilor alimentare asupra dezvoltării patologiei în bolile autoimune la om.

Programele terapeutice pentru principalele variante clinice ale lupusului eritematos sistemic se desfășoară pe fondul corticosteroizilor și citostaticelor prescrise oral, medicamente simptomatice, inclusiv antihipertensive, angioprotectoare, dezagregante etc. Astfel, deși problema tratării LES nu poate fi considerată complet rezolvată. , metode moderne Terapia face posibilă obținerea unei îmbunătățiri semnificative la majoritatea pacienților, menținerea capacității lor de a lucra și readucerea lor la un stil de viață normal.

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.

Această boală este însoțită de perturbarea sistemului imunitar, ducând la inflamarea mușchilor, a altor țesuturi și organe. Lupusul eritematos apare cu perioade de remisie și exacerbare, iar dezvoltarea bolii este greu de prezis; Pe măsură ce boala progresează și apar noi simptome, boala duce la formarea insuficienței unuia sau mai multor organe.

Ce este lupusul eritematos

Aceasta este o patologie autoimună care afectează rinichii, vasele de sânge, țesuturile conjunctive și alte organe și sisteme. Dacă, în condiții normale, corpul uman produce anticorpi care pot ataca organismele străine care intră din exterior, atunci în prezența unei boli, organismul produce un număr mare de anticorpi pentru celulele corpului și componentele acestora. Ca urmare, se formează un proces inflamator complex imunitar, a cărui dezvoltare duce la disfuncția diferitelor elemente ale corpului. Lupusul sistemic afectează organele interne și externe, inclusiv:

• plămânii;
• rinichi;
• piele;
• inima;
• articulații;
• sistem nervos.

Cauze

Etiologia lupusului sistemic rămâne încă neclară. Medicii sugerează că cauza bolii sunt virușii (ARN etc.). În plus, un factor de risc pentru dezvoltarea patologiei este o predispoziție ereditară la aceasta. Femeile suferă de lupus eritematos de aproximativ 10 ori mai des decât bărbații, ceea ce se explică prin caracteristicile lor. sistemul hormonal(găsit în sânge concentrație mare estrogen). Motivul pentru care boala apare mai rar la barbati este efectul protector al androgenilor (hormoni sexuali masculini). Următoarele pot crește riscul de LES:

• infectie cu bacterii;
• luarea de medicamente;
• infectie virala.

Mecanismul de dezvoltare

Funcționează normal sistemul imunitar produce substanțe pentru combaterea antigenelor oricăror infecții. În lupusul sistemic, anticorpii distrug în mod deliberat celulele proprii ale corpului și provoacă dezorganizarea absolută a țesutului conjunctiv. De obicei, pacienții prezintă modificări de fibrom, dar alte celule sunt susceptibile la umflarea mucoidei. În unitățile structurale afectate ale pielii, miezul este distrus.

Pe lângă deteriorarea celulelor pielii, în pereții vaselor de sânge încep să se acumuleze plasma și particulele limfoide, histiocitele și neutrofilele. Celulele imune se stabilesc în jurul nucleului distrus, care se numește fenomenul „rozetă”. Sub influența complexelor agresive de antigene și anticorpi, sunt eliberate enzime lizozomale, care stimulează inflamația și duc la deteriorarea țesutului conjunctiv. Din produsele de distrugere se formează noi antigeni cu anticorpi (autoanticorpi). Ca urmare inflamație cronică apare scleroza țesutului.

Formele bolii

În funcție de severitatea simptomelor patologiei, boala sistemică are o anumită clasificare. LA varietati clinice Lupusul eritematos sistemic include:

1. Forma acuta. În acest stadiu, boala progresează brusc și stare generală starea pacientului se înrăutățește, iar acesta se plânge de oboseală constantă, temperatură ridicată (până la 40 de grade), durere, febră și dureri musculare. Simptomele bolii se dezvoltă rapid și în decurs de o lună afectează toate țesuturile și organele umane. Prognoza la forma acuta LES nu este reconfortant: adesea speranța de viață a unui pacient cu un astfel de diagnostic nu depășește 2 ani.
2. Forma subacută. Poate dura mai mult de un an de la debutul bolii până la apariția simptomelor. Acest tip de boală se caracterizează prin alternarea frecventă a perioadelor de exacerbare și remisiune. Prognosticul este favorabil, iar starea pacientului depinde de tratamentul ales de medic.
3. Cronic. Boala este lenta, simptomele sunt usoare, organele interne sunt practic nedeteriorate, astfel incat organismul functioneaza normal. În ciuda cursului ușor al patologiei, este practic imposibil să o vindeci în acest stadiu. Singurul lucru care poate fi făcut este ameliorarea stării unei persoane cu ajutorul medicamentelor în timpul unei exacerbări a LES.

Ar trebui să se distingă boli de piele, legat de lupus eritematos, dar nu sistemic si neavand leziuni generalizate. Astfel de patologii includ:

• lupus discoid (o erupție roșie pe față, cap sau alte părți ale corpului, care este ușor ridicată deasupra pielii);
• lupus indus de medicamente (inflamație a articulațiilor, erupție cutanată, febră mare, durere în stern asociată cu administrarea de medicamente; simptomele dispar după ce sunt întrerupte);
• lupusul neonatal (rareori exprimat, afectează nou-născuții când mamele au boli ale sistemului imunitar; boala este însoțită de anomalii hepatice, erupții cutanate și patologii ale inimii).

Cum se manifestă lupusul?

Principalele simptome ale LES includ oboseală severă, erupții cutanate, dureri articulare. Pe măsură ce patologia progresează, problemele cu funcționarea inimii, a sistemului nervos, a rinichilor, a plămânilor și a vaselor de sânge devin relevante. Tabloul clinic Boala în fiecare caz specific este individuală, deoarece depinde de ce organe sunt afectate și de ce grad de deteriorare au.

Pe piele

Leziunile tisulare apar la debutul bolii la aproximativ un sfert dintre pacienți; la 60-70% dintre pacienții cu LES, sindromul cutanat este vizibil mai târziu, iar în rest nu apare deloc. De regulă, localizarea leziunii se caracterizează prin zone ale corpului expuse la soare - față (zonă în formă de fluture: nas, obraji), umeri, gât. Leziunile sunt similare cu eritematosul prin faptul că apar ca plăci roșii, solzoase. La marginile erupției apar capilare dilatate și zone cu exces/lipsă de pigment.

În plus față de față și alte sensibile razele de soare zone ale corpului; cu lupus sistemic, scalpul este afectat. De regulă, această manifestare este localizată în regiunea temporală, cu părul căzând într-o zonă limitată a capului (alopecie locală). La 30-60% dintre pacienții cu LES, se observă o sensibilitate crescută la lumina solară (fotosensibilitate).

În rinichi

Foarte des, lupusul eritematos afectează rinichii: la aproximativ jumătate dintre pacienți se determină afectarea aparatului renal. Un simptom comun Acest lucru se datorează prezenței proteinelor în urină; gipsurile și globulele roșii nu sunt de obicei detectate la debutul bolii. Principalele semne că LES a afectat rinichii sunt:

• nefrită membranoasă;
• glomerulonefrita proliferativă.

În articulații

Poliartrita reumatoida este adesea diagnosticata cu lupus: in 9 din 10 cazuri este nedeformanta si neeroziva. Mai des afectează boala articulațiile genunchiului, degete, încheieturi. În plus, pacienții cu LES dezvoltă uneori osteoporoză (densitate osoasă scăzută). Pacienții se plâng adesea de dureri musculare și slăbiciune musculară. Inflamația imună este tratată cu medicamente hormonale (corticosteroizi).

Pe membranele mucoase

Boala se manifestă pe membrana mucoasă a cavității bucale și a nazofaringelui sub formă de ulcere care nu provoacă durere. Afectarea mucoaselor este înregistrată în 1 din 4 cazuri. Acest lucru este tipic pentru:

• scăderea pigmentării, marginea roșie a buzelor (cheilită);
• ulcerații ale cavității bucale/cavității nazale, hemoragii punctuale.

Pe vase

Lupusul eritematos poate afecta toate structurile inimii, inclusiv endocardul, pericardul și miocardul, vasele coronare și valvele. Cu toate acestea, deteriorarea mucoasei exterioare a organului apare mai des. Boli care pot rezulta din LES:

• pericardită (inflamația membranelor seroase ale mușchiului inimii, manifestată prin durere surdă în piept);
• miocardită (inflamație a mușchiului inimii, însoțită de tulburări de ritm, conducerea impulsului nervos, insuficiență de organ acută/cronică);
• disfuncție a valvei cardiace;
• afectarea vaselor coronare (se poate dezvolta și în vârstă fragedă la pacienții cu LES);
• înfrângere interior vasele de sânge (în același timp crește riscul de a dezvolta ateroscleroză);
• afectarea vaselor limfatice (manifestată prin tromboză a extremităților și a organelor interne, paniculită - ganglioni subcutanați dureroși, livedo reticularis - pete albastre care formează un model de plasă).

Pe sistemul nervos

Medicii sugerează că eșecul sistemului nervos central este cauzat de deteriorarea vaselor de sânge ale creierului și de formarea de anticorpi la neuroni - celule care sunt responsabile pentru hrănirea și protejarea organului, precum și a celulelor imunitare (limfocite. Semnele cheie că boala a afectat structurile nervoase ale creierului sunt:

• psihoză, paranoia, halucinații;
• migrene;
• boala Parkinson, coreea;
• depresie, iritabilitate;
• accident vascular cerebral;
• polinevrita, mononevrita, meningita aseptica;
• encefalopatie;
• neuropatie, mielopatie etc.

Simptome

Boala sistemică are o listă extinsă de simptome și se caracterizează prin perioade de remisie și complicații. Debutul patologiei poate fi imediat sau treptat. Semnele lupusului depind de forma bolii și, deoarece aparține categoriei de patologii cu mai multe organe, simptomele clinice pot fi variate. Formele ușoare de LES sunt limitate doar la afectarea pielii sau a articulațiilor; tipurile mai severe ale bolii sunt însoțite de alte manifestări. Simptomele tipice ale bolii includ:

• ochi umflați, articulații membrele inferioare;
• dureri musculare/articulare;
• ganglioni limfatici măriți;
• hiperemie;
• oboseală crescută, slăbiciune;
• erupții cutanate roșii, asemănătoare unei alergii pe față;
• febră fără cauză;
• albastrul degetelor, mâinilor, picioarelor după stres, contactul cu frigul;
• alopecie;
• durere la inhalare (indică deteriorarea mucoasei plămânilor);
• sensibilitate la lumina soarelui.

Primele semne

Simptomele precoce includ temperatura, care fluctuează între 38.039 de grade și poate dura câteva luni. După aceasta, pacientul dezvoltă alte semne de LES, inclusiv:

• artroza articulațiilor mici/mari (poate dispărea de la sine și apoi reapărea cu o intensitate mai mare);
• o erupție cutanată în formă de fluture pe față, apar și erupții pe umeri și pe piept;
• inflamație a colului uterin ganglionii limfatici axilari;
• În cazul unor leziuni severe ale organismului, organele interne - rinichi, ficat, inima - suferă, ceea ce are ca rezultat perturbarea funcționării acestora.

La copii

La o vârstă fragedă, lupusul eritematos se manifestă cu numeroase simptome, afectând progresiv diferite organe ale copilului. În același timp, medicii nu pot prezice ce sistem va eșua în continuare. Semnele primare ale patologiei pot semăna cu alergiile comune sau dermatita; Această patogeneză a bolii provoacă dificultăți în diagnostic. Simptomele LES la copii pot include:

• distrofie;
• subțierea pielii, fotosensibilitate;
• febră însoțită de transpirație abundentă și frisoane;
• erupții cutanate alergice;
• dermatita, de regulă, este mai întâi localizată pe obraji, podul nasului (arata ca erupții cutanate, vezicule, umflături etc.);
• dureri articulare;
• unghii fragile;
• necroză pe vârful degetelor, palmelor;
• alopecie, până la chelie completă;
• convulsii;
• tulburări psihice (nervozitate, dispoziție etc.);
• stomatită care nu poate fi tratată.

Diagnosticare

Pentru a pune un diagnostic, medicii folosesc un sistem dezvoltat de reumatologi americani. Pentru a confirma că un pacient are lupus eritematos, pacientul trebuie să aibă cel puțin 4 dintre cele 11 simptome enumerate:

• eritem pe față în formă de aripi de fluture;
• fotosensibilitate (pigmentare pe față, care crește atunci când este expus la lumina soarelui sau radiații UV);
• erupție cutanată discoidă pe piele (plăci roșii asimetrice care se decojesc și se crăpă, cu zone de hipercheratoză cu margini zimțate);
• simptome de artrită;
• formarea de ulcere pe membranele mucoase ale gurii și nasului;
• tulburări în funcționarea sistemului nervos central - psihoză, iritabilitate, crize de furie fără motiv, patologii neurologice etc.;
• inflamație seroasă;
• pielonefrită frecventă, apariția proteinelor în urină, dezvoltarea insuficienței renale;
• reacție fals pozitivă Analiza Wasserman, detectarea titrurilor de antigene și anticorpi din sânge;
• reducerea trombocitelor și limfocitelor din sânge, modificări ale compoziției sale;
• cresterea fara cauza a nivelului de anticorpi antinucleari.

Specialistul pune un diagnostic final numai dacă sunt prezente patru sau mai multe semne din listă. Când verdictul este în dubiu, pacientul este îndrumat pentru o examinare foarte concentrată și detaliată. La diagnosticarea LES, medicul joacă un rol major în colectarea anamnezei și studierea factorilor genetici. Medicul trebuie să afle ce boli a avut pacientul în timpul anul trecut viata si cum au fost tratati.

Tratament

LES este o boală tip cronic, în care este imposibil vindecare completă bolnav. Scopurile terapiei sunt reducerea activității procesului patologic, restabilirea și menținerea funcționalității sistemului/organelor afectate, prevenirea exacerbărilor pentru a obține o speranță de viață mai lungă pentru pacienți și a îmbunătăți calitatea vieții acestora. Tratamentul lupusului presupune utilizarea obligatorie a medicamentelor, care sunt prescrise de medic fiecărui pacient în parte, în funcție de caracteristicile organismului și stadiul bolii.

Pacienții sunt spitalizați în cazurile în care au una sau mai multe dintre următoarele manifestări clinice ale bolii:

• suspiciune de accident vascular cerebral, atac de cord, leziuni severe ale sistemului nervos central, pneumonie;
• o creștere a temperaturii peste 38 de grade pentru o lungă perioadă de timp (febra nu poate fi eliminată cu ajutorul antipireticelor);
• deprimarea conștiinței;
• o reducere bruscă a leucocitelor din sânge;
• progresia rapidă a simptomelor bolii.

Dacă este nevoie, pacientul este îndrumat către specialiști precum cardiolog, nefrolog sau pneumolog. Tratamentul standard pentru LES include:

• terapie hormonală (medicamentele glucocorticoide sunt prescrise, de exemplu, prednisolon, ciclofosfamidă etc.);
• medicamente antiinflamatoare (de obicei diclofenac în fiole);
• antipiretice (pe bază de paracetamol sau ibuprofen).

Pentru a ameliora arsurile și exfolierea pielii, medicul prescrie pacientului creme și unguente pe bază de agenți hormonali. Atentie specialaÎn timpul tratamentului pentru lupusul eritematos, se acordă atenție menținerii imunității pacientului. În timpul remisiunii, pacientului i se prescriu vitamine complexe, imunostimulante și manipulări fizioterapeutice. Medicamentele care stimulează sistemul imunitar, cum ar fi azatioprina, sunt luate numai în timpul pauzei bolii, altfel starea pacientului se poate agrava brusc.

Lupus acut

Tratamentul trebuie să înceapă în spital cât mai devreme posibil. Cursul terapeutic trebuie să fie lung și constant (fără pauze). În faza activă a patologiei, pacientului i se administrează glucocorticoizi în doze mari, începând cu 60 mg de Prednisolon și crescând cu încă 35 mg pe parcursul a 3 luni. Reduceți încet volumul medicamentului, trecând la tablete. Ulterior, se prescrie individual o doză de întreținere de medicamente (5-10 mg).

Pentru a preveni încălcarea metabolismul mineral, în același timp cu terapie hormonală Se prescrie preparate de potasiu (Panangin, soluție de acetat de potasiu etc.). După terminarea fazei acute a bolii, tratamentul complex cu corticosteroizi se efectuează în doze reduse sau de întreținere. În plus, pacientul ia medicamente cu aminochinoline (1 tabletă de Delagin sau Plaquenil).

Cronic

Cu cât tratamentul este început mai devreme, cu atât sunt mai mari șansele pacientului de a evita consecințele ireversibile în organism. Terapia pentru patologia cronică include în mod necesar administrarea de medicamente antiinflamatoare, medicamente care suprimă activitatea sistemului imunitar (imunosupresive) și corticosteroizi. medicamente hormonale. Cu toate acestea, doar jumătate dintre pacienți au succes în tratament. În absența unei dinamici pozitive, se efectuează terapia cu celule stem. De regulă, nu există nicio agresiune autoimună după aceasta.

De ce este lupusul eritematos periculos?

Unii pacienți cu acest diagnostic se dezvoltă complicatii severe– funcționarea inimii, rinichilor, plămânilor și a altor organe și sisteme este perturbată. Cea mai periculoasă formă a bolii este sistemică, care chiar dăunează placentei în timpul sarcinii, ducând la întârzierea creșterii fetale sau la moarte. Autoanticorpii pot traversa placenta si pot provoca boli neonatale (congenitale) la nou-nascut. În același timp, bebelușul dezvoltă un sindrom de piele care dispare după 2-3 luni.

Cât timp trăiesc oamenii cu lupus eritematos?

Mulțumită medicamentele moderne Pacienții pot trăi mai mult de 20 de ani după diagnosticarea bolii. Procesul de dezvoltare a patologiei are loc cu la viteze diferite: La unii oameni, simptomele cresc în intensitate treptat, la altele cresc rapid. Majoritatea pacienților continuă să-și ducă stilul obișnuit de viață, dar în cazurile severe ale bolii, capacitatea de a munci este pierdută din cauza durerilor articulare severe, a oboselii mari și a tulburărilor sistemului nervos central. Durata și calitatea vieții în LES depind de severitatea simptomelor insuficienței multiple de organe.

Video

Lupusul eritematos este o boală puțin studiată care apare în forma cronicași se caracterizează prin modificări ale diferitelor organe. Patologia aparține grupului de boli reumatice, adică afectează țesutul conjunctiv. Deoarece aceste celule sunt prezente în aproape toate sistemele, manifestările clinice ale problemei variază foarte mult. În același timp, se obișnuiește să se distingă mai multe forme de lupus în funcție de locația și gradul modificărilor.

Boala este de natură autoimună. Există o defecțiune a sistemelor de apărare ale organismului și sensibilizarea la diverși factori de mediu și agenti patogeni. Lupusul eritematos este asociat cu formarea de anticorpi împotriva propriilor țesuturi. S-a dovedit că este moștenit. În acest caz, femeile sunt cel mai adesea afectate, deoarece apariția bolii este provocată de un nivel ridicat de estrogen. Lupusul este de obicei diagnosticat la persoanele cu vârsta cuprinsă între 20 și 30 de ani, dar poate fi diagnosticat și la un copil. Tratamentul depinde de forma bolii, dar nu este posibil să scăpați complet de problemă, deoarece patogeneza acesteia nu a fost stabilită cu precizie. Terapia are ca scop stabilizarea stării și reducerea manifestărilor clinice.

Mecanismul de dezvoltare a lupusului nu este pe deplin înțeles până în prezent. Știința cunoaște doar factorii care contribuie la apariția simptomelor:

1. Componenta genetică este principalul motiv pentru formarea bolii. Au fost identificate mutații care oferă modificări în proprietățile protectoare ale organismului, ceea ce duce la un risc crescut de detectare a bolii.
2. Predispoziție ereditară. Având un istoric familial cu un diagnostic confirmat crește șansele de a dezvolta lupus.
3. Expunerea la lumina soarelui joacă un rol provocator, deoarece boala se caracterizează prin leziuni ale pielii. Radiațiile ultraviolete în sine sunt capabile să provoace mutații genetice și, dacă sunt prezente, contribuie la exacerbarea clinică.
4. A apartine lui Femeie– un factor predispozant, deoarece printre pacienții cu lupus există 10 fete pentru fiecare bărbat. Oamenii de știință atribuie acest model nivelului crescut de estrogen, care predispune la modificări ale țesutului conjunctiv.

Metode de transmitere a bolii

Multă vreme, lupusul a fost considerat contagios. Dermatologii au fost implicați în tratamentul acestuia, deoarece în multe cazuri are strălucire manifestări ale pielii. Cu toate acestea, astăzi s-a dovedit că transmiterea de la o persoană bolnavă la o persoană sănătoasă este imposibilă, deoarece boala nu are un anumit agent patogen. Este moștenit inegal ca tip dominant și are o natură genetică. Prin urmare, pacienții nu reprezintă o amenințare pentru alții.

Clasificare și trăsături caracteristice

Există mai multe forme de boală:

Diagnosticul tuturor tipurilor de boli este lung și complex, ceea ce este asociat cu o cunoaștere slabă a bolii.

Terapii eficiente

Tratamentul lupusului eritematos nu implică eliminarea completă a problemei. Are ca scop menținerea funcțiilor organelor interne, precum și reducerea intensității manifestărilor clinice. Ei folosesc atât medicamente tradiționale, cât și rețete populare. Aplică și metode alternative, cum ar fi terapia cu laser.

Medicamente

Tratamentul unei boli precum lupusul necesită o abordare integrată. Deoarece problema este de origine autoimună, lupta împotriva acesteia are ca scop normalizarea proprietăților protectoare ale organismului. La defecte ale pielii cremele și unguentele sunt folosite pentru a promova vindecarea și refacerea țesutului conjunctiv vascular.

1. Glucocorticoizii, cum ar fi Metipred și Solu-Medrol, sunt utilizați pentru formele generalizate ale bolii. Acestea sunt medicamente puternice care luptă procese inflamatorii care decurge din lupus. Sunt eficiente, dar tehnica este legată de dezvoltare efecte secundare. În cazurile severe, medicamentele sunt administrate prin injecții, iar ulterior pacientului i se prescrie terapie de întreținere în tablete.
2. Medicamentele citostatice, de exemplu, azatioprina și ciclofosfamida, au ca scop combaterea procese autoimune. Ele sunt utilizate atât singure, cât și în combinație cu glucocorticoizi.
3. De asemenea, se folosesc remedii locale - unguente pe bază de steroizi, precum Ultralan și Fluorocort. Acest tratament este eficient pentru lupusul discoid, când sunt diagnosticate doar manifestările cutanate.
4. Homeopatia este folosită pentru a ameliora starea pacientului. Medicamentul „Silicea” pe bază de acid silicic este popular.

Tratamentul cu corticosteroizi este asociat cu un risc ridicat de complicații. Acest lucru se datorează utilizării lor pe termen lung și dozelor mari. Astăzi, există terapie folosind medicamente pe bază de anticorpi monoclonali, care permite realizarea rezultate bune fără consecințe serioase pentru corp. Unul dintre medicamente este un medicament numit Rituximab. Acest medicament este utilizat în mod activ în tratament boli oncologice si poate fi folosit in lupta impotriva lupusului eritematos sistemic.

Utilizarea steroizilor este limitată la pacienții în vârstă, precum și la persoanele care suferă de leziuni renale și organe endocrine. Deși mortalitatea este redusă cu doze imunosupresoare de glucocorticoizi, mulți pacienți mor din cauza complicațiilor asociate cu acest tratament. Atunci când anticorpii monoclonali sunt utilizați ca medicamente de primă linie, se obține o eficacitate terapeutică ridicată. Reacțiile negative apar atunci când medicamentul este intolerant. Deoarece Rituximab este utilizat pentru o perioadă mai scurtă de timp, are mai puține efecte secundare decât steroizii. Acest lucru face din corpurile monoclonale un tratament promițător pentru lupusul eritematos.

Metode tradiționale de tratament

Medicina pe bază de plante completează perfect regimurile tradiționale.

1. O colecție bazată pe rădăcini de arsură, bujor și brusture, ierburi de tartru și celidonă, precum și flori de gălbenele ajută la combaterea bolilor sistemice. Toate ingredientele sunt luate în proporții egale. 4 linguri din amestec se toarnă într-un litru de apă și se fierb o jumătate de oră. Medicamentul finit se bea pe tot parcursul zilei; trebuie luat înainte de mese.
2. Pentru a trata leziunile pielii, utilizați un produs pe bază de ulei de măsline. Adăugați o lingură de violete proaspete și sfoară într-un pahar de produs și puneți la foc mic timp de 5 minute, după care se lasă 24 de ore. Medicamentul este filtrat și aplicat pe erupție cutanată de trei ori pe zi.
3. Un decoct de rădăcină de lemn dulce ajută la lupus. Va trebui să turnați o lingură de ingredient uscat zdrobit cu 500 ml de apă și să fierbeți timp de 15 minute. Medicamentul este filtrat și luat pe parcursul zilei între mese.

Posibile complicații și prognostic

Patologia este periculoasă din cauza evoluției sale imprevizibile. Dacă sunt detectate doar leziuni cutanate, prognosticul pentru pacient este favorabil. Cu toate acestea, atunci când este diagnosticat forma de sistem boli, starea se agravează atunci când este expus la factorii de mediu. Lupusul provoacă complicații tract gastrointestinal, inima, plămânii, rinichii și alte organe. Acest lucru se datorează acumulării de complexe imune în vase și leziunilor țesutului lor conjunctiv. Prognosticul exact este determinat de medic pe baza examinării, în majoritatea cazurilor este precaut.