» »

Hipertensiune pulmonară secundară Cod ICD 10. Cod ICD Hipertensiune pulmonară mare
11.07.2020

RCHR (Centrul Republican pentru Dezvoltarea Sănătății al Ministerului Sănătății al Republicii Kazahstan)
Versiune: Protocoale clinice ale Ministerului Sănătății al Republicii Kazahstan - 2016

Alte boli vasculare pulmonare specificate (I28.8)

Cardiologie

Informații generale

Scurta descriere


Aprobat
Comisia mixtă pentru calitatea asistenței medicale
Ministerul Sănătății și Dezvoltării Sociale al Republicii Kazahstan
din 28 iunie 2016 Protocolul nr.6


Hipertensiune pulmonară cronică posttromboembolica- hipertensiunea arterială, în care obstrucția cronică a ramurilor medii și mari ale arterelor pulmonare duce la o creștere progresivă a presiunii în artera pulmonară și o creștere a rezistenței vasculare pulmonare cu dezvoltarea disfuncției inimii drepte.

Corelarea codurilor ICD-10 și ICD-9

Datadezvoltareprotocol: 2016

Utilizatori de protocol: medici generalisti, terapeuți, cardiologi, chirurgi cardiaci, chirurgi toracici, reumatologi, cardiologi intervenționali, pneumologi, oncologi, ftiziatrici, pneumologi, specialiști în boli infecțioase.

Scala nivelului de evidență
Tabelul 1.Clase de recomandare și niveluri de dovezi

Clasa de recomandare
Clasa I
Dovezi și/sau consens că o procedură de diagnosticare sau un tratament este eficient și benefic.
Clasa II Date și opinii contradictorii cu privire la eficacitatea/beneficiul tratamentului
Clasa II a
Corelarea datelor/opiniilor în favoarea eficacității/beneficiului tratamentului
Clasa II b Echilibrul dovezilor/opiniei cu privire la eficacitate/beneficiu nu este bine stabilit.
Clasa III Dovezi sau consens că tratamentul/procedura nu este utilă, eficientă și, în unele cazuri, poate fi chiar periculoasă.
Niveluri de dovezi
Nivelul A Datele sunt obținute din mai multe studii clinice randomizate sau meta-analize.
Nivelul B Datele se bazează pe rezultatele unui studiu randomizat sau ale unor studii mari cu rezultate incerte.
Nivelul C Consens și/sau studii mici necontrolate, studii retrospective, registre

Clasificare


Tabel - 2. Clasificarea chirurgicală a leziunilor trombotice în HPTEC.

Tabelul 3. Clasificarea funcțională a hipertensiunii pulmonare (OMS, 1993).

Clasăeu Nu există restricții privind activitatea fizică. Activitatea fizică obișnuită nu provoacă dificultăți de respirație, slăbiciune, dureri în piept sau amețeli
ClasăII o oarecare scădere a activității fizice. Activitatea fizică obișnuită este însoțită de dificultăți de respirație, slăbiciune, dureri în piept, amețeli
ClasăIII limitarea severă a activității fizice. Activitatea fizică redusă provoacă dificultăți de respirație, slăbiciune, dureri în piept, amețeli
ClasăIV incapacitatea de a efectua orice activitate fizică fără simptomele clinice de mai sus. Dificultăți de respirație sau slăbiciune pot fi prezente chiar și în repaus, disconfortul crește cu efort minim

Diagnostice (ambulatoriu)

DIAGNOSTICUL AMBULATORULUI

Criterii de diagnostic:

Reclamații(nespecific):
· oboseală, dificultăți de respirație în repaus/în timpul activității fizice, slăbiciune generală (asociată cu hipoxemie);
· răgușeală, cardialgie, hemoptizie (hipertensiune pulmonară și/sau compresie a organelor mediastinale de către artera pulmonară);
· umflarea extremităților inferioare, subicter, durere și greutate în hipocondrul drept (supraîncărcare și disfuncție a secțiunilor drepte);
Leșin, presincopă (sindrom de debit cardiac scăzut);

Anamneză:
· interventii chirurgicale/traume majore (fracturi osoase ale extremitatilor inferioare, imobilizare prelungita, inlocuire articulara);
· utilizarea de contraceptive orale (HP indusă de medicamente), antecedente familiale de HTP (HP ereditară);
· clinica de tromboză venoasă profundă a extremităților inferioare: durere în mușchii gambei sau a coapsei, tumefacție unilaterală, cianoză a părții distale a membrului, durere, înroșire la palpare sau hiperestezie a venelor principale etc.;
· clinica trombozei arteriale: tulburări ale circulaţiei arteriale cerebrale şi periferice, tromboze ale arterei centrale retiniene, infarct miocardic, în special la persoanele tinere şi de vârstă mijlocie;
· clinica sindromului antifosfolipidic (idiopatic sau pe fondul bolilor sistemice ale tesutului conjunctiv (CTD)): patologia obstetricala la femei (moarte fetala intrauterina, avort spontan recurent), livedo reticularis, ulcere trofice, gangrena sau necroza degetelor;
· clinica de CTD si vasculite (artrita reumatoida, sclerodermie sistemica, lupus etc.).

25-63% dintre pacienții cu HPTEC nu au antecedente de EP (durere pleurală, hemoptizie, episod acut de dificultăți de respirație), în timp ce după un episod acut de EP, HPTEC se dezvoltă în 0,57-9,1% din cazuri. Astfel, absența antecedentelor de EP nu exclude CTEPH, dar la pacienții cu antecedente de EP, screening-ul pentru CTEPH în prezența dificultății de respirație este necesar. [ 1 ].

Tabelul 3. Factori de risc pentru dezvoltarea HPTEC.

Factori asociați cu embolia pulmonară Factori care nu au legătură cu embolia pulmonară
· Tipul de embolie pulmonară: idiopatică, masivă sau recurentă.
· Presiune sistolică VD >50 mm Hg.
· Tânăr sau bătrânețe. 		Disfibrinogenemie;
Concentrație crescută de factor VIII
Anticorpi anticoagulant sau antifosfolipidic lupus.
· Tulburări de fibrinoliză.
· Splenectomie.
· Osteomielita.
Șunt ventriculo-atrial
Stimulator cardiac infectat
· Boli inflamatorii intestinale.
· Lupus eritematos sistemic.
· Neoplasme.
· Ulcere venoase cronice.
· Terapie de substituție cu hormoni tiroidieni.
· Grupele sanguine II, III, IV.
· HLA-haplotip.

La examenul fizic:
Saturație posibilă mai mică de 95%, acrocianoză cu hipoxemie sistemică, dificultăți de respirație în repaus sau cu efort fizic redus, sclera subicterică
· Accent de 2 tonuri pe artera pulmonară, bifurcare sau scindare a 2 tonuri, zgomot de insuficiență tricuspidiană, pulsație a venelor jugulare,
· Extinderea limitelor de matitate relativă a inimii spre dreapta, hepatomegalie, edem al extremităților inferioare.

Cercetare de laborator:
· Hemoleucograma completă: hemoglobină crescută, eritrocitoză (exclude sindromul Eisemenger, hipertensiune pulmonară datorată bolilor pulmonare)
· Analiza urinei: proteinurie (exclude vasculita si CTD)
· Test biochimic de sânge: creșterea AST, ALT, bilirubina totală și directă (semne ale disfuncției hepatice pe fondul insuficienței ventriculare drepte)
· Coagulograma: prelungirea aPTT, timpului de protrombină și trombină și raportul internațional normalizat (INR) cu disfuncție hepatică; D-dimerul, un indicator nespecific al trombozei, crește în prezența trombozei intravasculare acute, inflamații, traumatisme; în CTEPH nu crește din cauza organizării cheagurilor de sânge.

Studii instrumentale

Evaluarea toleranței la efort:
· Utilizarea clasificării funcționale a OMS (Tabelul 2)
· Efectuarea unui test de mers de 6 minute (T6MX), într-o modificare adoptată pentru evaluarea toleranței la efort în CHF
· Test respirator. Suplimentarea pulsioximetriei T6MX la începutul și la sfârșitul testului. O scădere a saturației de oxigen din sângele capilar cu peste 10% în timpul T6MC indică un risc crescut de mortalitate.

Spirografie: indicatori normali, sau posibilă afectare a funcției de ventilație a plămânilor de tip restrictiv.

Electrocardiografie (ECG): abaterea axei electrice a inimii spre dreapta, blocarea completă sau incompletă a ramului fascicul drept, hipertrofia ventriculului drept (mai tipic pentru bolile cardiace congenitale); hipertrofia sau suprasolicitarea atriului drept (p-pulmonale).

Radiografia organelor toracice în proiecție directă :
· Diagnosticul diferențial de afecțiuni ale plămânilor și mediastinului, care se manifestă prin hipoxemie arterială și hipertensiune pulmonară (BPOC, pneumonie, neoplasme, boală pulmonară interstițială etc.).
· Infarct – pneumonie.
· Evaluarea stării inimii:
prelungirea primului arc al circuitului drept (dilatația atriului drept),
prelungirea celui de-al doilea arc al circuitului stâng (dilatarea trunchiului pulmonar),
Indicele lui Moore mai mult de 30% - arată dilatarea trunchiului pulmonar Calculat cu formula: (LA * 100%) / 1/2 BD, unde LA este perpendiculara coborâtă pe linia mediană din punctul cel mai îndepărtat al celui de-al doilea arc pe stânga, BD este diametrul bazal al toracelui (Moore et al).
· Evaluarea stării vaselor pulmonare:
„salt de calibru” sau „amputație a rădăcinii pulmonare” - discrepanță între arterele lobare dilatate (artere de ordinul doi) și arterele segmentare îngustate (arterele de ordinul trei);
„epuizarea” modelului vascular la periferia plămânului (spasm al arteriolelor și scăderea fluxului sanguin venos)

Ecocardiografie transtoracică (EchoCG)- o metodă neinvazivă de diagnosticare a hipertensiunii pulmonare și a disfuncției inimii drepte. Tensiunea arterială sistolică estimată în artera pulmonară se determină pe baza vitezei de regurgitare tricuspidiană; criteriile suplimentare pentru HP sunt remodelarea inimii drepte și a arterei pulmonare.
Protocolul de ecocardiografie pentru pacienții cu hipertensiune pulmonară trebuie să reflecte următorii indicatori:
· Presiunea medie estimată a arterei pulmonare (MPAP), în mod normal mai mică de 25 mmHg;
· Dilatarea trunchiului pulmonar, în mod normal mai mică de 25 mm;
· Revărsat pericardic (semn de prognostic slab);
· Disfuncție a inimii drepte.

Dilatarea ventriculului drept (VD) conform următoarelor criterii:
- Dimensiuni liniare ale tractului de ieșire pancreatic > 3 cm, în poziție parasternală de-a lungul axului lung, la finalul diastolei;
- Dimensiuni liniare ale pancreasului în poziţia apicală cu patru camere, la capătul sistolei (diametru bazal >2,8 cm, diametru mediu >3,3 cm, dimensiuni longitudinale apex-bază >7,9 cm);
- zona VD în sistolă >16 cm 2, în diastolă >28 cm 2;
- Raportul dimensiunilor bazale ale VD la VJ (Raport VD/LV) > 1.
- Hipertrofia peretelui VD > 5 mm (la telediastolă, în mod M sau ecocardiografie bidimensională, în poziție subcostală sau parasternală)

Dilatarea atriului drept:
- Dimensiuni liniare >3,8 cm (diastolă atrială, poziție parasternală de-a lungul axului lung);
- Dimensiuni liniare >4,4x5,3 cm (capătul sistolei, poziție apicală cu 4 camere);
- Zona atriului drept > 20 cm 2 ;
- Scăderea contractilității pancreasului;
- Reducerea zonei pancreasului (Fractional Area Contraction, FAC RV)< 32%
- Mișcarea planului valvei tricuspidiene în sistolă (Tricuspid Annulus Plane Excursion, TAPSE)< 16 мм;
- Mișcarea paradoxală a IVS caracteristică suprasolicitarii presiunii.

Tomografia computerizată multislice (MSCT) - angiopulmonografie cu intensificarea contrastului, metoda de elecție în diagnosticul diferențial al HP.
Indicatori ai hipertensiunii pulmonare (indiferent de etiologie):
dilatarea trunchiului pulmonar (≥ 29 mm),
raportul trunchi pulmonar/aortă descendentă (≥ 1,0),
artere/bronhii segmentare (>1) în 3 sau mai mulți lobi.
„simptomul de rupere” - ocluzia lumenului trunchiului pulmonar și a ramurilor sale de către un embol, fără vizualizarea directă a trombului,
· Trombi parietali, punți intravasculare, contururi neuniforme și constricții ale arterelor (semn de CTEPH), însoțite de dilatarea ramurilor arterei pulmonare extinzându-se la ramurile lobare, segmentare și subsegmentare.
· Semne de infarct-pneumonie: compactări ale parenchimului rotund sau oval adiacent pleurei.
· Simptomul „sticlă șlefuită” este un model mozaic, o combinație de zone de hipo și hiperperfuzie ale plămânilor, un semn nespecific pentru boala pulmonară.
· Diagnosticul diferențial cu boli interstițiale ale plămânilor, organelor mediastinale, BPOC, malformații arteriovenoase ale plămânilor.
· Excluderea cardiopatiei congenitale: duct aortic permeabil, drenaj anormal parțial al venelor pulmonare, defecte septale, boală veno-ocluzivă pulmonară.

Algoritm de diagnosticare

Prima etapă, pe baza unei analize a plângerilor, anamnezei, examenului fizic și a metodelor de diagnostic de rutină (ECG, spirografie, radiografie toracică), se poate presupune că hipertensiunea pulmonară este prezentă la pacienții cu dificultăți nemotivate.

A doua faza, este necesar să se determine gradul de creștere a presiunii în artera pulmonară și cauzele acesteia. Cea mai accesibilă metodă de diagnostic va fi ecocardiografia, care vă permite să determinați în mod neinvaziv presiunea medie în artera pulmonară; identificați bolile din partea stângă a inimii, defecte valvulare și malformații cardiace congenitale - ca cauze ale hipertensiunii pulmonare. După excluderea acestora, este necesară diferențierea PH cauzată de CTEPH de bolile parenchimului pulmonar cu PH.
Nativ, fără îmbunătățirea contrastului, MSCT al OGK are o rezoluție ridicată în identificarea bolilor parenchimului pulmonar, vă permite să evaluați dimensiunea aortei și a trunchiului pulmonar; viteza mare a studiului (câteva minute), fără risc de nefropatie indusă de contrast, dar nu oferă informații despre starea ramurilor arterei pulmonare, cu excepția cazurilor de depistare a infarctului-pneumonie sau a unui simptom de „ruptură”.

Prin urmare, metoda de elecție în diagnosticul CTEPH și PE este MSCT cu sporirea contrastului(adică angiografie tomografică computerizată). Identificarea semnelor de tromboză a arterei pulmonare vă permite să finalizați procesul de diagnostic și să puneți un diagnostic de CTEPH, cu excepția cazurilor rare de embolie tumorală a ramurilor arterei pulmonare, angiosarcom al arterei pulmonare și tromboză in situ în hipertensiunea pulmonară idiopatică. .
Un grup special este reprezentat de pacienții care au suferit embolie pulmonară, care rămân cu risc crescut de a dezvolta HPTEC pe tot parcursul vieții (Tabelul 4).

Recomandare Clasă Nivel
La pacienții care au suferit embolie pulmonară acută, când apare dificultăți de respirație, se recomandă proceduri de diagnosticare pentru a exclude CTEPH. IIa CU
Screening-ul pentru CTEPH nu este recomandat la pacienții asimptomatici după PE acută. III CU
La pacienții stabili cu semne de HP severă în timpul PE acută, diagnosticul de CTEPH trebuie efectuat după 3 luni. de la începutul terapiei anticoagulante eficiente. III CU
Criteriile de diagnostic pentru HPTEC sunt prezența HP precapilară (PAP medie ≥ 25 mm Hg, PAWP ≤ 15 mm Hg, PVR > 2 unități Wood) la pacienții cu trombi/emboli ocluzive cronice/organizate multiple persistente în arterele pulmonare de tip elastic (principal). , lobar, segmentar, subsegmental), în ciuda faptului că
tratament anticoagulant eficient timp de cel puțin 3 luni. 		eu CU
Scintigrafia pulmonară de ventilație-perfuzie este recomandată la pacienții cu HP pentru a exclude CTEPH. eu C
Tomografia computerizata/angiografia pulmonara este indicata pentru examinarea pacientilor cu HPTEC. eu C
Dacă scintigrafia de ventilație-perfuzie nu este posibilă, un studiu combinat al scintigrafiei de perfuzie și CT joacă un rol semnificativ. Absența modificărilor în țesutul pulmonar - modificări fibroase și inflamatorii, emfizem bulos etc. în zonele cu perfuzie redusă indică posibila CTEPH. IIa CU
Angiografia pulmonară selectivă este recomandată atunci când se examinează toți pacienții cu HPTEC. IIa C

Diagnosticare (spital)

DIAGNOSTICĂ LA NIVEL DE PACIENȚI STATINAT

Criterii de diagnostic la nivel de spital:

Plângeri și anamneză, examinare fizică, cercetare de laborator vezi nivelul ambulatoriului.

Pe lângă studiile anterioare.

Coagulograma. Diagnosticul modificărilor sistemului de coagulare a sângelui
Persoanele tinere și de vârstă mijlocie cu PE idiopatică sau CTEPH nou diagnosticat ar trebui să fie testate pentru sindromul antifosfolipidic (IgG și M) și trombofilii. Lista este dată în tabel. 7

Tabel 8. Teste diagnostice pentru evaluarea sistemului de coagulare în PE acută și HPTEC

Test de laborator Patologie
D-dimer Tromboză proaspătă
Factorul VIII TELA, CTLG
Anticoagulant lupus/(anticorpi anticardiolipin IgG și IgM) TELA, CTLG
Lipoproteina(a) HTLG?
Homocisteină TELA
Plasminogen TELA, HTLG?
Antitrombina III TELA
Antigenul proteinei S liber TELA
Activitatea proteinei C TELA
Rezistenta la proteina C TELA
Genetica protrombinei II, mutația G20210A TELA, HTLG?
Mutația factorului V G1691A TELA, HTLG?

Cercetare invazivă

Cateterismul inimii drepte (RHC).
Criteriile de diagnostic pentru CTEPH sunt:
· presiunea medie în artera pulmonară (PAPav.) ≥ 25 mmHg. conform cateterizării inimii drepte;
· presiunea în pană a arterei pulmonare (PAWP) ≤ 15 mmHg;
· rezistenta vasculara pulmonara (PVR) > 3 unitati. conform Wood;
· prezenţa trombilor/emboliilor cronice/organizate în arterele pulmonare de tip elastic (trunchi pulmonar, artere pulmonare lobare, segmentare, subsegmentare);
· terapie anticoagulantă eficientă timp de cel puțin 3 luni.
Procedura CPOS informativă și sigură se bazează pe patru principii: alegerea rațională a accesului venos, calibrarea atentă a senzorului de presiune, respectarea regulilor de măsurare a PAWP și calcularea debitului cardiac (CO) (Tabelul 9).

Tabelul 9. Principii de cateterizare a ventriculului drept și a arterelor pulmonare la pacienții cu HPTEC.

· Alegerea rațională a accesului venos:
· cel mai sigur este abordarea cubitală (cubitală) cu ajutorul ecografiei Doppler în pregătirea puncției venoase.
· Calibrarea atentă a senzorului de presiune:
· Camera de presiune trebuie să fie amplasată la nivelul liniei mediaxilare, care corespunde nivelului atriului. Pregătirea incorectă a senzorului poate duce la o eroare de măsurare PAP .
· Reguli pentru măsurarea DZLA:
· Pentru a măsura PAWP, se folosește un cateter de termodiluție Swan-Ganz multifuncțional.
· Se recomandă măsurarea PAWP de trei ori în ramurile lobului inferior al arterei pulmonare la expirație maximă.
· În CTEPH severă, sunt posibile probleme tehnice grave la măsurarea PAWP din cauza afectarii trombotice difuze a ramurilor distale ale arterei pulmonare. Dacă este imposibil să se măsoare PAWP, se recomandă o evaluare a presiunii telediastolice din ventricul stâng.
· Reguli pentru măsurarea SW:
· Metoda prioritară de măsurare a CO este metoda Fick directă.
· În timpul măsurării, se prelevează 2 probe de sânge venos mixt din PA din dreapta și din stânga. Dacă diferența dintre eșantioane este mai mare de 10%, repetați eșantionarea (calculul mediei aritmetice).
· Măsurarea consumului de oxigen în repaus (pe masa de operație) folosind un dispozitiv calibrat, licențiat.
· Mai puțin precisă, dar acceptabilă pentru măsurarea CO, este metoda termodiluării.

Atunci când alegeți o abordare (subclaviană, femurală, jugulară), trebuie luată în considerare posibilitatea dezvoltării complicațiilor hemoragice (hemotorax, afectarea arterelor mari, formarea unui anevrism fals și hematom retroperitoneal) în timpul terapiei anticoagulante, care este obligatorie în pacienţii cu HPTEC. În acest sens, cea mai sigură este abordarea ulnară (cubitală), singurul dezavantaj al căruia este necesitatea utilizării ecografiei Doppler în pregătirea puncției venoase.

Înainte de calibrarea senzorului de presiune (determinarea referinței „zero”), camera de presiune trebuie să fie amplasată la nivelul liniei mediaxilare, care corespunde nivelului atriului. Pregătirea incorectă a senzorului poate duce la o eroare de măsurare PAP . Măsurarea PAWP la pacienții cu CTEPH poate fi dificilă din cauza tortuozității și a ocluziilor multiple ale arterelor pulmonare. Determinarea PAWP este necesară pentru calcularea suplimentară a indicatorului PVR necesar pentru verificarea PH precapilară. Datorită faptului că o eroare în măsurarea PAWP poate duce la un diagnostic incorect, se recomandă respectarea atentă a tehnicii de determinare a acestui parametru. Pentru a măsura PAWP, se folosește un cateter Swan-Ganz cu termodiluție multifuncțională cu un balon gonflabil la capăt. Balonul permite cateterului să „înoate” cu fluxul sanguin în PA până când acesta devine „blocat” în ramurile mici ale patului vascular, după care presiunea post-capilară este înregistrată prin portul distal al cateterului. Pentru a reduce la minimum probabilitatea de eroare în determinarea PAWP, se recomandă măsurarea PAWP de trei ori în ramurile lobului inferior al arterei pulmonare la expirație maximă.
În CTEPH severă sunt posibile probleme tehnice grave la măsurarea PAWP din cauza leziunilor difuze, în marea majoritate a cazurilor, bilaterale, trombotice ale ramurilor distale ale arterei pulmonare. Dacă nu este posibilă măsurarea PAWP, se recomandă efectuarea unui cateterism ventricular stâng și măsurarea presiunii telediastolice. În CTEPH, presiunea pe pană ar trebui să fie scăzută. Pentru această categorie de pacienți, PAWP >15 mm Hg nu este tipic. Artă. Uneori este posibil să avansați un cateter distal față de zona de stenoză și să măsurați gradientul de presiune. Evaluarea CO prin metoda Fick sau termodiluția ne permite să determinăm valoarea PVR, care este cel mai important factor de prognostic la efectuarea tromboendarterectomiei pulmonare.
Metoda preferată pentru măsurarea CO este metoda Fick directă, care implică utilizarea unui analizor de gaze din sânge și a unui metabolograf în laboratorul de cateterism pentru a evalua consumul de oxigen. Consumul de oxigen în repaus trebuie măsurat pe masa de operație folosind un dispozitiv calibrat, autorizat. Metoda indirectă Fick nu este recomandată pentru măsurarea CO la pacienții cu HPTEC. Mai puțin precisă, dar acceptabilă pentru măsurarea CO, este metoda termodiluării. Teste farmacologice acute odată cu introducerea dilatatorilor pulmonari selectivi sunt rareori pozitive la pacienții cu HPTEC, deci nu sunt recomandate în mod obișnuit.

Angiopulmonografie

Pentru a obține imagini de înaltă calitate, trebuie respectate o serie de principii metodologice. Atunci când alegeți viteza și volumul agentului de contrast administrat prin injector, trebuie să vă concentrați pe nivelul de CO pentru a minimiza utilizarea contrastului și pentru a obține umplerea optimă a PA. Angiografia selectivă trebuie efectuată alternativ a arterelor pulmonare drepte și stângi în modul cine. Se folosesc cel puțin două proiecții: directe (antero-posterior) și laterale.

Pentru a fotografia într-o proiecție directă, este necesar să selectați modul de scădere digitală, care vă permite să evaluați prezența zonelor de perfuzie periferică scăzută (perfuzie subpleurală) în faza capilară a angiopulmonografiei. Obținerea acestor informații împreună cu valoarea PVR face posibilă evaluarea riscului de intervenție chirurgicală atunci când planificați tromboendarterectomia. Datorită faptului că umbra mediastinală acoperă parțial secțiunile posterioare ale plămânilor, se realizează o proiecție directă cu o ușoară abatere laterală de 15 - 30°. Contrastul necesită introducerea unor volume relativ mari de agent de contrast, deci este mai indicat să acoperiți întreaga suprafață a plămânilor de la apex până la secțiunile bazale. Proiecția directă oferă informații în principal despre funcționarea microvasculaturii și a arterelor lobului superior; ramurile lobului inferior din această proiecție se suprapun adesea între ele.

Informații importante despre starea arterelor pulmonare sunt oferite de proiecția laterală, unde suprapunerea ramurilor este mult mai mică, iar țesutul pulmonar este extins mai larg. Proiecțiile laterale permit o evaluare mai detaliată, segment cu segment, a volumului și tipului de leziune (proximală sau distală), precum și o analiză detaliată a naturii leziunii fiecărui vas (neregularități în contururile peretelui vascular). , prezența diferitelor forme de defecte de umplere, stenoze, ocluzii și dilatații anevrismale). La efectuarea unei proiecții laterale este important ca agentul de contrast să nu pătrundă (sau practic să nu intre) în PA controlateral. La analiza angiogramelor, este posibilă nu numai determinarea stenozei prin defectul de umplere a vasului, ci și prin viteza de propagare a contrastului până la umplerea patului distal și capilar. Astfel, angiopulmonografia poate înlocui studiile de perfuzie ale țesutului pulmonar. Pentru a îmbunătăți calitatea imaginii și a minimiza volumul contrastului injectat, este recomandabil să utilizați tehnica de scădere digitală.
Dezavantajele metodei includ necesitatea introducerii unor volume mari de agent de contrast (200 ml sau mai mult), contrastarea insuficientă a ramurilor lobului superior și impunerea unei umbre a inimii și a centurii scapulare în proiecțiile laterale. Se recomandă efectuarea cateterismului și angiopulmonografiei într-un spital specializat, cu echipament și experiență adecvate. Aprofundarea studiului angiopulmonografiei trebuie corelată cu riscul de complicații (inclusiv cele induse de contrast). Obținerea de imagini de înaltă calitate ale arterelor pulmonare nu este întotdeauna posibilă din cauza structurii complexe a patului pulmonar și a efectelor de aliasing. Unii pacienți, în special cei cu obstrucție completă unilaterală a arterei pulmonare, pot avea parametri hemodinamici normali în repaus, în ciuda prezenței simptomelor. Acest grup de pacienți ar trebui să fie priviți ca pacienți cu HPTEC cu un tratament adecvat.

Angiografie coronariană

Se efectuează pentru toți pacienții cu vârsta peste 40 de ani, eventual pentru pacienții mai tineri în prezența factorilor de risc și a tabloului clinic al bolii coronariene. La pacienții cu HPTEC, accesul de elecție pentru angiografia coronariană este radial (fascicul), deoarece evită întreruperea temporară a terapiei anticoagulante și minimizează riscul de apariție a complicațiilor periferice.

Cavografia inferioară
Se efectuează simultan în cazul depistării cheagurilor de sânge în vena cavă inferioară conform ecografiei sau tomografiei cavității abdominale.

Lista măsurilor de diagnostic de bazăefectuate la nivel staționar:

1. Test general de sânge 6 parametri.
2. Analiza generală a urinei.
3. Test de sânge pentru nivelul NT-proBNP.
4. Test biochimic de sange: AST, ALT, bilirubina totala si directa, ureea si creatinina, cu calculul GFR (MDRD), electroliti, proteine ​​totale, albumina, electroliti (sodiu, potasiu, clor).
5. Coagulograma: APTT, timp de trombină, timp de protrombină, INR, D-dimer.
6. ECG
7. EchoCG cu evaluarea stării secțiunilor drepte
8. Radiografia organelor toracice într-o proiecție în linie dreaptă.
9. Test de mers pe șase minute cu pulsoximetrie
10. Cateterizarea cordului drept cu angiopulmonografie,
11. KAG.
12. Spirografie
13. MSKT OGK
14. Scanarea duplex a vaselor periferice ale extremităților și arterelor brahicefalice (USDG).
15. Ecografia organelor abdominale.

Lista măsurilor suplimentare de diagnostic efectuate la nivel de spital:
1. Tomografia computerizată a cavității abdominale cu contrast.
2. Examenul bacteriologic al tampoanelor nazale și al sputei (pacienți preoperatori).
3. Tromboelastograma cu heparinaza.
4. Agregarea trombocitară este spontană și cu inductori de agregare.
5. Troponină plasmatică.
6. Studii genetice moleculare și hemostaziologice pentru trombofilie:
A. Anticorpi antifosfolipidici (IgG și M).
b. Homocisteină
c. Proteinele C și S
d. Antitrombina III
e. Factorul V, VII VIII IX
f. Anticoagulant lupus/(anticorpi anticardiolipin IgG și IgM)
g. Lipoproteina(a)
h. Homocisteină
i. Plasminogen
j. Rezistenta la proteina C
k. Genetica protrombinei II, mutația G20210A
l. Factorul V, mutația G1691A.
7. Analiza echilibrului acido-bazic, compoziția gazelor din sânge (sânge venos sau arterial).
8. Radiografia organelor toracice în proiecția laterală stângă.
9. Cavografia inferioară.
10. Tomografia computerizată a vaselor brahicefalice, panoratografia.
11. RMN al creierului în modul angio.
12. RMN al cavității abdominale și al pelvisului.
13. Ecografia prostatei.
14. Markeri tumorali.

Diagnostic diferentiat

CTEPH trebuie diferențiat de alte forme de hipertensiune pulmonară caracterizată prin creșterea presiunii în patul arterial al plămânilor (adică cu HP precapilară), vezi Tabelul 5.

Tabelul 5. Diagnosticul diferențial al hipertensiunii pulmonare precapilare.

Diagnostic Motivația diagnosticului diferențial Sondajele Criterii de excludere a diagnosticului
TELA PH precapilar.
D-dimer, tablou clinic, semne de tromboză a sistemului venos profund. Stare acută.

PH idiopatic
PH precapilar.

Tratament în străinătate

Obțineți tratament în Coreea, Israel, Germania, SUA

Obțineți sfaturi despre turismul medical

Tratament

Medicamente (ingrediente active) utilizate în tratament
Albumină umană
Apixaban
Bosentan
Warfarină
Heparina de sodiu
Hidroclorotiazidă
Dabigatran etexilat
Dalteparina
Dextroză
Diazepam
Digoxină
Dobutamina
Dopamina
izofluran
Iloprost
Concentrat de trombocite (CT)
Levosimendan
Milrinone
Monoxid de azot
Nadroparină de calciu
Clorura de sodiu
Noradrenalina
Bromură de pipecuroniu
Plasmă proaspătă congelată
Propofol
Sulfat de protamina
Rivaroxaban
Riociguat
Bromură de rocuroniu
Sevofluran
Sildenafil
Spironolactona
Gelatina succinilată
Tadalafil
torasemid
Factorii de coagulare II, VII, IX și X în combinație (complex de protrombină)
Famotidina
fentanil
Furosemid
Esomeprazol
Enoxaparina de sodiu
Epinefrină
Eptacog alfa (activat, 1); factor de coagulare recombinant VIIa
Masa de celule roșii din sânge

Tratament (ambulatoriu)

TRATAMENT AMBULATOR

Tactici de tratament

Recomandare Clasa de recomandare Nivelul dovezilor
Terapia anticoagulantă pe tot parcursul vieții este recomandată tuturor pacienților cu HPTEC. eu CU
Se recomandă ca evaluarea operabilității și a tacticii de tratament la toți pacienții cu HPTEC să fie efectuată în Centrele de Experti de către un consiliu de medici. eu CU
La toți pacienții cu HPTEC, evaluarea rezecabilității și determinarea altor strategii de tratament este recomandată de o echipă multidisciplinară de experți. eu C
TEE pulmonară în condiții de hipotermie profundă cu stop circulator este recomandată pentru tratamentul pacienților cu HPTEC. eu CU
Riociguat este recomandat pentru tratamentul pacienților cu HPTEC simptomatic în cazul formei inoperabile conform avizului unui comitet de experți care include cel puțin un chirurg cu experiență, sau pentru HPTEC persistent/rezidual după ETE pulmonar. eu ÎN
Medicamentele specifice PAH pot fi prescrise pentru tratamentul pacienților cu simptome de CTEPH atunci când TEE nu este posibilă din cauza prezenței unei boli inoperabile, așa cum este evaluată de o echipă chirurgicală care include cel puțin un chirurg cu experiență cu experiență în TEE sau pentru HP reziduală după TEE pulmonar. IIIb ÎN
Angioplastia cu balon a PA poate fi luată în considerare pentru pacienții cu HPTEC în cazurile de HP nerezecabilă sau reziduală după ETE. IIb C

· Dieta nr. 10-10a în prezenţa insuficienţei ventriculare drepte şi a sindromului de edem.

· Terapia cu oxigen : indicat tuturor pacienţilor cu saturaţie mai mică de 95% în repaus, cel puţin 10-12 ore pe zi, prin catetere nazale. În ambulatoriu, este optim să folosiți un concentrator de oxigen cu o capacitate de până la 5 l/min.

· Activitate fizica:
· 1-2 FC (OMS) se recomandă activitatea fizică în limitele de a nu provoca simptome sau disconfort (sprăfuire, amețeli, crize de slăbiciune, oboseală a bătăilor inimii). Apariția simptomelor de presincopă (atacuri de slăbiciune severă, „amețeală”, „întunecare” a ochilor) și sincopa sunt o indicație pentru încetarea imediată a exercițiului și o revizuire a volumului de activitate fizică al pacientului. Programele de reabilitare fizică sunt permise numai atunci când saturația este mai mare de 90% atunci când se efectuează un test de mers de 6 minute.
· Toleranța la efort 3-4 FC (OMS) este drastic limitată; de regulă, pacienții sunt desaturați în repaus sau există o scădere semnificativă a acesteia cu o activitate fizică minimă. Repaus la pat sau semi-pat în timpul exacerbării bolii. Prevenirea trombozei venelor extremităților inferioare este necesară în perioada de restricție a activității fizice (bandaj elastic al extremităților inferioare, terapie anticoagulantă crescută).

· Sarcina, nașterea, terapia de substituție hormonală în perioada postmenopauză sunt asociate cu un risc crescut de agravare a bolii și de mortalitate. Sarcina este contraindicată la pacientele cu HPTEC, deoarece mortalitatea maternă este de 30-50%. Toți pacienții de vârstă reproductivă trebuie sfătuiți să utilizeze metode adecvate de contracepție. Este de preferat să folosiți contraceptive fără estrogeni, metode de barieră de contracepție și sterilizare chirurgicală. Când se evaluează măsurile contraceptive, este important să se sublinieze că metodele de barieră sunt sigure, dar nu oferă un efect contraceptiv de încredere. Preparatele cu progesteron (acetat de medroxiprogesteron, etonogestrel) sunt eficiente și sigure datorită absenței riscurilor potențiale asociate cu utilizarea estrogenilor, care au fost utilizați anterior în contraceptivele orale. Bosentan poate reduce eficacitatea contraceptivelor orale, astfel încât pentru a obține un efect de încredere, este recomandabil să combinați două metode de contracepție. Este posibil să utilizați medicamente intravaginale. În caz de sarcină, pacienta trebuie avertizată cu privire la riscul mare de rezultat fatal și necesitatea întreruperii sarcinii.

- Excursii. Hipoxia agravează vasoconstricția, prin urmare, în timpul zborurilor aeriene, pacienții cu CTEPH cu FC III-IV cu o presiune parțială a O2 în sângele arterial mai mică de 8 kPa (60 mmHg) au nevoie de oxigenoterapie suplimentară. Viteza 2 l/min. suficient pentru a crește presiunea oxigenului la un nivel corespunzător nivelului mării.

- Suport și asistență psihologică
· Informațiile despre severitatea bolii primite de pacienți din surse non-medicale conduc la creșterea anxietății sau a depresiei, ceea ce reduce semnificativ calitatea vieții acestor pacienți. Adesea, diagnosticul provoacă izolare socială, astfel încât motivarea pacienților să participe în comunitățile de pacienți este extrem de importantă pentru a crește încrederea în sine, a îmbunătăți starea de spirit și bunăstarea generală. Pentru a ajuta pacienții să se adapteze la viață și societate, pentru a-și înțelege boala, este indicat ajutorul unui psiholog sau psihiatru, precum și sprijinul altor pacienți și al celor dragi.

· Prevenirea bolilor infecțioase. Apariția pneumoniei agravează evoluția bolii și necesită întotdeauna un diagnostic rapid și inițierea imediată a unui tratament eficient. Pacienților li se recomandă vaccinarea împotriva gripei și a infecțiilor pneumococice.

· Monitorizarea nivelului hemoglobinei . Pacienții sunt extrem de sensibili la o scădere a nivelului de hemoglobină din sânge, așa că chiar și anemia ușoară necesită un tratament rapid eficient. Hemoexfuziile nu sunt indicate pentru pacienții cu HPTEC.

Terapie medicamentoasăeu

Terapia de bază pentru hipertensiunea pulmonară în CTEPH

Terapia medicamentoasă nu este o alternativă la tratamentul chirurgical și este utilizată în următoarele cazuri:
1. Pacienți inoperabili.
2. PH rezidual după tratamentul chirurgical.
3. Pregătirea preoperatorie înainte de ETE pulmonar, până la 3 luni.

Medicamentul de primă alegere pentru tratamentul pacienților cu forme inoperabile sau reziduale de CTEPH este stimulatorul de guanilat ciclază, riociguat.
Iloprost și bosentan inhalatori ca agenți de linia a 2-a pot fi recomandate sub formă de monoterapie și terapie combinată.
Inhibitorii fosfodiesterazei de tip 5 (sildenafil, tadalafil) sunt considerați medicamente de linia a treia, deoarece au o bază minimă de dovezi pentru această boală.
La 6 luni de la prescrierea medicamentului, este recomandabil să se evalueze eficacitatea acestuia și să se decidă asupra necesității de a continua tratamentul.

Riociguat. Doza inițială de riociguat a fost de 1 mg de trei ori pe zi. La fiecare 2 săptămâni, în funcție de nivelul tensiunii arteriale și de simptome, doza a fost titrată la maximum 2,5 mg, de 3 ori pe zi.

Contraindicații
.sarcina si perioada de alaptare
vârsta sub 18 ani;
.utilizare simultană cu nitraţi sau donatori de oxid nitric
.consumul simultan cu medicamente din acest grup inhibitori ai fosfodiesterazei (PDE)-5, cum ar fi sildenafil, vardenafil, tadalafil , sau cu medicamente din grupul inhibitorilor PDE nespecifici, cum ar fi dipiridamol și teofilină ;
.disfuncție hepatică severă
.hipotensiune arterială severă la momentul iniţierii terapiei
.disfuncție renală severă

Prostanoizi:
Iloprost. Doza inițială este de 2,5 mcg, per inhalare; dacă este bine tolerată, doza unică este crescută la 5 mcg, care durează 5-10 minute de 4-6 ori pe zi,
Contraindicații
Risc ridicat de sângerare
· boală cardiacă ischemică severă sau angină instabilă;
infarct miocardic în ultimele 6 luni;
· CHF decompensat;
· aritmii severe;
· suspiciunea de stagnare a sângelui în plămâni;
· complicații cerebrovasculare (inclusiv atac ischemic tranzitoriu, accident vascular cerebral) în ultimele 3 luni;
· boala veno-ocluzivă;
· defecte valvulare cardiace congenitale sau dobândite cu disfuncție miocardică semnificativă clinic, care nu sunt cauzate de hipertensiunea pulmonară;
· copii și adolescenți cu vârsta sub 18 ani.

Antagonişti ai receptorilor de endotelină.
Bosentan. Doză unică 62,5 mg. De 2 ori pe zi, urmată de o creștere la 125 mg de 2 ori pe zi.

Contraindicații
disfuncție hepatică moderată până la severă;
· creșterea inițială a activității transaminazelor hepatice (AST și/sau ALT) de peste 3 ori față de LSN;
· utilizarea la femeile de vârstă reproductivă care nu utilizează metode de contracepție sigure.

Inhibitori PDE de tip 5:
· Sildenafil. Doză unică 12,5-25 mg. De 3-4 ori pe zi
· Tadalafil. doză unică 2,5-40 mg. 1 dată pe zi
Contraindicații
· hipersensibilitate la sildenafil sau la orice altă componentă a medicamentului;
· utilizarea la pacienții care primesc donatori continui sau intermitenți de oxid nitric, nitrați organici sau nitriți sub orice formă,
deficit de lactază, intoleranță la lactoză, malabsorbție la glucoză-galactoză;

Terapia anticoagulantă

Anticoagulante orale formează baza terapiei medicamentoase și sunt prescrise pe viață, inclusiv la pacienții operați. Când se prescrie warfarină, nivelurile țintă ale raportului internațional normalizat (INR) sunt 2-3,0. Ca alternativă la warfarină la unii pacienți cu HP cu INR instabil, risc crescut de sângerare sau tolerabilitate slabă a medicamentului, se recomandă utilizarea heparinelor cu greutate moleculară mică. Pacienții trebuie să primească tratament anticoagulant până la momentul TEE.
Dacă sunteți intolerant la warfarină și nu vă puteți monitoriza îndeaproape INR, noi anticoagulante orale (rivaroxaban, dabigatran, apixaban) pot fi utilizate ca medicamente de linia a doua.

Insuficiență ventriculară dreaptă.

Diuretice. În stadiul ambulatoriu, se recomandă utilizarea sub formă de comprimate de diuretice de ansă furosemid 80-120 mg/zi, torasemid 5-20 mg/zi. Pentru a spori efectul, este posibilă terapia combinată cu diuretice tiazidice (hidroclorotiazidă 50-100 mg/zi), inhibitori ai anhidrazei carbonice (acetozolamidă 0,25-0,5 g/zi). Pentru reducerea kaliurezei este posibilă combinarea cu inhibitori de aldosteron (spirolactonă 50-200 mg/zi).
Forma de perfuzie a furosemidului, în special administrarea intravenoasă în bolus, este mai puțin eficientă din cauza efectului pe termen scurt și a prezenței unui „fenomen de rebound”, o întârziere a natriurezei după încetarea efectului medicamentului. Într-un cadru spitalicesc, este posibilă perfuzia intravenoasă pe termen lung (12-24 ore) de furosemid.

Medicamente inotrope: cu glicozide cardiace. Digoxină 0,25 mg/zi este recomandată pentru a încetini frecvența ventriculară în cazul tahiaritmiilor supraventriculare.

Medicamente care îmbunătățesc funcția hepatică și terapia de detoxifiere permit reducerea manifestărilor hepatopatiei congestive și îmbunătățirea stării pacientului.

Lista medicamentelor esențiale

Tabelul 7. Grupe de medicamente pentru tratamentul HPTEC în stadiul ambulatoriu

Internaţional
generic
Nume 		Unitate.
(pastile,
fiole,
capsulă)
Medicamente pentru terapia de bază a hipertensiunii pulmonare.
Riociguat Tab. 0,5, 1, 2 și 2,5 mg Schema de titrare
. 		De 3 ori. Multă vreme, pe viață.
Iloprost Soluție pentru inhalare 20 mcg. 2,5-10 mcg. de 4-6 ori. Pe termen lung, pe tot parcursul vieții
Bosentan Tab
250 mg. 		125-250 mg. de 2 ori. Pe termen lung, pe tot parcursul vieții
Sildenafil Tab. 25, 50 mg. 12,5-50 mg. de 3-4 ori. Pe termen lung, pe tot parcursul vieții
Tadalafil Tab. 10 mg. 2,5-40 mg. 1 timp. Pe termen lung, pe tot parcursul vieții
Anticoagulante.
Warfarină Tablete 2,5 mg; 1,25-7,5 mg 1 Pe tot parcursul vieții, sub controlul INR 2,0-3,0
Dabigatran
etexilat 		Capsule 75, 110, 150 mg 75-150 mg 2 Pe termen lung, pe tot parcursul vieții
Rivaroxaban Comprimate 2,5, 10, 15, 20 mg 15-20 mg 1 Pe termen lung, pe tot parcursul vieții
Apixaban Tablete 2,5 și 5 mg. 2,5 mg. 2 Pe termen lung, pe tot parcursul vieții
Medicamente suplimentare.
Furosemid Soluție injectabilă 20 mg/ml, tab. 40 mg 20-100 mg. de 1-3 ori Termen lung
torasemid Tab. 5-10 mg. 2,5-20 mg de 1-2 ori Termen lung
Hidroclorotiazidă Tab. 25 și 100 mg. 25-100 mg. 1 timp Termen lung
Spirolactona Tab. 25, 50, 100 mg 12,5-200 mg de 1-2 ori Termen lung
Digoxină Tab. 2,5 mg 1,25-2,5 mg 1 timp Termen lung

Indicatii pentru consultarea specialistilor

1. Angiochirurg - tromboză a sistemului venos profund, sindrom posttromboflebitic, varice complicate. Determinarea indicațiilor pentru implantarea filtrelor de venă cavă.
2. Pneumolog – insuficienta respiratorie 2-3 grade.
3. Cardiolog – compensarea insuficienței ventriculare drepte, patologie CVS comorbidă (boală coronariană, hipertensiune arterială).
4. Ginecolog - pentru corectarea terapiei de substituție hormonală (HRT) la femeile aflate în postmenopauză, recomandări de contracepție la femeile de vârstă fertilă.
5. Hematolog - pentru corectarea terapiei anticoagulante, corectarea anemiei, diagnosticul și tratamentul trombofiliilor.
6. Reumatolog - diagnosticul și tratamentul CTD și sindromul antifosfolipidic, corectarea terapiei
7. Chirurg transplant cardiac - pentru a rezolva problema posibilității transplantului de plămâni sau a complexului pulmonar-cord.
8. Psiholog/psihoterapeut - pentru reabilitare psihologica si pregatire pentru interventie chirurgicala.
9. Genetician clinician – dacă există suspiciunea de trombofilie primară, formă familială de HP
10. Farmacolog clinician - optimizarea terapiei medicamentoase
11. Asistent social – pentru rezolvarea problemelor de reabilitare socială și de muncă

Acțiuni preventive:
· Prevenirea emboliei pulmonare la pacientii cu factori de risc pentru dezvoltarea acesteia (operatii majore, in special ortopedice, imobilizare prelungita, traumatisme).
· Diagnosticul precoce al emboliei pulmonare (vezi protocolul pentru diagnosticul și tratamentul emboliei pulmonare
· Screening-ul ecocardiografic al pacienţilor cu dispnee după un episod acut de embolie pulmonară.
· Ecocardiografia la pacientii cu dificultati nemotivate de respiratie.

Monitorizarea stării pacientului:
· Tabloul clinic: sincopa și presincopa sunt cele mai importante criterii clinice de prognostic prost; umflarea extremităților inferioare și pastilenia lor; - semne de debut al insuficienței ventriculare drepte, edemul nu atinge niciodată severitatea caracteristică ICC clasică, deci este necesară grijă la identificarea acestora;
· pulsioximetria este necesară la fiecare vizită la medic; o scădere a saturației sub 93% este un semn de prognostic nefavorabil care reflectă evoluția bolii;
· distanta parcursa in testul de mers de 6 minute, criteriu cantitativ al tolerantei la efort, scaderea acestuia este un semn de prognostic nefavorabil reflectand evolutia bolii;
· ECHOCG: RSPPA este un indicator surogat calculat al presiunii în artera pulmonară, depinde de calificările ecocardiografului și de rezoluția echipamentului, așa că trebuie să fii atent când te concentrezi asupra dinamicii acestuia. Criteriile importante pentru un prognostic nefavorabil sunt: ​​dinamica negativă a stării secțiunilor drepte (dilatația progresivă a VD și PR, insuficiență tricuspidiană severă, mișcare paradoxală a IVS, colaps al VS), hidropericard.

Examene de diagnostic de bază (obligatorii) efectuate în regim ambulatoriu pentru monitorizare dinamică:
1. analiză generală de sânge a 6 parametri (o dată la 6 luni);
2. ECG (o dată la 3 luni);
3. EchoCG (o data la 6 luni si conform indicatiilor clinice);
4. Radiografie a organelor toracice (directă) (o dată la 12 luni și conform indicațiilor clinice);
5. spirometrie (o dată la 12 luni);
6. D-dimer (o dată la 12 luni);
7.test cu o plimbare de 6 minute (o data la 3 luni sau daca starea se agraveaza);
8. pulsoximetrie (de fiecare dată când solicitați ajutor medical).

Examinări diagnostice suplimentare efectuate în ambulatoriu pentru monitorizare dinamică:
1. MSKT OGK
2. Scanarea duplex a vaselor periferice ale extremităților
3. Test de sânge pentru nivelul NT-proBNP

Indicatori ai eficacității tratamentului:
· distanță crescută parcursă în testul de mers pe jos de 6 minute.
· scăderea FC (OMS).
· reducerea numărului de solicitări de îngrijiri medicale (vizite la clinică, internări, apeluri la ambulanță).

Tratament (ambulanta)


DIAGNOSTIC ȘI TRATAMENT ÎN ETAPA DE ÎNGRIJIRI DE URGENȚĂ

Măsuri de diagnostic:
· oximetria pulsului;
· Tensiunea arterială și ritmul cardiac;
· ECG.

Tratament medicamentos:
· oxigenoterapie;
· terapia simptomatică pentru simptomele de șoc.

Tratament (pacient internat)

TRATAMENT STATINAR

Tactica tratamentului cu droguri vezi paragraful 9.4
Lista medicamentelor esențiale în stadiul de internare, pe lângă medicamentele indicate în tabel. 7.

Tabelul 10. Lista medicamentelor esențiale în stadiul de internare

Internaţional
generic
Nume 		Unitate.
(pastile,
fiole,
capsulă) 		Doză unică de medicamente Frecvența aplicării (număr de ori pe zi) Durata de utilizare (numar de zile)
Agenți care afectează sistemul de coagulare și anticoagulare
heparină Soluție injectabilă 5000 UI/ml, fiole Introducere în circuit IR 300-400 UI/kg; perfuzie intravenoasă continuă, APTT controlat 60-80 sec
Enoxaparina
sodiu 		Soluție injectabilă 2000 UI/0,2 ml;
4000 UI/0,4 ml;
6000 UI/0,6 ml;
8000 UI/0,8 ml;
10000 UI/1,0 ml; seringă 		150 UI/-1 dată
100 UI/kg -2 ori
subcutanat
de 1-2 ori În funcție de situația clinică sau până la atingerea INR țintă în timpul terapiei cu warfarină.
Nadroparină Soluție injectabilă 2850 UI/0,3 ml;
3800 UI/0,4 ml;
5700 UI/0,6 ml;
7600 UI/0,8 ml;
9500 UI/1,0 ml; seringă 		După greutatea corporală:
<50 кг - 3800 МЕ
50-59 kg - 4750 UI
60-69 kg 5700 UI
70-79 kg - 6650 UI
80-89 kg - 7600 UI
>90 kg - 8550 UI 		de 2 ori În funcție de situația clinică sau până la atingerea INR țintă în timpul terapiei cu warfarină.
Dalteparina Soluție injectabilă 2500 UI/0,3 ml;
7500 UI/0,3 ml;
10000 UI/0,4 ml; 12500 UI/0,5 ml; 15000 UI/0,6 ml; 18000 UI/0,8 ml;
seringă 		200 UI/kg -1 dată,
100 UI/kg - de 2 ori
subcutanat
de 1-2 ori În funcție de situația clinică sau până la atingerea INR țintă în timpul terapiei cu warfarină.
Sulfat de protamina Fiolă 10 mg. La părăsirea CPB: 1,5 mg la 100 UI de heparină La ieșirea din IR
Concentrat de complex de protrombină. Flacon 500 UI 0,9-1,9 ml/kg, doză unică maximă 3.000 UI (120 ml Octaplex Conform indicaţiilor.
Eptacog alfa Pulbere pentru prepararea soluției injectabile, unde CO este debitul cardiac. SLS determină severitatea hipertensiunii pulmonare: ușoară - 2-5 unități, moderată - 5-10 unități, severă - mai mult de 10 unități.

Biopsie hepatică - dacă se suspectează ciroză.

Hipertensiunea pulmonară secundară: Metode de tratament

Tratament

ICD-10. I28. 8 Alte boli vasculare pulmonare specificate

Te-a ajutat acest articol? Da - 1 Nu - 0 Dacă articolul conține o eroare Click aici 1850 Rating:

Faceți clic aici pentru a adăuga un comentariu la: Hipertensiune pulmonară secundară (Boli, descriere, simptome, rețete populare și tratament)

Alte forme de insuficiență cardiacă pulmonară (I27)

Pentru a indica boala de bază, utilizați un cod suplimentar, dacă este necesar.

Exclude: defectul lui Eisenmenger (Q21.8)

Boală cardiacă cronică de origine pulmonară

Cor pulmonar (cronic) NOS

În Rusia, Clasificarea Internațională a Bolilor, a 10-a revizuire (ICD-10) a fost adoptată ca un singur document normativ pentru înregistrarea morbidității, a motivelor vizitelor populației la instituțiile medicale din toate departamentele și a cauzelor decesului.

ICD-10 a fost introdus în practica medicală în întreaga Federație Rusă în 1999, prin ordin al Ministerului Rus al Sănătății din 27 mai 1997. nr. 170

Lansarea unei noi revizuiri (ICD-11) este planificată de OMS în 2017-2018.

Cu modificări și completări de la OMS.

Procesarea și traducerea modificărilor © mkb-10.com

Altă hipertensiune pulmonară secundară

Definiție și informații generale [editare]

Hipertensiune pulmonară secundară

Etiologie și patogeneză

Etiologie: malformații cardiace congenitale, colagenoză, tromb nedizolvat în artera pulmonară, creștere prelungită a presiunii în atriul stâng, hipoxemie, BPOC.

Anatomie patologică: la fel ca pentru hipertensiunea pulmonară primară. Apar tromboze și alte modificări ale venelor pulmonare.

Patogenie: aceeași ca și pentru hipertensiunea pulmonară primară. În BPOC, un rol semnificativ îl joacă scăderea volumului parenchimului pulmonar. Cu colagenoză - vasculită a arterelor pulmonare.

Manifestări clinice[modifica]

Manifestări clinice: la fel ca pentru hipertensiunea pulmonară primară. Cu PE, principalul motiv pentru progresia hipertensiunii pulmonare este creșterea unui tromb nedizolvat și nu PE repetat.

Altă hipertensiune pulmonară secundară: diagnostic[modifica]

Pentru a diagnostica bolile pulmonare parenchimatoase - radiografie sau CT toracic, studii funcționale ale plămânilor. Pentru diagnosticarea emboliei pulmonare se folosește scintigrafia pulmonară de ventilație-perfuzie. Pentru diagnosticarea disfuncției ventriculare stângi, șunt stânga-dreapta, stenoză mitrală - EchoCG și cateterism cardiac. Pentru a exclude ciroza hepatică, care poate duce la hipertensiune pulmonară secundară, se determină funcția hepatică.

Diagnostic diferențial[modifica]

Altă hipertensiune pulmonară secundară: tratament[modifica]

BPOC. Vaccinarea anuală împotriva gripei și infecției pneumococice, tratamentul activ al infecțiilor pulmonare. De asemenea, sunt prescrise următoarele medicamente:

A. Baza tratamentului este oxigenul și diureticele. Pentru bronhospasm - bronhodilatatoare, uneori în combinație cu corticosteroizi;

b. eficacitatea anticoagulantelor nu a fost dovedită;

V. din cauza riscului de efecte aritmogene, digoxina nu este utilizată de obicei, cu excepția cazurilor de insuficiență ventriculară dreaptă decompensată;

d. trebuie evitată utilizarea empirică a vasodilatatoarelor. Antagoniștii de calciu pot suprima vasoconstricția hipoxică a arteriolelor pulmonare, exacerbarea dezechilibrelor ventilație-perfuzie și prin urmare crescând hipoxemia.

Alte motive: colagenoza; defecte cardiace congenitale; TELA; boli pulmonare interstițiale. Măsurile generale sunt aceleași ca și pentru BPOC (a se vedea capitolul 18, paragraful III.B.2). În primul rând, se tratează boala de bază (imunosupresive pentru colagenoză, valvuloplastie sau înlocuire valvulară pentru stenoza mitrală, embolectomie pentru tromboembolismul ramurilor mari ale arterei pulmonare, corectarea chirurgicală a malformațiilor cardiace congenitale). Tratament medicamentos:

A. anticoagulante, digoxină, diuretice, oxigen - ca și în cazul hipertensiunii pulmonare primare. În malformațiile cardiace congenitale cu șuntare de la dreapta la stânga, oxigenul este ineficient;

b. rezultate pozitive ale testelor pentru reversibilitatea hipertensiunii pulmonare (vezi Capitolul 18, paragraful III.B.1.e) apar în mai puțin de 5% din cazuri.

Evoluția bolii în absența tratamentului

Insuficiența ventriculară dreaptă progresează. Speranța de viață depinde atât de severitatea bolii de bază, cât și de hemodinamică.

Hipertensiunea pulmonară secundară cod ICD 10

Sindromul hipertensiunii pulmonare

Creșterea presiunii în sistemul capilar pulmonar (hipertensiune pulmonară, hipertensiune arterială) este cel mai adesea o boală secundară care nu este direct legată de afectarea vasculară. Condițiile primare nu au fost suficient studiate, dar rolul mecanismului vasoconstrictor, îngroșarea peretelui arterial și fibroza (compactarea țesuturilor) a fost dovedit.

În conformitate cu ICD-10 (Clasificarea Internațională a Bolilor), doar forma primară de patologie este codificată ca I27.0. Toate simptomele secundare sunt adăugate ca complicații bolii cronice de bază.

Unele caracteristici ale alimentării cu sânge a plămânilor

Plămânii au o dublă aprovizionare cu sânge: un sistem de arteriole, capilare și venule este inclus în schimbul de gaze. Și țesutul însuși primește nutriție din arterele bronșice.

Artera pulmonară este împărțită în trunchiuri drept și stâng, apoi în ramuri și vase lobare de calibru mare, mediu și mic. Cele mai mici arteriole (parte a rețelei capilare) au un diametru de 6-7 ori mai mare decât în ​​circulația sistemică. Mușchii lor puternici sunt capabili să îngusteze, să închidă complet sau să extindă patul arterial.

Odată cu îngustarea, rezistența la fluxul sanguin crește și presiunea internă în vase crește; dilatarea reduce presiunea și reduce forța de rezistență. Apariția hipertensiunii pulmonare depinde de acest mecanism. Rețeaua totală de capilare pulmonare acoperă o suprafață de 140 m2.

Venele cercului pulmonar sunt mai late și mai scurte decât cele din circulația periferică. Dar au și un strat muscular puternic și sunt capabili să influențeze pomparea sângelui spre atriul stâng.

Cum este reglată presiunea în vasele pulmonare?

Cantitatea de tensiune arterială în vasele pulmonare este reglată de:

  • receptori presori din peretele vascular;
  • ramuri ale nervului vag;
  • nervul simpatic.

Zonele receptorilor extinse sunt localizate în arterele mari și medii, în punctele de ramificare și în vene. Spasmul arterial duce la afectarea saturației cu oxigen a sângelui. Iar hipoxia tisulară favorizează eliberarea în sânge a unor substanțe care măresc tonusul și provoacă hipertensiune pulmonară.

Iritarea fibrelor nervului vag crește fluxul de sânge prin țesutul pulmonar. Nervul simpatic, dimpotrivă, provoacă un efect vasoconstrictor. În condiții normale, interacțiunea lor este echilibrată.

Următorii indicatori de presiune în artera pulmonară sunt acceptați ca normă:

  • sistolic (nivel superior) - de la 23 la 26 mm Hg;
  • diastolic - de la 7 la 9.

Hipertensiunea arterială pulmonară, potrivit experților internaționali, începe la nivelul superior – 30 mmHg. Artă.

Factori care cauzează hipertensiunea în circulația pulmonară

Principalii factori ai patologiei, conform clasificării lui V. Parin, sunt împărțiți în 2 subtipuri. Factorii funcționali includ:

  • constricția arteriolelor ca răspuns la niveluri scăzute de oxigen și concentrații mari de dioxid de carbon în aerul inhalat;
  • creșterea volumului minut al sângelui care trece;
  • creșterea presiunii intrabronșice;
  • vâscozitate crescută a sângelui;
  • insuficiență ventriculară stângă.

Factorii anatomici includ:

  • obliterarea completă (blocarea lumenului) a vaselor de sânge printr-un tromb sau embol;
  • ieșire afectată din venele zonale din cauza compresiei lor din cauza anevrismului, tumorii, stenozei mitrale;
  • modificări ale circulației sângelui după îndepărtarea chirurgicală a plămânului.

Ce cauzează hipertensiunea pulmonară secundară?

Hipertensiunea pulmonară secundară apare din cauza bolilor cronice cunoscute ale plămânilor și inimii. Acestea includ:

  • boli inflamatorii cronice ale bronhiilor și țesutului pulmonar (pneumoscleroză, emfizem, tuberculoză, sarcoidoză);
  • patologia toracogenă cu încălcarea structurii toracelui și coloanei vertebrale (boala Bechterew, consecințele toracoplastiei, cifoscolioza, sindromul Pickwick la persoanele obeze);
  • stenoza mitrala;
  • defecte congenitale ale inimii (de exemplu, ductus arteriosus patent, „ferestre” în septul interatrial și interventricular);
  • tumori ale inimii și plămânilor;
  • boli însoțite de tromboembolism;
  • vasculită în zona arterelor pulmonare.

Ce cauzează hipertensiunea primară?

Hipertensiunea pulmonară primară se mai numește și idiopatică, izolată. Prevalența patologiei este de 2 persoane la 1 milion de locuitori. Motivele definitive rămân neclare.

S-a stabilit că femeile reprezintă 60% dintre pacienți. Patologia este depistată atât în ​​copilărie, cât și la bătrânețe, dar vârsta medie a pacienților identificați este de 35 de ani.

În dezvoltarea patologiei, 4 factori sunt importanți:

S-a stabilit rolul genei mutante ale proteinei osoase, angioproteinele, influența lor asupra sintezei serotoninei și creșterea coagulării sângelui datorită blocării factorilor anticoagulanți.

Un rol special este acordat infecției cu virusul herpes tip opt, care provoacă modificări metabolice care duc la distrugerea pereților arteriali.

Rezultatul este hipertrofia, apoi extinderea cavității, pierderea tonusului ventriculului drept și dezvoltarea insuficienței.

Alte cauze și factori de hipertensiune arterială

Există multe cauze și leziuni care pot provoca hipertensiune în cercul pulmonar. Unele dintre ele trebuie evidențiate.

Dintre bolile acute:

  • sindromul de detresă respiratorie la adulți și nou-născuți (leziuni toxice sau autoimune ale membranelor lobilor respiratori ai țesutului pulmonar, provocând o lipsă de substanță surfactant la suprafața acestuia);
  • inflamație difuză severă (pneumonită), asociată cu dezvoltarea unei reacții alergice masive la mirosurile inhalate de vopsea, parfum și flori.

În acest caz, hipertensiunea pulmonară poate fi cauzată de alimente, medicamente și remedii populare.

Hipertensiunea pulmonară la nou-născuți poate fi cauzată de:

  • circulația fetală continuă;
  • aspirația de meconiu;
  • hernie diafragmatică;
  • hipoxie generală.

La copii, hipertensiunea arterială este promovată de amigdalele mărite.

Clasificare după natura fluxului

Este convenabil pentru clinicieni să împartă hipertensiunea în vasele pulmonare în funcție de momentul dezvoltării în forme acute și cronice. O astfel de clasificare ajută la „combinarea” celor mai frecvente cauze și evoluția clinică.

Hipertensiunea arterială acută apare din cauza:

  • embolie pulmonară;
  • stare astmatică severă;
  • sindromul de detresă respiratorie;
  • insuficiență ventriculară stângă bruscă (din cauza infarctului miocardic, crizei hipertensive).

Cursul cronic al hipertensiunii pulmonare este cauzat de:

  • creșterea fluxului sanguin pulmonar;
  • creșterea rezistenței la vasele mici;
  • presiune crescută în atriul stâng.

Un mecanism de dezvoltare similar este tipic pentru:

  • defecte ale septului interventricular și interatrial;
  • ductul arterial permeabil;
  • boala valvei mitrale;
  • proliferarea mixomului sau a trombului în atriul stâng;
  • decompensarea treptată a insuficienței ventriculare stângi cronice, de exemplu, cu boala ischemică sau cardiomiopatii.

Următoarele boli duc la hipertensiune pulmonară cronică:

  • natura hipoxică - toate bolile obstructive ale bronhiilor și plămânilor, deficit prelungit de oxigen la altitudine, sindrom de hipoventilație asociat cu leziuni toracice, respirație mecanică;
  • origine mecanică (obstructivă), asociată cu îngustarea arterelor - reacție la medicamente, toate variantele de hipertensiune pulmonară primară, tromboembolism recurent, boli ale țesutului conjunctiv, vasculită.

Tabloul clinic

Simptomele hipertensiunii pulmonare apar dacă presiunea în artera pulmonară este crescută de 2 ori sau mai mult. Pacienții cu hipertensiune în cercul pulmonar observă:

  • dificultăți de respirație, care se agravează cu activitatea fizică (se poate dezvolta în paroxisme);
  • slăbiciune generală;
  • rareori pierderea conștienței (spre deosebire de cauzele neurologice fără convulsii și urinare involuntară);
  • dureri paroxistice toracice, asemănătoare anginei pectorale, dar însoțite de o creștere a dificultății respiratorii (oamenii de știință le explică printr-o conexiune reflexă între vasele pulmonare și coronare);
  • amestecul de sânge în spută la tuse este caracteristic unei presiuni semnificativ crescute (asociată cu eliberarea globulelor roșii în spațiul interstițial);
  • răgușeală este depistată la 8% dintre pacienți (provocată de compresia mecanică a nervului recurent din stânga de către artera pulmonară dilatată).

Dezvoltarea decompensării ca urmare a insuficienței cardiace pulmonare este însoțită de durere în hipocondrul drept (întinderea ficatului), umflarea picioarelor și picioarelor.

Când examinează un pacient, medicul acordă atenție următoarelor:

  • o nuanță albastră pe buze, degete, urechi, care se intensifică pe măsură ce dificultățile de respirație devin mai severe;
  • simptomul degetelor „tambur” este detectat numai în bolile și defecte inflamatorii pe termen lung;
  • pulsul este slab, aritmiile sunt rare;
  • tensiunea arterială este normală, cu tendință de scădere;
  • palparea în zona epigastrică face posibilă determinarea impulsurilor crescute ale ventriculului drept hipertrofiat;
  • La auscultatie se aude un al doilea sunet accentuant pe artera pulmonara si este posibil un suflu diastolic.

Relația hipertensiunii pulmonare cu cauze persistente și anumite boli ne permite să distingem variante în cursul clinic.

Hipertensiune arterială portopulmonară

Hipertensiunea pulmonară duce la o creștere simultană a presiunii venei porte. În acest caz, pacientul poate avea sau nu ciroză hepatică. Însoțește bolile hepatice cronice în 3-12% din cazuri. Simptomele nu sunt diferite de cele enumerate. Umflarea și greutatea în hipocondrul din dreapta sunt mai pronunțate.

Hipertensiune pulmonară cu stenoză mitrală și ateroscleroză

Boala variază ca severitate. Stenoza mitrală contribuie la apariția leziunilor aterosclerotice ale arterei pulmonare la 40% dintre pacienți din cauza presiunii crescute pe peretele vasului. Mecanismele funcționale și organice ale hipertensiunii arteriale sunt combinate.

Pasajul atrioventricular stâng îngustat din inimă este „prima barieră” în calea fluxului sanguin. Dacă există îngustarea sau blocarea vaselor mici, se formează o „a doua barieră”. Aceasta explică eșecul intervenției chirurgicale de a elimina stenoza în tratamentul bolilor de inimă.

Prin cateterizarea camerelor cardiace se detectează presiune mare în interiorul arterei pulmonare (150 mm Hg și peste).

Modificările vasculare progresează și devin ireversibile. Plăcile aterosclerotice nu cresc la dimensiuni mari, dar sunt suficiente pentru a îngusta ramurile mici.

Inima pulmonară

Termenul „cor pulmonale” include un complex de simptome cauzat de afectarea țesutului pulmonar (forma pulmonară) sau a arterei pulmonare (forma vasculară).

Există opțiuni de flux:

  1. acut - tipic pentru embolizarea arterei pulmonare;
  2. subacut - se dezvoltă cu astm bronșic, carcinomatoză pulmonară;
  3. cronică - cauzată de emfizem, un spasm funcțional al arterelor, transformându-se într-o îngustare organică a arterei, caracteristică bronșitei cronice, tuberculozei pulmonare, bronșiectaziei, pneumoniei frecvente.

O creștere a rezistenței la nivelul vaselor pune o sarcină pronunțată pe inima dreaptă. Lipsa generală de oxigen afectează și miocardul. Grosimea ventriculului drept crește odată cu trecerea la distrofie și dilatare (expansiune persistentă a cavității). Semnele clinice ale hipertensiunii pulmonare cresc treptat.

Crize hipertensive în vasele „cercului mic”

Un curs de criză însoțește adesea hipertensiunea pulmonară asociată cu defecte cardiace. O deteriorare bruscă a stării din cauza creșterii bruște a presiunii în vasele pulmonare este posibilă o dată pe lună sau mai des.

  • dificultăți de respirație crescute seara;
  • senzație de compresie externă a pieptului;
  • tuse severă, uneori cu hemoptizie;
  • durere în regiunea interscapulară care iradiază către secțiunile anterioare și stern;
  • cardiopalmus.

La examinare, se dezvăluie următoarele:

  • starea agitată a pacientului;
  • incapacitatea de a sta întins în pat din cauza dificultății de respirație;
  • cianoză pronunțată;
  • puls rapid slab;
  • pulsație vizibilă în zona arterei pulmonare;
  • vene ale gâtului umflate și pulsate;
  • excreția de cantități mari de urină deschisă la culoare;
  • este posibilă defecarea involuntară.

Diagnosticare

Diagnosticul hipertensiunii arteriale în circulația pulmonară se bazează pe identificarea semnelor acesteia. Acestea includ:

  • hipertrofia inimii drepte;
  • determinarea presiunii crescute în artera pulmonară pe baza rezultatelor măsurătorilor cu ajutorul cateterismului.

Oamenii de știință ruși F. Uglov și A. Popov au propus să facă distincția între 4 niveluri crescute de hipertensiune arterială în artera pulmonară:

  • Gradul I (ușoară) – de la 25 la 40 mm Hg. Artă.;
  • gradul II (moderat) – de la 42 la 65;
  • III - de la 76 la 110;
  • IV - peste 110.

Metode de examinare utilizate în diagnosticul de hipertrofie a camerelor drepte ale inimii:

  1. Raze X - indică o expansiune a marginilor drepte ale umbrei cardiace, o creștere a arcului arterei pulmonare și dezvăluie anevrismul acestuia.
  2. Metode cu ultrasunete (ultrasunete) - vă permit să determinați cu exactitate dimensiunea camerelor inimii și grosimea pereților. Un tip de ecografie - Dopplerografia - arată tulburări ale fluxului sanguin, vitezei de curgere și prezența obstacolelor.
  3. Electrocardiografia - dezvăluie semne precoce de hipertrofie a ventriculului drept și a atriului printr-o deviație caracteristică la dreapta axei electrice, o undă „P” atrială mărită.
  4. Spirografia este o metodă de studiere a posibilității de a respira; ea determină gradul și tipul insuficienței respiratorii.
  5. Pentru depistarea cauzelor hipertensiunii pulmonare, tomografia pulmonară se efectuează cu ajutorul secțiunilor cu raze X de diferite adâncimi sau într-un mod mai modern - tomografia computerizată.

Metode mai complexe (scintigrafie cu radionuclizi, angiopulmonografie). O biopsie pentru a studia starea țesutului pulmonar și a modificărilor vasculare este utilizată numai în clinicile specializate.

La cateterizarea cavităților inimii, nu se măsoară doar presiunea, ci și saturația de oxigen a sângelui. Acest lucru ajută la identificarea cauzelor hipertensiunii secundare. În timpul procedurii se administrează vasodilatatoare și se verifică reacția arterelor, ceea ce este necesar în alegerea tratamentului.

Cum se efectuează tratamentul?

Tratamentul hipertensiunii pulmonare are ca scop excluderea patologiei de bază care a determinat creșterea presiunii.

În stadiul inițial, medicamentele antiastmatice și vasodilatatoarele oferă asistență. Remediile populare pot îmbunătăți și mai mult starea de spirit alergică a corpului.

Dacă un pacient are embolizare cronică, singurul remediu este îndepărtarea chirurgicală a trombului (embolectomie) prin excizie din trunchiul pulmonar. Operația se efectuează în centre specializate, este necesară trecerea la circulația artificială a sângelui. Mortalitatea ajunge la 10%.

Hipertensiunea pulmonară primară este tratată cu blocante ale canalelor de calciu. Eficacitatea lor duce la o scădere a presiunii în arterele pulmonare la 10-15% dintre pacienți, însoțită de un răspuns bun din partea pacienților grav bolnavi. Acesta este considerat un semn favorabil.

Un analog al prostaciclinei, epoprostenol, este administrat intravenos printr-un cateter subclavian. Formele de medicamente inhalabile (Iloprost), comprimatele Beraprost pe cale orală sunt utilizate. Se studiază efectul administrării subcutanate a unui medicament precum Treprostinil.

Bosentan este utilizat pentru a bloca receptorii care provoacă vasospasm.

În același timp, pacienții au nevoie de medicamente pentru a compensa insuficiența cardiacă, diuretice și anticoagulante.

Utilizarea soluțiilor de Eufillin și No-shpa are un efect temporar.

Există remedii populare?

Este imposibil să vindeci hipertensiunea pulmonară cu remedii populare. Recomandările privind utilizarea diureticelor și a medicamentelor pentru combaterea tusei sunt folosite cu mare atenție.

Nu ar trebui să te lași dus de vindecare pentru această patologie. Timpul pierdut în diagnostic și inițierea terapiei poate fi pierdut pentru totdeauna.

Prognoza

Fără tratament, timpul mediu de supraviețuire pentru pacienți este de 2,5 ani. Tratamentul cu epoprostenol crește durata de viață la cinci ani la 54% dintre pacienți. Prognosticul hipertensiunii pulmonare este nefavorabil. Pacienții mor din cauza insuficienței ventriculare drepte în creștere sau a tromboembolismului.

Pacienții cu hipertensiune pulmonară cauzată de boli de inimă și scleroză arterială trăiesc până la 32-35 de ani. Evoluția crizei agravează starea pacientului și este privită ca un prognostic nefavorabil.

Complexitatea patologiei necesită o atenție maximă la cazurile de pneumonie și bronșită frecvente. Prevenirea hipertensiunii pulmonare constă în prevenirea dezvoltării pneumosclerozei, emfizemului, depistarea precoce și tratamentul chirurgical al defectelor congenitale.

De ce este hipertensiunea pulmonară periculoasă și cum să o tratăm?

  1. Descrierea bolii
  2. Cauzele hipertensiunii pulmonare
  3. Clasificarea bolii
  4. Semne de PH
  5. Tratamentul PH
  6. Complicații potențiale
  7. Hipertensiunea pulmonară la copii
  8. Prognosticul PH
  9. Recomandări pentru prevenirea HP

Hipertensiunea pulmonară (HP) este un sindrom al diferitelor boli, unite de un simptom caracteristic comun - o creștere a tensiunii arteriale în artera pulmonară și o creștere a sarcinii în ventriculul cardiac drept. Stratul interior al vaselor de sânge crește și interferează cu fluxul sanguin normal. Pentru a muta sângele în plămâni, ventriculul este forțat să se contracte intens.

Deoarece organul nu este adaptat anatomic la o astfel de sarcină (cu PH, presiunea în sistemul arterei pulmonare crește cu o duzină de Hg), provoacă hipertrofia (creșterea) acestuia cu decompensare ulterioară, o scădere bruscă a forței contracțiilor și prematură. moarte.

Descrierea bolii

Conform clasificării general acceptate pentru codificarea diagnosticelor medicale elaborată de Organizația Mondială a Sănătății, codul bolii conform ICD-10 (ultima revizuire) este I27.0 - hipertensiune pulmonară primară.

Boala progresează sever, cu o scădere pronunțată a capacităților fizice, a insuficienței cardiace și pulmonare. HP este o boală rară (doar 15 cazuri la milion de oameni), dar supraviețuirea este puțin probabilă, mai ales în forma primară în stadiile ulterioare, când o persoană moare, ca de cancer, în doar șase luni.

Asemenea boli rare sunt numite „orfane”: tratamentul este scump, sunt puține medicamente (nu este rentabil din punct de vedere economic să le produci dacă consumatorii sunt mai puțin de 1% din populație). Dar aceste statistici sunt de puțin confort dacă nenorocirea a afectat o persoană dragă.

Diagnosticul de „hipertensiune pulmonară” se stabilește atunci când parametrii de presiune în vasele pulmonare în timpul efortului ajung la 35 mmHg. Artă. În mod normal, tensiunea arterială în plămâni este de 5 ori mai mică decât în ​​organism în ansamblu. Acest lucru este necesar pentru ca sângele să aibă timp să devină saturat cu oxigen și eliberat de dioxid de carbon. Când presiunea din vasele plămânilor crește, acesta nu are timp să primească oxigen, iar creierul pur și simplu se înfometează și se oprește.

HP este o patologie complexă, multivariată. În timpul manifestării tuturor simptomelor sale clinice, se produce deteriorarea și destabilizarea sistemelor cardiovasculare și pulmonare. Formele deosebit de active și avansate (PH idiopatică, PH cu leziuni autoimune) duc la disfuncția sistemului cu inevitabil moarte prematură.

Cauzele hipertensiunii pulmonare

HP poate fi o formă individuală (primară) a bolii sau se poate dezvolta după expunerea la o altă cauză subiacentă.

Cauzele HP nu sunt pe deplin înțelese. De exemplu, în anii 60 ai secolului trecut în Europa s-a înregistrat o creștere a bolii cauzate de utilizarea necontrolată a contraceptivelor orale și a pastilelor de slăbit.

Dacă funcția endotelială este afectată, condiția prealabilă poate fi o predispoziție genetică sau expunerea la factori externi agresivi. În fiecare caz, acest lucru duce la perturbarea proceselor metabolice ale oxidului nitric, modificări ale tonusului vascular (apariția spasmelor, inflamație), proliferarea pereților interni ai vaselor de sânge cu o reducere simultană a lumenului acestora.

Concentrația crescută de endotelină (o substanță care îngustează vasele de sânge) se explică fie prin creșterea secreției în endoteliu, fie prin scăderea defalcării acesteia în plămâni. Semnul este caracteristic HP idiopatică, malformații cardiace congenitale din copilărie și boli sistemice.

Producția sau disponibilitatea oxidului nitric este întreruptă, sinteza prostaciclinei este redusă, excreția de potasiu este crescută - orice abatere provoacă spasm arterial, proliferarea pereților arteriali și afectarea fluxului sanguin în artera pulmonară.

Următorii factori pot crește, de asemenea, presiunea în arterele pulmonare:

  • Patologii cardiace de diverse origini;
  • Boli pulmonare cronice (cum ar fi tuberculoza sau astmul bronșic);
  • Vasculita;
  • Tulburări metabolice;
  • PE și alte probleme vasculare pulmonare;
  • Şedere lungă în munţi înalţi.

Dacă cauza exactă a HP nu este stabilită, boala este diagnosticată ca primară (congenitală).

Clasificarea bolii

Pe baza severității, există 4 etape ale HP:

  1. Prima etapă nu este însoțită de pierderea activității musculare. Pacienții hipertensivi își mențin ritmul obișnuit de viață fără a simți amețeli, leșin, slăbiciune, senzații dureroase la nivelul sternului sau dificultăți severe de respirație.
  2. În etapa următoare, capacitățile fizice ale pacientului sunt limitate. Starea de calm nu provoacă plângeri, dar cu o încărcare standard apar dificultăți de respirație, pierderea forței și pierderea coordonării.
  3. În a treia etapă a dezvoltării bolii, toate aceste simptome apar la pacienții hipertensivi chiar și cu activitate redusă.
  4. Ultima etapă este caracterizată de simptome severe de dificultăți de respirație, durere și slăbiciune chiar și într-o stare calmă.

Semne de PH

Primele simptome clinice ale HP apar abia după ce presiunea din vasele pulmonare s-a dublat. Semnul cheie al bolii este dificultățile de respirație, cu propriile sale caracteristici care fac posibilă distingerea acesteia de semnele altor boli:

  • Se manifestă chiar și în stare calmă;
  • Cu orice sarcină, intensitatea crește;
  • În poziție șezând, atacul nu se oprește (în comparație cu dispneea cardiacă).

Simptomele rămase ale HP sunt, de asemenea, comune pentru majoritatea pacienților:

  • Oboseală și slăbiciune;
  • Leșin și tulburări ale ritmului cardiac;
  • Tuse uscată fără sfârșit;
  • Umflarea picioarelor;
  • Senzații dureroase la nivelul ficatului asociate cu creșterea acestuia;
  • Durere în piept din artera dilatată;
  • Note răgușite în voce asociate cu nervul laringian ciupit.

Diagnosticul hipertensiunii pulmonare

Cel mai adesea, pacienții hipertensivi vin la consultație cu plângeri de lipsă constantă de respirație, ceea ce le complică viața obișnuită. Deoarece PH primară nu are semne speciale care să facă posibilă diagnosticarea PH în timpul examinării inițiale, examinarea este efectuată cuprinzător - cu participarea unui pneumolog, cardiolog și terapeut.

Metode de diagnosticare a HP:

  • Examinare medicală primară cu înregistrarea istoricului medical. Hipertensiunea pulmonară se datorează și unei predispoziții ereditare, de aceea este important să se colecteze toate informațiile despre istoricul familial al bolii.
  • Analiza stilului de viață al pacientului. Obiceiuri proaste, lipsa de activitate fizică, luarea anumitor medicamente - totul joacă un rol în stabilirea cauzelor dificultății de respirație.
  • Un examen fizic vă permite să evaluați starea venelor gâtului, nuanța pielii (cianotică în caz de hipertensiune), dimensiunea ficatului (în acest caz, mărită), prezența umflăturilor și îngroșării degetelor.
  • Se efectuează un ECG pentru a detecta modificări în partea dreaptă a inimii.
  • Ecocardiografia ajută la determinarea vitezei fluxului sanguin și a modificărilor arterelor.
  • O scanare CT folosind imagini strat cu strat vă va permite să vedeți expansiunea arterei pulmonare și bolile concomitente ale inimii și plămânilor.
  • Cateterismul este folosit pentru a măsura cu precizie presiunea din vasele de sânge. Un cateter special este trecut printr-o puncție în coapsă către inimă și apoi către artera pulmonară. Această metodă nu este doar cea mai informativă, ci se caracterizează prin numărul minim de efecte secundare.
  • Testarea „6 min. mersul pe jos” arată răspunsul pacientului la stres suplimentar pentru a stabili clasa de hipertensiune arterială.
  • Test de sânge (biochimic și general).
  • Angiografia pulmonară prin injectarea de markeri de contrast în vase vă permite să vedeți modelul lor exact în zona arterei pulmonare. Tehnica necesită o mare prudență, deoarece manipulările pot provoca o criză hipertensivă.

Pentru a evita greșelile, PH este diagnosticată numai ca urmare a studierii datelor dintr-un diagnostic vascular complet. Motivele pentru a vizita clinica pot fi:

  • Apariția scurtării respirației cu efort obișnuit.
  • Durere în stern de origine necunoscută.
  • Senzație constantă de oboseală persistentă.
  • Creșterea umflăturilor extremităților inferioare.

Tratamentul PH

În primele etape, boala răspunde la terapia propusă. Orientările cheie atunci când alegeți un regim de tratament ar trebui să fie:

  • Identificarea și eliminarea cauzei stării de sănătate precare a pacientului;
  • Reducerea presiunii în vasele de sânge ale plămânilor;
  • Prevenirea cheagurilor de sânge în artere.
  • Medicamentele care relaxează mușchii vasculari sunt deosebit de eficiente în stadiile incipiente ale HP. Dacă tratamentul este început înainte de apariția unor procese ireversibile în vase, prognosticul va fi favorabil.
  • Medicamente pentru subțierea sângelui. Dacă vâscozitatea sângelui este puternică, medicul poate prescrie sângerare. Hemoglobina la astfel de pacienți trebuie să fie la un nivel de până la 170 g/l.
  • Inhalațiile de oxigen, care ameliorează simptomele, sunt prescrise pentru scurtarea severă a respirației.
  • Recomandări pentru consumul de alimente cu conținut scăzut de sare și aportul de apă până la 1,5 l/zi.
  • Controlul activității fizice - sunt permise sarcini care nu provoacă disconfort.
  • Diureticele sunt prescrise atunci când HP este complicată de patologia ventriculului drept.
  • Când boala este avansată, se recurge la măsuri drastice - transplant pulmonar și cardiac. Metoda unei astfel de operații pentru hipertensiunea pulmonară este stăpânită doar în practică, dar statisticile transplanturilor ne convin de eficacitatea lor.
  • Singurul medicament din Rusia pentru tratamentul HP este Tracleer, care reduce presiunea în arterele pulmonare prin inhibarea activității indotelinei-1, o substanță vasoactivă puternică care provoacă vasoconstricție. Saturația de oxigen în plămâni este restabilită, amenințarea unei deficiențe ascuțite de oxigen cu pierderea conștienței dispare.

Complicații potențiale

Dintre consecințele negative, trebuie menționat:

  • Insuficienta cardiaca. Jumătatea dreaptă a inimii nu compensează sarcina rezultată, acest lucru agravează situația pacientului.
  • PE – tromboza arterei pulmonare, când vasele sunt blocate de cheaguri de sânge. Aceasta nu este doar o condiție critică - există o amenințare reală la adresa vieții.
  • O criză hipertensivă și o complicație sub formă de edem pulmonar reduc semnificativ calitatea vieții pacientului și adesea duce la deces. PH provoacă forme acute și cronice de insuficiență cardiacă și pulmonară, care amenință viața pacienților hipertensivi.

Hipertensiunea pulmonară la copii

HP se poate dezvolta atât la vârsta adultă, cât și la sugari. Acest lucru se explică prin caracteristicile plămânilor unui nou-născut. Când se naște, apare o scădere puternică a presiunii în arterele plămânilor, cauzată de deschiderea plămânilor și de fluxul de sânge.

Acest factor este o condiție prealabilă pentru HP la nou-născuți. Dacă sistemul circulator nu reduce presiunea în vase cu prima respirație, are loc decompensarea fluxului sanguin pulmonar cu modificări caracteristice PH.

Diagnosticul de „hipertensiune pulmonară” este stabilit la un sugar dacă presiunea în vasele sale atinge 37 mm Hg. Artă. Din punct de vedere clinic, acest tip de HP se caracterizează prin dezvoltarea rapidă a cianozei și dificultăți severe de respirație. Pentru un nou-născut, aceasta este o condiție critică: moartea are loc de obicei în câteva ore.

Există 3 etape în dezvoltarea HP la copii:

  1. În prima etapă, creșterea presiunii în arterele pulmonare este singura anomalie; copilul nu are simptome clare. În timpul efortului poate apărea dificultăți de respirație, dar chiar și medicul pediatru nu acordă întotdeauna atenție acestui lucru, explicând problema prin dezantrenarea corpului copilului modern.
  2. În a doua etapă, debitul cardiac scade, demonstrând simptome clinice extinse: hipoxemie, dificultăți de respirație, sincopă. Presiunea din vasele plămânilor este constant ridicată.
  3. După debutul insuficienței gastrice drepte, boala intră în a treia etapă. În ciuda presiunii arteriale ridicate, debitul cardiac, însoțit de congestie venoasă și edem periferic, scade brusc.

Fiecare etapă poate dura de la 6 luni la 6 ani - de la modificări hemodinamice minime până la moarte. Și totuși, măsurile terapeutice pentru pacienții tineri sunt mai eficiente decât pentru adulți, deoarece procesele de remodelare vasculară pulmonară la copii pot fi prevenite și chiar inversate.

Prognosticul PH

Prognosticul pentru tratamentul hipertensiunii pulmonare în majoritatea cazurilor este nefavorabil: 20% din cazurile de HP înregistrate au dus la moarte prematură. Tipul de hipertensiune pulmonară este, de asemenea, un factor important.

În forma secundară, care se dezvoltă ca urmare a insuficienței autoimune, statisticile sunt cele mai proaste: 15% dintre pacienți mor din cauza deficienței în câțiva ani de la diagnosticare. Speranța de viață a acestei categorii de pacienți hipertensivi este influențată de tensiunea arterială medie din plămâni. Daca se mentine la 30 mmHg. Artă. și mai mare și nu răspunde la măsurile de tratament, speranța de viață este redusă la 5 ani.

O circumstanță importantă va fi momentul în care insuficiența cardiacă se alătură și insuficiența pulmonară. Hipertensiunea pulmonară idiopatică (primară) are o supraviețuire slabă. Este extrem de dificil de tratat, iar speranța medie de viață pentru această categorie de pacienți este de 2,5 ani.

Măsurile simple vor ajuta la minimizarea riscului de a dezvolta o astfel de boală formidabilă:

  • Respectați principiile unui stil de viață sănătos, renunțând la fumat și activități fizice regulate.
  • Este important să se identifice cu promptitudine și să se trateze eficient bolile care provoacă hipertensiune arterială. Acest lucru este foarte posibil cu examinări medicale preventive regulate.
  • Dacă aveți boli cronice ale plămânilor și bronhiilor, trebuie să acordați o atenție deosebită evoluției bolii. Observarea clinică va ajuta la prevenirea complicațiilor.
  • Diagnosticul de „hipertensiune pulmonară” nu interzice activitatea fizică; dimpotrivă, exercițiile sistematice sunt recomandate pacienților hipertensivi. Este important doar să respectați măsura.
  • Situațiile care provoacă stres trebuie evitate. Participarea la conflicte poate exacerba problema.

Dacă copilul tău leșină la școală sau bunica ta are dificultăți neobișnuite de respirație, nu amâna vizita la medic. Medicamentele și metodele moderne de tratament pot reduce semnificativ manifestările clinice ale bolii, pot îmbunătăți calitatea vieții și pot crește durata acesteia. Cu cât boala este detectată mai devreme, cu atât mai atent sunt respectate toate instrucțiunile medicului, cu atât sunt mai mari șansele de a învinge boala.

Hipertensiunea pulmonară tromboembolica cronică

  • Societatea Medicală Rusă pentru Hipertensiunea arterială

Cuvinte cheie

  • hipertensiune pulmonară tromboembolica cronică
  • hipertensiune pulmonara
  • hipertensiune arterială pulmonară
  • hipertensiune pulmonară idiopatică
  • presiunea arterei pulmonare
  • inhibitori ai fosfodiesterazei de tip 5
  • Oxid de azot
  • antagonişti ai receptorilor de endotelină
  • prostaglandina E1
  • stimulatori ai guanilat-ciclazei solubile
  • cateterism inimii drepte
  • tromboendarterectomie
  • embolie pulmonară
  • angioplastie cu balon

Lista de abrevieri

Antagonişti ai receptorilor de endotelină

Timp parțial de tromboplastină activat

Presiunea în pană a arterei pulmonare

Presiunea arterială pulmonară/presiunea medie a arterei pulmonare

Presiunea atrială dreaptă

Ischemie cardiacă

Inhibitori ai fosfodiesterazei de tip 5

Cateterismul inimii drepte

Hipertensiune arterială pulmonară/hipertensiune arterială pulmonară

Rezistența vasculară pulmonară

Vena cava inferioara

Test farmacologic acut

Studiu clinic randomizat

Presiunea sistolică a arterei pulmonare

Test de mers pe jos de 6 minute

Embolie pulmonară

Hipertensiunea pulmonară tromboembolica cronică

Oxigenarea extracorporeală a membranei

Presiunea parțială a oxigenului/dioxidului de carbon

Fragment N-terminal al propeptidei natriuretice cerebrale

Termeni și definiții

Hipertensiunea pulmonară tromboembolica cronică (HTPTC) este o formă precapilară de hipertensiune pulmonară, în care obstrucția cronică a ramurilor mari și medii ale arterelor pulmonare, precum și modificările secundare ale microvascularizației plămânilor, duc la o creștere progresivă a vascularizației pulmonare. rezistență și presiune în artera pulmonară cu dezvoltarea disfuncției severe a secțiunilor drepte inimii și insuficienței cardiace.

1. Informații scurte

1.1. Definiție

Hipertensiunea pulmonară tromboembolica cronică (HTPTC) este o formă precapilară de hipertensiune pulmonară, în care obstrucția cronică a ramurilor mari și medii ale arterelor pulmonare, precum și modificările secundare ale microvascularizației plămânilor, duc la o creștere progresivă a vascularizației pulmonare. rezistență și presiune în artera pulmonară cu dezvoltarea disfuncției severe a secțiunilor drepte insuficiență cardiacă și cardiacă.HTPTC este o formă unică de hipertensiune pulmonară (HP) deoarece este potențial vindecabilă prin intervenție chirurgicală.

Diagnosticul de CTEPH se stabilește dacă criteriile pentru HP precapilară sunt îndeplinite conform cateterismului cardiac drept (RHC): presiunea medie a arterei pulmonare (MPAP) ? 25 mmHg; presiunea în pană a arterei pulmonare (PAWP)? 15 mmHg; rezistență vasculară pulmonară (PVR) > 2 unități. Lemn (toți parametrii hemodinamici trebuie măsurați în repaus); depistarea trombilor/emboliilor cronice/organizate în arterele pulmonare de tip elastic (trunchi pulmonar, artere pulmonare lobare, segmentare, subsegmentare) cu terapie anticoagulantă eficientă timp de cel puțin 3 luni.

1.2.Etiologie şi patogeneză

În ciuda faptului că prevalența trombozei venoase este destul de mare, iar riscul de tromboză venoasă acută în timpul vieții unei persoane ajunge la 5%, CTEPH este o boală rară.Embolia pulmonară acută (EP) este un declanșator indubitabil pentru dezvoltarea și progresia CTEPH, cu toate acestea, indicațiile anamnestice ale episodului anterior apar la nu mai mult de jumătate dintre pacienții cu diagnostic verificat. Studiile străine au studiat cu atenție factorii asociați cu dezvoltarea CTEPH. Factorii de risc independenți pentru dezvoltarea CTEPH includ: splenectomia anterioară, șunturile ventriculovenoase pentru tratamentul hidrocefaliei, instalarea de catetere intravenoase centrale sau derivații stimulatoare cardiace, terapia de substituție cu hormoni tiroidieni, cancer și boli inflamatorii cronice (Tabelul 1).

Factorii care provoacă dezvoltarea emboliei pulmonare acute sunt leziunile severe, intervențiile chirurgicale, fracturile extremităților inferioare și articulațiilor și utilizarea contraceptivelor orale. Transfuziile de sânge și medicamentele care stimulează eritropoieza sunt, de asemenea, asociate cu un risc crescut de EP.

Tabelul 1 - Factori de risc pentru hipertensiunea pulmonară tromboembolica cronică

Boli și afecțiuni asociate cu CTEPH

Factori de risc pentru dezvoltarea CTEPH identificați în timpul diagnosticului de PE acută

  • Splenectomie
  • Șunturi ventriculo-atriale (pentru tratarea hidrocefaliei)
  • Catetere intravenos centrale și derivații stimulatoare cardiace
  • Boli inflamatorii cronice (osteomielita, boli inflamatorii intestinale)
  • Boli canceroase
  • Terapia de substituție hormonală pentru hipotiroidism
  • Varsta frageda
  • Embolie pulmonară anterioară
  • Embolie pulmonară idiopatică (fără factori precipitanți)
  • Defect major de perfuzie
  • Embolie pulmonară repetată

Factori de risc identificați

în timpul diagnosticului de CTEPH

Factori de risc plasmatici,

asociat cu CTEPH

  • Grupa sanguină II,III,IV
  • Trombofilie
  • Defect major de perfuzie
  • Sindromul antifosfolipidic
  • Hemoglobinopatii
  • Mutațiile factorului V
  • Niveluri crescute ale factorului VIII

niveluri crescute de lipoproteine ​​(a).

În sângele pacienților cu CTEPH, anticoagulant lupus (10% dintre pacienți), anticorpi antifosfolipidici și/sau anticoagulant lupus (20%) sunt detectați mai des. Activitatea crescută a factorului VIII, o proteină asociată cu dezvoltarea trombozei venoase, se găsește la 39% dintre pacienții cu CTEPH.Pacienții cu CTEPH se caracterizează prin prezența grupei sanguine II, III sau IV, în care, de regulă, sunt detectate niveluri crescute ale factorului von Willebrand. Tulburările de fibrinoliză nu sunt tipice. Dacă factorii tradiționali de risc pentru tromboembolismul venos sunt deficitul de antitrombină III, proteina C și S, deficitul de factor V și plasminogen, atunci când se studiază acești factori la pacienții cu HPTEC în comparație cu pacienții cu HP idiopatică și voluntari sănătoși, nu ar putea exista diferențe între grupuri. fi identificat. Niveluri crescute de colesterol total și lipoproteine ​​(a) sunt adesea găsite în plasma pacienților cu HPTEC. Acesta din urmă concurează cu plasminogenul, suprimând fibrinoliza și poate fi implicat în deteriorarea peretelui vascular.

La analizarea factorilor de risc pentru dezvoltarea CTEPH în timpul diagnosticului de PE acută, predictorii complicațiilor pe termen lung au fost: vârsta fragedă a pacienților și un defect mare de perfuzie conform scintigrafiei pulmonare în perioada PE acută. Trombofilia ereditară sau indicațiile anamnestice ale trombozei venoase nu au fost asociate cu formarea CTEPH. Terapia anticoagulantă insuficientă, o masă mare de mase trombotice, trombi reziduali și embolie pulmonară recurentă contribuie la dezvoltarea CTEPH. Cu toate acestea, atunci când se studiază predictorii independenți ai CTEPH la 12 luni după PE, tipul de terapie (trombolitice sau heparine) nu a afectat incidența bolii în anii următori.

Figura 1. Patogenia hipertensiunii pulmonare tromboembolice cronice

Patogenia complexă și complexă a CTEPH rămâne incomplet înțeleasă până în prezent. La studierea posibilului substrat genetic, nu au fost identificate mutații specifice responsabile de dezvoltarea bolii. La baza proceselor patobiologice se află formarea de mase trombotice care nu au suferit liză, care ulterior devin fibroase, ceea ce duce la obstrucția mecanică a ramurilor mari și medii ale arterelor pulmonare (Fig. 1). Creșterea inițială a presiunii arteriale pulmonare (PAP) determină dezvoltarea unor modificări vasculare secundare. Remodelarea microvasculaturii pulmonare contribuie la progresia HP chiar și în absența evenimentelor tromboembolice recurente. Rezultatul final al bolii, ca și în cazul altor forme de HP, este disfuncția severă a ventriculului drept (VD) și insuficiența cardiacă.

PE este considerat a fi un episod acut cu reversibilitate aparentă dacă tromboliza este eficientă. Cu toate acestea, în timpul observării prospective a pacienților care au suferit embolie pulmonară acută, scintigrafia de ventilație-perfuzie și tomografia computerizată (CT) a plămânilor evidențiază anomalii semnificative de perfuzie la 57% și, respectiv, 52% dintre pacienți. La screening-ul pentru CTEPH folosind ecocardiografie (EchoCG), 2-44% dintre pacienți prezintă semne de PAP crescută și/sau supraîncărcare RV. La 12 luni după PE, boala s-a dezvoltat mai des la pacienții cu presiune sistolică a arterei pulmonare (SPAP) > 50 mm Hg. în timpul unui episod acut. Acest fapt indică probabilitatea dezvoltării CTEPH la pacienții care au suferit EP acută cu leziuni obstructive persistente ale patului vascular pulmonar. Materialul embolic nu este complet lizat, este înlocuit cu țesut conjunctiv și deformează lumenul vaselor de sânge. Dacă gradul general de stenoză a patului vascular pulmonar ajunge la 50-60%, se poate dezvolta CTEPH.

Spre deosebire de embolia pulmonară acută, în CTEPH nu există o relație liniară între gradul de creștere a PVR și severitatea leziunilor obstructive ale vaselor pulmonare. Substratul morfologic al CTEPH mai este: spasmul generalizat al arteriolelor circulatiei pulmonare datorita eliberarii de substante vasoconstrictoare din trombocite si endoteliu, formarea de trombus secundar, remodelarea progresiva a arterelor si arteriolelor pulmonare mici.Poate sa apara embolie pulmonara sau tromboza in situ din cauza la tulburări în cascada de coagulare a sângelui, inclusiv disfuncția celulelor endoteliale și a trombocitelor. Patologia trombocitară și modificările procoagulative pot juca un rol potențial în formarea trombozei locale în CTEPH. În cele mai multe cazuri, rămâne neclar dacă tromboza și disfuncția trombocitară sunt o cauză sau o consecință a bolii. Infiltratele inflamatorii, de regula, se gasesc in materialul morfologic obtinut in timpul tromboendarterectomiei. Detectarea frecventă a patologiei sistemului imunitar, cancerului, infecțiilor cronice indică participarea mecanismelor inflamatorii și imunitare în patogeneza CTEPH.

Leziunile obstructive observate în arterele pulmonare distale pot fi asociate cu diverși factori, cum ar fi stresul de forfecare din cauza presiunii crescute, procesele inflamatorii și eliberarea de citokine și mediatori care promovează proliferarea celulară. În aceste cazuri, boala este probabil inițiată de afectarea trombotică sau inflamatorie a vaselor pulmonare. Există ipoteze că CTEPH se poate dezvolta ca urmare a formării in situ de tromb în arterele alterate fără un episod anterior de EP, dar acest concept necesită confirmare.

Astfel, modificările arterelor pulmonare în CTEPH pot fi împărțite în două componente. Prima componentă include modificări ale vaselor mari la nivelul ramurilor subsegmentare. Leziunile patologice se prezintă sub formă de cheaguri de sânge organizate, strâns atașate de peretele vascular al arterelor pulmonare de tip elastic. Ele pot închide complet lumenul sau pot forma diferite grade de stenoză, rețele și corzi. A doua componentă este modificarea vaselor pulmonare mici și a patului microvascular. În zonele neocluzate, se poate dezvolta arteriopatie care nu se poate distinge de hipertensiunea arterială pulmonară (HAP), inclusiv formarea de leziuni plexiforme.Severitatea acestor componente poate varia. Cu o predominanță a modificărilor arterelor mari, există o formă „clasică” rezecabilă tehnic de CTEPH. Dominanța celei de-a doua componente este caracteristică formei distale a bolii, care este considerată inoperabilă.

CTEPH se caracterizează prin dezvoltarea fluxului sanguin colateral de la vasele circulației sistemice până la reperfuzie, cel puțin parțială, în zonele distale de leziunile ocluzate. Rolul colateralelor îl îndeplinesc arterele bronșice, arterele diafragmei și mediastinul posterior. În unele cazuri, procesul de adeziv este extrem de pronunțat cu revascularizare parțială prin aderențe formate. Arterele bronșice apar cel mai adesea din arcul aortic și sunt clar vizibile pe tomografii. Detectarea arterelor colaterale mari confirmă diagnosticul de HPTEC.

1.3. Epidemiologie

În prezent lipsesc date epidemiologice precise privind prevalența CTEPH în lume și în țara noastră. Conform observațiilor străine, în spectrul diferitelor forme de HP, ponderea pacienților cu CTEPH este de aproximativ 1,5-3%. CTEPH este o boală destul de rară, cu o prevalență de 8-40 de cazuri la 1 milion de populație, incidență - 5-10 cazuri la 1 milion de populație pe an. Potrivit registrului PH spaniol, prevalența și incidența CTEPH au fost de 3,2 cazuri la 1 milion de populație și, respectiv, de 0,9 cazuri la 1 milion pe an în populație. În Marea Britanie, incidența CTEPH este estimată la 1-1,75 cazuri la 1 milion de populație pe an. Într-un studiu epidemiologic din Elveția, diagnosticul de HPTEC a fost confirmat la 29% dintre pacienții cu HP detectată.

Tromboza venoasă este un eveniment clinic frecvent cu o incidență, conform diverselor surse, de la 20 la 70 de cazuri la 100 de mii. populație pe an, HPTEC este o complicație pe termen lung a emboliei pulmonare acute cu o incidență de 0,1-9,1% în primii doi ani după episod.

Se crede că adevărata prevalență a CTEPH poate fi semnificativ mai mare. Într-adevăr, 50-60% dintre pacienții cu HPTEC nu au antecedente de embolie pulmonară acută sau tromboză venoasă profundă a extremităților inferioare, ceea ce face dificilă diagnosticarea în timp util a bolii și evaluarea adevăratei incidențe și prevalență. În majoritatea studiilor, incidența CTEPH a fost evaluată în primele luni după PE acută, deși debutul bolii poate fi întârziat cu mulți ani din cauza dezvoltării treptate a vasculopatiei distale.

Diagnosticul de CTEPH este adesea pus la vârste mai înaintate. Vârsta medie a pacienților ruși la momentul diagnosticului, conform Registrului Național, este de 45,8±13,7 ani. Se crede că prevalența patologiei în populație între femei și bărbați este egală. În studiul japonez, CTEPH a fost mai des diagnosticat la femei, ceea ce coincide cu datele rusești: în registrul CTEPH, proporția femeilor cu un diagnostic verificat ajunge la 75%. Această patologie este rară la copii.

În absența tratamentului, prognosticul CTEPH este nefavorabil și depinde de gradul de HP. Potrivit studiilor străine, rata de supraviețuire pe zece ani a pacienților cu CTEPH inoperabil cu PAP este în intervalul mmHg. este de 50%; la DLAsr. de la 41 la 50 mmHg. -20%; la DLAsr. peste 50 mmHg - 5%.Conform registrului internațional al CTEPH, rata de supraviețuire la 3 ani a pacienților după tromboendarterectomie (TEE) cu succes a fost de 89%, în timp ce pentru formele inoperabile a fost de 70%.

1.4.Codificare conform ICD

I27.8 - Alte forme specificate de insuficienta cardiaca pulmonara

1.5. Clasificare

În clasificarea clinică modernă a HP, creată cu scopul de a standardiza măsurile diagnostice și terapeutice bazate pe asemănarea caracteristicilor patogenetice și clinice, abordări ale diagnosticului și tratamentului, se disting cinci categorii sau grupuri de HP.Este prezentată clasificarea clinică a HP în recomandările clinice „Hipertensiune pulmonară”.HTPCE, alături de alte obstrucţii ale arterei pulmonare (tumori, anomalii vasculare, embolii), aparţine grupei IV (Tabelul 2).

Tabelul 2. Clasificarea clinică a HPTEC (grupa IV)

2. Diagnosticare

Strategia de diagnostic pentru CTEPH implică efectuarea unei examinări cuprinzătoare pentru a stabili un diagnostic de HP și a confirma grupul clinic, precum și evaluarea stării funcționale și hemodinamice a pacienților pentru a determina tactica de tratament și, mai ales, pentru a rezolva problema posibilității de operabilitate. Etapele procesului de diagnostic și diagnostic diferențial sunt prezentate în Figura 2.

Figura 2. Algoritm pentru diagnosticarea hipertensiunii pulmonare tromboembolice cronice

CTEPH apare la aproape toate grupele de vârstă, mai des la pacienții de vârstă mijlocie și vârstnici.

  • La toți pacienții cu HP de origine necunoscută, se recomandă excluderea caracterului tromboembolic al bolii.

Mulți oameni au auzit despre hipertensiune arterială - așa se numește hipertensiune arterială. Dar se știe mai puțin despre hipertensiunea pulmonară - este o boală rară, care apare la aproximativ 5 persoane din 100 de mii. Cum se manifestă boala, ce metode eficiente sunt folosite în terapie?

  • Cauze și forme de patologie
  • Cum se manifestă boala?
  • Gradele bolii
  • Diagnosticare
  • Metode conservatoare de tratament
  • Cum se tratează la adulți
  • Patologia în timpul sarcinii
  • Metode tradiționale de tratament
  • Usturoi
  • Ierburi
  • Reguli de nutriție
  • Previziuni și consecințe
  • Invaliditate

Cauze și forme de patologie

Hipertensiunea arterială pulmonară - ce este? Acesta este numele unei boli cauzate de modificări patologice ale sistemului pulmonar, în care există o creștere bruscă a presiunii intravasculare peste 35 mm Hg. Artă.

Hipertensiunea pulmonară primară este o formă incomplet studiată a bolii. Motivul dezvoltării formei idiopatice a patologiei este tulburările genetice ale vaselor sistemului pulmonar. Organismul produce cantități mici de substanțe care sunt responsabile de dilatarea și constricția vaselor de sânge. Hipertensiunea arterială primară poate fi cauzată de activitatea excesivă a trombocitelor, ceea ce duce la blocarea vaselor de sânge.

Hipertensiunea pulmonară secundară se dezvoltă ca urmare a diferitelor boli cronice - boli cardiace congenitale, leziuni trombotice ale arterelor din plămâni, sindrom Pickwick, boli cardiace și pulmonare, astm bronșic.

Hipertensiunea pulmonară tromboembolica cronică este cauzată de blocarea vaselor de sânge. Boala se caracterizează prin progresie rapidă, insuficiență respiratorie acută, scăderea tensiunii arteriale și hipoxie.

Factori care contribuie la dezvoltarea bolii:

  • luarea de amfetamină, cocaină, antidepresive și supresoare de apetit;
  • sarcină, hipertensiune arterială, HIV, modificări patologice la nivelul ficatului;
  • boli oncologice ale sistemului hematopoietic;
  • presiune crescută în zona gulerului;
  • hipertiroidism;
  • urcări frecvente la munți;
  • compresia vaselor de sânge din plămâni de către o tumoare, stern deformat sau din cauza obezității.

Cum se manifestă boala?

Hipertensiunea pulmonară moderată se dezvoltă lent; în stadiul inițial, simptomele bolii nu sunt pronunțate. Principalul semn clinic al bolii este cor pulmonale. Patologia se caracterizează prin modificări hipertrofice în părțile drepte ale inimii.

Pentru ce semne ar trebui să consultați un medic:

  1. Principala manifestare a bolii este scurtarea respirației, care se agravează chiar și cu un efort fizic minor.
  2. Cardiopalmus. Cauza tahicardiei este insuficiența respiratorie, lipsa oxigenului în sânge.
  3. Sindromul durerii. Durerea compresivă apare în spatele sternului și în regiunea inimii. Cu un efort fizic puternic, este posibil să leșin.
  4. Amețeli, slăbiciune, oboseală.
  5. Acumulare de lichid în peritoneu (ascita), umflare severă și albăstruire a membrelor, vene bombate în gât. Aceste simptome se dezvoltă pe fondul insuficienței ventriculare drepte cronice - mușchiul cardiac al ventriculului drept nu poate face față sarcinii, ceea ce duce la tulburări ale circulației sistemice.
  6. Un ficat mărit duce la greutate și durere sub coastele drepte.
  7. Greața, flatulența, vărsăturile sunt cauzate de acumularea de gaze în intestine. Scădere în greutate cu o alimentație normală, hrănitoare.

Degetele se îngroașă în falangele superioare, unghiile devin ca sticla de ceas. Pe măsură ce patologia se dezvoltă, apare spută amestecată cu sânge, care semnalează apariția edemului pulmonar. Pacientul suferă de atacuri de angină pectorală și aritmie. În stadiul terminal al bolii, țesutul activ începe să moară.

Gradele bolii

În funcție de gradul de dezvoltare a inimii pulmonare și hipoxie, se disting 3 grade de patologie.

Hipertensiunea pulmonară stadiul 1. În forma tranzitorie nu există manifestări clinice sau radiologice. În acest stadiu, pot apărea simptome primare ale insuficienței respiratorii.

Hipertensiune pulmonară 2 grade. Cu un stadiu stabil al bolii, începe să se dezvolte dificultăți de respirație și începe să se formeze cor pulmonale. Când ascultați, puteți auzi manifestările inițiale ale presiunii crescute în artera pulmonară.

În a treia etapă, ficatul devine mărit, apare umflarea, pielea își schimbă culoarea, iar venele de la gât încep să se umfle foarte mult.

Diagnosticare

Semnele hipertensiunii pulmonare nu sunt adesea foarte specifice, prin urmare, pe baza plângerilor și a examinării externe, este dificil să se stabilească corect cauza principală a bolii. Numai cu ajutorul unui diagnostic amănunțit puteți vedea toate patologiile și disfuncționalitățile din organism. Este necesară consultarea unui medic pneumolog și cardiolog.

Cum se face diagnosticul:

  1. Colectarea unei anamnezi - determinarea, din cuvintele pacientului, a timpului de deteriorare a stării, a modului în care boala se manifestă, a ceea ce poate fi asociat cu apariția simptomelor neplăcute.
  2. Analiza stilului de viață – prezența obiceiurilor proaste, a bolilor ereditare, a condițiilor de muncă.
  3. Inspecție vizuală - decolorarea albastră a pielii, modificări ale formei degetelor și ale stării unghiilor. Medicul notează dacă există umflare sau modificări ale dimensiunii ficatului. Asigurați-vă că ascultați cu atenție plămânii și inima cu un fonendoscop.
  4. ECG - este folosit pentru a determina modificări ale dimensiunii camerelor drepte ale inimii.
  5. O radiografie a zonei toracice arată o creștere a dimensiunii inimii.
  6. Cateterizarea (măsurarea presiunii) a arterei.

Cel mai informativ tip de diagnostic este ecocardiografia. Semnele hipertensiunii pulmonare la ecografie cardiacă apar sub formă de hipertrofie a ventriculului drept. Indicatorii mai mici de 4 mm indică absența patologiei. Dacă grosimea pereților ventriculari depășește 10 mm, aceasta indică dezvoltarea hipertensiunii pulmonare.

Metode conservatoare de tratament

După un diagnostic amănunțit, tratamentul medicamentos trebuie început imediat. Scopul terapiei este de a elimina sau corecta principalele manifestări ale bolii și de a preveni dezvoltarea bolilor concomitente.

Medicamente de elecție pentru hipertensiunea pulmonară:

  1. Blocante ale canalelor de calciu – Prazosin, Nifedipină. Aceste medicamente sunt prescrise într-un stadiu incipient al bolii. Verapamilul nu este recomandat pentru tratamentul hipertensiunii arteriale, deoarece efectul terapeutic al medicamentului este destul de slab.
  2. Medicamente care subțiază sângele - Aspirina, Cardiomagnyl.
  3. Medicamente diuretice - Lasix, Furosemid.
  4. Digoxina este un glicozid cardiac. Medicamentul este indicat pentru fibrilația atrială pentru a normaliza ritmul cardiac.
  5. Anticoagulante - warfarină, heparină. Medicamentele sunt folosite pentru a preveni formarea cheagurilor de sânge.
  6. Prostaglandine și analogii lor - Treprostinil, Epoprostenol. Medicamente pentru normalizarea presiunii în artera pulmonară.
  7. Bosentan – încetinește dezvoltarea hipertensiunii pulmonare.
  8. Medicamente care îmbunătățesc procesele metabolice în celule - Riboxină, Orotat de potasiu.

De câțiva ani, oamenii de știință au efectuat cercetări privind eficacitatea utilizării Sildenafilului în terapia complexă a hipertensiunii pulmonare. Citratul de sildenafil este componenta principală a Viagra și este conceput pentru a elimina disfuncția erectilă.

Medicamentul a fost utilizat la pacienți timp de 12 săptămâni. În grupurile de control care au primit 20-80 mg de medicament, scorurile s-au îmbunătățit semnificativ.

Cum se tratează la adulți

Dacă nivelul hemoglobinei pacientului depășește 170 g/l, venele gâtului se umflă - se efectuează sângerare. Inhalațiile de oxigen, care trebuie făcute în cursuri, dau rezultate pozitive.

Progresia bolii poate fi redusă prin intervenție chirurgicală. Ei folosesc metoda bypass - creează o fereastră ovală artificială între atrii, care reduce hipertensiunea pulmonară ridicată. Acest lucru permite pacientului să trăiască mai mult, iar prognosticul pentru evoluția bolii se îmbunătățește semnificativ.

Se folosește și transplantul de organe - pentru a elimina patologia, este suficient să transplantați 1 plămân. Dar după 5 ani, mulți pacienți încep să experimenteze respingere.

Această patologie indică incapacitatea de a se adapta la circulația sângelui în plămâni din afara uterului și apare la 0,1–0,2% dintre nou-născuți. Cel mai adesea, boala este diagnosticată la copiii care s-au născut prin operație cezariană. Boala este depistată în primele 3 zile după naștere.

Pe fondul hipertensiunii arteriale, presiunea din vasele plămânilor începe să crească brusc, iar inima se confruntă cu un stres crescut. Pentru a evita insuficiența cardiacă, organismul începe să reducă presiunea în plămâni - reducând volumul sângelui circulant, aruncându-l în foramenul oval al inimii sau într-un flux arterial deschis. Astfel de acțiuni duc la o creștere a sângelui venos și la o scădere a conținutului de oxigen.

Motive pentru dezvoltarea patologiei:

  • stres prenatal suferit - hipoxia și glicemia pot provoca un spasm în artera pulmonară la un nou-născut, precum și modificări sclerotice în pereții vasului;
  • maturarea întârziată a pereților vasculari - spasmele apar adesea în astfel de vase;
  • prezența unei hernii diafragmatice congenitale - cu această boală, plămânii și vasele de sânge rămân subdezvoltate și nu pot funcționa pe deplin;
  • închiderea prematură a canalului arterios fetal, ceea ce duce la creșterea fluxului sanguin pulmonar;
  • malformații cardiace și pulmonare congenitale.

Hipertensiunea arterială la un nou-născut poate apărea pe fondul infecției intrauterine sau sepsis. Cauza poate fi policitemia, o boală oncologică în care numărul de celule roșii din sânge crește brusc.

Un nou-născut cu hipertensiune pulmonară are respirație grea, scurtarea respirației începe, în timp ce inhalează, pieptul se prăbușește spre interior, pielea și mucoasele devin albastre. Fără asistență calificată în timp util, 4 din 5 bebeluși cu patologii mor în primele trei zile de la naștere.

Patologia în timpul sarcinii

Cauza dezvoltării bolii în timpul sarcinii poate fi un defect cardiac sau o predispoziție genetică la hipertensiune arterială.

Primele semne ale bolii la femeile însărcinate:

  • apariția dificultății de respirație chiar și în repaus;
  • tuse de origine neproductivă;
  • slăbiciune și oboseală;
  • boli respiratorii frecvente.

În al doilea și al treilea trimestru, durerea apare în zona inimii și a sternului, rafale umede în plămâni și umflare. În absența terapiei necesare, întreruperea spontană a sarcinii este posibilă.

Femeile care au patologii vasculare pulmonare sunt sfătuite să evite sarcina. Dacă sarcina este întreruptă, riscul de deces este de 7%. Dacă o femeie nu vrea să-și întrerupă sarcina, va trebui să petreacă tot timpul până când copilul se va naște într-un spital. Spitalul va oferi oxigenoterapie pentru a preveni formarea cheagurilor de sânge.

Rata mortalității în rândul femeilor care naște este foarte mare (ajunge la 40%), indiferent de terapia efectuată în timpul sarcinii. Majoritatea deceselor apar direct în timpul nașterii sau în prima săptămână după naștere.

Metode tradiționale de tratament

Nici măcar medicina tradițională nu poate elimina complet hipertensiunea pulmonară. Terapia va fi eficientă numai dacă cauza bolii poate fi eliminată. Tratamentul cu remedii populare are ca scop reducerea simptomelor.

  1. Preparați 225 ml apă clocotită și 5 g rowan copt, lăsați timp de o oră. Luați 110 ml de trei ori pe zi. Durata terapiei este de 1 lună.
  2. Puteți scăpa de aritmie cu suc proaspăt de dovleac. Trebuie să bei 100 ml din băutură pe zi.
  3. De asemenea, pentru tratament și prevenire, trebuie să mănânci 4 boabe de ienupăr zilnic. Din ele se poate face si o infuzie. Se toarnă 25 g de fructe într-un termos, se toarnă 260 ml apă clocotită, se lasă peste noapte. Împărțiți medicamentul în 4 porții, beți cu 1 zi înainte.
  4. Adonis ajută la eliminarea principalelor manifestări ale bolii și ameliorează edemul pulmonar. Preparați 220 ml apă clocotită, 3 g materii prime, lăsați timp de 2 ore. Luați 30 ml înainte de masă.

Usturoi

Curățați și tăiați 2 capete proaspete de usturoi, puneți amestecul într-un recipient de sticlă, turnați 230 ml de vodcă. Infuzați timp de 15 zile într-o cameră întunecată și răcoroasă. Luați tinctura de 5 ori pe zi. O singură doză este de 20 de picături - medicamentul trebuie diluat în 15 ml de apă caldă sau lapte. Durata terapiei este de 21 de zile.

Dacă sunteți intolerant la alcool, faceți un medicament din 3 capete mari de usturoi și 3 lămâi zdrobite. Se toarnă amestecul în 1 litru de apă clocotită, se închide recipientul și se lasă o zi. Luați de 3 ori pe zi, 15 ml.

Ierburi

Din inflorescențe de gălbenele se prepară o tinctură de alcool. Turnați 160 ml de vodcă în 60 g de materie primă și lăsați timp de o săptămână. Luați 25 de picături de trei ori pe zi timp de 3 luni.

Iată mai multe rețete:

  1. Se macină 22 g de frunze uscate de mesteacăn, se toarnă 420 ml apă clocotită, se pun într-o cameră rece și întunecată timp de 2 ore. Luați 105 ml de patru ori pe zi. Durata tratamentului este de 15 zile.
  2. Preparați 245 ml de apă clocotită și 6 g plantă de toadflax, lăsați timp de o oră într-un recipient închis. Luați 35 ml de 36 de ori pe zi.
  3. Mătase de porumb măcinați în pudră. Adăugați 100 ml de miere proaspătă la 50 g de pulbere, luați 5 g de medicament înainte de masă de 3-5 ori pe zi.

Reguli de nutriție

O dietă pentru hipertensiunea pulmonară presupune limitarea dietei cu sare și grăsimi animale. De asemenea, este necesar să se reducă cantitatea de lichid consumată. Baza nutriției ar trebui să fie alimentele vegetale, produsele de origine animală ar trebui să conțină o cantitate minimă de grăsime.

Mod de viata:

  • prevenirea exacerbarii bolilor autoimune - vaccinarea în timp util împotriva gripei, rubeolei și a altor boli infecțioase;
  • activitate fizică dozată - în stadiile inițiale ale bolii se prescrie kinetoterapie specială, în ultima etapă, activitatea fizică este redusă la minimum sau complet limitată;
  • protecție împotriva sarcinii - stresul crescut asupra inimii cu hipertensiune pulmonară poate duce la deces;
  • consultații cu un psiholog pentru restabilirea echilibrului neuropsihic - pacienții cu hipertensiune arterială experimentează adesea stări depresive și gânduri suicidare.

Pentru a preveni dezvoltarea bolii, trebuie să eliminați toate obiceiurile proaste. Cu activitate fizică regulată, circulația sângelui se îmbunătățește, ceea ce previne formarea cheagurilor de sânge. Dieta ar trebui să fie completă și echilibrată.

Previziuni și consecințe

Fără un tratament adecvat, speranța medie de viață pentru hipertensiunea pulmonară este de 2,5 ani. Boala progresează de la stadiul primar la cel secundar, semnele bolii se agravează, iar starea se agravează vizibil.

Pe fondul aprovizionării insuficiente cu oxigen a țesuturilor, se dezvoltă dificultăți severe și frecvente de respirație, care apare chiar și într-o stare calmă. Hipoxia duce la o creștere a vâscozității sângelui - apar cheaguri de sânge, care pot înfunda vasele din plămâni.

Presiunea medie în artera pulmonară este un factor important în speranța de viață. Dacă indicatorii rămân constant peste 30 mmHg. Artă. și nu scade sub influența medicamentelor - speranța de viață este de aproximativ 5 ani.

Hipertensiunea pulmonară duce adesea la dizabilitate. Cu această boală, multe tipuri și condiții de muncă sunt contraindicate - muncă fizică grea, muncă psihică cu suprasolicitare nervoasă mare și încărcare mare de vorbire. Persoanele cu acest diagnostic au interzis să lucreze în încăperi cu umiditate ridicată, schimbări puternice de temperatură și presiune.

Dacă aveți hipoxie pulmonară, nu trebuie să lucrați în industrii periculoase - praful, gazele iritante, otrăvurile și alți alergeni pot agrava starea pacientului.

Invaliditate

Există vreo dizabilitate pentru hipertensiunea pulmonară? Da, pentru a-l obține trebuie să treci de o comisie specială. Documente pe care trebuie să le furnizați:

  • Raze x la piept;
  • spirografie;
  • rezultate acido-bazice și gaze din sânge;
  • ecocardiografie.

Ce grupă de dizabilități poate fi atribuită pentru hipertensiunea pulmonară? Cu o boală subiacentă puternic progresivă, care provoacă o capacitate limitată și incapacitatea pacientului de a se îngriji de sine în mod independent, incapacitatea de a se mișca este determinată de invaliditatea de gradul întâi.

Dacă se observă îmbunătățiri instabile sau nesemnificative în timpul terapiei, pacientul are limitări în îngrijirea și mișcarea independentă - grupul de dizabilități II este atribuit. Uneori pacientului i se recomandă să lucreze acasă sau în condiții special create.

La determinarea grupului III de dizabilități, o persoană se poate angaja în muncă fizică ușoară chiar și în condiții industriale, muncă mentală cu suprasolicitare mentală și emoțională moderată.

Codul bolii pentru hipertensiunea pulmonară primară în Clasificarea Internațională a Bolilor (ICD 10) este 127. Secundar este 128,8.

Hipertensiunea pulmonară este o boală gravă cu o rată ridicată a mortalității. Puteți evita îmbolnăvirea renunțând la obiceiurile proaste și la consultațiile la timp cu medicii, chiar și cu o ușoară deteriorare a sănătății.

Sindromul de insuficiență vertebro-bazilară

Insuficiența vertebro-bazilară (IVB) este una dintre formele de afectare vasculară cerebrală. Acest tip de patologie cerebrovasculară se caracterizează prin episoade de ischemie reversibilă a structurilor cerebrale care sunt alimentate cu sânge de către vasele care provin din arterele principale și vertebrale. Aceste episoade pot fi repetate. Acest sindrom apare și la copii.

  • Cauze
  • Simptome
  • Diagnosticare
  • Tratament
  • Prognoza
  • Prevenirea

Cauze

Principalul motiv pentru dezvoltarea VBI este obstrucția permeabilității arterelor cefalice principale. În primul rând, secțiunile extracraniene ale arterelor spinale sunt supuse deviației. Stenoza afectează adesea zonele arteriale până în punctul în care artera pătrunde în canalul osos. Uneori stenoza este localizată în arterele innominate sau subclaviere. Vasele sunt afectate în principal din cauza stenozei aterosclerotice. Un rol important joacă și anomalii congenitale ale structurii patului vascular. Cauze mai rare sunt bolile inflamatorii precum arterita sau disecția arterei bazilare sau vertebrale.

Riscul de a dezvolta ischemie în regiunea vertebrobazilară crește atunci când posibilitatea circulației colaterale este limitată. Acest lucru se observă cu următoarele abateri:

  • nu închiderea cercului Willis;
  • hipoplazie severă a oricărei artere vertebrale;
  • originea anormală a ramurilor mici din arterele vertebrale și bazilare.

Nu se poate să nu acorde atenție posibilității de comprimare a arterelor vertebrale de către vertebrele alterate, care poate apărea cu spondiloză și osteofit. Această situație poate fi motivul principal pentru dezvoltarea VBI. În plus, circulația colaterală în regiunea vertebrobazilară are un potențial considerabil, care se datorează prezenței inelului Zakharchenko unde se află regiunea trunchiului cerebral, Cercul lui Willis pe baza creierului, conexiunilor extra-intracraniene între artere și sistemele anastomotice. pe suprafata creierului. Astfel de căi de ocolire fac posibilă compensarea completă a defectelor pronunțate ale patului vascular, indiferent de natura lor, dobândită sau congenitală.

Există mai mulți factori anatomici care predispun la compresia severă a arterelor vertebrale cu riscul de a dezvolta complicații severe, inclusiv ischemie cerebrală, care este clar vizibilă în timpul diagnosticului:

  • exostoze cu formarea unui canal retroarticular;
  • anomalie Kimmerle;
  • alte anomalii ale structurii regiunii vertebrale cervicale.

Dacă acești factori sunt prezenți la o persoană, rolul factorilor funcționali crește, care includ rotația vertebrelor cervicale cu compresie și deplasare arterială, precum și leziuni ale coloanei cervicale.

Arterele intracraniene pot avea o variantă structurală precum dolicoectazia. Metodele moderne neinvazive și invazive de diagnosticare a sistemului vascular cerebral au făcut posibilă identificarea mai des a unor astfel de anomalii. Dolicoectazia este o combinație particulară de semne de ischemie a structurilor care sunt alimentate cu sânge din bazinul vertebrobazilar și compresie a nervilor cranieni.

Cauza VBI poate consta în deteriorarea arterelor de calibru mic. Acest lucru poate apărea din cauza diabetului și a hipertensiunii arteriale sau a unei combinații a acestor două tulburări. Uneori, cauzele se află în emboliile cardiogenice, care sunt de obicei însoțite de ocluzia unui vas mare și dezvoltarea unor deficite neurologice severe. O condiție prealabilă pentru dezvoltarea VBI poate fi agregatele circulante ale celulelor sanguine și o capacitate ridicată de a agrega elementele formate.

Tulburările vasculare ale sistemului vertebo-bazilar la adulți reprezintă 30% din tulburările circulatorii cerebrale acute și 70% din tulburările tranzitorii. Aproximativ 80% dintre accidente vasculare cerebrale sunt ischemice, iar un sfert dintre acestea apar în sistemul vertebrobazilar (VBS). După cum sa menționat, VBI apare și în rândul copiilor. Cu ajutorul unor diagnostice de înaltă calitate, acest diagnostic este detectat la mulți copii încă de la naștere, iar cauza poate fi afectarea natală a arterelor vertebrale și a coloanei vertebrale. Astăzi, numărul acestor tulburări în rândul copiilor și tinerilor este în creștere. VBI este cronică.

Există mai multe clasificări ale acestui sindrom. Una dintre ele a fost prezentată în 1989 de Bakulev. El a identificat trei etape în dezvoltarea acestei tulburări:

  • Etapa 1 – compensare, când există un curs asimptomatic sau apar manifestări inițiale ale sindromului sub formă de tulburări neurologice focale.
  • Etapa 2 – compensare relativă. Aici apar atacuri ischemice tranzitorii, de ex. tulburare de circulație cerebrală dezvoltată acut, combinată cu simptome cerebrale sau generale care trec rapid. În aceeași etapă, apare un mic accident vascular cerebral, adică. deficit neurologic complet reversibil și encefalopatie discirculatorie.
  • Etapa 3 – decompensare. Aici apare un accident vascular cerebral ischemic complet, care are diferite grade de severitate, precum și encefalopatie discirculatorie, dar în gradul trei, în timp ce în stadiul precedent avea gradul I sau al doilea.

În conformitate cu clasificarea neurologică, există 4 etape:

  1. Stadiul angiodistonic. În acest caz, predomină simptomele clinice subiective, mai degrabă decât simptomele de afectare focală a creierului.
  2. Stadiul angiodistonico-ischemic.
  3. Stadiul ischemic, când predomină simptomele de ischemie cerebrală în regiunea vertebrobazilară. Simptomele autonomo-iritante practic dispar.
  4. Stadiul efectelor reziduale.

Simptome

Simptomele VBI pot fi împărțite în două grupuri:

  1. Simptomele temporare se dezvoltă de obicei în timpul atacurilor ischemice tranzitorii. Durata lor variază de la câteva ore la câteva zile. În acest caz, persoana se plânge de durere în partea din spate a capului, care are o natură presantă, disconfort la nivelul gâtului și amețeli severe.
  2. Simptome constante. Sunt mereu prezenți cu o persoană și cresc treptat. Pot apărea exacerbări, în timpul cărora apar atacuri ischemice care pot duce la accidente vasculare cerebrale vertebrobazilare. Printre semnele constante ale sindromului se numără dureri de cap frecvente în spatele capului, tinitus, tulburări de vedere și echilibru, memorie slăbită, oboseală crescută, atacuri de amețeli, leșin și senzația de nod în gât.

Cea mai frecventă manifestare a sindromului este amețeala, care apare brusc. Majoritatea pacienților descriu natura unei astfel de amețeli ca un sentiment de mișcare liniară sau de rotație a propriului corp sau a obiectelor din jur. Acest lucru poate dura câteva minute sau ore. Amețelile sunt adesea combinate cu hiperhidroză, greață și vărsături.

Sindromul VBI poate apărea chiar și la copiii cu vârsta cuprinsă între 3 și 5 ani, precum și între 7 și 14 ani, deși acest lucru era considerat anterior imposibil. S-a clarificat acum că nu există restricții de vârstă. Există semne specifice ale VBI la copii. Dacă sunt observate, este necesar să contactați de urgență o unitate medicală, să faceți un diagnostic și să începeți tratamentul. Viitorul copilului depinde de diagnosticul și tratamentul în timp util. Semnele dezvoltării sindromului la copii includ:

  • postură proastă;
  • lacrimi frecvente, somnolență crescută și oboseală;
  • copilul nu tolerează înfundarea, ceea ce duce la leșin, greață și amețeli;
  • copilul stă într-o poziție incomodă.

Unele diagnostice care sunt date copiilor la o vârstă fragedă pot declanșa dezvoltarea sindromului. Acestea includ encefalopatia perinatală și leziunile coloanei vertebrale în timpul nașterii sau în timpul sportului.

Diagnosticare

Diagnosticul în timp util ajută la începerea tratamentului precoce și la evitarea complicațiilor grave, cum ar fi accidentul vascular cerebral. Diagnosticul este de o importanță deosebită pentru copii, deoarece tratamentul în timp util permite un prognostic favorabil pentru dezvoltarea VBI.

Chiar la începutul diagnosticului, este important să se determine afectarea vaselor din regiunea vertebrobazilară pe baza tabloului clinic și a rezultatelor testelor funcționale. Toți pacienții trebuie să aibă auscultarea regiunii supraclaviculare. Puteți confirma deficiența fluxului sanguin în piscină folosind mai multe teste funcționale:

  • lucru manual intensiv;
  • testul lui de Klein;
  • testul hautantului, când pacientul stă cu spatele drept și ochii închiși;
  • testul arterei vertebrale, când pacientul este culcat pe spate;
  • testul de amețeală, când pacientul întoarce capul la stânga și la dreapta, se întoarce în lateral doar cu umerii.

Pe baza stării pacientului în timpul acestor teste, este posibil să se confirme o încălcare a fluxului sanguin în regiunea vertebrobazilară. Diagnosticele suplimentare includ metode cu ultrasunete, care pot fi utilizate pentru a determina localizarea leziunii și pentru a evalua semnificația hemodinamică a stenozei sau a tortuozității patologice a vaselor. Astfel de metode ajută la determinarea rezervelor de compensare funcționale și structurale.

Metodele de diagnostic angiografice, cum ar fi RMN, CT și angiografia cu radiocontrast, fac posibilă determinarea cu cea mai mare acuratețe a tipului, amploarea și localizarea unei leziuni și identificarea leziunilor cu mai multe niveluri.

După ce au fost efectuate toate studiile necesare, se pune un diagnostic în conformitate cu ICD-10, apoi se prescrie tratamentul și cu cât acest lucru se face mai devreme, cu atât mai bine, deoarece se vor evita complicații precum accidentul vascular cerebral și alte consecințe și chiar moartea.

Tratament

Dacă sindromul se află în stadiul inițial de dezvoltare, tratamentul se efectuează în ambulatoriu. Dacă simptomele VBI acute se manifestă în mod clar, pacientul este internat la spital pentru observarea și prevenirea accidentelor vasculare cerebrale.

Cel mai adesea, medicii combină medicamentele cu fizioterapie atunci când prescriu tratament. Pacientul trebuie să înțeleagă că este necesar să monitorizeze regulat tensiunea arterială și să urmeze o dietă. Având în vedere natura cronică a bolii, este important să se evalueze gradul de pregătire al pacientului de a utiliza în mod sistematic medicamentele prescrise.

Unele forme ale bolii nu pot fi tratate deloc cu medicamente. De aceea, este necesar să se determine prezența bolii cât mai devreme posibil. Tratamentul individual este selectat pentru fiecare pacient. Când este prescris tratamentul medicamentos, sunt selectate medicamente din următoarele grupuri:

  1. Vasodilatatoare, de ex. vasodilatatoare pentru a preveni ocluzia. Cel mai adesea, tratamentul cu aceste medicamente începe toamna sau primăvara. La început, sunt prescrise doze mici, care sunt crescute treptat. Dacă efectul așteptat nu este observat, medicamentul este uneori combinat cu alte medicamente cu acțiune similară.
  2. Agenți antiplachetari care reduc coagularea sângelui. Previne formarea cheagurilor de sânge. Cel mai popular medicament din acest grup este acidul acetilsalicilic. Pacientul trebuie să consume 50-100 de miligrame pe zi. Cu toate acestea, pacienții cu boli gastrointestinale trebuie să fie atenți atunci când iau acest medicament, deoarece Pot apărea sângerări gastrice și, prin urmare, aspirina nu trebuie luată pe stomacul gol.
  3. Medicamente nootrope și metabolice care îmbunătățesc funcția creierului.
  4. Medicamente antihipertensive care reglează tensiunea arterială.
  5. Calmante.
  6. Somnifere.
  7. Antidepresive.
  8. Medicamente antiemetice.
  9. Medicamente pentru reducerea amețelilor.

Se folosesc următoarele tipuri de terapii:

  1. Masaj. Ajută la îmbunătățirea circulației sângelui.
  2. Terapie cu exerciții fizice. Terapia regulată cu exerciții fizice vă poate ajuta să scăpați de spasme, să vă întăriți coloana vertebrală și să vă îmbunătățiți postura.
  3. Reflexologie. De asemenea, ajută la ameliorarea spasmelor musculare.
  4. Magnetoterapia.

Când tratamentul complex nu dă rezultate, se prescrie tratamentul chirurgical. Operația se realizează pentru a îmbunătăți circulația sângelui în arterele vertebrale și bazilare. În acest caz, angioplastia este frecventă, în care un stent special este introdus în artera vertebrală. Împiedică închiderea lumenului arterial și menține circulația normală a sângelui. Pentru ateroscleroză se efectuează endarterectomia, a cărei esență este îndepărtarea plăcii de ateroscleroză. Microdiscectomia ajută la stabilizarea coloanei vertebrale.

La copii, sindromul este ușor de corectat. Tratamentul medicamentos practic nu este utilizat. Rareori, când cazurile sunt extrem de severe, se efectuează o intervenție chirurgicală.

Metodele tradiționale de tratament pot fi, de asemenea, utilizate, dar numai ca adaos la tratamentul principal și după consultarea medicului. S-a remarcat un efect pozitiv al vitaminei C. Pentru a preveni formarea cheagurilor de sânge, se recomandă consumul de viburnum, merisoare, cătină, coacăze și alte produse care conțin această vitamină.

Prognoza

Prognosticul VBI este determinat de natura și severitatea bolii de bază și de gradul de deteriorare a patului vascular. Dacă îngustarea arterelor progresează, se observă hipertensiune arterială persistentă și nu există o terapie adecvată, prognosticul este prost. Astfel de pacienți au un risc mare de a dezvolta accident vascular cerebral. Ei pot dezvolta, de asemenea, encefalopatie discirculatorie.

Un prognostic favorabil se poate face atunci când starea sistemului vascular al capului este satisfăcătoare și tacticile de tratament sunt adecvate și eficiente. Depinde mult de modul în care pacientul urmează recomandările medicale.

Prevenirea

Următoarele măsuri vor ajuta la prevenirea apariției bolii sau la încetinirea dezvoltării acesteia:

  1. Cura de slabire. Este necesar să renunțați la pâinea albă, cârnații, pâinea grasă, prăjită și afumată și conservele. Merită să mâncați mai multă brânză de vaci cu conținut scăzut de grăsimi, fructe de pădure, usturoi, fructe de mare și roșii.
  2. Renunță la fumat și monitorizează cantitatea de alcool consumată pentru a nu depăși norma, este natural.
  3. Reduceți consumul de sare.
  4. Faceți exerciții cu moderație.
  5. Monitorizați tensiunea arterială.
  6. Nu sta mult timp într-o singură poziție.
  7. Dormiți și așezați-vă pe o suprafață confortabilă.
  8. Evitați stresul.
  9. Mergeți mai mult în aer curat, înotați mai mult.

VBI este un sindrom grav, dar cu tratament și prevenire în timp util, consecințele sale triste pot fi evitate.

Lăsând un comentariu, acceptați Acordul de utilizare

  • Aritmie
  • Ateroscleroza
  • Varice
  • Varicocel
  • hemoroizi
  • Hipertensiune
  • Hipotensiune
  • Diagnosticare
  • Distonie
  • Atac de cord
  • Ischemie
  • Sânge
  • Operațiuni
  • inima
  • Vasele
  • Angină pectorală
  • tahicardie
  • Tromboză și tromboflebită
  • Ceai de inimă
  • Hipertensiune
  • Bratara de presiune
  • Normalife
  • Allapinin
  • Asparkam
  • Detralex
Articole similare:
Categorii