תסמינים של מחלת לופוס. ביטוי של סוג דרמטולוגי
זאבת אדמנתית מערכתית היא מחלה שבה מערכת החיסון האנושית תופסת את המבנים שלה כאלמנטים זרים. זוהי מחלה של נשים צעירות. 9 מתוך 10 מטופלות הן נערות צעירות בגילאי 15 עד 26 שנים.
שמות נוספים לפתולוגיה הם SLE, מחלת ליבמן-זקס, הפרעה מפוזרת רקמת חיבור. המחלה קיבלה את שמה העיקרי בגלל הסימפטום האופייני לה - פריחה בפנים הדומה לצללית של פרפר. ובימי הביניים, האזור הפגוע היה קשור למקום לנשיכות זאבים.
כאשר זאבת אדמנתית מערכתית מתחילה להתקדם, התסמינים מתעוררים מהר מאוד ומתגבשים למתחמי סימפטומים שלמים. במהלך התפתחות המחלה נוצרים בגוף חומרים שיש להם השפעה מזיקה על כל האיברים והרקמות. ההבדל היחיד הוא שאיברי המטרה נהרסים מהר יותר מאשר רקמות ומבנים אחרים.
גורמים מזרזים אפשריים
הסיבות לכך שמתרחש תהליך פתרון אוטואימוני כל כך לא חיובי עדיין אינן ברורות. יש רק תיאוריות, כמו גם הנחות אפשריות לגבי תפקידם האטיולוגי של גורמים מסוימים. אנחנו מדברים על ההיבטים הבאים.
- זיהום ויראלי כרוני. אנחנו מדברים על נגיפי RNA ורטרו וירוסים. בחולים רבים עם SLE נמצאו כמויות אדירות של נוגדנים לנגיפים אלו בדם, מה שמעיד על תהליך זיהומי שהשתולל בעבר.
- נטייה גנטית. הוכח כי מקרים של לופוס אריתמטוזוס נרשמים לעתים קרובות יותר באותם חולים שקרוביהם הקרובים סבלו ממחלה דומה.
- רגישות אישית לתרופות יכולה גם לגרום להפרעה חמורה בתפקוד של הגוף כולו. ברמה התאית. אנחנו מדברים על סוגים ספציפיים של אי סבילות - תגובה שלילית לחיסונים, סרומים.
- רגישות לאור והקרנה על-קולית עלולות לגרום לתקלות שונות.
העובדה שנשים צעירות חולות ברוב המוחלט של המקרים מעידה על גורמים מעוררים "נקביים בלבד". אלה כוללים הריונות תכופים וקשים, היסטוריה של לידות מרובות, הפלות והפלות.
היבטים פתוגנטיים של התפתחות זאבת אריתמטית מערכתית
הפתוגנזה של SLE מבוססת על חוסר ויסות על ידי מערכת החיסון של תהליכי הגנה בסיסיים. לדוגמה, איך אנטיגנים תופסים רכיבי חלבון, בעיקר DNA. כתוצאה מהידבקות, כשל חיסוני כרוני מוביל לעובדה שגם אותם תאים שבעבר היו נקיים לחלוטין מתסביך חיסוני מתחילים לסבול.
סיווג המחלה לפי IBC
זאבת אריתמטית מערכתית, על פי סיווג MBC, יכולה להיות מהסוגים הבאים:
- SLE הנגרם על ידי נטילת מוצרים פרמקולוגיים;
- SLE, מלווה בנזק לאיברים ומערכות אחרים;
- זאבת אדמנתית, לא מוגדר;
- צורות אחרות של SLE.
סיווג קליני מתחלק סוגים שוניםמחלה על פי קריטריונים אחרים. קודם כל, אופי הזרימה נלקח בחשבון:
- חָרִיף;
- תת-חריף;
- פוליארתריטיס חוזרת;
- דיסקואיד לופוס אריתמטוסוס;
- S-mRaynaud;
- S-mVerlgof;
- S-mSjögren;
- תסמונת אנטי-פוספוליפיד.
המחלה יכולה להיות פעילה בדרגות שונות. בהתאם למהירות התקדמות המחלה, מומחים משתמשים בשיטות הייעוד הבאות:
- 0 - אין פעילות כלל;
- אני - מינימום;
- II - בינוני;
- III – גבוה.
הטבלה שלהלן דנה בסיווג מורכב נוסף של המחלה. SLE נחשב מנקודת המבט של חומרת הביטויים הקליניים, בהתאם למערכת המושפעת ביותר.
| סוג SLE לפי חומרת הביטויים הקליניים | ביטויים קליניים |
| SLE קל | פריחה אריתמטית, פריחות דיסקואידיות, תופעת Raynaud, התקרחות, תהליכים כיבים בריריות הפה, אף האף, חום בדרגות חומרה שונות, כאבים במפרקים ובשרירים, פריקרדיטיס "יבש", צדר עם כמות קטנה של נוזל מפרק. |
| SLE חמור | דלקת שריר הלב, דלקת קרום הלב, דלקת בריאה עם כמויות גדולות של אקסודאט, תסמונת נפרוטית, דימום ריאתי, פורפורה טרומבוציטופנית, אנמיה המוליטית, וסקוליטיס, נגעים של מערכת העצבים המרכזית בחומרה משתנה. |
זאבת אדמנתית מערכתית בילדים וחולים מעל גיל 40 היא נדירה יחסית. קבוצת הסיכון נוצרת על ידי נשים בגילאי 15 עד 26 שנים, כפי שהוזכר קודם לכן.
ביטויים ראשוניים שהמטופלים עשויים להבחין בהם:
- חוּלשָׁה;
- ירידה במשקל;
- חום נמוך.
עם זאת, התקדמות המחלה יוצרת תמונה קלינית מורכבת וחיה למדי. הבה נבחן בנפרד כל מערכת המעורבת בתהליך הפתולוגי.
עור וקרום רירי
רוב סימפטום שכיחזאבת - שינויים אופייניים בעור. התהליך הפתולוגי יכול להשפיע על רקמות רקמת העור והריריות ב-28 דרכים שונות. האופייני ביותר מהם מוצגים להלן.
- כתמים אריתמטיים בגדלים וצורות שונות, שניתן לאתרם מבודדים זה מזה או להתמזג לקונגלומרט אחד. הצבע עז בהיר. הרקמות נפוחות ומודלקות.
- נגעים אריתמטיים עם הסתננות, ניוון עורי, קילוף. לפעמים יש סימנים של hyperkeratosis. הסימפטום אופייני לצורה הכרונית של המחלה.
- לופוס cheilitis היא אדמומיות של השפתיים, אשר עם הזמן מתכסות בקרום, שחיקות, ואחריה ניוון רקמות עמוק.
- קפילריטיס היא כתמי נפיחות הממוקמים באזור קצות האצבעות, כפות הידיים והסוליות.
- אננתמה של רקמות ריריות חלל פה– פריחות אדמתיות, מלווה בשטפי דם ושחיקה קשים.
- הפרעות טרופיות הן תהליכים פתולוגיים שבהם אדם מאבד שיער, ציפורניים, רקמת עורהופך יבש יתר על המידה.
- פריחה בצורת טבעת עם טלנגיאקטזיה.
מערכת השלד והשרירים
פגיעה ברקמת החיבור משפיעה רבות על הפוטנציאל התפקודי של מערכת השרירים והשלד. התסמינים הבאים מצביעים על כך שעצמות ומפרקים מעורבים בתהליך הפתולוגי:
- כאבי פרקים (ממושכים, עזים);
- דלקת מפרקים מסוג סימטרי, המלווה במעורבות של המפרקים הבין-פלנגאליים של הידיים בתהליך הדלקתי;
- נוקשות מפרקים, במיוחד בבוקר;
- היווצרות התכווצויות כפיפה של האצבעות;
- פיתוח תהליכים נמקיים אספטיים ברקמות אינרטיות וסחוסיות.
השרירים נתונים לא פחות ל"תוקפנות" של התהליך האוטואימוני. חולים מתלוננים על מיאלגיה מתמדת, כמו גם חולשת שרירים חמורה. פולימיוזיטיס עלולה להתפתח.
מערכת נשימה
כאשר בוחנים את השאלה כיצד משפיעה זאבת אריתמטוזוס על תוחלת החיים, כדאי להכיר את התמונה הקלינית של הריאות המושפעות של המטופל. המחלה מלווה בתופעות הבאות:
- פלוריטיס יבש או תפליט, המלווה בקוצר נשימה חמור, קשיי נשימה, כאבים עזים;
- דלקת ריאות זאבת מתבטאת בקוצר נשימה, כאב, שיעול יבש, המופטיזיס;
- תסמונת יתר לחץ דם ריאתי;
- PE כאחד מסוגי הסיבוכים.
מערכת הלב וכלי הדם
לעתים קרובות מתפתחת פנקרדיטיס, או פריקרדיטיס יבש. דלקת שריר הלב מפושטת מתפתחת עם הצורה הפעילה ביותר של זאבת. תהליך פתולוגי זה מסובך עוד יותר על ידי כשל במחזור הדם.
אנדוקרדיטיס משפיעה על מנגנון השסתום של הלב. אי ספיקת מיטרלי מתפתחת בהדרגה, ולאחר מכן אי ספיקת מסתם אבי העורקים.
כלי השיט מעורבים גם בתהליך הרסני מוחלט. כלי שיט בקליבר בינוני וקטן מושפעים בעיקר. טרומבופלביטיס ופלביטיס מתרחשים לעתים קרובות. אם העורקים הכליליים נפגעים, הסיכון לאוטם שריר הלב עולה.
איברים של מערכת העיכול
חולים מתלוננים על תחושה מתמדת של בחילה והקאות תכופות. אין תיאבון בכלל. עם הזמן, הקרום הרירי של תעלת העיכול מתחיל להיות מושפע מתהליכי שחיקה בחומרה משתנה.
אם הכלים של המזנטריה מושפעים, המטופל מתחיל לחוות כאב חמור מאוד. לוקליזציה - סביב הטבור. נצפית קשיחות של שרירי הבטן. הרס הכבד מתבטא בתופעות פתולוגיות כמו הגדלת איברים וצהבת.
נזק לכליות
קיים סיווג שלם לפיו דלקת כליות זאבת מחולקת למספר קטגוריות גלובליות:
- I - היעדר הפרעות מבניות כלשהן בדגימת הביופסיה;
- II - דלקת כליות מזנגיאלית;
- III - גלומרולונפריטיס מוקדית מסוג פרוליפרטיבי;
- IV - גלומרולונפריטיס מפוזר;
- V - גלומרולונפריטיס קרומי;
- VI – גלומרולונפריטיס טרשתית.
הטבלה דנה בהיבטים מרכזיים לגבי בדיקות מעבדה בסיסיות. תוצאות האבחון מאפשרות לך לקבוע במדויק את האבחנה.
האבחנה מבוססת על שילוב של תסמינים ספציפיים. ישנם 11 קריטריונים ספציפיים. אם נצפים לפחות 4 מהם בחולה, הוא מאובחן עם זאבת אריתמטית מערכתית:
- פריחה של פרפר;
- רגישות יתר בעור לקרניים אולטרה סגולות;
- פריחה דיסקואידית;
- תהליכים כיבים הממוקמים על הממברנות הריריות;
- דַלֶקֶת פּרָקִים;
- דלקת קרום הראות;
- נזק לכליות;
- נזק למערכת העצבים המרכזית;
- הפרעות אימונולוגיות;
- בעיות בתאי דם (לוקופניה, אנמיה);
- גופים אנטי-גרעיניים.
מספר מוצרים פרמקולוגיים מיוחדים משמשים לטיפול בזאבת אריתמטוזית מערכתית מאובחנת. הטבלה דנה בכל חמש קבוצות התרופות הרלוונטיות במשטרים טיפוליים מודרניים לחולים.
| שם קבוצת המוצרים הפרמקולוגיים | דוגמאות לתרופות ספציפיות | תכונות של מטרה ויישום |
| תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (NSAIDs) | איבופרופן, נפרוקסן, אספירין | תרופות נרשמות רק לפרק זמן קצר כדי לחסל את התהליך הדלקתי הפעיל. |
| תרופות נגד מלריה | הידרוקסיכלורוקין | הכספים נקבעים לתקופה ארוכה. ההשפעה של נטילת תרופות מתרחשת רק לאחר 1-2 חודשים. הם הוכיחו את עצמם בטיפול ב-SLE עם רגישות בולטת לקרינה אולטרה סגולה. |
| קורטיקוסטרואידים | פרדניזון, פרדניזולון | תרופות מפחיתות את פעילות מערכת החיסון ומדכאות תגובות דלקתיות. הקבלה מתחילה במינונים מינימליים, ועולה בהדרגה למקסימום. הביטול מתבצע גם בהדרגה, תוך צמצום מספר המוצרים הרפואיים. |
| תרופות אנטי-ראומטיות | Azathioprine, Methotrexate, Cyclophosphamide | התרופות מדכאות דלקת. ההשפעה דומה לתרופות הורמונליות, אך מנגנון הפעולה על רקמות גוף האדם שונה. |
| PPMTB ביולוגי | Rituximab | סוכנים ביולוגיים שפעולתם מכוונת לימפוציטים B המסנתזים נוגדנים. |
משך הטיפול ושימוש בגישות טיפול לא סטנדרטיות
הטיפול צריך להימשך כל עוד נצפים תסמיני המחלה. לא ניתן להפסיק את הטיפול בשום אמתלה.
כיום, מוצעות לחולים אפשרויות טיפול אלטרנטיביות רבות למחלה כה מורכבת. כל שיטה שלא נבדקה, שיטות הקשורות למספר סיכונים וסיבוכים, או לא מאושרות רפואה רשמית, לעשות יותר נזק מתועלת.
ניתן לטפל בזאבת אדמנתית מערכתית רק בתרופות בליווי צמוד של הרופא המטפל. זו הדרך היחידה להיפטר מהמחלה ולחיות חיים מלאים.
פרוגנוזה לחולים
הפרוגנוזה חיובית אם המחלה מתגלה מוקדם ככל האפשר, כאשר הרקמות והאיברים עדיין לא עברו הרס חמור. פריחות קלות ודלקת פרקים, למשל, קל מאוד לשלוט.
צורות מתקדמות של המחלה דורשות טיפול אגרסיבי במינונים גדולים של מוצרים תרופתיים שונים. במקרה זה, לא ידוע מה פוגע יותר בגוף: מינונים אדירים של תרופות או התהליך הפתולוגי עצמו.
פעולות מניעה
מניעה של זאבת אדמנתית מערכתית מכוונת אך ורק למניעת הישנות המחלה, כמו גם עצירת התקדמות נוספת של תהליכים פתולוגיים. המהות של אמצעי מניעה משניים היא בזמן ו טיפול הולםמחלה.
המטופלים מתחייבים לעבור בדיקות רפואיות קבועות וליטול תרופות הורמונליות במינון שנקבע נכון. אין להשתזף בשמש, לא לצנן יתר על המידה, להימנע מפציעות, לא להתחסן. אם המחלה מחמירה, עליך לפנות מיד למומחה שטיפל בעבר באדם זה.
סיכום
לפיכך, זאבת אדמנתית מערכתית היא מחלה אוטואימונית חמורה למדי הדורשת גישה משולבתלטיפול. אם מאובחנים מוקדם, יש סיכוי לחיות חיים מלאים. לכן כל כך חשוב לפנות למומחה בזמן עם האותות הבלתי חיוביים הראשונים.
זאבת (זאבת אדמנתית מערכתית, SLE)היא מחלה אוטואימונית שבה מערכת החיסון האנושית תוקפת את תאי רקמת החיבור של המארח כזרים.
רקמת חיבור נמצאת כמעט בכל מקום, והכי חשוב, בכלי הדם הנמצאים בכל מקום.
דלקת הנגרמת על ידי זאבת יכולה להשפיע על מגוון איברים ומערכות, כולל העור, הכליות, הדם, המוח, הלב והריאות. לופוס אינו מתפשט מאדם לאדם.
המדע אינו יודע את הסיבה המדויקת לזאבת, כמו מחלות אוטואימוניות רבות אחרות. מחלות אלו נגרמות ככל הנראה מהפרעות גנטיות במערכת החיסון המאפשרות לה לייצר נוגדנים כנגד המארח שלה.
קשה לאבחן זאבת מכיוון שתסמיניה מגוונים והיא יכולה להתחזות למחלות אחרות. המאפיין הייחודי ביותר של זאבת הוא אריתמה בפנים הדומה לכנפי פרפר הפרוסות על פני שתי הלחיים של החולה (אדמת פרפר). אבל סימפטום זה אינו מתרחש בכל המקרים של זאבת.
אין תרופה לזאבת שיטה רדיקליתטיפול, אך ניתן לשלוט בסימפטומים שלו באמצעות תרופות.
גורמים וגורמי סיכון של לופוס
קוֹמבִּינַצִיָה גורמים חיצונייםעלול לעורר תהליך אוטואימוני. יתרה מכך, גורמים מסוימים משפיעים על אדם אחד, אך אינם משפיעים על אחר. מדוע זה קורה נותר בגדר תעלומה.ישנן סיבות אפשריות רבות לזאבת:
חשיפה לקרניים אולטרה סגולות (אור שמש) עלולה לגרום לזאבת להתפתח או להחמיר את הסימפטומים שלה.
. הורמוני המין הנשיים אינם גורמים לזאבת, אך הם כן משפיעים על מהלכו. ביניהם עשויים להיות תכשירים במינון גבוה של הורמוני מין נשיים לטיפול במחלות גינקולוגיות. אבל זה לא חל על נטילת אמצעי מניעה אוראליים במינון נמוך (OCs).
. עישון נחשב לגורם סיכון לזאבת, שעלול לגרום למחלה ולהחמיר את מהלך שלה (בעיקר נזק לכלי הדם).
. תרופות מסוימות עלולות להחמיר את מהלך הזאבת (בכל מקרה יש לקרוא את ההוראות לתרופה).
. זיהומים כגון ציטומגלווירוס (CMV), parvovirus (erythema infectiosum) והפטיטיס C יכולים גם הם לגרום לזאבת. וירוס אפשטיין-בר קשור לזאבת בילדים.
. כימיקלים יכולים לגרום לזאבת. בין החומרים הללו, המקום הראשון הוא טריכלוראתילן (חומר נרקוטי המשמש בתעשייה הכימית). צבעי שיער ומקבעים, שנחשבו בעבר כגורם לזאבת, מוצדקים כעת לחלוטין.
קבוצות האנשים הבאות נוטות יותר לפתח זאבת:
נשים חולות בזאבת לעתים קרובות יותר מגברים.
. אנשים ממוצא אפריקאי מקבלים זאבת לעתים קרובות יותר מאשר לבנים.
. אנשים בין הגילאים 15 עד 45 חולים לרוב.
. מעשנים כבדים (לפי כמה מחקרים).
. אנשים עם היסטוריה משפחתית.
. אנשים הנוטלים באופן קבוע תרופות הקשורות לסיכון לזאבת (סולפונמידים, כמה אנטיביוטיקה, הידראלזין).
תרופות הגורמות לזאבת
אחד הגורמים השכיחים לזאבת הוא השימוש ב תרופותואחרים חומרים כימיים. בארצות הברית, אחת התרופות העיקריות הקשורות ל-SLE המושרה על ידי תרופות היא hydralazine (כ-20% מהמקרים), וכן פרוקאינאמיד (עד 20%), כינידין, מינוציקלין ואיזוניאזיד.התרופות הנפוצות ביותר הקשורות לזאבת כוללות חוסמים תעלות סידן, מעכבי ACE, אנטגוניסטים של TNF-alpha, משתנים תיאזידים וטרבינאפין (תרופה אנטי פטרייתית).
קבוצות התרופות הבאות קשורות בדרך כלל ל-SLE המושרה על ידי תרופות:
אנטיביוטיקה: מינוציקלין ואיזוניאזיד.
. תרופות אנטי פסיכוטיות: כלורופרומאזין.
. סוכנים ביולוגיים: אינטרלוקינים, אינטרפרונים.
. תרופות להורדת לחץ דם: methyldopa, hydralazine, captopril.
. תרופות הורמונליות: לאופרוליד.
. תרופות בשאיפה ל-COPD: tiotropium bromide.
. תרופות נגד הפרעות קצב: פרוקאינאמיד וכינידין.
. אנטי דלקתיות: סולפסאלזין ופניצילאמין.
. חומרים אנטי פטרייתיים: טרבינפין, גריזופולווין וווריקונזול.
. היפוכולסטרולמי: lovastatin, simvastatin, atorvastatin, gemfibrozil.
. נוגדי פרכוסים: חומצה ולפרואית, אתוסוקסימיד, קרבמזפין, הידנטואין.
. תרופות נוספות: טיפות עיניים עם טימולול, מעכבי TNF-alpha, תרופות סולפונאמיד, תרופות במינון גבוה של הורמוני מין נשיים.
רשימה נוספת של תרופות הגורמות לזאבת:
אמיודרון.
. אטנולול.
. Acebutolol.
. בופרופיון.
. הידרוקסיכלורוקין.
. הידרוכלורותיאזיד.
. גליבוריד.
. דילטיזם.
. דוקסיציקלין.
. דוקסורוביצין.
. דוצטקסל.
. זהב ומלחיו.
. אימיקוומוד.
. למוטריגין.
. Lansoprazole.
. ליתיום ומלחיו.
. מפניטואין.
. ניטרופורנטואין.
. אולנזפין.
. אומפרזול.
. פרקטולול.
. פרופילתיאורציל.
. רסרפין.
. ריפמפיצין.
. סרטלין.
. טטרציקלין.
. טיקלופידין.
. טרימתדיון.
. פנילבוטזון.
. פניטואין.
. פלואוראורציל.
. Cefepime.
. סימטידין.
. אזומפרזול.
לפעמים זאבת אדמנתית מערכתית נגרמת על ידי כימיקלים שנכנסים לגוף מהסביבה. זה קורה רק לחלק מהאנשים, מסיבה שעדיין לא ברורה.
כימיקלים אלה כוללים:
כמה קוטלי חרקים.
. כמה תרכובות מתכת.
. Eosin (נוזל פלואורסצנטי בשפתונים).
. חומצה פארא-אמינו-בנזואית (PABA).
תסמיני לופוס
הסימפטומים של זאבת משתנים מאוד מכיוון שהמחלה יכולה להשפיע על איברים שונים. כרכים שלמים של מדריכים רפואיים נכתבו על הסימפטומים של מחלה מורכבת זו. אנחנו יכולים להסתכל עליהם בקצרה.אין שני מקרים של זאבת זהים לחלוטין. תסמינים של זאבת יכולים להופיע באופן פתאומי או להתפתח בהדרגה; הם יכולים להיות זמניים או להטריד את החולה לכל החיים. ברוב החולים, זאבת קלה יחסית, עם החמרות תקופתיות כאשר תסמיני המחלה מחמירים ולאחר מכן מתפוגגים או נעלמים כליל.
תסמינים של זאבת עשויים לכלול:
עייפות וחולשה.
. עליית טמפרטורה.
. כאבים, נפיחות ונוקשות של המפרקים.
. אריתמה בפנים בצורת פרפר.
. נגעים בעור המחמירים על ידי השמש.
. תופעת Raynaud (ירידה בזרימת הדם באצבעות הידיים).
. בעיות נשימה.
. כאב בחזה.
. עיניים יבשות.
. אובדן זיכרון.
. הכרה מעורפלת.
. כְּאֵב רֹאשׁ.
כמעט בלתי אפשרי לחשוד שיש לך זאבת לפני ביקור רופא. פנה לייעוץ אם יש לך פריחה חריגה, חום, כאבי פרקים או עייפות.
אבחון של זאבת
אבחון זאבת יכול להיות קשה מאוד בשל מגוון ביטויי המחלה. תסמינים של זאבת יכולים להשתנות עם הזמן ולהידמות למחלות אחרות. אבחון זאבת עשוי לדרוש מגוון בדיקות:1. בדיקת דם כללית.
ניתוח זה קובע את התוכן של תאי דם אדומים, תאי דם לבנים, טסיות דם והמוגלובין. אנמיה עלולה להיות קיימת בזאבת. ספירת תאי דם לבנים וטסיות דם נמוכה עשויה גם היא להעיד על זאבת.
2. קביעת מחוון ESR.
קצב שקיעת אריתרוציטים נקבע לפי המהירות שבה תאי הדם האדומים מהדם שלך מתיישבים בדגימת דם מוכנה לתחתית הצינור. ESR נמדד במילימטרים לשעה (mm/h). מהירות גבוההשקיעת אריתרוציטים עשויה להצביע על דלקת, כולל דלקת אוטואימונית, כמו עם זאבת. אבל ESR עולה גם בסרטן, אחר מחלות דלקתיות, אפילו עם הצטננות.
3. הערכת תפקודי כבד וכליות.
בדיקות דם יכולות להראות עד כמה הכליות והכבד שלך פועלות. זה נקבע לפי רמת אנזימי הכבד בדם ורמת החומרים הרעילים שהכליות צריכות להתמודד איתם. לופוס יכול להשפיע הן על הכבד והן על הכליות.
4. בדיקות שתן.
דגימת השתן שלך עשויה להראות רמות גבוהות של חלבון או תאי דם אדומים. זה מצביע על נזק לכליות, שיכול להתרחש עם זאבת.
5. ניתוח עבור ANA.
נוגדנים אנטי-גרעיניים (ANA) הם חלבונים מיוחדים המיוצרים על ידי מערכת החיסון. בדיקת ANA חיובית עשויה להצביע על זאבת, אם כי היא יכולה להופיע גם במחלות אחרות. אם בדיקת ה-ANA שלך חיובית, הרופא שלך עשוי להזמין בדיקות אחרות.
6. צילום חזה.
צילום של בית החזה יכול לסייע בזיהוי דלקת או נוזל בריאות. זה עשוי להיות סימן לזאבת או למחלות אחרות המשפיעות על הריאות.
7. אקו לב.
אקו לב (EchoCG) היא טכניקה המשתמשת בגלי קול כדי לייצר תמונה בזמן אמת של הלב הפועם. בדיקת אקו לב יכולה לחשוף בעיות במסתמי הלב ועוד.
8. ביופסיה.
ביופסיה, הוצאת דגימה של איבר לבדיקה, נמצאת בשימוש נרחב באבחון מחלות שונות. זאבת משפיעה לעתים קרובות על הכליות, כך שהרופא שלך עשוי להזמין ביופסיה של הכליות שלך. הליך זה מתבצע באמצעות מחט ארוכה לאחר הרדמה מוקדמת, כך שאין מה לדאוג. פיסת הרקמה שתתקבל תעזור לזהות את הגורם למחלה שלך.
טיפול בזאבת
הטיפול בזאבת הוא מאוד מורכב וארוך. הטיפול תלוי בחומרת תסמיני המחלה ודורש דיון רציני עם הרופא שלך לגבי הסיכונים והיתרונות של כל טיפול נתון. הרופא שלך צריך לעקוב אחר הטיפול שלך באופן קבוע. אם תסמיני המחלה מתפוגגים, הוא עשוי לשנות את התרופה או להפחית את המינון. אם מתרחשת החמרה, זה הפוך.תרופות נוכחיות לטיפול בזאבת:
1. תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (NSAIDs).
NSAIDs ללא מרשם כגון נפרוקסן (Anaprox, Nalgesin, Floginas) ואיבופרופן (Nurofen, Ibuprom) יכולים לשמש לטיפול בדלקת, נפיחות וכאב הנגרמים על ידי זאבת. NSAIDs חזקים יותר, כגון דיקלופנק (אולפן), זמינים כפי שנקבע על ידי הרופא שלך. תופעות הלוואי של NSAIDs כוללות כאבי בטן, דימום בקיבה, בעיות בכליות וסיכון מוגבר לסיבוכים קרדיווסקולריים. האחרון נכון במיוחד עבור celecoxib ו-rofecoxib, שאינם מומלצים לאנשים מבוגרים.
2. תרופות נגד מלריה.
תרופות הנרשמות בדרך כלל לטיפול במלריה, כגון הידרוקסיכלורוקין (Plaquenil), עוזרות לשלוט בתסמיני לופוס. תופעות לוואי: אי נוחות בבטן ונזק לרשתית (נדיר מאוד).
3. הורמונים קורטיקוסטרואידים.
הורמונים קורטיקוסטרואידים הם תרופות חזקות, הנלחמים בדלקת בזאבת. ביניהם methylprednisolone, prednisolone, dexamethasone. תרופות אלו נרשמות רק על ידי רופא. יש להם תופעות לוואי ארוכות טווח: עלייה במשקל, אוסטאופורוזיס, לחץ דם גבוה, סיכון לסוכרת ורגישות לזיהומים. ככל שהמינון שאתה משתמש גבוה יותר וככל שמשך הטיפול ארוך יותר, כך גדל הסיכון לתופעות לוואי.
4. תרופות מדכאות חיסוניות.
תרופות המדכאות את מערכת החיסון יכולות להועיל מאוד לזאבת ולמחלות אוטואימוניות אחרות. ביניהם cyclophosphamide (Cytoxan), azathioprine (Imuran), mycophenolate, leflunomide, methotrexate ואחרים. תופעות לוואי אפשריות: רגישות לזיהומים, נזק לכבד, ירידה בפוריות, סיכון לסוגים רבים של סרטן. תרופה חדשה יותר, belimumab (Benlysta), מפחיתה גם היא דלקת בזאבת. תופעות הלוואי שלו כוללות חום, בחילות ושלשולים.
טיפים לחולי זאבת.
אם יש לך זאבת, יש כמה צעדים שאתה יכול לנקוט כדי לעזור לעצמך. אמצעים פשוטים יכולים לגרום להתלקחויות פחות תכופות ולשפר את איכות החיים שלך.
נסה את זה:
אנשים עם לופוס חווים עייפות מתמדת, השונה מזו של אנשים בריאים ואינה חולפת עם מנוחה. מסיבה זו, ייתכן שיהיה לך קשה לשפוט מתי לעצור ולנוח. פיתחו לעצמכם שגרת יומיום עדינה ופעלו לפיה.
2. היזהרו מהשמש.
קרניים אולטרה סגולות יכולות לעורר התלקחות זאבת, לכן עליך ללבוש בגדים מכוסים ולהימנע מהליכה בקרניים חמות. בחרי משקפי שמש כהים יותר וקרם עם SPF של 55 לפחות (לעור רגיש במיוחד).
3. אכלו תזונה בריאה.
תזונה בריאה צריכה לכלול פירות, ירקות ודגנים מלאים. לפעמים תצטרך לסבול מגבלות תזונתיות, במיוחד אם יש לך לחץ דם גבוה, בעיות בכליות או בעיות במערכת העיכול. קח את זה ברצינות.
4. התעמלו באופן קבוע.
פעילות גופנית לפי אישור הרופא שלך תעזור לך להגיע לכושר טוב יותר ולהתאושש מהר יותר מהתלקחויות. בטווח הארוך, כושר מפחית את הסיכון להתקפי לב, השמנה וסוכרת.
5. להפסיק לעשן.
בין היתר, עישון עלול להחמיר את הנזק ללב ולכלי הדם הנגרם מזאבת.
רפואה אלטרנטיבית וזאבת
לפעמים רפואה אלטרנטיבית יכולה לעזור לאנשים עם זאבת. אבל אל לנו לשכוח שהוא לא שגרתי בדיוק בגלל שיעילותו ובטיחותו לא הוכחו. הקפד לדון בכל דבר עם הרופא שלך שיטות חלופיותטיפולים שאתה רוצה לנסות.שיטות לא שגרתיות לטיפול בזאבת הידועות במערב:
1. Dehydroepiandrosterone (DHEA).
תוספי תזונה המכילים הורמון זה עשויים לסייע בהפחתת מינון הסטרואידים שחולה מקבל. DHEA מקל על תסמיני המחלה בחלק מהחולים.
2. זרעי פשתן.
זרעי פשתן מכילים חומצת שומן הנקראת חומצה אלפא-לינולנית, אשר עשויה להפחית את הדלקת. כמה מחקרים הראו את יכולתם של זרעי פשתן לשפר את תפקוד הכליות בחולי לופוס. תופעות הלוואי כוללות נפיחות וכאבי בטן.
3. שמן דגים.
תוספי שמן דגים מכילים חומצות שומן אומגה 3, שעשויות להועיל לזאבת. מחקרים ראשוניים הראו תוצאות מבטיחות. תופעות הלוואי של שמן דגים כוללות בחילות, הקאות, גיהוקים וטעם דגי בפה.
4. ויטמין D
ישנן עדויות לכך שוויטמין זה משפר תסמינים אצל אנשים עם זאבת. נכון, הנתונים המדעיים בנושא זה מוגבלים מאוד.
סיבוכים של זאבת
דלקת הנגרמת על ידי זאבת יכולה להשפיע על איברים שונים.זה מוביל לסיבוכים רבים:
1. כליות.
אי ספיקת כליות היא אחת הסיבות המובילות למוות בקרב אנשים עם זאבת. סימנים לבעיות בכליות כוללים גירוד בכל הגוף, כאב, בחילות, הקאות ונפיחות.
2. מוח.
אם המוח מושפע מזאבת, החולה עלול לחוות כאבי ראש, סחרחורת, שינויים התנהגותיים והזיות. לפעמים מתרחשים התקפים ואפילו שבץ מוחי. לאנשים רבים עם זאבת יש בעיות בזיכרון ובביטוי.
3. דם.
לופוס יכול לגרום להפרעות דם כמו אנמיה וטרומבוציטופניה. זה האחרון מתבטא בנטייה לדימום.
4. כלי דם.
עם זאבת, כלי הדם של איברים שונים יכולים להיות דלקתיים. זה נקרא דלקת כלי דם. הסיכון לדלקת כלי דם עולה אם החולה מעשן.
5. ריאות.
זאבת מגבירה את הסבירות לדלקת של הצדר - דלקת בריאה, שעלולה לגרום לנשימה כואבת וקשה.
6. לב.
נוגדנים יכולים לתקוף את שריר הלב (דלקת שריר הלב), את השק סביב הלב (דלקת קרום הלב) ועורקים גדולים. זה מוביל לסיכון מוגבר להתקף לב וסיבוכים חמורים אחרים.
7. זיהומים.
אנשים עם זאבת הופכים פגיעים לזיהום, במיוחד כתוצאה מטיפול בסטרואידים ובתרופות מדכאות חיסוניות. הזיהומים הנפוצים ביותר הם מערכת גניטורינארית וזיהומים בדרכי הנשימה. פתוגנים נפוצים: שמרים, סלמונלה, וירוס הרפס.
8. נמק אווסקולרי של עצמות.
מצב זה ידוע גם כנמק אספטי או לא זיהומי. מתרחש כאשר אספקת הדם לעצמות פוחתת, מה שמוביל לשבריריות ולהרס קל של רקמת העצם. לעתים קרובות מתעוררות בעיות במפרק הירך, שחווה עומסים כבדים.
9. סיבוכים של הריון.
לנשים עם זאבת יש סיכון גבוה להפלה. לופוס מגביר את הסבירות לרעלת הריון וללידה מוקדמת. כדי להפחית את הסיכון שלך, הרופא שלך עשוי לייעץ לך לא להיכנס להריון עד שחלפו לפחות 6 חודשים מאז ההתפרצות האחרונה שלך.
לופוס קשור לסיכון מוגבר לסוגים רבים של סרטן. למעשה, תרופות מסוימות לזאבת (מדכאות חיסוניות) עצמן מעלות את הסיכון הזה.
קונסטנטין מוקאנוב
זאבת אדמנתית מערכתית תוארה כמחלה עצמאית בתחילת המאה ה-19 בצרפת. למרות תקופת המחקר הארוכה, האטיולוגיה, הפתוגנזה והטיפול במחלה זו התגלו לאחרונה יחסית. רופאים ברחבי העולם עדיין לא יכולים לפתח אסטרטגיה אחידה למניעה וטיפול בזאבת.
הַגדָרָה
זאבת אדמנתית מערכתית היא מחלה פוליסינדרית אוטואימונית, המבוססת על תהליכים אוטואימוניים פתולוגיים המובילים להתפתחות דלקת כרונית באיברים ורקמות בריאות. במילים אחרות, המערכת החיסונית מתחילה לפעול נגד גוף האדם, וטוענת שהחלבונים שלה הם גורמים זרים.
הרס רקמת איברים בריאה על ידי מחזור קומפלקסים אוטואימוניים מוביל להתפתחות דלקת אוטואימונית כרונית ולכניסה מתמשכת לזרם הדם של תרכובות פעילות ביולוגית מזיקות מתאי נהרס, בעלות השפעה רעילה על האיברים. עם זאבת מערכתית, נזק מפושט למפרקים, לגידים, לשרירים, לעור, לכליות, למערכת הלב וכלי הדם, קרומי המוח.
עקב דלקת כללית של איברים ומערכות שונות, תסמונת לופוס אריתמטוזוס שייכת לקבוצת המחלות השגרוניות, המאופיינות בפולימורפיזם של סימפטומים, שינויים ספונטניים בפעילות של תהליכים אוטו-דלקתיים ועמידות לטיפול. מחקרים רחבי היקף מכמה מדינות העלו שוב ושוב את השאלה כיצד מועברת לופוס אריתמטוזוס, אך לא התקבלה תשובה סופית.
אֶטִיוֹלוֹגִיָה
האטיולוגיה של התפתחות זאבת אריתמטית מערכתית לא נחקרה במלואה. הגורמים לזאבת אריתמטוזוס מחולקים למספר קבוצות - נטייה גנטית, תורשה, השתתפות של סוכנים ויראליים, הפרעות אנדוקריניות ומטבוליות תהליכים מטבוליים. עם זאת, במחלה כה מורכבת כמו זאבת, הסיבות להופעתה עדיין אינן מובנות במלואן.
וירולוגים ממקמים את המקום הראשון בין הגורמים להתפתחות זאבת מערכתית, ההשפעה של רכיבים ויראליים על התגובה החיסונית בעלת הנטייה הגנטית של הגוף. בנוכחות פגם ביצירת קומפלקסים חיסוניים, חשיפה לחלבון ויראלי זר ממלאת תפקיד של טריגר לדלקת אוטואימונית. חומרים ויראליים כוללים את מבני החלבון של נגיף אפשטיין-בר, שלאחר חדירתם מתרחשת חיקוי מולקולרי אימונולוגי עם הנוגדנים העצמיים של הגוף.
כיצד לטפל בזאבת באמצעות תרופות עממיות. טיפול בזאבת
כיצד לטפל בזאבת עם תרופות עממיות בבית
לופוס אריתמטוזוס תסמינים וטיפול בזאבת אדמנתית מערכתית עם תרופות ושיטות עממיות
טיפול בזאבת אריתמטוזוס. החמרה והפוגה. תרופות לזאבת אריתמטוזוס
איינור, נרפא מהמחלה - מערכתית לופוס אריתמטוזוס, סקלרודרמה
גנטיקאים מציינים נטייה משפחתית לזאבת, השפעת התורשה - שכיחות אוכלוסייה גבוהה של הפתולוגיה בקרב קרובי משפחה, אחים ואחיות. לדוגמה, אם מתגלה זאבת אדמנתית מערכתית בילדים לתאומים, ישנה סבירות גבוהה שגם הילד השני יפתח תסמינים של מחלה זו. לא ניתן לשלול אפשרות של העברה גנטית מאם לילד.
הגן לופוס אריתמטוזוס עדיין לא התגלה, אך גנטיקאים מציעים השפעה ישירה של מספר גנים מורכבים היסטו-תאימות על רגישות הגוף לגורמי סיכון ונטייה לתהליכים אוטואימוניים. למרות העובדה שלא נמצאו נתונים אטיולוגיים מדויקים על המחלה, זאבת מאופיינת בנוכחות של גורמי סיכון מוכחים קלינית:
- חשיפה מוגזמת לשמש, בידוד מוגבר בבוקר, נטייה לכוויות שמש, תגובות אלרגיות לקרניים אולטרה סגולות;
- נטייה אתנית (גזע כושי);
- מתפתח לעתים קרובות יותר אצל נשים צעירות;
- מתרחשת לאחר לידה או הפלה עקב עלייה באסטרוגן;
- חוסר איזון הורמונלי עקב גיל ההתבגרות, גיל המעבר;
- חוויות רגשיות חזקות;
- נטילת תרופות מסוימות.
כך, זאבת אדמנתית מערכתית מתפתחת עקב שילוב של גורמי סיכון, גורם ויראלי ונטייה גנטית בגוף. קשה לשפוט מאיפה מגיע הזיהום המשני; ככלל, זה מתרחש בזמן נטילת תרופות המפחיתות עמידות לגורמים חיידקיים אגרסיביים של הסביבה החיצונית.
פתוגנזה
אצל אדם בריא, המערכת החיסונית מבצעת תפקיד מגן באמצעות ייצור תאי נוגדנים להשמדת וירוסים, חיידקים וחומרים זרים אחרים. עם זאבת אדמנתית מערכתית, הוויסות החיסוני מופרע - הפעילות המדכאת של לימפוציטים T פוחתת, פעילותם של לימפוציטים B, המייצרים נוגדנים למבני ה-DNA של התאים, עולה. ככל שפעילותם של חלק מהתאים נמוכה יותר ופעילותם של אחרים גבוהה יותר, כך מערכת המשלים מגיבה לשינויים במערכת החיסון חזקה יותר.
כשל בעבודה הביוכימית של המשלים הוא מנגנון שחרור קטלני בדלקת אוטואימונית, הגוף מאבד עמידות לגורמים תוקפנות חיצונית, לחיידקים.
בזאבת אדמנתית מערכתית, לפתוגנזה יש ייחוד: כתוצאה מאינטראקציה של נוגדנים עם DNA תאי, נוצרים קומפלקסים אוטואימוניים במחזור, הם מסתובבים בדם ומתקבעים על תאים ורקמות בריאים של הגוף.
מנגנון הדלקת האוטואימונית מופעל, מה שעונה על השאלה האם זאבת אריתמטוזוס מערכתית מדבקת. לא, זאבת היא מחלה של הפרט ואינה מועברת לאחרים.
עם כל החמרה שלאחר מכן של זאבת אדמנתית מערכתית, מתרחשת טרנספורמציה פתולוגית של כל תאי החיסון: פגמים תפקודיים של לימפוציטים מסוג T ו-B, הפרעות ביוכימיות של מערכת הציטוקינים - נוצרת תגובה חיסונית פוליקלונלית עצמית הטרוגנית עם ייצור של נוגדנים אנטי-גרעיניים. המבנים הגרעיניים של תאים בריאים.
קומפלקסים חיסוניים במחזור חופשי מתחילים להתיישב באיברים המבצעים פונקציות סינון - כליות, עור, ריאות, מה שמוביל למוקדי דלקת משניים ובמקרים חמורים של זאבת להתפתחות של אי ספיקת איברים מרובה, מה שמפחית משמעותית את תוחלת החיים.
כל התהליכים הללו מתרחשים כדי לעורר אפופטוזיס, כלומר, מוות תאי מתוכנת פיזיולוגית; פסולת תאים פגוציטוזה נהרסה למחצה סותמת את האיברים המשמשים כמסננים - הכליות, הטחול, הכבד.
הפתוגנזה של המחלה עונה על השאלה האם זאבת מועברת מינית - כל התהליכים הפתולוגיים מתרחשים רק בתוך הפרט והם בעלי אופי אוטואימוני.
מִיוּן
הסיווג של זאבת אדמנתית מערכתית מבוסס על גישות אטיולוגיות, קליניות ומחולק בהתאם לגורם העדיפות. לאבחנה של לופוס אריתמטוסוס יש קוד ICD 10 M 32 ומחולקת לקבוצות:
- זאבת דיסקואידית עם נגעים כלליים בעור;
- זאבת מערכתית מפוזרת;
- זאבת אדמנתית סיסטמית הנגרמת על ידי תרופות;
- זאבת יילודים;
- תסמונת Raynaud;
- תסמונת סיוגרן;
- תסמונת ורלהוף;
- תסמונת אנטי-פוספוליפיד;
- פוליאארטיטיס חוזרת.
סיווג קליני תוך התחשבות באופי המחלה: חריפה, תת-חריפה וכרונית. בהתאם למידת הפעילות של התהליך הדלקתי, מבחינים בדרגות גבוהות, בינוניות, מינימליות ואפסות. בהתבסס על חומרת הקורס, זאבת מסווגת למתון, בינוני וחמור.
לפי מידת הפעילות של התהליך הדלקתי, המחלה מחולקת לצורות גבוהות, מתונות ומינימליות. בסיווג של זאבת אריתמטית מערכתית, יש לציין שזאבת שחפת אינה שייכת לקבוצת מחלות זו, היא סוג של שחפת.
סימנים של לופוס אריתמטוזוס מערכתית
תסמינים של לופוס אריתמטוזוס מחולקים לכלל, האופייניים לכל צורה של המחלה, ותסמינים נדירים, האופייניים ל טפסים נפרדיםזָאֶבֶת
תסמינים ראשונים
סימנים של לופוס אריתמטוזוס יכולים להשתנות מאדם לאדם ותלויים במידת הדלקת, בצורת הפתולוגיה ובמאפיינים האישיים. התסמינים הראשונים המופיעים במידה זו או אחרת ברוב החולים בתחילת המחלה הם:
- כאב שרירים;
- בלוטות לימפה נפוחות;
- כאבי פרקים, אי נוחות בתנועה, נפיחות גלויה סביב המפרקים;
- חום לא מוסבר תקופתי;
- עייפות מתמדת, תסמונת עייפות כרונית;
- כאבים בחזה בהשראה עמוקה;
- פריחות של אטיולוגיה לא ידועה על הפנים, שינויים בצבע העור;
- נשירת שיער מהירה, שבריריות שיער;
- רגישות מוגברת לצילום, אי סבילות לאור השמש;
- נזק לבלוטות האנדוקריניות (היפותירואידיזם, דלקת לבלב, דלקת הערמונית אצל גברים);
- הגדלה מוחשית של בלוטות לימפה במקומות שונים.
תסמינים של לופוס אריתמטוזוס מופיעים בהדרגה, עם הגדלת הגלים בהדרגה והתקדמות מתמדת של הקורס. ככל ששיעור הופעת התסמינים גבוה יותר, מהלך המחלה ממאיר יותר.
נזק למפרקים
סימפטום המופיע בכל החולים הסובלים מזאבת. תחושות הכאב הראשונות מתרחשות במפרקים לכאורה ללא שינוי; עוצמת העלייה בכאבי מפרקים אינה עולה בקנה אחד עם הסימנים החיצוניים של דלקת של המפרק. ככלל, מפרקים סימטריים קטנים מושפעים - ברכיים, קרסוליים, מרפקים, פרקי כף היד, ידיים. ככל שהדלקת גדלה, מתפתחים התכווצויות מרובות ועיוותים מתמשכים במפרקים עקב מעורבות מנגנון הרצועה-גיד בתהליך הנזק.
נזק לשרירים
התסמין השני המתפתח לאחר כאבי מפרקים הוא מיאלגיה מתמשכת כתוצאה ממעבר הדלקת מהקרום המפרקי והפרי-פרקי לרקמת השריר. התפתחות הדרגתית של חולשת שרירים מתקדמת, מיאסטניה גרביס, הם תסמינים אופייניים של זאבת אצל נשים.
נגעים בעור
הסימן החיצוני האופייני ביותר לזאבת הוא נגעים בעור או זאבת עורית. הפריחה הראשונה מופיעה בלוקליזציה של עצמות הלחיים בצורה של כתמים מתעוררים, ואז נוצרת אדמומיות מתמשכת בצורה של אריתמה. ככל שתהליך הדלקת האוטומטית מתגבר, הדלקת כוללת את תנוכי האוזניים, המצח, המחשוף, הצוואר, השפתיים, חלק שעירראשים. אלמנטים של פריחה בפנים מחולקים לפי חומרת:
- פרפר פועם כלי דם בגב האף בצורה של היפרמיה לא יציבה נעלמת עם ציאנוזה;
- שינויים מתמשכים עם קרטיניזציה של העור ונפיחות של שומן תת עורי;
- כתמים אדומים בהירים עם נפיחות מתמשכת, בולטות מעל רמת העור על רקע נפיחות כללית של הפנים;
- אלמנטים מרובים של דלקת דיסקואידית עם ניוון ציטרי של עור הפנים.
נגעי עור כוללים שינויים דיסטרופיים בדפנות כלי הדם של נימים קטנים על האצבעות, באזור כפות הרגליים עם ניוון, נפיחות וכתמי כלי דם. תמונות של חולים עם נגעים שונים של העור במקומות שונים יעזרו לענות על השאלה איזה סוג של מחלה היא זאבת אריתמטוזוס.
פגיעה בממברנות הסרוסיות
רופא יכול לתת תשובה לגבי סוג המחלה שיש למטופל שלו, בהתבסס על נוכחותו של המרכיב השלישי בשלישיית לופוס - פוליסרוזיטיס. מתרחשת דלקת נודדת של כל הממברנות הסרוסיות של הגוף, ומתפתחים מצבים חריפים כגון פריקרדיטיס, דלקת הצפק וצדר. בעקבות דלקת, רקמת חיבור צומחת בחללים של האיברים הפגועים ונוצרות הידבקויות. זה מוביל לשינויים בלתי הפיכים בחלל הבטן, הלב, הריאות ומחמיר משמעותית את הפרוגנוזה לחייו של המטופל.
פגיעה במערכת הלב וכלי הדם
זאבת אדמנתית מערכתית היא סדרה של תסמינים אופייניים של פגיעה בכל ריריות הלב - אנדוקרד, קרום הלב ושריר הלב. התמונה הקלינית מגוונת מאוד: תחושת אי נוחות בצד שמאל, הפרעות בקצב הלב, הופעת extrasystole, הפרעות קצב, איסכמיה בשריר הלב. סבירות גבוהה שתפליט מסיבי לתוך חלל קרום הלב יוביל לטמפונדה לבבית מלאה. נזק מתרחש לכל מסתמי הלב וכלי הדם הכליליים. מחלות איסכמיות ואי ספיקת לב מתגברים בהדרגה.
נזק לריאות
לופוס אריתמטוזוס בילדים מתרחש עם נזק דו-צדדי כללי לרקמת הריאה, הקשור להצטברות של חלקיקים של קומפלקסים אוטואימוניים במחזוריות בחלקים הרחוקים של הריאות וזיהום של המשני. זיהום פנאומוקוק. הצדר ניזוק עם מעבר הדרגתי לרקמת הריאה הבריאה הקרובה. דלקת ריאות התפתחותית זאבת מובילה כשל נשימתי, אטלקטזיס ריאתי, תסחיף ריאתי.
נזק לכליות
לזאבת מפוזרת יש מהלך קליני משתנה ביותר, אך כל החולים חווים תפקוד כליות לקוי כתוצאה מזאבת נפריטיס. גלומרולונפריטיס, המתרחשת על רקע אימיביציה של רקמת כליות על ידי קומפלקסים אוטואימוניים, היא חמורה למדי ולעתים קרובות מובילה להתפתחות של אי ספיקת כליות חריפה.
פגיעה במערכת העיכול
נזקים למערכת העיכול לעיתים רחוקות באים לידי ביטוי. זאבת אריתמטוזוס כרונית מתבטאת בהפרעות עיכול בצורה של דיספפסיה (עצירות, שלשול), אובדן תיאבון, כאב עמוםבמקומות שונים. פתולוגיית קיבה בתיווך תרופתי מתבטאת בכאב באזור הכסל השמאלי ובנוכחות של דם נסתר בצואה. התפתחות של עורקים mesenteric עם איסכמיה מעיים שלאחר מכן ומוות אפשרי.
נזק לכבד
הכבד, המבצע פונקציית סינון, מושפע כאשר נוגדנים במחזור הדם עולים. רקמת הכליה ספוגה בקומפלקסים של מערכת החיסון, היווצרות הפטוציטים מופרעת, זרימת הדם יורדת - הפטומגליה מתפתחת, הופכת לשחמת הכבד, אי ספיקת כבד.
נזק למערכת העצבים המרכזית
סימנים נוירולוגיים של לופוס אריתמטוזוס מופיעים במספר רב של חולים עם מהלך ארוך של המחלה. נוגדנים גורמים לדלקת בכל חלקי מערכת העצבים המרכזית עם פגיעה בקרום המוח ובמבנים. התסמינים הראשונים הם מיגרנה כְּאֵב רֹאשׁ, הפרעות שינה, עייפות, דיכאון, עצבנות. כאשר מבנים במוח נעשים מעורבים, מתרחשים הדברים הבאים:
- דלקת במעטפת של 12 זוגות של עצבי גולגולת עם אובדן הדרגתי של תפקודם;
- תאונות מוחיות חריפות (שבץ מוחי, איסכמי);
- פולימונונוירופתיה מרובה, כוריאה, הפרעות מוטוריות;
- פתולוגיה אורגנית של המוח - דלקת קרום המוח, פוליומיאליטיס.
חוסר יציבות רגשית, דמנציה, אובדן יכולות נפשיות ופגיעה בזיכרון גוברים.
תסמונת אנטי-פוספוליפיד
כולל סט של קליניים, פרמטרים של מעבדה, אופיינית לפתולוגיה כמו מחלת לופוס, שתסמיניה כוללים היווצרות פקקת מוגברת, פקקת של כלי דם בגדלים שונים, טרומבוציטופניה, פתולוגיה מ מערכת רבייהבנשים (הפלה). התסמונת כוללת גם תסמינים שכיחים, כולל פריחת לופוס, בדרגות חומרה שונות.
בתסמונת אנטי-פוספוליפידים באים לידי ביטוי פגיעה בלב ובכלי הדם, שחומרתה תלויה בקצב היווצרות הפקקת. חסימה של כלי דם בגדלים ובמיקומים שונים הופכת את מהלך התסמונת לבלתי צפוי ויכולה להוביל למוות עם מינימום תסמינים. לעתים קרובות התסמונת מתחילה בעלייה לחץ דםגבוה יותר מנתוני עבודה עקב פגיעה במבנים הרגולטוריים של המוח ופגיעה בתפקוד הכליות. עלייה בלחץ הדם נחשבת לאחת מהן סימנים ממאיריםזָאֶבֶת
אם אישה מפתחת תסמונת אנטי-פוספוליפיד, הריון עם לופוס אריתמטוזוס הופך לבלתי אפשרי עקב פקקת מרובות של כלי הרחם. קומפלקס הרב-תסמינים המתפתח עם תסמונת אנטי-פוספוליפיד כולל פגיעה חמורה בלב, במערכת העצבים המרכזית ובכלי הדם, ואחריו אי ספיקת איברים מרובה.
נמק פיברינואיד
אימביביציה או הספגה של רקמות עם קומפלקסים חיסוניים במחזור מובילים להפרעה בארכיטקטורת הרקמה ולהתפתחות של נמק פיברינואיד.
הטחול, כאיבר מסנן דם, מושפע במיוחד מהמחזור הקבוע של נוגדנים עצמיים. בנוסף, נוגדנים עצמיים גדולים יותר בהשוואה לתאי דם בריאים.
זה מוביל לשינויים מורפולוגיים בטחול בכמה כיוונים - ראשית, צינורות הטחול מתרחבים, מסתגלים לנפחים ולגדלים של יסודות הדם המועברים, אחר כך הם נחסמים, מה שעלול להוביל לנזק איסכמי. אם האחרון אינו מתרחש, אז המסגרת של רקמת הטחול מתחילה להתעבות עקב הקולגן שמגיע על פני הנוגדנים.
זה מוביל לפיברוזיס ולאחר מכן לנמק פיברינואיד. הטחול מאבד את תפקודו ההמטופואטי, פרמטרים המטולוגיים משתנים באופן האופייני לזאבת מערכתית - הם מתפתחים אנמיה היפוכרומית, טרומבוציטופניה.
הכליות, שמבצעות גם פונקציית סינון, מושפעות לאט יותר עקב הזיווג של האיבר. מתחמי חיסון מסתובבים, קולגן, שאריות של תאים מעוכלים - כל זה סותם את מסנני הכליות, ומתפתחת גלומרולונפריטיס מסנגיאלית.
התפשטות התאים ורקמת החיבור בפרנכימה הכליה מתחילה לעלות בהדרגה, גלומרולונפריטיס עוברת לשלב של נמק קרומי ולאחר מכן פיברינואיד. תפקוד הכליות אובד, החולה נמצא בהמודיאליזה מתמדת.
לופוס אצל ילדים
לופוס אריתמטוזוס בילדים מאופיין במהלך מהיר, נגעים חמורים ופרוגנוזה גרועה. קודם כל, על רקע בריאות מלאה, כאשר הילד נראה בריא לחלוטין, זאבת בילדים משפיעה על עור הפנים, החל מפגיעה בגבול השפתיים, הריריות של חלל הפה עם התפתחות של stomatitis בפה. תגובה פתולוגית להדבקה מופיעה בצורה של פריחה, גירוד וקילוף.
לאחר מכן, עם זאבת מערכתית בילדים, מפרקים קטנים מתחילים להיות מעורבים בתהליך הדלקתי, ואחריו עיוותים וכאבים עזים. מרגע הצמיחה של נגעים מעוותים, הדלקת מתפשטת לשרירים ולממברנות הסרוסיות של האיברים.
זאבת אדמנתית מערכתית בילדים כוללת פגיעה בלב כגון דלקת שריר הלב, פריקרדיטיס, דלקת הלבנה מתפתחת לעיתים קרובות עם פגיעה בו זמנית בכל שכבות הלב. לופוס היא מחלה מסוכנת ביותר עבור יַלדוּתאם ילד נמצא בסיכון עקב תורשה, יש להפחית את החשיפה לגורמי סיכון.
עם זאבת מערכתית בילדים, מתפתחת במהירות דלקת של קרומי המוח, החל מנגעים חמורים בצורה של para-ו-tetroparesis, שבץ ובצקת מוחית.
הכליות הן האחרונות שנפגעות בהשוואה למערך ההולך וגדל של פתולוגיות אורגניות של איברים אחרים. לזאבת מערכתית בילדים, עם התפתחות גלומרולונפריטיס חריפה, יש פרוגנוזה גרועה וסיכון גבוה למוות.
הורים תוהים לעתים קרובות אם זאבת מערכתית בילדים מדבקת או לא. הפתוגנזה של זאבת בילדים כרוכה באותם מנגנונים אוטואימוניים כמו אצל מבוגרים; זיהום בזאבת בלתי אפשרי.
לופוס אצל נשים
ידוע כי המחלה קלה יותר אצל גברים מאשר אצל נשים. לאחרונה יחסית, זאבת אדמנתית מערכתית והריון לא היו תואמים, עם זאת, רופאים מיילדים-גינקולוגים טוענים שעם זהירות ותכנון הריון נכון, הסיכונים לתוצאות שליליות מצטמצמים. הוכחה שזאבת אינה מועברת באמצעות העברה מינית או אנכית מגדילה את הסיכוי להריון ולידה ילד בריא.
במהלך תקופת ההתעברות, האישה חייבת להיות במצב של הפוגה, כלומר החלמה קלינית מלאה, היעדר תסמינים. מרגע ההתעברות, אישה בהריון צריכה להיות תחת השגחה קבועה של הרופא המטפל והמיילד-גינקולוג. כאשר הסימפטומים של זאבת אדמנתית מערכתית נשלטים, הפרוגנוזה להריון ולידת ילד בריא היא די חיובית.
הריון יהיה הרבה יותר קל אם תעקוב אחר שגרת יומיום, דיאטה וצריכה. תרופות מניעתיותנגד לופוס, קומפלקסים של ויטמינים. לאישה צריכה להיות עוזרים, מה שעוזר להימנע מעבודת יתר. לישון מספיק, לצאת לטיולים קבועים אוויר צח, אוכל בריא וטעים, דיאטה תתרום להריון בריא. עליך להימנע מעלייה גדולה במשקל ולשלוט בכמות הנוזלים שאתה שותה.
אם האם נמצאת מחוץ לתקופת ההחמרה ואינה נוטלת תרופות עם תופעות לוואי, אזי ההנקה מיועדת לה ולילד. זאבת מערכתית היא מחלה שבה נשים יכולות לתכנן התעברות, הריון, לשאת וללדת ילדים בריאים.
מהלך המחלה
הצורה החריפה של המחלה מתחילה בעלייה חדה בטמפרטורה, עם התפתחות אפשרית של עוויתות חום, שחרור מסיבי של נוגדנים עצמיים, ולאחר מכן נזק כללי למספר רב של תאים ורקמות בריאים. המחלה מתרחשת בו-זמנית, ללא סימנים של עלייה או ירידה בתסמינים, במשך תקופה קצרה. הכליות מושפעות תוך זמן קצר ביותר, היווצרות פקקת ופקקת של כלי דם גדולים גדלים במהירות. הפרוגנוזה לקורס זה מאוד לא חיובית.
זאבת אדמנתית תת-חריפה, תמונה שניתן לראות באתר, היא תקופה הולכת וגוברת בהדרגה של תסמינים המוחלפים בהפוגה מוחלטת. התסמינים מתונים ומתגברים בגלים. עם כל החמרה חדשה, איברים חדשים נכללים בתהליך הדלקתי, וההתנהגות הפוליסינדרית עולה בהדרגה. דלקת בכליות גוברת תוך שנה מהתסמינים הראשונים של המחלה.
הצורה הכרונית של זאבת מערכתית היא פתולוגיה השונה בכך תמונה קליניתתסמונת אחת שולטת, אשר מתגברת בהדרגה לאורך תקופה ארוכה. עם צורה זו של זאבת, רוב החולים מפתחים תסמונת אנטי-פוספוליפיד, אשר מחמירה את הפרוגנוזה הכוללת.
זיהום משני
תוספת של זיהום משני מחמירה משמעותית את הפרוגנוזה של המחלה הבסיסית. מערכת החיסון, מותשת מתהליכים אוטואימוניים מתמשכים, אינה יכולה להגיב בצורה מספקת לחדירת תאי חיידקים.
לרוב, הזיהום נגרם על ידי פנאומוקוק; ברגע שהוא חודר לגוף, החיידקים מתחילים להתרבות במהירות בחלקים הרחוקים של הריאות. זה מוביל להתפתחות של דלקת ריאות חמורה, מורסות של רקמת ריאה ויציאות פלאורליות נרחבות.
לעתים קרובות יותר, זיהום מתרחש עם זאבת אדמנתית תת-חריפה, שהמהלך הגלי שלו מדלדל מאוד את המערכת החיסונית. הגוף אינו יכול למנוע את התפשטות החיידקים ואינו מגיב לזיהום על ידי העלאת עקומות הטמפרטורה.
אם חולה מאובחן עם זאבת אדמנתית מערכתית, אבחון זיהום משני אינו לוקח זמן רב - התחלה מוקדמת של טיפול אנטיביוטי יכולה להשפיע על הפרוגנוזה הכוללת.
אבחון
סעפת צורות קליניותוהקומפלקס הרב-תסמינים של זאבת הופכים את האבחנה של מחלה זו לקשה ביותר. חשוב בביצוע אבחון נכון הוא נטילת היסטוריה יסודית, תשאול נכון של מטופלים וקיום קשר חסוי בין הרופא למטופל. בהתחשב באופי הכללי של התהליך, הרופא חווה קשיים מסוימים בביצוע אבחנה ספציפית.
האבחנה של לופוס אריתמטוזוס דורשת מהמטופלים לנהל יומן של תחושות סובייקטיביות של הופעת התסמינים הראשונים; היסטוריה מפורטת של המחלה יכולה גם לצמצם את החיפוש האבחוני.
סימנים של זאבת מערכתית, בהתאם למהלך המחלה, יכולים להופיע באופן מיידי, בזמן הקצר ביותר האפשרי, או יכולים להימשך עשרות שנים. ביצוע אבחנה אפשרי רק בהתחשב במאפיינים האישיים של המטופל, בנתוני המעבדה, וככלל, לוקח די הרבה זמן.
כאשר מגדילים תסמינים קלינייםרופאים פונים לבדיקות מעבדה. בדיקה לאיתור לופוס מראה תכולה גבוהה של תאי זאבת LE בדם - אלו הם נויטרופילים שעברו שינוי עם יסודות תאיים שנספגו. מספר הקומפלקסים החיסונים האנטי-גרעיניים ונוגדנים אנטי-פוספוליפידים עולה גם כן בדם. סימנים אבחונים של זאבת מערכתית:
- נגעי עור אופייניים בעוצמה ובהיקף משתנים;
- נוכחות של פריחה דיסקואידית;
- הופעת תגובה לקרינה אולטרה סגולה;
- פגיעה בקרום הרירי בפה;
- נזק למפרקים;
- נזק לרקמת השריר;
- נזק לממברנות הסרוסיות;
- תפקוד כליות לקוי (פרוטאינוריה);
- תסמינים ממערכת העצבים המרכזית;
- חוסר איזון המטולוגי;
- פיתוח זאבת הנגרמת על ידי תרופות;
- התרחשות של מוקדים של זיהום משני;
- נתוני מעבדה.
לפיכך, האבחון מבוסס על שילוב של סימפטומים, תסמונות ואינדיקטורים. זאבת אדמנתית מערכתית מאושרת אם לחולים יש ארבעה תסמינים מהאלגוריתם האבחוני הנתון.
בדיקת דם קלינית
ניתן לחשוד בזאבת מערכתית אם מתגלים השינויים הבאים: ניתוח קלינידם: ESR מוגבר; ירידה במספר הלימפוציטים; אנמיה היפוכרומית; טרומבוציטופניה.
תרומבוציטופניה מתפתחת לעתים קרובות לא רק בגלל תפקוד לקוי איברים המטופואטיים, אלא גם עקב ייצור של נוגדנים עצמיים לטסיות דם. הסיכון לדימום פנימי, התקף לב דימומי או שבץ מוחי עולה.
ניתוח שתן כללי
משקף סימנים של אי ספיקת כליות מתגברת: הופעת חלבון בשתן; המטוריה; לויקוציטוריה; צילינדרוריה; זיהוי מלח; ירידה ביכולת הריכוז של הכליות. חומרת השינויים תלויה ישירות בשלב הדלקת של הפרנכימה הכלייתית.
מחקרים אימונולוגיים
קביעת קומפלקסים חיסוניים במחזור, נוגדנים אנטי-גרעיניים, תאי לופוס LE, רמות מוגברות של ציטוקינים, גורמי ראומטואיד. פעילות המשלים, הקומפלקס הביוכימי של התגובה החיסונית, פוחתת, והרגישות לזיהומים עולה. בנוסף, מתגלים נוגדנים ספציפיים לאיברים ורקמות בודדים.
בִּיוֹפְּסִיָה
מחקרים מיוחדים עבור לופוס אריתמטוזוס כוללים נטילת ביופסיות רקמות כדי לקבוע את המורפולוגיה של התהליך הדלקתי ואת שלב הנזק לאיברים.
צילום רנטגן
בדיקה לא ספציפית מאפשרת לקבוע את מידת הנזק לאיברים פנימיים, לזהות נוכחות של תפליטים ונוזל בחללים.
כללי האבחון של לופוס אריתמטוזוס כוללים בדיקה יסודית מלאה של חולים לצורך בדיקה יסודית של המקומות בהם מופיעה הפריחה לראשונה, סקר לגבי נטייה משפחתית ואיסוף קפדני של אנמנזה ומחלות בחיים.
יַחַס
חולים המתמודדים עם מחלה זו שואלים שאלות: איך לחיות עם זאבת, האם הפתולוגיה מטופלת? הטיפול בזאבת מערכתית יעיל בשלבים הראשונים של המחלה, כאשר מופיעים התסמינים הראשונים. זאבת אדמנתית מערכתית היא מחלה הדורשת תגובה מהירה לתרופה וטיפול מורכב.
יש לציין כי החמרה של מחלה כמו לופוס אריתמטוזוס חייבת להיות מטופלת רק במסגרת בית חולים. גישות חדשות ברפואה לטיפול בזאבת אדמנתית מערכתית מאפשרות לרופא לבחור בגישה כזו או אחרת, תוך התחשבות במאפיינים האישיים של המטופל. החולה חייב להיות כל הזמן תחת השגחת הרופא המטפל; סט תרופות נלקח באופן קבוע, בהתאם לשלב וחומרת הדלקת. בגישה הנכונה נרקמת תכנית טיפול פרטנית הכוללת ניתוח מעמיק של סבילות התרופות ותופעות הלוואי שלהן.
הטקטיקות שנבחרו ע"י הרופא לטיפול בזאבת משתנות בהתאם למהלך המחלה, עם זאבת אדמנתית מערכתית הטיפול חשוב בשעות הראשונות להתפתחות התסמינים. מרשם התרופות תלוי בשכיחות של זה או אחר קבוצת תסמינים של המחלה.
לדוגמה, אם הנזק למפרקים, לגידים ולשרירים הוא חמור, נרשמות תרופות אנטי דלקתיות תרופות לא סטרואידיותשימוש ארוך טווח עד להקלה מוחלטת של התסמינים. בְּ ביטויי עורתרופות נגד מלריה נרשמות המדכאות את התגובה החיסונית ומונעות קרישי דם מוגזמים.
תרופות לטיפול בצורות אקוטיות, תת-חריפות וכרוניות של זאבת הן תרופות אנטי דלקתיות סטרואידיות כמו פרדניזולון, הידרוקורטיזון ואחרות. אלו הם אנלוגים סינתטיים של הורמוני יותרת הכליה החוסמים שלבים שונים של דלקת אוטואימונית. דגש מיוחד מושם על תרופות מקבוצה זו במקרים של פגיעה בממברנות הסרוסיות ונזק לאיברים כלליים.
מחקר מודרני רב מכוון לפיתוח אסטרטגיה אוניברסלית לטיפול בזאבת, במטרה להפחית את השימוש בקורטיקוסטרואידים שיש מספר גדול שלתופעות לוואי. כמו כן, מפתחים תרופות מהירות פעולה בטוחות יחסית למניעת התפתחות של דלקת בכליות, הפרעות בתפקוד הכבד והטחול.
כאשר מופיעים תסמיני כליות, הרופאים רושמים את התרופות ההנדסיות העדכניות ביותר - מדכאי חיסון, להפחתת כל צורות החסינות על מנת להציל את רקמת הכליה מתסביך חיסון. במקרה של זאבת אדמנתית מערכתית, לטיפול בתרופות מדכאות יש מספר תופעות לוואי והתוויות נגד; נדרשות תרופות תחזוקה.
המהלך הכרוני של זאבת מצריך מתן מורכב של תרופות מקבוצות שונות בתקופת ההחמרה, לרבות אימונוגלובולינים להגברת עמידות הגוף לזיהומים משניים ותרופות עזר לשיפור איכות החיים של החולים. במהלך החמרות, הם גם פונים לרשום הורמונים סטרואידים.
לתזונה לזאבת ישנה חשיבות מספקת מנקודת מבט של שיפור תנועתיות המעיים, המזון צריך להיות קל לעיכול וקל לעיכול, להכיל כמות גדולה של סיבים, קומפלקסים ויטמינים ומינרלים.
הטיפול העממי הוא נרחב, הוא כולל טכניקות רבות, כולל טיפול רוש. אבל זה נושא למאמר אחר לגמרי.
תַחֲזִית
זאבת אדמנתית מערכתית היא חמורה ביותר ו מחלה רצינית, הן בילדים והן אצל מבוגרים, אך עם זיהוי בזמן, אבחון וטיפול נכונים, הפרוגנוזה טובה למדי. ניתן להגיע להפוגה ארוכת טווח, היעדר מוחלט של תסמינים ועלייה בתוחלת החיים בעשרות שנים.
כדי להבטיח שאיכות החיים של החולים לא יורדת, יש צורך בהשגחה קבועה על ידי הרופא המטפל, להקפיד על שגרת יומיום, דיאטה, ולהיות קשוב לתסמיני המחלה - בסימן הראשון, להתחיל את המרשם. תֶרַפּיָה. זאבת אדמנתית מערכתית דורשת טיפול בזמן ומקיף עם הסימנים הראשונים להחמרה. ככל שהמחלה מתקדמת, החולים קובעים במדויק את תחילתה של החמרה על ידי תחושות סובייקטיביות.
מעת לעת על המטופלים לעבור בדיקות מונעות אצל רופאים מומחים, לעבור בדיקות שגרתיות ולבצע בדיקות דם ושתן. ביקורות ממטופלים שעוברים טיפול מורכב, עוקבים אחר דיאטה ורואים באופן קבוע רופא מדברות על זאבת מערכתית כמחלה מבוקרת.
פעילות
כדי להגביר את טונוס הגוף, המטופלים צריכים להיות פיזיים תמונה פעילהחַיִים. אימוני בוקר הליכה מהירה, הליכה נורדית באוויר הצח מגבירה את כוח השרירים, משפרת את תפקוד המפרקים, ומשפיעה לטובה על מערכת החיסון, מגבירה את עמידותה לחיידקים.
על פי המלצות הרופא, ניתן לרשום למטופל קורס של חינוך גופני טיפולי ומונע, המורכב מתרגילי נשימה, תרגילים לשיפור תפקוד הלב וכלי הדם. במהלך החמרה, פעילות גופנית אסורה, אך לאחר טיפול מוצלח היא צריכה להתחיל שוב מהרמה הראשונית עם עלייה הדרגתית בעוצמה ובמשך.
מְנִיעָה
רָאשִׁי אמצעי מניעהלאנשים חולים ובריאים - זה כדי למנוע את השפעת גורמי הסיכון לזאבת על הגוף. במילים אחרות, חשיפה לשמש הבוקר הפתוחה היא התווית נגד לכל אדם. תושבי אזורים צפוניים בעלי צבע עור חיוור, המורגלים ברמות נמוכות של פעילות שמש וקרני UV לא אגרסיביות, צריכים להיות זהירים כשהם בשמש הפתוחה באזורים אחרים.
כוויות שמש תכופות הן מנבא להתפתחות של רגישות מוגברת לאור ותגובות אלרגיות להזרקה. מניעת החמרות לאנשים עם החמרה של זאבת מורכבת משמירה על דיאטה, משטר פעילות גופנית, ביקורים קבועים אצל הרופא, בדיקות ונטילת תרופות מונעות.
מומלץ למטופלים לנהל יומנים אישיים תוך התחשבות במועד ההחמרה האחרונה, איך הרגישו במהלך השבוע והשפעתם של גורמים מגרים ספציפיים - הדבר מסייע למניעת התפתחות החמרה נוספת ומשפר משמעותית את איכותו ותוחלת החיים של החולה. .
אז הסתכלנו במיוחד סיבות חשובות, בה מתפתחת המחלה, צילומים חזותיים של המחלה, דרכי הטיפול העיקריות. אנו מקווים כי המידע המוצג במאמר יעזור לך להתמודד עם המחלה ב בְּהֶקְדֵם הַאֶפְשַׁרִי. תישאר בריא תמיד.
הכי מעניין בנושא
לופוס אריתמטוזוס היא מחלה כרונית מסוכנת שבה מערכת החיסון תוקפת תאי רקמת חיבור כפתולוגיים. המחלה פוגעת בעור ובריריות, כמו גם בכל איברים פנימייםמחלת בני אדם שייכת לקבוצת המחלות האוטואימוניות.
קבוצת החולים העיקרית היא נשים, בטווח של 20-50 שנה. מחלה זו מתרחשת אצלם פי 10 יותר מאשר אצל גברים. פתולוגיה מתרחשת ב-0.5 - 1% מכלל המקרים של מחלות עור. מומחים רבים מאמינים כי הסיבה העיקרית לכך שזאבת אריתמטוזוס יכולה להתפתח היא פתולוגיה גנטית של מערכת החיסון. עם זאת, זו רק הנחה; האמת המדויקת טרם נקבעה.
ראוי לציין כי הסימפטומים של לופוס אריתמטוזוס בנשים מתרחשים ברוב המכריע של המקרים ויש להם את הביטויים החריפים ביותר. תסמינים של לופוס אריתמטוזוס בגברים הם פחות חריפים ודי נדירים, עקב רמות נמוכות של אסטרוגן ופרולקטין.
זאבת אריתמטוזוס קשה לאבחון בשלבים המוקדמים של התפתחותו. כרגע, ישנן 2 צורות של פתולוגיה:
- דיסקואיד או כרוני;
- תת-חריף.
הצורה הכרונית של לופוס אריתמטוזוס היא קלה למדי טופס ראשונימחלה, עם זאת, לאורך זמן (מספר שנים), הביטוי של התסמינים בולט יותר.
לתסמינים, המתבטאים בצורה הברורה ביותר כתוצאה מכמה שיבושים נוספים בגוף, יש את המאפיינים הבאים:
- אדמומיות חמורה של העור כתוצאה מהתרחבות של נימים. נגרם בדרך כלל בגלל כמה מחלה מדבקת, כמו גם עקב תגובה אלרגית.
- אין נזק לאיברים פנימיים.
הצורה הדיסקואידית של לופוס אריתמטוזוס נמשכת מספר שנים, וככלל, החמרה מתרחשת בקיץ. טיפול בצורה זו הוא בדרך כלל קל עם טיפול תרופתימבלי להשתמש במינונים גדולים של תרופות.
הצורה המערכתית (האקוטית) של לופוס אריתמטוזוס מסוכנת הרבה יותר בהשוואה לצורה הכרונית של המחלה. תסמיני המחלה מופיעים מהר מאוד שאפילו אדם יכול לציין את התאריך המדויק של הופעת התסמינים הראשונים.
התסמינים העיקריים של לופוס אריתמטוזוס המופיעים בצורה זו:
- עלייה חדה בטמפרטורת הגוף;
- מלאיז ו חולשה קשה, עייפות.
- מתרחשים כאבי מפרקים, ורווחתו של האדם דומה יותר למקרה חמור של שפעת.
- פגיעה באיברים פנימיים, המתבטאת 1-2 חודשים לאחר הופעת המחלה. עקב נזק לכל האיברים האנושיים, התוצאה הסופית של צורה זו היא לעתים קרובות מוות.
הקרום הרירי משתנה באופן פתולוגי ביותר ממחצית מהחולים. על החניכיים, הלחי והחך, ניתן להבחין פעמים רבות בגודש של כלי דם, כתוצאה מכך מופיעה נפיחות באזורים אלו.
הצורה התת-חריפה מאופיינת בביטוי פחות בולט של סימפטומים מאשר הצורה החריפה. פגיעה באיברים פנימיים מופיעה לאחר מספר חודשים, ולעתים אף שנה. הטופס הזהיש תסמינים דומים לצורה החריפה של לופוס אריתמטוזוס, אך הוא מתון יותר.
גורמים לזאבת אריתמטוזוס
אנשים רבים מתעניינים מה גורם למחלה זו להתפתח. עם זאת, עד היום לא הוכחו הסיבות המדויקות. מומחים מזהים מספר סיבות שיכולות להשפיע על התפתחותו.
הגורמים השכיחים ביותר של המחלה כוללים:
- נטייה תורשתית. מה אנחנו יכולים לומר, לתורשה יש תפקיד עצום כמעט בכל מחלה. ראוי לציין כי הגן שאחראי להתרחשות מחלת כשל חיסוני, עדיין לא זוהה, אבל זו לא סיבה לבטל את העובדה שהסבירות לזאבת אריתמטוזוס עקב תורשה עולה פי 2.
- חשיפה לקרינה אולטרה סגולה. אנשים רבים יודעים שחשיפה מוגזמת לאור השמש מסוכנת בשל העובדה שקרני השמש מעוררות ייצור של נוגדנים עצמיים.
- איברי המין הנשי תרופות הורמונליות. ברוב הנשים המושפעות, לעיתים קרובות נמצאות רמות גבוהות של אסטרוגן ופרולקטין בדם.
- זיהומים ויראליים (הפטיטיס C, פרבו וירוס, וירוס אפשטיין-בר).
- כימיקלים (טריכלוראתילן, אאוזין).
שוב, כדאי להזכיר שייתכן שהסיבות המפורטות לעיל אינן מדויקות.
תסמינים של המחלה
תסמינים של לופוס אריתמטוזוס משתנים בהתאם למהלך המחלה. התסמינים מתבטאים כמעט בכל הרמות, משפיעים על המפרקים, השרירים, כל האיברים הפנימיים ומאופיינים בביטויים חיצוניים עזים.
וִידֵאוֹ
זאבת אדמנתית מערכתית (SLE) משפיעה על כמה מיליוני אנשים ברחבי העולם. מדובר באנשים מכל הגילאים, מתינוקות ועד קשישים. הסיבות להתפתחות המחלה אינן ברורות, אך גורמים רבים התורמים להופעתה נחקרו היטב. אין עדיין תרופה לזאבת, אבל האבחנה הזו כבר לא נשמעת כמו גזר דין מוות. הבה ננסה להבין האם ד"ר האוס צדק בחשד למחלה זו אצל רבים מחוליו, האם קיימת נטייה גנטית ל-SLE והאם אורח חיים מסוים יכול להגן מפני מחלה זו.
אנו ממשיכים את הסדרה על מחלות אוטואימוניות - מחלות בהן הגוף מתחיל להילחם בעצמו, מייצר נוגדנים עצמיים ו/או שיבוטים אוטואגרסיביים של לימפוציטים. אנחנו מדברים על איך מערכת החיסון עובדת ולמה לפעמים היא מתחילה "לירות באנשים שלה". פרסומים נפרדים יוקדשו לכמה מהמחלות הנפוצות ביותר. כדי לשמור על אובייקטיביות, הזמנו את דוקטור למדעי הביולוגיה, חבר מקביל להפוך לאוצר הפרויקט המיוחד. RAS, פרופסור של המחלקה לאימונולוגיה של אוניברסיטת מוסקבה הממלכתית דמיטרי ולדימירוביץ' קופרש. בנוסף, לכל מאמר יש מבקר משלו, שמתעמק בכל הניואנסים ביתר פירוט.
המבקרת של מאמר זה הייתה אולגה אנטולייבנה ג'ורג'ינובה, מועמדת למדעי הרפואה, ראומטולוגית, עוזרת במחלקה לרפואה פנימית, הפקולטה לרפואה בסיסית, אוניברסיטת מוסקבה הממלכתית על שם M.V. לומונוסוב.
ציור מאת ויליאם באג מתוך האטלס של ווילסון (1855)
לרוב, אדם מגיע לרופא מותש מחום חום (טמפרטורה מעל 38.5 מעלות צלזיוס), ותסמין זה הוא שמשמש לו כסיבה לפנות לרופא. המפרקים שלו מתנפחים וכואבים, כל גופו כואב, בלוטות הלימפה שלו מתרחבות וגורמות לאי נוחות. המטופל מתלונן על עייפות מהירה וחולשה גוברת. תסמינים נוספים שדווחו בפגישה כוללים כיבים בפה, התקרחות והפרעות בתפקוד מערכת העיכול. לעתים קרובות החולה סובל מכאבי ראש קשים, דיכאון ועייפות קשה. מצבו משפיע לרעה על ביצועיו ו חיי חברה. חלק מהמטופלים עלולים אפילו לחוות הפרעות במצב הרוח, ליקוי קוגניטיבי, פסיכוזה, הפרעות תנועה ומיאסטניה גרביס.
אין זה מפתיע שיוזף סמולן מבית החולים הכללי של וינה (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) כינה זאבת אדמנתית מערכתית "המחלה המורכבת ביותר בעולם" בקונגרס ב-2015 על המחלה.
על מנת להעריך את פעילות המחלה והצלחת הטיפול, נעשה שימוש בכ-10 מדדים שונים בפרקטיקה הקלינית. ניתן להשתמש בהם כדי לעקוב אחר שינויים בחומרת התסמינים לאורך תקופה. לכל הפרעה נקבע ציון מסוים, והציון הסופי מצביע על חומרת המחלה. השיטות הראשונות מסוג זה הופיעו בשנות ה-80, וכעת האמינות שלהן אושרה זה מכבר על ידי מחקר ופרקטיקה. הפופולריים שבהם הם SLEDAI (אינדקס פעילות מחלת זאבת אריתמטית מערכתית), השינוי שלו בשימוש במחקר הבטיחות של אסטרוגנים בהערכה הלאומית של לופוס (SELENA), BILAG (סולם קבוצת הערכת זאבת של האיים הבריטיים), מדד נזקי SLICC/ACR (מערכתי Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatology Damage Index) ו-ECAM (European Consensus Lupus Activity Measurement). ברוסיה, הם גם משתמשים בהערכה של פעילות SLE לפי הסיווג של V.A. נסונובה.
מטרות עיקריות של המחלה
חלק מהרקמות מושפעות יותר מהתקפות של נוגדנים אוטו-ריאקטיביים מאשר אחרות. ב-SLE, הכליות ומערכת הלב וכלי הדם נפגעים לעתים קרובות במיוחד.
תהליכים אוטואימוניים משבשים גם את תפקוד כלי הדם והלב. על פי ההערכות השמרניות ביותר, כל מוות עשירי מ-SLE נגרם מהפרעות במחזור הדם המתפתחות כתוצאה מדלקת מערכתית. הסיכון לשבץ מוחי איסכמי בחולים עם מחלה זו עולה פי שניים, הסיכון לדימום תוך מוחי עולה פי שלושה, והסיכון לדימום תת-עכבישי עולה כמעט פי ארבעה. ההישרדות לאחר שבץ גם היא הרבה יותר גרועה מאשר באוכלוסייה הכללית.
מכלול הביטויים של לופוס אריתמטוזוס מערכתי הוא עצום. בחלק מהחולים המחלה עלולה להשפיע רק על העור והמפרקים. במקרים אחרים, החולים מותשים מעייפות יתר, חולשה גוברת בכל הגוף, חום חום ממושך ופגיעה קוגניטיבית. זה עשוי להיות מלווה בפקקת ובנזק חמור לאיברים, כגון מחלת כליות סופנית. בגלל הביטויים השונים הללו, נקרא SLE מחלה עם אלף פרצופים.
תכנון משפחתי
אחד הסיכונים החשובים ביותר הקשורים ל-SLE הוא הסיבוכים הרבים במהלך ההריון. הרוב המכריע של המטופלות הן נשים צעירות בגיל הפוריות, ולכן יש כיום חשיבות רבה לתכנון המשפחה, ניהול ההריון ומעקב אחר מצב העובר.
לפני הפיתוח של שיטות אבחון וטיפול מודרניות, מחלות אימהיות השפיעו לעתים קרובות לרעה על מהלך ההריון: הופיעו מצבים שאיימו על חייה של האישה, הריון הסתיים לעתים קרובות במוות עוברי תוך רחמי, לידה מוקדמת ורעלת הריון. בגלל זה, במשך זמן רב, רופאים מנעו בתוקף מנשים עם SLE ללדת ילדים. בשנות ה-60 נשים איבדו את עובריהן ב-40% מהמקרים. עד שנות ה-2000, מספר המקרים מסוג זה ירד ביותר מחצי. כיום, החוקרים מעריכים את הנתון הזה ב-10-25%.
כעת הרופאים ממליצים להיכנס להריון רק במהלך הפוגה של המחלה, שכן הישרדות האם, הצלחת ההריון והלידה תלויה בפעילות המחלה מספר חודשים לפני ההתעברות וברגע ההפריה של הביצית. בשל כך, הרופאים רואים בייעוץ למטופלת לפני ובמהלך ההריון צעד הכרחי.
במקרים נדירים כעת, אישה מגלה שיש לה SLE בזמן שהיא כבר בהריון. לאחר מכן, אם המחלה אינה פעילה במיוחד, ההריון יכול להתקדם בצורה חיובית עם טיפול תחזוקה בתרופות סטרואידים או אמינוקינולין. אם הריון, יחד עם SLE, מתחיל לאיים על הבריאות ואפילו על החיים, הרופאים ממליצים על הפלה או ניתוח קיסרי חירום.
בערך אחד מכל 20,000 ילדים מתפתח זאבת יילודים- מחלה אוטואימונית נרכשת באופן פסיבי, ידועה במשך יותר מ-60 שנה (שכיחות המקרים ניתנת עבור ארה"ב). הוא מתווך על ידי נוגדנים עצמיים אנטי-גרעיניים אימהיים לאנטיגנים Ro/SSA, La/SSB או ל-U1-ribonucleoprotein. נוכחות SLE אצל האם אינה הכרחית כלל: רק 4 מתוך 10 נשים שיולדות ילדים עם זאבת ילודים סובלות מ-SLE בזמן הלידה. בכל שאר המקרים, הנוגדנים לעיל נמצאים פשוט בגופן של האמהות.
המנגנון המדויק של הפגיעה ברקמות התינוק עדיין לא ידוע, וככל הנראה הוא מורכב יותר מסתם חדירת נוגדנים אימהיים דרך מחסום השליה. הפרוגנוזה לבריאות היילוד היא בדרך כלל טובה, ורוב התסמינים חולפים במהירות. עם זאת, לפעמים ההשלכות של המחלה יכולות להיות קשות מאוד.
אצל חלק מהילדים נגעים בעור בולטים בלידה, בעוד שאצל אחרים הם מתפתחים במשך מספר שבועות. המחלה יכולה להשפיע על מערכות גוף רבות: לב וכלי דם, כבד כבד, עצבים מרכזיים וריאות. במקרה הגרוע, הילד עלול להתפתח מסכן חייםחסם לב מולד.
היבטים כלכליים וחברתיים של המחלה
אדם עם SLE סובל לא רק מהביטויים הביולוגיים והרפואיים של המחלה. חלק ניכר מעומס המחלה הוא חברתי, והדבר עלול ליצור מעגל קסמים של החמרה בתסמינים.
לפיכך, ללא קשר למגדר ולמוצא אתני, עוני, רמות השכלה נמוכות, היעדר ביטוח בריאות, תמיכה סוציאלית וטיפול לא מספקים תורמים להידרדרות מצבו של החולה. זה, בתורו, מוביל לנכות, אובדן פריון וירידה נוספת במעמד החברתי. כל זה מחמיר משמעותית את הפרוגנוזה של המחלה.
אין להתעלם מהעובדה שהטיפול ב-SLE הוא יקר ביותר, והעלויות תלויות ישירות בחומרת המחלה. ל הוצאות ישירותכוללים, למשל, את העלויות של טיפול באשפוז (זמן שהייה בבתי חולים ובמרכזי שיקום והליכים הקשורים לכך), טיפול אמבולטורי(טיפול בתרופות חובה ותרופות נוספות, ביקורי רופא, בדיקות מעבדה ובדיקות אחרות, קריאות אמבולנס), פעולות כירורגיות, הסעות למוסדות רפואיים ושירותים רפואיים נוספים. על פי הערכות 2015, בארצות הברית, מטופל מוציא בממוצע 33 אלף דולר בשנה על כל הפריטים הנ"ל. אם הוא מפתח זאבת נפריטיס, אז הסכום יותר מכפיל את עצמו - עד 71 אלף דולר.
הוצאות עקיפותעשויים אפילו להיות גבוהים יותר מאלו הישירים, שכן הם כוללים אובדן כושר עבודה ונכות עקב מחלה. חוקרים מעריכים את סכום הפסדים מסוג זה ב-20 אלף דולר.
המצב הרוסי: "כדי שהראומטולוגיה הרוסית תתקיים ותתפתח, אנו זקוקים לתמיכת מדינה"
ברוסיה, עשרות אלפי אנשים סובלים מ-SLE - כ-0.1% מהאוכלוסייה הבוגרת. באופן מסורתי, ראומטולוגים מטפלים במחלה זו. אחד המוסדות הגדולים ביותר אליהם יכולים חולים לפנות לעזרה הוא מכון המחקר לראומטולוגיה על שמו. V.A. Nasonova RAMS, נוסדה ב-1958. כפי שמזכיר המנהל הנוכחי של מכון המחקר, האקדמיה של האקדמיה הרוסית למדעי הרפואה, המדען הנכבד של הפדרציה הרוסית יבגני לבוביץ' נסונוב, בתחילה אמו, ולנטינה אלכסנדרובנה נסונובה, שעבדה במחלקה הראומטולוגית, חזרה הביתה כמעט כל יום בדמעות, מאחר שארבעה מתוך חמישה חולים מתו בידיה. למרבה המזל, מגמה טראגית זו התגברה.
לחולים עם SLE ניתנת סיוע גם במחלקה הראומטולוגית של המרפאה לנפרולוגיה, מחלות פנימיות ותעסוקתיות על שם א.מ. טארייב, המרכז הראומטולוגי בעיר מוסקבה, בית החולים הקליני בעיר הילדים על שמו. מֵאָחוֹר. מחלקת הבריאות של Bashlyaeva (בית החולים לילדים בעיר טושינו), המרכז המדעי לבריאות הילדים של האקדמיה הרוסית למדעי הרפואה, בית החולים הקליני לילדים הרוסי ובית החולים המרכזי לילדים של ה-FMBA.
עם זאת, גם עכשיו קשה מאוד לסבול מ-SLE ברוסיה: הזמינות של התרופות הביולוגיות העדכניות ביותר לאוכלוסיה משאירה הרבה מקום לרצון. העלות של טיפול כזה היא בערך 500-700 אלף רובל בשנה, והתרופה נלקחת במשך זמן רב, ואינה מוגבלת בשום אופן לשנה אחת. עם זאת, טיפול כזה אינו כלול ברשימת התרופות החשובות ביותר (VED). תקן הטיפול בחולים עם SLE ברוסיה מתפרסם באתר משרד הבריאות של הפדרציה הרוסית.
כיום נעשה שימוש בטיפול בתרופות ביולוגיות במכון המחקר לראומטולוגיה. ראשית, החולה מקבל אותם במשך 2-3 שבועות בזמן שהוא בבית החולים; ביטוח רפואי חובה מכסה את העלויות הללו. לאחר השחרור עליו להגיש בקשה במקום מגוריו לתוספת מתן תרופות למחלקה האזורית במשרד הבריאות, וההחלטה הסופית מתקבלת על ידי הפקיד המקומי. לעתים קרובות תשובתו שלילית: באזורים מסוימים, חולים עם SLE אינם מעניינים את מחלקת הבריאות המקומית.
לפחות 95% מהחולים סובלים נוגדנים עצמיים, מזהה שברי תאי הגוף עצמו כזרים (!) ולכן מהווים סכנה. אין זה מפתיע שהדמות המרכזית בפתוגנזה של SLE נחשבת תאי Bייצור נוגדנים עצמיים. תאים אלה הם החלק החשוב ביותר בחסינות הסתגלותית, בעלי יכולת להציג אנטיגנים תאי Tוהפרשת מולקולות איתות - ציטוקינים. ההנחה היא שהתפתחות המחלה מופעלת על ידי היפראקטיביות של תאי B ואיבוד הסבילות שלהם לתאי הגוף עצמו. כתוצאה מכך, הם מייצרים מגוון של נוגדנים עצמיים המכוונים לאנטיגנים גרעיניים, ציטופלזמיים וממברניים הכלולים בפלסמת הדם. כתוצאה מקישור של נוגדנים עצמיים וחומרים גרעיניים, קומפלקסים של מערכת החיסון, המופקדות ברקמות ואינן מוסרות ביעילות. ביטויים קליניים רבים של זאבת הם תוצאה של תהליך זה ונזק לאיברים שלאחר מכן. התגובה הדלקתית מחמירה בשל העובדה שתאי B מפרישים על אודותציטוקינים דלקתיים ומציגים לימפוציטים T לא עם אנטיגנים זרים, אלא עם אנטיגנים של הגוף שלהם.
הפתוגנזה של המחלה קשורה גם לשני אירועים סימולטניים אחרים: עם רמה מוגברת של אפופטוזיס(מוות תאי מתוכנת) של לימפוציטים ועם הידרדרות העיבוד של חומרי הפסולת הנוצרים במהלך אוטופגיה. "המלטה" זו של הגוף מובילה להסתה של התגובה החיסונית כלפי התאים שלו.
אוטופגיה- תהליך מיחזור הרכיבים התוך-תאיים ומילוי מלאי החומרים התזונתיים בתא - נמצא כעת על השפתיים של כולם. בשנת 2016, לגילוי הרגולציה הגנטית המורכבת של אוטופגיה, יושינורי אוסומי ( יושינורי אוסומי) זכה בפרס נובל. תפקידו של מזון עצמי הוא לשמור על הומאוסטזיס תאי, למחזר מולקולות ואברונים פגומים וישנים, ולשמור על שרידות תאים בתנאי לחץ. אתה יכול לקרוא עוד על כך במאמר על "ביומולקולה".מחקרים אחרונים מראים שאוטופגיה חשובה לתפקוד תקין של רבים תגובות חיסוניות: למשל, להבשלה ותפקוד של תאי מערכת החיסון, זיהוי פתוגנים, עיבוד והצגת אנטיגן. יש כיום יותר ויותר עדויות לכך שתהליכים אוטופגיים קשורים להתרחשות, מהלך וחומרת SLE.
הוכח ש בַּמַבחֵנָהמקרופאגים מחולי SLE בולעים פחות פסולת תא בהשוואה למקרופאגים מבקר בריא. לפיכך, אם הסילוק אינו מוצלח, פסולת אפופטוטית "מושכת את תשומת הלב" של מערכת החיסון, ומתרחשת הפעלה פתולוגית של תאי חיסון (איור 3). התברר שחלק מסוגי התרופות שכבר משמשות לטיפול ב-SLE או שנמצאות בשלב של מחקרים פרה-קליניים פועלים במיוחד על אוטופגיה.
בנוסף למאפיינים לעיל, חולים עם SLE מאופיינים בביטוי מוגבר של גנים אינטרפרון מסוג I. התוצרים של גנים אלו הם קבוצה ידועה מאוד של ציטוקינים הממלאים תפקידים אנטי-ויראליים ואימונומודולטורים בגוף. יתכן שעלייה בכמות האינטרפרונים מסוג I משפיעה על פעילות תאי החיסון, מה שמוביל לתפקוד לקוי של מערכת החיסון.
איור 3. ייצוגים מודרנייםעל הפתוגנזה של SLE.אחד הגורמים העיקריים לתסמינים קליניים של SLE הוא שקיעה ברקמות של קומפלקסים חיסוניים הנוצרים על ידי נוגדנים שקושרים שברי חומר גרעיני של התא (DNA, RNA, היסטונים). תהליך זה מעורר תגובה דלקתית חזקה. בנוסף, עם אפופטוזיס מוגברת, NETosis וירידה ביעילות של אוטופגיה, שברי תאים לא מנוצלים הופכים למטרות של תאי מערכת החיסון. קומפלקסים של מערכת החיסון באמצעות קולטנים FcγRIIaלהיכנס לתאים דנדריטים פלסמציטואידים ( pDC), שבו חומצות הגרעין של הקומפלקסים מפעילות קולטנים דמויי Toll ( TLR-7/9) , . מופעל בצורה זו, pDC מתחיל בייצור רב עוצמה של אינטרפרונים מסוג I (כולל IFN-α). ציטוקינים אלה, בתורם, מעוררים את הבשלת מונוציטים ( מו) לתאים דנדריטים המציגים אנטיגן ( זֶרֶם יָשָׁר) וייצור נוגדנים אוטו-ריאקטיביים על ידי תאי B, מונעים אפופטוזיס של תאי T משופעלים. מונוציטים, נויטרופילים ותאים דנדריטים בהשפעת IFN מסוג I מגבירים את הסינתזה של הציטוקינים BAFF (ממריץ של תאי B, מקדם את הבשלתם, הישרדותם וייצור נוגדנים) ו-APRIL (משרה התפשטות תאים). כל זה מוביל לעלייה במספר הקומפלקסים החיסונים ולהפעלה חזקה עוד יותר של pDC - המעגל נסגר. הפתוגנזה של SLE כוללת גם חילוף חומרים חריג של חמצן, מה שמגביר דלקת, מוות של תאים וזרם של אוטואנטיגנים. זו בעיקר אשמת המיטוכונדריה: שיבוש בעבודתם מוביל להיווצרות מוגברת צורות פעילותחמצן ( ROS) וחנקן ( RNI), הידרדרות פונקציות הגנהנויטרופילים ונטוזיס ( NETosis)
לבסוף, עקה חמצונית, יחד עם חילוף חומרים חריג של חמצן בתא והפרעות בתפקוד המיטוכונדריה, יכולים גם הם לתרום להתפתחות המחלה. עקב הפרשה מוגברת של ציטוקינים פרו-דלקתיים, נזק לרקמות ותהליכים נוספים המאפיינים את מהלך ה-SLE, כמות מוגזמת של מיני חמצן תגובתיים(ROS), אשר פוגע עוד יותר ברקמות הסובבות, מעודד זרימה מתמדת של אוטואנטיגנים והתאבדות ספציפית של נויטרופילים - netozu(NETosis). תהליך זה מסתיים בהיווצרות מלכודות חוץ-תאיות נויטרופילים(NET) שנועדו ללכוד פתוגנים. למרבה הצער, במקרה של SLE, הם משחקים נגד המארח: מבנים דמויי רשת אלה מורכבים בעיקר מאונטיגנים של לופוס עיקריים. אינטראקציה עם הנוגדנים האחרונים מקשה על ניקוי הגוף ממלכודות אלו ומגבירה את הייצור של נוגדנים עצמיים. זה יוצר מעגל קסמים: הגדלת הנזק לרקמות עם התקדמות המחלה גוררת עלייה בכמות ה-ROS, ההורסת רקמות עוד יותר, מגבירה את היווצרות קומפלקסים חיסוניים, מגרה את הסינתזה של אינטרפרון... מוצגים המנגנונים הפתוגנטיים של SLE. בפירוט רב יותר באיורים 3 ו-4.
איור 4. תפקידו של מוות נויטרופילים מתוכנת - NETosis - בפתוגנזה של SLE.תאי חיסון בדרך כלל אינם פוגשים את רוב האנטיגנים של הגוף עצמו, מכיוון שאנטיגנים עצמיים פוטנציאליים נמצאים בתוך התאים ואינם מוצגים ללימפוציטים. לאחר מוות אוטופגי, שרידי תאים מתים נפטרים במהירות. עם זאת, במקרים מסוימים, למשל, עם עודף של חמצן תגובתי וחנקן ( ROSו RNI), מערכת החיסון נתקלת באוטואנטיגנים "אף לאף", מה שמעורר התפתחות של SLE. לדוגמה, בהשפעת ROS, נויטרופילים פולימורפו-גרעיניים ( PMN) חשופים netozu, ו"רשת" נוצרת משאריות התא. נֶטוֹ), המכילים חומצות גרעין וחלבונים. רשת זו הופכת למקור לאנטיגנים האוטומטיים. כתוצאה מכך, תאים דנדריטים פלסמציטואידים מופעלים ( pDC), משחרר IFN-αועורר התקף אוטואימוני. סמלים נוספים: REDOX(תגובת הפחתה-חמצון) - חוסר איזון של תגובות חיזור; ER- רטיקולום אנדופלזמי; זֶרֶם יָשָׁר- תאים דנדריטים; ב- תאי B; ט- תאי T; נוקס2- NADPH אוקסידאז 2; mtDNA- DNA מיטוכונדריאלי; חיצים שחורים למעלה ולמטה- הגברה ודיכוי, בהתאמה. כדי לראות את התמונה בגודל מלא, לחץ עליה.
מי אשם?
אף על פי שהפתוגנזה של זאבת אדמנתית מערכתית ברורה פחות או יותר, מדענים מתקשים לנקוב בגורם המרכזי שלה ולכן שוקלים שילוב של גורמים שונים המגבירים את הסיכון לפתח מחלה זו.
במאה שלנו, מדענים מפנים את תשומת לבם בעיקר לנטייה תורשתית למחלה. גם ה-SLE לא חמק מזה - וזה לא מפתיע, כי השכיחות משתנה מאוד לפי מגדר ומוצא אתני. נשים סובלות ממחלה זו פי 6-10 פעמים יותר מאשר גברים. שכיחותם מגיעה לשיא בגיל 15-40, כלומר בגיל הפוריות. שכיחות, מהלך מחלות ותמותה קשורים למוצא אתני. לדוגמה, פריחת פרפר אופיינית בחולים לבנים. אצל אפרו-אמריקאים ואפרו-קריביים, המחלה חמורה הרבה יותר מאשר אצל קווקזים; הישנות של המחלה והפרעות דלקתיות של הכליות שכיחות יותר בקרבם. זאבת דיסקואידית שכיחה יותר גם אצל אנשים כהי עור.
עובדות אלו מצביעות על כך שנטייה גנטית עשויה למלא תפקיד חשוב באטיולוגיה של SLE.
כדי להבהיר זאת, החוקרים השתמשו בשיטה חיפוש אסוציאציות בכל הגנום, או GWAS, המאפשרת לתאם אלפי וריאנטים גנטיים עם פנוטיפים - במקרה זה, ביטויי מחלה. הודות לטכנולוגיה זו, ניתן היה לזהות יותר מ-60 לוקוסים של רגישות לזאבת אדמנתית מערכתית. ניתן לחלק אותם באופן גס למספר קבוצות. קבוצה כזו של לוקוסים קשורה לתגובה החיסונית המולדת. אלו הם, למשל, המסלולים של איתות NF-kB, פירוק DNA, אפופטוזיס, פגוציטוזיס וניצול פסולת סלולרית. הוא כולל גם גרסאות האחראיות לתפקוד ולאיתות של נויטרופילים ומונוציטים. קבוצה נוספת כוללת וריאנטים גנטיים המעורבים בעבודה של החלק האדפטיבי של מערכת החיסון, כלומר, הקשורים לתפקוד ולרשתות האיתות של תאי B ו-T. בנוסף, ישנם לוקוסים שאינם נכללים בשתי הקבוצות הללו. מעניין לציין שמוקדי סיכון רבים משותפים ל-SLE ולמחלות אוטואימוניות אחרות (איור 5).
ניתן להשתמש בנתונים גנטיים כדי לקבוע את הסיכון לפתח SLE, האבחנה או הטיפול שלו. זה יהיה שימושי ביותר בפועל, שכן בשל המאפיינים הספציפיים של המחלה לא תמיד ניתן לזהות אותה מהתלונות הראשונות של החולה. ביטויים קליניים. בחירת הטיפול גם לוקחת זמן מה, מכיוון שהמטופלים מגיבים לטיפול בצורה שונה, בהתאם למאפייני הגנום שלהם. אולם עד כה, לא נעשה שימוש בבדיקות גנטיות בפרקטיקה הקלינית. מודל אידיאלי להערכת רגישות למחלה ייקח בחשבון לא רק גרסאות גנים ספציפיות, אלא גם אינטראקציות גנטיות, רמות ציטוקינים, סמנים סרולוגיים ונתונים רבים אחרים. בנוסף, זה צריך, אם אפשר, לקחת בחשבון מאפיינים אפיגנטיים - אחרי הכל, על פי מחקר, הם תורמים תרומה עצומה לפיתוח SLE.
בניגוד לגנום, עִלִיתהגנום משתנה בקלות יחסית בהשפעה גורמים חיצוניים. יש המאמינים שבלעדיהם, ייתכן ש-SLE לא יתפתח. הברור ביותר הוא קרינה אולטרה סגולה, שכן מטופלים חווים לעיתים קרובות אדמומיות ופריחה על עורם לאחר חשיפה לאור השמש.
התפתחות המחלה, ככל הנראה, יכולה לעורר זיהום ויראלי. יתכן שבמקרה זה מתעוררות תגובות אוטואימוניות עקב חיקוי מולקולרי של וירוסים- תופעת הדמיון של אנטיגנים ויראליים עם מולקולות הגוף עצמו. אם ההשערה הזו נכונה, אז נגיף אפשטיין-בר הופך למוקד המחקר. עם זאת, ברוב המקרים, מדענים מתקשים לנקוב בשמות האשמים הספציפיים. הוא האמין כי תגובות אוטואימוניות אינן מעוררות על ידי וירוסים ספציפיים, אלא באמצעות מנגנונים כלליים להילחם בסוג זה של פתוגן. לדוגמה, מסלול ההפעלה של אינטרפרונים מסוג I נפוץ בתגובה לפלישה ויראלית ובפתוגנזה של SLE.
גורמים כגון עישון ושתיית אלכוהולעם זאת, השפעתם מעורפלת. סביר להניח שעישון יכול להגביר את הסיכון ללקות במחלה, להחמיר אותה ולהגביר את הנזק לאיברים. אלכוהול, על פי נתונים מסוימים, מפחית את הסיכון לפתח SLE, אך העדויות סותרות למדי, ועדיף לא להשתמש בשיטה זו להגנה מפני המחלה.
לא תמיד יש תשובה ברורה לגבי ההשפעה גורמי סיכון תעסוקתיים. אם מגע עם דו תחמוצת הסיליקון, על פי מספר מחקרים, מעורר התפתחות של SLE, אז אין תשובה מדויקת לגבי חשיפה למתכות, כימיקלים תעשייתיים, ממסים, חומרי הדברה וצבעי שיער. לבסוף, כאמור לעיל, זאבת יכולה להיות מופעלת על ידי שימוש בתרופות: טריגרים נפוצים כוללים chlorpromazine, hydralazine, isoniazid ו-procainamide.
טיפול: עבר, הווה ועתיד
כפי שכבר צוין, עדיין לא ניתן לרפא את "המחלה הקשה ביותר בעולם". הפיתוח של תרופה נפגע על ידי הפתוגנזה הרב-גונית של המחלה, המערבת חלקים שונים של מערכת החיסון. עם זאת, עם בחירה אינדיבידואלית מוכשרת של טיפול תחזוקה, ניתן להשיג הפוגה עמוקה, והמטופל יוכל לחיות עם לופוס אריתמטוזוס פשוט כמו עם מחלה כרונית.
טיפול לשינויים שונים במצב המטופל יכול להיות מותאם על ידי רופא, או ליתר דיוק, על ידי רופאים. העובדה היא שבטיפול בזאבת, העבודה המתואמת של קבוצה רב-תחומית של אנשי רפואה חשובה ביותר: רופא משפחה במערב, ראומטולוג, אימונולוג קליני, פסיכולוג, ולעתים קרובות נפרולוג, המטולוג, רופא עור, נוירולוג. ברוסיה, חולה עם SLE הולך קודם כל לראומטולוג, ובהתאם לפגיעה במערכות ובאיברים הוא עשוי לדרוש התייעצות נוספת עם קרדיולוג, נפרולוג, רופא עור, נוירולוג ופסיכיאטר.
הפתוגנזה של המחלה מאוד מורכבת ומבלבלת, ולכן תרופות ממוקדות רבות נמצאות כעת בפיתוח, בעוד שאחרות הראו את כישלונן בשלב הניסוי. לכן, בפרקטיקה הקלינית, תרופות לא ספציפיות עדיין נמצאות בשימוש הנפוץ ביותר.
הטיפול הסטנדרטי כולל מספר סוגי תרופות. קודם כל, הם כותבים מדכאים חיסוניים- לדיכוי פעילות יתר של מערכת החיסון. התרופות הנפוצות שבהן הן תרופות ציטוסטטטיות מתוטרקסט, אזתיופרין, מיקופנולט מופטילו ציקלופוספמיד. למעשה, מדובר באותן תרופות המשמשות לכימותרפיה בסרטן ופועלות בעיקר על תאים המתחלקים באופן פעיל (במקרה של מערכת החיסון, על שיבוטים של לימפוציטים פעילים). ברור שלטיפול כזה יש תופעות לוואי מסוכנות רבות.
במהלך השלב החריף של המחלה, חולים בדרך כלל לוקחים קורטיקוסטרואידים- תרופות אנטי דלקתיות לא ספציפיות המסייעות להרגיע את הסערות האלימות ביותר של תגובות אוטואימוניות. הם שימשו בטיפול ב-SLE מאז שנות ה-50. לאחר מכן הם העבירו את הטיפול במחלה האוטואימונית הזו לרמה חדשה מבחינה איכותית, ועדיין נותרו הבסיס לטיפול בהיעדר אלטרנטיבה, אם כי תופעות לוואי רבות קשורות גם לשימוש בהן. לרוב, רופאים רושמים פרדניזולוןו מתילפרדניזולון.
להחמרה של SLE, נעשה בו שימוש גם מאז 1976. טיפול בדופק: החולה מקבל מינונים גבוהים בדופק של מתילפרדניזולון וציקלופוספמיד. כמובן, במשך 40 שנות שימוש, משטר טיפול כזה השתנה מאוד, אך עדיין נחשב לסטנדרט הזהב בטיפול בזאבת. עם זאת, יש לו תופעות לוואי קשות רבות, וזו הסיבה שהוא אינו מומלץ לקבוצות חולים מסוימות, כגון אנשים עם יתר לחץ דם בשליטה גרועה וזיהומים מערכתיים. בפרט, החולה עלול לפתח הפרעות מטבוליות ושינויי התנהגות.
כאשר מושגת הפוגה, היא בדרך כלל נקבעת תרופות נגד מלריה, אשר שימשו בהצלחה במשך זמן רב לטיפול בחולים עם נגעים של מערכת השלד והשרירים והעור. פעולה הידרוקסיכלורוקין, אחד החומרים הידועים ביותר בקבוצה זו, למשל, מוסבר על ידי העובדה שהוא מעכב את ייצור IFN-α. השימוש בו מספק הפחתה ארוכת טווח בפעילות המחלה, מפחית נזקים לאיברים ורקמות ומשפר את תוצאות ההריון. בנוסף, התרופה מפחיתה את הסיכון לפקקת - וזה חשוב ביותר לאור הסיבוכים המתעוררים במערכת הלב וכלי הדם. לפיכך, השימוש בתרופות נגד מלריה מומלץ לכל החולים עם SLE. עם זאת, יש גם זבוב במשחה. במקרים נדירים, רטינופתיה מתפתחת בתגובה לטיפול זה, וחולים עם ליקוי חמור בכליות או בכבד נמצאים בסיכון לרעילות הקשורה להידרוקסיכלורוקין.
משמש בטיפול בזאבת וחדשים יותר, סמים ממוקדים(איור 5). הפיתוחים המתקדמים ביותר מכוונים לתאי B: הנוגדנים rituximab ובלימומאב.
איור 5. תרופות ביולוגיות בטיפול ב-SLE.פסולת תאים אפופטוטיים ו/או נמקיים מצטברים בגוף האדם, למשל, עקב זיהום ויראלי וחשיפה לקרינה אולטרה סגולה. ה"זבל" הזה יכול להיספג על ידי תאים דנדריטים ( זֶרֶם יָשָׁר), שתפקידו העיקרי הוא הצגת אנטיגנים לתאי T ו-B. האחרונים רוכשים את היכולת להגיב לאנטיגנים אוטומטיים שמוצגים להם על ידי DCs. כך מתחילה התגובה האוטואימונית, מתחילה סינתזה של נוגדנים עצמיים. תרופות ביולוגיות רבות נחקרות כיום – תרופות המשפיעות על ויסות מרכיבי החיסון בגוף. מערכת החיסון המולדת ממוקדת אניפרולומאב(נוגדן לקולטן נגד IFN-α), סיפאלימומאבו רונטליזומאב(נוגדנים ל-IFN-α), אינפליקסימאבו etanercept(נוגדנים לגורם נמק הגידול, TNF-α), סירוקומב(אנטי-IL-6) ו tocilizumab(קולטן נגד IL-6). אבאטספט (ס"מ.טֶקסט), belatacept, AMG-557ו IDEC-131לחסום מולקולות קוסטימולטוריות של תאי T. פוסטמטיניבו R333- מעכבי טירוזין קינאז בטחול ( SYK). חלבונים טרנסממברניים שונים של תאי B הם ממוקדים rituximabו אוטומומאב(נוגדנים ל-CD20), אפרטוזומאב(אנטי-CD22) ו בלינאטומומאב(אנטי-CD19), החוסם גם קולטנים של תאי פלזמה ( PC). בלימומאב (ס"מ.טקסט) חוסם את הצורה המסיסה BAFF, Tabalumab ו- Blisibimod הן מולקולות מסיסות וקשורות לממברנה BAFF, א
מטרה פוטנציאלית נוספת לטיפול נגד זאבת היא אינטרפרונים מסוג I, שכבר נדונו לעיל. כמה נוגדנים ל-IFN-αכבר הראו תוצאות מבטיחות בחולים עם SLE. כעת מתוכנן השלב הבא, השלישי, של הבדיקות שלהם.
כמו כן, בין התרופות שיעילותן ב-SLE נבדקת כיום, יש לציין זאת abatacept. זה חוסם אינטראקציות קוסטימולטוריות בין תאי T ו-B, ובכך משחזר סבילות אימונולוגית.
לבסוף, תרופות שונות נגד ציטוקינים מפותחות ונבדקות, למשל. etanerceptו אינפליקסימאב- נוגדנים ספציפיים לגורם נמק הגידול, TNF-α.
סיכום
זאבת אדמנתית מערכתית נותרה אתגר מרתיע עבור המטופל, אתגר עבור הרופא ואזור שלא נחקר עבור המדען. עם זאת, אל לנו להגביל את עצמנו לצד הרפואי של הנושא. מחלה זו מספקת שדה עצום לחדשנות חברתית, שכן החולה זקוק לא רק טיפול רפואי, אלא גם ב סוגים שוניםתמיכה, כולל פסיכולוגית. לפיכך, שיפור שיטות אספקת מידע, מתמחה אפליקציות ניידות, פלטפורמות עם מידע נגיש משפרות משמעותית את איכות החיים של אנשים עם SLE.
הם עוזרים מאוד בעניין הזה ארגוני חולים- איגודים ציבוריים של אנשים הסובלים ממחלה כלשהי וקרוביהם. לדוגמה, קרן לופוס של אמריקה מפורסמת מאוד. הפעילות של ארגון זה מכוונת לשיפור איכות החיים של אנשים שאובחנו עם SLE באמצעות תוכניות מיוחדות, מחקר, חינוך, תמיכה וסיוע. מטרותיה העיקריות כוללות צמצום הזמן עד לאבחון, מתן טיפול בטוח ויעיל למטופלים והגברת הגישה לטיפול וטיפול. בנוסף, הארגון מדגיש את החשיבות של חינוך אנשי שירותי הבריאות, העברת חששות לפקידי ממשל, והעלאת המודעות החברתית בנוגע לזאבת אדמנתית מערכתית.
הנטל העולמי של SLE: שכיחות, פערי בריאות והשפעה סוציו-אקונומית. Nat Rev Rheumatol. 12 , 605-620;
