Crvena krvna zrnca (RBC) u općoj analizi krvi, normalna i abnormalna. Koje funkcije obavljaju crvena krvna zrnca, koliko žive i gdje se uništavaju?

30.04.2019

Starenje crvenih krvnih stanica.

Glavne ljudske krvne stanice - crvene krvne stanice - kruže u krvi najviše 120 dana, u prosjeku 60-90 dana. Proces starenja, a potom i uništavanje crvenih krvnih stanica kod zdrave osobe, povezano je sa suzbijanjem stvaranja određene količine specifične tvari - ATP-a u njima tijekom metabolizma glukoze u tim oblikovanim elementima. Smanjeno stvaranje ATP-a, njegov nedostatak remeti procese u stanici koji joj opskrbljuju energijom - to su: obnova oblika eritrocita, transport kationa kroz njihovu membranu i zaštita sadržaja eritrocita od oksidacijskih procesa; njihova membrana gubi sijalic. kiseline. Starenjem i razaranjem eritrocita mijenja se i membrana eritrocita: iz prvobitnih diskocita oni se pretvaraju u tzv. ehinocite, odnosno eritrocite, na čijoj se površini stvaraju brojne specifične izbočine i izrasline.

Uzrok nastanka ehinocita, osim smanjenja reprodukcije molekula ATP-a u stanici eritrocita tijekom njezina starenja, je i pojačano stvaranje tvari lizolecitina u krvnoj plazmi čovjeka, te povećan sadržaj masnih kiselina u njoj. Ovi čimbenici mijenjaju omjer površine unutarnjeg i vanjskog sloja stanične membrane eritrocita povećavajući površinu njezinog vanjskog sloja, što dovodi do pojave izraslina ehinocita.

Prema težini membranske transformacije i stečenom obliku eritrocita razlikuju se ehinociti I, II, III klase, kao i sferoehinociti I i II klase. Tijekom starenja stanica sekvencijalno prolazi kroz sve faze transformacije u stanicu ehinocita klase III, gubi sposobnost promjene i vraćanja svog inherentnog diskoidnog oblika, na kraju se pretvara u sferoehinocit i dolazi do konačnog uništenja crvenih krvnih stanica. Uklanjanje nedostatka glukoze u stanici eritrocita lako vraća ehinocite I-II klase u izvorni diskocitni oblik. Stanice ehinocita počinju se pojavljivati na temelju rezultata općeg testa krvi, na primjer, u konzerviranoj krvi, koja se čuva nekoliko tjedana na temperaturi od 4 ° C. To je zbog procesa smanjenja stvaranja ATP-a unutar očuvanih stanica, uz pojavu supstance lizolecitin u krvnoj plazmi, koja također ubrzava starenje i uništavanje crvenih krvnih stanica. Ako se ehinociti isperu u svježoj plazmi, razina ATP-a u stanici se obnavlja, a unutar nekoliko minuta crvena krvna zrnca se vraćaju u svoj diskocitni oblik.

Uništavanje crvenih krvnih stanica. Mjesto uništavanja crvenih krvnih stanica.

Starenjem eritrociti gube elastičnost, zbog čega su podložni razaranju unutar krvnih žila (dolazi do intravaskularne hemolize eritrocita) ili postaju žrtve makrofaga u slezeni, koji ih hvataju i uništavaju, a Kupfferove stanice jetre i u koštana srž(ovo je već ekstravaskularna ili intracelularna hemoliza crvenih krvnih stanica). Uz pomoć intracelularne hemolize dnevno se uništi 80 do 90% starih crvenih krvnih stanica, koje sadrže približno 6-7 g hemoglobina, iz kojih se do 30 mg željeza oslobađa u makrofage. Nakon procesa odvajanja od hemoglobina, hem koji se nalazi u njemu pretvara se u žučni pigment bilirubin (određuje se biokemijskom analizom krvi), koji sa žuči ulazi u lumen crijeva i pod utjecajem njegove mikroflore pretvara se u sterkobilinogen. . Ovaj spoj se izlučuje iz tijela izmetom, pretvarajući se u sterkobilin pod utjecajem zraka i svjetla. Kada se 1 g hemoglobina pretvori, nastaje oko 33 mg bilirubina.

Uništavanje crvenih krvnih stanica u 10-20% događa se kroz intravaskularnu hemolizu. U tom slučaju hemoglobin ulazi u plazmu, gdje s haptoglobinom plazme tvori biokemijski kompleks hemoglobin-haptoglobin. U roku od deset minuta 50% ovog kompleksa apsorbiraju iz plazme stanice jetrenog parenhima, čime se sprječava ulazak slobodnog hemoglobina u bubrege, gdje može izazvati trombozu njihovih nefrona. U zdrave osobe plazma sadrži oko 1 g/l haptoglobina, a hemoglobina nevezanog za njega u krvnoj plazmi nema više od 3-10 mg. Molekule hema, koje se oslobađaju veze s globinom tijekom intravaskularne hemolize, već su vezane proteinom plazme - hemopeksinom, koji se transportira u jetru i također apsorbira u parenhimskim stanicama ovog organa, te se podvrgava enzimskoj konverziji u bilirubin.

Gdje se uništavaju crvena krvna zrnca? 2885 0 05.03.2017

Hemoliza je način na koji se u medicini definira proces razaranja crvenih krvnih stanica. Riječ je o trajnoj pojavi koju karakterizira završetak životnog ciklusa crvenih krvnih zrnaca koji traje oko četiri mjeseca. Planirano uništavanje zračnih transportera ne manifestira se nikakvim simptomima, međutim, ako se hemoliza dogodi pod utjecajem određenih čimbenika i prisilni je proces, tada takvo patološko stanje može biti opasno ne samo za zdravlje, već i za život općenito . Da biste spriječili patologiju, trebali biste se pridržavati preventivnih mjera, a ako se pojavi, odmah otkriti simptome i uzrok bolesti, i što je najvažnije, razumjeti gdje se točno događa proces uništavanja crvenih krvnih stanica.

Gdje se uništavaju crvena krvna zrnca?

Karakteristike procesa

Tijekom hemolize dolazi do oštećenja crvenih krvnih stanica, što dovodi do otpuštanja hemoglobina u plazmu. Zbog toga dolazi do vanjskih promjena u krvi - ona postaje crvenija, ali u isto vrijeme mnogo prozirnija.

Do uništenja dolazi zbog izlaganja bakterijskom toksinu ili antitijelu. Proces uništavanja crvenih krvnih stanica odvija se na sljedeći način:

Određeni iritant može utjecati na crvena krvna zrnca, što rezultira povećanjem njihove veličine.
Crvena krvna zrnca nemaju elastičnost, pa nisu dizajnirana za istezanje.
Povećano crveno krvno zrnce puca, a sav njegov sadržaj ulazi u plazmu.

Da biste jasno vidjeli kako se odvija proces uništavanja, trebali biste pogledati videozapis.

Video - Hemoliza crvenih krvnih stanica

Značajke hemolize

Proces uništavanja se aktivira iz sljedećih razloga:

genetska inferiornost stanica;
lupus;
autoimuni nedostaci;
agresivan odgovor protutijela na vlastite stanice;
leukemija u akutni oblik;
žutica;
prekomjerni broj stanica eritromicina;
mijelom.

Vrste hemolize

Pažnja! Proces uništavanja crvenih krvnih stanica može se izazvati umjetno pod utjecajem otrova, nepravilno obavljene transfuzije krvi, kao rezultat utjecaja određenih kiselina.

Vrste hemolize

Mjesto uništavanja crvenih krvnih stanica

Ako uzmemo u obzir prirodni proces hemolize, tada kao rezultat starenja crvenih krvnih stanica gubi se njihova elastičnost i uništavaju se unutar krvnih žila. Taj se proces definira kao intravaskularna hemoliza. Intracelularni proces hemolize uključuje razaranje unutar Kupfferovih jetrenih stanica. Tako se u jednom danu može uništiti do 90% starih crvenih krvnih zrnaca (sadrže do sedam grama hemoglobina). Preostalih 10% se uništava unutar krvnih žila, što rezultira stvaranjem haptoglobina u plazmi.

Značajke crvenih krvnih stanica

Mehanizmi hemolize

Proces uništavanja crvenih krvnih stanica u tijelu može se odvijati na nekoliko načina.

Mehanizam hemolizeObilježja

Prirodno	Riječ je o kontinuiranom prirodnom procesu, što je sasvim normalna pojava karakteristična za završetak životnog ciklusa prijenosnika kisika
Osmotski	Razvoj procesa odvija se u hipotoničnom okruženju pod utjecajem tvari koje imaju negativan učinak izravno na staničnu membranu.
Toplinski	Kada se pojave uvjeti s temperaturnim učinkom na krv, crvene krvne stanice počinju se raspadati
Biološki	Biološki toksini ili nepravilna transfuzija krvi mogu imati negativan učinak na crvena krvna zrnca.
Mehanički	Hemoliza je potaknuta mehaničkim stresom, što dovodi do oštećenja stanične membrane

Stvaranje i uništavanje crvenih krvnih stanica

Uzroci i simptomi

U medicini postoji nekoliko razloga zašto se mogu aktivirati destruktivni procesi crvenih krvnih stanica, a glavni su:

ako spojevi teških metala uđu u krv;
u slučaju trovanja ljudi arsenom;
kada je izložen octenoj kiselini;
za kronične bolesti;
za akutnu sepsu;
ako se razvije DIC sindrom;
kao posljedica teških opeklina;
s neprikladnim Rh faktorima, kada se krv miješa tijekom transfuzije.

Što su crvena krvna zrnca

Početne faze hemolize apsolutno nisu karakterizirane ničim, pa patološki proces mora odrediti stručnjak. Manifestacije uočljive samom pacijentu javljaju se tijekom akutne faze. Ova faza nastupa vrlo brzo, pa je potrebno na vrijeme reagirati. Kliničke karakteristike procesa razaranja crvenih krvnih stanica pojavljuju se kako slijedi:

Javlja se osjećaj mučnine, koji često završava povraćanjem.
Bolne senzacije u želucu.
Promjena boje kože.

Životni vijek crvenih krvnih stanica

Ako se pojavi komplicirani oblik, pacijent može doživjeti grčeve, jaku slabost, bljedilo i nedostatak zraka. Rezultati testova pokazuju anemiju. Objektivno obilježje ovog stanja karakterizira pojava šumova na srcu. U isto vrijeme, jedan od najočitijih znakova uništenja crvenih krvnih stanica su povećani organi (na primjer, slezena).

Bilješka! Ako se pojavi intravaskularna vrsta hemolize, tada će dodatni znak biti promjena boje urina.

Akutno uništenje crvenih krvnih stanica

Akutne manifestacije patološko stanje se definira kao akutna hemoliza. Patološki proces može se pojaviti u pozadini anemije, nekompatibilnosti krvi tijekom transfuzije ili pod utjecajem otrovnih tvari. Karakterizira ga brzo razvijajuća anemija i značajan porast koncentracije bilirubina. Kao rezultat akutne hemolize, veliki broj crvenih krvnih stanica se uništava uz oslobađanje hemoglobina.

bilirubin

Kriza se javlja kada pacijent osjeti sljedeće simptome:

osoba ima groznicu;
javlja se mučnina, koja je popraćena povraćanjem;
temperatura raste;
otežano disanje se pogoršava;
bolni sindrom u obliku bolnih kontrakcija u abdomenu i donjem dijelu leđa;
tahikardija.

Teži oblik dovodi do razvoja anurije, i prvo, značajnog pada krvnog tlaka.

To je važno! Tijekom akutnog razdoblja primijetit će se značajno povećanje slezene.

Hemolitička anemija i proces hemolize

Intravaskularna i intracelularna hemoliza

U većini slučajeva ti su pojmovi međusobno povezani. To se objašnjava činjenicom da kod hemolitičke anemije dolazi do trenutnog raspada crvenih krvnih stanica s oslobađanjem bilirubina. Kada osoba pati od anemije, smanjuje se životni ciklus prijenosnika kisika i ubrzava proces njihovog destruktivnog djelovanja.

Postoje dvije vrste anemije:

Kongenitalna. Osoba se rađa s abnormalnom građom membrane crvenih krvnih stanica ili s netočnom formulom hemoglobina.
Stečena. Nastaje kao posljedica izlaganja otrovnim tvarima.

Ako je patologija stečena, razvijaju se sljedeći simptomi:

temperatura naglo raste;
bolne senzacije u području želuca;
koža postaje žuta;
vrtoglavica;
bolni sindrom u zglobovima;
osjećaj slabosti;
povećan broj otkucaja srca.

Anemija

Referenca! Kod toksičnog oblika anemije strada jedan od unutarnjih organa - jetra ili jedan od bubrega. Karakteriziran je autoimuni oblik preosjetljivost na prenisku temperaturu.

Proces razgradnje crvenih krvnih stanica u novorođenčadi

Već u prvim satima života beba može doživjeti proces razgradnje crvenih krvnih stanica. Glavni uzrok ove patologije je negativnost Rh faktora s majčinim. Ovo stanje popraćeno žutilom kože, anemijom i oticanjem. Opasnost od ovog patološkog stanja je moguća smrt, jer se prekomjerne količine bilirubina oslobađaju u krvnu plazmu.

Beba je zabrinuta zbog grčeva, nevoljkosti da uzme dojku i letargično stanje. Ako se promatra komplicirani oblik bolesti, tada će se na koži primijetiti oteklina, kao i povećanje jetre.

Pažnja! Suvremene medicinske metode smanjuju rizik od žutice na minimum i sprječavaju komplikacije u obliku zastoja u razvoju.

O strukturi i funkciji crvenih krvnih stanica možete saznati u videu.

Video - Struktura i funkcije crvenih krvnih stanica

med-explorer.ru

Anemija srpastih stanica. Uzroci, simptomi, dijagnoza i liječenje patologije

Anemija srpastih stanica je nasljedna bolest krvnog sustava koju karakterizira genetski defekt koji remeti stvaranje normalnih lanaca hemoglobina u crvenim krvnim stanicama. Abnormalni hemoglobin koji nastaje u ovom slučaju razlikuje se po svojim elektrofiziološkim svojstvima od hemoglobina zdrave osobe, zbog čega se same crvene krvne stanice mijenjaju, poprimajući izduženi oblik koji pod mikroskopom nalikuje srpu (otuda i naziv bolesti ).

Anemija srpastih stanica (SCA) najteži je oblik nasljednih hemoglobinopatija (genetski uvjetovanih poremećaja strukture hemoglobina). Crvena krvna zrnca srpasta oblika brzo se uništavaju u tijelu i također začepljuju mnoge krvne žile u tijelu, što može uzrokovati teške komplikacije, pa čak i smrt.

Ova bolest krvi raširena je u afričkim zemljama i čest je uzrok smrti crnaca. To je zbog raširene prevalencije malarije u regiji (zarazna bolest koja zahvaća ljudska crvena krvna zrnca). Zbog migracije stanovništva i miješanja etničkih skupina, danas se ova vrsta anemije može pojaviti kod ljudi bilo koje rase u mnogim različitim regijama svijeta. Podjednako često obolijevaju i muškarci i žene.

Zanimljivosti

Prvi dokumentirani spomen anemije srpastih stanica datira iz 1846. godine.
Oko 0,5% svjetske populacije zdravi su nositelji gena za anemiju srpastih stanica.
I pacijenti s anemijom srpastih stanica i asimptomatski nositelji mutiranog gena praktički su imuni na malariju. To je zbog činjenice da je uzročnik malarije (Plasmodium falciparum) sposoban zaraziti samo normalne crvene krvne stanice.
Danas se anemija srpastih stanica smatra neizlječivom bolešću, ali uz adekvatno liječenje oboljele osobe mogu doživjeti duboku starost i imati djecu.

Eritrociti ili crvena krvna zrnca najbrojniji su stanični elementi ljudske krvi koji osiguravaju prijenos kisika u tijelu. Ljudska crvena krvna zrnca relativno su mala stanica, promjera 7,5 - 8,3 mikrometra. Ima bikonkavni oblik diska sa zadebljanim rubovima i udubljenjem u sredini. Ovaj oblik omogućuje mu da se značajno mijenja i prolazi kroz najtanje krvne žile tijela (kapilare), čiji je promjer 2-3 puta manji od promjera samih crvenih krvnih stanica. Zbog proteina spektrina, koji je dio stanične membrane eritrocita, može vratiti svoj izvorni oblik nakon prolaska kroz lumen kapilare. Unutarnji prostor crvenih krvnih stanica gotovo je u potpunosti ispunjen hemoglobinom - posebnim kompleksom proteina i pigmenta koji se sastoji od proteina globina i elementa koji sadrži željezo - hema. Hemoglobin je taj koji igra glavnu ulogu u transportu plinova u tijelu.

Svako crveno krvno zrnce sadrži u prosjeku 30 pikograma (pg) hemoglobina, što odgovara 300 milijuna molekula ove tvari. Molekula hemoglobina sastoji se od dva alfa (a1 i a2) i dva beta (b1 i b2) lanca proteina globina, koji nastaju spajanjem mnogih aminokiselina (strukturnih komponenti proteina) u strogo određenom nizu. Svaki globinski lanac sadrži molekulu hema, koja uključuje atom željeza.

Stvaranje globinskih lanaca genetski je programirano i kontrolirano genima koji se nalaze na različitim kromosomima. Ukupno, ljudsko tijelo ima 23 para kromosoma, od kojih je svaki dugačka i kompaktna molekula DNK (dezoksiribonukleinske kiseline), koja uključuje ogroman broj gena. Selektivna aktivacija određenog gena dovodi do sinteze određenih unutarstaničnih proteina, koji u konačnici određuju strukturu i funkciju svake stanice u tijelu.

Četiri gena iz 16. para kromosoma odgovorna su za sintezu a-lanaca globina (dijete dobiva po 2 gena od svakog roditelja, a sintezu svakog lanca kontroliraju dva gena). Istovremeno, sintezu b-lanaca kontroliraju samo dva gena smještena u 11. paru kromosoma (svaki gen je odgovoran za sintezu jednog lanca). Hem se dodaje svakom formiranom globinskom lancu, što rezultira stvaranjem potpune molekule hemoglobina.

Važno je napomenuti da osim alfa lanaca i beta lanaca u eritrocitima mogu nastati i drugi globinski lanci (delta, gama, sigma). Njihove kombinacije dovode do stvaranja različitih vrsta hemoglobina, što je tipično za određena razdoblja ljudskog razvoja.

U ljudskom tijelu se određuje:

HbA. Normalan hemoglobin, koji se sastoji od dva alfa i dva beta lanca. Normalno, ovaj oblik čini više od 95% hemoglobina odrasle osobe.
HbA2. Mali dio, koji obično ne sadrži više od 2% ukupnog hemoglobina odrasle osobe. Sastoji se od dva alfa i dva sigma globinska lanca.
HbF (fetalni hemoglobin). Ovaj oblik se sastoji od dva alfa i dva gama lanca i prevladava tijekom intrauterini razvoj fetus Ima visok afinitet prema kisiku, što osigurava tkivno disanje djeteta tijekom poroda (kada je pristup kisika iz majčinog tijela ograničen). Kod odrasle osobe udio HbF ne prelazi 1-1,5% i nalazi se u 1-5% crvenih krvnih stanica.
HbU (fetalni hemoglobin). Počinje se stvarati u crvenim krvnim stanicama 2 tjedna nakon začeća i potpuno se zamjenjuje fetalnim hemoglobinom nakon početka hematopoeze u jetri.

Transportna funkcija eritrocita je posljedica prisutnosti atoma željeza u hemoglobinu. Prolaskom kroz plućne kapilare željezo na sebe veže molekule kisika i prenosi ih do svih tkiva u tijelu, gdje se kisik odvaja od hemoglobina i prenosi do stanica raznih organa. U živim stanicama kisik sudjeluje u staničnom disanju, a nusprodukt tog procesa je ugljični dioksid koji se oslobađa iz stanica i također veže na hemoglobin. Kada ugljični dioksid ponovno prolazi kroz plućne kapilare, on se odvaja od hemoglobina i oslobađa iz tijela s izdahnutim zrakom, a na oslobođeno željezo se vežu nove molekule kisika. Stvaranje crvenih krvnih stanica (eritropoeza) prvi put se uočava 19. dana embrionalnog razvoja u žumanjčanoj vrećici (posebnoj strukturnoj komponenti embrija). Kako rastemo i razvijamo se ljudsko tijelo hematopoeza se odvija u raznim organima. Počevši od 6. tjedna intrauterinog razvoja, glavno mjesto stvaranja crvenih krvnih stanica je jetra i slezena, au 4. mjesecu prva žarišta hematopoeze pojavljuju se u crvenoj koštanoj srži (RBM).

Crvena koštana srž je zbirka hematopoetskih matičnih stanica smještenih u šupljinama tjelesnih kostiju. Najviše CMC tvari nalazi se u spužvastim kostima (kosti zdjelice, lubanje, tijela kralješaka), kao iu dugim cjevastim kostima (rame i podlaktica, bedro i potkoljenica). Postupno se povećava udio hematopoeze u KMC. Nakon rođenja djeteta hematopoetska funkcija jetre i slezene je inhibirana, a koštana srž postaje jedino mjesto stvaranja crvenih krvnih stanica i drugih krvnih stanica - trombocita, koji osiguravaju zgrušavanje krvi, i leukocita, koji obavljaju zaštitnu funkciju.

Sve krvne stanice nastaju iz takozvanih matičnih stanica, koje se u malim količinama pojavljuju u fetusu u ranoj fazi embrionalnog razvoja. Ove se stanice smatraju praktički besmrtnima i jedinstvenima. Sadrže jezgru u kojoj se nalazi DNA, kao i mnoge druge strukturne komponente (organele) potrebne za rast i razmnožavanje.

Ubrzo nakon formiranja, matična stanica počinje se dijeliti (množiti) zbog čega nastaju mnogi njezini klonovi iz kojih nastaju druge krvne stanice.

Iz matične stanice nastaje:

Prekursorska stanica mijelopoeze. Ova je stanica slična matičnoj stanici, ali ima manji potencijal za diferencijaciju (stjecanje specifičnih funkcija). Pod utjecajem različitih regulacijskih čimbenika može se početi dijeliti, uz postupni gubitak jezgre i većine organela, a rezultat opisanih procesa je stvaranje eritrocita, trombocita ili leukocita.
Stanica prekursor limfopoeze. Ova stanica ima još manju sposobnost diferencijacije. Proizvodi limfocite (vrsta bijelih krvnih stanica).

Proces diferencijacije (transformacije) stanice prekursora mijelopoeze u eritrocit potiče posebna biološka tvar - eritropoetin. Izlučuju ga bubrezi ako tjelesnim tkivima počne nedostajati kisika. Eritropoetin pospješuje stvaranje crvenih krvnih stanica u crvenoj koštanoj srži, povećava se njihov broj u krvi, što povećava dopremu kisika do tkiva i organa.

Eritropoeza u crvenoj koštanoj srži traje oko 4-6 dana, nakon čega se retikulociti (mladi oblici crvenih krvnih stanica) otpuštaju u krvotok, koji konačno sazrijevaju unutar 24 sata, pretvarajući se u normalne crvene krvne stanice sposobne za obavljanje transportne funkcije.

Prosječni životni vijek normalnih crvenih krvnih stanica je 100-120 dana. Cijelo to vrijeme cirkuliraju u krvi, stalno se mijenjaju i deformiraju dok prolaze kroz kapilare organa i tkiva. S godinama se plastična svojstva crvenih krvnih zrnaca smanjuju, postaju sve zaobljenija i gube sposobnost deformiranja.

Normalno, mali dio crvenih krvnih stanica uništava se u crvenoj koštanoj srži, u jetri ili izravno u krvožilnom sloju, ali velika većina starenja crvenih krvnih stanica uništava se u slezeni. Tekstil ovog tijela zastupaju mnogi sinusoidalne kapilare imaju uske proreze u stijenkama. Normalna crvena krvna zrnca prolaze kroz njih bez poteškoća i zatim se vraćaju u krvotok. Stara crvena krvna zrnca manje su fleksibilna, zbog čega se zaglave u sinusoidima slezene i unište posebne stanice ovog organa (makrofagi). Osim toga, crvena krvna zrnca s poremećenom strukturom (kao kod anemije srpastih stanica) ili zaražena raznim virusima ili mikroorganizmima uklanjaju se iz krvotoka i uništavaju.

Kao rezultat razaranja crvenih krvnih zrnaca nastaje pigment koji se otpušta u krvotok žuta boja– bilirubin (indirektan, nevezan). Ova tvar je slabo topljiva u vodi. Krvotokom se transportira do jetrenih stanica, gdje se veže s glukuronskom kiselinom - nastaje vezani, odnosno izravni bilirubin, koji ulazi u sastav žuči i izlučuje se fecesom. Dio se apsorbira u crijevima i izlučuje urinom, dajući mu žućkastu nijansu.

Željezo, koje je dio hema, također se oslobađa u krvotok kada se crvene krvne stanice unište. U slobodnom obliku željezo je otrovno za organizam pa se brzo veže na poseban protein plazme – transferin. Transferin prenosi željezo u crvenu koštanu srž, gdje se ponovno koristi za sintezu crvenih krvnih stanica. Ova bolest nastaje kada dođe do mutacije u genima koji kontroliraju stvaranje globinskih beta lanaca. Kao rezultat mutacije, u strukturi b-globinskog lanca dolazi do zamjene samo jedne aminokiseline (glutaminska kiselina na poziciji 6 zamijenjena je valinom). To ne remeti proces stvaranja molekule hemoglobina u cjelini, ali dovodi do promjene njegovih elektrofizioloških svojstava. Hemoglobin postaje nestabilan i u uvjetima hipoksije (nedostatak kisika) mijenja svoju strukturu (kristalizira, polimerizira), pretvarajući se u hemoglobin S (HbS). To dovodi do promjene oblika crvenog krvnog zrnca - ono se izdužuje i stanji, postaje poput polumjeseca ili srpa. Arterijska krv koja teče iz pluća zasićena je kisikom, pa ne dolazi do promjena u strukturi hemoglobina. Na razini tkiva molekule kisika prelaze u stanice raznih organa, što dovodi do polimerizacije hemoglobina i stvaranja srpastih crvenih krvnih zrnaca.

Na početne faze bolesti, taj je proces reverzibilan - kada ponovno prođe kroz plućne kapilare, krv je zasićena kisikom, a crvena krvna zrnca poprimaju normalan oblik. Međutim, takve se promjene ponavljaju svaki put kada crvene krvne stanice prolaze kroz različita tkiva i daju im kisik (stotine ili čak tisuće puta dnevno). Zbog toga dolazi do poremećaja strukture membrane eritrocita, povećava se njezina propusnost za različite ione (kalij i voda napuštaju stanicu), što dovodi do nepovratne promjene oblika eritrocita.

Plastična sposobnost srpastih eritrocita značajno je smanjena, ne može se reverzibilno deformirati pri prolasku kroz kapilare i može ih začepiti. Poremećena prokrvljenost različitih tkiva i organa uzrokuje razvoj hipoksije tkiva (nedostatak kisika na razini tkiva), što dovodi do stvaranja još više srpastih crvenih krvnih zrnaca (stvara se tzv. začarani krug).

Membrana srpastih crvenih krvnih stanica karakterizira povećana krhkost, zbog čega se njihov životni vijek znatno skraćuje. Smanjenje ukupnog broja crvenih krvnih stanica u krvi, kao i lokalni poremećaji cirkulacije na razini različitih organa (kao posljedica začepljenja krvnih žila) potiču stvaranje eritropoetina u bubrezima. To pojačava eritropoezu u crvenoj koštanoj srži i može djelomično ili potpuno kompenzirati manifestacije anemije.

Važno je napomenuti da HbF (koji se sastoji od alfa lanaca i gama lanaca), čija koncentracija u nekim crvenim krvnim stanicama doseže 5-10%, ne podliježe polimerizaciji i sprječava srpovitost crvenih krvnih stanica. Stanice s niskim sadržajem HbF prve prolaze kroz promjene.

Kao što je ranije spomenuto, anemija srpastih stanica je nasljedna bolest, uzrokovan mutacijom u jednom ili dva gena koji kodiraju stvaranje globinskih b-lanaca. Ova se mutacija ne događa u tijelu bolesnog djeteta, već mu se prenosi od roditelja.

Spolne stanice muškarca i žene sadrže po 23 kromosoma. Tijekom procesa oplodnje oni se spajaju, što rezultira stvaranjem kvalitativno nove stanice (zigote) iz koje se počinje razvijati fetus. Jezgre muških i ženskih zametnih stanica također se spajaju jedna s drugom, čime se obnavlja puni set kromosoma (23 para) svojstvenih stanicama ljudskog tijela. U ovom slučaju dijete nasljeđuje genetski materijal od oba roditelja.

Anemija srpastih stanica nasljeđuje se autosomno recesivno, što znači da da bi se rodilo bolesno dijete mora naslijediti mutirane gene od oba roditelja.

Ovisno o skupu gena primljenih od roditelja, mogu se roditi sljedeće:

Dijete s anemijom srpastih stanica. Ova opcija je moguća ako i samo ako i otac i majka djeteta imaju ovu bolest ili su asimptomatski nositelji. U tom slučaju dijete mora naslijediti jedan defektni gen od oba roditelja (homozigotni oblik bolesti).
Asimptomatski kliconoša. Ova varijanta se razvija ako dijete naslijedi jedan neispravan i jedan normalan gen, koji kodira stvaranje normalnih globinskih lanaca (heterozigotni oblik bolesti). Kao rezultat toga, crvena krvna zrnca će imati približno jednaku količinu hemoglobina S i hemoglobina A, što je dovoljno za održavanje normalnog oblika i funkcije crvenih krvnih zrnaca u normalnim uvjetima.

Do danas nije bilo moguće utvrditi točan uzrok genske mutaciješto dovodi do anemije srpastih stanica. Međutim, nedavna istraživanja identificirala su brojne čimbenike (mutagene) čiji utjecaj na tijelo može dovesti do oštećenja genetskog aparata stanica, uzrokujući niz kromosomskih bolesti.

Genetske mutacije mogu biti uzrokovane:

Infekcija malarijom. Ovu bolest uzrokuju malarijski plazmodijumi koji, kada uđu u ljudsko tijelo, inficiraju crvena krvna zrnca, uzrokujući njihovu masovnu smrt. To može dovesti do mutacija na razini genetskog aparata crvenih krvnih stanica, uzrokujući pojavu razne bolesti, uključujući anemiju srpastih stanica i druge hemoglobinopatije. Neki su istraživači skloni vjerovati da su kromosomske mutacije u eritrocitima neka vrsta zaštitne reakcije tijela protiv malarije, budući da malarijski plazmodij praktički ne utječe na eritrocite u obliku srpa.
Virusna infekcija. Virus je nestanični oblik života koji se sastoji od nukleinskih kiselina RNA (ribonukleinska kiselina) ili DNA (dezoksiribonukleinska kiselina). Ovaj uzročnik može se razmnožavati samo unutar stanica živog organizma. Inficiranjem stanice virus se integrira u njezin genetski aparat, mijenjajući ga na način da stanica počinje proizvoditi nove fragmente virusa. Ovaj proces može uzrokovati pojavu raznih kromosomskih mutacija. Citomegalovirusi, virusi rubeole i ospica, hepatitisa i mnogi drugi mogu djelovati kao mutageni.
Ionizirana radiacija. To je struja golim okom nevidljivih čestica koje mogu utjecati na genetski aparat apsolutno svih živih stanica, dovodeći do pojave mnogih mutacija. Broj i težina mutacija ovisi o dozi i trajanju zračenja. Uz prirodno pozadinsko zračenje Zemlje, dodatni izvori zračenja mogu postati nesreće u nuklearnim elektranama (nuklearke) i eksplozije atomskih bombi, te privatne rendgenske studije.
Štetni faktori okoliš. U ovu skupinu spadaju različite kemijske tvari s kojima se čovjek susreće tijekom života. Najjači mutageni su epiklorhidrin, koji se koristi u proizvodnji mnogih lijekova, stiren, koji se koristi u proizvodnji plastike, spojevi teških metala (olovo, cink, živa, krom), duhanski dim i mnogi drugi kemijski spojevi. Svi oni imaju visoku mutagenu i kancerogenu (kancerogeni) aktivnost.
Lijekovi. Djelovanje nekih lijekova je zbog njihovog utjecaja na genetski aparat stanica, što je povezano s rizikom od raznih mutacija. Najopasniji lijekovi mutageni su većina antitumorskih lijekova (citostatici), lijekovi sa živom i imunosupresivi (koče aktivnost imunološkog sustava).

Kao što je ranije spomenuto, ljudi s heterozigotnim oblikom su asimptomatski nositelji gena srpastih stanica. Kliničke manifestacije bolesti mogu se pojaviti kod njih samo s razvojem teške hipoksije (prilikom penjanja na planine, s velikim gubitkom krvi i tako dalje). Kliničke manifestacije homozigotnog oblika mogu varirati od minimalnih simptoma bolesti do teškog tijeka povezanog s invaliditetom i često dovodeći do smrti pacijenta.

Na ozbiljnost kliničkog tijeka anemije srpastih stanica utječu:

Prisutnost hemoglobina F. Što je više, manje su izraženi simptomi bolesti. Ovo objašnjava odsutnost simptoma ISS-a u novorođenčadi - većina HbF zamijenjena je HbA do šestog mjeseca djetetova života.
Klimatski i geografski uvjeti. Tlak kisika u udahnutom zraku obrnuto je proporcionalan nadmorskoj visini. Drugim riječima, što je osoba viša, to manje kisika ulazi u njena pluća sa svakim udahom. Simptomi anemije srpastih stanica mogu se pojaviti i pogoršati unutar nekoliko sati nakon izdizanja iznad 2000 metara nadmorske visine (čak i kod osoba s heterozigotnim oblikom bolesti). Boravak na velikim nadmorskim visinama apsolutno je kontraindiciran za oboljele od SCA (neki gradovi u Americi i Europi nalaze se na nadmorskoj visini od nekoliko kilometara).
Socioekonomski čimbenici. Dostupnost i pravovremenost liječenja komplikacija anemije srpastih stanica također utječe na težinu kliničkih manifestacija bolesti.

Vanjske manifestacije anemije srpastih stanica uzrokovane su, prije svega, brzinom razaranja (hemolize) srpastih eritrocita (životni vijek je skraćen na 10-15 dana), kao i razne komplikacije, što je rezultat crvenih krvnih zrnaca u obliku srpa koji blokiraju kapilare u cijelom tijelu.

Simptomi anemije srpastih stanica uključuju:

simptomi povezani s uništavanjem crvenih krvnih stanica;
hemolitičke krize;
simptomi uzrokovani začepljenjem malih žila;
povećana slezena;
skloni teškim infekcijama.

Ova skupina simptoma obično se počinje javljati nakon šest mjeseci djetetova života, kada se smanjuje količina hemoglobina F (u teški slučajevi homozigotni oblik bolesti) ili kasnije.

Najviše rane manifestacije anemija srpastih stanica su:

Bljedilo. Razvija se zbog smanjenja broja crvenih stanica u krvi. Koža i vidljive sluznice (usna šupljina, očna spojnica i dr.) postaju blijede i suhe, koža postaje manje elastična.
Povećani umor. Djecu s anemijom srpastih stanica karakterizira letargija i na sjedilački načinživot. Kod svake tjelesne aktivnosti povećava se potreba tijela za kisikom, odnosno razvija se hipoksija. To uzrokuje da više crvenih krvnih zrnaca postane srpasto i uništeno. Transportna funkcija krvi se smanjuje, što rezultira brzim osjećajem umora.
Česte vrtoglavice. Nastaju zbog nedostatka kisika na razini mozga, što je stanje opasno po život.
dispneja. Ovaj pojam podrazumijeva povećanje učestalosti i dubine pokreti disanja, što je posljedica osjećaja nedostatka zraka. U bolesnika s anemijom srpastih stanica ovaj se simptom obično javlja u razdobljima tjelesne aktivnosti, ali se može pojaviti i u mirovanju (kod težih oblika bolesti, u uvjetima velike nadmorske visine).
Usporen rast i razvoj. Zbog činjenice da je transportna funkcija krvi značajno smanjena, tkiva i organi ne dobivaju dovoljno kisika potrebnog za normalan rast i razvoj tijela. Posljedica toga je zaostajanje u tjelesnom i psihičkom razvoju – djeca kasnije prohodaju i progovore od svojih vršnjaka, lošija su u školi. Dolazi i do kašnjenja u pubertetu djeteta.
Žutilo kože. Pigment bilirubin, koji se oslobađa u krvotok kada se razaraju crvena krvna zrnca, daje koži i vidljivim sluznicama žućkastu boju. Obično se ova tvar brzo neutralizira u jetri i izlučuje iz tijela, ali kod anemije srpastih stanica broj uništenih crvenih krvnih stanica je toliko velik da jetra ne može neutralizirati sav stvoreni bilirubin.
Tamni urin. Boja urina se mijenja zbog povećanja koncentracije bilirubina u njemu.
Višak željeza u tijelu. Ovo se stanje može razviti kao posljedica teških, često ponavljajućih hemolitičkih kriza, kada se previše slobodnog željeza oslobađa u krvotok. To može dovesti do hemosideroze, patološkog stanja koje karakterizira taloženje željeznog oksida u različitim tkivima (jetra, slezena, bubrezi, pluća itd.), što će dovesti do disfunkcije zahvaćenih organa.

Hemolitičke krize mogu se pojaviti u različitim razdobljima života. Trajanje remisije (razdoblje bez kriza) može se izračunati u mjesecima ili godinama, nakon čega se može pojaviti više napadaja.

Razvoju hemolitičke krize može prethoditi:

teška generalizirana infekcija;
težak fizički rad;
uspon na veliku nadmorsku visinu (više od 2000 metara nadmorske visine);
izloženost pretjerano visokim ili niske temperature;
dehidracija (pražnjenje zaliha tekućine u tijelu).

Hemolitičku krizu karakterizira brzo stvaranje veliki broj srpasta crvena krvna zrnca, koja začepljuju male žile i uništavaju se u slezeni, jetri, crvenoj koštanoj srži i drugim organima, kao i izravno u krvožilnom koritu. To dovodi do oštrog smanjenja broja crvenih krvnih stanica u tijelu, što se očituje povećanjem kratkoće daha, česte vrtoglavice (do gubitka svijesti) i drugih simptoma opisanih ranije. Kao što je već spomenuto, srpasta crvena krvna zrnca ne mogu proći kroz male krvne žile, pa zapinju u njima, što dovodi do loše cirkulacije u gotovo svakom organu.

Simptomi anemije srpastih stanica su:

Bolne krize. Nastaju kao posljedica začepljenja krvnih žila koje opskrbljuju određene organe. To dovodi do razvoja nedostatka kisika na razini tkiva, što je popraćeno napadima teške akutne boli koji mogu trajati od nekoliko sati do nekoliko dana. Rezultat opisanih procesa je odumiranje dijela tkiva ili organa do kojeg je poremećena dostava kisika. Krize boli mogu se pojaviti iznenada u pozadini potpunog blagostanja, ali najčešće im prethode virusne i bakterijske infekcije, teška tjelesna aktivnost ili druga stanja praćena razvojem hipoksije.
Čirevi na koži. Razvijaju se kao posljedica začepljenja malih žila i poremećaja cirkulacije u različitim područjima kože. Zahvaćeno područje ulcerira i nerijetko se inficira, što može uzrokovati razvoj teških zaraznih bolesti. Najtipičnije mjesto ulkusa je koža gornjeg i Donji udovi, no moguća su oštećenja kože trupa, vrata i glave.
Oštećenje vida. Razvijaju se kao posljedica začepljenja arterije koja opskrbljuje mrežnicu. Ovisno o promjeru zahvaćene žile, razne smetnje, u rasponu od smanjene vidne oštrine do odvajanja retine i razvoja sljepoće.
Zastoj srca. Uzrok oštećenja srca može biti začepljenje koronarnih arterija (žila koje dovode krv u srčani mišić) crvenim krvnim zrncima u obliku srpa i razvoj akutni srčani udar miokard (odumiranje dijela srčanog mišića uzrokovano poremećenom dostavom kisika). Osim toga, dugotrajna anemija i hipoksija refleksno uzrokuju povećanje broja otkucaja srca. To može dovesti do hipertrofije (povećanja veličine) srčanog mišića, praćenog iscrpljivanjem kompenzacijskih mehanizama i razvojem zatajenja srca.
Hematurija (krv u mokraći). Ovaj simptom može se pojaviti kao posljedica tromboze bubrežnih vena i oštećenja nefrona (funkcionalnih jedinica bubrežnog tkiva u kojima nastaje mokraća), zbog čega oni postaju propusni za crvena krvna zrnca. S dugim tijekom bolesti može doći do smrti više od 75% nefrona i razvoja zatajenja bubrega, što je nepovoljan prognostički znak.
Prijapizam. Ovaj pojam odnosi se na spontanu pojavu dugotrajne i bolne erekcije penisa kod muškaraca. Ovaj simptom je uzrokovan začepljenjem malih kapilara i vena kroz koje teče krv iz organa, što ponekad može dovesti do razvoja impotencije.
Promjene u strukturi kostiju. Anemiju srpastih stanica karakteriziraju česti infarkti koštanog tkiva, što dovodi do promjena u strukturi kostiju, one postaju manje čvrste. Osim toga, dugotrajna hipoksija potiče otpuštanje velike količine eritropoetina iz bubrega, što dovodi do proliferacije eritroidne hematopoeze u crvenoj koštanoj srži i deformacije kostiju lubanje, kralježaka i rebara.
Oštećenje zglobova. Javljaju se otekline i bolovi u zglobovima ekstremiteta (stopala, noge, ruke, prsti na rukama i nogama).
Neurološke manifestacije. Posljedica su začepljenja arterija koje opskrbljuju različite dijelove mozga i leđne moždine. Neurološki simptomi u bolesnika s anemijom srpastih stanica mogu se manifestirati kao senzorni poremećaji, pareza (poremećena motorička funkcija), plegija (potpuni gubitak motoričke funkcije udova), kao i akutni ishemijski moždani udar (posljedica začepljenja arterije u mozgu) , što može dovesti do smrti.

Povećanje slezene nastaje kao posljedica zadržavanja i razaranja većeg broja srpastih crvenih krvnih zrnaca u njoj. Osim toga, mogu se razviti infarkti slezene, što rezultira značajnim smanjenjem njezinih funkcionalnih sposobnosti.

U početnim stadijima anemije srpastih stanica samo se crvena krvna zrnca u obliku srpa zadržavaju i uništavaju u slezeni. Kako bolest napreduje, sinusoidi organa postaju začepljeni, što ometa prolaz (filtraciju) svih ostalih krvnih stanica i uzrokuje povećanje organa (splenomegalija).

Kao posljedica stagnacije krvi u povećanoj slezeni može se razviti stanje koje se zove hipersplenizam. Karakterizira ga uništavanje ne samo oštećenih, već i normalnih staničnih elemenata (trombocita, leukocita, nepromijenjenih crvenih krvnih stanica). To je popraćeno naglim smanjenjem broja tih stanica periferne krvi i razvoj odgovarajućih simptoma (često krvarenje, poremećaj zaštitnih svojstava tijela). Razvoj hipersplenizma posebno je opasan u ranom djetinjstvu, kada povećana slezena može brzo uništiti većinu crvenih krvnih stanica, što će dovesti do smrti djeteta.

Do slabljenja obrambenih snaga organizma prvenstveno dolazi zbog poremećaja rada slezene (kao posljedica višestrukih srčanih udara) koja je odgovorna za čišćenje krvi od patogenih mikroorganizama i stvaranje limfocita (stanica koje reguliraju imunitet). Osim toga, poremećena mikrocirkulacija u koži znatno smanjuje njezinu barijernu funkciju, što olakšava prodiranje raznih bakterija u tijelo. Dijagnostiku i liječenje anemije srpastih stanica provodi hematolog. Za dijagnosticiranje ove bolesti, temeljeno samo na vanjskim manifestacijama, prilično je teško, budući da sličnih simptoma Mnoge bolesti krvi se manifestiraju. Detaljno ispitivanje bolesnika i njegovih roditelja (ako je dijete bolesno) o vremenu i okolnostima pojave simptoma može pomoći liječniku da posumnja na prisutnost anemije srpastih stanica, no za potvrdu dijagnoze potrebno je provesti niz dodatnih studija. .

U dijagnostici anemije srpastih stanica koristi se sljedeće:

Jedna od prvih pretraga koja se propisuje svim pacijentima ako se sumnja na poremećaj krvi. Omogućuje vam procjenu staničnog sastava periferne krvi, što daje informacije o funkcionalnom stanju različitih unutarnjih organa, kao io hematopoezi u crvenoj koštanoj srži i prisutnosti infekcije u tijelu. Za opću analizu može se uzeti i kapilarna krv (iz prsta) i venska krv.

Tehnika uzimanja kapilarne krvi

Krv se uzima ujutro, natašte. Dan prije testa nije preporučljivo piti alkohol, pušiti ili uzimati droge. Neposredno prije vađenja krvi potrebno je zagrijati prste lijeve ruke, što će poboljšati mikrocirkulaciju i olakšati postupak.

Materijal za analizu prikuplja medicinska sestra u sobi za liječenje klinike. Koža vrha prsta tretira se pamučnim štapićem koji je prethodno navlažen 70% otopinom alkohola (kako bi se spriječila infekcija). Nakon toga se posebnom iglom za scarifier ubode koža na bočnoj površini prsta (obično se koristi 4. prst lijeve ruke, ali to nije važno). Prva kap krvi koja se pojavi uklanja se štapićem s vatom, nakon čega medicinska sestra počinje naizmjenično stiskati i otpuštati vrh prsta, uvlačeći nekoliko mililitara krvi u sterilnu graduiranu epruvetu.

Ako se sumnja na anemiju srpastih stanica, prst iz kojeg će se uzeti krv najprije se veže užetom ili podvezom (na 2-3 minute). To stvara hipoksična stanja, što rezultira stvaranjem većeg broja srpastih crvenih krvnih stanica, što će olakšati dijagnozu.

Tehnika uzimanja venske krvi

Krv također vadi medicinska sestra. Pravila pripreme za analizu su ista kao kod uzimanja krvi iz prsta. Tipično, krv se uzima iz vena safene lakatne regije, čiji je položaj vrlo lako odrediti.

Pacijent sjedne i položi ruku na naslon stolice, maksimalno je ispruži u zglobu lakta. Medicinska sestra stavlja gumeni steznik u predjelu ramena (stiskanje vena safena uzrokuje njihovo prelijevanje krvlju i izbočenje iznad površine kože) i traži od pacijenta „šaku“ (stišće i otpušta šaku) nekoliko sekundi, što također pomaže ispuniti vene krvlju i olakšava njihovo prepoznavanje ispod kože.

Nakon što je odredila mjesto vene, medicinska sestra dvaput tretira područje lakta vatom prethodno natopljenom sa 70% otopina alkohola. Nakon toga se sterilnom jednokratnom štrcaljkom probuši koža i stijenka vene te se uzme potrebna količina krvi (obično nekoliko mililitara). Čisti štapić s vatom (također namočen u alkohol) se pritisne na mjesto uboda i igla se izvadi. Pacijentu se savjetuje čekanje u hodniku 10-15 minuta, kao sigurno neželjene reakcije(vrtoglavica, gubitak svijesti).

Mikroskopski pregled krvi

Nekoliko kapi sakupljene krvi prenese se na predmetno staklo, oboji posebnim bojama (obično metilen plavim) i pregleda pod svjetlosnim mikroskopom. Ova metoda omogućuje približno određivanje broja staničnih elemenata u krvi, procjenu njihove veličine i strukture.

Kod anemije srpastih stanica moguće je otkriti srpasta crvena krvna zrnca (pretragom venske krvi), ali njihov nedostatak ne isključuje dijagnozu. Konvencionalni mikroskopski pregled ne otkriva uvijek srpasta crvena krvna zrnca, pa se koristi vlažni pregled krvi. Bit studije je sljedeća - kap krvi se prenosi na staklo i tretira se posebnom tvari - natrijevim pirosulfitom. On "izvlači" kisik iz crvenih krvnih zrnaca, uzrokujući da ona postanu srpasta (ako osoba doista ima anemiju srpastih stanica), što se otkriva pregledom pod običnim svjetlosnim mikroskopom. Ova studija je vrlo specifična i omogućuje vam da potvrdite dijagnozu u većini slučajeva.

Pregled krvi na hematološkom analizatoru

Većina suvremenih laboratorija opremljena je hematološkim analizatorima - uređajima koji vam omogućuju brzo i točno određivanje kvantitativnog sastava svih staničnih elemenata, kao i mnoge druge parametre krvi.

Promjene u opća analiza krvi za anemiju srpastih stanica

Indikator koji se proučava	Što to znači?	Norma
Koncentracija crvenih krvnih stanica (RBC)	Kod anemije srpastih stanica dolazi do izražene destrukcije crvenih krvnih stanica (hemoliza), zbog čega će se njihova koncentracija u krvi smanjiti. Ovo je stanje posebno karakteristično za hemolitičke krize, kada se može uništiti više od polovice crvenih krvnih stanica koje cirkuliraju u krvi.	Muškarci (M): 4,0 – 5,0 x 1012/l.	Manje od 4,0 x 1012/l.
Žene (Ž): 3,5 – 4,7 x 1012/l.	Manje od 3,5 x 1012/l.
Razina ukupnog hemoglobina (HGB).	Kao rezultat razaranja crvenih krvnih zrnaca, opća razina hemoglobina u krvi.	M: 130 – 170 g/l.	Manje od 130 g/l.
F: 120 – 150 g/l.	Manje od 120 g/l.
Koncentracija bijelih krvnih stanica (WBC)	Leukociti štite tijelo od raznih infektivni agensi. Kod anemije srpastih stanica postoji predispozicija za zarazne bolesti, zbog čega se ovaj pokazatelj može povećati.	4,0 – 9,0 x 109/l.	Povećanje razine leukocita iznad 9,0 x 109 / l ukazuje na prisutnost infektivnog procesa u tijelu.
Koncentracija trombocita (PLT)	Ako se kod povećane slezene razvije hipersplenizam, uništavaju se ne samo srpaste crvene krvne stanice, već i normalne krvne stanice.	180 – 320 x 109/l.	Normalno ili smanjeno.
Koncentracija retikulocita (RET)	Smanjenje koncentracije crvenih krvnih stanica potiče otpuštanje eritropoetina u bubrezima, što pojačava procese hematopoeze u crvenoj koštanoj srži. Rezultat toga je otpuštanje velikog broja retikulocita u periferni krvotok.	M: 0,24 – 1,7%.	Povećana, osobito nakon hemolitičke krize.
F: 0,12 – 2,05%.
Hematokrit (Hct)	Hematokrit – laboratorijska vrijednost, odražavajući kvantitativni odnos između staničnih elemenata krvi i volumena plazme. Teška hemoliza dovodi do smanjenja ukupnog broja crvenih krvnih stanica i, posljedično, do smanjenja hematokrita.	M: 42 – 50%.	Ispod normale, do 15-20% tijekom razdoblja hemolitičke krize.
Ž: 38 – 47%.
Brzina sedimentacije eritrocita (ESR)	Određuje se vrijeme tijekom kojeg se crvena krvna zrnca talože na dno epruvete. U normalnim uvjetima, vanjska površina membrane crvenih krvnih stanica nosi negativan naboj, uzrokujući da se stanice međusobno odbijaju. Smanjenje koncentracije crvenih krvnih zrnaca, kao i različiti infektivni procesi u tijelu, pridonose bržem taloženju crvenih krvnih zrnaca.	M: 3 – 10 mm/sat.	Više od 10 mm/sat.
F: 5 – 15 mm/sat.	Više od 15 mm/sat.

Na biokemijska istraživanja kvalitativno i kvantitativno ocjenjivanje sadržaja raznih kemijske tvari u venskoj krvi. Svaka bolest karakterizira povećanje ili smanjenje koncentracije određene tvari, koji se koristi za postavljanje dijagnoze i odabir taktike liječenja.

Promjene u biokemijskim pretragama krvi kod anemije srpastih stanica

Indikator koji se proučava	Što to znači?	Norma	Moguće promjene kod anemije srpastih stanica
Razina bilirubina (nevezana frakcija)	Ovaj pokazatelj odražava intenzitet procesa uništavanja crvenih krvnih stanica u slezeni i izravno u vaskularnom krevetu.	4,5 – 17,1 µmol/l.	Znatno viši od normalnog.
Slobodni hemoglobin u plazmi	Ovaj pokazatelj odražava intenzitet procesa uništavanja crvenih krvnih stanica izravno unutar posuda (intravaskularna hemoliza), tijekom koje se velika količina slobodnog hemoglobina oslobađa u krv.	Manje od 220 mg/l.	Značajno viši od normalnog, osobito tijekom hemolitičke krize.
Razina haptoglobina u plazmi	Haptoglobin je protein krvne plazme koji se proizvodi u jetri. Jedna od njegovih glavnih funkcija je vezati slobodni hemoglobin u krvi i transportirati ga do slezene, gdje se uništava. Tijekom hemolize crvenih krvnih zrnaca u krvožilnom sloju, količina hemoglobina otpuštenog u krv je tolika da je sav haptoglobin u stanju vezan za njega, pa se njegova količina smanjuje.	0,8 – 2,7 g/l.	Značajno ispod normale, osobito tijekom hemolitičkih kriza.
Koncentracija slobodnog željeza u krvi	Povećanje količine slobodnog željeza u krvnoj plazmi obično je karakteristično za hemolitičku krizu. Protein transferin nema vremena vezati sve željezo koje ulazi u krv kao rezultat uništavanja velikog broja crvenih krvnih stanica, pa se njegova koncentracija povećava.	M: 17,9 – 22,5 µmol/l.	Tijekom hemolitičke krize ovaj pokazatelj može biti nekoliko puta veći od normalnog.
F: 14,3 – 17,9 µmol/l.
Razine alanin aminotransferaze (ALAT) i aspartat aminotransferaze (AST).	Ove tvari su intracelularni enzimi sadržani u velikim količinama u stanicama jetre. Povećanje njihove koncentracije u krvi pokazatelj je razaranja jetrenog tkiva, što može biti posljedica mikroinfarkta (kao rezultat začepljenja jetrenih žila srpastim crvenim krvnim stanicama).	M: do 41 U/l.	U teškim slučajevima bolesti, značajno premašuje normu.
F: do 31 U/l.

Široko korištena znanstvena istraživačka metoda koja vam omogućuje određivanje visokokvalitetni sastav hemoglobina u krvi. Suština metode je sljedeća: otopina koja sadrži različite proteine stavlja se na papir koji se nalazi u stacionarnom električnom polju između dvije elektrode, koje se počinju kretati od katode (negativno nabijena elektroda) prema anodi (pozitivno nabijena elektroda).

Brzina gibanja proteinskih molekula ovisi o njihovoj molekularnoj težini, prostornoj konfiguraciji i električnom naboju. Ovi parametri su strogo specifični za svaki pojedini globinski lanac (i normalni i patološki), zbog čega će njihova elektroforetska pokretljivost biti različita. Na temelju kontrolnih markera određuju se vrste hemoglobina u ispitivanoj krvi i količina svake od njih.

Elektroforeza hemoglobina za anemiju srpastih stanica

Moderna metoda proučavanje unutarnjih organa, temeljeno na načelu eholokacije, koje omogućuje određivanje položaja i strukture objekta brzinom povratka zvučnog vala reflektiranog s njegove površine.

Ultrazvuk je jedna od najjednostavnijih i najbezopasnijih dijagnostičkih metoda. Nekoliko sati prije pretrage pacijent mora izbjegavati jesti i piti velike količine tekućine. Sam postupak može se provesti ili u posebno opremljenoj prostoriji ili izravno uz bolesnikov krevet. Na kožu područja koje se ispituje nanosi se poseban gel (to sprječava ulazak zraka između senzora i kože pacijenta, što bi moglo iskriviti rezultate studije). Nakon toga liječnik postavlja poseban senzor koji emitira ultrazvučne valove na kožu pacijenta i počinje ga pomicati po području koje se ispituje. Zvučni valovi reflektiraju se od površina raznih organa i struktura na svom putu i hvataju ih posebnim prijemnikom. Nakon računalne obrade, na monitoru se pojavljuje približna slika tkiva i organa koji se ispituju.

Raznolikost ultrazvučni pregled je Dopplerografija - metoda koja vam omogućuje procjenu prirode protoka krvi u posudama.

Za anemiju srpastih stanica ultrazvuk može otkriti:

povećana slezena i jetra;
prisutnost infarkta unutarnjih organa (slezena, jetra, bubrezi i drugi);
loša cirkulacija u unutarnjim organima;
poremećaj protoka krvi u ekstremitetima.

Ovo istraživanje temelji se na sposobnosti X-zraka da prođu kroz ljudsko tijelo. Istodobno ih djelomično apsorbiraju različite strukture tkiva, zbog čega se na posebnom filmu formira sjenovita slika svih organa i tkiva koji su im na putu. Ima najveći kapacitet apsorpcije u ljudskom tijelu kost, što omogućuje korištenje ove metode za određivanje prisutnosti i ozbiljnosti lezija kostiju kod anemije srpastih stanica.

Rentgenski pregled omogućuje vam da identificirate:

deformacija i širenje tijela kralješaka (zbog višestrukih infarkta);
deformacija i stanjivanje kostiju kostura (zbog prekomjernog rasta tkiva koštane srži);
prisutnost osteomijelitisa (gnojni zarazni proces u koštanom tkivu).

Trenutačno ne postoji učinkovit tretman za anemiju srpastih stanica koji može jednom zauvijek riješiti ovu bolest. Pomoć pacijentima sastoji se u sprječavanju stvaranja velikog broja srpastih crvenih krvnih zrnaca, kao iu uklanjanju simptoma bolesti.

Načela liječenja anemije srpastih stanica su:

ispravan način života;
povećanje broja crvenih krvnih stanica i hemoglobina;
terapija kisikom;
uklanjanje sindroma boli;
uklanjanje viška željeza iz tijela;
prevencija i liječenje zaraznih bolesti.

Ako se osobi dijagnosticira anemija srpastih stanica, treba slijediti određene preporuke koje će ublažiti bolest i minimizirati rizik od komplikacija.

žive na nadmorskoj visini ne većoj od 1500 metara nadmorske visine;
živjeti u području s umjerenom klimom (isključujući izloženost ekstremno niskim ili visokim temperaturama);
piti najmanje 1,5 litara tekućine dnevno;
isključiti uporabu alkoholnih pića i droga;
prestati pušiti (i za bolesnu osobu i za članove njegove obitelji);
izbjegavajte teške tjelesna aktivnost;
odabrati profesiju koja nije povezana s teškim fizički rad ili izlaganje visokim/niskim temperaturama.

Pridržavanje gore navedenih pravila može spriječiti pojavu bilo kakvih simptoma anemije srpastih stanica kod osoba s heterozigotnim oblikom bolesti, ali kod pacijenata s homozigotni oblik potrebne su i druge terapijske mjere. Jedan od glavnih čimbenika koji određuju težinu bolesti je anemija (nedostatak crvenih krvnih stanica i hemoglobina u krvi), koja se razvija u pozadini povećanog uništavanja crvenih krvnih stanica. Liječenjem anemije mogu se spriječiti pojedini simptomi bolesti i poboljšati cjelokupno stanje bolesnika.

Povećan broj crvenih krvnih stanica i razina hemoglobina

Ime lijeka	Mehanizam tretiranog djelovanja	Upute za uporabu i doze
Metode bez lijekova
Masa crvenih krvnih stanica	Transfuzijom crvenih krvnih zrnaca darivatelja mogu neko vrijeme (obično ne više od 100 dana) prenositi respiratorne plinove u tijelu pacijenta. Ova metoda se koristi izuzetno rijetko, zbog mogućnosti razvoja ozbiljnih nuspojava.	Glavna indikacija za transfuziju crvenih krvnih stanica donora je oštro smanjenje razine hemoglobina ispod 70 g / l (na primjer, tijekom hemolitičke krize). U tom slučaju, kateter se ugrađuje u jednu ili nekoliko središnjih vena odjednom (u jugularnoj, smještenoj u vratu ili u subklaviju) i provodi se transfuzija crvenih krvnih stanica. Ciljna razina hemoglobina je najmanje 100 g/l. Prije početka transfuzije provode se brojni testovi kako bi se utvrdila kompatibilnost krvi davatelja i primatelja.	Kriteriji učinkovitosti liječenja su: povećana razina hemoglobina (određena laboratorijski); nestanak nedostatka zraka; normalizacija boje kože.
Metode liječenja lijekovima
Hidroksiurea	Lijek iz skupine citostatika (koristi se u liječenju tumora). Mehanizam djelovanja ovog lijeka povezan je s povećanjem razine fetalnog hemoglobina (HbF) u crvenim krvnim stanicama. To olakšava tijek bolesti i sprječava razvoj mnogih komplikacija. Primjena hidroksiureje u liječenju bolesti srpastih stanica smatra se eksperimentalnom. Još nisu provedena velika istraživanja koja bi procjenjivala učinkovitost lijeka i moguće nuspojave.	Početna doza lijeka je 15 miligrama po kilogramu tjelesne težine dnevno (mg/kg/dan). Ako nema učinka, doza se može udvostručiti. Tijekom liječenja trebate uzeti opću analizu krvi svaka 2 tjedna, jer se mogu razviti nuspojave, od kojih je najopasnija inhibicija hematopoeze u crvenoj koštanoj srži.	Glavni pokazatelj učinkovitosti liječenja je povećanje koncentracije fetalnog hemoglobina, određenog elektroforezom. Tipično, udio HbF ne prelazi 20-25%, ali to je dovoljno za značajno ublažavanje tijeka teških oblika bolesti.

Učestalost i težina hemolitičke krize određuje težinu kliničkog tijeka anemije srpastih stanica. Kao što je već spomenuto, razvoju hemolitičke krize prethodi razna stanja praćen hipoksijom. Korištenje kisika u prvim minutama ili satima nakon početka hemolize sprječava stvaranje i kasnije uništavanje srpastih crvenih krvnih stanica. Time se olakšava tijek bolesti, smanjuje rizik od komplikacija i poboljšava kvaliteta života bolesnika. Bolesnika s hemolitičkom krizom u razvoju treba što prije hospitalizirati. Izravno u vozilu hitne pomoći dobiva masku s kisikom, koja daje kisik brzinom od 4 - 6 litara u minuti. Nakon prijema u bolnicu, terapija kisikom se nastavlja nekoliko sati ili dana. Kao što je ranije spomenuto, začepljenje krvnih žila dovodi do razvoja ishemije zahvaćenog organa, što je popraćeno jakom boli. Za uklanjanje boli koriste se narkotički analgetici (lijekovi protiv bolova), budući da se ishemijska bol ne ublažava drugim lijekovima. U početku se lijekovi primjenjuju intravenski (analgetski učinak se javlja brže). Nakon ublažavanja akutnog napadaja boli, prelazi se na tabletirane oblike lijekova.

Lijek za ublažavanje sindroma boli

Naziv lijeka	Mehanizam terapeutski učinak	Upute za uporabu i doze	Procjena učinkovitosti liječenja
Tramadol	Sintetski narkotik protiv bolova koji djeluje na razini mozga i leđne moždine. Aktivira opioidne receptore u tijelu, čime se smanjuje intenzitet boli.	Intravenski ili oralno, u dozi od 50-100 mg. Maksimum dnevna doza– 400 mg. Ne preporučuje se djeci mlađoj od 1 godine.	Analgetski učinak razvija se otprilike 15 minuta nakon oralne primjene (sa intravenska primjena– nakon 5 – 10 minuta) i traje do 6 sati.
Promedol	Aktivira opioidne receptore i remeti prijenos bolnih impulsa u središnjem živčanom sustavu, što je odgovorno za njegov analgetski, antišok i blagi hipnotički učinak.	Unutra, 3-4 puta dnevno. djeca starija od 2 godine - 0,1 - 0,5 mg / kg; odrasli – 25 – 50 mg.	Analgetski učinak se razvija nakon 20-30 minuta i traje 2-4 sata.
Morfin	Opojna droga s izraženim analgetskim učinkom. Inhibira prijenos impulsa boli u mozak, izazivajući osjećaj sreće i psihičke ugode.	Oralno, 4 – 5 puta dnevno (ovisno o jačini boli). djeca – 0,2 – 0,8 mg/kg; odrasli – 10 – 20 mg.	Analgetski učinak razvija se 20-30 minuta nakon uzimanja lijeka i traje 4-6 sati.

Ovo se stanje može razviti s čestim ponavljanjem hemolitičkih kriza, praćenih uništavanjem velikog broja crvenih krvnih stanica.

Eliminacija viška željeza u tijelu lijekovima

Naziv lijeka	Mehanizam terapijskog djelovanja	Upute za uporabu i doze	Procjena učinkovitosti liječenja
Desferal (deferoksamin)	Kompleksni lijek koji ima sposobnost vezanja i uklanjanja slobodnog željeza iz tijela.	Ovaj lijek se propisuje nakon hemolitičke krize, kada se povećava razina željeza u serumu. Primjenjuje se intravenozno. Početna doza je 20 mg/kg. Ako se kriza ponovno pojavi, doza se može povećati na 40 mg/kg.	Liječenje se provodi do normalizacije razine željeza u krvi, potvrđene laboratorijskim pretragama.
Exjad	Lijek za oralnu primjenu sa sposobnošću vezanja željeza. Pospješuje izlučivanje željeza iz organizma uglavnom putem stolice.	Oralno, 1 puta dnevno, u dozi od 10-30 mg/kg.	Liječenje se provodi dok se ne normalizira razina željeza u krvi.

Poremećena opskrba krvlju svih unutarnjih organa i kože, kao i višestruki infarkti u slezeni značajno oslabljuju zaštitne funkcije tijela. Različite bakterijske infekcije mogu dovesti do teških oštećenja raznih organa i cijelog organizma u cjelini, stoga je njihovo pravovremeno liječenje važan korak u pomoći oboljelima od anemije srpastih stanica.

Liječenje zaraznih bolesti lijekovima

Naziv lijeka	Mehanizam terapijskog djelovanja	Upute za uporabu i doze
Amoksicilin	Polusintetski antibiotik koji suzbija stvaranje stanične stijenke razne vrste bakterija (stafilokoki, streptokoki, pneumokoki i drugi), što dovodi do njihove smrti.	Može se propisati u profilaktičke svrhe, počevši od dobi od šest mjeseci (u teškim slučajevima homozigotne anemije srpastih stanica). Uzima se oralno, 2-3 puta dnevno. djeca mlađa od 2 godine - 20 mg / kg; djeca od 2 do 5 godina – 125 mg; djeca od 5 do 10 godina - 250 mg; djeca starija od 10 godina i odrasli - 500 mg.
Cefuroksim	Antibiotik širokog spektra koji remeti stvaranje stanične stijenke različitih vrsta bakterija.	Uzima se oralno za teške bakterijske infekcije. djeca – 10 – 30 mg/kg, 3 puta dnevno; odrasli - 750 mg 3 puta dnevno.
Eritromicin	Antibiotik širokog spektra. Blokira ribosomsku podjedinicu 50S, koja remeti stvaranje proteinskih molekula u bakterijskim stanicama i sprječava njihovo razmnožavanje.	Primjenjuje se intravenozno za teške bakterijske infekcije. djeca – 10 – 15 mg/kg, 2 – 3 puta dnevno; odrasli – 250 – 500 mg 3 – 4 puta dnevno.

Kao što je ranije rečeno, bolest srpastih stanica nema lijeka. Međutim, suvremeni napredak u području genetike i molekularne biologije omogućuje određivanje rizika od rađanja djece s ovom bolešću.

Ako jedan ili oba roditelja imaju anemiju srpastih stanica, njihovo dijete također može naslijediti bolest. Jedna od metoda kojom se utvrđuje vjerojatnost nasljeđivanja gena odgovornog za razvoj ove bolesti je lančana reakcija polimerazom (PCR). Bit metode je proučavanje genetskog materijala oba roditelja i identificiranje mutantnih gena. U ovom slučaju utvrđuje se i njihova prisutnost (ili odsutnost) i oblik bolesti (homozigotni ili heterozigotni).

Rezultati genetske studije mogu biti sljedeći:

Oba roditelja su bolesna. To implicira da oba roditelja imaju 2 mutirana gena koji kodiraju formiranje globinskih b-lanaca. Rođenje zdravo dijete u ovom slučaju to je praktički nemoguće.
Oba roditelja su asimptomatski kliconoše. U ovom slučaju, vjerojatnost da ćete imati zdravo dijete je 25%, vjerojatnost da ćete imati bolesno dijete (s homozigotnim oblikom bolesti) je 25%, a vjerojatnost da ćete imati asimptomatskog nosioca (s heterozigotnim oblikom bolesti). bolest) iznosi 50%.
Jedan od roditelja je bolestan, a drugi je asimptomatski kliconoša. Takvi će roditelji podjednako vjerojatno imati ili bolesno dijete ili asimptomatskog kliconošu. Rođenje apsolutno zdravog djeteta u ovom slučaju je nemoguće.
Jedan od roditelja je bolestan, a drugi zdrav. U tom slučaju dijete će naslijediti jedan mutirani gen od oboljelog roditelja i jedan normalan gen od zdravog roditelja, odnosno bit će asimptomatski nositelj gena za anemiju srpastih stanica.

Pomoću PCR-a moguće je otkriti prisutnost mutantnih gena u fetusu u ranim fazama intrauterinog razvoja i odrediti oblik bolesti. To vam omogućuje da pravovremeno pokrenete pitanje prekida trudnoće.

www.polismed.com

Hemoliza: bit, vrste, fiziološke i patološke, akutne i kronične

Pojam "hemoliza" jedan je od najčešće korištenih u bilo kojem području medicinske djelatnosti. Mnogi ljudi znaju njegovu svrhu, drugi pretpostavljaju da se s krvlju dogodilo nešto nepovratno, budući da se ova riječ izgovara smisleno, za druge ovaj koncept ne znači ništa ako je osoba zdrava i načelno je ne zanima medicina.

Hemoliza u krvi javlja se stalno, dovršava životni ciklus crvenih krvnih stanica. krvne stanice, koji žive 4 mjeseca, planski se uništavaju i “umiru” - ovaj događaj prolazi nezapaženo za zdrav organizam. Druga je stvar ako crvena krvna zrnca prestanu postojati kao punopravni prijenosnik kisika iz drugih razloga, a to mogu biti razni otrovi koji uništavaju membrane crvenih krvnih zrnaca, lijekovi, infekcije, protutijela.

Gdje nastaje hemoliza?

Crvena krvna zrnca mogu se uništiti u razna mjesta. Razlikujući ovaj kvar prema lokalizaciji, mogu se razlikovati sljedeće vrste hemolize:

Ponekad na crvena krvna zrnca utječe njihova okolina - cirkulirajuća krv (intravaskularna hemoliza)
U drugim slučajevima dolazi do uništenja u stanicama organa koji sudjeluju u hematopoezi ili nakupljanju formiranih krvnih elemenata - koštane srži, slezene, jetre (intracelularna hemoliza).

Istina, otapanje ugruška i bojanje plazme u crveno također se događa u epruveti (in vitro). Najčešće se hemoliza u krvnom testu javlja:

Zbog kršenja tehnike prikupljanja materijala (mokra epruveta, na primjer) ili nepoštivanja pravila za pohranu uzoraka krvi. U pravilu u takvim slučajevima dolazi do hemolize u serumu, u vrijeme ili nakon stvaranja ugruška;
Namjerno se provocira za laboratorijska istraživanja koja zahtijevaju prethodnu hemolizu krvi, odnosno lizu crvenih krvnih stanica kako bi se dobila zasebna populacija drugih stanica.

Kada govorimo o vrstama hemolize u i izvan tijela, mislimo da bi bilo korisno podsjetiti čitatelja na razliku između plazme i seruma. Plazma sadrži u sebi otopljeni protein - fibrinogen, koji potom polimerizira u fibrin, koji čini osnovu ugruška koji tone na dno epruvete i pretvara plazmu u serum. U slučaju hemolize krvi, to je od temeljne važnosti, jer u normalnom fiziološkom stanju krv u vaskularnom krevetu ne koagulira. Ozbiljno stanje koje je posljedica izloženosti izrazito nepovoljnim čimbenicima - intravaskularnoj hemolizi ili diseminiranoj intravaskularnoj koagulaciji (DIK) klasificira se kao akutno patoloških procesa, zahtijevaju mnogo napora da se spasi život osobe. Ali i tada ćemo govoriti o plazmi, a ne o serumu, jer se serum u punom obliku uočava tek izvan živog organizma, nakon formiranja kvalitetnog krvni ugrušak, koji se uglavnom sastoji od fibrinskih niti.

Ne mogu se koristiti biokemijske pretrage krvi uzete s antikoagulansom i proučavane u plazmi ili uzete bez upotrebe otopina antikoagulansa u suhoj epruveti i proučavane u serumu. Hemoliza crvenih krvnih stanica u uzorku je kontraindikacija za studiju, jer će rezultati biti iskrivljeni.

Hemoliza kao prirodni proces

Kao što je već spomenuto, hemoliza se u određenoj mjeri stalno javlja u tijelu, jer stare, iskorištene crvene krvne stanice umiru, a njihovo mjesto zauzimaju nove - mlade i radno sposobne. Prirodna ili fiziološka hemoliza, koja se trajno javlja u zdravom tijelu, prirodna je smrt starih crvenih krvnih zrnaca i taj se proces događa u jetri, slezeni i crvenoj koštanoj srži.

Druga je stvar kada crvene krvne stanice još uvijek imaju vremena živjeti i živjeti, ali neke ih okolnosti dovode do prerane smrti - to je patološka hemoliza.

Vrlo nepovoljni faktori, utječući na diskocite (koje su normalne crvene krvne stanice), povećavaju ih do sferičnog oblika, uzrokujući nepopravljivo oštećenje membrane. Stanična membrana, koja po prirodi nema posebnu sposobnost istezanja, na kraju pukne, a sadržaj crvenih krvnih stanica (hemoglobin) slobodno izlazi u plazmu.

Kao rezultat otpuštanja crvenog krvnog pigmenta u plazmu, ona postaje neprirodne boje. Lacquer Blood (sjajni crveni serum) – glavna značajka hemoliza, što možete vidjeti vlastitim očima.

Kako se manifestira?

Kronična hemoliza, koja prati neke bolesti i postoji kao jedan od simptoma (anemija srpastih stanica, leukemija), ne daje nikakve posebne manifestacije - to je spor proces, gdje su sve terapijske mjere usmjerene na osnovnu bolest.

Naravno, koliko god se trudili, nećemo vidjeti nikakve znakove prirodne hemolize. Kao i drugi fiziološki procesi, programiran je prirodom i odvija se neprimjetno.

Crvena krvna zrnca nepravilnog oblika koja se razgrađuju kod bolesti srpastih stanica

Akutna hemoliza zahtijeva hitne i intenzivne mjere, čiji su glavni uzroci:

S razvojem akutne hemolize, pacijentove će pritužbe biti prisutne samo ako je pri svijesti i može izvijestiti o svojim osjećajima:

Oštra kompresija prsa;
Toplina se pojavljuje u cijelom tijelu;
Boli u prsima, trbuhu, ali posebno u slabinska regija(bol u donjem dijelu leđa tipičan je simptom hemolize).

Objektivni znakovi uključuju:

Pad krvnog tlaka;
Izražena intravaskularna hemoliza (laboratorijske studije);
Hiperemija lica, koja ubrzo prelazi u bljedilo, a zatim u cijanozu;
Anksioznost;
Nevoljno mokrenje i defekacija ukazuje visok stupanj ozbiljnost stanja.

Znakovi akutne hemolize kod pacijenata koji su podvrgnuti zračenju i hormonskoj terapiji ili pod anestezijom su izbrisani i ne pojavljuju se tako jasno, pa se mogu promašiti.

Osim, komplikacije transfuzije krvi imaju ovu osobitost: nakon nekoliko sati težina procesa jenjava, krvni tlak raste, bol nije osobito neugodna (ostaje bol u donjem dijelu leđa), pa se čini da je "ispuhao". Nažalost, nije. Nakon nekog vremena sve se vraća u normalu, ali samo s novom snagom:

Tjelesna temperatura raste;
Žutica se povećava (sklera, koža);
Muči vas jaka glavobolja;
Dominantni simptom je poremećaj funkcionalnih sposobnosti bubrega: naglo smanjenje količine izlučene mokraće, u kojoj se pojavljuje puno slobodnih bjelančevina i hemoglobina, te prestanak izlučivanja mokraće. Rezultat neučinkovitog liječenja (ili nedostatka istog) u ovoj fazi je razvoj anurije, uremije i smrt pacijenta.

U stanju akutne hemolize, tijekom liječenja, pacijentu se stalno uzimaju analize krvi i urina, koje liječniku daju informacije o promjenama na bolje ili na gore. Sa strane krvi postoji:

Što se tiče urina (ako ga ima), čak i po boji već možete vidjeti znakove hemolize (boja je crvena, a ponekad i crna), s biokemijskom studijom - hemoglobin, proteini, kalij.

Liječenje

Liječenje akutne hemolize (hemolitička kriza, šok) uvijek zahtijeva hitne mjere, koje, međutim, ovise o uzroku njezina razvoja i težini stanja bolesnika.

Bolesniku se propisuju nadomjesne krvne otopine, zamjenska transfuzija krvi (u novorođenčadi s HDN-om), plazmafereza, daju se hormoni i provodi hemodijaliza. Zbog činjenice da se ni sam pacijent ni njegovi rođaci ni pod kojim uvjetima neće nositi s takvim stanjem kod kuće, nema smisla opisivati sve režime liječenja. Osim toga, usvajanje određenih taktika liječenja provodi se na licu mjesta, tijekom svih aktivnosti, na temelju stalnog laboratorijskog praćenja.

Uzroci i vrste patološke hemolize

Vrste hemolize, ovisno o razlozima njezina razvoja, raznolike su, kao i sami razlozi:

Prilikom proučavanja svojstava crvenih krvnih stanica u dijagnozi određenih bolesti, ponekad je potrebna analiza krvi, kao što je osmotska rezistencija eritrocita (ORE), koju ćemo razmotriti zasebno, iako je izravno povezana s osmotskom hemolizom.

Osmotska rezistencija crvenih krvnih stanica

Osmotski otpor crvenih krvnih stanica određuje stabilnost njihovih membrana kada se stave u hipotoničnu otopinu.

OSE se događa:

Minimalno - o tome se govori kada manje otporne stanice počnu propadati u 0,46 - 0,48% otopini natrijevog klorida;
Maksimalno - sve krvne stanice se raspadaju pri koncentraciji NaCl od 0,32 - 0,34%.

Osmotska rezistencija eritrocita izravno ovisi o obliku stanica i stupnju njihove zrelosti. Karakteristika oblika crvenih krvnih stanica, koja igra ulogu u njihovoj stabilnosti, je indeks sferičnosti (omjer debljine i promjera), koji je normalno 0,27 - 0,28 (razlika je očito mala).

Sferični oblik je karakterističan za vrlo zrele crvene krvne stanice, koje su na rubu završetka svog životnog ciklusa, stabilnost membrana takvih stanica je vrlo niska. U hemolitičkoj anemiji, pojava sfernih (sferoidnih) oblika ukazuje na brzu smrt ovih krvnih stanica, ova patologija smanjuje njihov životni vijek za 10 puta, ne mogu obavljati svoje funkcije dulje od dva tjedna, stoga, nakon što postoje u krvi za 12 - 14 dana, umiru. Dakle, s pojavom sferičnih oblika u hemolitičkoj anemiji, povećava se i indeks sferičnosti, što postaje znak prerane smrti eritrocita.

Mlade stanice koje su upravo napustile koštanu srž - retikulociti i njihovi prekursori - imaju najveću otpornost na hipotenziju. Imajući spljošteni diskoidni oblik i nizak indeks sferičnosti, mladi eritrociti dobro podnose takve uvjete, stoga se pokazatelj kao što je osmotska otpornost eritrocita može koristiti za karakterizaciju intenziteta eritropoeze i, sukladno tome, hematopoetske aktivnosti crvene koštane srži.

Jedno malo pitanje

Zaključno, želio bih se dotaknuti jedne male teme, koja je u međuvremenu često od interesa za pacijente: hemoliza crvenih krvnih stanica tijekom liječenja određenim lijekovima.

Određeni lijekovi doista uzrokuju pojačano uništavanje crvenih krvnih stanica. Hemoliza crvenih krvnih stanica u tim se slučajevima smatra nuspojavom lijeka, koja nestaje kada se lijek prestane uzimati. K takvome lijekovi odnositi se:

Neki analgetici i antipiretici ( acetilsalicilna kiselina i amidopirin koji sadrži aspirin);
Neki diuretici (na primjer diakarb) i nitrofuranski lijekovi (furadonin) imaju slične nedostatke;
Mnogi sulfonamidi (sulfalen, sulfapiridazin) također imaju tendenciju preranog uništavanja membrana eritrocita;
Na membranu crvenih krvnih stanica mogu utjecati lijekovi koji snižavaju šećer u krvi (tolbutamid, klorpropamid);
Lijekovi za liječenje tuberkuloze (isoniazid, PAS) i lijekovi protiv malarije (kinin, kinin) mogu izazvati hemolizu crvenih krvnih stanica.

Ova pojava ne predstavlja neku posebnu opasnost za organizam, nema mjesta panici, ali svoje nedoumice ipak treba prijaviti liječniku koji će riješiti problem.

Video: eksperiment - hemoliza crvenih krvnih stanica pod utjecajem alkohola

Prikaži sve postove s oznakom:

Idi na odjeljak:

Bolesti krvi, pretrage, limfni sustav

1. korak: platite konzultacije putem obrasca → 2. korak: nakon uplate postavite svoje pitanje u donjem obrascu ↓ 3. korak: dodatno se možete zahvaliti stručnjaku drugom uplatom za proizvoljan iznos

sosudinfo.ru

Krv. Dio 8. Uništavanje i stvaranje krvnih stanica.

Ovaj dio obrađuje razaranje eritrocita, stvaranje eritrocita, razaranje i stvaranje leukocita, živčanu regulaciju hematopoeze i humoralnu regulaciju hematopoeze. Sazrijevanje u dijagramu oblikovani elementi krv.

Uništavanje crvenih krvnih stanica.

Krvne stanice se neprestano uništavaju u tijelu. Crvena krvna zrnca posebno se brzo mijenjaju. Računa se da se dnevno uništi oko 200 milijardi crvenih krvnih zrnaca. Njihovo uništavanje događa se u mnogim organima, ali u posebno velikim količinama - u jetri i slezeni. Crvena krvna zrnca se uništavaju dijeljenjem na sve manje i manje dijelove - fragmentacijom, hemolizom i eritrofagocitozom, čija je bit hvatanje i probava crvenih krvnih zrnaca posebnim stanicama - eritrofagocitima. Kada se crvena krvna zrnca unište, nastaje žučni pigment bilirubin, koji se nakon nekih transformacija uklanja iz tijela mokraćom i izmetom. Željezo, koje se oslobađa tijekom razgradnje crvenih krvnih stanica (oko 22 mg dnevno), koristi se za izgradnju novih molekula hemoglobina.

Stvaranje crvenih krvnih stanica.

Kod odrasle osobe, stvaranje crvenih krvnih stanica - eritropoeza - događa se u crvenoj koštanoj srži (vidi dijagram, kliknite na sliku za povećanje). Njegova nediferencirana stanica - hemocitoblast - pretvara se u roditeljsko crveno krvno zrnce - eritroblast, iz kojeg nastaje normoblast iz kojeg nastaje retikulocit - prethodnik zrelog eritrocita. Već u retikulocitu nema jezgre. Transformacija retikulocita u eritrocit završava u krvi.

Uništavanje i stvaranje leukocita.

Svi leukociti, nakon određenog vremena kruženja u krvi, napuštaju je i prelaze u tkiva, odakle se ne vraćaju natrag u krv. Budući da su u tkivima i obavljaju svoju fagocitnu funkciju, oni umiru.

Zrnati leukociti (granulociti) nastaju u koštanoj srži iz mijeloblasta koji se diferencira od hemocitoblasta. Prije nego što se pretvori u zreli leukocit, mijeloblast prolazi kroz faze promijelocita, mijelocita, metamijelocita i trakastog neutrofila (vidi dijagram, kliknite na sliku za povećanje).

Nezrnasti leukociti (agranulociti) također se razlikuju od hemocitoblasta.

Limfociti se stvaraju u timusu i limfnim čvorovima. Njihova roditeljska stanica je limfoblast, koji se pretvara u prolimfocit, dajući zreli limfocit.

Monociti se formiraju ne samo iz hemocitoblasta, već i iz retikularnih stanica jetre, slezene i limfnih čvorova. Njegova primarna stanica, monoblast, pretvara se u promonocit, a ovaj u monocit.

Izvorna stanica iz koje nastaju trombociti je megakarioblast koštane srži. Neposredni prethodnik trombocita je megakariocit, velika stanica s jezgrom. Trombociti se oslobađaju iz njegove citoplazme.

Živčana regulacija hematopoeze.

U pretprošlom stoljeću S. P. Botkin, ruski kliničar, postavio je pitanje vodeće uloge živčanog sustava u regulaciji hematopoeze. Botkin je opisao slučajeve iznenadnog razvoja anemije nakon mentalnog šoka. Nakon toga su uslijedila nebrojena istraživanja koja su pokazala da se pri bilo kakvom utjecaju na središnji živčani sustav krvna slika mijenja. Na primjer, unošenje raznih tvari u subtekalne prostore mozga, zatvorene i otvorene ozljede lubanje, ulazak zraka u moždane klijetke, tumori mozga i niz drugih poremećaja živčanog sustava neizbježno su popraćeni promjenama. u sastav krvi. Ovisnost sastava periferne krvi o aktivnosti živčanog sustava postala je potpuno očita nakon što je V. N. Chernigovsky ustanovio postojanje receptora u svim hematopoetskim i krvotvornim organima. Oni prenose informacije u središnji živčani sustav o funkcionalnom stanju tih organa. U skladu s prirodom pristiglih informacija, središnji živčani sustav šalje impulse hematopoetskim i krvotvornim organima, mijenjajući njihovu aktivnost u skladu sa zahtjevima specifične situacije u tijelu.

Botkinova i Zaharjinova pretpostavka o utjecaju funkcionalno stanje cerebralnog korteksa na aktivnost hematopoetskih i krvotvornih organa sada je eksperimentalno utvrđena činjenica. Formiranje uvjetovanih refleksa, razvoj različitih vrsta inhibicije, svaki poremećaj u dinamici kortikalnih procesa neizbježno je popraćen promjenama u sastavu krvi.

Humoralna regulacija hematopoeze.

Humoralnu regulaciju stvaranja svih krvnih stanica provode hemopatini. Dijele se na eritropoetine, leukopoetine i trombopoetine.

Eritropoetini su tvari proteinsko-ugljikohidratne prirode koje potiču stvaranje crvenih krvnih stanica. Eritropoetini djeluju izravno u koštanoj srži, potičući diferencijaciju hemocitoblasta u eritroblast. Utvrđeno je da se pod njihovim utjecajem povećava ugradnja željeza u eritroblaste i povećava se broj njihovih mitoza. Smatra se da se eritropoetini stvaraju u bubrezima. Nedostatak kisika u okolišu potiče stvaranje eritropoetina.

Leukopoetini potiču stvaranje leukocita usmjerenom diferencijacijom hemocitoblasta, pojačavaju mitotsku aktivnost limfoblasta, ubrzavaju njihovo sazrijevanje i otpuštanje u krv.

Trombocitopoetini su najmanje proučavani. Poznato je samo da potiču stvaranje krvnih pločica.

Vitamini su bitni u regulaciji hematopoeze. Specifično djelovanje vitamin B12 i folna kiselina. Vitamin B12 u želucu tvori kompleks s intrinzičnim faktorom, kojeg izlučuju glavne žlijezde želuca. Unutarnji faktor je neophodan za transport vitamina B12 kroz membranu stanica sluznice tanko crijevo. Nakon što ovaj kompleks prođe kroz sluznicu, on se raspada i vitamin B12, ulaskom u krv, veže se za svoje proteine i transportuje ih do jetre, bubrega i srca - organa koji su depo ovog vitamina. Apsorpcija vitamina B12 odvija se cijelo vrijeme tanko crijevo, ali najviše - u ileumu. Folna kiselina se također apsorbira u tankom crijevu. U jetri se pod utjecajem vitamina B12 i askorbinske kiseline pretvara u spoj koji aktivira eritropoezu. Vitamin B12 i folna kiselina stimuliraju sintezu globina.

Vitamin C neophodan je za apsorpciju željeza u crijevima. Taj se proces pod njegovim utjecajem pojačava 8-10 puta. Vitamin B6 pospješuje sintezu hema, vitamin B2 - izgradnju membrane eritrocita, vitamin B15 je neophodan za stvaranje leukocita.

Željezo i kobalt su od posebne važnosti za hematopoezu. Željezo je neophodno za izgradnju hemoglobina. Kobalt potiče stvaranje eritropoetina, jer je dio vitamina B12. Stvaranje krvnih stanica potiču i nukleinske kiseline nastale razgradnjom eritrocita i leukocita. Adekvatna proteinska prehrana važna je za normalnu hematopoetsku funkciju. Post je praćen smanjenjem mitotičke aktivnosti stanica koštane srži.

Smanjenje broja crvenih krvnih stanica naziva se anemija, smanjenje broja bijelih krvnih stanica naziva se leukopenija, a smanjenje broja trombocita naziva se trombocitopenija. Proučavanje mehanizma stvaranja krvnih stanica, mehanizma regulacije hematopoeze i razgradnje krvi omogućilo je stvaranje mnogih različitih lijekovi, koji vraćaju narušenu funkciju hematopoetskih organa.

Zrela crvena krvna stanica koja cirkulira u krvi je diferencirana stanica sposobna za daljnju proliferaciju. No može se uvjetno nazvati i stanicom, budući da joj nedostaje jedan od glavnih atributa stanice - jezgra. Jezgre sadrže samo prekursore crvenih krvnih stanica - eritroblaste koštane srži. Kada sazriju, jezgra se istiskuje kroz membranu. Eritrocit može cirkulirati u krvotoku 100-120 dana. Nakon ovoga on umire.
Dakle, oko 1% crvenih krvnih stanica se obnovi dnevno. To dokazuje prisutnost u krvi mladih crvenih krvnih stanica - retikulocita (od latinskog Rete - mreža, čija je osnova ostaci mRNA). Nakon izlaska iz koštane srži u krvotok ostaju u obliku retikulocita oko jedan dan. Stoga je njihova koncentracija u krvi oko 0,8-1% svih crvenih krvnih stanica. Aktivaciju eritropoeze prati povećanje broja retikulocita u krvi. Ali u svakom slučaju, eritropoeza se može intenzivirati ne više od 5-7 puta u usporedbi s početnom razinom. To jest, ako se u normalnim uvjetima u 1 μl krvi dnevno stvara oko 25 000 crvenih krvnih stanica, tada se uz intenzivnu eritropoezu iz koštane srži u krvotok može osloboditi do 150 000 dnevno.
eritrocita u 1 µl. U ljudskom tijelu nema značajnijih rezervi (depoa) crvenih krvnih zrnaca. Stoga se uklanjanje anemije (nakon gubitka krvi) događa samo zbog povećane eritropoeze. Ali u isto vrijeme, značajno povećanje broja crvenih krvnih stanica u koštanoj srži počinje tek nakon 3-5 dana. U perifernoj krvi to postaje vidljivo još kasnije. Stoga je nakon gubitka krvi ili hemolize potrebno dosta vremena (barem 2-3 tjedna) da se razina crvenih krvnih stanica vrati na normalu.
Uništavanje crvenih krvnih stanica. Životni ciklus crvenih krvnih stanica završava njihovim uništenjem (hemolizom). U krvotoku može doći do hemolize crvenih krvnih stanica. Stanice koje se zadržavaju umiru u sustavu makrofaga. Ovi procesi ovise o promjenama svojstava kako samog eritrocita tako i krvne plazme.
Za obavljanje funkcije transporta plina, eritrocit gotovo ne troši energiju ATP-a, stoga se u njemu vjerojatno stvara samo mala količina ATP-a. U nedostatku mitohondrija, ATP se sintetizira glikolizom. Također se koristi pentozofosfatni put, čiji je nusprodukt 2,3-difosfoglicerat (2,3-DPG). Ovaj spoj je uključen u regulaciju afiniteta hemoglobina za 02. ATP, koji se sintetizira u eritrocitima, troši se na: 1) održavanje elastičnosti membrane, 2) održavanje ionskih gradijenata, 3) osiguranje nekih biosintetskih procesa (stvaranje enzima). ) 4) vraćanje methemoglobina slično.
U sredini crvenih krvnih zrnaca, sadržaj proteina je mnogo veći, a tvari niske molekularne težine, naprotiv, niže nego u plazmi. Ukupni osmotski tlak, nastao zbog visoke koncentracije proteina i niske soli, u sredini eritrocita nešto je niži nego u plazmi. To osigurava normalan turgor crvenih krvnih stanica. Budući da je njegova membrana nepropusna za proteine, glavna komponenta koja osigurava izmjenu vode između crvenih krvnih stanica i plazme su niskomolekularni ioni. Dakle, s povećanjem koncentracije u krvi niskomolekularnih spojeva koji lako prodiru u crvene krvne stanice, njihov osmotski tlak raste u sredini. Voda ulazi u crvena krvna zrnca, ona nabubre i mogu prsnuti. Doći će do osmotske hemolize. To se može primijetiti, na primjer, kod uremije uzrokovane povećanjem razine uree u krvi.
U eritrocitu, kada je poremećen proces stvaranja ATP-a, smanjuje se brzina preuzimanja iona (aktivnost ionskih pumpi), što dovodi do povećanja koncentracije iona unutar stanica, a to opet dovodi do osmotske hemolize. Do hemolize dolazi i u određenoj hipotoničnoj otopini. Mjera osmotske stabilnosti (rezistencije) eritrocita je koncentracija NaCl u otopini pri kojoj dolazi do hemolize. Normalno, hemoliza počinje pri koncentraciji NaCl od 0,4% (minimalni otpor). Pri ovoj koncentraciji NaCl uništavaju se najmanje otporne crvene krvne stanice. U 0,34% otopini NaCl (maksimalni otpor) uništavaju se sve crvene krvne stanice. Kod nekih bolesti dolazi do smanjenja osmotske rezistencije eritrocita, te dolazi do hemolize pri visokoj koncentraciji otopine NaCl,
Naprotiv, u hipertoničnoj otopini, zbog ispuštanja vode, crvena krvna zrnca se privremeno skupljaju.
Starenjem crvenih krvnih stanica smanjuje se aktivnost metaboličkih procesa. Zbog toga stanična membrana postupno gubi svoju elastičnost, a kada crvena krvna zrnca prođu kroz neka uska područja vaskularni krevet, on može biti odgođen s njima. Jedno takvo područje je slezena, gdje je udaljenost između trabekula oko 3 µm. Ovdje se uništavaju crvena krvna zrnca, a makrofagi fagocitiraju stanične ostatke i hemoglobin.
Neke crvene krvne stanice mogu se uništiti u krvotoku. U tom se slučaju hemoglobin koji se oslobađa u plazmu spaja s a2-glikoproteinom plazme (haptoglobin). Kompleks koji nastaje ne prodire kroz membranu bubrega, već ulazi u jetru, slezenu i koštanu srž. Ovdje se razgrađuje i, jednom u jetri, pretvara se u bilirubin. Kada uđe velika količina hemoglobina, dio se filtrira u bubrežnim tubulima i izlučuje mokraćom, uništava ili vraća u krvotok, odakle ulazi u jetru.

crvene krvne stanice. Eritrociti se nazivaju bezjezgrene crvene krvne stanice. Imaju bikonkavni oblik, što povećava njihovu površinu za više od 1,5 puta. Broj crvenih krvnih zrnaca u 1 mm3 krvi kod muškaraca je 5-5,5 milijuna, a kod žena 4-5,5 milijuna, kod zdrave novorođenčadi prvog dana života doseže 6 milijuna, a zatim se smanjuje na normu za odrasle. U mlađih školaraca iznosi 5-6 milijuna Najveća kolebanja u broju crvenih krvnih zrnaca opažaju se u pubertetu.

Riža. 45. Ljudska krv:
/ - eritrociti, 2 - neutrofilni leukocit, 3 - eozinofilni leukocit, 4 - limfocit, 5 - krvne pločice

Mišićni rad uzrokuje povećanje ili smanjenje broja crvenih krvnih stanica kod djece ili ga ne mijenja. U dobi od 13-15 godina, broj crvenih krvnih stanica tijekom mišićnog rada raste mnogo rjeđe i manje nego u dobi od 16-18 i 19-23.

U dobi od 16-18 godina, s produljenim mišićnim radom, ponekad se opaža blagi pad sadržaja crvenih krvnih stanica i hemoglobina kao posljedica uništavanja crvenih krvnih stanica. Vraćanje broja crvenih krvnih stanica na početnu razinu nakon mišićnog rada kod dječaka od 17-18 godina događa se kasnije nego kod odraslih.

U crvenim krvnim zrncima odraslog čovjeka hemoglobin čini oko 32% mase, u prosjeku 14% mase pune krvi (14 g na 100 g krvi). Ova količina hemoglobina jednaka je 100%.

Riža. 46. Promjene sadržaja hemoglobina u krvi povezane s dobi: 1 - dječaci i djevojčice, 2 - muškarci, 3 - žene

Relativni sadržaj hemoglobina raste s dobi i do 14-15 godina dostiže normu za odrasle. Jednako je (u g po kg tjelesne težine): u dobi od 7-9 godina - 7,5; 10-11-7,4; 12-13 - 8,4 i 14-15-10,4.

Hemoglobin je specifičan za vrstu. U novorođenčeta apsorbira više kisika nego u odrasle osobe. Od 2. godine ta je sposobnost hemoglobina maksimalna, a od 3. godine hemoglobin apsorbira kisik, kao i kod odraslih.

S godinama se povećava količina kisika u arterijskoj i venskoj krvi. U djece od 5-6 godina jednako je (u cm3 po 1 min) u arterijskoj krvi 400, u venskoj krvi - 260, u adolescenata od 14-15 godina 660 odnosno 435, u odraslih 800 i 540. Sadržaj kisika u arterijskoj krvi (u cm3 po 1 kg težine u minuti) jednaka je: za djecu od 5-6 godina - 20, za adolescente od 14-15 godina - 13 i za odrasle - 11. Relativno velika količina kisika nošena arterijskom krvlju u djece predškolske dobi objašnjava se relativno velikom količinom krvi i protokom krvi koji znatno premašuje protok krvi odraslih.

Količina kisika koju krv maksimalno apsorbira može se odrediti uzimajući u obzir da se 1 g hemoglobina apsorbira pri HF i tlaku od 760 mm Hg. Umjetnost. 1,34 cm3 kisika. Krv odrasle osobe sadrži oko 600 g hemoglobina. Stoga može apsorbirati 800 cm3 kisika. Kombinacija hemoglobina s kisikom (oksihemoglobin) lako disocira u tkivima na hemoglobin i kisik.

Sposobnost hemoglobina da se veže s ugljičnim monoksidom 250 puta je veća od njegove sposobnosti da se spaja s kisikom, a spoj hemoglobina s ugljičnim monoksidom, karboksihemoglobin, disocira 3600 puta sporije. Stoga je stvaranje karboksihemoglobina tijekom intoksikacije opasno po život.

Osim prijenosa kisika, crvena krvna zrnca sudjeluju u enzimskim procesima, održavanju aktivne reakcije krvi te u izmjeni vode i soli. Kroz crvena krvna zrnca dnevno prođe od 300 do 2000 dm3 vode.

Kada se puna krv, kojoj su dodani antikoagulansi, ostavi da se taloži, crvena krvna zrnca se postupno talože. Brzina reakcije sedimentacije eritrocita - ROE, kod muškaraca je 3-9 mm, a kod žena - 7-12 mm na sat. ROE ovisi o količini proteina u krvnoj plazmi i o odnosu globulina i albumina. Budući da plazma novorođenčeta sadrži oko 6% proteina, a omjer globulina i albumina također je manji nego u odraslih, njihov ROE je oko 2 mm, dojenčad- 4-8 mm, a kod starije djece - 4-8 mm na sat.

Nakon obrazovnog opterećenja, kod većine djece od 7-11 godina normalni ROE (do 12 mm na sat) i spori ROE se ubrzavaju, a ubrzani ROE usporava.

Crvena krvna zrnca sačuvana su samo u fiziološkim otopinama u kojima je koncentracija minerala, posebice kuhinjske soli, ista kao u krvnoj plazmi. Crvena krvna zrnca se uništavaju u otopinama gdje je sadržaj natrija manji ili veći nego u krvnoj plazmi, kada su izložena otrovima, ultraljubičastim zrakama, ionizirajućem zračenju, X-zrakama, emanaciji radija. Uništavanje crvenih krvnih stanica naziva se hemoliza.

Sposobnost crvenih krvnih stanica da se odupru hemolizi naziva se rezistencija. S godinama otpornost eritrocita značajno opada. Najveća je u novorođenčadi i do 10. godine smanjuje se oko 1,5 puta.

Crvene krvne stanice u zdravom tijelu stalno se uništavaju uz sudjelovanje posebnih tvari - hemolizina, proizvedenih u jetri. Crvena krvna zrnca žive u novorođenčadi 14, au odrasloj osobi ne više od 100-150 dana (u prosjeku 30-40 dana). U ljudi se hemoliza javlja u slezeni i jetri. Umjesto uništenih u krvotvornim organima, stvaraju se nove crvene krvne stanice i stoga se broj crvenih krvnih stanica održava na relativno konstantnoj razini.

Hemoliza crvenih krvnih zrnaca, odnosno uništavanje, događa se neprestano u tijelu, te završava njihov životni ciklus koji traje 4 mjeseca. Ljudi ne primjećuju proces kojim se to događa prema planu. Ali ako se uništavanje nosača kisika provodi pod utjecajem vanjskih ili unutarnjih čimbenika, hemoliza postaje opasno po zdravlje. Da biste to spriječili, važno je slijediti preventivne mjere, a za uspješno liječenje brzo prepoznati karakteristične simptome i saznati razloge zbog kojih se patologija razvija.

Hemoliza crvenih krvnih zrnaca je njihovo oštećenje, pri čemu se hemoglobin oslobađa u krvnu plazmu, a sama krv postaje prozirna i poprima crvenu boju, poput otopljene boje u destiliranoj vodi, te se naziva "lakirana krv".

Proces se javlja pod utjecajem tvari - hemolizina, u obliku protutijela ili bakterijskog toksina. crvene krvne stanice preživjeti uništenje na sljedeći način:

Pod utjecajem podražaja, crvena krvna stanica raste u veličini.
Stanična membrana nije sposobna rastezati se, jer joj ta sposobnost nije svojstvena.
Puknuće membrane eritrocita, pri čemu njegov sadržaj ulazi u krvnu plazmu.

Video jasno prikazuje proces

Značajke i oblici

Hemoliza eritrocita javlja se u pozadini oslabljene proizvodnje hemoglobina, viška krvnih stanica eritromicina, fiziološka žutica, genetska inferiornost crvenih krvnih stanica, u kojoj su one sklone uništenju, kao i autoimuni poremećaji, kada antitijela pokazuju agresiju prema vlastitim krvnim stanicama. To se događa kod akutne leukemije, mijeloma i sistemskog lupusa eritematozusa.

Slični znakovi javljaju se nakon primjene određenih lijekova i cjepiva.

Na temelju mjesta razgradnje crvenih krvnih stanica, dolazi do hemolize:

Intravaskularni, u kojem se uništavanje događa tijekom cirkulacije krvi, a opaža se kod autoimunih i hemolitičkih bolesti. anemije, nakon trovanja hemolitičkim otrovima i kod pojedinih bolesti.
Unutarstanični. Javlja se u ulazima makrofaga u hematopoetski organ(slezena, jetra, koštana srž), a djeluje i kao posljedica talasemije, nasljedne makrosferocitoze, autoimunog tipa anemije. Jetra i slezena su povećane.

Može se izazvati hemoliza umjetno tijekom laboratorijskih pokusa, kao i pod utjecajem kiselina, infekcija, otrova, tvari koje sadrže teške kemijske elemente ili nepravilne transfuzije krvi.

Mehanizam

Mehanizam hemolize u tijelu događa se na sljedeći način:

Prirodno. Normalan proces koji se kontinuirano odvija u tijelu i rezultat je životnog ciklusa eritrocita.
Osmotski. Razvija se u hipotoničnom okruženju, a moguća je u prisutnosti tvari koje destruktivno djeluju na membranu crvenih krvnih stanica.
Toplinski. Pojavljuje se nakon izlaganja negativnim temperaturama u krvi, a crvena krvna zrnca raspadaju se u kristale leda.
Biološki. Javlja se kada je tijelo izloženo mikrobima, insektima, drugim biološkim otrovima ili nakon miješanja nekompatibilne krvi.
Mehanički. Promatrano nakon značajnog mehanički utjecaj na krvi kada je stanična membrana crvenih krvnih stanica oštećena.

Uzroci i simptomi

postoji nekoliko razloga zašto se razvija hemoliza, ali najčešće su sljedeće:

Ulazak spojeva teških metala u krv.
Otrovanje arsenom ili octenom kiselinom.
Stare zarazne bolesti.
DIC sindrom.
Opekline kemijske ili toplinske prirode.
Miješanje krvi koja ne odgovara Rh faktoru.

Iskusni stručnjak mora znati ne samo razloge zbog kojih se razvija hemoliza crvenih krvnih stanica, već i karakteristične znakove, budući da je u prvim fazama patologija asimptomatska i pojavljuje se samo tijekom akutne faze, koja se brzo razvija. Klinički ovo očituje se u sljedećem:

Mučnina, povraćanje.
Bolovi u trbuhu.
Promjena boje kože.

U teškom obliku hemolize, osoba doživljava grčeve, svijest je potištena, a anemija je uvijek prisutna, a izvana se manifestira u obliku malaksalosti, blijede kože i nedostatka zraka. Objektivna značajka je slušanje sistoličkog šuma u srcu. Oba oblika hemolize karakterizirana su povećanjem slezene i jetre. Intravaskularno uništavanje crvenih krvnih stanica mijenja boju urina.

U slučaju subkompenzacije, simptomi postaju slabiji, anemija je odsutna ili je nedovoljno izražena.

Akutno stanje koje se javlja s izraženom hemolizom naziva se akutna hemoliza. Razvija se s hemolitičkom anemijom, patologijama ili transfuzijama nekompatibilne krvi, pod utjecajem otrova ili određenih lijekova. Karakterizira ga brzo rastuća anemija, povećanje koncentracije slobodnog bilirubina, neutrofilna leukocitoza, retikulocitoza itd. Kao rezultat toga, veliki broj crvenih krvnih stanica se raspada s oslobađanjem hemoglobina.

Kriza počinje pojavom slabosti, groznice, mučnine s povraćanjem, boli u obliku kontrakcija u donjem dijelu leđa i trbuha, sve većeg nedostatka zraka, tahikardije i porasta temperature. Teški stupanj patologije karakterizira oštro smanjenje krvnog tlaka, razvoj kolapsa i anurije.

Gotovo uvijek se povećava slezena, rjeđe jetra.

Vrlo često je hemoliza povezana s hemolitička anemija. U tom stanju dolazi do bržeg raspada crvenih krvnih stanica, nakon čega se oslobađa neizravna frakcija. Kod anemije se skraćuje život crvenih krvnih zrnaca i smanjuje se vrijeme njihovog uništenja. Ova vrsta anemije podijeljeni u 2 tipa:

Kongenitalna, u kojoj je proces potaknut abnormalnošću membrane eritrocita, kršenjem kemijska formula nedostatak hemoglobina i enzima.
Stečena, koja je uzrokovana otrovima, toksinima i antitijelima.

Nakon toga dijete se osjeća mnogo gore, što se očituje u nedostatku apetita, slabošću i grčevima u udovima. U teškim oblicima žutice javlja se značajno oticanje kože i potkožja, anemija, povećanje slezene i jetre. Lagani oblik karakteriziran prilično laganim tijekom bez značajnijih odstupanja.

Pravovremena terapija minimizira moguće komplikacije žutice i sprječava njezinu posljedicu - zastoj u razvoju djeteta.

Dijagnostika

Posjetite liječnika ako sumnjate na patološku hemolizu obratite se ako osoba ima sljedeće simptome:

Smanjena količina urina.
Blijeda koža, slabost i drugi simptomi anemije, osobito kada se pojačaju.
Boja urina je smeđa ili crvena (boja čaja).

Liječnik započinje ispit nakon sljedećih pitanja:

Kada i koji su točno simptomi hemolize uočeni.
Je li pacijent prethodno imao hemolitičku anemiju ili nedostatak G6PD.
Ima li osoba rođake s poviješću poremećaja hemoglobina.

Testiranje za identifikaciju bolesti zahtijevat će:

Coombsov test (određuje nepotpuna antitijela eritrocita na Rh faktor za ispitivanje Rh inkompatibilnosti krvi majke i fetusa).
CT ili ultrazvuk abdomena ili bubrega.

Glavna metoda dijagnosticiranja patologije je laboratorij. Stanična hemoliza bit će naznačena u rezultatima krvnih pretraga povećana razina bilirubin, urobilin, sterkobilin. Za intravaskularne – hemoglobin u uzorcima urina, hemoglobinemija, hemosiderinurija.

Liječenje

Liječenje hemolize sastoji se u uklanjanju uzroka bolesti i pratećih neugodnih simptoma. Moguće je koristiti imunosupresivne lijekove koji deprimiraju imunološki sustav, glukokortikosteroide (za autoimunu varijantu), kao i nadomjesnu terapiju (transfuzija crvenih krvnih stanica i krvnih sastojaka). Kad hemoglobin padne do kritičnih granica, najviše učinkovita terapija- Ovo je transfuzija crvenih krvnih zrnaca. Ako je konzervativno liječenje neučinkovito, slezena se uklanja.

Prevencija

Kako bi se spriječila dijagnoza unutarstanične ili intravaskularne hemolize, sve potencijalno opasne toksične tvari isključene su iz svakodnevne uporabe.

Vitaminoterapija i fizioterapija pružaju dodatnu zaštitu, osobito ako su rad ili život povezani sa štetnim uvjetima. Kod najmanjih karakterističnih simptoma i nepoznatog razloga zašto je došlo do hemolize, važno je što prije vratiti tijelo u normalu.

Slični članci: