Hemolitička anemija u djece. Liječenje anemije uzrokovane nedostatkom željeza
anemija (anemija) je patološko stanje karakterizirano smanjenjem sadržaja hemoglobina po jedinici volumena krvi, obično uz istodobno smanjenje broja crvenih krvnih stanica u odnosu na fiziološku razinu potrebnu za zadovoljenje potreba tkiva za kisikom. Takvo stanje kao što je anemija dešifrira se - nema dovoljno krvi. Krv se pak sastoji od sljedećih dijelova:
- tekući dio - plazma;
- oblikovani elementi.
- voda (zauzima 80%);
- bjelančevine;
- masti;
- ugljikohidrati;
- biološki djelatne tvari.
- crvene krvne stanice;
Leukocita u krvi ima manje, imaju jezgru i nemaju stalni oblik. Trombociti su predstavljeni u obliku tankih ploča. Oni su odgovorni za zgrušavanje krvi, zaustavljanje krvarenja.
Većina krvi sadrži crvena krvna zrnca. Crveni su krvne stanice bikonveksan oblik, bez jezgre. Šupljina crvenih krvnih stanica ispunjena je hemoglobinom, posebnim proteinom koji sadrži željezo. Zbog hemoglobina, crvene krvne stanice transportiraju različite plinove, posebno isporuku kisika u organe i tkiva. Zbog nedostatka hemoglobina u krvi, razvija se anemija i tijelo doživljava gladovanje kisikom.
Krvne stanice se formiraju u crvenoj boji koštana srž.
Hematopoetski sustav
Hematopoetski sustav sastoji se od skupine središnjih i perifernih organa odgovornih za postojanost sastava krvi u ljudskom tijelu.Glavne komponente hematopoetskog sustava su:
- crvena koštana srž;
- slezena;
- Limfni čvorovi.
Vrsta koštane srži koja se sastoji od fibroznog i hematopoetskog tkiva. Većina crvene koštane srži nalazi se unutar kostiju zdjelice, prsne kosti i rebara. Upravo na tim mjestima dolazi do stvaranja krvnih stanica, poput crvenih krvnih stanica, trombocita i leukocita.
Slezena
Parenhimski organ smješten u trbušne šupljine. Unutarnji sadržaj slezene podijeljen je u dvije zone - crvenu pulpu i bijelu pulpu. U crvenoj pulpi nakupljaju se zrele krvne stanice, od kojih su većina crvene krvne stanice. Bijela pulpa se sastoji od limfoidno tkivo, u kojem dolazi do proizvodnje limfocita, glavnih stanica ljudskog imunološkog sustava.
Limfni čvorovi
Oni su periferni organi limfnog sustava. Limfni čvorovi proizvode limfocite kao i plazma stanice. Potonje su glavne stanice koje proizvode antitijela ljudsko tijelo. Protutijela su pak potrebna za prepoznavanje i neutralizaciju različitih stranih tijela (na primjer, virusa, bakterija).
Razlikuju se sljedeće vrste anemije:
- posthemoragijska anemija;
- Anemija uzrokovana nedostatkom željeza;
- anemija uzrokovana nedostatkom folata;
- Anemija nedostatka B12;
- diseritropoetska anemija;
- hipoplastična (aplastična) anemija;
- hemolitička anemija.
Težina anemije u djece
Ozbiljnost anemije ovisi o težini pada razine hemoglobina. Uz blagu težinu, razina hemoglobina je veća od 90 g / l. Uz umjerenu težinu, razina hemoglobina je unutar 90 - 70 g / l. Kod teške anemije razina hemoglobina je manja od 70 g/l.
Uzroci anemije u djece
postojati Različite vrste anemija, koja zauzvrat ima tri glavna mehanizma razvoja:
- akutni ili kronični gubitak krvi;
- kršenje hematopoeze (stvaranje krvi);
- hemoliza (pojačana razgradnja crvenih krvnih stanica).
| Anemija povezana s gubitkom krvi | ||
| Vrste anemije | Opis | Najčešći uzroci |
| Posthemoragijska anemija | Smanjenje volumena cirkulirajuće krvi zbog akutnog ili kroničnog gubitka krvi. |
|
| Anemija povezana s poremećenim stvaranjem krvi | ||
| Anemija uzrokovana nedostatkom željeza | Poremećeno stvaranje hemoglobina zbog nedostatka željeza u krvnom serumu. |
|
| Anemija bogata željezom | Nedovoljan sadržaj željeza u crvenim krvnim stanicama zbog poremećene sinteze hema. Hem je pak složeni spoj koji tvori molekulu hemoglobina. |
|
| Anemija uzrokovana nedostatkom folata | Hematopoetski poremećaji zbog nedostatka folne kiseline u tijelu ( vitamin B9). |
|
| Anemija nedostatka B12 | Hematopoetski poremećaji zbog nedostatka vitamina B12 u tijelu. |
|
| Dizeritropoetska anemija
(nasljedne i stečene) | Kršenje stvaranja crvenih krvnih stanica. |
|
| Hipoplastičan
(aplastičan)anemija | Nedovoljno stvaranje crvenih krvnih stanica zbog inhibicije hematopoetske funkcije koštane srži. |
|
| Anemija povezana s povećanim uništavanjem krvi | ||
| Hemolitička anemija | Povećano intravaskularno ili unutarstanično uništavanje crvenih krvnih stanica. |
|
Čimbenici koji doprinose razvoju anemije u djece mogu se podijeliti u tri skupine:
- Antenatalna koji nastaju tijekom razdoblja intrauterinog razvoja fetusa.
- Intrapartalno, djelujući tijekom života fetusa, od početka trudova do rođenja djeteta.
- Postnatalni promatrana u postporođajnom razdoblju.
Antenatalni faktori
Normalno, u intrauterinoj fazi, trudnica aktivno prenosi željezo na fetus. To je neophodno kako bi novorođenče po prvi put imalo opskrbu ovim mikroelementom. Zbog patoloških procesa koji se razvijaju u ženi tijekom trudnoće, proces taloženja željeza u fetusu je poremećen. U konačnici će takvo dijete razviti anemiju.Najčešći antenatalni čimbenici anemije u djece uključuju: sljedeće bolesti I patoloških procesa razvoj kod trudnice:
- kronični hepatitis;
- fetoplacentalna insuficijencija;
- prerano odvajanje posteljice;
- krvarenje;
- anemija;
- prerano rođenje;
- višestruka trudnoća;
- teška toksikoza.
Intrapartalni čimbenici
U pravilu, to je značajan gubitak krvi tijekom poroda zbog sljedećih razloga:- prerano odvajanje posteljice;
- krvarenje iz pupkovine zbog nepravilnog rukovanja;
- rano ili kasno podvezivanje pupkovine;
- korištenje traumatskih opstetričkih instrumenata.
Postnatalni čimbenici
Postnatalni čimbenici | Uzroci |
Oštećenje crvenih krvnih stanica |
|
Gubitak krvi |
|
Malapsorpcija i metabolizam željeza |
|
Povećan gubitak željeza kroz epitel kože |
|
Također, postnatalni čimbenici uključuju bolesti kao što su:
- bakterijski endokarditis;
- tuberkuloza;
- sistemski eritematozni lupus;
- leukemija
Simptomi anemije kod djece
Uobičajeni simptomi anemije u djece uključuju sljedeće:
- bljedilo kože i sluznice;
- teški umor;
- psihička labilnost;
- bojažljivost;
- povećana nervoza;
- nemotivirana groznica niskog stupnja (povećanje temperature od 37 do 38 stupnjeva Celzija);
- selektivni apetit;
- hladnoća u rukama i nogama;
- svrbež kože;
- smanjen tonus mišića;
- mokrenje u krevet.
- promjene na zubima (karijes);
- promjene kose (stanjenje, gubitak kose, ispucali vrhovi);
- promjene na koži (suhoća, pukotine, kutni stomatitis);
- promjene u očima (plavkasta nijansa bjeloočnice);
- promjene na noktima (zakrivljenost, lomljivost, poprečne brazde).
Naziv sustava | Patološke promjene |
Imunološki sustav |
|
Kardiovaskularni sustav |
|
Probavni sustav |
|
Živčani sustav |
|
Anemija uzrokovana nedostatkom željeza u djece
Najčešće (u više od osamdeset posto slučajeva) anemija kod djece nastaje zbog nedostatka željeza u organizmu. Ova vrsta anemije naziva se nedostatak željeza. Prema podacima Svjetske zdravstvene organizacije, prevalencija anemija uzrokovana nedostatkom željeza u Rusiji i razvijenim europskim zemljama je pedeset posto.
Željezo je bitan element u tragovima. Normalno, ljudsko tijelo sadrži oko četiri grama željeza. Otprilike 75% ukupnog hemoglobina nalazi se u crvenim krvnim stanicama. Oko 20% željeza nalazi se u koštanoj srži, jetri i makrofagima, što predstavlja rezervnu rezervu. Mioglobin (protein koji veže kisik) sadrži 4% željeza. U enzimskim strukturama - oko 1%.
Željezo u ljudskom tijelu obavlja sljedeće funkcije:
- prenosi kisik i ugljični dioksid;
- sudjeluje u hematopoetskim procesima;
- sudjeluje u stvaranju mioglobina i hemoglobina;
- sastavni je dio mnogih enzima;
- igra veliku ulogu u procesu rasta tijela;
- regulira imunitet.
Stupanj apsorpcije (apsorpcije) željeza ovisi o sljedećim čimbenicima:
- količina željeza u konzumiranoj hrani;
- bioraspoloživost (probavljivost);
- stanja gastrointestinalnog trakta.
Uzroci anemije nedostatka željeza u djece
Česti nedostatak željeza djetinjstvo zbog brzog rasta djeteta. Tijekom tog razdoblja povećava se volumen krvi u djetetovom tijelu i dolazi do intenzivnog metabolizma. Istodobno se povećava potreba za željezom, a njegov dotok je ograničen.Najčešći uzroci anemije uzrokovane nedostatkom željeza uključuju:
- prisutnost nedostatka željeza u majke tijekom trudnoće;
- nedovoljan unos željeza u tijelo iz hrane;
- povećana potreba tijela za željezom;
- gubici željeza veći od fizioloških;
- konzumacija hrane koja inhibira apsorpciju željeza;
- bolesti gastrointestinalnog trakta (na primjer, gastritis, Crohnova bolest, celijakija);
- poremećaj transporta željeza;
- kongenitalne anomalije.
Uzroci anemije nedostatka željeza | Opis |
Prisutnost nedostatka željeza u majke tijekom trudnoće | Nedostatak željeza kod majke tijekom trudnoće dovodi do nedovoljne akumulacije rezervi željeza u depou tijekom razdoblja intrauterinog razvoja fetusa. Nedostatak ovog elementa kod trudnice može se pojaviti zbog loša prehrana (primjerice vegetarijanska prehrana), višeplodna trudnoća, a također i zbog komplicirane trudnoće. Komplikacije tijekom trudnoće uključuju:
|
Nedovoljan unos željeza iz hrane | Nedostatak željeza u prehrani čest je uzrok anemije uzrokovane nedostatkom željeza u djece. U većini slučajeva razvija se kod novorođenčadi hranjene na bočicu neprilagođenim mliječnim formulama, kozjim ili kravljim mlijekom. Do prve godine djetetova života nedostatak željeza može biti uzrokovan nepravilnim uvođenjem komplementarne hrane, lošom prehranom s prevladavanjem mliječnih proizvoda i proizvodi od brašna ili zbog nedovoljnog unosa hrane mesnih proizvoda, zbog vegetarijanstva. |
Povećana potreba organizma za željezom | Postoje sljedeća razdoblja života u kojima se povećava potreba za potrošnjom zaliha željeza:
Također, djetetovo tijelo može doživjeti povećanu potrebu za željezom kada upalne bolesti ili kao rezultat dugotrajnu upotrebu cijanokobalamin. Potonji se koristi u liječenju anemije uzrokovane nedostatkom B12. |
Gubici željeza veći od fizioloških | Povećana potrošnja željeza može se uočiti u raznim kronična bolest praćeno gubitkom krvi ili obilnim menstruacijama kod djevojčica. |
Konzumiranje hrane koja inhibira apsorpciju željeza | Postoje neki prehrambeni proizvodi koji sadrže posebne aktivne tvari i mikroelemente koji blokiraju apsorpciju željeza u tijelo. Ovi proizvodi uključuju mlijeko, sir ( sadrže kalcij i fosfat), zeleno lisnato povrće, čaj ( sadrže polifenole), kokošja jaja (koji sadrži albumin i fosfoprotein), špinat ( koji sadrži oksolinsku kiselinu i polifenole), kao i proizvodi od kukuruza i cjelovitih žitarica ( koji sadrži fitat). |
Gastrointestinalne bolesti | Zbog patoloških procesa u probavnom traktu dolazi do poremećaja funkcije apsorpcije željeza i njegove probavljivosti.
Postoje sljedeće bolesti i patološki procesi gastrointestinalnog trakta, na pozadini kojih se kod djece može razviti anemija nedostatka željeza:
|
Poremećen transport željeza | Nastaje kao rezultat sljedećih patoloških procesa:
Transferin je protein koji obavlja funkciju transporta željeza iz mjesta njegove akumulacije. |
Kongenitalne anomalije | To uključuje sljedeće anatomske kongenitalne patologije kao što su polipoza crijeva i Meckelov divertikulum. |
Simptomi anemije nedostatka željeza u djece
U ranoj fazi bolesti, u pravilu, opažaju se manje kliničke promjene. Najčešće, jedan od prvih znakova anemije nedostatka željeza je bljedilo kože i sluznice, kao i plave bjeloočnice. Nedostatak željeza u staničnim enzimima uzrokuje trofične poremećaje kože i njezinih derivata. Kosa djeteta postaje tanka i suha, a opaža se i gubitak kose. Primjetno je smanjenje emocionalnog tona djeteta. Dijete doživljava čestu slabost i umor. Takva djeca teško podnose tjelesnu aktivnost. Kao odgovor na gladovanje kisikom, reagira i kardiovaskularni sustav. Dijete razvija tahikardiju i čuje se sistolički šum.Osim toga, dijete može doživjeti simptome kao što su:
- plačljivost;
- neraspoloženje;
- laka razdražljivost;
- smanjen ili nedostatak apetita;
- povraćanje nakon hranjenja;
- smanjena vidna oštrina;
- plitko spavanje;
- žudnja za neprehrambenim komponentama (na primjer, papir, tlo);
- tupost i lomljivost noktiju;
- bolne pukotine u uglovima usta;
- karijes (propadanje zuba);
- zaostajanje u tjelesnom i psihomotornom razvoju.
Dijagnoza anemije uzrokovane nedostatkom željeza u djece
Kod mikroskopske pretrage krvi tipični znakovi anemije uzrokovane nedostatkom željeza su:- smanjena razina hemoglobina i crvenih krvnih stanica;
- slaba boja crvenih krvnih stanica (hipokromija);
- anizocitoza (prisutnost crvenih krvnih stanica različitih veličina u krvi);
- poikilocitoza (prisutnost crvenih krvnih stanica različitih oblika u krvi).
Liječenje anemije uzrokovane nedostatkom željeza u djece
Obično, pri liječenju blage anemije, liječnik je ograničen na prilagodbu djetetove prehrane. Za tešku i umjerenu anemiju propisuje se uz dijetalnu terapiju liječenje lijekovima, usmjeren na obnavljanje rezervi željeza u djetetovom tijelu.Prilagodbe prehrane
Nakon rođenja, jedini izvor željeza za dijete je hrana. Zato je prirodno hranjenje toliko važno, kao i pravodobno uvođenje sokova i komplementarne hrane. Preporuka je da se dijete do šest mjeseci hrani isključivo majčinim mlijekom. Uključuje sve potrebne hranjivim tvarima, hormone i enzime, i što je najvažnije, vrlo bioraspoloživ oblik željeza, u kojem se apsorpcija koristan mikroelement doseže sedamdeset posto. Treba napomenuti da kada umjetno hranjenje postotak apsorpcije željeza je manji od deset.
Djeci koja boluju od anemije zbog nedostatka željeza trebalo bi uvesti dohranu s pet do pet i pol mjeseci. Za početak, to mogu biti posebne pahuljice za bebe obogaćene željezom, voćne kašice, sokovi i povrće. Nakon šest mjeseci u prehranu treba uvesti meso.
Također, prehrambeni proizvodi trebaju sadržavati elemente koji potiču apsorpciju željeza, na primjer, folnu kiselinu, vitamine C i E, vitamine B, cink, magnezij, bakar.
Liječenje lijekovima
Lijekovi koji sadrže željezo propisuju se u trajanju od najmanje tri mjeseca. Doza lijeka i trajanje liječenja ovise o dobi djeteta, težini bolesti, kao i razini nedostatka željeza u tijelu.
Naziv lijeka | Upute za uporabu i doziranje |
Ferrum Lek | Lijek se propisuje oralno u pola ili jednoj mjernoj žličici ( 2,5 – 5 ml) sirup jednom dnevno, za vrijeme ili poslije jela. Preporučene su jedna ili dvije mjerne žlice ( 5 – 10 ml) lijeka jednom dnevno. Djeca starija od dvanaest godina lijek u obliku tableta za žvakanje treba uzeti jednu do tri komada, u obliku sirupa dvije do šest mjernih žlica ( 10 – 30 ml) jednom dnevno. Trudna žena lijek se propisuje u obliku tableta za žvakanje, dva do četiri komada dnevno. U obliku sirupa potrebno je uzeti četiri do šest mjernih žlica ( 20 – 30 ml) jednom dnevno do normalizacije razine hemoglobina, nakon čega uzimati dvije mjerice ( 10 ml) do kraja trudnoće. |
Maltofer | Prijevremeno rođena djeca lijek se primjenjuje peroralno u obliku kapi, jedna do dvije kapi na kilogram tjelesne težine jednom dnevno tijekom tri do pet mjeseci. Djeca mlađa od godinu dana Lijek se propisuje oralno, u obliku sirupa, 2,5 - 5 ml ( 25 – 50 mg željeza) ili u obliku kapi 10-20 kapi jednom dnevno. Djeca od jedne do dvanaest godina Lijek se propisuje oralno, u obliku sirupa, 5-10 ml ( 50 – 100 mg željeza) ili u obliku kapi od 20-40 kapi, jednom dnevno. Djeca starija od dvanaest godina Lijek se propisuje oralno, u obliku tableta, jedna do tri tablete ( 100 – 300 mg) jednom dnevno. Žene tijekom trudnoće Lijek se propisuje oralno, u obliku tableta, dvije do tri tablete ( 200 – 300 mg) jednom dnevno. Ako dijete ima poremećenu apsorpciju željeza, lijekovi se daju parenteralno ( intravenozno). |
Nakon normalizacije razine hemoglobina, uzimanje preparata željeza nastavlja se nekoliko tjedana kako bi se popunile rezerve željeza u tijelu.
Liječenje anemije nedostatka željeza obično se provodi ambulantno, ali u teškim oblicima anemije dijete se hospitalizira u hematološkom odjelu.
Hemolitička anemija u djece
Hemolitička anemija je skupina bolesti koje uzrokuju povećanu razgradnju crvenih krvnih stanica u ljudskom tijelu. U prosjeku, crvene krvne stanice žive u tijelu od sto do sto dvadeset dana, nakon čega se uništavaju u jetri i slezeni. Svaki dan se otprilike jedan posto crvenih krvnih stanica uništi i zamijeni novim crvenim krvnim stanicama koje ulaze u perifernu krv iz crvene koštane srži. Ova ravnoteža stalno osigurava stalan broj crvenih krvnih zrnaca u krvi. Patološko smanjenje crvenih krvnih stanica u krvi dovodi do činjenice da crvena koštana srž povećava svoju aktivnost šest do osam puta. Kao rezultat toga, u krvi takvog pacijenta opaža se retikulocitoza, što ukazuje na prisutnost hemolize (pojačano uništavanje crvenih krvnih stanica).
Za razliku od anemije uzrokovane nedostatkom željeza, hemolitička anemija je mnogo složenija. Samo ispravna dijagnoza i na vrijeme zdravstvene zaštite spasiti život djeteta.
Simptomi hemolitičke anemije u djece
Sve oblike hemolitičke anemije karakteriziraju akutne krize, koje se očituju naglim porastom tjelesne temperature, žuticom kože i sluznica, kao i oštrim padom razine hemoglobina.Osim toga, dijete može doživjeti sljedeće simptome:
- vrtoglavica;
- opća slabost;
- smanjena izvedba;
- nemotivirano naglo povećanje ili smanjenje tjelesne temperature;
- promjena boje urina (urin postaje smećkast ili crvenkast);
- potkožna krvarenja;
- ulceracije na donjim ekstremitetima;
- oblik tornja lubanje, široki most nosa, visoko gotičko nebo, gusta povećana slezena (karakteristična za nasljednu sferocitozu);
- maslinasti ton kože, smeđi ili crni urin (zbog nedostatka glukoza-6-fosfat dehidrogenaze);
- izraženo bljedilo kože, umjereno povećanje jetre i slezene (s imunološkom hemolitičkom anemijom).
Dijagnoza hemolitičke anemije u djece
Hemolitičke anemije imaju mnoge zajedničke simptome, ali svaka ima svoje specifične značajke. Oni su ti koji pomažu u isporuci točna dijagnoza i odabrati pravu taktiku liječenja.Hemolitička kriza može biti potaknuta uzimanjem lijekova. To se obično opaža u bolesnika s nedostatkom glukoza-6-fosfat dehidrogenaze. Prilikom provođenja benzidinskog testa, slobodni hemoglobin i njegovi produkti razgradnje otkrivaju se u krvi i urinu djeteta. U kliničkom testu krvi promatraju se degenerativni oblici crvenih krvnih stanica i njihovih fragmenata - shizocita. Kao znak regeneracije nalaze se nuklearna crvena krvna zrnca – normoblasti. Tipična je neutrofilija (povećan broj neutrofila).
Klasičan primjer hemolitičke anemije također je nasljedna sferocitoza, kod koje nastaje defekt membrane eritrocita. U opća analiza krv u takvih pacijenata se promatra veliki broj eritrociti su sfernog oblika sa smanjenim promjerom. Broj retikulocita (mladih crvenih krvnih stanica) sa specifičnim inkluzijama u citoplazmi naglo se povećava. Smanjuje se i minimalna somatska rezistencija eritrocita (stanice se uništavaju malim razrjeđenjem fiziološke otopine).
Ako je hemolitička anemija imunološke prirode, tada je za potvrdu dijagnoze potrebno provesti Coombsov test i AGA test. Ako se u krvi otkriju antitijela taložena na crvenim krvnim stanicama, test se smatra pozitivnim.
Liječenje hemolitičke anemije u djece
Kako bi se spriječilo zatajenje bubrega zbog nedostatka glukoza-6-fosfat dehidrogenaze, bolesnom djetetu intravenski se daje koncentrirana otopina glukoze i diuretika. Ako dođe do oštrog pada hemoglobina, provodi se transfuzija crvenih krvnih stanica.Jedini radikalna metoda Liječenje nasljedne sferocitoze je splenektomija (uklanjanje slezene). U pravilu se nakon operacije dijete oporavi, a hemolitička kriza se nikada ne ponovi.
Glavni tretman za imunološku hemolitičku anemiju je terapija glukokortikoidima (na primjer, prednizolon, deksametazon). Ako postoji opasnost od anemične kome, provodi se hitna transfuzija ispranih crvenih krvnih stanica.
Anemija uzrokovana nedostatkom B12 u djece
Bolest krvnog sustava uzrokovana poremećajem hematopoeze zbog nedostatka vitamina B12 u tijelu. Normalno, vitamin B12 ulazi u tijelo s hranom. Dospijevši u želudac, vitamin dolazi u kontakt s takozvanim unutarnjim Castleovim faktorom (gastromukoprotein). Castle faktor potiče apsorpciju vitamina B12 i također djeluje kao njegova zaštita od negativan utjecaj crijevna mikroflora. Zahvaljujući gastromukoproteinu, vitamin B12 doseže donji odjeljak tanko crijevo i slobodno se apsorbira u svoj mukozni sloj, nakon čega ulazi u krv.
Vitamin B12 ulazi u krvotok u:
- crvena koštana srž, gdje sudjeluje u stvaranju crvenih krvnih stanica;
- jetra, gdje se taloži;
- središnji živčani sustav, gdje sudjeluje u sintezi mijelinske ovojnice koja okružuje živčana vlakna.
Uzroci anemije uzrokovane nedostatkom B12 u djece
Glavni uzroci anemije uzrokovane nedostatkom B12 kod djece su:- disbioza (promjena normalna mikroflora) crijeva zbog razvoja patogene flore;
- nedovoljan unos vitamina B12 iz hrane;
- prisutnost helminta;
- Nedostatak faktora Castle zbog patologija kao što su kongenitalni poremećaji sinteze intrinzičnog faktora, atrofični gastritis;
- povećana potreba za vitaminom B12, na primjer, tijekom razdoblja brzog tjelesnog rasta kod djece koja se aktivno bave sportom.
Simptomi anemije uzrokovane nedostatkom B12 kod djece
S anemijom zbog nedostatka B12 kod djece uočeni su sljedeći simptomi:- slabost;
- bljedilo kože, često s ikteričnom nijansom (zbog oštećenja jetre);
- promjena konzistencije i boje jezika (jezik dobiva lakiranu površinu i svijetlo crvenu boju);
- osjećaj pečenja jezika;
- osjećaj trnjenja u rukama i nogama;
- gubitak mirisa;
- gubitak težine;
- poteškoće u hodanju i, kao rezultat, neujednačen hod;
- ukočenost pokreta;
- intelektualni poremećaj;
- može doći do povećanja veličine jetre i slezene (hepatosplenomegalija).
Dijagnoza anemije uzrokovane nedostatkom B12 u djece
U kliničkom testu krvi bit će karakteristični sljedeći pokazatelji:- smanjenje hemoglobina i broja crvenih krvnih stanica;
- povećanje indeksa boje – iznad 1,5;
- povećanje veličine crvenih krvnih stanica (makrocitoza);
- inkluzije u eritrocitima - Jollyjeva tjelešca i Cabotovi prstenovi;
- prisustvo u krvi razne forme crvene krvne stanice (poikilocitoza);
- povećanje razine limfocita i retikulocita.
Vitaminoterapija
Za zasićenje tijela vitaminom B12 propisan je lijek Cyanocobalamin. Početna doza lijeka je obično 30 - 50 mcg dnevno ili svaki drugi dan. Vitamin se primjenjuje supkutano, intramuskularno ili intravenski. Tijek vitaminske terapije je petnaest dana. Doza održavanja lijeka je 100-250 mcg, supkutano, jednom svaka dva do četiri tjedna.
Dijetoterapija
Kako bi se popunile rezerve vitamina B12 u organizmu, propisuje se dijeta u kojoj se povećava konzumacija namirnica bogatih vitaminom B12.
Dnevni unos vitamina B12 ovisi o dobi djeteta.
Osim toga, za normalizaciju crijevne flore mogu se propisati enzimski pripravci (na primjer, Festal, Pancreatin). Ako dijete ima helmintske invazije propisani su lijekovi protiv crva (na primjer, Fenasal).
Dijagnoza anemije u djece
Dijagnoza anemije u djece temelji se na sljedećim studijama:
- uzimanje anamneze;
- liječnički pregled;
- laboratorijska istraživanja;
- instrumentalna dijagnostika.
Uzimanje anamneze
Prije svega prikuplja se anamneza, odnosno liječnik putem ankete dobiva određene podatke o pacijentu. Posebna pozornost posvećuje se prehrani djece. Liječnika obično zanima hrani li se dijete na bočicu ili doji, koju hranu dobiva i koliko često. Osim toga, liječnik pita o prisutnosti fizioloških ili patoloških stanja popraćenih gubitkom krvi (na primjer, menstruacija kod djevojčica, krvarenje desni). Prikupljaju se i određeni podaci o pacijentovoj rodbini, na primjer, je li netko u obitelji imao operaciju uklanjanja slezene, jesu li postojale bolesti koje su bile popraćene povećanim gubitkom krvi ili bolesti gastrointestinalnog trakta.Liječnički pregled
Prilikom pregleda djeteta liječnik prije svega obraća pažnju na boju i stanje pacijentove kože i sluznice. Anemija često otkriva blijedu ili žutu kožu i plavičastu nijansu bjeloočnice. Također, tijekom pregleda liječnik palpira (opipa) djetetov trbuh kako bi identificirao patološka povećanja veličine unutarnjih organa kao što su jetra i slezena. Osim toga, palpiraju se limfni čvorovi da se vidi jesu li povećani, krvni tlak, puls, broj pokreti disanja u minuti, a također otkriva ima li dijete otežano disanje.Laboratorijska istraživanja
Jedna od glavnih metoda za dijagnosticiranje anemije u djece je laboratorijska pretraga koja se zove klinička (opća) analiza krvi. Nakon rođenja djeteta opća krvna slika obavezna je za svu djecu od jednog, tri, šest i devet mjeseci.Analiza se provodi na prazan želudac, obično rano ujutro, kako bi dijete moglo jesti nakon postupka. Najčešće se krv uzima iz kubitalne vene u području lakta. Ako je djetetova dob premala i liječnik ne može palpirati (napipati) potrebnu venu, odabire se drugo mjesto za uzimanje krvi (npr. stražnjica dlanovi, glava, podlaktica).
Opći test krvi određuje sljedeće pokazatelje:
- razina hemoglobina i crvenih krvnih stanica;
- koncentracija i količina hemoglobina u eritrocitu;
- svojstva i kvalitativne karakteristike hemoglobina;
- retikulociti;
- hematokrit (omjer krvnih stanica i plazme);
- broj drugih krvnih stanica (na primjer, leukocita, trombocita).
Postoje sljedeći pokazatelji normalnog sadržaja crvenih krvnih stanica (po litri krvi) u djece:
- u novorođenčadi 4,3 – 7,6x10 na dvanaestu potenciju/l;
- u jednom mjesecu 3,8 – 5,6x10 na dvanaestu potenciju/l;
- sa šest mjeseci 3,5 – 4,8x10 na dvanaestu potenciju/l;
- od jedne godine do dvanaest godina, normalni raspon crvenih krvnih stanica je 3,5 – 4,76x10 na dvanaestu potenciju/l.
- u prva tri dana života djeteta je 180 - 240 g / l;
- do prvog mjeseca norma hemoglobina u krvi je 115 – 175 g/l;
- od šest mjeseci do šest godina, razina hemoglobina je u prosjeku 105 - 140 g / l;
- od sedam do dvanaest godina, normalni raspon hemoglobina je 110 – 160 g/l.
Laboratorijski kriteriji za anemiju za djecu različitih dobne skupine su:
- smanjenje razine hemoglobina manje od sto g/l za djecu od mjesec dana do pet godina;
- smanjenje razine hemoglobina manje od 115 g/l za djecu od šest do jedanaest godina;
- smanjenje razine hemoglobina manje od 120 g/l za djecu u dobi od dvanaest do četrnaest godina.
Važno je odrediti veličinu i oblik crvenih krvnih stanica, budući da neke vrste anemije mogu uzrokovati karakteristične promjene u parametrima crvenih krvnih stanica. Normalne crvene krvne stanice imaju promjer od 7,2 – 8,0 mikrona (mikrometara). Stanice promjera većeg od 8,0 mikrona nazivaju se makrociti, više od 11 mikrona megalociti, a manje od 7,0 mikrociti.
Također u kliničkom testu krvi, važno je znati broj retikulocita za određivanje retikulocitnog indeksa. Potonji označava stupanj povećanja stvaranja crvenih krvnih stanica, što omogućuje određivanje ozbiljnosti anemije. S tim u vezi razlikuju se aregenerativne, hiporegenerativne, normoregenerativne i hiperregenerativne anemije.
Ovisno o vrijednosti indeksa boje, veličini crvenih krvnih stanica i broju retikulocita, može se približno karakterizirati jedna ili druga vrsta anemije.
Rezultati ispitivanja | Karakterističan tip anemije |
| Hipoplastičan (aplastičan)anemija |
| Kongenitalne hemolitičke anemije |
| Akutna posthemoragijska anemija, autoimuna hemolitička anemija |
| Anemija nedostatka B12, anemija nedostatka folata |
| Anemija uzrokovana nedostatkom željeza |
Ako u općoj analizi krvi koncentracija hemoglobina nije smanjena, a dijete ima kliničke manifestacije anemije, biokemijska analiza krvi, gdje su pokazatelji kao što su transferin, feritin, kao i serumsko željezo.
– sloj-po-sloj pregled organa i tkiva rendgenskim zrakama.
Prevencija anemije u djece
Prevenciju anemije kod djece treba provoditi i prije rođenja djeteta. Istraživanja pokazuju da ako je majka imala anemiju tijekom trudnoće, tada se rizik od razvoja anemije kod djece do prve godine života značajno povećava. Zato žena tijekom trudnoće mora redovito pratiti razinu hemoglobina i crvenih krvnih stanica u krvnim testovima. Važnu ulogu u prevenciji anemije igra prehrana i kvaliteta prehrane trudnica.
Tijekom trudnoće ženi se preporučuje da jede sljedeće namirnice:
- meso;
- jetra;
- svježe povrće i voće;
- jaja;
- špinat;
- sušeno voće;
- orasi;
- kaša (na primjer, heljda).
Od rođenja do šestog mjeseca dijete mora biti dojeno koliko god puta želi, u bilo koje doba dana i noći. Kontraindicirano je dati djetetu kozu ili kravlje mlijeko, kao i bilo koja druga hrana ili tekućina.
Nakon šest mjeseci dijete mora dobiti dodatnu hranu bogatu željezom (na primjer, voćne kašice, sokove, povrće, meso, ribu). Međutim, treba imati na umu da postoje određena pravila za uvođenje komplementarne hrane.
Možete odabrati slijedeći pravila uvođenje komplementarne hrane:
- Potrebno je promatrati dosljednost i postupno upravljanje proizvodima dopunske prehrane.
- Svaka vrsta komplementarne prehrane treba započeti s jednim najmanje alergenim proizvodom.
- Prvog dana uvođenja komplementarne hrane djetetu se daje četvrtina ili pola čajne žličice proizvoda. Zatim se tijekom tjedan dana količina komplementarne hrane postupno povećava do dobne norme.
- Dohrana se nudi bebi prije dojenja.
- Djetetu je bolje ponuditi novu komplementarnu hranu u prvoj polovici dana. To se radi kako bi se kasnije (tijekom ostatka dana) pratila reakcija bebe na primijenjeni proizvod.
- Ako osjetite bol u trbuhu, abnormalno pražnjenje crijeva ili osip na tijelu, novi proizvod treba prekinuti.
- Razmak između uvođenja različitih jela trebao bi biti sedam do deset dana.
- Ne preporučuje se uvođenje više od jednog novog proizvoda u jednom danu.
- Jela za dohranu trebaju biti nježna i ujednačene konzistencije.
- Dohrana se daje topla, sa žlice, u sjedećem položaju djeteta.
- Dohrana se daje samo zdravom djetetu.
Posebnu pozornost treba obratiti na nedonoščad. Oni, pak, trebaju posebnu hranu za bebe sa povećan sadržajželjeza i vitamina.
Prije uporabe potrebno je konzultirati stručnjaka.Hemolitička anemija u djece je bolest koju karakterizira povećana razgradnja crvenih krvnih stanica i razvoj niza karakterističnih simptoma. Patologiju karakterizira ciklička priroda - izmjenična razdoblja egzacerbacija i remisija. Najveća opasnost bolest utječe na živčani sustav, osobito mozak.
Uzroci i glavni mehanizmi bolesti:
Postoje takvi uzroci razvoja hemolitičke anemije, uključujući novorođenčad i djecu predškolske i osnovnoškolske dobi.
1. Nasljednost. To je jedan od čestih uzroka bolesti u novorođenčadi.
2. Transfuzija krvi koja je nekompatibilna s krvlju djeteta.
3. Izloženost lijekovima, uključujući one koje je žena uzimala tijekom trudnoće. Ti lijekovi uključuju acetilsalicilnu kiselinu, velike doze vitamina K, mnoge antibiotike i antimalarike.
4. Otrovanje olovom.
5. Autoimuni procesi, u kojem crvena krvna zrnca uništava vlastito tijelo.
6. Ulazak zmijskog otrova u tijelo djeteta putem ugriza.
7. Uzročnici zaraznih bolesti: klostridije, uzročnici malarije i bartoneloze, sifilis.
8. Opsežne opekline.
9. Ozljede, produljena kompresija djeteta, uključujući i tijekom traumatičnog poroda.
10. Teška hipotermija.
Glavni mehanizmi koji se javljaju tijekom hemolitičke anemije u djetinjstvu:
Smanjeni životni vijek crvenih krvnih stanica pod utjecajem određenih etioloških čimbenika;
neravnoteža između sinteze i smrti crvenih krvnih stanica (više umire nego što se stvara u koštanoj srži);
povećanje aktivnosti koštane srži za proizvodnju crvenih krvnih stanica. Očituje se kao važan dijagnostički znak - povećanje sadržaja retikulocita (nezrelih crvenih krvnih stanica) u krvi.
retikulocitoza na pozadini normalne ili smanjene razine hemoglobina.
Kako bolest napreduje, simptomi se pojačavaju ili se pojavljuju novi znaci ozbiljnih poremećaja.
Simptomi bolesti:
Hemolitičku anemiju karakterizira trijas simptoma:
1. Splenomegalija- povećanje veličine slezene. Povećanje veličine jetre nije uobičajeno.
2. Žutica. Koža postaje žuta, a bjeloočnice ikterične (žute boje).
3. Anemija u kombinaciji s dva prethodna znaka.
Bolest je drugačija rani početak i postupno povećanje simptoma. Cikličnost toka - važna karakteristika patologija. Kako bolest napreduje, mogu se pojaviti simptomi intoksikacije:
Napadi mučnine, povraćanje;
bol u trbuhu;
povećanje temperature;
tahikardija.
Razdoblja hemolitičke anemije:
hemolitička kriza - oštro povećanje procesa hemolize, što je popraćeno promjenama parametara drugih krvnih stanica. Početak hemolitičke krize potiče utjecaj uzročnog faktora;
Usporavanje stope razaranja crvenih krvnih stanica - remisija .
Žutica zbog hemolitičke anemije
Žutilo kože i bjeloočnice uvijek je umjereno. Povremeno se boja kože vraća u normalu, ostavljajući samo ikterus bjeloočnice. Nikada se ne opaža intenzivno žutilo kože i bjeloočnica, kao kod jetrenih oblika žutice. Također nema karakterističnog svrbeža kože ili osipa. Puls djeteta se ne usporava. Urin ostaje normalne boje i ne sadrži bilirubin. Izmet nije obezbojen, ali dobiva bogatu boju. Razine bilirubina u krvi su povećane.
Značajke crvenih krvnih stanica u hemolitičkoj anemiji
Karakteristična je kvalitativna promjena crvenih krvnih stanica. Glavne promjene:
smanjenje veličine crvenih krvnih stanica - mikrocitoza, što je važan znak nasljednog oblika bolesti;
smanjen otpor crvenih krvnih stanica u krvi;
povećanje broja nezrelih oblika crvenih krvnih stanica - retikulocita;
sferni oblik crvenih krvnih stanica4
smanjenje razine hemoglobina. Ova brojka doseže 90-120 g / l.
Promjene na slezeni kod hemolitičke anemije
Slezena se uvijek povećava. Zadeblja, postaje gotovo tvrda i bolna pri palpaciji. Rijetko se jetra blago poveća.
Oblici bolesti:
Ovisno o uzroku, razlikuju se dvije skupine patologija:
Kongenitalna (nasljedna);
stečena.
Kongenitalna hemolitička anemija
U medicinskoj literaturi možete pronaći drugi naziv za ovu bolest - membranopatiju. Ovaj oblik anemije uzrokovan je kromosomskim greškama u proteinima ili lipidima u membranama crvenih krvnih stanica koje se lako deformiraju, što dovodi do odumiranja crvenih krvnih stanica u slezeni, a rjeđe u jetri. Kongenitalne hemolitičke anemije također uključuju takve rijetke patologije kao što su Cooleyeva bolest, anemija srpastih stanica, ovalnih stanica i makrocitna anemija.
Stečena hemolitička anemija
Razvija se pod utjecajem vanjskih i unutarnjih čimbenika koji nisu povezani sa strukturom crvenih krvnih stanica. Najtočnija dijagnoza može se postaviti kod djece starije od 12 mjeseci, jer do tog vremena djetetova krv poprima stabilnija svojstva i eliminira se fiziološke karakteristike krvi djece prve godine života. Neki liječnici potpuno negiraju postojanje stečenog oblika anemije.
Ovaj oblik patologije popraćen je težim simptomima i više česti slučajevi povećanje jetre. Uklanjanje slezene je više učinkovita metoda liječenje nego sa nasljedni oblik anemija.
Dijagnoza bolesti:
Postavljanje dijagnoze u pravilu nije teško. Važna uloga pri pregledu djeteta je identificirati sljedeće značajke:
Razotkrivanje nasljedna predispozicija;
određivanje postojanosti eritrocita. Beckmanova studija je u tijeku. Da bi se to učinilo, slezena se ozračuje minimalnim dozama X-zraka ili masaže, nakon čega se određuje osmotski otpor crvenih krvnih stanica. S hemolitičkom anemijom, ovaj će se pokazatelj znatno smanjiti;
određivanje bilirubina u krvi.
Obvezne dijagnostičke metode:
Analiza krvi. Važno je izračunati detaljnu krvnu formulu s određivanjem broja retikulocita;
proučavanje svojstava crvenih krvnih stanica: veličina, oblik, stupanj zrelosti;
test urina, koji otkriva urobilin;
pregled slezene (ultrazvuk, palpacija, određivanje granica i boli).
Važan korak je izvršiti diferencijalna dijagnoza. Na patologije koje daju sličan klinička slika, uključuju sljedeće:
Gaucherova splenomegalija;
amiloidoza jetre i slezene;
tromboflebitska slezena;
ciroza jetre;
Buntyjeva bolest;
malarija;
lišmanijaza.
Prisutnost ovih patologija mora se isključiti kako bi se postavila ispravna dijagnoza.
Liječenje, komplikacije i prevencija bolesti:
Liječenje bolesti
DO medicinske metode Terapija uključuje korištenje sljedećih skupina lijekova:
Dodaci željeza;
pripravci jetre;
injekcija kolesterola;
uvođenje lecitina;
intravenozne infuzije za vraćanje svojstava krvi;
citostatici(prema indikacijama);
transfuzija krvi (eritrocitne mase) prema indikacijama;
davanje adrenokortikotropnog hormona;
kortizon.
Važnu ulogu ima pridržavanje prehrane koja je bogata vitaminima i mineralima potrebnim za normalizaciju sastava krvi. Uklanjanje uzroka patologije je učinkovit i razuman pristup liječenju stečenih oblika.
Najučinkovitije kirurško liječenje bolesti je splenektomija - uklanjanje slezene. Ovaj način liječenja je posebno opravdan ako se dokaže da je hemoliza lokalizirana prvenstveno u slezeni. Kongenitalni oblici bolesti također se liječe kirurški.
Komplikacije patologije
Nedostatak pravodobnog liječenja bolesti može dovesti do sljedećih komplikacija:
srčana disfunkcija;
zatajenja bubrega;
teška hipoksija;
ruptura slezene;
infarkt slezene;
teška hipoksija unutarnjih organa;
hipoksija mozga;
smrt (izuzetno rijetko).
Preventivne radnje
Izbjegavanje toksičnih lijekova tijekom trudnoće;
primanje normalan iznos vitamini i minerali koji su potrebni za osiguranje normalnog sastava krvi;
isključivanje trovanja i opijenosti;
pravodobno liječenje unutarnjih patologija koje mogu dovesti do poremećaja svojstava crvenih krvnih stanica;
šetnje na otvorenom;
racionalna upotreba lijekova.
Prognoza bolesti je zadovoljavajuća. Nikada ne dolazi do potpunog oporavka. Stoga je hemolitička anemija kronična bolest krvi. Pravovremena dijagnoza i racionalno liječenje značajno će poboljšati kvalitetu života djeteta i spriječiti opasne komplikacije.
Hemolitička anemija je prilično rijetka bolest krvi, čija je karakteristika skraćeni životni ciklus crvenih krvnih stanica (eritrocita). Normalno, crvena krvna stanica živi u prosjeku od 3 do 4 mjeseca, ali u prisutnosti anemije to se razdoblje smanjuje na dva tjedna. Svakodnevno se određeni dio crvenih krvnih zrnaca zamijeni novima koje proizvodi crvena koštana srž.
Ako se životni vijek crvenih krvnih stanica skrati, tada zamjenske stanice jednostavno neće imati vremena sazrijeti. Zbog toga je njihova koncentracija u perifernoj krvi znatno smanjena.
Sorte
svi postojeće sorte Hemolitičke anemije se dijele u dvije velike skupine:
- nasljedni;
- kupljeno.
Nasljedni oblici
- nesferocitna hemolitička anemija. U ovom slučaju, uzrok uništenja je neispravna aktivnost enzima odgovornih za njihov životni ciklus;
- mikrosferocitna hemolitička anemija. Razlog za razvoj ove patologije je prijenos mutiranih gena, čija je glavna zadaća sintetizirati proteinske molekule koje tvore zid crvenih krvnih stanica. U slučaju progresije mikrosferocitne hemolitičke anemije, struktura crvenih krvnih stanica, njihova aktivnost, kao i otpornost na uništenje, značajno se smanjuju;
- srpasta stanica. Razlog za pojavu takve nasljedne bolesti je mutacija gena, čija je glavna zadaća kodiranje redoslijeda aminokiselina u proizvodnji hemoglobina. Karakteristično bolest - deformacija eritrocita u obliku srpa. Zahvaćene stanice više ne mogu u potpunosti promijeniti svoj oblik tijekom prolaska krvne žile, zbog čega dolazi do njihovog pojačanog uništavanja;
- talasemija. Ova skupina hemolitičkih anemija nastaje zbog poremećaja u procesu proizvodnje hemoglobina.
Kupljene forme
- autoimuna hemolitička anemija. Do hemolize crvenih krvnih stanica dolazi zbog stvaranja protutijela koja se nakupljaju na njihovim membranama. Kao rezultat toga, takve crvene krvne stanice postaju obilježene, a makrofagi ih počinju percipirati kao strane agente. U autoimuno stečenoj hemolitičkoj anemiji, ljudski imunološki sustav sam uništava crvena krvna zrnca;
- anemija koja se javlja zbog Rh konflikta i hemolitičke bolesti novorođenčadi. Razlog progresije je Rh nekompatibilnost između krvi žene i njezinog fetusa. Tijelo buduće majke postupno počinje stvarati antitijela na crvene krvne stanice fetusa, koje sadrže Rh antigen. Kao rezultat toga nastaju imunološki kompleksi koji dovode do uništenja stanica eritrocita;
- traumatska hemolitička anemija. Razlozi progresije: krvne žile, prisutnost vaskularnih proteza, promjene u strukturi kapilara;
- hemoliza eritrocita, napreduje pod utjecajem endogenih i egzogenih čimbenika;
- akutna paroksizmalna noćna hemoglobulinemija.
Etiologija
Etiološki čimbenici koji izazivaju progresiju autoimune, srpastih i drugih vrsta hemolitičke anemije u djece i odraslih:
- razne sorte;
- autoimune bolesti;
- ozljede različite težine;
- prethodno pretrpljene patologije zarazne prirode;
- toplinske i kemijske opekline;
- kirurške intervencije;
- zarazne bolesti ();
- amiloidoza vitalnih organa;
- produljeni kontakt s otrovnim tvarima;
- dugotrajna uporaba određenih skupina sintetskih lijekova;
- transfuzija nekompatibilne krvi za Rh faktor;
- Rhesus sukob tijekom trudnoće;
- bakterijski i tako dalje.
Simptomi
Hemolitičke anemije (srpastog oblika, autoimune, nesferocitne i druge) karakteriziraju sljedeći simptomi:
- sindrom hipertermije. Češće ovaj simptom manifestira se progresijom hemolitičke anemije u djece. Temperatura se povećava na 38 stupnjeva;
- sindrom. Koža poprima žutu nijansu, ali nema jakog svrbeža. Karakterističan simptom je promjena boje urina. Postaje tamna i nalikuje mesnom potoku. Izmet ne mijenja boju;
- sindrom povećane jetre i slezene ();
- sindrom. Koža i sluznice blijede. Pojavljuju se simptomi hipoksije - otežano disanje, slabost, glavobolja, vrtoglavica, itd.
Dodatni simptomi ovog patološkog stanja:
- sindrom boli na mjestu projekcije bubrega;
- bolovi u trbuhu;
- bol u prsima;
- promjena u stolici.
Dijagnostika
Ako simptomi ukazuju na napredovanje ove bolesti, potrebno je posjetiti medicinsku ustanovu za dijagnozu i točnu dijagnozu. Najviše informativna metoda otkrivanje hemolitičke anemije je. Uz njegovu pomoć, liječnik će moći razjasniti ukupan broj crvenih krvnih stanica i njihovu kvalitetu. Test krvi može otkriti:
- ubrzanje ;
- smanjena koncentracija;
- prisutnost deformiranih crvenih krvnih stanica;
- smanjen ukupni broj crvenih krvnih stanica;
- povećanje koncentracije.
Dodatne dijagnostičke tehnike:
- punkcija crvene koštane srži.
Liječenje
Liječenje hemolitičke anemije treba provoditi samo visokokvalificirani stručnjak. Stvar je u tome što je ovu vrstu anemije najteže liječiti, jer mehanizam koji pokreće hemolizu nije uvijek moguće eliminirati.
Plan liječenja patologije obično uključuje sljedeće aktivnosti:
- propisivanje lijekova koji sadrže vitamin B12 i folnu kiselinu;
- transfuzija krvi ispranih crvenih krvnih stanica. Ova metoda liječenja koristi se ako se koncentracija crvenih krvnih stanica smanji na kritične razine;
- transfuzija plazme i humanog imunoglobulina;
- za eliminaciju neugodni simptomi i normalizacije veličine jetre i slezene, indicirana je primjena glukokortikoidnih hormona. Doziranje ovih lijekova propisuje samo liječnik na temelju općeg stanja pacijenta, kao i ozbiljnosti njegove bolesti;
- kod autoimune hemolitičke anemije plan liječenja nadopunjuje se citostaticima;
- Ponekad liječnici pribjegavaju kirurškim metodama liječenja bolesti. Najčešći zahvat je splenektomija.
Liječenje patologije provodi se samo u bolničkom okruženju kako bi liječnici mogli stalno pratiti opće stanje pacijenta i spriječiti napredovanje opasnih komplikacija.
Prevencija
Sve preventivne mjere za ovu bolest dijele na primarne i sekundarne. Mjere primarne prevencije usmjerene su prvenstveno na sprječavanje progresije hemolitičke anemije. Sekundarna prevencija uključuje mjere koje će pomoći u smanjenju simptoma već progresivne patologije.
Primarna prevencija autoimune anemije:
- izbjegavati popratne infekcije;
- nemojte ostati na mjestima s visokom razinom otrovnih tvari u zraku, kao i soli teških metala;
- pravodobno liječenje zaraznih bolesti.
U slučaju nedostatka G-6-FDG ne smiju se koristiti sljedeće skupine lijekova jer izazivaju hemolizu:
- sulfonamidi;
- lijekovi protiv malarije;
- lijekovi protiv tuberkuloze;
- lijekovi protiv bolova;
- antipiretici;
- antibakterijski lijekovi;
- lijekovi iz drugih skupina – askorbinska kiselina, metilensko plavo i tako dalje.
Sekundarna prevencija bolesti sastoji se od pravodobnog i potpunog liječenja zarazne patologije, što može izazvati pogoršanje hemolitičke anemije. U tu svrhu preporuča se redovito podvrgavati preventivnim pregledima stručnjaka, kao i svim potrebnim testovima.
Je li u članku sve točno? medicinski punkt vizija?
Odgovarajte samo ako imate dokazano medicinsko znanje
Velika skupina anemija karakterizirana skraćenim životnim ciklusom crvenih krvnih stanica zbog defektnih genetskih promjena u samim crvenim krvnim stanicama ili pod utjecajem vanjskih uzroka koji mogu uništiti početno zdrave crvene krvne stanice.
Eritrociti su crvene krvne stanice u ljudskoj krvi, odgovorne za prijenos kisika do stanica cijelog tijela i uklanjanje ugljičnog dioksida. Crvena krvna zrnca su pokretna, sposobna mijenjati svoj tip dok prolaze kroz krvotok. Zrela stanica je 98% ispunjena hemoglobinom, složenim spojem koji je sposoban vezati i otpuštati kisik i ugljični dioksid na razini tkiva.
Oblik zdrave stanice je diskast i bikonkavan. Upravo ovaj oblik omogućuje što učinkovitiju razmjenu plina. Uz svoju glavnu funkciju, eritrocitna komponenta krvi sudjeluje u regulaciji acidobaznog metabolizma, kontrolira hemostazu (zaustavljanje krvarenja), ima funkciju probave (tijekom razgradnje oslobađa bilirubin (tvar neophodna za stvaranje žuč), a također potiče imunološke procese.
Stupanj promjene u strukturi ili urednom funkcioniranju crvenih krvnih stanica kompleks je simptoma, ujedinjenih zajedničkim imenom - hemolitička anemija.
Uzroci
Među uzrocima bolesti su sljedeći:
- Nasljedstvo.
- Prodiranje toksina ili stresora u ljudsko tijelo (biološki ili kemijski otrovi, lijekovi, razne infekcije).
- Imunološki poremećaji.
- Vaskularne proteze i transplantacije.
- Rhesus - sukobi između majke i fetusa tijekom trudnoće.
- Teški oblici pojedinih bolesti (maligna hipertenzija, tumori i drugo).
- Komplikacije tijekom transfuzije komponenti krvi davatelja.
Klasifikacija
Na temelju etiologije ili uzroka bolesti razlikuju se sljedeći nozološki tipovi:
Nasljedni ili urođeni, koji uključuju:
- Neuroferocitni. Dominantna je nedovoljna aktivnost enzima dobivena prema setu kromosoma jednog od roditelja. Rezultat je značajno smanjenje trajanja crvenih krvnih stanica. Normalno, životni ciklus crvenih krvnih zrnaca je od 90 do 120 dana. S ovim oblikom, smanjenje se događa 12-40 dana.
- Mikrosferocitna (Minkowski-Choffardova anemija). Genetski defekt koji se očituje oštećenjem membrane crvenih krvnih stanica. Sferični oblik crvenih krvnih stanica nema elastičnost, što značajno smanjuje protok krvi u uskim područjima Krvožilni sustav. Deformacija crvenih krvnih stanica uzrokuje odlamanje malih dijelova koji se nazivaju mikrosferociti. Slezena je prisiljena stalno koristiti te mikrofragmente. Povećano opterećenje organa dovodi do kompenzacijskog povećanja potonjeg s progresijom hemolitičke krize.
- Srpasta stanica. Nasljedno uništavanje stanica zbog mutacije gena odgovornog za stvaranje hemoglobina. Potonji ima abnormalni S-oblik, što crvenim krvnim stanicama daje srpast oblik. U malim kapilarama ovaj oblik nije održiv i brzo propada.
- . Uništavanje stanične strukture opaža se zbog defekta u lancima hemoglobina naslijeđenog od jednog ili oba roditelja (homo ili heterozigotna patologija).
- Hemolitička anemija fetusa ili novorođenčeta nastaje zbog nekompatibilnosti Rh antigena majke i djeteta.
Kupljeno:
- Autoimuni. Nastaje zbog vlastitog imunološkog sustava tijela koji napada staničnu membranu i uništava je.
- Traumatično. Vanjski razlozi(umjetni srčani zalisci, vaskularne proteze ili anomalije velikih krvnih žila) mehanički oštećuju i remete cirkulaciju normalnih crvenih krvnih zrnaca.
- Akutna paroksizmalna noćna hemoglobinurija (prema autoru, Marchiafava-Miceli bolest). Rijetka vrsta bolesti uzrokovana mutacijom u matičnim stanicama koštane srži. U ovom obliku djelomično su zahvaćeni i leukociti i trombociti. Aktivira se uglavnom noću. Uzroci njegove pojave nisu u potpunosti shvaćeni, provocirajući čimbenici mogu uključivati kirurške intervencije, teške zarazne bolesti, transfuziju krvi, obilne menstruacije među ženama.
- Toksična hemoliza. Pod utjecajem otrovnih tvari: kemijski otrovi, neki lijekovi dugotrajnu upotrebu, biološki otrovi insekata i gmazova otapaju lipide membrane eritrocita.
Ovisno o težini bolesti, razlikuju se tri oblika:
- Blagi stupanj.
- Umjerena težina.
- Teška struja.
Prema tijeku bolesti razlikuju se:
- Latentni oblici. Kompenzirana stanja s minimalnom kliničkom slikom.
- Kronično. Neizraženi, spori simptomi s razdobljima pogoršanja.
- Kriza. Karakterizira ga akutno stanje kojima je potrebna hitna pomoć.
Simptomi
Klinička slika varira za različite podtipove hemolitičke anemije. Uobičajeni simptom bolest je . U početku se uočava žutilo bjeloočnice očne jabučice, a kako napreduje javlja se žutilo kože. Uobičajene tegobe su slabost, glavobolja, vrtoglavica, groznica, svrbež kože. Tijekom pregleda često se opaža povećanje slezene i jetre. Veliki postotak pacijenata bilježi promjene u boji urina i izmeta. Početak simptoma gladovanje kisikom tkiva: bljedilo, otežano disanje, ubrzan rad srca. Kao rezultat stagnacije u žučnom mjehuru, česte su pritužbe na mučninu, težinu u desnom hipohondriju, a s vremenom i stvaranje kamenaca i bilijarne kolike.
U dojenčadi i djece glavni znakovi su lubanja u obliku tornja, uske očne duplje, dentalna malkluzija i zakašnjeli razvoj.
Starije osobe često doživljavaju trofični ulkusi Donji udovi, oštećenje vida.
Simptomi hemolitičke krize izraženi su oštrim i značajnim povećanjem gore navedenih patoloških reakcija:
- Izraženi pokazatelji intoksikacije. Teška slabost, zimica, moždani fenomeni do gubitka svijesti, bolovi u zglobovima.
- Znakovi zatajenje bubrega. U kritičnim slučajevima dolazi do prestanka protoka mokraće u mjehur.
- Povećanje sluznice i kože.
Liječenje
Za produktivne i brzo liječenje hemolitička anemija, prije svega, potrebno je saznati oblik bolesti. Dijagnoza se postavlja na temelju anamneze i opsežnog kliničkog pregleda. To je mehanizam hemolize koji diktira taktiku specifične terapije. Primarni zadatak je eliminirati utjecaj hemolizirajućih čimbenika.
Konzervativne mjere:
- nadomjesne metode (transfuzija crvenih krvnih stanica, krvnih nadomjestaka i primjena plazmafereze);
- hormonska terapija za autoimune poremećaje, ako nema učinka, propisuju se citostatici;
- kada se otkrije otrovno sredstvo - infuzijska terapija, prisilna diureza, ako je potrebno - davanje protuotrova;
- Ako se otkrije bakterijska priroda, propisuju se antibiotici širokog spektra.
Kirurško liječenje:
- Splenektomija je kirurško uklanjanje slezene. Razmatra se krizni tijek s čestim egzacerbacijama apsolutna indikacija za operaciju u bilo kojoj dobi pacijenta.
- Ako se otkriju kamenci, preporuča se kombinirati splenektomiju s uklanjanjem žučnog mjehura.
Kada se razvije kriza, pravovremena hospitalizacija pacijenta u hematološkom odjelu s naknadnom primjenom plazmafereze, hormona u dozi od 1 mg po 1 kg težine, kisika i srčanih lijekova dolazi u prvi plan. U teškim slučajevima hipo- i anurije dobar učinak ima hemodijalizu na aparatu za umjetni bubreg.
Prevencija
Ne postoji specifična profilaksa za veliku većinu hemolitičkih anemija. Neke korisne preporuke uključuju sprječavanje razvoja kriza:
- Dispanzersko promatranje od strane liječnika, redovito praćenje biokemijskih parametara krvi, potpuno odbijanje samoliječenja.
- Uzimanje složenih vitaminskih pripravaka s naglaskom na antioksidativno djelovanje i folnu kiselinu.
- Pijenje velikih količina tekućine.
- Ukidanje letova na velikim udaljenostima, izbjegavanje dugih putovanja.
- Suzdržite se od intenzivnog psiho-emocionalnog i fizičkog stresa.
Prognoza
Pokušaji da se sami nosite s hemolitičkom anemijom dovode do pogoršanja stanja. Bilo koja vrsta anemije s odgođenim početkom odgovarajućeg liječenja komplicira mogućnost oporavka. Uz pravovremeni pristup kvalificiranim stručnjacima, sekundarni oblici stečene anemije, koji su uzrokovani fizičkim, imunološkim ili kemijskim čimbenicima, dobro reagiraju na liječenje, a mogućnost oporavka je velika.
Uznapredovala kriza predviđa krajnje nepovoljan ishod. Kod kongenitalnih oblika ne dolazi do oporavka, ali postoji mogućnost dugotrajne remisije.
Pronašli ste grešku? Odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter
Hemolitička anemija odnosi se na bolesti karakterizirane kao anemija. Najčešći nasljedni oblik bolesti, koji se može razviti čak i kod novorođenčadi. Općenito, ova krvna bolest može se naći kod ljudi bilo koje dobi (pa čak i kod domaćih životinja, kao što su psi) i ima prirođenu i stečenu etiologiju. Po svojoj štetnoj sposobnosti hemolitička anemija je vrlo opasna bolest te se teško liječi, dugotrajno i u bolničkim uvjetima.
Osobito je opasna hemolitička kriza, koja uzrokuje naglo pogoršanje stanja bolesnika i zahtijeva uzimanje hitne mjere. Uznapredovali oblici bolesti dovode do kirurške intervencije, što ukazuje na potrebu pravovremenog otkrivanja i učinkovitog liječenja.
Suština bolesti
Hemolitička anemija uključuje čitavu skupinu anemija s povećanom hemolizom eritrocita, povećanom razinom produkata razgradnje eritrocita u kombinaciji s prisutnošću reaktivno pojačane eritropoeze. Suština bolesti je pojačano razaranje krvi zbog značajnog smanjenja životnog ciklusa crvenih krvnih zrnaca zbog činjenice da se njihovo razaranje događa brže od stvaranja novih.
Eritrociti (crvena krvna zrnca) krvne su stanice odgovorne za vrlo važnu funkciju - prijenos kisika do unutarnji organi. Nastaju u crvenoj koštanoj srži, a nakon sazrijevanja ulaze u krvotok i s njim se šire po tijelu. Životni ciklus Ove stanice traju oko 100-120 dana, njihova dnevna smrt doseže 1% ukupnog broja. Upravo se ta količina zamjenjuje novom, koja održava normalnu razinu crvenih krvnih stanica u krvi.
Kao rezultat patologije u periferne žile ili slezene, dolazi do ubrzanog uništavanja crvenih krvnih zrnaca, a nove se stanice ne stignu razviti – poremećena im je ravnoteža u krvi. Refleksno, tijelo aktivira stvaranje crvenih krvnih stanica u koštanoj srži, ali one nemaju vremena za sazrijevanje, a mlade nezrele crvene krvne stanice - retikulociti - ulaze u krv, što uzrokuje proces hemolize.
Patogeneza bolesti
Patogeneza hemolitičke anemije temelji se na razaranju crvenih krvnih stanica uz difuziju hemoglobina i stvaranje bilirubina. Proces razaranja crvenih krvnih stanica može se odvijati na dva načina: unutarstanični i intravaskularni.
Intracelularna ili ekstravaskularna hemoliza razvija se u makrofagima slezene, rjeđe u koštanoj srži i jetri. Destruktivni proces je uzrokovan patologijom membrane eritrocita ili ograničenjem njihove sposobnosti promjene oblika, što je uzrokovano kongenitalnom morfološkom i funkcionalnom inferiornošću ovih stanica. U krvi se značajno povećava koncentracija bilirubina i smanjuje sadržaj haptoglobina. Glavni predstavnici ove varijante patogeneze su autoimune hemolitičke anemije.
Intravaskularna hemoliza javlja se izravno u krvnim kanalima pod utjecajem vanjskih čimbenika, kao što su mehaničke ozljede, toksične lezije, transfuzija nekompatibilne krvi itd. Patologija je popraćena oslobađanjem slobodnog hemoglobina u krvnu plazmu i hemoglobinurije. Kao rezultat stvaranja methemoglobina, krvni serum postaje smeđi, a razina haptoglobina naglo pada. Hemoglobinurija može uzrokovati zatajenje bubrega.
Oba mehanizma patogeneze opasna su zbog svoje ekstremne manifestacije - hemolitičke krize, kada hemoliza eritrocita postaje široko rasprostranjena, što dovodi do oštre progresije anemije i pogoršanja stanja osobe.
Klasifikacija bolesti
Uzimajući u obzir etiologiju bolesti, hemolitička anemija podijeljena je u dva glavna tipa: stečena i kongenitalna; I u medicini se razlikuju rjeđe specifične vrste. Kongenitalne ili nasljedne hemolitičke anemije uključuju sljedeće glavne oblike bolesti:
- Membranopatija: anemija uzrokovana nedostacima u strukturi crvenih krvnih stanica. Mikrosferocitne, ovalocitne i akantocitne varijante.
- Enzimopenični oblik: patologija je uzrokovana nedostatkom različitih enzima - klase pentoza fosfata, glikolize, oksidacije ili redukcije glutationa, ATP-a, sinteze porfirina.
- Hemoglobinopatije: bolesti povezane s poremećenom sintezom hemoglobina, sorte i talasemija.
Stečena hemolitička anemija ima sljedeće karakteristične oblike:
- Imunohemolitički tip: izoimuna i hemolitička autoimuna anemija.
- Stečene membranopatije: noćna paroksizmalna hemoglobinurija i tip spur stanica.
- Na temelju mehaničkog oštećenja stanica: marš hemoglobinurija, mikroangiopatski tip (Moshkovicheva bolest) i anemija kao posljedica ugradnje protetskih srčanih zalistaka.
- Toksične vrste: glavni tip je anemija uzrokovana lijekovima i izloženost hemolitičkom otrovu.
Uz dva glavna oblika bolesti, razlikuju se specifične vrste patologije.
Konkretno, hemolitička anemija u djece može se izraziti kao hemolitička žutica novorođenčadi.
U ovom slučaju, oštećenje crvenih krvnih stanica uzrokovano je destruktivnim učincima majčinih protutijela.
Česta vrsta bolesti je idiopatska anemija, uključujući i sekundarni oblik uzrokovan limfomom.
Uzroci hemolitičke anemije
Uzroci patologije mogu se podijeliti na vanjske i unutarnje, ovisno o čimbenicima utjecaja. Kongenitalnu anemiju generiraju unutarnji uzroci na genetskoj razini: nasljeđivanje abnormalnog gena od jednog ili oba roditelja; manifestacija spontane mutacije gena tijekom razvoja fetusa u maternici.
Najopasnija patologija je u obliku homozigotni oblik kada je abnormalni gen prisutan na oba kromosoma istog para. Takve hemolitičke anemije kod djece imaju izrazito pesimističnu prognozu razvoja.
U etiologiji stečenih vrsta bolesti mogu se razlikovati sljedeći glavni razlozi: gutanje otrova (arsen, zmijski otrov, otrovne gljive, olovo itd.); preosjetljivost na određene kemikalije i ljekovite tvari; zarazne bolesti (malarija, hepatitis, herpes, infekcije hranom itd.); opekline; transfuzija krvi nekompatibilne po skupini i Rh faktoru; neuspjeh u imunološkom sustavu, što dovodi do proizvodnje antitijela na vlastite crvene krvne stanice; mehaničko oštećenje crvenih krvnih stanica (kirurško izlaganje); nedostatak vitamina E; prekomjerni unos određenih lijekova (antibiotici, sulfonamidi); sistemske bolesti vezivnog tkiva (eritematozni lupus, reumatoidni artritis).
Simptomi bolesti
Bez obzira na vrstu bolesti, mogu se identificirati opći karakteristični simptomi hemolitičke anemije: bljedilo ili žutost kože, oralne sluznice, očiju; tahikardija, slabost i kratkoća daha, povećanje slezene i jetre, znakovi žutice, vrtoglavica, groznica, moguće zamagljenje svijesti i konvulzije; povećanje viskoznosti krvi, što dovodi do tromboze i poremećaja opskrbe krvlju.
Ovisno o mehanizmu patogeneze, bilježe se specifični simptomi.
Intravaskularna hemoliza se manifestira slijedeći znakovi: povećanje temperature, promjena boje urina (crvena, smeđa ili pocrnjela), otkrivanje bilirubina u krvi, indeks boje u rasponu od 0,8-1,1.
Intracelularni mehanizam dovodi do simptoma kao što su žutilo kože i sluznica, smanjenje razine hemoglobina i crvenih krvnih stanica u krvi, broj retikulocita veći od 2%, povećanje sadržaja neizravnog bilirubina, veliki količina urobilina u mokraći i sterkobilina u fecesu.
Uobičajeni klinički oblici
U kliničkim manifestacijama može se razlikovati nekoliko uobičajenih oblika hemolitičke anemije:
- Minkowski-Choffardova anemija (nasljedna mikrosferocitoza) karakterizirana je abnormalnom propusnošću membrane eritrocita kroz koju prolaze natrijevi ioni. Bolest ima autosomno dominantnu nasljednu prirodu. Razvoj je valovit: izmjenjuju se stabilna razdoblja i hemolitičke krize. Glavni znakovi: smanjenje osmotske rezistencije eritrocita, prevladavanje promijenjenih eritrocita - mikrosferocita, retikulocitoza. U slučaju složenog tijeka bolesti potrebno je kirurška intervencija(splenektomija).
- Talasemija uključuje brojne bolesti slične prirode koje imaju nasljednu osnovu. Bolest je povezana s poremećenom proizvodnjom hemoglobina. Glavni znakovi: povećana slezena, rascjep usne, toranj lubanje, hipokromni indeks boje, promijenjen oblik crvenih krvnih zrnaca, retikulocitoza, povišene razine bilirubina i željeza u krvi. Kada se otkrije takva hemolitička anemija, liječenje se provodi davanjem crvenih krvnih stanica i folne kiseline.
- Anemija srpastih stanica je najčešći tip hemoglobinopatije. Karakterističan znak: Crvena krvna zrnca poprimaju oblik srpa, zbog čega zapinju u kapilarama, uzrokujući trombozu. Hemolitičke krize popraćene su ispuštanjem crnog urina s tragovima krvi, značajnim smanjenjem hemoglobina u krvi i groznicom. Koštana srž sadrži visok sadržaj eritrokariocita. Tijekom liječenja bolesniku se daje povećana količina tekućine, provodi se terapija kisikom i propisuju antibiotici.
- Porfirije su nasljedni oblik bolesti i uzrokovane su kršenjem stvaranja porfirina - komponenti hemoglobina. Prvi znak je hipokromija, postupno dolazi do taloženja željeza, mijenja se oblik crvenih krvnih stanica, au koštanoj srži se pojavljuju sideroblasti. Porfirija se može dobiti i zbog trovanja otrovima. Liječenje se provodi davanjem glukoze i hematita.
- Autoimuna hemolitička anemija karakterizirana je uništavanjem crvenih krvnih stanica protutijelima na njihovu membranu i limfocite. U liječenju dominira primjena hormona steroidni tip(prednizolon, deksametazon i citostatici). Ako je potrebno, provodi se kirurško liječenje - splenektomija.
-
Milano Metropolitan: karta, cijene ulaznica i korisni savjeti Koliko koštaju ulaznice?
-
Naučiti čitati Jeppesenove dijagrame - Vodič Instaliranje dodataka koji će značajno poboljšati grafiku i realističnost simulatora
-
Kada i u kojim slučajevima samostalni poduzetnik treba podnijeti nultu deklaraciju?
-
Što je epitet i kako ga pronaći?
