Syndrome de malabsorption chez l'enfant : causes, symptômes, principes de la nutrition thérapeutique. Symptômes du syndrome de malabsorption chez les enfants, menace cachée, traitement et prévention de la pathologie

La malabsorption est une forme de maladie du système digestif dans laquelle l'absorption de substances par les intestins est altérée. Le syndrome se caractérise par des manifestations telles que la stéatorrhée, la perte de poids, la diarrhée et la polyhypovitaminose. Avec cette maladie, les processus de digestion, de métabolisme et de transport des nutriments sont perturbés, ce qui conduit à diverses pathologies.

Les médecins identifient un syndrome congénital de la maladie, diagnostiqué chez 10 pour cent des patients. Pathologie similaire se manifeste dans les premières années de la vie d’une personne. Il existe également une forme acquise de malabsorption. Son apparition est fortement influencée par d’autres troubles.

Degrés et types

La malabsorption est envisagée en fonction de sa gravité :

• 1er degré ( forme légère gravité) - le corps perd du poids jusqu'à 10 kg, une faiblesse générale est perceptible, les performances diminuent, des manifestations d'hypovitaminose sont possibles.
• Stade 2 (sévérité modérée) – perte de poids de plus de 10 kg, l'homéostasie hydroélectrolytique est perturbée, une polyhypovitaminose typique s'exprime, des signes d'anémie apparaissent et le niveau d'hormones sexuelles diminue.
• Grade 3 (forme grave de la maladie) – déficit notable de poids corporel, carence grave segments multivitaminés et électrolytiques, manifestations de l'ostéoporose et de l'anémie, survenue d'œdème, Troubles endocriniens et des convulsions.

Classification des violations absorption intestinale:

1. La mauvaise absorption des monosaccharides est le principal degré de malabsorption du galactose, du glucose et du fructose.
2. Absorption altérée des acides aminés - cystinurie, maladie de Hartnup, forme congénitale de lysinurie, survenue du syndrome de Lowe, degré primaire de malabsorption de la méthionine.
3. Une altération de l'absorption des graisses est un signe d'abétalipoprotéinémie et de malabsorption primaire des acides gras.
4. La mauvaise absorption des vitamines est le principal degré de malabsorption de l’acide folique et de la vitamine B12.
5. Absorption altérée minéraux– degré primaire de malabsorption du zinc ; manifestations d'hypomagnésémie, de rachitisme idiopathique, hypophosphatémique et du syndrome de Menkes.
6. Une mauvaise absorption des électrolytes est une forme congénitale de chloridorrhée.

Caractéristiques chez les enfants

Une malabsorption peut également survenir enfance. Le syndrome occupe une place particulière de par sa prévalence, ainsi que par la gravité de ses manifestations et sa polyétiologie.

La forme héréditaire survient chez les enfants présentant un déficit en disaccharidase, une mucoviscidose, le syndrome de Shwachman, la maladie de Hartnup, une cystinurie, un manque de sucrase et d'isomaltase.

Une malabsorption acquise est observée chez les enfants atteints du syndrome de l'intestin court, d'une lymphangiectasie intestinale et de diverses tumeurs. intestin grêle, Et . Dans de rares cas, une allergie aux protéines du lait de vache survient.

La malabsorption entraîne danger accru pour l'enfant en raison de l'épuisement probable du corps et de l'apparition de formations malignes pouvant entraîner la mort. Un diagnostic rapide avec un traitement immédiat est important.

Symptômes

Les patients présentant une malabsorption présentent les symptômes suivants :

Diagnostique

1. Une prise de sang détecte une carence en vitamine K et des signes d'anémie. Analyse biochimique donne une idée du taux d'albumine dans le système circulatoire, ainsi que du taux de calcium. De plus, la quantité de vitamines de différents groupes est déterminée.
2. Les études sur les selles montrent leur volume quotidien, leur pH, la quantité de graisse, la présence d'amidon et fibre musculaire. Test possible pour la stéatorrhée et diagnostics supplémentaires recherche bactériologique.
3. La maladie peut être détectée à l'aide Études aux rayons X intestin grêle.
4. Imagerie par échographie et résonance magnétique cavité abdominale donnent également de bons résultats.
5. Évaluation de la sécrétion pancréatique, tests LND et PABA.

Les principaux signes de la maladie sont diagnostiqués à l'aide recherche en laboratoire le sang, l'urine et les selles.

Traitement

Un point important est d'identifier la cause de la maladie. C'est sur la base de la cause profonde que repose tout traitement ultérieur de la malabsorption.

Le patient se voit prescrire régime spécialà partir de calculs de gravité et de symptômes. L'administration parentérale de vitamines, de mélanges d'électrolytes et de protéines, ainsi que de micro-éléments essentiels est possible.

La dysbactériose est corrigée et le liquide perdu par le corps du patient est restauré. Si la maladie sous-jacente nécessite solution rapide, puis une intervention chirurgicale a lieu.

Les opérations sont appropriées pour les patients qui souffrent, complications graves processus inflammatoires dans les intestins, lymphangiectasie, maladie de Hirschsprung.

Pour les formes légères de malabsorption et la cause sous-jacente, un traitement médicamenteux est prescrit.

Prévision

Dans les formes bénignes, elle se corrige facilement avec le régime alimentaire nécessaire. Dans d’autres cas, tout dépend de la pathologie sous-jacente, du degré de perturbation de l’absorption des aliments et du flux des éléments nécessaires dans le système circulatoire du corps. Si le facteur principal est éliminé, le corps devra alors se remettre de la dystrophie, ce qui peut prendre beaucoup de temps.

Complications possibles :

• Anémie;
• Troubles de la fertilité ;
• Troubles neurovégétatifs ;
• Dystrophie;
• Anomalies de plusieurs organes.

La progression de la malabsorption vers des stades sévères entraîne la mort.

La prévention

Les mesures visant à prévenir la malabsorption visent également les causes profondes de la maladie. Les travaux doivent être surveillés organes digestifs et prévenir leurs violations. Cela s'applique aux intestins, au foie, au pancréas ainsi qu'aux troubles endocriniens. La détection rapide de la pathologie aidera à éviter une intervention chirurgicale en résolvant le problème avec des médicaments.

Nous apprendrons en détail les processus d'absorption dans l'intestin et le dysfonctionnement de leur évolution, les causes et le traitement de la malabsorption à partir de la vidéo suivante :

Comment nous économisons sur les suppléments et les vitamines: vitamines, probiotiques, farine sans gluten, etc. et on commande sur iHerb (suivez le lien pour un rabais de 5$). La livraison à moscou ne prend que 1 à 2 semaines. Beaucoup de choses coûtent plusieurs fois moins cher que de les acheter dans un magasin russe, et certains produits, en principe, ne peuvent pas être trouvés en Russie.

Syndrome de malabsorption– une condition dans laquelle il y a une malabsorption nutriments V intestin grêle. Littéralement, le terme « malabsorption » signifie « mauvaise absorption ». La malabsorption survient à tout âge, mais est particulièrement fréquente chez les enfants, ce qui s'explique par l'immaturité du tractus gastro-intestinal, des enzymes et du système immunitaire.

Concept de syndrome d’absorption et de malabsorption alimentaire

Nutriments entrant dans le tractus gastro-intestinal tractus intestinal, susceptible d'être influencé enzymes digestives(contenu dans les intestins, suc gastrique, suc pancréatique, bile, etc.), sont ainsi divisés en composants. Ce n'est que sous cette forme que les substrats nutritionnels sont absorbés dans le sang - en « langage médical », l'intestin grêle, agissant comme un tamis sélectif, permet l'absorption uniquement des produits décomposés.

Sur cette base, les causes du syndrome de malabsorption peuvent être des maladies de l'estomac, du pancréas, du foie, des anomalies héréditaires des enzymes qui entraînent une perturbation du processus digestif et des maladies de l'intestin grêle lui-même, entraînant une perturbation du processus d'absorption.

Raisons conduisant au développement du syndrome de malabsorption

Selon les causes du syndrome de malabsorption, il est généralement divisé en primaire (congénital, héréditaire) et secondaire (acquis).

Syndrome de malabsorption primaire

En règle générale, la cause du syndrome de malabsorption primaire est un déficit génétiquement déterminé d'une enzyme digestive, ou troubles héréditaires structures de la membrane muqueuse de la paroi intestinale.

Les maladies héréditaires les plus courantes qui surviennent avec le développement du syndrome de malabsorption sont :

1. Déficit en enzyme digestive lactase (déficit en lactase). Dans ce cas, le syndrome de malabsorption est génétiquement déterminé par la faible activité de l'enzyme lactase, qui décompose le sucre du lait - le lactose. Grande importance Cette maladie survient dès la petite enfance, car le lactose est contenu dans le lait, qui constitue l'alimentation principale de l'enfant.
2. Fibrose kystique- commun maladie héréditaire, dans lequel les glandes du corps sont affectées. Syndrome de malabsorption avec forme intestinale La mucoviscidose se développe en raison d'une insuffisance du pancréas et d'une diminution de l'activité des enzymes digestives sécrétées par celui-ci.
3. . L'apparition de la maladie cœliaque est causée par une intolérance aux composants des protéines céréalières - la prolamine et la gluténine (nom commun - gluten). Chez les personnes génétiquement prédisposées, sous l'influence du gluten, une inflammation et une atrophie ultérieure de la muqueuse intestinale se développent, conduisant au développement d'un syndrome de malabsorption.
4. Hypoplasie pancréatique congénitale– un défaut de développement dans lequel le pancréas est sous-développé. En conséquence, le syndrome de malabsorption est dans ce cas causé par un manque de suc pancréatique. Les manifestations de la maladie apparaissent dans les premiers jours ou semaines de la vie et s'intensifient lorsque l'enfant est transféré à une alimentation artificielle.

Syndrome de malabsorption : formes secondaires

Les formes secondaires de malabsorption chez les enfants se développent le plus souvent au cours d'une phase aiguë infections intestinales et les helminthiases (en particulier la giardiase), la dysbactériose, inflammation allergique intestins. Plus causes rares syndrome de malabsorption secondaire chez les enfants - ablation de l'estomac ou d'une partie de l'intestin, maladie du foie, du pancréas, etc.

Les principales manifestations du syndrome de malabsorption

Les manifestations du syndrome de malabsorption dépendent de la maladie qui l'a provoqué. La gravité de chaque symptôme dépend du degré de carence nutritionnelle, ainsi que de l'organe qui présente les plus grandes perturbations dans les processus biochimiques.

À manifestations générales Le syndrome de malabsorption comprend :

• la perte de poids du patient ou un faible taux de prise de poids, un retard de croissance, un mauvais développement du tissu adipeux sous-cutané ;
• faiblesse, manque d'appétit;
• gonflement (comme signe contenu réduit protéines dans le sang);
• manifestations associées à l'hypovitaminose - peau sèche, convulsions, langue douloureuse, stomatite, augmentation des saignements, augmentation de la chute des cheveux, ongles cassants, etc.
• anémie (due à une absorption insuffisante du fer et de l'acide folique);
• avec une absorption insuffisante des protéines peut survenir Troubles endocriniens(retard de développement sexuel, troubles fonction menstruelle et ainsi de suite.)

Du côté intestinal, les manifestations du syndrome de malabsorption sont avant tout des troubles des selles : des diarrhées fréquentes et abondantes sont caractéristiques, dans lesquelles des impuretés de mucus et de mousse peuvent être détectées. La couleur des selles change (du jaune au vert), l'odeur (de l'aigre à la nauséabonde).

Une manifestation de la malabsorption des graisses est ce qu'on appelle les « selles grasses » - la stéatorrhée (selles molles de couleur pâle qui collent aux parois des toilettes ou flottent et sont difficiles à éliminer). Selon l'analyse des selles, le syndrome de malabsorption révèle également une créatrice ( contenu accru dans les selles des fibres musculaires et du tissu conjonctif non digérées), amilorrhée (excrétion d'une quantité accrue d'amidon non digéré avec les selles).

En plus, traits caractéristiques la malabsorption chez les enfants est une préoccupation pendant l'alimentation ( colique intestinale), une augmentation de la taille de l'abdomen, des ballonnements, des grondements, des vomissements, des régurgitations fréquentes.

En cas de retard de croissance et de développement, il est nécessaire de montrer l'enfant à un médecin. Essais spécifiques aidera à déterminer lequel produits alimentaires ou les nutriments ne sont pas absorbés par le corps. Dans la plupart des cas de maladies accompagnées d'un syndrome de malabsorption, l'enzymothérapie substitutive et l'alimentation ont des effets positifs.

La violation de la fonction d'absorption de l'intestin, entraînant et accompagnant des pathologies graves, est appelée syndrome de malabsorption. En raison de ce trouble, le corps ne reçoit pas suffisamment éléments nécessaires, obligatoire pour un fonctionnement normal. La maladie est particulièrement dangereuse pour les enfants, car elle entraîne de graves retards dans la maturation et la croissance de l'enfant.

Le concept de « malabsorption » regroupe tout un groupe de pathologies qui surviennent dans l'organisme en raison d'une incapacité totale ou partielle à absorber substances nécessaires et des éléments. Il s’agit d’une condition dans laquelle le corps n’est pas capable de se développer et de fonctionner pleinement.

Le syndrome de malabsorption est étroitement lié au syndrome de carence fonction digestive Tractus gastro-intestinal (), puisque dans ces deux cas se développe un dysfonctionnement général de la digestion et de l'absorption. divers départements tube digestif.

Types et formes

Les variétés de malabsorption comprennent 2 groupes principaux (formes) en fonction du type d'indigestion des substances :

1. Type sélectif, lorsqu'un élément n'est pas absorbé.
2. Total, survenant avec des lésions intestinales étendues, caractérisées par un manque total de digestibilité de tous les éléments.

À leur tour, les formes de syndrome de malabsorption (ci-après dénommées SMA) sont divisées en variétés selon le type de substance rejetée :

Une absorption insuffisante du fructose dans l’intestin grêle est appelée malabsorption du fructose.

1. Indigestibilité des protéines.
2. Trouble de l'absorption des glucides.
3. Incapacité à absorber les vitamines.
4. Intolérance aux graisses.
5. Malabsorption associée à l'indigestion du groupe mono- et disaccharide ou glucose-galactose. Survient le plus souvent chez les nouveau-nés dès les premiers jours de la vie.
6. Rejet minéral.
7. Absorption altérée des acides aminés.

La malabsorption du galactose sous forme avancée entraîne de graves conséquences chez les enfants jusqu'au coma et à la mort. Cependant, avec un régime alimentaire opportun et thérapie médicamenteuse le pronostic est assez favorable.

Origine du syndrome

La survenue d'un syndrome de malabsorption chez un enfant peut être provoquée par :

Facteur	Caractéristique
Nourriture	Déséquilibre alimentaire, alimentation de mauvaise qualité, repas irréguliers
Chimique	Intoxication (organique et inorganique)
Physique	Exposition aux radiations
Organique	Conditions postopératoires, néoplasmes, présence d'anomalies dans le tube digestif de l'enfant
Biologique	Bactéries, leurs virus et toxines, invasions
Troubles nerveux et humoraux	Troubles psychoémotionnels, psychopathologie, troubles du système nerveux central, troubles système autonome, troubles réflexes

La malabsorption est directement liée à la nutrition des enfants. Seul un médecin hautement qualifié peut élaborer un régime pour votre enfant. Si après l'allaitement (préparation maternisée) chez un nourrisson ou lait entier chez un enfant plus âgé il y a une détérioration générale de l'état, des douleurs, des ballonnements, des grondements, de la diarrhée - vous devez tirer la sonnette d'alarme. Même l’un de ces symptômes peut être un indicateur d’un déficit en lactase.

Si la même chose est observée après avoir consommé des aliments contenant du sucre et des aliments contenant du galactose et du glucose (y compris le sucre, le lait, etc.), il peut s'agir de manifestations de malabsorption de la forme glucose-galactose. Est-il possible de boire du kéfir pendant l'allaitement, lisez.

Le syndrome de malabsorption est maladie grave, ce qui peut entraîner de graves conséquences, notamment un handicap, voire dans certains cas la mort !

Causes et maladies provoquant une pathologie

La SMA est une pathologie multicausale car il y a de nombreux facteurs. La survenue d'un syndrome de malabsorption peut être due à un caractère congénital et acquis :

• La maladie héréditaire est le plus souvent observée chez les enfants au niveau de développement intra-utérin, en cas d'enzymopathies génétiques et anomalies congénitales. À maladies héréditaires inclure un tel pathologies sévères, comme le déficit en lactase et en disaccharides, la maladie coeliaque.
• SMA, déjà provoqué maladie existante, dans le contexte duquel se produit un dysfonctionnement de l'absorption intestinale (entéropathie, néoplasmes de l'intestin grêle, entérite, intoxication, déséquilibre, malnutrition, maladies systémiques).

Allergie aux protéines lait de vache présent chez 3 % des patients présentant une malabsorption acquise

Maladies provoquant une malabsorption :

1. Fibrose kystique (mucoviscidose).
2. Anomalies de développement et de fonctionnement, néoplasmes du pancréas
3. Foyers d'inflammation et pathologies primaires, lésions intestinales allergiques et infectieuses.
4. Diarrhée de nature diverse.
5. Pancréatite de toute nature.
6. Acanthocytose.
7. Manque de sucrase-isomaltase.
8. Indigestibilité des sels biliaires.
9. La maladie de Crohn.
10. Carence en lactase.
11. Rejet des monosaccharides.
12. Insuffisance en trypsinogène, entérokinase, duodénase.
13. Cholestase de toute origine.
14. Troubles entérocytaires.
15. Maladie coeliaque.
16. Syndrome de Shwachman-Diamant.
17. Entéropathie causée par des dommages immunitaires
18. Réduction de la surface d'aspiration.
19. Intestin court congénital.
20. Carence protéino-énergétique.
21. Lésions invasives.
22. Syndrome congestif (aveugle) de l’anse intestinale.
23. Pathologies des vaisseaux lymphatiques et sanguins.

Nous vous proposons de regarder une vidéo sur les symptômes de l'une des maladies les plus courantes provoquant une malabsorption - la maladie cœliaque :

Manifestations et degrés de développement de la maladie

Parmi les manifestations courantes de la malabsorption chez l’enfant figurent :

• diarrhée aiguë et chronique, souvent suivie de constipation (symptôme dominant et prédominant);
• formation accrue de gaz;
• symptômes graves de dystrophie corporelle;
• douleur abdominale;
• retard de développement et de croissance;
• perte d'appétit;
• les manifestations de carence multivitaminée, de déséquilibre eau-électrolyte, sont classées selon le type d'intolérance aux substances :

Lisez quoi faire si un enfant vomit.

Manifestations de la maladie avec certains éléments rejetés :

Selon la maladie sous-jacente, des symptômes variables s’ajoutent aux manifestations générales :

1. Le syndrome d'altération de la fonction d'absorption dans le contexte de la maladie coeliaque se caractérise par des selles abondantes et collantes, des vomissements, une dysphagie (altération de la déglutition), une dermatite atopique et des allergies.
2. Pancréatite type chronique se manifeste par une stéatorrhée - des selles grasses « savonneuses » avec contenu élevé amidon et fibres musculaires.
3. La cholestase (syndrome du trouble du flux biliaire) se caractérise par des selles grasses abondantes avec une forte odeur nauséabonde.

Je voudrais attirer votre attention sur l'un des symptômes de la malabsorption est la diarrhée. Ce n’est pas pour rien que les experts du monde entier le considèrent comme dominant. Sur la base des manifestations du syndrome diarrhéique, les paramètres de la recherche diagnostique peuvent être considérablement réduits.

Des selles mousseuses et acides, d'une consistance particulièrement fine, sont caractéristiques de la malabsorption du galactose. L'eau est possible en cas d'intolérance aux protéines du lait de vache, de mastocytose, d'hyperplasie surrénalienne héréditaire et de certains types de tumeurs productrices d'hormones.

Des selles grasses apparaissent avec des pathologies intestinales, notamment la maladie cœliaque, la dysbactériose, l'intestin court et les cholépathies. Les selles sont particulièrement grasses (avec un écoulement huileux caractéristique), caractéristique de la mucoviscidose. Polyfécalie – maladie coeliaque, dermatite.

Alternance de selles molles et de constipation sur fond de névroses - syndrome du côlon irritable. L’association d’une diarrhée et de douleurs abdominales signale des lésions infectieuses et invasives.

Et ceci n’est qu’une petite liste des types de troubles diarrhéiques. Prêter attention à ce symptôme facilitera grandement le diagnostic.

Selon la gravité des dommages, le syndrome de malabsorption est divisé en degrés :
1
Léger (1 degré de gravité). Se manifeste sous la forme de symptômes de carence en vitamines, l'enfant présente une légère diminution du poids corporel (ne dépasse pas 10 %), un syndrome fatigue chronique(asthéno-névrotique), disharmonie du développement général.
2
Modéré (2e année). Les signes sont plus prononcés : perte de poids atteint 20 %, symptômes plus prononcés de carence en vitamines, eau et électrolytes, états anémiques.
3
Sévère (grade 3). Le déficit pondéral dépasse 20%, il existe un retard mental prononcé Développement physique, symptômes évidents de carence en vitamines et en électrolytes hydriques, conditions anémiques.

Mesures diagnostiques

Le syndrome de malabsorption est initialement diagnostiqué sur la base de l'identification et de la synthèse de signes évidents. Le tableau clinique de la maladie chez les enfants est clarifié lorsque les études diagnostiques suivantes sont prescrites :

• Tests de D-xylose ;
• études endoscopiques et biopsies;
• identification de la graisse et de sa quantité dans les selles ;
• Radiographie de l'intestin grêle (permettant dès le jeune âge identifier les pathologies de la structure organique);
• des tests supplémentaires pour confirmer le diagnostic.

Vous pouvez découvrir ce qu’indique la présence de sang dans les selles d’un enfant.

Traitement : méthodes, objectifs, principes

Les principaux types d'élimination du syndrome de malabsorption sont : nutrition thérapeutique et diététique(espèce dominante) et ajustement médicamenteux. Rare espèce congénitale La SMA chez les enfants peut nécessiter une intervention chirurgicale et une thérapie spécifique.

Un régime alimentaire bien conçu est le principal facteur influençant la récupération

Ceci prend en compte :

• type de SMA (héréditaire ou acquis) ;
• degré de dysfonctionnement de l'absorption ;
• état du tube digestif;
• âge, appétit, préférences et habitudes alimentaires ;
• niveau de sensibilité intestinale à la charge osmotique.

• soulagement des manifestations de malabsorption;
• récupération poids normal corps;
• élimination de la maladie sous-jacente qui a provoqué la SMA.

Grands principes de traitement :

1. Élimination de la maladie sous-jacente à l’origine de la malabsorption.
2. Thérapie diététique.
3. Correction du métabolisme des vitamines et des protéines.
4. Correction des troubles du métabolisme eau-électrolyte.
5. Restaurer la fonction motrice normale du tube digestif.
6. Élimination de la dysbactériose.

La nutrition rationnelle d'un nouveau-né est la condition la plus importante, qui détermine l’état de santé non seulement pendant la petite enfance, mais également au cours des étapes ultérieures de la vie. Le suivi de la perception de la nutrition et de son ajustement est particulièrement important chez les enfants atteints du syndrome de dysfonctionnement de l'absorption. Ainsi, en cas de malabsorption du glucose-galactose, l'enfant a besoin administration intraveineuse du glucose ainsi qu'une alimentation maternisée et l'ajout d'un complexe vitaminique.

Les mesures préventives visent à prévenir la maladie qui a provoqué l'apparition et le développement d'une malabsorption. Avec une prévention de haute qualité et un traitement adéquat en temps opportun, le pronostic est positif.

Conclusion

Parfois, la SMA est éliminée grâce à une thérapie diététique et ne nécessite aucun ajustement médicamenteux. La mère joue un rôle énorme dans la prévention et le traitement des maladies qui provoquent un trouble de la fonction d'absorption d'un enfant (en particulier au cours de la première année de vie). Elle devrait manger de façon rationnelle et nutritive (avec allaitement maternel) et observez la réaction du bébé après la tétée, informez le médecin de son état.

De plus, nous vous suggérons de regarder une vidéo sur la façon dont se déroulent la digestion et l'absorption des nutriments dans les intestins :

Un groupe de maladies ou d'états pathologiques résultant du déficit, de l'absence ou de l'activité incomplète d'une ou plusieurs enzymes est appelé fermentopathie ou enzymopathie.

Divisé en 2 groupes :

1. héréditaire, génétiquement déterminé par le manque de sécrétion ou une diminution de l'activité d'une/de plusieurs enzymes ;
2. acquis, dont la cause est le plus souvent maladies chroniques, souvent des pathologies gastro-intestinales de divers types.

Il n’existe pas seulement de nombreuses pathologies enzymatiques héréditaires, mais un très grand nombre. Ce sont des maladies :

• le métabolisme des glucides ( diabète; déficit en disaccharidase, etc.) ;
• métabolisme des acides aminés (phénylcétonurie);
• métabolisme lipidique (lipidose) ;
• métabolisme des stéroïdes ( syndrome adrénogénital et etc.);
• le sang et les organes hématopoïétiques (microsphérocytose congénitale, etc.)
• métabolisme causé par un défaut des enzymes gastro-intestinales (ce groupe comprend des variantes du syndrome malabsorption) et autres (13 groupes au total).

Variantes du syndrome malabsorption, dont la pathologie est localisée dans l'intestin, appartiennent à plusieurs de ces groupes, car la pathogenèse de la maladie peut être une violation différents types métabolisme (glucides, protéines, etc.).

Syndrome de malabsorption(syndrome d'absorption intestinale altérée) est un complexe de symptômes cliniques d'un groupe de maladies intestinales, dont la base est l'insuffisance, l'absence ou la diminution de l'activité d'une ou plusieurs enzymes dans l'intestin grêle, ce qui entraîne une digestion ou une absorption altérée de divers composants alimentaires ou à l'absence de ces processus.
Sur la base de cette définition, 2 termes supplémentaires ont été introduits dans la terminologie médicale :

1. Maldigestie– perturbation du processus de digestion cavitaire ou membranaire des aliments (respectivement dans la lumière ou dans le bord alcalin de l'intestin grêle) ;
2. Malassimilation– troubles de la digestion et de l’absorption des aliments.
   Ainsi, dans le cas d'une pathologie, il ne peut y avoir qu'un processus de maldigestion ou seulement un processus de malabsorption, ou une maldigestion peut précéder la malabsorption, et la violation de ces 2 processus ensemble est appelée malassimilation.

Cependant, dans la terminologie médicale, la signification du mot « malabsorption » est généralement similaire à celle du terme « malassimilation ».

Les enfants ont le plus forme fréquente non seulement le déficit en disaccharidase, mais aussi le syndrome malabsorption est déficit en lactase (LD)– 10-80%. Tel une grosse différence dépend de la population ethnique. Par exemple, le nombre minimum indiqué est la fréquence du FN chez les Russes, le maximum est parmi les personnes de nationalité mordovienne.
Le lait maternel (malheureusement, en dans ce cas contient du lactose) et constitue l'unique type d'aliment pour l'enfant avant l'introduction des aliments complémentaires et constitue une part importante de l'alimentation jusqu'à la fin de la 1ère année de vie. U enfant en bonne santé Tout le lactose n’est pas digéré dans l’intestin grêle. Une partie sous forme non digérée, maintenant une activité maximale, pénètre dans le gros intestin.
Les principales fonctions du lactose dans l’organisme de l’enfant :

1. la principale source d'énergie facilement digestible ;
2. soutient le transport du calcium, du manganèse et du magnésium dans l'intestin grêle ;
3. est un facteur nécessaire à la formation d'une biocénose normale du côlon, est un milieu nutritif pour les bactéries lactiques ;
4. les acides gras, en tant que produit de la fermentation du lactose, créent l'environnement acide nécessaire ;
5. une source de galactose nécessaire à la formation du système nerveux central et de la rétine.

Et seul un apport excessif de lactose non digéré dans le gros intestin entraîne des anomalies pathologiques.
Pathogenèse du développement de la maladie
Si la fonction du lactose est altérée, le sucre du lait dans l'intestin grêle n'est pas complètement ou partiellement décomposé et absorbé, s'accumule dans l'intestin, augmente la quantité de chyme et de selles, atteint le côlon en quantité excessive et entraîne des troubles :

• formation de gaz, qui se manifeste cliniquement par de la diarrhée ;
• dans le gros intestin, le lactose est fermenté, empêchant la croissance de la microflore putréfiante et devenant en même temps un substrat nutritif pour la prolifération de micro-organismes ; le lactose est catalysé par la flore bactérienne, ce qui provoque l'accumulation d'acides organiques dans les intestins et un grand quantité d'hydrogène dans l'air expiré.

Sur la base de deux mots - lactose (glucides) et lactase (enzyme) - il existe plusieurs synonymes pour cette maladie :

• déficit en lactase(déficit en lactase, alactasie) ;
• malabsorption du lactose(Intolérance au lactose).

Classification
1. Origine du déficit en lactase
A – Infor LN principal(la raison est une diminution de l'activité lactase avec un entérocytes morphologiquement préservés) :
1. Congénital (génétiquement déterminé) est l’alactasie causée par un défaut génétique.
2. Néonatale (transitoire) chez les enfants prématurés et immatures au moment de la naissance. La maladie se manifeste dès les premiers jours de la vie d’un enfant, lorsque la digestion du lactose dans l’intestin est limitée et peut s’expliquer par l’immaturité des enzymes intestinales.
3. Constitutionnel (type tardif ou adulte de LN).
Persistance (rester, persister) de la lactase type d'enfant se manifeste chez les enfants de 4 à 5 ans. Cette forme de LI est associée à des caractéristiques ethniques.
B – LN secondaire, le plus souvent l'hypolactasie, est de 80 %. Elle repose sur des lésions des entérocytes intestinaux dues à des maladies d'origines diverses (parfois des maladies d'autres organes), qui conduisent à terme à une diminution de l'activité lactase.
2. Par degré de gravité :partiel(hypolactasie), complet(alactasie).

Signes cliniques de déficit en lactase
L'IL congénitale se développe immédiatement après la naissance :

• au début, l'enfant est agité et capricieux ; l'anxiété cède la place à la léthargie, à la faiblesse ; le sommeil est perturbé ;
• l'appétit réduit la chair à l'anorexie ;
• peau pâle; cyanose périorale et périorbitaire ;
• les bruits cardiaques sont étouffés, souffle systolique au sommet ;
• les phénomènes de flatulences s'expriment : visuellement gros ventre, ballonnements, grondements ;
• selles fréquentes, aqueuses, mousseuses, avec mucus, odeur très aigre ;
• vomissements, parfois fréquents ;
• l'accumulation de liquide dans les intestins peut donner le tableau clinique de « pseudoascites » ;
• Une dysbiose se développe souvent ;
• en conséquence (lorsque l'enfant ne mange pas, les vomissements et la diarrhée sont sévères), une exicose à des degrés divers et une toxicose se développent ; V cas sévères des dommages aux reins et au foie se produisent, des signes de diathèse hémorragique apparaissent; après un certain temps - hypotrophie; Si le traitement n’est pas commencé à temps, il entraînera la mort.

- similaire Signes cliniques exprimées après la naissance, mais après quelques jours/semaines elles s'estompent et disparaissent. Chez un bébé prématuré, cela dépend du degré de prématurité - plus l'âge gestationnel du nouveau-né est bas, plus le processus de digestion du lactose est normalisé tardivement.
Loi constitutionnelle:

• une diarrhée avec une odeur très aigre apparaît périodiquement, un grand nombre de graisse non digérée - stéatorrhée, vomissements, ballonnements, grondements, coliques, parfois maux de tête. Des symptômes apparaissent après la prise d'aliments contenant du lactose ;
• à carence majeure enzyme, mais si vous prenez un grand volume de lait, les symptômes sont importants ;
• si le déficit en lactase est faible et que l'enfant boit peu de lait, les symptômes cliniques peuvent être insignifiants voire absents.

Avec LN secondaire Dans le contexte d'une tolérance normale aux produits laitiers, des signes cliniques du syndrome diarrhéique se développent (diarrhée, vomissements, flatulences, etc.) en réponse à l'ingestion de produits laitiers après maladie passée, une cure d'antibiotiques, etc. Chez un enfant plus âgé, les symptômes peuvent être complétés par des plaintes concernant :

• malaise général, faiblesse, maux de tête ;
• éructations, nausées;
• goût désagréable dans la bouche et mauvaise haleine ;
• douleurs abdominales, le plus souvent de nature douloureuse, de localisation différente ; parfois, une douleur intense peut être ressentie ;
• sensation de lourdeur et de ballonnements au niveau de l'abdomen.

Diagnostic de la maladie
Dans le diagnostic, non seulement les méthodes de laboratoire et d'autres examens sont d'une importance non négligeable, mais également une analyse minutieuse par les parents de la dynamique de la maladie chez l'enfant.

Les méthodes de diagnostic sont les suivantes :

1. Collecte détaillée d'informations (sur les plaintes), d'antécédents obstétricaux, d'antécédents médicaux et d'histoire de vie.
2. Dynamique positive en excluant les produits laitiers contenant du lactose.
3. Un test de tolérance au lactose est prescrit lorsque l’état du patient s’améliore.
4. Radiographie de l'intestin - réalisée simultanément avec un test de lactose.
5. Examen fécal.
6. Pendant la période de rémission : pour déterminer la réaction de l’enfant au lait, une charge test est réalisée (10 ml de lait/kg de poids corporel). Un signe positif est l'absence de troubles intestinaux.
7. Concentration d'hydrogène dans l'air expiré.
8. En dernier recours, une biopsie de la muqueuse est examinée partie proximale intestin grêle - la présence et l'activité de l'enzyme lactase sont déterminées.

Traitement du déficit en lactase chez les enfants
Principes de base du traitement différentes formes Les déficits en lactase sont similaires, mais leur intensité et leur durée dépendent de la gravité de la maladie et du type de déficit.

1. Sous la forme primaire Le principe principal du traitement est de réduire la quantité de lactose dans les aliments reçus (parfois jusqu'à son élimination complète). Et pourtant dans enfance Il n'est pas conseillé d'éliminer complètement le lactose, même si déficience congénitale. Parallèlement, un traitement médicamenteux est effectué.
2. Sous forme secondaire Le principe principal est le traitement de la pathologie sous-jacente à l’origine de la LN. Réduire la quantité de lactose dans les aliments reçus sera également nécessaire, mais seulement temporaire (jusqu'à ce que la muqueuse de l'intestin grêle soit restaurée).

Thérapie diététique
C’est la principale méthode de traitement du déficit en lactase. D'abord règle impérative traitement et méthode objective les diagnostics sont des régimes d’élimination.

Il en existe 3 types et ils sont utilisés dans l'ordre suivant :

• empirique – prescrit dans les premiers jours de la maladie, dure environ 1 semaine ;
• élémentaire – au cours de la 2ème semaine, le menu s'étoffe progressivement ;
• soutien – la durée varie ; est d'élargir le menu autant que possible.

LI congénital . Étant donné que la maladie se manifeste dans les premiers jours/semaines de la vie d’un enfant, une thérapie diététique est prescrite immédiatement dès la première suspicion d’alactosie. En cas de LN congénitale :

• si la mère a du lait maternel et qu'il n'y a pas de préparations enzymatiques spéciales, l'enfant est transféré totalement ou partiellement vers des préparations spécialisées à faible teneur en lactose ou sans lactose (le problème est résolu individuellement) ;
• Si le bébé est nourri au biberon, une préparation spécialisée sans lactose est sélectionnée ; après un certain temps, vous pourrez essayer une préparation à faible teneur en lactose. Un indicateur qui permet de tester un mélange pauvre en lactose est l'absence de troubles intestinaux après le test (charge de test) ;
• Pour les enfants nourris de manière mixte, une formule spécialisée est sélectionnée sous forme d'alimentation complémentaire ou de remplacement complet).
• Les mélanges sont modifiés si nécessaire. L'alimentation gratuite, utilisée chez un enfant en bonne santé, n'est pas recommandée en cas de déficit en lactase. Vous devez nourrir votre bébé de manière relativement claire, toutes les heures, afin que la quantité possible de lactase soit produite dans les intervalles entre les tétées.

Ainsi, avec le LI primaire, avant l'introduction des aliments complémentaires, l'enfant suit un régime élémentaire particulier.
Régime d'entretien. La composition des aliments reçus lors de ce régime, ainsi que la durée du régime, dépendent du degré de carence :

• Auparavant, l'adhésion à vie à un régime sans lactose était recommandée pour l'alactasie. Selon les données modernes, en présence de préparations enzymatiques, étant donné que le lactose est un facteur bifidogène, un régime sans lactose n'est pas pratique. Lors de l'allaitement, une thérapie enzymatique est obligatoire. Lors d'une alimentation mixte et artificielle, il est nécessaire d'introduire dans l'alimentation une préparation sans lactose ou pauvre en lactose, qui ne constituera qu'une partie de la quantité totale du mélange (le reste est du lait maternel ou une préparation régulière adaptée). Le volume du mélange thérapeutique est choisi pour chaque enfant individuellement ;
• en cas d'hypolactie - une décision individuelle similaire sur l'utilisation d'un mélange spécial, de préparations médicinales enzymatiques et d'un régime spécial.

Un régime pauvre en lactose se poursuit souvent tout au long de la vie.
Selon les règles internationales modernes, des aliments complémentaires (notamment le jus, le fromage cottage et le jaune) sont introduits dans l'alimentation d'un enfant en bonne santé à 6 mois. En cas de déficit en lactase, il est recommandé d'administrer plus tôt (possible à 4 mois) :

1. il est conseillé de donner d'abord purée de légumes, après quoi la bouillie de céréales avec faible contenu gluten (riz, sarrasin, maïs, etc.).
2. L'essentiel est de tout cuire avec de l'eau et non avec du lait.
3. De plus, il existe actuellement des mélanges de bouillies spécialisés sans lactose.
4. Il est recommandé de modifier légèrement le moment de l'introduction de certains types d'aliments :

• plats de légumes, ainsi que viande hachée de veau, de bœuf et de poisson - un peu plus tôt ;
• jus de fruits et de baies, purée de fruits, fromage cottage maison (pressé du lactosérum et lavé eau chaude; de préférence à partir de kéfir de trois jours), jaune d'œuf- un peu plus tard;
• introduit progressivement dans l'alimentation huile végétale, à partir de 8 mois – le kéfir (de préférence âgé de trois jours, car il ne contient que 0,5% de lactose) ; après la 1ère année - yaourts, lait caillé avec une quantité réduite de lactose.

À l’avenir, lorsque l’enfant grandira, il faudra prendre en compte les éléments suivants :

1. les produits contenant du lactose sont considérablement réduits ou éliminés de l'alimentation pendant une longue période ;
2. Pendant longtemps, il n'est pas recommandé de donner des aliments qui augmentent la formation de gaz dans les intestins ;
3. médicaments, qui contiennent du lactose, doivent être utilisés sous le contrôle d'un médecin (préparations homéopathiques, biologiques, etc.) ;
4. il faut introduire du poisson, des plats à base de soja, des légumes verts et légumes à feuilles pour l'apport de calcium et, par conséquent, de vitamine D dans l'organisme (sous forme de médicament, ou pris avec de la nourriture - œufs, foie ou endogène, lorsque la peau est exposée aux rayons ultraviolets).

LI néonatal (transitoire) nécessite un traitement de courte durée dont la durée dépend du degré de prématurité de l'enfant. Si la mère a du lait, l'enfant reçoit un lait maternisé pour bébés prématurés à faible teneur en lactose, dont le volume est déterminé à chaque fois individuellement par le médecin. Très rarement, un bébé est transféré à une alimentation artificielle. Après un certain temps, le bébé passe complètement au lait maternel.
Le régime alimentaire d'une mère qui allaite n'affecte pas la quantité de lactose contenue dans lait maternel, cependant :

• la mère doit suivre un régime ;
• exclure les aliments qui irritent le tractus gastro-intestinal ;
• Ne prenez pas d'aliments qui augmentent la formation de gaz.

Constitutionnelle LN . Il faut dire que ce n'est pas une maladie, mais un état. Cependant, si des signes cliniques de FN surviennent périodiquement (diarrhée, ballonnements, coliques grondauses), il est nécessaire de procéder à un examen et résultat positif prescrire un traitement.
Infor LN secondaire. La principale méthode de traitement est le traitement de la maladie sous-jacente. Les principes du régime seront déterminés par votre médecin. Si le traitement de la LN secondaire s'est révélé inefficace (le patient, lorsqu'il a reçu des aliments contenant du lactose, a de nouveau développé des signes cliniques d'intolérance au lactose, la quantité de glucides dans les selles a augmenté, etc.), il est nécessaire de réfléchir à manifestation possible LN primaire (constitutionnelle).

Traitement médicamenteux du déficit en lactase chez l'enfant
En complément de la thérapie diététique, en cas d'IL primaire, il est important, et en présence médicaments spéciaux- Le traitement médicamenteux est primordial. Des médicaments sont également prescrits pour d'autres formes de la maladie. Les questions sur le choix des médicaments, la dose, la durée d'utilisation sont résolues individuellement en fonction de l'intensité du patient processus pathologique et l'efficacité de la thérapie.
1.Thérapie enzymatique. Actuellement, en plus des mélanges, des médicaments ont été développés et utilisés dans de nombreux pays qui « jouent le rôle » d'une enzyme déficiente, ce qui a facilité le traitement du patient et amélioré sa qualité de vie, assurant le plein développement de l'enfant.
Choix de la composition, de la dose et de la forme préparation enzymatique en cas de déficit en lactase, comme dans d'autres enzymopathies, il est déterminé par l'étiopathogénie de la perturbation des processus digestifs et caractéristiques individuelles malade. Les médicaments suivants sont utilisés dans le traitement de diverses formes de LI :

• Lactase (La dose de lactase et la durée de son utilisation sont choisies individuellement par le médecin);
• Lactase Baby (utilisé pour le déficit en lactase chez les enfants de la naissance à 7 ans) ;
• Enzyme lactase ;
• Lactrase (pour les enfants plus âgés) ;

L'utilisation de ces médicaments permet aux enfants de maintenir alimentation naturelle. Lors de l'alimentation artificielle, vous pouvez utiliser des préparations contenant du lactose et des préparations enzymatiques, ce qui permet de fournir à l'enfant une nutrition adéquate.
En plus de la thérapie envisagée, justifiée par les principes de la pathogenèse de la maladie, en relation avec la défaite différents systèmes Lors du traitement de la LN, les éléments suivants doivent être pris en compte :

• procéder à la prévention et, si nécessaire, au traitement de la dysbiose ;
• utilisez des suppléments de calcium;
• Pour améliorer la fonction intestinale ou en cas de dysfonctionnement de l'estomac, du pancréas ou du foie, des préparations enzymatiques d'autres groupes sont prescrites. Lors du choix de la dose d’une préparation enzymatique, vous devez prendre en compte la composition de l’aliment, les besoins du patient et l’efficacité du traitement ;
• Les vitamines B sont efficaces pour améliorer les processus d’hydrolyse ;
• une thérapie stimulante peut être effectuée (2-3 semaines après le début du traitement) ;
• si nécessaire, un traitement antioxydant est effectué ;
• si nécessaire, empêcher la stabilisation des membranes entérocytes ;
• utiliser des adaptogènes si nécessaire ;
• effectuer une thérapie physique.

Principaux critères d’efficacité du traitement :

1. durcissement des selles et réduction de leur fréquence ;
2. disparition des flatulences et des douleurs abdominales ;
3. augmenter les indicateurs de développement physique en fonction de l'âge (principalement le poids corporel) ;
4. restauration des indicateurs de DPC ;
5. normalisation des données de laboratoire (la principale est une diminution du lactose dans les selles).

Une attention constante et une surveillance médicale, une thérapie diététique et un examen périodique ne sont nécessaires que dans la forme primaire de déficit en lactase.

À diagnostic opportun Et un traitement approprié Actuellement, le pronostic du traitement de la LN est favorable.

Qu’est-ce que le syndrome de malabsorption ? C'est ce que c'est état pathologique, qui se produit en raison d'une mauvaise absorption de tous les nutriments, oligo-éléments et vitamines directement dans l'intestin grêle.

Le syndrome de malabsorption, qui survient chez les enfants, peut être primaire ou secondaire.

1. Syndrome de malabsorption primaire. Ce syndrome est exclusivement héréditaire. Dans ce cas, le syndrome de malabsorption apparaît dès les premiers mois de la vie.
2. Syndrome de malabsorption secondaire. Dans ce cas, le syndrome survient en raison du plus raisons diverses. Mais la première raison pour laquelle cette maladie survient est une perturbation du fonctionnement du tractus gastro-intestinal.

Causes

Tout d'abord, les causes de l'apparition et du développement de ce syndrome sont des troubles génétiques. Dans le syndrome de malabsorption primaire, cela entraîne une perturbation de la production d'une ou plusieurs enzymes impliquées dans le processus de digestion des aliments dans l'intestin grêle. De ce fait, des troubles métaboliques apparaissent.

Avec le développement du syndrome de malabsorption secondaire, une complication de l'évolution de l'entérite apparaît, des maladies chroniques du pancréas et du foie peuvent également apparaître formations malignes dans l'intestin grêle.

Ces raisons peuvent conduire à un ou plusieurs processus qui contribuent réellement au développement du syndrome de malabsorption chez les enfants :

1. Diminution de l'activité des enzymes dans l'intestin grêle ;
2. Violation de la digestion des cavités ;
3. Violation de la digestion pariétale ;
4. Violation de l'hydrolyse des aliments et de l'absorption des produits.

En conséquence, les aliments non digérés contribuent à une perte de poids soudaine et à des carences en vitamines, et provoquent également des diarrhées.

Symptômes du syndrome de malabsorption chez les enfants

Le principal symptôme de cette maladie est dyspeptique, avec apparition chez l'enfant de troubles de l'appétit, de nausées, de ballonnements, de grondements et de douleurs abdominales, de vomissements et de troubles des selles, principalement dans le sens de la diarrhée.

Tous ces symptômes sont dus au fait que les aliments ne sont pas digérés par le tractus gastro-intestinal. Par conséquent, les enfants développent une carence en vitamines et micro-éléments. Cette carence se manifeste par une peau sèche, une glossite, des cheveux et des ongles cassants,