Limfogranulomatoza - este cancer sau nu? Boala Hodgkin este o boală malignă a țesutului limfoid: simptome, tratament, diagnostic, prognostic. Limfogranulomatoza (boala Hodgkin)

• Ganglioni limfatici măriți (cel mai adesea cervicali).
• Tuse fără spută - apare din cauza compresiei tractului respirator de către ganglionii limfatici măriți ai mediastinului (spatii din interior cufărîntre inimă şi plămâni).
• Umflarea feței, gâtului și brațelor din cauza comprimării venei cave superioare (un vas care transportă sângele către inimă din jumătatea superioară a corpului).
• Greutate în hipocondrul stâng - apare din cauza splinei mărite.
• Mâncărimi ale pielii, în principal în zona ganglionilor limfatici măriți, mai rar pe tot corpul.
• Creșterea temperaturii corpului.
• Pierderea greutății corporale.
• Slăbiciune generală, oboseală crescută.
• Transpirație crescută, mai ales noaptea.

Forme

În funcție de compoziția celulelor din ganglionii limfatici afectați, se disting patru variante de limfogranulomatoză (diferența dintre ele poate fi determinată doar de un medic după examinarea ganglionului limfatic îndepărtat la microscop).

• Varianta limfohistiocitară.
• Varianta sclerotică nodulară.
• Versiune cu celule mixte.
• Depleția limfoidă.

Evoluția cea mai favorabilă se observă în varianta cu predominanță limfoidă și scleroză nodulară, tipul cu celule mixte ocupă un loc intermediar, iar varianta cu depleție limfoidă se caracterizează mai des printr-un curs nefavorabil (adică eficacitatea scăzută a tratamentului și Pe termen scurt viaţă).

În funcție de amploarea tumorii și de masa acesteia, se disting următoarele etape ale limfogranulomatozei:

• 1 - local (mărirea a 1-2 grupe de ganglioni limfatici pe o parte a diafragmei - bariera abdominală);
• 2 - regional (mărirea mai multor grupuri de ganglioni limfatici pe o parte a diafragmei);
• 3 - generalizat (ganglioni limfatici măriți de ambele părți ale diafragmei);
• 4 - difuzat (implicarea oricărui organ în procesul patologic, pe lângă ganglionii limfatici și splina).

Există mai multe substadii ale limfogranulomatozei:

• substadiul B (există otrăvire a corpului cu produse de descompunere tumorală) - aceasta include pacienții care au antecedente de slăbiciune generală, temperatură peste 38,0 ° C, transpirație și/sau pierdere a greutății corporale cu mai mult de o zecime din cea originală, mai puțin decât în ​​limita 6 luni;
• substadiul A (nu există otrăvire a organismului cu produse de descompunere tumorală) - aceasta include pacienții care nu prezintă simptome ale substadiului B.

În plus, ele evidențiază substadiul E – răspândirea tumorii de la ganglionul afectat la țesuturile adiacente si organe.

Cauze

Cauzele bolii sunt necunoscute.

Nu există o singură teorie care să explice apariția limfogranulomatozei.

Cel mai recunoscut în prezent este teoria genetică virală. Conform acestei teorii, viruși speciali (se cunosc 15 tipuri de astfel de viruși) sunt introduși în corpul uman sub influența factorilor predispozanți care provoacă o defecțiune a sistemului imunitar ( forte de protectie organism) pătrund în celulele imature ale ganglionilor limfatici. Celulele se opresc din maturizare și încep să se dividă frecvent.

Rolul eredității în apariția limfogranulomatozei este fără îndoială, deoarece această boală este mai frecventă în unele familii, precum și la persoanele cu structură cromozomială anormală (purtători de informații ereditare).

Factori predispozanți.

• Fizic: radiații ionizante, expunere la raze X (de exemplu, cu încălcarea reglementărilor de siguranță la centralele nucleare sau în tratamentul tumorilor cutanate cu iradiere cu raze X).
• Chimic:
  • industriale - lacuri, vopsele etc. (pot pătrunde în corpul uman prin piele, prin inhalare, sau pot intra cu alimente și apă);
  • medicinale – utilizarea pe termen lung a sărurilor de aur (în tratamentul articulațiilor), a unor antibiotice etc.

• Biologic:
  • virusuri;
  • infecții intestinale;
  • tuberculoza ( infecţie oameni și animale, cauzate de un tip special de microorganisme - micobacterii - care afectează în principal plămânii, oasele și rinichii);
  • intervenții chirurgicale;
  • stres.

Diagnosticare

• Analiza istoricului medical și a plângerilor (când (cu cât timp în urmă) au avut ganglioni limfatici umflați, tuse, slăbiciune generală, greutate în hipocondrul stâng, febră, piele iritata, pierderea în greutate și alte simptome, cu care pacientul le asociază apariția).
• Analiza istoriei vieții. Pacientul are vreo boală cronică, există boli ereditare, are pacientul obiceiuri proaste, a luat vreun medicament de mult timp, a avut tumori, a intrat în contact cu substanțe toxice (otrăvitoare).
• Examinare fizică. Culoarea determinată piele(posibila paloare). În cazul mâncărimii pielii, pot apărea urme de zgârieturi pe piele. La palpare (palpare), se determină o mărire a ganglionilor limfatici. Percuția (lopănirea) dezvăluie o splina mărită. Pulsul poate fi crescut și tensiunea arterială poate fi scăzută.
• Analize de sânge. O scădere a numărului de globule roșii (globule roșii, normal 4,0-5,5x10 9 / l), o scădere a nivelului de hemoglobină (un compus special din interiorul globulelor roșii care transportă oxigen, normal 130-160 g/l ) pot fi detectate. Indicatorul de culoare (raportul dintre nivelul hemoglobinei înmulțit cu 3 la primele trei cifre ale numărului de celule roșii din sânge) rămâne de obicei normal: în mod normal, acest indicator este 0,86-1,05. Numărul de leucocite (globule albe, normale 4-9x10 9 /l) și trombocite (trombocite din sânge, a căror lipire asigură coagularea sângelui, normal 150-400x10 9 /l) rămâne normal. Se detectează o creștere a vitezei de sedimentare a eritrocitelor (VSH) - nespecifică valoare de laborator, reflectând raportul dintre varietățile de proteine ​​din sânge).
• Analiza urinei. Se efectuează pentru identificarea patologiei (bolilor) concomitente.
• Chimia sângelui. Nivelul de colesterol (o substanță asemănătoare grăsimii), glucoză (un carbohidrat simplu), creatinina (un produs de degradare a proteinelor), acid uric (un produs de descompunere a substanțelor din nucleul celular), electroliți (potasiu, sodiu, calciu) este determinată să identifice leziuni de organ concomitente.
• Radiografia cu raze X a organelor toracice în două proiecții - anterioară directă și dreapta laterală - poate dezvălui creșterea unei tumori în ganglionii limfatici ai mediastinului (spațiul din interiorul toracelui dintre inimă și plămâni) și deteriorarea organelor din apropiere.
• Examinare cu ultrasunete (ultrasunete) organe interne ne permite să identificăm creșterea tumoriiîn ganglionii limfatici, splină și alte organe.
• Examinarea histologică (adică studiul structurii țesutului și al compoziției sale celulare) a unui ganglion limfatic îndepărtat la microscop este metoda principală de diagnosticare a limfogranulomatozei. Vă permite să stabiliți un diagnostic de limfogranulomatoză și varianta acesteia în funcție de compoziția celulelor, ceea ce determină alegerea tratamentului suplimentar.
• Biopsia trefină (examinarea măduvei osoase în relația sa cu țesuturile înconjurătoare) se efectuează prin luarea unei coloane de măduvă osoasă cu os și periost pentru examinare, de obicei din aripa ilionului (zona pelvisului uman cea mai apropiată de piele), folosind un dispozitiv special - un trepan. Se efectuează pe ambele părți. Caracterizează cel mai precis starea măduvei osoase. Detectează răspândirea tumorii la măduva osoasă.
• Reacții citochimice - colorarea celulelor tumorale cu coloranți speciali pentru a determina tipul lor.
• Studiul citogenetic al celulelor măduvei osoase (o metodă de identificare a anomaliilor cromozomilor - structuri speciale ale nucleului celular, constând din gene - purtători de informații ereditare).
• Tomografia computerizată în spirală (SCT) este o metodă bazată pe o serie de raze X la diferite adâncimi, ceea ce vă permite să obțineți o imagine exactă a organelor examinate și să evaluați amploarea procesului tumoral.
• Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) este o metodă bazată pe formarea lanțurilor de apă atunci când corpul uman este expus la magneți puternici, ceea ce vă permite să obțineți o imagine exactă a organelor studiate și să evaluați amploarea procesului tumoral.
• Limfografie (cercetare sistem limfatic prin injectarea de contrast în vasul limfatic - un colorant care face vasele vizibile pe raze X) membrele inferioare. Aplicabil în cazuri dificile pentru a evalua prevalența procesului tumoral la extremitățile inferioare.
• laparotomie de diagnostic ( interventie chirurgicala- deschiderea cavitatii abdominale) se foloseste extrem de rar pentru aprecierea extinderii tumorii in cavitatea abdominala.
• Consultarea este de asemenea posibilă.

Tratamentul limfogranulomatozei

Tratamentul se efectuează în spital de specialitate doctor-.

Este recomandabil să se efectueze tratamentul într-o secție aseptică (o secție cu protecție sporită împotriva infecțiilor).

• Chimioterapia (utilizare medicamente, au un efect dăunător asupra celulelor tumorale). Principiul de bază al chimioterapiei este eliberarea rapidă a organismului din celulele tumorale folosind o combinație de medicamente citostatice (adică antitumorale) în doze suficiente și pe o anumită perioadă de timp.
• Radioterapia (utilizare în scopuri medicinale radiații ionizante) se utilizează de obicei ca adjuvant la chimioterapie. Radioterapia este eficientă chiar dacă este imposibil să se trateze tumora cu metode de chimioterapie (de exemplu, dacă numărul de celule sanguine normale scade, tumora distruge țesut osos, compresia nervilor etc.).
• Transplantul de măduvă osoasă este utilizat în cazurile severe când este necesar să se utilizeze doze mari de medicamente chimioterapice care afectează ireversibil măduva osoasă a pacientului.
• Îndepărtarea chirurgicală a ganglionilor limfatici sau a splinei se efectuează pentru indicații speciale; decizia se ia individual pentru fiecare pacient.
• Terapia simptomatică (adică în funcție de simptomele existente).
  • Transfuzia (transfuzia) de globule roșii (globule roșii donatoare - globule roșii) este utilizată pentru tratarea anemiei severe (scăderea nivelului de hemoglobină - o substanță specială din globulele roșii care transportă oxigenul).
  • Transfuzia (transfuzia) de masă trombocitară (trombocite donatoare - trombocite din sânge, a căror lipire asigură stadiul inițial de coagulare a sângelui) este utilizată atunci când există o scădere semnificativă a trombocitelor proprii și prezența sângerării.
  • În prezența sângerării se folosesc diverși agenți hemostatici (bureți, plasturi etc.).
  • Agenții de detoxifiere (reducerea otrăvirii organismului cu produse de descompunere tumorală) sunt utilizați în prezența unei tumori mari.
  • Agenții antiinfecțioși (medicamente antifungice și antivirale, antibiotice - agenți care previn proliferarea microorganismelor etc.) sunt utilizați pentru prevenirea și tratarea complicațiilor infecțioase.

• Chirurgie citoreductivă ( îndepărtarea chirurgicală părți ale tumorii) se efectuează în unele cazuri pentru a reduce masa tumorală și a crește eficacitatea chimioterapiei și terapie cu radiatii.

Complicații și consecințe

Complicațiile limfogranulomatozei.

• Comprimarea țesuturilor înconjurătoare cu creșterea semnificativă a ganglionilor limfatici. Cel mai adesea stors:
  • vena cavă superioară (vas care transportă sângele către inimă din jumătatea superioară a corpului). Simptom: umflarea jumătății superioare a corpului;
  • esofag (un organ gol care leagă faringele de stomac). Simptom: disfuncție de înghițire a alimentelor, în special a alimentelor solide;
  • Căile aeriene. Simptome: dificultăți de respirație (respirație rapidă), senzație de lipsă de aer, decolorare albăstruie a pielii;
  • tractului urinar. Simptome: nevoia frecventă de a urina cu eliberarea de porțiuni mici de urină;
  • tract gastrointestinal. Comprimare tract gastrointestinal duce adesea la deteriorarea peretelui său cu dezvoltarea sângerării sau eliberarea conținutului stomacal sau intestinal în cavitatea abdominală. Simptome: vărsături cu sânge, scaune negre, dureri abdominale etc.;
  • vezica biliară şi căile biliare. Simptome: colorarea galbenă a pielii, gurii, ochilor;
  • măduva spinării. Simptome: durere în zona de compresie, sensibilitate afectată și mișcare la nivelul membrelor.

• Apariția celulelor tumorale în organele interne. Înfrângere:
  • capul si măduva spinării– dureri de cap și dureri de spate persistente, sensibilitate și mișcare afectate, tulburări de memorie etc.;
  • ficat – colorare galbenă a pielii, gurii și ochilor, slăbiciune generală severă etc.

Complicațiile chimioterapiei pentru limfogranulomatoză.

• Pierderea parului.
• Creșterea poftei de mâncare și creșterea în greutate.
• Alăturarea celui de-al doilea tumoare maligna(adică o tumoare care crește cu afectarea țesuturilor înconjurătoare), cel mai adesea tumori de sânge (limfom - o tumoare din ganglionii limfatici - sau leucemie - o tumoare din măduva osoasă).
• Cardiomiopatia este afectarea mușchiului inimii cu dezvoltarea aritmiilor cardiace și a insuficienței cardiace (aport insuficient de sânge a organelor în repaus sau în timpul efortului, adesea însoțită de retenție de lichide în organism).
• Infertilitate. Se dezvoltă atât din cauza limfogranulomatozei, cât și datorită tratamentului său. Numărul de spermatozoizi (celule reproducătoare masculine) capabili de fertilizare scade. Funcția sexuală nu sufera. Bărbații sunt sfătuiți să lase spermă într-o bancă donatoare înainte de a începe tratamentul pentru impregnarea ulterioară a soției lor.

Complicațiile radioterapiei pentru limfogranulomatoză.

• Hipotiroidismul este o scădere a funcției tiroidei, manifestată prin piele uscată, lipsă de emoții, slăbiciune, scăderea temperaturii corpului, scăderea tensiune arterialași puls.
• Înfrângere glandele salivare cu producție insuficientă de salivă. Manifestare: gură uscată.
• Pneumonita prin radiații este dezvoltarea țesutului cicatricial în plămâni. Manifestare: dificultăți de respirație (respirație rapidă), mai ales în timpul efortului.
• Colita prin radiații este o inflamație a intestinului gros. Manifestări: constipație, disconfort abdominal.
• Cistita prin radiații este o inflamație a vezicii urinare. Manifestări – nevoia bruscă frecventă de a urina, durere în timpul acesteia.
• Atașarea unei a doua tumori maligne, cel mai adesea cancer (tumori ale celulelor care acoperă suprafața corpului sau căptușesc organele goale). Posibil cancer la plămâni, sâni și glandei tiroide etc.

Cele mai multe complicații ale chimioterapiei și radioterapiei dispar fără urmă după terminarea tratamentului.

Consecințele limfogranulomatozei poate lipsi dacă tratamentul complet este început în timp util. Prognosticul depinde de tipul tumorii (adică de caracteristicile celulelor tumorale) și de amploarea procesului. Cu ajutor metode moderne tratament, recuperarea completă poate fi obținută la cel puțin 90% dintre pacienți.

Prevenirea limfogranulomatozei

Prevenție primară limfogranulomatoza (adică înainte de debutul bolii):

• respectarea reglementărilor de siguranță industrială pentru a reduce contactul cu potențial periculoase chimicale(lacuri, vopsele etc.) și surse de radiații ionizante (radiații);
• întărirea apărării organismului (de exemplu, întărire, mers mai departe aer proaspat, alimentație sănătoasă cu conținut suficient de legume și fructe etc.).

Prevenție secundară (după debutul bolii) constă în examinări periodice preventive ale populației pentru a identifica cât mai precoce semnele bolii.

În plus

Incidența variază de la 0,7 la 3,6 cazuri noi la 100.000 de locuitori pe an.
Cel mai adesea, sunt afectate persoane din două grupe de vârstă: de la 15 la 34 de ani și peste 60 de ani.
Bărbații sunt mai sensibili la limfogranulomatoză decât femeile.

Limfogranulomatoza este o boală oncologică severă caracterizată prin proliferare patologică țesut limfoidși apariția în ea a celulelor specifice Berezovsky-Sternberg (elementele structurale ale granuloamelor). Acest articol vă va spune despre limfogranulomatoză, simptome, tratament și cauzele acestei patologii.

Limfogranulomatoza, sau boala Hodgkin, afectează persoane de toate grupele de vârstă cu o frecvență egală. În structura morbidității în rândul tinerilor (15 - 30 de ani), populația masculină și feminină reprezintă fiecare 50% din cazurile confirmate de boală. Al doilea vârf de incidență se observă în rândul persoanelor în vârstă (peste 45 de ani), printre care aproximativ 70% dintre pacienți sunt bărbați.

Conform previziunilor cercetătorilor de la Societatea Americană de Cancer, în 2014, la nivel mondial vor fi diagnosticate 9190 de noi cazuri de limfogranulomatoză (4120 la femei și 5070 la bărbați). ÎN anul acesta din a acestei boli Vor muri 1.180 de oameni (510 femei și 670 bărbați).

Cauze

Factorii etiologici ai bolii nu au fost determinați în mod fiabil, dar există dovezi ale incidenței crescute în rândul locuitorilor din anumite regiuni, ceea ce ne permite să tragem concluzii despre influența virusurilor și factorilor de mediu asupra ratei de incidență.

Factorii predispozanți includ:

• Predispoziție ereditară (prezența unor rude cu boală a țesutului limfoid);
• imunodeficiență congenitală și dobândită;
• Prezența bolilor autoimune (vezi).

Există o strânsă legătură între mononucleoza infecțioasă cauzată de virusul Epstein-Barr și dezvoltarea limfogranulomatozei. Cu toate acestea, această boală nu apare la fiecare purtător al virusului.

Potrivit cercetărilor, efectul izolat al acestui factor determină probabilitatea apariției limfogranulomatozei să fie de numai 0,1%. În același timp, virusul Epstein-Barr este detectat la 90% din populația lumii. Persoanele cu diferite afecțiuni de imunodeficiență sunt, de asemenea, expuse unui risc crescut.

Clasificare

Studiul focarelor de creștere patologică în granulomatoză a evidențiat 4 tipuri histologice ale bolii:

1. Granulomatoza cu predominanță a țesutului limfoid (5-10%) se manifestă sub formă de creștere necontrolată limitată sau larg răspândită a limfocitelor (în unele cazuri, împreună cu histiocite). Acest tip determină cursul cel mai favorabil și se dezvoltă fără scleroză și necroză a focarului tumoral;
2. Scleroza nodulară este cea mai frecventă formă a bolii (30-60%) și se manifestă prin proliferare țesut conjunctiv sub formă de noduri. Faza de fibroză este precedată de proliferarea celulelor limfoide imature și formate, în timp ce evoluția bolii se caracterizează printr-o progresie lentă graduală;
3. Granulomatoza de tip celular mixt (20-40%) are o evoluție nefavorabilă și se manifestă prin focare multiple de fibroză, adesea supuse necrozării. Creșterea patologică a țesutului limfoid se manifestă prin proliferarea polimorfă a celulelor, incluzând limfocite, neutrofile și celule specifice Berezovsky-Sternberg. Din cauza morții celulare masive în zonele cu fibroză, acest tip are un prognostic foarte nefavorabil;
4. Cu o reducere bruscă a numărului de limfocite sau cu dispariția completă a acestora, tipul de limfogranulomatoză este caracterizat ca epuizare limfoidă (mai puțin de 5% din cazuri). Acest tip are două subtipuri: scleroza difuză, în care zonele de acumulare a celulelor Hodgkin sau Berezovsky-Sternberg pot fi găsite în structura focarelor patologice de fibroză, și tipul reticular, caracterizat prin celule gigant patologice mono- și multinucleate. Oricare dintre cele două subtipuri implică o evoluție severă a bolii și are un prognostic extrem de nefavorabil.

Tabloul clinic al bolii

Primele simptome pe care pacientul le observă sunt ganglionii limfatici măriți. Debutul bolii se caracterizează prin apariția unor formațiuni dense lărgite sub piele. Sunt nedureroase la atingere și pot scădea ocazional în dimensiune, dar ulterior cresc din nou. După consumul de alcool, se observă o mărire semnificativă și durere în zona ganglionilor limfatici. În unele cazuri, este posibilă mărirea mai multor grupuri de ganglioni limfatici regionali:

• Cervicale și supraclaviculare – 60-80% din cazuri;
• Ganglionii limfatici mediastinali – 50%.

Alături de simptomele locale, pacientul este serios îngrijorat manifestări generale(simptome de grup B):

• Febră care persistă mai mult de o săptămână;
• Transpirație abundentă noaptea (vezi);
• Pierdere în greutate necontrolată (mai mult de 10% din greutatea corporală în decurs de 6 luni)

Simptomele „B” caracterizează o evoluție mai severă a bolii și ajută la determinarea necesității terapiei intensive.

Alte simptome caracteristice limfogranulomatozei includ:

• Slăbiciune, pierderea forței, pierderea poftei de mâncare
• Piele iritata
• Tuse, durere în piept, dificultăți de respirație
• Dureri abdominale, indigestie
• Ascita
• Dureri osoase

În unele cazuri, singurul simptom al limfogranulomatozei pentru o lungă perioadă de timp este doar o senzație constantă de oboseală.

Problemele de respirație apar atunci când ganglionii limfatici intratoracici devin măriți. Pe măsură ce nodurile cresc, ei comprimă treptat traheea și provoacă tuse constantă și alte probleme de respirație. Aceste simptome se intensifică în pozitia culcat. În unele cazuri, pacienții observă durere în spatele sternului.

Manifestările clinice ale granulomatozei cresc treptat și trec în 4 etape (în funcție de prevalența procesului și de severitatea simptomelor).

1. Prima etapă se caracterizează prin proliferarea limitată a țesutului limfoid (în nodul regional, timus sau splină). Manifestările clinice în acest stadiu sunt foarte rare și pot fi caracterizate prin ganglioni limfatici măriți fără durere sau disconfort;
2. Criteriul pentru ca boala să progreseze în a doua etapă este implicarea a doi sau mai mulți ganglioni limfatici sau a unui organ non-limfoid. ÎN în acest caz, manifestările clinice sunt de natură generală sub formă de slăbiciune care crește treptat, pierderea forței, scăderea apetitului și pierderea în greutate;
3. La a treia etapă limfogranulomatoza modificări patologice afectează ganglionii limfatici la distanță și sunt însoțite de compresia țesuturilor înconjurătoare cu apariția durerii. Această etapă se caracterizează printr-o creștere a dimensiunii organelor glandulare (splină, glande secretie interna). A treia etapă a bolii se caracterizează prin manifestări clinice pronunțate sub formă de febră persistentă prelungită și dureri abdominale. Scăderea imunității și răspândirea modificări inflamatorii asupra tractului gastrointestinal duce la indigestie și epuizare a organismului;
4. Etapa a patra- Terminal. În această perioadă, schimbările devin difuze. În acest moment se dezvoltă focare patologice în ficat, provocând ascită și mâncărimi ale pielii, măduva osoasă (dureri osoase), plămâni (dificultăți de respirație, dureri în piept) și lichid cefalorahidian (durere în partea inferioară a spatelui, membre, amorțeală, temperatură excesiv de ridicată).

Diagnostice - analize, biopsie, tomografie

Diagnosticul bolii se bazează pe teste clinice generaleși studii biochimice pentru a evalua funcțiile ficatului și splinei, precum și metode instrumentale diagnostic, inclusiv radiografie toracică, tomografie computerizată și imagistică prin rezonanță magnetică.

Ce modificări pot exista într-un test de sânge cu limfogranulomatoză? Doar cand simptome severeși se observă manifestări ale bolii:

• Trombocitopenie
• Anemie
• VSH este crescut și pancitopenia este detectată în etapele ulterioare. Se observă, de asemenea, monocitoză, leucocitoză neutrofilă și eozinofilie.
• Uneori, celulele Berezovsky-Sternberg se găsesc în concentratul de leucemie
• Analiza imunologică - o încălcare a reacțiilor imune de tip întârziat, inhibarea producției de limfocite B în etapele ulterioare.

În ceea ce privește analiza urinei, este de obicei normală; în caz de afectare a rinichilor, pot fi detectate celule roșii din sânge și proteine.

Într-un test biochimic de sânge:

• Odată cu afectarea ficatului, nivelul bilirubinei și enzimelor cresc
• Seromucoizii, haptoglobina, globulinele pot crește

examinare cu raze X vă permite să determinați prezența ganglionilor limfatici cervicali și intratoracici măriți. Având în vedere că în cazul limfogranulomatozei acești ganglioni sunt afectați mai întâi, radiografiile pot fi informative pentru diagnosticarea precoce a bolii.

O imagine mai precisă poate fi obținută prin examen tomografic. scanare CT – un instrument accesibil și de încredere pentru diagnosticarea cu acuratețe a prezenței patologiei și stabilirea stadiului procesului. CT poate detecta limfoame în orice parte sau organ (piept, organe abdominale și pelvine, creier).

RMN-ul are rezultate similare cu CT, dar vă permite să determinați mai precis dimensiunea și localizarea tumorii. Datorită lipsei efecte nocive, acest studiu poate fi util pentru a determina eficacitatea tratamentului în timp.

Metoda finală de diagnostic este o biopsie tisulară din ganglionul limfatic pt examen histologic. În plus, poate fi necesară o biopsie a măduvei osoase pentru a stabili stadiul limfogranulomatozei și severitatea bolii.

Analiza punctului măduvei osoase- fără modificări în stadiul incipient al bolii. În forma generalizată, există o întârziere a maturizării celulelor eritroide, focarelor limfogranulomatoase, un număr mic de celule Berezovsky-Sternbergan și o tendință la scleroză.

Biopsia ganglionilor limfatici— identificarea celulelor specifice, granulomul cu celule polimorfe.

Cum se tratează astăzi limfogranulomatoza?

Măsurile terapeutice pentru limfogranulomatoză sunt planificate în funcție de stadiul bolii.

Dacă boala este depistată în stadii incipiente (1 sau 2), se pot aplica următoarele principii de tratament:

• Pentru adulți se recomandă radioterapie. Utilizarea sa face posibilă obținerea unei remisiuni stabile, deși în același timp se observă o serie de complicații grave;
• Copiii aflati într-un stadiu incipient sunt tratați cu tratament combinat, care implică utilizarea chimioterapiei și a dozelor mici de radioterapie. Principiul radioterapiei cu doze mici a fost dezvoltat special pentru a preveni infertilitatea, leucemia și efectele toxice ale medicamentelor și manipulării asupra sistemelor respirator și cardiovascular.

Tratamentul standard pentru toți pacienții cu a treia etapă de limfogranulomatoză este radioterapia și chimioterapia. În a patra etapă a bolii, experții recomandă chimioterapia. Cele mai recente evoluții în domeniul chimioterapiei oferă un prognostic pozitiv pentru limfogranulomatoză și o rată de supraviețuire la cinci ani de aproximativ 90% dintre pacienți.

Recăderile după tratament apar la 20-35% dintre pacienți. Dacă apare o recidivă, se efectuează radiații și chimioterapie repetate, urmate de un transplant de celule de măduvă osoasă. De obicei, un astfel de tratament duce la o remisie stabilă, deși recăderile repetate sunt încă posibile.

Radioterapia poate opri creșterea și poate reduce dimensiunea tumorii. Această metodă este utilizată în primul rând pentru tratamentul pacienților adulți, deoarece are multe severe efecte secundare.

Conform celor mai recente recomandări, radioterapia extinsă, care implică expunerea la țesutul sănătos din jurul ganglionului limfatic patologic, nu are niciun avantaj de încredere față de expunerea limitată și are un risc nerezonabil de a dezvolta reacții adverse severe. În acest sens, specialiștii moderni de frunte aderă la principiul unui impact direcționat asupra focalizării patologice identificate după chimioterapie.

Folosirea chimioterapiei înseamnă a lua special medicamente provocând moartea celule canceroase. Aceste medicamente sunt numite citotoxice și au un efect sistemic, deoarece afectează întregul organism, și nu doar tumora.

Cantitatea de chimioterapie este planificată în funcție de stadiul bolii și include de la 4 la 8 cursuri. Un curs este de 28 de zile.

Regimul standard de chimioterapie pentru limfogranulomatoză include regimul ABVD sau Stanford V. ABVD este o abreviere pentru denumirile medicamentelor utilizate: Adriamycin, Bleomycin, Vinblastine și Dacarbazine.

Când se prescrie regimul Stanford V, se presupune că se utilizează o combinație de 7 medicamente: Adriamicină, Mecloretamina, Vincristină, Vinblastină, Bleomicina, Etoposid, Prednisolon. Acest principiu de tratament al limfogranulomatozei este utilizat pentru pacienții cu risc crescut de boală malignă. Acesta este maximul metoda eficientaîn etapele ulterioare cu confirmat efect pozitivîn 95% din cazuri. Odată cu faptul aceasta metoda periculos cu o mare probabilitate de a dezvolta secundar boli canceroase. Astfel de pacienți li se prescrie observație preventivă pe termen lung pentru a identifica efectele pe termen lung ale chimioterapiei.

Transplantul

Pacienților cu limfogranulomatoză recidivă sau progresivă li se poate administra chimioterapie repetată, urmată de un transplant de măduvă osoasă. Aceasta înseamnă că celulele măduvei osoase ale pacientului vor fi înlocuite cu unele sănătoase. Acest lucru asigură normalizarea funcției măduvei osoase după expunerea toxică. medicamentele medicinale. Măduva osoasă a pacientului poate fi înlocuită cu celule proprii sau donatoare ale pacientului. A doua opțiune este asociată cu un risc crescut de respingere a grefei și este utilizată numai dacă transplantul propriului material eșuează.

Prognoza

Limfogranulomatoza este una dintre formele de cancer foarte tratabile, mai ales în stadiile incipiente. Spre deosebire de alte tipuri de cancer, chiar și în stadii avansate, rata de supraviețuire a pacienților rămâne destul de ridicată.

Rata de supraviețuire la cinci ani pentru pacienți este în medie de 60-80%, pentru prima și a doua etapă este de 90-95%, pentru etapa 3 este de aproximativ 70%. Potrivit studiilor, pentru pacienții care au trăit mai mult de 15 ani după tratamentul pentru limfogranulomatoză, probabilitatea de a muri din cauza complicațiilor bolii de bază este mult mai mică decât din cauza oricărui alt efect. Cu chimioterapia în etapele 3 și 4, remisiunea este atinsă în 70 la sută din cazuri.

Prognosticul este nefavorabil atunci când:

• O recidivă apare în decurs de 1 an de la tratament;
• Nu există nicio îmbunătățire de la tratament, iar boala progresează.

Următorii factori influențează prognoza:

• Sexul – bărbații au un risc mai mare de a avea un prognostic sever;
• Bătrânețe - cu cât pacientul este mai în vârstă, cu atât prognosticul este mai rău (45 de ani și mai mult);
• stadiul 4 al bolii;
• Niveluri scăzute de albumină și hemoglobină în sânge;
• Număr mare de leucocite (mai mult de 15 x 10 9 /l);
• Număr scăzut de limfocite (mai puțin de 600).

Cu cât sunt observate mai multe fapte din lista de mai sus la un anumit pacient, cu atât este mai mare probabilitatea ca acesta să necesite un sprijin terapeutic mai serios.

Limfogranulomatoza este o boală malignă în care se formează granuloame, celule patologice din țesutul limfoid.

Boala începe cu afectarea unor ganglioni limfatici, apoi procesul tumoral se extinde la alte organe (ficat, splină etc.).

Boala este foarte rară, reprezentând aproximativ 1% din numărul total de cazuri de cancer. Al doilea nume pentru limfogranulomatoza este boala Hodgkin, numită după medicul care a descris-o pentru prima dată. Limfomul Hodgkin apare în 2-5 cazuri la un milion de oameni pe an. Incidenta maxima apare in grupele de varsta: 20-30 de ani si dupa 50 de ani. Boala este frecventă în țările tropicale. Bărbații se îmbolnăvesc mai des (de 1,5-2 ori) decât femeile. Ocupă locul al doilea în rândul hemoblastozei în ceea ce privește frecvența.

Uneori boala dispare forma acuta cu semne luminoase și dureroase și un astfel de curs al bolii duce rapid la moartea unei persoane. Cel mai frecvent (90%) curs cronic limfogranulomatoza, cu perioade de exacerbare si remisiune, dar boala afecteaza rapid organele vitale si are un prognostic dezamagitor.

Cauze

Printre cauzele bolii astăzi se numără:

• ereditate (predispoziție genetică);
• origine virală, boli autoimune;
• tulburări imunitare (imunodeficiență).

În imunodeficiența celulelor T, principalul semn al limfogranulomatozei este prezența celulelor gigantice multinucleare (Berezovsky-Reed-Sternberg), precum și a prestațiilor lor - celule mononucleare (Hodgkin) în țesutul limfatic. Țesuturile patologice conțin eozinofile, plasmocite și histiocite. Deși etiologia bolii nu a fost pe deplin studiată de medici.

Sunt posibili și alți factori care provoacă orice oncologie: radiațiile, munca în întreprinderi periculoase (chimice, prelucrarea lemnului, agricole), alimentația, obiceiurile proaste.

Degenerarea tumorală a limfocitelor este provocată de viruși, cel mai adesea herpes (virusul Epstein-Barr), care afectează și duce la diviziunea și distrugerea rapidă a limfocitelor B. La 50% dintre pacienți, acest virus a fost găsit în celulele tumorale.

Persoanele cu SIDA sunt predispuse la limfogranulomatoza. In stare imunodeficienta, protectia antitumorala scade si creste riscul de a dezvolta limfogranulomatoza.

Medicii observă o predispoziție genetică la această boală, de exemplu, patologia se găsește adesea la gemeni și la membrii familiei. Cu toate acestea, gena specifică care crește riscul de limfom nu a fost identificată.

Persoanele care iau medicamente după un transplant de organ sau când tratează alte tumori sunt mai expuse riscului de a dezvolta limfom Hodgkin, deoarece aceste medicamente scad sistemul imunitar.

90% din populație are virusul Epstein-Barr, dar doar 0,1% dintre oameni dezvoltă boala.

Simptomele limfogranulomatozei

Limfogranulomatoza este însoțită de următoarele simptome:

• ganglioni limfatici măriți;
• simptome ale organelor afectate de boală;
• manifestări sistemice ale bolii.

Primele semne de limfogranulomatoză sunt ganglionii limfatici măriți (unul sau mai mulți). Inițial, cervical și submandibular sau axilar și inghinal. Ganglionii limfatici sunt încă nedureroși, dar foarte mariți (uneori la dimensiuni enorme), dens elastici, nu fuzionați cu țesuturile și mobili (se mișcă sub piele). Coardele cicatrice dense cresc în ganglionii limfatici și se formează un granulom.

În 60-80% din cazuri, ganglionii limfatici cervicali (uneori subclavii) sunt primii afectați, în 50% din cazuri – ganglionii mediastinali. De la locul primar, tumora metastazează la organe importante (plămâni, ficat, rinichi, tractul gastrointestinal, măduva osoasă).

Simptome generale care preocupă pacientul: transpirație excesivă noaptea, creșteri periodice de temperatură (până la 30 ° C) și febră, scădere în greutate vizibilă, slăbiciune, mâncărime.

Simptomele explicite și mai tangibile „B”, caracteristice unei forme progresive de limfogranulomatoză, necesită tratament:

• pierderea generală a forței, pierderea forței;
• dureri în piept, tuse;
• tulburări ale tractului gastro-intestinal, indigestie;
• Dureri de stomac;
• ascită (acumulare de lichid în abdomen);
• dureri articulare.

Dificultățile de respirație și tusea, care se agravează atunci când stați culcat, sunt cauzate de compresia traheei prin mărirea ganglionilor limfatici. Un sentiment constant de epuizare, pierderea poftei de mâncare și alte simptome enumerate mai sus ar trebui să oblige o persoană să consulte un medic fără întârziere.

Diagnosticul limfogranulomatozei

Pentru a determina limfogranulomatoza, diagnosticul va fi efectuat folosind teste clinice generale, metode instrumentale și biochimice. Rezultatele examinării ajută la evaluarea stării ficatului și a splinei și la determinarea gradului de dezvoltare a bolii. Pentru a pune un diagnostic, sunt efectuate radiografii toracice, tomografii și RMN pentru a evalua amploarea leziunilor altor organe importante.

Un test de sânge poate arăta anemie, trombocitopenie, VSH crescut, uneori sunt detectate celule Berezovsky-Sternberg și pancitopenie (o scădere a tuturor elementelor sanguine sub normal), ceea ce indică o boală avansată.

Un test de sânge biochimic poate indica excesul de bilirubină și enzime, ceea ce indică leziuni ale ficatului, globulinelor și seromucoizilor.

O radiografie în stadiul incipient al bolii va arăta gradul de mărire a ganglionilor limfatici. Scanări CT care arată creșterea ganglionilor limfatici în toate organele umane și fac posibilă clarificarea stadiului procesului. RMN oferă rezultate similare și face posibilă determinarea locației tumorii și a dimensiunii acesteia.

Când se pune un diagnostic, se prescrie un tratament adecvat, necesar unui anumit pacient, în funcție de stadiul bolii.

Tratamentul limfogranulomatozei

În etapele 1 și 2 este indicată radioterapia. Poate da o remisiune stabilă, dar este asociată cu complicații grave. Pentru a evita efectele negative asupra țesutului sănătos, experții de top recomandă împotriva radioterapiei extinse. Și efectuați radiații direcționate asupra tumorii după un curs de chimioterapie.

Chimioterapia presupune administrarea de medicamente pentru a ucide celulele canceroase. Aceste medicamente citotoxice afectează atât tumora, cât și întregul organism. Pacienții care au fost supuși chimioterapiei necesită supraveghere medicală pe termen lung pentru a monitoriza consecințele acesteia pe termen lung.

Sunt utilizate 2 regimuri standard de chimioterapie:

1. ABVD (abreviere a 4 medicamente incluse în ea) - adriamicină, bleomicina, inblastină, dacarbazină.
2. Stanford V (7 medicamente) - adriamicină, bleomicina, vinblastină, vincristină, mecloretamina, prednisolon, etoposid.

Pacienții urmează 4-8 cure, în funcție de stadiul bolii. A doua schemă este folosită când Risc ridicat dezvoltarea malignă a procesului. Maxim de eficienta, rezultatele pozitive sunt confirmate la 95% dintre pacienti. Această metodă este periculoasă din cauza riscului de cancer secundar, care poate fi o consecință a chimioterapiei. În caz de recidivă, se prescrie un al doilea curs de chimioterapie și un transplant de măduvă osoasă.

Limfogranulomatoza răspunde bine la tratament, mai ales în primele etape ale bolii. Și în etapele ulterioare, rata de supraviețuire este mai mare decât în ​​cazul altor tipuri de oncologie.

Limfogranulomul venerean

Un tip de boală - lymphogranulomatosis venereum (limfogranuloma venereum) se transmite pe cale sexuală și foarte rar prin contact casnic. Acest tip de limfogranulom este comun în Africa, America de Sud, Africa și orașele portuare și este extrem de rar în Rusia.

La 5-21 de zile (perioada de incubație) după infecție, apare un sigiliu (tubercul sau veziculă) pe organele genitale și dispare, trecând adesea neobservat.

Apoi ganglionii limfatici se îngroașă și se măresc: ganglionii inghinali la bărbați, în zona pelviană la femei. Ganglionii limfatici devin curând sudați împreună, devin dureroși și cresc foarte mult în dimensiune și sparg spontan prin piele. Puroiul este eliberat din răni. Pentru a stabili un diagnostic de limfogranulom venereu, se efectuează un studiu: cultură, ELISA, RIF.

Tratament

Cum să tratezi limfogranulomatoza venereană? Ambii parteneri sexuali trebuie tratați, chiar dacă unul este bolnav, pentru a preveni reinfectarea.

Dacă există riscul de infecție pentru prevenire, puteți urma un tratament pentru perioadă incubație pentru a preveni o boală care amenință cu complicații grave - apariția fistulelor (în anus, vagin, scrot), îngustarea ulterioară a rectului sau a uretrei și elefantiaza (mărire, umflare) a organelor genitale.

Limfogranulomatoza inghinala

"Al patrulea" boală venerică numit limfogranulom inghinal sau limfogranulomatoză inghinală. Este obișnuită la tropice și, în principal, turiștii care vizitează țări exotice din Asia, America de Sud și Africa sunt expuși riscului de infecție. Prin urmare, această boală este numită și „bubo tropical”. A fost descris pentru prima dată de medicii francezi în secolul al XIX-lea.

Agentul cauzal este un serotip de chlamydia trachomatis, o ITS (infectie cu transmitere sexuala), aceeasi bacterie care cauzeaza chlamydia. Limfogranulomul chlamidial poate fi infectat prin contact sexual, precum și prin utilizarea obiectelor casnice și intime ale unui purtător de virus. Purtătorii virusului cu o evoluție asimptomatică a bolii sunt periculoși în ceea ce privește infecția. Boala poate apărea sub formă acută și cronică.

Bacteriile care intră în membrana mucoasă organe intime sau gură, degetele se pot răspândi cu ușurință în alte organe. Grupul de risc este reprezentat de tineri (20-40 de ani), simptomele apar mai repede la bărbați.

Perioada de incubație variază de la câteva zile la 4 luni. În acest moment, boala nu se manifestă în niciun fel. Limfogranulomatoza inghinală apare în 3 etape.

În prima etapă, la locul infecției apare un blister, care în cele din urmă se maturizează într-un ulcer. Contururile unui ulcer purulent sunt rotunde, măsurând -1-3 cm.Spre deosebire de sifilis, ulcerul este fără compactare la bază, cu marginea inflamată. După o săptămână, ganglionii limfatici pelvieni se măresc la femei, iar ganglionii limfatici inghinali la bărbați.

A doua etapă (după 2 luni) se caracterizează printr-o inflamație crescută, mărire mare ganglionii limfatici cu răspândirea procesului inflamator la țesuturile din apropiere. În tumoare apar fistule cu scurgeri purulente. Aderențele care apar perturbă fluxul limfatic, care este însoțit de umflarea organelor genitale.

În această etapă, sunt afectați și ganglionii limfatici profundi, infecția pătrunde în organele interne, articulațiile și membrele. Poate apărea manifestări ale pielii(urticarie, eczeme). Pot apărea modificări necrotice la nivelul ganglionilor limfatici, care se vor reflecta clar în rezultatele analizelor de sânge.

Simptomele bolilor hepatice, splinei, ochilor sunt însoțite de temperatura ridicata, febră, dureri articulare.

Limfogranulomatoza inghinală în a treia etapă, dacă tratamentul nu se efectuează, se observă consecințe severe ale bolii: perineul, rectul și țesuturile din jur devin inflamate. În ele sunt localizate abcese, ulcere, fistule și eroziuni, din care se eliberează sânge și puroi. Pacientul slăbește mult, suferă de dureri de cap și poliartrită. Nu are poftă de mâncare, slăbiciune generală și anemie.

Diagnosticare

Folosind laparotomie, se examinează mai întâi prezența celulelor patologice în ganglionii limfatici. Dacă stadiul bolii este complex și alte organe pot fi afectate, se efectuează o examinare suplimentară. Executa:

• examinarea ficatului, a splinei;
• Raze x la piept;
• Se face o biopsie de măduvă osoasă.

De obicei, etapele 1 și 2 sunt însoțite de astfel de simptome încât o persoană este forțată să consulte un medic. Boala nu poate fi adusă în a treia etapă (severă), când unele consecințe și complicații sunt deja ireversibile.

Tratamentul limfogranulomatozei inghinale

În timpul tratamentului, antibioticele sunt utilizate pentru a distruge agentul cauzal al bolii și se iau măsuri pentru evitarea deformărilor cicatriciale. Imunomodulatoarele sunt prescrise pentru a întări apărarea organismului.

Fără automedicație sau remediu popular nu va ajuta. Infecția distruge sănătatea prin pătrunderea în sistemele importante ale corpului. Tratamentul trebuie prescris numai de către un medic, ținând cont de starea pacientului individual și de stadiul de dezvoltare a bolii. Cursul tratamentului este de aproximativ 3 săptămâni. Pacientul ar trebui să fie sub supravegherea medicului curant pentru o perioadă de timp pentru a se asigura în cele din urmă că boala a dispărut.

În cazurile severe și avansate, uneori este necesar să se recurgă la ajutorul chirurgilor.

Medicina modernă are metode și medicamente destul de eficiente pentru a învinge cu succes boala. Limfogranulomul venereu se vindecă cu ușurință prin metode eficiente de tratament.Pentru un tratament de succes și o recuperare completă, fiți atenți la sănătatea dumneavoastră și solicitați ajutor de la medici în timp util.

Prevenirea

Pentru a evita răspândirea bolilor cu transmitere sexuală, medicii nu numai că tratează persoana bolnavă, ci încearcă să stabilească cercul partenerilor săi sexuali pentru a preveni boala sau pentru a oferi un tratament în timp util.

Este foarte important să vizitezi un venereolog și să fii testat dacă intenționezi să ai un copil, te-ai întors dintr-o călătorie în țări tropicale sau dacă nu ești sigur de contactul sexual ocazional.

Evitați promiscuitatea, folosiți prezervative în timpul sexului și nu împărtășiți produsele de igienă altor persoane pentru a evita ITS.

Limfogranulomatoza (al doilea nume este limfomul Hodgkin) - se referă la o serie de boli oncologice și este caracterizată ca o boală a sistemului limfatic, în timpul căreia celulele Berezovsky-Sternberg-Reed (oamenii de știință care au descoperit această boală) pot fi detectate în limfatic. tesut.

Boala este diagnosticată la copii și adulți. Limfogranulomatoza este mai frecventă la copii adolescent, și apare, de asemenea, la adulții în vârstă de 20, 50 de ani.

Ce este?

Limfomul Hodgkin (sinonime: limfogranulomatoza, boala Hodgkin, granulomul malign) este o boală malignă a țesutului limfoid, trăsătură caracteristică care este prezența celulelor gigantice Reed - Berezovsky - Sternberg (engleză) rusă, detectate prin examinarea microscopică a ganglionilor limfatici afectați.

Cauze

Până în trecutul recent, limfogranulomatoza era considerată o boală origine infectioasa. Se credea că agentul său cauzal ar putea fi bacilul tuberculozei. Mai rar, acest rol a fost atribuit streptococului, coli, spirochete pallidum și bacil difteric. Au existat și sugestii despre etiologia virală a limfogranulomatozei, dar nici aceasta nu a fost confirmată.

Pe acest moment S-a stabilit că neoplasmele tumorale (hematosarcoamele și leucemiile) sunt considerate o anumită patologie sistemul hematopoietic, iar celulele maligne Berezovsky-Sternberg sunt cauza dezvoltării limfogranulomatozei.

De asemenea, anumiți factori de viață care pot contribui la apariția bolii nu sunt pe deplin înțeleși. Acestea includ stilul de viață, obiceiurile proaste, dieta și riscurile profesionale. Unele studii oferă date despre riscul posibil de limfogranulomatoză la persoanele care au avut boala mononucleoza infectioasa sau boli de piele, lucrând în industria de cusut sau prelucrarea lemnului, în agricultură, precum și printre chimiști și medici.

Au fost raportate cazuri de limfogranulomatoză în rândul mai multor membri dintr-o familie sau dintr-o echipă. Acest lucru sugerează existența unui rol pentru o infecție slab virulentă de etiologie virală și predispoziția genetică a organismului, cu toate acestea, nu există încă dovezi definitive pentru acest lucru. Astfel, cauzele specifice și exacte ale limfogranulomatozei nu au fost încă găsite.

Anatomie patologică

Detectarea celulelor gigantice Reed-Berezovsky-Sternberg și a precursorilor lor mononucleari, celulele Hodgkin, într-o probă de biopsie este un criteriu obligatoriu pentru diagnosticul de limfogranulomatoză. Potrivit multor autori, doar aceste celule sunt celule tumorale.

Toate celelalte celule și fibroza sunt o reflectare reacție imună organism pentru creșterea tumorii. Principalele celule ale țesutului limfogranulomatos, de regulă, vor fi limfocite T mici, mature, ale fenotipului CD2, CD3, CD4 > CD8, CD5, cu un număr variabil de limfocite B. Histiocitele, eozinofilele, neutrofilele, celulele plasmatice și fibroza sunt prezente în grade diferite.

În consecință, există 4 tipuri principale histologice:

1. Varianta cu scleroză nodulară este cea mai mare formă comună, 40-50% din toate cazurile. Apare de obicei la femeile tinere, este adesea localizată în ganglionii limfatici mediastinali și are un prognostic bun. Se caracterizează prin cordoane fibroase care împart țesutul limfoid în „noduri”. Are două caracteristici principale: celule Reed-Berezovsky-Sternberg și celule lacunare. Celulele lacunare au dimensiuni mari, au mulți nuclei sau un nucleu multilobat, citoplasma lor este largă, ușoară, spumoasă.
2. Varianta limfohistiocitară reprezintă aproximativ 15% din cazurile de limfom Hodgkin. Bărbații sub 35 de ani sunt mai des afectați, este depistat în stadii incipiente și are un prognostic bun. Predomină limfocitele mature, celulele Reed-Berezovsky-Sternberg sunt rare. Varianta de grad redus.
3. Varianta cu suprimare a țesutului limfoid este cea mai rară, mai puțin de 5% din cazuri. Clinic corespunde stadiului IV al bolii. Mai frecvent la pacienții vârstnici. Absența completă a limfocitelor în specimenul de biopsie; celulele Reed-Berezovsky-Sternberg predomină sub formă de straturi sau cordoane fibroase sau o combinație a acestora.
4. Varianta cu celule mixte reprezintă aproximativ 30% din cazurile de limfom Hodgkin. Cea mai frecventă variantă în țările în curs de dezvoltare, la copii și vârstnici. Bărbații sunt mai des afectați; clinic corespunde stadiilor II-III ale bolii cu simptome generale tipice și o tendință de generalizare a procesului. Tabloul microscopic este caracterizat de un polimorfism mare cu multe celule Reed-Berezovsky-Sternberg, limfocite, plasmocite, eozinofile, fibroblaste.

Incidența bolii este de aproximativ 1/25.000 de persoane/an, ceea ce reprezintă aproximativ 1% din rata tuturor neoplasmelor maligne din lume și aproximativ 30% din toate limfoamele maligne.

Simptome

Primele simptome pe care o persoană le observă sunt ganglionii limfatici măriți. Debutul bolii se caracterizează prin apariția unor formațiuni dense lărgite sub piele. Sunt nedureroase la atingere și pot scădea ocazional în dimensiune, dar ulterior cresc din nou. După consumul de alcool, se observă o mărire semnificativă și durere în zona ganglionilor limfatici.

În unele cazuri, este posibilă mărirea mai multor grupuri de ganglioni limfatici regionali:

• Cervicale și supraclaviculare – 60-80% din cazuri;
• Ganglionii limfatici mediastinali – 50%.

Alături de simptomele locale, pacientul este serios îngrijorat de manifestările generale (simptome de grup B):

• Transpirație excesivă noaptea (vezi motivele transpirație crescută la femei și bărbați);
• Pierdere în greutate necontrolată (mai mult de 10% din greutatea corporală în 6 luni);
• Febră care persistă mai mult de o săptămână.

Clinica „B” caracterizează o evoluție mai severă a bolii și permite să se determine necesitatea terapiei intensive.

Alte simptome caracteristice limfogranulomatozei includ:

• Mâncărimi ale pielii;
• ascită;
• Slăbiciune, pierderea forței, pierderea poftei de mâncare;
• Dureri osoase;
• Tuse, durere în piept, dificultăți de respirație;
• Dureri abdominale, indigestie.

În unele cazuri, singurul simptom al limfogranulomatozei pentru o lungă perioadă de timp este doar o senzație constantă de oboseală.

Problemele de respirație apar atunci când ganglionii limfatici intratoracici devin măriți. Pe măsură ce nodurile cresc, ei comprimă treptat traheea și provoacă tuse constantă și alte probleme de respirație. Aceste simptome sunt mai grave atunci când stați întins. În unele cazuri, pacienții observă durere în spatele sternului.

Stadiile bolii cu limfogranulomatoză

Manifestările clinice ale granulomatozei cresc treptat și trec în 4 etape (în funcție de prevalența procesului și de severitatea simptomelor).

Stadiul 1 - tumora este localizată în ganglionii limfatici dintr-o zonă (I) sau într-un organ din afara ganglionilor limfatici.

Etapa 2 - afectarea ganglionilor limfatici în două sau mai multe zone de pe o parte a diafragmului (sus, jos) (II) sau un organ și ganglioni limfatici pe o parte a diafragmului (IIE).

Etapa 3 - afectarea ganglionilor limfatici de pe ambele părți ale diafragmei (III), însoțită sau nu de afectarea organelor (IIIE), sau afectarea splinei (IIIS), sau toate împreună.

• Stadiul III(1) - procesul tumoral este localizat în partea superioară a cavității abdominale.
• Stadiul III(2) - afectarea ganglionilor limfatici localizați în cavitatea pelviană și de-a lungul aortei.

Etapa 4 - boala se extinde pe lângă ganglionii limfatici la organele interne: ficat, rinichi, intestine, măduvă osoasă etc. cu afectarea difuză a acestora

Pentru a clarifica locația, utilizați literele E, S și X, semnificația lor este dată mai jos. Fiecare etapă este împărțită în categoriile A și B în conformitate cu următoarele.

Litera A - pacientul nu are simptome ale bolii

Litera B - prezența unuia sau mai multor dintre următoarele:

• pierderea inexplicabilă a greutății corporale mai mult de 10% din greutatea inițială în ultimele 6 luni,
• febră inexplicabilă (t > 38 °C),
• transpirații umede.

Litera E - tumora se extinde la organe și țesuturi situate lângă grupurile afectate de ganglioni limfatici mari.

Litera S este o leziune a splinei.

Litera X - educație volumetrică marime mare.

Diagnosticare

Pentru a identifica granulomul malign astăzi, cel mai mult tehnici moderne examen de laborator și instrumentar. Fondat:

• pe analize detaliate de sânge;
• teste de monitorizare foarte specifice pentru nivelul markerilor tumorali;
• studii PET;
• Examinarea RMN a organelor peritoneului, pieptului și gâtului;
• radiografie;
• Examinarea cu ultrasunete a ganglionilor limfatici ai peritoneului și regiunii pelvine.

Starea morfologică a tumorii este determinată de punctuația ganglionilor limfatici sau de metoda de îndepărtare completă a ganglionului pentru a identifica celulele mari binucleate (Reed-Berezovsky-Sternberg). Folosind examinarea măduvei osoase (după o biopsie), se realizează un diagnostic diferențiat, excluzând alte neoplasme maligne.

Este posibil să se prescrie teste citogenetice și genetice moleculare.

Cum să tratezi limfogranulomatoza?

Principala metodă de tratare a pacienților cu limfogranulomatoză este chimioradioterapie combinată, care variază ca intensitate în funcție de volumul masei tumorale, adică de numărul total de celule tumorale din toate organele afectate.

În plus, următorii factori influențează prognosticul:

• leziune masivă a mediastinului;
• infiltrarea difuză și mărirea splinei sau prezența a mai mult de 5 focare în ea;
• leziuni tisulare din afara ganglionilor limfatici;
• afectarea ganglionilor limfatici în trei sau mai multe zone;
• o creștere a VSH mai mare de 50 mm/h în stadiul A și mai mult de 30 mm/h în stadiul B.

Pentru a trata pacienții cu un prognostic inițial favorabil, se utilizează 2 până la 4 cure de chimioterapie în combinație cu iradierea numai a ganglionilor limfatici afectați. În grupul cu prognostic intermediar se folosesc 4-6 cicluri de polichimioterapie și iradierea zonelor afectate ale ganglionilor limfatici. La pacienții cu un prognostic nefavorabil al bolii, se efectuează 8 cursuri de polichimioterapie și iradierea zonelor cu o gamă largă de ganglioni limfatici afectați.

Prognoza

Stadiul bolii este de cea mai mare importanță în prognosticul limfogranulomatozei. Pacienții cu boală în stadiul 4 au o rată de supraviețuire de 75% la cinci ani, în timp ce pacienții cu stadiile 1-2 au o rată de supraviețuire de 95%. Prognosticul pentru semnele de intoxicație este prost. Semne timpurii cursul nefavorabil al bolii sunt indicatori „biologici” ai activității.

Indicatorii biologici de activitate includ:

• alfa-2-globulina mai mare de 10 g/l,
• haptoglobină mai mult de 1,5 mg%,
• o creștere a VSH la testul general de sânge de peste 30 mm/h,
• creșterea concentrației de fibrinogen mai mare de 5 g/l,
• cerruloplasmină mai mult de 0,4 unități de extincție.

Dacă cel puțin 2 dintre acești 5 indicatori depășesc nivelurile specificate, atunci se determină activitatea biologică a procesului.

Prevenirea

Din păcate, până în prezent, prevenirea eficientă a acestei boli nu a fost dezvoltată. Se acordă mai multă atenție prevenirii recăderilor; aceasta necesită respectarea strictă a programului de tratament prescris pentru limfogranulomatoză și punerea în aplicare a regimului și ritmului necesar al vieții de zi cu zi.

Printre cele mai frecvente motive pentru reapariția bolii se numără insolația și sarcina. După ce suferiți de această boală, posibilitatea de a rămâne însărcinată este posibilă la doi ani de la remisie.

Diagnosticul fiecărei variante se stabilește numai pe baza detectării celulelor Sternberg. Nodurile afectate sunt mărite în dimensiune, consistența lor devine densă în timp.

Cauzele limfogranulomatozei

În funcție de compoziția celulară a granulomului, există 4 variante histologice de limfogranulomatoză:

1. limfohistiocitar;
2. scleroza nodulară;
3. mixt-celular
4. epuizarea limfoidă.

În cursul bolii sunt posibile transformări ale opțiunii 1 prin varianta intermediară 3 în varianta 4. Stabilirea etiologiei limfogranulomatozei se află în planul soluției. probleme generale etiologia proceselor blastomului sistemului hematopoietic.

Limfogranulomatoza este un cancer rar, incidența limfogranulomatozei în Marea Britanie este de 3 cazuri la 100.000 de locuitori. ÎN tarile vesticeÎn cursul bolii, se observă două vârfuri, cel mai mare apare la vârsta de 20-30 de ani, cel mai mic - la vârstnici. În țările în curs de dezvoltare, cazurile de boală sunt raportate mai des la copii. Reprezentanții segmentelor bogate ale populației, caucazienii și cei care au avut mononucleoză infecțioasă sunt mai predispuși la limfogranulomatoză. Cauza bolii nu a fost stabilită și poate fi diferită pentru diferitele variante histologice. S-a dovedit că există o asociere între limfogranulomatoză și purtătorul virusului Epstein-Barr, în special în varianta mixt-celulară a bolii și epuizarea limfoidă la pacienții în vârstă, detectată în 30% din cazuri.

O caracteristică de diagnosticare caracteristică este celulele Reed-Sternberg care conțin două sau mai multe nuclee și sunt înconjurate de o populație celulară care include limfocite mici, eozinofile, neutrofile, histiocite, plasmocite în fundal. modificări fibrotice. Limfocitele infiltrante aparțin limfocitelor T, ele determină răspunsul imun energetic al ganglionului limfatic și, eventual, favorizează supraviețuirea celulelor tumorale. Celulele Reed-Sternberg sunt celule maligne caracteristice limfogranulomatozei; conform unor studii recente, în 97% din cazuri aparțin limfocitelor B.

Varianta nodulară a predominanței limfoide este o boală independentă, care este un limfom cu celule B. Acesta din urmă este caracterizat de așa-numitele celule Hodgkin L&H (limfocite și histiocite), care în aparență seamănă cu porumbul umflat (celule floricele de porumb) și exprimă antigenul CD20. În aproximativ 10% din cazuri, varianta nodulară a predominanței limfoide se dezvoltă în limfom non-Hodgkin difuz cu celule B mari. Această variantă de limfogranulomatoză se caracterizează printr-un prognostic favorabil, deși poate avea un curs cronic recidivant care durează mulți ani, similar limfoamelor non-Hodgkin de grad scăzut.

Simptome și semne de limfogranulomatoză

Limfadenopatia generalizată este posibilă.

Într-o etapă ulterioară - simptome de afectare a ficatului, plămânilor și măduvei osoase.

Simptome generale (simptome „B”):

• febră;
• transpirații nocturne;
• pierdere în greutate. Alte simptome sistemice:
• durere în ganglionii limfatici atunci când consumați alcool.

Caracterizat printr-o varietate extremă de simptome. Boala începe cu o mărire a ganglionilor limfatici ai gâtului (inițial pe dreapta), apoi procesul se deplasează în cealaltă parte și nodurile din alte zone. Dimensiunea ganglionilor limfatici poate varia de la dimensiunea unui bob de mazăre, fasole până la pumnul unui bărbat. Nodurile sunt lipite împreună în conglomerate, dar nu sunt lipite pe piele, nu se deschid și nu supurează.

Febra însoțește întotdeauna limfogranulomatoza și în stadiile incipiente poate fi singurul ei semn. Reacția la temperatură este variată, dar în cele mai multe cazuri este caracterizată printr-un caracter ondulatoriu. Mâncărimea pielii poate fi localizată în zona ganglionilor limfatici măriți sau generalizată, dureroasă.

Analize de laborator: poate exista anemie hipocromă și leucocitoză neutrofilă; numărul de limfocite (absolut și relativ) este redus; Pot fi observate eozinofilie și trombocitopenie; VSH crește moderat, dar în stadiul final ajunge la 50-70 mm/h.

Stadiile limfogranulomatozei

Limfogranulomatoza se caracterizează prin răspândirea celulelor tumorale de la ganglionul afectat la ganglionii vecini. Prin urmare, atunci când tratează pacienții, aceștia sunt ghidați de clasificarea Ann Arbor. Stadiul bolii este în prezent determinat de rezultatele unei scanări CT a gâtului. piept, abdomen și pelvis, mai degrabă decât laparotomie. Implicarea măduvei osoase este rar depistată în momentul diagnosticului, dar este mai probabilă atunci când leziunea este localizată sub nivelul diafragmei, prin urmare, în astfel de cazuri, se efectuează și terpanobiopsia măduvei osoase pentru a clarifica stadiul procesului tumoral. Identificarea altor factori de prognostic a condus la faptul că atunci când se aleg tacticile de tratament, acestea se concentrează rareori doar pe stadiul anatomic al bolii.

Stadiile limfogranulomatozei:

• I - deteriorarea unuia sau a unui grup de noduri;
• II - afectarea mai multor grupuri de ganglioni limfatici pe o parte a diafragmei;
• III - afectarea ganglionilor limfatici de pe ambele părți ale diafragmei, splinei;
• IV - implicarea zonelor extranodale (cu excepția creșterii tumorii „pe lungimea sa”).

Fiecare etapă necesită clarificare prin adăugarea unuia dintre următorii indici de litere: A - fără simptome generale; B - există simptome generale; E - există simptome de afectare a diferitelor organe.

Cercetările din ultimii ani au făcut posibilă identificarea semnelor bolii care au semnificație prognostică. Pentru stadiul incipient al bolii (stadiile I și IIA), au fost formulate grupe de prognostic pe baza variantei histologice a bolii, vârsta și sexul pacientului, simptomele acesteia, numărul de zone anatomice afectate și afectarea mediastinului. noduli limfatici.
Pentru stadiul avansat al bolii (stadiul IIB-IV), au fost identificați șapte factori de prognostic pe baza unei analize a 5000 de cazuri de boală.

În absența acestor factori, rata de supraviețuire fără boală de 5% este de 84%. Prezența fiecăruia dintre acești factori reduce supraviețuirea așteptată cu aproximativ 7%. Dacă sunt prezenți trei sau mai mulți factori, prognosticul este considerat nefavorabil.

Forme clinice de limfogranulomatoză

Există forme tranzitorii care durează câteva luni, forme care durează 2-3 ani și care durează 5-6 ani sau mai mult.

În funcție de gradul de prevalență al procesului, în conformitate cu clasificarea OMS, se disting:

1. formă locală cu afectare a unui grup de ganglioni limfatici;
2. formă regională cu afectare a nu mai mult de două grupuri de ganglioni limfatici într-o zonă (deasupra sau sub diafragmă);
3. formă generalizată cu afectarea multor ganglioni limfatici deasupra și sub diafragmă;
4. formă diseminată cu afectare nu numai a ganglionilor limfatici, ci și a organelor interne, precum și a oaselor, centrale sistem nervos, seroase și meninge.

Prognoza advers. Speranța medie de viață este de 3-4 ani, unii pacienți trăiesc 6-8 ani sau mai mult. Sunt posibile remisiuni pe termen lung și persistente.

Diagnosticul limfogranulomatozei

În diagnosticul formelor mediastinale, pulmonare, osoase, abdominale în prezența simptomelor clinice generale tipice, metodele de cercetare radiologică - radiografia, limfadenoangiografia - devin de o importanță mare și adesea decisivă.

Diagnosticul limfogranulomatozei se bazează pe o biopsie a ganglionilor limfatici afectați și a altor țesuturi cu colorarea preparatelor folosind metode tradiționale și imunohistochimice. Medicamentele trebuie examinate de un hematolog experimentat. Biopsia prin aspirație cu ac fin poate fi, de asemenea, utilizată, dar nu este suficientă pentru a pune singur un diagnostic.

Diagnosticul se bazează pe triada: ganglioni limfatici umflați, febră și mâncărime. Este considerat de încredere la confirmarea histologică - detectarea într-o biopsie a ganglionului limfatic a unui granulom specific care conține celule Sternberg gigantice (30-80 µm în diametru).

Tratamentul limfogranulomatozei

Constă în iradierea cu raze X cu câmp larg sau total a ganglionilor limfatici și polichimioterapia cu o combinație de citostatice.

În unele cazuri, în prezența limfogranulomatozei monolocale (sau monoorganice), chirurgie radicală- îndepărtarea pachetelor individuale de ganglioni limfatici, rezecția stomacului, intestinelor etc., oferind remisie clinică pe termen lung - până la 10-15 ani sau mai mult.

Dintre agenții terapeutici activi utilizați pentru limfogranulomatoză, terapia cu raze X este cea mai răspândită. Se efectuează terapia locală profundă a ganglionilor limfatici afectați. Cele mai bune rezultate se obțin prin telegamaterapie („pistol cu ​​cobalt”), aplicată local în doze unice de 200 rads (pentru un curs de tratament 4000-8000 rads). În scop profilactic, nu numai leziunea este iradiată, ci și zonele învecinate, iar în unele cazuri, splina.

Leucopenia severă sau trombocitopenia este o contraindicație pentru continuarea radioterapiei.

Pentru limfogranulomatoza generalizată este indicat tratamentul cu agenți chimioterapeutici.

Unul dintre cele mai eficiente medicamente citostatice care s-au dovedit în tratamentul formelor generalizate de limfogranulomatoză sunt alcaloizii vinca roz vinblastina (maghiară) și vincristina (americană). Medicamentele se administrează numai intravenos, în soluție de glucoză 5% sau apă distilată. Vinblastina se foloseste in doza de 5-10 mg initial, daca este bine tolerata, la doua zile, apoi dupa 3-5 perfuzii, in aceleasi doze o data la 5-10 zile. Vincristina, datorită proprietăților sale toxice mai pronunțate, se administrează în jumătate de doză - 2,5-5 mg.

Odată cu dezvoltarea leucopeniei profunde (2000 și mai jos), tratamentul este întrerupt temporar.

Pentru a asigura concentrație maximă chimioterapie în leziune cu efect toxic general minim, o metodă endolimfatică de administrare a citostaticelor în doză crescută - 150-200 mg de dipină sau degranol cu ​​perfuzie preliminară și ulterioară în vase limfatice 5-6 ml soluție de novocaină 1% (pentru a preveni durerea la locul injectării).

ÎN anul trecut Se încearcă chimioterapie „radicală” pentru limfogranulomatoză prin polichimioterapie - utilizarea simultană a mai multor medicamente pentru chimioterapie.

Cele mai frecvent acceptate combinații de citostatice sunt:

1. vinblastină + bruneomicin;
2. vincristină + ciclofosfamidă + metotrexat 2+ prednisolon;
3. vin-blastină + ciclofosfamidă + bruneomicina + prednisolon.

O metodă promițătoare care vizează „eradicarea” completă (eradicarea) bolii este propunerea de a utiliza citostatice în doze maxime (de multe ori mai mari decât cele normale), provocând aplazia hematopoiezei, urmată de autotransfuzie în prealabil (înainte de începerea tratamentului) de măduvă osoasă autologă (proprie) recoltată, păstrată în timpul tratamentului în frigider la o temperatură de -70°C.

Pentru a preveni citopenia indusă de medicamente (leuco-trombocitopenia) sau eliminarea rapidă a acesteia, tratamentul cu citostatice se efectuează sub protecția agenților hemoterapeutici (transfuzie de globule roșii, leucocite, trombocite) și hormonali (prednisolon).

Tratamentul pacienților cu limfogranulomatoză trebuie efectuat în clinici specializate în oncohematologie. Toți pacienții cu limfogranulomatoză, precum și alții boli sistemice sângele sunt supuse observarea dispensaruluiîn dispensare de oncologie şi hematologie.

Deoarece limfogranulomatoza afectează în principal tinerii, problema efectelor secundare ale terapiei, dată fiind creșterea semnificativă a speranței de viață a pacienților, devine foarte relevantă. O analiză a efectelor secundare tardive ale tratamentului pentru limfogranulomatoză a arătat că, pe o perioadă de 30 de ani de observare a pacienților cu limfogranulomatoză, de 2 ori mai mulți pacienți au murit din cauza tumorilor care s-au dezvoltat de novo decât din recidivele bolii în sine. Analiza complicațiilor pe termen lung ale radioterapiei, în special după iradierea mediastinului (cancer pulmonar și mamar, fibroză pulmonară, boală coronariană), a servit drept bază pentru schimbarea abordării radioterapiei cu doze mari. Iradierea zonei mantalei la femeile cu vârsta sub 20 de ani duce la dezvoltarea cancerului de sân până la vârsta de 50 de ani la fiecare al treilea pacient, astfel încât o astfel de radioterapie nu mai este utilizată. Chimioterapia cu medicamente alchilante favorizează dezvoltarea mielodisplaziei secundare, a leucemiei mieloide acute și a limfomului non-Hodgkin, precum și a infertilității, ceea ce face necesară luarea în considerare a acestei circumstanțe atunci când se planifică tratamentul. Scopul medicului atunci când prescrie tratamentul este de a obține o vindecare pentru cât mai mulți pacienți și, în același timp, de a reduce incidența consecințelor adverse pe termen lung, în special atunci când se tratează pacienții într-un stadiu incipient al limfogranulomatozei.

Stadiul incipient (IA și NA)

La majoritatea pacienților cu stadiu incipient al limfogranulomatozei, ganglionii limfatici suprafrenici sunt afectați în momentul diagnosticării. Îngrijirea acestor pacienți trebuie efectuată ținând cont de factorii de prognostic care prezic probabilitatea de deteriorare a ganglionilor limfatici subdiafragmatici, dacă nu există semne evidente ale implicării lor în procesul tumoral în timpul stadializării obișnuite a bolii.
La pacienții cu o formă favorabilă a bolii, în special scleroza nodulară sau o variantă nodulară a predominanței limfoide, care apar cu afectarea ganglionilor limfatici cervicali superiori și VSH scăzut, probabilitatea de deteriorare a ganglionilor limfatici subfrenici este foarte scăzută. Ele pot fi tratate numai prin iradierea grupului afectat de ganglioni limfatici. Cu toate acestea, majoritatea pacienților cu un prognostic favorabil și un stadiu incipient de limfogranulomatoză sunt dincolo studii clinice De asemenea, trebuie prescrisă chimioterapia conform regimului ABVD, urmată de iradierea grupului afectat de ganglioni limfatici. Rata de recidivă după un astfel de tratament a fost aceeași ca după iradierea zonei mantalei sau iradierea totală a tuturor ganglionilor limfatici. Chiar și o chimioterapie mai scurtă de 4 săptămâni conform regimului VAPEC-B cu iradiere a grupului afectat de ganglioni limfatici dă rezultate foarte bune.

ÎN În ultima vreme Pentru a identifica un proces tumoral activ în ganglionii limfatici măriți reziduali, a fost utilizat cu succes PET cu Tordexo-glucoză marcată cu 18 F. Această metodă de cercetare, utilizată după terminarea terapiei standard, are un nivel ridicat pozitiv (87,5%) și negativ (94,4% ) valoare predictivă ) rezultate privind recăderile la pacienţii cu limfogranulomatoză în stadiu incipient. Rămâne de văzut dacă PET-ul poate fi utilizat pentru a identifica pacienții care pot evita radiațiile locale după chimioterapie fără a crește riscul de recidivă. Un studiu NCRI în curs de desfășurare în Regatul Unit va răspunde la această întrebare. Pacienții din acest studiu primesc trei cursuri de chimioterapie ABVO urmate de o scanare PET. Dacă scanarea PET evidențiază un proces activ, se administrează un alt curs de ABVD, urmat de iradierea ganglionilor limfatici afectați. Pacienții cu rezultat negativ studiile sunt repartizate aleatoriu unuia dintre cele două grupuri, unul care primește radioterapie locală și celălalt nu.

Pacienții cu un stadiu incipient al bolii, dar cu un prognostic nefavorabil, sunt tratați ca pentru stadiul avansat al limfogranulomatozei conform schemei general acceptate.

Stadiul avansat al bolii

ABVD și alte scheme de chimioterapie care conțin doxorubicină au devenit larg acceptate ca terapie standard de la finalizarea studiului CALGB. Acest studiu a comparat eficacitatea a trei regimuri: MOPP (mustina, vincristină, procarbazină, prednison), alternarea MOPP și ABVD și ABVD singur.

Recent, au fost dezvoltate polichimioterapia scurtă Stanford V (mustina, doxorubicină, vinblastină, prednisolon, vincristină, bleomicina, etoposidă) și polichimioterapia în doză mare BEACORR. Aceste scheme de tratament sunt combinate cu radioterapie locală la ganglionii limfatici afectați. De rezultate preliminare, un astfel de tratament este eficient la majoritatea pacienților și asigură o supraviețuire ridicată fără boală. Astfel, atunci când a fost tratat conform schemei Stanford, rata de supraviețuire globală și fără recădere la 3 ani la pacienții în stadiu avansat de limfogranulomatoză a fost de 96%, respectiv 87%. S-au obținut rezultate foarte impresionante cu tratamentul după regimul BEACOPP; acestea s-au dovedit a fi mai bune decât la alternarea regimurilor SOPP și ABV. Încercările de a crește și mai mult doza de medicamente în regimul BEACORR escaladat au făcut posibilă îmbunătățirea efectului antitumoral al terapiei, dar, în același timp, cazurile legate de tratament de dezvoltare a sindromului mielodisplazic și a leucemiei mieloide acute au crescut semnificativ. Terapie mixtă din patru cure de BEACORR conform regimului obișnuit și patru cure conform regimului cu doza crescuta medicamentele a făcut posibilă obținerea unor rate de supraviețuire foarte mari și reducerea incidenței sindromului mielodisplazic. Într-un studiu recent din Regatul Unit, alternarea ChlVPP și PABLOE sau regimurile hibride ChlVPP/EVA nu au fost superioare ABVD. Până când beneficiul terapiei BEACOPP va fi în sfârșit dovedit, regimul ABVD va rămâne cel mai utilizat în tratamentul pacienților cu limfogranulomatoză.

Tratament suplimentar

Dacă după radioterapie apare o recidivă la pacienții cu limfogranulomatoză în stadiu incipient, chimioterapia ulterioară este destul de eficientă (80-90% dintre pacienți pot prelungi semnificativ viața fără recidivă a bolii). Dacă apar recidive după chimioterapia de linia întâi, chimioterapia de linia a doua poate fi prescrisă cu succes, mai ales dacă remisiunea anterioară a durat mai mult de 12 luni. Cu toate acestea, speranța de viață poate crește semnificativ atunci când este prescrisă chimioterapia dozele uzuale reușește doar la 20-25% dintre pacienți.

Chimioterapia cu doze mari, urmată de transplantul de celule stem autologe, poate îmbunătăți semnificativ supraviețuirea fără progresie (DFS), este în prezent în curs de citire metoda standard tratamentul pacienţilor cu limfogranulomatoză recurentă. Vă permite să prelungiți în mod semnificativ supraviețuirea fără boală la 40-50% dintre pacienți.

Perspective

Refuzul de a utiliza radioterapie într-un stadiu incipient al bolii.

Utilizarea anticorpilor la antigenul CD30 al celulelor Reed-Sternberg; Studiile clinice de fază II au arătat un anumit efect cu acești anticorpi.

Utilizarea anticorpilor anti-CO20, inclusiv a celor marcați pentru tratamentul variantei nodulare cu predominanță limfoidă.