Lymphogranulomatosis - rák vagy sem? A Hodgkin-kór a limfoid szövet rosszindulatú betegsége: tünetek, kezelés, diagnózis, prognózis. Lymphogranulomatosis (Hodgkin-kór)

• Megnagyobbodott nyirokcsomók (leggyakrabban nyaki).
• Köhögés köpet termelés nélkül - a légutak összenyomása miatt következik be a mediastinum megnagyobbodott nyirokcsomói által (belső terek). mellkas a szív és a tüdő között).
• Az arc, a nyak és a karok duzzanata a felső vena cava (olyan ér, amely a test felső feléből vért szállít a szívbe) összenyomása miatt.
• Nehézség a bal hypochondriumban - a lép megnagyobbodása miatt következik be.
• Bőrviszketés, főleg a megnagyobbodott nyirokcsomók területén, ritkábban az egész testben.
• Megnövekedett testhőmérséklet.
• Testsúlycsökkenés.
• Általános gyengeség, fokozott fáradtság.
• Fokozott izzadás, különösen éjszaka.

Űrlapok

Az érintett nyirokcsomók sejtjeinek összetételétől függően a limfogranulomatózis négy változatát különböztetjük meg (a köztük lévő különbséget csak az orvos tudja megállapítani, miután az eltávolított nyirokcsomót mikroszkóp alatt megvizsgálta).

• Limfohisztiocita variáns.
• Noduláris szklerotikus változat.
• Vegyes cellás változat.
• Limfoid kimerülése.

A legkedvezőbb lefolyás a limfoid túlsúlyos és nodularis sclerosisos változatban figyelhető meg, a vegyes sejtes típus köztes helyet foglal el, a limfoid depléciós változatot pedig gyakrabban a kedvezőtlen lefolyás (vagyis a kezelés alacsony hatékonysága, ill. rövid időszakélet).

A daganat kiterjedésétől és tömegétől függően a limfogranulomatózis következő szakaszai különböztethetők meg:

• 1 - helyi (1-2 nyirokcsomócsoport megnagyobbodása a rekeszizom egyik oldalán - a hasi gát);
• 2 - regionális (több nyirokcsomócsoport megnagyobbodása a rekeszizom egyik oldalán);
• 3 - általánosított (megnagyobbodott nyirokcsomók a rekeszizom mindkét oldalán);
• 4 - terjesztett (bármely szerv érintettsége a kóros folyamatban, a nyirokcsomókon és a lépen kívül).

A limfogranulomatózisnak több szakasza van:

• B alszakasz (a szervezet daganatos bomlástermékekkel való mérgezése van) – ide tartoznak azok a betegek, akiknek anamnézisében általános gyengeség, 38,0 °C feletti hőmérséklet, izzadás és/vagy az eredeti súly több mint egytizedével, kisebb, mint belüli testtömeg-csökkenésük van. 6 hónap;
• A alszakasz (nincs a szervezet daganatos bomlástermékek általi mérgezése) – ide tartoznak azok a betegek, akiknél nem jelentkeznek a B alstádium tünetei.

Ezen kívül kiemelik alszakasz E – a daganat terjedése az érintett nyirokcsomóból a szomszédos szövetekés szervek.

Okoz

A betegség okai ismeretlenek.

Nincs egyetlen elmélet, amely megmagyarázná a limfogranulomatózis előfordulását.

A legelismertebb jelenleg az vírusgenetikai elmélet. Ezen elmélet szerint speciális vírusok (15 fajta ilyen vírus ismert) olyan hajlamosító tényezők hatására kerülnek be az emberi szervezetbe, amelyek az immunrendszer lebomlását okozzák ( védőerők test) behatolnak a nyirokcsomók éretlen sejtjeibe. A sejtek leállítják az érést, és gyakran osztódnak.

Az öröklődés szerepe a lymphogranulomatosis előfordulásában kétségtelen, mivel ez a betegség gyakrabban fordul elő néhány családban, valamint a kóros kromoszómaszerkezettel rendelkező emberekben (örökletes információ hordozói).

Hajlamosító tényezők.

• Fizikai: ionizáló sugárzás, röntgensugárzás (például atomerőművek biztonsági előírásainak megszegése vagy bőrdaganatok röntgenbesugárzással történő kezelése).
• Kémiai:
  • ipari - lakkok, festékek stb. (bőrön keresztül, belélegezve, vagy étellel és vízzel bejuthatnak az emberi szervezetbe);
  • gyógyászati ​​– aranysók hosszú távú alkalmazása (ízületek kezelésében), egyes antibiotikumok stb.

• Biológiai:
  • vírusok;
  • bélfertőzések;
  • tuberkulózis ( fertőzés emberek és állatok, amelyeket egy speciális mikroorganizmus - mikobaktériumok - okoznak, amelyek elsősorban a tüdőt, a csontokat és a veséket érintik);
  • sebészeti beavatkozások;
  • feszültség.

Diagnosztika

• A kórelőzmény és panaszok elemzése (mikor (mióta) volt nyirokcsomó-duzzanat, köhögés, általános gyengeség, elnehezülés a bal hypochondriumban, láz, viszkető bőr, fogyás és egyéb tünetek, amelyekhez a páciens összefüggésbe hozza azok előfordulását).
• Élettörténeti elemzés. Van-e a betegnek krónikus betegsége, vannak-e örökletes betegségei, vannak-e rossz szokásai, szedett-e huzamosabb ideig valamilyen gyógyszert, volt-e daganata, érintkezett-e mérgező (mérgező) anyagokkal.
• Fizikális vizsgálat. Szín meghatározva bőr(esetleges sápadtság). Viszkető bőr esetén karcolásnyomok jelenhetnek meg a bőrön. Tapintással (tapintással) a nyirokcsomók megnagyobbodását határozzák meg. Ütőhangszerek (koppintás) megnagyobbodott lépet mutatnak. A pulzus fokozódhat és a vérnyomás csökkenhet.
• Vérelemzés. A vörösvértestek számának csökkenése (vörösvértestek, normál 4,0-5,5x10 9 / l), a hemoglobin szintjének csökkenése (a vörösvértestekben lévő speciális vegyület, amely oxigént szállít, normál 130-160 g/l ) észlelhető. A színjelző (a hemoglobinszint 3-mal szorozva a vörösvértestek számának első három számjegyéhez viszonyítva) általában normális marad: ez a mutató általában 0,86-1,05. Normális marad a leukociták (fehérvérsejtek, normál 4-9x10 9 /l) és a vérlemezkék (vérlemezkék, amelyek ragasztása biztosítja a véralvadást, normál 150-400x10 9 /l) száma. Az eritrociták ülepedési sebességének (ESR) növekedését észlelik - nem specifikus laboratóriumi érték, ami a vérfehérjék fajtáinak arányát tükrözi).
• A vizelet elemzése. Ezt az egyidejű patológiák (betegségek) azonosítására végzik.
• Vérkémia. A koleszterin (egy zsírszerű anyag), a glükóz (egyszerű szénhidrát), a kreatinin (egy fehérje bomlástermék), a húgysav (a sejtmagból származó anyagok bomlásterméke), az elektrolitok (kálium, nátrium, kalcium) szintje elhatározta, hogy azonosítja az egyidejű szervkárosodást.
• A mellkasi szervek röntgenfelvétele két vetületben - elülső közvetlen és jobb oldali - feltárhatja a daganat növekedését a mediastinum nyirokcsomóiban (a mellkason belüli térben a szív és a tüdő között), valamint a közeli szervek károsodását.
• Ultrahang vizsgálat (ultrahang) belső szervek lehetővé teszi az azonosítást daganat növekedése a nyirokcsomókban, a lépben és más szervekben.
• A lymphogranulomatosis diagnosztizálásának fő módszere az eltávolított nyirokcsomók szövettani (vagyis a szövetszerkezet és sejtösszetételének vizsgálata) mikroszkóp alatti vizsgálata. Lehetővé teszi a limfogranulomatózis és annak változatának diagnózisát a sejtek összetételétől függően, amely meghatározza a további kezelés kiválasztását.
• A trephine biopsziát (a csontvelő és a környező szövetekkel való kapcsolatának vizsgálata) úgy végezzük, hogy egy csontvelő-oszlopot veszünk vizsgálatra csonttal és periosteummal, általában a csípőcsont szárnyából (az emberi medence azon területe, amely a legközelebb van a csonthártyához). bőr), speciális eszközzel - trefinnel. Mindkét oldalon végrehajtják. Legpontosabban jellemzi a csontvelő állapotát. Kimutatja a daganat csontvelőbe való terjedését.
• Citokémiai reakciók - a daganatsejtek festése speciális festékekkel a típusuk meghatározására.
• A csontvelősejtek citogenetikai vizsgálata (a kromoszómák rendellenességeinek azonosítására szolgáló módszer - a sejtmag speciális struktúrái, amelyek génekből állnak - örökletes információk hordozói).
• A spirális komputertomográfia (SCT) egy olyan módszer, amely egy sorozaton alapul röntgensugarak különböző mélységekben, ami lehetővé teszi, hogy pontos képet kapjon a vizsgált szervekről és felmérje a daganatos folyamat mértékét.
• A mágneses rezonancia képalkotás (MRI) egy olyan módszer, amely vízláncok kialakulásán alapul, amikor az emberi testet erős mágnesek érik, és lehetővé teszi, hogy pontos képet kapjon a vizsgált szervekről, és felmérje a daganatos folyamat mértékét.
• Limfográfia (kutatás nyirokrendszer kontrasztanyag befecskendezésével a nyirokerekbe – olyan festék, amely röntgenen láthatóvá teszi az ereket) alsó végtagok. ben alkalmazható nehéz esetek hogy felmérjük a daganatos folyamat prevalenciáját az alsó végtagokban.
• Diagnosztikus laparotomia ( sebészet- hasüreg megnyitása) rendkívül ritkán használják a hasüregben lévő daganat kiterjedésének felmérésére.
• Konzultációra is van lehetőség.

A limfogranulomatózis kezelése

A kezelést ben végezzük szakkórház orvos-.

A kezelést aszeptikus osztályon (fertőzések elleni fokozott védelemmel ellátott osztályon) célszerű végezni.

• Kemoterápia (alkalmazás gyógyszerek, káros hatással vannak a daganatsejtekre). A kemoterápia alapelve a szervezet gyors felszabadulása a daganatos sejtekből citosztatikus (vagyis daganatellenes) szerek kombinációjával, elegendő dózisban és meghatározott időn keresztül.
• Sugárterápia (alkalmazása gyógyászati ​​célokra ionizáló sugárzás) általában a kemoterápia kiegészítőjeként alkalmazzák. A sugárterápia akkor is hatásos, ha a daganat kemoterápiás módszerekkel nem kezelhető (például ha a normális vérsejtek száma csökken, a daganat elpusztul csontszövet, idegek összenyomódása stb.).
• A csontvelő-transzplantációt súlyos esetekben alkalmazzák, amikor nagy dózisú kemoterápiás gyógyszerek alkalmazására van szükség, amelyek visszafordíthatatlanul károsítják a beteg csontvelőjét.
• Speciális indikációk esetén a nyirokcsomók vagy a lép sebészeti eltávolítása történik, a döntés minden betegnél egyedileg történik.
• Tüneti terápia (vagyis a meglévő tünetektől függően).
  • A vörösvértestek (donor vörösvérsejtek – vörösvérsejtek) transzfúzióját (transzfúzióját) súlyos vérszegénység (a hemoglobin szintjének csökkenése) kezelésére alkalmazzák.
  • A vérlemezketömeg (donor trombociták - vérlemezkék, amelyek ragasztása biztosítja a véralvadás kezdeti szakaszát) transzfúzióját (transzfúzióját) akkor alkalmazzák, ha a saját vérlemezkék száma jelentősen csökken és vérzés van.
  • Vérzés esetén különféle vérzéscsillapító szereket (szivacsok, tapaszok stb.) alkalmaznak.
  • Méregtelenítő szereket (melyek csökkentik a szervezet daganatos bomlástermékek általi mérgezését) nagy daganat jelenlétében alkalmazzák.
  • A fertőzés elleni szerek (gomba- és vírusellenes szerek, antibiotikumok - mikroorganizmusok elszaporodását gátló szerek stb.) a fertőzéses szövődmények megelőzésére és kezelésére szolgálnak.

• Citoreduktív műtét ( műtéti eltávolítás a daganat részei) esetenként a daganat tömegének csökkentése és a kemoterápia hatékonyságának növelése és sugárkezelés.

Komplikációk és következmények

A limfogranulomatózis szövődményei.

• A környező szövetek összenyomódása a nyirokcsomók jelentős megnagyobbodásával. Leggyakrabban összenyomva:
  • superior vena cava (ér, amely vért szállít a szívbe a test felső feléből). Tünet: a test felső felének duzzanata;
  • nyelőcső (üreges szerv, amely összeköti a garatot a gyomorral). Tünet: az étel, különösen a szilárd táplálék lenyelésének zavara;
  • Légutak. Tünetek: légszomj (gyors légzés), levegőhiány érzése, a bőr kékes elszíneződése;
  • húgyúti. Tünetek: gyakori vizelési inger kis mennyiségű vizelet felszabadulásával;
  • gyomor-bél traktus. Tömörítés gyomor-bél traktus gyakran a falának károsodásához vezet vérzéssel vagy gyomor- vagy béltartalom hasüregbe kerülésével. Tünetek: vérhányás, fekete széklet, hasi fájdalom stb.;
  • epehólyag és epe vezetékek. Tünetek: a bőr, a száj, a szem sárgás elszíneződése;
  • gerincvelő. Tünetek: fájdalom a kompressziós területen, csökkent érzékenység és mozgás a végtagokban.

• A daganatsejtek megjelenése a belső szervekben. Vereség:
  • fej és gerincvelő– tartós fej- és hátfájás, érzékenység- és mozgászavar, memóriazavar stb.;
  • máj – a bőr, a száj és a szemek sárga elszíneződése, súlyos általános gyengeség stb.

A limfogranulomatózis kemoterápia szövődményei.

• Hajhullás.
• Fokozott étvágy és súlygyarapodás.
• Csatlakozás a másodikhoz rosszindulatú daganat(vagyis a környező szövetek károsodásával növekvő daganat), leggyakrabban vérdaganatok (limfóma - a nyirokcsomókból származó daganat - vagy leukémia - a csontvelőből származó daganat).
• A kardiomiopátia a szívizom károsodása szívritmuszavarok és szívelégtelenség kialakulásával (a szervek elégtelen vérellátása nyugalomban vagy edzés közben, gyakran folyadékvisszatartás kíséri a szervezetben).
• Meddőség. Mind limfogranulomatosis, mind annak kezelése miatt alakul ki. Csökken a megtermékenyítésre képes spermiumok (férfi nemi sejtek) száma. Szexuális funkció nem szenved. A férfiaknak azt tanácsolják, hogy a kezelés megkezdése előtt hagyják a spermát egy donorbankban, hogy később megtermékenyítsék feleségüket.

A limfogranulomatózis sugárkezelésének szövődményei.

• A pajzsmirigy alulműködése a pajzsmirigy működésének csökkenése, amely száraz bőrben, érzelmek hiányában, gyengeségben, testhőmérséklet-csökkenésben nyilvánul meg. vérnyomásés pulzus.
• Vereség nyálmirigyek elégtelen nyáltermeléssel. Megnyilvánulása: szájszárazság.
• A sugárgyulladásos tüdőgyulladás a hegszövet kialakulása a tüdőben. Megnyilvánulása: légszomj (gyors légzés), különösen terheléskor.
• A besugárzásos vastagbélgyulladás a vastagbél gyulladása. Megnyilvánulásai: székrekedés, hasi diszkomfort.
• A sugárfertőzés a hólyag gyulladása. Megnyilvánulások - gyakori hirtelen vizelési inger, fájdalom közben.
• Egy második rosszindulatú daganat, leggyakrabban rák (a test felszínét borító vagy üreges szerveket borító sejtek daganatai) megtapadása. Lehetséges tüdő-, mell- és pajzsmirigyrák stb.

A kemoterápia és a sugárterápia legtöbb szövődménye a kezelés befejezése után nyomtalanul elmúlik.

A lymphogranulomatosis következményei hiányozhat, ha a teljes kezelést időben elkezdik. A prognózis a daganat típusától (vagyis a daganatsejtek jellemzőitől) és a folyamat mértékétől függ. Segítséggel modern módszerek kezeléssel a betegek legalább 90%-ánál teljes gyógyulás érhető el.

A limfogranulomatózis megelőzése

Elsődleges megelőzés lymphogranulomatosis (azaz a betegség kezdete előtt):

• az ipari biztonsági előírások betartása a potenciálisan veszélyes anyagokkal való érintkezés csökkentése érdekében vegyszerek(lakkok, festékek stb.) és ionizáló sugárzás (sugárzás) forrásai;
• a szervezet védekezőképességének erősítése (például keményedés, járás friss levegő, egészséges táplálkozás elegendő zöldség- és gyümölcstartalommal stb.).

Másodlagos megelőzés (a betegség megjelenése után) a lakosság rendszeres megelőző vizsgálatából áll, a betegség jeleinek mielőbbi felismerése érdekében.

Továbbá

Az incidencia 0,7-3,6 új eset/100 000 lakos évente.
Leggyakrabban két korcsoportba tartozó emberek érintettek: 15-34 év és 60 év felett.
A férfiak hajlamosabbak a limfogranulomatózisra, mint a nők.

A limfogranulomatózis egy súlyos onkológiai betegség, amelyet kóros proliferáció jellemez limfoid szövet illetve specifikus Berezovsky-Sternberg sejtek (a granulómák szerkezeti elemei) megjelenése benne. Ez a cikk elmondja Önnek a limfogranulomatózist, a tüneteket, a kezelést és a patológia okait.

A Lymphogranulomatosis vagy Hodgkin-kór minden korosztályt azonos gyakorisággal érint. A fiatalok (15-30 éves) morbiditási szerkezetében a férfi és női populáció a igazolt betegséges esetek 50%-át teszi ki. Az incidencia második csúcsa az idősebbek (45 év felettiek) körében figyelhető meg, akik között a betegek körülbelül 70%-a férfi.

Az American Cancer Society kutatóinak előrejelzései szerint 2014-ben világszerte 9190 új lymphogranulomatosisos esetet diagnosztizálnak (4120 nőknél és 5070 férfiaknál). BAN BEN idén tól től ennek a betegségnek 1180 ember fog meghalni (510 nő és 670 férfi).

Okoz

A betegség etiológiai tényezőit nem határozták meg megbízhatóan, de bizonyíték van bizonyos régiók lakosai körében megnövekedett előfordulásra, ami lehetővé teszi, hogy következtetéseket vonjunk le a vírusok és a környezeti tényezők hatásáról az előfordulási arányra.

A hajlamosító tényezők a következők:

• Örökletes hajlam (nyirokszöveti betegségben szenvedő rokonok jelenléte);
• veleszületett és szerzett immunhiány;
• Autoimmun betegségek jelenléte (lásd).

Szoros kapcsolat van az Epstein-Barr vírus által okozott fertőző mononukleózis és a limfogranulomatózis kialakulása között. Ez a betegség azonban nem minden vírushordozóban fordul elő.

Kutatások szerint ennek a faktornak az izolált hatása csak 0,1%-ban határozza meg a lymphogranulomatosis valószínűségét. Ugyanakkor az Epstein-Barr vírust a világ lakosságának 90% -ában mutatják ki. A különféle immunhiányos állapotokban szenvedők szintén fokozott kockázatnak vannak kitéve.

Osztályozás

A granulomatózis patológiás növekedési gócainak vizsgálata a betegség 4 szövettani típusát tárta fel:

1. A limfoid szövet (5-10%) túlsúlyával járó granulomatosis a limfociták korlátozott vagy széles körben elterjedt kontrollálatlan növekedésében (egyes esetekben a hisztiocitákkal együtt) nyilvánul meg. Ez a típus határozza meg a legkedvezőbb lefolyást, és a daganat fókuszának szklerózisa és nekrózisa nélkül alakul ki;
2. A nodularis sclerosis a betegség leggyakoribb formája (30-60%), és proliferációban nyilvánul meg kötőszöveti csomópontok formájában. A fibrózis fázist az éretlen és kialakult limfoid sejtek szaporodása előzi meg, míg a betegség lefolyását fokozatos lassú progresszió jellemzi;
3. A granulomatózis kevert sejttípusa (20-40%) kedvezőtlen lefolyású, és többszörös fibrózisgócokban nyilvánul meg, amelyek gyakran elhaltak. A limfoid szövet patológiás növekedése a sejtek, köztük a limfociták, neutrofilek és specifikus Berezovsky-Sternberg sejtek polimorf proliferációjában nyilvánul meg. A fibrózisos területeken tapasztalható tömeges sejthalál miatt ez a típus nagyon kedvezőtlen prognózisú;
4. A limfociták számának éles csökkenésével vagy teljes eltűnésével a limfogranulomatózis típusát limfoid kimerülésként jellemzik (az esetek kevesebb mint 5% -a). Ennek a típusnak két altípusa van: a diffúz szklerózis, amelyben Hodgkin vagy Berezovsky-Sternberg sejtek akkumulációs területei találhatók a fibrózis kóros gócainak szerkezetében, és a retikuláris típus, amelyet patológiás óriás egy- és többmagvú sejtek jellemeznek. A két altípus bármelyike ​​a betegség súlyos lefolyását jelenti, és rendkívül kedvezőtlen prognózisú.

A betegség klinikai képe

Az első tünetek, amelyeket a beteg észrevesz, a megnagyobbodott nyirokcsomók. A betegség kialakulását a bőr alatti megnagyobbodott sűrű formációk megjelenése jellemzi. Érintésre fájdalommentesek, méretük időnként csökkenhet, de később ismét megnőhet. Az alkoholfogyasztás után a nyirokcsomók területén jelentős megnagyobbodás és fájdalom figyelhető meg. Bizonyos esetekben a regionális nyirokcsomók több csoportjának megnagyobbodása lehetséges:

• Cervicalis és supraclavicularis - az esetek 60-80% -a;
• Mediastinalis nyirokcsomók – 50%.

A helyi tünetek mellett a beteg komolyan aggódik általános megnyilvánulásai(B csoport tünetei):

• 1 hétnél tovább fennálló láz;
• bőséges izzadás éjszaka (lásd);
• Kontrollálatlan fogyás (a testtömeg több mint 10%-a 6 hónapon belül)

A „B” tünetek a betegség súlyosabb lefolyását jellemzik, és segítenek meghatározni az intenzív ellátás szükségességét.

A limfogranulomatózisra jellemző egyéb tünetek a következők:

• Gyengeség, erővesztés, étvágytalanság
• Viszkető bőr
• Köhögés, mellkasi fájdalom, légzési nehézség
• Hasi fájdalom, emésztési zavar
• Ascites
• Csontfájdalom

Egyes esetekben a lymphogranulomatosis egyetlen tünete hosszú ideig csak az állandó fáradtság érzése.

Légzési problémák lépnek fel, amikor az intrathoracalis nyirokcsomók megnagyobbodnak. Ahogy a csomópontok növekednek, fokozatosan összenyomják a légcsövet, és állandó köhögést és egyéb légzési problémákat okoznak. Ezek a tünetek felerősödnek fekvő helyzetben. Egyes esetekben a betegek fájdalmat észlelnek a szegycsont mögött.

A granulomatózis klinikai megnyilvánulásai fokozatosan növekednek, és 4 szakaszban haladnak át (a folyamat prevalenciájától és a tünetek súlyosságától függően).

1. Az első szakaszt a limfoid szövet korlátozott proliferációja jellemzi (a regionális csomóponton, a csecsemőmirigyen vagy a lépen belül). A klinikai megnyilvánulások ebben a szakaszban nagyon ritkák, és megnagyobbodott nyirokcsomókkal jellemezhetők fájdalom vagy kellemetlen érzés nélkül;
2. A betegség második stádiumba való előrehaladásának kritériuma két vagy több nyirokcsomó vagy egy nem limfoid szerv érintettsége. BAN BEN ebben az esetben a klinikai megnyilvánulások általános jellegűek, fokozatosan növekvő gyengeség, erővesztés, étvágycsökkenés és fogyás formájában;
3. A harmadik szakaszban lymphogranulomatosis kóros elváltozások befolyásolják a távoli nyirokcsomókat, és a környező szövetek összenyomódása kíséri fájdalom megjelenésével. Ezt a szakaszt a mirigyszervek (lép, mirigyek) méretének növekedése jellemzi belső szekréció). A betegség harmadik szakaszát kifejezett klinikai megnyilvánulások jellemzik tartósan elhúzódó láz és hasi fájdalom formájában. Csökkent immunitás és terjedés gyulladásos változások a gyomor-bél traktuson emésztési zavarokhoz és a test kimerültségéhez vezet;
4. Negyedik szakasz– terminál. Ebben az időszakban a változások diffúzvá válnak. A májban ekkorra kóros gócok alakulnak ki, amelyek hasvízkórt és bőrviszketést, csontvelőt (csontfájdalom), tüdőt (légzési nehézség, mellkasi fájdalom) és agy-gerincvelői folyadékot (derékfájás, végtagok, zsibbadás, túl magas hőmérséklet) okoznak.

Diagnosztika - tesztek, biopszia, tomográfia

A betegség diagnózisa azon alapul általános klinikai vizsgálatok valamint biokémiai vizsgálatok a máj és a lép működésének felmérésére, valamint instrumentális módszerek diagnosztika, beleértve a mellkasröntgenet, a számítógépes tomográfiát és a mágneses rezonancia képalkotást.

Milyen változások lehetnek a lymphogranulomatosisban végzett vérvizsgálatban? Csak akkor, ha súlyos tünetekés a betegség megnyilvánulásai figyelhetők meg:

• Thrombocytopenia
• Anémia
• Az ESR megnövekszik, és pancytopenia észlelhető a későbbi szakaszokban. Monocitózis, neutrofil leukocitózis és eozinofília is megfigyelhető.
• Néha Berezovsky-Sternberg sejteket találnak a leukémia koncentrátumban
• Immunológiai elemzés - a késleltetett típusú immunreakciók megsértése, a B-limfociták termelésének gátlása a későbbi szakaszokban.

Ami a vizeletvizsgálatot illeti, ez általában normális, vesekárosodás esetén vörösvértestek és fehérje kimutatható.

A biokémiai vérvizsgálat során:

• Májkárosodás esetén a bilirubin és az enzimek szintje emelkedik
• A szeromukoidok, haptoglobin, globulinok növekedhetnek

Röntgen vizsgálat lehetővé teszi a megnagyobbodott nyaki és intrathoracalis nyirokcsomók jelenlétének meghatározását. Tekintettel arra, hogy limfogranulomatózis esetén ezek a csomópontok érintettek először, a röntgensugarak informatívak lehetnek a betegség korai diagnosztizálásában.

Tomográfiás vizsgálattal pontosabb képet kaphatunk. CT vizsgálat – hozzáférhető és megbízható eszköz a patológia jelenlétének pontos diagnosztizálására és a folyamat stádiumának megállapítására. A CT bármely részén vagy szervében (mellkas, hasi és kismedencei szervek, agy) képes kimutatni a limfómákat.

Az MRI hasonló eredményeket mutat, mint a CT, de lehetővé teszi a daganat méretének és helyének pontosabb meghatározását. A hiánynak köszönhetően káros hatások, ez a tanulmány hasznos lehet a kezelés időbeli hatékonyságának meghatározásában.

A végső diagnosztikai módszer egy szövetbiopszia a nyirokcsomóból szövettani vizsgálat. Ezenkívül csontvelő-biopsziára lehet szükség a lymphogranulomatosis stádiumának és a betegség súlyosságának megállapításához.

Csontvelő pontanalízis- nincs változás a betegség korai szakaszában. A generalizált formában késik az eritroid sejtek érése, a limfogranulomatos gócok, kis számú Berezovsky-Sternbergan sejt, és hajlamos a szklerózisra.

Nyirokcsomó biopszia— specifikus sejtek azonosítása, polimorf sejt granuloma.

Hogyan kezelik ma a limfogranulomatózist?

A limfogranulomatózis terápiás intézkedéseit a betegség stádiumától függően tervezik.

Ha a betegséget korai stádiumban (1 vagy 2) észlelik, a következő kezelési elvek alkalmazhatók:

• Felnőtteknek sugárterápia javasolt. Használata lehetővé teszi a stabil remisszió elérését, bár ugyanakkor számos súlyos szövődmény figyelhető meg;
• A korai szakaszban lévő gyermekeket kombinált kezeléssel kezelik, amely kemoterápiát és alacsony dózisú sugárterápiát foglal magában. Az alacsony dózisú sugárterápia elvét kifejezetten a meddőség, a leukémia, valamint a gyógyszerek légző- és szív- és érrendszerre gyakorolt ​​toxikus hatásainak megelőzésére fejlesztették ki.

A lymphogranulomatosis harmadik stádiumában szenvedő betegek standard kezelése a sugárzás és a kemoterápia. A betegség negyedik szakaszában a szakértők kemoterápiát javasolnak. A kemoterápia terén elért legújabb fejlemények pozitív prognózist adnak a limfogranulomatózisra, és a betegek körülbelül 90%-ának ötéves túlélési arányát biztosítják.

A kezelés utáni visszaesések a betegek 20-35%-ánál fordulnak elő. Ha visszaesés alakul ki, ismételt sugárkezelést és kemoterápiát végeznek, majd csontvelősejt-transzplantációt végeznek. Általában az ilyen kezelés stabil remisszióhoz vezet, bár ismételt relapszusok továbbra is lehetségesek.

A sugárterápia megállíthatja a növekedést és csökkentheti a daganat méretét. Ezt a módszert elsősorban felnőtt betegek kezelésére használják, mivel számos súlyos mellékhatások.

A legújabb ajánlások szerint a kiterjesztett sugárterápia, amely a kóros nyirokcsomót körülvevő egészséges szövetek expozícióját foglalja magában, nincs megbízható előnye a korlátozott expozícióhoz képest, és ésszerűtlenül nagy a kockázata a súlyos mellékhatások kialakulásának. Ebben a tekintetben a vezető modern szakemberek betartják a kemoterápia után az azonosított patológiás fókusz célzott hatásának elvét.

A kemoterápia alkalmazása speciális kezelést jelent gyógyszerek halált okozva rákos sejtek. Ezeket a gyógyszereket citotoxikusnak nevezik, és szisztémás hatásúak, mivel az egész szervezetre hatnak, nem csak a daganatra.

A kemoterápia mennyiségét a betegség stádiumától függően tervezik, és 4-8 tanfolyamot tartalmaz. Egy tanfolyam 28 nap.

A limfogranulomatózis standard kemoterápiás rendje az ABVD vagy Stanford V. Az ABVD a használt gyógyszerek nevének rövidítése: Adriamycin, Bleomycin, Vinblastine és Dacarbazine.

A Stanford V kezelési rend felírásakor feltételezzük, hogy 7 gyógyszer kombinációját alkalmazzák: Adriamycin, Mechlorethamine, Vincristine, Vinblastine, Bleomycin, Etoposide, Prednisolone. A limfogranulomatózis kezelésének ezt az elvét olyan betegeknél alkalmazzák, akiknél magas a rosszindulatú betegség kockázata. Ez a maximum hatékony módszer a későbbi szakaszokban megerősített pozitív hatás az esetek 95%-ában. A ténnyel együtt ez a módszer veszélyes, nagy valószínűséggel alakul ki másodlagos rákos betegségek. Az ilyen betegeknek hosszú távú megelőző megfigyelést írnak elő a kemoterápia hosszú távú hatásainak azonosítása érdekében.

Átültetés

A kiújult vagy progresszív lymphogranulomatosisban szenvedő betegek ismételt kemoterápiát kaphatnak, amelyet csontvelő-transzplantáció követ. Ez azt jelenti, hogy a páciens csontvelősejtjeit egészséges sejtekkel helyettesítik. Ez biztosítja a csontvelő működésének normalizálását toxikus expozíció után. gyógyhatású gyógyszerek. A páciens csontvelője helyettesíthető a páciens saját vagy donor sejtjeivel. A második lehetőség a graft kilökődésének fokozott kockázatával jár, és csak akkor alkalmazzák, ha a saját anyag átültetése sikertelen.

Előrejelzés

A limfogranulomatózis a rák egyik olyan formája, amely nagyon jól kezelhető, különösen a korai stádiumban. Más rákos megbetegedésektől eltérően, még előrehaladott stádiumban is, a betegek túlélési aránya továbbra is meglehetősen magas.

A betegek ötéves túlélési aránya átlagosan 60-80%, az első és második szakaszban 90-95%, a 3. stádiumban körülbelül 70%. Tanulmányok szerint azoknál a betegeknél, akik a limfogranulomatózis kezelését követően több mint 15 évet éltek, az alapbetegség szövődményei miatti halálozás valószínűsége sokkal kisebb, mint bármely más hatás miatt. A 3. és 4. stádiumú kemoterápiával az esetek 70 százalékában remisszió érhető el.

A prognózis kedvezőtlen, ha:

• A kezelés után 1 éven belül visszaesés következik be;
• A kezeléstől nincs javulás, a betegség előrehalad.

A következő tényezők befolyásolják az előrejelzést:

• Nem - a férfiaknál nagyobb a súlyos prognózis kockázata;
• Időskor - minél idősebb a beteg, annál rosszabb a prognózis (45 éves és idősebb);
• a betegség 4. szakasza;
• Az albumin és a hemoglobin alacsony szintje a vérben;
• Magas leukocitaszám (több mint 15 x 10 9 /l);
• Alacsony limfocitaszám (kevesebb, mint 600).

Minél több tényt jegyeznek fel a fenti listából egy adott betegnél, annál nagyobb a valószínűsége annak, hogy komolyabb terápiás támogatásra lesz szüksége.

A limfogranulomatózis egy rosszindulatú betegség, amelyben granulomák, limfoid szövetből származó patológiás sejtek képződnek.

A betegség egyes nyirokcsomók károsodásával kezdődik, majd a daganatos folyamat átterjed más szervekre (máj, lép stb.).

A betegség nagyon ritka, az összes rákos eset körülbelül 1%-át teszi ki. A limfogranulomatózis második neve a Hodgkin-kór, amely az azt először leíró orvosról kapta a nevét. A Hodgkin-limfóma évente 2-5 esetben fordul elő millió emberenként. A csúcs előfordulási gyakorisága a korcsoportokban jelentkezik: 20-30 év és 50 év után. A betegség gyakori a trópusi országokban. A férfiak gyakrabban (1,5-2-szer) betegek, mint a nők. A hemoblasztózisok között a második helyen áll gyakoriságát tekintve.

Néha a betegség elmúlik akut forma fényes és fájdalmas jelekkel, és a betegség ilyen lefolyása gyorsan egy személy halálához vezet. Leggyakoribb (90%) krónikus lefolyású lymphogranulomatosis, súlyosbodási és remissziós időszakokkal, de a betegség gyorsan érinti a létfontosságú szerveket, és kiábrándító prognózisú.

Okoz

A betegség mai okai között szerepel:

• öröklődés (genetikai hajlam);
• vírus eredetű, autoimmun betegségek;
• immunrendszeri rendellenességek (immunhiány).

A T-sejtes immunhiányban a limfogranulomatózis fő jele a többmagvú óriássejtek (Berezovsky-Reed-Sternberg), valamint prestádiumaik - mononukleáris sejtek (Hodgkin) jelenléte a nyirokszövetben. A patológiás szövetek eozinofileket, plazmasejteket és hisztiocitákat tartalmaznak. Bár a betegség etiológiáját az orvosok nem vizsgálták teljesen.

Egyéb tényezők, amelyek bármilyen onkológiát provokálnak, szintén lehetségesek: sugárzás, veszélyes vállalkozásokban végzett munka (vegyipari, faipari, mezőgazdasági), táplálkozás, rossz szokások.

A limfociták daganatos degenerációját vírusok, leggyakrabban herpesz (Epstein-Barr vírus) provokálják, ami befolyásolja és a B-limfociták gyors osztódásához és pusztulásához vezet. A betegek 50%-ánál ezt a vírust a daganatsejtekben találták meg.

Az AIDS-ben szenvedők hajlamosak a limfogranulomatózisra. Immunhiányos állapotban a daganatellenes védelem csökken, és nő a lymphogranulomatosis kialakulásának kockázata.

Az orvosok genetikai hajlamot figyelnek meg erre a betegségre, például a patológiát gyakran ikreknél és családtagoknál találják meg. A limfóma kockázatát növelő specifikus gént azonban nem azonosították.

Azoknál az embereknél, akik szervátültetés után vagy más daganatok kezelésekor gyógyszert szednek, nagyobb a kockázata a Hodgkin-limfóma kialakulásának, mivel ezek a gyógyszerek csökkentik az immunrendszert.

A lakosság 90%-a rendelkezik Epstein-Barr vírussal, de csak az emberek 0,1%-ánál alakul ki a betegség.

A limfogranulomatózis tünetei

A limfogranulomatózist a következő tünetek kísérik:

• megnagyobbodott nyirokcsomók;
• a betegség által érintett szervek tünetei;
• a betegség szisztémás megnyilvánulásai.

A lymphogranulomatosis első jelei a megnagyobbodott nyirokcsomók (egy vagy több). Kezdetben nyaki és submandibularis vagy hónalj és inguinalis. A nyirokcsomók még mindig fájdalommentesek, de erősen megnagyobbodtak (néha hatalmasra), sűrűn rugalmasak, nem olvadnak össze a szövetekkel és mozgékonyak (a bőr alá mozognak). A nyirokcsomókban sűrű hegzsinórok nőnek, és granuloma képződik.

Az esetek 60-80% -ában a nyaki (néha szubklavia) nyirokcsomók érintettek először, az esetek 50% -ában a mediastinalis nyirokcsomók. Az elsődleges helyről a daganat fontos szervekbe (tüdő, máj, vese, gyomor-bél traktus, csontvelő) metasztatizálódik.

A beteget érintő általános tünetek: túlzott éjszakai izzadás, időszakos hőmérséklet-emelkedés (legfeljebb 30 ° C) és láz, észrevehető fogyás, gyengeség, viszketés.

A lymphogranulomatosis progresszív formájára jellemző kifejezett és kézzelfoghatóbb „B” tünetek kezelést igényelnek:

• általános erővesztés, erővesztés;
• mellkasi fájdalom, köhögés;
• a gyomor-bél traktus zavara, emésztési zavarok;
• hasfájás;
• ascites (folyadék felhalmozódása a hasban);
• ízületi fájdalom.

A fekvéskor súlyosbodó légzési nehézséget és köhögést a légcső összenyomódása okozza a nyirokcsomók megnagyobbodása miatt. Az állandó kimerültség érzése, az étvágytalanság és a fent felsorolt ​​egyéb tünetek arra kényszerítik az embert, hogy haladéktalanul forduljon orvoshoz.

A limfogranulomatózis diagnózisa

A limfogranulomatózis meghatározásához általános klinikai tesztekkel, műszeres és biokémiai módszerekkel diagnosztikát végeznek. A vizsgálati eredmények segítenek felmérni a máj és a lép állapotát, meghatározni a betegség fejlettségi fokát. A diagnózis felállításához mellkasröntgen-, CT-vizsgálatot és MRI-t végeznek, hogy felmérjék a többi fontos szerv károsodásának mértékét.

A vérvizsgálat vérszegénységet, trombocitopéniát, megnövekedett ESR-t mutathat, néha Berezovsky-Sternberg sejteket és pancitopéniát (az összes vérelem normál alatti csökkenése) észlelnek, ami előrehaladott betegségre utal.

A biokémiai vérvizsgálat túlzott bilirubint és enzimeket mutathat, ami a máj, a globulinok és a szeromukoidok károsodására utal.

A betegség korai szakaszában végzett röntgenfelvétel megmutatja a nyirokcsomók megnagyobbodásának mértékét. A CT-vizsgálatok minden emberi szervben kimutatják a nyirokcsomók növekedését, és lehetővé teszik a folyamat szakaszának tisztázását. Az MRI hasonló eredményeket ad, és lehetővé teszi a daganat helyének és méretének meghatározását.

A diagnózis felállításakor megfelelő kezelést írnak elő, amely egy adott beteg számára szükséges, a betegség stádiumától függően.

A limfogranulomatózis kezelése

Az 1. és 2. szakaszban sugárterápia javasolt. Stabil remissziót adhat, de súlyos szövődményekkel jár. Az egészséges szövetekre gyakorolt ​​negatív hatások elkerülése érdekében a vezető szakértők a kiterjedt sugárterápia mellőzését javasolják. És végezzen célzott besugárzást a daganaton egy kemoterápia után.

A kemoterápia olyan gyógyszerek szedését jelenti, amelyek elpusztítják a rákos sejteket. Ezek a citotoxikus gyógyszerek mind a daganatra, mind az egész szervezetre hatással vannak. A kemoterápián átesett betegek hosszú távú orvosi felügyeletet igényelnek a hosszú távú következmények figyelemmel kísérése érdekében.

2 standard kemoterápiás sémát alkalmaznak:

1. ABVD (a benne lévő 4 gyógyszer rövidítése) - adriamicin, bleomicin, inblasztin, dakarbazin.
2. Stanford V (7 gyógyszer) - adriamicin, bleomicin, vinblasztin, vinkrisztin, meklóretamin, prednizolon, etopozid.

A betegek 4-8 ​​tanfolyamon esnek át a betegség stádiumától függően. A második sémát akkor használjuk, amikor nagy kockázat a folyamat rosszindulatú fejlődése. Maximálisan hatékony, pozitív eredmények a betegek 95%-ánál igazolódnak. Ez a módszer veszélyes a másodlagos rákos megbetegedések kockázata miatt, amelyek a kemoterápia következményei lehetnek. Relapszus esetén egy második kemoterápiás kúrát és csontvelő-transzplantációt írnak elő.

A limfogranulomatózis jól reagál a kezelésre, különösen a betegség első szakaszában. És a későbbi szakaszokban a túlélési arány magasabb, mint más típusú onkológiánál.

Lymphogranuloma venereum

A betegség egy fajtája - a lymphogranulomatosis venereum (lymphogranuloma venereum) szexuális úton terjed, és nagyon ritkán háztartási érintkezés útján terjed. Ez a típusú limfogranuloma gyakori Afrikában, Dél-Amerikában, Afrikában és a kikötővárosokban, és rendkívül ritka Oroszországban.

A fertőzés után 5-21 nappal (lappangási idő) egy pecsét (gümő vagy hólyag) jelenik meg a nemi szerveken, és eltűnik, gyakran észrevétlenül.

Ezután a nyirokcsomók megvastagodnak és megnagyobbodnak: férfiaknál a lágyékcsomók, nőknél a medence területén. A nyirokcsomók hamarosan összehegesztődnek, fájdalmassá válnak, nagymértékben megnövekednek, és spontán áttörik a bőrt. A genny kiszabadul a sebekből. A lymphogranuloma venereum diagnózisának felállításához vizsgálatot végeznek: tenyésztés, ELISA, RIF.

Kezelés

Hogyan kezeljük a lymphogranulomatosis venereumot? Mindkét szexuális partnert kezelni kell, még ha az egyik beteg is, az újbóli fertőzés elkerülése érdekében.

Ha fennáll a fertőzés veszélye a megelőzés érdekében, kezelést végezhet lappangási időszak súlyos szövődményekkel fenyegető betegség megelőzésére - a fisztulák előfordulására (in végbélnyílás, hüvely, herezacskó), később a végbél vagy a húgycső szűkülete és a nemi szervek elefántiasisa (megnagyobbodása, duzzanata).

Lágyéki lymphogranulomatosis

"Negyedik" nemi betegség inguinalis lymphogranuloma vagy inguinalis lymphogranulomatosis néven. A trópusokon gyakori, főként az egzotikus ázsiai, dél-amerikai és afrikai országokba látogató turisták vannak kitéve a fertőzés veszélyének. Ezt a betegséget ezért „trópusi bubónak” is nevezik. Először francia orvosok írták le a 19. században.

A kórokozó a chlamydia trachomatis szerotípusa, egy STI (szexuális úton terjedő fertőzés), ugyanaz a baktérium, amely a chlamydiát okozza. A Chlamydia lymphogranuloma szexuális érintkezés útján, valamint vírushordozó háztartási és intim tárgyainak használatával fertőződhet meg. A betegség tünetmentes lefolyású vírushordozói veszélyesek a fertőzés szempontjából. A betegség akut és krónikus formában fordulhat elő.

A nyálkahártyába jutó baktériumok intim szervek vagy a szájban, az ujjak könnyen átterjedhetnek más szervekre. A kockázati csoport a fiatalok (20-40 évesek), férfiaknál gyorsabban jelentkeznek a tünetek.

A lappangási idő több naptól 4 hónapig tart. Ebben a pillanatban a betegség semmilyen módon nem nyilvánul meg. A lágyéki limfogranulomatózis 3 szakaszban fordul elő.

Az első szakaszban a fertőzés helyén hólyag jelenik meg, amely végül fekélysé válik. A gennyes fekély körvonalai kerekek, -1-3 cm átmérőjűek, a szifilisztől eltérően a fekély tövénél tömörödésmentes, peremén gyulladt. Egy hét elteltével a kismedencei nyirokcsomók megnagyobbodnak a nőknél, és a lágyéki nyirokcsomók a férfiaknál.

A második szakaszt (2 hónap után) fokozott gyulladás jellemzi, nagy nagyítás nyirokcsomók a gyulladásos folyamat terjedésével a közeli szövetekre. A daganatban gennyes váladékkal járó fisztulák jelennek meg. A megjelenő összenövések megzavarják a nyirokáramlást, amit a nemi szervek duzzanata kísér.

Ebben a szakaszban a mély nyirokcsomók is érintettek, a fertőzés behatol a belső szervekbe, ízületekbe, végtagokba. Megjelenhet bőr megnyilvánulásai(urticaria, ekcéma). A nyirokcsomókban nekrotikus elváltozások fordulhatnak elő, ami egyértelműen tükröződik a vérvizsgálati eredményekben.

A máj-, lép-, szembetegség tünetei kísérik magas hőmérsékletű, láz, ízületi fájdalom.

A inguinalis lymphogranulomatosis harmadik szakaszában, ha a kezelést nem végzik el, a betegség súlyos következményei figyelhetők meg: a perineum, a végbél és a környező szövetek begyulladnak. Tályogok, fekélyek, sipolyok, eróziók lokalizálódnak bennük, amelyekből vér és genny szabadul fel. A beteg sokat fogy, fejfájástól és sokízületi gyulladástól szenved. Nincs étvágya, általános gyengesége és vérszegénysége.

Diagnosztika

Laparotomiával először megvizsgálják a kóros sejtek jelenlétét a nyirokcsomókban. Ha a betegség stádiuma összetett, és más szervek is érintettek lehetnek, további vizsgálatot végeznek. Végezze el:

• a máj, a lép vizsgálata;
• mellkas röntgen;
• Csontvelő biopsziát vesznek.

Általában az 1. és 2. szakaszt olyan tünetek kísérik, hogy egy személy kénytelen orvoshoz fordulni. A betegséget nem lehet a harmadik (súlyos) szakaszba hozni, amikor egyes következmények és szövődmények már visszafordíthatatlanok.

Lágyéki lymphogranulomatosis kezelése

A kezelés során antibiotikumokat alkalmaznak a betegség kórokozójának elpusztítására, és intézkedéseket tesznek a cicatricial deformitások elkerülésére. Immunmodulátorokat írnak fel a szervezet védekezésének erősítésére.

Nincs öngyógyítás ill népi gyógymód nem fog segíteni. A fertőzés tönkreteszi az egészséget azáltal, hogy behatol a fontos testrendszerekbe. A kezelést csak orvos írhatja fel, figyelembe véve az egyes beteg állapotát és a betegség fejlődési stádiumát. A kezelés időtartama körülbelül 3 hét. A betegnek egy ideig a kezelőorvos felügyelete alatt kell lennie, hogy végre megbizonyosodjon arról, hogy a betegség alábbhagyott.

Súlyos és előrehaladott esetekben néha sebészek segítségét kell igénybe venni.

A modern orvoslás meglehetősen hatékony módszerekkel és gyógyszerekkel rendelkezik a betegség sikeres legyőzésére. A Lymphogranuloma venereum hatékony kezelési módszerekkel könnyen gyógyítható.A sikeres kezelés és a teljes gyógyulás érdekében ügyeljen egészségére, és időben kérjen segítséget az orvosoktól.

Megelőzés

Az STD-k terjedésének elkerülése érdekében az orvosok nemcsak a beteget kezelik, hanem megpróbálják kialakítani szexuális partnerei körét a betegség megelőzése vagy az időben történő kezelés érdekében.

Nagyon fontos, hogy látogassa meg a venereológust és végezzen vizsgálatot, ha gyermeket tervez, trópusi országokból tért vissza, vagy ha nem biztos az alkalmi szexuális érintkezésben.

Kerülje a promiszkuitást, használjon óvszert szex közben, és ne ossza meg másokkal a higiéniai termékeket az STI-k elkerülése érdekében.

Lymphogranulomatosis (a második neve Hodgkin limfóma) - számos onkológiai betegségre utal, és a nyirokrendszer betegségeként jellemzik, amelynek során a Berezovsky-Sternberg-Reed sejtek (a tudósok, akik felfedezték ezt a betegséget) kimutathatók a nyirokrendszerben. szövet.

A betegséget gyermekeknél és felnőtteknél diagnosztizálják. A limfogranulomatózis gyakrabban fordul elő gyermekeknél serdülőkor, és 20, 50 éves felnőtteknél is előfordul.

Ami?

A Hodgkin-limfóma (szinonimák: lymphogranulomatosis, Hodgkin-kór, rosszindulatú granuloma) a nyirokszövet rosszindulatú betegsége, jellemző tulajdonság amely az óriássejtek jelenléte Reed - Berezovsky - Sternberg (angol) orosz, az érintett nyirokcsomók mikroszkópos vizsgálatával kimutatható.

Okoz

A közelmúltig a limfogranulomatózis betegségnek számított fertőző eredetű. Úgy vélték, hogy kórokozója a tuberkulózisbacilus lehet. Ritkábban ezt a szerepet a streptococcusnak osztották ki, coli, spirochete pallidum és diftéria bacillus. A lymphogranulomatosis vírusos etiológiájával kapcsolatban is voltak javaslatok, de ez sem igazolódott be.

Tovább Ebben a pillanatban Megállapítást nyert, hogy a daganatos neoplazmák (hematosarcomák és leukémiák) bizonyos patológiának minősülnek hematopoietikus rendszer, és rosszindulatú Berezovsky-Sternberg sejtek okozzák a lymphogranulomatosis kialakulását.

Ezenkívül nem teljesen ismertek bizonyos élettényezők, amelyek hozzájárulhatnak a betegség kialakulásához. Ide tartozik az életmód, a rossz szokások, az étrend és a foglalkozási veszélyek. Egyes tanulmányok adatokat szolgáltatnak a lymphogranulomatosis lehetséges kockázatáról a betegségben szenvedőknél fertőző mononukleózis vagy bőrbetegségek, varrás vagy fafeldolgozó iparban dolgozó, in mezőgazdaság, valamint a vegyészek és az orvosok körében.

Egy családban vagy egy csapatban több tag között jelentettek lymphogranulomatosis eseteket. Ez a vírusos etiológiájú, gyengén virulens fertőzésnek és a szervezet genetikai hajlamának szerepére utal, azonban erre még nincs végleges bizonyíték. Így a lymphogranulomatosis specifikus és pontos okait még nem találták meg.

Patológiai anatómia

Az óriás Reed-Berezovsky-Sternberg-sejtek és mononukleáris prekurzoraik, a Hodgkin-sejtek kimutatása biopsziás mintában a limfogranulomatózis diagnózisának kötelező kritériuma. Sok szerző szerint csak ezek a sejtek daganatsejtek.

Minden más sejt és a fibrózis visszatükröződés immunreakció test a daganat növekedéséhez. A limfogranulomatózisos szövet fő sejtjei általában kicsi, érett, CD2, CD3, CD4 > CD8, CD5 fenotípusú T-limfociták, változó számú B-limfocitával. A hisztiociták, az eozinofilek, a neutrofilek, a plazmasejtek és a fibrózis különböző mértékben vannak jelen.

Ennek megfelelően 4 fő szövettani típus létezik:

1. A nodularis sclerosisos változat a leginkább közös forma, az összes eset 40-50%-a. Általában fiatal nőknél fordul elő, gyakran a mediastinalis nyirokcsomókban található, és jó prognózisú. Rostos zsinórok jellemzik, amelyek a limfoid szövetet „csomópontokra” osztják. Két fő jellemzője van: Reed-Berezovsky-Sternberg sejtek és lacunáris sejtek. A lacunáris sejtek nagy méretűek, sok magjuk vagy egy sokkaréjos sejtmagjuk van, citoplazmájuk széles, könnyű, habos.
2. A limfohisztiocita variáns a Hodgkin limfóma eseteinek körülbelül 15%-át teszi ki. A 35 év alatti férfiak gyakrabban érintettek, korai stádiumban észlelik és jó prognózisú. Az érett limfociták dominálnak, a Reed-Berezovsky-Sternberg sejtek ritkák. Alacsony minőségű változat.
3. A limfoid szövet elnyomásával járó változat a legritkább, az esetek kevesebb mint 5%-a. Klinikailag a betegség IV. stádiumának felel meg. Idős betegeknél gyakoribb. A limfociták teljes hiánya a biopsziás mintában; a Reed-Berezovsky-Sternberg sejtek dominálnak rétegek vagy rostos zsinórok vagy ezek kombinációja formájában.
4. A kevert sejtes változat a Hodgkin limfóma eseteinek körülbelül 30%-át teszi ki. A leggyakoribb változat a fejlődő országokban, gyermekeknél és időseknél. A férfiak gyakrabban érintettek, klinikailag a betegség II-III. A mikroszkópos képet nagy polimorfizmus jellemzi számos Reed-Berezovsky-Sternberg sejttel, limfocitákkal, plazmasejtekkel, eozinofilekkel, fibroblasztokkal.

A betegség előfordulási gyakorisága körülbelül 1/25 000 ember/év, ami körülbelül 1%-a a világ összes rosszindulatú daganatos megbetegedésének, és körülbelül 30%-a az összes rosszindulatú limfómának.

Tünetek

Az első tünetek, amelyeket egy személy észrevesz, a megnagyobbodott nyirokcsomók. A betegség kialakulását a bőr alatti megnagyobbodott sűrű formációk megjelenése jellemzi. Érintésre fájdalommentesek, méretük időnként csökkenhet, de később ismét megnőhet. Az alkoholfogyasztás után a nyirokcsomók területén jelentős megnagyobbodás és fájdalom figyelhető meg.

Bizonyos esetekben a regionális nyirokcsomók több csoportjának megnagyobbodása lehetséges:

• Cervicalis és supraclavicularis - az esetek 60-80% -a;
• Mediastinalis nyirokcsomók – 50%.

A helyi tünetek mellett a pácienst komolyan aggasztják az általános megnyilvánulások (B csoport tünetei):

• Túlzott izzadás éjszaka (lásd az okokat fokozott izzadás nőknél és férfiaknál);
• ellenőrizetlen fogyás (a testtömeg több mint 10%-a 6 hónapon belül);
• Egy hétnél tovább fennálló láz.

A „B” klinika a betegség súlyosabb lefolyását jellemzi, és lehetővé teszi az intenzív ellátás szükségességének meghatározását.

A limfogranulomatózisra jellemző egyéb tünetek a következők:

• Bőr viszketés;
• Ascites;
• Gyengeség, erővesztés, étvágytalanság;
• Csontfájdalom;
• Köhögés, mellkasi fájdalom, légzési nehézség;
• Hasi fájdalom, emésztési zavar.

Egyes esetekben a lymphogranulomatosis egyetlen tünete hosszú ideig csak az állandó fáradtság érzése.

Légzési problémák lépnek fel, amikor az intrathoracalis nyirokcsomók megnagyobbodnak. Ahogy a csomópontok növekednek, fokozatosan összenyomják a légcsövet, és állandó köhögést és egyéb légzési problémákat okoznak. Ezek a tünetek fekvéskor rosszabbak. Egyes esetekben a betegek fájdalmat észlelnek a szegycsont mögött.

A betegség szakaszai limfogranulomatózissal

A granulomatózis klinikai megnyilvánulásai fokozatosan növekednek, és 4 szakaszban haladnak át (a folyamat prevalenciájától és a tünetek súlyosságától függően).

1. szakasz - a daganat egy terület nyirokcsomóiban (I) vagy a nyirokcsomókon kívüli szervben található.

2. szakasz - a nyirokcsomók károsodása két vagy több területen a rekeszizom egyik oldalán (felső, alsó) (II) vagy egy szerv és a nyirokcsomók a rekeszizom egyik oldalán (IIE).

3. szakasz - a rekeszizom mindkét oldalán lévő nyirokcsomók károsodása (III), szervi károsodással vagy anélkül (IIIE), vagy lépkárosodással (IIIS), vagy együtt.

• III(1) szakasz - a daganatos folyamat a hasüreg felső részében lokalizálódik.
• III(2) szakasz - a medenceüregben és az aorta mentén elhelyezkedő nyirokcsomók károsodása.

4. szakasz - a betegség a nyirokcsomókon kívül a belső szervekre is átterjed: máj, vese, belek, csontvelő stb., azok diffúz károsodásával

A hely tisztázásához használja az E, S és X betűket, jelentésüket az alábbiakban adjuk meg. Minden szakasz az alábbiak szerint A és B kategóriába sorolható.

A betű - a betegnek nincsenek betegség tünetei

B betű – a következők közül egy vagy több jelenléte:

• a kezdeti súly 10%-át meghaladó megmagyarázhatatlan fogyás az elmúlt 6 hónapban,
• megmagyarázhatatlan láz (t > 38 °C),
• csuromvizes izzadság.

E betű - a daganat a nagy nyirokcsomók érintett csoportjai mellett elhelyezkedő szervekre és szövetekre terjed.

Az S betű a lép elváltozása.

X betű - volumetrikus oktatás nagy méretű.

Diagnosztika

A rosszindulatú granuloma azonosítására ma a legtöbb modern technikák laboratóriumi és műszeres vizsgálat. Alapított:

• részletes vérvizsgálatokon;
• nagyon specifikus monitorozó tesztek a tumormarkerek szintjére;
• PET tanulmányok;
• A peritoneum, a mellkas és a nyak szerveinek MRI vizsgálata;
• radiográfia;
• A hashártya és a medencei régió nyirokcsomóinak ultrahangvizsgálata.

A daganat morfológiai állapotát a nyirokcsomók pontozása vagy a csomópont teljes eltávolításának módszere határozza meg a kétmagvú nagy sejtek azonosítása érdekében (Reed-Berezovsky-Sternberg). Csontvelő-vizsgálattal (biopszia után) differenciált diagnózist végeznek, kizárva az egyéb rosszindulatú daganatokat.

Lehetőség van citogenetikai és molekuláris genetikai vizsgálatok előírására.

Hogyan kezeljük a limfogranulomatózist?

A limfogranulomatózisban szenvedő betegek kezelésének fő módszere a kombinált kemoradioterápia, amelynek intenzitása a daganat tömegének térfogatától, azaz az összes érintett szervben lévő daganatsejtek teljes számától függően változik.

Ezenkívül a következő tényezők befolyásolják a prognózist:

• a mediastinum masszív elváltozása;
• a lép diffúz infiltrációja és megnagyobbodása vagy 5-nél több góc jelenléte benne;
• szövetkárosodás a nyirokcsomókon kívül;
• a nyirokcsomók károsodása három vagy több területen;
• az ESR több mint 50 mm/h növekedése az A szakaszban és több mint 30 mm/h a B szakaszban.

A kezdetben kedvező prognózisú betegek kezelésére 2-4 kemoterápiás kúrát alkalmaznak, csak az érintett nyirokcsomók besugárzásával kombinálva. A közepes prognózisú csoportban 4-6 ciklus polikemoterápiát és a nyirokcsomók érintett területeinek besugárzását alkalmazzák. Azoknál a betegeknél, akiknél a betegség prognózisa kedvezőtlen, 8 polikemoterápiás tanfolyamot és az érintett nyirokcsomók széles skálájával rendelkező területek besugárzását végezzük.

Előrejelzés

A lymphogranulomatosis prognózisában a betegség stádiumának van a legnagyobb jelentősége. A 4. stádiumú betegségben szenvedő betegek 5 éves túlélési aránya 75%, míg az 1-2 stádiumú betegek túlélési aránya 95%. A mérgezési jelek prognózisa rossz. Korai jelek a betegség kedvezőtlen lefolyása az aktivitás „biológiai” mutatói.

Az aktivitás biológiai mutatói a következők:

• alfa-2-globulin több mint 10 g/l,
• haptoglobin több mint 1,5 mg%,
• az ESR emelkedése az általános vérvizsgálatban több mint 30 mm/h-val,
• a fibrinogén koncentrációjának emelkedése több mint 5 g/l,
• cerruloplazmin több mint 0,4 extinkciós egység.

Ha ebből az 5 mutatóból legalább 2 meghaladja a meghatározott szintet, akkor a folyamat biológiai aktivitása meghatározásra kerül.

Megelőzés

Sajnos a mai napig nem fejlesztették ki a betegség hatékony megelőzését. Nagyobb figyelmet fordítanak a visszaesések megelőzésére, ez megköveteli a lymphogranulomatosis előírt kezelési programjának szigorú betartását, a szükséges kezelési rend és a mindennapi élet ritmusának megvalósítását.

A betegség kiújulásának leggyakoribb okai közé tartozik az insoláció és a terhesség. E betegség elszenvedése után a terhesség lehetősége két évvel a remisszió után lehetséges.

Az egyes változatok diagnózisa csak a Sternberg-sejtek kimutatása alapján történik. Az érintett csomópontok mérete megnövekszik, konzisztenciájuk idővel sűrűvé válik.

A limfogranulomatózis okai

A granuloma sejtösszetételétől függően a limfogranulomatózis 4 szövettani változata létezik:

1. limfohisztiocita;
2. noduláris szklerózis;
3. vegyes sejtes
4. limfoid kimerülés.

A betegség lefolyása során lehetséges az 1. lehetőség átalakítása a 3. köztes lehetőségen keresztül a 4. lehetőséggé. A lymphogranulomatosis etiológiájának megállapítása a megoldás síkjában rejlik általános kérdéseket a hematopoietikus rendszer blastoma folyamatainak etiológiája.

A limfogranulomatózis ritka rák, a limfogranulomatózis előfordulása az Egyesült Királyságban 3 eset 100 000 lakosonként. BAN BEN nyugati országok A betegség során két csúcsot jegyeznek fel, a nagyobb 20-30 éves korban, a kisebb - az időseknél. A fejlődő országokban gyakrabban jelentenek gyermekeknél a betegséget. A népesség gazdag rétegeinek képviselői, a kaukázusiak és a fertőző mononukleózisban szenvedők hajlamosabbak a limfogranulomatózisra. A betegség okát nem állapították meg, és a különböző szövettani változatoknál eltérő lehet. Bebizonyosodott, hogy összefüggés van a lymphogranulomatosis és az Epstein-Barr vírus hordozása között, különösen a betegség kevert sejtes változatában, valamint az idősebb betegek limfoid kimerülése között, amelyet az esetek 30%-ában észleltek.

Jellemző diagnosztikai jellemző a Reed-Sternberg sejtek, amelyek két vagy több sejtmagot tartalmaznak, és a háttérben kis limfociták, eozinofilek, neutrofilek, hisztiociták, plazmasejteket tartalmazó sejtpopuláció veszi körül. fibrotikus változások. Az infiltráló limfociták a T limfociták közé tartoznak, meghatározzák a nyirokcsomó energetikai immunválaszát, esetleg elősegítik a daganatos sejtek túlélését. A Reed-Sternberg sejtek a lymphogranulomatosisra jellemző rosszindulatú sejtek, a legújabb vizsgálatok szerint az esetek 97%-ában a B limfocitákhoz tartoznak.

A limfoid túlsúly noduláris változata önálló betegség, amely a B-sejtes limfóma. Ez utóbbira jellemzőek az úgynevezett L&H Hodgkin-sejtek (limfociták és hisztiociták), amelyek megjelenésükben puffasztott kukoricára (pattogatott kukoricasejtekre) hasonlítanak, és a CD20 antigént expresszálják. Az esetek körülbelül 10%-ában a limfoid túlsúly noduláris változata diffúz nagy B-sejtes non-Hodgkin limfómává fejlődik. A limfogranulomatózis ezen változatát kedvező prognózis jellemzi, bár lehet, hogy hosszú évekig tartó, krónikus visszaeső lefolyása lehet, hasonlóan az alacsony fokú non-Hodgkin limfómákhoz.

A limfogranulomatózis tünetei és jelei

Generalizált lymphadenopathia lehetséges.

Egy későbbi szakaszban - a máj, a tüdő és a csontvelő károsodásának tünetei.

Általános tünetek ("B" tünetek):

• láz;
• éjjeli izzadás;
• fogyás. Egyéb szisztémás tünetek:
• fájdalom a nyirokcsomókban alkoholfogyasztás közben.

A tünetek rendkívül sokfélesége jellemzi. A betegség a nyak nyirokcsomóinak megnagyobbodásával kezdődik (kezdetben a jobb oldalon), majd a folyamat átmegy a másik oldalra és más területek csomópontjaira. A nyirokcsomók mérete a borsótól, a babtól a férfi ökléig változhat. A csomópontok konglomerátumokká vannak összeforrasztva, de nincsenek a bőrhöz forrasztva, nem nyílnak ki és nem gennyesednek.

A láz mindig kíséri a limfogranulomatózist, és korai stádiumban lehet az egyetlen jele. A hőmérsékleti reakció változatos, de a legtöbb esetben hullámszerű jelleg jellemzi. A bőrviszketés lokalizálható a megnagyobbodott nyirokcsomók területén vagy általános, fájdalmas.

Laboratóriumi vizsgálatok: hipokróm vérszegénység és neutrofil leukocitózis előfordulhat; a limfociták száma (abszolút és relatív) csökken; Eosinophilia és thrombocytopenia figyelhető meg; Az ESR mérsékelten növekszik, de a végső szakaszban eléri az 50-70 mm/h-t.

A limfogranulomatózis szakaszai

A limfogranulomatózist a tumorsejtek terjedése jellemzi az érintett nyirokcsomóból a szomszédos csomópontokba. Ezért a betegek kezelése során az Ann Arbor osztályozást veszik figyelembe. A betegség stádiumát jelenleg a nyaki CT-vizsgálat eredményei határozzák meg. mellkas, has és medence, nem pedig laparotomia. Csontvelő-érintettséget ritkán észlelünk a diagnózis felállításakor, de valószínűbb, ha az elváltozás a rekeszizom szintje alatt lokalizálódik, ezért ilyen esetekben csontvelő-terpanobiopsziát is végzünk a daganatos folyamat stádiumának tisztázására. Más prognosztikai tényezők azonosítása oda vezetett, hogy a kezelési taktika kiválasztásakor ritkán csak a betegség anatómiai stádiumára koncentrálnak.

A limfogranulomatózis szakaszai:

• I - a csomópontok egy vagy egy csoportjának sérülése;
• II - a nyirokcsomók több csoportjának károsodása a rekeszizom egyik oldalán;
• III - a nyirokcsomók károsodása a rekeszizom mindkét oldalán, a lép;
• IV - extranodális zónák bevonása (kivéve a tumor növekedését „hosszában”).

Minden szakasz tisztázást igényel a következő betűindexek hozzáadásával: A - nincsenek általános tünetek; B - vannak általános tünetek; E - a különböző szervek károsodásának tünetei vannak.

Az elmúlt évek kutatásai lehetővé tették a betegség prognosztikai jelentőségű jeleinek azonosítását. A betegség korai szakaszára (I. és IIA. stádium) prognosztikai csoportokat alakítottak ki a betegség szövettani változata, a beteg életkora és neme, tünetei, az érintett anatómiai területek száma és a mediastinalis károsodása alapján. nyirokcsomók.
A betegség előrehaladott stádiumában (IIB-IV. stádium) hét prognosztikai faktort azonosítottak a betegség 5000 esetének elemzése alapján.

Ezen tényezők hiányában az 5%-os betegségmentes túlélési arány 84%. Ezen tényezők mindegyikének jelenléte körülbelül 7%-kal csökkenti a várható túlélést. Ha három vagy több tényező van jelen, a prognózis kedvezőtlennek tekinthető.

A limfogranulomatózis klinikai formái

Vannak átmeneti formák, amelyek több hónapig tartanak, 2-3 évig tartanak, és 5-6 évig vagy tovább tartanak.

A folyamat elterjedtségének mértéke szerint a WHO osztályozása szerint megkülönböztetik őket:

1. helyi forma a nyirokcsomók egyik csoportjának károsodásával;
2. regionális forma, legfeljebb két nyirokcsomócsoport károsodásával egy területen (a rekeszizom felett vagy alatt);
3. generalizált forma számos nyirokcsomó károsodásával a rekeszizom felett és alatt;
4. disszeminált forma, amely nemcsak a nyirokcsomókat, hanem a belső szerveket, valamint a csontokat is károsítja idegrendszer, savós és agyhártya.

Előrejelzés kedvezőtlen. Az átlagos várható élettartam 3-4 év, egyes betegek 6-8 évig vagy tovább élnek. Hosszú távú és tartós remissziók lehetségesek.

A limfogranulomatózis diagnózisa

A mediastinalis, pulmonalis, csont, hasi formák diagnosztikájában tipikus általános klinikai tünetek jelenlétében a radiológiai kutatási módszerek - röntgen, lymphadenoangiográfia - nagy és gyakran meghatározó jelentőségűvé válnak.

A limfogranulomatózis diagnózisa az érintett nyirokcsomók és más szövetek biopsziáján alapul, a készítmények hagyományos és immunhisztokémiai módszerekkel történő festésével. A gyógyszereket tapasztalt hematológusnak kell megvizsgálnia. Finom tűs aspirációs biopszia is használható, de önmagában nem elegendő a diagnózis felállításához.

A diagnózis a triádon alapul: duzzadt nyirokcsomók, láz és viszketés. Megbízhatónak tekinthető a szövettani megerősítés után – egy specifikus, óriás Sternberg-sejteket tartalmazó granuloma (30-80 µm átmérőjű) kimutatása a nyirokcsomó-biopsziában.

A limfogranulomatózis kezelése

A nyirokcsomók széles látóterű vagy teljes röntgensugárzásából és citosztatikumok kombinációjával végzett polikemoterápiából áll.

Egyes esetekben monolokális (vagy monoorgan) lymphogranulomatosis jelenlétében, radikális műtét- a nyirokcsomók egyes csomagjainak eltávolítása, a gyomor, a belek stb. reszekciója, amely hosszú távú klinikai remissziót biztosít - akár 10-15 évig vagy tovább.

A lymphogranulomatosis kezelésére használt aktív terápiás szerek közül a röntgenterápia a legelterjedtebb. Az érintett nyirokcsomók helyi mélyterápiáját végzik. A legjobb eredményeket a telegammaterápia ("kobalt pisztoly") éri el, helyileg, egyszeri 200 rad-os dózisban (egy kúra esetén 4000-8000 rad). Profilaktikus célból nem csak az elváltozást sugározzák be, hanem a szomszédos területeket, esetenként a lépet is.

A súlyos leukopenia vagy thrombocytopenia a további sugárkezelés ellenjavallata.

Generalizált lymphogranulomatosis esetén kemoterápiás szerekkel történő kezelés javasolt.

Az egyik leghatékonyabb citosztatikus gyógyszer, amely bevált a lymphogranulomatosis generalizált formáinak kezelésében, a rózsaszín vinca alkaloidok, a vinblasztin (magyar) és a vincristin (amerikai). A gyógyszereket csak intravénásan, 5%-os glükózoldatban vagy desztillált vízben adják be. A vinblasztint kezdetben 5-10 mg-os adagban alkalmazzák, ha jól tolerálják, minden második napon, majd 3-5 infúzió után, azonos adagokban 5-10 naponta egyszer. A vinkrisztint kifejezettebb toxikus tulajdonságai miatt fél adagban - 2,5-5 mg - adják be.

A mély leukopenia kialakulásával (2000 és alatta) a kezelés átmenetileg megszakad.

Annak biztosítása érdekében maximális koncentráció kemoterápia a lézióban minimális általános toxikus hatással, endolimfatikus módszer a citosztatikumok fokozott dózisban történő beadására - 150-200 mg dipin vagy degranol előzetes és ezt követő infúzióval nyirokerek 5-6 ml 1%-os novokain oldatot (az injekció beadásának helyén fellépő fájdalom megelőzésére).

BAN BEN utóbbi évek Kísérletek folynak a limfogranulomatózis „radikális” kemoterápiájára polikemoterápiával – több kemoterápiás gyógyszer egyidejű alkalmazásával.

A citosztatikumok leggyakrabban elfogadott kombinációi a következők:

1. vinblasztin + bruneomicin;
2. vinkrisztin + ciklofoszfamid + metotrexát 2+ prednizolon;
3. vin-blasztin + ciklofoszfamid + bruneomicin + prednizolon.

Ígéretes módszer, amely a betegség teljes „mentesítését” (eradikációját) célozza meg a citosztatikumok maximális (a normálnál többszörösen nagyobb) dózisban történő alkalmazásának javaslata, amely a vérképzés apláziáját okozza, majd ezt követően előzetesen (a kezelés megkezdése előtt) autotranszfúziót végeznek. betakarított autológ (saját) csontvelő a kezelés ideje alatt hűtőszekrényben -70°-os hőmérsékleten tárolva.

A gyógyszer okozta citopénia (leuko-thrombocytopenia) vagy gyors eliminációjának megelőzése érdekében a citosztatikumokkal végzett kezelést hemoterápiás (vörösvértestek, leukociták, vérlemezkék transzfúziója) és hormonális (prednizolon) szerek védelme mellett végezzük.

A lymphogranulomatosisban szenvedő betegek kezelését speciális onkohematológiai klinikákon kell végezni. Minden lymphogranulomatosisban szenvedő beteg, valamint mások szisztémás betegségek vérnek vannak kitéve rendelői megfigyelés onkológiai és hematológiai rendelőkben.

Mivel a lymphogranulomatosis elsősorban a fiatalokat érinti, a terápia mellékhatásainak problémája, tekintettel a betegek várható élettartamának jelentős növekedésére, nagyon aktuálissá válik. A lymphogranulomatosis kezelésének késői mellékhatásainak elemzése azt mutatta, hogy a lymphogranulomatosisban szenvedő betegek 30 éves megfigyelési időszaka alatt kétszer több beteg halt meg de novo kialakuló daganatban, mint magának a betegségnek a visszaesésében. A sugárterápia hosszú távú szövődményeinek elemzése, különösen a mediastinum besugárzása után (tüdő- és emlőrák, tüdőfibrózis, szívkoszorúér-betegség), alapul szolgált a nagy dózisú sugárterápia szemléletének megváltoztatásához. A köpenyzóna besugárzása 20 év alatti nőknél minden harmadik betegnél 50 éves korig mellrák kialakulásához vezet, így az ilyen sugárkezelést már nem alkalmazzák. Az alkiláló gyógyszerekkel végzett kemoterápia elősegíti a másodlagos myelodysplasia, az akut myeloid leukémia és a non-Hodgkin limfóma, valamint a meddőség kialakulását, ami szükségessé teszi ennek a körülménynek a figyelembevételét a kezelés megtervezésekor. Az orvos célja a kezelés felírásakor, hogy minél több beteg gyógyulását érje el, és ezzel egyidejűleg csökkentse a káros hosszú távú következmények előfordulását, különösen a lymphogranulomatosis korai stádiumában lévő betegek kezelésekor.

Korai szakasz (IA és NA)

A lymphogranulomatosis korai stádiumában szenvedő betegek többségében a szuprafrén nyirokcsomók a diagnózis idején érintettek. Ezeknek a betegeknek a gondozását olyan prognosztikai tényezők figyelembevételével kell elvégezni, amelyek előre jelzik a subdiaphragmatikus nyirokcsomók károsodásának valószínűségét, ha a betegség szokásos stádiuma során nincs nyilvánvaló jele a daganatos folyamatban való részvételüknek.
Azoknál a betegeknél, akiknél a betegség kedvező formája van, különösen a nodularis szklerózis vagy a limfoid túlsúly noduláris változata, amely a felső nyaki nyirokcsomók károsodásával és alacsony ESR-értékkel jár, a subfréniás nyirokcsomók károsodásának valószínűsége nagyon alacsony. Csak az érintett nyirokcsomócsoport besugárzásával kezelhetők. A legtöbb kedvező prognózisú és a lymphogranulomatosis korai stádiumában lévő beteg azonban túl van klinikai vizsgálatok ABVD-séma szerinti kemoterápiát is elő kell írni, majd az érintett nyirokcsomócsoport besugárzását. A visszaesési arány az ilyen kezelés után ugyanaz volt, mint a köpenyzóna besugárzása vagy az összes nyirokcsomó teljes besugárzása után. Még egy rövidebb, 4 hetes kemoterápia a VAPEC-B séma szerint az érintett nyirokcsomócsoport besugárzásával nagyon jó eredményeket ad.

BAN BEN Utóbbi időben A reziduális megnagyobbodott nyirokcsomók aktív daganatos folyamatának azonosítására sikeresen alkalmazták a 18 F jelzésű Tordexo-glükózos PET-et, amely a standard terápia befejezése után alkalmazott kutatási módszer magas pozitív (87,5%) és negatív (94,4%). ) prediktív érték ) eredmények a korai stádiumú lymphogranulomatosisban szenvedő betegek relapszusaira vonatkozóan. Továbbra is kérdéses, hogy a PET segítségével azonosíthatók-e azok a betegek, akik a kemoterápia után elkerülhetik a helyi sugárzást anélkül, hogy növelnék a visszaesés kockázatát. Az Egyesült Királyságban jelenleg zajló NCRI tanulmány választ ad erre a kérdésre. A vizsgálatban részt vevő betegek három ABVO kemoterápiás kúrát kapnak, amelyet PET-vizsgálat követ. Ha a PET-vizsgálat aktív folyamatot tár fel, újabb ABVD-kúrát adnak, majd az érintett nyirokcsomók besugárzását. Betegek negatív eredmény a tanulmányokat véletlenszerűen osztják be a két csoport egyikébe, amelyek közül az egyik helyi sugárkezelésben részesül, a másik nem.

A betegség korai stádiumában, de kedvezőtlen prognózisú betegeket úgy kezelik, mint a lymphogranulomatosis előrehaladott stádiumát az általánosan elfogadott séma szerint.

A betegség előrehaladott stádiuma

Az ABVD és más doxorubicint tartalmazó kemoterápia széles körben elfogadottá vált standard terápiaként a CALGB vizsgálat befejezése óta. Ez a tanulmány három kezelési mód hatékonyságát hasonlította össze: MOPP (mustine, vincristine, prokarbazine, prednizon), váltakozó MOPP és ABVD, valamint ABVD önmagában.

A közelmúltban a Stanford V rövid polikemoterápiát (mustin, doxorubicin, vinblasztin, prednizolon, vinkrisztin, bleomicin, etopozid) és a BEACORR nagy dózisú polikemoterápiát fejlesztették ki. Ezeket a kezelési rendeket az érintett nyirokcsomók helyi sugárterápiájával kombinálják. Által előzetes eredmények, az ilyen kezelés a legtöbb betegnél hatékony és magas betegségmentes túlélést biztosít. Így a Stanford-séma szerinti kezelés során a lymphogranulomatosis előrehaladott stádiumában lévő betegek 3 éves teljes és relapszusmentes túlélési aránya 96%, illetve 87% volt. Nagyon lenyűgöző eredményeket értek el a BEACOPP-sémával végzett kezeléssel, jobbnak bizonyultak, mint a SOPP és az ABV-sémák váltogatása esetén. Az eszkalált BEACORR-sémában a gyógyszeradag további növelésére tett kísérletek lehetővé tették a terápia daganatellenes hatásának fokozását, ugyanakkor a myelodysplasiás szindróma és az akut myeloid leukémia kialakulásának kezeléssel összefüggő esetei jelentősen megnőttek. Vegyes terápia négy BEACORR kúrából a szokásos kezelési rend szerint és négy kúrából a kezelési rend szerint megnövelt adag a gyógyszerek lehetővé tették nagyon magas túlélési arány elérését és a myelodysplasiás szindróma előfordulásának csökkentését. Egy nemrégiben végzett, Egyesült Királyságban végzett tanulmányban a váltakozó ChlVPP és PABLOE vagy a hibrid ChlVPP/EVA kezelési rendek nem voltak jobbak, mint az ABVD. Amíg a BEACOPP terápia előnyei végül be nem bizonyulnak, az ABVD-sémát továbbra is a legszélesebb körben alkalmazzák a lymphogranulomatosisban szenvedő betegek kezelésében.

További kezelés

Ha korai stádiumú limfogranulomatózisban szenvedő betegek sugárkezelése után visszaesés következik be, az ezt követő kemoterápia meglehetősen hatékony (a betegek 80-90% -a jelentősen meghosszabbíthatja az életet a betegség visszaesése nélkül). Ha az első vonalbeli kemoterápia után relapszusok jelentkeznek, a második vonalbeli kemoterápia sikeresen előírható, különösen, ha az előző remisszió több mint 12 hónapig tartott. A várható élettartam azonban jelentősen megnőhet, ha kemoterápiát írnak fel szokásos adagok csak a betegek 20-25%-ánál sikerül.

A nagy dózisú kemoterápia, majd az autológ őssejt-transzplantáció jelentősen javíthatja a progressziómentes túlélést (DFS) szabványos módszer visszatérő lymphogranulomatosisban szenvedő betegek kezelése. Lehetővé teszi, hogy a betegek 40-50% -ánál jelentősen meghosszabbítsa a betegségmentes túlélést.

Kilátások

A sugárterápia alkalmazásának megtagadása a betegség korai szakaszában.

Reed-Sternberg sejtek CD30 antigénje elleni antitestek alkalmazása; A II. fázisú klinikai vizsgálatok kimutattak bizonyos hatást ezekkel az antitestekkel.

Anti-CO20 antitestek alkalmazása, beleértve azokat is, amelyeket a limfoid túlsúlyú noduláris variáns kezelésére jelöltek.