Lymphogranulomatosis - osztályozás, szakaszok és tünetek, diagnózis, kezelés és prognózis. Lymphogranulomatosis - rák vagy sem? Hodgkin-kór - a limfoid szövet rosszindulatú betegsége: tünetek, kezelés, diagnózis, prognózis

A Hodgkin-kór vagy limfogranulomatózis rosszindulatú daganatok kialakulásának folyamata, amely granulomák (gócos növedékek) kialakulásával fordul elő. limfoid szövet). A statisztikák szerint átlagos az előfordulási arány 2-3 eset 100 ezer főre vetítve. Jellemzően ez a betegség 20 és 30 év közötti fiataloknál vagy 60 év feletti időseknél fordul elő. A nők körében a lymphogranulomatosis 1,5-2-szer ritkábban fordul elő.

Mi a lymphogranulomatosis

A limfoid szövet rosszindulatú megnagyobbodását lymphogranulomatosisnak vagy Hodgkin limfómának nevezik. Megkülönböztető tulajdonság A betegség a granulomák kialakulása Berezovsky-Stenberg óriássejtekkel, a lép megnagyobbodása és a nyirokcsomók egyes csoportjai (supraclavicularis, mediastinalis, mandibularis). A klinikai kép gyakran gyors fogyást, állandó gyengeséget és álmosságot tartalmaz.

Hodgkin limfómában a daganat kialakulása unicentrikusan, azaz. egy fókuszból, de későbbi áttétekkel keletkeznek jellemző változások a tüdőben, vesében, csontvelőben, szervekben gyomor-bél traktusÉs urogenitális rendszer. A rosszindulatú granuloma kialakulásának okai nem tisztázottak. BAN BEN klinikai gyakorlat A lymphogranulomatosis előfordulásának számos elméletét figyelembe veszik: vírusos, genetikai, immunológiai.

Vírusos etiológia az eredmények megerősítik klinikai vizsgálatok, amelyek bizonyos összefüggést mutatnak a korábbi mononukleózis és az ellenanyagok jelenléte között Epstein-Barr vírus Hodgkin limfóma előfordulásával. Nem zárható ki a retrovírusok hatása, pl. humán immunhiány vírus. Az örökletes etiológiát a lymphogranulomatosis gyakori előfordulása jelzi a vérrokonokban. Az immunológiai elmélet megjelenése annak a valószínűsége, hogy a limfociták transzplacentálisan átkerülnek az anyáról a magzatra a képződéssel. immunreakció.

A limfogranulomatózis osztályozása

A betegségnek van egy helyi formája (csak a nyirokcsomók egyik csoportja érintett) és egy generalizált forma - rosszindulatú sejtek megjelenésével más szervekben (máj, gyomor, tüdő, bőr). A topográfiai jellemzők alapján a betegség következő formáit különböztetjük meg:

• kerületi;
• mediastinalis;
• tüdő;
• hasi;
• bőr;
• csont;
• gyomor-bélrendszeri;
• ideges.

A leggyakoribb lokalizált formák a tüdő és a gyomor-bél traktus lymphogranulomatosisa. A kóros folyamat fejlődési sebességétől függően a Hodgkin-kór akut és krónikusra oszlik. Az elsőt gyors lefolyás jellemzi (a kezdeti szakasztól a végső szakaszig több hónapig), kifejezett klinikai kép. Krónikus folyamat elhúzódó, több évig tartó, váltakozó exacerbációs ciklusokkal és tünetmentes periódusokkal kifejezve.

Szerkezet szerint rosszindulatú daganatés a benne lévő sejtelemek mennyiségi aránya alapján a patológia négy szövettani (szöveti) formáját különböztetjük meg:

1. Lympho-gesztációs. Tumor -val nagy mennyiség a limfoid szövet a limfociták korlátozott vagy széles körben elterjedt kontrollálatlan növekedésében nyilvánul meg. Ezt a típust tartják a legkedvezőbbnek, nekrotikus folyamat vagy a daganat szklerózisa (a funkcionális kötőszövet pótlása) nélkül alakul ki.
2. Noduláris scleroticus. A patológia ezen formája a leggyakoribb, a lymphogranulomatosis összes esetének 30-60% -át teszi ki. Kifejezett növekedés jellemzi kötőszöveti csomók formájában. A betegség megkülönböztető jellemzője a lassú, fokozatos progresszió.
3. Vegyes cella. A Hodgkin-kór összes esetének 20-40%-át teszi ki, többszörös rostos (kötőszöveti) gócokban nyilvánul meg, és a vérsejtek polimorf proliferációja (proliferációja) és a necrotizációra való hajlam miatti rendkívül kedvezőtlen lefolyás jellemzi.
4. Nyirokcsomó kimerülése. A lymphogranulomatosis ritka típusa, az esetek 5%-ában fordul elő. A limfociták számának éles csökkenése vagy teljes eltűnése jellemzi. A limfoid kimerülésnek két formája van: diffúz szklerózis és retikuláris típus. Az első esetben a patológiás fibrotikus gócokban Berezovsky-Sternberg vagy Hodgkin sejtek halmozódnak fel, a másodikban pedig a limfoid szövet patológiás óriás, több- vagy mononukleáris megváltozott sejtjei.

Szakasz

A daganatos folyamat terjedésének mértékétől függően klinikai osztályozás A limfogranulomatózis négy szakaszból áll:

1. Helyi (I). A nyirokcsomók egy csoportja (I) vagy egy szerv (IE) érintett.
2. Regionális (II). A daganatos folyamat két vagy több nyirokcsomócsoportot érint, amelyek a rekeszizom egyik oldalán helyezkednek el (II), vagy egy olyan szervet, amely nem tartozik a nyirokrendszerhez (IIE).
3. Általánosított (III). Az érintett nyirokcsomók a rekeszizom mindkét oldalán találhatók. Ezenkívül egy extralimfatikus szerv (IIIE) vagy lép (IIIS) is érintett lehet.
4. Terjesztett (IV). A kóros folyamat két vagy több extralimfatikus szervet érint a nyirokcsomók egyidejű károsodásával.

A limfogranulomatózis tünetei

A Hodgkin-kór klinikai képe a betegség formájától és stádiumától, a beteg életkorától és az egyidejű patológiák jelenlététől függ. A lymphogranulomatosis első tünete helyi formában a többszörösen megnagyobbodott nyirokcsomók (supraclavicularis, cervicalis, axilláris). Ekkor megjelennek a mérgezés jelei: enyhe láz (37-38 °C), fejfájás, gyengeség, viszketés, fokozott izzadás, köhögés, légszomj.

A lymphogranulomatosis tünetei felnőtteknél gyakran a mediastinalis nyirokcsomók méretének növekedésével kezdődnek. Ha a kóros daganatos folyamat a csípő-, femur-, inguinalis, retroperitonealis és mesenterialis nyirokcsomókat érinti, hasi fájdalom és erős duzzanat alakul ki alsó végtagok. Általánosított formában a tüdő gyakran érintett: tüdőgyulladás, mellhártyagyulladás (mellhártyagyulladás) jelei vannak.

Csont formában a daganat a gerincet, a bordákat, a szegycsontot és a medencét érinti; ritkábban – koponya, csöves csontok. Ezekben az esetekben pusztulás (destrukció) és különféle deformációk alakulnak ki csontszövet. A tumor csontvelőbe való beszivárgása vérszegénységet, thrombocytopeniát és leukocitopéniát vált ki. Lymphogranulomatosis emésztőrendszer a gyomor és a belek simaizomrétegébe való behatolás (penetráció) jellemzi, amely fekélyekkel, vérzéssel és hashártyagyulladással nyilvánul meg.

A Hodgkin-kór végső stádiumában a szervezet általános károsodása hatással lehet a bőrre ( gennyes gócok, trofikus fekélyek), szemek (csökkent látásélesség), pajzsmirigy(működésének csökkenése a méret növekedésével), emlőmirigyek, szív, kismedencei szervek ( belső vérzés, veszteség reproduktív funkció, fűszeres veseelégtelenség) satöbbi.

Diagnosztika

A limfóma megerősítésének fő kritériuma a kimutatás időpontjában szövettani vizsgálat Reed-Berezovsky-Sternberg sejtek biopsziájában. A betegség megbízható diagnózisa, helyes meghatározás a betegség szakaszai és a választás alkalmas módszer terápia morfológiai vizsgálat után lehetséges. Ebből a célból a páciens perifériás nyirokcsomók biopsziáján (szövetmintavételen) és sebészeti diagnosztikai műveleteken esik át:

1. Laparoszkópia. A vizsgált testterületen a sebész három bemetszést végez, amelyeken keresztül két manipulátort és egy mozgatható kamerát helyez be.
2. Laparotomia. Alapértelmezett sebészet, amelyet kinyitás után hajtanak végre hasi üreg.
3. Thoracotomia. Nyitással járó műtét mellkas a tüdő és a szív tanulmányozására.

Mert laboratóriumi elemzés hemogramot és mielogramot végeznek - ezek a funkciók értékelésének módszerei csontvelőés máj. Ezen kívül fellépnek ultrahangvizsgálat hasüreg (ultrahang), retroperitoneális szövet, számítógépes tomográfia, mellkasröntgen és szcintigráfia (az egyik módszer radiológiai diagnosztika) csontváz számára pontos meghatározás a limfogranulomatózis fejlődési szakaszai.

A limfogranulomatózis kezelése

A limfóma kezelésének modern módszerei a fokozatosság és a komplexitás elvén alapulnak. A Hodgkin-kór esetében sémákat alkalmaznak sugárkezelés, ciklikus polikemoterápia (a kezelés több gyógyszerrel történik), ezek kombinációja. A betegség első és második szakaszában sugárkezelést alkalmaznak, melynek során a nyirokcsomók teljes vagy részösszeg besugárzását végzik. Bizonyos esetekben először el kell távolítani a kóros szövetet.

A limfogranulomatózis IIB és IIIA stádiumában szenvedő betegek a legtöbb esetben kombinált kemoradioterápiát írnak elő, amely a kezdeti bevezető kemoterápiából áll, egyidejűleg csak az érintett nyirokcsomók besugárzásával, majd - a nyirokcsomók fennmaradó csoportjaival. A fő kezelés után 2-3 évig fenntartó polikemoterápiát írnak elő. A betegség IIIB és IV stádiumában lévő betegeknél a remisszió elérése érdekében ciklikus polikemoterápiát, a fenntartó szakaszban pedig radikális (teljes) besugárzási ciklusokat, ill. drog terápia.

Előrejelzés

A Hodgkin-limfómában szenvedő felnőttek és gyermekek teljes felépülésének esélye nagyon magas (több mint 90%), ha a betegséget korán észlelik. Ezek az eredmények a intenzív osztály, amelyet a betegség stádiumától és a lefolyás jellemzőitől függően választanak ki. Az adatok elemzése szerint a lymphogranulomatosis vizsgálati csoportjában a betegek mindössze 10-11%-a (18 éves korig) tapasztalja a betegség visszaesését. Ebben az esetben kedvező eredményt észlelnek, de az egyes betegek prognózisa attól függ, hogy a betegség mikor jelenik meg újra.

Késői visszaesés esetén (több évvel később) második kemoterápiás kúra és sugárkezelés a betegek 90%-ában 10 éves túlélést biztosít. Ha a beteg limfómája a sikeres kezelést követő 3-12 hónapon belül jelentkezik elsődleges terápia, akkor szükséges az autotranszplantáció (a módszer szerint a páciens csontvelődonor a maga számára), nagy dózisú kemoterápia. A teljes gyógyulás esélye ebben az esetben 75% vagy magasabb.

Kedvezőtlen jelek vannak akut fejlődés betegségek, nyirokcsomók nagy konglomerátumai (5 cm vagy több), valamint több nyirokcsomócsoport és a lép egyidejű károsodása. A patológia ezen megnyilvánulásai a betegség agresszív formáját jelzik, amely alaposabb megfigyelést igényel. A Hodgkin-limfóma relapszusai akkor fordulnak elő, ha a fenntartó kezelési rendet megsértik, túlzott mértékben a fizikai aktivitás, terhesség. Az ebben a betegségben szenvedő betegeket egy onkológiai klinikán kell regisztrálni, és hematológusnak kell megfigyelnie.

Videó

A limfogranulomatózis tüneteit nagyon gyorsan meghatározzák vérvizsgálattal, figyelembe véve a betegség tüneteinek nem specifikusságát, ez a fajta diagnózis lehetővé teszi, hogy időben gyanakodjon. kóros elváltozások a beteg vérrendszerében. A kutatási folyamat során a laboratóriumi személyzet tanulmányozza a vér összetételét, valamint értékeli a plazmában lévő egyes sejttípusok méretét és alakját. Összehasonlítva őket százalék, az orvos következtetéseket vonhat le a betegség és a szövődmények jelenlétéről.

A lymphogranulomatosis betegség, amelyet a vérvizsgálat korai szakaszában mutat ki, meglehetősen gyorsan fejlődik. Ismeretes, hogy a beteg szervezete tartalmaz speciális sejtek– leukociták, amelyek számos enzimből állnak. A limfociták megvédik a szervezetet az idegen anyagoktól és immunitást képeznek. Bizonyos tényezők hatására a sejt mutációba kezd anélkül, hogy a végére menne teljes ciklus fejlődéséről.

Meg kell jegyezni, hogy minden ember szervezetében naponta több ezer mutáció képződik a DNS-molekulák és a nukleozidok kölcsönhatása következtében, de egészséges állapot, a szervezet azonnal elindít egy önpusztító mechanizmust és atipikus sejtek Ha nem tudnak szaporodni, ennek megfelelően meghalnak. A második védekezési rendszer az immunitás. Ha ezek a mechanizmusok megszakadnak, akkor az embernek nincs ereje ellenállni az atipikus sejteknek, és tömegesen osztódnak, több ezer másolatot képezve magukból, és daganatos daganatot hoznak létre.

Ezeket az atipikus, B-limfocitákból érett sejteket általában Hodgkinnek hívják – az őket tanulmányozó tudós tiszteletére. E sejtek granulátumai kezdetben az egyik emberi nyirokcsomóban kezdenek megjelenni, de idővel más sejtek, neutrofilek és eozinofilek is a daganat helyére vándorolnak. Végül egy sűrű rostos heg képződik a mutált limfociták körül. A rendelkezésre állás miatt gyulladásos reakciók, a nyirokcsomó nagymértékben megnövekszik és úgynevezett granuloma alakul ki.

A betegség jelei más közeli nyirokcsomókban és szövetekben is megjelenhetnek; ez akkor fordul elő, ha a granuloma lenyűgöző méretű, és nem részesült megfelelő kezelésben. A betegség okait a mai napig nem vizsgálták teljesen, de feltételezik, hogy a patológia kialakulását befolyásolhatja a vérrendszer diszfunkciója, amely öröklődik, valamint az egyik típus. herpetikus fertőzések hogy mutálódott.

A betegség tünetei

Funkció kóros állapot az, hogy a hosszú idő, tünet nélkül is előfordulhat, így az orvosoknak a későbbi szakaszokban vagy véletlenül, a biokémiai elemzés során a korai szakaszban sikerül diagnosztizálni. A patológia első jelei a megnagyobbodott submandibularis és nyaki nyirokcsomók a torok területén. A betegség előrehaladtával a mellkas, a has, a kismedencei szervek és a végtagok nyirokcsomói érintettek. Ennek fényében a beteg általános állapota is romlik, mivel a nyirokcsomók annyira megnagyobbodhatnak, hogy nyomást gyakorolnak a közeli szervekre és szövetekre.

A betegség kialakulásának mutatói így nézhetnek ki:

• köhögés - a hörgők összenyomásakor nyilvánul meg; általában száraz és fájdalmas, és köhögéscsillapító szerekkel nem enyhíthető;
• légszomj - a tüdőszövet összenyomásakor alakul ki;
• ödéma - akkor keletkezik, amikor a szívbe áramló vena cava összenyomódik;
• megsértése emésztési folyamatok megfigyelhető, ha a belek összenyomódása van. Ezt az állapotot gyakran hasmenés, puffadás és székrekedés kíséri;
• zavar idegrendszer ritkán figyelhető meg, de a szakaszok összenyomódása okozhatja gerincvelő. A beteg elveszíti az érzékelést a karok, a lábak vagy a nyak bizonyos részein;
• ha a háti öv nyirokcsomói részt vesznek a kóros folyamatban, akkor a vesék megzavarják;
• zajlanak és általános tünetek, ami éles súlycsökkenésben, sápadtságban nyilvánul meg bőr, gyengeség és csökkent teljesítmény.

Mint minden rosszindulatú daganatképződmény, a granuloma például áttétet képezhet a torokban, és megzavarhatja az egész rendszer működését. Megnagyobbodott máj - a növekvő granuloma kiszorítja az egészséges májsejteket, ami fokozatos pusztulását okozza. A lép méretének növekedése az esetek 30% -ában fordul elő, és általában fájdalommentes a beteg számára. A csontszövet károsodását a csontok integritásának és sűrűségének megsértése, gyakori törések és károsodás jellemzi. motoros funkció. A hematopoietikus folyamatok megzavarása - az összes vérsejt száma csökken, aplasztikus anémia alakul ki. Viszkető bőr – a fehérvérsejtek elpusztulásakor hisztamin szabadul fel, ami viszketéshez és bőrhámláshoz vezet. A tüdőkárosodást köhögés és légszomj jellemzi.

A fenti tünetek alapján, amelyek megjelenhetnek a torokban és a test más részein, a patológiának több szakasza van. A kóros folyamat első szakaszát olyan kóros folyamatok jellemzik, amelyek egy szerven belül alakulnak ki, például csak a lépben, a tüdőben vagy a májban. Tovább ezen a ponton az ember egyáltalán nem érez tüneteket, ha a betegséget észlelik, az baleset.

A második szakaszt az érintett nyirokcsomók két csoportja jellemzi, amelyek a rekeszizom felett vagy alatt helyezkednek el. A harmadik szakaszban a nyirokcsomók károsodása figyelhető meg, amelyek ezen a helyen találhatók hátsó fal rekesz, felette vagy alatta. Általános szabály, hogy a harmadik szakasz a torok, a lép, a csontvelő és a máj nyirokcsomóit érinti. A negyedik szakaszban a nyirokváladék olyan megnövekedése következik be, amely annak a szervnek az elhalásához vezet, amelyben fejlődik.

A nyirokcsomók kóros állapotának diagnosztizálása

A limfogranulomatózis tünetei, a vérvizsgálat lehetővé teszi, hogy meghatározzák, de általában számos hangszeres tanulmányok. Az elemzéshez szükséges vérmintát reggel éhgyomorra kell venni. Mert laboratóriumi diagnosztika Mind a kapilláris, mind a vénás vér alkalmas.

A vizsgálat során az orvos kis mennyiségű vért visz fel egy tárgylemezre, és speciális anyagokkal megfesti. Ezután mikroszkóp alatt megvizsgálják a vért, és felmérik az enzimek számát és méretét.

A vérkenet mikroszkópos vizsgálata nagyon ritkán tár fel atipikus sejteket az anyagban, de jelentős eltéréseket mutathat ki a normától:

• A normál vörösvértestszám férfiaknál 4,0-5,0 x 1012/l, nőknél 3,5-4,7 x 1012/l. Ezzel a betegséggel csökkenhet;
• a hemoglobinszint is csökkenni fog, mert ez a vörösvértestek számától függ;
• az eritrociták ülepedési sebessége megszakad - a vérben egészséges ember a vörösvértestek taszítják egymást, lymphogranulomatosis jelenlétében megnő a vérben lévő enzim mennyisége, ami összeragasztja őket;
• a limfociták százalékos aránya csökken a csontvelő károsodott működése miatt;
• a monociták aktívan részt vesznek a granuloma kialakulásában, így jelentős növekedésük figyelhető meg a vérben;
• a neutrofilek száma csak a betegség későbbi szakaszában növekszik, az 1-2 szakaszban a mutatók normálisak;
• az eozinofilek aktívan részt vesznek a daganatok elleni küzdelemben, ezért ezen enzimek százalékos növekedése a vérben egyenesen arányos a daganat méretével;
• A vérlemezkék a többi vérenzimhez hasonlóan a csontvelőben képződnek, ezért a későbbi szakaszokban, amikor egy destruktív folyamat játszódik le, mennyiségi összetétel a vérben a csökkenés irányába zavarják.

Ami a biokémiai vérvizsgálatot illeti, a limfogranulomatózis kialakulásának első jele a fehérjék meghatározása a vérben. akut fázis. Figyelembe véve, hogy a gyulladásos folyamat egyszerre több gócban is kialakulhat, az akut fázisú fehérjék száma több százszorosára nőhet. Nem ritka, hogy májvizsgálatokat végeznek a lymphogranulomatosis diagnózisának megerősítésére. Az elemzés során meg lehet határozni a májpusztulás mértékét és más kóros folyamatok jelenlétét a páciens testében.

A hematológus diagnózist készíthet, ha összehasonlítja a beteg tüneteit a laboratóriumi és műszeres vizsgálatok eredményeivel. Ma a limfogranulomatózist gyógyítható betegségnek tekintik, de a stádiumnak óriási szerepe van kóros neoplazmaés a beteg életkora. Ismeretes, hogy az idősek az életkorral összefüggő változások miatt kevésbé ellenállnak a külföldi szereknek. Köszönet rádióhullám-terápia, kemoterápia és konzervatív kezelési módszerek alkalmazásával a betegek élete 5-10 évvel meghosszabbítható, még az utolsó szakaszban is.

A limfogranulomatózis vagy Hodgkin-kór (HD) a limfóma, a nyirokrendszerben kezdődő vérrák egy fajtája. A nyirokrendszer segít immunrendszer megszabadulni a hulladéktól és küzdeni a fertőzésekkel. A HD-t Hodgkin limfómának is nevezik. Ebben a cikkben nézzük meg, milyen tünetek társulnak a limfogranulomatózishoz felnőtteknél.

A BH fehér színnel kezdődik vérsejtek, amelyek segítenek megvédeni a baktériumoktól és fertőzésektől. A lymphogranulomatosisban szenvedő betegeknél ezek a sejtek abnormálisan növekednek és továbbterjednek nyirokrendszer. A betegség előrehaladtával megnehezíti a szervezet számára a fertőzések elleni küzdelmet.

A limfogranulomatózis bármely életkorban előfordulhat, de leggyakrabban a 15-40 éves és az 55 év felettieket érinti.

Az általános túlélési arány csak a kezelés fejlődésének köszönhetően nőtt. Az ötéves túlélési arány körülbelül 85 százalék, a 10 éves túlélési arány körülbelül 81 százalék.

Tünetek

A betegség leggyakoribb tünete a nyirokcsomók duzzanata, ami a bőr alatti csomót okoz. Ez a dudor általában nem fájdalmas. Az alábbi területek közül egy vagy többen alakulhat ki:

• A nyak oldalán.
• A hónaljban.
• Az ágyék körül.

Egyéb tünetek felnőtteknél a következők:

• Éjjeli izzadás.
• Viszkető bőr.
• Láz.
• Fáradtság.
• Megmagyarázhatatlan fogyás.
• Állandó köhögés.
• A lép megnagyobbodott.

Azonnal hívja orvosát, ha ezen tünetek bármelyikét észleli. Ezek egy betegség jelei lehetnek, a pontos diagnózis érdekében jobb, ha megvizsgálják őket.

Hogyan diagnosztizálják a Hodgkin-kórt?

A HD diagnosztizálásához orvosa fizikális vizsgálatot végez, és áttekinti az Ön kórtörténetét. A helyes diagnózis felállításához bizonyos vizsgálatokat végeznek. Tesztek a meghatározásához:

A diagnózis felállítása

A diagnózis felállítása után a rákhoz egy szakaszt rendelnek. A nyilatkozat leírja a betegség mértékét és súlyosságát. Ez segít orvosának meghatározni a további kezelési lehetőségeket.

Kr.e. négy fő szakasza van:

• Az I. szakasz (korai stádium) azt jelenti, hogy a rák a nyirokcsomó egyik területén található.
• A II. stádium (helyi betegség) azt jelenti, hogy a rák két nyirokcsomó-régióban található a rekeszizom egyik oldalán, ami a tüdő alatti izom. Ez azt is jelentheti, hogy rákot találtak a nyirokcsomó egyik területén, valamint a közeli szervekben.
• A III. stádium (a betegség stádiuma) azt jelenti, hogy a rák a rekeszizom feletti és alatti régiók nyirokcsomóiban található. Ez azt is jelentheti, hogy a rákot ugyanabban a nyirokcsomó-területen és ugyanabban a szervben találták meg a rekeszizom ellentétes oldalán.
• A IV. szakasz (előrehaladott betegség) azt jelenti, hogy a rákot a nyirokcsomókon kívül találták meg, és átterjedt a test más részeire, például a csontvelőre, a májra vagy a tüdőre.

Kezelés

Bármilyen sajnálatos is, a limfogranulomatózis nem gyógyítható népi gyógymódok, mindenképpen forduljon szakemberhez.

A HD kezelése általában a betegség stádiumától függ. A kezelés fő módszerei a kemoterápia és a sugárterápia. A sugárterápia nagy energiájú sugárzást használ a rákos sejtek elpusztítására. A kemoterápia olyan gyógyszerek alkalmazását jelenti, amelyek ölnek rákos sejtek. A kemoterápiás gyógyszerek adhatók orálisan vagy vénán keresztül, az adott gyógyszertől függően.

A sugárterápia önmagában elegendő lehet a korai stádiumú betegség kezelésére. Ha szerencséd van, lehet, hogy csak sugárzásra lesz szükséged, mivel az állapot lassabban terjed, mint a klasszikus HD esetében. A későbbi szakaszokban célzott gyógyászati ​​készítmények hozzáadható a kemoterápiás kezeléséhez.

Őssejt-transzplantáció is alkalmazható, ha a kemoterápia vagy a sugárzás nem segít. Az őssejt-transzplantáció során egészséges sejteket juttatnak a vérbe, hogy helyettesítsék a rákos sejteket a csontvelőben.

A kezelés után feltétlenül maradjon kezelőorvosa megfigyelése alatt. Legyen éber az összes orvosi időpont betartására.

Ügyeljen arra, hogy szigorúan kövesse az orvos utasításait

A Hodgkin-kór kezelésének kockázatai

A lymphogranulomatosis kezelésére szolgáló eljárások hosszú távúak lehetnek mellékhatásokés növelheti más kialakulásának kockázatát súlyos betegségek. A mellkas sugárzása növeli a következők kockázatát:

1. Emlőrák.
2. Tüdőrák.
3. Szívbetegségek.
4. Magas koleszterinszint.

Rendszeres szűréseken, például mammográfiás vizsgálatokon, koleszterinvizsgálatokon és szívbetegség-vizsgálatokon kell részt vennie ezen állapotok ellenőrzésére.

Az is fontos, hogy rendszeresen járjon el orvosa ellenőrzésére. Feltétlenül mondja el nekik a hosszú távú mellékhatásokkal kapcsolatos esetleges problémáit, és azt, hogy mit tehet a kockázat csökkentése érdekében.

Kilátások

A lymphogranulomatosis kezelésében az elmúlt néhány évtizedben elért fejlődés jelentősen megnövelte a túlélési arányt. Az American Cancer Society szerint a HD-vel diagnosztizált összes ember relatív túlélési aránya a következő:

• Az egyéves túlélési arány körülbelül 92 százalék.
• Az ötéves túlélési arány körülbelül 85 százalék.
• A 10 éves túlélési arány körülbelül 81 százalék.

Az alábbiakban bemutatjuk az ötéves túlélési arányokat különböző szakaszaiban:

• Stage I HD körülbelül 90 százalék.
• Stage II HD körülbelül 90 százalék.
• Stage IV HD körülbelül 65 százalék.

Ezek a mutatók a betegség stádiumától és a személy életkorától függően változhatnak.

A lényeg, hogy ne ess kétségbe, a fejlődés ugrásszerűen megy végbe, és amíg harcolsz, minden megváltozhat.

Röviden a lényegről

Tünetek

• Éjjeli izzadás.
• Viszkető bőr.
• Láz.
• Fáradtság.
• Megmagyarázhatatlan fogyás.
• Állandó köhögés.
• Fájdalom a nyirokcsomókban alkoholfogyasztás után.
• A lép megnagyobbodott.

Kezelés

• Sugárterápia - tovább használják korai szakaszaiban betegségek.
• A kemoterápia - súlyosabb formákban sugárzással is kombinálható.

Kilátások

Az alábbiakban az ötéves túlélési arányok láthatók a limfogranulomatózis különböző stádiumaiban:

• Stage I HD körülbelül 90 százalék.
• Stage II HD körülbelül 90 százalék.
• Stage III HD körülbelül 80 százalék.
• Stage IV HD körülbelül 65 százalék.

Videó

A limfogranulomatózis (Hodgkin-kór) az kóros folyamat, amelyre jellemző a kialakulás rosszindulatú képződés limfoid szövet. Ez a neoplazma sajátos szövettani szerkezettel rendelkezik. A lymphogranulomatosis leggyakrabban gyermekeknél és 20-50 éves betegeknél fordul elő.

Mi befolyásolja a betegség kialakulását?

A betegség kialakulásához hozzájáruló pontos okok nem ismertek. Bár a Hodgkin-limfóma már 1832-ben ismertté vált az emberek előtt. Sok szakértő szerint a betegség okai az Epstein-Barr vírusban rejtőzhetnek. A vírus kórokozója gyakran megtalálható a neoplazma sejtekben. A tudósok úgy vélik, hogy ezek az okok hozzájárulnak a limfoid mutációk kialakulásához, amelyek következtében számuk gyorsan növekszik. A Hodgkin-limfóma okai gyakran örökletes tényezőkben rejlenek.

Szakasz

A Hodgkin-kórnak négy szakasza lehet:

1. Az első szakasz (helyi) - a nyirokcsomók egyik zónája érintett.
2. A második szakasz - a nyirokcsomók különböző területei is részt vehetnek a folyamatban. Ezenkívül a második szakaszt a rekeszizom ugyanazon oldalán található extralimfatikus szövet egyidejű károsodása kíséri.
3. A harmadik (általánosított) szakasz - A Hodgkin-kór a rekeszizom mindkét oldalán egyes számban vagy többes számban érinti a nyirokcsomózónákat.
4. Negyedik (disszeminált) szakasz - a kóros folyamat egy vagy több extralimfatikus szövetet vagy szervet érint a nyirokcsomók egyidejű károsodásával.

Hogyan lehet felismerni az akut és szubakut limfogranulomatózist?

Hodgkin limfóma be akut forma a következő tünetekről lehet felismerni:

1. Éles hőmérséklet-emelkedés, ami hullámszerű. Élesen emelkedhet, majd leeshet. Ezt az állapotot áztató hideg verejték kíséri.
2. A Hodgkin-limfóma akut fázisában fejfájást és fájdalmat okoz az izmokban és az ízületekben.
3. Általános gyengeség, rossz étvágy, gyors fogyás.
4. A Hodgkin limfóma a nyirokcsomók egy vagy több csoportjának megnagyobbodását okozza. A leginkább érintett területek a méhnyak és submandibularis nyirokcsomók. Rugalmasság jellemzi őket, tapintásra sűrűek és nem okoznak semmilyen fájdalmas érzések.
5. Megnagyobbodott lép és máj.

Vannak esetek, amikor a lymphogranulomatosis tünetei magas lázzal, általános gyengeséggel, fogyással kezdenek megnyilvánulni, de a nyirokcsomók megnagyobbodása később következik be. A Hodgkin-kór gyorsan fejlődik és válik diffúz áramlás. Egy ilyen folyamat eredménye lehet halál különböző szövődmények miatt.

A Hodgkin limfóma akut formájának szövődményei a következők: pulmonális szívelégtelenség, tüdőödéma, vese- és májelégtelenség. Emiatt fontos a Hodgkin limfóma azonnali kezelése.

Ha szubakut lefolyás van, akkor a Hodgkin-kór kevésbé akutan és gyorsan jelentkezik, így a következmények csökkentett mennyiségben jelentkeznek.

Hogyan lehet felismerni a krónikus betegségeket?

Krónikus Hodgkin limfómában a tünetek lassan és észrevétlenül alakulnak ki. A Hodgkin-kórt a következő jelek alapján lehet felismerni:

1. Egy nyirokcsomó méretének növekedése (inguinalis, nyaki, submandibularis). A megnagyobbodás kicsi, maga a nyirokcsomó kicsi, sűrű, nem okoz fájdalmat. Egy idő után teljesen eltűnhet, és újra megjelenhet.
2. A Hodgkin limfóma tumorsejtjei a közeli nyirokcsomókban koncentrálódnak. Ennek eredményeként megnagyobbodnak, és burgonyazsákokra hasonlítanak.
3. Fáradtság, rossz álomés az étvágyat.
4. Fejfájás.
5. A testhőmérséklet emelkedése.

Folyamat krónikus lefolyású A Hodgkin limfóma teljesen észrevétlenül jelentkezhet. Ahol általános állapot a beteg egyáltalán nem sérült, minden szokásos tevékenységét el tudja végezni.

A csontok limfogranulomatózisának tünetei

Ha a Hodgkin limfóma a nyirokcsomókat érinti, akkor a mellettük lévő csontok is megváltoznak. Amikor a csigolyák érintettek, az ideggyökerek összenyomódása figyelhető meg. Ez a folyamat helyi vagy sugárzó fájdalomban nyilvánul meg. Ha megnyomja az érintett területeket, a fájdalom csak fokozódik. Ha a bordák és a szegycsont részt vesz a folyamatban, akkor a Hodgkin-kór fájdalom és daganatképződés formájában nyilvánul meg az érintett területen. A medencecsontokat érintő kóros folyamatot a kismedencei csípőnyirokcsomókból származó daganatok csírázása kíséri. Ritkán a kismedencei csontok károsodását a vér okozza.

A gyomor-bél traktus limfogranulomatózisának megnyilvánulásai

Ha a Hodgkin-kór a gyomor-bélrendszert érinti, akkor a betegség első szakasza nem ad semmilyen megnyilvánulást. Amikor bizonyos változások következnek be a szervekben, a páciens bizonyos tüneteket kezd érezni. Amikor a Hodgkin limfóma a gyomorban és a nyombélben alakul ki, jellemző tünetek a gyomorfekély: puffadás, bélkólikaés hasmenés.

A Hodgkin limfóma krónikus formája hosszú ideig fennállhat, majd aktivitása alábbhagy. Ez a betegség nem kezelhető, ellentétben a lefolyás akut és szubakut típusaival.

A betegség osztályozása

A Hodgkin limfóma jelenlétét csak az orvos szövetminta elemzése után tudja megerősíteni nyirokcsomó biopszia végrehajtásakor. A következő típusú patológiákat különböztetjük meg:

1. Noduláris szklerózis.
2. Vegyes cella.
3. Nyirokcsomó kimerülése.
4. Nodularis szklerózis a limfociták kifejezett túlsúlyával.

A nodularis szklerózis a leggyakoribb diagnózis, amelyet az orvosok a lymphogranulomatosisra gyanakodó embereknek adnak. A betegség leggyakrabban a nőket érinti, és az alsó nyaki, supraclavicularis és mediastinalis nyirokcsomók károsodása kíséri. A nodularis szklerózis a fiatalokat érintheti, és jó prognózisú. A nodularis szklerózis azonban eltarthat krónikus forma ami sok évig tart.

Lymphogranulomatosis venereum

A lágyéki limfogranulomatózis krónikus fertőző betegség, amely szexuális érintkezés útján terjed, és az urogenitális terület lágyszöveteinek és nyirokcsomóinak károsodásával jár.

Az inkubációs időszak hossza nagyon eltérő lehet. Itt minden olyan tényezőktől függ, mint a betegség oka, a kísérő betegségek kezelése és az elpusztult kórokozók száma.

A lymphogranulomatosis venereum gyakran 3-7 napig tart, de előfordultak olyan esetek, amikor a lymphogranulomatosis inguinalis zavaró. emberi test 12 héten belül. Kód lappangási időszak vége, a lymphogranulomatosis venereum-mal diagnosztizált beteg általános rossz közérzetre, gyengeségre, lázra és fejfájásra panaszkodik.

A lágyéki limfogranulomatózis három szakaszban fordulhat elő:

1. Az első szakaszban az első tünetek megjelennek az érintett területen.
2. A második az, hogy a test általános reakciójának hátterében a lymphogranulomatosis venereum befolyásolja a perifériás nyirokcsomókat.
3. Harmadszor, a lymphogranulomatosis venereum súlyos megnyilvánulásokkal jár. Az anális területen, a végbél és a nemi szervek nyálkahártyáján gyulladásos, fekélyes és hipertrófiás folyamatok alakultak ki.

Gyermek limfogranulomatosis

A Hodgkin-limfóma leggyakrabban óvodáskorú fiatal betegeket érint. A fiúk kétszer gyakrabban szenvednek ebben a betegségben, mint a lányok. A gyermekek limfogranulomatózisát a következő megnyilvánulások kísérik:

• megnagyobbodott nyirokcsomók;
• láz;
• fokozott izzadás éjszaka;
• gyors kifáradás;
• fogyás;
• álmosság;
• rossz étvágy;
• a bőr viszketése.

Diagnosztika

A megnagyobbodott nyirokcsomókhoz hozzájáruló Hodgkin-kór felismeréséhez a következő diagnosztikai módszereket kell bevonni a folyamatba:

1. A mellkas és a hasüreg megnyitása.
2. Röntgenvizsgálatok.
3. A retroperitoneális nyirokcsomók szkennelésének módszere.

A limfogranulomatózis - Hodgkin-kór stádiumának tisztázása érdekében a következő vizsgálatokat kell elvégeznie:

• orvosi vizsgálat;
• mellkas röntgen;
• perkután csontvelő biopszia;
• máj-, lép- és radionuklid-vizsgálatok;
• kontraszt angiográfia.

Vérelemzés

A vérvizsgálat egy olyan kutatási forma, amely lehetővé teszi a készítmény összetételében bekövetkezett változások pontos és gyors meghatározását perifériás vér. A vérvizsgálat ilyen változásai megerősítik a daganatos folyamat jelenlétét és annak szövődményeit. Elemezzük a páciens vérének sejtösszetételét, és felmérjük az egyes sejttípusok alakját és méretét.

A Hodgkin limfómák nem okoznak specifikus vérváltozásokat, így a betegség diagnózisa megerősíthető. Emiatt általános vérvizsgálatot írnak elő a test különböző szerveinek és rendszereinek állapotának pontos meghatározására.

Vért vonnak le reggeli időéhgyomorra. A vérvizsgálat előtt tartózkodnia kell a súlyos fizikai szövődményektől, a terápiától és az alkoholfogyasztástól. Ha lehet, akkor intramuszkuláris injekció a gyógyszerek szedését is el kell halasztani. Általános elemzés a vér kapilláris és vénás vér adományozásával jár.

A Hodgkin-kórt biokémiai vérvizsgálattal lehet diagnosztizálni. Bármilyen kóros folyamat jelenlétét a fehérjekoncentráció növekedése kíséri. Ezért ez az elemzés lehetővé teszi a gyulladás akut fázisában lévő fehérjék meghatározását és a májvizsgálatokat.

Terápia

Ma a limfogranulomatózis kezelését sikeresen végzik, amíg a beteg teljesen felépül. A Hodgkin limfómából való sikeres gyógyulás meghatározó tényezői a betegség stádiuma és az időben történő orvosi segítség.

A limfogranulomatózis kezelése az első és a második szakaszban 100% pozitív eredmény, azonban tovább késői szakaszok A helyzet nem ilyen egyszerű. A Hodgkin-limfóma és megnyilvánulásai a következők segítségével szüntethetők meg terápiás tevékenységek:

1. Sugárkezelés.
2. Kemoterápia. Az orvos előírhat ilyen kezelést, ha a Hodgkin limfóma a második és harmadik szakaszban fordul elő.
3. Nagy dózisú kemoterápia autológ csontvelő-transzplantációval.

Terápia gyermekeknél

A gyermekek limfogranulomatózisát kórházi körülmények között kezelik. A terápiás intézkedések számát a betegség általános klinikai képe határozza meg. Randizni maximális hatás használatával érhető el komplex terápia: sugárkezelés és különféle kemoterápiás kezelések kombinált alkalmazása. Az ilyen manipulációknak köszönhetően javítható a hosszú távú eredmények. A Hodgkin-limfóma ilyen módon történő kezelésekor figyelembe kell venni a mellékhatásokat. A sugárterápia károsíthatja a bőrt és a belső szerveket.

Előrejelzés

A lymphogranulomatosis prognózisa kedvező, ha a betegség visszaesés nélkül folytatódik. Hodgkin limfóma supradiaphragmaticus tumor lokalizációval komplex kezelés az esetek 90%-ában elhagyja az emberi testet. A Hodgkin-limfóma harmadik szakaszában a túlélési arány 80%, a negyediknél pedig 45%.

Megelőző intézkedések

Még nem fejlesztették ki hatékony megelőzés Hodgkin-kór - lymphogranulomatosis. Általában, Speciális figyelem a visszaesésekre összpontosított. Ebben az esetben a szükséges rendszernek és ritmusnak való megfelelést jelzi. Mindennapi élet. A betegség insoláció és terhesség alatt ismétlődik. Egy nő teherbe eshet, ha betegségben szenved, a remissziótól számított 2 év elteltével.

A Hodgkin limfóma az súlyos betegség, melynek fő megnyilvánulása a megnagyobbodott nyirokcsomók. Ez a patológia nemcsak felnőtteknél, hanem gyermekeknél is előfordulhat. Csak Komplex megközelítés kezelés megszünteti annak minden megnyilvánulását, és visszatér az előző életéhez.

A limfoid szövet rosszindulatú elváltozását granulomákkal és Berezovsky-Sternberg sejtekkel (a sejteknek egy morfológiailag különálló csoportja, minden mástól eltérően) „limfogranulomatózisnak” (nyirokrendszeri rák) nevezik. A betegség fő tünete a nyirokcsomók jelentős növekedése. Egy másik név a Hodgkin-kór.

Vezető külföldi klinikák

Mi az a limfogranulomatózis?

Thomas Hodgkin egy brit orvos, aki először javasolta, hogy a megnagyobbodott nyirokcsomók nem egy gyulladásos folyamat vagy egy másik daganat metasztázisának következményei, hanem önálló betegség. A daganat nagy, többmagvú sejtekből áll, amelyek az érintett nyirokcsomókban lokalizálódnak.

A betegség a lakosság egy fiatal csoportját érinti: gyermekeket, serdülőket, felnőtteket szülőképes korú. A csúcs 14 és 35 éves kor között következik be. A betegség kialakulása 50 év után is megfigyelhető. A férfiak 40%-kal gyakrabban betegek. A betegség előfordulási gyakorisága stabil, évente 25 eset/millió lakos.

Okoz

A betegség kialakulásához hozzájáruló pontos ok jelenleg nem ismert. A Hodgkin-limfóma nem terjed a családtagok között. Nagy kockázat(akár 99%) egypetéjű ikreknél. A limfogranulomatózis (B-sejtes limfóma) megjelenése feltehetően az Epstein-Barr vírussal (4-es típusú herpeszvírus) társul. Ez az összefüggés annak a ténynek köszönhető, hogy a vírus megújul (replikálódik) a B-limfocitákban, és osztódással aktiválja szaporodásukat.

A betegség első jelei és érett tünetei

A betegség a submandibularis és a nyaki nyirokcsomók megnagyobbodásával kezdődik. Tovább kezdeti szakaszaiban a csomó sűrű, nem túl fájdalmas, mozgékony, és olyan érzetű, mint egy cseresznye gyümölcs, amely akár egy alma méretűre is megnőhet. A megnövelt csomópont térfogatára vonatkozóan nincs különösebb fokozatosság. Értéke minden esetben egyedi.

Később a subclavia nyirokcsomók, intrathoracalis (mediastinalis), ritkábban a lágyéki nyirokcsomók vesznek részt a kóros folyamatban.

A késői jelek a retroperitoneumban, a mediastinumban egy nagy masszív daganat, amely a légcső összenyomódásához, a vena cava felső részéhez vezethet, és a betegek légszomjat tapasztalnak. A lép jelentősen megnövekszik, néha mérete olyan nagy, hogy a szerv a hasüreg felét foglalja el. A beteg állapota súlyos, állandó 37,5°-os testhőmérséklet, erős éjszakai izzadás, hirtelen fogyás(a teljes testtömeg több mint 10%-a), szüntelen bőrviszketés.

A betegség eloszlásának szakaszai a szervezetben:

1. Egyetlen nyirokcsomók.
2. Különböző csomópontcsoportok a membrán egyik oldalán.
3. Csomócsomócsoportok a rekeszizom mindkét oldalán (előrehaladott rák).
4. A szervek és szövetek károsodása.

Vezető szakemberek külföldi klinikákról

Hogyan diagnosztizálják a Hodgkin-kórt?

A vizsgálati algoritmus a csomópontok elhelyezkedésétől, konzisztenciájától és sűrűségétől, valamint a környező szövetek állapotától függ.

A diagnózis csak a szövettani eredmények alapján történik. Ehhez az érintett nyirokcsomó biopsziáját végezzük. A morfológus értékeli az eredményt, és következtetése alapján végleges diagnózist állít fel.

Fontos!

A csomópontok hasonló növekedése olyan betegségekre jellemző, mint a tuberkulózis, a szarkoidózis (a szervek, leggyakrabban a tüdő szemcsés elváltozása), a szifilisz és a kollagenózis (kötőszöveti patológia). Ezért a csomópontok specificitását csak a szövetminták morfológiai vizsgálata határozza meg.

Egyéb diagnosztikai módszerek:

1. csomópontok, lép, máj tapintása;
2. a mandulák vizsgálata;
3. csontvelő vizsgálata a csípőszárnyból;
4. CT ( CT vizsgálat) mellkas és hasüreg;
5. klinikai és biokémiai elemzés vér a máj- és vesefunkció elemzésével;
6. PET ─ pozitronemissziós tomográfia jelölt glükózzal;
7. EKG- és ECHO-kardiográfia ─ akkor történik, ha kardiotoxicitású kemoterápiás gyógyszerekkel történő kezelés várható;
8. a gyomor-bél traktus endoszkópos vizsgálata ─ ha a közelgő terápia fekélyes elváltozásokhoz vezethet az emésztőrendszer nyálkahártyájában.

A limfogranulomatózis kezelése. Tudományos orvoslás és népi gyógymódok

A limfogranulomatózis kezelését szigorúan a nemzetközi protokollok szerint végezzük. A kezelés volumene megfelel az elváltozás térfogatának, így a terápia megválasztása mindig egyéni.

Az első szakasz a polikemoterápia, ahol fontos a taktika ─ maximális adagés minimális intervallumok. Bizonyos esetekben (nem mindig) sugárterápiát alkalmaznak az eltávolításra maradványhatások. A kurzusok számát, intenzitását és a sugárterápia területeit minden betegnél külön határozzák meg.

Fontos!

A limfogranulomatózis kemoterápiája pusztító hatással van a férfi csírasejtekre. És mivel többnyire fiatal férfiak betegszenek meg, a kezelés előtt mindenkinek el kell végeznie egy tesztet. magfolyadék egy speciális bankban mélyhűtésre (fagyasztásra) és tárolásra. Ez az egyetlen lehetőség a jövőben gyermekvállalásra. A nők esetében egyszerűbb a helyzet, az orvostudomány megtanulta megvédeni a petefészkeket a kemoterápia során úgy, hogy hormonális gyógyszerekkel blokkolja őket.

A gyógyszeres kezelést gyakran kombinálják hagyományos gyógyászat. A megfelelően kiválasztott gyógynövények használata segít:

• a daganat növekedésének lassítása vagy leállítása ─ chaga gomba, tansy, körömvirág, lucerna, ginzeng, orbáncfű;
• a test tisztítása a kemoterápiás gyógyszerektől ─ cickafark, kapor magvak, zsálya, útifű, édes lóhere;
• a hematopoietikus funkció helyreállítása ─ céklalé, csalán;
• a szervezet ellenálló képességének növelése ─ málna, propolisz tinktúra, aloe szirup.

Ezekből a gyógynövényekből főzeteket, főzeteket, gyümölcsleveket és gyógynövénykeverékeket készítenek.

Emlékezik!

Prognózis és túlélés

A betegség relapszusokat, 70%-ban a kezelés után 2-3 évvel jelentkezhet, és szövődményeket is okozhat.

Korai szövődmények:

• a gyomor-bél traktus nyálkahártyájának károsodása;
• a felső fertőzések légutakés tüdőgyulladás;
• mérgező májkárosodás;
• hepatitis B és C.

Késői szövődmények:

• másodlagos daganatok;
• szív-és érrendszeri betegségek;
• csontritkulás;
• pajzsmirigy diszfunkció;
• meddőség.

A betegség megfelelő stádiumával és megfelelő kezeléssel a gyógyulás sikeressége 90% vagy több. Gyermekeknél a gyógyulási folyamat gyorsabban megy végbe, és ritkák a visszaesések. A legfontosabb dolog, amit emlékezni kell, az hatékony kezelésÉs korai kezelés─ ezek szinonimák.

A felnőttek az esetek 85-90% -ában az 1-4 stádiumban hosszú túlélést mutatnak a betegség megnyilvánulása nélkül. 5-10%-a a rezisztens csoportba tartozó betegek, akik nem reagálnak a kezelésre. 5-10% ─ Hodgkin-kór relapszusokkal. Csak az orvosok, a beteg és családja közös erőfeszítésével, használatával modern módszerek kezelést, legyőzheti lymphogranulomatosis.