A myopathia diagnosztizálása, mit kell tenni. A myopathia modern kezelési módszerei

Az izomszövet anyagcseréjében és szerkezetében fellépő különféle rendellenességeken alapuló betegségek csoportja, amelyek az érintett izmok erejének csökkenéséhez és a motoros aktivitás korlátozásához vezetnek. A myopathia jellemző tünetei: progresszív izomgyengeség, izomsorvadás kialakulása, csökkent ínreflexek és izomtónus. Az elektrofiziológiai vizsgálatok, a vér és a vizelet biokémiai vizsgálatai, valamint az izombiopsziával nyert minták molekuláris genetikai és hisztokémiai elemzésének eredményei segítik a myopathia diagnózisának felállítását. A kezelés magában foglalja az anyagcsere-gyógyszerek komplex beadását tanfolyamokon, évente 3 alkalommal.

Általános információ

A myopathiák a neuromuszkuláris betegségek csoportjába tartoznak. Jellemzőjük az izomszövet (főleg a vázizmok) disztrófiás károsodása, az egyes rostok (miofibrillumok) szelektív atrófiájával, az állati idegrendszer teljes funkcionális megőrzésével. Krónikus, folyamatosan fejlődő lefolyásuk jellemzi. A myopathia klinikai megnyilvánulásai általában gyermek- és serdülőkorban jelentkeznek. A legtöbb esetben a betegséget genetikai patológia okozza - ezek az úgynevezett elsődleges myopathiák. Kevésbé gyakoriak a szerzett eredetű myopathiák - másodlagos vagy tüneti.

A myopathiák okai

Az elsődleges myopathiák a mitokondriumok és a myofibrillumok ioncsatornáinak működésében, az izomfehérjék vagy az izomszövet anyagcseréjét szabályozó enzimek szintézisében, genetikailag meghatározott zavarokon alapulnak. A hibás gén öröklődése előfordulhat recesszíven, dominánsan és az X kromoszómához kapcsolódva. Ugyanakkor a külső tényezők gyakran olyan kiváltó okokként működnek, amelyek elindítják a betegség kialakulását. Ilyen „kiváltó” tényezők lehetnek különféle fertőzések (krónikus mandulagyulladás, gyakori akut légúti vírusfertőzések, bakteriális tüdőgyulladás, szalmonellózis, pyelonephritis stb.), táplálkozási disztrófia, súlyos sérülések (medencetörés, politrauma, fejsérülés stb.), fizikai túlerőltetés, mérgezés.

Szerzett myopathiák kialakulhatnak endokrin rendellenességek (hyperparathyreosis, Itsenko-Cushing-kór, hiperaldoszteronizmus), krónikus mérgezés (kábítószer-használat, kábítószer-függőség, alkoholizmus, foglalkozási veszélyek), felszívódási zavar és vitaminhiány, súlyos krónikus betegségek (CKD, krónikus májelégtelenség) hátterében. , szívelégtelenség, COPD ), daganatos folyamatok.

Patogenezis

A genetikailag meghatározott vagy szerzett hibák jelenléte az anyagcserében és az izomrostok felépítésében részt vevő metabolitokban az utóbbiak degeneratív elváltozásainak előfordulásához és progressziójához vezet. A myofibrillumok sorvadása alakul ki, helyüket zsír- és kötőszövet veszi át. Az izmok elveszítik összehúzódási képességüket, ami izomgyengeséget és az aktív mozgások végzésének korlátozott képességét okozza.

A közelmúltban végzett vizsgálatok kimutatták, hogy a myopathia különböző formáiban szenvedő betegeknél az autonóm idegrendszer központi (diencephaliás szintű) és perifériás részeinek diszfunkciója van, amelyek fontos szerepet játszanak a betegség patogenezisében. Pontosan ez magyarázza a myopathiák tipikus domináns elváltozását a végtagok proximális részein, amelyeknek gazdagabb az autonóm beidegzésük.

Osztályozás

A myopathiát az arcizmok károsodása kísérheti, amely az ajkak kinyújtásának, a fütyülésnek, a homlokráncolásnak vagy a mosolygásnak a képtelenségében nyilvánul meg. Az orbicularis oris izom károsodása dysarthriához vezet, amely a magánhangzók kiejtésének nehézségével jár.

Egyes myopathiák klinikai képe magában foglalja a légzőizmok károsodását, ami pangásos tüdőgyulladáshoz és légzési elégtelenség kialakulásához vezet. Lehetséges kóros elváltozások a szívizomban kardiomiopátia és szívelégtelenség előfordulásával, valamint a garat és a gége izomzatában a dysphagia és a gége myopathiás parézise kialakulásával.

A myopathia egyes formáinak jellemzői

Fiatalkori Erb myopathia autoszomális recesszíven öröklődik. A kóros folyamatok 20-30 éves korban kezdenek megjelenni. Először is lefedik a medenceöv és a csípő izmait, majd gyorsan átterjednek más izomcsoportokra. Az arcizmok érintettsége nem jellemző. A myopathia fiatalabb korban történő megjelenése a betegek korai mozdulatlanságához vezet. Amikor a betegség idősebb korban alakul ki, lefolyása kevésbé súlyos: a betegek hosszú ideig megtartják mozgásképességüket.

Pszeudohipertrófiás Duchenne myopathia nemhez kötött recesszív módon öröklődik. Csak a fiúk érintettek. Általában az élet első 3 évében, ritkábban - 5-10 éves időszakban - nyilvánul meg. Jellemzően a medenceöv és a proximális lábak izmainak atrófiás elváltozásaival kezdődik, amelyet a vádliizmok pszeudohipertrófiája kísér. A gerinc kontraktúrái és görbületei (kyphosis, scoliosis, hyperlordosis) korán jelentkeznek. Oligofrénia előfordulhat. A betegség a légzőizmok és a szív károsodásával jár (a Duchenne myopathiában szenvedő betegek 90%-ánál kardiomiopátiát figyelnek meg), ami korai halált okoz.

Landouzi-Dejerine myopathia autoszomális domináns öröklődése van. 10-20 éves korban nyilvánul meg az arcizmok károsodásával. Fokozatosan gyengeség és sorvadás borítja a vállöv, a vállak és a mellkas izmait. A medenceöv izmait általában nem érinti. Lassú lefutás jellemzi, a teljesítmény hosszú távú megőrzésével, a várható élettartam csökkenése nélkül.

Scapuloperonealis myopathia- autoszomális domináns betegség. Sajátossága a distalis lábak és a proximális kar izomzatában sorvadás kialakulása, valamint enyhe érzékszervi zavarok jelenléte mind az alsó, mind a felső végtagok disztális részén.

Myopathiák kezelése

Jelenleg a myopathiák patogenetikai kezelése a géntechnológia területén a tudományos kísérletek állapotában van. A klinikai gyakorlatban tüneti terápiát alkalmaznak, amely főként az izomszövet anyagcseréjének javításából áll. Erre a célra E-, B1-, B6-, B12-vitamin, ATP, neosztigmin, aminosavak (glutaminsav, sertésagyból származó hidrolizátum), antikolinészteráz szerek (ambenónium, galantamin), anabolikus szteroidok (nandrolon-dekanoát, metandienon), kálium- és kalciumkészítmények tiamin-pirofoszfátot használnak. Több gyógyszer kombinációját 1-1,5 hónapos tanfolyamra írják fel. évente 3 alkalommal.

A myopathiák gyógyszeres kezelését fizioterápia (elektroforézis neosztigminnel, iontoforézis kalciummal, ultrahang), könnyű masszázzsal és mozgásterápiával egészíti ki. A tornaterápia úszómedencében is végezhető. A gyakorlatokat úgy kell megválasztani, hogy elkerüljék a legyengült izmok túlterhelését. Egyes esetekben a betegeknek szükségük van egy ortopéd konzultációra és az ortopédiai korrekciós eszközök (fűzők, cipők) kiválasztására.

A myopathiák szerzett formáinak kezelésének alapja az alapbetegség terápiája: az endokrin rendellenességek korrekciója, a toxikus hatások megszüntetése és a szervezet méregtelenítése, a fertőző folyamat megszüntetése, a krónikus betegség átvitele a stabil remisszió stádiumába. stb.

Prognózis és megelőzés

A legkedvezőtlenebb prognózis az örökletes myopathiák, amelyek kora gyermekkorban jelentkeznek. Ellenkező esetben a prognózis a myopathia formájától, valamint a szív- és légzőizmok részvételétől függ a folyamatban. A másodlagos myopathiák prognózisa kedvezőbb, feltéve, hogy az alapbetegséget sikeresen kezelik.

Az elsődleges myopathiák megelőzése a családtörténet alapos összegyűjtése és a terhességet tervező párok kötelező genetikussal való konzultációja. A másodlagos myopathiák megelőzése a szervezetre gyakorolt ​​toxikus hatások megszüntetése, a fertőző és endokrin betegségek időben történő kezelése, az anyagcserezavarok korrekciója.

Myopathiák- Ezek primer izomdisztrófiák, örökletes degeneratív betegségek, amelyek alapja az izomrost károsodása és a progresszív izomsorvadás.

A myopathia okai

A myopathiák az izom anyagcserezavaraiból eredő betegségek, a kreatin-foszfokináz szintje megemelkedik, és az izom elveszíti kreatinmegkötő és -megtartó képességét, az ATP-tartalom csökken, ami az izomrostok sorvadásához vezet. Felismerik a „hibás membránok” elméletét, amelyeken keresztül az izomrostok enzimeket, aminosavakat veszítenek... Az izmokban zajló biokémiai folyamatok megzavarása végső soron az izomrostok károsodásához és elhalásához vezet.

A myopathia tünetei

Az elsődleges myopathia a legtöbb esetben gyermekkorban vagy serdülőkorban fokozatosan kezdődik.

A myopathiás megnyilvánulások észrevehetően felerősödhetnek különféle kedvezőtlen tényezők hatására - fertőzés, túlterhelés, mérgezés.

A betegség egy bizonyos izomcsoport gyengeségének és sorvadásának kialakulásával kezdődik. Ezt követően a disztrófiás folyamat egyre több izomcsoportot ragad meg, ami teljes mozdulatlansághoz vezethet. Túlnyomórészt a medence és a vállöv izmai, a törzs és a proximális végtagok érintettek. Súlyos esetekben ritka a disztális végtagok izomzatának érintettsége. Az izomsorvadás általában kétoldalú. A kezdeti időszakban az egyik oldali sorvadás túlsúlya figyelhető meg, de a betegség előrehaladtával a szimmetrikus izmokban az izomkárosodás mértéke azonos lesz. Az atrófia kialakulásával az izomerő csökken, a tónus csökken, az ínreflexek csökkennek. Amikor egyes izomcsoportok sorvadnak, mások kompenzációsan hipertrófiát (megnagyobbodhatnak). A pszeudohipertrófia azonban gyakrabban alakul ki - az izomtérfogat nem az izomrostok miatt növekszik, hanem a zsír- és kötőszövet növekedése miatt. Az ilyen izmok sűrűvé válnak, de nem erősek.

Az ízületek mozgékonysága fokozódhat, vagy éppen ellenkezőleg, az izmok és inak megrövidülése miatt csökkenhet a mozgásterjedelem.

Számos jellemzőtől és mindenekelőtt az életkortól, a betegség kezdetétől, az atrófiák megnyilvánulásának és növekedésének intenzitásától és sorrendjétől, valamint az öröklődés jellegétől függően a myopathiák számos formára oszthatók. A leggyakoribb: az Erb fiatalkori (fiatalkori) formája, a Landouzi-Dejerine váll-lapocka-arcforma és a pszeudohipertrófiás Duchenne.

Emellett léteznek genetikailag heterogén (változatos) formák változatai is. Leírták a myopathiák nozológiai formáit, különböző öröklődési típusokkal. Egy genetikai változaton belül allél sorozatokat (azonos gén különböző formáit) különböztetnek meg, amelyeket ugyanazon gén különböző mutációi okoznak. A hasonló klinikai képű genokópiákban kedvezőbb lefolyás, hosszú távú kompenzáció, abortív formák és nagyon súlyos korai rokkantság lehetséges.

Myopathia vizsgálata

A myopathiák jellegzetes klinikai tünetei a különböző izomcsoportok petyhüdt bénulásának tünetei a motoros neuronok és a perifériás idegek károsodásának jelei nélkül.

Az elektromiogram egy tipikus primer izommintázatot tár fel, amelyet az M-válasz amplitúdójának csökkenése, fokozott interferencia és többfázisú potenciál jellemez.

Biopszia (izomdarab vizsgálata) során az izomrostok atrófiája, zsíros degenerációja és nekrózisa, a bennük lévő kötőszövet növekedésével, egyes nozológiai formákban a veleszületett jóindulatú szerkezeti myopathiákra jellemző izomrostok elváltozásokat tárnak fel. , mint például a magok központi elhelyezkedése vagy a keretes vakuolák jelenléte.

A vérvizsgálatok kimutathatják a kreatin-kináz, az aldoláz, a laktát-dehidrokináz és más enzimek fokozott aktivitását.

A vizeletben a kreatin és az aminosavak szintje nő, a kreatinin szintje pedig csökken.

Az egyes nozológiai formák pontos diagnózisa csak molekuláris genetikai elemzéssel lehetséges, amelynek célja egy adott gén mutációinak azonosítása, és bizonyos esetekben egy adott fehérje koncentrációjának tanulmányozása izomrost-biopsziában.

A myopathiák örökletes betegségek, és a betegség korai szakaszában a diagnózis felállításához az összes családtag vizsgálata szükséges.

Általános klinikai tünetek:

• a váll és a medenceöv, a proximális végtagok izomzatának fokozódó sorvadása;
• az atrófia érvényesül az izomgyengeség súlyosságánál;
• kompenzációs pszeudohipertrófia jelenléte;
• lassan progresszív lefolyás;
• szív dystrophia;
• autonóm rendellenességek jelenléte.

Erb fiatalkori formája.

Ez a forma autoszomális recesszív módon öröklődik.

A betegség a második vagy harmadik évtizedben jelentkezik. Férfiak és nők is betegek.

Az atrófia a medenceöv és a csípő izmaival kezdődik, és átterjed a vállövre és a törzs izmaira. A pszeudohipertrófiák ritkák. A betegek felállnak a környező tárgyakra támaszkodva - „létra” emelkedik. A hát és a has izmainak sorvadása következtében a gerinc előrefelé görbülete jelenik meg - hyperlordosis, a derék „nyárfa” lesz.

Darázsderék és hyperlordosis myopathiában szenvedő betegnél.

A járás zavart - a betegek egyik oldalról a másikra kacsáznak - „kacsa” járás. Lemaradt „szárny alakú” lapockák jellemzik. A száj körüli izmok érintettek - nem lehet fütyülni, az ajkakat csőszerűen kinyújtani, mosolyogni (keresztirányú mosoly), az ajkak kinyúlnak (tapir ajkak).

Minél később jelentkezik a betegség, annál kedvezőbben halad előre. A korai megjelenés nehéz, fogyatékossághoz és mozdulatlansághoz vezet.

A Duchenne pszeudohipertrófiás formája.

Nemhez kötött recesszív módon öröklődik. A legrosszabb myopathia.

Leggyakrabban az élet első három évében kezdődik, és ritkábban 5-10 év között. A fiúk betegek. A tünetek a fenék, a medenceöv izmai és a combok sorvadásával kezdődnek. A vádliizmok pszeudohipertrófiája korán megjelenik. A folyamat gyorsan érinti az összes izomcsoportot. A gyermeknek nehéz felállni a padlóról, lépcsőzni vagy ugrani. Ennek előrehaladtával ágyhoz kötődik. Ízületi kontraktúrák és csontdeformitások lépnek fel. Itsenko-Cushing szindróma (elhízás, endokrin rendellenességek) kialakulása lehetséges. Egyes esetekben mentális retardáció lép fel. Ebben a formában a szívizom és a légzőizmok érintettek. A betegek szívelégtelenség miatti tüdőgyulladásban halnak meg.

Becker myopathia.

A nemhez kötött myopathia enyhe változata.

20 éves kor után kezdődik. Az alsó lábizmok (borjúizmok) pszeudohipertrófiájaként nyilvánul meg. Lassan kialakul a medenceöv és a csípő atrófiája. Nincsenek mentális zavarok.

Váll-lapocka - arcforma Landouzi - Dezherina.

Autoszomális domináns módon öröklődik. A fiúk és a lányok is betegek.

A betegség 10-20 éves korban kezdődik az arcizmok sorvadásával és gyengeségével. Ezután a vállöv, a vállak, a mellkas izmai és a lapockák izmai vesznek részt a folyamatban.

Landouzy-Dejerine myopathiában szenvedő beteg hátizomzatának sorvadása A.

A medenceöv ritkán érintett. Ha az orbicularis oris izom sérült, a beteg nem tudja helyesen kiejteni a magánhangzót vagy a sípot. Az ajkak pszeudohipertrófiává válnak, és nagynak tűnnek. Az orbicularis oculi izmok sorvadása esetén a homlok simává válik, a szem becsukása nehézkes, a betegek nyitott szemmel alszanak. Az arckifejezések szegényessé válnak (hipomimiás) - „miopátiás arc”, „szfinx” arc. A mentális képességek nem érintettek.

A lefolyás lassú, a betegek hosszú ideig képesek megtartani a mobilitást és megvalósítható munkát végezni. Minél korábban kezdődik a betegség, annál súlyosabb a lefolyása. A myopathia ezen formája nem befolyásolja jelentősen a várható élettartamot.

A myopathiák egyéb formái ritkák: ophthalmoplegiás (a glenohumeralis-facialis enyhe változataként), disztális (a végtagok disztális részei 40-60 éves korban érintettek, és nagyon lassan haladnak előre).

Vannak még myopathiák - veleszületett - lassan progresszív: központi mag myopathia, filamentos myopathia, központi nukleáris myopathia, myopathia óriás mitokondriumokkal és nem progresszív - Oppenheim myotonia (ernyedt gyermek). Különböznek az izomrostok szerkezetének változásaiban, amelyeket mikroszkóp alatti szövettani vizsgálat során észlelnek. A betegség hátterében különböző metabolikus enzimek hiánya áll. A betegek endokrin rendellenességekkel, máj- és veseműködési zavarokkal, szívizomzattal és látászavarokkal küzdenek.

Myopathiák kezelése

A kezelés tüneti és hatástalan. Fejlődik a patogenetikai kezelés, különböző országok számos intézete végez génszintű kutatásokat - őssejteket és sejttenyészeteket egyaránt felhasználva... de ez a jövő gyógyszere.

A tüneti kezelés célja az anyagcsere folyamatok, különösen a fehérje befolyásolása, az autonóm idegrendszer működésének normalizálása és a neuromuszkuláris vezetés javítása. Anabolikus hormonokat (nerobol, retabolil, aminosavakat (glutaminsav, cerebrolizin, ceraxon, somazin), ATP-t, vitaminterápiát (E, B, C, nikotinsav), antikolinészteráz gyógyszereket (prozerin, neuromidin) használnak, fizikoterápiát, és testmozgás a medencében is lehetséges , fizioterápia - elektroforézis proserinnel, neuromidinnel, nikotinsavval, izomstimuláció, könnyű masszázs, ultrahang Bizonyos esetekben ortopédiai korrekció javasolt - cipő, fűző.

Minden beteget neurológus figyel meg terapeuta, kardiológus és ortopéd-traumatológus segítségével.

Konzultáció orvossal myopathia témájában

Kérdés: szükséges-e diéta a myopathiához?
Válasz: igen, több friss zöldséget és gyümölcsöt kell enni, tejet, túrót, tojást, zabpelyhet, sárgarépát, mézet, diót. Kávé, tea, fűszerek, alkohol, cukor, burgonya, káposzta nem ajánlott.

Kérdés: Kezelhető-e a myopathia őssejtekkel?
Válasz: ilyen módszereket fejlesztenek ki, egyénileg konzultálhat a moszkvai őssejtklinikán

Kobzeva Svetlana Valentinovna neurológus

Az anyagcsere, valamint az izomszövet felépítésének különféle rendellenességeit, amelyek korlátozott fizikai aktivitáshoz és fizikai erő csökkenéséhez vezetnek, myopathiának nevezik.

Ennek a betegségnek a jellemzői a következők:

• Növekvő izmos gyengeség.
• Gyenge reflexek inak, vagy azok teljes hiánya.
• Izmos sorvadás.

A myopathiákat genetikai tényezők okozzák, és gyakran ugyanazon család tagjainál fordulnak elő.

Mi az a myopathia

A myopathiát az izomszövet károsodása jellemzi, és a betegségek neuromuszkuláris csoportjába tartozik. A vázizmokon kívül a miofibrillumok (egyedi rostok) is ki vannak téve ennek, miközben az állati idegrendszer teljesen sértetlen marad.

A betegség fokozatosan fejlődik, ami az izomszövet bizonyos területének degenerációjához vezet. A betegséget leggyakrabban gyermekeknél és serdülőknél diagnosztizálják. A myopathia lehet elsődleges vagy másodlagos. A betegség leggyakoribb formája örökletes. Más esetekben az izomdisztrófia szerzett eredetű.

A myopathiát gyakran összekeverik a neuropátiával, de e betegségek között az a különbség, hogy az első esetben a végtagok érzékenysége nem károsodik a betegnél. Myopathia esetén továbbra is fájdalmat, égést, viszketést, hideget és meleget érezhet.

Osztályozás

Az elmúlt évtizedekben a kutatók a betegség következő formáit azonosították.

Duchenne myopathia

Ez a fajta betegség a 3 évesnél idősebb betegekre jellemző, nőkre nem vonatkozik. A Duchenne-kór formája komoly veszélyt jelent a beteg egészségére és életére egyaránt.

A fenék és a csípő izomzata érintett, ami nem teszi lehetővé a gyermek önálló mozgását. Ha lehetséges a járás, akkor korlátozások merülnek fel - a gyermek nem tud felmászni a lépcsőn, ugrani és felállni.

A betegség csontdeformációhoz, mentális retardációhoz és a vádli izomszövetének pszeudohipertrófiájához vezet. Az endokrin rendszer működési zavara lehetséges. A Duchenne myopathia a légzőizmokat érinti, tüdőgyulladást okozva. Ez viszont halált okoz.

Becker-kór

A myopathia ezen formája azoknál a betegeknél jelentkezik, akiknek életkora meghaladja a 20 évet. Ezt a fajta betegséget enyhe formának tekintik. A mentális egészség nem érintett. A medence és a comb izmai érintettek. A borjak izomszövetében hipertrófia lép fel.

Erb alak

Ennek a formának van egy másik neve is - fiatalkorú. 25 év feletti férfi és női betegeket egyaránt érint. Egyes esetekben az Erb myopathia 20 éves korban jelentkezik.

A betegség ezen formájára jellemző a gerinc görbülete, amelyet a medence és a törzs izmainak sorvadása okoz. A lapockák olyanok lesznek, mint a szárnyak, és mozgás közben az ember kacsázni kezd. A száj területén az izmok sorvadnak. Az Erb-féle pszeudohipertrófia a legtöbb esetben nem nyilvánul meg, de vannak kivételek.

Az Erb-féle myopathia, amely korai életkorban jelentkezik, teljes mozdulatlansághoz vezet. Azoknál a betegeknél, akiknél a betegség ezen formája felnőttkorban jelentkezik, enyhe lefolyás figyelhető meg.

Landouzy-Dejerine myopathia

Az előző formához hasonlóan a Landouzi-Dejerine a férfiakat és a nőket egyaránt érinti. A betegség nemcsak felnőtteknél, hanem 10 év feletti gyermekeknél is megjelenhet. Először a myopathia az arcizmokban fordul elő, majd a vállak és a mellkas izmaira költözik. A szemkörnyéki izomszövet károsodása miatt a betegek nyitott szemmel kénytelenek aludni.

Az ajkakban hipertrófia lép fel, ami korlátozza az arckifejezések funkcióit. A Landouzy-Dejerine-kór lassan halad előre, de nem veszélyezteti a beteg életét. A mentális képességek nincsenek negatívan befolyásolva.

Kugelberg-Welander forma

A myopathia 2 és 15 év közötti gyermekeket érint. A hullám az alsó végtagokra és a medencére esik. Ezeken a területeken izomgyengeség figyelhető meg. Ez a jelenség progresszív, egészen a lábak mozgásának képtelenségéig.

Ritka esetekben a felső végtagok érintettek. A beteg nehezen tud felállni a székből, és nehezen megy fel a lépcsőn. A járás közbeni bizonytalanság, amely gyakran eséshez vezet, a betegség ezen formájának jellemző vonása. A páciens járása „kacsalépéshez” hasonlít.

Charcot-Marie

Mind a gyermekek, mind a felnőttek fogékonyak a betegség ezen formájára, mivel 15 és 30 éves kor között fordul elő. Általánosan elfogadott, hogy a Charcot Marie mindkét nemnél előfordul, de a statisztikák azt mutatják, hogy leggyakrabban a férfiakat érintik.

Az izomszövetben neurológiai rendellenességek okozzák az elváltozásokat. Az elváltozás az alsó végtagok bizonyos izomcsoportjaiban fordul elő.

A szövet részben vagy teljesen széteshet (a második lehetőség késői szakaszban lehetséges). A betegség negatívan érinti a gerincvelőt, ezért a beteg nem tud egy helyben állni. Kívülről ez a viselkedés furcsának tűnhet.

Okoz

A myopathiák primer és másodlagosra oszthatók. Az elsődleges típus a testet érő külső hatásoktól függetlenül fordul elő, mivel örökletes. Ha a családban az egyik szülő vagy közeli hozzátartozó rendelkezik ezzel a diagnózissal, akkor nagy a valószínűsége annak, hogy a betegséget átadják egy új generációnak.

Az elsődleges myopathia 3 éves korban vagy pubertás korban jelentkezhet. A rossz öröklődés hátterében fellépő myopathia bármely formája nehezen kezelhető és súlyos lefolyású. A betegség még szoptatás alatt is érezteti magát.

A gyerek nem tud hangosan sikoltozni, mint a társai. Mozdulatait a lomha mozdulatok uralják. Az etetés folyamata nehézkes, mivel a gyenge arcizmok miatt nem lehet szorosan a mellbimbó köré csavarni az ajkát.

A myopathia másodlagos formáját más betegségek váltják ki. Leggyakrabban az ok:

Az izmokban a lipid-anyagcsere, a glikogén-anyagcsere és a purin-anyagcsere megsértése is okozhat myopathia kialakulását.

Tünetek

A myopathia legtöbb formájának fő jellemzője a végtagok izomzatában fellépő progresszív gyengeség, valamint a rövid fizikai aktivitás után fellépő fáradtság. A gyengeség évről évre fokozódik, izomsorvadássá fejlődik.

A végtagok deformálódnak, ami korlátozza a betegek mozgását. Nehéz önállóan felkelni a székről, felmenni a lépcsőn, és lehetetlenné válik a futás és az ugrás is.

A betegnek szárny alakú lapockái vannak. A vállak gyakorlatilag nem emelkednek, és a gyomor folyamatosan előrenyúlik. A myopathiában szenvedő személy egyik oldalról a másikra billegve mozog.

A kóros elváltozások szimmetrikusan fordulnak elő a végtagok és a törzs izmaiban. A karok és lábak proximális részei érzékenyebbek az atrófiára, ami hozzájárul a disztális részeik hipertrófiás megjelenéséhez. Ez különösen észrevehető a sípcsont területén.

A gyengeség fokozódása mellett az inak reflexfunkciói is elhalványulnak. Az izomtónus csökken, ami perifériás bénuláshoz vezet. A testmozgások korlátozása miatt ízületi kontraktúrák lépnek fel.

A myopathia az arc izmait érinti, egyes arcmozgásokat lehetetlenné téve. A beteg nem fütyülhet, nem ráncolhatja a homlokát, nem mosolyoghat vagy összeszoríthatja az ajkát. Lehetséges a magánhangzók rossz kiejtése, mivel a betegség rontja a szájizmok működését.

A légzőizmok működésének lehetséges romlása. Ez légzési elégtelenséghez, valamint pangásos tüdőgyulladáshoz vezet. Egyes esetekben vannak:

• kardiomiopátia;
• szív elégtelenség;
• a garat és a gége izmainak dysphagia;
• myopathiás gégevágás.

A myopathia esetén nemcsak a test fizikai összetevője szenved, hanem a mentális is. A beteg abbahagyja az okoskodást, viselkedése nyugtalanná válik. Az ilyen változások nem jellemzőek a betegség minden formájára.

Diagnosztika

A myopathia diagnosztizálása neurológussal való kapcsolatfelvétellel történik. A betegség meghatározásának fő módszerei a következők:

• ENG(elektroneurográfia).
• EMG(elektromiográfia).

Mindkét eljárás végrehajtása lehetővé teszi, hogy ne tévessze össze a myopathiát a hasonló jellegű betegségekkel:

• fertőző myelopathia;
• a gerinc keringésének megsértése;
• gerincvelő daganat;
• csontvelőgyulladás.

Az EMG segítségével rögzítheti az izomszövetekben előforduló változásokat. A nagyszámú rövid csúcs jelenléte progresszív folyamatot jelez, amely lehetővé teszi a diagnózis pontos felállítását.

A myopathia diagnózisa laboratóriumi vizsgálatokon keresztül történik. Például biokémiai elemzéssel kimutatható az aldoláz, AST, LDH, CPK és más enzimek megnövekedett szintje a vérben. A vizeletvizsgálat határozza meg a kreatin mennyiségét. Ha megnövekszik, akkor ez a myopathia biztos mutatója.

A betegség formájának meghatározásához az izomszövet biopsziáját végezzük. Ez lehetővé teszi a szétszórt sorvadt myofibrillumok jelenlétének megállapítását. Azt is észreveheti, hogy az izomszövetet kötő- vagy zsírszövet váltja fel. A hisztokémiai, molekuláris genetikai és immunbiokémiai elemzések összehasonlítása lehetővé teszi a betegség és annak formájának pontos meghatározását.

A szívizom károsodásának diagnosztizálása kardiológussal folytatott konzultáció, valamint EKG és ultrahang eljárásokkal történik. Ha tüdőgyulladás tünetei vannak, a beteget pulmonológushoz utalják, és tüdejét is röntgenfelvétellel készítik.

Kezelés

A kezelés folyamata glükokortikoszteroid gyógyszerek felírásával történik a beteg számára. A prednizolont tartják a leghatékonyabbnak, amelynek napi adagja körülbelül 100 mg. A kívánt hatás (az erő megjelenése az izmokban) után az adag 15 mg-ra csökken, de ez fokozatosan történik.

Súlyos esetekben a beteg metilprednizolon pulzusterápiát ír elő. A hormonális gyógyszerek szedése számos mellékhatást okoz, ezért egyes betegeknek nem írnak fel glükokortikoszteroidokat.

Ha a glükokortikoszteroid gyógyszerek haszontalanok, a beteget felírják:

• metotrexát;
• ciklofoszfamid;
• ciklosporin;
• Azatioprin.

A Charcot-Marie forma esetében a kezelési eljárás a következő:

• B-vitaminokat írnak fel;
• végrehajtani az ATP-t;
• fizioterápiás foglalkozásokat vezet;
• vérátömlesztést adni;
• tornaterápiát és masszázskezeléseket ír elő;
• antikolinészteráz gyógyszereket írnak fel.

Lelógó lábak esetén a páciens ortopéd cipőt ír elő. A fizikai aktivitás kizárt.

A Duchenne forma gyakorlatilag kezelhetetlen, lefolyása előrehaladtával, a beteg állapota folyamatosan romlik.

A betegnek terápiát írnak fel, amelynek célja az állapot fenntartása és a betegség progressziójának lassítása. A következők fogadásából áll:

• B, E vitaminok;
• oxazil;
• Aminosavak;
• Kalciumkészítmények;
• galantamin;
• Anabolikus hormonok.

A kezelési eljárás tanfolyamokon történik, állandó orvos felügyelete mellett. A glükokortikoszteroidok szedése több évvel meghosszabbíthatja az életet.

Következmények és szövődmények

Az alacsony mobilitás és az izmok gyengesége miatt a következők alakulnak ki:

• Légzési elégtelenség (a légzőizmok károsodásával).
• Szív elégtelenség.
• Pangásos tüdőgyulladás (a vér tüdőben való felhalmozódása miatt).
• Cardiomyopathia.
• Székrekedés.
• Rachiocampsis.

A beteg nehezen mozog. A gyengeség előrehalad, fokozatosan bénulásba fordul. Megnehezíti az ételt rágni és lenyelni. A halálozás lehetősége hónapról hónapra nő.

Előrejelzés

A myopathia előfordulása csecsemőkorban nagy valószínűséggel halálos kimenetelű. Ha a betegség idősebb korban jelentkezik, a prognózis kedvező lehet.

Jelentős szerepet játszik a betegség kialakulása és az általa lefedett terület. Ha a létfontosságú szervek (máj, szív, vesék) érintettek, a betegség súlyossá válik, ami leggyakrabban halálhoz vezet.

A másodlagos myopathiák prognózisa kedvezőbb, mivel a betegség okának időben történő azonosítása és megszüntetése hozzájárul a patológia visszafejlődéséhez.

Tartalom

Pihenés után nem múló izomgyengeség, petyhüdt és petyhüdt izmok, az izomszövetek sorvadása, a gerinc görbülete - ezek a tünetek jellemzik a myopathiát. Ez a betegség bármely életkorban megnyilvánulhat, és különböző súlyosságúak lehetnek - a kisebb mozgási problémáktól a teljes bénulásig. Az izommyopathia gyógyíthatatlan, progresszív betegségnek számít, de kialakulása lassítható. A legfontosabb dolog az időben történő diagnózis felállítása és a terápia megkezdése.

A myopathia áttekintése

Azokat a neuromuszkuláris betegségeket, amelyekben bizonyos izmok disztrófiás elváltozásait figyelik meg, amelyeket az izomszövet folyamatosan progresszív degenerációja kísér, myopathiának nevezik. A patológia a következők miatt alakul ki:

• a mitokondriumok működésének zavarai, amelyek biztosítják a szerves vegyületek oxidációját, és a lebontásukból származó energiát további cselekvésekre használják fel;
• destruktív változások a miofibrillumok szerkezetében, amelyek az izomrostok összehúzódását biztosítják;
• az izomanyagcserét szabályozó és az izomrostok kialakulásához hozzájáruló fehérjék és enzimek termelésének zavarai;
• változások a vegetatív idegrendszer működésében, amely szabályozza a belső szervek, a belső elválasztású mirigyek, a nyirok- és az erek működését, és felelős az adaptív reakciókért.

Az ilyen rendellenességek az izomrostok degeneratív elváltozásait, a myofibrillumok sorvadását okozzák, amelyeket kötő- és zsírszövet vált fel. Az izmok elveszítik összehúzódási képességüket, gyengülnek és leállnak az aktív mozgásban. A fizikai aktivitás nem képes helyreállítani az elsorvadt izmok erejét, mivel gyengeségük nem az „alulfejlődésből”, hanem a molekuláris szintű szisztémás változásokból adódik, amelyek az izomszövetben végbemenő biokémiai folyamatok felborulásához, a sejtek közötti bizonyos kapcsolatok megszakadásához vezettek. legyengült vagy hiányzik.

A myopathiában szenvedő izmok egyenetlenül gyengülnek, ezért az izomszövet gyengébb területeit nem használják fizikai stressz során, ami felgyorsult atrófiához vezet. Ugyanakkor az erősebb izmok átveszik a teljes terhelést. Eleinte a testmozgás után az ember érezheti a javulást, de aztán a „felpumpált” izmok tónusa csökken, és az állapot romlik. Néha teljes immobilizáció következik be.

A myopathiák típusai

A legtöbb esetben a patológia örökletes jellegű (elsődleges), ezért kisgyermekeknél diagnosztizálják. Ritkábban a betegség valamilyen betegség (szerzett vagy másodlagos patológia) következménye. Sokféle myopathia létezik, amelyek besorolása az izomszövetben destruktív változásokat okozó okon alapul. Gyakori lehetőség az a megközelítés, amely szerint a következő típusú betegségeket különböztetjük meg:

A lézió helye alapján a myopathia három típusra oszlik. A disztális izomdisztrófiát a karok és lábak izmainak károsodása jellemzi. A proximális formában a központhoz közelebb eső izomszövet, a törzs érintett. A harmadik lehetőség vegyes, amikor a különböző távolságra lévő izmok érintettek. A hely szerinti osztályozás egy másik típusa:

• facioscapulohumeralis izomdisztrófia;
• végtag-öv (Erb-Roth csípőbetegség);
• szem myopathia – bulbar-ophthalmoplegiás forma;
• a disztális myopathia a karok és lábak végső részeinek (kéz, láb) betegsége.

A betegség kialakulásának okai

A myodystrophia a genetikai myopathia másik neve. A hibás gén lehet recesszív vagy domináns. A patológia kialakulását külső tényezők válthatják ki:

• fertőzések - influenza, ARVI, pyelonephritis, bakteriális tüdőgyulladás;
• súlyos sérülések - többszörös szövet- és szervkárosodás, medencetörés, traumás agysérülés;
• mérgezés;
• erős fizikai aktivitás.

Szerzett betegség alakulhat ki az endokrin rendszer problémái miatt (hypothyreosis, thyrotoxicosis, hyperaldoszteronizmus, diabetes mellitus). A másodlagos myopathia okai lehetnek:

• súlyos krónikus betegség (szív-, vese-, májelégtelenség, pyelonephritis);
• rosszindulatú vagy jóindulatú daganatok;
• avitaminózis;
• felszívódási zavar (emésztési zavar a vékonybélben);
• terhesség (Becker myopathia);
• medencetörés;
• hörghurut;
• szkleroderma (a mikrokeringés károsodásán alapuló szisztémás betegség, amely a kötőszövet és a bőr megvastagodásával és keményedésével, a belső szervek károsodásával nyilvánul meg);
• állandó depresszió;
• alkoholizmus, kábítószer-függőség, kábítószer-visszaélés, veszélyes termelés és egyéb tényezők, amelyek hatására a szervezet állandó mérgezése következik be;
• szalmonellózis (bélfertőzés).

A myopathiák tünetei

Szinte minden típusú myopathia fokozatosan fejlődik ki. A betegség eleinte a karok és lábak enyhe izomgyengeségével, fájdalommal, testfájdalmakkal, valamint rövid séta vagy más kisebb megerőltetés utáni gyors fáradtsággal jelentkezik. Több év leforgása alatt az izmok jelentősen gyengülnek, ami megnehezíti a betegek felemelkedését a székből, lépcsőn, futást, ugrást, és megjelenik a kacsa járása. A végtagok disztrófiás változásai szimmetrikusan fordulnak elő, megváltoztatva a méretüket, kiemelve őket a test más részeinek hátterében.

Az erővesztéssel egyidejűleg az ínreflexek elhalványulnak, az izomtónus csökken - perifériás petyhüdt bénulás alakul ki, amely idővel teljes immobilizációhoz vezethet. Az aktív mozgások hiánya az ízületek mobilitásának elvesztéséhez vezet. A gerinc görbülete azért lehetséges, mert az izmok nem képesek támogatni a testet a kívánt helyzetben.

Egyes formák jelei

A myopathia leggyakoribb formája a Duchenne-Becker-kór, amelyet súlyos betegség és magas mortalitás jellemez. Ez egy örökletes patológia, amelynek kezdeti tünetei gyakran az élet első három évében jelentkeznek. A betegség a medence és a proximális lábak izmainak sorvadásával kezdődik, ami a vádliizmok pszeudohipertrófiájához és a gerinc görbületéhez vezet. Lehetséges oligofrénia. Az esetek 90%-ában a légzőizmok és a szív- és érrendszer érintettek, ami halált is okozhat.

Az Erb-féle myopathia húsz-harminc éves korban érezteti magát. A pusztító folyamatok először a comb, a medenceöv és a derék izmait érintik, majd gyorsan a vállakra és a törzsre hatnak. A végtagok elveszítik a mobilitást, elvékonyodnak, megjelenik a kacsa járása, megváltozik a lábak megjelenése. Ha a deformitás fiatal korban jelentkezik, korai mozdulatlanság lehetséges. Az idősebb felnőttek könnyebben tolerálják a betegséget, és hosszú ideig fenntartják a fizikai aktivitást. További szövődmények a légzési elégtelenség, csigolyaközi sérv, amely akár halálhoz is vezethet.

A Landouzy Dejerine myopathia glenohumeralis-arc patológia néven ismert. A betegség első jelei tíz-húsz éves korban jelentkeznek a szem és a száj körüli izmok károsodásaként. Idővel a dystrophia átterjed a vállakra, a felkarokra, a mellkasra, a lábakra és a hasizmokra. Megfigyelhető az ízületek egy pozícióban történő rögzítése, enyhe hallásvesztés és kóros folyamatok a retinában. A beteg hosszú ideig munkaképes marad, bár szív- és légzési problémák léphetnek fel.

Az okuláris myopathia egy lelógó szemhéj, a szemgolyók korlátozott mobilitása és a retina pigmentdegenerációja. A patológia látásproblémákhoz, a szem kinyitásának és becsukásának nehézségeihez vezet. Néhány év elteltével a degeneratív folyamatok átterjedhetnek az arcra és a vállövre, és hatással lehetnek a garat izmaira. A legtöbb esetben a betegség negyven éves kor után alakul ki.

Diagnosztika

Miután felfedezte a betegség tüneteit, konzultálnia kell egy neurológussal. A diagnózis felállításához az orvos a következő típusú vizsgálatokat írja elő:

• általános vérvizsgálat;
• plazma biokémiai vizsgálata AST, ALT, LDH, CPK, kreatinin tekintetében, amelyek szintje izomdisztrófiával nő;
• az izomszövet biopsziája a patológia típusának és a károsodás mértékének meghatározására;
• elektroneurográfia (ENG), elektromiográfia (EMG) - felméri az izmok, idegek állapotát, a jelátvitelt.

A szív- és érrendszer állapotának meghatározásához az orvos kardiológus konzultációt, elektrokardiográfiát és a szív ultrahangvizsgálatát írja elő. Ha légzőrendszeri problémákra vagy tüdőgyulladás kialakulására gyanakszik, röntgenfelvételt kell készítenie a tüdejéről, és tüdőgyógyász vizsgálaton kell átesnie. A diagnózis tisztázása érdekében mágneses rezonancia képalkotás írható elő.

A myopathia kezelése

A szerzett myopathia terápiája a patológiát kiváltó betegség leküzdésére irányul. Egy örökletes betegség kezelése a tanulmányok és a tudományos kísérletek szakaszában van. A klinikai gyakorlatban tüneti terápiát alkalmaznak, amelynek célja a betegség tüneteinek megszüntetése és az izomanyagcsere javítása. Ebből a célból a következő gyógyszereket írják fel:

• B1, B6, B12, E vitaminok.
• ATP (adenozin-trifoszforsav) - normalizálja az anyagcsere folyamatokat a szívizomban, serkenti az energia-anyagcserét, csökkenti a húgysavszintet, növeli az iontranszportrendszerek aktivitását a sejtmembránokban.
• A glutaminsav az aminosavak csoportjába tartozó gyógyszer. Részt vesz a szénhidrát- és fehérjeanyagcserében, elősegíti a vázizmok munkáját, aktiválja az oxidatív folyamatokat, semlegesíti és eltávolítja az ammóniát a szervezetből.
• Az antikolinészteráz gyógyszerek (Galantamin, Ambenonium, Neostigmine) a kolinészteráz enzim inhibitorai, amely az izomrelaxáció szakaszában részt vesz az izomműködésben.
• Anabolikus szteroidok (metandienon, nandrolon-dekanoát) - felgyorsítják az izomszerkezetek, szövetek és sejtek megújulását és képződését.
• Kalcium- és káliumkészítmények – biztosítják az elektromos potenciál és az idegimpulzusok megjelenését az izomrostokban és az idegsejtekben, biztosítva az izomösszehúzódást.
• Tiamin-pirofoszfát – elősegíti a szénhidrát-anyagcserét, és komplex terápia részeként alkalmazzák.

A gyógyszeres kezelés mellett masszázst, fizioterápiát (ultrahang, elektroforézis neostigminnel, iontoforézis kalciummal) és speciális gimnasztikát írnak elő. A gyakorlatterápiás gyakorlatoknak gyengédnek kell lenniük, hogy ne terheljék túl a legyengült izmokat. Előfordulhat, hogy konzultálnia kell egy ortopéd szakorvossal, ezt követően kell kiválasztania az ortopédiai korrekciós eszközöket (cipő, fűző).

Videó

Hibát talált a szövegben?
Jelölje ki, nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűket, és mindent kijavítunk!

A myopathia az izomszövet, elsősorban a vázizmok betegségeinek egész csoportjára utal, amelyet tartós és progresszív anyagcsere jellemez. Ezen rendellenességek következtében az izmok fokozatosan elveszítik funkciójukat, egészen a teljes vereségig - az ember kezdetben izomgyengeséget mutat, egészen a mobilitás teljes korlátozásáig és az aktív életre való képtelenségig.

Hogyan nyilvánul meg a myopathia a betegség korai és késői szakaszában?

A betegség myopathia fokozatosan alakul ki, és az első szakaszokban a betegség tünetei eltűnhetnek . Egy személy az izomgyengeséget a fáradtságnak, más betegségek következményeinek stb.

A myopathia kialakulásának legelején az orvosok félreértelmezhetik a tüneteket és egészen más diagnózisokat is felállíthatnak.

Tehát mik a myopathia tünetei?

• Izomgyengeség , ami állandó. Pihenés után a gyengeség megmarad vagy csökkenhet, de csak enyhén.
• A myopathia további fejlődése jellemzi az izmok elvékonyodása vagy sorvadása – inaktívvá és elvékonyodnak. A betegség következtében egyes izmok vagy izomcsoportok (például csak a combizmok vagy a felső mellkasi izmok), vagy a test összes izma egyszerre szenvedhet.
• Az izomtónus jelentősen csökken – az izmok nagyon lomhák lehetnek, megjelenik a petyhüdtségük.
• A myopathia következtében kialakuló izomfűző gyengesége miatt az ember kialakul - ez lehet kyphosis, lordosis, scoliosis, amelyek idővel előrehaladnak.
• A test egyes területein elvékonyodó izmok hátterében a normál működésű izmok megnagyobbodottnak tűnnek - az ún. pszeudohipertrófia .

A myopathia diagnózisának megvannak a maga szakaszai:

1. Anamnézis gyűjtemény.
2. Neurológiai vizsgálat és izomtónus felmérése.
3. A járás- és végtagreflexek felmérése.
4. A csontváz csontdeformitásainak, különösen a gerincoszlop diagnosztizálása.
5. Laboratóriumi vizsgálatok - a kreatin-kináz és a pajzsmirigyhormonok szintjének vérvizsgálata.
6. Az izombiopszia az izomrost-dystrophia tényének szövettani vizsgálata.
7. Genetikai vizsgálatok a betegség kialakulásában szerepet játszó örökletes tényezők azonosítására.

A myopathia okai

A myopathiák előfordulását okozó fő tényezők közül a következők ismertek:

• A myopathia örökletes természete .
• Genetikai hiba - az izmok normális anyagcseréjét biztosító egyik fontos enzim hiánya miatt.
• Hormonális rendszer zavarai – például thyreotoxicosis.
• Különféle szisztémás betegségek és kötőszöveti patológiák – például szkleroderma.

A myopathia formái:

A betegség okai miatt Az elsődleges és másodlagos myopathiák különböznek:

Elsődleges myopathiák – Ezek egymástól függetlenül előforduló betegségek (leggyakrabban örökletesek).
Ez a csoport a következőket tartalmazza:

• Veleszületett myopathiák(a baba gyengének születik, nem tud hangosan sikoltozni és jól befogni).
• Kora gyermekkori myopathiák(5-10 éves korban jelenik meg).
• Fiatalkori myopathiák– pubertás idején fordulnak elő.

Másodlagos myopathiák más betegségek vagy állapotok következménye és tünete - például mérgezés, endokrin rendszer rendellenességei).

Az izomgyengeség mértékétől függően:

• Főleg proximális myopathiák – a végtagokon (comb, vállak) a testhez közelebb elhelyezkedő izmok gyengeségében nyilvánul meg.
• Distális myopathiák – gyengeség figyelhető meg a testtől távolabb eső izmokban (borjú, alkar és kéz).
• Vegyes myopathiák , amelyek distalis és proximális myopathiákat kombinálnak.

Modern kezelési módszerek

Örökletes myopathia nem gyógyítható - csak a betegség fő tüneteinek és progressziójának gyengítése lehetséges. Általában a betegnek ortézist írnak fel a gerinc támogatására. A myopathia esetében speciális terápiás gyakorlatok és légzőgyakorlatok javallt.

Endokrin természetű myopathia esetén- a pajzsmirigy túlműködése esetén a pácienst pajzsmirigyhormon antagonistákkal - tireosztatikumokkal - írják elő.

Másodlagos myopathia kötőszöveti betegségek (szkleroderma) miatt citosztatikumokkal és szteroid hormonokkal történő kezelést igényel.

A myopathia minden típusára a betegeknek fehérje-ásványi diétát írnak fel, a leghatékonyabb eljárások a masszázs, az érintett területek dörzsölése, a balneoterápia és a fürdők.

A myopathia sebészi kezelési módszerei nem léteznek, mert a betegség minden esetben előrehalad. Az egyetlen helyes módszer az, hogy felírja a betegnek ortopéd fűzők a betegség legelején, hogy fenntartsák a gerincet és megakadályozzák annak görbületét. A fűzőket egyedileg tervezheti és választhatja ki egy ortopéd sebész.