Mga sintomas at paggamot ng polycythemia vera. Paggamot at therapy

Sa mga sakit sa dugo, marami ang nagdudulot ng pagbaba sa iba't ibang elemento - mga pulang selula ng dugo, mga puting selula ng dugo, mga platelet. Ngunit sa ilang mga pathologies, sa kabaligtaran, mayroong isang hindi nakokontrol na pagtaas sa bilang ng mga selula ng dugo. Isang kondisyon kung saan mayroong talamak na pagtaas sa bilang ng mga pulang selula ng dugo at iba pa mga pagbabago sa pathological, na tinatawag na "polycythemia vera."

Mga tampok ng sakit

Ang pangunahing (totoo) polycythemia ay isang sakit sa dugo mula sa pangkat ng leukemia na nangyayari nang idiopathically (nang walang nakikitang dahilan), nagpapatuloy sa mahabang panahon (talamak) at nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagtaas sa bilang ng mga pulang selula ng dugo, isang pagtaas sa hematocrit at lagkit ng dugo. Ang mga kasingkahulugan para sa pangalan ng patolohiya ay ang sakit na Vaquez-Osler, erythremia, pangunahing erythrocytosis. Ang mga kahihinatnan ng erythrocytosis at pampalapot ng dugo sa myeloproliferative disease na ito ay maaaring maging seryoso at nauugnay sa panganib ng trombosis, isang pagtaas sa laki at pagkagambala ng pali, isang pagtaas sa dami ng nagpapalipat-lipat na dugo, atbp.

Ang Erythremia ay itinuturing na isang malignant na proseso ng tumor, na sanhi ng pagtaas ng proliferation (hyperplasia) ng mga bone marrow cell. Ang proseso ng pathological ay lalong malakas sa erythroblastic germ, isang bahagi ng bone marrow na binubuo ng mga erythroblast at normoblast. Ang pathogenesis ng mga pangunahing pagpapakita ay nauugnay sa paglitaw ng isang malaking bilang ng mga pulang selula ng dugo sa dugo, pati na rin sa isang bahagyang pagtaas sa bilang ng mga platelet at neutrophils (neutrophilic leukocytes). Ang mga selula ng dugo ay morphologically normal, ngunit ang kanilang bilang ay abnormal. Bilang resulta, ang lagkit ng dugo at ang dami ng dugo sa dumadaloy na daloy ng dugo ay tumataas. Ang resulta ay isang mas mabagal na daloy ng dugo, ang pagbuo ng mga clots ng dugo, pagkagambala sa lokal na suplay ng dugo sa mga tisyu at ang kanilang hypoxia.

Kung sa una ang pasyente ay madalas na nakakaranas ng pangunahing erythrocytosis, iyon ay, ang bilang lamang ng mga pulang selula ng dugo ay tumataas, kung gayon ang mga karagdagang pagbabago ay magsisimulang makaapekto sa iba pang mga selula ng dugo. Ang extramedullary hematopoiesis (pathological formation ng dugo sa labas ng bone marrow) ay nangyayari sa mga organo ng peritoneum - sa atay at pali, kung saan ang bahagi ng erythropoiesis - ang proseso ng pagbuo ng mga pulang selula ng dugo - ay naisalokal din. Sa huling yugto ng sakit, ang siklo ng buhay ng mga erythrocytes ay pinaikli, anemia, thrombocytopenia, myelofibrosis ay maaaring umunlad, at ang mga precursor cell ng leukocytes at erythrocytes ay pumapasok sa pangkalahatang daluyan ng dugo nang hindi tumatanda. Sa humigit-kumulang 10% ng mga kaso, ang patolohiya ay bubuo sa talamak na leukemia.

Ang pag-aaral at unang paglalarawan ng erythrocytosis ay ginawa noong 1892 ni Vaquez, at noong 1903 ay iminungkahi ng siyentipiko na si Osler na ang sanhi ng sakit ay isang malfunction ng bone marrow. Ang polycythemia vera ay sinusunod medyo mas madalas kaysa sa iba pang katulad na mga pathologies, ngunit medyo bihira pa rin. Ito ay nasuri sa humigit-kumulang 5 tao bawat taon bawat 1 milyong populasyon. Kadalasan, ang sakit ay nangyayari sa mga taong higit sa 50 taong gulang, ang average na edad ng pagtuklas ay 60 taon. Sa mga bata, ang naturang diagnosis ay napakabihirang ginawa, pangunahin pagkatapos ng 12 taon. Sa karaniwan, 5% lamang ng mga kaso ay wala pang 40 taong gulang. Ang mga lalaki ay nagdurusa sa patolohiya na ito nang mas madalas kaysa sa mga babae. Sa pangkalahatang istraktura ng mga malalang sakit na myeloproliferative, ang polycythemia vera ay nasa ika-4 na ranggo. Minsan namamana, kaya may mga familial cases.

Mga sanhi ng patolohiya

Ang pangunahing anyo ng sakit ay itinuturing na namamana at ipinapadala sa isang autosomal recessive na paraan. Sa kasong ito, madalas itong tinutukoy bilang "familial polycythemia." Ngunit kadalasan, ang erythremia ay isang pangalawang kondisyon, na kumakatawan sa isa sa mga pagpapakita ng isang pangkalahatang proseso ng pathological. Ang eksaktong mga sanhi ay hindi naitatag, ngunit may ilang mga teorya tungkol sa paglitaw ng polycythemia vera. Kaya, mayroong isang koneksyon sa pagitan ng pag-unlad ng sakit at ang pagbabagong-anyo ng mga stem cell, kapag ang isang tyrosine kinase mutation ay nangyayari, na nangyayari sa polycythemia vera nang mas madalas kaysa sa iba pang mga sakit sa dugo.

Ang mga pag-aaral ng mga cell sa erythremia ay nagsiwalat ng clonal na pinagmulan ng patolohiya sa maraming mga pasyente, dahil ang parehong enzyme ay nakita sa mga leukocytes, platelet, at erythrocytes. Ang teorya ng clonal ay kinumpirma din ng patuloy na pag-aaral ng cytological tungkol sa karyotype ng mga pangkat ng chromosome, kung saan natukoy ang iba't ibang mga depekto, katulad sa iba't ibang mga pasyente. Mayroon ding teorya ng viral-genetic, ayon sa kung saan hanggang sa 15 mga uri ng mga virus ang maaaring sumalakay sa katawan at, kasama ang pakikilahok ng isang bilang ng mga nakakapukaw na kadahilanan, ay humantong sa isang malfunction ng bone marrow. Sila ay tumagos sa mga pasimula ng mga selula ng dugo, na pagkatapos, sa halip na normal na pagkahinog, ay magsisimulang hatiin at bumuo ng mga bagong pulang selula ng dugo at iba pang mga selula.

Tulad ng para sa mga kadahilanan ng panganib para sa pag-unlad ng polycythemia vera, maaaring sila ay ang mga sumusunod:

• mga sakit sa baga;
• mahabang pananatili sa matataas na lugar sa ibabaw ng antas ng dagat;
• pulmonary hypoventilation syndromes;
• iba't ibang hemoglobinopathies;
• mahabang kasaysayan ng paninigarilyo;
• mga bukol ng utak ng buto, dugo;
• hemoconcentration na may pangmatagalang paggamit ng diuretics;
• pagkasunog ng malaking bahagi ng katawan;
• matinding stress;
• pagtatae;
• pagkakalantad sa x-ray, radiation;
• pagkalason sa singaw mga kemikal na sangkap, pagkuha ng mga ito sa pamamagitan ng balat;
• pagpasok ng mga nakakalason na sangkap sa gastrointestinal tract;
• paggamot na may mga gintong asing-gamot;
• advanced na tuberkulosis;
• seryoso mga interbensyon sa kirurhiko;
• "asul" na mga depekto sa puso;
• mga pathology sa bato - hydronephrosis, stenosis ng mga arterya ng bato.

Samakatuwid, ang pangunahing dahilan pangalawang erythrocytosis ay ang lahat ng mga kondisyon na sa isang paraan o iba pa ay pumukaw ng tissue hypoxia, stress para sa katawan o pagkalasing nito. Bukod sa, malaking impluwensya Ang mga proseso ng oncological, endocrine pathologies, at mga sakit sa atay ay maaaring makaapekto sa utak at sa paggawa nito ng mga karagdagang selula ng dugo.

Pag-uuri ng polycythemia vera

Ang sakit ay nahahati sa mga sumusunod na yugto:

1. Ang una, o paunang yugto. Maaari itong tumagal ng higit sa 5 taon at kumakatawan sa pagbuo ng plethoric syndrome, iyon ay, nadagdagan ang suplay ng dugo sa mga organo. Sa yugtong ito, ang mga sintomas ay maaaring katamtaman, at walang mga komplikasyon na lumitaw. Ang isang pangkalahatang pagsusuri sa dugo ay sumasalamin sa isang bahagyang pagtaas sa bilang ng mga pulang selula ng dugo, ang isang pagbutas sa utak ng buto ay nagpapakita ng isang pagtaas sa erythropoiesis o ang paggawa ng lahat ng mga pangunahing elemento ng dugo, maliban sa mga lymphocytes.
2. Ang pangalawa ay yugto A, o polycythemic stage. Tagal - mula 5 hanggang 15 taon. Ang plethoric syndrome ay mas malinaw, ang isang pagpapalaki ng pali at atay (mga organo na bumubuo ng dugo) ay sinusunod, at ang pagbuo ng thrombus sa mga ugat at arterya ay madalas na naitala. Walang paglaki ng tumor ang naobserbahan sa mga peritoneal na organo. Kung ang yugtong ito ay nagtatapos sa isang pagbawas sa bilang ng mga platelet - thrombocytopenia, kung gayon ang pasyente ay maaaring makaranas ng iba't ibang mga pagdurugo. Ang madalas na pagdurugo ay nagdudulot ng kakulangan sa iron sa katawan. Ang isang pangkalahatang pagsusuri sa dugo ay nagpapakita ng pagtaas sa mga pulang selula ng dugo, mga platelet, at mga leukocyte; sa mga advanced na kaso, isang pagbaba sa mga platelet. Ang myelogram ay nagpapakita ng mas mataas na pagbuo ng karamihan sa mga selula ng dugo (maliban sa mga lymphocytes), at ang mga pagbabago sa peklat sa utak ay nabuo.
3. Ang pangalawa ay yugto B, o polycythemic stage na may myeloid metaplasia ng organ - ang pali. Ang pali ng pasyente at kadalasan ang atay ay patuloy na lumalaki sa laki. Ang pagbutas ng pali ay nagpapakita ng paglaki ng tumor. Ang mga madalas na thromboses na may kasamang pagdurugo ay sinusunod. Sa pangkalahatang pagsusuri, mayroong isang mas malaking pagtaas sa bilang ng mga erythrocytes, leukocytes, mayroong mga erythrocytes na may iba't ibang laki, hugis, at mga immature precursor ng lahat ng mga selula ng dugo ay naroroon. Ang bilang ng mga pagbabago sa peklat sa bone marrow ay tumataas.
4. Pangatlo, o yugto ng anemic. Ito ay ang kinalabasan ng isang sakit kung saan ang aktibidad ng mga selula ng dugo ay naubos. Ang bilang ng mga pulang selula ng dugo, mga puting selula ng dugo, at mga platelet ay lubhang nabawasan, ang atay at pali ay pinalaki na may myeloid metaplasia, at ang malawak na pagkakapilat ay nangyayari sa utak ng buto. Ang isang tao ay nagiging may kapansanan, kadalasan dahil sa mga kahihinatnan ng trombosis o pagdaragdag ng talamak na leukemia, myelofibrosis, hematopoietic hypoplasia o talamak na myeloid leukemia. Ang yugtong ito ay nakarehistro humigit-kumulang 10-20 taon pagkatapos ng pag-unlad ng patolohiya.

Mga sintomas ng pagpapakita

Kadalasan ang patolohiya na ito ay asymptomatic, ngunit sa mga unang yugto lamang nito. Sa ibang pagkakataon, ang sakit ng pasyente ay nagpapakita ng sarili sa isang paraan o iba pa, at ang mga partikular na sintomas ay maaaring iba-iba. Karaniwan, ang kumplikadong sintomas ay kinabibilangan ng mga sumusunod na pangunahing palatandaan:

1. Pagbabago sa kulay ng balat, pagpapalawak ng mga ugat. Kadalasan, sa lugar ng leeg ng isang may sapat na gulang, ang mga ugat ay nagsisimulang maging masyadong nakikita; ang kanilang pattern ay nagiging mas malakas dahil sa pamamaga at labis na pagpuno ng dugo. Ngunit ang mga palatandaan ng balat ay nagiging pinaka-halata: ang kulay ng balat ay nagiging madilim na pula, literal na cherry. Ito ay pinaka-kapansin-pansin sa leeg, braso, at mukha, na nauugnay sa labis na pagpuno ng mga subcutaneous arteries na may dugo. Gayunpaman, maraming mga pasyente ang nagkakamali sa pag-iisip na iyon presyon ng dugo tumataas dahil sa hypertension, kaya naman madalas silang patuloy na umiinom ng mga gamot para sa presyon ng dugo at hindi kumukunsulta sa doktor. Kung bibigyan mo ng pansin ang iyong kalusugan, mapapansin mo na ang iyong mga labi at dila ay nagbago din ng kanilang kulay at naging pula-asul. Ang mga daluyan ng dugo ng mga mata ay nagiging engorged din, ang kanilang kalabisan ay humahantong sa hyperemia ng sclera at conjunctiva ng mga organo ng paningin. Ang matigas na panlasa ay nananatiling parehong kulay, ngunit malambot na langit nagiging mas maliwanag din, burgundy.
2. Makating balat. Ang lahat ng inilarawan na mga pagbabago sa balat sa humigit-kumulang kalahati ng mga kaso ay kinumpleto ng matinding kakulangan sa ginhawa at pangangati. Ang sintomas na ito ay napaka katangian ng erythremia, parehong pangunahin at pangalawa. Dahil pagkatapos ng pagtanggap mga pamamaraan ng tubig Ang mga pasyente ay naglalabas ng histamine at pati na rin ang mga prostaglandin, at ang pangangati ng balat ay maaaring maging mas malinaw pagkatapos maligo o maligo.
3. Sakit sa limbs. Maraming tao ang nagkakaroon ng obliterating endarteritis, na nagreresulta sa patuloy at malakas masakit na sensasyon sa binti. Maaari silang tumindi sa pag-eehersisyo, mahabang paglalakad, sa gabi, at sa una ay madalas silang nakikita bilang isang sintomas ng pagkapagod sa isang matatandang tao. Ang sakit ay sinusunod din sa palpation at pag-tap ng mga flat bone, na sumasalamin sa proseso ng hyperplasia at cicatricial na pagbabago sa bone marrow. Ang susunod na uri ng pananakit sa taong may polycythemia vera ay ang patuloy na pananakit ng nasusunog sa malalaki at maliliit na kasukasuan ng mga binti, na kahawig ng pananakit ng gouty at sanhi ng parehong sanhi ng gout - isang pagtaas sa antas ng uric acid. Ang isa pang uri ng sakit ay malubha, mahinang pinahihintulutan na sakit sa mga daliri at paa, kung saan ang balat ay nagiging mala-bughaw-pula at ang mga asul na spot ay lumilitaw dito. Ang mga sakit na ito ay sanhi ng pagtaas ng bilang ng mga platelet at ang paglitaw ng capillary microthrombosis.
4. Splenomegaly. Ang isang pagtaas sa laki ng pali ay sinusunod sa halos bawat tao na may polycythemia vera, ngunit iba't ibang yugto mga sakit. Nangyayari ito dahil sa pagtaas ng pagpuno ng pali ng dugo at pag-unlad ng myeloproliferative phenomena. Bahagyang hindi gaanong karaniwan, ngunit nangyayari pa rin, ay isang malakas na pagtaas sa laki ng atay - hepatomegaly.
5. Sakit sa peptic ulcer. Halos isa sa sampung tao na may sakit na Vaquez-Osler ay nagkakaroon ng mga ulser sa maliit na bituka (karaniwan ay ang duodenum) at tiyan. Ito ay dahil sa pag-activate ng bacteria Helicobacter pylori, pati na rin ang pagbuo ng microthrombosis sa gastrointestinal tract.
6. Trombosis at pagdurugo. Halos lahat ng mga pasyente sa isang tiyak na yugto ay nagkakaroon ng pagkahilig sa trombosis, at hanggang kamakailan, ang mga pasyente ay namatay mula sa naturang mga komplikasyon sa isang maagang yugto ng sakit. Ang modernong paggamot na kasalukuyang isinasagawa ay maaaring maiwasan ang paglitaw ng mga namuong dugo sa utak, pali, at mga binti, na nagbabanta sa embolism at kamatayan. Ang pagtaas ng lagkit ng dugo ay nagpapakilala sa polycythemia vera sa mga unang yugto, at sa paglaon, laban sa background ng pag-ubos ng platelet formation system, ang pagdurugo ay bubuo - ito ay sinusunod sa gilagid, ilong, matris, at gastrointestinal tract.

Mayroong iba pang mga palatandaan ng polycythemia vera na maaaring magreklamo ang isang tao, ngunit hindi sila masyadong tiyak at maaaring maging katangian ng iba't ibang mga pathologies:

• pagkapagod;
• mga layunin ng ulo;
• ingay sa tainga;
• pagduduwal;
• pagkahilo;
• pakiramdam ng pulsation sa mga templo, tainga;
• nabawasan ang gana at pagganap;
• ang hitsura ng "lilipad" sa harap ng mga mata;
• iba pang mga kapansanan sa paningin - pagkawala ng mga patlang, pagkawala ng visual acuity;
• igsi ng paghinga, pag-ubo;
• nadagdagan ang presyon ng dugo;
• hindi maipaliwanag na pagbaba ng timbang;
• matagal na mababang antas ng lagnat;
• hindi pagkakatulog;
• pamamanhid, tingling ng mga daliri;
• epileptiform seizure at paralisis (bihirang).

Sa pangkalahatan, ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mahaba at kung minsan ay benign na kurso, lalo na kapag sapat na paggamot. Ngunit ang ilang mga tao, lalo na ang mga hindi tumatanggap ng therapy, ay maaaring makaranas ng maagang pagsisimula ng iba't ibang epekto ng polycythemia vera.

Mga posibleng komplikasyon

Kadalasan, ang mga komplikasyon ay nauugnay sa trombosis at embolism ng mga ugat at mga sisidlan ng pali, atay, binti, utak, at iba pang bahagi ng katawan. Ito ay humahantong sa iba't ibang mga kahihinatnan depende sa laki ng namuong dugo at sa apektadong lugar. Lumilipas na ischemic attack, stroke, thrombophlebitis at phlebothrombosis ng mababaw at malalim na mga ugat, pagbara ng mga retinal vessel ng namuong dugo at pagkabulag, maaaring mangyari ang mga atake sa puso lamang loob, Atake sa puso.

Sa mga pinaka-advanced na yugto ng patolohiya, madalas na lumilitaw ang mga bato sa bato ( sakit na urolithiasis), gout, nephrosclerosis, cirrhosis sa atay. Ang mga komplikasyon ay malamang na mangyari dahil sa pagdurugo ng tissue - pagdurugo mula sa gastrointestinal ulcers, anemia. Sa bahagi ng puso, bilang karagdagan sa myocardial infarction, posible rin ang mga palatandaan ng myocardiosclerosis at pagpalya ng puso. Mayroon ding posibilidad ng paglipat ng polycythemia vera sa talamak na leukemia, talamak na leukemia at iba pang mga oncological pathologies.

Pagsasagawa ng mga diagnostic

Ang paggawa ng diagnosis ng sakit na ito ay hindi madali, lalo na sa kawalan ng isang katangian ng klinikal na larawan at sa pagkakaroon lamang ng karaniwang sintomas. Gayunpaman, ang kabuuan ng hematological at mga pagsusuri sa biochemical, pati na rin ang ilang mga natatanging katangian ng hitsura ng pasyente, kasama ng kanyang mga reklamo, ay makakatulong sa doktor na matukoy ang sanhi ng mga pagbabagong nagaganap.

Ang mga pangunahing tagapagpahiwatig para sa pagtatatag ng diagnosis ng polycythemia vera ay: pangkalahatang pagsusuri dugo - ang bilang ng mga pulang selula ng dugo at hematocrit. Sa mga lalaki, ang pag-unlad ng sakit na ito ay maaaring pinaghihinalaang kung ang bilang ng mga pulang selula ng dugo ay higit sa 5.7*10*9/l, hemoglobin ay higit sa 177 g/l, at ang hematocrit ay higit sa 52%. Sa mga kababaihan, ang mga labis na halaga ay nabanggit kung sila ay higit sa 5.2*10*9/l, 172 g/l, 48-50%, ayon sa pagkakabanggit. Ang mga ipinahiwatig na mga numero ay tipikal para sa maagang yugto patolohiya, at habang lumalaki ito ay nagiging mas mataas pa sila. Bilang karagdagan, mahalagang suriin ang masa ng nagpapalipat-lipat na mga pulang selula ng dugo, na karaniwang hanggang 36 ml/kg para sa mga lalaki at hanggang 32 ml/kg para sa mga babae.

Iba pang mga parameter ng dugo (biochemistry, pangkalahatang pagsusuri at iba pang mga pagsusuri), na, kasama ang inilarawan na mga karamdaman at pinagsama sa bawat isa, ay sumasalamin sa larawan ng pag-unlad ng pangunahin o pangalawang erythrocytosis:

1. Katamtaman o malubhang thrombocytosis (sa itaas 400 * 10 * 9 l), neutrophilic leukocytosis (sa itaas 12 * 10 * 9 l) na may pagkakaroon ng mas mataas na bilang ng mga basophil at eosinophils.
2. Tumaas na bilang ng reticulocyte.
3. Ang hitsura ng myelocytes at metamyelocytes sa dugo.
4. Nagtataas ng lagkit ng dugo ng 500-800%.
5. Matinding pagbaba sa ESR.
6. Pagtaas sa masa ng nagpapalipat-lipat na mga pulang selula ng dugo.
7. Promosyon alkalina phosphatase, bitamina B12 sa serum.
8. Pagtaas sa dami ng uric acid sa serum.
9. Ang saturation ng dugo sa mga arterya na may oxygen ay higit sa 92%.
10. Ang hitsura ng mga kolonya ng erythrocytes sa isang test tube.
11. Pagbaba ng antas ng erythropoietin.
12. Baguhin index ng kulay, na mas mababa sa 1.

Sa yugto ng myelofibrosis, ang mga antas ng hemoglobin at pulang selula ng dugo ay maaaring bumalik sa normal, ngunit sa parehong oras ang bilang ng mga leukocytes ay tumataas nang malaki, lumilitaw ang kanilang mga immature form, at ang pagkakaroon ng mga erythroblast ay nasuri. Tulad ng para sa myelogram, na nakuha sa pamamagitan ng pagbubutas sa utak ng buto, ang mga sumusunod na pagbabago ay ipinahayag:

• pagbabawas ng pagkakaroon ng mataba inclusions;
• pagtaas sa mga erythroblast, normoblast;
• hyperplasia ng myelopoiesis sprouts.

Mayroong iba pang mga pamantayan kung saan ang doktor ay maaaring gumawa ng isang konklusyon tungkol sa mga pagbabagong nagaganap na katangian ng polycythemia vera:

1. Hepatosplenomegaly.
2. Pagkahilig sa trombosis.
3. Nadagdagang pagpapawis na sinamahan ng pagbaba ng timbang at panghihina.
4. Ang pagkakaroon ng mga abnormalidad ng gene, kung ang genetic na pagsusuri ay isinagawa, pagdating sa pangunahing erythremia.
5. Pagtaas ng average na dami ng nagpapalipat-lipat na dugo.

Ang lahat ng pamantayan na inilarawan sa itaas, maliban sa tatlong pangunahing, na itinuturing na malaki, ay maliit. Tulad ng para sa mga pangunahing pamantayan sa diagnostic, ito ay isang pagtaas sa masa ng nagpapalipat-lipat na mga pulang selula ng dugo, splenomegaly, at sobrang saturation ng arterial blood na may oxygen. Upang makagawa ng diagnosis, kadalasan ay sapat na magkaroon ng tatlo sa mga pangunahing pamantayang ito, na pinagsama sa dalawa o tatlong menor de edad. Ang differential diagnosis ay isinasagawa ng isang hematologist sa pagitan ng mga kondisyon na sinamahan ng erythrocytosis - mga depekto sa puso, tuberculosis, mga bukol, atbp.

Mga paraan ng paggamot

Kung mas maagang humingi ng tulong ang isang tao, mas magiging epektibo ang therapy. Sa ikatlong yugto, o kapag ang isa pang proseso ng tumor ay nakapatong sa erythremia, ang symptomatic therapy ay isinasagawa kasama ng paggamot na may chemotherapy. Maaaring irekomenda ang paggamot sa kemoterapiya sa ibang mga yugto ng sakit, ngunit ang katawan ay hindi palaging tumutugon dito nang sapat. Mula sa nagpapakilalang mga remedyo, pagpapabuti ng kalidad ng buhay, ang mga sumusunod ay ginagamit:

1. Laban sa droga mataas na presyon dugo, pangunahin mula sa pangkat ng mga ACE inhibitor.
2. Mga antihistamine para sa pangangati, pangangati ng balat, at iba pang mga reaksiyong alerdyi.
3. Mga ahente ng antiplatelet at anticoagulants para sa pagnipis ng dugo na may posibilidad na magkaroon ng trombosis.
4. Lokal at systemic hemostatic agent para sa pagdurugo ng tissue.
5. Mga gamot para mapababa ang antas ng uric acid.

Ang mga paraan ng paggamot para sa polycythemia vera ay maaaring kabilang ang:

1. Pagdugo, o pag-alis ng kaunting dugo mula sa daluyan ng dugo (phlebotomy). Bilang isang patakaran, ginagawa ang mga ito sa dami ng 100-400 ml (ayon sa mga indikasyon) at isang pahinga ng 3-4 na araw sa isang kurso ng ilang mga sesyon. Pagkatapos ng gayong mga manipulasyon, ang dugo ay nagiging mas tuluy-tuloy, ngunit hindi ito magagawa kung mayroong kamakailang kasaysayan ng mga namuong dugo. Bago ang paggamot na may bloodletting, ang pasyente ay binibigyan ng solusyon ng Reopoliglucin, pati na rin ang Heparin.
2. Erythrocytapheresis. Ginagamit upang linisin ang dugo ng labis na pulang selula ng dugo, pati na rin ang mga platelet. Ang ganitong mga sesyon ay ginagawa isang beses sa isang linggo.
3. Chemotherapy. Ginagamit ito, bilang panuntunan, kapag ang sakit ay umabot sa yugto ng tumor - pangalawang B. Ang iba pang mga indikasyon para sa chemotherapy ay ang pagkakaroon ng mga komplikasyon mula sa mga peritoneyal na organo, ang pangkalahatang mahirap na sitwasyon ng tao, at isang pagtaas sa dami ng lahat ng dugo. mga elemento. Para sa chemotherapy o cytoreductive therapy, ginagamit ang mga cytostatic, antimetabolite, alkylating na gamot, at biological na gamot. Ang pinakakaraniwang iniresetang gamot ay Leukeran, Hydroxyurea, Myelosan, at recombinant interferon.
4. Paggamot ng iron deficiency na may androgens, erythropoietin, na kadalasang ginagamit kasama ng glucocorticosteroids.
5. Radiation therapy. Ito ay ginagamit upang i-irradiate ang lugar ng pali at itigil ang proseso ng kanser sa loob nito; ginagamit ito kapag ang organ ay lubhang tumataas sa laki.
6. Pagsasalin ng mga pulang selula ng dugo mula sa nalinis na mga pulang selula ng dugo. Ginagamit para sa matinding anemia hanggang sa punto ng pagkawala ng malay. Kung tumaas ang thrombocytopenia sa mga huling yugto ng polycythemia vera, maaaring kailanganin ang pagsasalin ng masa ng platelet mula sa isang donor.

Ang paglipat ng utak ng buto para sa isang sakit tulad ng erythremia ay kadalasang humahantong sa hindi kanais-nais na mga resulta at samakatuwid ay bihirang gamitin. Sa ilang mga kaso, ang splenectomy ay ipinahiwatig, ngunit sa pag-unlad ng talamak na leukemia, ang naturang operasyon ay hindi ginaganap kahit na may malubhang splenomegaly.

Mga tampok ng paggamot sa mga buntis na kababaihan

Sa panahon ng pagbubuntis, ang patolohiya na ito ay bihirang nangyayari. Gayunpaman, kung mayroong isang predisposisyon (namamana o mula sa pangalawang kadahilanan), ang pagbubuntis, panganganak at pagpapalaglag ay maaaring maging isang trigger para sa pag-unlad ng polycythemia vera. Ang pagbubuntis ay palaging nagpapalala sa kurso ng sakit na ito, at ang resulta nito ay maaaring mas seryoso kaysa sa labas ng pagbubuntis. Gayunpaman, sa 50% ng mga kaso, ang pagbubuntis ay nagtatapos sa isang matagumpay na kapanganakan. Ang natitirang kalahati ay dahil sa mga miscarriage, pagkaantala sa pag-unlad, at mga anomalya sa istruktura ng fetus.

Ang paggamot sa sakit sa mga buntis na kababaihan ay hindi madali. Karamihan sa mga gamot ay mahigpit na kontraindikado, dahil mayroon silang binibigkas na teratogenic na ari-arian. Samakatuwid, sa panahon ng pagbubuntis, ang therapy ay nakararami na ginagawa na may bloodletting at, kung kinakailangan, glucocorticosteroids. Upang maiwasan ang mga komplikasyon at maagang pagtuklas ng sakit sa mga buntis na kababaihan, ang mga pagsusuri sa dugo ay dapat na isagawa nang regular ayon sa iskedyul na itinalaga ng observing obstetrician-gynecologist.

Ano ang hindi dapat gawin

Mahigpit na ipinagbabawal ang paggamit ng diuretics, na lalong nagpapakapal ng dugo. Gayundin sa ating panahon, ang paggamit ng mga paghahanda ng radioactive phosphorus, na seryosong pumipigil sa myelopoiesis at kadalasang humahantong sa pag-unlad ng leukemia, ay limitado. Hindi mo rin mapanatili ang parehong nutritional system: dapat magbago ang diyeta. Ang lahat ng mga pagkain na nagpapahusay ng hematopoiesis, tulad ng atay, ay ipinagbabawal. Mas mainam na lumikha ng isang dairy-vegetable diet at maiwasan ang labis na karne.

Ang pasyente ay hindi dapat mag-overload sa katawan, makisali sa masipag na sports, o huwag pansinin ang regular na pahinga. Paggamot katutubong remedyong Maaari itong gamitin, ngunit pagkatapos lamang ng masusing pagsusuri ng lahat ng mga produkto ng isang doktor tungkol sa komposisyon, upang maiwasan ang pagtaas ng produksyon ng mga pulang selula ng dugo. Kadalasan, ginagamit ang symptomatic therapy upang alisin ang uric acid, bawasan ang sakit at pangangati ng balat, atbp.

Pag-iwas at pagbabala

Ang mga paraan ng pag-iwas ay hindi pa nabuo. Ang pagbabala para sa buhay ay nag-iiba depende sa kalubhaan ng sakit. Kung walang paggamot, hanggang sa ikatlong bahagi ng mga pasyente ang namamatay sa loob ng unang 5 taon mula sa diagnosis. Kung magsasagawa ka ng ganap na therapy, maaari mong pahabain ang buhay ng isang tao sa 10-15 taon o higit pa. Ang pinakakaraniwang sanhi ng kamatayan ay thrombosis, at paminsan-minsan lamang ang mga tao ay namamatay mula sa kanser sa dugo (leukemia) o matinding pagdurugo.

Ang nilalaman ng artikulo:

Ang Erythremia (sakit sa Vaquez, polycythemia vera) ay isang hemoblastosis na nailalarawan sa pamamagitan ng hyperplasia ng bone marrow (pangunahin ang erythroid lineage) at sinamahan ng erythrocytosis, leukocytosis at thrombocytosis. Ang prevalence ay 29:100,000. Ang sakit ay napansin sa iba't ibang mga pangkat ng edad - mula 15 hanggang 80 taon, ang mga kaso ng familial erythremia ay inilarawan. Ang parehong mga kalalakihan at kababaihan ay apektado ng pantay na dalas, bagaman mayroong katibayan ng isang mas madalas na insidente sa mga lalaki.

Etiology

Ang etiology ng sakit ay hindi alam. Gumagana ang utak ng buto anuman ang antas ng erythropoietin. Ang Erythremia ay isang bagong pormasyon ng bone marrow stem cells kung saan ang bilang ng mga cell ay tumaas nang husto. Ang hyperplasia ng lahat ng elemento ng bone marrow ay nangyayari, na lumilipat adipose tissue. Ang pinabilis na pag-renew at labis na pagbuo ng mga pulang selula ng dugo, granulocytes at platelet ay napansin.

Ang clonal na kalikasan ng erythremia ay napatunayan batay sa mga resulta ng isang pag-aaral ng mga heterozygous na indibidwal para sa glucose-6-phosphate dehydrogenase locus ( G-6-FD) mga babaeng may sakit kung saan isang isoform lamang ng G-6-PD ang nakikita sa mga erythrocytes, granulocytes at platelet. Ang mga selula ng tumor na kabilang sa clone ay pinipigilan ang paglaganap ng mga normal na selula. Ang erythropoiesis ay unti-unting bumababa, na humahantong sa anemia at osteomyelofibrosis.

SA Kamakailan lamang Batay sa mga obserbasyon ng epidemiological, ang mga pagpapalagay ay ginawa tungkol sa koneksyon ng sakit sa pagbabago ng mga stem cell. Ang isang mutation ng JAK2 tyrosine kinase ay sinusunod, kung saan sa posisyon 617 valine ay pinalitan ng phenylalanine. Kahit na ang mutation na ito ay sinusunod sa iba pang mga hematological na sakit, ito ay pinaka-karaniwan sa erythremia.

Pathogenesis

Ang pathogenesis ng erythremia ay nauugnay sa isang pagkagambala sa proseso ng hematopoiesis (hematopoiesis) sa antas ng precursor cell. Nakukuha ng hematopoiesis ang walang limitasyong paglaganap ng mga progenitor cells na katangian ng isang tumor, ang mga inapo nito ay bumubuo ng isang espesyal na phenotype sa lahat ng hematopoietic lineage.

Ang Erythremia ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng mga kolonya ng erythroid sa kawalan ng exogenous erythropoietin (ang hitsura ng mga endogenous erythropoietin-independent colonies ay isang senyales na nagpapakilala sa erythremia mula sa pangalawang erythrocytosis).

Ang pagbuo ng mga kolonya ng erythroid ay nagpapahiwatig ng pagkagambala sa pagpapatupad ng mga signal ng regulasyon na natatanggap ng myeloid cell mula sa panlabas na kapaligiran. Ang batayan ng pathogenesis ng erythremia ay mga depekto sa mga gene na nag-encode ng mga protina na responsable para sa pagpapanatili ng myelopoiesis sa loob ng mga normal na limitasyon.

Mga sintomas

Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mahabang kurso. Mga paunang pagpapakita maaaring kabilang sa mga sakit ang pagtaas ng panghihina, pananakit ng ulo, pagkahilo, ingay sa tainga, malabong paningin, hindi pagkakatulog, sanhi ng hypervolemia at pagtaas ng lagkit ng dugo. Maraming mga pasyente ang nagrereklamo ng pangangati ng balat at pamamanhid sa mga daliri. Ang balat ng mukha, dulo ng ilong, kamay at paa ay maaaring hyperemic.

Minsan ang erythromelalgia ay bubuo - isang sindrom na nailalarawan sa pamamagitan ng maliwanag na hyperemia at nasusunog na sakit sa distal na bahagi ng mga binti at sa ilang mga pasyente na may gangrene ng mga daliri. Sa 80% ng mga pasyente, ang pali ay pinalaki, at madalas na napansin ang hepatomegaly.

Kadalasang nagkakaroon ng mga komplikasyon: paralisis, epileptoid seizure, trophic ulcers, trombosis, Budd-Chiari syndrome (trombosis ng hepatic veins), pagdurugo (intradermal hemorrhages, nosebleeds, gilagid at gastrointestinal bleeding), pangalawang arterial hypertension.

Sa mga huling yugto ng sakit, na may pagbaba sa aktibidad ng erythropoietic ng utak ng buto, ang isang anemic syndrome ay bubuo. Ang ilang mga pasyente ay may nephrolithiasis at gout na sanhi ng hyperuricemia.

Mga yugto ng sakit

Unang yugto (paunang). Tumatagal ng mga 5 taon (posible ang mas mahabang panahon). Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng katamtamang mga pagpapakita ng plethoric syndrome, ang laki ng pali ay hindi lalampas sa pamantayan. Ang isang pangkalahatang pagsusuri sa dugo ay nagpapakita ng isang katamtamang pagtaas sa bilang ng mga pulang selula ng dugo; ang pagtaas ng pagbuo ng mga pulang selula ng dugo ay sinusunod sa utak ng buto (isang pagtaas sa bilang ng lahat ng mga selula ng dugo, maliban sa mga lymphocytes, ay posible rin). Sa yugtong ito, halos hindi lumitaw ang mga komplikasyon.

Pangalawang yugto. Ang yugtong ito ay maaaring mangyari sa dalawang anyo: polycythemic (II A) at polycythemic na may myeloid metaplasia ng pali (II B).

• Ang Form II A, na tumatagal mula 5 hanggang 15 taon, ay sinamahan ng malubhang plethoric syndrome, pagpapalaki ng atay at pali, pagkakaroon ng trombosis, at pagdurugo. Ang paglaki ng tumor sa pali ay hindi nakita. Posibleng kakulangan sa iron dahil sa madalas na pagdurugo. Ang isang pangkalahatang pagsusuri sa dugo ay nagpapakita ng pagtaas sa bilang ng mga pulang selula ng dugo, platelet at leukocytes. Ang mga pagbabago sa peklat ay sinusunod sa utak ng buto.
• Ang form II B ay nailalarawan sa pamamagitan ng progresibong pagpapalaki ng atay at pali, ang presensya sa pali paglaki ng tumor, trombosis, pangkalahatang pagkahapo, pagdurugo. Ang isang kumpletong bilang ng dugo ay maaaring makakita ng pagtaas sa bilang ng lahat ng mga selula ng dugo, maliban sa mga lymphocytes. Nakukuha ang mga pulang selula ng dugo iba't ibang laki at hugis, lumilitaw ang mga immature na selula ng dugo. Unti-unting tumataas ang mga pagbabago sa peklat sa bone marrow.

Ikatlong yugto (anemiko). Bumubuo ito ng 15-20 taon pagkatapos ng pagsisimula ng sakit at sinamahan ng isang binibigkas na pagpapalaki ng atay at pali, malawak na pagbabago sa cicatricial sa utak ng buto, mga karamdaman sa sirkulasyon, at pagbaba sa bilang ng mga pulang selula ng dugo, platelet at leukocytes. . Posible ang pagbabago sa talamak o talamak na leukemia.

Mga komplikasyon

Ang mga komplikasyon ng sakit ay lumitaw dahil sa trombosis at embolism ng arterial at venous vessels ng utak, pali, atay, lower extremities, at hindi gaanong karaniwan sa iba pang bahagi ng katawan. Nagkakaroon ng splenic infarction, ischemic stroke, cardiac infarction, liver cirrhosis, at deep vein thrombosis ng hita. Kasama ng trombosis, ang pagdurugo, anemia, pagguho at gastric ulcers ay sinusunod at duodenum. Ang mga gallstone at urolithiasis ay kadalasang nabubuo dahil sa tumaas na konsentrasyon ng uric acid at nephrosclerosis.

Mga diagnostic

Kapag nag-diagnose ng polycythemia vera pinakamahalaga Mayroon itong:

• Pagtatasa ng mga klinikal, hematological at biochemical na mga parameter (mga pagbabago sa hematocrit, bilang ng mga erythrocytes, leukocytes, platelets, pagtaas ng lagkit ng dugo, pagbaba ng ESR, pagtaas ng alkaline phosphatase, serum bitamina B 12);
• Katangian hitsura pasyente: tiyak na pangkulay ng balat at mauhog na lamad, pagpapalaki ng pali at atay;
• Ang pagkahilig ng pasyente sa trombosis.

Kinakailangan na ibukod ang mga sakit kung saan mayroong hypoxia at hindi sapat na paggamot na may bitamina B 12. Upang linawin ang diagnosis, posible na magsagawa ng trepanobiopsy at pagsusuri sa histological utak ng buto.

Pananaliksik sa laboratoryo

Data ng laboratoryo: ang bilang ng mga pulang selula ng dugo ay higit sa 6.0x10 9 / l, ang hematocrit sa mga lalaki ay higit sa 54%, at sa mga kababaihan - higit sa 49%.

Ang hematocrit ay sumasalamin sa bilang ng mga pulang selula ng dugo sa bawat yunit ng dami ng dugo. Maaari itong tumaas habang bumababa ang dami ng plasma. Samakatuwid, upang matukoy ang totoong erythrocytosis, kinakailangan upang sukatin ang masa ng mga erythrocytes. Sinusukat ito gamit ang 51 Cr. Sa mga lalaki, ang erythrocyte mass ay 28.3±2.8 ml/kg, sa mga babae - 25.4±2.6 ml/kg. Ang polycythemia vera ay nasuri kapag ang erythrocyte mass ay higit sa 36 ml/kg sa mga lalaki at higit sa 32 ml/kg sa mga babae.

Habang umuunlad ang sakit, ang katamtamang thrombocytosis at leukocytosis na may mga solong metamyelocytes at myelocytes ay nakita sa dugo. Sa pag-unlad ng anemia, ang mga immature erythrocyte precursors, aniso- at poikilocytosis, microcytes at ovalocytes ay matatagpuan sa peripheral blood. Sa bone marrow, ang hyperplasia ng tatlong linya ng myelopoiesis ay katangian; ang bilang ng erythro- at normoblast ay maaaring tumaas.

Ang saturation ng hemoglobin na may oxygen sa arterial blood (SaO 2) ay normal, ang aktibidad ng alkaline phosphatase sa leukocytes ay nadagdagan sa karamihan ng mga pasyente. Ang mga antas ng serum erythropoietin ay mababa o hindi matukoy. Ang antas ng bitamina B 12 at B 12-binding capacity ng blood serum ay tumaas.

Pamantayan sa diagnostic

• Ang pangunahing pamantayan ay isang pagtaas sa erythrocyte mass (sa mga lalaki na higit sa 36 ml / kg, sa mga kababaihan higit sa 32 ml / kg), SaO 2 higit sa 92%, splenomegaly.
• Ang mga karagdagang pamantayan ay leukocytosis, thrombocytosis, nadagdagan na aktibidad ng leukocyte alkaline phosphatase, nadagdagan ang antas ng bitamina B 12 sa suwero ng higit sa 900 pg/ml.

Differential diagnosis

Ang differential diagnosis ng erythremia ay isinasagawa sa pangalawang erythrocytosis at kamag-anak (false) erythrocytosis.

Ang pangalawang erythrocytosis (pangalawang polycythemia) ay nabubuo na may tissue hypoxia na dulot ng pagbuo ng carboxyhemoglobin, na hindi makapagdala ng O2. Ang pinakarason paninigarilyo ang kanyang pag-aaral. Nabubuo ang Erythrocytosis sa talamak na nakahahadlang na sakit sa baga at congenital defects puso na may paglabas ng dugo mula kanan papuntang kaliwa, na sinamahan ng hypoxemia.

Natutukoy ang pangalawang erythrocytosis sa matagal na pananatili sa matataas na lugar at may hypoventilation na nauugnay sa pinsala sa respiratory center at sleep apnea. Maaaring mangyari ang erythrocytosis sa mga familial hemoglobinopathies na may mataas na pagkakaugnay ng hemoglobin para sa O2.

Ang pangalawang erythrocytosis ay kadalasang nagkakaroon ng mga bukol sa bato at mga cyst na maaaring maglabas ng erythropoietin, hepatic cell carcinoma, pheochromocytoma, cerebellar hemangioblastoma, at uterine fibroids.

Ang pagkakaiba sa diagnosis sa pagitan ng pangunahin at pangalawang erythrocytosis ay batay sa pagkakaiba mga klinikal na pagpapakita at pagtukoy sa konsentrasyon ng erythropoietin, isang glycoprotein hormone na pangunahing ginawa ng mga bato at bahagyang ng atay. Sa pangalawang erythrocytosis, ang konsentrasyon nito sa plasma ay tumaas nang husto. Ngunit sa talamak na obstructive pulmonary disease at mga depekto sa puso, ang konsentrasyon ng erythropoietin sa plasma ay maaaring normal.

Para sa differential diagnosis Sa erythremia at pangalawang erythrocytosis, ang aktibidad ng leukocyte alkaline phosphatase ay napakahalaga, na karaniwang normal sa pangalawang erythrocytosis. Ang mataas na pagkakaugnay ng hemoglobin para sa O 2 ay tinutukoy ng tagapagpahiwatig ng P 50 - ang bahagyang presyon ng oxygen kung saan ang hemoglobin ay puspos dito ng 50%.

Ang kamag-anak (false) erythrocytosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang normal na erythrocyte mass at isang pinababang dami ng plasma. Ang kundisyong ito ay bubuo kapag pangmatagalang paggamit diuretics, malawak na pagkasunog, o pagtatae, at tinatawag na stress polycythemia o Gaisbeck syndrome.

Paggamot

Ang layunin ng paggamot ay bawasan ang lagkit ng dugo at labanan ang mga komplikasyon ng thrombohemorrhagic. Ang lagkit ng dugo ay direktang nauugnay sa bilang ng mga pulang selula ng dugo, kaya ang mga paggamot na nagpapababa ng masa ng mga pulang selula ng dugo ay ginagamit: bloodletting at chemotherapy (cytoreductive therapy). Bilang karagdagan, ginagamit ang mga nagpapakilalang ahente. Ang paggamot sa pasyente at ang kanyang pagmamasid ay dapat isagawa ng isang hematologist.

Ang pangunahing paraan ng pag-aalis ng mga pulang selula ng dugo ay pagdaloy ng dugo. Binabawasan ng bloodletting ang dami ng dugo at ginagawang normal ang hematocrit. Sa paunang yugto ng sakit, 300-500 ML ng dugo ang inalis bawat ibang araw. Para sa mataas na presyon ng dugo, cerebral atherosclerosis, coronary artery disease at sa mga matatanda - 250 ML ng dugo 2 beses sa isang linggo. Matapos bumaba ang hematocrit sa mga normal na halaga (sa ibaba 45%), ito ay sinusubaybayan buwan-buwan at, kung ito ay tumaas, ang bloodletting ay isinasagawa. Kung kinakailangan, pagkatapos ng pagdaloy ng dugo, ang dami ng intravascular plasma ay replenished sa pamamagitan ng pagbibigay ng rheopolyglucin o isang isotonic solution.

Maaaring matagumpay na mapalitan ng erythrocytepheresis ang bloodletting. Ang Erythrocytepheresis ay isang paraan ng extracorporeal hemocorrection na nagpapahintulot sa iyo na alisin ang labis na mga pulang selula ng dugo at mga platelet. Ang pamamaraan ay isinasagawa sa pagitan ng 5-7 araw.

Ang kemoterapiya ay ipinahiwatig sa advanced na yugto ng sakit. Ang mga ahente ng alkylating (chlorambucil, cyclophosphamide, busulfan) ay inireseta para sa thrombocytosis na higit sa 1 milyon/μl, trombosis, splenomegaly, hindi maaalis na pangangati, matatandang pasyente at mga pasyente na may mga sakit sa cardiovascular na hindi kayang tiisin ang pagdaloy ng dugo. Ngunit ang myelosuppressors ay may leukemic effect.

Sa kasalukuyan, upang mabawasan ang bilang ng mga platelet at para sa splenomegaly, ang hydroxyurea ay ginagamit nang pasalita sa isang dosis na 10-15 mg/kg/araw o interferon alpha-2a intravenously o intramuscularly, simula sa isang dosis na 3 milyong IU/araw, na sinusundan ng isang unti-unting pagtaas sa 6 -9 milyong IU/araw. Kung ang bilang ng puting selula ng dugo ay bumaba sa ibaba 4000/μl o ang bilang ng platelet ay bumaba sa ibaba 100,000/μl, ang mga gamot ay sinuspinde. Ang kanilang muling reseta ay posible pagkatapos ng normalisasyon ng mga bilang ng dugo. Ang parehong mga gamot ay may makabuluhang epekto.

Ang radioactive phosphorus (32 P) ay epektibong ginagamit upang i-regulate ang bone marrow hematopoiesis, lalo na sa mga pasyente na may mas matandang grupo ng edad. Pagkatapos ng intravenous administration ng 32 P, ang pagpapatawad ay sinusunod sa 80% ng mga pasyente sa loob ng 6 na buwan. Ngunit ang radioactive phosphorus ay nag-aambag sa pagbabago ng polycythemia vera sa talamak na leukemia, na kadalasang nagpapakita ng paglaban sa chemotherapy.

Upang maiwasan ang trombosis at embolism, ginagamit ang disaggregation therapy: acetylsalicylic acid sa maliliit na dosis (50-100 mg/araw), clopidogrel (Plavix), dipyridamole (Curantil), ticlopidine, pentoxifylline (Trental). Kasabay nito, ang heparin o nadroparin ("Fraxiparin") ay inireseta. Ang paggamit ng mga linta ay hindi epektibo.

Para sa hyperuricemia, ang allopurinol ay inireseta nang pasalita sa isang dosis na 300 mg / araw. Ang pangkalahatang pangangati sa mga huling yugto ng sakit ay inalis mga antihistamine, cholestyramine, cimetidine at hydroxyurea. Para sa mataas na presyon ng dugo, ito ay inireseta mga gamot na antihypertensive(karaniwan Mga inhibitor ng ACE). Ang salicylates ay inireseta lamang para sa erythromelalgia.

Ang nutrisyon para sa erythremia ay dapat sumunod sa mga kinakailangan ng talahanayan ng paggamot ayon sa Pevzner No. 6 (bawasan ang dami ng mga pagkaing protina, ibukod ang mga pulang prutas at gulay at mga pagkain na naglalaman ng mga tina).

Ang paglipat ng utak ng buto para sa polycythemia ay bihirang ginagamit dahil ang paglipat ng utak ng buto mismo ay maaaring humantong sa hindi magandang resulta. Ang splenectomy ay posible lamang sa mga kaso ng matinding hypersplenism. Kung pinaghihinalaan ang talamak na leukemia, ang operasyon ay kontraindikado.

Pagtataya

Ang kabuuang tagal ng sakit ay 8-10 taon, ngunit 50% ng mga pasyente na may malubhang clinical manifestations ng polycythemia ay namamatay sa loob ng 2 taon pagkatapos ng diagnosis. Ang pangunahing sanhi ng kamatayan ay mga komplikasyon sa vascular, mas madalas - dumudugo, pagbabago ng sakit sa myelofibrosis at pag-unlad ng talamak na leukemia. Ang talamak na leukemia ay kadalasang nabubuo sa mga pasyenteng ginagamot ng radioactive phosphorus (32 P) o mga ahente ng alkylating.

Ang polycythemia vera ay isang sakit sa dugo mula sa grupo talamak na leukemia, na nailalarawan sa pamamagitan ng paglaganap ng tumor (pagpaparami) na nakararami sa mga pulang selula ng dugo. Samakatuwid, ang sakit na ito ay tinatawag na erythremia (mula sa mga salitang Griyego na "pula" at "dugo").

Mga sanhi at mekanismo ng pag-unlad

Ang sanhi ng polycythemia vera ay hindi alam. Ipinapalagay na sa sakit na ito ang regulasyon ng proseso ng pagbuo ng erythrocyte mismo ay unang nagambala.

Sa pamamagitan ng modernong teorya hematopoiesis, lahat ng mga selula ng dugo ng tao ay may isang precursor cell. Habang ang mga inapo ng stem cell na ito ay naghahati at dumami, sila ay nakakakuha ng mas partikular na mga katangian at kalaunan ay nagiging mga pulang selula ng dugo, mga puting selula ng dugo, o mga platelet. Sa erythremia, nagbabago ang balanse ng sistema ng selula ng dugo, at nagsisimula ang hindi makontrol na labis na pagbuo ng mga pulang selula ng dugo. Kasabay nito, ang iba pang mga cell (leukocytes at platelets) ay nabuo din nang labis, ngunit hindi gaanong binibigkas.

Bilang resulta, ang pagtaas ng bilang ng mga pulang selula ng dugo ay lumilitaw sa dugo ng isang tao, hindi dahil sa panlabas na mga kadahilanan. Tinutukoy nito ang erythremia mula sa erythrocytosis, na siyang tugon ng katawan sa pagkilos. panlabas na kadahilanan(halimbawa, kakulangan ng oxygen sa hangin).

Ang pagtaas sa bilang ng mga pulang selula ng dugo sa dugo, pati na rin ang kapansanan sa paggana ng platelet, ay humahantong sa pagtaas ng pagbuo ng thrombus.

Habang lumalaki ang sakit, maaaring mangyari ang tinatawag na myeloid metaplasia, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagsugpo sa lahat ng hematopoietic na mikrobyo na may pag-unlad.

Mga sintomas

Ang hitsura ng isang pasyente na may polycythemia vera ay medyo katangian. Kadalasan ito ay isang nasa katanghaliang-gulang o matatandang tao na sobra sa timbang. Ang mukha ay pula, ang sclera ay iniksyon. Ang mga labi at dila ay may katangiang cherry tint. ganyan panlabas na sintomas tinatawag na "erythrosis".

Ang mga pasyente ay nagpapakita ng mga palatandaan ng dysfunction ng central sistema ng nerbiyos. May mga reklamo ng ingay sa tainga. Madalas na himatayin at... Kung minsan ang kalusugan ng pasyente ay lumalala nang labis na hindi niya magawa ang anumang gawaing pangkaisipan. Mga alalahanin tungkol sa pagbaba ng memorya at atensyon, kahinaan, pagkamayamutin.

Ang mga pasyente ay madalas na nagpapahiwatig ng sakit sa dibdib. Gayunpaman, ang mga sensasyon na ito ay kadalasang sanhi ng sakit sa sternum mismo bilang resulta ng pagtaas ng suplay ng dugo sa tissue nito. Gayunpaman, ang mga naturang pasyente ay may mataas na panganib, kabilang ang mga coronary vessel, na may pag-unlad ng at.

Ang mga komplikasyon ng thrombotic ay maaaring humantong sa thrombophlebitis ng mesenteric veins na may pag-unlad ng mga kaukulang sintomas. Posible rin ang paglitaw ng mga aksidente sa cerebrovascular.

Sa mga pasyente na may erythremia, madalas itong nasuri, na nauugnay sa isang paglabag sa regulasyon ng nerbiyos ng katawan. Paminsan-minsan, nagkakaroon ng arterial hypertension (ito ay hindi isang napaka katangiang sintomas para sa polycythemia).

Kasama ng trombosis, madalas itong sinusunod hemorrhagic syndrome nauugnay sa isang pagkahilig sa pagdurugo. Hindi lamang pagdurugo ng ilong ang isang pag-aalala, kundi pati na rin ang mga almuranas, mula sa mga dilat na ugat ng esophagus, pati na rin ang pagdurugo ng mga gilagid. Ang mga subcutaneous hemorrhages ay sinusunod din, at ang mga ecchymoses (mga pasa) ay madaling mabuo.

Humigit-kumulang kalahati ng mga pasyente ang nakakaranas ng matinding pangangati ng balat pagkatapos maligo ng mainit; ito ay isang katangiang sintomas ng erythremia. Ang ilang mga pasyente ay nakakaranas ng nasusunog na pananakit sa mga daliri, na katangian din ng polycythemia vera. Maaaring may kapansanan ang tactile at pain sensitivity.

Sa karamihan ng mga pasyente, ang pali ay lumalaki, na maaaring magpakita ng sarili bilang isang pakiramdam ng bigat sa kaliwang hypochondrium, o isang pakiramdam ng sobrang mabilis na pagkabusog kapag kumakain.

Paano umuunlad ang sakit? Ang kurso ng erythremia ay maaaring medyo benign kapag nabubuhay ang mga pasyente mahabang taon nang walang malubhang komplikasyon. Sa ilang mga kaso, sa loob ng ilang taon mula sa unang pagpapakita ng sakit, ang malubhang trombosis ng mga tserebral o mga sisidlan ng tiyan ay nangyayari, na humahantong sa kamatayan.

Ang isang layunin na larawan sa unang yugto ay ibinibigay sa pamamagitan ng pagsusuri ng dugo. Ang Erythremia ay dapat na pinaghihinalaan kung ang bilang ng mga pulang selula ng dugo ay lumampas sa 5.7 * 1012/l para sa mga lalaki at higit sa 5.2 * 1012/l para sa mga babae. Ang antas ng hemoglobin ay mas mataas kaysa sa 177 g/l sa mga lalaki at 172 g/l sa mga babae. Ang diagnosis ng sakit na ito ay isinasagawa batay sa mga espesyal na pamantayan. Ang isang kinakailangang bahagi ng diagnostic na paghahanap ay trephine biopsy ng ilium.

Paggamot

Ang bloodletting ay nagpapagaan sa kalagayan ng mga pasyenteng may polycythemia.

Ang polycythemia vera ay kadalasang ginagamot sa isang outpatient na batayan. Ang mga indikasyon para sa pag-ospital ay malubhang sakit, isang pagbawas sa bilang ng mga leukocytes at platelet pagkatapos ng paggamot na may cytostatics, ang pangangailangan para sa bone marrow o spleen puncture, trepanobiopsy ng ilium. Ang pasyente ay dapat na maospital kung ang operasyon ay binalak, kahit na menor de edad (halimbawa, pagbunot ng ngipin).

Kasama sa programa ng paggamot ang mga sumusunod na lugar:

• pagdanak ng dugo;
• erythrocytapheresis;
• mga cytostatic na gamot;
• nagpapakilalang paggamot.

Pagdugo

Ito ang pangunahing paggamot para sa mga taong wala pang 50 taong gulang. Kapag ang bahagi ng nagpapalipat-lipat na dugo ay inalis mula sa katawan, ang vascular bed ay diskargado, ang pangangati ng balat ay nabawasan, at ang posibilidad ng mga komplikasyon ng thrombotic ay nabawasan.

Bilang isang independiyenteng paraan ng paggamot, ang bloodletting ay ginagamit para sa benign polycythemia, gayundin sa panahon ng panganganak at premenopausal na panahon. Kung bumabalik ang erythremia pagkatapos ng isang kurso ng chemotherapy, maaari ding magreseta ng bloodletting. Dapat silang isagawa hanggang sa magkaroon ng makabuluhang pagbaba sa mga antas ng hemoglobin (hindi mas mataas sa 150 g/l).

Ang pamamaraan ay karaniwang ginagawa sa isang setting ng klinika. Sa isang sesyon, mula 350 hanggang 500 ML ng dugo ay binawi. Ang mga sesyon ng bloodletting ay inuulit tuwing 2 araw hanggang sa makamit ang ninanais na resulta. Sa hinaharap, ang mga pagsusuri sa dugo ay sinusubaybayan isang beses bawat dalawang buwan.

Bilang resulta ng bloodletting, bumababa ang iron content sa katawan. Kadalasan, pinahihintulutan ito ng mga pasyente. Gayunpaman, kung minsan ang kahinaan, pagkawala ng buhok, malubha Anemia sa kakulangan sa iron. Sa kasong ito, ang mga pandagdag sa bakal ay dapat na inireseta kasama ng mga cytostatic na gamot.

Ang bloodletting ay hindi inireseta kung ang epekto nito ay maliit at panandalian, o kung may mga malubhang palatandaan ng kakulangan sa bakal.

Erythrocytapheresis

Sa panahon ng pamamaraang ito, 1-1.4 litro ng dugo ang kinukuha mula sa vascular bed ng pasyente. Ang mga pulang selula ng dugo ay tinanggal mula dito gamit ang mga espesyal na kagamitan. Ang natitirang plasma ay dinadala sa orihinal na dami na may asin at ibinuhos sa venous system. Ang Erythrocytapheresis ay isang alternatibo sa bloodletting. Ang mga kurso ng naturang paggamot ay nagbibigay ng epekto sa loob ng 1-2 taon.

Cytostatic therapy

Sa mga malubhang kaso ng sakit, kapag ang bloodletting ay hindi epektibo, sa mga taong higit sa 50 taong gulang, ang mga cytostatic na gamot ay inireseta. Pinipigilan nila ang paglaganap ng mga selula sa utak ng buto. Bilang resulta, ang bilang ng lahat ng mga selula ng dugo, kabilang ang mga pulang selula ng dugo, ay bumababa. Kapag gumagamot gamit ang cytostatics, ang mga pagsusuri sa dugo ay regular na ginagawa upang masubaybayan ang pagiging epektibo at kaligtasan ng paggamot.

Ang pinakakaraniwang ginagamit ay ang alkylating cytostatics at antimetabolites. Ang radioactive phosphorus 32P ay hindi gaanong ginagamit; ito ay pangunahing ipinahiwatig para sa mga matatanda.

Symptomatic therapy

Para sa vascular thrombosis, inireseta ang mga ahente ng antiplatelet at heparin. Sa talamak na thrombophlebitis Ang lokal na paggamot ay isinasagawa: paglamig ng binti na may mga pack ng yelo sa unang araw, pagkatapos ay heparin ointment at Vishnevsky ointment.

Para sa matinding pagdurugo, lokal na inireseta ang aminocaproic acid, sariwang frozen na plasma, at isang hemostatic sponge.

Ang Erythromelalgia (sakit sa mga dulo ng mga daliri, talampakan) ay ginagamot (indomethacin, voltaren). Ang heparin ay maaari ding inireseta.

Sa mga kaso ng aksidente sa cerebrovascular, hypertension, peptic ulcer ang tiyan ay ginagamit nang angkop mga regimen sa droga. Ginagamit ang mga ito upang gamutin ang makati na balat. Ang Cimetidine (isang H2 receptor blocker) ay minsan epektibo.

Mga indikasyon para sa pag-alis ng pali para sa erythremia.

Ang polycythemia vera (pangunahing polycythemia) ay isang idiopathic na talamak na myeloproliferative disease, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagtaas sa bilang ng mga pulang selula ng dugo (erythrocytosis), isang pagtaas sa hematocrit at lagkit ng dugo, na maaaring humantong sa pagbuo ng trombosis. Sa sakit na ito, maaaring umunlad ang hepatosplenomegaly. Upang makapagtatag ng diagnosis, kinakailangan upang matukoy ang bilang ng mga pulang selula ng dugo at ibukod ang iba pang mga sanhi ng erythrocytosis. Ang paggamot ay binubuo ng panaka-nakang pagdaloy ng dugo, at sa ilang mga kaso ay ginagamit ang mga myelosuppressive na gamot.

ICD-10 code

D45 Polycythemia vera

Epidemiology

Ang polycythemia vera (PV) ay mas karaniwan kaysa sa iba pang myeloproliferative disease; ang insidente ay 5 kaso sa bawat 1,000,000 tao, ang mga lalaki ay mas malamang na magkasakit (ratio ay humigit-kumulang 1.4:1). Katamtamang edad ang mga pasyente sa panahon ng diagnosis ay 60 taong gulang (mula 15 hanggang 90 taong gulang; ang sakit na ito ay bihira sa mga bata); sa oras ng pagsisimula ng sakit, 5% ng mga pasyente ay wala pang 40 taong gulang.

Mga sanhi ng polycythemia vera

Pathogenesis

Ang polycythemia vera ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng paglaganap ng lahat ng mga linya ng cell, kabilang ang mga linya ng erythrocyte, leukocyte at platelet. Ang isang nakahiwalay na pagtaas sa paglaganap ng erythrocyte ay tinatawag na "pangunahing erythrocytosis." Sa polycythemia vera, ang pagtaas ng produksyon ng red blood cell ay nangyayari nang hiwalay sa erythropoietin (EPO). Ang extramedullary hematopoiesis ay sinusunod sa pali, atay at iba pang mga site na may potensyal para sa hematopoiesis. Ang siklo ng buhay ng mga peripheral na selula ng dugo ay pinaikli. Sa mga huling yugto ng sakit, humigit-kumulang 25% ng mga pasyente ang nabawasan ang haba ng erythrocyte at hindi sapat na hematopoiesis. Maaaring magkaroon ng anemia, thrombocytopenia, at myelofibrosis; Ang mga precursor ng erythrocytes at leukocytes ay maaaring pumasok sa systemic circulation. Depende sa paggamot, ang dalas ng pagbabagong-anyo ng sakit sa talamak na leukemia ay nag-iiba mula 1.5 hanggang 10%.

Sa polycythemia vera, ang dami at lagkit ng dugo ay tumataas, na lumilikha ng isang predisposisyon sa trombosis. Dahil ang platelet function ay may kapansanan, ang panganib ng pagdurugo ay tumaas. Ang isang matalim na intensification ng metabolismo ay posible. Pagbawas ikot ng buhay ang mga selula ay humahantong sa hyperuricemia.

Mga sintomas ng polycythemia vera

Ang polycythemia vera ay kadalasang asymptomatic. Minsan ang pagtaas ng dami ng dugo at lagkit ay sinamahan ng panghihina, pananakit ng ulo, pagkahilo, pagkagambala sa paningin, pagkapagod at igsi ng paghinga. Pangkaraniwan ang pangangati, lalo na pagkatapos ng mainit na shower/ligo. Ang facial hyperemia at congestion ng retinal veins ay maaaring maobserbahan. Lower limbs maaaring hyperemic, mainit sa pagpindot at masakit, at kung minsan ay may digital ischemia (erythromelalgia). Ang isang pinalaki na atay ay katangian, bilang karagdagan, 75% ng mga pasyente ay mayroon ding splenomegaly, na maaaring maging napakalinaw.

Maaaring mangyari ang thrombosis sa iba't ibang mga vessel, na nagreresulta sa mga posibleng stroke, lumilipas na ischemic attack, deep vein thrombosis, myocardial infarction, retinal artery o vein occlusions, splenic infarction, o Budd-Chiari syndrome.

Ang pagdurugo (karaniwan ay sa gastrointestinal tract) ay nangyayari sa 10-20% ng mga pasyente.

Mga komplikasyon at kahihinatnan

Ang mga komplikasyon ng hyperuricemia (hal., gout, mga bato sa bato) ay karaniwang nangyayari sa mga huling yugto ng polycythemia vera. Ang hypermetabolism ay maaaring magdulot ng mababang antas ng lagnat at pagbaba ng timbang.

Diagnosis ng polycythemia vera

Ang IP ay dapat na hindi kasama sa mga pasyente na may mga sintomas na katangian (lalo na sa pagkakaroon ng Budd-Chiari syndrome), ngunit ang unang hinala ng sakit na ito ay madalas na lumitaw kapag ang mga abnormalidad sa pangkalahatang pagsusuri sa dugo ay napansin (halimbawa, na may Ht> 54% sa mga lalaki. at > 49% sa mga kababaihan). Ang bilang ng mga neutrophil at platelet ay maaaring tumaas, at ang morphological na istraktura ng mga cell na ito ay maaaring maputol. Dahil ang PV ay isang panmyelosis, ang diagnosis ay walang alinlangan sa kaso ng paglaganap ng lahat ng 3 peripheral na linya ng dugo kasama ng splenomegaly sa kawalan ng mga dahilan para sa pangalawang erythrocytosis. Gayunpaman, ang lahat ng mga pagbabago sa itaas ay hindi palaging naroroon. Sa pagkakaroon ng myelofibrosis, anemia at thrombocytopenia, pati na rin ang napakalaking splenomegaly, ay maaaring umunlad. Sa peripheral blood, ang mga precursor ng leukocytes at erythrocytes ay matatagpuan, binibigkas ang anisocytosis at poikilocytosis ay sinusunod, microcytes, elliptocytes at drop-shaped na mga cell ay naroroon. Ang pagsusuri sa bone marrow ay karaniwang ginagawa at nagpapakita ng panmyelosis, pinalaki at pinagsama-samang mga megakaryocytes, at (minsan) mga hibla ng reticulin. Ang cytogenetic analysis ng bone marrow kung minsan ay nagpapakita ng abnormal na clone na katangian ng myeloproliferative syndrome.

Dahil ang Ht ay sumasalamin sa proporsyon ng mga pulang selula ng dugo sa bawat yunit ng dami ng buong dugo, ang pagtaas sa antas ng Ht ay maaari ding sanhi ng pagbaba sa dami ng plasma (relative o false erythrocytosis, tinatawag ding stress polycythemia o Gaisbeck syndrome). Bilang isa sa mga unang pagsusuri na tumutulong na makilala ang polycythemia vera mula sa tumaas na hematocrit dahil sa hypovolemia, iminungkahi na matukoy ang bilang ng mga pulang selula ng dugo. Dapat itong isaalang-alang na sa polycythemia vera ang dami ng plasma ay maaari ding tumaas, lalo na sa pagkakaroon ng splenomegaly, na ginagawang maling normal ang Ht sa kabila ng pagkakaroon ng erythrocytosis. Kaya, para sa pagsusuri ng totoong erythrocytosis, kinakailangan ang pagtaas ng erythrocyte mass. Kapag tinutukoy ang erythrocyte mass gamit ang mga erythrocytes na may label na radioactive chromium (51 Cr), ang erythrocyte mass ay higit sa 36 ml/kg sa mga lalaki (norm 28.3 ± 2.8 ml/kg) at higit sa 32 ml/kg sa mga babae (norm 25. 4 + 2.6 ml/kg) ay itinuturing na pathological. Sa kasamaang palad, maraming mga laboratoryo ang hindi nagsasagawa ng mga pagsusuri sa dami ng dugo.

Mga pamantayan sa diagnostic para sa polycythemia vera

Erythrocytosis, kawalan ng pangalawang polycythemia at mga pagbabago sa katangian bone marrow (panmyelosis, pinalaki na megakaryocytes na may mga pinagsama-samang) S pinagsama sa alinman sa mga sumusunod na salik:

• Splenomegaly.
• Antas ng plasma erythropoietin
• Bilang ng platelet > 400,000/µl.
• Positibong endogenous colonies.
• Bilang ng neutrophil > 10,000/µl sa kawalan ng impeksyon.
• Clonal cytogenetic abnormalities sa bone marrow

Kinakailangang isipin ang tungkol sa mga sanhi ng erythrocytosis (kung saan medyo marami). Ang pinakakaraniwang pangalawang erythrocytosis dahil sa hypoxia (konsentrasyon ng HbO 2 sa arterial blood

Ang antas ng serum EPO sa mga pasyente na may polycythemia vera ay karaniwang nabawasan o normal, sa erythrocytosis na sanhi ng hypoxia - nadagdagan, sa tumor na nauugnay sa erythrocytosis - normal o nadagdagan. Mga pasyenteng may tumaas na antas Ang EPO o microhematuria ay dapat suriin gamit ang CT upang hanapin patolohiya ng bato o iba pang mga tumor na naglalabas ng EPO, na humahantong sa pagbuo ng pangalawang erythrocytosis. Hindi tulad ng bone marrow mula sa malulusog na indibidwal, ang kulturang bone marrow mula sa mga pasyenteng may polycythemia vera ay maaaring bumuo ng mga red blood cell colonies nang walang pagdaragdag ng EPO (ibig sabihin, positibong endogenous colonies).

Bagama't may polycythemia vera maaaring may iba't ibang abnormalidad sa iba mga pagsubok sa laboratoryo, karamihan sa mga ito ay hindi kinakailangan: Ang mga antas ng bitamina B12 at kapasidad na nagbubuklod ng B12 ay madalas na nakataas, ngunit ang mga pagsusuring ito ay hindi magagawa sa ekonomiya. Ang biopsy sa bone marrow ay kadalasang hindi rin kailangan: kapag ginanap, kadalasang nagpapakita ito ng hyperplasia ng lahat ng mga linya ng dugo, mga akumulasyon ng megakaryocytes, pagbaba ng mga iron store (pinakamahusay na nasuri sa bone marrow aspirate), at tumaas na nilalaman reticulin. Ang hyperuricemia at hyperuricosuria ay nangyayari sa higit sa 30% ng mga pasyente. Kamakailan lamang, ang mga bagong diagnostic na pagsusuri ay iminungkahi: pagtuklas ng tumaas na pagpapahayag ng PRV-1 gene sa mga leukocytes at pagbaba ng pagpapahayag ng C-Mpl (receptor para sa thrombopoietin) sa mga megakaryocytes at platelet.

Paggamot ng polycythemia vera

Dahil ang polycythemia vera ay ang tanging anyo ng erythrocytosis kung saan maaaring ipahiwatig ang myelosuppressive therapy, napakahalaga na tumpak na diagnosis. Ang therapy ay dapat na indibidwal, isinasaalang-alang ang edad, kasarian, pangkalahatang kondisyon pasyente, clinical manifestations ng sakit at hematological parameters.

Phlebotomy. Binabawasan ng phlebotomy ang panganib ng trombosis, pinapabuti ang mga sintomas at maaaring ang tanging paraan ng therapy. Ang phlebotomy ay ang napiling paggamot sa mga kababaihan edad ng panganganak at mga pasyenteng wala pang 40 taong gulang, dahil wala itong mutagenic effect. Karaniwan, ang indikasyon para sa phlebotomy ay isang antas ng Ht na higit sa 45% sa mga lalaki at higit sa 42% sa mga kababaihan. Sa simula ng therapy, 300-500 ML ng dugo ang ibinubuga tuwing ibang araw. Ang isang mas maliit na dami ng mga exfusions (200-300 ml dalawang beses sa isang linggo) ay ginaganap sa mga matatandang pasyente, pati na rin ang mga pasyente na may magkakatulad na patolohiya ng puso at cerebrovascular. Kapag nabawasan na ang hematocrit sa ibaba ng halaga ng threshold, dapat itong matukoy minsan sa isang buwan at mapanatili sa antas na ito na may karagdagang pagdaloy ng dugo (kung kinakailangan). Bago ang mga elective surgical intervention, ang bilang ng pulang selula ng dugo ay dapat bawasan gamit ang phlebotomy. Kung kinakailangan, ang dami ng intravascular ay maaaring mapanatili sa pamamagitan ng pagbubuhos ng crystal oid o colloid solution.

Ang aspirin (sa isang dosis na 81-100 mg pasalita 1 oras bawat araw) ay binabawasan ang saklaw ng mga komplikasyon ng thrombotic. Ang mga pasyente na sumasailalim sa phlebotomy na nag-iisa o phlebotomy kasama ng myelosuppressive therapy ay dapat uminom ng aspirin maliban kung kontraindikado.

Myelosuppressive therapy. Ang myelosuppressive therapy ay maaaring ipahiwatig sa mga pasyente na may bilang ng platelet na higit sa 1/μl, na may pakiramdam ng kakulangan sa ginhawa dahil sa pagpapalaki ng mga visceral organ, na may pagkakaroon ng trombosis sa kabila ng Ht na mas mababa sa 45%, mga sintomas ng hypermetabolism o hindi makontrol na pangangati, pati na rin. bilang mga pasyenteng higit sa 60 taong gulang o mga pasyenteng may sakit na cardiovascular. mga sakit sa vascular na hindi nakakapagbigay ng dugo nang maayos.

Ang radioactive phosphorus (32 P) ay epektibo sa 80-90% ng mga kaso. Ang tagal ng pagpapatawad ay mula 6 na buwan hanggang ilang taon. Ang P ay mahusay na disimulado, at kung ang sakit ay matatag, ang bilang ng mga follow-up na pagbisita sa klinika ay maaaring mabawasan. Gayunpaman, ang P therapy ay nauugnay sa isang pagtaas ng rate ng leukemic na pagbabago, at kapag ang leukemia ay nabuo pagkatapos ng paggamot sa phosphorus, ito ay madalas na lumalaban sa induction chemotherapy. Kaya, ang P therapy ay nangangailangan ng maingat na pagpili ng pasyente (hal., ginagamit lamang sa mga pasyenteng malamang na mamatay mula sa iba pang mga karamdaman sa loob ng 5 taon).

Ang Hydroxyurea ay isang inhibitor ng enzyme ribonucleoside diphosphate reductase - matagal na panahon ay ginamit para sa myelosuppression, ang potensyal na leukemic nito ay patuloy na pinag-aaralan. Ang Ht ay nababawasan sa mas mababa sa 45% sa pamamagitan ng phlebotomy, pagkatapos nito ang mga pasyente ay tumatanggap ng hydroxyurea sa isang dosis na 20-30 mg/kg pasalita isang beses araw-araw. Ang mga pasyente ay sinusubaybayan linggu-linggo na may kumpletong bilang ng dugo. Kapag nakamit ang isang matatag na kondisyon, ang agwat sa pagitan ng mga pagsusuri sa control ng dugo ay pinalawig sa 2 linggo, at pagkatapos ay sa 4 na linggo. Kapag ang antas ng leukocytes ay bumaba sa mas mababa sa 4000/μl o mga platelet na mas mababa sa 100,000/μl, ang hydroxyurea ay nasuspinde, at kapag ang mga antas ay na-normalize, ito ay ipinagpatuloy sa isang dosis na nabawasan ng 50%. Sa mga pasyente na may hindi kasiya-siyang kontrol sa sakit, na nangangailangan ng madalas na phlebotomies, o mga pasyente na may thrombocytosis (platelet level> 600,000/μl), ang dosis ng gamot ay maaaring tumaas ng 5 mg/kg buwan-buwan. Ang talamak na toxicity ay bihira, at ang pantal, mga sintomas ng GI, lagnat, pagbabago ng kuko, at ulceration sa balat ay maaaring mangyari paminsan-minsan at maaaring mangailangan ng pagtigil ng hydroxyurea.

Ang interferon a2b ay ginamit sa mga kaso kung saan ang mga antas ng selula ng dugo ay hindi makontrol ng hydroxyurea o kapag ang gamot ay hindi pinahihintulutan. Ang karaniwang panimulang dosis ay 3 mga yunit subcutaneously 3 beses sa isang linggo.

Ang Anagrelide ay isang bagong gamot na may mas tiyak na epekto sa paglaganap ng megakaryocyte kaysa sa ibang mga gamot at ginagamit upang bawasan ang mga antas ng platelet sa mga pasyenteng may myeloproliferative na sakit. Ang kaligtasan ng gamot na ito sa pangmatagalang paggamit ay kasalukuyang pinag-aaralan, ngunit ayon sa magagamit na data, hindi ito nakakatulong sa pag-unlad ng sakit sa talamak na leukemia. Kapag gumagamit ng gamot, ang vasodilation ay maaaring magkaroon ng pananakit ng ulo, palpitations at fluid retention. Upang mabawasan ang ipinahiwatig side effects Ang gamot ay sinisimulan sa isang paunang dosis na 0.5 mg dalawang beses araw-araw, pagkatapos ay ang dosis ay tataas lingguhan ng 0.5 mg hanggang ang bilang ng platelet ay bumaba sa mas mababa sa 450,000/mcL o hanggang ang dosis ay 5 mg dalawang beses araw-araw. Ang average na dosis ng gamot ay 2 mg / araw.

Karamihan sa mga ahente ng alkylating at, sa mas mababang lawak, ang radiophosphorus (dating ginagamit para sa myelosuppression) ay may mga epektong leukemoid at dapat na iwasan.

Paggamot ng mga komplikasyon ng polycythemia vera

Para sa hyperuricemia, kung ito ay sinamahan ng mga sintomas o kung ang pasyente ay sabay-sabay na tumatanggap ng myelosuppressive therapy, kinakailangan na kumuha ng allopurinol 300 mg nang pasalita isang beses sa isang araw. Maaaring bumuti ang pangangati pagkatapos kumuha ng mga antihistamine, ngunit hindi ito palaging nangyayari; Ang pinaka-epektibong paggamot para sa komplikasyon na ito ay madalas na myelosuppressive therapy. Upang mapawi ang pangangati, cholestyramine 4 g pasalita tatlong beses sa isang araw, cyproheptadine 4 mg pasalita 3-4 beses sa isang araw, cimetidine 300 mg pasalita 4 beses sa isang araw, paroxetine 20-40 mg pasalita isang beses sa isang araw ay maaari ding gamitin. Pagkatapos maligo balat dapat punasan ng mabuti. Pinapaginhawa ng aspirin ang mga sintomas ng erythromelalgia. Ang mga elective surgical intervention para sa polycythemia vera ay dapat na isagawa lamang pagkatapos bumaba ang antas ng Ht

Pagtataya

Kung walang paggamot, 50% ng mga may sintomas na pasyente ang namamatay sa loob ng 18 buwan ng diagnosis. Sa paggamot, ang median survival ay lumampas sa 10 taon, at ang mga batang pasyente ay maaaring mabuhay ng ilang dekada. Ang pinakakaraniwang sanhi ng kamatayan sa mga pasyente ay ang trombosis, ang susunod na pinakakaraniwang sanhi ng kamatayan ay ang mga komplikasyon ng myeloid metaplasia at ang paglipat ng sakit sa leukemia.

Ang sobrang produksyon ng mga pulang selula ng dugo ay pinaka-dramatiko sa polycythemia, ngunit ang produksyon ng puti mga selula ng dugo at ang mga platelet ay tumataas din sa karamihan ng mga kaso

Ang polycythemia vera ay isang bihirang, malalang sakit na kinasasangkutan ng sobrang produksyon ng mga selula ng dugo sa bone marrow (myeloproliferation).

Ang sobrang produksyon ng mga pulang selula ng dugo ay pinaka-dramatiko, ngunit ang produksyon ng mga puting selula ng dugo at mga platelet ay tumataas din sa karamihan ng mga kaso. Ang labis na produksyon ng mga pulang selula ng dugo sa utak ng buto ay nagreresulta sa isang abnormal na mataas na bilang ng mga nagpapalipat-lipat na mga pulang selula ng dugo sa dugo. Dahil dito, ang dugo ay lumalapot at tumataas sa dami; ang kondisyong ito ay tinatawag na hyperviscosity ng dugo.

Ang polycythemia ay isang pagtaas sa bilang ng mga pulang selula ng dugo sa dugo. Sa polycythemia, ang mga antas ng hemoglobin at ang bilang ng mga pulang selula ng dugo (RBC) ay tumaas, at ang hematocrit ay tumaas din ( porsyento erythrocytes sa plasma ng dugo). Ang isang mataas na bilang ng pulang selula ng dugo ay madaling matukoy sa pamamagitan ng pagsasagawa ng kumpletong bilang ng dugo. Ang antas ng hemoglobin na mas mataas sa 16.5 g/dL sa mga babae at higit sa 18.5 g/dL sa mga lalaki ay nagpapahiwatig ng polycythemia. Sa mga tuntunin ng hematocrit, ang mga halaga sa itaas 48 sa mga kababaihan at higit sa 52 sa mga lalaki ay nagpapahiwatig ng polycythemia.

Ang produksyon ng mga pulang selula ng dugo (erythropoiesis) ay nangyayari sa bone marrow at kinokontrol ng isang serye ng mga tiyak na hakbang. Ang isa sa mga mahahalagang enzyme na kumokontrol sa prosesong ito ay ang erythropoietin. Karamihan sa erythropoietin ay ginawa sa mga bato, at isang mas maliit na bahagi ay ginawa sa atay.

Maaaring sanhi ng polycythemia panloob na mga problema sa paggawa ng mga pulang selula ng dugo. Ito ay tinatawag na pangunahing polycythemia. Kung ang polycythemia ay nangyayari dahil sa isa pang pinagbabatayan na medikal na problema, ito ay tinatawag na pangalawang polycythemia. Sa karamihan ng mga kaso, ang polycythemia ay pangalawa at sanhi ng isa pang sakit. Ang pangunahing polycythemia ay medyo bihira. Humigit-kumulang 1-5% ng mga bagong silang ay maaaring masuri na may polycythemia (neonatal polycythemia).

Mga pangunahing sanhi ng polycythemia

Ang polycythemia vera ay nauugnay sa genetic mutation sa JAK2 gene, na nagpapataas ng sensitivity ng bone marrow cells sa erythropoietin. Bilang resulta, tumataas ang produksyon ng mga pulang selula ng dugo. Ang mga antas ng iba pang uri ng mga selula ng dugo (mga puting selula ng dugo at mga platelet) ay madalas ding tumataas sa kondisyong ito.

Ang pangunahing familial at congenital polycythemia ay isang kundisyong nauugnay sa isang mutation sa Epor gene, na nagiging sanhi ng pagtaas ng produksyon ng mga pulang selula ng dugo bilang tugon sa erythropoietin.

Pangalawang sanhi ng polycythemia

Ang pangalawang polycythemia ay nangyayari dahil sa mataas na antas ng circulating erythropoietin. Ang mga pangunahing dahilan para sa pagtaas ng erythropoietin ay: talamak na hypoxia ( mababang antas oxygen sa dugo sa mahabang panahon), mahinang paghahatid ng oxygen dahil sa abnormal na istraktura ng mga pulang selula ng dugo at mga tumor.

Ilan sa pangkalahatang kondisyon na maaaring humantong sa pagtaas ng erythropoietin dahil sa talamak na hypoxia o mahinang suplay ng oxygen ay kinabibilangan ng: 1) talamak na nakahahawang sakit sa baga (COPD, emphysema, talamak na brongkitis); 2) pulmonary hypertension; 3) hypoventilation syndrome; 4) congestive heart failure; 5) obstructive sleep apnea; 6) mahinang daloy ng dugo sa mga bato; 7) buhay sa matataas na lugar.

Ang 2,3-BPG ay isang kondisyon ng kakulangan kung saan ang molekula ng hemoglobin sa mga pulang selula ng dugo ay may abnormal na istraktura. Sa ganitong estado, ang hemoglobin ay may mas mataas na affinity para sa oxygen at naglalabas ng mas kaunting oxygen sa mga tisyu ng katawan. Ito ay humahantong sa mas maraming pulang selula ng dugo dahil nakikita ng katawan ang abnormalidad na ito bilang hindi sapat na antas ng oxygen. Ang resulta ay mas malaking bilang nagpapalipat-lipat ng mga pulang selula ng dugo.

Ang ilang mga tumor ay nagdudulot ng labis na erythropoietin upang mailihim, na humahantong sa polycythemia. Mga karaniwang erythropoietin-releasing tumor: kanser sa atay (hepatocellular carcinoma), kanser sa bato (renal cell carcinoma), adrenal adenoma o adenocarcinoma, kanser sa matris. Ang mga benign na kondisyon tulad ng kidney cysts at renal obstruction ay maaari ding humantong sa pagtaas ng pagtatago ng erythropoietin.

Ang talamak na pagkakalantad sa carbon monoxide ay maaaring humantong sa polycythemia. Ang Hemoglobin ay may mas mataas na affinity para sa carbon monoxide kaysa sa oxygen. Samakatuwid, kapag ang mga molekula ng carbon monoxide ay nakakabit sa hemoglobin, maaaring mangyari ang polycythemia upang mabayaran ang mahinang paghahatid ng oxygen sa mga umiiral na molekula ng hemoglobin. Ang isang katulad na senaryo ay maaari ding mangyari sa carbon dioxide dahil sa pangmatagalang paninigarilyo.

Ang polycythemia neonatorum (neonatal polycythemia) ay kadalasang sanhi ng paglilipat ng dugo ng ina mula sa inunan o pagsasalin ng dugo. Pangmatagalang mahinang paghahatid ng oxygen sa fetus ( intrauterine hypoxia) dahil sa insufficiency ng placental ay maaari ding humantong sa neonatal polycythemia.

Kamag-anak na polycythemia

Ang kamag-anak na polycythemia ay naglalarawan ng mga kondisyon kung saan ang dami ng mga pulang selula ng dugo ay mataas dahil sa pagtaas ng mga konsentrasyon ng mga pulang selula ng dugo sa dugo bilang resulta ng pag-aalis ng tubig. Sa mga sitwasyong ito (pagsusuka, pagtatae, labis na pagpapawis), ang bilang ng mga pulang selula ng dugo ay nasa normal na hanay, ngunit dahil sa pagkawala ng likido na nakakaapekto sa plasma ng dugo, ang konsentrasyon ng mga pulang selula ng dugo ay tumaas.

Polycythemia dahil sa stress

Ang erythrocytosis dahil sa stress ay kilala rin bilang pseudopolycythemia syndrome, na nangyayari sa obese middle-aged na lalaki na kumukuha ng diuretics upang gamutin ang hypertension. Kadalasan ang mga taong ito ay mga naninigarilyo.

Mga kadahilanan ng peligro para sa polycythemia

Ang pangunahing mga kadahilanan ng panganib para sa polycythemia ay: talamak na hypoxia; pangmatagalang paninigarilyo; pamilya at genetic predisposition; buhay sa matataas na lugar; pangmatagalang pagkakalantad sa carbon monoxide (mga manggagawa sa lagusan, mga tagapag-alaga sa garahe, mga residente ng mga lungsod na lubhang maruming); Ashkenazi Jewish pinagmulan (posibleng tumaas na saklaw ng polycythemia dahil sa genetic predisposition).

Mga sintomas ng polycythemia

Ang mga sintomas ng polycythemia ay maaaring magkakaiba-iba. Ang ilang mga taong may polycythemia ay walang anumang sintomas. Sa polycythemia intermediate, karamihan sa mga sintomas ay nauugnay sa pinagbabatayan na kondisyon na responsable para sa polycythemia. Ang mga sintomas ng polycythemia ay maaaring malabo at medyo pangkalahatan. Ang ilan sa mga mahahalagang senyales ay kinabibilangan ng: 1) panghihina, 2) pagdurugo, mga namuong dugo (na maaaring humantong sa atake sa puso, stroke, pulmonary embolism), 3) pananakit ng kasukasuan, 4) pananakit ng ulo, 5) pangangati (pati na rin pagkatapos maligo o paliguan), 6) pagkapagod, 7) pagkahilo, 8) pananakit ng tiyan.

Kailan dapat magpatingin sa doktor?

Ang mga taong may pangunahing polycythemia ay dapat magkaroon ng kamalayan sa ilang potensyal na malubhang komplikasyon na maaaring mangyari. Ang pagbuo ng mga namuong dugo (atake sa puso, stroke, namuong dugo sa baga o binti) at hindi makontrol na pagdurugo (nosebleeds, gastrointestinal dumudugo), bilang panuntunan, nangangailangan ng agarang medikal na atensyon mula sa dumadating na manggagamot.

Ang mga pasyente na may pangunahing polycythemia ay dapat nasa ilalim ng pangangasiwa ng isang hematologist. Ang mga sakit na humahantong sa pangalawang polycythemia ay maaaring gamutin ng isang pangkalahatang practitioner o mga doktor ng iba pang mga espesyalisasyon. Halimbawa, ang mga taong may malalang sakit sa baga ay dapat na regular na makita ng isang pulmonologist, at ang mga pasyente na may malalang sakit sa puso ay dapat na regular na makita ng isang cardiologist.

Pagsusuri ng dugo para sa polycythemia

Napakadali ng pag-diagnose ng polycythemia sa isang regular na pagsusuri sa dugo. Kapag tinatasa ang isang pasyente na may polycythemia, isang kumpleto medikal na pagsusuri. Ito ay lalong mahalaga upang suriin ang mga baga at puso. Ang pinalaki na pali (splenomegaly) ay katangian na tampok may polycythemia. Samakatuwid, ito ay napakahalaga upang suriin para sa splenic enlargement.

Upang masuri ang sanhi ng polycythemia, mahalagang magsagawa ng kumpletong bilang ng dugo, profile ng coagulation, at metabolic panel. Iba pang mga tipikal na pagsubok upang matukoy posibleng dahilan polycythemia ay kinabibilangan ng: chest x-ray, electrocardiogram, echocardiography, hemoglobin test at pagsukat ng carbon monoxide.

Sa polycythemia vera, bilang panuntunan, ang ibang mga selula ng dugo ay kinakatawan din ng isang abnormal na mataas na bilang ng mga puting selula ng dugo (leukocytosis) at mga platelet (thrombocytosis). Sa ilang mga kaso, kinakailangan upang suriin ang paggawa ng mga selula ng dugo sa utak ng buto, para sa layuning ito ang isang aspirasyon ng utak ng buto o biopsy ay ginaganap. Inirerekomenda din ng mga alituntunin ang pagsubok para sa JAK2 gene mutation bilang diagnostic criterion para sa polycythemia vera. Ang pagsubok sa iyong mga antas ng erythropoietin ay hindi kinakailangan, ngunit sa ilang mga kaso ang pagsubok na ito ay maaaring magbigay ng kapaki-pakinabang na impormasyon. Sa mga unang yugto ng polycythemia, ang mga antas ng erythropoietin ay karaniwang mababa, ngunit sa mga tumor na nagtatago ng erythropoietin, ang mga antas ng enzyme na ito ay maaaring tumaas. Dapat bigyang-kahulugan ang mga resulta dahil maaaring mataas ang antas ng erythropoietin bilang tugon sa talamak na hypoxia (kung ito ang pinagbabatayan ng polycythemia).

Paggamot ng polycythemia

Ang paggamot para sa pangalawang polycythemia ay depende sa sanhi nito. Maaaring kailanganin ang pandagdag na oxygen para sa mga taong may talamak na hypoxia. Ang ibang mga paggamot ay maaaring naglalayong gamutin ang sanhi ng polycythemia (halimbawa, naaangkop na paggamot para sa pagpalya ng puso o talamak na sakit sa baga).

Ang mga indibidwal na may pangunahing polycythemia ay maaaring gumawa ng ilang mga hakbang sa paggamot sa bahay upang makontrol ang mga sintomas at maiwasan posibleng komplikasyon. Mahalagang ubusin sapat na dami likido upang maiwasan ang karagdagang konsentrasyon ng dugo at dehydration ng katawan. Walang mga paghihigpit sa pisikal na aktibidad. Kung ang isang tao ay may pinalaki na pali, dapat na iwasan ang makipag-ugnayan sa sports upang maiwasan ang pinsala sa pali at pagkalagot. Pinakamainam na iwasan ang mga suplementong bakal dahil maaari silang mag-ambag sa labis na produksyon ng mga pulang selula ng dugo.

Ang mainstay ng therapy para sa polycythemia ay nananatiling bloodletting (blood donation). Ang layunin ng phlebotomy ay mapanatili ang hematocrit sa paligid ng 45% sa mga lalaki at 42% sa mga kababaihan. Sa una, maaaring kailanganin ang phlebotomy tuwing 2 hanggang 3 araw, na nag-aalis ng 250 hanggang 500 ML ng dugo sa bawat pagkakataon. Kapag naabot na ang layunin, maaaring hindi na madalas gawin ang bloodletting.

Ang isang malawak na inirerekomendang gamot para sa paggamot ng polycythemia ay hydroxyurea. Ang gamot na ito ay lalo na inirerekomenda para sa mga taong nasa panganib na magkaroon ng mga namuong dugo. Ang gamot na ito ay partikular na inirerekomenda para sa mga taong higit sa 70 taong gulang na may mataas na antas ng platelet (thrombocytosis; higit sa 1.5 milyon), na may mataas na panganib. mga sakit sa cardiovascular. Inirerekomenda din ang hydroxyurea para sa mga pasyente na hindi kayang tiisin ang phlebotomy. Maaaring mapababa ng Hydroxyurea ang lahat ng mataas na bilang ng dugo (mga puting selula ng dugo, pulang selula ng dugo, at mga platelet), habang ang phlebotomy ay nagpapababa lamang ng hematocrit.

Ginagamit din ang aspirin sa paggamot ng polycythemia upang mabawasan ang panganib ng mga clots ng dugo. Gayunpaman, ang gamot na ito ay hindi dapat gamitin ng mga taong may anumang kasaysayan ng pagdurugo. Ang aspirin ay kadalasang ginagamit kasabay ng pagdaloy ng dugo.

Mga komplikasyon ng polycythemia

Ang madalas na pagsubaybay ay inirerekomenda sa simula ng paggamot na may phlebotomy hanggang sa isang katanggap-tanggap na hematocrit. Ang ilan sa mga komplikasyon ng pangunahing polycythemia, tulad ng nakalista sa ibaba, ay madalas na nangangailangan ng patuloy na pangangasiwa ng medikal. Kabilang sa mga komplikasyong ito ang: 1) isang namuong dugo (trombosis) na nagdudulot ng atake sa puso, mga namuong dugo sa mga binti o baga, o mga namuong dugo sa mga ugat. Ang mga kaganapang ito ay itinuturing na pangunahing sanhi ng kamatayan sa polycythemia; 2) matinding pagkawala ng dugo o pagdurugo; 3) pagbabagong anyo sa kanser sa dugo (halimbawa, leukemia, myelofibrosis).

Pag-iwas sa polycythemia

Maraming mga sanhi ng pangalawang polycythemia ay hindi mapipigilan. Gayunpaman, may ilang potensyal na hakbang sa pag-iwas: 1) pagtigil sa paninigarilyo; 2) maiwasan ang pangmatagalang pagkakalantad sa carbon monoxide; 3) napapanahong paggamot malalang sakit baga, sakit sa puso o sleep apnea.

Ang pangunahing polycythemia dahil sa mutation ng gene ay kadalasang hindi maiiwasan.

Prognosis para sa polycythemia. Ang pagbabala para sa pangunahing polycythemia na walang paggamot ay karaniwang mahirap; na may pag-asa sa buhay na humigit-kumulang 2 taon. Gayunpaman, sa isang bloodletting lamang, maraming pasyente ang maaaring mamuhay ng normal at magkaroon ng normal na pag-asa sa buhay. Ang pananaw para sa pangalawang polycythemia ay higit na nakasalalay sa pinagbabatayan ng sakit.