Mga sintomas ng sakit na Lupus. Pagpapakita ng uri ng dermatological

17.04.2019

Ang systemic lupus erythematosus ay isang sakit kung saan nakikita ng immune system ng tao ang sarili nitong mga istruktura bilang mga dayuhang elemento. Ito ay isang sakit ng mga kabataang babae. 9 sa 10 pasyente ay mga batang babae na may edad 15 hanggang 26 taon.

Ang iba pang mga pangalan para sa patolohiya ay SLE, Libaman-Sachs disease, diffuse disorder nag-uugnay na tisyu. Nakuha ng sakit ang pangunahing pangalan nito dahil sa katangian nitong sintomas - isang pantal sa mukha na kahawig ng silweta ng isang butterfly. At sa Middle Ages, ang apektadong lugar ay nauugnay sa isang lugar para sa mga kagat ng lobo.

Kapag ang systemic lupus erythematosus ay nagsimulang umunlad, ang mga sintomas ay lumitaw nang napakabilis at nabubuo sa buong mga kumplikadong sintomas. Sa panahon ng pag-unlad ng sakit, ang mga sangkap ay nabuo sa katawan na may masamang epekto sa ganap na lahat ng mga organo at tisyu. Ang pagkakaiba lamang ay ang mga target na organo ay mas mabilis na nawasak kaysa sa iba pang mga tisyu at istruktura.

Posibleng precipitating factor

Ang mga dahilan kung bakit nangyayari ang hindi kanais-nais na proseso ng paglutas ng autoimmune ay hindi pa rin malinaw. Mayroon lamang mga teorya, pati na rin ang mga posibleng pagpapalagay tungkol sa etiological na papel ng ilang mga kadahilanan. Pinag-uusapan natin ang mga sumusunod na aspeto.

Talamak na impeksyon sa viral. Pinag-uusapan natin ang tungkol sa mga RNA virus at retrovirus. Sa maraming mga pasyente na may SLE, ang napakalaking halaga ng mga antibodies sa mga virus na ito ay natagpuan sa dugo, na nagpapahiwatig ng dati nang nagngangalit na proseso ng nakakahawang.
Genetic predisposition. Napatunayan na ang mga kaso ng lupus erythematosus ay mas madalas na naitala sa mga pasyente na ang mga malapit na kamag-anak ay nagdusa mula sa isang katulad na sakit.
Ang indibidwal na pagkamaramdamin sa mga gamot ay maaari ding maging sanhi ng malubhang pagkagambala sa paggana ng buong katawan. antas ng cellular. Pinag-uusapan natin ang tungkol sa mga tiyak na uri ng hindi pagpaparaan - isang negatibong reaksyon sa mga bakuna, serum.
Ang photosensitivity at ultrasonic irradiation ay maaaring maging sanhi ng iba't ibang mga malfunctions.

Ang katotohanan na ang mga kabataang babae ay nagkakasakit sa karamihan ng mga kaso ay nagpapahiwatig ng "purong babae" na mga salik na nakakapukaw. Kabilang dito ang madalas at mahirap na pagbubuntis, isang kasaysayan ng maraming panganganak, aborsyon at pagkakuha.

Pathogenetic na aspeto ng pag-unlad ng systemic lupus erythematosus

Ang pathogenesis ng SLE ay batay sa dysregulation ng immune system ng mga pangunahing proseso ng depensa. Halimbawa, kung paano nakikita ng mga antigen ang mga bahagi ng protina, pangunahin ang DNA. Bilang resulta ng pagdirikit, ang talamak na pagkabigo sa immune ay humahantong sa katotohanan na kahit na ang mga selula na dati nang ganap na walang mga immune complex ay nagsisimulang magdusa.

Pag-uuri ng sakit ayon sa IBC

Ang systemic lupus erythematosus, ayon sa klasipikasyon ng MBC, ay maaaring sa mga sumusunod na uri:

SLE na dulot ng pagkuha ng mga produktong pharmacological;
SLE, na sinamahan ng pinsala sa ibang mga organo at sistema;
lupus erythematosus, hindi natukoy;
iba pang anyo ng SLE.

Ang klinikal na pag-uuri ay nahahati iba't ibang uri sakit ayon sa iba pang pamantayan. Una sa lahat, ang likas na katangian ng daloy ay isinasaalang-alang:

maanghang;
subacute;
umuulit na polyarthritis;
discoid lupus erythematosus;
S-mRaynaud;
S-mVerlgof;
S-mSjögren;
antiphospholipid syndrome.

Ang sakit ay maaaring maging aktibo sa iba't ibang antas. Depende sa kung gaano kabilis ang pag-unlad ng sakit, ginagamit ng mga eksperto ang mga sumusunod na pamamaraan ng pagtatalaga:

0 - walang aktibidad;
I – pinakamababa;
II – katamtaman;
III – mataas.

Tinatalakay ng talahanayan sa ibaba ang isa pang kumplikadong pag-uuri ng sakit. Ang SLE ay isinasaalang-alang mula sa pananaw ng kalubhaan ng mga klinikal na pagpapakita, depende sa kung aling sistema ang pinaka-apektado.

Uri ng SLE ayon sa kalubhaan ng mga klinikal na pagpapakita	Mga klinikal na pagpapakita
Banayad na SLE	Erythematous rash, discoid rashes, Raynaud's phenomenon, pagkakalbo, ulcerative na proseso sa mauhog lamad ng bibig, nasopharynx, lagnat ng iba't ibang kalubhaan, sakit sa mga kasukasuan at kalamnan, "dry" pericarditis, pleurisy na may kaunting exudative fluid.
Malubhang SLE	Myocarditis, pericarditis, pleurisy na may malaking halaga ng exudate, nephrotic syndrome, pulmonary hemorrhages, thrombocytopenic purpura, hemolytic anemia, vasculitis, mga sugat ng central nervous system na may iba't ibang kalubhaan.

Ang systemic lupus erythematosus sa mga bata at mga pasyente na higit sa 40 taong gulang ay medyo bihira. Ang pangkat ng panganib ay nabuo ng mga kababaihan na may edad 15 hanggang 26 taon, tulad ng naunang nabanggit.

Mga unang pagpapakita na maaaring mapansin ng mga pasyente:

kahinaan;
pagbaba ng timbang;
mababang antas ng lagnat.

Gayunpaman, ang pag-unlad ng sakit ay bumubuo ng isang kumplikado at medyo matingkad na klinikal na larawan. Isaalang-alang natin nang hiwalay ang bawat sistema na kasangkot sa proseso ng pathological.

Balat at mauhog lamad

Karamihan karaniwang sintomas lupus - katangian ng mga pagbabago sa balat. Ang proseso ng pathological ay maaaring makaapekto sa mga tisyu ng dermal tissue at mucous membrane sa 28 iba't ibang paraan. Ang pinakakaraniwan sa kanila ay ipinakita sa ibaba.

Mga erythematous spot na may iba't ibang laki at hugis, na maaaring matatagpuan na nakahiwalay sa isa't isa o sumanib sa isang conglomerate. Ang kulay ay matinding maliwanag. Ang mga tisyu ay namamaga at namamaga.
Erythematous lesions na may infiltration, dermal atrophy, pagbabalat. Minsan may mga palatandaan ng hyperkeratosis. Ang sintomas ay katangian ng talamak na anyo ng sakit.
Ang lupus cheilitis ay pamumula ng mga labi, na sa paglipas ng panahon ay natatakpan ng mga crust, erosions, na sinusundan ng deep tissue atrophy.
Ang capillaritis ay mga pamamaga na naisalokal sa lugar ng mga daliri, palad, at talampakan.
Enanthema ng mauhog na tisyu oral cavity– erythematous rashes, na sinamahan ng matinding pagdurugo at erosions.
Ang mga trophic disorder ay mga pathological na proseso kung saan ang isang tao ay nawalan ng buhok, mga kuko, tissue ng balat nagiging sobrang tuyo.
Pantal na hugis singsing na may telangiectasia.

Musculoskeletal system

Ang pinsala sa connective tissue ay lubos na nakakaapekto sa functional na potensyal ng musculoskeletal system. Ang mga sumusunod na sintomas ay nagpapahiwatig na ang mga buto at kasukasuan ay kasangkot sa proseso ng pathological:

sakit ng kasukasuan (matagalan, matinding);
polyarthritis ng isang simetriko na uri, na sinamahan ng paglahok ng interphalangeal joints ng mga kamay sa nagpapasiklab na proseso;
paninigas ng kasukasuan, lalo na sa umaga;
pagbuo ng flexion contracture ng mga daliri;
pag-unlad ng aseptic necrotic na proseso sa inert at cartilaginous tissues.

Ang mga kalamnan ay hindi gaanong napapailalim sa "pagsalakay" ng proseso ng autoimmune. Ang mga pasyente ay nagreklamo ng patuloy na myalgia, pati na rin ang matinding kahinaan ng kalamnan. Maaaring umunlad ang polymyositis.

Sistema ng paghinga

Kung isasaalang-alang ang tanong kung paano nakakaapekto ang lupus erythematosus sa pag-asa sa buhay, ito ay nagkakahalaga ng pamilyar sa klinikal na larawan ng mga apektadong baga ng pasyente. Ang sakit ay sinamahan ng mga sumusunod na phenomena:

dry o effusion pleurisy, na sinamahan ng matinding igsi ng paghinga, kahirapan sa paghinga, matinding sakit;
lupus pneumonitis ay ipinahayag sa pamamagitan ng igsi ng paghinga, sakit, tuyong ubo, hemoptysis;
pulmonary hypertension syndrome;
PE bilang isa sa mga uri ng komplikasyon.

Ang cardiovascular system

Ang pancarditis, o dry pericarditis, ay kadalasang nabubuo. Ang diffuse myocarditis ay nabubuo kasama ang pinaka-aktibong anyo ng lupus. Ang proseso ng pathological na ito ay mas kumplikado sa pamamagitan ng pagkabigo sa sirkulasyon.

Ang endocarditis ay nakakaapekto sa valve apparatus ng puso. Ang kakulangan ng mitral ay unti-unting nabubuo, at pagkatapos ay ang kakulangan ng balbula ng aorta.

Ang mga sasakyang-dagat ay kasangkot din sa isang ganap na mapanirang proseso. Ang mga daluyan ng katamtaman at maliit na kalibre ay pangunahing apektado. Kadalasang nangyayari ang thrombophlebitis at phlebitis. Kung ang coronary arteries ay nasira, ang panganib ng myocardial infarction ay tumataas.

Mga organo ng digestive tract

Ang mga pasyente ay nagreklamo ng isang palaging pakiramdam ng pagduduwal at madalas na pagsusuka. Walang ganang kumain. Sa paglipas ng panahon, ang mauhog na lamad ng digestive canal ay nagsisimulang maapektuhan ng mga erosive na proseso ng iba't ibang kalubhaan.

Kung ang mga daluyan ng mesentery ay apektado, ang pasyente ay nagsisimulang makaranas ng napakatinding sakit. Lokalisasyon - sa paligid ng pusod. Ang katigasan ng mga kalamnan ng tiyan ay sinusunod. Ang pagkasira ng atay ay ipinahayag ng mga pathological phenomena tulad ng pagpapalaki ng organ at jaundice.

Pinsala sa bato

Mayroong isang buong pag-uuri ayon sa kung saan ang lupus nephritis ay nahahati sa ilang mga pandaigdigang kategorya:

I – kawalan ng anumang structural abnormalities sa biopsy specimen;
II - mesangial nephritis;
III - focal glomerulonephritis ng proliferative type;
IV - nagkakalat ng proliferative glomerulonephritis;
V - membranous glomerulonephritis;
VI - sclerosing glomerulonephritis.

Tinatalakay ng talahanayan ang mga pangunahing aspeto tungkol sa mga pangunahing pagsusuri sa laboratoryo. Ang mga resulta ng diagnostic ay nagbibigay-daan sa iyo upang tumpak na maitaguyod ang diagnosis.

Ang diagnosis ay batay sa isang kumbinasyon ng mga partikular na sintomas. Mayroong 11 partikular na pamantayan. Kung hindi bababa sa 4 sa mga ito ay naobserbahan sa isang pasyente, siya ay nasuri na may systemic lupus erythematosus:

pantal ng paruparo;
labis na sensitivity ng balat sa ultraviolet rays;
discoid pantal;
mga proseso ng ulcerative na naisalokal sa mauhog lamad;
sakit sa buto;
pleurisy;
pinsala sa bato;
pinsala sa gitnang sistema ng nerbiyos;
immunological disorder;
mga problema sa mga selula ng dugo (leukopenia, anemia);
mga antinuklear na katawan.

Ang isang bilang ng mga espesyal na produkto ng parmasyutiko ay ginagamit upang gamutin ang nasuri na systemic lupus erythematosus. Tinatalakay ng talahanayan ang lahat ng limang grupo ng mga gamot na may kaugnayan sa mga modernong therapeutic regimen para sa mga pasyente.

Pangalan ng pangkat ng mga produktong pharmacological	Mga halimbawa ng mga partikular na gamot	Mga tampok ng layunin at aplikasyon
Nonsteroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs)	Ibuprofen, Naproxen, Aspirin	Ang mga gamot ay inireseta lamang sa maikling panahon upang maalis ang aktibong proseso ng pamamaga.
Mga antimalarial	Hydroxychloroquine	Ang mga pondo ay inireseta para sa isang mahabang panahon. Ang epekto ng pag-inom ng mga gamot ay nangyayari lamang pagkatapos ng 1-2 buwan. Napatunayan nila ang kanilang sarili sa paggamot ng SLE na may malinaw na sensitivity sa ultraviolet radiation.
Corticosteroids	Prednisone, prednisolone	Binabawasan ng mga gamot ang aktibidad ng immune system at pinipigilan ang mga nagpapasiklab na reaksyon. Ang pagtanggap ay nagsisimula sa kaunting mga dosis, unti-unting tumataas sa maximum. Ang pagkansela ay isinasagawa din nang paunti-unti, na binabawasan ang bilang ng mga produktong panggamot.
Mga gamot na antirheumatic	Azathioprine, Methotrexate, Cyclophosphamide	Pinipigilan ng mga gamot ang pamamaga. Ang epekto ay katulad ng mga hormonal na gamot, ngunit ang mekanismo ng pagkilos sa mga tisyu ng katawan ng tao ay naiiba.
Biyolohikal na PPMTB	Rituximab	Ang mga biyolohikal na ahente na ang aksyon ay naglalayong B-lymphocytes na synthesize antibodies.

Tagal ng therapy at paggamit ng hindi karaniwang mga diskarte sa paggamot

Ang paggamot ay dapat magpatuloy hangga't ang mga sintomas ng sakit ay sinusunod. Ang Therapy ay hindi maaaring matakpan sa ilalim ng anumang dahilan.

Sa ngayon, ang mga pasyente ay inaalok ng maraming alternatibong opsyon sa paggamot para sa ganitong komplikadong sakit. Ang bawat hindi pa nasubok na pamamaraan, mga pamamaraan na nauugnay sa isang bilang ng mga panganib at komplikasyon, o hindi naaprubahan opisyal na gamot, gumawa ng higit na pinsala kaysa sa mabuti.

Ang systemic lupus erythematosus ay maaari lamang gamutin sa pamamagitan ng gamot sa ilalim ng malapit na pangangasiwa ng dumadating na manggagamot. Ito ang tanging paraan upang maalis ang sakit at mamuhay ng buong buhay.

Prognosis para sa mga pasyente

Ang pagbabala ay kanais-nais kung ang sakit ay napansin nang maaga hangga't maaari, kapag ang mga tisyu at organo ay hindi pa sumasailalim sa matinding pagkasira. Ang mga banayad na pantal at arthritis, halimbawa, ay napakadaling kontrolin.

Ang mga advanced na anyo ng sakit ay nangangailangan ng agresibong paggamot na may malalaking dosis ng iba't ibang mga produktong pharmacological. Sa kasong ito, hindi alam kung ano ang mas nakakapinsala sa katawan: napakalaking dosis ng mga gamot o ang pathological na proseso mismo.

Mga aksyong pang-iwas

Ang pag-iwas sa systemic lupus erythematosus ay naglalayong lamang na maiwasan ang mga pagbabalik ng sakit, pati na rin ang paghinto ng karagdagang pag-unlad ng mga proseso ng pathological. Ang kakanyahan ng pangalawang hakbang sa pag-iwas ay napapanahon at sapat na paggamot sakit.

Ang mga pasyente ay nagsasagawa ng regular na pagsusuring medikal at umiinom ng mga hormonal na gamot sa tamang iniresetang dosis. Huwag magpaaraw sa araw, huwag mag-overcool, maiwasan ang mga pinsala, huwag magpabakuna. Kung lumala ang sakit, dapat kang makipag-ugnayan kaagad sa isang espesyalista na dati nang gumamot sa taong ito.

Konklusyon

Kaya, ang systemic lupus erythematosus ay isang medyo malubhang sakit na autoimmune na nangangailangan pinagsamang diskarte sa paggamot. Kung maagang nasuri, may pagkakataong mamuhay ng buong buhay. Iyon ang dahilan kung bakit napakahalaga na makipag-ugnay sa isang espesyalista sa oras sa mga unang hindi kanais-nais na signal.

Lupus (systemic lupus erythematosus, SLE) ay isang autoimmune disease kung saan inaatake ng immune system ng tao ang connective tissue cells ng host bilang dayuhan.

Ang connective tissue ay matatagpuan halos lahat ng dako, at higit sa lahat, sa lahat ng mga daluyan.

Ang pamamaga na dulot ng lupus ay maaaring makaapekto sa iba't ibang organ at system, kabilang ang balat, bato, dugo, utak, puso, at baga. Ang lupus ay hindi kumakalat mula sa tao patungo sa tao.

Hindi alam ng agham ang eksaktong sanhi ng lupus, tulad ng maraming iba pang mga sakit sa autoimmune. Ang mga sakit na ito ay malamang na sanhi ng mga genetic disorder sa immune system na ginagawang posible para sa paggawa nito ng mga antibodies laban sa sarili nitong host.

Mahirap i-diagnose ang Lupus dahil iba-iba ang mga sintomas nito at maaari itong magkunwaring gaya ng ibang mga sakit. Ang pinakanatatanging katangian ng lupus ay erythema sa mukha na kahawig ng mga pakpak ng butterfly na kumalat sa magkabilang pisngi ng pasyente (butterfly erythema). Ngunit ang sintomas na ito ay hindi nangyayari sa lahat ng kaso ng lupus.

Walang gamot para sa lupus radikal na pamamaraan paggamot, ngunit ang mga sintomas nito ay maaaring kontrolin ng mga gamot.

Mga Sanhi at Panganib na Salik ng Lupus

Kumbinasyon panlabas na mga kadahilanan maaaring mag-trigger ng proseso ng autoimmune. Bukod dito, ang ilang mga kadahilanan ay nakakaapekto sa isang tao, ngunit hindi nakakaapekto sa isa pa. Bakit ito nangyayari ay nananatiling isang misteryo.

Maraming posibleng dahilan ng lupus:

Ang pagkakalantad sa mga sinag ng ultraviolet (silaw ng araw) ay maaaring maging sanhi ng pagbuo o paglala ng mga sintomas ng lupus.
. Ang mga babaeng sex hormone ay hindi nagiging sanhi ng lupus, ngunit nakakaimpluwensya sila sa kurso nito. Kabilang sa mga ito ay maaaring may mataas na dosis na paghahanda ng mga babaeng sex hormone para sa paggamot ng mga sakit na ginekologiko. Ngunit hindi ito naaangkop sa pag-inom ng mga low-dose oral contraceptive (OCs).
. Ang paninigarilyo ay itinuturing na isang panganib na kadahilanan para sa lupus, na maaaring magdulot ng sakit at lumala ang kurso nito (lalo na ang pinsala sa vascular).
. Ang ilang mga gamot ay maaaring magpalubha sa kurso ng lupus (sa bawat kaso, dapat mong basahin ang mga tagubilin para sa gamot).
. Ang mga impeksyon gaya ng cytomegalovirus (CMV), parvovirus (erythema infectiosum), at hepatitis C ay maaari ding maging sanhi ng lupus. Ang Epstein-Barr virus ay nauugnay sa lupus sa mga bata.
. Ang mga kemikal ay maaaring maging sanhi ng lupus. Sa mga sangkap na ito, ang unang lugar ay trichlorethylene (isang narcotic substance na ginagamit sa industriya ng kemikal). Ang mga tina ng buhok at mga fixative, na dating naisip na sanhi ng lupus, ay ganap nang nabibigyang katwiran.

Ang mga sumusunod na grupo ng mga tao ay mas malamang na magkaroon ng lupus:

Mas madalas na nagkakaroon ng lupus ang mga babae kaysa sa mga lalaki.
. Ang mga taong may lahing Aprikano ay nagkakaroon ng lupus nang mas madalas kaysa sa mga puti.
. Ang mga taong nasa pagitan ng edad na 15 at 45 ay kadalasang nagkakasakit.
. Malakas na naninigarilyo (ayon sa ilang pag-aaral).
. Mga taong may kasaysayan ng pamilya.
. Ang mga taong regular na umiinom ng mga gamot na nauugnay sa panganib ng lupus (sulfonamides, ilang antibiotics, hydralazine).

Mga gamot na nagdudulot ng lupus

Isa sa mga karaniwang sanhi ng lupus ay ang paggamit ng mga gamot at iba pa mga kemikal na sangkap. Sa United States, ang isa sa mga pangunahing gamot na nauugnay sa SLE na dulot ng droga ay ang hydralazine (mga 20% ng mga kaso), pati na rin ang procainamide (hanggang 20%), quinidine, minocycline, at isoniazid.

Kasama sa mga gamot na kadalasang nauugnay sa lupus ang mga blocker mga channel ng calcium, ACE inhibitors, TNF-alpha antagonists, thiazide diuretics at terbinafine (isang antifungal na gamot).

Ang mga sumusunod na grupo ng mga gamot ay karaniwang nauugnay sa SLE na dulot ng droga:

Antibiotics: minocycline at isoniazid.
. Mga gamot na antipsychotic: chloropromazine.
. Mga ahente ng biyolohikal: interleukin, interferon.
. Mga gamot na antihypertensive: methyldopa, hydralazine, captopril.
. Mga hormonal na gamot: leuprolide.
. Mga nilalanghap na gamot para sa COPD: tiotropium bromide.
. Mga gamot na antiarrhythmic: procainamide at quinidine.
. Anti-namumula: sulfasalazine at penicillamine.
. Mga antifungal: terbinafine, griseofulvin at voriconazole.
. Hypocholesterolemic: lovastatin, simvastatin, atorvastatin, gemfibrozil.
. Mga anticonvulsant: valproic acid, ethosuximide, carbamazepine, hydantoin.
. Iba pang mga gamot: eye drops na may timolol, TNF-alpha inhibitors, sulfonamide na gamot, mataas na dosis ng mga babaeng sex hormone.

Karagdagang listahan ng mga gamot na nagdudulot ng lupus:

Amiodarone.
. Atenolol.
. Acebutolol.
. Bupropion.
. Hydroxychloroquine.
. Hydrochlorothiazide.
. Glyburide.
. Diltiazem.
. Doxycycline.
. Doxorubicin.
. Docetaxel.
. Ginto at mga asin nito.
. Imiquimod.
. Lamotrigine.
. Lansoprazole.
. Lithium at mga asin nito.
. Mephenytoin.
. Nitrofurantoin.
. Olanzapine.
. Omeprazole.
. Practolol.
. Propylthiouracil.
. Reserpine.
. Rifampicin.
. Sertalin.
. Tetracycline.
. Ticlopidine.
. Trimethadione.
. Phenylbutazone.
. Phenytoin.
. Fluorouracil.
. Cefepime.
. Cimetidine.
. Esomeprazole.

Minsan ang systemic lupus erythematosus ay sanhi ng mga kemikal na pumapasok sa katawan mula sa kapaligiran. Nangyayari lamang ito sa ilang mga tao, para sa isang kadahilanan na hindi pa malinaw.

Kasama sa mga kemikal na ito ang:

Ilang insecticide.
. Ang ilang mga compound ng metal.
. Eosin (fluorescent na likido sa mga lipstick).
. Para-aminobenzoic acid (PABA).

Mga sintomas ng lupus

Ang mga sintomas ng lupus ay malawak na nag-iiba dahil ang sakit ay maaaring makaapekto sa iba't ibang organo. Ang buong dami ng mga medikal na manwal ay isinulat tungkol sa mga sintomas ng kumplikadong sakit na ito. Maaari nating tingnan ang mga ito nang maikli.

Walang dalawang kaso ng lupus ang eksaktong magkapareho. Ang mga sintomas ng lupus ay maaaring lumitaw nang biglaan o unti-unting umunlad; maaari silang pansamantala o nakakaabala sa pasyente habang buhay. Sa karamihan ng mga pasyente, ang lupus ay medyo banayad, na may panaka-nakang paglala kapag ang mga sintomas ng sakit ay lumala at pagkatapos ay humupa o nawala nang buo.

Ang mga sintomas ng lupus ay maaaring kabilang ang:

Pagkapagod at kahinaan.
. Pagtaas ng temperatura.
. Pananakit, pamamaga at paninigas ng mga kasukasuan.
. Erythema sa mukha sa anyo ng isang butterfly.
. Ang mga sugat sa balat ay pinalala ng araw.
. Raynaud's phenomenon (nabawasan ang daloy ng dugo sa mga daliri).
. Problema sa paghinga.
. Pananakit ng dibdib.
. Tuyong mata.
. Pagkawala ng memorya.
. May kapansanan sa kamalayan.
. Sakit ng ulo.

Halos imposibleng maghinala na mayroon kang lupus bago bumisita sa isang doktor. Humingi ng payo kung mayroon kang kakaibang pantal, lagnat, pananakit ng kasukasuan, o pagkapagod.

Diagnosis ng lupus

Ang pag-diagnose ng lupus ay maaaring maging napakahirap dahil sa iba't ibang mga pagpapakita ng sakit. Ang mga sintomas ng lupus ay maaaring magbago sa paglipas ng panahon at maging katulad ng iba pang mga sakit. Ang pag-diagnose ng lupus ay maaaring mangailangan ng isang hanay ng mga pagsubok:

1. Pangkalahatang pagsusuri sa dugo.

Tinutukoy ng pagsusuring ito ang nilalaman ng mga pulang selula ng dugo, mga puting selula ng dugo, mga platelet, at hemoglobin. Ang anemia ay maaaring naroroon sa lupus. Ang mababang puting selula ng dugo at bilang ng platelet ay maaari ring magpahiwatig ng lupus.

2. Pagpapasiya ng tagapagpahiwatig ng ESR.

Ang erythrocyte sedimentation rate ay tinutukoy ng kung gaano kabilis ang mga pulang selula ng dugo mula sa iyong dugo ay tumira sa isang inihandang sample ng dugo hanggang sa ilalim ng tubo. Ang ESR ay sinusukat sa millimeters kada oras (mm/h). Mabilis Ang erythrocyte sedimentation ay maaaring magpahiwatig ng pamamaga, kabilang ang pamamaga ng autoimmune, tulad ng sa lupus. Ngunit ang ESR ay tumataas din sa kanser, iba pa nagpapaalab na sakit, kahit na may karaniwang sipon.

3. Pagsusuri ng mga function ng atay at bato.

Maaaring ipakita ng mga pagsusuri sa dugo kung gaano kahusay gumagana ang iyong mga bato at atay. Ito ay tinutukoy ng antas ng mga enzyme ng atay sa dugo at ang antas ng mga nakakalason na sangkap na dapat makayanan ng mga bato. Maaaring makaapekto ang lupus sa parehong atay at bato.

4. Mga pagsusuri sa ihi.

Ang iyong sample ng ihi ay maaaring magpakita ng mataas na antas ng protina o mga pulang selula ng dugo. Ito ay nagpapahiwatig ng pinsala sa bato, na maaaring mangyari sa lupus.

5. Pagsusuri para sa ANA.

Ang mga antinuclear antibodies (ANAs) ay mga espesyal na protina na ginawa ng immune system. Ang isang positibong pagsusuri sa ANA ay maaaring magpahiwatig ng lupus, bagama't maaari rin itong mangyari sa iba pang mga sakit. Kung positibo ang iyong pagsusuri sa ANA, maaaring mag-order ang iyong doktor ng iba pang mga pagsusuri.

6. X-ray ng dibdib.

Ang pagkuha ng larawan ng dibdib ay maaaring makatulong sa pagtukoy ng pamamaga o likido sa mga baga. Ito ay maaaring senyales ng lupus o iba pang sakit na nakakaapekto sa baga.

7. Echocardiography.

Ang Echocardiography (EchoCG) ay isang pamamaraan na gumagamit ng mga sound wave upang makabuo ng real-time na imahe ng tumitibok na puso. Ang isang echocardiogram ay maaaring magbunyag ng mga problema sa mga balbula ng puso at higit pa.

8. Biopsy.

Ang biopsy, ang pag-alis ng sample ng isang organ para sa pagsusuri, ay malawakang ginagamit sa pagsusuri ng iba't ibang sakit. Kadalasang nakakaapekto ang lupus sa mga bato, kaya maaaring mag-order ang iyong doktor ng biopsy ng iyong mga bato. Ang pamamaraang ito ay isinasagawa gamit ang isang mahabang karayom pagkatapos ng paunang kawalan ng pakiramdam, kaya walang dapat ipag-alala. Ang resultang piraso ng tissue ay makakatulong na matukoy ang sanhi ng iyong sakit.

Paggamot sa Lupus

Ang paggamot para sa lupus ay napakakomplikado at mahaba. Ang paggamot ay depende sa kalubhaan ng mga sintomas ng sakit at nangangailangan ng seryosong talakayan sa iyong doktor tungkol sa mga panganib at benepisyo ng anumang ibinigay na therapy. Dapat regular na subaybayan ng iyong doktor ang iyong paggamot. Kung ang mga sintomas ng sakit ay humupa, maaari niyang baguhin ang gamot o bawasan ang dosis. Kung ang isang exacerbation ay nangyari, ito ay kabaligtaran.

Mga kasalukuyang gamot para sa paggamot ng lupus:

1. Nonsteroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs).

Ang mga over-the-counter na NSAID tulad ng naproxen (Anaprox, Nalgesin, Floginas) at ibuprofen (Nurofen, Ibuprom) ay maaaring gamitin upang gamutin ang pamamaga, pamamaga, at pananakit na dulot ng lupus. Ang mga mas malakas na NSAID, tulad ng diclofenac (Olfen), ay magagamit bilang inireseta ng iyong doktor. Kasama sa mga side effect ng NSAIDs ang pananakit ng tiyan, pagdurugo ng tiyan, mga problema sa bato at mas mataas na panganib ng mga komplikasyon sa cardiovascular. Ang huli ay totoo lalo na para sa celecoxib at rofecoxib, na hindi inirerekomenda para sa mga matatandang tao.

2. Mga gamot na antimalarial.

Ang mga gamot na karaniwang inirereseta upang gamutin ang malaria, tulad ng hydroxychloroquine (Plaquenil), ay tumutulong sa pagkontrol sa mga sintomas ng lupus. Mga side effect: hindi komportable sa tiyan at pinsala sa retina (napakabihirang).

3. Mga corticosteroid hormones.

Ang mga corticosteroid hormones ay mabisang gamot, na lumalaban sa pamamaga sa lupus. Kabilang sa mga ito ay methylprednisolone, prednisolone, dexamethasone. Ang mga gamot na ito ay inireseta lamang ng isang doktor. Ang mga ito ay may mga pangmatagalang epekto: pagtaas ng timbang, osteoporosis, mataas na presyon ng dugo, panganib ng diabetes at pagkamaramdamin sa mga impeksyon. Kung mas mataas ang dosis na iyong ginagamit at mas mahaba ang kurso ng paggamot, mas mataas ang panganib ng mga side effect.

4. Mga immunosuppressant.

Ang mga gamot na pumipigil sa immune system ay maaaring maging kapaki-pakinabang para sa lupus at iba pang mga autoimmune na sakit. Kabilang sa mga ito ang cyclophosphamide (Cytoxan), azathioprine (Imuran), mycophenolate, leflunomide, methotrexate at iba pa. Mga posibleng epekto: madaling kapitan sa mga impeksyon, pinsala sa atay, pagbaba ng pagkamayabong, panganib ng maraming uri ng kanser. Ang isang mas bagong gamot, belimumab (Benlysta), ay binabawasan din ang pamamaga sa lupus. Kasama sa mga side effect nito ang lagnat, pagduduwal at pagtatae.

Mga tip para sa mga pasyente ng lupus.

Kung mayroon kang lupus, may ilang hakbang na maaari mong gawin upang matulungan ang iyong sarili. Ang mga simpleng hakbang ay maaaring gawing mas madalas ang mga flare-up at mapabuti ang iyong kalidad ng buhay.

Subukan mo ito:

Ang mga taong may lupus ay nakakaranas ng patuloy na pagkapagod, na iba sa mga malulusog na tao at hindi nawawala sa pahinga. Para sa kadahilanang ito, maaaring nahihirapan kang husgahan kung kailan dapat huminto at magpahinga. Bumuo ng banayad na pang-araw-araw na gawain para sa iyong sarili at sundin ito.

2. Mag-ingat sa araw.

Ang ultraviolet ray ay maaaring mag-trigger ng lupus flare-up, kaya dapat kang magsuot ng nakatakip na damit at iwasang maglakad sa mainit na sinag. Pumili ng mas maitim na salaming pang-araw at isang cream na may SPF na hindi bababa sa 55 (para sa partikular na sensitibong balat).

3. Kumain ng malusog na diyeta.

Ang isang malusog na diyeta ay dapat magsama ng mga prutas, gulay, at buong butil. Minsan kailangan mong tiisin ang mga paghihigpit sa pagkain, lalo na kung mayroon kang mataas na presyon ng dugo, mga problema sa bato o mga problema sa gastrointestinal. Seryosohin mo ito.

4. Mag-ehersisyo nang regular.

Ang pag-eehersisyo ayon sa inaprubahan ng iyong doktor ay makakatulong sa iyong maging mas maayos ang katawan at mas mabilis na makabawi mula sa mga flare-up. Sa mahabang panahon, binabawasan ng fitness ang panganib ng atake sa puso, labis na katabaan at diabetes.

5. Itigil ang paninigarilyo.

Sa iba pang mga bagay, ang paninigarilyo ay maaaring magpalala sa pinsala sa puso at mga daluyan ng dugo na dulot ng lupus.

Alternatibong gamot at lupus

Minsan ang alternatibong gamot ay maaaring makatulong sa mga taong may lupus. Ngunit hindi natin dapat kalimutan na ito ay hindi pangkaraniwan dahil ang pagiging epektibo at kaligtasan nito ay hindi pa napatunayan. Siguraduhing talakayin ang lahat sa iyong doktor alternatibong pamamaraan mga paggamot na gusto mong subukan.

Mga hindi kinaugalian na pamamaraan ng paggamot sa lupus na kilala sa Kanluran:

1. Dehydroepiandrosterone (DHEA).

Ang mga pandagdag sa pandiyeta na naglalaman ng hormone na ito ay maaaring makatulong na bawasan ang dosis ng mga steroid na natatanggap ng isang pasyente. Pinapaginhawa ng DHEA ang mga sintomas ng sakit sa ilang mga pasyente.

2. Flax seed.

Ang flaxseed ay naglalaman ng fatty acid na tinatawag na alpha-linolenic acid, na maaaring mabawasan ang pamamaga. Ang ilang mga pag-aaral ay nagpakita ng kakayahan ng mga buto ng flax na mapabuti ang paggana ng bato sa mga pasyenteng lupus. Kasama sa mga side effect ang pamumulaklak at pananakit ng tiyan.

3. Langis ng isda.

Ang mga pandagdag sa langis ng isda sa pandiyeta ay naglalaman ng mga omega-3 fatty acid, na maaaring maging kapaki-pakinabang para sa lupus. Ang mga paunang pag-aaral ay nagpakita ng magagandang resulta. Kabilang sa mga side effect ng fish oil ang pagduduwal, pagsusuka, pagbelching at malansang lasa sa bibig.

4. Bitamina D

Mayroong ilang katibayan na ang bitamina na ito ay nagpapabuti ng mga sintomas sa mga taong may lupus. Totoo, ang siyentipikong data sa isyung ito ay napakalimitado.

Mga komplikasyon ng lupus

Ang pamamaga na dulot ng lupus ay maaaring makaapekto sa iba't ibang organo.

Ito ay humahantong sa maraming mga komplikasyon:

1. Mga bato.

Ang pagkabigo sa bato ay isa sa mga pangunahing sanhi ng pagkamatay ng mga taong may lupus. Ang mga palatandaan ng mga problema sa bato ay kinabibilangan ng pangangati sa buong katawan, pananakit, pagduduwal, pagsusuka, at pamamaga.

2. Utak.

Kung ang utak ay apektado ng lupus, ang pasyente ay maaaring makaranas ng pananakit ng ulo, pagkahilo, pagbabago sa pag-uugali, at guni-guni. Minsan nangyayari ang mga seizure at maging ang mga stroke. Maraming taong may lupus ang may problema sa memorya at pagpapahayag.

3. Dugo.

Ang lupus ay maaaring magdulot ng mga sakit sa dugo tulad ng anemia at thrombocytopenia. Ang huli ay ipinahayag sa pamamagitan ng isang ugali sa pagdurugo.

4. Mga daluyan ng dugo.

Sa lupus, ang mga daluyan ng dugo ng iba't ibang organo ay maaaring mamaga. Ito ay tinatawag na vasculitis. Ang panganib ng pamamaga ng vascular ay tumataas kung ang pasyente ay naninigarilyo.

5. Baga.

Pinapataas ng Lupus ang posibilidad ng pamamaga ng pleura - pleurisy, na maaaring maging masakit at mahirap ang paghinga.

6. Puso.

Maaaring atakehin ng mga antibodies ang kalamnan ng puso (myocarditis), ang sako sa paligid ng puso (pericarditis), at malalaking arterya. Ito ay humahantong sa mas mataas na panganib ng atake sa puso at iba pang malubhang komplikasyon.

7. Mga impeksyon.

Ang mga taong may lupus ay nagiging mahina sa impeksyon, lalo na bilang resulta ng paggamot na may mga steroid at immunosuppressant. Ang pinakakaraniwang impeksyon ay genitourinary system at respiratory infections. Mga karaniwang pathogen: lebadura, salmonella, herpes virus.

8. Avascular necrosis ng mga buto.

Ang kundisyong ito ay kilala rin bilang aseptic o non-infectious necrosis. Nangyayari kapag bumababa ang suplay ng dugo sa mga buto, na humahantong sa pagkasira at madaling pagkasira ng tissue ng buto. Ang mga problema ay madalas na lumitaw sa hip joint, na nakakaranas ng mabibigat na pagkarga.

9. Mga komplikasyon ng pagbubuntis.

Ang mga babaeng may lupus ay may mataas na panganib ng pagkalaglag. Pinapataas ng Lupus ang posibilidad ng preeclampsia at napaaga na panganganak. Upang mabawasan ang iyong panganib, maaaring payuhan ka ng iyong doktor na huwag magbuntis hanggang sa lumipas ang hindi bababa sa 6 na buwan mula noong huli mong pagsiklab.

Ang lupus ay nauugnay sa mas mataas na panganib ng maraming uri ng kanser. Sa katunayan, ang ilang mga gamot sa lupus (immunosuppressant) mismo ay nagpapataas ng panganib na ito.

Konstantin Mokanov

Ang systemic lupus erythematosus ay inilarawan bilang isang malayang sakit noong unang bahagi ng ika-19 na siglo sa France. Sa kabila ng mahabang panahon ng pag-aaral, ang etiology, pathogenesis at paggamot ng sakit na ito ay natuklasan kamakailan. Ang mga klinika sa buong mundo ay hindi pa rin makakabuo ng pinag-isang diskarte para sa pag-iwas at paggamot ng lupus.

Kahulugan

Ang systemic lupus erythematosus ay isang autoimmune polysyndromic disease, na batay sa mga pathological autoimmune na proseso na humahantong sa pag-unlad ng talamak na pamamaga sa malusog na mga organo at tisyu. Sa madaling salita, ang immune system ay nagsisimulang gumana laban sa katawan ng tao, napagkakamalan ang sarili nitong mga protina para sa mga dayuhang ahente.

Ang pagkasira ng malusog na tisyu ng organ sa pamamagitan ng pagpapalipat-lipat ng mga autoimmune complex ay humahantong sa pagbuo ng talamak na pamamaga ng autoimmune at ang patuloy na pagpasok sa daluyan ng dugo ng mga nakakapinsalang biologically active compound mula sa mga nasirang selula, na may nakakalason na epekto sa mga organo. Sa systemic lupus, nagkakaroon ng disseminated damage sa joints, tendons, muscles, skin, kidneys, at cardiovascular system. meninges.

Dahil sa pangkalahatang pamamaga ng iba't ibang mga organo at sistema, ang lupus erythematosus syndrome ay kabilang sa pangkat ng mga sakit na rheumatoid, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng polymorphism ng mga sintomas, kusang pagbabago sa aktibidad ng mga proseso ng autoinflammatory, at paglaban sa therapy. Ang malalaking pag-aaral mula sa ilang bansa ay paulit-ulit na nagtanong kung paano naipapasa ang lupus erythematosus, ngunit walang nakuhang tiyak na sagot.

Etiology

Ang etiology ng pag-unlad ng systemic lupus erythematosus ay hindi pa ganap na pinag-aralan. Ang mga sanhi ng lupus erythematosus ay nahahati sa ilang mga grupo - genetic predisposition, heredity, pakikilahok ng mga ahente ng viral, endocrine at metabolic disorder. metabolic proseso. Gayunpaman, sa isang kumplikadong sakit tulad ng lupus, ang mga sanhi ng paglitaw nito ay hindi pa rin lubos na nauunawaan.

Ang mga virologist ay naglalagay ng unang lugar sa mga sanhi ng pag-unlad ng systemic lupus, ang epekto ng mga sangkap na viral sa genetically predisposed na immune response ng katawan. Sa pagkakaroon ng isang depekto sa pagbuo ng mga immune complex, ang pagkakalantad sa isang dayuhang viral protein ay gumaganap ng papel ng isang trigger para sa autoimmune na pamamaga. Kabilang sa mga ahente ng viral ang mga istruktura ng protina ng Epstein-Barr virus, pagkatapos ng pagtagos kung saan nangyayari ang immunological molecular mimicry na may mga autoantibodies ng katawan.

Paano gamutin ang lupus sa mga katutubong remedyo. Paggamot sa Lupus

Paano gamutin ang lupus gamit ang mga katutubong remedyo sa bahay

Lupus erythematosus Mga sintomas at paggamot ng systemic lupus erythematosus gamit ang mga katutubong remedyo at pamamaraan

Paggamot ng lupus erythematosus. Exacerbation at pagpapatawad. Mga gamot para sa lupus erythematosus

Ainur, gumaling sa sakit - Systemic lupus erythematosus, scleroderma

Napansin ng mga geneticist ang isang predisposisyon ng pamilya sa lupus, ang impluwensya ng pagmamana - isang mataas na saklaw ng populasyon ng patolohiya sa mga kamag-anak, kapatid na lalaki at babae. Halimbawa, kung ang systemic lupus erythematosus ay nakita sa mga anak ng kambal, may mataas na posibilidad na ang pangalawang anak ay magkakaroon din ng mga sintomas ng sakit na ito. Ang posibilidad ng genetic transmission mula sa ina hanggang sa anak ay hindi maaaring iwasan.

Ang lupus erythematosus gene ay hindi pa natuklasan, ngunit ang mga geneticist ay nagmumungkahi ng isang direktang impluwensya ng ilang mga histocompatibility complex na mga gene sa pagkamaramdamin ng katawan sa mga kadahilanan ng panganib at isang pagkahilig sa mga proseso ng autoimmune. Sa kabila ng katotohanan na ang eksaktong etiological data sa sakit ay hindi natagpuan, ang lupus ay nailalarawan sa pagkakaroon ng mga napatunayang klinikal na kadahilanan ng panganib:

labis na pagkakalantad sa araw, nadagdagan ang insolation sa umaga, isang pagkahilig sa sunburn, mga reaksiyong alerdyi sa mga sinag ng ultraviolet;
etnikong predisposisyon (lahi ng Negroid);
mas madalas na umuunlad sa mga kabataang babae;
nangyayari pagkatapos ng panganganak o pagpapalaglag dahil sa pagtaas ng estrogen;
hormonal imbalance dahil sa pagdadalaga, menopause;
malakas na emosyonal na karanasan;
pagkuha ng ilang mga gamot.

Kaya, ang systemic lupus erythematosus ay bubuo dahil sa kumbinasyon ng mga risk factor, isang viral agent at isang genetic predisposition sa katawan. Mahirap husgahan kung saan nagmumula ang pangalawang impeksiyon; bilang panuntunan, nangyayari ito habang umiinom ng mga gamot na nagpapababa ng resistensya sa mga agresibong bacterial agent ng panlabas na kapaligiran.

Pathogenesis

Sa isang malusog na tao, ang immune system ay gumaganap ng isang proteksiyon na function sa pamamagitan ng paggawa ng mga selula ng antibody upang sirain ang mga virus, bakterya at iba pang mga dayuhang ahente. Sa systemic lupus erythematosus, ang immunoregulation ay nagambala - ang aktibidad ng suppressor ng T-lymphocytes ay bumababa, ang aktibidad ng B-lymphocytes, na gumagawa ng mga antibodies sa mga istruktura ng DNA ng mga selula, ay tumataas. Kung mas mababa ang aktibidad ng ilang mga cell at mas mataas ang aktibidad ng iba, mas malakas ang reaksyon ng complement system sa mga pagbabago sa immune system.

Ang pagkabigo sa biochemical na gawain ng pandagdag ay isang nakamamatay na mekanismo ng pagpapalabas sa autoimmune na pamamaga, ang katawan ay nawawalan ng paglaban sa mga kadahilanan panlabas na pagsalakay, sa bacteria.

Sa systemic lupus erythematosus, ang pathogenesis ay may kakaiba: bilang isang resulta ng pakikipag-ugnayan ng mga antibodies sa cellular DNA, ang mga nagpapalipat-lipat na autoimmune complex ay nabuo, sila ay nagpapalipat-lipat sa dugo, at naayos sa malusog na mga selula at tisyu ng katawan.

Ang mekanismo ng autoimmune na pamamaga ay na-trigger, na sumasagot sa tanong kung ang systemic lupus erythematosus ay nakakahawa. Hindi, ang lupus ay isang sakit ng indibidwal at hindi naililipat sa iba.

Sa bawat kasunod na paglala ng systemic lupus erythematosus, nangyayari ang isang pathological transformation ng lahat ng immune cells: functional defects ng T- at B-lymphocytes, biochemical disturbances ng cytokine system - isang heterogenous polyclonal autoantibody immune response ay nabuo sa paggawa ng mga antinuclear antibodies laban sa ang mga istrukturang nuklear ng malulusog na selula.

Ang mga malayang nagpapalipat-lipat na immune complex ay nagsisimulang manirahan sa mga organo na nagsasagawa ng mga pag-andar ng pagsasala - mga bato, balat, baga, na humahantong sa pangalawang foci ng pamamaga at, sa mga malubhang kaso ng lupus, sa pagbuo ng maraming pagkabigo ng organ, na makabuluhang binabawasan ang pag-asa sa buhay.

Ang lahat ng mga prosesong ito ay nangyayari upang pasiglahin ang apoptosis, iyon ay, physiologically programmed cell death; ang kalahating nawasak na phagocytosed cell debris ay bumabara sa mga organo na nagsisilbing mga filter - ang mga bato, pali, atay.

Ang pathogenesis ng sakit ay sumasagot sa tanong kung ang lupus ay nakukuha sa pakikipagtalik - lahat ng mga proseso ng pathological ay nangyayari lamang sa loob ng indibidwal at may likas na autoimmune.

Pag-uuri

Ang pag-uuri ng systemic lupus erythematosus ay batay sa etiological, clinical approach at nahahati depende sa priority factor. Ang diagnosis ng lupus erythematosus ay may ICD code 10 M 32 at nahahati sa mga grupo:

discoid lupus erythematosus na may pangkalahatang mga sugat sa balat;
disseminated systemic lupus;
systemic lupus erythematosus na dulot ng droga;
neonatal lupus;
Raynaud's syndrome;
Sjögren's syndrome;
Werlhoff syndrome;
antiphospholipid syndrome;
paulit-ulit na polyartitis.

Pag-uuri ng klinika na isinasaalang-alang ang likas na katangian ng sakit: talamak, subacute at talamak. Depende sa antas ng aktibidad ng proseso ng nagpapasiklab, mataas, katamtaman, minimal at zero degrees ay nakikilala. Batay sa kalubhaan ng kurso, ang lupus ay inuri sa banayad, katamtaman at malubha.

Ayon sa antas ng aktibidad ng proseso ng nagpapasiklab, ang sakit ay nahahati sa mataas, katamtaman at kaunting mga anyo. Sa pag-uuri ng systemic lupus erythematosus, dapat tandaan na ang tuberculous lupus ay hindi kabilang sa grupong ito ng mga sakit, ito ay isang anyo ng tuberculosis.

Mga palatandaan ng systemic lupus erythematosus

Ang mga sintomas ng lupus erythematosus ay nahahati sa pangkalahatan, katangian ng bawat anyo ng sakit, at mga bihirang sintomas, katangian ng magkahiwalay na anyo lupus

Mga unang sintomas

Ang mga palatandaan ng lupus erythematosus ay maaaring mag-iba sa bawat tao at depende sa antas ng pamamaga, ang anyo ng patolohiya at mga indibidwal na katangian. Ang mga unang sintomas na lumilitaw sa isang antas o iba pa sa karamihan ng mga pasyente sa simula ng sakit ay:

pananakit ng kalamnan;
namamagang mga lymph node;
sakit ng kasukasuan, kakulangan sa ginhawa kapag gumagalaw, nakikita ang pamamaga sa paligid ng mga kasukasuan;
panaka-nakang hindi maipaliwanag na lagnat;
pare-pareho ang pagkahilo, talamak na pagkapagod na sindrom;
sakit sa dibdib sa malalim na inspirasyon;
mga pantal ng hindi kilalang etiology sa mukha, mga pagbabago sa kulay ng balat;
mabilis na pagkawala ng buhok, pagkasira ng buhok;
nadagdagan ang sensitivity ng larawan, hindi pagpaparaan sa sikat ng araw;
pinsala sa mga glandula ng endocrine (hypothyroidism, pancreatitis, prostatitis sa mga lalaki);
nararamdamang pagpapalaki ng mga lymph node ng iba't ibang lokasyon.

Ang mga sintomas ng lupus erythematosus ay unti-unting lumilitaw, na may unti-unting pagtaas ng mga alon at isang tuluy-tuloy na pag-unlad ng kurso. Kung mas mataas ang rate ng simula ng mga sintomas, mas malignant ang kurso ng sakit.

Pagkasira ng magkasanib na bahagi

Isang sintomas na nangyayari sa lahat ng pasyenteng may lupus. Ang mga unang sensasyon ng sakit ay nangyayari sa tila hindi nagbabago na mga kasukasuan; ang tindi ng pagtaas ng sakit sa kasukasuan ay hindi kasabay ng mga panlabas na palatandaan ng pamamaga ng kasukasuan. Bilang isang patakaran, ang mga maliliit na simetriko na kasukasuan ay apektado - tuhod, bukung-bukong, siko, pulso, kamay. Habang lumalaki ang pamamaga, nagkakaroon ng maraming contracture at paulit-ulit na joint deformation dahil sa pagkakasangkot ng ligamentous-tendon apparatus sa proseso ng pinsala.

Pagkasira ng kalamnan

Ang pangalawang sintomas na bubuo pagkatapos ng pananakit ng kasukasuan ay ang patuloy na myalgia bilang resulta ng paglipat ng pamamaga mula sa articular at periarticular membranes hanggang sa tissue ng kalamnan. Ang unti-unting pag-unlad ng progresibong kahinaan ng kalamnan, myasthenia gravis, ay mga katangiang sintomas ng lupus sa mga kababaihan.

Sugat sa balat

Ang pinaka-katangian na panlabas na palatandaan ng lupus ay mga sugat sa balat o cutaneous lupus erythematosus. Ang unang pantal ay lumilitaw sa lokalisasyon ng cheekbones sa anyo ng mga umuusbong na mga spot, pagkatapos ay ang patuloy na pamumula ay bumubuo sa anyo ng erythema. Habang tumitindi ang proseso ng auto-inflammation, kasama sa pamamaga ang mga earlobes, noo, décolleté, leeg, labi, mabalahibong bahagi mga ulo. Ang mga elemento ng facial rash ay nahahati ayon sa kalubhaan:

vascular pulsating butterfly sa dorsum ng ilong sa anyo ng pagkawala ng hindi matatag na hyperemia na may sianosis;
patuloy na pagbabago sa keratinization ng balat at pamamaga ng subcutaneous fat;
maliwanag na pulang mga spot na may patuloy na pamamaga, nakausli sa itaas ng antas ng balat laban sa background ng pangkalahatang pamamaga ng mukha;
maraming elemento ng discoid na pamamaga na may cicatricial atrophy ng balat ng mukha.

Kasama sa mga sugat sa balat ang mga dystrophic na pagbabago sa mga vascular wall ng maliliit na capillary sa mga daliri, sa lugar ng mga paa na may pagkasayang, pamamaga at mga vascular spot. Ang mga larawan ng mga pasyente na may iba't ibang mga sugat sa balat sa iba't ibang mga lokasyon ay makakatulong sa pagsagot sa tanong kung anong uri ng sakit na lupus erythematosus.

Pinsala sa serous membranes

Ang isang doktor ay maaaring magbigay ng isang sagot tungkol sa kung anong uri ng sakit ang kanyang pasyente, batay sa pagkakaroon ng ikatlong bahagi ng lupus triad - polyserositis. Ang paglilipat ng pamamaga ng lahat ng serous membrane ng katawan ay nangyayari, at ang mga talamak na kondisyon tulad ng pericarditis, peritonitis, at pleurisy ay nagkakaroon. Kasunod ng pamamaga, lumalaki ang connective tissue sa mga cavity ng mga apektadong organo at nabuo ang adhesions. Ito ay humahantong sa hindi maibabalik na mga pagbabago sa lukab ng tiyan, puso, baga at makabuluhang pinalala ang pagbabala para sa buhay ng pasyente.

Pinsala sa cardiovascular system

Ang systemic lupus erythematosus ay isang serye ng mga katangian na sintomas ng pinsala sa lahat ng linings ng puso - endocardium, pericardium at myocardium. Ang klinikal na larawan ay napaka-magkakaibang: isang pakiramdam ng kakulangan sa ginhawa sa kaliwang bahagi, mga kaguluhan sa ritmo ng puso, ang hitsura ng extrasystole, arrhythmias, myocardial ischemia. Ang napakalaking pagbubuhos sa pericardial cavity ay mataas ang posibilidad na humantong sa kumpletong cardiac tamponade. Ang pinsala ay nangyayari sa lahat ng mga balbula ng puso at coronary vessel. Ang sakit na ischemic at pagpalya ng puso ay unti-unting tumataas.

Pinsala sa baga

Ang lupus erythematosus sa mga bata ay nangyayari na may pangkalahatang bilateral na pinsala sa tissue ng baga, na nauugnay sa akumulasyon ng mga particle ng nagpapalipat-lipat na mga autoimmune complex sa malalayong bahagi ng baga at impeksiyon ng pangalawang impeksyon sa pneumococcal. Ang pleura ay nasira sa isang unti-unting paglipat sa malapit na malusog na tissue ng baga. Ang developmental lupus pneumonia ay humahantong sa pagkabigo sa paghinga, pulmonary atelectasis, pulmonary embolism.

Pinsala sa bato

Ang disseminated lupus erythematosus ay may lubhang pabagu-bagong klinikal na kurso, ngunit lahat ng mga pasyente ay nakakaranas ng kapansanan sa paggana ng bato bilang resulta ng lupus nephritis. Ang glomerulonephritis, na nangyayari laban sa background ng imbibistion ng renal tissue ng mga autoimmune complex, ay medyo malubha at madalas na humahantong sa pag-unlad ng talamak na pagkabigo sa bato.

Pinsala sa digestive system

Ang pinsala sa gastrointestinal tract ay bihirang nauuna. Ang talamak na lupus erythematosus ay ipinakita sa pamamagitan ng mga digestive disorder sa anyo ng dyspepsia (constipation, diarrhea), pagkawala ng gana, mapurol na sakit sa iba't ibang lokasyon. Ang gamot-mediated gastric pathology ay ipinahayag sa pamamagitan ng sakit sa kaliwang iliac na rehiyon at ang pagkakaroon ng nakatagong dugo sa dumi ng tao. Ang pag-unlad ng mesenteric arteries na may kasunod na ischemia ng bituka at kamatayan ay posible.

Pinsala sa atay

Ang atay, na gumaganap ng isang function ng pagsasala, ay apektado kapag ang nagpapalipat-lipat na mga antibodies ay tumaas sa dugo. Ang tisyu ng bato ay pinapagbinhi ng mga immune complex, ang pagbuo ng mga hepatocytes ay nagambala, ang sirkulasyon ng dugo ay bumababa - ang hepatomegaly ay bubuo, nagiging cirrhosis ng atay, pagkabigo sa atay.

pinsala sa CNS

Lumilitaw ang mga neurological sign ng lupus erythematosus sa isang malaking bilang ng mga pasyente na may mahabang kurso ng sakit. Ang mga antibodies ay nagdudulot ng pamamaga sa lahat ng bahagi ng central nervous system na may pinsala sa mga meninges at istruktura. Ang mga unang sintomas ay migraine sakit ng ulo, pagkagambala sa pagtulog, pagkapagod, depresyon, pagkamayamutin. Habang nasasangkot ang mga istruktura ng utak, nangyayari ang mga sumusunod:

pamamaga ng mga kaluban ng 12 pares ng cranial nerves na may unti-unting pagkawala ng kanilang pag-andar;
talamak na mga aksidente sa cerebrovascular (hemorrhagic, ischemic stroke);
maramihang polymononeuropathy, chorea, mga sakit sa motor;
organikong patolohiya ng utak - meningoencephalitis, poliomyelitis.

Ang emosyonal na kawalang-tatag, demensya, pagkawala ng mga kakayahan sa pag-iisip, at kapansanan sa memorya ay tumataas.

Antiphospholipid syndrome

Kasama ang isang hanay ng mga klinikal, mga parameter ng laboratoryo, katangian ng naturang patolohiya bilang sakit na lupus, ang mga sintomas nito ay kinabibilangan ng pagtaas ng pagbuo ng thrombus, trombosis ng mga sisidlan ng iba't ibang laki, thrombocytopenia, patolohiya mula sa reproductive system sa mga babae (miscarriage). Kasama rin sa sindrom ang mga karaniwang sintomas, kabilang ang lupus rash, sa iba't ibang antas ng kalubhaan.

Sa antiphospholipid syndrome, ang pinsala sa puso at mga daluyan ng dugo ay nauuna, ang kalubhaan nito ay depende sa rate ng pagbuo ng thrombus. Ang pagbabara ng mga daluyan ng dugo na may iba't ibang laki at lokasyon ay ginagawang hindi mahuhulaan ang kurso ng sindrom at maaaring humantong sa kamatayan na may kaunting sintomas. Kadalasan ang sindrom ay nagsisimula sa pagtaas presyon ng dugo mas mataas kaysa sa mga gumaganang numero dahil sa pinsala sa mga istruktura ng regulasyon ng utak at may kapansanan sa paggana ng bato. Ang pagtaas ng presyon ng dugo ay itinuturing na isa sa malignant na mga palatandaan lupus

Kung ang isang babae ay bumuo ng antiphospholipid syndrome, ang pagbubuntis na may lupus erythematosus ay nagiging imposible dahil sa maraming thromboses ng mga daluyan ng matris. Ang multisymptom complex na nabubuo na may antiphospholipid syndrome ay kinabibilangan ng matinding pinsala sa puso, central nervous system at mga daluyan ng dugo, na sinusundan ng maraming organ failure.

Fibrinoid nekrosis

Ang imbibistion o impregnation ng mga tisyu na may mga nagpapalipat-lipat na immune complex ay humahantong sa pagkagambala sa arkitektura ng tissue at pag-unlad ng fibrinoid necrosis.

Ang pali, bilang isang organ sa pagsala ng dugo, ay lalo na apektado ng patuloy na sirkulasyon ng mga autoantibodies. Bilang karagdagan, ang mga autoantibodies ay mas malaki sa laki kumpara sa malusog na mga selula ng dugo.

Ito ay humahantong sa mga pagbabago sa morphological sa pali sa ilang mga direksyon - una, ang splenic ducts ay lumalawak, na umaangkop sa mga volume at laki ng mga elemento ng dugo na dinaraanan, pagkatapos ay naharang sila, na maaaring humantong sa ischemic na pinsala. Kung ang huli ay hindi nangyari, pagkatapos ay ang balangkas ng splenic tissue ay nagsisimulang lumapot dahil sa collagen na dumarating sa ibabaw ng mga antibodies.

Ito ay humahantong sa fibrosis at pagkatapos ay fibrinoid necrosis. Ang pali ay nawawala ang hematopoietic function nito, ang mga hematological parameter ay nagbabago sa isang paraan na katangian ng systemic lupus - sila ay bubuo hypochromic anemia, thrombocytopenia.

Ang mga bato, na nagsasagawa rin ng isang function ng pagsasala, ay mas mabagal na apektado dahil sa pagpapares ng organ. Ang nagpapalipat-lipat na mga immune complex, collagen, mga labi ng mga natutunaw na selula - lahat ng ito ay bumabara sa mga filter ng bato, at ang mesangial glomerulonephritis ay bubuo.

Ang paglaganap ng mga cell at connective tissue sa kidney parenchyma ay unti-unting nagsisimulang tumaas, ang glomerulonephritis ay gumagalaw sa yugto ng membranous at pagkatapos ay fibrinoid necrosis. Nawala ang function ng bato, ang pasyente ay nasa patuloy na hemodialysis.

Lupus sa mga bata

Ang lupus erythematosus sa mga bata ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis na kurso, malubhang sugat at mahinang pagbabala. Una sa lahat, laban sa background ng kumpletong kalusugan, kapag ang bata ay mukhang ganap na malusog, ang lupus sa mga bata ay nakakaapekto sa balat ng mukha, na nagsisimula sa pinsala sa hangganan ng mga labi, ang mauhog lamad ng oral cavity na may pag-unlad ng stomatitis sa bibig. Ang isang pathological reaksyon sa insolation ay lumilitaw sa anyo ng pantal, pangangati, at pagbabalat.

Pagkatapos, na may systemic lupus sa mga bata, ang mga maliliit na joints ay nagsisimulang maging kasangkot sa proseso ng nagpapasiklab, na sinusundan ng pagpapapangit at matinding sakit. Mula sa sandali ng paglaki ng mga deforming lesyon, ang pamamaga ay kumakalat sa mga kalamnan at serous na lamad ng mga organo.

Kasama sa systemic lupus erythematosus sa mga bata ang pinsala sa puso tulad ng myocarditis, pericarditis, pancarditis ay kadalasang nabubuo na may sabay-sabay na pinsala sa lahat ng mga layer ng puso. Lupus ay isang lubhang mapanganib na sakit para sa pagkabata Kung ang isang bata ay nasa panganib dahil sa pagmamana, ang pagkakalantad sa mga kadahilanan ng panganib ay dapat mabawasan.

Sa systemic lupus sa mga bata, ang pamamaga ng meninges ay mabilis na nabubuo, na nagsisimula sa malubhang sugat sa anyo ng para- at tetroparesis, stroke, at cerebral edema.

Ang mga bato ay ang huling naapektuhan kumpara sa lumalaking hanay ng mga organikong pathologies ng ibang mga organo. Ang systemic lupus sa mga bata, na may pag-unlad ng talamak na glomerulonephritis, ay may mahinang pagbabala at isang mataas na panganib ng kamatayan.

Ang mga magulang ay madalas na nagtataka kung ang systemic lupus sa mga bata ay nakakahawa o hindi. Ang pathogenesis ng lupus sa mga bata ay nagsasangkot ng parehong mga mekanismo ng autoimmune tulad ng sa mga matatanda; imposible ang impeksyon sa lupus.

Lupus sa mga babae

Ito ay kilala na ang sakit ay mas banayad sa mga lalaki kaysa sa mga babae. Kamakailan lamang, ang systemic lupus erythematosus at pagbubuntis ay hindi magkatugma, gayunpaman, ang mga obstetrician-gynecologist ay nagtalo na may pag-iingat at wastong pagpaplano ng pagbubuntis, ang mga panganib ng masamang resulta ay nababawasan. Ang pagpapatunay na ang lupus ay hindi naililipat sa pamamagitan ng sekswal o patayong paghahatid ay nagpapataas ng pagkakataon ng pagbubuntis at panganganak malusog na bata.

Sa panahon ng paglilihi, ang babae ay dapat na nasa isang estado ng pagpapatawad, iyon ay, kumpletong klinikal na pagbawi, kawalan ng mga sintomas. Mula sa sandali ng paglilihi, ang isang buntis ay dapat na nasa ilalim ng patuloy na regular na pangangasiwa ng dumadating na manggagamot at obstetrician-gynecologist. Kapag ang mga sintomas ng systemic lupus erythematosus ay kinokontrol, ang pagbabala para sa pagbubuntis at ang kapanganakan ng isang malusog na bata ay medyo paborable.

Magiging mas madali ang pagbubuntis kung susundin mo ang pang-araw-araw na gawain, diyeta, at pag-inom. prophylactic na gamot laban sa lupus, mga bitamina complex. Ang isang babae ay dapat magkaroon ng mga katulong, na nakakatulong upang maiwasan ang labis na trabaho. Kumuha ng sapat na tulog, pumunta para sa regular na paglalakad sariwang hangin, malusog na masarap na pagkain, diyeta ay makakatulong sa isang malusog na pagbubuntis. Dapat mong iwasan ang malaking pagtaas ng timbang at kontrolin ang dami ng likido na iyong inumin.

Kung ang ina ay nasa labas ng panahon ng exacerbation at hindi umiinom ng mga gamot na may mga side effect, pagkatapos ay ang pagpapasuso ay ipinahiwatig para sa kanya at sa bata. Ang systemic lupus ay isang sakit kung saan ang mga kababaihan ay maaaring magplano ng paglilihi, pagbubuntis, pagdadala at panganganak ng malulusog na bata.

Ang kurso ng sakit

Ang talamak na anyo ng sakit ay nagsisimula sa isang matalim na pagtaas sa temperatura, na may posibleng pag-unlad ng febrile convulsions, isang napakalaking pagpapalabas ng mga autoantibodies, na sinusundan ng pangkalahatang pinsala sa isang malaking bilang ng mga malulusog na selula at tisyu. Ang sakit ay nangyayari nang sabay-sabay, nang walang mga palatandaan ng pagtaas o pagbaba ng mga sintomas, sa loob ng maikling panahon. Ang mga bato ay apektado sa isang napakaikling panahon, ang pagbuo ng thrombus at ang trombosis ng malalaking vessel ay mabilis na tumaas. Ang pagbabala para sa kursong ito ay lubhang hindi kanais-nais.

Ang subacute lupus erythematosus, isang larawan ay makikita sa website, ay isang unti-unting pagtaas ng panahon ng mga sintomas na pinapalitan ng kumpletong pagpapatawad. Ang mga sintomas ay katamtaman at pagtaas ng mga alon. Sa bawat bagong exacerbation, ang mga bagong organ ay kasama sa proseso ng pamamaga, at ang polysyndromic na pag-uugali ay unti-unting tumataas. Ang pamamaga ng bato ay tumataas sa loob ng isang taon mula sa mga unang sintomas ng sakit.

Ang talamak na anyo ng systemic lupus ay isang patolohiya na naiiba doon klinikal na larawan Nangibabaw ang isang sindrom, na unti-unting tumataas sa mahabang panahon. Sa ganitong uri ng lupus, karamihan sa mga pasyente ay nagkakaroon ng antiphospholipid syndrome, na nagpapalala sa pangkalahatang pagbabala.

Pangalawang impeksyon

Ang pagdaragdag ng pangalawang impeksiyon ay makabuluhang nagpapalala sa pagbabala ng pinagbabatayan na sakit. Ang immune system, na naubos ng tuluy-tuloy na mga proseso ng autoimmune, ay hindi maaaring tumugon nang sapat sa pagtagos ng mga selulang bacterial.

Kadalasan, ang impeksiyon ay sanhi ng pneumococcus; sa sandaling ito ay pumasok sa katawan, ang bakterya ay nagsisimulang mabilis na dumami sa malalayong bahagi ng baga. Ito ay humahantong sa pag-unlad ng malubhang pulmonya, mga abscess ng tissue sa baga, at malawak na mga saksakan ng pleural.

Mas madalas, ang impeksiyon ay nangyayari sa subacute lupus erythematosus, ang alun-alon na kurso nito ay lubhang nakakaubos ng immune system. Hindi mapipigilan ng katawan ang pagdami ng bacteria at hindi tumutugon sa impeksyon sa pamamagitan ng pagtaas ng mga curve ng temperatura.

Kung ang isang pasyente ay masuri na may systemic lupus erythematosus, ang pag-diagnose ng pangalawang impeksiyon ay hindi tumatagal ng maraming oras - ang maagang pagsisimula ng antibiotic therapy ay maaaring makaapekto sa pangkalahatang pagbabala.

Mga diagnostic

Manifold mga klinikal na anyo at ang multisymptom complex ng lupus ay nagpapahirap sa pag-diagnose ng sakit na ito. Mahalaga sa paggawa ng tamang diagnosis ay ang masusing pagkuha ng kasaysayan, tamang pagtatanong sa mga pasyente at ang pagkakaroon ng kumpidensyal na pakikipag-ugnayan sa pagitan ng doktor at ng pasyente. Dahil sa pangkalahatang katangian ng proseso, ang doktor ay nakakaranas ng ilang mga paghihirap sa paggawa ng isang tiyak na diagnosis.

Ang diagnosis ng lupus erythematosus ay nangangailangan ng mga pasyente na panatilihin ang isang talaarawan ng mga subjective na sensasyon ng pagsisimula ng mga unang sintomas; ang isang detalyadong kasaysayan ng sakit ay maaari ring paliitin ang diagnostic na paghahanap.

Ang mga palatandaan ng systemic lupus, depende sa kurso ng sakit, ay maaaring lumitaw kaagad, sa pinakamaikling posibleng panahon, o maaaring tumagal ng mga dekada. Ang paggawa ng diagnosis ay posible lamang na isinasaalang-alang ang mga indibidwal na katangian ng pasyente, data ng laboratoryo, at, bilang panuntunan, ay tumatagal ng maraming oras.

Kapag tumaas klinikal na sintomas ang mga doktor ay gumagamit ng mga pagsubok sa laboratoryo. Ang isang pagsubok para sa lupus ay nagpapakita ng mataas na nilalaman ng lupus LE cells sa dugo - ito ay binagong mga neutrophil na may hinihigop na mga elemento ng cellular. Ang bilang ng mga antinuclear immune complex at antiphospholipid antibodies ay tumataas din sa dugo. Mga palatandaan ng diagnostic ng systemic lupus:

tipikal na mga sugat sa balat na may iba't ibang intensity at lawak;
pagkakaroon ng discoid rash;
ang hitsura ng isang reaksyon sa ultraviolet radiation;
pinsala sa mauhog lamad sa bibig;
pinsala sa magkasanib na bahagi;
pinsala sa tissue ng kalamnan;
pinsala sa serous lamad;
may kapansanan sa pag-andar ng bato (proteinuria);
mga sintomas mula sa central nervous system;
hematological imbalance;
pag-unlad ng lupus na dulot ng droga;
ang paglitaw ng foci ng pangalawang impeksiyon;
data ng laboratoryo.

Kaya, ang diagnosis ay batay sa isang kumbinasyon ng mga sintomas, sindrom at tagapagpahiwatig. Ang systemic lupus erythematosus ay nakumpirma kung ang mga pasyente ay may anumang apat na sintomas mula sa ibinigay na diagnostic algorithm.

Klinikal na pagsusuri sa dugo

Maaaring pinaghihinalaan ang systemic lupus kung ang mga sumusunod na pagbabago ay nakita: klinikal na pagsusuri dugo: tumaas na ESR; pagbaba sa bilang ng mga lymphocytes; hypochromic anemia; thrombocytopenia.

Ang thrombocytopenia ay madalas na nabubuo hindi lamang dahil sa dysfunction hematopoietic na organo, ngunit dahil din sa paggawa ng mga autoantibodies sa mga platelet. Ang panganib ng panloob na pagdurugo, hemorrhagic heart attack o stroke ay tumataas.

Pangkalahatang pagsusuri ng ihi

Sumasalamin sa mga palatandaan ng pagtaas ng pagkabigo sa bato: ang hitsura ng protina sa ihi; hematuria; leukocyturia; cylindruria; pagtuklas ng asin; nabawasan ang kakayahang tumutok ng mga bato. Ang kalubhaan ng mga pagbabago ay direktang nakasalalay sa yugto ng pamamaga ng renal parenchyma.

Immunological na pag-aaral

Pagpapasiya ng mga nagpapalipat-lipat na immune complex, antinuclear antibodies, lupus LE cells, tumaas na antas ng mga cytokine, rheumatoid factor. Ang aktibidad ng complement, ang biochemical complex ng immune response, ay bumababa, at ang pagkamaramdamin sa mga impeksyon ay tumataas. Bilang karagdagan, ang mga tiyak na antibodies sa mga indibidwal na organo at tisyu ay nakita.

Biopsy

Kasama sa mga espesyal na pag-aaral para sa lupus erythematosus ang pagkuha ng tissue biopsy upang matukoy ang morpolohiya ng proseso ng pamamaga at ang yugto ng pinsala sa organ.

X-ray

Ang isang hindi tiyak na pagsusuri ay nagbibigay-daan sa iyo upang matukoy ang antas ng pinsala sa mga panloob na organo, kilalanin ang pagkakaroon ng mga effusion at likido sa mga cavity.

Kasama sa mga panuntunan sa diagnostic para sa lupus erythematosus ang kumpletong masusing pagsusuri ng mga pasyente para sa masusing pagsusuri sa mga lugar kung saan unang lumilitaw ang pantal, isang survey tungkol sa predisposisyon ng pamilya at isang maingat na koleksyon ng anamnesis at mga sakit sa buhay.

Paggamot

Ang mga pasyente na nahaharap sa sakit na ito ay nagtatanong: kung paano mamuhay sa lupus, ginagamot ba ang patolohiya? Ang paggamot sa systemic lupus ay epektibo sa mga unang yugto ng sakit, kapag lumitaw ang mga unang sintomas. Ang systemic lupus erythematosus ay isang sakit na nangangailangan ng mabilis na pagtugon sa gamot at kumplikadong therapy.

Dapat tandaan na ang paglala ng isang sakit tulad ng lupus erythematosus ay dapat tratuhin lamang sa isang setting ng ospital. Ang mga bagong diskarte sa gamot sa paggamot ng systemic lupus erythematosus ay nagpapahintulot sa doktor na pumili ng isa o ibang diskarte, na isinasaalang-alang ang mga indibidwal na katangian ng pasyente. Ang pasyente ay dapat na patuloy na nasa ilalim ng pangangasiwa ng dumadating na manggagamot; ang isang hanay ng mga gamot ay regular na iniinom, depende sa yugto at kalubhaan ng pamamaga. Gamit ang tamang diskarte, ang isang indibidwal na plano sa paggamot ay iginuhit, kabilang ang isang malalim na pagsusuri ng tolerability ng gamot at ang kanilang mga side effect.

Ang mga taktika na pinili ng doktor para sa paggamot ng lupus ay nag-iiba depende sa kurso ng sakit; na may systemic lupus erythematosus, ang paggamot ay mahalaga sa mga unang oras ng pag-unlad ng mga sintomas. Ang reseta ng mga gamot ay depende sa pagkalat ng isa o iba pa. pangkat ng mga sintomas ng sakit.

Halimbawa, kung malubha ang pinsala sa mga joints, tendons at muscles, inireseta ang mga anti-inflammatory na gamot non-steroidal na gamot pangmatagalang paggamit hanggang sa ganap na maalis ang mga sintomas. Sa mga pagpapakita ng balat ang mga antimalarial ay inireseta na pumipigil sa immune response at pumipigil sa labis na pamumuo ng dugo.

Ang mga gamot para sa paggamot ng talamak, subacute at talamak na anyo ng lupus ay mga steroidal na anti-inflammatory na gamot tulad ng prednisolone, hydrocortisone at iba pa. Ito ay mga sintetikong analog ng adrenal hormones na humaharang sa iba't ibang yugto ng pamamaga ng autoimmune. Ang partikular na diin ay inilalagay sa mga gamot ng pangkat na ito sa mga kaso ng pinsala sa mga serous membrane at pangkalahatang pinsala sa organ.

Karamihan sa modernong pananaliksik ay naglalayong bumuo ng isang unibersal na diskarte para sa paggamot ng lupus, na may layuning bawasan ang paggamit ng mga corticosteroids malaking bilang ng side effects. Ang mabilis na kumikilos, medyo ligtas na mga gamot ay ginagawa din upang maiwasan ang pagbuo ng pamamaga ng bato, dysfunction ng atay at pali.

Kapag lumitaw ang mga sintomas ng bato, inireseta ng mga doktor ang pinakabagong mga gamot sa engineering - mga immunosuppressant, upang bawasan ang lahat ng anyo ng kaligtasan sa sakit upang mailigtas ang tissue ng bato mula sa mga immune complex. Sa kaso ng systemic lupus erythematosus, ang paggamot na may mga immunosuppressant ay may bilang ng mga side effect at contraindications; kailangan ang mga maintenance na gamot.

Ang talamak na kurso ng lupus ay nangangailangan ng kumplikadong pangangasiwa ng mga gamot ng iba't ibang grupo sa panahon ng exacerbation, kabilang ang mga immunoglobulin upang mapataas ang resistensya ng katawan sa mga pangalawang impeksiyon at mga pantulong na gamot upang mapabuti ang kalidad ng buhay ng mga pasyente. Sa panahon ng exacerbations, nagrereseta din sila ng mga steroid hormone.

Ang diyeta para sa lupus erythematosus ay may sapat na kahalagahan mula sa punto ng view ng pagpapabuti ng motility ng bituka; ang pagkain ay dapat na madaling natutunaw at madaling natutunaw, naglalaman ng isang malaking halaga ng hibla, bitamina complex, at mineral.

Ang katutubong paggamot ay malawak, kabilang dito ang maraming mga pamamaraan, kabilang ang paggamot sa hemlock. Ngunit ito ay isang paksa para sa isang ganap na naiibang artikulo.

Pagtataya

Ang systemic lupus erythematosus ay lubhang malala at malubhang sakit, kapwa sa mga bata at matatanda, ngunit sa napapanahong pagtuklas, tamang pagsusuri at therapy, ang pagbabala ay medyo mabuti. Posibleng makamit ang pangmatagalang pagpapatawad, kumpletong kawalan ng mga sintomas at pagtaas ng pag-asa sa buhay ng mga dekada.

Upang matiyak na ang kalidad ng buhay ng mga pasyente ay hindi bumababa, kinakailangan na regular na obserbahan ng dumadating na manggagamot, sundin ang isang pang-araw-araw na gawain, diyeta, at maging matulungin sa mga sintomas ng sakit - sa unang pag-sign, simulan ang inireseta. therapy. Ang systemic lupus erythematosus ay nangangailangan ng napapanahong at komprehensibong paggamot sa pinakaunang mga palatandaan ng exacerbation. Habang lumalaki ang sakit, tumpak na tinutukoy ng mga pasyente ang simula ng isang exacerbation sa pamamagitan ng mga subjective na sensasyon.

Paminsan-minsan, ang mga pasyente ay dapat sumailalim sa preventive examinations mula sa mga espesyalistang doktor, sumailalim sa mga regular na pagsusuri, at kumuha ng mga pagsusuri sa dugo at ihi. Ang mga pagsusuri mula sa mga pasyenteng sumasailalim sa kumplikadong therapy, pagsunod sa isang diyeta, at regular na pagpapatingin sa doktor ay nagsasalita ng systemic lupus bilang isang kinokontrol na sakit.

Aktibidad

Upang mapataas ang tono ng katawan, ang mga pasyente ay kailangang maging pisikal aktibong larawan buhay. Mga ehersisyo sa umaga mabilis maglakad, Ang Nordic na paglalakad sa sariwang hangin ay nagpapataas ng lakas ng kalamnan, nagpapabuti ng joint function, at may kapaki-pakinabang na epekto sa immune system, na nagpapataas ng resistensya nito sa bacteria.

Ayon sa mga rekomendasyon ng doktor, ang pasyente ay maaaring magreseta ng isang kurso ng therapeutic at preventive na pisikal na edukasyon, na binubuo ng mga pagsasanay sa paghinga, mga ehersisyo upang mapabuti ang paggana ng puso at mga daluyan ng dugo. Sa panahon ng isang exacerbation, ang pisikal na aktibidad ay kontraindikado, ngunit pagkatapos ng matagumpay na therapy dapat itong magsimula muli mula sa paunang antas na may unti-unting pagtaas sa intensity at tagal.

Pag-iwas

Pangunahing hakbang sa pag-iwas para sa mga may sakit at malulusog na tao - ito ay upang maiwasan ang impluwensya ng lupus risk factors sa katawan. Sa madaling salita, ang pagkakalantad sa bukas na araw ng umaga ay kontraindikado para sa sinumang tao. Ang mga residente ng hilagang rehiyon na may maputlang kulay ng balat, na sanay sa mababang antas ng solar activity at hindi agresibong UV rays, ay dapat mag-ingat kapag nasa bukas na araw sa ibang mga rehiyon.

Ang madalas na sunburn ay isang predictor ng pag-unlad ng mas mataas na photosensitivity at allergic reactions sa insolation. Ang pag-iwas sa mga exacerbations para sa mga taong may exacerbations ng lupus ay binubuo ng pagsunod sa isang diyeta, physical activity regimen, regular na pagbisita sa doktor, pagsusuri, at pag-inom ng mga pang-iwas na gamot.

Inirerekomenda ang mga pasyente na panatilihin ang mga personal na talaarawan na isinasaalang-alang ang petsa ng huling paglala, kung ano ang naramdaman nila sa loob ng isang linggo, at ang epekto ng mga tiyak na nakakapukaw na mga kadahilanan - nakakatulong ito upang higit pang maiwasan ang pag-unlad ng mga exacerbations at makabuluhang mapabuti ang kalidad at pag-asa sa buhay ng pasyente. .

Kaya lalo kaming nagkatinginan mahahalagang dahilan, kung saan nabubuo ang sakit, mga visual na larawan ng sakit, ang mga pangunahing paraan ng paggamot. Inaasahan namin na ang impormasyong ipinakita sa artikulo ay makakatulong sa iyo na makayanan ang sakit sa sa madaling panahon. Manatiling malusog palagi.

Ang pinaka-kawili-wili sa paksa

Ang lupus erythematosus ay isang mapanganib na malalang sakit kung saan inaatake ng immune system ang mga connective tissue cells bilang mga pathological. Ang sakit ay nakakaapekto sa balat at mauhog na lamad, gayundin sa lahat lamang loob Ang sakit ng tao ay kabilang sa pangkat ng mga sakit na autoimmune.

Ang pangunahing contingent ng mga may sakit na pasyente ay mga kababaihan, sa hanay ng 20-50 taon. Ang sakit na ito ay nangyayari sa kanila ng 10 beses na mas madalas kaysa sa mga lalaki. Ang patolohiya ay nangyayari sa 0.5 - 1% ng lahat ng mga kaso ng mga sakit sa balat. Maraming mga eksperto ang naniniwala na ang pangunahing dahilan kung bakit maaaring umunlad ang lupus erythematosus ay isang genetic na patolohiya ng immune system. Gayunpaman, ito ay isang palagay lamang; ang eksaktong katotohanan ay hindi pa naitatag.

Ito ay nagkakahalaga ng noting na ang mga sintomas ng lupus erythematosus sa mga kababaihan ay nangyayari sa napakaraming mga kaso at may mga pinaka-talamak na manifestations. Ang mga sintomas ng lupus erythematosus sa mga lalaki ay hindi gaanong talamak at medyo bihira, dahil sa mababang antas ng estrogen at prolactin.

Ang lupus erythematosus ay mahirap masuri sa mga unang yugto ng pag-unlad nito. Sa ngayon, mayroong 2 anyo ng patolohiya:

Discoid o talamak;
Subacute.

Ang talamak na anyo ng lupus erythematosus ay medyo banayad paunang anyo sakit, gayunpaman, sa paglipas ng panahon (ilang taon), ang pagpapakita ng mga sintomas ay mas malinaw.

Ang mga sintomas, na pinaka-malinaw na nagpapakita ng kanilang sarili bilang resulta ng ilang karagdagang pagkagambala sa katawan, ay may mga sumusunod na katangian:

Matinding pamumula ng balat bilang resulta ng pagluwang ng mga capillary. Karaniwang sanhi dahil sa ilan nakakahawang sakit, pati na rin dahil sa isang reaksiyong alerdyi.
Walang pinsala sa mga panloob na organo.

Ang discoid form ng lupus erythematosus ay tumatagal ng ilang taon at, bilang panuntunan, ang exacerbation ay nangyayari sa tag-araw. Ang paggamot sa form na ito ay kadalasang madali paggamot sa droga nang hindi gumagamit ng malalaking dosis ng mga gamot.

Ang systemic (acute) na anyo ng lupus erythematosus ay mas mapanganib kumpara sa talamak na anyo ng sakit. Ang mga sintomas ng sakit ay lumilitaw nang napakabilis na kahit na ang isang tao ay maaaring magpahiwatig ng eksaktong petsa ng pagsisimula ng mga unang sintomas.

Ang mga pangunahing sintomas ng lupus erythematosus na lumilitaw sa form na ito:

Isang matalim na pagtaas sa temperatura ng katawan;
Malaise at matinding kahinaan, pagod.
Nangyayari ang pananakit ng kasukasuan, at ang kapakanan ng tao ay mas katulad ng isang matinding kaso ng trangkaso.
Pinsala sa mga panloob na organo, na nagpapakita ng sarili 1-2 buwan pagkatapos ng pagsisimula ng sakit. Dahil sa pinsala sa lahat ng mga organo ng tao, ang huling resulta ng form na ito ay kadalasang kamatayan.

Ang mauhog lamad ay nagbabago ng pathologically sa higit sa kalahati ng mga pasyente. Sa gilagid, pisngi at panlasa, madalas mong mapapansin ang kasikipan ng mga daluyan ng dugo, bilang isang resulta kung saan lumilitaw ang pamamaga sa mga lugar na ito.

Ang subacute form ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang hindi gaanong binibigkas na pagpapakita ng mga sintomas kaysa sa talamak na anyo. Lumilitaw ang pinsala sa mga panloob na organo pagkatapos ng ilang buwan, at kung minsan kahit isang taon. Ang form na ito ay may mga sintomas na katulad ng talamak na anyo ng lupus erythematosus, ngunit mas banayad.

Mga sanhi ng lupus erythematosus

Maraming tao ang interesado sa kung ano ang nagiging sanhi ng pag-unlad ng sakit na ito. Gayunpaman, hanggang ngayon, ang eksaktong mga dahilan ay hindi pa naitatag. Tinutukoy ng mga eksperto ang ilang dahilan na maaaring maka-impluwensya sa pag-unlad nito.

Ang pinakakaraniwang mga kadahilanan ng sakit ay kinabibilangan ng:

Namamana na predisposisyon. Ano ang masasabi natin, ang pagmamana ay gumaganap ng malaking papel sa halos anumang sakit. Ito ay nagkakahalaga ng noting na ang gene na responsable para sa mga pangyayari sakit na autoimmune, ay hindi pa natukoy, ngunit hindi ito dahilan upang kanselahin ang katotohanan na ang posibilidad ng lupus erythematosus dahil sa pagmamana ay tumataas ng 2 beses.
Exposure sa ultraviolet radiation. Alam ng maraming tao na ang labis na pagkakalantad sa sikat ng araw ay mapanganib dahil sa ang katunayan na ang sinag ng araw ay pumukaw sa paggawa ng mga autoantibodies.
Ang ari ng babae mga hormonal na gamot. Sa karamihan ng mga apektadong kababaihan, ang mataas na antas ng estrogen at prolactin sa dugo ay madalas na matatagpuan.
Mga impeksyon sa virus (hepatitis C, parvovirus, Epstein-Barr virus).
Mga kemikal (trichlorethylene, eosin).

Muli, ito ay nagkakahalaga ng pagpapaalala na ang mga dahilan na nakalista sa itaas ay maaaring hindi tumpak.

Sintomas ng sakit

Ang mga sintomas ng lupus erythematosus ay nag-iiba depende sa kurso ng sakit. Ang mga sintomas ay nagpapakita ng kanilang sarili sa halos lahat ng antas, na nakakaapekto sa mga kasukasuan, kalamnan, lahat ng mga panloob na organo at nailalarawan sa pamamagitan ng matinding panlabas na pagpapakita.

Video

Ang systemic lupus erythematosus (SLE) ay nakakaapekto sa ilang milyong tao sa buong mundo. Ito ang mga tao sa lahat ng edad, mula sa mga sanggol hanggang sa mga matatanda. Ang mga dahilan para sa pag-unlad ng sakit ay hindi maliwanag, ngunit maraming mga kadahilanan na nag-aambag sa paglitaw nito ay mahusay na pinag-aralan. Wala pang lunas para sa lupus, ngunit ang diagnosis na ito ay hindi na parang sentensiya ng kamatayan. Subukan nating alamin kung tama si Dr. House sa paghihinala sa sakit na ito sa marami sa kanyang mga pasyente, kung mayroong genetic predisposition sa SLE at kung ang isang partikular na pamumuhay ay maaaring maprotektahan laban sa sakit na ito.

Ipinagpapatuloy namin ang serye sa mga sakit na autoimmune - mga sakit kung saan nagsisimulang labanan ng katawan ang sarili nito, na gumagawa ng mga autoantibodies at/o mga autoaggressive na clone ng mga lymphocytes. Pinag-uusapan natin kung paano gumagana ang immune system at kung bakit minsan nagsisimula itong "pagbaril sa sarili nitong mga tao." Ang mga hiwalay na publikasyon ay ilalaan sa ilan sa mga pinakakaraniwang sakit. Upang mapanatili ang objectivity, inimbitahan namin ang Doctor of Biological Sciences, kaukulang miyembro na maging curator ng espesyal na proyekto. RAS, propesor ng Kagawaran ng Immunology ng Moscow State University Dmitry Vladimirovich Kuprash. Bilang karagdagan, ang bawat artikulo ay may sariling tagasuri, na nagsusuri sa lahat ng mga nuances nang mas detalyado.

Ang tagasuri ng artikulong ito ay si Olga Anatolyevna Georginova, Kandidato ng Medical Sciences, rheumatologist, katulong sa Department of Internal Medicine, Faculty of Fundamental Medicine, Moscow State University na pinangalanang M.V. Lomonosov.

Pagguhit ni William Bagg mula sa atlas ni Wilson (1855)

Kadalasan, ang isang tao ay pumupunta sa doktor na pagod na pagod dahil sa febrile fever (temperatura na higit sa 38.5 °C), at ang sintomas na ito ang nagsisilbing dahilan upang siya ay magpatingin sa doktor. Ang kanyang mga kasukasuan ay namamaga at sumasakit, ang kanyang buong katawan ay sumasakit, ang kanyang mga lymph node ay lumalaki at nagiging sanhi ng kakulangan sa ginhawa. Ang pasyente ay nagreklamo ng mabilis na pagkapagod at pagtaas ng kahinaan. Ang iba pang mga sintomas na iniulat sa appointment ay kinabibilangan ng mga ulser sa bibig, alopecia at gastrointestinal dysfunction. Kadalasan ang pasyente ay dumaranas ng matinding pananakit ng ulo, depresyon, at matinding pagkapagod. Ang kanyang kalagayan ay negatibong nakakaapekto sa kanyang pagganap at buhay panlipunan. Ang ilang mga pasyente ay maaaring makaranas ng mga mood disorder, cognitive impairment, psychosis, mga sakit sa paggalaw at myasthenia gravis.

Hindi nakakagulat na tinawag ni Josef Smolen mula sa Vienna General Hospital (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) ang systemic lupus erythematosus na "pinakakomplikadong sakit sa mundo" sa isang 2015 congress sa sakit.

Upang masuri ang aktibidad ng sakit at ang tagumpay ng paggamot, mga 10 iba't ibang mga indeks ang ginagamit sa klinikal na kasanayan. Magagamit ang mga ito upang subaybayan ang mga pagbabago sa kalubhaan ng mga sintomas sa loob ng isang yugto ng panahon. Ang bawat karamdaman ay itinalaga ng isang tiyak na marka, at ang huling marka ay nagpapahiwatig ng kalubhaan ng sakit. Ang unang gayong mga pamamaraan ay lumitaw noong 1980s, at ngayon ang kanilang pagiging maaasahan ay matagal nang nakumpirma ng pananaliksik at pagsasanay. Ang pinakasikat sa mga ito ay ang SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index), ang pagbabago nito na ginamit sa pag-aaral ng Safety of Estrogens in Lupus National Assessment (SELENA), BILAG (British Isles Lupus Assessment Group Scale), SLICC/ACR damage index (Systemic Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatology Damage Index) at ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement). Sa Russia, ginagamit din nila ang pagtatasa ng aktibidad ng SLE ayon sa klasipikasyon ng V.A. Nasonova.

Mga pangunahing target ng sakit

Ang ilang mga tisyu ay mas apektado ng mga pag-atake mula sa mga autoreactive antibodies kaysa sa iba. Sa SLE, ang mga bato at cardiovascular system ay kadalasang apektado.

Ang mga proseso ng autoimmune ay nakakagambala din sa paggana ng mga daluyan ng dugo at puso. Ayon sa pinakakonserbatibong pagtatantya, bawat ikasampung kamatayan mula sa SLE ay sanhi ng mga circulatory disorder na nabubuo bilang resulta ng systemic na pamamaga. Ang panganib ng ischemic stroke sa mga pasyente na may ganitong sakit ay tumataas ng dalawang beses, ang panganib ng intracerebral hemorrhage ay tumataas ng tatlong beses, at ang panganib ng subarachnoid hemorrhage ay tumataas ng halos apat na beses. Ang kaligtasan ng buhay pagkatapos ng stroke ay mas masahol din kaysa sa pangkalahatang populasyon.

Ang kabuuan ng mga pagpapakita ng systemic lupus erythematosus ay napakalaki. Sa ilang mga pasyente, ang sakit ay maaaring makaapekto lamang sa balat at mga kasukasuan. Sa ibang mga kaso, ang mga pasyente ay napapagod sa labis na pagkapagod, pagtaas ng panghihina sa buong katawan, matagal na febrile fever at kapansanan sa pag-iisip. Ito ay maaaring sinamahan ng trombosis at malubhang pinsala sa organ, tulad ng end-stage na sakit sa bato. Dahil sa iba't ibang manifestations na ito, tinatawag ang SLE isang sakit na may isang libong mukha.

Pagpaplano ng pamilya

Isa sa pinakamahalagang panganib na nauugnay sa SLE ay ang maraming komplikasyon sa panahon ng pagbubuntis. Ang karamihan sa mga pasyente ay mga kabataang babae sa edad ng panganganak, kaya ang pagpaplano ng pamilya, pamamahala ng pagbubuntis at pagsubaybay sa kondisyon ng fetus ay napakahalaga na ngayon.

Bago ang pagbuo ng mga modernong pamamaraan ng diagnosis at therapy, ang sakit sa ina ay madalas na negatibong nakakaapekto sa kurso ng pagbubuntis: lumitaw ang mga kondisyon na nagbabanta sa buhay ng babae, ang pagbubuntis ay madalas na nagtatapos sa intrauterine fetal death, napaaga na kapanganakan, at preeclampsia. Dahil dito, sa loob ng mahabang panahon, mahigpit na hindi hinihikayat ng mga doktor na magkaanak ang mga babaeng may SLE. Noong 1960s, ang mga kababaihan ay nawalan ng kanilang mga fetus 40% ng oras. Sa pamamagitan ng 2000s, ang bilang ng mga naturang kaso ay higit sa kalahati. Ngayon, tinatantya ng mga mananaliksik ang figure na ito sa 10-25%.

Ngayon ipinapayo ng mga doktor na magbuntis lamang sa panahon ng pagpapatawad ng sakit, dahil ang kaligtasan ng ina, ang tagumpay ng pagbubuntis at panganganak ay nakasalalay sa aktibidad ng sakit ilang buwan bago ang paglilihi at sa mismong sandali ng pagpapabunga ng itlog. Dahil dito, itinuturing ng mga doktor na kinakailangang hakbang ang pagpapayo sa pasyente bago at sa panahon ng pagbubuntis.

Sa mga bihirang kaso ngayon, nalaman ng isang babae na siya ay may SLE habang siya ay buntis na. Pagkatapos, kung ang sakit ay hindi masyadong aktibo, ang pagbubuntis ay maaaring magpatuloy nang mabuti sa maintenance therapy na may steroid o aminoquinoline na mga gamot. Kung ang pagbubuntis, kasama ng SLE, ay nagsimulang magbanta sa kalusugan at maging sa buhay, inirerekomenda ng mga doktor ang pagpapalaglag o isang emergency caesarean section.

Halos isa sa 20,000 bata ang nabubuo neonatal lupus- isang passively acquired autoimmune disease, na kilala nang higit sa 60 taon (ibinigay ang insidente ng kaso para sa USA). Ito ay pinamagitan ng maternal antinuclear autoantibodies sa Ro/SSA, La/SSB antigens o sa U1-ribonucleoprotein. Ang pagkakaroon ng SLE sa ina ay hindi naman kinakailangan: 4 lamang sa 10 kababaihan na nagsilang ng mga batang may neonatal lupus ang may SLE sa oras ng kapanganakan. Sa lahat ng iba pang mga kaso, ang mga antibodies sa itaas ay naroroon lamang sa mga katawan ng mga ina.

Ang eksaktong mekanismo ng pinsala sa mga tisyu ng sanggol ay hindi pa rin alam, at malamang na ito ay mas kumplikado kaysa sa simpleng pagtagos ng maternal antibodies sa pamamagitan ng placental barrier. Ang pagbabala para sa kalusugan ng bagong panganak ay karaniwang mabuti, at karamihan sa mga sintomas ay mabilis na nareresolba. Gayunpaman, kung minsan ang mga kahihinatnan ng sakit ay maaaring maging napakalubha.

Sa ilang mga bata, ang mga sugat sa balat ay kapansin-pansin sa pagsilang, habang sa iba ay nagkakaroon sila ng ilang linggo. Maaaring makaapekto ang sakit sa maraming sistema ng katawan: cardiovascular, hepatobiliary, central nervous, at baga. Sa pinakamasamang sitwasyon, maaaring umunlad ang bata nagbabanta sa buhay congenital heart block.

Pang-ekonomiya at panlipunang aspeto ng sakit

Ang isang taong may SLE ay nagdurusa hindi lamang mula sa mga biyolohikal at medikal na pagpapakita ng sakit. Ang isang makabuluhang bahagi ng pasanin ng sakit ay panlipunan, at ito ay maaaring lumikha ng isang mabisyo na siklo ng lumalalang mga sintomas.

Kaya, anuman ang kasarian at etnisidad, kahirapan, mababang antas ng edukasyon, kawalan ng segurong pangkalusugan, hindi sapat na suporta sa lipunan at paggamot ay nakakatulong sa pagkasira ng kondisyon ng pasyente. Ito naman, ay humahantong sa kapansanan, pagkawala ng produktibidad at karagdagang pagbaba sa katayuan sa lipunan. Ang lahat ng ito ay makabuluhang nagpapalala sa pagbabala ng sakit.

Hindi dapat balewalain ng isa ang katotohanan na ang paggamot para sa SLE ay napakamahal, at ang mga gastos ay direktang nakasalalay sa kalubhaan ng sakit. SA direktang gastos isama, halimbawa, ang mga gastos sa paggamot sa inpatient (oras na ginugol sa mga ospital at mga sentro ng rehabilitasyon at mga kaugnay na pamamaraan), paggamot sa ambulatory(paggamot na may iniresetang mandatory at karagdagang mga gamot, mga pagbisita sa doktor, mga pagsusuri sa laboratoryo at iba pang mga pagsusuri, mga tawag sa ambulansya), mga operasyon sa operasyon, transportasyon sa mga institusyong medikal at karagdagang mga serbisyong medikal. Ayon sa mga pagtatantya noong 2015, sa Estados Unidos, ang isang pasyente ay gumagastos ng average na $33,000 bawat taon sa lahat ng mga item sa itaas. Kung siya ay bumuo ng lupus nephritis, kung gayon ang halaga ay higit sa doble - hanggang $71,000.

Hindi direktang gastos maaaring mas mataas pa kaysa sa mga direkta, dahil kabilang dito ang pagkawala ng kapasidad sa pagtatrabaho at kapansanan dahil sa sakit. Tinatantya ng mga mananaliksik ang halaga ng naturang pagkalugi sa $20 thousand.

Sitwasyon ng Russia: "para umiral at umunlad ang rheumatology ng Russia, kailangan namin ng suporta ng estado"

Sa Russia, libu-libong tao ang nagdurusa sa SLE - humigit-kumulang 0.1% ng populasyon ng nasa hustong gulang. Ayon sa kaugalian, ginagamot ng mga rheumatologist ang sakit na ito. Isa sa pinakamalaking institusyon kung saan maaaring humingi ng tulong ang mga pasyente ay ang Research Institute of Rheumatology na pinangalanan. V.A. Nasonova RAMS, itinatag noong 1958. Bilang kasalukuyang direktor ng instituto ng pananaliksik, akademiko ng Russian Academy of Medical Sciences, Pinarangalan na Scientist ng Russian Federation na si Evgeniy Lvovich Nasonov, sa una ang kanyang ina, si Valentina Aleksandrovna Nasonova, na nagtrabaho sa departamento ng rheumatology, ay umuwi halos araw-araw. umiiyak, dahil apat sa limang pasyente ang namatay sa kanyang mga kamay. Sa kabutihang palad, ang kalunos-lunos na kalakaran na ito ay napagtagumpayan.

Ang mga pasyenteng may SLE ay binibigyan din ng tulong sa departamento ng rheumatology ng Clinic of Nephrology, Internal and Occupational Diseases na pinangalanang E.M. Tareev, Moscow City Rheumatology Center, Children's City Clinical Hospital na pinangalanan. SA LIKOD. Bashlyaeva Department of Health (Tushino Children's City Hospital), Scientific Center for Children's Health ng Russian Academy of Medical Sciences, Russian Children's Clinical Hospital at Central Children's Clinical Hospital ng FMBA.

Gayunpaman, kahit ngayon ay napakahirap na magdusa mula sa SLE sa Russia: ang pagkakaroon ng pinakabagong mga biological na gamot para sa populasyon ay nag-iiwan ng maraming nais. Ang halaga ng naturang therapy ay humigit-kumulang 500-700 libong rubles bawat taon, at ang gamot ay kinukuha nang mahabang panahon, at hindi nangangahulugang limitado sa isang taon. Gayunpaman, ang naturang paggamot ay hindi kasama sa listahan ng mga mahahalagang gamot (VED). Ang pamantayan ng pangangalaga para sa mga pasyente na may SLE sa Russia ay inilathala sa website ng Ministry of Health ng Russian Federation.

Sa kasalukuyan, ang therapy na may mga biological na gamot ay ginagamit sa Research Institute of Rheumatology. Una, tinatanggap ng pasyente ang mga ito sa loob ng 2–3 linggo habang siya ay nasa ospital; sinasaklaw ng compulsory medical insurance ang mga gastos na ito. Pagkatapos ng paglabas, kailangan niyang magsumite ng aplikasyon sa kanyang lugar na tinitirhan para sa karagdagang probisyon ng gamot sa rehiyonal na departamento ng Ministri ng Kalusugan, at ang pangwakas na desisyon ay ginawa ng lokal na opisyal. Kadalasan ang kanyang sagot ay negatibo: sa ilang mga rehiyon, ang mga pasyente na may SLE ay hindi interesado sa lokal na departamento ng kalusugan.

Hindi bababa sa 95% ng mga pasyente ay mayroon autoantibodies, na kinikilala ang mga fragment ng sariling mga selula ng katawan bilang dayuhan (!) at samakatuwid ay nagdudulot ng panganib. Hindi nakakagulat na ang gitnang pigura sa pathogenesis ng SLE ay isinasaalang-alang B cell paggawa ng mga autoantibodies. Ang mga cell na ito ay ang pinakamahalagang bahagi ng adaptive immunity, na may kakayahang magpakita ng mga antigen T cells at pagtatago ng mga molekula ng senyas - mga cytokine. Ipinapalagay na ang pag-unlad ng sakit ay na-trigger ng hyperactivity ng B cells at ang pagkawala ng kanilang tolerance sa sariling mga cell ng katawan. Bilang resulta, bumubuo sila ng iba't ibang mga autoantibodies na nakadirekta sa nuclear, cytoplasmic at mga antigen ng lamad na nasa plasma ng dugo. Bilang resulta ng pagbubuklod ng mga autoantibodies at nuclear material, mga immune complex, na idineposito sa mga tisyu at hindi mabisang inalis. Maraming mga klinikal na pagpapakita ng lupus ang resulta ng prosesong ito at kasunod na pagkasira ng organ. Ang nagpapasiklab na tugon ay pinalala ng katotohanan na ang mga selulang B ay nagtatago tungkol sa nagpapasiklab na mga cytokine at nagpapakita ng T-lymphocytes na hindi kasama ng mga dayuhang antigen, ngunit may mga antigen ng kanilang sariling katawan.

Ang pathogenesis ng sakit ay nauugnay din sa dalawang iba pang sabay-sabay na mga kaganapan: na may mas mataas na antas ng apoptosis(programmed cell death) ng mga lymphocytes at sa pagkasira ng pagproseso ng basurang materyal na nagmumula sa panahon autophagy. Ang "pagkalat" ng katawan ay humahantong sa isang pag-uudyok ng immune response patungo sa sarili nitong mga selula.

Autophagy- ang proseso ng pag-recycle ng mga intracellular na bahagi at muling pagdadagdag ng supply ng mga nutrients sa cell - ay nasa labi ng lahat. Noong 2016, para sa pagtuklas ng kumplikadong genetic regulation ng autophagy, si Yoshinori Ohsumi ( Yoshinori Ohsumi) ay ginawaran ng Nobel Prize. Ang papel ng pagkain sa sarili ay upang mapanatili ang cellular homeostasis, i-recycle ang mga nasira at lumang molecule at organelles, at mapanatili ang cell survival sa ilalim ng nakababahalang mga kondisyon. Maaari mong basahin ang higit pa tungkol dito sa artikulo sa "biomolecule".

Ipinakikita ng mga kamakailang pag-aaral na ang autophagy ay mahalaga para sa normal na paggana ng marami mga reaksyon ng immune: halimbawa, para sa maturation at function ng immune system cells, pathogen recognition, antigen processing at presentation. Mayroon na ngayong higit at higit na katibayan na ang mga proseso ng autophagic ay nauugnay sa paglitaw, kurso at kalubhaan ng SLE.

Naipakita na sa vitro ang mga macrophage mula sa mga pasyente ng SLE ay nakakain ng mas kaunting cellular debris kumpara sa mga macrophage mula sa malusog na mga kontrol. Kaya, kung ang pagtatapon ay hindi matagumpay, ang apoptotic na basura ay "nakakaakit ng pansin" ng immune system, at ang pathological activation ng immune cells ay nangyayari (Fig. 3). Ito ay lumabas na ang ilang mga uri ng mga gamot na ginagamit na para sa paggamot ng SLE o nasa yugto ng preclinical na pag-aaral ay partikular na kumikilos sa autophagy.

Bilang karagdagan sa mga tampok sa itaas, ang mga pasyente na may SLE ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng pagpapahayag ng mga type I interferon genes. Ang mga produkto ng mga gene na ito ay isang napakakilalang grupo ng mga cytokine na gumaganap ng mga antiviral at immunomodulatory na tungkulin sa katawan. Posible na ang pagtaas sa dami ng type I interferon ay nakakaapekto sa aktibidad ng immune cells, na humahantong sa isang malfunction ng immune system.

Larawan 3. Mga modernong representasyon tungkol sa pathogenesis ng SLE. Ang isa sa mga pangunahing sanhi ng mga klinikal na sintomas ng SLE ay ang pagtitiwalag sa mga tisyu ng mga immune complex na nabuo ng mga antibodies na may nakagapos na mga fragment ng cell nuclear material (DNA, RNA, histones). Ang prosesong ito ay naghihikayat ng isang malakas na nagpapasiklab na tugon. Bilang karagdagan, sa pagtaas ng apoptosis, NETosis, at pagbaba ng kahusayan ng autophagy, ang mga hindi nagamit na mga fragment ng cell ay nagiging mga target ng mga cell ng immune system. Mga immune complex sa pamamagitan ng mga receptor FcγRIIa ipasok ang plasmacytoid dendritic cells ( pDC), kung saan pinapagana ng mga nucleic acid ng mga complex ang mga Toll-like receptors ( TLR-7/9), . Na-activate sa ganitong paraan, sinisimulan ng pDC ang malakas na produksyon ng mga type I interferon (kabilang ang IFN-α). Ang mga cytokine na ito, sa turn, ay nagpapasigla sa pagkahinog ng mga monocytes ( Mø) sa antigen-presenting dendritic cells ( DC) at ang paggawa ng mga autoreactive antibodies ng mga B cells, maiwasan ang apoptosis ng mga activated T cells. Ang mga monocytes, neutrophils at dendritic cells sa ilalim ng impluwensya ng type I IFN ay nagpapataas ng synthesis ng mga cytokine na BAFF (stimulator ng B cells, na nagtataguyod ng kanilang pagkahinog, kaligtasan ng buhay at produksyon ng antibody) at APRIL (inducer paglaganap ng cell). Ang lahat ng ito ay humahantong sa isang pagtaas sa bilang ng mga immune complex at mas malakas na pag-activate ng pDC - ang bilog ay nagsasara. Ang pathogenesis ng SLE ay nagsasangkot din ng abnormal na metabolismo ng oxygen, na nagpapataas ng pamamaga, pagkamatay ng cell at pag-agos ng mga autoantigens. Ito ay higit sa lahat ang kasalanan ng mitochondria: ang pagkagambala sa kanilang trabaho ay humahantong sa pagtaas ng pagbuo mga aktibong anyo oxygen ( ROS) at nitrogen ( RNI), pagkasira proteksiyon na mga function neutrophils at netosis ( NETosis)

Sa wakas, ang oxidative stress, kasama ang abnormal na metabolismo ng oxygen sa cell at mga kaguluhan sa paggana ng mitochondria, ay maaari ding mag-ambag sa pag-unlad ng sakit. Dahil sa tumaas na pagtatago ng mga pro-inflammatory cytokine, pinsala sa tissue at iba pang mga proseso na nagpapakilala sa kurso ng SLE, isang labis na halaga ng reaktibo na species ng oxygen(ROS), na lalong pumipinsala sa nakapaligid na mga tisyu, nagtataguyod ng patuloy na pagdagsa ng mga autoantigen at tiyak na pagpapakamatay ng mga neutrophil - netozu(NETosis). Ang prosesong ito ay nagtatapos sa pagbuo neutrophil extracellular traps(NETs) na idinisenyo upang bitag ang mga pathogen. Sa kasamaang palad, sa kaso ng SLE, nakikipaglaro sila laban sa host: ang mga istrukturang tulad ng network na ito ay binubuo pangunahin ng mga pangunahing lupus autoantigens. Ang pakikipag-ugnayan sa mga huling antibodies ay nagpapahirap na linisin ang katawan ng mga bitag na ito at pinahuhusay ang paggawa ng mga autoantibodies. Lumilikha ito ng isang mabisyo na bilog: ang pagtaas ng pinsala sa tissue habang lumalala ang sakit ay nangangailangan ng pagtaas sa dami ng ROS, na lalong sumisira sa tissue, pinahuhusay ang pagbuo ng mga immune complex, pinasisigla ang synthesis ng interferon... Ang mga pathogenetic na mekanismo ng SLE ay ipinakita nang mas detalyado sa Mga Figure 3 at 4.

Figure 4. Ang papel na ginagampanan ng programmed neutrophil death - NETosis - sa pathogenesis ng SLE. Ang mga immune cell ay karaniwang hindi nakakatagpo ng karamihan sa mga sariling antigen ng katawan dahil ang mga potensyal na self-antigens ay matatagpuan sa loob ng mga cell at hindi ipinakita sa mga lymphocytes. Pagkatapos ng autophagic na kamatayan, ang mga labi ng mga patay na selula ay mabilis na itinatapon. Gayunpaman, sa ilang mga kaso, halimbawa, na may labis na reaktibong oxygen at nitrogen species ( ROS At RNI), ang immune system ay nakatagpo ng mga autoantigens na "nose to nose", na pumukaw sa pag-unlad ng SLE. Halimbawa, sa ilalim ng impluwensya ng ROS, polymorphonuclear neutrophils ( PMN) ay nakalantad netozu, at isang "network" ay nabuo mula sa mga labi ng cell. net), na naglalaman ng mga nucleic acid at protina. Ang network na ito ay nagiging pinagmumulan ng mga autoantigens. Bilang resulta, ang mga plasmacytoid dendritic cells ay isinaaktibo ( pDC), naglalabas IFN-α at pagpukaw ng isang pag-atake ng autoimmune. Iba pang mga simbolo: REDOX(reduction-oxidation reaction) - kawalan ng balanse ng redox reactions; ER- endoplasmic reticulum; DC- mga dendritik na selula; B- B cell; T- T cell; Nox2- NADPH oxidase 2; mtDNA- mitochondrial DNA; itim na pataas at pababang mga arrow- amplification at pagsugpo, ayon sa pagkakabanggit. Upang makita ang larawan sa buong laki, i-click ito.

Sino ang may kasalanan?

Kahit na ang pathogenesis ng systemic lupus erythematosus ay higit pa o hindi gaanong malinaw, nahihirapan ang mga siyentipiko na pangalanan ang pangunahing sanhi nito at samakatuwid ay isaalang-alang ang isang kumbinasyon ng iba't ibang mga kadahilanan na nagpapataas ng panganib na magkaroon ng sakit na ito.

Sa ating siglo, ang mga siyentipiko ay pangunahing nakatuon sa namamana na predisposisyon sa sakit. Hindi rin ito nakaligtas sa SLE - na hindi nakakagulat, dahil malaki ang pagkakaiba ng insidente ayon sa kasarian at etnisidad. Ang mga kababaihan ay dumaranas ng sakit na ito humigit-kumulang 6-10 beses na mas madalas kaysa sa mga lalaki. Ang kanilang saklaw ay tumataas sa 15–40 taong gulang, iyon ay, sa panahon ng panganganak. Ang pagkalat, kurso ng sakit at pagkamatay ay nauugnay sa etnisidad. Halimbawa, ang butterfly rash ay karaniwan sa mga pasyenteng puti. Sa mga African American at Afro-Caribbeans, ang sakit ay mas malala kaysa sa mga Caucasians; ang mga relapses ng sakit at mga nagpapaalab na sakit ng mga bato ay mas karaniwan sa kanila. Ang discoid lupus ay mas karaniwan din sa mga taong maitim ang balat.

Ang mga katotohanang ito ay nagpapahiwatig na ang genetic predisposition ay maaaring may mahalagang papel sa etiology ng SLE.

Upang linawin ito, gumamit ng paraan ang mga mananaliksik paghahanap ng asosasyon sa buong genome, o GWAS, na nagpapahintulot sa libu-libong genetic na variant na maiugnay sa mga phenotypes—sa kasong ito, ang mga pagpapakita ng sakit. Salamat sa teknolohiyang ito, posibleng matukoy ang higit sa 60 susceptibility loci para sa systemic lupus erythematosus. Maaari silang halos nahahati sa ilang mga grupo. Ang isang ganoong pangkat ng loci ay nauugnay sa likas na tugon ng immune. Ito ay, halimbawa, ang mga landas ng NF-kB signaling, pagkasira ng DNA, apoptosis, phagocytosis, at paggamit ng mga cellular debris. Kasama rin dito ang mga variant na responsable para sa pag-andar at pagbibigay ng senyas ng mga neutrophil at monocytes. Kasama sa isa pang grupo ang mga genetic na variant na kasangkot sa gawain ng adaptive na bahagi ng immune system, iyon ay, nauugnay sa function at signaling network ng B at T cells. Bilang karagdagan, may mga loci na hindi nabibilang sa dalawang pangkat na ito. Kapansin-pansin, maraming mga panganib na lugar ang karaniwan sa SLE at iba pang mga sakit na autoimmune (Larawan 5).

Maaaring gamitin ang genetic data upang matukoy ang panganib ng pagkakaroon ng SLE, ang diagnosis o paggamot nito. Ito ay magiging lubhang kapaki-pakinabang sa pagsasanay, dahil dahil sa mga detalye ng sakit ay hindi laging posible na makilala ito mula sa mga unang reklamo ng pasyente at mga klinikal na pagpapakita. Ang pagpili ng paggamot ay tumatagal din ng ilang oras, dahil ang mga pasyente ay tumutugon sa therapy nang iba, depende sa mga katangian ng kanilang genome. Sa ngayon, gayunpaman, ang mga genetic na pagsusuri ay hindi ginagamit sa klinikal na kasanayan. Ang isang mainam na modelo para sa pagtatasa ng pagkamaramdamin sa sakit ay isasaalang-alang hindi lamang ang mga partikular na variant ng gene, kundi pati na rin ang mga genetic na pakikipag-ugnayan, mga antas ng cytokine, serological marker, at marami pang ibang data. Bilang karagdagan, kung maaari, dapat itong isaalang-alang ang mga tampok na epigenetic - pagkatapos ng lahat, ayon sa pananaliksik, gumawa sila ng malaking kontribusyon sa pagbuo ng SLE.

Hindi tulad ng genome, epi ang genome ay medyo madaling mabago sa ilalim ng impluwensya panlabas na mga kadahilanan. Naniniwala ang ilan na kung wala sila, maaaring hindi umunlad ang SLE. Ang pinaka-halata ay ultraviolet radiation, dahil ang mga pasyente ay madalas na nakakaranas ng pamumula at pantal sa kanilang balat pagkatapos ng pagkakalantad sa sikat ng araw.

Ang pag-unlad ng sakit, tila, ay maaaring makapukaw impeksyon sa viral. Posible na sa kasong ito ang mga reaksyon ng autoimmune ay lumitaw dahil sa molecular mimicry ng mga virus- ang kababalaghan ng pagkakapareho ng mga viral antigen sa sariling mga molekula ng katawan. Kung tama ang hypothesis na ito, ang Epstein-Barr virus ang magiging pokus ng pananaliksik. Gayunpaman, sa karamihan ng mga kaso, nahihirapan ang mga siyentipiko na pangalanan ang mga partikular na salarin. Ito ay pinaniniwalaan na ang mga reaksyon ng autoimmune ay hindi pinukaw ng mga partikular na virus, ngunit sa pamamagitan ng mga pangkalahatang mekanismo upang labanan ang ganitong uri ng pathogen. Halimbawa, ang activation pathway ng type I interferon ay karaniwan sa pagtugon sa viral invasion at sa pathogenesis ng SLE.

Mga salik tulad ng paninigarilyo at pag-inom ng alak, gayunpaman, ang kanilang impluwensya ay hindi maliwanag. Malamang na ang paninigarilyo ay maaaring magpataas ng panganib na magkaroon ng sakit, magpalala nito at magpataas ng pinsala sa organ. Ang alkohol, ayon sa ilang data, ay binabawasan ang panganib na magkaroon ng SLE, ngunit ang ebidensya ay medyo magkasalungat, at mas mainam na huwag gamitin ang pamamaraang ito ng proteksyon laban sa sakit.

Walang palaging malinaw na sagot tungkol sa impluwensya mga kadahilanan ng panganib sa trabaho. Kung ang pakikipag-ugnay sa silikon dioxide, ayon sa isang bilang ng mga pag-aaral, ay naghihikayat sa pag-unlad ng SLE, kung gayon walang eksaktong sagot tungkol sa pagkakalantad sa mga metal, pang-industriya na kemikal, solvents, pestisidyo at mga tina ng buhok. Sa wakas, tulad ng nabanggit sa itaas, ang lupus ay maaaring ma-trigger ng paggamit ng gamot: Kasama sa mga karaniwang trigger ang chlorpromazine, hydralazine, isoniazid, at procainamide.

Paggamot: nakaraan, kasalukuyan at hinaharap

Gaya ng nabanggit na, hindi pa posible na gamutin ang “pinakamahirap na sakit sa mundo.” Ang pag-unlad ng isang gamot ay nahahadlangan ng multifaceted pathogenesis ng sakit, na kinabibilangan ng iba't ibang bahagi ng immune system. Gayunpaman, na may karampatang indibidwal na pagpili ng maintenance therapy, ang malalim na pagpapatawad ay maaaring makamit, at ang pasyente ay mabubuhay na may lupus erythematosus tulad ng sa isang malalang sakit.

Ang paggamot para sa iba't ibang pagbabago sa kondisyon ng pasyente ay maaaring iakma ng isang doktor, o sa halip, ng mga doktor. Ang katotohanan ay sa paggamot ng lupus, ang pinag-ugnay na gawain ng isang multidisciplinary na grupo ng mga medikal na propesyonal ay napakahalaga: isang doktor ng pamilya sa Kanluran, isang rheumatologist, isang klinikal na immunologist, isang psychologist, at madalas na isang nephrologist, hematologist, dermatologist, neurologist. Sa Russia, ang isang pasyente na may SLE una sa lahat ay pumupunta sa isang rheumatologist, at depende sa pinsala sa mga sistema at organo, maaaring mangailangan siya ng karagdagang konsultasyon sa isang cardiologist, nephrologist, dermatologist, neurologist at psychiatrist.

Ang pathogenesis ng sakit ay napaka-kumplikado at nakalilito, kaya maraming mga naka-target na gamot ay kasalukuyang nasa pag-unlad, habang ang iba ay nagpakita ng kanilang pagkabigo sa yugto ng pagsubok. Samakatuwid, sa klinikal na kasanayan, ang mga hindi tiyak na gamot ay pinaka-malawak na ginagamit.

Kasama sa karaniwang paggamot ang ilang uri ng mga gamot. Una sa lahat, nagsusulat sila mga immunosuppressant- upang sugpuin ang labis na aktibidad ng immune system. Ang pinakakaraniwang ginagamit sa kanila ay mga cytostatic na gamot methotrexate, azathioprine, mycophenolate mofetil At cyclophosphamide. Sa katunayan, ito ang parehong mga gamot na ginagamit para sa chemotherapy ng kanser at pangunahing kumikilos sa aktibong paghahati ng mga selula (sa kaso ng immune system, sa mga clone ng mga activated lymphocytes). Malinaw na ang naturang therapy ay maraming mapanganib na epekto.

Sa panahon ng talamak na yugto ng sakit, karaniwang kumukuha ang mga pasyente corticosteroids- nonspecific na anti-inflammatory na gamot na tumutulong sa pagpapatahimik sa pinakamarahas na bagyo ng mga autoimmune reaction. Ginamit ang mga ito sa paggamot ng SLE mula noong 1950s. Pagkatapos ay inilipat nila ang paggamot sa sakit na ito sa autoimmune sa isang qualitatively bagong antas, at nananatili pa rin ang batayan ng therapy para sa kakulangan ng isang alternatibo, kahit na maraming mga side effect ay nauugnay din sa kanilang paggamit. Kadalasan, inireseta ng mga doktor prednisolone At methylprednisolone.

Para sa exacerbation ng SLE, ginamit din ito mula noong 1976. therapy sa pulso: ang pasyente ay tumatanggap ng pulsed high doses ng methylprednisolone at cyclophosphamide. Siyempre, higit sa 40 taon ng paggamit, ang regimen ng naturang therapy ay nagbago nang malaki, ngunit itinuturing pa rin ang pamantayang ginto sa paggamot ng lupus. Gayunpaman, mayroon itong maraming malalang epekto, kaya naman hindi ito inirerekomenda para sa ilang grupo ng pasyente, tulad ng mga taong may mahinang kontrol na hypertension at mga systemic na impeksyon. Sa partikular, ang pasyente ay maaaring magkaroon ng mga metabolic disorder at mga pagbabago sa pag-uugali.

Kapag nakamit ang pagpapatawad, kadalasang inireseta ito mga gamot na antimalarial, na matagumpay na ginamit sa mahabang panahon upang gamutin ang mga pasyente na may mga sugat ng musculoskeletal system at balat. Aksyon hydroxychloroquine, isa sa mga pinakakilalang sangkap ng pangkat na ito, halimbawa, ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng katotohanang pinipigilan nito ang paggawa ng IFN-α. Ang paggamit nito ay nagbibigay ng pangmatagalang pagbawas sa aktibidad ng sakit, binabawasan ang pinsala sa mga organo at tisyu, at pinapabuti ang mga resulta ng pagbubuntis. Bilang karagdagan, binabawasan ng gamot ang panganib ng trombosis - at ito ay napakahalaga dahil sa mga komplikasyon na lumitaw sa cardiovascular system. Kaya, ang paggamit ng mga antimalarial na gamot ay inirerekomenda para sa lahat ng mga pasyente na may SLE. Gayunpaman, mayroon ding langaw sa pamahid. Sa mga bihirang kaso, ang retinopathy ay nabubuo bilang tugon sa therapy na ito, at ang mga pasyente na may malubhang renal o hepatic impairment ay nasa panganib para sa hydroxychloroquine-associated toxicity.

Ginagamit sa paggamot ng lupus at mas bago, naka-target na gamot(Larawan 5). Ang pinaka-advanced na pag-unlad ay nagta-target ng mga selulang B: ang mga antibodies na rituximab at belimumab.

Figure 5. Biological na gamot sa paggamot ng SLE. Ang apoptotic at/o necrotic cell debris ay naiipon sa katawan ng tao, halimbawa, dahil sa viral infection at exposure sa ultraviolet radiation. Ang "basura" na ito ay maaaring kunin ng mga dendritic cell ( DC), na ang pangunahing pag-andar ay ang pagtatanghal ng mga antigen sa mga selulang T at B. Ang huli ay nakakuha ng kakayahang tumugon sa mga autoantigen na ipinakita sa kanila ng mga DC. Ito ay kung paano nagsisimula ang reaksyon ng autoimmune, nagsisimula ang synthesis ng mga autoantibodies. Maraming biological na gamot ang kasalukuyang pinag-aaralan - mga gamot na nakakaapekto sa regulasyon ng mga sangkap ng immune ng katawan. Ang likas na immune system ay naka-target anifrolumab(anti-IFN-α receptor antibody), sifalimumab At Rontalizumab(antibodies sa IFN-α), infliximab At etanercept(antibodies sa tumor necrosis factor, TNF-α), sirukumab(anti-IL-6) at tocilizumab(anti-IL-6 receptor). Abatacept (cm. teksto), belatacept, AMG-557 At IDEC-131 harangan ang mga costimulatory molecule ng T cells. Fostamatinib At R333- splenic tyrosine kinase inhibitors ( SYK). Iba't ibang B cell transmembrane na protina ang naka-target rituximab At ofatumumab(antibodies sa CD20), epratuzumab(anti-CD22) at blinatumomab(anti-CD19), na humaharang din sa mga plasma cell receptors ( PC). Belimumab (cm. text) hinaharangan ang natutunaw na anyo BAFF, tabalumab at blisibimod ay natutunaw at nakagapos sa lamad na mga molekula BAFF, A

Ang isa pang potensyal na target ng anti-lupus therapy ay ang type I interferon, na tinalakay na sa itaas. Ang ilan antibodies sa IFN-α ay nagpakita na ng magagandang resulta sa mga pasyenteng may SLE. Ngayon ang susunod, pangatlo, yugto ng kanilang pagsubok ay pinaplano.

Gayundin, kabilang sa mga gamot na ang pagiging epektibo sa SLE ay kasalukuyang pinag-aaralan, dapat itong banggitin abatacept. Hinaharangan nito ang mga costimulatory na pakikipag-ugnayan sa pagitan ng mga selulang T at B, sa gayon ay nagpapanumbalik ng immunological tolerance.

Sa wakas, ang iba't ibang mga anti-cytokine na gamot ay ginagawa at sinusuri, hal. etanercept At infliximab- tiyak na mga antibodies sa tumor necrosis factor, TNF-α.

Konklusyon

Ang systemic lupus erythematosus ay nananatiling isang nakakatakot na hamon para sa pasyente, isang hamon para sa manggagamot, at isang underexplored na lugar para sa scientist. Gayunpaman, hindi natin dapat limitahan ang ating sarili sa medikal na bahagi ng isyu. Ang sakit na ito ay nagbibigay ng isang malaking larangan para sa panlipunang pagbabago, dahil ang pasyente ay nangangailangan hindi lamang Medikal na pangangalaga, ngunit din sa iba't ibang uri suporta, kabilang ang sikolohikal. Kaya, ang pagpapabuti ng mga pamamaraan ng pagbibigay ng impormasyon, dalubhasa mga mobile application, ang mga platform na may naa-access na impormasyon ay makabuluhang nagpapabuti sa kalidad ng buhay ng mga taong may SLE.

Malaki ang naitutulong nila sa usaping ito mga organisasyon ng pasyente- mga pampublikong asosasyon ng mga taong dumaranas ng ilang sakit at kanilang mga kamag-anak. Halimbawa, sikat na sikat ang Lupus Foundation of America. Ang mga aktibidad ng organisasyong ito ay naglalayong mapabuti ang kalidad ng buhay ng mga taong nasuri na may SLE sa pamamagitan ng mga espesyal na programa, pananaliksik, edukasyon, suporta at tulong. Kabilang sa mga pangunahing layunin nito ang pagbawas ng oras sa pagsusuri, pagbibigay sa mga pasyente ng ligtas at epektibong paggamot, at pagtaas ng access sa paggamot at pangangalaga. Bilang karagdagan, binibigyang-diin ng organisasyon ang kahalagahan ng pagtuturo sa mga tauhan ng pangangalagang pangkalusugan, pakikipag-usap ng mga alalahanin sa mga opisyal ng gobyerno, at pagpapataas ng kamalayan sa lipunan tungkol sa systemic lupus erythematosus.

Ang pandaigdigang pasanin ng SLE: pagkalat, mga pagkakaiba sa kalusugan at epekto sa sosyo-ekonomiko. Nat Rev Rheumatol. 12 , 605-620;

A. A. Bengtsson, L. Rönnblom. (2017). Systemic lupus erythematosus: hamon pa rin para sa mga manggagamot. J Intern Med. 281 , 52-64;

Norman R. (2016). Ang kasaysayan ng lupus erythematosus at discoid lupus: mula Hippocrates hanggang sa kasalukuyan. Lupus Open Access. 1 , 102;

Lam G.K. at Petri M. (2005). Pagtatasa ng systemic lupus erythematosus. Clin. Exp. Rheumatol. 23 , S120-132;

M. Govoni, A. Bortoluzzi, M. Padovan, E. Silvagni, M. Borrelli, et. al.. (2016). Ang diagnosis at klinikal na pamamahala ng neuropsychiatric manifestations ng lupus. Journal ng Autoimmunity. 74 , 41-72;

Juanita Romero-Diaz, David Isenberg, Rosalind Ramsey-Goldman. (2011). Mga sukat ng adult systemic lupus erythematosus: Updated Version ng British Isles Lupus Assessment Group (BILAG 2004), European Consensus Lupus Activity Measurements (ECLAM), Systemic Lupus Activity Measure, Revised (SLAM-R), Systemic Lupus Activity Questi. Immunity: ang paglaban sa mga estranghero at... sariling Toll-like receptors: mula sa rebolusyonaryong ideya ni Charles Janeway hanggang sa 2011 Nobel Prize;

Maria Teruel, Marta E. Alarcón-Riquelme. (2016). Ang genetic na batayan ng systemic lupus erythematosus: Ano ang mga kadahilanan ng panganib at kung ano ang natutunan natin. Journal ng Autoimmunity. 74 , 161-175;

Mula sa isang halik hanggang sa lymphoma isang virus;

Solovyov S.K., Aseeva E.A., Popkova T.V., Klyukvina N.G., Reshetnyak T.M., Lisitsyna T.A. et al. (2015). Diskarte sa paggamot ng "teat-to-target na SLE" para sa systemic lupus erythematosus. Mga rekomendasyon ng international working group at mga komento ng mga eksperto sa Russia. Siyentipiko at praktikal na rheumatology. 53 (1), 9–16;

Reshetnyak T.M. Systemic lupus erythematosus. Website ng Federal State Budgetary Institution Research Institute of Rheumatology na pinangalanan. V.A. Nasonova;

Morton Scheinberg. (2016). Ang kasaysayan ng pulse therapy sa lupus nephritis (1976–2016). Lupus Sci Med. 3 , e000149;

Jordan N. at D'Cruz D. (2016). Kasalukuyan at umuusbong na mga opsyon sa paggamot sa pamamahala ng lupus. Immunotargets Doon. 5 , 9-20;

Sa unang pagkakataon sa kalahating siglo, may bagong gamot para sa lupus;

Tani C., Trieste L., Lorenzoni V., Cannizzo S., Turchetti G., Mosca M. (2016). Mga teknolohiya ng impormasyon sa kalusugan sa systemic lupus erythematosus: tumuon sa pagtatasa ng pasyente. Clin. Exp. Rheumatol. 34 , S54-S56;

Andreia Vilas-Boas, Jyoti Bakshi, David A Isenberg. (2015). Ano ang matututuhan natin mula sa systemic lupus erythematosus pathophysiology upang mapabuti ang kasalukuyang therapy? . Expert Review ng Clinical Immunology. 11 , 1093-1107.

Mga katulad na artikulo: