Kabanata 40

Kabanata 40
HEMORRHAGIC DISEASES AND SYNDROMES (DIATESIS)

Ang hemorrhagic diathesis ay ang pangkalahatang pangalan para sa mga kondisyon na nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng tendensya ng katawan na dumugo. Kabilang sa mga dahilan ng pagtaas ng pagdurugo ay:

Mga karamdaman sa vascular wall - namamana na Randu-Osler telangiectasia, hemorrhagic vasculitis, o Henoch-Schönlein purpura;

Patolohiya ng platelet - Werlhof thrombocytopenia;

Mga karamdaman sa sistema ng coagulation ng plasma ng dugo - hemophilia;

Ang thrombohemorrhagic syndrome ay isang disseminated intravascular coagulation syndrome na nagpapalubha sa kurso ng maraming malubhang sakit.

Hereditary hemorrhagic telangiectasia

Ang hereditary hemorrhagic telangiectasia (Rendu-Osler disease) ay isang namamana na sakit na nailalarawan ng hemorrhagic syndrome na sanhi ng maraming telangiectasia sa balat at mucous membrane. Ang pagmamana ng sakit ay nangyayari ayon sa isang autosomal dominant pattern.

Etiology at pathogenesis

Ang pagdurugo sa Randu-Osler disease ay sanhi ng hindi sapat na pag-unlad ng subendothelial framework ng maliliit na vessel at kababaan ng endothelium sa ilang bahagi ng vascular bed. Ang kababaan ng mesenchymal tissues ay maaaring maipakita sa pamamagitan ng pagtaas ng extensibility ng balat, kahinaan ng ligamentous apparatus (valve prolapses, habitual dislocations). Ang Telangiectasia ay nagsisimulang mabuo sa pagkabata, sa edad na 8-10 taon at makikita sa edad na mga 20 taon sa mauhog lamad ng ilong, labi, gilagid, pisngi,

anit. Ang Telangiectasia ay maaaring hindi regular sa hugis, una sa anyo ng mga maliliit na spot, mamaya sa anyo ng maliwanag na pulang nodules na 5-7 mm ang laki, nawawala nang may presyon.

Mga klinikal na pagpapakita

Ang mga pangunahing klinikal na pagpapakita ng sakit ay ang pagdurugo mula sa lukab ng ilong, hindi gaanong karaniwan sa gastrointestinal tract, at mga baga (hemoptysis). Ang madalas na paulit-ulit na pagdurugo ay humahantong sa iron deficiency anemia. Kapag nabuo ang arteriovenous shunt, lumilitaw ang igsi ng paghinga, cyanosis, at hypoxic erythrocytosis.

Instrumental na pamamaraan ng pananaliksik

Ang diagnosis ng sakit ay walang pag-aalinlangan sa pagkakaroon ng kasaysayan ng pamilya at nakikitang telangiectasias, kabilang ang mga mucous membrane, na ipinahayag sa panahon ng isang espesyal na pagsusuri ng pasyente (bronchoscopy, FEGDS).

Paggamot

Ang paggamot ay binubuo ng paghinto ng pagdurugo, kung saan ginagamit ang hemostatic therapy. Kung ang lokal na pagkakalantad ay hindi posible, ang coagulation ng mga dumudugo na lugar ng mauhog lamad ay ginaganap.

HEMORRHAGIC VASCULITIS

Ang hemorrhagic vasculitis (Henoch-Schönlein purpura) ay isang hyperergic vasculitis, isang uri ng systemic vascular purpura, na nailalarawan sa pamamagitan ng pagtitiwalag ng mga immune complex (madalas na naglalaman ng IgA) sa mga dingding ng maliliit na sisidlan na may katangian na simetriko hemorrhagic rashes, arthritis, abdominal syndrome at glomerulonephritis . Ang sakit ay kadalasang nangyayari sa murang edad, madalas pagkatapos ng matinding impeksyon, hypothermia, o mga reaksiyong alerhiya sa mga gamot, pagkain, o alkohol. Sa ilang mga kaso, ang sanhi ng hemorrhagic vasculitis ay maaaring talamak na impeksyon sa hepatitis B at C virus, isang tumor ng lymphatic system, o collagenosis.

Mga klinikal na pagpapakita

Talamak na simula na may pagtaas ng temperatura ng katawan at pagtaas ng mga sintomas ng pagkalasing.

Cutaneous hemorrhagic syndrome: lumilitaw ang petechiae at purpura sa balat ng extensor surface ng lower extremities (Fig. 45, tingnan ang color insert).

Joint syndrome: ang joint damage ay ipinakikita ng arthralgia, mas madalas sa benign arthritis.

Abdominal syndrome: kung minsan ang nangungunang klinikal na pagpapakita ay maaaring pinsala sa mga sisidlan ng lukab ng tiyan na may matinding sakit at pagdurugo mula sa gastrointestinal tract.

Ang Renal syndrome ay ipinakita sa pamamagitan ng pag-unlad ng glomerulonephritis, madalas na hematuric, mas madalas na may nephrotic syndrome. Ang isang mabilis na progresibong variant ng glomerulonephritis na may pag-unlad ng talamak na pagkabigo sa bato ay maaaring maobserbahan.

Paggamot ay binubuo ng paggamot sa pinagbabatayan na sakit. Sa pangunahing anyo ng sakit, ang plasmapheresis, anticoagulants, at mga ahente ng antiplatelet ay inireseta. Kapag nagpapagamot sa panahon ng isang exacerbation, kinakailangan ang semi-bed rest. Ginagamit ang mga desensitizing agent. Para sa abdominal syndrome, inireseta ang prednisolone. Maaaring gamitin ang plasmapheresis.

Pagtataya depende sa bilis ng pag-unlad ng talamak na glomerulo-nephritis na may hematuria at pag-unlad ng pagkabigo sa bato.

IDIOPATHIC THROMBOCYTOPENIC PURPURA

Ang thrombocytopenic purpura (Werlhof's disease) ay isang sakit na sanhi ng pagbuo ng mga antibodies sa mga platelet at nailalarawan sa pamamagitan ng thrombocytopenia. Ang thrombocytopenic purpura ay kadalasang nangyayari sa mga kabataan. Ang pag-unlad ng idiopathic thrombocytopenic purpura ay maaaring ma-trigger ng isang matinding sakit sa paghinga o pag-inom ng mga gamot.

Mga klinikal na pagpapakita

Sa sakit na Werlhof, ang nangungunang mga klinikal at laboratoryo na mga palatandaan ay:

Ang purpura ay maliit na hemorrhagic rashes sa balat ng mga braso, dibdib, leeg, at kung minsan sa mauhog lamad. Posible na

ang pagkakaroon ng malawak na subcutaneous hemorrhages o matinding pagdurugo mula sa lukab ng ilong, gastrointestinal tract, uterine cavity, intracranial bleeding;

ang pali ay pinalaki sa laki, ngunit kadalasan ay hindi nadarama;

ang oras ng pamumuo ng dugo ay nadagdagan, ang pagbawi ng namuong dugo ay may kapansanan. Lumilitaw ang kusang pagdurugo kapag ang bilang ng platelet ay mula 20 hanggang 10×10 9/l. Sa bone marrow, ang bilang ng mga megakaryocytes ay karaniwang normal o tumataas.

Paggamot

Glucocorticosteroids; kung hindi epektibo, ang kumbinasyon sa cytostatics ay posible. Kung ang therapy sa gamot ay hindi epektibo, ang splenectomy ay ipinahiwatig.

IBANG URI NG THROMBOCYTOPENIA

Mayroong pangalawang (symptomatic) thrombocytopenia, na maaaring mangyari sa aplastic o megaloblastic anemia, myelofibrosis, leukemia, SLE, impeksyon sa viral, metastases ng isang malignant na tumor sa bone marrow, sa ilalim ng impluwensya ng radioactive radiation, mga gamot (indomethacin, butadione, sulfonamides , cytostatics). Ang isang pagtaas sa pagkasira ng platelet na may thrombocytopenia ay sinusunod sa DV syndrome, pagtatanim ng mga prosthetic na mga balbula ng puso, at thrombotic thrombocytopenic purpura.

Hemophilia

Ang hemophilia ay isang coagulopathy na sanhi ng kakulangan ng blood coagulation factor: VIII sa hemophilia A at IX sa hemophilia B, na humahantong sa pagtaas ng clotting time ng buong dugo. Ang hemophilia ay isang namamana na sakit na nakakaapekto lamang sa mga lalaki; ang ina ng pasyente ay ang carrier ng may sira na gene. Ang hemophilia ay minana sa isang recessive, sex-linked na paraan.

Mga klinikal na pagpapakita

Ang matagal na pagdurugo ay karaniwan, kahit na may maliit na pinsala sa makina. Ang mga maliliit na pasa ay maaaring humantong sa malawak na pagdurugo, lalo na ang hemarthrosis (akumulasyon ng dugo sa

joint cavity) na may kasunod na ankylosis. Posible ang pagdurugo ng ilong, gastrointestinal, at bato. Ang hemophilia ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang uri ng hematoma ng pagdurugo. Maaaring bumuo ng intermuscular, intramuscular, subperiosteal, at retroperitoneal hematomas, na humahantong sa pagkasira ng mga nakapaligid na tisyu.

Mga diagnostic sa laboratoryo

Isang pagtaas sa oras ng pamumuo ng dugo na may mga normal na halaga ng prothrombin index at mga pagsusuri sa thrombin.

Nabawasan ang aktibidad ng mga kadahilanan ng pamumuo ng dugo VIII at IX (sa mga malubhang kaso, hanggang sa 0-20 units/l).

Paggamot

Sa loob ng maraming taon, ang pangunahing paggamot ay ang pangangasiwa ng sariwang frozen na plasma, na kilala na naglalaman ng iba't ibang mga kadahilanan ng clotting. Sa kasalukuyan, piling ginagamit ang cryoprecipitate o concentrates ng factor VIII (para sa hemophilia A) o factor IX (para sa hemophilia B).

MGA MANIFESTASYON NG DENTAL

PARA SA MGA SAKIT SA DUGO

Sa panahon ng embryogenesis, ang oral mucosa, na lumilitaw sa embryo sa ika-12 araw, ay nagsisilbing hematopoietic organ. Sa kasunod na mga panahon ng pag-unlad ng embryo at fetus, ang pag-andar ng hematopoiesis ay sunud-sunod na ipinapalagay ng atay, pali, at utak ng buto, ngunit sa buong buhay, ang oral mucosa ay nakikipag-ugnayan sa mga hematopoietic na organo. Ito ay nakumpirma sa pamamagitan ng paglaganap ng leukemic infiltrates lalo na sa mga tisyu ng mesoderm at, sa partikular, sa oral mucosa. Lalo na malinaw, madalas sa simula ng sakit, ang mga sakit sa dugo ay ipinahayag sa pamamagitan ng binibigkas na mga pagbabago sa mauhog lamad, periodontal at mga tisyu ng ngipin. Ang unang ulat ng pinsala sa oral cavity sa talamak na leukemia ay pag-aari ni Ebstein (1889), na inilarawan ang pamumutla, friability, pagdurugo ng mucous membrane, at mga gilagid na nasa likod ng mga ngipin. Nang maglaon, itinuro ng maraming mananaliksik ang pagkakatulad ng mga pagbabago sa oral cavity na may malubhang anyo ng scorbutus: pamumutla at pamamaga ng oral mucosa, gingival margin, lalo na ang interdental papillae, na maaari ding madilim.

ngunit ang kulay pula, madaling dumugo, ang mga ngipin ay maluwag, "lumulubog sa gilagid." Ang ulcerative stomatitis at/o gingivitis ay mabilis na nabubuo. Ang mga pagdurugo ng mauhog lamad at pagdurugo ng gilagid ay kadalasang unang sintomas ng leukemia. Ang mga mapanirang sugat ng oral mucosa ay pumapangalawa sa dalas pagkatapos ng pagpapakita ng hemorrhagic sa mga pasyenteng ito. Ang mga mapanirang proseso sa malalim ay nahahati sa mababaw at malalim. Sa mababaw na mga sugat, ang mga "kumakalat" na pagguho na may hindi pantay na mga gilid o bilugan na aphthae na may o walang halo ng hyperemia, na natatakpan ng isang manipis, permanenteng patong, ay sinusunod. Ito ay pinaniniwalaan na ang mababaw na erosive at aphthous stomatitis ay katangian ng myeloblastic leukemia. Sa mga pasyente na may mahinang pagkakaiba-iba ng mga leukemia na may malignant na kurso, na sa simula ng sakit, ang mga lugar ng nekrosis na may banayad na nagpapasiklab na reaksyon ng mga nakapaligid na tisyu ay napansin sa mauhog lamad ng mga pisngi kasama ang linya ng pagsasara at sa mga lateral na ibabaw. ng dila. Ang mga hemorrhagic at ulcerative-necrotic na proseso ay kadalasang nabubuo laban sa background ng gingival hypertrophy, na nagbunga ng panukala ng terminong "leukemic stomatitis". Ang pathogenetic na batayan ng mga pagbabagong ito, kasama ang systemic immunosuppression, thrombocytopenia at anemia, ay mga tiyak na proseso sa oral mucosa na nauugnay sa pagkabulok at metaplasia nito, na makabuluhang binabawasan ang paglaban ng mucous membrane sa iba't ibang mga kadahilanan. Sa mga pasyente na may leukemia, ang impeksyon sa fungal ng oral mucosa at ang hitsura ng herpetic eruptions ay madalas na napansin, na nauugnay, sa isang banda, na may pinsala sa reticulohistiocytic system ng proseso ng leukemic, at sa kabilang banda, na may impluwensya ng pangunahing cytostatic therapy.

Ang mga napaka-katangiang pagbabago sa oral mucosa ay napansin sa mga pasyente na may anemia. Dapat pansinin na ang mga pasyenteng ito ay madalas na bumaling sa dentista sa unang pagkakataon dahil sa mga reklamo ng tuyong bibig, lagkit sa mga sulok ng bibig, dumudugo na gilagid, mas madalas kapag nagsisipilyo o nakakagat ng matapang na pagkain, nasusunog na pandamdam, tingling, tingling o pamamaga ng dila. Ang isang layunin na pagsusuri ay nagpapakita ng mga palatandaan ng pagkasayang ng integumentary epithelium, na ipinakita sa pamamagitan ng pamumutla, pagnipis, at pagkawala ng pagkalastiko ng mucous membrane. Ang mauhog lamad ay hindi gaanong moisturized at mabilis na natutuyo kapag nagsasalita. Sa mga lugar kung saan ito ay pinaka-unat, ang matinding masakit na mga bitak na may kaunting paglabas ay lilitaw - ang kababalaghan ng "angular stomatitis". Ang atrophy ng papillae ng dila ay nagbibigay ng isang larawan ng atrophic glossitis - isang makinis, makintab na dila, kadalasang may advanced, pangmatagalang proseso. Ang dahilan ng hitsura

Para sa mga partikular na pagbabago sa dila, kasama ang kakulangan sa iron, ang kakulangan ng mga bitamina B ay isinasaalang-alang. Ang mga trophic disorder ng oral mucosa ay itinuturing na ang pinaka-seryoso at prognostically unfavorable na sintomas ng iron deficiency anemia. Kasama ng pinsala sa mucous membrane, ang ngipin at periodontal tissue ay nagdurusa sa mga pasyente na may iron deficiency anemia. Halos lahat ng mga pasyente na may anemia ay nasuri na may mga karies - ang index ng intensity ng pinsala sa mga karies ng ngipin ay 11.8, at sa ilang mga pasyente - higit sa 20.0. Ang klinikal na kurso ng mga karies ay may sariling mga katangian: ito ay walang sakit at napapansin ng alinman sa isang aesthetic na depekto, o dahil sa pagkain na natigil sa lukab ng ngipin o sa pagitan ng mga ngipin, o sa pamamagitan ng paglitaw ng pamamaga o fistula sa lugar ng ​ang apektadong ngipin.

Ang pernicious (B 12 deficiency) anemia ay kasalukuyang karaniwan at may mga tiyak na pagpapakita sa oral cavity. Una sa lahat, ang mga pagbabagong ito ay sanhi ng mga sintomas ng neurological - sakit, nasusunog, tingling, tingling ng dila, na maaaring hindi mabata, at pinagsama sa isang panlasa disorder. Kapag sinusuri, ang mauhog lamad ay maputla, ang mga petechial rashes ay madalas na sinusunod, at sa malubhang anyo ng anemia - ecchymoses at mga lugar ng pigmentation. Ang pagkasayang ng epithelium at papillae ng dila, na katangian ng mga pasyente na may B 12-deficiency anemia, ay nagpapahintulot sa amin na bigyan ang tiyak na pangalan na "Henter-Möller glossitis" ("Hunter's" dila). Napaka katangian na ang mga pasyenteng ito ay hindi kailanman may patong sa dila.

Pangkalahatang katangian. Ang hemorrhagic diathesis (hemostasiopathy) ay isang pangkat ng mga sakit na batay sa mga karamdaman ng iba't ibang bahagi ng sistema ng hemostasis: coagulation (plasma), platelet at vascular. Sa klinikal na paraan, ang hemorrhagic diathesis ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkahilig ng katawan sa paulit-ulit na pagdurugo, na nangyayari parehong kusang at sa ilalim ng impluwensya ng mga menor de edad na pinsala.

Ang hemorrhagic diathesis ay laganap, dahil ang hemostatic system ay isang mahalagang kalahok sa maraming mga proseso ng pathological. Ang pagdurugo ay maaaring pangunahin o pangalawa, i.e. komplikasyon ng anumang sakit (leukemia, aplastic anemia, glomerulonephritis, DIC syndrome, atbp.).

Mayroong hemorrhagic diathesis namamana At nakuha. Ang mga namamana na depekto sa hemostatic system ay mga anomalya ng megakaryocytes at platelets, kakulangan ng plasma coagulation factor, at kababaan ng maliliit na daluyan ng dugo. Ang mga depektong ito ay hindi nauugnay sa mga nakuhang sakit; maaari silang pansamantalang maalis sa pamamagitan ng therapeutic intervention, ngunit pagkatapos ay lilitaw silang muli at mananatiling halos sa parehong antas sa buong buhay ng pasyente. Sa namamana na coagulopathies, ang pinakakaraniwan ay hemophilia A, B at C, vasopathy - hemorrhagic telangiectasia (Rendu-Osler disease); thrombocytopathy - Glanzmann's disease.

Ang mga nakuhang depekto sa sistema ng hemostasis ay kadalasang marami at sanhi ng iba't ibang sakit at impluwensya ng pathological (DIC syndrome, immune damage sa vascular wall at platelets, toxic-infectious na pinsala sa mga daluyan ng dugo, sakit sa atay, epekto ng mga gamot, atbp.) . Ang mga ito ay thrombocytopenia at thrombocytopathy (Werlhof's disease), hypoprothrombinemia na may obstructive jaundice at pinsala sa atay, hemorrhagic vasculitis (Schönlein-Henoch disease) at hemorrhagic purpura (infectious, toxic, neurovegetative, trophic). Ang mga nakuhang depekto sa hemostatic system ay nagbabago na may mga pagbabago sa kurso ng pinagbabatayan na sakit, at kung ang pasyente ay gumaling, ang hemostatic system ay nag-normalize din.

Para sa lahat ng hemorrhagic diathesis, ang nangungunang clinical manifestation ay hemorrhagic syndrome, na sumasaklaw sa lahat ng uri ng pagdurugo.

Mga uri ng pagdurugo. Sa hemorrhagic diathesis, depende sa nangingibabaw na pinsala sa isa o isa pang link ng hemostasis, isang medyo katangian na uri ng pagdurugo ay bubuo.

Ang pagtukoy sa uri ng pagdurugo ay nagbibigay-daan sa iyo upang mag-navigate sa pangunahing dahilan para sa pagbuo ng hemorrhagic diathesis at balangkas ang pinaka-makatwirang paraan upang suriin ang pasyente.

Mayroong limang uri ng pagdurugo: hematomatic, petechial-spotted, mixed, vascular purpuric at angiomatous.

Para sa uri ng hematoma dumudugo Nailalarawan sa pamamagitan ng napakalaking, malalim, matindi at napakasakit na pagdurugo sa malalaking joints, muscles, subcutaneous at retroperitoneal tissue, at serous membranes. Posibleng compression ng nerve trunks at blood vessels na may pagkagambala sa kanilang patency. Ang ganitong uri ng pagdurugo ay sinusunod sa mga coagulopathies, halimbawa, sa hemophilia, labis na dosis ng anticoagulants, atbp.

Petechial-spotted (microcirculatory) na uri ng pagdurugo sanhi ng quantitative o qualitative platelet defect. Ang mga katangian ng ganitong uri ay maliit, sa laki mula sa isang punto hanggang sa ulo ng isang pin, mga pagdurugo sa balat na nangyayari na may kaunting mga pasa, o parang kusang tinatawag na petechiae. Kasama ng mga ito, ang mga pasa at malalaking pasa ay maaaring lumitaw - ecchymosis, na nagreresulta mula sa pagbabad ng balat at mauhog na lamad na may dugo. Madali silang lumitaw sa mga lugar kung saan ang mga goma na banda, sinturon, atbp ay naglalagay ng presyon sa balat. Nangyayari sa iba't ibang panahon, ang mga petechiae at ecchymoses, na sumasailalim sa mga yugto ng natural na pag-unlad at pagbabago ng kanilang kulay mula sa lila-asul hanggang sa asul, asul-berde, berde-dilaw, atbp., ay bumubuo ng tinatawag na "leopard skin" sa pasyente. Ang mga ito ay walang sakit, hindi nakaka-stress, at hindi pinipiga ang mga nakapaligid na tisyu. Ang maramihang mababaw na petechiae at ecchymoses ay hindi nawawala nang may presyon. Ang mga mababaw na hiwa at gasgas ay sinamahan ng matagal na pagdurugo.

Kasama ng mga pagpapakita ng balat, ang isang depekto ng platelet ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagdurugo sa mga mucous membrane. Ang pagdurugo ng ilong at gilagid ay karaniwan, at maaaring mangyari ang pagdurugo ng bato at matris. Ang mga interbensyon sa kirurhiko sa oral cavity at nasopharynx ay lubhang mapanganib. Ang pagbunot ng ngipin at pagtanggal ng tonsil ay kadalasang nagdudulot ng matinding pagdurugo na nagbabanta sa buhay ng pasyente. Walang mga hematoma.

Sa halo-halong (microcirculatory-hematoma) uri ng pagdurugo May mga palatandaan ng hematoma at mga uri ng petechial-spotted. Gayunpaman, ito ay hindi lamang isang kumbinasyon ng dalawang uri, ngunit isang pamamayani ng microcirculatory bleeding. Ang mga hematoma sa mga kasukasuan ay bihira, na matatagpuan sa subcutaneous o retroperitoneal tissue at maaaring gayahin ang larawan ng isang talamak na tiyan, bituka na bara o apendisitis. Ang ganitong uri ng pagdurugo ay kadalasang nakikita sa talamak at subacute na mga variant ng disseminated intravascular coagulation syndrome (DIC), na tinatawag ding thrombohemorrhagic o consumption coagulopathy.

Lumilitaw ang mga pinsala ng vascular endothelium ng isang nagpapasiklab o immune na kalikasan vascular purpuric na uri ng pagdurugo. Ang skin petechiae at hemorrhagic rashes ay karaniwang matatagpuan sa balat ng lower extremities, lower abdomen at torso. Ang pantal ay simetriko, maliwanag na pula. Nailalarawan sa pamamagitan ng madaling sanhi o kusang pagdurugo mula sa mga mucous membrane ng iba't ibang lokasyon. Ang mga vascular lesyon ay maaaring isaalang-alang bilang isang sanhi ng hemorrhagic syndrome lamang sa kawalan ng patolohiya sa bahagi ng platelet at fibrin formation. Ang ganitong uri ng pagdurugo ay napaka tipikal para sa hemorrhagic vasculitis (Henoch-Schönlein disease), nodular arteritis, vasculitis dahil sa mga nakakahawang sakit at pagkakalantad sa droga.

Angiomatous na uri ng pagdurugo sanhi ng pagdurugo mula sa mga lugar kung saan mayroong telangiectasia o angiomas. Bilang isang patakaran, sa ganitong uri ng hemorrhagic syndrome, ang napaka-paulit-ulit na pagdurugo ay sinusunod - ilong, mas madalas na may isang ina, baga at gastrointestinal. Walang spontaneous o post-traumatic hemorrhages.

Ang pagkakaroon ng telangiectasis ay tinutukoy ng kawalan ng nababanat na lamad at mga hibla ng kalamnan sa ilang mga lugar ng mga sisidlan, i.e. ang pader ng sisidlan ay binubuo lamang ng endothelium. Bilang karagdagan, ang mga arteriovenous aneurysm ay nabuo. Ang nasira na istraktura ay hindi nagpapahintulot sa mga sisidlan na magkontrata kapag nasira, na tumutukoy sa pagdurugo. Ang angiomatous na uri ng pagdurugo ay katangian ng hereditary hemorrhagic telangiectasia (Rendu-Osler disease) at microangiomatoses.

Ginagawang posible ng mga pamamaraan ng laboratoryo at instrumental na pananaliksik na sa wakas ay ma-verify ang diagnosis ng hemorrhagic diathesis. Sa malawak na praktikal na mga aktibidad, ang isang hanay ng mga pagsubok sa diagnostic sa laboratoryo ay kinabibilangan ng pagtukoy sa bilang ng mga platelet (ang pamantayan ay 180,000 - 320,000 sa 1 μl ng dugo), prothrombin time ng Quick (ang pamantayan ay 12 - 18 s), bahagyang na-activate na oras ng thromboplastin ng plasma o oras ng cephalin-kaolin ( ang pamantayan ay 35 - 50 s), pati na rin ang oras ng pagdurugo ayon kay Duques (ang pamantayan ay 2 - 4 minuto).

Ang pagpapahaba ng oras ng pagdurugo na may normal na mga halaga ng prothrombin at bahagyang na-activate na oras ng thromboplastin ay nagpapahiwatig ng patolohiya ng link ng platelet. Ang bilang ng platelet ay nagpapahintulot sa isa na paghiwalayin ang mga thrombocytopathies mula sa mga thrombocytopenia. Ang pagpapahaba ng partially activated thromboplastin time ay nagmumungkahi ng pinakakaraniwang hemophilia.

Ang mga pagpapasiya ng dami ng kalubhaan ng mga depekto sa procoagulant at mga depekto sa pag-andar ng platelet (adhesion, aggregation, release reaction, retraction) ay isinasagawa sa mga dalubhasang laboratoryo.

Ang Konchalovsky-Rumpel-Leede cuff test (ang pamantayan ay hanggang 10 petechiae) at ang cup test ayon sa A.I. Nestsrov (ang pamantayan ay ang hitsura ng petechiae sa 197±7 mm Hg) ay maaaring makakita at suriin ang pinsala sa microvascular endothelium.

Pag-uuri ng trabaho ng hemorrhoidal diathesis. Sa kasalukuyan, walang pinag-isang klasipikasyon ng hemorrhagic diathesis at hemostasis disorder sa pangkalahatan, bagaman ang pinakakaraniwang prinsipyo ay ang paghahati ayon sa nangingibabaw na paglabag sa isa o ibang link ng hemostasis.

A. Mga karamdaman sa vascular hemostasis (vasopytia).

Nagkakaroon sila ng capillarotoxicosis, Rendu-Osler disease, gram-negative na impeksyon (meningococcemia, atbp.), pangunahing amyloidosis, pangmatagalang paggamit ng mga hormone, diabetes mellitus, atbp.

B. Mga karamdaman ng bahagi ng platelet ng hemostasis.

1. Thrombocytopenia - bilang isang resulta ng pagbaba ng produksyon ng platelet (ionizing radiation, leukemia, kemikal, atbp.), Nadagdagan ang pagkasira ng mga platelet (immune, viral, sa panahon ng extracorporeal circulation, pagkonsumo sa panahon ng pag-activate ng intravascular microcoagulation, namamana na anyo ng Wiskott-Aldrich syndrome atbp.).

2. Thrombocytopathies (qualitative disorders ng platelets) - namamana (tulad ng Glanzmann's disease, Bernard-Soulier syndrome, atbp.) at nakuha (kidney, liver disease, drug effects, atbp.).

B. Mga karamdaman ng plasma hemostasis (coagulopathy).

1. Congenital coagulopathies (hemophilias A, B, C, hypo- at afibrinogenonemia, atbp.).

2. Nakuhang mga coagulopathies. Ito ay isang napakalawak na grupo ng mga hemostasis disorder. Ang pathogenesis ng nakuha na coagulopathy ay magkakaiba at madalas na sinamahan ng mga karamdaman sa ibang bahagi ng hemostasis (platelet, vascular). Ang mga nakuhang coagulopathies ay pangalawa sa kalikasan, i.e. lumitaw laban sa background ng isang partikular na klinikal na sitwasyon, lalo na:

Sa mga bagong silang, pati na rin sa malubhang enteropathies sa mas matatandang mga bata dahil sa kakulangan ng mga kadahilanan na umaasa sa K-bitamina VII, X, II, IX;

Sa mga parenchymal na sugat sa atay (may kapansanan sa synthesis ng mga kadahilanan VII, X, II, IX);

Sa emosyonal na stress at stress (pangunahing pagtaas sa aktibidad ng fibrinolytic, hypofibrinogenemia);

Kapag gumagamit ng isang bilang ng mga gamot (direkta at hindi direktang anticoagulants, fibrinolytics);

Kapag lumitaw ang mga immune inhibitor (antibodies) ng mga kadahilanan ng coagulation sa daloy ng dugo (lupus acticoagulant para sa systemic lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, sa panahon ng aktibong paggamot ng hemophilia na may mga clotting factor na gamot, atbp.);

Sa iba't ibang pinsala sa vascular wall (infectious-toxic, varicose veins), immune damage sa blood vessels (AG-AT complexes, vasoactive complement components sa mga impeksyon, connective tissue disease, cellular hemolysis), na maaaring ipahayag bilang hemorrhagic manifestations dahil sa may kapansanan sa vascular permeability, at thrombotic complications. mga form

PANGUNAHING KLINIKAL NA MGA FORM

Hemophilia. Ang hemophilia ay isang hemorrhagic diathesis na nauugnay sa namamana na kakulangan ng plasma coagulation factor. Sa hemophilia A - kakulangan ng factor VIII at antihemophilic globulin; sa hemophilia B walang K factor; para sa hemophilia C - factor XI; sa hemophilia D - kadahilanan XII. Ang mga lalaki ay apektado. Ang uri ng hematoma ng pagdurugo mula sa pagkabata ay katangian. Ang pinaka-traumatiko ay ang mga pagdurugo sa mga kalamnan at kasukasuan. Ang pagdurugo sa cranial cavity ay kadalasang nakamamatay. Kapansin-pansin ang matagal na pagdurugo pagkatapos ng mga pinsala, operasyon, kapag nagpapalit ng mga ngipin ng sanggol, gastrointestinal, bato at pagdurugo ng ilong. Ang pagdurugo ay maaaring mapukaw ng mga impeksiyon na nagdudulot ng lokal na pamamaga (tonsilitis, cystitis, acute respiratory infections, atbp.).

Ang paggamot ay bumababa sa pagtaas ng antas ng antihemophilic globulin sa dugo ng mga pasyente, kung saan ginagamit ang mga concentrates at sariwang frozen na plasma nito. Ang malaking pansin ay binabayaran sa mga hakbang sa pag-iwas na naglalayong maiwasan ang mga pinsala at mga nakakahawang sakit. Inirerekomenda na iwasan ang pag-inom ng mga gamot na naglalaman ng aspirin.

Thrombocytopenia at thrombocytopathy. Ang thrombocytopenia, depende sa sanhi na sanhi nito, ay nahahati sa thrombocytopenia dahil sa kapansanan sa pagpaparami ng platelet (radiation, immunosuppressive effect ng mga gamot at kemikal, mga sakit sa sistema ng dugo, malignant neoplasms, kakulangan sa bitamina, atbp.) at thrombocytopenia dahil sa tumaas na pagkasira ng mga platelet ng autoimmune, immune at non-immune na pinagmulan . Ang thrombocytopathies ay sanhi ng kababaan ng mga platelet habang ang kanilang bilang ay napanatili.

Ang isang halimbawa ng autoimmune thrombocytopenia ay ang Werlhof's disease. Mas madalas magkasakit ang mga bata at kabataan. Ang uri ng pagdurugo na may batik-batik na Petechial ay katangian. Ang biglaang napakalaking pagdurugo sa mauhog lamad ay tipikal. Sa mga kababaihan, ang mga pangunahing pagpapakita ay madalas na menorrhagia at metrorrhagia - matagal na mabigat na regla at hindi paikot na pagdurugo ng matris.

Ang paggamot sa autoimmune at immune thrombocytopenia ay batay sa pagrereseta ng mga corticosteroid hormones (prednisolone) at mga cytotoxic na gamot (vincristine) sa mga pasyente.

Kung ang corticosteroid therapy ay hindi epektibo sa loob ng isang taon, ang splenectomy ay inirerekomenda para sa mga pasyente. Ang batayan para sa splenectomy ay hanggang sa 1/3 ng lahat ng mga platelet ay idineposito sa pali.

Mga talamak at subacute na variant ng disseminated intravascular coagulation syndrome (DIC syndrome). Ang isang espesyal na lugar sa mga nakuha na coagulopathies ay inookupahan ng tinatawag na disseminated intravascular coagulation syndrome (DIC syndrome o thrombohemorrhagic syndrome - THS). Karaniwang tinatanggap na ito ay nangyayari sa maraming sakit (obstetric pathology, mga nakakahawang sakit, trauma, operasyon, cardiovascular disease, circulatory disorder, diffuse connective tissue disease, malignant neoplasms, gsmolytic anemia, atbp.). Maaari itong mangyari nang talamak, subacute o talamak. Sa talamak at subacute na kurso ng DIC, ang pagbuo ng dalawang pangunahing yugto ay itinuturing na posible - ang yugto ng hypercoagulation at ang kasunod na yugto ng hypocoagulation, na pangunahing sanhi ng intravascular na pagkonsumo ng mga kadahilanan ng coagulation ng dugo sa unang yugto.

Gayunpaman, sa mga nagdaang taon, parami nang parami ang data na nagsimulang maipon na nagpapahiwatig na ang pag-unlad ng yugto ng hypocoagulation ay hindi dahil sa pagkonsumo ng mga kadahilanan ng coagulation ng dugo, i.e. Talagang walang pathogenesis ng isang solong sindrom na may magkakaugnay na mga yugto (hypercoagulation - pagkonsumo ng mga kadahilanan ng pamumuo ng dugo at mga platelet - hypocoagulation). Sa katotohanan, ang kababalaghan ng intravascular activation ng coagulation ng dugo sa iba't ibang mga sakit na may pag-unlad ng mga palatandaan ng intravascular microcoagulation (IBC) ay malawakang nakatagpo sa patolohiya. Depende sa kalubhaan ng mga proteksiyon na reaksyon ng mga mekanismo ng anticoagulation, ang akumulasyon sa daloy ng dugo ng pangalawang anticoagulants na humaharang sa aktibo na IMSC ayon sa prinsipyo ng feedback, kasunod ng yugto ng hypercoagulation, ang mga palatandaan ng hypocoagulation ay maaaring umunlad. Samakatuwid, sa kasalukuyan ay mas kanais-nais na pag-usapan ang tungkol sa kababalaghan ng IMSC, na malawak na nakatagpo sa patolohiya. Ang pathogenesis ng posibleng hemorrhagic manifestations ay napaka-magkakaibang (pag-activate ng mga mekanismo ng anticoagulation, ang pagkilos ng pangalawang anticoagulants - PDF, atbp., Ang pagkilos ng mga nonspecific anticoagulants mula sa grupo ng mga medium molecular metabolites - medium molecules, pinsala sa vascular wall at thrombocytopenia sa panahon ng endotoxin shock, atbp.), na hindi nangangailangan ng syndromic (single) ngunit nosological, i.e. Pathogenetically tinutukoy para sa bawat indibidwal na sakit, therapy para sa parehong umuusbong na mga sintomas ng IMSC at (lalo na) posibleng hemorrhagic manifestations.

Ang mga talamak na uri ng DIC syndrome, bilang panuntunan, ay hindi nagpapakita ng kanilang sarili bilang pagdurugo. Ang mga pagpapakita ng hemorrhagic sa talamak at subacute na mga variant ng DIC syndrome ay pangalawa at kumakatawan sa magkahalong uri ng pagdurugo. Sa klinika, ang disseminated intravascular microcoagulation ay nagpapakita ng sarili sa isang lubhang magkakaibang paraan, dahil maraming mga pagpipilian para sa trombosis ng mga microcirculatory pathway ng ilang mga panloob na organo ay posible. Sa kasong ito, ang mga phenomena ng functional failure ng apektadong organ (utak, bato, baga, atbp.) Ay dumating sa unahan.

Ang paggamot sa DIC ay nagsasangkot ng pagtanggal o aktibong paggamot sa pinagbabatayan nito (halimbawa, aktibong paggamot sa circulatory failure, reseta ng mga antibiotic para sa isang nakakahawang sakit). Upang ihinto ang intravascular coagulation, ang heparin at mga antiplatelet na gamot (chimes, acetylsalicylic acid, atbp.) ay inireseta. Upang sugpuin ang labis na fibrinolysis, ang α-aminocaproic acid at para-aminobeneoic acid ay kasama sa regimen ng paggamot.

Hemorrhagic vasculitis. Ang hemorrhagic vasculitis (Schönlein-Henoch disease, capillary toxicosis) ay isang immunoallergic vasopathy na sanhi ng microthrombovasculitis pangunahin ng mga daluyan ng balat, malalaking joints, cavity ng tiyan at bato. Nangyayari pagkatapos ng impeksyon (namamagang lalamunan, trangkaso), pangangasiwa ng mga bakuna, serum, dahil sa hindi pagpaparaan sa droga. Mas madalas magkasakit ang mga bata at tinedyer. Ang vascular purpuric na uri ng pagdurugo ay katangian. Ang mga pagbabago sa balat ay madalas na sinamahan ng mga palatandaan ng pinsala sa mga joints, gastrointestinal tract at bato, na maaaring sa iba't ibang mga kumbinasyon at hindi pantay na ipinahayag. Ang pangunahing paraan ng paggamot ay heparin, sariwang frozen plasma intravenously, nicotinic acid, chimes, trental. Sa mga malubhang kaso ng sakit, ang mga glucocorticoid hormone at immunosuppressant ay inireseta. Ang karagdagang sensitization sa mga gamot, bitamina at pagkain ay dapat na iwasan.

Rendu-Osler disease. Ang sakit na Rendu-Osler (hereditary telangiectasia) ay sanhi ng namamana na kababaan ng vascular epithelium, na humahantong sa bahagyang kahinaan ng daluyan, pagpapalawak at pagpapahaba nito. Nabubuo ang Telangiectasias sa balat ng mukha, nasal mucosa, labi, at digestive tract, na madaling masugatan at nagiging sanhi ng napakalaking pagdurugo. Ang diagnosis ay ginawa sa pagkakaroon ng klasikong triad - cutaneous telangiectasia, namamana na katangian ng sakit at madalas na pagdurugo. Walang partikular na therapy. Ang paggamot sa mga naturang pasyente ay naglalayong ihinto at maiwasan ang pagdurugo. Sa pang-araw-araw na pagkawala ng dugo na 50 - 100 ml, inirerekomenda ang paggamit ng mga pandagdag sa bakal at pagsasalin ng dugo.

Ipadala ang iyong mabuting gawa sa base ng kaalaman ay simple. Gamitin ang form sa ibaba

Ang mga mag-aaral, nagtapos na mga estudyante, mga batang siyentipiko na gumagamit ng base ng kaalaman sa kanilang pag-aaral at trabaho ay lubos na magpapasalamat sa iyo.

Nai-post sa http://www.allbest.ru/

Panimula

1.3 Mga komplikasyon ng hemorrhagic diathesis

1.4 Pag-iwas sa hemorrhagic diathesis

Kabanata 2. Praktikal na bahagi

2.1 Bahagi ng pasaporte

2.2 Kasaysayang medikal

huling bahagi

Bibliograpiya

Aplikasyon

Panimula

Ang pinakamahalagang lugar ng mga hemostasis disorder sa pangkalahatang patolohiya ng tao ay tinutukoy hindi lamang ng mataas na dalas, pagkakaiba-iba at potensyal na napakataas na panganib ng hemorrhagic at thrombohemorrhagic na mga sakit at sindrom, kundi pati na rin sa katotohanan na ang mga prosesong ito ay isang mahalagang link sa pathogenesis ng isang napakalaking bilang ng iba pang mga sakit - nakakahawa-septic, immune , cardiovascular, neoplastic, isang makabuluhang bahagi ng obstetric pathology, mga sakit ng mga bagong silang.

Ang ibinigay, malayo sa kumpletong, listahan ng mga sakit at pathological na proseso ay nagpapakita ng pangkalahatang medikal na kahalagahan ng mga problema ng hemostasis pathology, at samakatuwid, ang kakayahang mag-navigate sa mga problemang ito ay kinakailangan para sa mga doktor ng lahat ng mga klinikal na specialty.

Ang hemorrhagic diathesis (HD) ay isang pangkat ng mga sakit na namamana o nakuha na kalikasan, na nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagkahilig sa paulit-ulit na pagdurugo at pagdurugo ng iba't ibang tagal at intensity.

Ang pag-unlad ng hemorrhagic syndrome sa panahon ng HD ay sanhi ng mga kaguluhan sa iba't ibang bahagi ng kumplikadong hemostasis cascade, kadalasan ang kawalan o kakulangan ng mga indibidwal na kadahilanan ng coagulation ng dugo (procoagulants), isang labis na physiological anticoagulants at fibrinolytic agent.

Tinitiyak ng sistema ng hemostasis ang pag-iwas at paghinto ng pagdurugo sa pamamagitan ng pagpapanatili ng integridad ng istruktura ng pader ng mga daluyan ng dugo at ang kanilang mabilis na trombosis sa kaso ng pinsala. Ang mga function na ito ay ibinibigay ng 3 functional at structural na bahagi ng hemostasis system: ang mga dingding ng mga daluyan ng dugo, mga selula ng dugo, pangunahin ang mga platelet, at mga plasma enzyme system (coagulation, fibrinolytic, kallikrein-kinin, atbp.).

Ang hemorrhagic diathesis ay sumasakop sa isa sa mga nangungunang lugar sa istraktura ng hematological pathology. Sa mga nagdaang taon, sa pagdating ng mga qualitatively na bagong pamamaraan para sa pagtatasa ng hemostasis at immune system, ang interes sa grupong ito ng mga sakit ay tumaas. Gayunpaman, maraming mga isyu na nauugnay sa pag-aaral ng morbidity, etiopathogenetic na mekanismo ng pag-unlad, at mga tampok ng klinikal na kurso ng proseso ng pathological sa loob ng balangkas ng diskarte na nauugnay sa edad ay nananatiling hindi sapat na natugunan ngayon.

Ang pagtaas sa hematological morbidity dahil sa parehong panlipunan at medikal-biyolohikal (pati na rin sa kapaligiran) na mga kadahilanan ay tumutukoy sa kahalagahan ng pag-aaral ng hemorrhagic diathesis sa rehiyong ito.

Ang thrombocytopenic purpura (ITP) ay isa sa mga pinakakaraniwang sakit sa hemorrhagic diathesis sa mga bata. Sa kabila ng katotohanan na ang klinikal at laboratoryo na larawan ng sakit na ito ay inilarawan nang detalyado ng maraming mga may-akda, ang mga tampok na nauugnay sa edad ng kurso ng talamak na ITP ay hindi sapat na sakop. Sa ngayon, walang malinaw na pag-unawa sa estado ng cellular component ng immunity sa talamak at talamak na sakit, pati na rin sa mga pasyente na sumasailalim sa splenectomy.

Salamat sa pag-unlad ng pharmacology at genetic engineering, ang arsenal ng mga gamot na ginagamit upang gamutin ang iba't ibang anyo ng hemorrhagic diathesis ay pinupunan ng mga bagong gamot. Gayunpaman, ang ilang mga isyu tungkol sa kanilang aktibong pagpapatupad sa klinikal na kasanayan ay nasa ilalim ng pag-aaral. Ito ay dahil sa kakulangan ng mga randomized na pag-aaral na ginagawang posible na obhetibong hatulan ang pagiging epektibo at kaligtasan ng isang partikular na gamot (Ang mga pangunahing pamamaraan ng paggamot sa ITP ay glucocorticoid therapy at splenectomy. Sa huling dekada, ang intravenous immunoglobulin ay malawakang ginagamit sa pediatric hematological practice sa paggamot ng mga pasyente na may talamak at talamak na pangangasiwa ng sakit, at para sa talamak na steroid-resistant ITP, ang mga interferon-alpha na gamot ay ginagamit. Gayunpaman, kasalukuyang walang malinaw na data sa pangmatagalang bisa ng IVIT sa talamak na ITP at interferon -alpha (IFN-a) sa talamak na ITP.

Layunin ng pag-aaral

Upang pag-aralan ang mga uri ng hemorrhagic diathesis, mga sanhi, anamnesis, klinikal na larawan, pagsusuri, karagdagang mga pamamaraan ng pagsusuri, paggamot at pag-iwas sa mga posibleng komplikasyon, pati na rin ang karagdagang pagsubaybay sa mga pasyente sa buong pag-asa ng kanilang buhay.

Mga layunin ng pananaliksik

1 pag-aralan ang mga sanhi ng hemorrhagic diathesis.

2 Tukuyin ang mga katangian ng medikal na kasaysayan at mga kadahilanan ng panganib para sa pagbuo ng hemorrhagic diathesis

3 Pag-aralan ang mga katangian ng klinika at karagdagang pananaliksik.

4 Bumuo ng mga taktika para sa pagpapakilala at pagbibigay ng napapanahong tulong sa mga pasyenteng may hemorrhagic diathesis

Kabanata 1. Hemorrhagic diathesis

(Griyego haimorrhagia dumudugo)

isang pangkat ng mga sakit at mga kondisyon ng pathological ng isang namamana o nakuha na kalikasan, ang karaniwang pagpapakita kung saan ay hemorrhagic sindrom(pagkahilig sa paulit-ulit na matinding pangmatagalan, kadalasang maramihang, pagdurugo at pagdurugo). Ayon sa nangungunang mekanismo ng pag-unlad ng hemorrhagic syndrome, ang hemorrhagic diathesis ay nakikilala: vascular pinagmulan, sanhi ng kakulangan ng mga platelet sa dugo o ang kanilang kalidad na kababaan; nauugnay sa mga karamdaman ng sistema ng coagulation ng dugo. Sa bawat isa sa mga pangkat na ito, ang namamana at nakuha na mga form ay nakikilala.

Ang hemorrhagic diathesis ay isang pangkat ng mga sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng pagkahilig ng katawan sa pagdurugo at pagdurugo. Ang hemorrhagic diathesis ay may iba't ibang etiology at mekanismo ng pag-unlad. Mga uri ng hemorrhagic diathesis Ang hemorrhagic diathesis ay maaaring mangyari bilang isang independiyenteng sakit, at bumuo din kasama ng iba pang mga sakit. Sa kasong ito, pinag-uusapan nila ang tungkol sa pangalawang hemorrhagic diathesis. Nakikilala din: - congenital o hereditary hemorrhagic diathesis. Ang namamana na hemorrhagic diathesis ay lumilitaw sa mga bata at sinasamahan ang isang tao sa buong buhay niya. Katangian ng mga sakit tulad ng hemorrhagic telangiectasia, iba't ibang hemophilia, sakit.

Glanzman, thrombocytopathy sa mga bata, atbp. - ang nakuha na hemorrhagic diathesis sa mga bata at matatanda ay isang pagpapakita ng mga sakit na nauugnay sa pamumuo ng dugo at ang kondisyon ng vascular wall. Kabilang dito ang hemorrhagic purpura, hereditary at disaggregation thrombocytopathy, hemorrhagic vasculitis, vascular damage dahil sa sakit sa atay, pagkalason sa droga, at mga impeksiyon. Mga uri ng hemorrhagic diathesis Depende sa mga sanhi at mekanismo ng pag-unlad, ang mga sumusunod na uri (grupo) ng diathesis ay nakikilala: - diathesis na sanhi ng paglabag sa platelet hemostasis. Kasama sa grupong ito ang thrombocytopathy at thrombocytopenia. Maaari rin itong mangyari na may kapansanan sa kaligtasan sa sakit, mga sakit sa bato at atay, mga impeksyon sa viral, sa ilalim ng impluwensya ng chemotherapy at mataas na dosis ng radiation. - diathesis na nangyayari dahil sa mga sakit sa pamumuo ng dugo. Kasama sa grupong ito ang mga sakit tulad ng hemophilia A, B, C, fibrinolytic purpura, atbp. Maaaring mangyari ang diathesis na ito bilang resulta ng pag-inom ng anticoagulants o fibrinolytics. - diathesis na sanhi ng isang paglabag sa integridad ng vascular wall. Kabilang dito ang kakulangan sa bitamina C, hemorrhagic vasculitis, hemorrhagic telangiectasia at iba pang sakit. - diathesis na nagreresulta mula sa parehong platelet hemostasis at mga sakit sa pamumuo ng dugo. Kasama sa grupong ito ang sakit na von Willebrand at thrombohemorrhagic syndrome. Ang ganitong diathesis ay maaaring mangyari sa radiation sickness, hemoblastosis at iba pang sakit. Mga uri ng pagdurugo sa hemorrhagic diathesis Mayroong limang uri ng pagdurugo. Uri ng hematoma ng pagdurugo - kadalasang sinusunod sa hemophilia, na may pagkakaroon ng malalaking hematoma, pagdurugo sa mga kasukasuan, at pagdurugo pagkatapos ng operasyon. Ang uri ng capillary ng pagdurugo ay katangian ng thrombocytopenia, hereditary at disaggregation thrombocytopathy. Sa ganitong uri ng pagdurugo, ang mga menor de edad na pagdurugo sa anyo ng mga petechiae o ecchymoses ay sinusunod, pati na rin ang pagdurugo mula sa ilong, gilagid, may isang ina at pagdurugo ng o ukol sa sikmura. Mixed type - nailalarawan sa pagkakaroon ng hematomas at maliliit na pantal sa balat. Ito ay sinusunod kapag kumukuha ng isang malaking bilang ng mga anticoagulants at thrombohemorrhagic syndrome. Uri ng lilang - nailalarawan sa pamamagitan ng maliliit na simetriko na mga pantal sa mas mababang paa't kamay. Ang ganitong uri ng pagdurugo ay nangyayari sa hemorrhagic vasculitis. Microangiomatous na uri ng pagdurugo - nailalarawan sa pamamagitan ng paulit-ulit na pagdurugo. Nangyayari sa namamana na mga karamdaman ng pag-unlad ng maliliit na sisidlan.

Etiology, pathogenesis. May mga namamana (familial) na anyo na may pagdurugo simula sa pagkabata at nakuhang anyo, karamihan sa mga ito ay pangalawa. Karamihan sa mga namamana na anyo ay nauugnay sa mga abnormalidad ng megakaryocytes at platelet, dysfunction ng huli, o may kakulangan o depekto ng plasma coagulation factor, pati na rin ang von Willebrand factor, mas madalas - na may kababaan ng maliliit na daluyan ng dugo (telangiectasia, Osler -Rendu disease). Karamihan sa mga nakuhang anyo ng pagdurugo ay nauugnay sa DIC syndrome, immune at immunocomplex lesyon ng vascular wall at mga platelet (karamihan sa thrombocytopenias), na may mga karamdaman ng normal na hematopoiesis, at pinsala sa mga daluyan ng dugo. Sa marami sa mga nakalistang sakit, ang mga kaguluhan sa hemostasis ay magkakahalo at tumindi nang husto dahil sa pangalawang pag-unlad ng DIC syndrome, kadalasang may kaugnayan sa mga nakakahawang-septic, immune, mapanirang o tumor (kabilang ang leukemia) na mga proseso.

Pathogenesis. Ayon sa pathogenesis, ang mga sumusunod na grupo ng hemorrhagic diathesis ay nakikilala:

1) sanhi ng mga karamdaman ng pamumuo ng dugo, pag-stabilize ng fibrin o pagtaas ng fibrinolysis, kabilang ang panahon ng paggamot na may mga anticoagulants, streptokinase, urokinase, at mga defibrinating na gamot;

2) sanhi ng isang paglabag sa platelet-vascular hemostasis;

3) sanhi ng mga karamdaman ng parehong coagulation at platelet hemostasis:

a) sakit na von Willebraide;

b) disseminated intravascular coagulation (thrombohemorrhagic syndrome);

c) para sa paraproteinemia, hemoblastosis, radiation sickness, atbp.;

4) sanhi ng pangunahing pinsala sa vascular wall na may posibleng pangalawang paglahok sa proseso ng coagulation at platelet na mekanismo ng hemostasis.

Mga diagnostic.

Ang pangkalahatang pagsusuri ng mga hemorrhagic na sakit at sindrom ay batay sa mga sumusunod na pamantayan:

1) upang matukoy ang oras ng pagsisimula, tagal at mga katangian ng kurso ng sakit (hitsura sa maagang pagkabata, pagbibinata o sa mga matatanda at matatandang tao, talamak o unti-unting pag-unlad ng hemorrhagic syndrome, talamak, paulit-ulit na kurso, atbp.;

2) sa pagtukoy, kung maaari, ang pamilya (namamana) na pinagmulan ng pagdurugo o ang nakuha na likas na katangian ng sakit, na nililinaw ang posibleng koneksyon sa pagitan ng pag-unlad ng hemorrhagic syndrome at mga nakaraang proseso ng pathological at pinagbabatayan na mga sakit;

3) upang matukoy ang nangingibabaw na lokasyon, kalubhaan at uri ng pagdurugo. Kaya, sa sakit na Osler-Rendu, ang mga paulit-ulit na pagdurugo ng ilong ay nangingibabaw at kadalasan ay ang mga lamang, na may patolohiya ng platelet - bruising, may isang ina at pagdurugo ng ilong, na may hemophilia - malalim na hematoma at pagdurugo sa mga kasukasuan.

Mga uri ng pagdurugo

Ang capillary, o microcirculatory type, ay katangian ng thrombocytopenia at thrombocytopathy, von Willebrand disease, pati na rin ang kakulangan ng prothrombin complex factor (VII, X, V at II), ilang variant ng hypo- at dysfibrinogenemia, at katamtamang labis na dosis ng anticoagulants. Madalas na sinamahan ng pagdurugo ng mauhog lamad at menorrhagia. Mixed capillary-hematoma type of bleeding - petechial-spotted hemorrhages kasabay ng malawak, siksik na pagdurugo at hematomas. Sa namamana na simula ng pagdurugo, ang ganitong uri ay katangian ng matinding kakulangan ng mga kadahilanan VII at XIII, malubhang anyo, sakit na von Willebrand, at kabilang sa mga nakuha, ito ay katangian ng talamak at subacute na mga anyo ng DIC syndrome, makabuluhang labis na dosis ng anticoagulants. Hemorrhagic diathesis na sanhi ng mga karamdaman sa sistema ng coagulation ng dugo. Kabilang sa mga namamana na anyo, ang karamihan sa mga kaso ay dahil sa kakulangan ng mga bahagi ng factor VIII (hemophilia A, von Willebrand disease) at factor IX (hemophilia B), 0.3 - 1.5% bawat isa - sa kakulangan ng mga kadahilanan VII, X, V at XI. Mga bihirang anyo na nauugnay sa namamana na kakulangan ng iba pang mga kadahilanan - XII Hageman defect, XIII (fibrin-stabilizing factor deficiency). Kabilang sa mga nakuha na form, bilang karagdagan sa DIC syndrome, ang mga coagulopathies na nauugnay sa kakulangan o depression ng prothrombin complex na mga kadahilanan (II, VII, X, V) ay nangingibabaw - sakit sa atay, obstructive jaundice.

1.1 Thrombocytopenic purpura

Thrombocytopenic purpura (Werlhof's disease)- isang sakit na nailalarawan sa isang pagkahilig sa pagdurugo sanhi ng thrombocytopenia (pagbaba ng platelet count sa dugo hanggang 150x109/l) na may normal o tumaas na bilang ng mga megakaryocytes sa red bone marrow.

Ang thrombocytopenic purpura ay ang pinakakaraniwang sakit mula sa pangkat ng hemorrhagic diathesis. Ang saklaw ng mga bagong kaso ng thrombocytopenic purpura ay mula 10 hanggang 125 bawat 1 milyong populasyon bawat taon. Ang sakit ay kadalasang nagpapakita ng sarili sa pagkabata. Bago ang edad na 10, ang sakit ay nangyayari na may pantay na dalas sa mga lalaki at babae, at pagkatapos ng 10 taon at sa mga matatanda - 2-3 beses na mas madalas sa mga babae.

Etiology at pathogenesis

Sa thrombocytopenic purpura, ang thrombocytopenia ay bubuo dahil sa pagkasira ng mga platelet sa pamamagitan ng mga immune mechanism. Ang mga antibodies sa sariling mga platelet ay maaaring lumitaw 1-3 linggo pagkatapos ng mga impeksyon sa viral o bacterial, preventive vaccination, pag-inom ng mga gamot kung ang mga ito ay indibidwal na intolerant, hypothermia o insolation, pagkatapos ng operasyon, o mga pinsala. Sa ilang mga kaso, walang tiyak na dahilan ang maaaring matukoy. Ang mga antigen na pumapasok sa katawan (halimbawa, mga virus, gamot, kabilang ang mga bakuna) ay naninirahan sa mga platelet ng pasyente at nagdudulot ng immune response. Ang mga antiplatelet antibodies ay nakararami na inuri bilang IgG. Ang reaksyon ng Ag-AT ay nangyayari sa ibabaw ng mga platelet. Ang habang-buhay ng mga platelet na puno ng mga antibodies sa thrombocytopenic purpura ay nababawasan sa ilang oras sa halip na 7-10 araw na normal. Ang premature platelet death ay nangyayari sa pali. Ang pagdurugo sa thrombocytopenic purpura ay sanhi ng pagbawas sa bilang ng mga platelet, pangalawang pinsala sa vascular wall dahil sa pagkawala ng angiotrophic function ng platelets, kapansanan sa vascular contractility dahil sa pagbaba ng konsentrasyon ng serotonin sa dugo, at ang kawalan ng kakayahan na bawiin ang isang namuong dugo.

Klinikal na larawan

Ang sakit ay nagsisimula nang paunti-unti o talamak sa paglitaw ng hemorrhagic syndrome. Ang uri ng pagdurugo sa thrombocytopenic purpura ay petechial-spotted (bugbog). Ayon sa mga klinikal na pagpapakita, ang dalawang variant ng thrombocytopenic purpura ay nakikilala: "tuyo" - ang pasyente ay nakakaranas lamang ng cutaneous hemorrhagic syndrome; "basa" - pagdurugo na sinamahan ng pagdurugo. Ang mga pathognomonic na sintomas ng thrombocytopenic purpura ay mga pagdurugo sa balat, mga mucous membrane at pagdurugo. Ang kawalan ng mga palatandaang ito ay nagdudulot ng mga pagdududa tungkol sa kawastuhan ng diagnosis.

· Ang cutaneous hemorrhagic syndrome ay nangyayari sa 100% ng mga pasyente. Ang bilang ng mga ecchymoses ay nag-iiba mula sa isa hanggang maramihan. Ang mga pangunahing katangian ng cutaneous hemorrhagic syndrome sa thrombocytopenic purpura ay ang mga sumusunod.

Hindi pagkakapare-pareho sa pagitan ng kalubhaan ng pagdurugo at ang antas

· traumatikong epekto; ang kanilang kusang hitsura ay posible (pangunahin sa gabi).

· Polymorphism ng hemorrhagic rashes (mula sa petechiae hanggang sa malalaking hemorrhages).

· Polychrome skin hemorrhages (kulay mula lila hanggang asul-berde at dilaw depende sa kung gaano katagal lumitaw ang mga ito), na nauugnay sa unti-unting pagbabago ng hemoglobin sa pamamagitan ng mga intermediate na yugto ng decomposition sa bilirubin.

· Asymmetry (walang paboritong lokalisasyon) ng mga elemento ng hemorrhagic.

· Walang sakit.

Ang mga pagdurugo ay madalas na nangyayari sa mauhog lamad, kadalasan ang mga tonsil, malambot at matigas na panlasa. Posible ang pagdurugo sa eardrum, sclera, vitreous body, at fundus.

Ang pagdurugo sa sclera ay maaaring magpahiwatig ng isang banta ng pinakamalubha at mapanganib na komplikasyon ng thrombocytopenic purpura - pagdurugo sa utak. Bilang isang tuntunin, ito ay nangyayari bigla at mabilis na umuunlad. Sa klinikal na paraan, ang pagdurugo ng tserebral ay ipinakikita ng pananakit ng ulo, pagkahilo, kombulsyon, pagsusuka, at mga focal neurological na sintomas. Ang kinalabasan ng cerebral hemorrhage ay nakasalalay sa dami, lokalisasyon ng proseso ng pathological, napapanahong pagsusuri at sapat na therapy.

Ang thrombocytopenic purpura ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagdurugo mula sa mauhog lamad. Ang mga ito ay madalas na sagana sa kalikasan, na nagiging sanhi ng malubhang posthemorrhagic anemia, na nagbabanta sa buhay ng pasyente. Sa mga bata, ang pagdurugo ay kadalasang nangyayari mula sa ilong mucosa. Ang pagdurugo mula sa mga gilagid ay kadalasang hindi gaanong masagana, ngunit maaari rin itong maging mapanganib sa panahon ng pagbunot ng ngipin, lalo na sa mga pasyenteng may hindi natukoy na sakit. Ang pagdurugo pagkatapos ng pagbunot ng ngipin sa thrombocytopenic purpura ay nangyayari kaagad pagkatapos ng interbensyon at hindi nagpapatuloy pagkatapos ng pagtigil nito, hindi tulad ng huli, naantala na pagdurugo sa hemophilia. Sa mga batang babae ng pagdadalaga, ang malubhang menorrhagia at metrorrhagia ay posible. Ang pagdurugo ng gastrointestinal at bato ay hindi gaanong nangyayari.

Walang mga pagbabago sa katangian sa mga panloob na organo na may thrombocytopenic purpura. Karaniwang normal ang temperatura ng katawan. Minsan ang tachycardia ay napansin, sa panahon ng auscultation ng puso - systolic murmur sa tuktok at sa punto ng Botkin, pagpapahina ng unang tono, sanhi ng anemia. Ang isang pinalaki na pali ay hindi karaniwan at sa halip ay hindi kasama ang diagnosis ng thrombocytopenic purpura.

Ayon sa kurso, ang talamak (tumatagal hanggang 6 na buwan) at talamak (tumatagal ng higit sa 6 na buwan) na mga anyo ng sakit ay nakikilala. Sa panahon ng paunang pagsusuri, imposibleng matukoy ang likas na katangian ng kurso ng sakit. Depende sa antas ng pagpapakita ng hemorrhagic syndrome at mga parameter ng dugo sa panahon ng sakit, tatlong mga panahon ay nakikilala: hemorrhagic crisis, clinical remission at clinical-hematological remission.

· Ang krisis sa hemorrhagic ay nailalarawan sa pamamagitan ng malubhang sindrom ng pagdurugo at makabuluhang pagbabago sa mga parameter ng laboratoryo.

· Sa panahon ng clinical remission, ang hemorrhagic syndrome ay nawawala, ang oras ng pagdurugo ay nabawasan, ang mga pangalawang pagbabago sa sistema ng coagulation ng dugo ay nabawasan, ngunit ang thrombocytopenia ay nagpapatuloy, bagaman ito ay hindi gaanong binibigkas kaysa sa panahon ng isang hemorrhagic crisis.

· Ang clinical at hematological remission ay nagpapahiwatig hindi lamang ng kawalan ng pagdurugo, kundi pati na rin ang normalisasyon ng mga parameter ng laboratoryo

Pananaliksik sa laboratoryo

Nailalarawan sa pamamagitan ng pagbaba sa nilalaman ng mga platelet sa dugo, hanggang sa mga single sa gamot, at isang pagtaas sa oras ng pagdurugo. Ang tagal ng pagdurugo ay hindi palaging tumutugma sa antas ng thrombocytopenia, dahil ito ay nakasalalay hindi lamang sa bilang ng mga platelet, kundi pati na rin sa kanilang mga katangian ng husay. Ang pagbawi ng namuong dugo ay makabuluhang nabawasan o hindi nangyayari. Pangalawa (bilang resulta ng thrombocytopenia), ang mga katangian ng plasma-coagulation ng pagbabago ng dugo, na ipinakita sa pamamagitan ng hindi sapat na pagbuo ng thromboplastin dahil sa isang kakulangan ng 3rd platelet factor. Ang kapansanan sa pagbuo ng thromboplastin ay humahantong sa pagbawas sa pagkonsumo ng prothrombin sa panahon ng coagulation ng dugo. Sa ilang mga kaso, na may thrombocytopenic purpura sa panahon ng isang krisis, ang pag-activate ng fibrinolytic system at isang pagtaas sa aktibidad ng anticoagulant (antithrombins, heparin) ay nabanggit. Ang lahat ng mga pasyente na may thrombocytopenia ay may nabawasan na konsentrasyon ng serotonin sa dugo. Ang mga pagsusuri sa endothelial (tourniquet, pinch, hammer, prick) sa panahon ng hematological crisis ay positibo. Walang nakikitang pagbabago sa pulang dugo at leukogram (sa kawalan ng pagkawala ng dugo). Ang pagsusuri sa red bone marrow ay karaniwang nagpapakita ng normal o tumaas na antas ng megakaryocytes.

Diagnosis ng thrombocytopenic purpura

Ang diagnosis ng thrombocytopenic purpura ay batay sa katangian ng klinikal na larawan at data ng laboratoryo.

Ang thrombocytopenic purpura ay dapat maiba mula sa talamak na leukemia, hypo- o aplasia ng red bone marrow, systemic lupus erythematosus, at thrombocytopathies.

· Sa hypo- at aplastic na kondisyon, ang mga pagsusuri sa dugo ay nagpapakita ng pancytopenia. Ang red bone marrow punctate ay mahirap sa mga elemento ng cellular.

· Ang sobrang metaplasia sa red bone marrow ang pangunahing criterion para sa acute leukemia.

· Ang thrombocytopenic purpura ay maaaring isang manipestasyon ng nagkakalat na mga sakit sa connective tissue, kadalasang systemic lupus erythematosus. Sa kasong ito, kinakailangan na umasa sa mga resulta ng isang immunological na pag-aaral. Ang isang mataas na titer ng antinuclear factor at ang pagkakaroon ng mga LE cells ay nagpapahiwatig ng systemic lupus erythematosus.

· Ang pangunahing pagkakaiba sa pagitan ng thrombocytopenic purpura at thrombocytopathies ay ang pagbaba sa nilalaman ng platelet.

Paggamot

Sa panahon ng hemorrhagic crisis, ang bata ay inireseta sa bed rest kasama ang unti-unting paglawak nito habang ang hemorrhagic phenomena ay humupa. Walang espesyal na diyeta ang inireseta, gayunpaman, kung ang oral mucosa ay dumudugo, ang mga bata ay dapat tumanggap ng pinalamig na pagkain.

Ang pathogenetic therapy para sa autoimmune thrombocytopenic purpura ay kinabibilangan ng pangangasiwa ng glucocorticoids, splenectomy at paggamit ng mga immunosuppressant.

· Ang prednisolone ay inireseta sa isang dosis na 2 mg/kg/araw sa loob ng 2-3 linggo, na sinusundan ng pagbawas ng dosis at kumpletong paghinto ng gamot. Ang prednisolone sa mas mataas na dosis (3 mg/kg/araw) ay inireseta sa mga maikling kurso ng 7 araw na may pahinga ng 5 araw (hindi hihigit sa tatlong kurso). Sa mga kaso ng malubhang hemorrhagic syndrome at ang banta ng cerebral hemorrhage, ang "pulse therapy" na may methylprednisolone (30 mg/kg/araw sa intravenously sa loob ng 3 araw) ay posible. Sa karamihan ng mga kaso, ang therapy na ito ay lubos na epektibo. Una, ang hemorrhagic syndrome ay nawawala, pagkatapos ay ang bilang ng platelet ay nagsisimulang tumaas. Ang ilang mga pasyente ay nakakaranas ng pagbabalik pagkatapos ihinto ang mga hormone.

Sa mga nagdaang taon, sa paggamot ng thrombocytopenic purpura, ang intravenous administration ng normal na Ig ng tao sa isang dosis na 0.4 o 1 g/kg sa loob ng 5 o 2 araw, ayon sa pagkakabanggit (dosis ng kurso na 2 g/kg) ay ginamit na may magandang epekto. bilang monotherapy o kasama ng glucocorticoids.

· Ang splenectomy o thromboembolization ng splenic vessels ay isinasagawa sa kawalan o kawalang-tatag ng epekto ng konserbatibong paggamot, paulit-ulit na mabigat na matagal na pagdurugo na humahantong sa matinding posthemorrhagic anemia, matinding pagdurugo na nagbabanta sa buhay ng pasyente. Ang operasyon ay karaniwang ginagawa laban sa background ng glucocorticoid therapy sa mga bata na higit sa 5 taong gulang, dahil sa mas maagang edad ay may mataas na panganib na magkaroon ng post-splenectomy sepsis. Sa 70-80% ng mga pasyente, ang operasyon ay humahantong sa halos kumpletong pagbawi. Ang natitirang mga bata ay nangangailangan ng patuloy na paggamot kahit na pagkatapos ng splenectomy.

· Ang mga immunosuppressant (cytostatics) para sa paggamot ng thrombocytopenic purpura sa mga bata ay ginagamit lamang kung walang epekto mula sa iba pang mga uri ng therapy, dahil ang pagiging epektibo ng kanilang paggamit ay mas mababa kaysa sa splenectomy. Ginagamit ang Vincristine sa isang dosis na 1.5-2 mg/m2 ng ibabaw ng katawan nang pasalita, cyclophosphamide sa dosis na 10 mg/kg - 5-10 injection, azathioprine sa dosis na 2-3 mg/kg/araw sa 2-3 dosis para sa 1-2 buwan

Kamakailan, ang danazol (isang sintetikong androgenic na gamot), mga paghahanda ng interferon (reaferon, intron-A, roferon-A), anti-D-Ig (anti-D) ay ginamit din upang gamutin ang thrombocytopenic purpura. Gayunpaman, ang positibong epekto ng kanilang paggamit ay hindi matatag, ang mga epekto ay posible, na ginagawang kinakailangan upang higit pang pag-aralan ang mekanismo ng kanilang pagkilos at matukoy ang kanilang lugar sa kumplikadong therapy ng sakit na ito.

Upang mabawasan ang kalubhaan ng hemorrhagic syndrome sa mga panahon ng pagtaas ng pagdurugo, ang aminocaproic acid ay inireseta nang intravenously o pasalita sa rate na 0.1 g / kg (contraindicated sa hematuria). Ang gamot ay isang fibrinolysis inhibitor at pinahuhusay din ang pagsasama-sama ng platelet. Ang hemostatic agent na etamsylate ay ginagamit din sa isang dosis na 5 mg/kg/araw nang pasalita o intravenously. Ang gamot ay mayroon ding angioprotective at proaggregant effect. Upang ihinto ang pagdurugo ng ilong, ginagamit ang mga tampon na may hydrogen peroxide, adrenaline, at aminocaproic acid; hemostatic sponge, fibrin, gelatin films.

Kapag tinatrato ang posthemorrhagic anemia sa mga bata na may thrombocytopenic purpura, ginagamit ang mga ahente na nagpapasigla sa hematopoiesis, dahil ang mga regenerative na kakayahan ng hematopoietic system ay hindi may kapansanan sa sakit na ito. Ang pagsasalin ng mga hugasan na pulang selula ng dugo, na pinili nang paisa-isa, ay isinasagawa lamang sa mga kaso ng matinding acute anemia.

Pag-iwas

Ang pangunahing pag-iwas ay hindi nabuo. Ang pangalawang pag-iwas ay bumababa upang maiwasan ang pagbabalik ng sakit. Kapag ang pagbabakuna sa mga bata na may thrombocytopenic purpura, isang indibidwal na diskarte at espesyal na pag-iingat ay kinakailangan. Ang mga mag-aaral ay hindi kasama sa mga klase sa pisikal na edukasyon; Dapat na iwasan ang pagkakalantad sa araw. Upang maiwasan ang hemorrhagic syndrome, ang mga pasyente ay hindi dapat magreseta ng mga gamot na pumipigil sa pagsasama-sama ng platelet (halimbawa, salicylates, indomethacin, barbiturates, caffeine, carbenicillin, nitrofurans, atbp.). Pagkatapos ng paglabas mula sa ospital, ang mga bata ay sasailalim sa obserbasyon sa dispensaryo sa loob ng 5 taon. Ang isang pagsusuri sa dugo na may bilang ng platelet ay ipinahiwatig isang beses bawat 7 araw, at pagkatapos ay buwan-buwan (kung pinananatili ang pagpapatawad). Kinakailangan ang pagsusuri ng dugo pagkatapos ng bawat sakit.

Pagtataya

Ang kinalabasan ng thrombocytopenic purpura ay maaaring pagbawi, klinikal na pagpapatawad nang walang normalisasyon ng mga parameter ng laboratoryo, talamak na relapsing course na may hemorrhagic crises, at sa mga bihirang kaso, kamatayan bilang resulta ng pagdurugo sa utak (1-2%). Sa mga modernong paraan ng paggamot, ang pagbabala para sa buhay ay kanais-nais sa karamihan ng mga kaso.

1.2 Hemorrhagic vasculitis (sakit na Henoch-Schönlein)

Vasculitis hemorrhagic(anaphylactic purpura, capillary toxicosis, sakit na Henoch-Schönleitzn) - sistematikong pinsala sa mga capillary, arterioles, venules, pangunahin ang balat, mga kasukasuan, lukab ng tiyan at bato.

ETIOLOHIYA

Ang mga salik na sanhi nito ay hindi lubos na malinaw. Ang mga talamak at talamak na impeksyon, mga toxic-allergic na salik (itlog, isda, gatas, pagbabakuna, ilang gamot, helminths) ay may kahalagahang sanhi.
Karaniwang nangyayari ang sakit sa mga bata at kabataan, mas madalas sa mga matatanda ng parehong kasarian pagkatapos ng impeksiyon - streptococcal sore throat o exacerbation ng tonsilitis, pharyngitis, pati na rin pagkatapos ng pangangasiwa ng mga bakuna at serum, dahil sa hindi pagpaparaan sa droga, paglamig at iba pang masamang epekto. mga impluwensya sa kapaligiran.

PATHOGENESIS

Ang mekanismo ng pag-unlad ay kumplikado. Ang kahalagahan ay nakalakip sa pagbuo ng mga nakakalason na masa na nakakaapekto sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo at nagpapataas ng kanilang pagkamatagusin. Ang isang tiyak na papel ay itinalaga sa mga immune lesyon ng vascular wall (detection ng immunoglobulins A, M, G, fibrinogen sa balat at mga dingding ng mga daluyan ng dugo) at ang immunodeficiency state (C2 complement deficiency), na humahantong sa pagtaas ng vascular permeability, edema at purpura ng iba't ibang lokalisasyon.

CLINICAL PICTURE

Ang sakit ay madalas na nagsisimula bigla. Hindi gaanong karaniwan, ito ay nauuna sa isang maikling prodromal period, kung saan maaaring mangyari ang panginginig, pananakit ng ulo, at karamdaman, kadalasan pagkatapos ng impeksyon (trangkaso, namamagang lalamunan). Ang isang mahalagang sintomas ay ang mga sugat sa balat sa anyo ng mga paltos na may madugong likido, kung minsan ay isang bullous na pantal.

Ang mga paunang pantal sa balat ay matatagpuan sa mga extensor na ibabaw ng mga paa't kamay, minsan sa katawan, at nagtatapos sa natitirang pigmentation, na maaaring manatili sa mahabang panahon. Ang mas mababang mga paa't kamay ay kadalasang apektado. Ang mga pantal sa balat ay maaaring ang tanging pagpapakita ng sakit.

Ang mga pantal sa balat ay simetriko, na naisalokal pangunahin sa mga binti sa paligid ng mga kasukasuan, bagaman maaari rin silang nasa katawan, puwit, mukha (pisngi, ilong, tainga), mga braso; Karaniwan ang kanilang distal na lokasyon. Ang pangangati ng balat at may kapansanan sa sensitivity ng balat ay madalas na sinusunod. Kadalasan, kasama ng purpura, ang mga bata ay may pamamaga ng mga kamay, paa, at binti, katulad ng edema ni Quincke.

Ang temperatura ng katawan ng karamihan sa mga pasyente ay bahagyang nakataas. Ang pagkakaroon ng hematuria ay nagpapahiwatig ng pagdaragdag ng hemorrhagic nephritis. Ang karaniwang sintomas ng purpura ay pananakit ng tiyan, posibleng pagsusuka na may kasamang dugo at itim na dumi. Napansin ang pananakit at pamamaga ng magkasanib na bahagi. Ang mga pagsusuri sa laboratoryo ay nagpapakita ng neutrophilic leukocytosis na may kaliwang shift at eosinophilia; Kung mas malala ang sakit, mas malala ang sakit, mas mababa ang index ng albuminoglobulin, mas mababa ang dami ng prothrombin, at mas mataas na pagkamatagusin ng capillary.
Ang mga bata sa edad ng preschool ay kadalasang apektado. Ang tagal ng sakit ay mula 2-3 linggo hanggang ilang taon. Mayroong talamak (hanggang 30-40 araw), subacute (sa loob ng 2 buwan o higit pa), talamak (nagpapatuloy ang mga sintomas ng klinika hanggang 1.5-5 taon o higit pa) at paulit-ulit na kurso (nagbabalik ng hanggang 3-4 beses sa loob ng 3-5 at higit pang mga taon). Mayroon ding tatlong antas ng aktibidad: I degree (minimal), II degree, kung saan ang mga sintomas ay pinaka malinaw na ipinahayag, at III degree (profuse exudative-hemorrhagic rash, madalas na may vesicular necrotic elements; polyarthritis; paulit-ulit na angioedema na nagbabago ng lokalisasyon nito; malubhang sindrom ng tiyan na may madugong pagsusuka at dumi ng dugo; pinsala sa mga bato, mga daluyan ng atay, mga lamad ng mata, mga sistema ng nerbiyos at cardiovascular). Kinakailangang ibahin ang pagkakaiba sa sakit na Werlhof at hemophilia.

Ang sakit ay madalas na nagpapakita ng sarili bilang isang triad ng mga sintomas: matukoy ang pula, kung minsan ay magkakaugnay na mga pantal sa balat (purpura), lumilipas na arthralgia (o arthritis), pangunahin ng malalaking kasukasuan, at abdominal syndrome.

Ang paglipat ng simetriko polyarthritis, kadalasan ng malalaking joints, ay sinusunod sa higit sa 2/3 ng mga pasyente. Sinamahan sila ng iba't ibang sakit - mula sa panandaliang pananakit hanggang sa matinding sakit, na humahantong sa mga pasyente sa kawalang-kilos. Ang artritis ay madalas na nag-tutugma sa oras sa hitsura at lokalisasyon ng purpura.

Ang Abdominal syndrome (abdominal purpura) ay nailalarawan sa pamamagitan ng biglang pagbuo ng bituka colic. Ang sakit ay karaniwang naisalokal sa paligid ng pusod, ngunit madalas na naitala sa ibang mga bahagi ng tiyan (sa kanang iliac region, kanang hypochondrium, upper abdomen), na ginagaya ang appendicitis, cholecystitis, pancreatitis.

Ang sakit ay tumitindi kapag napalpasi. Kasabay nito, ang mga pasyente ay nakakaranas ng isang tipikal na larawan ng abdominal syndrome - maputlang balat, lumubog na mukha, lumubog na mga mata, matulis na mga tampok ng mukha, tuyong dila, mga palatandaan ng peritoneal irritation. Ang mga pasyente ay karaniwang nakahiga sa kanilang tagiliran, idiniin ang kanilang mga binti sa kanilang tiyan, at nagmamadali.

Kasabay ng colic, lumalabas ang madugong pagsusuka at maluwag na dumi, kadalasang may bahid ng dugo. Ang lahat ng iba't ibang uri ng purpura ng tiyan ay maaaring mauri sa mga sumusunod na opsyon: tipikal na colic; abdominal syndrome simulating appendicitis o bituka pagbubutas; abdominal syndrome na may intussusception.

Tinutukoy ng listahang ito ng mga opsyon ang mga taktika ng pinagsamang pagmamasid ng mga therapist at surgeon, ang pangangailangan para sa napapanahong interbensyon sa kirurhiko (pagbubutas ng bituka, intussusception).

Kadalasan ang mga bato ay kasangkot sa pag-unlad ng sakit sa anyo ng glomerulonephritis dahil sa pinsala sa glomerular capillaries. Gayunpaman, sa kinalabasan ng glomerulonephritis sa talamak na karamdaman sa bato ay maaaring iba-iba - mula sa urinary syndrome hanggang sa malawakang glomerulonephritis ng hypertensive o mixed type. Sa pangkalahatang kanais-nais na kurso ng nephritis, ang talamak na progresibong nephritis na may kabiguan sa bato ay posible.

Ang iba pang mga klinikal na palatandaan (pinsala sa gitnang sistema ng nerbiyos, hemorrhagic pneumonia, myocarditis at serositis) ay bihirang sinusunod at kinikilala sa mga espesyal na pag-aaral. Ang data ng laboratoryo ay hindi karaniwan: ang leukocytosis ay karaniwang sinusunod, pinaka-binibigkas sa tiyan sindrom, na may paglipat ng formula sa kaliwa, ang ESR ay kadalasang nadagdagan, lalo na sa abdominal syndrome at polyarthritis. Sa talamak na kurso, ang sakit ay nagsisimula bigla at nagpapatuloy nang marahas na may maraming mga sintomas, kadalasang kumplikado ng nephritis. Sa talamak na kurso, karamihan ay pinag-uusapan natin ang paulit-ulit na skin-articular syndrome (orthostatic purpura ng mga matatanda).

DIAGNOSTICS

Ang diagnosis sa pagkakaroon ng isang katangian na triad o tanging hemorrhagic rashes sa balat ay hindi nagiging sanhi ng mga paghihirap. Gayunpaman, ang hemorrhagic vasculitis syndrome ay maaaring maobserbahan na may infective endocarditis, iba't ibang vasculitis, karaniwang connective tissue disease, atbp. Sa mga matatandang tao, ang macroglobulinemic Waldenström's purpura ay dapat na hindi kasama.

Apurahang Pangangalaga.

Mahigpit na pahinga sa kama, diyeta sa pagbubukod
extractive at stimulant substances, antihistamines (diphenhydramine - 1% na solusyon: mga bata sa ilalim ng 6 na buwan - 0.2 ml, 7-12 buwan - 0.5 ml, 1-2 taon 0.7 ml, 3-9 taon - 1 ml , 10-14 taon - 1.5 ml, ulitin pagkatapos ng 8 oras; suprastin - 2% na solusyon: hanggang 1 taon - 0.25 ml, sa edad na 1-2 taon - 0.3 ml, 3-4 taon - 0. 3 ml, 5-6 taon - 0.4 ml , 7-9 taon - 0.5 ml, 10-14 taon - 0.75-1 ml), calcium chloride o gluconate - 1-5 ml 10: intravenous solution; ascorbic acid - 0.5-2 ml ng 5% na solusyon; routine: mga batang wala pang 1 taon -

0.0075 g, 1-2 taon - 0.015 g, 3-4 taon - 0.02 g, 5-14 taon - 0.03 g bawat araw -

ki. Sa mga anyo ng tiyan at bato, ang prednisolone ay kinakailangang gamitin sa isang rate ng 1-3 mg / kg hanggang sa mawala ang mga klinikal na pagpapakita ng sakit, pagkatapos kung saan ang dosis ay nabawasan.. Sa fulminant form, ang hydrocortisone ay unang ibinibigay sa intravenously - 50 -100 mg bawat araw sa isang 10% glucose solution, pagkatapos ay magpatuloy para sa pangangasiwa ng prednisolone. Sa progresibong anemia, ang pangangasiwa ng mga nahugasang pulang selula ng dugo, naka-pack na pulang selula ng dugo, o mga fractional na pagsasalin ng dugo (30-50 ml) na may paunang intravenous administration ay ipinahiwatig 3-5

ml ng 0.5% na solusyon ng novocaine at 10% na solusyon ng calcium chloride (mabagal na pinangangasiwaan sa 2.5-5 ml na dosis sa mga batang wala pang 1 taong gulang, 5-6 ml - sa mga bata 2-4 taong gulang, 8 MJI - sa mga batang wala pang 10 taong gulang. taong gulang, 10 ml - higit sa 10 taong gulang).

Pag-ospital sa isang therapeutic hospital.

PAGGAgamot at pag-iwas

Mahalagang mapanatili ang pahinga sa kama hindi lamang sa panahon ng talamak na panahon ng sakit, kundi pati na rin sa loob ng 1-2 linggo pagkatapos mawala ang pantal. Sa mga kaso kung saan ang isang koneksyon sa impeksyon ay itinatag, ang malawak na spectrum na antibiotics ay ginagamit. Para sa layunin ng hyposensitization, ang diphenhydramine, suprastin at iba pang mga antihistamine ay inireseta. Ang salicylates, amidopyrine, at analgin ay inireseta bilang mga anti-inflammatory na gamot. Ang carbolene ay ginagamit bilang paraan ng pagsipsip ng mga sangkap na tulad ng histamine sa bituka. Upang mabawasan ang pagkamatagusin ng vascular wall, ginagamit ang isang 10% na solusyon ng calcium chloride, bitamina C, at rutin. Sa mga malubhang kaso ng mga sindrom ng tiyan, bato at tserebral, ang therapy ng hormone (prednisolone) ay may magandang epekto. Para sa abdominal syndrome, ang intravenous administration ng malalaking dosis ng methylprednisolone (hanggang 1 g bawat araw sa loob ng 3 araw) ay ipinahiwatig.

Ang pagbabala ay karaniwang kanais-nais, ngunit nagiging seryoso sa pag-unlad ng abdominal, renal o cerebral syndrome. Sa mga malubhang kaso, ang heparin ay inireseta sa isang dosis ng 10-15 libong mga yunit 2 beses subcutaneously sa lugar ng tiyan hanggang sa ang mga palatandaan ng pagtaas ng dugo clotting ay inalis. Sa mga talamak na kaso, ang mga aminoquinoline na gamot at malalaking dosis ng ascorbic acid (hanggang 3 g bawat araw) ay maaaring irekomenda. Sa kaso ng focal infection, ang pag-alis ay ipinahiwatig - konserbatibo o kirurhiko. Ang ilang mga pasyente na may talamak na paulit-ulit na purpura ng balat o glomerulonephritis ay maaaring irekomenda na baguhin ang klima (timog Ukraine, katimugang baybayin ng Crimea, North Caucasus).

Klinikal na pagmamasid sa loob ng 5 taon, medikal na exemption mula sa preventive vaccinations sa loob ng 2 taon mula sa simula ng matatag na pagpapatawad.

Hemophilia A at B

Ang hemophilia (haemophilia) ay isang namamana na patolohiya mula sa pangkat ng mga coagulopathies, na humahantong sa pagkagambala sa synthesis ng mga kadahilanan VIII, IX o XI na responsable para sa pamumuo ng dugo, na nagreresulta sa kakulangan nito. Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagtaas ng pagkahilig sa parehong kusang-loob at sanhi-based na pagdurugo: intraperitoneal at intramuscular hematomas, intra-articular (hemarthrosis), pagdurugo ng digestive tract, kawalan ng kakayahang mag-coagulate ng dugo sa iba't ibang kahit menor de edad na pinsala sa balat.

Ang sakit ay may kaugnayan sa pediatrics, dahil ito ay napansin sa maliliit na bata, kadalasan sa unang taon ng buhay ng isang sanggol.

Ang kasaysayan ng hemophilia ay lumalalim sa unang panahon. Noong mga panahong iyon, laganap ito sa lipunan, lalo na sa mga maharlikang pamilya ng Europa at Russia. Buong dynasties ng mga nakoronahan na lalaki ay dumanas ng hemophilia. Dito nagmula ang mga terminong "nakoronahan na hemophilia" at "royal disease".

Kilala ang mga halimbawa - si Queen Victoria ng England ay nagdusa ng hemophilia, at ipinasa ito sa kanyang mga inapo. Ang kanyang apo sa tuhod ay ang Russian Tsarevich Alexei Nikolaevich, ang anak ni Emperor Nicholas II, na nagmana ng "royal na sakit."

Etiology at genetika

Ang mga sanhi ng sakit ay nauugnay sa mga mutasyon sa isang gene na naka-link sa X chromosome. Bilang resulta nito, wala ang antihemophilic globulin at lumilitaw ang kakulangan ng ilang iba pang plasma factor na bumubuo sa aktibong thromboplastin.

Ang hemophilia ay may isang recessive na uri ng mana, iyon ay, ito ay ipinadala sa pamamagitan ng babaeng linya, ngunit ang mga lalaki lamang ang nakakakuha nito. Ang mga kababaihan ay mayroon ding nasira na gene, ngunit hindi sila nagkakasakit, ngunit kumikilos lamang bilang carrier nito, na ipinapasa ang patolohiya sa kanilang mga anak na lalaki.

Ang hitsura ng malusog o may sakit na supling ay depende sa genotype ng mga magulang. Kung sa isang kasal ang asawa ay malusog at ang asawa ay isang carrier, kung gayon mayroon silang 50/50 na pagkakataon na magkaroon ng parehong malusog at hemophiliac na mga anak na lalaki. At ang mga anak na babae ay may 50% na posibilidad na makuha ang may sira na gene. Ang isang lalaking dumaranas ng sakit at may genotype na may mutated gene, at isang malusog na babae, ay nagsilang ng mga anak na babae na mga carrier ng gene at ganap na malusog na mga anak na lalaki. Ang mga batang babae na may congenital hemophilia ay maaaring ipanganak mula sa isang carrier na ina at isang apektadong ama. Ang mga ganitong kaso ay napakabihirang, ngunit nangyayari pa rin.

Ang namamana na hemophilia ay napansin sa 70% ng mga kaso ng kabuuang bilang ng mga pasyente, ang natitirang 30% ay account para sa pagtuklas ng mga sporadic form ng sakit na nauugnay sa isang mutation sa locus. Kasunod nito, ang gayong kusang anyo ay nagiging namamana.

Pag-uuri

Hemophilia code ayon sa ICD-10 - D 66.0, D67.0, D68.1

Ang mga uri ng hemophilia ay nag-iiba depende sa kakulangan ng isa o ibang salik na nag-aambag sa hemostasis:

* Hemophilia type A (klasiko). Nailalarawan sa pamamagitan ng isang recessive mutation ng F8 gene sa sex X chromosome. Ito ang pinakakaraniwang uri ng sakit, na nangyayari sa 85% ng mga pasyente, at nailalarawan sa pamamagitan ng congenital deficiency ng antihemophilic globulin, na humahantong sa pagkabigo sa pagbuo ng aktibong thrombokinase.

* sakit sa pasko o uri ng hemophilia B ay nauugnay sa isang kakulangan ng factor IX, kung hindi man ay tinatawag na Christmas factor - isang bahagi ng plasma ng thromboplastin, na kasangkot din sa pagbuo ng thrombokinase. Ang ganitong uri ng sakit ay napansin sa hindi hihigit sa 13% ng mga pasyente.

* Sakit sa Rosenthal o uri ng hemophilia C(nakuha) ay nakikilala sa pamamagitan ng isang autosomal recessive o dominanteng uri ng mana. Sa ganitong uri, ang kadahilanan XI ay may depekto. Ito ay nasuri sa 1-2% lamang ng kabuuang bilang ng mga pasyente.

* Kasabay na hemophilia- isang napakabihirang anyo na may sabay-sabay na kakulangan ng mga kadahilanan VIII at IX.

Ang uri ng hemophilia A at B ay matatagpuan lamang sa mga lalaki, uri C - sa parehong kasarian.

Ang iba pang mga uri, halimbawa, hypoproconvertinemia, ay napakabihirang, na hindi hihigit sa 0.5% ng lahat ng mga pasyenteng may hemophilia.

Mga klinikal na pagpapakita

Ang kalubhaan ng klinikal na kurso ay hindi nakasalalay sa uri ng sakit, ngunit tinutukoy ng antas ng kulang na antihemophilic factor. Mayroong ilang mga form:

* Liwanag, na nailalarawan sa pamamagitan ng isang antas ng kadahilanan mula 5 hanggang 15%. Ang pagsisimula ng sakit ay kadalasang nangyayari sa mga taon ng paaralan, sa mga bihirang kaso pagkatapos ng 20 taon, at nauugnay sa operasyon o pinsala. Ang pagdurugo ay bihira at banayad.

* Katamtaman. Sa isang konsentrasyon ng antihemophilic factor hanggang sa 6% ng normal. Lumilitaw sa edad ng preschool sa anyo ng isang moderately severe hemorrhagic syndrome, na lumalala hanggang 3 beses sa isang taon.

* Mabigat ay nakatakda kapag ang konsentrasyon ng nawawalang kadahilanan ay hanggang sa 3% ng pamantayan. Sinamahan ng malubhang hemorrhagic syndrome mula sa maagang pagkabata. Ang isang bagong panganak na sanggol ay may matagal na pagdurugo mula sa umbilical cord, melena, at cephalohematoma. Habang lumalaki ang bata, nangyayari ang post-traumatic o spontaneous hemorrhages sa mga kalamnan, panloob na organo, at mga kasukasuan.

Posible ang matagal na pagdurugo mula sa pagputok o pagpapalit ng mga ngipin ng sanggol.

* Nakatago (tago) anyo. Sa isang tagapagpahiwatig ng kadahilanan na higit sa 15% ng pamantayan.

* Subclinical. Ang antihemophilic factor ay hindi bumababa sa ibaba 16-35%.

Sa maliliit na bata, ang pagdurugo ay maaaring mangyari mula sa pagkagat ng labi, pisngi, o dila. Pagkatapos ng mga impeksyon (chickenpox, influenza, ARVI, tigdas), ang mga exacerbations ng hemorrhagic diathesis ay posible. Dahil sa madalas at matagal na pagdurugo, ang thrombocytopenia at anemia ng iba't ibang uri at kalubhaan ay nakita.

Mga katangiang palatandaan ng hemophilia:

* Hemarthrosis - labis na pagdurugo sa mga kasukasuan. Sa mga tuntunin ng kadalisayan ng mga pagdurugo, ang mga ito ay nagkakahalaga ng 70 hanggang 80%. Ang mga bukung-bukong, siko, at tuhod ay kadalasang apektado; mas madalas, ang balakang, balikat, at maliliit na kasukasuan ng mga daliri at paa ay apektado. Matapos ang unang pagdurugo sa mga synovial capsule, ang dugo ay unti-unting nalulutas nang walang anumang mga komplikasyon, at ang paggana ng kasukasuan ay ganap na naibalik. Ang paulit-ulit na pagdurugo ay humahantong sa hindi kumpletong resorption, ang pagbuo ng fibrinous clots na idineposito sa joint capsule at cartilage kasama ang kanilang unti-unting pagtubo sa pamamagitan ng connective tissue. Ito ay nagpapakita ng sarili bilang matinding sakit at limitasyon ng paggalaw sa kasukasuan. Ang paulit-ulit na hemarthrosis ay nagdudulot ng obliteration, joint ankylosis, hemophilic osteoarthritis at chronic synovitis.

* Ang pagdurugo sa bone tissue ay nagreresulta sa bone decalcification at aseptic necrosis.

* Pagdurugo sa mga kalamnan at subcutaneous tissue (mula 10 hanggang 20%). Ang dugo na ibinuhos sa mga kalamnan o intermuscular space ay hindi namumuo ng mahabang panahon, kaya madali itong tumagos sa fascia at kalapit na tissue. Klinika ng subcutaneous at intramuscular hematomas - mahinang nasisipsip na mga pasa ng iba't ibang laki. Bilang mga komplikasyon, ang gangrene o paralisis ay posible, na nagreresulta mula sa compression ng malalaking arteries o peripheral nerve trunks ng malalaking hematomas. Ito ay sinamahan ng matinding sakit.

Mga istatistika

Sa Russia, mayroong humigit-kumulang 15 libong lalaki na may hemophilia, kung saan halos 6 na libo ay mga bata. Mayroong higit sa 400 libong mga tao na naninirahan sa mundo na may sakit na ito.

* Matagal na pagdurugo mula sa mauhog lamad ng gilagid, ilong, bibig, iba't ibang bahagi ng tiyan o bituka, gayundin mula sa bato. Ang dalas ng paglitaw ay hanggang 8% ng kabuuang bilang ng lahat ng pagdurugo. Anumang medikal na manipulasyon o operasyon, maging ito ay pagbunot ng ngipin, tonsillectomy, intramuscular injection o pagbabakuna, ay nagtatapos sa mabigat at matagal na pagdurugo. Ang pagdurugo mula sa mauhog lamad ng larynx at pharynx ay lubhang mapanganib, dahil ito ay maaaring magresulta sa sagabal sa respiratory tract.

* Ang mga pagdurugo sa iba't ibang bahagi ng utak at meninges ay humahantong sa mga karamdaman ng sistema ng nerbiyos at mga kaukulang sintomas, na kadalasang nauuwi sa pagkamatay ng pasyente.

* Ang hematuria ay kusang o dahil sa mga pinsala sa lumbar. Natagpuan sa 15-20% ng mga kaso. Ang mga sintomas at karamdaman na nauuna dito ay mga sakit sa ihi, pyelonephritis, hydronephrosis, pyelectasia. Binibigyang-pansin ng mga pasyente ang hitsura ng dugo sa ihi.

Ang hemorrhagic syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang naantalang hitsura ng pagdurugo. Depende sa intensity ng pinsala, maaari itong mangyari pagkatapos ng 6-12 oras o mas bago.

Ang nakuhang hemophilia ay sinamahan ng kapansanan sa pang-unawa ng kulay (color blindness). Ito ay nangyayari bihira sa pagkabata, lamang sa myeloproliferative at autoimmune na mga sakit, kapag ang mga antibodies sa mga kadahilanan ay nagsimulang gumawa. Sa 40% lamang ng mga pasyente ang maaaring matukoy ang mga sanhi ng nakuhang hemophilia, kabilang dito ang pagbubuntis, mga sakit sa autoimmune, pag-inom ng ilang mga gamot, at mga malignant na neoplasma.

Kung lumitaw ang mga pagpapakita sa itaas, ang isang tao ay dapat makipag-ugnay sa isang dalubhasang sentro para sa paggamot ng hemophilia, kung saan siya ay inireseta ng pagsusuri at, kung kinakailangan, paggamot.

Mga diagnostichemophilia

Pagsusuri ng medikal na kasaysayan at mga reklamo(kung kailan (gaano katagal ang nakalipas) pagdurugo at pagdurugo, pangkalahatang kahinaan at iba pang mga sintomas ay lumitaw, kung ano ang iniuugnay ng pasyente sa kanilang paglitaw).

Pagsusuri sa kasaysayan ng buhay. May mga malalang sakit ba ang pasyente, mayroon bang hereditary disease (naililipat mula sa magulang hanggang sa mga anak), masama ba ang ugali ng pasyente, umiinom na ba siya ng anumang gamot sa mahabang panahon, may mga tumor ba siya, nagkaroon ba siya ng toxic (nakakalason) mga sangkap?mga sangkap.

Eksaminasyong pisikal. Ang kulay ng balat ay tinutukoy (ang pamumutla at ang pagkakaroon ng subcutaneous hemorrhages ay posible). Ang mga kasukasuan ay maaaring lumaki, hindi aktibo, at masakit (na may pag-unlad ng mga pagdurugo sa mga kasukasuan). Maaaring tumaas ang pulso, maaaring bumaba ang presyon ng dugo.

Pagsusuri ng dugo. Isang pagbaba sa bilang ng mga pulang selula ng dugo (mga pulang selula ng dugo, normal na 4.0-5.5x109/l), isang pagbaba sa antas ng hemoglobin (isang espesyal na tambalan sa loob ng mga pulang selula ng dugo na nagdadala ng oxygen, normal na 130-160 g/l) maaaring matukoy. Ang tagapagpahiwatig ng kulay (ang ratio ng antas ng hemoglobin na pinarami ng 3 hanggang sa unang tatlong numero ng bilang ng mga pulang selula ng dugo) ay nananatiling normal (karaniwang ang tagapagpahiwatig na ito ay 0.86-1.05). Ang bilang ng mga leukocytes (mga puting selula ng dugo, normal na 4-9x109/l) ay maaaring normal, mas madalas na tumaas o bumaba. Ang bilang ng mga platelet (mga platelet ng dugo, ang gluing na kung saan ay nagsisiguro ng pamumuo ng dugo) ay nananatiling normal, mas madalas - nabawasan o nadagdagan (normal na 150-400x109/l).

Pagsusuri ng ihi. Sa pag-unlad ng pagdurugo mula sa mga bato o urinary tract, lumilitaw ang mga pulang selula ng dugo sa pagsusuri sa ihi.

Chemistry ng dugo. Ang antas ng kolesterol (isang sangkap na tulad ng taba), glucose (isang simpleng carbohydrate), creatinine (isang produkto ng pagkasira ng protina), uric acid (isang produkto ng pagkasira ng mga sangkap mula sa cell nucleus), electrolytes (potassium, sodium, calcium) ay determinadong matukoy ang mga magkakatulad na sakit.

Ang pagsusuri sa utak ng buto, na nakuha sa pamamagitan ng pagbutas (isang pagbutas upang alisin ang mga panloob na nilalaman) ng isang buto, kadalasan ang sternum (ang gitnang buto ng harap na ibabaw ng dibdib kung saan ang mga tadyang ay nakakabit), ay isinasagawa sa ilang mga kaso upang suriin hematopoiesis.

Ang biopsy ng Trephine (pagsusuri ng bone marrow sa kaugnayan nito sa mga nakapaligid na tisyu) ay isinasagawa sa pamamagitan ng pagkuha ng column ng bone marrow na may buto at periosteum para sa pagsusuri, kadalasan mula sa pakpak ng ilium (ang lugar ng pelvis ng tao na pinakamalapit sa balat) gamit ang isang espesyal na aparato - isang trephine. Ginamit sa ilang mga kaso, ito ay pinakatumpak na nagpapakilala sa kalagayan ng utak ng buto.

Ang tagal ng pagdurugo ay tinasa sa pamamagitan ng paglagos ng daliri o earlobe. Sa mga vascular o platelet disorder, ang figure na ito ay tumataas, at sa isang kakulangan ng mga kadahilanan ng coagulation ay nananatiling hindi nagbabago.

Oras ng pamumuo ng dugo. Ang hitsura ng isang namuong dugo na nakuha mula sa ugat ng isang pasyente ay tinasa. Ang tagapagpahiwatig na ito ay pinahaba sa isang kakulangan ng mga kadahilanan ng coagulation.

Pinch test. Ang hitsura ng subcutaneous hemorrhages ay tinasa kapag ang fold ng balat sa ilalim ng collarbone ay na-compress. Ang mga pagdurugo ay lilitaw lamang sa mga kaso ng mga vascular o platelet disorder.

Tourniquet na pagsubok. Ang isang tourniquet ay inilapat sa balikat ng pasyente sa loob ng 5 minuto, pagkatapos ay masuri ang paglitaw ng mga pagdurugo sa bisig ng pasyente. Ang mga pagdurugo ay lilitaw lamang sa mga kaso ng mga vascular o platelet disorder.

Pagsusulit sa sampal. Ang isang blood pressure cuff ay inilalagay sa balikat ng pasyente upang masukat ang presyon ng dugo. Ang hangin ay pumped sa ito sa isang presyon ng 90-100 mm Hg. para sa 5 minuto. Pagkatapos nito, ang paglitaw ng mga pagdurugo sa bisig ng pasyente ay tinasa. Ang mga pagdurugo ay lilitaw lamang sa mga kaso ng mga vascular o platelet disorder.

Posible rin ang konsultasyon therapist

Sa yugto ng pagpaplano ng pagbubuntis, ang mga hinaharap na magulang ay maaaring sumailalim sa isang medikal na konsultasyon ng genetic na may molekular na genetic na pananaliksik at koleksyon ng genealogical data.

Ang perinatal diagnosis ay binubuo ng amniocentesis o chorine biopsy na sinusundan ng DNA testing ng nagresultang cellular material.

Ang diagnosis ay itinatag pagkatapos ng isang detalyadong pagsusuri at differential diagnosis ng pasyente.

Ang isang pisikal na pagsusuri na may inspeksyon, auscultation, palpation, at koleksyon ng family history ay kinakailangan upang matukoy ang posibleng mana.

Mga pag-aaral sa laboratoryo ng hemostasis:

Coagulogram;

Dami ng pagpapasiya ng mga kadahilanan IX at VIII;

Kahulugan ng INR - internasyonal na normalized na ratio;

Pagsusuri ng dugo upang makalkula ang dami ng fibrinogen;

Thromboelastography;

Thrombodynamics;

Prothrombin index;

Pagkalkula ng APTT (activated partial thromboplastin time).

Ang hitsura ng hemarthrosis sa isang tao ay nangangailangan ng radiography ng apektadong kasukasuan, at ang hematuria ay nangangailangan ng karagdagang pagsusuri sa pag-andar ng ihi at bato. Ang mga diagnostic ng ultratunog ay isinasagawa para sa retroperitoneal hemorrhages at hematomas sa fascia ng mga panloob na organo. Kung pinaghihinalaan ang cerebral hemorrhages, kinakailangan ang CT o MRI.

Kasama sa differential diagnosis ang Glyantzmann's thrombasthenia, thrombocytopenic purpura, von Willebrand's disease, at thrombocytopathy.

Paggamot

Ang sakit ay walang lunas, ngunit maaaring gamutin sa pamamagitan ng hemostatic replacement therapy na may concentrates ng mga nawawalang salik. Ang dosis ng concentrate ay pinili depende sa antas ng kakulangan nito, ang kalubhaan ng hemophilia, ang uri at kalubhaan ng pagdurugo.

Mga katulad na dokumento

Anatomical at physiological na relasyon ng oral mucosa sa mga organo at sistema ng katawan. Mga pagpapakita sa oral cavity sa mga sakit sa dugo - anemia, leukemia, agranulocytosis, hemorrhagic diathesis. Pag-iwas sa mga sakit sa ngipin.

abstract, idinagdag 03/29/2009


Pangkalahatang katangian ng hemorrhagic diathesis (hemostasiopathy) - isang pangkat ng mga sakit batay sa mga karamdaman ng iba't ibang bahagi ng hemostatic system: coagulation (plasma), platelet at vascular. Pangunahing klinikal na anyo.

abstract, idinagdag 02/28/2010


Mga karamdaman sa hemostasis; platelet adhesion, activation at aggregation. Modelo ng cascade ng coagulation ng dugo. Ang mga pangunahing uri ng hemorrhagic diathesis: mga sakit sa vascular, mga karamdaman ng mga platelet at mga kadahilanan ng pamumuo ng dugo, maraming mga depekto sa sistema.

pagtatanghal, idinagdag noong 06/21/2015


Ang mga pangunahing sintomas ng hemorrhagic diathesis, ang mekanismo ng pagdurugo. Pag-uuri ng hemophilia sa pamamagitan ng kakulangan ng antihemophilic globulins. Idiopathic autoimmune thrombocytopenia (Werlhof's disease). Pagwawasto at pag-iwas sa hemorrhagic diathesis.

abstract, idinagdag noong 01/22/2015


Kahulugan ng hemophilia bilang isang sakit ng pangkat ng hemorrhagic diathesis. Genetic na batayan ng namamana na coagulopathy - mga karamdaman sa pamumuo ng dugo. Panganib ng pagkamatay ng pasyente mula sa pagdurugo ng tserebral. Paggamot at mga hakbang sa pag-iwas.

course work, idinagdag noong 03/11/2011


Paglalarawan ng clinical manifestations at epidemiological features ng hemorrhagic fevers. Mga katangian ng mga pathogen, karaniwang mga tampok sa klinikal na larawan at epidemiology. Mga uri ng hemorrhagic fevers, pagsusuri sa laboratoryo at paggamot.

pagsubok, idinagdag noong 06/30/2009


Pag-aaral ng pagkalat, pangunahing sanhi, pathogenesis at klinikal na larawan ng thrombotic thrombocytopenic purpura. Pagsusuri ng pinsala sa mga panloob na organo sa sakit na ito. Pag-aaral ng diagnosis at algorithm ng paggamot para sa refractory disease.

pagtatanghal, idinagdag noong 10/22/2015


Mga tanong ng etiology at pathogenesis ng dysfunctional uterine bleeding. Mga taktika ng emergency na pangangalaga para sa dysfunctional na pagdurugo ng matris sa yugto ng prehospital. Mga aksyon ng isang paramedic kapag nagbibigay ng ambulansya at emergency na pangangalaga sa mga pasyente.

course work, idinagdag noong 09/21/2016


Terminolohiya at pag-uuri ng polytraumas (maraming pinsala), mga tampok ng kanilang pathogenesis at etiology. Clinic at differential diagnosis ng polytraumas. Mga taktika at algorithm ng paramedic para sa pagbibigay ng emergency na pangangalaga para sa mga polytrauma sa yugto ng prehospital.

course work, idinagdag 10/08/2015


Pag-aaral ng kasaysayan ng sakit, variolation at pagbabakuna. Mga katangian ng etiology, klinikal na larawan at pathogenesis, mga katangian ng smallpox causative agent. Pag-aaral ng mga komplikasyon pagkatapos ng sakit, pagsusuri, pag-iwas at mga pangunahing pamamaraan ng paggamot ng bulutong-tubig.

LECTURE Blg. 22

Mga tanong sa pagsusulit: 1. Kahulugan ng hemorrhagic diathesis, pag-uuri. 2. Kahulugan, sanhi, pangunahing yugto ng pathogenesis, klinikal na larawan, komplikasyon, diagnosis, mga prinsipyo ng paggamot ng thrombocytopenic purpura. 3. Kahulugan, sanhi, pangunahing yugto ng pathogenesis, klinikal na larawan, komplikasyon, pagsusuri, mga prinsipyo ng paggamot ng hemorrhagic vasculitis. 4. Kahulugan, mga sanhi, klinikal na larawan, mga komplikasyon, pagsusuri, mga prinsipyo ng paggamot ng hemophilia. 5. Mga hakbang sa pangangalaga sa pag-aalaga, proseso ng pag-aalaga para sa hemorrhagic diathesis, pag-iwas.

Hemorrhagic diathesis- Ito ay isang pangkat ng mga sakit na may paglabag sa mekanismo ng pamumuo ng dugo.

Pag-uuri ng hemorrhagic diathesis:

1) Hemorrhagic diathesis sanhi ng paglabag sa platelet link:

Nabawasan ang bilang ng platelet (thrombocytopenia) - halimbawa, thrombocytopenic purpura;

May kapansanan sa paggana ng platelet (thrombocytopathy).

2) Hemorrhagic diathesis dahil sa kakulangan ng clotting factor (coagulopathy) - halimbawa, hemophilia.

3) Hemorrhagic diathesis dahil sa pagkagambala ng vascular wall (vasopathy) - halimbawa, hemorrhagic vasculitis.

Idiopathic thrombocytopenic purpura (Werlhof's disease) – Ito ay isang sakit na ipinakita sa pamamagitan ng pagtaas ng pagdurugo dahil sa pagbaba sa bilang o kakulangan ng mga platelet.

Etiology.Mga sanhi hindi kilala. Marahil, ang sakit ay likas na autoimmune. Mga Salik na Nag-aambag: ang pagsisimula ng sakit ay maaaring ma-trigger ng mga virus, mga gamot (aspirin, caffeine, butadione, barbiturates, antibiotics, sulfonamides), exposure sa radiation, at benzene poisoning. Ang sakit na ito ay 2-3 beses na mas karaniwan sa mga babae kaysa sa mga lalaki.

Pathogenesis. Bilang resulta ng kapansanan sa mga reaksyon ng immune, ang mga antibodies ay ginawa, na humahantong sa pagkasira ng mga platelet. Ang napaaga na pagkasira ng mga platelet sa pali ay nangyayari, at sa halip na manatili sa peripheral blood sa loob ng ilang araw, mananatili sila doon ng ilang oras lamang, dahil ang kanilang lifespan ay nabawasan ng maraming beses (sa halip na 8-10 araw, ang habang-buhay ay nabawasan sa 1-2 araw). Bumababa ang pagbuo ng platelet sa bone marrow.

Klinika. Lumilitaw ang mga sintomas kapag bumababa ang bilang ng platelet sa 50x10 9/l. Ang isang hemorrhagic rash (petechiae at hemorrhages) ay lumilitaw, pangunahin sa mas mababang mga paa't kamay at sa harap na ibabaw ng katawan, gayundin sa mga lugar ng pag-iniksyon. Depende sa edad ng pagdurugo, ang paunang purplish-red na kulay nito ay nakakakuha ng iba't ibang kulay - asul, berde, dilaw, na nagbibigay sa balat ng isang katangian na hitsura ng "leopard skin". Ang pagdurugo ay nangyayari din sa iba't ibang mga lokalisasyon: ilong, gingival; ang mga kababaihan ay nailalarawan sa pamamagitan ng mahaba at mabigat na regla. Ang panganib ay dulot ng panloob na pagdurugo (pagdurugo sa utak, matris, pulmonary, gastrointestinal, pagdurugo ng bato, pagdurugo sa sclera o retina). Ang mga kababaihan ay maaaring magkaroon ng pagdurugo sa mga obaryo (apoplexia ovarii). Ang pagdurugo na nagbabanta sa buhay ay sinusunod pagkatapos ng tonsillectomy at pagbunot ng ngipin. Ang malawak na mga interbensyon sa kirurhiko, pati na rin ang panganganak, ay nangyayari sa pagtaas ng pagdurugo.

Mga komplikasyon: labis na pagdurugo at pagdurugo sa iba't ibang lokasyon.

kanin. 57. Mga pagpapakita ng hemorrhagic syndrome.

Ang kurso ng sakit pangmatagalan, talamak na pagbabalik, na may mga exacerbations pagkatapos ng pagkakalantad sa mga gamot, bakuna, impeksyon.

Mga diagnostic. Ang isang layunin na pagsusuri ay nagpapakita ng mga pagpapakita ng hemorrhagic syndrome; ang pali ay maaaring lumaki. Ang mga sintomas ng tourniquet at kurot ay positibo. Ang pagsusuri sa laboratoryo ay nagpapakita ng pagtaas sa tagal ng pagdurugo. Sa isang pangkalahatang pagsusuri sa dugo, ang bilang ng mga platelet ay nabawasan sa mas mababa sa 100x10 9 / l na may mga normal na antas ng erythrocytes, hemoglobin, at leukocytes, at ang mga binagong platelet ay nangingibabaw - malalaking platelet, na dahil sa paglabas ng mga batang form sa peripheral dugo. Sa isang myelogram (buto sa utak ng buto), ang mga megakaryoblast, iyon ay, mga hindi pa nabubuong platelet precursor, ay bumubuo ng higit sa 70% ng lahat ng mga selula.

Paggamot. Kinakailangan na ibukod ang epekto ng mga gamot at sangkap na nakakasagabal sa pagsasama-sama ng platelet (aspirin, caffeine, barbiturates, ilang antibiotics, suka, alkohol). Sa mga emergency na kaso, halimbawa, bilang paghahanda para sa operasyon, ang panganganak ay isinasagawa pagsasalin ng platelet. Ang mga naturang hakbang ay epektibo lamang sa maikling panahon, dahil ang mga na-transfused na platelet ay tatagal lamang ng ilang oras at mabilis na nawasak. Ginagamit para sa pagdurugo aminocaproic acid intravenous drip ng 5% na solusyon o etamsylate (dicinone) 12.5% ​​​​2 ml intramuscularly (Vicasol at calcium chloride ay hindi epektibo), isang hemostatic sponge at cryotherapy ay ginagamit nang lokal. Dahil sa likas na katangian ng autoimmune ng sakit, maaari silang inireseta mga immunosuppressant(azathioprine, vincristine, cyclophosphamide), glucocorticosteroids(prednisolone), mga immunoglobulin(interferon, sandoglobulin). Posibleng gamitin plasmapheresis, na tumutulong sa pag-alis ng mga antibodies. Kung walang epekto ang paggamot, ito ay kinakailangan splenectomy.

Hemorrhagic vasculitis (sakit na Henoch-Schönlein)– ito ay pinsala sa mga microvessel ng balat at mga panloob na organo, na nagpapakita ng sarili bilang thrombosis at pagdurugo.

Pathogenesis. Ang teorya ng autoimmune pathogenesis ng sakit ay laganap: ang mga antibodies ay ginawa na may nakakalason na epekto ng capillary, na humahantong sa pagtaas ng vascular permeability, ang pagpapalabas ng plasma at pulang selula ng dugo sa mga nakapaligid na tisyu. Kasunod nito, ang isang nagpapasiklab na proseso sa mga capillary ng uri ng panvasculitis ay bubuo, ang vascular thrombosis, hemorrhages at infarction ay bubuo sa iba't ibang organo.

Klinikal na larawan. Kadalasan ang sakit ay nagsisimula sa karamdaman, panghihina at lagnat. Ang pinaka-katangian na sintomas ng sakit ay isang hemorrhagic skin rash na may mga elemento ng urticaria, na matatagpuan simetriko sa mga limbs at pigi, mas madalas sa katawan. Kapag pinindot, hindi nawawala ang pantal. Ang pangalawang mahalagang sintomas ay articular syndrome na nakakaapekto sa malalaking joints.

Ang mga sumusunod ay nakikilala: Mga klinikal na anyo ng sakit:

· Cutaneous form ipinakikita ng petechial rash at lagnat hanggang 38-39.5°C.

· Artikular na hugis nagpapakita ng sarili bilang isang pantal at simetriko na pinsala sa malalaking kasukasuan na may sakit (arthralgia), pamamaga at isang nababaligtad na likas na katangian ng sugat: ang sakit at pamamaga ng mga kasukasuan ay nawawala pagkatapos ng ilang araw, ngunit kapag lumitaw ang mga bagong pantal sa balat, lilitaw muli ang mga ito.

· Porma ng tiyan: Ang matinding pare-pareho o panaka-nakang pananakit ng cramping sa tiyan ay sanhi ng pagdurugo sa bituka mucosa o mesentery. Mayroon ding madugong pagsusuka, dugo sa dumi, gulo sa pagdumi (madalas na pagdumi o paninigas ng dumi), at pagdurugo.

· Form ng bato nangyayari sa paglitaw ng hematuria at proteinuria sa ihi. Ang pinsala sa bato ay umuunlad at nagtatapos sa talamak na pagkabigo sa bato.

· Porma ng tserebral ay ang pinaka-nagbabanta sa buhay, dahil ito ay nagpapakita ng sarili bilang pagdurugo sa mga lamad ng utak.

Mga komplikasyon: cerebral hemorrhage, gastrointestinal dumudugo, talamak at talamak na pagkabigo sa bato.

Mga diagnostic.Pangkalahatang pagsusuri ng dugo: leukocytosis at pinabilis na ESR; sa pagdurugo, bubuo ang anemia na may reticulocytosis. Chemistry ng dugo: nadagdagan ang fibrinogen, sialic acid, gamma globulins.

Paggamot. Ito ay ipinag-uutos na maospital ang pasyente na may pagsunod sa pahinga sa kama. rehimen para sa hindi bababa sa 3 linggo. Mula sa diyeta kinakailangang ibukod ang mga allergenic na produkto - cocoa, kape, citrus fruits, prutas at berry juice, strawberry. Ang pagkain ay dapat kumpleto sa protina at bitamina, ngunit hindi maging sanhi ng mga alerdyi. Ang mga gamot na maaaring magdulot ng paglala ng sakit (antibiotics, sulfonamides) at physiotherapy ay kontraindikado.

Therapy sa droga. Ang pangunahing paraan ng paggamot ay pangangasiwa anticoagulants(heparin, fraxiparin, calciparin) sa ilalim ng kontrol ng mga parameter ng coagulation ng dugo. Upang mapabuti ang microcirculation, ginagamit ang mga ito disaggregants(chimes) sa kumbinasyon ng ascorbic acid sa malalaking dosis, rutin. Ang mga antihistamine (diphenhydramine, suprastin), calcium gluconate ay inireseta. Para sa magkasanib na pinsala, ito ay inireseta nonsteroidal anti-inflammatory drugs, madalas ibuprofen, at gayundin glucocorticosteroids. Ginagamot ang iron deficiency anemia pandagdag sa bakal(ferroplex, tardiferon). Kung mataas ang aktibidad ng sakit, kailangan ng reseta. immunosuppressants, plasmapheresis, hemosorption. Para sa mga nakakahawang komplikasyon, ito ay inireseta antibiotics.

Hemophilia – hemorrhagic diathesis mula sa pangkat ng mga congenital coagulopathies na nauugnay sa kakulangan ng mga kadahilanan ng coagulation. Kakulangan sa Factor YIII – hemophilia A, kadahilanan IX – hemophilia B, factor XI – hemophilia C, factor XII – hemophilia D.

Etiology. Ang sakit ay namamana. Ang Hemophilia A at B ay namamana sa X-linked recessive na paraan, kaya naman mga lalaki lang ang apektado, ngunit ang sakit ay nakukuha mula sa ina. Mayroong bihirang posibilidad ng hemophilia A o B sa mga kababaihan kung ang ama ay dumaranas ng hemophilia at ang ina ay isang conductor (carrier) ng sakit. Ang Hemophilia C ay namamana ng autosomal at nakakaapekto sa kapwa lalaki at babae.

Klinika. Ang sakit ay napansin nang maaga at kahit na madalas sa oras ng kapanganakan - ang pagdurugo ay nangyayari mula sa pusod, at posibleng pagdurugo sa utak. Sa maagang pagkabata, ang matinding pagdurugo ay sinusunod dahil sa pinsala mula sa mga laruan, at malawak na pasa dahil sa pagkahulog. Nang maglaon, ang mga pagdurugo sa mga kasukasuan (hemarthrosis) ay nangyayari pagkatapos ng trauma sa mga aralin sa pisikal na edukasyon, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng matinding sakit sa kasukasuan, isang pagtaas sa dami, ang mga contour ng kasukasuan ay makinis, ang balat ay hyperemic, tense, at mainit sa ang paghawak. Ang pinakamaliit na paggalaw ng kasukasuan, pati na rin ang palpation, ay masakit na masakit. Ang mga pagdurugo sa mga panloob na organo dahil sa compression ay nagdudulot ng malaking panganib. Ang pagdurugo sa leeg at lalamunan ay maaaring humantong sa inis. Ang pagdurugo ng bato ay humantong sa pagkagambala sa pag-agos ng ihi at pag-unlad ng mga pag-atake ng colic. Ang pagdurugo mula sa gastrointestinal tract ay madalas na pinukaw sa pamamagitan ng pagkuha ng aspirin at non-steroidal anti-inflammatory drugs. Sa pag-unlad ng labis na pagdurugo, posible ang kamatayan, na lalong mapanganib sa panahon ng mga interbensyon sa kirurhiko. Sa mga pinsala sa ulo at likod, ang mga pagdurugo ay nangyayari sa utak at spinal cord.

Mga komplikasyon: labis na pagdurugo at pagdurugo sa iba't ibang lokasyon.

Diagnostics: 1)pagtukoy ng oras ng pamumuo ng dugo gamit ang pamamaraang Lee-White– mabagal na pamumuo ng higit sa 12 minuto; 2) pagpapasiya ng nawawalang clotting factor sa pamamagitan ng mga pagsusulit sa pagwawasto(sa kawalan ng anumang kadahilanan, ang dugo sa test tube ng pasyente ay hindi namumuo, ngunit kung ang kadahilanan na ito ay idinagdag, ang dugo ay namumuo); 3) pangkalahatang pagsusuri ng dugo: Ang bilang ng platelet ay normal, na may malaking pagkawala ng dugo sa dugo ang larawan ng talamak na posthemorrhagic anemia.

Paggamot. Para sa mga pinsala at pagkawala ng dugo ito ay isinasagawa direktang intravenous na pagsasalin ng dugo mula sa isang donor, pagsasalin ng tuyo o sariwang frozen na plasma, pagpapakilala ng espesyal na inihanda antihemophilic plasma, cryoprecipitate, factor YIII concentrate(cryofactor, hemophilus), salik IX(hemofactor) kasama ng glucocorticosteroids (prednisolone), antihemophilic gamma globulin. Para sa hemarthrosis nangangailangan ng pahinga at pag-aayos ng paa sa isang physiological na posisyon, mainit-init na compress, aspirasyon ng dugo at iniksyon sa joint cavity glucocorticosteroids(kenalog, depo-medrol) para maiwasan ang joint ankylosis. Dapat mong iwasan ang mga intramuscular injection, dahil maaari silang magdulot ng malawak na hematomas. Para sa mga pasa, ang cryoprecipitate ay inilapat nang topically, ang lugar ng pagdurugo mula sa ilong at oral cavity ay ginagamot ng thrombin at thromboplastin, aminocaproic acid.

Pangangalaga sa nars na may hemorrhagic diathesis. Ang nars ay tumpak at napapanahong isinasagawa ang mga medikal at hygienic na reseta ng doktor, nangongolekta ng materyal para sa mga pagsusuri (ihi, dumi, plema, atbp.), Inilipat ito sa laboratoryo, tumatanggap ng mga resulta ng pananaliksik sa isang napapanahong paraan at i-paste ang mga ito sa rekord ng medikal ng pasyente ; Ang nars ay nakikibahagi sa pagsasalin ng dugo sa mga pasyente.

Mga tampok ng pangangalaga ng pasyente sa panahon ng pagsasalin ng dugo. Karaniwan, ang de-latang donor na dugo ay isinasalin - hindi direktang paraan ng pagsasalin ng dugo, siguro direktang pagsasalin ng dugo mula sa donor hanggang sa tatanggap. Bago ang pagsasalin ng dugo ay kinakailangan: 1) matukoy ang uri ng dugo ng pasyente at katayuan ng Rh; 2) gumastos indibidwal na pagsubok sa pagiging tugma(reaksyon sa baso) ng dugo ng donor at suwero ng pasyente; 3) isagawa pagsubok ng biological compatibility. Ang mga pagsusuring ito ay isinasagawa ng isang doktor, maingat na inihahanda ng nars ang mga pagsusuri at sa mga sitwasyong pang-emergency lamang, sa ilalim ng pangangasiwa ng isang doktor, ay isinasagawa ang mga ito nang nakapag-iisa.

Ang dugo na angkop para sa pagsasalin ng dugo ay tinanggal mula sa refrigerator at pinainit sa temperatura ng silid (maximum na 1 oras). Ang pasyente na inireseta elektibong pagsasalin ng dugo, sa araw bago sila magsagawa ng mga pagsusuri sa dugo at ihi, kunin ang kanyang dugo mula sa isang ugat papunta sa isang tuyong tubo ng pagsubok at ilagay ito sa isang stand (sa test tube ang dugo ay namumuo at isang serum ay nabuo, na nilayon para sa pagsusuri para sa indibidwal na pagkakatugma). Bago magsalin ng dugo sukatin ang temperatura ng katawan, presyon ng dugo at hilingin sa pasyente na alisin ang laman ng pantog, panatilihin ang ihi bago ang pagsasalin. Hindi ka dapat kumain ng pagkain 2 oras bago ang pagsasalin ng dugo; maaari kang uminom ng matamis na tsaa. Ang dugo ay isinasalin mula sa parehong mga lalagyan (ampoule, vial, plastic bag) kung saan ito nakaimbak. Bago punan ang sistema ng pagsasalin ng dugo, kinakailangang paghaluin ang mga nabuong elemento at plasma sa pamamagitan ng dahan-dahang paulit-ulit na pag-ikot ng lalagyan mula patayo patungo sa pahalang na posisyon at pag-ikot sa kahabaan ng axis.

Ang isang karayom ​​na ipinasok nang ligtas (malalim) sa ugat ay konektado sa sistema, pinalakas ng mga piraso ng malagkit na tape, at ang pagsasalin ay nagsisimula sa pagsubok ng biological compatibility. Pagkatapos ng isang mabilis (20-30 s) na pagbubuhos ng jet ng unang 15-25 ml, ang sistema ay sarado at ang kondisyon ng pasyente ay sinusubaybayan sa loob ng 3-5 minuto (humingi ng pagkahilo, pagduduwal, paninikip sa dibdib, sakit sa ibabang bahagi ng katawan. likod, dibdib, gilid), tandaan ang rate ng pulso, bigyang-pansin ang hitsura ng pagkabalisa at pamumutla. Kung walang reaksyon, mabilis na mag-infuse muli ng 25 ML ng dugo at, pagkatapos isara ang system, ulitin ang pagmamasid. Kung pagkatapos ng pagbubuhos ng ikatlong bahagi (25 ml) ay walang reaksyon na nangyayari, ang tuluy-tuloy na pangangasiwa ng dugo ay maaaring ipagpatuloy. Sa panahon ng pagsasalin ng dugo, ang temperatura ng katawan ng pasyente ay maaaring tumaas, panginginig, igsi ng paghinga, karamdaman, at maaaring magkaroon ng mga sintomas ng respiratory at cardiovascular failure. Dapat malaman ng nars kung anong mga komplikasyon ang maaaring lumitaw sa panahon ng intravenous blood infusions upang makagawa ng sapat na mga hakbang, kung kinakailangan, tawagan ang doktor

Tinatapos ang pagbubuhos, mag-iwan ng 5-10 ml ng dugo sa lalagyan at iimbak ito sa refrigerator sa loob ng 24 na oras, upang sa kaso ng mga komplikasyon ay masuri ito. Pagkatapos ng panahong ito, ang label mula sa bote ay babad, tuyo at idikit sa rekord ng medikal ng pasyente sa ospital. Pagkatapos ng pagtatapos ng pagsasalin ng dugo ang pasyente ay nananatili sa kama sa loob ng 2 oras. Ang unang post-transfusion na ihi ay ipinapakita sa doktor at ipinadala para sa pagsusuri. Sinusukat ang diuresis. Ang pasyente ay nasa ilalim ng espesyal na pagmamasid, ang kanyang mga reklamo ay maingat na pinakikinggan, dahil kung minsan ay nagsisilbi silang unang tanda ng mga komplikasyon. 2 oras pagkatapos ng pagsasalin ng dugo sukatin ang temperatura ng katawan at kung tumaas ito sa loob ng 4 na oras, ulitin ang mga pagsukat bawat oras.

Sa ilang mga sitwasyon, halimbawa, kapag dumudugo sa isang pasyente na may hemophilia, ang direktang pagsasalin ng hindi matatag na dugo (binabawasan ng stabilizer ang mga clotting na katangian ng dugo) mula sa donor patungo sa vascular bed ng tatanggap ay kailangang-kailangan. Ang mga ugat ng donor at tatanggap ay konektado sa pamamagitan ng isang espesyal na sistema na pumipigil sa baligtad na daloy ng dugo. Ang kaunting dugo ng donor (mula sa system, syringe) ay naiwan sa refrigerator. Pagkatapos ng pagsasalin, ang pasyente ay nananatili sa operating room sa loob ng 30 minuto.

Hemorrhagic diathesis(HD) ay isang pangkat ng mga sakit at sindrom na pinag-isa ng nangungunang klinikal na senyales - tumaas na pagdurugo na dulot ng depekto sa isa o higit pang bahagi ng hemostasis.

Pag-uuri:
1. Thrombocytopenia at thrombocytopathy - HD dahil sa isang quantitative deficiency ng mga platelet o dahil sa isang paglabag sa kanilang adhesive-aggregation function;
2. Coagulopathies - dahil sa namamana o nakuha na kakulangan ng plasma coagulation factor;
3. Hyperfibrinolytic hemorrhages - dahil sa labis na fibrinolysis;
4. Dahil sa patolohiya ng vascular wall.

Mga uri ng pagdurugo:
1. Uri ng hematoma - masakit na malawak na pagdurugo sa subcutaneous tissue, kalamnan, hemarthrosis. Katangian ng hemophilia A at B.
2. Petechial-spotted (bugbog) - katangian ng thrombocytopenia at thrombocytopathy, na ipinakita sa pamamagitan ng pagdurugo sa balat at mucous membrane, mula sa pinpoint na petechiae hanggang sa malawak na ecchymoses. Ang isang "namumulaklak" ng mga pasa ay katangian. Lokalisasyon: tiyan, lateral surface ng torso, lower legs.
3. Vasculitic purpuric type - hemorrhagic skin rash sa mga lugar kung saan naka-compress ang balat. Naobserbahan sa vasculitis.
4. Mixed bruise-hematoma type - isang kumbinasyon ng petechial-spotted at hematoma na mga uri ng hemorrhages. Ang hemarthrosis ay hindi karaniwan.
5. Angiomatous type - na may telangiectasias, hematomas, na ipinakita sa pamamagitan ng matinding pagdurugo mula sa isang malinaw na nakikitang dilat na sisidlan ng isang tiyak na lokalisasyon.

Hemorrhagic diathesis na sanhi ng patolohiya ng platelet hemostasis.
Thrombocytopenia- mga kondisyon kung saan ang bilang ng mga platelet sa peripheral blood ay mas mababa sa 140x109/l.

Mayroong 4 na grupo ng thrombocytopenias:
1. Artipisyal ("pseudothrombocytopenia") (na may mga pagkakamali sa paghahanda ng mga gamot at pagbibilang - ang bilang ng mga platelet ay nabawasan, ngunit walang mga klinikal na palatandaan);
2. Thrombocytopenia sanhi ng hindi sapat na produksyon ng mga platelet sa bone marrow (myelosuppressive na gamot, radiation, aplastic anemia, pagkalasing sa alkohol, impeksyon sa viral, congenital megakaryocyte hypoplasia);
3. Thrombocytopenia dahil sa tumaas na pagkasira ng mga platelet (karaniwan ay immune origin, DIC syndrome, thrombotic thrombocytopenic purpura);
4. Thrombocytopenia na nauugnay sa kapansanan sa pamamahagi ng mga platelet pool (splenomegaly, hemodilution dahil sa napakalaking pagsasalin).

Ang kalubhaan ng pagdurugo ay depende sa antas ng thrombocytopenia. Kapag ang antas ng mga platelet sa peripheral blood ay mas mababa sa 100x109/l, ang oras ng pagdurugo ay pinahaba. Kung ang bilang ng mga platelet sa dugo ay bumaba sa isang halaga na hindi mas mababa sa 50x109/l at ang kanilang function ay hindi napinsala, kadalasan ay walang hemorrhagic syndrome. Ang pagbaba sa bilang ng platelet sa ibaba 50x109/l ay itinuturing na malubhang thrombocytopenia at maaaring sinamahan na ng mga pagpapakita ng hemorrhagic.

Ngunit kadalasan, ang kusang pagdurugo ay sinusunod kapag ang bilang ng platelet sa peripheral na dugo ay mas mababa sa 20x109/l.

Mga anyo ng immune thrombocytopenia:
- isoimmune (neonatal autoimmune thrombocytopenic purpura, post-transfusion, refractoriness ng pasyente sa platelet transfusion);
- autoimmune;
- immune thrombocytopenia na sanhi ng synthesis ng drug-induced antibodies.

Autoimmune thrombocytopenia:
- pangunahin,
- pangalawa (na may CTD, lymphoproliferative disease, autoimmune disease, viral infection, autoimmune hemolytic anemia).

Pangunahing idiopathic thrombocytopenic purpura (sakit
Verlhof).
Hindi alam ang etiology. Pathogenesis: pagbuo ng mga antiplatelet autoantibodies, pangunahin sa pali.

Klinikal na larawan:
Ang talamak na anyo ay bubuo pagkatapos ng isang impeksyon sa viral, pagbabakuna, tumatagal ng mas mababa sa 6 na buwan, at sinusunod sa mga bata. Ang talamak na anyo ay tipikal para sa mga kababaihan, unti-unting bubuo, nangyayari sa mga panahon ng exacerbations at remissions. Tumatagal ng mga buwan, taon.

Ang pangunahing sindrom ay hemorrhagic: pagdurugo ng ilong, pagdurugo mula sa gilagid, pantal sa balat ng hemorrhagic. Sa matinding kaso - gross hematuria, hemoptysis, melena, hyperpolymenorrhea. Mga komplikasyon: tserebral hemorrhages, subarachnoid hemorrhages, retinal hemorrhages.

Sa pag-inspeksyon: petechial-bruised hemorrhagic rash sa balat, lumilitaw nang walang maliwanag na dahilan o sa ilalim ng impluwensya ng bahagyang pisikal na epekto. Ang kulay ng pantal ay nagbabago depende sa edad. Ang pinakakaraniwang lokalisasyon: ang nauuna na ibabaw ng katawan, itaas at mas mababang mga paa't kamay, mga lugar ng iniksyon. Maputla ang balat, maaaring mayroong bahagyang splenomegaly.

Data ng laboratoryo: pagbaba sa kabuuang bilang ng mga platelet sa ibaba 100x109/l, sa blood smear - mga pagbabago sa morphological sa mga platelet (anisocytosis, poikilocytosis, schizocytosis, microcytosis). Posibleng anemia.

Tumaas na oras ng pagdurugo at may kapansanan sa pagbawi ng namuong dugo.
Pagbaba sa antas ng cytotoxic T-lymphocytes, pagtaas sa antas ng CEC, ibabaw ng platelet immunoglobulins, IgG.

Myelogram: hyperplasia ng megakaryocyte lineage, pagtaas sa bilang at laki ng megakaryocytes.

Paggamot:
- Paggamit ng glucocorticosteroids: prednisolone 1-1.5 mg/kg sa loob ng 4-6 na linggo, sa malalang kaso - pulse therapy.
- Splenectomy (sa kawalan ng epekto mula sa GCS, ang pagbuo ng malubhang komplikasyon, sa malubhang hemorrhagic syndrome).
- Reseta ng cytostatics (kung ang GCS at splenectomy ay hindi epektibo).
- Iba pang mga pamamaraan (paggamot na may danazol, immunoglobulin, paggamit ng az-interferon, plasmapheresis, hemostatic therapy).

Thrombocytopathies- isang pangkat ng hemorrhagic diathesis na sanhi ng isang paglabag sa functional state ng mga platelet ng namamana o nakuha na pinagmulan. Maaaring nauugnay sa isang depekto sa pagdirikit (Bernard-Soulier syndrome), pagsasama-sama (Glanzmann's thrombasthenia) o paglabas ng mga intraplatelet substance (Wiskott-Aldrich syndrome).

Mga coagulopathies.
Mayroong namamana at nakuha na mga coagulopathies.

Hemophilia A- ang pinakakaraniwang namamana na hemorrhagic diathesis, na batay sa kakulangan ng plasma coagulation factor VIII C (antihemophilic globulin A) o mga molecular abnormalities nito.

Nangyayari na may dalas na 1 kaso bawat 10,000 populasyon. Lalaki lang ang nagkakasakit. Ang mga inductor (transmitter) ay mga babae.

Pathogenesis: Ang paglabag sa synthesis ng factor VIII C ay nagiging sanhi ng pagkagambala sa pagbuo ng mga kumplikadong kadahilanan 1Xa + VIII a + Ca++ + platelet phospholipid, bilang isang resulta kung saan ang conversion ng X sa factor Xa ay nagambala.

Klinika. Ang mga paunang pagpapakita ay bubuo sa 9 na buwan - 2 taon. Mga pagpapakita ng katangian:
1. Pagdurugo sa malalaking joints ng upper at lower extremities, kadalasan sa mga tuhod at siko. Ang mga pagdurugo ay na-trigger ng trauma, at ang trauma ay maaaring maliit. Ang mga pagdurugo ay naantala at lumalaki sa loob ng ilang oras. Mayroong tatlong anyo ng joint damage: acute arthrosis, chronic hemorrhagic osteoarthritis, secondary rheumatoid syndrome.

2. Ang mga pagdurugo sa malambot na mga tisyu, hematoma, madalas sa mga paa't kamay, katawan ng tao, pang-ilalim ng balat, intermuscular, subfascial, retroperitoneal, ay maaaring umabot sa napakalaking sukat (mula sa 0.5 hanggang 2-3 litro ng dugo o higit pa). Ang malawak na hematomas ay sinamahan ng pagtaas ng temperatura, matinding anemia, pagbaba ng presyon ng dugo, leukocytosis, at pinabilis na ESR.

3. Pagdurugo ng bato.

4. Pangmatagalang paulit-ulit na pagdurugo pagkatapos ng mga pinsala at operasyon, naantala ang pagdurugo, pagkatapos ng 30-60 minuto, minsan pagkatapos ng 2-4 na oras.

Mga komplikasyon ng sakit at paggamot:
- pangalawang rheumatoid syndrome,
- ossification ng hematomas,
- mga komplikasyon mula sa musculoskeletal system (subluxations, contractures),
- compression ng hematomas (stenosis ng larynx, trachea, mga daluyan ng dugo, bituka, compression ng nerve trunks),
- impeksyon, suppuration ng hematomas,
- pagbuo ng mga nagbabawal na anyo ng hemophilia,
- renal amyloidosis at talamak na pagkabigo sa bato,
- hemolytic anemia,
- thrombocytopenia, leukopenia ng immune na pinagmulan,
- impeksyon sa mga virus B, C, D, G at HIV sa panahon ng transfusion therapy.

Pamantayan sa laboratoryo:
1. Tumaas na APTT.
2. Nadagdagang oras ng clotting.
3. Nabawasan ang aktibidad ng factor VIII C.
4. Kawalan o matinding pagbaba sa dugo VIII Ag.
Ang PTT, TV, oras ng pagdurugo ay normal.

Paggamot:
- Hemostatic replacement therapy na may mga gamot na naglalaman ng factor VIII (antihemophilic plasma, cryoprecipitate, lyophilized factor VIII concentrate). Mga pahiwatig: pagdurugo, talamak na hemarthrosis, hematomas, mga sakit na sindrom na nauugnay sa mga pagdurugo sa iba't ibang mga tisyu, na sumasakop sa mga interbensyon sa kirurhiko.
- Nonspecific na therapy na may mga hemostatic agent: s-aminocaproic acid (contraindicated sa kaso ng gross hematuria!).
- Sa anyong nagbabawal - GCS.

Ang anumang interbensyon sa kirurhiko ay dapat isagawa lamang laban sa background ng intravenous administration ng mga antihemophilic na gamot.

Hemophilia B- namamana na hemorrhagic diathesis na sanhi ng kakulangan ng aktibidad ng factor IX. Ang mga lalaki ay nagkakasakit, ang mga babae ay nag-uulat nito.
Ang mga sintomas ay katulad ng klinikal na larawan ng hemophilia A, ngunit ang hemarthrosis at hematoma ay hindi gaanong nagkakaroon ng madalas.

Hemophilia C- kadahilanan XI kakulangan, nangyayari sa mga kalalakihan at kababaihan. Mas madaling dumaloy. Mga pagsusuri sa laboratoryo: nadagdagan ang aPTT, may kapansanan sa ACT, nabawasan ang factor XI at ang antigen nito.

Mga nakuhang coagulopathies.
Nangyayari ang mga ito sa isang bilang ng mga sakit at pinagsama.
Pangunahing dahilan:
1. Kakulangan ng bitamina K-dependent coagulation factor:
- sakit sa hemorrhagic ng mga bagong silang,
- bara ng biliary tract,
- mga karamdaman sa pagsipsip ng bitamina K,
- hindi sapat na paggamit ng bitamina K mula sa pagkain,
- pag-inom ng mga gamot - mga antagonist ng bitamina K at mga gamot na nagbabago sa microflora ng bituka.

2. Mga sakit sa atay.

3. Pinabilis na pagkasira ng mga clotting factor:
- DIC syndrome,
- fibrinolysis.

4. Epekto ng clotting inhibitors:
- tiyak na mga inhibitor,
- antiphospholipid antibodies,
- mixed-action coagulation inhibitors.

5. Impluwensiya ng halo-halong salik:
- malawakang pagsasalin ng dugo,
- paggamit ng artipisyal na sirkulasyon ng dugo,
- mga gamot (antibiotics, antitumor drugs),
- polycythemia, congenital heart defects, amyloidosis, nephrotic syndrome, leukemia.

Hemorrhagic diathesis na sanhi ng structural inferiority ng vascular wall.

Congenital hemorrhagic telangiectasia(Randu-Osler disease) ay isang autosomal dominant na sakit na nailalarawan ng maraming telangiectasias ng balat at mucous membrane, pati na rin ang hemorrhagic syndrome ng iba't ibang lokalisasyon. Sa sakit na ito, mayroong congenital deficiency ng mesenchyme.

Diagnostics:
- telangiectasia (maliit na matingkad na red spot, nodules, "spiders" na nagiging maputla kapag pinindot), naisalokal sa ilong, labi, panlasa, gilagid, pisngi, respiratory tract, gastrointestinal tract, pantog, pagdurugo sa panahon ng pisikal na pagsusumikap, stress;
- familial na katangian ng sakit;
- kawalan ng patolohiya sa hemostatic system.

Vasculitis.
Ang Vasculitis ay isang pathological na proseso na nailalarawan sa pamamagitan ng pamamaga at nekrosis ng vascular wall, na humahantong sa ischemic na pinsala sa mga organo at tisyu na ibinibigay ng kaukulang mga sisidlan.

Pag-uuri:
Vasculitis ng malalaking sisidlan:
- higanteng cell arteritis,
- Takayasu arteritis.

Vasculitis ng mga daluyan ng katamtamang laki:
- polyarteritis nodosa,
- Sakit sa Kawasaki.

Vasculitis ng maliliit na kalibre ng mga sisidlan:
- granulomatosis ng Wegener,
- Churg-Strauss syndrome,
- mikroskopiko polyangiitis,
- leukocytoclastic vasculitis,
- hemorrhagic vasculitis (Henoch-Schönlein purpura),
- mahahalagang cryoglobulinemic vasculitis.

Pinaka-karaniwan Henoch-Schönlein hemorrhagic vasculitis- systemic necrotizing vasculitis, na nakakaapekto sa pangunahing maliliit na vessel (capillary, venules, arterioles), na nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng immune complex na pamamaga na may mga deposito ng IgA-immune sa mga apektadong vessel. Ito ay kadalasang nabubuo sa mga bata 5-14 taong gulang. Dalas - 23-25 ​​​​bawat 10,000 bata.

Etiology: nakakahawang kadahilanan, pag-inom ng mga gamot, paggamit ng mga bakuna at serum, kagat ng insekto, pag-inom ng ilang partikular na pagkain (itlog, tsokolate, citrus fruits, atbp.).

Pathogenesis: immunocomplex necrotizing pamamaga ng microvasculature ng balat at panloob na organo >> activation ng complement system >> endothelial damage >> activation ng blood coagulation system >> development ng disseminated intravascular coagulation >> consumption thrombocytopenia >> hemorrhagic syndrome.

Clinic:
- Mga sugat sa balat - nararamdamang hemorrhagic petechial rash na hindi nawawala kapag may pressure, kadalasang necrotic na pagbabago sa balat.

Lokalisasyon: una - ang distal na bahagi ng mas mababang mga paa't kamay, pagkatapos - ang mga hita, pigi, flexor na ibabaw ng pulso at mga kasukasuan ng siko.

Pinsala sa musculoskeletal system - pinsala sa malalaking joints ng lower extremities na may mga palatandaan ng pamamaga.
- Pinsala sa gastrointestinal tract - cramping sakit ng tiyan, pagduduwal, pagsusuka, maaaring may mga sintomas ng pagdurugo.
- Pinsala sa bato - kadalasang nangyayari bilang talamak na glomerulonephritis (hematuria, proteinuria, cylindruria), ang pagbuo ng nephrotic syndrome at pagkabigo sa bato ay posible.
- Pinsala sa baga - madalas na hemoptysis.
- Pinsala sa ibang mga organo - cardiovascular system, nervous system, pancreas.

Mga klinikal na anyo:
- simple,
- articular,
- tiyan at cutaneous-tiyan,
- bato at balat-bato,
- halo-halong anyo,
- form na may cryoglobulinemia, Raynaud's syndrome, malamig na edema, urticaria,
- na may pinsala sa iba pang mga organo.

Mga antas ng aktibidad: minimal, katamtaman, binibigkas.

Data ng laboratoryo:
- Pangkalahatang pagsusuri ng dugo: leukocytosis na may paglipat ng leukoform sa kaliwa, pagpabilis ng ESR.
- Pangkalahatang pagsusuri ng ihi: proteinuria, cylindruria, hematuria, hypoisosthenuria.
- Chemistry ng dugo: nadagdagan ang nilalaman ng fibrinogen, α2- at γ-globulins.
- Immunological blood test: katamtamang lymphocytopenia (dahil sa mga cytotoxic cells), nadagdagan ang mga antas ng IgA at CEC.
- Pagpapasiya ng mga antas ng dugo ng mga marker ng activation o pinsala sa mga endothelial cells: isang pagtaas sa nilalaman ng von Willebrand antigen, thrombomodulin, isang pagbawas sa antas ng angiotensin-converting enzyme sa talamak na yugto at isang pagtaas sa yugto ng pagpapatawad, isang pagbawas sa antas ng mga protina C at S.
- Pag-aaral ng sistema ng hemostasis: sa panahon ng peak - paikliin ang oras ng clotting at tagal ng pagdurugo, pagtaas ng nilalaman ng fibrinogen, pagtaas ng bilang ng mga platelet at pagtaas ng kanilang kakayahang mag-adhesive-aggregation, pagsugpo sa aktibidad ng fibrinolytic, pagtaas ng dami ng mga produkto ng pagkasira ng fibrin. Kasunod nito, ang pagkonsumo ng thrombocytopenia at coagulopathy ay maaaring umunlad.

Paggamot:
- Anticoagulants (unfractionated heparin, low molecular weight heparins), antiplatelet agents (trental, dipyridamole).
- Glucocorticosteroids sa mga malalang kaso.
- Mga NSAID.
- Extracorporeal therapy (plasmapheresis).
- Kung ang paggamot ay hindi epektibo, gumamit ng cytostatics.