Az esszenciális trombocitémia daganatos vérbetegség, mennyire veszélyes és szükséges-e kezelés? Megnövekedett vérlemezkeszám egy gyermekben - lehetséges okok és mit kell tenni? A kóros állapot tünetei.

A thrombocytemia (elsődleges, esszenciális, idiopátiás; vérzéses trombocitémia, krónikus megakariocita leukémia) a megakariocita vonal hiperpláziája és a vérlemezkék számának növekedése jellemzi a perifériás vérben. A betegség 50-70 éves korban alakul ki, és a thrombocytémiás betegek körében túlsúlyban vannak a nők.

Etiológia

A glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz (G-6-PD) vizsgálata heterozigóta, trombocitémiás nőkben, az X-kromoszóma DNS-polimorfizmus elemzése és a nem véletlenszerű kromoszóma-rendellenességek kimutatása jelzi a betegség daganatos természetét, amely előfordulhat a hematopoiesis különböző szintjein. De a thrombocythemia kariotípusának specifikus változásait nem állapították meg. Egyes betegeknél ugyanazokat a tumormarkereket találták a limfocitákban, mint a megakariocitákban, eritrocitákban és granulocitákban. A vérlemezkék számának jelentős növekedése azok intenzív képződésének köszönhető.

A trombocitémia lehet másodlagos (tüneti, reaktív). Reaktív trombocitózis alakul ki vashiányos vérszegénységben; hemolízis; krónikus gyulladásos betegségek(rheumatoid arthritis, tuberkulózis, szarkoidózis, Wegener granulomatosis, gyulladásos bélbetegségek); daganatok (carcinoma, Hodgkin-kór, non-Hodgkin limfóma) és lépeltávolítás után.

Tünetek

A betegség klinikai megnyilvánulásai nem specifikusak. A betegek általános gyengeségre, a kezek és lábak paresztéziájára, valamint szédülésre panaszkodnak. Egyes betegek hemorrhagiás szindrómát mutatnak (orr- és gyomor-bélrendszeri vérzés, kisebb sérülésekből származó vérzések), míg mások hajlamosak a kis erek trombózisára (eritromelalgia, átmeneti agyi ischaemia). De a trombózis és a vérzés kockázata gyengén korrelál a vérlemezkeszámmal. A legtöbb betegnél a fizikális vizsgálat a lép mérsékelt megnagyobbodását, és néha a máj megnagyobbodását tárja fel.

Diagnosztika

A trombocitémia jellemzője a vérlemezkék számának jelentős növekedése a vérben, 700-ról 1000x10 9 /l-re, és gyakran akár 1500-3000x10 9 /l-re is. A vérlemezkék mérete megnövekedett, a vérlemezke-aggregátumok és a megakariociták fragmentumai kimutathatók. Néhány betegnél azonban megnyúlt a vérzési idő és csökkent a vérlemezke-aggregáció, ami a vérlemezkék funkcionális aktivitásának megváltozását tükrözi. A csontvelő jellemzően megakariocita-vonalbeli hiperpláziát mutat óriási megakariocitákkal és kiterjedt vérlemezke-veszteséggel.

A trombocitémia differenciáldiagnózisát végzik:

• subleukémiás myelosisban, amelyben lépmegnagyobbodás, mérsékelt leukocytosis, neutrofilia, myeloid metaplasia, anémiás és vérzéses szindrómák, thrombocytopenia és myelofibrosis a csontvelőben észlelhető.
• mieloproliferatív betegségekkel, amelyekben megnövekszik a vérlemezkék száma. A trombocitémiával ellentétben a polycythemia vera megnövekedett összvörösvértesttömegű, a krónikus mieloid leukémia Philadelphia kromoszómával, az idiopátiás osteomyelofibrosis pedig jelentős csontvelőfibrózissal vagy könnycsepp alakú eritrocitákkal rendelkezik.

A tünetekkel járó trombocitémia észlelésekor diagnosztizálják (a klinikai és laboratóriumi kutatás) betegségek, amelyek a kialakulásához vezettek. A tünetekkel járó trombocitémia esetén a vérlemezkék funkcionális állapota általában normális.

Kezelés

Ha a betegség tünetmentes, a kezelést nem szabad elvégezni. A kezelés indikációi a vérzés és a trombózis, ha a vérlemezkeszám meghaladja az 1000x10 9 /l-t.

A hidroxi-karbamid orális adagolása javasolt 10-15 mg/ttkg/nap dózisban, kötelező heti vérlemezkeszám mérés mellett. A hatás akkor figyelhető meg, ha a vérlemezkeszám 600x10 9 /l-re csökken, és a betegség klinikai megnyilvánulásai eltűnnek. Ugyanebből a célból lehetséges a radioaktív foszfor (32 P) intravénás alkalmazása 2,7 mCi/1 m 2 testfelület dózisban. De ez a kezelés provokálhatja a trombocitémia átalakulását akut leukémia. Az alfa-interferon kezelés egyes betegeknél hatásos lehet.

Az anagrelid gyógyszert a vérlemezkék számának csökkentésére használják. A kezelés 6 óránként 0,5 mg-os orális adagolással kezdődik.Ha nincs hatás, és a gyógyszer jól tolerálható, az adagot hetente fokozatosan 0,5 mg-mal növelik, amíg a vérlemezkeszám 600x10 9 / l-re vagy kevesebbre csökken.

A trombocitémia okozta vérzést aminokapronsavval kezelik. Az erythromelalgia esetén az acetilszalicilsav készítmények a vérlemezkék számának csökkentése nélkül is hatásosak. Vészhelyzetekben (súlyos vérzés és trombózis, műtéti előkészítés) thrombocytopheresist alkalmaznak.

A vérlemezkék kis sejtmagvas sejtek, amelyek részt vesznek a véralvadási folyamatban. A sejtek belsejében található speciális koagulációs faktorok felelősek ezért a folyamatért. Amikor bejutnak a véráramba, szükség esetén károsíthatják az erek falát. Ebben az esetben a sérült ér belülről eltömődik a keletkező vérrögökkel, ami segít megállítani a vérzést. A véralvadás folyamata védőreakció, melynek köszönhetően a beteg szervezete felépülhet egy sérülésből.

A vérlemezke-tartalom növekedésével a trombocitózis kialakulása figyelhető meg. Ez az állapot tele van vérrögök képződésével, amelyek szövődmények kialakulását idézik elő. A terápia során az erőfeszítések a vérrögképződés megelőzésére és a rendellenességet kiváltó alapállapot megszüntetésére irányulnak. Ebben a cikkben megvizsgáljuk, mit jelez a vérlemezkék növekedése felnőtteknél.

Osztályozás

A trombocitózis lehet:

• Elsődleges (esszenciális) - akkor fordul elő, ha a csontvelőt alkotó őssejtek működése megzavarodik. A betegség elsődleges formáját főleg az idősebb korosztályú betegeknél észlelik.
• Másodlagos (reaktív) - valamilyen kóros állapot hatása alatt fordulnak elő.
• Klonális - az őssejtek fejlődésének hibáival kísérik, amelyek különböznek a tumor tulajdonságaitól. A thrombocyta-termelés folyamatát a betegség ezen formájában nem lehet szabályozni.

A thrombocytosis szövődmények kialakulását idézheti elő krónikus leukémia, polycythemia vera stb. észlelésekor.

A megnövekedett vérlemezkeszám okai felnőtteknél

A betegség elsődleges formájának kialakulásának pontos mechanizmusa nem tisztázott. Van egy hipotézis a klonális csontvelő-rendellenességekről. Súlyos betegség figyelhető meg azoknál a betegeknél, akik hajlamosak a vérrögképződésre. A betegek minden egyes kategóriája ennek a rendellenességnek különböző megnyilvánulásait tapasztalhatja. A trombocitózis kimutatása főként véletlenül történik, a következő tervezett klinikai vizsgálat során egy általános vérvizsgálat során.

A betegség másodlagos formájának kialakulása a következő állapotok és betegségek hátterében figyelhető meg:

• Amikor a lépet eltávolítják.
• Gyulladásos folyamatok kialakulása: reuma exacerbációi, osteomyelitis kialakulása, tályogok, tuberkulózis.
• Az erythremia kialakulásának hátterében.
• Nál nél hirtelen elutasítás alkoholos italok fogyasztásától.
• Műtét után.
• Különböző eredetű vérszegénység hatásai: vashiány, hemolitikus, kiterjedt vérzés okozta.
• Ha rosszindulatú vagy jóindulatú daganatoknak van kitéve.
• Hosszan tartó fizikai stressz esetén.

A betegség másodlagos formájának kialakulása a szervezet válaszreakciója lehet az adrenalin vagy vinkrisztin alapú gyógyszerek, kortikoszteroidok (beleértve az inhalációs), valamint antimikotikumok és szimpatomimetikumok alkalmazására is.

A fertőző eredetű betegségek hatása

A fertőző ágenseknek való kitettség a másodlagos trombocitózis egyik leggyakoribb oka. Nagyon gyakran a jogsértéseket a következők provokálják:

A laboratóriumi paraméterek a következő eltéréseket mutathatják a vérlemezkék számának növekedése miatt:

A rendellenességeket kiváltó alapbetegség a közelben megnyilvánulhat jellegzetes vonásait. Minél hamarabb tesznek erőfeszítéseket a kiváltó ok megszüntetésére, annál jobb a betegek prognózisa.

Hematológiai okok, traumák és műtétek hatásai

A vérlemezkeszám növekedését felnőtteknél a vérplazmában lévő vas mennyiségének csökkenése válthatja ki. Ennek a rendellenességnek a kialakulásának pontos mechanizmusát a mai napig tanulmányozzák. Hasonló folyamat alakulhat ki, ha:

• Anémia.
• Akut vérveszteség.
• A kemoterápia hatásai által kiváltott állapotok.

Ebben az esetben a kimutatott trombocitózis a ferritin teszt kötelező indikációja.

A poszttraumás stressz, a sebészeti beavatkozások következményei, valamint a testszövetek nagymértékű károsodása, amely a hasnyálmirigy-gyulladás, az enterocolitis vagy a szöveti nekrózis kialakulásával figyelhető meg, szintén provokálhatja a trombocitózist.

A gyulladásos folyamatok hatása

A gyulladásos folyamatokat nemcsak a vérlemezkék számának növekedése kíséri, hanem a gyulladást elősegítő interleukinek is. Ezek az anyagok egy speciális hormon (thrombopoietin) termelésében vesznek részt, amely részt vesz a vérlemezkék érésének, osztódásának és a véráramba történő felszabadulásának folyamatában. A gyulladásos okok közé tartoznak a következők:

• Krónikus gyulladásos májbetegségek.
• Kollagenózis.
• Scheinlein-kór.
• Szarkoidózis.
• Spondyloarthritis.
• Fiatalkori rheumatoid arthritis.
• Kawasaki szindróma.

Splenectomia

A vérlemezkék körülbelül egyharmada a lép területén halmozódik fel. Eltávolítása után az elosztott vér térfogatának csökkenése figyelhető meg, és a vérlemezkék száma nő. Hasonló jelenség kialakulása azoknál az embereknél is megfigyelhető, akik lép nélkül születtek (asplenia). A vérlemezkék teljes mennyiségi tartalma a normál határokon belül marad, de a lépben nem raktározódhatnak, ezért bekerülnek az általános véráramba.

A thrombocytosis reaktív formájának kialakulása a lép fokozatos sorvadásával figyelhető meg.

A rosszindulatú daganatok hatása

A következő veszélyes rosszindulatú daganatokat azonosítják, amelyek kialakulása hozzájárulhat a vérlemezkék számának növekedéséhez:

• Mindkét típusú limfóma.
• Neuroblasztómák.
• Hepatoblasztómák.

Egy átfogó vizsgálat lehetővé teszi, hogy azonosítsuk a pontos okot, amely provokálja a vérlemezkék növekedését.

Hogyan nyilvánul meg a vérlemezkék számának növekedése?

• Orr-, méh-, vese-, bélvérzés.
• Panaszok intenzív fájdalom az ujjakban.
• Rendszeresen zavaró bőrviszketés.
• Fokozott gyengeség, jelentős munkaképesség-csökkenés.
• Indokolatlan szubkután vérzések, zúzódások kialakulása, amelyek hosszú ideig nem múlnak el.
• A bőr kéksége.
• A látószervek működési zavarai.

Ha egy tünet vagy tünetegyüttes jelentkezik, javasolt a általános elemzés vért, és az orvosa által javasolt egyéb vizsgálatokon kell átesni.

Diagnosztika

A trombocitózis diagnózisa az anamnézis összegyűjtésével kezdődik: az orvos megkérdezi a pácienst a korábbi betegségekről, a felmerülő panaszokról és a feltételezett okokról, amelyek kiválthatják ezt vagy azt a megnyilvánulást. A jövőben a következő vizsgálatok javasoltak:

• Általános vérvizsgálat.
• A hashártya és a kismedencei szervek ultrahangvizsgálata.
• Molekuláris kutatás.
• Csontvelő biopsziák.

Emelkedett vérlemezkeszám: kezelés

A pontos kezelési rend kiválasztását az orvos határozza meg, figyelembe véve a vizsgálat eredményeit és a páciens testének egyéni jellemzőit. Ha reaktív trombózist azonosítanak, az erőfeszítések az alapbetegség vagy állapot kezelésére irányulnak. Erősen ajánlott tartózkodni az öngyógyítástól, amely nem feltétlenül hozza meg a kívánt eredményt, és szövődmények kialakulását idézi elő. A kezelési rend minden egyes beteg számára egyedi.

Drog terápia

A thrombocytosis gyógyszeres kezelése felnőtteknél a következőket foglalja magában:

• Acetilszalicilsav alapú vérlemezke-gátló hatású gyógyszerek. Az ilyen gyógyszerek alkalmazása előtt ajánlatos kizárni a gyomorfekély jelenlétét, mivel az aszpirin alkalmazása gyomorvérzést okozhat.
• Heparin alapú antikoagulánsok.
• Ezenkívül interferonok és hidroxi-karbamid alapú gyógyszerek is használhatók.

Táplálás

Kisebb normától való eltérések és primer trombózis kialakulása esetén javasolt az étrend felülvizsgálata és az alábbi termékek fogyasztásával kiegészíteni:

• Többszörösen telítetlen zsírsavak, amelyek a halakban, a lenmagban és a szezámolaj. Alternatív megoldásként halolaj kapszulákat vagy Omega 3-6-9 többszörösen telítetlen zsírsavakban gazdag vitamin-kiegészítőt vásárolhat a gyógyszertárban.
• Paradicsom, paradicsomlé.
• Hagyma, fokhagyma.
• étel, jódban gazdag: hínár.
• Savanyú bogyók és citrusfélék, valamint ezekből készült gyümölcslevek. Javasolt gránátalma, narancs, citrom, vörösáfonya lé használata, melyet vízzel hígítunk, ügyelve az arányokra: 1:1.

A vér viszkozitását növelő élelmiszerek kerülése javasolt: banán, arónia, csipkebogyó, lencse. A fogyasztást is kerülni kell alkoholos italokés a dohányzás.

A vér minden sejteleme a szervezetben meghatározott funkciót lát el. Ezért mennyiségi és minőségi jellemzőik tanulmányozása felhasználásával laboratóriumi tesztek a vér lehetővé teszi a lehetséges eltérések jelenlétének meghatározását. Az általános klinikai kutatás fő mutatói között fontos helyet foglal el azon állapotok kimutatása, amelyekben a vérlemezkék számának növekedését rögzítik, mint különféle kóros folyamatok sajátos jelét.

Milyen sejtek ezek?

A vérlemezkék a mielo-megakariocita vonalhoz tartozó vérsejtek csoportja. Ez azt jelenti, hogy közös prekurzor sejtekből képződnek, amelyek vörösvérsejteket, fehérvérsejteket és vérlemezkéket eredményeznek. Utóbbiak élettani szerepe az, hogy a véralvadás állapotát elsősorban ők irányítják. Nyilvánvaló, hogy miért nevezik a vérlemezkéket vérlemezkéknek, mert kerekről csillag alakúra változtatják az alakjukat, és a belső érréteg károsodása esetén pókháló megjelenését öltik. Ugyanakkor az összes sérült terület zárva van, ami beindítja a véralvadást és a vérrög képződését, amely megállítja a vérveszteséget.

Vérlemezkeszám

A vérlemezkeszámot jellemző indikátor a következő lehet:

• felnőtt férfiban és nőben – 180-400 g/l;
• posztmenstruációs időszakban nőknek – 100-350 g/l;
• Nőknél terhesség alatt – 100-420 g/l;
• Gyermekeknél az élet első napjaiban – 150-420 g/l;
• Csecsemőknél – 150-350 g/l;
• Gyermekeknél egy év után - 180-400 g/l.

A mutató növelésének mechanizmusai és típusai

Azokat az állapotokat, amelyekben megemelkedett vérlemezkeszám regisztrálható, trombocitózisnak nevezik. A következő okok és mechanizmusok vezethetnek ehhez:

• Megnövekedett vérlemezkeszám a csontvelő fokozott termelése következtében;
• A vérlemezke sejtek élettartamának növekedése;
• Szisztémás autoimmun és mások gyulladásos folyamatok a szervezetben;
• A vérerek károsodása az ateroszklerózisos folyamat következtében;
• Krónikus vagy súlyos akut vérveszteség;
• A keringő plazma térfogatának csökkenése a vérlemezkék és más sejtek stabil térfogatának fenntartása mellett, ami kiszáradás esetén következik be.

A trombocitózis minden típusa között tanácsos megkülönböztetni:

1. Elsődleges trombocitózis – a csontvelői őssejtek patológiája következtében megnövekedett vérlemezke-szintézis következtében;
2. Másodlagos trombocitózis - a vérlemezkék száma megnövekszik a test bármely szövetében bekövetkező kóros elváltozásokra válaszul;
3. A relatív trombocitózist a vérlemezkék számának növekedése okozza a plazmatérfogat csökkenése hátterében, bár valódi számuk a normál határokon belül van.

Mit jelenthet a mutató növekedése?

A thrombocytaszám emelkedésének fő okait a táblázat tartalmazza.

A trombocitózis típusa

Milyen esetekben fordul elő?

Elsődleges

Polycythemia vera; idiopátiás trombocitózis; Rosszindulatú daganatok áttét a csontvelőben; A krónikus leukémia bizonyos típusai. Általában ezeknek a betegségeknek a diagnosztizálásának kritériuma a vérlemezkék és a leukociták számának növekedése. A trombocitózis veszélye, hogy ha a vérlemezkék megemelkednek, akkor egymásnak ütköznek. Az eredmény a véralvadási folyamatok aktiválása. Ez nem biztos, hogy biztonságos, különösen a veszélyeztetettek számára érrendszeri betegségek(szívroham, a végtag artériáinak trombózisa és belső szervek, stroke, ateroszklerózis következményeinek progressziója, vénás patológia thrombophlebitis és phlebothrombosis formájában). Ez valóban segít a helyzet megoldásában: A thrombocytosis összes lehetséges okának alapos diagnózisa: részletes klinikai és biokémiai elemzés vér, Röntgen vizsgálat mellkas, belső szervek ultrahangvizsgálata stb.; A kiváltó ok kezelése, amely a vérlemezkék emelkedését okozta; Vérhígító gyógyszerek szedése: aszpirin, cardiomagnyl, lospirin, trental; BAN BEN súlyos esetek trombocitózist, heparint és warfarint írnak fel. Primer trombocitózis esetén terápiás vérvétel javasolt. A magas vérlemezkeszám nem gyakori állapot. De ehhez időszerű és pontos értékelésre van szükség terápiás intézkedések. Ezért ha a vérvizsgálat során trombocitózist észlelnek, annak értékelését és korrekcióját kizárólag szakképzett szakember kezére kell bízni.

A szóban forgó betegségnek más neve is van: esszenciális trombózis, primer vagy vérzéses thrombocytemia.

Ez egy mieloproliferatív betegség, amelyben a vérlemezkék száma megnövekszik, és megakariocita hiperplázia lép fel. Ez azért történik, mert a megakariocitáknak nevezett csontvelősejtek száma megnövekszik, és felelősek a vérlemezkék termeléséért.

Ez a betegség nem onkológiai, de némi hasonlóságot mutat a hemoblastosissal - a vérképző rendszer daganatos folyamatával.

A kóros állapot tünetei

Egyes esetekben (a betegek körülbelül egyharmada) a betegség tünetei enyhék.

A betegséget általában a következő kóros állapotok kísérik:

• Hemorrhagiás szindróma. Gyakran okoz vérzést az emésztőszervekben, urogenitális rendszer. Egyértelmű jele az orr- és ínyvérzés.
• Erythromelalgia. Fájdalomként nyilvánul meg, amely úgy tűnik, hogy pulzál a végtagokban, különösen fizikai aktivitás során. A bőr színe megváltozhat. A beteg meleget érez.
• Cerebrovascularis ischaemia. Ebben az állapotban a beteg fejfájásról, hányingerről és szédülésről panaszkodik.

Egyéb tünetek is megfigyelhetők:

• nehézség és fájdalom a hipochondriumban mindkét oldalon (a lép és a máj megnagyobbodása következtében);
• vérrögök képződése a vénákban és az artériákban;
• fokozott szívverés;
• nehézlégzés;
• általános gyengeség;
• sápadt bőrtónus.

A betegség másik jele a Raynaud-tünet, amelyben nekrotikus elváltozások és fájdalom figyelhető meg a kéz- és lábujjakban, mivel a hajszálereket vérrögök tömítik el.

Ha ezek a tünetek jelentkeznek, szakemberhez kell fordulni.

Okoz

Az elsődleges thrombocytemia konkrét okait még nem állapították meg. Számos szakértő azonban hajlamos azt hinni, hogy a patológia oka a szervezet peptidekkel vagy hormonszerű fehérjével szembeni túlérzékenysége lehet.

Más tudósok úgy vélik, hogy a betegség lehetséges oka a sejtnövekedést gátló összetevőkkel szembeni csökkent érzékenység lehet.

Egy másik hipotézis szerint az esszenciális thrombocythemia abból adódóan alakul ki, hogy az őssejtek hematopoietikus szinten mutálódnak.

A másodlagos trombocitémia a következő okok miatt fordul elő:

• különböző fertőző betegségek;
• onkológiai folyamatok a szervezetben;
• rheumatoid arthritis;
• splenectomia;
• Vashiányos vérszegénység;
• vérzés a szervezetben.

A betegség kialakulásának kockázati csoportja az idősek. A fiataloknál azonban patológia is kialakulhat. Ezenkívül a betegség leggyakrabban nőknél fordul elő.

Diagnosztikai módszerek

Ezt a patológiát egy szakember - hematológus - azonosítja, aki anamnézist gyűjt, és megvizsgálja a beteget, hogy megállapítsa, megnagyobbodott-e a máj vagy a lép, vannak-e vaszkuláris trombózis és vérzés tünetei.

A diagnózis felállításához, következő módszereket diagnosztika:

• általános vérvizsgálat (megakariociták kimutathatók a vérben, megnövekedett szint vérlemezkék és leukociták);
• véralvadási vizsgálat (koagulogram);
• citogenetikai és molekuláris genetikai kutatások;
• csontvelőszöveti vizsgálatok.

A betegség kimutatására szolgáló további módszerek lehetnek:

• A tüdő röntgenfelvétele;
• kolonoszkópiás vizsgálat;
• gastroduodenoszkópia;
• ultrahang diagnosztika.

Ezek a módszerek lehetővé teszik a másodlagos forma trombocitémia megállapítását.

Hagyományos kezelés

Ha a patológia tünetei nem kifejezettek, akkor nincs szükség kezelésre, de a beteget folyamatosan orvosnak kell ellenőriznie. A vérrögképződést megakadályozó acetilszalicilsav bevitele javasolt.

Kifejezett tünetek esetén kemoterápiát (citosztatikus gyógyszereket) írnak elő. Ez a módszer csökkenti a vérlemezkeszámot.

A betegek alfa-interferont írhatnak elő. Általában nőknek írják fel gyermekvállaláskor, valamint gyermekbetegeknek.

A kezelésre használt egyéb gyógyszerek közé tartozik a hidroxi-karbamid és az Anagrelid. Ezeket a gyógyszereket azonban nem írják fel terhesség alatt.

Ha az állapot a beteg életét veszélyezteti, akkor klinikai irányelvek ide tartozik a thrombocytaferezis, amelynek során a felesleges vérlemezkéket elválasztással távolítják el.

Betegség esetén a beteg állapotának javítása és a tünetek megnyilvánulásának csökkentése érdekében szükséges egészséges képélet: hagyjon fel rossz szokásokkal, étkezzen helyesen, végezzen megfelelő fizikai aktivitást.

Alternatív gyógyászat

A népi jogorvoslatok csak kiegészítő kezelési módszerek. Ezért csak a kezelőorvos jóváhagyása után használhatók.

NAK NEK alternatív eszközök A betegség kezelésére használják a következőket:

• Fokhagyma tinktúra alkohollal. Az elkészítéshez vágjon fel több fejet, és öntsön egy pohár vodkát. Javasoljuk, hogy legalább 30 napig ragaszkodjon olyan helyen, ahol közvetlen napsugarak. Igyon fél teáskanál naponta kétszer.
• Áfonya bogyók, kalmus rizómák, orbáncfű, Echinops magvak és celandin főzete. Az egyenlő arányban vett termékeket tíz percig vízben forraljuk. Naponta háromszor ajánlott inni.
• Áfonya, agrimony gyökér és bojtorján, sophora infúziója. Az összetevőket egyenlő arányban kell bevenni. Felöntjük forrásban lévő vízzel, és hagyjuk kihűlni. Igyon egyharmad pohár naponta háromszor. A kezelés időtartama két hónap.

A vadgesztenyét a betegség tüneteinek csökkentésére is használják. Ehhez öntsük fel forrásban lévő vízzel a gyümölcsöket, leveleket és virágokat, és tartsuk fél órán át vízfürdőben. Naponta kétszer evés előtt vegye be. Az adag egyszerre egy evőkanál.

Táplálkozás patológiához

A diétának van nagyon fontos a trombózis megelőzésére a perifériás vérben. Ebben az esetben a tiltott termékek a következők:

• állati zsírok;
• sütőipari és pékáruk;
• alkoholos italok;
• zsíros ételek;
• burgonya;
• mangó;
• banán;
• füstölt termékek;
• halzsír;
• konzervek;
• pácok;
• cukrászda.

A betegség alatti megfelelő táplálkozás elsősorban arra irányul, hogy a szervezetet vitaminokkal, fehérjékkel és hasznos mikroelemek. Ezenkívül naponta olyan ételeket kell fogyasztani, amelyek elősegítik a vér hígítását.

• diétás csirke, pulyka, nyúl húsa;
• tengeri hal;
• diófélék;
• tejtermékek;
• növényi zsírok;
• tojás;
• fűszerek.

A legjobb gyümölcs a citrusfélék, az őszibarack és az alma. A zöldségek közül hasznosnak tartják a céklát, a káposztát (főleg pácolt állapotban), az uborkát, a paradicsomot, a cukkinit, a paprikát. Enni szabad málnát, erdei bogyót, epret és ribizlit.

Betegség terhesség alatt

Gyermekhordáskor a betegség a vetélés, a méhlepény elégtelensége és a méhlepény leválása miatt veszélyes.

Ha a baba megszületik, fizikai és szellemi fejlődése késhet.

Ha a betegség alatt terhesség következik be, a nőknek interferont kell alkalmazniuk.

Komplikációk és prognózis

A hosszú távú patológia gyakori következménye a csontvelősejtek fibrózisa. Néha blasztikus átalakulás alakulhat ki, ami akut leukémiához vezethet.

A kóros állapot veszélyes szövődményei a következők:

• trombózis véredény;
• tüdőembólia;
• belső vérzés;
• nekrotikus változások a lábak szöveteiben;
• megnagyobbodott lép és máj;
• nyirokcsomók növekedése.

A szakértők szerint a patológia nem befolyásolja a betegek várható élettartamát, így a prognózis többnyire kedvező.

Ha a betegnek kifejezett tünetei vannak, rokkantságot kaphat. A jelek megnyilvánulásától függően az első, a második vagy a harmadik csoport hozzárendelhető.

Így a daganatos folyamatok egyes tüneteinek megnyilvánulása ellenére az esszenciális trombocitémia nem rák. Azonban súlyos patológiák kialakulását idézheti elő, amelyek halálhoz vezethetnek. Éppen ezért nem szabad figyelmen kívül hagyni a betegség tüneteit, fontos, hogy időben kérjen segítséget egy tapasztalt hematológustól.

Trombocitémia

Az esszenciális thrombocytemia a mieloproliferatív betegségekhez kapcsolódó krónikus megakariocita leukémia. A folyamat a csontvelőben lévő őssejteket érinti. A betegség természeténél fogva hemoblastosis, azaz daganat. A megakariociták, majd a vérlemezkék száma ellenőrizhetetlenül növekszik. Az esszenciális trombocitémia meglehetősen ritka. A prevalencia 100 ezer felnőttre 3-4 eset. Az idősek hajlamosabbak erre a betegségre. A nők valamivel gyakrabban betegek, mint a férfiak. Mint minden rák esetében, az esszenciális trombocitémia pontos okai nem ismertek. Összefüggés van a sugárkárosodással környezet. Nem zárható ki más tényezők szerepe sem.

A trombocitémia tünetei

A betegséget hosszú lefolyás jellemzi, látható megnyilvánulások nélkül. A betegség előrehaladása lassú. Gyakran hónapok, sőt évek telnek el a vérvizsgálatok első rögzített változásaitól az első panaszok megjelenéséig. A trombocitémia tünetei a vérrögképződés és a vérzés egyidejű hajlamából állnak. E jelenségek előfordulási mechanizmusa magában foglalja a vérlemezke-aggregáció zavarait (mind felfelé, mind lefelé). Jellemző agyi, koszorúér és perifériás artériás trombózis. Esszenciális trombocitémia esetén thromboembolia lehetséges pulmonalis artériaés a láb mélyvénás trombózisa. A vérzések leggyakoribb típusai a gyomor-bélrendszeri, tüdő-, vese- és bőrvérzések. Ezenkívül a trombocitémia a lép és a máj megnagyobbodását okozhatja. Ezek a tünetek a betegek 50, illetve 20 százalékánál jelentkeznek. A kéz- és lábujjakban, a fülcimpákban és az orrhegyben zsibbadás és csökkent érzékenység jelentkezik, ami a kis erek vérkeringésének károsodásához kapcsolódik. Egyes betegek fájdalmat érezhetnek a hipochondriumban és a belek mentén. Sok beteg fogy. Néha megnagyobbodott nyirokcsomócsoportok jelennek meg. A thrombocytémiának számos nem specifikus tünete van: általános gyengeség, fejfájás, csökkent munkaképesség, fáradtság, bőrviszketés, gyakori hangulatingadozás, testhőmérséklet emelkedés.

A trombocitémia diagnózisa

A betegség diagnosztizálása a regisztrációval kezdődik nagy mennyiség vérlemezkék általános vérvizsgálatban. A diagnózist akkor állítják fel, ha a thrombocytosis a reaktív trombózis kizárása után meghaladja a 600 ezret mikroliterenként. A vérlemezkék különböző mértékű funkcionális inferioritást mutatnak. A protrombin idő, az aktivált parciális tromboplasztin idő, a vérzési idő, a vérlemezkék élettartama a normál határokon belül volt. A csontvelőben a szúrási eredmények fokozott sejtszámot és megakariocitózist mutatnak. A vérlemezke-prekurzor sejtek óriási méretűek és diszpláziások. Az esszenciális trombocitémia nem szigorúan specifikus genetikai rendellenességei a JAK2V617F és MPLW515L/K mutációk.

A thrombocythemia és a másodlagos trombózis differenciáldiagnózisa

Nehéz megkülönböztetni az esszenciális trombocitémiát az amiloidózis, fertőzés, rák vagy más tényezők által okozott másodlagos trombózistól. Az American College of Hematology a következő kritériumokat dolgozta ki a differenciáldiagnózishoz:

A vérlemezkeszám több mint µl két egymást követő, 1 hónapos időközönként elvégzett vérvizsgálatban;

A reaktív trombocitózisnak nincs ismert oka;

Normál vörösvérsejtszám;

Nincs jelentős fibrózis a csontvelőben;

a Philadelphia kromoszóma hiánya;

A csontvelő hipercellularitása megakariocita hiperpláziával;

Kóros sejtek jelenléte kolóniák formájában a csontvelőben;

Normál szintek C-reaktív proteinés interleukin-6;

vashiányos vérszegénység hiánya;

Nőkben az X kromoszóma gének polimorfizmusa figyelhető meg.

Minél több egyezés található, annál több bizonyíték támasztja alá az esszenciális thrombocytémiát.

A trombocitémia kezelése

Ha egy betegnél esszenciális thrombocytémiát diagnosztizálnak, akkor a meglévő kezelési rendnek megfelelően egyéni kezelést kell kiválasztani számára. A terápia különösen intenzív azok számára, akiknél fennáll a trombózis veszélye. Az ilyen betegek közé tartoznak az idős betegek, a diabetes mellitusban, magas vérnyomásban és diszlipidémiában szenvedő betegek. Az ilyen betegeket leggyakrabban a thrombocytemia citosztatikumokkal történő kezelésére javasolják. Ezek olyan kemoterápiás gyógyszerek, amelyek csökkentik a sejtosztódás aktivitását. A hidroxi-karbamidot (0,5-4 g szájon át naponta) régóta és sikerrel alkalmazzák a trombocitémia kezelésére. Leukémiát (pl. akut myeloblastos leukémiát) okozhat, ezért ezt a gyógyszert nem írják fel gyermekeknek.

A trombocitémia interferon-alfával kezelhető. Terhes nőknél különösen széles körben alkalmazzák, mivel nincs magzatkárosító hatása. Általában az interferon-alfa felírásának korlátja a magas költségek és a rossz tolerálhatóság. A gyógyszer kezdeti adagja heti háromszor 1 millió NE, majd az adagot heti háromszor 3-6 millió NE-re emelik. A betegek körülbelül 20%-a kénytelen abbahagyni a kezelést, mert nagyon aggódik a megemelkedett testhőmérséklet, ízületi és izomfájdalmak, hányinger, étvágytalanság és influenzaszerű tünetek miatt.

Az anagrelidet trombocitémia kezelésére is használják. Ez a gyógyszer szelektíven gátolja a megakariociták érését, csekély hatással más vérképző csírákra. A gyógyszer kezdeti adagja napi 2 mg, a maximális 10 mg. A gyógyszernek a szív- és érrendszerre vonatkozó mellékhatásai vannak. Vasodilatáció, fokozott szívfrekvencia és duzzanat jellemzi. Ha a betegnek már van valamilyen szívbetegsége, akkor nem tanácsos anagrelidet felírni. A gyógyszer hatására a thrombocytemia mielofibrózissá alakulhat át. Mindezen jelenségek miatt az anagrelidet főként a hidroxi-karbamid és az interferon-alfa intoleranciájára használják.

Sikeresen alkalmazható a thrombopheresis acetilszalicilsavval kombinálva (325 mg szájon át naponta) a trombózis megelőzésére trombocitémia esetén.

Esszenciális trombocitémia kezelése népi gyógymódokkal

A betegek néha népi jogorvoslatokat alkalmaznak e betegség kezelésére. A hagyományos módszerekről nincsenek olyan tanulmányok, amelyek bizonyították hatékonyságukat. Minden ilyen módszert a beteg saját felelősségére alkalmaz. Valószínűleg a pozitív változások a placebo-hatáshoz, vagyis az önhipnózishoz kapcsolódnak. Alapvetően fontos, hogy a beteg tájékoztassa a kezelőorvost arról, hogy mit alkalmaznak még önállóan a betegség leküzdésére. Esszenciális trombocitémia kezelése népi gyógymódok magában foglalja a böjt és a különféle gyógynövények használatát. A leggyakrabban ajánlott áfonya gyümölcsök infúziója, mordovnik magvak és madzagfőzet.

Trombocitémia

A thrombocytemia (elsődleges, esszenciális, idiopátiás; vérzéses trombocitémia, krónikus megakariocita leukémia) a megakariocita vonal hiperpláziája és a vérlemezkék számának növekedése jellemzi a perifériás vérben. A betegség 50-70 éves korban alakul ki, és a thrombocythaemiás betegek körében túlsúlyban vannak a nők.

Etiológia

A glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz (G-6-PD) vizsgálata heterozigóta, trombocitémiás nőkben, az X-kromoszóma DNS-polimorfizmus elemzése és a nem véletlenszerű kromoszóma-rendellenességek kimutatása jelzi a betegség daganatos természetét, amely előfordulhat a hematopoiesis különböző szintjein. De a thrombocythemia kariotípusának specifikus változásait nem állapították meg. Egyes betegeknél ugyanazokat a tumormarkereket találták a limfocitákban, mint a megakariocitákban, eritrocitákban és granulocitákban. A vérlemezkék számának jelentős növekedése azok intenzív képződésének köszönhető.

A trombocitémia lehet másodlagos (tüneti, reaktív). Reaktív trombocitózis alakul ki vashiányos vérszegénységben; hemolízis; krónikus gyulladásos betegségek (rheumatoid arthritis, tuberkulózis, szarkoidózis, Wegener granulomatosis, gyulladásos bélbetegségek); daganatok (carcinoma, Hodgkin-kór, non-Hodgkin limfóma) és lépeltávolítás után.

Tünetek

A betegség klinikai megnyilvánulásai nem specifikusak. A betegek általános gyengeségre, a kezek és lábak paresztéziájára, valamint szédülésre panaszkodnak. Egyes betegek hemorrhagiás szindrómát mutatnak (orr- és gyomor-bélrendszeri vérzés, kisebb sérülésekből származó vérzések), míg mások hajlamosak a kis erek trombózisára (eritromelalgia, átmeneti agyi ischaemia). De a trombózis és a vérzés kockázata gyengén korrelál a vérlemezkeszámmal. A legtöbb betegnél a fizikális vizsgálat a lép mérsékelt megnagyobbodását, és néha a máj megnagyobbodását tárja fel.

Diagnosztika

A trombocitémiát a vérlemezkék számának jelentős növekedése jellemzi, 700-ról 1000x10 9 /l-re, és gyakran akár 1500-3000x10 9 /l-re is. A vérlemezkék mérete megnövekedett, a vérlemezke-aggregátumok és a megakariociták fragmentumai kimutathatók. Néhány betegnél azonban megnyúlt a vérzési idő és csökkent a vérlemezke-aggregáció, ami a vérlemezkék funkcionális aktivitásának megváltozását tükrözi. A csontvelő jellemzően megakariocita-vonalbeli hiperpláziát mutat óriási megakariocitákkal és kiterjedt vérlemezke-veszteséggel.

A trombocitémia differenciáldiagnózisát végzik:

• subleukémiás myelosisban, amelyben lépmegnagyobbodás, mérsékelt leukocytosis, neutrofilia, myeloid metaplasia, anémiás és vérzéses szindrómák, thrombocytopenia és myelofibrosis a csontvelőben észlelhető.
• mieloproliferatív betegségekkel, amelyekben megnövekszik a vérlemezkék száma. A trombocitémiával ellentétben a polycythemia vera megnövekedett összvörösvértesttömegű, a krónikus mieloid leukémia Philadelphia kromoszómával, az idiopátiás osteomyelofibrosis pedig jelentős csontvelőfibrózissal vagy könnycsepp alakú eritrocitákkal rendelkezik.

A tünetekkel járó thrombocytémiát akkor diagnosztizálják, ha azonosítják azokat a betegségeket, amelyek a kialakulásához vezettek (klinikai és laboratóriumi vizsgálatokkal). A tünetekkel járó trombocitémia esetén a vérlemezkék funkcionális állapota általában normális.

Kezelés

Ha a betegség tünetmentes, a kezelést nem szabad elvégezni. A kezelés indikációi a vérzés és a trombózis, ha a vérlemezkeszám meghaladja az 1000x10 9 /l-t.

A hidroxi-karbamid orális adagolása javasolt 10-15 mg/ttkg/nap dózisban, kötelező heti vérlemezkeszám-méréssel. A hatás akkor figyelhető meg, ha a vérlemezkeszám 600x10 9 /l-re csökken, és a betegség klinikai megnyilvánulásai eltűnnek. Ugyanebből a célból lehetséges a radioaktív foszfor (32 P) intravénás alkalmazása 2,7 mCi/1 m 2 testfelület dózisban. De ez a kezelés provokálhatja a trombocitémia akut leukémiává való átalakulását. Az alfa-interferon kezelés egyes betegeknél hatásos lehet.

Az anagrelid gyógyszert a vérlemezkék számának csökkentésére használják. A kezelés 6 óránként 0,5 mg-os orális adagolással kezdődik.Ha nincs hatás, és a gyógyszer jól tolerálható, az adagot hetente fokozatosan 0,5 mg-mal növelik, amíg a vérlemezkeszám 600x10 9 / l-re vagy kevesebbre csökken.

A trombocitémia okozta vérzést aminokapronsavval kezelik. Az erythromelalgia esetén az acetilszalicilsav készítmények a vérlemezkék számának csökkentése nélkül is hatásosak. Vészhelyzetekben (súlyos vérzés és trombózis, műtéti előkészítés) thrombocytopheresist alkalmaznak.

Diéta esszenciális trombocitémia esetén

Leírás aktuális állapota 2017.08.29

• Hatékonyság: gyógyító hatása 3 hét alatt
• Időzítés: folyamatosan
• Élelmiszerköltség: rubel hetente

Általános szabályok

Az esszenciális thrombocythemia egy klonális csontvelő-betegség, amely egy vér-őssejt mutációjából ered. Ennek következménye a sejtek (megakariociták) szaporodása, ami a vérlemezkék számának jelentős növekedéséhez vezet. A betegség meglehetősen ritka, időseknél figyelhető meg, de fiataloknál is előfordulhat.

A betegség hosszú ideig tünetek nélkül halad, és véletlenül fedezik fel a vérvizsgálat során - a vérlemezkeszintet több mint 10 9 / l-nél rögzítik. esetenként számuk eléri az x 10-et 9/l-ben. Gyakrabban a betegség első megnyilvánulása a vénás trombózis, ami gangréna és trofikus fekélyek kialakulásához vezet. Az artériák lehetséges trombózisa szívinfarktus, stroke, retina trombózis, mesenterialis artériák, végtagok és tüdőembólia kialakulásával.

A trombózis mellett spontán vérzés figyelhető meg, amely a vérlemezkék funkcionális inferioritásával jár. Közülük a leggyakoribb a gyomor-bélrendszer, a tüdő és a vese. A bőrön vérzéses megnyilvánulások is megfigyelhetők (zúzódások, vérzéses kiütések). A betegek általános gyengeség, fejfájás, szédülés, izom- és ízületi fájdalmak, memóriazavar, végtagok, fülek és orrhegy zsibbadása miatt aggódnak. Időnként bőrviszketés, fogyás, izzadás és alacsony láz jelentkezik. Az esetek 40-50%-ában lép megnagyobbodás figyelhető meg, ritkább tünet a májnagyobbodás.

A betegség korai szakaszában, ha hajlamos vérrögképződésre, acetilszalicilsavat (klopidogrel vagy kardiomagnil) írnak fel - ezek a gyógyszerek „hígítják” a vért. Súlyosbító tényezők (diszlipidémia, magas vérnyomás, cukorbetegség) citosztatikus terápiát írnak elő - hidroxi-karbamid (Hydroxycarbamide medac, Hydrea, Hydroxyurea) és anagrelid. A hidroxi-karbamid és az aszpirin kombinációja hatékonyabb és biztonságosabb, mint az anagrelid. A vérlemezkék számának csökkenése az anagrelid-kezelés során dózisfüggő, így a túladagolás trombocitopéniához vezet, amely vérzéses szövődmények miatt veszélyes. Jelenleg ezt a gyógyszert második vonalbeli gyógyszerként ajánlják a hidroxi-karbamidra és az alfa-interferonra rossz intoleranciában szenvedő betegeknél, amelyeket a vérlemezkék számának csökkentésére is alkalmaznak.

Az esszenciális thrombocythemia étrendje kiegészítő tényező. Kiegyensúlyozottnak kell lennie az alapvető tápanyagokban, és meg kell felelnie az egészséges táplálkozás elveinek. Tekintettel a vérrögképződésre való hajlamra, olyan termékeket kell tartalmaznia, amelyek elősegítik a vér hígítását:

Ebből a szempontból hasznos betartani ivási rendszer- naponta legalább 2-2,5 litert kell inni, beleértve a kakaót, a frissen facsart gyümölcsleveket, zöld tea, ásványvíz gáz nélkül. Kerülni kell a vizelethajtó gyógyszereket, gyógynövényeket és vizelethajtó hatású termékeket, mivel ezek hozzájárulnak a vér megvastagodásához.

A táplálkozásnak tartalmaznia kell az alapvető mikroelemeket és vitaminokat. Különösen hasznosak a jód (tenger gyümölcsei, hínár), vas (hús, belsőségek), kalcium (tejtermékek), magnézium (árpa, köles és zabpehely, korpa és gabonakenyér, zöldségek és gyümölcslevek, zöldségek, méz, gyümölcsök), B-vitaminok (csírázott szemek, teljes kiőrlésű termékek, barna rizs, sörélesztő, brokkoli, dió, magvak), C-vitamin (citrusfélék, eper, brokkoli, dinnye, kelbimbó, fekete ribizli, saláta , eper, alma, paradicsom, sárgabarack, datolyaszilva, őszibarack), E-vitamin (olíva, napraforgóolaj, teljes kiőrlésű gabonák, sárgarépa, mandula, mogyoró).

Az esszenciális trombocitémia esetén hasznos élelmiszerek a következők:

• hínár;
• halolaj, tengeri hal, kagyló, tintahal, garnélarák;
• kesudió és mandula;
• növényi olajok (lenmag és olíva);
• savanyú káposzta és friss káposzta;
• hagymahagyma;
• máj (csirke, marhahús);
• fokhagyma
• ribizli, vörösáfonya, viburnum, eperfa, dinnye;
• paradicsom és paradicsomlé;
• kakaó;
• almaecet;
• zabpehely, zabpehely, zabpehely,
• fermentált tejtermékek, tojás.

Ugyanakkor kizárják azokat a termékeket, amelyek hozzájárulnak a vér megvastagodásához:

• cukor és édes ételek;
• alkohol;
• hajdina gabona;
• búzadara;
• Fehér kenyér;
• burgonya;
• banán, mangó;
• minden füstölt hús;
• zsíros hús;
• szénsavas italok;
• csipkebogyó;
• lencse és más hüvelyesek;
• aronia, madárcseresznye;
• póréhagyma;
• sóska, saláta, petrezselyem, kapor;
• dió.

Megnövekedett testsúly, magas vérnyomás és hiperkoleszterinémia esetén, amelyek növelik az érrendszeri szövődmények kockázatát és rontják a betegek életminőségét, megfelelő étrend-kiigazítást kell végezni:

• étkezési korlátozás (vagy kizárás) egyszerű szénhidrátok- az elhízás mértékétől függ;
• az elfogyasztott só mennyiségének csökkentése;
• az állati zsírok fogyasztásának csökkentése és a növényi olajok növelése az étrendben;
• füstölt termékek, sült ételek, édes szénsavas italok és félkész termékek elutasítása;
• élelmi rostok (zöldségek, gyümölcsök, gabonafélék, korpa) bevezetése az étrendbe.

Engedélyezett termékek

Az esszenciális trombocitémia étrendjének tartalmaznia kell:

• Sovány húsok (nyúl, csirke, pulyka). Főzéssel vagy sütéssel kell elkészíteni, a madarak zsírját és bőrét el kell távolítani.
• Alacsony és közepes zsírtartalmú tengeri hal zsíros típusok(kék puha tőkehal, szürke tőkehal, pollock, tőkehal), tenger gyümölcsei, hínár.
• Kenyér - ehet rozsot, gabonát vagy korpával.
• Levesek zöldséglevessel. Előnyben részesítik a zöldségleveseket, főzhetünk borscsot, káposztalevest, céklalevest, gombalevest.
• Zsírszegény erjesztett tejitalok(joghurt, kefir, joghurt, acidophilus), tej, tejföl (ételekben), túró, zsírszegény sajt (30-35%).
• Tojás fogyasztása bármilyen formában naponta. A lágytojás és az omlett azonban könnyen emészthető (inkább vízben, mint olajban főzhető, így csökken az étel általános kalóriatartalma).
• Zsírok - napraforgóolaj, lenmagolaj, olívaolaj.
• Zöldségek (néhány kivétellel). A paradicsom és a káposzta különösen hasznos frissés savanyú káposzta, cékla, uborka, cukkini és mások. A salátákat növényi olajokkal kell fűszerezni (majonéz nélkül), fűszerpaprikát, szárított kakukkfüvet, oregánót, fokhagymát kell hozzáadni, ha nincs gyomor-bélrendszeri ellenjavallat. Hasznos csíráztatott szemeket és hínárt salátákhoz adni.
• Gyümölcsök és bogyók: alma, őszibarack, málna, ribizli, citrusfélék, eper, erdei bogyók, mandula, kesudió.
• Italok - friss gyümölcslevek, kakaó, kompótok, zselé, mentatea, búzakorpa főzet, savanyú bogyókból készült gyümölcsitalok (áfonya, vörösáfonya, ribizli). Hozzáadhat mézet az italokhoz, kivéve a cukor használatát.

Az esszenciális trombocitémia ritka vérpatológia

Az esszenciális trombocitémia (ET) egy ritka patológia, amelyet a vérlemezkék számának meredek növekedése jellemez. Formálisan nem kapcsolódik a vér onkológiai betegségeihez, de van némi hasonlósága a vérképző rendszer daganatos elváltozásával - hemoblastosissal.

Mi a betegség

Az esszenciális trombocitémia (szinonimák: esszenciális thrombocytosis, primer thrombocytemia, hemorrhagiás thrombocytemia, krónikus megakariocita leukémia) a vérlemezkék számának növekedéséből álló vérpatológia. A betegség rendkívül ritka - lakosságonként 2-5 eset. A hiperplázia következtében megnövekszik a vérlemezkék száma, i.e. a megakariociták számának növekedése - különösen a vörös csontvelő nagy sejtjei, amelyekből a vérlemezkék rügyeznek, mivel valójában ezen anyasejtek citoplazmájának töredékei, amelyeket saját membránjuk vesz körül.

A hematológusok kétféle betegséget észlelnek - elsődleges és másodlagos. Az elsődleges thrombocytémiát esszenciális trombocitémiának nevezik. Kialakulásának okát néha lehetetlen megállapítani, míg a másodlagos thrombocytemia általában különböző fertőzések, vérzések, a szervezet rosszindulatú daganatos elváltozásai, vashiány következménye, rheumatoid arthritis stb. Ezenkívül a lép eltávolítása (splenektómia) eredménye is lehet.

Az 50 év feletti nők és férfiak ki vannak téve ennek a betegségnek. A férfiaknál a trombocitémia valamivel ritkábban fordul elő, mint a nőknél.

A fejlesztés okai

Mint már említettük, bizonyos esetekben nem lehet meghatározni az esszenciális trombocitémia okát, ellentétben a betegség másodlagos (tünetekkel járó) formájával. A szakértők megállapították, hogy a vérlemezkék számának növelésének folyamata a kezdetektől fogva kezdődik kóros elváltozások megakariociták. A hematológusok azt feltételezik, hogy a megakariociták hiperpláziáját a szervezet által szintetizált hormonszerű fehérjékkel és peptidekkel (citokinekkel) szembeni fokozott érzékenység, vagy az inhibitorokkal – a sejtnövekedést gátló anyagokkal – szembeni csökkent érzékenység okozhatja.

Van olyan vélemény is, hogy a thrombocytemia a csontvelőben található vérképző őssejtekben fellépő mutációk következménye, amelyekből minden vérelem származik. Ezek a sejtek, amelyeknek a név ellenére semmi közük a költészethez, pluripotenciával rendelkeznek, i.e. az a képesség, hogy később különböző szövetek és szervek sejtjeivé alakuljanak át. Életünk során a hematopoietikus őssejtek biztosítják a vérsejtek megújulásának folyamatát az elhaltak pótlására.

Tünetek és jelek

A betegek körülbelül 1/3-ánál a klinikai megnyilvánulások vagy homályosak, vagy teljesen hiányoznak. Klasszikus formájában a betegség számos fő szindrómával és jellel nyilvánul meg:

• cerebrovaszkuláris ischaemia - fejfájás, szédülés, kognitív károsodás, hányinger, agyi artériák diszfunkciója;
• hemorrhagiás szindróma - vérzések a bőrön (petichiae), orrvérzés, fogínyvérzés, vérzés a gyomor-bélrendszerben és a húgyúti rendszerben;
• Raynaud-szindróma - nekrotikus változások a felső és a felső ujjak szélső falánjaiban alsó végtagok kapilláris trombózis miatt, fájdalom kíséretében;
• erythromelalgia - hőérzet és lüktető fájdalom a karokban és lábakban fizikai erőfeszítés során, a bőr színének megváltozása;
• nehéz érzés mindkét hipochondriumban a máj és a lép megnagyobbodása miatt;
• vérszegénység - gyengeség, tachycardia, légszomj, a bőr és a nyálkahártyák sápadtsága;
• vérerek trombózisa (általában artériák, ritkábban vénák).

Terhes nők esetében a betegség veszélye a spontán vetélés, a szívinfarktus és a méhlepény leválása, a placenta elégtelensége, ami az embrió fejlődési késleltetéséhez vezet. Az ilyen anyától született gyermek szellemi, fizikai és értelmi fejlődése is megkésett.

Hosszú lefolyás esetén a betegség a myelofibrosis fázisába (az esetek 20% -ában a csontvelősejtek károsodása) és a blastos transzformáció fázisába kerülhet, akut leukémiát okozva (az esetek 2% -ában).

A patológia diagnózisa

Az esszenciális trombocitémia diagnosztizálásához hematológushoz kell fordulnia. Meg kell jegyezni, hogy a pontos differenciált diagnózis felállítása a legtöbb esetben meglehetősen nehéz. Általában a következő vizsgálatokat használják:

• a beteg vizsgálata - megnagyobbodott lép és máj meghatározása, vérzések jelenléte, vaszkuláris trombózis jelei;
• általános vérvizsgálat - lehetővé teszi a vérkomponensek normáitól való eltérések rögzítését (megakariociták töredékei jelenhetnek meg a vérben, fokozott leukocitózis, nagyszámú vérlemezke, alakjuk és méretük megváltozásával, és ha a vérképzőszervi a folyamat megszakad, a retikulociták - fiatal vörösvérsejtek - száma csökken);
• koagulogram - olyan elemzés, amely értékeli a véralvadás mértékét;
• a csontvelőszövet laboratóriumi elemzése trefin biopsziával és aspirációs biopsziával (általában a csípőcsontból és a szegycsontból) - kimutatható a megakariocita hiperplázia;
• molekuláris genetikai és citogenetikai vizsgálatok a jelenlétére génmutációk pl. V617F JAK2, JAK2V617F és MPLW515L/K;
• a beteg további vizsgálatai (tüdőröntgen, gasztroduodenoszkópia, kolonoszkópia, hasi szervek ultrahangja stb.) - lehetővé teszik a tüneti (másodlagos) trombocitózis jelenlétének megerősítését vagy cáfolatát olyan okok miatt, mint a rákos daganatok, vérzés , fertőzések stb.

A differenciált diagnózis felállításához a hematológusoknak számos, világszerte elfogadott formális kritériumot kell figyelembe venniük:

• thrombocytaszám > µl-ben két egymást követő, 1-2 hónapos különbséggel végzett vérvizsgálatban;
• nincs ismert oka a trombocitózisnak;
• a vörösvértestek normálisak;
• fibrózis hiánya a csontvelőben;
• lépmegnagyobbodás (lépmegnagyobbodás);
• a csontvelő hipercellularitása a megakariociták hiperpláziájával;
• kóros sejtek jelenléte kolóniák formájában a csontvelőben;
• a C-reaktív fehérje és az interleukin-6 normál szintje;
• vashiányos vérszegénység hiánya;
• a Philadelphia kromoszóma hiánya;
• nőknél - az X kromoszóma gének polimorfizmusa.

Az esszenciális trombocitémia kezelési módszerei

A patológia kezelése integrált megközelítést foglal magában.

Drog terápia

A legtöbb hematológus azon a véleményen van, hogy a betegség kifejezett klinikai képének hiányában különleges bánásmód nem kell hozzá. Ebben az esetben elegendő, ha a beteg szakember felügyelete alatt áll. Használható is drog terápia aszpirin használatával, amely megakadályozza a vérrögök képződését - ennek a gyógyszernek a szedése jelentősen csökkenti a vérlemezkék azon képességét, hogy tapadjanak az erek falához.

Ha a tünetek súlyosak, citosztatikus gyógyszeres kezelés (kemoterápia) végezhető. Sok esetben ez a terápia csökkentheti a vérlemezkeszámot a kívánt szintre. Ezenkívül szem előtt kell tartani, hogy az ilyen típusú kezelés néha az esszenciális trombocitémia akut leukémiává történő átalakulásához vezet, és akkor az egyetlen kezelési módszer a sebészeti csontvelő-transzplantáció marad.

Ezenkívül az α-interferon alkalmazása jól bevált az ET kezelésében. Az interferont széles körben alkalmazzák terhes nők és gyermekek kezelésére, mivel nincs negatív hatás sem az embrióért, sem azért gyermekek teste. De a kemoterápiát általában egyik esetben sem alkalmazzák magas toxicitása miatt.

Tudnia kell, ha esszenciális thrombocytémiája van, nem kaphat védőoltást, a vérbetegségek az ellenjavallatok között szerepelnek. A leggyakoribb példa a szezonális influenza elleni védőoltás.

Tromboforézis

Nál nél klinikai megnyilvánulásai A páciens életét veszélyeztető betegségek esetén az orvosok tromboforézishez folyamodnak - egy hardveres eljáráshoz, amely lehetővé teszi a felesleges vérlemezkék mechanikus eltávolítását a vér elválasztásával. Ez lehetővé teszi a beteg állapotának jelentős javulását egy ideig. Ezenkívül a sürgősségi műtét előtt tromboforézis alkalmazható a vérlemezkeszint normalizálására.

Diéta fokozott trombózis esetén

Az ET-vel az étrendnek kiegyensúlyozottnak kell lennie, képes biztosítani a szervezetet fehérjékkel, vitaminokkal és mikroelemekkel. Előnyben kell részesíteni azokat a termékeket, amelyek hígíthatják a vért. Ezenkívül nagyon fontos az ivási rendszer betartása - a napi elfogyasztott folyadék mennyiségének legalább 2–2,5 liternek kell lennie.

• sovány húsok (nyúl, csirke, pulyka);
• halak, különösen tengeri halak, tenger gyümölcsei, hínár;
• tojás;
• tejtermékek;
• zöldségek - paradicsom, savanyú káposzta, cékla, paprika, uborka, cukkini;
• gyümölcsök - alma, őszibarack, citrusfélék;
• bogyók - málna, ribizli (piros és fekete), eper, erdei bogyók;
• dió, mandula, kesudió;
• fűszerek - csípőspaprika, gyömbér, fokhagyma, kapor, torma, fahéj;
• zsírok - növényi olajok (napraforgó, olíva, lenmag), halolaj.

Ételek, amelyeket ki kell zárni az étrendből, ill legalább, korlátozza használatukat:

• állati zsírok;
• vaj és édesipari termékek;
• banán, mangó;
• erős húslevesek;
• konzervek, pácok, füstölt húsok;
• leveles zöldségek, burgonya;
• szójabab olaj, halolaj kapszula;
• zsíros tejföl;
• alkohol.

Tiltott termékek – képgaléria

Hagyományos gyógyászat

Azonnal meg kell jegyezni, hogy nincs bizonyíték az ilyen receptek hatékonyságára az esszenciális trombocitémia kezelésében. Ezenkívül az ilyen kezelés csak a kezelőorvossal történt egyeztetés után alkalmazható, és nem a hagyományos kezelés rovására.

A következő receptek csökkenthetik a tüneteket és javíthatják a beteg jólétét:

1. Áfonya, sophora, bojtorján gyökerek és agrimony infúziója. Keverjük össze egyenlő részekben az összetevőket, majd öntsünk egy evőkanál alapanyagot egy pohár forrásban lévő vízbe, hagyjuk, szűrjük le, és adjunk hozzá forralt vizet az eredeti térfogatra. Vegyünk 1/3 csésze naponta háromszor 30 perccel étkezés előtt 1-2 hónapig.
2. Infúzió vadgesztenye. A gyógyszer elkészítéséhez vegyünk 1 evőkanál zúzott növény levelet, virágot és gyümölcsöt, öntsünk 300 ml forrásban lévő vízzel, és tartsuk vízfürdőben 10-15 percig. Ezután szűrjük le az italt, és adjunk hozzá forralt vizet az eredeti térfogatra. Vegyünk egy evőkanál naponta kétszer fél órával étkezés előtt. A kezelés időtartama 10 nap, ezután 10 napos szünetet kell tartania, és ismételje meg.
3. Főzet celandinból, orbáncfűből, áfonya gyümölcsökből, Echinops magból és kalmusgyökérből. Az összes hozzávalót egyenlő részekben keverjük össze, majd 1 evőkanálnyi keveréket öntsünk egy zománcozott tálba egy pohár forrásban lévő vízzel, és lassú tűzön forraljuk 5-7 percig, majd hagyjuk kihűlni, leszűrjük és az eredeti térfogatra öntjük. forralt víz. A főzetet naponta háromszor vegye be, egy evőkanál étkezés előtt fél órával.
4. A fokhagyma alkoholos infúziója. 3 közepes méretű fokhagyma meghámozott gerezdjét morzsoljuk le, öntsünk bele 250 ml alkoholt vagy erős vodkát, és hagyjuk hűvös, sötét helyen egy hónapig állni. Az infúziót naponta kétszer 15 cseppet kell bevenni.

A betegség prognózisa, lehetséges szövődményei és megelőzése

Az esszenciális trombocitémia leggyakoribb szövődményei:

• a koszorúér, agyi és perifériás artériák trombózisa;
• tüdő thromboembolia;
• az alsó végtagok szöveti nekrózisa mélyvénás trombózis miatt;
• vérzés, beleértve a belsőt is;
• duzzadt nyirokcsomók;
• megnagyobbodott máj és lép;
• akut leukémia (rendkívül ritka).

Ráadásul a hematológusok úgy vélik, hogy a betegség prognózisa általában kedvező, és az esszenciális trombocitémia nem befolyásolja a betegek várható élettartamát. Ha bizonyos patológiás jelek vannak, a VTEC döntése alapján a betegnek I, II vagy III fogyatékossági csoportot lehet besorolni (állapottól függően). Miután a beteg egészségi állapota javult, a csoport felülvizsgálható vagy eltávolítható.

Ami a megelőzés kérdését illeti, sajnos ezek az intézkedések ma hiányoznak.

A vérlemezkék szerepe a véralvadási folyamatban - videó

Az esszenciális trombocitémia rendkívül ritka, de tudnia kell, hogyan nyilvánulhat meg ez a betegség. Erre azért van szükség, hogy azonnal konzultáljon egy szakemberrel, megkezdje a terápiát, és megelőzze a patológia nem kívánt következményeit és szövődményeit.

Az esszenciális trombocitémia daganatos vérbetegség, mennyire veszélyes és szükséges-e kezelés?

Az esszenciális trombocitémia (ET) számos szinonimája van. Az orvosi irodalomban megakariocita leukémiának, primer thrombocytosisnak, vérzéses thrombocytosisnak, idiopátiás trombocitózisnak nevezhetjük.

Mindezek az összetett kifejezések azt jelzik, hogy az esszenciális thrombocytemia a hemoblastosis kategóriába sorolható - a hematopoietikus és nyirokszövetek daganatos betegségei. Ez a betegség a vörös csontvelő őssejtjeit - a megakariocitákat - érinti, amelyek a kezdeti szakaszban ellenőrizhetetlenül szaporodni kezdenek, majd ugyanolyan ellenőrizetlenül vérlemezkéket szintetizálnak.

Mivel az elsődleges esszenciális thrombocytemia az rák, előfordulásának valódi okait máig senki sem ismeri.

Van egy hipotézis, amely szerint a csontvelői őssejtek károsodásának kezdetét a környezeti erőforrások sugárszennyezettsége adja.

A másodlagos esszenciális thrombocytemia a következőkből eredhet:

• korábbi fertőző betegség;
• műtét a lép eltávolítására;
• súlyos vérzés;
• a belső szervek szisztémás károsodása - szarkoidózis;
• előrehaladott ízületi gyulladás (általában rheumatoid);
• számos rosszindulatú daganat.

Járványtan

• Az esszenciális thrombocytemia meglehetősen ritka: százezer felnőtt állampolgárból mindössze három-négy ember szenvedhet megnyilvánulásaitól (más források szerint millió lakosonként évente csak egy esetet észlelnek).
• Ennek a betegségnek két csúcsa van: az első a harmincas vagy negyvenes éveiben járó betegeknél jelentkezik. Ebben korosztály Esszenciális thrombocythemia fiatal nőknél kétszer gyakrabban észlelhető. Az incidencia második csúcsát azoknál az embereknél figyelték meg, akik átlépték az ötvenéves határt. Ebben a korban a betegségek előfordulása mindkét nemnél közel azonos.
• Az elsődleges thrombocytosis esetei serdülőknél és 2-13 éves gyermekeknél rendkívül ritkák.

Tünetek

Az esetek közel egyharmadában az esszenciális thrombocytemia hosszú ideig nem jelentkezik.

A kóros folyamat előrehaladása nagyon lassan megy végbe. A vérvizsgálatok első eltéréseit és az egészségromlási panaszok kezdetét gyakran nemcsak hónapok, hanem évek választják el egymástól.

• Eleinte a betegek teljesítménycsökkenést, gyakori fejfájást, hányingerre és szisztematikus szédülésre való hajlamot, valamint számos neurológiai megnyilvánulások, szabálysértésre utal normál működés agyi artériák. A szakértők az ET tünetcsoportját nem specifikusnak nevezik.
• A betegek paradox kombinációja a spontán vérzésre és a vérrögképződésre való hajlam. Ha hajlamos a vérzésre, az orvosok a hemorrhagiás szindróma jelenlétéről beszélnek - az ET egyik legjellemzőbb megnyilvánulásáról. Ennek a szindrómának a jelenléte a betegség összes esetének körülbelül felében figyelhető meg. A betegek ínyét erősen vérzik, a bőr felszínén vérzések lépnek fel. Gyakoriak a vese-, tüdő-, gyomor-bélrendszeri vérzések, valamint a vérzések húgyúti. A vérzés súlyossága eltérő lehet.
• Az esszenciális thrombocythemia artériás trombózisa leggyakrabban perifériás, agyi és koszorúér. Gyakran előfordulnak mélyvénás trombózis a lábakban, valamint tüdőembólia.
• A vérlemezke-szintézis fokozódása erythromelalgia kialakulásához vezethet, amely rendkívül fájdalmas állapot, amelyet éles lüktető fájdalom kísér, amely kizárólag a végtagokban lokalizálódik. Kimerítik a beteget a nagy terhelések során, a hideg hatására vagy a pihenőidő alatt lenyugodnak. Ennek a tünetnek a jelenléte gyakran vezet disztrófiás változásérintett végtagok.
• A kiserek trombózisa trofikus fekélyek kialakulását, gangréna kialakulását, valamint a kéz- és lábujjak hegyének száraz elhalását is eredményezi. Lehetséges, hogy a lebenyekben az érzékelés teljes elvesztése következik be fülekés az orr hegyén, a legkisebb erekben megromlott vérkeringés miatt.
• A páciens bőrén spontán módon kis zúzódások és pontos vérzések (petechiák) jelennek meg. Ez az ET másik jellegzetes megnyilvánulása.
• A betegek felének lép megnagyobbodása, ötödének májnagyobbodása tapasztalható.
• Az esszenciális thrombocytemia, amely a terhes nők szervezetét érinti, többszörös placenta infarktust is kiválthat, és a placenta elégtelenség okává válhat. Az ilyen terhesség gyakran vagy spontán abortusszal végződik (az esetek 35% -ában), vagy koraszülés. A méhlepény korai leválása is lehetséges. Egy ET-ben szenvedő anyától született baba mentális, értelmi és fizikai fejlődésében jelentős késéseket tapasztalhat.
• A legtöbb ET-ben szenvedő beteg jelentős súlyt veszít. Némelyikük nyirokcsomók egész csoportjainak megnagyobbodását tapasztalja.

Az ET diagnózisa

• Az orvosi vizsgálat során a szakember számos jel alapján megállapíthatja az erek trombózisának jelenlétét, valamint a lép és a máj megnagyobbodásának tényét.
• A vérlemezke-emelkedés szintjét általános vérvizsgálattal határozzák meg.
• A véralvadási rendszer működésének megismeréséhez a betegnek koagulogramot írnak fel. Ezt követően az előírt kezelés hatékonyságának nyomon követésére használják.
• Ha esszenciális trombocitémia gyanúja merül fel, a csontvelőszövetet trepanobiopsziával és aspirációs biopsziával vizsgálják. A csípőcsontot és a szegycsontot a minták gyűjtésére használják. A kivett szövetek vizsgálata választ ad arra a kérdésre, hogy vajon nő-e a megakariociták (vérlemezkék képződését okozó óriássejtek) és az érett vérlemezkék száma.
• A jellegzetes mutációk azonosítására számos speciális molekuláris genetikai és citogenetikai vizsgálatot végeznek.
• Kiegészítő vizsgálatok (bél kolonoszkópia, tüdőröntgen, belső szervek ultrahangvizsgálata, fibrogasztroszkópia) során azonosítják vagy kizárják a rosszindulatú daganatos daganatokat kísérő tüneti trombocitózist, akut és krónikus vérzést, valamint krónikus és akut fertőzéseket.

Orvosok, akik betegségeket kezelnek

Szakemberek egész csoportja foglalkozik az esszenciális trombocitémia kezelésével. Mivel a rutin vérvizsgálat eredményeként derül ki, az első orvos, aki eldönti, melyik szakorvoshoz küldje be a beteget, a háziorvos.

Esszenciális trombocitémia

Az esszenciális thrombocytemia (esszenciális thrombocytosis, primer thrombocytemia) a vérlemezkék számának növekedésével, a megakariocita hiperpláziával és a vérzésre vagy trombózisra való hajlammal jellemzi. A betegek gyengeségről, fejfájásról, paresztéziáról, vérzésről panaszkodhatnak; A vizsgálat során splenomegalia, valamint digitális ischaemia is kimutatható. A diagnózis a felismerés után történik megnövekedett szám vérlemezkék (>/ml), normál mennyiségben vörösvértestek vagy normál hematokrit megfelelő vasraktárral, myelofibrosis hiánya, Philadelphia kromoszóma (vagy ABL-BCR átrendeződés) és egyéb betegségek, amelyek trombocitózist okozhatnak. A terápiának nincs egyetlen ajánlott megközelítése; Az egyik kezelési lehetőség az aszpirin 81 mg/nap orálisan. 60 év feletti betegeknél és a kísérő betegségek A vérlemezkék számának csökkentése érdekében citosztatikus terápia szükséges.

ICD-10 kód

Járványtan

Az esszenciális trombocitémia általában 50 és 70 éves kor között jelentkezik.

Az esszenciális trombocitémia okai

• Krónikus gyulladásos betegségek: RA, gyulladásos bélbetegségek, tuberkulózis, sarcoidosis, Wegener granulomatosis.
• Akut fertőzések.
• Vérzés.
• Vashiány.
• Hemolízis.
• Daganatok: rák, Hodgkin limfóma (Hodgkin-kór), non-Hodgkin limfómák.
• Sebészeti beavatkozások (splenektómia).
• Mieloproliferatív és hematológiai rendellenességek: polycythemia vera, krónikus mieloid leukémia, sideroblastos anaemia, myelodysplasiás szindróma (5q-cnH-drome), idiopátiás myelodysplasia.

Patogenezis

Az esszenciális trombocitémia (ET) általában egy pluripotens vérképző őssejt klonális rendellenessége miatt alakul ki. Néhány nő azonban, aki megfelel az esszenciális trombocitémia diagnózisának kritériumainak, poliklonális vérképzéssel rendelkezik.

Ezzel a patológiával fokozott vérlemezkeképződés lép fel. A vérlemezkék élettartama a normál határokon belül van, bár a lépben történő megkötés miatt csökkenhet. Idős, érelmeszesedésben szenvedő betegeknél a vérlemezkék számának növekedése súlyos vérzést vagy gyakrabban trombózist okozhat. A vérzés gyakrabban fordul elő súlyos thrombocytosisban (thrombocytaszint > 1,5 millió/μl), amelyet szerzett von Willebrand faktor hiány okoz.

Az esszenciális trombocitémia tünetei

A legjellemzőbb megnyilvánulások közé tartozik a gyengeség, vérzés, nem specifikus fejfájás, paresztézia a kezekben és a lábakban. A vérzés általában enyhe, és orrvérzést, könnyű zúzódást, ill gyomor-bélrendszeri vérzés. Az ujjak iszkémiája lehetséges, a betegek 60%-ánál lépmegváltozást észlelnek (a lép általában nem nyúlik ki 3 cm-nél nagyobb mértékben a bal bordaív széle alól). Ezenkívül hepatomegalia kialakulása lehetséges. Nőknél a trombózis ismétlődő vetéléshez vezethet.

Bár a betegséget általában tünetek kísérik, lefolyása általában jóindulatú. Súlyos szövődmények ritkák, de néha életveszélyesek lehetnek.

Esszenciális thrombocythemia gyanúja léphet fel splenomegaliás betegeknél, valamint olyan személyeknél, akiknél myeloproliferatív betegségre jellemző panaszok és tünetek, vérlemezkeszám növekedés vagy működési zavarok jelentkeznek. morfológiai szerkezet. Ha esszenciális trombocitémia gyanúja merül fel, teljes vérképet, perifériás vérkenetet, mielogramot és citogenetikai elemzést kell végezni, beleértve a Philadelphia kromoszóma vagy a BCR-ABL meghatározását. A vérlemezkeszám meghaladhatja a / µl-t, de lehet alacsonyabb is (kevesebb, mint / µl). A vérlemezkeszám gyakran spontán csökken a terhesség alatt. A perifériás vérkenet vérlemezke-aggregátumokat, óriás vérlemezkéket és megakariocita-fragmenseket tárhat fel. A csontvelőben megakariocita hiperplázia és sok újonnan képződött vérlemezke észlelhető. A vastartalékok a csontvelőben tárolódnak. Más mieloproliferatív betegségektől eltérően, amelyekben trombocitózis lehetséges, az esszenciális thrombocytemia a normál hematokrit-, MCV- és vasszintekkel, valamint a Philadelphia kromoszóma és a BCR-ABL transzlokáció hiányával (krónikus mielogén leukémiában jelenlévő), valamint a leesés hiányával jellemezhető. -alakú vörösvértestek és jelentős csontvelő-fibrózis (az idiopátiás myelofibrosisban megfigyelhető). Ezenkívül ez a diagnózis megköveteli más kóros állapotok kizárását, amelyekben másodlagos trombocitózis fordulhat elő.

Megkülönböztető diagnózis

Másodlagos trombocitózis kialakulhat krónikus gyulladásos betegségek, akut fertőzés, vérzés, vashiány, hemolízis vagy daganatok esetén. A vérlemezkék funkciója általában nem károsodik. A mieloproliferatív betegségekben azonban a betegek 50%-ánál észlelnek vérlemezke-aggregációs zavarokat. Az elsődleges trombocitémiától eltérően nem növeli a thromboticus vagy hemorrhagiás szövődmények kialakulásának kockázatát, ha a betegek nem szenvednek artériás betegségben vagy hosszan tartó immobilizációban. Másodlagos trombocitózisban a vérlemezkeszám általában

A vérlemezkék színtelen és lapos testek, amelyek a vörös csontvelőben keletkeznek, és felelősek a véralvadásért. Segítségükkel eláll a vérzés.

Ezenkívül a vérlemezkék gyógyítják és helyreállítják a sérült szöveteket, és angiotróf funkciót ellátva táplálják az erek endotéliumát.

A vérlemezkék emelkedését az orvosi nyelven trombocitózisnak nevezik. Ebben az állapotban a vér besűrűsödik, és könnyen vérrögök keletkeznek, ezért ez az állapot veszélyes az erek elzáródása miatt. A trombocitózisnak nem tekinthető a vérlemezkék számának bármilyen növekedése, hanem csak olyan, amely jelentősen meghaladja a normát és stabil marad. Napi ingadozások okozta nagy a fizikai aktivitás vagy kevés folyadékbevitel nem minősül betegségnek.

Milyen okok miatt nő a vérlemezkék száma a vérben, és mit jelent ez, részletesen megvizsgáljuk anyagunkban.

Mik azok a vérlemezkék és mire van szükségük?

A vérlemezkék nem éppen sejtek, hanem posztcelluláris struktúrák, amelyek a vérben keringenek és két-tíz napig élnek, majd a lép és a máj speciális sejtjei hasznosítják őket. A vérlemezkék megakariocitákból (óriás csontvelősejtekből) képződnek. Maghiányos, lapos alakúak, csak 7-10 napig élnek, folyamatosan megújulnak. Ezért állandó folyamatok a szervezetben egészséges ember a régi vérlemezkék újrahasznosításának és újak előállításának folyamata.

Fő feladatuk a vérrög kialakítása a vérzés megállítására és a sérült szövetek regenerációjának (gyógyulásának) serkentésére. Nézzük meg, mit jelent, ha egy felnőtt vérében emelkedett vérlemezkeszámot diagnosztizálnak, és mit kell tenni ilyen helyzetben.

Normál vérlemezkeszám a vérben

Index, jellemzi a vérlemezke normalitást, így lehet:

• felnőtt férfiban és nőben – 180-400 g/l;
• posztmenstruációs időszakban nőknek – 100-350 g/l;
• Nőknél terhesség alatt – 100-420 g/l;
• Gyermekeknél az élet első napjaiban – 150-420 g/l;
• Csecsemőknél – 150-350 g/l;
• Gyermekeknél egy év után - 180-400 g/l.

A vérlemezkék szintje általában nagy napi ingadozásnak van kitéve, mivel ezeknek a sejteknek az élettartama nagyon alacsony, és nem haladja meg a 10 napot!

A vérlemezkék emelkedésének oka a vérben

Miért magasabb a vérlemezkék száma a normálisnál, és mit jelent ez? A megnövekedett vérlemezkék száma a vérben fokozott trombózist és az erek elzáródását okozza. Ezt a kóros állapotot trombocitózisnak nevezik, és két típusra oszlik - elsődleges és másodlagos.

Az elsődleges a csontvelői sejtek aktivitásának megzavarása következtében alakul ki, vagyis a csontvelő (és benne vérlemezkék képződnek) túl sok vérlemezkét termel. A másodlagos trombocitózist számos különböző tényező okozza, ezek egy része meglehetősen ritka, mások gyakoribbak.

Fiziológiai okok A vérlemezkék számának növekedése a vérben lehet:

1. Fizikai túlterhelés;
2. Megnövekedett adrenalin a vérben;
3. Terhesség.

Lehetséges kóros tényezők Felnőtteknél a vérlemezkeszám emelkedésének leggyakoribb okai a következők:

Általánosságban elmondható, hogy nagyon sok oka van a vérlemezkék növekedésének. Ezért lehetetlen egyértelműen válaszolni arra a kérdésre, hogy mindez mihez kapcsolódik. A szakembernek egyéb vizsgálatokat kell végeznie a betegen, valamint tanulmányoznia kell a beteg betegségkártyáját, és figyelemmel kell kísérnie az aktuális egészségi állapotot.

Hogyan lehet csökkenteni a vérlemezkék szintjét?

Először is ismét vérvizsgálatot kell végeznie, hogy kizárja a hibát. Ha a vérben emelkedett vérlemezkeszám igazolódik, az orvos felírja Önnek további vizsgálatokés vizsgálatok. A vérlemezkeszám növekedésének okától függően a kezelés eltérő lehet. Például, ha az ok egy fertőzés, akkor annak megszabadulása visszaállítja a vérlemezkék számát a normális szintre.

Primer trombocitózissal A trombózis megelőzésére olyan gyógyszereket alkalmaznak, amelyek gátolják a vérlemezke-aggregációt:

1. Aszpirin. A vérzésveszély miatt védőburokban (kardioform) és étkezés után alkalmazzák;
2. Dipiridamol, pentoxifillin, xanthinol-nikotinát - emellett javítja a mikrokeringést;
3. A clopidogrel, ticagrelor specifikus thrombocyta-aggregáció gátló szerek a kardiológiában.

Vannak radikálisabb módszerek is a vérlemezkeszint csökkentésére. Íme a főbbek:

1. Az interferon immunstimuláns.
2. A hidroxi-karbamid egy daganatellenes szer.
3. Antikoagulánsok - fraxiparin és fragmin, megakadályozzák a véralvadást.
4. Thrombocyta-aggregációt gátló szerek - pantoxifillin, harangjáték, megakadályozzák a vérlemezkék aggregációját.
5. Az anagrelid egy foszfodiészteráz inhibitor, amely lelassítja a megakariociták vérlemezkékké történő átalakulásának folyamatát.
6. Ritka esetekben trombocitaferezis. Ez az eljárás a véráram szétválasztását jelenti a felesleges vérlemezkék eltávolításával.

Ha nem a vérlemezkék számának kritikus vagy túlzott növekedéséről beszélünk, akkor csökkentheti a vérlemezkék számát megfelelő táplálkozás. Sőt, még a kábítószer-használat mellett is fontos szempont a diéta.

• igyon sok folyadékot, kivéve a szénsavas italokat;
• kizárja a sült, fűszeres, zsíros és az alkoholt;
• csökkentse az állati és fehérje élelmiszerek arányát az étrendben, kivéve a tejet;
• vegyen be étrendjébe zellert, gyömbért, valamint sok friss zöldséget és gyümölcsöt;
• iktasson be sok bogyót az étrendbe, különösen a homoktövist, a csipkebogyót, a viburnuumot, a cseresznyét, a ribizlit és a málnát.

Ne feledje, hogy minden gyógyszert, beleértve az aszpirint is, csak az orvos által előírt módon szabad használni!