Kada jetra nema funkcionalne poremećaje, ali se u krvi osobe bilježi višak bilirubina, govorimo o hiperbilirubinemiji. Ovaj sindrom na kraju postaje uzrok kolecistitisa i zatajenja jetre.

Značajke hiperbilirubinemije

Sindrom se ne može razviti u jednom danu. Često, kako bi se sumnjalo na prisutnost funkcionalnih poremećaja u tijelu, mora se pojaviti nekoliko simptoma istovremeno i izraženo. Zasebno, povremeni napadi slabosti, povraćanje, gubitak apetita i promjene boje stolice ili urina ne izazivaju sumnju.

Bilirubin je pigment koji nastaje iz hemoglobina. Postoje 2 vrste bilirubina:

1. Neizravni (nevezani, nekonjugirani, slobodni). U krvotok ulazi odmah nakon razgradnje crvenih krvnih zrnaca. Ima toksični učinak. Povećanje njegove razine u krvi dovodi do pogoršanja bolesti.
2. Izravni (vezani, konjugirani). Ova vrsta bilirubina se obrađuje u stanicama jetre. Prirodno se eliminira iz krvotoka.

Uz povećanu razgradnju hema dolazi patološka promjena krvnog seruma, što se izražava povećanjem koncentracije bilirubina. Postoji nekoliko etiopatogenetskih teorija razvoja bolesti: prekomjerna sinteza bilirubina uz istodobnu masivnu destrukciju crvenih krvnih stanica, poremećaj metaboličkih transformacija bilirubina u jetri itd. Određivanje frakcije bilirubina, što je dovelo do povećanja u serumskom bilirubinu, osnova je klasifikacije prema kojoj se razlikuju oblici hiperbilirubinemije.

Oblici bolesti

Kada pacijent nema nikakvih patologija unutarnji organi i nema morfoloških promjena u jetri, tada kada se pojave simptomi sindroma, dijagnosticira se benigna hiperbilirubinemija (funkcionalna).

U ovoj situaciji nije propisan poseban tretman. Manifestacije žutice u benignom obliku bolesti su kongenitalne prirode i imaju kronični tok. Povećanje razine bilirubina i povezano ikterično bojenje bjeloočnice ili kože može se pojaviti kao posljedica ozbiljnog psihičkog stresa, infekcije tijekom trudnoće (takva žutica ne predstavlja opasnost za fetus) i nakon operacije.

Neizravna hiperbilirubinemija (nekonjugirana) javlja se kod ciroze jetre, kroničnog i akutnog hepatitisa. Utvrđuje se kada u tijelu bolesnika dođe do pojačane razgradnje krvnih stanica eritrocita, praćene povećanom sintezom neizravne frakcije bilirubina. Povećana hemoliza, koja se javlja s ovim oblikom hiperbilirubinemije, često se opaža u novorođenčadi s hemolitičkom bolešću, pri čemu hemolitička bolest ima nasljedni oblik.

Može doći do pojačanog propadanja ako su crvene krvne stanice oštećene (zbog mehanički utjecaj). Nivo ne direktni bilirubin povećava se kao posljedica trovanja otrovnim tvarima i teškim metalima te je povezana s procesima glukuronidacije.

Konjugativna hiperbilirubinemija označava povećanu koncentraciju izravne frakcije bilirubina. U odraslih je uzrokovan zdravstvenim problemima koji otežavaju uklanjanje bilirubina iz tijela (toksično oštećenje jetre, začepljenje žučnih vodova, jetreni kamenci, hepatitis itd.).

Fiziološka žutica u male djece također se manifestira iz tih razloga. Enzimski sustav jetre nedonoščadi je nezreo, pa je vjerojatnije da će ona biti osjetljivija na patološki proces. Žutica se javlja dan ili dva nakon rođenja bebe i može trajati do mjesec dana.

Prolazna hiperbilirubinemija zabilježena je u 70% novorođenčadi u prva 2-3 dana života. Povećana hemoliza crvenih krvnih stanica uzrokovana je slabom redukcijom žučnih pigmenata zbog nezrelosti unutarnjih organa. Boja izmeta i urina u novorođenčadi se ne mijenja, može se samo primijetiti povećana pospanost. Znakovi patološkog stanja traju ne dulje od tjedan dana. Slučajevi razvoja neonatalne žutice u stabilnu patologiju izuzetno su rijetki. Liječenje propisuje pedijatar.

Uzroci

Ovisno o obliku, također se razlikuju uzroci aktivnog uništavanja hemoglobina i crvenih krvnih stanica. Postoje 3 vrste žutice:

• suprahepatični (hemolitički), u kojem postoji povećano stvaranje bilirubina u krvi;
• jetrena - razina je povećana zbog poremećene funkcije jetre;
• subhepatic - sa stagnirajući procesi, poremećeno uklanjanje bilirubina.

Hiperbilirubinemija je rijetka bolest, ali u medicini postoji nekoliko razloga koji mogu potaknuti njezin razvoj. Hemolitička žutica može biti:

1. Kongenitalna. Zbog nedovoljne količine hemoglobina kao posljedice anemije, talasemije i nedostatka vitamina B17.
2. Stečena. Kod autoimunih bolesti, sustav može percipirati krvne stanice kao strane i proizvoditi antitijela na njih. Hiperbilirubinemija je uzrokovana sistemskim eritemskim lupusom, reumatoidni artritis, limfogranulomatoza, autoimuni hepatitis i druge bolesti.
3. Zarazna. Septičke bolesti dovode do intenzivnog uništavanja crvenih krvnih stanica.
4. Ljekovito. NSAID, antibiotici, sulfonamidi, inzulin sposobni su stvoriti komplekse koji prisiljavaju tijelo da proizvodi antitijela. Na primjer, lijekovi kao što su propranolol, rifampicin ometaju mikrosomalnu konjugaciju bilirubina.
5. Toksičan. Kao rezultat trovanja teškim metalima ili otrovima organskog podrijetla, alkohol niske kvalitete.

Krvarenje unutar tijela zbog ozljede trbušne šupljine ili transfuzija krvi može dovesti do uništenja crvenih krvnih stanica i prisilnog povećanja proizvodnje bilirubina. Važnu ulogu u pojavi patologije igra nasljedni faktor.

Jetrena hiperbilirubinemija može biti uzrokovana sljedeće bolesti i patologije:

• ciroza jetre ili komplikacije virusnog hepatitisa;
• leukemija, maligne i benigne formacije (tumor ometa normalan odljev žuči iz jetre);
• Gilbertov sindrom je nasljedna patologija u kojoj postoji kršenje transportne funkcije proteina, smanjenje enzimska aktivnost jetra;
• masna jetra (organ ne obavlja funkcije zbog činjenice da je tkivo jetre zamijenjeno vezivnim tkivom);
• Dubin-Johnsonov sindrom;
• Kalkov sindrom;
• Crigler-Najjarov sindrom.

Neizravna hiperbilirubinemija može biti reakcija tijela na uzimanje radiokontrastnih sredstava, paracetamola ili kontraceptiva.

Izravna hiperbilirubinemija može biti uzrokovana:

• ekstrahepatične patologije koje rezultiraju kompresijom žučnih kanala (pankreatitis, jetreni ehinokok, tumor gušterače, duodenalni divertikulum, aneurizma jetrene arterije);
• bolesti žučnih vodova (upale i tumori, kolelitijaza);
• zarazne i nezarazne bolesti jetre (kolestaza, hepatitis, žutica trudnica itd.).

Simptomi

Neki pacijenti ne osjećaju nikakve zdravstvene probleme. Na blagi stupanj patologije, povišena razina bilirubina u krvi može se otkriti samo nakon testa.

Najčešća manifestacija velikog porasta bilirubina u krvi je žuta boja kože i sluznice usta i očiju. Boja integumenta je uvijek svijetlo žuta. Osim promjena u boji bjeloočnice i koža, hiperbilirubinemija izazvana patologijama jetre popraćena je teškim svrbežom.

Nakon pijenja alkohola može doći do pogoršanja stanja i pojačanih manifestacija bolesti. Stresna situacija ili fizičko prenaprezanje mogu dovesti do pojačanih manifestacija bolesti.

Produkti metaboličke transformacije bilirubina i njegove povećane koncentracije u krvi utječu na središnji živčani sustav. Gotovo svi pacijenti imaju povećanu pospanost, umor, čak i uz uobičajenu tjelesna aktivnost. Ponekad registrirano teški slučajevi, kod kojih postoji poremećaj svijesti različitog stupnja.

Ovi su simptomi karakteristični za sve vrste patologija povezanih s povećanjem frakcije bilirubina, ali zamračenje urina i posvjetljivanje izmeta izraženiji su u jetrenim i subhepatičnim tipovima.

Kod jetrene hiperbilirubinemije pacijenti se žale:

• za stalnu bol, težinu u desnom hipohondriju;
• gorak okus;
• žgaravica;
• mučnina koja se pretvara u akutna razdoblja u bljuvotinu.

Boja kože i sluznice u ovoj vrsti bolesti dobiva crvenkastu nijansu, stoga se u medicinskim krugovima, kako bi se bolest razlikovala prema vrsti, često koristi izraz "crvena žutica".

Bolest subhepatičnog tipa također ima karakteristične kliničke značajke:

• teški asteno-neurotski sindrom (slabost, umor, razdražljivost, poremećaji apetita i spavanja);
• promjene u stolici - postaje svijetla (svijetlo smeđa ili bijela), tekućina u dosljednosti, sa visok sadržaj mast;
• žuta koža i bjeloočnica;
• nepodnošljiv svrbež kože;
• gubitak težine;
• hipovitaminoza.

Suprahepatični tip karakteriziraju sljedeći simptomi:

• svijetlo žuta koža, oči, oralna sluznica;
• depresija i povećana razdražljivost;
• tamno smeđa boja urina;
• pospanost, opća slabost;
• gubitak svijesti, zamagljen vid i otežan govor zbog oštećenja središnjeg živčanog sustava.

Metode liječenja

Ako se otkrije visoka razina bilirubina, pacijent treba dobiti uputnicu od liječnika za provođenje detaljne studije, uključujući ultrazvuk i procjenu stanja unutarnjih organa, te konzultacije s hematologom.

Za bolesnike s benignom hiperbilirubinemijom nije potrebna medikamentozna korekcija stanja. Dovoljno je prilagoditi prehranu. Dijeta je sastavni dio liječenja bilo koje bolesti jetre i gastrointestinalnog trakta, stoga se sa sindromom hiperbilirubinemije morate pridržavati pravila zdrava prehrana. Izbaciti iz prehrane štetnih proizvoda: sol, začini, proizvodi od brašna i peciva sa sodom i praškom za pecivo, alkoholna i gazirana pića.

Kompletan pregled i liječenje bolesti provodi se u gastroenterološkoj bolnici. Terapija lijekovima se gradi u 3 pravca: preventivni, simptomatski, etiopatogenetski. Za smanjenje toksičnih učinaka metabolita propisana je detoksikacijska terapija antioksidansima (cistamin, ionol, tokoferol, askorbat). Ako se otkriju znakovi toksičnog oštećenja mozga, terapija detoksikacije temelji se na kombinaciji inzulina i glukoze.

Obavezno uključite vitamine, imunomodulatorne, koleretske i protuupalne lijekove u kompleksnom liječenju.

U slučaju difuznog oštećenja jetrenog parenhima, preporuča se tečaj glukokortikosteroida. Trljanje se koristi za ublažavanje svrbeža kamfor alkohol, kupke s octom.

Uz mehaničku opstrukciju žučnih kanala, što rezultira povećanjem razine bilirubina, kolecistektomija se smatra jedinom mogućnošću liječenja.

Osim toga, važno je proći tečaj fototerapije. Kod zračenja kože lampama plave boje Dio bilirubina je uništen. Svjetlo u ultraljubičastom spektru nije nimalo opasno za bebe, pa se fototerapija provodi u prvim danima nakon rođenja.

Ako je bolest posljedica virusne ili bakterijske infekcije tijela, tada je neophodan tijek antivirusnih i antibakterijskih lijekova.

U fazi oporavka, narodni lijekovi mogu se koristiti za liječenje hiperbilirubinemije. Prije svega, naznačeno je bilje (ili njihove zbirke) s koleretskim učinkom. Među takvim ljekovitim biljkama travari posebno ističu kukuruzna svila, kalendula, metvica. Preporučeni tijek liječenja je oko mjesec dana. Biljni pripravci također propisana za kongenitalne patologije.

Hiperbilirubinemija u novorođenčadi

Tijelo djeteta rođenog nakon višemjesečnog sazrijevanja u maternici prolazi kroz globalne promjene: on treba kratko vrijeme obnoviti i prilagoditi novim uvjetima. Fetalni hemoglobin počinje se intenzivno nadomještati nakon rođenja, ali je sustav još nezreo zbog nizak sadržaj Albumin bilirubin se slobodno oslobađa iz tkiva jetre. Neonatalna žutica može se pojaviti kod novorođenčadi zbog sukoba Rh faktora ili kada krvna grupa nije kompatibilna s majčinom.

Povećana razina bilirubina u krvi opažena je u gotovo svih novorođenčadi nekoliko dana nakon rođenja. Granični parametri bilirubina:

• u nedonoščadi - 171 µmol/l;
• kod onih rođenih na vrijeme - 255 µmol / l;
• kod rođenih s tjelesnom težinom manjom od 1,25 kg - 153 µmol/l.

Prekoračenje ovih parametara može biti opasno za zdravlje i život bebe. Hiperbilirubinemija u novorođenčadi naziva se benigna fiziološka žuticašto proizlazi iz:

• masivni raspad crvenih krvnih stanica;
• nesavršenosti enzimskog sustava;
• nedovoljan broj bakterija koje prerađuju bilirubin u crijevima.

Normalno, ova pojava se spontano smanjuje do prihvatljivih granica kod donošene djece nakon 2 tjedna, a kod nedonoščadi nakon mjesec dana. Liječenje nije potrebno, ali je nužan liječnički nadzor (neonatologa i pedijatra), budući da slobodni bilirubin može prodrijeti u moždano tkivo i uzrokovati kernikterus.

Simptomi upozorenja su iznenadna apatija djeteta prema hranjenju i usporeno sisanje. Ukočenost vrata i opistotonus potvrđuju progresiju bolesti i oštećenje moždanih ovojnica. Nema hitnog slučaja medicinska pomoć može biti kobno.

Hiperbilirubinemija tijekom trudnoće

Slučajevi bolesti kod trudnica statistički izgledaju kao 1:1500. Jer imunološki sustavžene postaju ranjive tijekom trudnoće, a zatim pogoršanja kronična bolest ili pojava virusnih i zaraznih patologija ne postaje nešto neočekivano. Najčešće se trudnicama dijagnosticira tranzistorski, funkcionalni, konjugacijski oblik bolesti. Liječnici ih dijele u 2 skupine, s obzirom na podrijetlo hiperbilirubinemije:

1. Žutica uzrokovana promjenama povezanim sa samom trudnoćom. Među tim patologijama su kolestatska hepatoza trudnoće ili intrahepatična kolestaza, akutna masna degeneracija tijekom trudnoće, hiperbilirubinemija zbog toksikoze, povišeni bilirubin s povećanim povraćanjem u trudnica.
2. Žutica uzrokovana bolestima koje se javljaju tijekom trudnoće. U trudnoći se mogu javiti neke bolesti (virusni, alkoholni ili medikamentozni hepatitis, začepljenje žučnog kanala kamencem, infekcije). To mogu biti i bolesti koje je žena imala prije trudnoće (kronične upalni procesi u jetri, nasljedna, hemolitička žutica).

Uz toksikozu dolazi do vaskularnih poremećaja, što dovodi do mikrooštećenja jetrenih žila i pojave krvnih ugrušaka. Bolest je popraćena bolne senzacije u desnom hipohondriju, povećana tjelesna temperatura, promjena boje kože i sluznice. To jest, simptomi toksikoze i hepatitisa su klinički kombinirani. Ozbiljna komplikacija može biti stvaranje hematoma ispod jetrene kapsule, njezina ruptura i pojava intraabdominalnog krvarenja. Kako biste spriječili pojavu teških komplikacija, trebali biste pribjeći liječenju lijekovima.

Uz pojačano povraćanje, žutica se javlja zbog metaboličkih poremećaja u jetri, dehidracije ženskog tijela i gladovanja proteina. Prehepatični oblici hiperbilirubinemije nastaju zbog hemolitičke anemije u trudnice, a subhepatični oblici nastaju kao posljedica začepljenja žučnih vodova (rjeđe tumorom). U trudnica žuč postaje viskozna, što otežava protok iz žučnog mjehura i potiče stvaranje kamenaca. Stanje je popraćeno groznicom, bolovima u desnom hipohondriju, čestim povraćanjem i teškom anemijom.

Ako je stanje karakterizirano teškim hemolitičkim krizama, a zdravlje žene se pogoršava, tada se može propisati splenektomija (uklanjanje slezene) tijekom trudnoće. Kod srednje teške anemije moguće je sačuvati slezenu i imati mirnu trudnoću.

Benigna hiperbilirubinemija očituje se intermitentnom žuticom. Poremećaji jetre (funkcionalni i strukturni) nisu otkriveni. Ova vrsta bolesti nije kontraindikacija za trudnoću i ne predstavlja opasnost za buduću majku. Nije potrebno liječenje. Žutica se javlja nakon tjelesnog napora, psihičkog stresa ili prethodnih infekcija.

Prognoza i posljedice bolesti

U krvi odrasle osobe svaki dan se uništi oko 1% krvnih stanica. Normalna razina ukupnog bilirubina u krvi je od 8 do 20 µmol/l. Granični pokazatelj, koji zahtijeva dodatno temeljito ispitivanje tijela, smatra se razina od 20 do 27 µmol / l.

Pravovremena konzultacija s liječnikom pomoći će spriječiti razvoj bolesti jetre i žučnog sustava. Hiperbilirubinemija je bolest koja ne zahtijeva liječenje početno stanje, ali se može brzo razviti u potpunoj odsutnosti terapijskih i preventivnih mjera.

Nasljedni tip bolesti neće dopustiti potpuni oporavak, ali komplikacije koje mogu nastati kao posljedica povećanja bilirubina u krvi s drugom vrstom patologije mogu značajno narušiti zdravlje osobe. Većina bolesti koje se javljaju u pozadini hiperbilirubinemije ( zatajenje jetre, kolecistitis, ciroza, kolelitijaza, hepatitis), zahtijeva dugotrajno liječenje.

Kompleksi simptoma.

Kompleksi simptoma Hiperbilirubinemija – patološka stanja, okarakteriziran neravnoteža između stvaranja i oslobađanja bilirubina, čiji je glavni klinički znak žutica.

bilirubin – jedan od žučnih pigmenata žuto-crvene boje, koji nastaje iz krvnog hemoglobina u retikuloendotelnom sustavu (u stanicama koštana srž, stanicama slezene, u Kupfferovim stanicama jetre itd.), kao i u histocitima vezivno tkivo bilo koji organ.

Bilirubin proizveden izvan jetre , prenosi u krvnu plazmu u obliku vezanom za serumski albumin (slobodni nekonjugirani, neizravni bilirubin).

Sljedeća faza metabolizma bilirubina je prodiranje kompleksa bilirubin-albumin kroz sinusoidnu membranu hepatocita. Unutar stanica jetre bilirubin se spaja s jednim ili dva ostatka glukuronske kiseline uz sudjelovanje enzima glukuronil transferaze. (konjugirani, izravni bilirubin).

Vezanje bilirubina na glukuronsku kiselinu prirodni je proces kojim jetra detoksificira niz tvari. Zatim bilirubin-glukuronidni kompleks prodire kroz bilijarnu membranu hepatocita i izlučuje se kao dio žuči kroz intrahepatični i ekstrahepatični bilijarni sustav.

Vezani (konjugirani) bilirubin prema sustavu žučnih vodova ulazi u crijevo, gdje se pod utjecajem svoje mikroflore obnavlja urobilinogen I sterkobilinogen. Prvi se resorbira u gornji dio tanko crijevo i krvlju portalna vena ulazi u jetru, gdje se podvrgava oksidaciji. Ako je jetra bolesna, ona ne može obavljati ovu funkciju, urobiligen prelazi u krv i izlučuje se mokraćom kao urobilin.

sterkobilinogen, uglavnom se izlučuje izmetom, pretvarajući se u rektum i izvan njega u sterkobilin, što stolici daje normalnu boju. Mali dio sterkobilinogena putuje kroz hemoroidalne vene, zaobilazeći jetru, u opću cirkulaciju i izlučuje se putem bubrega. Stoga normalni urin uvijek sadrži tragove sterkobilinogen, koja se pod utjecajem svjetla i zraka pretvara u sterkobilin.

Iako urobilin i sterkobilin razlikuju jedni od drugih u smislu kemijska struktura, a po fizičkim svojstvima vrlo ih je teško zasebno odrediti u mokraći. Stoga se u laboratorijskoj praksi ne razdvajaju i označavaju kao urobilinoidi. Poremećaji pojedinih dijelova metabolizma bilirubina, a još više kombinirani poremećaji mogu dovesti do pojave hiperbilirubinemija.

S povećanjem sadržaja ukupni bilirubin u krvnom serumu iznad 34,2 µmol/l (normalno 8,5 – 20,5 µmol/l) razvija se žutica.

Hiperbilirubinemija nastaje kada je povećano stvaranje bilirubina, kao i kada je poremećen njegov transport u jetrene stanice i izlučivanje iz tih stanica ili kada su poremećeni procesi vezivanja slobodnog bilirubina (glukuronidacija, sumporizacija i dr.).

Slobodni (nekonjugirani) bilirubin slabo topljiv i toksičan; neutralizira se u jetri stvarajući topivu diglukuronid– upareni spoj bilirubina s glukuronskom kiselinom (konjugirani ili izravni bilirubin).

Visoke koncentracije bilirubina inhibiraju procese oksidativne fosforilacije i smanjuju potrošnju kisika, što dovodi do oštećenja tkiva. Toksični učinak visoke koncentracije bilirubina očituje se oštećenjem središnjeg živčanog sustava, pojavom žarišta nekroze u parenhimskim organima, supresijom staničnog imunološkog odgovora, razvojem anemije zbog hemolize crvenih krvnih stanica itd.

Hiperbilirubinemija zbog povećane proizvodnje bilirubina javlja se kod prekomjerne hemolize (npr. hemolitička anemija tijekom hemolitičke krize, opsežnih krvarenja, srčanog udara, lobarna pneumonija). Ovaj oblik hiperbilirubinemije naziva se suprahepatičan. ili hemolitička. Ako uzrokuje žuticu, onda potonji ima slična imena.

U početno stanje Hemoliza hiperbilirubinemije možda neće biti, budući da je jetra sposobna metabolizirati i otpustiti bilirubin u žuč u količini koja je 3 do 4 puta veća od njegove proizvodnje u fiziološkim uvjetima. Prekomerna hepatična (hemolitička) hiperbilirubinemija ili žutica nastaje kada je rezervni kapacitet jetre iscrpljen.

Na srednji stupanj hemoliza, hiperbilirubinemija je uzrokovana uglavnom nekonjugiranim bilirubinom, a s masivnom hemolizom - nekonjugiranim i konjugiranim bilirubinom. Ovo posljednje može uzrokovati hiperbilirubinurija. Nekonjugirani bilirubin ne prolazi kroz filtar zdravog bubrega i ne pojavljuje se u mokraći.

Hepatična žutica (Hepatocelularni ili parenhimski) --- ovo je hiperbilirubinemija, nastalih kao rezultat Upalni ( ) ili Toksičan ( trovanje kemikalijama, intolerancija na lijekove itd.) lezijejetra.

Oštećeni hepatociti nisu u stanju u potpunosti uhvatiti bilirubin iz krvi, vezati se s glukuronskom kiselinom i osloboditi ga u žučne kanale.

Zbog toga se u krvnom serumu povećava sadržaj nekonjugiranog (indirektnog) bilirubina. Osim toga, s degeneracijom jetrenih stanica opaža se reverzna difuzija konjugiranog (izravnog) bilirubina iz žučnih kanalića u krvne kapilare. Ovaj patološki mehanizam uzrokuje povećanje razine konjugiranog (izravnog) bilirubina u krvnom serumu, kao i hiperbilirubinuriju i smanjenje izlučivanja sterkobilina u fecesu.

Ukupno, kada su stanice jetrenog parenhima oštećene, sadržaj nekonjugiranog i konjugiranog bilirubina u krvnom serumu može se povećati 4-10 puta ili više. S parenhimskim lezijama jetre, sposobnost jetrenih stanica da uhvate žučne kiseline iz krvi naglo se smanjuje, zbog čega se nakupljaju u krvi i izlučuju urinom.

Obvezne studije za pacijente sa žuticom.

• Kemijska analiza krvi:
  Bilirubin, AST, GGTP, alkalna fosfataza (ALP), albumin, hemaglobin, retikulociti, protrombinsko vrijeme, HBsAg, HBeAg i dr. ovisno o vrsti žutice.
• Ultrazvuk,
• X-zraka prsa, kako bi se isključio karcinom bronha i metastaze u plućima.

LIJEČENJE provodi se ovisno o uzroku žutice.

PIGMENTNE HEPATOZE ILI

FUNKCIONALNI SINDROMI HIPERBILIRUBINEMIJE.

GILBERTOV SINDROM.

Ovo je vrlo rijedak sindrom koji se javlja samo kod muškaraca.
Ovo je nasljedna patologija koja se sastoji od metabolički poremećajbilirubina na razini konjugacije zbog nestašice enzim transglukuronil transferaza.
Ovaj enzim veže bilirubin u jetri, pretvarajući ga u konjugirani bilirubin. Zbog nedostatka enzima, višak slobodnog bilirubina ulazi u krv i počinje žutica. Ovaj proces je najočitiji tijekom fizičkog i emocionalnog stresa. Ostatak vremena jest zdrav čovjek. Čak su i svi nalazi normalni, samo je bilirubin povećan.

Gilbert je ovaj sindrom nazvao jednostavnom obiteljskom kolemijom; ti ljudi imaju veću žuticu nego bolesni. Iako je ovo nasljedna patologija, počinje nakon 17 godina, u 20-30 godina, a ne javlja se u djece. Ovaj Gilbertov sindrom vrlo je sličan sindromu rezidualnog posthepatitisa, koji nije nasljedan. Ovaj sindrom se često javlja nakon što se sve funkcije jetre obnove, samo bilirubin ne veže glukuronsku kiselinu, odlazi u krv i pojavljuje se žutica.

DUBIN-JOHNSONOV SINDROM.

FUNKCIONALNA HIPERBILIRUBINEMIJA, ALI KONJUGIRANA (POVEZANA).
Javlja se i kod muškaraca i kod žena.
Ovdje konjugacija nije prekinuta, nego prekinuta transport konjugiranog bilirubina u krv, nakuplja se u stanicama i tijekom preopterećenja, prenaprezanja, odmah ulazi u krv u velikim količinama, uzrokujući žuticu.
Također je nasljedna bolest. Ovaj sindrom je ozbiljnija patologija od Gilbertovog sindroma, ali se još uvijek ne razvija

AMILOIDOZA JETRE.

Amiloidoza jetre otkriva se u 50% bolesnika sa sistemskom amiloidozom.
Amiloid nakuplja se ne u stanicama, već u međustaničnom području, u vezivnog tkiva oko krvnih žila, ali ne u hepatocitima. Vrlo rijetko se pretvara u cirozu, jer je to vrlo potrebno dugo vremena tako da se nakupi toliko amiloida.
Jetra može biti povećana, bezbolna, nasuprot tome postoji značajan porast alkalne fosfataze, jetrene probe su u granicama normale. Liječenje je simptomatsko.

CRIGLER-NAJAR SINDROM (NAYJAR).

Ovo je kongenitalna nehemolitička nekonjugirana bilirubinemija, (kernicterus). Ako se pojavi nakon 5 godina, tada je prognoza povoljna, ako je od rođenja, prognoza je nepovoljna. Mozak je zahvaćen.

SIMPTOM ROTORA.

Povećani vezani bilirubin , ali bez taloženja melanina. Nema liječenja. Prognoza je povoljna.

KONOVALOV-WILSONOVA BOLEST.

Je posljedica genetski defekt u metabolizmu bakra.
Bakar se nakuplja u jetri i mozgu (hepatolentikularna degeneracija ili distrofija) , čiji je uzrok nepoznat. Bakar se nakuplja i u bubrezima i rožnici (Kaiser-Fleischer prstenovi).
Vrlo rijetka bolest. Prognoza je nepovoljna.

Dijagnostički znakovi:
Neuropsihijatrijski poremećaji (smanjena inteligencija, otežan monoton govor, "lepršav" tremor prstiju ispruženih ruku, ukočenost itd.). Najčešće ovi simptomi počinju u djetinjstvu, rjeđe u adolescenciji. Mogu se neočekivano pojaviti simptomi kroničnog aktivnog hepatitisa sa žuticom ili cirozom jetre s ascitesom, zatajenjem jetre, povišenim ALT, AST, hipergamaglobulinom.
Važno dijagnostička vrijednost ima smeđe-zelenu pigmentaciju koja se pojavljuje na periferiji rožnice. Može se otkriti samo pregledom procjepnom lampom, a ponekad ga i nema.
Laboratorijske pretrage otkrivaju pad razine serumskog ceruloplazmina i bakra, povećanje izlučivanja bakra urinom i prekomjerno nakupljanje bakra u jetri, utvrđeno u uzorcima biopsije.

LIJEČENJE.
Dijeta- povećanje proteina u prehrani. Ograničite janjetinu, perad, orašaste plodove, suhe šljive, čokoladu, kakao, med, papar, mahunarke. BAL -Britanski antimiozitis IM do 2,5 mg/kg 2 puta dnevno, od 10-20 dana. Unithiol 20% 5-10 ml IM do 1 mjeseca. Penicilamin propisuje se doživotno uz konstantnu dozu lijeka od 300 do 600 mg/dan. Ne biste trebali naglo prestati uzimati lijek. Članove obitelji treba pregledati.

HEMOKROMATOZA (Idiopatska siderofilija, "brončani dijabetes", pigmentirana ciroza).

Ovo je genetski određena bolest uzrokovana povećana apsorpcija željeza u tankom crijevu.
Željezo se nakuplja u jetri, gušterači, srcu, svim endokrinim žlijezdama, koži, sluznici.
Oboljevaju muškarci od 40 do 60 godina. Morfološki se nakuplja hemosiderin.

Klinika/
Umor, gubitak težine, znakovi ciroze jetre. Koža ima brončanu ili zadimljenu nijansu, što je izraženije na licu, rukama i drugim dijelovima tijela.Jetra je povećana, obično gusta, površina je glatka, rub zašiljen, može se pojaviti ascites. Često se javljaju žeđ, glad, poliurija, glukozurija, hiperglikemija i drugi simptomi šećerna bolest. Endokrini poremećaji - hipofiza, nadbubrežne žlijezde, hipo i hiperfunkcija Štitnjača, osteomalacija, mentalni poremećaji. Prognoza je nepovoljna.

Liječenje.
Dijeta- Nemojte jesti hranu koja sadrži željezo. Desferol 10,0 IV kap po kap. od 20-40 dana. Puštanje krvi.

POST-HEPATITISNI REZIDUALNI SINDROMI (RESIDENTALNI DEFEKT).

Rezidualna hepatomegalija- to je kada se pacijent oporavi, svi instrumentalni i laboratorijski podaci su normalni, jedino može doći do povećanja jetre i fibroznih područja. To se događa kada se hepatitis pojavi s nekrozom i nakon oporavka ostaju lezije fibroza u odvojenim područjima.

FUNKCIONALNO

HIPERBILIRUBINEMIJA

DEFINICIJA

Benigna (funkcionalna) hiperbilirubinemija (pigmentna hepatoza) - bolesti povezane s nasljedni poremećaji metabolizam bilirubina (enzimopatije), očituje se kroničnom ili intermitentnom žuticom bez izraženih primarnih promjena u strukturi i funkciji jetre i bez očitih znakova hemolize (osim primarne hiperbilirubinemije) i kolestaze (osim Bylerovog sindroma).

DO Funkcionalne hiperbilirubinemije uključuju:

1) Gilbertov sindrom;

2) Crigler-Najjar sindrom tipa 1 i 2;

3) Dubin-Johnsonov sindrom;

4) Rotorov sindrom;

5) Meulengrachtov sindrom;

6) Lucy-Driscoll sindrom;

7) Aagenov sindrom;

8) Bylerov sindrom;

9) primarna hiperbilirubinemija.

GILBERTOV SINDROM

Gilbertov sindrom je nasljedna bolest i prenosi se autosomno dominantno. U srcu Gilbertovog sindroma. postoji genetski defekt koji kodira uridin difosfat glukuronil transferazu (UDPGT). Međutim, samo smanjenje sinteze enzima nije dovoljno za razvoj s-ma I.; također je neophodna prisutnost drugih čimbenika, na primjer, latentna hemoliza i poremećeni transport bilirubina u jetri. Stoga kod Gilbertovog sindroma postoji i blagi poremećaj u otpuštanju bromsulfaleina i tolbutamida. Također se pretpostavlja da je poremećena transportna funkcija proteina koji dostavljaju nekonjugirani bilirubin u glatki endoplazmatski retikulum (mikrosome) hepatocita. Tako kod Gilbertovog sindroma dolazi do smanjenja uzimanja iz krvi i konjugacije bilirubina te razvoja nekonjugirane hiperbilirubinemije i pojave žutice.

Epidemiologija

U populaciji je učestalost Gilbertovog sindroma 2-5%, (1-5%), 10 puta češća u muškaraca nego u žena. Obično se otkriva u adolescenciji i mladoj odrasloj dobi (obično u dobi od 11 do 30 godina) i nastavlja se cijeli život.

Opće stanje bolesnika obično je zadovoljavajuće.

Glavne pritužbe

1. Prolazna žutica: može se pogoršati nakon interkurentnih infekcija ili nakon gladovanja i može biti provocirana stresne situacije, teška tjelesna aktivnost. Može biti popraćeno, osobito tijekom razdoblja egzacerbacije, blagom boli u desnom hipohondriju,

2. Dispeptički sindrom (mučnina, gorčina u ustima, gubitak apetita, podrigivanje, poremećaji stolice, zatvor ili proljev, nadutost).

3. Atenovegetativne manifestacije (depresija - depresivno raspoloženje, umor, loš san, nelagoda u predjelu srca, vrtoglavica).

Uz žuticu, u nekim slučajevima, ksantelazma vjeđa, pigmentacija lica, raspršena tamne mrlje na koži. Povećanje jetre opaženo je u 25% bolesnika. Jetra strši ispod obalnog luka za 1-2 (ponekad i do 4 cm), konzistencija je normalna (mekana), bezbolna na palpaciju. Povećana slezena nije tipična, ali se opaža u 10% bolesnika.

U 9% bolesnika bolest je asimptomatska i otkriva se slučajno tijekom liječničkog pregleda.

Dijagnostika

KKS bez patologije, porast Hb na 160 g/l i smanjenje ESR-a. Lagana retikulocitoza opaža se u 15% bolesnika.

BAC: povećane razine neizravnog bilirubina. Slobodni bilirubin (neizravni nekonjugirani) obično nije veći od 85-100 μmol / l, čak i tijekom razdoblja egzacerbacija. U ovom slučaju nema bilirubinurije, broj urobilinskih tijela u izmetu i urinu nije promijenjen.

Tijekom egzacerbacija moguć je lagani porast aminotransferaza i pad albumina. Međutim, to je obično kod dugotrajne bolesti i razvoja kronične bolesti. hepatitis A.

Specijalni dijagnostički testovi

1) test natašte je pozitivan (povećanje razine bilirubina u serumu tijekom posta 2 puta dnevno)

2) test s fenobarbitalom (uzimanje fenobarbitala uzrokuje smanjenje razine bilirubina)

3) test s nikotinskom kiselinom (iv injekcija nikotinska kiselina, što smanjuje osmotski otpor crvenih krvnih stanica i uzrokuje povećanje razine bilirubina).

Liječenje lijekovima ne treba provoditi. Međutim, u nekim slučajevima koriste se sredstva koja smanjuju razinu bilirubina u krvnom serumu zbog indukcije enzima koji konjugiraju bilirubin (fenobarbital, zixorine).

DUBIN-JOHNSONOV SINDROM

To je kronično benigna bolest, očituje se idiopatskom intermitentnom žuticom s neidentificiranim pigmentom jetrenih stanica i povećana razina pretežno konjugirani bilirubin, koji se temelji na kongenitalnom defektu poremećene ekskretorne funkcije hepatocita (postmikrosomalna hepatocelularna žutica).

Epidemiologija

Vrlo rijetka bolest, javlja se pretežno kod mladih muškaraca, u nekim slučajevima od rođenja. Ovaj sindrom prevladava prvenstveno na Bliskom istoku među iranskim Židovima.

Patogeneza

Sindrom se temelji na pogoršanju transporta u žuč mnogih organskih aniona koji nisu povezani sa žučnim kiselinama, što je uzrokovano defektom u transportnom sustavu tubula ovisnom o ATP-u. Nasljeđuje se autosomno recesivno. Neki autori predlažu autosomno dominantni način nasljeđivanja.

Prvi Klinički znakovi bolesti se otkrivaju između rođenja i 25 godina. Glavni simptom je žutica, često jaka, često intermitentna, rjeđe kronična. Žutica može biti praćena umorom, mučninom, ponekad bolovima u trbuhu, a povremeno i krizom. Svrbež kože nije tipičan, ali rijetko može biti blag. Pri pregledu obično postoji izrazita subikteričnost bjeloočnice. Jetra i slezena normalne veličine. Povremeno dolazi do povećanja jetre za 1-2 cm.

Dijagnostika

Laboratorijski podaci

U sadržaj bilirubina u krvi povećan na 20-50 µmol/l (rijetko do 80-90 µmol/l) zbog svoje pretežno izravne frakcije. Neki autori bilježe povećanje alkalne fosfataze.

U urin - bilirubinurija, tamna boja urin.

Ostale dijagnostičke metode

Bromsulfaleinski test i radioizotopna hepatografija otkrivaju oštro kršenje funkcije izlučivanja jetre. Međutim, nakon početnog smanjenja koncentracije bromsulfaleina u serumu, dolazi do ponovnog porasta, tako da nakon 120 minuta koncentracija premašuje koncentraciju u 45. minuti.

Rentgenski pregled karakterizira izostanak kontrasta ili kasnije i slabo punjenje žučnih vodova kontrastom (oralna kolecistografija).

Kod scintigrafije, izlučivanje lidofenina ukazuje na odsutnost promjena u jetri, žučnim kanalima i žučni mjehur.

Nije razvijeno. Pacijenti obično ostaju funkcionalni i općenito u dobrom stanju bez liječenja.

ROTOR SINDROM

Ovo je kronična obiteljska nehemolitička žutica s nekonjugiranom hiperbilirubinemijom i normalnom histologijom jetre, bez neidentificiranog pigmenta u hepatocitima.

Epidemiologija

Epidemiologija nije proučavana zbog niske prevalencije. Dječaci i djevojčice obolijevaju s istom učestalošću.

Patogeneza

Patogeneza Rotorovog sindroma slična je Dubin-Johnsonovom sindromu, ali je defekt u izlučivanju bilirubina manje izražen. Pretpostavlja se mogućnost autosomno recesivnog načina nasljeđivanja.

Često teška kronična žutica. Ostali subjektivni znaci (umor, bol u desnom hipohondriju, gubitak apetita) su nejasni. Jetra nije povećana, povremeno malo povećana.

Dijagnostika

Laboratorijski podaci

U sadržaj bilirubina u krvi je povećan, uglavnom zbog konjugiranog bilirubina.

U mokraća bilirubinurija, zamračenje mokraće, povremeno pojačano lučenje urobilina.

Ukupna razina koproporfina u mokraći je povećana kao i kod kolestaze, zbog izomera I (65% svih).

Ostale dijagnostičke metode

Nakon opterećenja bromsulfaleinom uočava se povećano zadržavanje boje nakon 45 minuta, a ne dolazi do sekundarnog povećanja koncentracije kao kod Dubin-Johnsonovog sindroma.

Na Rentgenski pregled normalni rezultati, tj. Žučni mjehur se kontrastira tijekom oralne kolecistografije.

Prilikom proučavanja lidofenina, jetra, žučni mjehur i žučnih vodova nisu vizualizirani.

Nije razvijen nikakav tretman. Bolesnici obično održavaju radnu sposobnost i opće zadovoljavajuće stanje. Postoje zapažanja kada različite nasljedne hiperbilirubinemije otkrivaju Dubin-Johnsonov sindrom kod nekih članova obitelji, a Rotorov sindrom kod drugih, a kod istog bolesnika zabilježena je izmjena konjugirane i nekonjugirane hiperbilirubinemije. Takva zapažanja ukazuju na konvencionalnost ovih sindroma i složenost mehanizma nasljeđivanja.

Prognoza je povoljna, tijek je dugotrajan, bez značajnijih smetnji opće stanje. Povremeno je moguće pogoršanje pod pritiskom istih čimbenika kao i Dabin-Johnsonov sindrom. Oba ova sindroma mogu dovesti do razvoja kolelitijaze.

Žutilo sluznice, bjeloočnice i kože treba upozoriti svaku osobu. Svatko zna da takvi simptomi ukazuju na određene poremećaje u funkcioniranju takvih važno tijelo, poput jetre. Ove tegobe mora pratiti liječnik. On će postaviti ispravnu dijagnozu i propisati potrebno liječenje. Kada se razina bilirubina poveća, obično se pojavljuje žutica. Benigna hiperbilirubinemija također ima slične simptome. U ovom ćemo članku detaljnije razmotriti kakva je to bolest, koji su uzroci i metode liječenja.

Definicija benigne hiperbilirubinemije

U svojoj biti, bilirubin je žučni pigment, karakteristične je crveno-žute boje. Ova tvar nastaje iz crvenih krvnih stanica u hemoglobinu, koje se razgrađuju uslijed involutivnih promjena u stanicama jetre, slezene, vezivnog tkiva i koštane srži.

Benigna hiperbilirubinemija je samostalna bolest koja uključuje jednostavnu obiteljsku kolemiju, intermitentnu juvenilnu žuticu, nehemolitičku obiteljsku žuticu, konstitucijsku retencijsku žuticu i funkcionalnu hiperbilirubinemiju. Bolest se manifestira intermitentnom ili kroničnom žuticom, očitim oštećenjem funkcije jetre i njezine strukture bez izražena kršenja. Nema očitih simptoma kolestaze i povećane hemolize.

Benigna hiperbilirubinemija (ICD 10 kod: E 80 - opći poremećaji metabolizam bilirubina i porfina) također ima sljedeće šifre E 80.4, E 80.5, E 80.6, E 80. Šifrirano prema tome: Gilbertov sindrom, Criglerov sindrom, drugi poremećaji - Dubin-Johnsonov sindrom i Rotorov sindrom, nespecificirani poremećaj metabolizma bilirubina.

Uzroci

Benigna hiperbilirubinemija kod odraslih u većini slučajeva je bolest koja je obiteljske prirode i prenosi se dominantno. To potvrđuje i medicinska praksa.

Postoji posthepatitisna hiperbilirubinemija - javlja se kao posljedica virusnog akutnog hepatitisa. Bolest također može biti uzrokovana prethodnim Infektivna mononukleoza, nakon oporavka, pacijenti mogu osjetiti simptome hiperbilirubinemije.

Uzrok bolesti je neuspjeh u metabolizmu bilirubina. Ova tvar se povećava u serumu, ili postoji kršenje njenog unosa ili prijenosa u stanice jetre iz plazme.

Slično stanje moguće je iu slučajevima kada postoji poremećaj u procesu vezanja bilirubina i glukuropske kiseline, što se može objasniti trajnim ili privremenim nedostatkom enzima kao što je glukuronil trapsferaza.
Navedeni mehanizmi hiperbilirubinemije karakteriziraju Gilbertov, Crigler-Najjarov sindrom i posthepatitisnu hiperbilirubinemiju. Kod Rotorovog i Dabin-Johnsonovog sindroma serumski bilirubin raste zbog poremećenog izlučivanja pigmenta u žučne kanaliće kroz membrane hepatocita.

Provocirajući čimbenici

Benigna hiperbilirubinemija, čija je dijagnoza potvrđena činjenicom da se najčešće otkriva u adolescenciji, može manifestirati svoje simptome dugi niz godina, pa čak i tijekom života. Kod muškaraca ovu bolest otkriva mnogo češće nego kod žena.

Klasična manifestacija bolesti je žutilo bjeloočnice; u nekim slučajevima može se pojaviti ikterična boja kože, ali ne uvijek. Manifestacije hiperbilirubinemije često su povremene prirode, u rijetkim slučajevima su stalne i ne nestaju.

Povećana žutica može biti uzrokovana sljedećim čimbenicima:

• teški fizički ili živčani umor;
• pogoršanje infekcija, oštećenje bilijarnog trakta;
• otpornost na lijekove;
• prehlade;
• razne kirurške intervencije;
• piti alkohol.

Simptomi bolesti

Pored toga što su bjeloočnice i koža obojene žućkaste boje, pacijenti osjećaju težinu u desnom hipohondriju. Postoje slučajevi kada su zabrinjavajući dispeptički simptomi - mučnina, povraćanje, poremećaji stolice, nedostatak apetita, povećano stvaranje plinova u crijevima.

Manifestacije hiperbilirubinemije mogu dovesti do pojave astenovegetativnih poremećaja, koji se manifestiraju kao depresija, slabost i brzi umor.
Tijekom pregleda liječnik prije svega obraća pozornost na požutjelu bjeloočnicu i mutno žutu nijansu kože pacijenta. U nekim slučajevima koža ne požuti. Jetra se palpira duž rubova rebrenog luka ili se možda ne pipa. Postoji blago povećanje veličine organa, jetra postaje mekana, a pacijent osjeća bol tijekom palpacije. Slezena se ne povećava u veličini. Izuzetak su slučajevi kada se benigna hiperbilirubinemija javlja kao posljedica hepatitisa. Posthepatitisna hiperbilirubinemija također se može pojaviti nakon anamneze zarazna bolest- mononukleoza.

Sindrom benigne hiperbilirubinemije

Benigna hiperbilirubinemija u medicinskoj praksi uključuje sedam kongenitalnih sindroma:

• Crigler-Najjar sindromi tipa 1 i 2;
• Dubin-Johnsonovi sindromi;
• Gilbertovi sindromi;
• Rotor sindromi;
• Bylerova bolest (rijetko);
• Lucy-Driscoll sindrom (rijetko);
• Obiteljska benigna kolestaza povezana sa godinama - benigna hiperbilirubinemija (rijetko).

Svi ovi sindromi nastaju zbog kršenja metabolizma bilirubina ako se poveća razina nekonjugiranog bilirubina u krvi, koji se nakuplja u tkivima. igra veliku ulogu u tijelu, visoko toksični bilirubin se prerađuje u nisko toksični bilirubin, u diglukuronid - topljivi spoj (konjugirani bilirubin). Slobodni oblik bilirubina lako prodire u elastična tkiva, zadržava se u sluznicama, koži i stijenkama krvnih žila, uzrokujući žuticu.

Crigler-Najjarov sindrom

Američki pedijatri V. Nayyar i J. Krigler još su 1952. identificirali novi sindrom i detaljno ga opisali. Nazvan je Crigler-Najjar sindrom tip 1. Ova kongenitalna patologija ima autosomno recesivni tip nasljeđivanja. Razvoj sindroma javlja se odmah u prvim satima nakon rođenja djeteta. Slični simptomi jednako se često javljaju i kod djevojčica i kod dječaka.

Patogeneza bolesti je posljedica potpunog odsustva enzima kao što je UDPGT (enzim urndin-5-difosfat glukuroniltransferaza). U tipu 1 ovog sindroma, UDFGT je potpuno odsutan, slobodni bilirubin naglo raste, dosežući 200 µmol / l ili čak i više. Nakon rođenja, prvog dana, propusnost krvno-moždane barijere je visoka. U mozgu ( siva tvar) dolazi do brzog nakupljanja pigmenta, razvija se žuta Test s kordiaminom u dijagnozi benigne hiperbilirubinemije, s fenobarbitalom je negativan.

Dovodi do razvoja nistagmusa, hipertenzije mišića, atetoze, opistotonusa, kloničkih i toničkih konvulzija. Prognoza bolesti je izuzetno nepovoljna. S odsutnošću intenzivno liječenje moguće već u prvom danu smrt. Jetra se ne mijenja na autopsiji.

Dubin-Johnsonov sindrom

Dubin-Johnsonov sindrom benigne hiperbilirubinemije prvi put je opisan davne 1954. godine. Ova bolest je uglavnom česta među stanovnicima Bliskog istoka. U muškaraca mlađih od 25 godina javlja se u 0,2-1% slučajeva. Nasljeđivanje se odvija prema autosomno dominantnom obrascu. Ovaj sindrom ima patogenezu koja je povezana s poremećajima transportnih funkcija bilirubina u i iz hepatocita zbog zatajenja ATP-ovisnog transportnog sustava stanične membrane. Zbog toga dolazi do poremećaja protoka bilirubina u žuč, te dolazi do refluksa bilirubina u krv iz hepatocita. To potvrđuje vršna koncentracija boje u krvi nakon dva sata pri provođenju testova s ​​bromsulfaleinom.

Morfološki karakteristična značajka- jetra boje čokolade, gdje postoji velika nakupina grubog zrnastog pigmenta. Manifestacije sindroma: stalna žutica, povremeno se javlja svrbež kože, bol na desnoj strani u hipohondriju, astenični simptomi, dispepsija, povećana slezena i jetra. Bolest može započeti u bilo kojoj dobi. Postoji rizik od pojave nakon dugotrajne uporabe hormonskih kontraceptiva, kao i tijekom trudnoće.

Bolest se dijagnosticira na temelju bromsulfaleinskog testa, kolecistografije s odgođenim izlučivanjem kontrastnog sredstva u žuč, u nedostatku kontrasta u žučnom mjehuru. Cordiamin se u ovom slučaju ne koristi u dijagnostici benigne hiperbilirubinemije.

Ukupni bilirubin ne prelazi 100 µmol/l, slobodni i vezani bilirubin imaju omjer 50/50.

Liječenje ovog sindroma nije razvijeno. Sindrom ne utječe na očekivani životni vijek, ali se kvaliteta života s ovom patologijom pogoršava.

Benigna hiperbilirubinemija - Gilbertov sindrom

Ova nasljedna bolest je najčešća, reći ćemo vam više o tome. Bolest se prenosi s roditelja na djecu i povezana je s defektom gena koji je uključen u metabolizam bilirubina. Benigna hiperbilirubinemija (ICD - 10 - E80.4) nije ništa više od Gilbertovog sindroma.

Bilirubin je jedan od važnih žučnih pigmenata, međuprodukt razgradnje hemoglobina, koji sudjeluje u transportu kisika.

Povećanje razine bilirubina (za 80-100 µmol / l), značajna prevlast bilirubina koji nije povezan s proteinima krvi (neizravno) dovodi do povremenih manifestacija žutice (sluznice, bjeloočnica, koža). Istodobno, jetreni testovi i drugi pokazatelji ostaju normalni. Kod muškaraca Gilbertov sindrom je 2-3 puta češći nego kod žena. Prvi put se može pojaviti u dobi od tri do trinaest godina. Često bolest prati osobu tijekom cijelog života.
Gilbertov sindrom uključuje enzimopatsku benignu hiperbilirubinemiju (pigmentna hepatoza). Nastaju, u pravilu, zbog frakcije žučnih pigmenata. To je zbog genetskih oštećenja jetre. Tijek je benigni - grube promjene na jetri, nema izražene hemolize.

Simptomi Gilbertovog sindroma

Gilbertov sindrom nema poseban teški simptomi, nastavlja se s minimalnim manifestacijama. Neki liječnici ne smatraju sindrom bolešću, već ga pripisuju fiziološke karakteristike tijelo.

Jedina manifestacija u većini slučajeva je umjerena žutica s bojenjem sluznice, kože i bjeloočnice. Ostali simptomi su ili blagi ili uopće nisu prisutni.
Mogući su minimalni neurološki simptomi:

• slabost;
• vrtoglavica;
• povećan umor;
• poremećaji spavanja;
• nesanica.

Još rjeđi simptomi Gilbertovog sindroma su probavni poremećaji (dispepsija):

• nedostatak ili smanjen apetit;
• gorko podrigivanje nakon jela;
• žgaravica;
• gorak okus u ustima; rijetko povraćanje, mučnina;
• osjećaj težine, punoće u želucu;
• problemi s crijevima (zatvor ili proljev);
• tupa bolna bol u desnom hipohondriju. Mogu se pojaviti zbog pogrešaka u prehrani, nakon zlouporabe začinjene i masne hrane;
• može doći do povećanja jetre.

Benigna hiperbilirubinemija: liječenje

Ako nedostaje popratne bolesti gastrointestinalnog trakta, tijekom razdoblja remisije liječnik propisuje dijetu br.15. U akutnim razdobljima, ako postoje popratne bolesti žučnog mjehura, propisana je dijeta br. Bolesnicima nije potrebna posebna terapija jetre.

U tim je slučajevima korisna vitaminska terapija i primjena koleretskih sredstava. Pacijenti ne trebaju posebne topličke tretmane.
Električni ili toplinski postupci u području jetre ne samo da neće donijeti nikakvu korist, već će također imati štetni učinci. Prognoza bolesti je prilično povoljna. Pacijenti ostaju sposobni za rad, ali je potrebno smanjiti živčani i fizički stres.

Benigna Gilbertova hiperbilirubinemija također ne zahtijeva poseban tretman. Pacijenti bi trebali slijediti neke preporuke kako bi izbjegli pogoršanje bolesti.

• Dopušteno za konzumaciju: slabi čaj, kompot, nemasni svježi sir, pšenični kruh, juha od povrća, nemasna govedina, mrvičasta kaša, piletina, ne-kiselo voće.
• Zabranjena konzumacija: mast, svježa peciva, špinat, kiseljak, masno meso, senf, masna riba, sladoled, papar, alkohol, crna kava.
• Sukladnost s režimom - teška tjelesna aktivnost potpuno je isključena. Primjena propisanih medicinske potrepštine: antikonvulzivi, antibiotici, anabolički steroidi, ako je potrebno - analozi spolnih hormona, koji se koriste za liječenje hormonalne neravnoteže, kao i kod sportaša - za poboljšanje atletske izvedbe.
• Potpuno prestanite pušiti i piti alkohol.

Ako se pojave simptomi žutice, liječnik vam može propisati niz lijekova.

• Skupina barbiturata - antiepileptika učinkovito smanjuje razinu bilirubina.
• Koleretska sredstva.
• Lijekovi koji utječu na funkcije žučnog mjehura i njegovih kanala. Sprječava razvoj kolecistitisa.
• Hepatoprotektori (zaštitna sredstva koja štite stanice jetre od oštećenja).
• Enterosorbenti. Lijekovi koji pospješuju izlučivanje bilirubina iz crijeva.
• Kod dispeptičkih smetnji (povraćanje, mučnina, stvaranje plinova) propisuju se probavni enzimi koji pomažu probavu.
• Fototerapija - izlaganje svjetlu plavih lampi dovodi do uništavanja fiksnog bilirubina u tkivima. Kako biste spriječili opekline oka, potrebna je zaštita očiju.