Maladies du tissu conjonctif et vascularite systémique. Maladies rhumatismales

02.04.2019

Ce groupe de maladies est très diversifié. Il faut savoir que dans certains cas, les lésions de l'appareil ostéoarticulaire, des muscles et du tissu conjonctif sont primaires, leurs symptômes occupent la place principale dans le tableau clinique de la maladie, et dans d'autres cas, les lésions des os, des muscles et du tissu conjonctif. les tissus sont secondaires et surviennent dans le contexte de certaines autres maladies (métaboliques, endocriniennes et autres) et leurs symptômes complètent le tableau clinique de la maladie sous-jacente.

Un groupe spécial de lésions systémiques du tissu conjonctif, des os, des articulations et des muscles est représenté par les collagénoses, un groupe de maladies caractérisées par des lésions immunoinflammatoires du tissu conjonctif. On distingue les collagénoses suivantes : le lupus érythémateux systémique, la sclérodermie systémique, la périartérite noueuse, la dermatomyosite et les rhumatismes et la polyarthrite rhumatoïde, qui sont très similaires dans leur mécanisme de développement.

Parmi les pathologies de l'appareil ostéoarticulaire et du tissu musculaire, on distingue les maladies inflammatoires d'étiologies diverses(arthrite, myosite), métaboliques-dystrophiques (arthrose, myopathies), tumeurs, anomalies congénitales développement.

Causes des maladies du système musculo-squelettique.

Les causes de ces maladies ne sont pas entièrement comprises. On pense que le principal facteur du développement de ces maladies, génétiques (présence de ces maladies chez des parents proches) et maladies auto-immunes(le système immunitaire produit des anticorps contre les cellules et les tissus de son corps). D'autres facteurs provoquant des maladies du système musculo-squelettique comprennent les troubles endocriniens, les violations du fonctionnement normal processus métaboliques, microtraumatisme chronique des articulations, sensibilité accrue à certains produits alimentaires et les médicaments, le facteur infectieux (infections virales, bactériennes, notamment streptococciques transférées) et la présence de foyers d'infection chroniques (caries, amygdalite, sinusite), l'hypothermie du corps sont également importants.

Symptômes de maladies du système musculo-squelettique.

Patients atteints de maladies système musculo-squelettique et les lésions systémiques du tissu conjonctif peuvent présenter diverses plaintes.

Il s'agit le plus souvent de douleurs au niveau des articulations, de la colonne vertébrale ou des muscles, de raideurs matinales dans les mouvements, parfois de faiblesse musculaire et de fièvre. Les lésions symétriques des petites articulations des mains et des pieds, accompagnées de douleurs lors des mouvements, sont caractéristiques de la polyarthrite rhumatoïde ; les grosses articulations (poignet, genou, coude, hanche) sont beaucoup moins fréquemment touchées. Il intensifie également la douleur la nuit, par temps humide et par temps froid.

Les lésions des grosses articulations sont typiques des rhumatismes et de l'arthrose déformante ; avec l'arthrose déformante, la douleur survient plus souvent lorsque activité physique et s'intensifie le soir. Si la douleur est localisée au niveau de la colonne vertébrale et des articulations sacro-iliaques et apparaît lors d'une immobilité prolongée, souvent la nuit, on peut alors supposer la présence d'une spondylarthrite ankylosante.

Si diverses grosses articulations font mal alternativement, nous pouvons alors supposer la présence d'une polyarthrite rhumatismale. Si la douleur est principalement localisée dans les articulations métatarsophalangiennes et survient plus souvent la nuit, cela peut alors être une manifestation de la goutte.

Ainsi, si un patient se plaint de douleurs, de difficultés à bouger au niveau des articulations, il est nécessaire de déterminer soigneusement les caractéristiques de la douleur (localisation, intensité, durée, influence de la charge et autres facteurs pouvant provoquer de la douleur).

La fièvre et diverses éruptions cutanées peuvent également être une manifestation de la collagénose.

Une faiblesse musculaire est observée lorsque le patient reste longtemps immobile au lit (en raison d'une maladie), avec maladies neurologiques: myasthénie grave, myatonie, dystrophie musculaire progressive et autres.

Parfois, les patients se plaignent de crises de froid et de blanchissement des doigts du membre supérieur, qui surviennent sous l'influence du froid externe, parfois d'un traumatisme, d'expériences mentales ; cette sensation s'accompagne de douleur, d'une diminution des douleurs cutanées et de la sensibilité à la température. De telles crises sont caractéristiques du syndrome de Raynaud, qui survient dans diverses maladies vasculaires et système nerveux. Cependant, ces attaques se produisent souvent avec de telles maladie grave tissu conjonctif comme sclérodermie systémique.

Il est également important pour le diagnostic de savoir comment la maladie a commencé et progressé. Beaucoup maladies chroniques les systèmes musculo-squelettiques apparaissent insidieusement et progressent lentement. Une apparition aiguë et violente de la maladie est observée dans les rhumatismes, certaines formes de polyarthrite rhumatoïde, arthrite infectieuse: brucellose, dysenterie, gonorrhée et autres. Des lésions musculaires aiguës sont observées avec une myosite, une paralysie aiguë, y compris celles non associées à des blessures.

À l'examen, il est possible d'identifier des caractéristiques de la posture du patient, en particulier une cyphose thoracique prononcée (courbure de la colonne vertébrale), associée à une lordose lombaire lissée et une mobilité limitée de la colonne vertébrale, permet de poser un diagnostic de spondylarthrite ankylosante. Les lésions de la colonne vertébrale, des articulations, les maladies musculaires aiguës d'origine inflammatoire (myosite) limitent et gênent les mouvements jusqu'à l'immobilité totale des patients. La déformation des phalanges distales des doigts avec des modifications sclérotiques de la peau adjacente, la présence de plis cutanés particuliers la resserrant au niveau de la bouche (symptôme de cordon de bourse), surtout si ces modifications ont été constatées chez des femmes majoritairement jeunes, permettent un diagnostic de la sclérodermie systémique.

Parfois, l'examen révèle un raccourcissement spastique des muscles, le plus souvent des fléchisseurs (contracture musculaire).

A la palpation des articulations, une augmentation locale de la température et un gonflement de la peau qui les entoure peuvent être détectés (avec maladies aiguës), leur douleur, leur déformation. Lors de la palpation, la mobilité passive de diverses articulations est également examinée : sa limitation peut être une conséquence de douleurs articulaires (avec arthrite, arthrose), ainsi que d'ankylose (c'est-à-dire l'immobilité des articulations). Il ne faut pas oublier que la restriction des mouvements des articulations peut également être une conséquence de modifications cicatricielles des muscles et de leurs tendons résultant de myosites subies dans le passé, d'inflammations des tendons et de leurs gaines et de blessures. La palpation de l'articulation peut révéler des fluctuations, qui apparaissent dans une inflammation aiguë avec un épanchement inflammatoire important dans l'articulation, la présence d'un épanchement purulent.

Méthodes de recherche en laboratoire et instrumentales.

Le diagnostic en laboratoire des lésions systémiques du tissu conjonctif vise principalement à déterminer l'activité des processus inflammatoires et destructeurs. L'activité du processus pathologique dans ces maladies systémiques entraîne des modifications du contenu et de la composition qualitative des protéines sériques.

Détermination des glycoprotéines. Les glycoprotéines (glycoprotéines) sont des biopolymères constitués de composants protéiques et glucidiques. Les glycoprotéines font partie de la membrane cellulaire et circulent dans le sang sous forme de molécules de transport (transferrine, céruloplasmine) ; les glycoprotéines comprennent certaines hormones, enzymes et immunoglobulines.

La définition est indicative (bien que loin d'être spécifique) de la phase active du processus rhumatismal. teneur en protéines séromucoïdes dans le sang, qui contient plusieurs mucoprotéines. La teneur totale en séromucoïde est déterminée par le composant protéique (méthode biuret), chez les personnes en bonne santé, elle est de 0,75 g/l.

Précis valeur diagnostique a la détection de glycoprotéines sanguines contenant du cuivre dans le sang de patients atteints de maladies rhumatismales - céruloplasmine. La céruloplasmine est une protéine de transport qui lie le cuivre dans le sang et appartient aux α2-globulines. La céruloplasmine est dosée dans du sérum déprotéiné à l'aide de paraphényldiamine. Normalement, sa teneur est de 0,2 à 0,05 g/l, en phase active processus inflammatoire son niveau dans le sérum sanguin augmente.

Détermination de la teneur en hexose. La méthode la plus précise est considérée comme celle qui utilise une réaction colorée avec l'orcinol ou le résorcinol, suivie d'une colorimétrie de la solution colorée et d'un calcul à l'aide d'une courbe d'étalonnage. La concentration d'hexoses augmente particulièrement fortement avec l'activité maximale du processus inflammatoire.

Détermination de la teneur en fructose. Pour ce faire, une réaction est utilisée dans laquelle du chlorhydrate de cystéine est ajouté au produit de l'interaction de la glycoprotéine avec l'acide sulfurique (méthode Dichet). La teneur normale en fructose est de 0,09 g/l.

Détermination de la teneur en acide sialique. Pendant la période d'activité maximale du processus inflammatoire chez les patients atteints de maladies rhumatismales, la teneur en acides sialiques dans le sang augmente, qui sont le plus souvent déterminées par la méthode de Hess (réaction). La teneur normale en acides sialiques est de 0,6 g/l. Détermination de la teneur en fibrinogène.

Avec une activité maximale du processus inflammatoire chez les patients atteints de maladies rhumatismales, il peut augmenter teneur en fibrinogène dans le sang, lequel personnes en bonne santé ne dépasse généralement pas 4,0 g/l.

Détermination de la protéine C-réactive. Dans les maladies rhumatismales, le sérum sanguin des patients apparaît Protéine C-réactive, qui est absent du sang des personnes en bonne santé.

Également utilisé détermination du facteur rhumatoïde.

Des analyses de sang réalisées chez des patients atteints de maladies systémiques du tissu conjonctif révèlent augmentation de l'ESR, Parfois leucocytose neutrophile.

Examen aux rayons X permet de détecter les calcifications des tissus mous, qui apparaissent notamment dans la sclérodermie systémique, mais elle fournit les données les plus précieuses pour le diagnostic des lésions de l'appareil ostéoarticulaire. En règle générale, des radiographies des os et des articulations sont prises.

Biopsie est d'une grande importance dans le diagnostic des maladies rhumatologiques. Une biopsie est indiquée en cas de suspicion de nature tumorale des maladies, en cas de myopathies systémiques, pour déterminer la nature des lésions musculaires, notamment dans les maladies du collagène.

Prévention des maladies du système musculo-squelettique.

L’objectif est de prévenir rapidement l’exposition aux facteurs pouvant causer ces maladies. Cela comprend le traitement rapide des maladies de nature infectieuse et non infectieuse, la prévention de l'exposition à des températures basses et élevées et l'élimination des facteurs traumatiques.

Si des symptômes de maladies osseuses ou musculaires apparaissent, la plupart d'entre eux ayant des conséquences et des complications graves, vous devez consulter un médecin afin que le traitement approprié puisse vous être prescrit.

Maladies du système musculo-squelettique et du tissu conjonctif dans cette section :

Arthropathie infectieuse
Polyarthropathie inflammatoire
Arthrose
Autres lésions articulaires
Lésions systémiques du tissu conjonctif
Dorsopathies déformantes
Spondylopathies
Autres dorsopathies
Maladies musculaires
Lésions des membranes synoviales et des tendons
Autres maladies des tissus mous
Troubles de la densité et de la structure osseuse
Autres ostéopathies
Chondropathie
Autres troubles musculo-squelettiques et du tissu conjonctif

Les blessures sont abordées dans la section « Urgences »

Liste des matériaux dans la catégorie Maladies du système musculo-squelettique


Arthrite et arthrose (maladies des articulations)
Arthrite (inflammation des articulations)
Arthrose (arthrose)
Spondylarthrite ankylosante (spondylarthrite ankylosante)
Hémangiome rachidien
Hygroma de l'articulation
Bursite purulente
Granulomatose de Wegener
Dysplasie de la hanche (luxation congénitale de la hanche)
Coccydynie (douleur au coccyx)
Hernie discale intervertébrale
Myosite musculaire
Ostéomyélite

Il existe des maladies qui affectent un organe spécifique. Bien entendu, un dysfonctionnement de son travail affecte d'une manière ou d'une autre l'activité de l'organisme tout entier. Mais les maladies systémiques sont fondamentalement différentes de toutes les autres. Qu'est-ce que c'est, nous allons maintenant le considérer. Cette définition se retrouve assez souvent dans la littérature, mais sa signification n'est pas toujours révélée. Mais c’est très important pour comprendre l’essence.

Définition

Maladie systémique : qu'est-ce que c'est ? Défaite d’un système ? Non, cette définition fait référence à une maladie qui touche l’ensemble du corps. Ici, nous devons révéler un terme supplémentaire dont nous aurons besoin aujourd'hui. Toutes ces maladies sont de nature auto-immune. Plus précisément, certaines maladies auto-immunes sont systémiques. Le reste est spécifique à un organe et mixte.

Aujourd'hui, nous parlerons spécifiquement des maladies auto-immunes systémiques, ou plus précisément de celles qui apparaissent en raison d'un dysfonctionnement du système immunitaire.

Mécanisme de développement

Nous n'avons pas encore exploré complètement le terme. De quoi s'agit-il - des maladies systémiques ? Il s’avère que le système immunitaire est défaillant. Le corps humain produit des anticorps contre propres mouchoirs. Autrement dit, il détruit ses propres cellules saines. À la suite d’une telle violation, le corps tout entier est attaqué. Par exemple, une personne reçoit un diagnostic de polyarthrite rhumatoïde et la peau, les poumons et les reins sont également touchés.

Vue de la médecine moderne

Quelles sont les raisons? C'est la première question qui me vient à l'esprit. Lorsqu'il deviendra clair ce qu'est cette maladie systémique, je veux alors découvrir ce qui conduit au développement d'une maladie grave. Au moins afin de déterminer les mesures préventives et thérapeutiques. Mais c’est précisément au dernier moment que surgissent un grand nombre de problèmes.

Le fait est que les médecins ne diagnostiquent pas maladies systémiques et ne prescrivent pas de traitement complexe. De plus, les personnes atteintes de telles maladies finissent généralement par consulter différents spécialistes.

Pour le diabète sucré, consultez un endocrinologue.
Pour la polyarthrite rhumatoïde, consultez un rhumatologue.
Pour le psoriasis, consultez un dermatologue.
Pour les maladies pulmonaires auto-immunes, consultez un pneumologue.

Tirer des conclusions

Le traitement des maladies systémiques doit être basé sur la compréhension qu’il s’agit avant tout d’une maladie du système immunitaire. De plus, quel que soit l’organe attaqué, ce n’est pas l’immunité elle-même qui est en cause. Mais au lieu de le soutenir activement, le patient, comme prescrit par le médecin, commence à prendre divers médicaments, des antibiotiques, qui pour la plupart suppriment encore plus le système immunitaire. En conséquence, nous essayons d’influencer les symptômes sans traiter la maladie elle-même. Inutile de dire que la situation ne fera qu’empirer.

Cinq causes profondes

Regardons ce qui sous-tend le développement des maladies systémiques. Faisons d'emblée une réserve : ces raisons sont considérées comme les plus probables, puisqu'il n'a pas encore été possible d'établir exactement ce qui est à l'origine des maux.

Un intestin sain signifie un système immunitaire fort. C'est vrai. Ce n'est pas seulement un organe permettant d'éliminer les débris alimentaires, mais aussi une porte par laquelle notre corps commence à envahir les agents pathogènes. Pour la santé intestinale, les lactobacilles et les bifidobactéries ne suffisent clairement pas à eux seuls. Un ensemble complet d'entre eux est requis. En cas de carence de certaines bactéries, certaines substances ne sont pas complètement digérées. De ce fait, le système immunitaire les perçoit comme étrangers. Un dysfonctionnement se produit, le processus inflammatoire est provoqué et des maladies intestinales auto-immunes se développent.
Gluten, ou gluten. Cela provoque souvent une réaction allergique. Mais c'est encore plus profond ici. Le gluten a une structure similaire à celle des tissus de la glande thyroïde, ce qui provoque des dysfonctionnements.
Toxines. C'est une autre raison courante. Dans le monde moderne, il existe de nombreuses façons de pénétrer dans l’organisme.
Infections- bactériennes ou virales, elles affaiblissent fortement le système immunitaire.
Stresser- la vie dans une ville moderne en regorge. Ce ne sont pas seulement des émotions, mais aussi des processus biochimiques qui se produisent à l'intérieur du corps. De plus, ils sont souvent destructeurs.

Principaux groupes

La classification des maladies systémiques nous permet de mieux comprendre de quels troubles nous parlons, ce qui permet de trouver rapidement une solution au problème. Par conséquent, les médecins identifient depuis longtemps les types suivants :

Symptômes de maladies systémiques

Ils peuvent être très différents. De plus, il est extrêmement difficile de déterminer au stade initial qu'il s'agit d'une maladie auto-immune. Parfois, il est impossible de distinguer les symptômes des ARVI. Dans ce cas, il est recommandé à une personne de se reposer davantage et de boire du thé aux framboises. Et tout irait bien, mais alors les symptômes suivants commencent à se développer :

Migraine.
Douleurs musculaires, qui indiquent la lente destruction de leurs tissus.
Développement de dommages au système cardiovasculaire.
Ensuite, le long de la chaîne, le corps tout entier commence à s'effondrer. Les reins et le foie, les poumons et les articulations, le tissu conjonctif, le système nerveux et les intestins sont touchés.

Bien entendu, cela complique sérieusement le diagnostic. De plus, les processus décrits ci-dessus s'accompagnent souvent d'autres symptômes, de sorte que seuls les médecins les plus expérimentés peuvent éviter toute confusion.

Diagnostic des maladies systémiques

Ce n’est pas une tâche facile ; elle nécessitera une implication maximale de la part des médecins. Ce n'est qu'en rassemblant tous les symptômes en un seul tout et en analysant minutieusement la situation que vous pourrez arriver à la bonne conclusion. Le principal mécanisme de diagnostic est un test sanguin. Il permet:

Identifiez les autoanticorps, puisque leur apparition est directement liée à l’activité de la maladie. Sur à ce stade Les manifestations cliniques possibles sont clarifiées. Un autre point important: à ce stade, l'évolution de la maladie est prédite.
Le médecin doit évaluer l'état du système immunitaire. Le traitement prescrit en dépendra.

Le diagnostic en laboratoire est un point clé pour déterminer la nature de la maladie et élaborer un plan de traitement. Il s'agit de l'évaluation des anticorps suivants : protéine C-réactive, antistreptolysine-O, anticorps dirigés contre l'ADN natif, ainsi que plusieurs autres.

Maladies du système cardiovasculaire

Comme mentionné ci-dessus, les maladies auto-immunes peuvent toucher tous les organes. Les maladies systémiques du sang ne sont en aucun cas rares, même si elles sont souvent déguisées en d’autres diagnostics. Examinons-les plus en détail.

Mononucléose infectieuse ou amygdalite monocytaire. L'agent causal de cette maladie n'a pas encore été trouvé. Elle se caractérise par un mal de gorge, comme un mal de gorge, et une leucocytose. Un signe précoce la maladie augmente ganglions lymphatiques. D'abord sur le cou, puis dans zone de l'aine. Ils sont denses et indolores. Chez certains patients, le foie et la rate augmentent de volume en même temps. Un grand nombre de monocytes altérés se trouvent dans le sang et la VS est généralement augmentée. Des saignements des muqueuses sont souvent observés. Les maladies systémiques du sang entraînent conséquences graves Il est donc important de commencer un traitement adéquat le plus tôt possible.
Amygdalite agranulocytaire. Une autre maladie grave qui peut facilement être confondue avec une complication après un rhume. De plus, les dommages aux amygdales sont évidents. La maladie débute par une température élevée et de la fièvre. Dans le même temps, des ulcères s'ouvrent au niveau des amygdales, des gencives et du larynx. Une situation similaire peut être observée dans les intestins. Les processus nécrotiques peuvent se propager en profondeur dans les tissus mous ainsi que dans les os.

Dommages cutanés

Elles sont souvent étendues et très difficiles à traiter. Les maladies systémiques de la peau peuvent être décrites depuis très longtemps, mais nous nous concentrerons aujourd'hui sur un exemple classique, qui est aussi le plus difficile dans pratique clinique. Ce n’est pas contagieux et c’est assez rare. C'est une maladie systémique, le lupus.

Dans ce cas, le système immunitaire humain commence à attaquer activement les propres cellules du corps. Cette maladie touche principalement la peau, les articulations, les reins et les cellules sanguines. D'autres organes peuvent également être touchés. Le lupus s'accompagne souvent d'arthrite, de vascularite cutanée, de néphrite, de pancardite, de pleurésie et d'autres troubles. En conséquence, l’état du patient peut rapidement passer de stable à très grave.

Symptôme de cette maladie est une faiblesse non motivée. Une personne perd du poids sans raison, sa température augmente et ses articulations lui font mal. Après cela, une éruption cutanée apparaît sur le nez et les joues, au niveau du décolleté et sur le dos des mains.
Mais ce n’est qu’un début. Les maladies systémiques de la peau affectent tout le corps. Une personne développe des ulcères dans la bouche, des douleurs dans les articulations et la muqueuse des poumons et du cœur est affectée. Les reins sont également touchés, les fonctions du système nerveux central en souffrent et des convulsions régulières sont observées. Le traitement est souvent symptomatique. Il n’est pas possible d’éliminer complètement cette maladie.

Maladies du tissu conjonctif

Mais la liste ne s’arrête pas au lupus. Les maladies rhumatismales sont un groupe de maladies caractérisées par des lésions du tissu conjonctif et une perturbation de l'homéostasie immunitaire. Ce groupe comprend un grand nombre de maladies. Il s'agit des rhumatismes et de la polyarthrite rhumatoïde, de la spondylarthrite ankylosante, de la sclérodermie systémique, de la maladie de Schegner et de plusieurs autres affections.

Toutes ces maladies se caractérisent par :

La présence d'un foyer chronique d'infections. Il peut s'agir de virus, de mycoplases et de bactéries.
Perturbation de l'homéostasie.
Troubles vasculaires.
L'évolution ondulante de la maladie, c'est-à-dire la rémission et l'exacerbation, se remplacent.

Rhumatisme

Une maladie très courante que certaines personnes associent aux douleurs articulaires. Ceci n'est pas exclu, mais il s'agit avant tout d'une maladie infectieuse-allergique, caractérisée par des lésions du cœur et des vaisseaux sanguins. Habituellement, la maladie se développe après un mal de gorge ou une scarlatine. Cette maladie menace d'un grand nombre de complications. Parmi eux figurent l’insuffisance cardiovasculaire et le syndrome thromboembolique.

Le traitement doit être effectué sous la supervision du cardiologue traitant, car il doit inclure une thérapie de soutien pour le cœur. Le choix des médicaments appartient au médecin.

Polyarthrite rhumatoïde

Il s’agit d’une maladie systémique des articulations qui se développe le plus souvent après 40 ans. La base est la désorganisation progressive du tissu conjonctif des membranes synoviales et du cartilage des articulations. Dans certains cas, cela conduit à leur déformation complète. La maladie passe par plusieurs étapes, chacune étant un peu plus compliquée que la précédente.

Synovite. Se produit dans les petites articulations des mains et des pieds, articulations du genou. Elle se caractérise par une polyarthrite multiple et des lésions articulaires symétriques.
Hypertrophie et hyperplasie des cellules synoviales. Le résultat est des dommages aux surfaces articulaires.
L'apparition d'une ankylose fibro-osseuse.

Un traitement complet est nécessaire. Il s'agit de médicaments destinés à restaurer l'immunité, à soutenir et à restaurer les tissus osseux et cartilagineux, ainsi qu'à sida, qui contribuent à améliorer le fonctionnement de tous les organes et systèmes.

Quel médecin traitera

Nous avons un peu compris quelles maladies systémiques existent. Bien entendu, les médecins sont également confrontés à d’autres maladies auto-immunes. De plus, chacune de celles présentées ci-dessus présente plusieurs formes différentes, dont chacune sera radicalement différente des autres.

Quel médecin dois-je contacter pour un diagnostic et un traitement ? Quand cela vient à formes systémiques maladies, vous devrez alors être traité par plusieurs spécialistes. Chacun d’eux formulera ses propres recommandations et la tâche du thérapeute sera d’élaborer à partir d’elles un plan de traitement. Pour ce faire, vous devrez consulter un neurologue et hématologue, un rhumatologue et gastro-entérologue, un cardiologue et néphrologue, un pneumologue et un dermatologue, ainsi qu'un endocrinologue.

Au lieu d'une conclusion

Les maladies systémiques auto-immunes sont parmi les plus difficiles à diagnostiquer et à traiter. Pour déterminer la cause du malaise, vous devrez procéder à une série d'examens. Mais le plus révélateur est une prise de sang. Par conséquent, si vous ne vous sentez pas bien, si tout vous fait mal, mais qu'il n'y a aucune amélioration, consultez un médecin pour vous orienter vers des tests. Si un spécialiste soupçonne que vous souffrez de l'une des maladies énumérées, il vous enverra pour un examen complémentaire chez des spécialistes. Au fur et à mesure que l’examen progresse, le plan de traitement peut progressivement changer.

De nos jours, les douleurs articulaires - rhumatismes, syndrome de Reiter, arthrite sont une raison courante pour consulter un médecin. De nombreuses raisons expliquent l'augmentation de l'incidence, notamment les violations de l'environnement, les thérapies irrationnelles et les diagnostics tardifs. Maladies systémiques du tissu conjonctif, ou maladies diffuses le tissu conjonctif est un groupe de maladies caractérisées par un type systémique d'inflammation de divers organes et systèmes, associé au développement de processus auto-immuns et de complexes immuns, ainsi qu'à la formation excessive de fibrose.

Le groupe des maladies systémiques du tissu conjonctif comprend :

- le lupus érythémateux disséminé;

- sclérodermie systémique ;

- fasciite diffuse ;

- dermatomyosite (polymyosite) idiopathique ;

- Maladie de Gougerot-Sjögren (syndrome) ;

- maladie mixte du tissu conjonctif (syndrome de Sharpe) ;

- pseudopolyarthrite rhizomélique;

- polychondrite récurrente ;

- panniculite récurrente (maladie de Weber-Christian) ;

- la maladie de Behçet ;

- syndrome primaire des antiphospholipides ;

- vascularite systémique ;

- polyarthrite rhumatoïde.

La rhumatologie moderne cite les causes de maladies suivantes : génétiques, hormonales, environnementales, virales et bactériennes. Pour une thérapie réussie et efficace, il est nécessaire de poser un diagnostic correct. Pour ce faire, vous devez contacter un rhumatologue, et le plus tôt sera le mieux. Aujourd'hui, les médecins disposent d'un système de test SOIS-ELISA efficace, qui leur permet d'effectuer des diagnostics de haute qualité. Étant donné que très souvent la cause des douleurs articulaires est un processus infectieux provoqué par divers micro-organismes, sa détection et son traitement rapides ne permettront pas le développement d'un processus auto-immun. Après le diagnostic, il est nécessaire de recevoir un traitement immunocorrecteur avec préservation et maintien des fonctions les organes internes.

Il a été prouvé que dans les maladies systémiques du tissu conjonctif, de profondes perturbations de l'homéostasie immunitaire se produisent, exprimées par le développement de processus auto-immuns, c'est-à-dire des réactions du système immunitaire accompagnées de l'apparition d'anticorps ou de lymphocytes sensibilisés dirigés contre les antigènes de l'individu. corps (autoantigènes).

Traitement des maladies systémiques des articulations

Parmi les méthodes de traitement des maladies articulaires figurent :
- médicinal;
- blocus ;
- physiothérapeutique ;
- des exercices thérapeutiques ;
- méthode de thérapie manuelle ;
- .

Les médicaments prescrits à un patient contre l'arthrose et l'arthrite ont pour la plupart un effet visant uniquement à soulager les symptômes de la douleur et la réaction inflammatoire. Il s'agit des analgésiques (y compris les stupéfiants), des anti-inflammatoires non stéroïdiens, des corticostéroïdes, des médicaments psychotropes et des relaxants musculaires. Les pommades et les frictions sont souvent utilisées pour un usage externe.
Avec la méthode de blocage, le dispositif anesthésique est injecté directement dans la source de la douleur - dans les points déclencheurs des articulations, ainsi qu'aux endroits des plexus nerveux.

Grâce à la physiothérapie, les procédures de réchauffement réduisent les raideurs matinales, les ultrasons produisent un micro-massage des tissus affectés et la stimulation électrique améliore la nutrition des articulations.
Les articulations touchées par la maladie ont besoin de mouvement. Sous la direction d'un médecin, vous devez donc choisir un programme d'exercices de physiothérapie et déterminer leur intensité.

Ces dernières années, la thérapie manuelle est devenue populaire dans le traitement des maladies articulaires. Il permet de passer de méthodes énergiques à des méthodes douces et douces, idéales pour travailler avec des tissus périarticulaires pathologiquement altérés. Les techniques de thérapie manuelle font appel à des mécanismes réflexes dont l'impact améliore le métabolisme des éléments articulaires affectés et ralentit. processus dégénératifs en eux. D'une part, ces techniques soulagent la douleur (réduisent les symptômes désagréables de la maladie), d'autre part, elles favorisent la régénération et déclenchent des processus de restauration dans l'organe malade.

Le traitement chirurgical n'est indiqué que dans les cas extrêmement avancés. Cependant, avant de se tourner vers la chirurgie, il convient de réfléchir : d'une part, l'intervention chirurgicale est toujours un choc pour le corps, et d'autre part, parfois l'arthrose est précisément la conséquence d'opérations infructueuses.

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Maladies du système musculo-squelettique

Détermination des glycoprotéines

céruloplasmine

Également utilisé.

augmentation de l'ESR, Parfois leucocytose neutrophile.

Biopsie

Autres lésions articulaires

Autres maladies des tissus mous

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Maladies du tissu conjonctif

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Les maladies systémiques du tissu conjonctif, ou, comme on les appelle également, les maladies diffuses du tissu conjonctif, sont un groupe de maladies qui stimulent les troubles systémiques et l'inflammation de plusieurs systèmes et organes du corps, combinant ce processus avec des processus auto-immuns et complexes immunitaires. Dans ce cas, un excès de fibrose peut être présent. Tous présentent des symptômes prononcés.

Liste des maladies systémiques

dermatomyosite idiopathique ;
polychondrite récurrente
sclérodermie systémique;
le lupus érythémateux disséminé;
panniculite récurrente;
pseudopolyarthrite rhizomélique;
la maladie de Gougerot-Sjögren ;
fasciite diffuse;
maladie mixte du tissu conjonctif;
la maladie de Behçet ;
vascularite systémique.

Il y a beaucoup de points communs entre toutes ces maladies. Chaque maladie du tissu conjonctif a une pathogenèse très similaire et des symptômes communs. Très souvent, sur la photo, il n'est même pas possible de distinguer les patients atteints d'une maladie des patients du même groupe présentant un autre diagnostic.

Tissu conjonctif. Qu'est-ce que c'est?

Pour comprendre la gravité des maladies, regardons d’abord ce qu’est le tissu conjonctif.

Le tissu conjonctif est l'ensemble des tissus du corps, qui ne sont pas spécifiquement responsables des fonctions d’aucun des organes ou systèmes du corps. Dans le même temps, son rôle auxiliaire ne peut être surestimé. Il protège le corps des dommages et le maintient dans la position souhaitée, puisqu'il constitue la charpente de tout le corps. Le tissu conjonctif est constitué de tout le tégument de chaque organe, ainsi que du squelette osseux et de tous les fluides corporels. Ces tissus représentent 60 à 90 % du poids des organes, les maladies du tissu conjonctif touchent donc le plus souvent une grande partie du corps, même si parfois elles ne touchent qu'un seul organe localement.

Facteurs influençant le développement de maladies systémiques du tissu conjonctif

Selon la manière dont la maladie du tissu conjonctif se propage, la classification la divise en maladie indifférenciée ou systémique. Le facteur le plus important influençant le développement des deux types de maladies peut être appelé avec certitude prédisposition génétique. C’est pourquoi on les appelle maladies auto-immunes du tissu conjonctif. Mais pour le développement de l’une de ces maladies, un seul facteur ne suffit pas.

L'état de l'organisme qui y est exposé est également affecté par:

diverses infections qui perturbent le processus immunitaire normal ;
les déséquilibres hormonaux pouvant survenir pendant la ménopause ou la grossesse ;
influence sur le corps de diverses radiations et substances toxiques;
intolérance à certains médicaments;
augmentation de l'insolation;
irradiation avec des rayons photo;
conditions de température et bien plus encore.

On sait qu'au cours du développement de chacune des maladies de ce groupe, il se produit une grave perturbation de certains processus immunitaires, entraînant tous les changements dans le corps.

Signes généraux

Outre le fait que les maladies systémiques du tissu conjonctif connaissent une évolution similaire, elles de nombreux signes courants :

chacun d'eux a une prédisposition génétique, souvent causée par les caractéristiques du sixième chromosome ;

Si les experts établissaient avec précision les véritables raisons qui déclenchent cette maladie héréditaire du tissu conjonctif dans le corps, le diagnostic deviendrait alors beaucoup plus facile. Dans le même temps, ils seraient en mesure d’établir avec précision les méthodes nécessaires au traitement et à la prévention de la maladie. C'est pourquoi la recherche dans ce domaine ne s'arrête pas. Tout ce que les scientifiques peuvent dire sur les facteurs environnementaux, y compris les virus, c'est qu'ils ne peuvent qu'aggraver une maladie qui survenait auparavant sous une forme latente, et également être ses catalyseurs dans un organisme qui possède toutes les conditions génétiques.

La classification de la maladie selon la forme de son évolution s'effectue de la même manière que dans de nombreux autres cas :

La maladie systémique du tissu conjonctif nécessite presque toujours un traitement agressif avec de fortes doses quotidiennes de corticostéroïdes. Si la maladie évolue dans une direction plus calme, une dose importante n'est pas nécessaire. Dans de tels cas, le traitement par petites doses de corticostéroïdes peut être complété par des anti-inflammatoires.

Si le traitement par corticoïdes est inefficace, il est réalisé en parallèle avec l'utilisation de cytostatiques. Dans cette combinaison, se produit le plus souvent le développement de cellules qui effectuent des réactions de défense erronées contre les cellules de leur propre corps.

Le traitement des maladies graves se déroule un peu différemment. Cela nécessite de se débarrasser des complexes immuns qui ont commencé à mal fonctionner, pour lesquels la technique de plasmaphérèse est utilisée. Pour empêcher la production de nouveaux groupes de cellules immunitaires anormales, une série de procédures sont effectuées pour irradier les ganglions lymphatiques.

Pour que le traitement réussisse, les efforts du médecin ne suffisent pas à eux seuls. De nombreux experts disent que pour se débarrasser d’une maladie, il faut deux choses obligatoires supplémentaires. Premièrement, le patient doit avoir une attitude positive et son désir de guérir. Il a été noté à plusieurs reprises que la confiance en soi a aidé les gens à se sortir de situations incroyablement effrayantes. Deuxièmement, le soutien est nécessaire au sein du cercle familial et entre amis. La compréhension des proches est extrêmement importante, elle donne de la force à une personne. Et puis sur la photo, malgré la maladie, il a l'air heureux, et recevant le soutien de ses proches, il ressent la plénitude de la vie dans toutes ses manifestations.

Le diagnostic rapide de la maladie à son stade initial permet un traitement et des procédures préventives avec la plus grande efficacité. Cela demande attention particulièreà tous les patients, car des symptômes bénins peuvent être le signe d’un danger imminent. Le diagnostic doit être particulièrement détaillé lorsque l'on travaille avec des personnes présentant des symptômes de sensibilité particulière à certains aliments et médicaments, d'allergies et d'asthme bronchique. Le groupe à risque comprend également les patients dont les proches ont déjà demandé de l'aide et suivent un traitement après avoir reconnu les symptômes de maladies diffuses. En cas de perturbations perceptibles au niveau analyse générale sang, cette personne appartient également à un groupe qui doit être étroitement surveillé. Et il ne faut pas oublier les personnes dont les symptômes indiquent la présence de maladies focales du tissu conjonctif.

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Maladie mixte du tissu conjonctif : causes, symptômes, diagnostic, traitement

La maladie mixte du tissu conjonctif est une maladie rare caractérisée par la coexistence d'un lupus érythémateux disséminé, d'une sclérodermie systémique, d'une polymyosite ou d'une dermatomyosite et d'une polyarthrite rhumatoïde avec des titres très élevés d'auto-anticorps anti-ribonucléoprotéines antinucléaires (RNP) circulants. Le développement d'un œdème des mains, du phénomène de Raynaud, d'une polyarthralgie, d'une myopathie inflammatoire, d'une hypotension œsophagienne et d'un dysfonctionnement pulmonaire est caractéristique. Le diagnostic repose sur l'analyse du tableau clinique de la maladie et la détection des anticorps anti-RNP en l'absence d'anticorps caractéristiques d'autres maladies auto-immunes. Le traitement est similaire à celui du lupus érythémateux systémique et implique l'utilisation de glucocorticoïdes en cas de maladie modérée à grave.

La maladie mixte du tissu conjonctif (MCTD) survient partout dans le monde et chez toutes les races. L'incidence maximale survient à l'adolescence et dans la deuxième décennie de la vie.

Manifestations cliniques de la maladie mixte du tissu conjonctif

Le phénomène de Raynaud peut précéder de plusieurs années les autres manifestations de la maladie. Souvent, les premières manifestations d’une maladie mixte du tissu conjonctif peuvent ressembler à l’apparition d’un lupus érythémateux disséminé, d’une sclérodermie, d’une polyarthrite rhumatoïde, d’une polymyosite ou d’une dermatomyosite. Cependant, quelle que soit la nature des manifestations initiales de la maladie, celle-ci est susceptible de progresser et de se propager avec des changements dans la nature des manifestations cliniques.

L'affection la plus courante est le gonflement des mains, en particulier des doigts, qui ressemblent à des saucisses. Les changements cutanés ressemblent à ceux observés dans le lupus ou la dermatomyosite. Les lésions cutanées similaires à celles observées dans la dermatomyosite, ainsi que la nécrose ischémique et l'ulcération du bout des doigts, sont moins fréquentes.

Presque tous les patients se plaignent de polyarthralgie, 75 % présentent des signes évidents d'arthrite. L'arthrite n'entraîne généralement pas de modifications anatomiques, mais des érosions et des déformations peuvent survenir, comme dans la polyarthrite rhumatoïde. Une faiblesse musculaire proximale, avec ou sans sensibilité, est courante.

Les lésions rénales surviennent chez environ 10 % des patients et sont souvent bénignes, mais dans certains cas, elles peuvent entraîner des complications et la mort. Dans les maladies mixtes du tissu conjonctif, la neuropathie sensorielle du nerf trijumeau se développe plus souvent que dans les autres maladies du tissu conjonctif.

Une maladie mixte du tissu conjonctif doit être suspectée chez tous les patients souffrant de LED, de sclérodermie, de polymyosite ou de PR si des manifestations cliniques supplémentaires se développent. Tout d'abord, il est nécessaire de réaliser une étude de la présence d'anticorps antinucléaires (ARA), d'anticorps dirigés contre l'antigène nucléaire extractible et de RNP. Si les résultats obtenus sont cohérents avec un éventuel CTD (par exemple, un titre très élevé d'anticorps anti-ARN est détecté), études de la concentration en gammaglobulines, complément, facteur rhumatoïde, anticorps antigène Jo-1 (histidyl-ARNt) doit être effectuée pour exclure d'autres maladies (synthétase), les anticorps dirigés contre le composant résistant à la ribonucléase de l'antigène nucléaire extractible (Sm) et la double hélice de l'ADN. Le plan de recherches ultérieures dépend des symptômes existants de lésions des organes et des systèmes : la myosite, les lésions des reins et des poumons nécessitent des méthodes de diagnostic appropriées (notamment IRM, électromyographie, biopsie musculaire).

Presque tous les patients présentent des titres élevés (souvent > 1 : 1 000) d’anticorps antinucléaires détectés par fluorescence. Les anticorps dirigés contre l'antigène nucléaire extractible sont généralement présents à des titres très élevés (> 1 : 100 000). La présence d'anticorps contre la RNP est caractéristique, tandis que les anticorps contre le composant Sm de l'antigène nucléaire extrait sont absents.

À des titres suffisamment élevés, le facteur rhumatoïde peut être détecté. L'ESR est souvent élevée.

Pronostic et traitement de la maladie mixte du tissu conjonctif

Le taux de survie à dix ans est de 80 %, mais le pronostic dépend de la gravité des symptômes. Les principales causes de décès sont l'hypertension pulmonaire, l'insuffisance rénale, l'infarctus du myocarde, la perforation du côlon, les infections disséminées et les hémorragies cérébrales. Certains patients peuvent être capables de maintenir une rémission à long terme sans aucun traitement.

Le traitement initial et d’entretien de la maladie mixte du tissu conjonctif est similaire à celui du lupus érythémateux disséminé. La plupart des patients atteints d'une maladie modérée à grave répondent au traitement aux glucocorticoïdes, surtout s'il est commencé suffisamment tôt. Maladie degré léger contrôlé avec succès par des salicylates, d'autres AINS, des antipaludiques et, dans certains cas, par de faibles doses de glucocorticoïdes. Des dommages graves aux organes et aux systèmes nécessitent l'administration de glucocorticoïdes à fortes doses (par exemple, prednisolone à la dose de 1 mg/kg 1 fois par jour, par voie orale) ou d'immunosuppresseurs. Si une sclérose systémique se développe, un traitement approprié est effectué.

Rédacteur expert médical

Portnov Alexeï Alexandrovitch

Éducation: Université nationale de médecine de Kyiv. Les AA Bogomolets, spécialité - « Médecine Générale »

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On trouve des variétés de tissus conjonctifs dans de nombreux organes et systèmes de notre corps. Ils participent à la formation du stroma des organes, de la peau, des tissus osseux et cartilagineux, du sang et des parois vasculaires. C'est pourquoi, dans ses pathologies, il est d'usage de distinguer les maladies localisées, lorsqu'un type de ce tissu est impliqué dans le processus pathologique, et les maladies systémiques (diffuses), dans lesquelles plusieurs types de tissu conjonctif sont touchés.

Anatomie et fonction du tissu conjonctif

Afin de bien comprendre la gravité de ces maladies, il faut comprendre ce qu’est le tissu conjonctif. Ce système physiologique est constitué de :

matrice intercellulaire : fibres élastiques, réticulaires et collagènes ;
éléments cellulaires (fibroblastes) : ostéoblastes, chondroblastes, synoviocytes, lymphocytes, macrophages.

Malgré son rôle auxiliaire, le tissu conjonctif joue un rôle important dans le fonctionnement des organes et des systèmes. Il remplit la fonction de protection des organes contre les dommages et maintient les organes dans une position normale, ce qui leur permet de fonctionner correctement. Le tissu conjonctif recouvre tous les organes et constitue tous les fluides de notre corps.

Quelles maladies sont classées comme maladies systémiques du tissu conjonctif ?

Les maladies systémiques du tissu conjonctif sont des pathologies caractère allergique, dans lequel se produisent des lésions auto-immunes du tissu conjonctif de différents systèmes. Ils se manifestent dans une variété de tableaux cliniques et se caractérisent par une évolution polycyclique.

Les maladies systémiques du tissu conjonctif comprennent les pathologies suivantes :

polyarthrite rhumatoïde;
le lupus érythémateux disséminé;
périarthrite nodulaire;
dermatomyosite;
sclérodermie systémique.

Les qualifications modernes incluent également les pathologies suivantes dans le groupe de ces maladies :

syndrome primaire des antiphospholipides;
la maladie de Behçet ;
vascularite systémique.

Chacune des maladies systémiques du tissu conjonctif présente des signes et des causes à la fois généraux et spécifiques.

Causes

Le développement d'une maladie systémique du tissu conjonctif est provoqué par une cause héréditaire, mais cette cause à elle seule ne suffit pas à déclencher la maladie. La maladie commence à se faire sentir sous l'influence d'un ou plusieurs facteurs étiologiques. Ils pourraient être:

rayonnement ionisant;
intolérance aux drogues;
effets de la température ;
maladies infectieuses qui affectent le système immunitaire ;
changements hormonaux pendant la grossesse ou la ménopause ;
intolérance à certains médicaments;
augmentation de l'insolation.

Tous les facteurs ci-dessus peuvent provoquer des modifications de l’immunité qui déclenchent des réactions auto-immunes. Elles s'accompagnent de la production d'anticorps qui attaquent les structures du tissu conjonctif (fibroblastes et structures intercellulaires).

Signes générauxToutes les pathologies du tissu conjonctif présentent des signes communs :

Caractéristiques de la structure du sixième chromosome qui provoquent une prédisposition génétique.
L'apparition de la maladie se manifeste par des symptômes légers et n'est pas perçue comme une pathologie du tissu conjonctif.
Certains symptômes des maladies sont identiques.
Les troubles couvrent plusieurs systèmes corporels.
Le diagnostic des maladies est effectué selon des schémas similaires.
Des changements présentant des caractéristiques similaires sont détectés dans les tissus.
Les indicateurs d'inflammation dans les tests de laboratoire sont similaires.
Un principe pour le traitement de diverses maladies systémiques du tissu conjonctif.

Traitement

Lorsque des maladies systémiques du tissu conjonctif apparaissent, le rhumatologue détermine tests de laboratoire le degré de leur activité détermine la tactique plus de traitements, prolongement de traitements. Dans les cas plus légers, le patient se voit prescrire de petites doses de corticostéroïdes et d'anti-inflammatoires. Avec une évolution agressive de la maladie, les spécialistes doivent prescrire davantage aux patients fortes doses corticostéroïdes et, en cas de traitement inefficace, compléter le schéma thérapeutique avec des cytostatiques.

Lorsque les maladies systémiques du tissu conjonctif se présentent sous une forme grave, des techniques de plasmaphérèse sont utilisées pour éliminer et supprimer les complexes immuns. Parallèlement à ces méthodes thérapeutiques, les patients se voient prescrire une irradiation des ganglions lymphatiques, ce qui contribue à arrêter la production d'anticorps.

Une surveillance médicale particulièrement étroite est requise pour la prise en charge des patients ayant des antécédents de réactions d'hypersensibilité à certains médicaments et aliments, d'allergies et d'asthme bronchique. Lorsque des modifications de la composition sanguine sont détectées, les proches des patients déjà traités pour des pathologies systémiques du tissu conjonctif sont également inclus dans le groupe à risque.

Un élément important du traitement de telles pathologies est l’attitude positive du patient pendant le traitement et le désir de se débarrasser de la maladie. Une aide importante peut être apportée par les membres de la famille et les amis de la personne malade, qui la soutiendront et lui permettront de ressentir la plénitude de sa vie.

Quel médecin dois-je contacter ?

Les maladies diffuses du tissu conjonctif sont traitées par un rhumatologue. Si nécessaire, une consultation avec d'autres spécialistes, notamment un neurologue, est programmée. Un dermatologue, un cardiologue, un gastro-entérologue et d'autres médecins peuvent aider au traitement, car les maladies diffuses du tissu conjonctif peuvent affecter n'importe quel organe du corps humain.

Institutions médicales où vous pouvez contacter Description générale

La maladie mixte du tissu conjonctif (MCTD), également appelée syndrome de Sharp, est une maladie du tissu conjonctif auto-immune qui se manifeste par une combinaison de symptômes individuels de pathologies systémiques telles que la ScS, le LES, le DM, le SS, la PR. Comme d'habitude, deux ou trois symptômes des maladies ci-dessus sont combinés. L'incidence des CTD est d'environ trois cas pour cent mille habitants, touchant principalement les femmes d'âge mûr : pour un homme malade, il y a dix femmes malades. Le CTD progresse lentement. En l’absence de traitement adéquat, la mort survient par suite de complications infectieuses.

Bien que les causes de la maladie ne soient pas tout à fait claires, la nature auto-immune de la maladie est considérée comme un fait établi. Ceci est confirmé par la présence dans le sang des patients atteints de CTD d'un grand nombre d'auto-anticorps dirigés contre le polypeptide lié à la ribonucléoprotéine U1 (RNP). Ils sont considérés comme un marqueur de cette maladie. La CTD a une détermination héréditaire : presque tous les patients présentent la présence de l'antigène HLA B27. Lorsque le traitement est démarré à temps, l'évolution de la maladie est favorable. Parfois, la CTD est compliquée par le développement d'une hypertension pulmonaire et d'une insuffisance rénale.

Symptômes de la maladie mixte du tissu conjonctif

Diagnostic de la maladie mixte du tissu conjonctif

Elle présente certaines difficultés, car la CTD ne présente pas de symptômes cliniques spécifiques, mais présente des caractéristiques similaires à celles de nombreuses autres maladies auto-immunes. Les données générales de laboratoire clinique sont également non spécifiques. Cependant, l’ALE se caractérise par :

CBC : anémie hypochrome modérée, leucopénie, VS accélérée.
OAM : hématurie, protéinurie, cylindrurie.
Biochimie sanguine : hyper-γ-globulinémie, apparition de RF.
Etude sérologique : augmentation du titre en ANF avec une immunofluorescence de type mouchetée.
Capillaroscopie : plis unguéaux sclérodermateux, arrêt de la circulation capillaire dans les doigts.
Radiographie du thorax : infiltration Tissu pulmonaire, hydrothorax.
EchoCG : péricardite exsudative, pathologie valvulaire.
Tests de la fonction pulmonaire : hypertension pulmonaire.

Un signe inconditionnel de CTD est la présence dans le sérum sanguin d'anticorps anti-U1-RNP à un titre de 1:600 ou plus et 4 signes cliniques.

Traitement de la maladie mixte du tissu conjonctif

Les objectifs du traitement sont de contrôler les symptômes de la CTD, de maintenir la fonction des organes cibles et de prévenir les complications. Il est conseillé aux patients de mener une vie active et de respecter les restrictions alimentaires. Dans la plupart des cas, le traitement est effectué en ambulatoire. Les médicaments les plus couramment utilisés sont les AINS, les hormones corticostéroïdes, les antipaludiques et agents cytostatiques, antagonistes du calcium, prostaglandines, inhibiteurs de la pompe à protons. L'absence de complications avec un traitement de soutien adéquat rend le pronostic de la maladie favorable.

Médicaments essentiels

Il existe des contre-indications. Une consultation spécialisée est nécessaire.

Prednisolone (médicament glucocorticoïde synthétique). Schéma posologique : dans le traitement de la CTD, la dose initiale de prednisolone est de 1 mg/kg/jour. jusqu'à ce que l'effet soit atteint, puis réduisez lentement (pas plus de 5 mg/semaine) la dose à 20 mg/jour. Réduction supplémentaire de la dose de 2,5 mg toutes les 2-3 semaines. jusqu'à une dose d'entretien de 5 à 10 mg (indéfiniment).
L'azathioprine (Azathioprine, Imuran) est un médicament immunosuppresseur, un cytostatique. Schéma posologique : pour le CTD, il est utilisé par voie orale à raison de 1 mg/kg/jour. La durée du traitement est longue.
Le diclofénac sodique (Voltaren, Diclofenac, Diclonate P) est un anti-inflammatoire non stéroïdien ayant un effet analgésique. Schéma posologique : moyen dose quotidienne Le diclofénac dans le traitement du CTD est de 150 mg ; après avoir obtenu un effet thérapeutique, il est recommandé de le réduire au minimum efficace (50-100 mg/jour).
L'hydroxychloroquine (Plaquenil, Immard) est un médicament antipaludique et immunosuppresseur. Schéma posologique : pour les adultes (y compris les personnes âgées), le médicament est prescrit à la dose minimale efficace. La dose ne doit pas dépasser 6,5 mg/kg de poids corporel par jour (calculée sur la base du poids corporel idéal et non réel) et peut être de 200 mg ou 400 mg/jour. Chez les patients capables de prendre 400 mg par jour, la dose initiale est de 400 mg par jour en doses fractionnées. Lorsqu'une amélioration évidente est obtenue, la dose peut être réduite à 200 mg. Si l'efficacité diminue, la dose d'entretien peut être augmentée jusqu'à 400 mg. Le médicament est pris le soir après les repas.

Que faire si vous soupçonnez une maladie

Analyse sanguine générale
Une anémie hypochrome modérée, une leucopénie et une VS accélérée sont notées.
Analyse générale des urines
Une hématurie, une protéinurie et une cylindrurie sont détectées.
Chimie sanguine
L'hyper-γ-globulinémie et l'apparition de RF sont caractéristiques.
Radiographie
La radiographie du thorax révèle une infiltration du tissu pulmonaire et de l'hydrothorax.
Échocardiographie
L'EchoCG révèle une péricardite exsudative et une pathologie valvulaire.

Parmi les pathologies de l'appareil ostéoarticulaire et du tissu musculaire, on distingue les maladies inflammatoires d'étiologies diverses (arthrite, myosite), les maladies métaboliques-dystrophiques (arthrose, myopathies), les tumeurs et les malformations congénitales.

Causes des maladies du système musculo-squelettique.

Les causes de ces maladies ne sont pas entièrement comprises. On pense que le principal facteur à l'origine du développement de ces maladies est génétique (la présence de ces maladies chez des parents proches) et auto-immune (le système immunitaire produit des anticorps contre les cellules et les tissus de son corps). D'autres facteurs provoquant des maladies du système musculo-squelettique comprennent les troubles endocriniens, les perturbations des processus métaboliques normaux, les microtraumatismes chroniques des articulations, la sensibilité accrue à certains aliments et médicaments, ainsi qu'un facteur infectieux (antécédents d'infections virales, bactériennes, notamment streptococciques) et le présence de foyers d'infection chroniques (caries, amygdalite, sinusite), hypothermie.

Symptômes de maladies du système musculo-squelettique.

Les patients atteints de maladies du système musculo-squelettique et de lésions systémiques du tissu conjonctif peuvent présenter diverses plaintes.

Les lésions des grosses articulations sont typiques des rhumatismes et de l'arthrose déformante ; dans l'arthrose déformante, la douleur survient plus souvent pendant l'activité physique et s'intensifie le soir. Si la douleur est localisée au niveau de la colonne vertébrale et des articulations sacro-iliaques et apparaît lors d'une immobilité prolongée, souvent la nuit, on peut alors supposer la présence d'une spondylarthrite ankylosante.

La fièvre et diverses éruptions cutanées peuvent également être une manifestation de la collagénose.

Une faiblesse musculaire est observée lorsque le patient reste longtemps immobile au lit (en raison de certaines maladies), avec certaines maladies neurologiques : myasthénie grave, myatonie, dystrophie musculaire progressive et autres.

Parfois, les patients se plaignent de crises de froid et de blanchissement des doigts du membre supérieur, qui surviennent sous l'influence du froid externe, parfois d'un traumatisme, d'expériences mentales ; cette sensation s'accompagne de douleur, d'une diminution des douleurs cutanées et de la sensibilité à la température. De telles crises sont caractéristiques du syndrome de Raynaud, qui survient dans diverses maladies des vaisseaux sanguins et du système nerveux. Cependant, ces crises surviennent souvent avec une maladie du tissu conjonctif aussi grave que la sclérodermie systémique.

Il est également important pour le diagnostic de savoir comment la maladie a commencé et progressé. De nombreuses maladies chroniques du système musculo-squelettique passent inaperçues et progressent lentement. Un début aigu et violent de la maladie est observé dans les rhumatismes, certaines formes de polyarthrite rhumatoïde, les arthrites infectieuses : brucellose, dysenterie, gonorrhée et autres. Des lésions musculaires aiguës sont observées avec une myosite, une paralysie aiguë, y compris celles non associées à des blessures.

Parfois, l'examen révèle un raccourcissement spastique des muscles, le plus souvent des fléchisseurs (contracture musculaire).

En palpant les articulations, on peut détecter une augmentation locale de la température et un gonflement de la peau qui les entoure (dans les maladies aiguës), leur douleur et leur déformation. Lors de la palpation, la mobilité passive de diverses articulations est également examinée : sa limitation peut être une conséquence de douleurs articulaires (avec arthrite, arthrose), ainsi que d'ankylose (c'est-à-dire l'immobilité des articulations). Il ne faut pas oublier que la restriction des mouvements des articulations peut également être une conséquence de modifications cicatricielles des muscles et de leurs tendons résultant de myosites subies dans le passé, d'inflammations des tendons et de leurs gaines et de blessures. La palpation de l'articulation peut révéler des fluctuations, qui apparaissent dans une inflammation aiguë avec un épanchement inflammatoire important dans l'articulation, la présence d'un épanchement purulent.

Méthodes de recherche en laboratoire et instrumentales.

La détection de glycoprotéines sanguines contenant du cuivre dans le sang des patients atteints de maladies rhumatismales a une certaine valeur diagnostique - céruloplasmine. La céruloplasmine est une protéine de transport qui lie le cuivre dans le sang et appartient aux α2-globulines. La céruloplasmine est dosée dans du sérum déprotéiné à l'aide de paraphényldiamine. Normalement, sa teneur est de 0,2 à 0,05 g/l ; pendant la phase active du processus inflammatoire, son niveau dans le sérum sanguin augmente.

Avec une activité maximale du processus inflammatoire chez les patients atteints de maladies rhumatismales, il peut augmenter teneur en fibrinogène dans le sang, qui chez les personnes en bonne santé ne dépasse généralement pas 4,0 g/l.

Détermination de la protéine C-réactive. Dans les maladies rhumatismales, la protéine C-réactive apparaît dans le sérum sanguin des patients, absente du sang des personnes en bonne santé.

Également utilisé détermination du facteur rhumatoïde.

Des analyses de sang réalisées chez des patients atteints de maladies systémiques du tissu conjonctif révèlent augmentation de l'ESR, Parfois leucocytose neutrophile.

Prévention des maladies du système musculo-squelettique.

Maladies du système musculo-squelettique et du tissu conjonctif dans cette section :

Les blessures sont abordées dans la section " Conditions d'urgence»

LES MALADIES DIFFUSES DU TISSU CONJONCTIF (DCTD), ou collagénoses (terme d'importance historique), sont un groupe de maladies caractérisées par des lésions immunoinflammatoires systémiques du tissu conjonctif et de ses dérivés. Ce concept est un groupe, mais pas nosologique, et donc ce terme ne doit pas désigner des formes nosologiques individuelles. DZST combine suffisamment grand nombre maladies. Les plus courants sont le lupus érythémateux systémique (LED), la sclérodermie systémique (SSc), la dermatomyosite (DM) ; Ce groupe de maladies comprend également le rhumatisme articulaire aigu (traditionnellement décrit dans la section sur les maladies du système cardiovasculaire). Il est désormais prouvé qu'avec la CTD, de profondes perturbations de l'homéostasie immunitaire se produisent, se traduisant par le développement de processus auto-immuns, c'est-à-dire réactions du système immunitaire, accompagnées de l’apparition d’anticorps ou de lymphocytes sensibilisés dirigés contre des antigènes propres à l’organisme (autoantigènes).

La pathologie auto-immune repose sur un déséquilibre immunorégulateur, exprimé par l'inhibition du suppresseur et l'augmentation de l'activité « auxiliaire » des lymphocytes T, suivie par l'activation des lymphocytes B et l'hyperproduction d'auto-anticorps de diverses spécificités.

Il existe un certain nombre de caractéristiques communes qui unissent DZST :

La pathogenèse courante est une violation de l'homéostasie immunitaire sous la forme d'une production incontrôlée d'auto-anticorps et de la formation de complexes immuns antigène-anticorps circulant dans le sang et fixés dans

Tissus avec développement ultérieur d'une réaction inflammatoire sévère (en particulier au niveau du système microvasculaire, des reins, des articulations, etc.);

Similitude des modifications morphologiques (modification fibrinoïde de la substance fondamentale du tissu conjonctif, vascularite, infiltrats lymphoïdes et plasmocytaires, etc.) ;

Évolution chronique avec des périodes d'exacerbations et de rémissions ;

Exacerbation sous l'influence d'influences non spécifiques (infection, insolation, vaccination, etc.) ;

Dommages multisystémiques (peau, articulations, membranes séreuses, reins, cœur, poumons) ;

L'effet thérapeutique des médicaments immunosuppresseurs (glucocorticostéroïdes, cytostatiques).

Toutes les maladies incluses dans ce groupe se distinguent par des manifestations cliniques et morphologiques indépendantes. Par conséquent, dans chaque cas spécifique il faut s'efforcer d'établir un diagnostic nosologique précis.

Ce chapitre traite de la recherche diagnostique du lupus érythémateux systémique, de la sclérodermie systémique et de la dermatomyosite.

Le lupus érythémateux disséminé

Le lupus érythémateux systémique (LED) est une maladie auto-immune systémique des jeunes (principalement des femmes), se développant dans le contexte d'une imperfection génétiquement déterminée des processus immunorégulateurs, conduisant à la production incontrôlée d'anticorps dirigés contre ses propres cellules et leurs composants, avec le développement des lésions chroniques auto-immunes et des complexes immuns [Nasonova V.A., 1989]. L'essence de la maladie réside dans les lésions immuno-inflammatoires du tissu conjonctif et des microvascularisations, de la peau, des articulations et des organes internes (les lésions viscérales étant les principales, déterminant l'évolution et le pronostic de la maladie).

Selon divers auteurs, le LED survient avec une fréquence de 2,7 à 4,8 pour 100 000 habitants ; chez les jeunes et les personnes d'âge moyen, le rapport entre les femmes et les hommes atteints est de 9 : 1 (pendant l'enfance ou après la ménopause, le rapport diminue à 2 : 1). ). Cette circonstance confirme l'hypothèse selon laquelle les hormones sexuelles jouent un certain rôle dans l'apparition et le développement du LED. Bien que la maladie se développe beaucoup moins fréquemment chez les hommes, elle est aussi grave que chez les femmes.

Le LED fait partie des maladies génétiquement déterminées : des études de population ont montré que la prédisposition à l'apparition du LED est associée à certains gènes d'histocompatibilité de classe II (HLA), à une déficience génétiquement déterminée de certains composants du complément, ainsi qu'au polymorphisme des gènes de certains récepteurs et tumeurs. facteur de nécrose a (TNF-a).A).

Étiologie. Le facteur étiologique spécifique du LED n'a pas été établi, cependant, un certain nombre de manifestations cliniques (syndrome cytopénique, érythème et énanthème) et certains schémas de la maladie permettent de rapprocher le LED des maladies d'étiologie virale. Actuellement, l'importance est accordée aux virus appartenant au groupe ARN (virus dits lents ou latents). Détection des cas familiaux de la maladie, identification fréquente d'autres maladies rhumatismales ou maladies allergiques, divers troubles immunitaires permettent-

Vous pouvez réfléchir à l’importance possible de la prédisposition génétique familiale.

La détection du LED est facilitée par un certain nombre de facteurs non spécifiques - insolation, infection non spécifique, administration de sérums, prise de certains médicaments (notamment vasodilatateurs périphériques du groupe des hydralazines), stress. Le LED peut commencer après un accouchement ou un avortement. Toutes ces données permettent de considérer le LED comme une maladie multifactorielle.

Pathogénèse. En raison de l'impact du virus (et éventuellement des anticorps antiviraux) sur le système immunitaire dans le contexte d'une prédisposition héréditaire, il se produit une dérégulation de la réponse immunitaire, ce qui conduit à une hyperréactivité de l'immunité humorale. Dans le corps des patients, il se produit une production incontrôlée d'anticorps dirigés contre divers tissus, cellules et protéines du corps (y compris divers organites cellulaires et ADN). Il a été établi que dans le LED, les auto-anticorps ne sont produits que contre environ 40 des plus de 200 composants cellulaires antigéniques potentiels. Par la suite, il se produit la formation de complexes immuns et leur dépôt dans divers organes et tissus (principalement dans la microvascularisation). Divers défauts immunorégulateurs sont caractéristiques, caractérisés par une hyperproduction de cytokines (IL-6, IL-4 et IL-10). Ensuite, se déroulent des processus associés à l'élimination des complexes immuns fixes, ce qui conduit à la libération d'enzymes lysosomales, à des dommages aux organes et aux tissus et au développement d'une inflammation immunitaire. Au cours du processus d'inflammation et de destruction du tissu conjonctif, de nouveaux antigènes sont libérés, en réponse auxquels des anticorps se forment, de nouveaux complexes immuns se forment, créant ainsi un cercle vicieux qui assure la chronicité de la maladie.

Classification. Actuellement, dans notre pays [Nasonova V.A., 1972-1986] une classification de travail a été adoptée options cliniques flux de SCR, en tenant compte : 1) de la nature du flux ; 2) activité du processus pathologique ; 3) caractéristiques cliniques et morphologiques des lésions des organes et des systèmes.

Nature de la maladie :

Aigu, subaigu, chronique (polyarthrite récurrente, syndrome du lupus discoïde, syndrome de Raynaud, syndrome de Werlhoff, syndrome de Sjögren).

Phase et degré d'activité du processus.

Phase active : activité élevée (III), modérée (II), minime (I).

Phase inactive (rémission).

Caractéristiques cliniques et morphologiques des lésions :

Peau (symptôme papillon, capillarite, érythème exsudatif, purpura, lupus discoïde, etc.) ;

Articulations (arthralgie, polyarthrite aiguë, subaiguë et chronique) ;

Séreuses (polysérosite : pleurésie, péricardite, perespinite) ;

Coeur (myocardite, endocardite, insuffisance la valve mitrale);

Poumons (pneumonite aiguë, chronique, pneumosclérose);

Rein (néphrite lupique de type néphrotique ou mixte ; syndrome urinaire) ;

Système nerveux (méningoencéphalopolyradiculonévrite, polynévrite).

Il existe une évolution aiguë, subaiguë et chronique de la maladie. Evolution aiguë : apparition soudaine - les patients peuvent indiquer le jour où la fièvre, la polyarthrite et les modifications cutanées ont commencé. Au cours des 3 à 6 mois suivants, un syndrome polysyndromique, une glomérulonéphrite (néphrite lupique) et des lésions du système nerveux central se développent. La durée de la maladie sans traitement ne dépasse cependant pas 1 à 2 ans, avec une reconnaissance et un diagnostic rapides. traitement actif une rémission complète peut être obtenue grâce à des glucocorticostéroïdes et à un traitement d'entretien à long terme. Cette variante de la maladie est observée principalement chez les adolescents, les enfants et les jeunes.

Evolution subaiguë : survient le plus souvent, débute progressivement, avec des symptômes généraux, des arthralgies, des arthrites récurrentes et diverses lésions cutanées non spécifiques. L'ondulation du flux est nette. Une image détaillée de la maladie se forme après 2-3 ans, moins souvent - après 3-4 ans.

Evolution chronique : la maladie se manifeste par des rechutes prolongées divers syndromes- polyarthrite, plus rarement polysérosite, syndrome du lupus discoïde, syndrome de Raynaud. Entre 5 et 10 ans de maladie, d'autres lésions d'organes (reins, poumons) apparaissent.

Au cours de l'évolution chronique de la maladie, 20 à 30 % des patients développent ce qu'on appelle le syndrome des antiphospholipides, qui représente un complexe de symptômes cliniques et biologiques (thrombose veineuse et/ou artérielle, diverses formes de pathologie obstétricale, thrombocytopénie et diverses lésions d'organes). . Un signe immunologique caractéristique est la présence d'anticorps qui réagissent avec les phospholipides et les protéines liant les phospholipides (plus de détails sur syndrome des antiphospholipides sera discuté ci-dessous).

Il existe également trois degrés d'activité du processus pathologique, c'est-à-dire la gravité des dommages immunoinflammatoires potentiellement réversibles, qui détermine la nature du traitement chez chaque patient. L'activité doit être distinguée de la « gravité » de la maladie, qui s'entend comme un ensemble de changements irréversibles potentiellement mortels pour le patient.

Image clinique. Les manifestations de la maladie sont extrêmement diverses, déterminées par la multiplicité des dommages causés aux organes et aux systèmes, la nature de l'évolution, la phase et le degré d'activité du processus inflammatoire.

Au stade I de la recherche diagnostique, on obtient des informations sur la base desquelles on peut se faire une idée : 1) sur la variante d'apparition de la maladie ; 2) sur la nature de la maladie ; 3) sur le degré d'implication de certains organes et systèmes dans le processus pathologique ; 4) sur le traitement antérieur et son efficacité, ainsi que complications possibles traitement.

L'apparition de la maladie peut être variée. Le plus souvent, la maladie débute par une combinaison de divers syndromes ; l’apparition monosymptomatique est généralement inhabituelle. À cet égard, l'hypothèse sur la possibilité d'un LED naît à partir du moment où une telle combinaison est identifiée chez un patient, ce qui est extrêmement important pour le diagnostic du LED.

DANS période au début Dans le LED, les syndromes les plus courants sont les lésions des articulations, de la peau, des séreuses et la fièvre. Ainsi, les plus « suspectes » en matière de LES seront diverses combinaisons : 1) fièvre, polyarthrite, changements trophiques peau (notamment chute de cheveux - alopécie) ; 2) polyarthrite, fièvre, lésions de la plèvre (pleurésie) ; 3) fièvre, troubles trophiques cutanés, temps

Plèvre de Zkenia. La signification diagnostique de ces combinaisons augmente considérablement si la lésion cutanée consiste en un développement d'érythème. Cependant, dans la période initiale de la maladie, l'érythème ne survient que dans 25 % des cas ; néanmoins, cette circonstance ne réduit pas la valeur diagnostique des combinaisons énumérées.

L'apparition asymptomatique de la maladie n'est pas caractéristique, cependant, on a noté le début du LED avec le développement d'un œdème massif dû au développement dès le début du processus pathologique de glomérulonéphrite diffuse (néphrite lupique) de type néphrotique ou mixte.

L'implication de divers organes dans le processus pathologique se manifeste par des symptômes de leurs lésions inflammatoires : arthrite, myocardite, péricardite, pneumonite, glomérulonéphrite, polynévrite, etc.

Les informations sur les traitements antérieurs permettent de juger : 1) de leur adéquation ; 2) sur la gravité de la maladie et le degré d'activité du processus (doses initiales de corticostéroïdes, durée de leur utilisation, doses d'entretien, inclusion dans complexe médical cytostatiques pour troubles immunitaires sévères, forte activité de la néphrite lupique, etc.) ; 3) sur la présence de complications liées à la corticothérapie et à la thérapie cytostatique.

Au stade I, certaines conclusions peuvent être tirées concernant le diagnostic au cours d'une longue évolution de la maladie, cependant, au début de la maladie, le diagnostic est établi aux étapes ultérieures de l'étude.

Au stade II de la recherche diagnostique, vous pouvez obtenir de nombreuses données indiquant les dommages causés aux organes et le degré de leur défaillance fonctionnelle.

Les lésions du système musculo-squelettique se manifestent par une polyarthrite, rappelant la polyarthrite rhumatoïde (PR), des lésions symétriques des petites articulations de la main (interphalangienne proximale, métacarpophalangienne, poignet) et des grosses articulations (moins fréquemment). Avec un tableau clinique détaillé de la maladie, la défiguration des articulations est déterminée en raison d'un œdème périarticulaire. À mesure que la maladie progresse, des déformations des petites articulations se développent. Les lésions articulaires peuvent s'accompagner de myalgies diffuses, et très rarement d'une véritable polymyosite avec gonflement et faiblesse musculaire. Parfois, seule une arthralgie survient.

La peau est touchée aussi souvent que les articulations. Les plus typiques sont les éruptions érythémateuses du visage au niveau des arcades zygomatiques et de l'arrière du nez (« papillon »). Des éruptions cutanées inflammatoires sur le nez et les joues répétant la forme d'un « papillon » sont observées dans diverses variantes : 1) « papillon » vasculaire (vasculitique) - rougeur instable, pulsée et diffuse de la peau avec une teinte cyanosée dans la zone médiane du visage, s'intensifiant avec l'exposition à facteurs externes(isolation, vent, froid) ou excitation ; 2) érythème centrifuge de type « papillon » (les changements cutanés ne sont localisés que dans la zone de l'arête du nez). En plus du "papillon", des éruptions cutanées discoïdes peuvent être observées - des plaques érythémateuses surélevées avec trouble kératique et atrophie ultérieure de la peau du visage, des membres et du tronc. Enfin, certains patients présentent un érythème exsudatif non spécifique sur la peau des extrémités, du thorax et des signes de photodermatose sur les parties exposées du corps.

Les lésions cutanées comprennent la capillarite - une éruption hémorragique ponctuelle sur le bout des doigts, le lit des ongles et les paumes. Les lésions cutanées peuvent être associées à un énanthème au niveau du palais dur. Des ulcérations indolores peuvent être trouvées sur la membrane muqueuse de la bouche ou dans la région nasopharyngée.

Les membranes séreuses sont atteintes chez 90 % des patients (triade diagnostique classique : dermatite, arthrite, polysérosite). Les lésions de la plèvre, du péricarde et, moins souvent, du péritoine sont particulièrement fréquentes. Les symptômes de la pleurésie et de la péricardite sont décrits dans les sections précédentes du Guide ; nous soulignerons seulement ses caractéristiques dans le LED : 1) la pleurésie sèche et la péricardite sont plus fréquentes ; 2) dans les formes d'épanchement, la quantité d'exsudat est faible ; 3) les lésions des membranes séreuses durent peu de temps et sont généralement diagnostiquées rétrospectivement par examen radiologique par des adhérences pleuropéricardiques ou un épaississement de la plèvre costale, interlobaire et médiastinale ; 4) il existe une tendance prononcée au développement de processus adhésifs (toutes sortes d'adhérences et oblitérations des cavités séreuses).

Les dommages au système cardiovasculaire sont très typiques du LED et sont observés à différents stades de la maladie.

L'événement le plus courant est la péricardite, qui a tendance à récidiver. Bien plus souvent qu’on ne le pensait, l’endocarde est touché sous la forme de endocardite verruqueuse(endocardite lupique) sur les cuspides de la mitrale, ainsi que sur les valvules aortique ou tricuspide. Si le processus dure longtemps, au stade II, il est possible d'identifier des signes d'insuffisance de la valve correspondante (en règle générale, il n'y a aucun signe de sténose de l'orifice).

La myocardite focale n'est presque jamais reconnue, mais la myocardite diffuse, qui est sévère, donne certains symptômes (voir « Myocardite »).

Des atteintes vasculaires peuvent se manifester sous la forme du syndrome de Raynaud : troubles paroxystiques de l'apport sanguin artériel des mains et/ou des pieds, survenant sous l'influence du froid ou de l'excitation. Lors d'une crise, des paresthésies sont constatées, la peau des doigts devient pâle et/ou cyanosée et les doigts sont froids. Ce sont principalement les doigts et les orteils II-V qui sont touchés, et plus rarement d'autres zones distales du corps (nez, oreilles, menton, etc.).

Les lésions pulmonaires peuvent être causées par la maladie sous-jacente et une infection secondaire. Le processus inflammatoire dans les poumons (pneumonite) survient soit de manière aiguë, soit dure des mois et se manifeste, comme dans la pneumonie, par des signes de syndrome d'infiltration inflammatoire du tissu pulmonaire (il convient de noter la particularité du processus sous la forme d'une toux improductive dans combinaison avec un essoufflement). Une autre option pour les lésions pulmonaires sont les modifications interstitielles chroniques (inflammation du tissu conjonctif périvasculaire, péribronchique et interlobulaire), se manifestant par un essoufflement lentement progressif et des modifications des poumons lors de l'examen radiographique ; les changements physiques sont pratiquement absents, il est donc presque impossible de juger de telles lésions pulmonaires lors de la deuxième étape de la recherche diagnostique.

Les atteintes du tube digestif se manifestent principalement par des signes subjectifs identifiés au stade I. À l'examen physique, une vague sensibilité au niveau de l'épigastre et du pancréas, ainsi qu'une stomatite, peuvent parfois être détectées. Dans certains cas, une hépatite se développe : lors de l'examen, on constate une hypertrophie du foie et ses douleurs.

Le plus souvent, le LES affecte les reins (glomérulonéphrite lupique ou néphrite lupique), dont l'évolution détermine le sort futur du patient. Les lésions rénales dans le LED peuvent survenir de différentes manières, c'est pourquoi les données de l'examen direct

L'état du patient peut varier considérablement. En cas de pathologie isolée du sédiment urinaire, aucun changement n'est détecté lors de l'examen physique ; avec une glomérulonéphrite accompagnée d'un syndrome néphrotique, un œdème massif et souvent une hypertension sont détectés. Dans le cas de la formation d'une néphrite chronique avec hypertension constante, on détecte une hypertrophie du ventricule gauche, un accent du deuxième ton dans le deuxième espace intercostal à droite du sternum.

La thrombocytopénie auto-immune (syndrome de Werlhoff) se manifeste par des éruptions hémorragiques typiques de différentes tailles sur la peau de la face interne des membres, de la poitrine, de l'abdomen et sur les muqueuses. Des saignements sont également observés après des blessures mineures, par exemple après une extraction dentaire, des saignements de nez, qui sont rarement abondants et conduisent à une anémie. Les hémorragies cutanées acquièrent différentes couleurs avec le temps (bleu-verdâtre, marron, jaune). Le LED peut se manifester pendant longtemps uniquement par le syndrome de Werlhoff, sans autres symptômes cliniques typiques du LED.

Les dommages au système nerveux s'expriment à des degrés divers chez de nombreux patients à toutes les phases de la maladie, puisque presque toutes les parties du système nerveux sont impliquées dans le processus pathologique. Les patients se plaignent de céphalées de type migraine, qui peuvent être convulsions. Troubles possibles de la circulation cérébrale (jusqu'au développement d'un accident vasculaire cérébral). Lors de l'examen direct du patient, des signes de polynévrite sont détectés avec une sensibilité altérée, des douleurs dans les troncs nerveux, une diminution des réflexes tendineux et des paresthésies. Le syndrome cérébral organique se caractérise par une labilité émotionnelle, des épisodes de dépression, des troubles de la mémoire et une démence.

Il y a une augmentation de tous les groupes de ganglions lymphatiques, de la rate, du foie (généralement modérée) avec généralisation du processus.

Les dommages à l'organe de la vision se manifestent sous la forme d'une kératoconjonctivite sèche, causée par des changements pathologiques. glandes lacrymales et la perturbation de leur fonction. La sécheresse oculaire entraîne le développement de conjonctivites, d'érosions cornéennes ou de kératites avec déficience visuelle.

Avec le syndrome des antiphospholipides, en plus du tableau clinique indiqué, une thrombose peut être détectée - veineuse (dans les veines profondes des membres inférieurs avec thromboembolie répétée artère pulmonaire), artérielle (dans les artères du cerveau, entraînant des accidents vasculaires cérébraux et des accidents ischémiques transitoires). Du côté du cœur, des défauts valvulaires, des thrombus intracardiaques (simulant un myxome cardiaque) et une thrombose de l'artère coronaire avec développement d'un infarctus du myocarde peuvent être détectés. Les lésions cutanées du syndrome des antiphospholipides sont variées, la plus courante étant le liveo réticulaire.

Ainsi, après la deuxième étape de l'étude, des lésions organiques multiples sont révélées et le degré de lésion organique est très différent : de clinique à peine perceptible (même subclinique) à prononcé, prédominant de manière significative sur le reste, ce qui crée les conditions préalables à des erreurs de diagnostic. en raison de l'interprétation de ces changements comme une manifestation de maladies indépendantes (par exemple, glomérulonéphrite, myocardite, arthrite).

L'étape III de la recherche diagnostique du LED est très importante, car : 1) elle aide à poser un diagnostic final ; 2) démontre la gravité des troubles immunitaires et le degré de dommages aux organes internes ; 3) révèle le degré d'activité du processus pathologique (lupus).

Au stade III, la plus grande importance est recherche en laboratoire sang. Il existe deux groupes d'indicateurs :

1) ayant directement une valeur diagnostique (détection de troubles immunitaires prononcés) :

A) Cellules LE (cellules de lupus érythémateux) - neutrophiles matures qui phagocytent les protéines nucléaires d'autres cellules sanguines décomposées sous l'influence d'un facteur antinucléaire ;

B) facteur antinucléaire (ANF) - une population hétérogène d'autoanticorps qui réagissent avec divers composants noyau cellulaire et circulant dans le sang (à titre élevé - 1:32 et plus, détecté chez 95 % des patients) ; l'absence d'ANF dans la grande majorité des cas ne confirme pas le diagnostic de LED ;

C) des anticorps dirigés contre l'ADN natif (c'est-à-dire contre la molécule entière) ; une augmentation de leur concentration est en corrélation avec l'activité de la maladie et le développement de la néphrite lupique ;

D) anticorps dirigés contre l'antigène nucléaire Sm, la ribonucléoprotéine Ro/La ; ces anticorps sont considérés comme spécifiques du LES (ils sont détectés par immunofluorescence dans 30 % des cas, et par hémagglutination dans 20 % des cas) ;

D) le phénomène de la « rosette » - des noyaux librement modifiés dans les tissus (corps d'hématoxyline), entourés de leucocytes ;

E) le diagnostic du syndrome des antiphospholipides dans le LED est basé sur la détermination des « anticoagulants lupiques » - des anticorps spécifiques contre les phospholipides, qui sont détectés lors de la détermination de la coagulation sanguine à l'aide de tests fonctionnels (augmentation du temps de thromboplastine) et des anticorps contre la cardiolipine à l'aide d'une méthode immuno-enzymatique . Le terme « anticoagulant lupique » lui-même est incorrect, puisque la principale manifestation clinique de la présence de ces anticorps est le thrombus (et non le saignement).

Ces anticorps sont également détectés dans le syndrome dit des antiphospholipides primaires - une maladie indépendante dans laquelle on observe une thrombose, une pathologie obstétricale, une thrombocytopénie, un liveo réticulaire et une anémie hémolytique auto-immune.

2) Indicateurs de phase aiguë non spécifiques, qui comprennent :

A) dysprotéinémie avec augmentation de la teneur en oc2- et γ-globulines dans le sérum sanguin ;

B) l'apparition de protéine C-réactive ;

B) augmentation de la teneur en fibrinogène ;

D) augmentation de l'ESR.

En cas de lésions articulaires sévères, un petit titre de RF (facteur rhumatoïde) - un anticorps dirigé contre le fragment Fc de l'IgG - peut être détecté. Le RF est détecté à l’aide de la réaction de Waaler-Rose ou du test au latex.

Lors de recherches sang périphérique Une leucopénie peut être détectée, souvent prononcée (1-1,2109/l de sang), avec un déplacement de la formule leucocytaire du sang vers les métamyélocytes et les myélocytes en association avec une lymphopénie (5-10 % des lymphocytes). Une anémie hypochrome modérée est détectée, dans certains cas - une anémie hémolytique (avec jaunisse, réticulocytose, répartition positive Coombs). Une thrombocytopénie, se manifestant par un syndrome hémorragique, est également rarement observée.

Les lésions rénales sont caractérisées par des modifications dans l'urine, qui peuvent être classées comme suit [Tareeva I.E., 1983] :

1) protéinurie subclinique (teneur en protéines dans l'urine 0,5 g/jour, souvent associée à une légère leucocyturie et érythrocyturie) ;

2) une protéinurie plus prononcée, qui est l'expression d'un syndrome néphritique accompagnant une néphrite lupique subaiguë ou active. Une protéinurie très élevée (comme dans l’amylose) est rare. Une hématurie modérée est notée. La leucocyturie peut être une conséquence à la fois du processus inflammatoire lupique dans les reins et de l'ajout fréquent d'une infection secondaire des voies urinaires. Une leucocyturie très élevée est la conséquence d’une infection urinaire secondaire.

Une biopsie par ponction des reins révèle des modifications mésangio-membraneuses non spécifiques, souvent avec une composante fibroplastique. La caractéristique est : 1) la détection dans les préparations de noyaux altérés (corps d'hématoxyline) se trouvant librement dans le tissu rénal ; 2) les membranes capillaires des glomérules prennent la forme de « boucles métalliques » ; 3) dépôt de complexes immuns sous forme de dépôts denses aux électrons sur la membrane basale glomérulaire en « boucles métalliques », fibrinoïde

Sédiments.

L'examen aux rayons X révèle : 1) des modifications dans les articulations avec syndrome articulaire - ostéoporose épiphysaire dans les articulations des mains et du poignet ; Ce n'est qu'en cas d'arthrite chronique et de déformations qu'on constate un rétrécissement de l'espace articulaire avec des subluxations ; 2) modifications dans les poumons avec développement d'une pneumopathie ; avec une longue évolution de la maladie - atélectasie en forme de disque, renforcement et déformation du schéma pulmonaire, associés à une position haute du diaphragme; 3) développement d’une maladie cardiaque « lupus » ou d’une péricardite exsudative.

L'examen électrocardiographique permet de détecter changements non spécifiques la partie finale du complexe ventriculaire (onde T et segment 57), similaire à celles décrites précédemment pour la myocardite et la péricardite.

La tomodensitométrie (TDM) du cerveau et l'imagerie par résonance magnétique (IRM) peuvent détecter des changements pathologiques chez les patients présentant des lésions du système nerveux central.

Lors d'une recherche diagnostique, il est nécessaire de déterminer le degré d'activité du processus lupique (Tableau 21).

Diagnostique. Dans les cas d'évolution classique du LES, le diagnostic est simple et repose sur la détection du « papillon », de la polyarthrite et de la polysérosite récurrentes, qui constituent la triade diagnostique clinique, complétée par la présence de cellules LE ou de facteur antinucléaire dans les titres diagnostiques. Le jeune âge des patientes, le lien avec l'accouchement, l'avortement, l'apparition de la fonction menstruelle, l'insolation et l'infection sont d'une importance auxiliaire. Il est beaucoup plus difficile d'établir un diagnostic dans d'autres cas, surtout si les signes diagnostiques classiques énumérés ci-dessus sont absents. Dans cette situation, les critères diagnostiques développés par l'American Rheumatological Association (ARA) en 1982 et révisés en 1992 sont utiles (tableau 22).

Le diagnostic est fiable si quatre critères ou plus sont présents. Si moins de quatre critères sont présents, le diagnostic de LED est discutable et observation dynamique pour les malades. Cette approche est justifiée : elle met clairement en garde le médecin contre la prescription de corticoïdes aux patients, car d'autres maladies (dont le syndrome paranéoplasique) peuvent survenir avec les mêmes symptômes, pour lesquelles les corticoïdes sont contre-indiqués.

Diagnostic différentiel. Le LED doit être différencié d’un certain nombre de maladies. Aussi longue que soit la liste des organes et des systèmes impliqués dans le processus pathologique du LED, la liste des maladies qui peuvent être diagnostiquées par erreur dans le LED est tout aussi longue.

Tableau 22. Critères diagnostiques du LED

Dans une plus grande mesure, il peut imiter diverses maladies™ ppi ™ ™ Particulièrement fréquent au début de la maladie, et environ 1 à 2 organes (systèmes) sont touchés. Par exemple, IR nSS? ™* b°L "Connaissance de la plèvre des lésions peuvent être envisagées

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Il est souvent nécessaire de différencier les rhumatismes, l'hépatite inschgique, l'hépatite chronique (HCA), le groupe hémorragique (purpura thrombocytopénique) et d'autres maladies de

La nécessité de se différencier des rhumatismes survient généralement chez les adolescents et les jeunes hommes au début de la maladie en présence d'arthrite et de fièvre. La polyarthrite rhumatoïde diffère du lupus par la plus grande gravité des manifestations, les lésions prédominantes des grosses articulations et la fugacité. Il ne faut pas attacher de signification diagnostique différentielle à une infection antérieure - un mal de gorge, car cela peut apparaître facteur non spécifique, provoquant des signes cliniques de LED. Le diagnostic de rhumatisme devient fiable à partir du moment où apparaissent des signes d'atteinte cardiaque (cardite rhumatismale) ; l'observation dynamique ultérieure permet d'identifier une malformation cardiaque émergente, alors que dans le LED, si une insuffisance valvulaire mitrale survient, elle est légèrement exprimée, sans troubles hémodynamiques évidents, régurgitation mitrale pas clairement exprimé. Contrairement au LED dans stade aigu on note des rhumatismes, une leucocytose; Les cellules LE et ANF ne sont pas détectées.

Le diagnostic différentiel entre LED et polyarthrite rhumatoïde est difficile au stade initial de la maladie en raison de la similitude des symptômes cliniques : lésions symétriques des petites articulations de la main, atteinte de

Processus des autres articulations, « raideur matinale ». La différenciation repose sur la prédominance de la composante proliférative au niveau des articulations touchées dans la PR, développement précoce atrophie des muscles qui déplacent les articulations touchées, persistance des lésions articulaires. L'érosion des surfaces articulaires est absente dans le LED, mais elle est caractéristique RA. Le facteur rhumatoïde (RF) à titre élevé est caractéristique de la PR ; dans le LED, il est rarement détecté et à titre faible. Le diagnostic différentiel du LED et de la PR viscérale est extrêmement difficile. Un facteur atténuant est que le diagnostic affiné dans les deux cas n'affecte pas la nature du traitement (corticothérapie).

Dans l'hépatite chronique active (HCA), des manifestations systémiques peuvent se développer sous forme de fièvre, d'arthrite, de pleurésie, éruptions cutanées, glomérulonéphrite ; La leucopénie, la thrombocytopénie, les cellules LE et l'ANF sont détectées. Lors de la différenciation, il convient de prendre en compte : 1) le CAH se développe plus souvent à l'âge mûr ; 2) les patients atteints de CAH ont des antécédents d'hépatite virale aiguë ; 3) avec CAH sont détectés changements prononcés structures et fonctions du foie - syndromes cytolytiques et cholestatiques, signes insuffisance hépatique, hypersplénisme, puis hypertension portale ; 4) dans le LED, les lésions hépatiques ne sont pas trop fréquentes et se présentent sous la forme d'une hépatite légère (avec des signes modérés de syndrome cytolytique) ; 5) avec CAH, divers marqueurs d'atteintes hépatiques virales sont détectés (anticorps antiviraux et antigène viral lui-même).

Dans l'endocardite infectieuse (primaire), les lésions cardiaques (insuffisance de la valvule aortique ou mitrale) sont rapidement détectées, un effet clair de l'antibiothérapie, les cellules LE, les anticorps anti-ADN et l'ANF ne sont généralement pas détectés. Une hémoculture opportune peut détecter la croissance de la microflore pathogène.

Le purpura thrombocytopénique (idiopathique ou symptomatique) est dépourvu de nombreux syndromes observés dans le LED et ne présente pas de fièvre typique. signes de laboratoire(cellules LE, ANF, anticorps ADN).

La différenciation la plus difficile se fait avec les autres formes nosologiques du groupe DTD. Des maladies telles que la sclérodermie systémique et la dermatomyosite peuvent partager de nombreuses caractéristiques avec le LED ; La difficulté du diagnostic est aggravée par la possibilité de détecter des cellules ANF et LE dans ces maladies (bien qu'à un titre plus faible). La différenciation repose sur des lésions plus fréquentes et plus prononcées des organes internes (en particulier les reins) dans le LED, une nature complètement différente des lésions cutanées dans la ScS et un syndrome myopathique évident dans le diabète. Cependant, dans certains cas, seul un suivi à long terme du patient permet de poser un diagnostic correct. Parfois, cela prend plusieurs mois, voire plusieurs années, en particulier dans les cas chroniques de LED avec une activité minimale.

La formulation d'un diagnostic clinique détaillé du LED prend en compte toutes les rubriques données dans la classification de travail de la maladie ; le diagnostic doit refléter : 1) la nature de la maladie (aiguë, subaiguë, chronique). En cas d'évolution chronique (généralement mono- ou oligosyndromique), le principal syndrome clinique; 2) activité de processus ; 3) caractéristiques cliniques et morphologiques des lésions des organes et des systèmes, indiquant le stade de l'insuffisance fonctionnelle (par exemple, avec néphrite lupique - le stade de l'insuffisance rénale, avec myocardite - la présence ou l'absence d'insuffisance cardiaque, avec lésions pulmonaires - la présence ou absence arrêt respiratoire etc.); 4) indiquer

Connaissance du traitement en cours (p. ex. corticostéroïdes); 5) complications du traitement (le cas échéant).

Traitement. Compte tenu de la pathogenèse de la maladie, les patients atteints de LED reçoivent un traitement complet thérapie pathogénétique, dont les objectifs sont : 1) la suppression de l'inflammation immunitaire et de la pathologie du complexe immun (réponse immunitaire incontrôlée) ; 2) prévention des complications du traitement immunosuppresseur ; 3) traitement des complications survenant lors d'un traitement immunosuppresseur ; 4) impact sur des syndromes individuels prononcés ; 5) élimination des complexes immuns et des anticorps circulants du corps.

Tout d'abord, il est nécessaire d'exclure le stress psycho-émotionnel, l'insolation, de traiter activement les infections concomitantes, de consommer des aliments avec faible contenu la graisse et contenu élevé acides gras polyinsaturés, calcium et vitamine D. Lors d'une exacerbation de la maladie et pendant le traitement par des médicaments cytostatiques, une contraception active est nécessaire. Vous ne devez pas prendre de contraceptifs à haute teneur en œstrogènes, car ils provoquent une exacerbation de la maladie.

Pour supprimer l'inflammation immunitaire et la pathologie des complexes immuns dans le traitement du LED, les principaux immunosuppresseurs sont utilisés : corticostéroïdes, médicaments cytotoxiques, dérivés de l'aminoquinoléine. La durée du traitement, l'ampleur, le choix du médicament ainsi que les doses d'entretien sont déterminés par : 1) le degré d'activité de la maladie ; 2) la nature du flux (gravité) ; 3) le degré d'implication des organes internes dans le processus pathologique ; 4) la tolérance des corticostéroïdes ou des cytostatiques et la présence (ou l'absence) de complications du traitement immunosuppresseur ; 5) la présence de contre-indications.

Aux premiers stades de la maladie, avec des signes d'activité minime du processus et une prédominance des lésions articulaires dans le tableau clinique, les AINS peuvent être prescrits. Cependant, même avec une activité minime du processus pathologique, les corticostéroïdes sont le médicament de choix. Les patients doivent être surveillés au dispensaire afin qu'aux premiers signes d'exacerbation de la maladie, le médecin puisse prescrire rapidement une corticothérapie.

Dans l'évolution chronique de la maladie avec prédominance de lésions cutanées, 0,25 g/jour d'hingamine (Delagil, Resoquin) ou d'hydroxychloroquine (Plaquenil) peuvent être utilisés pendant plusieurs mois. Si des signes de généralisation du processus apparaissent (implication des organes internes dans le processus pathologique), ainsi que des signes d'activité, il est nécessaire de passer immédiatement à un traitement immunosuppresseur plus efficace par GCS.

Ainsi, le traitement principal du LED est la corticothérapie ; lors de sa réalisation, les principes suivants doivent être respectés :

1) commencer le traitement uniquement s'il existe un diagnostic définitif de LED (si un LED est suspecté, les corticostéroïdes ne doivent pas être prescrits) ;

2) la dose de GCS doit être suffisante pour supprimer l'activité du processus pathologique ;

3) le traitement avec une dose « suppressive » doit être effectué jusqu'à l'apparition d'un effet clinique prononcé (amélioration de l'état général, normalisation de la température corporelle, amélioration des paramètres de laboratoire, dynamique positive des modifications organiques), cela prend généralement environ 2 mois ;

4) après avoir obtenu l'effet, vous devez progressivement passer aux doses d'entretien ;

5) la prévention des complications de la corticothérapie est obligatoire.

La thérapie GCS est indiquée pour les degrés d'activité II et III du processus pathologique, ce qui se produit toujours dans le LED subaigu et aigu. Les patients présentant un degré d'activité II se voient prescrire des doses moyennes (
Pour le grade III, de fortes doses sont prescrites. La durée de prise de fortes doses est de 4 à 12 semaines. La réduction de la dose doit être effectuée lentement, sous un contrôle clinique et de laboratoire étroit, et des doses d'entretien des médicaments (10 à 15 mg) doivent être prises pendant de nombreuses années.

Pour avertissement Effets secondaires Le GCS est utilisé : 1) préparations de potassium (orotate de potassium, chlorure de potassium, panangin) ; 2) médicaments anabolisants (méthandrosténolone 5-10 mg) ; 3) diurétiques (salurétiques) ; 4) médicaments antihypertenseurs ( Inhibiteurs de l'ECA); 5) médicaments antiacides.

Pendant le développement complications graves prescrire : 1) des antibiotiques (en cas d'infection secondaire) ; 2) médicaments antituberculeux (avec développement de la tuberculose, le plus souvent de localisation pulmonaire) ; 3) préparations d'insuline, régime (avec développement diabète sucré); 4) agents antifongiques(pour la candidose); 5) un traitement antiulcéreux (si un ulcère « stéroïdien » apparaît).

Au cours d'une corticothérapie, des situations surviennent lorsqu'il est nécessaire d'administrer des doses très élevées de prednisolone (1000 mg par voie intraveineuse goutte à goutte pendant 30 minutes pendant 3 jours) : 1) une forte augmentation (« rafale ») de l'activité du processus (degré III ), malgré, semble-t-il, un traitement administré de manière adéquate ; 2) résistance à des doses qui produisaient auparavant un effet positif ; 3) modifications organiques prononcées (syndrome néphrotique, pneumonite, vascularite généralisée, cérébrovasculite).

On pense qu'une telle thérapie par impulsions arrête la formation de complexes immuns en inhibant la synthèse d'anticorps dirigés contre l'ADN. La diminution du niveau d'anticorps contre l'ADN provoquée par les corticostéroïdes conduit à la formation de complexes immuns plus petits en raison de la dissociation des plus gros.

Une suppression significative de l'activité du processus après une thérapie par impulsions permet une administration ultérieure de petites doses d'entretien de corticostéroïdes. La thérapie par impulsions est plus efficace chez les jeunes patients présentant une maladie de courte durée.

Le traitement par GCS n'est pas toujours efficace, en raison : 1) de la nécessité de réduire la dose en cas de complications (bien qu'un tel traitement soit efficace chez ce patient) ; 2) intolérance aux médicaments ; 3) résistance à la corticothérapie (généralement détectée assez tôt). Dans de tels cas (notamment en cas de développement d'une néphrite lupique proliférative ou membraneuse), des cytostatiques sont prescrits : cyclophosphamide (administration en bolus à la dose de 0,5 à 1 g/m2 par voie intraveineuse mensuellement pendant au moins 6 mois, puis tous les 3 mois pendant 2 ans) en association avec 10 à 30 mg/jour de prednisolone. À l'avenir, vous pourrez revenir à la thérapie GCS, car la résistance à celles-ci disparaît généralement.

Pour le traitement des manifestations de la maladie moins graves mais résistantes au GCS, l'azathioprine ou le méthotrexate (environ 15 mg/semaine) et la cyclosporine [moins de 5 mg/jour] sont prescrits en association avec de faibles doses de prednisolone (10-30 mg/jour). jour).

Les critères d'évaluation de l'efficacité de l'utilisation des cytostatiques sont : 1) réduction ou disparition des signes cliniques ; 2) disparu

Faible résistance aux stéroïdes ; 3) diminution persistante de l'activité du processus ; 4) prévenir la progression de la néphrite lupique.

Complications du traitement cytostatique : 1) leucopénie ; 2) anémie et thrombocytopénie ; 3) symptômes dyspeptiques ; 4) complications infectieuses.

Si une leucopénie (leucocytes inférieurs à 3,0 109/l) apparaît, la dose du médicament doit être réduite à 1 mg/kg, et si la leucopénie augmente encore, le médicament est arrêté et la dose de prednisolone est augmentée de 50 %.

Ces dernières années, les méthodes de traitement extracorporelles - plasmaphérèse, hémosorption - se sont généralisées. Ces méthodes permettent d'éliminer les complexes immuns circulants de l'organisme, d'augmenter la sensibilité des récepteurs cellulaires au GCS et de réduire les intoxications. Ils sont utilisés pour les vascularites généralisées, les lésions organiques graves (néphrite lupique, pneumopathie, vasculite cérébrale), ainsi que pour les troubles immunitaires graves difficiles à répondre à la corticothérapie.

En règle générale, les méthodes extracorporelles sont utilisées en association avec la thérapie par impulsions ou seules si la thérapie par impulsions est inefficace. Il est à noter qu'en cas de syndrome cytopénique, les méthodes extracorporelles ne sont pas utilisées.

Chez les patients présentant des taux élevés d'anticorps antiphospholipides dans le sérum sanguin (mais sans manifestations cliniques du syndrome des antiphospholipides), de petites doses sont utilisées. l'acide acétylsalicylique(75mg/jour). Avec un syndrome des antiphospholipides important (avec manifestations cliniques) prescrire de l'héparine et de faibles doses d'aspirine.

Prévision. Ces dernières années, en raison de méthodes efficaces traitement, le pronostic s’est amélioré (environ 90 % des patients obtiennent une rémission). Cependant, chez 10 % des patients, notamment en cas d'atteinte rénale (le décès survient en raison de la progression de l'insuffisance rénale chronique) ou de cérébrovasculite, le pronostic est défavorable.

La prévention. Un traitement adéquat en temps opportun garantit la prévention des rechutes de la maladie. Pour la prévention primaire, un groupe de personnes « menacées » est identifié, qui comprend principalement les proches des patients, ainsi que les personnes souffrant de lésions cutanées isolées (lupus discoïde). Ces personnes doivent éviter l'insolation, l'hypothermie, ne doivent pas être vaccinées et ne doivent pas subir de fangothérapie ou d'autres procédures balnéologiques.

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