Que signifie maladie systémique ? Que sont les maladies systémiques du tissu conjonctif

26.04.2019

Maladie mixte tissu conjonctif(NWTA)- un syndrome immunologique clinique unique de lésions systémiques du tissu conjonctif de nature inflammatoire, se manifestant par une combinaison de signes individuels de ScS, de polymyosite (dermatomyosite), de LED, d'anticorps dirigés contre la ribonucléoprotéine nucléaire soluble (RNP) à des titres élevés ; le pronostic est plus favorable que celui des maladies dont les symptômes composent le syndrome.

La CTD a été décrite pour la première fois par G. G. Sharp et al. comme une sorte de « syndrome de diverses maladies rhumatismales ». Malgré le fait qu'au cours des années suivantes, de nombreuses observations ont été rapportées dans divers pays, l'essence de la CTD n'a toujours pas été révélée et aucune réponse claire n'a été reçue - s'il s'agit d'une forme nosologique indépendante ou d'une variante particulière de l'une des formes diffuses. maladies du tissu conjonctif - LED en premier lieu.

Qu'est-ce qui provoque / Causes de la maladie mixte du tissu conjonctif :

Dans le développement de la maladie, des troubles particuliers de l'immunité jouent un rôle, se manifestant par une augmentation persistante à long terme des anticorps anti-RNP, une hypergammaglobulinémie, une hypocomplémentémie et la présence de complexes immuns circulants. Des dépôts de TgG, d'IgM et de complément se trouvent dans les parois des vaisseaux sanguins des muscles, des glomérules du rein et de la jonction dermo-épidermique du derme, et des infiltrats lymphoïdes et plasmocytaires se trouvent dans les tissus affectés. Des modifications des fonctions immunorégulatrices des lymphocytes T ont été établies. Une caractéristique de la pathogenèse de la CTD est le développement de processus prolifératifs dans les membranes internes et moyennes des gros vaisseaux avec les manifestations cliniques de l'hypertension pulmonaire et d'autres manifestations vasculaires.

Symptômes de la maladie mixte du tissu conjonctif :

Comme indiqué dans la définition du CTD, le tableau clinique de la maladie est déterminé par des signes de SSD tels que le syndrome de Raynaud, un gonflement des mains et une hypokinésie de l'œsophage, ainsi que des symptômes de polymyosite et de LED sous forme de polyarthralgie ou récurrente. polyarthrite, éruptions cutanées, mais avec certaines caractéristiques inhérentes.

syndrome de Raynaud- l'un des signes les plus courants. En particulier, selon nos documents, le syndrome de Raynaud a été noté chez tous les patients présentant une CTD reconnue. Le syndrome de Raynaud est non seulement un signe fréquent, mais souvent précoce de la maladie. Toutefois, contrairement au SSD, il est plus bénin, souvent biphasique, et le développement d'une nécrose ischémique ou d'ulcères est un phénomène extrêmement rare.

Le syndrome de Raynaud dans les MST s'accompagne généralement d'un gonflement des mains pouvant aller jusqu'au développement d'une forme « en forme de saucisse » des doigts, mais ce stade d'œdème léger ne se termine pratiquement pas par une induration et une atrophie de la peau avec des contractures de flexion persistantes ( sclérodactylie), comme dans SSD.

Très particulier symptômes musculaires- le tableau clinique de la maladie est dominé par des douleurs et une faiblesse musculaire au niveau des muscles proximaux des membres avec amélioration rapide sous l'influence de doses moyennes de thérapie GCS. La teneur en enzymes musculaires (créatine phosphokinase, aldolase) augmente modérément et se normalise rapidement sous l'influence de l'hormonothérapie. Les lésions cutanées au niveau des articulations des doigts, la coloration héliotrope des paupières et les télangiectasies le long du bord du lit de l'ongle, caractéristiques de la dermatomyosite, sont extrêmement rares.

Symptômes articulaires particuliers. Participation à processus pathologique les articulations sont observées chez presque tous les patients, principalement sous forme de polyarthralgie migratrice, et chez 2/3 des patients polyarthrite (non érosive et, en règle générale, non déformante), bien qu'un certain nombre de patients développent une déviation ulnaire et des subluxations dans les articulations de chaque doigt. Les grosses articulations sont généralement impliquées dans le processus, tout comme les petites articulations des mains, comme dans le cas du LED. Parfois, des modifications érosives et destructrices des articulations des mains, impossibles à distinguer de la PR, sont décrites. Des changements similaires ont été observés chez les patients de notre institut.

Hypokinésie de l'œsophage reconnu chez les patients et est associé à la minutie des études non seulement aux rayons X, mais également aux études manométriques, cependant, la mobilité réduite de l'œsophage atteint extrêmement rarement le même degré qu'avec le SSD.

Dommages aux membranes séreuses n'est pas observée aussi souvent que dans le LED, cependant, dans la CTD, une pleurésie d'épanchement bilatérale et une péricardite ont été décrites. Les poumons sont beaucoup plus souvent impliqués dans le processus pathologique (troubles de la ventilation, diminution de la capacité vitale et, lorsque examen aux rayons X- renforcement et déformation du schéma pulmonaire). Dans le même temps, les symptômes pulmonaires chez certains patients peuvent jouer un rôle majeur, se manifestant par un essoufflement croissant et/ou des symptômes d'hypertension pulmonaire.

Une particularité de la zone de libre-échange est sa rareté lésions rénales(selon la littérature, chez 10 à 15 % des patients), mais chez les patients présentant une protéinurie modérée, une hématurie ou des modifications morphologiques lors d'une biopsie rénale, une évolution bénigne est généralement notée. Le développement du syndrome néphrotique est extrêmement rare. Par exemple, selon la clinique, des lésions rénales ont été constatées chez 2 patients sur 21 atteints de CTD.

La cérébrovasculite est également rarement diagnostiquée, mais une polyneuropathie légère est un symptôme courant en clinique de CTD.

Parmi les manifestations cliniques courantes de la maladie, on note divers degrés de gravité réaction fébrile et lymphadénopathie(chez 14 patients sur 21) et moins souvent une splénomégalie et une hépatomégalie.

Souvent, avec le CTD, le syndrome de Gougerot-Sjögren se développe, une évolution principalement bénigne, comme dans le cas du LED.

Diagnostic de la maladie mixte du tissu conjonctif :

Données de laboratoire

Les données générales de laboratoire clinique pour la CTD ne sont pas spécifiques. Environ la moitié des patients en phase active de la maladie présentent une anémie hypochrome modérée et une tendance à la leucopénie, et tous ont une VS accélérée. Cependant, les études sérologiques révèlent une augmentation du facteur antinucléaire (FAN) assez caractéristique des patients présentant une immunofluorescence de type mouchetée.

Chez les patients atteints de CTD, des titres élevés d'anticorps contre la ribonucléoprotéine nucléaire (RNP) sont détectés - l'un des antigènes nucléaires solubles sensibles aux effets de la ribonucléase et de la trypsine. Il s'est avéré que ce sont les anticorps dirigés contre la RNP et d'autres antigènes nucléaires solubles qui provoquent l'immunofluorescence de type nucléaire. Essentiellement, ces caractéristiques sérologiques, ainsi que les différences cliniques notées ci-dessus par rapport aux formes nosologiques classiques, ont servi de base à l'identification du syndrome CTD.

Par ailleurs, une hypsargammaglobulipsmie, souvent excessive, ainsi que l'apparition d'un FR, sont souvent constatées. Dans le même temps, la CTD se caractérise particulièrement par la persistance et la gravité de ces troubles, quelles que soient les fluctuations de l'activité du processus pathologique. Dans le même temps, dans la phase active de la maladie, des complexes immuns circulants et une légère hypocomplémentémie ne sont pas si rarement détectés.

Traitement de la maladie mixte du tissu conjonctif :

Le GCS se caractérise par une grande efficacité même à moyennes et petites doses, contrairement au SSD.

Depuis dans dernières années Il y avait une tendance au développement d'une néphropathie et d'une hypertension pulmonaire, les patients atteints de ces signes cliniques nécessitent parfois l’utilisation de fortes doses de corticostéroïdes et de médicaments cytostatiques.

Le pronostic de la maladie est généralement satisfaisant, mais des cas de décès ont été décrits, survenant principalement par insuffisance rénale ou hypertension pulmonaire.

Quels médecins devriez-vous contacter si vous souffrez d'une maladie mixte du tissu conjonctif :

Rhumatologue

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Les maladies systémiques du tissu conjonctif, ou, comme on les appelle également, les maladies diffuses du tissu conjonctif, sont un groupe de maladies qui stimulent les troubles systémiques et l'inflammation de plusieurs systèmes et organes du corps, combinant ce processus avec des processus auto-immuns et complexes immunitaires. Dans ce cas, un excès de fibrose peut être présent. Tous présentent des symptômes prononcés.

Liste des maladies systémiques

Ceci comprend:

dermatomyosite idiopathique ;
polychondrite récurrente
sclérodermie systémique;
le lupus érythémateux disséminé;
panniculite récurrente;
pseudopolyarthrite rhizomélique;
la maladie de Gougerot-Sjögren ;
fasciite diffuse;
maladie mixte du tissu conjonctif;
la maladie de Behçet ;
vascularite systémique.

Il y a beaucoup de points communs entre toutes ces maladies. Chaque maladie du tissu conjonctif a une pathogenèse très similaire, symptômes généraux. Très souvent, sur la photo, il n'est même pas possible de distinguer les patients atteints d'une maladie des patients du même groupe présentant un autre diagnostic.

Tissu conjonctif. Qu'est-ce que c'est?

Pour comprendre la gravité des maladies, regardons d’abord ce qu’est le tissu conjonctif.

Le tissu conjonctif est l'ensemble des tissus du corps, qui ne sont pas spécifiquement responsables des fonctions d’aucun des organes ou systèmes du corps. Dans le même temps, son rôle auxiliaire ne peut être surestimé. Il protège le corps des dommages et le maintient dans la bonne position, puisque c'est le cadre de tout l'organisme. Le tissu conjonctif est constitué de tout le tégument de chaque organe, ainsi que du squelette osseux et de tous les fluides corporels. Ces tissus représentent 60 à 90 % du poids des organes, les maladies du tissu conjonctif touchent donc le plus souvent une grande partie du corps, même si parfois elles ne touchent qu'un seul organe localement.

Facteurs influençant le développement de maladies systémiques du tissu conjonctif

Selon la manière dont la maladie du tissu conjonctif se propage, la classification la divise en maladie indifférenciée ou systémique. Le facteur le plus important influençant le développement des deux types de maladies peut être appelé avec certitude prédisposition génétique. C’est pourquoi on les appelle maladies auto-immunes du tissu conjonctif. Mais pour le développement de l’une de ces maladies, un seul facteur ne suffit pas.

L'état de l'organisme qui y est exposé est également affecté par:

diverses infections qui perturbent le processus immunitaire normal ;
violations dans fond hormonal qui peuvent apparaître pendant la ménopause ou la grossesse ;
influence sur le corps de diverses radiations et substances toxiques;
intolérance à certains médicaments;
augmentation de l'insolation;
irradiation avec des rayons photo;
conditions de température et bien plus encore.

On sait qu'au cours du développement de chacune des maladies de ce groupe, il se produit une grave perturbation de certains processus immunitaires, entraînant tous les changements dans le corps.

Signes généraux

par ailleurs maladies systémiques les tissus conjonctifs ont un développement similaire, ils ont également de nombreux signes courants :

chacun d'eux a une prédisposition génétique, souvent causée par les caractéristiques du sixième chromosome ;
les modifications des tissus conjonctifs présentent des caractéristiques similaires ;
certains symptômes de la maladie sont courants ;
le diagnostic de cette série de maladies suit un schéma similaire ;
le plus souvent, les symptômes du développement de la maladie au premier stade de développement ne sont pas pris au sérieux, car tout se passe sous une forme faiblement manifestée;
tous ces troubles affectent plusieurs systèmes du corps à la fois ;
avec approprié recherche en laboratoire certains indicateurs de l'activité du processus inflammatoire seront très similaires ;
Le principe selon lequel chaque maladie est traitée est proche des principes de traitement des autres.

Si les experts identifiaient les véritables raisons qui déclenchent cela dans l'organisme maladie héréditaire tissus conjonctifs, le diagnostic deviendrait alors beaucoup plus facile. Dans le même temps, ils seraient en mesure d’établir avec précision les méthodes nécessaires au traitement et à la prévention de la maladie. C'est pourquoi la recherche dans ce domaine ne s'arrête pas. Tout ce que les scientifiques peuvent dire sur les facteurs environnementaux, y compris les virus, c'est qu'ils ne peuvent qu'aggraver une maladie qui survenait auparavant sous une forme latente, et également être ses catalyseurs dans un organisme qui possède toutes les conditions génétiques.

Traitement

La classification de la maladie selon la forme de son évolution s'effectue de la même manière que dans de nombreux autres cas :

forme légère;
forme grave;
période de prévention.

La maladie systémique du tissu conjonctif nécessite presque toujours un traitement agressif avec de fortes doses quotidiennes de corticostéroïdes. Si la maladie évolue dans une direction plus calme, une dose importante n'est pas nécessaire. Dans de tels cas, le traitement par petites doses de corticostéroïdes peut être complété par des anti-inflammatoires.

Si le traitement par corticoïdes est inefficace, il est réalisé en parallèle avec l'utilisation de cytostatiques. Dans cette combinaison, se produit le plus souvent le développement de cellules qui effectuent des réactions de défense erronées contre les cellules de leur propre corps.

Le traitement des maladies graves se déroule un peu différemment. Cela nécessite de se débarrasser des complexes immuns qui ont commencé à mal fonctionner, pour lesquels la technique de plasmaphérèse est utilisée. Pour empêcher la production de nouveaux groupes de cellules immunitaires anormales, une série de procédures sont effectuées pour irradier les ganglions lymphatiques.

Pour que le traitement réussisse, les efforts du médecin ne suffisent pas à eux seuls. De nombreux experts disent que pour se débarrasser d’une maladie, il faut deux choses obligatoires supplémentaires. Premièrement, le patient doit avoir une attitude positive et son désir de guérir. Il a été noté à plusieurs reprises que la confiance en soi a aidé les gens à se sortir de situations incroyablement effrayantes. Deuxièmement, un soutien est nécessaire pour cercle familial et entre amis. La compréhension des proches est extrêmement importante, elle donne de la force à une personne. Et puis sur la photo, malgré la maladie, il a l'air heureux, et recevant le soutien de ses proches, il ressent la plénitude de la vie dans toutes ses manifestations.

Le diagnostic rapide de la maladie à son stade initial permet un traitement et des procédures préventives avec la plus grande efficacité. Cela demande attention particulièreà tous les patients, car des symptômes légers peuvent être le signe d’un danger imminent. Le diagnostic doit être particulièrement détaillé lorsque l'on travaille avec des personnes présentant des symptômes de sensibilité particulière à certains aliments et médicaments, d'allergies et d'asthme bronchique. Le groupe à risque comprend également les patients dont les proches ont déjà demandé de l'aide et suivent un traitement après avoir reconnu les symptômes. maladies diffuses. En cas de perturbations perceptibles au niveau analyse générale sang, cette personne appartient également à un groupe qui doit être étroitement surveillé. Et n'oubliez pas les personnes dont les symptômes indiquent la présence maladies focales tissu conjonctif.

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Maladies du système musculo-squelettique

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Maladies du tissu conjonctif

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Liste des maladies systémiques

dermatomyosite idiopathique ;
polychondrite récurrente
sclérodermie systémique;
le lupus érythémateux disséminé;
panniculite récurrente;
pseudopolyarthrite rhizomélique;
la maladie de Gougerot-Sjögren ;
fasciite diffuse;
maladie mixte du tissu conjonctif;
la maladie de Behçet ;
vascularite systémique.

Il y a beaucoup de points communs entre toutes ces maladies. Chaque maladie du tissu conjonctif a une pathogenèse très similaire et des symptômes communs. Très souvent, sur la photo, il n'est même pas possible de distinguer les patients atteints d'une maladie des patients du même groupe présentant un autre diagnostic.

Tissu conjonctif. Qu'est-ce que c'est?

Pour comprendre la gravité des maladies, regardons d’abord ce qu’est le tissu conjonctif.

Le tissu conjonctif est l'ensemble des tissus du corps, qui ne sont pas spécifiquement responsables des fonctions d’aucun des organes ou systèmes du corps. Dans le même temps, son rôle auxiliaire ne peut être surestimé. Il protège le corps des dommages et le maintient dans la position souhaitée, puisqu'il constitue la charpente de tout le corps. Le tissu conjonctif est constitué de tout le tégument de chaque organe, ainsi que du squelette osseux et de tous les fluides corporels. Ces tissus représentent 60 à 90 % du poids des organes, les maladies du tissu conjonctif touchent donc le plus souvent une grande partie du corps, même si parfois elles ne touchent qu'un seul organe localement.

Facteurs influençant le développement de maladies systémiques du tissu conjonctif

L'état de l'organisme qui y est exposé est également affecté par:

diverses infections qui perturbent le processus immunitaire normal ;
les déséquilibres hormonaux pouvant survenir pendant la ménopause ou la grossesse ;
influence sur le corps de diverses radiations et substances toxiques;
intolérance à certains médicaments;
augmentation de l'insolation;
irradiation avec des rayons photo;
conditions de température et bien plus encore.

On sait qu'au cours du développement de chacune des maladies de ce groupe, il se produit une grave perturbation de certains processus immunitaires, entraînant tous les changements dans le corps.

Signes généraux

Outre le fait que les maladies systémiques du tissu conjonctif connaissent une évolution similaire, elles de nombreux signes courants :

chacun d'eux a une prédisposition génétique, souvent causée par les caractéristiques du sixième chromosome ;

Si les experts établissaient avec précision les véritables raisons qui déclenchent cette maladie héréditaire du tissu conjonctif dans le corps, le diagnostic deviendrait alors beaucoup plus facile. Dans le même temps, ils seraient en mesure d’établir avec précision les méthodes nécessaires au traitement et à la prévention de la maladie. C'est pourquoi la recherche dans ce domaine ne s'arrête pas. Tout ce que les scientifiques peuvent dire sur les facteurs environnementaux, y compris les virus, c'est qu'ils ne peuvent qu'aggraver une maladie qui survenait auparavant sous une forme latente, et également être ses catalyseurs dans un organisme qui possède toutes les conditions génétiques.

La classification de la maladie selon la forme de son évolution s'effectue de la même manière que dans de nombreux autres cas :

Pour que le traitement réussisse, les efforts du médecin ne suffisent pas à eux seuls. De nombreux experts disent que pour se débarrasser d’une maladie, il faut deux choses obligatoires supplémentaires. Premièrement, le patient doit avoir une attitude positive et son désir de guérir. Il a été noté à plusieurs reprises que la confiance en soi a aidé les gens à se sortir de situations incroyablement effrayantes. Deuxièmement, le soutien est nécessaire au sein du cercle familial et entre amis. La compréhension des proches est extrêmement importante, elle donne de la force à une personne. Et puis sur la photo, malgré la maladie, il a l'air heureux, et recevant le soutien de ses proches, il ressent la plénitude de la vie dans toutes ses manifestations.

Le diagnostic rapide de la maladie à son stade initial permet un traitement et des procédures préventives avec la plus grande efficacité. Cela nécessite une attention particulière de la part de tous les patients, car des symptômes légers peuvent être le signe d'un danger imminent. Le diagnostic doit être particulièrement détaillé lorsque l'on travaille avec des personnes présentant des symptômes de sensibilité particulière à certains aliments et médicaments, d'allergies et d'asthme bronchique. Le groupe à risque comprend également les patients dont les proches ont déjà demandé de l'aide et suivent un traitement après avoir reconnu les symptômes de maladies diffuses. Si des anomalies se manifestent et sont perceptibles au niveau d’un test sanguin général, cette personne fait également partie d’un groupe qui doit être étroitement surveillé. Et il ne faut pas oublier les personnes dont les symptômes indiquent la présence de maladies focales du tissu conjonctif.

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Maladie mixte du tissu conjonctif : causes, symptômes, diagnostic, traitement

La maladie mixte du tissu conjonctif est maladie rare, caractérisé par la présence simultanée de manifestations de lupus érythémateux disséminé, sclérodermie systémique, polymyosite ou dermatomyosite et polyarthrite rhumatoïde avec des titres très élevés d'autoanticorps antinucléaires circulants contre les ribonucléoprotéines (RNP). Le développement d'un œdème de la main, du phénomène de Raynaud, d'une polyarthralgie, d'une myopathie inflammatoire, d'une hypotension œsophagienne et d'un dysfonctionnement pulmonaire est caractéristique. Le diagnostic repose sur l'analyse du tableau clinique de la maladie et la détection des anticorps anti-RNP en l'absence d'anticorps caractéristiques d'autres maladies auto-immunes. Le traitement est similaire à celui du lupus érythémateux disséminé et implique l'utilisation de glucocorticoïdes en cas de maladie modérée à grave.

La maladie mixte du tissu conjonctif (MCTD) survient partout dans le monde et chez toutes les races. L'incidence maximale survient à l'adolescence et dans la deuxième décennie de la vie.

Manifestations cliniques de la maladie mixte du tissu conjonctif

Le phénomène de Raynaud peut précéder de plusieurs années les autres manifestations de la maladie. Souvent, les premières manifestations d’une maladie mixte du tissu conjonctif peuvent ressembler à l’apparition d’un lupus érythémateux disséminé, d’une sclérodermie, d’une polyarthrite rhumatoïde, d’une polymyosite ou d’une dermatomyosite. Cependant, quelle que soit la nature des manifestations initiales de la maladie, celle-ci est susceptible de progresser et de se propager avec des changements dans la nature des manifestations cliniques.

L'affection la plus courante est le gonflement des mains, en particulier des doigts, qui ressemblent à des saucisses. Les changements cutanés ressemblent à ceux observés dans le lupus ou la dermatomyosite. Les lésions cutanées similaires à celles observées dans la dermatomyosite, ainsi que la nécrose ischémique et l'ulcération du bout des doigts, sont moins fréquentes.

Presque tous les patients se plaignent de polyarthralgie, 75 % présentent des signes évidents d'arthrite. L'arthrite n'entraîne généralement pas de modifications anatomiques, mais des érosions et des déformations peuvent survenir, comme dans la polyarthrite rhumatoïde. Une faiblesse musculaire proximale, avec ou sans sensibilité, est courante.

Les lésions rénales surviennent chez environ 10 % des patients et sont souvent bénignes, mais dans certains cas, elles peuvent entraîner des complications et la mort. Dans les maladies mixtes du tissu conjonctif, la neuropathie sensorielle du nerf trijumeau se développe plus souvent que dans les autres maladies du tissu conjonctif.

Une maladie mixte du tissu conjonctif doit être suspectée chez tous les patients souffrant de LED, de sclérodermie, de polymyosite ou de PR si des manifestations cliniques supplémentaires se développent. Tout d'abord, il est nécessaire de réaliser une étude de la présence d'anticorps antinucléaires (ARA), d'anticorps dirigés contre l'antigène nucléaire extractible et de RNP. Si les résultats obtenus sont cohérents avec un éventuel CTD (par exemple, un titre très élevé d'anticorps anti-ARN est détecté), études de la concentration en gammaglobulines, complément, facteur rhumatoïde, anticorps antigène Jo-1 (histidyl-ARNt) doit être effectuée pour exclure d'autres maladies (synthétase), les anticorps dirigés contre le composant résistant à la ribonucléase de l'antigène nucléaire extractible (Sm) et la double hélice de l'ADN. Plan de plus amples recherches dépend des symptômes existants d'atteinte des organes et des systèmes : myosite, atteinte des reins et des poumons nécessitent des méthodes de diagnostic appropriées (notamment IRM, électromyographie, biopsie musculaire).

Presque tous les patients présentent des titres élevés (souvent > 1 : 1 000) d’anticorps antinucléaires détectés par fluorescence. Les anticorps dirigés contre l'antigène nucléaire extractible sont généralement présents à des titres très élevés (> 1 : 100 000). La présence d'anticorps contre la RNP est caractéristique, tandis que les anticorps contre le composant Sm de l'antigène nucléaire extrait sont absents.

À des titres suffisamment élevés, le facteur rhumatoïde peut être détecté. L'ESR est souvent élevée.

Pronostic et traitement de la maladie mixte du tissu conjonctif

Le taux de survie à dix ans est de 80 %, mais le pronostic dépend de la gravité des symptômes. Les principales causes de décès sont hypertension pulmonaire, insuffisance rénale, infarctus du myocarde, perforation du côlon, infections disséminées, hémorragie cérébrale. Certains patients peuvent être capables de maintenir une rémission à long terme sans aucun traitement.

Le traitement initial et d’entretien de la maladie mixte du tissu conjonctif est similaire à celui du lupus érythémateux disséminé. La plupart des patients atteints d'une maladie modérée à grave répondent au traitement aux glucocorticoïdes, surtout s'il est commencé suffisamment tôt. Maladie degré léger contrôlé avec succès par des salicylates, d'autres AINS, des antipaludiques et, dans certains cas, par de faibles doses de glucocorticoïdes. Des dommages graves aux organes et aux systèmes nécessitent l'administration de glucocorticoïdes à fortes doses (par exemple, prednisolone à la dose de 1 mg/kg 1 fois par jour, par voie orale) ou d'immunosuppresseurs. Si une sclérose systémique se développe, un traitement approprié est effectué.

Rédacteur expert médical

Portnov Alexeï Alexandrovitch

Éducation: Kyiv National Université de médecine eux. Les AA Bogomolets, spécialité - « Médecine Générale »

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On trouve des variétés de tissus conjonctifs dans de nombreux organes et systèmes de notre corps. Ils participent à la formation du stroma des organes, de la peau, des tissus osseux et cartilagineux, du sang et des parois vasculaires. C'est pourquoi, dans ses pathologies, il est d'usage de distinguer les maladies localisées, lorsqu'un type de ce tissu est impliqué dans le processus pathologique, et les maladies systémiques (diffuses), dans lesquelles plusieurs types de tissu conjonctif sont touchés.

Anatomie et fonction du tissu conjonctif

Afin de bien comprendre la gravité de ces maladies, il faut comprendre ce qu’est le tissu conjonctif. Ce système physiologique comprend :

matrice intercellulaire : fibres élastiques, réticulaires et collagènes ;
éléments cellulaires (fibroblastes) : ostéoblastes, chondroblastes, synoviocytes, lymphocytes, macrophages.

Malgré son rôle auxiliaire, le tissu conjonctif joue un rôle important dans le fonctionnement des organes et des systèmes. Elle effectue fonction de protection organes contre les dommages et maintient les organes dans une position normale, ce qui leur permet de fonctionner correctement. Le tissu conjonctif recouvre tous les organes et constitue tous les fluides de notre corps.

Quelles maladies sont classées comme maladies systémiques du tissu conjonctif ?

Les maladies systémiques du tissu conjonctif sont des pathologies nature allergique dans lequel se produisent des lésions auto-immunes du tissu conjonctif différents systèmes. Ils se manifestent dans une variété de tableaux cliniques et se caractérisent par une évolution polycyclique.

Les maladies systémiques du tissu conjonctif comprennent les pathologies suivantes :

polyarthrite rhumatoïde;
le lupus érythémateux disséminé;
périarthrite nodulaire;
dermatomyosite;
sclérodermie systémique.

Les qualifications modernes incluent également les pathologies suivantes dans le groupe de ces maladies :

syndrome primaire des antiphospholipides;
la maladie de Behçet ;
vascularite systémique.

Chacune des maladies systémiques du tissu conjonctif présente des signes et des causes à la fois généraux et spécifiques.

Causes

Le développement d'une maladie systémique du tissu conjonctif est provoqué cause héréditaire, mais cette raison à elle seule ne suffit pas à déclencher la maladie. La maladie commence à se faire sentir sous l'influence d'un ou plusieurs facteurs étiologiques. Ils pourraient être:

rayonnement ionisant;
intolérance aux drogues;
effets de la température ;
maladies infectieuses, affectant le système immunitaire ;
changements hormonaux pendant la grossesse ou la ménopause ;
intolérance à certains médicaments;
augmentation de l'insolation.

Tous les facteurs ci-dessus peuvent provoquer des modifications de l’immunité qui déclenchent des réactions auto-immunes. Elles s'accompagnent de la production d'anticorps qui attaquent les structures du tissu conjonctif (fibroblastes et structures intercellulaires).

Signes générauxToutes les pathologies du tissu conjonctif présentent des signes communs :

Caractéristiques de la structure du sixième chromosome qui provoquent une prédisposition génétique.
L'apparition de la maladie se manifeste par des symptômes légers et n'est pas perçue comme une pathologie du tissu conjonctif.
Certains symptômes des maladies sont identiques.
Les troubles couvrent plusieurs systèmes corporels.
Le diagnostic des maladies est effectué selon des schémas similaires.
Des changements présentant des caractéristiques similaires sont détectés dans les tissus.
Les indicateurs d'inflammation dans les tests de laboratoire sont similaires.
Un principe pour le traitement de diverses maladies systémiques du tissu conjonctif.

Traitement

Lorsque des maladies systémiques du tissu conjonctif apparaissent, le rhumatologue utilise des tests de laboratoire pour déterminer le degré de leur activité et déterminer les tactiques de traitement ultérieur. Dans les cas plus légers, le patient se voit prescrire de petites doses de corticostéroïdes et d'anti-inflammatoires. Avec une évolution agressive de la maladie, les spécialistes doivent prescrire davantage aux patients fortes doses corticostéroïdes et, en cas de traitement inefficace, compléter le schéma thérapeutique avec des cytostatiques.

Lorsque les maladies systémiques du tissu conjonctif se présentent sous une forme grave, des techniques de plasmaphérèse sont utilisées pour éliminer et supprimer les complexes immuns. Parallèlement à ces méthodes thérapeutiques, les patients se voient prescrire une irradiation des ganglions lymphatiques, ce qui contribue à arrêter la production d'anticorps.

Une surveillance médicale particulièrement étroite est requise pour la prise en charge des patients ayant des antécédents de réactions d'hypersensibilité à certains médicaments et l'alimentation, les allergies et l'asthme bronchique. Lorsque des modifications de la composition sanguine sont détectées, les proches des patients déjà traités pour des pathologies systémiques du tissu conjonctif sont également inclus dans le groupe à risque.

Un élément important du traitement de telles pathologies est l’attitude positive du patient pendant le traitement et le désir de se débarrasser de la maladie. Une aide importante peut être apportée par les membres de la famille et les amis de la personne malade, qui la soutiendront et lui permettront de ressentir la plénitude de sa vie.

Quel médecin dois-je contacter ?

Les maladies diffuses du tissu conjonctif sont traitées par un rhumatologue. Si nécessaire, une consultation avec d'autres spécialistes, notamment un neurologue, est programmée. Un dermatologue, un cardiologue, un gastro-entérologue et d'autres médecins peuvent apporter une aide au traitement, car maladies diffuses le tissu conjonctif peut affecter n’importe quel organe du corps humain.

Institutions médicales où vous pouvez contacter Description générale

La maladie mixte du tissu conjonctif (MCTD), également appelée syndrome de Sharp, est une maladie auto-immune du tissu conjonctif qui se manifeste par une combinaison de symptômes individuels de pathologies systémiques telles que la ScS, le LES, le DM, le SS et la PR. Comme d'habitude, deux ou trois symptômes des maladies ci-dessus sont combinés. L'incidence des CTD est d'environ trois cas pour cent mille habitants, touchant principalement les femmes. âge mûr: pour un homme malade, il y a dix femmes malades. Le CTD progresse lentement. En l’absence de traitement adéquat, la mort survient par suite de complications infectieuses.

Bien que les causes de la maladie ne soient pas tout à fait claires, la nature auto-immune de la maladie est considérée comme un fait établi. Ceci est confirmé par la présence dans le sang de patients atteints de CTD grande quantité auto-anticorps contre le polypeptide lié à la ribonucléoprotéine U1 (RNP). Ils sont considérés comme des marqueurs de cette maladie. La CTD a une détermination héréditaire : presque tous les patients présentent la présence de l'antigène HLA B27. Lorsque le traitement est démarré à temps, l'évolution de la maladie est favorable. Parfois, la CTD est compliquée par le développement d'une hypertension pulmonaire et d'une insuffisance rénale.

Symptômes de la maladie mixte du tissu conjonctif

Diagnostic de la maladie mixte du tissu conjonctif

Elle présente certaines difficultés, car la CTD ne présente pas de symptômes cliniques spécifiques, mais présente des caractéristiques similaires à celles de nombreuses autres maladies auto-immunes. Les données générales de laboratoire clinique sont également non spécifiques. Cependant, l’ALE se caractérise par :

CBC : anémie hypochrome modérée, leucopénie, VS accélérée.
OAM : hématurie, protéinurie, cylindrurie.
Biochimie sanguine : hyper-γ-globulinémie, apparition de RF.
Etude sérologique : augmentation du titre en ANF avec une immunofluorescence de type mouchetée.
Capillaroscopie : plis unguéaux sclérodermateux, arrêt de la circulation capillaire dans les doigts.
Radiographie du thorax : infiltration Tissu pulmonaire, hydrothorax.
EchoCG : péricardite exsudative, pathologie valvulaire.
Tests de la fonction pulmonaire : hypertension pulmonaire.

Un signe inconditionnel de CTD est la présence d'anticorps anti-U1-RNP dans le sérum sanguin à un titre de 1:600 ou plus et 4 signes cliniques.

Traitement de la maladie mixte du tissu conjonctif

Les objectifs du traitement sont de contrôler les symptômes de la CTD, de maintenir la fonction des organes cibles et de prévenir les complications. Il est conseillé aux patients de conserver image active vie, respectez les restrictions alimentaires. Dans la plupart des cas, le traitement est effectué en ambulatoire. Les médicaments les plus couramment utilisés sont les AINS, les hormones corticostéroïdes, les antipaludiques et agents cytostatiques, antagonistes du calcium, prostaglandines, inhibiteurs de la pompe à protons. L'absence de complications avec un traitement de soutien adéquat rend le pronostic de la maladie favorable.

Médicaments essentiels

Il existe des contre-indications. Une consultation spécialisée est nécessaire.

Prednisolone (médicament glucocorticoïde synthétique). Schéma posologique : dans le traitement de la CTD, la dose initiale de prednisolone est de 1 mg/kg/jour. jusqu'à ce que l'effet soit atteint, puis réduisez lentement (pas plus de 5 mg/semaine) la dose à 20 mg/jour. Réduction supplémentaire de la dose de 2,5 mg toutes les 2-3 semaines. jusqu'à une dose d'entretien de 5 à 10 mg (indéfiniment).
L'azathioprine (Azathioprine, Imuran) est un médicament immunosuppresseur, un cytostatique. Schéma posologique : pour le CTD, il est utilisé par voie orale à raison de 1 mg/kg/jour. La durée du traitement est longue.
Le diclofénac sodique (Voltaren, Diclofenac, Diclonate P) est un anti-inflammatoire non stéroïdien ayant un effet analgésique. Schéma posologique : moyen dose quotidienne le diclofénac dans le traitement de la CTD est de 150 mg, après avoir atteint effet thérapeutique il est recommandé de le réduire au minimum efficace (50-100 mg/jour).
L'hydroxychloroquine (Plaquenil, Immard) est un médicament antipaludique et immunosuppresseur. Schéma posologique : pour les adultes (y compris les personnes âgées), le médicament est prescrit à la dose minimale efficace. La dose ne doit pas dépasser 6,5 mg/kg de poids corporel par jour (calculée sur la base du poids corporel idéal et non réel) et peut être de 200 mg ou 400 mg/jour. Chez les patients capables de prendre 400 mg par jour, la dose initiale est de 400 mg par jour en doses fractionnées. Lorsqu'une amélioration évidente est obtenue, la dose peut être réduite à 200 mg. Si l'efficacité diminue, la dose d'entretien peut être augmentée jusqu'à 400 mg. Le médicament est pris le soir après les repas.

Que faire si vous soupçonnez une maladie

Analyse sanguine générale
Une anémie hypochrome modérée, une leucopénie et une VS accélérée sont notées.
Analyse générale des urines
Une hématurie, une protéinurie et une cylindrurie sont détectées.
Chimie sanguine
L'hyper-γ-globulinémie et l'apparition de RF sont caractéristiques.
Radiographie
La radiographie du thorax révèle une infiltration du tissu pulmonaire et de l'hydrothorax.
Échocardiographie
L'EchoCG révèle une péricardite exsudative et une pathologie valvulaire.

Ce groupe de maladies est très diversifié. Il faut savoir que dans certains cas, les lésions de l'appareil ostéoarticulaire, des muscles et du tissu conjonctif sont primaires, leurs symptômes occupent la place principale dans le tableau clinique de la maladie, et dans d'autres cas, les lésions des os, des muscles et du tissu conjonctif. les tissus sont secondaires et surviennent dans le contexte de certaines autres maladies (métaboliques, endocriniennes et autres) et leurs symptômes se complètent image clinique affection sous-jacente.

Un groupe spécial de lésions systémiques du tissu conjonctif, des os, des articulations et des muscles est représenté par les collagénoses, un groupe de maladies caractérisées par des lésions immunoinflammatoires du tissu conjonctif. On distingue les collagénoses suivantes : le lupus érythémateux systémique, la sclérodermie systémique, périartérite noueuse, la dermatomyosite et les rhumatismes et la polyarthrite rhumatoïde, qui leur sont très proches dans leur mécanisme de développement.

Parmi les pathologies de l'appareil ostéoarticulaire, tissu musculaire différencier maladies inflammatoires d'étiologies diverses(arthrite, myosite), métaboliques-dystrophiques (arthrose, myopathies), tumeurs, anomalies congénitales développement.

Causes des maladies du système musculo-squelettique.

Les causes de ces maladies ne sont pas entièrement comprises. On pense que le principal facteur du développement de ces maladies, génétiques (présence de ces maladies chez des parents proches) et maladies auto-immunes ( le système immunitaire produit des anticorps contre les cellules et les tissus de son corps). D'autres facteurs provoquant des maladies du système musculo-squelettique comprennent : Troubles endocriniens, violations de la normale processus métaboliques, microtraumatisme chronique des articulations, sensibilité accrueà certains produits alimentaires et les médicaments, le facteur infectieux (infections virales, bactériennes, notamment streptococciques transférées) et la présence de foyers d'infection chroniques (caries, amygdalite, sinusite), l'hypothermie du corps sont également importants.

Symptômes de maladies du système musculo-squelettique.

Patients atteints de maladies système musculo-squelettique et les lésions systémiques du tissu conjonctif peuvent présenter diverses plaintes.

Il s'agit le plus souvent de douleurs au niveau des articulations, de la colonne vertébrale ou des muscles, de raideurs matinales dans les mouvements, parfois de faiblesse musculaire, état fébrile. Les lésions symétriques des petites articulations des mains et des pieds, accompagnées de douleurs lors des mouvements, sont caractéristiques de la polyarthrite rhumatoïde ; les grosses articulations (poignet, genou, coude, hanche) sont beaucoup moins fréquemment touchées. Il intensifie également la douleur la nuit, par temps humide et par temps froid.

Les lésions des grosses articulations sont typiques des rhumatismes et de l'arthrose déformante ; dans l'arthrose déformante, la douleur survient plus souvent pendant l'activité physique et s'intensifie le soir. Si la douleur est localisée au niveau de la colonne vertébrale et des articulations sacro-iliaques et apparaît lors d'une immobilité prolongée, souvent la nuit, on peut alors supposer la présence d'une spondylarthrite ankylosante.

Si diverses grosses articulations font mal alternativement, nous pouvons alors supposer la présence d'une polyarthrite rhumatismale. Si la douleur est principalement localisée dans les articulations métatarsophalangiennes et survient plus souvent la nuit, cela peut alors être une manifestation de la goutte.

Ainsi, si un patient se plaint de douleurs, de difficultés à bouger au niveau des articulations, il est nécessaire de déterminer soigneusement les caractéristiques de la douleur (localisation, intensité, durée, influence de la charge et autres facteurs pouvant provoquer de la douleur).

La fièvre et diverses éruptions cutanées peuvent également être une manifestation de la collagénose.

Une faiblesse musculaire est observée lorsque le patient reste longtemps immobile au lit (en raison d'une maladie), avec maladies neurologiques: myasthénie grave, myatonie, dystrophie musculaire progressive et autres.

Parfois, les patients se plaignent de crises de froid et de pâleur des doigts. membre supérieur, survenant sous l'influence d'un froid extérieur, parfois d'un traumatisme, d'expériences mentales, cette sensation s'accompagne de douleur, d'une diminution de la douleur cutanée et de la sensibilité à la température. De telles crises sont caractéristiques du syndrome de Raynaud, qui survient lorsque diverses maladies les navires et système nerveux. Cependant, ces attaques se produisent souvent avec de telles maladie grave tissu conjonctif, comme la sclérodermie systémique.

Il est également important pour le diagnostic de savoir comment la maladie a commencé et progressé. De nombreuses maladies chroniques du système musculo-squelettique passent inaperçues et progressent lentement. Un début aigu et violent de la maladie est observé dans les rhumatismes, certaines formes de polyarthrite rhumatoïde, les arthrites infectieuses : brucellose, dysenterie, gonorrhée et autres. Des lésions musculaires aiguës sont observées avec une myosite, une paralysie aiguë, y compris celles non associées à des blessures.

Lors de l'examen, il est possible d'identifier des caractéristiques de la posture du patient, notamment une cyphose thoracique prononcée (courbure de la colonne vertébrale) associée à un lissage. lordose lombaire et une mobilité limitée de la colonne vertébrale permettent de poser un diagnostic de spondylarthrite ankylosante. Les lésions de la colonne vertébrale, des articulations, les maladies musculaires aiguës d'origine inflammatoire (myosite) limitent et gênent les mouvements jusqu'à l'immobilité totale des patients. Déformation des phalanges distales des doigts avec changements sclérotiques la peau adjacente, la présence de plis cutanés particuliers qui la resserrent au niveau de la bouche (symptôme de cordon de bourse), surtout si ces changements surviennent principalement chez des femmes jeunes, permettent un diagnostic de sclérodermie systémique.

Parfois, l'examen révèle un raccourcissement spastique des muscles, le plus souvent des fléchisseurs (contracture musculaire).

En palpant les articulations, on peut détecter une augmentation locale de la température et un gonflement de la peau qui les entoure (dans les maladies aiguës), leur douleur et leur déformation. Lors de la palpation, la mobilité passive est également examinée. diverses articulations: sa limitation peut être une conséquence de douleurs articulaires (avec arthrite, arthrose), ainsi que d'ankylose (c'est-à-dire d'immobilité des articulations). Il ne faut pas oublier que la restriction des mouvements des articulations peut également être une conséquence de modifications cicatricielles des muscles et de leurs tendons résultant de myosites subies dans le passé, d'inflammations des tendons et de leurs gaines et de blessures. La palpation de l'articulation peut révéler la fluctuation qui apparaît lorsque inflammations aiguës avec un épanchement inflammatoire important dans l'articulation, présence d'un épanchement purulent.

Méthodes de recherche en laboratoire et instrumentales.

Le diagnostic en laboratoire des lésions systémiques du tissu conjonctif vise principalement à déterminer l'activité des processus inflammatoires et destructeurs. L'activité du processus pathologique dans ces maladies systémiques entraîne des modifications du contenu et composition de qualité protéines sériques.

Détermination des glycoprotéines. Les glycoprotéines (glycoprotéines) sont des biopolymères constitués de composants protéiques et glucidiques. Les glycoprotéines font partie de la membrane cellulaire et circulent dans le sang sous forme de molécules de transport (transferrine, céruloplasmine) ; les glycoprotéines comprennent certaines hormones, enzymes et immunoglobulines.

La définition est indicative (bien que loin d'être spécifique) de la phase active du processus rhumatismal. teneur en protéines séromucoïdes dans le sang, qui contient plusieurs mucoprotéines. La teneur totale en séromucoïde est déterminée par le composant protéique (méthode biuret), chez les personnes en bonne santé, elle est de 0,75 g/l.

La détection de glycoprotéines sanguines contenant du cuivre dans le sang des patients atteints de maladies rhumatismales a une certaine valeur diagnostique - céruloplasmine. La céruloplasmine est une protéine de transport qui lie le cuivre dans le sang et appartient aux α2-globulines. La céruloplasmine est dosée dans du sérum déprotéiné à l'aide de paraphényldiamine. Normalement, sa teneur est de 0,2 à 0,05 g/l, en phase active Au cours du processus inflammatoire, son niveau dans le sérum sanguin augmente.

Détermination de la teneur en hexose. La méthode la plus précise est considérée comme celle qui utilise une réaction colorée avec l'orcinol ou le résorcinol, suivie d'une colorimétrie de la solution colorée et d'un calcul à l'aide d'une courbe d'étalonnage. La concentration d'hexoses augmente particulièrement fortement avec l'activité maximale du processus inflammatoire.

Détermination de la teneur en fructose. Pour ce faire, une réaction est utilisée dans laquelle du chlorhydrate de cystéine est ajouté au produit de l'interaction de la glycoprotéine avec l'acide sulfurique (méthode Dichet). La teneur normale en fructose est de 0,09 g/l.

Détermination de la teneur en acide sialique. Pendant la période d'activité maximale du processus inflammatoire chez les patients atteints de maladies rhumatismales, la teneur en acides sialiques dans le sang augmente, qui sont le plus souvent déterminées par la méthode de Hess (réaction). La teneur normale en acides sialiques est de 0,6 g/l. Détermination de la teneur en fibrinogène.

Avec une activité maximale du processus inflammatoire chez les patients atteints de maladies rhumatismales, il peut augmenter teneur en fibrinogène dans le sang, qui chez les personnes en bonne santé ne dépasse généralement pas 4,0 g/l.

Détermination de la protéine C-réactive. Dans les maladies rhumatismales, le sérum sanguin des patients apparaît Protéine C-réactive, qui est absent du sang des personnes en bonne santé.

Également utilisé détermination du facteur rhumatoïde.

Des analyses de sang réalisées chez des patients atteints de maladies systémiques du tissu conjonctif révèlent augmentation de l'ESR, Parfois leucocytose neutrophile.

Examen aux rayons X permet de détecter les calcifications des tissus mous, qui apparaissent notamment dans la sclérodermie systémique, mais elle fournit les données les plus précieuses pour le diagnostic des lésions de l'appareil ostéoarticulaire. En règle générale, des radiographies des os et des articulations sont prises.

Biopsie est d'une grande importance dans le diagnostic des maladies rhumatologiques. Une biopsie est indiquée en cas de suspicion de nature tumorale des maladies, en cas de myopathies systémiques, pour déterminer la nature des lésions musculaires, notamment dans les maladies du collagène.

Prévention des maladies du système musculo-squelettique.

L’objectif est de prévenir rapidement l’exposition aux facteurs pouvant causer ces maladies. Ceci et traitement opportun maladies de nature infectieuse et non infectieuse, prévention de l'exposition à des substances faibles et hautes températures, exclure les facteurs traumatiques.

Si des symptômes de maladies osseuses ou musculaires apparaissent, puisque la plupart d'entre eux ont conséquences sérieuses et complications, il est nécessaire de consulter un médecin pour que le traitement approprié soit prescrit.

Maladies du système musculo-squelettique et du tissu conjonctif dans cette section :

Arthropathie infectieuse
Polyarthropathie inflammatoire
Arthrose
Autres lésions articulaires
Lésions systémiques du tissu conjonctif
Dorsopathies déformantes
Spondylopathies
Autres dorsopathies
Maladies musculaires
Lésions des membranes synoviales et des tendons
Autres maladies des tissus mous
Troubles de la densité et de la structure osseuse
Autres ostéopathies
Chondropathie
Autres troubles musculo-squelettiques et du tissu conjonctif

Les blessures sont abordées dans la section « Urgences »

Les maladies auto-immunes sont des maladies associées à un dysfonctionnement du système immunitaire humain, qui commence à percevoir propres tissus, en tant qu'extraterrestre, et les endommager. De telles maladies sont également appelées systémiques car, en règle générale, tout le système, voire tout le corps, est touché.

De nos jours, on parle souvent de nouvelles infections qui constituent une menace pour l’humanité toute entière. Il s'agit avant tout du SIDA, ainsi que du SRAS ( pneumonie atypique), la grippe aviaire et d'autres maladies virales. Si l'on se souvient de l'histoire, la plupart virus dangereux et les bactéries ont été vaincues, en grande partie grâce à la stimulation de son propre système immunitaire (vaccination).

Le mécanisme d'apparition de ces processus n'a pas encore été identifié. Les experts ne peuvent pas comprendre la cause réaction négative système immunitaire sur ses propres tissus. Les blessures, le stress, l'hypothermie, diverses maladies infectieuses, etc. peuvent déclencher un dysfonctionnement de l'organisme.

Le diagnostic et le traitement des maladies systémiques peuvent être effectués par des médecins tels qu'un thérapeute, un immunologiste, un rhumatologue et d'autres spécialistes.

Exemples

La maladie la plus connue de ce groupe est la polyarthrite rhumatoïde. Cependant, cette maladie n’est en aucun cas la pathologie auto-immune la plus courante. Les lésions auto-immunes de la glande thyroïde les plus courantes sont diffuses goitre toxique(maladie de Basedow) et thyroïdite de Hashimoto. Par mécanisme auto-immune, ils se développent également diabète Type I, lupus érythémateux systémique et sclérose en plaques.

Non seulement les maladies, mais aussi certains syndromes peuvent être de nature auto-immune. Un exemple typique est la chlamydia, une maladie causée par la chlamydia et transmise sexuellement. Avec cette maladie, le syndrome dit de Reiter peut se développer, caractérisé par des lésions des yeux, des articulations et organes génito-urinaires. Ces manifestations ne sont pas associées à une exposition directe au microbe, mais résultent de réactions auto-immunes.

Causes

Dans le processus de maturation du système immunitaire, dont la période principale tombe entre la naissance et 13-15 ans, les lymphocytes - cellules du système immunitaire - subissent un « entraînement » dans le thymus et ganglions lymphatiques. Dans ce cas, chaque clone cellulaire acquiert la capacité de reconnaître certains protéines étrangères afin de lutter contre diverses infections à l'avenir.

Certains lymphocytes apprennent à reconnaître les protéines de leur corps comme étrangères. Normalement, ces lymphocytes sont étroitement contrôlés par le système immunitaire et servent probablement à détruire les cellules défectueuses ou malades du corps. Cependant, chez certaines personnes, le contrôle de ces cellules est perdu, leur activité augmente et le processus de destruction des cellules normales commence - une maladie auto-immune se développe.

Les causes des maladies auto-immunes ne sont pas bien comprises, mais les informations existantes nous permettent de les diviser en externe Et interne.

Les causes externes sont principalement des agents pathogènes de maladies infectieuses ou des effets physiques, par exemple rayonnement ultraviolet ou des radiations. Lorsqu’un certain tissu du corps humain est endommagé, ses propres molécules sont modifiées de telle manière que le système immunitaire les perçoit comme étrangères. Après une « attaque » sur l’organe affecté, le système immunitaire provoque inflammation chronique et, par conséquent, des dommages supplémentaires à ses propres tissus.

Un autre cause externe est le développement de l’immunité croisée. Cela se produit lorsque l'agent infectieux s'avère « similaire » à ses propres cellules. En conséquence, le système immunitaire attaque simultanément le microbe et les cellules (une des explications du syndrome de Reiter dans la chlamydia).

Les raisons internes sont avant tout mutations génétiques, transmis par héritage.

Certaines mutations peuvent modifier la structure antigénique d'un organe ou d'un tissu particulier, empêchant les lymphocytes de les reconnaître comme « les leurs » - ces maladies auto-immunes sont appelées spécifique à un organe. Ensuite, la maladie elle-même sera héréditaire (les mêmes organes seront touchés selon les générations).

D’autres mutations peuvent perturber l’équilibre du système immunitaire en perturbant le contrôle des lymphocytes auto-agressifs. Ensuite, une personne, lorsqu'elle est exposée à des facteurs stimulants, peut développer une maladie auto-immune non spécifique à un organe qui affecte de nombreux systèmes et organes.

Traitement. Des méthodes prometteuses

Le traitement des maladies auto-immunes (systémiques) implique la prise de médicaments anti-inflammatoires et de médicaments qui suppriment le système immunitaire (ils sont très toxiques et ce type de traitement contribue à la susceptibilité aux maladies auto-immunes (systémiques). diverses sortes infections).

Les médicaments existants n’agissent pas sur la cause de la maladie, ni même sur l’organe atteint, mais sur l’ensemble du corps. Les scientifiques s'efforcent de développer des méthodes fondamentalement nouvelles qui agiront localement.

La recherche de nouveaux médicaments contre les maladies auto-immunes suit trois voies principales.

La méthode la plus prometteuse semble être la thérapie génique, grâce à laquelle il sera possible de remplacer un gène défectueux. Cependant, l’application pratique de la thérapie génique est encore loin et des mutations correspondant à une maladie spécifique n’ont pas été trouvées dans tous les cas.

Si la cause s'avère être une perte de contrôle de l'organisme sur les cellules du système immunitaire, certains chercheurs suggèrent simplement de les remplacer par de nouvelles, en effectuant d'abord un traitement immunosuppresseur strict. Cette technique a déjà été testée et a montré des résultats satisfaisants dans le traitement du lupus érythémateux disséminé et sclérose en plaques Cependant, on ne sait toujours pas combien de temps dure cet effet et si la suppression de « l’ancienne » immunité est sans danger pour l’organisme.

Peut-être qu'avant d'autres, des méthodes seront disponibles qui n'éliminent pas la cause de la maladie, mais suppriment spécifiquement ses manifestations. Il s’agit avant tout de médicaments à base d’anticorps. Ils sont capables d’empêcher le système immunitaire d’attaquer leurs propres tissus.

Une autre façon consiste à prescrire des substances qui participent à la régulation fine du processus immunitaire. Autrement dit, nous ne parlons pas de substances qui suppriment le système immunitaire dans son ensemble, mais d'analogues de régulateurs naturels qui n'agissent que sur certains types de cellules.

Les maladies systémiques constituent un groupe maladies auto-immunes avec des dommages non pas à des organes spécifiques, mais à des systèmes et des tissus entiers. En règle générale, le tissu conjonctif est impliqué dans ce processus pathologique. Jusqu'à présent, aucun traitement n'a été développé pour ce groupe de maladies. Ces maladies constituent un problème immunologique complexe.

Aujourd'hui, on parle souvent de la formation de nouvelles infections qui constituent une menace pour l'ensemble de l'humanité. Il s'agit tout d'abord du SIDA, de la grippe aviaire, du SRAS et d'autres maladies virales. Ce n'est un secret pour personne que la majorité bactéries dangereuses et les virus ont été vaincus principalement grâce à notre propre système immunitaire, ou plutôt à sa stimulation (vaccination).

Le mécanisme de formation de ces processus n'a pas encore été identifié à ce jour. Les médecins ne peuvent pas comprendre la cause de la réaction négative du système immunitaire aux tissus. Provoquer un échec dans corps humain peut être le stress, les blessures, diverses maladies infectieuses, l'hypothermie, etc.

Le diagnostic et le traitement des maladies systémiques sont principalement effectués par des médecins tels qu'un immunologiste, un thérapeute, un rhumatologue et d'autres spécialistes.

À maladies systémiques se rapporter:

sclérodermie systémique;

polychondrite récurrente;

dermatomyosite idiopathique ;

le lupus érythémateux disséminé;

pseudopolyarthrite rhizomélique;

panniculite récurrente;

fasciite diffuse;

la maladie de Behçet ;

maladie mixte du tissu conjonctif;

vascularite systémique.

Toutes ces maladies ont de nombreux points communs. Toute maladie du tissu conjonctif présente des symptômes communs et une pathogenèse similaire. De plus, en regardant la photo, il est difficile de distinguer les patients avec un diagnostic des patients atteints d'une autre maladie du même groupe.

Qu’est-ce que le tissu conjonctif ?

Afin de comprendre la gravité des maladies, il faut d’abord considérer ce qu’est le tissu conjonctif.

Pour ceux qui ne le savent pas complètement, le tissu conjonctif est l'ensemble des tissus du corps qui sont responsables des fonctions d'un certain système corporel ou de l'un des organes. De plus, son rôle de soutien est difficile à surestimer. Il protège le corps humain des dommages et le maintient dans la position requise, ce qui fournit un cadre à l'ensemble du corps. Le tissu conjonctif comprend toutes les enveloppes des organes, les fluides corporels et le squelette osseux. Ces tissus peuvent représenter 60 à 90 % du poids total des organes, c'est pourquoi les maladies du tissu conjonctif touchent le plus souvent la majeure partie du corps, même si dans certains cas, elles agissent localement, n'affectant qu'un seul organe.

Quels facteurs affectent le développement de maladies systémiques

Tout cela dépend directement de la manière dont la maladie se propage. À cet égard, elles sont classées en maladies systémiques ou indifférenciées. Le facteur d’influence le plus important sur le développement des deux types de maladies est la prédisposition génétique. C’est d’ailleurs pour cela qu’elles tirent leur nom de maladies auto-immunes du tissu conjonctif. Cependant, pour le développement de tout maladie auto-immune Un seul facteur ne suffit pas.

Le corps humain qui y est exposé a des effets supplémentaires :

diverses infections qui perturbent le processus immunitaire normal ;

augmentation de l'insolation;

les déséquilibres hormonaux qui apparaissent pendant la grossesse ou la ménopause ;

intolérance à certains médicaments;

influence sur le corps de diverses substances toxiques et rayonnements;

régime de température;

irradiation photo et bien plus encore.

Au cours du développement de l'une des maladies de ce groupe, violation grave certains processus immunitaires, qui à leur tour provoquent tous les changements dans le corps.

Signes généraux

En plus du fait que les maladies systémiques ont un développement similaire, elles présentent également de nombreux symptômes communs :

certains symptômes de la maladie sont courants ;

chacun d'eux diffère par sa prédisposition génétique, dont la cause est les caractéristiques du sixième chromosome ;

les modifications des tissus conjonctifs sont caractérisées par des caractéristiques similaires ;

Le diagnostic de nombreuses maladies suit un schéma similaire ;

tous ces troubles affectent simultanément plusieurs systèmes de l’organisme ;

dans la plupart des cas, au premier stade de développement, la maladie n'est pas prise au sérieux, car tout se présente sous une forme bénigne ;

le principe selon lequel toutes les maladies sont traitées est proche des principes de traitement des autres ;

Certains indicateurs d’activité inflammatoire obtenus dans des tests de laboratoire appropriés seront similaires.

Si les médecins identifiaient avec précision les causes qui déclenchent une telle maladie héréditaire du tissu conjonctif dans le corps, le diagnostic serait alors beaucoup plus facile. Dans le même temps, ils établiraient avec précision les méthodes nécessaires à la prévention et au traitement de la maladie. Les recherches dans ce domaine ne s’arrêtent donc pas. Tout ce que les experts peuvent dire sur les facteurs environnementaux, incl. sur les virus, qu'ils ne font qu'aggraver la maladie, qui se produisait auparavant sous une forme latente, et agissent également comme catalyseurs dans le corps humain, qui possède toutes les conditions génétiques préalables.

Traitement des maladies systémiques

La classification de la maladie selon la forme de son évolution s'effectue exactement de la même manière que dans les autres cas :

Forme légère.

Forme sévère.

Période de prévention.

Dans presque tous les cas, les maladies du tissu conjonctif nécessitent le recours à des traitement actif, qui consiste à prescrire des doses quotidiennes de corticostéroïdes. Si la maladie évolue calmement, une dose importante n'est pas nécessaire. Dans de tels cas, le traitement par petites portions peut être complété par des médicaments anti-inflammatoires.

Si le traitement par corticoïdes est inefficace, il est réalisé simultanément à l'utilisation de cytostatiques. Le plus souvent, cette combinaison ralentit le développement de cellules qui effectuent des réactions de défense erronées contre d'autres cellules de leur propre corps.

Le traitement des maladies sous des formes plus graves est quelque peu différent. Il s'agit de se débarrasser des complexes immuns qui ont commencé à mal fonctionner, pour lesquels la technique de plasmaphérèse est utilisée. Pour exclure la production de nouveaux groupes de cellules immunoactives, un ensemble de procédures est effectué visant à irradier les ganglions lymphatiques.

Manger médicaments, affectant non pas l'organe affecté ou la cause de la maladie, mais l'ensemble du corps dans son ensemble. Les scientifiques ne cessent de développer de nouvelles méthodes qui pourraient avoir un effet local sur l’organisme. La recherche de nouveaux médicaments se poursuit dans trois directions principales.

La méthode la plus prometteuse est la thérapie génique., qui consiste à remplacer un gène défectueux. Mais les scientifiques n’ont pas encore atteint son application pratique et les mutations correspondant à une maladie spécifique ne peuvent pas toujours être détectées.

Si la raison en est la perte de contrôle du corps sur les cellules, certains scientifiques suggèrent de les remplacer par de nouvelles grâce à un traitement immunosuppresseur sévère. Cette technique a déjà été utilisée et démontrée bons résultats pendant le traitement de la sclérose en plaques et du lupus érythémateux, mais on ne sait toujours pas combien de temps dure son effet et si la suppression de « l’ancienne » immunité est sûre.

Il est clair que des méthodes seront disponibles qui n'éliminent pas la cause de la maladie, mais suppriment sa manifestation. Tout d’abord, ce sont des médicaments créés à base d’anticorps. Ils peuvent empêcher le système immunitaire d’attaquer leurs tissus.

Une autre façon consiste à prescrire au patient des substances qui participent à la régulation du processus immunitaire. Cela ne s'applique pas aux substances qui suppriment généralement le système immunitaire, mais aux analogues de régulateurs naturels qui affectent exclusivement certains types de cellules.

Pour que le traitement soit efficace,

Les efforts d’un spécialiste ne suffisent pas à eux seuls.

La plupart des experts affirment que pour se débarrasser de la maladie, deux autres mesures obligatoires sont nécessaires. Tout d’abord, le patient doit avoir une attitude positive et le désir de se rétablir. Il a été souligné à plusieurs reprises que la confiance en soi a aidé de nombreuses personnes à se sortir même des situations apparemment les plus désespérées. De plus, le soutien des amis et des membres de la famille est important. Comprendre ses proches est extrêmement important, ce qui donne de la force à une personne.

Un diagnostic rapide au stade initial des maladies permet prévention efficace et le traitement. Cela nécessite une attention particulière envers les patients, car des symptômes légers peuvent servir d’avertissement d’un danger imminent. Le diagnostic doit être détaillé lorsque l'on travaille avec des personnes présentant un symptôme particulier de sensibilité à certains médicaments et aliments, d'asthme bronchique et d'allergies. Le groupe à risque comprend également les patients dont les proches ont demandé à plusieurs reprises l'aide d'un médecin et suivent un traitement après avoir reconnu les signes et symptômes de maladies diffuses. Si des anomalies sont perceptibles au niveau d’une prise de sang (générale), cette personne appartient également à un groupe à risque qui doit être étroitement surveillé. Nous ne devons pas oublier les personnes dont les symptômes indiquent la présence de maladies focales du tissu conjonctif.

Exemples de maladies systémiques

La maladie la plus connue de ce groupe est la polyarthrite rhumatoïde. Mais cette maladie n’est pas la pathologie auto-immune la plus courante. Le plus souvent, les gens sont confrontés à des lésions auto-immunes de la glande thyroïde - thyroïdite de Hashimoto et goitre toxique diffus. Selon le mécanisme auto-immun, le lupus érythémateux systémique, le diabète sucré de type I et la sclérose en plaques se développent encore.

Il convient de noter que le caractère auto-immun peut être inhérent non seulement aux maladies, mais également à certains syndromes. Un exemple frappant est la chlamydia, une maladie causée par la chlamydia (transmise sexuellement). Avec cette maladie, le syndrome de Reiter se développe souvent, caractérisé par des lésions des articulations, des yeux et appareil génito-urinaire. De telles manifestations ne sont en aucun cas liées à une exposition au microbe, mais résultent de réactions auto-immunes.

Causes des maladies systémiques

Au cours de la maturation du système immunitaire (jusqu'à 13-15 ans), les lymphocytes subissent un « entraînement » dans les ganglions lymphatiques et le thymus. De plus, chaque clone cellulaire acquiert la capacité de reconnaître certaines protéines étrangères pour ensuite combattre diverses infections. Une certaine partie des lymphocytes apprend à reconnaître les protéines de leur propre corps comme étrangères. Ces lymphocytes sont normalement étroitement contrôlés par le système immunitaire ; ils servent probablement à détruire les cellules malades ou défectueuses de l’organisme. Mais chez certaines personnes, le contrôle sur elles est perdu, ce qui entraîne une augmentation de leur activité et la destruction des cellules normales commence, à savoir qu'une maladie auto-immune se développe.

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