Que sont les maladies systémiques du tissu conjonctif ? Maladies systémiques : traitement, symptômes, causes, gravité
Maladies systémiques du tissu conjonctif :
- le lupus érythémateux disséminé;
- sclérodermie systémique ;
- fasciite diffuse ;
- dermatomyosite (polymyosite) idiopathique ;
- Maladie de Gougerot-Sjögren (syndrome) ;
- maladie mixte du tissu conjonctif (syndrome de Sharpe) ;
- pseudopolyarthrite rhizomélique;
- polychondrite récurrente ;
- panniculite récurrente (maladie de Weber-Christian).
Cliniques leaders en Allemagne et en Israël pour le traitement des maladies systémiques du tissu conjonctif.
Maladies systémiques du tissu conjonctif
Les maladies systémiques du tissu conjonctif, ou maladies diffuses du tissu conjonctif, sont un groupe de maladies caractérisées par un type systémique d'inflammation de divers organes et systèmes, associé au développement de processus auto-immuns et complexes immunitaires, ainsi qu'à la formation excessive de fibrose.
Le groupe des maladies systémiques du tissu conjonctif comprend les maladies suivantes :
. le lupus érythémateux disséminé;
. sclérodermie systémique;
. fasciite diffuse;
. dermatomyosite (polymyosite) idiopathique ;
. Maladie de Gougerot-Sjögren (syndrome) ;
. maladie mixte du tissu conjonctif (syndrome de Sharpe);
. pseudopolyarthrite rhizomélique;
. polychondrite récurrente;
. panniculite récurrente (maladie de Weber-Christian).
De plus, ce groupe comprend actuellement la maladie de Behcet, le syndrome primaire des antiphospholipides ainsi que la vascularite systémique.
Les maladies systémiques du tissu conjonctif sont unies par un substrat principal - le tissu conjonctif - et une pathogenèse similaire.
Le tissu conjonctif est un système physiologique très actif qui détermine environnement interne organisme, provient du mésoderme. Le tissu conjonctif est constitué d'éléments cellulaires et de matrice intercellulaire. Parmi les cellules du tissu conjonctif, on distingue les cellules du tissu conjonctif elles-mêmes - les fibroblastes - et leurs variétés spécialisées telles que les hodroblastes, les ostéoblastes, les synoviocytes ; macrophages, lymphocytes. La matrice intercellulaire, qui dépasse largement la masse cellulaire en quantité, comprend du collagène, des fibres réticulaires et élastiques et une substance fondamentale constituée de protéoglycanes. Le terme « collagénoses » est donc dépassé. Nom correct groupe - «maladies systémiques du tissu conjonctif».
Il est désormais prouvé que les maladies systémiques du tissu conjonctif entraînent de profondes perturbations de l'homéostasie immunitaire, qui se traduisent par le développement de processus auto-immuns, c’est-à-dire des réactions du système immunitaire accompagnées de l’apparition d’anticorps ou de lymphocytes sensibilisés dirigés contre des antigènes propres à l’organisme (autoantigènes).
La base du processus auto-immun est un déséquilibre immunorégulateur, exprimé par l'inhibition du suppresseur et l'augmentation de l'activité « auxiliaire » des lymphocytes T, suivie par l'activation des lymphocytes B et l'hyperproduction d'auto-anticorps de diverses spécificités. Dans ce cas, l'activité pathogénétique des auto-anticorps est réalisée par cytolyse dépendante du complément, complexes immuns circulants et fixes, interaction avec les récepteurs cellulaires et conduit finalement au développement d'une inflammation systémique.
Ainsi, la pathogenèse courante des maladies systémiques du tissu conjonctif est une violation de l'homéostasie immunitaire sous la forme d'une synthèse incontrôlée d'auto-anticorps et de la formation de complexes immuns antigène-anticorps circulant dans le sang et fixés dans les tissus, avec le développement d'une réaction inflammatoire sévère. (notamment au niveau microvasculaire, articulations, reins, etc.).
En plus d'une pathogenèse similaire, toutes les maladies systémiques du tissu conjonctif se caractérisent par les caractéristiques suivantes :
. prédisposition de type multifactoriel avec un certain rôle de facteurs immunogénétiques associés au sixième chromosome ;
. changements morphologiques uniformes (désorganisation du tissu conjonctif, modifications fibrinoïdes de la substance principale du tissu conjonctif, lésions généralisées du lit vasculaire - vascularite, infiltrats lymphoïdes et plasmocytaires, etc.);
. la similitude des signes cliniques individuels, notamment aux premiers stades de la maladie (par exemple, le syndrome de Raynaud) ;
. lésions systémiques multi-organiques (articulations, peau, muscles, reins, séreuses, cœur, poumons) ;
. indicateurs généraux de laboratoire de l'activité inflammatoire;
. groupe général et marqueurs immunologiques caractéristiques de chaque maladie ;
. principes de traitement similaires (anti-inflammatoires, immunosuppression, méthodes de nettoyage extracorporel et corticothérapie pulsée en situation de crise).
L'étiologie des maladies systémiques du tissu conjonctif est considérée du point de vue du concept multifactoriel d'auto-immunité, selon lequel le développement de ces maladies est causé par l'interaction de facteurs infectieux, génétiques, endocriniens et environnementaux (c'est-à-dire prédisposition génétique + facteurs environnementaux , tels que le stress, les infections, l'hypothermie, l'insolation, les traumatismes, ainsi que l'effet des hormones sexuelles, principalement féminines, grossesse, avortement - maladies systémiques du tissu conjonctif).
Le plus souvent, des facteurs environnementaux externes aggravent une maladie latente ou, en présence d'une prédisposition génétique, sont des déclencheurs de l'apparition de maladies systémiques du tissu conjonctif. La recherche de facteurs étiologiques infectieux spécifiques, essentiellement viraux, est toujours en cours. Il est possible qu'une infection intra-utérine se produise également, comme en témoignent des expériences sur des souris.
Actuellement, des preuves indirectes ont été accumulées sur le rôle possible d’une infection virale chronique. Le rôle des picornavirus dans la polymyosite, les virus contenant de l'ARN - dans la rougeole, la rubéole, le parainfluenza, les oreillons, le lupus érythémateux disséminé, ainsi que les virus herpétiques contenant de l'ADN - le cytomégalovirus d'Epstein-Barr, le virus de l'herpès simplex - sont à l'étude.
La chronicité d'une infection virale est associée à certaines caractéristiques génétiques de l'organisme, ce qui permet de parler du caractère génétique familial fréquent des maladies systémiques du tissu conjonctif. Dans les familles de patients, par rapport aux familles de personnes en bonne santé et à la population dans son ensemble, diverses maladies systémiques du tissu conjonctif sont plus souvent observées, notamment chez les parents au premier degré (sœurs et frères), ainsi que plus défaite fréquente jumeaux monozygotes que les jumeaux dizygotes.
De nombreuses études ont montré une association entre le portage de certains antigènes HLA (situés sur le bras court du sixième chromosome) et le développement d'une maladie systémique spécifique du tissu conjonctif.
Pour le développement de maladies systémiques du tissu conjonctif valeur la plus élevée possède un portage de gènes HLA-D de classe II localisés à la surface des lymphocytes B, des cellules épithéliales, des cellules de la moelle osseuse, etc. Par exemple, le lupus érythémateux disséminé est associé à l'antigène d'histocompatibilité DR3. Dans la sclérodermie systémique, il existe une accumulation d'antigènes A1, B8, DR3 en combinaison avec l'antigène DR5, et dans le syndrome de Sjögren primaire, il existe un lien élevé avec HLA-B8 et DR3.
Ainsi, le mécanisme de développement de maladies aussi complexes et multiformes que les maladies systémiques du tissu conjonctif n’est pas entièrement compris. Cependant, l'utilisation pratique de marqueurs immunologiques diagnostiques de la maladie et la détermination de son activité amélioreront le pronostic de ces maladies.
Le lupus érythémateux disséminé
Le lupus érythémateux systémique est une maladie polysyndromique chronique progressive touchant principalement les jeunes femmes et les filles (le rapport femmes/hommes malades est de 10 : 1), qui se développe dans le contexte d'une imperfection génétiquement déterminée des mécanismes immunorégulateurs et conduit à la synthèse incontrôlée d'anticorps. aux propres tissus du corps avec le développement d'une inflammation chronique auto-immune et immunocomplexe.
Essentiellement, le lupus érythémateux disséminé est une maladie auto-immune systémique chronique du tissu conjonctif et des vaisseaux sanguins, caractérisée par de multiples lésions à divers endroits : peau, articulations, cœur, reins, sang, poumons, système nerveux central et autres organes. Dans ce cas, les lésions viscérales déterminent l'évolution et le pronostic de la maladie.
La prévalence du lupus érythémateux disséminé a augmenté au cours des années dernières années de 17 à 48 pour 100 000 habitants. Dans le même temps, l'amélioration des diagnostics, la reconnaissance précoce des variantes bénignes de l'évolution avec la prescription en temps opportun d'un traitement adéquat ont conduit à une prolongation de l'espérance de vie des patients et à une amélioration du pronostic en général.
L'apparition de la maladie peut souvent être associée à une exposition prolongée au soleil en été, aux changements de température lors de la baignade, à l'administration de sérums, à l'utilisation de certains médicaments (notamment les vasodilatateurs périphériques du groupe des hydrolasines), au stress et Le lupus érythémateux systémique peut apparaître après l'accouchement.
Il existe une évolution aiguë, subaiguë et chronique de la maladie.
L'évolution aiguë se caractérise par un début brutal indiquant au patient un jour précis, une forte fièvre, une polyarthrite, des lésions cutanées de type érythème central en forme de « papillon » avec cyanose du nez et des joues. Au cours des 3 à 6 mois suivants, des symptômes de sérite aiguë (pleurésie, pneumopathie, néphrite lupique, lésions du système nerveux central, méningo-encéphalite, convulsions épileptiformes) et une perte de poids soudaine se développent. Le courant est violent. La durée de la maladie sans traitement ne dépasse pas 1 à 2 ans.
Evolution subaiguë : début progressif, avec symptômes généraux, arthralgies, arthrites récurrentes, lésions cutanées diverses non spécifiques sous forme de lupus discoïde, photodermatoses du front, du cou, des lèvres, des oreilles, du haut du thorax. L'ondulation du courant est nette. Une image détaillée de la maladie se forme après 2-3 ans.
Noté:
. lésions cardiaques, le plus souvent sous forme d'endocardite verruqueuse de Libman-Sachs avec dépôts sur la valvule mitrale ;
. myalgie fréquente, myosite avec atrophie musculaire ;
. Le syndrome de Raynaud est toujours présent, se terminant assez souvent par une nécrose ischémique du bout des doigts ;
. lymphadénopathie;
. pneumopathie lupique;
. néphrite, qui n'atteint pas le même degré d'activité que dans les cas aigus ;
. radiculite, névrite, plexite;
. maux de tête persistants, fatigue ;
. anémie, leucopénie, thrombocytopénie, hypergammaglobulinémie.
Evolution chronique : la maladie se manifeste longtemps par des rechutes de divers syndromes - polyarthrite, moins souvent polysérosite, syndrome du lupus discoïde, syndromes de Raynaud, de Werlhoff et épileptiformes. Entre 5 et 10 ans de maladie, d'autres lésions d'organes apparaissent (néphrite focale transitoire, pneumopathie).
Les premiers signes de la maladie comprennent des modifications cutanées, de la fièvre, une émaciation, le syndrome de Raynaud et la diarrhée. Les patients se plaignent de nervosité et de manque d'appétit. Habituellement, à l'exception des formes oligosymptomatiques chroniques, la maladie progresse assez rapidement et le tableau complet de la maladie se développe.
Avec une image détaillée, sur fond de polysyndromie, l'un des syndromes commence très souvent à dominer, ce qui permet de parler de néphrite lupique (la forme la plus courante), d'endocardite lupique, d'hépatite lupique, de pneumopathie lupique, de neurolupus.
Changements cutanés. Le symptôme « papillon » est l’éruption érythémateuse la plus typique sur les joues, les pommettes et l’arête du nez. « Papillon » peut avoir diverses variantes, allant d'une rougeur pulsée instable de la peau avec une teinte cyanosée dans la zone médiane du visage et à un érythème centrifuge uniquement dans l'arête du nez, ainsi que des éruptions cutanées discoïdes avec développement ultérieur d'une cicatricielle. atrophies du visage. Entre autres manifestations cutanées, un érythème exsudatif non spécifique est observé sur la peau des extrémités, de la poitrine et des signes de photodermatose sur les parties exposées du corps.
Les lésions cutanées comprennent la capillarite - une éruption hémorragique finement œdémateuse sur la pulpe des doigts, le lit des ongles et les paumes. Il existe des lésions de la membrane muqueuse du palais dur, des joues et des lèvres sous forme d'énanthème, parfois accompagnées d'ulcérations et de stomatites.
La chute des cheveux survient assez tôt et leur fragilité augmente, vous devez donc faire attention à ce signe.
Des lésions des membranes séreuses sont observées chez la grande majorité des patients (90 %) sous forme de polysérosite. Les plus courantes sont la pleurésie et la péricardite, moins souvent l'ascite. Les épanchements sont peu abondants, avec une tendance aux processus prolifératifs conduisant à l'oblitération des cavités pleurales et du péricarde. Les lésions des membranes séreuses sont de courte durée et sont généralement diagnostiquées rétrospectivement par des adhérences pleuropéricardiques ou un épaississement de la plèvre costale, interlobaire et médiastinale lors d'un examen radiologique.
Les lésions du système musculo-squelettique se manifestent par une polyarthrite, rappelant la polyarthrite rhumatoïde. Il s’agit du symptôme le plus courant du lupus érythémateux systémique (chez 80 à 90 % des patients). Caractérisé par des lésions principalement symétriques des petites articulations des mains, des poignets et des chevilles. Avec une image complète de la maladie, la déformation des articulations est déterminée en raison d'un œdème périarticulaire, puis du développement de déformations des petites articulations. Le syndrome articulaire (arthrite ou arthralgie) s'accompagne de myalgies diffuses, parfois de ténosynovites et de bursites.
Défaite du système cardio-vasculaire survient assez souvent, chez environ un tiers des patients. À différents stades de la maladie, une péricardite est détectée avec une tendance à la rechute et à l'oblitération du péricarde. La forme la plus grave de lésion cardiaque est l'endocardite verruqueuse de Limban-Sachs avec développement d'une valvulite des valvules mitrale, aortique et tricuspide. Si le processus dure longtemps, des signes d'insuffisance de la valve correspondante peuvent être identifiés. Avec le lupus érythémateux disséminé, une myocardite de nature focale (presque jamais reconnue) ou diffuse se produit assez souvent.
Faites attention au fait que les lésions du système cardiovasculaire dans le lupus érythémateux disséminé surviennent plus souvent qu'il n'est généralement possible de le reconnaître. En conséquence, il convient de prêter attention aux plaintes des patients concernant des douleurs cardiaques, des palpitations, un essoufflement, etc. Les patients atteints de lupus érythémateux systémique nécessitent un examen cardiologique approfondi.
Les lésions vasculaires peuvent se manifester sous la forme du syndrome de Raynaud - un trouble de l'apport sanguin aux mains et (ou) aux pieds, aggravé par le froid ou l'excitation, caractérisé par des paresthésies, une pâleur et (ou) une peau cyanosée des doigts II-V. , et leur froideur.
Dommages aux poumons. Avec le lupus érythémateux disséminé, des changements de double nature sont observés: à la fois dus à une infection secondaire dans le contexte d'une réactivité immunologique physiologique réduite du corps et à une vascularite lupique des vaisseaux pulmonaires - pneumopathie lupique. Une complication résultant d'une pneumopathie lupique est également possible - une infection banale secondaire.
Si le diagnostic de pneumonie bactérienne n'est pas difficile, celui de pneumopathie lupique est parfois difficile en raison de sa nature focalisée avec une localisation prédominante dans l'interstitium. La pneumopathie lupique est soit aiguë, soit dure plusieurs mois ; caractérisé par une toux improductive, un essoufflement croissant avec des données auscultatoires rares et typiques Image radiographique- structure maillée du schéma pulmonaire et atélectasie en forme de disque, principalement dans les lobes moyens-inférieurs du poumon.
Lésions rénales (glomérulonéphrite lupique, néphrite lupique). Elle est souvent déterminante dans l’évolution de la maladie. Habituellement, c'est caractéristique de la période de généralisation du lupus érythémateux disséminé, mais parfois c'est aussi signe précoce maladies. Les types de lésions rénales sont différents. Néphrite focale, glomérulonéphrite diffuse, syndrome néphrotique. Par conséquent, les changements sont caractérisés, selon la variante, soit par un syndrome urinaire peu abondant - protéinurie, cylindrurie, hématurie, soit - le plus souvent - par une forme œdémateuse-hypertensive avec insuffisance rénale chronique.
Les dommages au tractus gastro-intestinal se manifestent principalement par des symptômes subjectifs. Une étude fonctionnelle permet parfois de déceler de vagues douleurs au niveau de l'épigastre et au niveau de la projection du pancréas, ainsi que des signes de stomatite. Dans certains cas, une hépatite se développe : lors de l'examen, on constate une hypertrophie du foie et ses douleurs.
Les dommages au système nerveux central et périphérique sont décrits par tous les auteurs ayant étudié le lupus érythémateux systémique. Une variété de syndromes est caractéristique : syndrome asthéno-végétatif, méningo-encéphalite, méningo-encéphalomyélite, polynévrite-radiculite.
Les dommages au système nerveux sont principalement dus à une vascularite. Parfois, une psychose se développe - soit dans le contexte d'une corticothérapie comme complication, soit en raison d'un sentiment de désespoir de souffrance. Il peut y avoir un syndrome épileptique.
Le syndrome de Werlhoff (thrombocytopénie auto-immune) se manifeste par des éruptions cutanées sous forme de taches hémorragiques de différentes tailles sur la peau des extrémités, de la poitrine, de l'abdomen et des muqueuses, ainsi que par des saignements après des blessures mineures.
Si la détermination de l'évolution du lupus érythémateux systémique est importante pour évaluer le pronostic de la maladie, alors pour déterminer les tactiques de prise en charge du patient, il est nécessaire de clarifier le degré d'activité du processus pathologique.
Diagnostique
Les manifestations cliniques sont variées et l’activité de la maladie chez un même patient évolue avec le temps. Symptômes généraux : faiblesse, perte de poids, fièvre, anorexie.
Dommages cutanés :
Lésions discoïdes avec bords hyperémiques, infiltration, atrophie cicatricielle et dépigmentation au centre avec blocage des follicules cutanés et télangiectasies.
Érythème au niveau du décolleté, au niveau des grosses articulations, ainsi qu'en forme de papillon sur les joues et les ailes du nez.
La photosensibilité est une augmentation de la sensibilité cutanée au soleil.
Lupus érythémateux cutané subaigu – lésions annulaires polycycliques courantes sur le visage, la poitrine, le cou et les membres ; télangiectasie et hyperpigmentation.
Chute de cheveux (alopécie), généralisée ou focale.
Panniculite.
Manifestations diverses de vascularites cutanées (purpura, urticaire, micro-infarctus péri-unguéaux ou sous-unguéaux).
Livedo réticulaire est plus souvent observé dans le syndrome des antiphospholipides.
Atteintes des muqueuses : des chéilites et des érosions indolores de la muqueuse buccale sont retrouvées chez un tiers des patients.
Dommages articulaires :
L'arthralgie survient chez presque tous les patients.
L'arthrite est une polyarthrite symétrique (moins souvent asymétrique) non érosive, affectant le plus souvent les petites articulations des mains, des poignets et des genoux.
L'arthrite lupique chronique se caractérise par des déformations et contractures persistantes, rappelant les lésions articulaires de la polyarthrite rhumatoïde (« col de cygne », déviation latérale).
La nécrose aseptique est plus fréquente au niveau de la tête du fémur et de l'humérus.
Les lésions musculaires se manifestent par une myalgie et/ou une faiblesse musculaire proximale, et très rarement par un syndrome de myasthénie grave.
Dommages aux poumons :
Une pleurésie, sèche ou épanchement, souvent bilatérale, est observée chez 20 à 40 % des patients. La pleurésie sèche est caractérisée par un bruit de frottement pleural.
La pneumopathie lupique est relativement rare.
Le développement d'une hypertension pulmonaire est extrêmement rare, généralement à la suite d'embolies pulmonaires récurrentes dans le syndrome des antiphospholipides.
Dommages cardiaques :
Une péricardite (généralement sèche) est observée chez 20 % des patients atteints de LED. L'ECG est caractérisé par des modifications de l'onde T.
La myocardite se développe généralement avec une activité élevée de la maladie et se manifeste par des troubles du rythme et de la conduction.
Les lésions endocardiques se caractérisent par un épaississement des valvules mitrales, plus rarement la valve aortique. Généralement asymptomatique ; elle n'est détectée que par échocardiographie (plus souvent retrouvée dans le syndrome des antiphospholipides).
Dans le contexte d'une activité élevée du LED, le développement d'une vascularite des artères coronaires (coronaryite) et même d'un infarctus du myocarde est possible.
Dommages aux reins :
Près de 50 % des patients souffrent de néphropathie. Le tableau de la néphrite lupique est extrêmement diversifié : depuis la protéinurie légère persistante et la microhématurie jusqu'à la glomérulonéphrite à progression rapide et l'insuffisance rénale chronique terminale. Selon la classification clinique, on distingue les formes cliniques suivantes de néphrite lupique :
néphrite lupique à évolution rapide ;
néphrite avec syndrome néphrotique;
néphrite avec syndrome urinaire sévère ;
néphrite avec syndrome urinaire minime ;
protéinurie subclinique.
Selon la classification de l'OMS, on distingue les types morphologiques suivants de néphrite lupique :
classe I - aucun changement ;
classe II - néphrite lupique mésangiale;
classe III - néphrite lupique proliférative focale ;
classe IV - néphrite lupique proliférative diffuse ;
classe V - néphrite lupique membraneuse;
classe VI - glomérulosclérose chronique.
Dommages au système nerveux :
Céphalée, souvent de nature migraineuse, résistante aux analgésiques non narcotiques et même narcotiques.
Crises convulsives (grandes, petites, type d'épilepsie du lobe temporal).
Dommages aux nerfs crâniens et, en particulier, optiques avec développement d'une déficience visuelle.
Accident vasculaire cérébral, myélite transverse (rare), chorée.
Une neuropathie périphérique (sensorielle ou motrice symétrique) est observée chez 10 % des patients atteints de LED. Il comprend les mononévrites multiples (rarement), le syndrome de Guillain-Barré (très rarement).
Psychose aiguë (peut être soit une manifestation du LED, soit se développer lors d'un traitement à fortes doses de glucocorticoïdes).
Le syndrome cérébral organique se caractérise par une labilité émotionnelle, des épisodes de dépression, des troubles de la mémoire et une démence.
Les dommages au système réticuloendothélial se manifestent le plus souvent par une lymphadénopathie, qui est en corrélation avec l'activité du LED.
Autres manifestations : syndrome de Gougerot-Sjögren, phénomène de Raynaud.
Examens de laboratoire
Analyse sanguine générale.
Une augmentation de l'ESR est un paramètre insensible à l'activité de la maladie, puisqu'elle reflète parfois la présence d'une infection intercurrente.
Leucopénie (généralement lymphopénie).
Anémie hypochrome associée à une inflammation chronique, à des saignements gastriques cachés, à la prise de certains médicaments ; 20 % des patients souffrent d'anémie hémolytique auto-immune sévère de Coombs-positive.
Thrombocytopénie, généralement accompagnée d'un syndrome des antiphospholipides.
Analyse générale des urines : détecte la protéinurie, l'hématurie, la leucocyturie dont la gravité dépend de la variante clinique et morphologique de la néphrite lupique.
Études biochimiques : une augmentation de la CRP n'est pas caractéristique ; Les taux de créatinine sérique sont en corrélation avec l'insuffisance rénale.
Etudes immunologiques.
Les anticorps antinucléaires sont une population hétérogène d’auto-anticorps qui réagissent avec divers composants du noyau cellulaire ; leur absence fait douter du diagnostic de LED.
Cellules LE (du latin Lupus Erythematosus - lupus érythématosus) - leucocytes qui phagocytent la matière nucléaire ; leur identification peut être utilisée comme test d’orientation en l’absence de données supplémentaires. méthodes informatives Toutefois, dans certaines études, les cellules LE ne sont pas incluses dans le système de critères du LED en raison de leur faible sensibilité et spécificité.
Les abdos aux phospholipides sont positifs en cas de LED accompagné d'un syndrome des antiphospholipides.
L'activité hémolytique générale du complément (CH50) ou de ses composants (C3 et C4) est examinée ; leur diminution est corrélée à une diminution de l'activité néphrite. L'étude des anticorps dirigés contre les Sm-, Ro/SSA-, La/SSB-Ags est importante pour déterminer les sous-types cliniques et immunologiques du LED, mais est de peu d'utilité en pratique courante.
Etudes instrumentales
ECG (troubles de la repolarisation, du rythme dans la myocardite).
Échocardiographie (épaississement des feuillets valvulaires avec endocardite, épanchement avec péricardite).
Radiographie pulmonaire - si une pleurésie est suspectée, pour diagnostiquer une infection intercurrente (y compris la tuberculose) en cas de réaction thermique, d'augmentation de la CRP et/ou d'augmentation de la VS qui ne sont pas en corrélation avec l'activité de la maladie.
FEGDS - pour évaluer l'état initial de la muqueuse gastrique et surveiller les changements au cours du traitement.
Densitométrie - pour diagnostiquer le degré d'ostéoporose et choisir la nature du traitement.
Radiographie des articulations - pour diagnostic différentiel syndrome articulaire (arthrite non érosive), clarification de l'origine du syndrome douloureux (nécrose aseptique).
Biopsie rénale - pour clarifier le type morphologique de la néphrite lupique, choix thérapie pathogénétique.
Traitement
Objectifs de la thérapie
Atteindre une rémission clinique et biologique de la maladie.
Prévenir les dommages aux organes et systèmes vitaux, principalement les reins et le système nerveux central.
Indications d'hospitalisation
Fièvre.
Signes de lésions diffuses du système nerveux central.
Crise hémolytique.
Formes actives de néphrite lupique.
Pathologie concomitante sévère (hémorragie pulmonaire, infarctus du myocarde, hémorragie gastro-intestinale, etc.).
Principes de traitement du lupus érythémateux systémique
Les principaux objectifs de la thérapie pathogénétique complexe :
. suppression de l'inflammation immunitaire et de la pathologie du complexe immunitaire ;
. prévention des complications du traitement immunosuppresseur ;
. traitement des complications survenant lors d'un traitement immunosuppresseur ;
. impact sur des syndromes individuels prononcés;
. élimination des complexes immuns et des anticorps circulants du corps.
La principale méthode de traitement du lupus érythémateux systémique est la corticothérapie, qui reste le traitement de choix même dans les premiers stades de la maladie et avec une activité minimale du processus. Par conséquent, les patients doivent être enregistrés au dispensaire afin qu'aux premiers signes d'exacerbation de la maladie, le médecin puisse prescrire rapidement des corticostéroïdes. La dose de glucocorticostéroïdes dépend du degré d'activité du processus pathologique.
En cas de complications, les produits suivants sont prescrits :
. agents antibactériens (pour les infections intercurrentes);
. médicaments antituberculeux (avec développement de la tuberculose, le plus souvent de localisation pulmonaire) ;
. préparations d'insuline, régime alimentaire (avec développement du diabète sucré);
. agents antifongiques (pour la candidose);
. un traitement anti-ulcéreux (si un ulcère « stéroïdien » apparaît).
Éducation du patient
Le patient doit être conscient de la nécessité d'un traitement à long terme (à vie), ainsi que de la dépendance directe des résultats du traitement sur le respect scrupuleux des recommandations. Il convient d'expliquer l'impact négatif du soleil sur l'évolution de la maladie (provoquant une exacerbation), l'importance de la contraception et de la planification de la grossesse sous contrôle médical, en tenant compte de l'activité de la maladie et de l'état fonctionnel des organes vitaux. Les patients doivent être conscients de la nécessité d’une surveillance clinique et biologique régulière et des effets secondaires des médicaments utilisés.
Prévision
Actuellement, le taux de survie des patients a considérablement augmenté. 10 ans après le diagnostic, il est de 80 %, et après 20 ans, de 60 %. Dans la période initiale de la maladie, une augmentation de la mortalité est associée à de graves lésions des organes internes (principalement les reins et le système nerveux central) et à des infections intercurrentes ; à la fin, les décès sont souvent causés par des lésions vasculaires athéroscléreuses.
Les facteurs associés à un mauvais pronostic comprennent :
lésions rénales (en particulier glomérulonéphrite proliférative diffuse) ;
hypertension artérielle;
sexe masculin;
apparition de la maladie avant l'âge de 20 ans ;
syndrome des antiphospholipides;
activité élevée de la maladie;
dommages graves aux organes internes;
ajout d'infection;
complications du traitement médicamenteux.
Sclérodermie systémique (sclérose systémique)
La sclérodermie systémique est une maladie systémique évolutive du tissu conjonctif et petits vaisseaux, caractérisé par des modifications fibreuses-sclérotiques de la peau, un stroma des organes internes (poumons, cœur, tube digestif, reins), une endartérite oblitérante sous la forme d'un syndrome de Raynaud répandu.
La sclérodermie systémique est une maladie typique du collagène associée à une formation excessive de collagène due à un fonctionnement altéré des fibroblastes. Prévalence - 12 pour 1 million d'habitants, plus souvent chez les femmes.
L'étiologie de la sclérodermie systémique est complexe et mal comprise. Ses principales composantes sont l'interaction de facteurs exo- et endogènes défavorables avec une prédisposition génétique.
La pathogenèse de la sclérodermie systémique repose sur des troubles de l'immunité, une formation incontrôlée de collagène, des processus vasculaires et une inflammation.
Le tableau clinique de la maladie est caractérisé par un polymorphisme et une polysyndromie. La sclérodermie systémique se caractérise par :
. peau - gonflement dense (principalement sur les mains, le visage), induration, atrophie, hyperpigmentation, zones de dépigmentation) ;
. vaisseaux sanguins - syndrome de Raynaud - symptôme précoce mais constant, modifications vasculaires-trophiques, ulcères numériques, cicatrices, nécrose, télangiectasie ;
. système musculo-squelettique - arthralgie, arthrite, contractures fibreuses, myalgie, myosite, atrophie musculaire, calcification, ostéolyse ;
. tube digestif - dysphagie, dilatation de l'œsophage, rétrécissement du tiers inférieur, affaiblissement du péristaltisme, œsophagite par reflux, sténoses œsophagiennes, duodénite, occlusion intestinale partielle, syndrome de malabsorption ;
. organes respiratoires - alvéolite fibrosante, pneumofibrose basale (compacte, kystique), troubles fonctionnels de type restrictif, hypertension pulmonaire, pleurésie (généralement adhésive);
. coeur - myocardite, fibrose cardiaque (focale, diffuse), ischémie myocardique, troubles du rythme et de la conduction, sclérose endocardique, péricardite, souvent adhésive) ;
. reins - néphropathie sclérodermique aiguë (crise rénale de sclérodermie), néphropathie chronique allant de la glomérulonéphrite progressive aux formes subcliniques ;
. Systèmes endocrinien et nerveux - dysfonctionnement glande thyroïde(plus souvent - hypothyroïdie), moins souvent - gonades, impuissance, polyneuropathie.
Depuis manifestations courantes La maladie se caractérise généralement par une perte de poids corporel de 10 kg ou plus et une fièvre (généralement de faible intensité), accompagnant souvent la phase active de développement de la sclérodermie vasculaire.
Le diagnostic en laboratoire de la sclérodermie vasculaire comprend des réactions de phase aiguë généralement acceptées et des études de l'état immunitaire, reflétant l'activité inflammatoire et immunologique du processus.
Sous forme diffuse, on note des lésions cutanées généralisées, y compris la peau du torse, et sous forme limitée, elles se limitent à la peau des mains, des pieds et du visage. La combinaison de la sclérodermie vasculaire (syndrome de chevauchement) avec d'autres maladies du tissu conjonctif - signes de lupus érythémateux disséminé, etc. - est récemment devenue un peu plus courante. La sclérodermie vasculaire juvénile se caractérise par l'apparition de la maladie avant l'âge de 16 ans, souvent accompagnée de lésions cutanées focales et le plus souvent d'évolution chronique. Dans la sclérodermie vasculaire viscérale, les lésions des organes internes et des vaisseaux sanguins prédominent et les modifications cutanées sont minimes ou absentes (rares).
Une évolution aiguë et rapidement progressive est caractérisée par le développement d'une fibrose généralisée de la peau (forme diffuse) et des organes internes (cœur, poumons, reins) au cours des 2 premières années suivant le début de la maladie. Auparavant, cette variante du cours se terminait par la mort ; moderne thérapie active amélioré le pronostic de cette catégorie de patients.
Au cours de l'évolution subaiguë, les signes d'inflammation immunitaire prédominent (gonflement dense de la peau, arthrite, myosite) et se chevauchent souvent avec le syndrome. Le taux de survie à dix ans pour la sclérodermie vasculaire subaiguë est de 61 %.
Pour évolution chronique La pathologie vasculaire est typique de la sclérodermie vasculaire. Au début - syndrome de Raynaud à long terme avec développement ultérieur de modifications cutanées (forme limitée), augmentation des troubles ischémiques vasculaires, pathologie viscérale (dommages au tractus gastro-intestinal, hypertension pulmonaire). Le pronostic est le plus favorable. Le taux de survie à dix ans des patients est de 84 %.
Traitement de la sclérodermie vasculaire
Les principaux aspects de la thérapie complexe de la sclérodermie vasculaire : agents antifibrotiques, médicaments vasculaires, anti-inflammatoires et immunosuppresseurs, méthodes extracorporelles : plasmaphérèse, hémosorption, photochimiothérapie, thérapie locale, gastroprotecteurs, balnéo- et physiothérapie, thérapie par l'exercice, massage, traitement chirurgical : chirurgie plastique(au visage, etc.), amputation.
Réadaptation médicale pour les maladies systémiques
tissu conjonctif
Indications de rééducation physique et de traitement en sanatorium pour les maladies systémiques du tissu conjonctif :
. manifestations principalement périphériques de la maladie;
. évolution chronique ou subaiguë avec activité du processus pathologique ne dépassant pas le stade I;
. l'insuffisance fonctionnelle du système musculo-squelettique n'est pas supérieure au degré II.
Contre-indications au traitement physio-fonctionnel et en sanatorium des maladies systémiques du tissu conjonctif :
. contre-indications générales qui excluent l'orientation des patients vers les stations balnéaires et les sanatoriums locaux (processus inflammatoires aigus, néoplasmes bénins et malins, maladies du sang et des organes hématopoïétiques, saignements et tendance à ceux-ci, tuberculose de toute localisation, insuffisance circulatoire des classes fonctionnelles II et III -IV, hypertension artérielle, formes sévères de thyréotoxicose, myxœdème, diabète, maladie rénale avec altération de la fonction, toutes formes d'ictère, cirrhose du foie, maladie mentale) ;
. formes à prédominance viscérale de maladies systémiques du tissu conjonctif ;
. troubles fonctionnels graves du système musculo-squelettique avec perte de la capacité de prendre soin de soi et de mouvement indépendant ;
. traitement avec de fortes doses de corticostéroïdes (plus de 15 mg de prednisolone par jour) ou prise de cytostatiques.
Grossesse et maladies systémiques du tissu conjonctif
L'incidence de la combinaison grossesse et lupus érythémateux disséminé est d'environ un cas pour 1 500 femmes enceintes. Les patients atteints de lupus érythémateux systémique ne sont devenus des patients dans des établissements d'obstétrique que ces dernières années. Auparavant, cette maladie était rare et généralement mortelle. Actuellement, le lupus érythémateux systémique est plus fréquent et a un meilleur pronostic.
Bien que les données sur l'effet du lupus érythémateux systémique sur la grossesse soient contradictoires, selon des données généralisées, des accouchements normaux ont été observés dans 64 % des cas. Il existe des informations sur une incidence plus élevée de complications (38 à 45 %) : interruption de grossesse, développement d'une toxicose tardive, accouchement prématuré, mort fœtale intra-utérine. La mortalité périnatale est également élevée dans le lupus érythémateux disséminé, en raison du fait que des modifications du tissu conjonctif se produisent dans le placenta, suivies d'une inflammation des vaisseaux chorials et d'une nécrose de la partie maternelle du placenta. L'accouchement chez les patientes atteintes de lupus érythémateux systémique est souvent compliqué par des anomalies du travail et des saignements au cours de la période post-partum.
Les enfants nés de mères atteintes de lupus érythémateux systémique ne souffrent généralement pas de cette maladie et se développent normalement, malgré le fait que le facteur lupique transmis par voie transplacentaire continue d'être détecté dans leur sang au cours des 3 premiers mois. Cependant, chez ces enfants, il existe une fréquence plus élevée de détection d'un bloc auriculo-ventriculaire congénital complet dû à des lésions transplacentaires du système de conduction du cœur par des anticorps antinucléaires.
L'effet de la grossesse sur l'évolution du lupus érythémateux systémique est défavorable. Comme déjà évoqué, la grossesse, l'accouchement, l'avortement peuvent révéler ou provoquer l'apparition de la maladie. Habituellement, la manifestation de la maladie ou son exacerbation survient dans la première moitié de la grossesse ou dans les 8 semaines suivant l'accouchement ou l'avortement. La survenue de fièvre pendant la grossesse ou pendant la période post-partum, associée à une protéinurie, une arthralgie et une éruption cutanée, doit faire penser à un lupus érythémateux disséminé. Les avortements pratiqués au cours des 12 premières semaines de grossesse ne provoquent généralement pas d’exacerbation du lupus érythémateux disséminé. La cause de décès la plus fréquente chez les patientes atteintes de lupus érythémateux disséminé après l'accouchement est une atteinte rénale accompagnée d'une insuffisance rénale progressive.
Au cours des trimestres II-III de la grossesse, la rémission de la maladie est plus typique, en raison du début du fonctionnement des glandes surrénales fœtales et d'une augmentation de la quantité de corticostéroïdes dans le corps maternel.
Ainsi, les femmes souffrant de lupus érythémateux disséminé devraient éviter une grossesse en utilisant différents types de contraception (de préférence des dispositifs intra-utérins, car les dispositifs oraux contraceptifs hormonaux peut conduire à un syndrome de type lupique).
La grossesse est contre-indiquée dans le lupus érythémateux systémique aigu, la glomérulonéphrite lupique sévère avec hypertension artérielle. Chez les patients atteints de lupus érythémateux systémique chronique, de signes mineurs de lésions rénales et d'hypertension artérielle instable, la question de la possibilité d'une grossesse et d'un accouchement est décidée individuellement.
La sclérodermie systémique chez la femme enceinte est rare, car ses manifestations cliniques sont détectées chez les femmes déjà âgées de 30 à 40 ans.
Pendant la grossesse, l'exacerbation de la sclérodermie systémique peut entraîner une néphropathie sévère entraînant une insuffisance rénale, qui peut devenir mortelle pendant la grossesse ou peu après l'accouchement.
Considérant que même en cas d'évolution simple de la maladie pendant la grossesse, il existe un risque d'exacerbation brutale après l'accouchement, des restrictions en matière de pharmacothérapie (la D-pénicillamine, les immunosuppresseurs, les aminoquinoléines, la balnéothérapie sont contre-indiquées pendant la grossesse), une fréquence élevée d'accouchements prématurés, Les mortinaissances, les anomalies du travail et les naissances hypotrophiques des enfants, ainsi que la mortalité périnatale élevée, la grossesse chez les patientes atteintes de sclérodermie doivent être considérées comme contre-indiquées.
Travail préventif pour les maladies systémiques
tissu conjonctif
Il existe plusieurs types de prévention : primaire - prévenir la survenue de l'une ou l'autre maladie systémique du tissu conjonctif ; secondaire - prévenir les rechutes d'une maladie existante, la progression ultérieure du processus pathologique et l'apparition d'un handicap et tertiaire - visant à prévenir la transition du handicap vers des défauts physiques, mentaux et autres.
La prévention primaire du lupus érythémateux disséminé repose sur l'identification des personnes à risque de développer cette maladie (principalement les proches des patients). S'ils détectent ne serait-ce qu'un seul des symptômes - leucopénie persistante, anticorps anti-ADN, augmentation de la VS, hypergammaglobulinémie ou autres signes de pré-maladie - ils doivent être mis en garde contre une exposition excessive à l'ensoleillement, à l'hypothermie, aux vaccinations et au recours à des procédures physiothérapeutiques (par exemple, irradiation ultraviolette, fangothérapie). Une attention particulière doit être accordée aux patients atteints de lupus discoïde. Pour éviter la généralisation du processus pathologique, ces patients ne doivent pas recevoir d'irradiation ultraviolette, de traitement avec des préparations à base d'or ou de cure thermale.
La prévention secondaire du lupus érythémateux systémique comprend un ensemble de mesures thérapeutiques et sanitaires :
. observation clinique attentive ;
. utilisation constante quotidienne et à long terme de médicaments hormonaux à des doses d'entretien, et lorsque des changements initiaux dans l'état du patient apparaissent, signalant une éventuelle exacerbation de la maladie, augmenter la dose de glucocorticostéroïdes. Les glucocorticostéroïdes et les aminoquinoléines ne peuvent être arrêtés qu'en cas de rémission complète ;
. Le régime du patient doit être protecteur, léger, mais, si possible, durcissant (exercices matinaux, exercices et entraînements non fatigants, frottements à l'eau tiède, longues promenades au grand air). La routine quotidienne devrait inclure 1 à 2 heures de sommeil par jour. Nutrition médicale doit être limité sel de table et des glucides, riches en protéines et vitamines ;
. les patients doivent éviter l'insolation, l'hypothermie, les vaccinations, les vaccinations et l'administration de sérums (à l'exception des sérums vitaux), diverses interventions chirurgicales ;
. les foyers d'infection doivent être soigneusement désinfectés. En cas d'exacerbation d'une infection focale ou intercurrente, maintenir le repos au lit et prendre des agents antibactériens et désensibilisants. Si une intervention chirurgicale est inévitable, celle-ci doit être réalisée sous couvert de doses accrues de glucocorticoïdes et de médicaments antibactériens ;
. Il est recommandé de protéger la peau des rayons directs du soleil à l'aide de crèmes photoprotectrices et, si le visage est rouge, de lubrifier la peau avec des onguents corticostéroïdes.
La prévention secondaire et tertiaire du lupus érythémateux systémique est associée à des enjeux de réinsertion sociale et professionnelle, visite médicale et sociale. L'invalidité temporaire des patients est établie lors d'une exacerbation de la maladie, de la présence de signes cliniques et de laboratoire d'activité du processus pathologique. La durée de la période d'incapacité de travail varie considérablement ; la durée de l'incapacité temporaire de travail dépend de la variante clinique de la maladie et des conditions de travail.
La tâche de la réadaptation psychologique est de renforcer la confiance du patient dans sa capacité de travailler, de lutter contre l'aliénation en favorisant la participation du patient à la vie publique. Une thérapie systématique et une orientation psychologique correcte permettent au patient de rester longtemps un membre actif de la société.
La prévention primaire et l'examen médical des patients atteints de sclérodermie systémique sont similaires à ceux du lupus érythémateux systémique.
La prévention secondaire des exacerbations est associée à la mise en œuvre systématique d'une thérapie complexe.
Conditions d'urgence dans la clinique des maladies systémiques
tissu conjonctif
Dans la clinique des maladies systémiques du tissu conjonctif, vous pouvez rencontrer symptômes suivants et syndromes :
. troubles aigus circulation cérébrale provoquée par une embolie des vaisseaux cérébraux, une hémorragie dans la substance cérébrale ou sous les membranes (accident vasculaire cérébral hémorragique), ainsi qu'une vascularite cérébrale (thrombovasculite). Le diagnostic et le traitement des accidents vasculaires cérébraux aigus doivent être effectués conjointement avec un neurologue. Dans un premier temps - jusqu'à ce que la nature de l'accident vasculaire cérébral soit clarifiée - le patient se voit prescrire un repos complet et subit un traitement dit indifférencié visant à normaliser les fonctions vitales - activité cardiovasculaire et respiratoire ;
. les psychoses sont rares et peuvent apparaître avec un lupus érythémateux disséminé, parfois une sclérodermie systémique, une périartérite noueuse. Les psychoses reposent sur une encéphalite ou une vascularite cérébrale. Les symptômes peuvent varier : schizophréniques, paranoïaques, délirants, syndromes dépressifs. Tactiques de traitement, déterminé en collaboration avec un psychiatre, dépend principalement de la cause de la psychose : si elle est causée par des maladies systémiques du tissu conjonctif (généralement le lupus érythémateux systémique), la dose de glucocorticoïdes doit être augmentée ; si la corticothérapie en est la cause, elle doit être arrêtée immédiatement ;
. l'hypertension artérielle dans les maladies systémiques du tissu conjonctif est généralement néphrogène et survient principalement dans le lupus érythémateux systémique et la sclérodermie systémique ;
. crise surrénalienne (insuffisance surrénalienne aiguë). Les causes immédiates de la crise sont l'arrêt brutal des glucocorticoïdes ou toute situation nécessitant une production accrue de corticoïdes endogènes (chirurgie, traumatisme, infection, stress, etc.) ;
. hémorragie gastro-intestinale. Leurs causes sont des lésions hémorragiques ulcéreuses de l'estomac et intestin grêle, principalement d'origine médicinale. Beaucoup moins fréquemment, les saignements surviennent à la suite de lésions provoquées par des maladies systémiques du tissu conjonctif elles-mêmes (sclérodermie systémique, dermatomyosite, etc.). Le patient doit être immédiatement hospitalisé dans un hôpital chirurgical ;
. L'insuffisance rénale est une maladie dangereuse qui se développe avec ce qu'on appelle la véritable sclérodermie rénale, la néphrite lupique et la périartérite noueuse. Cela peut être aigu ou chronique. Le traitement est effectué selon des méthodes traditionnelles, dont la plus efficace est l'hémodialyse. En cas d'inefficacité de l'hémodialyse, ils ont recours à des méthodes de traitement chirurgical - néphrectomie, après quoi l'efficacité de l'hémodialyse augmente de manière significative, et transplantation rénale ;
. le syndrome néphrotique est une affection grave, souvent urgente, surtout lorsqu'elle se développe de manière aiguë. Elle survient principalement chez les patients atteints de néphrite lupique. Le véritable danger, malgré la gravité des manifestations du syndrome néphrotique, n'est pas le syndrome lui-même, mais l'évolution constante des lésions rénales ;
. troubles hématologiques aigus - crises thrombocytopéniques et hémolytiques. Les crises thrombocytopéniques se développent dans le contexte d'un purpura thrombocytopénique symptomatique - syndrome de Werlhoff, observé principalement dans le lupus érythémateux disséminé et rarement dans la sclérodermie systémique. Dans le lupus érythémateux disséminé, le purpura thrombocytopénique peut être la première et la seule manifestation clinique de la maladie – son « équivalent hématologique ». Les crises hémolytiques surviennent dans le contexte d'une anémie hémolytique auto-immune dans le lupus érythémateux disséminé ou la sclérodermie systémique ;
. le syndrome abdominal (faux syndrome du « ventre aigu ») est plus fréquent avec le lupus érythémateux disséminé, moins fréquemment avec la dermatomyosite. Ces douleurs abdominales aiguës peuvent s'accompagner de nausées, de vomissements, troubles intestinaux(rétention de selles et de gaz ou diarrhée). Une caractéristique distinctive du syndrome abdominal doit être considérée comme l'absence d'éclat des symptômes inhérents à un véritable « abdomen aigu » avec une augmentation constante de son degré de gravité. Une approche attentiste permet généralement de résoudre les symptômes, en particulier lorsqu'une corticothérapie est prescrite ;
. troubles du système respiratoire - lésions inflammatoires aiguës des poumons (pneumopathie), vascularite pulmonaire aiguë et récurrente, syndrome bronchospastique, pleurésie exsudative (généralement hémorragique), pneumothorax;
. troubles aigus du rythme cardiaque.
Hôpital universitaire de Fribourg
Clinique universitaire de Fribourg
Département de rhumatologie et d'immunologie clinique
Abteilung Rheumatologie et Klinische Immunologie
Chef de Département Prof., Docteur en Sciences Médicales Peter Vaith (Prof. Dr méd. Peter Vaith).
Le département est spécialisé dans les maladies du système auto-immune.
Activités:
Maladies systémiques du tissu conjonctif
. Le lupus érythémateux disséminé
. MSRT
. Syndrome des antiphospholipides
. Sclérodermie
. Maladie de Gougerot-Sjögren (syndrome)
. Polymyosite cutanée
. Maladie de Horton/polymyalgie
. Artérite de Takayasu
. La maladie de Wegener
. Polyarthrite noueuse
. Granulomatose (syndrome de Churg-Strauss)
. Vascularite cryoglobulinémique
. Maladie de Schönlein
. La maladie de Behcet
. La maladie d'Ormond
. Thromboangéite oblitérante (maladie de Winiwarter-Buerger)
. Vascularite urticarienne
Association des cliniques d'Essen-Süd
Kliniken Essen Sud
Clinique catholique Saint-Joseph
Katholisches Krankenhaus St. Josef GmbH
Clinique de rhumatologie et d'immunologie clinique, Essen
Clinique de rhumatologie et clinique d'immunologie
La clinique comprend :
. Service d'hospitalisation
. Service ambulatoire
. Département d'exercices thérapeutiques et de physiothérapie
. Laboratoire de rhumatologie et immunologie
La clinique est l'un des centres de rhumatologie d'Allemagne en Rhénanie du Nord-Westphalie.
Médecin-chef de la clinique : Prof. Dr. med. Christof Specker.
Diplômé de la faculté de médecine. Faculté de l'Université de Düsseldorf avec spécialisation en maladies systémiques
1983-1986 Assistant scientifique au Département de radiologie diagnostique, radiothérapie et médecine nucléaire, Clinique St. Lucas, Neuss
1986-1991 Assistant scientifique au Centre de médecine interne et de neurologie (Clinique d'endocrinologie et de rhumatologie)
1991 Médecin-chef de la Clinique d'endocrinologie et de rhumatologie, Uniklinik Düsseldorf
1992 Spécialisation « Rhumatologie Thérapeutique »
Chapitre 1994. docteur Clinique de néphrologie et de rhumatologie, Uniklinik Düsseldorf
1999 Soutenance de thèse
1997 Spécialisation complémentaire « Physiothérapie »
Depuis 2001 Chef. docteur à la Clinique de Rhumatologie et d'Immunologie Clinique
Spécialisation scientifique :
Recherche dans le domaine des maladies rhumatoïdes inflammatoires et mise en œuvre du système EDV dans le domaine de la rhumatologie. Plus de 40 publications scientifiques dans des publications spécialisées et plus de 10 rapports dans des publications spécialisées dans le domaine de la rhumatologie.
Spécialisation clinique :
Maladies rhumatoïdes inflammatoires
Depuis 1995, développement du concept et du contenu du portail d'information allemand « Rheuma.net » pour les médecins et les patients.
Membre des communautés suivantes :
Société allemande de rhumatologie
Association allemande des médecins
Société de médecine interne de Rhénanie du Nord-Westphalie
Auteur, consultant et rédacteur scientifique du Journal of Rheumatology (publication officielle de la Société allemande de rhumatologie)
Consultant scientifique pour des revues : Scandinavian Journal of Rheumatology, International Journal of Rheumatology
Depuis 2000 Auteur de la section « Appareils moteurs » dans le livre « Diagnostic et thérapie des maladies internes »
Parle anglais et italien
Spécialisation de la clinique
La clinique existe depuis plus de 25 ans et est l'une des rares cliniques de Rhénanie du Nord-Westphalie dans le domaine de la rhumatologie.
. La clinique propose une gamme complète de diagnostics généraux et spécialisés (échographie, études Doppler des articulations et des organes internes) en collaboration avec la clinique de radiologie clinique.
. Maladies systémiques immunologiques (non seulement des articulations, mais aussi des organes internes)
. Maladies systémiques immunologiques (collagénose, sclérodermie, polymyosite, lupus érythémateux)
. Vascularite (maladie de Wegener, polyanginite microscopique, syndrome de Strauss)
Traitement hospitalier
Les problèmes rhumatologiques complexes, les maladies graves ou les patients présentant des symptômes peu clairs sont traités et diagnostiqués en milieu hospitalier. La clinique dispose de 30 lits dans le service général, ainsi que de 10 lits en unité de soins intensifs. Les physiothérapeutes travaillent avec des patients hospitalisés à la clinique selon des programmes développés individuellement.
Hôpital universitaire d'Aix-la-Chapelle
Universitätsklinikum Aix-la-Chapelle
Medizinische Klinik II - Néphrologie et clinique d'immunologie
Clinique Médicale II - Néphrologie et Immunologie
La 2ème Clinique Médicale de l'Université d'Aix-la-Chapelle, sous la direction du Prof. Dr. med. Jürgen Flöge (Univ.-Prof. Dr. med. Jürgen Flöge), s'occupe principalement du traitement des maladies rénales (néphrologie), de l'hypertension, rhumatologie et maladies immunologiques.
La clinique dispose de 48 lits d'hospitalisation et de 14 lits de soins intensifs spéciaux.
Chaque année, la clinique traite jusqu'à 1 400 patients en hospitalisation et jusqu'à 3 500 en ambulatoire.
Principales orientations :
. Maladies rhumatologiques, notamment celles nécessitant un traitement immunomodulateur
. Maladies du système immunitaire
. Maladies systémiques du tissu conjonctif
Principales méthodes de traitement :
. Thérapie médicamenteuse spécifique et non spécifique
. Chimiothérapie
. Thérapie immunomodulatrice
Centres de réadaptation
Centre de rééducation "Schwertbad"
La Reha-Klinik Schwertbad
. Le médecin-chef de la clinique Schwertbad est le Dr Volkhard Misch.
La clinique spécialisée de rééducation orthopédique et rhumatologique Schwertbad est située à Burtscheid, une zone balnéaire de la ville d'Aix-la-Chapelle à la jonction des frontières de trois pays - l'Allemagne, la Belgique et la Hollande, sur une source naturelle d'eaux minérales thermales de renommée mondiale. . La station balnéaire de Burtscheid est l'une des stations balnéaires les plus célèbres d'Europe ; des patients du monde entier viennent ici pour se faire soigner.
La clinique Schwertbad dispose de 210 lits, est confortable et équipée du matériel médical le plus moderne. Le haut niveau de médecine est combiné à l'emplacement favorable de la clinique dans la zone piétonne de la vieille ville, dans la vallée où se rencontrent les Ardennes et l'Eifel. La zone est entourée de parcs qui créent un microclimat unique, qui fait partie intégrante de la thérapie. Les traditions d'utilisation médicinale des eaux minérales naturelles de la région de Burtscheid ont été fondées par les anciens Romains et ont depuis été utilisées avec succès pour traiter les plus large éventail maladies. L'eau minérale thermale de Burtscheid est la base de tout procédures d'eau qui ont lieu à la clinique Schwertbad.
Le concept de traitement de la clinique est basé sur le principe d'un traitement réparateur et préventif complet des patients atteints de maladies orthopédiques, rhumatologiques et concomitantes utilisant des gymnastiques aquatiques spéciales (un concept distinct pour les patients présentant des lésions dégénératives-dystrophiques de diverses parties de la colonne vertébrale), la balnéothérapie. et la fangothérapie, la physiothérapie et les formes spéciales de massage, notamment le drainage lymphatique et la kinésithérapie. La clinique dispose d'une piscine avec eau minérale, sauna. Une grande attention est accordée à la thérapie diététique. Si nécessaire, dans complexe médical, le traitement médicamenteux est inclus.
Capacités de diagnostic de la Clinique Schwertbad :
. Méthodes aux rayons X
. méthodes de recherche fonctionnelle - ECG, y compris quotidien et à l'effort
. rhéographie
. mesures électrophysiologiques
. systèmes d'analyse automatique du système neuromusculaire
. gamme complète d'échographie des articulations, des organes internes, échographie Doppler
. gamme complète d'analyses de laboratoire du sang et de l'urine
Profil de la clinique Schwertbad
La Clinique de Réadaptation Schwertbad suit un programme thérapeutique uniforme qui vise non seulement à améliorer les déficits fonctionnels, mais également à la réadaptation psychosociale.
La Clinique de réadaptation Schwertbad est une clinique spécialisée en orthopédie et en rhumatologie qui propose des services de rééducation hospitaliers et ambulatoires. L'éventail des indications comprend les maladies rhumatismales et dégénératives du système musculo-squelettique, ainsi que les conséquences des accidents et des blessures.
Le principal domaine de travail de la clinique est le PDL après des opérations du système musculo-squelettique, y compris les arthroplasties et les chirurgies de la colonne vertébrale.
La clinique Schwertbad travaille en étroite collaboration avec la plus grande clinique européenne - le centre médical de l'université d'Aix-la-Chapelle, principalement avec la clinique de neurochirurgie (dirigée par un neurochirurgien de renommée mondiale, coprésident de la Ligue européenne des neurochirurgiens, docteur en sciences médicales, professeur Gilzbach), clinique orthopédique (dirigée par le président de l'Union panallemande des traumatologues orthopédiques, Dr. Sciences médicales, professeur Niethardt), Clinique de médecine interne - Gastro-entérologie et endocrinologie (dirigée par le docteur en sciences médicales, professeur Trautwein). Cette coopération nous permet de combiner avec succès des mesures de traitement de rééducation avec les méthodes de recherche les plus modernes, hautement spécialisées et souvent uniques, dans des cas de diagnostic complexes. Sur la base des résultats de ces études, une décision collégiale est prise sur le plan de traitement et des recommandations à long terme pour le traitement des patients sont élaborées.
Les soins suivants sont dispensés à la clinique Schwertbad :
. Baignade thérapeutique dans une piscine d'eau minérale thermale (32°C)
. Bains médicaux :
. oxygène
. gaz carbonique
. aux herbes médicinales
. à deux et quatre chambres
. Massages
. massage thérapeutique classique complet du corps
. massage thérapeutique classique de différentes parties du corps
. massage thérapeutique à air chaud
. douche thermale-massage "Original Aix-la-Chapelle"
. Formes particulières de massage :
. massage zonal selon Marnitz
. drainage lymphatique manuel selon Fodder
. bandage compressif
. massage du côlon
. massage périosté
. massage des zones réflexogènes du pied
. Applications et enveloppements de boue
. Physiothérapie voie de groupe et individuelle
. Tous types d'exercices thérapeutiques secs
Hôpital Hadassah (Israël)
L'hôpital Hadassah est l'un des plus grands hôpitaux d'Israël et appartient au groupe des centres médicaux cliniques et scientifiques les plus réputés et les plus reconnus au monde. Situé dans la capitale israélienne Jérusalem, l'hôpital se compose de deux campus : l'un sur le mont Scopus (Hadassah Har HaTzofim), le second à la périphérie de Jérusalem (Hadassah Ein Kerem). Depuis sa fondation, le centre médical sert de base clinique à la Faculté de médecine de l’Université hébraïque. L'hôpital a été fondé et appartient à l'Organisation sioniste des femmes d'Amérique Hadassah, basée à New York, l'une des plus grandes organisations de femmes aux États-Unis, avec plus de 300 000 membres. Créé il y a 90 ans avec deux infirmières prodiguant des soins médicaux aux pionniers juifs pauvres, l'hôpital compte aujourd'hui 22 bâtiments, 130 services, 1 100 lits d'hôpitaux et 850 médecins. Budget de fonctionnement annuel de 210 millions de dollars. Hadassah était à l'origine située sur le mont Scopus à Jérusalem. Dans les années 1960, un nouveau campus a été ouvert à Ein Kerem, dans la banlieue de Jérusalem. L'hôpital est en constante expansion, de nouveaux bâtiments sont construits, des départements et des laboratoires supplémentaires ouvrent. Le campus d'Ein Kerem est également célèbre pour les célèbres vitraux « Les Douze Tribus d'Israël », créés par l'artiste Marc Chagall pour la synagogue de l'hôpital en 1960-1962.
Services hospitaliers
. Obstétrique et de gynécologie
. Allergologie
. Audiologie
. Gastro-entérologie
. Hématologie
. La génétique
. Dermatologie
. Cardiologie
. Microbiologie clinique
. Chirurgie esthétique
. Laboratoire du SIDA
. Neurologie
. Neurochirurgie
. Néphrologie
. Oncologie
. Département des maladies auto-immunes et du lupus érythémateux systémique
. Service de transplantation de moelle osseuse
. Département des maladies du foie
. Orthopédie
. Oto-rhino-laryngologie
. Ophtalmologie
. Chirurgie plastique
. Pneumologie
. Radiologie
. Rhumatologie
. Chirurgie vasculaire
. Urologie
. Endocrinologie
Département de rhumatologie
Chef du département - Professeur Alan Rubinow
Professeur Alan Rubinow
Le professeur Alan Rubinow est né à Johannesburg, en Afrique du Sud. Il a obtenu son diplôme de médecine à la Faculté de médecine de l'Université de Jérusalem. Après avoir obtenu son diplôme de médecin généraliste, il s'est spécialisé en rhumatologie et en allergologie au sein du département d'arthrite de la faculté de médecine de l'université de Boston, à Boston, Massachusetts. Il est américain certifié en tant que rhumatologue praticien. Le professeur Rubinow est président de la Société israélienne de rhumatologie. Il est professeur invité à la faculté de médecine de l’université d’Indiana. Le professeur Rubinow est l'auteur de plus de 100 publications et chapitres de livres. Actuellement, ses intérêts de recherche se concentrent sur les traitements innovants de l’arthrose. Il est membre du conseil d'administration de l'Osteoarthritis Research Society International (OARSI).
Le département dispose d'un centre immunologique qui effectue des diagnostics en laboratoire des maladies rhumatologiques. Le service propose des consultations, des visites ambulatoires et un traitement hospitalier aux patients atteints de maladies rhumatologiques. Le Département de rhumatologie est engagé dans la recherche clinique et le traitement des maladies suivantes :
1. Arthrose
2. Fibromyalgie
3. Arthrite rhumatismale
Centre médical Soura (Tel Aviv)
Le centre médical Tel Aviv Soura est l'un des plus grands hôpitaux du pays. Le centre médical de Tel Aviv comprend trois hôpitaux et constitue également le centre d'enseignement et de recherche de la faculté de médecine. Le centre médical compte 1 100 lits d'hôpitaux, 60 départements et 150 cliniques ambulatoires. L'Institut d'expertise médicale spéciale (« Malram »), composé de 30 cliniques, propose des procédures uniques. Le centre médical de Tel Aviv fonctionne comme un hôpital de Tel Aviv, mais c'est également un centre national de médecine spécialisée.
Institut de rhumatologie
Directeur-Professeur Dan Caspi
L'Institut de rhumatologie du centre médical de Tel Aviv est le plus grand du pays. L'institut propose des services ambulatoires, un hôpital de jour, un laboratoire de diagnostic et un hôpital. L'Institut traite l'ensemble du spectre des maladies rhumatologiques :
- La maladie de Bekhterev
- spondylarthrite ankylosante
- la goutte
- lupus érythémateux
- l'arthrite
- Le syndrome de Reiter
- vascularite
- les rhumatismes
- rhumatisme articulaire aigu
- Syndrome de Takayasu
- sclérodermie systémique
-prévention et traitement des maladies concomitantes.
Clinique Elisha, Haïfa, Israël
La Clinique Elisha a été fondée au milieu des années 30 du siècle dernier par des spécialistes européens qui se sont concentrés dès les premiers jours sur la médecine la meilleure et la plus avancée. Année après année, l'hôpital se développe, se reconstruit et se transforme. Aujourd'hui, « Elisha » est la plus grande clinique privée du nord du pays, avec 150 lits d'hospitalisation. La clinique possède son propre département international, le plus grand du pays. Selon les données de 2005, la clinique traitait chaque année 12 000 personnes en ambulatoire et 8 000 patients venaient ici spécifiquement pour une intervention chirurgicale. Et ce n'est pas un hasard : il y a ici non seulement les meilleurs chirurgiens, mais aussi l'équipement médical le plus moderne. Les six salles d'opération de la clinique sont équipées selon les normes les plus élevées. La combinaison réussie des « mains d’or » humaines et de la technologie avancée permet de mener à bien des opérations et des manipulations dans de nombreux domaines. La direction de la clinique accorde une attention particulière à la sélection du personnel, y arriver n'est pas facile : les critères et les exigences sont très élevés. Les médecins qui travaillent ici sont des professionnels de la plus haute classe. En plus de 350 employés à temps plein, service ambulatoire les hôpitaux accueillent plus de 200 professeurs majeurs et chefs de département dans les cliniques municipales. Beaucoup d’entre eux sont les auteurs de méthodes uniques et les fondateurs des dernières technologies médicales. La Clinique Elisha possède de nombreuses années d’expérience et les qualifications requises pour fournir des services médicaux aux patients étrangers. Notre attitude professionnelle envers chaque patient qui vient recevoir des soins médicaux à Elisha nous a valu la réputation d'être l'une des meilleures institutions médicales en Israël offrant services médicaux citoyens étrangers.
Unité hospitalière Roi David
En plus des services hospitaliers habituels de 150 lits, la clinique Elisha dispose d'une salle King David. Il s'agit de 14 chambres de niveau VIP - 10 pour une personne et 4 pour deux. Chaque chambre dispose d'une salle de douche, d'une télévision par câble (avec programmes en russe), d'un mobilier confortable et d'un réfrigérateur. Depuis les fenêtres des chambres, il y a une belle vue sur la mer ou sur le mont Carmel.
Complexe hôtelier de la clinique Elisha
Il existe également un hôtel où peuvent séjourner les accompagnants du patient ou le patient lui-même. Les chambres d'hôtel ne sont en rien inférieures aux hôtels de luxe en termes de confort et de décoration ; les chambres disposent d'une cuisine petite mais entièrement équipée. Chambre séparée, salle de bain.
Restaurant Clinique Elisée
Il y a un restaurant chaleureux au rez-de-chaussée du complexe hôtelier. Pas seulement un restaurant, mais un vrai, avec une ambiance élégante, des serveurs et un menu de déjeuner complet. Eh bien, ceux qui souhaitent déjeuner en plein air peuvent s'asseoir à une table dans le jardin verdoyant et ombragé.
Salle de sport et piscine de la clinique Elisha
Salle de sport, sauna, jacuzzi, piscine avec coupole coulissante en verre, où vous pourrez vous rééduquer ou simplement nager toute l'année. Tout le monde peut recourir aux services d’un entraîneur ou pratiquer seul. Il existe également une piscine pour enfants pour la rééducation des enfants souffrant de troubles du système musculo-squelettique.
Département de rhumatologie de la clinique Elisha
Le service de rhumatologie de la clinique Elisha offre une gamme complète de services de diagnostic et de traitement aux adultes et aux enfants souffrant d'arthrite multisystémique, de maladie du tissu conjonctif, de goutte, de fibromyalgie, d'ostéoporose et d'autres maladies courantes du système musculo-squelettique.
Pour les personnes souffrant de maladies rhumatoïdes chroniques, obtenir le bon traitement fait la différence entre vivre avec une douleur constante et vivre avec la capacité de mener à bien ses activités quotidiennes sans interférence. À la Clinique Elisha, nous sommes fiers de nos réalisations dans l’amélioration de la qualité de vie.
Principaux symptômes des maladies du tissu conjonctif
Les principaux signes des maladies du tissu conjonctif sont associés à la présence de symptômes de lésions des organes internes et des vaisseaux sanguins et au caractère récurrent de leur évolution.
Des lésions articulaires sont possibles, qui se manifestent par une polyarthrite. Les douleurs articulaires émergentes peuvent être asymétriques, d’intensité variable et associées à des douleurs musculaires et osseuses. Les contractures douloureuses en flexion se développent dans les articulations interphalangiennes de grande taille et surtout de petite taille. Un gonflement et une rougeur (hyperémie) des articulations touchées apparaissent. Avec les maladies des articulations, au fil du temps, leur déformation et leur limitation des mouvements se produisent. Des lésions cutanées sont notées, se manifestant par la formation de nodules dans diverses parties du corps. Des érythèmes (foyers de rougeur de forme régulière), des zones érythémateuses-squameuses (foyers de rougeur avec desquamation) aux limites nettes peuvent apparaître sur le nez et les joues. Les troubles trophiques apparaissent souvent sous forme de chute de cheveux, d'ongles cassants et d'escarres. Il existe une perte de poids corporel, parfois importante, un manque d’appétit (anorexie) et une température corporelle élevée. Les organes internes sont touchés, ce qui se manifeste par des symptômes correspondants, caractéristiques de chaque organe. Des dommages aux poumons, au cœur, aux reins, au foie et au système nerveux sont possibles.
Soins infirmiers pour les patients atteints de maladies du tissu conjonctif
Le régime est prescrit en tenant compte de la maladie et en fonction de la gravité du processus pour le patient.
Régime alimentaire : les patients doivent bénéficier d'une alimentation physiologiquement adéquate, le tableau n°15 est prescrit, qui est utilisé pour les maladies qui ne nécessitent pas de régime thérapeutique particulier, c'est-à-dire sans perturber l'état du système digestif. La valeur énergétique et la teneur en protéines, graisses et glucides correspondent presque entièrement aux normes nutritionnelles d'une personne en bonne santé non engagée dans un travail physique. Les vitamines sont introduites en quantités accrues. Les aliments sont pris chauds. Les aliments les plus indigestes et les plus épicés sont exclus de l'alimentation. La quantité de sel de table est de 15 g, liquide libre - 1,5 à 2 litres. La valeur énergétique est de 2800-2900 kcal, le régime est de 4 fois par jour.
L'infirmière aide le patient à prendre soin de lui-même : aller aux toilettes,
en cas de syndrome articulaire sévère - prendre une position confortable, apporter une aide au mouvement, etc.
Le lupus érythémateux systémique est une maladie polysyndromique chronique. Les jeunes femmes et les filles sont majoritairement touchées en raison d’une prédisposition prononcée à cette maladie. Dans les cas aigus, un début aigu est noté. Le développement de la polysyndromie se produit dans un délai de 3 à 6 mois. Au cours de l'évolution subaiguë, l'apparition est progressive, des arthralgies et des lésions cutanées non spécifiques apparaissent. La maladie évolue par vagues. La polysyndromie se développe en 2-3 ans. Au cours d'une évolution chronique, des rechutes de syndromes individuels sont observées pendant une longue période. La polysyndromie se développe entre 5 et 10 ans, la polyarthrite déformante - entre 10 et 15 ans de maladie. Le lupus érythémateux systémique se caractérise par des crises au cours desquelles se produit une exacerbation de tous les symptômes de la maladie, souvent avec formation de troubles trophiques.
La périartérite noueuse est une vascularite nécrosante systémique des artères de moyen et petit calibre avec formation d'anévrismes vasculaires et lésions secondaires des organes et des systèmes. Ce sont surtout les hommes qui souffrent. Des lésions rénales accompagnées d'hypertension artérielle sont notées. Un syndrome abdominal typique se développe, associé à des troubles dyspeptiques, une pneumopathie ou l'asthme bronchique avec éosinophilie élevée, syndrome cardiaque sous forme de coronarite, polynévrite.
Traitement. Pour le lupus érythémateux systémique, des glucorticoïdes (prednisolone) sont prescrits. L'hormonothérapie est réalisée selon le schéma classique, mais la thérapie par impulsions est également utilisée en complément du schéma habituel. Immunosuppresseurs (azathioprine, 6-mercaptopurine, leukéran), médicaments 4-aminoquinoléines (chloroquine, délagil, plaquenil) - depuis plusieurs années, anti-inflammatoires non stéroïdiens (indométhacine, etc.), anticoagulants (héparine), agents antiplaquettaires (carillons ). Il est possible d'utiliser la phérèse plasmatique et l'hémosorption (jusqu'à 5-6 séances). Le pronostic est souvent défavorable. Pour la périartérite noueuse, un traitement hormonal (prednisolone) est prescrit. Pour améliorer les paramètres rhéologiques du sang, de l'héparine, du trental et des carillons sont utilisés. La plasmaphérèse ou l'hémosorption est prescrite pour un maximum de 5 à 6 séances. Les procédures physiothérapeutiques sont contre-indiquées. Le pronostic est défavorable.
Les maladies auto-immunes sont des maladies associées à un dysfonctionnement du système immunitaire humain, qui commence à percevoir ses propres tissus comme étrangers et à les endommager. De telles maladies sont également appelées systémiques car, en règle générale, tout le système, voire tout le corps, est touché.
De nos jours, on parle souvent de nouvelles infections qui constituent une menace pour l’humanité toute entière. Il s'agit avant tout du SIDA, mais aussi du SRAS (pneumonie atypique), de la grippe aviaire et d'autres maladies virales. Si l'on se souvient de l'histoire, la plupart virus dangereux et les bactéries ont été vaincues, en grande partie grâce à la stimulation de son propre système immunitaire (vaccination).
Le mécanisme d'apparition de ces processus n'a pas encore été identifié. Les experts ne peuvent pas comprendre la cause réaction négative système immunitaire sur ses propres tissus. Blessures, stress, hypothermie, divers maladies infectieuses etc.
Le diagnostic et le traitement des maladies systémiques peuvent être effectués par des médecins tels qu'un thérapeute, un immunologiste, un rhumatologue et d'autres spécialistes.
Exemples
La maladie la plus connue de ce groupe est la polyarthrite rhumatoïde. Cependant, cette maladie n’est en aucun cas la pathologie auto-immune la plus courante. Les lésions auto-immunes de la glande thyroïde les plus courantes sont le goitre toxique diffus (maladie de Basedow) et la thyroïdite de Hashimoto. Le diabète sucré de type I, le lupus érythémateux systémique et la sclérose en plaques se développent également par un mécanisme auto-immun.
Non seulement les maladies, mais aussi certains syndromes peuvent être de nature auto-immune. Un exemple typique est la chlamydia, une maladie causée par la chlamydia et transmise sexuellement. Avec cette maladie, le syndrome dit de Reiter peut se développer, caractérisé par des lésions des yeux, des articulations et des organes génito-urinaires. Ces manifestations ne sont pas associées à une exposition directe au microbe, mais résultent de réactions auto-immunes.
Causes
Au cours du processus de maturation du système immunitaire, dont la période principale s'étend de la naissance d'une personne à 13-15 ans, les lymphocytes - cellules du système immunitaire - subissent un « entraînement » dans le thymus et les ganglions lymphatiques. Dans le même temps, chaque clone cellulaire acquiert la capacité de reconnaître certaines protéines étrangères afin de lutter ultérieurement contre diverses infections.
Certains lymphocytes apprennent à reconnaître les protéines de leur corps comme étrangères. Normalement, ces lymphocytes sont étroitement contrôlés par le système immunitaire et servent probablement à détruire les cellules défectueuses ou malades du corps. Cependant, chez certaines personnes, le contrôle de ces cellules est perdu, leur activité augmente et le processus de destruction des cellules normales commence - une maladie auto-immune se développe.
Les causes des maladies auto-immunes ne sont pas bien comprises, mais les informations existantes nous permettent de les diviser en externe Et interne.
Les causes externes sont principalement des agents pathogènes de maladies infectieuses ou des effets physiques, par exemple le rayonnement ultraviolet ou les radiations. Lorsqu’un certain tissu du corps humain est endommagé, ses propres molécules sont modifiées de telle manière que le système immunitaire les perçoit comme étrangères. Après une « attaque » contre l’organe affecté, le système immunitaire provoque une inflammation chronique et, par conséquent, des dommages supplémentaires à ses propres tissus.
Une autre raison externe est le développement de l’immunité croisée. Cela se produit lorsque l'agent infectieux s'avère « similaire » à ses propres cellules. En conséquence, le système immunitaire attaque simultanément le microbe et les cellules (une des explications du syndrome de Reiter dans la chlamydia).
Les raisons internes sont avant tout mutations génétiques, transmis par héritage.
Certaines mutations peuvent modifier la structure antigénique d'un organe ou d'un tissu particulier, empêchant les lymphocytes de les reconnaître comme « les leurs » - ces maladies auto-immunes sont appelées spécifique à un organe. Ensuite, la maladie elle-même sera héréditaire (les mêmes organes seront touchés selon les générations).
D’autres mutations peuvent perturber l’équilibre du système immunitaire en perturbant le contrôle des lymphocytes auto-agressifs. Ensuite, une personne, lorsqu'elle est exposée à des facteurs stimulants, peut développer une maladie auto-immune non spécifique à un organe qui affecte de nombreux systèmes et organes.
Traitement. Des méthodes prometteuses
Le traitement des maladies auto-immunes (systémiques) implique la prise de médicaments anti-inflammatoires et de médicaments qui suppriment le système immunitaire (ils sont très toxiques et une telle thérapie contribue à la susceptibilité à divers types d'infections).
Les médicaments existants n’agissent pas sur la cause de la maladie, ni même sur l’organe atteint, mais sur l’ensemble du corps. Les scientifiques s'efforcent de développer des méthodes fondamentalement nouvelles qui agiront localement.
La recherche de nouveaux médicaments contre les maladies auto-immunes suit trois voies principales.
La méthode la plus prometteuse semble être la thérapie génique, grâce à laquelle il sera possible de remplacer un gène défectueux. Cependant, l’application pratique de la thérapie génique est encore loin et des mutations correspondant à une maladie spécifique n’ont pas été trouvées dans tous les cas.
Si la cause s'avère être une perte de contrôle de l'organisme sur les cellules du système immunitaire, certains chercheurs suggèrent simplement de les remplacer par de nouvelles, en effectuant d'abord un traitement immunosuppresseur strict. Cette technique a déjà été testée et a montré des résultats satisfaisants dans le traitement du lupus érythémateux systémique et de la sclérose en plaques, mais on ne sait toujours pas combien de temps dure cet effet et si la suppression de « l'ancienne » immunité est sans danger pour l'organisme.
Peut-être qu'avant d'autres, des méthodes seront disponibles qui n'éliminent pas la cause de la maladie, mais suppriment spécifiquement ses manifestations. Il s’agit avant tout de médicaments à base d’anticorps. Ils sont capables d’empêcher le système immunitaire d’attaquer leurs propres tissus.
Une autre façon consiste à prescrire des substances qui participent à la régulation fine du processus immunitaire. Autrement dit, nous ne parlons pas de substances qui suppriment le système immunitaire dans son ensemble, mais d'analogues de régulateurs naturels qui n'agissent que sur certains types de cellules.
De nos jours, les douleurs articulaires - rhumatismes, syndrome de Reiter, arthrite sont une raison courante pour consulter un médecin. De nombreuses raisons expliquent l'augmentation de l'incidence, notamment les violations de l'environnement, les thérapies irrationnelles et les diagnostics tardifs. Les maladies systémiques du tissu conjonctif, ou maladies diffuses du tissu conjonctif, sont un groupe de maladies caractérisées par un type systémique d'inflammation de divers organes et systèmes, associé au développement de processus auto-immuns et complexes immunitaires, ainsi qu'à la formation excessive de fibrose.
Le groupe des maladies systémiques du tissu conjonctif comprend :
| - le lupus érythémateux disséminé; |
| - sclérodermie systémique ; |
| - fasciite diffuse ; |
| - dermatomyosite (polymyosite) idiopathique ; |
| - Maladie de Gougerot-Sjögren (syndrome) ; |
| - maladie mixte du tissu conjonctif (syndrome de Sharpe) ; |
| - pseudopolyarthrite rhizomélique; |
| - polychondrite récurrente ; |
| - panniculite récurrente (maladie de Weber-Christian) ; |
| - la maladie de Behçet ; |
| - syndrome primaire des antiphospholipides ; |
| - vascularite systémique ; |
| - polyarthrite rhumatoïde. |
La rhumatologie moderne cite les causes de maladies suivantes : génétiques, hormonales, environnementales, virales et bactériennes. Pour une thérapie réussie et efficace, il est nécessaire de poser un diagnostic correct. Pour ce faire, vous devez contacter un rhumatologue, et le plus tôt sera le mieux. Aujourd'hui, les médecins disposent d'un système de test SOIS-ELISA efficace, qui leur permet d'effectuer des diagnostics de haute qualité. Étant donné que très souvent la cause des douleurs articulaires est un processus infectieux provoqué par divers micro-organismes, sa détection et son traitement rapides ne permettront pas le développement d'un processus auto-immun. Après le diagnostic, il est nécessaire de recevoir un traitement immunocorrecteur tout en préservant et en maintenant les fonctions des organes internes.
Il a été prouvé que dans les maladies systémiques du tissu conjonctif, de profondes perturbations de l'homéostasie immunitaire se produisent, exprimées par le développement de processus auto-immuns, c'est-à-dire des réactions du système immunitaire accompagnées de l'apparition d'anticorps ou de lymphocytes sensibilisés dirigés contre les antigènes de l'individu. corps (autoantigènes).
Traitement des maladies systémiques des articulations
Parmi les méthodes de traitement des maladies articulaires figurent :
- médicinal;
- blocus ;
- physiothérapeutique ;
- des exercices thérapeutiques ;
- méthode de thérapie manuelle ;
- .
Les médicaments prescrits à un patient contre l'arthrose et l'arthrite ont pour la plupart un effet visant uniquement à soulager les symptômes de la douleur et la réaction inflammatoire. Il s'agit des analgésiques (y compris les stupéfiants), des anti-inflammatoires non stéroïdiens, des corticostéroïdes, des médicaments psychotropes et des relaxants musculaires. Les pommades et les frictions sont souvent utilisées pour un usage externe.
Avec la méthode de blocage, le dispositif anesthésique est injecté directement dans la source de la douleur - dans les points déclencheurs des articulations, ainsi qu'aux endroits des plexus nerveux.
Grâce à la physiothérapie, les procédures de réchauffement réduisent les raideurs matinales, les ultrasons produisent un micro-massage des tissus affectés et la stimulation électrique améliore la nutrition des articulations.
Les articulations touchées par la maladie ont besoin de mouvement. Sous la direction d'un médecin, vous devez donc choisir un programme d'exercices. thérapie physique et déterminer leur intensité.
Ces dernières années, la thérapie manuelle est devenue populaire dans le traitement des maladies articulaires. Il permet de passer de méthodes énergiques à des méthodes douces et douces, idéales pour travailler avec des tissus périarticulaires pathologiquement altérés. Les techniques de thérapie manuelle impliquent des mécanismes réflexes dont l'impact améliore le métabolisme des éléments articulaires affectés et ralentit les processus dégénératifs. D'une part, ces techniques soulagent la douleur (réduisent symptôme désagréable maladies), d’autre part, favorisent la régénération et déclenchent des processus de restauration dans l’organe malade.
Le traitement chirurgical n'est indiqué que dans les cas extrêmement avancés. Cependant, avant de se tourner vers la chirurgie, il convient de réfléchir : d'une part, l'intervention chirurgicale est toujours un choc pour le corps, et d'autre part, parfois l'arthrose est précisément la conséquence d'opérations infructueuses.
MALADIES DIFFUSES DU TISSU CONJONCTIF
Les maladies diffuses du tissu conjonctif (DCT) ou collagénoses (terme d'importance historique) sont un groupe de maladies caractérisées par des lésions immunoinflammatoires systémiques du tissu conjonctif et de ses dérivés. Il s'agit d'un groupe, mais pas d'un concept nosologique, et ce terme ne doit donc pas désigner des formes nosologiques individuelles.
Les CTD regroupent un assez grand nombre de maladies. Les plus courants sont SLE, SSD et DM. Ce groupe de maladies comprend également l'IRA, traditionnellement décrite dans la section sur les maladies du système cardiovasculaire. Il est désormais prouvé qu'avec la CTD, de profondes perturbations de l'homéostasie immunitaire se produisent, se traduisant par le développement de processus auto-immuns, c'est-à-dire réactions du système immunitaire, accompagnées de la formation d’anticorps ou de lymphocytes sensibilisés dirigés contre des antigènes de son propre corps.
Les maladies auto-immunes reposent sur un déséquilibre immunorégulateur, exprimé par l'inhibition du suppresseur et l'augmentation de l'activité auxiliaire des lymphocytes T, suivie par l'activation des lymphocytes B et l'hyperproduction de divers auto-anticorps spécifiques.
Il existe un certain nombre de caractéristiques communes qui unissent DZST :
La pathogenèse courante est une violation de l'homéostasie immunitaire sous la forme d'une production incontrôlée d'auto-anticorps et de la formation de complexes immuns antigène-anticorps circulant dans le sang et fixés dans les tissus, avec le développement ultérieur d'une réaction inflammatoire sévère (en particulier dans la microvascularisation, les reins). , joints, etc.);
Similitude des modifications morphologiques (modification fibrinoïde de la substance principale du tissu conjonctif, vascularite, infiltrats lymphoïdes et plasmocytaires, etc.) ;
Évolution chronique avec des périodes d'exacerbations et de rémissions ;
Exacerbation sous l'influence d'influences non spécifiques (maladies infectieuses, insolation, vaccination, etc.) ;
Dommages multisystémiques (peau, articulations, membranes séreuses, reins, cœur, poumons) ;
L'effet thérapeutique des médicaments immunosuppresseurs (glucocorticoïdes, médicaments cytostatiques).
Toutes les maladies incluses dans ce groupe diffèrent par leurs caractéristiques cliniques et morphologiques. Par conséquent, dans chaque cas spécifique, il convient de s'efforcer d'établir un diagnostic nosologique précis.
Ce chapitre présente la recherche diagnostique du LED, du SSc et du DM.
LE LUPUS ÉRYTHÉMATEUX DISSÉMINÉ
Le lupus érythémateux systémique (LED) est une maladie auto-immune systémique qui survient chez les jeunes (principalement des femmes) et se développe dans le contexte d'une imperfection génétiquement déterminée des processus immunorégulateurs, qui conduit à la production incontrôlée d'anticorps dirigés contre ses propres cellules et leurs composants et le développement de lésions chroniques auto-immunes et immunocomplexes (V.A. Nasonova, 1989). L'essence de la maladie réside dans les lésions immunoinflammatoires du tissu conjonctif, de la microvascularisation, de la peau, des articulations et des organes internes, tandis que les lésions viscérales sont considérées comme les principales, déterminant l'évolution et le pronostic de la maladie.
L'incidence du LED varie de 4 à 25 cas pour 100 000 habitants. La maladie se développe le plus souvent chez les femmes en âge de procréer. Pendant la grossesse et la période post-partum, le risque d'exacerbation augmente considérablement. Les femmes souffrent de LED 8 à 10 fois plus souvent que les hommes. Le pic d'incidence survient entre 15 et 25 ans. Chez les enfants, le ratio filles/garçons malades diminue et atteint 3 : 1. La mortalité dans le LED est 3 fois plus élevée que dans la population générale. Chez les hommes, la maladie est aussi grave que chez les femmes.
Le LED fait partie des maladies génétiquement déterminées : des études menées dans la population ont montré que la prédisposition à l'apparition du LED est associée à certains gènes d'histocompatibilité de classe II (HLA), à une déficience génétiquement déterminée de certains composants du complément, ainsi qu'au polymorphisme des gènes de certains récepteurs et le facteur de nécrose tumorale α (TNF-α).
Étiologie
Le facteur étiologique spécifique du LED n'a pas été établi, mais un certain nombre de symptômes cliniques (syndrome cytopénique, érythème et énanthème) et certains schémas de développement de la maladie permettent d'associer le LED à des maladies d'étiologie virale. Actuellement, l'importance est accordée aux virus à ARN (virus lents ou latents). Détection de cas familiaux de la maladie, existence fréquente dans les familles d'autres maladies rhumatismales ou allergiques et diverses violations l’immunité permet de réfléchir à l’importance possible de la prédisposition génétique familiale.
La manifestation du LED est facilitée par un certain nombre de facteurs non spécifiques - insolation, infection non spécifique, administration de sérums, prise de certains médicaments (notamment vasodilatateurs périphériques du groupe hydralazine), ainsi que le stress. Le LED peut commencer après un accouchement ou un avortement. Toutes ces données permettent de considérer le LED comme une maladie multifactorielle.
Pathogénèse
En raison de l'impact du virus sur le système immunitaire, et éventuellement des anticorps antiviraux, dans le contexte d'une prédisposition héréditaire, il se produit une dérégulation de la réponse immunitaire, ce qui conduit à une hyperréactivité de l'immunité humorale. Dans le corps des patients, il existe une production incontrôlée d'anticorps dirigés contre ses divers tissus, cellules et protéines (y compris divers organites cellulaires et ADN). Il a été établi que dans le LED, des auto-anticorps sont produits contre environ quarante des plus de deux cents composants cellulaires antigéniques potentiels. Par la suite, il se produit la formation de complexes immuns et leur dépôt dans divers organes et tissus (principalement dans la microvascularisation). Caractérisé par divers défauts d'immunorégulation, accompagnés d'une hyperproduction de cytokines (IL-6, IL-4 et IL-10). Ensuite, des processus associés à l'élimination des complexes immuns fixes se développent, ce qui entraîne la libération d'enzymes lysosomales, des dommages aux organes et aux tissus et le développement d'une inflammation immunitaire. Au cours du processus d'inflammation et de destruction du tissu conjonctif, de nouveaux antigènes sont libérés, provoquant la formation d'anticorps et la formation de nouveaux complexes immuns. Ainsi, un cercle vicieux se crée, assurant l'évolution chronique de la maladie.
Classification
Actuellement, notre pays a adopté une classification de travail des variantes cliniques de l'évolution du LED, prenant en compte :
La nature du courant ;
Activité du processus pathologique ;
Caractéristiques cliniques et morphologiques des lésions des organes et des systèmes. Nature de la maladie
L'évolution aiguë est caractérisée par le développement rapide de modifications multiorganiques (y compris des lésions des reins et du système nerveux central) et une activité immunologique élevée.
Evolution subaiguë : au début de la maladie, apparaissent les principaux symptômes, des atteintes non spécifiques de la peau et des articulations. La maladie apparaît par vagues, avec des exacerbations périodiques et le développement de troubles multiviscérales dans les 2-3 ans suivant l'apparition des premiers symptômes.
L'évolution chronique se caractérise par une prédominance à long terme d'un ou plusieurs symptômes : polyarthrite récurrente, syndrome du lupus discoïde, syndrome de Raynaud, syndrome de Werlhof ou syndrome de Sjögren. Des lésions de plusieurs organes surviennent entre la 5e et la 10e année de la maladie.
Phase et degré d'activité du processus :
Actif (activité élevée - III, modérée - II, minimale - I);
Inactif (rémission).
Caractéristiques cliniques et morphologiques des lésions :
Peau (symptôme papillon, capillarite, érythème exsudatif, purpura, lupus discoïde, etc.) ;
Articulations (arthralgie, polyarthrite aiguë, subaiguë et chronique) ;
Membranes séreuses (polysérosite - pleurésie, péricardite et peresplénite) ;
Coeur (myocardite, endocardite, insuffisance la valve mitrale);
Poumons (pneumonite aiguë et chronique, pneumosclérose) ;
Rein (néphrite lupique de type néphrotique ou mixte, syndrome urinaire) ;
Système nerveux (méningoencéphalopolyradiculonévrite, polynévrite).
Au cours de l'évolution chronique de la maladie, 20 à 30 % des patients développent ce qu'on appelle le syndrome des antiphospholipides, représenté par un complexe de symptômes cliniques et de laboratoire, notamment une thrombose veineuse et (ou) artérielle, diverses formes pathologie obstétricale, thrombocytopénie et diverses lésions d'organes. Un signe immunologique caractéristique est la formation d'anticorps qui réagissent avec les phospholipides et les protéines de liaison aux phospholipides (le syndrome des antiphospholipides sera discuté plus en détail ci-dessous).
Il existe également trois degrés d'activité du processus pathologique, qui caractérisent la gravité des dommages immuno-inflammatoires potentiellement réversibles et déterminent les caractéristiques du traitement de chaque patient. L'activité doit être distinguée de la gravité de la maladie, qui s'entend comme un ensemble de changements irréversibles potentiellement dangereux pour le patient.
Image clinique
Le tableau clinique de la maladie est extrêmement diversifié, associé à la multiplicité des dommages causés aux organes et aux systèmes, à la nature de l'évolution, à la phase et au degré d'activité du processus inflammatoire.
Ils reçoivent des informations à partir desquelles ils peuvent formuler une idée :
À propos de la variante d'apparition de la maladie ;
La nature de la maladie ;
Degrés d'implication dans processus pathologique certains organes et systèmes ;
Traitement antérieur, son efficacité et ses complications possibles.
L'apparition de la maladie peut être très diverse. Le plus souvent, il est représenté par une combinaison de divers syndromes. L’apparition monosymptomatique n’est généralement pas typique. À cet égard, l’hypothèse d’un LED naît à partir du moment où une telle combinaison est détectée chez un patient. Dans ce cas, la valeur diagnostique de certains syndromes augmente.
Au début du LED, les syndromes les plus courants sont des lésions des articulations, de la peau et des séreuses, ainsi que de la fièvre. Ainsi, les combinaisons les plus suspectes concernant le LED seront :
Fièvre, polyarthrite et troubles trophiques cutanés (notamment chute de cheveux - alopécie) ;
Polyarthrite, fièvre et lésions pleurales (pleurésie) ;
Fièvre, troubles trophiques cutanés et lésions pleurales.
La signification diagnostique de ces combinaisons augmente considérablement si la lésion cutanée est représentée par un érythème, mais dans la période initiale de la maladie, elle n'est enregistrée que dans 25 % des cas. Cependant, cette circonstance ne réduit pas la valeur diagnostique des combinaisons ci-dessus.
L'apparition asymptomatique de la maladie n'est pas typique, mais le début du LES est noté avec la survenue d'un œdème massif dû au développement dès le début d'une glomérulonéphrite diffuse (néphrite lupique) de type néphrotique ou mixte.
L'implication de divers organes dans le processus pathologique se manifeste par des symptômes de lésions inflammatoires (arthrite, myocardite, péricardite, pneumopathie, glomérulonéphrite, polynévrite, etc.).
Les informations sur les traitements antérieurs permettent de juger :
À propos de son optimalité ;
Sur la gravité de la maladie et le degré d'activité du processus (doses initiales de glucocorticoïdes, durée de leur utilisation, doses d'entretien, inclusion de cytostatiques dans le complexe thérapeutique des troubles immunitaires sévères, activité élevée de la néphrite lupique, etc.) ;
À propos des complications du traitement glucocorticoïde et cytostatique.
Dans un premier temps, il est possible de tirer certaines conclusions concernant le diagnostic d'une évolution à long terme de la maladie, mais au début, le diagnostic est établi à d'autres étapes de l'étude.
Vous pouvez obtenir de nombreuses données indiquant les dommages causés aux organes et le degré de leur défaillance fonctionnelle.
Les lésions du système musculo-squelettique se manifestent par une polyarthrite, rappelant la PR, avec des lésions symétriques des petites articulations de la main (interphalangienne proximale, métacarpophalangienne, poignet) et des grosses articulations (moins fréquemment). Avec un tableau clinique détaillé de la maladie, la défiguration des articulations due à un œdème périarticulaire est déterminée. Au cours de la maladie, des déformations des petites articulations se développent. Les modifications articulaires peuvent être accompagnées de lésions musculaires sous forme de myalgie diffuse et, très rarement, de véritables PM avec gonflement et faiblesse musculaire. Parfois, la lésion n'est représentée que par une arthralgie.
Les dommages à la peau sont constatés aussi souvent qu'aux articulations. Les plus typiques sont les éruptions érythémateuses du visage au niveau des arcades zygomatiques et de l'arrière du nez (« papillon »). Les éruptions cutanées inflammatoires du nez et des joues, reprenant le contour d'un « papillon », se présentent sous différentes variantes :
«Papillon» vasculaire (vasculitique) - rougeur instable, pulsée et diffuse de la peau avec une teinte cyanosée dans la zone médiane du visage,
aggravés par des facteurs extérieurs (ensoleillement, vent, froid) ou par l'excitation ;
. érythème centrifuge de type « papillon » (les modifications cutanées sont localisées uniquement au niveau de l'arête du nez).
En plus du "papillon", des éruptions discoïdes peuvent être détectées - des plaques érythémateuses surélevées avec trouble kératique et développement ultérieur d'une atrophie de la peau du visage, des membres et du tronc. Enfin, certains patients présentent un érythème exsudatif non spécifique sur la peau des extrémités et du thorax, ainsi que des signes de photodermatose sur les parties exposées du corps.
Les lésions cutanées comprennent la capillarite - une éruption hémorragique localisée sur le bout des doigts, le lit des ongles et les paumes. Les lésions cutanées peuvent être associées à un énanthème au niveau du palais dur. Des ulcérations indolores peuvent être trouvées sur la membrane muqueuse de la bouche ou dans la région nasopharyngée.
Des lésions des membranes séreuses surviennent chez 90 % des patients (triade diagnostique classique - dermatite, arthrite, polysérosite). Les dommages à la plèvre et au péricarde sont particulièrement fréquents, et moins souvent au péritoine. Les symptômes de la pleurésie et de la péricardite sont décrits dans les sections précédentes, donc seules leurs caractéristiques dans le LED seront répertoriées ci-dessous :
La pleurésie sèche et la péricardite surviennent plus souvent ;
Dans les formes d'épanchement, la quantité d'exsudat est faible ;
Les lésions des membranes séreuses sont de courte durée et sont généralement diagnostiquées rétrospectivement lorsque des adhérences pleuropéricardiques ou un épaississement de la plèvre costale, interlobaire et médiastinale sont détectés à la radiographie ;
Il existe une tendance prononcée au développement de processus adhésifs (toutes sortes d'adhérences et oblitérations des cavités séreuses).
Le LED se caractérise par des lésions du système cardiovasculaire, qui surviennent à différents stades de la maladie.
Le plus souvent, on retrouve une péricardite, sujette à la récidive. Beaucoup plus souvent qu'on ne le pensait auparavant, des lésions endocardiques sont constatées sous la forme d'une endocardite verruqueuse (endocardite lupique) sur les feuillets de la valvule mitrale, aortique ou tricuspide. Si le processus dure longtemps, lors de la deuxième étape de la recherche, des signes d'insuffisance de la valve correspondante peuvent être détectés (les signes de sténose de l'orifice sont généralement absents).
La myocardite focale n'est presque jamais enregistrée, mais les lésions diffuses, surtout dans les cas graves, s'accompagnent de certains symptômes (voir « Myocardite »).
Les lésions vasculaires peuvent se manifester par le syndrome de Raynaud, caractérisé par des troubles paroxystiques évolutifs de l'apport sanguin artériel aux mains et (ou) aux pieds, survenant sous l'influence du froid ou de l'excitation. Lors d'une crise, des paresthésies sont constatées ; la peau des doigts devient pâle et (ou) cyanosée, les doigts sont froids. Les dommages surviennent principalement aux doigts et aux orteils II-V, moins souvent à d'autres parties distales du corps (nez, oreilles, menton, etc.).
Les lésions pulmonaires peuvent être causées par la maladie sous-jacente et une infection secondaire. Le processus inflammatoire dans les poumons (pneumonite) survient de manière aiguë ou se poursuit pendant des mois et se manifeste par des signes d'infiltration inflammatoire du syndrome du tissu pulmonaire, similaires à ceux de la pneumonie. La particularité du processus est l'apparition d'une toux improductive associée à un essoufflement. Une autre option pour les lésions pulmonaires sont les modifications interstitielles chroniques (inflammation du tissu conjonctif périvasculaire, péribronchique et interlobulaire), exprimées par le développement d'un essoufflement lentement progressif et de modifications des poumons lors de l'examen radiologique. Il n'existe pratiquement aucune donnée physique caractéristique, il est donc presque impossible de juger de telles lésions pulmonaires lors de la deuxième étape de la recherche diagnostique.
Les dommages au tractus gastro-intestinal sont généralement représentés par des signes subjectifs détectés au premier stade. L'examen physique révèle parfois une vague sensibilité dans le région épigastrique et au lieu de projection du pancréas, ainsi que des signes de stomatite. Dans certains cas, une hépatite se développe : on note une hypertrophie et une sensibilité du foie.
Le plus souvent, avec le LED, surviennent des lésions rénales (glomérulonéphrite lupique ou néphrite lupique), dont l'évolution détermine le sort futur du patient. Les lésions rénales liées au LED peuvent survenir de différentes manières, de sorte que les données provenant d'un examen direct du patient peuvent varier considérablement. En cas de modifications isolées du sédiment urinaire, aucune anomalie n'est détectée lors de l'examen physique. Avec la glomérulonéphrite associée au syndrome néphrotique, un œdème massif et souvent une hypertension sont déterminés. Avec la formation d'une néphrite chronique avec hypertension constante, une hypertrophie du ventricule gauche et un accent du deuxième ton dans le deuxième espace intercostal à droite du sternum sont détectés.
La thrombocytopénie auto-immune (syndrome de Werlhoff) se manifeste par des éruptions cutanées typiques sous la forme de taches hémorragiques de différentes tailles sur la peau de la surface interne des extrémités, la peau de la poitrine et de l'abdomen, ainsi que sur les muqueuses. Après des blessures mineures (par exemple après une extraction dentaire), des saignements se produisent. Les saignements de nez deviennent parfois abondants et conduisent à une anémie. Les hémorragies cutanées peuvent avoir différentes couleurs : bleu-verdâtre, brunes ou jaunes. Souvent, le LED se manifeste pendant longtemps uniquement par le syndrome de Werlhoff, sans autres symptômes cliniques typiques.
Les dommages au système nerveux s'expriment à des degrés divers, puisque presque toutes ses parties sont impliquées dans le processus pathologique. Les patients se plaignent de migraines. Parfois il y a convulsions. Troubles possibles de la circulation cérébrale, y compris le développement d'un accident vasculaire cérébral. Lors de l'examen du patient, des signes de polynévrite sont détectés avec une sensibilité altérée, des douleurs le long des troncs nerveux, une diminution des réflexes tendineux et des paresthésies. Le syndrome cérébral organique se caractérise par une labilité émotionnelle, des épisodes de dépression, des troubles de la mémoire et une démence.
Les dommages au système réticuloendothélial sont représentés par un symptôme précoce de la généralisation du processus - polyadénopathie (hypertrophie de tous les groupes de ganglions lymphatiques, n'atteignant pas un degré significatif), ainsi que, en règle générale, une hypertrophie modérée de la rate et du foie. .
Les dommages à l'organe de la vision se manifestent par une kératoconjonctivite sèche, causée par des changements pathologiques. glandes lacrymales et la perturbation de leur fonction. La sécheresse oculaire entraîne le développement de conjonctivites, d'érosions cornéennes ou de kératites avec déficience visuelle.
Avec le syndrome des antiphospholipides, une thrombose veineuse (dans les veines profondes des membres inférieurs avec embolies pulmonaires répétées) et artérielle (dans les artères du cerveau, entraînant des accidents vasculaires cérébraux et des accidents ischémiques transitoires) peut être détectée. Les malformations valvulaires cardiaques, les thrombus intracardiaques simulant un myxome cardiaque et la thrombose de l'artère coronaire avec développement d'un IM sont enregistrés. Les lésions cutanées associées au syndrome des antiphospholipides sont variées, mais la plus courante est le vécu réticulaire. (livédo réticulaire).
Ainsi, après la deuxième étape de l'examen, de multiples lésions d'organes sont détectées et leur degré est très différent : de à peine perceptible cliniquement (subclinique) à prononcé, prédominant sur le reste, ce qui crée les conditions préalables à des erreurs de diagnostic - interprétation de ces changements comme signes de maladies indépendantes (par exemple, glomérulonéphrite, myocardite, arthrite).
La troisième étape de la recherche diagnostique en LED est très important car :
Aide à établir un diagnostic final ;
Démontre la gravité des troubles immunitaires et le degré de dommages aux organes internes ;
Vous permet de déterminer le degré d'activité du processus pathologique (lupus).
À la troisième étape, cela devient le plus important test de laboratoire sang. Il existe deux groupes d'indicateurs.
Indicateurs ayant une signification diagnostique directe (indiquent des troubles immunologiques prononcés) :
Les cellules LE (cellules de lupus érythémateux) sont des neutrophiles matures qui phagocytent les protéines nucléaires d'autres cellules sanguines décomposées sous l'influence de l'ANF.
L'ANF est une population hétérogène d'auto-anticorps qui réagissent avec divers composants du noyau cellulaire et circulent dans le sang (chez 95 % des patients, on les retrouve à un titre de 1 :32 ou plus). L’absence d’ANF dans la grande majorité des cas plaide contre le diagnostic de LED.
ANA - anticorps dirigés contre l'ADN natif (c'est-à-dire contre la molécule entière). Une augmentation de leur concentration est en corrélation avec l'activité de la maladie et le développement de la néphrite lupique. On les retrouve chez 50 à 90 % des patients.
Les anticorps dirigés contre l'antigène nucléaire Sm (anti-Sm) sont hautement spécifiques du LED. Les anticorps dirigés contre la ribonucléoprotéine Ro/La sont considérés comme spécifiques du LED (ils sont détectés par immunofluorescence dans 30 % des cas, par hémagglutination chez 20 % des patients).
Le phénomène de « rosette » correspond à des noyaux altérés (corps d'hématoxyline) reposant librement dans les tissus, entourés de leucocytes.
Le diagnostic du syndrome des antiphospholipides dans le LED repose sur la détermination des anticoagulants lupiques - des anticorps spécifiques contre les phospholipides, qui sont détectés lors de la détermination de la coagulation sanguine à l'aide de tests fonctionnels (détermination de l'augmentation du temps de thromboplastine) et des anticorps contre la cardiolipine à l'aide d'un test immuno-enzymatique. Le terme « anticoagulant lupique » n'est pas correct, puisque le principal signe clinique de la présence des anticorps ci-dessus est la thrombose et non le saignement. Ces anticorps se retrouvent également dans le syndrome dit des antiphospholipides primaires - une maladie indépendante dans laquelle surviennent une thrombose, une pathologie obstétricale, une thrombocytopénie, un liveo réticulaire et une anémie hémolytique auto-immune.
Indicateurs de phase aiguë non spécifiques, qui comprennent :
Dysprotéinémie avec teneur accrue en α 2 - et γ-globulines ;
Détection SRB ;
Augmentation de la concentration de fibrinogène ;
Augmentation de l'ESR.
En cas de lésions articulaires sévères, le RF, un anticorps dirigé contre le fragment Fc des IgG, peut être détecté à un faible titre.
Lors de l'examen du sang périphérique, une leucopénie (1-1,2x10 9 /l) peut être détectée avec un déplacement de la formule leucocytaire vers des formes jeunes et des myélocytes en association avec une lymphopénie (5 à 10 % des lymphocytes). Modéré possible anémie hypochrome, dans certains cas - anémie hémolytique, accompagnée d'un ictère, d'une réticulocytose et d'un test de Coombs positif. La thrombocytopénie est parfois enregistrée en association avec le syndrome de Werlhoff.
Les lésions rénales sont caractérisées par des modifications de l'urine, qui peuvent être classées comme suit (I.E. Tareeva, 1983) :
Protéinurie subclinique (teneur en protéines dans l'urine 0,5 g/jour, souvent associée à une légère leucocyturie et érythrocyturie) ;
Protéinurie plus prononcée, qui sert d'expression du syndrome néphrotique accompagnant la néphrite lupique subaiguë ou active.
Une protéinurie très élevée (comme, par exemple, dans l’amylose) se développe rarement. Une hématurie modérée est notée. La leucocyturie peut être une conséquence à la fois du processus inflammatoire lupique dans les reins et du résultat de l'ajout fréquent d'une lésion infectieuse secondaire des voies urinaires.
Une biopsie par ponction des reins révèle des modifications mésangiomembraneuses non spécifiques, souvent avec une composante fibroplastique. Caractéristique considérée :
Détection de noyaux altérés (corps d'hématoxyline) se trouvant librement dans le tissu rénal dans les préparations ;
Les membranes capillaires des glomérules se présentent sous la forme de boucles métalliques ;
Dépôt de fibrine et de complexes immuns sur la membrane basale des glomérules sous forme de dépôts denses aux électrons.
Selon la classification de l'OMS, on distingue les types morphologiques suivants de néphrite lupique :
Classe I - aucun changement.
Classe II - type mésangial ;
Classe III - type prolifératif focal ;
Classe IV - type prolifératif diffus ;
Classe V - type membraneux ;
Classe VI - glomérulosclérose chronique.
L'examen radiographique révèle :
Modifications des articulations (avec syndrome articulaire - ostéoporose épiphysaire des articulations des mains et du poignet, avec arthrite chronique et déformations - rétrécissement de l'espace articulaire avec subluxations);
Modifications des poumons avec développement d'une pneumopathie (avec évolution prolongée de la maladie - atélectasie en forme de disque, renforcement et déformation du schéma pulmonaire en combinaison avec une position haute du diaphragme);
Modifications du cœur avec développement d'une maladie lupique ou d'une péricardite exsudative.
L'ECG peut détecter changements non spécifiques la partie finale du complexe ventriculaire (prong T et segmenter ST), similaires à celles décrites précédemment pour la myocardite et la péricardite.
La tomodensitométrie et l'IRM du cerveau révèlent des changements pathologiques avec des lésions du système nerveux central.
Lors d'une recherche diagnostique, il est également nécessaire de déterminer le degré d'activité du processus lupique (Tableau 7-1).
Tableau 7-1. Critères d'activité du processus pathologique dans le lupus érythémateux disséminé (Nasonova V.A., 1989)
Le bout du tableau 7-1
Diagnostique
Dans les cas d'évolution classique du LES, le diagnostic est simple et repose sur la détection du « papillon », de la polyarthrite et de la polysérosite récurrentes, qui constituent la triade diagnostique clinique, complétée par la présence de cellules LE ou ANF dans les titres diagnostiques. Le jeune âge des patients, le lien avec l'accouchement, l'avortement, l'apparition des règles, l'insolation et les maladies infectieuses sont également importants. Il est beaucoup plus difficile d'établir un diagnostic dans d'autres cas, surtout si les signes diagnostiques classiques ci-dessus sont absents. Les critères diagnostiques élaborés par l'American Rheumatological Association (ARA) en 1982 et révisés en 1992 sont utiles dans cette situation (tableau 7-2).
Tableau 7-2. Critères diagnostiques du lupus érythémateux disséminé (LED)
Fin de tableau. 7-2
Le diagnostic est fiable si quatre critères ou plus sont remplis. Si moins de quatre critères sont présents, le diagnostic de LES est discutable et une surveillance dynamique du patient est nécessaire. Cette approche a une justification claire : elle met en garde contre la prescription de glucocorticoïdes à de tels patients, car d'autres maladies (y compris le syndrome paranéoplasique) peuvent survenir avec les mêmes symptômes, dans lesquelles leur utilisation est contre-indiquée.
Diagnostic différentiel
Le LED doit être différencié d’un certain nombre de maladies. Aussi longue que soit la liste des organes et des systèmes impliqués dans le processus pathologique du LED, la liste des maladies qui peuvent être mal diagnostiquées chez un patient est tout aussi longue. Le LED peut largement imiter diverses conditions pathologiques. Cela se produit particulièrement souvent au début de la maladie, ainsi qu'en cas de lésions dominantes d'un ou deux organes (systèmes). Par exemple, la détection de lésions pleurales au début de la maladie peut être considérée comme une pleurésie d'étiologie tuberculeuse ; la myocardite peut être interprétée comme rhumatismale ou non spécifique. De nombreuses erreurs sont particulièrement commises si le LED débute avec une glomérulonéphrite. Dans de tels cas, seule la glomérulonéphrite est diagnostiquée.
Le LED doit le plus souvent être différencié de l'IRA (rhumatisme), de l'IE, de l'hépatite chronique active (HCA), diathèse hémorragique(purpura thrombocytopénique) et d'autres maladies du groupe DTD.
La nécessité d'un diagnostic différentiel en cas de rhumatisme survient généralement chez les adolescents et les jeunes hommes dès l'apparition de la maladie, en cas d'arthrite et de fièvre. La polyarthrite rhumatoïde diffère du lupus par la plus grande gravité des symptômes, les lésions prédominantes des grosses articulations et la fugacité. Une lésion infectieuse antérieure (angine de poitrine) ne doit pas avoir de signification diagnostique différentielle, car elle peut servir de facteur non spécifique provoquant le développement de signes cliniques de LED. Le diagnostic de rhumatisme devient fiable à partir du moment où apparaissent des signes d'atteinte cardiaque (cardite rhumatismale). L'observation dynamique ultérieure permet de détecter une malformation cardiaque émergente, alors que dans le LED, même si une insuffisance valvulaire mitrale se développe, elle est légèrement exprimée et ne s'accompagne pas de symptômes clairs.
troubles hémodynamiques. Insuffisance mitrale légèrement exprimé. Contrairement au LED, dans stade aigu des rhumatismes, une leucocytose est notée. L'ANF n'est pas détecté.
Le diagnostic différentiel entre LED et PR est difficile au stade initial de la maladie, en raison de la similitude du tableau clinique : des lésions symétriques des petites articulations de la main se produisent, de nouvelles articulations sont impliquées dans le processus et une raideur matinale est caractéristique. Le diagnostic différentiel repose sur la prédominance de la composante proliférative au niveau des articulations atteintes dans la PR, développement précoce atrophie des muscles qui font bouger les articulations touchées et persistance des lésions articulaires. L'érosion des surfaces articulaires est absente dans le LED, mais constitue un signe caractéristique de la PR. Un titre RF élevé est caractéristique de la PR. Dans le LED, on le trouve rarement et en faibles titres. Le diagnostic différentiel du LED et de la PR viscérale est extrêmement difficile. Un diagnostic affiné dans les deux cas n'influence pas la nature du traitement (prescription de glucocorticoïdes).
Avec le CAH, des troubles systémiques peuvent survenir sous forme de fièvre, d'arthrite, de pleurésie, d'éruptions cutanées et de glomérulonéphrite. La leucopénie, la thrombocytopénie, les cellules LE et l'ANF peuvent être détectées. Lors de la réalisation d'un diagnostic différentiel, les éléments suivants doivent être pris en compte :
CAH se développe souvent à l’âge mûr ;
Les patients atteints de CAH ont des antécédents d'hépatite virale ;
Avec CAH, des modifications prononcées dans la structure et la fonction du foie sont détectées (syndrome cytolytique et cholestatique, signes d'insuffisance hépatique, hypersplénisme, hypertension portale);
Dans le LED, les lésions hépatiques ne se produisent pas toujours et se présentent sous la forme d'une hépatite légère (avec des signes modérés de syndrome cytolytique) ;
Avec CAH, divers marqueurs de lésions hépatiques virales (anticorps antiviraux et antigène viral) sont détectés.
Avec l'IE primaire, des lésions cardiaques surviennent rapidement (insuffisance de la valvule aortique ou mitrale) et le traitement antibactérien a un effet évident. Les cellules LE, les anticorps dirigés contre l'ADN et l'ANF sont généralement absents. Avec un examen bactériologique opportun, la croissance de la microflore pathogène est détectée.
Le purpura thrombocytopénique (idiopathique ou symptomatique) est dépourvu de nombreux syndromes observés dans le LED, des résultats de laboratoire typiques (cellules LE, FAN, anticorps anti-ADN) et de la fièvre.
Le diagnostic différentiel le plus difficile avec d'autres maladies du groupe CTD. Des conditions telles que SSc et MD peuvent partager de nombreuses fonctionnalités avec le LED. Cette circonstance aggrave la possibilité de détecter les cellules ANF et LE dans ces maladies, bien qu'à un titre plus faible. Les principales caractéristiques du diagnostic différentiel sont des lésions plus fréquentes et plus prononcées des organes internes (en particulier les reins) dans le LED, une nature complètement différente des lésions cutanées dans la ScS et un syndrome myopathique évident dans le diabète. Dans certains cas, un diagnostic correct ne peut être posé qu'après une longue période de
observation dynamique du patient. Parfois, cela prend plusieurs mois, voire plusieurs années (en particulier dans le cas du LED chronique avec une activité minimale).
La formulation d'un diagnostic clinique détaillé du LED doit prendre en compte toutes les rubriques données dans la classification de travail de la maladie. Le diagnostic doit refléter :
La nature de l'évolution de la maladie (aiguë, subaiguë, chronique), et en cas d'évolution chronique (généralement mono ou oligosyndromique), le syndrome clinique principal doit être indiqué ;
Activité de processus ;
Caractéristiques cliniques et morphologiques des lésions des organes et des systèmes, indiquant le stade de l'échec fonctionnel (par exemple, avec néphrite lupique - stade insuffisance rénale, avec myocardite - l'existence ou l'absence d'insuffisance cardiaque, avec lésions pulmonaires - l'existence ou l'absence d'insuffisance respiratoire, etc.) ;
Indication du traitement (par exemple, glucocorticoïdes) ;
Complications du traitement (le cas échéant).
Traitement
Compte tenu de la pathogenèse de la maladie, un traitement pathogénétique complexe est recommandé pour les patients atteints de LED. Ses missions :
Suppression de l'inflammation immunitaire et des troubles du complexe immunitaire (réponse immunitaire incontrôlée) ;
Prévention des complications du traitement immunosuppresseur ;
Traitement des complications survenant lors d'un traitement immunosuppresseur ;
Impact sur des syndromes individuels prononcés ;
Élimination de la CEC et des anticorps du corps.
Tout d'abord, il est nécessaire d'exclure le stress psycho-émotionnel, l'insolation, de traiter activement les maladies infectieuses concomitantes, de manger des aliments faibles en gras, riches en acides gras polyinsaturés, en calcium et en vitamine D. Pendant la période d'exacerbation de la maladie et pendant le traitement par médicaments cytostatiques, une contraception active est nécessaire. Vous ne devez pas prendre de contraceptifs à haute teneur en œstrogènes, car ils provoquent une exacerbation de la maladie.
Pour supprimer l'inflammation immunitaire et les troubles du complexe immunitaire dans le traitement du LED, les principaux immunosuppresseurs sont utilisés : glucocorticoïdes à courte durée d'action, médicaments cytotoxiques et dérivés de l'aminoquinoléine. La durée du traitement, le choix du médicament, ainsi que les doses d'entretien sont déterminés :
Le degré d'activité de la maladie ;
La nature du flux (gravité) ;
L'implication étendue des organes internes dans le processus pathologique ;
Tolérance des glucocorticoïdes ou des cytostatiques, ainsi que l'existence ou l'absence de complications du traitement immunosuppresseur ;
L'existence de contre-indications.
Aux premiers stades de la maladie, avec une activité minime du processus et une prédominance des lésions articulaires dans le tableau clinique, les glucocorticoïdes doivent être prescrits à petites doses (prednisolone à une dose inférieure à 10 mg/jour). Les patients doivent être enregistrés auprès d'un dispensaire afin que, lorsque les premiers signes d'exacerbation de la maladie apparaissent, le médecin puisse prescrire en temps opportun un traitement avec des glucocorticoïdes à la dose optimale.
En cas d'évolution chronique de la maladie avec prédominance de lésions cutanées, la chloroquine (à la dose de 0,25 g/jour) ou l'hydroxychloroquine peuvent être utilisées pendant plusieurs mois.
Si des signes d'activité élevée et de généralisation du processus impliquant les organes internes apparaissent, il est nécessaire de passer immédiatement à un traitement immunosuppresseur plus efficace par glucocorticoïdes : la prednisolone est prescrite à la dose de 1 mg/jour ou plus. La durée des doses élevées varie de 4 à 12 semaines. La réduction de la dose doit être effectuée progressivement, sous un contrôle clinique et biologique étroit. Les patients doivent prendre des doses d'entretien (5 à 10 mg/jour) pendant de nombreuses années.
Ainsi, la principale méthode de traitement du LED est l’utilisation de glucocorticoïdes. Lorsque vous les utilisez, vous devez respecter les principes suivants :
Commencez le traitement uniquement si le diagnostic de LED est confirmé (en cas de suspicion, ces médicaments ne doivent pas être utilisés) ;
La dose de glucocorticoïdes doit être suffisante pour supprimer l'activité du processus pathologique ;
Le traitement avec une dose écrasante doit être effectué jusqu'à l'obtention d'un effet clinique prononcé (amélioration de l'état général, normalisation de la température corporelle, amélioration des paramètres de laboratoire, dynamique positive des modifications organiques) ;
Après avoir obtenu l'effet, vous devez progressivement passer aux doses d'entretien ;
La prévention des complications du traitement aux glucocorticoïdes est obligatoire. Pour avertissement effet secondaire les glucocorticoïdes sont utilisés :
Préparations de potassium (acide orotique, chlorure de potassium, aspartate de potassium et de magnésium) ;
Agents anabolisants (méthandienone à la dose de 5 à 10 mg);
Diurétiques (salurétiques);
Médicaments antihypertenseurs (inhibiteurs de l'ECA);
Antiacides.
En cas de complications graves, les produits suivants sont prescrits :
Antibiotiques (en cas d'infection secondaire);
Médicaments antituberculeux (avec développement de la tuberculose, le plus souvent en localisation pulmonaire) ;
Préparations d'insuline, aliments diététiques (pour le diabète sucré);
Agents antifongiques (pour la candidose);
Traitement antiulcéreux (en cas de formation d'ulcère stéroïdien).
Au cours d'un traitement par glucocorticoïdes, des situations surviennent lorsqu'il est nécessaire d'administrer des doses très élevées de prednisolone (goutte-à-goutte intraveineux à la dose de 1 000 mg en 30 minutes pendant trois jours) :
Une forte augmentation (poussée) de l'activité du processus (degré III), malgré un traitement apparemment optimal ;
Résistance aux doses qui produisaient auparavant un effet positif ;
Modifications sévères des organes (syndrome néphrotique, pneumonite, vascularite généralisée, cérébrovasculite).
Une telle thérapie par impulsions arrête la formation de complexes immuns en raison de l'inhibition de la synthèse des anticorps dirigés contre l'ADN. Une diminution de la concentration de ces derniers, provoquée par les glucocorticoïdes, conduit à la formation de complexes immuns de plus petites tailles (suite à la dissociation des plus gros).
La suppression significative de l'activité du processus après la thérapie par impulsions permet une administration ultérieure de petites doses d'entretien de glucocorticoïdes. La thérapie par impulsions est plus efficace chez les patients jeunes présentant une maladie de courte durée.
Le traitement par glucocorticoïdes n’est pas toujours efficace en raison de :
La nécessité de réduire la dose en cas de complications, malgré le fait qu'un tel traitement soit efficace chez un patient particulier ;
Intolérance aux glucocorticoïdes ;
Résistance au traitement aux glucocorticoïdes (généralement détectée assez tôt).
Dans de tels cas (notamment en cas de développement d'une néphrite lupique proliférative ou membraneuse), des cytostatiques sont prescrits : cyclophosphamide (administration mensuelle en bolus intraveineux à la dose de 0,5-1 g/m2 pendant au moins 6 mois, puis tous les 3 mois pendant 2 ans ) en association avec la prednisolone à la dose de 10 à 30 mg/jour. À l'avenir, vous pourrez reprendre un traitement aux glucocorticoïdes, car la résistance à ceux-ci disparaît généralement.
Pour le traitement des symptômes de la maladie moins sévères mais résistants aux glucocorticoïdes, azathioprine (1 à 4 mg/kg par jour) ou méthotrexate (15 mg/semaine) et cyclosporine (à une dose inférieure à 5 mg/kg par jour). sont prescrits en association avec de faibles doses de prednisolone (10-30 mg/jour).
Critères d'évaluation de l'efficacité de l'utilisation des cytostatiques :
Réduction ou disparition des signes cliniques ;
Disparition de la résistance aux stéroïdes ;
Diminution persistante de l'activité des processus ;
Prévenir la progression de la néphrite lupique. Complications du traitement cytostatique :
Leucopénie ;
Anémie et thrombocytopénie ;
Phénomènes dyspeptiques ;
Complications infectieuses.
Si le nombre de leucocytes diminue jusqu'à moins de 3,0 x 10 9 /l, la dose du médicament doit être réduite à 1 mg/kg de poids corporel. En cas d'augmentation supplémentaire de la leucopénie, le médicament est arrêté et la dose de prednisolone est augmentée de 50 %.
Les méthodes de traitement extracorporelles - plasmaphérèse et hémosorption - se sont généralisées. Ils permettent d'éliminer les CEC de l'organisme, d'augmenter la sensibilité des récepteurs cellulaires aux glucocorticoïdes et de réduire les intoxications. Ils sont utilisés pour les vascularites généralisées, les lésions organiques graves (néphrite lupique, pneumopathie, vasculite cérébrale), ainsi que pour les troubles immunitaires graves difficiles à traiter avec des glucocorticoïdes.
En règle générale, les méthodes extracorporelles sont utilisées en association avec la thérapie pulsar ou, si elles sont inefficaces, indépendamment. Il est à noter qu'en cas de syndrome cytopénique, les méthodes extracorporelles ne sont pas utilisées.
Les patients présentant un titre élevé d'anticorps antiphospholipides dans le sang, mais sans signes cliniques de syndrome des antiphospholipides, se voient prescrire de petites doses d'acide acétylsalicylique (75 mg/jour). Pour le syndrome des antiphospholipides confirmé, accompagné de signes cliniques, de l'héparine de sodium et de petites doses d'acide acétylsalicylique sont utilisées.
Pour le traitement des troubles musculo-squelettiques (arthrite, arthralgie, myalgie) et des sérites modérées, des doses normales d'AINS peuvent être utilisées.
Prévision
Ces dernières années, en raison de l'utilisation méthodes efficaces traitement, le pronostic s'est amélioré : 10 ans après le diagnostic, la survie est de 80 %, et après 20 ans - 60 %. Chez 10 % des patients, notamment présentant une atteinte rénale (le décès survient par progression d'une insuffisance rénale chronique) ou une cérébrovasculite, le pronostic reste défavorable.
La prévention
L’étiologie du LES étant inconnue, aucune prévention primaire n’est pratiquée. Néanmoins, un groupe à risque est identifié, qui comprend en premier lieu les proches des patients, ainsi que les personnes souffrant de lésions cutanées isolées (lupus discoïde). Ils doivent éviter l'insolation, l'hypothermie, ne doivent pas être vaccinés, recevoir de la fangothérapie et d'autres procédures balnéologiques.
SCLÉRODERMIE SYSTÉMIQUE
La ScS est une maladie systémique du tissu conjonctif et des petits vaisseaux, caractérisée par une inflammation et des modifications fibroscléreuses généralisées de la peau et des organes internes. Cette définition de la maladie reflète l'essence de la SSD - une transformation fibreuse du tissu conjonctif qui sert de structure aux organes internes, élément constitutif de la peau et des vaisseaux sanguins. Le développement effréné de la fibrose est associé à une formation excessive de collagène due à un fonctionnement altéré des fibroblastes.
La prévalence de la ScS varie selon les zones géographiques et les groupes ethniques, y compris ceux vivant dans la même région. L'incidence primaire varie de 3,7 à 19,0 cas pour 1 million d'habitants par an. Le SSD est plus souvent enregistré chez les femmes (ratio 5:7,1) âgées de 30 à 60 ans.
Étiologie
La cause de la maladie est inconnue. Ils attachent de l'importance aux virus, car il existe des preuves indirectes de leur rôle dans l'apparition de la ScS : des inclusions pseudo-virales et un titre accru d'anticorps antiviraux ont été trouvés dans les tissus affectés. Une prédisposition génétique familiale à la ScS a été établie, puisque les proches des patients présentent des modifications du métabolisme protéique sous forme d'hypergammaglobulinémie, de syndrome de Raynaud et parfois de SSD.
Les facteurs défavorables contribuant à la manifestation de la maladie et à ses exacerbations comprennent des facteurs environnementaux (contact prolongé avec du polychlorure de vinyle, poussière de silice), l'utilisation de médicaments (bléomycine, tryptophane), ainsi que le refroidissement, les traumatismes, la perturbation des fonctions neuroendocriniennes et l'exposition à risques professionnels sous forme de vibrations.
Pathogénèse
La pathogenèse est basée sur une perturbation de l'interaction de diverses cellules (cellules endothéliales, muscles lisses de la paroi vasculaire, fibroblastes, lymphocytes T et B, monocytes, mastocytes, éosinophiles) entre elles et avec les composants de la matrice du tissu conjonctif. . Le résultat de tout ce qui précède est la sélection d'une population de fibroblastes résistants à l'apoptose et fonctionnant selon un mode autonome d'activité synthétique maximale, qui active la néofibrillogenèse et favorise les modifications des glycoprotéines de la substance principale du tissu conjonctif. En conséquence, des modifications fibreuses-sclérotiques se développent dans le tissu conjonctif. Dans le même temps, il se produit une dérégulation de la réponse immunitaire de l’organisme à l’introduction du virus, qui se traduit par une hyperproduction d’anticorps dirigés contre ses propres tissus (autoanticorps). Ensuite, des complexes immuns se forment et se déposent dans la microvascularisation et les organes internes, ce qui conduit au développement d'une inflammation immunitaire. La gravité des troubles immunitaires et auto-immuns dans la ScS n'est pas aussi grande que dans le LED.
Les modifications fibroscléreuses du tissu conjonctif, les lésions des vaisseaux sanguins et des organes internes résultant d'une inflammation immunitaire provoquent divers signes cliniques de la maladie (Fig. 7-1).
Classification
Dans notre pays, une classification de travail de la ScS a été adoptée, tenant compte de la nature de l'évolution, du stade de développement de la maladie et des caractéristiques cliniques et morphologiques des lésions des organes et systèmes.
Caractère du courant :
Rapidement progressif ;
Chronique.
Scène:
Initial;
Généralisé;
Terminal.
Riz. 7-1. Pathogenèse de la sclérodermie systémique
Caractéristiques cliniques et morphologiques de la lésion :
Peau et vaisseaux périphériques - œdème dense, induration, hyperpigmentation, télangiectasie, syndrome de Raynaud ;
Système musculo-squelettique - arthralgie, polyarthrite, pseudoarthrite, PM, calcinose, ostéolyse ;
Coeur - dystrophie myocardique, cardiosclérose, maladie cardiaque (le plus souvent - insuffisance valvulaire);
Poumons - pneumonie interstitielle, sclérose, pleurésie adhésive ;
Système digestif - œsophagite, duodénite, syndrome semblable à celui de l'épinette ;
Rein - véritable rein sclérodermique, glomérulonéphrite diffuse chronique, glomérulonéphrite focale ;
Système nerveux - polynévrite, troubles neuropsychiatriques, modifications autonomes.
La gravité de l'épaississement cutané est évaluée par palpation selon un système en 4 points :
0 - pas de sceau ;
1 - léger compactage ;
2 - compactage modéré ;
3 - compactage prononcé (impossibilité de pliage).
Ces dernières années, la presclérodermie, la sclérodermie cutanée diffuse, la sclérodermie limitée, incluant le syndrome CRÊTE(ce syndrome sera discuté ci-dessous) et la sclérodermie sans sclérodermie (cette option est très rare et ne représente pas plus de 5 % de tous les patients atteints de ScS).
L'évolution chronique, la plus caractéristique du SSD, se caractérise par l'apparition progressive de troubles vasomoteurs tels que le syndrome de Raynaud et les troubles trophiques qui en résultent, qui constituent le seul signe de la maladie pendant de nombreuses années. Par la suite, un épaississement de la peau et des tissus périarticulaires se produit avec le développement d'une ostéolyse et des modifications sclérotiques lentement progressives des organes internes (œsophage, cœur, poumons).
Une évolution rapide se caractérise par l'apparition de lésions fibreuses périphériques et viscérales sévères dès la première année de la maladie et de fréquentes lésions rénales du type de véritable sclérodermie rénale (cause de décès la plus fréquente chez les patients).
Compte tenu du caractère progressif de la maladie, pour évaluer l'évolution et le degré de croissance du processus pathologique, on distingue trois étapes de l'évolution :
Stade I - manifestations initiales - principalement des modifications articulaires en cas subaigu et vasospastique - en cas chronique ;
Stade II - généralisation du processus - dommages polysyndromiques et polysystémiques à de nombreux organes et systèmes ;
Stade III - terminal - la prédominance de processus sclérotiques, dystrophiques ou vasculaires-nécrotiques sévères (souvent avec des dysfonctionnements distincts d'un ou plusieurs organes).
Image clinique
Le tableau clinique de la maladie est polymorphe et polysyndromique, reflétant son caractère généralisé. Il n'existe pratiquement aucun organe ou système qui ne puisse être impliqué dans le processus pathologique.
Sur première étape de la recherche diagnostique recevoir des informations sur la base desquelles on peut se faire une idée du diagnostic et du type d'apparition de la maladie, de la nature du processus, de l'implication de divers organes dans le processus pathologique, du traitement antérieur et de son efficacité, ainsi que complications.
Le plus souvent, la maladie débute par des lésions cutanées, puis des lésions organiques se joignent progressivement (forme typique). Dans d'autres cas (forme atypique), le tableau clinique est dominé dès le début par des lésions des organes internes avec des modifications cutanées minimes, ce qui rend le diagnostic difficile. Au fur et à mesure que la maladie progresse, vous pouvez vous faire une idée de la nature de son évolution (aiguë, subaiguë et chronique).
Les plaintes des patients lorsque les organes internes sont impliqués dans le processus pathologique correspondent à des symptômes subjectifs lorsqu'ils sont endommagés d'une manière ou d'une autre (pleurésie, arthrite, syndrome de Raynaud, duodénite, etc.). Dans le même temps, les patients peuvent présenter les plaintes les plus caractéristiques du SSD : difficulté à avaler et étouffement en avalant en raison de lésions de la partie supérieure.
parties de l'œsophage. Les troubles vasospastiques du syndrome de Raynaud ne se limitent pas aux doigts, mais s'étendent aux mains et aux pieds. Les patients ressentent souvent une sensation d’engourdissement au niveau des lèvres, de n’importe quelle partie du visage et du bout de la langue. Ils se plaignent d'une sécheresse de la muqueuse buccale et de la conjonctive, ainsi que d'une incapacité à pleurer (pas de larmes). Les atteintes de la peau du visage se traduisent par une sensation de tiraillement de la peau et de la bouche (difficulté à ouvrir la bouche). En règle générale, la température corporelle n’est pas élevée. Une perte de poids (parfois importante) est généralement constatée avec la progression et la généralisation de la maladie.
Après la première étape (avec une longue évolution de la maladie), une conclusion définitive sur le diagnostic peut être tirée. Cela peut être extrêmement difficile à faire au tout début, car les symptômes de la ScS rappellent à bien des égards d'autres affections du groupe DTD (LED, PR, MD), et avec une mono ou oligosyndromicité - d'autres maladies caractérisées par des dommages à un seul organe (cœur, poumons, etc.) .
Ha la deuxième étape de la recherche diagnostique recevoir des données indiquant des dommages aux organes et aux systèmes et leur défaillance fonctionnelle. Avec un tableau clinique détaillé de la maladie, des lésions cutanées sont constatées chez la grande majorité des patients. Elle s'exprime par l'évolution séquentielle d'un œdème, d'une induration puis d'une atrophie avec une localisation prédominante sur le visage et les mains. Des modifications trophiques de la peau sont également possibles sous la forme d'une dépigmentation, d'un schéma vasculaire accentué et de télangiectasies. Les dommages aux muqueuses se traduisent par une sécheresse accrue. Des ulcérations et des éruptions cutanées pustuleuses peuvent survenir sur la peau ; les cheveux tombent, les ongles se déforment. Au stade final de la maladie, la peau du visage devient dense et ne peut plus se plier. Le visage est amical, semblable à un masque. La forme de la bouche est caractéristique : les lèvres sont fines, rassemblées en plis impossibles à redresser, et la capacité d'ouvrir grand la bouche se perd progressivement (le symptôme de la « poche »).
Des modifications vasospastiques du syndrome de Raynaud sous forme de blanchiment de la surface de la peau se retrouvent au niveau du visage, des lèvres, des mains et des pieds.
Les dommages aux articulations s'expriment par leur défiguration en raison des dommages prédominants aux tissus périarticulaires, ainsi que par une véritable polyarthrite sclérodermique avec une prédominance de modifications exsudatives-prolifératives ou fibreuses-induratives. L'évolution d'une main sclérodermique est caractéristique : raccourcissement des doigts dû à l'ostéolyse des phalanges unguéales, amincissement de leurs pointes, déformation des ongles et légères contractures de flexion. Cette main est comparée à une patte d'oiseau (sclérodactylie).
Les lésions musculaires, représentant morphologiquement une myosite interstitielle fibreuse ou une myosite avec modifications dystrophiques et nécrotiques, s'expriment par un syndrome myasthénique, une atrophie, une diminution de la masse musculaire et une altération des mouvements. Des masses douloureuses (calcifications) peuvent se former dans les muscles. Les dépôts de sels de calcium se trouvent particulièrement souvent dans les tissus mous des doigts.
Les lésions gastro-intestinales (œsophagite, duodénite, syndrome de malabsorption ou constipation persistante) sont principalement détectées aux premier et troisième stades de la recherche diagnostique.
Les dommages au système respiratoire s'expriment sous la forme d'une pneumopathie, qui survient de manière aiguë ou chronique, par lenteur. Les données physiques sont extrêmement rares ; dans les cas graves, seul l'emphysème pulmonaire est détecté. L'examen aux rayons X fournit beaucoup plus d'informations, qui apportent une aide significative dans l'identification de la pneumosclérose basale bilatérale, caractéristique de la ScS.
Avec une pneumosclérose sévère et son existence à long terme, une hypertension pulmonaire se développe, conduisant d'abord à une hypertrophie du ventricule droit, puis à son échec. L'hypertension pulmonaire se manifeste par une cyanose, un accent du deuxième ton dans le deuxième espace intercostal à gauche du sternum, un essoufflement, une forte diminution de la tolérance à l'effort et une augmentation prononcée des pulsations dans la région épigastrique provoquée par une hypertrophie du ventricule droit.
Parmi les symptômes viscéraux de la ScS, les lésions cardiaques occupent la place principale tant par leur fréquence que par leur impact sur l'évolution de la maladie. La ScS est caractérisée par ce qu'on appelle une cardiosclérose primaire, qui n'est pas associée à des modifications nécrotiques ou inflammatoires antérieures du myocarde. Une hypertrophie cardiaque (parfois importante) est constatée, ainsi que des troubles rythme cardiaque sous forme d'extrasystole ou d'AM. Les dommages à l'endocarde conduisent au développement d'une maladie cardiaque, presque toujours à une régurgitation mitrale. La combinaison de cette dernière avec la cardiosclérose peut dans certains cas provoquer le développement d'une insuffisance cardiaque avec tous ses signes caractéristiques. La péricardite dans la ScS est rarement observée et se présente le plus souvent sous forme sèche.
Les lésions des petits vaisseaux - angiopathie sclérodermique - se manifestent par des troubles vasomoteurs (syndrome de Raynaud) et se caractérisent par un vasospasme paroxystique avec une séquence caractéristique de changements de couleur de la peau des doigts (blanchiment, cyanose, rougeur), une sensation de tension et la douleur. Dans les cas graves, le syndrome de Raynaud entraîne des hémorragies, une nécrose des tissus des doigts et des télangiectasies.
Les lésions rénales dans la ScS (chez 80 % des patients) sont causées par des modifications pathologiques des vaisseaux sanguins, mais pas par le développement d'une fibrose. La plupart symptôme grave- crise rénale sclérodermique, se développant généralement au cours des cinq premières années de la maladie chez les patients atteints d'une forme diffuse de ScS et se manifestant par une hypertension maligne (TA supérieure à 170/130 mm Hg), une insuffisance rénale à évolution rapide, une hyperréninémie (chez 90 % des cas). cas) et des signes non spécifiques. Ces derniers sont représentés par un essoufflement, des maux de tête et des convulsions. Lorsque des lésions rénales surviennent sous la forme de modifications isolées du sédiment urinaire, aucun signe pathologique significatif n'est détecté lors de l'examen physique.
Les dommages au système nerveux reposent sur des modifications vasculaires, dystrophiques et fibreuses, représentées par des symptômes de polynévrite avec altération des réflexes et de la sensibilité.
Ainsi, après la deuxième étape, une lésion multiviscérale est détectée avec une atteinte prédominante de la peau et de ses dérivés. Le degré de changement est très différent - de subclinique à significativement prononcé. Possibilité d'établir le diagnostic de ScS avec lésions cutanées prédominantes
plus élevé qu’avec la prédominance des troubles viscéraux. Dans ce dernier cas, si des dommages à un organe (reins, cœur) apparaissent, il existe des conditions préalables pour commettre des erreurs de diagnostic.
Tu peux:
Déterminer le degré d'activité du processus ;
Clarifier la gravité des dommages aux organes internes ;
Réaliser un diagnostic différentiel avec d'autres maladies du groupe des maladies chroniques chroniques.
Pour déterminer le degré d'activité de la maladie, les indicateurs non spécifiques de la phase aiguë sont de la plus haute importance, notamment :
Dysprotéinémie avec concentrations accrues d'α2 et de γ-globulines ;
Augmenter le contenu du SRP ;
Augmentation de la concentration de fibrinogène ;
Augmentation de l'ESR.
L'existence et la gravité des troubles immunitaires peuvent être jugées par la définition des RF (détectés dans 40 à 50 % des cas), des anticorps antinucléaires (chez 95 %) et des cellules LE (chez 2 à 7 % des patients). Contrairement au LED, tous ces indicateurs dans le SCD sont détectés à des titres nettement inférieurs et moins fréquemment.
La plus grande importance diagnostique est attachée aux anticorps dits sclérodermiques.
Les anticorps Scl-70 sont plus souvent retrouvés dans les formes diffuses de ScS (40 %). Leur présence associée au portage de HLA-DR3/DRw52 est un facteur pronostique défavorable chez les patients atteints du syndrome de Raynaud, augmentant de 17 fois le risque de développer une fibrose pulmonaire dans la ScS.
Des anticorps contre le centromère (élément chromosomique) sont retrouvés chez 20 à 30 % des patients (la plupart d'entre eux présentent des signes du syndrome CREST).
Les anticorps dirigés contre les ARN polymérases I et III sont hautement spécifiques de la ScS. Ils sont présents majoritairement chez les patients présentant la forme diffuse et sont associés à des lésions rénales et à un mauvais pronostic.
Si les reins sont endommagés, une protéinurie, exprimée à des degrés divers, est observée en association avec des modifications minimes du sédiment urinaire (microhématurie, cylindrurie). Avec une véritable sclérodermie rénale (développement d'une nécrose du tissu rénal due à des lésions des vaisseaux rénaux), une insuffisance rénale aiguë peut se développer avec une augmentation de la créatinine dans le sang.
Dans la ScS, il existe une dissociation entre les modifications morphologiques prononcées du tissu rénal et des vaisseaux sanguins détectées lors de la biopsie par ponction et les signes cliniques (y compris de laboratoire) relativement modérés d'atteinte rénale. Si l'hypertension se développe à la suite de lésions rénales, des modifications du fond de l'œil sont notées (rétrécissement des artères et dilatation des veines).
Si le cœur est endommagé, l'ECG montre des modifications non spécifiques dans la partie finale du complexe ventriculaire (diminution de l'amplitude et inversion d'onde T), et parfois - les violations de la conduction intraventriculaire. La radiographie visualise une hypertrophie du cœur. Les rayons X aident
détecter la calcification des muscles et des tissus mous des doigts, ainsi que différencier les modifications articulaires dans la ScS des troubles de la PR (dans la SSD, il n'y a pas d'érosion des surfaces articulaires). Dans 60 à 70 % des cas, les radiographies montrent des lésions du tractus gastro-intestinal (notamment l'œsophage et les intestins). Les modifications de l'œsophage sont représentées par son expansion diffuse combinée à un rétrécissement du tiers inférieur, un affaiblissement du péristaltisme et une certaine rigidité des parois.
La biopsie de la peau, de la synoviale et des muscles révèle des modifications fibreuses caractéristiques de la ScS, ainsi que des lésions vasculaires. Les données de l'examen morphologique ne sont pas déterminantes pour établir le diagnostic.
Diagnostique
Le diagnostic de la maladie repose sur la détection de critères diagnostiques majeurs et mineurs.
Les principaux critères incluent la sclérodermie proximale - épaississement, compactage et induration symétriques de la peau des doigts et de la peau située à proximité des articulations métacarpophalangiennes et métatarsophalangiennes. Les changements peuvent affecter le visage, le cou et le torse (poitrine et abdomen).
Critères mineurs :
Sclérodactylie - les modifications cutanées ci-dessus, limitées à l'implication des doigts dans le processus pathologique ;
Cicatrices sur le bout des doigts ou perte de substance du bout des doigts ;
Fibrose pulmonaire basale bilatérale.
Un patient atteint de ScS doit avoir soit un critère majeur (majeur), soit au moins deux critères mineurs. Sensibilité - 97%, spécificité - 98%.
L'association la plus typique de ScS est la calcification, le syndrome de Raynaud, l'œsophagite, la sclérodactylie et la télangiectasie (syndrome CRÊTE- d'après les premières lettres des noms anglais des symptômes répertoriés).
Le diagnostic de la ScS à un stade précoce repose sur la détection d'une triade de signes initiaux (survenant le plus tôt) : syndrome de Raynaud, syndrome articulaire (généralement polyarthralgie) et gonflement dense de la peau. Beaucoup moins souvent, l'une des localisations viscérales du processus est détectée à un stade précoce.
Des difficultés importantes dans le diagnostic de la ScS sont associées à l'absence de syndrome cutané caractéristique chez les patients présentant des lésions polysyndromiques sévères des organes internes (appelées SSD sans sclérodermie). Dans ces cas, l'examen aux rayons X apporte une aide importante, permettant de détecter une motilité altérée de l'œsophage et son expansion, ainsi qu'une dilatation du duodénum et du côlon.
Diagnostic différentiel
La ScS doit être différenciée d'un certain nombre de maladies et, surtout, des autres DCT, ainsi que des maladies dont le tableau clinique est très similaire à celui d'une atteinte de n'importe quel organe en SSD (à condition qu'il soit traité
exploitation minière). Par exemple, en cas de lésions cardiaques sclérodermiques, un diagnostic différentiel est effectué avec une cardiosclérose athéroscléreuse, une cardite rhumatismale et une myocardite non spécifique ; en cas de lésions pulmonaires - avec pneumonie chronique, tuberculose et maladies pulmonaires professionnelles (pneumoconiose) ; si l'œsophage est touché, le cancer de l'œsophage doit être exclu.
La base du diagnostic différentiel est la détection des signes typiques de la ScS.
La prédominance de lésions cutanées particulières en combinaison avec le syndrome de Raynaud et des données de laboratoire légèrement exprimées dans la ScS, contrairement aux modifications cutanées dans le LED, combinées à une activité plus élevée du processus pathologique (selon des tests de laboratoire).
Contrairement au LED, dans la ScS, les dommages aux organes internes ne sont pas associés à des troubles immunitaires prononcés (ANF, RF et anticorps anti-ADN sont détectés à des titres plus faibles, la fréquence de détection et le nombre de cellules LE sont également faibles).
Le syndrome articulaire dans la ScS, contrairement à la PR, s'associe à des contractures musculaires, des dépôts de calcium dans les tissus mous et les muscles, une ankylose fibreuse et une ostéolyse des phalanges terminales. Des changements destructeurs Il n'y a pas de tissu osseux dans la ScS ; les lésions des tissus périarticulaires prédominent.
Contrairement aux cardiopathies ischémiques, les lésions cardiaques liées à la ScS ne s'accompagnent pas de douleurs angineuses. Il n’y a aucun signe d’IM antérieur sur l’ECG. Contrairement aux cardiopathies rhumatismales, la sténose (orifice mitral, aortique) ne se développe jamais dans la ScS ; Il existe généralement une régurgitation mitrale isolée modérée.
La lésion dominante de tout système ou organe dans la ScS est toujours associée à des modifications cutanées et musculaires et au syndrome de Raynaud. Le tableau clinique d'autres maladies (pneumonie chronique, cardiosclérose athéroscléreuse, maladies intestinales, ulcère gastroduodénal), dont il faut différencier la ScS, est caractérisé par une monosyndromie.
Dans la ScS, les modifications cutanées et le syndrome de Raynaud dominent, tandis que dans le diabète sucré, les lésions musculaires apparaissent en combinaison avec un œdème périorbitaire particulier de couleur lilas (« symptôme des lunettes »).
Les glucocorticoïdes dans la ScS ne produisent pas d'effets aussi dramatiques effet positif, comme dans le LED.
Dans certains cas, lorsque le SSD se manifeste par un syndrome articulaire, cutané et asthéno-végétatif, seul un suivi à long terme permet de poser un diagnostic correct.
La formulation d'un diagnostic clinique détaillé doit tenir compte des catégories indiquées dans la classification de travail. Le diagnostic doit refléter :
La nature du courant ;
Scène;
Caractéristiques cliniques et morphologiques des lésions des organes et systèmes du corps, indiquant le stade de l'échec fonctionnel (par exemple,
mesures, pour la pneumosclérose - étapes insuffisance pulmonaire, avec lésions rénales - stades d'insuffisance rénale, etc.).
Traitement
Le traitement du SSD doit être complet et prendre en compte les aspects suivants :
Impact sur les complications vasculaires et en premier lieu sur le syndrome de Raynaud ;
Impact sur le développement de changements fibrotiques ;
Immunosuppression et effet anti-inflammatoire ;
Impact sur les symptômes locaux de la maladie.
Évitez les effets du froid, du tabac, de l'exposition locale aux vibrations, des situations stressantes et de la prise de médicaments provoquant des spasmes vasculaires périphériques (β-bloquants sans effet vasodilatateur).
Le traitement médicamenteux du syndrome de Raynaud implique la prescription d'inhibiteurs calciques lents - amlodipine (5-20 mg/jour), nifédipine à action prolongée (30-90 mg/jour), félodipine (5-10 mg/jour), ainsi que action prolongée du vérapamil (240-480 mg/jour) ou du diltiazem (120-360 mg/jour).
Un bon effet est obtenu en prenant de la pentoxifylline par voie orale (400 mg 3 fois par jour). Des agents antiplaquettaires sont également prescrits - dipyridamole (300-400 mg/jour) ou ticlopidine (500 mg/jour).
Dans les situations critiques (hypertension pulmonaire, gangrène, crise rénale), des prostaglandines synthétiques sont administrées par voie intraveineuse pendant 6 à 24 heures pendant 2 à 5 jours : alprostadil (0,1 à 0,4 mcg/kg par minute) ou iloprost (0, ,5 à 2 ng /kg par minute).
La pénicillamine est un médicament qui détruit les liaisons internes de la molécule de collagène et inhibe la formation excessive de collagène. Il est prescrit pour les cas subaigus, avec une augmentation rapide des modifications cutanées indurées et des symptômes de fibrose généralisée progressive, à jeun, tous les deux jours, à la dose de 250 à 500 mg/jour. Précédemment recommandé fortes doses(750-1 000 mg/jour) n'augmente pas l'efficacité du traitement, mais l'incidence des effets secondaires augmente de manière significative. Lors d'un traitement par pénicillamine, il est nécessaire de surveiller les valeurs urinaires en laboratoire, car une protéinurie peut se développer 6 à 12 mois après le début du traitement. Lorsqu'elle atteint 0,2 g/jour, le médicament est arrêté. En cas de lésions cutanées sévères, une thérapie enzymatique est recommandée. Prescrire une injection sous-cutanée de hyaluronidase à proximité des zones touchées ou une électrophorèse avec ce médicament.
Les médicaments anti-inflammatoires et cytotoxiques sont utilisés au stade précoce (inflammatoire) de la ScS et dans les cas d'évolution rapide de la maladie.
Les glucocorticoïdes à petites doses (15-20 mg/jour) sont utilisés en cas de lésions cutanées diffuses et progressives et de signes cliniques évidents d'activité inflammatoire (myosite, alvéolite, sérite, réfractaire).
arthrite et ténosynovite). La prise de fortes doses est déconseillée (risque de développer une crise rénale sclérodermique).
Prescrit à la dose de 2 mg/kg par jour pendant 12 mois, le cyclophosphamide réduit les démangeaisons cutanées uniquement chez les patients présentant la forme diffuse de ScS.
Le méthotrexate est prescrit lorsque SSD est associé à RA ou PM.
En cas de crise rénale sclérodermique, pour éliminer les spasmes vasculaires et prévenir le développement de la sclérodermie rénale, des inhibiteurs de l'ECA (captopril 100-150 mg/jour, énalapril 10-40 mg/jour) sont utilisés sous contrôle de la pression artérielle.
En cas de lésion de l'œsophage, afin de prévenir la dysphagie, il est recommandé de prendre de petits repas fréquents et d'éviter de manger après 18 heures. Le traitement de la dysphagie implique l'administration de prokinétiques (métoclopramide à la dose de 10 mg 3 à 4 fois par jour). jour). En cas d'œsophagite par reflux, l'oméprazole est prescrit (20 mg/jour par voie orale).
L'impact sur les symptômes locaux de la maladie implique l'application d'une solution à 25-50 % de diméthylsulfoxyde. Pendant les périodes d'inactivité du processus pathologique, une thérapie par l'exercice et des massages peuvent être recommandés.
Prévision
Dans la ScS, le pronostic est déterminé par l’évolution et le stade de développement. On constate que plus le temps sépare le stade avancé de l'apparition des premiers signes de la maladie (notamment le syndrome de Raynaud), plus le pronostic est favorable. Les taux de survie à cinq ans varient de 34 à 73 %, avec une moyenne de 68 %. Le risque de décès dans la ScS est 4,7 fois plus élevé que dans la population.
Prédicteurs de mauvais pronostic :
Forme diffuse de la maladie ;
Âge d'apparition de la maladie supérieur à 47 ans ;
Sexe masculin;
Fibrose pulmonaire, hypertension pulmonaire, arythmies, lésions rénales au cours des trois premières années de la maladie ;
Anémie, VS élevée, protéinurie au début de la maladie.
La prévention
Le groupe à risque comprend les personnes ayant tendance aux réactions vasospastiques, à la polyarthralgie, ainsi que les proches de patients souffrant de diverses maladies diffuses du tissu conjonctif. Ils ne doivent pas être exposés à des facteurs provoquants (refroidissement, vibrations, blessures, exposition à des produits chimiques, Agents infectieux et etc.). Les patients atteints de ScS sont enregistrés au dispensaire. Un traitement systématique (en particulier un traitement d'entretien bien choisi) constitue le meilleur moyen de prévenir les exacerbations.
DERMATOMYOSITE (POLYMYOSITE)
La DM est une maladie inflammatoire systémique des muscles squelettiques, lisses et cutanés. L'implication des organes internes dans le processus pathologique est moins fréquente. En l’absence de lésions cutanées, on parle de « polymyosite ».
Le principal symptôme de la maladie est une faiblesse musculaire sévère due à une myosite nécrosante sévère et progressive avec des lésions prédominantes des muscles des membres proximaux. Au fur et à mesure que la maladie progresse, le tissu musculaire s’atrophie et est remplacé par du tissu fibreux. Des processus similaires se produisent dans le myocarde. Des changements dystrophiques se développent dans les organes parenchymateux. Le processus pathologique implique également les vaisseaux musculaires, les organes internes et la peau.
Le diabète (PM) est une maladie rare. La fréquence de son apparition dans la population varie de 2 à 10 cas pour 1 million d'habitants et par an. La maladie touche les personnes d'âge mûr (40 à 60 ans), plus souvent les hommes que les femmes (rapport 2 : 1).
Étiologie
Il existe deux formes de DM (DM) : idiopathique et secondaire (tumeur). L'étiologie du diabète idiopathique n'est pas claire, mais les facteurs contribuant à la manifestation et à l'exacerbation ultérieure de cette maladie sont connus :
Insolation;
Hypothermie;
Lésions infectieuses (infections respiratoires aiguës, grippe, mal de gorge, etc.) ;
Modifications hormonales (ménopause, grossesse, accouchement) ;
Stress émotionnel ;
Traumatisme physique, chirurgie ;
Sensibilisation médicaments(chlorpromazine, préparations d'insuline, antibiotiques, pénicillamine) ;
Vaccination;
Contact avec des résines époxy, des photosolvants ;
Procédures physiothérapeutiques.
Il est probable que la prédisposition génétique héréditaire soit importante : les patients possèdent les antigènes B-8/DR3, B14 et B40 du système HLA. Ceci n’est pas étroitement lié à la maladie elle-même, mais à certains troubles immunitaires et, tout d’abord, à la surproduction d’auto-anticorps spécifiques à la myosine.
Le diabète tumoral (secondaire) représente 25 % de tous les cas de maladie et se développe chez les patients souffrant de tumeurs malignes. Le plus souvent, le diabète survient lorsque cancer du poumon, intestins, prostate, ovaire, ainsi que pour les hémopathies malignes. La survenue du diabète chez les individus de plus de 60 ans indique presque toujours son origine tumorale.
Pathogénèse
Sous l'influence d'un virus et d'une prédisposition génétique ou d'antigènes tumoraux, une perturbation (dérégulation) de la réponse immunitaire se produit, exprimant
résultant d'un déséquilibre des systèmes lymphocytaires B et T : l'organisme produit des anticorps contre les muscles squelettiques et développe une sensibilisation des lymphocytes T à ceux-ci. La réaction antigène-anticorps et l'effet cytotoxique des lymphocytes T sensibilisés aux muscles contribuent à la formation et au dépôt de complexes immuns dans les muscles et la microvascularisation de divers organes. Leur élimination entraîne la libération d'enzymes lysosomales et le développement d'une inflammation immunitaire des muscles et des organes internes. Au cours de l'inflammation, de nouveaux antigènes sont libérés, favorisant la formation de complexes immuns, ce qui conduit à la chronicité de la maladie et à l'implication de muscles auparavant sains dans le processus pathologique. Les principaux liens dans la pathogenèse du diabète sont présentés dans la Fig. 7-2.
Riz. 7-2. Pathogenèse de la dermatomyosite
Image clinique
Le tableau clinique de la maladie est systématique et polysyndromique.
Principaux syndromes :
Musculaire (myosite, atrophie musculaire, calcification) ;
Peau (érythème, gonflement cutané, dermatite, pigmentation et dépigmentation, télangiectasie, hyperkératose, urticaire) ;
Articulaire (arthralgie, lésions des tissus périarticulaires, rarement véritable arthrite) ;
Viscérale (myocardite, cardiosclérose, pneumopathie, pneumonie d'aspiration, fibrose pulmonaire, hémorragie gastro-intestinale, myoglo-
rein boulinurique avec développement d'une insuffisance rénale aiguë, polyneuropathie). On distingue les périodes suivantes de la maladie :
I période (initiale) - dure de plusieurs jours à 1 mois ou plus, se manifeste uniquement par des modifications musculaires et (ou) cutanées ;
Période II (manifeste) - une image détaillée de la maladie ;
Période III (terminale) - représentée par des modifications dystrophiques des organes internes et des signes de leur insuffisance fonctionnelle grave (des complications peuvent se développer).
Il existe trois formes de la maladie :
Forme aiguë, lorsque les dommages généralisés aux muscles squelettiques augmentent rapidement, conduisant à une immobilité complète du patient. Les dommages aux muscles de l'anneau pharyngé et de l'œsophage progressent (dysphagie, dysarthrie). Les dommages aux organes internes (en particulier au cœur) se développent rapidement avec fatal 2 à 6 mois après le début de la maladie ;
Forme subaiguë avec une augmentation plus lente et progressive des symptômes. Des lésions musculaires graves et une viscérite surviennent après 1 à 2 ans ;
Forme chronique avec une longue évolution cyclique. Les processus d'atrophie et de sclérose prédominent. Des lésions musculaires locales sont possibles.
Sur première étape de la recherche diagnostique recevoir des informations sur la nature de l'apparition de la maladie - aiguë (augmentation de la température corporelle jusqu'à 38-39 ° C, érythème cutané et douleurs musculaires) ou progressive (faiblesse modérée, myalgie légère et arthralgie, aggravation après activité physique, l'ensoleillement ou d'autres effets néfastes).
Les plaintes les plus courantes sont causées par des lésions musculaires : les patients constatent une faiblesse, ne peuvent pas s'asseoir ou se tenir debout seuls, il leur est extrêmement difficile de monter les escaliers et les douleurs musculaires ne sont pas rares. La faiblesse et la douleur musculaires sont localisées symétriquement dans parties proximales membres, dos et cou.
Lorsque les muscles pharyngés sont touchés, les patients se plaignent d'étouffement en avalant et des aliments liquides s'écoulent par le nez. Le ton nasal de la voix et l'enrouement sont causés par des lésions des muscles du larynx.
Lorsque la peau est affectée, les patients constatent un changement persistant de sa couleur aux endroits exposés au soleil (décolleté, visage, mains), ainsi que sur les surfaces externes des cuisses et des jambes. La survenue d’un œdème para-orbitaire de couleur violette (« symptôme des lunettes ») est caractéristique. Lorsque les muqueuses sont touchées, les patients se plaignent de sécheresse, de brûlures aux yeux et d'un manque de larmes (syndrome « sec »).
L'implication de divers organes dans le processus pathologique s'exprime par des symptômes caractéristiques de la myocardite, de la cardiosclérose, de la pneumopathie, de la glomérulonéphrite, de la polynévrite, de l'arthrite, etc.
Les informations sur le traitement prodigué permettent d'en juger sélection correcte, et indirectement - sur la nature de l'évolution : l'utilisation de médicaments à base d'aminoquinoléine indique une évolution chronique, l'utilisation de prednisolone et de cytostatiques - une évolution plus aiguë.
Sur la deuxième étape de la recherche diagnostique avec un tableau clinique détaillé de la maladie, on note tout d'abord des lésions musculaires symétriques : denses, pâteuses au toucher, elles sont augmentées de volume et douloureuses à la palpation. Lorsque les muscles du visage sont touchés, une certaine apparence de masque du visage est perceptible. Par la suite, une atrophie musculaire se produit, particulièrement prononcée du côté de la ceinture scapulaire. Les muscles respiratoires et le diaphragme sont également endommagés. En palpant les muscles, on peut détecter des compactages locaux - des calcifications, également localisées dans le tissu adipeux sous-cutané. La calcinose se développe souvent chez les jeunes présentant des lésions musculaires étendues lors de la transition d'une forme aiguë à une forme subaiguë ou chronique. Une diminution du poids corporel de 10 à 20 kg est souvent constatée.
Les lésions cutanées ne sont pas un signe obligatoire de diabète, mais lorsqu'elles existent, gonflement, érythème (au-dessus des articulations - érythème supra-articulaire, dans les zones péri-unguéales en association avec une micronécrose sous forme de taches brunes - syndrome de Gottron), capillarite, pétéchies des éruptions cutanées et des télangiectasies sont notées sur les parties exposées du corps. L'érythème est très persistant, a une teinte bleuâtre et s'accompagne de démangeaisons et de desquamation. Un « symptôme de lunettes » typique est l’érythème autour des yeux. On note souvent des rougeurs, des desquamations et des gerçures de la peau des paumes (« main de mécanicien ou d’artisan »), des ongles cassants et une perte de cheveux accrue.
Le syndrome de Raynaud sévère est assez souvent enregistré.
Les signes de lésions viscérales dans le diabète, ainsi que dans la ScS, ne sont pas trop brillants, contrairement au LED. On peut noter une dissociation connue entre la gravité des modifications pathomorphologiques des organes et leur manifestation clinique. Les lésions cardiaques (myocardite, cardiosclérose) sont représentées par des signes non spécifiques tels qu'une augmentation de sa taille, une matité des tons, une tachycardie et des troubles du rythme sous forme d'extrasystole. Des modifications sévères du myocarde peuvent entraîner des symptômes d’insuffisance cardiaque.
Les lésions pulmonaires sous forme de pneumopathie s'accompagnent de symptômes extrêmement rares. Le développement d'une fibrose est détecté par des signes d'emphysème pulmonaire et d'insuffisance respiratoire. La pneumonie par aspiration se caractérise par tous les symptômes typiques.
Les lésions du tractus gastro-intestinal sont caractérisées par une dysphagie : régurgitation d'aliments solides et déversement d'aliments liquides par le nez. Des modifications pathologiques des vaisseaux de l'estomac et des intestins peuvent entraîner des saignements gastro-intestinaux. Parfois, une hypertrophie modérée du foie est notée, moins souvent - un syndrome hépatolien avec hypertrophie des ganglions lymphatiques.
Les troubles neurologiques sont représentés par des modifications de la sensibilité : hyperesthésie périphérique ou radiculaire, hyperalgésie, paresthésie et aréflexie.
Sur troisième étape de la recherche diagnostique Les méthodes de recherche qui permettent d'évaluer la gravité du processus inflammatoire et la prévalence des lésions musculaires apportent une aide significative.
La gravité du processus peut être jugée par des indicateurs non spécifiques de la phase aiguë (augmentation de l'ESR, augmentation des taux de fibrinogène et de CRP,
hyper-a 2 -globulinémie) et des signes de modifications immunitaires (faible titre de RF, teneur accrue en γ-globulines, anticorps contre les nucléoprotéines et les antigènes nucléaires solubles, anticorps contre Mi2, Jol, SRP et, dans le cas de DM idiopathique, augmentation de la concentration d'IgG).
Dans une évolution chronique et lente de la maladie, les modifications des paramètres de la phase aiguë peuvent être absentes (la VS est souvent normale).
La prévalence des lésions musculaires est caractérisée par un certain nombre de changements biochimiques. L'indice créatine/créatinine augmente, ce qui est associé à la présence de créatine dans les urines avec une diminution de la créatininurie. En cas de lésions musculaires importantes, une myoglobinurie peut survenir. Une augmentation de l’activité des transaminases n’est pas typique des lésions musculaires squelettiques. Chez certains patients atteints du syndrome myopathique, cela suggère une hépatite.
L'examen immunologique révèle des anticorps spécifiques de la myosite. Ceux-ci comprennent des anticorps pour transférer les ARN aminoacyl synthétases (anticorps antisynthétase) et, principalement, des anticorps contre l'histidyl-ARNt synthétase (Jo1). Les anticorps Jo1 sont retrouvés chez la moitié des patients atteints de diabète (DM), tandis que les autres anticorps antisynthétases sont extrêmement rares (5 %). La production d'anticorps antisynthétases est associée au développement du syndrome dit des antisynthétases, caractérisé par un début aigu, de la fièvre, une arthrite symétrique, une pneumopathie interstitielle, un phénomène de Raynaud et des lésions de la main du mécanicien.
La DM d'origine tumorale chez l'homme est caractérisée par la détection de l'antigène spécifique de la prostate, chez la femme - CA-125 (antigène tumoral ovarien). De plus, si la tumeur est située à un endroit différent, d’autres antigènes spécifiques de la tumeur peuvent être détectés.
L'électromyographie apporte une aide significative au diagnostic des lésions musculaires, permettant de détecter des lésions normales. activité électrique muscles en état de relaxation volontaire et de faible amplitude - lors de contractions volontaires.
Une biopsie de la peau et des muscles révèle une image de myosite sévère avec perte des stries transversales des fibres musculaires, fragmentation, dégénérescence granuleuse et cireuse, ainsi que foyers de nécrose, infiltration de cellules lymphoïdes et plasmatiques et fibrose. Une biopsie musculaire est réalisée pour confirmer le diagnostic de diabète même en présence de signes cliniques, biologiques et instrumentaux caractéristiques de la maladie. La plus informative est une biopsie d'un muscle impliqué dans le processus pathologique, mais sans atrophie significative.
D'autres méthodes de recherche (ECG, radiographie et endoscopique) sont nécessaires pour :
Évaluation de l'état des organes internes affectés ;
Rechercher une tumeur si l’on soupçonne un diabète d’origine tumorale.
Diagnostique
Pour diagnostiquer le diabète (DM), les critères de diagnostic suivants doivent être utilisés.
Dommages cutanés :
Éruption cutanée héliotrope (éruption cutanée rouge pourpre sur les paupières) ;
Signe de Gottron (érythème atrophique squameux rouge pourpre ou taches sur la surface extenseur des mains au-dessus des articulations) ;
Érythème sur la surface extenseur des membres au-dessus des articulations du coude et du genou.
Faiblesse musculaire proximale (membres supérieurs et inférieurs et tronc).
Augmentation de l'activité de la CPK ou de l'aldolase dans le sang.
Douleurs musculaires à la palpation ou myalgie.
Modifications myogéniques avec l'électromyographie (potentiels polyphasiques courts des unités motrices avec potentiels de fibrillation spontanée).
Détection des anticorps Jo1 (anticorps contre l'histidyl-ARNt synthétase).
Arthrite ou arthralgie non destructrice.
Signes d'inflammation systémique (augmentation de la température corporelle supérieure à 37°C, augmentation de la concentration de CRP ou ESR supérieure à 20 mm/h).
Modifications morphologiques compatibles avec une myosite inflammatoire (infiltrats inflammatoires dans les muscles squelettiques avec dégénérescence ou nécrose des fibres musculaires, phagocytose active ou signes de régénération active).
Si au moins un type de lésion cutanée et au moins quatre autres signes sont détectés, le diagnostic de diabète est fiable (sensibilité - 94,1 %, spécificité - 90,3 %).
La présence d'au moins quatre signes correspond au diagnostic de PM (sensibilité - 98,9 %, spécificité - 95,2 %).
Diagnostic différentiel
Malgré la grande sensibilité et spécificité des critères, le diagnostic du diabète (DM) présente de grandes difficultés, notamment au début de la maladie.
Le diabète (PM) doit être différencié des maladies infectieuses et neurologiques, de la ScS, du LED et de la PR. Le diagnostic différentiel repose sur les changements suivants :
Persistance du syndrome articulaire dans la PR, détection d'érosions des surfaces articulaires des os lors de l'examen radiologique, absence de modifications cutanées et musculaires caractéristiques du diabète.
Contrairement au LED, dans le diabète sucré, les troubles viscéraux ne sont pas aussi prononcés et surviennent beaucoup moins fréquemment. Le tableau clinique du diabète est dominé par les lésions musculaires et les paramètres de laboratoire (notamment immunologiques) sont modifiés dans une bien moindre mesure.
Contrairement au SSD, les modifications cutanées dans la DM sont d'une nature complètement différente : il n'y a pas de modifications typiques dans les mains et le syndrome musculaire (y compris une faiblesse musculaire sévère) est considéré comme le principal. Cependant, le diagnostic différentiel de la ScS et du diabète est le plus difficile. Dans les cas difficiles, il est nécessaire d'utiliser des méthodes de recherche électrophysiologiques et morphologiques.
Au cours de l'évolution aiguë du diabète, il est nécessaire d'exclure une lésion infectieuse (état septique, érésipèle etc.), ce qui est possible avec une surveillance dynamique du patient.
Lorsque l'adynamie domine et que les réflexes sont altérés, un diagnostic différentiel des maladies neurologiques est nécessaire, qui est réalisé avec l'observation conjointe du patient par un thérapeute et un neurologue.
La formulation d’un diagnostic clinique détaillé du diabète doit refléter :
Période d'écoulement ;
Forme du flux ;
Caractéristiques cliniques et morphologiques des lésions des systèmes et des organes, indiquant les principaux syndromes et l'existence ou l'absence de défaillance fonctionnelle des organes (systèmes).
Traitement
La tâche principale est de supprimer l'activité des réactions immunitaires et du processus inflammatoire, ainsi que de normaliser le fonctionnement des organes et systèmes individuels les plus touchés. L’instauration précoce du traitement (dans les 3 premiers mois suivant l’apparition des symptômes) est associée à un pronostic plus favorable qu’une instauration tardive du traitement.
Les glucocorticoïdes sont les plus efficaces : en cas de DM, il est préférable de prescrire de la prednisolone (1 à 2 mg/kg par jour). Au cours des premières semaines, la dose quotidienne doit être divisée en trois prises, puis prise une fois le matin, car l'amélioration de l'état du patient se développe plus lentement qu'en cas de LED ou de ScS (en moyenne, après 1 à 3 mois). S'il n'y a pas de dynamique positive dans les 4 semaines, la dose de glucocorticoïdes doit être augmentée. Après avoir obtenu l'effet (normalisation de la force musculaire et de l'activité CPK), la dose de prednisolone est réduite très lentement jusqu'à l'entretien, chaque mois - de 1/4 du total. La réduction de dose doit être effectuée sous stricte surveillance clinique et de laboratoire.
La thérapie par impulsions est rarement efficace. Il est prescrit en cas d'évolution rapide de la dysphagie (risque de pneumonie d'aspiration) et d'apparition de lésions systémiques (myocardite, alvéolite).
Si le traitement par prednisolone n'est pas efficace ou ne peut être prescrit en raison d'une intolérance et de complications, des médicaments cytostatiques doivent être utilisés.
Actuellement, l'administration précoce de méthotrexate est recommandée, ce qui permet aux patients d'être rapidement transférés vers des doses d'entretien de prednisolone. Le méthotrexate est prescrit par voie orale, sous-cutanée ou intraveineuse à la dose de 7,5 à 25 mg/semaine. Administration intraveineuse Le médicament est recommandé s'il est insuffisamment efficace ou mal toléré lorsqu'il est pris par voie orale. Il convient de rappeler que l'absence d'effet du traitement par prednisolone indique la possibilité de l'existence d'un ANF tumoral. Par conséquent, avant de prescrire des médicaments cytotoxiques, une recherche oncologique approfondie doit être effectuée pour exclure une tumeur maligne.
Les patients atteints de formes de la maladie résistantes à la prednisolone se voient prescrire de la cyclosporine orale à raison de 2,5 à 5,0 mg/kg par jour.
L'azathioprine est inférieure en efficacité au méthotrexate. L'effet maximum se développe plus tard (en moyenne après 6 à 9 mois). Le médicament est prescrit pour être pris par voie orale à raison de 100 à 200 mg/jour.
Le cyclophosphamide est le médicament de choix dans la fibrose pulmonaire interstitielle (2 mg/kg par jour).
Les médicaments aminoquinoléines (chloroquine, hydroxychloroquine) sont utilisés dans les situations suivantes :
Au cours de l'évolution chronique de la maladie sans signes d'activité du processus (pour contrôler les lésions cutanées) ;
Lors de la réduction de la dose de prednisolone ou de cytostatiques pour réduire le risque d'une éventuelle exacerbation.
La plasmaphérèse doit être prescrite aux patients atteints de diabète sévère (PM) résistant à d'autres méthodes de traitement en association avec des glucocorticoïdes et du méthotrexate ou des médicaments cytostatiques.
Ces dernières années, les inhibiteurs du TNF-α ont été de plus en plus utilisés à des fins thérapeutiques. Une option thérapeutique prometteuse implique l’utilisation du rituximab. L'effet maximum se développe 12 semaines après la première injection, associée à une diminution de la teneur en lymphocytes B CD20+ dans le sang périphérique.
Prévision
Actuellement, grâce à l'utilisation de prednisolone et de cytostatiques dans les formes aiguës et subaiguës, le pronostic s'est considérablement amélioré : le taux de survie à cinq ans est de 90 %. Si la maladie devient chronique, la capacité de travail du patient peut être rétablie.
Le pronostic du diabète secondaire (tumoral) dépend de l'efficacité intervention chirurgicale: Avec une opération réussie, tous les signes de la maladie peuvent disparaître. Facteurs qui aggravent le pronostic de la maladie : âge âgé, diagnostic tardif, traitement inapproprié au début de la maladie, myosite sévère (fièvre, dysphagie, lésions des poumons, du cœur et du tractus gastro-intestinal), syndrome des antisynthétases. Avec la tumeur DM, le taux de survie à cinq ans n'est que de 50 %.
La prévention
La prévention des exacerbations (prévention secondaire) est obtenue en effectuant un traitement de soutien, en assainissant les foyers d'infection et en augmentant la résistance de l'organisme. Les proches du patient peuvent réaliser une prévention primaire (hors surcharge, insolation, hypothermie).
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