D’où vient le neuroblastome chez l’enfant ? Les symptômes du neuroblastome comprennent

Le neuroblastome est l'un des types de cancer qui touchent système nerveux enfant. La maladie n'est pas typique des adultes. Ce diagnostic est le plus souvent posé chez les nouveau-nés et les enfants de moins de trois ans. Dans des cas exceptionnels, un neuroblastome peut être diagnostiqué chez le fœtus pendant la période prénatale, ainsi que chez les enfants âgés de 5 à 15 ans.

La maladie tire son nom des cellules à partir desquelles la tumeur est formée - les neuroblastes. Contrairement à tous les autres types de cancer, qui se forment à partir de cellules ordinaires du corps à la suite d'une défaillance génétique ou pour d'autres raisons, il se forme à partir de cellules impliquées dans la formation du système nerveux - les embryons du futur système nerveux du bébé.

Les neuroblastes sont les cellules germinales des neurones du futur système nerveux, formées à partir de cellules souches et situées à un stade intermédiaire, lorsqu'il leur est encore possible de se déplacer dans tout le corps et de se diviser à l'endroit où les nerfs doivent se former. Les neuroblastes peuvent également être formés par des cellules du cortex surrénalien. Ils restent dans le corps de l’enfant jusqu’à ce que la formation complète du système nerveux soit terminée.

"Important! Les cellules adultes n’ont plus de neuroblastes ; pour cette raison, le neuroblastome n’est caractéristique que des enfants. »

La nature imprévisible du neuroblastome chez un enfant

Le neuroblastome est une tumeur maligne et son évolution est rapide et assez difficile pour un enfant. Dans 85 % des cas, elle survient dans l'espace rétropéritonéal, dans 15 à 18 % des cas, elle affecte les glandes surrénales. Selon les statistiques, cette maladie survient chez un enfant sur cent mille.

La malignité de la tumeur s’explique par la division incontrôlée des cellules produites par le propre corps du patient, qui ne peuvent être traitées avec des antibiotiques ou d’autres médicaments sans avoir un effet similaire sur d’autres cellules. Comme c’est le cas pour le cancer, les cellules du neuroblastome ont la capacité de se séparer de la masse générale et, grâce au flux sanguin ou lymphatique, de métastaser dans tout le corps du bébé.

L’imprévisibilité du neuroblastome réside dans sa capacité à s’autodétruire. Personne ne peut expliquer comment ni pourquoi cela se produit, mais les neuroblastes se transforment incroyablement en neurones et cessent de se diviser. Le neuroblastome se transforme en ganglioneurome - tumeur bénigne qui peut être facilement retiré chirurgicalement.

"Important! Le processus de dégénérescence tumorale n’est observé que dans les cas où la tumeur est de petite taille.

Le neuroblastome peut métastaser n'importe où dans le corps, mais le plus souvent dans les glandes surrénales, Moelle, ganglions lymphatiques, moelle osseuse. Extrêmement rarement - dans le foie, la peau et d'autres organes. Les cellules tumorales se comportent comme des cellules saines et ont tendance à former des organes du système nerveux. Ils sont activement dirigés vers le cerveau, mais le neuroblastome affecte extrêmement rarement le cerveau.

Avec un traitement précoce, il est possible d'obtenir bon résultat et même une guérison complète. Inexplicablement, même avec grandes quantités des métastases peuvent survenir, le neuroblaste peut mûrir, dégénérer et une guérison complète se produit.

Causes de tumeur

Les scientifiques ne parviennent pas encore à un consensus sur la raison pour laquelle le neuroblastome se produit ; il existe seulement quelques théories tentant d’en expliquer le mécanisme. L'un d'eux est l'hérédité. On suppose que s'il y a déjà des cas de maladie dans la famille, alors haute probabilité naissance d'un bébé avec une prédisposition à cela. La théorie n’est confirmée que dans environ 2 à 3 % des cas sur le nombre total.

La probabilité de l'influence d'une infection intra-utérine est prise en compte. On suppose qu'il peut provoquer une mutation génétique qui, sous l'influence de substances cancérigènes et d'autres facteurs environnementaux, contribue à la formation d'une tumeur. Cela affecte principalement les fonctions des glandes surrénales et des reins, perturbe la division et la prolifération cellulaire. La perturbation du fonctionnement de ces organes ne permet pas aux cellules de « mûrir » complètement.

Il existe également une théorie vers laquelle se tournent les chercheurs des pays européens. Selon elle, la cause du neuroblastome est une « panne » génétique qui se produit lors de la formation de l’embryon. Lors de la fusion des cellules maternelles et paternelles, des facteurs mutagènes sont exposés (effets situation écologique, tabagisme de la mère, affaiblissement du corps des futurs parents lors de la conception, stress, etc.). Une mutation dans une cellule fille entraîne une perturbation de la fonction cellulaire et donne une impulsion au développement d'un néoplasme.

Comment se manifeste une tumeur ?

Aux premiers stades, il est assez difficile de détecter une tumeur en raison de l'absence de symptômes caractéristiques. Par conséquent, la tumeur est perçue à la place d'autres maladies caractéristiques des enfants. Les signes apparaissent à l'emplacement de la tumeur ou déjà pendant la période de métastase. En règle générale, le nœud primaire est détecté dans le rétropéritoine, dans les glandes surrénales et extrêmement rarement dans le cou ou dans le médiastin.

Les symptômes de la maladie apparaissent en fonction de la libération d'hormones par les cellules du néoplasme ou de sa pression constante sur un organe situé à proximité. La croissance tumorale peut affecter le fonctionnement du système excréteur : intestins et Vessie. La compression des vaisseaux sanguins entraîne un gonflement du scrotum ou des membres inférieurs.

Un autre signe est l’apparition de taches rougeâtres ou bleutées sur la peau du bébé. Ils indiquent que les cellules épidermiques sont endommagées. Si la tumeur pénètre dans la moelle osseuse, l'enfant s'affaiblit et tombe souvent malade. Même une blessure mineure peut provoquer des saignements abondants chez le bébé. Ces signes sont une raison pour consulter immédiatement un médecin et subir un examen.

Neuroblastome du rétropéritoine

Le neuroblastome, formé dans l'espace rétropéritonéal, se caractérise par un développement rapide. En peu de temps, la tumeur pénètre dans le canal rachidien, où se forme un néoplasme dense, facilement détecté par palpation. Au début, elle est asymptomatique, mais lorsque la tumeur se développe, les signes suivants apparaissent :

• gonflement du corps;
• formation dense dans cavité abdominale;
• perte de poids;
• douleur dans le bas du dos;
• température élevée;
• engourdissement des membres inférieurs;
• augmentation de la température corporelle;
• trouble du système excréteur et des intestins.

Formes de neuroblastome

Selon la localisation, les experts distinguent quatre formes de la maladie. Chacun d'eux a le sien caractéristiques et une localisation spécifique.

• Médulloblastome. Il se forme dans le cervelet, ce qui rend son ablation chirurgicale presque impossible. Les métastases se forment rapidement et les premiers symptômes se manifestent par une altération de la coordination des mouvements.
• Rétinoblastome. Pour ce genre tumeur maligne caractérisé par des lésions de la rétine. À des stades ultérieurs et si elle n’est pas traitée, elle entraîne la cécité et des métastases au cerveau.
• Neurofibrosarcome. Localisation : cavité abdominale.
• Sympathoblastome. Tumeur maligne affectant le système nerveux sympathique et les glandes surrénales. Formé pendant la période prénatale, il peut affecter la moelle épinière et entraîner une paralysie des membres inférieurs.

Comment diagnostique-t-on le neuroblastome ?

Si vous soupçonnez cancer L'enfant doit subir des analyses de sang et d'urine. Ils permettent d'exclure d'autres maladies suspectées. On peut parler de suspicion de cancer quand contenu accru hormones catécholamines dans l'urine. Pour la mise en scène diagnostic précis Un certain nombre d'études et de tests complémentaires sont réalisés à la discrétion du médecin : Tomodensitométrie, IRM, échographie. Un des recherche importante– biopsie, examen cellules cancéreuses dans des conditions de laboratoire, ce qui permet de déterminer la bénignité ou la malignité de la tumeur. Sur la base des résultats des tests, les médecins élaborent des tactiques de traitement et prescrivent les procédures nécessaires.

Types de traitement

Le traitement du bébé est effectué en coordination avec plusieurs oncologues en même temps. Le chirurgien, le chimiothérapeutique et le radiologue décident ensemble de la manière dont le traitement doit être réalisé. L’option est choisie en fonction de l’état du patient et du pronostic au moment du diagnostic final. Le traitement est réalisé selon une ou plusieurs méthodes simultanément :

Médicament. Un spécialiste prescrit un puissant médicaments, si le dosage est incorrect et si la prise n’est pas correcte, cela peut nuire à la santé du bébé. L'auto-administration de médicaments est interdite.

Chirurgical. La méthode de traitement la plus courante et la plus efficace, en particulier dans étapes initiales maladies. Dans certains cas, une ablation complète de la tumeur est possible. Peut être utilisé avec succès pour les métastases.

Dans certains cas, une intervention chirurgicale est pratiquée après une chimiothérapie pour éliminer définitivement l’accumulation de cellules défectueuses.

Chimiothérapie. Réalisé à l'aide agents cytostatiques. Sous leur influence, les néoplasmes sont détruits ou cessent de croître. La chimiothérapie est réalisée des manières suivantes :

• administration intraveineuse du médicament;
• prendre des médicaments par voie orale;
• injections intramusculaires.

Lorsque le médicament pénètre dans l’organisme, les cellules tumorales meurent. Dans certains cas, il est recommandé d'administrer le médicament dans le canal rachidien ou directement dans l'organe affecté - chimiothérapie régionale. Dans certains cas, l'utilisation simultanée de plusieurs médicaments est indiquée - une chimiothérapie combinée.

Radiothérapie et chimiothérapie à haute dose avec transplantation de cellules souches. Une méthode dans laquelle une dose élevée de médicaments est prescrite. Leur consommation entraîne la destruction des tiges de cellules hématopoïétiques et leur remplacement par de nouvelles. Ils sont prélevés soit dans la moelle osseuse de l'enfant, soit auprès d'un donneur approprié, puis congelés. À la fin de la chimiothérapie, les cellules sont administrées au patient par voie intraveineuse. Ils mûrissent et de nouveaux, absolument sains, en sont formés.

Radiothérapie. Cette méthode utilise des rayons X à haute fréquence. Grâce à l'exposition, vous pouvez vous débarrasser complètement des cellules malignes et arrêter leur croissance. Il existe deux types de radiothérapie : externe et interne. Avec le rayonnement externe, les faisceaux de l'appareil sont dirigés directement vers la tumeur ; avec des substances radioactives internes, à l'aide de dispositifs (aiguilles, cathéters, tubes), le médicament est injecté dans les tissus situés à côté de la tumeur ou directement dans celle-ci.

Traitement avec des anticorps monoclonaux. Ce sont des anticorps obtenus en laboratoire à partir de l’un des types de cellules. Ils sont capables de reconnaître des formations spécifiques sur les cellules tumorales, de s'entrelacer avec elles, puis de les détruire et de bloquer leur croissance ultérieure. Les anticorps monoclonaux sont introduits dans le corps de l'enfant de manière invasive.

Pronostic à différents stades de la maladie

Selon le degré d'atteinte et la présence/absence de métastases, on distingue 4 stades principaux de la maladie.

Étape 1. La tumeur mesure jusqu'à 0,5 cm, il n'y a aucun signe de lésion du système lymphatique ni de métastases. Le pronostic est favorable et avec un traitement approprié, les chances de guérison sont élevées.

Étape 2. Il comporte deux sous-groupes - A et B. Le néoplasme mesure de 0,5 à 1,0 cm et ne présente aucun signe de lésion du système lymphatique ni de métastases. Suppression en cours chirurgicalement. Pour les patients au stade 2B, une chimiothérapie supplémentaire est administrée.

Étape 3. La tumeur mesure environ 1 cm, mais il y a signes supplémentaires atteinte des ganglions lymphatiques. Des métastases à distance sont présentes. Dans certains cas, le système lymphatique peut ne pas être affecté.

Étape 4. Elle se caractérise par une multiplicité de foyers ou la présence d'un grand néoplasme. L'implication des ganglions lymphatiques dans le processus est notée, des métastases de diverses localisations apparaissent. Les chances de guérison complète sont extrêmement faibles et le pronostic est défavorable.

Comme mentionné précédemment, le neuroblastome est une maladie extrêmement imprévisible. Par conséquent, prédire le développement d’une tumeur, ainsi que la réponse du corps au traitement, est assez difficile, même pour les spécialistes qui travaillent quotidiennement avec des patients atteints de cancer. Ceci est au moins influencé par un facteur important : l’âge. Un jeune organisme est parfois capable d’utiliser les mécanismes de défense les plus incroyables pour survivre.

Le neuroblastome chez les enfants affecte le plus souvent le tissu rénal. Le neuroblastome de la glande surrénale droite, ainsi que de la gauche, peut métastaser dans les vaisseaux sanguins, affecter les ganglions lymphatiques, les organes internes (par exemple le foie) et affecter les cellules de la peau. Ce type de tumeur maligne présente des caractéristiques uniques et une forme de développement agressive.

Le neuroblastome surrénalien chez l'enfant est une tumeur maligne qui a tendance à se développer rapidement.

Description et fonctionnalités

Une tumeur surrénalienne survient au cours du développement embryonnaire et se manifeste généralement par jeune âge. Le développement se produit en raison de changements pathologiques chez les embryons immatures cellules nerveuses. Les cellules mutent et ne mûrissent pas complètement, tout en continuant à se diviser et à former une tumeur.

Le neuroblastome surrénalien chez les enfants a caractéristique unique- dans certains cas, disparaît tout seul.

Une caractéristique négative du neuroblastome des glandes surrénales gauche et droite chez les enfants est son développement agressif et rapide. Cette pathologie des glandes surrénales chez enfance Elle est extrêmement rare et apparaît avant l'âge de 5 ans. Il occupe un espace assez important dans la région abdominale de l'enfant. Dans les premières étapes de développement malignité C’est assez difficile à détecter ; cela n’est possible que grâce à une série d’études.

Neuroblastome congénital les glandes surrénales ne sont pas courantes et chez les nouveau-nés, la maladie est souvent asymptomatique.

Les enfants atteints de neuroblastome surrénalien ne présentent aucun symptôme de la maladie. Le plus souvent, une tumeur est découverte par hasard lors d'un examen par un pédiatre ou lors d'une radiographie et examen échographique. La formation maligne est caractérisée croissance rapide et pour un bref délais peut affecter le canal de la moelle épinière.

Le développement d'un neuroblastome surrénalien chez le fœtus est extrêmement rare. Lors d'une échographie du fœtus, un neuroblastome peut être détecté à la fin du 2ème trimestre de la grossesse, la plupart diagnostic précoce les tumeurs ont été enregistrées à 26 semaines. Chez le fœtus, la tumeur est généralement localisée d'un côté. Il est presque impossible de prédire l'évolution ultérieure de la tumeur après le diagnostic - l'évolution va de la régression indépendante à la propagation active des métastases.

Causes

L'étiologie et les causes de la formation du neuroblastome surrénalien chez l'embryon et l'enfance n'ont pas encore été clarifiées. Dans la grande majorité des cas enregistrés, la tumeur survient sans raison apparente. Dans des cas plus rares, c'est maladie héréditaire. Le neuroblastome surrénalien, une forme héréditaire de cancer, touche les nouveau-nés et les nourrissons de moins d'un an.

La pathologie survient lorsque la maturation saine des cellules embryonnaires change. Mutation vers niveau cellulaire conduit à une maturation défectueuse des cellules nerveuses, mais elles continuent à se diviser, formant une tumeur maligne. Si la maladie survient avant l’âge d’un an, il est possible que la tumeur se transforme spontanément en une forme bénigne et disparaisse avec le temps.

Symptômes de la maladie

Le neuroblastome surrénalien peut affaiblir un enfant avec une faiblesse, de la fièvre, des sueurs ou une peau bleue ou rouge.

Aux premiers stades de développement du neuroblastome surrénalien chez les enfants, aucun symptôme caractéristique n'est détecté. Pour les enfants, les affections mineures sont considérées comme des signes d’autres maladies caractéristiques de cette période de la vie. La localisation principale de la tumeur est généralement située dans les glandes surrénales. L'enfant peut avoir des taches bleuâtres ou rouges sur la peau. Cela indique des dommages aux cellules de la peau par des métastases. Basique symptômes caractéristiques en présence de neuroblastome surrénalien chez l'enfant :

• fatigue constante, somnolence;
• transpiration accrue;
• augmentation de la température corporelle sans raison apparente ;
• ganglions lymphatiques hypertrophiés, bosses dans le cou et l'abdomen;
• douleurs abdominales, troubles des selles ;
• petit appétit nausées constantes, perte de poids;
• douleur dans les os.

Les cellules cancéreuses produisent des hormones et exercent une pression sur les organes. Une formation maligne élargie dans l'espace rétropéritonéal peut affecter négativement le travail tube digestif. Si les métastases atteignent la moelle osseuse, l'enfant devient malade et faible. Les coupures, même mineures, provoquent saignements abondants ce qui est difficile à arrêter.

Les stades de développement du neuroblastome surrénalien chez l'enfant sont tels que la tumeur peut acquérir une taille d'environ 10 cm et se propager à d'autres organes.

Le développement du neuroblastome surrénalien comporte des étapes conventionnelles. Cette division de l'évolution de la maladie permet de déterminer les méthodes de traitement les plus efficaces. Le stade 1 est caractérisé par une tumeur unique dont la taille (pas plus de 5 centimètres) permet une intervention chirurgicale. Il n'y a pas de métastases ni de lésions des ganglions lymphatiques. Étape 2A - malignité localisé, une partie est exploitable. Il n’y a aucune métastase ou aucun signe de métastases à distance. Stade 2 B - le développement de métastases affectant les ganglions lymphatiques.

Stade 3 - une tumeur bilatérale apparaît. Le neuroblastome de stade 3 est à son tour divisé en plusieurs classifications : avec les degrés T1 et T2 - tumeurs uniques ne dépassant pas 5 centimètres et de 5 à 10 centimètres. N1 - les ganglions lymphatiques sont affectés par des métastases. M0 - pas de métastases à distance. Lors du diagnostic de N, il est impossible de déterminer la présence ou l'absence de métastases.

Stade 4 - la tumeur maligne grossit, métastase dans la moelle osseuse, les organes internes et les ganglions lymphatiques. Au stade 4A, la tumeur ne dépasse pas 10 centimètres et il est parfois impossible de déterminer la présence ou l'absence de métastases. Le stade 4 B comporte de nombreuses tumeurs synchrones. Il est impossible de déterminer l'atteinte des ganglions lymphatiques, ainsi que d'évaluer la présence de métastases à distance.

Le neuroblastome est l’une des tumeurs malignes les plus courantes survenant pendant l’enfance. Cette tumeur se classe au quatrième rang des néoplasmes chez l'enfant après la leucémie, les tumeurs du système nerveux central, les lymphomes malins et les sarcomes. La tumeur est détectée à un âge assez précoce, le plus souvent entre 1 et 3 ans. Le neuroblastome chez les enfants peut être localisé dans n'importe quelle partie du corps, mais la localisation derrière le péritoine et dans le médiastin postérieur est d'une importance pratique.

Les causes de la maladie ne sont pas entièrement comprises. Le seul facteur fiable est l'hérédité.

Formes de neuroblastome

Il existe 4 formes de neuroblastome chez l'enfant selon le type de cellules et la localisation.

Melulloblastome - la tumeur est localisée assez profondément dans le cervelet, ce qui rend impossible son retrait chirurgical. Elle se caractérise par l'apparition rapide de métastases, entraînant la mort rapide de l'enfant. Les tout premiers symptômes du développement d’une tumeur se manifestent par une altération de la coordination des mouvements et de l’équilibre.

Le rétinoblastome est une tumeur maligne qui affecte la rétine de l'œil chez les enfants. Le développement du rétinoblastome conduit à la cécité et à des métastases cérébrales.

Le neurofibrosarcome est une tumeur du système nerveux sympathique. Localisée dans la cavité abdominale, elle métastase au niveau des os et des ganglions lymphatiques.

Le sympathoblastome est une tumeur maligne localisée dans le système nerveux sympathique et les glandes surrénales. Formé chez le fœtus lors de la formation du système nerveux. Le sympathoblastome peut également être localisé dans la cavité thoracique. En raison de l'élargissement de la tumeur de la glande surrénale, la moelle épinière peut être affectée, entraînant une paralysie des membres.

Stades du neuroblastome

Il existe 4 stades de développement du neuroblastome chez les enfants :

Stade I - caractérisé par la localisation du neuroblastome au site de la lésion primaire ;

Stade II – la tumeur s'étend au-delà du foyer principal, mais n'est pas localisée de l'autre côté de la colonne vertébrale ;

Stade III - la tumeur se propage aux deux côtés de la colonne vertébrale avec des lésions des ganglions lymphatiques ;

Stade IV – le neuroblastome donne des métastases à distance tissus doux, os du squelette, ganglions lymphatiques, etc.

Symptômes du neuroblastome

Les premiers signes du développement d'un neuroblastome chez les enfants sont la pâleur peau, diminution de l'apatite, vomissements, caprices sans cause, constipation. Apparition possible fièvre légère, rythme cardiaque augmenté, transpiration excessive, chute de cheveux. À mesure que la tumeur se développe et grossit, les symptômes augmentent. Un oxymètre de pouls peut être nécessaire pour mesurer votre fréquence cardiaque.

Avec le neuroblastome rétropéritonéal, une augmentation de la circonférence abdominale est observée; à la palpation, une tumeur sédentaire et grumeleuse est palpable. L'arc costal peut être renversé ou un renflement peut être visible dans la région lombaire du côté de la formation tumorale. Vous pouvez souvent remarquer un réseau vasculaire dans la partie supérieure de l’abdomen et dans la poitrine. Le neuroblastome rétropéritonéal se caractérise par une premiers changements lors d'un test sanguin, à savoir une diminution du taux d'hémoglobine.

Le neuroblastome du médiastin est initialement asymptomatique. Au fur et à mesure que la tumeur progresse, elle se développe dans le canal rachidien, ce qui entraîne une paralysie des membres supérieurs et inférieurs, ainsi qu'une incontinence urinaire et fécale.

Souvent, les parents remarquent des signes de la maladie qui ne sont pas causés par la tumeur, mais par des métastases. Cela est dû au fait que la tumeur métastase assez tôt. Les symptômes dépendent de la localisation des métastases. Lorsque les os du crâne sont touchés, des tubercules tumoraux peuvent être observés sur le cuir chevelu, ainsi que des protrusions des yeux et des hémorragies. Avec des métastases dans la région du foie, on observe son hypertrophie et sa tubérosité. Les lésions osseuses sont caractérisées par des fractures pathologiques.

Diagnostic du neuroblastome

Pour diagnostiquer une tumeur, l'enfant est examiné par palpation de l'abdomen, grâce à laquelle la tumeur peut être identifiée. Ils prescrivent également des analyses de sang et d'urine, effectuent des échographies et Examen aux rayons X, thérapie par ordinateur et par résonance magnétique. Le diagnostic final est posé sur la base d'une biopsie tumorale et d'un examen histologique.

Traitement du neuroblastome

Le traitement du neuroblastome comprend trois domaines principaux : le recours à la chimiothérapie, à la radiothérapie et à la chirurgie.

En règle générale, le traitement complexe du neuroblastome est effectué à l'aide de plusieurs méthodes. Les premier et deuxième stades du neuroblastome sont traités avec succès par chirurgie. Bien que l’ablation du neuroblastome rétropéritonéal ne soit pas toujours possible en raison de l’invasion tumorale tissus adjacents et les liens avec navires principaux. Parfois, une ablation partielle de la tumeur est possible. Bon effet a une radiothérapie.

À un traitement approprié la probabilité de guérison chez les enfants atteints de neuroblastome des premier et deuxième stades est assez élevée. Le quatrième stade a un mauvais pronostic de la maladie : le taux de survie à cinq ans, même en utilisant les programmes de traitement les plus modernes, ne dépasse pas 20 %.

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Le neuroblastome est un cancer du système nerveux sympathique. Cela touche principalement les enfants plus jeune âge. Dans ce texte, vous recevrez une information important sur la maladie, ses formes, la fréquence à laquelle les enfants la contractent et pourquoi, quels sont les symptômes, comment ils sont diagnostiqués, comment les enfants sont traités et quelles sont leurs chances d'être guéris de cette forme de cancer.

auteur : Dipl. Biol. Maria Yiallouros, créée le : 2009/02/11, rédactrice : Dr. Natalie Kharina-Welke, autorisation d'impression : Prof. Dr. méd. Frank Berthold, Traducteur : Dr. Maria Schneider, Dernière modification : 2016/11/16 doi:10.1591/poh.neurobl.patinfo.kurz.1.20120611

Qu’est-ce que le neuroblastome ?

Le neuroblastome est une tumeur maligne, l'un des types de tumeurs solides [‎]. Il provient de cellules immatures mutées [ ‎ ] du système nerveux sympathique [ ‎ ]. Le système nerveux sympathique est l'une des parties du système nerveux autonome (autonome). Elle contrôle le travail involontaire les organes internes humain (c'est-à-dire les fonctions au-delà de la maîtrise de soi), comme le cœur et la circulation, les intestins et la vessie.

Le neuroblastome peut apparaître n’importe où Tissu nerveux Système nerveux sympathique. Le plus souvent, il pousse dans la médullosurrénale [ ‎ ] et dans la région plexus nerveux des deux côtés de la colonne vertébrale, dans le tronc dit sympathique [‎]. Si le neuroblastome prend naissance dans le tronc sympathique, la tumeur peut apparaître n'importe où le long de la colonne vertébrale : dans l'abdomen, le bassin, la poitrine et le cou. Le plus souvent (dans environ 70 % des cas), la tumeur est localisée dans l'abdomen ; environ un cinquième des neuroblastomes se développent dans la poitrine et le cou.

Certains neuroblastomes ne quittent pas la zone du corps où ils se sont développés, d'autres se propagent à proximité. Certaines tumeurs se développent dans les os, les ganglions lymphatiques distants, le foie ou la peau, et rarement dans les poumons. Les neuroblastomes ont leur particularité de disparaître spontanément.

Quelle est la fréquence des neuroblastomes chez les enfants ?

Les neuroblastomes représentent près de 8 % de tous maladies malignes chez les enfants et adolescence. Après les tumeurs du système nerveux central ( ‎ , tumeurs cérébrales), c'est le type de tumeur solide le plus fréquent. Chaque année, le Registre allemand d'oncologie pédiatrique (Mayence) enregistre environ 140 nouveaux cas de neuroblastome chez les enfants et adolescents de moins de 14 ans. Autrement dit, en Allemagne, sur 100 000 enfants de moins de 15 ans, un enfant tombe malade chaque année.

Les neuroblastomes sont des tumeurs embryonnaires, ils touchent donc le plus souvent les enfants à un âge précoce. Environ 90 % de tous les cas concernent des enfants de moins de 6 ans. Le plus souvent (environ 40 % de tous les cas), la tumeur survient chez les nouveau-nés et les nourrissons (au cours de la première année de la vie d’un enfant). Les garçons tombent malades un peu plus souvent que les filles. Parfois, le neuroblastome survient chez les enfants plus âgés et les adolescents, et il existe même de très rares cas de la maladie chez les adultes.

Pourquoi les enfants contractent-ils un neuroblastome ?

La maladie débute lorsqu'une modification maligne (mutation) se produit dans les cellules immatures du système nerveux sympathique. On suppose que ces immatures (embryonnaires) commencent à muter avant même la naissance de l'enfant, lorsqu'ils commencent à changer et/ou qu'il y a un échec dans la régulation de la fonction des gènes. Comme le confirment les recherches actuelles, chez la plupart des enfants, la maladie n'est pas héréditaire (au sens littéral du terme). C'est vrai, dans de rares cas, on peut en parler prédisposition héréditaire: Dans les familles de certains enfants, il y a déjà eu des cas de neuroblastome. Mais ces patients représentent moins de 1 %.

À ce jour, aucune preuve n'a été trouvée que influence externe – environnement, le stress associé au travail des parents de l’enfant, la prise de médicaments, le tabagisme et la consommation d’alcool pendant la grossesse peuvent provoquer la maladie.

Quels sont les symptômes de la maladie ?

De nombreux enfants atteints de neuroblastome ne présentent aucun symptôme. Leur tumeur est découverte par hasard, par exemple lors d'un examen de routine pédiatre, ou lors d'un examen ovarien ou d'une échographie ( ‎ examen) ordonné pour une autre raison. En règle générale, les enfants commencent à se plaindre lorsque la tumeur s'est déjà développée de manière significative, a métastasé ou interfère avec le fonctionnement des organes voisins.

En général, les symptômes de la maladie peuvent être très différents. Ils dépendent de l'endroit exact où se trouve la tumeur ou ‎. Le premier symptôme est une tumeur ou des métastases qui peuvent être ressenties. Certains enfants ont le ventre gonflé ou une boule au cou. Une tumeur dans les glandes surrénales ou dans la cavité abdominale peut se comprimer voies urinaires, et la fonction vésicale de l’enfant est altérée. Si la tumeur se situe dans la région de la poitrine, elle peut comprimer les poumons et rendre la respiration difficile. Les tumeurs proches de la colonne vertébrale peuvent se développer dans le canal rachidien, ce qui entraîne une paralysie partielle. Dans de rares cas, en raison des hormones libérées par les cellules tumorales, la pression artérielle ou une diarrhée persistante. En raison d'une tumeur dans la région du cou, ce qu'on appelle ‎ peut apparaître : le globe oculaire s'affaisse, la pupille se rétrécit d'un côté (c'est-à-dire qu'elle ne se dilate pas dans l'obscurité) et les paupières s'affaissent. D'autres changements dans le contour des yeux peuvent inclure des ecchymoses des paupières [ ‎ ] (dans la vie de tous les jours, on les appelle des ecchymoses sur les paupières). Et à un stade avancé de la maladie, des cernes noirs apparaissent parfois autour des yeux (c'est ce qu'on appelle une hémorragie ou un hématome en forme de lunettes). Très rarement, la maladie apparaît sous la forme d'un développement simultané de l'enfant (mouvements irréguliers et involontaires) globes oculaires et membres).

Sont communssymptômes, lequelpeut parlerÔneuroblastome avancé:

• fatigue, léthargie, faiblesse, pâleur
• température élevée constante sans raison apparente, transpiration
• nodules ou gonflement sur l'abdomen ou le cou ; ganglions lymphatiques hypertrophiés
• gros ventre gonflé
• constipation ou diarrhée, douleurs abdominales
• perte d'appétit, nausées, vomissements et, par conséquent, perte de poids
• douleur osseuse

Un ou plusieurs de ces symptômes ne signifient pas nécessairement que l’enfant est atteint d’un neuroblastome. Beaucoup d'entre eux peuvent également apparaître en raison de raisons sûres. Mais en cas de plaintes, nous vous recommandons de consulter un médecin dès que possible pour établir un diagnostic précis.

Comment évolue la maladie ?

U personnes différentes Le neuroblastome peut évoluer différemment, principalement parce que la tumeur se développe différemment chez chacun. Il est également important de savoir dans quelle mesure la maladie s'est propagée dans tout le corps (stade de la maladie) au moment du diagnostic. Il arrive que le diagnostic de neuroblastome soit posé lorsque la tumeur ne s'est pas propagée au-delà des limites de l'endroit de l'organisme dans lequel elle est apparue. Mais il arrive aussi que le diagnostic de neuroblastome n’ait été posé que lorsque la maladie s’était déjà propagée aux tissus et ganglions lymphatiques environnants, voire à des organes distants.

La tumeur grossit et métastase : En règle générale, chez les enfants après la première année de vie, le neuroblastome se développe très rapidement et se propage dans tout le corps par système circulatoire, parfois par le système lymphatique [ ‎ ]. Fondamentalement, il donne des métastases aux os, au foie, à la peau, ainsi qu'à des sites distants (stade IV de la maladie).

La tumeur mûrit : Certains neuroblastomes peuvent mûrir (soit spontanément, soit après une chimiothérapie [ ‎ ]) et devenir moins malins. Ce processus est appelé maturation tumorale ( ‎ ) et les tumeurs matures sont appelées ganglioneuroblastomes. Et bien que les ganglioneuroblastomes contiennent des cellules malignes, ces tumeurs se développent beaucoup plus lentement que les neuroblastomes purement malins.

La tumeur disparaît : Il existe également des neuroblastomes, qui peuvent disparaître spontanément (régression tumorale). Les cellules cancéreuses commencent à mourir d’elles-mêmes grâce au mécanisme de « mort cellulaire programmée », appelé OM. La disparition spontanée du neuroblastome est une caractéristique chez les nourrissons en bas âge, ce stade de la maladie est généralement classé dans le groupe IV S. Le neuroblastome est généralement détecté chez ces patients lorsque la tumeur a cédé et que leur foie est donc devenu plus gros. Au début, les métastases peuvent se développer très rapidement, commencer à comprimer les organes de la cavité abdominale et des poumons et atteindre des tailles mortelles. Ensuite, ils commencent spontanément à disparaître d’eux-mêmes ou après une chimiothérapie à faible dose. La régression tumorale spontanée survient non seulement chez les nourrissons au stade IV S, mais également chez les enfants atteints de neuroblastome aux stades I à III.

Comment diagnostique-t-on le neuroblastome ?

Si, après un examen externe [ ‎ ] de l'enfant et dans les antécédents médicaux ( ‎ ), le pédiatre soupçonne un neuroblastome, le médecin délivre une référence vers une clinique spécialisée dans cette forme d'oncologie (hôpital d'oncologie pour enfants). Si un neuroblastome est suspecté, divers examens sont effectués, d'une part, pour confirmer le diagnostic, et d'autre part, pour connaître la forme spécifique du neuroblastome et déterminer dans quelle mesure la maladie s'est propagée dans tout le corps. Ce n'est qu'en répondant à ces questions que vous pourrez planifier de manière optimale les tactiques de traitement et donner.

Laboratoirerecherche: Tout d'abord, pour poser un diagnostic, il est nécessaire d'effectuer recherche en laboratoire. Chez la plupart des enfants atteints de neuroblastome, des analyses de sang ou d'urine [ ‎ ] montrent niveau augmenté substances spéciales que le corps lui-même sécrète. Ces substances sont appelées ‎. Leur nombre est mesuré non seulement pour poser un diagnostic, mais surtout pour contrôler l'efficacité du traitement. Les principaux marqueurs tumoraux du neuroblastome sont certains ‎ ou leurs produits de dégradation (dopamine, acide vanillylmandélique, acide homovanillique), ainsi que ‎ (NSE).

RecherchePardes photos: D'autres tests permettant de confirmer le diagnostic de neuroblastome et d'exclure d'autres formes de cancer (par exemple, tumeur de Wilms, phéochromocytome) incluent ‎. Ainsi, dans la plupart des neuroblastomes de la cavité abdominale et du cou, à l'aide d'une échographie ( ‎ étude), on peut très bien voir quelle est leur taille et où ils se trouvent exactement. Trouver même de très petites tumeurs et comprendre comment elles ont affecté les structures environnantes (par exemple, les organes voisins, vaisseaux sanguins, nerfs), une IRM (‎ tomographie) est en outre prescrite. Dans certains cas, un scanner ( ‎ ) est réalisé à la place d'une IRM.

RecherchePourrecherchemétastases: Pour retrouver ‎ , ainsi que clarifier l'analyse de la tumeur primitive [ ‎ ], ‎ est prescrit (scintigraphie avec introduction iode radioactif méta-iode-benzyl-guanidine). En complément ou en alternative, d'autres types de scintigraphie peuvent être réalisés (par exemple, prescrits pour clarifier des métastases dans les os ou dans l'os). Mais s’il y a très peu de cellules tumorales dans la moelle osseuse, elles ne peuvent pas être détectées par scintigraphie. Par conséquent, un échantillon de moelle osseuse est prélevé sur tous les enfants pour analyse. Assigné pour analyse ponction de la moelle osseuse***‎, ou . Elles sont généralement réalisées sous anesthésie. Les échantillons résultants sont ensuite examinés sous ‎ ohm pour rechercher des cellules malignes. Les enfants présentant des métastases subissent également une IRM de la tête pour vérifier s'il y a des métastases dans le cerveau.

Rechercheéchantillonstissus: Le diagnostic final de neuroblastome n'est posé qu'après analyse microscopique (histologique) du tissu tumoral. Généralement, le tissu tumoral est obtenu par chirurgie. Les études de génétique moléculaire [ ‎ ] montrent le degré de malignité de la tumeur. Le pronostic de développement de la maladie s'aggrave s'il y a certains changements ( ‎ ) dans la tumeur (ce qu'on appelle l'amplification du gène ‎ , c'est-à-dire une augmentation du nombre de copies de ce gène, ou vice versa ‎ le chromosome 1p, c'est-à-dire le absence d'une partie de ce chromosome). S'il n'y a pas de tels changements ou mutations, le pronostic de la maladie est alors plus favorable.

RechercheEtessaisavantcourstraitement: Pour vérifier le fonctionnement des différents organes, des tests supplémentaires sont effectués avant le début du traitement. Ainsi, surtout avant une cure de chimiothérapie chez l'enfant, ils vérifient le fonctionnement du cœur (‎ - ECG et ‎ - EchoCG), vérifient leur audition (‎) et font une échographie des reins et des mains, qui peut être utilisée pour évaluer comment l'enfant grandit. Si des changements surviennent pendant le traitement, ils doivent être comparés aux résultats de l'examen initial. En fonction de cela, les tactiques de traitement peuvent être ajustées.

Tous les enfants ne subissent pas tous les tests et études répertoriés. À l’inverse, quelqu’un peut se voir prescrire des études complémentaires que nous n’avons pas nommées. Discutez avec votre médecin des tests spécifiques que votre enfant devra subir et des raisons pour lesquelles ils sont nécessaires.

Comment se construit un plan de traitement ?

Après avoir posé un diagnostic final, les médecins établissent un plan de traitement. Les spécialistes qui s'occupent du patient élaborent un programme de traitement individuel (dit traitement adapté au risque), qui prend en compte certains points. Ils sont appelés facteurs de risque ( ‎ ) et influencent ‎ le développement de la maladie (les patients sont divisés en groupes à risque).

Ici, il est particulièrement important de connaître le stade de la tumeur, dans quelle mesure elle s'est propagée dans tout le corps et si elle peut être retirée par chirurgie. D'autres facteurs de risque importants sont l'âge de l'enfant et les caractéristiques génétiques moléculaires [ ‎ ] de la tumeur, c'est-à-dire la façon dont elle se développe et métastase [ ‎ ] ( détailet voirdans la section diagnostic). Tous ces facteurs sont pris en compte lors de la création d’un plan de traitement. Ce n'est qu'en élaborant des tactiques de traitement individuelles pour chaque patient que vous pourrez obtenir les résultats de traitement les plus efficaces.

Comment traite-t-on le neuroblastome ?

En règle générale, le traitement des enfants atteints de neuroblastome comprend la chirurgie [ ‎ ] et la chimiothérapie [ ‎ ]. Si, après le traitement, l'enfant présente encore du tissu tumoral actif, une zone présentant une tumeur est alors attribuée.

En règle générale, le traitement des enfants atteints de neuroblastome comprend la chirurgie [ ‎ ] et la chimiothérapie [ ‎ ]. Si, après le traitement, l'enfant présente encore du tissu tumoral actif, celui-ci est prescrit et immédiatement après son exécution (cette approche est également appelée mégathérapie) et/ou est utilisé dans le traitement. Chez certains enfants, il suffit d’abord simplement d’observer la tumeur (disparition spontanée attendue de la tumeur). Après une analyse microscopique et génétique moléculaire du tissu tumoral, ils subissent régulièrement des examens de suivi et suivent l'évolution de la maladie.

La méthode à utiliser et la combinaison dépend principalement de l'ampleur de la propagation de la tumeur dans tout le corps et de sa possibilité d'être retirée ( ‎ ), de la façon dont elle se développe et de l'âge de l'enfant ( Pour plus de détails, voir la section sur l'élaboration d'un plan.traitement). Plus le stade de la maladie est avancé, plus le risque de croissance tumorale agressive est élevé ou plus le risque de rechute de la maladie après un traitement est élevé, plus le traitement doit être intense et complet. L’objectif n’est pas seulement de guérir un enfant malade, mais en même temps de minimiser les risques de complications après le traitement, les conséquences à long terme et les effets secondaires.

Ainsi, avant le traitement ou après une intervention chirurgicale (biopsie) et/ou après le prélèvement d'un échantillon de tissu tumoral, les patients sont répartis en groupes à risque. Les recommandations modernes pour le traitement du neuroblastome distinguent trois groupes : le groupe d'observation, le groupe à risque moyen et le groupe risque élevé. Différents programmes de traitement ont été développés pour ces trois groupes. Par conséquent, chaque enfant malade est traité selon un plan sélectionné individuellement, en tenant compte du groupe à risque.

Quels protocoles sont utilisés pour traiter les enfants ?

Dans tous les domaines majeurs centres de traitement Les enfants et adolescents atteints de neuroblastome sont traités selon des protocoles standardisés. L’objectif de tous les programmes est d’augmenter la survie à long terme tout en réduisant les conséquences à long terme sur le corps de l’enfant. En Allemagne, ces programmes/protocoles de traitement sont appelés ‎ . Ils soignent tous les enfants malades.

Actuellement en Allemagne, les enfants et adolescents atteints de neuroblastome sont traités selon le protocole N.-B.2004 . Le protocole est dirigé par le groupe de recherche central pour le traitement du neuroblastome de la Société allemande d'hématologie et d'oncologie pédiatriques (GPOH). Presque toutes les cliniques/centres/départements d'oncologie pour enfants en Allemagne fonctionnent selon ce principe. Le bureau central est situé à clinique universitaire Cologne (responsable de la recherche - Professeur, MD Frank Berthold).

Quelles sont les chances de guérir d’un neuroblastome ?

Dans chaque cas spécifique Il est difficile de prédire avec précision si un enfant atteint d’un neuroblastome se rétablira ou non. La propagation de la tumeur dans tout le corps, son agressivité et l'âge de l'enfant sont également importants. Bon - chez les enfants atteints d'un neuroblastome de stade IV S et chez les enfants présentant une tumeur localisée. Les plus jeunes enfants ont également de bonnes chances de guérison. Les enfants plus âgés atteints d’un neuroblastome de stade IV (une tumeur avancée avec métastases à distance) ont un mauvais pronostic, même avec un traitement plus intensif.

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Le neuroblastome chez l'enfant est une tumeur maligne qui affecte le système nerveux sympathique. Le plus souvent, cette pathologie est diagnostiquée chez les enfants à un âge précoce. La localisation principale de la tumeur est : les glandes surrénales, la région rétropéritonéale, le cou ou la région pelvienne.

Ce que c'est

Une question pressante parmi les patients est : « le neuroblastome chez l’enfant, qu’est-ce que c’est ? Selon la terminologie médicale, le neuroblastome est une tumeur maligne formée de cellules indifférenciées.

Selon les statistiques, le neuroblastome est considéré comme le type de cancer le plus courant. Ce type de cancer est diagnostiqué dans 14 % des cas.

Le plus souvent, le neuroblastome est détecté chez les enfants de moins de trois ans, y compris les nouveau-nés, mais le risque de développer une tumeur reste jusqu'à 15 ans. En outre, il existe des histoires de neuroblastome, lorsque la maladie s'est manifestée chez les enfants même in utero.

Cette maladie peut être qualifiée d'unique car elle présente plusieurs caractéristiques :

• régression - contrairement à d'autres types de tumeurs chez les enfants, cette tumeur peut se résoudre d'elle-même, sans traitement ;
• différenciation cellulaire - le néoplasme peut passer d'une tumeur maligne à une tumeur bénigne ;
• agression – malgré le traitement, les cellules cancéreuses peuvent se propager rapidement dans tout le corps.

Le développement du neuroblastome n'a pas été observé chez l'adulte, puisque cette maladie est diagnostiquée dès la petite enfance. Dans de rares cas, ce diagnostic peut survenir chez les adolescents.

Lorsque la maladie est détectée chez les nouveau-nés, les chances de guérison sont généralement élevées. La pathologie peut complètement régresser même sans traitement. Si un neuroblastome a été diagnostiqué chez des enfants de 3 ans et plus, le pronostic dépend du stade de la pathologie.

Causes

De nombreux parents s'intéressent à la question suivante : "D'où vient le neuroblastome chez les enfants ?" Les causes exactes des symptômes du neuroblastome chez les enfants restent encore inconnues. Les scientifiques ont pu découvrir que le neuroblastome est formé de neuroblastes embryonnaires qui, au moment de la naissance du bébé, n’ont pas eu le temps de parvenir à un état normal.

Des recherches ont montré que certains bébés reçoivent un diagnostic d'un petit nombre de neuroblastes à la naissance. La plupart de ces cellules mûrissent, mais certaines commencent à se diviser et à former un neuroblastome.

Les experts identifient plusieurs facteurs pouvant déclencher le développement d'une pathologie :

• exacerbation de pathologies chroniques;
• l'activité professionnelle de la mère associée à une augmentation activité physique ou contacter produits dangereux(poisons, radiations, etc.) ;
• surcharge nerveuse et physique;
• mutation intra-utérine de gènes embryonnaires;
• mauvaises conditions de vie environnementales;
• infection intra-utérine;
• fond génétique compliqué.

Lorsqu’un neuroblastome de stade 4 est détecté chez l’enfant, le pronostic est décevant. Dans la plupart des cas, cela se terminera soudainement fatal. Avec le quatrième degré de neuroblastome chez les enfants, de nombreuses propagations de métastases sont observées dans tout le corps. Il est presque impossible de guérir le neuroblastome de stade 4 chez les enfants.

Diagnostique

Si le développement d'un neuroblastome chez les enfants est suspecté, les patients se voient prescrire des diagnostics approfondis à l'aide de méthodes de laboratoire et instrumentales. Dans un premier temps, chez les enfants, le patient est examiné et des analyses de sang et d'urine sont prescrites. Pour clarifier le diagnostic, un spécialiste peut prescrire méthodes supplémentaires examens.

1. Radiographie thoracique et échographie abdominale. Ces méthodes permettent de diagnostiquer le neuroblastome de la cavité abdominale et de la glande surrénale chez l'enfant.
2. IRM. Cette méthode de diagnostic est utilisée pour étudier la structure du cerveau et de la moelle épinière. Vous permet de diagnostiquer le développement du neuroblastome du cerveau chez les enfants stade précoce. De plus, il est utilisé pour rechercher des métastases propagées.
3. Scintigraphie. Vous permet de diagnostiquer la propagation des métastases du neuroblastome chez les enfants.
4. Biopsie du tissu de la moelle osseuse. Mené simultanément avec examen histologique. Permet de déterminer la nature de la tumeur.
5. Test sanguin hormonal. En modifiant le niveau d'hormones, il est possible de déterminer le développement d'un processus oncologique dans l'un des organes.

Symptômes

Les symptômes du neuroblastome chez les enfants dépendent de la zone de localisation du néoplasme et des lésions des nerfs et des vaisseaux sanguins voisins. Parmi les principaux signes de la maladie figurent les suivants :

• formation d'un gonflement de l'abdomen ou du cou;
• dans le contexte de la libération d'hormones dans le neuroblastome, on observe une diarrhée et une augmentation de la pression artérielle;
• si la tumeur est localisée dans les glandes surrénales ou dans l'espace rétropéritonéal, une pression est alors observée sur les organes du système urinaire, contre lesquels sa fonctionnalité se détériore ;
• lorsqu'une tumeur se développe dans les poumons, des difficultés respiratoires sont diagnostiquées ;
• lors de la formation, il peut se produire différentes formes paralysie;
• roulement irrégulier des yeux et tremblements des membres.

Le plus souvent, la tumeur est diagnostiquée dans l'espace rétropéritonéal. Parmi les principaux symptômes de cette forme de pathologie, on peut identifier les manifestations suivantes :

• l'apparition d'œdèmes, principalement sur le visage et les membres ;
• l'anémie, qui peut être détectée par une prise de sang ;
• perte de poids;
• engourdissement des membres inférieurs;
• perturbation de la fonctionnalité du système digestif;
• augmentation de la température corporelle.

Lorsque le neuroblastome se développe chez les enfants, les symptômes dépendent du facteur de développement de la pathologie, il est donc important d'établir initialement les causes de la maladie.

Traitement

Existe-t-il un remède contre le neuroblastome chez les enfants ? Depuis un siècle, de nombreux scientifiques travaillent sur le traitement du neuroblastome chez l’enfant. Cependant, les tactiques de traitement optimales qui permettraient de guérir la pathologie n'ont pas encore été trouvées. Plusieurs méthodes de traitement sont utilisées pour cette maladie :

• médicinal;
• chirurgical;
• chimiothérapie;
• une greffe de moelle osseuse;
• radiothérapie.

De plus, les enfants atteints de neuroblastome se voient prescrire des médicaments contenant des anticorps monoclonaux.

Thérapie médicamenteuse

Fais un choix médicaments pour le traitement du neuroblastome chez les enfants, il doit y avoir un spécialiste qualifié, car un traitement inapproprié peut aggraver l'état du patient et entraîner sa mort.

1. Vincristine. Disponible sous forme de solutions injectables. La posologie est prescrite individuellement, en fonction de bien-être général le patient et la négligence de la maladie.
2. Nidran. Produit en poudre pour la préparation de solutions injectables. Doit être utilisé avec prudence. Incompatible avec d'autres médicaments.
3. Holoxane. Poudre pour solution injectable. Approuvé pour une utilisation à tout âge.
4. Cytoxane. Poudre lyophilisée pour injection. Utilisation interdite en cas d'intolérance individuelle aux composants du produit.
5. Temodal. Capsules de gélatine. Utilisation interdite aux enfants de moins de 3 ans.

Chirurgie

Réalisation intervention chirurgicale considéré comme le plus méthode efficace traitement, surtout dans les premières étapes. Selon le protocole de traitement du neuroblastome chez l'enfant, si une tumeur est détectée à un stade précoce, elle peut être complètement éliminée. Grâce à l'amélioration technologies médicales, dans certains cas, il est possible d'éliminer les tumeurs même en cas de propagation des métastases.

« Le neuroblastome de stade 4 est-il curable chez les enfants ? - Cette question inquiète de nombreux parents. Les chances d’une évolution favorable dans les formes avancées de la maladie sont faibles, mais toujours présentes. Il existe des cas connus de guérison d'enfants atteints d'un neuroblastome de stade 4.

Radiothérapie

Le recours à la radiothérapie peut stopper la croissance des cellules cancéreuses. De plus, il détruit les cellules déjà dégénérées. Le plus souvent, un tel traitement est prescrit pour les stades 3 et 4 de la pathologie.

Malgré l'efficacité d'un tel traitement, le recours à la radiothérapie présente un certain nombre d'avantages. conséquences négatives. Par conséquent, un tel traitement doit être utilisé avec prudence et seulement si traitement médical s'est avéré inutile. Il existe deux types de radiothérapie utilisés pour le neuroblastome chez les enfants :

• interne - une substance radioactive est injectée directement dans la tumeur elle-même ou dans les tissus voisins ;
• externe – il s’agit d’une irradiation externe de la zone enflammée.

Chimiothérapie

Le plus souvent, la chimiothérapie est prescrite pour le neuroblastome de stade 3-4. Le traitement consiste à administrer substances toxiques V tumeur cancéreuse. Il existe deux types de chimiothérapie :

• la monochimiothérapie est un type de traitement classique ;
• La polychimiothérapie a un effet plus fort.

Dans certains cas, un tel traitement est prescrit pour préparer le patient à l'intervention chirurgicale. Un traitement complexe vous permet d'obtenir effet positif. La chimiothérapie est administrée de plusieurs manières : par voie intraveineuse, intramusculaire, orale.

Une greffe de moelle osseuse

Avec une chimiothérapie et une radiothérapie complexes, on observe Influence négativeà la moelle osseuse. Substances radioactives Et produits chimiques détruire les troncs hématopoïétiques et le patient a donc besoin d'une greffe de moelle osseuse.

Les cellules à transplanter sont prélevées sur le donneur ou sur le patient lui-même avant de commencer le traitement (dans ce cas, elles sont congelées). Selon les résultats de la recherche, un tel traitement peut augmenter le taux de survie.

Corps monoclonaux thérapeutiques

L'utilisation de corps monoclonaux est méthode la plus récente lutter contre le neuroblastome chez les enfants. Selon les résultats d'études, cette méthode de thérapie en combinaison avec d'autres méthodes donne excellents résultats. L'essence de ce traitement est la suivante :

• un type de cellule est converti en un autre et introduit dans le corps du patient ;
• les cellules s'entrelacent avec la tumeur et provoquent sa destruction.

La survie des enfants atteints de neuroblastome dépend du stade processus pathologique et l'âge du patient. Un pronostic plus favorable attend les enfants de moins de 1 an. En règle générale, l'espérance de vie avec un neuroblastome surrénalien chez les enfants dépend du stade de la pathologie et de la prévalence des métastases.

La prévention

Les causes exactes du neuroblastome chez les enfants étant inconnues, il n’existe pas de recommandations spécifiques pour prévenir son développement. La seule façon Prédire la formation d’une tumeur, c’est dépister chez les enfants le risque de développer un neuroblastome alors qu’ils sont dans l’utérus. De plus, une femme doit subir des tests pour exclure des pathologies génétiques.

Le pronostic du neuroblastome de stade 4 chez l'enfant se décline en trois variantes :

• favorable – taux de survie 80 % ;
• intermédiaire – taux de survie de 20 à 80 % ;
• défavorable – taux de survie inférieur à 20 %.

Si une tumeur est détectée tôt, elle peut être complètement guérie. Cette pathologie est dangereuse rechutes fréquentes, par conséquent, même si l'enfant s'est complètement débarrassé de la maladie, il est recommandé de consulter régulièrement un spécialiste pour éviter la reformation de la tumeur.