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Sarcome de la paroi abdominale, code CIM 10. Sarcomes des tissus mous

30.06.2020

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Le sarcome est une maladie qui implique des tumeurs malignes de diverses localisations. Examinons les principaux types de sarcomes, les symptômes de la maladie, les méthodes de traitement et de prévention.

Le sarcome est un groupe de tumeurs malignes. La maladie commence par des lésions des cellules conjonctives primaires. En raison de changements histologiques et morphologiques, une formation maligne commence à se développer, qui contient des éléments de cellules, de vaisseaux sanguins, de muscles, de tendons et d'autres éléments. Parmi toutes les formes de sarcomes, les plus malignes représentent environ 15 % des néoplasmes.

La principale symptomatologie de la maladie se manifeste sous la forme d'un gonflement de n'importe quelle partie du corps ou d'un nœud. Le sarcome affecte : les tissus musculaires lisses et striés, les tissus osseux, nerveux, adipeux et fibreux. Les méthodes de diagnostic et les méthodes de traitement dépendent du type de maladie. Les types de sarcomes les plus courants :

  • Sarcome du tronc, tissus mous des extrémités.
  • Sarcome des os, du cou et de la tête.
  • Sarcomes rétropéritonéaux, lésions musculaires et tendineuses.

Le sarcome affecte les tissus conjonctifs et mous. Dans 60 % des cas, la tumeur se développe sur les membres supérieurs et inférieurs, dans 30 % sur le torse, et seulement dans de rares cas, le sarcome affecte les tissus du cou et de la tête. La maladie survient aussi bien chez les adultes que chez les enfants. De plus, environ 15 % des cas de sarcome sont cancéreux. De nombreux oncologues considèrent le sarcome comme un type de cancer rare nécessitant un traitement spécial. Il existe de nombreux noms pour cette maladie. Les noms dépendent du tissu dans lequel ils apparaissent. Le sarcome osseux est un ostéosarcome, le sarcome du cartilage est un chondrosarcome et les lésions des tissus musculaires lisses sont un léiomyosarcome.

Code CIM-10

Sarcome CIM 10 est une classification de la maladie selon la dixième révision du Catalogueur international des maladies.

Code selon la classification internationale des maladies CIM-10 :

  • C45 Mésothéliome.
  • C46 Sarcome de Kaposi.
  • C47 Tumeur maligne des nerfs périphériques et du système nerveux autonome.
  • C48 Tumeur maligne du rétropéritoine et du péritoine.
  • C49 Tumeur maligne d'autres types de tissus conjonctifs et mous.

Chacun des points a son propre classement. Regardons ce qu'implique chacune des catégories de la classification internationale des maladies du sarcome CIM-10 :

  • Le mésothéliome est une tumeur maligne provenant du mésothélium. Le plus souvent, elle affecte la plèvre, le péritoine et le péricarde.
  • Le sarcome de Kaposi est une tumeur qui se développe à partir des vaisseaux sanguins. La particularité du néoplasme est l'apparition sur la peau de taches rouge-brun aux bords prononcés. La maladie est maligne et constitue donc une menace pour la vie humaine.
  • Tumeur maligne des nerfs périphériques et du système nerveux autonome - dans cette catégorie figurent les lésions et les maladies des nerfs périphériques, des membres inférieurs, de la tête, du cou, du visage, de la poitrine et des hanches.
  • Tumeur maligne du rétropéritoine et du péritoine - sarcomes des tissus mous affectant le péritoine et le rétropéritoine, provoquant un épaississement de certaines parties de la cavité abdominale.
  • Tumeur maligne d'autres types de tissus conjonctifs et mous - le sarcome affecte les tissus mous de n'importe quelle partie du corps, provoquant l'apparition d'une tumeur cancéreuse.

Code CIM-10

C45-C49 Tumeurs malignes des tissus mésothéliaux et mous

Causes du sarcome

Les causes du sarcome sont variées. La maladie peut survenir en raison de facteurs environnementaux, de blessures, de facteurs génétiques, etc. Préciser la cause du développement du sarcome est tout simplement impossible. Mais il existe plusieurs facteurs de risque et causes qui provoquent le plus souvent le développement de la maladie.

  • Prédisposition héréditaire et syndromes génétiques (rétinoblastome, syndrome de Gardner, syndrome de Werner, neurofibromatose, syndrome de cancer cutané multiple basocellulaire pigmenté).
  • L'influence des rayonnements ionisants - les tissus exposés aux rayonnements sont sujets à l'infection. Le risque de développer une tumeur maligne augmente de 50 %.
  • Le virus de l'herpès est l'un des facteurs de développement du sarcome de Kaposi.
  • Lymphostase des membres supérieurs (forme chronique), se développant dans le contexte d'une mastectomie radiale.
  • Blessures, plaies, suppurations, exposition à des corps étrangers (éclats, éclats, etc.).
  • Polychimiothérapie et thérapie immunosuppressive. Les sarcomes apparaissent chez 10 % des patients ayant subi ce type de thérapie, ainsi que chez 75 % après des opérations de transplantation d'organes.

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Symptômes du sarcome

Les symptômes du sarcome sont variés et dépendent de la localisation de la tumeur, de ses caractéristiques biologiques et des cellules sous-jacentes. Dans la plupart des cas, le symptôme initial du sarcome est une tumeur dont la taille augmente progressivement. Ainsi, si un patient souffre d'un sarcome osseux, c'est-à-dire d'un ostéosarcome, le premier signe de la maladie est une douleur terrible dans la zone osseuse qui survient la nuit et n'est pas soulagée par les analgésiques. À mesure que la tumeur se développe, les organes et tissus voisins sont impliqués dans le processus pathologique, ce qui entraîne divers symptômes douloureux.

  • Certains types de sarcomes (sarcome osseux, sarcome parostéal) se développent très lentement et de manière asymptomatique sur de nombreuses années.
  • Mais le rhabdomyosarcome se caractérise par une croissance rapide, une propagation de la tumeur aux tissus adjacents et des métastases précoces, qui se produisent par voie hématogène.
  • Les liposarcomes et autres types de sarcomes sont principalement de nature multiple, apparaissant séquentiellement ou simultanément à différents endroits, ce qui complique la question des métastases.
  • Le sarcome des tissus mous affecte les tissus et organes environnants (os, peau, vaisseaux sanguins). Le premier signe d'un sarcome des tissus mous est une tumeur sans contours limités, provoquant des douleurs à la palpation.
  • Avec le sarcome lymphoïde, une tumeur apparaît sous la forme d'un ganglion et d'un petit gonflement au niveau du ganglion lymphatique. Le néoplasme a une forme ovale ou ronde et ne provoque pas de douleur. La taille de la tumeur peut aller de 2 à 30 centimètres.

Selon le type de sarcome, une température élevée peut apparaître. Si la tumeur progresse rapidement, des veines sous-cutanées apparaissent à la surface de la peau, la tumeur devient cyanosée et des ulcères peuvent apparaître sur la peau. A la palpation du sarcome, la mobilité de la tumeur est limitée. Si un sarcome apparaît sur les extrémités, cela peut entraîner leur déformation.

Sarcome chez les enfants

Le sarcome chez l’enfant est une série de tumeurs malignes qui affectent les organes et les systèmes du corps de l’enfant. Le plus souvent, on diagnostique chez les enfants une leucémie aiguë, c'est-à-dire une lésion maligne de la moelle osseuse et du système circulatoire. En deuxième position en termes de fréquence des maladies se trouvent le lymphosarcome et la lymphogranulomatose, les tumeurs du système nerveux central, l'ostéosarcome, le sarcome des tissus mous, les tumeurs du foie, de l'estomac, de l'œsophage et d'autres organes.

Les sarcomes chez les patients pédiatriques surviennent pour plusieurs raisons. Tout d'abord, c'est la prédisposition génétique et l'hérédité. Viennent ensuite les mutations dans le corps de l’enfant, les blessures et les dommages subis, les maladies passées et un système immunitaire affaibli. Les sarcomes sont diagnostiqués chez les enfants ainsi que chez les adultes. Pour ce faire, ils recourent aux méthodes d'imagerie informatique et par résonance magnétique, d'échographie, de biopsie, d'examen cytologique et histologique.

Le traitement du sarcome chez l'enfant dépend de la localisation de la tumeur, du stade de la tumeur, de sa taille, de la présence de métastases, de l'âge de l'enfant et de l'état général du corps. Pour le traitement, des méthodes chirurgicales d'ablation des tumeurs, de chimiothérapie et de radiothérapie sont utilisées.

  • Maladies malignes des ganglions lymphatiques

Les maladies malignes des ganglions lymphatiques constituent la troisième maladie la plus courante chez les enfants et les adultes. Le plus souvent, les oncologues diagnostiquent la lymphogranulomatose, les lymphomes et le lymphosarcome. Toutes ces maladies sont similaires par leur malignité et le substrat de la lésion. Mais il existe un certain nombre de différences entre eux, dans l'évolution clinique de la maladie, les méthodes de traitement et le pronostic.

  • Lymphogranulomatose

Les tumeurs touchent les ganglions lymphatiques cervicaux dans 90 % des cas. Le plus souvent, cette maladie touche les enfants de moins de 10 ans. Cela s'explique par le fait qu'à cet âge, de graves changements se produisent dans le système lymphatique au niveau physiologique. Les ganglions lymphatiques deviennent très vulnérables aux irritants et aux virus responsables de certaines maladies. Avec une maladie tumorale, les ganglions lymphatiques augmentent de taille, mais sont absolument indolores à la palpation, la peau au-dessus de la tumeur ne change pas de couleur.

Pour diagnostiquer la lymphogranulomatose, une ponction est utilisée et le tissu est envoyé pour examen cytologique. La maladie maligne des ganglions lymphatiques est traitée par radiothérapie et chimiothérapie.

  • Lymphosarcome

Maladie maligne qui survient dans les tissus lymphatiques. Dans son évolution, ses symptômes et son taux de croissance tumorale, le lymphosarcome est similaire à la leucémie aiguë. Le plus souvent, le néoplasme apparaît dans la cavité abdominale, le médiastin, c'est-à-dire la cavité thoracique, dans le nasopharynx et les ganglions lymphatiques périphériques (cervicaux, inguinaux, axillaires). Plus rarement, la maladie affecte les os, les tissus mous, la peau et les organes internes.

Les symptômes du lymphosarcome ressemblent à ceux d’une maladie virale ou inflammatoire. Le patient développe de la toux, de la fièvre et des maux généraux. Au fur et à mesure que le sarcome progresse, le patient se plaint d'un gonflement du visage et d'un essoufflement. La maladie est diagnostiquée par radiographie ou échographie. Le traitement peut être chirurgical, chimiothérapie et radiothérapie.

  • Tumeurs rénales

Les tumeurs rénales sont des néoplasmes malins qui, en règle générale, sont de nature congénitale et apparaissent chez les patients à un âge précoce. Les véritables causes des tumeurs rénales sont inconnues. Les sarcomes, les léiomyosarcomes et les myxosarcomes surviennent sur les reins. Les tumeurs peuvent être des carcinomes à cellules rondes, des lymphomes ou des myosarcomes. Le plus souvent, les reins sont affectés par des sarcomes fusiformes, à cellules rondes et mixtes. Dans le même temps, le type mixte est considéré comme le plus malin. Chez les patients adultes, les tumeurs rénales métastasent extrêmement rarement, mais peuvent atteindre de grandes tailles. Et chez les patients pédiatriques, les tumeurs métastasent, affectant les tissus environnants.

Pour traiter les tumeurs rénales, des méthodes chirurgicales sont généralement utilisées. Examinons quelques-uns d'entre eux.

  • Néphrectomie radicale - le médecin pratique une incision dans la cavité abdominale et enlève le rein affecté et le tissu adipeux environnant, les glandes surrénales adjacentes au rein affecté et les ganglions lymphatiques régionaux. L'opération est réalisée sous anesthésie générale. Les principales indications de la néphrectomie : tumeur maligne de grande taille, métastases aux ganglions lymphatiques régionaux.
  • Chirurgie laparoscopique - les avantages de cette méthode de traitement sont évidents : peu invasive, courte période de récupération après l'intervention chirurgicale, douleur postopératoire moins prononcée et meilleurs résultats esthétiques. Au cours de l'opération, plusieurs petites perforations sont pratiquées dans la peau de l'abdomen, à travers lesquelles une caméra vidéo est insérée, de fins instruments chirurgicaux sont introduits et de l'air est pompé dans la cavité abdominale pour éliminer le sang et l'excès de tissu de la zone chirurgicale.
  • L'ablation et l'ablation thermique sont la méthode la plus douce pour éliminer les tumeurs rénales. La tumeur est exposée à des températures basses ou élevées, ce qui entraîne la destruction de la tumeur rénale. Les principaux types de ce traitement : thermique (laser, micro-ondes, ultrasons), chimique (injections d'éthanol, lyse électrochimique).

Types de sarcome

Les types de sarcomes dépendent de la localisation de la maladie. Selon le type de tumeur, certaines techniques diagnostiques et thérapeutiques sont utilisées. Regardons les principaux types de sarcomes :

  1. Sarcome de la tête, du cou, des os.
  2. Tumeurs rétropéritonéales.
  3. Sarcome de l'utérus et des glandes mammaires.
  4. Tumeurs stromales gastro-intestinales.
  5. Dommages aux tissus mous des membres et du tronc.
  6. Fibromatose desmoïde.

Sarcomes provenant de tissus osseux durs :

  • Sarcome d'Ewing.
  • Sarcome parostéal.
  • Ostéosarcome.
  • Chondrosarcome.
  • Réticulosarcome.

Sarcomes provenant des muscles, de la graisse et des tissus mous :

  • Le sarcome de Kaposi.
  • Fibrosarcome et sarcome cutané.
  • Liposarcome.
  • Histiocytome des tissus mous et fibreux.
  • Sarcome synovial et dermatofibrosarcome.
  • Sarcome neurogène, neurofibrosarcome, rhabdomyosarcome.
  • Lymphangiosarcome.
  • Sarcomes des organes internes.

Le groupe des sarcomes comprend plus de 70 variantes différentes de la maladie. Le sarcome se distingue également par sa malignité :

  • G1 - faible degré.
  • G2 - niveau moyen.
  • G3 - degré élevé et extrêmement élevé.

Examinons de plus près certains types de sarcomes qui nécessitent une attention particulière :

  • Sarcome alvéolaire - survient le plus souvent chez les enfants et les adolescents. Elle métastase rarement et constitue un type de tumeur rare.
  • Angiosarcome - affecte les vaisseaux de la peau et se développe à partir des vaisseaux sanguins. Se produit dans les organes internes, souvent après irradiation.
  • Le dermatofibrosarcome est un type d'histiocytome. C'est une tumeur maligne issue du tissu conjonctif. Le plus souvent, elle affecte le torse et se développe très lentement.
  • Le chondrosarcome extracellulaire est une tumeur rare qui naît du tissu cartilagineux, est localisée dans le cartilage et se développe dans les os.
  • L'hémangiopéricytome est une tumeur maligne des vaisseaux sanguins. Il ressemble à des ganglions et touche le plus souvent les patients de moins de 20 ans.
  • Le mésenchymome est une tumeur maligne se développant à partir du tissu vasculaire et adipeux. Affecte la cavité abdominale.
  • L'histiocytome fibreux est une tumeur maligne localisée aux extrémités et plus près du torse.
  • Le schwannome est une tumeur maligne qui affecte les gaines nerveuses. Elle se développe de manière indépendante, métastase rarement et affecte les tissus profonds.
  • Le neurofibrosarcome se développe à partir de tumeurs de Schwann autour des processus neuronaux.
  • Léiomyosarcome - apparaît à partir des rudiments du tissu musculaire lisse. Elle se propage rapidement dans tout le corps et constitue une tumeur agressive.
  • Liposarcome - provient du tissu adipeux et est localisé sur le tronc et les membres inférieurs.
  • Lymphangiosarcome - affecte les vaisseaux lymphatiques, survient le plus souvent chez les femmes ayant subi une mastectomie.
  • Rhabdomyosarcome - provient des muscles striés et se développe chez les adultes et les enfants.
  • Le sarcome de Kaposi est généralement causé par le virus de l'herpès. Souvent trouvé chez les patients prenant des immunosuppresseurs et ceux infectés par le VIH. La tumeur se développe à partir de la dure-mère, des organes internes creux et parenchymateux.
  • Fibrosarcome - survient sur les ligaments et les tendons musculaires. Très souvent, cela affecte les pieds, moins souvent la tête. La tumeur s'accompagne d'ulcères et métastase activement.
  • Sarcome épithélioïde - affecte les zones périphériques des extrémités, chez les patients jeunes. La maladie métastase activement.
  • Sarcome synovial – survient dans le cartilage articulaire et autour des articulations. Elle peut se développer à partir des membranes synoviales des muscles vaginaux et se propager au tissu osseux. En raison de ce type de sarcome, le patient a une activité motrice réduite. Survient le plus souvent chez les patients âgés de 15 à 50 ans.

Sarcome stromal

Le sarcome stromal est une tumeur maligne qui affecte les organes internes. Généralement, le sarcome stromal affecte l'utérus, mais cette maladie est rare et survient chez 3 à 5 % des femmes. La seule différence entre le sarcome et le cancer de l'utérus réside dans l'évolution de la maladie, le processus de métastase et le traitement. Un signe prédictif de l'apparition d'un sarcome est de suivre une cure de radiothérapie pour traiter les pathologies de la région pelvienne.

Le sarcome stromal est principalement diagnostiqué chez les patientes âgées de 40 à 50 ans, tandis qu'à la ménopause, le sarcome survient chez 30 % des femmes. Les principaux symptômes de la maladie apparaissent sous la forme d'écoulements sanglants du tractus génital. Le sarcome provoque des douleurs dues à l'élargissement de l'utérus et à la compression des organes voisins. Dans de rares cas, le sarcome stromal est asymptomatique et ne peut être reconnu qu'après une visite chez un gynécologue.

Sarcome à cellules fusiformes

Le sarcome à cellules fusiformes est constitué de cellules fusiformes. Dans certains cas, lors de l'examen histologique, ce type de sarcome est confondu avec le fibrome. Les ganglions tumoraux ont une consistance dense ; une fois coupés, une structure fibreuse blanc-gris est visible. Le sarcome à cellules fusiformes apparaît sur les muqueuses, la peau, les tissus séreux et les fascias.

Les cellules tumorales se développent de manière aléatoire, seules ou en grappes. Ils sont situés dans différentes directions les uns par rapport aux autres, s'entrelaçant et formant une boule. La taille et la localisation du sarcome sont variées. Avec un diagnostic rapide et un traitement rapide, le pronostic est positif.

Sarcome malin

Le sarcome malin est une tumeur des tissus mous, c'est-à-dire une formation pathologique. Il existe plusieurs signes cliniques qui unissent les sarcomes malins :

  • Localisation profonde dans les muscles et les tissus sous-cutanés.
  • Rechutes fréquentes de la maladie et métastases aux ganglions lymphatiques.
  • Croissance tumorale asymptomatique pendant plusieurs mois.
  • L'emplacement du sarcome dans la pseudocapsule et la germination fréquente au-delà de celle-ci.

Le sarcome malin récidive dans 40 % des cas. Des métastases surviennent chez 30 % des patients et touchent le plus souvent le foie, les poumons et le cerveau. Examinons les principaux types de sarcomes malins :

  • L'histiocytome fibreux malin est une tumeur des tissus mous localisée dans le tronc et les extrémités. Lors d'une échographie, la tumeur n'a pas de contours clairs et peut être adjacente à l'os ou impliquer des vaisseaux sanguins et des tendons musculaires.
  • Le fibrosarcome est une formation maligne du tissu fibreux conjonctif. En règle générale, il est localisé au niveau de l'épaule et de la hanche, dans l'épaisseur des tissus mous. Le sarcome se développe à partir de formations fasciales intermusculaires. Métastase dans les poumons et survient le plus souvent chez les femmes.
  • Le liposarcome est un sarcome malin du tissu adipeux présentant de nombreuses variétés. Elle survient chez des patients de tous âges, mais le plus souvent chez les hommes. Elle affecte les membres, les tissus de la cuisse, les fesses, le rétropéritoine, l'utérus, l'estomac, le cordon spermatique et les glandes mammaires. Le liposarcome peut être unique ou multiple, se développant simultanément sur plusieurs parties du corps. La tumeur se développe lentement, mais peut atteindre de très grandes tailles. La particularité de ce sarcome malin est qu'il ne se développe pas dans les os ni dans la peau, mais peut récidiver. La tumeur métastase à la rate, au foie, au cerveau, aux poumons et au cœur.
  • L'angiosarcome est un sarcome malin d'origine vasculaire. Elle survient aussi bien chez les hommes que chez les femmes, âgés de 40 à 50 ans. Localisé aux membres inférieurs. La tumeur contient des kystes sanguins, qui deviennent source de nécrose et d'hémorragie. Le sarcome se développe très rapidement et est sujet aux ulcérations et peut métastaser aux ganglions lymphatiques régionaux.
  • Le rhabdomyosarcome est un sarcome malin qui se développe à partir des muscles striés et se classe au troisième rang des lésions malignes des tissus mous. En règle générale, il affecte les membres et se développe dans l'épaisseur des muscles sous la forme d'un nœud. A la palpation, il est mou avec une consistance dense. Dans certains cas, cela provoque des hémorragies et des nécroses. Le sarcome est très douloureux et métastase aux ganglions lymphatiques et aux poumons.
  • Le sarcome synovial est une tumeur maligne des tissus mous qui survient chez les patients de tout âge. En règle générale, elle est localisée aux membres inférieurs et supérieurs, au niveau des articulations du genou, des pieds, des cuisses et des jambes. La tumeur a la forme d'un nœud rond, limité aux tissus environnants. À l'intérieur de la formation se trouvent des kystes de différentes tailles. Le sarcome récidive et peut métastaser même après un traitement.
  • Le névrome malin est une tumeur maligne qui survient chez les hommes et chez les patients souffrant de la maladie de Recklinghausen. La tumeur est localisée aux membres inférieurs et supérieurs, à la tête et au cou. Métastase rarement ; elle peut métastaser dans les poumons et les ganglions lymphatiques.

Sarcome pléomorphe

Le sarcome pléomorphe est une tumeur maligne qui affecte les membres inférieurs, le tronc et d'autres endroits. Aux premiers stades de développement, la tumeur est difficile à diagnostiquer, elle est donc détectée lorsqu'elle atteint 10 centimètres ou plus de diamètre. La formation est un nœud lobé et dense, de couleur gris rougeâtre. Le nœud contient une zone d'hémorragie et de nécrose.

Le fibrosarcome pléomorphe récidive chez 25 % des patients et métastase aux poumons chez 30 % des patients. En raison de la progression de la maladie, la tumeur entraîne souvent la mort dans l'année suivant la découverte de la formation. Le taux de survie des patients après détection de cette formation est de 10 %.

Sarcome à cellules polymorphes

Le sarcome à cellules polymorphes est un type autonome assez rare de sarcome cutané primitif. La tumeur se développe généralement à la périphérie des tissus mous, et non en profondeur, et est entourée d'un bord érythémateux. Au cours de la période de croissance, elle s'ulcère et devient semblable à la syphilide gommeuse. Métastase dans les ganglions lymphatiques, provoque une hypertrophie de la rate et, lorsque les tissus mous sont comprimés, provoque une douleur intense.

Selon les résultats de l'histologie, il présente une structure alvéolaire, même en cas de carcinome réticulaire. Le maillage du tissu conjonctif contient des cellules rondes et fusiformes de type embryonnaire, semblables aux mégacaryocytes et aux myélocytes. Dans ce cas, les vaisseaux sanguins sont dépourvus de tissu élastique et sont amincis. Le traitement du sarcome à cellules polymorphes est uniquement chirurgical.

Sarcome indifférencié

Le sarcome indifférencié est une tumeur difficile, voire impossible, à classer sur la base de l'histologie. Ce type de sarcome n'est pas associé à des cellules spécifiques, mais est généralement traité comme un rhabdomyosarcome. Ainsi, les tumeurs malignes de différenciation incertaine comprennent :

  • Sarcome des tissus mous épithélioïdes et alvéolaires.
  • Tumeur à cellules claires des tissus mous.
  • Sarcome intimal et mésenchyme malin.
  • Sarcome desmoplastique à cellules rondes.
  • Tumeur avec différenciation de cellules épithélioïdes périvasculaires (sarcome myomélanocytaire).
  • Tumeur rhabdoïde extrarénale.
  • Tumeur d'Ewing extrasquelettique et chondrosarcome myxoïde extrasquelettique.
  • Tumeur neuroectodermique.

Sarcome histiocytaire

Le sarcome histiocytaire est une tumeur maligne rare de nature agressive. La tumeur est constituée de cellules polymorphes, dans certains cas elle comporte des cellules géantes avec un noyau polymorphe et un cytoplasme pâle. Les cellules du sarcome histiocytaire sont positives lorsqu'elles sont testées pour l'estérase non spécifique. Le pronostic de la maladie est défavorable car la généralisation se produit rapidement.

Le sarcome histiocytaire se caractérise par une évolution plutôt agressive et une mauvaise réponse au traitement thérapeutique. Ce type de sarcome provoque des lésions extraganglionnaires. Cette pathologie touche le tractus gastro-intestinal, les tissus mous et la peau. Dans certains cas, le sarcome histiocytaire affecte la rate, le système nerveux central, le foie, les os et la moelle osseuse. Lors du diagnostic de la maladie, un examen immunohistologique est utilisé.

Sarcome à cellules rondes

Le sarcome à cellules rondes est une tumeur maligne rare constituée d'éléments de cellules rondes. Les cellules contiennent des noyaux hyperchromes. Le sarcome correspond à un état immature du tissu conjonctif. La tumeur progresse rapidement et est donc extrêmement maligne. Il existe deux types de sarcome à cellules rondes : à petites cellules et à grandes cellules (le type dépend de la taille des cellules qui le composent).

Selon les résultats de l'examen histologique, le néoplasme est constitué de cellules rondes avec un protoplasme peu développé et un gros noyau. Les cellules sont situées à proximité les unes des autres et n’ont pas d’ordre précis. Il y a des cellules en contact et des cellules séparées les unes des autres par de fines fibres et une masse amorphe de couleur pâle. Les vaisseaux sanguins sont situés dans les couches de tissu conjonctif et les cellules tumorales adjacentes à ses parois. La tumeur affecte la peau et les tissus mous. Parfois, grâce à la lumière des vaisseaux, il est possible de voir des cellules tumorales qui ont envahi les tissus sains. La tumeur métastase, récidive et provoque une nécrose des tissus affectés.

Sarcome fibromyxoïde

Le sarcome fibromyxoïde est un néoplasme de faible degré de malignité. La maladie touche aussi bien les adultes que les enfants. Le plus souvent, le sarcome est localisé dans le torse, les épaules et les hanches. La tumeur métastase rarement et se développe très lentement. Les causes du sarcome fibromyxoïde comprennent la prédisposition héréditaire, les lésions des tissus mous, l'exposition à de fortes doses de rayonnements ionisants et de produits chimiques ayant un effet cancérigène. Les principaux symptômes du sarcome fibromyxoïde :

  • Des bosses et des tumeurs douloureuses apparaissent dans les tissus mous du torse et des membres.
  • Des sensations douloureuses apparaissent au niveau de la tumeur et la sensibilité est altérée.
  • La peau devient brun bleuâtre et, à mesure que la tumeur se développe, une compression des vaisseaux sanguins et une ischémie des extrémités se produisent.
  • Si le néoplasme est localisé dans la cavité abdominale, le patient présente des symptômes pathologiques du tractus gastro-intestinal (troubles dyspeptiques, constipation).

Les symptômes généraux du sarcome fibromyxoïde se manifestent sous la forme d'une faiblesse non motivée, d'une perte de poids et d'un manque d'appétit, qui conduisent à l'anorexie, ainsi qu'à une fatigue fréquente.

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Sarcome lymphoïde

Le sarcome lymphoïde est une tumeur du système immunitaire. Le tableau clinique de la maladie est polymorphe. Ainsi, chez certains patients, le sarcome lymphoïde se manifeste sous la forme d'une hypertrophie des ganglions lymphatiques. Parfois, les symptômes tumoraux se manifestent sous la forme d'une anémie hémolytique auto-immune, d'éruptions cutanées ressemblant à de l'eczéma et d'un empoisonnement. Le sarcome débute par un syndrome de compression des vaisseaux lymphatiques et veineux, qui entraîne un dysfonctionnement des organes. Dans de rares cas, le sarcome provoque des lésions nécrotiques.

Le sarcome lymphoïde se présente sous plusieurs formes : localisé et local, répandu et généralisé. D'un point de vue morphologique, le sarcome lymphoïde est divisé en : grandes cellules et petites cellules, c'est-à-dire lymphoblastiques et lymphocytaires. La tumeur affecte les ganglions lymphatiques du cou, rétropéritonéaux, mésentériques et, plus rarement, axillaires et inguinaux. Le néoplasme peut également survenir dans les organes contenant du tissu lymphoréticulaire (reins, estomac, amygdales, intestins).

À ce jour, il n'existe pas de classification unifiée des sarcomes lymphoïdes. En pratique, on utilise la classification clinique internationale, qui a été adoptée pour la lymphogranulomatose :

  1. Stade local - les ganglions lymphatiques sont touchés dans une zone et présentent des lésions localisées extraganglionnaires.
  2. Stade régional – les ganglions lymphatiques de deux zones ou plus du corps sont touchés.
  3. Stade généralisé - la lésion s'est produite des deux côtés du diaphragme ou de la rate et l'organe extranodal est touché.
  4. Stade disséminé - le sarcome progresse dans deux ou plusieurs organes ectnonodaux et ganglions lymphatiques.

Le sarcome lymphoïde comporte quatre stades de développement, chacun provoquant de nouveaux symptômes plus douloureux et nécessitant une chimiothérapie à long terme pour le traitement.

Sarcome épithélioïde

Le sarcome épithélioïde est une tumeur maligne qui affecte les extrémités distales. La maladie survient le plus souvent chez les patients jeunes. Les manifestations cliniques indiquent que le sarcome épithélioïde est un type de sarcome synovial. Autrement dit, l'origine de la tumeur est une question controversée parmi de nombreux oncologues.

La maladie tire son nom des grandes cellules épithéliales rondes qui ressemblent à une inflammation granulomateuse ou à un carcinome épidermoïde. Le néoplasme apparaît comme un nodule sous-cutané ou intradermique ou une masse multinodulaire. La tumeur apparaît à la surface des paumes, des avant-bras, des mains, des doigts et des pieds. Le sarcome épithélioïde est la tumeur des tissus mous la plus courante des membres supérieurs.

Le sarcome est traité par excision chirurgicale. Ce traitement s'explique par le fait que la tumeur se propage le long des fascias, des vaisseaux sanguins, des nerfs et des tendons. Le sarcome peut donner des métastases - nodules et plaques le long de l'avant-bras, métastases dans les poumons et les ganglions lymphatiques.

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Sarcome myéloïde

Le sarcome myéloïde est une tumeur locale constituée de myéloblastes leucémiques. Dans certains cas, les patients souffrent de leucémie myéloïde aiguë avant le sarcome myéloïde. Le sarcome peut agir comme une manifestation chronique de la leucémie myéloïde et d'autres lésions myéloprolifératives. La tumeur est localisée dans les os du crâne, les organes internes, les ganglions lymphatiques, les tissus des glandes mammaires, les ovaires, le tractus gastro-intestinal, les os tubulaires et spongieux.

Le traitement du sarcome myéloïde consiste en une chimiothérapie et une radiothérapie locale. La tumeur se prête à un traitement anti-leucémique. La tumeur progresse et se développe rapidement, ce qui détermine sa malignité. Le sarcome métastase et provoque une perturbation du fonctionnement des organes vitaux. Si le sarcome se développe dans les vaisseaux sanguins, les patients subissent des perturbations du système hématopoïétique et développent une anémie.

Sarcome à cellules claires

Le sarcome à cellules claires est une tumeur fasciogène maligne. Le néoplasme est généralement localisé sur la tête, le cou, le torse et affecte les tissus mous. La tumeur est constituée de nœuds ronds denses, d'un diamètre de 3 à 6 centimètres. Lors de l'examen histologique, il a été déterminé que les ganglions tumoraux étaient de couleur gris-blanc et présentaient une connexion anatomique. Le sarcome se développe lentement et se caractérise par une évolution à long terme sur plusieurs années.

Parfois, un sarcome à cellules claires apparaît autour ou à l’intérieur des tendons. La tumeur récidive souvent et métastase aux os, aux poumons et aux ganglions lymphatiques régionaux. Le sarcome est difficile à diagnostiquer ; il est très important de le différencier du mélanome malin primitif. Le traitement peut être effectué avec des méthodes chirurgicales et des méthodes de radiothérapie.

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Sarcome neurogène

Le sarcome neurogène est une tumeur maligne d'origine neuroectodermique. La tumeur se développe à partir de la gaine de Schwann des éléments nerveux périphériques. La maladie survient extrêmement rarement, chez des patients âgés de 30 à 50 ans, généralement aux extrémités. D'après les résultats de l'examen histologique, la tumeur est ronde, grossièrement grumeleuse et encapsulée. Le sarcome est constitué de cellules fusiformes, les noyaux sont disposés en forme de palissade, les cellules sont en forme de spirales, de nids et de faisceaux.

Le sarcome se développe lentement, provoque des douleurs à la palpation, mais est bien limité aux tissus environnants. Le sarcome est localisé le long des troncs nerveux. Le traitement de la tumeur est uniquement chirurgical. Dans les cas particulièrement graves, une excision ou une amputation est possible. Les méthodes de chimiothérapie et de radiothérapie sont inefficaces dans le traitement du sarcome neurogène. La maladie récidive souvent, mais son pronostic est positif : le taux de survie des patients est de 80 %.

Sarcome osseux

Le sarcome osseux est une tumeur maligne rare de localisation variée. Le plus souvent, la maladie apparaît au niveau des articulations du genou et de l'épaule et des os pelviens. La cause de la maladie peut être une blessure. Les exostoses, la dysplasie fibreuse et la maladie de Paget sont d'autres causes de sarcome osseux. Le traitement implique une chimiothérapie et une radiothérapie.

Sarcome musculaire

Le sarcome musculaire est très rare et touche le plus souvent des patients plus jeunes. Aux premiers stades de développement, le sarcome ne se manifeste pas et ne provoque pas de symptômes douloureux. Mais la tumeur grossit progressivement, provoquant un gonflement et des douleurs. Dans 30 % des cas de sarcome musculaire, les patients ressentent des douleurs abdominales, attribuées à des problèmes du tractus gastro-intestinal ou à des douleurs menstruelles. Mais bientôt, les sensations douloureuses commencent à s'accompagner de saignements. Si le sarcome musculaire apparaît sur les extrémités et commence à grossir, il est alors plus facile à diagnostiquer.

Le traitement dépend entièrement du stade de développement du sarcome, de sa taille, des métastases et de l'étendue de sa propagation. Des méthodes chirurgicales et des radiations sont utilisées pour le traitement. Le chirurgien enlève le sarcome et certains tissus sains qui l'entourent. La radiothérapie est utilisée avant et après la chirurgie pour réduire la tumeur et tuer toutes les cellules cancéreuses restantes.

Sarcome cutané

Le sarcome cutané est une lésion maligne dont la source est le tissu conjonctif. En règle générale, la maladie survient chez les patients âgés de 30 à 50 ans. La tumeur est localisée sur le tronc et les membres inférieurs. Les causes du sarcome sont la dermatite chronique, les traumatismes, le lupus à long terme et les cicatrices cutanées.

Le sarcome cutané se manifeste le plus souvent sous la forme de néoplasmes solitaires. La tumeur peut apparaître aussi bien sur le derme intact que sur la peau cicatrisée. La maladie commence par un petit nodule dur, qui grossit progressivement et acquiert une forme irrégulière. Le néoplasme se développe vers l'épiderme et le traverse, provoquant des ulcérations et des processus inflammatoires.

Ce type de sarcome métastase beaucoup moins fréquemment que les autres tumeurs malignes. Mais si les ganglions lymphatiques sont touchés, la mort du patient survient au bout de 1 à 2 ans. Le traitement du sarcome cutané implique le recours à la chimiothérapie, mais le traitement chirurgical est considéré comme plus efficace.

Sarcome des ganglions lymphatiques

Le sarcome des ganglions lymphatiques est une tumeur maligne caractérisée par une croissance destructrice et provenant de cellules lymphoréticulaires. Le sarcome se présente sous deux formes : local ou localisé, généralisé ou étendu. D'un point de vue morphologique, le sarcome des ganglions lymphatiques est : lymphoblastique et lymphocytaire. Le sarcome affecte les ganglions lymphatiques du médiastin, du cou et du péritoine.

La symptomatologie du sarcome est que la maladie se développe rapidement et prend de l'ampleur. La tumeur est facilement palpable, les ganglions tumoraux sont mobiles. Mais en raison d'une croissance pathologique, ils peuvent acquérir une mobilité limitée. Les symptômes du sarcome ganglionnaire dépendent du degré de dommage, du stade de développement, de l'emplacement et de l'état général du corps. La maladie est diagnostiquée par échographie et radiothérapie. Dans le traitement du sarcome des ganglions lymphatiques, des méthodes de chimiothérapie, de radiothérapie et de traitement chirurgical sont utilisées.

Sarcome vasculaire

Le sarcome vasculaire a plusieurs variétés, qui diffèrent par leur nature d'origine. Examinons les principaux types de sarcomes et de tumeurs malignes qui affectent les vaisseaux sanguins.

  • Angiosarcome

Il s’agit d’une tumeur maligne constituée d’un ensemble de vaisseaux sanguins et de cellules sarcomateuses. La tumeur progresse rapidement, est capable de se décomposer et de saigner abondamment. Le néoplasme est un nœud rouge foncé dense et douloureux. Dans les premiers stades, l’angiosarcome peut être confondu avec un hémangiome. Le plus souvent, ce type de sarcome vasculaire survient chez les enfants de plus de cinq ans.

  • Endothéliome

Sarcome provenant des parois internes d'un vaisseau sanguin. Une tumeur maligne comporte plusieurs couches de cellules qui peuvent fermer la lumière des vaisseaux sanguins, ce qui complique le processus de diagnostic. Mais le diagnostic final est posé grâce à l'examen histologique.

  • Périthéliome

Hémangiopéricytome provenant de la choroïde externe. La particularité de ce type de sarcome est que des cellules sarcomateuses se développent autour de la lumière vasculaire. La tumeur peut être constituée d'un ou plusieurs ganglions de tailles différentes. La peau sur la tumeur devient bleue.

Le traitement du sarcome vasculaire implique une intervention chirurgicale. Après l'opération, le patient reçoit une chimiothérapie et une radiothérapie pour prévenir la rechute de la maladie. Le pronostic des sarcomes vasculaires dépend du type de sarcome, de son stade et de la méthode de traitement.

Métastases dans le sarcome

Les métastases du sarcome sont des foyers secondaires de croissance tumorale. Les métastases se forment à la suite du détachement de cellules malignes et de leur pénétration dans les vaisseaux sanguins ou lymphatiques. Avec le flux sanguin, les cellules affectées se déplacent dans tout le corps, s'arrêtant n'importe où et formant des métastases, c'est-à-dire des tumeurs secondaires.

Les symptômes des métastases dépendent entièrement de la localisation de la tumeur. Le plus souvent, les métastases surviennent dans les ganglions lymphatiques voisins. Les métastases progressent, affectant les organes. Les sites de métastases les plus courants sont les os, les poumons, le cerveau et le foie. Pour traiter les métastases, il est nécessaire de retirer la tumeur primaire et les tissus des ganglions lymphatiques régionaux. Après cela, le patient subit une chimiothérapie et une radiothérapie. Si les métastases atteignent de grandes tailles, elles sont retirées chirurgicalement.

Diagnostic du sarcome

Le diagnostic du sarcome est extrêmement important, car il permet d'établir la localisation de la tumeur maligne, la présence de métastases et parfois la cause de la tumeur. Le diagnostic du sarcome est un complexe de diverses méthodes et techniques. La méthode de diagnostic la plus simple est un examen visuel, qui consiste à déterminer la profondeur de la tumeur, sa mobilité, sa taille et sa consistance. En outre, le médecin doit examiner les ganglions lymphatiques régionaux pour détecter la présence de métastases. En plus de l'examen visuel, les éléments suivants sont utilisés pour diagnostiquer le sarcome :

  • Tomodensitométrie et imagerie par résonance magnétique : ces méthodes fournissent des informations importantes sur la taille de la tumeur et ses relations avec d'autres organes, nerfs et gros vaisseaux. De tels diagnostics sont effectués pour les tumeurs du bassin et des extrémités, ainsi que pour les sarcomes situés dans le sternum et la cavité abdominale.
  • Echographie.
  • Radiographie.
  • Examen neurovasculaire.
  • Diagnostic des radionucléides.
  • La biopsie est le prélèvement de tissu de sarcome pour des études histologiques et cytologiques.
  • Un examen morphologique est effectué pour déterminer le stade du sarcome et choisir les tactiques de traitement. Vous permet de prédire l'évolution de la maladie.

Il ne faut pas oublier le traitement rapide de maladies inflammatoires spécifiques pouvant prendre une forme chronique (syphilis, tuberculose). Les mesures d'hygiène sont une garantie du fonctionnement normal des organes et systèmes individuels. Le traitement des tumeurs bénignes pouvant évoluer en sarcomes est obligatoire. Et aussi des verrues, des ulcères, des bosses dans la glande mammaire, des tumeurs et des ulcères d'estomac, des érosions et des fissures du col de l'utérus.

La prévention du sarcome devrait inclure non seulement la mise en œuvre des méthodes décrites ci-dessus, mais également la réalisation d'examens préventifs. Les femmes devraient consulter un gynécologue tous les 6 mois pour identifier et traiter rapidement les lésions et les maladies. N'oubliez pas de subir une fluorographie, qui permet d'identifier des lésions aux poumons et à la poitrine. Le respect de toutes les méthodes décrites ci-dessus constitue une excellente prévention des sarcomes et autres tumeurs malignes.

Pronostic du sarcome

Le pronostic du sarcome dépend de la localisation de la tumeur, de l’origine de la tumeur, du taux de croissance, de la présence de métastases, du volume de la tumeur et de l’état général du corps du patient. La maladie est classée selon son degré de malignité. Plus le degré de malignité est élevé, plus le pronostic est mauvais. N'oubliez pas que le pronostic dépend aussi du stade du sarcome. Dans les premiers stades, la maladie peut être guérie sans conséquences néfastes pour l’organisme, mais les derniers stades des tumeurs malignes ont un mauvais pronostic pour la vie du patient.

Bien que les sarcomes ne soient pas les maladies oncologiques les plus courantes pouvant être traitées, les sarcomes sont sujets aux métastases, affectant les organes et systèmes vitaux. De plus, les sarcomes peuvent récidiver, touchant encore et encore un organisme affaibli.

Taux de survie au sarcome

La survie au sarcome dépend du pronostic de la maladie. Plus le pronostic est bon, plus les chances du patient d'avoir un avenir en bonne santé sont élevées. Très souvent, les sarcomes sont diagnostiqués aux derniers stades de développement, lorsque la tumeur maligne a déjà métastasé et touché tous les organes vitaux. Dans ce cas, la survie des patients varie de 1 an à 10-12 ans. La survie dépend également de l’efficacité du traitement : plus le traitement est efficace, plus les chances de survie du patient sont grandes.

Le sarcome est une tumeur maligne qui est à juste titre considérée comme le cancer des jeunes. Tout le monde est sensible à la maladie, les enfants comme les adultes. Le danger de la maladie est qu'au début, les symptômes du sarcome sont insignifiants et le patient peut même ne pas savoir que sa tumeur maligne progresse. Les sarcomes sont divers dans leur origine et leur structure histologique. Il existe de nombreux types de sarcomes, chacun nécessitant une approche particulière en matière de diagnostic et de traitement.

Les tissus mous sont tous les tissus extrasquelettiques non épithéliaux du corps, à l'exception du système endothélial et des tissus de soutien des organes internes (OMS, 1969). Le terme « sarcomes des tissus mous » est dû à l’origine de ces tumeurs à partir du tissu conjonctif situé en dehors des limites du squelette.


Épidémiologie.

Il n'existe pas de données statistiques complètes et précises sur la morbidité et la mortalité liées à cette pathologie. La majorité des patients (jusqu'à 72 %) ont moins de 30 ans, dont 30 % concernent des enfants de moins de 15 ans. Le plus souvent, ces tumeurs touchent les extrémités. Selon les statistiques mondiales, la proportion de sarcomes dans différents pays représente 1 à 3 % de toutes les tumeurs malignes chez l'adulte.


Étiologie.

· Action des rayonnements ionisants.

· Exposition à des produits chimiques (par exemple, amiante ou produits de préservation du bois).

· Les troubles génétiques. Par exemple, 10 % des patients atteints de la maladie de Recklinghausen développeront un neurofibrosarcome au cours de leur vie.

· Maladies osseuses préexistantes. Chez 0,2% des personnes atteintes de la maladie Paget(ostéite déformante) des ostéosarcomes se développent.

Anatomie pathologique.

Plus de 30 types histologiques de sarcomes des tissus mous ont été décrits. Il s’agit de tumeurs d’origine mésodermique et plus rarement neuroectodermique, que l’on retrouve à différents endroits du corps où se situe leur tissu maternel. La classification morphologique élaborée par les experts de l'OMS (Genève, 1974) couvre 15 types de processus tumoraux selon l'histogenèse.

Classification histogénétique

Mésenchyme

Mésenchiome malin

Tissu fibreux

Desmoïde (forme invasive)

Fibrosarcome

Tissu adipeux

Liposarcome

Tissu vasculaire

Hémangioendothéliome malin

Hémangiopéricytome malin

Lymphangiosarcome malin

Muscle

Rhabdomyosarcome - des muscles striés

Léiomyosarcome - du muscle lisse

Tissu synovial

Sarcome synovial

Gaines nerveuses

Névrome malin (schwannome) - des membranes neuroectodermiques

Fibrosarcome périneural - des membranes du tissu conjonctif


Sarcomes non classés. En termes de fréquence, les liposarcomes occupent la première place (jusqu'à 25 % des cas). D'autres classements sont l'histiocytome fibreux malin, non classé, synovial et le rhabdomyosarcome (17 à 10 %, respectivement). Les autres types histologiques de sarcomes des tissus mous sont relativement rares. Les sarcomes des tissus mous se caractérisent par une croissance infiltrante agressive locale prononcée, y compris une invasion dans les structures environnantes, et la possibilité de métastases hématogènes précoces. Les métastases aux ganglions lymphatiques régionaux surviennent rarement (5 à 6 % des patients) et indiquent une dissémination du processus. Les ganglions lymphatiques régionaux sont des ganglions qui correspondent à des emplacements spécifiques de la tumeur primitive.


Classification des tumeurs des tissus mous


( code CIM-OS 38.1, 2; AVEC 47-49) selon le système TNM(5e édition, 1997).


Classification clinique TNM


T - Tumeur primitive


T x- données insuffisantes pour évaluer la tumeur primitive

T 0- la tumeur primitive n'est pas déterminée

Test- carcinome in situ

T1 - tumeur ne dépassant pas 5 cm dans sa plus grande dimension

T1a - tumeur superficielle *

T1b - tumeur profonde *

T2- tumeur de plus de 5 cm dans sa plus grande dimension

T2a - tumeur superficielle *

T2b - tumeur profonde *


Remarque : *La tumeur superficielle est située exclusivement sur le fascia superficiel sans invasion fasciale ; une tumeur profonde est localisée soit exclusivement sous le fascia superficiel, soit superficiellement au fascia avec envahissement du fascia, ou avec pénétration à travers celui-ci. Les sarcomes rétropéritonéaux, médiastinaux et pelviens sont classés comme tumeurs profondes


N - Ganglions lymphatiques régionaux.

Nx- il n'y a pas suffisamment de données pour évaluer l'état des ganglions lymphatiques régionaux

N 0- aucun signe de dommage aux ganglions lymphatiques régionaux

N°1- métastases existantes dans les ganglions lymphatiques régionaux


M - Métastases à distance


M x- données insuffisantes pour déterminer les métastases à distance

M 0 - les métastases à distance ne sont pas détectées

M1- il y a des métastases à distance

Clinique.

Les sarcomes des tissus mous accompagnent souvent :

Croissance excessive et gonflement des tissus mous

· Douleur dans le tronc ou les membres.

· Tumeurs rétropéritonéales. Les patients constatent généralement une perte de poids et se plaignent de douleurs de localisation indéterminée.

· Le saignement est la manifestation la plus courante des sarcomes du tractus gastro-intestinal et des organes génitaux féminins.


Diagnostique.


Une tumeur à croissance rapide (ou une croissance tissulaire supérieure à 5 cm) doit éveiller la suspicion du spécialiste, surtout si elle est dure, adhérente aux tissus environnants et profondément localisée. De tels néoplasmes nécessitent une vérification morphologique.


· Biopsie - Une biopsie excisionnelle est utilisée (la biopsie par ponction est le plus souvent inefficace). Le site de la biopsie doit être choisi avec soin, dans l’attente d’une éventuelle chirurgie reconstructive (plastique) ultérieure des extrémités.

· Examen radiologique comprend la radiographie, la scintigraphie osseuse, l'IRM, la tomodensitométrie.


Traitement.


La base du traitement est l'ablation chirurgicale de la tumeur ; si nécessaire, une radiothérapie ou une chimiothérapie peut être ajoutée. Les approches utilisées assurent une guérison complète chez 60 % des patients. Pour les tumeurs de résécabilité douteuse, la chimiothérapie intra-artérielle préopératoire et la radiothérapie peuvent contribuer à l'efficacité de la chirurgie reconstructive des extrémités. Il est nécessaire d'exclure l'entrée de cellules malignes dans la plaie chirurgicale et de respecter les principes des ablastiques pendant l'intervention chirurgicale.


Une augmentation du taux de récupération et une augmentation de la survie des patients atteints de sarcomes des extrémités lors de l'utilisation d'une chimiothérapie combinée basée sur l'utilisation de la doxorubicine sont rapportées. L'efficacité de la chimiothérapie combinée a été confirmée, notamment lorsqu'elle associe doxorubicine et thiophosphamide.


Prévision. Les principaux facteurs pronostiques sont la différenciation histologique et la taille de la tumeur.

· Différenciation histologique dépend de l'indice mitotique, du polymorphisme nucléaire et d'autres signes d'atypie cellulaire, ainsi que de la prévalence de la nécrose. Plus la tumeur différenciée est petite, plus le pronostic est mauvais.

· Taille de la tumeur- facteur pronostique indépendant. Petit (moins de 5 cm ) les tumeurs bien différenciées réapparaissent rarement et métastasent.



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Les sarcomes des tissus mous surviennent dans n’importe quelle partie du corps. Dans environ la moitié des cas, la tumeur est localisée aux membres inférieurs. La hanche est la plus souvent touchée. Chez 25 % des patients, le sarcome est localisé aux membres supérieurs. Le reste se trouve sur le torse et parfois sur la tête.
Une tumeur maligne des tissus mous a l’apparence d’un nodule arrondi de couleur blanchâtre ou gris jaunâtre avec une surface bosselée ou lisse. La consistance du néoplasme dépend de la structure histologique. Il peut être dense (fibrosarcomes), mou (liposarcomes et angiosarcomes) et même gélatineux (myxomes). Les sarcomes des tissus mous n'ont pas de véritable capsule, cependant, au cours du processus de croissance, le néoplasme comprime les tissus environnants, ces derniers deviennent plus denses, formant ce qu'on appelle une fausse capsule, qui délimite assez clairement la tumeur.
Une tumeur maligne survient généralement dans l'épaisseur des couches musculaires profondes. À mesure que la tumeur grossit, elle se propage progressivement à la surface du corps. La croissance est accélérée sous l'influence des blessures et de la physiothérapie.
La tumeur est généralement unique, mais certains types de sarcomes se caractérisent par des lésions multiples. Parfois, ils surviennent à grande distance les uns des autres (liposarcomes multiples, névromes malins dans la maladie de Recklinhausen).
Les métastases des tumeurs malignes des tissus mous se produisent principalement par voie hématogène (à travers les vaisseaux sanguins). Le lieu privilégié des métastases est les poumons. Plus rarement, le foie et les os sont touchés. Des métastases aux ganglions lymphatiques surviennent dans 8 à 10 % des cas.
Une caractéristique des néoplasmes des tissus mous est l'existence d'un groupe de tumeurs intermédiaires entre bénignes et malignes. Ces tumeurs présentent des croissances infiltrantes localement récurrentes, souvent récidivantes, mais ne métastasent pas ou métastasent extrêmement rarement (tumeurs desmoïdes de la paroi abdominale, lipomes et fibromes intermusculaires ou embryonnaires, fibrosarcomes différenciés, etc.).
Le signe principal est l'apparition d'un nœud indolore ou d'un gonflement de forme ronde ou ovale. La taille du nœud varie de 2 à 3 à 25 à 30. La nature de la surface dépend du type de tumeur. Les limites de la tumeur en présence d'une fausse capsule prononcée sont claires, mais avec une tumeur profonde, les contours du gonflement sont flous et difficiles à définir. La peau n'est généralement pas modifiée, mais par rapport au côté sain au-dessus de la tumeur, on note une augmentation locale de la température et des formations massives à croissance rapide qui atteignent la surface, un réseau de veines saphènes dilatées, une coloration cyanotique et une infiltration ou une ulcération de la peau. la peau apparaît. La mobilité de la formation palpable est limitée. C’est l’un des symptômes les plus caractéristiques et les plus importants pour le diagnostic.
Parfois, les sarcomes des tissus mous entraînent une déformation des membres, provoquant une sensation de lourdeur et de gêne lors des mouvements, mais la fonction du membre est rarement altérée.
Les « signaux d’alarme », en présence desquels il convient d’émettre une suspicion de sarcome des tissus mous, sont :
- la présence d'une formation tumorale augmentant progressivement ;
- limitation de la mobilité de la tumeur existante ;
- l'apparition d'une tumeur émanant des couches profondes des tissus mous ;
- l'apparition d'un gonflement après une période de plusieurs semaines à 2 à 3 ans ou plus après la blessure.

Le principal signe clinique de l’ostéosarcome est une douleur dans la zone touchée. La douleur est sourde, constante avec une augmentation progressive de l'intensité. Un symptôme caractéristique est la douleur nocturne. Chez 3/4 des patients, une composante des tissus mous peut être présente. Le membre est hypertrophié et semble souvent enflé. La douleur et l'augmentation du volume entraînent un dysfonctionnement. La durée de l'anamnèse est en moyenne de 3 mois.
Les dommages aux métaphyses des os tubulaires longs sont typiques. La localisation la plus courante (environ 50 % des cas) est l’articulation du genou – la partie distale du fémur et la partie proximale du tibia. L'humérus et le fémur proximaux ainsi que le tiers moyen du fémur sont également souvent touchés. Les lésions des os plats, notamment du bassin, surviennent dans moins de 10 % des cas pendant l'enfance.
L'ostéosarcome a une forte tendance à développer des métastases hématogènes. Au moment du diagnostic, 10 à 20 % des patients présentent déjà des macrométastases dans les poumons, détectées par radiographie. Mais au moment où le diagnostic est posé, environ 80 % des patients présentent des micrométastases dans les poumons, qui ne sont pas détectées aux rayons X, mais sont visibles sur la tomodensitométrie. Étant donné que les os ne disposent pas d'un système lymphatique développé, la propagation précoce de l'ostéosarcome aux ganglions lymphatiques régionaux est rare, mais si elle se produit, il s'agit d'un signe de mauvais pronostic. Les autres zones de métastases sont les os, la plèvre, le péricarde, les reins et le système nerveux central.
L'ostéosarcome présente également une croissance locale agressive, peut se propager à l'épiphyse et à l'articulation adjacente (le plus souvent les articulations du genou et de l'épaule sont touchées), se propageant le long des structures intra-articulaires, à travers le cartilage articulaire, à travers l'espace péricapsulaire ou, directement, en raison de une fracture pathologique, et formant des foyers non adjacents - satellites - des métastases "sauter".
Variantes rares de l'ostéosarcome.
Télangiectasie - ressemble radiologiquement à un kyste osseux anévrismal et à une tumeur à cellules géantes, se manifestant par la présence de foyers lytiques avec une légère sclérose. L'évolution de la maladie et la réponse à la chimiothérapie ne diffèrent pratiquement pas des variantes standard de l'ostéosarcome.
Juxtacortical (paraosseux) - provient de la couche corticale de l'os, le tissu tumoral peut entourer l'os de tous les côtés, mais, en règle générale, ne pénètre pas dans le canal médullaire. Il n'y a pas de composant de tissu mou, donc radiologiquement la tumeur est difficile à distinguer de l'ostéoïde. En règle générale, cette tumeur est peu maligne, progresse lentement et ne métastase presque pas. Cependant, l'ostéosarcome paraosseux nécessite un traitement chirurgical adéquat, presque le même que les variantes tumorales standards. Sinon, cette tumeur récidive et la composante tumorale évolue vers un degré de malignité plus élevé, ce qui détermine le pronostic de la maladie.
Périossal - tout comme le paraosseux, il est situé à la surface de l'os et a une évolution similaire. La tumeur comporte une composante de tissus mous, mais ne pénètre pas dans le canal médullaire.
Les tumeurs intra-osseuses de faible degré de malignité, bien différenciées, avec des atypies cellulaires minimes, peuvent être considérées comme une tumeur bénigne. Mais ils ont également tendance à récidiver localement avec une modification de la composante tumorale vers une variante plus maligne.
Multifocal - se manifeste sous la forme de multiples foyers dans les os, semblables les uns aux autres. Il n'est pas tout à fait clair s'ils apparaissent immédiatement ou si des métastases rapides se produisent à partir d'un seul foyer. Le pronostic de la maladie est fatal.
L'ostéosarcome extrasquelettique est une tumeur maligne rare caractérisée par la production de tissu ostéoïde ou osseux, parfois associé à du tissu cartilagineux, dans les tissus mous, le plus souvent des membres inférieurs. Mais il existe également des lésions dans d'autres zones, comme le larynx, les reins, l'œsophage, les intestins, le foie, le cœur, la vessie et le pronostic de la maladie reste sombre, la sensibilité à la chimiothérapie est très faible. Le diagnostic d'ostéosarcome extrasquelettique ne peut être établi qu'après avoir exclu la présence de foyers de tumeurs osseuses.
L'ostéosarcome à petites cellules est une tumeur hautement maligne ; sa structure morphologique diffère des autres variantes, ce qui détermine son nom. Le plus souvent, cette tumeur est localisée au niveau du fémur. L'ostéosarcome à petites cellules (diagnostic différentiel avec d'autres tumeurs à petites cellules) produit nécessairement un ostéoïde.
L'ostéosarcome du bassin - malgré une survie globale améliorée pour l'ostéosarcome, a un très mauvais pronostic. La tumeur se caractérise par une propagation rapide et large dans et le long des tissus, car, en raison de la structure anatomique du bassin, elle ne rencontre pas de barrières fasciales et anatomiques significatives sur son chemin.
Stadification du sarcome ostéogénique (Enneking WF, Spanier SS, Goodman MA, 1980, USA).
Stade IA – Tumeur bien différenciée. La lésion est limitée par une barrière naturelle qui empêche la propagation de la tumeur. Aucune métastase.
Stade IB - Tumeur bien différenciée. L’épidémie s’étend au-delà de la barrière naturelle. Aucune métastase.
Stade IIA - Tumeur peu différenciée. L'épidémie est limitée par une barrière naturelle. Aucune métastase.
Stade IIB - Tumeur peu différenciée. L’épidémie se propage au-delà de la barrière naturelle. Aucune métastase.
Stade III - La présence de métastases régionales et distantes, quel que soit le degré de différenciation tumorale.

Le sarcome est un nom qui regroupe un grand groupe de tumeurs cancéreuses. Dans certaines conditions, différents types de tissu conjonctif commencent à subir des modifications histologiques et morphologiques. Ensuite, les cellules conjonctives primaires commencent à se développer rapidement, surtout chez les enfants. À partir d'une telle cellule, une tumeur se développe : bénigne ou maligne avec des éléments de muscles, de tendons et de vaisseaux sanguins.

Les cellules du tissu conjonctif se divisent de manière incontrôlable, la tumeur se développe et, sans limites claires, pénètre dans le territoire des tissus sains. 15 % des néoplasmes dont les cellules sont véhiculées par le sang dans tout le corps deviennent malins. À la suite de métastases, des processus oncologiques secondaires se forment. On pense donc que le sarcome est une maladie caractérisée par des rechutes fréquentes. En termes d’issue mortelle, il se classe au deuxième rang parmi tous les cancers.

Le sarcome est-il un cancer ou pas ?

Certains signes du sarcome sont les mêmes que ceux du cancer. Par exemple, il se développe également de manière infiltrante, détruit les tissus voisins, réapparaît après une intervention chirurgicale, métastase précocement et se propage dans les tissus des organes.

En quoi le cancer diffère-t-il du sarcome ?

  • La tumeur cancéreuse a l’apparence d’un conglomérat grumeleux qui se développe rapidement sans symptômes dans les premiers stades. Le sarcome est de couleur rosée, rappelant la chair du poisson ;
  • une tumeur cancéreuse affecte le tissu épithélial, le sarcome affecte le tissu conjonctif musculaire ;
  • Le développement du cancer se produit progressivement dans n’importe quel organe spécifique chez les personnes après 40 ans. Le sarcome est une maladie qui touche les jeunes et les enfants ; elle affecte instantanément leur corps, mais n'est liée à aucun organe en particulier ;
  • Le cancer est plus facile à diagnostiquer, ce qui augmente les taux de guérison. Le sarcome est plus souvent détecté aux stades 3-4, son taux de mortalité est donc 50 % plus élevé.

Le sarcome est-il contagieux ?

Non, elle n'est pas contagieuse. Une maladie infectieuse se développe à partir d’un substrat réel qui transporte l’infection par des gouttelettes en suspension dans l’air ou par le sang. Une maladie, comme la grippe, peut alors se développer dans le corps d’un nouvel hôte. Vous pouvez contracter un sarcome à la suite de modifications du code génétique ou de modifications chromosomiques. Par conséquent, les patients atteints de sarcome ont souvent des parents proches qui ont déjà été traités pour l'un de ses 100 types.

Le sarcome du VIH est une sarcomatose hémorragique multiple appelée « angiosarcome » ou « ». On la reconnaît aux ulcérations de la peau et des muqueuses. Une personne tombe malade à la suite d’une infection herpétique de type 8 par la lymphe, le sang, les sécrétions cutanées et la salive du patient, ainsi que par contact sexuel. Même avec un traitement antiviral, la tumeur de Kaposi récidive souvent.

Le développement d'un sarcome dans le contexte du VIH est possible avec une forte diminution de l'immunité. Dans ce cas, les patients peuvent recevoir un diagnostic de SIDA ou d'une maladie telle qu'un lymphosarcome, une leucémie, une lymphogranulomatose ou un myélome.

Causes des sarcomes

Malgré la diversité des types, le sarcome est rare et ne représente que 1 % de tous les cancers. Les causes du sarcome sont variées. Parmi les causes établies figurent : l'exposition aux rayonnements ultraviolets (ionisants), les rayonnements. Les virus et les produits chimiques, précurseurs de la maladie, ainsi que les néoplasmes bénins qui se transforment en cancers deviennent également des facteurs de risque.

Les causes du sarcome d'Ewing peuvent être le taux de croissance osseuse et les niveaux hormonaux. Les facteurs de risque tels que le tabagisme, le travail dans des usines chimiques et le contact avec des produits chimiques sont également importants.

Le plus souvent, ce type d'oncologie est diagnostiqué en raison des facteurs de risque suivants :

  • prédispositions héréditaires et syndromes génétiques : Werner, Gardner, cancer cutané pigmenté multiple des cellules basales, neurofibromatose ou rétinoblastome ;
  • virus de l'herpès;
  • lymphostase des jambes sous forme chronique, dont la récidive est survenue après mastectomie radiale ;
  • blessures, plaies avec suppuration, exposition à des objets coupants et perçants (éclats de verre, métal, copeaux de bois, etc.) ;
  • immunosuppresseur et polychimiothérapie (10 %) ;
  • opérations de transplantation d'organes (dans 75 % des cas).

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Symptômes généraux et signes de la maladie

Les signes du sarcome apparaissent en fonction de sa localisation dans les organes vitaux. La nature des symptômes est influencée par les caractéristiques biologiques de la cause profonde de la cellule et de la tumeur elle-même. Les premiers signes du sarcome sont la taille notable de la formation, car elle se développe rapidement. Les douleurs articulaires et osseuses apparaissent précocement (surtout la nuit), qui ne sont pas soulagées par les analgésiques.

Par exemple, en raison de la croissance du rhabdominosarcome, le processus oncologique se propage aux tissus des organes sains et se manifeste par divers symptômes douloureux et métastases hématogènes. Si le sarcome se développe lentement, les signes de la maladie peuvent ne pas apparaître avant plusieurs années.

Les symptômes du sarcome lymphoïde se réduisent à la formation de ganglions ovales ou ronds et de petits gonflements dans le ganglion lymphatique. Mais même avec des tailles de 2 à 30 cm, une personne peut ne ressentir aucune douleur.

Avec d'autres types de tumeurs à croissance et progression rapides, les éléments suivants peuvent apparaître : de la fièvre, des veines sous la peau et des ulcérations cyanotiques. La palpation de la formation révèle qu'elle a une mobilité limitée. Les premiers signes de sarcome se caractérisent parfois par une déformation des articulations des membres.

Le liposarcome, ainsi que d'autres types, peut être de nature primaire multiple avec une manifestation séquentielle ou simultanée dans différentes zones du corps. Cela complique considérablement la recherche de la tumeur primaire qui produit des métastases.

Les symptômes du sarcome localisé dans les tissus mous s'expriment par des sensations douloureuses à la palpation. Une telle tumeur n’a pas de contour et pénètre rapidement dans les tissus voisins.

Avec un processus oncologique pulmonaire, le patient souffre d'essoufflement, ce qui provoque un manque d'oxygène dans le cerveau, une pneumonie, une pleurésie, une dysphagie et une hypertrophie du côté droit du cœur.

Les cellules des gaines nerveuses dégénèrent en neurofibrosarcome, les cellules et les fibres du tissu conjonctif se transformant en. Le sarcome à cellules fusiformes, constitué de grosses cellules, affecte les muqueuses. Le mésothéliome se développe à partir du mésothélium de la plèvre, du péritoine et du péricarde.

Types de sarcomes par localisation

Les types de sarcomes se distinguent en fonction de leur localisation.

ET Parmi les 100 types, les sarcomes se développent le plus souvent dans la région :

  • péritoine et espace rétropéritonéal ;
  • cou, tête et os ;
  • glandes mammaires et utérus;
  • estomac et intestins (tumeurs stromales);
  • tissus adipeux et mous des membres et du tronc, y compris la fibromatose desmoïde.

Les nouveaux sont particulièrement souvent diagnostiqués dans les tissus adipeux et mous :

  • , se développant à partir du tissu adipeux ;
  • , qui fait référence aux formations fibroblastiques/myofibroblastiques ;
  • tumeurs fibrohistiocytaires des tissus mous : cellules plexiformes et géantes ;
  • – du tissu musculaire lisse ;
  • tumeur glomique (péricytaire ou périvasculaire);
  • des muscles du squelette ;
  • et l'hémangioépithéliome épithélioïde, qui fait référence à des formations vasculaires de tissus mous ;
  • chondrosarcome mésenchymateux, ostéosarcome extrasquelettique – tumeurs ostéochondrales ;
  • tumeur maligne du tractus gastro-intestinal (tumeur stromale du tractus gastro-intestinal);
  • tumeurs du tronc nerveux : tronc nerveux périphérique, tumeur tritonique, granulocellome, ectomésenchyme ;
  • sarcomes de différenciation peu claire : synovial, épithélioïde, alvéolaire, à cellules claires, d'Ewing, à cellules rondes desmoplasiques, intimal, PEComu ;
  • Sarcome indifférencié/non classé : à cellules fusiformes, pléomorphes, à cellules rondes, épithélioïdes.

Selon la classification de l'OMS (ICD-10), parmi les tumeurs osseuses, on retrouve souvent les tumeurs suivantes :

  • tissu cartilagineux - chondrosarcome : central, primaire ou secondaire, périphérique (périosté), à cellules claires, dédifférencié et mésenchymateux ;
  • tissu osseux - ostéosarcome, une tumeur courante : chondroblastique, fibroblastique, ostéoblastique, ainsi que télangiectasie, à petites cellules, centrale de bas grade, secondaire et paraostée, périostée et superficielle de haut grade ;
  • tumeurs fibreuses – fibrosarcome ;
  • formations fibrohistiocytaires - histiocytome fibreux malin ;
  • /PNET ;
  • tissu hématopoïétique - plasmocytome (myélome), lymphome malin ;
  • cellule géante : cellule géante maligne ;
  • formation tumorale de la notocorde - « Dédifférenciée » (sarcomatoïde) ;
  • tumeurs vasculaires – angiosarcome ;
  • tumeurs des muscles lisses – léiomyosarcome ;
  • tumeurs du tissu adipeux - liposarcome.

La maturité de tous les types de sarcomes peut être faible, moyenne et hautement différenciée. Plus la différenciation est faible, plus le sarcome est agressif. Le pronostic du traitement et de la survie dépend de la maturité et du stade de formation.

Étapes et degrés du processus malin

Il existe trois degrés de malignité du sarcome :

  1. Degré peu différencié, dans lequel la tumeur est constituée de cellules plus matures et le processus de leur division se produit lentement. Il est dominé par le stroma - tissu conjonctif normal avec un faible pourcentage d'oncoéléments. La tumeur métastase rarement et récidive peu, mais peut atteindre de grandes tailles.
  2. Degré hautement différencié dans lequel les cellules tumorales se divisent rapidement et de manière incontrôlable. Avec une croissance rapide, un sarcome forme un réseau vasculaire dense avec un grand nombre de cellules cancéreuses de haut grade et les métastases se propagent rapidement. Le traitement chirurgical des lésions de haut grade peut s'avérer inefficace.
  3. Degré modérément différencié, dans lequel la tumeur a un développement intermédiaire et, avec un traitement adéquat, un pronostic positif est possible.

Les stades du sarcome ne dépendent pas de son type histologique, mais de sa localisation. Il détermine le stade en fonction de l’état de l’organe où la tumeur a commencé à se développer.

Le stade initial du sarcome est caractérisé par une petite taille. Il ne se propage pas au-delà des organes ou des segments où il est apparu initialement. Il n'y a pas de perturbations dans les fonctions de travail des organes, de compression ou de métastases. Il n'y a pratiquement aucune douleur. Si un sarcome de stade 1 bien différencié est détecté, des résultats positifs sont obtenus grâce à un traitement complexe.

Les signes du stade initial du sarcome, selon la localisation dans un organe particulier, par exemple, sont les suivants :

  • dans la cavité buccale et sur la langue - un petit nœud atteignant 1 cm apparaît dans la couche sous-muqueuse ou la membrane muqueuse et a des limites claires;
  • sur les lèvres - le nœud est ressenti dans la couche sous-muqueuse ou à l'intérieur du tissu des lèvres ;
  • dans les espaces cellulaires et les tissus mous du cou - la taille du nœud atteint 2 cm, il est situé dans le fascia qui limite son emplacement et ne s'étend pas au-delà de ses limites ;
  • dans la zone du larynx - la membrane muqueuse ou d'autres couches du larynx limitent le nœud, jusqu'à 1 cm. Il est situé dans la gaine fasciale, ne s'étend pas au-delà de celle-ci et n'interfère pas avec la phonation et la respiration ;
  • dans la glande thyroïde - un nœud mesurant jusqu'à 1 cm, situé à l'intérieur de ses tissus, la germination de la capsule ne se produit pas;
  • dans la glande mammaire - un nœud atteignant 2-3 cm se développe dans le lobule et ne s'étend pas au-delà de ses limites;
  • dans la zone de l'œsophage - un nœud oncologique atteignant 1 à 2 cm est situé dans sa paroi, sans perturber le passage des aliments;
  • dans le poumon - se manifestant par des lésions de l'un des segments des bronches, sans dépasser ses limites et sans perturber le fonctionnement du poumon ;
  • dans le testicule - un petit nœud se développe sans impliquer la tunique albuginée ;
  • dans les tissus mous des extrémités - la tumeur atteint 5 cm, mais est située à l'intérieur des gaines fasciales.

Le sarcome de stade 2 est situé à l'intérieur de l'organe, se développe dans toutes les couches, perturbe le fonctionnement fonctionnel de l'organe à mesure qu'il augmente en taille, mais il n'y a pas de métastases.

Le processus oncologique se manifeste ainsi :

  • dans la cavité buccale et sur la langue - croissance notable de l'épaisseur des tissus, germination de toutes les membranes, muqueuses et fascias ;
  • sur les lèvres - par germination de la peau et des muqueuses ;
  • dans les espaces cellulaires et les tissus mous du cou - jusqu'à 3 à 5 cm de hauteur, s'étendant au-delà du fascia ;
  • au niveau du larynx – la croissance du nœud est supérieure à 1 cm, la germination de toutes les couches, ce qui perturbe la phonation et la respiration ;
  • dans la glande thyroïde – la croissance du nœud est supérieure à 2 cm et la capsule est impliquée dans le processus oncologique ;
  • dans la glande mammaire – croissance des nœuds jusqu'à 5 cm et germination de plusieurs segments ;
  • dans l'œsophage - par germination de toute l'épaisseur de la paroi, y compris les couches muqueuses et séreuses, atteinte des fascias, dysphagie sévère (difficulté à avaler) ;
  • dans les poumons - compression des bronches ou propagation aux segments pulmonaires les plus proches;
  • dans le testicule - par germination de la tunique albuginée ;
  • dans les tissus mous des extrémités - par la germination de fascias limitant le segment anatomique : muscle, espace cellulaire.

Au deuxième stade, lorsque la tumeur est retirée, la zone d'excision est élargie, les rechutes ne sont donc pas fréquentes.

Le sarcome de stade 3 est caractérisé par une invasion du fascia et des organes voisins. Des métastases du sarcome se produisent dans les ganglions lymphatiques régionaux.

La troisième étape apparaît :

  • grandes tailles, douleurs intenses, perturbation des relations anatomiques normales et mastication dans la cavité buccale et la langue, métastases dans les ganglions lymphatiques sous la mâchoire et sur le cou ;
  • de grande taille, déformant la lèvre, se propageant à travers les muqueuses et métastasant jusqu'aux ganglions lymphatiques sous la mâchoire et sur le cou ;
  • dysfonctionnement des organes situés le long du cou : l'innervation et l'apport sanguin, la déglutition et les fonctions respiratoires sont perturbés dans le sarcome des tissus mous du cou et des espaces cellulaires. À mesure que la tumeur se développe, elle atteint les vaisseaux sanguins, les nerfs et les organes voisins ; les métastases atteignent les ganglions lymphatiques du cou et du sternum ;
  • insuffisance respiratoire soudaine et distorsion de la voix, germination dans les organes, nerfs, fascias et vaisseaux du voisinage, métastases du cancer du larynx aux collecteurs lymphatiques cervicaux superficiels et profonds ;
  • dans la glande mammaire - de grande taille, qui déforme la glande mammaire et métastase dans les ganglions lymphatiques sous les aisselles ou au-dessus de la clavicule ;
  • dans l'œsophage - de taille énorme, atteignant le tissu médiastinal et perturbant le passage des aliments, métastases dans les ganglions lymphatiques médiastinaux;
  • dans les poumons – compression des bronches de grande taille, métastases dans les ganglions lymphatiques médiastinaux et péribronchiques ;
  • dans le testicule – déformation du scrotum et germination de ses couches, métastases aux ganglions lymphatiques de l'aine ;
  • dans les tissus mous des bras et des jambes - foyers tumoraux mesurant 10 centimètres. Ainsi qu'un dysfonctionnement des membres et une déformation des tissus, des métastases aux ganglions lymphatiques régionaux.

Au troisième stade, des interventions chirurgicales prolongées sont effectuées, malgré cela, la fréquence des rechutes de sarcome augmente et les résultats du traitement sont inefficaces.

Le sarcome de stade 4 est très difficile, le pronostic après son traitement est le plus défavorable en raison de sa taille gigantesque, de la forte compression des tissus environnants et de la germination dans ceux-ci, de la formation d'un conglomérat tumoral continu, sujet au saignement. Il y a souvent une rechute du sarcome des tissus mous et d'autres organes après une intervention chirurgicale ou même un traitement complexe.

Les métastases atteignent les ganglions lymphatiques régionaux, le foie, les poumons et la moelle osseuse. Il stimule un processus oncologique secondaire : la croissance d'un nouveau sarcome.

Métastases dans le sarcome

Les voies métastasiques du sarcome peuvent être lymphogènes, hématogènes et mixtes. Depuis les organes pelviens, les intestins, l'estomac et l'œsophage, le larynx, les métastases du sarcome atteignent les poumons, le foie, les os du squelette et d'autres organes par la voie lymphatique.

Par voie hématogène (via les vaisseaux veineux et artériels), les cellules tumorales ou métastases se propagent également aux tissus sains. Mais les sarcomes, par exemple, des glandes mammaires et thyroïdiennes, pulmonaires, bronchiques et ovariennes, se propagent par voie lymphogène et hématogène.

Il est impossible de prédire quel organe s'accumulera dans lequel les éléments du système microvasculaire s'accumuleront et où commencera la croissance d'une nouvelle tumeur. Les métastases poussiéreuses du sarcome de l'estomac et des organes pelviens se sont propagées dans tout le péritoine et la région thoracique avec un épanchement hémorragique - ascite.

Le processus oncologique sur la lèvre inférieure, le bout de la langue et dans la cavité buccale métastase davantage vers les ganglions lymphatiques du menton et sous la mâchoire. Les formations situées à la racine de la langue, au fond de la cavité buccale, dans le pharynx, le larynx et la glande thyroïde métastasent dans les ganglions lymphatiques des vaisseaux et les nerfs du cou.

De la glande mammaire, les cellules cancéreuses se propagent à la zone de la clavicule, jusqu'aux ganglions lymphatiques situés à l'extérieur du muscle sternocléidomastoïdien. Depuis le péritoine, ils atteignent la face interne du muscle sternocléidomastoïdien et peuvent être situés derrière ou entre ses jambes.

La plupart des métastases surviennent chez l'adulte, lymphosarcome, liposarcome, histiocytome fibreux, même avec une taille allant jusqu'à 1 cm, en raison de l'accumulation de calcium dans le foyer tumoral, d'un flux sanguin intense et d'une croissance active de cellules cancéreuses. Ces formations sont dépourvues de capsule qui pourrait limiter leur croissance et leur reproduction.

Le déroulement du processus oncologique ne devient pas plus compliqué et son traitement en relation avec les métastases aux ganglions lymphatiques régionaux ne sera pas aussi global. Avec des métastases à distance dans les organes internes, au contraire, la tumeur atteint une taille importante, il peut y en avoir plusieurs. Le traitement devient plus compliqué, une thérapie complexe est utilisée : chirurgie, chimiothérapie et radiothérapie. En règle générale, les métastases uniques sont supprimées. L'excision de métastases multiples n'est pas réalisée, elle ne sera pas efficace. Les foyers primaires diffèrent des métastases par un grand nombre de vaisseaux et de mitoses cellulaires. Les métastases présentent davantage de zones nécrotiques. Parfois, ils sont détectés plus tôt que le foyer principal.

Les conséquences du sarcome sont les suivantes :

  • les organes environnants sont comprimés ;
  • une obstruction ou une perforation peut survenir dans l'intestin, une péritonite - une inflammation des couches abdominales ;
  • l'éléphantiasis est dû à une altération de l'écoulement lymphatique due à la compression des ganglions lymphatiques ;
  • les membres sont déformés et les mouvements sont limités en présence de grosses tumeurs au niveau des os et des muscles ;
  • Des hémorragies internes surviennent lors de la désintégration de la formation tumorale.

Diagnostic des sarcomes

Le diagnostic du sarcome commence au cabinet du médecin, où il est déterminé par des signes diagnostiques externes : épuisement, jaunisse, couleur pâle de la peau et changement de couleur au-dessus de la tumeur, teinte cyanosée des lèvres, gonflement du visage, congestion des veines sur la surface de la tête, les plaques et les nodules dans les sarcomes cutanés.

Le diagnostic du sarcome de haut grade est réalisé par des symptômes prononcés d'intoxication du corps : diminution de l'appétit, faiblesse, température corporelle élevée et transpiration nocturne. Les cas de cancer dans la famille sont pris en compte.

Lors de la réalisation d'essais en laboratoire, les éléments suivants sont examinés :

  • biopsie par méthode histologique au microscope. En présence de capillaires tortueux à paroi mince, de faisceaux multidirectionnels de cellules cancéreuses atypiques, de cellules altérées à gros noyau avec une fine membrane, d'une grande quantité de substance entre les cellules contenant des substances du tissu conjonctif cartilagineux ou hyalin, l'histologie diagnostique un sarcome. Dans le même temps, les ganglions manquent de cellules normales caractéristiques du tissu organique.
  • anomalies des chromosomes des cellules oncologiques par la méthode cytogénétique.
  • Il n’existe pas de tests sanguins spécifiques pour détecter les marqueurs tumoraux, il n’existe donc aucun moyen de déterminer sans ambiguïté son type.
  • Test sanguin général : pour le sarcome, il montrera les anomalies suivantes :
  1. les taux d'hémoglobine et de globules rouges diminueront de manière significative (moins de 100 g/l), ce qui indique une anémie ;
  2. le niveau de leucocytes augmentera légèrement (au-dessus de 9,0x109/l) ;
  3. le nombre de plaquettes diminuera (moins de 150 ․ 109/l) ;
  4. L'ESR augmentera (au-dessus de 15 mm/heure).
  • test sanguin biochimique, il détermine un niveau accru de lactate déshydrogénase. Si la concentration en enzyme est supérieure à 250 U/l, on peut alors parler d’agressivité de la maladie.

Le diagnostic du sarcome est complété par une radiographie pulmonaire. La méthode permet de détecter une tumeur et ses métastases dans le sternum et les os.

Les signes radiologiques du sarcome sont les suivants :

  • la tumeur est de forme ronde ou irrégulière ;
  • la taille de la formation dans le médiastin varie de 2-3 mm à 10 cm ou plus ;
  • la structure du sarcome sera hétérogène.

La radiographie est nécessaire pour détecter une pathologie au niveau des ganglions lymphatiques : une ou plusieurs. Dans ce cas, les ganglions lymphatiques sur la radiographie seront assombris.

Si le sarcome est diagnostiqué par échographie, il sera caractéristique, par exemple :

  • structure hétérogène, bords festonnés inégaux et lésions des ganglions lymphatiques - avec lymphosarcome dans le péritoine ;
  • absence de capsule, compression et expansion des tissus environnants, foyers de nécrose à l'intérieur de la tumeur - avec sarcome dans les organes et les tissus mous de la cavité abdominale. Des ganglions seront visibles dans l'utérus et les reins (à l'intérieur) ou dans les muscles ;
  • formations de différentes tailles sans frontières et avec des foyers de carie à l'intérieur - avec sarcome cutané ;
  • formations multiples, structure hétérogène et métastases de la tumeur primitive - avec sarcome graisseux ;
  • structure hétérogène et kystes à l'intérieur, remplis de mucus ou de sang, bords peu clairs, épanchement dans la cavité de la capsule articulaire - avec sarcome des articulations.

Les marqueurs tumoraux du sarcome sont déterminés dans chaque organe spécifique, comme dans le cas du cancer. Par exemple, pour le cancer de l'ovaire - pour le sarcome du sein - pour le tractus gastro-intestinal - CA 19-9 ou du poumon - ProGRP (précurseur du peptide libérant la gastrine), etc.

La tomodensitométrie est réalisée avec l'introduction d'un agent de contraste aux rayons X pour déterminer l'emplacement, les limites de la tumeur et sa forme, les dommages aux tissus environnants, aux vaisseaux, aux ganglions lymphatiques et leur fusion en conglomérats.

L'imagerie par résonance magnétique est réalisée pour identifier la taille exacte, les métastases, la destruction de la peau, des os, des tissus, le fibrage du périoste, l'épaississement des articulations, etc.

Le diagnostic est confirmé par une biopsie et la malignité est déterminée par un examen histologique :

  • des faisceaux de cellules fusiformes enchevêtrées ;
  • exsudat hémorragique - liquide sortant des parois des vaisseaux sanguins ;
  • hémosidérine - un pigment formé lors de la dégradation de l'hémoglobine ;
  • cellules géantes atypiques ;
  • mucus et sang dans l'échantillon, etc.

Un test de ponction lombaire (ponction vertébrale) indiquera un sarcome, où il peut y avoir des traces de sang et de nombreuses cellules atypiques de différentes tailles et formes.

Ne pas enlever:

  • après 75 ans ;
  • pour les maladies graves du cœur, des reins et du foie ;
  • avec une grosse tumeur dans les organes vitaux qui ne peut pas être retirée.

Les tactiques de traitement suivantes sont également utilisées :

  1. Pour les sarcomes faiblement et modérément différenciés aux stades 1-2, des opérations et une dissection ganglionnaire régionale sont réalisées. Après – polychimiothérapie (1-2 cours) ou radiothérapie externe pour le sarcome.
  2. Pour les sarcomes hautement différenciés aux stades 1 et 2, un traitement chirurgical et une dissection étendue des ganglions lymphatiques sont effectués. est réalisée avant et après l'intervention chirurgicale, et en cas de traitement complexe, elle est ajoutée.
  3. À la troisième étape du processus oncologique, un traitement combiné est effectué : avant la chirurgie - radiothérapie et chimiothérapie pour réduire la taille de la tumeur. Au cours de l'opération, tous les tissus en croissance et les collecteurs de drainage lymphatique régional sont retirés. Restaurer les structures endommagées importantes : nerfs et vaisseaux sanguins.
  4. L'amputation est souvent nécessaire en cas de sarcome, en particulier d'ostéosarcome. La résection de la zone osseuse est réalisée pour les ostéosarcomes superficiels peu différenciés chez les personnes âgées. Ensuite, des prothèses sont réalisées.
  5. Au stade 4, un traitement symptomatique est utilisé : correction de l'anémie, désintoxication et traitement analgésique. Pour un traitement complet et complet au dernier stade, l'accès à la formation tumorale est nécessaire en vue de son élimination, de sa petite taille, de sa localisation dans les couches superficielles du tissu et de ses métastases uniques.

Les méthodes modernes incluent la radiothérapie externe avec des accélérateurs linéaires utilisant des programmes spéciaux qui planifient les champs d'irradiation et calculent la puissance et la dose d'exposition à la zone de processus oncologique. La radiothérapie est effectuée sous contrôle entièrement informatisé et vérification automatique de l'exactitude des paramètres spécifiés sur le panneau de commande de l'accélérateur pour éliminer les erreurs humaines. utilisé pour les sarcomes de différentes localisations. Il irradie précisément la tumeur avec une forte dose de rayonnement sans endommager les tissus sains. La source y est insérée par télécommande. La curiethérapie peut remplacer la chirurgie et la radiothérapie externe dans certains cas.

Médecine traditionnelle pour le sarcome

Le traitement du sarcome avec des remèdes populaires fait partie d'une thérapie complexe. Pour chaque type de sarcome, il existe ses propres herbes médicinales, champignons, résines et produits alimentaires. L'alimentation en cas de cancer est d'une grande importance, car les aliments enrichis et la présence de micro et macroéléments augmentent l'immunité, donnent la force de combattre les cellules cancéreuses et préviennent les métastases.

Pour les sarcomes malins, le traitement est réalisé :

  • infusions;
  • teintures alcoolisées;
  • décoctions;
  • cataplasmes.

Herbes utilisées :

  • jusquiame noire;
  • pruche tachetée;
  • millepertuis;
  • gratone;
  • nénuphar blanc;
  • clématite;
  • samosa au pavot;
  • lait solaire,
  • amanite mouche rouge;
  • terrier noueux;
  • gui blanc;
  • pikulnik d'encens;
  • pivoine évasive;
  • absinthe européenne;
  • houblon commun;
  • point noir commun;
  • grande chélidoine;
  • safran sativa;
  • grand frêne.

Pour les anciens ulcères de sarcome de la peau et des muqueuses, traiter avec de l'auranium officinalis, du sarcome cutané au goji, du mélilot, du grateron, du kirkazon et de la clématite, de l'asclépiade et de la morelle douce-amère, de la tanaisie commune et de la cuscute européenne, du houblon commun et de l'ail médicinal.

Au cours d'un processus oncologique dans les organes, les médicaments suivants seront nécessaires :

  • dans l'estomac - du goji, de la corneille noire, du datura et du gradon, de la pivoine, de la grande chélidoine et de l'absinthe ;
  • dans le duodénum - des aconites, de l'aleurode des marais;
  • dans l'œsophage - de la pruche maculée;
  • dans la rate - de l'absinthe;
  • dans la prostate - de la pruche maculée;
  • dans la glande mammaire - de la pruche maculée, de la millepertuis et du houblon commun ;
  • dans l'utérus - de pivoine évasive, d'absinthe, d'hellébore de Lobel et de safran;
  • dans les poumons - du magnifique crocus et du gradon.

Le sarcome ostéogénique est traité avec une teinture : du millepertuis broyé (50 g) est versé avec de la vodka au raisin (0,5 l) et infusé pendant deux semaines en agitant quotidiennement le récipient. Avant les repas, prendre 30 gouttes 3 à 4 fois.

Pour le sarcome, les remèdes populaires sont utilisés selon la méthode de M.A. Ilves (extrait du livre « Le Livre rouge de la Terre blanche ») :

  1. Pour augmenter l'immunité : mélanger en fractions pondérales égales : tartre (fleurs ou feuilles), fleurs de calendula, tricolore et violette des champs, bourdon, fleurs de camomille et véronique, fleurs de chélidoine et d'immortelle, gui et jeune racine de bardane. Infusez 2 cuillères à soupe. l. recueillir 0,5 à 1 litre d'eau bouillante et laisser reposer 1 heure. Boire pendant la journée.
  2. Divisez les herbes de la liste en 2 groupes (5 et 6 noms chacun) et buvez chaque collection pendant 8 jours.

Important! Lorsqu'elles sont récoltées, des plantes telles que la chélidoine, la violette, le gradon et le gui sont toxiques. La dose ne peut donc pas être dépassée.

Pour éliminer les cellules cancéreuses, le traitement du sarcome avec des remèdes populaires comprend les recettes Ilves suivantes :

  • Broyez la chélidoine dans un hachoir à viande et pressez-en le jus, mélangez-la à parts égales avec de la vodka (conserve) et conservez à température ambiante. Boire 3 fois par jour, 1 c. avec de l'eau (1 verre);
  • Broyer 100 g de racine de marina (pivoine évasive) et ajouter de la vodka (1 l) ou de l'alcool (75%), laisser reposer 3 semaines. Prendre 0,5 à 1 cuillère à café. 3 fois avec de l'eau ;
  • Broyez le gui, placez-le dans un bocal (1 litre) rempli au 1/3, remplissez-le jusqu'en haut avec de la vodka et laissez infuser 30 jours. Séparez le marc et pressez, buvez 1 c. 3 fois avec de l'eau ;
  • hacher la racine de reine des prés – 100 g et ajouter la vodka – 1 litre. Partez 3 semaines. Boire 2 à 4 c. 3 fois par jour avec de l'eau.

Les trois premières teintures doivent être alternées toutes les 1 à 2 semaines. La teinture de reine des prés est utilisée en réserve. Toutes les teintures sont prises pour la dernière fois avant le dîner du soir. Cours - 3 mois, entre les cours mensuels (2 semaines) - boire de la reine des prés. A la fin du cours de 3 mois, buvez de la reine des prés ou l'une des teintures une fois par jour pendant encore 30 jours.

Nutrition pour le sarcome

Le régime alimentaire pour le sarcome doit être composé des produits suivants : légumes, légumes verts, fruits, lait fermenté riche en bifido- et lactobactéries, viande bouillie (à la vapeur, en ragoût), céréales comme source de glucides complexes, noix, graines, fruits secs, son et céréales germées, pain complet, huiles végétales pressées à froid.

Pour bloquer les métastases, le régime comprend :

  • poissons de mer gras : balaou, maquereau, hareng, sardine, saumon, truite, cabillaud ;
  • légumes verts et jaunes : courgettes, choux, asperges, petits pois, carottes et potiron ;
  • ail.

Vous ne devez pas manger de produits de confiserie, car ils sont des stimulateurs de la division des cellules cancéreuses, ainsi que des sources de glucose. Egalement des produits aux tanins : kaki, café, thé, cerisier des oiseaux. Le tanin, en tant qu'agent hémostatique, favorise la formation de thrombus. Les viandes fumées sont exclues en tant que sources de substances cancérigènes. Vous ne devez pas boire d'alcool ou de bière, dont la levure nourrit les cellules cancéreuses avec des glucides simples. Les baies aigres sont exclues : citrons, airelles et canneberges, car les cellules cancéreuses se développent activement dans un environnement acide.

Pronostic à vie avec le sarcome

Le taux de survie à cinq ans pour le sarcome des tissus mous et des extrémités peut atteindre 75 %, et jusqu'à 60 % pour le cancer du corps.
En fait, même le médecin le plus expérimenté ne sait pas combien de temps les gens vivent avec un sarcome. Selon les recherches, l'espérance de vie en cas de sarcome est influencée par les formes et les types, les étapes du processus oncologique et l'état général du patient. Avec un traitement adéquat, un pronostic positif est possible pour les cas les plus désespérés.

La prévention des maladies

La prévention primaire du sarcome implique l'identification active des patients présentant un risque accru de développer la maladie, y compris ceux infectés par le virus de l'herpès VIII (HHV-8). Il est particulièrement nécessaire de surveiller attentivement les patients qui en reçoivent. La prévention consiste à éliminer et à traiter les affections et les maladies à l’origine du sarcome.

La prévention secondaire est réalisée chez les patients en rémission afin de prévenir les rechutes du sarcome et les complications après un traitement. À titre préventif, au lieu du thé, vous devez boire des herbes infusées selon la méthode Ilves (étape 1) pendant 3 mois, faire une pause de 5 à 10 jours et répéter la prise. Vous pouvez ajouter du sucre ou du miel au thé.