أعراض مرض الذئبة. مظهر من نوع الأمراض الجلدية

الذئبة الحمامية الجهازية هي مرض يرى فيه الجهاز المناعي البشري أن هياكله الخاصة هي عناصر غريبة. هذا مرض يصيب الشابات 9 من كل 10 مرضى هم فتيات صغيرات تتراوح أعمارهن بين 15 و 26 عامًا.

الأسماء الأخرى لعلم الأمراض هي مرض الذئبة الحمراء، ومرض ليبمان ساكس، والاضطراب المنتشر النسيج الضام. حصل المرض على اسمه الرئيسي بسبب أعراضه المميزة - طفح جلدي على الوجه يشبه صورة الفراشة. وفي العصور الوسطى، ارتبطت المنطقة المصابة بمكان لعضات الذئاب.

عندما يبدأ مرض الذئبة الحمامية الجهازية في التقدم، تظهر الأعراض بسرعة كبيرة وتتشكل في مجمعات أعراض كاملة. أثناء تطور المرض، تتشكل مواد في الجسم لها تأثير ضار على جميع الأعضاء والأنسجة. والفرق الوحيد هو أن الأعضاء المستهدفة يتم تدميرها بشكل أسرع من الأنسجة والهياكل الأخرى.

العوامل المسببة المحتملة

لا تزال أسباب حدوث عملية حل المناعة الذاتية غير المواتية غير واضحة. لا توجد سوى نظريات، فضلا عن الافتراضات المحتملة فيما يتعلق بالدور المسبب لعوامل معينة. نحن نتحدث عن الجوانب التالية.

1. العدوى الفيروسية المزمنة. نحن نتحدث عن فيروسات RNA والفيروسات القهقرية. في العديد من المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء، تم العثور على كميات هائلة من الأجسام المضادة لهذه الفيروسات في الدم، مما يشير إلى وجود عملية معدية مستعرة سابقًا.
2. الاستعداد الوراثي. لقد ثبت أن حالات الذئبة الحمامية يتم تسجيلها في كثير من الأحيان لدى المرضى الذين عانى أقاربهم من مرض مماثل.
3. يمكن أن تسبب الحساسية الفردية للأدوية أيضًا اضطرابًا خطيرًا في عمل الجسم بأكمله. المستوى الخلوي. نحن نتحدث عن أنواع معينة من التعصب - رد فعل سلبي على اللقاحات والأمصال.
4. يمكن أن تسبب الحساسية للضوء والإشعاع بالموجات فوق الصوتية أعطالًا مختلفة.

تشير حقيقة إصابة الشابات بالمرض في الغالبية العظمى من الحالات إلى عوامل استفزازية "أنثوية بحتة". وتشمل هذه حالات الحمل المتكررة والصعبة، وتاريخ الولادات المتعددة، والإجهاض والإجهاض.

الجوانب المرضية لتطور الذئبة الحمامية الجهازية

يعتمد التسبب في مرض الذئبة الحمراء (SLE) على عدم تنظيم الجهاز المناعي لعمليات الدفاع الأساسية. على سبيل المثال، كيفية إدراك المستضدات لمكونات البروتين، وخاصة الحمض النووي. نتيجة للالتصاق، يؤدي الفشل المناعي المزمن إلى حقيقة أنه حتى تلك الخلايا التي كانت في السابق خالية تمامًا من المجمعات المناعية، تبدأ في المعاناة.

تصنيف المرض حسب IBC

الذئبة الحمامية الجهازية حسب تصنيف MBC يمكن أن تكون من الأنواع التالية:

• مرض الذئبة الحمراء الناجم عن تناول المنتجات الدوائية.
• مرض الذئبة الحمراء، مصحوبًا بأضرار في الأعضاء والأنظمة الأخرى؛
• الذئبة الحمامية، غير محددة.
• أشكال أخرى من مرض الذئبة الحمراء.

ينقسم التصنيف السريري أنواع مختلفةالمرض وفقا لمعايير أخرى. بادئ ذي بدء ، يتم أخذ طبيعة التدفق بعين الاعتبار:

• حار؛
• تحت الحاد.
• التهاب المفاصل المتعدد الانتكاس.
• الذئبة الحمامية القرصية.
• إس-مرينو؛
• S-مفيرلغوف؛
• S-mSjögren؛
• متلازمة الفوسفوليبيد.

يمكن أن يكون المرض نشطًا بدرجات متفاوتة. اعتمادا على مدى سرعة تقدم المرض، يستخدم الخبراء طرق التعيين التالية:

• 0 – لا يوجد أي نشاط على الإطلاق؛
• أنا - الحد الأدنى؛
• الثاني - معتدل.
• ثالثا - عالية.

يناقش الجدول أدناه تصنيفًا معقدًا آخر للمرض. يتم النظر إلى مرض الذئبة الحمراء من منظور شدة المظاهر السريرية، اعتمادًا على النظام الأكثر تأثراً.

نوع مرض الذئبة الحمراء حسب شدة المظاهر السريرية	الاعراض المتلازمة
مرض الذئبة الحمراء الخفيف	طفح حمامي، طفح جلدي قرصي، ظاهرة رينود، صلع، عمليات تقرحية على الأغشية المخاطية للفم، البلعوم الأنفي، حمى متفاوتة الخطورة، آلام في المفاصل والعضلات، التهاب التامور "الجاف"، ذات الجنب مع كمية صغيرة من السائل النضحي.
مرض الذئبة الحمراء الشديد	التهاب عضلة القلب، التهاب التامور، ذات الجنب مع كميات كبيرة من الإفرازات، المتلازمة الكلوية، نزيف رئوي، فرفرية نقص الصفيحات، فقر الدم الانحلالي، التهاب الأوعية الدموية، آفات الجهاز العصبي المركزي متفاوتة الخطورة.

الذئبة الحمامية الجهازية لدى الأطفال والمرضى الذين تزيد أعمارهم عن 40 عامًا نادرة نسبيًا. وتتكون مجموعة المخاطر من النساء الذين تتراوح أعمارهم بين 15 إلى 26 عاما، كما ذكرنا سابقا.

المظاهر الأولية التي قد يلاحظها المرضى:

• ضعف؛
• فقدان الوزن؛
• حمى منخفضة.

ومع ذلك، فإن تطور المرض يشكل صورة سريرية معقدة وحيوية للغاية. دعونا نفكر بشكل منفصل في كل نظام يشارك في العملية المرضية.

الجلد والأغشية المخاطية

معظم الأعراض الشائعةالذئبة – تغيرات جلدية مميزة. يمكن أن تؤثر العملية المرضية على أنسجة الجلد والأغشية المخاطية بـ 28 طريقة مختلفة. يتم عرض الأكثر نموذجية منهم أدناه.

1. بقع حمامية بأحجام وأشكال مختلفة، والتي يمكن أن تكون معزولة عن بعضها البعض أو تندمج في تكتل واحد. اللون مشرق بشكل مكثف. الأنسجة منتفخة وملتهبة.
2. آفات حمامية مع ارتشاح، ضمور الجلد، تقشير. في بعض الأحيان تكون هناك علامات فرط التقرن. الأعراض مميزة للشكل المزمن للمرض.
3. التهاب الشفة الذئبي هو احمرار في الشفاه، والتي بمرور الوقت تصبح مغطاة بالقشور والتآكلات، يليها ضمور الأنسجة العميقة.
4. التهاب الشعيرات الدموية هو عبارة عن بقع منتفخة موضعية في منطقة أطراف الأصابع والكفين والأخمصين.
5. طفح الأنسجة المخاطية تجويف الفم– طفح حمامي، يصاحبه نزيف وتقرحات حادة.
6. الاضطرابات الغذائية هي عمليات مرضية يفقد فيها الشخص الشعر والأظافر أنسجة الجلديصبح جافًا بشكل مفرط.
7. طفح جلدي على شكل حلقة مع توسع الشعريات.

الجهاز العضلي الهيكلي

يؤثر تلف النسيج الضام بشكل كبير على الإمكانات الوظيفية للجهاز العضلي الهيكلي. تشير الأعراض التالية إلى مشاركة العظام والمفاصل في العملية المرضية:

• آلام المفاصل (طويلة ومكثفة) ؛
• التهاب المفاصل من النوع المتماثل ، والذي يصاحبه تورط المفاصل بين السلاميات في العملية الالتهابية ؛
• تصلب المفاصل، وخاصة في الصباح.
• تشكيل تقلصات انثناء الأصابع.
• تطوير العمليات النخرية المعقمة في الأنسجة الخاملة والغضروفية.

العضلات ليست أقل عرضة لـ "عدوان" عملية المناعة الذاتية. يشكو المرضى من ألم عضلي مستمر، فضلا عن ضعف شديد في العضلات. قد يتطور التهاب العضلات.

الجهاز التنفسي

عند النظر في مسألة كيفية تأثير الذئبة الحمامية على متوسط ​​العمر المتوقع، فمن المفيد التعرف على الصورة السريرية لرئتي المريض المصابة. يصاحب المرض الظواهر التالية:

• ذات الجنب الجاف أو الانصباب، مصحوبًا بضيق شديد في التنفس، وصعوبة في التنفس، وألم شديد.
• يتجلى التهاب الرئة الذئبي في ضيق التنفس والألم والسعال الجاف ونفث الدم.
• متلازمة ارتفاع ضغط الدم الرئوي.
• PE كأحد أنواع المضاعفات.

نظام القلب والأوعية الدموية

غالبًا ما يتطور التهاب البنكرياس، أو التهاب التامور الجاف. يتطور التهاب عضلة القلب المنتشر مع الشكل الأكثر نشاطًا لمرض الذئبة. ومما يزيد من تعقيد هذه العملية المرضية فشل الدورة الدموية.

يؤثر التهاب الشغاف على جهاز صمامات القلب. يتطور القصور التاجي تدريجيًا، ومن ثم قصور الصمام الأبهري.

السفن متورطة أيضًا في عملية تدمير كاملة. تتأثر السفن ذات العيار المتوسط ​​والصغير في المقام الأول. غالبًا ما يحدث التهاب الوريد الخثاري والتهاب الوريد. في حالة تلف الشرايين التاجية، يزيد خطر احتشاء عضلة القلب.

أعضاء الجهاز الهضمي

يشكو المرضى من الشعور المستمر بالغثيان والقيء المتكرر. ليس هناك شهية على الإطلاق. بمرور الوقت، يبدأ الغشاء المخاطي للقناة الهضمية في التأثير على عمليات التآكل متفاوتة الخطورة.

إذا تأثرت أوعية المساريق، يبدأ المريض في الشعور بألم شديد للغاية. التوطين - حول السرة. ويلاحظ صلابة عضلات البطن. يتم التعبير عن تدمير الكبد من خلال الظواهر المرضية مثل تضخم الأعضاء واليرقان.

تلف الكلى

هناك تصنيف كامل يتم بموجبه تقسيم التهاب الكلية الذئبي إلى عدة فئات عالمية:

• I – عدم وجود أي تشوهات هيكلية في عينة الخزعة؛
• II – التهاب الكلية مسراق الكبيبة.
• III – التهاب كبيبات الكلى البؤري من النوع التكاثري.
• IV – التهاب كبيبات الكلى التكاثري المنتشر.
• V – التهاب كبيبات الكلى الغشائي.
• سادسا – التهاب كبيبات الكلى المصلب.

يناقش الجدول الجوانب الرئيسية المتعلقة بالاختبارات المعملية الأساسية. تتيح لك نتائج التشخيص تحديد التشخيص بدقة.

يعتمد التشخيص على مجموعة من الأعراض المحددة. هناك 11 معيارًا محددًا. إذا لوحظ على المريض 4 منها على الأقل، يتم تشخيص إصابته بالذئبة الحمامية الجهازية:

• طفح الفراشة
• حساسية الجلد المفرطة للأشعة فوق البنفسجية.
• طفح جلدي قرصي
• العمليات التقرحية المترجمة على الأغشية المخاطية.
• التهاب المفاصل؛
• التهاب الجنبة؛
• تلف الكلى.
• الأضرار التي لحقت الجهاز العصبي المركزي.
• الاضطرابات المناعية.
• مشاكل في خلايا الدم (نقص الكريات البيض وفقر الدم).
• الأجسام المضادة للنواة.

يتم استخدام عدد من المنتجات الدوائية الخاصة لعلاج مرض الذئبة الحمامية الجهازية. يناقش الجدول جميع مجموعات الأدوية الخمس ذات الصلة بالأنظمة العلاجية الحديثة للمرضى.

اسم مجموعة المنتجات الدوائية	أمثلة على أدوية محددة	ميزات الغرض والتطبيق
العقاقير المضادة للالتهابات غير الستيرويدية (مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية)	ايبوبروفين، نابروكسين، الأسبرين	توصف الأدوية فقط لفترة قصيرة من الزمن للقضاء على العملية الالتهابية النشطة.
مضادات الملاريا	هيدروكسي كلوروكين	يتم وصف الأموال لفترة طويلة. تأثير تناول الأدوية يحدث فقط بعد 1-2 أشهر. لقد أثبتوا أنفسهم في علاج مرض الذئبة الحمراء مع حساسية واضحة للأشعة فوق البنفسجية.
الكورتيكوستيرويدات	بريدنيزون، بريدنيزولون	الأدوية تقلل من نشاط الجهاز المناعي وتقمع التفاعلات الالتهابية. يبدأ الاستقبال بجرعات قليلة، ويزداد تدريجيًا إلى الحد الأقصى. يتم أيضًا الإلغاء تدريجيًا، مما يقلل من عدد المنتجات الطبية.
الأدوية المضادة للروماتيزم	أزاثيوبرين، ميثوتريكسات، سيكلوفوسفاميد	الأدوية تقمع الالتهاب. التأثير مشابه للأدوية الهرمونية، لكن آلية العمل على أنسجة جسم الإنسان مختلفة.
PPMTB البيولوجية	ريتوكسيماب	العوامل البيولوجية التي يستهدف عملها الخلايا الليمفاوية البائية التي تصنع الأجسام المضادة.

مدة العلاج واستخدام أساليب العلاج غير القياسية

يجب أن يستمر العلاج طالما تمت ملاحظة أعراض المرض. لا يمكن مقاطعة العلاج تحت أي ذريعة.

اليوم، يتم تقديم العديد من خيارات العلاج البديلة للمرضى لمثل هذا المرض المعقد. كل طريقة غير مجربة، أو طرق مرتبطة بعدد من المخاطر والمضاعفات، أو غير معتمدة الطب الرسمي، تضر أكثر مما تنفع.

لا يمكن علاج الذئبة الحمامية الجهازية إلا بالأدوية تحت إشراف دقيق من الطبيب المعالج. هذه هي الطريقة الوحيدة للتخلص من المرض وعيش حياة كاملة.

توقعات للمرضى

يكون التشخيص مناسبًا إذا تم اكتشاف المرض في أقرب وقت ممكن، عندما لا تتعرض الأنسجة والأعضاء بعد لتدمير شديد. على سبيل المثال، من السهل جدًا السيطرة على الطفح الجلدي الخفيف والتهاب المفاصل.

تتطلب الأشكال المتقدمة من المرض علاجًا قويًا بجرعات كبيرة من المنتجات الدوائية المختلفة. في هذه الحالة، من غير المعروف ما الذي يضر الجسم أكثر: جرعات هائلة من المخدرات أو العملية المرضية نفسها.

إجراءات إحتياطيه

تهدف الوقاية من الذئبة الحمامية الجهازية فقط إلى منع انتكاسات المرض، وكذلك وقف المزيد من تطور العمليات المرضية. جوهر التدابير الوقائية الثانوية هو في الوقت المناسب و العلاج المناسبمرض.

يتعهد المرضى بالخضوع لفحوصات طبية منتظمة وتناول الأدوية الهرمونية بالجرعات الموصوفة بشكل صحيح. لا تأخذ حمامًا شمسيًا في الشمس، ولا تبرد أكثر من اللازم، وتجنب الإصابات، ولا تأخذ التطعيمات. إذا تفاقم المرض، يجب عليك الاتصال على الفور بالأخصائي الذي سبق أن عالج هذا الشخص.

خاتمة

وبالتالي، فإن الذئبة الحمامية الجهازية هي مرض مناعي ذاتي خطير إلى حد ما يتطلب نهج متكاملللعلاج. إذا تم تشخيصه في وقت مبكر، هناك فرصة للعيش حياة كاملة. ولهذا السبب من المهم جدًا الاتصال بأخصائي في الوقت المناسب عند ظهور الإشارات السلبية الأولى.

الذئبة (الذئبة الحمامية الجهازية، SLE)هو أحد أمراض المناعة الذاتية حيث يقوم الجهاز المناعي البشري بمهاجمة خلايا النسيج الضام للمضيف باعتبارها خلايا غريبة.

تم العثور على النسيج الضام في كل مكان تقريبًا، والأهم من ذلك، في الأوعية المنتشرة في كل مكان.

يمكن أن يؤثر الالتهاب الناجم عن مرض الذئبة على مجموعة متنوعة من الأعضاء والأنظمة، بما في ذلك الجلد والكلى والدم والدماغ والقلب والرئتين. لا ينتشر مرض الذئبة من شخص لآخر.

لا يعرف العلم السبب الدقيق لمرض الذئبة، مثل العديد من أمراض المناعة الذاتية الأخرى. من المرجح أن تكون هذه الأمراض ناجمة عن اضطرابات وراثية في الجهاز المناعي تجعل من الممكن له إنتاج أجسام مضادة ضد مضيفه.

يصعب تشخيص مرض الذئبة لأن أعراضه متنوعة ويمكن أن يتنكر كأمراض أخرى. السمة الأكثر تميزًا لمرض الذئبة هي الحمامي على الوجه التي تشبه أجنحة الفراشة المنتشرة على خديّ المريض (حمامي الفراشة). لكن هذا العرض لا يحدث في جميع حالات مرض الذئبة.

لا يوجد علاج لمرض الذئبة طريقة جذريةالعلاج، ولكن يمكن السيطرة على أعراضه بالأدوية.

أسباب وعوامل خطر مرض الذئبة

مزيج عوامل خارجيةيمكن أن يؤدي إلى عملية المناعة الذاتية. علاوة على ذلك، فإن بعض العوامل تؤثر على شخص واحد، ولكنها لا تؤثر على شخص آخر. لماذا يحدث هذا يبقى لغزا.

هناك العديد من الأسباب المحتملة لمرض الذئبة:

قد يؤدي التعرض للأشعة فوق البنفسجية (أشعة الشمس) إلى ظهور مرض الذئبة أو تفاقم أعراضه.
. لا تسبب الهرمونات الجنسية الأنثوية مرض الذئبة، لكنها تؤثر على مساره. من بينها قد تكون الاستعدادات بجرعات عالية من الهرمونات الجنسية الأنثوية لعلاج أمراض النساء. ولكن هذا لا ينطبق على تناول وسائل منع الحمل عن طريق الفم بجرعة منخفضة (OCs).
. يعتبر التدخين أحد عوامل خطر الإصابة بمرض الذئبة، والذي يمكن أن يسبب المرض ويزيد من سوء مساره (خاصة تلف الأوعية الدموية).
. يمكن لبعض الأدوية أن تؤدي إلى تفاقم مسار مرض الذئبة (في كل حالة، يجب عليك قراءة التعليمات الخاصة بالدواء).
. يمكن أيضًا أن تسبب حالات العدوى مثل الفيروس المضخم للخلايا (CMV) والفيروس الصغير (الحمامي المعدية) والتهاب الكبد الوبائي مرض الذئبة. يرتبط فيروس إبشتاين-بار بمرض الذئبة لدى الأطفال.
. المواد الكيميائية يمكن أن تسبب مرض الذئبة. ومن بين هذه المواد يأتي في المقام الأول ثلاثي كلور الإيثيلين (مادة مخدرة تستخدم في الصناعة الكيميائية). صبغات الشعر والمثبتات، التي كان يُعتقد في السابق أنها تسبب مرض الذئبة، أصبحت الآن مبررة تمامًا.

المجموعات التالية من الأشخاص أكثر عرضة للإصابة بمرض الذئبة:

تصاب النساء بمرض الذئبة أكثر من الرجال.
. يصاب الأشخاص المنحدرون من أصل أفريقي بمرض الذئبة أكثر من البيض.
. يصاب الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 15 و45 عامًا بالمرض في أغلب الأحيان.
. المدخنين بشراهة (حسب بعض الدراسات).
. الأشخاص الذين لديهم تاريخ عائلي.
. الأشخاص الذين يتناولون بانتظام الأدوية المرتبطة بخطر الإصابة بمرض الذئبة (السلفوناميدات، وبعض المضادات الحيوية، والهيدرالازين).

الأدوية التي تسبب مرض الذئبة

أحد الأسباب الشائعة لمرض الذئبة هو استخدام الأدويةو اخرين المواد الكيميائية. في الولايات المتحدة، أحد الأدوية الرئيسية المرتبطة بمرض الذئبة الحمراء الناجم عن الأدوية هو الهيدرالازين (حوالي 20% من الحالات)، وكذلك البروكيناميد (ما يصل إلى 20%)، والكينيدين، والمينوسكلين، والإيزونيازيد.

الأدوية الأكثر شيوعًا المرتبطة بمرض الذئبة تشمل الحاصرات قنوات الكالسيوم، مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين، مضادات TNF-alpha، مدرات البول الثيازيدية وتربينافين (دواء مضاد للفطريات).

ترتبط مجموعات الأدوية التالية عادةً بمرض الذئبة الحمراء الناجم عن الأدوية:

المضادات الحيوية: المينوسكلين والإيزونيازيد.
. الأدوية المضادة للذهان: الكلوروبرومازين.
. العوامل البيولوجية: الإنترلوكينات، الإنترفيرونات.
. الأدوية الخافضة للضغط: ميثيل دوبا، هيدرالازين، كابتوبريل.
. الأدوية الهرمونية: ليوبروليد.
. الأدوية المستنشقة لمرض الانسداد الرئوي المزمن: بروميد تيوتروبيوم.
. الأدوية المضادة لاضطراب النظم: البروكيناميد والكينيدين.
. مضادات الالتهاب: السلفاسالازين والبنسيلامين.
. مضادات الفطريات: تيربينافين، جريزوفولفين، وفوريكونازول.
. أدوية نقص الكولسترول في الدم: لوفاستاتين، سيمفاستاتين، أتورفاستاتين، جيمفيبروزيل.
. مضادات الاختلاج: حمض فالبرويك، إيثوسكسيميد، كاربامازيبين، هيدانتوين.
. أدوية أخرى: قطرات العين التي تحتوي على تيمولول، مثبطات TNF-alpha، أدوية السلفوناميد، أدوية الجرعات العالية من الهرمونات الجنسية الأنثوية.

قائمة إضافية من الأدوية التي تسبب مرض الذئبة:

أميودارون.
. أتينولول.
. أسيبوتولول.
. بوبروبيون.
. هيدروكسي كلوروكين.
. هيدروكلوروثيازيد.
. غليبوريد.
. ديلتيازيم.
. الدوكسيسيكلين.
. دوكسوروبيسين.
. دوسيتاكسيل.
. الذهب وأملاحه.
. إميكويمود.
. لاموتريجين.
. لانسوبرازول.
. الليثيوم وأملاحه.
. ميفينيتوين.
. نتروفورانتوين.
. أولانزابين.
. أوميبرازول.
. براكتولول.
. بروبيل ثيوراسيل.
. ريسيربين.
. ريفامبيسين.
. سيرتالين.
. التتراسيكلين.
. تيكلوبيدين.
. تريميثاديون.
. فينيل بوتازون.
. الفينيتوين.
. فلورويوراسيل.
. سيفيبيم.
. السيميتيدين.
. إيزوميبرازول.

في بعض الأحيان يكون سبب الذئبة الحمامية الجهازية هو المواد الكيميائية التي تدخل الجسم من البيئة. وهذا يحدث فقط عند بعض الأشخاص، لسبب غير واضح بعد.

تشمل هذه المواد الكيميائية ما يلي:

بعض المبيدات الحشرية.
. بعض المركبات المعدنية.
. الأيوسين (سائل الفلورسنت في أحمر الشفاه).
. حمض بارا أمينوبنزويك (PABA).

أعراض مرض الذئبة

تختلف أعراض مرض الذئبة بشكل كبير لأن المرض يمكن أن يؤثر على أعضاء مختلفة. تمت كتابة مجلدات كاملة من الأدلة الطبية حول أعراض هذا المرض المعقد. يمكننا أن ننظر إليهم لفترة وجيزة.

لا توجد حالتان من مرض الذئبة متشابهتان تمامًا. يمكن أن تظهر أعراض مرض الذئبة فجأة أو تتطور تدريجياً، وقد تكون مؤقتة أو تزعج المريض مدى الحياة. في معظم المرضى، يكون مرض الذئبة خفيفًا نسبيًا، مع تفاقم دوري عندما تتفاقم أعراض المرض ثم تهدأ أو تختفي تمامًا.

قد تشمل أعراض مرض الذئبة ما يلي:

التعب والضعف.
. زيادة درجة الحرارة.
. ألم وتورم وتصلب المفاصل.
. حمامي على الوجه على شكل فراشة.
. تتفاقم الآفات الجلدية بسبب الشمس.
. ظاهرة رينود (انخفاض تدفق الدم في الأصابع).
. مشاكل في التنفس.
. ألم صدر.
. عيون جافة.
. فقدان الذاكرة.
. قلة وعي.
. صداع.

يكاد يكون من المستحيل الشك في إصابتك بمرض الذئبة قبل زيارة الطبيب. اطلب النصيحة إذا كنت تعاني من طفح جلدي غير عادي، أو حمى، أو آلام في المفاصل، أو تعب.

تشخيص مرض الذئبة

قد يكون تشخيص مرض الذئبة أمرًا صعبًا للغاية بسبب تنوع مظاهر المرض. يمكن أن تتغير أعراض مرض الذئبة بمرور الوقت وتشبه أمراضًا أخرى. قد يتطلب تشخيص مرض الذئبة مجموعة من الاختبارات:

1. فحص الدم العام.

يحدد هذا التحليل محتوى خلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية والهيموجلوبين. فقر الدم قد يكون موجودا في مرض الذئبة. انخفاض عدد خلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية قد يشير أيضًا إلى مرض الذئبة.

2. تحديد مؤشر ESR.

يتم تحديد معدل ترسيب كرات الدم الحمراء من خلال مدى سرعة استقرار خلايا الدم الحمراء من دمك في عينة دم مُجهزة إلى قاع الأنبوب. يتم قياس ESR بالملليمتر في الساعة (مم / ساعة). سرعة سريعةقد يشير ترسيب كرات الدم الحمراء إلى التهاب، بما في ذلك التهاب المناعة الذاتية، كما هو الحال مع مرض الذئبة. لكن ESR يزداد أيضًا في حالات السرطان وغيرها الأمراض الالتهابية، حتى مع نزلات البرد.

3. تقييم وظائف الكبد والكلى.

يمكن أن تظهر اختبارات الدم مدى كفاءة عمل الكلى والكبد. ويتم تحديد ذلك من خلال مستوى إنزيمات الكبد في الدم ومستوى المواد السامة التي يجب على الكلى مواجهتها. يمكن أن يؤثر مرض الذئبة على الكبد والكليتين.

4. اختبارات البول.

قد تظهر عينة البول مستويات مرتفعة من البروتين أو خلايا الدم الحمراء. يشير هذا إلى تلف الكلى، والذي يمكن أن يحدث مع مرض الذئبة.

5. تحليل ANA.

الأجسام المضادة للنواة (ANAs) هي بروتينات خاصة ينتجها الجهاز المناعي. قد يشير اختبار ANA الإيجابي إلى مرض الذئبة، على الرغم من أنه يمكن أن يحدث أيضًا في أمراض أخرى. إذا كان اختبار ANA الخاص بك إيجابيًا، فقد يطلب طبيبك اختبارات أخرى.

6. تصوير الصدر بالأشعة السينية.

يمكن أن يساعد التقاط صورة للصدر في اكتشاف الالتهاب أو السوائل في الرئتين. قد يكون هذا علامة على مرض الذئبة أو أمراض أخرى تؤثر على الرئتين.

7. تخطيط صدى القلب.

تخطيط صدى القلب (EchoCG) هو تقنية تستخدم الموجات الصوتية لإنتاج صورة في الوقت الحقيقي للقلب النابض. يمكن أن يكشف مخطط صدى القلب عن مشاكل في صمامات القلب وأكثر من ذلك.

8. الخزعة.

تُستخدم الخزعة، وهي إزالة عينة من العضو للاختبار، على نطاق واسع في تشخيص الأمراض المختلفة. غالبًا ما يؤثر مرض الذئبة على الكلى، لذلك قد يطلب طبيبك إجراء خزعة من الكليتين. يتم تنفيذ هذا الإجراء باستخدام إبرة طويلة بعد التخدير الأولي، لذلك لا داعي للقلق. ستساعد قطعة الأنسجة الناتجة في تحديد سبب مرضك.

علاج مرض الذئبة

علاج مرض الذئبة معقد للغاية وطويل. يعتمد العلاج على شدة أعراض المرض ويتطلب مناقشة جادة مع طبيبك حول مخاطر وفوائد أي علاج معين. يجب على طبيبك مراقبة علاجك بانتظام. إذا هدأت أعراض المرض، يجوز له تغيير الدواء أو تقليل الجرعة. إذا حدث تفاقم، فإنه على العكس من ذلك.

الأدوية الحالية لعلاج مرض الذئبة:

1. مضادات الالتهاب غير الستيرويدية (NSAIDs).

يمكن استخدام مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية المتاحة دون وصفة طبية، مثل النابروكسين (أنابروكس ونالجيسين وفلوغيناس) والإيبوبروفين (نوروفين وإيبوبروم) لعلاج الالتهاب والتورم والألم الناجم عن مرض الذئبة. تتوفر مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية الأقوى، مثل ديكلوفيناك (أولفين)، حسب وصف الطبيب. تشمل الآثار الجانبية لمضادات الالتهاب غير الستيروئيدية آلام البطن ونزيف المعدة ومشاكل في الكلى وزيادة خطر الإصابة بمضاعفات القلب والأوعية الدموية. وينطبق هذا الأخير بشكل خاص على السيليكوكسيب والروفيكوكسيب، اللذين لا ينصح بهما لكبار السن.

2. الأدوية المضادة للملاريا.

تساعد الأدوية الموصوفة عادة لعلاج الملاريا، مثل هيدروكسي كلوروكين (بلاكينيل)، في السيطرة على أعراض مرض الذئبة. الآثار الجانبية: انزعاج في المعدة وتلف في الشبكية (نادر جدًا).

3. هرمونات الكورتيكوستيرويد.

هرمونات الكورتيكوستيرويد هي أدوية قوية‎التي تحارب الالتهاب في مرض الذئبة. من بينها ميثيل بريدنيزولون، بريدنيزولون، ديكساميثازون. يتم وصف هذه الأدوية فقط من قبل الطبيب. ولها آثار جانبية طويلة الأمد: زيادة الوزن، وهشاشة العظام، وارتفاع ضغط الدم، وخطر الإصابة بمرض السكري، والقابلية للإصابة بالعدوى. كلما زادت الجرعة التي تستخدمها، وكلما طالت فترة العلاج، زاد خطر الآثار الجانبية.

4. مثبطات المناعة.

يمكن أن تكون الأدوية التي تثبط جهاز المناعة مفيدة جدًا لمرض الذئبة وأمراض المناعة الذاتية الأخرى. من بينها سيكلوفوسفاميد (سيتوكسان)، الآزويثوبرين (إيموران)، ميكوفينولات، ليفلونوميد، ميثوتريكسات وغيرها. الآثار الجانبية المحتملة: التعرض للعدوى، تلف الكبد، انخفاض الخصوبة، خطر الإصابة بأنواع عديدة من السرطان. كما يعمل دواء جديد، بيليموماب (بنليستا)، على تقليل الالتهاب في مرض الذئبة. وتشمل آثاره الجانبية الحمى والغثيان والإسهال.

نصائح لمرضى الذئبة.

إذا كنت مصابًا بمرض الذئبة، فهناك العديد من الخطوات التي يمكنك اتخاذها لمساعدة نفسك. يمكن للتدابير البسيطة أن تجعل النوبات أقل تواتراً وتحسن نوعية حياتك.

جرب هذا:

يعاني الأشخاص المصابون بمرض الذئبة من التعب المستمر، وهو يختلف عن الأشخاص الأصحاء ولا يزول مع الراحة. لهذا السبب، قد تجد صعوبة في تحديد متى تتوقف وترتاح. قم بتطوير روتين يومي لطيف لنفسك واتبعه.

2. احذر من الشمس.

يمكن للأشعة فوق البنفسجية أن تؤدي إلى تفاقم مرض الذئبة، لذا يجب عليك ارتداء الملابس المغطاة وتجنب المشي في الأشعة الساخنة. اختاري نظارات شمسية داكنة وكريمًا بعامل حماية من الشمس (SPF) لا يقل عن 55 (للبشرة الحساسة بشكل خاص).

3. تناول نظام غذائي صحي.

يجب أن يشمل النظام الغذائي الصحي الفواكه والخضروات والحبوب الكاملة. في بعض الأحيان، سيتعين عليك تحمل القيود الغذائية، خاصة إذا كنت تعاني من ارتفاع ضغط الدم أو مشاكل في الكلى أو مشاكل في الجهاز الهضمي. خذ هذا على محمل الجد.

4. ممارسة الرياضة بانتظام.

ستساعدك ممارسة التمارين الرياضية حسب موافقة طبيبك على الحصول على شكل أفضل والتعافي بشكل أسرع من النوبات. على المدى الطويل، تقلل اللياقة البدنية من خطر الإصابة بالنوبات القلبية والسمنة والسكري.

5. التوقف عن التدخين.

من بين أمور أخرى، يمكن للتدخين أن يؤدي إلى تفاقم الأضرار التي تلحق بالقلب والأوعية الدموية الناجمة عن مرض الذئبة.

الطب البديل والذئبة

في بعض الأحيان يمكن للطب البديل أن يساعد الأشخاص المصابين بمرض الذئبة. لكن لا ينبغي لنا أن ننسى أنه غير تقليدي على وجه التحديد لأنه لم يتم إثبات فعاليته وسلامته. تأكد من مناقشة كل شيء مع طبيبك طرق بديلةالعلاجات التي تريد تجربتها.

الطرق غير التقليدية لعلاج مرض الذئبة المعروفة في الغرب:

1. ديهيدرو إيبي أندروستيرون (DHEA).

المكملات الغذائية التي تحتوي على هذا الهرمون قد تساعد في تقليل جرعة المنشطات التي يتلقاها المريض. DHEA يخفف أعراض المرض لدى بعض المرضى.

2. بذور الكتان.

تحتوي بذور الكتان على حمض دهني يسمى حمض ألفا لينولينيك، والذي قد يقلل الالتهاب. أثبتت بعض الدراسات قدرة بذور الكتان على تحسين وظائف الكلى لدى مرضى الذئبة. وتشمل الآثار الجانبية الانتفاخ وآلام في البطن.

3. زيت السمك.

تحتوي مكملات زيت السمك الغذائية على أحماض أوميغا 3 الدهنية، والتي قد تكون مفيدة لمرض الذئبة. وقد أظهرت الدراسات الأولية نتائج واعدة. تشمل الآثار الجانبية لزيت السمك الغثيان والقيء والتجشؤ وطعم مريب في الفم.

4. فيتامين د

هناك بعض الأدلة على أن هذا الفيتامين يحسن الأعراض لدى الأشخاص المصابين بمرض الذئبة. صحيح أن البيانات العلمية حول هذه القضية محدودة للغاية.

مضاعفات مرض الذئبة

يمكن أن يؤثر الالتهاب الناجم عن مرض الذئبة على أعضاء مختلفة.

وهذا يؤدي إلى مضاعفات عديدة:

1. الكلى.

يعد الفشل الكلوي أحد الأسباب الرئيسية للوفاة لدى الأشخاص المصابين بمرض الذئبة. تشمل علامات مشاكل الكلى الحكة في جميع أنحاء الجسم والألم والغثيان والقيء والتورم.

2. الدماغ.

إذا تأثر الدماغ بمرض الذئبة، فقد يعاني المريض من الصداع، والدوخة، والتغيرات السلوكية، والهلوسة. في بعض الأحيان تحدث النوبات وحتى السكتات الدماغية. يعاني العديد من الأشخاص المصابين بمرض الذئبة من مشاكل في الذاكرة والتعبير.

3. الدم.

يمكن أن يسبب مرض الذئبة اضطرابات في الدم مثل فقر الدم ونقص الصفيحات. ويتجلى هذا الأخير من خلال الميل إلى النزيف.

4. الأوعية الدموية.

مع مرض الذئبة، يمكن أن تلتهب الأوعية الدموية في مختلف الأعضاء. وهذا ما يسمى التهاب الأوعية الدموية. ويزداد خطر الإصابة بالتهاب الأوعية الدموية إذا كان المريض يدخن.

5. الرئتين.

يزيد مرض الذئبة من احتمالية التهاب غشاء الجنب - ذات الجنب، مما قد يجعل التنفس مؤلمًا وصعبًا.

6. القلب.

يمكن للأجسام المضادة أن تهاجم عضلة القلب (التهاب عضلة القلب)، والكيس المحيط بالقلب (التهاب التامور)، والشرايين الكبيرة. وهذا يؤدي إلى زيادة خطر الإصابة بالنوبات القلبية والمضاعفات الخطيرة الأخرى.

7. الالتهابات.

يصبح الأشخاص المصابون بمرض الذئبة عرضة للإصابة بالعدوى، خاصة نتيجة العلاج بالستيرويدات ومثبطات المناعة. أكثر أنواع العدوى شيوعًا هي التهابات الجهاز البولي التناسلي والتهابات الجهاز التنفسي. مسببات الأمراض الشائعة: الخميرة، السالمونيلا، فيروس الهربس.

8. نخر العظام اللاوعائي.

تُعرف هذه الحالة أيضًا بالنخر العقيم أو غير المعدي. يحدث عندما ينخفض ​​تدفق الدم إلى العظام، مما يؤدي إلى هشاشة وسهولة تدمير أنسجة العظام. غالبًا ما تنشأ مشاكل في مفصل الورك الذي يتعرض لأحمال ثقيلة.

9. مضاعفات الحمل.

النساء المصابات بمرض الذئبة لديهن خطر كبير للإجهاض. يزيد مرض الذئبة من احتمالية الإصابة بتسمم الحمل والولادة المبكرة. لتقليل المخاطر، قد ينصحك طبيبك بعدم الحمل إلا بعد مرور 6 أشهر على الأقل منذ تفشي المرض الأخير.

يرتبط مرض الذئبة بزيادة خطر الإصابة بأنواع عديدة من السرطان. في الواقع، بعض أدوية مرض الذئبة (مثبطات المناعة) نفسها تزيد من هذا الخطر.

كونستانتين موكانوف

تم وصف الذئبة الحمامية الجهازية على أنها مرض مستقل في أوائل القرن التاسع عشر في فرنسا. على الرغم من فترة الدراسة الطويلة، تم اكتشاف المسببات المرضية والعلاج لهذا المرض في الآونة الأخيرة نسبيا. لا يزال الأطباء في جميع أنحاء العالم غير قادرين على تطوير استراتيجية موحدة للوقاية من مرض الذئبة وعلاجه.

تعريف

الذئبة الحمامية الجهازية هي مرض مناعي ذاتي متعدد المتلازمات، يعتمد على عمليات المناعة الذاتية المرضية التي تؤدي إلى تطور التهاب مزمن في الأعضاء والأنسجة السليمة. بمعنى آخر، يبدأ الجهاز المناعي في العمل ضد الجسم البشري، مخطئًا في اعتبار البروتينات الخاصة به عوامل غريبة.

يؤدي تدمير أنسجة الأعضاء السليمة عن طريق تعميم مجمعات المناعة الذاتية إلى تطور التهاب المناعة الذاتية المزمن والدخول المستمر إلى مجرى الدم للمركبات النشطة بيولوجيًا الضارة من الخلايا المدمرة والتي لها تأثير سام على الأعضاء. في حالة مرض الذئبة الجهازية، يتطور تلف منتشر في المفاصل والأوتار والعضلات والجلد والكلى ونظام القلب والأوعية الدموية. سحايا المخ.

بسبب الالتهاب المعمم لمختلف الأعضاء والأنظمة، تنتمي متلازمة الذئبة الحمامية إلى مجموعة الأمراض الروماتويدية، التي تتميز بتعدد أشكال الأعراض، والتغيرات التلقائية في نشاط العمليات الالتهابية الذاتية، ومقاومة العلاج. لقد أثارت دراسات واسعة النطاق من عدة دول مرارا وتكرارا مسألة كيفية انتقال مرض الذئبة الحمامية، ولكن لم يتم الحصول على إجابة محددة.

المسببات

لم تتم دراسة مسببات تطور الذئبة الحمامية الجهازية بشكل كامل. تنقسم أسباب الذئبة الحمامية إلى عدة مجموعات - الاستعداد الوراثي، والوراثة، ومشاركة العوامل الفيروسية، واضطرابات الغدد الصماء والتمثيل الغذائي العمليات الأيضية. ومع ذلك، في مرض معقد مثل مرض الذئبة، لا تزال أسباب حدوثه غير مفهومة بالكامل.

يحتل علماء الفيروسات المرتبة الأولى بين أسباب تطور مرض الذئبة الجهازية، وتأثير المكونات الفيروسية على الاستجابة المناعية المهيئة وراثيا للجسم. في حالة وجود خلل في تكوين المجمعات المناعية، فإن التعرض لبروتين فيروسي غريب يلعب دور محفز التهاب المناعة الذاتية. تشمل العوامل الفيروسية التركيبات البروتينية لفيروس إبشتاين بار، والتي يحدث بعد اختراقها تقليد جزيئي مناعي مع الأجسام المضادة الذاتية في الجسم.

كيفية علاج مرض الذئبة بالعلاجات الشعبية. علاج مرض الذئبة

كيفية علاج مرض الذئبة بالعلاجات الشعبية في المنزل

أعراض الذئبة الحمامية وعلاج الذئبة الحمامية الجهازية بالعلاجات والأساليب الشعبية

علاج الذئبة الحمامية. تفاقم ومغفرة. أدوية الذئبة الحمامية

عينور شفي من مرض الذئبة الحمامية الجهازية وتصلب الجلد

يلاحظ علماء الوراثة استعداد الأسرة للإصابة بمرض الذئبة، وتأثير الوراثة - ارتفاع معدل الإصابة بالمرض لدى الأقارب والإخوة والأخوات. على سبيل المثال، إذا تم اكتشاف الذئبة الحمامية الجهازية لدى أطفال التوائم، فهناك احتمال كبير أن يصاب الطفل الثاني أيضًا بأعراض هذا المرض. ولا يمكن استبعاد إمكانية انتقال المرض وراثياً من الأم إلى الطفل.

لم يتم اكتشاف جين الذئبة الحمامية بعد، لكن علماء الوراثة يشيرون إلى وجود تأثير مباشر للعديد من جينات التوافق النسيجي المعقدة على قابلية الجسم لعوامل الخطر والميل إلى عمليات المناعة الذاتية. على الرغم من عدم العثور على بيانات مسببة دقيقة للمرض، يتميز مرض الذئبة بوجود عوامل خطر مثبتة سريريًا:

• التعرض المفرط لأشعة الشمس، وزيادة التشميس في الصباح، والميل إلى حروق الشمس، وردود الفعل التحسسية للأشعة فوق البنفسجية.
• الاستعداد العرقي (العرق الزنجي) ؛
• يتطور في كثير من الأحيان عند الشابات.
• يحدث بعد الولادة أو الإجهاض بسبب زيادة هرمون الاستروجين.
• الخلل الهرموني بسبب البلوغ، وانقطاع الطمث.
• تجارب عاطفية قوية.
• تناول أدوية معينة.

وهكذا، تتطور الذئبة الحمامية الجهازية بسبب مجموعة من عوامل الخطر والعامل الفيروسي والاستعداد الوراثي في ​​الجسم. من الصعب الحكم على مصدر العدوى الثانوية، كقاعدة عامة، يحدث هذا أثناء تناول الأدوية التي تقلل من مقاومة العوامل البكتيرية العدوانية للبيئة الخارجية.

طريقة تطور المرض

في الشخص السليم، يؤدي الجهاز المناعي وظيفة وقائية من خلال إنتاج خلايا الجسم المضاد لتدمير الفيروسات والبكتيريا والعوامل الأجنبية الأخرى. في حالة الذئبة الحمامية الجهازية، ينتهك التنظيم المناعي - يتناقص النشاط الكابت للخلايا اللمفاوية التائية، ويزداد نشاط الخلايا الليمفاوية البائية، التي تنتج أجسامًا مضادة لهياكل الحمض النووي للخلايا. كلما انخفض نشاط بعض الخلايا وارتفع نشاط الخلايا الأخرى، زادت قوة استجابة النظام المكمل للتغيرات في جهاز المناعة.

الفشل في العمل البيوكيميائي للمكمل هو آلية إطلاق قاتلة في التهابات المناعة الذاتية، حيث يفقد الجسم مقاومته للعوامل العدوان الخارجي، للبكتيريا.

في الذئبة الحمامية الجهازية، تتميز الآلية المرضية بخصوصية: نتيجة لتفاعل الأجسام المضادة مع الحمض النووي الخلوي، تتشكل مجمعات المناعة الذاتية المنتشرة، وتنتشر في الدم، ويتم تثبيتها على الخلايا والأنسجة السليمة في الجسم.

يتم تشغيل آلية التهاب المناعة الذاتية، وهو ما يجيب على سؤال ما إذا كانت الذئبة الحمامية الجهازية معدية. لا، الذئبة مرض يصيب الفرد ولا ينتقل إلى الآخرين.

مع كل تفاقم لاحق للذئبة الحمامية الجهازية، يحدث تحول مرضي لجميع الخلايا المناعية: عيوب وظيفية في الخلايا اللمفاوية التائية والبائية، واضطرابات كيميائية حيوية في نظام السيتوكينات - تتشكل الاستجابة المناعية لجسم مضاد ذاتي متعدد النسائل مع إنتاج أجسام مضادة للنواة ضدها. الهياكل النووية للخلايا السليمة.

تبدأ المجمعات المناعية المتداولة بحرية في الاستقرار في الأعضاء التي تؤدي وظائف الترشيح - الكلى والجلد والرئتين، مما يؤدي إلى بؤر ثانوية للالتهاب، وفي الحالات الشديدة من مرض الذئبة، إلى تطور فشل الأعضاء المتعددة، مما يقلل بشكل كبير من متوسط ​​العمر المتوقع.

تحدث كل هذه العمليات لتحفيز موت الخلايا المبرمج، أي موت الخلايا المبرمج من الناحية الفسيولوجية؛ حيث يسد حطام الخلايا الملتهمة نصف المدمرة الأعضاء التي تعمل كمرشحات - الكلى والطحال والكبد.

يجيب التسبب في المرض على سؤال ما إذا كان مرض الذئبة ينتقل عن طريق الاتصال الجنسي - فجميع العمليات المرضية تحدث فقط داخل الفرد وهي ذات طبيعة مناعية ذاتية.

تصنيف

يعتمد تصنيف الذئبة الحمامية الجهازية على الأساليب المسببة والسريرية وينقسم اعتمادًا على عامل الأولوية. تشخيص الذئبة الحمامية له رمز التصنيف الدولي للأمراض 10 M 32 وينقسم إلى مجموعات:

• الذئبة الحمامية القرصية مع آفات جلدية معممة؛
• الذئبة الجهازية المنتشرة.
• الذئبة الحمامية الجهازية المحدثة بالأدوية؛
• الذئبة الوليدية.
• متلازمة رينود.
• متلازمة سجوجرن؛
• متلازمة ويرهوف.
• متلازمة الفوسفوليبيد؛
• التهاب المفاصل المتكرر.

التصنيف السريري مع الأخذ بعين الاعتبار طبيعة المرض: حاد، تحت الحاد، ومزمن. اعتمادا على درجة نشاط العملية الالتهابية، يتم تمييز درجات عالية ومتوسطة والحد الأدنى والصفر. بناءً على شدة الدورة، يتم تصنيف مرض الذئبة إلى خفيف، ومعتدل، وشديد.

وفقا لدرجة نشاط العملية الالتهابية، وينقسم المرض إلى أشكال عالية ومعتدلة والحد الأدنى. وفي تصنيف الذئبة الحمامية الجهازية، تجدر الإشارة إلى أن الذئبة السلية لا تنتمي إلى هذه المجموعة من الأمراض، بل هي شكل من أشكال مرض السل.

علامات الذئبة الحمامية الجهازية

تنقسم أعراض الذئبة الحمامية إلى أعراض عامة مميزة لكل شكل من أشكال المرض، وأعراض نادرة مميزة لكل مرض أشكال منفصلةالذئبة

الأعراض الأولى

يمكن أن تختلف علامات الذئبة الحمامية من شخص لآخر وتعتمد على درجة الالتهاب وشكل المرض والخصائص الفردية. الأعراض الأولى التي تظهر بدرجة أو بأخرى عند معظم المرضى في بداية المرض هي:

• ألم عضلي؛
• تضخم الغدد الليمفاوية.
• آلام المفاصل، وعدم الراحة عند الحركة، وتورم واضح حول المفاصل.
• حمى دورية غير مفسرة.
• الخمول المستمر، متلازمة التعب المزمن.
• ألم في الصدر عند الإلهام العميق.
• طفح جلدي مجهول السبب على الوجه، تغيرات في لون الجلد.
• تساقط الشعر السريع، وهشاشة الشعر.
• زيادة حساسية الصورة وعدم تحمل أشعة الشمس.
• الأضرار التي لحقت الغدد الصماء (قصور الغدة الدرقية، التهاب البنكرياس، التهاب البروستاتا لدى الرجال)؛
• تضخم واضح في الغدد الليمفاوية في أماكن مختلفة.

تظهر أعراض الذئبة الحمامية تدريجيًا، مع تزايد الموجات تدريجيًا وتطور ثابت في الدورة. كلما ارتفع معدل ظهور الأعراض، كلما كان مسار المرض أكثر خبيثة.

تلف المفاصل

من الأعراض التي تحدث عند جميع المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة. تظهر الأحاسيس الأولى للألم في المفاصل التي لم تتغير على ما يبدو، ولا تتزامن شدة الزيادة في آلام المفاصل مع العلامات الخارجية لالتهاب المفصل. كقاعدة عامة، تتأثر المفاصل الصغيرة المتناظرة - الركبتين والكاحلين والمرفقين والمعصمين واليدين. مع نمو الالتهاب، تتطور تقلصات متعددة وتشوهات المفاصل المستمرة بسبب تورط جهاز الأوتار الرباطية في عملية الضرر.

تلف العضلات

العرض الثاني الذي يتطور بعد آلام المفاصل هو الألم العضلي المستمر نتيجة لانتقال الالتهاب من الأغشية المفصلية وحول المفصل إلى الأنسجة العضلية. التطور التدريجي لضعف العضلات التدريجي، الوهن العضلي الوبيل، هي أعراض مميزة لمرض الذئبة لدى النساء.

الآفات الجلدية

العلامة الخارجية الأكثر تميزًا لمرض الذئبة هي الآفات الجلدية أو الذئبة الحمامية الجلدية. يظهر الطفح الجلدي الأول في موضع عظام الخد على شكل بقع ناشئة، ثم يتشكل احمرار مستمر على شكل حمامي. ومع اشتداد عملية الالتهاب الذاتي، يشمل الالتهاب شحمة الأذن والجبهة والصدر والرقبة والشفتين، جزء مشعررؤساء. تنقسم عناصر الطفح الجلدي في الوجه حسب شدته:

• فراشة نابضة وعائية في ظهر الأنف على شكل اختفاء احتقان الدم غير المستقر مع زرقة ؛
• التغيرات المستمرة مع تقرن الجلد وتورم الدهون تحت الجلد.
• بقع حمراء زاهية مع تورم مستمر، جاحظ فوق مستوى الجلد على خلفية التورم العام للوجه.
• عناصر متعددة من الالتهاب القرصي مع ضمور ندبي في جلد الوجه.

تشمل الآفات الجلدية تغيرات ضمورية في جدران الأوعية الدموية للشعيرات الدموية الصغيرة على الأصابع، في منطقة القدمين مع ضمور وتورم وبقع وعائية. ستساعد صور المرضى الذين يعانون من آفات جلدية مختلفة في مواقع مختلفة في الإجابة على سؤال ما هو نوع مرض الذئبة الحمامية.

الأضرار التي لحقت الأغشية المصلية

يمكن للطبيب أن يجيب على نوع المرض الذي يعاني منه مريضه، بناءً على وجود المكون الثالث لثالوث الذئبة - التهاب المصليات. ويحدث التهاب مهاجر لجميع أغشية الجسم المصلية، وتتطور حالات حادة مثل التهاب التامور والتهاب الصفاق والتهاب الجنبة. بعد الالتهاب، ينمو النسيج الضام في تجاويف الأعضاء المصابة وتتشكل الالتصاقات. وهذا يؤدي إلى تغييرات لا رجعة فيها في تجويف البطن والقلب والرئتين ويزيد بشكل كبير من تشخيص حياة المريض.

الأضرار التي لحقت نظام القلب والأوعية الدموية

الذئبة الحمامية الجهازية هي سلسلة من الأعراض المميزة للأضرار التي لحقت بجميع بطانات القلب - الشغاف والتأمور وعضلة القلب. الصورة السريرية متنوعة للغاية: الشعور بعدم الراحة على الجانب الأيسر، واضطرابات ضربات القلب، وظهور extrasystole، وعدم انتظام ضربات القلب، ونقص تروية عضلة القلب. من المحتمل جدًا أن يؤدي الانصباب الهائل في تجويف التامور إلى دكاك القلب الكامل. يحدث الضرر لجميع صمامات القلب والأوعية التاجية. يزداد المرض الإقفاري وفشل القلب تدريجيًا.

تلف الرئة

يحدث الذئبة الحمامية عند الأطفال مع تلف ثنائي عام في أنسجة الرئة، يرتبط بتراكم جزيئات مجمعات المناعة الذاتية المنتشرة في الأجزاء البعيدة من الرئتين وعدوى الثانوية عدوى المكورات الرئوية. يتضرر غشاء الجنب مع الانتقال التدريجي إلى أنسجة الرئة السليمة القريبة. يؤدي الالتهاب الرئوي الذئبي التنموي إلى توقف التنفس، انخماص رئوي، انسداد رئوي.

تلف الكلى

الذئبة الحمامية المنتثرة لها مسار سريري متغير للغاية، ولكن جميع المرضى يعانون من اختلال وظائف الكلى نتيجة لالتهاب الكلية الذئبي. التهاب كبيبات الكلى، الذي يحدث على خلفية تشرب أنسجة الكلى عن طريق مجمعات المناعة الذاتية، شديد للغاية وغالبا ما يؤدي إلى تطور الفشل الكلوي الحاد.

الأضرار التي لحقت بالجهاز الهضمي

نادرا ما يظهر الضرر الذي يصيب الجهاز الهضمي. تتجلى الذئبة الحمامية المزمنة في اضطرابات الجهاز الهضمي في شكل عسر الهضم (الإمساك والإسهال)، وفقدان الشهية، الم خفيففي مواقع مختلفة. تتجلى أمراض المعدة بوساطة المخدرات من خلال الألم في منطقة الحرقفي الأيسر ووجود دم مخفي في البراز. من الممكن تطور الشرايين المساريقية مع نقص تروية الأمعاء والموت.

تلف الكبد

يتأثر الكبد، الذي يقوم بوظيفة الترشيح، عندما تزيد الأجسام المضادة في الدم. يتم تشريب أنسجة الكلى بالمجمعات المناعية، ويتم تعطيل تكوين خلايا الكبد، وتنخفض الدورة الدموية - يتطور تضخم الكبد، ويتحول إلى تليف الكبد، وفشل الكبد.

تلف الجهاز العصبي المركزي

تظهر العلامات العصبية للذئبة الحمامية لدى عدد كبير من المرضى الذين يعانون من مسار طويل من المرض. تسبب الأجسام المضادة التهابًا في جميع أجزاء الجهاز العصبي المركزي مع تلف السحايا والهياكل. الأعراض الأولى هي الصداع النصفي صداع، اضطرابات النوم، التعب، الاكتئاب، التهيج. عندما تتدخل هياكل الدماغ، يحدث ما يلي:

• التهاب أغلفة 12 زوجًا من الأعصاب القحفية مع فقدان تدريجي لوظيفتها.
• الحوادث الدماغية الوعائية الحادة (السكتات الدماغية النزفية والإقفارية) ؛
• اعتلال الأعصاب المتعدد، رقص، اضطرابات حركية.
• أمراض الدماغ العضوية – التهاب السحايا والدماغ، وشلل الأطفال.

ويتزايد عدم الاستقرار العاطفي، والخرف، وفقدان القدرات العقلية، وضعف الذاكرة.

متلازمة الفوسفوليبيد

تتضمن مجموعة من الفحوصات السريرية، المعلمات المختبرية، وهي سمة من سمات علم الأمراض مثل مرض الذئبة، والتي تشمل أعراضها زيادة تكوين الخثرة، وتجلط الأوعية الدموية ذات الأحجام المختلفة، ونقص الصفيحات، وعلم الأمراض من الجهاز التناسليفي النساء (الإجهاض). وتشمل المتلازمة أيضًا أعراضًا شائعة، بما في ذلك الطفح الجلدي الذئبي، بدرجات متفاوتة من الشدة.

في متلازمة مضادات الفوسفوليبيد، يأتي تلف القلب والأوعية الدموية في المقدمة، وتعتمد شدته على معدل تكوين الخثرة. إن انسداد الأوعية الدموية ذات الأحجام والمواقع المختلفة يجعل مسار المتلازمة غير قابل للتنبؤ ويمكن أن يؤدي إلى الوفاة مع الحد الأدنى من الأعراض. في كثير من الأحيان تبدأ المتلازمة بارتفاع ضغط الدمأعلى من أرقام العمل بسبب الأضرار التي لحقت بالهياكل التنظيمية للدماغ وضعف وظائف الكلى. ويعتبر ارتفاع ضغط الدم من علامات خبيثةالذئبة

إذا أصيبت المرأة بمتلازمة مضادات الفوسفوليبيد، يصبح الحمل المصاب بالذئبة الحمامية مستحيلاً بسبب جلطات الدم المتعددة في أوعية الرحم. تشتمل مجموعة الأعراض المتعددة التي تتطور مع متلازمة مضادات الفوسفوليبيد على أضرار جسيمة في القلب والجهاز العصبي المركزي والأوعية الدموية، يليها فشل العديد من الأعضاء.

نخر الفيبرينويد

يؤدي تشرب أو تشريب الأنسجة ذات المجمعات المناعية المنتشرة إلى تعطيل بنية الأنسجة وتطور نخر الفيبرينويد.

الطحال، باعتباره عضوًا يقوم بتصفية الدم، يتأثر بشكل خاص بالدورة المستمرة للأجسام المضادة الذاتية. بالإضافة إلى ذلك، تكون الأجسام المضادة الذاتية أكبر حجمًا مقارنة بخلايا الدم السليمة.

يؤدي هذا إلى تغيرات شكلية في الطحال في عدة اتجاهات - أولاً، تتوسع القنوات الطحالية، وتتكيف مع أحجام وأحجام عناصر الدم التي تمر عبرها، ثم تصبح مسدودة، مما قد يؤدي إلى تلف إقفاري. إذا لم يحدث هذا الأخير، فإن إطار أنسجة الطحال يبدأ في التكاثف بسبب وصول الكولاجين إلى سطح الأجسام المضادة.

وهذا يؤدي إلى التليف ومن ثم نخر الفيبرينويد. يفقد الطحال وظيفته المكونة للدم، وتتغير المؤشرات الدموية بطريقة مميزة لمرض الذئبة الجهازية - حيث تتطور فقر الدم الناقص الصباغ، قلة الصفيحات.

تتأثر الكلى، التي تؤدي أيضًا وظيفة الترشيح، بشكل أبطأ بسبب اقتران العضو. المجمعات المناعية المنتشرة، والكولاجين، وبقايا الخلايا المهضومة - كل هذا يسد مرشحات الكلى، ويتطور التهاب كبيبات الكلى مسراق الكبيبات.

يبدأ تكاثر الخلايا والأنسجة الضامة في حمة الكلى بالتزايد تدريجياً، وينتقل التهاب كبيبات الكلى إلى مرحلة النخر الغشائي ثم النخر الفبريني. يتم فقدان وظائف الكلى، ويخضع المريض لغسيل الكلى المستمر.

مرض الذئبة عند الأطفال

يتميز الذئبة الحمامية عند الأطفال بمسار سريع وآفات شديدة وسوء التشخيص. بادئ ذي بدء، على خلفية الصحة الكاملة، عندما يبدو الطفل بصحة جيدة تمامًا، يؤثر مرض الذئبة عند الأطفال على جلد الوجه، بدءًا من تلف حدود الشفاه والأغشية المخاطية للتجويف الفموي مع تطور التهاب الفم في الفم. يظهر رد الفعل المرضي للتشمس على شكل طفح جلدي وحكة وتقشير.

ثم، مع مرض الذئبة الجهازية عند الأطفال، تبدأ المفاصل الصغيرة في المشاركة في العملية الالتهابية، يليها تشوه وألم شديد. منذ لحظة نمو الآفات المشوهة، ينتشر الالتهاب إلى العضلات والأغشية المصلية للأعضاء.

تشمل الذئبة الحمامية الجهازية عند الأطفال تلفًا في القلب مثل التهاب عضلة القلب والتهاب التامور والتهاب البنكرياس وغالبًا ما يتطور مع تلف متزامن لجميع طبقات القلب. مرض الذئبة مرض خطير للغاية طفولةإذا كان الطفل معرضًا للخطر بسبب الوراثة، فيجب تقليل تعرضه لعوامل الخطر.

في حالة الذئبة الجهازية لدى الأطفال، يتطور التهاب السحايا بسرعة، بدءًا من الآفات الشديدة في شكل خزل شبه رباعي ورباعي، وسكتات دماغية، وذمة دماغية.

الكلى هي آخر من يتأثر مقارنة بالمجموعة المتزايدة من الأمراض العضوية للأعضاء الأخرى. الذئبة الجهازية عند الأطفال، مع تطور التهاب كبيبات الكلى الحاد، لها تشخيص سيئ وخطر كبير للوفاة.

كثيرًا ما يتساءل الآباء عما إذا كان مرض الذئبة الجهازية لدى الأطفال معديًا أم لا. التسبب في مرض الذئبة لدى الأطفال ينطوي على نفس آليات المناعة الذاتية كما هو الحال في البالغين؛ العدوى بمرض الذئبة مستحيلة.

مرض الذئبة عند النساء

ومن المعروف أن المرض يكون أخف عند الرجال منه عند النساء. في الآونة الأخيرة نسبيًا، كانت الذئبة الحمامية الجهازية والحمل غير متوافقين، ومع ذلك، يقول أطباء أمراض النساء والتوليد أنه مع الحذر والتخطيط السليم للحمل، يتم تقليل مخاطر النتائج الضارة. إن إثبات أن مرض الذئبة لا ينتقل عن طريق الاتصال الجنسي أو العمودي يزيد من فرصة الحمل والولادة طفل سليم.

خلال فترة الحمل، يجب أن تكون المرأة في حالة مغفرة، أي الشفاء السريري الكامل، وغياب الأعراض. منذ لحظة الحمل، يجب أن تكون المرأة الحامل تحت الإشراف المنتظم المستمر للطبيب المعالج وطبيب أمراض النساء والتوليد. عندما تتم السيطرة على أعراض الذئبة الحمامية الجهازية، فإن تشخيص الحمل وولادة طفل سليم يكون مناسبًا تمامًا.

سيكون الحمل أسهل بكثير إذا اتبعت روتينًا يوميًا ونظامًا غذائيًا وتناولًا. الأدوية الوقائيةضد مرض الذئبة ومجمعات الفيتامينات. يجب أن يكون للمرأة مساعدين، مما يساعد على تجنب الإرهاق. احصل على قسط كافٍ من النوم، واذهب للمشي بشكل منتظم هواء نقي، الطعام الصحي اللذيذ، النظام الغذائي سيساهم في حمل صحي. يجب عليك تجنب الزيادة الكبيرة في الوزن والتحكم في كمية السوائل التي تشربها.

إذا كانت الأم خارج فترة التفاقم ولم تتناول الأدوية ذات الآثار الجانبية، فيستطب لها وللطفل الرضاعة الطبيعية. الذئبة الجهازية هي مرض يمكن للمرأة فيه التخطيط للحمل والحمل وإنجاب أطفال أصحاء.

مسار المرض

يبدأ الشكل الحاد للمرض بارتفاع حاد في درجة الحرارة، مع احتمال تطور التشنجات الحموية، وإطلاق كميات هائلة من الأجسام المضادة الذاتية، تليها أضرار عامة لعدد كبير من الخلايا والأنسجة السليمة. ويحدث المرض في وقت واحد، دون ظهور علامات زيادة أو نقصان في الأعراض، خلال فترة زمنية قصيرة. تتأثر الكلى في وقت قصير للغاية، ويزداد تكوين الخثرة وتجلط الدم في الأوعية الكبيرة بسرعة. إن توقعات هذه الدورة غير مواتية للغاية.

الذئبة الحمامية تحت الحادة، وهي صورة يمكن رؤيتها على الموقع الإلكتروني، هي فترة متزايدة تدريجيًا من الأعراض التي يتم استبدالها بمغفرة كاملة. الأعراض معتدلة وتزيد في الموجات. مع كل تفاقم جديد، يتم تضمين أعضاء جديدة في العملية الالتهابية، ويزداد السلوك متعدد المتلازمات تدريجياً. ويزداد التهاب الكلى خلال سنة من ظهور الأعراض الأولى للمرض.

الشكل المزمن لمرض الذئبة الجهازية هو مرض يختلف في ذلك الصورة السريريةتسود متلازمة واحدة، والتي تزداد تدريجياً على مدى فترة طويلة من الزمن. مع هذا النوع من مرض الذئبة، يصاب معظم المرضى بمتلازمة مضادات الفوسفوليبيد، مما يؤدي إلى تفاقم التشخيص العام.

العدوى الثانوية

تؤدي إضافة عدوى ثانوية إلى تفاقم تشخيص المرض الأساسي بشكل كبير. لا يستطيع الجهاز المناعي، المنهك بسبب عمليات المناعة الذاتية المستمرة، الاستجابة بشكل مناسب لاختراق الخلايا البكتيرية.

في أغلب الأحيان، تحدث العدوى بسبب المكورات الرئوية، وبمجرد دخولها الجسم، تبدأ البكتيريا في التكاثر بسرعة في الأجزاء البعيدة من الرئتين. وهذا يؤدي إلى تطور الالتهاب الرئوي الحاد، وخراجات أنسجة الرئة، والمنافذ الجنبية واسعة النطاق.

في كثير من الأحيان، تحدث العدوى بالذئبة الحمامية تحت الحادة، والتي يستنزف مسارها المتموج الجهاز المناعي بشكل كبير. ولا يستطيع الجسم منع تكاثر البكتيريا ولا يستجيب للعدوى عن طريق رفع منحنيات درجات الحرارة.

إذا تم تشخيص إصابة المريض بالذئبة الحمامية الجهازية، فإن تشخيص العدوى الثانوية لا يستغرق الكثير من الوقت - فالبدء المبكر في العلاج بالمضادات الحيوية يمكن أن يؤثر على التشخيص العام.

التشخيص

مشعب الأشكال السريريةكما أن مجموعة أعراض مرض الذئبة المتعددة تجعل تشخيص هذا المرض أمرًا صعبًا للغاية. من المهم في إجراء التشخيص الصحيح أخذ التاريخ الدقيق والاستجواب الصحيح للمرضى ووجود اتصال سري بين الطبيب والمريض. نظرًا للطبيعة العامة للعملية، يواجه الطبيب بعض الصعوبات في إجراء تشخيص محدد.

يتطلب تشخيص الذئبة الحمامية من المرضى الاحتفاظ بمذكرات عن الأحاسيس الذاتية لبداية الأعراض الأولى، كما يمكن للتاريخ التفصيلي للمرض أن يضيق نطاق البحث التشخيصي.

يمكن أن تظهر علامات مرض الذئبة الجهازية، اعتمادًا على مسار المرض، على الفور، في أقصر وقت ممكن، أو يمكن أن تستغرق عقودًا. لا يمكن إجراء التشخيص إلا مع مراعاة الخصائص الفردية للمريض، وبيانات المختبر، وكقاعدة عامة، يستغرق الكثير من الوقت.

عند الزيادة أعراض مرضيةيلجأ الأطباء إلى الاختبارات المعملية. يُظهر اختبار مرض الذئبة وجود نسبة عالية من خلايا الذئبة LE في الدم - وهي عبارة عن عدلات معدلة تحتوي على عناصر خلوية ممتصة. يزداد أيضًا عدد المجمعات المناعية المضادة للنواة والأجسام المضادة للفوسفوليبيد في الدم. العلامات التشخيصية لمرض الذئبة الجهازية:

• آفات جلدية نموذجية متفاوتة الشدة والمدى؛
• وجود طفح جلدي قرصي.
• ظهور رد فعل على الأشعة فوق البنفسجية.
• تلف الغشاء المخاطي في الفم.
• تلف المفاصل
• تلف الأنسجة العضلية.
• الأضرار التي لحقت الأغشية المصلية.
• اختلال وظائف الكلى (بيلة بروتينية) ؛
• أعراض من الجهاز العصبي المركزي.
• اختلال التوازن الدموي.
• تطور مرض الذئبة الناجم عن المخدرات.
• حدوث بؤر العدوى الثانوية.
• بيانات المختبر.

وبالتالي، يعتمد التشخيص على مجموعة من الأعراض والمتلازمات والمؤشرات. يتم تأكيد الإصابة بالذئبة الحمامية الجهازية إذا كان لدى المرضى أي أربعة أعراض من خوارزمية التشخيص المحددة.

فحص الدم السريري

قد يتم الاشتباه في مرض الذئبة الجهازية إذا تم اكتشاف التغييرات التالية: التحليل السريريالدم: زيادة ESR. انخفاض في عدد الخلايا الليمفاوية. فقر الدم الناقص الصباغ. قلة الصفيحات.

غالبًا ما يتطور نقص الصفيحات ليس فقط بسبب الخلل الوظيفي الأعضاء المكونة للدم، ولكن أيضًا بسبب إنتاج الأجسام المضادة للصفائح الدموية. يزداد خطر حدوث نزيف داخلي أو نوبة قلبية نزفية أو سكتة دماغية.

تحليل البول العام

تعكس علامات الفشل الكلوي المتزايد: ظهور البروتين في البول؛ بول دموي؛ بيلة الكريات البيض. بيلة اسطوانية. كشف الملح انخفاض القدرة على التركيز في الكلى. تعتمد شدة التغييرات بشكل مباشر على مرحلة التهاب الحمة الكلوية.

الدراسات المناعية

تحديد المجمعات المناعية المنتشرة، والأجسام المضادة للنواة، وخلايا الذئبة LE، وزيادة مستويات السيتوكينات، والعوامل الروماتويدية. يتناقص نشاط المكمل، وهو المركب الكيميائي الحيوي للاستجابة المناعية، وتزداد القابلية للإصابة بالعدوى. بالإضافة إلى ذلك، يتم اكتشاف أجسام مضادة محددة للأعضاء والأنسجة الفردية.

خزعة

تشمل الدراسات الخاصة بالذئبة الحمامية أخذ خزعات الأنسجة لتحديد شكل العملية الالتهابية ومرحلة تلف الأعضاء.

الأشعة السينية

يتيح لك الفحص غير المحدد تحديد درجة الضرر الذي يلحق بالأعضاء الداخلية، وتحديد وجود الانصبابات والسوائل في التجاويف.

تتضمن القواعد التشخيصية لمرض الذئبة الحمامية فحصًا شاملاً كاملاً للمرضى لإجراء فحص شامل للأماكن التي يظهر فيها الطفح الجلدي أولاً، ودراسة استقصائية حول الاستعداد العائلي ومجموعة دقيقة من سجلات الحياة والأمراض.

علاج

يطرح المرضى الذين يواجهون هذا المرض أسئلة: كيف نتعايش مع مرض الذئبة، هل يتم علاج هذا المرض؟ علاج الذئبة الجهازية فعال في المراحل المبكرة من المرض، عندما تظهر الأعراض الأولى. الذئبة الحمامية الجهازية هي مرض يتطلب استجابة دوائية سريعة وعلاجًا معقدًا.

تجدر الإشارة إلى أن تفاقم مرض مثل الذئبة الحمامية يجب علاجه فقط في المستشفى. تسمح الأساليب الجديدة في الطب لعلاج الذئبة الحمامية الجهازية للطبيب باختيار طريقة أو أخرى، مع مراعاة الخصائص الفردية للمريض. يجب أن يكون المريض تحت إشراف الطبيب المعالج باستمرار، حيث يتم تناول مجموعة من الأدوية بانتظام، حسب مرحلة الالتهاب وشدته. ومن خلال اتباع النهج الصحيح، يتم وضع خطة علاج فردية، بما في ذلك تحليل متعمق لمدى تحمل الدواء وآثاره الجانبية.

تختلف الأساليب التي يختارها الطبيب لعلاج مرض الذئبة اعتمادًا على مسار المرض، ففي حالة الذئبة الحمامية الجهازية يكون العلاج مهمًا في الساعات الأولى من تطور الأعراض، ويعتمد وصف الأدوية على مدى انتشار هذا المرض أو ذاك. مجموعة من أعراض المرض.

على سبيل المثال، إذا كان تلف المفاصل والأوتار والعضلات شديدًا، يتم وصف الأدوية المضادة للالتهابات الأدوية غير الستيرويديةالاستخدام طويل الأمد حتى تختفي الأعراض تمامًا. في المظاهر الجلديةتوصف مضادات الملاريا التي تثبط الاستجابة المناعية وتمنع جلطات الدم المفرطة.

أدوية علاج الأشكال الحادة وتحت الحادة والمزمنة من مرض الذئبة هي مضادات الالتهاب الستيرويدية مثل بريدنيزولون وهيدروكورتيزون وغيرها. هذه هي نظائرها الاصطناعية من هرمونات الغدة الكظرية التي تمنع مراحل مختلفة من التهاب المناعة الذاتية. يتم التركيز بشكل خاص على أدوية هذه المجموعة في حالات تلف الأغشية المصلية وتلف الأعضاء بشكل عام.

تهدف الكثير من الأبحاث الحديثة إلى تطوير استراتيجية عالمية لعلاج مرض الذئبة، وذلك بهدف الحد من استخدام الكورتيكوستيرويدات التي لها علاقة بالمرض. عدد كبير منآثار جانبية. كما يتم أيضًا تطوير أدوية سريعة المفعول وآمنة نسبيًا لمنع تطور التهاب الكلى واختلال وظائف الكبد والطحال.

عند ظهور أعراض الكلى، يصف الأطباء أحدث الأدوية الهندسية - مثبطات المناعة، لتقليل جميع أشكال المناعة من أجل إنقاذ أنسجة الكلى من المجمعات المناعية. في حالة الذئبة الحمامية الجهازية، فإن العلاج باستخدام مثبطات المناعة له عدد من الآثار الجانبية وموانع الاستعمال، ويلزم تناول أدوية الصيانة.

يتطلب المسار المزمن لمرض الذئبة إدارة معقدة للأدوية من مجموعات مختلفة خلال فترة التفاقم، بما في ذلك الغلوبولين المناعي لزيادة مقاومة الجسم للعدوى الثانوية والأدوية المساعدة لتحسين نوعية حياة المرضى. أثناء التفاقم، يلجأون أيضًا إلى وصف الهرمونات الستيرويدية.

النظام الغذائي للذئبة الحمامية له أهمية كافية من حيث تحسين حركية الأمعاء، يجب أن يكون الطعام سهل الهضم وسهل الهضم، ويحتوي على كمية كبيرة من الألياف ومجمعات الفيتامينات والمعادن.

العلاج الشعبي واسع النطاق، ويشمل العديد من التقنيات، بما في ذلك علاج الشوكران. ولكن هذا موضوع لمقالة مختلفة تماما.

تنبؤ بالمناخ

الذئبة الحمامية الجهازية شديدة للغاية و مرض خطير، سواء عند الأطفال أو البالغين، ولكن مع الكشف في الوقت المناسب والتشخيص والعلاج الصحيح، يكون التشخيص جيدًا جدًا. من الممكن تحقيق مغفرة طويلة الأمد، والغياب التام للأعراض، وزيادة متوسط ​​العمر المتوقع لعقود.

لضمان عدم انخفاض نوعية حياة المرضى، من الضروري مراقبة الطبيب المعالج بانتظام، واتباع روتين يومي، ونظام غذائي، والانتباه إلى أعراض المرض - عند أول علامة، ابدأ العلاج الموصوف مُعَالَجَة. تتطلب الذئبة الحمامية الجهازية علاجًا شاملاً وفي الوقت المناسب عند ظهور أولى علامات التفاقم. مع تقدم المرض، يحدد المرضى بدقة بداية التفاقم من خلال الأحاسيس الذاتية.

ومن وقت لآخر، يجب أن يخضع المرضى لفحوصات وقائية من قبل الأطباء المتخصصين، وإجراء فحوصات روتينية، وإجراء اختبارات الدم والبول. تتحدث آراء المرضى الذين يخضعون لعلاج معقد، ويتبعون نظامًا غذائيًا، ويزورون الطبيب بانتظام، عن مرض الذئبة الجهازية باعتباره مرضًا خاضعًا للرقابة.

نشاط

لزيادة قوة الجسم، يحتاج المرضى إلى أن يكونوا جسديا صورة نشطةحياة. التدريبات الصباحية المشي السريع, المشي الشمالي في الهواء الطلق يزيد من قوة العضلات، ويحسن وظيفة المفاصل، وله تأثير مفيد على جهاز المناعة، مما يزيد من مقاومته للبكتيريا.

وفقا لتوصيات الطبيب، يمكن أن يوصف للمريض دورة من التربية البدنية العلاجية والوقائية، تتكون من تمارين التنفس، وتمارين لتحسين أداء القلب والأوعية الدموية. أثناء التفاقم، يتم بطلان النشاط البدني، ولكن بعد العلاج الناجح، يجب أن يبدأ مرة أخرى من المستوى الأولي مع زيادة تدريجية في الشدة والمدة.

وقاية

رئيسي تدبير وقائيللمرضى والأصحاء - وذلك لمنع تأثير عوامل خطر مرض الذئبة على الجسم. وبعبارة أخرى، فإن التعرض لشمس الصباح المفتوحة هو بطلان لأي شخص. ويجب على سكان المناطق الشمالية ذوي البشرة الفاتحة، والمعتادين على مستويات منخفضة من النشاط الشمسي والأشعة فوق البنفسجية غير العدوانية، توخي الحذر عند التواجد في الشمس المفتوحة في مناطق أخرى.

حروق الشمس المتكررة هي مؤشر لتطور زيادة الحساسية للضوء وردود الفعل التحسسية تجاه التشمس. تتكون الوقاية من تفاقم الأشخاص الذين يعانون من تفاقم مرض الذئبة من اتباع نظام غذائي ونظام نشاط بدني وزيارات منتظمة للطبيب وإجراء الاختبارات وتناول الأدوية الوقائية.

يُنصح المرضى بالاحتفاظ بمذكرات شخصية مع الأخذ في الاعتبار تاريخ آخر تفاقم، وكيف شعروا خلال الأسبوع، وتأثير عوامل استفزازية محددة - وهذا يساعد على منع تطور التفاقم ويحسن بشكل كبير نوعية المريض ومتوسط ​​العمر المتوقع .

لذلك نظرنا بشكل خاص إلى أسباب مهمةحيث يتطور المرض، صور مرئية للمرض، طرق العلاج الرئيسية. نأمل أن تساعدك المعلومات المقدمة في المقالة على التغلب على المرض في أسرع وقت ممكن. كن بصحة جيدة دائمًا.

الأكثر إثارة للاهتمام حول هذا الموضوع

الذئبة الحمامية هي مرض مزمن خطير يهاجم فيه الجهاز المناعي خلايا النسيج الضام باعتبارها خلايا مرضية. ويصيب المرض الجلد والأغشية المخاطية كما يصيب الجميع اعضاء داخليةينتمي مرض الإنسان إلى مجموعة أمراض المناعة الذاتية.

المجموعة الرئيسية للمرضى المرضى هم من النساء، في حدود 20-50 سنة. يحدث هذا المرض لديهم 10 مرات أكثر من الذكور. تحدث الأمراض في 0.5 - 1٪ من جميع حالات الأمراض الجلدية. يعتقد العديد من الخبراء أن السبب الرئيسي لتطور مرض الذئبة الحمامية هو علم الأمراض الوراثي للجهاز المناعي. ومع ذلك، هذا مجرد افتراض، ولم يتم تحديد الحقيقة الدقيقة بعد.

ومن الجدير بالذكر أن أعراض الذئبة الحمامية لدى النساء تحدث في الغالبية العظمى من الحالات وتكون أكثر المظاهر حدة. أعراض الذئبة الحمامية لدى الرجال أقل حدة ونادرة جدًا، وذلك بسبب انخفاض مستويات هرمون الاستروجين والبرولاكتين.

من الصعب تشخيص مرض الذئبة الحمامية في المراحل المبكرة من تطوره. في الوقت الحالي، هناك نوعان من علم الأمراض:

• قرصي أو مزمن.
• تحت الحاد.

الشكل المزمن للذئبة الحمامية خفيف جدًا النموذج الأوليومع ذلك، مع مرور الوقت (عدة سنوات)، يكون ظهور الأعراض أكثر وضوحًا.

الأعراض التي تتجلى بشكل واضح نتيجة لبعض الاضطرابات الإضافية في الجسم، لها الخصائص التالية:

• احمرار شديد في الجلد نتيجة تمدد الشعيرات الدموية. عادة ما يحدث بسبب بعض الأمراض المعديةوكذلك بسبب رد الفعل التحسسي.
• لا ضرر للأعضاء الداخلية.

يستمر الشكل القرصي للذئبة الحمامية لعدة سنوات، وكقاعدة عامة، يحدث التفاقم في الصيف. عادة ما يكون علاج هذا النموذج سهلاً العلاج من الإدماندون استخدام جرعات كبيرة من الأدوية.

يعد الشكل الجهازي (الحاد) للذئبة الحمامية أكثر خطورة مقارنة بالشكل المزمن للمرض. تظهر أعراض المرض بسرعة كبيرة حتى أنه يمكن للشخص أن يحدد التاريخ الدقيق لظهور الأعراض الأولى.

أهم أعراض الذئبة الحمامية التي تظهر بهذا الشكل:

• زيادة حادة في درجة حرارة الجسم.
• الشعور بالضيق و ضعف شديد، تعب.
• يحدث ألم في المفاصل، وتكون صحة الشخص أشبه بحالة شديدة من الأنفلونزا.
• تلف الأعضاء الداخلية، والذي يتجلى بعد 1-2 أشهر من ظهور المرض. بسبب الأضرار التي لحقت بجميع الأعضاء البشرية، فإن النتيجة النهائية لهذا النموذج هي الموت في كثير من الأحيان.

يتغير الغشاء المخاطي بشكل مرضي في أكثر من نصف المرضى. على اللثة والخد والحنك، يمكنك في كثير من الأحيان ملاحظة احتقان الأوعية الدموية، ونتيجة لذلك يظهر التورم في هذه المناطق.

يتميز الشكل تحت الحاد بمظاهر أقل وضوحًا للأعراض من الشكل الحاد. يظهر تلف الأعضاء الداخلية بعد عدة أشهر، وأحيانا حتى سنة. هذا منلديه أعراض مشابهة للشكل الحاد من الذئبة الحمامية، ولكنها أخف.

أسباب الذئبة الحمامية

يهتم الكثير من الناس بأسباب تطور هذا المرض. ومع ذلك، حتى الآن، لم يتم تحديد الأسباب الدقيقة. يحدد الخبراء عددًا من الأسباب التي يمكن أن تؤثر على تطورها.

تشمل العوامل الأكثر شيوعًا للمرض ما يلي:

• الاستعداد الوراثي. ماذا يمكننا أن نقول أن الوراثة تلعب دورًا كبيرًا في أي مرض تقريبًا. ومن الجدير بالذكر أن الجين هو المسؤول عن حدوث ذلك مرض يصيب جهاز المناعه، لم يتم تحديده بعد، ولكن هذا ليس سببا لإلغاء حقيقة أن احتمال الإصابة بالذئبة الحمامية بسبب الوراثة يزيد مرتين.
• التعرض للأشعة فوق البنفسجية. يعرف الكثير من الناس أن التعرض المفرط لأشعة الشمس أمر خطير لأن أشعة الشمس تثير إنتاج الأجسام المضادة الذاتية.
• الأعضاء التناسلية الأنثوية الأدوية الهرمونية. في غالبية النساء المصابات، غالبا ما توجد مستويات مرتفعة من هرمون الاستروجين والبرولاكتين في الدم.
• الالتهابات الفيروسية (التهاب الكبد C، فيروس بارفو، فيروس ابشتاين بار).
• المواد الكيميائية (ثلاثي كلور الإيثيلين، الأيوسين).

مرة أخرى، تجدر الإشارة إلى أن الأسباب المذكورة أعلاه قد لا تكون دقيقة.

أعراض المرض

تختلف أعراض الذئبة الحمامية تبعا لمسار المرض. تظهر الأعراض على جميع المستويات تقريبًا، حيث تؤثر على المفاصل والعضلات وجميع الأعضاء الداخلية وتتميز بمظاهر خارجية شديدة.

فيديو

يؤثر الذئبة الحمامية الجهازية (SLE) على عدة ملايين من الأشخاص في جميع أنحاء العالم. هؤلاء هم الناس من جميع الأعمار، من الأطفال إلى كبار السن. أسباب تطور المرض غير واضحة، ولكن تمت دراسة العديد من العوامل التي تساهم في حدوثه بشكل جيد. لا يوجد علاج لمرض الذئبة حتى الآن، ولكن هذا التشخيص لم يعد يبدو وكأنه حكم بالإعدام. دعونا نحاول معرفة ما إذا كان الدكتور هاوس على حق في الاشتباه في هذا المرض لدى العديد من مرضاه، وما إذا كان هناك استعداد وراثي للإصابة بمرض الذئبة الحمراء وما إذا كان نمط حياة معين يمكن أن يحمي من هذا المرض.

نواصل السلسلة حول أمراض المناعة الذاتية - الأمراض التي يبدأ فيها الجسم في محاربة نفسه، وإنتاج الأجسام المضادة الذاتية و/أو الحيوانات المستنسخة ذاتية العدوان من الخلايا الليمفاوية. نتحدث عن كيفية عمل الجهاز المناعي ولماذا يبدأ أحيانًا "بإطلاق النار على أفراده". سيتم تخصيص منشورات منفصلة لبعض الأمراض الأكثر شيوعا. للحفاظ على الموضوعية، قمنا بدعوة دكتور في العلوم البيولوجية، العضو المقابل، ليصبح أمينًا للمشروع الخاص. RAS، أستاذ قسم علم المناعة بجامعة موسكو الحكومية ديمتري فلاديميروفيتش كوبراش. بالإضافة إلى ذلك، تحتوي كل مقالة على مراجع خاص بها، والذي يتعمق في جميع الفروق الدقيقة بمزيد من التفصيل.

كانت مراجع هذا المقال أولغا أناتوليفنا جورجينوفا، مرشحة العلوم الطبية، أخصائية الروماتيزم، مساعدة في قسم الطب الباطني، كلية الطب الأساسي، جامعة موسكو الحكومية التي تحمل اسم M.V. لومونوسوف.

رسم ويليام باج من أطلس ويلسون (1855)

في أغلب الأحيان، يأتي الشخص إلى الطبيب منهكًا بسبب الحمى الحموية (درجة الحرارة أعلى من 38.5 درجة مئوية)، وهذا العرض هو الذي يدفعه لزيارة الطبيب. تنتفخ مفاصله وتتألم، ويؤلمه جسده كله، وتتضخم الغدد الليمفاوية لديه وتسبب له عدم الراحة. يشكو المريض من التعب السريع والضعف المتزايد. تشمل الأعراض الأخرى التي تم الإبلاغ عنها في الموعد تقرحات الفم والثعلبة وخلل الجهاز الهضمي. في كثير من الأحيان يعاني المريض من الصداع المؤلم والاكتئاب والتعب الشديد. حالته تؤثر سلباً على أدائه و الحياة الاجتماعية. قد يعاني بعض المرضى من اضطرابات المزاج، والضعف الإدراكي، والذهان، واضطرابات الحركة، والوهن العضلي الوبيل.

ليس من المستغرب أن يطلق جوزيف سمولين من مستشفى فيينا العام (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) على الذئبة الحمامية الجهازية اسم "المرض الأكثر تعقيدًا في العالم" في مؤتمر عُقد عام 2015 حول هذا المرض.

من أجل تقييم نشاط المرض ونجاح العلاج، يتم استخدام حوالي 10 مؤشرات مختلفة في الممارسة السريرية. ويمكن استخدامها لتتبع التغيرات في شدة الأعراض على مدى فترة من الزمن. يتم تعيين درجة محددة لكل اضطراب، وتشير النتيجة النهائية إلى مدى خطورة المرض. ظهرت أولى هذه الأساليب في الثمانينيات، والآن تم تأكيد موثوقيتها منذ فترة طويلة من خلال البحث والممارسة. وأكثرها شيوعًا هي SLEDAI (مؤشر نشاط مرض الذئبة الحمامية الجهازية)، وتعديله المستخدم في دراسة سلامة هرمون الاستروجين في التقييم الوطني لمرض الذئبة (SELENA)، وBILAG (مقياس مجموعة تقييم مرض الذئبة في الجزر البريطانية)، ومؤشر الضرر SLICC/ACR (الجهازي). العيادات المتعاونة الدولية لمرض الذئبة/مؤشر الضرر للكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم) وECLAM (قياس نشاط الذئبة بالإجماع الأوروبي). في روسيا، يستخدمون أيضًا تقييم نشاط مرض الذئبة الحمراء (SLE) وفقًا لتصنيف V.A. ناسونوفا.

الأهداف الرئيسية للمرض

تتأثر بعض الأنسجة بهجمات الأجسام المضادة ذاتية التفاعل أكثر من غيرها. في مرض الذئبة الحمراء، تتأثر الكلى ونظام القلب والأوعية الدموية بشكل خاص.

تعمل عمليات المناعة الذاتية أيضًا على تعطيل عمل الأوعية الدموية والقلب. وفقًا للتقديرات الأكثر تحفظًا، فإن كل عاشر حالة وفاة بسبب مرض الذئبة الحمراء ناتجة عن اضطرابات الدورة الدموية التي تتطور نتيجة للالتهاب الجهازي. يزيد خطر الإصابة بالسكتة الدماغية الإقفارية لدى المرضى الذين يعانون من هذا المرض بمقدار الضعف، ويزداد خطر النزف داخل المخ بمقدار ثلاثة أضعاف، ويزيد خطر النزف تحت العنكبوتية بمقدار أربعة أضعاف تقريبًا. البقاء على قيد الحياة بعد السكتة الدماغية هو أيضًا أسوأ بكثير من عامة السكان.

مجمل مظاهر الذئبة الحمامية الجهازية هائل. في بعض المرضى، قد يؤثر المرض فقط على الجلد والمفاصل. وفي حالات أخرى، يشعر المرضى بالإرهاق بسبب التعب المفرط، وزيادة الضعف في جميع أنحاء الجسم، والحمى الحموية لفترة طويلة، وضعف الإدراك. قد يكون هذا مصحوبًا بتجلط الدم وتلف الأعضاء الشديد، مثل مرض الكلى في المرحلة النهائية. وبسبب هذه المظاهر المختلفة، يسمى مرض الذئبة الحمراء مرض له ألف وجه.

خطة العائلة

واحدة من أهم المخاطر المرتبطة بمرض الذئبة الحمراء هي المضاعفات العديدة أثناء الحمل. الغالبية العظمى من المرضى هم من النساء الشابات في سن الإنجاب، لذا فإن تنظيم الأسرة وإدارة الحمل ومراقبة حالة الجنين أصبحت الآن ذات أهمية كبيرة.

قبل تطوير الأساليب الحديثة للتشخيص والعلاج، كان مرض الأم يؤثر سلبًا في كثير من الأحيان على مسار الحمل: نشأت ظروف تهدد حياة المرأة، وغالبًا ما ينتهي الحمل بوفاة الجنين داخل الرحم، والولادة المبكرة، وتسمم الحمل. ولهذا السبب، لفترة طويلة، قام الأطباء بشدة بتثبيط النساء المصابات بمرض الذئبة الحمراء عن إنجاب الأطفال. في الستينيات، فقدت النساء أجنتهن بنسبة 40% من الحالات. وبحلول العقد الأول من القرن الحادي والعشرين، انخفض عدد هذه الحالات إلى أكثر من النصف. واليوم، يقدر الباحثون هذا الرقم بنسبة 10-25%.

الآن ينصح الأطباء بالحمل فقط أثناء مغفرة المرض، حيث أن بقاء الأم ونجاح الحمل والولادة يعتمد على نشاط المرض قبل عدة أشهر من الحمل وفي لحظة إخصاب البويضة. ولهذا السبب، يعتبر الأطباء أن استشارة المريضة قبل وأثناء الحمل خطوة ضرورية.

وفي حالات نادرة الآن، تكتشف المرأة أنها مصابة بمرض الذئبة الحمراء وهي حامل بالفعل. بعد ذلك، إذا لم يكن المرض نشطًا جدًا، يمكن أن يستمر الحمل بشكل إيجابي مع العلاج المداومة بأدوية الستيرويد أو الأمينوكينولين. إذا بدأ الحمل، إلى جانب مرض الذئبة الحمراء، في تهديد الصحة وحتى الحياة، يوصي الأطباء بالإجهاض أو العملية القيصرية الطارئة.

يتطور المرض لدى طفل واحد من كل 20.000 طفل الذئبة الوليدية- مرض مناعي ذاتي مكتسب بشكل سلبي، معروف منذ أكثر من 60 عامًا (تم ذكر معدل حدوثه في الولايات المتحدة الأمريكية). يتم بوساطة الأجسام المضادة للنواة الأمومية إلى مستضدات Ro/SSA أو La/SSB أو البروتين النووي U1. إن وجود مرض الذئبة الحمراء لدى الأم ليس ضرورياً على الإطلاق: فقط 4 من كل 10 نساء يلدن أطفالاً مصابين بمرض الذئبة الوليدية يصابون بمرض الذئبة الحمراء وقت الولادة. وفي جميع الحالات الأخرى، تكون الأجسام المضادة المذكورة أعلاه موجودة ببساطة في أجسام الأمهات.

لا تزال الآلية الدقيقة لتلف أنسجة الطفل غير معروفة، وعلى الأرجح أنها أكثر تعقيدًا من مجرد اختراق الأجسام المضادة للأم من خلال حاجز المشيمة. عادةً ما يكون تشخيص صحة الوليد جيدًا، وتختفي معظم الأعراض بسرعة. ومع ذلك، في بعض الأحيان يمكن أن تكون عواقب المرض شديدة للغاية.

في بعض الأطفال، تكون الآفات الجلدية ملحوظة عند الولادة، بينما في حالات أخرى تتطور على مدى عدة أسابيع. يمكن أن يؤثر المرض على العديد من أجهزة الجسم: القلب والأوعية الدموية والكبد والجهاز العصبي المركزي والرئتين. في أسوأ الحالات، قد يتطور الطفل تهدد الحياةكتلة القلب الخلقية.

الجوانب الاقتصادية والاجتماعية للمرض

لا يعاني الشخص المصاب بمرض الذئبة الحمراء من المظاهر البيولوجية والطبية للمرض فحسب. جزء كبير من عبء المرض هو اجتماعي، وهذا يمكن أن يخلق حلقة مفرغة من تفاقم الأعراض.

وبالتالي، وبغض النظر عن الجنس والعرق، فإن الفقر وتدني مستويات التعليم ونقص التأمين الصحي وعدم كفاية الدعم الاجتماعي والعلاج يساهم في تدهور حالة المريض. وهذا بدوره يؤدي إلى الإعاقة وفقدان الإنتاجية ومزيد من التدهور في الوضع الاجتماعي. كل هذا يؤدي إلى تفاقم تشخيص المرض بشكل كبير.

لا ينبغي لأحد أن يستبعد حقيقة أن علاج مرض الذئبة الحمراء مكلف للغاية، وأن التكاليف تعتمد بشكل مباشر على شدة المرض. ل المصروفات المباشرةتشمل، على سبيل المثال، تكاليف علاج المرضى الداخليين (الوقت الذي يقضيه في المستشفيات ومراكز إعادة التأهيل والإجراءات ذات الصلة)، العلاج الإسعافي(العلاج بالأدوية الإلزامية والإضافية الموصوفة، وزيارات الطبيب، والفحوصات المخبرية وغيرها من الاختبارات، ومكالمات الإسعاف)، والعمليات الجراحية، والنقل إلى المؤسسات الطبية والخدمات الطبية الإضافية. وفقا لتقديرات عام 2015، في الولايات المتحدة، ينفق المريض ما متوسطه 33 ألف دولار سنويا على جميع العناصر المذكورة أعلاه. إذا أصيب بالتهاب الكلية الذئبي، فإن المبلغ يتضاعف - يصل إلى 71 ألف دولار.

التكاليف غير المباشرةبل قد تكون أعلى من تلك المباشرة، لأنها تشمل فقدان القدرة على العمل والإعاقة بسبب المرض. ويقدر الباحثون حجم هذه الخسائر بنحو 20 ألف دولار.

الوضع الروسي: "لكي يستمر مرض الروماتيزم الروسي ويتطور، نحتاج إلى دعم الدولة"

في روسيا، يعاني عشرات الآلاف من الأشخاص من مرض الذئبة الحمراء - حوالي 0.1٪ من السكان البالغين. تقليديا، يعالج أطباء الروماتيزم هذا المرض. أحد أكبر المؤسسات التي يمكن للمرضى أن يلجأوا إليها للحصول على المساعدة هو معهد أبحاث أمراض الروماتيزم الذي يحمل اسمه. في.أ. ناسونوفا رامز، تأسست عام 1958. كما يتذكر المدير الحالي لمعهد الأبحاث، الأكاديمي في الأكاديمية الروسية للعلوم الطبية، العالم المحترم من الاتحاد الروسي، يفغيني لفوفيتش ناسونوف، في البداية كانت والدته، فالنتينا ألكساندروفنا ناسونوفا، التي عملت في قسم أمراض الروماتيزم، تعود إلى المنزل كل يوم تقريبًا بالبكاء لأن أربعة من كل خمسة مرضى ماتوا بين يديها. ولحسن الحظ، تم التغلب على هذا الاتجاه المأساوي.

يتم أيضًا تقديم المساعدة للمرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء (SLE) في قسم أمراض الروماتيزم في عيادة أمراض الكلى والأمراض الداخلية والمهنية التي تحمل اسم E.M. تاريف، مركز أمراض الروماتيزم بمدينة موسكو، مستشفى مدينة الأطفال السريري الذي يحمل اسم. خلف. قسم الصحة في باشلايف (مستشفى مدينة توشينو للأطفال)، المركز العلمي لصحة الأطفال التابع للأكاديمية الروسية للعلوم الطبية، المستشفى السريري الروسي للأطفال والمستشفى السريري المركزي للأطفال التابع لـ FMBA.

ومع ذلك، من الصعب للغاية أن تعاني من مرض الذئبة الحمراء في روسيا: إن توفر أحدث الأدوية البيولوجية للسكان يترك الكثير مما هو مرغوب فيه. تبلغ تكلفة هذا العلاج حوالي 500-700 ألف روبل سنويًا، ويتم تناول الدواء لفترة طويلة، ولا يقتصر بأي حال من الأحوال على سنة واحدة. ومع ذلك، لا يتم تضمين هذا العلاج في قائمة الأدوية ذات الأهمية الحيوية (VED). يتم نشر معايير الرعاية للمرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء في روسيا على الموقع الإلكتروني لوزارة الصحة في الاتحاد الروسي.

حاليًا، يتم استخدام العلاج بالأدوية البيولوجية في معهد أبحاث أمراض الروماتيزم. أولا، يستقبلها المريض لمدة 2-3 أسابيع أثناء وجوده في المستشفى، ويغطي التأمين الطبي الإلزامي هذه التكاليف. بعد الخروج من المستشفى، عليه تقديم طلب في مكان إقامته للحصول على أدوية إضافية إلى الإدارة الإقليمية بوزارة الصحة، ويتم اتخاذ القرار النهائي من قبل المسؤول المحلي. غالبًا ما تكون إجابته سلبية: في بعض المناطق، لا يحظى المرضى المصابون بمرض الذئبة الحمراء باهتمام إدارة الصحة المحلية.

يعاني منها ما لا يقل عن 95% من المرضى الأجسام المضادة الذاتية، التعرف على أجزاء من خلايا الجسم على أنها غريبة (!) وبالتالي تشكل خطراً. ليس من المستغرب أن يتم اعتبار الشخصية المركزية في التسبب في مرض الذئبة الحمراء خلايا بإنتاج الأجسام المضادة الذاتية. هذه الخلايا هي الجزء الأكثر أهمية في المناعة التكيفية، حيث تمتلك القدرة على تقديم المستضدات الخلايا التائيةوإفراز جزيئات الإشارة - السيتوكينات. من المفترض أن تطور المرض ينجم عن فرط نشاط الخلايا البائية وفقدانها القدرة على تحمل خلايا الجسم نفسها. ونتيجة لذلك، فإنها تولد مجموعة متنوعة من الأجسام المضادة الذاتية التي يتم توجيهها نحو المستضدات النووية والسيتوبلازمية والغشائية الموجودة في بلازما الدم. نتيجة لربط الأجسام المضادة والمواد النووية، المجمعات المناعيةوالتي تترسب في الأنسجة ولا يتم إزالتها بشكل فعال. العديد من المظاهر السريرية لمرض الذئبة هي نتيجة لهذه العملية وتلف الأعضاء اللاحق. تتفاقم الاستجابة الالتهابية بسبب إفراز الخلايا البائية عنالسيتوكينات الالتهابية والخلايا اللمفاوية التائية لا تحتوي على مستضدات أجنبية، ولكن مع مستضدات من أجسامها.

يرتبط التسبب في المرض أيضًا بحدثين متزامنين آخرين: مع زيادة مستوى موت الخلايا المبرمج(موت الخلايا المبرمج) للخلايا الليمفاوية ومع تدهور معالجة النفايات الناتجة أثناء ذلك الالتهام الذاتي. وهذا "التناثر" في الجسم يؤدي إلى تحفيز الاستجابة المناعية تجاه خلاياه.

الالتهام الذاتي- عملية إعادة تدوير المكونات داخل الخلايا وتجديد إمدادات العناصر الغذائية في الخلية - أصبحت الآن على شفاه الجميع. في عام 2016، لاكتشاف التنظيم الجيني المعقد للالتهام الذاتي، يوشينوري أوسومي ( يوشينوري أوسومي) حصل على جائزة نوبل. يتمثل دور الغذاء الذاتي في الحفاظ على التوازن الخلوي، وإعادة تدوير الجزيئات والعضيات التالفة والقديمة، والحفاظ على بقاء الخلية في ظل الظروف العصيبة. يمكنك قراءة المزيد عن هذا في مقالة "الجزيء الحيوي".

تظهر الدراسات الحديثة أن الالتهام الذاتي مهم للأداء الطبيعي للكثيرين ردود الفعل المناعية: على سبيل المثال، لنضج خلايا الجهاز المناعي ووظيفتها، والتعرف على مسببات الأمراض، ومعالجة المستضد وعرضه. يوجد الآن المزيد والمزيد من الأدلة على أن عمليات الالتهام الذاتي ترتبط بحدوث مرض الذئبة الحمراء ومساره وشدته.

وقد تبين ذلك في المختبرتبتلع البلاعم من مرضى الذئبة الحمراء كمية أقل من الحطام الخلوي مقارنةً بالضامة من الضوابط الصحية. وبالتالي، إذا لم ينجح التخلص، فإن النفايات المبرمجية "تجذب انتباه" الجهاز المناعي، ويحدث التنشيط المرضي للخلايا المناعية (الشكل 3). اتضح أن بعض أنواع الأدوية المستخدمة بالفعل لعلاج مرض الذئبة الحمراء أو الموجودة في مرحلة الدراسات قبل السريرية تعمل بشكل خاص على الالتهام الذاتي.

بالإضافة إلى الميزات المذكورة أعلاه، يتميز المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء بزيادة التعبير عن جينات الإنترفيرون من النوع الأول. منتجات هذه الجينات هي مجموعة معروفة جدًا من السيتوكينات التي تلعب أدوارًا مضادة للفيروسات ومعدلة للمناعة في الجسم. ومن الممكن أن تؤثر زيادة كمية الإنترفيرون من النوع الأول على نشاط الخلايا المناعية، مما يؤدي إلى خلل في جهاز المناعة.

الشكل 3. التمثيلات الحديثةحول التسبب في مرض الذئبة الحمراء.أحد الأسباب الرئيسية للأعراض السريرية لمرض الذئبة الحمراء هو الترسب في أنسجة المجمعات المناعية التي تتكون من الأجسام المضادة التي تحتوي على أجزاء من المواد النووية للخلية (DNA، RNA، والهستونات). هذه العملية تثير استجابة التهابية قوية. بالإضافة إلى ذلك، مع زيادة موت الخلايا المبرمج، و NETosis، وانخفاض كفاءة الالتهام الذاتي، تصبح شظايا الخلايا غير المستخدمة أهدافًا لخلايا الجهاز المناعي. المجمعات المناعية عبر المستقبلات FcγRIIaدخول الخلايا الجذعية البلازمية ( pDC) ، حيث تعمل الأحماض النووية للمجمعات على تنشيط مستقبلات Toll-like ( TLR-7/9)، . عند تنشيطه بهذه الطريقة، يبدأ pDC في الإنتاج القوي للفيروسات من النوع الأول (بما في ذلك الإنترفيرون-α). هذه السيتوكينات بدورها تحفز نضوج الخلايا الوحيدة ( شهر) إلى الخلايا الجذعية التي تقدم المستضد ( العاصمة) وإنتاج الأجسام المضادة ذاتية التفاعل بواسطة الخلايا البائية، يمنع موت الخلايا المبرمج للخلايا التائية النشطة. تعمل الخلايا الوحيدة والعدلات والخلايا الجذعية تحت تأثير النوع الأول من الإنترفيرون على زيادة تخليق السيتوكينات BAFF (محفز الخلايا البائية، وتعزيز نضوجها وبقائها وإنتاج الأجسام المضادة) وAPRIL (المحفز). تكاثر خلوي). كل هذا يؤدي إلى زيادة في عدد المجمعات المناعية وحتى تفعيل أقوى لـ PDC - تُغلق الدائرة. يتضمن التسبب في مرض الذئبة الحمراء أيضًا استقلابًا غير طبيعي للأكسجين، مما يزيد من الالتهاب وموت الخلايا وتدفق المستضدات الذاتية. هذا هو خطأ الميتوكوندريا إلى حد كبير: يؤدي تعطيل عملها إلى زيادة تكوينها أشكال نشطةالأكسجين ( روس) والنيتروجين ( RNI)، التدهور وظائف الحمايةالعدلات والنيتوز ( NETosis)

أخيرًا، يمكن أن يساهم الإجهاد التأكسدي، جنبًا إلى جنب مع استقلاب الأكسجين غير الطبيعي في الخلية واضطرابات الميتوكوندريا، في تطور المرض. بسبب زيادة إفراز السيتوكينات المسببة للالتهابات، وتلف الأنسجة وغيرها من العمليات التي تميز مسار مرض الذئبة الحمراء، فإن كمية زائدة من أنواع الاكسجين التفاعلية(ROS)، الذي يؤدي إلى مزيد من الضرر للأنسجة المحيطة، ويعزز التدفق المستمر للمستضدات الذاتية والانتحار النوعي للعدلات - netozu(نيتوسيس). تنتهي هذه العملية بالتشكيل العدلات الفخاخ خارج الخلية(شبكات) مصممة لاحتجاز مسببات الأمراض. لسوء الحظ، في حالة مرض الذئبة الحمراء، فإنها تلعب ضد المضيف: تتكون هذه الهياكل الشبيهة بالشبكة في الغالب من المستضدات الذاتية الرئيسية لمرض الذئبة. التفاعل مع الأجسام المضادة الأخيرة يجعل من الصعب تطهير الجسم من هذه الفخاخ ويعزز إنتاج الأجسام المضادة الذاتية. وهذا يخلق حلقة مفرغة: زيادة تلف الأنسجة مع تقدم المرض يستلزم زيادة في كمية أنواع الأكسجين التفاعلية، التي تدمر الأنسجة بشكل أكبر، وتعزز تكوين المجمعات المناعية، وتحفز تخليق الإنترفيرون... يتم عرض الآليات المسببة للأمراض في مرض الذئبة الحمراء. بمزيد من التفاصيل في الشكلين 3 و4.

الشكل 4. دور موت العدلات المبرمج - NETosis - في التسبب في مرض الذئبة الحمراء.عادةً لا تواجه الخلايا المناعية معظم المستضدات الخاصة بالجسم لأن المستضدات الذاتية المحتملة توجد داخل الخلايا ولا يتم تقديمها إلى الخلايا الليمفاوية. بعد الموت الذاتي، يتم التخلص بسرعة من بقايا الخلايا الميتة. ومع ذلك، في بعض الحالات، على سبيل المثال، مع وجود فائض من أنواع الأكسجين والنيتروجين التفاعلي ( روسو RNI) ، يواجه الجهاز المناعي مستضدات ذاتية "من الأنف إلى الأنف"، مما يثير تطور مرض الذئبة الحمراء. على سبيل المثال، تحت تأثير ROS، تتشكل العدلات متعددة الأشكال ( PMN) ويتعرض netozu، وتتكون "شبكة" من بقايا الخلية. شبكة) تحتوي على أحماض نووية وبروتينات. تصبح هذه الشبكة مصدر المستضدات الذاتية. ونتيجة لذلك، يتم تنشيط الخلايا الجذعية البلازمية ( pDC)، الافراج الإنترفيرون-αوإثارة هجوم المناعة الذاتية. رموز أخرى: REDOX(تفاعل الأكسدة والاختزال) - خلل في تفاعلات الأكسدة والاختزال؛ إير- الشبكة الأندوبلازمية؛ العاصمة- الخلايا الجذعية؛ ب- الخلايا البائية؛ ت- الخلايا التائية؛ أكاسيد النيتروجين2- نادف أوكسيديز 2؛ الحمض النووي الميتوكوندري- الحمض النووي الميتوكوندريا. سهام سوداء لأعلى ولأسفل- التضخيم والقمع على التوالي. لرؤية الصورة بالحجم الكامل اضغط عليها.

من هو المذنب؟

على الرغم من أن التسبب في مرض الذئبة الحمامية الجهازية واضح إلى حد ما، إلا أن العلماء يجدون صعوبة في تحديد سببه الرئيسي، وبالتالي يأخذون في الاعتبار مجموعة من العوامل المختلفة التي تزيد من خطر الإصابة بهذا المرض.

في قرننا هذا، يوجه العلماء انتباههم في المقام الأول إلى الاستعداد الوراثي للمرض. ولم يفلت مرض الذئبة الحمراء من هذا أيضًا - وهو أمر ليس مفاجئًا، لأن معدل الإصابة يختلف بشكل كبير حسب الجنس والعرق. تعاني النساء من هذا المرض حوالي 6-10 مرات أكثر من الرجال. ويبلغ معدل الإصابة بها ذروته في سن 15-40 عامًا، أي خلال سن الإنجاب. يرتبط معدل الانتشار ومسار المرض والوفيات بالعرق. على سبيل المثال، طفح الفراشة هو سمة من سمات المرضى البيض. في الأمريكيين من أصل أفريقي والكاريبيين من أصل أفريقي، يكون المرض أكثر خطورة بكثير منه في القوقازيين، وانتكاسات المرض والاضطرابات الالتهابية في الكلى أكثر شيوعا بينهم. الذئبة القرصية هي أيضًا أكثر شيوعًا عند الأشخاص ذوي البشرة الداكنة.

تشير هذه الحقائق إلى أن الاستعداد الوراثي قد يلعب دورًا مهمًا في مسببات مرض الذئبة الحمراء.

ولتوضيح ذلك استخدم الباحثون طريقة بحث الارتباط على نطاق الجينوم، أو جواس، والذي يسمح لآلاف المتغيرات الجينية بالارتباط مع الأنماط الظاهرية - في هذه الحالة، مظاهر المرض. بفضل هذه التقنية، أصبح من الممكن تحديد أكثر من 60 موقعًا للإصابة بمرض الذئبة الحمامية الجهازية. يمكن تقسيمها تقريبًا إلى عدة مجموعات. ترتبط إحدى هذه المجموعات من المواضع بالاستجابة المناعية الفطرية. هذه، على سبيل المثال، مسارات إشارات NF-kB، وتدهور الحمض النووي، وموت الخلايا المبرمج، والبلعمة، واستخدام الحطام الخلوي. ويتضمن أيضًا المتغيرات المسؤولة عن وظيفة وإشارات العدلات والوحيدات. وتشمل مجموعة أخرى المتغيرات الجينية المشاركة في عمل الجزء التكيفي من الجهاز المناعي، أي المرتبط بوظيفة وشبكات الإشارة للخلايا البائية والتائية. بالإضافة إلى ذلك، هناك مواضع لا تندرج ضمن هاتين المجموعتين. ومن المثير للاهتمام أن العديد من مواضع الخطر شائعة في مرض الذئبة الحمراء وأمراض المناعة الذاتية الأخرى (الشكل 5).

يمكن استخدام البيانات الجينية لتحديد خطر الإصابة بمرض الذئبة الحمراء أو تشخيصه أو علاجه. سيكون هذا مفيدًا للغاية في الممارسة العملية، لأنه نظرًا لخصائص المرض، ليس من الممكن دائمًا التعرف عليه من خلال شكاوى المريض الأولى وأعراضه. الاعراض المتلازمة. كما يستغرق اختيار العلاج بعض الوقت، لأن المرضى يستجيبون للعلاج بشكل مختلف، اعتمادًا على خصائص الجينوم الخاص بهم. ومع ذلك، حتى الآن، لا يتم استخدام الاختبارات الجينية في الممارسة السريرية. إن النموذج المثالي لتقييم قابلية الإصابة بالأمراض سوف يأخذ في الاعتبار ليس فقط متغيرات جينية محددة، بل وأيضاً التفاعلات الجينية، ومستويات السيتوكينات، والعلامات المصلية، والعديد من البيانات الأخرى. بالإضافة إلى ذلك، ينبغي، إن أمكن، أن تأخذ في الاعتبار السمات اللاجينية - بعد كل شيء، وفقا للبحث، فإنها تقدم مساهمة كبيرة في تطوير مرض الذئبة الحمراء.

على عكس الجينوم، برنامج التحصين الموسعيتم تعديل الجينوم بسهولة نسبيًا تحت التأثير عوامل خارجية. يعتقد البعض أنه بدونها، قد لا يتطور مرض الذئبة الحمراء. والأكثر وضوحًا هو الأشعة فوق البنفسجية، حيث غالبًا ما يعاني المرضى من احمرار وطفح جلدي على بشرتهم بعد التعرض لأشعة الشمس.

يبدو أن تطور المرض يمكن أن يثير عدوى فيروسية. من الممكن في هذه الحالة أن تنشأ تفاعلات المناعة الذاتية بسبب التقليد الجزيئي للفيروسات- ظاهرة تشابه المستضدات الفيروسية مع جزيئات الجسم نفسها. إذا كانت هذه الفرضية صحيحة، فإن فيروس إبشتاين-بار يصبح محور البحث. ومع ذلك، في معظم الحالات، يجد العلماء صعوبة في تسمية الجناة المحددين. ويعتقد أن تفاعلات المناعة الذاتية لا يتم استفزازها بواسطة فيروسات محددة، بل من خلال آليات عامة لمكافحة هذا النوع من مسببات الأمراض. على سبيل المثال، يعد مسار تنشيط الإنترفيرون من النوع الأول شائعًا في الاستجابة للغزو الفيروسي وفي التسبب في مرض الذئبة الحمراء.

عوامل مثل التدخين وشرب الكحوللكن تأثيرهم غامض. ومن المحتمل أن يزيد التدخين من خطر الإصابة بالمرض، مما يؤدي إلى تفاقمه وزيادة تلف الأعضاء. الكحول، وفقا لبعض البيانات، يقلل من خطر الإصابة بمرض الذئبة الحمراء، ولكن الأدلة متناقضة تماما، ومن الأفضل عدم استخدام هذه الطريقة للحماية من المرض.

لا توجد دائمًا إجابة واضحة فيما يتعلق بالتأثير عوامل الخطر المهنية. إذا كان الاتصال بثاني أكسيد السيليكون، وفقا لعدد من الدراسات، يثير تطور مرض الذئبة الحمراء، فلا توجد إجابة دقيقة حول التعرض للمعادن والمواد الكيميائية الصناعية والمذيبات والمبيدات الحشرية وأصباغ الشعر. وأخيرا، كما ذكرنا أعلاه، يمكن أن يكون سبب مرض الذئبة استخدام الدواء: تشمل المحفزات الشائعة الكلوربرومازين والهيدرالازين والأيزونيازيد والبروكيناميد.

العلاج: الماضي والحاضر والمستقبل

وكما ذكرنا سابقاً، ليس من الممكن حتى الآن علاج "أصعب مرض في العالم". يتم إعاقة تطوير الدواء بسبب التسبب في المرض متعدد الأوجه، والذي يشمل أجزاء مختلفة من الجهاز المناعي. ومع ذلك، مع الاختيار الفردي الكفء للعلاج المداومة، يمكن تحقيق شفاء عميق، وسيكون المريض قادرًا على التعايش مع الذئبة الحمامية تمامًا كما هو الحال مع المرض المزمن.

يمكن تعديل علاج التغيرات المختلفة في حالة المريض من قبل الطبيب، أو بالأحرى، من قبل الأطباء. الحقيقة هي أنه في علاج مرض الذئبة، يعد العمل المنسق لمجموعة متعددة التخصصات من المهنيين الطبيين أمرًا في غاية الأهمية: طبيب الأسرة في الغرب، وطبيب الروماتيزم، وأخصائي المناعة السريرية، وطبيب نفسي، وغالبًا ما يكون طبيب أمراض الكلى، وأخصائي أمراض الدم، وطبيب الأمراض الجلدية، وطبيب أعصاب. في روسيا، يذهب المريض المصاب بمرض الذئبة الحمراء أولاً إلى طبيب الروماتيزم، واعتمادًا على الأضرار التي لحقت بالأنظمة والأعضاء، قد يحتاج إلى استشارة إضافية مع طبيب القلب وطبيب الكلى وطبيب الأمراض الجلدية وطبيب الأعصاب والطبيب النفسي.

إن التسبب في المرض معقد ومربك للغاية، حيث أن العديد من الأدوية المستهدفة قيد التطوير حاليًا، بينما أظهر البعض الآخر فشله في مرحلة التجربة. ولذلك، في الممارسة السريرية، لا تزال الأدوية غير المحددة تستخدم على نطاق واسع.

يشمل العلاج القياسي عدة أنواع من الأدوية. بادئ ذي بدء، يكتبون مثبطات المناعة- لقمع النشاط المفرط لجهاز المناعة. الأكثر استخداما منهم هي الأدوية المثبطة للخلايا الميثوتريكسيت, الآزوثيوبرين, كبت موفتيلو سيكلوفوسفاميد. في الواقع، هذه هي نفس الأدوية المستخدمة في العلاج الكيميائي للسرطان وتعمل في المقام الأول على الخلايا المنقسمة بشكل نشط (في حالة الجهاز المناعي، على استنساخ الخلايا الليمفاوية المنشطة). ومن الواضح أن مثل هذا العلاج له العديد من الآثار الجانبية الخطيرة.

خلال المرحلة الحادة من المرض، عادة ما يأخذ المرضى الكورتيكوستيرويدات- مضادات الالتهاب غير النوعية التي تساعد على تهدئة العواصف العنيفة لتفاعلات المناعة الذاتية. وقد تم استخدامها في علاج مرض الذئبة الحمراء منذ الخمسينيات. ثم نقلوا علاج مرض المناعة الذاتية هذا إلى مستوى نوعي جديد، وما زالوا أساس العلاج لعدم وجود بديل، على الرغم من أن العديد من الآثار الجانبية ترتبط أيضًا باستخدامها. في أغلب الأحيان، يصف الأطباء بريدنيزولونو ميثيل بريدنيزولون.

لتفاقم مرض الذئبة الحمراء، تم استخدامه أيضًا منذ عام 1976. العلاج بالنبض: يتلقى المريض جرعات عالية نابضة من ميثيل بريدنيزولون وسيكلوفوسفاميد. وبطبيعة الحال، على مدى 40 عاما من الاستخدام، تغير نظام هذا العلاج بشكل كبير، لكنه لا يزال يعتبر المعيار الذهبي في علاج مرض الذئبة. ومع ذلك، فإن له العديد من الآثار الجانبية الشديدة، ولهذا السبب لا ينصح به لبعض مجموعات المرضى، مثل الأشخاص الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الذي لا يمكن التحكم فيه بشكل جيد والالتهابات الجهازية. على وجه الخصوص، قد يصاب المريض باضطرابات التمثيل الغذائي وتغيرات في السلوك.

عندما يتم تحقيق مغفرة، وعادة ما يوصف الأدوية المضادة للملارياوالتي تم استخدامها بنجاح لفترة طويلة لعلاج المرضى الذين يعانون من آفات الجهاز العضلي الهيكلي والجلد. فعل هيدروكسي كلوروكين، على سبيل المثال، أحد أفضل المواد المعروفة في هذه المجموعة، يتم تفسيره من خلال حقيقة أنه يمنع إنتاج IFN-α. يؤدي استخدامه إلى تقليل نشاط المرض على المدى الطويل، ويقلل من تلف الأعضاء والأنسجة، ويحسن نتائج الحمل. بالإضافة إلى ذلك، يقلل الدواء من خطر تجلط الدم - وهذا مهم للغاية بالنظر إلى المضاعفات التي تنشأ في نظام القلب والأوعية الدموية. وبالتالي، يوصى باستخدام الأدوية المضادة للملاريا لجميع المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء. ومع ذلك، هناك أيضًا ذبابة في المرهم. في حالات نادرة، يتطور اعتلال الشبكية استجابة لهذا العلاج، ويكون المرضى الذين يعانون من اختلال كلوي أو كبدي حاد معرضين لخطر التسمم المرتبط بهيدروكسي كلوروكين.

يستخدم في علاج مرض الذئبة وأحدثها، المخدرات المستهدفة(الشكل 5). تستهدف التطورات الأكثر تقدمًا الخلايا البائية: الأجسام المضادة ريتوكسيماب وبيليموماب.

الشكل 5. الأدوية البيولوجية في علاج مرض الذئبة الحمراء.يتراكم حطام الخلايا المبرمج و/أو النخرية في جسم الإنسان، على سبيل المثال، بسبب العدوى الفيروسية والتعرض للأشعة فوق البنفسجية. هذه "القمامة" يمكن أن تلتقطها الخلايا الجذعية ( العاصمة) ، وتتمثل مهمتها الرئيسية في تقديم المستضدات إلى الخلايا التائية والبائية. يكتسب الأخير القدرة على الاستجابة للمستضدات الذاتية المقدمة لهم من قبل البلدان النامية. هكذا يبدأ رد فعل المناعة الذاتية، ويبدأ تخليق الأجسام المضادة الذاتية. تتم حاليًا دراسة العديد من الأدوية البيولوجية - الأدوية التي تؤثر على تنظيم المكونات المناعية في الجسم. يتم استهداف جهاز المناعة الفطري أنيفرولوماب(الأجسام المضادة لمستقبلات IFN-α)، سيفاليمومابو رونتاليزوماب(الأجسام المضادة لـ IFN-α)، إنفليكسيمابو etanercept(الأجسام المضادة لعامل نخر الورم، TNF-α)، سيروكوماب(مكافحة IL-6) و توسيليزوماب(مستقبل مضاد لـ IL-6). أباتاسيبت (سم.نص)، بيلاتاسيبت, ايه ام جي-557و إيديك-131منع الجزيئات التكلفةية للخلايا التائية. فوستاماتينيبو R333- مثبطات التيروزين كيناز الطحالية ( سيك). يتم استهداف بروتينات غشاء الخلية B المختلفة ريتوكسيمابو أوفاتوموماب(الأجسام المضادة لـ CD20)، إبراتوزوماب(مكافحة CD22) و بليناتوموماب(مضاد لـ CD19)، والذي يمنع أيضًا مستقبلات خلايا البلازما ( الكمبيوتر). بيليموماب (سم.النص) كتل النموذج القابل للذوبان باف، tabalumab و blisibimod عبارة عن جزيئات قابلة للذوبان ومرتبطة بغشاء باف، أ

الهدف المحتمل الآخر للعلاج المضاد لمرض الذئبة هو الإنترفيرون من النوع الأول، والذي تمت مناقشته أعلاه. بعض الأجسام المضادة لـ IFN-αلقد أظهرت بالفعل نتائج واعدة في المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء. ويجري الآن التخطيط للمرحلة التالية الثالثة من اختباراتهم.

ومن بين الأدوية التي تتم حاليًا دراسة فعاليتها في مرض الذئبة الحمراء (SLE) تجدر الإشارة إليها abatacept. فهو يمنع التفاعلات المحاكاة بين الخلايا التائية والبائية، وبالتالي يستعيد التحمل المناعي.

أخيرًا، يتم تطوير واختبار العديد من الأدوية المضادة للسيتوكينات، على سبيل المثال. etanerceptو إنفليكسيماب- أجسام مضادة محددة لعامل نخر الورم TNF-α.

خاتمة

لا تزال الذئبة الحمامية الجهازية تشكل تحديًا كبيرًا للمريض، وتحديًا للطبيب، ومجالًا غير مستكشف بعد بالنسبة للعالم. ومع ذلك، لا ينبغي لنا أن نقتصر على الجانب الطبي من هذه القضية. يوفر هذا المرض مجالا كبيرا للابتكار الاجتماعي، حيث لا يحتاج المريض فقط الرعاية الطبية، بل أيضًا في أنواع مختلفةالدعم، بما في ذلك النفسي. وبالتالي تحسين أساليب تقديم المعلومات المتخصصة تطبيقات الهاتف الجوالتعمل المنصات التي تحتوي على معلومات يمكن الوصول إليها على تحسين نوعية حياة الأشخاص المصابين بمرض الذئبة الحمراء بشكل كبير.

إنهم يساعدون كثيرًا في هذا الأمر منظمات المرضى- الجمعيات العامة للأشخاص الذين يعانون من بعض الأمراض وأقاربهم. على سبيل المثال، مؤسسة الذئبة الأمريكية مشهورة جدًا. تهدف أنشطة هذه المنظمة إلى تحسين نوعية حياة الأشخاص الذين تم تشخيص إصابتهم بمرض الذئبة الحمراء من خلال البرامج الخاصة والبحث والتعليم والدعم والمساعدة. وتشمل أهدافها الأساسية تقليل الوقت اللازم للتشخيص، وتزويد المرضى بعلاج آمن وفعال، وزيادة إمكانية الحصول على العلاج والرعاية. بالإضافة إلى ذلك، تؤكد المنظمة على أهمية تثقيف العاملين في مجال الرعاية الصحية، وإبلاغ المخاوف إلى المسؤولين الحكوميين، ورفع الوعي الاجتماعي فيما يتعلق بالذئبة الحمامية الجهازية.

العبء العالمي لمرض الذئبة الحمراء: الانتشار والتفاوتات الصحية والأثر الاجتماعي والاقتصادي. نات ريف روماتول. 12 , 605-620;

A. A. Bengtsson، L. Rönnblom. (2017). الذئبة الحمامية الجهازية: لا تزال تمثل تحديًا للأطباء. ي المتدرب ميد. 281 , 52-64;

نورمان ر. (2016). تاريخ الذئبة الحمامية والذئبة القرصية: من أبقراط إلى الوقت الحاضر. الذئبة الوصول المفتوح. 1 , 102;

لام ج.ك. وبيتري م. (2005). تقييم الذئبة الحمامية الجهازية. كلين. إكسب. الروماتول. 23 ، S120-132؛

M. Govoni، A. Bortoluzzi، M. Padovan، E. Silvagni، M. Borrelli، et. آل.. (2016). التشخيص والإدارة السريرية للمظاهر العصبية والنفسية لمرض الذئبة. مجلة المناعة الذاتية. 74 , 41-72;

خوانيتا روميرو دياز، ديفيد إيسنبيرج، روزاليند رامزي جولدمان. (2011). مقاييس الذئبة الحمامية الجهازية لدى البالغين: نسخة محدثة من مجموعة تقييم ذئبة الجزر البريطانية (BILAG 2004)، قياسات نشاط الذئبة بالإجماع الأوروبي (ECLAM)، قياس نشاط الذئبة الجهازية، المنقحة (SLAM-R)، بحث نشاط الذئبة الجهازية. الحصانة: محاربة الغرباء و... مستقبلات الشخص المشابهة: من الفكرة الثورية لتشارلز جانواي إلى جائزة نوبل لعام 2011؛

ماريا تيرويل، مارتا إي. ألاركون ريكيلمي. (2016). الأساس الجيني للذئبة الحمامية الجهازية: ما هي عوامل الخطر وماذا تعلمنا. مجلة المناعة الذاتية. 74 , 161-175;

من قبلة إلى سرطان الغدد الليمفاوية فيروس واحد؛

Solovyov S.K.، Aseeva E.A.، Popkova T.V.، Klyukvina N.G.، Reshetnyak T.M.، Lisitsyna T.A. وآخرون (2015). استراتيجية علاج "الحلمة إلى الهدف" لمرض الذئبة الحمامية الجهازية. توصيات فريق العمل الدولي وتعليقات الخبراء الروس. أمراض الروماتيزم العلمية والعملية. 53 (1), 9–16;

ريشتنياك تي إم. الذئبة الحمامية الجهازية. الموقع الإلكتروني لمعهد أبحاث أمراض الروماتيزم التابع لمؤسسة الموازنة الحكومية الفيدرالية. في.أ. ناسونوفا.

مورتون شينبيرج. (2016). تاريخ العلاج بالنبض في التهاب الكلية الذئبي (1976-2016). الذئبة العلمية ميد. 3 ، e000149؛

جوردان ن. ودكروز د. (2016). خيارات العلاج الحالية والناشئة في إدارة مرض الذئبة. الأهداف المناعية هناك. 5 , 9-20;

لأول مرة منذ نصف قرن، هناك دواء جديد لمرض الذئبة.

تاني سي.، تريست إل.، لورينزوني في.، كانيزو إس.، تورتشيتي جي.، موسكا إم. (2016). تقنيات المعلومات الصحية في الذئبة الحمامية الجهازية: التركيز على تقييم المريض. كلين. إكسب. الروماتول. 34 ، S54-S56؛

أندريا فيلاس بواس، جيوتي باكشي، ديفيد إيزنبيرج. (2015). ما الذي يمكن أن نتعلمه من الفيزيولوجيا المرضية للذئبة الحمامية الجهازية لتحسين العلاج الحالي؟ . مراجعة الخبراء لعلم المناعة السريرية. 11 , 1093-1107.