» »

Buksan ang aortic duct code ayon sa ICD 10. Congenital heart disease code

30.06.2020

Patent ductus arteriosus (PDA)- isang sisidlan kung saan nananatili ang pathological na komunikasyon sa pagitan ng aorta at ng pulmonary artery (PA) pagkatapos ng kapanganakan. Sa malusog na mga bata, ang paggana ng duct ay hihinto kaagad pagkatapos ng kapanganakan o nagpapatuloy sa isang matinding pagbawas ng volume nang hindi hihigit sa 20 oras. Kasunod nito, ang ductus arteriosus ay unti-unting nawawala at nagiging arterial ligament. Karaniwan, ang obliteration ng duct ay nagtatapos sa 2-8 na linggo. Ang ductus arteriosus ay itinuturing na isang anomalya kung ito ay gumagana 2 linggo pagkatapos ng kapanganakan.

Code ayon sa internasyonal na pag-uuri ng mga sakit na ICD-10:

  • P29.3
  • Q21.4
  • Q25.0

Data ng istatistika: Ang PDA ay isa sa mga pinakakaraniwang depekto (6.1% ng lahat ng congenital heart defect sa mga sanggol, 11-20% ng lahat ng congenital heart defect na na-diagnose sa klinika, 9.8% ayon sa autopsy); Ang ratio ng lalaki sa babae ay 1:2.
Etiology: ang mga kaso ng pamilya ng depekto ay inilarawan; madalas ang ina ay may kasaysayan ng rubella, herpes, influenza sa 4-8 na linggo ng pagbubuntis; Prematurity at neonatal respiratory distress syndrome, hypoxia ng bagong panganak na may mataas na nilalaman ng Pg ay mga predisposing factor.
Pathophysiology. Ang direksyon ng paglabas ng dugo ay tinutukoy ng pagkakaiba ng presyon sa pagitan ng aorta at ng pulmonary artery at depende sa halaga ng resistensya ng pulmonary at systemic vascular beds (habang ang pulmonary vascular resistance ay mas mababa kaysa sa systemic resistance, ang dugo ay pinalabas mula kaliwa hanggang kanan; kapag namamayani ang pulmonary resistance, nagbabago ang direksyon ng shunting). Sa malalaking sukat ng PDA, ang mga pagbabago sa mga pulmonary vessel ay nangyayari nang maaga (Eisenmenger syndrome).

Sintomas (senyales)

Klinikal na larawan at diagnosis
Mga reklamo: pagkapagod, igsi ng paghinga, isang pakiramdam ng pagkagambala sa puso, madalas na mga impeksyon, paradoxical embolism.
Layunin na pagsusuri. Naantala ang pisikal na pag-unlad. Maputla ang balat, hindi matatag na cyanosis kapag sumisigaw o pinipilit. Mga sintomas ng "drumsticks" at "watch glasses". Ang patuloy na cyanosis kapag nag-shunting ng dugo mula kanan pakaliwa. "Cardiac hump", nadagdagan ang apical impulse, systolic tremors na may maximum sa pangalawang intercostal space sa kaliwa ng sternum. Ang mga hangganan ng puso ay pinalawak sa kaliwa at kanan. Ang pagbaba sa diastolic at isang pagtaas sa presyon ng dugo ng pulso, isang pagtaas sa apical impulse, isang pagtaas sa parehong mga tunog ng puso (ang dami ng tunog ng pangalawang puso sa itaas ng PA ay nauugnay sa kalubhaan ng pulmonary hypertension). Magaspang na machine systolic diastolic murmur sa pangalawang intercostal space sa kaliwa ng sternum, na nagmumula sa interscapular space at sa mga malalaking sisidlan. Habang umuunlad ang pulmonary hypertension at bumababa ang left-to-right shunt, humihina at umiikli ang murmur hanggang sa tuluyan itong mawala (sa yugtong ito, maaaring lumitaw ang Graham Still diastolic murmur, na nagmumula sa kakulangan ng PA valve), na sinusundan ng paulit-ulit tumaas kapag may naganap na right-to-left shunt. Minsan sa itaas ng tuktok ng puso ay may murmur ng relative stenosis o mitral valve insufficiency.
Mga instrumental na diagnostic
. ECG: mga palatandaan ng hypertrophy at labis na karga ng kanan at pagkatapos ay kaliwang bahagi ng puso; bihira - blockade ng Kanyang bundle na mga sanga.
. X-ray na pagsusuri ng mga organo ng dibdib. Umbok ng PA arches, kanan at kaliwang ventricles. Pagpapayaman ng pulmonary pattern, pagpapalawak at kakulangan ng istraktura ng mga ugat ng baga. Pagluwang ng pataas na aorta. Sa mga nasa hustong gulang, ang isang calcified PDA ay maaaring makita na medyo bihira.
. EchoCG. Hypertrophy at dilatation ng kanan at kaliwang ventricles. Visualization ng PDA, pagtukoy ng hugis, haba at panloob na diameters nito (upang masuri ang pagbabala at piliin ang laki ng endovascular occlusion device). Sa Doppler mode, ang isang tiyak na anyo ng paglilipat ng Doppler frequency spectrum sa PA ay natukoy, ang antas ng paglilipat at ang ratio ng pulmonary blood flow sa systemic blood flow (Qp/Qs) ay tinutukoy.
. Catheterization ng kaliwa at kanang bahagi ng puso. Ang letrang  sintomas ay ang pagdaan ng isang catheter mula sa PA sa pamamagitan ng PDA papunta sa pababang aorta. Isang pagtaas sa oxygenation ng dugo sa LA kumpara sa kanang ventricle ng higit sa 2 porsyento ng dami. Ang mga pagsusuri na may aminophylline at paglanghap ng oxygen ay isinasagawa upang matukoy ang pagbabala tungkol sa reversibility ng pulmonary hypertension.
. Pataas na aortography. Pagtanggap ng contrast agent mula sa pataas na aorta papunta sa PA. Diagnosis ng concomitant coarctation ng aorta.
Therapy sa droga. Bago isara ang PDA, kinakailangan ang prophylaxis laban sa bacterial endocarditis. Ang paggamit ng indomethacin ay ipinahiwatig para sa makitid na mga PDA na natukoy sa panahon ng neonatal, at kontraindikado sa kabiguan ng bato. Inirerekomenda ang intravenous administration ng indomethacin:
. mas mababa sa 2 araw: paunang dosis 200 mcg/kg; pagkatapos ay 2 dosis ng 100 mcg/kg na may pagitan ng 12-24 na oras;
. 2-7 araw: paunang dosis 200 mcg/kg; pagkatapos ay 2 dosis ng 200 mcg/kg na may pagitan ng 12-24 na oras;
. higit sa 7 araw: paunang dosis 200 mcg/kg; pagkatapos ay 2 dosis ng 250 mcg/kg na may pagitan ng 12-24 na oras.

Paggamot

Operasyon
Mga indikasyon. Ang pagkabigo ng konserbatibong therapy sa loob ng 5 araw o higit pa, contraindications sa paggamit ng NSAIDs. Decompensation ng circulatory failure. PDA na katamtaman o malaking diameter sa lahat ng batang wala pang 1 taong gulang.
Contraindications. Malubhang magkakatulad na patolohiya na nagbabanta sa buhay ng pasyente. Terminal stage ng circulatory failure. Hindi maibabalik na pulmonary hypertension.
Mga paraan ng paggamot sa kirurhiko. Sa karamihan ng mga kaso, ang endovascular na pagsasara ng duct gamit ang mga occlusion device (Gianturco coils, Cook coils, o umbrella device) ay magagawa. Kung ang duct ay napakalawak o ang endovascular correction ay hindi matagumpay, ang isang bukas na operasyon ay isinasagawa: ligation o (mas madalas) intersection ng PDA, na sinusundan ng suturing ng magkabilang dulo. Ang thoracoscopic clipping ng isang PDA ay walang mga pakinabang sa endovascular at open intervention, kaya bihira itong gawin.
Mga partikular na komplikasyon sa postoperative: pinsala sa kaliwang paulit-ulit na laryngeal nerve, pagdurugo, pagpapapangit ng aorta na may pagbuo ng coarctation, natitirang paglabas ng dugo sa pamamagitan ng duct dahil sa hindi sapat na pagwawasto.

Pagtataya. Ang isang makitid na PDA sa pangkalahatan ay hindi nakakaapekto sa pag-asa sa buhay, ngunit pinapataas ang panganib ng infective endocarditis. Ang mga katamtaman at malawak na PDA ay halos hindi nagsasara nang mag-isa; bihira ang kusang pagsasara pagkatapos ng 3 buwan. Ang pagiging epektibo ng konserbatibong paggamot ng makitid na PDA ay umabot sa 90%. Sa PDA, ang dami ng namamatay sa unang taon ng buhay ay 20%. Ang Eisenmenger syndrome sa mas matatandang mga bata ay sinusunod sa 14% ng mga kaso, infective endocarditis at endarteritis - sa 9% ng mga kaso. Ang duct aneurysm at ang mga rupture nito ay mga ilang kaso. Ang average na pag-asa sa buhay para sa katamtamang PDA ay 40 taon, para sa malawak na PDA ito ay 25 taon. Ang pagkamatay ng postoperative ay 3%. Ang klinikal na rehabilitasyon, depende sa hemodynamic disorder, ay nagaganap sa loob ng 1-5 taon.
Pagbubuntis. Sa mga babaeng may maliit o katamtamang laki ng PDA at left-to-right shunting, maaaring asahan ang isang hindi komplikadong kurso ng physiological pregnancy. Ang mga babaeng may mataas na pulmonary resistance at right-to-left shunt ay may mas mataas na panganib ng mga komplikasyon.
kasingkahulugan: Buksan ang botal duct; Patent ductus arteriosus; Hindi pagsasara ng ductus botallus.
Mga pagdadaglat. PDA - patent ductus arteriosus. PA - pulmonary artery.

ICD-10. P29.3 Ang patuloy na sirkulasyon ng fetus sa bagong panganak. Q21.4 Depekto ng septum sa pagitan ng aorta at pulmonary artery. Q25.0 Patent ductus arteriosus

RCHR (Republican Center for Health Development ng Ministry of Health ng Republic of Kazakhstan)
Bersyon: Mga klinikal na protocol ng Ministry of Health ng Republika ng Kazakhstan - 2018

Patent ductus arteriosus (Q25.0)

Pag-opera sa puso ng mga bata, Pediatrics

Pangkalahatang Impormasyon

Maikling Paglalarawan


Naaprubahan
Pinagsamang Komisyon sa Kalidad ng Pangangalagang Pangkalusugan
Ministri ng Kalusugan ng Republika ng Kazakhstan
mula Abril 18, 2019
Protocol No. 62

Arterial duct - duct na nagbibigay ng sirkulasyon ng dugo ng pangsanggol sa buhay antenatal. Sa mga full-term newborns, ang functional closure ng ductus arteriosus ay nangyayari sa unang 10-15 na oras pagkatapos ng kapanganakan, anatomical closure - sa loob ng 2-3 linggo. Ang tipikal na lokalisasyon ay nasa kaliwang bahagi ng aorta. Nagsisimula ito sa junction ng aortic isthmus sa pababang aorta at dumadaloy sa bifurcation area sa bukana ng kaliwang pulmonary artery. Ang iba pang mga opsyon para sa lokasyon ng PDA ay posible. bilang isang patakaran, na sinamahan ng iba't ibang mga malformations ng cardiovascular system.

PANIMULANG BAHAGI

Pangalan ng Protocol: Patent ductus arteriosus

(mga) ICD code:

Petsa ng pag-unlad/rebisyon ng protocol: 2013 (binago noong 2018)

Mga pagdadaglat na ginamit sa protocol:

AlT - alanine aminotransferase
AsT - aspartate aminotransferase
UPS - congenital heart defects
VSD - ventricular septal depekto
mekanikal na bentilasyon - mekanikal na bentilasyon
IR - artipisyal na sirkulasyon
ELISA - Naka-link na immunosorbent assay
CT - CT scan
LH - pulmonary hypertension
ENT - otorhinolaryngologist
MRI - Magnetic resonance imaging
OAP - patent ductus arteriosus
OAS - karaniwang truncus arteriosus
CH - heart failure
SSS - ang cardiovascular system
CMV - cytomegalovirus
ECG - electrocardiogram
EchoCG - echocardiography
PVR - pulmonary vascular resistance
SVR - systemic vascular resistance

Mga gumagamit ng protocol: pediatric cardiac surgeon, pediatric cardiologist, interventional cardiologist, neonatologist, pediatrician.

Antas ng sukat ng ebidensya:


A Isang mataas na kalidad na meta-analysis, sistematikong pagsusuri ng mga RCT, o malalaking RCT na may napakababang posibilidad (++) ng bias, ang mga resulta nito ay maaaring gawing pangkalahatan sa isang naaangkop na populasyon.
SA Mataas na kalidad (++) sistematikong pagsusuri ng cohort o case-control na pag-aaral o Mataas na kalidad (++) cohort o case-control na pag-aaral na may napakababang panganib ng bias o RCT na may mababang (+) panganib ng bias, ang mga resulta ng na maaaring gawing pangkalahatan sa isang naaangkop na populasyon.
SA Cohort o case-control na pag-aaral o kinokontrol na pagsubok na walang randomization na may mababang panganib ng bias (+). Mga resultang maaaring gawing pangkalahatan sa nauugnay na populasyon o RCT na may napakababa o mababang panganib ng bias (++ o +) na ang mga resulta ay hindi maaaring direktang i-generalize sa nauugnay na populasyon.
D Serye ng kaso o hindi makontrol na pag-aaral o opinyon ng eksperto.
GPP Pinakamahusay na kasanayan sa parmasyutiko.

Pag-uuri


Pag-uuri ng Angiographic:

  • uri A - ang makitid na punto ng duct ay ang bahagi ng baga nito, mayroong isang mahusay na pagkakaiba-iba ng aortic ampulla;
  • uri B - maikling duct, pinakamakitid sa bahagi ng aorta;
  • uri C - tubular na istraktura ng maliit na tubo nang walang pagpapaliit;
  • uri D - ang maliit na tubo ay may maraming mga pagpapaliit;
  • uri E - isang mahirap na tukuyin ang pagsasaayos ng isang pinahabang hugis na korteng kono na may bahaging stenotic.

Mga diagnostic


DIAGNOSTIKONG PARAAN, PAMAMARAAN, AT PAMAMARAAN

Pamantayan sa diagnostic

Mga reklamo at anamnesis:
Para sa mga sanggol na may PDA ay tipikal: igsi ng paghinga, tachycardia, tachypnea, malnutrisyon, mababang pagtaas ng timbang.

Sa mas matatandang mga bata ang pagkakaroon ng igsi ng paghinga sa panahon ng pisikal na aktibidad, pagkaantala sa pisikal na pag-unlad, at madalas na mga sakit sa paghinga ay nananaig.
Ang klinikal na pagtatanghal ng isang PDA ay depende sa laki ng PDA, edad ng bata, at pulmonary vascular resistance.

Talahanayan 1 - Mga klinikal na sintomas ng PDA

Eksaminasyong pisikal:
Visual na inspeksyon: nadagdagan ang impulse ng puso, ang systolic na panginginig sa kahabaan ng itaas na gilid ng sternum sa kaliwa, mataas at mabilis na pulso.
Auscultation: ang pangalawang tono ay normal o nadagdagan sa lugar ng pulmonary artery na may pag-unlad ng pulmonary hypertension. Systole-diastolic "machine" na ingay na may pinakamataas na amplification sa kaliwa sa subclavian region at kasama ang itaas na gilid ng sternum. Ang pagtaas ng systolic murmur sa punto 3 (karaniwang para sa mga bagong silang at may pag-unlad ng pulmonary hypertension).

Pananaliksik sa laboratoryo: NT-proBNP: Nakataas na antas ng natriuretic propeptide sa pagkakaroon ng mga sintomas ng pagpalya ng puso.

  • ECG: sa mga matatandang pasyente, maaaring mangyari ang hypertrophy ng mga kaliwang bahagi; na may malaking PDA, posible ang pinagsamang hypertrophy ng parehong bahagi ng puso; sa pag-unlad ng PH, may mga palatandaan ng hypertrophy ng mga kanang bahagi ng puso.
  • cardiomegaly at pagpapayaman ng pulmonary vascular pattern; sa pag-unlad ng PH, normal na laki ng puso na may nakaumbok na pulmonary arch.
  • Echocardiography (transthoracic at transesophageal): visualization ng PDA at nauugnay na mga anomalya, ang color Doppler na pagsusuri ay nagpapahintulot sa isa na matukoy ang diameter at direksyon ng shunt, pagpapalaki ng kaliwang silid ng puso at kamag-anak na kakulangan sa mitral ("mitralization" ng depekto) - hindi direktang mga palatandaan ng PDA.
  • CT angiography/MRI ng thoracic aorta - ayon sa mga indikasyon.
  • - ayon sa mga indikasyon: sa mga sanggol ay napakabihirang ginagawa; sa mga matatandang pasyente ito ay ginagamit bilang isang isang hakbang na diagnostic at therapeutic procedure para sa pag-install ng isang occluder.


Ang indikasyon para sa konsultasyon sa mga espesyalista ay ang pagkakaroon ng magkakatulad na mga pathology ng iba pang mga organo at sistema sa pasyente maliban sa cardiovascular system. Ang mga konsultasyon ay maaaring isagawa kapwa sa pre- at postoperative period.

Diagnostic algorithm[ 4 ] :

Listahan ng mga pangunahing diagnostic measure sa panahon ng ospital (pasyente):
Pananaliksik sa laboratoryo:

  1. Pamahid ng lalamunan para sa patflora
  2. HBsAg, mga antibodies sa hepatitis B, C (ELISA)
  3. Pagsusuri ng dugo para sa HIV
  4. Pangkalahatang pagsusuri ng ihi
  5. Pangkalahatang pagsusuri sa dugo (6 na parameter)
  6. Pagpapasiya ng kabuuang protina, glucose, creatinine, urea, ALT, AST, bilirubin - ayon sa mga indikasyon
  7. TSH, T3, T4 - para sa Down syndrome (trisomy 21)
Instrumental na pag-aaral:
  1. X-ray ng mga organo ng dibdib sa isang projection
  2. Echocardiography
  3. ECG
Mga indikasyon para sa konsultasyon sa mga espesyalista:
  1. Konsultasyon sa isang pediatric ENT na doktor upang ibukod ang foci ng malalang impeksiyon
  2. Konsultasyon sa isang pediatric dentist upang ibukod ang foci ng malalang impeksiyon
  3. Konsultasyon sa isang pediatric cardiologist upang linawin ang diagnosis at magreseta ng konserbatibong therapy

Listahan ng mga pangunahing diagnostic measure sa panahon ng ospital (kasamang tao):
Pananaliksik sa laboratoryo:
  1. Pagsubok para sa causative agent ng salmonellosis, dysentery, at typhoid fever
  2. Pagsusuri ng dumi para sa mga itlog ng helminth
  3. Microreaction o reaksyon ng Wasserman (RW)
Instrumental na pag-aaral:
  1. Fluorography
Mga pangunahing hakbang sa diagnostic sa ospital:
Pananaliksik sa laboratoryo:
  1. Pangkalahatang pagsusuri ng ihi
  2. Pangkalahatang pagsusuri ng dugo
  3. Biochemical blood test (pagtukoy ng kabuuang protina, glucose, electrolytes, ALT, AST, C-reactive protein, urea, creatinine, bilirubin)
  4. Coagulogram (oras ng prothrombin, fibrinogen, fibrinogen, INR, APTT, pagsasama-sama ng platelet)
  5. Pagpapasiya ng pangkat ng dugo at Rh factor
  6. Microbiological examination (throat swab), sensitivity sa antibiotics
Instrumental na pag-aaral:
  1. ECG
  2. Echocardiography (transthoracic)
  3. Plain radiography ng mga organo ng dibdib

Karagdagang mga hakbang sa diagnostic:
Pananaliksik sa laboratoryo:

Mag-aral Mga indikasyon
PCR para sa hepatitis B, C Bago ang pagsasalin ng dugo
ELISA, PCR para sa mga impeksyon sa intrauterine (chlamydia, Ebstein-Barr virus, Herpes simplex virus, toxoplasmosis)
PCR para sa CMV (dugo, ihi, laway) sa pamamagitan ng quantitative method Pagkakaroon ng talamak na leukocytosis, mababang antas ng lagnat
Pro-BNP (natriuretic propeptide) Objectification ng pagkakaroon ng pagpalya ng puso sa isang kontrobersyal na sitwasyon
KSH Pagsubaybay sa paggamot sa pagpalya ng puso
Dugo para sa sterility at blood culture Kung pinaghihinalaan ang septicemia
Feces para sa dysbacteriosis Para sa mga karamdaman sa bituka at ang panganib ng pagsasalin ng pathogenic flora
TSH, T3, T4 Sa mga pasyente na may Down syndrome na may klinikal na hinala ng hypothyroidism

Instrumental na pag-aaral:
Mag-aral Mga indikasyon
Echocardiography (transesophageal)
Multislice CT angiography Upang ibukod ang isang vascular ring at linawin ang anatomya ng depekto
Pagsubaybay sa Holter Kung may mga pagkagambala sa ritmo ng puso ayon sa data ng ECG
Catheterization ng mga cavity ng puso Pagpapasiya ng mga pamantayan sa operability, paglilinaw ng anatomya ng congenital heart disease
MRI Paglilinaw ng anatomya ng PDA upang matukoy ang paraan ng paggamot sa kirurhiko
Ultrasound ng mga organo ng tiyan, retroperitoneal space, pleural cavity Upang ibukod ang patolohiya ng mga organo ng tiyan, bato, at matukoy ang pagkakaroon ng pleural effusions
Neurosonography
Sa mga sanggol na may patolohiya ng central nervous system upang matukoy ang mga contraindications sa artipisyal na sirkulasyon
CT ulo Sa pagkakaroon ng patolohiya ng CNS, upang matukoy ang mga contraindications sa artipisyal na sirkulasyon
CT scan ng thoracic segment Sa pagkakaroon ng mga malalang sakit sa baga upang matukoy ang mga contraindications sa kirurhiko paggamot
FGDS
Sa pagkakaroon ng isang klinikal na larawan ng kabag, tiyan ulcers upang matukoy contraindications sa kirurhiko paggamot

Differential diagnosis


Ang pangunahing paraan ng diagnostic para sa pag-verify ng PDA ay transthoracic echocardiography. Ang parehong paraan ng pananaliksik ang pangunahing isa para sa paggawa ng differential diagnosis sa pagitan ng mga klinikal na diagnosis na ibinigay sa ibaba. Upang linawin ang diagnosis, ayon sa mga indikasyon, dapat isagawa ang transesophageal echocardiography, CT angiography, cardiac MRI, at catheterization ng mga cavity ng puso.

Diagnosis Rationale para sa differential diagnosis Mga survey Pamantayan sa pagbubukod ng diagnosis
Aortopulmonary septal defect. Katulad na klinikal na larawan Transthoracic echocardiography
Transesophageal echocardiography
Catheterization ng mga cavity ng puso
Ang isang direktang echo sign ng depekto ay ang lokasyon ng aortopulmonary septal defect sa itaas ng antas ng semilunar valve rings.
Nakikita ng Color Dopplercardiography ang mosaic turbulent flow sa pagitan ng pataas na aorta at ng pulmonary artery.
fistula ng coronary artery. Katulad na klinikal na larawan Transthoracic echocardiography
Transesophageal echocardiography
Congenital coronary artery fistula:
a) pagpapalawak at tortuosity ng proximal segment ng isa sa mga coronary arteries (karaniwan ay sa kanan) na may buo na contralateral artery;
b) Dopplercardiography: pagpaparehistro ng magulong systole-diastolic na daloy sa isang aneurysmally dilated coronary artery.
Ang lokasyon ng mga distal na segment ng mga arterya ay kumplikado, at ang antas ng pagpapatuyo ng coronary artery sa anumang lukab ay maaari lamang mahulaan sa pamamagitan ng pagmamapa ng kulay.
Aneurysm ng sinus ng Valsalva. Katulad na klinikal na larawan Transthoracic echocardiography
Transesophageal echocardiography
Lokasyon ng aneurysmally dilated sinus ng Valsalva, na nakausli sa kalapit na lukab ng puso.
Mas madalas, ang isang aneurysm ng kanang coronary sinus ay bumubulusok sa outflow o inflow tract ng kanang ventricle;
aneurysm ng non-coronary sinus - sa kanang atrium, ang inflow tract ng kanang ventricle at ang kaliwang atrium;
aneurysm ng kaliwang coronary sinus - sa kaliwang ventricle at kaliwang atrium.
Tetralogy of Fallot sa kawalan ng pulmonary valve. Katulad na klinikal na larawan Transthoracic echocardiography
Transesophageal echocardiography
CT angiography ng puso
Ang pagkakaroon ng dextroposition ng aorta, katamtamang stenosis ng pulmonary artery, pagluwang ng pulmonary artery at mga sanga nito sa kawalan ng pulmonary valve, ventricular septal defect, hypertrophy ng right ventricular myocardium.
Arteriovenous fistula. Katulad na klinikal na larawan Transthoracic echocardiography
Doppler ultrasound ng mga sisidlan ng paa
Catheterization ng mga daluyan ng paa
Kawalan ng intracardial shunt at PDA, matinding pagpalya ng puso, biventricular dilatation ng puso, mataas na cardiac output.
VSD na may aortic insufficiency. Katulad na klinikal na larawan Transthoracic echocardiography
Transesophageal echocardiography
Ang pagkakaroon ng VSD na may prolapsed valve leaflet
Karaniwang truncus arteriosus na may kakulangan sa truncal valve Katulad na klinikal na larawan Transthoracic echocardiography
Transesophageal echocardiography
Pagsusuri ng mga cavity ng puso
Detection ng isang lapad
sisidlan (trunkus) na umaabot mula sa dalawa
ventricles, pagtuklas ng pulmonary artery,
na nagmumula sa truncus, VSD

Mga layunin sa paggamot: Pagsara ng PDA at pag-iwas sa mga komplikasyon.

Paggamot sa ibang bansa

Magpagamot sa Korea, Israel, Germany, USA

Kumuha ng payo sa medikal na turismo

Paggamot

Paggamot (klinikong outpatient)


MGA TAKTIKA SA PAGGAgamot sa OUTPATIENT

Ang paghahanda bago ang operasyon sa yugto ng prehospital ay dapat isama ang mga sumusunod na aspeto:

  • Reseta ng konserbatibong therapy.
  • Preoperative na pagsusuri na naglalayong makilala ang magkakatulad na mga pathology na maaaring isang kontraindikasyon para sa elective surgery.
  • Ang pagtuklas at paggamot ng impeksyon sa intrauterine sa mga pasyente na may talamak na leukocytosis at mababang antas ng lagnat.
  • Kalinisan ng foci ng talamak na impeksiyon (kalinisan ng oral cavity).
  • Pagtatasa ng transportability ng pasyente.
  • Paghahanda ng mga dokumento para sa pagpaparehistro sa portal ng bureau ng ospital.

Paggamot na hindi gamot:
  • pangkalahatang mode;
  • talahanayan ng diyeta No. 10, pagpapasuso, artipisyal na pagpapakain.

Paggamot sa droga:
Grupo ng droga Internasyonal na hindi pagmamay-ari na pangalan ng gamot Mode ng aplikasyon Antas ng ebidensya
Mga glycoside ng puso digoxin 5-10 mcg/kg/araw sa 2 hinati na dosis 1 A
Mga antagonist ng receptor ng aldosteron spironolactone Spironolactone 2-5 mg/kg/araw sa 2 hinati na dosis 1 A
ACEI enalapril 0.1 mg/kg/araw sa 2 hinati na dosis 1A
Diuretics hydrochlorothiazide 2.4 mg/kg/araw sa 1 dosis 1A

Operasyon: Hindi.

Paggamot (inpatient)


MGA TAKTIKA SA PAGGAgamot SA ANTAS NG PASYENTE
Pagpapasiya ng pamantayan ng operability, pagbubukod ng magkakatulad na patolohiya na pumipigil sa interbensyon sa kirurhiko, pag-iwas sa mga komplikasyon sa postoperative period. Kung maaari, agarang radikal na pagwawasto ng depekto. Preoperative paghahanda: karagdagang pagsusuri, pagtatatag ng isang tumpak na diagnosis, pagpili ng isang paraan ng kirurhiko paggamot, pagsasagawa ng isang operasyon, postoperative pamamahala, pagpili ng konserbatibong therapy.

Paggamot na hindi gamot:
Mode: kama; kuna
Diyeta: talahanayan No. 10; pagpapasuso, artipisyal na pagpapakain.

Paggamot sa droga: tingnan ang sugnay 3.2

Iba pang mga uri ng paggamot:

  • Pagsara ng isang arterial defect na may occluder.
  • Mga bagong silang: indomethacin 0.2 mg/kg 3 beses sa isang araw intravenously sa loob ng 20 minuto. Nakamit ang occlusion ng PDA sa 80% ng mga kaso. Ang mga kontraindikasyon ay ang pagkakaroon ng hemorrhagic syndrome, sepsis, at pagkabigo sa bato.

Interbensyon sa kirurhiko:

Timing ng surgical correction

  • Ligation ng isang malaki/medium-sized na PDA na may pagkakaroon ng congestive heart failure at pulmonary hypertension: pagwawasto sa mga unang yugto (sa edad na 3-6 na buwan) ( Klaseako).
  • Average na PDA na walang congestive heart failure: pagwawasto sa edad na 6-12 buwan ( Klaseako). Kung may pagkaantala sa pisikal na pag-unlad, ang pagwawasto ay maaaring isagawa sa mas maagang petsa (sa pamamagitan ng babaeIIA).
  • Maliit na PDA: pagwawasto sa edad na 12-18 buwan ( Klaseako).
  • "Silent PDA": hindi inirerekomenda ang pagsasara ( KlaseIII).

Mga uri ng paggamot sa kirurhiko:
Pagwawasto ng kirurhiko:
  • Endovascular occlusion o ligation sa mga batang may edad na >6 na buwan. Ligation at ligation na may intersection at suturing sa mga batang may edad na<6 месяцев. Эндоваскулярная окклюзия у детей в возрасте <6 месяцев (кbabaeIIb). Ang paggamot na may indomethacin/ibuprofen ay hindi dapat gamitin sa mga full-term na sanggol ( KlaseIII).
Sa pagkakaroon ng isang PDA, ang diameter nito ay maihahambing sa diameter ng aorta, plastic surgery ng bibig ng PDA sa ilalim ng mga kondisyon ng bypass, hypothermia at circulatory arrest.
  • Endoscopic clipping ng PDA.
PDA sa mga sanggol na wala pa sa panahon: hemodynamically makabuluhang PDA - higit sa 1.5 mm/kg. Gamutin lamang kung may heart failure (maaaring kusang magsara ang maliliit na PDA).
Ang konserbatibong therapy na may indomethacin o ibuprofen sa kawalan ng contraindications ( Klaseako)
Pag-clip ng isang PDA sa kawalan ng epekto ng konserbatibong therapy o pagkakaroon ng mga kontraindikasyon dito ( Klaseako).
Prophylactic na paggamot na may indomethacin o ibuprofen: hindi inirerekomenda ( KlaseIII).

Pamantayan sa kakayahang magamit:
Eksaminasyong pisikal: cardiomegaly, congestive heart failure.
Plain radiography ng mga organo ng dibdib: ang pagkakaroon ng cardiomegaly at mga palatandaan ng enriched pulmonary pattern ay nagsasalita pabor sa operability.
Echocardiography: pagkakaroon ng nakaimbak na kaliwa-kanang pag-reset sa antas ng PDA.
Mga pasyente na may pulmonary vascular resistance index (ang ratio ng pulmonary vascular resistance sa ibabaw ng katawan)<6 единиц Вуда и PVR/SVR (отношение легочного сосудистого сопротивления к системному сосудистому сопротивлению) <0,25 признаются операбельными. Пациенты с индексом легочного сосудистого сопротивления >10 Ang mga yunit ng kahoy at isang ratio ng pulmonary vascular resistance sa systemic vascular resistance >0.5 ay karaniwang itinuturing na hindi maaaring magamit. Kapag tinutukoy ang operability sa mga pasyente sa pagitan ng mga halaga sa itaas, ang isa ay dapat umasa sa data na nakuha sa panahon ng mga pagsusuri sa mga vasodilator (isinasaalang-alang ang posibleng error) at sa klinikal na data (edad ng pasyente, ang laki ng anino ng puso sa radiograph, atbp. ). Inirerekomenda na talakayin ang mga ganitong kaso sa mga dalubhasang sentro.

Talahanayan 1 - Mga uri ng operasyon at antas ng pagiging kumplikado nito ayon sa pangunahing sukat ni Aristotle


Pamamaraan, operasyon Kabuuan ng mga puntos (basic scale) Antas ng kahirapan Mortalidad Panganib ng mga komplikasyon Pagiging kumplikado
Ligation ng patent ductus arteriosus 3.0 1 1.0 1.0 1.0
Aortopulmonary window plastic surgery 6.0 2 2.0 2.0 2.0

Talahanayan 2 - Kahalagahan ng mga puntos sa pangunahing sukat ni Aristotle

Mga puntos ng BSA Mortalidad Panganib ng mga komplikasyon. Tagal ng pananatili sa ICU Pagiging kumplikado
1 <1% 0-24 na oras elementarya
2 1-5% 1-3 araw Simple
3 5-10% 4-7 araw Katamtaman
4 10-20% 1-2 linggo Mahalaga
5 >20% >2 linggo Nadagdagan

Pamantayan ng tagumpay para sa surgical o interventional na paggamot:
Ang resulta ay itinuturing na mabuti kung sa klinika ang pakiramdam ng bata ay kasiya-siya, walang mga sintomas ng ingay sa auscultation, ayon sa echocardiography walang discharge sa antas ng ligated PDA, walang likido sa pericardium o pleural cavities. Ang sugat ay nagpapagaling sa pamamagitan ng pangunahing layunin, ang sternum ay matatag.
Ang resulta ay itinuturing na kasiya-siya sa kawalan ng mga makabuluhang reklamo, auscultation - bahagyang systolic murmur sa kaliwang gilid ng sternum, ayon sa echocardiography mayroong isang natitirang paglilipat ng katanggap-tanggap na laki, walang likido sa pericardium o pleural cavities.
Ang resulta ay itinuturing na hindi kasiya-siya sa isang patuloy na klinikal na larawan ng pagpalya ng puso Auscultation - dullness ng mga tono, systolic murmur sa kaliwang gilid ng sternum, ayon sa echocardiography - mayroong isang malaking natitirang shunt sa antas ng PDA, ang pagkakaroon ng likido sa pericardium, pleural cavity. Pagkakaroon ng sternal instability. Ang paulit-ulit na operasyon ay ipinahiwatig.

Karagdagang pamamahala: tingnan ang antas ng Outpatient

Mga tagapagpahiwatig ng pagiging epektibo ng paggamot:

  • normalisasyon ng intracardiac hemodynamics;
  • pagkawala ng mga sintomas ng pagkabigo sa puso;
  • walang mga palatandaan ng pamamaga;
  • pangunahing pagpapagaling ng isang postoperative na sugat;
  • kawalan ng paglilipat sa antas ng PDA ayon sa echocardiography;
  • pagbaba sa antas ng natriuretic propeptide.

Pag-ospital

MGA INDIKASYON PARA SA PAG-HOSPITALIZATION, NA NAGSASAAD NG URI NG PAG-HOSPITALIZATION

Mga indikasyon para sa nakaplanong ospital:

  • Ang pagkakaroon ng congenital heart disease na may hemodynamic disturbances.
Mga indikasyon para sa emergency na ospital:
  • Pagkakaroon ng congenital heart disease na may heart failure, walang kontrol na drug therapy

Impormasyon

Mga mapagkukunan at literatura

  1. Mga minuto ng pagpupulong ng Pinagsamang Komisyon sa Kalidad ng Mga Serbisyong Medikal ng Ministri ng Kalusugan ng Republika ng Kazakhstan, 2018
    1. 1) OhlssonA., Walia R., Shah S.S. Ibuprofen para sa paggamot ng patent ductus arteriosus sa mga preterm at/o mababang timbang na mga sanggol // Cochrane Datebase Syst. Sinabi ni Rev. – 2013. 2) Karpova A.L. at iba pa. Karanasan ng pagsasara ng gamot ng hemodynamically makabuluhang patent ductus arteriosus sa mga napaaga na bagong panganak sa antas ng rehiyon / Neonatology, - 2013, No. 2., - P.43-48. 3) Tefft R.G. Ang epekto ng isang maagang protocol ng paggamot ng Ibuprofen sa saklaw ng surgical ligation ng ductus arteriosus // Amer. J. Perinatol. – 2010/ - Vol. 27(1). – P.83-90. 4) FanosV., Pusceddu M., Dessi A. et al. Dapat ba nating tiyak na iwanan ang prophylaxis para sa patent ductus arteriosus sa mga preterm na bagong silang? MGA KLINIK. – 2011. Vol. 66 (12). – P. 2141-2149. 5) Yuh D.D., Vricella L.A., Yang S.C., Doty J.R. Johns Hopkins Textbook ng Cardiothoracic Surgery. – 2nd ed. 2014. 6) Kouchoukos N.T., Blackstone E.H., Hanley F.L., Kirklin J.K. Kirklin/Barratt-Boyes cardiac surgery: morphology, diagnostic criteria, natural history, techniques, resulta, at indikasyon. – ika-4 na ed. Philadelphia: Elsevier; 2013.

Impormasyon

ORGANISATIONAL ASPECTS NG PROTOCOL

Listahan ng mga developer ng protocol na may impormasyon sa kwalipikasyon:

  1. Gorbunov Dmitry Valerievich - pinuno ng departamento ng cardiac surgery ng mga bata ng National Scientific Cardiac Surgery Center, cardiac surgeon.
  2. Ibraev Talgat Ergalievich - pinuno ng departamento ng anesthesiology at resuscitation (mga bata) ng National Scientific Cardiac Surgery Center, anesthesiologist-resuscitator.
  3. Si Utegenov Galymzhan Malikovich ay isang cardiac surgeon (pediatric) sa Department of Pediatric Cardiac Surgery ng National Scientific Cardiac Surgery Center.
  4. Litvinova Liya Ravilyevna - clinical pharmacologist ng National Scientific Cardiac Surgery Center.

Pagbubunyag ng walang salungatan ng interes: Hindi.

Listahan pmga tagasuri:

  1. Abzaliev Kuat Bayandiyevich - Doctor of Medical Sciences, Associate Professor, Head ng Department of Cardiac Surgery ng JSC "Kazakh Medical University of Continuing Education", independiyenteng akreditadong eksperto ng Republika ng Kazakhstan.

Mga kondisyon para sa pagsusuri ng protocol:pagrepaso sa protocol 5 taon pagkatapos ng paglalathala nito at mula sa petsa ng pagpasok nito sa puwersa o kung may mga bagong pamamaraan na may antas ng ebidensya.

Naka-attach na mga file

Pansin!

  • Sa pamamagitan ng paggagamot sa sarili, maaari kang magdulot ng hindi na mapananauli na pinsala sa iyong kalusugan.
  • Ang impormasyong nai-post sa website ng MedElement at sa mga mobile application na "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Mga Sakit: Therapist's Guide" ay hindi maaaring at hindi dapat palitan ang isang harapang konsultasyon sa isang doktor. Siguraduhing makipag-ugnayan sa isang medikal na pasilidad kung mayroon kang anumang mga sakit o sintomas na nag-aalala sa iyo.
  • Ang pagpili ng mga gamot at ang kanilang dosis ay dapat talakayin sa isang espesyalista. Ang isang doktor lamang ang maaaring magreseta ng tamang gamot at dosis nito, na isinasaalang-alang ang sakit at kondisyon ng katawan ng pasyente.
  • Ang website ng MedElement at mga mobile application na "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Mga Sakit: Direktoryo ng Therapist" ay eksklusibong impormasyon at reference na mapagkukunan. Ang impormasyong naka-post sa site na ito ay hindi dapat gamitin upang hindi awtorisadong baguhin ang mga order ng doktor.
  • Ang mga editor ng MedElement ay walang pananagutan para sa anumang personal na pinsala o pinsala sa ari-arian na nagreresulta mula sa paggamit ng site na ito.

Mga keyword

Dyspnea; tibok ng puso; sianosis; patuloy na sianosis; pulmonary; endocarditis; enterocolitis.

Listahan ng mga pagdadaglat

CHD - congenital heart defects

PA - pulmonary artery

MRI - magnetic resonance imaging

NSAIDs - non-steroidal anti-inflammatory drugs

PDA - patent ductus arteriosus

TPR - kabuuang paglaban sa baga

ECG - electrocardiography

EchoCG - echocardiography

Mga Tuntunin at Kahulugan

Ang cardiac catheterization ay isang invasive procedure na ginagawa para sa therapeutic o diagnostic na layunin para sa patolohiya ng cardiovascular system.

Ang presyon ng pulso ay ang pagkakaiba sa pagitan ng systolic at diastolic pressure. Endocarditis - pamamaga ng panloob na lining ng puso, ay isang karaniwang pagpapakita ng iba pang mga sakit.

Ang Echocardiography ay isang pamamaraan ng ultrasound na naglalayong pag-aralan ang mga morphological at functional na pagbabago ng puso at ang valve apparatus nito.

1. Maikling impormasyon

1.1. Kahulugan

Ang patent ductus arteriosus (PDA) ay isang sisidlan kung saan nananatili ang pathological na komunikasyon sa pagitan ng aorta at ng pulmonary artery (PA) pagkatapos ng kapanganakan.

Mga Komento: Karaniwan, ang PDA ay kinakailangang naroroon sa fetus, ngunit nagsasara kaagad pagkatapos ng kapanganakan, na nagiging arterial ligament.

1.2 Etiology at pathogenesis

Ang mga kadahilanan ng peligro para sa patent ductus arteriosus ay napaaga na kapanganakan at prematurity, family history, ang pagkakaroon ng iba pang congenital heart disease, infectious at somatic na sakit ng buntis.

1.3 Epidemiolohiya

Ang eksaktong dalas ng paglitaw ng depekto ay hindi alam, dahil hindi malinaw kung anong punto ang isang patent ductus arteriosus ay dapat ituring na isang patolohiya. Karaniwang pinaniniwalaan na karaniwang dapat itong magsara sa loob ng una o dalawang linggo ng buhay. Karaniwang nangyayari ang PDA sa mga sanggol na wala pa sa panahon at napakabihirang sa mga sanggol na ipinanganak sa termino. Sa ilalim ng mga pamantayang ito, ang saklaw ng nakahiwalay na patolohiya ay humigit-kumulang 0.14-0.3/1000 live births, 7% sa lahat ng congenital heart defects (CHD) at 3% sa mga kritikal na congenital heart defects. Ang pagtitiyaga ng duct ay higit sa lahat ay nakasalalay sa antas ng termino ng bata: mas mababa ang timbang, mas karaniwan ang patolohiya na ito.

Ang average na pag-asa sa buhay ng mga pasyente na may PDA ay humigit-kumulang 40 taon. 20% ng mga pasyente ang namamatay bago ang edad na 30, 42% bago ang edad na 45, at 60% bago ang edad na 60. Ang mga pangunahing sanhi ng kamatayan ay bacterial endocarditis (endarteritis), pag-unlad at pagkalagot ng ductal aneurysm.

1.4 Pag-coding ayon sa ICD 10

Mga congenital anomalya ng malalaking arterya (Q25):

Q25.0 - Patent ductus arteriosus.

1.5. Pag-uuri

Isinasaalang-alang ang antas ng presyon sa pulmonary artery, 4 na degree ng depekto ay nakikilala:

Ang presyon sa pulmonary artery (PA) sa systole ay hindi lalampas sa 40% ng arterial pressure;

Ang presyon sa PA ay 40-75% ng arterial pressure (moderate pulmonary);

Ang presyon sa PA ay higit sa 75% ng arterial pressure (binibigkas na pulmonary pressure na may pag-iingat ng kaliwa-kanang paglabas ng dugo);

Ang presyon sa PA ay katumbas o lumampas sa systemic one (malubhang pulmonary hypertension, na humahantong sa paglitaw ng right-to-left shunting).

Sa natural na kurso ng patent ductus arteriosus mayroong 3 yugto:

Stage I ng pangunahing pagbagay (ang unang 2-3 taon ng buhay ng isang bata). Nailalarawan sa pamamagitan ng clinical manifestation ng patent ductus arteriosus; madalas na sinamahan ng pag-unlad ng mga kritikal na kondisyon, na sa 20% ng mga kaso ay nagreresulta sa kamatayan nang walang napapanahong operasyon sa puso.

Stage II ng kamag-anak na kabayaran (mula 2-3 taon hanggang 20 taon). Nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad at pangmatagalang pagkakaroon ng pulmonary hypervolemia, kamag-anak

stenosis ng kaliwang atrioventricular orifice, systolic overload ng kanang ventricle.

Stage III ng mga pagbabago sa sclerotic sa mga pulmonary vessel. Ang karagdagang natural na kurso ng patent ductus arteriosus ay sinamahan ng muling pagsasaayos ng mga pulmonary capillaries at arterioles na may pag-unlad ng hindi maibabalik na mga pagbabago sa sclerotic sa kanila. Sa yugtong ito, ang mga klinikal na pagpapakita ng patent ductus arteriosus ay unti-unting pinalitan ng mga sintomas ng pulmonary hypertension.

Ang patent ductus arteriosus ay isang hindi pagsasara ng accessory vessel na nag-uugnay sa aorta at pulmonary artery, na patuloy na gumagana pagkatapos ng panahon ng pagtanggal nito ay nag-expire. Ang ductus arteriosus (dustus arteriosus) ay isang mahalagang anatomical na istraktura sa embryonic circulatory system. Gayunpaman, pagkatapos ng kapanganakan, dahil sa hitsura ng pulmonary respiration, ang pangangailangan para sa ductus arteriosus ay nawawala, ito ay tumigil sa paggana at unti-unting nagsasara. Karaniwan, ang paggana ng duct ay humihinto sa unang 15-20 oras pagkatapos ng kapanganakan, ang kumpletong anatomical closure ay tumatagal mula 2 hanggang 8 na linggo.
Sa cardiology, ang patent ductus arteriosus ay bumubuo ng 9.8% ng lahat ng congenital heart defects at nasuri ng 2 beses na mas madalas sa mga kababaihan. Ang patent ductus arteriosus ay nangyayari kapwa sa nakahiwalay na anyo at kasama ng iba pang mga anomalya ng puso at mga daluyan ng dugo (5-10%): stenosis ng aortic mouth, stenosis at atresia ng pulmonary arteries, coarctation ng aorta, patent atrioventricular canal, VSD, ASD, atbp. Para sa mga depekto sa mga pusong may sirkulasyon na umaasa sa ductus (transposisyon ng mga malalaking arterya, matinding anyo ng tetralogy ng Fallot, pagkagambala ng aortic arch, kritikal na pulmonary o aortic stenosis, left ventricular hypoplasia syndrome), ang patent ductus arteriosus ay isang mahalagang magkakasamang komunikasyon.

Mga tampok ng hemodynamics na may patent ductus arteriosus.

Ang patent ductus arteriosus ay matatagpuan sa itaas na palapag ng anterior mediastinum; ito ay nagmumula sa aortic arch sa antas ng kaliwang subclavian artery at dumadaloy sa pulmonary trunk sa bifurcation nito at bahagyang papunta sa kaliwang pulmonary artery; minsan may right-sided o bilateral ductus arteriosus. Ang ductus botallus ay maaaring magkaroon ng cylindrical, cone-shaped, fenestrated, aneurysmal na hugis; ang haba nito ay 3-25 mm, lapad - 3-15.
Ang ductus arteriosus at ang patent foramen ovale ay kinakailangang mga pisyolohikal na bahagi ng sirkulasyon ng pangsanggol. Sa fetus, ang dugo mula sa kanang ventricle ay pumapasok sa pulmonary artery, at mula doon (dahil ang mga baga ay hindi gumagana) sa pamamagitan ng ductus arteriosus papunta sa pababang aorta. Kaagad pagkatapos ng kapanganakan, sa unang kusang hininga ng bagong panganak, bumababa ang resistensya ng baga at tumataas ang presyon sa aorta, na humahantong sa pag-unlad ng pag-shunting ng dugo mula sa aorta patungo sa pulmonary artery. Ang pagsasama ng pulmonary respiration ay nagtataguyod ng spasm ng duct dahil sa pag-urong ng makinis na muscle wall nito. Ang functional na pagsasara ng ductus arteriosus sa mga full-term na sanggol ay nangyayari sa loob ng 15-20 oras pagkatapos ng kapanganakan. Gayunpaman, ang kumpletong anatomical obliteration ng Botallian duct ay nangyayari sa 2-8 na linggo ng extrauterine life.
Ang isang patent ductus arteriosus ay sinasabing umiiral kung ang paggana nito ay hindi hihinto 2 linggo pagkatapos ng kapanganakan. Ang patent ductus arteriosus ay isang maputlang uri ng depekto dahil nagiging sanhi ito ng paglabas ng oxygenated na dugo mula sa aorta papunta sa pulmonary artery. Ang arteriovenous shunting ay nagdudulot ng karagdagang dami ng dugo na pumapasok sa mga baga, pagsisikip ng pulmonary vascular bed at pag-unlad ng pulmonary hypertension. Ang tumaas na dami ng load sa kaliwang bahagi ng puso ay humahantong sa kanilang hypertrophy at dilatation.
Ang mga hemodynamic disturbance na may patent ductus arteriosus ay nakasalalay sa laki ng mensahe, ang anggulo ng pinagmulan nito mula sa aorta, at ang pagkakaiba ng presyon sa pagitan ng systemic at pulmonary circulation. Kaya, ang isang mahaba, manipis, paikot-ikot na duct, na umaabot sa isang matinding anggulo mula sa aorta, ay lumalaban sa reverse flow ng dugo at pinipigilan ang pagbuo ng mga makabuluhang hemodynamic disorder. Sa paglipas ng panahon, ang naturang duct ay maaaring mawala sa sarili nitong. Ang pagkakaroon ng isang maikli, malawak na bukas na ductus arteriosus, sa kabaligtaran, ay nagdudulot ng makabuluhang arteriovenous discharge at binibigkas na mga hemodynamic disorder. Ang ganitong mga duct ay hindi kayang matanggal.

PA - pulmonary artery

MRI - magnetic resonance imaging

NSAIDs - non-steroidal anti-inflammatory drugs

PDA - patent ductus arteriosus

TPR - kabuuang paglaban sa baga

ECG-electrocardiography

EchoCG - echocardiography

Mga Tuntunin at Kahulugan

Cardiac catheterization– isang invasive procedure na isinagawa para sa therapeutic o diagnostic na layunin para sa patolohiya ng cardiovascular system.

Presyon ng pulso- ang pagkakaiba sa pagitan ng systolic at diastolic pressure.

Endocarditis- pamamaga ng panloob na lining ng puso, ay isang karaniwang pagpapakita ng iba pang mga sakit.

Echocardiography- isang paraan ng pananaliksik sa ultrasound na naglalayong pag-aralan ang mga pagbabago sa morphological at functional ng puso at ang valve apparatus nito.

1. Maikling impormasyon

1.1. Kahulugan

Patent ductus arteriosus (PDA)- isang sisidlan kung saan nananatili ang pathological na komunikasyon sa pagitan ng aorta at ng pulmonary artery (PA) pagkatapos ng kapanganakan.

1.2 Etiology at pathogenesis

Karaniwan, ang PDA ay kinakailangang naroroon sa fetus, ngunit nagsasara kaagad pagkatapos ng kapanganakan, na nagiging arterial ligament. Ang mga kadahilanan ng peligro para sa patent ductus arteriosus ay napaaga na kapanganakan at prematurity, family history, ang pagkakaroon ng iba pang congenital heart disease, infectious at somatic na sakit ng buntis.

1.3 Epidemiolohiya

Ang eksaktong dalas ng paglitaw ng depekto ay hindi alam, dahil hindi malinaw kung anong punto ang isang patent ductus arteriosus ay dapat ituring na isang patolohiya. Karaniwang pinaniniwalaan na karaniwang dapat itong magsara sa loob ng una o dalawang linggo ng buhay. Karaniwang nangyayari ang PDA sa mga sanggol na wala pa sa panahon at napakabihirang sa mga sanggol na ipinanganak sa termino. Sa ilalim ng mga pamantayang ito, ang dalas ng nakahiwalay na patolohiya ay humigit-kumulang 0.14-0.3/1000 live na panganganak, 7% sa lahat ng congenital heart defects (CHD) at 3% sa mga kritikal na congenital heart defects. Ang pagtitiyaga ng duct ay higit sa lahat ay nakasalalay sa antas ng termino ng bata: mas mababa ang timbang, mas karaniwan ang patolohiya na ito.

Ang average na pag-asa sa buhay ng mga pasyente na may PDA ay humigit-kumulang 40 taon. 20% ng mga pasyente ang namamatay bago ang edad na 30, 42% bago ang edad na 45, at 60% bago ang edad na 60. Ang mga pangunahing sanhi ng kamatayan ay pagpalya ng puso, bacterial endocarditis (endarteritis), pag-unlad at pagkalagot ng ductal aneurysm.

1.4 Pag-coding ayon sa ICD 10

Mga congenital anomalya ng malalaking arterya (Q25):

Q25.0 – Patent ductus arteriosus.

1.5. Pag-uuri

Isinasaalang-alang ang antas ng presyon sa pulmonary artery, 4 na degree ng depekto ay nakikilala:

  • ang presyon sa pulmonary artery (PA) sa systole ay hindi lalampas sa 40% ng arterial pressure;
  • Ang presyon ng PA ay 40-75% ng arterial pressure (moderate pulmonary hypertension);
  • ang presyon sa PA ay higit sa 75% ng arterial pressure (malubhang pulmonary hypertension na may pagpapanatili ng kaliwa-kanang shunt);
  • ang presyon sa PA ay katumbas o lumampas sa systemic (malubhang pulmonary hypertension, na humahantong sa paglitaw ng right-to-left shunting).

Sa natural na kurso ng patent ductus arteriosus mayroong 3 yugto:

  • Stage I pangunahing pagbagay (ang unang 2-3 taon ng buhay ng isang bata). Nailalarawan sa pamamagitan ng clinical manifestation ng patent ductus arteriosus; madalas na sinamahan ng pag-unlad ng mga kritikal na kondisyon, na sa 20% ng mga kaso ay nagreresulta sa kamatayan nang walang napapanahong operasyon sa puso.
  • Stage II kamag-anak na kabayaran (mula 2-3 taon hanggang 20 taon). Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad at pangmatagalang pagkakaroon ng pulmonary hypervolemia, kamag-anak na stenosis ng kaliwang atrioventricular orifice, at systolic overload ng kanang ventricle.
  • Stage III mga pagbabago sa sclerotic sa mga pulmonary vessel. Ang karagdagang natural na kurso ng patent ductus arteriosus ay sinamahan ng muling pagsasaayos ng mga pulmonary capillaries at arterioles na may pag-unlad ng hindi maibabalik na mga pagbabago sa sclerotic sa kanila. Sa yugtong ito, ang mga klinikal na pagpapakita ng patent ductus arteriosus ay unti-unting pinalitan ng mga sintomas ng pulmonary hypertension.

2. Mga diagnostic

  • Inirerekomenda na magsagawa ng differential diagnosis na may aortopulmonary septal defect, truncus arteriosus, malalaking aortopulmonary collateral arteries, coronary pulmonary fistula, sinus of Valsalva rupture at VSD na may aortic insufficiency.

Mga komento:Sa pagkakaroon ng malubhang pulmonary hypertension, ang bilang ng mga depekto na kung saan ang PDA ay kailangang pag-iba-iba ay tumataas nang malaki; Kabilang dito ang halos lahat ng congenital defects na nangyayari sa hypervolemia sa pulmonary circulation at maaaring kumplikado ng sclerotic form ng pulmonary hypertension.

2.1. Mga reklamo at anamnesis

  • Kapag nangongolekta ng anamnesis, inirerekumenda na magtanong tungkol sa kasaysayan ng pamilya, mga nakakahawang sakit at somatic na sakit.
  • Kapag nangongolekta ng mga reklamo mula sa isang bata na pasyente, inirerekumenda na tanungin ang kanilang mga magulang tungkol sa igsi ng paghinga, pagkapagod na nangyayari sa panahon ng pisikal na aktibidad, at madalas na mga nakakahawang sakit sa baga.

Mga komento:

  • Kapag nangongolekta ng mga reklamo mula sa isang may sapat na gulang na pasyente, inirerekumenda na tanungin sila tungkol sa palpitations, mga pakiramdam ng pagkagambala sa paggana ng puso, at isang pagkahilig sa mga nakakahawang sakit ng baga.

Mga komento:Ang mga reklamo mula sa mga pasyenteng may PDA ay hindi tiyak. Ang mga klinikal na pagpapakita ay nakasalalay sa laki ng duct at ang yugto ng hemodynamic disorder. Ang kurso ng depekto ay nag-iiba mula sa asymptomatic hanggang sa napakalubha. Sa malalaking sukat ng duct, ang huli ay nagpapakita ng sarili mula sa mga unang linggo ng buhay na may mga palatandaan ng pagpalya ng puso at pagkaantala sa pisikal na pag-unlad. Sa maliliit na bata, kapag sumisigaw (o nag-straining), maaaring lumitaw ang cyanosis, na mas malinaw sa ibabang bahagi ng katawan, lalo na sa mas mababang mga paa't kamay. Karaniwang nawawala ang cyanosis pagkatapos ihinto ang pagkarga. Ang patuloy na cyanosis ay nangyayari lamang sa mga nasa hustong gulang at ito ay isang tanda ng reverse blood discharge dahil sa sclerotic form ng pulmonary hypertension.

2.2 Pisikal na pagsusuri

  • Inirerekomenda na magsagawa ng cardiac auscultation.

Mga komento:Ang auscultation ay nagpapakita ng isang systole-diastolic ("machine") na katangian ng ingay ng depekto sa pangalawa o pangatlong intercostal space sa kaliwa ng sternum, na nagmumula sa interscapular space at mga sisidlan ng leeg. Ang pagpapalakas ng pangalawang tono sa itaas ng pulmonary artery ay may diagnostic significance. Sa karamihan ng mga kaso, ang tono ay hindi lamang pinalaki, ngunit nahati din. Bukod dito, ang pangalawa nito, ang bahagi ng baga ay lalong binibigyang diin. Sa pamamagitan ng intensity ng pagtaas nito, makakakuha ang isang tao ng ideya ng antas ng pulmonary hypertension.

  • Inirerekomenda na sukatin ang iyong presyon ng dugo.

Mga komento:Dahil sa pagtagas ng dugo mula sa aorta papunta sa pulmonary artery, bumababa ang diastolic pressure (minsan sa zero) at tumataas ang presyon ng pulso.

2.3 Mga diagnostic sa laboratoryo

Walang tiyak na pagsusuri sa laboratoryo para sa PDA.

  • Inirerekomenda na kapag ang isang pasyente na may PDA ay na-admit sa isang dalubhasang ospital para sa surgical treatment ng depekto, ang uri ng kanyang dugo at Rh factor ay tinutukoy, pagkatapos ay isang sample ng dugo ang pipiliin.

2.4 Instrumental diagnostics

  • Inirerekomenda na gumawa ng mas tumpak na diagnosis ng PDA gamit ang mga pag-aaral ng imaging na nagpapakita ng pagkakaroon ng paglabas ng dugo sa pamamagitan ng aortopulmonary na komunikasyon (mayroon o walang ebidensya ng makabuluhang dami ng labis na karga ng kaliwang puso).

Mga komento:Sa isang pasyente na may pinaghihinalaang PDA, ang diagnosis ay dapat na naglalayong matukoy ang presensya at laki ng komunikasyon ng aortopulmonary, mga pagbabago sa pagganap sa kaliwang atrium at kaliwang ventricle, sirkulasyon ng baga, pati na rin ang pagkakaroon ng anumang magkakatulad na depekto.

  • Inirerekomenda na magsagawa ng transthoracic echocardiography (EchoCG) gamit ang color Doppler mapping mode.

Mga komento:Kapag nagsasagawa ng isang pag-aaral sa parasternal plane kasama ang maikling axis, ang PDA ay malinaw na nakikita.

  • Ang cardiac catheterization na may angiography ay inirerekomenda upang matukoy ang nauugnay na mga abnormalidad sa puso at sa mga pasyente na may pinaghihinalaang pulmonary hypertension.

Mga komento:Ginagawang posible ng cardiac catheterization na masuri ang magnitude ng discharge, direksyon nito, kabuuang pulmonary resistance (TPR) at ang reaktibiti ng vascular bed. Pinapayagan ka ng Angiography na matukoy ang laki at hugis ng duct.

  • Inirerekomenda ang MRI kapag kailangan ang karagdagang impormasyon tungkol sa anatomy at morpolohiya ng mga daluyan ng dugo.
  • Inirerekomenda ang chest x-ray.

Mga komento:Ang isang plain X-ray ng dibdib ay nagpapakita ng pagtaas sa anino ng puso dahil sa paglawak ng una sa kaliwa at pagkatapos ay parehong ventricles at ang kaliwang atrium, bulging ng pulmonary artery at pagtaas ng vascular pattern. Sa kawalan ng hypertension, maaaring walang pagbabago sa x-ray. Sa isang mataas na OLR, dahil sa pag-unlad ng mga pagbabago sa sclerotic sa mga pulmonary vessel at pagbaba sa dami ng paglabas, bumababa ang laki ng puso.

  • Inirerekomenda na magsagawa ng electrocardiography.

Mga komento:Sa kawalan ng mataas na hypertension, ang ECG ay maaaring magpakita ng mga palatandaan ng kaliwang ventricular hypertrophy. Sa hypervolemic na anyo ng hypertension ay maaaring may mga palatandaan ng hypertrophy ng kaliwa at kanang ventricles; sa sclerotic stage, ang mga palatandaan ng right ventricular hypertrophy ay dumating sa unahan.

2.5 Iba pang mga diagnostic

3. Paggamot

3.1 Konserbatibong paggamot

  • Inirerekomenda ang paggamit ng mga non-steroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs).

Mga komento:Ang NSAID therapy (indomethacin, ibuprofen**), na nagsimula sa mga unang araw pagkatapos ng kapanganakan, ay humahantong sa pagbaba at kahit na pagsasara ng duct. Sa enteral na paggamit ng gamot, ang pagsasara ng PDA ay nangyayari sa 18-20%, at may intravenous administration sa 88-90% ng mga kaso. Ang Indomethacin ay ibinibigay sa intravenously sa rate na 0.2 mg/kg/araw sa loob ng 2-3 araw. Contraindications sa paggamot ay bato pagkabigo, enterocolitis, dugo coagulation disorder at bilirubinemia sa itaas 0.1 g/l.

  • Ang mga pasyente na may PDA na kumplikado ng bacterial endocarditis ay inirerekomenda na sumailalim sa isang kurso ng antibiotic therapy.

Mga komento:Ang PDA na kumplikado ng bacterial endocarditis at endarteritis o pagpalya ng puso ay kasalukuyang matagumpay na naoperahan pagkatapos ng naaangkop na paggamot.

  • Ang drug therapy para sa pulmonary hypertension ay inirerekomenda lamang para sa mga pasyente na may hindi maibabalik na pulmonary hypertension.

3.2 Paggamot sa kirurhiko

  • Ang surgical correction ng PDA ay inirerekomenda na gawin ng mga surgeon na may karanasan sa paggamot sa congenital heart disease.

Mga komento:Sa mga kaso kung saan ang isang PDA ay pinagsama sa iba pang mga congenital heart defects na nangangailangan ng surgical correction, ang duct ay maaaring sarado sa panahon ng pangunahing operasyon.

  • Inirerekomenda ang surgical closure ng PDA kapag may labis na karga sa kaliwang bahagi ng puso at/o mga palatandaan ng pulmonary hypertension sa pagkakaroon ng left-to-right shunting, gayundin pagkatapos ng nakaraang endocarditis.

Mga komento:Ang pinakamainam na edad ng pasyente para sa operasyon ay 2-5 taon. Gayunpaman, sa isang kumplikadong kurso ng sakit, ang edad ay hindi isang kontraindikasyon sa operasyon. Sa kasalukuyan, karamihan sa mga surgeon ay gumagamit ng paraan ng pag-ligating ng duct na may double ligature o pag-clipping sa sisidlan. Walang maagang pagkamatay. Ang recanalization ng duct ay bihira. Ang mga komplikasyon ay maaaring nauugnay sa pinsala sa laryngeal o phrenic nerves at/o intrathoracic lymphatic duct. Ang mga pangmatagalang resulta ng surgical treatment ng PDA ay nagpapakita na ang napapanahong operasyon ay nagbibigay-daan para sa kumpletong paggaling. Sa mga pasyente na may R Apektado ng pulmonary hypertension, ang resulta ng operasyon ay nakasalalay sa reversibility ng structural at functional na mga pagbabago sa pulmonary vessels at myocardium.

  • Hindi inirerekomenda ang surgical removal ng PDA para sa mga pasyenteng may pulmonary hypertension at right-to-left shunting.

3.3. Iba pang paggamot

  • Ang endovascular na pagsasara ng PDA ay inirerekomenda para sa labis na karga ng kaliwang puso at/o mga senyales ng pulmonary hypertension sa pagkakaroon ng kaliwa-papuntang-kanang shunting, gayundin pagkatapos ng nakaraang endocarditis.

Mga komento:Ang mga kontraindiksyon sa endovascular closure ng isang PDA ay maagang pagkabata (hanggang 3 taon) at mababang timbang ng katawan ng bata.

  • Inirerekomenda ang pagsasara ng endovascular ng asymptomatic na maliit na PDA.
  • Ang endovascular closure ng PDA ay hindi inirerekomenda sa mga pasyente na may pulmonary hypertension at right-to-left shunting.

Mga komento:Ang mga komplikasyon na nangyayari sa percutaneous closure ng isang PDA ay kinabibilangan ng displacement ng implant na may embolization ng isang vessel (pangunahin ang isang sangay ng pulmonary artery) o kawalan ng pulso, mas madalas sa mga bata.

4. Rehabilitasyon

  • Para sa 1-3 buwan pagkatapos ng operasyon, ang pasyente ay inirerekomenda na sumailalim sa paggamot sa rehabilitasyon na may limitadong pisikal na aktibidad.

5. Pag-iwas at klinikal na pagmamasid

  • Inirerekomenda na ang isang pasyente na may naitama na PDA ay subaybayan ng isang cardiovascular surgeon na may mga follow-up na eksaminasyon nang hindi bababa sa isang beses bawat 6 na buwan sa kawalan ng hemodynamic disturbances.
  • Upang makagawa ng desisyon sa pag-alis ng isang pasyente mula sa rehistro ng dispensaryo, inirerekomenda na magsagawa ng EchoCG at ECG.

Mga komento:Ang kontrol ng EchoCG ay isinasagawa pagkatapos ng 1, 3, 6, 12 buwan. pagkatapos ng surgical treatment.

  • Inirerekomenda na ang isang cardiovascular surgeon ay magsagawa ng mga follow-up na pagsusuri ng isang pasyente na may maliit na PDA na walang mga palatandaan ng kaliwang labis na karga sa puso nang hindi bababa sa isang beses bawat 1-2 taon.

6. Karagdagang impormasyon na nakakaapekto sa kurso at kinalabasan ng sakit

  • Inirerekomenda na tukuyin ang depekto sa isang napapanahong paraan, magbigay ng naaangkop na pangangalaga para sa bata na may PDA, at magsagawa ng pinakamainam na interbensyon sa operasyon sa oras.
  • Inirerekomenda ang pag-iwas sa endocarditis para sa mga hindi naoperahang pasyente na may PDA, pati na rin sa mga inoperahang pasyente sa unang 6 na buwan pagkatapos ng surgical treatment.

Pamantayan para sa pagtatasa ng kalidad ng pangangalagang medikal

Pamantayan sa kalidad

Antas ng ebidensya

Yugto ng diagnosis

Ang auscultation ng puso ay isinagawa

Ginawa ang EchoCG gamit ang color Doppler mapping mode

Yugto ng konserbatibo at kirurhiko paggamot

Kinolekta ang dugo para sa tatanggap para sa operasyon

Ang operasyon upang maalis ang PDA ay isinagawa

Yugto ng postoperative control

Ginawa ang echocardiography bago lumabas sa ospital

Ang pasyente ay nire-refer para sa rehabilitasyon na follow-up na paggamot

Bibliograpiya

  1. Sharykin A.S. Congenital heart defects. M.: Teremok; 2005.
  2. Hoffman D. Pediatric cardiology. M.: Magsanay; 2006.
  3. Burakovsky V.I., Bockeria L.A. Cardiovascular surgery. M.: Medisina; 1996.
  4. Zinkovsky M.F. Congenital heart defects. K.: Book plus; 2008.
  5. Yuh D.D., Vricella L.A., Yang S.C., Doty J.R. Johns Hopkins Textbook ng Cardiothoracic Surgery. – 2nd ed. 2014.
  6. Kouchoukos N.T., Blackstone E.H., Hanley F.L., Kirklin J.K. Kirklin/Barratt-Boyes cardiac surgery: morphology, diagnostic criteria, natural history, techniques, resulta, at indikasyon. – ika-4 na ed. Philadelphia: Elsevier; 2013.
  7. Bilkis A.A., Alwi M., Hasri S. et al. Ang Amplatzer duct occluder: karanasan sa 209 mga pasyente. J. Am. Sinabi ni Coll. Cardiol. 2001; 37: 258–61.
  8. Faella H.J., Hijazi Z.M. Pagsara ng patent ductus arteriosus gamit ang Amplatzer PDA device: agarang resulta ng internasyonal na klinikal na pagsubok. Catheter Cardiovasc.Interv. 2000; 51:50–4.
  9. Podnar T., Gavora P., Masura J. Percutaneous na pagsasara ng patent ductus arteriosus: komplementaryong paggamit ng nababakas na Cook patent ductus arteriosus coils at Amplatzerductoccluders. Eur. J. Pediatr. 2000; 159:293–6.
  10. Celermajer D.S., Sholler G.F., Hughes C.F., Baird D.K. Ang patuloy na ductus arteriosus sa mga matatanda. Isang pagsusuri ng karanasan sa operasyon sa 25 mga pasyente. Med J Aust. 1991;155:233–6.

Walang conflict of interest.

Apendiks A1. Komposisyon ng working group

  1. Doktor ng Medikal na Agham I.V. Arnautova,
  2. Ph.D. S.S. Volkov,
  3. ang prof. S.V. Gorbachevsky,
  4. V.P. Didyk,
  5. Doktor ng Medikal na Agham Ermolenko M.L.,
  6. ang prof. MM. Zelenikin,
  7. ang prof. A.I. Kim,
  8. ang prof. I.V. Kokshenev,
  9. Doktor ng Medikal na Agham A.A. Kupryashov,
  10. junior researcher A.B. Nikiforov,
  11. Academician ng Russian Academy of Sciences V.P. Podzolkov,
  12. Doktor ng Medikal na Agham B.N. Sabirov,
  13. ang prof. GINOO. Tumanyan,
  14. ang prof. K.V. Shatalov,
  15. Doktor ng Medikal na Agham A.A. Schmaltz,
  16. Ph.D. I.A. Yurlov.

Ang pinuno ng working group ay Academician ng Russian Academy of Sciences L.A. Boqueria

Target na madla ng mga binuong klinikal na rekomendasyon:

  1. Pediatrician;
  2. Cardiologist;
  3. Cardiovascular surgeon.

Talahanayan P1– Mga antas ng lakas ng rekomendasyon

Talahanayan A2 - Mga antas ng ebidensya

Antas ng kumpiyansa

Uri ng datos

Meta-analysis ng randomized controlled trials (RCTs)

Kahit isang RCT

Hindi bababa sa isang mahusay na gumanap na kinokontrol na pagsubok nang walang randomization

Hindi bababa sa isang mahusay na naisagawa na quasi-experimental na pag-aaral

Mahusay na pag-aaral na hindi pang-eksperimento: comparative, correlational o case-control

Opinyon ng pinagkasunduan ng eksperto o klinikal na karanasan ng isang kinikilalang awtoridad

Apendiks A3. Mga kaugnay na dokumento

  1. Sa mga pangunahing kaalaman sa pagprotekta sa kalusugan ng mga mamamayan sa Russian Federation (Federal Law ng Nobyembre 21, 2011 N 323-FZ)
  2. Ang pamamaraan para sa pagbibigay ng pangangalagang medikal sa mga pasyente na may mga sakit sa cardiovascular (Kautusan ng Ministry of Health ng Russia na may petsang Nobyembre 15, 2012 N 918n)
  3. Order ng Ministry of Health at Social Development ng Russian Federation na may petsang Disyembre 17, 2015 No. 1024n "Sa pag-uuri at pamantayan na ginamit sa pagpapatupad ng medikal at panlipunang pagsusuri ng mga mamamayan ng mga institusyong pederal na estado ng medikal at panlipunang pagsusuri."

Appendix B. Mga algorithm sa pamamahala ng pasyente

Appendix B: Impormasyon ng Pasyente

Kinakailangan ang regular na pagsubaybay ng isang cardiologist/pediatric cardiologist. Sa unang taon ng buhay (sa kawalan ng mga indikasyon para sa operasyon) - isang beses bawat 3 buwan, pagkatapos - isang beses bawat 6 na buwan. Para sa anumang mga invasive na pamamaraan, kinakailangan na magsagawa ng antibacterial cover upang maiwasan ang paglitaw ng infective endocarditis.