Subleukemic myelosis ay tumutukoy sa mga leukemia na ipinakita ng bahagyang tumaas na polymorphic cell myeloproliferation tulad ng panmyelosis o myelomegakaryocytic myelosis, progresibong myelofibrosis at osteomyelosclerosis, splenomegaly, hepatomegaly na may tatlong linyang myeloid metaplasia sa mga ito at, mas madalas, sa ibang mga organo at tisyu.

Ano ang nagiging sanhi ng subleukemic myelosis:

Ang panitikan ay hindi naglalaman ng data sa istraktura ng saklaw ng subleukemic myelosis.

Pathogenesis (ano ang nangyayari?) sa panahon ng Subleukemic Myelosis:

Ang ilang mga mananaliksik ay naniniwala na sa subleukemic myelosis, ang proseso ng hematopoiesis ay pangunahing nagambala sa antas ng myelopoiesis precursor cell. Ang pag-aari nito sa hemoblastoses at ang pangalawang katangian ng myelofibrosis ay batay sa mga pag-aaral ng mga uri ng G-6-PD sa mga selula ng dugo at fibroblast ng bone marrow at balat ng mga babaeng mulatto na heterozygous para sa enzyme na ito. Ayon sa isang konsepto, ang myelofibrosis sa form na ito ng leukemia ay sanhi ng mga megakaryocytes at platelet na gumagawa ng growth factor na nagpapataas ng proliferation ng fibroblasts. Ang topograpiya ng myelofibrosis ay tumutugma sa mga lugar ng akumulasyon ng megakaryocytes. Ang mga tagapagtaguyod ng subleukemic myelosis na kabilang sa leukemia ay tumutukoy sa myeloid metaplasia sa pali at iba pang mga organo, ang pangwakas na paglala ng proseso bilang isang krisis sa kapangyarihan, ang pagkakaroon ng isang malignant na anyo ng sakit at ang pagiging sensitibo ng mga naturang pasyente sa cytostatic therapy.

Mga sintomas ng Subleukemic Myelosis:

Sa benign na variant ng subleukemic myelosis, ang buong klinikal na larawan ay nauuna sa isang mahabang asymptomatic period. Ang pag-asa sa buhay mula sa sandali ng diagnosis ay mula 1.5 hanggang 5 taon; may mga kaso ng mas mahabang kurso ng sakit (15-20 o higit pang mga taon).

Ang mga malignant na anyo ng subleukemic myelosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng acute (subacute) o fulminant course, maagang pagsisimula ng power crisis, malalim na thrombocytopenia at malubhang hemorrhagic syndrome na humahantong sa kamatayan. Ang mga nakakahawang komplikasyon, pagkabigo sa puso at atay at trombosis ay kadalasang nauugnay. Sa 10-17% ng mga kaso, ang portal hypertension na may varicose veins ng esophagus ay nasuri.

Tinatayang pagbabalangkas ng diagnosis:

• Subleukemic myelosis; isang kanais-nais na variant na may mabagal na pagtaas sa laki ng pali at atay, isang pagtaas sa anemia, ang bilang ng mga leukocytes, platelet at pag-unlad ng myelofibrosis.
• Subleukemic myelosis; isang talamak na variant na may binibigkas na pagpapalaki ng pali at atay, maagang pag-unlad ng isang krisis sa kapangyarihan, anemia, malalim na thrombocytopenia na may hemorrhagic syndrome (utak, ilong at gingival dumudugo), myelofibrosis.

Ang subleukemic myelosis ay mas madalas na matatagpuan sa mga taong higit sa 40 taong gulang. Minsan, sa loob ng maraming taon, ang mga pasyente ay hindi napapansin ang anumang mga palatandaan ng sakit; kumunsulta sila sa isang doktor na may mga reklamo ng pagbaba ng timbang, panaka-nakang lagnat, sakit sa mga buto at sa pali. Laban sa background ng pagkabigo ng hemostasis at thrombocytopenia, ang mga pagdurugo ay nangyayari sa balat, mga kasukasuan, at pagdurugo mula sa mga ugat ng esophagus at tiyan ay hindi pangkaraniwan. Ang anemia ay kadalasang normochromic, bihirang megaloblastic o hemolytic ang kalikasan. Sa ilang mga kaso, ang erythrocytosis at isang pagtaas sa erythropoiesis sa bone marrow ay napansin. Sa hemogram, ang bilang ng mga leukocytes ay nadagdagan, kung minsan ay nabawasan, at ang neutrophilia na may paglipat sa kaliwa ay nabanggit. Ang bilang ng mga platelet ay nadagdagan o normal, sila ay functionally mas mababa. Ang myelogram ay nagpapakita ng megakaryocytosis (mga immature form). Sa utak ng buto ay may pagpapaliit ng mga cavity na puno ng fibrous tissue. Sa pinalaki na pali, atay at iba pang mga organo at tisyu mayroong foci ng extramarrow hematopoiesis ng polymorphic na komposisyon.

Diagnosis ng Subleukemic Myelosis:

Ang diagnosis ng subleukemic myelosis ay itinatag batay sa klinikal na data at ang mga resulta ng isang pag-aaral ng estado ng hematopoiesis (hemogram, myelogram, bone marrow biopsy).
Ang subleukemic myelosis ay naiiba sa talamak na myeloid leukemia, na nangyayari sa subleukemic leukocytosis. Ang pagtuklas ng Ph" chromosome ay nagsisilbing isang malakas na argumento na pabor sa myeloid leukemia.

Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis ay dapat ding isagawa sa pagitan ng subleukemic myelosis at pangalawang myelofibrosis, na maaaring umunlad sa mga malignant neoplasms, pangmatagalang impeksyon (tuberculosis), pati na rin sa mga nakakalason na epekto (benzene at mga derivatives nito, atbp.).

Paggamot ng Subleukemic Myelosis:

Sa mga unang yugto ng subleukemic myelosis na may katamtamang anemia at splenomegaly na hindi nagdudulot ng kakulangan sa ginhawa sa tiyan, hindi dapat gamitin ang cytostatic treatment; Maaari mong limitahan ang iyong sarili sa pangkalahatang restorative therapy. Ang mga indikasyon para sa paggamit ng cytostatics ay kinabibilangan ng splenomegaly na may compression syndrome at mga sintomas ng hypersplenism, thrombocythemia na may banta ng trombosis, progressive blastemia, at plethora.

Myelobromol inireseta ng 250 mg/araw na may paunang bilang ng leukocyte na hindi bababa sa 15-20*10 9 /l at isang normal na bilang ng platelet, dosis ng kurso 4-10 g. Na may bahagyang mas mababang bilang, ang mga glucocorticoid at anabolic hormone ay inireseta nang maaga para sa 7 -14 na araw. Ang gamot ay itinigil kapag ang mga leukocyte ay umabot sa 6-7*10 9 /l, at mga platelet - 100-150*10 9 /l.

Cyclophosphamide, ang antitumor effect na kung saan ay hindi gaanong binibigkas kaysa sa myelobromol, ay inireseta - sa mga kaso ng isang nabawasan na bilang ng mga leukocytes at platelet - 200-400 mg / araw intravenously sa pagitan ng 1-3 araw (kurso ng dosis 10-12 g) kasama ng mga glucocorticoid hormone. Sa panahon ng blast crisis, ginagamit ang mga prinsipyo ng paggamot ng talamak na leukemia.

Pangunahing klinikal, hematological at radiological na pagbabago sa subleukemic myelosis

Radiation therapy sa lugar ng isang matalim na pinalaki na pali ay nagiging sanhi ng isang panandaliang positibong epekto, pinapawi ang mga sintomas ng kakulangan sa ginhawa sa tiyan, ngunit posible ang pagbuo ng malalim na cytopenia.

Splenectomy ay ipinahiwatig pangunahin sa mga kaso ng malalim na hemolytic crises na hindi pumapayag sa drug therapy, na may banta ng splenic rupture at paulit-ulit na infarction, na may malubhang hemorrhagic thrombocytopenic syndrome. Ang splenectomy ay kontraindikado sa terminal stage, na may thrombocytosis at hypercoagulability.

Mga hormone ng glucocorticoid inireseta para sa hemolytic anemia, cytopenias, matagal na lagnat ng hindi nakakahawang pinagmulan, arthralgia. Ang mga anabolic hormone (Nerobol, Retabolil) ay ipinahiwatig para sa anemia na sanhi ng kakulangan ng erythropoiesis at pangmatagalang paggamot na may mga glucocorticoid hormones. Para sa matinding anemia, ginagamit ang mga pagsasalin ng pulang selula ng dugo; Ang thrombocytopenic hemorrhagic syndrome ay isang indikasyon para sa mga pagsasalin ng platelet concentrate. Para sa iron deficiency anemia, ang mga suplementong bakal ay inireseta.

Ang ICD 10 o ang internasyonal na pag-uuri ng lahat ng mga sakit ng ika-10 pagpupulong ay naglalaman ng halos lahat ng mga maikling pagtatalaga ng mga kilalang pathologies, kabilang ang mga oncological. Ang leukemia sa madaling sabi ayon sa ICD 10 ay may dalawang eksaktong pag-encode:

• S91- Lymphoid form.
• S92— Myeloid form o myeloid leukemia.

Ngunit kailangan mo ring isaalang-alang ang likas na katangian ng sakit. Para sa pagtatalaga, ginagamit ang isang subgroup, na isinulat pagkatapos ng tuldok.

Lymphocytic leukemia

Myeloid leukemia

May kasamang granulocytic at myelogenous.

Mga sanhi

Tandaan natin na hindi alam ang eksaktong dahilan kung bakit nagkakaroon ng kanser sa dugo. Ito ang dahilan kung bakit napakahirap para sa mga doktor na labanan ang sakit na ito at maiwasan ito. Ngunit mayroong isang bilang ng mga kadahilanan na maaaring magpataas ng pagkakataon ng red fluid cancer.

• Tumaas na radiation
• Ekolohiya.
• Hindi magandang nutrisyon.
• Obesity.
• Labis na paggamit ng mga gamot.
• Labis na timbang.
• Paninigarilyo, alak.
• Mapanganib na gawaing nauugnay sa mga pestisidyo at kemikal na maaaring makaapekto sa hematopoietic function.

Mga sintomas at abnormalidad

• Ang anemia ay nangyayari bilang isang resulta ng pagsugpo sa mga pulang selula ng dugo, dahil sa kung saan ang oxygen ay hindi maabot ang malusog na mga selula nang buo.
• Matindi at madalas na pananakit ng ulo. Nagsisimula ito sa stage 3, kapag ang pagkalasing ay nangyayari dahil sa isang malignant na tumor. Maaaring ito rin ay resulta ng advanced anemia.
• Ang patuloy na sipon at mga nakakahawang sakit at viral na may mahabang panahon. Nangyayari ito kapag ang malusog na mga puting selula ng dugo ay pinalitan ng mga hindi tipikal. Hindi nila ginagawa ang kanilang tungkulin at ang katawan ay nagiging hindi gaanong protektado.
• Sakit ng kasukasuan at pagkapagod.
• Panghihina, pagod, antok.
• Systematic low-grade fever nang walang dahilan.
• Pagbabago sa amoy, panlasa.
• Pagkawala ng timbang at gana.
• Matagal na pagdurugo na may pagbaba sa bilang ng mga platelet sa dugo.
• Pananakit at pamamaga ng mga lymph node sa buong katawan.

Mga diagnostic

Ang isang tumpak na diagnosis ay maaari lamang gawin pagkatapos ng masusing pagsusuri at isang tiyak na listahan ng mga pagsusuri. Kadalasan, ang mga tao ay nahuhuli ng mga abnormal na pagbabasa sa panahon ng biochemical at pangkalahatang pagsusuri sa dugo.

Para sa mas tumpak na diagnosis, ang buto ng utak ng buto ay isinasagawa mula sa pelvic bone. Ang mga cell ay ipinadala sa ibang pagkakataon para sa biopsy. Ang oncologist ay nagsasagawa din ng buong pagsusuri sa katawan: MRI, ultrasound, CT, X-ray, upang makilala ang mga metastases.

Paggamot, therapy at pagbabala

Ang pangunahing uri ng paggamot ay chemotherapy, kung saan ang mga kemikal na lason ay iniksyon sa dugo, na naglalayong sirain ang abnormal na mga selula ng dugo. Ang panganib at hindi epektibo ng ganitong uri ng paggamot ay ang malulusog na selula ng dugo, na kakaunti na, ay nawasak din.

Kung matukoy ang pangunahing pokus, maaaring magreseta ang doktor ng chemotherapy upang ganap na sirain ang bone marrow sa lugar na ito. Pagkatapos ng pamamaraan, ang radiation ay maaari ding ibigay upang sirain ang anumang natitirang mga selula ng kanser. Ang proseso ay nagsasangkot ng paglipat ng mga stem cell mula sa isang donor.

Dalas. 13.2 kaso bawat 100,000 populasyon sa mga lalaki at 7.7 kaso bawat 100,000 populasyon sa mga kababaihan.

PAG-UURI
Pag-uuri ng FAB(Franco-American-British) ay batay sa morpolohiya ng mga selulang leukemic (istraktura ng nucleus, ratio ng mga sukat ng nucleus at cytoplasm). Acute myeloblastic (non-lymphoblastic) leukemia (AML) .. M0 - walang cell maturation, myelogenous differentiation ay napatunayan lamang sa immunologically.. M1 - walang cell maturation.. M2 - AML na may cell differentiation, .. M3 - promyelocytic.. M4 - myelomonocytic.. M5 - monoblastic leukemia. M6 - erythroleukemia. M7 - megakaryoblastic leukemia. Acute lymphoblastic leukemia (LAHAT): .. L1 - walang cell differentiation (morphologically homogeneous cells) .. L2 - may cell differentiation (morphologically heterogenous na populasyon ng mga cell) .. L3 - Burkett-like leukemia. Undifferentiated leukemia - kabilang sa kategoryang ito ang mga leukemia na ang mga selula ay hindi matukoy bilang myeloblastic o lymphoblastic (sa pamamagitan ng kemikal o immunological na pamamaraan). Myelopoietic dysplasia.. Refractory anemia na walang blastosis (sabog at promyelocytes sa bone marrow<10%) .. Рефрактерная анемия с бластозом (в костном мозге бласты и промиелоциты 10 30%) .. Рефрактерная анемия с избытком бластов в трансформации.. Хронический миеломоноцитарный лейкоз.

TUNAY na pag-uuri(Binagong European American classification ng Lymphoid neoplasms), binagong (European American) classification ng lymphoid hemoblastoses. Mga pre B cell tumor. Pre B lymphoblastic leukemia/lymphoma. Mga pre T cell tumor. Pre T lymphoblastic leukemia/lymphoma. Peripheral B cell tumors.. chronic lymphocytic leukemia/small lymphocyte lymphoma.. Lymphoplasmacytic lymphoma.. Mantle cell lymphoma.. Follicular lymphoma.. Marginal zone cell lymphoma.. Hairy cell leukemia.. Plasmacytoma/plasmacytic myeloma.. Diffuse lymphoma ng malalaking lymphocytes .. Burkett's lymphoma. Mga tumor ng peripheral T cells at NK cells.. T cell chronic lymphocytic leukemia.. Leukemia ng malalaking granular lymphocytes.. Mycosis fungoides at Sézary syndrome T cell lymphoma.. Angioimmunoblastic T cell lymphoma.. Angiocentric lymphoma (NK at T cell lymphoma). .. Intestinal T cell lymphoma.. Leukemia/adult T cell lymphoma.. Anaplastic large cell lymphoma.

Mga pagpipilian sa AML(Pag-uuri ng WHO, 1999). AML na may t(8;21)(q22;q22) . AML na may t(15;17) (q22;q11 12) . Talamak na myelomonoblastic leukemia. AML na may pathological bone marrow eosinophilia (inv(16)(p13q22) o t(16;16) (p13;q11). AML na may 11q23 (MLL) defects. Acute erythroid leukemia. Acute megakaryocytic leukemia. Acute basophilic leukemia. Acute panmyelosis myelofibrosis. . Talamak na biphenotypic leukemia. AML na may multilineage dysplasia. Pangalawang AML.

Pag-aaral ng immunohistochemical(pagpapasiya ng cellular phenotype) ay kinakailangan upang linawin ang immunological variant ng leukemia, na nakakaapekto sa regimen ng paggamot at klinikal na pagbabala

. Talamak na lymphoblastic leukemia(247640, , mutation ng somatic cells) - 85% ng lahat ng kaso, hanggang 90% ng lahat ng childhood leukemias. Madalang na umuunlad sa mga matatanda. Mga reaksyon ng cytochemical: positibo para sa terminal deoxynucleotidyl transferase; negatibo para sa myeloperoxidosis, glycogen. Ang paggamit ng mga marker ng cell lamad ay naging posible upang makilala ang mga subtype.. B - cell - 75% ng lahat ng mga kaso.. Sa kawalan ng pagbuo ng rosette.. T - cell.. Iba pang mga pagpipilian (bihirang). Ang differential diagnosis ng mga subtype ay mahalaga para sa pagbabala, dahil Ang mga variant ng T-cell ay mahirap gamutin.

. Talamak na myeloblastic leukemia nangyayari nang mas madalas sa mga may sapat na gulang, ang subtype ay nakasalalay sa antas ng pagkakaiba-iba ng cell. Sa karamihan ng mga kaso, ang myeloblast clone ay nagmumula sa mga hematopoietic stem cell na may kakayahang mag-multiply ng pagkakaiba-iba sa mga unit na bumubuo ng kolonya ng mga granulocytes, erythrocytes, macrophage o megakaryocytes, samakatuwid, sa karamihan ng mga pasyente, ang mga malignant na clone ay hindi nagpapakita ng mga palatandaan ng lymphoid o erythroid lineages. Ang AML ay madalas na sinusunod; ay may apat na variant (M0 - M3).. M0 at M1 - acute leukemia na walang cell differentiation.. M2 - acute na may cell differentiation.. M3 - promyelocytic leukemia, na nailalarawan sa pagkakaroon ng abnormal na promyelocytes na may higanteng mga butil; madalas na pinagsama sa DIC na sanhi ng thromboplastic na epekto ng mga butil, na nagdududa sa pagiging marapat ng paggamit ng heparin sa therapy. Ang pagbabala para sa M3 ay hindi gaanong kanais-nais kaysa sa M0-M1. Ang myelomonoblastic at monoblastic leukemia (M4 at M5, ayon sa pagkakabanggit) ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pamamayani ng mga non-erythroid na mga selula tulad ng mga monoblast. Ang M4 at M5 ay 5-10% ng lahat ng kaso ng AML. Ang isang karaniwang sintomas ay ang pagbuo ng extramarrow foci ng hematopoiesis sa atay, pali, gilagid at balat, hyperleukocytosis na higit sa 50-100109/l. Ang pagiging sensitibo sa therapy at survival rate ay mas mababa kaysa sa iba pang uri ng acute myeloblastic leukemia. Erythroleukemia (M6). Isang variant ng acute myeloblastic leukemia, na sinamahan ng pagtaas ng paglaganap ng erythroid precursors; nailalarawan sa pagkakaroon ng abnormal na blast nucleated red blood cells. Ang pagiging epektibo ng paggamot para sa erythroleukemia ay katulad ng mga resulta ng paggamot para sa iba pang mga subtype o bahagyang mas mababa. Ang Megakaryoblastic leukemia (M7) ay isang bihirang variant na sinamahan ng bone marrow fibrosis (acute myelosclerosis). Hindi tumutugon nang maayos sa therapy. Ang pagbabala ay hindi kanais-nais.
Ang pathogenesis ay sanhi ng paglaganap ng mga tumor cells sa bone marrow at ang kanilang metastasis sa iba't ibang organo. Ang pagsugpo sa normal na hematopoiesis ay nauugnay sa dalawang pangunahing salik: . pinsala at pag-aalis ng normal na hematopoietic lineage ng mahinang pagkakaiba-iba ng leukemic cells. produksyon ng mga inhibitor sa pamamagitan ng mga blast cell na pumipigil sa paglaki ng mga normal na hematopoietic na selula.

Mga yugto ng talamak na leukemia. Pangunahin ang aktibong yugto. Ang pagpapatawad (na may paggamot) ay kumpleto na klinikal at hematological. Ang nilalaman ng mga pagsabog sa bone marrow ay mas mababa sa 5% na may normal na cellularity. Walang proliferative syndrome sa klinikal na larawan. Relapse (maaga at huli) .. Nakahiwalay na bone marrow - ang nilalaman ng mga pagsabog sa bone marrow ay higit sa 25% .. Extramarrow... Neuroleukemia (mga sintomas ng neurological, cytosis ng higit sa 10 mga cell, mga pagsabog sa cerebrospinal fluid) . .. Testicular (pagtaas sa laki ng isa o dalawang testicles , ang pagkakaroon ng mga pagsabog ay nakumpirma ng cytological at histological studies) .. Mixed. Terminal phase (sa kawalan ng paggamot at paglaban sa therapy)

Sintomas (senyales)

Klinikal na larawan ng talamak na leukemia tinutukoy ng antas ng bone marrow infiltration ng mga blast cell at pagsugpo ng mga hematopoietic na mikrobyo. Pagpigil sa bone marrow hematopoiesis.. Anemic syndrome (myelophthisic anemia)... Hemorrhagic syndrome (dahil sa thrombocytopenia, nabanggit ang mga pagdurugo sa balat - petechiae, ecchymoses; dumudugo mula sa mauhog lamad - nosebleeds, internal bleeding)... Mga impeksyon (dysfunction ng leukocytes). Lymphoproliferative syndrome.. Hepatosplenomegaly.. Pinalaki ang mga lymph node. Hyperplastic syndrome.. Pananakit ng buto.. Mga sugat sa balat (leukemids), meninges (neuroleukemia) at mga panloob na organo. Intoxication syndrome.. Pagbaba ng timbang sa katawan.. Lagnat.. Hyperhidrosis.. Matinding panghihina.

Mga diagnostic

Diagnosis Ang talamak na leukemia ay kinumpirma ng pagkakaroon ng mga pagsabog sa utak ng buto. Upang matukoy ang subtype ng leukemia, ginagamit ang histochemical, immunological at cytogenetic na mga pamamaraan ng pananaliksik.

Pananaliksik sa laboratoryo. Sa peripheral blood, ang antas ng mga leukocytes ay maaaring mag-iba mula sa matinding leukopenia (sa ibaba 2.0109/l) hanggang sa hyperleukocytosis; anemia, thrombocytopenia; ang pagkakaroon ng mga blast cell hanggang sa kabuuang blastosis. Hyperuricemia dahil sa pinabilis na siklo ng buhay ng cell. Hypofibrinogenemia at tumaas na nilalaman ng mga produkto ng pagkasira ng fibrin dahil sa kasabay na DIC. Ang impluwensya ng droga. Ang mga GC ay hindi dapat inireseta hanggang sa magawa ang isang tiyak na diagnosis. Ang mataas na sensitivity ng mga blast cell sa prednisolone ay humahantong sa kanilang pagkasira at pagbabago, na nagpapahirap sa diagnosis.
Ang paggamot ay kumplikado; ang layunin ay makamit ang kumpletong pagpapatawad. Sa kasalukuyan, ang mga sentro ng hematology ay gumagamit ng iba't ibang mga protocol ng chemotherapy batay sa mga prinsipyo ng polychemotherapy at pagpapaigting ng paggamot.

. Chemotherapy ay binubuo ng ilang yugto.. Induction of remission... Para sa LAHAT - isa sa mga regimen: mga kumbinasyon ng vincristine IV linggu-linggo, prednisolone na pasalita araw-araw, daunorubicin at asparaginase sa loob ng 1-2 buwan nang tuluy-tuloy... Para sa AML - kumbinasyon ng cytarabine IV drip o subcutaneous injection, intravenous daunorubicin, minsan kasama ng thioguanine. Ang mas masinsinang post-induction chemotherapy, na sumisira sa natitirang mga selula ng leukemia, ay nagpapataas ng tagal ng pagpapatawad.. Consolidation of remission: pagpapatuloy ng systemic chemotherapy at pag-iwas sa neuroleukemia sa LAHAT (endolumbar administration ng methotrexate sa LAHAT kasabay ng radiation therapy sa utak na may spinal cord involvement).. Maintenance therapy: panaka-nakang kurso ng reinduction ng remission.

Ang AML M3 ay ginagamot ng retinoic acid (tretinoin).
. Ang paglipat ng utak ng buto ay ang paraan ng pagpili para sa talamak na myeloblastic leukemia at para sa mga relapses ng lahat ng talamak na leukemia. Ang pangunahing kondisyon para sa paglipat ay kumpletong klinikal at hematological na pagpapatawad (ang nilalaman ng mga pagsabog sa utak ng buto ay mas mababa sa 5%, ang kawalan ng ganap na lymphocytosis). Bago ang operasyon, ang chemotherapy ay maaaring ibigay sa napakataas na dosis, nag-iisa o kasama ng radiation therapy (upang ganap na sirain ang mga selula ng leukemia). Ang pinakamainam na donor ay isang magkatulad na kambal o kapatid; Mas madalas, ginagamit ang mga donor na may 35% Ag HLA match. Sa kawalan ng mga katugmang donor, ginagamit ang autotransplantation ng bone marrow na kinuha sa panahon ng pagpapatawad. Ang pangunahing komplikasyon ay graft-versus-host disease. Nabubuo ito bilang resulta ng paglipat ng mga donor T-lymphocytes, na kinikilala ang Ags ng tatanggap bilang dayuhan at nagiging sanhi ng immune reaction laban sa kanila. Ang isang matinding reaksyon ay bubuo sa loob ng 20-100 araw pagkatapos ng paglipat, isang naantala - pagkatapos ng 6-12 buwan... Ang pangunahing target na organo ay ang balat (dermatitis), ang gastrointestinal tract (pagtatae) at ang atay (nakalalasong hepatitis). Pangmatagalan ang paggamot, kadalasang limitado ang pagrereseta ng mga kumbinasyon ng prednisone, cyclosporine at maliliit na dosis ng azathioprine. Ang kurso ng post-transplantation period ay naiimpluwensyahan din ng mga regimen ng paghahanda sa paggamot, pagbuo ng interstitial pneumonia, at pagtanggi sa graft (bihira).

. Kapalit na therapy.. Transfusion ng mga pulang selula ng dugo upang mapanatili ang antas ng Hb na hindi bababa sa 100 g/l. Mga kondisyon ng pagsasalin ng dugo: walang kaugnayang donor, paggamit ng mga filter ng leukocyte Transfusion ng mga sariwang platelet (binabawasan ang panganib ng pagdurugo). Mga pahiwatig: bilang ng platelet na mas mababa sa 20109/l; hemorrhagic syndrome na may platelet content na mas mababa sa 50109/l.

. Pag-iwas sa mga impeksyon- ang pangunahing kondisyon para sa kaligtasan ng buhay ng mga pasyente na may neutropenia na nagreresulta mula sa chemotherapy.. Kumpletong paghihiwalay ng pasyente.. Mahigpit na sanitary at disinfection regime - madalas na basang paglilinis (hanggang 4-5 beses / araw), bentilasyon at quartzing ng mga silid; paggamit ng mga disposable na instrumento, sterile na damit para sa mga medikal na tauhan.. Preventive na paggamit ng antibiotics, antifungal at antiviral na gamot (kung ang nilalaman ng naka-segment na neutrophils ay mas mababa sa 0.5109/l, ang pag-iwas sa Pneumocystis pneumonia ay ipinahiwatig)... Kung ang katawan pagtaas ng temperatura, ang mga klinikal at bacteriological na pag-aaral ay isinasagawa at agad na sinimulan ang paggamot na may mga kumbinasyon ng malawak na spectrum na bactericidal antibiotics: cephalosporins, aminoglycosides at semi-synthetic penicillins... Para sa pangalawang pagtaas sa temperatura ng katawan na nangyayari pagkatapos ng paggamot na may malawak na spectrum na antibiotics, empirically ginagamit ang mga antifungal agent (amphotericin B)... Para sa pag-iwas at paggamot ng neutropenia, ang mga colony-stimulating agent ay maaaring magreseta ng mga salik (halimbawa, molgramity).

Pagtataya. Ang pagbabala para sa mga batang may acute lymphocytic leukemia ay mabuti: 95% o higit pa ay nakakaranas ng kumpletong pagpapatawad. 70-80% ng mga pasyente ay walang mga pagpapakita ng sakit sa loob ng 5 taon, sila ay itinuturing na gumaling. Kung mangyari ang isang pagbabalik, sa karamihan ng mga kaso ay maaaring makamit ang pangalawang kumpletong pagpapatawad. Ang mga pasyente sa ikalawang remission ay mga kandidato para sa bone marrow transplantation na may 35-65% na pagkakataon ng pangmatagalang kaligtasan. Ang pagbabala para sa mga pasyente na may talamak na myeloblastic leukemia ay hindi kanais-nais. 75% ng mga pasyente na tumatanggap ng sapat na paggamot gamit ang modernong mga regimen ng chemotherapy ay nakakamit ng kumpletong pagpapatawad, 25% ng mga pasyente ang namamatay (ang tagal ng pagpapatawad ay 12-18 buwan). May mga ulat ng lunas sa 20% ng mga kaso na may patuloy na intensive therapy pagkatapos ng pagpapatawad. Ang pagbabala para sa M3 - variant ng AML ay nagpapabuti sa paggamot na may mga gamot na retinoic acid. Ang mga pasyenteng wala pang 30 taong gulang ay maaaring sumailalim sa bone marrow transplantation pagkatapos makamit ang unang kumpletong pagpapatawad. 50% ng mga batang pasyente na sumailalim sa allogeneic transplantation ay nagkakaroon ng pangmatagalang pagpapatawad. Ang mga nakapagpapatibay na resulta ay nakuha din sa mga autologous bone marrow transplant.

Mga katangian ng edad
. Mga bata. sa oras ng diagnosis higit pa 20109/l... Kawalan ng clinical at hematological remission laban sa background ng induction.. Prognosis at kurso. 80% ng clinical at hematological remission. Ang 5-taong survival rate ay 40-50%.

. matatanda. Nabawasan ang tolerance sa allogeneic bone marrow. Ang maximum na edad para sa paglipat ay 50 taon. Maaaring isagawa ang autologous transplant sa mga pasyenteng higit sa 50 taong gulang nang walang pinsala sa organ at pangkalahatang kagalingan ng somatic.

Mga pagdadaglat. MDS - myelodysplastic syndrome. LAHAT - talamak na lymphoblastic leukemia. AML - talamak na myeloblastic leukemia.

ICD-10. C91.0 Talamak na lymphoblastic leukemia. C92 Myeloid leukemia [myeloid leukemia] .. C93.0 Acute monocytic leukemia

Impormasyon: Ang LEUKEMIA ay isang termino na pinagsasama ang maraming tumor ng hematopoietic system, na nagmumula sa mga hematopoietic na selula at nakakaapekto sa bone marrow. Ang paghahati ng leukemia sa dalawang pangunahing grupo - talamak at talamak - ay tinutukoy ng istraktura ng mga selula ng tumor: ang talamak na leukemia ay kinabibilangan ng leukemia, ang cellular substrate na kinakatawan ng mga pagsabog, at talamak na leukemia, kung saan ang karamihan ng mga selula ng tumor ay naiiba. at pangunahing binubuo ng mga mature na elemento. Ang tagal ng sakit ay hindi tumutukoy kung ang isang partikular na leukemia ay naiuri bilang talamak o talamak. Etiology, pathogenesis. Ang sanhi ng talamak na leukemia at talamak na myeloid leukemia sa mga tao ay maaaring mga kaguluhan sa komposisyon at istraktura ng chromosomal apparatus, namamana na tinutukoy o nakuha sa ilalim ng impluwensya ng ilang mga mutagenic na kadahilanan. Isa sa mga ito ay ionizing radiation. Ang sanhi ng pag-unlad ng leukemia ay ang pagkilos din ng mga kemikal na mutagens. Ang pagtaas ng talamak na leukemia ay napatunayan sa mga indibidwal na nalantad sa benzene, gayundin sa mga pasyente na tumatanggap ng cytostatic immunosuppressants (imuran, cyclophosphamide, leukaran, sarcolysin, mustargen, atbp.); ang dalas ng talamak na leukemia sa grupong ito ng mga pasyente ay tumataas nang daan-daang beses. May mga kilalang katotohanan ng paglitaw ng talamak na myeloblastic leukemia, talamak na erythromylosis laban sa background ng pangmatagalang chemotherapy para sa talamak na lymphocytic leukemia, macroglobulinemia ng Waldenström, maramihang myeloma, lymphogranulomatosis at iba pang mga tumor. Ang papel na ginagampanan ng namamana na mga depekto sa myeloid at lymphatic tissue na predisposing sa leukemia ay ipinakita. Ang mga obserbasyon ng nangingibabaw at recessive na pamana ng talamak na lymphocytic leukemia ay inilarawan; isang mababang saklaw ng leukemia na ito sa ilang mga pangkat etniko at isang pagtaas ng saklaw sa iba ay nabanggit. Mas madalas sa mga kasong ito, hindi ang leukemia mismo ang minana, ngunit nadagdagan ang pagkakaiba-iba - chromosome instability, na nag-uudyok sa magulang na myeloid o lymphatic cells sa leukemic transformation. Ang paggamit ng chromosomal analysis ay naging posible upang maitatag na sa anumang leukemia, isang clone ng tumor leukemia cells, ang mga inapo ng isang unang mutated cell, ay kumakalat sa buong katawan. Ang kawalang-tatag ng genotype ng mga malignant na selula sa leukemia ay nagiging sanhi ng paglitaw ng mga bagong clone sa paunang clone ng tumor, kung saan ang mga pinaka-autonomous na clone ay "pinili" sa panahon ng buhay ng katawan, pati na rin sa ilalim ng impluwensya ng mga therapeutic agent. Ipinapaliwanag ng hindi pangkaraniwang bagay na ito ang pag-unlad ng leukemia at ang pagtakas nito mula sa kontrol ng cytostatics. Talamak ang leukemia. Ayon sa morphological (pangunahin na cytochemical) na pamantayan, ang mga sumusunod na pangunahing anyo ng acute leukemia ay nakikilala: lymphoblastic, myeloblastic, promyelocytic, myelomonoblastic, monoblastic, megakaryoblastic, erythromyelosis, plasmablastic, undifferentiated, low-grade acute leukemia. Ang lahat ng talamak na leukemia ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng "hindi makatwirang" kahinaan, karamdaman, kung minsan ay igsi ng paghinga, pagkahilo, sanhi ng anemia. Ang pagtaas ng temperatura ng katawan at pagkalasing ay karaniwang sintomas ng non-lymphoblastic acute leukemia. Ang pagpapalaki ng mga lymph node, atay at pali sa advanced na yugto ay hindi nangyayari sa lahat ng talamak na leukemia, ngunit maaaring umunlad anuman ang anyo ng talamak na leukemia sa yugto ng terminal. Ang hemorrhagic syndrome, na pangunahing sanhi ng thrombocytopenia, ay hindi karaniwan: pagdurugo ng mauhog lamad, petechial rash sa balat, lalo na sa mga binti. Ang mga leukemic blast infiltrate ay maaaring lumitaw sa mga baga, myocardium at iba pang mga tisyu at organo. Ang diagnosis ng acute leukemia ay batay sa cytological examination ng dugo at bone marrow, na nagpapakita ng mataas na porsyento ng mga blast cell. Sa mga unang yugto, kadalasang wala sila sa dugo, ngunit binibigkas ang cytopenia. Samakatuwid, sa kaso ng cytopenia, kahit na tungkol sa isang usbong, kinakailangan ang pagbutas ng bone marrow, na maaaring gawin sa isang outpatient na batayan. Sa bone marrow mayroong mataas (sampu-sampung porsyento) na nilalaman ng mga pagsabog sa lahat ng mga talamak na leukemia, maliban sa talamak na mababang porsyento na leukemia, kung saan sa loob ng maraming buwan ang porsyento ng mga blast cell sa dugo at bone marrow ay maaaring mas mababa. kaysa sa 15-20, at sa bone marrow sa form na ito Bilang isang panuntunan, ang porsyento ng mga pagsabog ay mas mababa kaysa sa dugo. Ang anyo ng talamak na leukemia ay natutukoy gamit ang mga pamamaraan ng histochemical. Ang pinakakaraniwang anyo ng acute leukemia sa mga matatanda ay myeloblastic at myelomonoblastic leukemia. Sa simula ng sakit sa mga form na ito, ang atay at pali ay karaniwang may normal na laki, ang mga lymph node ay hindi pinalaki, gayunpaman, ang malalim na granulocytopenia, anemia, at thrombocytopenia ay hindi karaniwan. Ang pagkalasing ay kadalasang malala at ang temperatura ng katawan ay tumataas. Ang mga power cell ay may structural nuclei na may maselan na network ng chromatin, kadalasang ilang maliliit na nucleoli; ang cytoplasm ng mga blast cell ay naglalaman ng azurophilic granules o Auer body, na nagbibigay ng positibong reaksyon sa peroxidase at lipids. Sa myelomonoblastic leukemia, hindi lamang ang mga sangkap na ito ay napansin sa cytoplasm, kundi pati na rin ang alpha-naphthyl esterase, katangian ng mga elemento ng monocytic series; Ang alpha-naphthyl esterase ay pinipigilan ng sodium fluoride. Ang acute lymphoblastic leukemia ay mas karaniwan sa mga bata. Bilang isang patakaran, mula sa simula ay nangyayari ito sa lymphadenopathy, pinalaki na pali, at ossalgia. Sa dugo, sa una, ang katamtamang normochromic anemia at leukopenia ay maaaring maobserbahan, ngunit sa utak ng buto - kabuuang blastosis. Ang mga blast cell ay may bilugan na nucleus na may maselan na chromatin network at 1-2 nucleoli, at butil-butil, makitid na cytoplasm. Sa reaksyon ng CHIC, ang mga bukol ng glycogen ay napansin sa cytoplasm, na puro sa anyo ng isang kuwintas sa paligid ng nucleus. Ang talamak na promyepocytic leukemia ay medyo bihira; Hanggang kamakailan, ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis na daloy. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng matinding pagkalasing, pagdurugo at hypofibrinogenemia na dulot ng DIC syndrome. Ang mga lymph node, atay at pali ay karaniwang hindi pinalaki. Ang hemogram ay nagpapakita ng anemia, malubhang thrombocytopenia, at isang malaking porsyento ng mga hindi tipikal na pagsabog sa bone marrow. Ang mga power cell na may iba't ibang laki at hugis ay may cytoplasm na puno ng makapal sa ilang mga cell na may malalaking butil ng violet-brown, na matatagpuan sa nucleus, sa iba naman ay may maliliit, masaganang azurophilic granules; Ang mga katawan ng Auer ay karaniwan. Ang butil ay naglalaman ng acidic sulfated mucopolysaccharides. Ang nuclei ng mga leukemic cell na ito sa dugo ay kadalasang may bilobed na hugis; mas madalas, ang kanilang hugis ay maaaring mahirap makilala dahil sa kasaganaan ng granularity sa cytoplasm. Ang agarang sanhi ng pagkamatay ng pasyente ay kadalasang isang cerebral hemorrhage. Ang talamak na monoblastic leukemia ay medyo bihira. Ang tipikal na simula ng form na ito ay bahagyang naiiba mula sa myeloblastic form, ngunit ang pagkalasing at pagtaas ng temperatura ng katawan hanggang sa mga antas ng febrile ay mas malinaw. Ang isang karaniwang sintomas ay hyperplasia ng gum mucosa dahil sa leukemic proliferations sa kanila. Sa dugo, sa simula, ang granulocytic lineage ay maaaring medyo mapangalagaan; kasama ng mga pagsabog, maraming mature, mas marami o mas kaunting malformed na monocytes ang matatagpuan. Ang mga power cell ay may hugis bean na structural nucleus na may ilang nucleoli at grayish-blue cytoplasm, kung minsan ay may kakaunting azurophilic granularity. Ang cytochemically ay nagpapakita ng positibong reaksyon sa alpha-naphthyl esterase, na pinigilan ng sodium fluoride, isang mahinang positibong reaksyon sa peroxidase at lipids. Ang antas ng lysozyme ay mataas sa serum ng dugo at ihi ng mga pasyenteng ito. Ang talamak na plasmablastic leukemia ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng mga plasmablast at plasmacytes sa utak ng buto at dugo na may mga tampok ng cellular atypia; bilang karagdagan, maraming mga walang pagkakaiba na pagsabog ang natagpuan. Ang mga katangian ng cytochemical na katangian ng form na ito ng acute leukemia ay hindi alam; ang tampok nito ay ang pagtuklas ng paraprotein sa suwero. Ang extramedullary leukemic foci ay madalas na ipinahayag - pinalaki ang mga lymph node, atay, pali, leukemia sa balat, mga testicle. Ang talamak na megakaryoblastic leukemia ay napakabihirang. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkakaroon sa utak ng buto at dugo ng mga megakaryoblast (mga cell na may blastic ngunit hyperchromatic nucleus, makitid na cytoplasm na may mga filamentous outgrowth), pati na rin ang mga hindi nakikilalang pagsabog. Kadalasan, ang mga pangit na megakaryocytes at mga fragment ng kanilang nuclei ay matatagpuan sa dugo at bone marrow. Ang thrombocytosis ay katangian (higit sa 1000-lO (hanggang sa ikaapat na antas) µl). Ang talamak na erythromylosis ay medyo bihira. Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng red cell hyperplasia na walang mga palatandaan ng malubhang hemolysis. Mga klinikal na sintomas: pag-unlad ng normo- o hyperchromic anemia na walang reticulocytosis (karaniwan ay hanggang 2%), banayad na icterus dahil sa pagkasira ng mga erythrokaryocytes, pagtaas ng leukopenia at thrombocytopenia. Sa utak ng buto, ang nilalaman ng mga pulang selula ay nadagdagan sa pagkakaroon ng mga multinucleated na erythroblast at hindi nakikilalang mga Power cell. Hindi tulad ng iba pang mga anyo ng talamak na leukemia, ang mga pulang selula ng tumor ay madalas na naiiba sa yugto ng oxyphilic normocyte o erythrocyte. Ang acute erythromylosis ay madalas na nagiging acute myeloblastic. Ang neuroleukemia ay isa sa mga karaniwang komplikasyon ng talamak na leukemia, mas madalas ng talamak na myeloid leukemia. Ang neuroleukemia ay isang leukemic lesion (infiltration) ng nervous system. Ang komplikasyon na ito ay lalo na karaniwan sa mga bata na may acute lymphoblastic leukemia, at mas madalas sa iba pang mga anyo ng acute leukemia. Ang paglitaw ng neuroleukemia ay sanhi ng metastasis ng mga selulang leukemic sa mga lamad ng utak at spinal cord o sa sangkap ng utak (prognostically, ito ay isang mas malubhang uri ng paglaki ng tumor). Ang klinikal na larawan ng neuroleukemia ay binubuo ng meningeal at hypertension syndromes. Ang patuloy na pananakit ng ulo, paulit-ulit na pagsusuka, pagkahilo, pagkamayamutin, papilledema, nystagmus, strabismus at iba pang mga palatandaan ng pinsala sa cranial nerve at mga palatandaan ng meningeal ay nabanggit. Mayroong mataas na blast cytosis sa cerebrospinal fluid. Ang pagtuklas ng mataas na cytosis at blast cells sa cerebrospinal fluid ay isang mas maagang tanda ng neuroleukemia kaysa sa inilarawang klinikal na larawan. Sa intracerebral metastases, mayroong isang larawan ng isang tumor sa utak na walang cytosis. Paggamot. Sa kaso ng talamak na leukemia, ipinahiwatig ang agarang pag-ospital. Sa ilang mga kaso, na may tumpak na diagnosis, ang cytostatic na paggamot sa isang outpatient na batayan ay posible. Ang pathogenetic na paggamot ay ginagamit upang makamit ang pagpapatawad sa pamamagitan ng pinagsamang pangangasiwa ng cytostatics upang maalis ang lahat ng halata at pinaghihinalaang leukemic foci, habang ang matinding depresyon ng hematopoiesis ay posible. Ang pagpapatawad sa talamak na leukemia ay isang kondisyon kung saan ang antas ng mga platelet sa dugo ay higit sa 10-104 sa 1 μl, ang mga leukocyte ay higit sa 3000 μl, sa bone marrow mayroong mas mababa sa 5% na pagsabog, at mas mababa sa 30% na mga lymphoid cells , at walang extramarrow leukemic proliferation. Sa talamak na lymphoblastic leukemia ng mga bata, ang isang ipinag-uutos na pamantayan para sa kumpletong pagpapatawad ay ang normal na komposisyon ng cerebrospinal fluid. Sa mga batang dumaranas ng talamak na lymphoblastic leukemia, ang pinakamabisang kumbinasyon ay vincristine, na inireseta sa isang dosis na 1.4 mg/m2 (hindi hihigit sa 2 mg) isang beses sa isang linggo sa intravenously, at prednisolone na pasalita araw-araw sa dosis na 40 mg/m2. Sa therapy na ito, ang remission ay nakakamit sa humigit-kumulang 95% ng mga bata sa loob ng 4-6 na linggo. Nasa panahon na ng pagkamit ng kapatawaran, ang pag-iwas sa neuroleukemia ay nagsisimula: ang unang spinal puncture ay dapat gawin sa susunod na araw pagkatapos masuri ang talamak na lymphoblastic leukemia, at ang methotrexate (amethopterin) ay dapat ibigay sa intralumbarally sa isang dosis na 12.5 mg/m2 . Ang mga pagbutas ng gulugod sa pangangasiwa ng methotrexate sa ipinahiwatig na dosis ay paulit-ulit tuwing 2 linggo hanggang sa makamit ang pagpapatawad. Kaagad pagkatapos makamit ang pagpapatawad, ang isang espesyal na kurso sa pag-iwas ay isinasagawa, kabilang ang pag-iilaw ng ulo na may dosis na 2400 rad mula sa mga bilateral na patlang, na sumasaklaw sa 1st at 2nd cervical vertebrae, ngunit may proteksyon ng mga mata, bibig, at buong lugar ng ​ang bungo ng mukha, at sabay-sabay na 5-tiklop (higit sa 3 linggo ng pag-iilaw) intralumbar na pangangasiwa ng methotrexate sa parehong dosis (12.5 mg/m2). Kapag ang neuroleukemia ay nasuri sa panahon ng lumbar puncture, ang preventive irradiation ng ulo ay nakansela, ang neuroleukemia ay ginagamot sa intralumbar administration ng dalawang cytostatic na gamot: methotrexate sa isang dosis na 10 mg/m2 (maximum na 10 mg) at cytosar (initial dose 5 mg/m2 ay unti-unting tumataas sa 30 mg/m2).m2). Sa panahon ng pagpapatawad ng talamak na lymphoblastic leukemia sa mga bata, ang tuluy-tuloy na cytostatic therapy ay isinasagawa na may tatlong cytostatics - 6-mercaptopurine (50 mg/m2 bawat araw) araw-araw, cyclophosphamide (200 mg/m21 minsan sa isang linggo), methotrexate (20 mg). /m21 isang beses sa isang linggo); Ang paggamot ay nagpapatuloy sa loob ng 3.5-5 taon. Para sa talamak na lymphoblastic leukemia sa mga matatanda at bata na may hindi kanais-nais na mga paunang indikasyon (huli na nagsimula at naantala ang paggamot bago ang pagpasok sa therapy sa ilalim ng programa, edad na higit sa 10-12 taon, paunang antas ng leukocyte na higit sa 20,000 sa 1 μl) sa unang linggo ng remission na natanggap sa ilalim ng programa, kabilang ang vincristine, prednisolone at rubomycin, ang isa sa mga cytostatic na kumbinasyon ay inireseta: COAP, o CHOP, o POMP. Ang kumbinasyon ng COAP ay binubuo ng cyclophosphamide at cytosar, na pinangangasiwaan mula sa ika-1 hanggang ika-4 na araw ng kurso nang intravenously sa 50 mg/m2 3 beses sa isang araw na may syringe; Ang vincristine ay ibinibigay sa isang dosis na 1.4 mg/m2 IV sa araw 1, at prednisolone na ibinibigay araw-araw mula sa araw 1 hanggang 4 sa isang dosis na 100 mg/m2. Ang kumbinasyon ng CHOP ay binubuo ng cyclophosphamide na pinangangasiwaan ng intravenously sa isang dosis na 750 mg/m2 sa araw 1 ng kurso, adriamycin - 50 mg/m2 intravenously sa araw 1, vincristine - 1.4 mg/m2 (maximum 2 mg ) sa unang araw ng intravenously at prednisolone, na ibinibigay araw-araw mula sa ika-1 hanggang ika-5 araw ng kurso sa dosis na 100 mg/m2 bawat araw. Ang kumbinasyon ng POMP ay idinisenyo para sa isang 5-araw na kurso, kabilang ang 6-mercaptopurine (purinetol) 300-500 mg/m2 bawat araw nang pasalita mula sa ika-1 hanggang ika-5 araw, vincristine - 1.4 mg/m2 IV sa unang araw, methotrexate - 7.5 mg/m2 intravenously araw-araw mula sa una hanggang ika-5 araw at prednisolone na inireseta nang pasalita araw-araw sa 200 mg/m2 bawat araw. Isa sa mga kursong ito ay isinasagawa sa simula ng pagpapatawad upang pagsamahin ito. Pagkatapos (pagkatapos lumabas ang cytopenia - ang antas ng mga leukocytes ay tumataas sa 3000 na mga cell bawat 1 mm3), nagsimula ang therapy upang mapanatili ang pagpapatawad; sa talamak na lymphoblastic leukemia, ito ay patuloy na isinasagawa sa parehong tatlong gamot (6-mercaptopurine, methotrexate at cyclophosphamide) tulad ng sa mga bata 2-10 taong gulang, ngunit bawat isa at kalahating buwan sa halip na ang therapy na ito ay inireseta nang pasalita sa mga tablet o, tulad ng cyclophosphamide, sa pulbos, isagawa ang kurso nang halili. COAP, CHOP o POMP (para sa buong tagal ng maintenance therapy, ibig sabihin, 5 alagang hayop, pumili ng alinman sa dalawang kursong ito para sa isang partikular na pasyente). Anuman ang edad, ang mga pasyente na may talamak na lymphoblastic leukemia ay pinipigilan mula sa neuroleemia na may dalawang cytostatic na gamot: methotrexate (10 mg/m2, maximum na 10 mg) at cytosar (sa pagtaas ng dosis mula 5 hanggang 30 mg - kabuuang 5 intralumbar injection) o ulo pag-iilaw (dosis ng 24 Gy 15 session) at methotrexate na pinangangasiwaan ng intralumbarally 5 beses nang sabay-sabay sa pag-iilaw sa dosis na 12.5 mg/m2. Sa talamak na nonlymphoblastic leukemia, ang mga pangunahing gamot na ginagamit upang makamit ang remission ay cytosar at rubomycin (o adriamycin). Maaari silang inireseta sa kumbinasyon ng "7 + Z": ang cytosar ay pinangangasiwaan para sa 7 araw nang tuluy-tuloy sa isang pang-araw-araw na dosis ng 200 mg / m2 o 2 beses sa isang araw bawat 12 oras sa 200 mg / m2 para sa 2 oras sa intravenously; Ang rubomycin ay ibinibigay sa intravenously na may isang syringe sa isang dosis na 45 mg/m2 (30 mg/m2 para sa mga taong higit sa 60 taong gulang) sa ika-1, ika-2 at ika-3 araw ng kurso. Sa cytosar at rubomycin, maaaring idagdag ang 6-mercaptopurine, ibinibigay tuwing 12 oras sa isang dosis na 50 mg/m2, habang ang dosis ng cytosar ay nabawasan sa 100 mg/m2, na ibinibigay tuwing 12 oras. Ang Cytosar ay pinangangasiwaan sa loob ng 8 araw, 6-mercaptopurine - mula ika-3 hanggang ika-9 na araw. Kapag nakamit ang pagpapatawad, ang kurso ng pag-aayos - pagsasama-sama - ay maaaring pareho sa isa na humantong sa pagpapatawad. Upang mapanatili ang pagpapatawad, gamitin ang alinman sa parehong kumbinasyon ng cytosar at rubomycin (kursong "7 + 3"), na inireseta bawat buwan na may pagitan ng 2.5 o 3 linggo, o isang 5-araw na pangangasiwa ng cytosar subcutaneously sa 100 mg/m2 bawat 12 oras na kumbinasyon (sa unang araw ng kurso) sa isa sa mga cytostatics tulad ng cyclophosphamide (750 mg/m2) o rubomycin (45 mg/m2) o vincristine (1.4 mg/m2 sa araw 1) at prednisolone (40 mg/ m2) m2 mula sa ika-1 hanggang ika-5 araw) o methotrexate (30 mg/m2). Ang maintenance therapy ay nagpapatuloy sa loob ng 5 taon, tulad ng para sa talamak na lymphoblastic leukemia. Ang lahat ng mga pasyente ay ginagamot sa neuroleukemia prophylaxis. Ang unang lumbar puncture na may pangangasiwa ng methotrexate sa isang dosis na 12.5 mg/m2 (maximum na 15 mg) ay isinasagawa para sa lahat ng anyo ng acute leukemia sa lahat ng pangkat ng edad sa mga unang araw pagkatapos ng diagnosis ng acute leukemia. Sa mga matatanda, ang pangunahing kurso ng pag-iwas sa neuroleukemia ay isinasagawa pagkatapos makamit ang pagpapatawad; sa mga bata na may talamak na lymphoblastic leukemia, kahit na sa panahon ng induction of remission, ang methotrexate ay muling pinangangasiwaan tuwing 2 linggo sa isang dosis na 12.5 mg/m2 (maximum na 15 mg). Sa kaso ng mga reaksyon, ang prednisolone ay inireseta nang intravenously bago ang pangangasiwa sa isang dosis na 120 mg. Ang leukemia ay talamak. Ang pinakakaraniwan ay lymphocytic leukemia, myeloid leukemia, multiple myeloma, erythremia, mas madalas na talamak na subleukemic myelosis (osteomyelosclerosis, myelofibrosis), talamak na monocytic leukemia, Waldenström's macroglobulinemia. Sa talamak na myeloid leukemia, ang proseso ng tumor ay nakakaapekto sa parehong granulocytic, platelet at erythrocyte lineage ng bone marrow. Ang progenitor ng tumor ay ang precursor cell ng myelopoiesis. Ang proseso ay maaaring kumalat sa atay, pali, at sa huling yugto ng anumang tissue ay maaaring maapektuhan. Ang klinikal na kurso ng talamak na myeloid leukemia ay nahahati sa mga advanced at terminal na yugto. Sa simula ng advanced na yugto, ang pasyente ay walang mga reklamo, ang pali ay hindi pinalaki o bahagyang pinalaki, at ang komposisyon ng peripheral na dugo ay binago. Sa yugtong ito, ang diagnosis ay maaaring maitatag sa pamamagitan ng pag-aaral sa "unmotivated" na likas na katangian ng neutrophilic leukocytosis na may pagbabago sa formula sa myelocytes at promyelocytes, na nakita ang isang makabuluhang pagtaas ng leukocyte/erythrocyte ratio sa bone marrow at ang "Philadelphia" chromosome sa dugo granulocytes at bone marrow cells. Sa bone marrow trephine, na sa panahong ito, bilang panuntunan, halos kumpletong pag-aalis ng taba ng myeloid tissue ay sinusunod. Ang advanced na yugto ay maaaring tumagal ng isang average ng 4 na taon. Sa wastong therapy, ang kondisyon ng mga pasyente ay nananatiling kasiya-siya, nananatili silang makapagtrabaho, namumuno sa isang normal na pamumuhay na may pagmamasid sa outpatient at paggamot. Sa yugto ng terminal, ang kurso ng talamak na myeloid leukemia ay nakakakuha ng mga malignant na tampok: mataas na lagnat, mabilis na pag-unlad ng pagkahapo, pananakit ng buto, matinding kahinaan, mabilis na paglaki ng pali, atay, at kung minsan ay pinalaki ang mga lymph node. Ang yugtong ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng hitsura at mabilis na pagtaas ng mga palatandaan ng pagsugpo ng normal na hematopoiesis - anemia, thrombocytopenia, kumplikado ng hemorrhagic syndrome, granulocytopenia, kumplikado ng impeksiyon, nekrosis ng mauhog lamad. Ang pinakamahalagang hematological sign ng terminal stage ng talamak na myeloid leukemia ay blast crisis - isang pagtaas sa nilalaman ng mga blast cells sa bone marrow at dugo (sa una, mas madalas ang myeloblasts, pagkatapos ay undifferentiated blasts). Karyologically, sa yugto ng terminal, sa higit sa 80% ng mga kaso, ang hitsura ng aneuploid clones ng hematopoietic cells na naglalaman ng abnormal na bilang ng mga chromosome ay natutukoy. Ang pag-asa sa buhay ng mga pasyente sa yugtong ito ay madalas na hindi hihigit sa 6-12 buwan. Ang paggamot ng talamak na myeloid leukemia ay isinasagawa mula sa sandali ng diagnosis. Sa advanced na yugto, ang therapy na may myelosan sa isang dosis na 2-4 mg / araw ay epektibo (hanggang sa 6 mg / araw ay inireseta para sa mga antas ng leukocyte na higit sa 100,000 bawat 1 mm3). Ang paggamot ay isinasagawa sa isang outpatient na batayan. Kung ang myelosan ay hindi epektibo, ang myelobromol ay inireseta (sa kaso ng makabuluhang splenomegaly, maaaring maisagawa ang pag-iilaw ng pali). Kapag ang proseso ay pumasok sa yugto ng terminal, ang mga kumbinasyon ng mga cytostatic na gamot ay ginagamit, kadalasang ginagamit upang gamutin ang talamak na leukemia: vincristine at prednisolone, VAMP, cytosar at rubomycin. Sa simula ng yugto ng terminal, ang myelobromol ay kadalasang epektibo. Ang talamak na lymphocytic leukemia ay isang benign tumor ng immune system; ang tumor ay batay sa morphologically mature lymphocytes. Ang simula ng sakit ay madalas na hindi matukoy: sa gitna ng kumpletong kalusugan at ang kawalan ng anumang hindi kasiya-siyang mga sensasyon sa pasyente, ang isang maliit ngunit unti-unting pagtaas ng lymphocytosis ay napansin sa dugo. Sa mga unang yugto, ang bilang ng puting selula ng dugo ay maaaring normal. Ang isang katangian ng tanda ng sakit ay pinalaki ang mga lymph node. Minsan ang kanilang pagtaas ay napansin nang sabay-sabay sa mga pagbabago sa dugo, minsan mamaya. Ang isang pinalaki na pali ay isang karaniwang sintomas; ang atay ay mas malamang na lumaki. Sa dugo, kasama ang isang pagtaas sa bilang ng mga lymphocytes, ang pagkakaroon ng mga solong prolymphocytes at kung minsan ay bihirang mga lymphoblast, madalas na mapapansin ng isang tao ang tinatawag na mga anino ng Gumprecht na katangian ng talamak na lymphocytic leukemia - lymphocyte nuclei na nawasak sa panahon ng paghahanda ng isang pahid, kung saan ang nucleoli ay makikita sa mga gilid ng chromatin. Sa advanced na yugto ng sakit, ang nilalaman ng mga neutrophil, platelet at pulang selula ng dugo ay maaaring manatili sa normal na antas sa loob ng maraming taon. Ang isang mataas na porsyento ng mga lymphocytes ay matatagpuan sa bone marrow sa talamak na lymphocytic leukemia. Ang pag-unlad ng sakit ay madalas na sinamahan ng pagbawas sa kabuuang antas ng gamma globulins. Ang pagsugpo sa humoral immunity ay ipinakikita ng madalas na mga nakakahawang komplikasyon, lalo na ang pneumonia. Ang isa pang karaniwang komplikasyon ay cytopenia, mas madalas na anemia at thrombocytopenia. Ang komplikasyon na ito ay maaaring nauugnay sa paglitaw ng mga autoantibodies laban sa mga erythrocytes at platelet o laban sa mga erythrokaryocytes at megakaryocytes. Ngunit hindi lamang ito ang mekanismo ng cytopenia sa talamak na lymphocytic leukemia; posibleng suppressive effect ng lymphocytes (sa partikular, T-lymphocytes) sa precursor cells ng erythropoiesis o thrombocytopoiesis. Ang terminal na yugto ng talamak na lymphocytic leukemia, na ipinakita sa pamamagitan ng paglaki ng sarcoma o krisis sa pagsabog, ay madalang na sinusunod, lalo na ang krisis sa pagsabog. Ang pag-unlad ng lymphosarcoma sa ilang mga kaso ay maaaring sinamahan ng isang pagbabago mula sa lymphocytosis sa dugo hanggang sa neutrophilia. Ang hairy cell leukemia ay isang espesyal na anyo ng talamak na lymphocytic leukemia, kung saan ang mga lymphocyte ay may homogenous na nucleus, na nakapagpapaalaala sa isang blast nucleus, at mga villous outgrowth ng cytoplasm. Ang cytoplasm ng mga cell na ito ay naglalaman ng maraming acid phosphatase, na lumalaban sa pagkilos ng tartaric acid. Ang klinikal na larawan ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pinalaki na pali, isang bahagyang pagtaas sa mga peripheral lymph node at malubhang cytopenia. Sa 75% ng mga kaso ng hairy cell leukemia, na nangyayari sa isang pinalaki na pali, ang splenectomy ay epektibo. Kung ang cytopenia ay hindi nauugnay sa isang pinalaki na pali o may iba pang mga pagbabago sa organ o lymphadenopathy, ang pagpipiliang paggamot ay ang paggamit ng alpha-interferon (3,000,000-9,000,000 units intramuscularly araw-araw sa loob ng maraming buwan, na isinasaalang-alang ang positibong dinamika ng mga bilang ng dugo. , mga pagbabago sa mga apektadong tisyu). Ang isang hiwalay na anyo ay talamak na lymphocytic leukemia na may mga sugat sa balat - ang Sezary form. Ang proseso ay madalas na nagsisimula sa mga sugat sa balat, pangangati ng balat, ang paglitaw ng mga lokal na lymphatic infiltrates sa ilalim ng epidermis, na maaaring maging kabuuan. Lymphocytosis at ang porsyento ng mga malformed lymphocytes sa dugo ay unti-unting tumataas. Ang mga ito ay karaniwang malalaking selula na may tulis-tulis na tabas ng nucleus ng isang naka-loop na istraktura, ngunit ang mga selula ay maaari ding maliit na may hugis-bean na nucleus. Ang mga lymphocyte na ito ay napatunayang kabilang sa Mga selulang T. Ang lymphadenopathy ay maaaring magkahalong kalikasan: ang ilang mga lymph node ay reaktibong pinalaki dahil sa impeksiyon sa balat, ang iba - dahil sa kanilang leukemic infiltration. Maaaring lumaki ang pali habang tumatagal ang sakit. Sa paggamot ng form na Sezari, ang pangmatagalang paggamit ng maliliit na dosis ng chlorobutine (2-4 mg/araw araw-araw sa loob ng ilang buwan sa ilalim ng kontrol ng mga pagsusuri sa dugo, pangunahin ang mga antas ng platelet - isang beses bawat 2-3 linggo) ay kadalasang epektibo, na pinapaginhawa ang pangangati ng balat at binabawasan ang pagpasok ng leukemic na balat. Ang paggamot ng talamak na lymphocytic leukemia, na ipinakita sa pamamagitan ng pagtaas ng leukocytosis at katamtamang lymphadenopathy, ay nagsisimula sa paggamit ng chlorbutin. Para sa malalaking lymph node, ginagamit ang cyclophosphamide. Ang steroid therapy ay inireseta para sa mga komplikasyon ng autoimmune, hemorrhagic syndrome, pati na rin ang hindi epektibo ng ilang mga cytostatics (sa huling kaso, ang chlorbutin o cyclophosphamide ay minsan ay pinagsama sa prednisolone). Ang pangmatagalang paggamit ng mga steroid sa talamak na lymphocytic leukemia ay kontraindikado. Kapag may malaking density ng peripheral lymph nodes o pagkakasangkot ng abdominal lymph nodes sa proseso, ang mga kumbinasyon ng mga gamot tulad ng VAMP o kumbinasyon ng cyclophosphamide, vincristine o vinblastine at prednisolone (COP o CVP) ay matagumpay na ginagamit. Ang pali, mga lymph node, at balat ay na-irradiated. Ang isa sa mga paraan ng paggamot sa autoimmune cytopenia sa talamak na lymphocytic leukemia ay splenectomy. Ang partikular na kahalagahan ay ang paggamot ng mga nakakahawang komplikasyon. Kamakailan, ang leukocytopheresis ay ginamit upang gamutin ang lymphocytic leukemia na may mataas na leukocytosis at cytopenia. Ang mga pasyente na may talamak na lymphocytic leukemia ay nagpapanatili ng mabuting kalusugan at kakayahang magtrabaho nang maraming taon. Ang talamak na monolithic leukemia ay isang bihirang anyo ng leukemia, na nailalarawan sa pamamagitan ng mataas na monocytosis sa peripheral blood (20-40%) na may normal o bahagyang tumaas na bilang ng mga leukocytes. Kasama ng mga mature na monocytes, may mga solong promonocytes sa dugo. Sa bone marrow, ang porsyento ng mga monocytes ay bahagyang nadagdagan, ngunit sa trepanate mayroong hyperplasia ng bone marrow tissue na may nagkakalat na paglaganap ng mga monocytic na elemento. Mayroong mataas na nilalaman ng lysozyme sa dugo at ihi. Sa 50% ng mga pasyente ang pali ay nadarama. Ang isang mahabang matagumpay na kurso ng talamak na monocytic leukemia ay maaaring mapalitan ng isang terminal stage, na may parehong mga tampok tulad ng mga terminal na yugto ng talamak na myeloid leukemia. Sa advanced na yugto, ang proseso ay hindi nangangailangan ng espesyal na paggamot; tanging sa kaso ng malalim na anemia, ang mga pana-panahong pagsasalin ng mga pulang selula ng dugo ay kinakailangan, na maaaring isagawa sa isang outpatient na batayan.

LEUKEMIA

Talamak na leukemia.

Talamak na lymphocytic leukemia.

Talamak na myeloid leukemia.

Polycythemia Vera.

ACUTE LEUKEMIA

Kahulugan.

Ang talamak na leukemia ay isang myeloproliferative tumor, ang substrate nito ay mga pagsabog na walang kakayahang mag-iba sa mga mature na selula ng dugo.

ICD10: C91.0 – Talamak na lymphoblastic leukemia.

C92.0 – Talamak na myeloid leukemia.

C93.0 – Talamak na monocytic leukemia.

Etiology.

Ang nakatagong impeksyon sa viral, predisposing heredity, at exposure sa ionizing radiation ay maaaring magdulot ng somatic mutations sa hematopoietic tissue. Sa mga mutant pluripotent cells na malapit sa stem cell, maaaring mabuo ang isang clone na hindi sensitibo sa mga impluwensya ng immunoregulatory. Mula sa mutant clone, ang isang tumor na binubuo ng mga pagsabog ng parehong uri ay nabuo na masinsinang dumami at nag-metastasis sa kabila ng bone marrow. Ang isang natatanging tampok ng mga pagsabog ng tumor ay ang kanilang kawalan ng kakayahan na higit pang mag-iba sa mga mature na selula ng dugo.

Pathogenesis.

Ang pinakamahalagang link sa pathogenesis ng acute leukemia ay ang mapagkumpitensyang metabolic suppression sa pamamagitan ng abnormal na pagsabog ng functional activity ng normal na hematopoietic tissue at ang pag-aalis nito mula sa bone marrow. Bilang isang resulta, ang aplastic anemia, agranulocytosis, thrombocytopenia na may katangian na hemorrhagic syndrome, malubhang nakakahawang komplikasyon dahil sa malalim na mga karamdaman sa lahat ng bahagi ng immune system, at ang mga malalim na degenerative na pagbabago sa mga tisyu ng mga panloob na organo ay nangyayari.

Ayon sa klasipikasyon ng FAB (kooperatiba na grupo ng mga hematologist ng France, America at Britain, 1990) mayroong:

Talamak na lymphoblastic (lymphoid) leukemia.

Talamak na non-lymphoblastic (myeloid) leukemia.

Ang acute lymphoblastic leukemia ay nahahati sa 3 uri:

L1 - talamak na uri ng microlymphoblastic. Ang mga antigenic marker ng mga pagsabog ay tumutugma sa null ("ni T o B") o thymus-dependent (T) na mga linya ng lymphopoiesis. Pangunahing nangyayari sa mga bata.

L2 - talamak na lymphoblastic. Ang substrate nito ay tipikal na mga lymphoblast, ang mga antigenic marker nito ay kapareho ng sa L1 na uri ng acute leukemia. Mas karaniwan sa mga matatanda.

L3 - talamak na macrolymphocytic at prolymphocytic leukemia. Ang mga pagsabog ay may mga antigenic na marker ng B lymphocytes at morphologically katulad ng mga selula ng Burkitt lymphoma. Ang ganitong uri ay bihira. Ito ay may napakahirap na pagbabala.

Ang acute nonlymphoblastic (myeloid) leukemias ay nahahati sa 6 na uri:

M0 - acute undifferentiated leukemia.

M1 - talamak na myeloblastic leukemia na walang cell ripening.

M2 - talamak na myeloblastic leukemia na may mga palatandaan ng pagkahinog ng cell.

M3 - talamak na promyelocytic leukemia.

M4 - talamak na myelomonoblastic leukemia.

M5 - talamak na monoblastic leukemia.

M6 - talamak na erythromylosis.

Klinikal na larawan.

Sa klinikal na kurso ng talamak na leukemia, ang mga sumusunod na yugto ay nakikilala:

Paunang yugto (pangunahing aktibong yugto).

Sa karamihan ng mga kaso, ito ay nagsisimula nang talamak, kadalasan sa anyo ng "trangkaso". Ang temperatura ng katawan ay biglang tumaas, panginginig, namamagang lalamunan, arthralgia, at malubhang pangkalahatang kahinaan ay lumilitaw. Hindi gaanong karaniwan, ang sakit ay maaaring unang magpakita mismo bilang thrombocytopenic purpura, paulit-ulit na pagdurugo ng ilong, matris, at gastric. Minsan ang matinding sakit ay nagsisimula sa unti-unting pagkasira ng kondisyon ng pasyente, ang paglitaw ng banayad na arthralgia, pananakit ng buto, at pagdurugo. Sa mga nakahiwalay na kaso, posible ang asymptomatic na pagsisimula ng sakit.

Sa maraming mga pasyente sa unang panahon ng matinding sakit, ang pagpapalaki ng mga peripheral lymph node at katamtamang splenomegaly ay napansin.

Yugto ng mga advanced na klinikal at hematological manifestations (unang pag-atake).

Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang matalim na pagkasira sa pangkalahatang kondisyon ng mga pasyente. Ang mga karaniwang reklamo ay malubhang pangkalahatang kahinaan, mataas na lagnat, sakit sa mga buto, sa kaliwang hypochondrium sa lugar ng pali, at pagdurugo. Sa yugtong ito, ang mga klinikal na sindrom na tipikal ng OL ay nabuo:

Hyperplastic (infiltrative) syndrome.

Ang pagpapalaki ng mga lymph node at pali ay isa sa mga pinakakaraniwang pagpapakita ng pagpapakalat ng isang leukemic tumor. Ang leukemic infiltration ay kadalasang nagiging sanhi ng subcapsular hemorrhages, infarction, at splenic ruptures.

Lumalaki din ang atay at bato dahil sa leukemic infiltration. Ang mga leukemic filtrate sa mga baga, pleura, at mediastinal lymph nodes ay nagpapakita ng kanilang mga sarili bilang mga sintomas ng pneumonia at exudative pleurisy.

Ang leukemic infiltration ng mga gilagid kasama ang kanilang pamamaga, hyperemia, at ulcerations ay isang pangkaraniwang pangyayari para sa talamak na monocytic leukemia.

Ang mga localized na tumor mass (leukemids) sa balat, eyeballs, at iba pang mga lugar ay nangyayari sa mga non-lymphoblastic (myeloid) na anyo ng leukemia sa mga huling yugto ng sakit. Sa ilang myeloblastic leukemias, ang leukemides ay maaaring may maberde na kulay (“chloroma”) dahil sa pagkakaroon ng myeloperoxidase sa mga tumor blast cells.

Anemic syndrome.

Ang leukemic infiltration at metabolic inhibition ng normal na bone marrow hematopoiesis ay humantong sa pagbuo ng aplastic anemia. Karaniwang normochromic ang anemia. Sa talamak na erythromyelosis, maaari itong magkaroon ng hyperchromic megaloblastoid na karakter na may katamtamang binibigkas na bahagi ng hemolytic. Sa matinding splenomegaly, maaaring mangyari ang hemolytic anemia.

Hemorrhagic syndrome.

Sanhi ng thrombocytopenia, DIC syndrome. Ito ay nagpapakita ng sarili bilang subcutaneous hemorrhages (thrombocytopenic purpura), dumudugo na gilagid, nosebleeds, at uterine bleeding. Gastrointestinal at pulmonary bleeding, gross hematuria ay posible. Kasama ng mga pagdurugo, madalas na nangyayari ang thrombophlebitis, thromboembolism, at iba pang hypercoagulation disorder na dulot ng disseminated intravascular coagulation syndrome. Ito ay isa sa mga katangiang pagpapakita ng talamak na promyelocytic at myelomonoblastic leukemia.

Immunodeficiency syndrome.

Ang pagbuo ng isang estado ng immunodeficiency ay sanhi ng pag-alis ng mga normal na clone ng mga immunocompetent na selula mula sa bone marrow sa pamamagitan ng mga leukemic blast. Clinically manifested sa pamamagitan ng lagnat, madalas ng abalang uri. Lumilitaw ang foci ng talamak na impeksiyon ng iba't ibang lokalisasyon. Ang paglitaw ng ulcerative necrotic tonsilitis, peritonsillar abscesses, necrotizing gingivitis, stomatitis, pyoderma, pararectal abscesses, pneumonia, pyelonephritis ay tipikal. Ang paglalahat ng impeksyon sa pag-unlad ng sepsis, maraming abscesses sa atay, bato, hemolytic jaundice, DIC syndrome ay kadalasang sanhi ng pagkamatay ng pasyente.

Neuroleukemia syndrome.

Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng metastatic na pagkalat ng foci ng blast proliferation sa meninges, brain matter, spinal cord structures, at nerve trunks. Ipinakikita ng mga sintomas ng meningeal - sakit ng ulo, pagduduwal, pagsusuka, malabong paningin, paninigas ng leeg. Ang pagbuo ng malalaking tumor-like leukemic infiltrates sa utak ay sinamahan ng focal symptoms at paralysis ng cranial nerves.

Nakamit ang pagpapatawad bilang resulta ng paggamot.

Sa ilalim ng impluwensya ng paggamot, ang pagkalipol (hindi kumpletong pagpapatawad) o kahit na kumpletong pagkawala (kumpletong pagpapatawad) ng lahat ng mga klinikal na pagpapakita ng sakit ay nangyayari.

Relapse (pangalawa at kasunod na pag-atake).

Bilang resulta ng patuloy na mga mutasyon, lumilitaw ang isang clone ng mga pagsabog ng tumor na maaaring "iwasan" ang mga epekto ng mga cytostatic na gamot na ginagamit para sa pagpapanatili ng paggamot. Ang isang exacerbation ng sakit ay nangyayari sa pagbabalik ng lahat ng mga sindrom na tipikal ng mga yugto ng advanced na clinical at hematological manifestations ng OA.

Sa ilalim ng impluwensya ng anti-relapse therapy, ang pagpapatawad ay maaaring makamit muli. Ang pinakamainam na taktika sa paggamot ay maaaring humantong sa paggaling. Kung may insensitivity sa paggamot, ang OA ay pumapasok sa terminal stage.

Pagbawi.

Ang pasyente ay itinuturing na nakabawi kung ang kumpletong klinikal at hematological remission ay nagpapatuloy nang higit sa 5 taon.

yugto ng terminal.

Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng hindi sapat o kumpletong kawalan ng therapeutic control sa paglaganap at metastasis ng leukemic tumor clone. Bilang resulta ng diffuse infiltration ng bone marrow at internal organs sa pamamagitan ng leukemic blasts, ang normal na hematopoietic system ay ganap na pinigilan, ang nakakahawang kaligtasan sa sakit ay nawawala, at ang mga malalim na kaguluhan sa hemostatic system ay nangyayari. Nangyayari ang kamatayan mula sa nagkalat na mga nakakahawang sugat, hindi maalis na pagdurugo, at matinding pagkalasing.

Mga klinikal na tampok ng mga morphological na uri ng talamak na leukemia.

Acute undifferentiated leukemia (M0). Bihirang makita. Mabilis na umuunlad sa lumalalang malubhang aplastic anemia at malubhang hemorrhagic syndrome. Ang mga remisyon ay bihirang nakakamit. Ang average na pag-asa sa buhay ay mas mababa sa 1 taon.

Talamak na myeloblastic leukemia (M1-M2). Ang pinakakaraniwang uri ng talamak na non-lymphoblastic leukemia. Mas madalas magkasakit ang mga matatanda. Ito ay nakikilala sa pamamagitan ng isang malubhang, patuloy na progresibong kurso na may binibigkas na anemic, hemorrhagic, at immunosuppressive syndromes. Ang mga ulcerative-necrotic lesyon ng balat at mga mucous membrane ay katangian. Posibleng makamit ang pagpapatawad sa 60-80% ng mga pasyente. Ang average na pag-asa sa buhay ay halos 1 taon.

Talamak na promyelocytic leukemia (M3). Isa sa mga pinaka malignant na variant. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng malubhang hemorrhagic syndrome, na kadalasang humahantong sa pagkamatay ng pasyente. Ang mga marahas na pagpapakita ng hemorrhagic ay nauugnay sa DIC syndrome, ang sanhi nito ay isang pagtaas sa aktibidad ng thromboplastin ng mga leukemic promyelocytes. Ang kanilang ibabaw at cytoplasm ay naglalaman ng 10-15 beses na mas thromboplastin kaysa sa mga normal na selula. Ang napapanahong paggamot ay nagbibigay-daan sa pagkamit ng kapatawaran sa halos bawat pangalawang pasyente. Ang average na pag-asa sa buhay ay umabot sa 2 taon.

Acute myelomonoblastic leukemia (M4). Ang mga klinikal na sintomas ng ganitong anyo ng sakit ay malapit sa talamak na myeloblastic leukemia. Ang mga pagkakaiba ay isang mas malaking pagkahilig sa nekrosis. Ang DIC syndrome ay nangyayari nang mas madalas. Bawat ikasampung pasyente ay may neuroleukemia. Mabilis na umuunlad ang sakit. Ang mga malubhang komplikasyon na nakakahawa ay madalas na nangyayari. Ang average na pag-asa sa buhay at ang dalas ng patuloy na pagpapatawad ay dalawang beses na mas mababa kaysa sa talamak na myeloblastic leukemia.

Talamak na monoblastic leukemia (M5). Rare form. Ang mga klinikal na pagpapakita ay bahagyang naiiba sa myelomonoblastic leukemia. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mas malaking ugali sa mabilis at patuloy na pag-unlad. Samakatuwid, ang average na pag-asa sa buhay ng mga pasyente na may ganitong uri ng leukemia ay mas maikli pa - mga 9 na buwan.

Talamak na erythromylosis (M6). Rare form. Ang isang natatanging tampok ng form na ito ay paulit-ulit, malalim na anemia. Hyperchromic anemia na may mga sintomas ng banayad na hemolysis. Ang mga abnormal na megaloblastoid ay nakikita sa mga leukemic erythroblast. Karamihan sa mga kaso ng talamak na erythromylosis ay lumalaban sa therapy. Ang pag-asa sa buhay ng mga pasyente ay bihirang lumampas sa 7 buwan.

Acute lymphoblastic leukemia (L1,L2,L3). Ang form na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang katamtamang progresibong kurso. Sinamahan ng pagpapalaki ng peripheral lymph nodes, spleen, at atay. Ang hemorrhagic syndrome at ulcerative-necrotic na komplikasyon ay bihira. Ang pag-asa sa buhay para sa talamak na lymphoblastic leukemia ay mula 1.5 hanggang 3 taon.